eu eee eee + Tero pada sub ubuh 37-0) Hemolisis © Ektravaskular. terutama di limpa Ganbaran —_pycat.tterik, dan splenomeal rains + Sferositosis Pomeriksaan* den Komplete porter 2 . Deteksi antibod! pada suhu 37°C “ta tsa wana megs! penyeba dasa Lays 2 Korhosteoid Tatalaksant—,—_trqunoglobulin intravena + Splenektori + Tranfustdarah. Iammgan AFA. Autoimmune Hemolytic Anemia ook of peiatics. Eis! ke-19, Philadelphia: Elsevier Saun- ers; 2011. 4 Lanckowsky P, Classification and diagnosis of anemia in Definist Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang di- turunkan secara resesif melalui kromosom X, ditandai dengan terganggunya proses pembekuan darah aki bat rendah atau tidak adanya faktor VIII atau IX. Kiasifikasi Terdapat dua tipe hemofiia yang paling sering: Hemofilia A (classic hemophilia). Disebabkan ku- rang atau tidak adanya faktor VIIl. Sekitar 90% 4easus hemofilia menderita hemofliatipe int b. Hemofilia B (Christmas disease). Disebabkan ku- ‘ang atau tidak adanya faktor IX. Etiologi Hemofilla disebabkan oleh gangguan pada salah satu gen terkait kromosom X (X'). Laki-laki yang ‘mendapatkan kromosom X dengan hemofilia (X*Y) tran, enderita hemoflia. Pada perempuan, apabila ‘dapat dua kromosom X dengan hemophilia (X'), oo tersebut akan menderita hemofilia. Apa- Tempat¥® terdapat satu kromosom X hemofilia, pe- ‘buan tersebut akan menjadi karier hemofilia, yang Uj! Coomb’s () akibat Ig. IgA. atau IgG Dimas Priantono, Chris Tanto, Hikari Ambara Sjakt ‘Berhubungan dengan 1gM_ ‘Terpal pada sui ding 30) Tnurawashuor di stravaskiar (lt ha uct. Ikterk ringan, dan akrostaosis Gning pia ‘Jung hidung, telinga, dan Jat arena aplutinael set. darah merah dalam pembuluh darah keet) + Sferositosis kurang jelas + UL Coomb's (+) akibat komptemen (Ca) + Aglutinas! pada sub dingin " ‘Tata laksana utama mengatas penyebab dasar Lainnya ‘© Pertahankan pasien tetap hangat. + AIHA pe dingin tidak responsif terhadap kortikosterold dan splenektom! childhood. Dalam: Lanzkowsky P, penyunting, Manual of pediatric hematology and oncology. Edisi ke5. Oxford: El sevier Saunders; 2010. h1-14. Hemofilia terkadang mengalami gejala hemofilia. Perempuan ini dapat menurunkan hemofilia kepada anaknya secara resesifterkait kromosom X Hemofilia juga dapat ditemukan pada penderita tanpa riwayat keluarga hemofilia. Hal ini diakibatkan adanya mutasi pada gen yang mengekspresikan pro- tein faktor pembekuan sehingga didapatkan defistensi atau sama sekali tidak ada faktor pembekuan. Sekitar 30% pasien hemophilia termasuk dalam kelompok ink Tanda dan Gejala Manifestasi utama hemofilia adalah perdarahan yang sulit berhentl atau berlangsung lebih lama (de- layed bleeding) yang dapat terjadi dengan atau tanpa penyebab yang jelas atau perdarahan dan memar tan- pa sebab yang jelas. Jumlah perdarahan tergantung, pada tipe dan derajat keparahan hemofilia. Tanda umum lainnya adalah: + Perdarahan pada sendi (hemartrosis) yang tampak sebagai pembengkakan, nyeri atau rasa kencang pada sendi. Biasanya mengenai sendi lutut, siku dan pergelangan kaki. Blasanya tampak saat anak rmulai merangkak; Dipindai dengan CamScanner @ | Hematologi-onkologiPerdarahan di bawah kulit (memar) atau otot atau Jaringan turak yang menyebabkan timbunan da- rah pada area tersebut (hematoma): ‘+ Perdarahan pada mulut dan gusi dan perdarahan yang sulitberhentisetelah menyikat gig ‘+ Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisl atau ekstraksi gigi Perdarahan intrakranial pada neonatus setelah persalinan yang sulit Epistaksis yang sering dan sult dihentikan, Diagnosis Diagnosis mencakup tes penyaring dan tes faktor pembekuan, Tes penyaring adalah pemeriksaan d3- rah yang menunjukkan apakah darah membeku de- ‘gan baik. Tes penyaring teri atas: Tr Pemertsaan darah prfr lenghap PL) Pe- ‘meriksaan DPL umuranya normal pada penderita hhemofiia tanpa perdarahan. Apabila penderita sedang mengalami perdarahan berat atau Jang: ka waktu lama, hemoglobin dan ertrosit akan ‘menurun, 2, Activated Partial Thromboplastin Time (APTT) test, pemeriksaan ini mengukur berapa waktu yang dibutubkan darah untuk membeku. Tes ini mengukur kemampuan pembekuan faktor VII, 1X, XL dan XIL Pemeritsaan akan menujukkan ‘peranjangan waktu pembekuan, bik pada hemo- fila A atau B. Peda hemofiia berat,nilai APTT akan meninghat 23x. 3 Prothrombin Time (PT) test. Pemeriksaan ini ‘mengukur Kemampuen pembekuan faktor 1, Il VIL dan X Apabila ada salah satu faktor yang adamya rendah, akan dibutubkan waktu lebih Panjang untuk pembekuan darah,Basanya ts ini ‘menunjukkan hast! yang normal i Renee yang ada penderit ia A, aktivitas Pada hemofi fakto bene perlu dlingat bahwa kage? ‘ rena sneningkat pada Kondls nflamag, Ia tor : i io Mera Ja Tata Laksan a pasien hemofiia han “Tata laksana pasien hem US bersfat reutidsiplin, melibatkan tenaga dan Mologl. bedah ortopedl, ig at is serta unit tansfustdarah Tagg isif akan menurunkan morbiditas ga, l yang balk. n prehensif di bidang hem: relablitast sana komprehen: momberikan hast num penanganan hemofilia: 5 tne meta eon perdarahan Tata laksana perdarahan akut sedini mungkin Jam waktu kurang dari 2 jam) «© Pemberian suntikan intramuskular pay pengambilan darah vena/arterl yang sult sedan ‘mungkin dihindar ‘© Pemberian obatobatan yang mengangeu funy trombosit (asetosal dan OAINS) sebaiknya hindari, + Sebelum menjalani prosedur medis invasif hang ddiberikan faktor VIII /IX. + Hindari aktivitas yang memungkinkan terjdinya trauma. Tata laksana perdarahan pada hemofilia nakan prinsip RICE: + Rerest (diistirahatkan) * Lice (didinginkan) * C:compression (pembebatan) + Elevation * Replacement therapy (Dikerjakan dalam waktu ku: rang lebih 2 jam setelah kejadian) Sumber faktor VII adalah Konsentrat faktor Vill dan kiopresipitat, sedangkan sumber faktor Ik adalah konsentrat faktor IX dan FFP (fresh fro- cal Plasma). Replacement therapy diutamaken rmeeunakan Konsentrat faktor VIIVIX. Apabla konsentrat tic Sipitat @* tersedia dapat diberikan kropte Pethitungan dosis: FIM (unit)= BB (, BtKg) x% (target kadar plasma- fader F Vat pasion) x05. , ‘menggu. atau IX Dalam Darah Dipindai dengan CamScannerm " tye Faktor pembekuan diberikan dengan loading dase (2 kali dosis normal). ‘erp tarnbahan ain yang dapat dberikan pada ep erdarahan atau hemarthrosis adalah en hemofilla A ringan. produks endogen induksi dengan desmopressin asetat adalah sode ada pas faktor Vill dapat dit asetat (DDAVPA). Desmopressit ‘a kimia menyerupai hormon yang dipro see tu yong rus wrk meeps i ag asnpan rings ca te (dosis 0.3 mopressin dapat diberikan intravena ve gkatkan kadar FVII 3-6 kalt dart baseline Pada pasien hemofila A sedang ata berat, Jum fh faktor Vill tidak mencukupl,sehingga ferapt dengan desmopressin tidak efekl. 