MINISTERIO DE SALUD HOSPITAL NACIONAL. ARZOBISPO LOAYZA OS* -HNALID -2024 Resolucion Directoral Lima, de_ Marzo del 2024 VISTO: El Expediente N° 21 — 2303 -DG -HNAL, el cual contiene el Informe N° 021 -SP -HNAL -2021, el Memorandum N° 018 -OCFT -HNAL -2020/DA, la Nota Informativa N° 60-OGC-HNAL-2021, y; CONSIDERANDO: Que, los articulos I y II del Titulo Preliminar de la Ley N° 26842 - Ley General de Salud, establecen que “/a salud es condicién indispensable del desarrollo humano y medio fundamental para alcanzar el bienestar individual y-colectivo. La proteccidn de la salud es de interés publico. Por Bp) tanto, es responsabilidad del Estado regularia, vigilarla y promovert, Que, a través de la Resoluci Ministerial N° 302-2015/MINSA fue aprobada la NTS N° 117- es MINSA/DGSP-V.01 "Norma Técnica de Salud para la Elaboracién y Uso de Guias de Practica Clinica del Ministerio de Salud’, la cual tiene como finalidad contribuir a la calidad y seguridad de las \etenciones de salud, respaldadas por Guias de Préctica Clinica, basadas en evidencias cientificas, Jp treciendo el maximo beneficio y el minimo riesgo para los usuarios de las prestaciones en salud, fp] esi como la optimizacién y racionalizacién del uso de los recursos; Que, el inciso f) del articulo 17° dél Reglamento de Organizacién y Funciones del Hospital Nacional Arzobispo Loayza, aprobado por Resolucién Ministerial N° 1262-2004/MINSA y modificado mediante Resoluci6n Ministerial N° 777-2005/MINSA, establece que la Oficina de Gestion de la Q, Calidad es la unidad Graénica encargada de asesorar en la formulaciin de normas, ouias de de atencién al paciente; “)8\ préctica clinica y procedimie! =./ Que, mediante Informe NO 021 -SP -HNNAL -2021, de fecha 12 de febrero de 2021, la Jefa del “Saif Servicio de Pediatria, remite a la Jefa de la Oficina de Gestién de la Calidad la "Guia de Practica Glinica para el Diagnéstico y Tratamiento de ia Enfermedad de Kawasaki en Pediatria” del Servicio Pediatria del Departamento de Pediatrfa del Hospital Nacional Arzobispo Loayza, para su yrobacién mediante la resolucin respectiva; , mediante Memorandum N° 018 -OCFT -HNAL -2020/DA, de fecha 04 de diciembre de 2020, 39°C (102 °F) , asociada con irritabilidad, letargo ocasional, o dolor abdominal célico intermitente. Por lo general, dentro de 1 dia 0 2 del comienzo de la fiebre, se observa inyeccién de la conjuntiva bulbar bilateral sin exudado. Dentro de los 5 dias, aparece un exantema eritematomaculoso Polimorfo, sobre todo en el tronco, a menudo con acentuacién en la region perineal. El exantema puede ser urticariano, morbiliforme, eritema ™ultiforme o escarlatiniforme. Se acompafia de congestién faringea, labios = enrojecidos, secos, agrietados y lengua de fresa. Durante la primera semana puede haber palidez de la parte proximal de las ufias de los dedos de las manos o los pies (leuconiquia parcial). Por lo general, aparece eritema o coloracién rojo-violacea y edema variable de las palmas y plantas alrededor del tercero al quinto dia. Si bien el edema puede ser leve, a menudo es tenso, duro y no deja fovea. Aproximadamente el décimo dia comienza la descamacién periungueal, palmar, plantar, y perineal. En ocasiones, la capa superficial de la piel se desprende en grandes moldes, lo que revela pie! nueva normal. Alrededor del 50% de los pacientes presentan linfadenopatias cervicales no supuradas, dolorosas a la palpacion (2 1 ganglio > 1,5 cm de diémetro) durante toda la evolucién de la enfermedad. La enfermedad puede durar de 2 a 12 semanas 0 més tiempo. Puede haber casos incompletos 0 atipicos, sobre todo en lactantes pequefios, que tienen un riesgo més alto de presentar arteriopatia coronaria. Estos hallazgos se manifiestan en alrededor del 90% de los pacientes. Hospital Nacional Arzobispo Loayza Servicio de Pediatia 5Hospital Nacional Arzobispo Loayza “Decenio de a Iqualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres” ~ i. aaa “Aro cl tried et 200 sf cemdasenden Otros hallazgos menos especificos indican compromiso de numerosos aparatos y sistemas. Alrededor del 33% de los pacientes tienen artritis 0 artralgias (principalmente, de grandes articulaciones). Otras manifestaciones clinicas son uretritis, meningitis aséptica, hepatitis, otitis, vémitos, diarrea, hidropesfa vesicular, sintomas de vias respiratorias superiores, y uveitis anterior. Por lo general, las manifestaciones cardiacas comienzan en la fase subaguda del sindrome alrededor de 1 a 4 semanas después del comienzo, cuando el exantema, la fiebre y otros sintomas clinicos agudos comienzan a desaparecer. 