GCARITULO 10 Los ga ‘contr rio de con el nes di El tem aplica dentro el nicl hombre de 58 afios consulta @ una neurdloga porque ha notado la aparicién de un ligero temblor en su. mano izquierda. El temblor afecta a todos los dedos de la mano, incluido el pulgar,y se manifesta en reposo, aunque desaparece durante el movimiento voluntario. ia neg dos fun ser inch En la exploracién fisica,el paciente tiende a realizar todos sus movimientos lentamente,y su cara tiene ‘muy poca expresividad y es pricticamente como una méscara. En la moviizacién pasiva de los brazos del paciente papel ir miento @ Elcuerp se halla la neurdloga encuentra que los misculos muestran un incremento del tono y que existe una resistencia al mov miento sincopada leve. Cuando se pide al paciente que se mantenga en posicidn de bipedestacién, lo hace, pero con una postura encorvada,y cuando se le pide que camine, lo hace arrastrando los pies por la sala de exploracién La neuréloga realiza el diagnéstico de enfermedad de Parkinson, ba indose en sus conocimientos sobre la estuc tura y la funcién de los ganglios basales y sus conexiones con la sustancia negra del mesencétalo. Le preseribe al paciente un tratamiento farmacol6gico apropiado,que consigue una gran mejoria de los temblores de la mano, Nicteo | Claustro Cuerpo & Neoestra Cuerpo a Eh termina Ices enOBJETIVOS DEL CAPITULO «© Describir los ganglios basales, us conexiones y sus funciones.y relacionarlas con enfermedades que Los ganglios basales desempefian un importante papel en el contol de la postura y del movimiento voluntario.Al contre- fio de muchas otras partes del sistema nervioso relacionadas con el control motor. los ganglios basales no tienen conexio- nes directas de entrada o de salida con la médula espinal. @ I El término ganglios basales o niicleos de la base se aplica a un conjunto de masas de sustancia gris situadas dentro de cada hemisferio cerebral.Son el cuerpo estriado, el nticleo amigdalino y el claustro. [Los médicos y los neurocientificos emplean una variedad de diferentes terminologias para describ los nicleas basales. En la tabla 1041 se muestra un resumen de las terminologias uilizadas habitualmente. Los nticleos subtalmicos, la sustan- cia negra y el niicleo rojo se hallan estrechamente relaciona {dos funcionalmente con los ganglios basales, pero no deben serincluidos con ellos Las interconexiones de los ganglios basales son comple is, pero en esta explicacién sélo se tienen en cuenta las vias més importantes.Los ganglios basales desemperian un el importante en el control de la postura y del movi: mmiento voluntario, va El cuerpo estriado (fig. 101;.:también la lamina 5 del Atlas) se halla situado lateral al télamo,y esta dividido casi comple- Sec) Pee eer are ed Estructura neurolégica __Nécleos basales* Nicleo caudado ‘Nicleo eaudado Nicleo lenticular Globo palido mas putamen Claustro Claus Cuerpo estriado Niicleo caudado més nicleo lenticular Neoestriado (estriado) [Nicleo caudado més putamen Cuerpo amigdalino Niicleo amigdalino habitualmente afectan a esta 4 nervioso a del sistema tamente por una banda de fibrs nerviosas, la eépoula interna, forméndose el nicleo caudado y el micleo lenticu- lar El término esiriado se emplea en este caso debido al aspecto producido por las bandas de sustancia gris que atra viesan la capsula interna y conectan el nicleo caudado con el putamen del niiceo lenticular (v més adelante) Nticleo caudado Elnnicleo caudado es una gran masa en forma de C de sustan cia gris que esté estrechamente relacionada con el ventriculo lateral y se encuentra lateral al télamo (fig. 101). La super Cie lateral del nicleo esta relacionada con la capsula interna {que la separa del nticleo lenticular fig. 102).Con fines descrip tivos,se puede dividir en una cabeza,un cuerpo y una cola. La cabeza del nticleo caudado es grande y redondeada yy forma la pared lateral del asta anterior del ventriculo late (fig, 102; también la lamina 5 del Atlas). La cabeza se contintia por debajo con el putamen del nicleo lenticular (el nticleo caudado y el putamen a veces se denominan neoestriado o estriado). Inmediatamente por encima de este punto de unién,hay bandas de sustancia gris que pasan através de la cépsula interna dando a la region un aspecto estriado, del que deriva el término cuerpo estriado, El cuerpo del niicleo caudado es largo y estrecho, y se continia con la cabeza en la zona del orificio interventricue lar El cuerpo del nicleo caudado forma parte del suelo del cuerpo del ventriculo lateral La cola del nicleo caudado es larga y delgada,y se conti: ria con el cuerpo en la zona del extremo posterior de talamo. Sigue el contomo del ventriculo lateral y continia hacia delante en el techo del asta inferior del ventriculo lateral Termina anteriormente en el néicleo amigdalino (fg. 101). Nicleo lenticular El nécleo lenticular es una masa de sustancia gris