OEE ANDAMAN ZA Patologia no tumoral ) de los maxilares Malformaciones congénitas * Oster si + Disostosiscleidocraneana ey ia ic eae + Disostosis craneofacial + Enfermedad dsea de Paget «+ Disostosis mandibulofacial * Displasia fibrosa ésea : « Fisuras méxilo-palatinas Oneabieno + Hamartomas * Sindrome del hueso evanescente + Torus mandibulares y palatinos : pal : Procesos inflamatorios Enfermedades distrofica y generativa * Osteomielitis agudas y crénicas + Osteitis fibrosa quistica + Osteorradionecrosis + Osteoporosis MALFORMACIONES CONGENITAS —_lo (hendiduras faciales), a los arcos branquiales (malformaciones laterofaciales) y al proceso rom- En los tltimos afios se ha desarrollado una boencefélico. Sobre un total de 377 anomalias nueva rama de la patologia denominada cresto- _descritas por. Jones en su tratado, 338 afectan a los. patias que estudia las alteraciones provocadas huesos craneofacales. La hendidura labiopalati- por modificaciones anormales en las células deri- na es Ja més comin (1 .caso/1.000 nacidos), la vadas de la cresta neural. Estas crestopatias tie segunda entidad es la ‘microsomia hemifacial nen importancia en el campo de la cirugia maxi- i oe ppor 1.000 nacidos) (Junquera y col lofacial cuando interesan a los érganos primor- er diales implicados en la embriogénesis del macizo Genéricamente pesos Sete malfor- ctaneofacial y ocasionan como resultado las mal- jones por craneosinostosis, es decir, sinésto- formaciones congénitas. a Lamandibula y los maxilares superiores PUe den presentar malformaciones ai te, con afectacién exclusiva de sus propias estructuras 0 Constituir esién encuadrable dentro de un sin~ tome malformativo més complejo. En este cape delas410 + Cartrovon hasta 14 fisuras diferentes. De todas las hendi- duras orocraneofaciales, las mas frecuentemente ‘afectadas son las responsables fisuras labiopala- tinas que se corresponden con las hendiduras 1, 2,3 y 4. Acontinuacién, la hendidura 7, que da Jugar a la conocida microsomia hemifacial, tam- bién llamada disostosis otomandibular (sindzo- me de Franceschetti), sindromes de primer y segundo arco branquial o sindrome oromandi- buloauricular. Se puede asociar el sindrome de Goldenhar. La afectacién bilateral de las fisuras 6, 7 y 8 explicarfa el sindrome de Treacher Collins Otro criterio de clasificacién esquematiza estos sindromes segiin tengan afectacién unilate- ral o bilateral. Por su importancia en la implica- cién de los maxilares nos interesan: We Microsomia hemifacial Line a Afecta al drea otomandibulomaxilofacial dela cara, con un grado de penetracién variable, no hay eviencia de transmisién genética. Casi siem- re cursa con una microtia, La deformidad éséa més caracterfstica es la hipoplasia de la rama ascendente de la mandibula con repercusi6n en el desarrollo maxilar y resultado de plano oclusal inclinado. Los pacientes con microsomia hemifa- Gal tienen un marcada asimetria, el menton se encuentra desviado hacia el lado afecto. A la exploracién bucal existe una desviacién de la linea media de los incisivos inferiores hacia el. lado hipoplasico. Sindrome de Goldenhar También llamado sindrome oculoauriculo- vertebral. Es una variable congénita no heredi- faria de la microsomfa hemifacial, agravado por la participaci6n del ojo, de las vértebras, anoma- lias renales y en algunos casos fisura labiopala- tina, Sindrome de Romberg, Atrofia hemifacial progresiva. Parece que en ou a esté implicado el sistema simpatico tt6fico periférico. Aunque de aspecto parecido a Ja mictosomia con posible afectacién auriculo. hemimaxilar, etiolgicamente estan afectades todos 10s tejidos del area faci os, piel, paniculo adiposo, muisculos y a veces se extiende la deformidad a la mitad del cuerpo el hueso, ca Sindrome de Pierre-Robin Enel recién nacido, a las fisuras nasopalatinas se asocia hipoplasia mandibular con ptosis lin- gual que puede ocluir el orificio epiglético oca- sionando la muerte por asfixia si no se trata qui- niirgicamente a tiempo. Disostosis cleidocraneana Enfermedad de Marie y Sainton (1898), en la que a las malformaciones del créneo se unen otras diversas esqueléticas, entre ellas la agenesia clavicular (ocurre en un 10% de los casos) o las malformaciones claviculares que modifican la forma y tamaito de éstas. Otras anomalias