1 HABMATOLOGIA 252 ; Ios nfomnécis: wnewdshede - Deutsche Gesollchafl fr Himnalogie und Onkologie Bevezets: ‘Avéedssetteleegyensy lapotot kr, meets Repu &leboatishatroz meg. nds wéfogat Kb. 70 (vagy kb testy 114), SS > kKerngs vir ———> LegontAsiveszri TERME | cats Fokooss | Akégzts zavan A ws fergalom zavart | ‘Avérsjick sina ecient okozhata 3) eset termes ) fokozotebonsvestés ©) 462 kombinicidja ‘A haematoki, a wortevérjiek szialchos trfopatayada a vtben. Mive! a wardvéretek mornin a ‘rss lemenek 96% ako, a haematokrit jl az erydwocytskvéren bell mepostist. Aver sojtes elemei a szervenet meghatiozott tereiben helyezkedwek el (Pool-inelet) melyekben 2 vetkerdképpen oslanak mes: Tdsseiupaal Diffeencilatisn esontvelSi Sesetek (I. Rend), amelyekbél a myc, erytheor, && thrombopoctiuscktelezet dase (TL. Rend) szirmaznak. ack képeik 2. Plies sé pool see, amelyck a pends sokstalet elztséreakvlédnak 5, Tanaldk pal: Seitsmege 20-zarosa a funkciés poo-éoak ‘§unkcis pal: Noni kcuéayek Kozo sak az ert set uta a esonvelb6 a ering vb pl Gre veins, A.sérkéonés flostisa: Trrombooytaitozes Vorsnverapaopzes Myolopoess Granulocyakenzes Fohdrvéraoikipais Res. ympnerencusns Lympnocvaktpzés vencnoer CYTOKINEK |A cytokinek likopeotcinek, melyek a sejtck ndvekedésé &s differencsisdsit ieinytjak, leg a Icmopocticusrendseren bell (ésképats,védekes fnkcik, sb), 1. Inerfernok ONE: ‘. INF-a: Monoeytsk képezik;teipsanleginkibb az interferon a-2b €3 a még erseh has consensus Interferon (CIEN) hasndlato. A pogylt interferon (PEG-IFNa-2a és PEO-IFNa2b) a hosst flees mt zal ott egyscer Kall ad 2 INF gibbsite obaok Keer INF. Typhoo epee, asa + Immunol has eons ik akan: Macroghagk ems 6 éScittoulas fe savas + Anis vine cis gta ca: A asia eat sym ‘eB vis bp erlkor + Pazasees angele. cttoius dieses ink Nat ait: pl. aes alae, Tsjes ean ympboma 6s ppilomsas, myelpoiaty bees, Kap sarc si tein ete Interferon heels mele, = Helyireakcio az noses teruerén ~ Inunzaszerisancik (pl i, izom és fess) x dis gen inden betgnél jelentkezek ( setleg paracetamol ads). = Eiméstirendszerimelithotsok (15%). ~ Thromb. éleakocyopenia ~ Neurtosikus mellekatisk: Koncenrdci 6 emlékezetzavar (08), depress (20%), fdr za ‘atte, sds, perfrisspolyneuropatia,retinopahi, stb ~ Autoimmun becgsés fellingolisa és autoantitetképzts visa (> 20%) ~ Hepaotonicits, GT és huh emelkeatssel Intetson hens lleniavallaais ~ Autoimanan hepatitis & autwmmnn betegséeck Dekompentmsjcioris (Chil C). Srervtransplntei6 un és imanecuppressa keels ala = Psychosis, Reels incays depress, agy gveskésases, = Terese = Thrombocytopenia (< 50 0041p) LLeukocytopenia (© 2000/a = Kezoletlenvagyskertelenl kerctszenvedlybetogsés (leah, dow), = Compliance hay 2 Iatelkinek La: ‘A lymphocytik, granuocytk és macrophagok Kons kaposolatét (Iymphoeytikaktvér, prolifer sifferencsiésa,granoloeytsk & macrophagok abtivlisa, sib.) felel6s kulonbi26 reguldorohér ‘sszefogalé megneveats (IL I-18) A szinonimak napy szisa mia wbbet nem etn. IL a perfrids ver ymphocyust dn, Iymphokin-aksvile killer sekké (LAKcseigh) ali, melyek ‘umorsavett kiosk de az egésasdgest em. ‘Az IL-2-LAK keels igen tovkus, A tumor infilirlé lumphcys”Aal TIL) tonéns Kecels a bet tayanatb6l iol 6s 1-2-vel ati, aj eitundt Iymphocyakkal aie 12 Keats melita: Hasonld min a imerfron trp en (sd ot), valamint capillary ‘wind (oedemsivl sscitese,Kecingés shoekkal > Th: Cy inhibitor), IL-H = Megakaryocyakolia simul fator 3 GM-CSF. Granuioeya-macropbag-CSF = molgramostin G-CSF: Granuloey-CSF = enogastim,igrasim, pears Hu: A myeloid eialaiok megszaporodisa + a posnitscus és lve 5-16) 1 napea > Aa itez Kemovrdpia ud neopenia arama 30% kal eskken (MHL Csont€sizotalom 20%), fet, frase, strum higysav, LDH, AP dumened emetkedése M-CSP: Macrophag CSF: ytropoet peti ala az EPO roiekolts megaltctatisval bossa srrum fle idGvelrendelhoik nial bb adagolist ts lehetve snopoctn s MGDF (megakaryocytanovekestsi & els fata. anyclogoess aves aocina alkalazisss UL Kilejezet Hikcemelkedés scien hypertonia. vessiye, thomboenboliés s70vedméayek, skin uli AT képesideeoplasticusanaemisvat MCSE. G-CSF thombopostin & MGDE. Costu okezia csoniis kiss mes Saéste és smommecossfaiosok. CIN Falla: maerophsoldmonocytsk Képerik iF bea ympbocytak kepeik Fok képesek haemeonbagisstumomecrosist okomi anki, ogy ar dp save kcostanak. A eae zonyag tons. VE kezds mest Has, nz iterfecon keels VE-a ssseplor blakKols (Btapercep) & TNF-a elles moooklonlis amttestt (lafiximab) sparctraie sheumatod ahs estén akalmazrak enokinc nOacicus eh (bb, min 40 ister), amelyeketakut infehes hairs leokocyk, endothe && insjtk termelack, mad receptor katSve kik seen bell tiukat. Sueepejaszanak a vet migricié melt a vétképaésben,afebérvéesetck Tsejes aktivdisdban és deranulsioihan. A okineknek ket (8 (CXC, CC) egy melitkesopora (C,Iympbotactin) ismeretes, Az alfa vagy CXC- okinekelsdlegese wneusophlese ig abéa vagy CC-chemokinek 3 monocytikra, ymphocytakra, hiekre & eosinophilekre epyarot hata, Az a-chemokinekreceptorsi kil a CXCR-4, a Dt kinek receptor kl pedig a CCRI-S tpusok vila edd ismenté. ACKCRS,CCRS,CCR3 2 HIV. eceplal. Achemokinckerésen elszaporoinak auoinmun,dasanaosbeegségekben, atherosclerosis i ayullads etn, -mokinekot erpdsun (mx) acm alkalmazzuk, )ROSVERSEJTEK BETEGSEGEI YTHROPOESIS vel weebsvesjtdpets& a kein virbsvsejekfanksiondisegysget lkotnak ex sz econ, nivel erythoid sejteketsejimagjk mete alain sorljuk be: sythvoblat (EI) sopil maroblas (2) iyehromasi macroblast (ES) ychromasiés noroblas (54) yphil neroblat (ES) 1k sejtnagot 65 etulosytivd (proeryhrcyta) ala ythopoesis és ranuopoess anya noms = 1:3. rerwthroblasisl (El) 16 wxbwanet hepa san az E11 etkalcyg ta esi: Snap. EPO hatisra exh pea esSkenhet nloeyta-vérsvéset talks: 1-2 nap. cere elewarama 120 nap. A vorisvretek ks rsze mir aornisan is tinkremegy a csontveldben (= intfekev erythpoess. Bevitanin vagy fsa hinya miati megaloblstos anaemiskhan a2 ieffektiv erythropocss kovosan oor [A wecvérctkeIbontsa tlnyomé résat a Iép monoeytamacrphag sendszersen ténik A meee nagyobodot ep megnovekedct ménskten trol és bont le sejcke. oresvirea Sven “Hasmoainin vérton raptogibinhez Kats) oo co vas na vrbon sumo? Kava = nares itn) {Giukuroniziis a maan (¥2elertel Ori det ibn) A sinndrsit Répaésher siksévesanyagok: A satkstges invent kicked kno fonts, esl hiéyuk igen gyrsanzavat oko: 1) Mas az dszes amen SOF), 2) B-itamin fol (megslobasos anaemia, [A wéksvésethipat egy hemopeetcus névekedésifaktr, 2 O;tiggserthropoctinszbilyozen fed back” mechonizmussl. Az ervthropoetin a saletés vin winjomécése (90%) a yesthben hepsi (octalisan eg a mijban).Apentubulrsfeoblastokbantrénderthropoetin kepebds iil aere 7, bins. Az eytropocicus sje flszinirecetoraibexKetS4G EPO leet tesa pluipoens Get ~> estiroblst ~> rekulocyta > véroseésetStalakust. Ugyanukkor gitolia Kori apoposist. Az ytopoctin norms pazma koaceadidj 10:25 Uh Emelbedettervthropetin sin talsthaté; ~ Sciam oxiéxiinyban (anaemi,cardilspulmonalisegtelesé, ely oxigéainybun (vessey, hydronephrosis) ~ Hyperephroma eta (perancopsstinserythopotin tere). ‘Csthkent eratheopostn szint tlds: ~ Polyeyhaemia ver-bin (er erythropoesis neoplastic poiercisje ~ Veseeéyelensfgben (tenalis anaemia) hinyzik az ange jellemed ethopoein vas A legfaulab vorstérsejek még tatalmsznakriboaubeinsy mardvényokat, ls vagy rst alaks anya, formijhan supraviais fests), Ezek azn. pikulocytilegfljeb Kenapossk normslisan a ses 5 3-18 lodtteszk i, Anaemia estén a penis retkuloytassa & &csonvelsi eythablastok mennyisége Alapjin megtelters csoatvelierythropoesis merck: 2) Hypeneseasrativ anaemia: Retikulocydk 6s erthroblastok 7. ») yoo vag aegeneraie anges: Rekulocyak és eytrobastok 4, s)esetzben olyan anaemidisl van sz, amelynel kivosan fokozO a KeringG sejiek fethasrnalisa ‘xyieleg a csontveld sejképatse is Fokozo, a egyensly mégis negate mara, byipsd anaemia cscgnesontveliuknpéis elégelennek bony. A.sirisnérsit morblia nomenklstira, ~ Akama = tate Felsen, zugorodot (aszlagszer) vorosvéesjck, pl. pirat nbn. ~ Anisnesins = olbohoad meet de normals lakes vrcavirssk (ind anacniban) Aap = gy alah vvosvéseek stlkkent MCH (agyfokban hypochrom vnc). ~ Hasopil gontarusg = fokozot és kceosexythropoesis estén (pl. lommezes,telasaca, st). ~ Dacncik = konnyesep alas vordvéretk (teardop” pilots), pl ostomielofibvosis esi,~ Blinocysk = ovis wirbevereje, (inikailagjlenéktclen ocKletseliptocytsisan, oka: a spektin gen vagy a protein 4.1 gén klinbeS atc) Sch agrenttvordsvérctek (pl. haemolytikus ura sindrénsban {HUS),thrombotca trombocytopenisspurpurdban (TTP), ellen esti). ~ Heinz ist = denarrd, iesapdr haemoglobin p-C-6-PD hidny vagy methaemoglobinemia een), ~ HovallJoly tsk = magiaradvényok a wrSavrsjteken (lphiny eset). ~ Macroctik = nomi lak, de nagy Smersjé > 85 ym) seek megnovekedet stags vordsvesjt ‘olumennel (MCV). eyakran byperelromok (pl slkobolimes asay- 5 By, vtamin hi ‘Moualocak = nay, Kiss ovis, yperchrom vost (B,- vagy fost hay) ~ Micmsyia = noma lak, de caSkhent uni (< 7m, gyakran hypoctrom virosvérsetk (pl vashidayosanaemisben) ~ Namunsyk = 7-8 um Sm, nomi vicosvérsatk, kOzpontk halvényan fest = Paiblestons« a vordséretek kijeant alakvélondsa (inden slyosanaemiban, Schisnetdk = fragmentocytik = sitszakadvorésvéretc, (pl. milena bees ut) ~ Sanseiek~ Kiros aemoglobin (HDS) kivetkezében a vOtsvéseik even sil lak veszek fel (selects anaemi Kis, Sane korongok,vlgosab kézpont xz nk phercytsis) Tuck sich = edablasetek,hypocirom vorsvéreek, cents et fesse thalassaemia. ANAEMIAK (649) Defi A haemoglobin koncentics, «hematok, vagy a vordsvéretszim norms sin ai csOkkendse, Hacuglobin Hb < 135 pl (€83.eoolt) (05) Haematol kar < 409% [5] £120 gill (74 mot) (98) < 3785 fo} Magara: ‘pHbenck ia ik egundssl Korlima 6s birmely diagnrisinak dia paramere A vorbis ‘net Kove mindig a H-drickt ext anemia nem éafkeny paramétere (pl vashinyesantemia sokkent Hbsal deeretleg még norms vorsvésetszimma). | ies Anaemi felosztsa: ee | T Entice defear — on 2 DNS heats var EL Rbsxnri ras | 1 opt ny IMjetoyspasis senda ‘cpl sacs Bin agy syndy vetienben ‘acsayo nsemia [Rel mam noosa anemia lc Fok IWant oe i jase Mervin eae [Enis [ psemopibinpaia fa roeytcyer yen Fistor Gyonyerek | reese {athena Salnak | Anyopcerervaak Wvéedee Ces ancl \Véreickniktronka a maggot pica Mypeplnia sida ‘Anacmidk felosaisa az MCV (= lagor viedsvérset fogat) &5 a2 MCH (= diagos vortsvée femoglobin tartalom) slapn, melyek egymdssalKorelsiak: TMypucrom micrever anaeni | Nomochrom nemmogier anemia HCH EV ‘MICH » CV soy anaes eeepc ansemia [Mego anacria [ener nema [jamin gy oe) | ms din aoe “hay ase par sea eee Re seria | |Site emer oor esa A melo snobs (MDS sis nse epyarathan bypecron/macocye, ee arm VASANYAGCSERE [Nop vases: fik: | mg ~ mensts6 dk; 2 mg ~ tees: 3 mg. Egy 70 kg testy fei vaskeszete kb 3.5 g (SO mes). Egy 60 ks ests n6 vaskéscete Rb. 21g mete) ‘Avzerveret vashéslee az alibi stint osik meg: = Hasmesns 08 aki intracellular ferctin és haeaosderinfrmssban ~ Eunkcionilis vs 12S Myoglobin ¢svastartaims enzinek = Teansponvas (018: Transeeriner ve. Hscmaglohin: A vas tlayoms részehiemoglobinhor Katt, |g haemoglobin (Hb) 3.4 mg vast tara ny 70 kg testy fr 15g /100 ml nal & 5000 mes vénfoptal: vay = 2,5 gb vas 1m vee 0.5 mg vasa taalmaz Bag 15H. sopgqy = 2558 me IgH6 100m! Avashomenszvsit en mechanizmus bios: ~ Rgyrsrta RES-acrophagok sal smbadd ett haem, myoglobin Es eazinvasissranyentse, Mass ‘as vay dick fertin, vagy emosidern forma sole, vagy KOzvellen vr transfesnyh apes — Felzivdis_a DOL A czeveretvastaralmdnak regléeiga ~ s2tk hatrok Kitt ~ 2 proxi ‘eékonybélben torn felszvadie kapesin vik leet. fle a Fe) sak fel. A tiple biol elthetGsegeeayensilyban 96 vasanyagcsere een 1 10%, vashiiny estén vszont 259g emelKedhet _Asmucosisjck uanspott endezrdhes Kt citoplazoatik fete ves sa ‘Mocosa ansclerrin A gyorsa eerl6d5 vas pool (rancor pool regulelsban = Macosefertin: A lssan ever16d5 vas pool (kts ool reglicidihan ‘vara verben iansferrnher(P-gobulin) KOsdik. A aneferin vaskb5 Képességének normals cgyharmds Kel abaszndisa, asin oka 1) Vashisny (isd 0). 2) Ll gyulladis,feraések,dagansck: tlt ava eadisa a RES-b6L “ Makinas: A fertin és Raemosidrin intracllularsan (RES + parenchyma) a msn (1/3) 4 esontelben 13), abba lépen és ms szveekben, pl. zomban belyerkek ) tna (vizoldékony): Egy fehérjeburokbel (apoferiin) &3 egy magbst (fevchidoxid- fostit tijelumok) dl. 4 femtin bios formsban tila a vast €s vei a seeket a siz vas txikus fats. Feta meghatros: ~Radio-imminolgia médszerelsérombol (isd lente), —Festésel, pl csonvelokenetb (Berin-kek eake), lekronmikoszkppal (6:7 na mere észeskeh), Vashiny eset a soérum fein 4, tumor, gyulladis &s fenGués okozta anaemia estén « ferstin 7 (elleséosen a ansaferrin sin vitorésval ‘Kirosan alacsony fein Erk vashisnt izony. 4A kerd6d5(preltens)vashidnyt mie jéval a vaseakurak kimeilése elo (hit még normals vas és ‘tansfern szint mellen) felsmerhetv€ tei az alacsony fein sin! 2 Akt fis eaki6esetn (gulls, sé, rumor) a vas elseea a mactophagokban denser Sik, neki hogy vashidny alin enn. yenkor a fern sainge emelkedik, niga transferrin’ esken Gemod-siderin: (nem vzodékony): Fénymikroszk pal sirgksbama seme forma ime fe (@erlni-ktk reakcival kate fest) Elektonmikroszksppalsiderosomsnak (iysoma) fell me amely Seoaur fein részeskek avofagocinzisa ijn keetkexik. Vasile ect a siden szcmesck nagyobb szimban elennck meg a macrophagokban és a parenchyma sjteRhen (pl map. ASHIANY ES VASHIANYOS ANAEMIA D309] i: Eunpban areprodukarkorban lv nk Kb 1042, a el radigokban esnem SO vain. idgszert anépesiy Kb, 29% srenved vashidnyban! Leggsakouibh anemia: Az anaemisk 80%a! A vashidnyos anaemisban senveddk 80% n6 (okoeott seat, mensiuseie terest opts iat). | Coden bevel (csecsemek. isgyermekek,vepetarinaso), snl tplekvas bovis: Féfak 12 ma, menses nk 13 mig, ebesek 30 mg Caskent Fleriveis:Gyomoresecto tin lap, mlakpstion sind Fokozotszkséple (nOvekeats, ress opti, spools) ~ Bvt bday cubs kezlésekoe is! vasueszis krnikus vats Kvetheztben a vasidnyleggyakoribb oka (az etek 80%, ~ Nak. gsnitlis wézése (leaayakoibb ob). - Emgstcendoren viaseks Fekly, ersiv sass, ayeldowvarin véesek, carcinoma, vasaghél Aivenculosis, hacmontoidalsesomek,horgastéeg fertS2eak, (Usd a Gastointestnals vécdsck feeaete. - Eguth vires (urogenital, ropharyns, opin, or, 6). - Mili és aun veh, - Vervesnesvérekenysty mia ikin a beteg tinkezSve oko st mapinak vérés(MUnchausen-sindréma [F.I] newrotcus zvac, melyben a betepek lerekevbeeaségekat srnllnck vagy okoanak maguknak vagy silelnek). i vashny neti megelisik az anaes siesapenisel (E61), vagy tens easing besa, arnt Kid, Kandkirom (Rilonycia), crekeny Ket, dfiz hauls, Kris, ceils poh assy Skahryn, seSaz Bi, viszkets, umm Vinson sindsima {D50.1: A nye, az oropharynx & 8 ayel6es nylkahictyinak vashidnyos opis, nvelgtssl és idalmas avelésavaral. ~ Sesjaug chagado [K13.0} ‘Guesekckndl: Sweptococeu fends vagy atopis ckrcma, fokozat nyoyis sen: Gyakors Candid fetes idskor rncok sogy6b alla tengcaSk kivetketeben 2 Hsclages specifhus svches vagy neumlégisi eléssck: Fels, koncenriiGcsokkents, ingle enyséy sel restless eg, pa (> picacismos [F508] = bizar eivagy, pl. mésr vay Bldeves DD, teres) 5 Altlénos anaes sine: ~ Signa bc (biconyalan & ayiansiyk biztosabby, Uc HibisKovetkomedste vezetet, a esa a sipudsigalapin diagnostzdjuk az anand. Sok ember lkatilag sipad,meyen fe bere, vagy vasoconstitio iat, ~ Guengesé.cseiles munkadvagnae cskkentO, sells Kapa) ‘Teves dagnirs: Seiveléteenség! ~ Estes siszilés zit a szi fet (nem organikus, hanem 4 csdkkentvisckoviés okoata turblens ‘amis mit DD: Endocarditis ema visual sinfekedsoikus anaemia! = Konceatrei esdkens, js ‘ab: Asashisny sium ~Sairu fein 6 esonvlvas + = Petlsiveds P ‘A fentiek meet sacrum vas runsfern raturieio < 20%, tansaferi solbills transafein ceptor (sT'R) 7, bypoctiom vrtsvésjckarinya > 10%, esontvelsierblastok 2 A fentiek meliet Hb, ws, haematakrt J ‘Met: Vashiinyos anaemia eseén f6eg a haemoglobin pradukcis cakken, hevksbé a verdsvérsejt ‘ermelés! Ez esskkent Hib srint mele a vorosvérgjtsedm kezdeben csr nomi le, Poiilocyosis: Szablyatan ashi wrdsnérsejek Anisoeytoss: Kulonbo26 magysige wortevrsjck Micmocaik: MCV = ages virosesj trfogat <8 ‘yoochromis: Halviny vorsvéacek, MCH (Hb) = dagas vetsrsithaemoxlobin ‘artalom <28 pg cu = HELA cy Hk x10, i vost [at ‘Amennyben » byaoshmam stevéesick sézalkos arava (ramliseytometria) > 0%, a vashiinsns stbraposis ele Meni: az MCHC (éagos vorosvérset haemoglobin koncemricis = Hb + Hk) a7 anaemia Aingnosztesan sckstlen, = Vashiinyosaraemitbsn el6orduliattnomboeytoss. ‘DD: 1 Hypoctrom anaemid (ko old) Moai: A gyulladshoe, e6tsbez, tumortoe tisuls anaemia az este 75%-dban nomochiom, 25¢%tban ‘enyhén bypochrom. Myclodysplsitsszindrmaban a2 anaemia legeyakraboan hypersron/inacocyten ‘seg normoctrom, iki hypochrom, ypoctrom anaemia igen ik oi: lommryezds, By vitamin, aiday > Dg: A kéedses anyag seérum ‘otinek meshairozisa,‘DTerhesség RpdFaemiay Virisnc® okoua higulisos anaemia teiendg Wen —> A TH 10 gM ckenbet 3. Hut anaemlla:Inena fois, kocowts, sb. kapesin a plazmatérogst mivekedése + mechanks semolysis kbvetkezeben Klaus higulsos anaemia, Dee}, Mashing nae, ‘Anannézisklinium. Labor (hv, vas, etn 4, transferrin vagy STIR 1), 2. Ok fees: ‘Avashidayes anaemia diagncisa mind feet az etiolgiakérdése, melyaleggyabrabban vreés! Ene ‘restore kieran + Gyomor tras vérésfondskeresés: sé kimlass a s2élebd,eyomor- be diagnosuka, + Uropenitalis vies kins (uroogiai, ynecol6yiai ves) + Mis erst veeésekregondoln pl. Foginy-vonrvérts,nagyhacmatomtk stb + Eset a vasfeleivédiszavarinak kiziSsa vastleividis vigil A stam vas meghatiozisa 100 mg Fe() bevéee el, valamint 2 ora elteltével: 2 vaszintnomdisan Kinds ck keane sire n6 Th A) Obi ) Tet Vasgis. ‘ ‘Valo vasiny. Alagus kt vegwéici wast kell nisin At Pacatralis vaskeelés aa kv ‘sen indoklt ~ Gyulladios gyomorbélbetepségben, = Malabsortis sina, = Orlis keels silyosmellthatsa xen (pl. ek képz6). ~ Renal anaemia EPO kezsése sri, KL Gyulladés, fert6zés, tumor okozts, valamine oss, norms festa seintel jéré anaemia: aemosidersis & haemochvomatsi (A6eosan emelkedet Feit snt). ‘Mik L Oris vashezeés: Fekete snl salt (Les dgnézis: surokszklet), gastoiesinalis panasook > éaékeny gyommi bseysk kets kzben vagy utanveayek be vast (dy ako i, ha a feleivs iy rss, mint Eagyomor. ~ Tiladigolis say ors hezléskor esakaritkin elfordulé haemochromatossban vagy a2 egyebként ‘nementesheteroigskban fen, 2. Burners vashezels: ~ Ai-érilvab kent onizat vas nhezentlerdbats: Fess ~ kimelegedés~hinyinger~hinys~fémes fi Gate ~ vt fdalom ~ esetleg colapsus ~ anaphylaxis shock (ildsen vasdertriok eign. Allie hjamos beg kaj arenes est! ‘Tivomboohsbits weselvet ~ Tuladagolisvesoiye (de pontos hears). ‘KiL Vasa cetracyelinel, antacid, eolesthyraminnl egy ne vegynk be (ktlesinésen o Feisevedas zavaroe) Dos. Oras vaskezes 100-200 mg Fe(IY nap, kétadagbon, 4 Ceak a kéveny rch vs svi fl kieé gS méren (kb, 2058) a Db, ext est ext ovals, + Ac onlis vaspélés id6tartima 346 na, iy teldoek a vse. + Uhetes skeresvaskezlés atin rethule taszdrnna 6 emoglobinnak emetkednie kel, A emel clmaradésinak okt teh: elétlen kezois (pla vatkéstmény rendsrercien szedése, cla felaivésizavar, ves dagns(cayéb anaemia!) vagy pers (et nem ise) véenes AH serum fern érkek marmalizlna kel, + A vasabietik a gyomorbstrendszerben rig dnyékoe adhatmak (ves diag: epe- vagy ves fekotresrineaheik a széletet (ves diagndcis: seurksz6ke) és emésréi zavaroon vez Aspsmlik feloldiss a szifan a nyel feketselszincasiesther vere. + Agyermokok stl veleienil enyele vastablesk elacvesasyesmegenttokochatnk (lis Sisk ‘astm! Exe a vaskésaiinényeet (6s més eydgyszereke) a gyemmetsk ell elarva kell a ‘Antidtum: defeoxamin, beget NajCOs (eegki a nehezen chats FeCO, 2. Busntslis vassals, ‘4 vast ssakonagshan ajuk semmiképpen sem redukldanyagokkal, mint pl. C-vtamia! Dos pl. vas Uglokons: maximus eetdcis 62.5 mp ‘Azivinjeei6tnagyonlsan ak (20 pete), de ego 100-250 mi 0.9%-05 NeC-han, ini bead Manimilis wascistyle:Szabily: HD-Biuy pl testy ky) x3 = vassikségletmg-ban, ‘Avaspilis credmeényesséincklghinosabo mutta a normals sitet eS Hb és serum fein & ‘Er; Frofilaktihus vaskezcéseességben és koraszloek, vali ©2500 g sales sly jel ete, MEGALOBLASTOS ANAEMIAK [pss Det Byitamin (= kobalaninésvagy folsvhidny KOveteztben a DNS stntzis sejumag det zavar, megaloblatok megilnése, ‘Nexo one: Megaloblasos mama. By-vtanin hy estén ezenkivl neuroligis + gastointt tuner [Epi A megaloblstos anemia leggyakrabban By-vitamin hing mit lak Elofordulés: 9 esev 100 O00 kos Bhs A folsy 68 Byzvitamir fontos szerepetjtszik 4 DNS bioszinteis prekurzorainak képeésen ‘obalamin rom reaeicjus: kali: ,Itramolekuli tendezSdét, 2 Metl&ci, 3. Ribonukleo Radlts (etvott gta ——_* Dihidrofolat Fons Pt, [ons sens Metin _~ UM (dezoxuin rmonotost) ETP (Sezoxtmidin manatees)sce enoninbunkleiok. A flsa e-Hetve idtoe eds then oman ye Kosar RO min kb tal otro bso yt vey, DNS sini eens koenime “Inte bal » mivoorganizmasok al Hepat By nem képes fez, Ehbez az ember seco a ede ilk (nhs, tj) van Ske. A Britain Kae fran fll testindhe: av Sdezovadenoa-Sbaana »enalon-CoA => sculcni-CoA Saklishor togc. Ha aye a enribalamn. a preturorkfezaoroaké hos sisavakheprSdek Spek z neal ipde bepae Koepot! egendsednvardat okomal). A qaulkoslanin © rcivzin > sini faksorstkaees. Melkoblanin ian avr a flsay anager (4 I suds avarival, a hall van az exybropoess), SMa TF | Hemocictsin ‘Matonin | ilamin_angagssensA rnindlisTeumban waénd Bima 2 vod Feels az Un isi fablo jolene. Ext »gikopoteint a gyomornydkabys fall sje melt. A Bios plazmsban plikoprteinckher Kt a row flezést ide (Ty = | a) transzkobalanin 5 elstvidot Br ktFehse. A tovabbiakhan a B mgystst a wanszkoblamin Lhe (ssa flensi i0-Tyy = 1 ap) Koti 5 a maa esonteldbe és mis, gyoesan prolfri6 saves ker. Nomaisan aij Rb. 2 ng Bitar trl, tovdbbi 2 mg a majon kvl raktrozGdik. Bz a viuminkéslet tows tel nk 3 évig legend lone, mert By, bildyiai fle ideje 450-750 mapot ter Ki, A napi slot kb. 5 ys 3 ilain sols seéumsini: 200-900 pe/m ksvanyagesere: foley 2 tiplikban (elds, md) pliglutamdtformaban foul e16, « vékonybetben monoglatamsts Konjugilddik A dekonjupicist oralis fogamadsusck & epyes gySgyseek (pl, dien-hidanoi) achat, ex folsavhinyhor vezetbet Fle fog a jejununbsl sive fl, A majan tro folsav (KB. 5 mg) bevitel nel Kb. 3 bape end. sok map bei: 40 ot mls? folsa sen: 315 gm. ezalobastos annem floss: B,yvitmin hiny 2) Cxokkent bevel vegeta dren estén (tk) bans fat iso, ~ Gyomoeresecio uti apot ~ Anaemia pemiciosd”(M, Ble [DSI.0}: Oka a fli site &s az intrinsic fakor ellen! antes Tepeles JA" past arophis suioimmun gisiinet & alodhyival (acd) EM: Fle ids bergektos n> «) Malasorais sands rs bebetegsack (sd ot. @)Fokozot flbasnsls bergeség (Diphyllborhrium ftw) (870.0) mit. <)Bakteiunsves (pl. vak blkacs sind). Eolas 2) Altipllisd (albohoii, ds emberckegyoldl tlk) b)Fokoveseikséple (haemolysis, tress. ¢) Malabsorptial ja blaygyészaihetepséec, 2 ‘Diy Societal = Norms cress hydeaci = vnvetencisokerahigulisos anaemia!) fh oss ‘7 Gy dgycer okra deonjugaei evar (ifn hidanioin = panyoin). 2) Folsvantagonista trips (methotexat,pyrimethamin, imethoprim) és imteren ‘Ki: Kifejenet B-vamin isn Trise:haewato6eiai + neuro | Hacmatoligia ines Aniamialnas tii: Frais, esOkkentejstOképessé, spas, slyosesethen szalmasirgs btscin,melyet «spuds és « métsckelt ctr oko. (Oka inctckiv epthmpocsis intamcdllane hucmolysisse) > tvesdingnsis: msjbetegseg 2. Gasvoinestinglis nsessitess * Awophids A” upust atoimaun sass achorydrval anaemia persciossban + twins aha hosts sis ute, ws mci és rye Nevroin ineteg sts ‘Eunos myelsis (53.8: Myelinhivelysorvads Hts Ritegbor: jrsbizonytalansg (spialis ataxia) = Pyramisplyaban: spanicus paresis, pyamistnctee Polyncuropathia lei a végtago fdas paraesthesia bnsegé, jek minh fileen mente”) uctlg aleSvégtag arefixia, ete prychotics neegyites is ézielhet. A leperedkenyeb rai tet a nélyér6,f0leg» vibes zavara Changs nb) {Zr Abogy a vashday okorhat bie és nyslkahya tneteet anaemia pk, weyandgy e6fordul By- nin Bay is neurolipa tUnetc¥kel,egyidej anaemia née. Kzétusyizaan ere iderenzech zara. cstén mind sondolni kell Btamiahiny cht ‘olan Miku: + Megalblistos anaemia iegrendszer tnetek nl + Tosa hiny a teres ndkbenfokazza a2 embronaisderendszt es zavarok ockieatt (P16: 1: 1000) Kavedketets: inden ayermeke vr n6 eden fosa pslisban- gy az idegrendszec) Kiros kockiata Oka csokken! Labi» Posiériss vskenet: ‘Macross anaemia: A megnlocusk dilagos wixievéset ufogata emeledex (MCV > 95 £0, ‘nepetshromak (MCH > 34 9p). A vordevéeejek haemoglobin Koneentiic abszoltetéke nem ecl= det (MCHC nosis); gyakor a leuko: & chcombopena (panetopenia) a granulocyak hiperszeg- mena, + Coane, Mindhizom sevonalban és és Kiramlisizavar Joely” erwhco, sranlo= és chooses (8 Sscjvonal azonn én. ‘Mig a norma esonteldben a granuiopetcus és az erthropoetcus sete, ‘aya Ko. 3 1, GME index ox eselben a erythropoess java tol6ik(g. 1: 1énkze. Normoblastok heiett megslablasok kipesdnek, melyekre szcles ctoplazma, 2 magéns zavarnak Jelekeatlaza ‘romatinseerkeret nagy tag ~ gyakran magtéedekekkel ~ jllenz6. A granuloposis aavarit gris tubok. geek, (Onds: metamyeloeyak) lak. ‘Scinciekty epthmpoesis haemolysis ele: sssroinestinalis etek, 3 * Sarum vas 1 (i tepi téncxokken, eselg vashiday fod =H. ~ diek iia ‘Maj A7inetokt ceytropoessiztdp viasgélatal (Fe) igxaotbas. + iliac lea cca li 23Schillings ~ By floivsds test ~ Ket mdse al cendetectte: gy vagy ke izoSppal jee tetanyag (9, melynek ois ast kovetSon a vizeletben mérik az aki, [ [Tee Bat Toba Fe rare + T 7 Fn oi oes 7 ue [sien “ | : a ‘DD: Myciijpuitan cil egalalsto” wrap ehdtck Da Annan. Ta Tess rea sti mehais (ntl ako nauk Bt vey ova. ic : oats Sehilingtsz: A B,-wtarin feleivGsa IF inysban stent, azal norms + uuanisick imu, ‘AG bam partis seit elle antesek ache egészségesekben is mepalihat6) {Toman inns ako llenes antes tb, se-ban pajenmirigy ellen anttestk (esetleg hypotbytenssl) « Rivomat ssp Gjomorsa aan (petagasrin refer anc) + gastowképi /bipsa (kik arophiss A" pus east) ‘este scum 2 Near Seng aa a edn az eran at isin enc vaste U6 fomininoeamd es ova flay hyn gl ase nia) Sniamuine aa sacs nda eta nei doen epi tg leh Ht ‘on teres Kewl 2 Byenlaninis Basan aki alg ly x eis Rend - Sonya tegsampins ete wins esac See ee jclb mista cuokotlanin, et sbbn ves Ki cen ‘Neer clas mat ucla aan ai ona in (10 plete ang wile! a) — a avon vy SO gs io aot cleten Fat acing I iy cates, ean enugyan heb s a en epdoies (00) pap) eras fenmtan Kzcs aonb a ge RISERS 5 ‘atone ag eh eer eee 2 mapoo megan, 2 meqaasok ene a ceneibl és a oblate me, A 4-2 npon bunzeren ened reklam aa oe Epes -12-eapom el Majo enced end osejseim [fob isban kim vat Kl tla (a fokonoteethropoesis iat foot a sche), imenctteg thrombocytsis,thmmboenbolaveszly alakuhat Ki. Funiculars myelossban nagycbe estas densokasandak. A By Iy-enc fle Ketée eenjval, met BA az mia java a neurodyiaitnetk nem valtoznsk vagy romlana; 3. Krdnikus azophiss .A" tipusd gasis estén Koncoll gastrsaképiasxtksépes (a gyomor carn foot kockdrata at, ') Eosahidos 10k zoe (pl alkool abszcnencia, mepfelel6 tptkons) 2. Flea pts (5 mg/napszsjon 0 ‘Meal: Atkin elforduls hypoctrom By-vitamin-{pyridoxn) hinyos anaemia Kimuaisa wiptoin tr reset tntéik (ha gétolt a teptotinleboatisa, fokozoe a vizeletel todos xanturéasa Or) HAEMOLYTICUS ANAEMIAK (Ds89} Del Hicauss: A viosvésejtek nonndisan 120 naps dewartama any her illesve napa vid er vagy Min voddppel jlzete worSavérejetkel végzet eetram meghatrorés net taorik a ‘otk hed). Kettle. intrvasclais és exravasculs hewolysist kuléabGretek meg. a afk ‘Sthroposis Rivetkeatchen a ve Hb tarala norms marad,kompenzl aemolyss. egy hacmoytcus anaemirl bern. Bh ucts amma sat Corpses haemolisus nach, 1. Amok vlesriletet membrin defekiuss pl spherocytosis 6 elpoeyoss. ‘Acvesek vlescletet nzim deft: (naimbinyos haemolytic anaerih) ee hexdemonofosli kits defektsa: pl. luksz-6fosft-dhidrogend iy, = A altos defekusa: pl. pravatkind hay. 3. Alisemnglobinsinzs is tos haemoybinok (kéroshaemoglobin-szerkeze varnsok). Tpalasnemidk (vardnsok, melyekben egy vagy (bb noni haemoglobin poipepti ne képe sok). 4. Sarzttmemibrn defekrusok. Paroxysmal noctaralis haemoglobinuria (PN) 2 1, Exagorpusculacs haemolytic naomi: { Jeoanttesk (= allounitestk taker apimmun baemolsicns acm ~ Gale Rh inkompatibisa Franses sddmények 2 ‘Melegantstes AIHA = Hieg anitestes ATHA ~ Paroxysals hide haemoglobinuria, 5. Gudgyszerobszta immunhagmalssisek > 3 patofizioléaa pas: = Phenacein is (ayer hapeénkét hat) “Penn pos (a eyoayszer vrosvérset membednhor KO) ~ cemetdopa pus (a gyogyszer atoanitest Kept vl 4. Huemalsis fei betességebn (pl. malaria). s i Mechanikus bebtisokozta hatolytikus anaemiak fragmentocytossal sevrbilenty) = tGtialom okocta wiesvésj kicosois 6). = Kemal saak (pl. kigyomerep, 6. Angagsutezavark estén elGfoduls haemolticus anemisi: Zieve-szndrdm alkohots miko hacmolyeus anemia, byperipidsemia), Hsemolytkes uraedeszindréma (HUS) = Gasserszindma. = Twembotcusthomocyopenfs purpura (TTP) = Moschkowitsindna = Gyéqyszerokorta MAHA, pL. mitomycin. MAHA metastasis carcinoma eset,h: A 120 nap id6ebb,eloregedttvorsevsratck Mkerlck a kvingsbol A foligits haemolysis enor a lebontis (5 bly ap. Korosan okozot ménék haemolysis estén a mijban é a esontveldben ‘éghe mesy a virosvenetek lebontisa, ARES leon kapacidsdnsk Kinelése évagy gyors evolysis naviscilais haemolysis! ereiményez, Eko a haemoglobin bptoglobinoz kk6dk. Ha az > tds inovascularshaetnalysis kmet a hapropobinhaemoglobinkit képesség, szabad Hb een ng 8 pluzmban,amely haematinnd alakul et a Eatmopexin a RES-be tovibbja, A baptslobin 2 cngetin szakaseasan mikiaik AZ inravascularis baemoljislegéeckenyeb muatja a haptoglobin nt cubes. hapoelobin akut fis fixe és exért mennyisge fends, krikus gyullads & duganat estén is kona. Vlesilett hapogloin xcs vagy hay gon in ford eS (a kozgpeurpal népesség srelktben), haemopexia sein meghatérorssval megbecsthot az inravasculrs haemolysis mééke: huemopexia cheek estkkentst sak akr észcli, haa haptoglobin koncentrsis az exe harmolysn Ruwssrichen coe nithess A haptoglobin srnt intravascular haemolysis esetés Iecsdkhen.Exavasulars haemolysis sak akkor ji piogloin esthkenésecl, ba a hoemolyikus Kelas kimeri' a RES eboni6 kapaciisit & szabad emoglobin leik nega wen, SOO me/ szabad haemoglobin koncetrci lett sou sSrgsvtsen inca. enelcinis [D823] aor pf, baa nase uel miat ubulrs esp apis kien inden ksnikus haemolysis simula az thcopesist (0, ny ->erthropoetin). ck jel Assan, A vorbfeh elisakok arinya az ebb avi oi Akt: slices esi (adig, mfg esonve inks mara, N (ee — > rtlnogén umaearcat. “Aliunishok LA hia (am koje vagy 2 van den Bergh izes lpn ind rags ‘ni an ae dia shot, Ha sab, nem Bop blabla singe a worms harms etl cmos) er meglio (aro peng x yperibineia {SNot i. Norms kitaye Ki bie #590 az ceed viiveeek eval airman: A ‘naradk 15 hs rand protic ayogibi, cls, Aaalz) 6d sombeleeylwepueus Se leona ge ety enhnpoess) a redenye ‘+

