You are on page 1of 16

‫‪26‬‬ ‫‪240‬‬

‫‪16‬‬ ‫اعتالالت األعصاب‬


‫المحيطية‬
‫‪13/1/2022‬‬ ‫أ‪.‬د‪ .‬محمد شحادة آغا‬ ‫‪06‬‬
‫علم األمراض العصب ّية | ‪Neurology‬‬

‫السالم عليكم *__*‬


‫نعود إليكم أصدقاءنا بمحاضرة جديدة ومعلومات ممتعة‪ ،‬سنتحدث فيها عن اعتالالت‬
‫األعصاب المحيطية‪ ،‬أعراضها وعالماتها‪ ،‬أنماطها‪ ،‬لننهي هذه المحاضرة بالحديث عن نوعين‬
‫من اعتالل األعصاب المتعدد هما الداء السكري ومتالزمة غيالن بارييه‪.‬‬
‫نأمل أن نوفق في إيصال المعلومات بالشكل األمثل*__*‬

‫فهرس المحتويات‬
‫الصفحة‬ ‫العنوان‬
‫‪2‬‬ ‫مقدمة‬
‫‪5‬‬ ‫أعراض وعالمات االعتالل العصبي‬
‫‪10‬‬ ‫أنماط االعتالالت العصبية‬
‫‪13‬‬ ‫اعتالل األعصاب المتعدد‬
‫علم األمراض العصبيّة | أ‪.‬د‪ .‬محمد شحادة آغا‬

‫مقدمة‬
‫‪ ‬يشير مصطلح اعتالل األعصاب المحيطية إلى أذية الجهاز العصبي المحيطي‪ ،‬والذي يعتبر‬
‫ال عن وظائف عديدة‪ ،‬مما يسبب اضطرابا عاما في أغلب أجهزة الجسم‪.‬‬
‫مسؤو ً‬
‫‪ ‬يوجد حاليًا حوالي ‪ 100‬نمط مدروس على األقل من اعتالالت األعصاب المحيطية‪ ،‬ويتميز كل‬
‫نمط بأعراض ونموذج تطور وإنذار مختلف‪.‬‬
‫‪ ‬يصيب هذا االضطراب بشكل رئيسي‪:‬‬
‫▪ عقد الجذور الظهرية‪.‬‬ ‫▪ الجذور الظهرية والبطنية للنخاع الشوكي‪.‬‬
‫▪ األعصاب القحفية (ماعدا األول والثاني‪.)1‬‬ ‫▪ الضفيرة العضدية والقطنية العجزية‪.‬‬
‫▪ األعصاب الحسية‪ ،‬الحركية‪ ،‬الذاتية أو المختلطة األخرى‪.‬‬
‫‪ ‬وسيتم التركيز في هذا النوع من االضطرابات على العصبونات التي تنشأ من القرن األمامي‬
‫للنخاع الشوكي والجزء العصبوني المحيطي من العقدة الحسية بمحاذاة الجذر الخلفي‪.‬‬
‫‪ ‬يعتمد تصنيف األلياف العصبية المحيطية على عدة عوامل‪ ،‬ويرتكز التصنيف التشريحي على‬
‫قطر هذه األلياف وكمية غمد النخاعين المحيط بها‪.‬‬
‫‪ ‬حيث يساهم العامالن السابقان بزيادة سرعة نقل السيالة العصبية‪ ،‬إذ يمنح غمد النخاعين‬
‫سرعة نقل أكبر بآلية النقل القافز؛ لذا كان البد من اكتساء األلياف العصبية التي تقوم‬
‫بنقل أهم المعلومات بكمية كافية من هذا الغمد‪ ،‬كما تعتبر األلياف األكبر قطراً أسرع نقالً‪.‬‬
‫لذلك سنتطرق لدراسة هذا التصنيف‪ ،‬موضحين أنماط األلياف العصبية الحسية بالترتيب من األكبر‬
‫لألصغر ومن األكثر اكتساءاً لعديمة النخاعين‪:‬‬
‫‪2: Aα‬‬ ‫‪ .1‬النمط‬
‫• األكثر سماك ًة وتغمدًا بالنخاعين‪.‬‬
‫• مسؤولة عن نقل الحس العميق‪ ،‬وتشكل الطريق الوارد للمنعكسات‪.‬‬
‫‪ .2‬النمط ‪:Aβ‬‬
‫• تشترك مع األلياف ‪ A‬بنقل الحس السطحي‪.‬‬

‫‪ 1‬حيث تعتبر جزءاً من الجهاز العصبي المركزي‪.‬‬

‫‪ 2‬تسمى األلياف الحركية المحيطية المسؤولة عن نقل األوامر الحركية أيضاً بـ ‪ Aα‬وهي كبيرة الحجم ومغمدة جيداً بالنخاعين‪.‬‬

‫‪/groups/RBCs.Medicine.2023/‬‬
‫‪2‬‬
‫علم األمراض العصبيّة | أ‪.‬د‪ .‬محمد شحادة آغا‬

