Presentacién de casos clinicos ‘Arch Argent Pediat 216145} e957<35 | 357 @Sindrome hemofagocitico asociado a tuberculosis en una paciente con inmunodeficiencia adquirida Hemophagocytic syndrome associated with tuberculosis in a patient with acquired immunodeficiency Dra. Norma E. Gonzile!, ra. Sia Aloarez Ponte, Dra, Mariela Lipez, Dr. Pablo Font, ra. Silvina Smithy Dr. Victor Pawlult -RESUMEN 1 sindrome hemofagoctcosecundario es inecventeen pedi, aun, tocssdoe bere Dresntamor el cat de uns pacente con sindrome de ‘Beroscpic de mid sea con ABSTRACT ‘The setondary hemophagacySoyndraneis rein cere El sindrome hemofagocitico (SH) 0 Dnleren mrt anced wih ibeoas WWereprtheosecfapatewitaquse!inmanodeency ‘prutonedicrunied bere se enophagegte Raber acquired Rrbear old igre with cen ‘yndtene asad uta ferer vomingandbcrnal fm: She presented abdominal distension, dehydration, ‘Kotypns ‘cade and wherng in bth fangs, anemia con we. poslne tH WoRALiBDd 3 ve, Sega cesTtn cuovs Got 4. Divs Neumotiselogt: Hospi Gaerl de Nits ‘PelrodeEsaie- Clad Autanoou de Buenos Aes. ‘sonia. Conant: Dra Nonna Gone, negraa intrest Finmeiaienie Signe, Conf deine Ning que deca. Rachid 102-2016 ‘Acsplad:31-32016 \ MF deo 086/opane a7 trombocptopena and coagulopathy. She revived broad ‘pecnanartbitsandespaaypartonyaspefomes ‘ah appendectomy and emph rode opey Afr 72 hous pti pn yd lever hypoteminheptoplenseepal ates ane pip ‘aa She delopebeyopenihyperteinersaribore trarow mioacopic emai ith henophs ‘Shereaived raven gamaraplobulin steroids an loo! trans re deredoaeascalcedingatec tpt, bone marrow and abdonunlIymph rede bp. ‘Shows tue wth ens mpi sueponyen and ‘chastise marked preteen ey wondashomopaguye syne hrs MTV. cape aise KO Com FOF INTRODUCCION La tuberculosis en nifos con sindrome de inmunodeficiencia adquirida (sida) suele ppresentarse con sintomatologta inespecifica y _ formas extrapulmonares y diseminadas, linfohistiocitosis hemofagocitica es una enfermedad caracterizada por una proliferacion, benigna de histiocitos maduros con hhemofagocitosis intensa en la médulaésea (MO),el baz y les ganglies lintticos. La forma secundaria se asocia a infecciones, inmunodeficiencias 0 neoplasias y puede presentarse como un cuadro grave y de alta letalidad. Su asociacién con tuberculosis es infrecuente, especialmente en. pediatia, Se presenta un caso de SH.secundario.a tuberculosis diseminada en una paciente con sida, ‘caso cuiNico ‘ni tratamiento, Se interné por fiebre, vémitos y dolor abdominal de 4 dias de evolucién, Referia que el padre habia fallecido 2 afios antes por tuberculosis y no se habia administrado uimioprofilaxs alos contatos. ( waiinacich da MTOMEIOS a_Sens Foro pet Ja co@uiRoo ages serie oe eS1858 / Arch Argent Pst 216168) 87<36 J Proenai dees cins ‘Al momento del ingreso, la paciente estaba cen regular estado general, con dolor y distensién ‘emambor pulmones. Laboratorio: anemia, ¥ coagulograma alterado (Tabla 1) Radiografia de trax con opacidades | reticulonodulares bilaterales (Figura 1), Ecografa sbdominal: mltiples sdenomegalias en (retopertonceyambas fots acs, quo libre Nem eavidad Se medi con antbidtics de amplioespectro y se ealiz6 una laparotomiaexploradora con Spendicectomia y toma de biopsia ganglionar. La reaccién en cadena de polimerasa (polymerase chain reaction, PCR, por sus siglas en inglés; Xpert MTB/RIF) de lavadios sdtricoeybiopsa ganglionar fue “Mycobacterium tuberculosis (MTB). Comenz6 tn tratamiento con Ffampicina (10 mg/kg/ dia) yeatreptomicina (15 mg/kg/ dia) por via: _ parenteral porque presenta eo Alo 10a rejrar su compromisoascomial,sincompors 3 eu ena isoniacida (10 mg/kg/d) y tambutol @O mg/ g/lia), medicamentos disponibles