POR yatta Acta Peoiarn: Mex 1008:10(4)161-5 Sordera Tonacio Mora Macana,* Jessica G. Ponton ORDONEZ,” Patricia ZAMORA AIZPURU," Ctaupta Usatpe Jiménez,** Aurora Macouzer,* Avoracion CaNo* Las pérdidas audivas en niios pequefios deben detectarse: {a tavés de estudios de identificacion temprana. Las causas \desordera pueden ser: a) congenitas: genéticas, del desarro- lg, b) adquiridas: infecciosas, hipéxicas, toxicas. También eben considerarse, de acuerdo con su momento de apar- cién, en: a) prelingtstica, b) poslingUistica. Los potenciales provocados aucitivos del tallo cerebral y las emisiones oto- acisticas son estudios conflables, rapidos, sensibies y obje- twos para ta identifcacién temprana de la sordera. La audometria tonal es el procadimiento audiolégico que brinda ‘mayor informacién, pero requiere la paricipacion activa del paciente, La pérdida auditva limita el estimulo audtivo y lngaistco y of desarrollo psicosociat en todos sus aspecios. Eltratamianto de ta sordera inciuye le adaptacion de auxdia- 1s audiivos eléetricos y la estimulaciéa temprana del lon- ‘quae para lograr la rehabiltacion integral de fa hipoacusia, Palabras clave: sorders, pérdida auttiva, potenciales provo- cados del tall cerebral, omisiones otoacisticas, audiometria tonal ECan Hearingsloss is detected by early identifcation tests. These ‘are dicected to children with some heating-loss risks. Causes fof deainess are: a) congenital: genetic, developmental, b) acquired: infectious, hypoxic, oxic, According to the moment, (of appearance it may be: a) pre-iinguistic, b) post-inguistic ‘Auditory brain stem response and otoacoustic emissions tests are safe, useful and objective procedures in hearing impairment identifeation. Pure tone audiometry is the most ‘complete audiological test, but It requires the patient's coo- eration, Many children with Rearing-oss do not receive adequate auditory-Jinguistc stimulation and do not attain normal socio-emotional development. Electric hearing de- vices and early speech therapy are require. Key words: deatnoss, hearing-loss, brain stem auditory tests, otoacoustic emissions, pure tone audiometry. La hipoacusia, también conocida como pérdida audi tiva o sordera, es a wucién de la agudeza auditiva ode ia capacidad del oido de captar el sonido. Anterior mente se intenté detectar problemas de audicién en nifios, con una amplia gama de pruebas que inclufan audiometria por respuesta cardiaca, audiometria por respuesta respiratoria, modificaciGn de los patrones de succién o de conducta en respuesta a un estimulo actis- tico, respuesta galvainica y medicion del reflejo actistico. En afios recientes los potenciales provocados auditivos Servicio de foniatria y auciologia * Servicio de neurofisiolagia clinica Instituto Nacional de Pediatr, Correspondencia: Dr. Ignacio Mora Magan. Instituto Nacional de Pediavia, Insurgentes Sur 3700 C, Col. Insurgentes Cuicuilen, CP (04530, México, DF. Recibido: 12 de diciembre de 1997. Aceptado: 1 de junio de 1988. Acta Pea de México Volumen 19, Nam. 4, julo-agosto, 1908 del tallo cerebral (PPATC)! han sido el método mas utilizado, sobre todo por ser un estudio objetivo y confiable. El procedimiento usado para confirmar © descartar hipoacusia es el de las emisiones otoactisticas (EOAS) Los estudios de identificacién temprana de la hi- poacusia parten de los antecedentes del paciente que orientan a sospechar este padecimiento; no se limita a cubrir s6lo a puntuacién de “alto riesgo auditivo” Partiendo de esta sospecha, el equipo interdisciplinario puede eleborar el diagndstico e iniciar el tratamiento del paciente hipoaciisico. Para su estudio agrupamos las causas de hipoacusia en dos. En el cuadro 1 se muestra una propuesta de clasificacién para la hipoacusia. La primera correspon- de a las hipoacusias congénitas