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Al hablar de ésta entidad, debemos recordar el significado de refractario(a) y reza: Aquello que
se niega a cumplir una promesa o deber. Pero ante la patología a la que en esta revisión nos
referimos, debemos dar una definición la cual por dificultades semánticas se ha fundido con
otros términos como síndrome Preleucémico, Síndrome de mielodisplasia o displasia
hematopoyética.
Ya desde 1941 Bromford y Rhoads excluían las anemias Secundarias a otra patología de Base;
pero con esto tampoco podemos olvidar el extenso grupo de Anemias ante las cuales a diario
nos vemos enfrentados y a las que les hemos acuñado el nombre de Anemias
Seudorefractarias, para describir aquellas que por un erróneo diagnóstico, se le ha instaurado
un erróneo tratamiento, y que en determinado momento serían mal llamadas refractarias.
Con esta revisión no pretendemos solucionar toda esa confusión terminológica, diagnóstica,
etiológica y terapéutica; sino recordar que podemos estar frente a esta patología y refrescar en
nuestras memorias los mecanismos causales de esta y otras entidades, aportando algo con
respecto a su tratamiento.
3. Anemias refractarias
4. Síndrome preleucémico.
Para comprender la etiopatogenia de las entidades a las que nos referimos adelante debemos
repasar el Proceso de formación de la hemoglobina en el eritrocito.
El hierro circulante en forma térmica se une a la trasferrina en la membrana celular para ser
ingresado al citoplasma, este complejo hierro transferrina en este sitio forma la vesícula
intermedia. esta entrega el hierro en forma ferrosa a la mitocondria, quedando la transferrina
libre, la que vuelve de nuevo a la membrana celular.
Este ácido (ALA), por medio de Deshidrogenasa formará el porfobilinógeno, este sufrirá
transformación hasta llegar a la protoporfirina.
Ante enfermedades de curso crónico es frecuente encontrar anemia con hallazgo clínico y/o
paraclínico.
Algunos han usado Andrógenos con respuesta poco alentadora: Decanoato de Nandrolona 100
mg I.M. semanal ó fluoximesterona 10 - 30 mg V.O. diaria.
Generalmente normocítica, en ocasiones con leve macrocitosis. Puede ser ocasionada por:
- Pérdida sanguínea debido a várices esofágicas, gastritis, úlceras agudas por alteraciones de
la coagulación.
c. Hemólisis que puede ser intensa en: Endocarditis, bacteriana, o en infecciones debidas a
clostridium Welchii, Escherichia Colo, o Estafilococo hemolítico.
Puede encontrarse en los neutrófilos granulaciones tóxicas, pero usualmente las plaquetas y
los leucocitos son normales.
Debemos recalcar que en el paciente anciano existen entidades infecciosas poco sintomáticas,
que pueden causar Anemia marcada, y dentro de este sobresalen:
a. Tuberculosis
b. Pielonefritis crónica
c. Endocarditis bacteriana subaguda
Talasemia
A. Sideroblástica
Sérico Sérica
N N N
Protoportinna Hb
D globulo rojo A2
óN
3. ANEMIA REFRACTARIA
A. Refractaria
A. Refractaria Sideroblástica
3.1. CLINICA:
Puede existir en A. Sideroblástica, piel bronceada, aiteraciones del ritmo cardíaco, disfunsión
hepática o pancreática, debido a hemocromatósis, más por efecto que por razón causal.
Precursores de glóbulos rojos pueden ser megaloblastóides, por potencial neoplásico o por
deficiencia relativa de Acido fólico. Precursores de granulocitos estan frecuentemente
aumentados de morfología normal o hipogranulares; puede existir desviación a la izquierda,
con de blastos y promielocitos.
Medida Ferrocinética con hierro 59: De amplia utilización, mide el aclaramiento plasmático
del hierro, evaluando con ella la captación de hierro marcado por la médula, con la consiguiente
medición del mismo en el glóbulo rojo circulante, al cabo de 4 - 6 días, evaluando así la
utilización del mismo por la médula.
3.3. ETIOLOGIA
Leucemia mielocitica crónica: Similar a la anemia refractaria con exceso de blastos, pero
existen monocitos en médula ósea y con extendido de sangre periférica, los cuales
frecuentemente son normales, pero pueden ser atípicos y jóvenes.