en forma de cufa cuya amplia base convexa esta dirigida lateral mente,y cuya punta se halla dirigida medialmente (fig, 102; también la limina 5 del Atlas). Esté profundamente inser tada en la sustancia blanca del hemisferio cerebral, y se relaciona medialmente con la capsula interna, que la separa del niicleo caudado y del talamo. El niicleo lenticular se relaciona lateralmente con una fina Kamina de sustancia blanca, a eépsula externa (ig, 10-2),que le separa de una fina lamina de sustancia gris, denominada claustro. El ‘laustro,a su vez, separa la capsula externa de la sustancia blanea subcortical de la insula. Una kémina vertical de sus- tancia blanea divide el nticleo en una porcion lateral més grande y més oscura,el putamen, y una porcién mas clara y ‘mas interior, el globo palido (fig. 102).La palidez de este 317318 CAPITULO 10 Los nicleos de la base ganglasbaseles y sus conesones Talamo seer e ce ‘Cuerpo de! ventric lateral! ‘Cuerpo det nicleo caudaco ‘Asta posterior det Ventricul lateral [Cabeza de nucleo ‘caudado {Asta anteior ‘el verveulo % isteral Polo frontal Polo occipital Cola det nucleo caudado’ Nocloo lenticular Nucleo amigdatine Loputo temporal eee coca ares Figura 10-1 Vista lateral det hemisferio cerebral derecho diseccionado para mostrar la posicién de los diferentes nticleos basales. Sustancia gris de a corteza anterior Fala del cuerpo calloso ‘Sustancia blanca del cerebro Get Septo peticide Cabeza del nicioo CColumma anterior da tunic caudado Cpsula interna (braze anterior) FRodita de la cépsula interna Clausto Tercerventrculo Putamen ‘Capsula interna | Nacleo (brazo posterior Globo | lenticular palido Corteza insular Capsuia extra “alamo (Cola det ndcleo ccaudado ‘Cuerpo pineal — Colieula superior ~ Plexo coroideo —~ Asta posterior dal \entrcul laters Cotcul inferior: Radiacion dptica Vermis do corebelo Homisterios cerabelosos Figura 10-2 Seccién horizontal del cerebro, visto desde arriba, que muestra las relaciones de los diferentes nicleos basales,slobo es debida a la presencia de una elevada concentra ‘i6n de fibras nerviosas mielinizadas Por debajo del extremo. anterior, el putamen se continda con la cabeza del niicleo caudado (fig, 10. @ wvcir0 AMIGDALINO El nécleo amigdalino esta situado en et l6bulo temporal,cerca del uncus (fig. 101).Se considera que el niicleo amigdalino forma parte del sistema limbico,y se describe en el capitulo 9 Através de sus conexiones, puede influiren la respuesta del organismo a los cambios ambientales.Por ejerplo,en la sense cidn de miedo, puede cambiar la frecuencia cardiaca, la pre- sin arterial,el color de la piel la frecuencia respiratoria, SUSTANCIA NEGRA Y NUCLEOS SUBTALAMICOS, fe La sustancia negra del mesencéfala y los nfcleos subtalémicos el diencéfalo estin estrechamente relacionados funcional mente con la actividades de los gangs basales.y se describe fen otro lugar (v pags 212 y 253), Las neuronas de la sustancia negra son dopaminérgicas e inhibidoras, y tienen. muchas conexiones con el cuerpo estriado.Las neuronas de los micleos subtalimicos son glutaminérgicas y excitadoras,y tienen mu- chas conexiones con el globo paid y la sustancia negra, CLAUSTRO El claustro es una fina lémina de sustancia gris que esta separada de la superficie lateral del nicleo lenticular por la cépsula externa (fig. 102). Lateral al claustro se encuentra Ja sustancia blanca subcortical de la insula. La funcién del claustro es desconocida. CONEXIONES DEL CUERPO ESTRIADO Y EL GLOBO PALIDO Elncleo caudadoyel putamen forman ls lugares princi lesparerecbirlosimpulsos de entra als riflecs bases El globo pido forma el principal lugar a partir del cual los tstmules de sada abandonan los nicleos asales No reelben impulsos de entrada diectos de la médula espinal y no envian estimulos de salida a ella, CONEXIONES DEL CUERPO Fibras aferentes Fibr as corticoestriadas Todas las partes de la corteza cerebral envian axones al niicleo caudado y al putamen (fig. 103), y se proyectan ‘a una parte especifica del complejo caudado-putamen CConerones del labo palo 319 fa de las proyecciones proceden de la corteza del mismo lado, Los mayores impulsos de entrada proceden de la corteza sensitivomotora.E] glutamato es el neurotransmi- sor de las fibras corticoestriadas (fig. 104) Los nicleos intralaminares del télamo envian un gran niimero de axones al nicleo cauidado y al putamen (fig. 103) bras talamoestriadas Fibr Las neuronas de la sustancia negra envian axones al nicleo ‘caudado yl putamen (figs. 103 y 10-4) y liberan dopamina en sus terminales como neurotransmisor Se considera que estas fibras tienen una funei6n inhibidora -as nigroestriadas Fibras estriadas del tronco cerebral Las fibras ascendentes procedentes del tronco cerebral aca ban en el niicleo caudado y el putamen (figs. 103 y 10-4) y liberan serotonina en sts terminales como transmisor Se considera que estas fibras