PROASECAL SAS Proasecel paeene Este articulo es fiel copia del original tomado de la pagina web: Mathur A, Samaranayake S, Storrar NPF (2019, Agosto 4). Trombocitosis: écémo abordarla?. Recuperado e| 18 de febrero de 2020, del sitio web Intramed.net: https://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoid=94580 ‘Trombocitosis: écémo abordarla? Frecuencia de la trombocitosis La trombocitosis se define como un recuento de plaquetas aumentado mds de dos desviaciones esténdar por sobre la media (>450x109/L) y se observa en el 2,3% de la poblacién, con preferencia en personas > 40 afios. Cuadro 1: Definiciones © Trombocitosis reactiva—ia proliferacién de plaquetas es causada por la respuesta a factores de crecimiento liberados debido a un trastorno subyacente inflamatorio o maligno y no se debe a una enfermedad hematoligica primaria. El nimero de plaquetas se deberia normalizar tras la resolucién de la enfermedad aguda. © Trombocitosis clonal—causada por neoplasia mieloproliferativa o mielodisplasica. Se identified un niimero creciente de mutaciones “conductoras” que causan proliferacién autdnoma a través de vias de sefiales celulares activadas de manera aberrante, con mayor frecuencia JAK2 V617F Causas de trombocitosis El diagnéstico diferencial de la trombocitosis es amplio. Raras veces estructuras en sangre periférica que no son plaquetas pueden ser contadas equivocadamente como “plaquetas” en los contadores automiticos, dando lugar a una falsa trombocitosis. Las dos clases principales de trombocitosis genuina son de causa secundaria 0 reactiva y causas primarias 0 lonales (neoplasias hematolégicas). En un estudio de 732 personas con aumento del recuento de plaquetas, la trombocitosis en e! 80-90% de los pacientes fue reactiva a una causa inflamatoria subyacente. Cuadro 2 Causas de trombocitosis > Trombocitosis reactiva /respuestas de fase aguda Deficiencia de hierro Infeccién (bacteriana en adultos, menos especifica y mas frecuente en nifios) Enfermedades reumatolégicas Inflamacion Girugia 0 trauma recientes Neoplasia maligna Hipoesplenismo/esplenectomia previa Otros: hemorragia aguda y férmacosPROASECAL SAS Proasecal Febrero 2020 > Trombocitosis clonal © Neoplasias mieloproliferativas (trombocitemia esencial, policitemia vera, mielofibrosis primaria, leucemia mieloide crénica). * Otros trastornos primarios de la médula dsea, leucemia mielomonoctica crénica, mielodisplasia y sindromes de superposicién (0 enfermedad mixta del tejido conectivo). > Otras causas ‘+ Falsatrombocitosis, por ejemplo, anomalias eritrociticas (microesferocitos, fragmentos, etc). ‘© Trombocitosis hereditaria ‘Trombocitosis reactiva Las trombocitocis reactivas son causadas por factores de crecimiento trombopoyético liberados en respuesta a hemorragia aguda, deficiencia de hierro, hemélisis, tumores malignos, infecciones y estados inflamatorios agudos 0 crénicos, especialmente enfermedades reumatolégicas 0 dafo tisular. Estos factores, entre ellos la trombopoyetina, regulan la diferenciacién y proliferacion de la célula precursora de Jas plaquetas, el megacariocito. Un gran estudio prospective destaca la importancia diagnéstica del hallazgo incidental de trombocitosis. La incidencia a 12 meses de todos los tipos de céncer Fue mayor en pacientes con trombocitosis (11,6% en hombres, 6,2% en mujeres) que en aquellos sin trombocitosis (4,1% en hombres, 2,2% en mujeres) La trombocitosis paraneoplésica es un signo de mal pronéstico en muchos tumores sélidos. ‘Trombocitosis clonal La trombocitosis clonal surge de la expansién de una célula madre o de células progenitoras mieloides mutadas que dan origen a los megacariocitos. Esto es mas caracteristico de la trombocitopenia esencial, pero también se ‘observa en otras neoplasias mieloproliferativas como la policitemia vera, la mielofibrosis primaria y la leucemia mieloide y en algunos sindromes mielodisplasicos, Las neoplasias mieloproliferativas se deben tratar junto con un hematélogo. La trombocitemia esencial se asocia con riesgo relativamente alto de complicaciones trombéticas, como accidente cerebrovascular (ACV) y tromboembolia venosa. ‘Cémo evaluar al paciente con trombocitosis > Anamnesis y examen fis La anamnesis y el examen fisico exhaustivos deberian identificar las causas reactivas més frecuentes de la ‘trombocitosis: infeccidn, enfermedad crénica, cancer, anemia, esplenectomia previa 0 cirugia reciente,PROASECAL SAS Febrero 2020 La mayoria de los pacientes con trombocitocis clonal estén asintomaticos, pero algunos experimentan sintomas vasomotores (cefaleas, cambios visuales, dolores precordiales atipicos 0 dolor en parte distal de miembros), complicaciones hemorragicas (debido a la enfermedad del factor de von Willebrand adquirida), y complicaciones