CapiruLo 7 Sindromes Vestibulares Centrales Carlos Morales De acuerdo a la localizat de la fosa posterior, se distinguen los siguientes sindromes: 1) el sindrome de linea media de fosa poste- rior 0 compromiso del tronco cerebral. 2) el sindrome del éngulo pontocerebeloso y 3) el sindrome cerebeloso. Cada uno de estos sindro- mes tiene un signo fundamental, alrededor del cual se asocian un cierto mimero de signos oto- neurol6gicos o neuroldgicos secundarios (Ries- co Mac-Clure, 1954). El sindrome de linea media se caracteri por el compromiso de la segunda neurona ves- tibular o “neurona vestibulo-oculomotora”, que se encuentra en el tronco cerebral, entre los nticleos vestibulares y los niicleos oculomotores Eslaneurona del nistagmo, por lo tanto el signo fundamental que caracteriza a este sindrome es S{NDROME DE LINEA ME) Este sindrome se caracteriza por el daiio de las estructuras de la linea media de la fosa poste- rior, en especial del tronco cerebral. Este puede ser de origen traumatico, inflamatorio, vascu- lar, degenerativo, secundario a enfermedades desmielinizantes 0 tumorales. Como yase ha dicho, el compromiso del tron- co cerebral se caracteriza, bajo un punto de vista otoneurolégico, por el dano o sufrimiento de la neurona vestibulo-oculomotora, que une los nuicleos vestibulares a los nticleos oculomotores del VI, IV y III pares (y que, por lo tanto, atraviesa gran parte del tronco cerebral); esta neurona vestibulo-oculomotora es la responsa- ble del reflejo del nistagmo, y por consiguiente su compromiso clinicamente se caracteriza por laaparici6n de un nistagmo con caracteres centrales onistagmo patoligico, que es el signo fundamental 141 la “aparicion de un nistagmo patolégico” (ni: tagmo espontaneo, nistagmo posicional (con ce racteres generalmente ceritrales o intermedios), oalteraciones cualitativas del nistagmo optoqui- nético 0 postcalérico). Este sindrome general- mente se acompaiia de audicin normal El sindrome del angulo pontocerebeloso se caracteriza por el dao del VII nervio que, cuando se encuentra en su trayecto endocr heano, ocupa la regién del angulo pontocere- beloso. El signo fundamental que caracteriza a este sindrome es el hallazgo de una “paresia cécleo-vestibular”, generalmente unilateral El signo fundamental que caracteriza al sin- drome cerebeloso es la aparicién de signos ce- rebelosos, siempre que ellos no se acomparien de alteraciones cécleo-vestibulares (0 sea, que se encuentre un VIII par libre). 1A DE FOSA POSTERIOR que permite identificar a este sindrome (Riesco Mac-Clure, 1954). En contraste con la florida signologia vestibular caracterizada por la apari- Gién de este tipo de nistagmo, la audicién ge- neralmente es normal (debido a la decusacién anatémica de las vias auditivas centrales) (Dix, 1974); sin embargo, el compromiso de las vias auditivas centrales a nivel del tronco cerebral puede ponerse de manifiesto a través de prue- bas auditivas especiales, como la aparicin de un deterioro tonal de Tipo II] (Morales-Garcia y Hood, 1972), de una elevacién del umbral de molestia auditiva (Morales y Rebolledo, 197) © mediante el uso de pruebas de logoaudiome- tria sensibilizada o de redundancia disminuida (Morales-Garcfa y Poole, 1972), Las manifestaciones de nistagmo patolégico pueden ser de naturaleza variada, pudiendoOTONELROLOGIA CLINICS corresponder a la aparicion de nistagmo espon- taneo, posicional oa alteraciones cualitativas del nistagmo optoquinético 0 postcal6rico. De los diferentes tipos de nistagmo patolo- gico, el nistagmo espontdneo es el de aparicién mas frecuente, encontrandose en alrededor del 70% de los enfermos con lesiones de fosa pos- terior (Morales y cols., 1977); en lesiones supra- tentoriales, se le ha encontrado en el 20% de un grupo de pacientes con procesos expansivos de esa localizacin (Morales e Iniguez, 1988) En lo que respecta a su direccién, el nistagmo espontineo de origen central puede ser uni, bi, © multidireccional; de ellos, el de observaci6n mas frecuente es el unidireccional (Morales y cols., 1977; Morales e Iniguez, 1988). En un estudio con un grupo de 81 pacientes con pro- cesos expansivos de cerebelo (Morales y cols., 1977), el nistagmo espontaneo se encontré en un porcentaje similar en las lesiones de vermis y de los hemisferios cerebelosos. Sin embargo, en 12 de los 15 pacientes con lesiones restrin- gidas al vermis el nistagmo espontaneo era bi © multidireccional; en solo 3 casos era unidirec- cional (en 2 pacientes era horizontal de primer grado y en el enfermo restante, que correspon- dia a un tumor metastasico de vermis, era ver- tical hacia abajo y estaba presente en todas las direcciones de la mirada). En la mayor parte de los casos con lesiones puras de hemisferios cerebelosos (11 de 17), en cambio, el nistagmo espontaneo era unidireccional (en todos los ca- sos era horizontal u horizonto-rotatorio, siendo de primer grado en 6 pacientes y de segundo o tercer grado en los 5 casos restantes); en 7 de los 11 casos la componente rapida del nistagmo estaba dirigida hacia el lado sano y en los 4 casos restantes era ipsilateral a la lesion. En s6lo 6 enfermos el nistagmo espontaneo era bio mul- tidireccional ‘A diferencia del nistagmo espontaneo de ori- gen periférico, el central es de més larga dura- Gin, es decir, dura mas de 3 semanas o bien puede ser permanente. De interés resulta el efecto de la supresi6n de la fijaci6n ocular sobre el nistagmo espontineo por compromiso del tronco cerebral, sea que esto se consiga con los ojos cerrados o bien con los ojos abiertos en la oscuridad; en efecto, el nistagmo tiende a desa- parecer con la supresién de la fijacién ocular 142 (adiferencia del nistagmo espontaneode origen periférico, que se exacerba o magnifica al supr- mira fijacion ocular) (Cawthorne y cols., 1969). Un tipo especial de nistagmo espontaneo es el llamado nistagmo de rebote. Para ponerlo en evidencia es necesario que el paciente no pre- sente nistagmo espontaneven la miradaal fren- te, pero que si tenga nistagmo en una o en ambas miradas laterales. En los pacientes por- tadores de este tipo de nistagmo aparece un nistagmo espéntaneo de segundo grado, desen- cadenado por un rapido cambio en la direccién de la mirada. En efecto, al dirigir la mirada del sujeto hacia la izquierda, por ejemplo, se pone en evidencia el nistagmo espontaneo que pre- senta dicho paciente en esa mirada lateral, que es horizontal hacia la izquierda; sin embargo, si después de mantener los ojos en dicha posi cion por un cierto periodo de tiempo (de al- rededor de 20 segundos), se los vuelve nueva- mente a la mirada al frente, aparece ahora un nistagmo espontaneo (que no existia antes) cuya direccion es opuesta al de la mirada lateral (en elcaso del ejemplo, horizontal hacia la derecha) y que se caracteriza por ser de corta duracién (es decir, desaparece al cabo de unos pocos se- gundos). Al igual que el nistagmo espontineo de origen central, este tipo de nistagmo dismi- nuye o desaparece al suprimir la fijacién ocular, Hood y cols. (1973) encontraron que la mayoria de los pacientes con nistagmo de rebote eran portadoresde patologia cerebelosacrénica. Mo- rales-Garcfa y cols. (1978), en un estudio neu- ropatolégico de cinco enfermos con nistagmo de rebote, encontraron que dos de ellos pre- sentaban un compromiso mixto, de tronco ce- rebral y cerebelo; uno era portador de un tumor que comprometia practicamente todo el cere- belo (vermis y hemisferios cerebelosos), dejan- do intacto el tronco cerebral, y en los dos casos restantes se encontraron tumores intrinsecos: del tronco cerebral que afectaban en forma im- portante a los pediinculos cerebelosos medios € inferiores; en estos dos iiltimos pacientes el cerebelo estaba indemne. Los hallazgos anterio- res nos permiten concluir, por lo tanto, que este signo clinico puede ser la expresion de un dafio del cerebelo 0 bien de una lesion que compro- mete a los pediinculos cerebelosos del tronco cerebralSINDROMES VESTIBULARES CENTRALES Las conexiones entre los micleos vestibulares y los micleos oculomotores se hacen en gran medida a través del fasciculo longitudinal