Micheli * Fernandez Pardal www.ell2cirujano.blogspot.com Neurologia 28 EDICION Ease CG bt te le Lt)Neurologia 2 EDICION Federico Micheli Profesor Titular de Neurologia, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires Jefe de la Division de Neurologia y de la Unidad de Parkinson y Otros Movimientos Anormales, Servicio de Neurologia, Hospital de Clinicas José de San Martin, Universidad de Buenos Aires Buenos Aires, Argentina Manuel Fernandez Pardal Profesor Titular de Neurologéa, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires Jefe del Servicio de Neurologia, Hospital Briténico de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina www.el12cirujano.blogspot.com EDITORIAL MEDICA. c panamericana > BUENOS AIRES - BOGOTA - CARACAS - MADRID - MEXICO - PORTO ALEGRE e-mail: info@ medicapanamericana.com www.medicapanamericana.comINDICE Prologo Prefacio ” 4 7‘ v w es ou ba N 90 0. Trastornos de los pares craneales 1 Rolando J. Giannaula . Enfermedad cerebrovascular isquémica Manuel M. Fernandez Pardal y Pablo Bonardo Hemorragias intracraneales no traumaticas Rail Rey y Luciana Melamud Epilepsias 87 Jorge J. Asconapé . Enfermedades desmielinizantes 111 Jorge Correale Cefaleas primarias 131 Maria de Lourdes Figuerola . Demencia 143 Carlos A. Mangone . Enfermedad de Parkinson 163 Federico Micheli . Otros movimientos anormales 185 Federico Micheli Ataxias hereditarlas 205 Maria G. Cersésimo . Enfermedades del miisculo y de la unién neuromuscular 219 Fabio Barroso y Martin Nogués a2. 41 we 14. 15. 16. oh, 18. 19. 20. a Neuropatias periféricas 259 Ricardo C. Reisin, Ana M. Pardal y Cintia Marchesoni . Enfermedad de las neuronas motoras Gabriela Raina 291 Enfermedades del sistema nervioso auténomo: evaluaci6n y tratamiento Rolando J. Giannaula 301 Lesiones vertebromedulares Federico Micheli 319 Tumores intracraneales 337 Julio C. Antico Afasias, agnosias y apraxias Ricardo F. Allegri y Paula Harris 355 Coma y otras alteraciones de la conciencia M. Claudia Uribe Roca 369 Traumatismos encefalocraneanos y vertebromedulares José Maria Otero y Juan José Mezzadri 387 Errores congénitos del metabolismo Hernan Amartino 399 . Manifestaciones neurolégicas de los trastornos endocrinos Ricardo Maiola22. Manifestaciones neuroldgicas de las enfermedades de la medicina interna 427 Sergio Diaz 23. Infecciones del sistema nervioso central 4441 Fernando Alarcén, Roberto Salinas, Carlos Noboa Bejarano y José Rivera 24. Manifestaciones neurologicas del SIDA Lorena Tschopp, Zulema Salazar y Miriam Vélez 467 25. Trastornos del suefio 479 Estela Lehkuniec 26. Exdmenes complementarios en Neurologia 491 Ralph Pikielny y Patricio Riva Posse 27. Rehabilitacion 507 Diana Muzio indice analitico 525TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALES Rolando J. Giannaula www.ell2cirujano.blogspot.com Bese copies abordard el estudio de los pares craneales, Con fines didicticos se hard un resumen anatémico y semiolégico de cada uno de ellos. Al desarrollar 1a patologia vinculada con éstos se destacarn los cuadros més frecuentes 0 relevantes. Dado que muchas enfermedades neurol6gicas comprometen estos pares o las estructuras por ellos inervadas, se indicaré al lector, cuando sea necesario, la lectu- ra de los capftulos que complementan el apren- dizaje del tema LPAR (OLFATORIO) —__ Anatomia Nervio y vfa olfatoria: los receptores olfa- torios son _células bipolares ubicadas en la mucosa olfatoria de Ia cavidad nasal. Emiten prolongaciones periféricas que recogen esti- mulos, y prolongaciones centrales finas (cons- tituyen el nervio olfatorio) que atraviesan la lamina cribosa det etmoides ¢ ingresan en el bulbo olfatorio localizado en ta base del l6bu- lo frontal. Alli hacen sinapsis con las células mitrales, cuyos axones, junto con los de otras células del bulbo, forman la cintilla olfatoria, Esta se dirige hacia Ia sustancia perforada anterior, donde nacen las estrias olfatorias que Hevan a la corteza olfatoria: areas prepiriforme y periamigdalina, en especial el uncus del hipocampo y secundariamente la corteza ento- rrinal Semiologia Se obstruye alternadamente cada fosa nasal y se hace oler al paciente distintas sustancias que deberd reconocer. Si bien se diferencian siete olores primarios (acre, alcanfor, almizcle, éter, fenol, menta y puitrido), de cuyas combi- naciones surgen los demas olores conocidos, basta con recurrir a aromas como el del tabaco, de la menta, del café, etc. Se denomina anos- ‘mia ala pérdida de la agudeza olfatoria, hipos- mia a su disminuei6n e hiperosmia a su inere- mento. Patologia Las causas més frecuentes de alteracién de la percepcién olfatoria corresponden a. lesiones locales de la mucosa olfatoria: rinitis alérgicas ¢ infecciones, atrofias de la mucosa, hipertrofia y congestién, etcétera Las hiposmias y anosmias de origen neuro- logico suelen ser unilaterales. Pueden deberse a compresiones tumorales del bulbo o la cinti- la olfatorios por meningiomas del surco olfa- torio, Estos, asi como los tumores de la cresta esfenoidal u otras masas ocupantes del I6bulo frontal, pueden provocar el sindrome de Foster-Kennedy, caracterizado por anosmia unilateral por afeccién del bulbo o Ja cintilla olfatorios, atrofia Sptica por compresién del nervio Optico y edema de papila contralateral por hipertensién intracraneal secundaria a la masa tumoral Las vias olfatorias pueden hallarse compro- metidas ademds en casos de meningitis, neuro- patias, hipertensién intracraneal, eteétera. Los filetes del nervio olfatorio se lesionan por arrancamiento en el caso de fracturas de Ia base del eraneo. La sensacién de percibir de olores desagrada- bles (cacosmia) o Ia percepcién alterada de los aromas (parosmia) pueden ocurrir en forma paroxfstica en las lesiones irritativas del I6bulo temporal. Su localizaci6n preferente es el uncus del hipocampo, y se las denomina crisis uncina- das (véase cap. 4: Epilepsia). En otras ocasiones, estas perversiones olfatorias se presentan en enfermos psiquidtricos y en lesiones locales de Tas mucosas. La hiposmia es frecuente en los estadios ini- ciales de las enfermedades de Alzheimer y Parkinson, y se puede presentar en cuadros de hipotiroidismo, diabetes, deficiencia de cine, abetalipoproteinemia, ingesta de cocaina y anfe- taminas, etcétera, Es coméin que los pacientes con hiposmia mencionen una disminucién en la percepciéngustativa, que es aparente y no vineulada con una alteraci6n real del gusto. ILPAR (OPTICO) Anatomia Nervio éptico y via éptica: los receptores visuales, los conos y los bastones, se localizan en la retina. Los primeros reaccionan a as altas intensidades de luz y determinan la agudeza visual y la diferenciacién de los colores, mien- tras que los segundos lo hacen a bajas intensida- des de luz y permiten la visién nocturna, Establecen sinapsis con células bipolares, que a su vez lo hacen con las células ganglionates de la retina, cuyas prolongaciones axonales consti- tuyen los nervios dpticos. Estos penetran por su correspondiente agujero dptico y se unen for- mando el quiasma 6ptico; del quiasma parte hacia cada lado la cintilla 6ptica, que finaliza en el cuerpo geniculado externo homolateral. En éste nace Ia radiacién geniculocalcarina que se dirige a la corteza visual (6bulo occipital: érea 17) y finaliza en ambos labios de Ia cisura cal- carina correspondiente. Cada nervio dptico Tleva fibras que transportan informacién desde la macula (fibras maculares) y desde la retina periférica (fibras periféricas). Las fibras que se originan en la mitad externa de la retina se denominan fibras termporales (temporales maculares y temporales periféricas) y siguen un trayecto no decusado hasta la corte~ za visual Las fibras internas, Iamadas nasales (nasales maculares y nasales periféricas), se cruzan en el quiasma y se incorporan a la cintilla éptica con- tralateral, donde viajan con las fibras temporales del lado opuesto. Las fibras nasales periféricas provenientes del cuadrante inferior, al decusarse, ingresan ligera- mente en el nervio éptico contralateral para for- mar la rodilla de yon Willebrand, y se dirigen luego a la cintilla, Esta particularidad tiene importancia clinica Las fibras temporales recogen la informacién visual del campo nasal (interno); las fibras nasa- les, la del campo temporal (externo). Las fibras superiores, la del campo inferior y las fibras inferiores, 1a del superior. Semiologia Si bien el examen detallado requerira un ins- trumental especial de manejo oftalmoldgico, la exploracién semiolégica de este nervio incluira: Agudeza visual: se indicard la lectura o la descripcién de objetos alejados y cercanos. Si la dificultad es intensa se mostrarén al paciente varios dedos de una mano, cuyo néimero debera mencionar (visién cuentadedos). Puede suceder que el paciente sélo distinga imagenes “infor- mes” (visién bulto) o la tuz de una linterna que Jo estimula (visiGn luz), Reconocimiento de los colores: se mostraréin diferentes objetos de colores diversos, que debe- rin ser reconocidos. Campo visual por confrontacién: el exami- nador sentado frente al paciente taparé con una mano el ojo izquierdo de éste y cerrara su propio ojo derecho. EI paciente mantendri fijo su ojo derecho mirando el izquierdo del médico, mien- tras éste flexiona y extiende un dedo para esti- mular un cuadrante del campo visual del ojo explorado. El paciente deber4 reconocer el movimiento del dedo. Se examinardn luego los otros tres cuadrantes y el ojo contralateral. La mano que estimula debe equidistar entre el exa~ minador y el paciente. Esta prueba también se puede realizar despla- zando un objeto (p. ej., lapicera) desde el centro hacia la periferia de cada campo visual; el paciente debe mencionar cuando deja de obser- varlo, lo cual seré valorado por el médico, quien Jo comparard con su propio ojo abierto. Fondo de ojo: se realiza con un oftalmosco- pio. Se procedera a observar: © [a papila, que representa la cabeza del nervio ‘ptico. Es redondeada, de color rosado palido y de bordes nitidos, presenta una depresién central denominada excavacién fisiologica. El examen de los vasos que emergen junto con ella permitiré observar el latido venoso; * Los vasos, que se distribuyen por Ia retina. Las venas, més gruesas y oscuras, tienen una relaci6n de 