haemolysis jell GzieletSk seman. Hasmolyicus anaemia: haemolysis meghaladja a iontel6 kompenzicidskepesget. Hisemolysis + anaemia nee Lthtk Parvavins- B19 fis haemolyticus anaemidban stmenet aplastic kaise vezthet,Anus haemolysis nce Anse dlalnos tet (rd, elestokspessg sokkenés, manks Ayspnoc, cil, sb) esetleg ict, splenomegalia, gyakran pigment epekOvek iat. 2 akuscoiious bis, Sponuin pl rans sevodménykét. — Kil boemolsis exacerbtioj. ~ Lie hears cates collansus, fetes. hyperiliubingemia (62 + itera tes dagnszs: eed betes) ~ Fej- has éshilis. Hasaoslabinuria sind vig Sz ak vse gtelensés). (DD: Som issn mete ir anaemisk: + Hlemolyiusansemik, 2 hslasaemia is LDEL.GOT“ASD Aényados: + Megaloblstos ame > 12: Haemolysis + Myelodysplsasszindréma 12: Mijepedt tgs + plastic naemia 1a Szivinfrts, haemolysis = 16 fle: Majbergsts ‘DD: Keerus ‘Ohstnuketia itera 7] fo ame [2 k: | = . |. | a = I: _| [See ie we Emelhodet LDH infTektverythropoesis estén is el6fordul (pl megalblatosanemis). ‘iat hartolysis estén ar Osezblabin nem Balad meg 4 normals Fels énEkének seb kivtel, Ajszatoer) CORPUSCULARIS HAEMOLYTICUS ANAEMIAK [s33} 1, AVOROSVERSE, VELESZULETETT. 4NDEFEKTUSAI ‘Sphaerocytosis (038.01 Elf: Fszsk-Eurpibanalegeyakoribb velesrletet hacmolyticus anemia, pevalencij: 1: S000, TEL A vontsvesee membrin Ket 16 alkotrésaénck mennyisi ers 'spekitn deektus: az atosromilis recess formaban, ~ Ankn-deektus 2 axoszomilis domininsforméban. ‘Bet Avoromérejt memirdndefektsa > az ionpermsbiits evaraKovetketben ntrium és viz ramik a ‘brloveneibe > bib lak vintavérgtek ~> a sperocytik faocitéisa phen, a vOcivEeet lena tama lev, 1 Ax ececk #59 doan pot sal namnézis (S%-ban fj muti. 1 kee hucmostigs Kis icterssl, zal, epigasials ialommal. + Splevomealia bilirubin epekivek. ‘Src Esctlcg etvescdiesaplatias katie (pl. parvoiews-B19infekeiserythema infeciosu). Gyakran blirabin epekvek [Labi Normastmom anaemia + haemolysis ee: Retkulocyoss nde bliubin 1, LDH 7, hapoglob + Sohn Ke siménvel ‘halving fos5d6cenrom nal és. cskkentozmasius ceistencia, ‘Mei: A norms vrasvérjek a (.46%-nilalacsonyabhigish NaCl oldatbankezdenek haerli Hava bacmolysis mir Kocbban jelenkenk (NCI oldst koncenticldja > 0.46%), a2 a2 o2mo ‘eriztencia extents jt ‘Th: Estee slenestomia 1 Recsvds serolyticus kick ‘Spenectomiial iktayjok ant a ses, amely a deforma spherocykat i elt elivlitja a vb Lepkivcel tin a vordevéreek megrSvdit letartaa ners lk, noha a membréndefekaws weiss lak deformitisatovabrais megmane, 5 éynél alah gvemick pdt ehetleg ne egy Uugyanis igen nagy a sepsis veselye (Pacumococcus, Haemophilus). Legsilyosabb form azn stand (owerhelmingposplenecomy infection. Splenetomia et az esetejes meleklep Kimutatisa ej! lépszcitgrfia végrend. Fel nem i relcép estén a haemolysis tovabba is mepmarahal, c2en Kitt hisnyonnak a elegctes Jolly est romain maravinyok),amelyek splerecomist Kiveten egsz etn mepalalhac a vorosversitl (alk huiystan. Splerectomia eit szikséges a Prcurococcus é Haemophilus ifuenzse akin! [Ac stment postopera thrcmboeytors mist thrombosis profi avast [A fokozat erytropoess kivetkentthen avekszik a folsv s7okséglet —> konwoll €5 sxkség 7 ‘subsaiici (1 mg/nap watt! 2. AVOROSVERSEJTEK VELESZULETETT ENZIMDEFEKTUSAI ‘Ax curimbidnyos haemoltius anaemisk fllemzi {055.9} = Veleslett haemolysis ~ Esedeg pont alii anannézis. = Noemi erythrocyte morfudgia (tlsban) = Negatv Coombes. [Nor emotes ezisacia = Noemi haemoglobin sstezet. = Shutokban zl flys C-6-PD hidnyra ut Glukés-6 foszfit-dehidrogends (G-6-PD) hiny (B50) Sum: Favisraus Ei; A diabetes eels melt a legayakoribGrtletes megbstegedés. Gyskor zis, sii nép eben 6s a Foldkz-enger ment of2gok akan (lrelben 600% is leh) Orie: X kromosoémitae KOU recess’ médon (mint a baewoptili).Féfiak és homozigéa ‘mindig megbeegrzenek.Aheterozigsa nk ke Gxbsvsotpopulcial rendelkemek (C-4-PD hy 6p), lehomek egyria egészsgesek és betepek, ‘Mes: A heteorigta geahorioask a malaria plasmodiummal szemben elleniobbak, mint az ese népess, (min saris araemiban). Buh: A G-SPD hisny a redatlt glutton (a wérSsvejet Edi az oxidatty Kosodsal szemben) ke ésEnck cxdkhenéscher vezet (KL: A bacmolticus iiisele oxida suse wa Kis Fennel, fava bab fogyastisa és bizn _EvSgvszce odes (kin, primoguin, chloogui:sulfonamidok, cezalicisay st). Az ele {ayers hatiiraperoxid képedik,amelynek inakvalisa G-6-PD hidaybanelmarad 6: gy kis vorosvsejteket.Jellegrtes a Henz-rininytck Kee (= denaturlt haemoglobin tem: ba IysnmentesizaKban nem Katka widsvérsetekben,DD: spherocytosis (ormotius eistencia Haemoglobin anoclisk (Hl elektro) - Paronysmalis poctumalis haemoglobinuria (vi rezisctenca vise) - sutoimmnun haemolytius anaemia (paziiv Coombs). Dg: ~ Anaruzislinkum (gyayszerbevtel kovetshaciolyticus ke), A winbevereickcsbkken i ssn, Ih SpeifkusKezlds nem dl rendelkerscr ro: Kivi tnyendk kerlése > heey igazalviny és felilienss! ruvatkiniz (PK) hidny D352] A pikliis leggyakonbh Gk defektuse. 3 Aulosromiis ese 35 Az éretvorbvérscj nem taralmaz mitechondsiamokat; eneriafors cz glikollis in bictostos. sejimembrén atiunkilium gridiensét az ATP tra fen. lot dont orld enrimnfektusok semolvtcus anabniahoe veretaek. i Hacmolyticus anaemia esak bomozygouikhan fodul el6, gyakori a splenomeyalia, a véskeneban kamhoeyik (sugorodot,tskes, masts aka” vedere) that 9D: Mis eroded Raemolyicus anaemia (ed fen 8: Anarene, vrdsvéseik cskent PK aktivissnk kimutatia, hi Tainyomersz ep cree haemolysis esta (-» sini eel splenectomia, EN [NOPATHIAK: (058.2) ros haemoglobinok zed ismert 30-fee ks haemoglobin loth egyetien aminosavban kilbsik a norms Hb cndtbennagybetdvel ms a flfedezts ewe wz eed beteg sales hele alain jelek Gut, ayes afk 6s sii népekbengyakran, a bb ards itn fore, European haemoglobinopathiak legayakrabhan a Mediterancur kos kicot peek. A HDC-el es HUS sel r betege rin betegszenek me, alriban (relay ves), rldsejtesbetegség (Sarlisejtes anaemia) $7.) i A lepgyakoribb huemoglobinopahi: 2 wépusi Afrika népességének 2040%-a, Amerika fokete Di nak 5-10%aheterorgGtagéahondoas : Autozomiis Kodominins mdon ordklGd5 betegsts,kvaltaiy hemoglobin etérésel. A Foldkc- ner vid] svirmazd betegek lgtdbbsze a Bonin hepltpaettekaeve homozigsik. a Ko2ep afl tegek leginkbb Bantu haplotipusiak. A Il-es kromorzéma Belabin lokuseénak ponmeticije deny a HBS-nek neveetkéeos Hb tele. A HDS Qincénak Gos poctidban a gltaminsay yet vain van, A HBS hordozsk haemoglobin készetéck 80st HDS és 208-t HOF alka, Reduke lapotban a 3 Kiespik. A vontsvseek srl ako vesznek fl fjdalmaskéz-Asbizzanat) vasokkuziskriisck,hepstosplenomegaliselemz6. ‘A sarlsjtes anaeman shai jdalom but hast dmoz i: Bokozot alam a helterilis feadacselae (eid epinfeusok okoztalpatophieKiveerten: ph cumococcas vagy Haetopils influenzae okorta pulmonalsinfeksi,osteomyelt, sepas szervinfane asok szbvaiményei; Parvovina-B19 tenets (erythema infeciosum) Kivi aplasticus Kreis; sone lassi (asepius esomuecroi, osteoporosis novekedési evar, gi ~ Milasckéoos: Sauseiciec: | csepp EDTA-s vera rgylemezen fedSlemezze Kgmenteen Sede > 24 Gea va ipusos sara vrtsvenejck ‘Ths 1 Oki Allogén csontvelotseetranszpandcis homozigsskndt * Linc © hinyosllapoto (2000 m fle veal) es exsccosls Kerese, ertgsek meelbatse (Pe siciin profi 3, hinapttIepalib 5 yes koi. fdainaseezdeésul ir ohamolat arsed (ici) analgeticammal kez Vénransztziécsak eign idk alain favasot (gh. apanns Waa), Saevlégteienség estén ciererasaicid vegzends. Gyakori, silos {ijalnes krzietben hase rea Reels jn soba, a halla Aockiato 40% tal citent A Presmacoceus & 2 Hosmophitn infuncoefebos elena imsmuniaiissikséges, A flay snc eletven tll és tre a toad ‘ei. Erg: A toweorigssk letobbsabepanasemenesek, A kilos bomorigsiknl vos sdyosségi, a brcaok ogy rest koran megha, nok megéi a felnkon. AsilyouedveztlenkéceflyssKsgyetmekkor peediktos: 1. Dacyits el6rrdulsa (alm és duzeanat a Kézen x4 ton), 2. Mbscint <3 pa 3. Leucoeytosis nfekeis nal, Meais A Aetcrozgit génhordordk malas pismoviummal semben elendiak mint ae eptsséees épesity (mint G-t-PD hianyban, ‘Thalassaemisk 10563) A Ho sins kvantatv ~ nem kvalitativ~ zavara: a globnldacok képrésnck genetkusan mephaeozot os sabalyonis.Ptalassaem ec a Plincok, tka a-Walssaemian pedi a lina poses cet ‘aia nol haemodabindsati: g ai ain = Far toupey 20-05 Hn rea] HbA, (ao/68): 0.5- 1.5% — HbAy (au/B8): 2.5% Fr Ha) -808 ERE (aas pmtbn dsm) $A -Thaasaemik — tose) ‘Ek lagyakoribo thalassaemia, A Eilkivisengervidckéed sera hypostrom ansemitleggyak- ‘abban a dalassamia és a vashidny korza. PALA Bldne kas csbbien->kompenzatriksan a - vagy Sine Keats fons. neff eryth ropoess:inta-és exuamedullais hemolysis, ‘Sle Hetrozisuikns: Minor forma. ene tetckel: Eseleg mire ldurznat + az aanisen a sts belgkéa main ose saepel. Hypo tom, micocyésanaemiaellemzi. nocmals vagy emeikedt serum vasa (cllembon¢ vanes oe ‘mival. Target sete, a varisvésejck basophil pontzotsiga,taemalyss ee thao ‘Magntvekedetormotkusreziszenca(spheroeytossban exen), = HBP: Az escrk 50% ban mérshctenemelhedete. = HDA, Mindigemelkedet + Homocigsiknst Majoc forma (Cootey-anaemia Hepatosplenomegaliaelentkezéae mea szietét Rivet 3. hinapban. ‘Novekedizavar, cones hyperplasia mit esontetesck pk Roponya tg felvéelen bale je lad, haemosiderosis mia servos sd ot, “Mindi ersen emelkedet. Hbay Vales+ Thalassaemia item homozigst Dg: Sealeiési ores ink, Mb-lektrfordzi ‘Th; Thalassacmia minor: Terdpia nem szksépes. ‘Thatasscmiamaion ‘Oki Kurs tis 7LA-idemitur tervérdonoror allogén csonvel6 eve Gsejt wanszplancis (emrapia probs alt. “ne: VorsvérsetKoncenirtun veadszeres, 3 heenkéntadéa (x haemoglobin > 10g and), 23 ‘ete vasliminieidsKezelés deferoxaiinnal(Gzaka subcotan infin) vagy deleripon oan Bra: Minor vltoat Kedvez Major wltozat: Contvel6tuttsiel gySpyuls (> 905); opimalis tne kezlése a vrhaé eta > 40 6. MopfeilSkezelés nll a saGdmények (vasiltedels mit cardiomyepahia, cachexia, fers) rit korabi halos ‘a-Thalassaemia [so) (its) [El Tolnyomissnt Dekelt-Ansisba, Az cline esokkent termelése Hetero gt: Norms elekwofxzis = Homozigsts tb eletroforzis 2) yerumer (Hb Bar): Hops fcalis~letkptte, ') Btewamer (HH): EletkEpes~haemolyticus anaemia, 4, SZERZETT MEMBRANDEREKTUSOK Paroxysmalls nocturnalis haemoglobinuria (PNH, Marchiafava anaemia) 10395] Def, A mycoid dosetsrereet,Mondlis betepsége (mindhirom sejvonal én) a fost inozt ikiachorgoay” (PIG-horgony) = GlikoilostasdlinritoNGPD borgoay zavarival. Ez az exyellen, ‘rerztt compuscularis haemolytic anaemia, Ed: lncidencidja «1100 0006, letkori ese: 25-48 &v ki, ff: 96 = Ek. A haemoposticu Gree X kromosaimsjin elbelyenkeds, a PIG- horgonyfehee bioszinérs ines PIG-A gén sere mucii, Ba; Az eet, granlo-& megakaryopocsis egyarint inet. A haemolysis oka a Komplement sal ‘sahslyooott membrinfaktorok (DAF = decay acolarting fakior (CD 55}, MIRL = membran inhibitor of teactv haemolysis [CD 59), sth) bibisKotise. Ezek afer a PIG-horgony kot a sejtmembrinhox [APN esontelt sek PIG srintzisecskent, ext sys komplement medi baemlysis alakul b, 2 thrombocytik aktvalis6val és thrombosis hajlammal, APNH szoros kapsolatban All az aplasicus nae [Ki:~ gen vtozaos kik megicens. = Jelegastes a shubokban zo kéeolyss (lenses, stesst,gyégyszerbevéelt sb, Koveiden), leg jez haemolysis! és tin) cola-szind regel vizeetl = Haw: & htiialom, fs. ~ Gyskorthrommoembolif eseméayek = Résaben lois haemolytius anaemia. = Vachidnyos anaemia az lands vasvesés mia = Hepaiospenomegalia “Labi acmolysis ele, haemoglobin, baerosiecinaemia,eseleg pancytopenia, ‘Ceontveilet Nem kes talabanerthropoeticus hyperplasia thas ‘Suis porte & ve hepatic thrombosis (Budd-Chiar), gyi eek thromboembolis semeny,épvéna thrombosis, Bimecoss thalassaemia kOaépslyosvéltowat, geneisilag earn leet heter-vagy 2 ~ Fokozott a MDS-ba vagy AML-ba torténg salakulé kockizat Dg. — Anamnézis, Klinikum ~ Anaemia, estes pancytopeia = Haemolysis (LDH és indice biibin 1, haptoglobin, haemoglbioi). = Sauledz: 6 savas haemolysis ect Komplement melist haemolysis kvlsa a vérsvanyfisival shri hornSadsval ~ APIG-A gén mutécijnak motekuliris genet bizonyésa, — Mow- innen ere a ,Bomple! AT elnevects; hidegbenreagslnak EG: 3) ABO izoaggutisnek 6) Hidegagglutininek. 2 IgGLAT (Mots kb. 150.000) sm képesek tidal’ ak vordsvéret ka tvolségot = inkomalet2) Rhesus zoageatininek ~b) Mele auoanttetek \orsécet ellen nkomple lg) antes Kita lbulinalsznzibiizat aul sedrum (= Coombs-seéram)seteég6vel Ap Direkt Commies: Inkomplet, vrtsvérseekter kaGd8 AT kimuas, 8) Indiekt Coombs: Inkormplet, «vzspilands sesramban szabadon lew antestKimutatisa (pl. Rb inkompatibitis extn fonts anya sasrumitan az nkomplett AT igacoisa iT tumén Direkt Coombs: teszt Direkt Coombe: test D> ) Szounde (358%). + Now-Hodgkin Impoma (belénve a kraikus lymphoid leukemit 1 Seiad lous erythematosus (SLE) és collagsnosisok : + indukdts AU xseibopaspus (aito-AT Rh antiga ellen, Pencils (sbi hapten) ‘Kinidin-por (instil hapa). * Vinusfendess LL), M Hosein. 36 Pa: Az IgG puss meleg autcanitetk texhimérékcten a vidsvénjithee kotGinck anki hocmolysist vilanénak Ki, Az ATK bono vorssvérctek a Kphen & mijn Tagoctl spurzuak. Stlyos escben a vrsevéret clenaram ndbiny mapa Ovid. KrnikusTefolyés ‘snsemiaakr alsa ki, amikor a norms 10-zeesefokovot erytropoesis mdr kétlen Komp ‘oroset puss [Ris Haemalyios sacmia. + Beales haemoiticus ki, Indic lk; sen gyorslesllyesés, a tesncstbon a silly véntevrsjtek dlepedésénck lias nebézségek aca a véresopore meghatrossins, keep lelvasisind. Dg; I. Meymayyarichatalan haemoglobin szit exes & a font indtekt jelek lGfodulisa estén uoanitesekre Kell gondoin (lsd fo) 2 Hoemolyticus anaemia jee sd fen} 3 Direkt Coombs poz Magas anes ie eetén~ amikor mindea vécdswésct atoattestelfedet ~ az indiekt Coo is poi leet, 4. Suckunder ATH Kier: ‘Gyigyszr anarnézis, a haemolysis megsatngse a ayaniseyigysze lhagysa tin = Vissgiltok SLE és NHL idnyban, LDA seskunder AIHA 2 alapbotegséget hosel GvekKel megolhet, cot az iiopathiss “igri iet de felines sora 2. IeM tipusi hidegagglutininek éltal okozott ATHA [ps91) EMG Az ALAbansoonvedbotegek 155 Snak hide apgltinine vanak ‘PsA hidepaeluinnek komplementt atv, 05°C-on ends agli auto-AT-k. Az alacsom hidegggltnin noc ele, az AT Klinik jelentsege nem clsoran ater, hanem inkabe K30C-on (az ack éméncklee normilis kolsS bincrscket weit) mutate avis Aépesgei) és a kvtot komplement aktivals espe Re, A véresoportmeghticazksnl tp pszeodoasgutndis (8 véeminta 4°C-onval6 tris un) melegitése et ai EDTA-S ver al isi elkerlhe6. ‘Lef.= Amenctlepinkibb 2-3 betel egy feeés (Mycoplasma, extlee EBV, rabeoa) win, 4 héen bell tahbnyie spontén gyéeyul ~ Anaemia, iuavasalie haemolysis, eléskor arocyanosslehetstaes ~ Tobbayir plkiondis IM flscaporodss ~ A ickt Coomsesa komplementel val fedeuséget gaz = DD: Meg pus AIHA, Donath-Landsteinee-AT. gy6eyseerindukilta AIHA, HUS. | Mionatiés: Eletkor > 506 (igen ik), 2. Sackunicr. Tobbayee B-sejesIymphordk extn ~ Near tet hide hatisira arocyanoss~ felmelogeés uti reverie (DD: Rayan uj lfhsredoek) ~ Anemia, hideg hairs akut hacmoyicu seb, ~ Iiravasalis hemolysis haemoglobinuria ~ Nese: polyehromasa,spheroeytik ~ Ave autougglutineiga Seobabimécséeten. = Tobboyze mags iter monokondisIgM-ansest. = Direkt Coombstsz ers Komplementel val edesége gaz Dar * Indices ele: Verve achéaséy (a vorvérsete aggltinglnk a punksis titer), nes ‘vote(s vérkene késs, keresipba sori.Fons alaboratrum admire vent vagy azonnal legen s2t ell alacant Kove bet een « széramod vagy melegen kell lborseiunba jut + AtiL cpus hidegglunnin ésltheas Mycopiasma ferrésé benign monoklonlis gammopathia ate, + mi ous hidaagsluininévethews Mononucleosis és malignuslymphomsk estén, Masi: Hypottermidben végzou mitek clot mephatrozands a hidegugutnin tee. 3. Bitermikus IgG tipust haemolizinek dtl okezott AIHA 334 "rata pela egos peer AHA, ete aes + Gon tds nel nely gaan «53 pl + mens ee hymen cna soe remiss + Leese rnin oma na nr yer nem fen 1 Act Coombe nt-Cidel my pi 5 ony pools gC amis Ds: Daman Aeris hemo alsony Kinékcten (heels) tony lementel egyts vrei inc, tad nelegedve (31-0) hemlet Dae Landatinc-antitesic jelenlttbizonyia AIHA Kezelése: 9) Oki pl AN kv sySgyszer ethagysa! ~ Aralapheegate kezelése 3) Tune: > Mele auounitestes AIHA |. Korthostroid a sender formik SOS aan, 2 iiopathits forma 75%-iban stmenet, a kez dee la tars remiss exedményez, A hati els 3. naponjletkeik 2. Haemoltcus krzisbea naga imrmunglobulininiravénds ads hatisos. 3. Splenectomia tnyomdan ip eedett haemolysis és hrinikis leflyés esetében ('Cr-mal jel ‘vorisvesjekho vege Vizag) Siker arya: 50 ~ 75%, 4. Iinmunszuppresszty keels tia ratio" kent (azathioprn vagy eelophosphami). > Hldceagluinin okoza AILS. |. delle detent 2 lepfonosab ami enyhe eseten clegendoekbizonyu 2 Iinmunszunpressz zoek alyoshaemelyticus anacmiban: chlorambucil vagy eyclopospharid ‘Mei: A korkosmteroidhtitlan, - 3. Silyos eseiben esteg plasmapheresis (az autoanttestekeltvoliisa ofa), immunseuppresv sere kombinalva, ri o ~ Syphilis een: Antbioekus kez (Usd ot) [diopahis PCH sen: Prednislon vagy immunsauppressayszeek >. ‘ (egkorabban < eld haemaglobinétékn), ,.Bully-coat iments, Rh identikus virsvéret Koncenirtum aan, > Amennyben melee autoantsiek magas ttexben belegsaérumsban is elfordunak,aapveton az a probléma, hogy cay escleg egyidetleg jen levS alloatitest masakvozva lect. (Egy iyenaloanties © Rh nega vordvéretek anigénjei ellen is irinyulhat) Ezen escick egy séstben specdlis immuohiemstologstvizspslokkalkiathats ax allontzest Oyakran aznban tem sikeril bistosen Iizimi ar alloanitesteket. Meee inikiisescténannak ellenére meg Kell ransafuniiln a beteget, hogy a rans kackat enn melee. Aheteget sli isa storsan ober Kel His nek : i 38 > Sutyos aku haemolysis estén dromboprofilanis (kis dss heparin, ‘Maso odin rst koncentrtum indicts * Tolritwathansdg estén kiepéscté oldathan mee leukocytadeplett vindsvrsejt konentrtunct ket sn. * eA vay eayeh plazmaprotcinek ellen lsikailagcelevinsanvesekkinutatis, RENALIS ANAEMIA [w18.9;0635") Da Nommochrom, nemocyes,hyporegenerav naemi,anelykéslas vescltelenséig ovetketehn lal Li (Serum keatinin > 35 ml iletve kein lems <90 lc, ‘ELL ~ Mahara. ok: Exytropoeta hin a veseclégclensé Kovetketeben ~ Hosea bis Gkurok: Megrovdit veisversie letaram, yashigs, clégteen dali, suri Intoxkiis esontvelibass a hypempathyreoiiomus mit, tb ‘Bk: Bi Tejeshivé sun eae au at (Sépacteg + uroctromok leaks), Lab: Tobbayire nomochrom vorosyésjick (MCH norm), iculocyasz csbkkon, ‘Av ectwoposin sane meshatéross (nem fllentlsaukséges) normals enke sade azoohan elmarad 2a anaemia elem25 EPO-seint emo DD: - Nashiinos anaemia: Veselégtlensgbensyakrabban fondle yrwesztés (wrt, haemodisiis ‘seep gastrointestinal vrzé) mit (Dg: Vie + fern ~ Folin. Dz: Megsoblatos anaemia, flsv-szint b az Anumnézis(veszeégelensé) + Khim (tonochrom anaemia, eikuiocya $) PMs Hai ikl in a asin. emia est zt eal. saat ercin 200 ~ 500g 483 iemoferin szaurics 30 40% kid lrando ‘Meal satin betmgekvérvestesége Kb. 25 VE (ee 12 gles Mb-sznt melt mintegy 1000 mg vasa. Jeten) sees chine tisul még 22 uraemiseverathenység mint véresze > Rchumbinins humn cvtempotin(-hucEPOD ada = epi 1, Dilizat sili elo ls betegek nee koa renlsanacm, Mbt: Ridin inieoca-szend panascokbéekiés,atmenetitombocytosis (thrombosis veszty) ypetoniakilalssa 30%) vagy a elec sa, kuloadsen nagy die setén > a hezlés ezdetekor 4 vémyoms j6beslitsa & ellendsc! Nevinilé weeny en ‘megelentieaplasicus angemitokeahat. ‘Das Kcadetben kb, 75 Esky helene 3 sc. vagy NESP (Noel Enyhropoiesis Stimulating Protein)» ‘srbopetin-alfa 1 ~ 2 dis Hecate se. Nem dalizlebetegekoek a dialztak dGisdnak cal Li Tele saiksges CELA zit U1 ~ 12 g/d. c-Hik 33 ~ 365, Et Kovetenesokkenet enntrt ang ovate Arenas anaemia EPO kezeésvel a betsgekSletmindége simmnstnzs sv, D Vesesanszplnticis (6) erythropoetin-képe ser). > Korn beats Bvakciniis, APLASTICUS ANAEMIAK (AA) [061.9] ef: Csonvelelégteinsés, melyet sone aplasianypoplasia és paneyopeia ks (Sst betes). A bla 3 risa KS ketone lsu tll [Savona ok __—_ | Graawiexa | —~“Tiromioeyas | Reais] crays GeveR) AAGSSAA)_ |< TST = s0tnRiyt |e sot) aes ANSHA) | 2 “Sonn | Sapo — a [aon e5) sos AA GAY iw [em Hig: Rika betegség: incideneije Euripaban Kb. 02 eseVIO0 000 lakoslév (Kindban 2 exc’ 100 000 {skal} a Bosnondis vids idején aakrabban kp fel kamatzkor, rests Keud, erkcteg) a Deel ¢4y tse halmozotan hordaz bizonyos HLA antgénchet (DR2, DPW). 39[Bt A. Nees aplatous anaemia: Rta, pl Fanconi-ansemi [061.0] B Szorctagasicus anaemia: lepayakoribo 7 Mops aplsicus anaemia Az estck 7%, oka meetin 2 Seekundeca * Os ra at peaicl,phenyTbutasn,aon-szeoidgyulladisessken6k (NSAID). esa ayek clin, pesilainallopuiol, peyton, szlfnari thyreostarcamck eh Megs A chloramphenicol dis] gaten vera &pranulopocsis iol aplasia (pute white el aplasia” [D70). > lrombocytopoeis zo aplasia amegakaryorylstrombocytopeni) > As entropoess iol apa = PRCA [D60.} (ik): ‘9 Velesiletett (Diamond Backfan szindeima (D610). b)Saeree EL Gepetkastnyeztk (lope. 2 Thymomos kapesoi6d6 (thymectomi win megeyogyulhs. 5 Parovis B19 featzes (De. Visitas, ds erythoblaok sesontveldben), 44 Egy okok:dagantok gyényszere, sls win, tb [Ledass- 2) Akt (1 honapon bell reverb, gyermekekben gyakor, 'b) Keikas(eintekbensyakor). ‘Tul OM. 2, Tune: szuppody kezls, immunseuppresz6Figs HLA-antigének Hasonléen sz ABO véresopor antigéneKhee, HLA-antgéac (human leukocyte antigen) ie genetiaiag reghasrozot isneretjlek,amelyek résaben a maggal bit ember stk fleinéntalatck 65 Tonto serepet jtszanak a st ~ testdegen elkilintésében. HLA-antigen ellen anitesick kepaidetnek vee tansfizitkiveten, tress at (a anydbun az apa eseegcsen mas termeszet HLA antigen! ellen) es manszplanakban, A HLAvaligének képesschezszkséges genet informicié a 6s kromoecdman, taht, zn, MC: (major histocompatiity comple) belyen ALLA amigéoek kept 3 kiln lokusl és wos allel rendekee5 génosnily kédoja thoy i Oxy LOmly be | me |S | [>= |<]pa] AHILA render MH aéntikipe 3 6-0 kromosz6nin Az I, osu tatozé HLAamtigének minden maggalrendlkcad set el6frdulnak, Hl. setlyba arto6k fle a B-lymphocyiskon és macrophagokontlathask. A UI, oszilygénjel a Cs Cy komplement a Cyproaktivétor (4 tema klik, Csontl donor kerestse sorin 3 ssogottKolanbrenk meg: ~ Donoereséstesvérek Knit = Core Family Donor Search (CFDS): Sike egy tev escén 254-0, - Donorkeresés tivo cslédtagok (estvérek Kivételével kit » Extended Family Donor Search (EFDS): Siker Wb. 808, - Dontkeresés nem rokon seemélyek kot = Unrelated Marrow Dono Search (UMDS) ive vilgszene > 7 millié donot arta nyivin a Keres siker kb. 80% HLA identikus rokondonor esctén a csotveld trnsplanicié egyéreimden sikeresebb, mint nem okondonor estén id somponth 4 elevins HLA ismeretiel van; A-B-DR-DQ. Mivel apt és sayjsst hinden ember egy elt 6K, isndl " rune! len, \ cgyes ismertefjeleket szeoléual (specifi antisaéruokial) és molekulegenesa vizgdatokkal (pl CR) hatiorzik meg, A kevr. mphoeva ule (miss phase culuicl = MLC tsa segisgevel tsmebetdk 2 donor € a resipiens HLA Tes osaiys gino kiithucbségek, usyanisexek Tse colitedcihen veretnck. \ FEHERVERSEJTEK ES A VERKEPZOSZERVEK 3ETEGSEGEI zi . -otgen Nem antigen Specie seecius liegt Rarer] Hume | Cotas Toss SS! acrophagoes yma ‘ranulocytak A KOMPLEMENTRENDSZER A Komplementrendszereésze a humors véekens sesréminak, amely seSmos, kétkalosbors ton alaivalhats fake (C19) ; * : lis: goa ye vny MG kl xs 26 Fesagneundn ra tong raadee aa ea tad Septnendag 2 Alsatian ‘ape geese nick gk 4 vie eat ve 8 C5-9 kasrkadszerd aktivilédésa, Sens ‘2 inhibiom megakadlyorzsk « komplementendszerspontin vagy tlre aktivléit (heredtr angloneuovicus oedema estén pl. hdnyzik «Clin. ‘§ Komplemsntrendszerjelentisse: > sitzooreanizmusok eld nideksats, ~ A fagcizis esate (C3b even). ~ A komplement akties line végtermékéack (MAC ‘evi az anes ode sleek evtalysie A komplemenirendszrzavars\ a beteuck biktriamok ellen wdekeatépességdak csbkkendsétokozzik Giulio aur tis eis mesa: (Akomplemnt atvicids kasi Sorin gullaans mediccként mk depradcis termékok keletezne: pl. a C3 hisstamintszabadit fla maslocyitdl és evnzen 4 granulocyikat emo) ° > Secret komplementhiny kai: 1 Cookkent sini (mses, malt). 