REVISIÓN

Tumores del sistema nervioso central en la infancia:

aspectos clinicopatológicos
A. Ortega-Aznar a, F.J. Romero-Vidal b

CENTRAL NERVOUS SYSTEM TUMOURS IN CHILDHOOD: THEIR CLINICAL-PATHOLOGICAL ASPECTS

Summary. Aims. Paediatric tumours affecting the central nervous system (CNS) constitute the second most frequent group
of tumours at this age. Taking the WHO 2000 classification as our starting point, our intention was to describe the more
important clinical and pathological features in the differential diagnosis of the different tumourous entities with the highest
incidence in childhood. We highlight, above all, the characteristics that justify the need for a smooth flow of information
between neurologists, neurosurgeons, neuroradiologists, neuropathologists and oncologists. We do not deal with familial
tumourous syndromes, genetic aspects or clinical information derived from analyses of molecular alterations. Development.
Among CNS tumours, enough age-related differences exist to be able to consider those appearing during childhood in their
own right. Their topographic specificity is very characteristic and while 50% of them are infratentorial, 90% of those that
occur in adults are supratentorial. Embryonic tumours are very frequent in childhood, but rare in adults, and the opposite
happens with meningiomas. They are also different as regards their histological features, clinical characteristics, the early
tendency to spread throughout the nervous system in the course of the disease and their biological behaviour. These data
make us think that, in the pathogenesis of brain tumours in children, the molecular and epigenetic factors involved are
different from those at play in the case of adults. Conclusions. A correct diagnosis requires a multidisciplinary approach and
an understanding of the histological criteria and nomenclature by the health professionals involved in treating these
patients. [REV NEUROL 2004; 38: 554-64]
Key words. Children. CNS. CNS tumours. Paediatric tumours.

INTRODUCCIÓN clasificación que también los gradúa de acuerdo con su com-

Los tumores del SNC suponen el 22% de las enfermedades tu-
morales en los menores de 14 años y el 10% entre los 15 y los
19 años. Además, son la principal causa de muerte por cáncer
en la infancia. Entre los pacientes que sobreviven, el 50%
requiere educación especial, el 50% presenta discapacidades
motoras, el 37% dolor de cabeza, el 28% convulsiones y la
incidencia de segundos tumores cerebrales es creciente. Está
formado por un conjunto muy amplio y diverso de entidades,
sobre cuyas características moleculares y citogenéticas hemos
ido acumulando conocimientos. Esto último nos permite iden-
tificarlas mejor y sentar las bases para una clasificación más
correcta. Es probable que en la próxima década los análisis de
genética molecular demuestren su utilidad en la evaluación de
muchos tumores del SNC. Estas técnicas llegarán a ser de uso
rutinario en neurooncología y contribuirán al desarrollo de un
sistema de clasificación integrado que incluya los rasgos his-
tológicos, moleculares, neurobiológicos y neurorradiológicos.
A pesar de estos progresos, los tumores cerebrales todavía se
caracterizan fundamentalmente por sus rasgos histológicos,
con una frecuente presunción acerca del origen celular de la
neoplasia. Desde el punto de vista del entendimiento histoló-
gico y como entidades clinicopatológicas, utilizamos la clasi-
ficación más ampliamente aceptada y cuyos criterios vienen
definidos en la monografía WHO Pathology and Genetics:
Tumors of the Nervous System –o, simplemente, WHO 2000–,
Recibido: 16.09.03. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones: 23.12.03.
a
Servicio de Anatomía Patológica (Neuropatología). b Servicio de Neuro-
rradiología. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona, España.
Correspondencia: Dra. Arantxa Ortega-Aznar. Servicio de Anatomía Pato-
lógica (Neuropatología). Hospital Vall d’Hebron. Passeig de la Vall d’Hebron,
119-129. E-08035 Barcelona. Fax: + 34 932 746 818. E-mail: aortega@
cs.vhebron.es
 2004, REVISTA DE NEUROLOGÍA
portamiento biológico [1].
Los tumores pediátricos aparecen en un cerebro en desarro-
llo y se localizan en sitios específicos. Además, es importante
resaltar la selectividad existente entre los tipos de tumores y la
topografía del SNC, punto de vista que da lugar a un abordaje
clínico de clasificación de los mismos (Tabla I) [2].
Cuando lo que relacionamos es máxima incidencia, edad y
localización, obtenemos otra clasificación (Tabla II).
TUMORES ASTROCITARIOS
Son los tumores primarios del SNC más frecuentes en niños y
representan el 30-40% de los mismos. Constituyen un grupo
con un amplio espectro de neoplasias que son diferentes en su
topografía, rasgos radiológicos, histopatología, comportamien-
to biológico, alteraciones genéticas y curso clínico. El principal
reto es la distinción entre los tumores astrocitarios difusos de
carácter infiltrante y aquellos que constituyen lesiones localiza-
das. Estos últimos (astrocitoma pilocítico, xantoastrocitoma
pleomórfico, astrocitoma desmoplásico cerebral de la infancia y
astrocitoma subependimario de células gigantes) son más fre-
cuentes en niños y pacientes jóvenes y constituyen verdaderas
entidades clinicopatológicas diferenciadas con un bajo grado de
malignidad. Asimismo, los tumores difusos resultan en un
espectro de tumores de diferentes fenotipos y grados de malig-
nidad, pero con una inherente tendencia a la progresión maligna
que refleja el tipo de alteraciones genéticas adquiridas durante
el proceso de transformación [3-14]. De máxima incidencia en
hemisferios cerebrales y el tronco cerebral, pero poco frecuen-
tes en la infancia, estos últimos representan el 14% de los tumo-
res del SNC. Característicamente, están mal delimitados y son
microscópicamente infiltrantes. Su grado de malignidad oscila
del II al IV, aunque la mayoría son de bajo grado y muestran una
menor tendencia a progresar a la malignidad que en los adultos

