Professional Documents
Culture Documents
Keanekaragaman Teratoma Ovarium: Poppy M. Lintong
Keanekaragaman Teratoma Ovarium: Poppy M. Lintong
Poppy M. Lintong
Abstract: Ovarian teratoma is a germinal cell tumor derived from fetal yolk sac germinal
cells. This tumor can occur in gonads and extragonads. Its frequency is around 25%, which is
less than 40% for sacrococygeal teratoma. According to WHO’s classification, ovarian
teratoma is divided into three groups: immature, mature, and monodermal teratoma. Among
these groups, the dermoid cyst has the highest incidence of all ovarian tumors (26-44%); and
85% of these have an age range of 20-56 years. But the other kinds of teratoma are rarely
found. Clinicopathological aspects of teratomas are very unique, since these tumors develop
from totipotential germinal cells. If these germinal cells differentiate along the embryonic line,
then the tumor will consist of three components: ectoderm, endoderm, and mesoderm. As a
result of this, the tumors show a variety of morphologies. A monodermal teratoma, e.g. an
ovarian struma or a carcinoid tumor, contains only one component. Clinically, ovarian
teratoma manifests itself as a mass in the ovarium, with accompanying pain, abdominal
distention, or emesis. However, mostly there is no palpable mass in the abdomen, and clinical
signs and symptoms manifest themselves later. The tumor can be detected earlier in case of an
ovarian torsion.
Keywords: teratoma, mature, immature, monodermal
Abstrak: Teratoma ovarium merupakan tumor sel germinal yang berasal dari sel-sel germinal
yolk sac fetus. Tumor ini dapat ditemukan pada gonad dan ekstragonad. Frekuensi teratoma
ovarium sekitar 25%, sesudah teratoma sakrokoksigeal 40%. Menurut klasifikasi WHO
teratoma ovarium dibagi atas tiga kelompok: teratoma imatur, matur, dan monodermal. Di
antara ketiga jenis teratoma ovarium ini, kista dermoid mempunyai insiden tertinggi (26%-
44%) dari semua tumor ovarium; dan 85% penderita berusia antara 20-56 tahun. Jenis lain
sangat jarang ditemukan. Aspek klinikopatologik teratoma tergolong unik karena secara
patogenesis teratoma berkembang dari sel-sel germinal totipotensial. Bila sel-sel germinal
berdiferensiasi sepanjang garis embrionik, maka tumor biasanya terdiri atas tiga komponen,
yaitu ektoderm, endoderm, dan mesoderm, dengan morfologi yang berbeda-beda. Teratoma
monodermal (struma ovarium dan tumor karsinoid) terdiri dari satu komponen jaringan saja.
Secara klinis teratoma ovarium ditandai oleh adanya massa pada ovarium, disertai nyeri,
distensi abdomen, atau emesis. Walaupun demikian, umumnya jarang teraba massa dan
gejala klinis timbul lambat. Diagnosis penyakit dapat ditegakkan lebih dini bila terjadi torsi
ovarium.
Kata kunci: teratoma, matur, imatur, monodermal
Menjadi suatu kaidah umum dalam pena- pada kasus-kasus tertentu berkaitan dengan
nganan suatu penyakit adalah, semakin ce- harapan hidup. Contohnya pada kasus-kasus
pat didiagnosis dan diterapi adalah semakin teratoma. Penderita seringkali nanti datang
baik bagi penderita. Sebab, selain lebih ce- memeriksakan diri ke dokter tatkala telah
pat mengurangi atau menghilangkan pende- merasa nyeri dalam perut atau panggulnya.