2: Keringd immunkompletek fokozo fehaszaisaatoimmunbetgségekben, 3. Blzonyos fesse nembran attacking comples) Raise bekOve RES / RHS / MPS / MMS A kites deel! mononukesris macoohagok funkcionlisanGesztaozs, védekcsfeadaot ellis seitendscre. Aschot és Landa atk a eculo endothelial system (RES) elnevecist. A ecu Nodocyer system (RES) megielOstésOi, ma monocyta-phagoeyta sytem (MPS) vagy monocyte maciorneg sytem <8 (MMS) bez, Mononukesis phgocyk (macuahagok) a vétben a mana 8 kotdzivetben a hisiocyde Alépben, nyrokesomdban, csonvelben agi wiculumaciknt fordulak cl6 és ible s seek souonia‘GRANULOPOESIS: sours ve | yconyae | |i | Facer mnie wae. ‘cum eben up ‘Colo iio oak CSP | GM-CSF: Grmcyemcropag-CSE GS Genny COP I [G-CSF Gone CSF ke losaisa a vérben és csantveldben [Normalértl a véeben oe Ce asopit toplazma Mecachrooaia Orphit tplama Micka Ronpelata Myloeyts Meumyeleys,Packamape ash) Sregnens”Hipeszegnenit magia @6@ Ge § © @ Nucl (yt) Dara primer ral oy) aus locos Alt ontaema Bata tote Kedotkos mylaid leukaemia (CML) 4 nem specifikus cellulrs édekeo6 reaksidban vesznck csc, elsGsorban atetamok spout ellen epoch fel (Remote, fagociténs, pathogen ei elpuscttas), ‘Nenuuuns pruloeyak 90a acsontvelben van, sak 2-3%uk Kring a wea, a whi a szoveekben ‘Dllats Hamels ele (pl IL-1, C3) ranulocytik a esontvetbdle verbs amlanak sre nulocytik»wérben flefleadnyan az eek fala Kei, Ga. maginds poolhan 6 «karina oolban peviednet eA granulcytak a peifniés vérben csak igen rOvididOt (Tyo Kb. 7 6) ten el UAmocboidrergssuk rev képesek akapilsokbs a s2vetekbe drmlani, vagy a ayétkahtykon aj ‘ARES ben tomlanak le ~ ‘Riganulopocsestsddképes sila myeobastok, a promyeloeytik& a mylocysk (poled és) 2 aacumyclocytl Kezdve nem tténk Ob setoslés. Az Eri 186 a myeloblswol az ret szeamentig Integy 10 tap, az ret pranulocytik dlewarama 4-5 napot es ki. A ganulopoeticus setvonal esontel6t anal hire prolifedciops eset 7-10 aps clegend (a granulocytes idejével megeayezsen), vay uly greulocytopenia-citsentikum adet KOvetGen sak | ttn lak A Korbban sat, wethendgeulocya uraléhkal rendelkezcsontvelchen hamarab alakul ki granlocytopeia (pt inflt Teokemids conte citenatikus kezlést Kiveten), “4 ‘A csontvelben ax éreten myelocytsk pels véiben a szegmenick vannsk iatlyban. Ez a meg ‘Ket eseben vlorhat mes: 1 Chonrveld simul als ph syd estén ‘Srnulocytle mogoslise then bara olka atl sejek inky ar drat atk fon felhasendsa) a exontveldven podigjbbrafl6dik az ret sick iayba (okozotpoliferiis rs). A verbenazonban tem jelennek meg myelblatok 2. Coons (9. ctoszatikumo ‘ese kis mat a iontvelen fatal cial relat tly alakubat ki (bla toi 2 vétben az udnplds hidaya Kovetestcn awe seek rela sya Isha (cetkuleyta hipersngment neutrophilek) = jobs tlds, AZ EXTRAMEDULLARIS MYELOPOESIS SZINDROMA ‘A ssontsb nomlisan ek bizonyos és okt les Ere Kertbetek i a vterng Granloposis: Jugend (= metamyeocya) = Eytropoesis: eokuloytisl ‘Atidranis sabllyordsa gol, hogy dees, mtkbdesképcien sick kerljenk a wébe. Eas ‘ak-acsonsiben valésulmeg. a hb vérkép servben ne mk Extamedulais myclopast exten a lp és 3 ms) haemopoeticu gail én granules cnthropoctins elGalaok unk ave = oukeapthmblatas werk, LG |. Myloprolifraybeegsgek (eg stomycloscleross) 2. Gaon nfs mags flyamatok(eaksenia,Iyaphoms, carinons) 3 Marvinyesont betes (Abcs-Schbers) REAKTIV ELVALTOZASOK ‘Aheveny hakerilis fens: a fbérvsejck 5 a saérunfeisk jellegztes elvilonistokozza Sl ‘crit hom fst llnbetink mee 1. Neutrophil kalo” is + Granulocjtoss globulin felszaporodisa. + Bateatolédis (maximum promyelocyi) + Toxiks granlicis a neutophekben(eakocyiosis nk i), 2, Manocta gem” fi c+ y-globulin felszporodssa 3. Jomophosyis-sosinophil.guSeyulsi iis globulin flszaporodsal DD: Granoloctosis(neurephilia [D728] = > 7500/u gransloyta sim, 1. Fokozotképals& kiramls (esontvel > vt): feta, polyeythaemin, ume, Kotkosteroi ki sues (adenalnhais eseén 2. Kran ete (naryindis poo! > kein pool frets, mérgents, hypoxia, adrenalin est 5 Sarid hossetva atin gto «Keng pool => a marginals oo! rns trend mirac iiss: Ujseilotck, seat, fk werels, shes ~ Eeitatie,fleg baktersis: Kivétel normals vagy esdkkentgranulocyaszmmal jr esetben: ‘melons ~ Galadack: Rheumds le, collagenosisok, pancreas, abscess = Daganatok: Mycloproiferivbeegséock. ~ Saovatossiosisoks Sv, hsinfarens, és, arak; KSsavéayes rohan, tyreotoxioss, iabeteses és ueaeis coms. ~ Gusgyezrek: I korukosmerid, renal, lium, agit: Splenectomia un, koi, aku vers haemolysis, mums, shock, dohinyzts (doh leukocytosis) ‘DD: Easinaphila (D721 = eosinophil grnulocytseém > 430) 1. Lymphocytis- eosinophil gydgyuls fis” bakes infekcik unAllegis segsévek, 5 Apanciskokozta beregségk kitejeze eosinophiisval jena: pl gest, eosinophil tbéinfiirtum (Ascaris lieve winders thdhen),tichinoss stb. 5: Dazunak pl. Hodgko-k,myeloprlferasv betepségek, generalizit carcinomatosis . 6 Egy o,p.Churp-Stous-szinaréma és hipersonai vasculitis, Laff endocarditis, Addisons, sb, GRANULOCYTOPENIA 107) Sm: Newopeia. - Dat 850 ais newzoph: rnloyascm a referencia hat igen His} A CSONTVEL s A) Cebit sonatas pasts zavan ‘Could dross: egy anyego (bez), = Grom S'Disgg ox sts, inmsipcn ek AZT, opt) Nem deeltige,fmasogencs eked al oxoet (ph. phenlbuazon,eykensmények, rin chlrmpbeial i) ~ supe Se len soanteek Gmumeuropeni eps een) 2. Gunnison, Canoe: ppm 3, Oneomelcleosi a sramuloouss si aara ~"Rraylopess ka congenial fl avar Koxtanneindrima melons ccsenck gia promeloya ten ka nostropet: 3 tet lentes pent teutepeia Mint eke sikeresn Kate GSE = Meiosis sndme Bevan vay Tl ny net granulo eros hmboposse 1, GRANULOCYTOPENLA FOKOZOTT SEITPUSZTULAS MIATT ‘AN umun-neauopenia (elt kn. 1, unite Atal za (late kin). 2) digas (pl. Rseyernekek atoimmun aetropenis). > Suokundecauoimmunaeutcopeni iment alpbetegsé estén) ~ Akut médon feraéck tin (pl. mononucleosis). = Keénikusan: HIV feusben = Malignuslymphonsban. = Szisainds lupus eotematosus (SLE), Fely-, Sjogren sindréma een ©) Gyéyse al okozotimmungraruloeytopena (isd az Agranulcytos feet!) 2 Granules lene zo lo {jsetouek joimmun neutopenis, melyet az anya dial a gyemek granslocyts lien trmelt IgG nitestk okornak BN 21 ~ Eetasandis BakterdisFe6véek ~ Blasi zavar: Hypersp-ia (a nagy pen fokozo a granulocyte), = Vises, LA Kiiezis ES LERONTAS EGVUTTES ZAVARA ‘Sk; Newopenia > 100M etGhit nemesis. 1000 Sal Ro Moka erties Kockisala. < bran ala Ki inked, fOleg baht, mely spss fokozddhat £5 ose Imirhlt gyalladsostnctek Kise! Dat = (Gasigyzeranamnézeii + Gnuloeyaszam abszost enh, + Eset specs vzsglaok (pl, granuloeyta elles antesteky, Th; |- Oki: A sosbejohets pygyszerek elhagye, az escleges slapbetegg kezelse, ~ Fes ellen védekezts, sly (S00u) lat granulocytopenindl esasegény helyisg, ele bake Pils dekootaminsci; Nie, vagy fereés estén aemokuliraent levetel yun slesspectund nbiontumok ads (lid a Liz fejeate, = Ascitpatszavaraeseén grinulopoticu novekodésfakorok (C-CSF és GM-CSF ads, ~ Autoimmun neutropenakba a koveiezS fokozatosan alkalmazha teipis ehetagek afkalmazhatck + Konikosaeroida, + Nagycist i. immunglbulin (RES bok), + Immunszuppessty seek. AGRANULOCYTOSIS (omy Deh: Guogzstek tat el6idéeet immungranalocytopenia az oszes granlocya &réseben a gram lopoeticu prekurzook hinelenpasaulissval, A granacytascim « Sha Bt Akivald py cok sia gc ‘ ~ Anaigetiun metamizol (granulocytosis kackéat 1700) Non-zteroid gyulladiscsokkenthk és athombocyteagpre eis sl tclopicin, ~ Thyteostaticumok:earbimaz) thiamazol. zulfonamidok:slfsalazn, cotrimoxazl = Neuroepikum clozapin angepressvum clompramin, ‘Bat A gysgyscce hapten + plarma prtcin kapesoléstalteljs amp én ne, amet gy gyseetbeviel ‘setén antietek képeddnek. Az anigéxanitest kompletek & granlocyik (lziaghce ipadnak co KomplementKozemkidésvellukecytoliist okoztake ‘Kk: Abu Kade iz (hidegrizis), angi tonslsis (sel kifekdyeset, somaits aphoss jellemecie Issa ese sepsisc. A fs szim Oa cstickenbet,a kilts eyeyeree "haga ute sentence ell povmaliztodhae ‘Gaontreé: A granulocyavonal tsa a promyclcytik tlslyéval(eomcextercsontel6), norms erythro thrombopoesissl, ‘Dh: A koribtun scedet osnes gydgysrer ethanyisa, esaszegény helysé, Ide estén soles spektrund sulbotkumok (sd a Lz jens), G-CSF (ranuloyea Koni simul ater és GMLCSE (grenlocra ‘makropag Kola simul fakton) ads, ‘A GRANULOCYTAFUNKCIO ZAVARAL pi ld Risto vlescee btestgk, keris eck ina oot alam ‘Som: Adhzisfehsichidn,adhereniapotin hin 43 adhéiés molekul integrinek) autoscomalisrecesseiv méon GeSkGdShidnys. Molekuliris lap xe adhézis moka tine nak mutcija Kovetkerménye a granulocytikkigos Kemotakttus adhécoec fagocitilo Képessége. lelegets a kaldokzsnde és elds, az djsotek Rasoloies sean ‘ossink pecs a fokouo fer6éshjlm, Caontvelb vagy Ge uaeplantcisel gph,Desjtekks (< 2%) val érsnckgitisa mat, Nyirokesomk nem taint, sinesenek vost Echovinsescepalits. Gyakon atritisk, lanyok is megbetegszenck! + Gyemmekkor mene hypogammastobulinssmia: (080.7) ‘Mopkssttmmungiobulinzingis 42, te veg eG 4. + LedL.ny: (080.4) TAthtny cgyébkéat normiis immunglobulinokkal. Eldfodul epésrséeesekben és vissaters ‘ertSoeekben,neurodermitisen, SLE-ben és ATHA-ban szevesSkben + Saelektty eA iy: [D802] ‘Riegayaxonbb prime immuntiinyos slap (1: 400). 1g 4, S0Mb-ban I 1 env dudnyosbetegek: ant igA-AT-k kockdoata nagy keri kell a vskésimdnye ads (aap). 3 idtony tua. betegek aycantineeate,vletin lle Jllegzetesség: spro-szententeropatin, eri. automrmun betegsézek (SLE. RA, anaemia perio) (Common vaniilisimmundeficinsia (CVIDY: [DR3.0] Sum: Late one (kés6)hypogammaglobuinacmi (I: 12000 ~ 1: 100000) kéeetkor exes: t= $& Tee ro x A typogunmagiobulinaemik Kove sopona Tet defelnusal vagy anékl 1eG + obliit, TEA G6 IgM. fabula, hitnyzd izbsemagglutinek, dluliban normals Brsejtsim. Awtimmun tetgsegek ITP AIHA, SLE. RA, PRC, sarcoidoss, sb; malignomak kockisata SO-szees + HygecleM sndcma: {D805} Xchoomoszimshos KG A Tetek CDV0L-gén muticgj. IgG &8 Ted hisoy aeaacte vag) erelkedttIghtmel. Nem Ibeiseges az zupusvtis TeM6l IgG-e,Jellegzctesség Teellivalé acuropenia,autoimanun beteexégck (PSC, parvovies B19-esencst aplastieus anaemia) Tersrtllandopporttistakeokozk sai fetétsek pl P rovet (Koran Pci) stops, T gondii, crypeospoiiuno. pla yeline vagy Konyine géanck muticisi, “ a (30%), + [eGsslasuil dns [D803] HGR eG, slosaly hiny (rola vagy TEA hidnyal, 126, bidanyal, IgA és 12Gyhidayad: Tokos Saktériumok dial okozot. visszaters sinobronchialis fezések, 1G, biiny: visszatérS vies sinobronchais erase, + Speikusanieshiény nomalisimmunelabunokkal:(D80.6) ‘Eideisocy aagyonayskon. joresct bec Poliszachardantigénekre ado hidnyon AT-ilase norms immungloblin sinekel Dg, Preurocnccusanitestk pneumocoocas ols elit é ut, Sy Cana as povtensFa-igand nak mutica meghosszabodot Iymphocyta lls idhiz vent, Ax 5. Evig ‘igo mare Iympboprolieici Iymphasenopathidval bepaomegalival, az este 1/-dbanjzoit vctonegalidval, “Autoimmun.jclenségek cytopenidval, mlignomsk, Be-tlnetck hidayornak sacra vapyiympbocytoss CDSICDS kets ngatv Tseiek felzapoadssval,cosinphliéval, eetpA es Ig 1 GEM valor), Byyvtamin 1. Ig Tet, eopenik even: Kokosesridak, tmuneeoppressst sere, splenectrna,nagyon skin esonteldtranszplanticis (BMT). + i. Geor-sindima: (D82.1] PE an aj mwtsidk a 22q112 (DGS 1 Yous) mikroelcisival. Nagyon ritka a 10p (DGS Il 1okus2) Geese, 1 000 cesatlees, A DGS a CATCH 22 csoport (ariac defect (she), boris re. thymus bypoplasia, lft palate (sxSjpadhasadék), hypocalcaemia, 22qI1 deléis) megbetesedésire aorparkt a ey 4 paraeaakok flies endclienessége:szvhiba a mellékpajsmirigy aplasia =» Wrouonker hypocalcaemia > tein, dysorphia, thymus hypophsia > Tet hiany > viszard stenonéek Lapinka a civ erinetscgehalirozza meg az letkltisokal,Azimmunhisny gyakran & tec me geyouyat! Te teljesthymusaplsia een: BMT, dhmyus wansepantcid. + Krcmus ucocutan candidiasis: (837.2) ‘Ase a nya 6 a Kink perisa6 candid fernése tal jellemcet etegségek bee Capon Az este 50% dan valamely polyendoksinopahisoe tis. + auoimmun poysndacrinopthis-Candiiasis-Extodeonalis Dysropia (E31 0] ‘Suu Fes pest autoimmun polyglandularissindrma, Blzzad-scindrma (sd ot), Neva tet, intents eosinophils, IgE 1 ‘Silos! ‘Ounilyoris a Bees NKcasik haya (-) vagy meee (4) ala, + TANK- SCID: ADA hing: {DEL}; Az deszes SCID 15%, utoszomisrecessctv bklésmenett a2 ub ‘enozin-deaningz encim gennek muticigjval —>toxkus anyageseretermékek. 3 forms {ada Klssikus ADA hiny: az esetek 0-9, els hirom hénapban manifeszsodik, ADA SBD O1s, 30%-ban esontfeGdess zavarok, hepa, renal. neurlégil éxintetsé, fo asyothatds. Késeited heat: az eset 158ea, 1~ 2. ben, 01 ~ 2505 ADA abtiviis tend: az esctek Sia, 3~ 15 6x, 2~ S-o8 ADA aktvits. Perzsalo HSV infeks6,vissats6 ‘lnekel6u poeumococeusok alla! okozott ~ sinobronehilis fer6zések. Autoiminun bete {Gnuemia thombocytopeni) Th; BMT, enzimszubszinicio (PEG-ADA),génterspia. — Ratculaisdsgenesis (D81.0), Autoszomalis recess oroksmenet. Leukopeniaagranlocy ‘monocyopenival ymphopenisval. A sziltés uti els hetekben halihoz vce. + TEB-NK¢ SCID: (D81.1] S'RAG-URAG 2 hidny: Az dsszes SCID 10 ~ 20863. A RAG | & RAG 2 rekombinézok wt rmuticiga a T 65 Bret eceporok V(DM rekombindisja Mnyzik. (Kolnleges forma: ( ‘rindeéoa ern enelkciet[gE-el, eosinophil ympadenopahidval,gneralizl oedema ‘Aramis defekus. A DNS javitéproten (Atemis) defers 1. Anichinaajo-SCID (SCIDAL: Az éxak-ameritai athbasan és navajo indnok keen 1 ivesellere Autosomal secessriv Groklésmenet. Ielegztesty: nowherpticus get fekslyek (DD: M. Bebe 2, RS-SCID: Radioszeaziv SCID, + TEBsNKe SCID; [D81.2] TTL Ra hin: Az IL 7 receptor a sncdnk hiss expres. Cho Sehidng: A CD Brine sy iat ibs Pet receptor expres A'ZABT1-hidny: [D81.8}; Astoscomblis recesefy oeklésmenetd a ZAP 70 tirzinkins ‘mutival, Lymphocytoss! CD8+ + Caupasz bsnohossta szindeima 2-2 pus, [DSI7} Autoscomslis recesseiv roklésmenet, nikal egpessée, MII I expreses 1, normals iympbocytascim, de CD = IL 2hidn. [D818]; NonnlisT- x ets, de hypogsmmaglobulinsemis. Th IL 2 szabsai + LBANK- SCI 1D: {D812} (1 = 2: 100.000}: Az Bsees SCID 30 ~ 408%. X kromoszémato ‘roklmenct 2212 receplor Kins Lie gejének maceijéva. ra ne 106 itrteukin invegrinealkoteéae 6 a lave szolglatiban dl. = IAM 3 hidny [DBL 2} Ax dszes SCID 10 — 20a. A jeluvitelben ay Kneeal Kbzbsen serepe citplazmatus JAK 3 roinkingz mutica, - PNB hidny: [DSS]; Auoszomilisreceseey Grklésmenet. Az ubiquter purinmukleoid fos hina —>toikusanyagosereteamékek, SCID seurolgia tetekkel Higysay < | mg. ombindltmmundsfekinsok (CID), + Coupasz hoc suindsima Ls ious: [D816] Falbbed mucscdk,tbbek kicht a TAP 1, TAP 2 génekben —> az MBC 1 molekuk inte (Ggvadcija. Normals Iymphocytaszim, de az MHC I expresz6 4. ANCA-negaiv M. Wegene. + suas tleangiectasia: (G11 3]Syn: Louis Barsindréma 3 | ili lvesblettsre).Autosromis recess broklésmenetl a2 ATM én ‘muteijival > romosnéma insabiis. Progress erebellais lai, cculoctan tlesngietnik a4, & 6 kina, viswater snobrophilis Fendissek, malignomik, sugsréackenység, AFP 1, CEA T Miskin: Nijmegen ters sends zon Klinik de ninesen eleangietsin. + Wisk Aldich-sindeima: (082.0) X Tromoszématoe Reet rceszi Ordksmenet (I~ 2:1 mils) 80-ban ekzema a 6. hénap et, ‘congenial thrombocytopenia, vst feGaesck, malignoma kockizat?. Szros genotpus felis onlici mind! erdechh mci, anndl Kfejeneebn a Minium. Minimlis forma Xchct KOS thrombocytopenia (XLT), Dg kis heombocytameéet az FTPeve ellentétben) Th: BMT. ‘Sa, Porulo-szndréma, Dunean-betesse, 1=3: | mills fidgyernek. X kromoszmis etklésmene XLP gén muticidja-> EBV induksa Bs mules. gidisa hiayzik —» Falmindns mononucleosis massiv Iymphoprolfricisral egy EBV fernést kavetS 8 hen bell Kel 10040 halloz ssl. 4, exrém hepsosplenomealia(éproptrs), haemophagceytsis,perifrés (pan-eytopenia, extem magas feriin éeék, hypemeopterinzemia, hyperilioeridaemia DLMonocrtasmacrophae defekiusok Cokin receptor desks (az FN y receptor 1 & 2, valamint a IL 12 eceptr kiinb26 bib) > az inracellulars koroko2dk, mindenekolt a rnycobaceriumok,lserak, salmonellk é& virsok ellen clenlioképesseg gyengil > avenge, hidnyos granuloma képe6iés disseeminik fendeesel, pl mullifokilis myevbactrls osteomyelitis HL, Saskunder immundeikinsoks amps: Coeaatunok, mance seek, atria, gukokoriksidk,ankonvuaunok sth alignonsk: Lymphorsk eka, plasmocytoma, 3. asks: HIV, EBV, CMV, mori, mfocobsteriumek, eryplococens, sb cists eyullalsos cael: SLE, rheumatoid atts, sroidsts, tb, inves: Enteral: feberjevesiésesenteropathia, intestinalis lympangietasia;renalis:glomerul bulopatic,uraemia: cua: gyi: Manito degsyakoibb ok, viligszene a HIV fers elt), aspen, sarsejies anaemia, Down: ie alkobolembryepatia, diabetes melius, mabetessgek Kl: Bt dofektisanshdnnyal: A” 5.~7.hinaphn manfesl6dk a7 ayaianitstek bom win fivéicl CVID). Vissatéré purlens sinopulmonalis (= sinobronchialis) fertéaések sebwOdményekel mastitis, krcniks otobes,agyilyog) vagy alk Krnikus gosintestnalis infeciok. Kerokoz6 efsodan batkieriumck (midenekeld tokkal bits baktériomok, (gy steptococcusok, paeunocoecusok, Hacmophilasinluecae, stphylococcusok, meningococcusok, campylobactr,pseudomonsok). Otis ola. Autoimmun betegsack (dermatomyositis, rheumatkus betegségc, thrombocytopenia). Lymphoid malignomdk gyakoabb elocduléss. A vissatées higyi feredzéck nem jellematek ar antes idnyos india voleku Tit defekue é¢ Kombindl 7 ds Bsc deekwsok: Az els 6 hénspan manifosslik: Morbiliform exanthernik (GWHD) az anya ered vagy vékesrményekDS sxirmar6 Tjek mint 10% ae io hima) ‘A kezelés lat és una vizsgilat eredmeényeketKonoliljk (esting) Rizhitaktocok (RF Suaden Gauons = 'Nagy medistinalis rumor (napyobb int a mellasdunéréjenek 13-0, Extanodalérnttsgg (E-stédum), 23 micokexms ri inet. = Gyorsultviievésllyedés (B-tGptekkc: 2 $0 ma, Btlnetck nek 2 30 m1), i I Alialicos tint: ‘in-Batinack: L&z © 34 oC); jellogzetes, de nem gyakori peiéius amenet(PeLEstein-i2; hast érnenséy etn gyri az! ~ Haka oasis etiam: a testsly > 10% 6 nap ala 54 Beuchat ~ Tefjstdeépessty csbkhent, estes biiscketss ~ Nyiokesomé shalom alkohol fogyusts uti (rk). 2: Rss za (aga ll shakWSpnan 800% ba + Puitciss estbbsatc task nicokesomek C8), ‘Tobinyin:cervicals cidabban ails vagy inguinalisnyirokesom6k; fjdlmatian paketer yiokesomok (rumpliss DD: Mis eredetnyiokesom duzzana: Non Hodgkin Iymphons, regionals tunormetstass, = Holy erick, ~ Feria betegségek (mononucleosis, toxoplasmosis, abso, HIV fers, sth. > bfodasinalis nicokesonsk (az escick1/3-dban),eeleg ingeekiopset DD: Hiss he = Bozok seroidois, = Non-Hodekin ype, Bronchus carcinoma, wb > Has nvimtssomdk (ion $4-ban GGyakzan ésaleteas Lat DD; Gyomorbeldsganstok. 3 pao slenomecalia kh 2086, 4 ldegrenszesiendocrinzavrok, vlamint cst, Ud 6 wogenitlis int egy rn elf 5 Labor: Gyakran Eset pyorslt vorsvérseeslyeds,escleg LDH erelkedés anaemia JellemaS az sbsrolit lyaphorytopenia (1.000, Kezdtben 25%b-ban, KEsihb 60% -ban) sosinaphlia (tb az esetck +b). Dg: 1) Savatage: A megnagyobbodott vagy spans nyrokesomGk (ha kell smelt) biopeiia (az inguinls nyiroke spats a gyakori eat lvltorssk mit kevésbé eredményes), {Asin digs lace pogais& eesemgoth! Klink sdinmbeoszis Clinical sging = C3) ~ Anampdzis (Bsinetek. ~ Foils vzspsat, elev &nyirokesomk tats = Labor ~ Keticsny metas ng fee és CT, is UH es ~ Conve bopsaa: isola + coli, ~ Goontvelsrintets gynia estén esetegcsonvelsacntigsfia. Nepali eedmény kz aj inci lebetseaet. Biznytalaneredet seintgrifidegocok tovdbvispdlbadk edit MR-v Imegllpithas, hogy a contvel6 valban infltrle, Bizts dagninst 3 goek biopszij,hisz. vizsglta adit. ~ Majbiopszia este (ches lat ries estén) 4, uimpaiowe es agnontis apo aan ses, eta CEng ble EKG, echokaciogifis, Iéréstunksi, 4. Spemakonzervilis, haa Bteggyermeket aka ‘Th; A kezelés csntumokbun. tepiis protaklloknak mevelelGen Kell iaénien, sd a2 in informs. ‘Kura ze Al: Komp remisré =a hetcgségvalamennyi manfesctcije eltinik,~ Init sontvels estén seb a tumorsetesKontaminicélehet6sége SCT, mint BMT kapesin 56g maneplaniss elGnye we alloséone szemben: — Nines grafeverus host tga, kovescb a szbvGdmy,Ksebb a beavathozdssal kapesoltos hails I; Revd, alterdlé Lemoteripisa mie ner reals Hodgkin kirosbetegek (led fen). Az allogén (GL alogén transplanicis exeén P sirowec(korabban: carn) vagy cytomegalovirus okoza iterstiis pocumonia). Haemopocticus rnvekedés Takiorok (G-CSF és GM-CSF) asa lertvidit a granulo opens idGtartamdt + Allon BMTISCT eseén, «fenicken kvl graft versus host betes &s a xanszplantitum Klis: slick ileden isda Aplasticus anaemia & az Akut leukaemia eerste) day: A transplant bees fle korpletremisszidba kel 7 30%-an hess ie tart * Hodgkin és Sternberg Reed-sek CD25 6 CD30 anistne cle immuntoninok 1: ani-CD25-1 6s Soopoct Sau Standard 2 lamer Cana SCAND Soy ear Nines proba a donor rendelenae sa 2) Eee Tome 81 BEACORP (etsy i tease wo sony dia ores [BMSCT tocar < $0 6 ‘Fe Rca IF = ote ld ie meaty = Rana Av sim MEACORRséma pis G.SFetexsie) ‘arian Beomyee + Tioombosimeniis vrzhenssé Biomyen oped Vian angen alles Decaia sepboepamia Tamas 9. nagon Oncor =Veeriin Prism si-CD25-F oka” (iti kpeSbAls alat, .. : sigondoxts ‘Sunhezelés mls TS: Sut ugimakeis Hinyinger,hénys,gyengesé, dermatitis, mucoss as besugezisa estn eedeg fasmends, nag supdradag mele csontvel6depresszis leuko rombocyopenisva + Supinkezels hs sabetményei; Mans}-menS technikndl Preumonis (a eek 20% dan) dyspnoeval és ingerksgéssleseegenyhe adiogén ttibrosis; ‘Thr inalad kororzerid vagy silos exon sistas ~ Basic, esetlegpercaiali olydekgyOlemmel 6s sivmegnagyobbodisal (az esetck 3 ~ 108%). Meetendsr szivilmenysks Laemieszindrima: a fetssvégtagok paresthesia (15%) valaint 3 spinalis aterioe sendséma (az a. spialis anterior sugir okoata endangitis obliterans). eseg benulsoktal 6 gy0ki panascokkal ~ Pajasmisgy besugirds: Ese hypothyreosis, uefa besugiis: Radicasratio. “Here besusezs Atmenetazoospemsia ‘A Kemo- é radotripiival skeesen React szlak gyemekelben nem bizonylon a lbs rendelleneségek egy karosodok halmozéisa ~ Misodik umar Kalki: Lis ljebb! ‘Kematciia melas: Lis a Belgygysat wmontecipiafejeztet ‘Residiva kezlise: ‘Betesk hemoteipia un cid: 3 esopor, TA Forplet msn id6tama > 12 hénap: amet Kemotripaj6 eel ahosseamans remiss 2. komplet remissi6 idtartama < 12 hinap 3. A korplet ris hidnya (primer texpiarezsrtencia. ‘A263. ceopoiba artozs btegek propazsakedvezSlen, xf intenav teipst gényelnek> * Salvage”-kemotednia: Karty ofl, megismétel intenzivkemotrépia. Dis intenifiklt kemoveripia Koemopscis needs fator vielen vagy met sai Res tet a ifs ver ssc SCT) transplan Kell wegen a veka yrds Auto (t,komplet remiszi iden gOS Sjtekket) 2 Allogéa BMFTISCT (HLA-isziokompatbls degen setekkeD ‘Autoliy SCT eseénreziuslistmorsetek marsdbatnak fet. A en tansplantieumok tumorscickt "xz Cet ays arelatv kev megtethel leukopheressse nai — SCT un gyorsbian regenersléik a haemopoesis (kb. 9 nap) szemben a BMT-val (23 Be. 56 Ss a ae a a ea Mivel a recidivik 23-0 az espe kezlést kOvetS es6 k& ben, cObb, mint 90a a els 5 Gobo avez be, az els éveken a beget redszeresen ellenSai kl ECR msszerrel a legisebb send reriduslis amore Kime Ksads = Anamnézis (-tnetek?) + Klink! vest labor = Metis, has UH ~ Consiga, Kendetcsondinenstg estén ~ Grants, megnagyabbodot ayirocsomk sovetani vizegdata EvolegesonvelOvizsplat iztzatlanvérkéelltords estén ez Pu: + Stine efontost. + Betlusck eriikakiork (sd waging) Gusgsuisiesevek. ~ Kerdes siumok: tb. 90% = Imermedirstiumok: Kb 70% ~ Blohaladtstlumokk, 50 ‘Az osseességben 6 progszist oma a maio- 6 kemoterdia KEG txikus hassa: ~ Misoik mar fokoratkookiztd (a rao kemoverpia hivetkezményekent — Kb, 150/20 &y) = a Jegfontosab KES6isabwény: sz tumorok, (Oleg eml6- és pajzsmisigy carcinoma, akut myeloid leukaemia a cerdpia kedete tii els6 10 évben Kb 1%-banévens). Non-Hodgki Imphoma, ~ Karditoxciis a anracytinek & a modiasialis besupiess Keveteztcben. ~ Tidstoricits a besugérds 65a bomen Kovetkertben, ~ Gonadtwxiciss ned gge és anenorheaval, ~ Pajsmisigy kos ava ‘kori és kei mellshatisok mepelsase ob korn meg Kell hata azslacsony rik ete ke 5 kat Kevésbé tox keen kell ere. NON-HODGKIN LYMPHOMA (NHL) (e359) Innere informs: wraps de Def: A nyroksziver B- vagy T/ymphocytlinak Klondlis daganatos mecheinendéan (iinlages fornia 2 ‘sontveisl Kinds plasmoytoms). Az NHL-k 30% leukaemie vrképpel it, EMG; 5 1000-000 lak; fkosds gyakoisg; fh: a6 15:1 deb korban a leggyakorib(alyaphoblasios NHL incidencija ar elke évtizeben egy tovabicsesat képea). Az AIDS betegek NHL-ak inden 1.000 magyobA NHL klassisiia morolgia 6 immunhisotokémialkritéiumok api: |) Kiet basi Meghiliait jaye = mersekelt maligitsi” és ,basos = ifejzettmaljgntisi” NHL 5) Revised European American Lymphoma (REAL) lasziikicis (Intemational Lymphoma Study Grou SG) Kalnbséget tse a prkurocB vagy Ties és penis B- vagy Ties neoplasia Koz (a ian oma seek éensey fokitl gas, ©) WHO Massiiiis 129) toga vstoat iia én Rerendeaités Meghetgeéés REL-NRG ‘AREAL Wlassifikieis nemactki ‘D) ANU Hinks csopoaostisa Tas eek AS) Indolens impor situs pp! kama ltanacyroa(M, Wales) Haj nes on rg na Bes Imphoma Extanai (MALT) Noda (raed) Splenic Fol ise Iymphos {Gage Le) Aerie mpi asmnsyomamyeam mallee open sees yepom. Fea exact yom Gell Dit nagy Bf gona Faas seek S20) Indes potas 5 sass enki TH Agresaiv nphowak Eases, em eins ymphoo “Ateoinonolas phone + Angocenishpoma “esis Tats moma Cysiad1 BLD inven. 2.18) Ni APR-MLT icist4y@H epee ymphoma e110 iatmaaie) Marni na yp Jyepioms PAxs cage) Mande zea bmn pow 1e:101@1395) {ymphoplsiwest pon pow 41832900) Folks phos ite esses bmphome Bowe rab Folllis ymptoms seus sa.1garIgd Folie Iynptone cus eoug@aTast) Dif nag mgt Nriga wa2ni@a7a) Dit maysies typo cus 0014424932) Dit maysites impo NFKRE 0415 2911-43) Diz aysies mpm NEMALK 00,2432) Be Tj mph cue HeHQ5925) Anaplastic nayaetes yp vc wo Dark impboma vc rasyplems ‘ask yma ws20.p24th Bark Iympboms ‘Stidiumbeoszis (staging; ANHL-+ a Hodgkin-kstoz hasonl6an az Ann Arbor’ Klass 5 ‘tidiumba soroljik, azonban i primmet_nodalis érnetséget és primer ssrannialis, inet ‘meghdlibinetek. A ddbbanelfonklé extranodal NHL lepbbas a gyomee-bteknsban (eg, ‘usd Bj ienphoma) 6 a bbe ala (cata Tes ymphomal de mds serves ht. (tee sy minobia 1 Asal apy 7 fs yp ‘comoblaor erie ‘Burka caer Besetes lympho TH. Ktsjesten agrees lymphoma ‘stare Bymphoblate ymphoms {Burkina TUL Keeton gress mpm + Prekerzr Tlympbts raptone Bt 1 mune: = Velesdlte, pl Wiskot-Aldit-szndima = Senet immunszuppresseiy, itosatitus Kezelés Késti srOvédménye; HIV-fenéeés, antoimman ‘tegstgek (pl, Sgre-seindséma), 2. Bos ne 5. Benasek > Virsoke ‘AMITLY Lvagy IDvirast jes Iympomsban, Dé-Jpinban mutts ki Rendszeresen ket Burkitt Iymptoma tpasban ford el az afk endeis vis LMP-1 antigén aprencijfval jr HV asrroci puchan. A eporaibve Bust lympho crak 186e-ban tathans roy az EBV. V0 vine? > Hclcohace: A gyomor nyslkahicya hosed ven & fenndl6 Helicobacter pyloc (vagy Helicobacter heilmann) ferGrese mesékelt malignitéss MALT gyorodymphoma Kialakulisshor vezethet HP adikiis Kori TE stciumban gyogyulisterdnényezbed 4 Jakuls hii snc szeepet jteanak Iymmphoma keletkeésthen (db) 58 ium Primer oases TO) Ea yoko gd comets rakes hla) vagy eb aye som io entetsge, mela somos Soee vay severe eed) 1, Ke pem momen vagy i,t Ke saomato nyrokosin 6 rime ‘reese fle any alt (belt epy _Binetae ti) ‘Stim Primer nodal itt (70%) 1 Tiibayokenmt gi netgear a olan) + opyexvlyngatius sey vagy seve vagy a) vagy ded ks emeséue wv Nyiokcims Gites a xrays ‘een & save di apy sei sound ‘eps A: Attias wae aes Prime xiao rine 30%) Ey enh ary vagy sve Ey exalts are da elon siaksoméh (vay aes zoos eli toy sromais exalynphasu ar. frien gy exalympiaion re &aykcvam in mel aeons nykenmékontejedve fy mi aca sents oh rad risen (30%) Egy expats sa é yokes fsnetaeg rhe mind olny tv tntcpnns ery vagy sve ‘ay Ip) gy et My) Die vary dsorminttsaerenests rim rinegge vy so ‘Leavy Sal zed gy team ( 10846 hloapon ell)‘A2 vagy tbo uikfaonal rendehez® IV stun heegck » mags koskza soperatanoensk LDH emekedés, ob exranodalis pc, stlyos alos sllspot(Karotsky index < 80%, Mesi: A CLL é aplasmocytoma stidiombeouzisa el el (sd ot. A nyirokstervrendszer magaba foglala a ayeokesomdkat, ae, athymust, a Waldeye git, az appen- inet és a Peyerpakkokat, [Kl Nyrokesom duzzanat,slalénos tGnetek (Li, éizakalizzalés,tessyesttends = prognosztitaitag ‘edvezsten B-tuneh),eseteg biclviltozisok. Azestck Kb. SO%-ian inf a esonve6, excl kits vérképpel: anaemia, Keuko- 65 thrombocytopenia. A B-sejies Iymphomshor monoklonls gammopathia tarsal DD: Fisosorbun mis eed nyirokesoms duzzant Dat |. Nvimkcsond histolsia Diagnoszikas, tris & progoosais soempontlclengedetetn? ~ Anamnis (Bnet, ~ Klinikum, nyokesomé saws Mellkas nu é¢ CT. = Hasi UH & CT ~ Csontvel cio shina, esetleg esontves sangria, ~ Suaséy este: pl. easuoemterolgia, or fil-pégécetiviaspaatk, IL. Klinik stdumdan njbiop ‘A liquorctoipa Bukit &sIymphoblastos NHI eet, ‘Ths 4 kezelsnekconumokban eps potakolloknak megtle\en kell ionic. [A NHL alesoporak heerogenitisénak mepfleien sokéle cx egyadst elt teripidsprotokolllteik, exst a lib Keres! lis ck lalinossighan évéayes: 9) Indolens més aligns yobs: 1 Lokaliza J) sttiumba: Besusdras 2 Generali Ls 1V)sdiumban: Kemp ~ teripis indo = fete, + Gyors progress + Scervkirosos + Nagy meg lympho Evvagy panasztokoz4 splenomegaia. + Parapoteinsemia az dssfehsje Ek 9 gl PE tnd emelkede s¢kel_ mali snoterii jv cdi, Keves melléthatit okezs gydgyseer ombinSciokkal rénik. Sundardrak ekinets « CHOP sina (Cyelophosphamid, Doxonbicin, Vneistin = Oncovin, Predison) vagy az MCP-séma (Mitoxanion, Chlorambuci, Prednison) Ios betesck CChiorambuci! monntedpisban is észestnetnck. Teles gyégyvlis kemoterdpidval nem eibetS et Klink ‘ips ala dak az imerteonok, a purinanlégok (p. Fladarabin, a myeloalav kezlést Kv suolip. Ost uarszplanico & a Besefel/B-sejes iymphomak CD20 antigéje cleat monoklondis nestek lkalmazia (pl. Riuximsb 3) Asressiv é kiseaeten agressivAifejezet malign) lymphoma: ‘Mina emotes Standard kezelés a CHOP-séma (Cyclophosphamid, Doxorbici, Vireri Oncovin, Preise), amelyb01 3 hetes idokdzbaként 6 cikivt Kell ada. Kifejezeit maligitss Iymphobsstos Iymphomsban Kiegés2t6 Kozpontiideprendseri profilaxist kell alkalmazn Koponya besugirads + methatexatinatbecalis aia, (G-CSF alkalmarisval & CHOP.sémakezelésintervalluma 362 he csOkkenthetS (= CHOP-14). ey az cedméay jelentSsen nagyobb mellékhats eta nil vith. A.cikésidanlt Koa fgg az detkor6l, a tumorstidiumesl ar extanodais rns, az LDH- oeledést abet dsnosdlapoustl és egy enyendet, A CHOP Rituximabbal (= ani-CD20 AT) valo KombinieGja CD20-ponitv NHL estén lebetBvé tect @ lst erdényes java (R-CHOP), “Maas Koskizai betes ¢s mfsodlags bezels (primer refer betepck és rcidvil) estén mags ema ‘ gzend Haemopocticus nbvekedsi kro alkalis shaemopossis regener megyorsia (ova sleek Mad a Hodgkin Irom Keeton, toi somissisbriiuma Minden objekti betegségtinet visszfejl6dée a nyirokesoms megnagyobbodis,a hepa és spleaomelia slidnésével, A csontvels hisztoligiaivizslaival a iymphoma jelenlcte kzdthas, 1 ¥Edp ponealis _ranlocyta> 150, haemoglobin > 12 gl, thrombocya > 100 00a FR technika segiségéve a fent krtrumokak meprell6remissidescfnis hi eke: mutatnireriais Iymphomasejtket Ez a minimal esidual disease” (MRD) a2 immunictépia indict kepest (ph. ‘movuntoxinokkal = iymphoms- & az ett B-sek CD20 anigéaje elles antestezkapeolt dona ‘inka kiprbals alate Géntciia (pl follicular iymphomsban, rz: Prognostka ényeede: Hiszolgiitpus, Klink stom, clethor, B-tnetek,ssinos apo, sth A) indoles nse magni) NH ~ Lass progreszi ~ Legibdszargeneratosl stim Generalizk eseen nem gygythats, lls id: 2-106 ~ Lokalizitfomaban a betegek 50-8 megeyduyihas. 