6.1.2 Interaccién cronolégica Tres fases Fase aguda febril (primera-segunda semanas) La enfermedad aparece de forma brusca, con fiebre alta ¢ irritabilidad, y durante los siguientes dias se van afiadiendo las diferentes manifestaciones clinicas: adenitis, conjuntivitis, exantema, eritema y edema de manos y pies, y cambios en la mucosa oral. Si no se trata, esta clinica se mantiene entre 12 y 15 dias y después desaparece. A nivel analitico aparece la leucocitosis y el aumento de reactantes de fase aguda, con hemoglobina normal o ligeramente disminuida y las plaquetas suelen ser normales. Fase subaguda (tercera-sexta semanas) Después de la fase aguda y una vez tratado el paciente con gammaglobulina, la fiebre desaparece y el resto de manifestaciones clinicas se normalizan, apareciendo la tipica descamacion de manos y pies. En el hemograma aparece una trombocitosis importante y anemia, y van disminuyendo la leucocitosis y los reactantes de fase aguda. Es en esta fase en la que se forman los aneurismas coronarios. Fase de convalecencia La mayoria de los nifios estén asintomaticos en esta fase, aunque pueden aparecer las lineas de Beau en las ufias. La analitica se normaliza y los aneurismas coronarios pueden o no desaparecer y/o presentar clinica en forma de infarto de miocardio. 6.1.3 Graficos, diagramas Ver anexos. 6.2 Diagnéstico EI diagnéstico se basa en criterios olinicos y apoyan el diagnéstico los indicadores inflamatorios en las pruebas de laboratorio. La identificacién de aneurismas coronarios © en otros territorios, confirma su diagnéstico; no obstante, los aneurismas coronarios no suelen detectarse hasta transcurrida la primera semana de enfermedad por lo que una ecocardiografia normal al inicio no descarta el diagnéstico. En pacientes con fiebre prolongada de causa inexplicada con menos de 4 de los criterios diagnésticos principales para la EK y con hallazgos de laboratorio o Hospital Nacional Arzobispe Loayza Sorvcio de Pediatia 6__ Hospital Nacional Arzobispo Loayza “Decenlo dela iualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres™ “Avo del Bicentenario del Per: 200 aos de Independencia” ‘ecocardiogréficos compatibles, se debe considerar el diagnéstico de EK incompleto o atipico, Los nifios menores de 6 meses tienen con mas frecuencia fiebre prolongada sin otra clinica de EK y presentan mayor riesgo de desarrollar lesiones coronerias. Electrocardiograma La inflamacién que se produce a nivel cardiaco en la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki afecta mayoritaria mente a las coronarias, aunque también puede producirse un cuadro de inflamacién miocardica clinica 0 subelinica y producir cambios en el electrocardiograma relacionados con la afectacién miocardica y/o la afectacién coronaria. 6.2.1 Diagnéstico diferencial eS Debe diferenciarse la EK con: Infecciones: Como adenovirus, sarampi6n, parvovirus, herpes virus, escarlatina, mononucleosis infecciosa, SARS-COV-2. * Reacciones inmunitarias: Como sindrome de Steven Johnson, sindrome de shock téxico. Enfermedades reumaticas: Como artritis idiopatica juvenil de inicio. sistémico, poliarteritis nudosa, lupus eritematoso sistémico, fiebre reumatica. 