554 REV NEUROL 2004; 38 (6): 554-564

 TUMORES CEREBRALES INFANTILES

Tabla I. Tumores cerebrales y localización.

Hemisferios cerebrales Región sellar

Astrocitoma difuso Craneofaringioma

Astrocitoma pilocítico Tumores germinales

Astrocitoma anaplásico Astrocitoma pilocítico

Glioblastoma multiforme Hamartoma

Xantoastrocitoma pleomórfico Tronco cerebral

Tumor neuroectodérmico primitivo Astrocitoma difuso

Tumores ganglionares Astrocitoma pilocítico

Ependimoma Astrocitoma anaplásico

Tumores oligodendrogliales Glioblastoma multiforme

Tumor rabdoide atípico Cuarto ventrículo

Ventrículos laterales Ependimoma

Ependimoma Meduloblastoma

Papiloma de plexos coroideos Astrocitoma pilocítico

Astrocitoma subependimario de células gigantes Papiloma de plexos coroideos

Tumor neuroectodérmico primitivo Cerebelo

Tercer ventrículo Meduloblastoma

Ependimoma Astrocitoma pilocítico

Astrocitoma Tumor rabdoide atípico

Papiloma de plexos coroideos Ángulo pontocerebeloso

Región pineal Ependimoma

Tumores de células pineales Papiloma de plexos coroideos

Tumores germinales Astrocitoma

(Fig. 1). La evolución natural es poco conocida debido a que,
junto a su baja incidencia, existe una falta de series bien estudia-
das [15-18]. El extremo maligno de este espectro de tumores
astrocitarios corresponde al glioblastoma multiforme, que, aun
siendo el tumor cerebral más frecuente en el adulto, resulta muy
infrecuente en la infancia y muestra una gran disparidad en la
incidencia aportada por las distintas series. En alguna de ellas se
refiere que el 8% de los glioblastomas se presenta en niños, e
incluso se han descrito casos con diagnóstico prenatal [1]. Se
trata de un tumor de máxima heterogeneidad intratumoral e
intertumoral y con gran polimorfismo celular, como en su con-
trapartida en adultos.
Vemos con excesiva frecuencia que para este grupo de tumo-
res prolifera el uso de una terminología oscura e inespecífica.
Con el diagnóstico de astrocitoma de bajo grado se interpretan o
engloban como iguales entidades de diferente biología e implica-
ciones pronósticas. Debe vigilarse, también, la utilización del tér-
mino ‘astrocitoma’, sin un subtipo o calificativo, para el diagnós-
tico de tumores astrocitarios de bajo grado, porque suele sobreen-
tenderse como astrocitoma difuso. No son raras las situaciones de
dificultad diagnóstica, escasez del material o pobre representati-
vidad del mismo, y en ellas resulta imprescindible completar el
diagnóstico histológico con los datos radiológicos y clínicos.
Astrocitoma pilocítico
Es el tumor astrocitario más frecuente en la infancia y el 70% de
los casos ocurre en pacientes menores de 20 años. Su distribu-
ción topográfica, las características radiológicas, los patrones
tisulares, los rasgos histológicos, el patrón de crecimiento y los
factores pronósticos conforman una entidad clinicopatológica
bien definida que corresponde a un grado I de malignidad (WHO
2000) [19-23]. Los marcadores citológicos e histológicos de ma-
lignidad en otros tumores, sobre todo astrocitarios, incluso la
