REFERAT

KARAKTERISTIK PENDERITA DAN PENATALAKSANAAN

MEGAKOLON KONGENITAL DI RSUD PROF. DR.

MARGONO SOEKARJO TAHUN 2005-2010

Pembimbing :

Dr. JOHNY H.P. SILALAHI, Sp.B

Disusun oleh :

Della Jannah G1A209085

Eska Perdini G1A209087
Gemma Ayu Dewanti G1A209088

1
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU-ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN
SMF BEDAH RSUD Prof. Dr. MARGONO SOEKARJO
PURWOKERTO
2011
LEMBAR PENGESAHAN

REFERAT

KARAKTERISTIK PENDERITA DAN PENATALAKSANAAN

MEGAKOLON KONGENITAL DI RSUD. PROF. DR. MARGONO
SOEKARJO PURWOKERTO PERIODE TAHUN 2005 - 2010

Oleh :

Della Jannah G1A209085

Eska Perdini S. G1A209087
Gemma Ayu D. G1A209088

Presentasi referat ini telah dipresentasikan dan disahkan sebagai salah satu
prasyarat mengikuti ujian kepaniteraan klinik di bagian bedah RSUD. Prof. dr.
Margono Soekarjo Purwokerto

Purwokerto, Januari 2011

Mengetahui,
Pembimbing

2
 dr. Johny H.P. Silalahi, Sp.B

KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Alloh SWT, karena atas karunia-
Nyalah penulis dapat menyelesaikan penulisan referat yang berjudul
“Karakteristik Penderita dan Penatalaksanaan Megakolon Kongenital di RSUD.
Prof. dr. Margono Soekarjo Purwokerto Periode Tahun 2005-2010”. Penulisan
referat ini merupakan salah satu syarat untuk mengikuti ujian kepaniteraan klinik
senior di bagian ilmu bedah RSUD Prof. dr. Margono Soekarjo Purwokerto.
Penulis berharap referat ini dapat bermanfaat untuk kepentingan pelayanan
kesehatan, pendidikan, penelitian dan dapat dipergunakan dengan sebaik-baiknya
oleh berbagai pihak yang berkepentingan.
Dalam kesempatan ini, penulis ingin menyampaikan ungkapan terima
kasih kepada:
1. dr. Johny H.P. Silalahi, Sp.B selaku pembimbing yang telah
memberikan bimbingan dalam penyusunan referat ini.
2. Bagian rekam medis RSUD. Prof. dr. Margono Soekarjo yang
telah memberikan kemudahan dan bantuannya dalam pengambilan data dalam
penyusunan referat ini.
3. Teman-teman FK-Unsoed dan FK-UPN Jakarta, serta semua
pihak yang telah membantu dalam penyusunan referat ini.
Penulis sadar sepenuhnya bahwa dalam penyusunan referat ini masih
banyak dijumpai kekurangan. Oleh karena itu, segala masukan yang bersifat
membangun dari para penelaah sangat diharapkan demi proses penyempurnaan.

Purwokerto, Januari 2011

3
 Penulis

DAFTAR ISI

Halaman
Halaman Judul................................................................................................ i
Lembar Pengesahan....................................................................................... ii
Kata Pengantar .............................................................................................. iii
Daftar Isi ......................................................................................................... iv
Daftar Gambar ...............................................................................................vi
Daftar Tabel ...................................................................................................vii
Daftar Diagram .............................................................................................. viii
I. PENDAHULUAN..................................................................................... 1
A. Latar Belakang....................................................................................... 1
B. Rumusan Masalah ................................................................................. 2
C. Tujuan.................................................................................................... 2
D. Manfaat ................................................................................................. 3
II. TINJAUAN PUSTAKA........................................................................... 3
A. Definisi.................................................................................................. 4
B. Anatomi Anorektal................................................................................ 5
C. Etiologi.................................................................................................. 10
D. Patofisiologi.......................................................................................... 11
E. Klasifikasi.............................................................................................. 12
F. Manifestasi klinis.................................................................................... 13
G. Diagnosis.............................................................................................. 14
H. Diagnosis Banding ................................................................................ 16
I. Penatalaksaan.......................................................................................... 17
J. Komplikasi ............................................................................................ 21
K. Prognosis ............................................................................................... 24

4
III. METODE PENELITIAN........................................................................ 25
IV. HASIL DAN PEMBAHASAN................................................................ 26
A. Hasil...................................................................................................... 26
B. Pembahasan........................................................................................... 30
V. KESIMPULAN.......................................................................................... 33
DAFTAR PUSTAKA...................................................................................... 35

DAFTAR GAMBAR

Gambar 2.1 Perbedaan normal kolon dan enlarged kolon pada megakolon
Congenital..................................................................................... 4
Gambar 2.2 Diagram rektum dan saluran anal................................................. 6
Gambar 2.3 Sfingter ani eksternal pada laki-laki ............................................ 7
Gambar 2.4 Vaskularisai anorektal................................................................... 8
Gambar 2.5 Innervasi regio perineum pada laki-laki ……………………..... 9
Gambar 2.6 Skema syaraf autonom intrinsic usus …………………………. 10
Gambar 2.7 Foto pasien penderita Hirschsprung berusia 3 hari. Terlihat
abdomen sangat distensi.................................................... ......... 14
Gambar 2.8 Terlihat gambar barium enema penderita Hirschsprung. Tampak
rektum yang mengalami penyempitan,dilatasi sigmoid dan
daerah transisi yang melebar…………………………………... 16
Gambar 2.9 Prosedur Swenson …………………………………………... 19
Gambar 2.10 Prosedur Duhamel …………………………………………. 20

5
 DAFTAR TABEL

Tabel 4.1. Distribusi frekuensi penderita megakolon congenital

di RSUD. Prof.dr. Margono Soekarjo tahun 2005-2010 .............. 26
Tabel 4.2. Distribusi frekuensi penderita megakolon kongenital berdasarkan
jenis kelamin di RSUD Prof. Dr. Margono Soekarjo tahun 2005-
2010 ……………………………………………………………… 27
Tabel 4.3. Distribusi frekuensi penderita megakolon kongenital berdasarkan
usia di RSUD. Prof. Dr. Margono Soekarjo tahun 2005-2010 …. 28
Tabel 4.4 Persentase jenis penatalaksanaan megakolon kongenital di RSUD.
Prof.dr. Margono Soekarjo tahun 2005-2010 44 ………………… 28
Tabel 4.5 Persentase kejadian enterokolitis pada penderita megakolon
kongenital di RSUD. Prof.dr. Margono Soekarjo tahun 2005-
2010 ………………………………………………………………. 29

