Capitolul XI MALADIA DUPUYTREN Prin inssi menirea ei, mana este supusé in permanent’ unor solicit&ri dintre cele mai diverse, adesea unor agresiuni traumatice in cursul vietii cotidiene, 2 ocupatiilor profesionale. Intre afectiunile cronice cstigate ale mainii, retractia aponevrozei palmare — boala Dupuytren — este un capitol care atrage numerosi cercetatori, clinicieni, dar si oameni de laborator. Etiologia misterioas’, patogenia obscura in contrast cu anatomia patologica gi clinicd atat de cunoscute, clare, dar si atat de polimorfe, au Constituit si constituie inc’ a adevaraté provocare intelectual — si terapeutics — pentru acestia. DEFINITIE Boala Dupuytren se caracterizeazd clinic prin retractia (contractarea) in flexie permanenté si progresivé a unuia sau mai multor degete datorité unor fenomene degenerative conjunctive predominante fa nivelul aponevrozei palmare si debuteazé prin aparitia unor noduli $i bride longitudinale palmare. Numele afectiunii este legat de cel al lui Dupuytren, care a comunicat (1832) doué cazuri si care a prezentat pentru prima dat solutia terapeutic’ chirurgical’ - aponevrotomia subcutand. Au existat ins& si alti autori care au descris afectiunea - Plater (1614). in 1834 G. Goyrand consider& boala o malformatie congenital’, remarcand incidenta crescut’ familiala. fn 1951 Iselin si Dieckman in cadrul unui studiu clinic si terapeutic, public’ Clasificarea evolutiva in patru grade care, desi oarecum incomplet’, ramane mult vreme cea mai folosita in literatura. Agrippa Ionescu si colaboratorii public’ in 1983 o statistics de peste 900 de Pacienti urmériti pe lungi perioade de timp cu analiza critic&, detaliat’ a rezultatelor tardive postoperatorii, Pentru intelegerea leziunilor este necesar a reaminti cdteva elemente de anatomie, respectiv anatomia normala a aponevrozei palmare. RAPEL ANATOMIC Este cunoscut cé numeroase fibre ale aponevrozei palmare se prind de fata profundé a pielii, astfel incat retractia aponevrozei se insoteste de retractia cutanata (,gropita”). 128O parte importantS a fibrelor longitudinale ale aponevrozei palmare ‘inconjoara fata dorsalé a falangelor bazale si medii, ceea ce explicd retractia in flexie a falangelor medii pe proximale si a celor din urma pe metacarpiene. Fibrele circulare (turbionare) ale aponevrozei palmare acopera (manson de protectie mecanic&) vasele si nervii mainii si astfel se explicd interesarea in procesul de retractie a vaselor ce penetreazi aponevroza si duce in acest mod Ia aparitia tulburGrilor trofice de la nivelul tesutului celular subcutanat si tegumentelor. Relatia aponevrozei palmare cu pielea are o semnificatie anatomica si clinica jin boala Dupuytren: pielea palmara este mai groas pentru ca straturile epidermice au 0 grosime mai mare, stratul germinativ este mult mai adanc cutat, iar patura format’ de tesutul fibros este mult mai pronuntata. Pliurile palmare constituie lini de fixare a pielii la aponevrozé, in principiu pe fata de flexie a articulatiilor si are semnificatie functionala legata de principalele miscari. CLINICA Debutul insidios este reprezentat de un nodul fusiform situat pe o bandeleta pretendinoasa si plasat de obicei pe fata palmara a articulatiei metacarpofalangiene 1), care cu timpul, ader’ la tegumentul ce se ombilicheazé la acest nivel. Progresiv, se extind procesele retractile ale aponevrozei palmare si duc la aparitia retractiei yicioase a degetului si apoi a degetelor. ingrosarea si retractia fibrelor transversale este responsabila de apropierea {adductia) ireversibild a degetelor, precum si de devierea lor laterala (cubitala). Interesarea si retractia aponevroticd are in mod clinic 0 topografie speciala, edominand pe una sau mai multe bandelete pretendinoase; in ordinea frecventei ntru degetele IV, V sau III, uneori find afectat si degetul I si mult mai rar jetul II. aponevroza preoperator intraoperator Fig. 42 Aspectul clinic al bolii Dupuytren fn legaturé cu punctul de plecare al leziunilor degenerative-retractile al 9fibrelor aponevrozei palmare sunt emise mai multe teorii : ‘in tesutul subcutanat, i piele, in aponevroza insdsi sau in alte tesuturi palmare - cele mai acceptate si cele cu debut cutanat si aponevrotic. ETIOPATOGENIE ‘Au fost emise multe teorii etiopatogenice, dar nici una nu a intrui acceptiunea generald; existé insé, un acord asupra existentei unor fact predispozanti pentru aparitia bolii. Un num&r important de pacienti cu aceast’ boald au un istoric fail pozitiv (teoria genetica), adic au avut ascendenti care au suferit de acea: afectiune si de obicei pe linie masculind (80-90% din cazuri). Microtraumatismele repetate sunt considerate de foarte multi autori factori favorizanti esentiali (au fost descrise foarte multe cazuri la minerii_ cat lucreaz& cu perforatorul). Potrivit teoriei embriogenetice se mentine remanenta mai mul elemente musculare in aponevrozi, care ar degenera la un anumit moment si ar produce retractie. Sunt sustinute, prin explicatii si ipoteze, o serie de alte teorii, precum = neurologicé, endocriné (diabet zaharat), toxiinfectioasa (saturnism, alcoolism, tabagism), factori alimentari, factori de mediu geografic etc. O remarc&’ de ordin semantic se poate face si ea se poate concentra pe urmatoarea intrebare: ,,retractia aponevrozei palmare este o boald (maladie) sau un sindrom"? Prin definitie, notiunea de boald presupune 0 etiologie unica, definita, chiar dac& uneori recunoscut la un moment dat. Sindromul se defineste ca un complex: de semne si simptome clinice ce poate fi determinat de mai multe cauze diferite. Din punct de vedere al chirurgului care examineazé si opereazé un numar de pacienti cu retractia aponevrozei palmare aceste realit&ti apar intr-o lumina cu totul diferité, anume a unei diversitati de factori favorizanti, ori poate de asocieri patologice a c&ror prevalenta individuala ramane un subiect deschis de controversa. Studiile moderne de biologie si fiziologie tisularé au introdus conceptul modern de translatie epiteliu - mezenchim. Tranzlatia fenotipicS de la epiteliu la conjunctiv sau invers, constituie un semn important pentru declansarea fenomenelor cicatriceale, f8r& inflamatie, ca in maladia Dupuytren. Transformarea din epiteliu in mezenchim si invers este numita transmutatie metaplazic’. Raportul celulé — matrice fundamentala este controlat vasul sangvin, secretorul citokinelor, kininelor si prostaglandinelor si deci apare o noua teorie in 130patogenia contracturii aponevrozei palmare si anume teoria neurovasculara (pe Jang cea tumorala si cea inflamator-cicatriceala). EVOLUTIE Debut insidios cu intep&turi sau furnic&turi palmare, urmat la un interval de timp variabil de aparitia unui nodul initial mobil ce se fixeaza ulterior, atat fata de planurile profunde, cat (si mai ales) si de tegument (boala Dupuytren gradul 0). Numai in cazuri exceptionale boala debuteaza la varsta de 35-40 de ani si, ca un element de observatie clinic’, cu cat debutul este mai precoce cu atat evolutia este mai maligna (grava). Apare pana si durere local, iar la nodulul existent se adauga aparitia unei coarde longitudinale pe care se modeleaza pielea si care are lungime variabila ‘cresc4nda progresiv interesand si degetul de debut fara insd a-l fixa intr-o pozitie anormala (boala Dupuytren gradul 1). La examenul obiectiv al méinii se constata ca la nivelul palmei sunt prezente una sau mai multe bride retractile longitudinale ce merg de la nivelul varfului aponevrozei palmare (pliul de flexie distal al pumnului) pana la baza falangelor proximale. {fn raport cu unghiul sub care este flectata prima falanga pe metacarpianul ‘omonim si falanga II pe falanga I se definesc gradele clinico-evolutive ale bolii : + gradul I-IT - pan la un unghi de 307; * gradul II-III - retractie in flexie la un unghi de 30-60, iar + gradul ILI-IV 0 retractie intre 60-90. Falanga II este flectaté pe falanga in unghiuri diferite de pand la 120. Evolutia boli este totdeauna progresiva, fie c& este lenté, rapida, intermitent (in pusee) sau continua si poate dura pan& la 20 de ani, cu timpul ducdnd la aparitia unor tulburari ale procesului de prehensiune prin pozitia vicioasé sau chiar la aparitia unor leziuni ulcerative interdigitale si la ,ingroparea” degetelor ‘in palm (unghiile ajung s penetreze palma). Leziunea