CISTIČNE BOLESTI BUBREGA ODRASLIH

Sanja Simić Ogrizović

 Bubrežne ciste nastaju zbog dilatacije kanalića u bilo kom delu nefrona ili sabirnih kanalića.
 Cistične bolesti mogu da budu genetski (nasleđivanje dominantno, recesivno ili vezano za X-
hromozom) ili ne-genetski (stečene ili razvojne) uslovljene.
 Najčešća cistična bolest je autozomno-dominantna policistična bolest bubrega (90% svih cističnih
bolesti). Jedna je od najčešćih naslednih bolesti u humanoj medicini, čija je prevalencija 1:400-
1:1000 stanovnika.
 Cistične bolesti bubrega klinički se manifestuju bolom u slabinama ili osetljivošću u trbuhu,
pojavom krvi u mokraći i dizuričnim smetnjama. Mogu da budu i asimptomatske ili praćene samo
hipertenzijom.
 Cistične bolesti bubrega se lako dijagnostikuju ultrazvukom i kompjuterizovanom tomografijom
abdomena.
 Lečenje podrazumeva striktnu kontrolu arterijske hipertenzije, lečenje infekcija urinarnog trakta,
saniranje hematurija i kontrolu poremećaja vezanih za razvoj insuficijencije bubrega.

Definicija i klasifikacija
Bubrežne ciste su kesice ispunjene tečnošću, koje nastaju zbog dilatacije kanalića u bilo kom delu nefrona ili
sabirnih kanalića. Cistične bolesti bubrega mogu da budu genetski (nasleđivanje dominantno, recesivno ili vezano za
X-hromozom) i negenetski (sečene ili razvojne) uslovljene (shema 1).

Cistične bolesti bubrega

1. Proste ciste (solitarne ili multiple)
2. Ciste renalnog sinusa
Stečene 3. Ciste stečene u HBS
4. Multilokularne ciste
Ne-genetski 5. Ciste uzrokovane hipokalemijom

uslovljene
1. Sunđerast bubreg
Razvojne 2. Multicsitični displastični
bubreg

Bubrežne 1. ADPBB
2. Tuberozna skleroza
Autozomno
ciste dominanatno
3. Von Hippel Lindau
4. Medularna cistična bolest
5. Glomerulocistična bolest

Genetski Autozomno 1. ARPBB

uslovljene 2. Nefronoftisis
recesivno

Vezano za X Orofaciodigital sindrom tip I

hromozom

ADPBB autozomno dominantna policistična bolest bubrega; ARPBB autozomno recesivna policistična bolest bubrega; HBS hronična bubrežna slabost
 Shema 1. Podela cističnih bolesti bubrega

Epidemiologija

Nasledna cistična bolest

Najčešća nasledna cistična bolest bubrega je svakako autozomno-dominantna policistična bolest bubrega (ADPBB),
čija je prevalencija 1:400-1:1.000 stanovnika. Smatra se da 90% bolesnika sa ADPBB ima autozomno-dominantno
nasleđivanje, a da kod 10% dolazi do spontanih mutacija. Autozomno-dominantna policistična bolest bubrega je
osnovna bolest kod oko 6,7% bolesnika na dijalizi,u Srbiji i kod oko 4% ovih bolesnika u SAD.
Prevalencija tuberozne skleroze je 1:6.000 novororođenih. Autozomno-recesivna policistična bolest bubrega
(ARPBB) znatno je ređa. Njena prevalencija je 1:20.000 novorođenih i spada u retke bolesti, kao i ostale nasledne
cistične bolesti (tabela 1).
Autozomno-recesivna policistična bolest bubrega, medularna cistična bolest i nefronoftiza su oboljenja dečjeg
uzrasta i adolescencije, pa neće biti detaljnije prikazane. Treba samo napomenuti da je nefronoftiza najčešće
nasledno oboljenje koje u dečjem uzrastu dovodi do terminalne bubrežne slabosti.