3) sgresszififejanten aeesziv kifeezett aligns) NUL: ~.Gyors progresses. = 10:154ban loka Ls) ~ 85.90%%-ban generals (ILLV st), Kezlés nek rvid lls (etek Snapok), ~ Kezoissol kb, 508-08 gyouyuls eres el a © PL) szerntapresiv NHL. esetén kedvezlen progoostkai tenyenSk vagy IV stdin, > 1 extranodal rates, emelkedet LDH, 0 y flea etkoe rte ll 0s slap LUrokezcés: Rendsveres konvollvizsgdlt az estepes reid Koa elsmenése cla (Lid a Hodgkin Iymphom feezte. PRIMER EXTRANODALIS GYOMOR-BEL LYMPHOMAK ‘Det: priner extranodal ymphoms kil gaswointstinalistaktusbs! Kind elvtozisk az esses et minty 358iival « Ieggyakoribb format jeletk, A nylkahinya-associl Iympboid eovetool ‘sumac (mucosa associated lymphatic seve, MALT lymphoma = malt) ‘A MALlymphomkns! meyfigyltex(11:18\q2ts20) translokicio az apopotoisiehbitr API2 és a ‘gre MLE fit eredmeényec. Az az API2-MLT faié a MALT-lymphomik SO%-Sban megalilats 1Ofb-ban at 14)Xp22432) eanzokseis ford es. EG; Incideneia: 0.7/00.0006 ‘A gyomor-belendser malignomsinak 2%-4 malgnisIymphoma. Ofek ménékelt malignitsi, 6O-uk iejeaett maligned. Az Eorépdban és fzak-Ameriksban ‘meafigyebetS .wester pze” Iymptoma leg idSseket xn (6.7. tized) a smederén tna” flee 4 ‘ékonybeleloalizsdi,kvilképpen fatalabb betegekten 23. tized) lone [Et A mérstket maligitss gyomor MALT lymphoma 90%-ban kanes Helicobacter pylori fees ‘vetketébenalakul i; tab oka Helicobacter heilmannilfendads * Ax eteropathia-asrocislt Tsetes lymphoma a gluténszenity enteropachia (gyermetekben cock, felnduckben sprue) s2vSdményeként figyelhetS meg, {Es = Gyomor (kb. 70%), egabbszir MALT lymphoma = Vékonybel ieocoecalssakas (kb, 20%). = Vastagbél (thn), ‘A primer gastrointestialisIyphomik sabvetian lassifikiciia (Issacson sernt, 1994), PMALTfpus (Sye: Magindlis 26 lymphoma) (C88.Merkel maligitisi MALT:Iymphora. = Kitejezett malignitési MALT}ymphoma, mérékelt malignitss részekel vagy anki P-Vekonybél immunpeolfra szindrémsja (Syn: Mediterin Iymphoms; immmunoproifesive small inesinal disease = IPSID (C881). = Merit aligns lymphoma ~ Kifejezet malign lymphoma, mérskelt malgnitist résekkel vagy andl AmediterinIymphoma spas IgA-t sacked séctnehéldncal lin betegsé (C88. > Kopenysejtes lymphoma (Syn: jejunum Iymphomatosus polyposis) Burka vagy Burite-zerd lymphoma. > Ea formik A gyomuchélendsc grime Estes phoma. Enveropathis-asszocilt Tete lymphoma (EATL). > Nem eneropuhia associ Pass ymphoms > Eye fora ‘Shidiums Lisd ar Ann-Arbor‘ Kasei (Kl: Kori sidioban gyakran tinetmentes, Sbb esctleg fsdslom, évégytalansé, Boinetek ke, testsljesobkent,eszakalizzadis) jeletkeik ‘Suds Vera, eu, peforci, malapsortis sande, enteral Fehéevestésessrndréma. Daz ~ Endoszképia bipsrival + hiszoldgia ~ Vekonybel ig (enteroeysma), UH, CT, MRL ~ Saiség estén export laparoomi. ~ Csontvetsbipsria citloga Lab; IPSID-ben ees a monokdodlis IgA (kanye nk kita (sérumb,vzelebs, ‘Th; StdiunstfgpGen acbiothum adéss, beers megols, valamint Kemo- é radoerspia kontrola vasa keredben -eradiksis a mérshelt aligns IE stidiumal MALT gyomocymphomsesctck 80% ban eySgyulist credményez. A(11:I8\@21:21)-poriv MALTympoma nem eagdl a HP-raikicir, ‘AZIPSID Kora sda is egy eactekben sikeresen kezelel6 sles spektrumd snibioskunmal ABOR MALIGNUS LYMPHOMAT EM Incidenci: 0,1-1100.00 évete A biymphomék 25-2 cata Tsejes lymphoma (CTCL) 6 e806 > 90% Teper sees Iymphoma (CO4 ‘natkerpozih). A mycosis fimgoes (tan forma) & a Sézary-sindrna (generalist forma) azones Siveaniképpl rendelke2Seutan Thelper sets lymphoma, fle 6s koran orl 6. = Un. Luter (Séeary sie: puss Tlympocytk, semagjuk elsing cerebeiform beizsdsokal Pause fle micrabscesasok = intradermal Iymphoeytaalazok ~ Mycoss-sejtk = nagy basophil sje, kisjezet nicole MYCOSIS FUNGOIDES (Mt) (cs) efi Krnikus lefty, mésckelt maligntés prfrs sets, ezdeben aie lokalzdlds lymphoma Evrbaladot stdiumbansnyirokesomdkat Gx «bee szervekt i rn halo Kimeneel A MF este ‘Sea Séeary svindema Tormdjabn elenhezik ‘Stidiums |. Premysaticus sidan Els td, nit, Snoman hms erthemik,kScbak srigetseren ‘pb jell, gener, gekran Wb vizede tarts viszkousel 2 Inga: A bée geosan infil, megyastagodot,nagy plakkok Midak, ar minden reget. sin, ayaran ern vst. 62 3. Mycosis (amis) sium: Az inflre bohen Selgin alk, kiekélyeredésefajlsmos tu oletkerek 4.Genetalizit stam; Legtibhszoeeléchalado rumosstidium, 2 Kphnyiokcsomsk, & mil yomor-bel, a kizpont iegrendsererinetségevel.Palisod! lymphoid seek (mycosis fungoies mutatis a penfenssvérben DD: Klink + hsvoligia + immunhisatokénia + molkulis bilgi Th: L2 sid DOW kezlés: Poralen alsa +a Br UVA besugérfsn-)255-ban tare remiss sete retin ombindciban, > Photonhersis: Puorlenadisa + a fehérvéesjck extrcorporis UA hesupiaa, > cvinterferon, > Teles est lakusnbesupias, specs cemrumokan Gi exedményeh, ‘Lo sidiun:Pallty bemoner. iifejezet maignitsé Iympbomiba iaénd waneformscis estén fodarsbin ats Erg: Az |. sidiumban lev mycosis fngoideslefolysa las (kezelés nk ake 20 ig ta) tu stidiumbon gyors progress cose progndais vib SEZARY SZINDROMA, esa} Defi Cutan Tsejtes meecelt malign lymphoms KL Tass: |.Goneralizt nitineuség: Enis vistketés, enjheoderma, palmo-planacis hyperkertosis, va speci és onyedodystropia. 2. Nytokcsoms duzanat 3. Leukaemiis wep cerbrifonm lymphoid setekel (Séearysjtck) a periiis vsben, ‘Dg: Klinikum + bistolégia + immunhistoksmia + molekelrs bola + abo. ‘hs Minumgsosisungidshen: PUVA kez, potophere * Kemoterpa, pl.a Winkelmann sma szein keds Chorambacil + Predisoon, rg: Tobb éven i celatv kedvezS keeefoyas, mad gyorsdekompenzsciébértumorok jelentkexssé halls Kimenctle MYELOMA MULTIPLEX (MM) fev00} Sum: Plasnocytoms, M. Kabler. Def; Diffie vagy gicos sonvel6 inldcival jae agressiv Bssjtes NHL. A maliznsan ans ‘onilis_plasmasciekol (B-9j0k) Wiindulé. Segste concslja x esontokat & Kisii no ‘vésképds. A pasmasejick egyetien edioipusi = manakoniis immunslobuliat 6, Ip, IeD) vag innyiéncot apy vagy lamb) termelack. Az inerleukn 6 a MM egy fonts abvekedési fktor Ritkdb a plasmas teb6] feléplésoite tumor (plasmocytoma) Bk lehetnck oscalis egy extras clbelyeckedések & a MM-nslkedve26b»prognérisiak. ‘Ed Incidenctja: 10.000 vent; 40 felt lak: gyakoiseicsesa 60.— 70. Ge kat Jeggyakoibb eon ilete csnth nds gana x; Ismereten; egyesestckben init sugirs, eseleg psnicidek tsranak sree + IgG thus (54%). + IgA puss 255) + 1gD puss 1) + Keinnylne (= Bence-Sones) myeloma (20%, i; 3 vere ties, el 2 aot kell, houy lgyen (Ossermannritéumok |, Manoklonlsimmunglobalin megilelése a plazmsban ésagy a vizeletben 2. Blasmasctzigrk a esonteldbenésvagy > 15% plasmocyton3. Osiolyis stooka cniothsn vagy esteapross egy csontve pasmacytsistl ‘Legsyakoat okalzés: ~ Koponya (lyk koponys"vagy wsstlovéskoponys, ~ Borie stgoya Medeace, fem bus, 4A csontendsze ingen vzsgiata(kopony, gevincostlop, bork, medence, femur hums); csont- Scintigrfia nem kana, mers a myelomais wécok gyaran nem halmozzk az aotipou A CT 6 a2 MR, zona ebjis. Alina neck: Levensé,fogy,subebiis, jcakal za, sees caniidalmak atlipswreseel (= megtee trauma nk tore). [Labs « EXTREM GYORSULT VOROS' (EDS! (1 ds été: > 100 mm) ‘Azonban: A mérséhcte grocsulsllyedés oem zija ki a MMe: Bence-Jones mycioma cctn lied (a szérum eletroforas ligt ea norms! optima n 2; Ax IgG & IgA tpusd MM-ek 60%-iban, ‘Koning MIMt-ben = Bence Jones MM-ben pedig mind kiputathats. A Bence Jones fee melope hatisara SO a ves. funki6rendscres eledrtse! Ls Urogrifia relative clesjvalt,ugyanis nem ellen hide teteg estén a hontastanyag veselég- ‘elenségetokoahat (Ez érdnyes a macroglbulinsemisa = M. Waldenstm i). gammopania Aatiesthiinns szindma freésajlammal 90%, ~ Hipezisckviisiszindsimg; Az immunglobulinok (fle IgA) képaid polimerck fork ave vise- oritist. ex apy keringtsvovarhoe vezetht as polimerképeddésalacsony houeeAlccn veer be, smglablinindl beadlink melyek Raynauc-ec cat ent bering eavatokozhaial = A monokiondis immunglbulinok olykor megkiak ar alvadéi faktovokat,ezital (le. cayide ‘thrombocytopenia een vrokenys phe fe, ~ Alamiloioss az esi 1 dban, 64 ~ Rin kedvezlen progndris pasmsejes leukaemia (22, 000} myelomaset a psitsisvétbe ~ Miso tumor ( é eetével 205) és akut myeloid leamia (AML) fake Leckie Polyneuropthia(pareproteinaeia mia), ~ Rikin POEMS aint (golewopahis, xganomegaliaendcrnoptia, onoklontisgamnopathia Msi, br spat ) Nt nok vir: 12924 ‘Reta pana Reger Te — A) Serum sinin <2 gil = 8) Sarma > 2 gl ‘ales: «) Bogredis veloms mules (az estk tabs) ‘ySmalderine- myzloma (104) lass lefolyisal, a monoklondisinmunglobulin sin elmarad6 emetke dsbel 6s sz0WGméay nk DD: 1 lon is haemstologisi (pl. CLL), atoimman betegségben, stb, 2: Monaklondissammopabin smereton lt eésgs! (MUS) [D412] EG: Kors figasaseRben (> 70 6) bsg, Fiatlab emberekben 0.03%, ‘Diagnasthuskriéunok (a Kido is Kiverse moshats ~ Amonokionatisimmungioblin koncenrscis slandGan alacsony (iG <3.5 pd. 1g <20 g/t) ~ A faildgis potions immunglobolin sit nem eskken. = Nines jlents Bence Sones proteinuria (< 0.5/4 6). = Normilis haemoxlobin,szécum kalcium 6 eatin (ha nines ms boty, kKinmeekt plasmasejes esol infitrsis (« 108). = Nines szlterextramedillaris poe = Nines jtlepzetescsontlvatods, ~ Eyed malignus haematligaibtegsg kinda A iagnézis scempontabot dOnt kilos endszees ellen, Big: 90%-banbenignusKlefoyss. ‘Aostek 10%%dan 5 éven bell MM alakul ki ‘Gvakor sévesdingndzis MM esctén: ~ Rheumatism, ~ Hobie fis, ~ Vesohetegse. “raumss tn ~ lek’ osteoporosis. (Grtamocimer: <0) (aug emoroe: > 1.2) 65De: | Stns: 2) A conve pasate infin 108 fe) 3 Suovetanfag gaz eda vagy exeamedas MM "i Riggcn ilk 2 Mokienal nna (M-Konpones assim vag Bence-Jones elijah. 3) Oncelars pon, gneia tegen ‘dag li Hank kes ag gy Lk ey Tim el mi i ciudad pogtlils myloma J Naonyine myeloma beoge healt 2 veckonole vee miat torino tll exe Surytotan tesa ese Mpa)» peinion nog Atanas as. Rants Elumy A monotone gO tonsil Bence tones prin sack SimerScrne cone lsat eo ext nods ern ose syed, ‘sip. eatom tion sunt a onan eqnse ee ai! he Kea Ga ansladi Ah 656 at Deeg sinh aan eroipa arava Az te dls plea ob, mit agyomieyos kate Pn! Tepion kode allots <3, Fila gecko soba [on ral Guta, nt megan ne apamak Gaseous se fc melpln er tana jays ecg mane ees. Caer eee Som epior Lihat halts <1 (retell Us ar Akt ie Kaci ere + Hilde sa tema set) Ma tna ket a hatge 1-an end ones rnin conte» 508) + Palas es tnd pelos tty simi tases Kor, esis 6 ifs csp pains vey sletena Da nfihap - Cioran esta «points megs ois gies (10 = 20 y 1-2 tera — ialomesilag ~ Trevose carttack mi sige. Te Ig pls atstioyor sna 6 fetick etn = Pace acne noon aks = Hypreacmbypetrscma, elles inet Kenelse “Antena etn crop ana ~ Ganja ate G-CSF (grin) ts. = Mipecons nonce asap ‘.ssonsel sa csonevstonok rendszeres elena ag se er ee sumancics): Age ls ae ian 52 hey = in 612 biog radban lexi a tumorsetck kineikja CH-tmidin beeps = plasmas index < Tim) 4s 1 poiferdeié hossd ieig mersckek mara, Kemoteripia iyenkoresak az 5 pdt meyhalads ‘movoktondlis immunglobuln Fncentdc6 & progredilsesonlcsio esetn vik skp ‘Réifferencidlatlan myeloms€ bizanyorantiéockjelenéte ross prognécist ent. — A 1iqht} dels prognortailg Kedveaileaek smi. “SuduGdmények: Vesoelgtlenség,hyperalcsemia cytopenia,fertinések. 66 IMMUNOCYTOMA (M. WALDENSTROM) exs0 ‘Som: Macroplobulinaeia Def: Monoklondis IgM immnglbuline erm B-scesimmanceytoms (ymphoplasnyiis yt [HM 4 iki, mina plaspoeytoma, seb éleorbanjlentkezk KL: Oseoysis és hypercaletemia nem fgyelhetS meg, crak osteoporosis fondul el A sz ‘vesekirosodisjelentsen Lsebb meat. Ugyanatkor 2 macroplobulinok gatolik a thrambosya ‘Gt, meaksik az alvadsi Falak, exalgyakran ask Ki haemorbagidedsthesis. A tronok IgM slobulin bipenisckaitssindcémat okozhat, Raynaud-zer seralis Keringszavaral, tito Wtartalm kontrastanyag asa aku veseelégtlenséghezvezehe (Kl!) Nygokssomd meanagyol éshepsosplenomegalis elfordalha. A vissnécsel lle kieizsten syorslt. Dg: MonoklonalsleM globulin kimotatisa + a csonvel6Iympboldsejes infileSeia Thy Prednison + alililé ser dvatos adisa. Hiperiszhouiés! sindséma escfn: plasmapher ‘elebocsiis, a veplazma livia és a wérosvseck retranseizii) rg: Job, mint plasmocytoma eet, HAJAS SEJTES LEUKAEMIA feonay Def, Mérséklemaligniis Iympbocyti,B-seus NHL; dagrosztkl jl: rots ctoplazma-nt rendeliez, hajas etek (hairy cell, citokémia vizgilnal trarat reaisuens savanyé fsa jellegztes immanfenotpus (CD Ile, CD19, CD20, CD25, CDIGS pot, reiclinroxtok feseaporo ‘roniveidben HB: Rika eg idseb fviak beegsée (80%). ‘Kk Enyhe panctopenia dif csenrvelbnfilisis & fibrosis (punctio sicca), valamint spleen fciéa a lépben 2a]6 fokozot selsequestatio(hyperplens zindcima) Kivetkezihen, f Fet6aéshajam, DD: Mis eee paneytopzais;osteomyelosclerosis, nylodysplassszindima ae Klinvkum - vrkepesontveielt citktmidvainmntp, ‘Ty Pallas kemoverpiacsak a nese jletkendskor ~>leripsslebotsépek: 1 Imesfecon tats Kezés lle 10%-han j6 rakes,» komt remisaiéazonban tka. 2 Barinanalégok: Cladbinel a esetek 85%-Sban remiszi rts el ves elles Kb, 70%) Kil ‘ranalocytopeniiban szenved® tetegek Es/vagy az anamnézisben szerepi6 sepsis esetén € inerteronal kell mephiséen a keels, mert a prinanaldgok a T-helper Iymphocyts frees es tart sxuppressrshor veeterne ‘yperspleniaszindroma eset slenetomival remiss érhets el ‘A eraisek és egy sebvdények tne kezelése gi Gyakor a asi kclefolyis,lpgyakoribh haldok ines. KRONIKUS LYMPHOID LEUKAEMIA (CLL) [091.1] Sun: Kron Iympbadenosis Def; Méesckeltmallgnitist, B-sjes,lgisdbs0rlevkaenis frmsban zléiymphoma (TCL igen am eseek $a). Nem mmankometens BelymphocytakKlondlisproierscisja 6 felalmozsésa tv nyzokesomkban, lpn é cxonvelben, A daganstos B-lymphocyisk eletarama megnytl {HG A leggyakoribb Iulaemia;dayos inidencla 3/100,000/v; a2 detoral nvekv6 incden ‘nizedben kb. $100,000, 8. étzedben Kb, 30/10.000y; f= 962 1, Japéban rend ik [His Ismereten:genctiustenyedk (CLL-es betegekgyemnekeiben 3 nagyobb megbetogeds Kock ‘Ki: Adiagnzisiddoonihan a etegéy 70%-ban netmentes, ltl del ki oly kor eles ike ‘shen, cual trade + Noiuokesoms meguagsobbosis (tm, fjdalmala):kedetbenS0%-ban,kEs60bminden betpbo ~ Mediasinalsnyrokssome megnagyobbodds (melas tg, CT} kb, 256.~ His ayirokesoms megnagyobbods (UH, CT) Xb. 10%. {ACL lfoiyéss Sorin ming Kilako niokesoms megnagyohbodis (CME-bensikin, akut leakae rmisban 308%-bam, | setlegsplenomegalia, mértkelt msjmepnagyobbodis ‘Mei: Msjs2vetian:Prporalslympocyis infitcis-e2elszemben CML hen: ifn . guenscgck: Viszketts, urticaria chonica.ucccutan pupurs herpes zoster (generali, berpes Simplex Gifekelyesed és praia), mycosis, eyhroderma,gécosbéinflrtum . Portsdurzanat és kinnymiriy éintetség (Mikulice-saindréma (KIS) el6foriuhat. Sri 1 Eun: Granlocyopens anitestsyos sada mia (a leggyakorbb szbwSimény és haliok) > Canvahs-pazissinimmin heemolsticus anaemia (AIHA), az escck 10%-dban IgG tipust eles fhtoantienck mia, eieleg avtoimmun thombocytopena Evans-szindréma = ATHA + autoimmun hromboeytopenia [D623] 3 Hyperspenia ‘ nda fordlhate16 > $00,000 lymphocytosis estén (-> newroldgia zavaok) s Rishsr ainda (0; ACLL transforms srekunder, kiejezettenmaljnus, Kedvez6uenprogndci ‘lympho, 6A CLLelrealadoa stidivnsban inden sere nfl Mazak tumor elentketse (92/15 Lab: * Haemsioiia: P peifédds usc: Allands leukocytosis, magas lymphocyta arinnyal (70.95%), sllands, abszolit Fpamphocyosis > 10.000) felet. A Gumpresht maga (setkendt lymphoeyta magok) elem de nyo > Csonte\ collab. ‘X noemo- vagy hypercellularsesontveldben « magvas setck > 40%-it det Iymphocytk tess Ki. A ‘Sontvelé nodulans lymphoid initrscijeKedvead prognézisi, mint a diff init. 4 Acsoniveivinsglatdagnoszikalénike killondsennagy CLL lymphocytic). = Pasmocytoma (lasmasejt sk). | Aku eukemia(eokaemis,blstos infil). = Meealoblasos anaemia elleyartes megaloblato, Sri stbok, stb). | "AB-CLL-e jell enotipas Kimutatisa (CDS, CD19, CD23). ~ Kenny lnesrestekes Kimura kappa vagy lamb), + Svacumiehétie leek (ges ayskram) ‘Monoklonlsinmunglobaliaok megjlenése (gyakran IgM). Inkomplet eles auanticsck mesiclense isd fend, ‘A Byemlcroslobuln«tinidinkinds 6 solubilis CD23 stint norms vesefunkc6 exeénpirhuzamosan ‘tok a tele tumors timegge és KedverSlen progndzist lent az LDH emelkedés szintén kedve: Lislenprogeostiai nye. + Cutan > 508-ban vannak ctogenetba elérések edved® progncist 13914 delécs (30%), 621-23 deéci6 (5%) edverdten prognéziss: Iq dele 205), 17p deci 5%) ots prognszis: 12g wise 209). ‘Stim krtriamale “alas nao) 1h 3 megnarybbode prow > 120 > 3 megnagybbodaayakcum is « Hb 10 pi ésragy “Tromboeyopeia «100 0 2 nyo stl pete )Hb> 1p dombocna> 00000 gy tayeabk gylembevételével a Binet-Astéium alsopontra ost + BinseAVsmoldring CLL A vatais éleuram mephszaileg nomi: Nodulars mint esonveinllieis ~ Lymphocyta mepkenz8dsi id > 12 hénap — Nomis Hb, abszoli ymphoeytaszém < 30.001 + Bincta/aki Prog hasonl6, mit Binet Bl A fen Aitrumoknak ne fell meg, DD: I, Reakiy lymphocytosis (inkum, leptobbsbrpoiklondlis Tse marker) ‘Nyiokesom6 megnagyobbedisexyeb oka (nyrokesomé szbvetan) 3 Keénikusmyeoid eukaemia (elleyzctes véskép, Piladelphis-kromoszém). + Genet wszigs DD: Bovbetegsgek 6 alegla Diabetes metitus Belparazice Veseoiqtlenség CLL és maligous ymphomak Sei, payehogén pris Poiyeythaemia vera Cholestasis, primer bilarscihoss Vashiény Primer sles cholangtis ‘Dg: Klinikum -vskép (lands lymphocytosis). |AB-CLL fenoiusinak dramisctomeuta bizonysa, ‘Crone ee. ‘ThA smoldering CLL nem inénvel Kezelést(vihat6 Gletartam norms). lapel hogy alymphctaszim ‘omagshon nem képei a ezelés ndikicisi aaNet CLL Suey (OCLLSG) eto katt iis rt rss |; Tinetes suum betegck (AIHA, panast okozsIymphadeno- vagy splenomegalia) és minden C Stam (Binet sora) bee. > Coiowambuci: > 68 éves betegknl stand knzelés. Ign enien bat nyjtokrendszere,azonban aig ‘koa granlo-& thromboeytopent A Kezeést «20000 fenervérset sand be kell fejezn, > Pura analiza javallak < 65 éves tecegek vagy hatsalan chlorambucil Kees estén: pl. Qdaabin. A pusnanalgok emiseisrdia gyan job, azonhan 2 dsc arény ern magasabb, wit chlorambucil ‘eis melt MEL A T-elperIymphocyik rs szuppreszisa a opportuni infkcik, sb, veszAlyve > Bentamuain ronboeropei ec, "Ani-CDS2 AT (alemtuzumab) -> MH; erGseboimmunszuppressisval, opporunista feretsekkel = ‘egyé mellabarisobeal kell simon, ~ Mysloabla mags kemotrieKOves aut Ss tts (komt kb, 60). ~ allogén.ssontelGissjtanszplatsci myelsblatv KoodciondlistKévetSenugyan jobb eyéey¥lssi ‘ely ad, de nagyobb a moraits, “esis alapelv: gat versus loukacmia has ~ koplet emissi ary: Xb 0%> Rica eps otros > Supihezcés I Nagy lp vagy nagyobh Iymphomistumormassa loki alesony dézish besogéreisa. > AIHA vagy auimmun hombscviopniae6fordlisakor seid bezels, eeleg splenectomia, Kets Steombocylopena estén mitt eld Urombocytasmbtiict é nagydrss i immunglebli, D Anttesthinyos szindrémhorvrulsfenGetseknd munglobuln pds + oftot anbiotkus kez, Brg: legobb indalal‘cukuemia ips. A lls igen vSlions, aio 9 ctogenetita gg (ed feat AIymphocytk IgG vari pijanakszomatiku bypermutiidjakedveaibo prognisal Kori A betegek fele fertinés kiveterében hal meg. A Klasszkus chlorambucl kezlés nem eredmeényez ‘yégyulist. Anna eldbnfse, hogy vajon a purinanalégoké5 a nem esdkkenet Kondo kezlést KOvet6 allogéa 6s wanszplncci donten megvaltozaje a prognéas, még virat mapss LEUKAEMIAK 1€939] Iniemet infonmssii: wwehompetennet leukaemia de “Tinneiles: A leuktemi s6 jelntése fer ver", az clneve2ésonnan szérmaik, hogy 2 ogyon magas leakooytaszimmal rendckez5 euksemids beegek Iccenritugat vézenck fehérvérsejel (bully coat jelen- tésen Kiseslesedett fer rétegetalkotak (leukoks). A leukaemia fogalmdt Vichow alkata me Ry kris myeloid evar eset apes Def: Fay leakocytavonal sistem, cli, axons proliferiia ‘Amalignus seikién expazia a vérképas esontvel6&eslleg az extamedularis serve infilteseisthor, vlaminta leukaemias Seek penféns verb ten kiramlisshor vezet. ‘Aetceségcsopon: {- Akut leakacmia (ALCS 0: Akt lymphoid (ALL)(C91.0] és akut myeloid leukaemia (AML)(C92.0} 2. Kednius myeloid leukemia (CMLC92. 1). 3. Kens lymphoid leskaemia (CLL)(C3I. 1. Gyakoristg EG: ALL: 15/100.000lkosl6v AML: 25/100.00 laos CLL: 1100.00 ikoslev (CML: 1100.00 lkostév ‘1: Az ar leukaemia Kr sera magosaésaké ess: gyerekkovban Ulnyoman ALL, id6seb koran tipomtan AML Laem. mals mcr eatek ans: (area [incon eies ————] Matfahin eck, aka ou ALL LEUKEMAK aM * Ks =CLL CME, TVA normals haemopoesis kisortésa anaemidval,gramtlocytopenidval,thrombocytopenid ‘vetkeamény:gyengrse,baberilisfertéos, wicks 2. AlympboeytopesisB-és Tsejendsrecink kirvodisa fert6tshajlammal, 2 Bsetegegyesszervekinilresiyaéazenzelkapesolatos nek. AKUT LEUKAEMIA (0950) Dk: A haemopoctics sick Kens, dagantos megbtegds: ey fehérésjvonal sistas, auton proifericisa ree Dstok vérbe tren rams ‘kz Sen” ctoiogia fogalom, ely leakaemis seek mori vonakozik. Az abe k fopalom,msya kro al ket ies lept eee ea asian, upyanisaz ee Teakosiok cane ming ak efolytak MyelodysplasiaslKialakuléleossok estén a eakaemia syakan csak hinapok vagy évek smaifeszaik (ndsést a CMI Blasos tise vgyanday zak mint az akut leva), 1H ALL ncidencsia: 1/100 dé; AML incident: 25/100.006" A gyermekior aut leukaemith 80%-a ALL (a legeyakodbb gyemekor rossindulas bees felodthor aku lekaemik 80% AML. 1, Mirusoks HTLV-1 (vagy -2) vires koa T-ALL [C915] amely Dt edi. 2: Caan ksi: ~ Kelvin snyag: Benzo (BK.N. 302), citosatizum (20% il search, opizomerse gh onic (p. Hirosims, olyeytaemia vera "Kez: 1 Gy fend 30 mnGy ms tejestest dis sen kltszeres leukaemia kockizaa (AL 68 CML) .Guuial tzyeadk: pl. AML balmozot eisfordulis 21 tiscOmia = Down-szindrima, va Klinflerstndréma [XXY és varia) st est. 4 Myelodysplasisszindrmab. aplasticusanaemil, elope btegseghot (cscomyeloiboss paleyiaema ver) vagy PNH-16]Kalaulé AML. ‘Ba Kivi noxa > genetai kins (anseokdcis ven hibridpéock Kslakus) > oemop Sssetdaganatoswanszfommcisa és maligns sejklén expaniga a norms haemopesis rvs ina neck a propel xonvelteegtelenats fli ih: A vétben 6 a csonveloben kes diferenist vagy illceciain lasoktlthatk nay sucks keskenybusnhiLsibplamaseegélyel. Myslobasios leskacridban a see eytoplsm ssetek 25%-4ban tartalmaz Auceailedt AML-MS-baa (promyeloytts leskaemia) az Aver tegekben (= renal) jlenteabenck (fggot~ Staenyad” seth) Atl foggen,Dogy mennyredlaptat6 meg a Leuksemids seek eredcte, ax egyes aku leaks hin nen feels (AUD, ese bifenodpusos vagy bi selavel jk eb Egy ado ete eukaemis sie ego, Jelegzaes a granlopoesis KS fe slakjsinakbidnys hans ukemi) Sten chutnisak: Csonvel. p,m, nyrokosoms rine, clade stiomban sedis mi ‘int, vse day: me AZ AML 1999.¢3 WHO Klass ica (rdviitets IL AML meehaticoatkromoseima cliresebke eansooKScikka), Lis ejb 4H. AME multlincécsdyslasiéal (2 vagy 3 sejtvoal)mege25 MDS-sel vagy ane. i, AMLés MDS iid om) rpg (pL alklseerek iat), pan a Kab = gyumeion tips 12s eto pes 3. Baie eg ‘ALALLcitokmlaas PAS, peri 6 esters ~AZAMIL EAD Massiikiidia rench-Amerian-Briish-Group) morfldgiaikrtériumok alapjén “aati AML ‘Gioia ponte MO Akucoem diferent 3 5 (aut) MAM eet % POX MB. Aut promyelaytis .(APL) 0 POX MBV_ Vici mksogais APL Mi Abu melas as POX + exerts Mit cosnapsa! Ms) Aut mony aka w eoserte 2) dfn ieee Ms Aksterolestacnia - M7 Akat mezaaryosye 3 POX = peroxidcrekcis: esters = avnaflacett eater eke (0-NE} Ar Molina es immuncitolgiatsxempontslsoraijuk a melo och Micali “Pos-ALL xen ALLLABL = Commow-ALL wm acRABL “prob ALL, 1922, 18) BCR-ABL, E24 PBX fa BAL. usta) MYCIgH Tab. 0031) EMO-TCR;TALI-TCR wt FALL 18) = ert PALL Citogsnstka: P AML: 4 soport: |. AML noms kavopusal $096. 2 KieasensSyoaot omosasma tans 20%: + § Core Binding Fctotok (CBP stscusiéxe pl a (S:21)-stranszlokéeié az AMLI-ETO fribs éanel; 16-08 nverié a CBFBMYHII flzis génvel + Awtinsae cesspior a eszoéelével 7a. + SeMLLcproteinek tsanéielével 1a2. 