‫‪ .3‬النمط ‪:A‬‬
‫• تنقل حس األلم األولي إضاف ًة للحس السطحي‪.‬‬
‫‪ .4‬النمط ‪:C‬‬
‫• أصغر األلياف حجمًا وغير مغمدة بالنخاعين‪.‬‬
‫• تنقل حس األلم الثانوي‪.‬‬

‫أنماط األلياف العصبية الحسية حسب‬


‫قطرها وكمية غمد النخاعين المحيط بها‬

‫مالحظة‪:‬‬

‫▪ يمكن لحس اللمس والضغط إيقاف نقل حس األلم (إغالق بوابة األلم)‪ ،‬وذلك من‬
‫خالل تأثيرها بآلية مباشرة على القرن الخلفي للنخاع الشوكي‪ ،‬لذلك نقوم غريزياً بفرك‬
‫منطقة األلم على أمل التخفيف منه قليالً‪.‬‬

‫أنواع األلم‪:‬‬

‫‪ ‬لأللم نوعان رئيسيان هما‪:‬‬


‫‪ .1‬األلم األولي‪ :‬سريع وشديد‪ ،‬ينتقل عبر األلياف ‪ ،A‬يحدث بوخز الدبوس مثالً‪.‬‬
‫‪ .2‬األلم الثانوي‪ :‬بطيء ممض ومستمر‪ ،‬ينتقل عبر األلياف ‪.C‬‬

‫سريرياً‪:‬‬

‫‪ ‬تتنوع التظاهرات السريرية عند إصابة األلياف الحسية بااللتهاب‪ ،‬وذلك حسب وظيفة الليف‬
‫المصاب‪.‬‬
‫‪ ‬فإصابة األلياف ‪ Aα‬تسبب غياب المنعكسات وظهور عالمة رومبرغ‪ ،‬بينما تسبب إصابة تلك‬
‫المسؤولة عن نقل الحس خدراً أو حرقاً أو وخزاً‪.‬‬
‫‪ ‬ومنه يمكننا استنتاج نمط األلياف المتأثرة بالمرض حسب األعراض الظاهرة عند المريض‪.‬‬

‫‪3‬‬ ‫‪/groups/RBCs.Medicine.2023/‬‬
‫علم األمراض العصبيّة | أ‪.‬د‪ .‬محمد شحادة آغا‬

‫من التعابير التي يستخدمها المريض إلصابة الحس العميق‪ :‬أشعر أن قدميّ‬
‫مربوطتان‪ ،‬أشعر كأنني أمشي على الحصى أو اإلسفنج‪.‬‬

‫صورة توضح أنواع األلياف العصبية والعالقة ما بين قطرها‬


‫وتغمدها بالنخاعين من جهة ووظيفتها من جهة أخرى‬

‫اآللية اإلمراضية العتالل األعصاب‬


‫❖ كما سنتعلم الحقاً بالمحاضرة‪ ،‬يوجد ثالث آليات العتالل األعصاب‪:‬‬
‫▪ اعتالالت بأذية محوار الخلية العصبية (تنكس المحوار ‪.)Axonal Degeneration‬‬
‫▪ اعتالالت تسبب زواالً قطعيًا لغمد النخاعين‪.‬‬
‫▪ اعتالالت بأذية جسم الخلية العصبية‪ ،‬وهي نادرة‪.‬‬
‫زوال غمد النخاعين‬ ‫إصابة المحوار العصبي‬
‫تتباطأ سرعة نقل السيالة العصبية‬ ‫يتوقف نقل السيالة العصبية‬
‫ال يحدث ضمور عضلي‬ ‫يحدث ضمور عضلي (لغياب التحفيز العصبي)‬

‫❖ يحدث التنكس الفاليرياني ‪ Wallerian Degenerative‬في القطعة السفلية من محوار العصب‬


‫المقطوع‪ ،‬ويهدف لتوفير بيئة مجهرية تحفز على إعادة تشكل العصب واستعادته لوظيفته‪.‬‬
‫‪ ‬لذلك يجب التريث عدة أسابيع عند معالجة مثل هذه اإلصابات‪ ،‬حتى يكتمل حدوث التنكس‬
‫‪3‬‬
‫ويستفيد المريض من إعادة وصل العصب المقطوع‪.‬‬

‫‪ 3‬يجب القيام بالتقييم الدوري لوظيفة العصب المقطوع عن طريق تحري تحسن العالمات العصبية عند المريض لمعرفة إذا كانت األذية قابلة للتراجع‬
‫أم ال‪ ،‬مث ًال نتحرى عودة الحس في أماكن فقد المريض إحساسه بها عند حدوث األذية‪.‬‬

‫‪/groups/RBCs.Medicine.2023/‬‬
‫‪4‬‬
‫علم األمراض العصبيّة | أ‪.‬د‪ .‬محمد شحادة آغا‬

‫صورة توضح الفرق بين الحالة الطبيعية وحالة إصابة المحوار أو غمد‬
‫النخاعين‪ ،‬كما نالحظ التنكس الفاليرياني‬