Tabela 1. Nasledne cistične bolesti bubrega (modifikovano prema ref.1)

Bolest Način Lokus Gen Protein Bubrežni Van bubrežni

nasleđivanja poremećaji poremećaji

ADPBB AD 16p13 PKD1 Polycistin 1 Kortikalne i CNS aneurizme i

AD 4q21 PKD2 Polycistin 2 medularne ciste ciste u jetri

ARPBB AR 6p21 PKHD1 Fibrocystin Ciste dist. tubula i Hepatična fibroza,

sabirnih kanalića Carolli-eva bolest

Nephronophthisis I AR 2q13 NPHP1 Nephrocystin Mali fibrozni bubrezi, Retinitis pogmentosa

(juvenilna /adolesc) medularne ciste

Nephronopht.II AR 9q31 NPHP2 Inversin Uvećani bubrezi, ciste Situs inversus

(infantilna) raširene

NephronophtisisIII AR 3q22 NPHP3 Nephrocystin3 Mali fibrozni bubrezi i Retinitis pogmentosa

(juvenilna/adolesc) medularne ciste Hepatitis fibrosa

Medularna cistična AD 1q21 MCKD1 Nepoznato Mali fibrozni bubrezi i Ništa

bolest bubrega AD 16p12 MCKD2 Uromodulin medularne ciste Hiperurikemija/gi ht

Tuberozna skleroza AD 9q34 TCS1 Hamartin Bubrežne ciste, Angiofibrom lica,

AD 16p13 TCS2 Tubein angiolippomi i RCC CNS hamartom,

Von Hippel-Lindau AD 3p26-p25 VHL pVHL Bubrežne ciste, RCC Angiomi retine, CNS
bolest hemangioblastom i
feohromocitom

ADPBB autozomna dominantna policistična bolest bubrega ; ARPBB autozomna recisivna policistična bolest bubrega ; RCC-rkarcinom bubrega

Stečene cistične bolesti

Stečene negenetske cistične bolesti kao što su proste (solitarne ili multiple) ili stečene ciste u bolesnika sa hroničnom
bubrežnom slabošću sreću se u svakodnevnoj praksi. Incidencija stečenih cista u bubrezima bolesnika koji se dugo
leče dijalizama kreće se od 10 do 90%. Prevalencije u predijaliznom periodu i na početku dijalize je 10-20%, a
potom raste, tako da posle 5-10 godina na dijalizi iznosi i do 90%. Znatno je veća u Japanu nego u Evropi ili
Americi, kao i kod bolesnika na hemodijalizi u odnosu na bolesnike na peritoneumskoj dijalizi. Uspešna
transplantacija bubrega smanjuje rizik od cista. Incidencija nove forme karcinoma ćelija bubrega u bolesnika na
dijalizi sa stečenim cistama je od 2 do 30%.
Sunđerast bubreg je najčešća razvojna negenetska cistična bolest bubrega. Prevalencija mu je 1:5.000 novorođenih.
Patofiziologija

Patogeneza naslednih cističnih bolesti

Autozomno-dominantna policistična bolest bubrega (ADPBB) najčešća je cistična bolest (90% svih cističnih bolesti)
i jedna od najčešćih naslednih bolesti u humanoj medicini. Klinički se ispoljava između 30. i 40. godine. Terminalna
bubrežna slabost nastaje posle šeste decenije.
Postoje dve slične fenotipske forme ADPBB, koje su povezane sa mutacijom na hromozomu 16 (PKD1) i 4 (PKD2).
Ovi geni kodiraju proteine policistin 1 (veliki molekul sličan receptoru) i policistin 2 (ima odlike proteina
kalcijumovih kanala). Policistin je transmembranski protein koji se nalazi u svim tkivima i sadrži 4304
aminokiselina. Najviše ga ima u mozgu, a nešto manje u bubrezima - duž epitela celog nefrona (najviše u
kortikalnim tubulima, a manje u Henlovoj petlji i sabirnim kanalićima). Nalazi se: a) na luminalnoj površini ćelija
tubula, u primarnim cilijama, gde je najverovatnije senzor protoka; b) na bazalnoj površini u fokalnim adhezionim
kompleksima i c) na lateralnim površinama adhezionih spajanja ćelija. Smatra se da policistin 1 i policistin 2 ,
nezavisno ili kao kompleks, funkcionišu u regulaciji epitelnih genskih transkripcija, apoptoze, diferencijacije
epitelnih ćelija i interreakcija u matriksu ćelija. Zbog mutacije gena koji ih kodiraju remete se struktura (dolazi do
ciliopatije), proliferacija, apoptoza i dediferencijacija ćelija epitela tubula, menja se njihova polarnost, dezorganizuje
okolni ekstracelularni matriks i povećava sekrecija tubulske tečnosti. Sve ovo doprinosi postepenom razvijanju i
rastu ciste. Takođe dolazi i do abnormalne ekspresije nekoliko gena, od kojih neki kodiraju faktore rasta. Važnu
ulogu u nastanku i uvećanju cista ima i povećano lučenje cikličnog adenozin-monofosfata (AMP), uslovljeno
vazopresinom. Ciklični AMP u epitelu cista stimuliše proliferaciju ćelija i sekreciju tečnosti u lumen cista kroz
apikalne hlorne i akvaporinske kanale (shema 2).