3. Komplex iromoszimlis ents, 44 AML az £1} roeptrtiorinkinds-mutisisiva, ‘Az AML FAB MS-a (APL) a (15:17) wanslokické Kiveketében Kalkulé PML-RARa hibsid gén {ellema6. ey az jonnankilaklé zis protein iererdl a normals RAR fej, ely inraksit 8 retinsay sedrmarskok Kéevettik, Ez az interferencia wanse-cetinsav Kezelésel eredméayesen kainasndats Aika (1:17 anszokseisval rs APL ck xen transz-einav trips nem vagy cak nagyon kevésséhatisos ‘AZ AML FAB MD jellegrets tanslokicija» (8:21) Eniek sorin a 21-¢s kromoszima AML-I 6 8 ts hromeoszdma ETO yee lion. (8:21) wunelohico Ainuatise progionzhalag hedve nye ‘Az cosinopilival je AML FAB Mé esesn az inv(6) kedvezS prognostkus falter. 72 Pati: eink ALLeben a kévetkenS ransrokscisk kedweailenprognzistjeletenck: (14). 12:8) és 16.22). A (922.q34a1) wansalokicioval jes Ph-posiv ALL-ben 4 BCRABL géa egy 190 kD-os fokozot tcozinkngsaktivits fis potent Kl. Gyermekkori ALLcben leggyakoribh citogenstkai elds a 4(12:21KpI3:q22) tanslokiels ‘ovetkerményeksat Kislakalé TEL-AMLI fzis gn (az ose eset 30-4), aml Keser progndissal Jit. A (1:19) tansdlokici a gyecmekkori pe-B-ALLck 308 dbantaldhaté meg &8 a konvenciondls emeseripira at rose teks al, ‘Awd: L1Xq2I:g28) wanslokicié MLL-AP4 figs génejellema a gyermekkori ALL te Feherersit> 30 000 Eleor > 30 Ciogenetika: 192), 1). Altus: pro-B-ALL, Reitz tans i> 4 het Febirversejt> 100 000) Eletior> 60 Remissziig> | texts kus, itogenetka abn), 55g, 774, abat12p),aba(17p),Komple ktiotpus ess, I: Aliana tack, vid anamnissel: Levers, Ma, Gjszaka iad, A somali vtktoués elsival kapcslaostOnetek * Granuloeytopens KOfetkertben flimogot bakes fendtsek 2 bee nyakahinya smenet Ulla si, gombsfetGuések (Candia albicans tal okozot soe. + Anacnival apesoatas panaszok (spats, nebéclégnt, dtd, mses gy commis conglpai ke promos leaemiha), ‘Tivibi sunsck: + Eseteg nyizokesom6 megnagyobbodés (30%), slenomegali, a ritksbo mimegnagyobbods inksbb syermeketben ford 1, mint feldekben + Hyperrophis gingivitis, myelomonocyss (MA) és monceyis (MS) leukaemiban, *+ Meningitis leveaemica (Sey ALL-ban a szemfendk leukacmids inflrdcijval és idegrendsze ine tebe + Lenkacmiés bor és szervinflnicid,gyernekkori ALL-ben exe csontalom, + Véraéienység_ promyelocys leukaemishan (MB), disseminsh itavaslis coagulatio (DIC) 68 saekunderhypefibinalysi kovetkeztében, ~ Assn umagaban nem diagnostkus én. A fehérvésssm leet mags. noni vay alson (azesetek 40% a subleuksemiasfoemsban zjik = norms vagy alacsony fv stn). 7 jnguszist(azon vik eseteet, samikor csak a csonteldbenvannakleukaemissbasok, leukae formsinckneverk). A cronveldben & ‘busiok anya > 20% (WHO defines), eve > 3056 (FAB Kashi). ~ Gyairan lth anaemia stombosyiopenia fs granuleyiopeia 4: Anon ys, ws 65 tromboeytsesm 950s birlonséggl kz leukaemia lehetsége, + Vos sillyedés 7, higysay & LDH ? (okozotseitpusls). + Liquoctolgia ALL-en é¢ MS-AML-ben thromboeytopenis véréstajlam estén KI, DD; 1. Nyiokesomé megnagvobbodds mellett a vérben apusceIymphocyik ltaisk = mononucleosis (Mlononoeleossban:TarkavéekeaetIymphovd inal slakokkal; & trombocyta ea vos sam dalshan ‘xmas, pozii Paul-Burnel rake, ltve EBV ellen attest) 2. Paneytopena eset: Apasicus anaemia é mseladyplasis snd, Dg: Klinikum ~ vd 6 exontellelet, itokemisval ctogenctival x imamuntiizlssa 73Ty. 1A) Binet Seupporti kezels (supportive care ‘Gondos higine, eamenteshelségck, az orophaqnx 6 a gyomarbélestiomaszelektv dekontaminé- oj loklisanhatéantbioakumbal és antinyeotkummel.Szkség seen vvs- és thombocyapslés [Netropenis ie ete sss sperms ansbioticumok asa (Ise a Liz fejestet) A chtoszthus keels lat a2 urtnepbropathia megel6zése: BS flyadékbevitlel é allopurine! adi- sal ) Remote, ‘Cel: Teles temisiio (TR elirse = vckép + esonvel6normalizaisa (sonvel6benkeveseb, mint S% blac) & az eseegesextramedllaris folyanat elGndse. E oslbl« essiGindubcis keels 2 leakaemids seek sudmtlegaibb 3 nagysdgrendde! eskkemeat ell Az ext KOvelS koaszoldals Jezelésel 2 tovibbl luksemiasesket Kell elpusaan. Ezutin a remiszigt feanaré kemotcrioia evetkenk |. Gseamekkori ALL: Ateriptsprotokoll atl figgsenvavozk, hogy BALL vagy non vel rendelkez6, mages hockizat tee vane 52, Magas leukaemia sere eset > 25 Op) 2 eldkezels sori prniolon + vincritin adv lasan caohontik a sojtsimot, Kvédendé 9 tress hyperurcaeia okora aku vescelételensé kislakulsc. Profilaks: BS flyadekfogyasas, a viele alkalis, allopurinol see raburieas ada, ‘4 vinrisin + preaisolon + L-aszpaagindz és daunonicin remiss indukcistniia az extn kb. 95%- ban tej remissidhor vent. Ez a eiostathum dia okozotesoniveldaplasiaval de el, A KOzpontt egrendseriérineuség megeleaésée kopony besugarts + inaterlis methotreat adand8. Tovah kezelés a remiss elds bot: ~Konszolidléwfpi: Az induce Kezelesmepismese és ~ Fenn kezelslgalabb 24 béoapi, pl methowesat,6-mercapopurin fornsban ALL lt enn illeve, ogy pl. U9:22)- Escimdnsck: A svermekek 5&1 lise 80% flea 10 ves ills még akc 30-05, A hosszan tek Koni sak olyan btegek ada, ak feérvsezima a diagnéisdpontdban norms vagy eayhn meedet volt, & ar els indukcis Kezelés un nem jelentkezt rei ‘Aterpia tin azeayesrezidualisleucaemis seek immupolégtai Kimutatsa (minimal residual disease MRD} progoosziatelent6g6:< I rumorseJ/10 000 Iymphocyta 6 proenaist lez. 2 1 tumersej/1000 Iymphocyakedvezde Kienetete wa 2, Eelniton: AML 80% Seémos pookol tex, pl. a Deutschen AML Cooperative Group (AMLCG) seria ests indokeis: TAD. sims (thingusnin, AC, damorabcin, melyet HAMCséma (Ara-C, mitoxanon) vet. Amenayiben a esontvel blames > 60 Gres kort elmaadhat a HAM sea, TR flptkor ex) Wath ‘TAD kez vgezek, amit 3 ves fet ei vagy alogén esate Osjeransplanei Kove [Enadmeayek: Teles rissa 60-80%-banKovetkezik be, Intenaiv kemoterdpival 3 leukaemic 99- 99.9% megsemmisietS: swonban a beegek tdbsépeden a meymaraltleaksenide seek az icenziv ‘onszoldlsterdpiaellenére sem puszulnak el Az 5 yes eciivamens ses 30-40% Kat, az AL Mpustil, a ethos), a citgenedbts, a eksulé iikbaktorokadl és az akalmazow kezelési Sénil Miggde. A hori reciivarosszprogeist elem. Ci) Allosén hasmonocticns Css tamsplanics (a peitrids shot = PUSCT. a csontvlGbsl = BMT PRSCT al Ax sick a perifrids vb leukapheesiscelvszonylag megterhelés nek ayebetk. = SCT esetn + wéckép repenerilédisa arnylag gyoran bekvetkenk (PBSCT* kavetSen KD, 10 nappal versus BMT utia Kb, 20 mappa), I; Teles remissicban lev6 és ferSuésmentes lap. $0 éimél flab AML betegek. Fete isztokompattbls donor atokon donor HLA iertfus kel lgyen (estvérck eaten cane extiye 25%) 4 kovertIymphocya kuledban a noe és a recpiens Iymphocydi nem stimula egymdst (MLC- ‘opatviis) degen donor estén is fel & DR-kompatbilitis é a donor ak Kevs cotxikusIympoid prekurzor sejelrendelkezhet. Mivel ALL ben a prognéais axes remisszit Kovetden viszonylag kedve26, "4 sak «més remissiban fens allogén dasjtransplantci indicia, ie aga ks Dbetegek, pl. (9/22) mettett. “ . "hs Et in. kono kez = tenn cites teria + ett benug ets, 10.Gy Gracin) Ce Aleukaenia eset immunsuppesi els at encod iv intzigj > ahsomopoetcn ease beacpesi a ecg esonteee ‘Eniméauck Amemyiben a waszplis a AML cla emis un tnd a 10 ves | és vege amples corsa 10 €y eee abtgek 30% a Ar igen Sol transplants eredménye kedvex6enebh(magasah haloes sok), ‘S)Korai_tonisitis: Hinyingeetinyas, hajulls, mucositis, hasmenés, hacmorhagiée ‘urdomyopathis, amSjvénik elarédisa (= no geclusve iseate = VOD bepatomezalival. sscitesel) iin capillary leat” srindréma (generaliat oedema, sscies,Keingst shock) ) Kisii txisits: Gonadirosod,pyermekeknel nvekosésiravar, srk tumor 2 tsk: + Sensis haksium (€s esetenkém gomba) fenoések, elsSerban a BMT: Kévets, Kb 3 i pass isha, + Inrsilis pamania 208) See cyomesslovins(magas haloes) és ms apport ‘kvetkezményeként a BMT kivet, hosezan ts immunseupprimal oSseak slat (az sa Ins pcs ~ 1 ev eel salsban Sra stbiliadik az immanendsee) 3 Gift wea hos disease (GVHD) (786.0): Gyakonibb BMT, mint SCT wt. : BMT kovets els 3 hénapban: A donor alloeaktyT-ymphocytéi 3 ‘irotanak: br (maculo-papulosusexanhema, eryroderms), ene) meas). A 4 a kezelésée alkalmazottmmunszuppresszi sere eyengtk az immunreadszert! Bio: Cilosprin-A gs methotrexat. i Pesnisln aniympcy eum ewe anyon, Taj elles ons ‘attest, st, ‘Maxi A GVHD mpeiSose ofl a ws a hombre ssiményeet a tani tebe kel + Kinks GVHD (kb. 259. A BMT 1 vets 100. aap uti elntkecik,Collgenosishor ha atk sca szindrms; bieevlnzsok: paplosas exaathems (lichen ruber panos set), yk hason, mint eosv’ lichen ruber mucose-ban, mje lent th, ‘Th Prednisolon + azathiopein, valamint ms immunszuppresay szerck 4 A.loukaemia ccidiva: Az ls6 remissisban vézzeu BMT esetén kb, 20%, kéibbi transplant ‘magasibsrialekban, 2), 4 ind [Ez esetbenlemondanak a csonvel6 toxcus kro és HLA-kompatibilis Gsejck, vlan Iymphocytsk garf-versus-oukaemia (GVL) hatistval smolnak. A donoretek az allogén foxmsan is teljsen psd a reipiens bacmopoesisét. A recidiva eedméayesen hezeetS Iymphoeye intusion”(DLI alkalmazistval (= adopt immer), Eau: A myeloablay Kondicondlsal dsszevere alacsoayabb a eripin-asczoch halons (kt ‘versus 308) ~> exe idosebbbetopeken is ee gerets ‘a: A ncplnton ober kk (nya hone snes it czolsc azo betegskben htios, akikbenRimutahad a PMLIRAR pn. Aretinsay bats «eu Seytek Grett_granslocytékki diffeeneidiédnak és elvesatie mitikus aktviisuka. Ate emoteripsval komiinvaadjk (agus ary eet a 80°00), ATRAVKemerpia sat {setén skeresen allalmazhats az arzénonid (hepattorous, cariotoxius) ©) Bhs bel szonban arezisztcnca Kilauea mit ne lt, 5 re inal kipedblis lat) + Az ani-CD33 anvesek ctosctaticnmal val meghise -> AML terdpia, + Ant-CD20 anes (auximab) > B-ALL tpi 18 remisai6t eredméayeKRONIKUS MYELOPROLIFERATIV BETEGSEGEK ‘Sam; Myeloprolfenav india (MS). Det, A myeloid doit monoklonlis megbetegedése, egy vagy th haemopoeticus sejvonalautondm ‘roiericigjval eako> enthr-, dhrombocytoss) A reves haematlégus, Damestok ina le else a + etegeger magia fog szinrémt (WHO, 1999) 1 Krsnis myeolidleakaemia (CML) (9:22) mele. 2. Polyeytaemia vera (PRY). » Bsnenidli thrombocytbaemia (ET) 4. Osomyelsslersis (OMS), ‘ewe sua mindhirom sevonal seek megseaporodbanak (leuko, erythro», thrombocyoss). Usvancsak hats jellemadjuk basontil granulocyak sesmnak emelkedéee, A okozot stpusatlés yperiksemishoa vex + Gyakor ge ellegtes a splenowegala, + Conovelibrosie &-sclroisea val bajlam figethes meg. "iofouat extametalais veka (a lépben majban, 2 ayirkesomdban) ~osteomyelosclerasisban rendezeresen lithas. Teonindlisa laste sch lak i oly kéS6bb akut eukaerianak mele leflyst mutt (CML ten csaknem indi. amis com betegségben iki) + Az wintrfeon kodveaS eps bass. lle MPS alta bb kategrikat ulmi meg: Tr Aspusos CML (9:22) nk 2 Krénus neurphil eukaemia 5 Kris eosin leakeria. | Nem ostilyoanaré MPS KRONIKUS MYELOID LEUKAEMIA (CML) (22.1) ‘Sz Kenikus mylos, Daf: A ‘CML ldnyess pluipotens csontvel6iGiejt magnus dalakulss. CML-ben a becabl Trarelkscd ar lu noookfnis Ssejuekbl val kileSdesen a diag lst Kb. 6 ick A ila nemiseghen terncGds CMs grnuloeyk mega mktképesstke semen tz aut leukaemiaban lth iferencalan lato). Tarlo ete sel gen. Az Ei | mete ged 10000 fat! Es ltr ess: Kaepkoraen iy. fonizlésogieets Hiroshima, Nagasaki, benzo 2utsmerelen enyeat (x eek wbbseaehe. Pe: Kris CMLeten Kimo 212) sanalokisis. Ax dla 22 bromasatoa = Peis: ‘sais (Ph bor eairendcebdst mae melt a 9-es Kramosza cab prtooncogejének 322 Kromosaéma beratajéck helgere (breakpoint cluster region) kertlése okoz. Mt megtiaénik ber sé, A boa ss gence anzinkiniz skis englkaS sa proifericit ese talsban BO KD fs hj ints Kida. ‘A lekaenis Gocfeeaonban Klekezettzavar az évek flyanda végul a Phport sin tba ad ia 1, ani tsen Livro «Phones, noes eronoess. 90%) megalhats « 19:22) riksbban Ford el (< 10), Padus Mails Teekomoseims 758m? 92 Tossa 19 = , t t Kromossima CML, eM, pastas kre rosudés esos as akeelerdt is 76 ‘i Aseeste 3 fii: | Kiss tabi fis: Lappangs keadet, ayakranévoken stabil ‘ezetGalnt: . {IEA CML elirenaladotsidiimban rendszeresn igen lent splenomegaliaval & eseeg bal borat ati ngomssdrssel ji. Sinn tpass a stem nyo vay Gs éeckenyséue ‘Alina tnesk: Fseteg frases. tljentOkepenség cokes, eliza, 2 Akela Gis: Armeneset Koper ack 6 a Bastos fis kz Lele: A ven Gtvagy a csomteldhen 10-19% blast van, 2 vétben a basopila 2 20%, Fokoxis Teakocytosis, anaemia, hrmoeyopenia, splenomegai, esl 5 .Blasos Ariz: Av estek 2 ban myeloid blasts krizsalkul ki a pris wen ésvagy a cst ‘eldpene myelblasok + promyelocyih = 20%an naach Ki Az este 3-0 yp Baste Res Fee i (@tegintereronal Kecelt belegekben). A leflyis AL-hor hasonl, Keelés nékil gyorsn haliozvezet. Minden olyanbetg. aki Kodbban new hale meg valamely scovGdinéay kOvekerisen ‘erminisan blasts schabon ei Sai: Keadetl txombocytossban eres thrombosis, thrombocytopenia estén elvéve vézs,teminslsan myeolbrsi [Lah + Estenkénthigysav és LDH Tfokozotsejipustis), + Haxmatoliia Persie ws Neutrophil aranuloytik felsaporodiss Stal eukocstsis, ~ Rabati granulopociusealakoknak 3 myeloblstgtexjeds megielenéséve,a basophil zinta jedemas, ~ Anaemia (az eseck 60% ban), = Kent trombocytosis (a exeek SO-shan), melyoek srin a thomboeytik gyakranfunkeézavart roti. = A-KES5: myelofibrosis exetén elvéive magyas erythroid sec jelennek meg a prin sa ext tues verképués megnytlvialsskent. {Ez dszes leukaemia Kol CML-benésrlelelS a legmayasab leukocytaszim (air > 500 00H Eat esetenként leukasmids trombasok Keletkeznek (pinarcus,v-conualis einae thrombosis, leukaemide priapism, sth) A leuksemis thrombast meg Ell klonbéztet a norms dantocys ‘eombustl, ely 2 thombotnss koverkeztebenszntén gyakor ‘Armags fs sem mi avs llyedsvisgsat kapssn i lik (sales leukocyta mandaset) + Ceanlc A granlopoesis & gyakran 8 mogakaryocyta rendszerhyperpasiaja is mepigyelhe. A prolifersig tanalck mara noms exonvel6ben i a Kong elés épesdnl tar (promyeloeyi Iiyeloytik). CML-benéppenezenalkotSk seaporodnak fa, gy acsontvel6 dagndzis sak Kvantits 4 csekly dagnosaikusendkkel bi! A véshen ellenben minds elénéek is megfigyeleiO: olan lalnkok jelenhetnek meg, melyekleukasmoid reakci estén soba nem Ithaik (ayeloblastok). A sco. Catcher kimuas a csonveldben j6 progaaisa ul. DD: |. Osiomyslosclemsis: ‘tin splenomegslaval, leukocytosis, blratolédsal hombocytosisal 2 Lenkacmoid seksi: I ronikus gennyedésekben,spsishen stb Magas fre sad (de dtalsben< 100 00), kifejonet torikus granulicival éréharozttbalatls etkaats, basoptili, myeloblasiok nem litt lord (érskel) splenomepaia. 3. Kris myelomonocys leukaemia MDS kertében, {EA fet esetckben nem muita ki P-kzomoraima, az alkaikusfsefatée sintje em alaesoy (1-2 ‘ieén emeikedet), Levktemoid eels sors a wren soba ninesenck myelobasok! Dg: | Klinikum és ver, 2. Citogenettavzsglatal Phiadsiphiakromoszina igazohat (ar estek 905-than), ‘ea fais pén kimueatsn PCR.el (a terpin alt a leflys ellenderéserekvanttaiv meghatéozss egret. 74.Citokémia: A gramuloeyta alkalikus foszfatiz btivtis jelenuéuen csikkent (ar Gsszes 1ubbi nycloprolifivay betegsighen emetkedea) ‘Th | A ovab-posty CML. specks ri tzinkini- inhibit imatinib, ‘Azemdménsek jobbak. min cAIEN adése mele. ‘Hazmatologiasmisaié: Krenikus fis 98%, akclerdt rie 70%, blstos rai 308, ‘Giogenetiatsemissis:Kesnikusfzis > 80%, skceedt fis 25%, blasts iis 15%, MH: Bmnelygés. hnyis, edema, plea, pericardaisflyadckgyblem, tansaminge emelkes, skin Jeproptra, st ‘Klonbo25 tanulosnyok cirehasonijsk az imatinib 6 ax acIPNVhdioxires, vlait kombinéci6nak haisossgat 2: loser. (FN) Kerdetben kemoterpival kombiadva:hidroxareaval apy cytrabinnl ‘lls fzsbun le, hezleden CML-es betegek 75-4 regal az alPN tepid. Az eek > SS%e han bekiverkecik a faemaloliial remissid (= a ver kvalitay + Kvanttiv normalise: 2 spleomegalia + a Kina tnetek siseafetése). A Kezciés az eseck < Oban tls stngenta misscisk ereiményez (= a Ph-pozitiv seiklin cline); azonban PCR. mre! dtalsban még ‘Kimutathaté a ber bl gén. Mivl a terpiacagyésa un reidiva lp fel, Et folyamstosan kell adi, torokedve 2-3 Oyu! Kon fs sms (ME lid a Cokin fejezaben), ‘Amiga 09 sem ayedtl a interferon 00 la tra lat el meme eee tvs ‘zim esd hidroxiueaal vagy keds ctoin-rbinoai!) kel Komnbind «hele 3. Kemotenpi: Hagyoményoskemotripidalkezelt hetegekben nem flaylik meg ctogenetikaremissit,Anémet CML- ‘anclmnyesoport eredménye alain axel Sktot dlsziandé hagyominyos kemoterspis sur hdroxure, ‘mela busulphanna ésszcasonliva fv sm eakkenés jobban Koran tarts horsabb a ls Hideonikabomid = Hides - MHL: Hényinge.hinyés,nylkahieya kiosoass, eens emelkedés, conve aplasia, sb. ‘As zim a folyamatoskeeléssel 10.000-S000) kizottatands. Kemoerdpiivalcsaknem _minden betgndl sikeralremiszit cl. A emissr6 azouban nem jelent a leukacmiss sejvonal erage (ald remisszi, haner csak a sejtsen tb nagyssgrenddel UGrénd esGkkemtés A kérksp lrehaladisival a leukacmisSejtomey, reduhisshorepyrenagyobb gySeyszeradara lesz sz. Az lagosan 3 vg tart krinikus zis win azakceercis fs, maja Blas kris kovetkenk, mclyet {sk leukaemiahorhisordan poikemoeriival kezelek, minck socinazoaban a remisaig sak vid dei. 4 Allon csoneld wansrlanics (AMD vagy pss si wansplanics (SCT) scloablay vagy Mivel ez az egyellen olan Kezelst ma, ani a CML defini eygyulisshos vers, és mivel a kés6n, 3 bastos shobban végret BNTISCT nagy ariny halos ji, az indice iden meg Kell viseini enexSség sprint a dings ellis kav I. Eva)! tele: Eletkor< 55 é nem mycloablativ KT eseén magasabb Korba) & HLA -kompatbiliyMLC- negatv dor (rkon vagy idegen) ‘BM ara hailozss: Myeloablat kondciondisesetén kb, 30%, nem myeloablaivKondcionsis melt Xp. 155 (degen donorral wégzet BMT magssab teripiaigg6 moralitist mitt) BML tin reidvn keels IFN, imatinib, donor lymphocytdk ada = adopt immunterpia = donor Iymphoeyte infusion = DLIi-> graft versus leukemia huss), eel kemoterspval 5. Saappamix keeles | citredukei6 okorta hyperurcaemia megelGats (allopurinol adésa, a vizlet llgosisa, b5 flyadék- hevitel. Sauksép swerin vs & thrombocyts pills. Fenzss eseéa sztes spekirund anibiotkumok soedésenagyon magas fs smn melita leukaemis thromboss veszlye mit lekoeylopberesis. ras Segiségenyjtnak a peognizis-scook, pl Hasford-Scoe (Interet-infomnScit: ww pharmacoep defemiscre hand) A Hasford serin alacsonykockseaicsoporthan a-IFN teria lit 106 eltelevel a bevegek 405-a, a mapas kockat csoporthan 208-2 Allogén BMT kivetGen 10 év eltekvel a betepck 4b. $3.a dlethen van. Eig caak llogén BMTISCT val lebetet tees gySgyulis cli, Azimatni trip sikere fogjn akan z edi erpds stati 78 POLYCYTHAEMIA VERA (PV) (D45} ‘Defz Mindhizom sejvonal, domndldan az erythropesis autonéin peoiedci6jvel jb myclpeal betgséy. Ez gto az enthrpoetin (EPO) Kp, EG; Ritka megbetegeiés,elfoniis: 2/100 000, gyakorisgi cscs a6. Ev Kol van Et Ismeretien bi: A mazasbb Hk érékekfocozik a shomboesblis snivikinnek kockdzai,Klndsen Itrombocytois eset Hn Hk > 559% aver visckoii hrs srntreemelkedik, a vér oxigénslli kapcis pedi ‘Kke+ Vésb6 are (petbra) & végagok (mod Ketan), eetleg sjakeyanonis sizhst, eth (eg iba hice, tcalnas evérosbde/nelegség) 1 Suds ets, fais, findsis, ova, litsravar, hypenona, fundus polyeyhaemius a vend pangs. Laks Vos, Hb 6s Fk 7 (vs sly 4), fos és the legate, hgysay 7. Sai shallots + Thromboembolisszivéimény (a haliloass 404-3) 1 Haemontagige date, + OsteomyelosclerossKaukulsscsmtves elételenséggel (20%). + Aut leukacm Kalahulisa (véleboesdts eseten 2%, myeloezuppressivkezelés melt 10-15%!) He Polynit e-ban fos ok: rombocyo)& sok tomboy fnki ‘ayarint Kalakuha, DD; POLYGLOBULIA = ws, Hb Ht emetkees Acabszli sn ori emavohnen wilde Kini ced sind koete > sz gla meet ws si enthveytn) 1 szeouhmgoesis ani Minin alia EPO D> Poigeytacmia va 0 : ; ‘A. Autoném EPO-emelkedss (astériés pO, normélis). “aranecoplasids szindréma (hypemephroma, ovarium carcinoma, kisagy daganatok, hepatoma, s ~ Néhiny eshte ei wes) Fails enteytn (osrons-ecesey Ohi) » Komoenalsie ay 1 Hypa res 00, 0, ~ Ergin Noy maps val tok ~ Endogn: Tues steak ile ob bal shun jr vim) 2 Kirn = Congeiai netermgokinenia = CO-HS Gohiyont ply Bsastn EPO (EPO pi. , Access nails imi: Cushing kroner, nog pia De: Shunde plata isa Savas, ha UH, ans pO, 6 EPO sit nephron A véebesits l6t & 48 de ing 24 cris vizeleten alcsny ae EPO (wand isgbute 2 Tinanosal rr eniasem Bio age 3 Acer vagy Ava 2 Ban meg Alkasins 1. Vos win > 63x 10" 2 Norms ans seats 52 )noris EPO 3. Splenmerain ‘Bekaegériar 1, Thrombocytosis > 40000) p75.) ee2. Letkoeyta sm > 12.000 (az vagy fet ni. 4. elke ganulocyta alkalies fosrate score > 100 iz fers ns) Crista boss: Mindhirom, de dominaléan az enjhropesticus setvonal proifericija, a csonvel6 geet vastnya hi: > Elsokent ends {S00 i) vagy setsepastnal vegas rthroylopberesis (Cel: 455 lat Hue dk les Gay, Nincs kes szincamény ‘Az indi vashinyé nem kel sebsztudn, kulnben stimuli az enthropoess ‘itins: Nem befolySsoa a thrombocytosist(hromboembolisszAvSdmény vesélye!). “lfiierfeon: Az adage gy tell estan, hogy a Hik 45% alt maradjon i sis etn. ay secekivthrombocyta elles sr ada. Misodiskén ilasmands kez Mst sal cia ct proses = hidronikaramnid 1 _ Thrombecjtaszam > 800 0p (Chombosis vszy). ~ Fokoesdshepatosplenomezala, [tine Kéabbi aku Seakieniaindokeidnak fokonot kockzata, ez ete serint sak > 60 ves ‘stegekne! shalmazand, “Thrombocyta elscdm < 400 O00, eakoeytaszim > 3000 ‘Thrombosisveselyben Kegs 100 map ASS adhats > Tanta "Hyperuticaemiaban allopurinol ass. _ Visaeidsesetén megksechet a anbistamin eves az UV-fényteripa, ps Alagus ills: Kereks melt 10-15 (ezeés nl 26), -ENCIALIS THROMBOCY THAEMIA (ET) D473] Daf, A thrombopoesis moncKlonlis,autonm prlifricidj: a myeloroiferatv beegséack esoportaba stork Hy igen rik megbetegedds, ayakorisa 1 Iii lssorban 50 Gv fle jelenherk, nen elves 50 ves Korba is Kala Kl: u Thiombaemboiés zodiac (leegyakorb halo). > Hasmonthagis dates (hrombocya unkeiSenvar). > A beceses kes stdvmtan spenomegalia (ap kedetben esetleg normals ngyste0) Alyperuncaenia 6 LDH emelkedés(fokozot seiipusls). Taina sor a homboy kk 6 Savany fost szabad fl fy e Kt paraméter singe ‘naka sadrumbanemvtkedt, a plazmban nem! bp: 1 Reaktiv thrombocyoss (D759), trauma, ml, splenectomia, vérvescés usa; kréniks fees daganat, sb est, 2 Faye myeloproiferavbeteaséaek (6 ot) Dag: I. Krdnikstrombocytsis > 600.000) 2: exontveldben mepakaryccytsis, a prifrin 6s thrombocytt 3 Philadelphia-kromosaéma & ber géndtende ns nem mutatat ki 4. Nincepolyeythaemia 5. Nines reaktvthomboeylositeriményeabeteasé 6. Gyakran ject spenomegalia, mértkelt leukocytosis, Inypoeom anaemia ézielet Th Tei indi | Teteket mutt bet ge 2 Asymplomssdrombocytsis > 1,000.000-1 $00,000 enikus vérvestés mitt pei, neroeyter eee EAT Re i ET ESE > alfa intctamn: Adisivalabeegektbségcben nomalizshat athrombocytaszim, Az anagtlidsvlehiv mon gtli a megakaryoposist jo init; MH: nae, stb > hyslasupmressaiv sia pl. hidroiurea = hidroxikarbani LLATINE cs az angiclid htdtalanesga 6s fonyegeS thombocmbolitsszbvGény este, DA, fenyepet ischamidss2bvdmeénghen kepéschskéntsombosstaeresis > A vcratsajlam mint vito a tromhocyt-agaregcist sit sarek ads, agi Aogos ts 10-15 €y, az este 10%-dban aut leukacmisba mez dt OSTEOMYELOSCLEROSIS (OMS) (p7sa) Syn: Kiikusidiopatids anelofibross (IME), oteomyctoftosis (OMF) Def: Ismereten eredet@ myeloprolifera btegs.. TP Nagy sonsclies,«verkepas esontvel elpusaolisival. 3. Entamadllarsvékdpnis pen esa maja, a vrkép2 elfalakok kidramlisa pei. 3 bo [HU Gyakorisia; 0. eet 100.000; a btegek dags lethora 6-65 Ev ‘i Lappango kezdet Mhcofeurnt splenamcgalia (-> estleg bal bordaiv lati ayomssées), uyanesak elvétve mérséket njmegnapyobbodis «+ Hialina insek: Fogyé, ejesidképesséy extends este Ia. + Méskgo, 2) Kon stiium: Levkoeytoss,trombocytosis, a wvs sam aban nomi yeni suidium: Pansylopenia,leuko-rytroblsts vckép = Grllen vos €3 fvs fli alakok Incaeledse « pooferdn ax exramedllcs wéshépats Kivetheaményeként, poikilocytosisROnnYes=Pp lak” vos\érseekel Sali Thrombocytopeniis vers, es DD; Ms myclopoliferatv magbetegdéstertrsl6 szekunder myelofibrosis (CML PV). = Caontmetastasistok026 eatinomaban sender csonvelibrois Haas sjteslevkacmi: myelodyplsissendeéma a; ~ Granlocya alkalis foszfatiz (GAPA-score) t,(CML-ben ). ‘Neon mutatat ki Philadelpie romosaima és ber péndrende26s Steenam puncio: Sze esontvel, (punto sie) ~ Crista opera (dagnoszias été): Myeotibrois. The A ton hypereaiferatiyfaiban a thombocytafeukocyaszen esbkkentésére megkiséehet6 at: inexezun asa Mp aidomia syakran wees a ans igény. ‘Tne keeles ~ Klinailajlene anseria estén vs pt = thrombosis eszliye! jar thombocytosiseseténanageid aia pve a lepben exramedullar véképaésfolyk splenecomia ssak noms nek és .typersplenia” {fotocat vase tos alpen) esetenvégrend6, Meelasen itp visgilatalbizonstani kel, Dosy A vérietck sequestaojadomindlan open zak ~ Allopén ssgitransplanticis 55 él fatalabb betegeben. Tus S46 Kb. 3058 _Kedveten progndzs en kikterke Hb < 0 pelea myeloibeois, ask pein eg Jobb mine CML-ben, Aagos tiles Kb, 5 6, 108-ban termindisan blasts schub (ely aut leant ze MYELODYSPLASIAS SZINDROMA (MDS) {04631 Daf, Heterogen, sere Kons set betcgsée, a haemopoesis min6styi és mennyiséeeltééséve, @ tein cytopeniava, sds, yspasssesonveivel és gyakran mugasabb bsstarénnyal at{Hi Incidenia: -13/100 000,70 ev flew 20-S0/100 ONNN; mbetegek agethora Kb, 706 [Bk I. > 905e-han primer MDS; mereeneredt 2. 