【疾病名】心内膜垫缺损

【英文名】endocardial cusion defect

【缩写】ECD
【别名】房室管畸形；房室隔缺损；房室间隔缺损；房室共同通道；共同房室通
道
【ICD 号】Q21.2
【概述】
心内膜垫缺损(endocardial cusion defect，ECD)是房室管发育过程中出现
障碍而形成的疾病，又称房室管畸形或房室隔缺损、房室共同通道。分为部分型
心内膜垫缺损(partial endocardial cusion defect)和完全型心内膜垫缺损
(complete endocardial cusion defect)两种类型。部分型心内膜垫缺损指病变
除单纯原发孔缺损外，二尖瓣的大瓣亦呈分裂状态。完全型心内膜垫缺损指除具
有上述部分型心内膜垫缺损病变外，兼有三尖瓣的隔瓣分裂，甚至心内膜垫腹、
背两部分也未融合，并伴有室间隔缺损，使四个心腔相互交通。早期即出现肺动
脉高压，四个房室腔均扩大。影像学检查为临床诊治提供重要的依据。
【流行病学】
心内膜垫缺损占先天性心脏畸形的 3%～7%，部分型心内膜垫缺损发病率相
对完全型心内膜垫缺损较为常见，有人指出在 1000 例先天性心脏病尸解中，占
2.5%。完全型心内膜垫缺损发病率低于部分型心内膜垫缺损。
1948 年，Rogers 和 Edwards 首先从形态学认识到原发孔房间隔缺损和心内
膜垫缺损属同一类畸形。1952-1954 年，这一观点进一步被 Wakai 和 Edwards 所
阐明，并称为部分性和完全性心内膜垫缺损。1954 年，Kirklin 等采用经心房壁
Gross 手术修补部分心内膜垫缺损取得成功。同年，Lillehei 等首先在阻断循环
下将缺损的心房边缘缝合于室间隔顶部，修补完全性心内膜垫缺损。1955 年开
始心内直视下修补术，当时采用双补片技术修补完全性心内膜垫缺损，由于手术
遗留房室瓣关闭不全、产生心脏传导阻滞和左心室流出道的阻塞，死亡率极高。
1958 年，Lev 描述 His 束的解剖部位从而奠定了修补术中避免心脏阻滞的基础。
1959 年，Dubost 强调修补术中二尖瓣裂缺必须缝合。1962 年，Maloney 等报道
2 例用双补片关闭两个缺损，将瓣膜准确地悬吊在补片上，以修补完全性心内膜
垫缺损，这一技术的应用，大大降低了医院死亡率。在我国，1964 年，薛淦兴
报道在体外循环下修复部分性心内膜垫缺损。1980 年，潘治修复完全性心内膜
垫缺损。1987 年，汪曾炜采用两块补片法修复完全性心内膜垫缺损合并法洛四
联症，均获得成功。
【病因】
心内膜垫缺损系指由于胎儿期心内膜垫发育异常，导致房室瓣上方的原发孔
缺损或房室瓣下方的膜周室间隔缺损，以及房室瓣环不同程度分裂的一组复杂畸
形。
【发病机制】
1.病理解剖
(1)部分型心内膜垫缺损：除有原发孔房间隔缺损外，可有不同程度的房室
瓣叶断裂。二尖瓣大瓣裂的程度，可从瓣膜边缘的小缺口到瓣叶的完全分裂不等，
分裂的瓣膜组织边缘常增厚卷缩，导致二尖瓣关闭不全。房室环完整。二尖瓣叶
与三尖瓣叶均直接附着在室间隔上，瓣下没有室间隔缺损。偶有三尖瓣隔瓣叶的
前侧部分发育小或缺。
由于原发孔缺损，冠状窦常有向下移位，甚至位于左心房内，因而房室结也
下移至右心房后壁，位于冠状窦口和室间隔嵴之间的结三角区内；His 束向前向
上经室间隔嵴后部与房室瓣环融合处抵达室间隔，于左下瓣跨越部的后方分出左
束支，右束支沿嵴延伸至中部时下降至肌部调节束。了解传导系统的走行，对外
科医师十分重要。
(2)完全型心内膜垫缺损：尽管完全型心内膜垫缺损的各类畸形有所变异，
但必须包括：①房间隔的缺损；②室间隔缺损；③房室瓣的畸形；④左室流出道
狭窄和延长，“鹅颈征”样改变；⑤冠状窦、房室结和室间隔近端的传导束向下