me- dio, que a este nivel se encuentra a ambos lados de la linea media del tronco cerebral; al intentar la mirada conjugada lateral, se ha demostrado que lesiones cireunscritas del faseiculo longitu- dinal medio de un lado producen una parilisis, selectiva del recto medial ipsilateral (Klossowsky y Levikowa, 1931; Bender y Weinstein, 1944). Las lesiones del tronco cerebral que compro- meten el fasciculo longitudinal medio, entre los nuicleos del ITI y V1 pares, producen un cuadro dlinico caracteristico conocido como oftalmople- jia internuclear: éste se caracteriza por la aparé ‘cin de un “nistagmo disociado” que, en la mi- rada lateral, esta restringido o es mas marcado en el ojo abductor, estando ausente o siendo menos evidente en el ojo aductor, en el cual, en los casos tipicos, hay ademas una paresia de la aduccién (Cawthorne y cols., 1969). General- mente la oftalmoplejia internuclear es bilateral (es decir, aparece en ambas miradas laterales), siendo casi patognomonica de esclerosis multi: ple; excepcionalmente se la ha encontrado en pacientes con tumores de fosa posterior (Ar- nold, 1990) v en enfermos portadores de mal- formaciones de Arnold-Chiari (Arnold y cols., 1990). Cuando es unilateral (presente sélo en 1 mirada lateral), casi siempre es de origen vascular, debido a un infarto de una pequena rama de la arteria basilar (Cogan, 1956): exa- menes neuropatologicos en estos casos han de- mostrado la existencia de pequenas areas de reblandecimiento en el fasciculo longitudinal medio, en el lado correspondiente al misculo recto medial paresiado (Cogan y cols., 1950) El nistagmo posicional se encontré en alrede- dor del 50% de un grupo de pacientes con pro- cesos expansivos infratentoriales (Morales y cols., 197), siendo éste de tipo central (0 sea, latencia, no. paroxistico, persistente, no acompariado de vértigo postural y no fatigable) © intermedio (es decir, con caracteres mixtos, centrales y periféricos). En los enfermos con tumores supratentoriales (Morales ¢ Iniguez, 1988) fue de aparicion menos frecuente (pre- sente en el 14% de los casos), siendo en todos ellos también de tipo central 0 intermedio. El nistagmo posicional de tipo periférico es un ha- sin 143 llazgo excepcional en pacientes con lesiones cen- trales; en efecto Wess (1988) s6lo lo encuentra en 3 de un grupo de 75 enfermos con patologia cerebelosa Las alteraciones cualitativas del nistagmo op- toquinético pueden corresponder a una direccién preponderante (el nistagmo es mucho mayor en una determinada direccién) 0 bien a una alteracién de su cardcter (el nistagmo es lento, presenta una deficiencia de su componente ré- pida o bien esta ausente). Ambas fueron encon- tradas en algo mas del 40% de un grupo de pacientes con tumores de cerebelo (Morales y cols., 1977) y en alrededor de un 33% de los enfermos con procesos expansivos supratento- riales (Morales e Iniguez, 1988). En este dltimo tipo de pacientes fue de especial interés la ob- servacion de direccion preponderante del nis- tagmo optoquinético, que generalmente era ha- cia el lado de la lesion y se acompatiaba de una hemianopsia homonima contralateral; en todos estos pacientes se encontraron tumores que comprometian al l6bulo parietal (Morales ¢ Ini- guez, 1988). Las alteraciones cualitativas del nistagmo post calérico se encontraron en alrededor del 25% de los pacientes con tumores infratentoriales (Morales y cols., 1977) y supratentoriales (Mo- rales ¢ Iniguez, 1988). De ellos, los de observa- cién mas frecuente fueron la desviacion tnica de los ojos en el sentido de la componente lenta y la distitmia. La desviacién t6nica de los ojos en el sentido de la componente lenta a veces puede expresarse como una clara deficiencia aun ausencia de la com- ponente rapida del nistagmo postcalorico; esta anormalidad del nistagmo postcalorico ha sido interpretada como una deficiencia de la com- ponente rapida, secundaria a un daito o sufri- miento de la formaci6n reticular paramediana pontina (Lorente de No, 1938; Schanzer y Bei der, 1959). embargo, Morales y cols. (1987) la encontraron en 19 de 70 sujetos normales (27%), la mayor parte de ellos mayores de 50 aos; interpretaron estos hallazgos como suge- rentes de cambios degenerativos en la forma- cion reticular. De Jo anterior se deduce que la desviacién ténica de los ojos en el sentido de la componente lenta, como signo otoneurolégico aislado, carece de valor diagnéstico localizador.Las alteraciones del nistagmo postcalérico que sugieren compromiso cerebeloso son la dis- ritmia y la hiperexcitabilidad vestibular. La dis- ritmia (Riesco Mac-Clure y Stroud, 1960; Riesco Mac-Clure, 1965) se caracteriza por la aparicin de un nistagmo irregular, en el cual alternan sacudidas amplias con pequefias, frecuencia ré- pida con frecuencia lenta, y a veces se observan breves intermitencias (de 5 a 10 segundos) en las que se detiene el nistagmo; se la interpreta (Riesco Mac-Clure, 1965) como una deficiencia en la acci6n inhibidora y reguladora que tiene el cerebelo sobre los micleos vestibulares, debi- do al daito de la interrelacién cerebelo-vesti- bular. Se la encontré en el 22% de un grupo de pacientes con tumores de cerebelo (Morales y cols. 1977); también estuvo presente en el 11% de una serie de enfermos portadores de procesos expansivos supratentoriales (Morales ¢ Iniguez, 1988). La hiperexcitabilidad vestibular (Riesco Mac-Clure, 1965) se caracteriza por sa- cudidas nistagmicas notoriamente amplias, con una frecuencia mas répida que lo habitual y cuya duracién excede los 3 6 3,5 minutos; se deberia (Riesco Mac-Clure, 1965) a un aumento de la excitabilidad de las neuronas vestibulares centrales, por deficiencia en la inhibicion cere- belosa. Serfa secundaria a una lesién de la in terrelacién cerebelo-vestibular, que suprimiria la accion inhibidora del cerebelo sobre los nui- cleos vestibulares del 1V ventriculo. Se trata de un signo poco frecuente, y sélo se la encontré en 3 de 81 pacientes (3.7%) con lesiones com- probadas de cerebelo (Morales y cols., 1977); en apenas uno de estos tres enfermos (que co- rrespondia a una lesién de vermis) ésta se en- contraba asociada a disritmia del nistagmo post- calérico. También se la encontré en uno de 70 pacientes (1.4%) con procesos expansivos su- pratentoriales (Morales e Iniguez, 1988). El nistagmo pervertido es de observacién poco frecuente; consiste en la aparicién de un nis- tagmo vertical al estimular el canal semicircular horizontal durante la prueba calérica. Este tipo de alteraci6n del nistagmo postcalérico ha sido interpretada desde hace algtin tiempo como ex- presion de lesiones destructivas, totales © par- iales, de los niicleos vestibulares del piso del IV ventriculo (Riesco Mac-Clure y Martinez, 1957; Riesco Mac-Clure, 1965). También se lo 44 ha encontrado en trabajos experimentales en animales: en efecto, Uemura y Cohen (1973) obtuvieron nistagmo pervertido en monos a los que se les producia pequenas lesiones electro- liticas en los nticleos vestibulares rostrales me- diales; sin embargo, Leyton y cols, (1975) pro- duciendo lesiones experimentales del IV ven- triculo en el gato, demostraron que este signo también podia producirse en lesiones a nivel de Ja linea media del piso del IV ventriculo y, por lo tanto, alejadas de los micleos vestibulares. Por otra parte, Morales y cols. (1977), en un estudio de procesos expansivos de cerebelo, en- contraron nistagmo pervertido en un paciente portador de un astrocitoma del hemisferio ce- rebeloso derecho que ocupaba el angulo pon- tocerebeloso de dicho lado; no habia infiltracién de las estructuras del tronco cerebral, pero éste se encontraba fuertemente comprimido y des- plazado hacia el lado sano. Posteriormente Mo- rales Iniguez (1988) encuentran nistagmo per- vertido en una enferma que presentaba un astrocitoma del cuerpo calloso. De los hallazgos anteriores se desprende que, si bien infrecuen- temente, este signo puede ser también la mani- festacion de lesiones compresivas o irritativas (ynonecesariamente destructivas) sobre los ni- cleos vestibulares del piso del IV ventriculo. Ex- cepcionalmente el nistagmo