ARTICULO ORIGINAL RESUMEN OPN ACSOm cs eraascor delet: creates rn Naa ahha tuye la malformaci ta mas frecuente de la region f PACIENTE CON FISURA provocada por la falta de fusién entre los procesos faciales em eur patetarstcyia marae ictorial de la fisura labiopalatina esté influida y ambientales, sin embargo, no existen estudio: ayuden a determinar con exactitud las causas que la pro anera que no contamos con medios predictivos ficaces que nos permitan su prevencién, Es por ello que el tratamien. to de estas malformaciones cobra un papel de suma importancia en el tento, mi er al paciente fisurad ‘uncianalidad y la estética que carece. Nos enfrentamos como ortodoncistas a un tratamiento m inar que ademés de cirugia y fehabilitacién, requiere de un enarme componente psicoldgico, tanto para el paciente como para sus padres Palabras clave: fisura labiopalatina, ortodoncia, tratamiento mul tidisciplinar SUMMARY Cleft lip and palate malformati duced by embryological changes in the ‘common congenital malformation of the orofacial region, cau the lack of fusion between facial processes The multifactorial aethiolo genetic and environment: 1udies that help us to determine the BT a i a mation, So we cant are craniofacial defects pro- face formation. It is the most by ft lip and palate is influen wever, there are no concl hat lead to this malfor lean on effective procedures to prevent it. It is een ere Ore due to this that treatment of this malformation acquires an important role in the attempt of giving these patients the aesthetic and function th have. Orthodontists face a multidisciplinary trea at includes an important psychological co tives apart from the surgical aspects, Keywords: cleft lip and palate, orthodontics, multidisciplinary ment mponent for patients and rela 1 Catedratico de Ortodoncia, Peto eae Seca tae) Pea Paseo de las Delicias $5, 1° Drcha Per one ne Ortod. Esp. 2010; 50 (2); 382-397 382ARTICULO ORIGINAL INTRODUCCION Las fisuras labiopalatinas (FLP] son malfor- maciones craneofaciales congénitas originadas por defectos embriolégicos en la formacién de la cara, cuyo grado de compromiso se focaliza en ciertas zonas del macizo facial, especialmente el labio superior, la premaxila, el paladar duro y el suelo de las fosas nasales, Una de las caracteristicas mas importantes en la formacién de la cara la constituyen los despla- zamientos y multiplicacién celular que dan como resultado la consolidacién de los mamelones 0 procesos faciales, procedentes del primer arco branquial. La cara se forma mediante el desarro- lo de cinco mamelones [mamelones maxilares, mandibulares y un mamelén impar: el frontona- sal], formaciones de tejido mesenquimatoso que en las primeras sernanas de vida intrauterina se desarrollan y fusionan mediante un proceso de mesodermizacién en la linea media dando lugar al paladar primario y secundariot La falta de unién de estos mamelones deter- mina la aparicién de tas malformaciones faciales que abordamos en este articulo. Los fallos en la fusién se pueden explicar por alguna de estas po- sibilidades: a} Uno, o ambos mamelones, no crecen lo Su- ficiente para contactar con sus homélogos; b) Los mametones enfrentados no sueldan sus epitelios 0, si hay soldadura, no existe cohesién necesaria para impedir que més tarde se separen; c] Que el epitelio sea reabsorbido parcialmente ylo que se produzca una orientacién defectuosa de las éreas de crecimiento. La fisura labiopalatina constituye por tanto una malformacién ocasionada a nivel de las estruc- turas orofaringonasales entre la 42 y 12% semana de gestacidn, siendo la 6? la de mayor riesgo. Asi, la formacién de las fisuras del paladar primario y las fisuras raras de la cara, ocurren en el perio- do embrionario, a partir de la 6% semana de vida intrauterina, mientras que las fisuras del paladar secundario son més tardias, produciéndose des- pués de la 8% semana de vida prenatal, ya en el Periodo fetal2,3.4, Segiin el momento y el tiempo en que los fac- tores teratogénicos actin dentro de la cronologia de la formacién facial, el resultado serd una fisura ‘que afecte al labio y el reborde alveolar, una fisura palatina o la asociacién de ambos. Puede formar parte de un sindrome mas complejo o aparecer de ‘manera aislada [casos no sindrémicos} Esta malformacién repercute de manera igual- mente importante tanto a nivel estético como fun- Elparadiqma estético y funcional del paciente con fisura labiopalatina ional, lo que supone una afeccién grave de los mecanismos respiratorio, deglutorios, fonato- rios y auditivos, asf como un problema en el plano afectivo-emocional y social. EPIDEMIOLOGiA Y ETIOLOGIA La fisura labiopalatina es el defecto congé- nito mas frecuente que afecta a las estructuras maxilofaciales del hombre y ocupa el cuarto lugar entre los problemas de salud en Estomatologial La frecuencia de aparicién de esta malformacion facial (sea de labio, paladar 0 ambas] varia entre cifras que oscilan de 1 por 20705, a 1 por 498 na- cimientos dependiendo del pais’o grupo racial del que se trate El cuadro clinico mas frecuente lo consituye la presencia del labio fisurado aistado 0 asociado a una fisura palatina y el menos frecuente engloba a las fisuras medianas y las fisuras palatinas aisla- das. Los varones son normalmente los més afec- tados, excepto en el caso de la fisura aislada del paladar, que presentando una frecuencia equiva- lente a uno de cada 3.000 nacimientos, tiene ma- yor incidencia en el sexo femenino. La incidencia de la fisura labiopalatina se ve influenciada por factores como son la edad de la madre en el momento de la concepcién, la etnia analizada, siendo las poblaciones asiaticas, es- pecialmente la japonesa, las més susceptibles de padecer