CAPITULO 53 * Ditcrenciacén sewel 1081 A INDIFERENCIADO Conductos de Woltt B VARON NORMAL F_VARON: CASTRAGION PRECOZ UNILATERAL (© MUJER NORMAL D_ VARON: CASTRACION PRECOZ Conductos, de Miller / G@ MUJER: CASTRACION MUJER TRATADA PRECOZYTESTOSTERONA — CON TESTOSTERONA VYVVV Figura 53-5. Exporimantos do Jost. A, Muy pronto en el desarrollo tanto ol conduct de Wolf masanéfrico} come el de Millar (paramesoneftco) estén presentes y en paralelo. B, En elvan normal el conduct de Wolf de lugar a los conductos deferentes, las vesiclas seminales y el conduct eyaculador. les conductos de Millar degeneran. C, En el feta femenino normal las conductos de Mller dan lugar alas tomas de Falopio, el Utero, e cualle uterino Yel tercio superior de a vegina, mientras que los conductos de Wolff degeneran.D, La extipacion biateral de os testiculos pve al emirion de hormmona Aantimtlariana (AMIH) y de testosterona. La ausencia do AMH condiciona que los condiuctos de Miller sigan el patron fermenino del desarrello. Los con. ductos de Wolff degeneran on ausencia de testosterona. Asi pues, ol fo genéticamente masculino desarollagonitalesinternos y externos femeninos. E, Tras la extipacién bilateral de ls ovarios el desarrlio de los canductoa de Miler continda a lo largo de las linas femeninas normales. De este modo, no se nacesita al cvaro para el desarralio del condctofermenino. F La extispacién unilsteral de un testiculo da lugar al desarrollo del canducto fernenino fn el misma lado thomolaterall que la castracion, El desarrollo de! conducta sigue el pation masculino en el lado en el que pormanacn el testicuo. La vlizacion do los genitals externos prosique con normalidad.G, En ausencia de ambos testcules la administracion de testosterona preserva el desarrollo de los conductos de Wilf. Sin embargo, no hay ragresién de conducto de Miler debido a la ausencia de AMH. H, La administracion do testosterona fo presencia de ambos ovarios promuave el dasarrollo de los condicios de Well Como ne hay testicles, y por tanto tampaco AMM, los conducios de Miller se deserollan eon nermalidad. E MUJER: CASTRACION PRECOZ EI seno urogenital puede dividirse en tres regiones: vesical, pélvica y filica, La regién vesical en los varones (v. fig. 53-70) se convierte en la vejiga urinaria, la regién pélvica en la porcién prostitica de la uretra y la regidn filiea en la porci6n inicial de la uretra peneana. La regi6n vesical del seno urogenital en las mujeres vf. 53-7) también se desarrolla hacia la vejiga urinaria. La regién pelvica se DIFERENCIACION DE LOS GENITALES EXTERNOS El seno urogenital se desarrol yla.uretra, y en los fetos femeninos hacia el vestibulo de la vagina Pronto en el desarrollo embrionario, una estructura tubular llama- da cloaca se convierte en la desembocadura comiin de los sistemas urogenital y gastrointestinal (ig. 53-7). La membrana cloacal separa ala cloaca delliguido amniotico. la larga, una cusia de teji- cdo mesenquimal separa la cloaca en una cavidad dorsal y una ven- tral (v. fg. 3-7B). La cavidad dorsal es el recto. El compartimento ventral es el seno urogenital. Tanto los conductos de Wolff como los de Miller desembocan en este seno urogenital (v. fig. 53-54). convierte en a uretra femenina. La region falica del seno urogenital se desarrolla hacia el vestibulo de la vagina, donde desemboca la uretra, a vagina y los conductos de las glandulas vestibulares ‘mayores de Bartolino. Como ya hemos sefialado, la fasion de la porcién caudal de los conductos de Maller produce el primordio uterovaginal. El contacto de dicho primordio con la pared dorsal del seno urogenital induce el desarrollo de parejas de bulbos sinovaginales que crecen booksmedicos.org‘A. PARTICION DE LA CLOACA Alantoides. Porcién Tubéroulo genital vesicular ‘Membrana cloacal ‘Seno Porcion - pence | urogenital ‘Tabique urorrectal re talica Recto B_ SENO UROGENITAL INDIFERENCIADO ‘Conducto ‘mesonétrico ‘Mesonetros Metanetros ‘Veliga urinaria Tabique urorrecta Recto Uréter CConducto de Mailer © DESARROLLO Gueha degenerado © DESARROLLO FEMENINO MASCULINO Vejiga Veliga Placa Placa ‘vaginal vaginal Recto Recto Uretra perineal Vagina’ FiguraS3-7_Diferenciacién del seno urogenital. A, Eltabique uorrectal empieza para separ ol recto dorsal del seno urogenital (venta. I seno urogenital se divide en una parte vesicular (es deer, vega urinaria), una parte pélvica y una parte cefalica. El espacio commun en ol cual desembacan el recto y | Sena urogenital, lamado cloaca, esté cerrado por a membrana cloacal 8, En esta etapa el ecto y el seno uragental estan completamente separados’ La ‘membrana uragenitl separa el sero utogental del exterior del emridn C, El verén tne una abertura comun pars los aparatos ceproductory urinario. E) Urieulo prostatic, ue 68 al homingo masculine dela vagina, dasemboca on la uetra prostates, D, Un nleo side de toi llamado pla vagina croce fen sentido caudal desde la pared posterior dal seno urogenital. La ur de la vagina Fosita uretral Labio menor Eseroto Labio mayor ‘Comisura labial posterior ——ano Prepucio Monte de Venus ‘Comisura labial posterior Rafe escrotal(linga de fusion de las tumetacciones labioescrotales) booksmedicos.org1084 SECCIONIK + Sixoma reroductor Las tumefacciones genitales o labioescrotales se fusionan en Jos hombres para dar lugar al escroto, Sin embargo, las tumetac- ciones labioescrotales en las mujeres se fusionan por delante para dar lugar al monte de Venus y por detrés para formar la comisura labial posterior. Las tumefacciones labioescrotales no fusionadas dan lugar a los labios mayores. CONTROL ENDOCRINO Y PARACRINO DE LA DIFERENCIACION SEXUAL El gen SRY desencadena el desarrollo de los testiculos, que sintetizan androgenos y la AMH necesari para la diferenciacion sexual masculina Como ya hemos sefalado, el patrén femenino de la diferencia- cién sexual es el programa por defecto y el patrén masculino de FEMENINO| (AUSENCIA DE (CROMOSOMA Y) la diferenciacién sexual esta dirigido por factores endocrinos y paracrinos proctucidos por los esticulos, Por tanto, examinaremos sucesivamente el control del desarrollo testicular, el desarrollo del sistema interno de los conductos genitales masculinos y el desa- rrollo del sistema urogenital masculino y de sus genitales externos, Enla figura 53-9 se resume la cascada reguladora que determina la via para la determinacién sexual. La génada indiferenciada se 2,5 em (¥. fg. 53-128). Este aumento de tamatio testicular se debe principalmente al crecimien- to delos tibulos seminiferos con alguna contribucién derivada del crecimiento de las células de Leydig. @) N53-3 El vello puibico en los chicos suele desarrollarse entre 1 y 1 afio y medio después del desarrollo genital El crecimiento del vello pabico puede debersea laadrenarquia o a la gonadarquia, y por tanto su aparicién puede ser independiente del crecimiento genital Los esteroides sexuales masculinos, conocidos como andrége- nos, afectan ala practica totalidad de tefidos del cuerpo, inctuido el cerebro. Los cambios que ocurren en la pubertad masculina estan inducidos principalmente por la testosterona secretada por los testiculos. La testosterona estimula la maduracién adulta de los genitales externos ¥ de los érganos sextales accesorios, como el pene, el escroto, la préstata y las vesiculas seminales. También induce los earacteres sexuales secundarios masculinos, como una booksmedicos.org1090 SECCIONIX Sistema reproductor ‘A PUBERTAD FEMENINA (DESARROLLO DE LAS MAMAS Y DEL VELLO PUBIC) Estadio 1 Estadio 1 Estadio 2 Estadio 3 Estadio 3 Estadio 4 Estadio 4 Estadio 5 Figura 53-12 Estacios de Tanner de la pubertad basados en el vllo pico y el desarrollo genital y de las mamas en chicos y chicas. El desarrollo del velo pilbicay delos genitales/mamas puede que no sea sincronico y normalmente se claifica por separadio. Por ejemplo, una chica puede estar en un estado 3 ‘de las mamas y en un estado 2 del val pico. (Datos de Carel JC, Leger J: Clineal practice. Precocious puberty N Engl J Med 358:7366, 2008) ‘yor més grave y los patrones mascuinos de crecimiento