2:34 p.m. Dom 20 de jun K = 19%8 ) Cardiologia Pediatrica Anatomia y nomenclatura de las Capitulo 3 cardiopatias congénitas Pla Tee ae are CUCU Re me eR Durante muchos ais, el diagnéstico anatémico de las cardiopatias congénitas ha tenido cambios radicales en cuanto a la terminolo- sia ullizada, cireunstancis que ha sembrado confusion acerea det 4iggndstico secuencial y anatmico de las eardiopatias congé tas." La mejor forma de hacer el diagnéstico anatémico de las cardiopatias congénitas es aquella en la que dividimos el corazén fen tres segmentos: los atrios, los ventriculos y las grandes arterias. Cada estructura, por otra parte, dene sus componentes situados a lt derecha o a ta izquierda y estin conectados entre si por las vélvulas auriculoventricularesy por ls vilvulas sigmoideas, La conexién en- {re ests distintos segmentos acurre independientemente de sus rel ciones espaciales, De manera sistemética, las estructuras eardiacas tanto derechas como izquierdas son analizadas de acuerdo ast: mor- fologi, su posicién espacial y las caracteristicas de sus conexiones entre los segmentos proximales y distales, Esta forma de analizar la estructura del corazéin permite sacar conclusiones acordes ala realidad anatéenica y funcional dela estrac- ‘ura eardiaca. Considerar la posicin espacial la relacin entre si de las estructuras eardiacas como la base para el diagndstico anatémico © funcional de las cardiopatis congénitas earece de valor y en et pasado ha sido motivo de confusin. Sin lugar a dudas, la posicion spacial es indispensable en cl diagnéstico anatimico camo un dato adicional y que complementa los rasgos anatémicas del corazén en las distintas cardiopatias congénitas. Podemos decit de una forma sencilla que estos tes segmentos estén coneciados uno al otro de ‘una manera secuencial, independientemente de la relacion espa- cial que guardan entre si, Los segmentos venosas, conectados los atrios, deben ser considerados como adicionales. Esta forma de definir a anatomia de las eardiopatias congénitas permite boy en dia evitar las equivocaciones del pasado, cuando las conexiones ¥y las relaciones entre los distintos segmentos del corazén tenian ‘un significado similar. Probablemente, como definicién de términos: dcbemos decir que conexién significa la continuidad anatémica entre dos segmentos del corazén, mientras que relacién se reliere 4 la posicién espacial que guardan entre si dos segmentos. Son cinco los pasos a seguir en el diagnostico anatomic de rudiopatias congénitas. En el primer paso definimos el situs atria; posteriormente se debe analizar la unin attioventricular; después, las caracteristicas de la conexidn entre los ventriculos y las grandes arterias: luego caracterizamos los defectos asociados: y, finalmeate, las particularidades adicionales (Figur 3.1). El lus cardiaco esté determinado por la posicién de la auricula ana- témicamente derecha, que en la mayoria de los casos est situada a la derecha; para cl caso del situs inversus atrial, el atrio derecho esta situado a la izquierda. Antes de anatizar las earactristicas del situs atrial, valtia la pena realizar algunos comentarios acerca del situs visceral, Durante « 7 ‘mucho tiempo, éste Fue el punto de partida para el diagndstico se ‘cuencial de fa anatomia del corazén, Con el tiempo se ha visto que la ‘anatomia cardiaca no necesariamente coincide con la anatomia del si- ‘us visceral, sea a nivel pulmonar, hepitico o ambos, Ocasionalmente se han encontrado corazones sanos con asplenia o poliesplenia. Sin ‘embargo, los casos con isomerismo atrial exeepcionalmente tienen ‘bazo normal. En los casos de dextroisomerismo encontramos atrio derecho bilateral mientras que en los de levoisomerismo los atrios izquierdos son bilaterales. EI situs pulmonar esti determinado por la posiciin de los pul ‘ones derecho e izquierdo. No se earaeteriza por el nimero de 16- bbulos y si por la relacién de las arterias pulmonares con sus bron ‘quios adyacentes, La arteria pulmonar del pulmén anatémicamente derecho se dirige hacia adelante en dirocein al bronguio superior ¢ intermedio, mientras que la que cortesponde al pulmén izquierdo pasa por encima de sa bronguio principal y se dirige