. MINISTERIO DE SALUD INSTITUTO NACIONAL DE N° 037 /2019/INSN-SB ‘SALUD DEL NINO-SAN BORJA Decenio de la iqualdad de Oportunidedes para mujeres y hombres “ano de la Lucha contra a Corrupcion y a impunided” CA DEL el fe & he RESOLUCION DIRECTORAL San Borja, 4 § FFD, 2010 fionte N° 19-003428-003 sobre la aprobacién de fa “Guta de Practica Clinica de Manejo de Drenaje Venoso Anémalo Pulmonar Total’, elaborado por la Sub Unidad de Atencién Integral Especializada del Paciente de Cardiologia y Cirugla Cardiovascular, y; CONSIDERANDO: Que, el Instituto Nacional de Salud del Nifio-San Borja es un drgano desconcentrado especializado del Ministerio de Salud - MINA, que segin Manual de ‘Operaciones, aprobado mediante Resolucién Ministerial N° 512-2014/MINSA y modificado mediante Resolucién Directoral N° 123-2017/INSN-SB, tlene como misién brindar atencién altamente especializada en cirugla neonatal compleja, cardiologia y cirugla cardiovascular, eurociugia, atencién integral al paciente quemado y trasplante de médula Osea y, simulténeamente realiza investigacién y docencia, proponiendo el marco normativo de la atencion sanitaria compleja a nivel nacional; Que, el articulo | y articulo I! de la Ley General de Salud ~ Ley N° 26842 presoriben que la salud es condicién indispensable del desarrollo humano y medio fundamental para alcanzar el bienestar individual y colectivo, siendo que la proteccién de la salud es de interés puiblico y por tanto es responsabilidad del Estado regularla, vigilarla y promoverla; Que, e! segundo parrafo del articulo 5° del Reglamento de Establecimientos de Salud y Médicos de Apoyo, aprobado mediante el Decreto Supremo N° 013-2006-SA, establece que los establecimientos de salud y servicios médicos de apoyo deben contar, en cada area, unidad 0 servicio, con manuales de procedimientos, guias de practica clinica referidos a la alencién de los pacientes, personal, suministros, mantenimiento, seguridad, y otros que sean necesarios, segtin sea el caso; Que, el inciso s) del Articulo 37° de! Reglamento de Establecimientos de Salud y Servicios Médicos de Apoyo, aprobado mediante el Decreto Supremo N° 013-2006-SA, establece que al Director Médico le corresponde disponer la elaboracién del Reglamento interno, de las gulas de practica clinica y de los manuales de procedimientos dispuestos enel Articulo 5° del presente Reglamento; Que, el inciso b) del numeral 1.4.1 del Manual de Operaciones del INSN-SB, probado mediante la Resolucién Ministerial N° 512-2014/MINSA, modificado medianteMINISTERIO DE SALUD INSTITUTO NACIONAL DE Ne 037 /2019/INSN-SB SALUD DEL NINO-SAN BORJA Resolucién Directoral N° 123-2017/INSN-SB, establece que como parte de sus funciones, la Unidad de Atencién Integral Especializada, se encuentra facultado de elaborar y proponer, en coordinacién con la instancia correspondiente, las politicas, normas, gules técnicas, en el campo de su especialidad, asi como efectuar su aplicacién, monitoreo y evaluacién de su cumplimiento; ‘Que, mediante el Anexo 2 del Manual de Procedimientos ‘Proceso de Gestion de la Calidad MPP-GC-PE.02" del Instituto Nacional de Salud del Niflo San Borja, aprobado mediante Resolucién Directoral N° 007/2019/INSN-S8, se establece Ia estructura de Guia de Prdctica Clinica; Que, mediante Nota Informativa N° 057-2019-SUAIEPCyCCV-INSNSB, el Jefe (e) del Departamento de la Sub Unidad de Atencién Integral Especializada del Paciente de Cardiologia y Cirugla Cardiovascular, con el visto bueno de su Jefatura, remite al Director Ejecutivo de la Unidad de Atencién Integral Especializada la “Gula de Practica Clinica de ‘Manejo de Drenaje Venoso Anémalo Pulmonar Total”; Que, mediante Nota Informativa N° 