en Argentina solo para aministraion por vi oral ingreso, presents convulsion tic clinica ydetenor dl sensor, fiebre,hipoxemia, hepatoesplenomegalia,asitis ¥ edema en los miembrosinferiones.Prseniaba bicitopenia, coagulograma alterado, fettina ‘levada (Table 1) y examen microscépico de ‘Con diagnéstico de SH, ademas del tratamiento para tuberculosis, se le administeé ‘gammaglobulina endovenosa (I g/kg/Aia) 2 dias, sdexametasona (04 mg/kg/ dla) ytransfusiones, ‘sanguineas: A los 15 dias, presents mejoria Tas 1, Dats bogubizsen sangre calutves Tages dade vende Interaéa_tnterén Hemaicaio® » 2 BS Hemogobina(g/dl) 596898 Lewcoctn (perme) 650 an 5100 Next ‘* 7" Plaquetas(porme) 66000 2300144000 qua ane a u KPrT) 0 7 % Fvinguno (g/d) mm “gcd (mg/ 370m Fern g/t) 20 FEPTE Genp de woaoplanins parc aivads clinica y de laboratorio (Tabla 1). Los eultivos opin de gang. deseartaron otros patégenos (virus, bacterias, hhongos y parisits) mediante serologi,cultivos y biologia molecular en sangre, orina, materia fecal, (MO y liquido cefalorraquideo (LCR) ‘Comenzé a recibir-los.farmacos. “antirretrovirales (efavirenz-lamivudina estavudina) al vigésimo dia de tratamiento antituberculoso. Recibis dexametasona (39 dias) y luego metilprednisona (1 mg/kg/dia) durante 4 semanas, con reduceién gradual de la dosis durante 3 semanas més. Complet6 el tratamiento “durante 12:meses.conisoniacida y cifampicina, y recibiéetambutol y estreptomicina durante los dos mess inicaes. La paciente continta con buena evolucién a Jos 6 meses de haber finalizado el tratamiento antituberculoso. DISCUSION La tuberculosis es una enfermedad prevenible y curable, aun en pacientes con inmunodeficiencia. Sin embargo, como en este ) ‘caso clinico, la falta decontroly tratamientodel | oo ..cy sin administracién de quimioprofilaxis a los contactos aumentan enormemente el riesgo de | desarrollar una forma grave diseminada, con | complicaciones y mayor morbimortalidad.' uns 1. Ratiogafia de trax al momento del ingress. Se oberon opiates rticulondulresdifsas en ambos pulmeneschia Preenaindcave ccs 1 Ach Argent Peat 201631465) 357-361 1 389 ISH se produce por un trastorno-en la, Puede ser primario secundario. La forma primaria es as Frecuente en menores de 2 aos y se asocia ‘a una variedad de mutaciones genéticas.? Bl "SH secundario, como el que present6 nuestra paciente, puede ocurrir a cualquier edad y ‘autoinmunes, ‘a-medicamentos e infecciones. Cuando el SH se asocia a procesos infecciosos, complica su evolucién y manejo terapéutico, con una ‘mortalidad del 30% al 40% 2 Hi ano pee reread _seral menos, de 8 crterios' (Tabla 2); febre, ‘esplenomegalia,citopenia, hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia, hiperferrtininemia, inemofagocitosis en MO, bazo, ganglis linfticos © higado, disminucién o ausencia de actividad celular natural killer (NK), CD25 elevado (cluster dliferenciado 25 en la cadena del receptor de IL-2). En nuestro caso, se solicitaron los eximenes complementarioe al sospecharlo por la evolucién clinica y se confirmé que “criterios (NK y CD25 no estaban disponibles en fese momento en nuestra institucin). EISH asociado a tuberculosis puede causar tun cuadro grave, con elevada mortalidad, ‘especialmente si se retrasa el diagnéstico y tratamiento antifimico? En una revisin reciente, Osowick’et al,‘ han recopilado 14 casos pedidtricos, en su mayoria Jactantes y formas de tuberculosis diseminada. En la Tabla 3, se expresan los resultados de dicho estudio y algunos casos mas que han reportado otros autores. Todos ellos ponen. 