que incluye todas Tas ccausas prenatales que dan lugar a esta afecci6n, ya sean tempranas, como la microtia bilateral, o tardfas, como la neurofibromatosis. En las genéticas, la pérdida auditiva puede ocurrir sola 0 como parte de un sindrome. En 161Mona Macaha I oot Cuadro 4. Clasiicacién de las hipoacusias Congénitas Adgquirides a) Geneéticas Tempranas Sindromes de Kiippel-Feil de Waardenburg, de Apert, {de Treacher-Colins, et Tardias Neurofibromatosis, sindrome de Alport, osteogenosis, imperfecta, ete ) Del desarrollo Microtia, atresia unio bilateral (© ambas: labo, paladar hendido, ‘© ambos; alteraciones cranecfaciales ©) Infecciosas Torch, sifils, ote 4) Enfermedades maternas _Toxemia, nfecciones de las vias urinarias, ete ) Hipoxia Anemia, hemorragias, circular de cordon, placenta pequetia 4) Toxicas Alcoholismo, tabaquismo, otras crogas, iradiaciones, ototexicos 1) Promaturez y bajo peso ) Hipoxia Depresién respiratoria, heméliss, et ©) Estancia en UCIN 6) Infeccosas Tempranas ‘Sepsis neonatal, encefalitis neonatal, ete, Tardias Paroticitis, sarampién, meningitis tuberculosis, otis meda ) Traumaticas Tempranas “Tiempo de trabajo de parto, forcepse) Tardias Traumatiemo cranesencetéico, exposicion a ruido, barotrauma 1) Toxicas Hiperbilrubinemia, otot6xicos ‘UGIN= unidad de catdados hiensivos neonaiaies algunos casos la pérdida auditiva permite diferenciar e! diagnéstico de un sindrome u otro. Las enfermedades genéticas’ en las que puede haber compromiso de la funcién auditiva son: sordera no asociada, sordera con trastomnos del ofdo externo (ScT) (sindromes de ‘Treacher-Collins, de Nager), Sc oculares (reti pigmentosa), ScT musculoesqueléticas (acondroplasia, otocefalosindactilia), ScT renales (sindromede Alport), ScT del sistema nervioso (neurofibromatosis, sindrome de Lichtenstein), ScT endocrinos y metabilicos (sin- dromes de Hurler, de Sanfilippo), ScT cromosmicos (sindrome de Down, trisomia 13, sindrome de Kline~ felter), ScT tegumentarios (sindrome de Waardenburg, albinismo), ScT orodentales (sindrome otodental), ScT varios (sindromes velocardiofacial, Lange-Nielsen), crancofaciales y esqueléticos (sindromes de Klippel- Feil, de Apert, de Treacher-Collins, acondroplasia), ScT tegumentarios pigmentarios (sindrome de Waan- 162 demburg), oculares (sindromes de Haligren, de Moe- bius), del sistema nervioso (neurofibromatosis), del sistema cardiovascular (sindrome de Jervel y Lange- Nielsen), somaticos (trisomia 18). Entre las alteraciones del desarrollo estén las varia bles de microtia con y sin atresia del conducto auditivo externo, el labio y paladar hendido y las microsomias hemifaciales. Las infecciones durante la gestacién, como la to- xoplasmosis’ y la rubéola, son factores causales impor- tantes de sordera, aun en paises desarrollados. El riesgo ha disminuido gracias a la vacunacién general; por la misma razin, la sordera congénita también se ha re- ducido.* La infeccién por citomegalovirus'* y herpes también puede originar sordera posnatal;? de ahi el imerés del interrogatorio bien dirigido para descartar ese riesgo. La estancia en la Unidad de Cuidados Intensivos ‘eta Pditria de México Volumen 19, Nim. 4, jllo-agosta, 1998,Hipoacusia Prelingitistica Poslingifstica Ocurre antes de Ocurre después de la adquisicién Ja adquisicién del lenguaje del lenguaje Figura 4. Ciasiicacion de la hipoacusia por su inicio. Neonatales (UCIN) puede considerarse factor de ries- g0 para desarrollar hipoacusia, porque los pacientes {que ingresan a éstas sufren procesos hipoxémicos, neu- Tol6gicos ¢ infecciosos que comprometen las funciones ‘orgdnicas y la vida.* Los cuadros de hipoxia y asfixia pre, peri y posnatal dan lugar a pérdidas auditivas y paré- lisis cerebral." La prematurez" y el bajo peso al na- cer,!"