3 a 2 con las arterias; y © la macula, que se ubica por fuera del borde temporal de la papila. Es avascular, con una zona central més refringente; representa el tea de mayor agudeza visual. Patologia Eseotoma: pérdida de visién en una parte del campo visual. Hemianopsia: pérdida de vision en la mitad del campo visual. En la hemianopsia homénima la alteracién afecta hemicampos derechos 0 izquierdos equivalentes de ambos ojos. Porejemplo, en la hemianopsia homénima derecha se afecta la visién en Ia mitad temporal de! ojo derecho y en 1a mitad nasal del ojo izquierdo. La hemianopsia heterdnima es la que afecta hemi- campos no equivalentes. Por ejemplo: hemia- nopsia heterdnima bitemporal. En la hemianop- sia altitudinal existe pérdida de la vision en hemicampos superiores o inferiores. ‘Cuadrantopsia: pérdida de visién en un cua- drante del campo visual. En la hemianopsia 0 cuadrantopsia congruente la afeccién compro- mete en forma simétrica ambos hemicampos 0 cuadrantes. La hemianopsia 0 cuadrantopsia no congruente se caracteriza porque en un ojo la afecci6n del hemicampo o cuadrante es comple- ta, y en el otro es parcial. Alteraciones del campo visual (fig. 1-1) 1. Lesién de un nervio éptico 1a Lesién completa, Produce amaurosis homo- lateral y ausencia del reflejo fotomotor. Se conserva la contraccién de la pupila del ojo enfermo al iluminar el sano (reflejo consen- sual). Causas: fracturas de Srbita, gliomas del II par, etcétera. Ib Lesion de un nervio dptico en su unién con el quiasma. Ademis del nervio 6ptico se comprometen las fibras nasales del cuadran- te inferior contralateral que forman la rodilla anterior y protruyen en el nervio. Se presen- ta amaurosis homolateral y cuadrantopsia temporal superior contralateral; con menos frecuencia, hemianopsia. Je Lesién parcial del nervio dptico. Hay varias posibilidades: Ic Escotoma central: neuritis 6ptica, ambliopia alcohélico-tabdquica, etcétera. 1eB Escotoma centrocecal: neuritis por alcohol metilico, arsénico, etcétera. IcC Escotoma por estrechamiento concéntrico del campo visual: papiledema erdnico, atro- fia de papila secundaria, etoétera. 2.Lesién quiasmatica: compromiso de fibras nasales 2a Hemianopsia heterénima bitemporal (las fibras nasales “miran” hacia los campos tem- porales). Causas: tumores de hip6fisis, cra- neofaringiomas, tumores y quistes del tercer ventriculo, eteétera. 2b Cuadrantopsia heterénima bitemporal supe- rior (las fibras inferiores “miran” hacia arvi- ba). Causas: tumores de hip6fisis, eteétera 2c Cuadrantopsia heterdnima bitemporal infe- rior (las fibras superiores “miran” hacia abajo). Causas: tumores del tercer ventricu- lo, etcétera. 3. Lesién quiasméatica: compromiso de fibras nasales y temporales 3a Hemianopsia altitudinal superior (Jas fibras inferiores “miran” hacia arriba). 3b Hemianopsia altitudinal inferior (las fibras superiores “miran” hacia abajo). Causas: semejantes a las mencionadas en Lesién quiasmstica: compromiso de fibras nasales. 4. Lesién de fa cintilla 6ptica Se presenta hemianopsia homénima contrala- teral incongruente, aunque en ocasiones puede ser congruente. El compromiso de las fibras inferiores 0 superiores produce cuadrantopsias. Causas: tumores, aneurismas, etcétera. 5, Lesién de las radiaciones épticas Sa Hemianopsia homénima contralateral con- gruente, Puede haber respeto de la visién ‘macular (central), en especial en lesiones incompletas. 5h Cuadrantopsia homénima superior contra- lateral congruente (fibras inferiores que cru- zan el Isbulo temporal). Se Cuadrantopsia homénima inferior contra- lateral congruente (fibras superiores que cruzan el I6bulo parietal). Causas: infartos isquémicos, hematomas, tumores, eteétera. 6. Lesién unilateral de la corteza calcarina Los trastornos campimétricos son semejantes a los mencionados en el caso de lesiones de las radiaciones 6pticas. Las hemianopsias se pre- sentan al comprometerse ambos labios de la cisura calcarina. La macula puede estar indemne (fig. 1-1, 6a), en especial si no se afecta el polo del Iébulo occipital, lugar de arribo de las fibras maculares. El dafio de los labios inferior (fig. 1- 1, 6b) 0 superior (fig. 1-1, 6c) de la cisura pro- ducira cuadrantopsias. Causas: vasculares, tumorales, etcétera.fa E ca 6a e 3a 2c SE S56 OG ce 2a 10 OOO OWCO©O 1B O 1cA ° ©) " C) Ojo Ojo derecho Izquierdo Cisura calcarina fb 6a Cuerpo geniculado exiemo Quiasma <éptico Fibras Cinta optica temporales Nervio éptico Fibras nasales Campo Campo Campo Campo temporal nasal nasal temporal derecho derecho izquierdo _izquierdo NN / jo Ojo derecho iequisrdo Fig. 1-1. Via éptica. Trastornos del campo visual. El detalle de cada lesién se explica en el texto.El compromiso del polo occipital se manifes- tard por escotoma hemianépsico homénimo por afeccidn exclusiva de las fibras maculares (lig. 1-1, 6d). 7. Lesion bilateral de la corteza calcarina Amaurosis bilateral, conocida como ceguera cortical. Los reflejos fotomotor y consensual se encuentran conservados pues la via de éstos ter- mina antes de la corteza (véase III par); el refle- jo de amenaza esta ausente. La causa sucle ser vascular, El paciente puede negar la existencia de su ceguera (agnosia de la ceguera) y fabular para intentar justificar los trastornos derivados de su incapacidad visual, lo cual se conoce como sindrome de Anton. En raras ocasiones las lesio- nes calcarinas bilaterales producen hemianop- sias altitudinales, Alteraciones del fondo de ojo Edema de papila mecénico El edema progresivo de la cabeza del nervio 6ptico produce cambios en el fondo de ojo, has que, plenamente desarrollado, se observan: bor- des papilares borrosos; papila elevada; desapari- cién de la excavacién fisiolégica; pérdida del pulso venoso; venas ingurgitadas, y hemorragias y exudados peripapilares, Casi siempre es bilate- ral, aunque tambign puede ser unilateral (fig. 1-2). El papiledema no ocasiona en principio alter ciones en la agudeza visual, salvo cuando debi- do a su cronicidad lleva a la atrofia 6ptica. La campimetria evidencia un aumento de la mancha ciega, y la retinofluoresceinografia esta- blece el diagndstico en los casos dudosos. Su génesis esté vinculada con alteraciones en el retorno venoso y cambios en el transporte axo- plasmico retrégrado, originados por el proceso que lo provoca. Causas: 1a mas frecuente es 1a hipertensién intracraneal por tumores, hematomas, edema, meningitis, hidrocefalias, hipertensiGn intracra- neal idiopatica, eteétera, Se presenta también en la hipertensién arte- rial, en tumores orbitarios y rara vez en casos como la enfermedad de Addison, hipervitamino- sis A. Edema de papila inflamatorio Consiste en una lesién inflamatoria del nervio Gptico, Cuando se compromete Ia cabeza de este Fig. 1-2. Fondo de ojo. Edema de papila.nervio se denomina papilitis, y existe borra- miento de sus bordes; esto lo asemeja al aspecto del edema de papila mecénico, del cual difiere en el cuadro elinico. Si se afecta el nervio éptico pero no la papila, no se observan alteraciones fundoscépicas y el trastorno se denomina neuritis dptica retrobul- bar. Suele ser unilateral, pero en ocasiones com- promete ambos ojos. Las dos variedades se manifiestan clinicamen- te por disminucién de la agudeza visual, de ins- talacién ripida (horas), que Heva a la ceguera 0 a alteraciones campimétricas con escotoma cen- tral y dolor orbitario espontaneo exacerbado por la movilizacién ocular, A los cinco aiios, cerca del 30% de los pacien- tes desarrollaran signos de esclerosis miltiple (véase cap. 5: Enfermedades desmielinizantes). ‘También se puede observar en otras enferme- dades desmielinizantes, tuberculosis, sifilis, s coidosis, uremia, intoxicacién por alcohol meti- lico, etcétera. El tratamiento se debe realizar con metilpred- nisolona intravenosa, y la recuperacién comple- taes cercana al 70% de los casos. Atrofia de papila Primaria: es aquella que se atrofia progresiva- ‘mente sin haber presentado alteraciones func c6picas previas. Aspecto: bordes nitidos, excavacién conservada © profunda, palida o blanco-nacarada; la atrofia es a veces tan intensa que deja ver la kimina cribosa de la esclerstica al través. Se manifiesta por una alte~ racién progresiva de la visién, en forma de escoto- ma central o periférico, que leva a la ceguera, Causas: compresiones del nervio Sptico por tumores de éste 0 selares, aneurismas, meningio- mas, ete, Se presenta adems en intoxicaciones por alcohol metilico, arsénico, ete.; en deficiencias de vitaminas B, y B,,; en enfermedades de la retina, como la retinitis pigmentaria; en traumatismos de Grbita; en afecciones hereditarias como algunas degeneraciones espinocerebelosas y la enfermedad de Leber (atrofia Optica hereditaria), entre otras, Secundaria: es la que aparece consecutivamen- te a una neuritis 6ptica o a un edema de papila per- sistente, También se manifiesta por disminucion progresiva de la agudeza visual; el aspecto es pali- do, con bordes borrosos y excavacién no visible, Neuropatia 6ptica isquémica anterior Se caracteriza por pérdida aguda de la visién unilateral, sin dolor, que suele ser de carécter altitudinal. La papila muestra tume- faccién en las mitades superior o inferior. Se produce por isquemia del nervio éptico debi- da al compromiso de las arterias ciliares pos- teriores, y se reconocen dos formas: no arteri- tica, que es la més frecuente, y arteritica. La primera se presenta en adultos con factores de riesgo vascular. El ojo contralateral se com- prometera en mas del 30% de los pacientes a Jos dos afios. La segunda se vincula con arte- ritis de células gigantes, y se asocian cefalea, fiebre, tumefaccién de arterias temporales, eritrosedimentacién elevada, polimialgia reu- mitica, etc. La papila suele ser mas pilida y en ocasiones es precedida por episodios de amaurosis transitoria. En ambos casos la recu- peracién es minima, Obstruccién de Ja arteria central de la retina Cuadro generalmente unilateral, caracteriza- do por la disminucién brusca y, con frecuen- cia, completa de la agudeza visual. El fondo de ojo muestra una retina opaca y grisécea, los vasos arteriales marcadamente afinados, a veces se observa el material embdlico, y a nivel de la macula se observa una mancha de color rojo cereza. Posteriormente, la papila puede