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Auras Epilépticas: Clasificación, Fisiopatología, Utilidad Práctica, Diagnóstico Diferencial y Controversias
Auras Epilépticas: Clasificación, Fisiopatología, Utilidad Práctica, Diagnóstico Diferencial y Controversias
REVISIÓN
Auras epilépticas:
clasificación, fisiopatología, utilidad práctica, diagnóstico
diferencial y controversias
J.L. Fernández-Torre
Tabla I. Incidencia de auras obtenidas por diferentes autores en epilepsia Tabla II. Tipos de auras (modificado de [1]).
temporal. Obsérvese la variabilidad de los porcentajes.
Autonómicas o viscerosensoriales
Autor Incidencia de auras (%)
Psíquicas o experienciales
Feindel y Penfield (1954) [7] 82
Sensoriales especiales
Falconer y Cavanagh (1959) [8] 93
Visuales
Currie et al (1971) [9] 49
Auditivas
King et al (1977) [10] 83
Olfatorias
Gupta et al (1983) [11] 64
Gustativas
Quesney (1986) [12] 67
Vertiginosas
Wieser (1986) [13] 70
Ficker et al (1997) [21] 76/56 b más del lóbulo temporal, el opérculo frontal del hemisferio domi-
nante es una de las áreas cerebrales implicadas en el origen de este
a
Porcentajes correspondientes al grupo de pacientes analizados de mane- trastorno epiléptico [37].
ra retrospectiva y prospectiva, respectivamente. b Porcentajes de auras
correspondientes a epilepsia temporal mesial y epilepsia temporal neocor- Los síntomas dismnésicos consisten en fenómenos de distor-
tical, respectivamente. sión de los recuerdos que pueden originar sensaciones de familia-
ridad (déjà vu, déjà entendu, déjà vecu, déjà pensé) o extrañeza
(jamais vu, jamais entendu, jamais vecu), y fenómenos de reco-
hemisferio derecho [28]. Sensaciones de hormigueo extraño o lección rápida de experiencias pasadas (visión panorámica). Los
quemazón en la garganta, definidas como disestesias faríngeas, trastornos cognitivos incluyen distorsión en la apreciación del
se han descrito ocasionalmente en pacientes con epilepsia del tiempo, sensaciones de irrealidad y despersonalización. El pen-
lóbulo temporal [29,30]. Asimismo, un aura de intensa urgencia samiento forzado es un aura infrecuente que consiste en pensa-
urinaria parece asociarse también a crisis temporales del hemis- mientos impuestos e intrusivos al inicio de las crisis. Parece que
ferio no dominante [31]. Otras auras autonómicas, como palpita- puede tener su origen en estructuras límbicas temporales y áreas
ciones precordiales, salivación y enrojecimiento facial, son más frontales del hemisferio izquierdo [38]. En relación a las altera-
inusuales [23]. ciones afectivas, el aura más frecuente es el miedo, a menudo
asociado a cambios autonómicos como midriasis, piloerección o
Auras psíquicas o experienciales taquicardia [5,33]. Cuando este síntoma es el hecho predominan-
El enorme interés que suscitan este tipo de auras es consecuen- te de las crisis con cierta frecuencia, los pacientes se diagnostican
cia de que establecen un nexo de unión entre áreas cerebrales de trastornos psiquiátricos, como ataques de pánico [5,39,40].
específicas y aspectos neuropsicológicos fundamentales, como Este tipo de aura afectiva se observa frecuentemente en epilepsia
la memoria, el recuerdo o las experiencias pasadas. En estas del lóbulo temporal; una reciente publicación sugiere un pronós-
auras se incluyen fenómenos disfásicos, dismnésicos, cogniti- tico más favorable tras lobectomía temporal en el grupo de pa-
vos, afectivos, ilusiones y alucinaciones estructuradas. No exis- cientes que describen dicho fenómeno [41]. Los estudios de es-
te un consenso unánime en la clasificación de las crisis o auras tereo-EEG han permitido conocer que, además de las estructuras
psíquicas y, a veces, puede resultar difícil establecer si el fenó- temporolímbicas, las áreas prefrontales desempeñan un papel
meno descrito por el paciente constituye un aura psíquica o un relevante en su origen [40]. Placer, tristeza, alegría, excitación o
aura sensorial [32]. irritabilidad son auras afectivas más infrecuentes.