tienen una funcién inhibidora ibras eferentes Fibras estriatopalidales Las fibras estriatopalidales pasan dese el nicleo caudado y el putamen hasta el globo palido (fig 103).Tienen dcido gamma- ‘aminobutirico (GABA) como neurotransmnisor (fig. 104). Fibras estriatonigricas Las fibras estriatonigricas pasan desde el nficleo caudado y el putamen hasta la sustancia negra (fig. 103). Algunas de Jas fibras emplean GABA o acetilcolina como neurotransmi: sof, mientras que otras utilizan la sustancia P (fig. 104) CONEXIONES DEL GLOBO PALIDO i" z Fibras aferentes Fibras estriatopalidales Las fibras estriatopalidales pasan desde el nticleo caudado y el putamen hasta el globo palido, Como se ha indicado previamente, estas fibras tienen GABA como neurotransmi: sor (fig 10-4) Fibras eferentes Fibras palidofugales Las fibras palidofugales son complicadas, y pueden divi dirse en varios grupos: a) el asa lenticular, que va a los niicleos talémmicos;b) el fasefeulo lenticular, que va al sub télamo; c) las fibras palidotegmentarias, que terminan en el tegmento caudal del mesencéfalo y d) las fbras palido- subtaldmicas, que se dirigen a los nicleos subtalamicos.320 _CAPITULO 10 Los nicleos doa base (ganglios basses y sus conexiones lenticular Mesencétalo Nicloo caudado “alamo Médula espinal Figura 10-3 _Algunas de las principales conexiones entre la corteza cerebral, los ganglios basales, los niicleos talémicosel tronco cerebral y la médula espinal 'UNCIONES DE LOS GANGLIOS BASALES Los ganglios basales (fig. 105) se hallan unidos entre sf y conectadas con muchas regiones diferentes del sistema nervioso mediante un niimero de neuronas muy complejo. Basicamente, el cuerpo estriado recibe informacién ale- rente de la mayor parte de la corteza cerebral, el talamo, el subtélamo y el tronco cerebral, ineluyendo la sustancia negra, La informacion se integra dentyo del cuerpo estriado. y el flujo de salida vuelve hacia atras a las dreas eitadas anteriormente. Se considera que esta via circular funciona de la forma que se expone a continuaci6n, La actividad de los nicleos basales se inicia a partir de la informacion recibida de las reas premo- ‘ora y suplementaria de la corteza motora la corteza sensitva, primariael tlamo y el tronco cerebral La eferencia a parti de Jos nticleos basales se canaliza a través del globo palido,que después influye sobre las actividades de las dreas motoras de la corteza cerebral o de ottos centros motores en el tronco cerebral. Ast, os nticleos basales controlan los movimientos ‘musculares al influir en la corteza cerebral, no tienen una accién directa a través de las vias descendentes al ronco cere bral y a la médula espinal, De esta forma, los nticleos basales ayudan en la regulacin del movimiento voluntario yal apren- dizaje de las habilidades motorasFuncionas de as ganglos hassles 321 a [en] a Figura 10-4. Vias de los niicleos basales que muestran los neurotrans- [iis eo] misores conocidos. (PY ; Nt eee] v (a eal ~~ v . e e : Figura 10-5 Diagrama que muestra las princi Bs pales conexiones funcionales de los micleos j basales y cémo pueden influir en la actividad Via comdn final hacia muse322 _CAPITULG 10 Los nicloos de le base (gangashasales|y sus conexiones Escribir as letras del alfabeto,dibujar un diagrama, pasar una pelota de fitbol,emplear las cuerdas voeales para con: versar y cantar ¥ utilizar los musculos oculares cuando dirige la mirada a un objeto son algunos ejemplos en los ue los niicleos basales influyen en las actividades motoras corticales especializadas, La destruccién de la corteza cerebral motora primaria impide que el individuo eve a cabo movimientos defini dos finos de las manos y los pies sobre el lado opuesto del cuerpo (w:pags. 167 y 296). Sin embargo, individuo todavia ¢s capaz de llevar a cabo movimientos amplios groseros de las extremidades opuestas.Si posteriormente se produce la OC SMALL Los trastornos de los ganglio basales son de dos tipos genera les Las tastornos hipercinéticos son aquellos en los cuales texisten movimientos excesivos y anormales, como los que se ‘observan en la corea, la atetosis y el balsmo, Las trastornos hipocinéticos incluyen aquelles en los cuales existe una falta ‘de movimientos o una lentitud de los mismos.La enfermedad de Parkinson incluye ambos tipos de alteraciones motoras, Corea En la cotea, el paciente muestra movimientos involuntarios, pics, entrecortadas e inegulares y que no son repetitvos.Las Imuuecasripidas y los movimientosrepentinos de la eabera o de las extremidades son buenos ejemples. Enfermedad de Huntington La enfermedad de Huntington es una enfermedad hereditaria autosémica dominante cuyo inicio se produce habitualmente nla vida adulta.La muerte tiene gar al eabo de 15 0 20 anos: ‘después de su inicio. La enfermedad ha sido relacionada con lun defecto le un gen tinico en el cromasoma 4.Este gen codi- Fica una proteina la