移位。
完全型心内膜垫缺损左右断裂的房室瓣形成前后共瓣，前后共瓣的基底部以
腱索与室间隔相连。房室瓣叶一般有五叶或更多，其大小不一。左上叶一般较大，
是由于二尖瓣前叶与三尖瓣隔叶未能分离所致，后共瓣一般发育较小或发育不完
全。
心脏传导束的走向与部分型心内膜垫缺损相似，但希氏束主干穿越房室瓣环
下心内膜进入心室面时，行走于室间隔缺损的后下缘，位于室隔嵴中点处发出右
束支。
完全型心内膜垫缺损者可合并多种其他心脏畸形。约有 10%合并动脉导管未
闭；约有 10%合并法洛四联症；约 4%合并有右室双出口，且这种畸形的室间隔缺
损一般均较大；较少见的合并心内畸形还有完全型肺静脉畸形引流；合并大动脉
转位者较罕见。
Rastelli 依据左上叶和右上叶是否相连及其与室间隔嵴连接方式将完全型
心内膜垫缺损分为三种类型。①A 型：占 63.8%，前共瓣可明确区分为二尖瓣大
瓣和三尖瓣隔瓣部分，左上叶通过长的、不融合的腱索与室间隔肌肉相连接。②
B 型：占 5.6%，前共瓣部分区分为二尖瓣和三尖瓣部分，没有腱索与室间隔相连
接，而借腱索同右心室内不正常的乳头肌相连接，使二尖瓣的大瓣腱索经室间隔
缺损走向右心室。③C 型：占 30.6%，前共瓣完全不能区分为二间瓣和三间瓣部
分，也无腱索与室间隔相连接，形成游离悬浮瓣膜。
2.病理生理
(1)部分型心内膜垫缺损：其病理改变与原发孔房间隔缺损大小及二尖瓣的
功能状态有很大关系。二尖瓣返流严重者，可较早出现全心扩大、肺动脉高压及
心功能不全症状。如果二尖瓣返流轻或无明显返流者，其病理改变近似于单纯性
房间隔缺损改变。值得注意的是，二尖瓣解剖上有裂隙，其功能可能是完整的，
并不发生明显的返流，腱索使有裂的瓣叶处于适合的部位而并不发生二尖瓣关闭
不全。还有一种情况是，二尖瓣裂并不严重者却有重度二尖瓣返流，返流部位常
发生在瓣裂根部。当原发孔间隔缺损较大时，左室血通过二尖瓣返流入左房，再
通过房间隔缺损进入右房，或部分二尖瓣返流血从左室直接进入右房，患儿可发
生明显的右心房扩大。由于房间隔缺损的分流作用，可减轻左心负荷，左房不一
定发生明显扩大。当原发孔房间隔缺损较小时，左室至右房分流量减少，可发生
左房扩大、左室肥厚扩张。
部分心内膜垫缺损患儿合并三尖瓣隔叶异常时，可有瓣裂、瓣叶发育不良甚
至部分缺如。在有明显三尖瓣返流时，右房接收左房的、左室的和右室的三处返
流血，则发生右房明显扩大、右室肥厚、肺动脉扩张等变化，导致右心衰竭。
(2)完全型心内膜垫缺损：四个心腔均交通，心房水平的分流一般较大，心
房水平的左向右分流主要发生在心室舒张期。同部分型的二尖瓣返流一样，右房
除接收左房分流血外，还接收从左右心室反流的血液。心室水平的大量分流使肺
血明显增多，肺血管逐渐发生不同程度的阻塞性病变，发生梗阻性肺动脉高压。
肺动脉高压会进一步加重已经容量过载的右心负担。当肺阻力更趋增高，左向右
分流逐渐减少，最终产生右向左分流，患者出现紫绀、心功能衰竭。
【临床表现】
1 症状
(1)部分心内膜垫缺损：无明显二尖瓣返流的部分心内膜垫缺损患者，其临
床表现相似于大的继发孔房间隔缺损者。出现临床症状一般在儿童期。患儿主要
表现消瘦，易患呼吸道感染，活动量略低于正常同龄儿。
部分心内膜垫缺损合并中或重度左房室瓣关闭不全时，婴幼儿期即可出现症
状，表现为患儿生长发育落后，活动耐力低，平时有气急、多汗、反复呼吸道感
染，甚至合并肺炎或心力衰竭。
(2)完全型心内膜垫缺损：症状出现早，而且严重。多于婴儿早期即出现呼
吸急促、吸奶费力、出汗多、苍白和消瘦等心力衰竭的症状。患儿常易反复发生
呼吸道感染，上述症状主要由肺血增加和肺动脉高压所致。
2.体征
(1)部分心内膜垫缺损：表现不一。部分型房室隔缺损无明显二尖瓣返流的