ritaannya, mengurangi beban ekonomi, juga Padahal barangkali penyakitnya telah bera-
31
32 Jurnal Biomedik, Volume 3, Nomor 1, Maret 2011, hlm. 31-42
da pada stadium lanjut yang tentu saja pena- lebih seluler daripada otak normal tanpa
nganannya akan jauh lebih sulit, ketimbang indikasi imatur. Elemen neuroektodermal
penderita datang lebih dini. Ataupun pende- seperti neuroblas dan neuroepitelium bisa
rita berobat ke dokter dengan sakit yang la- sangat banyak dan mudah dikenal sebagai
in, tetapi terabaikan pemeriksaaan yang le- jaringan imatur. Tubulus-tubulus dan
bih teliti sehingga kasus-kasus seperti tera- rosette neuroepitelium mudah dikenal dan
toma terlewatkan. Tidak jarang pula pende- menunjukkan komponen imatur dalam suatu
rita dengan teratoma datang dengan keluh- teratoma.
an-keluhan seperti distensi perut, emesis, Jaringan mesodermal mencakup jaring-
atau bahkan disertai dengan nyeri. Pada an otot, tulang dan atau tulang rawan, le-
pemeriksaan teraba massa di daerah perut mak, dan stroma embrional. Stroma imatur
atau panggul. dan tulang rawan imatur adalah tanda pen-
Berdasarkan pemikiran di atas, bahwa ting pada teratoma imatur. Stroma embri-
dengan diagnosis yang lebih tepat dan ber- onal imatur terdiri atas sel-sel kecil, fusi-
segera akan sangat bermanfaat bagi pende- formis, padat dengan sel-sel yang aktif ber-
rita, maka dibuatlah tulisan ini agar kita mitosis dengan inti hiperkromatik dan sedi-
mendapat pemahaman yang lebih mendasar, kit sitoplasma. Tulang rawan imatur dikeli-
dalam dan luas tentang teratoma yang akan lingi oleh stroma embrional dan kondroblas
berguna dalam menghadapi penderita-pen- yang besar.
derita tersebut. Jaringan endodermal mencakup hati,
epitel bronkus dan saluran cerna, kelenjar
tiroid, dan atau kelenjar-kelenjar liur.
TERATOMA
Sebagian besar teratoma mengandung
Teratoma berasal dari bahasa Yunani jaringan yang terdiri atas berbagai macam
terato yang berarti “suatu monster” dan lapisan germinal tersebut diatas, dan akibat-
onkoma yang menunjukkan “suatu pem- nya mempunyai gambaran morfologi yang
bengkakan atau massa”. Beragam teori yang berbeda-beda. Pada jenis teratoma mono-
membahas terjadinya teratoma telah sering dermal hanya terdiri satu jenis jaringan,
dikemukakan, namun terbanyak disebutkan sebagai contoh struma ovarii dan tumor kar-
karena diferensiasi tidak normal dari sel-sel sinoid. Teratoma kistik jinak atau kista der-
germinal fetus yang berasal dari yolk sac. moid adalah jenis tersering dan diperkirakan
Migrasi normal dari sel-sel germinal pri- berkisar 26-44% dari semua tumor ova-
mordial ini menimbulkan tumor pada gonad rium.2
sedangkan migrasi tidak normal menyebab- Menurut klasifikasi WHO, teratoma di-
kan terjadinya tumor ekstragonad.1 bagi atas tiga kelompok yaitu:3
Secara khas teratoma tumbuh pada go-
- Immature
nad atau garis midline tubuh. Frekuensinya - Mature:
sebagai berikut: sakrokoksigeal 40%, ovari- - Solid
um 25%, testis 12%, otak 5%, dan lain-lain - Cystic
termasuk leher dan mediastinum 1%.1 - Dermoid cyst (mature cystic teratoma)
Teratoma terdiri dari komponen-kom- - Dermoid cyst with malignant transform-
ponen ketiga lapisan germinal yang dapat ation
bertumbuh sebagai campuran yang tidak - Monodermal and highly specialized:
terorganisasi dari elemen-elemen matur dan - Struma ovarii
imatur, yaitu jaringan ektodermal, mesoder- - Carcinoid
mal dan endodermal.2 - Struma ovarii and carcinoid.
