Collège 

des Enseignants en Neurologie 

Syndrome pyramidal
Ensemble  des  symptômes  et  signes  résultant  de  l'atteinte,  à  quelque  niveau  que  ce  soit,  de  la  voie  cortico­
spinale (faisceau pyramidal), support de la commande motrice volontaire.

Le syndrome pyramidal se caractérise par l'association de signes déficitaires (traduisant l'atteinte du faisceau
cortico­spinal) et de signes de spasticité(liés à la libération d'activités motrices réflexes normalement inhibées
par  la  voie  cortico­spinale).  La  survenue  de  ces  deux  composantes  peut  être  synchrone  (en  cas  d'atteinte
lentement progressive) ou décalée dans le temps (en cas d'atteinte aiguë). Dans ce dernier cas, la paralysie est
d'abord flasque (hypotonie) puis spastique (hypertonie pyramidale).

Il  est  controlatéral  à  la  lésion  lorsque  celle­ci  siège  au­dessus  du  bulbe  (moelle  allongée),  ipsilatéral  à  la
lésion lorsque celle­ci est médullaire (les fibres cortico­spinales passant la ligne médiane au niveau de la moelle
allongée).

I – Symptomes
Faiblesse  motrice  d'intensité  et  de  topographie  variables.  Les  malades  peuvent  utiliser  le  terme  de
paralysie, mais aussi de gêne, d' « ankylose », de lourdeur, de maladresse, de mauvais équilibre, etc…
Elle  retentit  sur  les  activités  motrices  courantes  :  marcher,  courir,  gravir  les  escaliers,  se  relever  d'un
siège, porter des charges lourdes, etc…
La claudication motrice intermittente est évocatrice : le patient se plaint d'une faiblesse indolore d'un
ou  des  deux  membres  inférieurs,  survenant  après  un  temps  de  marche,  disparaissant  au  repos  pour
réapparaître  par  la  suite.  Ce  symptôme  s'observe  surtout  en  cas  d'atteinte  médullaire  (cf.  infra,  formes
topographies). voir la vidéo
Des sensations de contractures  et/ou  de  raideur  pouvant  s'exprimer  comme  douloureuses  (liées  à  la
spasticité)
Des troubles de la phonation et de la déglutition peuvent s'observer  en cas d'atteinte bilatérale (cf.
infra, syndrome pseudo­bulbaire).
Des mictions impérieuses (le malade ne peut se retenir d'uriner) traduisent une vessie spastique.

II – Signes cliniques

1. Déficit moteur (déficit de la commande motrice volontaire)
En  cas  de  lésion  aiguë  et  étendue,  le  déficit  est  massif,  concernant  toute  la  musculature,  de
topographie  variable  selon  la  localisation  de  la  lésion  :  hémicorps  (face,  membre  supérieur,  membre
inférieur) voir la vidéo ou deux membres inférieurs, plus rarement un seul membre.
En cas de lésion partielle ou progressive, le déficit prédomine sur certains groupes musculaires :
Au membre supérieur, sur les muscles extenseurs et entraînant l'atteinte des mouvements fins et
rapides des doigts. On décrit trois signes cliniques :
Epreuve  des  bras  tendus  :  les  bras  sont  tendus  à  l'horizontale  ;  une  chute  progressive  du
membre supérieur concerné atteint le bras, parfois seulement le poignet ou les doigts. voir la vidéo
Signe  de  Garcin  :  les  bras  sont  fléchis  et  les  doigts  fortement  écartés  ;  la  main  se  creuse
progressivement (par déficit des extenseurs).
Lenteur des mouvements alternatifs rapides comme l'opposition pouce­index, en comparant
un côté à l'autre.
Au membre inférieur, atteinte des muscles fléchisseurs :
Le  signe  de  Mingazzini  :  le  patient  en  décubitus  dorsal  garde  les  cuisses  fléchies  et  jambes
maintenues  à  l'horizontale  ;  la  chute  progressive  du  membre  inférieur  (cuisse  et/ou  jambe)
extériorise le déficit.
Le  signe  de  Barré  :  le  patient  en  décubitus  ventral  garde  les  jambes  fléchies  à  90°  ;  le  déficit
s'extériorise par la chute progressive de la jambe.
A la face, sur le territoire facial inférieur : voir la vidéo
Effacement du pli naso­génien,
Asymétrie  lorsqu'on  demande  au  patient  de  découvrir  les  dents  (le  territoire  facial  supérieur  est
respecté  car  il  reçoit  des  fibres  de  chaque  hémisphère  cérébral)  et  se  corrigeant  lors  des
mouvements automatiques tels que le rire, réalisant alors la dissociation automatico­volontaire.