患儿，体征与继发孔房间隔缺损者相似，由于肺血增多，肺动脉瓣听诊区可闻及
Ⅱ级左右收缩期杂音，肺动脉第二心音固定分裂，若伴有二尖瓣严重反流，心前
区隆起，心界扩大，心尖部可听到二尖瓣返流产生的Ⅱ级以上收缩期吹风样杂音，
向左腋下及背部传导。
(2)完全型心内膜垫缺损：患儿生长发育及营养状况差，可有轻度发绀。心
前区隆起，心尖搏动增强。心脏听诊第一心音有力，心尖部可听到二尖瓣返流产
生的收缩期吹风样杂音，向腋下及背部传导。在胸骨左缘 3～4 肋间可闻及室间
隔缺损的粗糙的收缩期杂音。肺动脉第二心音亢进并分裂。另外，在胸骨左上缘
可闻及喷射性收缩期杂音，系由相对性肺动脉瓣狭窄所致。胸骨左下有时闻及舒
张中期杂音，此由三尖瓣相对性狭窄引起。当肺动脉压重度升高时，肺动脉第二
心音明显亢进，胸骨左缘 3～4 肋间的收缩期杂音减弱甚至消失。
【并发症】
患儿生长发育落后，常合并肺炎或心力衰竭。二尖瓣返流严重者，可较早出
现全心扩大、肺动脉高压及心功能不全症状。当原发孔房间隔缺损较小时，左室
至右房分流量减少，可发生左房扩大、左室肥厚扩张。当肺阻力更趋增高，左向
右分流逐渐减少，最终产生右向左分流，患者出现紫绀、心功能衰竭。
【实验室检查】
如发生感染性疾病可出现感染性外周血象变化，白细胞计数和中性粒细胞增
高。
【其他辅助检查】
1.X 线检查 取决于房缺的大小及二尖瓣反流的程度。部分性心内膜垫缺损
与中至大量分流的二孔型房缺相似，一般为左向右分流，心脏及房室增大的程度
更加明显，常并发肺动脉高压(图 1)，部分病例可见左房或左室增大，有助于与
二孔型房缺鉴别。左室一右房通道(属于室间隔缺损范畴)可见少至中量肺血增
多，左室、右房增大，很少合并肺动脉高压。完全型心内膜垫缺损的心脏可呈“球”
形或“二尖瓣普大”型，心脏明显增大，以右房、右室增大为主，左心室有不同
程度的增大，常伴有重度肺动脉高压。

2.X 线心血管造影 造影一般采用正、侧位或四腔位左心室投照。本病的主

要征象为：左心室流出道变形，呈“鹅颈征”阳性(图 2)，具有特异性征象诊断
意义，多见于完全型 ECD，同时左心室流出道右缘出现不规则的锯齿状致密影；
二尖瓣反流；心内有左向右分流；完全型 ECD 仅有一组共同房室瓣，左心室向双
心房反流，室水平还有左向右分流。

3.超声检查
(1)部分型 ECD：房间隔下部回声中断，二尖瓣前叶与三尖瓣隔叶均附着在
室间隔上，可伴瓣膜的缩小、分裂、增厚等。右房室腔增大，二尖瓣反流量大时，
左房、左室也扩大。
(2)完全型 ECD：房室交界部位的十字交叉结构消失(图 3A)，房间隔的下部
与室间隔的上部回声缺失(图 3B)，共同房室瓣横跨房室间隔缺损，瓣叶活动幅
度增大。二尖瓣前叶裂时，二尖瓣前叶回声部分中断，体部出现裂隙。全心增大，
以右房右室增大为主。
 (3)彩色多普勒：心房水平的分流束位于房间隔下部，呈红色(图 4A)；心室
水平的分流呈现以红色为主的五彩镶嵌状血流由左室经缺口流向右室。有时左室
的血流可通过房室瓣流到右房。在收缩期房室瓣的心房侧显示以蓝色为主的五彩
反流束(图 4B)。
(4)频谱多普勒：在房间隔缺损的右房侧，可检测到以舒张期为主的全心动
周期的分流频谱。心室水平的分流频谱类似于单纯室间隔缺损。

4.CT 检查 主要是电子束 CT 和螺旋 CT，以单层扫描模式造影增强，显示低

位的原发孔房间隔缺损，共同房室瓣。造影增强 CT 难以显示房室瓣的关闭不全。
5.MRI 检查 心电门控自旋回波(SE)T1WI 横轴位扫描可清晰显示心腔内房室
间隔结构，有助于了解心内膜垫缺损的病理解剖。
(1)部分型心内膜垫缺损：正常房室间隔及心脏十字交叉结构消失，房间隔
近心端信号消失，形成房间隔缺损，是部分型心内膜垫缺损的直接征象。
