氨基酸代谢（多选题⾼频）

营养必须氨基酸：写⼀两本淡⾊书来
营养价值：必需AA（种类、⽐例）
⻝物蛋⽩质的互补作⽤
蛋⽩质的降解途径
蛋⽩质→氨基酸
ATP ⾮依赖途径（⾮特异性）

依赖途径（特异性）
ATP
标记物：泛素→蛋⽩质（泛素化）【拆迁房⼦】
部位：细胞核和胞浆内
作⽤于：异常蛋⽩、短寿蛋⽩
消耗ATP
氨基酸的脱氨基作⽤
转氨基作⽤
丙酮酸+ 丙氨酸、草酰⼄酸+ 天冬氨酸、α酮戊⼆酸+ ⾕氨酸
转氨酶：⾕丙转氨酶（ALT 肝脏）、⾕草转氨酶(AST ⼼肌)
辅酶：磷酸吡哆醛
联合脱氨基
转氨基+ ⾕氨酸氧化脱氨基（最重要的脱氨基作⽤）
氧化脱氨基
L- ⾕氨酸氧化脱氨基→脱氢酶→α- 酮戊⼆酸+NH3
肝、肾
辅酶NAD+ 、NADP+ （唯⼀可使⽤两者的酶）
嘌呤核苷酸循环【九版删除】
部分：⼼肌、⻣骼肌（L- ⾕氨酸脱氢酶活性差）
脱氨基⽅式
转氨基
嘌呤核苷酸循环（特殊类型的“联合脱氨基”过程）
过程
转氨基→⾕氨酸+ 草酰⼄酸→天冬氨酸+ 次⻩嘌呤核苷酸（IMP）→腺苷酸代琥珀酸合成
酶→腺苷酸代琥珀酸→AMP+ 延胡索酸5→
→AMP→TMP
 → 延胡索酸→苹果酸→草酰⼄酸→
酮酸代谢
α-
三羧酸循环→CO2+H20
氨基化→营养⾮必需氨基酸
转化为糖、脂类化合物（酮体）
⽣糖氨基酸
⽣酮氨基酸（亮赖）
⽣糖、⽣酮氨基酸（⼀本落⾊书）
氨的代谢
来源
氨基酸、胺→NH3
肠道来源
肾⼩管上⽪细胞（⾕氨酰胺）
转移途径
丙氨酸：⻣骼肌→肝（主要途径）
丙氨酸- 葡萄糖循环
（⻣骼肌）→丙酮酸→丙氨酸→（肝）→联合脱氨基→NH3+ 丙酮酸→尿素+ 糖异⽣→葡萄
糖→（⻣骼肌）→糖酵解→
转氨基→联合脱氨基→糖异⽣→糖酵解
⾕氨酰胺：⻣骼肌、脑→肝、肾
尿素循环（⻦氨酸循环）
线粒体内
CO2+NH3→（氨基甲酰合成酶Ⅰ -2ATP ）→氨基甲酰磷酸
启动关键酶：氨基甲酰合成酶Ⅰ（cps- Ⅰ）
别构激活剂：N- ⼄酰⾕氨酸（AGA）
氨基甲酰磷酸+ ⻦氨酸→⽠氨酸
胞浆
⽠氨酸+ 天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸
启动后关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶
精氨酸代琥珀酸→精氨酸+ 延胡索酸
精氨酸→⻦氨酸+ 尿素
精氨酸调节AGA合成酶
精氨酸酶
尿素上的N（NH3+ 天冬氨酸）、尿素的前体是精氨酸
个别氨基酸的代谢
 脱羧基
⾕氨酸→γ- 氨基丁酸（GABA 抑制性神经递质)
半胱氨酸→⽜磺酸
组氨酸→组胺（过敏）
⾊氨酸→5- 羟⾊胺（5-HT ）
⼀碳单位代谢（施舍⽵竿、甲观点硫氨酸（⾮主流））
是个基团
运载体FH4（四氢叶酸）
嘌呤、嘧啶合成
含硫氨基酸代谢
甲硫氨酸（蛋氨酸必需氨基酸）→半胱氨酸、胱氨酸
S- 腺苷甲硫氨酸（SAM）= 活性甲硫氨酸→CH3直接提供体
CH3合成
肾上腺素
肌酸
胆碱（卵磷脂、神经鞘磷脂）
⾁毒碱
甲硫氨酸循环
甲硫氨酸→S- 腺苷同型半胱氨酸→同型半胱氨酸→N-CH3-FH4【转甲基酶、辅酶：维⽣素
B12】（间接供体）→甲硫氨酸
CO是间接供体、SAM是直接供体
肌酸的合成
合成原料
⽢氨酸（⻣架）
精氨酸（提供脒）
SAM（提供甲基）
肌酸激酶
CK-MB （同⼯酶）
肌酸→肌酐（⻣骼肌内产⽣）
半胱氨酸
半胱氨酸→胱氨酸
半胱氨酸→⽜磺酸（脱羧基）
活性硫酸根
芳⾹族氨基酸代谢（⽼⾊本）
苯丙氨酸→苯丙氨酸羟化酶→酪氨酸
 羟化酶 辅酶：四氢⽣物蝶呤
酪氨酸→酪氨酸羟化酶→多巴
辅酶：四氢⽣物蝶呤
【多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→肾上腺素】⼉茶酚胺
酪氨酸→⿊⾊素（⿊素细胞内）→⽩化病
酪氨酸→对羟苯丙酮酸→尿⿊酸→延胡索酸+ ⼄酰⼄酸
尿⿊酸尿症
酪氨酸→苯丙酮酸
缺乏苯丙氨酸羟化酶→⼤量⽣成苯丙酮酸→苯丙酮尿症