CASO CLINICO HEPATITIS CRONICA AUTOINMUNE * Cinthia Claros Arispe * Walter R. Tarifa Rodriguez Roxana Zeballos Guzman “* , del Pilar Lizarazu Castedo La hepatitis autoinmune (HA) es una enfermedad inflamatoria crénica con destruccién progresiva del higado produciendo necrosis, fibrosis on que es una enfermedad en la que existe una predisposicién genética multifactorial que acoplada a y cirrsis, Diferentes estudios sugic es un hecho icadenante, gatilla una respuesta autoinmune dirigida contra los hepatocitos. La predisposicién indose a considerar la presencia de HLA-DR3 y DRS, como factores de riegos por si mismos para desarrollar la reconocide en la HA leg enfermedad. Se presenta el caso de una nifa de 12 alos cuyo euadro clinico,hallazgos de laboratorio y de estudios de gabinete, fueron compatibles con hepatitis ergonica autoinmune en fase de cirosis e hipertensigon portal Palabras claves: Hepatitis erénica autoinmune, Hepatitis erénica, autoinmunidad, The hepatitis autoinmune (HA) it is an illness inflammatory chronicle with progressive destruction of the liver producing necrosis, fibrosis and citthosis. Different studies suggest that it is an illness in that i exists a bias genetic multifactor that coupled to some factor is triggered against the hepatocell. The genetic bias is a fact recognized in there is her to unchail an answer managed autoinmune being ended up considering the presence of HLA-DR3 and DR4, as factors of waterings for if same to develop the illness. Key words: Hepatitis chronic autoinmune, chronic Hepatitis, * Mesieo Pealatya *Hospite! Matern Infant Médico Asstonte “Hospital Matern Infanti German Urq” * Medleo Residente Peaiatia “Hospital Matera Infanti German Urq” Médico General n 0 3 Ss 8 < | a < o i) a roCASO CLINICO INTRODUCCIO! La hepatitis ‘a (HC) es necroinflamatoria difusa del higado, de diferentes eroni una lesion ctiologias en las cuales se incluyen la infeecion viral cronica, fendmenos auto-inmunes, drogas y (OS casos No se logra identificar, quedando en alg como hepatitis erénica criptogénica, El concepto de cronicidad es clinieo y se basa en la duracién de Ia alteracién funcional, que debe persistir a lo menos durante 6 meses y puede en algunos casos progresar a un daiio mayor, la cirrosis hepatica. Los sintomas de los pacientes con hepatitis erénica son inespecificos: compromiso del estado ¢ fatiga, sensacién nauseosa y dolor abdominal. La ictericia. prurito. y baja de peso se presentan con frecuencia en hepatitis crdnica autoinmune, la que suele manifestarse como un cuadro mis bien agudo. Los pacientes pueden coluria mayor permanecer casi asintomniticos durante meses o afios y el diagndstico ser descubierto por un examen médico de rutina en el cual queda en evidencia, Desde el punto de vista clinico se debe sospechar la presencia de una hepatitis créniea en las wientes circunstancias: hallazgo de disminucin del tamaio hepitico, higado nodular o aumentado de consistencia, esplenomegalia, ascitis, varices lesionescutaneas telangectasia facial, eritema palmar 0 dedos en palillo de tambor; — antecedentes. de hiperbilirrubinemia conjugada en la_infancia: historia familiar de enfermedad hepatica erénica, recaida de una hepatitis aguda, persistencia de un cuadro de antecedentes de hepatitis a no B, drogas, La Hepatitis Cronica Autoinmune (HCA) es una enfermedad caracterizada por la presencia de necrosis inflamacion del parénquima hepatico, asociado a edema, y esof cas: como hepatitis aguda mayor a 3 meses, ila por VHB, VHC, no A nsfusiones y pate jutoinmune. hepatocelular ¢ rosis con tendencia a evolucionar a la citrosis ¢ insuficiencia hepatica. En s mortalidad de hasta el 50% en seis meses, La 1s formas graves tiene una tasa de in genética