‫أعراض وعالمات االعتالل العصبي‬


‫‪ ‬تقسم أعراض االعتالالت العصبية حسب وظيفة العصب المتأذي‪ ،‬وتكون على ثالثة أشكال‬
‫(حسية‪ ،‬حركية‪ ،‬ذاتية أو مختلطة)‪:‬‬
‫‪ .1‬أعراض حسية‪:‬‬
‫• فقد الحس‪.‬‬ ‫• ألم (واخز أو طاعن أو حارق ‪.)...‬‬
‫• اضطراب توازن‪.‬‬ ‫• خدر‪.‬‬
‫‪ .2‬أعراض حركية‪( :‬أعراض إصابة نورون سفلي)‬
‫• تقلصات حزمية ‪.Fasciculations‬‬ ‫• ضعف وضمور العضالت‪.‬‬
‫• رجفان ‪.Tremor‬‬ ‫‪4‬‬
‫• تقلص عضلي موجي ‪.Myokymia‬‬
‫• صعوبة تناول الطعام‪.‬‬ ‫• تراجع في المهارات اليدوية‪.‬‬
‫• تشنجات عضلية ومعص عضلي ‪.Spasm and Cramps‬‬

‫‪ 4‬وهي نفضات عضلية متكررة بشكل موجات بأكثر من ليف عضلي‪ ،‬بينما تكون التقلصات الحزمية عبارة عن نفضات عضلية بليف عضلي واحد فقط‪.‬‬

‫‪5‬‬ ‫‪/groups/RBCs.Medicine.2023/‬‬
‫علم األمراض العصبيّة | أ‪.‬د‪ .‬محمد شحادة آغا‬

‫‪ .3‬أعراض ذاتية‪:‬‬
‫• عدم تحمل الحرارة‪.‬‬ ‫• هبوط الضغط االنتصابي‪.‬‬
‫• اضطرابات في التغوط والتبول والوظيفة الجنسية‪ • .‬نوبات إغماء‪.‬‬
‫• قهم‪ ،‬غثيان‪ ،‬إقياء‪ ،‬خزل معدي‪.‬‬ ‫• اضطراب تعرق (زيادة أو نقصان)‪.‬‬

‫التظاهرات الجلدية المرافقة‬


‫❖ قد تكون اعتالالت األعصاب المحيطية تظاهراً مرافقاً لمرض آخر‪ ،‬والذي قد يترافق مع عالمات‬
‫تشاهد على الجلد وملحقاته‪ ،‬تساعدنا هذه العالمات بالتوجه نحو التشخيص الصحيح‪.‬‬
‫‪ .1‬التزرق الشبكي ‪:Levido Reticulitis‬‬
‫• يدل بشكل رئيسي على التهابات األوعية‪.‬‬

‫‪ .2‬الفرفرية ‪ Purpura‬والكدمات ‪:Ecchymosis‬‬


‫• تدل على بعض االضطرابات النزفية‪ ،‬والتهاب األعصاب المرافق لوجود الغلوبولينات القرية‬
‫في الدم ‪.Cryoglobulinemia‬‬

‫الفرفرية والكدمات في متالزمة‬


‫‪Cryoglobulinemia‬‬

‫‪ .3‬التقرانات الوعائية ‪:Angiokeratomas‬‬


‫• تشاهد أحيانًا على الخصية في مرض فابري‬
‫‪.Fabry’s Disease‬‬

‫ورم وعائي قرني في الخصية‬

‫‪/groups/RBCs.Medicine.2023/‬‬
‫‪6‬‬
‫علم األمراض العصبيّة | أ‪.‬د‪ .‬محمد شحادة آغا‬

‫‪ .4‬التصبغات الجلدية ‪:Skin Hyperpigmentation‬‬


‫• تشاهد أحيانًا في الجذام ‪.Leprosy‬‬

‫التصبغات الجلدية في الجذام‬

‫‪ .5‬المظاهر الجلدية في سياق متالزمة ‪:POEMS‬‬


‫• تتضمن‪:‬‬
‫▪ تصبغات جلدية‪.‬‬
‫▪ تبقرط أصابع‪.‬‬
‫▪ جلد جاف ثخين‪.‬‬

‫متالزمة ‪:POEMS‬‬
‫‪ :P‬اعتالل أعصاب متعدد ‪.Polyneuropathy‬‬ ‫▪‬
‫‪ :O‬تضخم أعضاء ‪.Organomegaly‬‬ ‫▪‬
‫‪ :E‬اضطرابات الغدد الصماء ‪ Endocrinopathy‬أو وذمة ‪.Edema‬‬ ‫▪‬
‫‪ :M‬أضداد غير طبيعية ‪ IgG λ( M-protein‬أو ‪ IgA λ‬عادةً)‪.‬‬ ‫▪‬
‫التغيرات الجلدية في مرض ‪POEMS‬‬
‫‪ :S‬تغيرات جلدية ‪.Skin Changes‬‬ ‫▪‬
‫‪ .6‬اندفاعات فقاعية ‪:Bullous Lesions‬‬
‫• تشاهد في البورفريا المبرقشة ‪.Variegate Porphyria‬‬
‫‪ .7‬السّماك ‪:Ichthyosis‬‬
‫• يشاهد في داء ريفسوم ‪.Refsum’s Disease‬‬
‫• يظهر على البطن (األشيع) وعلى األطراف‪.‬‬

