15 pupilas y acomodacién ‘somes L. Sie movits jel S. Glaser 1 los sustemtaba en un desierto, {en una inmensidad vacta y aulladora. El os agrups y les hizo crecer, Protegiéndolos como la pupila® de sus ojos. 14 pupila constituye un indicador dinimico de la fancidn motora ocular y del aparato sensorial especia fiado dela retina, a cuyo servicio se encuentra. Los nnecnismos neuroiégicos que regulan el tamao y la ‘ratividad de la pupila, a pesar de su gran compleji- ed, pueden ser puestos a prueba y evaluados me- ‘dante métodos elinicos sencillos. La funcién pupilar depende de la intezridad de las estructuras presentes end trayecto de las vias pupilomotoras (fig. 15-1): 1) sseplresretnianos; 2) axones de las edlulas ganelio- sures en el nervio dptico: 3) quiasma dptico; 4) cintilla «nica (pero no cuerpo geniculado lateral); 5) brazo ‘onjuntival del tubérculo cuadrigémino anterior, 6) ‘ein pretectal del mesencéfalo; 7) neuronas interca- lars que hacen conexién eon tas eélulas pupilocons- ‘sora del complejo nuclear del III par eraneal 8) fi- as parasimpaticas eferentes vehiculadas al IIt par ‘steal, 9) via simpatica eferente procedente det bi Petlamo y destinada al misculo dilatador de la pu- pia. Asimismo, el tamaiio pupilar esta influido por la iessidad de la iluminacién retiniana, el reflejo de ‘sxtamiento, el estado de adaptacién Iuminosa de la {e'tt Z 2s influencias supranucleares. descendentes sou cotteza frontal y occipital, y ascendentes de la mast Feticular troncoencefilica, destinadas a la ion pretectal, co came ¥ la reactividad de la pupila dependen, Is faggomemto, de la totalidad o de una parte de dite 1 titados, por lo que, en estado de vigilia, ie EUctUFA Se encuentra en constante movi ta inestabilidad fisiolégica continua de la St on, muchacha — Douteronomio, 32, 10 Dupila se denomina hippus y carece de significacién patoldgica (1), a pesar de que ha sido deserita en muy variadas afecciones, desde la encefalitis a la esquizo- frenia y desde las cataratas a las hemorroides. La edad puede modificar tanto el tamano como la reactividad pupilar (2,3). La pupila del recién nacido es midtica, pero aumenta de tamafio durante la primera década de la vida; a partir de la segunda década, la pupila se vva haciendo progresivamente mis pequeia (fig. 15-2). La reactividad pupilar, por lo menos la derivada de tos destellos de luz «prolongados» (3 seg), también pa- rece relacionarse con la edad; el margen de amplitudes del reflejo luminoso disminuye eon el aumento de la edad (fig. 15-3). ‘a pupila se le pueden atribuir tres funciones épti- cas principales: 1) regulacin de la cantidad de luz que llega la retina; 2) reduccién de las aberraciones cr0- mitica y esfrica, eausadas por las imperfecciones pe- riférieas dl sistema éptico corneal y etistaliniano, y 3) ineremento de la profundidad de enfoque dei ojo (como sucede con el diafragma de las eémaras fotogrt- ficas). ‘A medida que aumenta el tamano pupilar, también lo hace la aberracién esférica y cromitica. A medida ‘que disminuye el tamato pupilar, la difraccign lumi- nosa a nivel del borde pupilar se converte en el factor mis signficativo en la reduccién de la calidad de la imagen; esto sobrepasa generalmente el beneficio deri- vado del aumento de profundidad de campo inducido Por la miosis. En sus experimentos sobre funcidn op- tica lineal difusa, Campbell y Gubisch (4) encontraron que e! tamaiio pupilar éptico es de 2,4 mm, por lo que las pupilas grandes aumentan los defectos de disper sién y de focalizacién. 437Fig. 15-1. Reflejo pupil ala luz. La uminocin dl ojo iz uierdo (iecha punteada) estimuia la retina (RET), cuyos: Sxones aferentes (ineas finas de puntos) discurren por el nervio éption (NO}, hacen decusacion en el aiasma (QUI y {erminan en el complejo nuclear pretectal (NPT). El cuerpo [peniculado lateral (CGL] es esauivado por estas fibres pupi- Imotoras. EI NPT hace conexién a través de las neurones intercalares directas y cruzades con ambos nicleos moto~ fos parasimpaticos de Edinger Westphal (EW), que inte bran Ta parte dorsal del complejo nuclear del motor ocular Soman (3) Les fibres perasimpaticas pregangionares tie hneas gruesas de guiones) salen de la cara ventral det mo- Sencefalo en la sustancia de los Il pares craneales. Tras hacer sinapsis en los ganglios ollares (GC), las fibras pos- ganglonares inervan los musculos constrictores de la pu- pila, Notese que e!estimulo luminoso uniocular proves una Ponsticcion puplar bilateral y simética. El diagrama del {ronco dol eneéfalo representa un corte por encima de los tubérculas cuadrigéminos anteriores (TCA) CONSIDERACIONES ANATOMICAS Desde un punto de vista mecénico, el didmetro pu- pilar es el resultado de las acciones antagénicas de los fdsculos constrictor y dilatador de la pupila. El dila- tudor, que tiene un papel secundario, presenta sus bras dispuestas de forma radial, mientras que el cons- trctor se halla adherido en toda su circunferencia a los tejidos iridianos adyacentes. Este ultimo es bien patente en iris claros y atréficos, y cuando se rompe o Gesgarra, no se retrae hacia un cuadrante, ni se pierde Su funcién, excepto a nivel del segmento afectado. Por sto, es posible una cuidadosa evaluacién de los refle- jos pupilares, aun en casos de atrofia, rotura trauma- tica 0 colobomas quiirgicos del iris. > fotomotor pujplares del reflejo a la luz pueden suronas aferentes de las céulay Nos setinianas asta la region pretectal; ung geiacidn, desde la region pretectal hasta emunto motor paresimpatio (nicleo de Edinger Wenwhal) del complejo nuclear del TT par, y la via EEE parasimpitica con el nervio motor ocular Comin hasta el ganelio eiliar, para alcanzar después el musculo constrictor de la pupila Fo harto evidente que las células visuales de ta re tina, conos ¥ bastones, actin asimismo como recep. tures Tuminosos controladores de la actividad motora Geis pupila, Asi, los umbrales pupilomotores a la hu Suen las mismas desviaciones de sensibilidad espec- Tey Gue los umbrales visuales, los cuales estdn en fun- UiSn del estado de adaptacién Tuminosa de la retina {desviacign de Purkinje). También la sensibitidad po- filomotora de Ia retina guarda un paraelismo con 1 Bemsibilidad visual, siendo ambas méximas a nivel de Ia favea y menores en la periferia, De acuerdo con tos conocimientos actuals, Ia informacién pupilomotors dlestinada ala region pretectal y la informacion visual destinada al cuerpo geniculado lateral son vehiculiza- das por los mismos axones aferentes del nervio dptico, y se supone, aunque est por demostrar en humanos {5} que esta doble funcién queda consumada por bi- fureacion axonal a nivel de la cintila éptica. Asi pues, ‘abe distinguir dos sistemas diferentes, pero cuya rc ‘ion es estrecha: retinogeniculado para la pereepcion Visual y retinomesencefalico para el control pupilomo- tor. ‘A nivel del quiasma éptico, alrededor de la mitad de los axones aferentes del nervio éptico se decusan hacia la cintilla del lado opuesto, donde se retinen con los axones directos del nervio’éptico contralateral a relacién entre fibras eruzadas y no eruzadas es de alrededor 53/47 (6). Esto presupone que, desde el ‘quiasma hacia ateés, la informacidn visual y pupil- rmotora de cada ojo queda dividida en un sistem ae rente eruzado (procedente de los receptores de la re tina nasal contralateral) y un sistema aferente direc. (procedente de los receptores de la retina temporal ip- solateral), Las ramas pupilomotoras de los axones afe- rentes salen de la parte posterior de la cintilla dptics (regeniculada) y através del brazo conjuntival supe rior entran en el meseneétalo superior y egan 18 Te gidn pretectal, Las neuronas de asociaeion prod conexién de dichas zonas con los micleos de Eslinger Westphal, ras eruzar la Kinea media a través de 18 © risura posterior, por detris del acuedueto de Silvio? discurrir hacia delante por la sustancia gris periacve ductal, Este simple esquema anatémico es tan s610 0? esbozo de la complicada neuroanatomia y neurofise” Jogia del complejo nuclear pretectal. El lector interPupilas y acomodaciin 439 See Tats para deste do 0.8 seg boron) Fig. 18-3. Variaciones normales de | amplitud del refiejo luminoso para destallos de duracién larga y corta, El ‘rea sombreada (rayado a fa equierda} ‘corresponde ala vatiacién normal para destellos de 3 seg: el érea punteada orresponde a la varacién normal para dostellos de 0.8 seg. Los nimeros sobre el eje de abscisas indican el ni mero de sujetos en cada grupo de. ‘edad. Destaca un pico precoz, seguide. de una pendiente decreciente con la edad, para los destelos de luz proton. fgados. En contrast, los retiejos de. Sencadenados por destellos breves muostran una gréfica relativanente ‘planada con la edad. (Reproducico con permiso de Loewenteld |. E: Pups liary changes related to age. En Thompson, H. S.; Darof, R. 8. Frisen, Li ¥ cols. [dirs|} Topics in Neuro: ophthalmology, pig. 137. Wiliams & Wilkins, Batimore, 1979.)440. Neurooftalmologie sado en el tema puede consultar los trabajos de Smith y cols. (7), Carpenter y Pierson (8), Benevento y cols. (9) y Burde (10). Se acepta como valida la organizacién del complej nuclear del III par en el meseneéfalo, tal como fue des crita por Warwick, en 1953 (11), y Jampel y Mindel en 1967 (12). Los axones eferentes visceromotores ¢s- pecializados destinados al constrictor pupilar y a la musculatura ciliar tienen su origen en el miicleo me- diano anterior (Edinger-Westphal). Esta masa celular dorsal puede subdividirse a su vez en una porcién cra- neal relacionada con la acomodacién, una porcién caudal, cuya estimulacién produce constriccién pupi- lar, y una porcién media, asociada a ambas funciones Segiin los estudios de, Warwick sobre degeneracién ‘onal, e! ganglio ciliar contiene un mayor niimero de células para la inervacién de los musculosciliares que para la del constrictor pupilar (proporcién aproxi- ‘mada, 30/1), y es de suponer que la misma proporcién se mantenga a nivel del nticleo de Edinger-Westphal. Las fibras pupilomotoras procedentes del nicleo pa~ rasimpético se unen a las que provienen de los restan- tes miicleos del III par y salen del mesencéfalo por la fosa interpeduncular, integrados en Tos nervios moto- res oculares comunes. De acuerdo con Kerr y