dal pelo, © N53-4'La testosterona ejerce efectos anabolizantes, como la estimulacidn del crecimiento lineal, la retencién de itrogeno y el desarrollo muscular en el adolescente y el varéin maduro. Los ‘efectos bil6gicos de la testosterona y de sus metabolites pueden, clasificarse en funcién de sus lugares de accién tsulares. Los efec- tos que se relacionan con el crecimiento del aparato reproductor masculino o con el desarrollo de caracteres sexuales secundarios se denominan androgénicos, mientras que los efectos que pro- miueven el crecimiento de tejides somaticos se denominan, anabslicos. El estitin puberal, que es un aumento notable del ritmo de crecimiento (tamafo corporal total), ocurre tarde en la pubertad, cen los chicos. La aceleracion del erecimiento parece deberse alos efectos combinados del aumento de secrecién de hormona del crecimiento y de testosterona. La altura en los chicos aumenta una media de 28 em durante el estirin puberal La diferencia media de 10 cm en Ia alla del adulto entre varones y mujeres se dee al mayor estir6n puberal en los chicos y ala mayor altura al inicio de la velocidad maxima de altura puberal en los chicos comparados con las chicas. Antes de la pubertad los chicos y las chicas tienen Ja misma masa corporal media, la misma masa esquelética y la ‘misma cantidad de grasa corporal. Sin embargo, el promedio de masa corporal magea y esquelética en los hombres es un 150% ‘mayor que en las mujeres y estas tienen un promedio del 200% de Ja grasa corporal de los hombres. Los hombres tienen el doble de células musculares que las mujeres y 1,5 veces la masa muscular, Mujeres El primer signo de la pubertad en las mujeres sue- le ser el inicio de la telarquia entre los 10 y los 1 aos de edad (v. fig. 53-124). Durante los 3 a 5 aiios siguientes las mamas siguen desarrollandose bajo la influencia de varias hormonas. La progesterona es la principal responsable del desarrollo de los alvéolos (vig. 56-11C). Los estrdgenos constituyen el principal estimulo para el desarrollo del sistema tubular que conectan los alvéolos con el exterior. La insulina, la hormona del crecimiento, booksmedicos.orglos glucocorticoides y la tiroxina contribuyen al desarrollo de las ‘mamas, pero son incapaces de causar por si solas su crecimiento. El Gitero y el cuello uterino aumentan de tamaiio durante la ppubertad y sus funciones secretoras se incrementan bajo la influen- ia de os estrogenos (Fandamentalmente estradiol). Las glindulas uterinas aumentan en niimero y longitud y el endometrio y el cestroma proliferan en respuesta alos estrogenos, Las mucosas del aparato urogenital femenino responden a hormonas y en conereto a estrogenos. La menarquia suele producirse unos 2 afios después del inicio de {a telarquia. La mayorfa de las nifias en Estados Unidos experimenta la menarquia entre los 11 ylos 13 aos, con un promedio de edad de 12,5 anos, situandose el rango normal entre los 8 y los 16 afos, La forma del cuerpo de las nifias cambia durante la pubertad en respuesta ala elevacién de las concentraciones de estradiol. Las ‘caderas yla pelvis se ensanchan y aumenta la proporcién de grasa corporal (comparado con los hombres) istribuyéndose principal- ‘mente en las mamas, las caderas, las nalgas, los muslos, los brazos y el pubis para dar lugar a la forma tipica del cuerpo femenino. CAPITULO 52. Dierenciacén sexs! 1091 El aspecto de los caracteres sexuales secundarios en la pubertad completa la diferenciacién y el desarrollo sexual ‘Aunque los setes humanos tienen al nacer los érganos sexuales primarios y secundarios necesarios para procrear, la madurez sexual final solo ocurre en la pubertad. Alteraciones notables en la secrecién hormonal durante el perfodo peripuberal dan hugar a cambios en los drganos sexuales primarios y secundarios. En los itulos siguientes comentaremos con mas detalle los aconteci- rmientos que ocurren tanto en los varones (¥. cap. 54) como en las mujeres (v. cap. 55). BIBLIOGRAFIA Lalista de referencias esta disponible en www.StudentConsult.com,