vascular Guia de Estudio de Fisiopatologia Car Miocardiopatias Aardantes Alama: Marl Zanll de Soliaibae y Tamara Ventara Warman Drederge Jal I. Definiciones: 1) Miocardiopatia 2) Miocardiopatia dilatada 3) Miocardiopatia hipertréfica 4) Miocardiopatia hipertréfica obstructiva 5) Miocardiopatia restrictiva HL, Indique si la afirmacién es VERDADERA O FALSA. ustifique las falsas. 1) Un paciente con hipertensién arterial sostenida que afecta el miocardio puede ser diagnosticado de miocardiopatia. 2) En la miocardiopatia dilatada se afecta principalmente la funcién diastélica, debido una progresiva dilatacién y pérdida de la geometria ventricular, 3) La miocardiopatia hipertrofica habitualmente se presenta como una hipertrofia asimétrica, es decir con un grosor de la pated ventricular no homogénco, tipicamente mayor en el septum interventricular, 4) En a miocardiopatia hipertrsfica obstructiva hay una gradiente de presién ventriculo izquierdo y aorta, frecuentemente producida por una hipertrofia del septum interventricular.5) Un ejemplo de disnea que gen miocardiopatia restrictiva. Jlemente tiene excelente respuesta a diuréticos es la IIL.- Relacione letras con nimeros: a) Miocardiopatiaresiriciva T) Compromiso miccardico de causas b) Miocardiopatia no cardiovasculares ©) Miocardiopatiahipertafica obstructiva 2) Miocardiopatia con _progresiva ), Micomtiopatia pbetrctive dilatacidn y pérdida de la geometria ©). Miocardiopatia dilaada vaniiclen 4) Bite miacendiopltien 3) Miocardiopatia sin dilatacién de la cavidad, cn ausencia de una sobrecarga mecénica, 4) Miocardiopatia que genera un gradiente de presin VI - Ao. 5) Miocardiopatia con disfuncién de predominio diastélico. 6) Compromiso miocirdico de causas cardiovasculares. 1V. Alternativas: indique siempre la alternativa que mejor se relaciona con el enunciado; 1) Con respecto a la miocardiopatia restrictiva ES VERDADERO: a) Es una enfermedad frecuente dentro de las miocardiopatias b) Predomina en ella la disfuncién sistélica c) Hay aumento de la distensibilidad 4) El Ilene ventricular se encuentra facilitado, c) NA 2) Son consecuencias de la miocardiopatia restrictivo, lo siguiente con la EXCEPCION de: 2) Hay un aumento de la presién diastélica ventricular b) Aumenta la presién auricular media, c) Disminuye el volumen sistélico de eyeccién 4) Disminuye eventualmente el Gasto Cardiac, €) Existe un aumento compensatorio de la contractilidad miocardica.3) Con respecto a las manifestaciones clinicas de la miocardiopatia restrictiva ES FALSO: a) El cuadro clinico es el de una Insuficiencia cardiaca progresiva b) Tiene una mala respuesta al uso de diuréticos ¢) Eneella, la deplecion de volumen disminuye la presién de llenado ventricular y se produce una baja del gasto cardiaco, d) Enel examen fisico es frecuente encontrar un soplo de regurgitacién mitral €) Puede estar acompaiiada de un edema de extremidades inferiores 4) Con respecto a las miocardiopatias ES FALSO: a) Pueden producirse cambios en la funcién contractil cardiaca b) Pueden producirse cambios en la distensibilidad cardiaca, c) El término miocardiopatia se refiere al compromiso miocardico de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares d) Pueden ser secundarias a isquemia ce) NA 5) De las siguientes afirmaciones respecto a la miocardiopatia dilatada, seleccione la o las VERDADERA(S): I. Un fenémeno fundamental es la disminucién de la funcién sistélica del miocardio IL, . Normalmente predomina en uno de los ventriculos IIL, Su instalacién es un estado agudo en respuesta a alguna noxa inespecifica IV. Puede ocurtir en el hipotiroidismo a) LIyIv b) Illy Iv ©) HyIV d) yl ©) lylv 6. Respecto a la miocardiopatia dilatada, indique la altemnativa FALSA: a) En la mayoria de los pacientes con miocardiopatia dilatada no se logra identificar su tiologia.b) Histolégicamente hay pérdida de la estructura normal de las miofibrillas eon extensas zonas de fibrosis intersticial y signos de necrosis e inflamacién. ©) Se asocia habitualmente a una actividad simpatica elevada, 4) Clinicamente