‫‪7‬‬ ‫‪/groups/RBCs.Medicine.2023/‬‬
‫علم األمراض العصبيّة | أ‪.‬د‪ .‬محمد شحادة آغا‬

‫داء ريفسوم ‪:Refsum’s Disease‬‬


‫▪ داء وراثي يتضمن‪:‬‬
‫‪ o‬اعتالل أعصاب محيطي‪.‬‬
‫‪ o‬صعوبة في المشي (رنح مخيخي)‪.‬‬
‫‪ o‬صمم حسي عصبي‪.‬‬
‫‪ o‬مشاكل في الرؤية‪ ،‬كالتهاب الشبكية الصباغي حيث تصبح الرؤية أنبوبية‪.‬‬

‫‪ .8‬خط ميس ‪:MEE’s Line‬‬


‫• يشاهد على األظافر في بعض االنسمامات‬
‫كاالنسمام بالزرنيخ أو الزئبق وغيرها‪.‬‬

‫‪ .9‬حاصّة ‪:Alopecia‬‬
‫‪5‬‬
‫• تترافق مع االنسمام بالثاليوم‪.‬‬

‫‪ .10‬الشعر المجعد ‪:Curled Hair‬‬


‫• يشاهد في االعتالل العصبي عمالق المحور ‪Giant Axonal‬‬
‫‪( Neuropathy‬مرض يصيب األطفال)‪ ،‬حيث يبدو شعر الطفل‬
‫مجعداً‪.‬‬

‫‪ 5‬الثاليوم مادة ال لون وال طعم وال رائحة لها (تشبه الماء)‪ ،‬تأثيرها بطيء وتسبب اعتالل أعصاب‪ ،‬ترياقها هو زرقة المتيلين‪.‬‬

‫سم الفئران‪ :‬مادة سامة تشبه األرز‪ ،‬تحوي في تركيبها مميعاً دموياً (يشبه الوارفرين) وفيتامين د بكميات كبيرة وزرنيخ‪ ،‬تتظاهر سريرياً بنزوف‪،‬‬
‫تقلصات حزمية واعتالل أعصاب‪.‬‬

‫‪/groups/RBCs.Medicine.2023/‬‬
‫‪8‬‬
‫علم األمراض العصبيّة | أ‪.‬د‪ .‬محمد شحادة آغا‬

‫تظاهرات سريرية أخرى‬

‫‪ .1‬تسمك األعصاب‪:‬‬
‫‪ ‬وهو تسمك يصيب غمد النخاعين‪ ،‬فيظهر العصب بشكل واضح ومجسوس‪.‬‬
‫‪ ‬يشاهد في‪ :6‬الجذام‪ ،‬السكري‪ ،‬الداء النشواني‪ ،‬الورام الليفي العصبي‪ ،‬داء ريفسوم‪ ،‬بعض‬
‫المتالزمات العصبية مثل (‪.)Roussy Levy Syndrome ،Dejerine Sottas Disease‬‬

‫توضح الصورة أحد األعصاب المتسمكة‬

‫‪ .2‬تشوهات هيكلية‪:‬‬
‫‪ ‬تشوهات في األقدام‪ ،‬العمود الفقري أو اليدين‪.‬‬
‫‪ ‬ووجود هذه التشوهات دليل على وجود التهاب األعصاب منذ الطفولة‪ ،‬وغالباً ما يكون وراثياً‪.‬‬
‫‪ ‬بعض هذه التشوهات‪ :‬الحنف القفدي ‪ ،Talipes Equinus‬القدم المخلبية ‪،Claw Foot‬‬
‫القدم الجوفاء ‪ ،Pes Cavus‬الجنف الحدبي ‪( .Kyphoscoliosis‬ساليدات)‬

‫من اليمين لليسار‪ :‬الجنف‪ ،‬القدم الجوفاء‪ ،‬الحنف القفدي‬

‫‪ 6‬ذكر الدكتور السكري والجذام فقط والباقي من الساليدات‪.‬‬

‫‪9‬‬ ‫‪/groups/RBCs.Medicine.2023/‬‬
‫علم األمراض العصبيّة | أ‪.‬د‪ .‬محمد شحادة آغا‬

‫‪ .3‬إصابة األعصاب القحفية‪:‬‬


‫‪ ‬إصابة العصب الوجهي‪ :‬تحدث عاد ًة إصابة ثنائية الجانب للعصب الوجهي في مرض غيالن‬
‫بارييه‪ ،‬حيث تغيب المعالم التعبيرية لوجه المريض فيبدو كأنه مكتئب طوال الوقت‪.‬‬
‫‪ ‬نشاهد إصابة األعصاب القحفية في أمراض عديدة منها‪ :‬غيالن بارييه‪ ،‬داء اليم‪ ،‬الساركوئيد‪،‬‬
‫اإليدز‪ ،‬اعتالل األعصاب األميلوئيدي العائلي‪ ،‬داء تنجير‪ ،‬اعتالل األعصاب والجذور المزيل‬
‫للنخاعين المزمن‪( .‬ساليدات)‬

