Penyakit Kawasaki Made Kiardlama, ida Bagus Agung Witiayt Mel. 3, No. 1, Juni 2001; 19 = 23 Penyakit Kavrasali adalah penyahit shibat vaskulitis akut menyehurah, Sampai suat ini penyebabays secara pasti belum diketahui, diduga karena infeksi, toksin. atau kelainan jimunoregulater. Penyakit ini terscbar luas di sclurah dunia, 80% menyerang anak 3 mmm. Bila diamecesaya » 4 ddan = 8 mm dacbur ancora sedan, dam 2 # mm disebut giant anewaiimt. Pada ancurisena besa) gion seieueint, progivesisnya buruk, risiko tinggi rerjadi 20 ‘Sari Pediat, Vol. 3, No.1, Jani 2001 tears koroner, stenosis ata infark miokardiam.™ Penyakie Kavasai dibog| aloo 3 stadia klinis ait" Padi dea st (7-14 ar, dengan peiala desman iajehsi Konjungpivs kelainan da bi, tong malt, edem dan ricem tangan dan kali, ruam kulit,limFadenopati, meningitis asepeik, date, dan gangguan hepar. 2 Stain sab aks (10-25 hari dicandai bilangnya (pusien tampak icicabel, anareksia dan injcksi ‘konjungtiva renctap. Terdapar deskusrnas jai ‘angan dan kaki, atricis dan arta, disfongst miokasdium dan ceombositosis, 3. Stadium koovalesen, mulsi waktw gejala linia hidang sampai Ia endap darch kembali normal bison 6-8 minggu soca onset penyakic. Laboratorium Gambaran dara tei penyakit Kawasok tidak Khas Minggys pereama dapae cerjadi anemia notmokroaik normositik, leukosiesi, LELY meninghar, xedanglan ‘wombesic normal. Trombost kernadizn mening dar puncaknya pada ringgy be 3-4, jusnainya BOO,000- 2,000:000/cumm. Kadarimunoglobulin, TNF, IL ingkatselamastadium alas, dernikian juga ransaminase hepa” Garmburar foro tole tidak spel Kardiomegal sebanyak 20% Karu. Pemenssan EKG menunjuklan sinus cakiardia, imal PR dan QT memaning engin QRS ‘menurum dan gelomfang Tae. Bila ter miokardiui ST clevas, inversi gelombang T, in gelombang abnormal. Pada chokandiograli dapat dlidetelad efusi perikardiam, dilatasi ventrikel kis Pecwirunan Fu stoik atau repurgias up meal aorta dan aneurisma artes koromaria. Ketter din angiografi dapat menggambarkan dengan tepat ancurisma, senasis dan oklusiergancung kolateal. Diagnosis Keitesia diagnosis penyakit Kawasaki berdasarkan Kawaseli Disease Research dan The American Heart Abssciation (AHA), sepenti yang teribat pada Tabel L. ‘Adanya demam dan minimal verdapac-4 dari 5 eral Klinis diagnosis dapar dieegakkan * Pads paSari Pediatr, Wal. 3 Nox L, Juni 2001 “Tabel 1, Keiteria Diagnosis Penyakir Kawasaki. 1. Diemam lebih dari 5 hast 2. Terdapar acl 5 gala bere + jks konjurgna bilateral = Perubahan pads mukosa mulut dan orofaring, rermasub faring, bibir merah dan pecab-pecahy Fidah mera srmedery dan ena + Perubshan pac ehtcttas, per edeanadan ara sinema tangun daa kaki, descuamasi yang maai shri eepi aa © Mam kulie, rerutama pads badan bersifar palin naman nan-veskulae Lnafadenopatl serial 3 Beale cia dpa dilaton ol praes peu hain yang ikea demam dengan 3 atau kurang gejala Klinis dapat didisghoais eebagai penyakie Kawasaki bila ditenaukan kelainam arteri karonaria pada pemeriksaan eka- ardiogeafi atau angiograf: koronaria.®!”"