6.3 Exdmenes auxiliares 6.3.1 De patologia clinica * Leucocitosis con neutrofilia. Es tipica de la fase aguda, con predominio de las formas maduras e inmaduras de granulocitos. * Alrededor del 50% tiene un recuento de leucocitos > 15 000/mm3.26 * Elevacién de reactantes de fase aguda. La VSG y la PCR estan elevadas en la fase aguda y, usualmente, retornan a los valores a normales en 6-10 semanas. Ena presentacién de la enfermedad, puede haber discrepancias entre los valores de estos dos reactantes, por lo que, de ser posible, ambos deben ser medidos. La elevacién de la VSG, pero no de la PCR, puede ser causada por la g-GEV per se; por lo tanto, la VSG no debe usarse como Unica determinacién para constatar el descenso de la actividad inflamatoria en los pacientes tratados con g- GEV. Anemia normocitica normocrémica progresiva. Puede desarrollarse una anemia, en particular cuando la duracién de la inflamacién activa se prolonga. * Trombocitosis. Un hallazgo caracteristico, luego de la fase aguda, es la elevacién del recuento plaquetario (valor medio: 700 000/mm3). Usualmente, aparece en el transcurso de la segunda semana y alcanza un valor maximo durante la tercera. En los casos no complicados, retoma a la normalidad en forma gradual entre la cuarta y la ociava semana. J Wospital Nacional Arobispe Loayza Senicio de Pediatia 7Hospital Nacional Arzobispo Loayza Decenio de a gual de Oprtuidades para Mujeres yHombres* “Ao det Bicertenaro del er: 200 afos de Independencia" © Perfil lipidico. Se observa disminucién de las HDL y, si bien la colesterolemia total es normal, puede incrementarse el valor de los triglicéridos. * Elevacion de las transaminasas, bilirrubina. La elevacion de leve a moderada de las transaminasas séricas (mas de dos veces el valor superior normal) ocurre en un 40% de los nifios, con leve hiperbilirrubinemia en el 10% de los casos. iipoalbuminemia. Es comin y se asocia a una fase aguda més grave y prolongada. © Alteraciones del LCR. En los nifios en quienes se efectud puncién lumbar, el 50% mostré una meningitis aséptica con predominio de formas mononucleares y niveles de glucosa y proteinas normales. * Troponina cardiaca. La elevacién es un marcador especifico de dafio miocardico y puede presentarse en la fase aguda. No juega un rol en el manejo rutinario de la EK. 6.3.2 De imagenes Ante la aparicién de manifestaciones atipicas o complicaciones de la enfermedad, se evaluaré la solicitud de estudios especificos (por ejemplo: Ecografia o radiografia abdominal, tomografia de t6rax, etc.). 6.3.3 De examenes especializados complementarios + Ecocardiograma, nos permite realizar la clasificacién de los aneurismas segtin el tamafio, © Pequefios: < 5 mm. ‘© Medians: de 5 a 8 mm. o Gigantes: > 8 mm. * La resonancia magnética nuclear permite ademas del estudio de las arterias coronarias, evaluar la perfusién, viabilidad miocérdica y demostrar inflamacién activa (vasculitis) en la pared de las arterias coronarias. Este método tiene una disponibilidad limitada y depende del operador. * Cateterismo cardiaco, La angiografia coronaria diagnéstica puede utiiizarse en casos complejos, pero solo luego del periodo inflamatorio agudo (8-12 meses del inicio de la enfermedad). + Pruebas de estrés, estudios de medicina nuclear y ecocardiograma Los SPECT de reposo y estrés (ejercicio 0 apremio farmacolégico con dipiridamol o dobutamina) estén indicados para la deteccién de isquemia miocardica secundaria a la presencia de alteraciones vasculares hemodinémicamente significativas (aneurismas, estenosis, oclusiones 0 tortuosidad anormal del vaso) en pacientes con antecedentes de EK y asintomaticos. Hospital Nacional Arzobispo Loayza Servicio de Pediavia 6le Hospital Nacional ere Arzobispo Loayza “Decenio de laguatiad de Oportnidades para Mujeres yHombres™ “Roo del icentenaro del Peri: 200 afos de Independence" 6.4 Manejo segiin nivel de complejidad y capacidad resolutiva 6.4.1 Medidas generales y preventivas Los casos con sospecha inicial, deben recibir una buena hidratacion, antipiréticos orales y reposo. Los casos que son diagnosticados, deben ser tratados en hospitales de segundo y tercer nivel de complejidad 6.4.2 Terapéutica Tratamiento de la EK en la fase aguda EI tratamiento médico de primera linea en la EK es la infusion de inmunoglobulina intravenosa (IGIV). La eficacia de su uso en el periodo agudo para disminuir la prevalencia de aneurismas coronarios ha sido demostrada ES ampliamente. La gammaglobulina es un producto biolégico, consistente en una concentracién de inmunogloblulina G (al menos 95%) y otras inmunoglobulinas humanas. Su mecanismo de accién atin es