- Others (e.g., malignant neuroectodermal
Jaringan ektodermal terbanyak menca-
and ependymoma)
kup kulit, turunan kulit, epitel gepeng/pipih,
jaringan otak, glia, retina, neuroektoderm,
pleksus koroid, dan atau ganglia. Jaringan TERATOMA IMATUR
glia bervariasi selularitasnya, dan dapat Saat ini istilah teratoma imatur lebih
Lintong, Keanekaragaman Teratoma Ovarium 33
Angka harapan hidup tergantung pada Pengambilan sampel yang luas sangat
stadium dan gradasi. Harapan hidup pada dibutuhkan untuk membedakannya dari
gradasi I 100%, gradasi II 70%, dan gradasi teratoma imatur gradasi 1, karena kedua
III 33%. Harapan hidup pada kasus lanjut jenis tumor ini hampir sama. Beberapa ahli
50%; kasus dengan penyakit terlokaliser 90- lebih cenderung menyebut mature solid te-
100%; dan 55% pada kasus yang disertai ratoma sebagai teratoma imatur gradasi 0.4
metastase atau tumor-tumor yang rekuren.2 Gambaran makroskopiknya sama de-
Heifetz et al menemukan bahwa gra- ngan teratoma imatur kecuali fokus-fokus
dasi teratoma imatur pada anak-anak mem- lunak, nekrosis, dan perdarahan lebih ja-
punyai nilai prognostik rendah. Rekurensi rang ditemukan. Tumor ini terdiri dari ja-
pada anak-anak terutama untuk tumor- ringan yang menunjukkan asal dari ketiga
tumor yang mengandung yolk sac tumor. lapisan germinal dengan jaringan glia matur
Hampir semua pasien dengan gliomatosis sebagai unsur utama. Mitosis sangat jarang
peritonial mempunyai gambaran klinik atau tidak ada. Dalam perjalanan klinik
jinak, tanpa pengobatan pasca bedah.5 semua tumor ini jinak.5,12-14
dilaporkan berat tumor yang mencapai 42 yang terlepas dapat menimbulkan reaksi
kg. Tumor berbentuk bulat atau bulat lon- lipogranulomatosa pada dinding kista atau
jong, berkapsul licin dengan jala-jala jaringan ovarium sekitarnya. Kista dermoid
pembuluh darah yang menonjol.6 dapat juga bersama-sama dengan kista-
Kista dermoid secara tipik mengandung denoma musinosum, tumor Brenner, dan
bahan sebaseus kuning sampai kecoklatan, fibrothecoma.4,5
rambut, permukaan kista mirip mukosa
epitel gepeng, dan massa padat polipoid Terapi dan prognosis
bulat (Rokitansky’s protuberances) yang Pengobatan kista dermoid dilakukan
biasanya mengandung lemak. Gigi ditemu- dengan pembedahan konservatif. Ooforek-
kan pada sepertiga kasus yaitu pada dinding tomi unilateral merupakan pilihan pengo-
atau dalam rongga kista, kadang-kadang batan. Pada kista dermoid bilateral tidak di-
pada mandibula atau maksila yang rudimen- rekomendasikan biopsi ovarium kontralate-
ter. Tulang, tulang rawan, kista-kista musi- ral, karena ditakutkan terjadinya komplika-
nosum, jaringan lemak, jaringan tiroid, dan si. Namun pengobatan konservatif berlebih-
jaringan otak kadang-kadang tampak nyata an dengan retensi jaringan ovarium harus
pada beberapa kasus. Pada beberapa studi dihindari sebab dapat terjadi rekurensi lokal.