‫أنماط االعتالالت العصبية‬


‫‪ ‬يوجد ثالثة أنماط رئيسية لالعتالالت‪ ،‬وهي‪:‬‬
‫‪ .1‬االعتالل العصبي ‪:Neuronopathy‬‬
‫‪ ‬تطال األذية فيها جسم الخلية العصبية‪ ،‬ولكنها نادرة‪.‬‬
‫‪ ‬تكون على نوعين‪:‬‬
‫‪ ‬إصابة العصبونات المحركة في القرن األمامي للنخاع الشوكي‪ :‬كما في داء الوحدات‬
‫المحركة‪.‬‬
‫‪ ‬إصابة العصبونات الحسية في العقدة الشوكية للجذر الخلفي الحسي‪ :‬كما في اإلنتانات‬
‫(الحأل النطاقي مثالً) أو بشكل مميز في األورام؛ حيث نالحظ زوال الحس على امتداد‬
‫مناطق كبيرة من الجسم ولكن دون أن يلتزم بتوزع محدد لألعصاب (بشكل بقعي مثالً)‪.‬‬
‫‪ .2‬االعتالل المحواري ‪:Axonopathy‬‬
‫‪ ‬من أسبابه‪ :‬األذيات الرضية‪ ،‬السمية‪ ،‬واالستقالبية‪.‬‬
‫‪ ‬يرتبط بطول المحوار غالباً؛ وهنا نشاهد إصابة قاصية متناظرة‪.‬‬
‫‪ .3‬االعتالل النخاعيني ‪:Myelinopathy‬‬
‫‪ ‬إما أن يكون التهابيًا أو وراثياً‪.‬‬
‫‪ ‬ال يرتبط بطول المحوار‪ ،‬ويكون على شكلين‪:‬‬
‫▪ بقعيا أو ِقطعيا‪ :‬ويدل على إصابة التهابية‪.‬‬
‫▪ منتشرا‪ :‬بسبب وراثي‪.‬‬

‫‪/groups/RBCs.Medicine.2023/‬‬
‫‪10‬‬
‫علم األمراض العصبيّة | أ‪.‬د‪ .‬محمد شحادة آغا‬

‫صورة توضح أنماط االعتالالت‬

‫نميز بين األنماط السابقة عبر تخطيط األعصاب حيث نشاهد بإصابة المحوار تناقص‬
‫سعة اإلشارة‪ ،‬بينما نشاهد بزوال غمد النخاعين تطاول زمن النقل العصبي وتغير‬
‫شكل الموجة‪.‬‬

‫التصنيف اعتمادا على الفحص السريري والسوابق‬


‫❖ يجب على الطبيب الحاذق أن يطرح سبعة أسئلة تساعده بالتوجه والتشخيص أثناء مقاربته‬
‫لمريض باعتالل أعصاب محيطية‪ ،‬وهي‪( :‬إثراء)‬
‫‪ .1‬ما هو نوع األلياف المصابة؟ (حسية‪ ،‬حركية‪ ،‬ذاتية أو مختلطة)‪.‬‬
‫‪ .2‬ما شكل الضعف العضلي إن وجد؟ (ضعف داني أو قاصي‪ ،‬متناظر أم غير متناظر)‪.‬‬
‫‪ .3‬ما شكل إصابة الحس إن وجدت؟ (حس عميق‪ ،‬حرارة‪ ،‬لمس)‪.‬‬
‫‪ .4‬هل هناك دالئل على إصابة نورون علوي مرافقة؟ (مستوى حسي‪ ،‬منعكسات مشتدة)‪.‬‬
‫‪ .5‬هل هذه التظاهرات حادة‪ ،‬تحت حادة أم مزمنة؟‬
‫‪ .6‬هل هناك دالئل على اعتالل وراثي أو قصة عائلية؟‬
‫‪ .7‬هل هناك أمراض مرافقة أو قصة دوائية؟‬
‫❖ ويمكن تصنيف االعتالالت بناءًا على األسئلة السابقة إلى‪:‬‬
‫‪ .1‬اعتالل أعصاب وحيد ‪:Mononeuropathy‬‬
‫‪ ‬هو أذية معزولة ألحد أعصاب الجسم‪.‬‬
‫‪ ‬أهم أسبابه هي انضغاط العصب والداء السكري‪.‬‬
‫‪ ‬مثال‪ :‬انضغاط العصب المتوسط في متالزمة نفق الرسغ‪.‬‬

‫‪11‬‬ ‫‪/groups/RBCs.Medicine.2023/‬‬
‫علم األمراض العصبيّة | أ‪.‬د‪ .‬محمد شحادة آغا‬