2. Troubles du tonus musculaire
http://www.cen­neurologie.fr/1er­cycle/propedeutique/analytique/pyramidal/index.phtml 1/4
 En cas de lésion aiguë et étendue : hypotonie (déficit flasque)
En  cas  de  lésion  partielle  ou  progressive,  ou  bien  quelques  semaine  après  la  phase  hypotonique  :
hypertonie pyramidale, ou SPASTICITÉ, caractéristique du syndrome pyramidal.

C'est une contracture musculaire ayant plusieurs caractères :

Topographie
Au  membre  supérieur,  elle  prédomine  sur  les  fléchisseurs  pouvant  imprimer  une  atteinte
permanente en flexion du coude, du poignet et des doigts.
Au membre inférieur, elle prédomine sur les extenseurs avec jambe en extension, pied en
varus  équin,  démarche  en  fauchant  (+++)  :  marche  spastique  (le  pied  «  racle  »  le  sol  avec  sa
pointe et son bord externe). voir la vidéo
Elle  s'accentue  à  l'action,  pouvant  n'apparaître,  par  exemple,  qu'après  un  certain  temps  de  marche
(claudication motrice intermittente)
Elle s'accentue avec l'angle et la vitesse d'étirement.
Elle est élastique (cédant comme une lame de canif), contrairement à l'hypertonie extra­pyramidale, qui
est dite plastique (cf. syndrome parkinsonien).
Elle peut, quand elle est intense, être douloureuse

3. Anomalies des réflexes ostéo­tendineux (ROT) et des réflexes cutanés

Anomalies des ROT
Lésion aiguë et étendue : aréflexie ostéo­tendineuse
Lésion  progressive  ou  partielle  ou  bien  après  une  lésion  aiguë  :  hyper­réflexie  ostéo­
tendineuse: les ROT sont vifs, diffusés, polycinétiques voir la vidéo.
La vivacité désigne l'ampleur excessive de la réponse motrice.
La diffusion peut être celle de la réponse motrice (lorsque celle­ci s'observe aussi sur d'autres
segments  du  même  membre  ou  sur  le  membre  contro­latéral)  ou  celle  de  la  zone
réflexogène  lors  de  la  percussion  avec  le  marteau  à  réflexes  (par  exemple,  obtention  de  la
réponse après percussion de la crête tibiale pour le réflexe rotulien, ou obtention du réflexe
médio­claviculaire, qui est pathologique : la percussion avec le marteau à réflexes du doigt de
l'examinateur  posé  sous  la  clavicule  n'entraîne  normalement  pas  de  réponse  ;  en  cas  de
syndrome pyramidal, on obtient une réponse motrice de l'ensemble du membre supérieur).
Le polycinétisme signifie que plusieurs réponses motrices se succèdent jusqu'à entraîner un
clonus inépuisable de la rotule ou du pied (« trépidation épileptoïde » du pied). Le clonus du
pied, le meilleur signe de spasticité, se recherche en exerçant une dorsiflexion brusque du
pied  et  en  maintenant  cette  position  :  le  pied  est  alors  animé  de  mouvements  brefs  et
rythmés de flexion­extension, typiquement inépuisables. voir la vidéo