huntingtina,cuya funcién no es conocida, ‘que codifica la glutamina esta repetido muchas nis veces de lo que resulta norinal. La enfermedad alecta alos hombres y a las mujeres con la misma frecuencia y desgracie mente. menudo suele ponerse de manifiesto justo después de que han tenido hijo. Los pacientes presentan los siguientes signos y sintomas 1. Los movimlentos corelformes aparecen en primer lugar como movimientos involuntarios de las extremidades y fespasmos de la cara (mueeas facales). Después se afectan mnis grupos musculares, de forma que el paciente se vuelve inmévile incapaz de hablar o de tragar Se produce una demencia progresiva,con pérdida de la ‘memoria e incapacidad intelectual En esta enfermedad, existe una degeneracién de las nevro- nas de lava inhibitoriaestiatonigrica secretoras de GABA, de sustancia Py de acetilcolina, Esto da lugar a que las neuronas secretoras de dopa de la sustancia negra se vuelvan hiperact. vas; de esta forma, la via nigroestriada inhibe el nicleo cau destruccién del cuerpo estriado, se origina la paralisis de los restantes movimientos del lado opuesto. Los ganglios basales no s6lo influyen en la ejecucion de tun movimiento determinado, por ejemplo, de las extremida des, sino que ademas ayudan a prepararse pata los mov: mientos. La actividad en determinadas neuronas del globo palido aumenta antes de que tengan lugar los movimientes activos en los miisculos distales de la extremidad. Esta impor tante funcién preparatoria permite que el tronco y las exe miidades estén colocados en posiciones apropiadas antes de {que la parte motora principal de la corteza cerebral acti Jos movimientos definidos en las manos o los pies. dado y el putamen (fg. 106). Esta inhibicion da lugar alos ‘movimientos anormales que se observan en la enfermetiad Las testudios con TC muestran un aumento del tama de los ven tnfculos debido a la degeneracion de los micleos caudados.E tratamiento médico de la corea de Huntington ha resultado desesperanzador Corea de Sydenham La corea de Sydenham (baile de San Vito) es una enfermedad de la infancia en la que existen movimientosripidos, regula tes e involuntaios de las extremidades, la cara y el tronca. 6) ‘cuadro se asocia con febre reumatica Los antigenos de la bac- teria Sveptocaccs tienen una estructura similat a a de las pro teinas presentes en las membranas de las neuronas estat Jes. Los anticuerpos del huésped no s6lo se combinan con los antigenos bacterianos sino que, aclemas, atacan a las membre nas de las neuronas de los gangios basales.Fsto da lugar a la produiccisn cle movimientos coteformes que afortunadamente Son transitorios.y se produce una recuperacion completa Homibalismo El hemibalismo es una forma de movimiento involuntaria con finado a un lado del cuerpo. Suele afectar a la musculatura proximal de as extremidades,y éstas se agitan bruscamente.sin ‘control, en todas direcciones. La lesion, que suele ser un ictus leve, se produce en el nicleo subtalémico opuesto o en sus conexiones;en el nicleo subtalamico es donde se integra los ‘movimientos suaves de las diferentes partes del cuerpo. Enfermedad de Parkinson La enfermedad de Parkinson es una enfermedad progresiva de causa desconocida que se inicia entre los 45y los 53 afios. Se asocia con degenetacion neuronal en la sustanela negra en ‘menor grado,en el globo palido,c putamen y e!mécleo eau- ado. La enfermedad afecta aproximadamente a un millon de personas en Estados Unidos. [ia degeneracién de las neuronas de la sustancia negra que fenvia sus axones al cuerpo estriado da lugar a una reduccion de la liberacién del neurotransmisor dopamina dentro del ‘cuerpo estriado (figs 107 y 108), Esto produce una hipersens: billdad de los receptores de dopamina en las neuronas posts napticas en el estriado.lobo palo Notas clnicas 323 Nicleo caudad , 7 caBK, 7 sustancia of sceticalina Sustancia regra Figura 10-6 Diagrama que muestra la degeneracidn de la via inhibidora entre el cuerpo estriado y la sustancia negra que se observa en la enfermedad de Huntington.y la reduccién consiguiente de la liberaci6n de GABA, sustan- cia Py acetilcolina en la sustancia negra, Los pacientes presentan los siguientes signos y sintomas 1. Temblor. Fs el resultado de la contraccién alternante de ‘agonistas y antagonists. El temblor es lento, es mis evi ‘dente cuando las extremidades se hallan en repose. Desapa rece durante el suefo,Debe diferenciarse del temblor inten ional que se observa en la enfermedad cerchelosa, que s6lo se produce cuando se intenta realizar un movimiento ‘activo voluntario. 