infiltración tumoral del espacio subaracnoideo, carecen de valor
pronóstico en éste [24-28]. Las implicaciones clínicas de estos
hechos son frecuentemente infravaloradas por clínicos, radiólo-
gos y patólogos.
Su localización cerebelosa es la más frecuente, y en la pobla-
ción infantil los astrocitomas de cerebelo son casi exclusivamente
pilocíticos (97%) [1]. En esta localización, la cirugía frecuente-
mente comporta una extirpación completa, mientras que en su
característica localización cerebral en el tálamo, en las paredes del
III ventrículo o en su localización parcialmente intraventricular, la
resección completa es difícil y el pronóstico está muy condiciona-
do por la opción que se tome ante las ventajas y desventajas de un
tratamiento quirúrgico agresivo. Su localización en el nervio ópti-
co es típicamente infantil; un pequeño porcentaje de los mismos

REV NEUROL 2004; 38 (6): 554-564 555

A. ORTEGA-AZNAR, ET AL

a b

Figura 1. a) Lesión expansiva tumoral del tronco cerebral que distorsiona la protuberancia, comprime y deforma el cuarto ventrículo; b) Infiltración
tumoral de baja densidad celular sobre un fondo fibrilar en un astrocitoma fibrilar difuso; los astrocitos neoplásicos presentan un amplio citoplasma y
prolongaciones gliales sin atipia nuclear; c) Mayor densidad celular en un astrocitoma difuso fibrilar anaplásico; algunos astrocitos muestran mayor ple-
omorfismo celular y atipia nuclear; obsérvese una mitosis en el centro; d) Gran densidad celular, pleomorfismo y atipia nuclear en un glioblastoma mul-
tiforme; en la parte superior es visible una célula gigante multinucleada tumoral.

se asocia a neurofibromatosis de tipo 1 (NF1), en cuyo caso sue-
len ser bilaterales [29-31] (Fig. 2). En esta localización, frecuente-
mente se someten a radiación por falta de biopsia o de un diagnós-
tico específico. Algunos casos publicados debido a su comporta-
miento agresivo, mostraban en su historia el antecedente de haber-
se sometido a radioterapia por un astrocitoma pilocítico anterior,
con períodos de latencia que variaban desde 2 a 50 años [32].
Xantoastrocitoma pleomórfico
Este tumor astrocitario supone el 1% de este grupo y afecta, so-
bre todo, a niños y adultos jóvenes. Dos tercios de los enfermos
son menores de 18 años. Localizado generalmente en el cerebro,
se distingue por su carácter circunscrito y su localización super-
ficial relacionada con las meninges (Fig. 3). La historia clínica
se asocia típicamente a convulsiones resistentes al tratamiento.
Los rasgos histológicos complejos de este tumor son especial-
mente característicos e incluyen un patrón fascicular, trama reti-
culínica rica, células astrocitarias pleomórficas y astrocitos lipi-
dizados o xánticos como datos positivos más importantes y
constantes. Adquieren especial relevancia en el diagnóstico
correcto de este tumor los datos negativos, como la inexistencia
de mitosis, necrosis o hiperplasia endotelial [1,2,32]. Su carácter

556 REV NEUROL 2004; 38 (6): 554-564

 TUMORES CEREBRALES INFANTILES

a Tabla II. Tumores cerebrales infantiles según su incidencia y su topografía.