pervertido ha sido observado también en lesiones periféricas (Mo- rales y cols., 1980). La disociacién cécleo-vestibular es una altera- cién cualitativa del nistagmo postcalérico con- sistente en una pardlisis vestibular bilateral con audicion normal. Se la ha interpretado (Riesco Mac-Clure, 1955) como una expresion de lesio- nes destructivas, totales © parciales, de los mi- cleos vestibulares del piso del TV ventriculo. Sin embargo, Morales y cols, (1977) la encontraron en un paciente en el que la operacién demostrs un tumor de vermis que invadia el hemisferio cerebeloso derecho. pero que “estaba separa- do” del piso del IV ventriculo; no habia, por lo tanto, lesién destructiva de los micleos vestibu- lares; de este hallazgo se desprende que, al igual que el nistagmo pervertido, la disociacién c6- cleo-vestibular puede ser la manifestacin de lesiones compresivas o irritativas (y no necesa- riamente destructivas) sobre los nticleos vesti- bulares del piso del 1V ventriculo.EI nistagmo disociado es una alteracién cualt tativa del nistagmo postealdrico en el que éste deja de ser conjugado y es mucho mas marcado en el ojo abductor. Se lo puede observar en pacientes portadores de oftalmoplejia internu- clear. Morales € Iniguez (1988) lo encontraron en 2 de 70 pacientes (2.9%) con procesos ex. pansivos supratentoriales. Riesco Mac-Clure (1954) ha insistido mucho en que, para hacer un diagnostico otoneurol6- gico de localizacin en lesiones de fosa post rior, se necesita que en el examen se encue tre un sindrome constituido por, a lo menos, dos o mas signos otoneurologicos sugerentes de compromiso vestibular central; sin embargo. Morales y cols. (1977), estudiando un grupo de pacientes con tumores comprobados de fosa posterior, encontraron que alrededor del 30% de ellos presentaban un solo signo otoneurold- gico, sea éste nistagmo espontaneo, posicional 0 alguna alteracién del nistagmo optoquinético © postealorico, Es muy probable que los signos vestibulares centrales observados en pacientes portadores de procesosexpansivos supratentoriales sean se- cundarios a irritacion de las neuronas vestibu lares centrales, por compresion del tronco ce- rebral (Velasco, 1963). Esta tiltima se produciria por el desplazamiento de la masa encefélica en el sentido de las lineas de fuerza de la lesion expansiva, lo que acarrearia una compresin del tronco cerebral contra el borde libre del foramen oval de la tienda del cerebelo; en un grado mas avanzado, al aumentar mas la tension y el edema, el parénquima cerebral tiende a desplazarse a través del foramen oval eirrumpir hacia la fosa posterior, comprimiendo al tronco cerebral, y por lo tanto, irritando la via vestibu- lar central (Velasco, 1963). Morales e Iniguez (1988) encontraron signos vestibulares centra- les en 33 de 70 pacientes (47%) portadores de procesos expansivos supratentoriales, y en la mayoria de ellos (20 de los 33 enfermos) obser- varon un solo signo. Este hallazgo confirma la experiencia de otros autores (Nylén, 1939; Ries- co Mac-Clure y Fernandez, 1944; Riesco Mac- Clure, 1954) en el sentido de que los tumores supratentoriales generalmente exhiben signos otoneuroldgicos aislados. Sin embargo, Morales ¢ Iitiguez (1988) también encontraron que 3 de _SINDROMES VESTIBUL ARES CENTRALES Jos 33 pacientes con signos vestibulares centrales (9.1%) presentaron tes o mas signos otoneu- rologicos: por lo tanto de lo anterior se infiere que, si bien este hallazgo es infrecuente en en- fermos con tumores supratentoriales, debe te- nerse presente que este tipo de pacientes tam bién puede exhibir un sindrome caracterizado por la presencia de varios signos otoneurologi- cos. En los enfermos con lesiones del tronco ce- rebral pueden encontrarse los diferentes tipos de anormalidades de la prueba calorica: paresia 0 pardlisis vestibular, direccion preponderante del nistagmo o la asociacién de ambas alt ciones, conocidas con el nombre de lesiones combinadas (“unilaterales” cuando se encuen- wa paresia vestibular unilateral y direccion pre- ponderante hacia el lado opuesto y “bilatera- les”, caracterizadas por paresia vestibular unila- teral y direccion preponderante hacia el mismo lado). Morales y cols. (1977) encontraron que estas alteraciones estaban presentes en el 50% de un grupo de pacientes con procesos expan- sivos de cerebelo. La alteracion mas frecuente fue la paresia o parilisis vestibular, presente en 135% de los enfermos con prueba calorica al- terada. Ese tipo de alteracién de la prueba ca- lorica fue el que se observes en Ia mayor parte de los casos con procesos expansivos de hemis- ferios cerebelosos; sin embargo, no se la encon- 76 en ningtin enfermo con proceso expansivo de IV ventriculo. La direccién preponderante del nistagmo postcalérico fue de observacién relativamente frecuente (presente en 9 pacien- tes 6 22.5%), lo que podria estar en relacién con la afirmacién de Jung y Kornhuber (1964) en el sentido de que las lesiones de los nticleos cerebelosos pueden producir una direccion preponderante del nistagmo postealdrico; en marcado contraste con estos hallazgos, esta al- teracion del nistagmo postcalorico ha sido de observacién rara (alrededor del 2.5%) en nues- t1os pacientes con lesiones vestibulares periféri- cas (Morales). En los pacientes con procesos ex- pansivos supratentoriales también pueden ob- servarse diferentes tipos de alteraciones de la prueba calorica. En efecto, Morales e lniguez (1988) las encontraron en el 39% de un grupo de pacientes con ese tipo de tumores. Al igual que con los pacientes con procesos expansivosde cerebelo (Morales y cols., 1977), la alteracién mis frecuente fue la paresia o pardlisis vestibu- lar unilateral, presente en 12 de los 27 enfermos (44.4%) con prueba calorica alterada; la paresia podia ser tanto ipsilateral como contralateral al tumor. Estos hallazgos son muy similares a los observados en pacientes con procesos expansi- vos de fosa posterior (Morales y cols. 1977). SINDROME DEL ANGULO PON'TOCEREBELOSO, EI nervio auditivo tiene un largo aproximado de 2,5 cms., desde el fondo del conducto audi- tivo interno hasta su entrada al tronco cerebral; de estos, algo menos de 2 cms. corresponden a su trayecto dentro del conducto auditivo inter- no y menos de | cm. a su trayecto endocranea- no, en la regién del Angulo pontocerebeloso (Lépez y Corvera, 1978). Es en esta ultima re- gion donde el nervio puede comprometerse, especialmente por la presencia de procesos ex- pansivos. Estos tumores son relativamente in- frecuentes, ya que representan no mas del 6 a 8% de los tumores intracraneanos (Rudge, NEURINOMA DEL ACU Los neurinomas son neoplasias encapsuladas de las raices nerviosas de los nervios periféricos; aunque pueden afectar a cualquier nervio cra- neano, con excepcién del nervio olfatorio y 6p- tico, la inmensa mayoria compromete al VIII par. Los neurinomas del actistico son de color y consistencia variable; generalmente son de consistencia blanda y de coloracién amarillenta, aunque en algunas porciones pueden ser de consistencia dura y de coloracién grisicea. La capsula es firme y bien delineada; pueden en- contrarse quistes, cuyo liquido es amarillento y seroso, en la superficie del tumor o bien espar- cidos en su interior. La arquitectura histolégica de estos tumores es més o menos ordenada en la cual los nticleos elongados de las células neo- plasicas yacen uno al lado del otro en filas, ad- quiriendo la tipica apariencia en “empalizada” Pueden encontrarse focos de degeneracién asi como pequeiias areas quisticas; asimismo es fre- cuente encontrar células grasas. Los neurinomas del acistico son general mente unilaterales; los neurinomas bilaterales 146 1983); de ellos, mas del 70% corresponden a neurinomas del acistico (Revilla, 1948). Otros tumores que pueden encontrarse en el angu- lo pontocerebeloso son los meningiomas, coles- teatomas, neurinomas de otros nervios cranea nos (como del V, VII y IX pares), gliomas, tumores cerebelosos, quistes subaracnoideos, angiomas, cisticercos, etc. Revilla (1948), en un estudio de 205 tumores del angulo, encontré que el 78% correspondian a neurinomas