* Adanya. Jkelainan areeri koronaria dapat diperkirakan dengan sistim penilaian seperti pada tabel 2. Apabila nilainya, aran lebih peewnjul kat kelainar areeri koronaria Tabel 2. Sistn: Penilsian Klinis Pempakit Kaveassik? Pengobatan “Tujuan pengobaran medikamentosa adalah untuk ‘mengurangi inflamasi dan menemgah trombosis arexi koronaria,'#?"" Karena terdapat banyak regimen engobaran malks disusun pengobatan standar yang telah direkomendasiltan pada Simpociura Intemasional Penyakit Kawasaki IM, di Tokyo bulan Desember 1988 seperti paris Tabel 3, Aspirin dosis tinggi schagai ansipiresik dan an 5-5 mp/kgBB, berrujuan unruk mmenghambat trormbesit Aspirin desis renduh dilanjutkan sampai dengan rands-tands klinis inflansasi menghilang. LED dan hitung rombosit henibeall ormal eats tidak ate bukti aneurisma arteri Koronaria secara eko- leardiografi“~ Apabila pemberian salsiae, rerdapat koneraindikasi maka sebagai pengganti diberikan dipiridaral 3-6 mg/lxgBBVhasi dibagi 2-3 clos.” Kerja gamma-globulin secara pasti belum dilershui, diperkirakan menekan selsresi IL-1 dari moni arau makrofag melalui aktivasi reeptoe Pe Tig G danfataw pembentukan PGE. yang dapat menghambat seeresi Sitokin atau kemungkinan lain mengakibackan scleresi dari bahan-bahan yang mengatur respons inflamasi ines D 1 2 peermpusn—— ikblakl ‘Unt feahuse) 16 Demam beculing sida n uam kul erlang, tidak n Desks eealing tidak " ‘Anemia { Hb=10 gill tidak n Hitang leukosie mealaenalinen? «26.000 226,000 - 30,000 230000 LED madsimal (mam) bulan Kandiomnegal tidak n ‘Aun side z “Toma dan geal kein tidal a Pevianecs Sidak n ye denganefusid im pilin yang eran eh Aa esheets LET dan Coe pon Coc: Media au‘Tabel 3. Rekomenehsi Pengobatan Penyakit Ramah? Stadium alae ‘Acpici 94-100 og gH hari lbp a, samp ea iw 1 hast jamena-gltiulin. 2000 mg bef IV, sosis sunggal slibcrikan dala wake lebih as} 12. jar Stadium konvalesen © Aspirin 3-5 mg fle dost eanggal: dihestikaa 6-8 minggu sete onset pemakir dam dibukdn decgan -choksecyaf baba ade kelinan are karo, Pengobatan kronis untuk pasien dengan ketainan anteri horonaria + Aspivia 35/mg J kgBB dalam dss cunpal dapae tumbah dengan dipiridamel pada pasien yang jperkirakan risk ting. Pengobstaneipertimbarg- haw dihentihe bila tisk ads ascucia setelsh disulaan dengan ekokanogrf Koumurn atau Bepacn, Bersima pengsbatan angplackt, sdianjuskan pada pasicn dengan kelainon koewoer beat sama ebhi hema erombosi ate koromara ‘Trombosis arteri koronaria akut + Dianjurkan pengobatan fibrinolitik dengan screprokinase, urokinase aktivater plasminogen jaringan, dirswae di pusae perawatan singh ke-3 dengan pengawasan abli janturg bberkurang dan kemudian mengaktivasl set endote. +2" Bypass aneri koronatia dilakukan pada pasien yang, bheskembang menjadi angina, perubahan iskeria pods EKG atau perfusi abnormal miakardium dan pada ameriograli verdapar obstruksi saru atau lebily aver Jkoronaria mayo" Pengobatan Jangka Panjang |. Semua pasien menjalani pemesiksoan Klinis dan pemerikssan. man-funarftesmasuk eholeardiografi selima