Tumores de la fosa posterior o infratentoriales

Astrocitoma pilocítico

Astrocitoma de tronco

Meduloblastoma

Tumores ependimarios

Tumores de plexos coroideos

Tumores cerebrales

Astrocitoma pilocítico

Astrocitoma fibrilar difuso

Xantoastrocitoma pleomórfico

Astrocitoma subependimario de células gigantes

Astrocitoma/ganglioglioma desmoplásico infantil

Tumores de plexos coroideos

Tumores ependimarios

b Ganglioglioma/gangliocitoma

Meduloepitelioma

Ependimoblastoma

Tumor neuroectodérmico primitivo

Tumor rabdoide/teratoide atípico

Tumores de la región pineal

c
Pineocitoma

Pineoblastoma

Teratoma

Germinoma

Carcinoma embrionario

Coriocarcinoma

Tumor del seno endodérmico

Tumores de la región sellar

Craniofaringioma

abigarrado y su celularidad pleomórfica, que podría calificarse

de atípica, dan pie a que frecuentemente se diagnostique como
tumor mesenquimal maligno o glioblastoma multiforme. Frente
a esta morfología de tumor pleomórfico, su pronóstico es favo-
rable y corresponde a un grado II de malignidad.

Astrocitoma subependimario de células gigantes

Figura 2. a) Astrocitoma pilocítico hipotalámico bien delimitado y con un
componente quístico, que produce desplazamiento de la línea media; b)
Astrocitoma pilocítico infiltrando y ensanchando ambos nervios ópticos
en un corte transversal; c) Abundantes fibras de Rosenthal; se trata de
estructuras muy eosinófilas, brillantes, irregulares y frecuentemente elon-
gadas, que son un marcador histológico característico de este tumor; ob-
sérvense algunos cuerpos granulares eosinofílicos.
Es una neoplasia localizada en la pared de los ventrículos late-
rales, circunscrita, a menudo calcificada y benigna (grado I),
que se asocia al complejo de esclerosis tuberosa. Su inciden-
cia es del 6 al 16% en estos pacientes y puede iniciarse clíni-
camente en niños o jóvenes. Histológicamente está formado
por células de aspecto ganglionar que muestran ambigüedad
inmunofenotípica. El aumento de la actividad mitótica o la ati-
pia celular, en alguno de estos casos, carecen de significado

REV NEUROL 2004; 38 (6): 554-564 557

A. ORTEGA-AZNAR, ET AL
a b
Figura 3. Xantoastrocitoma pleomórfico: a) RM en secuencia T2 axial con nódulo tumoral (flecha blanca) y edema (flecha negra); b) RM en secuencia T1
axial con contraste, porción tumoral sólida (flecha gris) de localización periférica y zona quística (flecha negra).
pronóstico. Se ha discutido frecuentemente si se trata de un ha-
martoma o de un verdadero tumor.
Algunos tumores astrocitarios, como el astrocitoma pilocítico, el
xantoastrocitoma pleomórfico, el ganglioglioma desmoplásico
infantil o el astrocitoma subependimario de células gigantes, son
especialmente susceptibles de interpretarse erróneamente con un
mayor grado de malignidad al que les corresponde. Esto se debe
a sus características histológicas, entre las que frecuentemente
figura el pleomorfismo celular o un componente desmoplásico
prominente. Esta confusión diagnóstica es particularmente fre-
cuente en situaciones de resección incompleta.
En la práctica clínica, algunos escenarios pueden sugerir un
diagnóstico histológico incorrecto [2,33]:
– Un astrocitoma difuso grado II ante una lesión que capta
contraste.
– Un astrocitoma difuso grado II o III ante una masa que ra-
diológicamente es homogéneamente captante.
– Un astrocitoma difuso grado III o IV ante la imagen de un
nódulo superficial homogéneamente captante en la pared de
un quiste.
– Tumor maligno a la luz de una historia clínica prolongada,
frecuentemente de convulsiones o asociada al festoneado de
la tabla interna ósea del cráneo.
– Neoplasia maligna en ausencia de evidencia radiológica de
edema peritumoral.
– Astrocitoma infiltrante o maligno en un tumor con fibras de
Rosenthal o cuerpos granulares eosinofílicos.
558
TUMORES NEURONALES Y NEUROGLIALES
Son tumores poco frecuentes que tienen en común la presencia
de diferenciación neuronal más o menos extensa, entremezcla-
da o no con un componente de diferenciación glial. Casi todos
los tipos que forman el grupo implican un buen pronóstico y
corresponden a grados I o II de malignidad. De ellos, solamente
el ganglioglioma/astrocitoma desmoplásico infantil es casi ex-
clusivamente de niños menores de 2 años, mientras que el gan-
gliocitoma, el ganglioglioma, el tumor disembrioplástico neu-
roepitelial y el neurocitoma central pueden verse a cualquier
edad, incluso en niños. Estos tumores causan frecuentemente
convulsiones parciales complejas, tienen predilección por el
lóbulo temporal, en el 5% de los casos se asocian a anormalida-
des displásicas congénitas y se relacionan con la cirugía de la
epilepsia resistente al tratamiento [1,2,34]. Muchas veces hay
serias dificultades diagnósticas para diferenciar los tumores de
células ganglionares de aquellas neoplasias gliales que están
infiltrando la sustancia gris –y, por tanto, muestran neuronas
atrapadas–, así como para distinguirlos de otros tumores neuro-
epiteliales con grandes células cuyo evidente nucléolo les con-
fiere aspecto ganglionar. Además, algunos rasgos histológicos
característicos de los tumores astrocitarios, como los cuerpos
granulares eosinofílicos –presentes en el astrocitoma pilocítico
y el xantoastrocitoma pleomórfico–, pueden estar presentes
también en los tumores de células ganglionares [2]. Desde el
punto de vista radiológico, algunas características son comunes
a estos tumores neuronales y a los astrocitarios localizados, lo
que obliga a considerarlos en el diagnóstico diferencial. Se in-
REV NEUROL 2004; 38 (6): 554-564