desconocido. Se debe administrar tan pronto como sea posible en los primeros 10 dias de enfermedad 0 incluso més tarde si se mantiene el cuadro febril de origen desconocido, persistencia de la actividad inflamatoria constatada por el aumento de PCR 0 VSG 0 la presencia de aneurismas coronarios. El tratamiento estandar es una infusion unica de 2 g/kg de IGIV20. Se debe iniciar tratamiento conjunto con Acido acetilsalicilico (AAS) a dosis moderadas (30-50 mg/kg/dia cada 6 h, VO) hasta que el paciente esté 48-72 h afebril, momento en que se cambia el AAS a dosis antiagregante (3-5 mg/kg/dia en una dosis, VO) manteniéndose esta dosis hasta 6-8 semanas del inicio de la enfermedad y hasta normalizacién de plaquetas, reactantes de fase aguda y ecocardiograma normal. A pesar de su actividad antinflamatoria, parece que el tratamiento con AAS no reduce la frecuencia de aparicién de aneurismas coronarios, sin embargo, en los estudios que demostraron la eficacia de la IGIV, se utilizé como tratamiento adyuvante, por lo que clasicamente se asocia ~ asuuso. Aproximadamente entre 10-20% de los pacientes con EX, tienen fiebre persistente 36h después del tratamiento con IGIV y AAS. En estos pacientes persiste la inflamacién y la posibilidad de dafio coronario. El uso de corticoides como tratamiento adyuvante de primera linea es controvertido, pero cada vez hay més estudios que apoyan su uso. Los corticoides se pueden considerar como terapia preventiva para nifios con EK grave y como terapia de rescale para pacientes que no responden inicialmente. precisa de mas estudios, sobre todo fuera de Japon. Estrategias ante la falla del tratamiento inicial La literatura internacional refiere que un 10%-15% de los pacientes son no respondedores. En los pacientes que no muestran mejoria luego de 36-48 horas de la primera dosis de g-GEV (persistencia o recurrencia de fiebre 0 descenso insuficiente de PCR < 50%), se recomienda una segunda dosis de g-GEV de 2 g/kg (en 12 horas). En nifios con EK que no responden satisfactoriamente a las 2 dosis. consecutivas de g-GEV, evaluados como refractarios al tratamiento estandar, fspitat Nacional Arzobispo Loayza Servicio de Pediatrie ©Hospital Nacional Arzobispo Loayza ;Decenio dela gualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres” “Ajo del Bicentenario del er: 200 aos de independanci” deben considerarse otras opciones terapéuticas, siempre supervisadas y guiadas por un equipo con experiencia en el manejo de la enfermedad. En estos casos, se utiliza metilprednisolona en dosis de 30 mg/kg/dosis (infusion endovenosa durante 3 h) por 3 dias consecutivos. En pacientes con EK incluidos en los siguientes escenarios, una alternativa légica es utilizar agentes biolégicos: refractariedad en 2 dosis de 9-GEV ylo pulsos de metilprednisolona o compromiso cardiaco grave. El objetivo es inhibir, terapéuticamente, las citoquinas incrementadas durante la fase aguda de la enfermedad (que incluyen TNF-a, IL-1), cruciales en la inflamacién y el desarrollo de anormalidades coronarias. Prevencién de trombosis EI régimen antitrombético més comin, para pacientes con aneurismas gigantes, es dosis bajas de AAS junto con anticoagulantes orales (warfarina o acenocumarol), manteniendo la RIN de 2,0-2,5. Algunos autores sustituyen la warfarina por la heparina de bajo peso molecular (HBPM- anti factor Xa 0,5-1 Ul/ml) en dosis terapéutica asociada a aspirina, aunque esta terapia requiere inyecciones subcuténeas 2 veces al dia. Tratamiento de trombosis coronaria El tratamiento de la oclusién coronaria aguda consiste en modificar diferentes pasos en la cascada de la coagulacién o intervencién aguda. En reportes de casos, los tromboliticos, como Estreptoquinasa, Uroquinasa y TPA, han sido administrados a nifios con trombosis coronaria con diferentes tasas de eficacia. Debido a que no hay ensayos controlados aleatorizados en nifios, el tratamiento se deriva de estudios en adultos con sindromes coronarios agudos. Los objetivos del tratamiento incluyen restablecer la permeabilidad coronaria, recuperar el miocardio y mejorar la sobrevida. 