atrofiarse. En ocasiones este proceso también es precedido por episodios de amau- rosis transitoria. Causas: ateromatosis 0 embolias procedentes de placas carotideas, etcétera, Otras alteraciones La observacién del fondo de ojo permitiré finalmente visvalizar una infinidad de procesos que no serdn detallados aqui. Son ejemplos las alteraciones de los cruces arteriovenosos, del calibre y del reflejo arterial en la retinopatia hipertensiva; los microaneuri mas y hemorragias de la retinopatia diabética; los exudados y hemorragias de etiologias pig- mentarias; las méculas rojo cereza del déficit de hexosaminidasa A (enfermedad de Tay-Sachs) y algunos casos de déficit de esfingomielinasa (enfermedad de Niemann-Pick); las degenera- ciones maculares hereditarias; el desprend miento de retina; los angiomas retinianos de la angiomatosis cerebelorretiniana de von Hippel- Lindau, eteétera.Ill PAR (MOTOR OCULAR COMUN U OCULOMOTOR), IV PAR (PATETICO O TROCLEAR), VI PAR (MOTOR OCULAR EXTERNO O ABDUCENS) __ Anatomia (figs. 1-3 y 1-4) Wl par Nicleo motor principal y niicleo vegetativo: corresponden a un complejo nuclear mesence- félico de localizacién medial que yace ventral al acueducto de Silvio. Est4 formado por una columna impar de localizaci6n dorsal que iner- va ambos ojos, constituida por el mticleo para- Nervio auditive Nervio glosotaringeo 5 Sees simpatico de Edinger-Westphal en su parte ros- tral y el subniicleo caudal central del elevador del parpado superior por debajo. Cuatro subni- cleos pares se distribuyen en forma bilateral y corresponden a los misculos recto superior, recto inferior, oblicuo menor y recto interno, si bien el de este tiltimo se subdividiria a su vez en tres partes. El submticleo del recio superior provee la inervacin del mésculo contralateral y su prolongacién fascicular atraviesa el subnti- cleo homénimo opuesto. Los otros tres subnti- cleos median Ia accién de sus correspondientes misculos en forma homolateral. Las fibras para- simpaticas del nucleo de Edinger-Westphal hacen estacién en el ganglio ciliar, donde nacen los nervios ciliares cortos (fibras parasimpéticas posganglionares que inervan el cuerpo ciliar -acomodacién— y el esfinter constrictor de la pupila), Cintilla olfatoria Nervio éptico Quiasma éptico Bandeleta éptica Nervio motor ocular comin Rama oftélmica del trigémino V, Rama maxilar del trigémino V, Rama mandibular del trigemino V, (componente motor) Rama mandibular del trigémino Nervio patético Nervio facial Nervio motor ocular externo Nervio hipogioso Nervio vago Nervio espinal Fig, 1-3. Emergencia de los pares craneales por la cara ventral del tronco del encéfalo.Nucloos del trigémino (Vv) ~ (sensitivo principal y mesencefatico} Niicleo de la rama veslibular del nervio auditivo (Vil) Nucleo de fa rama coclear del nervio aucitivo (Vil) Nicleo solitario (x) “SS (porcion rostral gustativa del Vil y del IX; porcion ‘caudal del IX’y del X) Nuicleo del tracto espinal del nervio trigémino (EVI, BX, X) Niicleos sensitivos y sensoriales Niicleo de Edinger-Westphal (parasimpatico) (II) Nuicleo de! motor ocular comnun (Ill) Nuicleo del patético (IV) Nicleo motor del trigémino (Vv) Nicleo del motor ocular externo (VI) Nuicleo motor del facial (Vl) Nucleos salivales superiores (Vil) @ inferior (IX) Nuicteo ambiguo (IX, X) Nacleo dorsal del vago (X) Nucleo del hipogioso (XII) Nacieo del espinal (x!) Niicleos motores somaticos y vegelativos, Fig. 1-4, Nucleos de los nervios craneales. Cara dorsal del tronco del encéfalo. Origen aparente: las fibras originadas en ambos lados salen del tronco por el espacio interpeduncular (entre la protuberancia y el tubérculo mamilar). WV par Miicleo de origen: mesencefilico, en la parte anterior de la sustancia gris central. Trayecto intramesencefalico: hacia atrés. Cruza con el del lado opuesto y provee inerva- cién al musculo oblicuo mayor contralateral. Origen aparente: paste posterior del tronco, debajo del tubérculo cuadrigémino inferior Ginico par craneal que sale por detrés del tronco del encéfalo). VI par Nécleo de origen: pontino, en la parte lateral de la eminencia media. Proyecta hacia el méiscu- lo recto externo homolateral. Origen aparente: surco bulboprotuberancial, Aferencias de los néicleos principales de Jos pares Ill, IV y VI Fibras corticonucleares (Ilevan la informaci6n motora de la corteza frontal), tubérculo cuad: gémino superior (comunica con la corteza visual), fasciculo longitudinal medio (relaciona con vias vestibulares y vias de los movimientos oculares conjugados). Trayecto periférico de los pares Ill, IV y Vi IIL y IV par, por la pared externa del seno cavernoso: VI par, por dentro del seno caverno- so junto con Ta arteria carétida interna,Salida del craneo de los pares Ill, IV y VI Por la hendidura esfenoidal junto con la raiz. oftdlmica del V par, la vena oftflmica y la raiz of- talmica del ganglio oftélmico, Exploracién de los pares Ill, IV y VI Debe examinarse la motilidad ocular extrinse- cca, las pupilas y la motilidad ocular intrinseca. Motilidad ocular extrinseca Los tres nervios se examinan de manera simultinea haciendo que el paciente abra los ojos y solicitindole que siga con la mirada un objeto que desplazamos (simulando que dibuja- mos una H en el aire) delante de él, para accio- nar asf todos los miisculos extraoculares Accién de los distintos miisculos (fig. 1-5): \a musculatura ocular extrinseca desarrolla accio- nes primarias, aunque algunos misculos tienen también acciones secundarias y terciarias: © Ia acci6n primaria se desarrolla con més intensidad cuando el misculo se contrae al estar el globo ocular orientado con su Iinea de insercién; ® las acciones secundaria y terciaria se desarro- Nan fundamentalmente cuando el globo ocu- lar se encuentra dirigido hacia adelante; ® Ja acciGn secundaria lleva siempre el globo ocular ala posicién opuesta a la que debe le- varse éste para desarrollar su acei6n primaria; © la aduccién consiste en Hevar el ojo hacia la nariz; la abduceién, en Hevar el ojo hacia la re- gidn temporal. En Ta intorsién hay rotacién del ojo hacia la nariz sobre su eje anteropos- terior, mientras que la extorsidn es la rotacién del ojo hacia la regién temporal sobre su eje anteroposterior. Accién de los misculos inervados por el IH par: Elevador del parpado superior: eleva el parpado. Recto interno: aduccién del ojo. Recto superior: accién primaria, elevacién del ojo (intensidad maxima: ojo abducido): accién secundaria, aduccién; accién terciaria, intorsién , extorsin. Oblicuo menor: acciGn primaria, elevaci6n del ojo (intensidad maxima: ojo aducido); accién secundaria, abduecién; accién terciaria, extor- sidn Se eo eee Miisculo inervado por el IV pa Oblicuo mayor: accién primaria, descenso del ojo (intensidad maxima: ojo aducido); accién secundaria, abduccién; accién terciaria, intor- sion, Misculo inervado por el VI par: Recto externo: abduccisn del ojo. Ejemplos: si deseamos explorar el recto supe- rior derecho, solicitamos al paciente que realice abduccin de su ojo derecho (contraccién del recto externo derecho), lo cual Hevard a la con- traccidn simulténea del recto interno izquierdo, aduciendo el ojo izquierdo. Ahora el ojo derecho se encuentra alineado con la direcci6n de inser- cin del recto superior derecho (se inserta en el borde anterior de la esclerdtica y se dirige de adelante hacia atrs y de afuera hacia adentro), Luego le pedimos ai paciente que eleve su ojo derecho, Jo cual se realizaré mediante 1a con- traccidn del recto superior derecho, con lo que desarrollaré su accién primaria con maxima imtensidad. Simultineamente se elevard el ojo izquierdo mediante la contraceién del oblicuo menor izguierdo, que también desarrofla su accién primaria por encontrarse dicho ojo en aduccién (es decir, alineado con su direccién de insercién). Si descamos explorar la accién primaria del oblicuo mayor derecho le solicitamos que efec- ttie abduccién de su ojo derecho (contraccién del recto interno derecho) para alinearlo con su direcci6n de insercién, Simultineamente provo- card abduecidn del ojo izquierdo (contraccién del recto externo izquierdo). Ahora le indicamos que descienda el ojo derecho, lo cual ocurrira por contraccidn del oblicuo mayor derecho, por Jo que desarrollard su accién primaria a maxima intensidad, Simulténeamente descenderd el ojo quierdo por contraccién del recto inferior, que manifiesta su accién primaria por encontrarse dicho ojo en abduccién, Pupilas Se examinaréin la forma, la posicién y el tamafio La forma es normalmente redondeada. Su alteracin se denomina discoria. La posicién es céntrica. El tamamto varia de acuerdo con las diferentes intensidades de luz, pero suelen tener un didmetro normal de 3-4 mm, Ambas pupilas deben tener el mismo tamaiio, a menos que reci ban distintos estimnlos luminicos. Se habla de miosis cuando el diimetro pupilar es menor de 2 mm, de midriasis cuando el didmetro pupilar es mayor de 5 mm y de anisocoria cuando hay dife- rencia de tamaiio entre ambas pupilas.Recto externo Ojo izquierdo interno Recto inferior Oblicuo mayor Fig. 1-5. Misculos oculares extrinsecos: accién primaria. Las pupilas se contraen por acci6n parasimpa- tica y se dilatan por accién simpitica. Contracei6n pupilar: véase II par. Anatomia y accion. Dilatacién pupilar: las nevronas de primer orden de esta via se originan en el hipotdlamo. Sus axones atraviesan el tronco del encéfalo y hacen sinapsis con las neuronas preganglionares de segundo orden ubicadas en el centro cilioes- pinal de Budge en los niveles medulares C8, T1 y T2, Por la raiz anterior T2 parten fibras que se incorporan al tronco simpatico paravertebral y hacen sinapsis con las neuronas de tercer orden en el ganglio cervical superior. De alli salen las fibras posganglionares que constituyen el plexo simpatico pericarotideo, y como nervios ciliates argos inervardn el miisculo dilatador de la pupi- Ja, Estas fibras inervan ademés el misculo liso de Miller, que colabora en la elevacién del pér- pado, y los vasos locales (vasocontraccién). Un grupo de fibras posganglionares viaja con la carotida externa e inerva las glandulas sudoripa- ras de Ja cara (fig. 1-6). Motilidad ocular intrinseca Se exploraran los reflejos fotomotor, consen- sual y de acomodacién-convergencia (fig. 1-7). Reflejo fotomotor: contraccién pupilar ante un estimulo luminoso. Se solicita al paciente que dirija su vista hacia adelante y se ilumina una pupila con un haz de luz puntual que debera provocar su contraccién. Se puede examinar también tapando los ojos del paciente (Io cual determinara midriasis por faltaHipotélamo Meseneétalo Protuberancia Bulbo raquideo a c2 \ cs \ 4 5 ce c7 ce TW Te Médula espinal Ganglio cervical superior ‘Musculo tarsal Masculo dilatador de la pupila Arteria carbtida interna Fig. 1-6. inervacién simpatica de la pupila. de luz) y destapando en forma alternada cada ojo, cuya pupila se contraer4, estimulada por la luz ambiental. Reflejo consensual: contraccién pupilar ante un estimulo luminoso en el ojo contralateral. Se utiliza la misma técnica que para el reflejo precedente. Via de ambos reflejos: el estimulo luminoso captado por una retina transcurre por el nervio Sptico, el quiasma (donde la mitad de la infor- macién recogida por las fibras nasales cruza hacia el lado opuesto) y las cintillas épticas hasta el nivel de los cuerpos geniculados exter- nos, desde donde se dirige a los nticleos pretec: tales en la parte alta del mesencéfalo, Desde alli la via sigue hacia el nticleo de Edinger-Westphal ¥ continiia de modo bilateral por el ganglio ciliar, los nervios ciliares cortos y los misculos pupilocontractores de ambos ojos. Reflejo de acomodacién-convergencia: con- traccién pupilar secundatia a la convergeacia ocular, al observar un objeto cercano. Se solicita al paciente que mire un objeto ale- jado que se va acercando progresivamente a sus ojos, en forma equidistante de ellos. Cuando el objeto se encuentre a pocos centimetros del paciente, en los ojas que habrin convergido se observaré miosis, La via de la acomodacién para la visién cer cana requiere, en principio, la convergenci ocular, que ocurrira por la accién simulténea de ambos rectos internos. Por otra parte, el estimulo visual sigue en apariencia la via 6pti- ca hasta la corteza occipital, desde donde se cree que Viaja hasta los tubérculos cuadrigémi- nos superiores y el micleo de Edinger- Westphal. Se cree que se incorpora alli a la via parasimpatica para la contraceién de la pupila y de los masculos ciliares, que determinan la Telajaci6n del ligamento suspensor del cristali- no, ligamento que se torna mas convexo para adaptarse a la visin de objetos proximos. Se supone que el ganglio anexo de esta via no es el ciliar,Nacleo parasimpatico del nervio ‘oculomotor Nuicleo pretectal Tubérculo cuadrigémino superior Nariz Masculo recto medial 42:0 gefintor de la pupila, Nervio ciliar corto Gangiio ciiar Campo ocular frontal Mesenestalo Radiacién pica Nucleo motor principal del nervio ‘oculomotor Corteza visual Fig, 1-7. Vias de los reflejos fotomotor y consensual. Patologia de los pares Ill, IV y VI Pardlisis del Il! par Paralisis completa Ptosis del parpado superior. Al elevarse éste en forma pasiva se observa midriasis con abolicién de los reflejos fotomotor, consensual y de aco- modacién; desviacién ocular hacia afuera (por predominio del recto externo); movimientos oculares imposibilitados salvo la abduccién (recto externo) y leve descenso ocular e intor- sién (oblicuo mayor). La topograffa de la lesién se puede ubicar en el trayecto intramesencefal co 0 periférico del nervicCausas: * Patologia del tronco del encéfalo, en la cual se asocian en estos casos el compromiso de otras vias por encefalitis, infartos, tumores, enfer- medades desmielinizantes, enfermedad de Wernicke (polioencefalitis superior hemorrs- gica), oftalmoplejfa nuclear progresiva (véase cap. 13: Enfermedades de la neurona motora), traumatismos, sindrome de Miller Fisher, etc. Pueden presentarse s{ndromes alternos como el de Weber, Claude y Benedikt. © Enel trayecto periférico: secundaria a meni gitis tuberculosa, purulenta 0 micética, car nomatosis meningea, tumores, neuropatia isquémica, polineuritis craneal, hernias tem- porales, ancurismas de la arteria comunican- te posterior o carotideos, etc. (fig. 1-8) # Junto con los pares IV, VL V, en los sindro- mes de Ja hendidura esfenoidal y del seno cavernoso (véase mas adelante). Paralisis incompleta Ofialmoplejia externa det IH par: presenta los mismos hallazgos semiolégicos que la parilisis| completa pero con respeto de la pupila y sin alte~ racién de los reflejos. Las causas incluyen la neuropatfa isquémica, vinculada con diabetes © hipertensién, que en mis del 65% de los casos se manifiesta sin alte- racién de las pupilas y se acompafta de dolor y raramente aneurismas carotideos que compro- meten las fibras centrales del nervio. Las fibras parasimpaticas que inervan ta pupila transcurren por la periferia, Oftaimoplejta interna del II par: compromi- so pupilar exclusivo (midriasis y arreflexia). Obedece a herniacién temporal incipiente (compromete fibras periféricas) 0 a lesiones nucleares (nticleo de Edinger-Westphal). Compromiso nuclear del III par: por sus caracteristicas anatémicas, la lesién de los dis- tintos submticleos podria determinar la pardlisis aislada de un misculo. Este hecho es raro pero factible para el recto inferior y el oblicuo menor. La distribueién en tres areas del subniicleo del recto interno hace més improbable este hallazgo El daito del subniicleo del recto superior provo- ca Ia parilisis del musculo contralateral y del homolateral por fas fibras que lo atraviesan y provienen del submicleo opuesto. Si la afeccién interesa a los subniicleos centrales se presentaré midriasis o ptosis bilateral. El cuadro mas carac~ teristico de afeccién nuclear muestra una pat sis unilateral completa del IIL par, y del lado Fig. 1-8. Parélisis completa del Il par craneal derecho. Se observa ptosis palpebral y el ojo abducide por predominio del musculo recto externo sobre el recto interno parético, con la pupila midriética. La paciente presentaba un aneurisma de la arteria comunicante posterior. contralateral, ptosis palpebral y paresia del recto superior. Se debe tener en cuenta que ante la posibilidad de la presencia de un aneurisma como etiologfa de una parilisis completa de! III par, dolorosa, de ins~ talacién aguda, es necesario realizar una angio- graffa por cateterismo en forma precoz, precedi- da preferentemente por una resonancia magnéti- ca (RM). Si el compromiso pupilar es incomple- to, la oftalmoplejéa ha progresado por una o dos semanas, o hay antecedentes de traumatismo de craneo © una neoplasia conocida o sospechada, se debe realizar una RM con angiograffa por RM. Los demds casos seran evaluados en parti- cular. Un paciente mayor de 50 afios, con una parélisis del IL par con respeto pupilar, diabéti- co, puede no requerir estudios por imagenes que tal vez. se solicitaran en el futuro si el cuadro progresa o no hay evidencias de resolucién. Pardlisis del IV par Es poco Ilamativa a fa inspeccién. Al explorar la motilidad ocular extrinseca se detecta imposi- bilidad de descender el ojo aducido, por lo que se puede observar una leve tendencia a la aduc- cién con el ojo mirando hacia adelante. El paciente manifiesta dificultad para bajar escale~ ras (necesita poder descender el ojo aducido para tal fin). Causas: se compromete por las mismas cau- sas que el III par y suele asociarse a pardlisis del Illy V1 pares. Sila lesién es nuclear se paraliza ef oblicuo mayor contralateral. Si es periférica, se paraliza el homolateral (véase Anatomia, pp. 7-8). Su compromiso por ancurismas es raro, Es comin su parilisis congénita o vinculada a trau- matismos de erdneo, incluso menores. A veces se presenta en compresiones del tronca del encé-Fig. 1-9. Pardlisis del VI par craneal izquierdo. Al examinar los ojos en su posicién primaria, se observa el ojo derecho centrado y el izquierdo aducido por el predominio del musculo recto interno izquierdo. falo por meduloblastomas, o secundario a hidro- cefalias. Pardlisis del VI par El ojo presenta un estrabismo convergente (por predominio del recto interno), por lo que se encuentra impedida la abduccién (fig. 1-9). ‘Causa: se puede comprometer en forma uni- lateral o bilateral en la hipertensién intracraneal de cualquier etiologta (por compresi6n contra el peiiasco). Es lesionado en el tronco encefilico y en su trayecto periférico por las mismas causas que el III par. Las lesiones nucleares comprometen también la mirada conjugada horizontal por afectar las interneuronas de dicha via (véase luego). La lesion en el troneo se puede asociar con com- promiso del VII par (fibras intrapontinas del ner- vio facial que rodean al micleo del VI par). La afeccién del VI par es més frecuente que la del III par en las meningitis y 1a diabetes, y se dafia también en esta titima por mecanismos isquémicos. Se deben descartar algunos otros trastornos de la abduccién ocular conocidos como pseudopa- rilisis del VI par, entre ellos la miastenia ocular, Jos seudotumores orbitarios, la oftalmopatia de Graves y el sindrome de retraccién de Duane, trastorno congénito caracterizado por la altera- cidn de la abduccidn y el estrechamiento de la abertura palpebral con retraccién del globo ocu- Jar durante la aduceién. Stndrome del vértice del penasco (de Gradenigo): pardlisis del VI par con hipoestesia y dolor en el territorio de la divisién oftilmica del V par. En ocasiones pueden estar afectadas también las divisiones segunda y tercera del V par y su rafz motora. Causas: otitis media supurada 0 mastoiditis, con progresién hacia el penasco, neoplasias, traumatismos, trombosis del seno petroso infe- rior, eteétera, Diplopla Vision doble debida a parilisis de la muscula- tura ocular, que se manifiesta por Ia percepeién de dos imagenes Hamadas verdadera (la del objeto real) y falsa (inexistente, secundaria a la parilisis). Se deberd explorar la motilidad ocular extrin- seca y conocer que: La direccién en la cual Ja separacién entre ambas imagenes es maxima ocurre cuando se dirige la mirada en el sentido de la acci6n pri- maria del misculo afectado. Por ejemplo: si un paciente presenta diplopia con separacién maxima de las imagenes en el plano horizontal al dirigir 1a mirada hacia la izquierda, el misculo afectado es el recto externo izquierdo o el recto interno derecho. © Cuando la separacién es maxima, la imagen mis alejada corresponde al miisculo