NB  :  comme  la  spasticité,  dont  elle  fait  partie,  l'hyper­réflectivitéostéo­tendineuse  traduit
l'exagération  du  réflexe  myotatique  (la  recherche  d'un  clonus  du  pied  équivaut  à  la
recherche du réflexe achilléen : étirement du tendon).
Le  signe  de  Babinski  :  réponse  en  extension  du  gros  orteil  lors  de  la  recherche  du  réflexe  cutané
plantaire  (stimulation  d'arrière  en  avant,  du  bord  externe  de  la  plante  du  pied)voir  la  vidéo.  La  réponse
normale est une flexion du gros orteil. Parfois, un stimulus cutané quelconque peut déclencher un signe
de Babinski voir la vidéo

4. D'autres signes ont une moindre valeur.
Parmi eux :

Les  syncinésies,  mouvements  involontaires  ou  renforcements  toniques  survenant  dans  des  groupes
musculaires, lors de mouvements volontaires concernant une autre partie du corps (par exemple chez un
malade faisant les marionnettes ave la main droite, la main gauche ébauche le même mouvement).
Signe d'Hoffmann : flexion des doigts lors d'une pression vive sur l'ongle du majeur
Abolition des réflexes cutanés abdominaux.

III ­ Examens complémentaires
L'imagerie  cérébrale  ou  médullaire  cherche  à  visualiser  la  voie  pyramidale,  mais  dans  un  but  essentiellement
étiologique.

IV ­ Diagnostic différentiel

1. Réflexes vifs isolément

http://www.cen­neurologie.fr/1er­cycle/propedeutique/analytique/pyramidal/index.phtml 2/4
 Chez  certains  sujets,  dits  «  neurotoniques»,  les  ROT  peuvent  être  vifs,  parfois  même  polycinétiques  avec  une
ébauche  de  clonus  du  pied,  épuisable,  sans  que  cela  témoigne  nécessairement  d'un  syndrome  pyramidal.
L'extension de la zone réflexogène n'est jamais observée dans ce cas.

2. Syndrome neurogène périphérique

Pas de difficulté diagnostique si le déficit est hémicorporel (il ne peut être, alors, que central).
Si le déficit intéresse les deux membres inférieurs ou les quatre membres, ou encore un seul membre, le
diagnostic  peut  être  difficile  à  la  phase  aiguë  du  syndrome  pyramidal,  où  existe  une  aréflexie  ostéo­
tendineuse, comme dans le syndrome neurogène périphérique. C'est souvent le contexte pathologique, la
topographie  du  déficit,  et  les  signes  associés  qui  permettent  de  trancher.  Le  signe  de  Babinski  est
évidemment très utile.

3. Syndrome extra­pyramidal
Pas de véritable paralysie, mais lenteur des gestes (akinésie)
Hypertonie extra­pyramidale (rigidité) plastique et non élastique
ROT normaux

4. Syndrome de négligence (ou aspontanéité) motrice
Pas de véritable paralysie, mais sous­utilisation
Lésion frontale

5. Trouble somatomorphe (trouble conversion)

Le pseudo déficit est souvent caricatural. L'examen neurologique est normal (réflexes et tonus musculaires).Le
contexte psychologique est habituellement évocateur.

V ­ Formes topographiques

1. Cortex cérébral

Déficit  moteur  atteignant  l'hémicorps  (hémiplégie)  controlatéral  à  la  lésion,  allant  d'une  simple  gène
motrice à une paralysie complète.
Prédominance brachio­faciale si lésion à la face externe de l'hémisphère.
Prédominance crurale (membre inférieur) si lésion à la face interne de l'hémisphère
Association fréquente à un déficit sensitif (proximité des cortex moteurs et sensitifs).

