‘de enlalanina en plasma, Laidentificacion y la determinacion de feniceto- nas en orina no tienen cabida en ningin programa de cribado. En los paises ‘lugares en los que no se desarollan estos programas, a entiicacion de fenilcetonas en la orina mediante el uso de cloruro ferico es un metodo sencillo para diagnosticar alos lactantes con alteraciones neurol6gicas ¥ ‘del desarrollo. Una ver que el diagodstico de hiperfenlalaninemia se ha ‘tabled, se deben realizar estuis aicionaes sobre el metabolism dela BH, para descartar el deficit de BH, comola causa dela hiperienilalaninemia, Cribado neonatal de hiperfenilalaninemia En EEUU. yon muchos otros poses shan derarllado métodos ficaces ¥ tlativamente barat para efectuar programas masivos de cibado de Iiperenalannemia en los recén nachos. Paras andliss se requeren unas pocas potas de sang que se caocan en un papa defi ys envi alunlaboratorio central ara suandiss Fmeéode de critado de eleciones Inespectrometra de masas en Lndem, que identi todas as formes de hipertenalaninemia con una aja asa de falsos psitvos yuna exactitudy preci excelenes La deerminacion de a proporin ean sina toolarhareducio aun misla asad rela flo postivs digs tio debe conlirmarse mediante a medion dela concentraclon plastica, de fenlalanina. La fenilalanina sanguinea en los lactantesafectados por ECU puede aleanzar concentraciones diazndsticas al cabo de solamente ‘hu pees dn le dng dps recomien ‘procba de deteccion se obtenga durante das prime fas ol consumo de protelnas para reducit 1a posi sos nogativos,espectalmente en las formas mds leves el cuatro, Tratamiento pr tin ace ne des nein fs comenzar el tratamiento dettico rnmediato en los pacientes con concentraciones séricas de fenlalanina superiores 110 mg/d (600 mob). Generalmente, se acepta que los lactantes con ‘oncentraciones plasmaticas de fenilalanina persistent (mas de unos [pocos diss) 26 mg/dl (360 mob) deben ser tratcos mediante una dieta ‘con restriccion de fenilalanina, igual qu los que presentan PCU casica, El ‘objetivo del tratamiento consisteen reducilaconcentracion de fenilalanina ‘ened plasma y en el cercbro, Existen en el mercado formulaciones com un ‘ontenida bajo o nulo de este aminodcido, La dieta se debe empezar tan pronto como se haya establecido el diagnéstico, Dado que la fealalanina