(2)完全型心内膜垫缺：一组共同房室瓣是完全型心内膜垫缺损的典型特征，
流入道室间隔缺损巨大，心脏十字交叉的房间隔端和室间隔端缺如，仅有一组房
室瓣占居左、右房室环，常伴有单心房(图 6)。
(3)共有征象：部分型与完全型心内膜垫缺共有征象：二尖瓣附着点下移与
三尖瓣居同一水平，右心房、心室扩大，肺动脉扩张。MRI 电影可显示二、三尖
瓣反流。

6.心电图检查
(1)部分型心内膜垫缺损：心电图对本病的诊断具有明显的特征性，其主要
特点是：①电轴左偏，在-30°～-90°之间；②P-R 间期延长，提示有Ⅰ°房室
传导阻滞；③还可有完全型的或不完全型的右束支传导阻滞；④由于右房扩大，
可有 P 波高耸；⑤还可有双心室大的表现，V1 呈 rsR，系由右心室容量负荷增加
所致。
(2)完全型心内膜垫缺损：心电图检查也具有特征性，主要表现为：①电轴
左偏；②P-R 间期延长；③在额面呈逆时钟向转位；④双室大，以右室大为主。
【诊断】
 部分型心内膜垫缺损患者根据症状和体征，特征性的心电图，超声心动图检
查及心脏造影，术前一般均能明确诊断，并可明确其二尖瓣返流严重程度和肺动
脉高压的情况。其中超声心动图是非常重要的确诊方法。
完全型心内膜垫缺损的诊断主要根据临床状出现早且严重，以心力衰竭为
主。其心电图表现是电轴左偏，P-R 间期延期长，超声心动图对本病的诊断具有
明显的特征性。
X 线平片所显示的征象仅能作为诊断时的参考，决定性诊断还有赖于超声、
MRI 及心血管造影检查。心血管造影对 ECD 合并的复杂畸形有所帮助，并能清楚
显示永存左上腔静脉等外周血管的畸形。超声心动图是诊断本病的主要方法，如
无伴发复杂畸形，不必行心导管检查和心血管造影。二维图像可显示房室交界区
的缺损与瓣叶的情况及房室腔的大小。彩色和频谱多普勒可观察房室水平的分流
与房室瓣的反流。二者结合为临床诊治提供重要的依据。
【鉴别诊断】
部分型心内膜垫缺损应与继发孔型房间隔缺损伴有或不伴有二尖瓣关闭不
全、单心房、完全性心内膜垫缺损及完全性肺静脉异位引流相鉴别。通过心脏听
诊和心电图检查，可很容易地排除继发孔房间隔缺损和肺静脉异位引流。超声心
动图检查有助于与单心房和完全性心内膜垫缺损相鉴别。
完全性心内膜垫缺损的鉴别诊断包括部分型心膜垫缺损，大型继发孔房间隔
缺损、单心房、肺静脉异位引流以及室间隔缺损。心电图和超声心动图以及心导
管和造影检查对本病的诊断和鉴别诊断具有非常重要的价值。
【治疗】
1.部分型心内膜垫缺损患者的治疗 对部分型心内膜垫缺损而无明显二尖
瓣返流者，施行手术治疗的理想年龄是 2～6 岁，这与继发孔房间隔缺损相似。
对发育明显差、反复呼吸道感染及心脏扩大甚至有心功能不全表现者，应在内科
治疗好转后及早施行手术治疗，这些患婴一般有中度以上的二尖瓣返流。
(1)术前准备：按一般心脏直视手术准备。有心功能不全时，应及时给予洋
地黄类药物，改善心功能，同时做好护理，预防和治疗呼吸道感染。
(2)手术方法 本症的手术纠治均需在体外循环直视下进行。通常应用体外
循环合并中度低温，也有应用常温者。在婴幼儿期作心内修补，也可采用深低温
循环停顿法。
一般采用正中切口。上、下腔静脉插静脉管，升主动脉插管供血。主动脉阻
断后经其根部注人心肌保护液，每 20～30 分钟灌注 1 次，采用右心房切口。
心内操作分两个步骤：
①二尖瓣大瓣裂的修复：经原发孔缺损探查二尖瓣，采用左室注水试验观察
二尖瓣叶漂浮合拢情况，确定其分裂程度及返流位置。分裂修补时使用 4-0 聚丙
烯缝线自瓣膜根部的裂口开始，向瓣膜游离缘做间断缝合，针距 O.1～0.2cm。
因二尖瓣的大瓣分裂边缘常较厚，有卷缩，缝合时，可将向下卷的裂隙边缘翻起