parético. Para constatarlo, con el paciente dirigiendo la vista en la direccién indicada, ocluimos en forma alternada cada ojo y le solicitamos que ‘mencione qué imagen desaparece. Por ejemplo: si un paciemte presenta diplopia con separacién maxima de los objetos en el plano vertical (percibe uno sobre otro) al mirar hacia abajo y a la derecha, considera- mos que se encuentra afectado el oblicuo mayor izquierdo 0 el recto inferior derecho. Si al ocluir el ojo izquierdo desaparece 1a imagen inferior (la més alejada), la pardlisis es del oblicuo mayor izquierdo. Para estas pruebas se puede utilizar un cristal coloreado delante de uno de los ojos. de modo que el paciente refiera si la imagen ale- jada es la coloreada 0 no. © La cabeza adopta una posicién compensato- tia de acuerdo con el miisculo afectado. Por ejemplo: si se paraliza el recto superior dere- cho, el ojo se encuentra desviado hacia abajo, por lo cual el paciente tiende a elevar la cabe- 7a; como este miisculo intorsiona el ojo, que por su compromiso se encuentra extorsiona- do, inclina la cabeza hacia la izquierda Alteraciones de los movimientos ocula- res conjugados Vias de la mirada conjugada lateral (fig. |-10)Lobulo frontal, area 8 de Brodmann Nicleo del Ili par Fasciculo longitudinal medio Niicleo de! VI par Formacién reticular paramediana pontina Masculo recto interno ( Masculo —recto extemo Fig. 1-10. Via de la mirada conjugada lateral. puede ser involuntaria, por lo que se originan movimientos lentos de seguimiento en los 16bu- los occipital y parietal, o voluntaria, caracteriza- da por movimientos oculares répidos originados en el drea 8 del Ibulo frontal. Las fibras corti- cales descienden por el brazo anterior de la céip- sula interna, Hegan el mesencéfalo, eruzan al lado opuesto y se dirigen al denominado “centro de la mirada conjugada laterat” en la formacién reticular paramediana de la protuberancia. Desde allf se estimula el nticleo del VI par homolateral, que también recibe informacién de los niicleos vestibulares, para abducir el ojo correspondiente mientras otras fibras originadas en un grupo de neuronas internucleares de dicho niéicleo cruzan al lado opuesto, ascienden por el fasefculo longitudinal medio y Megan al nticleo del IIL par en ef mesencéfalo, al que estimulan para lograr la contraccién simulténea del recto interno contralateral.Ld INEUROLOGIA, Via de la mirada conjugada vertical: bajo control cortical bilateral intervienen grupos celulares de la'regién pretectal del mesencéfalo. EI mécleo intersticial rostral de! fasciculo longi- tudinal medio, que recibe impulsos de los miicleos vestibulares y de la formaci6n reticular parame- diana de la protuberancia, proyecta a los nticleos del [I] y IV par homolaterales y contralaterales. El nicleo intersticial de Cajal proyecta a los sub- niicleos del recto superior y oblicuo menor con- tralaterales y al subnticleo del recto inferior y al niicleo del 1V homolateral. Estas proyecciones permiten la elevacién y el descenso conjugado Ae los ojos. Pardlisis de la mirada conjugada lateral Se puede producir: * Por lesién frontal (rea 8) e incluso de sus proyecciones capsulares: los ojos no pueden dirigirse hacia el lado opuesto y se encuen- tran desviados hacia la lesién, Puede existir hemiparesia contralateral; por lo tanto, los ojos “miran” hacia el lado opuesto al de la hemiparesia, Las lesiones irtitativas produ- cen desviacién ocular hacia el lado opuesto que pueden asociarse con desviacién ceféilica (crisis versivas; véase cap. 4: Epilepsia) Causas: infartos, hematomas, tumores, eteé- tera. © Por lesién pontina (centro de la mirada con- jugada): los ojos no pueden dirigirse hacia el lado de la lesi6n y se encuentran desviados hacia el lado opuesto. De coexistir hemipare- sia por el compromiso de la vfa piramidal adyacente, los ojos “miran” a ésta. Causas: tumores, infartos, hemator nulomas, eteétera. Parélisis de la mirada conjugada vertical Es més frecuente la alteracién de la elevacién A de la mirada (sindrome de Parinaud) que la del descenso. Suele asociarse con trastornos pupi- lares y de sus reflejos. Las lesiones se ubican en los tubérculos cuadrigéminos y areas pretec- tales. Causas: tumores pineales, esclerosis miltiple, infartos, etcétera Pardlisis internuclear Puede ser unilateral o bilateral y consiste en la contraccién del recto externo del ojo sin la con- tracci6n asociada del recto interno contralateral al intentar realizar la mirada conjugada lateral, Se observa adems nistagmo de! ojo que efectia abduccién. La convergencia de los ojos (en este caso cada III par responde por separado y no integrando una via comin) se encuentra conservada, lo que evidencia la indemnidad del motor ocular comiin y del recto interno. La lesi6n se ubica en el fascfculo longitudinal medio, por lo que interfiere en 1a informacién que procede del centro pontino de la mirada con- jugada hacia el nécleo del IH par (fig. 1-11). Causas: esclerosis miiltiple, encefalitis del tronco, infartos, eteétera. Sindrome del uno y medio Si se afecta el fasciculo longitudinal medio junto con el centro de ta mirada conjugada late- ral homolateral, el paciente presentard del mismo lado de la lesién: imposibilidad de efec- tuar abduccion del ojo (el VI par homolateral no recibe informacién por el compromiso de! cen- tro de la mirada conjugada) e imposibilidad de realizar aducciGn del ojo (el Il par homolateral no recibe informacion por el compromiso del fasciculo). El ojo se encontrar fijo en la Kinea media. Del lado contrario, imposibilidad de adu- cir el ojo (cl III par no recibe informacién por el compromiso del centro de la mirada conjugada B Fig. 1-11. Oftalmoplejfa internuclear bilateral. A. Se observa la contraccién del recto externo derecho sin la contraccién del recto interno izquierdo. B. Se observa la contraccién del recto externo izquier- do sin la contraccién del recto interno derecho. El paciente presentaba dos infartos lacunares, que comprometian ambos fasciculos longitudinales posteriores en la protuberancia.contralateral). Podra efectuar abduccién del ojo y luego llevarlo solamente hasta la linea media. Causas: infartos, tumores, encefalitis, etcétera, Pérdida de los reflejos fotomotor, con- sensual y de acomodacién-convergencia Se presenta en toda lesién que afecte las vias aferentes o eferentes de estos reflejos (repdsense sus vias). Por ejemplo: una lesién de un nervio éptico inhibira la contracciGn pupilar al explorar estos reflejos por compromiso de la via aferente. Pupila de Argyll-Robertson Pupilas misticas por lo general bilaterales, con frecuencia discoricas, con ausencia de los reflejos fotomotor y consensual y conservacién de la con- tracci6n al explorar el teflejo de acomodacién- convergencia. No se dilatan en la oscuridad y pueden asociarse con arreflexia osteotendinosa, Respuesta a la atropina (colirio): dilatacién Jenta, Lesi6n posible: techo mesencefiilico con inte- rmupcién de la via del reflejo lumfnico entre tos niicleos pretectales y el de Edinger-Westphal. Posible compromiso asociado con la vfa simp: tica descendente. Causas: por lo general neurosifilis. También descritas en lesiones vasculares, encefalitis, sar- coidosis, diabetes, etcétera, Pupila tonica de Adie Pupila levemente midridtica, por lo general unilateral, que se contrae lentamente ante la luz (puede no responder) y sobre todo a la acomo- daciGn-convergencia sostenida, persiste contrat da al cesar el estimulo hasta que, con posteriori- dad, se dilata lentamente. Su asociacién con arreflexia osteotendinosa se conoce como sin- drome de Holmes-Adie. Con el paso del tiempo la pupila puede volverse midtica. Los pacientes consultan por visién borrosa o descubren su ani- socoria en forma casual, La respuesta de las pupilas a colirios con cocafna y homatropina es normal, pero se con- traen con soluciones muy diluidas de pilocarpi- nao metacolinna, lo que demuestra una supersen- sibilidad denervatoria. LesiGn posible: ganglio ciliar o fibr: glionares de los nervios ciliares cortos, Causas: hallazgo casual en el examen neurolo- posgan- Seneca eke ecm bd gico. Ocasionalmente se ha vinculado con sifilis, traumatismos o infecciones de la Grbita, sindrome de Shy-Drager, polineuropatias, etc. También puede ser parte de una polineuropatta hereditaria © vincularse con una mutacién genética. Sindrome de Horner Se caracteriza por miosis, ptosis palpebral eve, anhidrosis facial e inyeccién conjuntival debidas al compromiso de la inervacién simpa- tica del miisculo dilatador de la pupila, del misculo tarsal de Miller del pirpado superior, de las glndulas sudoriparas y de las fibras vaso- constrictoras locales, respectivamente. Se suele describir enoftalmia como parte del sindrome, pero ésta es mas aparente que verdader La anisocoria se exacerba en Ia oscuridad por falta de respuesta del ojo enfermo. La cocaina no dilata la pupila, mientras que 1a hidroxianfe- tamina, que libera noradrenalina de Ios nervios ciliares largos, lo hace en las lesiones pregan- glionares pero no en las posganglionares, En estas tiltimas tampoco se observa anhidrosis, pues Ja inervacién sudorfpara transcurre con la carétida externa desde la bifureacién carotidea cercana al ganglio cervical superior. Se cree, no obstante, que algunas fibras sudorfparas de la frente viajan con la cardtida interna. El dafio de la via (véase Exploraci6n de pupi- las, Dilatacién pupilar y fig. 1-6) se puede pro- ducir en el tronco del encéfalo por infartos 0 (umores, y en la médula, por tumores, traumat mos o siringomielia. Las fibras posganglionares se daifan por tironeamiento obstétrico o en el caso de tumores del vértice pulmonar, que son la causa mas frecuente del sindrome. EI ganglio cervical superior puede hallarse comprometido por tumores, traumatismos 0 cirugia, mientras gue el compromiso posganglionar se presenta en el sindrome de Raeder, asociado con dolor y afeccién de los V y VI pares craneales, por tumores, aneurismas, herpes zoster 0 sin causa detectable. Se conocen casos congénitos del sindrome, y otros casos familiares, que cursan con hipopig- mentaci6n del iris del ojo afectado. Parélisis asociada de los oculomotores Se pueden observar los siguientes cuadros: © Oftalmoplejta extrinseca unilateral 0 bilate- ral, total 