A. Sideroblástica
Esta entidad es la más común de las anemias refractarias, por ello quisimos extendernos un
poco más.
Dentro de las drogas que causan anemia Sideroblástica se incluyen: Cicloserina, I so ni acida
y Pirazinamida, solas o combinadas, pero el número de casos es pequeño con respecto al
gran número de pacientes que usan éstos medicamentos; probablemente inhiben la Piridoxin-
Cinasa, disminuyendo el piridoxin-Fosfato coadyubante de la ALA-Sintetasa.
Otras drogas se han incluido como son: Clo-ramfenicol, Azatioprina, Melpalan y mostaxa
nitrogenada.
El alcohol, motivo por el cual en el tratamiento no se usa aquella, sino en forma activa, además
parece inhibir algunas de las enzimas que participan en la Síntesis de Hem. Dentro de las
Entidades clínicas que pueden causar A. Sideroblástica se incluyen: Polici-temia Vera, A.
Hemolítica, A. Perniciosa, Mielofibrosis, Linfoma de Hodgkin, Linfoma no Hodgkin, Mieloma
múltiple, Artritis reumatoidea, Poliarteritis nudosa, Lupus eritematoso sistémico, mixedema,
Tixotoxicosis, Uremia, Porfiria eritropoyética, porfina cutánea, tarda entre otras.
La intoxicación por plomo, más frecuente en adulto por exposición industrial, puede ser causal
importante de esa entidad.
3.5. TRATAMIENTO:
Algunos responden a grandes dosis de piridoxina (100-300 mg. día), sabiendo que los
requerimientos normales son de 1.5 - 2 mg/día: obteniendo una respuesta óptima en el 50% de
los pacientes, en el 50% restante se puede usar piridoxinfosfato (50 mg/dia). Dichos
medicamentos se usan durante por lo menos 4 a 6 semanas. Se han usado andrógenos como
Noretandrolona (200 mg. I.M. semanalmente) u oximetolona (2-3 mg/kg./día. Por 4 a 6 meses,
los resultados poco claros. Si hay cambios megaloblásticos se puede agregar el Acido fólico a
la terapia. Si la hemoglobina no esta muy disminuida puede intentar hacerse flebotomía, con el
fin de remover el exceso de hierro. Unos pocos responden a la hormona adrenocortical o a los
esteroides (Prednisona de 40-100 mg/dia) por su posible etiología Inmunológica.
4. SINDROME PRELEUCEMICO
Se refiere a cualquier enfermedad que en el tiempo puede llegar a desarrollar leucemia, pero
que al ser examinado no hay criterios diagnósticos de la misma Existen 4 grupos
ampliamente definidos y son:
a. Paciente con enfermedad hematológica bien definida, y en quien la historia natural incluye
alta frecuencia de desarrollo de leucemia, como es: Policitemia Vera, Hemoglobin u r¡ a
paroxistica nocturna, mielofibrosis idiopática, Anemia de Fanconi.
b. Pacientes con enfermedad no hematológica en quienes la historia natural incluye alta
frecuencia de desarrollo de leucemias, como en: Síndrome de Down.
c. Paciente con enfermedad sin historia natura! conocida de desarrollo de leucemia, excepto
cuando son tratadas con citotóxicos, como en: Ca de mama y ovario en quimioterapia,
transplante renal en tratamiento con inmunosupresores.
d. Paciente con anormalidades hematológicas cuyo diagnóstico y etiopatogenia poco claras
que pueden llegar a leucosis, como en: Anemia sideroblástica adquirida idiopática o
Mielosis eritremica crónica.
Pueden ser vistos en cualquier edad, pero es más frecuente en la población geriátrica.
La anemia sideroblástica Idiopática termina en leucosis en una frecuencia que oscila entre el 10
y el 50% en diferentes estudios.
Existe una diferenciación práctica de preleucemia en: Aguda: Se caracteriza por médula ósea
con serie blancas derivadas a la izquierda, con leve aumento de blastos.
Esperamos con la anterior revisión haber satisfecho algunas inquietudes que al lector
apremien.
REFERENCIAS
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