6
 DAFTAR DIAGRAM

Diagram 4.1. Presentase distribusi frekuensi penderita megakolon kongenital di

RSUD Prof. Dr. Margono Soekarjo tahun 2005-2010 …………. 26
Diagram 4.2. Distribusi frekuensi penderita megakolon kongenital berdasarkan
jenis kelamin di RSUD. Prof. Dr. Margono Soekarjo tahun 2005-
2010 …………………………………………………………… 27
Diagram 4.3. Presentase distribusi frekuensi penderita megakolon congenital
berdasarkan usia di RSUD. Prof. Dr. Margono Soekarjo tahun
2005-2010 ……………………………………………………… 28
Diagram 4.4 Persentase jenis penatalaksanaan megakolon kongenital di RSUD.
Prof.dr. Margono Soekarjo tahun 2005-2010 ………………… 29
Diagram 4.5. Persentase kejadian enterokolitis pada penderita megakolon
kongenital di RSUD. Prof.dr. Margono Soekarjo tahun 2005-
2010 …………………………………………………………… 29

7
 I. PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Penyakit Hirschsprung (Megakolon kongenital) dapat dikatakan

sebagai kasus bedah yang jarang dijumpai dalam praktek medis sehari-hari.
Megakolon kongenital adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik
usus, mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang
bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum
dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional. 1,2,3 Sembilan
puluh persen (90%) terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai
seluruh kolon bahkan seluruh usus. Tidak adanya ganglion sel ini
mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus
fungsional dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada
kolon yang lebih proksimal.
Pasien dengan penyakit Hirschprung pertama kali dilaporkan pada
tahun 1961 oleh Frederick Ruysch, namun seorang dokter anak bernama
Harold Hirschprung pada tahun 1886 yang mempublikasikan penjelasan
klasik mengenai megakolon kongenital ini. 1,3
Insidensi penyakit Hirschprung di Indonesia tidak diketahui secara
pasti, tetapi diperkirakan berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup, dengan
jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka
diprediksikan setiap tahun akan lahir sekitar 1400 bayi dengan penyakit
Hirschprung. Laki-laki 4 kali lebih banyak dibanding perempuan. Menurut
catatan Swenson, 81,1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki.4

8
 Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada
penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). Beberapa kelainan
kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung,
namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni
Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). 5

Pengetahuan masyarakat mengenai penyakit megakolon kongenital

masih rendah, terutama masyarakat yang tinggal di pedesaan. Hal ini
menyebabkan keterlambatan dalam diagnosis penyakit megakolon kongenital
yang berujung pada keterlambatan dalam penatalaksanaan penyakit ini. Bila
tindakan yang dilakukan terlambat maka memungkinkan terjadinya suatu
komplikasi dari penyakit megakolon kongenital yaitu enterokolitis.
Enterokolitis pada penyakit Hirschsprung atau disebut kolitis Hirschsprung
merupakan penyebab penting kecacatan dan kematian. Mortalitas dari kondisi
ini dapat dikurangi dengan peningkatan dalam diagnosis, perawatan intensif
neonatus, teknik pembedahan, dan diagnosis dan penatalaksanaan penyakit
Hirschprung dengan enterokolitis.

B. Rumusan Masalah
Sebagai rumusan masalah dari referat ini adalah bagaimanakah
karakteristik penderita megakolon kongenital dan penatalaksanaannya di
RSUD. Prof. dr. Margono Soekarjo Purwokerto selama tahun 2005-2010 ?

C. Tujuan
1. Tujuan Umum
Memperoleh informasi mengenai karakteristik penderita megakolon
kongenital dan penatalaksanaannya di RSUD. Prof. dr. Margono Soekarjo
Purwokerto selama tahun 2005-2010.
2. Tujuan Khusus
a. Mengetahui jumlah penderita megakolon kongenital di RSUD. Prof. dr.
Margono Soekarjo Purwokerto selama tahun 2005-2010.

9
 b. Mengetahui distribusi penderita megakolon kongenital di RSUD. Prof.
dr. Margono Soekarjo Purwokerto selama tahun 2005-2010 menurut
umur.
c. Mengetahui distribusi penderita megakolon kongenital di RSUD. Prof.
dr. Margono Soekarjo Purwokerto selama tahun 2005-2010 menurut
jenis kelamin.
d. Mengetahui penatalaksanaan penderita megakolon kongenital di
RSUD. Prof. dr. Margono Soekarjo Purwokerto selama tahun 2005-
2010.

D. Manfaat
1. Hasil penelitian ini diharapkan dapat menjadi referensi data bagi RSUD.
Prof. dr. Margono Soekarjo Purwokerto.
2. Hasil penelitian ini diharapkan menjadi salah satu bahan masukan bagi
instansi kesehatan dalam rangka meningkatan pelayanan kesehatan di
masa mendatang.
3. Hasil penelitian ini diharapkan menjadi salah satu data awal bagi
penelitian selanjutnya.

10
 II. TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Megakolon Kongenital adalah pembesaran abnormal atau dilatasi
kolon karena tidak adanya sel-sel ganglion myenterik pada usus besar segmen
distal (aganglionosis). Sel-sel ganglion bertanggung jawab atas kontraksi
ritmik yang diperlukan untuk mencerna makanan yang masuk. Hilangnya
fungsi motorik dari segmen ini menyebabkan dilatasi hypertropik massive
kolon proximal yang normal sehingga terjadi kesulitan defekasi dan feses
terakumulasi menyebabkan Megakolon. Kondisi ini dapat segera terlihat
segera setelah lahir ditandai dengan gagalnya penundaan pasase awal dari
mekonium sehingga terjadi distensi abdominal, yang disertai dengan muntah
dalam waktu 48 jam sampai 72 jam. Pada banyak kasus, segmen aganglionic
terdapat pada rectum dan kolon sigmoid. Ancaman terhadap hidup yang utama
pada kelainan ini adalah terjadinya enterocolitis, dengan gangguan cairan dan
elektrolit serta perforasi pada kolon yang membesar dan tegang atau pada
apendiks dengan peritonitis.1,6,7

11
 Gambar 2.1 Perbedaan normal kolon dan enlarged kolon pada
megakolon kongenital

Beberapa literatur menamakan penyakit ini sebagai ultrashort-segment

Hirschsprung, Kongenital aganglionosis, aganglionic Megakolon, dilatasi
kolon Kongenital, aganglionic Megakolon dan pelvirectal achalasia.