del aciistico, el 6% a meningiomas, el 6% a coles- teatomas y el 10% restante a otro tipo de tumo- STICO son raros, y su frecuencia fluctéa entre un uno por ciento (Cushing, 1917) y un 3% (Baldwin y.cols., 1991). Estos tiltimos pueden estar aso- ciados a una neurofibromatosis; en otros casos se encuentran miltiples tumores intracranea- nos y espinales, sin las manifestaciones cut: neas de la enfermedad de von Recklinghausen (Worster-Drought y cols., 1937). Estudios re- cientes con microscopia electronica (Perre y cols., 1990) demostraron que, a diferencia de Jos neurinomas del actistico, los neurofibromas suelen infiltrar el nervio coclear. Se han publi- cado casos de neurinomas del aciistico bilate- rales que han presentado caracteristicas here- ditarias, en pacientes sin evidencias de neu- rofibromatosis (Gardner y Frazier, 1930) Los neurinomas del actistico se originan de las células de Schwann (por este motivo se les conoce también con el nombre de “schwano- mas") (Russell y Rubinstein, 1960) de la vaina del nervio vestibular, en la region de los gan- glios de Scarpa, a nivel del fondo del conducto auditivo interno (Crowe y Hardy, 1936); alre-SIXDROMES VESTIBULARES CENTRALES, dedor del 95% de los neurinomas del actistico se originan del nervio vestibular superior (Mo- rrison y cols.. 1976) Cuadro clinico Los neurinomas del actistico se encuentran con mis frecuencia en el sexo femenino y general- mente aparecen entre los 35 y los 60 anos de edad, siendo raros en sujetos menores de 20 anos (Rudge, 1983) En la evolucién clinica de estos tumores se distinguen dos etapas o periodos: 1) otolgica, en la que el tumor se encuentra dentro del conducto auditivo interno y 2) neurolégica, en la que el tumor sale por el meato auditivo interno y penetra a la fosa craneal posterior, en la region del angulo pontocerebeloso. 1, Etapa Otolégica: En ella se produce una des- truccién lenta y progresiva de las fibras ne viosas cocleares y vestibulares; clinicamente esta etapa se caracteriza por ser extremada- mente insidiosa. Los sintomas auditivos son la hipoacusia y el tinnitus. La hipoacusia generalmente es unila- teral, de comienzo insidioso, permanente (no fluctuante) y progresiva; la hipoacusia ocasiona poca incapacidad y muchas veces pasa desa- percibida. El tinnitus, generalmente unilateral, puede 0 no acompafar ala hipoacusia; rara vez es marcado y no tiene ningtin tono o caracter especial Los sintomas vestibulares generalmente son muy insidiosos, ya que la destruccién vestibular, al ser lenta y progresiva, da tiempo a que se produzcan procesos de compensacién central El paciente puede presentar un muy leve dese- quilibrio de la marcha, que a veces se asocia a lateropulsiones hacia el lado enfermo. El enter- mo puede en ocasiones experimentar mareos 0 vértigos posturales, Las grandes crisis vertigi- nosas son excepcionales. ELExamen Otoneurolégico revelara en esta eta- pa la presencia de un signo fundamental: el hallazgo de una “paresia o parilisis cocleo-ves- tibular unilateral”, que traducira el datio 0 su- frimiento del octavo nervio. La paresia coclear 147 se expresard a través del hallazgo audiolégico de una hipoacusia sensorioneural unilateral, que puede ser de curva ascendente, plana o descendente, siendo este tiltimo tipo el mas fre- cuente. Respecto a la severidad de la hipoacusia, ésta puede ser de cualquier grado, aunque e la mayoria de los casos la hipoacusia es sev © bien se encuentra anacusia (Corvera y cols., 1966; Corvera y cols., 1972). El hallazgo de pa- cientes con audicién normal es excepcional; en efecto, Dix y Hallpike (1958) encontraron solo 2 casos con audicién normal entre 165 pacien- tes con neurinomas del actistico comprobados (sin embargo, de acuerdo a Jacobson y Reams (1991), frente a la sospecha clinica deberan rea- lizarse todos los procedimientos diagndsticos aunque la audicion sea normal). La hipoacusia generalmente tendra caracteristicas audiolégi- cas de lesion neural, es decir ausencia de reclu- miento y aparicion de una adaptacion auditiva patolégica. La ausencia de reclutamiento puede evidenciarse a través de la prueba de Fowler 0 bien mediante la elevacion unilateral del um- bral de molestia auditiva (Morales y Rebolledo, 1977); la adaptacion auditiva patolégica puede manifestarse a través de un deterioro tonal de tipo IV de la clasificacion de Morales-Garcia y Hood (Morales-Garcia y Hood, 1972) 0 bien por un trazado tipo IIL 0 LV en la audiomett de Bekésy (Jerger, 1960). Sin embargo, existe un porcentaje de pacientes portadores de neu- rinomas del aciistico de alrededor de un 25%, que se comportan audiolégicamente como una Cortipatia, es decir revelan la presencia de re: clutamiento y tienen una adaptacion auditiva normal; ello seria probablemente secundario a una lesion del neuroepitelio coclear, por in- terferencia con la irrigacién en el territorio de la arteria auditiva interna (Dix, 1956). Gibson (1981) por su parte encuentra que estas carac- teristicas audiologicas de daito sensorial son mas frecuentes de observar en tumores pequesios. La discriminacién para el lenguaje puede estar muy alterada o bien ser peor de lo que uno esperaria para un grado determinado de sor- dera (disociacion entre magnitud de la hipoacu- sia y pérdida de la discriminacién), Johnson (1968) encontré alteracion de la discriminacién en el 75% de 167 casos de neurinomas del act tico; Gibson (1981) encuentra que la alteracion ‘aOTONFUROLOGIACLINIEA, de la discriminacin es mas frecuente en los tumores de mayor tamano. El examen vestibular no revela nistagmo es- pontaneo, posicional ni alteraciones del nistag- mo optoquinético, La alteracién més constante del examen vestibular la constituyen las altera- ciones de la prueba calorica; en ella es frecuente encontrar una paresia severa o pardlisis vesti- bular en el lado afectado (Nylén, 1939; Revilla, 1947; Lundborg, 1952; Dix y Hallpike, 1958; Gorvera y cols., 1972). 2 Etapa Neurolégica: En ella el tumor sale del conducto auditivo interno y ocupa la region del ngulo pontocerebeloso, comprimiendo eltronco cerebral, el cerebelo y otros nervios, craneanos (en especial el V y VII par). A los sintomas auditivos y vestibulares ya descritos en la etapa otologica, se agregan ahora otros que derivan de la compresion de las estruc- turas mencionadas a nivel del angulo ponto- cerebeloso El compromiso del trigémino puede mani- festarse a través de sensaciones parestésicas 0 de trastornos de la sensibilidad (especialmente tactil y térmica) en la hemicara correspondiente. Otras veces el paciente puede experimentar un dolor jal con las caracteristicas de una neu- ralgia del trigémino (Lin y cols. (1991) encuen- tran neuralgia del trigémino en el 20% de un grupo de 64 pacientes con tumores del angu- lo pontocerebeloso, e] 60% de los cuales co- rrespondia a neurinomas del acistico). El com- promiso del nervio facial es mas infrecuente y lardio, ya que este nervio es capaz de resistir grandes presiones y elongaciones sin dar mani- festaciones clinicas. Algunos pacientes pueden presentar espasmos faciales 0 bien una paresia facial de tipo periférico, es decir que compro- mete tanto a la hemicara superior como a la inferior. En etapas avanzadas, cuando se pro- ducen la seccién completa de las fibras del ner- vio facial, ademas de la pardlisis facial completa, pueden presentarse trastornos de la lacrima- cidn por lesion del nervio intermediario, asi co- mo pérdida de la sensaci6n gustativa de los dos tercios anteriores de la hemilengua correspon- diente, debido a la interrupcién de las fibras gustativas que vienen a través de la cuerda del timpano. El compromiso de otros nervios cra 148 neanos es una manifestacion tardia, de ellos, la més frecuente es probablemente la diplopia por paralisis del VI par La cefalea se presenta en muchos pacientes generalmente es occipital, y puede irradiarse hacia la region frontal. Esta cefalea en la ma- yoria de los casos aparece antes de que hayan evidencias de hipertensi6n endocraneana(Rud- ge, 1983). Puede haber también incoordinacion de las extremidades, por compromiso cerebe- oso, y desequilibrio de la marcha, que puede ser de origen cerebeloso o vestibular. Al examen newrolégico es muy frecuente el compromiso del trigémino; en efecto, la hipoes- tesia corneal en el lado del tumor esta presente en alrededor del 80 a 90% de los casos (Rudge, 1983); también puede encontrarse un trasto: no de la sensibilidad superficial de la cara (es- pecialmente al tacto y dolor) que en general compromete a las tres divisiones del V par. Fl compromiso del facial es menos frecuente, pu- diendo hacerse presente en la forma de una paresia facial; mientras mayor sea el tamaio del tumor, es mas probable que se produzca compromiso del VILL par. Los trastornos del gusto, detectados mediante la electrogustome- tria se encuentran en un ntimero importante de enfermos, incluso en pacientes portadores de tumores pequenos (Morrison, 1975). En al- gunos pacientes se ha encontrado una pérdida de la sensibilidad en la pared posterior del con- ducto auditivo externo (Hitselberger y House. 