Professional Documents
Culture Documents
باطنة عصبية 26 اعتلالات الأعصاب المحيطية
باطنة عصبية 26 اعتلالات الأعصاب المحيطية
فهرس المحتويات
الصفحة العنوان
2 مقدمة
5 أعراض وعالمات االعتالل العصبي
10 أنماط االعتالالت العصبية
13 اعتالل األعصاب المتعدد
علم األمراض العصبيّة | أ.د .محمد شحادة آغا
مقدمة
يشير مصطلح اعتالل األعصاب المحيطية إلى أذية الجهاز العصبي المحيطي ،والذي يعتبر
ال عن وظائف عديدة ،مما يسبب اضطرابا عاما في أغلب أجهزة الجسم.
مسؤو ً
يوجد حاليًا حوالي 100نمط مدروس على األقل من اعتالالت األعصاب المحيطية ،ويتميز كل
نمط بأعراض ونموذج تطور وإنذار مختلف.
يصيب هذا االضطراب بشكل رئيسي:
▪ عقد الجذور الظهرية. ▪ الجذور الظهرية والبطنية للنخاع الشوكي.
▪ األعصاب القحفية (ماعدا األول والثاني.)1 ▪ الضفيرة العضدية والقطنية العجزية.
▪ األعصاب الحسية ،الحركية ،الذاتية أو المختلطة األخرى.
وسيتم التركيز في هذا النوع من االضطرابات على العصبونات التي تنشأ من القرن األمامي
للنخاع الشوكي والجزء العصبوني المحيطي من العقدة الحسية بمحاذاة الجذر الخلفي.
يعتمد تصنيف األلياف العصبية المحيطية على عدة عوامل ،ويرتكز التصنيف التشريحي على
قطر هذه األلياف وكمية غمد النخاعين المحيط بها.
حيث يساهم العامالن السابقان بزيادة سرعة نقل السيالة العصبية ،إذ يمنح غمد النخاعين
سرعة نقل أكبر بآلية النقل القافز؛ لذا كان البد من اكتساء األلياف العصبية التي تقوم
بنقل أهم المعلومات بكمية كافية من هذا الغمد ،كما تعتبر األلياف األكبر قطراً أسرع نقالً.
لذلك سنتطرق لدراسة هذا التصنيف ،موضحين أنماط األلياف العصبية الحسية بالترتيب من األكبر
لألصغر ومن األكثر اكتساءاً لعديمة النخاعين:
2: Aα .1النمط
• األكثر سماك ًة وتغمدًا بالنخاعين.
• مسؤولة عن نقل الحس العميق ،وتشكل الطريق الوارد للمنعكسات.
.2النمط :Aβ
• تشترك مع األلياف Aبنقل الحس السطحي.
2تسمى األلياف الحركية المحيطية المسؤولة عن نقل األوامر الحركية أيضاً بـ Aαوهي كبيرة الحجم ومغمدة جيداً بالنخاعين.
/groups/RBCs.Medicine.2023/
2
علم األمراض العصبيّة | أ.د .محمد شحادة آغا
.3النمط :A
• تنقل حس األلم األولي إضاف ًة للحس السطحي.
.4النمط :C
• أصغر األلياف حجمًا وغير مغمدة بالنخاعين.
• تنقل حس األلم الثانوي.
مالحظة:
▪ يمكن لحس اللمس والضغط إيقاف نقل حس األلم (إغالق بوابة األلم) ،وذلك من
خالل تأثيرها بآلية مباشرة على القرن الخلفي للنخاع الشوكي ،لذلك نقوم غريزياً بفرك
منطقة األلم على أمل التخفيف منه قليالً.
أنواع األلم:
سريرياً:
تتنوع التظاهرات السريرية عند إصابة األلياف الحسية بااللتهاب ،وذلك حسب وظيفة الليف
المصاب.
فإصابة األلياف Aαتسبب غياب المنعكسات وظهور عالمة رومبرغ ،بينما تسبب إصابة تلك
المسؤولة عن نقل الحس خدراً أو حرقاً أو وخزاً.
ومنه يمكننا استنتاج نمط األلياف المتأثرة بالمرض حسب األعراض الظاهرة عند المريض.