esque- -Iéticas que pueden asociarse afectan al raquis, huesos de los dedos, costillas, etc. A nivel craneal hay deformaci6n prominente con abombamiento frontoparietal. Los maxilares superiores son hipoplasicos y se presenta también paladar oji val. La nariz resulta hundida con forma de «pi de loro». Hay ademas alteraciones dentales, con dientes incluidos, supernumerarios 0 anodoncias y malposiciones con severa disfuncién oclusal. Intelectualmente los enfermos tienen un buen desarrollo y la disostosis cleidocraneana se trans- mite hereditariamente de forma autosémica dominante. Disostosis créneo facial Enfermedad de Crouzon-Apert, en la que s¢ produce ci Craneales con hipoplasia de maxilar superior y_ marado eudoprognatiny que ora ful lusién, de Angle. Esta malforma- ci6n tiene como la anterior una herencia de tipo autosémica dominante. Asociadamente pueden Eras inee Oras soeeaales eequcitticas cone espina bifida o sindactilia. La craneosinostosis Precoz impide el desarrollo normal encefilico Y- Fig, 21-1. Fisura maxilopalatina y labial medial. Malformacién rara en Ia que Ia hendidura labial es realmente semejante al tipo de labio superior de los lepiridos (conejos y liebres) que tienen labio hendido medial. (Cortesta del doctor V. Furio Bacete). si no se interviene quirtirgicamente pronto se produciré una deficiencia mental severa. Asimismo, la malformacion de las cavidades orbitarias lleva a exoftalmos y la compresion y estiramiento de los fasciculos dpticos a la cegue- ra juvenil. Disostosis mandibulo-facial Descrita por Franceschetti, de transmision hereditaria dominante, poligénica. Presenta gran alecacién de los huesos de la cara e hipoplasia ‘mandibular produciéndose perfil de «pe2” Er &sta malformacién se presentan también paladat Sjval, malposiciones dentarias con maloclusiOn piesidad anormal de las hendiduras palpebr- 's, estrabismo divergente, anormalidad de las verciones de los pabellones auriculares ¢ hiP2: ‘Plasia de los huuesos malares. Fig. 21-2. Queilognatopalatosquisis bilateral, concu- rriendo polimalformaciones viscerales incompatibles con la vida. (Cortesia del doctor V. Furio Bacete). Fisuras maxilopalatinas En algunas malformaciones bucofaciales se producen fisuras que pueden presentarse en mandibula, maxilares superiores con postbilidad de afectacién de sus ap6fisis palatinas y huesos palatinos en las formas mas graves (figs. 20-1 ¥ 21 -2). La mayor parte de estos procesos son de transmision hereditaria poligenica no bien com- prendida en algunos de ellos y esclarecida en eros, tales como los sindromes de defecciéin del braze largo del cromasoma 18 0 el sincrome de dafeccién del brazo corto del 4. Ya_nos hemos referido a labio leporino que en sus formas 8 plicadas produce hendiduras de las apofisis al- ares yen los casos mis severos veolares maxil : , fectando a la boveda palatina oeasiona comuni- cacion nasobucal. i Se pueden clasfiear en formas simples 0 com i fectan solo a las pat Jetas. Las formas simples afectan tes blandas en grado variable, asi se presenta, la ———Fig. 21-3. Abontamiento hiperplisico congenito bila- teral de las apéfisis pulatinas y alveolares de maxilar superior. Fig, 21-5. Torus palatino con compresién mucog secundaria y ulceracion. Fig. 21-4. Torus palatino bituberositario, hendidura labial simple o la hendidura palatina simple. Las formas completas interesan ademés alesqueleto. Desde el punto de vista del desarrollo embrio- logico se clasifican en primarios y secundarios, segtin el defecto se localice por delante o por detras del orificio nasopalatino. Los casos prima- rios incluyen los defectos localizados por delante del orificio nasopalatino, es decir, la afectacion del labio y/o fisura alveolar. Los casos secunda- rios incluyen las afectaciones posteriores, es decir, del paladar duro y/o blando. ' 9 y) d 0 paolo? 