Hollo- ‘well (13), las fibras pupilomotoras se sittian en la parte Superficial del nervio, justo por debajo del epineurio. Se ha supuesto que esta localizacidn superficial hace dichas fibras especialmente vulnerables a la compre- Sin, pero en los tramos mas anteriores del nervio (p. gj. el seno cavernoso) las fibras pupilomotoras puc- Gen quedar respetadas de forma selectiva, aun en Gasos de paralisis total del III par. Por ello, lo més pro- table es que la afectacién o incolumidad de la pupila até: mas en funcién de la naturaleza y rapidez evolu- fiva de la lesidn que de la poreién del motor ocular comiin implicada (14). En la proximidad de la hendidura esfenoidal, el 1 par se divide en 2 ramas, superior ¢ inferior, y esta Ge Fima es la que vehicula las fibras parasimpaticas hasta {1 aanglio ciliar, por medio del ramo destinado al Sniseulo oblicuo inferior. Aunque el ganglio ciliar fibras aferentes sensitivas (nervio nasocitiar) $ fibras parasimpaticas para los vasos del globo ocular } ef dilatador de la pupila, las tnicas fibras que hacen Sinapsis en dicho gangtio son las del parasimpatico. A partir de aqui, as fibras posganglionares parssimpai Eek van a parar al ojo por medio de los nervios ciliares cortos. Segtin contiene pruebas anatémicas, as fibras pupilomotoras parasimpaticas hacen sinapsis a nivel del nglociiar [is)_ Sin embargo, algunos studios experimentales en Timate,utlizando la téeniea dela peronidasa del - ri picante, sugieren la presencia de una via no are ica entre el mesencéfalo y el ojo (16, 17), Este sintpeihecho es apoyado clinicamente por casos de ulin ia ganglinarprecliar con hipesensibilidad a jgentes parasimpéticos @ concentraciones bajas (18, {5), Sin embargo, es posible que la hipersensi parasimpaltica tenga lugar tanto con lesiones pre {leas como postsindpticas. Como evidencia contradic- foria (17, 19a), todavia se debate la existencia de fi bres pupilares parasimpétieas mesencefalooculares no sinapticas, y en general es aceptable la teoria de War- ‘wilde las vias sindpticas Tl mecanismo pupilorregulador pretectal esté some tido a diversas influencias de origen supranucear, que pueden sintetizarse ai 1) activadoras, retinomesence falica (estimulos luminosos) y occipitomesencelca (Ceflejo de acereamiento), y 2) inbibidoras: vias cri comeseneefilicas hipotalamomesenccflicas y sis tema ascendente retieulomesencefilico. Durante et suefto y en estados de obnubilacidn disminuye lain fluencia de los factores inhibidores, por lo que las pu- pilas se hallan midticas, aunque reactivas. Al despec- far es reinstaurada la inhibicidn supranucleer con lt consiguiente midriasis, que tiene lugar aun en cass de simpatectomia, Vias simpaticas oculares La via simpatica eferente destinada a los misculos dilatadores del iris se inicia en el grupo nuclear post rolateral del hipotilamo y desciende sin decusarse & través de la calota mesencefilica y protuberancial (fe ura 5-4), A nivel del ulbo raquide. ls fibras sim- piticas son de situacidn externa y pueden afectase fos infartos de la limina lateral del bulbo, causanis del sindrome de Wallenberg. Estas fibras descende®- tes, consideradas neuronas preganglionares de primer orden, erminan en la clumna celular intermediolate ral a nivel de los segmentos medulares de CoD" (centro ciliospinal de Budge). Las fibras preganglions” res de segundo orden salen de la médula sobre 10 con la primera raiz dorsal ventral (Dy, si bien alguns lo hacen con las raices de CvurDu, A través de Ios ramos comunieantes blancos, estas fibras entran en cadena simpatica paravertebral, que se halla en eS cha relacién con la pleura del vértice del pulmén. A este nivel, la via simpatica puede ser invadida Por procesos neoplscos, lo que consttuye el sindrome Pancoast (v. Sindrome de Horner). ‘Acontinuacidn, las fibras rodean las arti vias por medio del asa subelavia, ascienden 9 atv san los gangs cervicales inferior y medio sin Br" sinapsis, para terminar en el ganglio cervical SUPT” situado junto a la base del erineo. De este stim se lio parien las fibras posganglionares oculosimpitic de tercer orden, que discurren hacia arriba y, JUN, la arteria cardtida interna, entran en el erin, ©, tanto que las fibras sudorales y piloerectorss S16»? trayecto de la cardtida externa y SUS FAM. one La via simpatica intracraneal destinada a! 0/0 7 un recorrido tortuoso dividido en: 1) fibras: pari jas subcl™ipetalae auto SEE Jo | Torco sinpatice ‘orien i Pupilas y acomodacion 441 A, oftinicn “oe Ortitarios vazomotores SIT Gln laria! Maseulapaleoral ae Maier 15-4, Vig sa hata 8 SMPStcas Ocular. Las fas simpdticashpotadmicasintegran un sistema posindptico (7) en su des: eon de et spinal. Este fasciculointraaxial estd considerado funcionalmente como la neurons de primes orc, Sc ® undo orden si istema carotideo, San conles te igue un trayecto tortuoso por la cara posterosuperiar del torax y asciende por el cues enen, Las neuronas de tercer orden se originan en el ganglo cervical superior, y'se distibuyen por ‘smas de la arteria carotida externa y por la érbita con la arteiaoftdlmica y la ivisin oftskmica (1) del novo, trigémino. Bln {ese ingatie® del odo medio y pehasco; 2) fibras et caneal pera" temporalmente al trayecto del VI $e nevi its SU anastomosis con la primera rama ‘Whicgrigat*™iNo; 3) anastomosis con el nervio of- Bo del nen? (fa. pupilomotora principal, por Railmicg vio nasociliar), y 4) fibras para la arteria Bcrvemacs ReFVios motores oculares a nivel del Nar Compre; et SU Conjunto, el simpatico posgan- ifbras parsrende: !) fibras vasomotoras orbitarias; ara gg 108 Blsculos dilatadores pupilares; 3 fi ae Mie) Gules lsos de los pérpados superior e "3s tren fibras para la gldndula lagrimal, y los melandforos de la ivea. Las cas para > fibras vasoconstrictoras del ojo llegan a su destino sin hacer sinapsis, a través del ganglio ciliar y de los ner- vios ciliares cortos posteriores, Reflejo de acercamiento y acomodacién El esfuerzo de acomodacién, ya sea desencadenado por una imagen borrosa en la retina © por fijacién consciente de la mirada en un objetivo cercano, pro- voca un «movimiento asociado de vision préximay consistente en: 1) aumento de la acomodacién del cristalino; 2) convergencia de los ejes visuales de ambos ojos, y 3) constriccién de la pupila, Los meca-442 Neuroottalmoci tora son mucho menos con ciones pupilares fotomotoras o los de los sistemas cculomotores sacidico y de seguimiento. Es probable ‘que la constatacién de una reduccign en la distancia al objeto desencadene un esfuerzo de acomodacién ori- sinado en los centros frontales y que ls imagenes reti- nianas borrosas, captadas por la corteza_ occipital, sean cortegidas por medio de las vias occipitotectales, Jampel (20) obtuvo por estimulacién unilateral de la ‘corteza periestriada (drea 19) de los primates una res- uesta consistente en aumento bilateral de la acomo- dacién, convergencia y, por lo comin, miosis. La exis tencia de un «entrom mesencefélico para la verpencia ‘acomodativa tiene su fundamento teérieo (21), pero no ha sido todavia comprobada desde el punto de Vista anatémico, Sin embargo, ha sido posible estable- cer mediante estereotaxis la topografia del nicleo me- iano anterior (Edinger-Westphal) del complejo me- sencefiilico del Ill par (12), que presenta una subdivisién funcional en una poreién craneal respon- sable de la acomodaeién, una porcién caudal pupilo. constrictora y una porcién media cuya estimulacion desencadena miosis y acomodacién, La via final de la constriccién pupilar, tanto ses in- ducida por la luz como silo es por el esfuerzo de aco- ‘modacién, esté integrada por el nervio motor ocular comiin, el ganglio ciliar y los nervios ciliates eortos Posteriores. La proporcién entre las clulas del ganglio. ciliar que inervan el miscul ciliary las destinadas al constrictor de la pupila es de un 30/1 La miosis provocada por el reflejo de avercamiento ‘no puede evaluarse con la misma facilidad que la reac. cidn a la luz, ya que la vergencia acomodativa se halla bajo control voluntario y, por otra parte, la eficacia de esta maniobra depende de la comprensién y capaci dad para converger del paciente. En los ancianos la convergencia esta disminuida, y este reflejo es espe- cialmente dificil de explorar, por lo que es itil el em: pleo de un objeto a fin de provocar la acomodacidn, como pueden ser los mismos dedos del paciente. La visién no es un requisito indispensable para la explo. racién del reflejo de acercamiento, el cual es posible explorarlo también en los cicgos por «fijaciény pro. pioceptiva en los propios dedos. Por otra parte, se puede eliminar de forma sostenida la acomodacién y convergencia por medio de la colocacién de lentes po. sitivas y prismas de base externa, sin que con ello se suprima la posibilidad de constriccién pupilar, Si con el estimulo luminoso se obtiene una res: puesta pupilarintensa, es innecesario explorar la reac. ‘ign al acereamiento, No obstante, es importante que cl estudiante aprenda esta técnica exploratoria este familiarizado con los limites de la normalidad. Los re, flejos fotomotor y de acercamiento son aditivos, ea decir, aunque el oo se encuentre bajo iluminaciéin in. tensa, se observa una constriccidn pupilar adicional a] mg trastadar la fi de Ia lejania a la proximidad, As -gurarse de que Ia mirada (acomods, cidn) esté fja en un objeto distante al examinar er Iejo fotomotor,y sila pupila no reacciona, se procs, a iluminar el ojo por completo a fin de explora ele flejo de acercamiento. EL PACIENTE CON PUPILAS ANORMALES En la prictica corriente es poco frecuente que ls pacientes consulten por problemas «pupilates» ais dos, como el sindrome de la pupila ténica, os asi dentes farmacol6gicos, la parélisis del simpitico (it- drome de Homer), disoviacién luz-acercamiento Pupilar, las pupilas de Argyll Robertson o la anisoco- ria esencial (tabla 15-1). Es muy improbable que un Paciente afecto de un aneurisma de la comunicante Posterior o de un tumor basal se presente com una 200- ‘malia pupilar aislada, y sin otros trastomos oculaes ‘motores o sensitivos. Se remite al lector al indice de este libro para localizar una exposicin mas deallada Sobre los hallazgos pupilares en los aneurismas de lt arteria comunicante posterior. Los traumatismos ¢- tect0s del segmento anterior del ojo la afeociones I calizadas del irs (pe, quistes, melanomas, rubeoss, rotura de esfinter, irtis) y el glaucoma de dngulo ce ‘rado son diagnésticos dé limpara de hendidura que ‘no precisan. ser explicados aqui, salvo para reclct ue tales lesiones han sido, en ocasiones, mal inter tadas como trastomnos neurolégicos.. Defecto pupilar aferente relativo Cuando encontramos un déficit visual unilaterl © asimétrico significative producido por una feist retiniana 0 del nervio éptico, las pupilas pueden P Sentar una respuesta subnormal ala estmlacin b> Fe a2 de! ojo con mayor pérdida de campo vist” de agudeza. Las pupilas presentardn wna constic mds marcada en respuesta a la estimulacin lumino el ojo normal o eon menor afectacion, El defesto PY Pilar aferente relativo (DPAR) es la combinacio® {ina disminucién de la respuesta pupiar dire? {hz con preservacién de la respuesta indirect Pisual), cuando se ilumina el ojo opuesto (it: 15" Puede demostrarse clinicamente el DPAR media Prueba de oclusién alternativa, también denote Prueba pupilar de Gunn, tal como la describid Kee on (23), © mediante a pruca del balare>? nso de Levatin (23), 4 mit La prueba del es Juminoso se realizar &R ns habitacién con iluminacién tenue, emma {a2 luz brillante (v. més adelante) tal como U4 fama de bolsillo © una Kimpara intense. DUT Prueba, el pasiente debe mirar a un objeto efiPupilas y acomodacién 443, : Caracteristicas de las altora Toe ST SERRE SER steraciones pupilares de interés neurooftaimolégicn wctadsices flees fotomotor—_Aumero ge - serrales de acercamiono__anenaacons—__ehicor meno caeeat ae ondas, re Ambos iten- Novara iatn ee wre : “mente rece. : ileteral pee Ambos inten- En la o bere sia Ere te eae i oscursDlatan Contraen Cocaina 4%, Ls donda dlitacion es- Hidroxianteta- ‘mina 1%, data si hay iesion de neurona de i Se i teroer orden rapa, tice Unioteralocon Ausente 2 2 Bajo fumina- Ditan Contraen _-Metacolina al ‘Braomese menor frer hz tno al cin o5% con (ees cuencia bila- —acerca~ ea oo teral mmiento, red ina al 0.1.0 Pi En general ma-—_latacién 6- on25% yor’ con luz nica cere fntonsa, mo vimientos seotoriales vermiformes apie de Argyl Bilateral, pe- Escasos 0 lo Novara Diltacin es- Contraen foberson”—quefa, irre- ‘uz, mejor at casa ‘ular acerca~ fugile mesen- Bilateral; dilata- Escasos 9 la No verla ——_Diatan Ccontraen cotsica cin media, luz, mejor al puede ser acorca- evalada mionto (0 ireactivos @ ambos) ‘pil femaco- Unilateral, muy treactiva”™ ‘Bajo, ilumina- No reaccio- Wiea ‘grande’, re 60 wan 7% no con Bonde ea Pardisis dol Unilateral (are-kreactva Bojo tumina- Distan Contraen ‘cvlomoto- mente bilate- ion ‘égica moral); dilata~ vase cion_ media (6-7 mm pm pao ol an on. a ot i ae 14a luz de prueba se orienta directamente en el ie visual para iluminar primero una pupila ¥ seguida- ‘este la otra, La luz alternativa 0 balanceada debe ea, de 3 a 5 seg en cada ojo, y esta maniobra ae Tepetirse varias veces. Como regla debe tenerse me ‘uenta que las pupilas son circulares y practi ‘ene iguaes en digmetro (v. més adelante, Aniso0o- al Ssencial) y reaccionan de forma rapida ¥ ‘simétrica ied luminoso. Tras una constriceién pupilar raid iniial, tiene lugar generalmente wna Jove di- ‘eatin liberadora. Cuando existe, por ejemplo, 10 pupilar aferente derecho (V. fig. 15-5), me lecén mesenetice opis dl pas det oma, iante la prucba del balanceo luminoso puede obser: 1 ios didmetros pupilares son equivalentes v athos ligeramente mayores cuando el ojo derecho es aimpeblado, asi como menores cuando se ilumina al Sj iequierdo normal. i s6lo se observa la pupila que oie ana, la otra pupila estaré oculta en la oscuri- Sed. observindose Ho siguiente: la pupila.izquierda a gl se contrae rapidamente con Ia iluminacion; al Jetptazae répidamente Ia luz hacia el ojo derecho, je deer ae diatao bien eescapan al estimulo; cuando put ae tralada la luz hacia el ojo izqurerdo, Ia Ive a contraer con rapide?. pupila izquierda se vuel e dit vvarse omFig, 19-5, Pruoba do Ia luz oscilante para valorar un de- fecto pupil aferente. Paciente de 72 afios con una pérdida visual derecha debida a una neuropatia Optica isquémica, A) Ls puplas son iguales en la luz tenue. 8) La luminacin del ‘jo detecho da higar @ una modesta constriccién bilateral CC) Cuando la luz se desplaza hacia el ojo izquerdo, aparece tuna constrccidn ms amplia en ambas pupias. D) Cuando liz ogren lo derecho, etonces amas puss Los defectos pupilares aferentes pueden cuantifi- carge de manera adecuada mediante Ia utilizacién de filtos de densidad neutra localizados delante del ojo normal, para «equilibrar» © neutralizar una prueba Gel balanceo luminoso positiva (asimétrica) (24). Es controvertida la decisin sobre cules el tipo de luz sis adecuado para la prueba de la reaccién pupilar a Ia luz, es decir, si tenue, intensa o brillante (25), pero utilizarse la luz de un oftalmoscopio indiresto 6 V como fuente Iuminosa asequible y wey svizada. Thompson y Fiang 26) hacen hincapig nt la importaneia de evitar la iluminacion retiniana simétrica, mediante el mantenimiento de un movi. niento alternanteritmico a intervalosiguales de a uz fc un ojo al otro y no haciendo oscilar la luz demasia- ddas veces de uo ojo al otro. Thompson y cos. (24,27) aportan una detallada guia para el enfoque del ex men pupilar y la valoracién del DPAR Un defeeto pupilar aferente puede valorarse incluso si una de las pupilas no es reactiva, a causa de midri- ticos, de midticos, de pardlisis del motor ocular comin, de traumatismos (fig. 15-6) 0 de sinequias. En tales casos, cuando se lleva a cabo una prueba del ba- lanceo luminoso, debe compararse la respuesta directa y consensual de cada una de las pupilas. La funcién aferente del ojo ipsolateral es reflejada por la res- puesta directa a la Iuz de la pupila reactiva y su re- puesta consensual refleja la funcidn aferente del ojo contralateral. Dobe subrayarse que incluso pérdidas visuales ui laterales debidas a enfermedades retinianas 0 del ne Vio 6ptico asociadas a un defecto pupitar aferente no son por si mismas una causa de anisocoria a pesar de afirmaciones previas que decian lo contrario. Si un paciente con un DPAR presenta también anisocora, esta desigualdad pupilar debe ser considerada como tun hallazgo separado. El DPAR aporta tipicamente tuna evidencia objetiva de afeccién del nervio éptico unilateral 0 asimétriea, con una afeetacién visual mis importante en el lado del DPAR. No es espectico de entidad alguna, pudiendo ser consecutivo a una nev- topatia dptica de origen desmielinizante, isquémico 0 compresivo 0 a un glaucoma asimétrieo. Los DPAR pueden observarse también en las lesiones de as cnt- Has 6pticas, cuando en un ojo tiene lugar una pérdida de campo visual mas importante, ya que a nivel del ‘quiasma se decusa un mimero de fibras ligeramente mayor a las que permanecen sin decusar. Un ejemplo obvio puede ser una lesidn de la cimtlla Spica con he ‘ianopsia homénima completa, caso en que es de & Perarun defecto pupilaraferente relativo en el oo co% 4a pérdida de campo visual temporal (es deci, el 0° contralateral al lado de la cintilla éptica lesionada) 28). En teoria, es posible encontrar el mismo tipo d& DPAR sin ningin defecto asociado en los campos Yi suales en el lado contralateral a una lesin que afte {as fibras pupilomotoras entre la cintilla éptica y la 1e- sidn pretectal, En tal caso, el ojo con el DPAR debe Presentar una agudeza visual, una vision eromtica¥ lunos campos visuales normales, asi como ninguna otra causa (oculta) que justifique el defecto purilit aferente (p. ¢j., ambliopia, glaucoma, neuritis Optic antigua). Ellis (29) ha publicado un trastorno pupil" aferente contralateral a un tumor de la region pineal, Sugiriendo que podria ser debido a una afectacién —_ef Pupilas y acomodaciin 445, Fa. 15-6. Prucbe de la uz oscilante en dos pacientes con micas on et lado de un traumatismo orbitario. Las pupiias| Spt ambiental intensa (A) y suave (B) muestra una ‘tado. A mecida que len es desplazada do a dered “= lreactvded pupa normal El paciente dela izquierd8 9 esta normal en el ado no lesionado y minima 0 nla en! lado aquerde 0), y de nuevo a derecho (), $8 pue resenta un defecto pupil sferente, mientras qu erecho presenta un dafecto pupiar aferente relat izquierdo. sateen entre la cintilladptieay el ncleo pretox i Jaheson y Bell han publicado también un DPAR stats lesion pretectal debida a un tumor de elas s dela glindula pineal (30). 12 GRAR también pucde verse en enfermedades de {ng tts ¥ de la macula. Un desprendimiento de re input. de dos cuadrantes, por ejemplo, o una Ente reistTial pueden dar lugar a un DPAR obvio. Saat pementaria mereaameme sin arp itlateral podriamos ver un DPAR: sin em- Yoon feeFalmente el trastorno es bastante simerico 0s tpico encontrar un DPAR (31) Ea ge > eral, éste es proporcional a la extensién de pérdida dl campo visual, , de hecho, su magnitud se correla- tiona mds estrechamente con el tamatio del defecto ‘campimétrico de lo que lo hace la pérdida de agudeza visual (32). Asi, en general puede decirse que las enfer- ‘medades estriciamente maculares dan lugar a un de- fecto pupilar aferente mucho menos importante que las enfermedades que afectan el nervio optico en su conjunto (33). Por ejemplo, los pacientes com una co- roidopatia serosa central presentan un DPAR minima O ausente (34) y es mucho mas probable que el DPAR Persista tras una neuritis dptica resuelta que despuesFig. 