esta malformaciéné. Contrariamente, a raza negra es menos vulnerable a este defecto. Los negros de Africa se sitdan en el nivel mas bajo de incidencia publicado5. Los caucdsicos, con sus va- riaciones étnicas, pertenecen a una franja interme- dia. Las variaciones oscilan entre 1 por 500 en No- fuega7 y 1 por 768 en blancos norteamericanos8, En relacién a la revisién bibliografica realizada, (a etiologia de la fisura labiopalatina se considera tun tema muy controvertido. Atin no se ha conse- guido aislar un factor causal especifico, aunque si enumerar algunos posibles agentes agrupados en dos categorias: factores genéticos y ambienta- 1es9,10. La genética, a través de la herencia y las alte- raciones cromosémicas responde solo al 30% de los afectados, mientras que los casos restantes se atribuyen a cualquier factor adverso al medio ute- rino que entre en contacto con el feto durante el periodo embrionario. Entre los agentes teratogénicos discutidos en la bibliografia se mencionan las drogas anticon- vulsionantes!1, las infecciones viricas12, la epi- lepsia13, radiaciones ionizantes14, deficiencias nutricionalest§, alcoholismo16 y tabacol7. Ortod. Esp. 2010; 50 (21; 382-397 383Elparadigma estético y funcional del paciente con fisura labiopalatina Por ultimo, el estrés emocionall8, asi como variaciones en la concentracién de oxigeno del aire inspirado maternamente19 han sido conside- rados también como factores de riesgo. Los factores hereditarios juegan un papel pre- dominante en la aparicién de la fisura labial con 0 sin paladar asociado, mientras que los factores ambientales lo son en la fisura palatina aistada, Esta hipdtesis esta basada en evidencias experi- mentales donde el paladar en desarrollo es par- ticularmente sensible a los agentes exdgenos y sobre datos epidemiolégicos que sugieren una historia familiar positiva para la FLP mas elevada que sobre la fisura palatina [FPI20. La etiologia de la FLP es un enigma, aunque la cantidad de investigaciones epidemiolégicas y genéticas es impresionante?.5.6,7.8,9.10,21,22,23, La teoria causal que inevitablemente resulta es la “multifactorial” que defiende que las interaccio- nes entre las variantes genéticas y los factores te- ratogénicos epigenéticos determinan la presencia de la fisura de labio y /o paladar. Cada dia conocemos nuevas propuestas con descubrimientos de genes candidatos responsa~ bles de las fisuras [MSX1, TGFB3, IRF6 y BMP4I, ssin embargo, no existe atin la respuesta que nos permita ser mas precisos en los riesgos de recu- rrencia,ni realizar estudios a nivel clinico para de- terminar si los parientes de los afectados tienen 0 no riesgo para su descendencia y seguimos tra~ bajando con los riesgos empiricos. Si se han de~ tectado hallazgos en pacientes sindrémicos, que posiblemente en el futuro nos indiquen el camino para encontrar la etiopatogenia de los casos no sindrémicos2é. PRESENTACION CLINICA DE LAS DIFERENTES FISURAS Existen diferentes presentaciones clinicas de las fisuras labiopalatinas que a lo largo de {a historia distintos autores Davis y Ritchie (1922), Veau (1931, Fogh-Anderse (1943}, Victor Spina (1972) 0 Meruni (1986) han intentado clasificar segiin [a dimension © el alcance anatémico de cada una de ellas, en- contrando desde las que adoptan las formas mas simples hasta las mas complejas, como es el caso de las fisuras naso-labio-alveolo-palatinas. El sistema de clasificacién det cirujano Victor Spina25 atina el concepto morfolégico, haciendo al mismo tiempo referencia a sus origenes embrio- lagicos. Este procedimiento, también utilizado por Fogh-Anderse, Kemahan & Stark y Harkins et al, utiliza como punto de referencia el foramen incis 384 Ortod. Esp. 2010; 0 (2]: 382-397 ARTICULO ORIGINAL ode ‘none it tran ‘ean Figura 1. Los dibujos Ay B representan el esquema del principio en la clasificacién de Victor Spina25. Con base en el origen ‘embriolégico, el agujera incisive divide las fisuras preforamen y post-foramen limite anatémico entre el paladar primario y secundario. vo (Figura 1), El escoger el foramen incisivo en este tipo de clasificacién no es arbitrario. El foramen incisivo representa un vestigio de lo que en la vida intrauterina dividia paladar primario y paladar se- cundario, De esta forma, todo lo que se encuentra par detante del foramen incisivo se origina del pa- ladar primario y lo que est por detras det foramen incisivo tiene su principio embriolégico en el pala- dar secundario. Asi, podemos catalogar las fisuras derivadas del paladar primario, como fisuras prefo- ramen incisivo; las derivadas del paladar secunda- rip fisuras de post-foramen incisivo; y aquellas que envuelven simulténeamente y por completo las es tructuras del paladar primario y secundario, como fisuras transforamen incisivo (Tabla 1] Tabla 1. Clasificacién de los diferentes tipos de fisuras respetando el agujero incisivo como referencia anatémica segun Spina25ARTICULO ORIGINAL Figura 2 . La figura preforamen unilateral izquierda incompleta [A y B] o completa [Cy D] no representa un compromiso palatino. La asimetria nasal refiejo del achatamiento del cartilago nasal puede ser percibida con diferente grado @e impacto facial segiin la profundidad de esta fisura. Grupo |: Fisuras preforamen incisivo: en este primer grupo se incluyen las fisuras localizadas por delante del agujero incisivo pudiendo alcan- 2ar labio y reborde alveolar. La gran diversidad de manifestaciones clinicas varia entre dos extre- mos, desde un ribete cuténeo det labio [cicatriz de Keith] hasta la ruptura de todo el paladar primario alcanzando el foramen incisivo (Figura 2] En rela- cid al lado involucrado se clasifican en unilatera- les, bilaterales 0 medianas, observandose que las unilaterales