1964a) El compromiso de otros nervios craneanos es infrecuente. El edema de la papila, signo de hipertensin endocraneana, generalmente su- giere la existencia de un tumor de gran tamaho y es de aparici6n tardia. Las pardlisis oculomo- toras son raras y estan generalmente limitadas al VI par. Los nervios craneanos bulbares (IX, X, XL y XII pares) estan rara vez comprometi- dos, incluso con tumores de gran tamaio. En pacientes con tumores grandes puede ob- servarse un desequilibrio importante de la mar- cha. También, por compresién del cerebelo, pueden encontrarse signos neocerebelosos ip- silaterales (dismetria, disinergia 0 disdiadococi- nesia), siendo éstos generalmente mas marca- dos en las extremidades inferiores. Los signos piramidales solamente se encuentran en tumo-SiNDROMES VESTIBULARES CENTRALES res de gran tamaiio y pueden ser unilaterales (ipsilaterales o contralaterales) o bilaterales. Los trastornos sensitivos son raros y solo se encuen- tran en pacientes con tumores avanzados. Sise realiza un estudio del liquido cefalorra- quideo, se encontrar generalmente un aumen- tode las proteinas, por sobre 50 mgs. por ciento (Merritt, 1935: Pool y Palva, 1957; Hitselberger y House, 1964b). Sin embargo, House y Hitsel- berger (1974) en un estudio de 200 pacientes con Neurinomas del Actistico, encontraron va- lores normales de proteinas en el liquido ce- falorraquideo en el 30% de los casos; ellos co- rrespondieron a tumores de tamano pequeno, confinados al conducto auditivo interno 0 pro- truyendo sélo ligeramente a través del meato actistico. El Examen Otoneurolégico revelara ahora, ade mis de la paresia o paralisis cécleo-vestibular unilateral, la aparicion de signos derivados del sufrimiento de la neurona vestibulo-oculomo- tora (o neurona del nistagmo), por compresién del tronco cerebral a nivel bulbo-protuberan- cial. Estos signos apareceran en forma de dife- rentes tipos de “nistagmo patolgico”, es decir, nistagmo espontineo, posicional o alteraciones cualitativas del nistagmo optoquinético 0 post- calérico. Ademas, se producirén alteraciones en el registro tanto de los movimientos oculares sacadicos como en los de seguimiento. El nis- tagmo espontaneo se encuentra en un alto por- centaje de los casos. Olivecrona (Olivecrona, 1967) lo encuentra en el 60% de los pacientes portadores de tumores pequefios y en el 90% de aquellos en los que el tumor era grande; Dix y Hallpike (1966) lo observan en el 81% de sus enfermos con neurinomas del acuistico. En un comienzo el nistagmo espontaneo es horizontal ygeneralmente es de primer grado hacia el lado sano; posteriormente se hace bidireccional (ho- rizontal hacia la derecha e izquierda) y en casos mas avanzados puede aparecer también nistag- mo vertical (Dix y Hallpike, 1966). De consi- derable interés es la modificacién que experi- menta el nistagmo espontaneo al remover la fijacidn ocular. Al hacerlo con los ojos cerrados, el nistagmo desaparece; sin embargo, con los ojos abiertos en la oscuridad el nistagmo au- menta su amplitud, pero se hace més lento en lo que respecta a la velocidad de la componente 149 lenta. Este tipo de hallazgo serfa caracteristico de las lesiones de tronco cerebral a nivel de los nticleos vestibulares (Dix, 1974). El nistagmo posicional aparece en alrededor de la mitad de los casos y generalmente es de tipo central 0 bien de tipo intermedio (es decir, con caracteres mixtos centrales y periféricos); su aparicién se atribuye a compromiso de las vias vestibulo-ce- rebelosas (Hallpike, 1967). El nistagmo opto- quinético puede revelar una alteracion bilateral de su caracter (especialmente una alteracin de la componente rapida) o bien la alteracién pue- de ser unilateral (en este caso se habla de “di- reccién preponderante”); cuando la alteracién ¢s unilateral, generalmente ésta no guarda nin- guna relaci6n con el lado de la lesion, pudien- do ser ipsilateral o contralateral respecto al tu- mor (L6pez y Gorvera, 1978). También pueden aparecer alteraciones cualitativas del nistagmo postcaldrico, manifestadas generalmente por deficiencia de la componente rapida (que se vi- sualiza en la forma de una desviaci6n tonica de los ojos en el sentido de la compontente lenta) © por la aparicién de una disritmia (por com- promiso del cerebelo o de las vias vestibulo. rebelosas en el tronco cerebral). Cuando el tumor es de gran tamano, se pro- duce generalmente una distorsién importante del tronco cerebral y pueden observarse sinto- mas contralaterales. De ellos, uno de los prime- ros en aparecer es la paresia vestibular “bilate- ral”, con pardlisis vestibular del lado de la lesion y paresia o pardlisis del lado opuesto. Alexamen neurolégico, la distorsién del tronco se mani- fiesta por compromiso piramidal con reflejo plantar extensor ipsilateral o bien bilateral (L6- pez y Corvera, 1978). Diagnéstico El diagnéstico se basa, aparte de los anteceden- tes aportados por la anamnesis y de los hallazgos del examen otoneurolégico, en la informacion proporcionada por los siguientes examenes: 1) Reflejo Actistico: En los pacientes con Neuri- nomas del Aciistico, generalmente el reflejo no aparece al estimular el oido hipoacisico, debido a la ausencia de reclutamiento e incapacidad para alcanzar el umbral para el reflejo. Por otraparte, considerando la simetria del umbral del reflejo en ambos oidos, una diferencia en el umbral de mas de 15 dB es considerada como sospechosa de lesién neural; en efecto Gibson (1981), usando este criterio de simetria, 176 anormalidades en el 75% de los pacientes con neurinomas de tamaiio pequefio o mediano, y en el 90% de aquellos con tumores de gran famano. Sin embargo, en un porcentaje que varia entre un 18 y un 23%, se encuentra un reflejo aciistico presente (por presencia de re- clutamiento) en pacientes con neurinomas del actistico comprobados (Jerger y cols., 1972: Sheehy y Hughes, 1974). En este tipo de pa- cientes. el reflejo esta ausente en el 30% de los casos cuando la audicion para los tonos puros es normal y esté ausente en un 70% cuando estos enfermos tienen hipoacusias leves, de has- ta 30 dB (Jerger y cols., 1974). En estos pacien- tes la latencia dei reflejo esta prolongada (Cle- mis y Sarno, 1980), su amplitud se encuentra disminuida (Mangham y cols., 1980) y es fre- cuente que aparezca un “deterioro” del reflejo: este tiltimo consiste en que, al mantener el es- timulo que origind el reflejo, éste se agota y desaparece antes de 10 a 20 segundos, tradu- ciendo la presencia de una adaptacién auditiva patologica (Anderson y cols., 1970: Jerger y cols., 1974; Olsen y cols., 1975). El deterioro del reflejo se encuentra en alrededor del 50% de los pacientes con Neurinomas del Aciistico y reflejo presente (Lidén y Rosenhall, 19 neon- 2) Potenciales Evocados de Tronco Cerebral: En los. pacientes con Neurinomas del Actistico gene- ralmente se produce una abolicién de todas las ondas 0 bien un claro retardo de la latencia de la onda V en el lado afectado (Selters y Brack- man, 1977). Sin embargo, en los paciemtes con Neurinomas del Acustico, las anormalidades aparecen generalmente tantoen laestimulacion psilateral como en Ja contralateral, asi como los tumores mayores de 20 mm. también suelen afectar el trazado contralateral (Haralampiev y Ribaric, 1991). En los otros tipos de tumores del angulo pontocerebeloso, en cambio, las anormalidades se observan habitualmente s6lo alaestimulacion ipsilateral (Rudge, 1983). Debe tenerse presente, sin embargo, el problema de los resultados falsos positivos, que se encuen- OVONELROLOGELCLINICA tran en alrededor del 10% de los casos (Rudge 1983). 