074-2019-UAIE-INSNSB, el Director Ejecutivo de la Unidad de Atencién Integral Especializada informa al Jefe (@) de ia Unidad de Gestién de Calidad, de su opinién favorable respecto a la “Gula de Practica Clinica de ‘Manejo de Drenaje Venoso Anémale Pulmonar Total’, elaborado por la Sub Unidad de Atencién Integral Especializada del Paciente de Cardiologia y Cirugia Cardiovascular, Que, mediante Nota Informativa N° 0124-2019-UGC-INSN-SB, el Jefe (2) de la Unidad de Gestion de la Calidad solicita a la Direccién General, la aprobacién mediante } fesolucién Directoral de la "Guia de Practica Clinica de Manejo de Drenaje Venoso /Anémalo Pulmonar Total’, la misma que cuenta con la opinién favorable de la Sub Unidad de Atencién Integral Especializada del Paciente de Cardiologia y Cirugla Cardiovascular, la Unidad de Atenci6n Integral Especializada y la Unidad de Gestion de la Calidad; Que, mediante Informe Legal N° 052-2019-UAJ-INSN-SB, la Jefa (0) de Oficina la Unidad de Asesoria Juridica informa a la Direccién General, de su opinién favorable respecto a la propuesta contemplada en la “Guta de Practica Clinica de Manejo de Drenaje Venoso Anémalo Pulmonar Total", elaborada por la Sub Unidad de Atencién integral Especializada del Paciente de Cardiologla y Cirugla Cardiovascular, es concordante con el marco normativo vinculado a la materia, maxime si consideramos que el procedimiento ‘)\cuenta con el visto bueno y/o opinién favorable de la Sub Unidad de Atencién Integral =\Especializada del Paciente de Cardiologia y Cirugia Cardiovascular, la Unidad de Atencién Cuadro clinico compatible: taquipnea, cianosis, diaforesis con la alimentacién, > Beogréfico: Dilatacién de camaras derechas- ipo de drenaje, 6.2.2. Diagnéstico diferencial Se debe hacer diagnéstico diferencial con: a) Atresia Pulmonar con CV. b) _Interrupeién de Arco Aértico con CIV Fecha: Febrero 2019 6dliga : GPC-008/INSN-SB/SUAIEPICCV-V.01 Pagina 9 de 17 Arn hE é aseTe ae Oe ‘ula ‘Be ALFREDS 8 ANAND: Ieee ‘aur enttet inc) alo Pulmonar Total Guia de Practica Clinica de Drenaje Venoso A\ 63 EXAMENES AUXILIARES 6.3.1. De Patologfa clinica Es una malformacién en la cual no existe conexién directa entre ninguna de las venas pulmonares y la auricula izquierda. Todas las venas pulmonares se conectan con ta auricata derecha o una de sus venas afluentes. ‘Supracardiacos: (45%) En ellos la conexién es habitualmente a una vena vertical izquierda que drena en la vena innominada. Menos frecuente es la conexién en Ia vena cava superior o en la unién de ésta con la aurfeula derechaftipico en los sindromes heterotdxicos). Bs muy raro el drenaje en la vena dcigos. Cardiacos: (25%) La conexién es habitualmente al seno coronario o, més rara, directamente en. la auricutla derecha. Infracardfacos: (25%). Habitualmente las venias pulmonares drenan en el sistema portal y en el ductus venoso; menos comunes son los drenajes en las venas géstricas, hepaticas y cava inferior. La presencia de obstruccién es practicamente constante en pacientes con drenaje infracardiaco y \s conexiones a la vena cava, en el 40% de los en la vena cigs. Bsta presente en el 65% de drenajes en la vena innominada y en el 40% de los mixtos. Es menos comiin en los drenajes cardiacos, aunque se ha encontrado hasta en et 30% de los pacientes con drenaje al seno coronario. Una estenosis localizada puede estar presente en la unién de la vena vertical aq grave puede ser causada también por lo que se llama vascular vice, en la cual la vena vertical ‘da con la vena inmominada o el seno comin de las venas pulmonares. Una obstruccién pasa posterior (en lugar de anterior) ala arteria pulmonar izquierda y, por lo tanto, se encuentra comprimida