15-7. Pupila de Argyll Robertson. A) Las pupias son pequefias e rragulares, y no reaccionan ala luz. B) Las pupi- las (en parte veladas por los refijos luminosos) se contraen ‘oon rapidez durante el esfuerzo de acercamiento. de una coroidopatia serosa curada (35). También se han descrito pacientes con un DPAR (36), en Ia oclu- ‘sin de la vena central de la retina, siendo el DPAR ‘mas obvio (generalmente mayor de | unidad log) en la forma isquémica que en la no isquémica (todos menos de 1 unidad log, y la mayoria menos de 0,3 unidades log) de ia enfermedad. Asi pues, el DPAR puede ser itil en la diferenciacién entre las oclusiones de vena central retiniana isquémicas y no isquémicas. Tam- bién puede observarse un DPAR en la ambliopia re- fractiva o en el estrabismo (37, 38), pero cl DPAR en. a ambliopia es pequefio (la mayoria de 0,3 unidades og o menor) y no se correlaciona con el nivel de agu- deza visual (37), ‘Resumiendo, el DPAR es tipicamente un indicador de las enfermedades del nervio éptico, Las retinopa- tas, maculopatias y ambliopfas pueden dar lugar tam- bién a un DPAR. Sin embargo, incluso con una agu- deza visual muy precaria, estos iltimos trastornos generalmente dan lugar a un DPAR mucho menos Sbvio que el que encontramos en las neuropatias épti- ‘eas, aun con pérdidas minimas de agudeza o de cam- pos visuales. Si observamos un DPAR muy obvio, en Casos de ambliopia, retinopatia 0 maculopatia, se re- ‘comienda la realizacion de pruebas adicionales para Gescartar la posibilidad de una neuropatia éptica ‘oculta superpuesta que justifique los hallazgos pupi Pupilas de Argyll Robertson En 1869, Argyll Robertson describié una alteracién pupilar consistente en miosis falta de respuesta al es- Fimulo luminoso y contraccién con el esfuerzo de Heercamiento, en ojos con funcién visual normal Desde entonces, la pupila de Argyll Robertson (A-R) ba sido considerada como un signo patognoménico de ia sits tardia del sistema nervioso central. En 1969, del contenario, el Survey of Ophthaimo. © publicé una conmemoracién de Douglas Arg crtson, en la que se inelufa una revisién exhaus tiva de la pupila de A-R, a cargo de Irene Loewenfeld S/ bien en un principio se deseribié una ausencia de reaceidn a la luz, el dato clave de la disociacién luz. acereamiento consiste, de hecho, en una reaccién ‘mayor al acercamiento que a la Iuz, sin que esto impli {ue una abolicién de esta tltima (fig. 15-7). Son, en realidad, mucho més frecuentes las pupilas de A-R con reflejo fotomotor disminuido que las que eur san con reflejo abolido. Aunque se podria pensar que la pupila de A-R incompleta con disminucién del - flejo fotomotor constituye una forma incipiente de a pupila fija ala luz, tal progresién no ha sido documen- tada hasta el momento presente. CCualquier ojo con una sensibilidad disminuida ala luz (p. ¢j., afecciones importantes del fondo ocular, defectos de conduceién del nervio éptico) puede mos trar una mejor respuesta a la acomodacién que con el estimulo luminoso, por lo que la definicién de la diso- ciacién Iuz-acercamiento debe quedar restringida me- diante el criterio de ausencia de défict visual impor- tante, Ademis, en el sindrome de A-R ha de it incluida la miosis, con el fin de excluir las causas 20 sifiliticas de la disociacién (p. ¢}., pupilas tonicas, pu- pilas amauréticas, pupilas mesencefilicas). Dichs miosis es mas Hamativa en la oscuridad debido a qve existe una dilatacién pupilar deficiente. As pues & Ja pupila de A-R no se obtiene una buena contraccia con la iluminacién ni, en general, una buena dilats idn en la oscuridad. Las caracteristicas del sfodrome estin reseftadas en la tabla 15-2. En la gran mayoria de los casos, aunque no de mode invariable, el sindrome de A-R es bilateral y las pup las tienden a ser de forma irregular. Si se cumplen let criterios de Ia tabla 15-2, cabe establecer con ceste74 diagndstico de neurosifilis. Es preciso practicar, ae més, determinadas pruebas, como la investigacist laboratorio para enfermedades venéreas (VDRL) reagina plasmtica répida (RPR) y la prueba de a 35 sorcién de anticuerpos fluorescentes frente @! °° nema (FTA-Abs). a Se han sugerido numerosas causas de seudopur’ de Argyll Robertson, pero si se aplican los entero Tobla 15-2, Coracteristicas del sindrome de AV! Robertson Funcidn visual intacta Disminucion del reflejo fotomotor Refiejo de acercamiento intacto Miosis Pupias iregulares Bilateral y asimétrico Dilatacién escasa con midriticos 8._Avrofia variable del iis ieFig. 15-8. Pupilas de la pardlsis tabética, A) Las pupilas muestran una midriasis bilateral (5 y 7 mm, ‘que no se altera con el esfuerzo de acercamiento (8) 11 con el haz luminaso focal intenso de ls lémpara de hhondidura (C). antes establecidos, en especial la miosis, el nico de- nominador comin que conservan es cierto grado de disociacién Iuz-acercamiento. La sifilis ptiede, en oca- siones, producir pupilas grandes e irreactivas tanto & la luz como a la acomodacién (fig. 15-8) (40), lo que constituye un riesgo tipico de la parilisis tabética. Fletcher y Sharpe (41) recomiendan que a los pacien- tes con pupilas ténicas bilaterales se les practiquen las pruebas serolégicas para la sifilis. De sus 5 pacientes con pupilas ténicas bilaterales, 2 presentaban tabes dorsal y otros 2, otras manifestaciones de neurosifilis. Es preciso subrayar que los errores en la exploracién de los reflejos pupilares pueden residir en Ia utiliza- cin de una fuente luminosa poco intensa o el empleo de un objeto de acomodacién poco incitador, o bien cn la incapacidad para asegurar que el paciente esti ejerciendo un esfuerzo acomodativo maximo. Con este propésito, un reloj de pulsera puede constituir un excelente estimulo. Sindromes de disociacién luz-acercamiento Si se exceptiian los errores en los métodos explora- torioso la falta de cooperacin del paciente, no existe ninguna situacion patoldgicaenla que url PUD! lar fotomotor normal se asocie a un reflejo de acerca Iniento deficitaro, Por tanto, cuando la reacién la tur es intensa ex innecesarfo explora a respuesta al “Como ya se ha mencionado en el apartado Dre- cedente, 2 se_cumplen determinados eriteros (1° bla 15-2), la disociacién eee aber see Imiento. ¢s patogroménica de neurosis. Sin em Dargo existe otros sindromes cinicos determinados Bae ee aneiacion poplar luz-acomodacion, La pupila ténica muestra una disociacion ae clipe Se diahague dela ppila de A‘R por ol ISEDE o> racer ( Sipdvome de as pulas tenia As Tacant Ls festnes del mesenelalo usr se ch cemerile Se germans we at fibras ee con pre gn, lo que produce una pranuclebres de la acomodacion. 10 a disociacién luz-acereamiento, asociada a midriasis, ‘moderada por afvctacién de los nicleos pupilocons- trictores pretectales (fi. 15-9). Estas pupilas «mesen- ‘éfalicas» pueden formar parte del sindrome periacue ‘ductal (sindrome de Parinaud) (42), que comprencs ademas, una parilisis supranuclear de la mirada supe. rior, retraccion palpebral (signo de Collier), deficit de convergencia con nistagmo convergente al intentar ‘mirar arriba, nistagmo retractorio (provocado sobre todo en los intentos de mirada répida arriba o al ‘mover hacia abajo los ebjetos optocinéticos), pardlisis| de la acomodacién y, asimismo, wespasmon de aco- ‘modacién (ausencia de relajacién tras el esfuerzo de acereamiento). Todo ojo afecto de un déficit visual grave por enfer= edad de la retina o del nervio éptico y con pérdida importante del campo visual tiene una respuesta foto- motora disminuida con reflejo de acercamiento in- tacto. Asi, por ejemplo, en un ojo ciego a consecuencia de un glaucoma se observa una disociacion h facercamiento. En ocasiones, los diabéticos juveniles de larga evolucién presentan una midriasis moderada y simétrica, y una disociacién Iuz-acercamiento que rho guarda proporcidn con el grado de su retinopatia concomitante. Dichos pacientes pueden también, segin Loewenfeld (39), presentar pupilas tipicas de ALR, incluso con miosis ‘Cuando a consecuencia de una pardlisis del 111 par tiene lugar una regeneracién aberrante, las fibras que antes inervaban e! miisculo recto medial (en ocasiones ‘otras fibras motoras) pueden incrementar la inerva- ccién del misculo constrictor pupilar. En este caso la pupila parética a la luz se contrac con la accién del ecto medial tanto en convergencia como en mirada eral. Se observa asi una disociacién luz-acerca- ‘miento (desencadenada en realidad por la mirada), En contraste con la pupila de A-R, la pupila de la regene~ racién aberrante no es midtica y se asocia a signos Adicionales de parilisis del HII par, algunos de ellos paréticos y otros de direccién errénea (43). Las altera- tiones pupilares observadas en la limpara de hendi- dura pueden aportar la primera prueba de regencra-448 Neurooftalmologia Fig. 15-9. Pupilas mesencefalicas. En contraste con las pupilas de Argyll Robertson, lss pupilas mesencefdicas se fallan en diatacién media. La constriecién con el esfuerzo, de acercomiento esté conservada hasta las fases avanze: das, poro el refleo @ la uz es defectuoso en fases preco- tes. El paciente tiene un pinealoms, que esté siendo tra- tado con racioterapia, cin aberrante del IL par crancal, es decir, pueden Verse contracciones del esfinter pupilar segmentarias on los intentos de movimiento en el campo de accién de los misculos inervados por el motor ocular comin (44), En casos més evidentes podri visualizarse una Constriceién pupilar tosca con la contraccién de cual- Guiera de los miisculos normalmente inervados por el III par eraneal (43). Ohno y Mukuno (45) han publi- ado anomalias de inervacidn pupilar en 6 de 10 casos fon regeneracién aberrante del nervio motor ocular comin. siendo una constriccién pupilar mas frecuente Se'la mirada hacia abajo o en la aduccién y menos fre- sada hacia arriba. En dos de los casos én pupilar en la abduction, ceuente en la se objetivé una dilata Anisocoria esencial ‘Todas las pupilas no han sido creadas de la misma forma, En efecto, una desigualdad pupilar lve en uentra pricticamente en todos los individvos, pero so necesariamente en todo momento. Utlizando i nica fotogrifiea, Lam y cols. (46) dterminaron ele nao pupilar en 128 individuos normales, midiendo I mayor didmetro pupilar dos veces al dia durante $ ‘igs consecutivos: el 414% presentaban anisocoria de O.4 em 0 mayor en algin momento; el $0% present fnisocoria de 0.2 mm o mayor en algin momento fs decir, la gran mayoria. de personas presentaron “inisocoria de algtin grado en uno w otto momento (te bla 15:3), La anisocoria es tan frecuente en el varin como en la mujer, pot la matiana como por la tae en los jovenes como en los ancianos (aungue Loewe feld [47)sugitid que la anisocoria es mis freevente em fos ancianos)y en la oscuridad como bajo iluminacion del iris. El examinador puede detectar una diferencia pupilar tan pequeta como 0,2 mm de diémetro, duo {Que cl juicio elinico de desigualdad se basa mas en impresién sobre el drea pupilar que en el giimeto medido. Pucsto que la diferencia de irea en porcen~ taje es mayor