B. Anatomi Anorektal
Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi
ektoderm, sedangkan rektum berasal dari endoderm. Karena perbedaan anus
dan rektum ini, maka perdarahan, persarafan, serta aliran limfa berbeda.
Rektum dilapisi mukosa glanduler, sedangkan kanalis analis, yang merupakan
epitel gepeng. Tidak ada yang disebut mukosa anus. Daerah batas rektum dan
kanalis analis ditandai dengan perubahan jenis epitel. Kanalis analis dan kulit
luar disekitarnya kaya akan persarafan sensoris somatik yang peka terhadap
rangsangan nyeri, sedangkan mukosa rektum mempunyai persarafan autonom
dan tidak peka terhadap nyeri. Darah vena di atas garis anorektum mengalir
melalui sistem porta, sedangkan yang berasal dari anus dialirkan ke sistem
kava melalui vena iliaka.7
Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri, medial kanan dan
inferior kiri. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir,
sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile.

12
Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian
anterior lebih panjang dibanding bagian posterior.8

Gambar 2.2. Diagram rektum dan saluran anal

Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus, berfungsi
sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal; dikelilingi oleh
spinkter ani (eksternal dan internal ) serta otot-otot yang mengatur pasase isi
rektum ke luar. Spinkter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas, medial dan
depan.8

13
 Gambar 2.3 Sfingter ani eksternal pada laki-laki

Pendarahan rektum berasal dari arteri hemorrhoidalis superior dan

medialis (a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada wanita,
diganti oleh a.uterina) yang merupakan cabang dari a.mesenterika inferior.
Sedangkan arteri hemorrhoidalis inferior adalah cabang dari a.pudendalis
interna, berasal dari a.iliaka interna, mendarahi rektum bagian distal dan
daerah anus.8

14
 Gambar 2.4. Vaskularisasi anorektal

Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf

simpatis (n.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut
syaraf parasimpatis (n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus.
Kedua jenis serabut syaraf ini membentuk pleksus rektalis. Sedangkan
muskulus levator ani dipersyarafi oleh n.sakralis 3 dan 4. Nervus
pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna dan m.puborektalis. Syaraf
simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi sepenuhnya dikontrol
oleh n.splanknikus (parasimpatis). Kontinensia sepenuhnya dipengaruhi
oleh n.pudendalis dan n.splanknikus pelvik (syaraf parasimpatis).8

15
 Gambar 2.5. Innervasi regio perineum pada laki-laki

Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri :

1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan
longitudinal
2. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa.
Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada
pleksus tersebut.8

16
 Gambar 2.6. Skema syaraf autonom intrinsik usus

C. Etiologi
Sekitar 10% kasus penyakit Hirschsprung timbul secara herediter
melalui mutasi sporadik di dalam gen, angka ini dapat lebih tinggi pada pasien
dengan segmen penyakit yang lebih panjang. Sehingga dapat disimpulkan
bahwa seseorang dengan riwayat keluarga terpapar penyakit Hirschsprung
beresiko lebih tinggi.
Penyakit Hirschsprung ditemukan pada kelainan-kelainan Kongenital
sebagai berikut:
1. Sindroma Down

17
 2. Sindroma Neurocristopathy
3. Sindroma Waardenburg-Shah
4. Sindroma buta-tuli Yemenite
5. Piebaldism
6. Sindroma Goldberg-Shprintzen
7. Neoplasia endokrin multiple tipe II
8. Sindroma hypoventilasi Kongenital terpusat
9. Cartilage-hair hypoplasia
10. Sindroma hypoventilasi entral primer (Ondine’s curse)
11. Penyakit Chagas, pada penyakit ini tripanosoma
menginvasi langsung dinding usus dan menghancurkan pleksus.
Penyakit Hirschsprung juga bisa timbul karena ibu polyhidramnion
saat hamil ; adanya obstruksi usus organik karena neoplasma dan penyempitan
usus karena inflammasi; toxic Megakolon komplikasi dari colitis ulceratif atau
penyakit Crohn ; dan gangguan psychosomatic fungsional. Kondisi-kondisi ini
tidak berhubungan dengan berkurangnya ganglia dinding usus.1

D. Patofisiologi
Penyakit Hirschsprung timbul karena adanya aganglioner Kongenital
pada saluran pencernaan bagian bawah. Aganglioner diawali dari anus, yang
merupakan bagian yang selalu terlibat, dan berlanjut ke arah proximal dengan
jarak yang bervariasi. Plexus myenterik (Auerbach) dan submucosal
(Meissner) yang tidak terbentuk mengakibatkan berkurangnya fungsi dan
kemampuan usus untuk melakukan gerakan peristaltik. Hingga saat ini,
mekanisme pasti tentang perkembangan penyakit Hirschsprung masih belum
diketahui.7
Embriologi sel-sel ganglion enteric berasal dari neural crest, yang
apabila berkembang normal, akan ditemukan neuroblast di usus pada minggu
ke 7 kehamilan dan mencapai usus besar pada minggu ke 12 kehamilan. Salah
satu etiologi penyakit Hirschsprung ini adalah adanya gangguan migrasi dari
neuroblast yang menuju ke distal usus. Adapun etiologi lain mengatakan
bahwa migrasi tersebut berjalan normal, namun ada kegagalan dari neuroblast