imaging dilaporkan kadang-kadang terlihat Ruptur harus dicegah oleh karena dapat ber-
pengapuran, bangunan bola-bola lemak akibat peritonitis.6
intrakistik atau bahan sebaseus (Gambar 3).5
Teratoma fetiform
Gambaran mikroskopik
Jenis ini sangat jarang ditemukan. Tu-
Pemeriksaan mikroskopik kista der-
mor berbentuk kista ovarium yang mengan-
moid menunjukkan adanya jaringan jenis
dung struktur menyerupai fetus manusia
dewasa, biasanya berasal dari semua lapis-
malformasi (homunculus). Sebagian besar
an germinal, dan kadang-kadang tersusun
ditemukan pada usia 30-40 tahun.5
dalam suatu gambaran organoid. Fokus-
Suatu homunculus berbeda dengan fe-
fokus jaringan imatur fetal dapat ditemukan
tus-in-fetu yakni suatu kembar monosigot
pada jenis kista dermoid tipikal yang lain,
parasitik yang berkembang di dalam ruang
namun tidak mempunyai makna prognostik
retroperitoneum bagian atas dari pasangan-
merugikan.5
nya. Sebagian besar kasus fetus-in-fetu ter-
Pada studi mikroskopik klasik Black-
well et al menemukan tumor mengandung jadi pada bayi-bayi berusia 1 tahun.5
turunan ektodermal 100%, mesodermal
93%, dan endodermal 71%. Turunan ekto- Keganasan sekunder pada teratoma kis-
dermal sangat menonjol pada hampir semua tik jinak
kasus, yang mencakup keratinisasi epider- Komplikasi paling serius dari teratoma
mis, kelenjar sebaseus dan keringat, folikel- matur adalah perubahan keganasan, dan 90-
folikel rambut, dan komponen neuroekto- 95% adalah jenis karsinoma sel gepeng,
dermal (jaringan saraf perifer dan glial, otak diikuti oleh tumor karsinoid, dan adenokar-
besar, otak kecil, dan pleksus koroid) sinoma. Jenis-jenis lain adalah melanoma
(Gambar 4). Turunan mesodermal meliputi maligna, penyakit Paget, bermacam-macam
otot polos, tulang, gigi, atau lemak. Turunan sarkoma, karsinosarkoma, glioblastoma
endodermal mencakup epitel saluran cerna multiforme, neurositoma jenis sentral, dan
dan pernapasan, jaringan tiroid dan kelenjar neuroblastoma.4
liur. Jaringan lain yang lebih jarang adalah Keganasan sekunder berkembang pada
retina, pankreas, timus, adrenal, hipofisis, 1-3% dari teratoma kistik jinak, terutama
ginjal, paru-paru, payudara, dan prostat. pada wanita pasca menopause, walau dapat
Komponen neuroektodermal mencakup pro- juga terjadi pada setiap usia. Umumnya ha-
liferasi pembuluh darah seperti terlihat pada nya terbatas pada satu ovarium pada saat
teratoma imatur. Kandungan atau isi kista pembedahan dan mempunyai prognosis baik.
Lintong, Keanekaragaman Teratoma Ovarium 37
Bila tumor menyebar keluar ovarium, prog- Gejala asites terjadi pada kira-kira sepertiga
nosis memburuk, dan berespons minimal kasus, dan kadang kadang disertai sindrom
terhadap kemoterapi. Kematian dapat terja- Meigs. Adanya hubungan antara massa di
di dalam 1-2 tahun setelah didiagnosis.2 rongga panggul, gejala asites, dan pening-
Secara makroskopik neoplasma sekun- katan serum CA-125 dapat menyerupai
der pada teratoma kistik jinak dapat berben- kanker ovarium.3 Pewarnaan imunohistoki-
tuk nodul atau pertumbuhan papiler dalam mia untuk tiroglobulin atau thyroid trans-
dinding kista atau dapat berbentuk penebal- cription factor-I (TTF-I) dapat menegaskan
an/indurasi dinding kista. Neoplasma sekun- diagnosis pada kasus-kasus sulit.2,10,11
der juga dapat dideteksi pada saat pemerik- Makroskopik struma ovarii berdiameter
saan mikroskopik. Biasanya ditemukan uni- 1-2 cm, dapat 10 cm, dengan ukuran rata-
lateral dan ovarium kontralateral dapat me- rata 5-10 cm. Pada irisan massa, tumor
ngandung teratoma kistik jinak. Karsinoma terlihat sebagai jaringan lunak, padat, ber-
sel gepeng invasif diperkirakan 85% dari warna merah, coklat, atau coklat kehijauan.