3) Estudio Radiolégico: El Estudio Radiolégico Sim plede Penascos (proyecciones de Stenvers v Tran- sorbitaria) puede mostrar un ensanchamiento de un conducto auditivo interno o una diferen- cia entre ambos conductos auditivos internos mayor de 2 mm. Sin embargo, este procedi- miento radiolégico es positive en solo alrededor de un 50% de los pacientes con Neurinomas del Actistico comprobados (Valvassori, 1969), La Tomografia Simple de Penascos detecta a un porcentaje mayor de pacientes, siendo positiva en alrededor del 80% de los casos de Neurino- mas del Aciistico. Sin embargo, debe enfatizarse que la normalidad tanto del estudio radiologico simple de peiiascos asi como de la tomogratia simple de éstos, no descarta la posibilidad de un Neurinoma del Acistico. La neumocisternografia 0 mielocisternografia, que consiste en la inyeccién de una pequena cantidad de aire 0 medio de contraste yodado através de una puncion lumbar, para visualizar la cisterna del ngulo pontocereheloso, permite poner en evidencia tumores pequefos confina- dos al conducto auditivo interno; da s6lo un 1% de falsos positivos (Britton y cols., 1968). La Tomografia Computarizada de Cerebro cons- tituye un avance radiologico importante en la deteccién de este tipo de tumores. A pesar de que aproximadamente la mitad de estos tumo- res tiene una densidad similar a la del cerebro circundante écnica sin medio de contraste es posible detectar alrededor del 77% de los casos, debido a la presencia de ede- ma, desplazamiento del IV ventriculo y ensan- chamiento de la cisterna pontocerebelosa. Al usar medio de contraste, se puede detectar al- rededor de un 94% de los tumores (Miller y cols., 1978). Cuando se trata de tumores peque- fos, este porcentaje aumenta significativamente al complementar la tomogratia computarizada de cerebro con una cisternografia contrastad. sea mediante el uso de aire o de medio de con- traste yodado. Recientemente, la introduccién de la Reso- nancia Nuclear Magnética ha sido de gran ayuda enel diagndstico de los tumores del angulo pon- tocerebeloso; en efecto, al realizar esta técnica al realizar estacon un medio de contraste, el gadolinio, permite la visualizacién de pequefios neurinomas intra- canaliculares (Wayman y cols., 1989; Sidman y cols., 1989; Swartz, 1990), Tratamiento E] tratamiento es quirtirgico y consiste en la extirpacién del tumor. Es muy importante la precocidad del diagnéstico y tratamiento, ya que cuando el tumor es pequeiio, es posible extirparlo con menor riesgo tanto para la vida del paciente como en lo que respecta a la apari- cin de secuelas neurol6gicas (especialmente pardlisis facial). Variaciones en el tamano de estos tumores aconsejan el uso de diferentes técnicas quiruirgicas, siendo el objetivo de todas ellas la remocién total del tumor con preserva- Gidn de la vida y de la funci6n neurolégica (Hou- se y Hitselberger, 1974). ‘Abordaje por Fosa Media: Su uso estaria ind cado frente a tumores pequefios, confinados al conducto auditivo interno o slo protruyendo ligeramente a través del meato. La operacién se realiza cuando es posible preservar la audi- SINDROMES VESTIBULARES CENTRALES. Gion en el ofdo afectado (House y Hitselberger, 1974). El abordaje se hace a través de una cra- niectomia temporal. Abordaje Translaberintico: Estara indicado frente a tumores de tamaito moderado, no aso- ciados a hipertension intracraneana y que no se extienden por debajo del nivel del bulbo de la yugular (House y Hitselberger, 1974). El abordaje se realiza previa mastoidectomia, se- guida por una laberintectomia hasta exponer el conducto auditivo interno. Abordaje combinado Translaberintico-Suboccipi- tal: Esta indicado en la remocion de tumores de gran tamaiio, que se extienden por debajo del nivel del bulbo de la yugular y que estén asociados a hipertensién endocraneana y her- niacién de las amigdalas cerebelosas. En esta técnica se realiza una craniectomia suboccipital bilateral una semana antes de la remocién de- finitiva del tumor. Una semana después el tu- mor se extirpa por via translaberintica; la in- Gsién de la duramadre por detras del meato auditivo permite la extirpacién de la masa prin- cipal del tumor (House y Hitselberger, 1974) OTROS TUMORES DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO Tal como ya se ha dicho, en la region del angulo pontocerebeloso, ademas del Neurinoma del Acustico, pueden encontrarse diferentes tipos de tumores cuyas caracteristicas histologicas de- penden de sus células de origen (Revilla, 1948; Hambley y cols., 1964). De ellos, los més fre- cuentes son los meningiomas y los colesteato- mas. Meningiomas: Los meningiomas del angulo pon- tocerebeloso parecen originarse de las vellosi- dades aracnoideas en relaci6n con los senos ve- nosos que rodean la porcién petrosa del hueso temporal (Cushing y Eisenhardt, 1938; Coste- llano y Ruggiero, 1953; Hitselberger y House, 19640). Son tumores de crecimiento lento y su cuadro clinico es practicamente indistinguible del neu- rinoma. Sin embargo, en los meningiomas es frecuente encontrar una neuralgia del trigémi- no asociada, que muchas veces precede al com- 151 promiso del VIII par; otro sintoma frecuente en este tipo de pacientes es la cefilea. Sila prue- ba calrica es normal o se encuentra s6lo una direccién preponderante aislada, es muy pro- bable que se trate de un meningioma (Revilla, 1948) El estudio radiologico de craneo puede re- velar una zona de mayor densidad, por activi- dad osteoblastica en el hueso circundante al tu- mor; también pueden visualizarse la presencia de calcificaciones (House y Hitselberger, 1974). La Tomografia Computarizada de Gerebro sin medio de contraste muestra en alrededor del 90% de los casos, una zona de mayor densidad en relacién con el cerebro adyacente (Granick y cols., 1985). Colesteatomas: (Quistes Epidermoides). Estos tu- mores son colesteatomas primarios, que se ori ginan de restos de inclusiones epiteliales con- génitas. Son tumores de crecimiento lento, cuyocuadro clinico es similar al de los otros tumores del Angulo pontocerebeloso; sin embargo pre- sentan con gran frecuencia neuralgia del trigé- mino, y no es raro que el paciente tenga un tic facial. A pesar de la alta frecuencia de sintomas trigeminales, generalmente no se encuentran signos de compromiso del V par y a menudo el reflejo corneal esta intacto (Revilla, 1948) Un hecho Hamativo en este tipo de pacientes, es que la audicion a menudo esta conservada ¢ incluso la prueba calorica puede ser normal (Re- villa, 1948). En nuestra experiencia (Morales) hemos observado dos pacientes con audicién normal para los tonos puros; sin embargo, en ambos se encontré una adaptacién auditiva pa- tol6gica, correspondiendo a un deterioro tonal de tipo IV de la clasificacin de Morales-Garcia y Hood (Morales-Garcia y Hood, 1972). Las proteinas del liquido cefalorraquideo se encuentran generalmente dentro de limites normales, atin en caso de tumores de gran ta- mafio (Hitselberger y House, 1964b). La To- mografia Computarizada de Cerebro general- mente muestra un tumor que se caracteriza por ser de baja densidad (Rudge, 1983). Ya se mencioné el hecho de que, en los Neu- rinomas del Actistico, el compromiso del nervio OTONELROLOGIA CLINIC’ facial es infrecuente y generalmente tardio, ya que este nervio es capaz de resistir grandes pre- siones y elongaciones sin dar manifestaciones clinicas. Por lo tanto, la aparicién de una para- lisis facial precoz en el curso de la evolucion clinica, sugiere mas bien la presencia de otro tipo de tumor de angulo distinto al Neurinoma (Dix, 1974). Por otra parte, si bien los Neurinomas del Acistico pueden mostrar una hipoacusia de cualquier