Shema 2. Nastanak cista u ADPBB

Ciste se s vremenom umnožavaju, rastu i pritiskaju okolni bubrežni parenhim, što postepeno dovodi do uvećanja
bubrega, hipertenzije i oštećenja njegove funkcije (shema 3).

1. Autozomno-dominantna policistična bolest bubrega ima skoro kompletnu penetraciju abnormalnih gena. Kod
bolesnika koji imaju blaži tok bolesti penetracija može da bude nekompletna. Bolesnici sa PKD2 mutacijom imaju
manje cista, a simptomi se javljaju kasnije, pa je bolest manje agresivna u odnosu na bolesnike sa PKD1 mutacijom.
Bolesnici sa PKD1 mutacijom ranije razvijaju ciste, imaju značajnije oštećenje bubrega i relativno brzo progrediraju
do terminalne bubrežne slabosti (čak 10-15 godina pre nego bolesnici sa PKD2 mutacijom).

ciste
ureter

Zdrav bubreg Policistični bubreg

Shema 3. Zdrav bubreg i uvećan policističan bubreg

2. Tuberozna skleroza (TS) je autozomno-dominatna bolest koja nastaje zbog mutacije TSC1 gena koji kodira
hamartin ili TSC2 gena koji kodira tuberin. Smatra se da kompleksi hamartina i tuberina preko mTORa (serin/treonin
protein-kinaza) inhibiraju rast i proliferaciju ćelija. Mutacije gena koji kodiraju ove regulatore rasta dovode do
nekontrolisanih proliferacija u mnogim tkivima kao što su bubrezi, koža, centralni nervni sistem (CNS) i srce. Bubrezi su
zahvaćeni u 80% slučajeva, a promene su mogu javiti u 3 forme: kao bubrežni angiolipomi (koji su i najčešći), bubrežne
ciste i karcinom bubrega.
3. Von Hippel-Lindau (VHL) bolest je retka autozomna dominantna bolest u kojoj mutira jedan alel supresornog gena za
VHL -tumor. Somatska mutacija dovodi do pojave angioma retine, hemangioblastoma CNS-a, feohromocitoma, a u
bubregu do hemangioma, adenoma i multicentričnih cista. Bubrezi su zahvaćeni u 3/4 bolesnika, od kojih se kod polovine
razvije karcinom bubrega u cistama.

Patogeneza stečene cistične bolesti

1. Stečena cistična bolest bubrega u bolesnika koji se leče dijalizama. Ne zna se tačan patogenetski mehanizam
nastanka ovih cista u malim bubrezima redukovanog parenhima bolesnika koji se leče dijalizom, ali se smatra da je
povezan sa dužinom dijalize i uremijskim miljeom. Što su bolesnici duže na dijalizi formira i veći broj cista, bez
obzira na osnovnu bubrežnu bolest. Potencijalni mehanizmi nastanka cista mogli da budu: bi bili:
a) tubulski blok (oksalatni kristali, fibroza i mikropolipi opstruiraju tubule u kojima se zadržavaju glomerulski filtrat
i tubulska sekretorna tečnost);
b) kompenzatorni rast (veliki gubitak bubrežnog tkiva u terminalnoj bubrežnoj insuficijenciji dovodi do hipertrofije i
hiperplazije tubula, koji sa tečnošću transepitelne sekrecije formiraju ciste. Ovoj pojavi doprinose mnogi faktori, ali
su najvažniji onkogeni i faktori rasta);
c) ishemija - atrofija bubrega je posledica ishemje koja može da nastane i kao primarna okluzija renalne arterije ili
sekundarno, po započinjanju dijalize. Parenhimska acidoza može da bude posledica hronične progresivne okluzije i
doprinosi formiranju cista u bubregu (slika 1).