2. Rigidez. Es diferente de la vigidez causada por lesiones de las neuronas motoras superiores, porque se presenta con la misma intensidad en los grupos musculares opues tos Si no existe temblor, Ia rigidez se experimenta como resistencia al movimiento pasio ya veces, se denomina rigidez plastica Si existe temblos la resistencia muscular se supera con una serie de sacudidas, denominada righ dez en rueda dentada Bradicinesia, Existe una dificultad pata iniclar (acine- sia) y evar a cabo nuevos movimientos. Los movimlen: tas son lentos, la cara es inexpresiva y la voz es arastrada, yycarece de modulacién.Se pierde el halanceo de los bra 20s al caminat. Alteraciones de Ia postura.£ paciente se encuentra de pie encorvado y sus brazos estan flexionados. 1 paciente ‘eamina efectuarcdo pasos cortos,y a menudo es incapaz de324 CAPITULO 10 Los nicleos dela base (ganatios basses) y sus conexiones Figura 10-7 Imagenes axiales (horizontales) de tomogratia por emis in de positrones (PET) de un cere- bro sano (A) y del cerebro de un paciente con enfermedad de Parkinson incipiente (B) después de la inyeccién de 18fluoro4-Ldopa. La imagen del cerebro sano muestra grandes cantidades del compuesto (Greas amarillas) distribuido por todo el cuerpo estriado en ambos hemisferios cerebrales. En el paciente con enfermedad de Parkinson, la imagen cerebral muestra que la cantidad total del compuesto es baja y se halla distribuida de forma iregular por el cuerpo estriado. (Cortesia del Dr Holley Dey.) \detenerse. De hecho, puede realizar una marcha festinante para mantener el equllibrio. 5. No existe pérdida de la potencia muscular y tampoco hay ppérdida de sensibilidad. Los faciculas corticoespinales son nommales, por lo que los reflejos abdominales superticiales son normales ¥ rio existe signo de Babinski. Ls reflejos steotendinasos profundos son normale. Existen algunos tipos de la enfermedad de Parkinson en los, jue Is causa es conocida. El parkinsonisme postencefalitico se desaroll6 despues del brote de encefaltsvirica de 1916 1917,en la que se produjo la lesion de los ganglcs basales. El pparkinsonismo iatrogeno puede ser un efecto secundario de Ios farmacos antipsicsticos (pe), fenotiazinas) Los anélogos de la meperidina (utllizados por los adictos a drogas) y la inoxicacién por monéxido de carbono o por manganeso tam bién pueden causar ls sintomas del parkinsonismo. El parkin- ‘sonismo ateroesclerético puede producirse en pacientes hipertensos ancianos. LL enfermedad de Parkinson puede tratarse mediante la elevacién del nivel de dopamina cerebral. Desgraciada mente,la dopamina no puede alravesat la barrera hematoet: cefélica, pero su precursor inmediato, la L-dopa, puede util zarse en) su lugar La Lalopa es captada por las neurons dopaminérgicas en los niicleos basales y se convierte e opamina, La selegilina,un tarmaco que inhibe la monoam nnooxidasa, que es responsable de destruirla dopamina, ta bién es beneticiosa en el tratamiento de la enfermedad, Existe evidencia de que la selegilina puede enlentecer el proceso de degeneracién de las neuronas secretoras de dopa en la sustancia negra Se ha demostrado que el trasplante de neuronas embri narias humanas productoras de dopamina en el interior del nicleo caudado y el putamen da lugar a una mejoria de la funcién motora en la enfermedad de Parkinson (fig 109) Existe evidencia de que los injertos pueden sobrevivr y de que se realizan contactos sindpticos. Desgraciadamente muchas de las neuronas injertadas no sobreviven,y en muchos casos, la meforlacifnica resulta contrarrestada por la degene racién continuada de las neuronas productoras de dopa del propio paciente El autotrasplante de células medlulares supra rrenales puede ser una fuente de eélulas productoras de dopa pero en el futuro, las células modificadas genéticamente odrian ser otra fuente de dopa,Figura 10-8 Diagram en el cuerpo estriado. La mayoria de los sintomas de la enfermedad de Parkinson, stan causados por un incremento de las eferenciasinhibido- ras desde los ganglias basales hacia el télamo y la corteza tnotora precentral, por lo que las lesiones quirdrgicas en el ‘lobo palido (palidotomfa) han demostrado serefectivas para alviar los signs parkinsonianos. Actualmente, estos proced rnientos estan limitados a pacientes que han dejado de respon ter al tratamiento médico. Parkinsonismo inducido por férmacos Aunque la enfermedad de Parkinson (parkinsonismo prima: fio) ese ipo de parkinsonisma mds frecuente que se encuen- tra en la practica clinica, el parkinsonismo inducide por fa macos esté haciéndose muy prevalente, Los tarmacos que Notas clnicas 325 Corteza premotora ycorteza matora GABA, sustancia P ‘caticolna SSustancia negra que muestra la degeneracién de la via inhibidora entre la sustancia negra y el cuerpo cettiado en la enfermedad de Parkinson, la reducci6n consiguiente de la iberacién de! neurotransmisor dopamina bloquean a los receptores dopaminérgicos estratales (t suelen administrarse para la conducta psicética (pe), fenoti: ina y butirofenonas), Existen otros farmacos que pueden pro Gutcir deplecin de la dopamina en el micleo estriado (p< Ia tetrabenazina), El parkinsonismo inducido por férmacos ddesaparece