6.4.3 Efectos adversos 0 colaterales con el tratamiento Inmunoglobulina humana: Escalofrios cefaleas, dolor de espalda, fiebre, prurito, rash cuténeo, néuseas, zumbido de oidos, hipotensién o hipertensién, sobrecarga liquida. 6.4.4 Signos de alarma Dolor toracico, disnea, cefalea migrafiosa, meningitis aséptica, fallo renal, hepatitis C. Muy raros: (reportes aislados) Anafilaxia, artrtis, trombosis, prueba de Coombs directa, Infeccién fulminante, crioglobulinemia, neutropenia, alopecia, uveitis + vasculitis retiniana, hepatitis No infecciosa, hipotermia, insuficiencia pulmonar, descamacién, muerte. Potencial: (no reportes) 1. Enfermedad Creutzfeldt-Jakob. 2. Infeccién VIH. Hospital Nacional Arzobispo Loayza Servicio de Peciatia 10"Hospital Nacional Arzobispo Loayza “Decenio de a lqualdad de Oportunidades pare Mujeres y Hombres” “Ao del Bicentenario del Per: 200 afos de Independencia” 6.4.5 Criterios de alta * 48 hrs. paciente afebril luego de recibir tratamiento con Inmunoglobulina Humana y Aspirina No afectacién cardfaca Tolerancia oral Buen estado general Asegurar adherencia al tratamiento Vivir cerca a un establecimiento hospitalario de salud. Seguimiento por Telesalud HNAL telf. 01-7136800. 6.4.6 Pronéstico Sin tratamiento, la mortalidad puede acercarse al 1%, habitualmente dentro de las 6 semanas del comienzo. Con tratamiento adecuado, la tasa de mortalidad es del 0,17% en los Estados Unidos. La duracién prolongada de la fiebre aumenta el riesgo cardiaco. La mayoria de las veces, las muertes se deben a complicaciones cardiacas y pueden ser sibitas e impredecibles: > 50% se produce dentro del mes del comienzo, el 75%, dentro de los 2 meses y el 95% dentro de los 6 meses, aunque puede producirse hasta 10 afios después. El tratamiento eficaz reduce los sintomas agudos y, mas importante aun, la incidencia de aneurismas de las arterias. coronarias del 20% a < 5%. En ausencia de arteriopatia coronaria, el pronéstico de recuperacin completa es excelente. Alrededor de dos tercios de los aneurismas coronarios muestran regresién en el término de 4 afio, aunque se desconoce si persiste estenosis coronaria residual. Es menos probable la regresion de los aneurismas coronarios gigantes, que requieren seguimiento y tratamiento mas intensivos. 6.5 Complicaciones Afectacién cardiolégica Las manifestaciones y complicaciones cardiolégicas representan la mayor causa de morbimortalidad en la EK, tanto en la fase aguda como a largo plazo. Se produce una inflamacién a nivel del pericardio, miocardio, endocardio (incluyendo valvulas) y arterias coronarias. En estudios histolégicos recientes se identifican tres procesos patolégicos: el primero, auto limitado, con cese a las 2 semanas de enfermedad, consiste en una arteritis necrosante producida por infiltracién de neutréfilos activados con afectacién de la adventicia arterial causando aneurismas. El segundo proceso consiste en una vasculitis subagudalcrénica con infiltracion de linfocitos, células plasmaticas, eosindfilos y macréfagos que comienza a las 2 semanas de inicio de la enfermedad y que puede continuar durante meses o afios en algunos pacientes. El tercer proceso consiste en una proliferacién miofibrobléstica luminal derivada de las células musculares de la media que comienza en las primeras 2 semanas y que persiste meses 0 afios, siendo la causa potencial de la estenosis arterial. "prospial Nacional Azobispo Loayza Servicio de Pedioiia 11“Ro del icertenra del Peri 200 aos de Independencia” 6.6 Criterios de referencia y contrarreferencia Todo paciente con diagnéstico de Enfermedad de Kawasaki se hospitalizaré en el rea de monitoreo de hospitalizacién pediatric, recibiendo tratamiento y manejo especifico, vigilancia médica, de enfermeria y técnica exclusiva; si existen complicaciones, se procederé a realizar las coordinaciones para su traslado a un hospital con UCI pediatrica yde las especialidades que requiera. Hospital Nacional Arzobispo Loayze Servicio de Pedstia 12Hospital Nacional ‘Arzobispo Loayza “Decenio dela lqualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres" “Ajo del Bicentenaria del Per: 200 aos de Independencia" 6.7 Fluxograma Fluxograma manejo diagnéstico