en las pupils pequefias que en as era des para una diferencia de didmetro dads, a anisoco- tia se detecta mis ficilmente en pares de pupils pequenas. Ta anisocoria «central» o esencial puede identife ‘arse fiicilmente, puesto que las reacciones pupilares Ja uz yal acercamiento son normales y los movintiet~ tos oculares estan conservados, La diferencia relat entre los didmettos pupilares es constante bajo diver sos nivele deiluminacidn, a diferencia dela pupil © Homer, en la ual la anisocoria aumenta bajo um nacién tenue. ‘Una ptosis incidental debida a dehiscencia, o debil dad de la aponeurosis del elevador seil 0 traumiic puede confundirse con un verdadero sindrome 4 Horner, cuando es ipsolateral ala pupila mds pescht ‘ela anisocoria esencial (48). Cuando es difel a fe renciacidn entre el verdadero sindrome y et seudosir drome de Horner, sobre la base de la simple insPe* cin las pruebas fumacoldgicas pueden generamen= resolver el dilema. En casos de anisocoria esencial, It respuesta de ambas pupilas a los agentes farmacol@E 05, ineluida la cocaina tépica, es normal La evaluacién de la anisocoria se falcita por !8 sencia de signos asociados (v. tabla 15-1): ptosis ereta y elevacin del parpado inferior en el lado pre cis: Pupila menor (sindrome de Horner), pupil mayor gue no reacciona a ia vz y lo hace con eran enti? ), ¥ PUP la fijacién cercana prolongada (pupila tonice! las pequefas e irregulaes que presentan una 8%Pupilas y acomodacién 449 de la anisocoria simple Prevalencia de la anisocoria durante cinco dias 32% 32% 19% rr ‘3% Porcentaje de anisocoria en cualquier momento Be Oo ry a, Roma con ped Toren, Th Ppl asa 5, wn alo TW (a) Cen Reo his. pog 218" Weer Book Medal Pobre; Cneag, 1280; teacciin al acercamiento que a la luz (Argyll Ro- bertson), Algunos individuos con una anisocoria de larga evo- lucin deseubren sibitamente su proceso, mientras se afctan o maquillan 0 cuando alguien se lo dice du- ‘ant el desayuno. En tales ¢asos, las fotografias anti- '825constituyen una ayuda inestimable para determi- tar la naturaleza y duracién de los trastornos Pupilres. Com el fin de examinar instantineas 0 retra- 'sfotogréficos es witil el empleo de una lupa, de una kate dela caja de pruebas, dela lente del oftalmosco- Po indirecto o incluso del gran aumento de la lim- ara de hendidura (49) (fig. 15-10). Sindrome de ta pupil ocitté las causas de oftalmoplejia intrinseca sislada Geagign Lust preferente la pupila ténica (sindrome ‘unit) Aunque los s{ntomas de acomodacién defec- ame teden apresurar la consulta, el signo més alar- iegle Ser la diferencia del tamaiio pupilar. Lo ira eye Ue Ta pupila afectada sea mayor que la rei 5 3e observa en la oxcuridad, pucde ser en con MOT, ya que la pupila sana se dilata enton- lant jy (0M libertad. Dicho de otro modo, ya que ‘es en af l@tacion como la constriccién son deficien~ Pupils nore Afecto, es posible que el didmetro de la intel Sea unas veces menor (bajo ilumina- Se eek) ¥ Otras mayor (bajo iluminacién tenue) Con of !8 Pupila ténice ‘ve menetS° del tiempo, Ja anisocoria tiende a ha- Tic grange Mefeada (tabla 15-4), ya que la pupila 6 og ang Stdualmente se vuelve menos dilatada Ros (fig. 15-11) (50). | tonica Men La respuesta global de la pupila t6nica a la luz acos- tumbra ser deficitaria (fig. 15-11), aunque se puede producir una contraceién minima. En cambio, es posi- ble observar movimientos espontineos, irregulares y poco amplios, que en la limpara de hendidura apare- en como ondulaciones segmentarias, asinerénicas y vermiformes del constrictor pupilar, independientes de la cantidad de luz que penetra en el ojo. También pueden verse zonas de parilisis sectorial del esfinter del iris. Con el esfuerzo de acomodacién, Ia pupila Fig. 15-10. A) Anisocoria descubierta a la edad de 14 ‘meses on un no por lo demas sano. B) La fotograia to: ‘mada 0 los 6 meses de edad confirma el cardcter crénico y ‘benigno del hallazgo. No habla heterocromia del kis,450 Neurcoftalmologia Tabla 15-4. Sindrome de la puplatéin Tries vlatva bajo Wuminocn nienea Rete fotomororeeease © ula Contaccin lnta con ester de acercomieno proton gado ie Redatcin ent tras el esterzo del acercariento Pardiissectvel da ester del hie Movimento arenas vrormes bod un 7. Reamodseén defectuosa 8. Metecine 28% y loci 0,125 ¥ envaen puis 9. Ser asocian con cisminueién de los rele tendinosos profundos realiza una contraccién lenta y, en general, poco ex- tensa, y al cesar dicho esfuerzo, el movimiento de latacién es también gradual y requiere minutos u horas hasta completarse. Por esto, la pupila afecta puede ser midtica en relacién a la pupila normal du- rante la acomodacidn y Ia redilatacién. Toda esta di- namica pupilar constituye el sindrome de la pupila t6- nica, y las correspondientes pruebas farmacolégicas son complementarias, pero no imprescindibles para el diagnéstico (v. fig. 15-11). La constriccién pupilar producida por hipersensibi lidad al farmaco parasimpaticomimeético metacolina al 2,5% es una prueba util, aunque no inequivoca. Si Fig. 18-11 pupil izqu flejo de acercamiento (C), ~atencidn que la pupila derecha es mi ‘quierds. Con el tiempo lap Sibliad parasimpaticomim Bie) jerda (derecha). Las pupilas se obse-van bajo uminacién ambiental intensa (A) y suave (B). y con iluminacién suave tras una instlacién de plocarpina al 0, 125% en amibos oj0S vis pequefa 1 ao més tarde en A derecha que cuando la lesién era reciente en A yupla derecha es més reactiva al esfuerzo de acomodacién en C fzquerds y derecha, Lt \ética se ve en ls pupila derecha en D izquierde y 1 afio més tarde en embas pupias en D dere cha, la meiacolina no es asequible, Thompson aconseja en su lugar el uso de pilocarpina al 0,125% (51), Este timo firmaco es, em cierto modo, el de eleccién, de- bido a su mayor potencia como mistico, por lo que la hipersensibilidad se demuestra en un mimero mayor de casos de sindrome de Adie, la anisocoria que pro- duce es mis evidente y la negatividad de la prueba es mas valorable. Algunos autores han utilizado solucio- nes mis débiles de pilocarpina como del 0,0625 0 0,05% (52). También se ha utilizado una concentra- cidn baja de arecolina, un farmaco similar a la pilocar- pina, siendo su principal ventaja el hecho de que da lugar @ una miosis maxima con mayor rapidez (53). La hipersensibilidad parasimpatica pupilar a la meta- colina al 2,5% 0 a una baja concentracién de pilocar- pina puede tener lugar no s6lo en las lesiones ganglio- nares posciliares, sino también en las lesiones ganglionares preciliares (18, 19, 45). ‘Al igual que sucede con la constriccién pupilar, la acomodacién es tGnica en esta afeccién, por lo que cambia con Jentitud al cambiar la fijacién de lejos a cerca, y viceversa, La visidn se hace por unos instantes| orrosa hasta que el misculo ciliar consigue «atrapar» Ja imagen, ya sea en el intento de acomodacién o tras tun esfuerzo prolongado. Si se mide la magnitud de la acomodacién, se comprueba que su valor es inferior al normal La pupilotonia es, por lo comii existen también casos de afectaci Myer de 52 anos con una pupa tOnica derecha (2quierds); un ao despues se produjo una afectacidn de I {tras el intento d° {0}. Lema le 3 hiperse™108 sucesivos (v. fig. 15-11), E] ral se convierte en bilateral a ¥ ambos sex0s, existe una or las mujeres entre las dé- n la mayor parte de los casos esta afeecién, que ha sido a dades viricas inespeciticas y imente relacionada son los rmatismos orbitarios, a ‘ocasionies en que se ha llevado a cabo un estudio Fistopatolégico se ha observado una gran disminucién, ausencia de as elulas panglionares en el ganglio ci- fa oritario (53) ‘Ls pupila tnica, com su mejor reaccién al acerca- ‘miento que a la estimulacién Tuminosa, podria expli- Zise mediante un proceso de regeneracién aberrante y ramificacion colateral de fibras nerviosas consecu- Ja alsin del ganglio ciliary de sus fibras posgan- tlionares (56). Recordemos que el 97% de fibras del lio cilia inervan el miisculo ciliar, y el 3% res- {ante hace lo propio con el esfinter pupilar (15); en arin del gran exceso de neuronas destinadas a iner- varel euerp cilia, las fibras regeneradas y ramas co- interales tienen muchas mas probabilidades de abaste- cer la funcién acomodativa. Como resultado, la reinereacién del misculo constrictor se lleva a cabo Ge modo casi exclusive por elementos inicialmente ‘istinados ala acomodacisn. Este menoscabo final de ln inervacién possenglionar del constrictor de I pu pila expiea la hipersensibilidad por denervacicn con bhtencién de una consticeién pupilar tras el uso de Jos agentes parasimpaticomiméticos débiles (metaco- fina al 2,5%, pilocarpina al 0,125%). Otra explicacién para la dsociacin del reflefo fotomotor y de acerca- rniento en el sindrome de la pupila ténica (S7, 58) consiste en que el esfinter pupilar denervado con ca- ricter permanente se contrae con la acomodacién al lberarseacetlcolina en el humor acuoso a partir de ls fibras nerviosas colinérgicas del cuerpo ciliar. Loe- wenfeld y Thompson (59) rebatieron convincente- mente esta ultima hipétesis argumentando que la Aifusin dela acetleolina no puede explicar la reiner- vacin del iris y las contraeciones segmentarias del es- finter pupilar que Anderson (60) describié tras reali- 2ar ganglionectomias eiliares en gatos. La pupila t6niea es una afeccién benigna que, en au- sencia de otros signasy sintomas, no implica enferme- id neurolgica o sistémica alguna. La asociacién con ‘ung disminucién de los reflejos tendinosos profundos constituye el conocido sindrome de Holmes-Adie. Se ‘ha publicado en tales casos una atrofia de los cordones Posteriores de la médula espinal (61). La pupilotomia biaterat se ha asoeiado eon otras disfunciones del sis- tema nervioso autonémico, incluidos 1a hipotensién ‘Srlostatica, la hipohidrosis segmentaria progresiva (62,63), una forma frustrada de disautonomia fami- Pupils y acomodacién 451 liar (64) y el sindrome de Riley-Day tipico (65). La europatia autonémica y la polineuropatia crénica re- cidivante debida a enfermedad paraneoplasica se han deserito también como causantes de pupilas t6nicas (66-68), asf como también la polineuritis oftalmopl jica aguda (sindrome de Fisher) (69). La pupilotomia bilateral, incluida la hipersensibilidad por denerva- cidn