una vez se ha suspendido la administracion del agente causal. Atetosis La atetosis consiste en movimiento lenos,sinuosos y eptantes {que suelen afectara los egimentos distales de las extremidades. $e produce la degeneracién del globo plido con una interup- cin de ls circuites que comprende los micleos basal y la conteza cerebral326 CAPITULO 10 Los ndclos de a baso (ganglos basses sus conesones Trasplante de neuronas dopaminérgicas embrionarias Imagenes de PET ‘con fuorodopa, lg dv SEER Pee a eS Cirugia simulada, , if Ar “> ss ! : : cues Hoel ; Instrue puesta 1 Las @ 0)Preguntas derevisin 327 A a Tea Sea 1. Una nina de 10 aitos es visitada por un neurGlogo debido a Ja aparicién gradual de movimientos involuntarios.l pri: Cipio,os movimientos fueron considerados por sus padres ‘como una inquietud general, pero mis tarde empezaron a producirse muecas faciales y movimientos en sacudidas de Jos brazos y las piemas. En este momento, nifia presenta difcultades para electuar movimientos normales de los bra 20s, y el hecho de caminar se ha vuelto progresivamente més dificultoso. Los movimientos anormales parecen ‘empeorar en las extremidades superior, y son mas exage- rados en el lado derecho del cuerpo. Los movimientos empeoran cuando la nifia se halla excitada, pro desapare- ‘cen completamente cuando esté dormida. La paciente ha sido tratada recientemente por una fiebre reumatica,Existe alguna posible conexi6n entre os sintomas de la nia y los ‘ganglios basales de los hemisferios cerebrales? Un hombte de 40 afios que presenta movimientos involun- tarios répidos y en sacudidas que afectan a las extremida- des superiores e inferiores es visitado por su médico. El ccuadro se inicié hace aproximadamente 6 meses, y ha ‘empeorado progresivamente. El paciente afirma que esti muy preacupado por su salud, porque su padre habia pre sentado sintomas similares hacta 30 afios y habia muerto fen una institucién de salud mental, Su mujer le dice at ‘médico que él también ha suftido episodios de depresion extrema, y que ha observado que presenta periods de int tabilidad y conducta impulsiva, El médico efectda el diag néstico de corea de Huntington. Empleando sus conoci mientosdeneuroanatomia,expliquecOmoestaenfermedad afecta a los micleos basales. 3, Un hombre de 61 afos presenta de forma brusca movimien tos incoorlinados del tronco y del brazo derecho. La extre midad superior derecha sale proyectada bruscamente, de forma vigorosa y sin objetivo alguno,golpeando a cualquiera ‘que se encuenira en su camino. El paciente se esté recupe: rando de una hemiplejia del lado derecho secundaria a una hhemorragia cerebral, ;Cudl es el nombre que se da a este signo cliniea? Afecta este cuadro a los ganglios basales? PSLRA et Dae RTO moe ea Leah I ) 1. Esta nia presenta una corea de Sydenham (v. pig. 322). Este cuado se produce, en la mayoria de los casos, en nifias entre los 5 y los 15 aitos de edad.Se caracteriza por la presencia de movimientos répidos,irregulares e involun- tarios que carecen de una finalidad. La enfermedad se aso- cia con la fiebre reumatica y,habitualmente, se produce luna recuperacién completa. Para més detalles, véase la pagina 322. La corea de Huntington es una enfermedad hereditaria progresiva que suele aparecer entre los 30 y los 45 anos. Los movimientos involuntarios suelen ser més rapidos y en sacuididas que los que se observan en los pacientes con corea de Sydenham, Los cambios mentales progresivos ddan lugar a demencia y muerte, Existe una degeneracién GABA, las sect de acetilcolina de la Via estriatont progresiva de las neuronas secretoras de. to- ras de sustancia P y srica. Esto da lugar a que las neuronas secretoras de dopa: ‘mina de la sustancia negra resulten hiperactivas; de esta forma, la via nigroestriada inhibe el niicleo caudado y el putamen. Esto causa los mavimientos involuntarios.Se pro- duce la atrofia del nticleo caudado y del putamen, 3. El signo clinico se conoce como hemibalisno. BI inicio Disco suele estar causado por afectacidn vascular debida 1a hemorragia u oclusion, Si, el hemibalismo afecta a los rnicleos basaleses el resultado de la destrucci6n del nucleo subtalémico contralateral 0 de sus conexiones neuronales, ‘causando los movimientos violentos incoordinados de los masculos axiales y proximales dela extremida a eS aa} EE Instrucciones: cada uno de los apartados numerados en esta sec- cin se acompatia de respuesta. Soleccione Ia letra de la res- puesta CORRECTA. 