del lado izquierdo se presentan con mas frecuencia. La caracteristica mas importante de este grupo es la integridad del paladar. Un aspecto que influye en el pronéstico de tra- tamiento de esta fisura se refiere a la alteracién en la denticién. Las fisuras preforamen incisi- Yo que no incluyen el reborde alveolar no suelen presentar anomalias dentarias; sélo en el caso de ‘que la fisura alcance y rompa el reborde se encon- trarén alteraciones dentatias de niimero, forma y posicién en la zona del incisivo lateral del lado afectado, En cuanto al impacto facial llama la atencién en las fisuras unilaterales, las més frecuentes en este primer grupo, la configuracién asimétrica de la nariz producida por el achatamiento del carti- lago alar del lado fisurado y acompafiado por el desvio de la punta nasal hacia el lado no fisurado. En las bilaterales [Figura 3) el aspecto morfalégi- co es muy diferente caracterizSndose por la rup- tura, en las completas, de los dos lados del labio hasta el agujero incisivo, separando el segmento anterior del resto del maxilar, y permaneciendo la parte central labial proyectada hacia adelante El paradigma estético y funcional del paciente con fisura labiopalatina al Figura 3.. La fisura bilateral en el grupo preforamen muestra un compromiso de ambos lados (Al. Las caracteristicas faciales muy tipicas son marcadas por la suave protrusién del segmento anterior (8) [paladar primariol, calda del pice nasal y ausencia de columela Figura 4. Fisura transforamen incisivo unilateral del lado derecho. La fisura envuelve por completo el labio y el paladar. Desde el punto de vista facial (Al, la fisura se caracteriza por la ruptura del labio desde la base de la nariz, con desvio del septo nasal [8] y achatamiento del cartilago alar, Desde el punto de vista intrabucal {Cl el paladar se presenta dividido por la fisura en dos con la premaxila, El ntimero de incisivos es varia- ble segiin la estructura de la premaxila pero en general los incisivos centrales son ms estables en némero y morfologia que los laterales, siendo frecuentes las agenesias Grupo Il: Fisuras transforamen incisive: in- cluyen las fisuras totales abarcando paladar pri- mario y secundario. Se pueden también manifes- tar unio bilateralmente. Comprometen el maxilar por completo, desde el labio hasta la Gvula, dividiéndolo en dos partes, en el caso de las unilaterales: el segmento mayor © no fisurado, que tiene contacto con el vémer, y el segmento menor o fisurado, que se encuentra desviado lateralmente y separado del segmento mayor (Figura 4) Este grupo de fisuras presen- Ortod. Esp. 2010; 50 (2); 382-397 385El paradigma estético y funcional del paciente con fisura labiopalatina Figura 5. Fisura transforamen incisivo bilateral (Ay). La fisura rompe por completo ambos lados del labio y paladar. Intrabucalmente (Cl los segmentos laterales, casi siempre simétricos en tamajio y posicién, representan los procesos palatinos del paladar secundario, La premaxila, unida al vomer se proyecta anteriormente separéndose del manilar. ta un aspecto facial similar al grupo preforamen completo unilateral: divisin del labio con proyec- cién anterior del segmento mayor, desviacién del septo nasal y achatamiento del cartilago alar del lado fisurado, existiendo una amplia comunica- cidn de ta cavidad bucal con la nasal. La manifes- tacién anatémica de la fisura es variable, estable- cindose tanto en el lado derecho (11%) como del izquierdo (22%). La fisura bilateral, forma més grave y extensa de las malformaciones del labio y paladar, pre- senta una configuracién totalmente diferente de ta unilateral. La lesién divide el maxilar en tres segmentos [Figura 5] Los dos procesos palatinos con una posicién lateral y un tamafo similar de- jan abiertas a la cavidad bucal ambas narinas. EL segmento anterior, independiente de los procesos laterales, y fijo en la extremidad anterior del sep- to nasal, corresponde a la premaxila y al prolabio. Esta protrusién del segmento anterior hace que la infeccién e inflamacién de esta zona sea una constante en el paciente no operado. Las fisuras transforamen son las mas frecuen- 386 Ortod. Esp. 2010; 50 (2); 382-397 ARTICULO ORIGINAL tes, alcanzando el 33% de estas deformidades las unilaterales, y el 20% las bilaterales, exigiendo en este segundo caso un mayor esfuerzo terapéutico al presentar compromisos estéticos y funcionales frecuentes y desarrollar secuelas postquirirgicas mas graves, en especial las deficiencias en el cre- cimiento del tercio medio facial Con el paso del tiempo se aprecia en este tipo de fisuras una evidente tendencia a la aproxima- cién de los segmentos maxilares, que provocan una disminucién de la anchura transversal poste- rior y que paulatinamente se extiende a la regién anterior. El origen de esta compresién radica en el desplazamiento medial de los segmentos palati- ros, principalmeate colapsandose el menor. Grupo Ill: Fisuras postforamen incisivo: afec- tan solamente al paladar secundario. La gravedad aumenta con la extensién de la fisura, comenzan- do en la dvula en direccién al foramen incisivo Incluso en su forma completa el reborde alveolar permanece integro (Figura 6) no provocando pro- blemas estéticos en el paciente, aunque sf funcio- nales, ligados al cierre del esfinter velofaringeo y la audicién. Las secuelas quirirgicas para este tipo de malformacién son mucho menos expresi- vas que en las fisuras del grupo transfaramen En este grupo se encuentran las fisuras ais- ladas del paladar, localizadas posteriormente al foramen incisivo. Constituyen un bloque clini- co totalmente diferente de los dos grupos pre y transforamen al no involucrar aspectos estéticos que afecten a una estructura peribucal intacta. El