Ss daleng anol République Algérienne Démocratique et Populaire Universite| 1 Gerla analy lla ale 155 —. 1 Ministre de I'Enseignement Supérieur et de la Recherche Scientifique FACULTE DE MEDECINE D’ORAN COUR 4°"* ANNEE CHIRURGIE DENTAIRE Dr SFAOUI.W (maitre assistante en hématologie CHU ORAN) LES HEMOPATHIES MALIGNES - INTRODUCTION ; Une hémopathie maligne est un cancer d’une cellule dérivant de la cellule souche hématopoiétique (Présupposé : la cellule maligne se caractérise par une prolifération indépendante et Varrét de la différenciation vers les cellules normales) Lymphois (Lymph Node Orthymus)Elles se manifestent ~ soit par une leucémie :'envahissement est sanguin et médullaire = soit sur un mode tumoral : localisation au niveau des ganglions, de la rate et des organes Iymphoides et on parle alors de lymphome pour les hémopathies lymphoides). Origine des cellules malignes selon les hémopathies malignes Myéloide Lymphoide - Leucémie Aigue Myéloide | - Leucémie Aigue Moelle Syndrome Myéloprolifératif —_ lymphoblastique - Myélodysplasie Sang ou Lymphomes périphérique (oupost-médullaire) Ties de type 8,7 ou NK \l- LES HEMOPATHIES MALIGNES MYELOIDES : * Elles se développent a partir des cellules souches hématopoiétiques précurseurs de la lignée myéloide (érythrocytaire, granuleuse et mégacaryocytaire). * On distingue: zLeucémies aiguis myéloides : I'accumulation dans la moelle osseuse de précurseurs hématopoiétiques myéloides immatures (arrét de la différenciation), avec disparition de l'hématopoiése normale > Syndromes myéloprolifératifs: production excessive de cellules myéloides matures {prolifération et différenciation). ~Syndromes myélodysplasiques: groupe d’ affections clonales des précurseurs myéloides caractérisés par une hématopoiése inefficace- qualité défectueuse- (défaut de maturation et différenciation anormale) 1- Les syndromes myéloprolifératits : a) LEUCEMIE MYELOIDE CHRONIQUE : * Maladie de Ihhomme de 45 ans caractérisée par la prolifération de la lignée granuleuse et une anomalie génétique constante, la translocation t(9;22) appelée chromosome Philadelphie (Phi-1) et qui se traduit par la présence d'un géne muté ABL-BCR * Découverte devant une NFS montant une hyperleucocytose (GB tras élevés) * Traitement par molécules ciblée inhibiteur de la thyrosine-kinase (Glivec®)b) POLYGLOBULIE DE VAQUEZ : * Maladie du sujet gé (de plus de 60 ans) * Production spontanée sans contréle entrainant un excés des globules rouges, une hausse de I'Hb et de I'hématocrite + Associe érythéme facial, prurit a I'eau (la douche) a un syndrome d’hyperviscosité avec hypertension artérielle, thromboses veineuses ou artérielle (danger essentiel) + Traitement consiste en la réduction de la masse sanguine par saignées et par chimiothérapie (hydroxy-urée, pipobroman) c) THROMBOCYTEMIE ESSENTIELLE : + Maladie de sujet agé (de plus de 60 ans) * Pousse spontanée non contrdlée de la lignée mégacaryocytaire entrainant un excés des plaquettes au-dela de 1 M/mm3 * de découverte parfois fortuite + Staccompagne parfois du prurit, des fourmillements ou des céphalées * Risque de thromboses veineuses ou artérielles (danger essentiel) et d’hémorragie + Traitement consiste en la réduction du nombre des plaquettes — Par chimiothérapie (hydroxy-urée, anagrélide, phosphore 32°) — Traitement antiagrégant plaquettaire (aspirine) 2- LES SYNDROMES MYELODYSPLASIQUES : maladies plutdt dégénératives de la moelle, chez des personnes agées (troubles de la qualité) Tantét primitives tantét secondaires Juisent par la diminution de l'une (ex. anémie réfractaire) ou deux ou trois lignées Evolution dominée par soit la transformation en leucémie aigué myéloblastique, soit épuisement de la moelle Pas de traitement codifié, le tr ent de support reste primordial (transfusions, antibiotiques) Ml- LES HEMOPATHIES MALIGNES LYMPHOIDES : LYMPHOME * Cancers des ganglions et/ou de la rate + Proviennent d'une cellule lymphoide devenue cancéreuse + Maladies hétérogénes dans leur présentation clinique, histologique, 'age d’apparition et lévolution sous traitement + Deux grands groupes opposés — Lymphome ou maladie de Hodgkin = Lymphomes non-hodgkiniens (LNH) avec deux catégories : + Lymphomes agressifs (B ou T), d’évolution rapide + Lymphomes indolents, d’évolution chronique,Chaque groupe est traité individuellement Vexamen clinique: Ganglions non douloureux, qui grossissent (adénopathie > d 1 cm), fatigue, amaigrissement, fievre, sueurs nocturnes, prurit. Et des signes lids a une atteinte d’organe : troubles neurologiques, digestifs Pour le diagnostic: BIOPSIE CHIRURGICALE pour analyse trés détaillée des cellules (formes des cellules, architecture de la tumeur, marqueurs de surface, caryotype...) Un bilan d'extension est fait & la recherche de tous les ganglions et les organes malades: - Examen Clinique - Radiographies + Scanners = Biopsie ostéo-médullaire... Le traitement est choisl en fonction du type de lymphome et son prognostic, de I'extension de la maladie, de l'état général du patient, de son Age et du but souhaité (rémission/ guérison) Les moyens & disposition sont: + Chimiothérapie ~ Anticorps dirigés contre les cellules du lymphoma + Radiothérapie + Intensification thérapeutique et Greffe de moelle Le pronostic depend de plusieurs facteurs: - Les lymphomes de bas grade: ~ sont des maladies du sujet agé (4ge médian 60 ans) - Evolution lente et souvent “indolente” ~ Beaucoup de territoires atteints = le traitement n’est pas toujours indispensable ~ Peu de guérisons mais survie prolongée - Les lymphomes de haut grade: - touchent le sujet jeune sont agressifs et d’évolution rapide = toujours traités -Peuvent donner des rémissions completes = Mais survie entre 40 et 70% & 5 ans et risque de rechute QUELQUES MANIFESTATIONS BUCCO DENTAIRES AU COUR DES LYMPHOMES il ‘agit le plus souvent d’adénopathies uni ou bilatérale asymétrique faite de ganglions mobiles, fermes indolores, sans péri adénite ; sans suppuration. - Ou bien de localisation cancéreuse ou seule la biopsie oriente vers Vorigine lymphomateuse (langue, amygdales, maxillaire ...)Iv. TP Prolifération de plasmocytes tumoraux dans la moelle osseuse (envahissement) qui détruisent I'os (libération de calcium dans le sang, fractures, douleurs) et qui fabriquent une protéine en trop grande quantité (immunoglobuline monoclonale) Lévolution est dominée par des complications osseuses, rénales et immunitaires Douleurs et fractures en particulier rachidiennes Hypercalcémie et atteinte rénale Tendance aux complications médullaire Traitement: chimiothérapie, greffe radiothérapie, nouveaux agents Manifestations bucco-dentaires: douleurs, fractures des maxillaires, plasmocytome, ostéo nécrose aseptique lors de certains traitements LES LEUCEMIES AIGUES (L A) : Deux grandes familles : LA myéloides et LA lymphoides Plus d'une dizaine de types différents en fonction de la cellule qui est devenue anormale La cellule anormale se multiplie sans control = Les cellules-filles immatures = appellées BLASTES envahissent la moelle , empéchent son fonctionnement normal et passent dans le sang la moelle normale ne fonctionne plus insuffisance de la moelle : donc on aura -neutropénie: infections, septicémie- -anémie: fatigue, paleur -thrombopénie: saignement Les blastes infiltrent les tissus -hypertrophie du foie, la rate, les gang! Poumon, gencives, douleur osseuse d'autres organes: systéme nerveux central, la peau, des testicules et autres ta leucostase-accumulation de blastes dans la microcirculation avec perfusion poumons: hypoxémie, infiltrats pulmonaires-CNS: accident vasculaire cérébral-GB > 50 000/ jt. ns Iymphatiques- -symptémes constitutionnels -fievre et perte de poids (moins fréquentes) -d'autres (CIVD) NFS: Myélogramme: pose le diagnostic: Absence de cellules intermédi: jatus leucémique - Globules blancs: taux élevé (jusqu’a 1 million) ou diminué (blastes absents du sang). - Une monocytose peut se voir dans les LA monocytaires - Hémoglobine: anémienormocytaire ou macro normochrome arégénérative - Plaquettes: thrombopénie, variable res entre blastes et PN: + URGENCE /maladie mortelle car les blastes proliferent tres rapidement et sont “toxiques” et donnent : Troubles de la coagulation= Insuffisance rénale aigué — Pancytopénie severe + PAS DE BIOPSIE si lésion tumorale + Manifestations buccales au cour des leucémies aigues: -Hyperplasie gingivale des lévres, de la langue, des joues. -Lésions ulcéro -nécrotique réguliéres, profondes mais moins intensives que dans les. agranulocytoses. -Tendance hémorragique, gingivorragie spontanée, purpura gingival, ecchymoses jugales et palatines. -Douleurs osseuses et odontalgies. -Adénopathies cervicales. = leucémide V- DANS TOUTES LES HEMOPATHIES SOUS CHIMIOTHERAPIE LE ROLE DE L'ODONTO -STOMATOLOGISTE EST IMPORTANT : — Avant le traitement d’attaque : (Qui consiste a tuer les cellules malignes par une forte chimiothérapie qui va créer une aplasie médullaire compléte), il est impératif de matre la bouche en bon état de maniére a éviter les accidents infectieux locaux pouvant étre le point de départ d'une septicémie. — Lors du traitement d’entretien : -Tout d’abord, l'apparition des signes bucco cervicaux déja étudies peuvent étre le signe d'une rechute. D’autre part, la surveillance réguliére de l'état bucco ~dentaire est indispensable & titre prophylactique pour éviter la survenu d’accidents infec En: traitement lui-méme peut provoquer les accidents toxiques, dont la manifestation est souvent buccale a type d’ulcération superficielle et de peu les manif signaler que le traitement par poly chimiot! tions toxiques générales. pie entraine souvent la ccale qu'il faudra dépi survent: de candidose b BONNE CONTINUATION