Slika 1. Stečena cistična bolest bubrega

2. Sunđerast bubreg je benigno oboljenje nepoznate etiologije u kome su prošireni papilarni sabirni kanalići u
jednom ili oba bubrega (shema 4), najverovatnije zbog kidanja metanefričkog pupoljka mezenhima uretera tokom
fetalnog razvoja bubrega. Sunđerast bubreg se često komplikuje formiranjem malih kalcijumskih kalkulusa zbog
staze mokraće u dilatiranim tubulima, hipocitraturije i nekompletne distalne renalne tubulske acidoze.
 Ciste i dilatirani u meduli
sunđerastog bubrega

Ciste u sabirnim
tubulima sunđerastog
Ciste bubrega

Shema 4. Ciste u sabirnim kanalićima sunđerastog bubrega

Dijagnoza
Cistične bolesti bubrega se relativno lako dijagnostikuju vizuelizacijom pomoću ultrazvuka (UZ) i kompjuterizovane
tomografije (CT) abdomena. Magnetna rezonanca (MR) je korisna za praćenje rasta cista i dijagnostiku karcinoma
bubrega. Diferencijalna dijagnoza je ponekad teška, a ključnu ulogu, pored starosti bolesnika i uzrasta u kom su ciste
dijagnostikovane, igraju dimenzije bubrega i cista (tabela 2).

Tabela 2. Diferencijalna dijagnoza cističnih bolesti bubrega

Bolest Veličina Veličina Lokalizacija Jetra

bubrega cista cista
Proste ciste Normalne 1mm-10 cm Svuda Normalna
veličine
Stečena cistična Uglavnom 0.5-2 cm Svuda Normalna
bolest bubrega smanjeni

Sunđerast bubreg Normalan/ U mm Prekalicealno Normalna

uvećan
ADPBB Uvek 1mm-10 cm Svuda Cistična
uvećani

ARPBB Uvek U mm- Svuda Hronična

uvećani uvećevaju se insuficijencija
odrastanjem jetere
Medularna cistična Uvek 1mm-10 cm Svuda Normalna
bolest uvećani

Nephronophtisis Smanjeni 1mm-2 cm Medula Normalna

ADPBB autozomna dominantna policistična bolest bubrega ; ARPBB autozomna recisivna policistična bolest bubrega ;

Autozomno -dominantna policistična bolest bubrega (ADPBB). Kriterijumi za dijagnozu su pozitivna porodična
anamneza i vizuelizacija uvećanih bubrega sa multiplim cistama. Ciste se ponekad uočavaju i u jetri. Za dijagnozu
ove bolesti ultrazvuk je dovoljno precizna i manje skupa metoda od CT i MR (slika 2). Magnetna rezonanca, međutim,
može da ukaže na korelaciju između rasta bubrega (merenje totalnog bubrežnog volumena) i pogoršanja bubrežne funkcije.

Slika 2. Ultrazvuk i CT policistično izmenjenih bubrega bolesnika sa ADPBB

Tuberozna skleroza. Bilateralni angiomiolipomi u bubrezima javljaju se u 80% bolesnika, dok 50% bolesnika ima
bubrežne ciste. Najčešće su asimptomatski i vizuelizuju se ultrazvukom ili CT-om (slika 3).