a b
Figura 4. a) Epedimoma supratentorial con hemorragia intratumoral en asta temporal derecha; b) Características pseudorrosetas perivasculares en un
ependimoma; c) Otro caso que muestra un patrón de túbulos o canales ependimarios.
terpretan como rasgos propios de tumores de bajo grado de ma-
lignidad la presencia de lesión quística –especialmente si pre-
senta un nódulo mural–, la localización superficial, la ausencia
de efecto de masa, el edema escaso, la presencia de calcificacio-
nes y la erosión ósea [35-37] (Fig. 3).
TUMORES EPENDIMARIOS
Son tumores neuroepiteliales derivados de células que expresan
diferenciación ependimaria. Suponen entre el 6 y el 12% de los
tumores intracraneales infantiles y el 30% de aquellos que se dan
en menores de 3 años. Pueden localizarse en cualquier región a lo
largo del sistema ventricular y del canal espinal, pero el 70% de
los intracraneales lo hace en la fosa posterior y, de éstos, la mitad
se origina en el suelo del cuarto ventrículo. En los niños más
pequeños predomina claramente la localización infratentorial.
Patrones histológicos diferentes dan lugar a subtipos o variantes
de ependimoma que pueden plantear difíciles problemas de diag-
nóstico diferencial con tumores de otros grupos. Histológicamen-
te corresponden a un grado II de malignidad (Fig. 4). Sin embar-
go, uno de los aspectos más controvertidos de estos tumores es el
intento de establecer unos criterios histológicos de graduación
[1,2,34]. No es raro encontrar variaciones intralesionales signifi-
cativas en el grado de diferenciación tumoral que se expresan en
forma de nódulos que muestran pleomorfismo citológico, activi-
dad proliferativa, necrosis y todos aquellos parámetros que con-
dicionan malignidad obligada en los tumores astrocitarios [2,38].
Un marcador histológico de anaplasia que parece emerger como
un criterio pronóstico independiente es un índice de proliferación
REV NEUROL 2004; 38 (6): 554-564
TUMORES CEREBRALES INFANTILES
celular superior al 4%, mientras que la evaluación de la apoptosis
de las células tumorales no ha aportado información pronóstica
[39,40]. Además, no existe una relación clara entre las caracterís-
ticas histológicas y el comportamiento clínico de la neoplasia.
Junto a la histopatología, la identificación de otros parámetros
con valor pronóstico es un asunto discutido y pendiente de resol-
ver. La supervivencia es significativamente menor en los niños
menores de 3 años. La localización infratentorial comporta tam-
bién un peor pronóstico, así como la evidencia de extensión de la
enfermedad a través del líquido cefalorraquídeo y la amplitud de
la resección quirúrgica. Todos ellos son indicadores que influyen
en el curso clínico [1,41-45]. La incidencia referida del ependi-
moma anaplásico (grado III) es muy variable, debido a la poca
claridad en los criterios histológicos de malignidad.
TUMORES DE PLEXOS COROIDEOS
Constituyen neoplasias intraventriculares derivadas del epitelio
de los plexos coroideos o sus células progenitoras específicas.
Éstos, de origen neuroepitelial, están formados por un epitelio
muy especializado con funciones de secreción y absorción. Los
tumores poseen muchas similitudes con los papilomas y los car-
cinomas sistémicos. Representan el 2-4% de los tumores cere-
brales en niños, pero constituyen el 10-20% de los que se mani-
fiestan en el primer año de vida. Incluso pueden verse en la vida
fetal, porque son uno de los tumores cerebrales congénitos más
frecuentes [46]. Los ventrículos laterales se afectan en el 50%
de los casos, el cuarto ventrículo en el 40%, y sólo el 5% se lo-
calizan en el tercer ventrículo. Constituyen un espectro tumoral
559
A. ORTEGA-AZNAR, ET AL