posteriormente ‘al bronguio del 1dbulo superior. Clinicamente, estas ceratersticas anatémieas pueden ser diagnosticadas tomando en euenta la exten- ‘dn de cada uno de los bronquios por medio de una radiografia de torax peneirada, Por lo general, la distancia de ta carina al origen del bronquio correspondiente al Idbulo superior izquierdo es mayor de 1.5 42.5 veces al comparar esta misma distancia al bronquio superior correspondiente al lsbulo superior del pulmén derecho, siendo que cel bazo y el pancreas suelensituarse del mismo lado de la columna vertebral a igual que el estomago. En los casos de asplenia, el higa~ Figura 38. Ectopia cords tpotorécca completa inguierda del corazin no concuera con el situs visceral. Es ¢0= rnocido que la levocardiaaislada siempre se acompafa de cardio patias congénitas complejas:transposicién corrogida en situs in- versus, yen situs isomérico, las eardiopatias propias de este tipo de situs. Creemos que con Ia introduccidn del sistema de analisis segmentario de las ardiopatias congénitas, ef concepto de Levo- cardia aislada se ha hecho obsolete al igual que el de dextrocardia aislads, Ectopia cordis En la ectopia cori, el corazén se encuentea parcial o completa ‘mente fuera de trax. Esta posiciin anormal se debe a un det to de ciere dela lines media ventral en ctapasembrionarias muy tempranas, que acompaa 8 un trastorno emibrianari del tbique transverso, De este timo se derivan el saco perieardio y pace del iairagma, Seg la localizacin dol dafecto de cere, se diferencia entre una forma toricica y una forma toracoabdominal de ectopia cordis.™ En la forma tordeiea completa, el esternin esti ausente 0 exis teun defect amplio de éste, no hay peicardio parietal y el corazén ‘se encuentra toralmente fuera del trax, con importante reduc el tamaio de la eavidad toriciea (Figura 3.8). El ex cardiaeo punta hacia arriba, y la cara diafragmtiea y posterior es anterior. GGeneralmente se acompaia de onfalocele epigistrico o distasis de fos misculos rectus, Se considera incompieta Ta forma traces ‘cuando cl corazin est ecubicrt de pic, saco pericardio o ambos, En a forma toracoabdomina, el defeeto de cetre es mis bajo: con- siste en la auseneia de la mitado las dos terceras partes inferones el esterndn o una hendidura de és, y en la presenta de onfaloce= le, hernia epigistricao didstass recta (Figuras 3.9 y 3.10) Existe efecto del diafragma tipo sepsum transversum, el cual permite cl deseenso parcial del corazén hacia el epigasro,y alta la pate iairagmatca del pericardio parietal en eas todos los cass." Se han deserito otras dos formas de estopia cords: fs ceri cal y la abdominal El tipo cervical se ha observado solamente en fetos polimalformados y carees por ende de importanca clinica, « 24 *, Figura 3.9. Fotografie do lactarte enor de 17 meses de edad con ecopia dis depo tracaabdominal asoiadaaletelogia de Flt pentalogia ‘de Cantrell cual sel habla realzado una fistula siséico-pulmena. Figura 3.10. imagen de resonstuccion vlunética que muestala ecto pia cords (fecha). Obsérveselaevenracién de corazon através del trax y abdomen super (crtesia del Dr. Erick Kura} Se conoce silo un informe de la forma abdominal como hallazgo de autopsiaen un adulto que fallcié de wna eausa no eardiaca. La rmalformacidn es muy rara y se desconoce su frecuencia, Puesto {ue el desarrollo embrionario del corazn se leva cabo en a linea ‘media del embrién en intima relacin con la formacin del septum transverso, no es sorptendente que la incidencia de cardiopatias congénitas asociadas es muy alka: eas 100% en ta forma toncica completa y 80% en el total de los easos con ectopia cords. Hay Fios casos desritos de ectopia cords toracoabdominal con corazén estacturalmente normal Se ha informado una amplia gama de eardipatias congénitas asosiadas, como comunicacin interventricular ¢ intratrial, ano- rmalia de Ehstein,defeto septal atrioventricular, conexin stioun ventricular, formas de comenin anomala de venas pulmonares, es tenosis atresia pulmonar, estenossadrticay coartacénadriea. El = 19%8 )2:35 p.m. Dom 20 de jun Cardiologia Pediatrica Cartruto 3 Anatomia y nomenciatura de as cardiopatiascongénitas fe debe ser rientado hacia su