stadium akue, subakut dan konvalesen. Pasien yang cermasuk kelompok risiko rendah engl kelainan antag dlkukan permet. an ckokardiografi I bulan serelah sadam alcut dan diperiksa kembali 1 tahun kemucian.Jikahasilnya, normal. tidak diperiksa ckokardiograi Ii. Pada a Sari Pediatr, Vol. 5, No. 1, Juni 2008 kelompok risiko ting’ arau cerbukti kelainan jantung.dilakukan katereriasi dan angiografi pada stadium konwalesen, [ka arteri koronatia normal dan stadium akut penyalkit hiking, pengabaran sspicin dihentikan dan dilakukan pemerilszan ckokardiograft seeara periodik satu kali setabun sclama bebcrapa tahun. Pasien yang terbukti ‘mengalami ancurisma are kntonaria, pengobaran antiplatelet dilanjutkan sampai kelainan arteri koranaria hilang, yang dibuktikan dengan pemerikssan anginksrdiogral.™”2*Akeivitas Fisk tidak dibatasi pada pasien sneurisma arteri horonaria inyanfsedang,tetapi apabila aneuriaina besar dan multipel aksivitas fisik dibatasi dan emantiuan jangla ponjang elengan serial stress ERG untuk menilai ketainan perfusi.4"™" Prognosis Penyakit Kawasaki yang tidak disereai komplikasi hardioraskula berifet xeffimisting. Kasus yang disereai ‘dengan komplikasi kardioraskular, prognosis tergan- tung dari derajat Keserfittan kandiowaskulas* Pata teas dengan infark miokardiwny pertama kali, angka hematian 14-22% sedanglan infark yang kesiua kalinya 1645 Kitamura? melaporkan dari 170 passer penyalit Kawasaki. yang menjalani dypass arteri koronaria harapan hidup 4 tahun adalah 87% dan 10 aha 45%. Kemarian akibat kelainan kardiovaskular bissanya dlisebabkan alch teornbasis pada anu oromaria dan infarks miokardiumn."* Kesimpulan Penyahit Kawasaki diduga mempunyal penyebab yang herria, 8096 menyeranganale usa di bawah 5 eh. Penyakit ini tersebar luas di seluruk dunia dan menyerang sevwia etn, Gejala Kinis yang ada akibat vaskulisis gencralisata, berupa demam, injeksi honjungriva bilateral anpa ekswdat kelainan makosa ‘muh, ektremitas, ram kulit,limfadersopari servile, kelainan pads sistem stsunan saraf pusat, gastrar intestinalis, wrinavia dan Kardiovaskulay, Secara Klnis -ikenal 3 stadium penyaki yaitu stadium decamn akut ‘yang berlangsung 7-14 hari, stadium subealeut 10-25 hari vetetah onset penyakit, dan stadium konvaleen G08 mminggu secelah onset penyakit, PemeriiseanSari Peiaasi, Val. 3, Mos 1, Juni 2008 Liborstorhim peounjang meliput! pemerikeaan darah perifer yang menunjakkan gambaran khas, pemerIkia— an EKG, ckokardiografi, angiograli dan radiologi Pengobatan medikamentosa berups aspirin dan gamms-globulin sera dapet difaakan peribecahan.. Tindak lanjt selanjnya disesuaikan dengan beamsya, keelainan arteri karonaria yang ditemukan, Prsiginisis pase sang dippengaruhi lel ada sau tidak ke sigan ppnda ater horonntt Daftar Pustaka 1, Newhorger J Kewl apnalrome. Dalim Pyler DC, Peyunting, Neds Rediaerie Cardiology, Philadelphia Hoey de Belis, 1952. h. 319.27. 