Slika 3. CT: multipli angiomiolipomi u oba bubrega kod bolesnika sa tuberoznom sklerozom

1. Stečena cistična bolest bubrega u bolesnika koji se leče dijalizama. Vizuelizacija se započinje ultrasonografijom
(slika 4), ali otkrivanje stečenih cista bubrega u terminalnoj bubrežnoj slabosti mogu da otežaju hiperehogen i tanak
parenhim bubrega i kompleksnost samih cista. U diferencijalnoj dijagnozi između stečene cistične bolesti i ADPBB,
koja može da bude otežana, najvažnije su veličina bubrega i ehogenost parenhima između cista. Ciste se u ovoj
bolesti ne javljaju u drugim organima kao kod ADPBB (tabela 2).
Slika 4. Ultrazvuk i CT bubrega bolesnika na dijalizi sa stečenim cistama u bubrezima

2. Sunđerast bubreg. Na ultrazvuku ili nativnom rendgenu abdomena sunđerast bubreg se vidi kao hiperdenzivne
papile sa hiperehogenim odjecima od malih kalkulusa. Karakteristična slika “paintbrush” bubrega (predstavlja
proširene sabirne kanaliće) najbolje se vidi na intravenskoj urografiji ili na CT-u sa kontrastom (slika 5).

A B
Slika 5. Ultrazvuk (A) i CT sa kontrastom (B) bolesnika sa sunđerastim bubregom

Simptomi
Najčešći simptomi cistične bolesti bubrega su bol u slabinama ili osetljivost u trbuhu, pojava krvi u mokraći, kao i
dizurične smetnje. Bolest je često udružena sa aneurizmama aorte i mozga, cistama u jetri, pankreasu i testisima, ali i
sa divertikulima kolona, kataraktom ili slepilom, kao i prolapsom mitralne valvule. Ne tako retko, međutim, bolest
može da bude asimptomatska ili samo praćena hipertenzijom.
Kod većine bolesnika ADPBB je uglavnom asimptomatska bolest. Simptomi se pogoršavaju sa starenjem , i nešto su
ozbiljniji kod muškaraca nego kod žena. Najčešći i najozbiljniji simptom je hipertenzija, ređe se javljaju makroskopska
hematurija, bolovi u trbuhu i infekcija urinarnog trakta. Pojedini bolesnici se žale na stalni tup bol u lumbalnom predelu
zbog pritiska uvećanih bubrega ili jetre na okolna tkiva, a ređe je to jak bol sa simptomima lokalnog peritonitisa zbog
rupture cista i krvarenja. Makroskopska hematurija može da nastane zbog rupture cista, ali i zbog kalcijumske ili uratne
nefrolotijaze koju ima 20% bolesnika sa ADPBB. Ozbiljna komplikacija ove bolesti može da bude akutni pijelonefritis, tj.
infekcija cista bubrega, koju najčešće izazivaju gram-negativni mikroorganizmi.
Hipertenzija spada u najozbiljnije simptome ADPBB i potrebno je da se agresivno leči. Većina bolesnika rano razvije i
hipertrofiju leve komore. Patofiziologija hipertenzije u ADPBB podrazumeva aktivaciju renin-angiotenzin sistema (RAS)
zbog pritiska cista na vaskulaturu bubrega.
Najčešće vanbubrežne komplikacije ADPBB koje ukazuju na sistemsku prirodu ove bolestio su:
a. ciste u jetri i ređe u pankreasu - incidencija cista u jetri vizuelizovanih MR u bolesnika sa ADPBB koji imaju
15-46 godina iznosi čak 83%. Većina bolesnika ima asimptomatske ciste i normalnu funkciju jetre. Ciste mogu
da krvare, rupturiraju i uzrokuju bol. Kod žena su ciste su veće iako je učestalost među polovima slična;
b. intrakranijalne aneurizme su najozbiljnije komplikacije i javljaju se u oko 5% bolesnika sa ADPBB.
Subarahnoidna i cerebralna krvarenja zbog rupture intrakranijalnih aneurizmi su 2-4 puta češća nego u opštoj
populaciji. Kod bolesnika sa ADPBB, bolesnika sa pozitivnom porodičnom anamnezom za intrakranijalna
krvarenja i bolesnika sa neregulisanom hipertenzijom javljaju se pre 50. godine;
c. srčane valvularne mane javljaju se u 25 % bolesnika sa ADPBB i to najčešće kao prolaps mitralne valvule i
aortna regurgitacija. Ćešće su asimptomatske, a ređe zahtevaju zamenu;
d. divertikuloza creva je relativno česta i ima veću incidenciju perforacija nego u opštoj populaciji.