a bajas concentraciones de pilocarpina, puede ser debida a la sifilis, caso en que es tipica la presencia de otras manifestaciones de la neurosifilis, como la tabes dorsal (40, 41), La isquemia orbitaria, coneretamente cl ganglio ciliar, es el mecanismo propuesto para un caso publicado de pupilas tonicas en Ia arteritis de e&- lulas gigantes (70). La disfuncién tanto del esfinter pupilar como del miisculo ciliar puede resultar sintomdtica en los pa- cientes con pupilas t6nicas. Los sintomas relacionados con la midriasis casi nunca precisan tratamiento, aun- ‘que a algunos pacientes al parecer les complace el ‘efecto eosmético producido por la pilocarpina a baja concentracién aplicada t6picamente. Los sintomas ci- liares son a veces més problematicos y pueden mani- festarse como una paresia acomodativa unilateral, as- tigmatismo indueide y a veces espasmos ciliares. El tratamiento farmacolégico de los sintomas ciliares @ ‘menudo no es efectivo, pero en algiin caso pueden ser tiles los coliios anticolinesterisicos (fisostigmina) 0 colinérgicos directos (pilocarpina) @ baja concentra- cidn o bien anticolinérgicos (tropicamida, atropina) (58, 71) Locwenfeld y Thompson (56) levaron a cabo una etallada evaluacién de las pupilas tnicas, en la que se incluia una discusién sobre los mecanismos fisiopa- tol6gicos, asi como un analisis pupilografico, Trastornos del simpatico ocular (sindrome de Horner) El complicado trayecto de las vias oculares simpiti- cas ha sido deserito con anterioridad. En sintesis, cl simpitico puede quedar parcial o totalmente inte- mrumpido a cualquier nivel, desde el hipotélamo al tronco del encéfalo y médula cervical, en el vértice del pulmén, en la pared de la arteria carétida, en el seno ‘cayernoso 0 en la érbita. Las lesiones causantes puc- den consistir en enfermedades cerebrovasculares (sin- drome del infarto de la lamina lateral del bulbo, de Wallenberg), traumatismos cervicales (fig. 15-12), tu- mores tordcieas,lesiones intracavernosas 0 incluso ce- faleas vasculares, La heterocroméa en el sindrome de Horner (el iris mds claro en el mismo ojo) es generalmente conside- rado como un signo de que la simpaticoparesia es con- génita 0 adquirida en la infancia (v. fig. 15-12). Sin embargo, se ha publicado una heterocrom{a prosre- siva tras un sindrome de Horner adquirido en adultos (7,452 Neurooftalmologia be al Fig. 15-12. Paresia oculosimpatica. A) Sindrome de Hor ner derecho congénito. Obsérvese a ptosis palpebral pa ial, a miosis y ols mas claro. B) Prueba de la cocaina po- sitiva en un paciente de 45 aftos con cefaleas en el lado derecho y paresia oculosimpdtica (sindrome de Raeder) Nétese que la cocaina al 4% tan sélo data la pupia iz- uierda normal. C) Fractura cervical alta (ede Hangmans) con tetrapleiia y sindrome de Homer derecho, Obsérvese la sudoracién esponténea limitada a a parte izqierda de la ‘cara. En B y C el plege palpebral echa) est4 atenuado, El sindrome de Horner cursa con una ptosis discreta jor, debida a una pare- sia del misculo de Miller, con 1a habitual atenuacién del pliegue palpebral (fig. 15-12), que constituye un signo confirmatorio sutil. El pérpado inferior puede estar algo elevado debido también a una parilisis del iisculo liso que se inserta en el tarso inferior, y su posicién puede evaluarse observando la relacién del borde palpebral inferior con la unién corneoscleral (limbo inferior). Ademds, la pupila presenta una mio- sis variable que depende de la localizacién, grado y cronicidad del déficit. La anisocoria del sindrome de Horner es mas acentuada bajo iluminacién tenue (que provoca dilatacién) que bajo iluminacién intensa, y Ios estimulos dolorosos o los ruidos sibitos e intensos Ja aumentan también, La miosis no es necesariamente muy intensa en estos casos, y lo habitual es una dismi eel nucién de 0,5 a 1 mm en el didmetro de la pupig afecta. El enoftalmos es més aparente que real (73, 74) y se siebea que la reducci6n de la hendidura palpebral pre Gjucida por la ptosis del parpado superior y elevaciga el pirpado inferior determina que el ojo adquiera e sspecto de mas «pequelion o enoftélmico, Biel sindrome es completo, la hemieara ipsolatera esti aniidrdtica, caliente e hiperé&mica, debido a la de- hervacion de las fibras sudorales y vasoconstrictoras {hue se distribuyen por la cara con las ramas de la arte- ‘a cardtida externa. Estos trastornos son, en su mayor parte, pasajeros, probablemente a causa de una hiper- Silidad por denervacién frente a las sustancias cas circulantes. Se han deserito también la ssion ocular y el déficit de acomodacién como nos de denervacién simpética, aunque, cuando xisien, son transitorios € inconstantes, y su valor iagndstico es escaso. Las reacciones pupitares a la luz yal acercamiento son normales, si Bien eon la pupilo- wiao fotoarificamente es posible detectar una re latacién dofectuosa. En resumen, las manifestaciones clinicas de este sindrome pueden sintetizarse del si suiente modo: Miosis, Prosis parcial Enoflalmos aparente. Disminucidn de la sudoracién, Piel seca. .Transitorias: dilatacién de los vasos conjuntiva- les y faciales, rubor facial, hipotensién ocular, au- mento de acomodacién, 6. Heterocromia: tipica si es congénita, rare cuando es adquirida en adultos, La mayoria de veces se descubre el lugar de afecta- cién mediante pruebas farmacolégicas, aunque el p2- rn de sudoracién facial puede ayudar en la localize ccién de las lesiones de Horner (75). Se han emplead0 ‘numerosas pruebas farmacoldgicas para el diagnéstico © la confirmacién de la pardlisis del simpatico ocular. ‘La sustancia mas utilizada es la cocaina al 4%, aunque también se usan las soluciones diluidas de adrenalina (0.001%) y la hidroxianfetamina al 1% (76). La co- caina no permite establecer distinciones entre las de- nervaciones simpaiticas de origen central (tronco de encéfalo o médula cervical), preganglionar (t6rax © cuello) o posganglionar (por encima del ganglio cer¥ cal superior), y a este propdsito es efectiva 1a hidro Xianfetamina (77). Thompson considera que la pruch® con adrenalina diluida es deficiente y sus resultados Poco convincentes, mientras que con la fenilefrina a! 1% se obtiene una clara demostracidn de la hiperse™ sibilidad denervacional en el sindrome de Homer Po kanglionar, Ramsay describié una hipersensibilidad catecolaminérgica a la fenilefrina al 1% en el 71% de 40s pacientes con un sindrome de Horner (52). Sin em‘mas clara entre el blogueo pregan- sigue por la ausencia tras la administracion de hidroxianfeta ‘esta prueba rio es in- desigualdad de la dosis aplicada a pruebas farmacologicas para la dener- ea hay que instilar gotas en ambos ojos, ‘pupila normal sirva de control. No es fear mediciones de la tensiGn ocular ni jdad corneal 0 cualquier procedimiento Ha;prucba de la hidroxianfetamina. De mayor {que la reaccidn aislada de cada pupila es jn entre las reacciones de ambas, de agnéstico topogrifico del obre 1940, de los sintomas y signos acompa- Es muy improbable que un paciente con una rome de Hor- sde la arteria cerebelosa posteroinferior) consis- gia (parilisis laringea y faringea), analge~ olateral y contralateral del tronco y lemnisco medial, micleo del nervio tri ciculos espinotalimicos dorsales), ataxia lateral y nistagmo rotatorio. En ocasio- mis, una diplopia vertical consecutiva a ‘ocular oblicua, Se ha publicado un Jel fasciculo hipotalamospinal da lugar a is ipsolateral, ptosis y miosis, y se niplejia contralateral y algunas veces a he- homénima y/o afasia. Schifter (79) ha ‘eonjunto de hallazgos como el sin- isquemia telodiencefilica. Se ha ssindrome de Horner central junto 8 una eI 1V par craneal contralateral, sugitiendo lesién caudal a nivel del mesencéfalo Tesiones causales a nivel de la médula den consistir en traumatismos (fig. 15-12), tumores y, raras veces, enfermedades Jes destructivas del vértice del pulmén y jor pueden afectar las fibras simp junto a la pleura apical y a los grandes drome del vértice pulmonar de Pancoast cconsecutivo a carcinomas broncogén' er signo puede ser la parilisis del sim- F También, tipicamente, tales lesiones Pupilas y acomodacién 453 | hombro y el brazo. Los pa- losimpatica preganglio- ‘un brazo u hombro jolégicos apropiados vical. El pueden originar dolor en l cientes con una parilisis ocul nar, no traumatica, adquirida ¥ doloroso requieren estudios radi Gel vértice pulmonar, pulmén y columna ce Sindrome de Horner preganglionar adquirido en com- iplexopatia braquial puede ser de- imonar primario, sino tam- a, sarcoma 0 binacién con una bido no s6lo a un tumor pul bign a una neoplasia de mama, linfory melita de otros LUMOTES — De acuerdo con Kori y cols. (81), en pacientes con \quial, el sindrome de Horner encery pleopatia. ra fone nsecuencia de me- parece con mayor frecuencia a co tistasis (52%) que de lesiones por irradiacién (14%). Las adenopatias mediastinicas producidas por neopla- sias 6 infomas son también una posible causa de sin drome de Horner. En el cuello, las fibras simpaticas ascienden en in- tima relacién con la pared carotidea, y la paralisis ‘oculosimpatica puede ser secundaria a adenopatias tumores, abscesos, traumatismos (82, 83) e incluso trombosis carotidea aguda (84). Un dolor orbitario (85), facial o cervical ipsolateral, y, con menor fre~ cuencia, la amaurosis fugaz, trastornos del gusto (dis ‘eusia) (86) 0 adormecimiento y disestesia facial (87) ‘ugieren fuertemente la posibilidad de una diseccisn espontdnea de la arteria carétida interna. Bougouss- lavsky y cols. (88) publicaron la presencia de un sin- drome de Horner en 20% de sus pacientes con una di- seecién carotidea espontinea. La hidroxianfetamina al 1% aporta una corroboracién ripida de una lesi6n 3 nivel posganglionar (neurona de tercer orden), siendo diagndsticas la arteriografia o incluso posiblemente las imégenes por resonancia magnética (89) (figu~ ra 15-13), ‘Annivel del plexo braquial, las fibras simpaticas pue- den lesionarse por traumatismos obstetricos, y el sin~ drome de Horner puede, por lo tanto, asociarse a unit parilisis de Klumpke del brazo ipsolateral, Fl trauma- tismo perinatal a nivel del cuello se propone como mecanismo productor de una lesién oculosimpitica posganglionar congénita con displasia fibromuscular ‘earotidea