2, Takashi M, Lule PR Abcirates sec inaone ofthe cocerary vessels: Dalam: Adams HH, Enmasuilses GC. Riemenschneider TA. Penyunting. Heartdisess ix indant, children, ard aeolassest. Edis keg, Baltimore Willams 8¢ Wilkie, 2955. b. 627-46, 3. Rowky AHL, Shulanaa SE Kawaaki spetrame. Dalam: Getter TH, Vieworica BE, Venpusting. Cardinlogys Problem Griented Approsch. Pidadel isc |W Saunders: Campary, 118, B. 11-200. 4 Purwadibrota 5, Oserman IN. Ker washer Pada Peal S, Mauliona I, Peayseming. Bul ajar karialogi nak Jkarea: Binsrups Aksaray 1994, 379.98. 5. Trubere KA Shulman ST: Kawasaki disease, American. Family Phiscion, Diperoleh dari: hpsltmwecaatp.orgl lp 990600pi3093.heml 6 Greene A. Plate seklres Kawai dieseeyou may sae «child Fromshavieg 4 sevecely damaged ear. Dperalch, dais hari fourm: Fegreene comi¥t 24, hra. 7. Mecher WEL Kawasaki disse. Dalen Moller LH, Meal (WA, Ferpuning, Fetal neural and infanecudic ies, Connecticut Appleun & Large, 1990, he 857-96, 8, Rawwley AH, Shuleiaa ST. The earch Sor te etiology of Kamara disease | Peli Enfoce Dic 1987; 4706-3. 9. Furukawa, Matsubara T, Unaezavea Y, eal, Serum level of pl anil numoe necsosing factor recepaar during, cute Katiatal ineae | Pediae 19955 124721-5. 10. Sugitsars Kate H. Inoue ©, ec al. Varodilaory responde ofthe commasy setericx afer kawasaki disc’ Evaluasion by inuacoronary injection af inoaorhid sliniwave J Pelinnr 1992; 121-8648, 11, Kai A, Gauthier My Lebel MH, ex al, Urals abel ipraglottitis » Early manifeyiations of Kawasaki Sgnelrame | Petr 1992; 120-564-7, 12, Burn IC Joffe E. Sango RA, e al. Anretion uveitis sist wich Knvasakwydeome.J Pediat: Ue Dis 18 4.298.61. mos IK, Corydon K, Dremaldsan J, kk, Lyzaphad- ‘cits as the dominane manifestation of Kawasaki dis ‘ane Penis 194: WOT SA 14. Kleiman MB, Posto MH. tnoomplere Kawai diecast with facil nerve paralyisand enromary arr involve: smn J Pear nfecs Dis 1988; 7:301-2 mies BB, Hdchauel M Fabre Mi dk lncahepasic le act dara in ches with Kawasaki disease. | Rediats 1992; 120.7502. 16, Alug)T; Rose V, Bento LN, dle Ouicame of coronary artery abcucysms after Kawasaki disease. | Poise 195%: 12168994 17, Dajani AB. Tauber KA, Takahashi NC. Guidlines fr long-term management of patients with Kawasaki disetse. American heart soeation, Diperole dati burpsllwyamericamhear. appiScientifieatemencs! 1984/028402.hemL 14, omer Rj. Shaw KM, Chin Al Anypcal peesetation f Kawaraki disease with easfy development of giant cvanary ary acurgemn, J Pent 13KD; 1 L4:605-6, 19, Rowley AH, Shulman ST Current cheropy for acure Kawasaki syndioone. jedan 199%; 118587-91 20. Diurongpisitkl Ky Garata) WI, Park JM, dik. The pro= vsniion of Coronary Artery Acurysta in Kawase Dis ‘sue: A Mea-anabait nthe Elfsacy of Aapiin and In ‘enunoylsbulisTrsemane. Reise 1995; 96:1057-64 21. Haw CH, Chen MB, Hivang PY. kk. Flicacy of plein-reateintrarcoou umimnagb ln forthersey of Kiva syndrome, J Pedant Dis 192%: 12:35 1b 22. Gemuny Wh. Laog team isues in Kzwasak disease. J Pediatr 19925 121.7313 23 Allon SY; Shaffer BR, Marsan LA, dle Maximal ‘ohumrary work and candioespiranory fees in patiats win have had Kawasaki syndrome. J Pediat, 1592, 1ata1-5,