3 /groups/RBCs.Medicine.2023/
علم األمراض العصبيّة | أ.د .محمد شحادة آغا
من التعابير التي يستخدمها المريض إلصابة الحس العميق :أشعر أن قدميّ
مربوطتان ،أشعر كأنني أمشي على الحصى أو اإلسفنج.
3يجب القيام بالتقييم الدوري لوظيفة العصب المقطوع عن طريق تحري تحسن العالمات العصبية عند المريض لمعرفة إذا كانت األذية قابلة للتراجع
أم ال ،مث ًال نتحرى عودة الحس في أماكن فقد المريض إحساسه بها عند حدوث األذية.
/groups/RBCs.Medicine.2023/
4
علم األمراض العصبيّة | أ.د .محمد شحادة آغا
صورة توضح الفرق بين الحالة الطبيعية وحالة إصابة المحوار أو غمد
النخاعين ،كما نالحظ التنكس الفاليرياني
4وهي نفضات عضلية متكررة بشكل موجات بأكثر من ليف عضلي ،بينما تكون التقلصات الحزمية عبارة عن نفضات عضلية بليف عضلي واحد فقط.
5 /groups/RBCs.Medicine.2023/
علم األمراض العصبيّة | أ.د .محمد شحادة آغا
.3أعراض ذاتية:
• عدم تحمل الحرارة. • هبوط الضغط االنتصابي.
• اضطرابات في التغوط والتبول والوظيفة الجنسية • .نوبات إغماء.
• قهم ،غثيان ،إقياء ،خزل معدي. • اضطراب تعرق (زيادة أو نقصان).
/groups/RBCs.Medicine.2023/
6
علم األمراض العصبيّة | أ.د .محمد شحادة آغا
متالزمة :POEMS
:Pاعتالل أعصاب متعدد .Polyneuropathy ▪
:Oتضخم أعضاء .Organomegaly ▪
:Eاضطرابات الغدد الصماء Endocrinopathyأو وذمة .Edema ▪
:Mأضداد غير طبيعية IgG λ( M-proteinأو IgA λعادةً). ▪
التغيرات الجلدية في مرض POEMS
:Sتغيرات جلدية .Skin Changes ▪
.6اندفاعات فقاعية :Bullous Lesions
• تشاهد في البورفريا المبرقشة .Variegate Porphyria
.7السّماك :Ichthyosis
• يشاهد في داء ريفسوم .Refsum’s Disease
• يظهر على البطن (األشيع) وعلى األطراف.
7 /groups/RBCs.Medicine.2023/
علم األمراض العصبيّة | أ.د .محمد شحادة آغا
.9حاصّة :Alopecia
5
• تترافق مع االنسمام بالثاليوم.
5الثاليوم مادة ال لون وال طعم وال رائحة لها (تشبه الماء) ،تأثيرها بطيء وتسبب اعتالل أعصاب ،ترياقها هو زرقة المتيلين.
سم الفئران :مادة سامة تشبه األرز ،تحوي في تركيبها مميعاً دموياً (يشبه الوارفرين) وفيتامين د بكميات كبيرة وزرنيخ ،تتظاهر سريرياً بنزوف،
تقلصات حزمية واعتالل أعصاب.
/groups/RBCs.Medicine.2023/
8
علم األمراض العصبيّة | أ.د .محمد شحادة آغا
.1تسمك األعصاب:
وهو تسمك يصيب غمد النخاعين ،فيظهر العصب بشكل واضح ومجسوس.
يشاهد في :6الجذام ،السكري ،الداء النشواني ،الورام الليفي العصبي ،داء ريفسوم ،بعض
المتالزمات العصبية مثل (.)Roussy Levy Syndrome ،Dejerine Sottas Disease
.2تشوهات هيكلية:
تشوهات في األقدام ،العمود الفقري أو اليدين.
ووجود هذه التشوهات دليل على وجود التهاب األعصاب منذ الطفولة ،وغالباً ما يكون وراثياً.