1, Las siguientes frases se refleren a los ganglios basales: (@) El ndcleo caudado y el nicleo rojo forman el neoes triado (estriado (b) La cabeza del nticleo caudado esté conectada con et putamen. (© Bl tegmento del mesencéfalo forma parte de los gam alos basales. ) La cépsula interna se encuentra lateral al globo palido. (©) Los nicleos basales estén formados por sustancia blanca, 2, Las siguientes frases se refieren a los nucleos (ganglios) basales:328 CAPITULO 10 Los nictoos dele base (gangios basally sus conexiones| (@) Fl micteo amigdalino esté conectado con el nticleo ccaudado, (b) EI niicleo lenticular esta dividido completamente por la cépsula externa en el globo palido y el putamen. (©) Bl claustro no forma parte de los ganglios basales. (@ El cuerpo estriado se encuentra en posicién medial al ‘alamo (©) La funcién del claustro es bien conocida. Las siguientes frases se refieren a los ganglios basales: (@) El cuerpo estriado esta formado por el niicleo eau dado y el nicleo amigdalino, (b) La cabeza del nicleo caudado se encuentra lateral a la cépsula interna, (©) La insula forma parte de los niicleos basales, @ La cola del niicieo caudado se encuentra en el techo del ventriculo lateral (© Funcionalmente, los ndcleos subtalamicos se hallan estrechamente relacionados con los ganglios basales y se consideran como parte de ellos. Las siguientes frases se refieren al nicleo caudado: () Se divide en cabeza, cuello,tronco y cola, (b) Es una masa de sustancia gris en forma de M (© El cuerpo del nicleo caudado forma parte del techo del cuerpo del ventriculo lateral @ La cabeza se encuentra medial al asta anterior del ven: trfeulo lateral (©) La cola acaba anteriormente en el nicleo amigda lino, Las siguientes frases se refieren a las fibras corticoestriata- les aferentes al cuerpo estriado: (@) Cada parte de la conteza cerebral se proyecta de forma aleatoria a las diferentes partes del cuerpo estriado, (b) Bl glutamato no es el neurotransmisor (©) Todas las partes de la corteza cerebral envian fibras all nileo caudado y al putamen, (@) La entrada més pequefia procede de la parte sensitiv motora de la corteza cerebral (©) La mayor parte de las proyecciones proceden de la corteza del lado opuesto, 6. Las siguientes frases se reficren a las Fibras nigroestiadas: (@ Las neuronas de la sustancia negra envian axones al putamen. (b) La aceticotina es e! neurotransmisor (©) Las fibras nigroestriadas son estimulantes en su fun- (@) El nicteo caudado no recibe axones de la sustancia negra (©) La enfermedad de Parkinson esta causada por un aumento de la liberacién de dopamina dentro del cuerpo estriado, Las siguientes frases se referen a las fibras eferentes del ‘cuerpo estriado: (a) Muchas de las fibras eferentes descienden directa- mente a los niicleos motores de los nervios cra neales. (b) Algunas de las fibras estriatopalidales tienen GABA como neurotransmisor. (©) Las fibras estriatonigricas pasan desde el nicleo rojo a Ja sustaneia negra. (@) Muchas de las fbras eferentes pasan directamente al cerebelo. (©) Lascétulas del asta anterior de la médula espinal estin influenciadas directamente por las fibras eferentes de cuerpo estriado, 8. Las siguientes frases sew slios basales () El cuerpo estriado integra la informacién recibida dlirectamente de la corteza cerebelosa, (b) Laeferencia de Ios micleos basales se canaliza através del globo palido a las dreas sensitivas de la cortez cerebral, influyendo de esta forma en las actividades musculares, (©) El globo palido solo influye en los movimientos de la parte axial del cuerpo, (@) las actividades del globo paldo preceden a las activ dades de la corteza motora que se refieren a los mo- Vimientos aslados de las manos y los pies. © Las actividades de los miicleos basales son inhibids por la informacién recibida de la corteza sensitive) télamo y el tronco cerebral ren a las funcones de los gone Instrucciones: empareje las preguntas. Las siguientes preguntas se aplican ala figura 10-10. Emparoje los nimeros listados a a izquierda con las letras apropiadas enumeradas a la derecha, Cada letra puede seloccionarse una vez, mas de una vez 0 nunca, 9. Estructura | (a) Asta anterior del ventriculo lateral 10. Estructura? (b) Cépsula interna TI Estructura 3 (c) Claustro 12, Estructura 4d) Putamen 1, Estructura (e) Capsula externa 14, Estructura 6 (1) Globo palido (@) Ninguna de las anteriores, Figura 10-10. Seccién horizontal del encéfalo,1. Bes correcta, La cabeza del nticleo caudado esté conec: tada con el putamen del niicleo lenticular (\ fig. 101). [A-El micleo caudado y el putamen forman el neoestriado (jcpig.317).C.El tegmento del mesencéfalo no forma parte de los ganglios basales.D, La cépsula interna se encuentra medial ala punta del globo palido (fig. 102). E. Los gan- sti basales estin formados por sustancia gris. 2, Aces comecta. El nicleo amigdalino esta conectado con el nicleo caudado (fig. 10-1).B.El nicleo lenticular no esta tividido por la cépsula intema en el globo palido y el puta men («fi 102). C.] claustro forma parte de los ganglios basales (xpg.319).D.El cuerpo estriado se encuenta late ral al tlamo (fig. 102)., La funcion del clausto es des- conocida Des correcta La cola del nicleo caudado se encuentra en fl techo del ventriculo lateral (vig. 1-2).A. El cuerpo tstriado estd formado por el mticleo caudado y el nicieo lenticular (w pig.317).B. La cabeza del nticleo caudado se encuentra medial a la cépsula interna (fg. 10-2), C, La fnsula no forma parte de los ganglios basales.E. Los nicleos subtaldmicos se hallan estrechamente relacionados fun- Gionalmente con los ganglios basales, pero no se consid ran parte de ellos. 