Los fenómenos disfásicos o afásicos ictales pueden ser difí- Las ilusiones, es decir, la deformación de objetos y estímu-
ciles de diferenciar de síntomas motores negativos observados en los sensoriales, agrupan:
las crisis fonatorias con imposibilidad de hablar (incluidas dentro – Ilusiones visuales: diplopia monocular, percepción distor-
de las crisis parciales motoras), aunque comprenden un conjunto sionada del tamaño o forma de los objetos (macropsias, mi-
de trastornos del lenguaje más complejos, como disfasias recep- cropsias, metamorfopsia) y percepción de los objetos sin
tivas [33]. Aunque es rara la afasia como manifestación de CPS, color (acromatopsia) o con un color innatural, más frecuen-
existen descripciones de estado epiléptico parcial simple que temente rojo (eritropsia) o amarillo (xantopsia).
origina afasia como única manifestación clínica [34-36]. La ob- – Ilusiones auditivas: percepción incrementada o disminuida
tención de una SPECT ictal durante la crisis de afasia en un pa- de la intensidad de los sonidos (macroacusia, microacusia),
ciente con astrocitoma hemisférico izquierdo demostró que, ade- y percepción de los sonidos paulatinamente más próximos
y de mayor intensidad (macropreacusia) o, por el contrario, una CPC, y en 10 pacientes (≈80%) se detectó un tumor temporal
más lejanos y de menor intensidad (microteleacusia). mesial con afectación de la amígdala y el hipocampo.
– Ilusiones somatostésicas: percepciones alteradas del tama- Las auras gustativas comprenden sensaciones normalmente
ño, forma o peso de las partes del cuerpo (estatostésicas), o desagradables, aunque se han descrito sabores ácido, amargo,
sensaciones de movimiento de extremidades que permane- salado, dulce o metálico. Se han relacionado con lesiones loca-
cen inmóviles (cinestésicas). lizadas en la fisura de Silvio y en la ínsula, y con activación del
– Ilusiones olfatorias y gustativas: en forma de parosmias o opérculo parietal y rolándico [48,53]. Su incidencia es baja.
hiperosmias y parageusias o hipergeusias [42]. Hausser-Hauw y Bancaud [53] encontraron sólo 30 pacientes
(4%) de 718 individuos estudiados mediante estereo-EEG que
Las alucinaciones, es decir, las percepciones en ausencia del manifestaron sensaciones gustativas como parte de sus crisis.
objeto, comprenden fenómenos complejos y estructurados, como Las auras vertiginosas incluyen sensaciones de rotación,
escenas elaboradas con varias personas, objetos o caras, episo- desplazamiento del cuerpo, mareo e inestabilidad, y se asocian
dios recreados del pasado, y percepción de voces, canciones o más frecuentemente con lesiones en los lóbulos temporal y
música. Alucinaciones de la imagen de uno mismo proyectada parietal [33,48]. No obstante, existen evidencias de representa-
en el espacio o experiencias de abandono del cuerpo (autosco- ción del sistema vestibular en el córtex frontal [54].
pia) pueden constituir el aura en CPC del lóbulo temporal [43].
Penfield y Jasper [44] atribuyeron los fenómenos experien- Auras somatosensoriales
ciales –con la posible excepción del miedo– a mecanismos neocor- En este tipo de auras se incluyen parestesias, acorchamiento, ador-
ticales del lóbulo temporal. Sin embargo, Gloor et al [45] identi- mecimiento, calor, frío, sensaciones eléctricas, sensación de
ficaron las estructuras límbicas como el sustrato anatómico más movimiento de los miembros y, más raramente, sensaciones do-
frecuentemente implicado en la producción de estas experien- lorosas [48,55]. Son poco frecuentes en la epilepsia temporal y se
cias, y propusieron la existencia de un circuito temporolímbico han asociado a crisis de origen parietal [47]. Ocasionalmente, los
como sustrato funcional en el origen de las auras psíquicas. pacientes refieren una sensación extraña que afecta a la totalidad
del cuerpo (aura somática generalizada) [48]. Las auras somato-
Auras sensoriales especiales sensoriales pueden ocurrir con una progresión bastante similar a
En este apartado se incluyen auras visuales, auditivas, olfato- la descrita como marcha jacksoniana, extendiéndose las pareste-
rias, gustativas y vertiginosas. sias desde el dedo pulgar a la cara o desde el dedo pulgar al brazo,
Aunque no existe una descripción formal de las auras visua- tronco y pierna [5,48]. Con frecuencia, pueden interrumpirse por
les, recientemente Bien et al [46] han establecido una clasifica- movimientos clónicos de la extremidad afectada por la sensación
ción descriptiva de utilidad práctica. Puntos, estrellas, barras o de aura, reflejando la propagación hacia el área motora. Un sín-
círculos luminosos monocromáticos o coloreados, escotomas, toma sensorial negativo infrecuente es la pérdida de conciencia
defectos hemicampimétricos y ceguera constituyen síntomas ha- de una parte del cuerpo (asomatognosia), normalmente ocasiona-
bitualmente descritos como auras visuales. Este tipo de auras se da por activación del lóbulo parietal derecho [33]. También la
han asociado a epilepsia de origen en el lóbulo occipital [5,47] sensación de que una extremidad se encuentra en una posición
aunque también pueden ocurrir en crisis de origen temporal y tem- que no es la verdadera (sensación de miembro fantasma) tiene su
porooccipital [46]. Las alucinaciones visuales complejas y cam- origen en la región posterior del lóbulo parietal.