por ésta y el bronquio izquierdo. En los drenajes al seno coronario, la estenosis puede producirse en la unién del tronco comtin de las venas pulmonares y el seno coronario 0, nds raramente, a nivel del orificio del seno coronarlo. En los infracardiacos, el colector puede s ivo en st unién con la vena porta o con el ductus venoso, o simplemente ser rest comprimido en su paso por el orificio diafragmatico, Raramente la obstruccién depende de stenosis o hipoplasia de las venas pulmonares 0 por un foramen oval restrictivo. tos (5%). El tipo més comin es el drenaje del pulmén izquierdo (usualmente la vena lobar superior) en la vena vertical izquierda y las restantes en el seno coronario. Independientemente de cémo sea la conexién con las estructuras venosas sistémicas, las venas pulmonares tusiialmente convergen para formar un seno (0 colector) comin de las venas pulmonares. Una condici6n asociada extremamente grave y que determina la presentacién clinica, es la presencia i roa insay™omegel rainwk Tec ostiute do Gestion tall Guia de Préctica Clinica de Drenaje Venoso Anémalo Pulmonar Total insig) de obstruccién, que es generalmente debida a una estenosis en el colector que conecta el tronco ‘comiin de las venas pubmonares y al sistema venoso sistémico 63.2 De imagenes Radiografia de Torax En la radiografia de térax se observa cardiomegalia, la arteria pulmonar es prominente. St el drenaje anémalo es supra cardiaco se observard la imagen caracterfstica en forma de “8” o de mufieco de nieve, dando lugar a una imagen caracte La vena cava superior esta dilatada en todas las variedades de Conexién Venosa Pulmonar Anémala Total (CVPAT), excepto en la conexidn infra diafragmatica, pero sobre todo en las que son directamente a esta, apareciendo prominente el perfil superior derecho, Ecocardiograma Bl ecocardiograma es una herramienta de gran utilidad para el diagnéstico de Conexién Venosa Pulmonar Anémala Total (CVPAT) hasta en un 97 @ 100% de los casos son diagnosticados sin necesidad de otros estudios como cateterismo cardiaco ¢ imégenes de resonancia magnética, incluyendo las formas infradiafragmatica y mixta que pueden tener mayor dificultad diagnostica, Jn de cavidades derechas con o sin hipertrofia En el ecocardiograma se observa la dita ventricular derecha, movimiento septal paradéjico, atrio izquierdo pequefio, ausencia de la conexién de las venas pulmonares al atrio izquicrdo, Fi diagnostico se sugiere ante la presencia de flujo turbulento al atrio derecho 0 a otro nivel. La certeza diagnostica en el ecocardiograma puede obviar la necesidad de cateterismo y facilitar de esta manera su correoci6n quirirgica 6.3.3 De exdmenes especiales complementarios Blectrocardiografia Bl electrocardiograma manifiesta crecimiento de cavidades derechas y escasa manifestacion del ventriculo izquierdo, la onda P es alta y picuda en derivaciones Dil, Ill, aVF y precordiales derechas; el oje de QRS se desvia a la derecha, las ondas R son de gran voltaje generalmente en las precordiales derechas. Codigo : GPC-008/INSN-SB/SUAIBPICCY-V.01 - Sr 9 a Sh ; “hh > Ee Sma ‘carla aesinsn¢ Guia de Practica Clinica de Drenaje Venoso Anémalo Pulmonar Total Cateterismo Cardiaco El cateterismo cardiaco debe de realizarse cuando no se tiene la certeza en el tipo de Conexién Venosa Puimonar Anémala Total (CVPAT) sobre todo en el tipo mixto y tiene como finalidad confirmar el diagnéstico precisando la desembocadura de las venas pulmonares a uno o més niveles, demostrar la presencia de obstruccién en el retorno venoso pulmonar, cuantificar la magnitud de la hipertensién pulmonar, delimitar el tamafio del atrio izquierdo con fines pronésticos y quirdrgicos, valorar la dimensién de Ja comunicacién interauricular (CIA) y realizar la septostomfa atrial con balén. 