ILD situation in Thailand

and networks
Supparerk Disayabutr M.D.
Division of Respiratory Disease and Tuberculosis,
Department of Medicine, Faculty of Medicine Siriraj Hospital,
Mahidol University
 Working group

Thoracic Society of Thailand under Royal Patronage

• Assembly of interstitial lung disease and occupational lung disease
ี ลและโรคปอดจากการทํางาน
(คณะอนุกรรมการโรคปอดอินเตอร์สติเชย
และสงิ< แวดล้อม)
Working group

IPF Registry

TST Meeting and conference

Multidisciplinary communcation
 Thailand IPF registry

20 sites,
200 participants

ว ัตถุประสงค์: เพือ
0 จ ัดทําฐานข้อมูลโรค IPF ในประเทศไทย
 Thailand IPF registry

• Inclusion criteria
o IPF diagnosis
o Age > 40 years
o Ability to read and write in the local language
o Signed informed consent
o Further follow-up during study period

• Exclusion criteria
o Lung transplantation expected within the next 6 months
o Inclusion in ongoing clinical trials
 Thailand IPF registry

• Primary outcome
o FVC and DLCO at baseline, 6, 12, 18 and 24 months
o Annual rate of decline
o Acute exacerbations rate and time to first exacerbation

• Secondary outcome
o Change in respiratory symptom and QoL
o Mortality rate and cause of death
o Cost of IPF management
Current status

136
Multidisciplinary communication

• TST meeting case discussion

• Guideline development
• Consultation platform
• Multidisciplinary meetings
o Physicians
o Nurses
• Website and Facebook page
 Guideline development

• Clinical policy and recommendation

o IPF diagnosis and treatment
o Diagnosis and treatment of systemic sclerosis-ILD
Idiopathic pulmonary fibrosis

้ า antifibrotics ใน IPF
การพิจารณาการใชย

ยืนย ันการวินจ
ิ ฉ ัย IPF พิจารณาความรุนแรงของโรค เลิกบุหรีL

Typical UIP
Exclude other causes of UIP
• Connective tissue diseases
• IPAF
Probable UIP
• Drug
• Environmental exposure
Other patterns
• Occupation
Pathology or MDD
 อาการและอาการแสดง
ั ไม่ใช่
สงสยโรคปอดเป ็ นพ ังผืด
ชนิดไม่ทราบสาเหตุ
วินจ
ิ ฉัยแยกโรคอืน
:
(IPF)

ใช่

ภาพเอกซเรย์คอมพิวเตอร์
ชนิดความละเอียดสูง ไม่ใช่

เข้าได้ก ับ
UIP ไม่ใช่

ใช่

ื ค้น
สบ
ี
ทีมสหสาขาวิชาชพ IPF
เพิม
L เติม

ใช่
วินจ
ิ ฉ ัย IPF
หากไม่พบสาเหตุ
ของ UIP
คําแนะนําเทคนิคการทํา HRCT
 IPF diagnosis
ระด ับคําแนะนํา
การตรวจ แนะนํา ไม่แนะนํา
ไม่ม ี
Strong Conditional Strong Conditional คําแนะนํา

History and physical examination to

exclude other causes of ILD ü
ส่งตรวจทาง serology เพือ
` วินจ
ิ ฉัยแยก
connective tissue disease ü
BAL cellular analysis ü** ü*
Transbronchial lung biopsy ü* ü**
Transbronchial cryobiopsy ü* ü**
Surgical lung biopsy ü** ü*
Serum biomarker ü
Multidisciplinary discussion ü
* กรณีที+ HRCT เป็ น typical UIP ไม่แนะนํ าให ้สอ
่ งกล ้องหลอดลมหรือตรวจทางพยาธิวท
ิ ยา
** อาจพิจารณาทํากรณีที+ HRCT ไม่ใช่ typical UIP หรือ probable UIP ขึน
Y กับแพทย์ผู ้ดูแล
 IPF treatment
FOR AGAINST
Strength Strong Conditional Strong Conditional
Evidence L/VL M/H L/VL M/H L/VL M/H L/VL M/H
Warfarin
Imatinib
Ambrisentan
Bosentan
Triple Rx
Sildenafil
NAC
Nintedanib
Pirfenidone
PPI

Raghu G et al, Am J Resp Crit Care Med 2015.

 Antifibrotics

Nintedanib Pirfenidone

Drug Tyrosine kinase inhibitor Pyridone derivative

• Soft capsule • Tablet

Dose
• 100 mg and 150 mg • 267 and 801 mg

• Three times a day

• After meal or with meal
• 150 mg bid • Titrate to 2,403 mg/day
Administration
• After meal or with meal o 1st week: 267 mg tid

o 2nd week: 267 mg 2 tid

o 3rd week: 801 mg tid

 Antifibrotics

Confirm diagnosis

Multidisciplinary
discussion
Risk Treat specific disease
Cost
Reimbursement Benefit
Adverse effects
Slow FVC decline
Reduce exacerbations Evidence of progression
Antifibrotics
 Idiopathic pulmonary fibrosis

้ า antifibrotics ใน IPF
การพิจารณาการใชย

ยืนย ันการวินจ
ิ ฉ ัย IPF พิจารณาความรุนแรงของโรค เลิกบุหรีL

Lung function tests 1. FVC > 50% predicted

2. One of the followings:
Symptom
• Absolute FVC %predicted decline > 10% in 12 months
• Absolute DLCO %predicted decline > 15% in 12 months
O2 saturation
• HRCT progression* (MDD and record in medical record)