10%:-ban sekunder MDS (> 905-an kromote6msaberSc6) oa = Konibi ciosatatkus kezels (leila sere, topoizomert gk, cipltn, Nodarabin). = Besugaanis vagy Kombi radio-kemeteripi, ~ Beazl, pesticide () ajfestskek (), dbz). AMDS FAB Massiikicdia: (French American Bis Cooperative Grp, 1982, kegésfet) ips iain gti Ke Vericontels—vatoaiok tilde AMC hnapoky eater ana (RA) Acar) 008-6) 108 Refer nae ing 1% <5 > 15 aesdsdoobin 71-76) slocubastial (RARS) A cootelen Rete maui Nasoltegel AEB) <5 Tamforsisas RAED (RAEBM 25% 20295 Faalaan Auer Kimas mylomonocyess skaemia <5 ~-<20R “Peis momo, (ne: 10% Dyspasie pss < 30 llr ps fe 130) ~ Haypoplasigs MDS (az MDS Kb, L0%-a): Hypoplasis exontvels, pancytopenia, = MDS myelofibrosis Tia” sieroblasos anaemia [D64.3]nem bizos, hogy & MDS-ba taro AMDS klassiet6fénak WHO-ajénlisa (1999), - Alas a ‘Tietafoker aca (RA) niesog SIR % Aeron ged iota efor nae oma in s1% sph inge seobatlal Refe ana auftsiepgel RAED) =5% AEB <208 Scandi (arinmay abowei ar <208 205 = ‘Amennyiben a medullaris vagy a perifridsDasadny > 20% a WHO-meghatérozs szerint AML dll fenn. A (CMMI dls eniiskétoszslyozz, a RAEB-TH az AML hot ora A CMML+ a myeloproliferivimyelodysplasise mesbetegedseek csopotahs soroljk (a juveilis ‘myelomoncytsleukaenival CMML) és az apusos CML (@CML) egy. [Blr+ Azeseck kb, 20%ban veel dagézis,80%-ban a evtopena tet dmindnak Anaemia (705) ferézts (355), este lie, veaBhenys6y (208). + Splenomegalia 203%, CMMIL-ben 50%), hepatomegalia (30), iymphoms (10%) sab: Véskéolsek: ‘Monc_hiswags_pancvtapenia, egbbs2oe hyperchrom vagy normochrom anaemia, retikuloeytpenis, Teakoeytosis Kb. 10%-ban (CMMLIRAEB., ridin (4%) ili homboeyopenia vagy leukopenia 2 Dyshacmoposis clei a_perifcién (macroeytois,poikilocytois,polyehromasia, basophil pu sniocytosis, hipogeanulat granulocyiik, pseudo-Pelger setek, elveive blasok, hiperszgn granulocytak, anisothrombocytois, és thrombocytk, tb), bo = Aplastcussasemin, Pure-Red Cel Aplasia PRCA) Hisstologi,citolégia = Nutrivtosis csontvel6-kdroso alkohol, élom, NSAID) Ararnézis, ~ Reaktiv esotvelb-elulicss (sepsis, AIDS, kroikusfendass) Cog, anamnézs = CML escinexyen eedets monocytons Hamest Paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuria (NH) Immunhronbacyopenia Gitlsgia = Megaiblasts anaemia By viaminfolsavzint = Hyperspenis senda ‘Anamaézivhlnikumeplnome ~ Alut leukaemiak (eg ethroeukaemia, FAB-MS) Cota = Myeloroitasiv meghetegedesek (leg CML, OMF) Hiszoi,citogentka Hala sets eokaeria Veekép,ciaigia ~ Congenital éyserythropocticus anaemia (tk) e+ Anamnssis Klik, + Adileraciciagnaseikai szemponihlfelsil6 diagnsok kids (sd fet) + Véskép, fern, LDH, vitamin, flay, eryropoctinszint esha, + Contes visgilat coli shiszrldpatviesesanal Damshid-): 1. Guoligia appeaticim, POX-, PAS alfa NE-,vastestése. ~ Dyrerythopocsis (ringed sideroblastok, megsloblasosdlakulis, fragment setmagok, tbe seek, to sejmagok, sideroblasoi, PAS-poatyerthoblasol) ~ Dysgranunpoess (stk, hipogranulltmyelotk, Auer ple in) flszaporodsa, monoe evdo-Pe ger sek, myelopeaxidi-hiba, prmyeloytos,hipersegmenil nero ste) Dysmegakaryopoesis (miceomegakaryocytsk mononvklers megakarycyti). 2. Kiomasainaanaliis:(Abereicisk kb, 40%-ban, ayakran a5, 7,8, 20 kromoszémban; 10 ‘romoszina komplex abbericija; 15%-ban 1-2 kromoszérdbe), 5, Suave: A esonvei6iclllarias megdllaptisa & fibrosis Kms oh ‘Ths | Suppo basis: ~ Teansfiik taharéhosalkalmarésa (sz ws KoacentrStum) ~ Alhromboxytopenia kovetkeziben fi sos vErods exten hominy koncert tanh Ibmereten eredent iz esetn a haemokuluiralevételtkévetsenazoamal szeesspektnun antibio ‘dis, valuing ovdbbi diagnosikus visgdatok elvégrse (isd a Le fie) ~ Sater senmiképpen é leeiGleg NSAID sem ada, 2 Hazmnpocticas navekadési fakunok adéss: Amennyiben « kezdeti EPO-szint< 100 Bit az EPO jelenlséxe eqyrelmd, G-CSF-2l Kombinilva jobb eredmény vishas (60%), Egyéb eytokinek ‘nik visa kereében Krank alkalmazds. 23. Ys kliképs aise fenyegetd vagy mi Ksakult sekunder haemosiderosisban: deferonamin (sc ioncllpraretr: sro fers zie 4B |i Organomesliapleralis folyadckeyilem,birnGlrsis hypereukocytosis, = Proliferatv CMML-ben bidroxiksrbasid ~ Maga kockézatd MDS-benid6sebh koran estleg deitabi, = Betleg per os mephalan, cyorin-asbinsi, 5. aaressz [E Nagy ii (leg RAER/RAEB-T), 70 évndl fatalabb, 6 alinos pot, ms betegséghen senvedS egyénekben, AML indukcids prowkollal 0-8O8han teles remiss 6 Kb, 20-308 hosszantart remiss het el. legtowtosabb prognosztiaitnyens a kinds citogenetita: non Kariupusescién mapas remissis ts; Komp Karoipus melt lacsony remiss it.pa aaa beam at THLAidentks rokon donor estén a eyed Surat beavathous > lak aa 33 Gres bergen sa hos EH. HO ban aszpaival Lapel Ilion eee a 40%-a = RAEB-T vagy RAEB I esc, mtn neat hemoteripval reds a medullaris bssok sont ‘inthis at Allogén BMTISCT nem nyeloubatyKondiondls win, 1 Talidamid: A betegek 30% nit aval a eytopenia > esdkken wanseticis igény: ME: Srkcckedés, cura: Ki: Teens! ~»thalidomid-emeyopabiaphocomci szindrmaval s. Seana ntén meghinreleS trans retinavagyaacony dx cytsinarabini alsa Este imunmoduldor pa: Aniymocyta lobull,eiclosprin A 10. Kiprdbals slat: Faresyranseera-inhibitor,valproina, -aaci, Pre: Keveaienprognoskai nye26 a magas lth, eayéb betas lel a ose anos ape, s stopenia ménéke, tmidinkind & LDH emetkadés, magasDstedm komplexkromoszma eles. Abtcgk > Sea az alapbeexége apc xbvSdmeayek Kveeichen hal meg eras, a, AML). A kha ognsatisasome az internactondisprogndas-score (IPSS) aciogencikasmeretében: Ponsa Sune Bnainy oF 10 ETE) ene ctopenissotonalk sma? OL 23 ogee HaikSesoporak > Alasony——Kozepes Magus euikicpart ‘ago snap) Asciony ks ° @ crete ra ost 2 eed ak 32 i aga ks 225, 5 Tarombooy 100 OOO, HS = TOP vs «19 omits, 5 200“. ompexkanjips eke (23 nonin), Tesora deft BELGYOGYASZATI TUMORTERAPIA. acest informdcié: Deuscbe Krebsbilfe: woncArbshifede crebsinfomutionsdiest was rebinformation de Deutche Krebsgesellschaft: waekmebrgesllschade Deaches Krebsfrschungszentnum: wand crebswebweiser wnukrehs ncburser de European Society for Medical Oncology: wnsesmaare sional Cancer lasttute, USA: wuaw clad govinda um American Cancer Soca: wnawcancerora Therapie Kompendium: worw.nbalagie2002. de Az albak smerct az onkolin eves etc: |. Satan galt dagndis (Citlogiaiag csak a leukemidkdiagnostathatok biztonsigea.) + A tumor diferencisissp foka(hisinlosic sadn Gi jl ciferenciit~ G2 mérskelten differen ~ G3 rosa dfeenca— Gt anaplasis. 2. Suidium haszis(sasine a betepsé Kitaredétoek meghatroisa ell, pl, TNM rene: T= A primer tumor mers (T1-T8) N= Nyiroketoms énntség: —_NO= Nines nyrokesoms érineaséy INI = Regions nyinokesomok ime [N2-= Tova nyrokesom gk ack M= Metastasis heat MO = Nines tivoli metastasis, = Kimunatt vols metastasis ‘Onkolilakezelési médok: LMG 5 Immunteripia 2 Besupirds 6: Genera 3 Hormonkezelés 7. Support eipia 4: Kemotripia 3) Saiszéms-) Regions HORMONTERAPIA |. Addy homontriia: Hormontevite (p-prostatacarinomaban dztropén ais), 2. Abate homnonieipia: Hormon elvonsa 1) Mi castaie: A hormontermel ser eltvolitis = PL ovaniectomia metaszatizalé mammacarcinoma estén a menopause elt ~ Pt orcicetomia metaaatizalprosatacarinomaban. 2) Gueyszees casio: LLRHagonstik vagy -anlégok adisa batercin, goserln,tptrelin, leuprorelin) metasratial- rosta carcinomaban 3. Hammon antagonist gas kre pl ~ Aumetasziaizld mammscarcinoma anszsogéa (pl. wmoxifen) vagy aromatigstls(formestan,anast- | ‘ozo, fadoro,vorool, eto, exemestan) kezlése. + Beyeh endogén hatssal nem rendelke26 non-steridantandeogéock (tami, slum bicaluta id). + Smoridantiandrogénck, meek kegs gestagén hau révénanigonadotrop ative ‘enck, mil eskkentik a tsosteronsine (eyprteronacct), A racine hormonkereés flies A vérhormonssininek,valamint a timors26vet hormoneceptor s2émnak meghatirozisa; a hormonkezels. beileszse az imtrdsciplinls eps trv, Mella LA hormonbevitel kivethenthen: Oztogén & androgéa kezets estén {Sieg hypercaleamiaval 6 ‘areteneval ell smal 2 Ahormonelvonis Kovetkeztében; Endocr inytnetek, osteoporosis CITOSZTATIKUMOKKAL VEGZETT KEMOTERAPIA Akemoterinia clbitnésels 1 Kura kezlés: Botenidlis gyevlés, pl, malign lymphoma & Hodgkiodse, gyermelkoci ALI berertk, chorocarcinom, st, etn 2 Balai kez: A tumor dal okozotpanaszok estkentése, ewe ax eleunindsé javiésaérdektben, yGayulis nk 3. Nenadusins keels: Mitt el6ei kemoteripia, az operbilitas jviisa, valamint elvésvealaesonyabt, tumors eleréeecljabol és ental sydgytlisiexyek javier, 4. Adjuvdnskezlés: Poteneidlisan kurv bel morkezels (pl. esecto) win és Klinik tumormentess, ‘ken, a reidva vagy a metstassképzdésmepakadilyonea érdekében Sze 5 Salvagekezelés:Tumorociiva eset dab krati ld ftensv eases, 85.Diterencaiedis Secs: sects fas kalonbeetbet6 meg: 7 ais M + 5 (MiuziSzinis) 2 (iataan G, + G, (Gap = 3) 6G Preszimeats fis idtartams vlan (rk, napa, Eek) S = DNS sins iss id@anama land (< 10 es) G.= Posusineis fix drama Sk tbs is; tara perce Gy = Nyugvs ej pool ‘Generis dS: Az a daar, am alts mind a 4 fxison tala ‘leg. ember sejn ex 24-4 it, daganasetcknélgyakran bb it vesz igénye (48-72 6a. ~ AtumocnisshedésKonsument” models. Ezy tno 4 funkconian lie sjsopott Paes ool = ashes fakes (growth fraction”: Ax ab seein tev6 sek osszenge ive otatumst hats fran aay a tumondieggel a nagynéet dagsrtakat sel vagy sopra kell evo Alusony tumors eset relive nay a. gowh action’ ex i6Kemoteis has vrha: Ex axon. aut Kemorerdpaelve = eis tumor vet efi toss Kes Kaka om Kona irometaack ete ihe 3) Nau sign Asst! amenseg Kv, a Glan vt ejek ences Miel lego ctosatum a sai sek a, dea tumorsecek sk kis hnyad take 2 prolifer pods, 2G, faba ev tumorejik eke sat aed bor sre tephenek a pred pola (erent fg mse cosas Keele van sks (inks kee © Osis mi Bin ce D)Btltsik. ‘ tumaramsicds nem eponencilis: Keadtbon meredck a noveked grb (a sets wid ie. maga novekods fake). A tumor ménténc fokonsdsival a mvekodis git elapesok (sthtend novekode fais) ~ Cikusfsecinsaiumk. Eyes chonzatarok ea ey biznayos cktusashan ev et kiosk: Az atinelsbotok a S- isan hat, ose oan hats szrek ar MUisan, az aK seek mud a fzisban lata aye yagi gent ok Ki bats (dato, ‘Shimer flea sa: ‘Actoszatizuok ex elsloes rnd kine sein hata, sae nem gy abst sm et, anes "inde sejtomeg stonoshanyadt semis meg (akin puts). Pls a egy hosrakum, diag tumonejek 908-4 lpia, kor 10 tno még 10" mega. Aer ov costae clint Keser vam sa ld Sr) [ar Tarotneg 0 (9) o i) inka folsmeshets tumor | 0 (om) emissa ww 1 | L we A= Indukcisakezelés = Tern reziatencia B= Konseolidilskezelés = Koni recive CFenntans kere Kes ecidiva el6citosmatkumok kanbinscigja legtobbszie hatissabb, mint 4 monoterpia & ef stole esetenciakifej\ddet. polkemoterdpsvalszmben masz kovetelmenyek: [A kombinde6 eripgselfetasa alaja meg a2 epyes komponenseket 2. Toxics legen a20n08 vagy alacsonyabo 220k ‘Teles missis (CRY: Minden tmorjleasé ej visfellse, Résaleges eisszi6 PRD: A tumor minimum $0%%osvisszafelledése ‘Vans nll No change, NO: A cumorgée esSkkentse< 50%. Progressi6 = Progessive Disease (PD): Uj tumor kieiodse vagy a eee! ndvekodése, Residiva: Teles remiszie kOvefen a tumor isméele megjlense Rezismensi: ‘Amalignus sick ctostatikummal szembenirecisztenciénak 3 forma ismere 1. Nwwgs G, sek C damancy duncnei ceiszicaciia, Ha ez a sete ira belépack a sj jam éabkenyeklesenek a citostaikum int, A tumomagysig novekodésével eait a nyugys Gy sxdoya is emelkodi 2. Brimersezszienss:Pimer eins sjklin jell: 10-10" mort koe egy primer ezsr 3. Saekundecceisienci: Esse citszatins Kezlés tin éslelhet Kilakulésiban kilonele slsbatnak werepet (pl setaryagcsere, a cepsir”-mechaniomus megviltossa, et). ‘Stiwos tamortan primeren vagy a kemoteripia tin fokoztt ménékben expresszlédik a MDR- ‘amely .gutidrg-esstance™4 obo. ‘Az MDR-I-géa valozatai a bében végbemend PGP temelésen st is befolysolsk « ay TelsesvedsstsCC-vdlont estén ose elsnv6s, Tvltratndl job a eleva, ‘A kemoteipi ira T Indus Sezels:IntenaivKemoterpia a tej emissié ett ar 6:32 tmorparaméter tnd). 2. Konsgolil keels Avensis tabi of 5 emma kezlés A vemisni taménak meghossabitsa cls 4) Tarts kezléskét ) tenis teri cikhso frmshan rend), Resiondlis kena, ~ Giosaatikurnok invahecals,inrpleuai,inuapritonalisalkalnazisa, Egy szery (pl. ma sulek peri, hater sepsépevel Etcacompomlis pes kez: [deiglnesexracrporlis kein: kalakisSval (pl égtagtamor eset) extrém mennyisé cits jouathaté a daganatoz sziztémds toxics nek 1A ciosztaikomok ssopartostisa. ‘Az oxnslyonds jell elfogadot clveink fgyelembevdtelével ~"Avegyblet erate (yi ere mores any, anion, sinks citosztatium) Haismeshanizmusa lllaé seek, animesabolitok, metafizsgiak, sb) 1 alll szenck: Rendekezek arzal a képessagel, hogy egy alkilgyokit dvigyenek a DNS. A. két fake Sopot rentken ail sperek ket DNS-ldne AG alakitanak i heresatkitécket,melyek funkciondis kiéseneleréseb ctosztatikus hats fejenek Pek:~ Cslohosphamid ostumid és tfosfumidhaeroerhaids cysts okcaba, ami b flyadéhevitell mesna (MEE Lmaunalepis teak) adssval megeahes. = Thioweoa = Meloalin ~ Cham ~ Hula: Rin inertial eudabrosist oko. Mivel sonvel6deprim alia igen ellis he, dst idben fe kel ggeszten ~ Cisplatin. carboplatin. oslplatin, és az egyéb paina-anakigok DNS-keit6sKotést horn ee. A mellékatisok Koatl Wemeltfigycimet Gnemel a aspen -otwocitée 6 polmeumpathia AZ amifostin mes aplaina vegyuletck toxics ~ Cammustin (BCNU), losin (CCNU),estramastin, ‘Mitoxanun: Figen kell a kamula cantiotoaus hatha! chokaniogrfits ellendreés: Az ejekcis facionak a norms atomnyan ell marsdiat 4 Az anteyclnek DNS-Kirosid és cariotoxicus hatviak:Ireverzbls szivelételemségg! jas ‘ardiomyopathia vesztye -> a doxorubicin dszaéeia nem haladhtja meg ar 500 mphestellst m2 ret (echokardiogris Kontrol)! ~ Blomin a DNS-iirosié hatisa mele 250-350 mg essedics fle sMdsibmsiss okozhat. A ‘mediastinum Korbi besugicsafokazza a tidoibrossKockzata! ~ Acticin: Dactinomyein), ~ Mitomstin hossantné slksimazisakor microangiopatids haemolyticus ansemiahoe (MAHA) & veseelégtlenséghez verse AM (incristin = oncovin, vnblatin,vindsin, vinorebin, Vinpol,vinxatn) a mierotubulari fehééhezKekSdve a Oe az M fzisban lela a mits, ~ Tapoizomenic Lihibtora: Topotecan, irinotecan, sb. a DNS line tekst idk el6. Dist kacétors imelékhatisuk a Koinegasszocalt hasmenés(-> este atopin als. Podophylum petatum-alkivoo!topizomeri Iinhibitorak: Etoposi,tniposi, ~ Tanolid_CCuuanek Pl « tszafatelékbst (tus) szirmazé paclitaxel €3 docetaxel roncoljak « ‘micronibulusoka &s exit tok a miteist. Gyakor az alergiereaked, pends newrpatha (2 sete S0eaan) é a sins badycartia (20%), 4: A lestbb mitéisstsplyncuropatist okozhat. A fioligiss mockulaerkentesekAly vatondival megjlenve az anyagesere huis étdkivel”-Aéat Dl gitoja 2 aukeinsav sins, ~ Mathotesat (M9, min flsavsanagonisia bj a dhidrofot-reduktée encim hati, Folnsav = aktivilt folsay (Levcovrn)adsival felggesahet a methotexathatisa (er ar alape 4 taaysrisd MIX kezcs uti alkalazot sn, rescue” eljéeisoa). MTX reziziens tumor estén jab antifolat ‘esztmények (wimetrerat, piruexim, iomereol, tb) vetetdk be ‘A melléehatisok dzsfiggek: Csontveldpiis, nephro, hepaotoricitas, stomatitis, hasments, sb ~ S:Fhuoruml (5-FU): Az RNS-be beéplve lb enc, bbek kéact a timicil-seineté paola, ‘Toxictésa a MTX thor hans. ~ Cstosinszabinaid (Ars-C) Cisdnbez hasonlsszerkeze. Az Ara-C a servezetben foseforili ijén Salah a citzid Are-CTP forndba 6 eitoja a DNS-polimeréc. in analigok: ‘Tioguanin (= 6 Topusnin), ‘Azathiopdin_ &Mesapiopurin (6- MP): Purinanaligként gaojsk a de novo purinszinéeis. Lebontsukban 2 xantinoxiéenzim jéeik szerepe. Kerlend6 az allopurinol Ceantioxidde. ils vals egyitadisa, ert ex exethen mint eee adagt 25% exdenten! kel ‘MH; Panreatits (25), csonvel6gdds (2%), hepatitis cholestasis vagy anal (0.3), sh 88 ‘Horan, ladibin satan: Igenhatsos prnanaligak (= purin antimeabolitok), melyek 2 CLL é a haassetes leukaemia (Pentosatin)hezléschen harnalatosak. Mellethaisuk tbbek nit Phelper iymphocytikhosszamtans seuppressii, az oppurtanista fertbesck iin oko alam ~ Geman, egy pyrieiin anal (= pyrmidin-atimeabol). ~ Timid gk: Ralttrexed,Tosusex 5. Rgsth cioszatumok: ~ Aszoanasingz “Hla A feérescntzs gia (az asparagin aszptrta és amma boll), ~ Histone (hiroxikarbamia), Hac A nbonukletd-edattie pits, ~ Dacacazin és pmcacazin Lal: ADNS depotimerzsis {NL Menéknaisok A ctosctathumok a tumorsejek mellet mindig Kiros «noms sejtket is! KedveaS esetben ratte falagossig alt fenn, araz a tumorsjek slyosabban kirosodaak, mint az egSrségesek. A mellethatisok ‘ai clherbltelenck.Ezon melékhaseokiddbeli meelenése KliabO25 le 1. Peakut Allegis rekeis, 2 Akut Pl. esontvelgits, 3. Saubircnikus: PL vesekégtlenség 4. Krdnikus: Carcinogén hats: Az dn. Raverféle ,kapesol6disi sabily alain”: Ctszaiks hats = muta. cacinogén hai! > A palais gus citosztatkumok epinkb sz os16d6 sek ls sabveteket iro Ide atozik 8 vésképad esonivel6((leg a granulopoesi), a nyroksxvet, « él szijyalkahétya,valamint a Ree ‘sishirja, ‘Serespcifus meishatisok, 1Csonteldétis: Minden citoszatikumra éevényes, lpéreékenyeb a granulomoesis reagil: rt KOveti Sorendben thrombopoess, 2 Iymphopoesis (2 citosatikum igumunszupossssiy hatise) €¢ a2 exythropoesis. A granulcyta és thrombocytasm legnlacsonyabb Gk -2 bate! a etoszatis kero tn ei el (den elvéget doisedukess vagy x citoszatkum elhagyésa!) A gransoeytopena E42 ‘immounszuppresszié mia a betegek fokozot méndkben Topékonyak a fetsstkre & a septicus svovédményekre, melyekielszemben meg kell vdeni ke (esarregeay belyisé, gondos igi). Liz ‘etéa a megfelelsdiagnoszhus vizsgélatok elvégrése, valamintselespekeumd anbiotitum, s2ukse, ‘setéaantimycotkum és immmanglobulin ads jn sa (led a Li fez), ‘Nagyd6cisd sug vagy cvosatitus kezlés un erspdsangyorfha a csontvel6regenedci: : * GM-CSF. G-CSF, thrombopoein és M-GDE. + Enytropoetnadisa= Epotin = EPO numor-anacmiaban(- isd ot) A wor anaemia a ance fitou indesma lezeyakorbb oa, ‘Aulolig SCTsaL. (Areszlteet Id Lymptoma és az Akt leukaemia fejezetben), 2, Stamatis cmrocaliis: Minden citosztatkumr, de f5leg a MTXra évéayes, A besugicisjeleutsen Fokozza a rucoctan toxics! 5 dnyines.hinyés: Gyakon, stalénos mellékhass -> antemelikurmsl megelchees (leghatssosabd ySayszeresopont:szerotonin-cceptr antagonist) (5- HT preceptor antagonist), pl ondansetron, rniseuoo) 4. Cacotnicss: Aneacyinek, trastuzumab, 2) Akut (tk) cariotoxiiis, mel elie nem hus 6 flggetien dis ) Ress sx6vélmény a cardiomyopatha: Az 500 mp/a?-es doxorubicin tssediist nem szabad meghaladai! Kordhhi sbetegség, idkor és medasinalisbesugarzds ‘eign alacsonyanb a hatarenek! Renders echokardigrifids Kon ebkaeaes!” Eyes antioxdnsok (pl. C- és E-vtamin) karioprotektiv batik, 895. Pulmomalis oct: Bleomyein,buslphan és methorexatsstbrasist kozhat 6 Meghclosicis: PL a cisplatin ubulais vesckdmmsadisho verse. Egyéb potencissan nephrotoxicus ‘ze (aminoglikoi, cephalosporin) egyidej adisa nivel a vesekdrowdés kockivatt (elophosphamid ¢s sfosfamid alsa humarbasis cvsttist (N30) & vizeencis eredmnéayeret, Megelése mesna asival tira 7 Mputouiitis: PL amtimetabolit kez sori, 8 Neworsicis: = Methotrexat& Ara-C inrathealisalkalmaziss tin Kzpontdeprendszertzavaok Gzetetdk. ~ Bolymeuspatia¢sparalytcus lus, nbvény alkaloidok (Sey vinessn) ads ui jelentkeik, Acisplatin ototoxic hati 9. BingsSeydazai mello; ~ Haullis szdmosctosatikun asic koveten. = Bleomyeinadsakor ih 45 a2 ayonnisak htt beyeink hyperkeratosis elentkeik, 10. Gonadtoxiciis: Azoospermia, vara rons, mutagen és teratogen ht, ance fatigue syndrome (letobbras tumor anaemia hatsira > EPO is), ~ Fyperurcaemia > megelézése BG flyadékbevielle, allopuinol adisval, a violet alkalizaletval Feayege hue hyperricaemia estén sadba jon rasburicas asa (ekombindsurtoxilé, mely a ngysavblvzoldkony allunton Kialakuls kala: problema: nagyon dga; AT indi, stb). ~ Lar (bleomycin Saoveelhals paravéndsan ado injekeié estén (pl adriamycin, daunomycin, vina alkloa, ‘linia wzsesatolc Az ctortatikumok érkének megéllaphsa a mr ismer szerekével czehasoniv3 fis, komollt ‘lai vizspilaok elvgentsevellhetséges: = Flas I. vizsglae A maximsisan olrilhats dos meghatcozsa, ~ Fins I vinapila: A see hatsonsginak virsplata klonbés dagastosban, ~ Fins IL viesglat: A soe 6 mas tonto hatsnak snzehasonls, IMMUNTERAPIA Eels Megeatleg ms eps elds tumorsjtek smi olyan méntékben ke ell sSkkenteni, hogy sat ‘nmunwendseceképes legen megsemmisien a erie weteket Keskus Sscuumorset simak « 10" sited an (Img tumortomegnek Feel me). 2. Soecifikuswumorantgeac jell. 5. Ateteg immuncendssttnck mkGdSképesnek kell lena. Ex az jeleai, hogy rendszerntkerlend az cxydejt kemotripa ‘Salsatémas immuntersoia * alufvimmumteipia: . oldskony tumorenigénekhl vagy autolog sumorsejekbdl késflett vaksindval (& tumorseteket clinsleg sugtral elpusniitk ¢% antgenitsukat megvstioztgik, pl. virusok slal médositott ‘umorvakcina), + Basi immunteipia: = Amonoilondlis niet a ramorsjtanigén ellen inyulnak. A hats nits lsh a manoklonslis oimmunedpia (pl. o-sugirs bert ioedp, PB, asvolsiga ttm: Ty = 43 pe). = Nocmalis Blymphoeyuikhs! & a B-ejtes Iymphomsibél kivont, CD20-anigén eleni monoklondis antstek (pl. isimab) A bispeciikus anitexek egyk Kithelyokkel 4 wumorsjhen, misk KiWbelyOkkel kilersejthex Tapinak & zs tinkzctszk a dagenatoesejtcke. 90 ~ Lomphokia-akilt kilersitekkel QAK-seitel) winéas Keres = mononukleis stk, mel megelaten in vio (L-2-vel simulta A tumortal ayer és TL-2-el simul Tlymphoe ‘umoriniials mphncyisnak CTL) newezik. + Hez2 (human epidenal growth factor receptor 2) clei monoklonlis antes pl. rasturumab ais 2 receptorben gazdag tor estén (pl a mammacucinonak 303), 4 carbotonacotsea & az tmelleatisokeafgyetenmel ell esi + Cyokin kezlés (isd a Cyrokinfjeet + em specifi immunsiulds gnvagok alkalmazis, pi, bakéivmexraktumok (pl superficial lag carenomaban BCG), lvamisol GENTERAPIA ‘Tumonszuptesszor eta evil (pl. p}: az oncogentemékek natives ~ Susi ein” evil. mel a tumontben gentkailag program sj (= apoptosis vt i ~ Bns-snckdsngils ansagok bevels (pa mus K-rs-oncogen inka cli, ~ Antiszse_oligonukloidok aia, melyek géojak a domindns oncogen genetiks infoécis translit 5 ez Kast a tumors ilesche nékulieeteten eh temelett ‘A tumorseketelpacatéenzingock vil, pl. tiidinkinge (TK) gn bose gloat ‘Ganeelovir aii kovefon az enim a wmidinb foscforici ifn cons anyagot Kepe ~ skins tee, pl tumor necrosis faktor (TNF gen Depts az aktvaIymphocytkn ~ Tumansick dmosiszencasénéoek ikapesolia ~+ a tumor kemotrpia tra eedkenyst aovel emoteripval seme ~ Atumorseick geetkus alas tumorvakeina elsitisiak ejb EGYEB TERAPIAS ELJARASOK + Hygettheamla (ely vagy sistémés): Fokozza az ionizals sures 6 neiny ctosctatikum hati indgnessfolyadék hyperemia globlstomaban vagy agyi metstais een. + Ansiogensis-nhiitras, melyek tlk atumortan 2316 elyonkeqadet (= angiogenesis 6c ‘ tumomovekedést, > a myelopesis védelme «mag Sosa = Métrxmealloprte-nhibitork (ph. neovasta ~Endothelset-g6(p. halidomid,endostai), Proangiogenetkus-akoe inhibitork (pl. and-VEGF-AT). (VBGF = vascular endoetil growth fat. ~ Integrin antagonist. SZUPPORTIV KEZELES + Meglele ili: Lépesztes sma 1, Salon Geen pls, 2 Gyomorseondin kere ils, 5. Paeneralis pis (efeis&e mis sxowddményvexzye etn, + Hinvdsesilapids, Kemotcipia ea, alan 6 win | Enybe hinyingeresea: Metoeloprani 2.Nem kielégt hats estén: 5-HT, receptor antagonist = sertonin-cepor antagonist = ser ‘ondansetron, dlasetcr, graniseton, opiston 3.Nem kell hats sega: Dexamethasonnal kiegésrve + Eiidlomenilanis: (sd még wwepaineeh de) 4 Ar opidtokat eels zit sj it lee tervezeten, a WHO MpesGotes sb zai Kell ‘Aas es 2 mellékhatselenrizn Kell!fsjalnatjobd megelsei, mint Keven Opidiok adisa estén gondolni kell az obsiato rofitxisca ash hala! fet WHO ésesizetesséma: } Ok epi: = tor kez). Tunes, Nemeopi fidalomesianits = NSAID (pl. diclofens 2-3 x 50 me/nep. = Paracetamol (4-5 x 500-000 map) = Metamizal (46 x 300-1000 mg/nap) Adinvisként evenge opi, = Dihydrocodein retard (23 x 0-180 map). Tramadol retard (2-3 100-300 mg/nap = Tiidg-aaloxon et. (23x 100-200 mg). Ess ont (+ nem opt faiomesilapt: pL = Fentanyl TTS (6-60 mg tansdermalisan/ap, exe bb) = Morphin retard (23x 10-100 mgiap,esedeg 10) Peridurals opt nalgsia (POA) vagy subeutan opiat inhi epionslsalomesilapts. Nemopathidsfjdalom estén sadba jin tiiklusosantdepresizinsok ads. Az deg osszenyomésa vagy azynyonns fokorddisexcgnestleg dexamethason aha, (pl tourai + caleiomifolinl vagy notecan tpi win) rami vagy octefoid ada. Lrpoesan Kezlés mallet Koran mele hasments jo reagil pin, ievsa Bséges flyadekbevitel (minimum 3 Unap), a viele aalirsisa + joperinol ada (sd a Hyperuricaemia fejezeben. scnoriapis css megslzsee:Cyclophosphania/ifosfamid ast Koveten a kivlacts terme, a2 olen ster hoemormapis cyst okozhat ennek vesalyéca medencemeel Gas besugérisa fk} oasis hike flyadékelvtlle] + mesna asival, megkiinaktivalj az acroleint, oko vss BG flyadekelvete,foreiovet diuresis Furosemide), AZ risa cey eybkfog,mely extent a chplaintoxiiidt (MH: Emelyats,hinys,bypertona, st. > iemetikummal Kombinva + vérnyomssllendr). ai. A fefayaktiek dngonaainake radiokemoterspiga soein amifostint kell adni a xerstomia ly nek estkentsee cartons altamizisa tumor okota hypercaleemia é csontmetatsis kezlésére (pl. pamidrons¥, enconsty > Keveseb canta été! Ee a kemoteripia reocrappressiv melléehalsSnak megel6tse és kezeése cb aganuos betes ancmiaia (unoranssmial: I Az enthropotsietamorlgg gaia, csntvelGnfleéi. Tevpiafg (ostium, sugéeke zee, eseteg jules toyentk (9. vashiiny). Kevetkezmny: Rossabh etmindsé, a radio: & kemoterpia kevEsbehakony. 1h: Vas B,-vtamin, flay hiiy Kindred ktweaden: Epoain-alfa vagy Epetin-béa vagy datbepoetin, ESP asa Hb s 100 g/l fl Hb: 12 fa. ridzések moseldse és kzolse (isd a Granlocytopnia 6s a2 Immushidny, Lz eezee). bring a baldohlé puichcstamogais, Plisabeth Kubler Ross szaiat a beteg a halos kal val6 Mlkozd oye kines Hzisokon st 6 meg, melyeket a kezelGorvosnak nag emptisval kel Kove Se: 1 Nem kara tadoméol vei ¢s magéra marad, 2, Duh-eakci, 3. Inézkeds, 4. Depressi, 5. Bele rags, ‘Timmama bce alan Tanai meviiea Kamada ‘ews pansemeneney see em tal daannos Deeper 100% Cateye nent sia eee so {elcien the ati tern os esl stan kp, bt Slt a ‘aig soley ert om “unyond ea ey, ps vega nord om “Tata gyal aot epee sora soe Sy oe, hha sbepets, ay supper ela a Noches i AMYLOIDOSIS (e859) ef Generaizat vagy loklirit exter pronlerakdis lab seek nersiamaban. aes, ostk &abasalmenben Kelson vata a Kolagén rick meat, Az amyloid az alibbiakjellemadk = Kia hg kensevalitezve ek loinc (ami. ~ Auayominvos {1-festse eosinophil fost = Kango-vérdsel eve port feyben zl sieneatis és ket Ceyits; a médsccr érafkenyséac mmunbiszaoktmisval Kombinsvafokozha6 Elektonmikoszhcpoal eayseesserkezt nem Agoura fons és egy oem fibrils ‘Kompenensb6l(2emum-amyloi-p komponens) i, mely2lkflis 6 a szisztémis amylodois Oss tp Snak ids jell = Helena” zeke, mely tngondiakeival mata ki ~ Klin ets 8d kn. ih; A cont seek meynagyabbodnak, tomas, .szalonnses” vloak (-> szalonna mij és szlon- rap), Az amid pen bli elelyeckedae szvint sagSlépra (a folculusok aicos amyloidosis) vy Sonal (a wt lps dif amido) beac. ‘Ouztslvords: A prin elSnyagok é a fibrilris leakédés alapin az alibbi amyloidosis tipusok klonborttbesok ep Tipas bila ere Protea azo xt Hse eanngobak Kony —— Sag) Kipp Rayan (Gambtapp ny 31) AATTR imi) Tnayeein Keo ana [AA Gsackonsey) Amol prin ‘Amoi praca |) Seisatémas = generalizt amsoidasisok ‘A esoporosiis apa az amyloid rostokbiokémial serkeze. Az amyloid rostok polimeszicié jan specs prekwrae Teneo képasdnek. | Immungiobuln ene amyloidosis UAL amid): Arostole monokiélis immunlobulinok KOnnyGlincabol ink, az amyloigot ,AL~ock nevezik Eisosorban talib serve Cnt ves, ei, pei degrendszer, nel, syomor-bétaktus. ELE Malignus menoklonlis gatanopahisbaa (plasmocytoma, M. Waldenstién) = Benignas monotlosls ummopatichan = Az immunglobin trmeles smereten rede 2avarsban (kribn primer amyloidosis. 