4, Bes correcta La cola del nicleo caudado termina anterior mente en el niicleo amigdalino (\. fig. 10-1). A. El nicleo caudado se divide en cabeza, cuerpo y cola (v.fig. 101) B.El micleo caudado es una masa de sustancia gris en forma de C (jig, 101).C.El cuerpo del micleo caudado forma parte del suelo del cuerpo del ventriculo lateral (ft ura 10-1). D.La cabeza del niicleo caudado se encuentra lateral al asta anterior del ventriculo lateral (fig 102. Ces correcta, Todas las partes de la corteza cerebral envian fibras al nicleo caudado y al putamen (vpag 319).A.Todas Jas partes de la corteza cerebral estn proyectadas a partes especificas del cuerpo estriado («pag-319)-B.E! glutamato fs el neurotransmisor en las terminaciones nerviosas de las fibras corticoestiadas al cuerpo estriado (fig. 104). D La maxima aferencia en las diferentes partes del cuerpo estriado procede de la parte sensitivomotora de la corte za cerebral (\:pag.319).E.La mayoria de las fibras de pro- yeecién proceden de la corteza cerebral del mismo lado (pag, 319). LECTURAS RECOMENDADAS ‘Albin, 8, Young,A.B, and Pennes.J-BThe functional anatomy of dis. ‘ners ofthe basal ganglia, ends Neuroscl 20063, 195. Aon AM, Freeman, J Mand Carter .The natural history of Syden Tami linea, im Med. 38:8, 1965, Brooks D.The role ofthe basal ganglia in motor control:Contebutions| tromn BET! Newosel. 1851-18, 1985 Craig CR and Site, RE Modern Pharmacology (Ath ed.) Boston: Lite, Brown, 198 Dunnett’ Band Bjorklund, A, Prospects for nex restorative and new roproteetive treatments in Parkinson disease. Nature 399(Suppl EASY, 198. Tarheel cae ee Osu aL Lecturasrecomendadas 329 6, Aces correcta. Las neuronas de la sustancia negra envian ‘axones al putamen (fig. 103).B.La dopamina es el neuro- transmisor en las terminaciones nerviosas de las fibras nigroestriadas (\. pg. 319). C. Las fibras nigroestiadas tie ren tna funcién inhibidora (x pig. 319),D. 1 nicleo cat dado recibe axones de Ia sustancia negra (x pag. 319). La fenfermedad de Parkinson esta causada por una teduccién de la liberacién de dopamina al interior de! cuerpo estriado (x pig. 322), Bes correcta. Algunas de las fibras estriatopalidales tiene GABA como neurotransmisor («pag 319).A. Ninguna de las fibras eferentes del cuerpo estriado descienden directa mente a los nicleos motores de los pares eraneales (¥ pj fina 320).C. Las fibras estriatonigricas pasan desde el micleo caudado a la sustancia negra (« fig, 103)-D. No hay fibras tferentes del cuerpo estriado que pasen directamente al Ccerebelo.E, Las céhulas el asta anterior de la médula esp pal no estén Influidas directamente por las fibras eferentes anteriores del cuerpo estriado («pig.321). 8. Descorrecta, Las actividades del globo palido preceden fa las actividades de la corteza cerebral motora relacio- hadas con los movimientos aislados de las manos y Jos pies (v-pg.320).A.El cuerpo estriado no integra la infor macion recibida ditectamente de la corteza cerebral B La eferencia de los micleos basales esta canalizada a través del globo pélido alas areas motoras de la corteza cerebral, influyendo de esta forma en las actividades rusculates (x pag. 320). C.E] globo palido influye en los movimientos de todo el cuerpo. £, Las actividades de los nicleos basales se inician por la Informacién recibi dda de la corteza sensitiva,el alamo y el tronco cerebral (pag. 320), Las respuestas dela figura 10-10, que muestra una seccién hor zontal del encéfalo, son las siguientes: 9, Fes correcta. La estructura 1 es el globo pido. 10, Bes correcta. La estructura 2 es la capsula interna 11, Des comrecta.La estructura 3 es el putamen. 12. Ees correcta La estructura 4 es la capsula externa. 13, Ces correcta. La estructura 5 es el claustro. 14, Aces correcta. La estructura 6 es el asta anterior del ven twiculo lateral Eble, RJ. Origins of treo. Lancet 3551118, 2000, Freed.¢-R. Greene, PE. Breeze KE, Ts: WY. DuMouchs ‘a Transplantation of embryonic dopamine neurons forse Finsons disease. NE Med. 34410, 2001. Guyton, A.C and Hal, NE. Fextbook of Medical Physiology (11h ed). Priladlelpia Elsevier Saunders, 2008, Konowen LH Freeman. B. Snow, BJ, Vingerhoets, FG. Mutson E Gonberg BR etal Neuropathologica evidence of graft survival and Saal feinnervation after the tansplantaion of fetal mesenceph Mic tasue in a patient with Parkinson’ disease. N Engh J Med. $5321 118-1124, 195, Nestle £1, }ymanS., and Malenka, R.C. Molecular Neuropharma- ‘ology: Foundation for Clinical Newoscience, New York: MeGraw OL Wi Kao... re Pa