0 parcial: se deberd descartar: a) miastenia grave (véase cap. 11: Enfermedadesdel miisculo y la unién neuromuscular); b) dis- trofia muscular progresiva (véase cap. 11). y ¢) oftalmoplejia hipertiroidea (habitualmente aso- ciada con exoftalmos). Sindrome de Tolosa-Hunt: compromiso oculo- motor asociado con dolor orbitario. Se observa en forma unilateral o bilateral. Puede presentar recidivas, Se halla una lesién_granulomatosa, inflamatoria del seno cavernoso y la rbita, Tiene respuesta favorable a los corticoides. Sindrome det seno cavernoso: se comprome- ten los pares III, IV y VI junto con ta divisin oftdlmica del V par y, a veces, la divisién maxi- lar superior; se observa una oftalmoplejfa com- pleta e hipoestesia trigeminal en el tertitorio oftélmico. El compromiso del II par puede afectar s6lo algunos indsculos de los inervados por éste, en las lesiones anteriores de este seno. ‘Aqui el nervio se divide en su ramo superior, que inerva el recto superior y el elevador del parpado, y en su ramo inferior, que inerva a los demés miisculos y lleva las fibras parasimpati- cas. Esto determina que en ocasiones y en lesiones parciales la pupila no se afecte y per- mite objetivar un sindrome de Horner por afec- cién del simpético pericarotideo, Asimismo, en casos de compresién aneurismatica dentro del seno, solo se afecta el VI par, a veces también asociado con un sindrome de Horner. Causas: a) tromboflebitis con punto de partida en infecciones cutaneas de la cara 0 de los senos esfenoidales y frontales, La afeccién puede ser unilateral 0 bilateral. Hay signos de sepsis con fiebre, cefalea, edema palpebral, exoftalmos y quemosis. Pueden existir dolor oculofrontal y edema de papila, El diagndstico se establece mediante RM 0 TC y angiograffa. Se lo (rata con antibidticos de acuerdo con el germen aislado del foco de origen; b) fistula carotidocavernosa, por ruptura de un aneurisma de la cardtida intracavernosa. A los signos semiol6gicos citados se agrega un exoftalmos pulsatil y un soplo audible con la campana del estetoscopio apoyada sobre el globo ocular. Bl tratamiento es quirdrgico, yc) invasién de car- cinoma nasofaringeo, aneurismas no fistuliza- dos, metéstasis, herpes zoster, sffilis, etcétera. © Sindrome de la pared externa del seno caver- oso; se comprometen los pares IIT y TV y la divisién oftalmica del V. El VI par, que transcu- re por dentro del seno, se encuentra respetado, Causas: son las mismas que para el sindrome del seno cavernoso. © Sindrome de la hendidura esfenoidal: se com- prometen Jos pares HI (que también puede afectarse en forma parcial), IV y VI y la divi- sidn oftélmica del trigémino. Causas: traumatismo, enfermedad de Paget, meningiomas del ala menor del esfenoides, etcétera. © Sindrome del vértice de la drbita: asocia al anterior, el compromiso del Ll par que ingresa por el agujero 6ptico, determinando amaurosis homolateral Causas: son las mismas que para el anterior. © Sindrome de Ia fosa petroesfenoidal: en esta localizacién, limitada por el peftasco y el ala menor del esfenoides, se afectan los pares IIT, IV y Vi.el Il par y las tres divisiones del V pat. Causas; invasin por tumores de la trompa de Eustaquio. V_PAR (TRIGEMINO) Anatomia (figs. 1-3 y 1-4) Vias sensitivas Constituidas por tres divisiones (fig. 1-12): * Divisi6n oftélmica: subdividida en los ramos tentorial, frontal, nasociliar y lagrimal. Se ori- gina en el ganglio de Gasser (cuerpo celular), transcurre por la pared externa del seno caver- noso y sale del erineo por la hendidura esfe~ noidal. Lleva 1a informaci6n sensitiva de la frente y parte del cueto cabelludo, parpado superior y dorso de la nariz, fosas nasales, c6t= nea y conjuntivas y duramadre del seno caver~ 1050, alas del esfenoides, tienda del cerebelo y senos venosos durales, entre otras estructura: ©Divisién maxilar superior: se origina en el ganglio de Gasser y sale del crineo por el agu- Jero redondo mayor. Lleva la informacién sen- sitiva del pérpado inferior, parte lateral de la nariz, sien, regiGn superior de la mejilla, labio superior, mucosa nasal, arcada dentaria supe- rior y béveda del paladar. © Divisién mandibular: se origina en el ganglio de Gasser y sale del craneo por el agujero oval. Lleva la informacién sensitiva de la regién inferior de las mejillas, labio superior, parte del conducto auditivo externo, mentén y mucosas, de la arcada dentaria inferior, mejillas y dos tercios anteriores de Ia lengua. En el ganglio de Gasser, ubicado en la cara anterior del peflasco, se forma la raz sensitiva principal, que ingresa en la protuberancia por su cara anterior y se divide en varios grupos de fibras que se distribuyen por distintos niicleos, segiin el tipo de sensibilidad que transportan.Nacleo sensitive principal: recibe 1a infor- macién téctil. Envia fibras cruzadas al micleo ventral posteromedial del télamo y fibras direc- tas al télamo homolateral por los haces trigemi- notalémico-dorsales. Haz y nticleos trigeminoespinales: las fibras que transportan la Sensibilidad termoalgésica constituyen el haz trigeminoespinal. Este descien- de atravesando el tronco hasta los dos primeros segmentos de la médula cervical, asociado a una columna nuclear, el nticleo trigeminoespinal, con el cual va haciendo sinapsis durante el descenso, Este micleo se divide en una parte oral, de ubi- cacién sobre todo pontina, una parte interpolar de localizacién bulbar y una caudal, de localiza: ci6n medular, que se fusiona con la sustancia gelatinosa de Rolando. Se considera que la informacién proveniente de la regién bucal y nasal ingresa en la parte oral del ndcleo y que las siguientes areas faciales hacia la periferia se van incorporando a las partes més bajas del niicleo hasta su parte caudal. Esto determina la disposi cién concéntrica del déficit termoalgésico en las lesiones segmentarias (véase mas adelante). Otras teorias que tratan de explicar esta particularidad sostienen que la divisién oftélmica que ocupa la parte ventral del haz trigeminoespinal se dirige a la parte caudal mientras que la mandibular, de ubicacién dorsal, termina en la parte oral, La proyecciones del nticleo cruzan al lado opuesto y ascienden por el haz. trigeminotalémico ventral hasta el miicleo ventral posteromedial del télamo. Niicleo mesencefiilico: recibe informacién propioceptiva de dientes, paladar, mtisculos de la masticacién y articulaciones temporomandi- bulares. Proyecta hacia el nticleo motor y sus tancia reticulada, Via motora Neicleo motor: se ubica en la protuberancia por dentro del micleo sensitive principal. Origen apa- rente: por dentro de la raiz. sensitiva principal Trayecto: pasa bajo el ganglio de Gasser y se ineorpora a la raiz, mandibular siguiendo su reco- rrido hasta salir del craneo. Inerva los misculos de la masticaciGn: maseteros, temporales y pteri- goideos, y también los misculos periestafilino extemo, del martillo, milohioideo y vientre ante- rior del digastrico, Semiologia * Ramos sensitivos: se explorarén las distintas formas de la sensibilidad en piel y muc: PACs aerene ay 19) Rama —f oftalmica f: Rama maxilar & superior Fig. 1-12, Territorio inervado por las tres ramas del V par craneal. rea inervada por cada una de las tres divisiones del V par, y se compararan las respuestas. Se explorard ademas la sensibilidad termoalgé- siva de la regién peribucal, del drea que la rodea y asi sucesivamente describiendo semicirculos, dado que las fesiones del haz. y niicleo trigemi- noespinal determinan una alteracién disociada de la sensibilidad (disociacién termoalgésica) con distribuci6n en catalila de cebolla. Ramos motores: se inspeccionardn las fosas temporales para determinar la eventual atrofia de dicha musculatura. Se palpardn lucgo los miisculos temporales simultineamente, para ello se solicitard al paciente que muerda y rela- je los miisculos varias veces. Se determinara la fuerza de contraccidn y la simetria de la res- puesta, Del mismo modo se explorarin los maseteros, que ademas se valorardn intentando abrir pasivamente las mandibulas contraidas, presionando sobre el mentén, Para evaluar los mtisculos pterigoidcos extemos se hard abrir la boca al paciente y se observard si se encuentra alineada 0 si hay desviacién del mentén en algtin sentido (en el del pterigoideo sano, de haber uno afectado). Se hard Hevar la mandibu- Ja hacia adelante para observar la contraccién simultinea de ambos pterigoideos externos y, finalmente, se la hard Iateralizar a derecha e izquierda, oponiéndose al movimiento, para explorar cada uno por separado. © Reflejos: se explorarin los siguientes: a) cor- neopalpebral: via trigeminofacial; b) nasopal-pebral: via trigeminofacial, y c) maseterino: via trigeminotrigeminal. Patologia Debe tenerse en cuenta lo siguiente: © Puede afectarse cada divisi6n por separado y determinar hipoestesia para todas las formas de la sensibilidad en el territorio correspondiente. Causas: fracturas, tumores, colagenopatias, eteétera. © La primera divisién puede esionarse junto con los oculomotores en Ia hendidura esfe- noidal y en el seno cavernoso (véase antes). © La tercera divisién, que lleva consigo las fibras motoras, determina, ademés de hipoes- tesia, atrofia y debilidad de los mtisculos masticatorios del lado comprometido. © La raiz sensitiva principal y/o el ganglio de Gasser, al lesionarse, provocardn hipoestesia en la cara homolateral. La raiz motora puede afectarse por contigitidad. Causas: neurinomas y meningiomas, menin- itis basales, fracturas de base de créneo, aneurismas paraselares, herpes zoster, etc. Las lesiones de tronco y médula pueden determinar también compromiso en la esfera trigeminal © La afeccién de los micleos sensitive © motor en Ia protuberancia llevard, respectivamente, una hipoestesia téctil o debilidad masticato- ria homolateral. © La del haz y micleo trigeminoespinal produ- cird una disociacién termoalgésica de la sen- sibilidad con distribucién en catafila de ccbo- la (véase Anatomia), y corresponde la region peribucal a un compromiso pontino y las reas concéntricas periféricas, al bulbo y médula sucesivamente (fig. 1-13). Causas de estos dos iiltimos: tumores, infar- tos, siringomielia, siringobulbia, eteétera. © Pueden presentarse trastornos sensitivos en el territorio trigeminal por