‫‪ .2‬اعتالل أعصاب وحيد متعدد ‪:Mononeuropathy Multiplex‬‬


‫‪ ‬هو أذية معزولة لعدة أعصاب بالجسم‪.‬‬
‫‪ ‬مثال‪ :‬اجتماع إصابة العصب المتوسط باليد اليمنى والعصب الزندي باليد اليسرى والعصب‬
‫الشظوي بالساق اليمنى‪.‬‬
‫‪ .3‬اعتالل أعصاب متعدد ‪:Polyneuropathy‬‬
‫‪ ‬هو أذية لعدة أعصاب بالجسم‪ ،‬وتكون متناظرةً في أغلب األحيان‪.‬‬
‫‪ ‬توضح المخططات التالية األمراض التي تندرج ضمن التصنيف السابق‪:‬‬

‫اعتالل األعصاب الوحيد المتعدد‬

‫إصابة المحوار العصبي‬ ‫إصابة غمد النخاعين‬

‫اعتالل األعصاب المحركة متعدد‬


‫التهابات األوعية‬ ‫البؤر (‪)MMN‬‬
‫السكري (نادر)‬ ‫اعتالل األعصاب والجذور المزيل‬
‫للنخاعين المزمن (‪)CIDP‬‬

‫الحاد‪ :‬غيالن بارييه أو البورفيريا‬


‫اعتالالت األعصاب المتعددة‬

‫تحت الحاد‪ :‬السكري‪ ،‬انسمامات‪ ،‬استقالبي‪ ،‬عوزي‬ ‫إصابة المحوار العصبي‬

‫مزمن‪ :‬وراثي‬

‫حاد‪ :‬غيالن بارييه (إصابة شدفية)‬

‫تحت حاد‪CIDP :‬‬ ‫إصابة غمد النخاعين‬

‫مزمن‪ :‬وراثي (إصابة منتشرة)‬

‫‪/groups/RBCs.Medicine.2023/‬‬
‫‪12‬‬
‫علم األمراض العصبيّة | أ‪.‬د‪ .‬محمد شحادة آغا‬

‫مالحظات‪:‬‬
‫‪ ‬البورفيريا‪ :‬مجموعة من األمراض الوراثية االستقالبية في سبيل تصنيع الهيم‪ ،‬تكون أكثر شيوعاً‬
‫عند النساء والشباب‪ ،‬حيث تتظاهر بشكل هجمات حادة من األلم البطني واعتالل األعصاب المحيطية‬
‫(شلل نازل) مع بعض األعراض النفسية‪ ،‬أما الشكل المتأخر فيتظاهر بنفس األعراض ولكن يرتبط‬
‫بشكل خاص بالتسمم بالرصاص‪.‬‬
‫‪ ‬يدخل التهاب النخاع المستعرض بالتشخيص التفريقي مع مرض غيالن بارييه‪ ،‬ولكن ما يميزه‬
‫عنه هو ظهور مستوى حسي واضح لدى المريض على عكس غيالن بارييه والذي تكون فيه‬
‫األعراض الحسية أكثر اعتداال وبشكل تشوش بالحس بدون مستوى واضح‪.‬‬
‫‪ ‬اعتالل األعصاب المحركة متعدد البؤر (‪ :)MMN‬مرض غير شائع‪ ،‬يتظاهر بتطور بطيء وتدريجي‬
‫لضعف وضمور عضلي‪ ،‬يصيب غالباً الجذوع العصبية لليدين أكثر من القدمين‪ ،‬وتكون األلياف‬
‫الحسية معفية نسبياً من اإلصابة‪ ،‬يترافق مع أضداد موجهة ضد ‪( .GM-1 Gangliosides‬إثراء)‬
‫سندرس مرضين فقط من اعتالالت األعصاب المتعددة هما الداء السكري وغيالن بارييه لنبدأ‪...‬‬

‫اعتالل األعصاب المتعدد ‪Polyneuropathy‬‬


‫‪ ‬أكثر اعتالالت األعصاب المحيطية شيوعاً‪ ،‬قد تحدث نتيجة إصابة المحاوير العصبية أو غمد النخاعين‪.‬‬
‫‪ ‬نشاهد اإلصابة المحوارية بشكل أساسي في األدواء االستقالبية‪ ،‬االنسمامية والعوزية‪ ،‬ومن‬
‫األمثلة على هذه األمراض‪ :‬الداء السكري – عوز فيتامين ‪ – B12‬الكحولية – ‪ – HIV‬األدوية‪.‬‬
‫‪ ‬رغم كون اإلصابة تشمل عدة أعصاب إال أن إصابة أحدها ستكون المسيطرة سريرياً‪( .‬ساليدات)‬

‫الداء السكري‬
‫❖ يسبب كل أشكال االعتالالت العصبية كما رأينا في المخططات أعاله (اعتالل عصب وحيد أو‬
‫وحيد متعدد أو متعدد)‪.‬‬

‫(ساليدات عدا إصابة األعصاب الذاتية ذكرها الدكتور)‬ ‫تصنيف إصابة األعصاب المحيطية بالداء السكري‪:‬‬
‫‪ .1‬إصابة متناظرة‪:‬‬
‫‪ o‬في اعتالالت األعصاب‪:‬‬
‫‪ .2‬الحركية الدانية المتطورة بشكل مزمن‪.‬‬ ‫‪ .1‬الذاتية‪.‬‬
‫‪ .3‬القاصية‪ ،‬وبشكل أساسي اعتالالت األعصاب الحسية المتعدد‪.‬‬