prevencién, inclusive eon profilaxis antbidtca. Ademis, cada caso debe ser tratada en for- ma sintomstica, considrando Ia cardiopata acted. Las lesiones ‘congénitas graves que se vinculan alos isomerismos son factibles, de correccién quirrgica palatva o definitiva. Lagicamente, los ‘mejores resultados se observan en aquellos eases con conexién atrioventricular biventricular Independientemente de Ia intensidad de la Lesin, tratamiento quirirgico debe ser orientado tomando «en cuenta la cardiapata, sn importar el tipo de isomerismo. Debe- ‘mos mencionar que el riesgo quirirgicoen este grupo de enfermos ‘es mis elevado que el observado cuando el situ es lateralizado, REFERENCIAS 1. Anderton R, Boker, Penny Da: Paditri Cariolog: Philadel his, USA: Ed Churchill ivingstne; 2010. p15. 2 CervantesSalazar JL, Curioni F, Calerén-Colmenero J, Mutez- Castanos L- Anatomic diagnosis of congenital hear disease. A practicl approach based on the soguentaity principle. Arch Cardiol Més 2010; 80:19, 3, Alle F, Disgnstco anatimico. En: Ate F,Zabal C, Buena A. CCariologia Pedic. Diggnéstico y Titamicnto I” Ed. México, DF: Etril Médiea Panamerican; 1993, p. 15 44. Vin Praag R. Segmental appogch to diagnosis in congenital hen. disease. Bit Detets 1972; 8:4 5. 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En el situs isomérico hay conexin atrioventricular biventricular o univenticulat, de abi la necesidad de analizar las caracteristcas anatdmicas do la unin atrioventicular La relacién 4e los venticulos habitualmente es Ta encontrada en situs solitus «eon conexién atrioventricular concordante; menos frecuentemente se observa la relacién espacial de los ventrculos, tal como oeurre cn la tansposicin comrega de las grandes arteria. Es mis frecuente encontrar una conexién atrioventicular bi ventricular en el levoisomerismo que en el dextreisomerismo. En tos, es mis frecuente la dble entrada a un ventrculo por medio de una valuta comin, Cerea de una feeera parte se conecta un ventriulo derecho anterior, en presen de un izqierdo rudimen- tario, posterior eizquierde. De todas formas se debe esperar cual- ‘ier tipo de conexicn sriouniventricula en los isomerismos; sin embargo, éstas son menos frecuentes en el leveisomerismo, En cuanto al modo de conexién atrioventricular, ste raremen- te se hace por medio de dos valvalaeatrioventiculares; lo habitual es que exists una sola vélvula atrioventricular comin, eon las e2- ractersticas del eanalatioventicular tipo C descrto por Rastli La comunicacin interventicular en aquellos easos con conexién atrioventricular biventricular es habitualmente perimembranoss, siempre queno esté asociads a un defect sepa atroveniricula. Es los levoisomerismos, ol septum interventricular puede estar intact, odemos enconttar en la conexién ventriculo-atrial na variedad de anomalis, pero algunas de éstas son mis frecuentes en algunos de los tpos de isomerismos. Asi, son ms comunes en el isomerisio derecho las obstruceiones a I vi de sada del ventriculo derecho con o sin atresia pulmonar, a conexin ventriculoarterial diseor- dante o alg tipo de doble camara de sada, En los levoisomeris- ‘mos, es habitual la conexién ventriculoarerial concordante. Enel ‘isomerism atrial derecho, exstenodo sinisl bilateral rlacionado {de manera asidua con a vena cava y con la eresta terminal, a dif rencia de os levoisomerismos, en los que el odo sinusal no ocups ‘una posicin habitual, o bien no puede scridentificedo come tal. En {cuanto al sistema de eonduecién, se observan dispesiciones simi lares a malformaciones con wn situs deinido, y resulta importante cenfatizar que las aberraciones mis mareadas existen en aquellos casos con venricul dinico. OD visisearoisn a fisiopatologia de los isomerismos atiles carece de importa cia, Estas cardterstieasfancionales dependen bisicamente de as Iesiones asociadas a nivel de I unin atrioventrcula,venticuloar- terial ¢ dl retro venoso sistémico y pulmonar. Estas ateracio- ‘es anatimicas estin aslodaso bien asociadss, principalmente en ‘aquellos casos de dextroisomerismo, Esto iltimos Iggicamente se acompafia de trastomos funcionales mis severos. < 26 @ piAcNéstico Es ill cura inden del omersmo ai Es ms te txt nl en