1) a Gort Aciimulos tisulares malformativos con apa- enclt Simorideconttuids por tejdos pre, o jyar™ Hamartomas Fig. 21-6. Torus mandibulares caracteristicamente situado en la cara lingual de la apéfisis alveolar de la ‘mandibula al nivel de los premolares. _Pios,(oriundos) del lugar de asiento del hamar- toma (caso contrario, tejidos normalmente no ptesentes en ese area, debe hablarse de coristo- ma). En los maxilares tienen su localizacion mas frecuente en la zona media palatina y en as areas molares y premolares, Contienen tejidos fibroconectivos, 6seos y dentarios. Crecen moderadamente manteniendo las pautas ge" rales del crecimiento corporal (diferencia impo” tante con las tumoraciones verdaderas), dete niendo su crecimiento al concluir el desarrollo, por ello no suelen causar molestias y suelen 4° cubrirse de forma casual en una observacion radiogréfica. Los de mayor tamano puede” hacerse presentes por el aumento volumeétrico local que ocasionan.Torus mandibulares y p, alatinos Abombamientos hip. iperplisicos congé 5 tablas internas dse Renton de las = = s as de mandibula 9 maxila- Sao mulnodsine en oe ular con revestimiento de mucosa bucal normal. Su frecuencia grand por lo que casi podri = por lo que casi podrian ser considerados como una variacién anatémica més i que como. formacion (figs. 2 me “3 a 21-6). Los t : 2 forus de mayor tamafio pueden ocasionar dificultad aoe para ajustar prétesis completas, siendo entonces necesaria Su exéresis quirtirgica. ENFERMEDADES DISTROFICAS Y DEGENERATIVAS Osteitis fibrosa quistica Debido a hiperparatiroidismo primario (rara vez a hiperparatiroidismo secundario, como, por ejemplo, la osteodistrofia renal), es conocida como enfermedad ésea de Von Recklinghausen para distinguirla de la neurofibromatosis que también describi6 este autor, La osteitis fibrosa quistica es de gran impor- tancia odontoestomatolégica porque el curetaje de una de estas lesiones puede establecer el diag- néstico de hiperparatiroidismo de tanta repercu sién general para el enfermo. Bajo el efecto de exceso de paratormona st produce reabsorci6n multifocal sistémica del teji- do 6se0 resultando deformacién de los huesos metacarpianos y falanges en «palillo de tambor, (fig, 21-7), geodas multiples en huesos planos de Jacara, craneo, costillas, rértebras y en los huesos argos especialmente a nivel epifisario. En los maxilares las geodas de rarefaccion ésea suelen ocurrir a nivel subperidstico. Se rellenan de tejido fibroconectivo y de oélulas gigantes multinuclea das osteoclésticas (Big. 21-8) Fécilmente 6° Pi" ducen microhemorragias focales, Fig, 21-7. Multiples tumores pardos en los huesos de a mano, con deformacién de los metacarpianos en spalillo de tambor». Hiperparatiroidismo primario. Fig, 21-8. Aspecto histopatoldgico de un tumor pardo hiperparatiroideo con abundantes osteoclastos. (HE 125). Una vez que se establece el diagnéstico por la hipercalcemia y el estudio histopatolégico de tuna de las lesiones, lo que procede es tratar la enfermedad con cardcter general, extirpando si existe el tumor paratiroideo, adenoma, lo mas habitual (figs. 21-9 y 21-10), carcinoma, o las glandulas paratiroideas hiperplésicas que tame bién condicionan con frecuencia osteitis fibrosa quistica. Osteoporosis Es un trastorno. metabdlico del tejido Gseo en. et_que_ resulta disminucién de la cantidad de ratriz organica y mineral, 6328. POr unidad. de Folumen. La pérdida de trabéculas puede eva" “jaarse mediante morfometsi y 12 disminscn del componente inorganico POF absorciome! fot6nica de doble haz-Fig. 21-9. Adenoma de paratiroides responsable de hiperfunci6n poratiroidea con enfermedad 6sea de Von Recklinghausen La osteoporosis puede ser sistémica 0 localiza- da, Esta ultima afecta a hueso o huesos de una determinada regiGn anatémica en la que existe alte- racién local, por ejemplo, inmovilizacién prolonga- da, Puede afectar a mandibula y maxilares superio- res en casos de anquilosis temporomandibular, faci- litando la reabsorcién de las apéfisis alveolares, la presentaciGn y desarrollo de periodontitis. Las formas sistémicas, como puede verse en el cuadro adyacente, pueden ser primarias o secun- darias. En la ancianidad y en algunas mujeres tras la menopausia se instauran cuadros de osteo- porosis mas 0 menos intensa. En épocas anterio- res de la vida, e incluso en la juventud pueden aparecer osteoporosis de variada intensidad no relacionadas con causas conocidas, son las osteo- porosis idiopaticas. Clasificacion de las osteoporosis sistémicas: a) Osteoporosis primarias: Senil Posmenopausica Idiopatica: del adulto y juvenil >) Osteoporosis secundarias: Netropatica Nutricia 1-10, Adenoma paratiroiteo de céulas princi les. (HE X125) cama, etc. La gravedad de los