Tuberozna skleroza se najčešće manifestuje neurološkom simptomatologijom, 90% bolesnika ima podatke o
epilepsiji, a 50% ima psihičke probleme. Već je napomenuto da se bilateralni angiomiolipomi u bubrezima javljaju u
80% bolesnika, dok 50% bolesnika ima bubrežne ciste. Uglavnom su asimptomatski. Povremeno se mogu javiti
spontano krvarenje, hematurija, bolovi u lumbalnom predelu i velika retroperitonealna krvarenja. Angiomiolipome
veće od 4 cm treba hirurški rešavati ili uraditi arterijsku embolizaciju. Ciste u bubrezima godinama su asimptomatske
i mogu se vizuelizovati tek u adultnom uzrastu. Ređe su velike i mnogobrojne ciste, koje dovode do brze progresije
hronične bubrežne slabosti. U tom slučaju se TS teško može diferencijalno-dijagnostički razlikovati od ADPBB.
Multicentrični karcinom bubrežnih ćelija javlja se češće u bolesnika sa TS i zato su neophodne česte kontrole
ultrazvukom i CT-om.
Von Hippel-Lindau bolest se kllinički manifestuje benignim i malignim tumorima mnogih tkiva. Karcinom ćelija
bubrega se kod bolesnika u proseku dijagnostikuje u 44. godini. Ovaj maligni tumor razvije oko 70% bolesnika iznad
60 godina. Zbog toga su neophodne česte i redovne kontrole CT i MR. Potrebna je pažljiva kontrola rasta tumora
koji su manji od 3 cm. Ako su veći od 3 cm radi se parcijalna nefrektomija ukoliko nema metastaza.
Stečena cistična bolest kod bolesnika na dijalizi uglavnom je asiptomatska, ali anurični bolesnici mogu da se žale na
makroskopsku hematuriju i bolove u lumbalnom predelu, sa ili bez povišene temperature. Karcinom bubrežnih ćelija
najozbiljnija je komplikacija stečene cistične bolesti bolesnika na dijalizi. Javlja se u različitom procentu pa su zbog
toga potrebne povremene detaljnije procedure, kao što su CT i MR.
Interesantno je da je kod pojedinih bolesnika posle uspešne transplantacije bubrega bolest reverzibilna. Kod
transplantiranih bolesnika sa nekompletnim oporavkom bubrežne funkcije ciste se mogu dalje pojavljivati i rasti u
nativnim bubrezima (kod njih se održava citogenetski status).
Sunđerast bubreg. Najveći broj bolesnika sa sunđerastim bubregom nema simptome, ali se kod nekih mogu javiti
hematurija, bubrežna kolika, nefrolitijaza (češće kod mlađih odraslih osoba) ili rekurentne urinarne infekcije.

Fizikalni nalaz
Bimanuelni kontakt je kod većine bolesnika sa ADPBB bilateralno pozitivan. Bubrezi ponekad mogu da budu toliko
veliki da se ima utisak da ispunjavaju ceo abdomen.

Dodatno ispitivanje
Dodatna ispitivanja eventualno podrazumevaju genetska ispitivanja kod osoba sa ADPBB ukoliko žele da imaju
potomstvo.