HRCT • Worsening of disease (exclude other causes)

o Dyspnea scale (e.g. mMRC, modified Borg scale) OR

Exclude other causes o Resting or exertional desaturation

Systemic sclerosis-associated ILD

• Screening and diagnosis

• Treatment
o Immunosuppressive drugs
o Role of antifibrotics
 วินจ
ิ ฉัย SSc

มีล ักษณะที: ไม่ม ี

สงสย ั ILD* ตรวจติดตาม

มี ไม่ใช่
มีการแย่ลง
ใช่
HRCT ระหว่างการตรวจ
ติดตาม**

ไม่ใช่
* ล ักษณะทีส
: งสยั ILD วินจ
ิ ฉัย ILD
• ล ักษณะทางคลินก ิ เชน่ เหนือ
: ย
ไอ และ velcro crackles, CXR ใช่ ** การตรวจติดตาม
• FVC < 80% predicted • ล ักษณะทางคลินก ิ
• TLC < 80% predicted พิจารณาการร ักษา • มีการลดลงของ FVC
• DLCO < 80% predicted • มีการลดลงของ DLCO
• Resting หรือ exertional • ระด ับออกซเิ จนปลายนิวk
• +/- HRCT
desaturation

แนวทางการตรวจวินจ ิ ฉัย ร ักษาและติดตามผูป

้ ่ วย systemic sclerosis-associated interstitial lung disease (SSc-ILD), กรกฎาคม 2564
สมาคมอุรเวชช์แห่งประเทศไทยฯ
< แห่งประเทศไทย
สมาคมรูมาติสซัม
สมาคมโรคระบบการหายใจและเวชบําบัดวิกฤตในเด็ก
ชมรมโรคข ้อและรูมาติสซัม< ในเด็ก
 การร ักษา SSc-ILD

ว ัคซีนและการร ักษาทีไ^ ม่ใช่ยา ไม่ใช่ พิจารณา

• เลิกบุหรี^ การร ักษาด้วยยา
• ร ักษาโรคร่วม
• ว ัคซีน ได้แก่ influenza vaccine, ใช่
pneumococcal vaccine
• การฟืj นฟูสมรรถภาพปอด พิจารณาให้
• ปร ับภาวะโภชนาการ immunosuppressive drugs
• การให้ออกซิเจนระยะยาว ได้แก่ cyclophosphamide หรือ
• Palliative และ end-of-life care mycophenolate mofetil

ตรวจติดตาม * ตรวจติดตาม *

ไม่ใช่ ใช่ ไม่ตอบสนองหรือ ไม่ใช่

มีการลุกลามของโรค มีการลุกลามของโรค
* การตรวจติดตาม
• ล ักษณะทางคลินกิ ใช่
• ิ
ระด ับออกซเจนปลายนิวk
• มีการลดลงของ FVC ปร ับการร ักษา
• มีการลดลงของ DLCO • ปร ับขนาดยาหรือพิจารณายากลุม่ อืน
^
• ความผิดปกติจาก HRCT เช่น rituximab, tocilizumab
• ประเมินการปลูกถ่ายปอด
• Autologous hematopoietic stem
cell transplantation
• Antifibrotics
 Antifibrotics in SSc-ILD

• Not response to immunosuppressant AND

• Exclude other causes of clinical deterioration AND
• Fibrosis on HRCT > 10% AND
• FVC > 40% and DLCO > 30% AND
• Evidence of disease progression (any of the following)
o Relative decline of FVC % predicted > 10% in 12 months
o Relative decline of FVC % predicted 5-10% with any of the following
o Clinical deterioration
o Fibrosis progression on HRCT
o Clinical deterioration and HRCT progression (*MDT discussion)
MDT, multidisciplinary team

Flaherty KR. N Engl J Med 2019;381:1718-27.; Distler O. N Engl J Med 2019;380:2518-28.; Highland KB. Lancet Respir Med 2021;9:96-106.
แนวทางการตรวจวินจ ิ ฉั ย รักษาและติดตามผู ้ป่ วย systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. กรกฎาคม 2564.
Multidisciplinary communication

• TST meeting case discussion

• Guideline development
• Consultation platform
• Multidisciplinary meetings
o Physicians
o Nurses
• Website and Facebook page
 Consultation system
1
Hospital in IPF
(20 centers) Submit referral documents
2 3
Diagnosis confirmation by HoN
and close the case
5
Diagnosis confirmation
and close the case
Head of Node (HoN)
(5 centers)
HoN (pulmonologist) helps
for diagnosis decision
4 diagnosis, finish process
Radiologist Experts
(3 persons)
No consensus or
cannot make decision
• Radiologist will be run by sequence
• If 1st and 2nd radiologist can confirm
• If 1st and 2nd radiologist cannot
confirm diagnosis, forward to 3rd
radiologist
• Fill HRCT checklist
Multidisciplinary communication

• TST meeting case discussion

• Guideline development
• Consultation platform
• Multidisciplinary meetings
o Physicians
o Nurses
• Website and Facebook page
 Multidisciplinary meetings

General physicians Pulmonologists Nurses

Internal medicine physicians Rheumatologists
Radiologists
 ILD virtual connect

www.facebook.com/ILDassemblyTST www.thaiildtst.com