6.4 MANEJO SEGUN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA 64.1 Medidas generales y preventivas Se debe realizar una valoracién nutricional y proporctonar un aporte caldrico, hidrico y proteico acorde con el estado del paciente. 64.2. Terapéutica ‘Tratamiento Médico Bl tratamiento definitivo consiste en la correccién quirdrgica de In conexién anémala de las venas pulmonares y redireccionar el flujo al atrio izquierdo, tal procedimiento se inicié desde 1951 con éxito, pero aun asf sigue presentando dificultades téenicas y una mortalidad temprana considerable, la cual segiin la literatura internacional es del 2-20 %, Las técnicas quirtirgicas cambian dependiendo del tipo de Conexién Venosa Pulmonar Anémata Total (CVPAT), algunos proponen algunas modificaciones a los procedimientos establecidos, como no ligar la vena vertical o la ampliacién de la anastomosis hasta el atrio derecho y utilizar doble parche, més sin embargo, se presenta con frecuencia una complicact6n seria en el postoperatorio: la estenosis intrinseca de las venas pulmonares o de la anastomosis al atrio Izquierdo, la cual es reportada de un 8-54% de los casos, En Ia década pasada la correccién quirdrgica y la mortalidad operatoria disminuyeron significativamente y la sobrevida a largo plazo es del 70-80% posterior a la correccién quirdrgica, esto es favorecido por el manejo de vasoditatadores pulmonares ey cap aconmmanomarin | wennas || Fem ggg MUOMERLaLeDaRh to he Tcaeaae es aR IS ANE 69cero | nimeenr orien Guia de Practica Clinica de Drenaje Venoso Anémalo Pulmonar Total 6xido nitrico que ha demostrado ser una terapia eficaz,en el manejo de la hipertensién pulmonar arterial después de la reparacién de Conexién Venosa Pulmonar Andmata Total (CVPAT) obstruida, ademas que demostré tener impacto en los resultados a largo plazo. un tratamiento quirirgico 80% fallecen en el primer afio de vida y menos del 10% aleanzan la edad adulta; la historia natural dependeré de ta existencia de obstruccién al retorno venoso pulmonar asi como del tamafo de fa comunicactén interauricalar (CIA) principalmente. 64.3. Efectos adversos o colaterales del tratamiento(falta adicionar) El principal problema hemodinémico en el postoperatorio inmediato de estos pacientes son las crisis de hipertensién pulmonar, Segdin las series, la incidencia de hipertensién pulmonar tras la cirugia del DVPAT obstructivo esta cifrada en torno al 45%, Estas crisis van a venir" én brusca de hipotensi6n arterial, hipoxemia, acidosis y determinadas clinicamente por la apa disminucién brusca del gasto cardiaco. 6.4.4 Signos de alarma + Dificultad resptratorla. + Lactancia entrecortada / mala ganancia ponderal 6.4.5 Criterios de Alta ‘© Superada la condicién o patologfa que motivé su ingreso, ‘+ Succién adecuada o cuando no es posible ésta, lograr alimenta con padres o familiar responsable previamente capacitado, «© Termorregulacién adecuada. ‘+ Padres o tutor responsable capacitado en Ia atencién del recién nacido. * Traslado a otra Unidad 0 Servicio dentro o fuera de la Institucién de simi complejidad de atencién. 