® asf como las infecciones graves en el recién nacido como sepsis neonatal y la meningitis bacteria na” y tuberculosa, son causa potencial de afeccién auditiva. ‘Cuando se sospecha disfuncién auditiva en el recién nacido, deben realizarse los procedimientos necesai para descartar o confirmar el diagnéstico. Por qué es importante la deteccién temprana de la sordera? La necesidad de esto radica en el impacto que tiene la pérdida auditiva en la adquisicién del lenguaje, en el rendimiento académico y en el desarrollo socioemo- ional. Los primeros tres aitos de Ia vida son los mas importantes en el desarrollo lingiistico; en consecuen- ‘Soman cia, si un nifio es sordo 0 hipoactisico al nacimiento 0 si sufre pérdida auditiva en estos aiios, no tendra los estimulos auditivos, lingiifsticos ni sociales que apoyen el aprendizaje del lenguaje y el desarrollo emocional. Por ello conviene hacer estudios que descarten ta hipoacusia y no esperar a que el tiempo y el desarrollo del paciente nos senalen su necesidad. Se considera que aproximadamente 70% de los nifios con hipoacusia son identificados inicialmente por sus padres."" Actualmente existen estudios diagnésticos rapidos que proporcionan informacién objetiva y confiable so- bre la funcién auditiva. Las emisiones otoactisticas (EOAs) descritas en 1978 por Kemp en Inglaterra indican la condicién funcional de las células ciliadas externas en la oéclea, que se registran fécilmente en el conducto auditivo externo. Las EOAs estén presentes en la audicién normal y ausentes cuando existe padeci: micnto coclear y de ofdo medio. Las EOAs esponté: reas son amplias y numerosas en el recién nacido y se modifican con la edad. Las FOAs provocadas por pro- ductos de distorsién permiten registrar el comporta- miento de la céclea por frecuencias en forma similar ala audiometria; sin embargo, una limitante es que las EOAs no proveen informacién sobre el umbral de audicién; s6lo indican si la audicién es normal o anor- mal. Las EOAs son muy sensibles a la hipoxia, el ruido y los otot6xicos. Los potenciales provacados auditivos de tallo cere- bral (PPATC) también son un estudio confiable y obje- tivo que proporciona informacién sobre la funcién auditiva. A diferencia de las EOAs, que sélo exploran el Srgano periférico, los PPTAC investigan la via auditiva a través del tallo cerebral.! Permiten hacer un diagn6s- tico topogratico y obtener umbrales. El inconveniente ‘Cuadro 2. Métodos de estimulacién temprana Consideraciones ‘Método oral Método manual ‘Método auditivo ‘Comunicacisn total Edad del nitio 03 ahos 6 alos en adelante 0-3 anos 6 afos en adelante Diagnostico 2-3 anos Tardio 0-3 anos 6 afos en adelante Tieo y grado de pérdida “Media, profunda y anacusla -—-Profunda y anacusia Superficial y media Media, profunda y ‘Adaptacion de auxiiares Temprana Tordio, sin auxllares —‘Temprana, antes Antes de los 0-4 anos e los tres anos sais anos Cooperacién famitor Excelente Buena Excelente Busne Problemas asociados* *Dependerén del tipo de problema y su magnitud. ta Peditrica de México Volumen 19, Nam. 4, jule-agosto, 1998 163Mona Macana IY cot es que s6lo explora un nivel estrecho del espectro auditivo (2.0-4.0 kHz). Debe tomarse en cuenta que en los prematuros y neonatos los valores de los PPATC cambian cada semana.” Laaudiometria tonal eselestudio mas completo. De lacooperaciéndelpacientey delahabilidaddelaudidlogo para relacionarse con el nino depende el obtener infor- maci6n audiométrica confiable. A través de este méto- do pueden explorarse la via aérea y la Gsea;” sin embar- 20, tiene el inconveniente de requerir la participacién activa del paciente, por lo que no puede realizarse antes de los dos afios de edad, Es el estudio ideal después de esta edad por su gran confiabilidad. La timpanometria y el reflejo estapedial (RE) per- miten conocer la condicién