18
 untuk bertahan, berproliferasi atau berdifferensiasi di bagian distal
aganglionik segmen. Distribusi abnormal menyebabkan usus dan komponen-
komponennya membutuhkan pertumbuhan dan perkembangan secara
neuronal, seperti fibronectin, laminin, neural cell adhesion molecule (NCAM),
dan faktor-faktor neurotropik.1
Tiga plexus neuronal yang menginervasi usus: plexus submucosal
(Meissner), plexus intermuscular (Auerbach) dan plexus mucosal yang lebih
kecil. Ketiga plexus ini akhirnya tergabung dan berpengaruh pada segala
aspek dari fungsi bowel, termasuk absorpsi, sekresi, motilitas dan aliran darah.
Gerakan usus yang normal, secara primer dikendalikan oleh neuron
intrinsic. Fungsi bowel tetap adequate, meskipun innervasi ekstrinsik hilang.
Ganglia ini mengendalikan kontraksi dan relaksasi otot polos, dengan
dominasi relaksasi. Pengendalian ekstrinsik utamanya melalui serat-serat
kolinergik dan adrenergik. Serat kolinergik menimbulkan kontraksi, dan serat
adrenergik utamanya menimbulkan inhibisi.
Pada pasien penyakit Hirschsprung, sel-sel ganglion tidak terbentuk,
sehingga terjadi peningkatan innervasi usus ekstrinsik. Kedua innervasi, baik
kolinergik maupun adrenergik berjalan 2-3 kali normal. Sistem adrenergik
(excitator) diduga lebih mendominasi dari pada sistem kolinergik (inhibitor)
sehingga terjadi peningkatan kerja otot polos. Dengan hilangnya nerves
inhibitory enteric intrinsic, kerja otot polos yang meningkat tidak
tertanggulangi dan menyebabkan ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos,
peristaltik yang tidak terkoordinasi dan obstruksi fungsional.6

E. Klasifikasi
Menurut letak segmen aganglionik maka penyakit ini dibagi dalam :
1. Megakolon kongenital segmen pendek
Bila segmen aganglionik meliputi rektum sampai sigmoid (70-80%).
2. Megakolon kongenital segmen panjang
Bila segmen aganglionik lebih tinggi dari sigmoid (20%).
3. Kolon aganglionik total
Bila segmen aganglionik mengenai seluruh kolon (5-11%)
4. Kolon aganglionik universal

19
 Bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus (5%)1

F. Manifestasi Klinis
Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan
usia gejala klinis mulai terlihat :
Periode Neonatal
Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran
mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran
mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda
klinis yang signifikan. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari
pengamatan terhadap 501 kasus, sedangkan Kartono mencatat angka 93,5%
untuk waktu 24 jam dan 72,4% untuk waktu 48 jam setelah lahir. Muntah
hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium
dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman
komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini, yang dapat
menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu,
meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupa
diarrhea, distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam.
Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi
klinis enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan
kolostomi. 1,3,5
Anak
Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah
konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat
gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan
colok dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-
liquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak
teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. Kasus
yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari.3

20
Gambar 2.7 Foto pasien penderita Hirschsprung berusia 3 hari. Terlihat abdomen
sangat distensi

G. Diagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik
dan penunjang.
Anamnesis
Pada neonatus :
1. mekonium keluar terlambat, > 24 jam
2. tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir
3. perut cembung dan tegang
4. muntah
5. feses encer
Pada anak :
1. Konstipasi kronis
2. Failure to thrive (gagal tumbuh)
3. Berat badan tidak bertambah

21
4. Nafsu makan tidak ada (anoreksia)
Pemeriksaan Fisik
Pada inspeksi abdomen terlihat perut cembung atau membuncit
seluruhnya, didapatkan perut lunak hingga tegang pada palpasi, bising usus
melemah atau jarang. Pada pemeriksaan colok dubur terasa ujung jari terjepit
lumen rektum yang sempit dan sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan
menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan kemudian kembung pada
perut menghilang untuk sementara.
Pemeriksaan penunjang
1. Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada
penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai
gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk
membedakan usus halus dan usus besar. Pemeriksaan yang merupakan
standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema,
dimana akan dijumpai 3 tanda khas :
a. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang
panjangnya bervariasi;
b. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke
arah daerah dilatasi;
c. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.1
Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas
penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi
barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan
feces. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur
dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang
bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium
terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.

22
 Gambar 2.8. Terlihat gambar barium enema penderita
Hirschsprung. Tampak rektum yang mengalami
penyempitan,dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar.

2. Manometri anus yaitu pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara

mengembangkan balon di dalam rektum
3. Biopsi rektum menunjukkan tidak adanya ganglion sel-sel saraf.

H. Diagnosis Banding
1. Meconium plug syndrome
Riwayatnya sama seperti permulaan penyakit Hirscprung pada
neonatus, tapi setelah colok dubur dan mekonium bisa keluar, defekasi
selanjutnya normal.
2. Akalasia recti
Keadaan dimana sfingter tidak bisa relaksasi sehingga gejalanya mirip
dengan Hirschprung tetapi pada pemeriksaan mikroskopis tampak
adanya ganglion Meissner dan Aurbach.1

23
 I. Penatalaksanaan
1. Tindakan Non Bedah
Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mencegah serta
komplikasi-komplikasi yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki
keadaan umum penderita sampai pada saat operasi definitif dapat
dikerjakan. Pengobatan non bedah diarahkan pada stabilisasi cairan,
elektrolit, asam basa dan mencegah terjadinya overdistensi sehingga
akan menghindari terjadinya perforasi usus serta mencegah terjadinya
sepsis. Tindakan-tindakan nonbedah yang dapat dikerjakan adalah
pemasangan pipa nasogastrik, pemasangan pipa rektum, pemberian
antibiotik, lavase kolon dengan irigasi cairan, koreksi elektrolit serta
pengaturan nutrisi.1
2. Tindakan Bedah.
a. Tindakan Bedah Sementara
Tindakan bedah sementara dimaksudkan untuk dekompresi
abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang
mempunyai ganglion normal bagian distal. Tindakan dimaksudkan
guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah terjadinya
enterokolitis yang diketahui sebagai penyebab utama terjadinya
kematian pada penderita penyakit Hirschsprung. Manfaat lain dari
kolostomi adalah menurunkan angka kematian pada saat dilakukan
tindakan bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada
penderita Hirschsprung yang telah besar sehingga memungkinkan
dilakukan anastomose.3,5
b. Tindakan Bedah Definitif
1. Prosedur Swenson
Prosedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi
penyakit Hirschsprung dengan metode “pull-through”. Tehnik
ini diperkenalkan pertama kali oleh Swenson dan Bill pada
tahun 1948. Segmen yang aganglionik direseksi dan puntung
rektum ditinggalkan 2-4 cm dari garis mukokutan kemudian
dilakukan anastomosis langsung diluar rongga peritoneal.