principal problema de las fisuras postforamen se concentra en el aspecto funcional del mecanismo velofaringeo, el cual se caracteriza por la reso- nancia nasal del habla, pudiendo alcanzar niveles ininteligibles por la sustitucién de consonantes. Los grados de extensién en la fisura postfora- men incisivo comprenden una amplitud creciente que se dirige desde la dvula en direccién al agu- jero incisivo. Asi una dvula bifida manifestaria la afectacién més suave de este grupo. Por el con- trario, la afectacién mas complete de esta fisura abarcaria toda la extensién del paladar blando y duro hasta Ulegar al foramen incisivo, pero sin llegar al reborde alveolar. Este diferente grado de exlensién tiene su reflejo en la frecuencia y la afi- nidad por el sexo que seqtin diferentes autores se modifica a 1:10027 en aquellas afecciones ligeras de la dvula y que en muchas ocasiones pasan des- apercibidas, es también en esta forma donde en el varén son més frecuentes La caracteristica més llamativa de la fisura postforamen incisivo en los casos en que el pala-ARTICULO ORIGINAL El paradigma estético y funcional del paciente con fisura labiopalatina Figura 6. La ausencia de signos externos de afectacién facial en los pacientes con fisura post-foramen contrasta con la imagen oclusal en sus diferentes grados de amplitud reflejando la comunicacién entre la cavidad nasal y bucal. dar es aparentemente normaly la fisura no es de- tectable radica en la hipernasalidad del habla. Con una deficiencia en profundidad del tejido muscular palatino y ausente el defecto anatémico que solo deja como sefial mas evidente una anatomia mas tenue en la linea media palatina demostrandose su falta de estructura con el método de transilu- minacién. Esta entidad recibe el nombre de “fisura submucosa”, definicién fisiolégica en la que solo con nasofaringoscopia podernos evidenciar la au- sencia de musculatura intrinseca palatina IMPLICACIONES FUNCIONALES ASOCIADAS ALA FISURA LABIOPALATINA El sistema estomatognatico, coma cualquier atro sistema funcional, necesita una integridad es- tructural para cumplir con las necesidades mor- fol6gicas y de funcién del ser humano. La ruptura del labio y del paladar conlleva dificultades para la succién, deglucién, fonacién, masticacién y au- dicién que se manifiestan ya desde el nacimiento. Alteraciones en la alimentacién La succién constituye, incluso antes del naci- miento en los mamiferos, una funcién innata, La musculatura ya en el recién nacido esta prepa- rada para encontrar los nutrientes por medio de la amamantacién, Desgraciadamente, en el nifio fisurado la succién esta alterada por las condicio- nes bucales inherentes a la fisura, alo que se ana- de la desorientacién de la madre para alimentar al nifo La falta de integridad anatémica y ta comuni- cacién entre la cavidad bucal y nasal hacen que la Ortod. Esp. 2010; 50 (2); 382-397 387Elparadigma estético y funcional del paciente con fisura tabiopalatina ARTICULD ORIGINAL Figura 7. La falta de continuidad en el reborde alveolar maxilar permite la accién deletérea de las primeras cirugias que en el paciente fisurado se realizan. El perimetro de la arcada con la aproximacién de los segmentos maxilares y (a disminucién de la distancia intercanina va acentuandose de forma espontanea con el paso del tiernpo. En la secuencia del mismo paciente pueden valorarse estos camibios en diferentes épocas: dentadura temporal (Al con 3 afos 9 meses, comienza del primer periodo transitorio de erupcién (B] con 5 afios 10 meses, un afio ms tarde IC] y periodo intertransitorio {D] con 9 afios y 10 meses de edad. regurgitacién de leche hacia la cavidad nasal y un aumento de la deglucién de aire en el trascurso de su alimentacién originen frecuentes vémitos 0 atcagantamientos 28. A pesar de estos inconvenientes ta alimenta- cién materna ofrece al nino fisurado la mejor for- ma de estimular el desarrollo de la musculatura orbicular, precediende a ta queilaplastia y mejo- rando el prondstico quirdrgico. Esta fisioterapia natural debe complementarse con técnicas de masaje digital de aplastamiento y compresién, deslizamiento profundo y superficial con aplica- cidn de calor himedo antes y después de la ci- rugia labial consiguiendo una mejor elasticidad yy estética del labio superior en los casos en que estos procedimientos son utilizades29, Eficiencia masticatoria alterada ‘La mortotogia de tas arcadas al mismo tiempo que la integridad de los dientes y salud de los te- jidos periodontales de sostén son indispensables para alcanzar una oclusién correcta y satisfacto- 388 Ortod. Esp. 2010; 50 (2): 382-397 ria. Es 1égico pensar que las timitaciones de un menor niimero de dientes y la alta incidencia de ta compresién maxilar limita la eficiencia en la mas~ ticacién en el paciente afectado de fisura El impacto de la fisura en la configuracién y forma de la arcada {ruto de la falta de continui~ dad en el reborde maxilar, establece ya desde los. primeros dias de vida diferentes desequilibrias en la musculatura peribucal, la mayor parte de tas veces con componentes asimétricos [Figura 7) A este componente natural se suma la cirugia pri- maria de tejidos blandos Iqueiioptastia y patato- plastial que influyen de forma negativa en la futura posicidn espacial del maxilar y de las estructuras que lo rodean. Estas intervenciones, naturalmen- te imprescindibles, inducen un grado variable de alteraciones en el crecimiento dependiendo del abordaje técnico de la fisura, Este efecto negativo de a cirugia de tejidos blandos se refleja en el crecimiento transversal del maxilar como una contraccién del perimetro alveolar con el segmento menor dentro del ma-ARTICULO ORIGINAL El paradigma estético funcional del paciente con fisura