es un hecho reconoeido en la HA legando a considerar ta presencia de HLA- DR3 y DR4, como faciores de riesgo Esta enfermedad afeeta con mayor frecuencia a mujeres jovenes (10 a 30 altos) que a varones. Su incidencia media anual es de 1.9 por 100.000 habitantes. Afecta mujeres en una relaci6n 3.6:1 con respecto a los hombres, siendo todas las edades y susceptible. predisposie predominantemente a las upos étnicos at eng INES ACACIA RSOFA00 ‘raaDuRA ‘LYGADUNA Figura 1 No existe ninguna caracteristica clinica propia de la HA y el cuadro se puede manifestar desde un paciente asintomatico con solo alteracion de las pruebas de laboratorio, como una hepatitis aguda virica, con anorexia, nauseas, vomitos, malestar acolia encont nos de enfermedad hepatica La encefalopatia puede desarrollarse ripidamente y en algunas ocasiones importante que se coluria y pero en el ar sil ail, ictericia, examen fisico crénica la respuesta inmune es tan manifiesta con falla hepatica fulminante o subfulminante. La forma erénica es menos frecuente, con sintomas inespecificos como anorexia, adinamia y los hallazgos fisicos de enfermedad hepatica crénica hacen sospechar el jermedad complicaciones de la cirrosis es la e diagnéstico © en algunos pacie debuta con ta hepatica, como la aparicion de aseitis, hemorragia digestiva y encefalopatia. La HA se puede asociar inmunolégicas como tiroiditis autoinmune. otras enfermedades colitis artritis esclerosante ulcerosa, —colangitis 2B Soreumatoidea, gloméruloneftitis, S. de Sjé anemia hemolitica, esclerodermia, vasculitis, Mas infrecuentes son la uveitis, alveolitis y miocarditis, En el laboratorio es frecuente la elevacién de transaminasas en forma moderada entre 200 a 400 U/ml, con menos frecuencia se puede encontrar valores muy elevados y en etapas tardias de la enfermedad incluso pueden estar normales, bilirrubinemia y fosfatasas alcalina pueden estar clevadas hasta niveles moderados. La elevacién de inmunoglobulina G y la hipergammaglobulinemia es caracteristica de esta patologia. Estos hallazgos junto a la positividad de alguno de los siguientes autoanticuerpos: antinuclear (ANA), antimasculo liso (AML), antimicrosomal higado rifién (LKM), en titulos elevados es diagnéstico. Actualmente la HA se clasifica en 2 tipos segiin la positividad de los anticuerpos: Tipo I: ANA (+) con o sin AML (+) y Tipo II: LKM (+). Desde el punto de vista clinico tiene importancia la HCA. tipo II, ya que esta forma se presenta en nifios de menor edad y con mayor frecuencia puede evolucionar con una enfermedad mas agresiva. 51 estudio histoldgico de la biopsia hepatica es inespecitf precisar ell rado de inflamacion, necrosis y grado de fibrosis. En los casos avanzados puede pesquisarse incluso cirrosis hepatica al momento del diagndstico, lo cual tiene importancia pronéstica ya que estos casos tendrin un menor grado de respuesta al tratamiento. El diagnéstico de certeza se realiza con la biopsia hepatica que evidencia el caracteristico infiltrado linfoplasmocitario portal y necrosis hepatocelular con puentes fibréticos Debe realizarse siempre el diagndstico diferencial con otras patologias del higado de curso crénico como: hepatitis por VHB y VHC, enfermedad de Wilson, déficit alfa 1 antitripsina, hepatitis por droga, hemocromatosis, lupus eritematoso colangitis esclerosante. Los esquemas de tratamiento propuestos contemplan el uso de prednisona y/o azatioprina. Algunos pacientes no responden al tratamiento ‘0 pero es necesario para convencional porque una proporcién de estos hi iniciado el tratamiento en una etapa muy avanzada de su enfermedad a pesar del tratamiento por causas que se desconocen la hepatopatia progresa hacia la cirrosis hepatica. Se ha propuesto como terapia