缝合对合，以免直接缝于大瓣上致张力过大，反而造成瓣叶面积缩小和增加瓣叶
交界处回流机会。修补完毕后再注水检查返流情况，如仍有关闭不全，需另加缝
针矫正，或做房室瓣环缝缩术。
②原发孔房间隔缺损的修补：原发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦的前下方，
缺损一般较大，多不能直接缝合，要用补片修复，一般采用心包补片。缝合起始
于二尖瓣分裂根部，在危险区应用 4-0 涤纶带垫片线褥式缝合 5～6 针直达结三
角，从心室面进针穿过瓣膜根部在心房面出针，穿过心包片推下结扎。然后用
4-0 聚丙烯缝线连续缝合沿冠状窦开口右侧缝至原发孔边缘，将冠状窦隔人左房
侧，以免损伤传导束。冠状静脉窦的血占体静脉血的 5%，分流入左房不会引起
紫绀症状。还有一种方法是在缺损下缘隔瓣根部冠状窦开口处，将缝线置于左侧，
间断缝合时进针要浅，要透过心内膜能看到缝线走行，或缝线走行于缺损缘的左
房侧，使冠状窦仍开口于右房。此法近几年来广泛采用，避免了右向左分流。最
后缝合右心房切口。
(3)术后并发症及处理
①房室瓣返流：部分型心内膜垫缺损术后，有时仍可残留不同程度的二尖瓣
关闭不全。值得提出的是，有些术前仅是轻或中度二尖瓣返流者而在术后返流加
重。术中注水测试若未发现二尖瓣明显返流，小的二尖瓣裂可不予缝合。术后超
声检查可明确返流的程度。对返流较重，严重影响循环及呼吸功能恢复时应考虑
再次手术。
②心脏传导阻滞：一般认为，从二尖瓣裂隙近中线处起到冠状静脉窦之间最
易发生传导阻滞。缝合时采用间断褥式缝合法，进针要表浅，不宜过深，但缝针
间距要近些，避免个别缝线张力过大。
③残余漏：残余房间隔漏多系手术技术原因造成，若术后持续低心排出量，
不能撤离呼吸机，长期依赖升压药，应考虑残余分流的存在，超声检查可明确诊
断，必要时再次手术修补。
2.完全型心内膜垫缺损 由于本病畸形严重，心内分流量大，病情演变迅速，
预后很差，多在儿童时期造成死亡，很少能生存到 30 岁，故一旦诊断明确，就
应进行手术治疗，一般以出生后 6～18 个月为宜，以预防肺血管阻力发展和肺动
脉高压。
(1)手术禁忌证：肺血管阻力持续升高，大于 10U/m2，肺-体循环阻力比值大
于 O.75，平静时有紫绀和动脉血氧饱和度低于 85%，应禁忌手术。
(2)术前准备：除按一般心脏直视手术准备外，主要是控制心力衰竭，常规
应用地高辛、利尿剂，同时镇静、吸氧；有严重肺动脉高压者，常规应用静脉滴
注硝普钠 7～10 天；有反复发作肺炎病史者，选用强有力的抗生素。
(3)手术方法：胸骨正中切口开胸。取足够大的心包片备用，悬吊心包，牵
开胸骨，显露心脏，行心外探查。常规建立体外循环，全身降温，阻断主动脉，
灌入停跳液。体温降至 20℃，体外循环流量可降至 1.2L/(min·m2)，必要时可
短时间停循环。
切开右房壁，仔细探查房室瓣的分裂程度、瓣叶腱索与室隔嵴的连接情况，
确定 Rastelli 分型。首先向左心腔内注入 4℃生理盐水使瓣膜漂浮关闭，然后
查看前后共同房室瓣的分裂及返流情况，确定室间隔缺损的大小，并根据冠状窦
的开口位置估计传导束的走向。
经右房切口进行修补。手术方法包括室间隔修补、房室环重建、恢复二尖瓣
三尖瓣功能及闭合房间隔缺损。修补时，先沿前后共同瓣中线偏右侧，自瓣膜的
游离缘向瓣根方向剪开，充分暴露室缺，若左右房室瓣未融合就不必如此处理。
保持瓣叶正常状态下测量室缺长度和高度，按此裁剪成半圆形涤纶补片，补片的
两个上角缝在房室瓣环合适的位置上，用 4-0 双头针缝线间断缝合，将补片缝在
室间隔的右室面，且离开游离缘约 5mm，以免损伤传导束。在靠近房室瓣环的两
个角处，补片缝合要牢固。然后用戊二醛固定的心包片修补房间隔缺损，首先将