fenine queen enc, Su presencia debe te snpecain en cul erupt cogent comple Los Satna plc ce perenne en lec sen ponble alae inmorlog rogues tna de a omas ncaa par ig hoster elses sia os cso fos au el tua Bron tied ws igualoiniora del amato del dreko Sinaltamete ospechosos de tomers aia Las exeepiones fn regia sn poco pore in ebro, ay qo aris Suc Daboossospucha qe exe dsepancn ee el Ss tty Wong coda I) os brongeion son teraz y I ‘erm co inferior a enced ao del beng eda 2) InP dee a vertor meio de doling bac abso tnponcia sometime roma queda y3) curd cro itomero bong eco con cone aiovennca oe cordate emo veto nom, También es de uldad Ia eeocardiografiabidimensional, Uti- lizando el ej corto a nivel de la dima vértebea dorsal, podemos idemiicar Ia aorta y la vena cava inferior, asi como su relacién con la columna, En los casos de isomerismo derecho, ls aorta y la vena, cava inferior estin de un misma lado de la calumna dorsal, y la vena cava inferior, en una situacién anterolateral, recibe el drenaje de las venas suprahepdticas. En fos casos de Ievoisomerismo ob- servamos interrupeién de la vena cava inferior, y el etomo venos0 sistémico lega al corazin por medio dela vena dcigos, la cual est de un mismo lado de la column dorsal conjuntamente con la ara ‘en una posicidn posterior.” Finalmente, por medio dela ecocardio~ trafia bidimensional es posible definir las caractersticasanatGmi- as de las orgjuels yasiestablecer el tipo de situs atrial Uiilizando la aproximacin subcostal, encontramos en Tos ea- sos de dextroisomerismo atrial a presencia de dos orejucls simi res de hases anchaseincorporads a In cavidad atrial. Para ls casos Ue leveisomerismo, ademas dela morfologa de as orejuels, po- ‘demos defini las earacterstcas del retoeno venos0 sistimieo a los atrios En timo caso yen cireunstancias que aslo ameriten,pode- ‘mos emplear la resonancia magnética, Is tomografa o la angiocat- diografia cuando los dems procedimicntos no permitan conocer la natomia de los atrios. En el isomerism atrial derecho, la ausencia del bazo se refleja por la presencia de cucrpos de Howell-olly © Heinz, aunque este hallazgo no es especitico de los isomerismos derechos. Los casos de levoisomerisma son menos complcjos en st prosentacin clinica, y abitualmenterelejan una lesion asociada Como datos de menor importancia y que pudieran sugeritel diag ndstco, se menciona la tadiografia de torax y el electocardiogra- ‘ma, En la primers, podemos visualizar los diffagmas a un misnio nivel yun higado central. La onda Pen los dextoisomerismos tiene lus veetor medio de despolarzacion ditigdo hacia abajo, mientras que en el 80% de los Ievoisomerismos se observa una morfologia de la onda P que treduce lo que se eonace clisicamente como “rit- ‘mo del seno coronatio”, el cual es la expresin de un nado sinusal ausente o ecto. — Debido ala presencia de infociones graves en ls primeros meses > W2:35 p.m, Dom 20 de jun K Cardiologia Pediatrica CAPITULO 3 © Anatomia y nomenclatura de las cardiopatias congénitas Figura 3.11. magenes que emi un dexeisomeismo, Abrvacones: AD derecha vistas aati 10 derecho, OD - Orejuela primer caso de ectopia cords, comunicado en 1671 por Stensen, se asociabe a una tetralogia de Fallot. La etiologia de la ectopia cords es desconocida. La com- binacidn de defectos sugiere una desviacién del desarrollo nor mal entre 14 hasta 18 dias de vida embrionatia, Se ha propuesto una tel yomalias cromosémicas del tipo de sindeome dde Tumer © trisomia 18. Por lo general, el caritipo es normal No se descarta una predisposicion familir. La sintomatologia y ‘evolucin del paciente con ectopia cordis depende por un lado de la intensidad de la cardiopatia presente y, por otro lado, de Ia cextensin de los defectos de la pared anterior y del diafragma. En Ia forma toricica completa, la exposicion del coraz6n fuera del trax y la gran complejidad de las cardiopatias asociadas llevan & uina muerte precoz en pocas horas o dias de vids. La forma tora ccoabdominal es muchas veces fatal por problemas propios 2 gran ‘onfalocele o hernia diatragmatica La inica open terapéutica es la crugia posnatal inmediata con reparacién de la ectopia en si, asi como dela cardiopatia aso- W