Iesiones talémicas 0 corticales parietales contralaterales, con fre- cuencia asociadas a hipoestesia del hemi- cuerpo homolateral. © Los reflejos comeano y maseterino se verdin disminuidos 0 abolidos en las lesiones de las divisiones primera y tercera, respectivamen- te, 0 incluso ambos en el compromiso del ganglio de Gasser 0 tronco sensitivo princi- pal. ¢ El reflejo maseterino vivo es signo de com- promiso supranuclear de la via motora ciado habitualmente a piramidalismo. aso- Neuralgia del trigémino Puede ser esencial o sintomatica. © Neuralgia esencial: més frecuente en mujeres de alrededor de la quinta década de la vida. Se caracteriza por episodios de dolor paroxistico punzante ¢ intenso de segundos a un minuto de duracidn, que aumentan progresivamente su frecuencia y pueden pasar de ser aislados a muchos por dia. Se distribuye por el territorio de una de las divi- siones (por lo general, la segunda o la tercera), 0 de dos de ellas, y es unilateral. Es habitual la presencia de zonas “gatillo” que desencadenan el ataque, como morder, estornudar, contacto con el aire frio o la palpacién de ciertos puntos cutineos. Los pacientes suelen evitar masticar, afcitarse, lavarse la cara o cualquier otro esti- mulo de estas zonas. La intensidad del dolor suele provocar gesticulaciones que originaron el término “tic doloroso” para esta afeccidn, Se ha descrito su asociacién con espasmo hemifa- cial, que ha sido Hamado “tic convulsivo”. Los episodios de dolor duran de semanas a meses y pueden remitir durante meses 0 afios hasta su reaparicién, El examen no revela deficiencias sensitivas ni motoras, y su origen no se conoce. Muchos casos que tras ser adecuadamente estudiados no tienen diagndstico etiolégico, parecen tener su origen en la compresi6n de la rafz principal del trigémino en su entrada a la protuberancia, Or vasos tortuosos 0 aberrantes, ramas de la arteria basilar como las arterias cerebelosas superior o anteroinferior. Neuralgia sintomitica: es aquella en la cual se identifica una causa, Bl 3% de los pacientes con neuralgia del trigémino presenta esclerosis miltiple. Otras causas incluyen infecciones virales del ganglio trigeminal 0 compresiones de éste o de la raiz principal por meningiomas, quistes, ectasias arteriales u otro de tipo de ‘yasos aberrantes, como ya se menciond. Bl cuadro de dolor puede ser de inicio paroxistico, pero svele tomarse permanente y de intensidad variable. Pueden no reconacerse puntos “gati- lo”, Se comprometen una o hasta las tres di siones del nervio simulténeamente. En el exa- men se comprueba hipoestesia y/o debilidad de la musculatura masticatoria, si bien puede ser normal en ocasiones, en particular al comienzo, de] trastorno. Las lesiones destructivas del ner- vio determinan, con el paso del tiempo, una disminucién progresiva del dolor con aumento de ios signos deficitarios, hasta que el dolor desaparece por lesién completa del nervio.Estudio de Ja neuralgia del trigémino Se deberd realizar una RM de cerebro con contraste, con especial atencién en la fosa poste- rior para descartar lesiones compresivas o placas de desmielinizacién, Salvo las grandes ectasias arteriales, la com- presién del nervio por otros vasos arteriales 0 venosos no suele objetivarse, y su hallazgo puede ser quirirgico. ‘Ante la sospecha de esclerosis miiltiple se la estudiaré en la forma correspondiente (véase cap. 5: Enfermedades desmielinizantes). Diagnéstico diferencial Se debe establecer con otras neuralgias, como la del glosofaringeo (véase més adelan- te), jaquecas y otros tipos de algias craneofa- ciales que se mencionan en el capitulo sobre cefaleas Tratamiento Neuralgia esencial: carbamazepina, de 200 a 1.200 mg/dfa o gabapentina, 600 a 1.200 mg/dia. De no obtenerse efecto, amitriptilina, de 75 a 150 mg/dia. También se puede utilizar clonaze- pam, baclofeno, valproato o pimozida. También se ha encontrado beneficio en el tratamiento con radiacién gamma (gamma knife). Ante la falta de respuesta se podré realizar una rizdlisis retrogasseriana mediante la infil- tacién de glicerol, 0 bien la rizotomia por radiofrecuencia de las raices afectadas, Con ambos métodos, de baja morbilidad, se puede lograr la remisién del dolor durante meses o afios, y no suelen afectar la sensibilidad téctil, Bs posible que repitan cuando su efecto desa- parece. Otra posibilidad efectiva, pero de mayor riesgo quirdrgico, utilizada en los diltimos afios y relacionada con 1a posible compresin del nervio por arterias anémalas, es la descompre- sién microvascular de aquél en Ia fosa poste- rior. Neuralgia sintomdtica: el tratamiento depen- derd de la causa, No obstante, se podra seguir el mismo esquema que para la neuralgia esencial cuando la enfermedad causante no tenga trata- miento especifico 0 cuando éste no pueda Ile- varse a cabo. Por ejemplo: esclerosis multiple, tumores inoperables, etcétera See ee sis Lesion cervical (Cty C2) Lesién. bulbar, Lesién' pontina, Fig. 1-13. Distribucién concéntrica de la atermo- algesia en lesiones del haz trigeminoespinal. MILPAR (FACIAL) Anatomia (figs. 1-3 y 1-4) Facial motor (fig. 1-14) Micleo motor: calota protuberancial (dorsal al niicleo olivar). Recibe informacién motora de la corteza fron- tal contralateral. La informacién correspondien- te a los masculos superiores de la cara proviene de la corteza frontal contralateral y homolateral (véase Parélisis facial central). Trayecto intrapomtino: las fibras originadas en el nticleo del facial rodean al del VI par. Origen aparente: surco bulboprotuberancial por fuera del VI par. Trayecto periférico: penetra en el conducto auditivo interno (junto con el VII par), sigue por el acueducto de Falopio (a este nivel se encuen- tra el ganglio geniculado), envia previamente ramos al misculo del estribo y se dirige al agu- jero estilomastoideo, por donde sale del craneo. Envia ramos al vientre anterior del digastrico, atraviesa la parstida y se divide en sus dos ramos terminales, temporofacial y cervicofacial, que inervarin homolateralmente los misculos orbi- cular de los parpados y de los labios, demasFibras parasimpaticas Fibras motoras sométicas Fibras gustativas — Fibras sensitivas sométicas Glandula lagrimal Gangio pterigopalatino Nucleo motor del VII par Nucleo salival superior (agrimal) Nucleo solitario (porcion gustativa Tostral) Nuicieo de la raz ‘escendente del nervio ‘rigémino Meato auditivo interno Agujero estilamastoideo Cisura, petrotimpanica (nervio cuerda del timpano) Ganglio maxilar Glandula submaxilar Glandula sublingual Fig. 1-14. Distribucién de las fibras del nervio facial, miisculos de la expresi6n facial, cutinea del cuc- Ilo, etcétera. Intermediario de Wrisberg Junto con el facial transcurren fibras parasim- piiticas, sensitivas y gustativas que integran el denominado nervio intermediatio de Wrisberg; estas fibras recorren el conducto auditivo inter- no y se integran en parte al VII par. Las fibras parasimpaticas preganglionares se originan en el nticleo salival superior (pontino) y dejan el facial via nervio petroso superficial mayor (que sale a la altura del ganglio genicula- do) y se dirigen hacia el ganglio esfenopalatino,desde donde salen las fibras posganglionares que llegan hasta las glindulas lagrimales, Otro grupo de fibras parasimpaticas pregan- glionares deja el facial via cuerda del timpano (después del ganglio geniculado) para dirigirse al ganglio submaxilar, que envia fibras posgan- glionares hacia las gléndulas submaxilar y sublingual homolaterales. Las fibras sensitivas transportan la sensibi- lidad de parte del conducto auditivo externo y dorso de la oreja. Hacen estacién en el gan- glio geniculado e ingresan en el haz trigemi- noespinal. Las sensaciones gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua son transportadas por la cuerda del timpano (que se une al nervio lingual, desprendido de la tercera divisién del trigémi- no), hacen estacién en el ganglio geniculado y siguen su trayecto por el conducto auditivo interno hasta ¢l tronco, donde ingresan en el fas- cfeulo solitario y finalizan en el bulbo en el niicleo solitario. Semiologia Comprende los siguientes pasos: © Se observard al paciente determinando Ia sime- trfa de ambas hemicaras. Si bien en pacientes sanos éstas no son exactamente iguales, debe- rin apreciarse el tamaito de la hendidura palpe- bral, el eventual lagtimeo (existe en algunas parélisis), los surcos nasogenianos y su sime- trfa, la presencia © no de desviaciones de las comisuras labiales, y el “tamaiio” global de la cara (véase mas adelante Hemiatrofia facial) © Se explorard la motilidad facial (teniendo en cuenta que la respuesta debe ser simétrica) soli- citéndole al paciente: — que eleve las cejas para arrugar la frente: que cierre los ojos con fuerza. Las pestafias suelen quedar ocultas por los parpados con- trafdos. Se los intentard abrir pasivamente, comparando la fuerza de ambos orbiculares; — que abra la boca, muestre los dientes y con- traiga las comisuras, observando la eventual presencia de desviaciones a un lado u otro; — que protruya los labios, que silbe y sople; = que Hene la boca de aire “inflando las meji- Tas”, y — que contraiga el miisculo cuténeo del cue- Ilo. Esta maniobra debera ser imitada por el examinador para que el paciente la interpre- te. Se observard y palparé este misculo que leva mentén y labios hacia abajo, haciendo procidencia en el cuello. Paes © Se explorard el gusto en los dos tercios anterio- res de la lengua (estas pruebas no se realizan de tutina salvo que se sospeche compromiso de fi- bras gustativas) * Con la lengua del paciente protruida y tapando las fosas nasales (para evitar el estimulo olfato- rio) se aplicard en una hemilengua y en sus dos tercios anteriores una gota de solucién prepara- da con sal, quinina, vinagre o azdcar, para investigar la percepcidn de los sabores salado, amargo, dcido y dulce, respectivamente. El paciente debera sefalar si percibié alguna sen- saci6n gustativa y la reconocerd, Se secaré la lengua y procedera luego a aplicar otra sustan- cia, Se deberg evitar que la solucién difunda al tercio posterior o a la hemilengua contralateral, que serdn exploradas luego. © Los reflejos son: a) el nasopalpebral: via trige minofacial, y b) el corneopalpebral: via trigemi