2, AA inst slander amvoidasisok: ‘Arostokumylod abil (AA) epi el. a prekurcorfebérjé suum amyloid A-ak (SAA) never, ely {nan terme. AA-Kéot egy Ncterminlis fragmenta aksaik le, leg a vesékben, a mafan, & lepben, a melckvedten, gyomor-Seuakusban. ‘ELS Kein feds (oseomyelis, tbe, bronciecusi, lpr, st.) ~ Kisnis nem fetes ede gvulladisox mesbscasiésc (eheumtoid artis, M. Becterew: collagenosa, coi ulcers, M. Crohn, sb.)Seérumizlt vipat monoklondlsimsmunglobulink és Kany hncok iin an = Mutins TTR keresése a séramban = ATTReamyloiosishan est anamnézsflvétele; AA-amyloidosis eseén keresni kell a hive amis meen iz (EME (F8S.0); periodic fiver"); autosromsli recess mon Sela, ‘eeidivilé Karohammal ji, igen valtozate Mink leflyést mutats betgsés. Egy adot eteghen ‘zonban mindigegyformn 2ajlanaka ohsmok! Legeyakrabhan a meter oe2igo lk stn ‘id saz emg karen fort el. SSPE eae nis ese el = Malisnamdk, Oki Areseleges hiv betesén kezlése. 3. Hic = fumilirsamvlodossok: ti: "PMF-ben tarts coliciaKezls = TTR amploidosishan: Majanarpantci, ~ Saori ring Kezlse (szvelgtelensé, vescelétcleasg. stb) eg: Azalapbetegssytl és seri érimotsegtl gg. Az AL-amvloidosispognézisa a legrosszah( tulle i661-2 64), TTR amyloidosis estén az dag WIE a neck mogjlenéétl sede 10 ‘vloszomdlisdomininsan 6roKIGs6 suisciémés amylodosisok heterogén csoporta, kilns rosdehérékel, melyeket .AH"™ vagy .AF™-kéatfoglalnak ose. Legibbsnie ey fiiligis srérim Febecle mutins vltzarl van sp. ‘ATR-amvlsiasis:Aleggyakonibb! ATTTR egy roxinkitsprcalbuin. Tobb, nt 30 kuna ey faminosavszubszcijteredméayens ponimutscsi mer. A mutins TTR amoideént aki le kivetkezS suevekben- pediéeis szomatius ¢¢ autondm idegrendszer (familrs. amyloid: polyncuropathia = EAP), gyomorbtakas, seem, sie. A vese Gems) ext gen tin 6 inka terminalisin érintext. Elstsorban Porwgalidban, Japdnban, Svédorszagban é az USA-ban fordul etd. ALEP ~ GllnredetLamsldosk A psn ce atSnemdl ee, mojpek mds vl fg ‘ree roe soncy sbi seer anyone, Fg Fern Ap soi sya ln: 10-50 von gyn thd mele (1%, tonal patobente ban 4: ga xd: 685.3] ‘tp nomi to: < 12 om: ois ait nie: m Arvest nat Brmioglbln allo, Hoss etn At hemodale gehen fal el6. Az Solana [RI] = ngngyebbodt lp Sp: Kcr, lyn > 290 inka apis lg sano) eno te pret (eosok, qk, du stpaia spodylrtopn én inne anos. 1 LT gen enteny ee yr ees, CP. MR 2) Labils amboidassk: 1 Kido (Gra jen cna) TG ~ Der tue dabts melita: A Langerhans Pen it amyl polpepie — _ (GAPP) kik so ~ ~ Medullaispajsmiigy carcinoma: A tumortan, mak komyékén 6a measasisotan precaleitonin NY /o \ aloes na any ron = Seni canis amyloid: Nati TTR lerakida is emberek myocardiuaban, ~ Alrheimerkée: Aleimerplakkok a2 agyvolGben (= aggre Ay-peptd, a amyloid prkurzor protein = APP proeoitiks haste tem), ©) tvthet aay amylokdasisok = prion feb tal svihets amyloidsisok ‘Sun Atvibes(anszmsszbiis) spongiform encephalopathik (TSB): L8sd a SE és ¥CIK fejezetekben) 1. By esellegesalaptotegség tne 2 Akuloalbizo szervekben lak amyloid al okozat aeek. 3 Kinikilg fonts megjcenési forms 1) Léptomuia I, Vese, 2. Sel. 3 Pesfsis idegrendser 2) Mjompulat {Reldgnésor apa lpinskézhes SSK) * ese: Proteinuria, nephrosssindeima,veselégtlense (Seg AA- 6 AL-amylodosis sen), 5) Trvbe er 2 viesgaltt ming a2 ahastapitaeal kez, + Sai 4) Seiderpulat hogy ne rizznk a ends splenomeraal ~ Alamyloidosisbon eléreainds salusfsileatg, rossz prognizssl, Kalcian-anagonisik, bx 5) Tadsang bolo és digitale adsa Konan, Kezelee diuretkummal escdeg ACE ikl. >A has kopogatsi nang ~ ATTReamploidossbun gyakren betey_a sinwscsomé és vezetsi zavarok leet, AV-biok ie tonduat > szkség szerint pacemaker bees DD; Bal bord slat rezistencia: + Pesilénisidegrendszer (ATTR- 6s AL-amyloidosiso): 1. Splesomegala UE). ~ Sensamatons palyneucopthia, teurogen izomatrophia, wophicus zavaok (ATTR-amylodosiselsé 2. vese megnagyobbodis (UF). Inet, legtbbare a 2, 40, clety Koz letter) 3 Colon eum (ingen, endoskipi) ‘Aulonsim ncumpahia: Gastropareis, hasmends, 2ekrekedés, impotenta, netrogen olyagints aver, ' Paneeastumor vagy fvokeysta (UH, CT, ERCP) incontinent, oethosatius hypotonia, 5; Mepnagyobbodt bal mjleteny (UE + Ar AL-ampleidossok 20% aban esetleg macsoslssa + AL és AAvamyloiosisokban eseeg bepaomegalia, AAamylidorsbanelvévesplenomegalia, Dz ~ Az caine zor biopszisjaszovetan!vizspaatal, pl. rectum, vse, bée, myocardium, n suri, sb Subeuian abdominals zstaspiics. Ax amyloid tpizddsa es a génaalin prognoseikal és teripiss Plentsséggo bi! 94‘DD: Solonomegalia vagy lymohadenomegalia - Diagnostik ima, ‘hsp, proiombin, sspbage vai Kia Snir indi Hiobin «ey, BDH T ‘Verh, 5, robots, CAPA, [1 Ponaishypenonia 2. Haenalytou ane 3. Myeopaliferat begs 4. Taoist Anand Conia tg, bapia * | [Gamoneoaca 1 Fens bese: pl Le hematin ~ BBY, HIV ube kotor? ‘oxopasmosis Emus Dake endacrs DENRA] 2 Ie R, Fey in ao Aina Seaton Veep, camel vasgfat, 4. Matgns fymphoms Blopia [eee Batali taly Roste HYPERSPLENIA SZINDROMA (073.1) ‘Son: Hyperplnismas Def: Kilooboos erede splenomegaliahan az dsszes pcfris weit (pancytopenia) vagy ck cxyes ‘slivoaluk mesfogvahazisa (granuloeytopenia éxvagy thrombocytopenia) + csattldhsperlasia, Et: Spleoomegalistokoes belegségk (isd fn, is A versejtek fokozo tglisa pooling” és sequestatioja& meenagyobbodot Iépben “Mei: Mig «pancytopenia hypersplena estén a lephen2a6fokomat sequetaiokenetkezméaye,aplas- ‘ius szinrGman a esokkent esonvel6 mikodeselkapcsolatos. Dg; Tid; 1, Splenomepalia. 2. Cytopeia, 3. Csonveiihyperpasia ‘A.clopenia cayéh okainsk Kis, + Takipas vizspilat: Vo eta: A vw-ekéleartaménak & soqustatiojnak vrs: 5\Cramal elt ek besdsautin ap és ama font aktivitis mse. Hypersplnirs elem, hogy «ye gyorsan eltonnek a verbo & a ep vs felvews kapaciisa fokozot (nagyobsequestatis te). A ‘Visgilaal as elntetS, hogy a ws lebonts dmindln «pen vagy 2 mijn tortéik ‘Th: |. Abyperpleniahaz vezi alapbtcaség kezaése 2.A lp cavolitisacsakKvécesesthen ink, Mini jelent6e mono, bi- vagy pancytopenia estén, ‘ovabbi, ha az izoGpviasydat aap a vénejck (8 lebomlis elyetenylegeen a ep amneanyben 3 lepbea nem mutathas ki eslegesexramedulars vérkepas ASPLENTA(Q99.0} ‘Def; Funkcionls vagy anata asplnia (ap hina) (Magi: A lep az cgyetien sre, mely kipes alkorésreket (d6sebb wéretk, tokor baktérumok, st). ‘volta’ a verb [Bt Leggyalodbh oka ( 95%) a splenectomiat kavetS anatémiaiasplenia Sulésejtesanaemiaban,autoimmun betegségben (SLE) és ap besugreistKvetéen funkcionlis aspen, lakuthat ki, Kivéelesen elGfordultt congenitalis aplenia (esateg a nagyob mela eek fejkst rendellnességéved, ‘Azaspleia hovetkeaménvel 1. Aumenet! postoperativchombocytss, ayakran > [M/s thrombosis very 2. Postoperati Imphoeytoss (Blynpbosyab) 3.HowellJolytestek megjlendse a vorasvérsejekben, Splenecomia uni hinyuk mellEklpfek) melt sz, 4. Co6kheo IgG 6 tM eps 5.A monocytsmacrophag rendszer sdkkent mikoaése. (A ep bakiiumsctr6 fankesjnak kiss, fey wokkalrendekens aktériumckteknetében (pneumo- coceusok, Haemophilus influencaeB),eathossig fokozatt sepsis veszilyel, LLeglyosabb fommija: OPSI (overwhelming postsplenectomy infection) Akut(egbbsate) Paeumo- coceus sepsis DIC va & magas halons (> 508), erkiaésmessiats: |. Poeamococeusok, Haemophiasinftuencae B & meaingococcusok ellen vakcindci6 splenectomia eld 2 Aspens bowpek betepignzalvsnnyal val elisa 5. Mauéorogorvosbesvatoeds elit ibotkum profiaxs. 4 Hidegrzis ds ie estén azonal ano aes, aati standby” (si alkaliazbatd) anubiaukum csetben a betes lal is LEPRUPTURA\s360, Det Egyszakasans lfproptrs: A Iétok + a llomdny eye série, azonnali hast vez ~ Keészakaszas lépuprra: Elisa a lép dllomdnya sal, maid KesShb, achiny dea - ht lappangsi id cltlével bekovekeik a sir verse Ks tokrepeds, [E:Legtbbsnictompa has sus otozza Barilyen erode splenomepali esetn a jelentktelenséilés ‘sléprupturtorvezethe: kin spoainlpruptra efor (p- mononcleoisba). Dez + Tratmisanarnéis, ese 226 jee a bas bal els rsaén vagy bal oda bowdtinés 20%)! + Vernéses (hypovolacmia shock) kilakulsa: Pulzus 17 RR L, Hb 6 Hk J (keris pps estén laencia vn. + Esetlg bal borat ala vagy bal gyi jlo, itn bal odali visor (Eb. + UHICT (vlacand visgila), ‘Th;+ Volumen vert, + LehetSsegszerntIspmegtaré ma, (Glog gyermokekben), egyebkntMéresctio vagy splenectomia (ebvekezmdny + jl: ied a2 Aspeniafjezetet) HAEMORRHAGIAS DIATHESISEK (0599) Def: Kerosvérzéshjla ints eb ~ Tulzotan ess © Kiva ok ni, ts W T-Enendereri Vasculopahi 2.Thrombocyta: Thrombocytaeelet haemontagisdithesis 73.Plumstikior Coaguopsie Bs. “tbe SS, 2 eve ett Is eee (abl Sncensk a hrombocytk)akkor eta any ak S00 lsh ‘A lnfleRarmorhagis dinthesiseken esi elon rsp: * Cangulopatia: Haemartvos,haeraoma, eles Bar, nagybierjedést verze, zomvécs + Thumbxota vag dreredet haemorrhage diahesisek; Petehisk = pontzert vérzSsck (nem nyombats at: purpura = pete aks exams, + Aemustass Kombindlt vara ~ Consumtios coagulopahia (DIC), ~ on Wilebrand-Sirpens-sindréa, ‘Vereéspu: Petchis + clmossdot hat, nagykitejedéat véraéck. 1 Veraésjlan esetéa indi alaposan meg kell vzspni a vézésformit saz anamnézist! as» Auamnézslinikum (vératspus + Alva! izslaok Thwomiboestaszm (-» Thrombocytopenia), ~ Veratsd6 (vasculaisttrombocyta var). ~ Quik, PTT, ibinogén (cougulopatia), Th: A legfomosabbpélssok haemostasis rendllenességekben ‘Thromboqa— Poikrombin”—— Flange FV 1K— amples VIIKX (0) Tiga iat Rb. ap “4Smp SiGe aD posta. segs niet eysban eis Tomboy PSB + Fbanogée FV 6 A HAEMOSTASIS KORELETTANA 2») Baimec haemostasis iene LNG onbtatms Mou: As le kaa tol iueams ADP featadulstor vent, ami womboeytagarcgiiat oko, ee nltloelen Willebrand fakioe A’ thromboeytamembrin foreoipdjibsl acachidonsay.szabodl ela cadopeoidon Kt aap tit anja Kleene “"Heamhuna A, (a homiocytikb): Thromboesta gare + vsacontrcotokoz ~ Prosi a ends: Gol un minh) oroeyangreic + visa shoe Mea: Az aeisalcisv gto a womboxan A; ipl (a KSremdkidScikoigende bins). Sas haemostais A séalvadis skis 4 primer Cwombocyttombus fibrin siali xlésn (a vos Kevbearsal on mba). Antal peste zi Prothrombin atv corok Képasse 2 | Thrombin specs 3k | brn pees Ain lddisa= Minus i 3 este zai, £ i i i r ; 2. [pax xépees = Liab [Ax ép évendsecten bell esekly mennyiség fibrin dandéan képz6ik, melyt a fibrinolytic rn ‘onal boat Ak ender nowmalisan egynsiban van, Acalvadis & brinolyss merck mind rendszetben atvStrok 6s inhibitor hatror2k me. Az ép haemostasis (€rendaer,trombocyt,plazmafaktorok) védi a srervezetet 4 véréstl és ato sia A VERALVADAS AKTIVATORAT ‘Mesh. Az akivle faktorokat ar bet hozzdaddsvalelezaok lnc eadszer.Lassan véghemens alvadsikasekd, mely endotelsrlés estén @ XI fakor kor skevisival Kez 6s« tromboeytataktor 3 (= fseflpi)rdsctételével zak, Az avadi kas Véaén tinéaik a prodvonbin-trombin dtlaklés, A trombin a fbrnopeptid A és B lehastsa Fisnogén-seinsalakulst oko,t v Ls aie 1 yrs tate {ri iran Pratrombin ltr Aroaboplin iss vanes (PID Sime TPO Nein 3035p oman > 70% Prati (ace 6) i ‘Twoatia ‘hr ign or toinsic rendszor Gyors véralvadis, melyet a szovetséulésLapesén flseabaduld snot hrombeoplasin iva thromboplastin iD a Quick-szalétkal feesk ki. A kumarnnalantkoaglilthetegek ellendenétre cmilt Quick standadizalésinak hilnysban az egyes laboratéiumok vizsgilati exedméayei nem sola ez née bevezensk a standatdizt INR (international normalized rato) fogalmst: beregTPL aro NR 11S! ‘Az alka tomboplastinreagens nema éeékenysétinexe (international sesitivty inde) PTI meghatiroris nem standardizat. Eni tsekorsdnt Kell 32 it laboratéium tal alkalmacont reniataromiayr VERALVADAS INHIBITORAT SnithrombinsIU: Az AT-HT szimos avast faktoral Komplosetkiper & thombia- ATI Komplex (TAT) képats évéa megakaddlyozza a felesleges thrombin acktivécie. IL nysbanfokozot Giombosis kockizal luwmbophila). ATI hnnyal kapcsoats thrombosis cfly sen API ps szséges iy aka: Velestletet 2 vpusa: ATI hiday vagy kseos ATI moles: EL: A ncpessdg 0.5 eben; autoszomdis dominins Ors. Sera + Cabhkentszinzis (mijcihosis, ras fogamzisgis). + Fokovat elses (constmptios eoaguloathis). + Fokozot yess (nephrossszindrma exsudatv enterpatia). A protein C és § uz alvads Kita fgg init. Hat: A protein Col thrombin hatisrepeotcn Cla Keletkezk. A peotin Cla inaktvilja az Va és Vin akon. Ezeakivil eldsegit a s2Sveti plasminogen aktvétor (CPA) felszabadulisst A protein C hatésa a pein Ss koplenetképezve fokoz6dik. A proeinC éstagy S hidy fokozot hmbossseszélt is jlet. poiia C4 hany aka: 0 | Vetesuletet homorigét I 600 000, heterorigsta 1: 250, 2 Seer pl. K-viamin antagonistval (kumar) végzt evel; autoimmun betegségben (pl SLE), salvos fetingsken, sh, -Mez: A fokozot trombosishjlam tovabbi okt sd 4 Tombophilafejzctbon > Alnepain a firiolégiis AFI aktiviiséalindicckt médon gtolja a hcombin.Exét AI hy estén csdlkken a heparin Rais epari-anoaum: Frotamin (1 ml prtamin | 000 NE nem fraksionsle hepsi hatétalanit. - Cave ‘iladagolis, mert a protamin ngy dézshan gata fbn potimeriacie) > a hicuin (oro pies! szirmarit) seh shumbinnhbitor, exer AT-Ihidny seni baton: T= 1 6 htseimények epinain és desir: Heparin dtl induktrombocytopenia (HIT, I pus ~ nem Ail rendeeadeeantidour! Ps toumarinak (ol phenprocoumon) Kevin atiaguniuh, A Kevin kofltorkéne mukodik a poshrombinkomglex (=I VL 1X, X aki), vlan a protein Cs Sy-karbonlsa sore. K-vtarin hdnyban e mi) 22 embite ftorok mikodeképtelen prekurzoritkiper, ghitmiloldallancok kabosiiisa nl A FIBRINOLYTICUS RENDSZER AKTIVATORAL (FIBRINOLYTIKUMOK) ‘Susptokingg (SK; A plsminogeanel avi kompexetképee mid serkent plasminogen plasmin fnnlakale + WS = tisuesype plaminogen activator = sve plasminogen aktvitor = alplase:Foleg a fibrinher ‘bt plasminogen aktivlja, edt elaSvorban oki fbinoysist oko : islstl fez de Lanopiase —TINKAPA = Tenekteplase Sk WPA Teetpass a aR Ape Reteplse __Lanotaplse Foca peepee ogee Spee ae Mesi: Terps scempontbt jelentékclen 2 tovabbi fibinolytikum: wrokinge 6 eminde (= APSAC = ansoyldervdtuma a pasniagge-steptokndz-gtvitor-kompexnek). A FIBRINOLYTICUS RENDSZER INHIBITORAT (ANTIFIBRINOLYTIKUMOK) > Firotvis anvagaks 2 ancplasmin é plasmin-atvStor inhibitor (PAD, > Tenis ansagok: Aprotinn, wanexamsav (AMCHA), paminomesilbenzoesi (PAMBA\, 1 Primer hypeeibrnolsis, ibinolytius Keres melt fells vézésbenantoturknt, ‘Ki Veselételensg, tress, thrombosis ajar, DIC 101A COAGULOPATHIAK CSOPORTOSITASA ” ~ $s Alnemephia 6 «von Witkbandzinkn pec 2 oszes vl cngulaia 9S% ~ Satu: Az avs és fivinolyticusfaktrok ebéze a mdjban Kepak, abol a ald floor termelése Kvtamin ge6: + UL VI 1X 6 X faktor (in, potheombinkomple), + Prowin C65, ‘A K-vitamin a plaka bev (K,) vagy abe dtl trek 1 A mibeiszinériszavara: Ueto, mikirosods, 2. Kea = Malabsceptionssindréma, ~ Anibiotikum atisea megvétiozot el, + Blriréos sia, pe hinyaban a sirels vs zavadval 3. Keitani (Gaumarin)végzea keels lee azok iladagola Kc vitain hiayban a mj az alvadisifktorok mikbdésképelen prekurzoait Képezi, «gltamiloldl lincok bossa nek By ~ Iacanttstkéonts «VIL, 1X faktor ellen, koribbifaklorpels Kivetkezményekeot (gilsestes haemo: hil. Alvadsi foktorok ele autoanis (emelésimmunbstgségekbea (pl. SLE). ©) Consumptis cnagulopathi, D) Hspectirinalsis *) Laks bypectibrinolysis: Magas ativatortanalmd szerveken, mint a meh, at, prostata végztt mide ‘lam, >; 7 Veleszietet c-aplsmin hin. ~ Fibninolytisterspia (sueptokngs, woking) hats, i byperfbrinolysis DIC esti, _lroldékonyvitsmnin, HAEMOPHILIA (VERZEKENYSEG) HIG, A mésodikleggyakoribb rtkletes cougulopahia, Prevaleneigj: 1 10 000 fet Haemophilia [D65} Az eseck 85%. ‘Hemophilia B [DOT]: Az etek 1592 ‘BE Masog (lgsilyossbl forma) ‘Kerevan sermpontbs ke pus klonbiztstets meg |. Haemophilia: A VULC faktorbinya (a eset 90%). acmophiis A A VIILC fakto inatvitisa (a eset 105-3), > tiaemoohilia.s: ‘AUX fakor = Christmas-ftor hiya vagy natives, ph A VI altar funksionslis epynéeha evi sae: ‘KC =anihaemophiliss globulin (2X Kromosebma, dol). YIVE = von Willebrand faktor (autosedmiskromoszdna kdl). ‘ILC faktor: A maj endothelseijel és a mepakaryocydk terme A VITECfaktorneiicheteten a parma ereded alvadisoe(Xfaktraktivlisa) A vWF megvéi a VILC. faktor 2 inaktvilis, és sll fehéxekén scold tovabbs szerpet sik a primer Aaemestassban (a Uhrombocytdka a seabed Kollagéabez KB), 102 Gonaikas Av eseek Kb, 2/38 Ocak (poritv ansemnéze «fennmaradé eset spradus meabeepedsick tz X liomosaima sma ransca creaméayekiat Mivet « Vil fi eceiset a2 X tromosaima gj irnyijak a aGknek eile kétszeres VII f (200) altvitissa Kellene rendelkezidk,azonban sktvitsuk az eaesosgesFEfakno heceldan co 100-0, mivel az egyikX kromoszéma az embrycnaliskoeban native (Lyon hips { Atsemophilis ff mindcayk Mygyermeke hordos (mer az apt egy kos X komo a A huemophilis fri minden egéseséges anyitsl sesmaas fdgyermeke egtsstges at ue a egésztges X kromoszémt ka). + Atbotozs néS0s~osvaldsaindségel adj t beteg X kromoszémdjt a gyermekéack ‘A baemophilis ff geneukailag bet: acm vétdteny fe Anem wir en Egy kiros X kromoszdmvalrendelhec heteroe ‘nad didagosan Sto» VI fakoraktivitistlrndelkerik (Felele Es lefee eros uardech, een tse pansuementes, sede dsr vérzésajlamet mutanak (rato mensnacise, pone Neay sls kapesoltos véraé) ta alcsony 2 VIII faktor ative (a hordocoknl idee aco ha ‘Mai: Ha egy honors vei az alibi nagyon ka vioratck jek sb 1 Homozigt né (vali harmophilis; Hordous ns haemophilis fio lsaygyermeke, 2. Rt geooipussal, de 5 enctipusal renders ete, 3. Alvadsifaktr clini ptltstekkelrendelkez5 ns tees un, ‘Kle» Koldokasindevérzes + Nog hited erick nem petechid, + Iams, * Tales rts arhopathisual (ie aero) Neseysok assent vérztsek astynialebetsége), Pssst vrztsben az nt lal lb yak felnizt dlapcban van (DD: append). Eayhe haemophilia este csak mit beavatordst vet (pl foghtess ava, or utero E28 fond els A nagy vérésc syle nlc ra (gyrsul sleds leskenytc, ae 4: Apes haemonas (tres id noms, ilegesies ar levees negra ay "i err sega Nocnais 215 Sabaemopits 16-50 emma fet tuna in Eye haan oi Mae hve eves Kentpsyer cna a acmaona mi nye eve vc Says tscmophiia at Spontin vires DD: von Wilebrand-Iitgensaindcima Ghemophitiés + ptechiswérzéstpuskombindcii, * Mas Gokletes faktoriny, 20 rik ‘Dae 1. Bovis csi anamnézis (a etek 2.) (Grokletestiombopathiak endl kn fodulak el, Orckletesvasulopathiaeyakorailag sak Oslersters katoi) 2 Versio (lst fn). Lar: Normilis vrs id (semiben a von Willtvand-irgens-sindrméval, PTLmeenyl, Quick roms, Haemophilia A és B clus A VII és IX fakior meghao2Sssva, ‘Tis Vécs he az itvrats mgsin: ()Kes salva arose akylss lb ~ Thromboestaageregicit gi gydgyenerek (pi, aeatsaiisay) here, 10: st= Nem ada im, Tjek by lupo okie weeds (gonds vara, kompress6, lrncpasz6 brinolsis gts. ©) Alvis fakiork pls, Rendelkentste dik nagyfokban Gseto/viusinaktiva, vib rekombinins fktorkésstnnyek |. nye naemapilabun sks sein pis. 2 ilyos haemophilia esctnflyamatos kezeés:Gyakran vEr6, silyos haemoptilabanstenvedsbetegek rendszeint VII faktor péésban zene, of | NEJAl = ts minimalis atv fnntartisa ‘itn vr betepek stk sakes szein (epontin wire vagy mE kapestn) részesnek subsz- tikes kezelésen,wesian oho Gnkezels Formiban. Eren seve intenzitisa és atama az Mote mitead, ewe vere) fig A silos fale) verse, a nagyobl motéek, valamint az ineacranialis, iouathoracalis sgnstroinestinalisvéatések a VI Tako ativitsinak 0% (0 emt ees weszk sahsegese Dos. HE Vill faktor Koneesrtum 1 ml norris plazma (100-08 ativitss) aksvitésnak fle meg {0 rl plzraftnlsedmava a is az lb sacra sith ki Seaksges dis (IE) = gtk) x 40x kivin faktorsin emetkeds (IE) ela: 60 kos heey vt faktorszin metkeds 50% (0.5 TE/ml) -»dzis = 60 x 40x05 ive! simoln Kel atv cxlkenésel a spuksfges dvi lee KerestendS, A szubsuticis ise a ava fon feetidejéne megfleden; VIM faktor 8 ra av, 1X faktor 12 drama lee faktoraktvicis mts ut dn. -giltsies bacmanbilis” kilakuésa (D688) Dg: Az anitestiter mehatiorisa Th: Kizatlag speciais centramokban "Lk asa Kozel: ImmuntolranclaKivsisanagy eis VIM faktorkezeése “Tanalek teavatkozs: Plasmapheress, aksvlt prothrombinkomplex koacentritum = APTC asa, Rekombinine Vila fktor ksnitenéay ~ Serés-AHG (sesbl sxe VII fata aia, + Rondztwvestly Koran a VII fakorKésiményekel vagy vértransfiikal sok haemophilis beteget megfetzeke HBV-ve HCV-yct co HIV-vel. A ntgytiztags és virsinakivlt Késatménye eset nem fen a Virasfendiés (pL HIV, HSV, EBV, CMV, HBV, HCV) dtvtelénck kockizata, rckombinins {itorkésaiumények alkalmazéeakorpedig bie. Minde beget be kel oltani Hepatitis B ellen. ‘link ipl alas A baemopila somasikus génterspia ataligySgyulisa (VI fakior ete IX faktor- an dvite) VON WILLEBRAND-JURGENS SZINDROMA (VWS) {068.0} [i Prealeaci 1% kc ze legyakonibbveleszleta veskenses. A betgck kev blao- {Sk spn vet, in bumoplidan szensedSk. A homonigta Bates kk 65 silos leaps sak Hic | Meese: Tipu s WS (0%: Cstkkent WWF és VITLC fake sit utszomsis dominins mon rok, 104 + 2 Tigus WS CLS A vWF serkect 6 funkionsis dafeusa, a mulimerekhidnya kOvetkeeében, SWE dea VITEC fokor wine alacsonyab vagy norms leet. 2B pushan a 2A.xipussal ellentben 2 Toros WF fokogat finds mtt a thromboeytirgikopoteineceptor Ibn (GPIB); ORGS snoszomais domindns «+ 3 Tims WS Ce 5 Salyos WS: a VWE hidoyaik, a VIC faktor jelentsen extent; atoszomss oor eoksrenet, + Dikibyvalozas 1 (W15 2M (hrombocytsal va inerakc6ja eekent, a nagy mulimerck nem hisnyozak), = S-2N (vWF defekt eakem VI fakior fis. 2. Sue: Mis stoptcesé pl. momolodin ginmopai,Iymphoms asimman bees, apes ‘ei th kercchen Pas "AW dt szorepetjitsik a primer haemostasisban: Az érfalsértikés helyén kOzrem@kodik a thrombo- Fa lupedauton &sagegioiban +2 WE hy + tmmbnsia aherts Sepessatnk me tabs deny ‘Minin vWF eben a ITEC honk fee a VIC flor avis i esen “> scaai sate IEA baepk thie animes vagy ck npn vay. asopis go pachisvrejusnk eye ods aba jellies a nyhanya ens Da Porc sums» Ravondecya fancier mist megnyl vers semopiiaban ori ‘hy hows VW vn jen vagy Kan moka SMtuognaa VINE forse nen (5 3. psn min, 2 osban stk, hs Gado es vraag cn ASS cs ety hombocyt ppl ik lamers! Eye Teies Tus sognd Sxmopessn = DDVAP sla (ago sd 3 Haein fjezten). 28 ‘huts ravon clonal: Jomopresin(hronbreytagaees dial hos asa it, Sys “Bite hgjen cs my ovoufek placa vst VI PW Ronee a invoke Mn sWS.bansenveds ace a orrgin ksmények koh a ents eek WWE neat , DISSZEMINALT INTRAVASCULARIS COAGULATIO = DIC ES CONSUMPTIOS COAGULOPATHIA (p65) Def; Kolonbéas betegséack a véalvadieintravastis aktivéciGjt ermeényechetik az épyin belli ulus epee (DIC), Ennek sori avai faktorok (le nog, V és VA ako) S thombocytikfelhsedlss iat haemorags ates consumplios coagulagathia lakhs Rendon sZeunderhypecnlsis i meglenik (0 Ginogén é mis alvadéi faktorok inaktivs prime th st atin ve ok via it eS, an pet Cea tie a toe vd ' cfaney din, a tis Ag > tg li ven ee oie 108ty 1 Brouhombin-aktiv6 anvagoknak a keringésbe jus: Saitek svddmének(magzatviz emboli, Kors lepoylevls, halo maga sindena,sepios aborts, NaCl tal inkl aborts, sb). “Thuumbckindzhan exuiae szerveken vészest ms (fle 185, pancreas, prostata) ‘Az aktvstorban gandag szervek 4-Pceilys: pulmo, pancreas, grostat.placenta (PREP) ~ Manfesa acmolysis(wancfzis szovédmeny, haemolytic Kris). Kigyémereg, = Sastess tumor, ako promyeloeytss leukaemia, 2. §.ufalvadls medion sil akozon indie aktvlsa (pl. akriumtoninok Alladkisrack alaidn 2 24 dea alt kt alkalonmal, i add, Gram nega baktériumbstsxsrmazs endoconin (RES-gas vagy dems lato eseténakir cay ag is) consunpeos coagulopuhihor vezet, ‘eneralizih SanucliSchvarzzan jelensés). A patogeneisszmpontibs!hasonls betegsack: > Sepsis (leg Gram nega baktriumo) speci formal: PWucctouse-Fridenchssa-szindtéma (consomptis congulopathia biHnyskabirya ryptrival &s vérassel shock, tarksketsésge,gningososcas sepsis [A394] estén melckvesckceg vér7éssel Kezelés alk gyorsin halos Kimenetl! > A brere aku, fertSzdsek un fll microdombosisa: Nagyiteredés,sziunetikus birvéreésck, centre serosal és DIC-val 9. SaJtinsc sais sense Lona avis, Presidege felt (exracomporais kings). Pstockban mikrocikuliest zavar(Ghockban eer sul még, hogy esbkkent a RES clearance” funk sea slvadst atv anyagokeltévoitisa). Ui Minden sos shock IC-boz inden DIC shoekhoe veztht AIC efolvisaz 9) AKULDIC, 3B) Keita DIC (pl. malignomaben). Magi: A daganats Dtepsegekben megfigycthet kxuikus DIC epyaratokorhattrombosistGhypercoagu- labia) es vérest (dekompenzatfaktorfethasznls). ‘Acalu DIC tis, ica hajimosts betestgjlene, DIC-takixjelas laboratriumiclirsck nk > Manifest DIC: Jellegztesaboratrim chéréek 6 emo dithesis 3. BoeDIC tie: DIC aySeyslistkovetéenresktiy, faze thrombosiskésste. A DIC: paramere noma, bein rmovonerek nd nem matali By, Anamaérictinikum ~ DIC-ahsjlamoit beteysé 2empontab 2 Hlaemontagiés datess a vErtstineteivel vagy andi 106 C+ skunder rial iinogeniegaticie Sn, Shock, skut vescelégteens, shock (ARDS). 4 Thrombin hasira a fbenogén « fibinopepa A (FPA) leasaddsival Hheinmonomer sla Ficnmonomer,iletve « EPS a suibhunisének mécektbil shame, “Maxi: Primer hyperfbrinolysiben (rik, pl. prostata crcnomabsn) a thrombocytasien és az ATL ori fbrinmcomer nem motathas i A véralvadékok ogy 6 uti spontin fiona, ‘Dg: |. Azon betegségchen, nlyek DIC-val jrhanak gondoni kala DIC-ru. ert ellen’ kell aloud parameteoket 2: a: Aka, manifest DIC ex: * Thambacstopenia (a leaéeatkenyeb muta). + Fieinogén és ATI ACA fibinogénszneteeesse, fetes daganat estén dlaliben emelkedett (- gyorsl silly zen mira norms éric ie hos leet! + Babvinmonomerck kimuttis. + Szekunder hyperfibrincysissen ibn irinogéa degradécis emékek, pl. D-Dimer Kimutatésa + Prothrombin 4, PTT ¥ 4s VIN fair fehasenlodis) “he: A) Az alapbetepsy obi Keele (a npfoenca) B) Tne keeles: A DIC stadiums ggsen | BIC fzis: Hispana: A DIC és a thromboembolissebwémeny mogelinée, ‘Das; 500 IE i; véradsajtmban sak 20016, ‘Manifes DIC. + sbllLAoncenisum: ‘Dos: Az APIIL ative omnis teh > S05-ra ell edt hex az ls6 24 san kh. 5000 TE ATL van sake + Kiggésztskénpen este iss plazma (es frozen plaza és thombocyta koncentstum aha [E-Fbeioogén +, prorombin 4, PTI ‘Das msn az 2 ethan 500 is pia: ein ska rinse dg vb + Heparin acm ats (kivée Klinik trombossban. 3 BastDIC tis: * Heparin A reakiv hyperagulabiitas megsainetéste (dhromboembolitssavdeény veel) Dos Ki igylembevetetéel maxims dag java a PTT clendae melt (nelyet norms 1.5 2gereséee kell belt), + ATUL Azigénynck meetin Kell ton, amennyten az AFI stiviés