labiopalatina Figura 8 . La fisura bilateral en este paciente compromete, ya desde el nacimiento, el normal flujo aéreo intranasal [A, 8). La reduccién de la ventitacién se mantiene en parte incluso después de las cirugias primarias (C, D] perpetuando su estrechez y reflejando la asimetria que dependeré del tipo de fisura que el paciente padezca. yor. En términos oclusales estas alteraciones de la relacién interarcadas mavilomandibulares son identificadas como mordidas cruzadas cuyas con- secuencias funcionales pasan a ser desde una disminucién del espacio aéreo, con repercusién en el proceso normal de ventilacién respiratoria y de articulacién de fonemas, hasta la reduccién de la eficiencia masticatoria producida por las al- teraciones dentarias en el drea de la fisura y sus proximidades30, Alteraciones en la respiracién y mucosa na- sal El constante traumatismo provocado por la agresién de liquidos y alimentos que entran en contacto con una mucosa nasal, exclusivamente preparada para recibir aire durante los primeros afios de vida, acarrea respuestas de inflamacién, edema o hipertrofia, comprometiendo el flujo 2 reo intranasal (Figura 8). Esta situacién en ta ma yor parte de las ocasiones se ve agravada por el colapso del segmento menor fisurado reduciendo el compartimento nasal de este lado desde que la cirugia primaria se realiza ‘Al quedar involucrada anatémicamente la via aérea superior, el paciente con fisura manifiesta importantes dificultades en su respiracién nasal transformandose en un respirador bucal en po- tencia cuando un aumento del flujo aéreo es so- licitado. Esta resistencia a la respiracién normal se encuentra aumentada en el paciente fisurado que se identifica con mayor gravedad en el lado afectado con independencia del tipo de fisura que padezca La reduccién de la ventilacién nasal quarda re- lacién causa-etecto con la disminucién del tama- fio de la cavidad nasal, su asimetria y estrechez donde la cirugia del tabio y paladar ejercen su ac- cién deletérea. La expresidn anatémica de la fisu- ra se verifica por el desvio del septo nasal hacia el lado no fisurado y el achatamiento del cartilago alar (Figura 9), reduciendo la entrada del aire el mismo tiempo que se aumenta la resistencia al flujo aéreo. En resumen, la mayor facilidad de respirar por la boca unido a la falta del sellamiento labial po- tencia un sistema alternativo de entrada de aire al organismo aumentando la frecuencia del riesgo de infecciones del tracto respiratorio y oido medio enel paciente afectado de fisura labiopalatina, Problemas otolégicos y auditivos Los pacientes fisurados presentan mayores alteraciones del oido medio que un nifio con un paladar integro. Esto justifica que més de la mitad de los adolescentes afectados de fisura labiopala- Ortod. Esp. 2010; 50 (2); 382-397 389El paradigma estético y funcional del paciente con fisura labiopatatina ARTICULO ORIGINAL Figura 9. En el paciente con fisura unilateral (A,B) el desvio del septo nasal se manifiesta hacia el lado no fisurado acompafiada del achatamiento del cartilago alar lo que reduce, a lo largo de todo el crecimiento facial (C.D) la entrada de aire por el aumento de la resistencia tina hayan perdido su capacidad auditiva de forma significativad1 Esta pérdida de capacidad suele ser de com- ponente conductiva afectando en la mayoria de los casos ambos oldos. No cabe duda de la relacién directa entre esta pérdida sensorial y ta disminu- cidn del desarrollo intelectual, adquisicién de la capacidad del lenguaje, estado emacional y evolu- cién psico-social del nino La comunicacién existente entre la cavidad bucal y la nasofaringe 0 con la cavidad nasal en los pacientes con fisura transforamen y postfora- men incisivo ocasiona frecuentes infecciones con irritacién tubarica que se manifiesta por una deti- ciente aireacin del mecanismo velo tubérico. El reflujo de leche o alimentos aprovecha la disfun- cién de la trompa de Eustaquio impidiendo el dre- naje adecuado, lo que explica el actmulo de fluido mucoso en la zona del oido medio, denominador comin del paciente con fisura de patadar32. La alteracién muscular del elevador del velo con su aponeurosis y los misculos tensores en la apertura de la trompa, atenta la funcién de aper- tura tubérica y conduce a una falta de aireacién del oido medio que ocasiona en la mayoria de los casos secuelas otolégicas graves, con la consi- guiente reduccién de la intensidad auditiva33. Si a todo esto afiadimos que el conducto tubérica del 390 Ortod. Esp. 2010; 50 (2); 382-397 nifio es de corta longitud, localizado anatémics- mente de forma horizontal al odo medio y con el orificio tubérico ras ancho y dispuesto a nivel de paladar, es légico que el reflujo nasal y la mayor susceptibilidad del nifio fisurado a las infecciones de las vias aéreas superiores, predispongan al pa: Ciente a las alteraciones otolégicas representadas con frecuencia por una otitis media de naturale- za constante y recurrente. Si estas infeccione: rno fuesen tratadas en el momento oportuno La: adherencias en el ofdo medio. desencadenarian cicatrices, espesamientos o incluso perforacione: timpdnicas, lo que repercutird de manera irrever sible en la funcién auditiva, Por lo anteriormente expuesto se hace impres cindible el trabajo en equipo con el otorrino que debe reconocer y tratar las infecciones otolégicas lo mas répidamente posible, en especial las cré nicas34, Sélo de esta forma el paciente fisurado podr eludir el alto porcentaje de pérdida auditv que en estos nifios se encuentra. Disturbios fonoarticulatorios Las alteraciones derivadas de la lesién de los 6rganos fonoarticulatorios representa con la afec- tacién estética el mayor problema del paciente afectado de fisura