nofacial. Patologia Pardlisis facial Se reconocen dos tipos, la perifériea y la cen- tral, Paralisis facial periférica Corresponde a la lesién del micleo del facial y sus eferencias, y las lesiones son siempre homo- laterales respecto de 1a parilisis. Los hallazgos semiol6gicos corresponderan a la ubicacién topogréfica de la lesi6n. * Lesi6n a nivel del agujero estilomastoideo: compromiso exclusivamente motor, Se afectan los movimientos voluntarios y los emocionales (véase Pardlisis central) El paciente no puede arrugar Ia frente, La hen- didura palpebral es mayor en el lado afectado y no es posible ocluir el ojo homolateral. Al soli- citarle que Io haga se observa la rotacién del globo ocular hacia arriba (signo de Bell). Al pedirle que mire hacia arriba el globo ocular puede ascender mas que el del ojo sano (signo de Negro). El parpadeo est abolido. Puede pre- sentar lagrimeo (epifora) por imposibilidad de absorber las lagrimas debido a la separacién del conducto lagrimal de la conjuntiva. El surco nasogeniano se encuentra “borrado” La boca se presenta traccionada hacia el lado sano por accién del orbicular de los labios con- tralateral. La saliva puede derramarse por lacomisura labial. El paciente no puede protruir los labios, lo cual le impide silbar, y al intentar soplar, la mejilla del lado afectado se “hinchara” mas por parilisis del buccinador. No podra con- traer el cuténeo del cuello, Los reflejos mencio- nados estan abolidos (fig. 1-15) + Parilisis de Bell: de etiologia poco clara, algunas evidencias recientes sugieren la posible infeccién del nervio por virus herpes simple tipo-1. No tiene predileccién por sexo y se observa en todas las edades, si bien su inciden- cia que es de 20 a 30 cada 100.000 personas, se incrementa hasta los 40 aitos, permanece estable y hace un nuevo pico a los 80 afios. Suele tener un comienzo agudo y estar precedida por dolor en la region mastoidea. Semiolégicamente igual a Ja anterior, pueden asociarse alteraciones gus- tativas en el 25% de los casos y disminucién de la secrecién salival o lacrimal en el 10%. El diagndstico es clinico. Con los estudios electrofisioldgicos del nervio es posible esta- blecer un pronéstico en el que se determina la excitabilidad o la desnervacién del facial. El cuadzo recurre en el 10% de los pacientes, y la recuperaciGn es completa en el 80-90% de los pacientes. No tiene un tratamiento especifico. Se ha determinado una recuperacién mas ripida con menor incidencia de complicaciones con el uso precoz de prednisona, 60 mg/dia durante 5-10 dias, discontinuada en los cinco dias siguientes Puede influir en la mejorfa la ejercitacién volun- taria por parte del paciente de los musculos paré- ticos. Se deben indicar lagrimas artificiales durante el dfa para prevenir la sequedad y la ulceracién consecutiva de la cémea, ademas de la oclusién palpebral durante el sueiio. Una pequefia tira de tela adhesiva pegada sobre el parpado superior, que acta mecanicamente, Fig. 1-15. Pardlisis facial periférica izquierda. Se observa la pardlisis del orbicular del parpado izquierdo y la rotacién del globo ocular hacia arri- ba (signo de Bell) mantiene el ojo més cerrado. En ocasiones una tarsorrafia transitoria es eficaz. Se ha propuesto la descompresién quirdrgica precoz del nervio, pero los resultados son incier- tos y la intervenci6n, riesgosa. Para la eleccién de estas técnicas es necesario evaluar con caute- la si hay antecedentes de traumatismos, si el cuadro progresa después de un mes, si hay evi dencias de compresiGn del nervio o no se esta- blece mejorfa después de un aio. Puede evolucionar hacia la recuperacién total en semanas 0 meses, 0 parcial con grados de secuela variables. En ocasiones queda como secuela un espasmo hemifacial (véase més ade- Jante) 0 una contractura posparalitica. Esta ulti- ma consiste en una contraccién persistente de la musculatura afectada, con el surco nasogenia- no mas marcado y la hendidura palpebral mas pequefia del lado parético, La exploracién del paciente evidenciard la pardlisis. Otras causas de compromiso exclusivamente motor: tumores de parétida, traumatismos, neuro- patias leprosa y diabética, sarcoidosis, sindrome de Guillain-Barré (habitualmente diplejia facial). ¢Lesién distal respecto del ganglio genicula- do, Téngase en cuenta lo siguiente: © Sies proximal a la emergencia de la cuerda del timpano, pero distal a la salida del mas- culo del estribo, a Ios signos descritos en la lesiGn a nivel del agujero estilomastoideo se agregan pérdida del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua y disminueién de la secrecién salival por compromiso de las fibras que se dirigen al ganglio submaxilar, puesto que tal informacién viaja por dicho nervio. No obstante, esa disminucién es poco notable debido a que la secrecién parotfdea bilateral y la sublingual y submaxitar contra- Jaterales no estan afectadas. # Sies proximal a la salida del nervio del miis- culo del estribo, a lo referido en el punto ante- rior se agrega hiperacusia y eventual algiacu- sia por falta de contraccién de dicho misculo en respuesta a los estimulos auditivos. Causas: traumatismos (fracturas de peitas- o), procesos infecciosos del acueducto de Falopio secundarios a otitis media o mastoi- ditis, colesteatomas, etcétera. *Lesién del ganglio geniculade y en un nivel proximal respecto de él (excluyendo lesiones pontinas). Las lesiones proximales determina- os mismos halkazgos que en el caso ante~ rior, pero se agrega la disminucién de la secte- cién Jagrimal por compromiso de las fibras parasimpaticas que se dirigen hacia el ganglio esfenopalatino.Las lesiones del ganglio geniculado pueden mostrar los mismos sintomas pero en ocasiones no Hega a comprometerse Ia secreciGn lagrimal Dado que parte de este trayecto se realiza junto con el VIII par, este xiltimo puede encon- trarse ocasionalmente comprometido. ‘Causas: alas descritas en la parilisis de Bell se agregan neurinomas del VIII par, meningiomas de la regién del ingulo pontocerebeloso, sindro- me de Guillain-Barré, aneurismas de la arteria basilar, meningitis tuberculosa y basales de otras etiologias, carcinomatosis meningea, e infiltra- ciones menfngeas linfomatosas y leucémicas. Sindrome de Ramsay-Hunt: afeccién del ganglio geniculado por virus del herpes zoster, con la signosintomatologia ya referida, asocia- do con la presencia de vesfculas herpéticas en el conducto anditivo externo que incluso pue- den comprometer Ia cara y el cuello, con dolor local y, en ocasiones, vértigo e hipoacusia por afeccién del VIII par. *Lesién pontina: el compromiso del niicleo del facial o de las fibras intrapontinas que salen de él ocasionaré una parélisis facial periférica exclusivamente motora. La reflacin de estas fibras con el niicleo del VI par suele determinar una pardlisis asociada del misculo recto exter- no. Asimismo, pueden afectarse el centro de la mirada conjugada pontino y las vias trigemina- les. El compromiso asociado de fibras faciales y de la via piramidal determinarén el sindrome alterno de Millard-Gubler. ‘Causas: tamores, infartos, hematomas, esclerosis multiple, poliomielitis anterior aguda, etcétera, isis facial central Corresponde al compromiso de las vias faciales supranucleares por afeccién cortical (érea 4 pre~ rroléndica) 0 de las vias de proyeccién cortical (que viajan por la corona radiata, la cépsula inter- na y el troneo) en su trayecto hasta la protuberan- cia, donde la informacién cruza hacia el niicleo del VII par (segunda neurona de Ta via). Estas vias de proyeccién conforman el haz. corticoespinal, que sigue su recorrido hacia la médula y se decu- sa en el bulbo (haz corticoespinal cruzado) 0 no (haz. corticoespinal directo), y el haz. geniculado, que lleva informacién cortical a los néicleos moto- res del tronco, entre ellos el del facial. Las lesiones son siempre contralaterales res- pecto de la pardlisis, y el compromiso es exclu- sivamente motor. Se observa pardlisis de 1a musculatura facial correspondiente a la parte inferior de la cara. By Los misculos de la frente, superciliar y orbicu- lar de los parpados se encuentran sdlo levemen- te afectados. La ausencia de afeccién en estos misculos se debe a que éstos (y no Ios inferio- res) reciben informacién cortical bilateral, que Mega en forma directa y cruzada a ambos niicleos faciales, por lo cual su accién, en el aso de lesion de una via, se verfa suplida por la con- tralateral indemne. Semiolégicamente se observan las mismas alteraciones motoras descritas en la pardlisis facial periférica, excepto el compromiso de los tisculos ya referidos. La motilidad voluntaria se encuentra afectada pero no asi los movimientos gestuales de origen emocional (involuntarios), que parecen transcu- rir por vias diferentes. Las lesiones corticales pueden determinar un compromiso aislado de la musculatura facial o, Jo que es més frecuente, asociarse con una pare- sia del miembro superior. Las lesiones capsula- res determinan una pardlisis faciobraguiocrural contralateral. Causas: a) lesiones corticales: tumores, embolia © trombosis de grandes vasos, hematomas intrapa- renguimatosos, traumatismos, etc.; b) lesiones subcorticales: lagunas (vasos perforantes), hema- tomas, parasitosis, ete., y c) lesiones de troneo suprapontinas: tumores, vasculares, etcétera, Reinervaci6n anémala del nervio facial Como secuela de una parilisis facial periférica se pueden presentar anomalias en la reinervacion, Las fibras destinadas al orbicular de los parpa- dos pueden reinervar misculos bucolabiales y, en tales circunstancias, al cerrar los ojos se con- trae la comisura labial. Las fibras destinadas a misculos bucolabiales, pueden reinervar el orbicular de los parpados, de modo que al sonrefr 0 contraer la comisura labial se cierra involuntariamente el parpado. Las fibras parasimpiticas destinadas a las gldndulas salivales pueden dirigirse al ganglio esfenopalatino (gléndulas lagrimales) y enton- ces, al comer, se produce lagrimeo en el lado afectado. La reinervacin puede aleanzar tam- bign las glindulas sudoriparas, con lo cual apa- rece sudor unilateral al alimentarse. Espasmo hemifacial Puede ser idiopatico o sintomatico. Mas frecuente en mujeres adultas, se caracte- riza por la contraccién paroxistica involuntaria y