‫‪13‬‬ ‫‪/groups/RBCs.Medicine.2023/‬‬
‫علم األمراض العصبيّة | أ‪.‬د‪ .‬محمد شحادة آغا‬

‫‪ .2‬إصابة غير متناظرة‪:‬‬


‫‪ o‬في اعتالالت األعصاب‪:‬‬
‫‪ .1‬الحركية الدانية الحادة أو تحت الحادة‪.‬‬
‫‪ .2‬القحفية الوحيدة‪ ،‬أو الجذعية‪ ،‬أو االنضغاطية‪.‬‬

‫متالزمة غيالن باريه )‪Guillain-Barre Syndrome (GBS‬‬


‫❖ تدعى أيضًا اعتالل األعصاب والجذور المزيل للنخاعين الحاد )‪Acute Inflammatory (AIDP‬‬
‫‪ ،Demyelinating Polyradiculoneuropathy‬وهو النمط األشيع‪.‬‬
‫❖ إذ توجد أنماط أخرى أقل شيوعًا تتضمن إصابة المحوار العصبي عوضًا عن غمد النخاعين‪.‬‬
‫❖ يتميز عن باقي اعتالالت األعصاب المحيطية بتطوره السريع خالل عدة أيام واحتمال تسببه‬
‫بضعف عضلي مهدد للحياة‪.‬‬
‫اآللية اإلمراضية‬

‫ال‬
‫‪ ‬التهاب مناعي ذاتي يصيب األعصاب المحيطية والجذور العصبية‪ ،‬ويسبب بشكل رئيسي زوا ً‬
‫حادا وقطعيا لغمد النخاعين أو يستهدف خاليا شوان التي تصنعه في الجهاز العصبي المحيطي‪.‬‬
‫‪ ‬يحدث غالبًا بعد ‪ 3-1‬أسبوع من إنتان بال ُعطيفة الصائمية ‪( Campylobacter‬األشيع‪ ،‬وتسبب‬
‫إسهاالً) أو فيروسات وجراثيم أخرى (داء اليم‪ ،HSV ،CMV ،EBV ،‬المفطورات‪ ،‬إصابة حديثة‬
‫بفيروس ‪.)HIV‬‬
‫‪ ‬وقد يحدث بشكل الحق لبعض اللقاحات أو التخدير فوق الجافية ‪ Epidural Anesthesia‬أو‬
‫تطبيق جرعة من حاالت الخثرة‪ ،‬وقد يترافق مع بعض األمراض الجهازية مثل داء هودجكن‪،‬‬
‫الذئبة الحمامية الجهازية‪ ،‬الساركوئيد‪.‬‬

‫اإلنتان بالعطيفة الصائمية‪:‬‬

‫‪ ‬أشيع العوامل المحددة ترافقاً مع متالزمة غيالن بارييه‪.‬‬


‫‪ ‬الشكل الرئيسي لإلصابة هو اعتالل عصبي التهابي مزيل للنخاعين‪ ،‬وقد يطور بعض المرضى‬
‫الشكل المحوري الحاد (تأذي المحوار)‪.‬‬
‫‪ ‬تتشكل هذه األذية نتيجة التصالب المناعي بين المحددات السطحية لبعض ذراري الجرثوم مع‬
‫جزيئة تدعى ‪ ،GM1‬وهي نوع من الغانغليوزيدات توجد بكثرة في غمد النخاعين المحيطي‪.‬‬

‫‪/groups/RBCs.Medicine.2023/‬‬
‫‪14‬‬
‫علم األمراض العصبيّة | أ‪.‬د‪ .‬محمد شحادة آغا‬

‫‪ ‬قد تكون اآللية المناعية موجهة بشكل أساسي ضد ‪ ،GQ1b Gangliside‬وذلك في متالزمة‬
‫ميلر‪ -‬فيشر ‪ Miller-Fisher Syndrome‬وهو مرض مشتق من غيالن بارييه‪ ،‬نشاهد فيه‬
‫إصابة محيطية لألعصاب القحفية (بسبب تواجد هذه الجزيئة في غمد النخاعين لهذه األعصاب)‪.‬‬
‫‪ ‬نميزه عن اإلصابة المركزية بجذع الدماغ بزوال المنعكسات وليس اشتدادها‪ ،‬كما يترافق‬
‫بشلل عضالت العين الخارجية‪ ،‬شلل حدقي ورنح‪ ،‬إضاف ًة لتظاهرات غيالن بارييه األخرى‪.‬‬
‫األعراض ومعايير التشخيص‬

‫أساسية‪( :‬بين قوسين إثراء)‬

‫ضعف مترقٍ لطرفين أو أكثر بسبب االعتالل العصبي‪( .‬صاعد‪ ،‬وأكثر مالحظةً بالعضالت الدانية)‬ ‫‪‬‬
‫‪ ‬غياب المنعكسات خالل أول ‪ 10‬أيام من اإلصابة في كل حاالت غيالن بارييه‪.‬‬
‫أسابيع‪( .‬إصابة حادة)‬ ‫‪ ‬استمرار األعراض ألقل من ‪4‬‬
‫‪ ‬نفي األمراض األخرى‪.‬‬