asociada (90). En realidad, es posible que ‘muchos sindromes de Horner congénitos tengan su ‘origen en traumatismos sufridos durante el parto y el nacimiento (fig. 15-12). ‘Cuando el sindrome de Horner se origina en lesio- nes de la base del craneo © del seno cavernoso, las neuropatias craneales acompafantes con frecuencia hhacen posible su localizacién. La coexistencia de un sindrome de Horner posganglionar y de una pardlisis dl VI par craneal ipsolateral debe Sugerir una lesion del seno cavernoso (fig. 15-14). Parkinson ha aportado tun esquema de la localizacién tedrica para este tipo de lesién (91), es decir, en el punto en que las fibras ocu- Josimpaticas intracavernosas se unen temporalmen al VI par craneal, antes de incorporarse a la primera454 Nouroottelmologia Fig. 15-13. Antenogratia y resonsncia magnétca nuclear (RMN) de dos pacientes con disecciin espontines de la erteia carStida interna. A) Ena arteriografia(proyeccién lateral, nyecci6n en la cardtida comin iquierda) se visualiza un adolgezd- miento fusiforme (lechas negras} de la artera cardtida interna laquierda con bajo fo. La porcidn arterial alterade se ex ‘ende desde el nivel del Ci hasta la base del créneo. (La paciente, una mujer de 52 afos, inciaimente not una amaurosis {ugazizquierda y una ptosis del pérpado superior izquerdo ast como un enfojecimiento del ojo izquierdo. Enel examen fisc0 presentabs también una debildad facial y de la lengua. B superior RMIN T, {TR = 600, TE = 20), Una sefal intensa, que de. lata la presencia de sangre (flecha blanca) rodea una sefal oscuraincicativa del fijo en la arteria carduda interna iquorda, La arteria carétida intema derecha normal también se visualiza com un vacio de flujo ipunta de flecha) La see inteonsa por olante dela arteria caréuida derecha esté constituide por tefdo graso, el cual en la imagen T, dard mucho menos intense dad. B inferior RMIN en T, (TR = 2.500, TE = 75), que muestra la presencia de una sefial ntensa genecada por sangre (lecha blanca) alrededor de a arteria carétida interna izquierda. La densidad de grasa anterior ala artena carotida Gerecha, que ap recia como intensa en las imégenes T,, précticamente ha desaparecico en las imagenes T.. (El paciente, un vardn de 83 fos, noté una cefalea de inicio subvto en el lado izquierdo, seguida de dficultad para hablar y degtir. El examen fst tam- bign revelé multiples neuropatias craneales izquierdas.) (Las RMN y las arteriografias son cortesia de Richard Latchow, M.D) divisin del nervio trigémino. El sindrome de Parkin- son (sindrome de Homer y parilisis del VI par craneal fen ausencia de otras neuropatias craneales) es poco frecuente, pero se ha publicado en traumatismos, laneurismas carotideos intracavernosos y metastasis (92, 93). En pacientes oftalmoligicos adultos ambulatorios, los trastornos oculosimpaticos posganglionares aisla- dos son con mayor frecuencia debidos a lesiones de la hneurona de tercer orden, incluidas las consecutivas @ endarterectomia, otros ‘procedimientos quirirgicos del cuello 0 traumatismos, o bien en el contexto de ce faleas vasculares del tipo en racimo. Cuando la caus no es diagnosticada, se sospecha una enfermedad ca- rotidea no detectada. En estudios sobre cadaveres 5¢ hha demostrado una compresién del ganglio cervicaljor a cargo de una carétida interna tortuosa y ‘SMmoselerdtica que en ocasiones produce una verds, fers indentaciGn del ganglio (fig. 15-15); es posible jc este mecanismo dé lugar a un sindrome de Homer mnlionar benigno en pacientes ancianos. Otro es. Pra autépsico (94) demosteé que algunas arterias ca, rotidas internas dan origen a ramas de pequetto eal trea nivel de sus territorios extracraneales a 3 em de In base del erineo. Tipicamente se considera que estas ramas se asocian con el plexo simpitico carotideo, y fos autores sugieren que el sindrome de Horner ais. Indo puede originarse por interrupeién, tal ver a tras és de las ramas arteriales de pequefo calibre que as. enden a partir de la carétida, de la irrigacion del pleto simpitico. Las lesiones oculosimpaticas posgan- flionares no incluyen la anhidrosis, sino tan solo la jrosis y la miosis, El dolor facial o eraneal unilateral fecurrente en el terttorio de disteibueion del nervio trigémino, asoviado a un sindrome de Horner de ter cer orden, constituye una variante frecuente de las ce- faleas vasculomediadas, el denominado sindrome de Raeder. Cuando no se acompafa de afectacién de los nervios eraneales paraselares, este sindrome de cet leases probable que siga un curso benigno, con resolu can en pocos meses (95). 1a frecuencia con que se encuentra una lesién sim- pitica de primer, segundo o tercer orden esta en fun= cig de los datos que se valoren, es decir, si se tratan pavientes ambulatorios oftalmoligicos o bien pacien- {es neurologicos ingresados. Al respect los diferentes autores han publicado sus respectivas series (77, 96.98). Asi Giles y Henderson (96) realizaron una re- sisinretrospectiva de 216 pacientes en el University of Michigan Hospital, la cual sugeria que la eausa més ffecuente de sindrome de Homer es debida a tumores (en alrededor de un tercio del total de los pacientes y en més de la mitad de aquellos que presentan un sin- drome de Horner de causa conocida); de todos los tu- mores, alrededor de tres cuartas partes eran malignos ‘la mayoria eran debidos a lesiones a nivel del cuello, afectando tanto la via simpatica preganglionar como la posganglionar extracraneal; alrededor de un 10% de 4os ca80s se localizaban a nivel de la neurona de pri- mer orden, En contraposicién, Keane (98), en su serie ‘ncurolégica sobre 100 pacientes hospitalizados, en- ‘ontré que la mayoria (alrededor de dos tercios) de sindromes de Horner eran lesiones de neuronas de Primer orden, casi siempre relacionadas con acciden- {s serebrovasculares alrededor de una euarta parte 4 os casos eran preganglionares y alrededor de un Siavo eran_posganglionares; de todos los casos de {usa conocida, alrededor de un cuarto eran debidos a de los cuales dos tercios eran preganglionares io, posganglionares. Grimson y Thompson (97) fueron JesiGn central; de todos los cerca de la mitad fueron Pupiae y acomedaciin 455 Fig, 18-14. Pardisis parcial dol Vi par cranealy 8 de Homer derecho debido a lesién del seno cavernoso, ‘Ademés, este paciente presentaba una afectacign de las amas derechas del trigémino y. por lo tanto, no tenia un sindrome de Parkinson «purov. (leproducida con permiso de los autores. Slamovits, TL; Cahill, KV. Sibony, P. A. ‘ycols.: Orbital fine-needle aspiration biopsy in patients with cavernous sinus syndrome. J. Neurosurg, 59, 1037. 1042, 1983.) preganglionares. Mis de un tercio fueron posgangl nares, y solamente una minoria fueron de origen cen: tral. En esta serie, alrededor de la mitad de todas las lesiones preganglionares fueron debidas a neopla ‘mientras que las lesiones posganglionares fueron en su mayoria debidas a cefaleas vasculares 0 a traumatis ‘mos eefilicos, La poblacién estudiada por Maloney y cols, (99) constaba de pacientes tanto ambulatorios como ingre- sados. E1 40% de los 450 pacientes estudiados no pre- sentaban una causa conocida de su trastorno oculo: simpitico. De 270 pacientes con un sindrome de Hor- ner de causa conocida, Maloney encontré que una)456 Nourooftalmologia ‘minoria eran centrales (13%) y que el miimero de pre- ganglionares (43%) y de posganglionares (44%) era aproximadamente igual. Mientras que un 13% de los 450 pacientes tenian tumores, solamente en el 3% la lesién era oculta. Ello sugiere que es poco frecuente que un sindrome de Homer sea un signo de presenta cién de una neoplasia oculta En la poblacién pedidtrica, las implicaciones pus den ser més ominosas, puesto que el sindrome de Homer es a veces un signo ocular importante de un neuroblastoma (100) y a menudo se asocia con una enfermedad subyacente grave, como metistasis tumo- rales, leucemia, linfoma 0 un ancurisma (101), En resumen, en la evaluacién de los pacientes con el sindrome de Horner, las guias més importantes hacia el diagndstico son la historia clinica y los signos sin. tomas neurolégicos acompafantes. Cuando aparece acompaiiado de pardlisis de nervios craneales bien de otros signos y sintomas localizantes, la simpatico: paresia es a menudo producida por un tumor, traumas tismo o una enfermedad vascular. Debe tealizarse Ia prueba de la cocaina cuando existen dudas sobre si el Daciente presenta un sindrome de Horner verdadero.o falso (48). Si la valoracin clinica revela un sindrome de Horner aislado, se instila hidroxianfetamina al 1% en ambos ojos para diferenciar farmacoldgicamente Fig. 15-15. Diseccion corvical de cadéver aii. ‘quierda en la que Ia arteria carotida cervical ha sup separada del ganglio cervical supenor. Obsdvese surco (flecha] onginado por la arteria catia, Visén ‘anteroposterior aumentada del ganglo cervisl supe, ‘ior ala derecha con la evidente matea producca per |a indentacion de la arteria carétida, (Cortes Sly Yochanan Goldhammer. En Golchammer. Y Neth. 4H. y Luchansky, E.: Compression of the Superer Cervical Sympathetic Ganglion by the Internal Carat Artery Demonstrated by Anatomic Studies: A poss ble Etiology of the Homer's Syndrome inthe Ee, Fourth International Neuroophthalmology Sooty Meeting, Hamiton, Bormudas, juno 1982}, luna lesin posganglionar de una preganglionaro cen tral, En la poblacién pedistrica un sindrome de Hor her aislado que no se considere congénito requiere tuna valoracidn adicional para descartar un neurobls- toma o bien otra neoplasia subyacente. En los adultos, las tesiones posganglionares aisladas verdaderas a me ude permanecen sin diagnosticar, por Jo que s sos Pecha que sean de origen vaseular y suelen seguir ut ‘curso benigno. Los casos de sindrome de Horner pre- ‘ganglionar aislado en los adultes requieren una amplia investigacién, con especial atencién hacia el vétice Pulmonar y el pulmén. Deben realizarse consultas ¥ estudios radiol6gicos apropiados (proyecciones fadio- ‘ogicas hiperlordéticas del pulmon, tomos’ vomputadorizada o RMN del mediastino, y radiogt fias de la médula cervical), Accidentes farmacolégicos: la Pupils dllatada y fija : Una pupila midvidtica irreactiva a la luz y a acer ¢amiento, astada y no acompafada de ptosis 81 ningtin otro trastorno oculomotor, se debe casi Set Pre @ la aplicacién involuntaria o artificial de 8° agente farmacologico. El personal sanitario,inlvid emfermeras, médicos y farmacéutios, s balla e5° alifig. 