bios concéntricos del campo visual (visión en túnel) se asocian Auras somatosensoriales dolorosas de muy diversa naturale-
sólo a crisis de origen temporolímbico o temporooccipital [46]. za, aunque son raras, pueden constituir la manifestación predomi-
Las auras auditivas comprenden fenómenos comúnmente nante de crisis epilépticas [55]. La cefalea intensa, a veces como
descritos como zumbidos, pitidos, ruidos de maquinaria o incluso única sintomatología y otras precediendo a CPC con automatis-
sensaciones de click. Los síntomas auditivos ictales ocurren más mos y confusión, puede tener su origen en la amígdala y el hipo-
a menudo en asociación con lesiones laterales temporales [33] y campo [56]. Crisis abdominales dolorosas, habitualmente aso-
reflejan activación del giro de Heschl [48,49]. Penfield y Jasper ciadas a síntomas autonómicos, constituyen las manifestaciones
[48] obtuvieron generalmente manifestaciones auditivas en el clínicas más sobresalientes de la denominada epilepsia abdomi-
oído contralateral al de estimulación, aunque es posible obtener nal. Este tipo de crisis se observa más frecuentemente en pacien-
síntomas referidos a ambos oídos. Las alucinaciones musicales se tes con tumores o trastornos del desarrollo cerebral. Por tanto, la
clasifican como auras psíquicas o experienciales. existencia de episodios de dolor abdominal recurrente obliga a la
Las auras olfatorias y gustativas son la manifestación principal realización de un EEG y de un estudio de neuroimagen [57].
de las denominadas crisis uncinadas [50]. Este tipo de auras son
relativamente infrecuentes (≈0,9%) si se considera el elevado nú- Auras de clasificación controvertida
mero de pacientes con epilepsia temporal que se ha investigado en En este apartado se incluyen auras cuya clasificación ha susci-
la mayoría de unidades de epilepsia. Los olores ictales, general- tado controversia.
mente desagradables, se han asociado a tumores en estructuras Las auras motoras comprenden fenómenos consistentes en
temporales mesiales y orbitofrontales [33,48] Sin embargo, no todos movimientos masticatorios, versivos, contracciones muscula-
los autores comparten esta opinión y algunos han negado que las res faciales o braquiales, y trastornos fonatorios [58]. Breves
auras olfatorias asocien peor pronóstico que otros tipos de auras episodios de cese del habla, considerados como un síntoma
[51]. Para aclarar esta cuestión, Acharya et al [52] seleccionaron a motor ictal negativo (crisis fonatorias con imposibilidad de ha-
13 pacientes con aura olfatoria de 1.423 sujetos con epilepsia par- blar), pueden observarse también como resultado de alteracio-
cial intratable médicamente, y analizaron sus características clíni- nes ictales de áreas motoras en el hemisferio dominante para el
cas, vídeo-EEG y neuroimagen. Sólo en siete de los 13 pacientes lenguaje. A veces, este tipo de trastornos es difícil de diferenciar
las sensaciones fueron no placenteras; en todos ellos precedieron a de auras psíquicas [33].
Algunos autores han excluido las crisis parciales motoras como estructural subyacente. Uno de sus resultados más consistentes
un tipo específico de aura argumentando que, en su uso convencio- fue la relación de auras epigástricas con esclerosis hipocampal, lo
nal, el término ‘aura’ se limita a las sensaciones sin signos clínicos que confirmaba la asociación de este tipo de auras con patología
apreciables que el paciente experimenta antes de los ataques [5]. del lóbulo temporal. No obstante, algunos autores han adoptado
Sin embargo, estrictamente hablando, un paciente puede relatar una posición mucho más escéptica y aseguran que la utilidad de
cómo una manifestación motora precede al inicio de sus CPC. En las auras en la localización del inicio de las crisis resulta muy
estas circunstancias, esa manifestación se convierte en la parte de limitada [49,64,65]. Además, aunque es cierto que la presencia de
la crisis que acontece antes de la pérdida de conciencia y para la alguna clase de sensación previa a la pérdida de conciencia puede
cual el paciente mantiene el recuerdo (por definición, el aura) [1]. ser la única clave que indique un inicio focal en pacientes con una
Varios estudios han resaltado la baja incidencia de manifes- primera crisis generalizada, la interpretación está sujeta a una mar-
taciones somatomotoras tempranas en crisis originadas en el ló- cada variabilidad interobservador [66]. Adicionalmente, un he-
bulo temporal, lo que sugiere que estas manifestaciones no se cho importante a considerar es que el recuerdo de las auras depende
relacionan con paroxismos en el lóbulo temporal per se, sino con en gran medida de la gravedad de la crisis. Así, las auras aisladas se
la propagación de las descargas hacia áreas extratemporales [59]. recuerdan mucho más frecuentemente que las que preceden a una
El aura cefálica (vaga sensación de mareo, pesadez o presión CPC, y éstas, a su vez, que las que preceden a una crisis tonicocló-
en la cabeza) se ha considerado un aura sensorial somática, origi- nica generalizada [67].