24
Pada prosedur ini enterokolitis masih dapat terjadi sebagai
akibat spasme puntung rektum yang ditinggalkan. Untuk
mengatasi hal ini Swenson melakukan sfingterektomi parsial
posterior. Prosedur ini disebut prosedur Swenson I.1, 9
Pada 1964 Swenson memperkenalkan prosedur
Swenson II dimana setelah dilakukan pemotongan segmen
kolon yang aganglionik, puntung rektum ditinggalkan 2 cm di
bagian anterior dan 0,5 cm di bagian posterior kemudian
langsung dilakukan sfingterektomi parsial langsung. Ternyata
prosedur ini sama sekali tidak mengurangi spasme sfingter ani
dan tidak mengurangi komplikasi enterokolitis pasca bedah
dan bahkan pada prosedur Swenson II kebocoran anastomosis
lebih tinggi dibanding dengan prosedur Swenson I. 1,9
Prosedur Swenson dimulai dengan approach ke intra
abdomen, melakukan biopsi eksisi otot rektum, diseksi rektum
ke bawah hingga dasar pelvik dengan cara diseksi serapat
mungkin ke dinding rektum, kemudian bagian distal rektum
diprolapskan melewati saluran anal ke dunia luar sehingga
saluran anal menjadi terbalik, selanjutnya menarik terobos
bagian kolon proksimal (yang tentunya telah direseksi bagian
kolon yang aganglionik) keluar melalui saluran anal.
Dilakukan pemotongan rektum distal pada 2 cm dari anal
verge untuk bagian anterior dan 0,5-1 cm pada bagian
posterior, selanjunya dilakukan anastomose end to end dengan
kolon proksimal yang telah ditarik terobos tadi. Anastomose
dilakukan dengan 2 lapis jahitan, mukosa dan sero-muskuler.
Setelah anastomose selesai, usus dikembalikan ke kavum
pelvik / abdomen. Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi,
dan kavum abdomen ditutup.1,5

25
 Gambar 2.9 Prosedur Swenson

2. Prosedur Duhamel
Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956 untuk
mengatasi kesulitan diseksi pelvik pada prosedur Swenson.
Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon proksimal
yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rektum
yang aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang
aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang
ganglionik sehingga membentuk rongga baru dengan
anastomose end to side.3
Prosedur Duhamel asli memiliki beberapa kelemahan,
diantaranya sering terjadi stenosis, inkontinensia dan
pembentukan fekaloma di dalam puntung rektum yang
ditinggalkan apabila terlalu panjang. Oleh sebab itu dilakukan
beberapa modifikasi prosedur Duhamel, diantaranya :
a. Modifikasi Grob (1959) : Anastomose dengan
pemasangan 2 buah klem melalui sayatan endoanal setinggi
1,5-2,5 cm, untuk mencegah inkontinensia;
b. Modifikasi Talbert dan Ravitch: Modifikasi berupa
pemakaian stapler untuk melakukan anastomose side to
side yang panjang;

26
 c. Modifikasi Ikeda: Ikeda membuat klem khusus untuk
melakukan anastomose, yang terjadi setelah 6-8 hari
kemudian;
d. Modifikasi Adang: Pada modifikasi ini, kolon yang
ditarik transanal dibiarkan prolaps sementara. Anastomose
dikerjakan secara tidak langsung, yakni pada hari ke-7-14
pasca bedah dengan memotong kolon yang prolaps dan
pemasangan 2 buah klem; kedua klem dilepas 5 hari
berikutnya. Pemasangan klem disini lebih dititikberatkan
pada fungsi hemostasis.1

Gambar 2.10 Prosedur Duhamel

3. Prosedur Soave atau Endorectal Pull Through

Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan
Rehbein tahun 1959 untuk tindakan bedah pada malformasi
anorektal letak tinggi. Namun oleh Soave tahun 1966
diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif Hirschsprung.
Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang
mukosa rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos
kolon proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen
rektum yang telah dikupas tersebut.3

27
 4. Prosedur Rehbein
Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection,
dimana dilakukan anastomose end to end antara usus
aganglionik dengan rektum pada level otot levator ani (2-3 cm
diatas anal verge), menggunakan jahitan 1 lapis yang
dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Pasca operasi,
sangat penting melakukan businasi secara rutin guna
mencegah stenosis.3

J. Komplikasi
Secara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit
Hirschsprung dapat digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis,
enterokolitis dan gangguan fungsi spinkter. Beberapa hal dicatat sebagai
faktor predisposisi terjadinya penyulit pasca operasi, diantaranya : usia muda
saat operasi, kondisi umum penderita saat operasi, prosedur bedah yang
digunakan, keterampilan dan pengalaman dokter bedah, jenis dan cara
pemberian antibiotik serta perawatan pasaca bedah.
1. Kebocoran Anastomose
Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh
ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang
tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses
sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi
yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati. Kartono mendapatkan
angka kebocoran anastomese hingga 7,7% dengan menggunakan
prosedur Swenson, sedangkan apabila dikerjakan dengan prosedur
Duhamel modifikasi hasilnya sangat baik dengan tak satu kasuspun
mengalami kebocoran.1
Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini
beragam. Kebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala
peningkatan suhu tubuh, terdapat infiltrat atau abses rongga pelvik,
kebocoran berat dapat terjadi demam tinggi, pelvioperitonitis atau