15-18. Atopivizacién accidental. A) Estuiente Fi, Termera, do 18 aftos de edad, que presents cela. Se crubiamiento visual y puplaizquierd fay muy d- ve ip) Le pllocerpina al 1% instdada en ambos ojos iterae ta pubia derecha, pero no la 2quierda, Io que nfm ol origen farmacolégico de amidase cialmente expuesto a la instilacién accidental de un {olirio midriatico (fig. 15-16), que por lo general pro- soca también ciclopejia, fotofobia y cefalea. Estos sin- tomas no deben ser, por lo tanto, interpretados como tin fatal presagio de enfermedad intracraneal, “Thompson (102) revisé la cuestién de la pupila dila- tada y fija y sefalé la utilidad practica del uso de solu- ciones diluidas de midticos para identificar la midria- sis farmacol6gica. Si se instila pilocarpina al 1% en un ojo con la pupila dilatada por denervacién simpatica {p. ei, paralisis del III par, pupila ténica) se produce una miosis répida, En cambio, en la midriasis farma- coligica, la miosis que se obtiene con pilocarpina es cescasa o nla (v. fig. 15-16). Es conveniente practicar Is instilacién en ambos ojos, a fin de que el ojo normal sirva de control. También puede ser causa de midriasis la instilacion. accidental de la esencia de algunas plantas como el es- ‘vamonio, que contiene belladona y alcaloides atropini 08, Desde la introduccién de los parches retroauri- culares de escopolamina para los mareos por el mo- Vimiento, se han publicado casos de midriasis unila- ‘eral asociada (103-105). Ello tiene lugar probable- mente como resultado de la contaminacién de los Jedos con la escopolamina, seguido de un contacto nnadvertido con el ojo, Los perfumes y cosméticos pue- den, asimismo, contener sustancias capaces de dilatar pupila. En ocasiones, pacientes tanto jévenes como Jultos se aplican a propésito un colirio midridtico en ojo y niegan este hecho en el momento de la consulta. Pupilas y acomodacién 457 Los cuerpos extrafios metalicos intraoculares pueden ddar lugar a pupilas dilatadas y fijas, incluso antes de producir una heteroeromia o una pérdida visual. En tuna publicacién de dos de estos casos, los pacientes, ambos muchachos jévenes, no recordaban su lesién ‘ocular previa (106). Disfun episédica de la pupila Hallett y Cogan (107) describieron y revisaron un fendmeno caracterizado por midriasis unilateral epi- sédiea de minutos a semanas de duracién, acompa- jada de visidn borrosa y cefalea. No existe unanimi- dad respecto a este suceso periddico, que casi siempre 8 motivo de sospecha de infortunio farmacolégico Sin embargo, persisten casos «puros» que mantienen ta credibilidad de este fendmeno pupilar espectacular ‘cuando no es explicado (la pupila saltarina), Sus ea- racteristicas clinicas son: 1) midriasis unilateral breve ¥ episddiea en mujeres jOvenes y sanas; 2) sensaciones ‘externas en el ojo y a su alrededor, que con frecuencia progresan a cefaleas (diferentes de la migraitatipica), y 3) acomodacién en general defectuosa, sin ot,0s sig- nos de disfuncién palpebral v oculomotora. ‘Thompson (108) ha descrito una distorsién pupilar transitoria con espasmo segmentario dilatador del iri denominindola pupila en renacuajo. Es probable que este trastorno represente un subapartado de un amplio grupo de pacientes a los que se hizo el diagnéstico ‘menos preciso de pupila saltarina. El pats6n clinieo y458° Neuroottaimologia el prondstico de los pacientes con la pupila en rena uajo parece ser similar a los descritos antes. La dilatacién pupilar unilateral periddica es des- rita en casos de migrafa (108-111). Las causas que se implican como productoras de midriasis peri6di- 4 comprenden la hiperactividad simpaitica transito- ria (108) o la actividad parasimpaticolitica transitoria (110), quizé como una variante de la migrafa oftal- mopléjica. Se ha descrito un espasmo oculasimpitico varios meses después de una lesién medular (112), y, de acuerdo con los autores, la dilatacién pupilar origi- nada por la elevacidn y extensién del brazo 0 de la pierna ipsolateral posiblemente represente una forma localizada de hiperreflexia autondmica Aunque la midriasis fija en el paciente inconsciente se interpreta casi siempre como un signo de hernia del J6bulo temporal o de compresién por un ancurisma, hhay que sefalar que la midriasis unilateral episédica Puede acompafar los trastornos convulsivos en los nifios (113, 114) y en los adultos (115). TRASTORNOS DE LA ACOMODACION Tal como ya se ha mencionado, las vias nervioss due contol et refljo deacercamiento y acomor, tion no Son bien conoid. Por openers aslo nos ae inteeumpen i inervacionparsinpaca de onsrctor pupils ocasionan tambien un detects acomodacidn por denervacion de ia musculature lar Sin embargo, exten situation en las gue so produce una alteracion evident del mecanigmo com. Yergenci-acomodacin, en tanto que les Telos pc pilaes se hallanrespetados 0 muy poco afetadon, Es difil determinate! poder de acomodacign del ojo, debi al eardter subjtivo dl punto prsximo'y ala dependencia dela cooperacion del pacene Lat trastormos dela acomodaeon son mas icles de cone, tatar cuando son unilateral ya que, en estos caso e oo normal sive de control En generals oma como medida de Ia acomodacion del oo el Punto prose titania mis conta del ojo a cal lobe ya no se puede enfocar y aparece borroso) ante negatva tnenideagenen quel chows ouneite coerce tar Este timo metodo puede Hevareacaboa parte de Ta agudeza visual con coreosion optima, Eas presbiopes es dif valora la acomodscion, pero lox deficit unilterales son rarosen esto patente, El trasiomo de acomodsciin mis comin es por sz puesto el relacionado cone envejecimiento ya pro Ses incite edie oaee maitae poder de refracisn Ls opacidades unilateral o aa fnuricasylaescleroisctalnina pueden manife se por sintomas acomodaives, pero el examen con limnpara de hendidura resuelve de inmedito el dlema en estas situaciones lade een lg varaciones das ea frageién de los ojos, eon incremento del ing posibilidad de un estado de hiperglucemia, - atribuye a una toxina desmielinizante con especial nenamiento por alimentos, denominada botulismo. El xina que se ha formado en comidas contaminadas. En ‘tras una colonizacién del tubo digestivo por microo™ ada por el bacilo bloquea la transmisién colinérgic®fg. 15-17. Espasmo del refiejo de acercamiento de ori- gn volntario. A) Mirada hacia delante en una mujer joven fs un accidente de automévil. Destacan las puplas de ‘rr. )Itento de mirada hacia la derecha que muestra un efecto de abduccién en el ojo derecho, pero con las pup las en miosis. C) Otro paciente presenta una epardiss» ble- ter dela abduccién, cuando se le cice que siga aun objeto czrcano hacia otro lado. Destaca la miosis pupiar extrema, Los 00s estaban aineados cuando ol paciente lea los op- totpos a 6 my presentaba una abduccién completa si se le raba la cabeza a uno y ovo lado lo que se traduce por el cuadro clinico de un paciente despierto con pupilas dilatadas e irreactivas, pardlisis de la acomodacién, sequedad de boca y gran dificul- tad respiratoria. Tyler (117) puntualiz6 que slo en un tercio de los pacientes se produce un episodio gas- twointestinal agudo (nduseas, vémitos y diarreas). La presencia de vértigos, cefaleas, visiOn borrosa, diplo- via y dfcultades de deglucion ha de poner al médico sobre aviso de la posibilidad del botulismo (118). La musculatura pupilar y ciliar puede paralizarse en la forma oftalmopléjica de la polineuritis aguda idio- pitica. Es probable que la miastenia no afecte nunca |i musculatura ocular intrinseca, aunque este tema es motivo de controversia, pero la presencia de una of- ‘almoplejia intrinseea descarta por lo comin el diag- 6stico de miastenia ocular (a menos que dicha oftal- ‘moplejia sea de causa distinta). las lesiones del mesencéfalo craneodorsal pueden Droducir un estado de acomodacién espistico-paré- Pupilas y acomadaciin 459° tca, acompafiada, en general, de pupilas en dilatacién, ‘moderada y con disociacién luz-acercamiento, parili- sis de la mirada superior y nistagmo retractorio (sin- ‘drome periacueductal). Al cambiar la fijacién de lejos 4 cerca, la acomodacicn se halla parética y, al intentar mirar arriba, se originan espasmos de acomodacién, de modo que fa vision lejana esti borrosa a causa de luna miopia pasajera (v. lo expuesto acerca del sin- drome periacueductal). Los espasmos de acomodacién pueden asociarse con enfermedades orginicas (119-121), Sin embargo, incluso en ese caso puede haber un elemento de tras- tomo funcional superpuesto al proceso orginico, En otras circunstancias, los espasmos de acomoda- cin son casi siempre de origen funcional y suelen aso- iarse a cierto grado de hiperconvergencia con endo- ‘topia, que pueden simular un defecto de abduccién unio bilateral (fig. 15-17), La constriecidn pupilar en. los intentos de mirada lateral ha de proporeionar la clave del diagnéstico en estos «espasmos del reflejo de acereamiento» de naturaleza histérica. La atropiniza- in, los «ejercicios oculares» inespecifieos, el tiempo la resolucion de un pleito pueden tener efectos todos, ellos saludables para estos pacientes. Existen una serie de fairmacos, a saber, los deriva- dos aminosulfénicos (incluidas sulfamidas y acetazo- lamida), tetraciclinas, clorperacina, prometacina y bloqueantes neurovegetativos utilizados para la hiper- tensién (122) y dinitrato de isosorbide, un nitrato or- inico utilizado para tratar la angina de pecho (123), ue pueden dar lugar a una reaccidn téxiea consis tente en miopia transitoria, BIBLIOGRAFIA 1. Twosusow HS, Faaverscuern AT, Twoutrsox PM: Hippus, semantic and historic considerations ofthe word, Am Ophthalmol 7:1116, I= 2. Loswenrato IE: Pupliry changes related to age Jn Thompson HS (ed): Topics in Neuro-ophita mology, pp. 124-150. Balimore Willems Wilkins, 879 . Bounsr PR, Sunn SA, Sum SE: Dynamics of the light ceflex and the influence of age on the hamon Pupil measured by television puplometty-} hye felD9s4P, 1979 I. Cassets FW, Guns RW: Optical quality ofthe human eye. J Physiol 18658, Tobe . 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