alternativa de pacientes que no responden, el uso de ciclofosfamida y ciclosporina y en aquellos que no responden a ninguna terapia el nico tratamiento eficaz es el transplante hepitico. CASO CLINICO colar de 12 ingresa al servicio por abdominal y cansancio ficil. Enfermedad actual: Cuadro clinico de un aio de evolucién, caracterizado por inapetencia, enflaquecimiento, dolor abdominal tipo intermitente, localizado en hipocondrio y flanco izquierdos. Desde meses la paciente y la madre notan la presencia de a en la mencionada regién, ademas de aumentar el decaimiento y tendencia al suenio Consulta en un centro médico donde le indican tratamiento antiparasitario, Antecedentes personales: Perinatales, producto del Tmo embarazo de 9 meses de gestacién parto domiciliario sin complic: Inmunolégicos: va de BCG. Dentro de los antecedentes familiares, la madres es bebedora consetudinaria y tiene 3 hermanos fallecidos de causa desconocida. Examen fisico: Paciente en regular estado general, afebril y enflaquecida FC: 100 x” FR: 23 x’ T: 36.5.x" TA P: 28 Kg Picl y escleras ligeramente ictéricas Cardiopulmonar : normal. Abdomen: Globoso se observa circulacién colateral, se palpa bazo de consistencia dura. Higado no logra palparse. Extremidades con masa muscular atréfica. Laboratorio: Eritrocitos. 3.200.000/mm3 —Leucocitos 4.100 mm3_ Hematocrito 29 % Hemoglobina 9.6 gr% afios con residene! ia urbana que presencia de masa decaimiento, opresivo, hace una _m: jones. nas desconocidas, sin cieatriz 100/90 1% 3 s i < = a Bs < i Q < °CASO CLINICO Plaquetas 49,000 mm3. Perfil hepatico: bilirrubina total: 4.5 mg/dl bilirrubina directa: 2.4 m; bilirrubina indirecta 2.7 n GOT 100 U/l GPT 50 U/L fosfatasa alealina 812 mU/ml Esofagoscopia: Variees Esofiigicas grado MIL Endoligadura endoscopica. Fig 1 Ecografia doppler: Higado disminuido de volumen en grado biliar intra y importante, via extrahepatica sin signos de dilatacion, importante aumento de volumen del bazo (15.5 em) cuyo sta iliaca. Doppler borde aleanza el nivel de la c color y pulsado muestran: Hepatopatia crénica difuusa, esplenomegalia.(Fi Perfil inmunoligico: AMA. positivo 1/40; ASMA positive 1/80; ANA positivo 1/80 Test de Elisa: HBcAc negative: H.Bs.Ag Negative: HVC-Ac negative baciloscopia aspirado gastrico seriado: ler a 3ra COMENTARIO La hepatitis autoinmune no fue una de las primeras interpretaciones que se plantearon lu de la admisién de la pac masa abdominal en estudio nte, ya que se pensé en y a lo largo de su evolucion, constituyé uno de los primeros diagndsticos diferenciales que se corrobord con los laboratorios. No se realizé la biopsia hepatica Sdiea (gastroenterologia, por decisién de junta m hematologia y pediatria) que posteriormente dié su alta. La hepatitis autoinmune es la inflamacién cronica y progresiva del higado, de causa desconocida. Se caracteriza por una interfase de hepatitis e infiltracién portal de células plasmiticas en el 0, hipergammaglobulinemia y autoanticuerpos. Refleja una compleja interaccion examen. histolé illadores, genética y el sistema entre factores autoant predisposicion inmunoregulador. 75 86 Figura 2 E1 40% de los pacientes con enfermedad severa no da mucren a los 6 meses del diagnéstico. De los que sobreviven, el 40% desarrollan cirrosis, el 54% desarrollan varices esof icas a los 2 aos después de la cirrosis; y el 20% de los individuos con varices esoffigicas mueren por hemorragias, El diagndstico de hepatitis autoinmune requiere de determinadas caracteristicas y la exclusion de otras condiciones que se asem foi Ti ele TTY 1. Evans JS Acute and chronic hepatitis. Eds: Willie R. Hyams JS: In: Pediatric Gastrointestinal Disease, W.B. 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