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Grupo :
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 Agente Etiológico :Príon

 Os sinais e sintomas mais freqüentes são demência rapidamente

progressiva associada a tremores musculares de extremidades.A
DCJ é uma doença muito rara, com incidência mundial de
aproximadamente 1 caso para cada 1milhão de pessoas.

 Mais comum em pessoas entre 50 a 70 anos .

 Mais freqüente das doenças priônicas humanas sendo considerada

uma doença rara.

 Possui variante relacionada à encefalopatia espongiforme

bovina (EEB), também conhecida como "doença da vaca
louca".
 Hans Gerhard Creutzfeldt e Alfons Maria Jakob foram os dois
neurologistas alemães que primeiro descreveram a doença, no início
do século XX e por isso a doença possui o nome destes cientistas .

 Relato dos casos da DCJ e suas variantes.

 Descoberta das formas de acometimento da doença

*Carleton Gajdusek (1950- 1960)
*Sigurdsson (1954)
*Veterinary Record (Associação dos Veterinários Britânico) (1987).

 Stanley Prusiner

 Através da utilização das pesquisas e relatos, aprofundou-se no assunto e deu

nome ao agente causador (Príon) e descreveu melhor os processos
fisiopatológicos.

 Teoria Priônica
 Príon
-PrP(príon-proteína) protege neurônios da morte/diferenciação
neuronal
-PrPc (príon-proteína celular )forma normal.
 -Tikvah Alper/John Stanley Griffith
 -Anos 60
 -Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (EET’s)
 -São causados unicamente por proteínas.
 -resistente à radiação ultravioleta.
 -Proteina especifica
 Nenhuma defesa imunológica consegue eliminar o
prion do organismo. Ele causa aglomerados no cérebro,
em estruturas denominadas "placas amilóides". Essa
acumulação é tóxica e provoca a morte de muitos
neurónios.
 Em humanos:
 Doença de creutzfeld-jakob
 Kuru
 Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
 Insônia Familiar Fatal
 Em Animais:
 Encefalopatia espongiforme Bovina
 Scrapie
 Chronic Wasting Disease
 Encefalopatia transmissível de marta
 Por meio de infecção:caracterizada pela Transmissão
Iatrogênica, em que uma pessoa é infectada como conseqüência
de um procedimento médico em que foram usados tecidos
humanos ou instrumentos neurocirúrgicos contaminados.

 Por meio de Herança Genética:Cerca de 13% dos casos de

DCJ são herdados. Ocorre uma Mutação no gene PRPN –
responsável pela produção da proteína priônica – onde a mutação
do códon 129 parece estar relacionada com a predisposição do
hospedeiro ao príon.

 Casos Esporádicos: O termo DCJ Esporádica refere-se a todos

os casos que em que não existe uma fonte infecciosa conhecida e
não existe evidência na história familiar do paciente. Representam
a maioria dos casos da doença, cerca de 85%, o que reforça a
existência de pontos ainda obscuros sobre a origem da doença.
 Teoria Priônica

 A Proteína Priônica (PrPc) é codificada no próprio genoma do

hospedeiro, no braço curto do cromossoma 20, sendo passível de
sofrer alteração conformacional mediante mutações genética ou
somática, transformando-se na versão patogênica dotada de
infectividade denominada príon (PrPsc), que depende da síntese de
proteína priônica para multiplicar-se.
 Em se tratando de uma glicoproteína intimamente ancorada a
superfície celular é possível que a versão patogênica da proteína
priônica, o príon, desagregasse a membrana plasmática para provocar
a formação de vacúolos e sincícios neurais que são as bases da
alteração espongiforme.
 Em 1996 pesquisadores e o governo britânico
reconheceram a existência de um novo tipo de DCJ. Ela
foi chamada de Nova Variante da doença de
Creutzfeldt-Jakob.

 Distingue-se da forma clássica porque atinge pacientes

muito mais jovens, normalmente em torno de vinte
anos e pela ocorrência, no início da síndrome, de
sintomas sensoriais e psiquiátricos.

 Os pesquisadores descobriram que esta forma da

doença é causada pela transmissão de príons
adquiridos através do consumo de carne e vísceras
bovinas provenientes de animais afetados pela
Encefalopatia Espongiforme Bovina , vulgarmente
conhecida como doença da vaca louca.
 Infelizmente, não existe um teste laboratorial específico para
detectar precocemente a infecção pelo príon causador da
DCJ.

 O diagnóstico só é realizado quando a doença já exibe

sintomas, como a demência. Nesse momento, exames do
líquido céfalo-raquidiano (LCR), de ressonância magnética e
de tomografia computadorizada detectam alterações no
sistema nervoso, mas que podem ser encontradas também
em outras doenças neurológicas.

 O diagnóstico definitivo é alcançado por meio da detecção

de alterações características da doença em tecido cerebral
obtido por autópsia. Uma outra opção seria obter esse tecido
por biópsia cerebral.
 Não. Infelizmente até o momento não existe
nenhum tratamento efetivo para DCJ. A doença
ainda é fatal em todos os casos diagnosticados.
 Deus...
 No Brasil
De acordo com os dados do SIM(sistema de informação de
mortalidade ) indica que, no período de 1980 a 1999,
ocorreram 105 óbitos atribuídos a DCJ. Por outro lado, não
existem relatos sobre a ocorrência de casos ou óbitos da
forma variante da DCJ no Brasil.

 No Mundo
A doença incide em todas as populações humanas com
um incidência típica da doença de 1 caso para 1.000.000
de habitantes por ano.
 A Fundação Nacional de Saúde(Funasa) implementou um
sistema de vigilância ativa em hospitais de referência do
país para detecção de casos da forma variante da DCJ
(vDCJ).

 Disseminação de informações sobre DCJ e vDCJ para

hospitais e profissionais de saúde, visando o esclarecimento
dos pacientes que tenham recebido transfusão sanguínea ou
hemoderivados.

 Realização de encontros científicos com participação de

profissionais de saúde, incluindo neurologistas e
neurocirurgiões, com objetivo de aumentar o entendimento
destes profissionais quanto a importância das atividades de
vigilância para DCJ e vDCJ e alcançar maior colaboração por
parte dos mesmos na notificação dos casos suspeitos.
 Incidência :A DCJ é uma doença muito rara,
com incidência mundial de aproximadamente 1
caso para cada 1milhão de pessoas

 Prevalência: É da mesma grandeza que a

incidência.
 Além deste fato, os estudos epidemiológicos acerca desta matéria nos
permitiram compreender como intervenções artificiais, por vezes até sutis
e latentes, possam resultar em catástrofes pela ruptura das relações
ecologicamente estáveis. Trata-se de um alerta para nossa sociedade e
pecuária sujeitas também a eventos inesperados como a epidemia de
vDCJ e de EEB.

 Outro aspecto de importância a ser destacado diz respeito ao valor

diagnóstico e à necessidade da aplicação dos critérios clínicos como
instrumento primordial e único na identificação pre-mortem da DCJ.

 Em nosso meio, há clara necessidade de estabelecer o perfil

epidemiológico da DCJ, através da criação de Centros de Referência,
viabilizando a divulgação e atualização do conhecimento sobre a matéria
e buscando grau de excelência na notificação compulsória da doença
mediante elaboração e execução de projetos de pesquisa pertinentes.
 http://www.anvisa.gov.br/vacalouca/caderno_tecnico/pdf/naboru_milberto.pdf
Data de acesso: 15 de julho de 2010
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Data de acesso: 16 de julho de 2010
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