You might also like

• The Subtle Art of Not Giving a F*ck: A Counterintuitive Approach to Living a Good Life

  

  From Everand

  The Subtle Art of Not Giving a F*ck: A Counterintuitive Approach to Living a Good Life

  Mark Manson

  Rating: 4 out of 5 stars

  4/5 (5806)
• The Gifts of Imperfection: Let Go of Who You Think You're Supposed to Be and Embrace Who You Are

  

  From Everand

  The Gifts of Imperfection: Let Go of Who You Think You're Supposed to Be and Embrace Who You Are

  Brene Brown

  Rating: 4 out of 5 stars

  4/5 (1091)
• Never Split the Difference: Negotiating As If Your Life Depended On It

  

  From Everand

  Never Split the Difference: Negotiating As If Your Life Depended On It

  Chris Voss

  Rating: 4.5 out of 5 stars

  4.5/5 (842)
• • Magazines
  • Podcasts
  • Sheet music
• Principles: Life and Work

  

  From Everand

  Principles: Life and Work

  Ray Dalio

  Rating: 4 out of 5 stars

  4/5 (599)
• The Glass Castle: A Memoir

  

  From Everand

  The Glass Castle: A Memoir

  Jeannette Walls

  Rating: 4.5 out of 5 stars

  4.5/5 (1715)
• Grit: The Power of Passion and Perseverance

  

  From Everand

  Grit: The Power of Passion and Perseverance

  Angela Duckworth

  Rating: 4 out of 5 stars

  4/5 (589)
• Sing, Unburied, Sing: A Novel

  

  From Everand

  Sing, Unburied, Sing: A Novel

  Jesmyn Ward

  Rating: 4 out of 5 stars

  4/5 (1104)
• Hidden Figures: The American Dream and the Untold Story of the Black Women Mathematicians Who Helped Win the Space Race

  

  From Everand

  Hidden Figures: The American Dream and the Untold Story of the Black Women Mathematicians Who Helped Win the Space Race

  Margot Lee Shetterly

  Rating: 4 out of 5 stars

  4/5 (897)
• Shoe Dog: A Memoir by the Creator of Nike

  

  From Everand

  Shoe Dog: A Memoir by the Creator of Nike

  Phil Knight

  Rating: 4.5 out of 5 stars

  4.5/5 (537)
• The Perks of Being a Wallflower

  

  From Everand

  The Perks of Being a Wallflower

  Stephen Chbosky

  Rating: 4.5 out of 5 stars

  4.5/5 (2104)
• The Hard Thing About Hard Things: Building a Business When There Are No Easy Answers

  

  From Everand

  The Hard Thing About Hard Things: Building a Business When There Are No Easy Answers

  Ben Horowitz

  Rating: 4.5 out of 5 stars

  4.5/5 (345)
• Elon Musk: Tesla, SpaceX, and the Quest for a Fantastic Future

  

  From Everand

  Elon Musk: Tesla, SpaceX, and the Quest for a Fantastic Future

  Ashlee Vance

  Rating: 4.5 out of 5 stars

  4.5/5 (474)
• Bad Feminist: Essays

  

  From Everand

  Bad Feminist: Essays

  Roxane Gay

  Rating: 4 out of 5 stars

  4/5 (1016)
• The Outsider: A Novel

  

  From Everand

  The Outsider: A Novel

  Stephen King

  Rating: 4 out of 5 stars

  4/5 (1840)
• Her Body and Other Parties: Stories

  

  From Everand

  Her Body and Other Parties: Stories

  Carmen Maria Machado

  Rating: 4 out of 5 stars

  4/5 (821)
• The Emperor of All Maladies: A Biography of Cancer

  

  From Everand

  The Emperor of All Maladies: A Biography of Cancer

  Siddhartha Mukherjee

  Rating: 4.5 out of 5 stars

  4.5/5 (271)
• The Sympathizer: A Novel (Pulitzer Prize for Fiction)

  

  From Everand

  The Sympathizer: A Novel (Pulitzer Prize for Fiction)

  Viet Thanh Nguyen

  Rating: 4.5 out of 5 stars

  4.5/5 (122)
• Angela's Ashes: A Memoir

  

  From Everand

  Angela's Ashes: A Memoir

  Frank McCourt

  Rating: 4.5 out of 5 stars

  4.5/5 (440)
• Brooklyn: A Novel

  

  From Everand

  Brooklyn: A Novel

  Colm Tóibín

  Rating: 3.5 out of 5 stars

  3.5/5 (1946)
• The Little Book of Hygge: Danish Secrets to Happy Living

  

  From Everand

  The Little Book of Hygge: Danish Secrets to Happy Living

  Meik Wiking

  Rating: 3.5 out of 5 stars

  3.5/5 (401)
• The World Is Flat 3.0: A Brief History of the Twenty-first Century

  

  From Everand

  The World Is Flat 3.0: A Brief History of the Twenty-first Century

  Thomas L. Friedman

  Rating: 3.5 out of 5 stars

  3.5/5 (2259)
• A Man Called Ove: A Novel

  

  From Everand

  A Man Called Ove: A Novel

  Fredrik Backman

  Rating: 4.5 out of 5 stars

  4.5/5 (4610)
• The Art of Racing in the Rain: A Novel

  

  From Everand

  The Art of Racing in the Rain: A Novel

  Garth Stein

  Rating: 4 out of 5 stars

  4/5 (4203)
• A Tree Grows in Brooklyn

  

  From Everand

  A Tree Grows in Brooklyn

  Betty Smith

  Rating: 4.5 out of 5 stars

  4.5/5 (1929)
• Steve Jobs

  

  From Everand

  Steve Jobs

  Walter Isaacson

  Rating: 4.5 out of 5 stars

  4.5/5 (806)
• The Yellow House: A Memoir (2019 National Book Award Winner)

  

  From Everand

  The Yellow House: A Memoir (2019 National Book Award Winner)

  Sarah M. Broom

  Rating: 4 out of 5 stars

  4/5 (98)
• Devil in the Grove: Thurgood Marshall, the Groveland Boys, and the Dawn of a New America

  

  From Everand

  Devil in the Grove: Thurgood Marshall, the Groveland Boys, and the Dawn of a New America

  Gilbert King

  Rating: 4.5 out of 5 stars

  4.5/5 (266)
• The Woman in Cabin 10

  

  From Everand

  The Woman in Cabin 10

  Ruth Ware

  Rating: 3.5 out of 5 stars

  3.5/5 (2520)
• Yes Please

  

  From Everand

  Yes Please

  Amy Poehler

  Rating: 4 out of 5 stars

  4/5 (1898)
• A Heartbreaking Work Of Staggering Genius: A Memoir Based on a True Story

  

  From Everand

  A Heartbreaking Work Of Staggering Genius: A Memoir Based on a True Story

  Dave Eggers

  Rating: 3.5 out of 5 stars

  3.5/5 (231)
• Team of Rivals: The Political Genius of Abraham Lincoln

  

  From Everand

  Team of Rivals: The Political Genius of Abraham Lincoln

  Doris Kearns Goodwin

  Rating: 4.5 out of 5 stars

  4.5/5 (234)
• Fear: Trump in the White House

  

  From Everand

  Fear: Trump in the White House

  Bob Woodward

  Rating: 3.5 out of 5 stars

  3.5/5 (738)
• Wolf Hall: A Novel

  

  From Everand

  Wolf Hall: A Novel

  Hilary Mantel

  Rating: 4 out of 5 stars

  4/5 (3811)
• John Adams

  

  From Everand

  John Adams

  David McCullough

  Rating: 4.5 out of 5 stars

  4.5/5 (2409)
• On Fire: The (Burning) Case for a Green New Deal

  

  From Everand

  On Fire: The (Burning) Case for a Green New Deal

  Naomi Klein

  Rating: 4 out of 5 stars

  4/5 (74)
• The Light Between Oceans: A Novel

  

  From Everand

  The Light Between Oceans: A Novel

  M.L. Stedman

  Rating: 4.5 out of 5 stars

  4.5/5 (789)
• The Unwinding: An Inner History of the New America

  

  From Everand

  The Unwinding: An Inner History of the New America

  George Packer

  Rating: 4 out of 5 stars

  4/5 (45)
• Manhattan Beach: A Novel

  

  From Everand

  Manhattan Beach: A Novel

  Jennifer Egan

  Rating: 3.5 out of 5 stars

  3.5/5 (792)
• The Constant Gardener: A Novel

  

  From Everand

  The Constant Gardener: A Novel

  John le Carré

  Rating: 3.5 out of 5 stars

  3.5/5 (104)
• Rise of ISIS: A Threat We Can't Ignore

  

  From Everand

  Rise of ISIS: A Threat We Can't Ignore

  Jay Sekulow

  Rating: 3.5 out of 5 stars

  3.5/5 (137)
• Little Women

  

  From Everand

  Little Women

  Louisa May Alcott

  Rating: 4 out of 5 stars

  4/5 (104)