de la Enfermedad de Kawasaki Fiebre 2 5 dias y 2 0 3 criterios | clinicos compatibles 0 | | Fiebre 2 7 dias sin explicacion. f | POR <30mg/ly VSG < 40 mm/h PCR230mg/ly VSG 240 mm/h Reevaluacion | | Tres o més de los siguientes hallazgos ‘analtica seriada, linicos: | Ecocardiograma si a fiebre | | sernalen poningu 2 Baqustes > 450000 ras 7" cia defebre descamaci I. ; scamacién periungueal. | ee | 4, ALT elevada La 55, Leucocitos = 15 000 / mm? 6, Examen de orina 2 10 leucocitos / campo | ~ ° | Ecocardiograma positive | ‘Adaptado de: Enfermedad de Kawasaki, Consenso interiscipnario Sociedad Argentina de Pedatrla 2018 Hospital Nacional Arzobispo Losyz2 Servicio de Peditie 13| Hospital Nacional Arzobispo Loayza ‘Decenio de la igualéad de Oportunidades para Mujeres y Hombres” “Af Gel Bicentenaic del Per: 200 alos de Independenci” Vil. ANEXOS Tabla 1 Criterios clinicos de la Enfermedad de Kawasaki Fiebre al menos durante 6 dias y 4 de los 5 criterios clinicos principales, especialmente si se presenta eritema, edema o hinchazén de manos y pies, el diagnéstico se podra hacer con 4 dias de fiebre (en casos puntuales y, por clinicos expertos, incluso con 3 dias de fiebre). No todos los criterios tienen que estar presentes a la vez. Se pueden haber resuelto en el momento de la exploracién. En caso de no cumplir los criterios clinicos de Kawasaki completo, la presencia de anomalas coronarias confirma el diagnéstico. CRITERIO PRINCIPAL DESCRIPCION Eritema, fisuras, sangrado en los labios; lengua 1. Alteraciones de labios y/o aframbuesada con papilas prominentes; eritema mucosa oral. de mucosa oral o faringea sin exudados ni ulceraciones. Tipicamente, deja libre el limbo corneal, | 2. Inyeceién conjuntival bulbar no | Gcasionalmente, puede aparecer hemorragia | | Supurativa. ‘subconjuntival y queratitis punteada. 3. Exantema maculopapular, Sin vesiculas / bullas, petequias ni costras. Es eritrodermia difusa. Puede ser caracteristico que se acentie en regién perineal urticariforme o micropustuloso. con descamacién precoz. 4. Eritema y edema de manos y A veces, a induracién es dolorosa. En 1-2 pies en fase aguda y descamacién | meses pueden aparecer lineas de Beau (ranuras periungueal en fase subaguda. transversales en la ua). 5. Linfadenopatia cervical = 1,5 cm | | de diémetro, generalmente Puede asociar edema retro / parafaringeo. unilateral. ‘Apoyan el diagnéstico: marcadores de inflamacién elevados (PCR, VSG, PCT, leucocitosis con neutrofilia), hiponatremia e hipoalbuminemia, transaminasas elevadas y piuria estéri. En la segunda semana, desde el inicio de la fiebre, es comiin la trombocitosis. Los siguientes hallazgos NO orientan a Enfermedad de Kawasaki: conjuntivitis exudativa, faringitis exudativa, ulceras orales, exantema vesicular 0 bulloso, adenopatias generalizadas, leucopenia con linfocitosis o esplenomegalia o VSG, PCR y | plaquetas normales después del 7° dia de enfermedad. Fuente: Enfermedad de Kawasaki, Consenso interdiciplinaro Sociedad Argentina de Pediatria 2018 Hospital Necional Acobispo Loayza Servicio de Pediatia 14Hospital Nacional __ Arzobispo Loayza “Decenio de la iualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres" “Alo del Bicentenaria del Per: 200 alos de Independencia" Tabla 2 Afectacién cardiolégica en la Enfermedad de Kawasaki CLINICA CARDIOLOGICA En el periodo agudo se puede objetivar precordio hipendinamico y Taquicardia. Puede aparecer ritmo de galope secundario a disfuncién diastolica por edema e inflamacién miocérdica. No es comtin la presencia de roce pericardico o signos de taponamiento (si existe derrame pericdrdico suele ser de escasa cuantia). Puede auscultarse soplo sistoico de insuficiencia mitral. El soplo diastélico de suficiencia aértica es raro. Los signos y sintomias de isquemiia miocérdica son atipioos y no especificos en nis. LESION INCIDENCIA CARACTERISTICAS Hasta en un 25% de los En cuanto al pronéstico, el 50%, dependiendo del tamafio pacientes sin tratamiento. EI | de la anomalia coronaria, regresa a la normalidad riesgo se reduce a menos de _| después de 2 afios. Los pacientes con aneurismas Anomalias | 5% tras recibir