se manifesta como una insuficiencia cardiaca global. ) Muchas veces su iinica manifestacién puede ser una cardiomegalia radiolégica 7. De las siguientes manifestaciones clinicas de la cardiopatia hiperttofica, indique cual(es) OCURRE(N): 1. Disnea y signos congestives pulmonares Angina Ul. Fatigabilidad y sincopes IV. 4° ruido V. — Soplo sistélico de regurgitaciin mitral @) LMI ) I, WL Wy V o) LM WyV @) LLL IVY ©) IW yV 8) Un deportista joven sufre un aparente desmayo durante un partido de fiitbol, Lamentablemente, suftié un cuadro de muerte sibita diagnosticado posteriormente, {De cual de las siguientes alteraciones es caracteristica esa presentacién? a) Miocardiopatia dilatada b) Miveardiopatia hipertrética ©) Miocardiopatia restrictiva 4) Fase miocardiopatica hipertensiva ¢) Fibrilacién auricular RESPUESTAS: I. Defineiones 1) Miocardiopatia: se refiere al compromiso miocérdico, habitualmente difuuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares (inflamatorias, dogenerativas, t6xicas, etc.). Esta definicién excluye, por lo tanto, el compromise miocardico difuso secundario a isquemia o a la fase final de un proceso de sobrecarga crénica, como por ejemplo de un paciente con hipertensién arterial sostenida o una valvulopatia aértica, En estos casos hablamos de una fase miocardiopitica2) Miocardiopatia dilatada: es la disminucién de la eapacidad contrictil © funcién sistélica del miveardio, y una progresiva dilatacién y pérdida de la geometria ventricular. 3) Miocardiopatia hipertréfica: Se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilataeién de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecinica. Habitualmente se presenta como una hipertrofia asimétrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogéneo, tipicamente mayor en cl septum interventricular 4) Miocardiopatia hipertréfica abstructiva: es una especificacién de una miocardiopatia hipertréfica, donde existe una obstruccién al vaciamiento del ventriculo izquierdo, que genera un gradiente de presién VI - Ao. 3) Miocardiopatia restrictiva: es una enfermedad poco frecuente, en que predomina la Hamada disfuncién diastélica, que se caracteriza por disminucién de la distensibilidad y dificultad del lene ventricular. H, Vor 1) Un paciente con hipertensién arterial sostenida que afecta el miocardio puede ser diagnosticado de miocardiopatia. F; la definicién de miocardiopatia excluye el compromiso miocérdico difuso secundario a isquemia o a la fase final de un proceso de sobrecarga eronica, como por ejemplo de un paciente con hipertensidn arterial sostenida o una valvulopatia adrtica. En estos casos hablamos de una fase miocardiopatica, 2) En la miocardiopatia dilatada se afecta principalmente la funcién diastélica, debido a una progresiva dilatacién y pérdida de la geometria ventricular. F; en la miocardiopatia dilatada alteracién de la estructura, disposic afecta principalmente la funcién sistélica, por ny funcivin de los miositos 3) La miocardiopatia hipertréfica habitualmente se presenta como una hipertrofia asimétriea, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogéneo, tipicamente mayor en el septum interventricular. v 4) En la mioeardiopatia hipertréfica obstructiva hay una gradiente de presién ventriculo izquierdo y aorta, frecuentemente producida por una hipertrofia del septum interventricular.5) Un ejemplo de disnea que generalemente tiene excelente respuesta a diuréticos es la miocardiopatia restrictiva. F; la miocardiopatia restrictiva se caracteriza por ser una rebelde al tratamiento, con una pésima respuesta a la deplecién de volumen, ya que eso disminuye la presién de Henado y con ello una disminucién importante del gasto cardiaco, Relacién letras con nimeros. 2) Miocardiopatia restrictiva-> 5, Miocardiopatia con disfuncién de predominio diastélico. b) Miocardiopatia > 1. Compromiso miocardico de causas no cardiovasculares ¢) Miocardiopatia hipertroficn obstructiva> 4. Miocardiopatia que genera un gradiente de presién VI - Ao, 4). Miocardiopatia ohstructiva-> 3, Miocardiopati de una sobrecarga mecénica. ¢) Miocardiopatia dilatada> 2. Miocardiopatia con progresiva dilatacién y pérdida de la geometria ventricular. 