este uni sau bilateral, dar totdeauna cu evolutie inegald la cele doua mini. S-au descris foarte frecvent, leziuni degenerative concomitente acestei boli de colagen: retractia aponevrozei plantare (boala Ledderhause) si induratia plastica a corpilor cavernosi_ ai penisului (boala Lapeyronie). Elementele comune etiopatogenie a acestor trei manifestdri clinice sunt reprezentate de fibroza unor formatiuni anatomice care din punct de vedere histologic sunt practic identice (aponevroza palmar’, aponevroza plantard, $i capsula corpilor cavernosi). Boala Dupuytren este caracterizata printr-un mare grad de polimorfism 131evolutiv si clinic , motiv pentru care este dificil de stabilit forme clinice particulare. fn 1973 Geldwacher, in urma unui studiu efectuat pe un mare lot de pacienti Propune urmatoarele forme comune de boalé Dupuytren: . forma senila . forma varstei mijlocii . forma feminina . forma exploziva. Luck Vernon imparte procesul patologic evolutiv de la nivelul aponevrozei palmare in trei stadii : proliferativ, involutiv si rezidual si considera unitatea nodul-coardé ca element caracteristic (patognomonic) in boala Dupuytren. DIAGNOSTICUL POZITIV Se face pe baza anamnezei si a examenului local = debut insidios, dar caracteristic si prin existenta nodulului, a bridei si a retractiei, care sunt elemente caracteristice. Simptomele subiective, constand in: parestezii (mai ales nocturne), durerea este un simptom inconstant si apare tarziu in evolutie atunci cand tesutul patologic exercita compresiuni pe nervii colaterali digitali, atunci cand se efectueaza extensia fortata a degetelor IV si V. Multi dintre pacienti considera nodulul, in mod eronat, drept ,,batatura” si nu- i acorda atentie decat atunci cand apare retractia si deficitul de extensie. Precocitatea diagnosticului are cu precddere un interes stiintific si profesional, neavand consecinte terapeutice majore dat fiind cd, in final, tot tratamentul chirurgical este cel salvator. DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL O anamneza atenta ca si o examinare clinic localé minutioas& pot exclude alte afectiuni cu care boala Dupuytren are elemente comune fie evolutive fie ca aspect clinic local. Pentru cei cu experienté mai mic& sau cei care nu cunosc existenta acestei maladii, poate fi confundaté cu : sechele nervoase, leziuni tendinoase, sechele retractile posttraumatice, tenosinovitele cronice digito-palmare, leziuni de reumatism cronic deformant. HISTOPATOLOGIE jn boala Dupuytren s-a constatat cd aponevroza palmar& prezinta fisuri si insule de tesut fibroblastic tanar (orientat anarhic) sau noduli sclerosi de colagen (orientati longitudinal), scleroz’ difuz8 dens8, hipertrofie si proliferare_micro- 132vascular’ si depozite de hemosiderin§; inlocuirea lobulilor grésosi palmari cu tesut fibros aponevrotic extensiv, iar corpusculii de tip Vater-Paccini sunt edematiati si ratatinati. Histologic, pielea are fibrele elastice alterate, stratul cornos ingrosat, straturile profunde turtite, cu disparitia papilelor glandulare si stratul gras subcutanat disparut. TRATAMENT Imposibilitatea de a demonstra o relatie precisd de la cauza la efect intre factorii etiopatogenici si aparitia maladiei, ca si utilizarea fra nici un rezultat a diferitilor agenti terapeutici (medicamentosi = vitamina E; fizici = radioterapie, fizioterapie, ultrasunete; hormonali = extracte paratiroidiene, corticosteroizi) stau ca marturie cS tratamentul conservator nu prezinté din punct de vedere teoretic vreo ratiune justificativa. Folosirea in continuare a tratamentului fizioterapic cu scop curativ in boala Dupuytren nu isi are justificare dar el se perpetueazd dat fiind c& prin evolutia sa ciclic& (perioade evolutive urmate de perioade lungi de stagnare a evolutiei) ofera sustindtorilor acestor tratamente - dar si pacientilor — senzatia unor rezultate terapeutice dat fiind cd plasarea in timp a tratamentului urmeazé unui puseu evolutiv sau se suprapune unei perioade de stagnare. Poate face exceptie de la acest principiu al ineficacitatii tratamentului fizioterapic ca tratament ,de baz&" in boala Dupuytren doar tratamentul sub