28
 peritonitis umum , sepsis dan kematian. Apabila dijumpai tanda-tanda
dini kebocoran, segera dibuat kolostomi di segmen proksimal. 1,3,4
2. Stenosis
Stenosis yang terjadi pasca operasi dapat disebabkan oleh
gangguan penyembuhan luka di daerah anastomose, infeksi yang
menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis, serta prosedur bedah yang
dipergunakan. Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi
prosedur Swenson atau Rehbein, stenosis posterior berbentuk oval
akibat prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya
akibat prosedur Soave.
Manifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi yaitu
kecipirit, distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal.
Tindakan yang dapat dilakukan bervariasi, tergantung penyebab
stenosis, mulai dari businasi hingga sfinkterektomi posterior.3,4
3. Enterokolitis
Enterokolitis merupakan komplikasi yang paling berbahaya, dan
dapat berakibat kematian. Swenson mencatat angka 16,4% dan
kematian akibat enterokolitis mencapai 1,2%. Kartono mendapatkan
angka 14,5% dan 18,5% masing-masing untuk prosedur Duhamel
modifikasi dan Swenson. Sedangkan angka kematiannya adalah 3,1%
untuk prosedur Swenson dan 4,8% untuk prosedur Duhamel modifikasi.
Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tanda-tanda
enterokolitis adalah :
a. Segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit,
b. Pemasangan pipa rektal untuk dekompresi,
c. Melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perhari
d. Pemberian antibiotika yang tepat.
Sedangkan untuk koreksi bedahnya tergantung penyebab/prosedur
operasi yang telah dikerjakan. Businasi pada stenosis, sfingterotomi
posterior untuk spasme spingter ani dapat juga dilakukan reseksi ulang
stenosis. Prosedur Swenson biasanya disebabkan spinkter ani terlalu
ketat sehingga perlu spinkterektomi posterior. Sedangkan pada prosedur

29
 Duhamel modifikasi, penyebab enterokolitis biasanya adalah
pemotongan septum yang tidak sempurna sehingga perlu dilakukan
pemotongan ulang yang lebih panjang.1,3
Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil
pada pasien dengan endorektal pullthrough. Enterokolitis merupakan
penyebab kecacatan dan kematian pada megakolon kongenital,
mekanisme timbulnya enterokolitis menurut Swenson adalah karena
obtruksi parsial. Obtruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis
anastomosis, sfingter ani dan kolon aganlionik yang tersisa masih
spastik. Manifestasi klinis enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti
tanda obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan feses keluar eksplosif
cair dan berbau busuk. Enetrokolitis nekrotikan merupakan komplikasi
paling parah dapat terjadi nekrosis, infeksi dan perforasi. Hal yang sulit
pada megakolon kongenital adalah terdapatnya gangguan defekasi pasca
pullthrough, kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten
dan enterokolitis berulang pasca bedah.1
4. Gangguan Fungsi Sfinkter
Hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang
diterima universal untuk menilai fungsi anorektal ini. Fecal soiling atau
kecipirit merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu
untuk menilai fungsi anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis
hal tersebut tidaklah sama. Kecipirit adalah suatu keadaan keluarnya
feces lewat anus tanpa dapat dikendalikan oleh penderita, keluarnya
sedikit-sedikit dan sering. Untuk menilai kecipirit, umur dan lamanya
pasca operasi sangatlah menentukan (Heikkinen dkk,1997; Lister,1996;
Heij dkk,1995). Swenson memperoleh angka 13,3% terjadinya kecipirit,
sedangkan Kleinhaus justru lebih rendah yakni 3,2% dengan prosedur
yang sama. Kartono mendapatkan angka 1,6% untuk prosedur Swenson
dan 0% untuk prosedur Duhamel modifikasi. Sedangkan prosedur
Rehbein juga memberikan angka 0%.Pembedahan dikatakan berhasil
bila penderita dapat defekasi teratur dan kontinen.1

30
K. Prognosis
Secara umum prognosisnya baik jika gejala obstruksi segera diatasi,
90% pasien dengan penyakit hirschprung yang mendapat tindakan
pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang
masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus
dilakukan kolostomi permanen. Angka kematian akibat komplikasi dari
tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20% .1

31
 III. METODE PENELITIAN

Pengambilan sampel dilakukan dengan melihat data dari catatan medik

(CM). Data di-recall dengan megunakan program computer ICD. Data tahun
tahun 2005-2007 menggunakan program computer ICD-9 sedangkan 2008-2010
menggunakan program computer ICD-10. Metode penelitian yang di lakukan
adalah Deskriptif Retrospektif.

32
 IV. HASIL DAN PEMBAHASAN

A. Hasil
Data hasil penelitian menunjukkan jumlah pasien Megakolon
Kongenital di RSUD. Prof. dr. Margono Soekarjo pada tahun 2005-2010
sebanyak 25 kasus. Berikut gambaran data penderita Megakolon Kongenital
berdasarkan jenis kelamin, usia, gejala klinis, komplikasi dan penatalaksanaan
di RSUD. Prof. Dr. Margono Soekarjo tahun 2005-2010.

Tabel 4.1. Distribusi frekuensi penderita megakolon kongenital

di RSUD. Prof.dr. Margono Soekarjo tahun 2005-2010

Tahun Jumlah kasus Presentase

2005 4 16 %
2006 3 12 %
2007 6 24 %
2008 6 24 %
2009 5 20 %
2010 1 4%
Jumlah 25 100 %

Diagram 4.1. Presentase distribusi frekuensi penderita megakolon

kongenital di RSUD Prof. Dr. Margono Soekarjo tahun 2005-2010.

33
 4% 16% 2005
20%
2006
12%
2007
2008
2009
24% 24% 2010

Tabel 4.2. Distribusi frekuensi penderita megakolon kongenital berdasarkan

jenis kelamin di RSUD Prof. Dr. Margono Soekarjo tahun 2005-2010
B.
2005 2006 2007 2008 2009 2010 Jumlah
(persentase)
Laki-laki 3 3 5 5 4 1 21 (84%)
Perempuan 1 0 1 1 1 0 4 (16 %)
4 3 6 6 5 1 25 (100
%)

Diagram 4.2. Distribusi frekuensi penderita megakolon kongenital

berdasarkan jenis kelamin di RSUD. Prof. Dr. Margono Soekarjo tahun 2005-
2010
16.00%

Laki-laki
Perempuan

84.00%

Diagram 4.3. Persentase distribusi penderita megakolon kongenital berdasarkan

jenis kelamin di RSUD. Prof. Dr. Margono Soekarjo tahun 2005-2010
5

3
laki-laki
2 perempuan

1 34
0
2005 2006 2007 2008 2009 2010
Tabel 4.3. Distribusi frekuensi penderita megakolon kongenital berdasarkan
usia di RSUD. Prof. Dr. Margono Soekarjo tahun 2005-2010