2. Capsule interne
Déficit moteur atteignant l'hémicorps controlatéral à la lésion
Proportionnelle  :  atteinte  d'intensité  à  peu  près  comparable  de  la  face,  du  membre  supérieur  et  du
membre inférieur.
Pas de déficit sensitif associé.

3. Tronc cérébral
Déficit moteur atteignant l'hémicorps controlatéral à la lésion
d'intensité comparable du membre supérieur et du membre inférieur mais épargnant la face
sans déficit sensitif associé mais possible atteinte ipsilatérale d'un ou plusieurs nerfs crâniens.

4. Moelle épinière

Déficit  bilatéral  atteignant  les  4  membres  :  tétraplégie  (atteinte  complète)  ou  tétraparésie  (atteinte
incomplète) en cas d'atteinte de la moelle cervicale
Déficit  bilatéral  atteignant  les  2  membres  inférieurs  :  paraplégie  (atteinte  complète)  ou  paraparésie
(atteinte incomplète) en cas d'atteinte de la moelle dorsale ou lombaire
Déficit unilatéral atteignant le membre supérieur et le membre inférieur, ipsilatéral à la lésion (le faisceau
pyramidal a décussé dans le bulbe)

5. Le syndrome pseudo­bulbaire

http://www.cen­neurologie.fr/1er­cycle/propedeutique/analytique/pyramidal/index.phtml 3/4
 Résultant de l'atteinte bilatérale des fibres motrices cortico­bulbaires, il comporte :

une  paralysie  labio­glosso­pharyngée  :  voix  nasonnée  (dysarthrie  paralytique  avec,  au  maximum,
aphémie),  fausses  routes  alimentaires,  reflux  alimentaires  par  le  nez,  difficulté  à  effectuer  les
mouvements  rapides  de  la  langue  et  des  lèvres,  mais  sans  amyotrophie  de  la  langue  (présente  dans  le
syndrome bulbaire). voir la vidéo voir la vidéo
une abolition du réflexe du voile du palais et du réflexe nauséeux
d'autres signes sont fréquemment mais inconstamment associés : voir la vidéo
faciès spastique (« crispé »)
vessie  spastique  :  mictions  impérieuses,  au  maximum  incontinence  urinaire  (le  malade  ne  peut  pas  se
retenir).
marche à petits pas avec conservation du ballant des bras
rétropulsions
labilité émotionnelle : rires et pleurers spasmodiques
ROT vifs, diffusés, signe de Babinski

L'ESSENTIEL A RETENIR

Déficit moteur
Extenseurs du membre supérieur (épreuve des bras tendus, signe de Garcin)
Fléchisseurs du membre inférieur (signe de Mingazzini, signe de Barré)
Territoire facial inférieur
Spasticité (hypertonie pyramidale)
Prédomine sur les fléchisseurs du membre supérieur
Prédomine sur les extenseurs du membre inférieur (démarche en fauchant)
Accrue à l'action. Elastique
ROT  vifs,  diffusés  (extension  de  la  zone  réflexogène),  polycinétiques  (clonus  du  pied)  =
spasticité
Signe de Babinski (extension du gros orteil lors de la stimulation du bord externe de la plante
du pied)
Atteinte  d'un  hémicorps  controlatérale  à  la  lésion  en  cas  d'atteinte  supra­médullaire
(hémiplégie = paralysie complète)
Atteinte des 4 membres : tétraplégie (paralysie complète) si atteinte moelle cervicale
Atteinte des 2 membres inférieurs : paraplégie (paralysie complète) si atteinte moelle dorsale
Syndrome pseudo­bulbaire (paralysie labio­glosso­pharyngée) par atteinte bilatérale des fibres
cortico­bulbaires.

CEN ­ Collège des Enseignants en Neurologie ­ http://www.cen­neurologie.asso.fr

http://www.cen­neurologie.fr/1er­cycle/propedeutique/analytique/pyramidal/index.phtml 4/4