labiopalatina. La ruptura ana- témica del circulo fonatorio representado por losARTICULO ORIGINAL Elparad ma estético y funcional del paciente fisura labiopalatina Tabla 2. Protocolo se proyecto Eurocleft [Standars of Care uencial de actos quiriirgicos r labios, dientes, rebordes alveolares, paladar duro, blando y lengua constituyen una modificacién del sonido que las cuerdas vocales producen al vibrar. La compleja actividad motora de los érganos fo- noarticulatorios envuelve patrones neuromus- culares altamente coordinados y que en muchos casos se encuentran también involucrados. Es por esta razén que la fisura del labio, ta ruptura del reborde alveolar y del paladar constituyen grandes inconvenientes para la calidad nasal de la voz y la correcta articulacién de los sonidos. Naturatmen- te esta capacidad varia en relacién a la anchura de la fisura 0 de la compresién lateral y anteropos- terior del maxilar35,36. Una disminucién del dia~ metro transversal maxilar altera con frecuencia las consonantes fricativas “s’, "2". "Fy "v" y las explosivas linguoalveolares ‘t” yd Por otra parte, el mecanismo velofaringeo al- terado en el paciente fisurado fundamentalmente por la hipernasalizacién y el escape del aire por la nariz retrata la falta de cierre que necesita la nnasofaringe y la bucofaringe para emitir los so- nidos al hablar 37,38. Cuando este esfinter per- manece abierto, la emisién de voz acurnula gran componente de resonancia nasal lo que caracte- riza el sonido hipernasalizado y denominado co- munmente “voz gangosa” La fisioterapia de la valvula velofaringea en primera instancia o la cirugia de alargamiento del paladar blando con el objetivo de aproxirnar la pa- Ted faringea al paladar, constituyen tratamientos imprescindibles para recuperar integramente la mmendado par la Comisién Europea segin et jor Cleft lip & Palate in Europe: The Euroclet Project 1976-2000) capacidad funcional del paladar blando y evitar los mecanismos compensatorios [sustitucién de sonidos, fricacién faringea..] que estos pacientes adquieren para eludir su incompetencia fonoarti- culatoria. ‘Aspectos emocionales y estéticos La afectacién de la estética como denomina- dor comin y los factores emocionales que ro- dean al paciente fisurado ya desde el nacimiento inducen desde los primeros momentos de vida, emociones negativas causadas en gran parte por el impacto psicolégico que esta malformacién provoca en los padres. A este hecho facilmente comprensible hay que afiadir el trauma psico- {égico que constantemente el paciente afectado de fisura recibe cada dia de su vida. La inhibicién de su comportamiento unido al grado de ansie- dad estética o de insatistaccién por su dificultad para comunicarse crea en él una barrera muchas veces infranqueable que le hace aislarse de un mundo que no comprende ni interpreta su altera- cién morfolégica y funcional Esta situacién, dual entre lo idealizado y lo real ha sido plasmada con exactitud en la frase del ientifico K Schutz (1994), refiriéndose a las alte- raciones en el campo de los sindromes que afec- tan al ser humano, “Cuando nace un nifio con un déficit que com- promete su desarrollo, la distancia que separa a cualquier bebé del hijo que los padres sofaron se converte en un abismo™ Ortod. Esp. 2010; 50 (2); 382-397 391Elparadigma ARTICULO ORIGINAL ético y funcional del paciente con fisura labiopalatina Tabla 2. Protocolo secuencial de actos quirdra proyecto Euroclett (Standars of Care for Cleft li labios, dientes, rebordes alveotares, paladar duro, blando y lengua constituyen una modificacién del sonido que las cuerdas vocales producen al vibrar. La compleja actividad motora de los érganos fo- noarticulatorios envuelve patrones neuromus- culares altamente coordinados y que en muchos casos se encuentran también involucrados. Es por esta razén que la fisura del labio, la ruptura del reborde alveolar y del paladar constituyen grandes inconvenientes para la calidad nasal de la voz y la correcta articulacién de los sonidos, Naturalmen- te esta capacidad varia en relacién a la anchura de (a fisura 0 de la compresién lateral y anteropos- terior del maxilar35,36. Una disminucién del did- metro transversal maxilar altera con frecuencia las consonantes fricativas “s”, "2", “fy ‘v’y las explosivas linguoalveolares “ty “d Por otra parte, el mecanismo velofaringeo al- terado en el paciente fisurado fundamental mente por la hipernasalizacién y el escape del aire por la nariz retrata la falta de cierre que necesita la nasofaringe y la bucofaringe para emitir los so- nidos al hablar 37,38. Cuando este esfinter per- manece abierto, la emisién de voz acumula gran componente de resonancia nasal lo que caracte- riza el sonido hipernasalizado y denominado co- mdnmente “voz gangosa’ La fisioterapia de la valvula velofaringea en primera instancia o la cirugia de alargamiento del paladar blando con el objetivo de aproximar la pa~ red faringea al paladar, constituyen tratamientos imprescindibles para recuperar integramente la Jo por la Comisi Europe: The Euroclet F n Europea segiin el ‘oject 1996-2000) capacidad funcional del paladar blando y evitar los mecanismos compensatorios (sustitucién de sonidos, fricacién faringea... que estos pacientes adquieren para eludir su incompetencia fonoarti- culatoria Aspectos emocionales y estéticos La afectacién de la estética como denomina- dor comin y los factores emocionales que ro- dean al paciente fisurado ya desde el nacimiento inducen desde los primeros momentos de vida, emociones negativas causadas en gran parte por el impacto psicolégico que esta malformacién provoca en los padres. A este hecho facilmente comprensible hay que afiadir el trauma psico- légico que constantemente el paciente