Usia Jumlah
(persentase)
≤ 1 bulan 9 (36%)
1-6 bulan 7 (28%)
6-12 bulan 4 (16%)
> 1 tahun 5 (20%)
Jumlah 25 (100%)

Diagram 4.4. Presentase distribusi frekuensi penderita megakolon kongenital

berdasarkan usia di RSUD. Prof. Dr. Margono Soekarjo tahun 2005-2010

20%
36.00% 0-1 bulan
1-6 bulan
6-12 bulan
16%
> 1 tahun
28.00%

Tabel 4.4 Persentase jenis penatalaksanaan megakolon kongenital

di RSUD. Prof.dr. Margono Soekarjo tahun 2005-2010

35
 Penatalaksanaan Megakolon Jumlah
Kongenital (persentase)
Hanya Kolostomi 5 (20%)
Kolostomi, duhamel 16 (64%)
Konservatif 4 (16%)
Jumlah 25 (100%)

Diagram 4.5 Persentase jenis penatalaksanaan megakolon kongenital di

RSUD. Prof.dr. Margono Soekarjo tahun 2005-2010

16.00% 20.00%
Hanya Kolostom i

Kolostom i, kem udian

Duham el
Konservatif

64.00%

Tabel 4.5. Persentase kejadian enterokolitis pada penderita megakolon

kongenital di RSUD. Prof.dr. Margono Soekarjo tahun 2005-2010

Kejadian enterokolitis Jumlah (persentase)

Tidak Enterokolitis 22 (88%)
Enterokolitis 3 (12%)
Jumlah 25 (100%)

Diagram 4.5. Persentase kejadian enterokolitis pada penderita megakolon

kongenital di RSUD. Prof.dr. Margono Soekarjo tahun 2005-2010

12.00%

Enterokolitis
Tanpa enterokolitis

88.00%

36
B. Pembahasan
Jumlah penderita megakolon kongenital di RSUD.Prof.dr. Margono
Soekarjo pada tahun 2005-2010 sebanyak 25 orang. Penderita megakolon
kongenital terbanyak terjadi pada tahun 2007 dan 2008 yaitu sebanyak 6
orang dan paling sedikit terjadi pada tahun 2010 yaitu sebanyak 1 orang.
Pada tahun 2005 penderita megakolon kongenital sebanyak 4 orang, pada
tahun 2006 sebanyak 3 orang dan pada tahun 2009 sebanyak 5 orang.
Data yang didapatkan dari RSUD. Prof. dr. Margono Soekarjo
menunjukkan bahwa persentase kejadian megakolon kongenital pada laki-
laki sebesar 84% yaitu 21 kasus sedangkan pada perempuan sebesar 16%
yaitu 4 kasus atau perbandingan antara laki-laki dengan perempuan sebesar
5:1. Hasil ini sesuai dengan catatan Swenson, bahwa sekitar 81,1%
megakolon kongenital terjadi pada laki-laki. Namun terdapat sedikit
perbedaan, yangmana Steven Lee menyatakan bahwa perbandingan kejadian
megakolon antara laki-laki dengan perempuan adalah 4:1. Selain itu
Holschneider dan Ure, 2005, pun mendapatkan bahwa angka kejadian pada
laki-laki 4 kali lebih banyak dibanding perempuan. Perbedaan hasil tersebut
mungkin disebabkan karena faktor keterbatasan jumlah sampel yang
disertakan pada penelitian ini.
Penderita megakolon kongenital di RSUD. Prof.dr. Margono
Soekarjo pada tahun 2005-2010 terbanyak berusia ≤ 1 bulan yaitu sebanyak 9
orang (36 %), sedangkan jumlah yang paling sedikit dijumpai pada penderita
yang berusia 6-12 bulan yaitu sebanyak 4 orang (16 %). Penderita yang

37
berusia 1-6 bulan sebanyak 7 orang (28%), dan penderita yang berusia > 1
tahun sebanyak 5 orang (20 %).
Berdasarkan data tersebut dapat diketahui bahwa distribusi penderita
megakolon kongenital yang terbanyak yaitu pada kelompok usia ≤ 1 bulan
atau pada periode neonatus, yaitu sebesar 36%. Sisanya baru terdiagnosis
antara usia 1-12 bulan. Keterlambatan diagnosis tersebut dapat terjadi karena
kasus atau kelainan yang terdapat pada penderita lebih ringan sehingga gejala
klinis baru muncul di kemudian hari.
Data jumlah penderita megakolon kongenital menurut tahun kejadian,
jenis kelamin, serta usia diketahui dengan menggunakan total sampling
melalui sistem komputer ICD. Namun untuk mengetahui jenis
penatalaksanaan megakolon kongenital dan komplikasi yang terjadi yaitu
enterokolitis tidak dapat menggunakan sistem komputerisasi karena data
tidak terdapat dalam sistem komputerisasi ICD sehingga harus membuka data
rekam medik secara manual.
Penatalaksanaan kasus megakolon kongenital di RSUD. Prof.dr.
Margono Soekarjo berdasarkan data didapatkan bahwa tindakan yang
terbanyak dilakukan adalah kolostomi dan duhamel yaitu sebanyak 16 kasus
(64%), sedangkan untuk tindakan konservatif didapatkan jumlah yang paling
sedikit yaitu 4 kasus (16%). Tindakan hanya kolostomi didapatkan sebanyak
5 kasus (20%). Kolostomi merupakan tindakan bedah sementara, yaitu
tindakan dekompresi dengan pembuatan kolostomi di kolon berganglion
normal yang paling distal. Tindakan ini menghilangkan obstruksi usus serta
mencegah enterokolitis yang dikenal sebagai penyebab kematian utama.
Enterokolitis yang timbul sebelum tindakan dekompresi cencerung timbul
kembali setelah tindakan bedah definitif.1,6
Kolostomi dikerjakan pada:
a. Pasien neonatus. Tindakan bedah definitive langsung tanpa
kolostomi menimbulkan banyak komplikasi dan kematian. Kematian ini
disebabkan oleh kebocoran anastomosis dan abses dalam rongga pelvis.
b. Pasien anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis. Kelompok ini
memiliki kolon yang sangat terdilatasi, yang terlalu besar untuk