trombsticas. ‘Sintomas constitucionales como cansancio y prurito son frecuentes en los trastornos mieloproliferativos y pueden ‘empeorar sobremanera la calidad de vida, La hepatoesplenomegalia sugiere un trastorno hematol6gico primario. La mejoria de la neoplasia mieloproliferativa subyacente por lo general conduce a la desaparicién de los sintomas vasomotores. Los pacientes con recuentos de plaquetas > 1000%109/! debido a trombocitosis reactivas suelen estar asintomaticos > Estudios iniciales Las guias de la British Society for Haematology para investigar la trombocitosis recomiendan tres investigaciones iniciales; + Extendido de sangre periférica—Es un econémico para confirmar la trombocitosis genuina y descartar falsas causas. También puede ayudar a diferenciar entre causas tales como infeccién aguda (neutroflia 0 “desviacién a la izquierda”), deficiencia de hierro (hipocromia 0 microcitosis), hipoesplenismo (cuerpos de Howell-Joly) 0 tmielofibrosis (poiquilocitos en forma de légrima) y una pelicula sanguinea leucoeritroblastica). La morfologia plaquetaria anormal puede ser util, por ejemplo en la trombocitemia esencial se pueden observar plaquetas grandes. La policitemia o la leucocitosis acompafiante (especialmente basofilia 0 eosinofilia) también puede sugerir un trastorno clonal. + Reactantes de fase aguda—£l aumento de los marcadores inflamatorios, como la proteina c-reactiva o la critrosedimentacién, avala el diagnéstico de trombocitosis reactiva, aunque valores normales no descartan la infiamacién o un tumor maligno. Los valores aumentados no excluyen la posibilidad de una causa clonal. ++ Estado dal hierro—La anemia ferropénica, que es una anemia microcitica, se encuentra en alrededor del 2% al 5% de los adultos. Es una causa potencialmente tratable de trombocitosis reactiva, Los valores bajos de ferritina plasmatica confirman el diagnéstico de anemia ferropénica con una especificidad cercana al 100%. Otras investigaciones > Repita el cuadro hematico Se puede indicar un nuevo cuadro hemético segtin el criterio clinico para comprobar la resolucién o la persistencia de la trombocitosis. Si en la primera consulta se sospecha una causa reactiva, la repeticién del cuadro hematico deberia confirmar que la trombocitosis se resolvié tras el tratamiento, No existe una definicién estandar para “trombocitosis persistente,” pero para los fines practicos podria ser la trombocitosis que dura mas de tres meses desde la evaluacién inicial. > Investigacién de un tumor maligno oculto En la mayoria de los pacientes, la evaluacién clinica completa podra identificar la causa subyacente de cualquier trombocitosis.PROASECAL SAS Proasecel paeene No obstante, enfermedades subclinicas pueden causar una trombocitosis reactiva, con lo que podrian facilitar la deteccién mas temprana de un tumor maligno subyacente. En un estudio prospectivo, un tercio de los 1200 Pacientes menores de 40 afios, con trombocitosis y diagnéstico ulterior de céncer pulmonar o colorrectal no tenian sintomas que reunieran los criterios actuales de derivacién. La trombocitosis se asocia con aumento de riesgo de un diagnéstico de tumor maligno en diversas localizaciones (pulmonar, endometrial, gastroesofagico, colorrectal, renal y ovarico) pero no cancer de mama. Las guias actuales del Reino Unido (RU) recomiendan que en los pacientes 240 afios con trombocitosis se efecttie una radiografia de térax dentro de las dos semanas (céncer de pulmén) y en las mujeres >55 afios con trombocitosis y flujo vaginal inexplicable o hematuria macroscépica se debe efectuar una ecografia pélvica (céncer de endometrio) También se pueden considerar las pruebas inmunoquimicas fecales (sangre oculta en materia fecal: céncer colorrectal). Si bien la incidencia de cdncer aumenta con el aumento de los valores de plaquetas, no hay ningtin valor de corte daro en el que el cdncer sea més probable, Es necesario continuar estudiando antes de poder efectuar recomendaciones basadas solo sobre el recuento de plaquetas y se debe emplear también el criterio. dinico. > Investigaciones hematolégicas especializadas ‘Son necesarias investigaciones hematokigicas especializadas en pacientes con trombocitosis. persistente inexplicable y en aquellos con complicaciones trombdticas 0 caracteristicas de trastornos hematoldgicos primarios, Las investigaciones hematoligicas pueden incluir pruebas moleculares para mutaciones conductoras conocidas (mutaciones de J4K2 V617F, MPL, BCR-ABL, y CALR)y a menudo citogenética y puncién y aspirado de médula sea, Referencias bibliograficas 1 Schafer Al. Thrombocytosis. /V Eng/ J Med 2004;350:1211-9, 2 Balduini CL, Noris P, Platelet count and aging, Haematologica 2014;99:953-5, 3. Segal JB, Moliterno AR. 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