255 mg/) y/oipotinogeneria «150 mg/l perenne > 50 m/e Hesmolgacoisen MO, bso gang nftico 0 Ngado Dison oatencia de std ous NK (Cbasalevado(> 24 Um) MO ls es; NK: civil cellar matali CD25. tr de dilereciaion 25. a oo1960 Arch Argent eine 016111535701 / Prec des clin tuberculosis; su evolucion fue répidamente fatal Se ha descrito SH secundario al VIH" 0 al tratamiento antituberculoso.” La paciente que reportamos antirretrovirales, por lo que consideramos que fue ‘a tuberculosis la que desencadensel SH. ‘mortalidad. Las guiasrecomiendan comenzar con ol tatamiento antiretroviral entre as 2-8 semanas, posteriores al inicio de os antimicobacterianos ‘Una vez instaurados ambos tratamientos, puede haber interacciones medicamentoss,toxiidad 0 sindrome de reconstitucién inmune. El caso.que presentamos, a pesar de haber desarollado SH y tuberculosis diseminada,tuvo ‘buena tolerancia a todos los medicamentos CONCLUSION ISH secundario es infrecuente en pediatsa, nfs atin, asociado a tuberculosis y sida. El tratamiento oportuno, etioldgico y de soporte es de fundamental importancia, dada su elevada smorbimortalidad. [REFERENCIAS 1 argentina intro deel Organiza Pansat dee Sih Socodd Argent de Pet, UNICEF “amt 3, Cass porads de stdome henofgoctico sco a tubers en pit Frsenclin eterno Sendai de abr seeps, 256 F/Bahos"——-Disaminads ‘ere tein dae abdoninal| lead eapitora Recupencin Ovowichital 206 M/bsemscaz——Dseminda Fb, dieulad resptor, fala de progreo depo, eposisonesdeaigndas Recuperain Seo eta 2016 F/ibooe ——Dsemiadts be to perdi de pes, pists lifaderamegalas —Reeuperaion Pact M/t7aios ——Disminads-——_—ebe pid de pes tox SORA Recperactin Gin stale Midatos Palonse bre epatspln DRA Recuperaion Deyetal 2018 Mftmect ——Dseniads Nermatal 2012 F/tetos Dineniads air dre, ast SORA, poss bite Recupeciin Manesarietal202F/Ssemanss ——_Dieminads bey esi abel, ‘itd rapitera gave Recupernién Nandita 200 M/ttaos ——Gangonar_-—=ebreadenite sar patel Rociperaciin Deshpande et a!2010 —-M/2mess———_Dieminada bre dicen abdominal Resypercén capita 2008 M/I?aios Puloonars ganglonar Fibre dies adorn, Ttaeropata gees Reperacsn albramaniansta!208 M/ésemanas ——-Dieminada ‘bre lindadenopatia generis, ‘sch del alimen Moene ‘lletal."2007 F/tatos Palmore Fabre inert, hema potancos Masse (Chen a 2004 M/iSsioe Demian bre pend de peso, linfoenopaiacevaies ———_Recspersin COkacharoental/2003F/2semanss ——Damieada_—_ Fiebre, distrai abdominal mi, ‘oopasdéninsenccdadcninads — Rewpersin Dieta. -202 F/9ato Diseminads ‘ib dela, pda de peso Reeupecin Avobanietal201—-F/I2diae——iseminada Fibre, ces con sngre Recupein ‘Shaw eal 200| F/Fsemanas——Palmonar isi diene abdominal, le, died respi Masse Date ea 81955 FySanee Plmonae ibe dor abdominal rpdodeterino ‘Elesado gene ica espiatoca Mose Mener ta1992 F/Matoe _Diseminada bee SDRA Recupeaisn "Pact VIE pstive ‘SORA noe de itd pate aguaPrsenain decals Arch Argent Plat 2645) e376 1 «361 een integral enn ia decent co VEL Arm i UNI [Asaeo deen) Doponleen hippos NWA MI nepat Beasts PK, Swan JW, TrhersonM, Spr J et “bearer trmophagyt dra ina not Oe omer ene Home A. ArH er RM, tl HLH. Alngrscan aap asf mmophogeeyi ‘pphosncys Pence amne) Growl I Wang 8; Mekense © Maal © e Ippon is get anose imo Pea et De 216550) 00, So} eld Kimi Go| aT Iemophagocyte mphehiscyons In adainent lage by pete than econ Reet ea misseyoe Fad § Ravdunian K Sc J. Vag Ro 3 Hemophagocyte lymphohniecytont an uosnu ‘ompbenionn densi jessetrumtsbaros ing nda sco, GPP Pale, GarguyN Chak Pony bers with aRDSantemephpeytcSyce Asp Psutrcrvcwe stains Der Eran Rajonce M,Aynas fy ta Femophagpytcsynse Sr nl fresno of tuba wie puna feds Saad Tings Danio) 9. Visser A, van de Vyver A. Severe hypesestinemis in mycobacteria tberclos Inston Cli Inet Ds amitzaaparee 10. 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