del oido medio y dado que se presenta de 70 a 90 dB por arriba de los umbrales de audicién, se puede saber cémo se encuentra la audicién de manera global. Una vez diagnosticada la hipoacusia en el nifio, se define su magnitud y su estado de acuerdo con el momento de inicio (figura 1), Posteriormente, se adap- tard un auxiliar auditivo eléctrico (AE), Las curvetas, que se colocan detras de la oreja, estan indicadas para el paciente pedidtrico, Por el contrario, los AE intra- canales o intraurales, que se claboran al tamafio de la persona, sufriran modificaciones por el crecimiento y desarrollo del paciente, lo que origina retroalimenta- cién de la bocina al micr6fono del AAE y genera ruido molesto para el paciente y para quienes estan con él. Los AAE tipo caja estan en desuso por ser poco pricticos y antiestéticos. Otra parte del tratamiento del paciente hipoaciisico es la estimulaci6n temprana. Al diagnosticarse deficien- cia auditiva en un nitio, debe canalizarse a una escuela de educaci6n especial. Existen diferentes métodos y planes de trabajo de estimutacién temprana y criterios de aceptaciGn de los pacientes de acuerdo con su edad, pérdida auditiva, etc. (cuadro 2). Antes de enviar al nifio menor de cinco afos con deficiencia auditiva a uno de los centros mencionados, debemos respetar el derecho de! nifio a la oportunidad de aprender a comunicarse oralmente en primer lugar.” EI diagnéstico oportuno, la capacitacién y la infor- macién quese provee a los padres es fundamental pa- ra crear conciencia del problema y lograr un mejor prondstico. El método que proponemos es el método oral 0 Método Multisensorial de Goldstein (MMG), que tie- ne como meta integrar al nifio con deficiencia auditiva a un medio de oyentes. Este método busca que cl nifio 164 ogre la percepcién del lenguaje oral a través de la vista, Jos restos auditivos y el tacto. Con fa vista se logra la Jectura labiofacial; los restos auditivos se estimulan con el trabajo de adiestramiento auditivo yel tacto funciona ‘como apoyo para lograr conciencia de la vibraci6n que se produce al emitir la voz.” La finalidad de la lectura labiofacial, el adiestra- miento auditivo y el tacto es el desarrollo del lenguaje. Existen dos aspectos de éste: el de comprensién y el de la expresiGn. FI lenguaje de comprensién es el que un individuo recibe y entiende. Este proceso continga cuan- do el individuo expresa oralmente ideas, deseos o senti- mientos, Un nino sordo aprender a leer los labios dandole la oportunidad de que vea las palabras, del mismo modo que a un nifio oyente se le da la oportuni- dad de ofrlas.** Lasactividades propuestas para la estimulaciontem- ‘an alrededor de los aspectos descritos: lectu- facial, adiestramiento auditivo y desarrollo del lenguaje. Tienen que ser planeadas para la edad cronolégica del nifo y relacionadas con su nivel lin- giiistico.” Referencias 41. Collade Corona MA, Potencisles evocados ausitivos de tallo Cerebral, Acta Pediat: Mex 1978;8:12-4, 2. Gorlin RJ, Terielo HV, Conen MM. Hereditary hearing loss and ‘syndromes. New York: Oxford University Pross, 1995. 3. Schiottmann A, Kleemann D, Kranza K, Schmal . Sudden ‘deatness and increased toxoplasmosis igM ter. Laryngorhi- nootologio (Germany) 1998;75:687.90. 4. Abe T, Date M. Rubella virus. Nippon Rinsho (Japan) 1997; 55.8689. 5. Flaer RB, Abrahamsen TG, Bruu AL, Hansen TW. Cytome- {galovirus infection in neonates. Diagnosis and therapeutic ‘experiences. Tidsskr Nor Y Aegeforen. Norway 1997;117: 1480-4 6. Boppana SB, Miler J, Britt WJ. Transplacentaly acquired ‘antiviral ang outcome in congenital human cyfomegalovirus infection. Viral Immunol 1996:9:211-8, 7. Al Muhaimeed H, Zakzouk SM. Hearing loss and hemes ‘simplex, J Trop Pediatr 1997:43:20-4 8. 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