nada por una descarga en el giro poscentral, o un aura autonómica Independientemente de su utilidad en la localización de la
[23,48]. Penfield y Jasper [48] observaron que, a menudo, este tipo zona de inicio ictal, las CPC plantean con frecuencia un diag-
de auras sucedían en aquellos pacientes en los cuales la descarga nóstico diferencial con crisis de ausencia, y la presencia de un
inicial afectaba al lóbulo temporal, aunque dudaron de su valor aura puede convertirse en un hallazgo sumamente orientativo
localizador. Posteriormente, algunos autores han asociado con más hacia un inicio focal de aquéllas [68].
frecuencia este tipo de aura a las crisis de origen frontal [25,47].
En algunos textos, las auras sexuales se consideran un tipo
especial de aura, mientras que otros autores las incluyen dentro DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
de las auras autonómicas [5]. Sentimientos eróticos acompaña- Dado la amplia variedad de manifestaciones clínicas que pue-
dos o no de sensaciones en los genitales son auras infrecuentes y den constituir las auras de origen epiléptico, no es extraño que
se han asociado con un origen en estructuras temporales [60]. El el diagnóstico diferencial incluya un amplísimo número de
término ‘epilepsia orgásmica’ hace referencia a una situación entidades que involucran especialidades médicas tan dispares
inusual y poco frecuente en la cual las sensaciones eróticas cul- como la cardiología, la otorrinolaringología y la psiquiatría.
minan en un orgasmo, a veces doloroso [61]. De este modo, las crisis sensoriales puras pueden simular otras
condiciones no epilépticas, como accidentes cerebrovascula-
res o trastornos psiquiátricos. Las crisis con síntomas vestibu-
UTILIDAD PRÁCTICA DE LAS AURAS lares o con vértigo como principal manifestación pueden ser
La identificación y caracterización de las auras posee utilidad en el difíciles de diagnosticar adecuadamente y, con frecuencia, se
diagnóstico diferencial entre crisis de inicio parcial y crisis genera- confunden con patología vestibular periférica. Otras manifes-
lizadas, y también constituye un elemento más a tener en cuenta en taciones clínicas y semiológicas acompañantes, la existencia
la evaluación de los pacientes candidatos a cirugía. Gupta et al [11] de automatismos o francas descargas epileptiformes en el EEG
observaron una asociación entre auras autonómicas y psíquicas y las pueden ser útiles para decantarse por un origen epiléptico.
anomalías electroencefalográficas interictales temporales derechas. Especial interés ha suscitado el diagnóstico diferencial entre
Posteriormente, Taylor y Lochery [62] sugirieron una asociación ataques de pánico y aquellas crisis epilépticas en las cuales el
entre auras primitivas simples y crisis derechas, y entre auras inte- miedo o la angustia son el síntoma predominante. Las alucina-
lectuales complejas con un alto coeficiente intelectual y crisis origi- ciones estructuradas y las ilusiones pueden hacer pensar en el
nadas en el hemisferio izquierdo. Palmini y Gloor [47] encontraron diagnóstico de psicosis u otros trastornos psiquiátricos graves,
una correlación excelente entre los tipos de auras y el área cerebral o de intoxicación por drogas o fármacos. Así, no es raro que las
involucrada en la generación de la actividad epileptiforme intercrí- alucinaciones auditivas en un paciente joven lleven inexorable-
tica y de las crisis. Estos autores observaron una fuerte asociación mente al diagnóstico de esquizofrenia. Fenómenos visuales se
entre auras viscerosensoriales (particularmente, sensaciones epigás- observan en pacientes migrañosos que, además, frecuentemente
tricas) y experienciales (especialmente, déjà vu) y las crisis origina- refieren manifestaciones autonómicas como naúseas o vómitos.
das en el lóbulo temporal. Sin embargo, no confirmaron la utilidad Como las manifestaciones clínicas que constituyen las auras
de las auras para lateralizar el inicio de los ataques. Más recientemen- epilépticas son extraordinariamente diversas, el conocimiento
te, Fried et al [63] compararon las auras con la histopatología y el adecuado de su fisiopatología, características, incidencia y aso-
pronóstico después de cirugía. En su estudio, observaron una buena ciación con los distintos tipos de epilepsia focal será la clave
correlación entre ciertas auras y la localización o tipo de patología para alcanzar un diagnóstico preciso.
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