actiunea cAmpului electromagnetic al undelor milimetrice, dar acesta este abia la inceput. Tratamentul chirurgical ramane singurul mijloc terapeutic pentru a rezolva leziunile constituite, el urmarind refacerea functiei de prehensiune. O problema important o reprezinta alegerea momentului operator; avand in vedere c& boala este progresiva si natura ei necunoscuta, este inutild executarea interventiilor chirurgicale cu caracter ,,profilactic” (stadiul 0 sau 1) si cu atét mai mult la tineri. Indicatia operatorie se face in raport cu tulburdrile functionale reale, si nu cu prezenta semnelor clinice. Pe de alt parte nu trebuie lasaté boala s& evolueze spre stadii foarte avansate (gradul IV) in care pot aparea modificari definitive (articulare). ‘Avand in vedere c& boala are un caracter evolutiv clinic, cu perioade de nrepaus”, se recomanda observarea pacientilor in decurs de 6-12 luni gi interventia chirurgicala s& se efectueze intr-o perioad’ de stagnare. Tratamentul chirurgical a evoluat de la aponevrotomia subcutana descrisi de Dupuytren la aponevrectomia subtotald cu tendinta de radicalitate. Pasii istorici ai evolutiei tehnicii chirurgicale pornesc de la aponevrotomie sau cordotomie sj trec prin = cordectomie, aponevrectomie subtotald si in fine 13aponevrectomie subtotalé cu tendinta de radicalitate care excizeaza $i expansiunile intermetacarpiene ale aponevrozei palmare. Progresele tehnicii chirurgicale sunt cert legate si de cele ale tehnicilor anestezice (de la anestezia local, la cea regionala si in fine la cea general&), ca si de aparitia unei specializri in cadrul chirurgiei plastice si reparatorii - chirurgia mainii. Dac’ aponevrectomia subcutana este dificil, se practic excizia in bloc cu tegumentul si se procedeaz’ la acoperirea defectului rezultat cu plastie de piele liber - de preferat piele liber toatd grosimea. Pentru obtinerea repozitionarii defectelor dup& aponevrectomie, aproape totdeauna sunt necesare procedee plastice de redistribuire tisular& locala - plastii locale cu lambouri triunghiulare simetrice sau asimetrice. {in stabilirea indicatiei tratamentului chirurgical si alegerea metodei, sunt importanti urmatorii factori: starea local, necesitatile functionale viitoare ale pacientului, varsta pacientului, starea general (tare organice majore), forma clinico-evolutiva a bolii. Tratamentul chirurgical corect si oportun nu vindecd boala Dupuytren. El scade semnificativ si poate intarzia foarte mult recidivele $i extensia afectiunii, creand conditii optime unei recuperari a functiei mainii. Complicatiile posibile in timpul si dup& efectuarea aponevrectomiei pot fi ‘impartite in: * complicatii operatorii: leziunile arteriale (arterele colaterale digitale), leziunile nervoase (nervii digitali comunic sau colaterali); * — complicatii postoperatorii: hematomul, necroz’ marginala si dezunirea plagii, infectia plagii, edemul, durerea, redorile articulare si recidiva. Apreciem ins c&, edemul, durerea si redorile articulare fac parte din evolutia clinic’ obisnuitS postoperatorie si c& un chirurg avizat poate reduce la minim prezenta acestor ,,inconveniente” postoperatorii, avand la indemané solutii simple: pozitia elevaté a mainii, mobilizarea activa si pasivé cat mai precoce si evitarea traumatizarii repetate a ramurilor nervoase in timpul disectiei. Dup’ efectuarea interventiei _chirurgicale si obtinerea _repozitionarii degetelor, m4na se imobilizeaz’ pe atela gipsata pentru 12-14 zile, fiind mentinuta ‘in elevatie, iar in final este necesar tratament kinetoterapic de recuperare functional’ (singura indicatie si justificare a acestui tip de tratament in boala Dupuytren), dat fiind faptul ca interventiile chirurgicale se practicd la pacienti cu varste de peste 40-50 ani(sunt contraindicate procedurile calde). ‘Atunci cAnd situatia locala (gradul IV cu deget ingropat si plaga infectat) si cea generala (pacient varstnic si multitarat) nu permit efectuarea unei interventii chirurgicale functionale (de refacere a prehensiunii) poate fi luata in discutie si amputarea unuia sau a mai multor degete sub anestezie locala (trauma anestezico- chirurgicalé minima). 134 aqn