grandes gigantes no tienen sintomas cardiolégicos, salvo coronarias _|inmunoglobulina (IGIV). Fase | desarrollo de isquemia miocérdica por aiteraciones retrospectiva KAWARACE: _| severas de! flujo 0 trombosis. La posibilidad de rotura de incidencia de aneurismas aneurismas es rara. Puede ocurtir en la fase aguda con el, ccoronarias 9,6%. crecimiento répido del mismo. ‘Se produce antes de las alteraciones coronarias y sin que ‘Casi universal (series con __|exista dafio isquémico previo. No afectacién celular ni | estudio de trazadores reflejan | necrosis de miocites: cardcter transitorio y répide Miocarditis | afectacion en 50-70% de los | respuesta a la medicacién antinfiamatoria. Necesaria la casos) ‘evaluacion de la funcién sistéica y diasidlica en todos los pacientes. | La presencia de trombocitopenia y coagulapatia es a Forma de comienzo en ‘comin en estos casos. Los pacientes con esta caiogénico |2™Xmademente el 5% de | presentacion enon mas riesgo de resistoncia a fa pacientes. inmunoglobulina, afectacién coronaria y disfuncién jocardica prolongada. Valvuitis En fase precoz suele ser de rango moderado y no parece insuficiencia | £0 fase aguda hasta el 25% |e rsistr con la evolucion. Se correlaciona con otros mitral eae mareadores analiticos de inflamacién. Insuficiencia Es secundaria a pancaritis, presenténdose en la fase Insufciencia | wiycho menos frecuente (1%). | aguda de a enfermedad, asociada con la dlataciin aorto- ‘coronaria hasta en un 10%. La mayoria se limita a la fase aguda de la enfermedad Pericarditis | Entre el 6-24% de pacientes. | S030" iments, leve ytrenstora. Fuente: Enfermeded de Kawasaki. Consenso interdsclpinario Socledad Argentina de Pedra 2018, Hospital Nacional Arzabispo Loayza Servicio de Pediatia 15,“Decenio dela iuakiad de Oportunidades para Mujeres y Hombres” “af del Bicentenaro del Peri: 200 alos de Independencia” Tabla 3 Hospital Nacional ‘Arzobispo Loayza Farmacos de la Enfermedad de Kawasaki - Tratamiento Fase Aguda FARMACOS DE PRIMERA LINEA FARWACOS REACCIONES ADVERSAS / PRECAUCIONES FORIMA DE PRESENTACION nmunoglobutina co) (No PNUME) Dosis ica: 2alkg. ‘Ralaconados con una alta velocidad cial de infusion, 5 = 15% de los casos: Nebre,escaloos,cefalea, miagis, nduseas, vémitos. Dura o hasta 1~ 2 dia tras la Infusion. Puede aparecer una reaccién anaféctica en rifios con défict de IgA debido ata frmacién de ‘nticuerpos ant-eA por el receptor en una sdminisracion bravia do IGIV. En estos casos, daberia lage un ‘reparado con la menor cantad posbie de KjA. La ‘Yacunacion frente varlcaa, sarampidn, paroiis y rubéola deberia posponerse hasta {1 meses tras ‘acministracin IG. Ritmo de infusién: montorizar siempre a pimera infusion de IGIV en tos primeros 30 min. Velocidad iis reparado os al 5%: 0.5 ml/kg hora en los primeros 30, rin. Sies al 10%: 0,25 ml/kg / hors. Se podra lincrementar el imo de forma progresiva hasta slcanzar lun maximo que depence del preparado comercial {consular prospect). Habitualmente se administra en 12 hh. La primera vez que se administra IGIV a un paciente debe Ser con un preparada al 5%. ‘Vales 50 mg/m 059,19.259. 59,106,200 Visies 100 mg/m 19,2g,283,59, 109,20 % Vales con polvoliflizade: 259,59, 109 AAS (Aspiina) Antintamatorio: 20-50 mg/kg /dia cada Gh Vo. ‘Anliagregante: 3~-5img kg / dla en una dosi, vo. ‘A dosis aninlamatrias puede produc saiclimo ‘ctnico leve que se caractelza por inns y serdera Interrumpc tratamiento si aparecon estos sintomas. Hipopretrombinemia, rts, espasmo brenguisl paroxistico, aleraciones y henorragia gastrointestinal. {ia sdministracion concemante con ibuprafeno ‘antagonize efecto de inhibicén kreveribiepraquetala 4e AAS, por lo que el buprotene no debe ullzarse en estos pacientes. Procaucin si pacionte presenta infeccén acta per virus vatcela 0 gripe por riesgo de Sindrome de Reye. Si Infeccién por vis de la gripe en fase agua de Kawasaki, 'e debe evitar aspirin (tizar paracetamol como apt y oro antearegerte pooper crate ‘Se debe adminstar la vacuna de gripe con virus inactvos, fen nihes > de 8 meses. En caso de contacto con varcala ‘se debe suspender el AAS e inciar oto