6.4.6 Pronéstico El pronéstico depende de la complefidad de la anatomia de la Conexién Venosa Pulmonar “Anémata Total (CVPAT) y las anomalias asociadas, La supervivencia del paciente dependerd de “ Fecha: Febrero 2019 :PC-008/INSN-SB /SUAIEPICCV-V.01 Pagina 13 de 17 ¢CT Fe lid pe - ] some Mga gebae aesyaercy CO ee nas 4 06 StS err ee | coset Guia de Prctica Clinica de Dronaje Venoso Anémalo Pulmonar Total la presencia de un shunt de derecha a izquierda mediante un foramen oval permeable o una comunicacién interauricular, 6.5 COMPLICACIONES Las complicaciones més frecuentes son: ‘© Sangrado postoperatorio © Blogueo A-V # Arritmia * Sindrome de Bajo Gasto * Edema agudo pulmonar # Insuficiencia Renal Aguda 6.6 CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRARREFERENCIA Paciente en condiciones de alta ser contrarreferido a su establecimiento de origen con indicaclones y fecha de control ambulatorio. > Be AUEREDO BERT aioe anak Mm OD8 mAinség) Guia de Practica Clinica de Drenaje Venoso Anémato Pulmonar Total 6.7 FLUXOGRAMA ALGORITMO DE PROTOCOLO DE TRATAMIENTO QUIRURGICO DE COMUNICACION VENOSA PULMONAR ANOMALO TOTAL (CVPAT) HISTORIA CLINICA RX TORAX BLECTROCARDIOGRAMA ECOCARDIOGRAMA | CIRUGIA. <——— RASHKIND uct-cv | ‘MONITOREO HEMODINAMICO INOTROPICOS, VASODILATADORES ATB, ANALGESICOS RXTORAX, HTO, COAGULACION, AGA, s1oquimica = HOSPITALIZACION Baliga : GPS Boney7.4 SIGLAS Y ABREVIATURAS CVPAT: Comunicaci6n venosa pulmonar anémala total CVPAP: Comunicacién venosa pulmonar anémala parcial VCSD: vena cava superior derecha. VCSI: vena cava superior izquierda, Canal AV: Canal atrioventricular AD: Atrio derecho ‘TGA: Transposicién de grandes arterias. AP: Atresia pulmonar SIVI: Septum interventricular integro. GPC: Guta de practica Clinica. vb: Ventriculo Derecho. SIV: Septum interventricular. CIA; Comunicacién interauricular CIV: Comunicacion interventricular. ICC: Insutficiencia cardiaca congestiva, ‘TR: Tetralogfa de Fallot. PCA: Persistencia de Conducto Arterioso. CEC: Circulaci6n extracorpérea. CATH: Cateterismo cardiaco, SHUNT SP: Shunt sistémico-pulmonar. ;PC-008/INSN-SB/SUAIEPICCV-V.01 Pagina 16 de 17 eo MN Gorton Ant1. Moss J.A, Adams F.H, Heart disease infants, children and adolescents. 5# ed, Baltimore, USA: Wilkins and Wilkins; 1995:838-861 2. Kouchoukos N:T, E. H. Blackstone, Kirklin/Barratt-Boyes. Cardiac Surgery. 3a ed. Churchil livinstong; 2003:753-780. 3. Lincoln GR, M.L. Rigby, Corrado Mercanti, Surgical risk Factor in Total Anomalous Pulmonary Venous Connection. Am | Cardio] 1988; 61:608-611. 4, yler D.C, Nadas Cardiologia Pediatrica. Madrid, Espafia, Mosby ed; 1994: 687-698. 5, Imoto Y, H. Kado, T. Asou, H. Yasui. Mixed Type of total anomalous pulmonary venous connection. Ann Thorac Surg, 1998;66: 1394-1397, 6.Jonas RA, A. Smolinsky, LE, Mayer, A. Castafieda, Obstructed Pulmonary Venous Drainage with Total Anomaluos Pulmonary Venous Connection to the Coronary Sinus. Am J Cardiol 1987;59: 431-435, 7, Litovsky S.H, 1. Ostefeld, R. Van Praght, Truncus arteriosus with anomalous pulmonary venous connection. Am J Cardiol 1999;83: 801-804. 8 Banitt PR, Total anomalous pulmonary venous connection to unroofed coronary sinus in patient with no symptoms. Am Heart | 1996;132:886- 988.7172 9, Garson A. Jt, JT, Bricker, D. J, Fisher: The science and practice of the pediatric cardiology. 2* edicion, Editorial Wilkins and Wilkins; 1998: 1431-1461 10. Lucas RV, J. E. Lock, R. Tandon. Gross and histologic anatomy of total anomalous pulmonary venous connections, Am. J Cardiol 1988;62: 292-300 14. Cooper MJ, D. F, Teitel, N. H, Silverman, Study of the infradiaprhagmatic total anomalous pulmonary venous connection with cross-sectional and pulsed doppler echocardiography. Circulation 1984; 70(3): 412-416 12, Snider AR, N. H, Silverman, K, Turley. pulmonary venous connection with two-dimensional echocardiography. Circulation 188: (5): 1129-1132. 13. LuAnn Minich L, L. ¥. Tani, J. A. Hawkins. Abnormal Dopler pulmonary venous flow patterns in children after repaired total anomalous pulmonary venous connection, Am J Cardiol 1995;78: 606-610. Evaluation of infradiaphragmatic total anomalous 6 : ae ono PVs insri) ee 0 ay SER ae as