4) Fase miocardiopatica-> 6. Compromiso miocardico de causas cardiovasculares. sin dilataci6n de fa cavidad, en ausencia IV. Alternativas: indique siempre la alternativa que mejor se relaciona con et enunciado; 1, La respuesta correcta es la e. La miocardiopatia restrictiva es una enfermedad poco frecuente, en que predomina la llamada disfuncién diastélica, que se caracteriza por disminucién de la distensibilidad y dificultad del lene ventricular. Recordar que un ejemplo clisico de esta patologia es Ia amiloidosis cardiaca, un infiltrado que ocupa el miocardio, alterando su funci6n diastélica predominantemente. 2. La respuesta correcta es Ja ¢. En la miocardiopatia restrictiva se observa un aumento de la presién diastélica ventricular y de la presién auricular media, con disminucién del volumen sistélico de eyeccién y eventualmente del gasto cardiaco. También existe cierto grado de pérdida de la contractilidad miocardica y NO un aumento de la contractibilidad. 3. La respuesta correcta es la d. No es frecuente encontrar un soplo de regurgitacién mitral. En esta miocardiopatia uno esperaria encontrar los signos de insuficiencia cardiaca tipicos, como son la presencia del tercer ruido, disnea y edema de extremidades inferiores. Se caracteriza ademas por ser un cuadro de instalacién progresiva con una mala respuesta a diuréticos, que disminuyen 1a presién de lenado ventricular, provecando una baja en el gasto cardiaco.4. La respuesta correcia es la d. La definicién de miveardiopatia excluye el compromiso miocardico difuso secundario a isquemia o a la fase final de un proceso de sobrecarga crénica, como por ejemplo de un paciente con hipertensién arterial sostenida o una valvulopatia aértica, En estos casos hablamos de una fase miocardiopatica. 5. La respuesta correcta es la & La miocardiopatia dilatada esti definida por una disminucién de la funcién sistélica del miocardio asociada a una dilatacién de dilatacién de las cavidades ventriculares, mis frecuentemente ambas, aunque puede ocurrir en una slada, Su instalaci6n es manifestacién de un estado terminal frente a una gran variedad de noxas, como el hipotiroidismo, téxicas, ete. 6. La respuesta correcta es la b, En la mayoria de los pacientes con miocardiopatia dilatada no se logra identificar su etiologia, que pueden ser diferentes tipos de noxas. Histologicamente hay pérdida de la estructura normal de las miofibrillas con extensas 2onas de fibrosis intersticial_y ESCASOS signos de necrosis e inflamacién, Se asocia habitualmemte a una actividad simpatica elevada, con altos niveles de NA circulantes, aunque con un downregulation de sus receptores. Clinicamente se manifiesta como una insuficiencia cardiaca global, Incluso, muchas veces su (inica manifestacién puede ser una cardiomegalia radiolégica 7. La respuesta correcta es la d. Todas las manifestaciones descritas pueden ocurrir en una miocardiopatia hipetrofica. La disnea y los signos congestivos pulmonares por hipertensién de Al, la angina por insuficiencia coronaria secundaria a la hipertrofia, la fatigabilidad y sincopes por estenosis subaérticas o atritmias, el cuarto ruido por una contraccién auricular sobre un ventriculo rigido (por eso en una fibrilacién auricular no puede haber cuarto ruido) y ocasionalmene un un soplo sistélico de regurgitacién mitral por algin grado de insuficiencia secundario a la hipertrofia, 8. La respuesta correcta es la b. La miocardiopatia hipertréfica se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatacién de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecinica, No se conoce la etiologia, pero un 50% de los casos son de tipo familiar. La mayoria de los pacientes tienen un largo periodo asintomitico, siendo la muerte siibita (habitualmente en relacién con esfuerzos) la primera manifestacién de la enfermedad en un alto porcentaje de los pacientes mas jévenes, con antecedentes familiares positivos.