keganasan sekunder yang timbul pada tera- Kadang kadang struma membentuk suatu
toma kistik jinak (Gambar 5).2 kista multilokuler atau unilokuler dengan isi
menyerupai koloid, menyerupai suatu kista-
TERATOMA MONODERMAL (MO- denoma. Pada kasus-kasus seperti ini isi
NOPHYLETIC) kista warna kehijauan atau pelapisnya dapat
menyokong diagnosis (Gambar 6).2,5
Teratoma monodermal adalah teratoma Pemeriksaan mikroskopik menunjuk-
dengan satu komponen (≥ 50 %) yang me- kan jaringan tiroid normal (Gambar 7 A)
nonjol pada seluruh tumor. Jenis ini dapat atau jaringan menyerupai adenoma folikuler
berbentuk jinak atau ganas. Bentuk yang pa- dengan pola yang mencakup mikrofoliku-
ling sering adalah struma ovarium, kemu- ler, pseudotubuler trabekuler, atau sarang-
dian yang lebih jarang adalah tumor karsi- sarang padat, tunggal atau dalam kombinasi
noid dan neuroektodermal.2 dengan sel-sel oksifil. Gambaran inti hampir
selalu halus atau sebagian besar atipik
Struma ovarii ringan dan gambaran mitosis jarang. Kista
Istilah struma ovarii digunakan pada dalam struma dilapisi sel-sel epitel kubis
teratoma yang mengandung jaringan tiroid sampai gepeng (Gambar 7 B, C), kadang-
saja atau jaringan tiroid sebagai jaringan kadang folikel tiroid kecil dalam septa fi-
yang dominan. Gambaran morfologik ja- brosa. Jarang ada gambaran karsinoma, na-
ringan tiroid ektopik sama dengan jaringan mun bilamana ada biasanya berbentuk kar-
tiroid eutopik. Struma ovarii dapat ditemu- sinoma papiler tiroid, atau karsinoma foli-
kan besama-sama dengan kistadenoma mu- kuler tiroid.5
sinosum, tumor Brenner, atau tumor karsi- Kurang dari 5% kasus struma ovarii
noid. Kombinasi dengan tumor karsinoid mengalami transformasi keganasan. Pada
disebut sebagai strumal karsinoid.4 kepustakaan yang lebih tua beberapa kasus
Struma ovarii adalah neoplasma jarang didiagnosis sebagai struma maligna, mung-
dan terjadi pada usia yang lebih tua dari te- kin juga struma karsinoid. Setiap jenis kan-
ratoma matur. Puncak frekuensi pada deka- ker tiroid dapat timbul pada struma ovarii.
de kelima, tapi kadang-kadang juga ditemu- Terbanyak kasus dari struma maligna dise-
kan pada usia lebih tua atau lebih muda.5 but sebagai karsinoma dan tidak pernah me-
Umumnya struma ovarii ditemukan se- nyebar keluar dari ovarium. Karsinoma pa-
cara insidentil atau pada kasus dengan ge- piler adalah jenis paling sering dan mempu-
jala tidak spesifik. Gejala hipertiroid dapat nyai gambaran mikroskopik yang sama de-
terjadi 10%. Pada beberapa penderita di- ngan yang ditemukan pada kelenjar tiroid
sertai gejala pembesaran kelenjar tiroid. (Gambar 8).2,4
38 Jurnal Biomedik, Volume 3, Nomor 1, Maret 2011, hlm. 31-42
Gambar 1. Teratoma imatur. Pada irisan permukaan tampak padat, putih dan seperti daging.
Gambar 2. Teratoma imatur. Tampak tubulus-tubulus neuroepitelial dikelilingi oleh sel-sel glia
atipikal
A B
Gambar 3. A. Gambaran makroskopik kista dermoid. Dinding kista mirip mukosa skuamous (kiri),
dan terlihat rambut, gigi, dan bahan sebaseus (kanan). B. Gambaran makroskopik kista dermoid
dengan rambut dan bahan sebaseus (kiri) dan jaringan lemak (kanan).
40 Jurnal Biomedik, Volume 3, Nomor 1, Maret 2011, hlm. 31-42
A B
Gambar 4. Gambaran mikroskopik kista dermoid. A. Turunan ektodermal. B. Komponen jaringan otak.