二尖瓣左上和左下瓣叶提高至室间隔缺损补片的直缘，用 5-O 涤纶线间断褥式缝
合室缺涤纶片直缘、左上和左下瓣叶前缘及其上方的心包片(三明治法)，打结，
此间须保证左房室瓣叶的排列完美而无扭曲。经左室注水试验观察其关闭功能，
缝合二尖瓣大瓣裂，交界关闭不全时，可置瓣环成形，但必须保证瓣口够大。再
缝合房间隔与心包补片的其余部分，同部分型心内膜垫缺损修补术。最后修补三
尖瓣，缝合右房切口。
有条件者术中可采用食管超声检查房室瓣修复情况。患儿麻醉后，经食管插
入食管超声探头，并确定位置、固定。术后心脏复跳后，经食管超声检查瓣膜关
闭情况，如发现中度以上返流，确定返流部位和原因，如残余裂、瓣叶脱垂、瓣
环偏大、瓣膜关闭中返流等，可再次阻断主动脉，停跳心脏，给予矫治，进一步
提高瓣膜修复成功率。
(4)术后并发症及其处理 术后并发症与部分型心内膜垫缺损相似，但由于完
全型心内膜垫缺损术前心功能较差，房室瓣返流严重，修补手术复杂，须警惕术
中可能存在的重要缺陷，回到 ICU 后要全面监测。除按一般体外循环心脏直视手
术常规处理外，术后应用机械辅助呼吸 12～24 小时。在心脏传导阻滞或心动过
缓时，加用小剂量异丙肾上腺素和心脏起搏。有肺动脉高压者，加用硝普钠静脉
滴注。如患者情况不佳，左心房压力高于右心房 O.8kPa，提示可能有严重的左
房室瓣关闭不全或狭窄，必要时行床旁超声心动图检查，一旦证实严重关闭不全
或狭窄存在，即有再手术的指征。
【预后】
1.部分型心内膜垫缺损 手术效果与术后心功能状况、左房室瓣功能极有关
系。随着对疾病认识的提高及手术技术的进步，治疗效果逐渐令人满意。1982
年 Studer，等报道部分型心内膜垫缺损不伴有或伴有轻度左房室瓣返流的手术
死亡率为 0.4%，伴有中、重度房室瓣返流者，手术死亡率为 4.0%。1978 年，
McMullan 报告 232 例手术死亡率为 5.6%，死亡的主要因素与患者年龄、心胸比
例、心脏功能和病变程度有关。在长期随诊 5 年、10 年、15 年的病例中，生存
率分别为 96.5%、95.3%和 93.8%，并指出如手术成功，且不遗留严重并发症者，
术后大多数患者心脏缩小，肺充血减轻，症状消失，体重增加，生活工作能力增
加。这说明手术成功后效果是优良的。
2.完全型心内膜垫缺损 完全型心内膜垫缺损的病变远较部分型为复杂，约
30%的病例还伴有其他先天性心脏疾患，故手术成功率较低，疗效也不满意。1978
年 Cooper 总结 53 例手术死亡率竞高达 42%。死亡的主要原因是：二尖瓣关闭不
全、左心室流出道阻塞、完全性房室传导阻滞等。手术后，多数病例发生并发症，
如心律失常、心排出量低、肺部并发症等。
近期随着对其形态学的清楚了解和手术技术的不断改进和提高，死亡率已降
至 15%以下，最低者降至 3%～6%。
【预防】
本病参照先天性心脏病的预防措施如下。先心病的发生是多种因素的综合
结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重
点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。
1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。
2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。
3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作
用的药物，避免接触有毒、有害物质。
4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监
测。