بعض هذه التشوهات :الحنف القفدي ،Talipes Equinusالقدم المخلبية ،Claw Foot
القدم الجوفاء ،Pes Cavusالجنف الحدبي ( .Kyphoscoliosisساليدات)
9 /groups/RBCs.Medicine.2023/
علم األمراض العصبيّة | أ.د .محمد شحادة آغا
/groups/RBCs.Medicine.2023/
10
علم األمراض العصبيّة | أ.د .محمد شحادة آغا
نميز بين األنماط السابقة عبر تخطيط األعصاب حيث نشاهد بإصابة المحوار تناقص
سعة اإلشارة ،بينما نشاهد بزوال غمد النخاعين تطاول زمن النقل العصبي وتغير
شكل الموجة.
11 /groups/RBCs.Medicine.2023/
علم األمراض العصبيّة | أ.د .محمد شحادة آغا
مزمن :وراثي
/groups/RBCs.Medicine.2023/
12
علم األمراض العصبيّة | أ.د .محمد شحادة آغا
مالحظات:
البورفيريا :مجموعة من األمراض الوراثية االستقالبية في سبيل تصنيع الهيم ،تكون أكثر شيوعاً
عند النساء والشباب ،حيث تتظاهر بشكل هجمات حادة من األلم البطني واعتالل األعصاب المحيطية
(شلل نازل) مع بعض األعراض النفسية ،أما الشكل المتأخر فيتظاهر بنفس األعراض ولكن يرتبط
بشكل خاص بالتسمم بالرصاص.
يدخل التهاب النخاع المستعرض بالتشخيص التفريقي مع مرض غيالن بارييه ،ولكن ما يميزه
عنه هو ظهور مستوى حسي واضح لدى المريض على عكس غيالن بارييه والذي تكون فيه
األعراض الحسية أكثر اعتداال وبشكل تشوش بالحس بدون مستوى واضح.
اعتالل األعصاب المحركة متعدد البؤر ( :)MMNمرض غير شائع ،يتظاهر بتطور بطيء وتدريجي
لضعف وضمور عضلي ،يصيب غالباً الجذوع العصبية لليدين أكثر من القدمين ،وتكون األلياف
الحسية معفية نسبياً من اإلصابة ،يترافق مع أضداد موجهة ضد ( .GM-1 Gangliosidesإثراء)
سندرس مرضين فقط من اعتالالت األعصاب المتعددة هما الداء السكري وغيالن بارييه لنبدأ...
الداء السكري
❖ يسبب كل أشكال االعتالالت العصبية كما رأينا في المخططات أعاله (اعتالل عصب وحيد أو
وحيد متعدد أو متعدد).
(ساليدات عدا إصابة األعصاب الذاتية ذكرها الدكتور) تصنيف إصابة األعصاب المحيطية بالداء السكري:
.1إصابة متناظرة:
oفي اعتالالت األعصاب:
.2الحركية الدانية المتطورة بشكل مزمن. .1الذاتية.
.3القاصية ،وبشكل أساسي اعتالالت األعصاب الحسية المتعدد.
13 /groups/RBCs.Medicine.2023/
علم األمراض العصبيّة | أ.د .محمد شحادة آغا
ال
التهاب مناعي ذاتي يصيب األعصاب المحيطية والجذور العصبية ،ويسبب بشكل رئيسي زوا ً
حادا وقطعيا لغمد النخاعين أو يستهدف خاليا شوان التي تصنعه في الجهاز العصبي المحيطي.
يحدث غالبًا بعد 3-1أسبوع من إنتان بال ُعطيفة الصائمية ( Campylobacterاألشيع ،وتسبب
إسهاالً) أو فيروسات وجراثيم أخرى (داء اليم ،HSV ،CMV ،EBV ،المفطورات ،إصابة حديثة
بفيروس .)HIV
وقد يحدث بشكل الحق لبعض اللقاحات أو التخدير فوق الجافية Epidural Anesthesiaأو
تطبيق جرعة من حاالت الخثرة ،وقد يترافق مع بعض األمراض الجهازية مثل داء هودجكن،
الذئبة الحمامية الجهازية ،الساركوئيد.
/groups/RBCs.Medicine.2023/
14
علم األمراض العصبيّة | أ.د .محمد شحادة آغا
قد تكون اآللية المناعية موجهة بشكل أساسي ضد ،GQ1b Ganglisideوذلك في متالزمة
ميلر -فيشر Miller-Fisher Syndromeوهو مرض مشتق من غيالن بارييه ،نشاهد فيه
إصابة محيطية لألعصاب القحفية (بسبب تواجد هذه الجزيئة في غمد النخاعين لهذه األعصاب).