grado de intensidad (Dix, 1974), ge- neralmente ésta es severa o bien se encuentra anacusia; en efecto, Corvera y cols. (1966; 1972) encontraron anacusia en el 80% de sus pacien- tes con Neurinoma. En este tipo de tumores el hallazgo de enfermos con audicién normal es excepcional; en efecto, Dix y Hallpike (1958) encontraron s6lo 2 casos con audicin normal de entre 165 pacientes con Neurinomas del Aciistico comprobados (1.2%). Sin embargo, de 63 pacientes con otro tipo de tumores de an- gulo, se encontraron 4 con audicién normal (6.3%). De lo anterior se deduce que el hallazgo de un paciente con audicién normal o con una hipoacusia s6lo leve o moderada, hace mas pro- bable que tenga un tumor de angulo de natu- raleza diferente al Neurinoma (Dix, 1974). S{INDROME CEREBELOSO, Eneste sindrome el signo fundamental es neu- rolégico (y no otoneurolégico) y consiste en la aparicién de signos cerebelosos, sean ellosexpresion de daiio o compromiso del vermis o bien de los hemisferios cerebelosos. El daiio del vermis se manifiesta por alteraciones del tono que reper- cuten en el equilibrio estatico y de la marcha (fundamentalmente ataxia de tronco), pero con escasa alteracién en la motilidad segmentar de los miembros; la lesion de los hemisferios cerebelosos, en cambio, provoca alteraciones generalmente unilaterales y sobre todo de los miembros, como la dismetrfa, disinergia y dis- diadococinesia (conocidos como signos “neoce- rebelosos”) (Pedro-Pons, 1965). Para hacer el diagnéstico de sindrome cerebeloso, bajo un punto de vista otoneuroldgico, no debe haber compromiso del VIII nervio (Riesco Mac-Clure, 152 1954) ni presencia de signos vestibulares cer trales. Laslesiones del cerebelo suelen producir ata- xia o desequilibrio de la marcha, que muchas veces es severa; en efecto, Morales y cols. (1977) la encuentran en 70 de 81 pacientes (86.4%) con procesos expansivos de cerebelo y Wess (1988) la observa en todos los casos de un grupo de 75 enfermos con patologia cerebelosa de di- ferente etiologia. Morales y cols. (1977) encuen- tran un alto ntimero de pacientes (67 de 81 enfermos, 0 82.7%) con signos de compromiso neocerebeloso (dismetria, disiner giao disdiado- cocinesia); en los pacientes con procesos expan- sivos restringidos a los hemisferios cerebelosos, estos signos eran generalmente lateralizados (es decir, unilaterales) y en los tumores de vermis habitualmente no estaban lateralizados (0 sea,eran bilaterales). En un menor ntimero de pa- cientes encontraron hipotonfa muscular (36 c2 sos 0 44.4%) 0 ataxia de tronco (11 casos 0 13.6%); llama la atenci6n que esta Gltima s6lo estuvo presente en 5 de 24 enfermos (20.8%) con tumores restringidos al vermis. Sin embar- go, en 80 de los 81 pacientes (98.8%) con pro- cesos expansivos de cerebelo, Morales y cols. (1977) encuentran alguna manifestaci6n de hi- pertensin endocraneana, es decir, cefalea, vé- mitos o edema de la papila. Segin Tolosa Co- lomer (1965), los tumores de los hemisferios cerebelosos se caracterizan por la aparicion pre- coz de sintomas de hipertensién intracraneal. Desde hace mucho tiempo se ha considerado a la dismetria ocular, la disritmia del nistagmo postcalérico y la hiperexcitabilidad (o hiperac- tividad) vestibular como signos otoneurolégicos que sugieren compromiso cerebeloso (Riesco Mac-Clure, 1965). A ellos se han agregado el nistagmo de rebote (Hood y cols., 1973: Mora- les-Garcia y cols., 1978) y el aleteo ocular (Go- gan, 1954; Morales y cols., 1984). Se habla de dismetria ocular cuando en un paciente con agu- deza visual y campos visuales normales, se en- cuentra un desplazamiento excesivo de los ojos en los cambios de fijacion de la mirada. Puede presentarse en cambios desde la posicién pri- maria a una posici6n lateral, y es a menudo mas manifiesta cuando el cambio de fijacion es desde una posicién lateral hacia la mirada al frente. I desplazamiento excesivo se corrige mediante s oscilaciones de amplitud progresivamen- te decreciente, hasta que se obtiene la fijacion correcta, La dismetria puede aparecer en ambas miradas laterales 0 en una sola, y puede ser mayor hacia un lado que hacia el otro. Es and- logaa la dismetria de las extremidades de origen cerebeloso (Gogan, 1954) Las alteraciones del nistagmo inducido por la prueba caldrica que sugieren compromiso ce- rebeloso son la disritmia y la hiperexcitabilidad ves- tibular. El nistagmo de rebote es un tipo especial de nistagmo espontaneo de segundo grado, que se ha demostrado que puede aparecer con dafio del cerebelo o con lesiones que comprometen alos pediinculos cerebelosos del tronco cerebral (Morales-Garcia y cols., 1978) El aleteo ocular (“flutter”) se manifiesta como salvas, de muy corta duracion, caracterizadas SINDROMES VESTIBULARES CENTRALES. 153 por rapidos movimientos oculares pendulares horizontales, que aparecen esponténeamente durante la fijacion de la mirada al frente o bien con los cambios en la direccién de la mirada. Estos movimientos anormales de los ojos apa- recen, y dependen directamente, de la fijacin ocular. Morales y cols. (1984) lo observaron en pacientes portadores de una heredodegenera- ion espinocerebelosa; todos ellos presentaban una normoexcitabilidad cécleo-vestibular y no mostraron otras alteraciones otoneurolgicas que sugieran compromiso cerebeloso. Morales y cols. (1977) encontraron que los signos otoneuroldgicos que sugieren compro- miso cerebeloso estaban presentes en slo 22 de un grupo de 81 pacientes con procesos ex- pansivos de cerebelo (27.2%), siendo mas fre- cuentes en las lesiones de vermis (33.3% de los casos) que en las de los hemisferios cerebelosos (20.8% de los enfermos). De los diferentes sig- nos otoneuroldgicos que sugieren compromiso cerebeloso, fue la disritmia del nistagmo post- calérico la encontrada con mayor frecuencia, siendo a su vez mas frecuente en las lesiones de vermis (29.1%) que en las de hemisferios cere- belosos (16.6% de los casos). En s6lo 3 casos (3.7%) se observé hiperexcitabilidad vestibular © nistagmo de rebote y en un solo paciente (1.2%), portador de un sarcoma de hemisferio cerebeloso derecho, fue posible demostrar la existencia de dismetria ocular; estos resulta- dos parecen no guardar relacién con la afirma- Gdn de varios autores (Orzechowski, 1927; Co- gan, 1954; Kornhuber, 1971) en el sentido de sefialar a la dismetria ocular como caracteristica de las lesiones del cerebelo o de las vias cerebe- losas. Nylén (1939) afirma que, en los tumores de cerebelo, es imposible hacer un diagnéstico oto- neurolégico de localizacién entre un tumor de hemisferio y uno de vermis. Si bien es cierto que en términos generales esta afirmacién pa- rece ser correcta, él andlisis clinico de un grupo de pacientes con tumores de cerebelo (Mora- lesy cols., 1977) demostré que existen diferen- tes signos, neurolégicos y otoneurolégicos, cu- ya presencia sugiere una u otra localizacion. Asi, sien un paciente con manifestaciones de hiper- tension endocraneana, el examen neurologico revela signos neocerebelosos (dismetria, disi-nergia 0 disdiadococinesia) lateralizados, com- promiso periférico de nervios craneanos dife- rentes al VI par 0 compromiso piramidal, y en el que en el examen otoneuroldgico se encuen- tra un nistagmo espontaneo unidireccional (es- pecialmente sies horizontal de segundo o tercer grado) junto a una paresia o paralisis vestibular 0 cécleo-vestibular unilateral, es muy probable que se trate de un tumor de hemisferio cere- beloso. En un proceso expansivo de vermis, en OTONEUROLOGIA CLINIEA cambio, el examen neurologico sélo revelara signos neocerebelosos no lateralizados y proba- blemente ataxia de tronco, pero en la mayor parte de los casos no se encontrara compromiso piramidal ni de nervios craneanos diferentes al VI par; en el examen otoneurologico, el nistag: mo espontaneo sera generalmente bi o multi- direccional y, muy probablemente, nose encot trard paresia vestibular unilateral en Ia prueba calérica, ni compromiso periférico del VIL parSiNDROMES VESTIBLLARES CENTRALES RESUMEN Los sindromes Vestibulares Centrales se clasi- fican en: 1) sindrome de linea media de fosa posterior © compromiso del tronco cerebral; 2) sindrome del angulo pontocerebeloso y 3) sin- drome cerebeloso. Cada uno de estos sindromes tiene un signo fundamental, alrededor del cual se asocian un cierto mimero de signos otoneu- rolégicos o neurolégicos secundarios. Sindromedelinea media. Se caracteriza por elcom- promiso de la neurona vestibulo-oculomotora; por lo tanto, el signo fundamental es la aparicion de un nistagmo con caracteres centrales 0 nistagmo patolégico(nistagmo espontaneo, posicional 0 al- teraciones cualitativas del nistagmo optoquiné- tico © postcalérico); la audicion generalmente ¢s normal El nistagmo espontineo es el de aparicién mas frecuente, pudiendo ser uni, bio multidireccio- nal; generalmente es de larga duracion (dura mas de 3 semanas) y tiende a desaparecer con la supresion de la fijacion ocular. El “nistagmo de rebote” es un tipo especial de nistagmo es- pontineo de segundo grado, desencadenado por un répido cambio en la direccién de la mi- rada; puede ser la expresion de un daiio del cerebelo o bien de una lesion que compromete a los pediinculos cerebelosos del tronco cere- bral. La “oftalmoplejia internuclear” se carac- teriza por la aparicion de un nistagmo disociado (mas marcado en el ojo abductor) en la mirada lateral; cuando es bilateral, generalmente es se- cundaria a esclerosis multiple y cuando es uni- lateral habitualmente es de origen vascular. El nistagmo posicional se encuentra en alrede- dor del 50% de los pacientes con lesiones de fosa posterior y generalmente es de tipo central © intermedio. Las alteraciones cualitativas del nistagmo op- toquinético pueden corresponderauna direccién preponderante 0 a una alteracién de su carac- ter; cuando la direccion proponderante se aso- cia auna hemianopsia homénima, generalmen- te corresponde a una lesién del lébulo parietal. Las alteraciones cualitativas del nistagmo post calérico son la desviacidn ténica de los ojos en 155 el sentido de la componente lenta, la disritmia, lahiperexcitabilidad vestibular, elnistagmo per- vertido, la disociacién cécleo-vestibular y el nis tagmo disociado. La desviacién ténica de los ojos es la de observacién mas frecuente y ha sido interpretada como una deficien ponente rapida macién reticular Las alteraciones del nistagmo postealérico que sugieren compromiso cerebeloso son la dis- ritmia y la hiperexcitabilidad vestibular. La dis. riunia se caracteriza por la aparicion de un nis- tagmo irregular y la hiperexcitabilidad vestibular por sacudidas nistagmicas amplias, de frecuen- cia rapida y cuya duraci6n excede los tres mi- nuts, El nistagmo pervertido consiste en la aparicién de un nistagmo vertical al estimular el canal semicircular horizontal, durante la prueba ca lorica; puede observarse tanto en lesiones des- tructivas como compresivas a nivel de los nti cleos vestibulares del tronco cerebral. La divo ciacién cécleo-vestibular es una alteracion cuali- tativa del nistagmo postcaldrico consistente en una parélisis vestibular bilateral con audicién normal; se la puede observar con el mismo tipo de lesiones que producen nistagmo pervertido. EL nistagmo disociado es una alteracion cual tativa del nistagmo postealérico, en el que éste ¢s mas marcado en el ojo abductor; se puede encontrar en pacientes portadores de oftalmo- plejia imernuclear. ia de la com- secundaria a dano de la for- Sindrome del dngulo pontocerebeloso. Se caracteriza por el dafio del VIII nervio, por lo tanto, el signo fundamental es el hallazgo de una pa sia cécleo-vestibular, generalmente unilateral Alrededor del 70% de los tumores que se encuentran en la region del angulo pontocere- beloso corresponden a Neurinomas del Acasti- co; del resto, los mas frecuentes son los menin- giomas y los colesteatomas Neurinoma del Aciistico: Son generalmente uni- laterales y se originan de las células de Schwann de la vaina del nervio vestibular, a nivel del fondo del conducto auditivo interno.Cuadro clinico: En la evolucién clinica de estos tumores se distinguen dos etapas: 1) Etapa otolégica: El tumor se encuentra dentro del conducto auditivo interno. El paciene pre- sena hipoacusia y generalmente tinnitus (habi- tualmente unilaterales), asociados a sintomas vestibulares poco marcados (desequilibrio leve de la marcha, que puede estar asociado a ma- reos 0 vértigos posturales ocasionales). En el examen otoneurolégico se encuentra un signo fundamental: el hallazgo de una paresia o pa- rilisis cOcleo-vestibular unilateral 2) Etapa neurolégica: En esta etapa el tumor sale del conducto auditivo interno y ocupa la region del angulo pontocerebeloso, comprimiendo el tronco cerebral, el cerebelo y otros nervios cra- neanos (en especial el V y VII pares). Puede aparecer neuralgia del trigémino, sensaciones parestésicas de la cara, cefalea, etc. En el exa- men neurolégico es frecuente encontrar una hipoestesia corneal en el lado del tumor y tam- bién pueden estar presentes signos neocerebe- os0s ipsilaterales. El estudio del liquido cefalo- rraquideo revela un aumento de las proteinas en la mayor parte de los casos. El examen oto- neurolégico revelara, ademas de la pare: lisis cécleo-vestibular unilateral, signos de- rivados de la compresi6n del tronco cerebral, especialmente la aparicién de diferentes tipos de “nistagmo patologico” (nistagmo esponté neo, posicional o alteraciones cualitativas del nistagmo optoquinético 0 postcaldrico). a0 Diagnéstico: Debe tomarse en cuenta la infor- macién proporcionada por los siguientes exa- menes: 1) Reflejo Actistico: En los pacientes con Neurinomas del Acistico, generalmente el re- flejo no aparece al estimular el oid hipoact- sico, debido a la ausencia de reclutamiento incapacidad para alcanzar el umbral para el re- flejo; sin embargo, en alrededor del 20% de los casos se encuentra un reflejo acistico presente (en esos pacientes puede encontrarse un “de- terioro” del reflejo) 2) Potenciales Evocados de Tronco Cerebral: Gene- ralmente se produce una abolicion de todas las ondas 0 bien un claro retardo de la latencia de la onda V en el lado afectado. 156 3) Estudio Radiolégico: a) Estudio Radiolégico Sim- ple de Peiascos: puede mostrar un ensancha- miento de un conducto auditivo interno 6 una diferencia entre ambos conductes auditivos in- ternos mayor de 2 mm. (estos hallazgos estan presentes en el 50% de los casos); b) Tomografia Simple de Penascos: es positiva en alrededor del 80% de los casos; c) Neumocisternografia (0 Mie- locisternografia): permite poner en evidencia tu- mores pequefios confinados al conducto audi- tivo interno; d) Tomografia Computarizada de Cerebro: al realizarla con medio de contraste, detecta alrededor del 94% de los tumores; e) Resonancia Nuclear Magnética (con gadolinio): permite visualizar pequefios neurinomas intra- canaliculares Tratamiento: Es quiriirgico y consiste en la ex- tirpacion del tumor; para ello pueden realizarse diferentes técnicas quirdrgicas (abordaje por fosa media, abordaje translaberintico o aborda- je combinado translaberintico-suboccipital). Otros Tumoresdel Angulo Pontocerebeloso: De ellos, los mas frecuentes son los meningiomas y los colesteatomas, Meningiomas: Son tumores de crecimiento lento en los que es frecuente encontrar una neuralgia del trigémino asociada y cefalea. El estudio ra- diolégico de craneo puede revelar una zona de mayor densidad y pueden visualizarse caleifica- ciones. La tomografia computarizada de cere: bro sin medio de contraste muestra general- mente una zona de mayor densidad en relacion con el cerebro adyacente, Colesteatomas (0 Quistes Epidermoides): Son wu- mores de crecimiento lento que a menudo se acompanan de neuralgia del trigémino. La au- dicién a menudo esta conservada y la ‘Tomo- grafia Computarizada de Cerebro generalmen- te muestra un tumor que se caracteriza por ser de baja densidad. indromecerebeloso. Se caracteriza por la presencia de signos cerebelosos; en estos pacientes no hay compromiso del VIII nervio, Las lesiones del cerebelo suclen presentar ataxia o desequilibrio de la marcha y es frecuen- te la presencia de signos neocerebelosos. Los procesos expansivos de hemisferios cerebelosos