Lečenje
Farmakološka terapija treba da omogući kontrolu krvnog pritiska, lečenje infekcije urinarnog trakta, saniranje
hematurija, smanjivanje abdominalnog bola koji izazivaju uvećani bubrezi i kontrolu poremećaja vezanih za razvoj
insuficijencije bubrega.
Krvni pritisak bi trebalo da bude manji od 130/88 mmHg. Postizanje ovih vrednosti krvnog pritiska pomaže da se
uspori napredovanje insuficijencije bubrega. Lekovi izbora su ACE inhibitori i AT blokatori, pojedinačno ili u
kombinaciji. Kod bolesnika sa odmaklom insuficijencijom bubrega ovi lekovi mogu da ubrzaju progresiju bolesti i
izazovu porast kalijuma u krvi.
Za lečenje infekcija cista preporučuju se antibiotici rastvorljivi u mastima, kao što su fluorohinoloni i trimetoprim-
sulfametoksazol, koji prolaze kroz zid cista. Hirurške intervencije u cilju drenaže cista ili alkoholna sklerozacija
retko su neophodne.
Obolele od cistične bolesti treba posavetovati da izbegavaju kontaktne sportove u kojima može da se dogodi direktan
udarac u leđa ili stomak. To je posebno važno ako su bubrezi veliki i palpabilni, da bi se smanjio rizik od rupture.
Bolesnik sa pozitivnom porodičnom anamnezom o policističnoj bolesti bubrega koji planira da ima decu treba da
razgovara sa genetičarem.
Autozomno-dominantna policistična bolest bubrega (ADPBB). Još uvek ne postoji specifično lečenje koje bi
preveniralo rast cista i usporilo fibrozu bubrega povezanu sa progresijom do terminalne bubrežne slabosti. Efekat
antagonista receptora za vasopresin 2 i mTOR inhibitora na sprečavanje rasta i smanjenje cista još uvek se ispituje.
Ispitivanja su pokazala da bolesnici na peritoneumskoj ili hemodijalizi koji kao osnovnu bolest imaju ADPBB bolje
preživljavaju nego bolesnici sa drugim bolestima bubrega. Ponekad je u slučajevima enormno uvećanih bubrega,
njihovog čestog krvarenja ili čestih infekcija indikovano uraditi unilateralnu ili bilateralnu nefrektomiju u okviru
pretransplantacione pripreme. Ovi bolesnici posle transplantacije preživljavaju slično kao i oni koji imaju neku drugu
bubrežnu bolest, ali postoji povećan rizik od ekstrarenalnih komplikacija.
Za tuberoznu sklerozu i Von Hippel-Lindau bolest ne postoji specifičan tretman već se u slučaju komplikacija
najčešće leče hirurški.
Stečena cistična bolest kod bolesnika na dijalizi. Kad su krvarenja i lumbalni bol blagi daju se analgetici. Tokom
hemodijalize se izbegavaju aspirin i heparin. Kod jačih krvarenja i suspektnih karcinoma indikovana je embolizacija
ili nefrektomija. Bilateralna nefrektomija je ponekad indikovana kod bolesnika koji se pripremaju za transplantaciju
bubrega.
Sunđerasta bubreg. Posebno lečenje bolesnika bez simptoma nije neophodno. Savetuje se unos većih količina
tečnosti da bi se sprečila nefrolitijaza. Ako se kod bolesnika sa recidivnom kalkulozom dokaže metabolički
poremećaj neophodno je da se hipocitraturija i nekompletna renalna distalna tubulska acidoza leče kalijum-citratom.

Literatura

1. Salant D, Gordon C, Polycistic kidney disease and other inherited tubular disorders U knjizi Harrison’s
principles of internal medicine, 18 th. Urednici Longo DL, Kaspar DL, Jamson JL, Fauci AS, Hauser
SL, Loscalzo J. New York, Mc Graw-Hill, 2012, str 2355-2366.
2. Torra R, Badenas C, Darnell A, et al. Linkage, clinical features, and prognosis of autosomal dominant
polycystic kidney disease types 1 and 2. J Am Soc Nephrol 1996; 7 : 2142-2151.

3. Fick-Brosnahan GM. Polycystic and acquired cystic kidney disease. In: Greenberg A, ed. Primer on
Kidney Diseases. 3rd ed. National Kidney Foundation. San Francisco: Academic Press; 2001: 303-308.
4. Schrier RW. Renal Volume, Renin-Angiotensin-Aldosterone System,Hypertension, and Left
Ventricular Hypertrophy in Patients with Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. J Am Soc
Nephrol 2009; 20: 1888–1893.

ISPITNA PITANJA

1. Definicija, učestalost i podela cističnih bolesti bubrega

2. Patogeneza nastanka cista u autozomno-dominantnoj policističnoj bolesti bubrega

3. Klinička slika autozomno-dominantne policistične bolesti bubrega

4. Diferencijalna dijagnoza i lečenje cističnih bolesti bubrega