نميزه عن اإلصابة المركزية بجذع الدماغ بزوال المنعكسات وليس اشتدادها ،كما يترافق
بشلل عضالت العين الخارجية ،شلل حدقي ورنح ،إضاف ًة لتظاهرات غيالن بارييه األخرى.
األعراض ومعايير التشخيص
ضعف مترقٍ لطرفين أو أكثر بسبب االعتالل العصبي( .صاعد ،وأكثر مالحظةً بالعضالت الدانية)
غياب المنعكسات خالل أول 10أيام من اإلصابة في كل حاالت غيالن بارييه.
أسابيع( .إصابة حادة) استمرار األعراض ألقل من 4
نفي األمراض األخرى.
ضعف متناظر نسبياً( .غالباً متناظر وقد يكون غير متناظر)
أعراض حسية خفيفة( .تسبق الضعف العضلي في أغلب األحيان)
إصابة العصب الوجهي أو أعصاب قحفية أخرى( .وخصوصاً األعصاب البصلية)
غياب الحمى.
دالئل على زوال النخاعين ببزل السائل الدماغي الشوكي وتخطيط األعصاب المحيطية.
مالحظات:
▪ تشيع إصابة األعصاب الذاتية (مثل اضطرابات النظم القلبي واالضطرابات المحركة
الوعائية) ،على الرغم من عدم شيوع إصابة المصرات وإن وجدت فتكون إصابةً
مؤقتة ومعتدلة( .إثراء)
▪ يتشابه اعتالل األعصاب والجذور المزيل للنخاعين المزمن ) (CIDPمع غيالن بارييه
بالتظاهرات السريرية والمخبرية ،وقد يتظاهر بشكل هجمات ناكسة ،ولكن الفرق
األساسي بينهما هو امتداد اإلصابة ألكثر من 8أسابيع في االعتالل المزمن.
15 /groups/RBCs.Medicine.2023/
علم األمراض العصبيّة | أ.د .محمد شحادة آغا
االختبارات التشخيصية
.1تخطيط األعصاب المحيطية:
هو االختبار األكثر حساسية ونوعية للمرض.
نشاهد فيه تباطؤ بسرعة نقل السيالة العصبية وتطاول زمن النقل العصبي ،أو حصر جزئي
لألعصاب المحركة.
.2بزل السائل الدماغي الشوكي:
يجب إجراؤه بعد األسبوع األول من ظهور األعراض ونجد :ضغط انفتاح طبيعي ،خاليا قليلة
(وحيدة النوى غالباً) ،بروتين مرتفع (أكثر من ،)50 mg/dlأي افتراق آحيني خلوي.
والسبب في حدوث هذا االفتراق هو نضح البروتينات من الجذور العصبية الملتهبة إلى
الـ ( CSFحيث تغطي السحايا بداية الجذور العصبية المتفرعة من النخاع الشوكي) وال ترتفع
الخاليا بسبب عدم وجود حدثية التهابية في السائل الدماغي الشوكي.
نشاهده أيضًا في CIDPواألورام النخاعية (متالزمة فروين .)Froin’s Syndrome
ال يفيد البزل الباكر قبل نهاية األسبوع األول وتظهر النتيجة طبيعية.
إذا الحظنا ارتفاع بتعداد الخاليا يجب البحث عن أمراض أخرى مرافقة لغيالن بارييه.
العالج
يجب قبول المريض في المشفى في مرحلة ترقي األعراض ،إذ أن المريض في هذه المرحلة قد
يدخل في قصور تنفسي يستلزم إدخاله إلى وحدة العناية المشددة ووضعه على التهوية اآللية.
كما يجب تمييعه وقائيًا فقد يصاب المريض بالـ DVTوالصمة الرئوية نتيجة قلة الحركة،
والحفاظ على تغذية جيدة لتفادي ضمور العضالت.
بينما يرتكز العالج األساسي بتطبيق سريع لـ:
الغلوبولينات المناعية وريديا .IVIG
أو فصادة البالزما Plasmapheresisحيث يتم التخلص من األضداد المضادة للنخاعين
الجائلة في البالزما.
/groups/RBCs.Medicine.2023/
16