38
 dianastomosiskan dengan rectum. Dengan tindakan kolostomi, kolon
akan mengecil kembali setelah 3-6 bulan, sehingga anastomosis lebih
mudah dikerjakan dengan hasil yang lebih baik pula.
c. Pasien dengan enterokolitis berat dan dengan keadaan umum yang
buruk. Tindakan ini dilakukan untuk mencegah penyulit pasca bedah,
dengan kolostomi biasanya pasien akan cepat mencapai keadaan umum
yang baik.
Pasien yang tidak termasuk dalam kategori di atas langsung dilakukan
tindakan bedah definitif.
Kasus megakolon kongenital yang berlanjut menjadi komplikasinya
yaitu enterokolitis di RSUD. Prof.dr. Margono Soekarjo pada tahun 2005-
2010 berdasarkan data yang diperoleh terdapat sebanyak 3 kasus (12%),
sedangkan sisanya sebanyak 22 kasus (88%) tidak berlanjut menjadi
enterokolitis. Enterokolitis pada penyakit Hirschsprung atau disebut kolitis
Hirschsprung merupakan penyebab penting kecacatan dan kematian.
Mekanisme timbulnya enterokolitis belum diketahui secara pasti, tetapi Bill
dan Chapman, dan Swenson, menyebutkan bahwa enterokolitis disebabkan
oleh obstruksi usus parsial, dapat terjadi sebelum dan sesudah pembedahan.
Obstruksi usus parsial pasca bedah dapat disebabkan oleh stenosis di daerah
anastomosis atau sfingter ani dan kolon aganglionik yang tersisa masih
spastic dan terlalu ketat. Berdasarkan laporan Thomas dkk bahwa pada lima
dari enam pasien colitis Hirschsprung ditemukan Clostridium difficile dalam
tinja dan empat di antaranya terdapat toksin dengan konsentrasi yang tinggi.
Hal ini mendapat dukungan dari Brearly dkk yang menyatakan bahwa toksin
Clostridium difficile berperan kausal dalam colitis penyakit Hirschsprung.1, 3

39
 V. KESIMPULAN

1. Megacolon Congenital adalah pembesaran abnormal atau dilatasi colon

karena tidak adanya sel-sel ganglion myenterik pada usus besar segmen distal
(aganglionosis).
2. Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat dibedakan berdasarkan usia
gejala klinis mulai terlihat dimana pada periode neonatal terdapat tris gejala
klinis yakni pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan
distensi abdomen
3. Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi
kronis dan gizi buruk (failure to thrive).
4. Diagnosis megakolon congenital ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis,
pemeriksaan fisik dan penunjang.
5. Penatalaksanaan megakolon congenital terdiri dari tindakan non bedah dan
tindakan bedah.
6. Tindakan bedah terdiri dari tindakan bedah sementara, dan tindakan bedah
definitive dengan beberapa prosedur yaitu Prosedur Swenson, Prosedur
Duhamel, Prosedur Soave atau Endorectal Pull Through, Prosedur Rehbein.
7. Komplikasi yang dapat terjadi dari megakolon kongenital adalah
kebocoran anastomose, stenosis, enterokolitis, gangguan fungsi spinkter.
8. Data diperoleh dengan mengunakan teknik deskriptif retrospektif melalui
sistem komputerisasi rekam medis yang berada di RSUD. Prof. dr. Margono
Soekarjo, untuk tahun 2008 sampai 2010 menggunakan program komputer
ICD 10, sedangkan untuk tahun 2005 sampai 2007 menggunakan program
computer ICD 9.

40
9. Jumlah penderita magacolon congenital di RSUD.Prof.dr. Margono
Soekarjo pada tahun 2005-2010 sebanyak 25 orang.
10. Berdasarkan jenis kelamin didapatkan data penderita megakolon
kongenital di RSUD.Prof.dr. Margono Soekarjo selama 2005-2010 :
a. Laki-laki : 21 (84 %)
b. Perempuan :4 (16 %)
11. Data penderita megakolon kongenital menurut usia di RSUD.Prof.dr.
Margono Soekarjo selama 2005-2010 :
a. ≤ 1 bulan : 9 (36%)
b. 1-6 bulan : 7 (28%)
c. 6-12 bulan : 4 (16%)
d. > 1 tahun : 5 (20%)
12. Data jenis penatalaksanaan megacolon congenital di RSUD. Prof.dr.
Margono Soekarjo tahun 2005-2010 :
a. Hanya Kolostomi : 5 (20%)
b. Kolostomi, duhamel : 16 (64%)
c. Konservatif : 4 (16%)
13. Komplikasi megakolon kongenital yaitu enterokolitis berdasarkan data
yang diperoleh didapatkan sebanyak 3 kasus (12%).

41
 DAFTAR PUSTAKA

1. Kartono D. Penyakit Hirschsprung : Perbandingan prosedur Swenson dan

Duhamel modifikasi. Disertasi. Pascasarjana FKUI. 1993.
2. Heikkinen M, Rintala R, Luukkonen. Longterm anal spincter performance
after surgery for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 1997; 32: 1443-6.
3. Fonkalsrud. Hirschsprung’s disease. In:Zinner MJ, Swhartz SI, Ellis H,
editors. Maingot’s Abdominal Operation. 10th ed. New York: Prentice-Hall
intl.inc.;1997.p.2097-105.
4. Swenson O. Hirschsprung’s disease : A Review. J Pediatr 2002;109:914-
918.
5. Swenson O, Raffensperger JG. Hirschsprung’s disease. In: Raffensperger
JG,editor. Swenson’s pediatric surgery. 5th ed. Connecticut:Appleton &
Lange; 1990: 555-77.
6. Farid Nur Mantu. Catatan Kuliah Ilmu Bedah Anak. Jakarta: EGC, 1993.
7. Sjamsuhidajat dan Wim de jong. Tindakan Bedah: organ dan sistem
organ, usus halus, apendiks, kolon, dan anorektum, Kelainan bawaan, In:
Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: EGC; 2004: 908-10.
8. Snell, Richard S. Anatomi Klinik untuk Mahasiswa Kedokteran. Jakarta:
EGC, 2006.
9. Lee, Steven L, (2005), Hirschprung disease,
http://emedicine.medscape.com/article/178493-overview

42