Gambar 5. Karsinoma sel gepeng invasif yang timbul pada teratoma kistik jinak. Tampak
gambaran makroskopik (kiri) dan mikroskopik (kanan).
A B
Gambar 6. A. Struma ovarii. Gambarannya mirip jaringan tiroid normal (kanan) dan bagian kiri
tampak fibrosis dan kistik. B. Struma yang timbul pada kista dermoid.
A C
Gambar 7. Struma ovarii. A. Folikel-folikel tiroid dilapisi oleh sel-sel epitel folikuler berbentuk
kubis, berisi bahan koloid eosinofilik. B. Struma ovarii kistik, epitel pelapis tidak spesifik, tetapi C.
imunoreaktif untuk tiroglobulin.
Lintong, Keanekaragaman Teratoma Ovarium 41
Gambar 8. Karsinoma papiler tiroid timbul pada struma ovarii. Tumor mempunyai pertum-buhan
papiler dan inti menunjukkan gambaran terang intranuclear cytoplasmic inclusion
A B C
Gambar 9. Tumor neuroektodermal primitif. A. Sel-sel bertumbuh difus dengan inti kecil bulat,
hiperkromatik dan sitoplasma sedikit. B. Sel-sel dengan inti anaplastik (glioblastoma). C.
Ependimoma, tampak rosette gliovaskuler.
Pathology and Cytopathology Vol.2 9. Efferson LH, Pirog EC. The female
(Fourth Edition). Steven G Silverberg, genital tract. In: Robbins and Cotran
cs, editors. Philadelphia: Churchill Pathologic Basis of Disease (Eigth
Livingstone Elsevier, 2006; p.2027-36. Edition). Kumar, Abbas, Fausto, Aster,
3. Serov SF, Scully RE, Robin IH. editors. Philadelphia: Elsevier Saunders,
International histologic classification of 2010; p.1047-48.
tumours: No.9. Histological typing of 10. Roth LM, Talerman A. The enigma of
ovarian tumours. Printed in Switzerland struma ovarii. Pathology. February
by Roto Sadag S.A. Geneva: World 2007;39(1):139-146.
Health Oraginization, 1973. 11. Robboy SJ, Mutter GL, Prat J, Bentley
4. Rosai J. Rosai and Ackerman’s Surgical RC, Russell P, Anderson MC.
Pathology Vol. 2 (Ninth Edition). Robboy’s Pathology of the Female
London: Mosby, 2004; p. 1681-91. reproductive Tract (Second Edition).
5. Clement BP, Young RH. Atlas of Gyne- Phildadelphia: Churchill Livingstone
cologic Surgical Pathology (Second Elsevier, 2009; p.744-65.
Edition). Philadelphia: Saunders 12. Crum P, Christopher P, Lester CS,
Elsevier, 2008; p.358-85. Cotran R. The female genital In:
6. Nogales F. Germ cell tumor of the ovary. Robbins Basic Pathology (Seventh
In: Haines and Taylor, editors. Obste- Edition). Philadelphia: Elsevier
trical and Gynaecological Pathology Saunders, 2003; p.695-700.
(Third Edition). London: Churchill 13. Talerman A. Germ cell tumors of the
Livingstone, 1987; p.637-675. ovary. In: Blaustein’s Pathology of The
7. Lee-Jones L. Ovary: germ cell tumors Female Genital Tract. Kurman RJ,
[homepage on the internet]. Nodate editors. New York: Springer Verlag,
[cited 2010 Jun]. Available from: 1994; p.849.
http://atlasGeneticsOncology.org/Tumor 14. Talerman A. Germ cell tumors of the
s/OvarianGermCelllD5067.html ovary. In: Kurman RJ, editors.
8. Chandrasoma P, Taylor CR. Concise Blaustein’s Pathology of The Female
Pathology (Third Edition). Stamford: Genital Tract (Fifth Edition). New York:
Appleton & Lange, 1998; p.773-5. Springer-Verlag, 2002; p.967-1034.