artiagregante. ‘Despuss do ia vacuna de varicola se debe valorarsustur €1AAS por oto aniagregante durante 6 semanas. No betanta, la dosis do 3-5mg/kg ade AAS no se ha relacionado con sindroms de R ‘Comprtmidos 100, 125, 160, 280, 300 y 600 mg. Férmacos antiagregantes, anticoagulantes y fbrinoliticos Diplo! (No PNUME) Dosis antegregante: 3-6mg/kg/dla, cada 8h VO. ‘Administer con agua o leche y sparado de las comidas 1 hora antes 0 2 horas despuss. Vasodistaci, anthiperiensor, marecs,cealea (sis opendioria}, exantems, pro, ateracionss ‘gestrcintestinales. Mayor riesgo de hemorragia asociado 2 anicoaguiantes yfsrmacos con efecto antpiaquetario. {dos gresos, omega 3y vtamina E, AINE y io valprico). ‘Aumania los nivales y efecto de: adonosina y sus efectos ‘Bbloqueantes (bradcara). Dismiuye el efecto 6 los inibidores dela colinesterasa. Comprimides: oom, Formula magisrat 401mg/mi suspension oral. Clopiogre Neonaios y <2 afos: (0.2mg/kg/ dia cada 24 hVO; > 2afos: 41mg kg dla VO tnd ta respuesta Max. 75mg, ‘Agministar sin elaeién con as comics. Pratt, hemorraga gastrointestinal, opis. ‘Aumenia al risego de sangrado unido a farmacos que ‘ateran la homostasia. Dismiuye su efecvidad en metaboizadores entos cyP2ct9. CCompimidos: 751mg, 300 m9. Fécmula magistal: Smg/mi susponsién orl ieparna de peso (enoxaparina sda) En pediatra no administer ‘cada 24 por mayor ‘claramiento del frraco. En< 12 meses de edad Efectos adversos mayores: shock anaflctco, sangrado, ‘romboctopenia, tomboss. Tena precargadas, Solucion inyectable, 100 mg m Diversas presentaciones: Hospital Nacional Arzobispo Losyza Servicio de Peciatie 16Sod ee couse sear Teigiescawen | Sapammrar cium Sau jeu Tar oasconian | ae sant tay Ps teeraeerte | eee eae nntore eae anee [ASS EREee = Foon wer Seen | stores ninhtoaim sae | YO rratiprearscienaprodisiona | Sbiidd, mioptiacon aoa msc, colaratas | 00,1000. Contcoides © prednisona 2 mg/kg /dia IV (VO con retcada prosresiva seg evolucion. Metipredrisolons 2mgikg//dia V hasta que ‘dosaparezca fab y deacenso PCR con rotrada progresiva seg evalucion ‘aumento presionintracraneal, TA, osteoporosis, ‘Sindrome de Cushing, supesion suprarrnal, leora peptic, intolerancia a la glucose, hirsuismo, amenorrea, Infecciones,retraso creciriento. ‘Comprimidos: 4, 16, 40 mg. Prodrisolona suspensién: 7 ‘mg/ml. Precrisona comprimios: 25,5, 10, 30, 80mg. Heparina sodica no faccionada Dost inci 73 Ug bale Wen 10min Martenimlento: 1 flo: 28 Ul kg / hv. 31 afl: 201/ig/ IV. Contra de TTPa a tas 8h, objetivo: 60-85 sag Riesgo ato ce sangrado. Dif manejo. Poca experiencia en Petiatria, Gran variabilded ene pacientes. Acenccumarol (No PNUME) Primera dosis. Neonatos:0,2:ma ke VO <1 afl:0,1 mg/kg dia VO 4 Saas: 0.08 mg/kg /cla VO. Ajusar segin INF (objetWo 2-3) ico de accion 2las 36~ 48h. ‘Aumento del riesgo de sangrado. Suspender si INR > 4. ‘Su efecto puode verse sfoclado por la ingesta de viamina Kenla deta, Comerimidos 1 y 4 mg, Urequinasa > | (NoPNUME) Trombélsis W: 10-16% 104 U ‘kg En 30-60 min. “Trombslsisinracoronaria: 0.4 x 104 unidades kg en 10 ‘min. Puede repetise la ‘sdministractn hasta 4 veces. ‘Ato riesgo de sangrado. ove y solvents para solicin para perfusion: Vales de 100.000 Uly de 20.000 UL Pera preperar ‘setcién 50,000 UI/ FARMACOS DE SEGUNDA LINEA (SE RECOMIENDA SUPERVISION POR EXPERTO) May frecuentes > 110}: peripideria, bipercolosterolemia, HTA, lemblores,cofalea, Ingufilencia renal Frecventes (ene 1/10 - 1/100): eruption extne ‘Capsules 25,50, 100 ma, ‘Solven #00 mg mi renal, esteriidad, spermia 0 azoospermia y emenorres. ‘3mg/ kg dia IV cade 12h, Cielesporing | $-Bmg/kg/ dla VO cade 12 | eGemas, convuisiones, hirsutism, Niperpotasemia, “Ampoias 50 g i, 250 mg! 7 hipomagnesemia, hiperurcemia, diabetes, colesiasis, | Sm iperplasia gingival, sindromes infoprotferaivos, _aloraciones hopdtica y gastontestnaes. Mielosupresin dosi-dependiente, cists hemorégce, | ojo para sluckin Cieltostamida | 2mq/kg/ dia Vintsion rica. | réuoas y vamos, alopecia everibe.SIADH. frsis | Fe on 200 mg Fuonto: Enfermedad de Kawasaki, Consens inerdscilinaro Sociedad Argentina de Padiatia 2018 Servicio de Pedlatia 17