afectado de fisura recibe cada dia de su vida. La inhibicién de su comportamiento unido al grado de ansie- dad estética o de insatisfaccién por su dificultad para comunicarse crea en él una barrera muchas veces infranqueable que le hace aislarse de un mundo que no comprende ni interpreta su altera~ cién morfolégica y funcional Esta situacién, dual entre lo idealizado yo real ha sido plasmada con exactitud en la frase del cientifico K Schutz (1994), refirigndose a las alte- raciones en el campo de los sindromes que afec- tan al ser humano, “Cuando nace un nifio con un déficit que com- promete su desarrollo, la distancia que separa a cualquier bebé del hijo que los padres sofiaron se convierte en un abismo’ Ortod. Esp. 201 50 (2); 382-397 391El paradigma estético y funcional det paciehte ¢on fisura labiopalatina Tanto'tos aspectos morfoldgicos como los fun- i les diferentes tipos de fisura son dis- tintos,'por tanto, exigen, un tratamiento especifi- “Co'y exhiben pronésticos diferentes. La extensién ‘anatémica de la fisura, tiene importancia tanto en Ig elaboracién de un programa terapéutico como en el pronéstico de la rehabilitacién a largo plazo, El momento ideal para iniciar el proceso de tra- tamiento en el paciente afectado de fisura en los grupos | II suele identificarse sobre los 3 meses de edad (Tabla 2) siendo la queiloplastia (cirugia del cierre del labio) el tratamiento indicado con un propésito principalmente estético, La técnica uti- lizada con més frecuencia en la queiloplastia es la zetaplastia (Figura 10) La cinta muscular reesta- blecida después de la cirugia elaboraré una nueva conformacién anatémica en el paciente fisurado induciendo en ta arcada alveolar un contorno mas adecuado. El abordaje del cierre palatino (palatoplastial en as fisuras postforamen y transforamen se rea- liza en torno al afio de vida con un efecto esencial- mente funcional, en un intento de recomponer el esfinter velofaringeo y el techo de la cavidad bucal (Figura 10) Es generatmente utilizada la técnica modificada de Von Langenback39 y descrita en detalle por Borchgrevink en 1.986 A través de estas dos cirugias primarias se consigue una remodelacién de la arcada denta- ria superior, que se ve notablemente alterada en los pacientes fisurados. En el nacimiento, las di- mensiones anteroposteriores y transversales del ‘maxilar en estos pacientes, son mucho mayores que en el paciente no fisurado, dado que los seq- mentos palatinos estan distanciados. La influen- cia de la fisura sobre la morfologia maxilar a lo largo del crecimiento queda clara al analizar pa- cientes adultos no operados, que crecen bajo la influencia aislada de la fisura sin la interferencia de la cirugia rehabilitadoras0, Raramente el paciente portador de fisura transforamen incisivo unilateral llega a la edad adulta sin’ser operado, ya que los protocolos de tratamiento normatmente exigen la cirugia de for- ma precoz. El efecto psicolégico positivo que las cirugias primarias citadas (quetloplastia y palato- plastia) tienen sobre el paciente y sus padres es inmediato. Sin embargo, la cirugia reparadora precoz también desempefia un papel marcante en la "B92 Ortod. Esp. 2010; 50 (2); 382-397 ARTICULO ORIGINAL morfologia facial de la cara fisurada. Es por la cirugia de tabio y/o paladar en la pri- mera infancia, cuando las fuerzas musculares y cicatriciales liberadas, son capaces de alterar el futuro crecimiento del maxilar e imprimir formas comprensivas a la arcada dentaria superior. La cirugia, incluso siendo minimamente traumatica, interfiere con el potencial de crecimiento del. complejo nasomaxi- lar provocando una retrusién del tercio medio facial con frecuente mordida cruzada anterior y patrén Ill: Estas alteraciones conocidas como al- teraciones morfoldgicas postoperatorias, fuerzan el desvio medial de los segmentos palatinos, que comienzan a manifestarse a/partir del final de la dentadura temporal, mostrando una nitida ten- dencia a intensificarse a lo largo del crecimiento facial (Figura 10) De esta forma tanto el maxilar como la mandi- bula exhiben alteraciones morfoldgicas y espaci les en el fisurado operado. En relacién al maxilar existe entre los autores consultadosé0,41 y los hallazgos propios42, 43,44,45 Fernandez J et al, 1996, 1998 un consenso en lo que se refiere a una menor anchura y una clara retroposicién en rela- cién a ta base del créneo. La mandibula aunque no esté afectada de forma directa en su estructura por la lesién, presenta alteraciones morfolégicas y espaciales en el complejo facial. Estructuralmen- te la mandibula se muestra menor, sobre todo a nivel del cuerpo y rama ascendente asociéndose 2 un Sngulo goniaco obtuso. Estas caracteristicas anatémicas se asocian al crecimiento predomi- nantemente vertical que muestra con frecuencia la mandibula por su deslizamiento hacia abajo y atrés. De todas: formas aunque el déficit sagital comprometa al maxilar y ta mandibulta, el grado ée afectacién es siempre mas importante en la base apical superior, retroposicionando el tercio medio de la cara y reflejando una relacién defi- ciente en las bases éseas. Este concepto de patrén facial del paciente fisu- rado, en especial el afectado por fisura transfora- ‘men incisivo unilateral, operado de labio y paladar en {a infancia confirma la premisa de que la defor- midad facial guarda una relacién estrecha con el namero de cirugias repetidas realizadas y el gra- do de traumatismo inducido, sin olvidar el tamaiio inicial de ta fisura como tercer componente del paradigma estético que comprometeré al pacien- te fisurado durante toda su vida40,41,42,43,44,45. Con el propésito de contrarestar los efectos deletéreos del crecimiento facial para que una funcién mas préxima a la