2, Teraptlainnya dapat berupa antifbrinalitik (Ep ‘alon Amino Caproic Acid) adalah senyawa kimia Jang cibetkan mellu vena ata oral (bik dalarn sont pil atau sirup). Bekerja dengan mencegah pemecahan bekvan darah, menghasian bekuan Jong lebih rapat dan Kut, Terapl Int digunaken ntuk perdarahan pada mulut atau setelah pen- ‘abutan gigi karena terapi ini mencegah enzim pada saliva yang memecah bekuan darah. ‘Asam traneksamat (antifbrinoltik) juga dapat digunakan unuk perdarahan mukosa seperti cpistaksis dan perdarahian gusi dengan dosis 25 img/KgBB/kali (3 x sehari, oraV/intravena, dapat diberikan 5-10 hari). Kontraindikasi pemberian antfibrinolitk adalah perdarahan saluran kerih Defnist Leukemia adalah kelompok penyakit keganasan Jang liakibatkan oleh abnormalitas genetik pada Sel hematopoetik sehingga terdapat proliferasi Klon- al sl dra, Progen! sl tersebut mem elanan mponen genetik sehingga kemampuan proliferast ‘ere berlebibn, penururan lau apoptosis spon- San kanya. Albina trdapat dup fang $sumsum tlang normal yang beraktbatkegaglan Sursum lng, Ganbaran Klis, temuan borate: pea, on rata tee bebed ergantung karen adanya risiko obstrukst saluran kemih aki bat bekuan darah Evaluasi Dan Pemantauan Komplikast Evaluasi perlu dilakukan setiap 6-12 bulan untuk semua pasien hemofiia, meliputi status muskuloskele- tal. transfusion related infection (terutama pada pasien, ‘yang mendapat transfusi kriopresipitat / FFP). keseha: tan gigi:mulut, vaksinasi dan adanya penyekat. ‘Sumber Bacaan 1. World Federation of Hemophilia, Guidelines forthe man ‘agement of hemophilia. Edisi ke-2. Montreal: World Feder. ation of Hemophilia: 2012. [yung R. Hemophilia and prophylaxis, Pediatr Blood Can. cer. 2013:60 Suppl 1523-6 Dunn AL, Malignumncy in patients with haemophilia re view of the literature, Haemophilia. 2010 May:16(3):427- 36, Franchin! M.Zaffanello M, Lipp! G. Acquired hemophita in pedlares systematic review. Pear Blood Cancer. 2010 (er $5(4):606-1 1. Franchini M, Mannueci PM. Acquired haemophilia A: a 2013 update. Thromb Haemost. 2013 Dec:1 10(6)1 114 20. 6. Montgomery RR, Scott JP. Hemorrhagic and thrombotic disease. Dalam: Kliegman RM, Stanton BM, Geme J, Schor Ni Behrman RE. penyunting, Nelson's textbook of pedlat- ries Edsi ke-19. Philadelphia: Elsevier Saunders: 2011 Pudjadi AH, Hegar B, Hardyastut S. Idris NS, Gandaputra EP, Harmoniat ED, penyunting, Pedoman pelayanan medis Iatan Dokter Anak Indonesia (DAD. Jakarta: Badan Pen erbit IDAL 2011. Leukemia Akut Dimas Priantono, Hikari Ambara Sjakti Epidemiologi Leukemia adalah keganasan tersering pada anak- anak, yaitu sekitar 41% dari semua keganasan yang terjadi pada anak di bawah usia 15 tahun. Kejadian leukemia limfoblastik akut (LLA) mencapai 77% dari semua jenis leukemia pada anak, leukemia mielositik akut (LMA) sebanyak 11%, dan leukemia mielositik kronis (LMK) hanya 2-3%, ‘A. Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) Etiologi Etiologi LLA tidak diketahu! meski al ipun beberapa faktor ger dan nghunganberatan erat dengen leukemia pada anak. Pajanan tethadap radiasi diag- Dipindai dengan CamScanner