‫داعمة‪( :‬بين قوسين إثراء)‬

‫ضعف متناظر نسبياً‪( .‬غالباً متناظر وقد يكون غير متناظر)‬ ‫‪‬‬
‫أعراض حسية خفيفة‪( .‬تسبق الضعف العضلي في أغلب األحيان)‬ ‫‪‬‬
‫إصابة العصب الوجهي أو أعصاب قحفية أخرى‪( .‬وخصوصاً األعصاب البصلية)‬ ‫‪‬‬
‫‪ ‬غياب الحمى‪.‬‬
‫‪ ‬دالئل على زوال النخاعين ببزل السائل الدماغي الشوكي وتخطيط األعصاب المحيطية‪.‬‬

‫مالحظات‪:‬‬
‫▪ تشيع إصابة األعصاب الذاتية (مثل اضطرابات النظم القلبي واالضطرابات المحركة‬
‫الوعائية)‪ ،‬على الرغم من عدم شيوع إصابة المصرات وإن وجدت فتكون إصابةً‬
‫مؤقتة ومعتدلة‪( .‬إثراء)‬
‫▪ يتشابه اعتالل األعصاب والجذور المزيل للنخاعين المزمن )‪ (CIDP‬مع غيالن بارييه‬
‫بالتظاهرات السريرية والمخبرية‪ ،‬وقد يتظاهر بشكل هجمات ناكسة‪ ،‬ولكن الفرق‬
‫األساسي بينهما هو امتداد اإلصابة ألكثر من ‪ 8‬أسابيع في االعتالل المزمن‪.‬‬

‫‪15‬‬ ‫‪/groups/RBCs.Medicine.2023/‬‬
‫علم األمراض العصبيّة | أ‪.‬د‪ .‬محمد شحادة آغا‬

‫االختبارات التشخيصية‬
‫‪ .1‬تخطيط األعصاب المحيطية‪:‬‬
‫‪ ‬هو االختبار األكثر حساسية ونوعية للمرض‪.‬‬
‫‪ ‬نشاهد فيه تباطؤ بسرعة نقل السيالة العصبية وتطاول زمن النقل العصبي‪ ،‬أو حصر جزئي‬
‫لألعصاب المحركة‪.‬‬
‫‪ .2‬بزل السائل الدماغي الشوكي‪:‬‬
‫‪ ‬يجب إجراؤه بعد األسبوع األول من ظهور األعراض ونجد‪ :‬ضغط انفتاح طبيعي‪ ،‬خاليا قليلة‬
‫(وحيدة النوى غالباً)‪ ،‬بروتين مرتفع (أكثر من ‪ ،)50 mg/dl‬أي افتراق آحيني خلوي‪.‬‬
‫‪ ‬والسبب في حدوث هذا االفتراق هو نضح البروتينات من الجذور العصبية الملتهبة إلى‬
‫الـ ‪( CSF‬حيث تغطي السحايا بداية الجذور العصبية المتفرعة من النخاع الشوكي) وال ترتفع‬
‫الخاليا بسبب عدم وجود حدثية التهابية في السائل الدماغي الشوكي‪.‬‬
‫‪ ‬نشاهده أيضًا في ‪ CIDP‬واألورام النخاعية (متالزمة فروين ‪.)Froin’s Syndrome‬‬
‫‪ ‬ال يفيد البزل الباكر قبل نهاية األسبوع األول وتظهر النتيجة طبيعية‪.‬‬
‫‪ ‬إذا الحظنا ارتفاع بتعداد الخاليا يجب البحث عن أمراض أخرى مرافقة لغيالن بارييه‪.‬‬
‫العالج‬

‫‪ ‬يجب قبول المريض في المشفى في مرحلة ترقي األعراض‪ ،‬إذ أن المريض في هذه المرحلة قد‬
‫يدخل في قصور تنفسي يستلزم إدخاله إلى وحدة العناية المشددة ووضعه على التهوية اآللية‪.‬‬
‫‪ ‬كما يجب تمييعه وقائيًا فقد يصاب المريض بالـ ‪ DVT‬والصمة الرئوية نتيجة قلة الحركة‪،‬‬
‫والحفاظ على تغذية جيدة لتفادي ضمور العضالت‪.‬‬
‫‪ ‬بينما يرتكز العالج األساسي بتطبيق سريع لـ‪:‬‬
‫‪ ‬الغلوبولينات المناعية وريديا ‪.IVIG‬‬
‫‪ ‬أو فصادة البالزما ‪ Plasmapheresis‬حيث يتم التخلص من األضداد المضادة للنخاعين‬
‫الجائلة في البالزما‪.‬‬

‫نهاية المحاضرة ^_^‬

‫‪/groups/RBCs.Medicine.2023/‬‬
‫‪16‬‬

You might also like