normal sea reestableci-da, el ortodoncista trata de devolver las minimas condiciones morfolégicas lo mas precozmente posible. El tratamiento ortodéncico propiamente dicho, dentro de lo posible, es retrasado hasta | denticidn mixta, donde un nuevo abordaje quirtr gico se realiza: el injerto éseo que tiene como ob: jetivo mejorar el defecto 6seo alveolar oculto. Esta actuacién quirdrgica estd indicada en las fisu que engloban el reborde alveolar (fisuras prefo- ramen y transforamen}, completando el espacio 6se0 vacio que involucra a la fisura. Dicho procedi- miento permite rellenar la fisura alveolar residua con hueso medular del propio paciente extraido de la cresta iliaca, El momento normalmente elegido por los ortodoncistas es aquel realizado entre lo By 12afios de edad, antes de la erupcin del cani- no permanente. El relleno de la fisura alveolar con tejido ése0 obedece a los principios sugeridos en 1976 por Boyne y Sands47 que devuelven al proceso alveo: lar su funcién de preservar el diente en la arcada alveolar, aportando grandes ventajas en los pro- cedimientos ortodéncicos det paciente fisurado. A pesar de que la edad cronolégica puede variar in- tera del pr dividualmente, la época ideal puede ser determi- nada por la edad dentaria. Cuando el canino per manente se encuentra alto en el proceso alveolat con 1/3 a 1/2 de su formacién radicular, en pleno proceso de erupcién, este presenta un excelente pronéstico para la erupcién a través del injerto, Lo ideal es que el canino atraviese el injerto éseo al- canzando su lugar definitivo en la arcada dentaria Este injerto, después del posicionamiento ortopé- dico de los segmentos maxilares en la dentadura mixta, parece ofrecer mejor prondstico en la ob- tencién de los resultados deseados. EL injerto éseo secundario, por lo menos ted: ricamente, confiere ventajas considerables en la conducta ortodéncica del paciente fisurado. Ofre- ce al nifio la oportunidad de presentar una arcada superior bien alineada, intacta, sin necesidad de protesis en el drea fisurada (Figura 11) EL examen radiografico del injerto éseo en esta regidn mues: tra la evidencia de integracin total del hueso in- jertado con el hueso maxilar adyacente. El hueso injertado se muestra como una fina red trabecu- lar de dificil distincién del hueso alveolar normal, y alin lo ms importante, es que los canines sones de moverse de forma espantanea en di reccién a la cavidad bucal, a ndo el tejido 0, Al erupcionar a través del injerto e alveolar el to de insercién. Los dientes adyacentes a la fisura jor soporte dseo, evitando pé s dentarias por la deficiencia ésea, Ademas anino induce la creacién de periodon: presentan un 1 as fistulas buconasales erradas, la asime. ora, mientras que los Segmentos lares son estabilizadosK6,47,48, Esta me ‘odontal permite dut cierre de e nedios exclusivamente or cidn muy cer tria nasal se nla denta. 3 permanent através d evitando endo una fun. jormat (Figura 12) El injerto onstituye un proced: imprescindible en el proceso de rehabi sn del paciente con fisura, debiendo ser incluido 1 el arsenal terapéutico centro: que ta utilizacién casos obter na ala de rutina de los nabilitad traducirse en beneficios los tres objetivos que el ortodoncista persigue: forma, fu an y estética fisura labiopalatina significa tanto para los ctados como para sus familias, ade mas de una deformidad estética con numero: funcionales ‘a malformac icto jologia am: te discutida, se manifi 1 tejidos blandos como en las estructuras éseas, lo que a tera directamente formacién facial, con ta repercusién social que eso contleva Las intervenciones quirirgicas » la primera nevitables infancia por razones estéticas y funcionales, en el intento de consegui del labio y/o patadar fisurado de manera precoz. través estas cirugias se f sspecialidades como la fonoaudilogia, de suma importancia en el tratamiento inte- gral del paciente afectado de fisura En estos pacientes se presentan ademas una amplia variedad de maloclusiones, de manera que el ortodoncista ocupa un papel relevante dentro de un equipo multidisciplinar ayudando a proporcio nar una forma, funcién y estética muy cercana ala normal. Elinjerto dseo en la zona fisurada supone tun ejemplo de este tipo de labor conjunta entre Girujano y ortodoncista con un mismo objetivo el restablecimiento de la funcién oclusal y del equi- \ibrio en el sistema esto- matognatico. Las enormes impli- caciones funcionales que acarrea la fisura labiopa- latina, sumadas al inne- gable problema estético y consecuentemente psi- col6gico, hacen mas difi- cil el tratamiento de esta malformacién, necesaria- mente integrado a base de procedimientos auxiliares multidisciplinarios que caracterizan la imprescin: dible actuacién en equipo. Este equipo _incluye profesionales de las mas diversas éreas de Ciencias, de la Salud, como Enier- meria, Nutricin, Asisten- cia social, Medicina, Ciru- gia Plastica, Fisioterapia, Logopedia, Odontologia Otorrinolaringologia, P: cologia, Pedagogia, etc. Sin ninguna duda el éxito del tratamiento depende- ra de la eficacia con que cada especialista desem- pee su papel, asi como del conocimiento que cada uno tenga sobre el trabajo del resto del equipo. 97 395dig ético y func aciente con Habbaby. A N. Enfoque integral del nifo con fisura la biopalatiana. Ed. Médica Panamericana, 2000, Ferguson MW [1988] Palatal development. Develop ment 103: 41-60) Ferguson MuW (1991] The orofacial region. In: Wi galesworth JS, Singer DB leds) Textbook of Fetal and per natal Pathology. Oxford Blackwell pp. 843-880, Ferguson MJW [1993] Craniofacial morphogenesis and prenatal growth. In: Shaw WC led) Orthodontics and Oclus sal management. 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