cuadros de osteo. porosis severas depende de las temibles compli caciones que ocurren, como la fractura del cuello el fémur, aplastamiento vertebral, etc. A nivel maxilar estén contraindicados los implantes oste- ointegrados y deben extremarse las precauciones en las avulsiones dentarias y maniobras sobre la mandibula por el riesgo de producir fracturas yatrégenas de las apéfisis condfleas mandibula- res, de las ramas, del cuerpo, de las apéfisis alve- olares con fisuraciones de las tablas, etc. No hay una terapéutica local efectiva de la osteopororis. Hoy dia el panorama ha cambiado con la apari- cidn de los bifosfonados, farmacos que regulan la remodelacién 6sea inhibiendo la actividad osteo- clastica a favor de los osteoblastos resultando una aposicién mineral. Osteopetrosis o enfermedad de Albers- Shétienberg ‘También conocida como enfermedad marmo- Tea, se produce como defecto metabélico en /@ reabsorciGn del tejido éseo, con lo que se alter la estructura aumentando la proporcién de matriz orgdnica y mineral por unidad de volumety situacién opuesta a la de osteoporosis. Los hue” 50 son mas macizos pero también mas fragile Por lo que las fracturas son més frecuentes- Hay dos variedades de esta enfermedad. " osteopetrosis congénita, con herencia. autosemic Tecesiva y la osteopetrosis tardia, de transit autosmica dominante y presentacién e” 1a 24°" lescencia (figs. 21-11 y 21-12), La primeta es ¥° Patenie al nacimiento, no se produce la erupcofig 2-11 Radiografia panorimica de pacente con eapetrass con estoria de alteraciones en la erupcin Montara, miltiples proceso sépticos deostetis, fro does, fistulas y aumento de a fraitidad 6 dentaria; el exceso 6se0 a nivel del conducto gaditivo interno y la lamina cribosa del caracol ijevan a la sordera; asimismo, a nivel dela hendi- dura esfenoidal se comprimen los fasciculos épti- coscon resultado de ceguera. Igual ocurre con la lamina cribosa etmoidal ocasionandose anosmia. La reduecion masiva de las cmaras 6seas medu- Jares se suple con hematopoyesis extraésea (hepatoesplénica), la gran anemia, trombopenia y jeucopenia facilitan la insuficiencia cardiaca, las hemorragias severas y las infecciones intercu- rrentes graves son frecuentes, por lo que estos pacientes con osteopetrosis congénita no suelen alcanzar la edad adulta. Enfermedad 6sea de Paget Incluimos dentro del grupo de las enfermeda- des distroficas y degenerativas a Ja enfermedad de Paget 6sea, e igualmente nos ocuparen’ punto seguido de la displasia fibrosa y del due” rubismo, haciendo notar que estos tes procesos de etiologia no definitivamente aclarada son con- siderade unas veces neopldsicas, otras malfOF tiuciones y nosotros hemos ertido més com niente, dadas las perturbaciones profundas “ metabolismo dseo que en ellos existe clasificarlos tatteos rastornce con degeneracion matali Bxisten varias teorias patogénicas ( a infeciosas, hereditaria, endocrine, nsungee” 4, traumética), Parece que, sobre uns condicion Tantesgeétios yadquiris, determinad tivirus (paramixovirus, como e! virus del sara ign y el virus sincitial respiratorio) dese zy Ge aeticpannn niente Fig. 21-12. Fotogr F igrafia de las manos de la a le las manos de la paciente de es una perturbacién del balance sche osteoblastico, Existen beatae etapas de actividad con tres fases (osteolitica, combinada y osteoblastica 0 esclerética) que alternan con etapas de reposo (Bermejo y Crate, 1998). Laosteodistrofia hipertrofica fibrosa u osteitis deformante fue descrita hace ya mas de un sigio por James Paget y la denominamos con mas fre- ‘cuencia «Paget éseo» para diferenciar esta enter- ‘medad de los carcinomas con afectacién de epite- lio de revestimiento descritos en mama y vulva también por Paget La enfermedad de Paget dsea es un proceso cronico osteolitico y osteoesclerstico que se pre senta con mayor frecuencia por encima de los 45 afios, afectando a ambos sexos (proporcién hom= pre mujer de 4:3). Compromete, sobre todo, os snuesos craneales, pelvianos, los huesos largos de Ins extremidades inferiores y maxilaes que Puc” den ser alterados individualmente e indepen- ddientemente en las formas monostotica® Bl gular de los maxilares y man- ‘engrosamiento irre} a ‘osteogénicos, mas raramente de fibrosarcomas condrosarcomas y tumores malignos de células