a b

c d

Figura 5. a) Carcinoma de plexos coroideos; RM T1 coronal con gadolinio; realce tumoral homogéneo. Nótese el realce ependimario (flecha izquierda) y la
diseminación subaracnoidea (flecha derecha); b) Tumor de plexos que mantiene el patrón papilar pero con gran pleomorfismo y atipia celular; c) Inmuno-
rreactividad celular a citoqueratinas como las células epiteliales; d) Elevado índice de proliferación celular, frecuentes núcleos inmunorreactivos con Ki-67.

que se extiende desde lesiones bien diferenciadas hasta otras
muy agresivas. El papiloma es un tumor benigno, de crecimien-
to lento, que corresponde a un grado I de malignidad. La pérdi-
da de la arquitectura papilar, la poliestratificación, el pleomor-
fismo, las mitosis, un elevado índice de proliferación celular, la
necrosis y la infiltración tumoral del tejido cerebral vecino son
criterios que indican malignidad y que el tumor corresponde a
un carcinoma de plexos (grado III de malignidad) (Fig. 5). Este
último, además de diseminación meníngea, puede dar lugar a
metástasis sistémicas. El 20-40% de los tumores de plexos son
carcinomas y el 80% de los mismos se dan en niños (Fig. 4).
TUMORES EMBRIONARIOS
Se agrupan en este apartado aquellos tumores malignos, de con-
siderable heterogeneidad intratumoral e intertumoral, constitui-
dos por la proliferación de células redondas indiferenciadas,
con abundantes mitosis y fenómenos de apoptosis que clásica-
mente se identificaban como tumores de células azules y con el
sufijo ‘blastoma’. Constituyen, por su incidencia, una fracción
muy importante de los tumores pediátricos, pero su origen y
clasificación son temas muy discutidos. Particularmente, el tér-
mino ‘tumor neuroectodérmico primitivo’ (TNEP) ha suscitado
largas controversias. Durante años se usó para incluir un sub-
grupo de tumores embrionarios ampliamente distribuido a tra-
vés del SNC y caracterizado histológicamente por células muy
indiferenciadas. La introducción de la inmunocitoquímica y de
los estudios genéticos moleculares ha realzado las diferencias
entre algunas de las entidades TNEP mejor conocidas. La con-
secuencia ha sido que algunos tumores incluidos como TNEP
en el pasado se han relocalizado en diferentes grupos tumorales
de la última clasificación WHO 2000, de modo que el uso de es-

560 REV NEUROL 2004; 38 (6): 554-564

 TUMORES CEREBRALES INFANTILES

a b

c d

Figura 6. a) Masa tumoral grande, circuncrita y centrada en el vermix cerebeloso en un meduloblastoma que debutó con hemorragia intratumoral y que
comprime el tronco cerebral; b) Características rosetas de Homer-Wright, que son expresión histológica de diferenciación neuroblástica en un medulo-
blastoma; c) Patrón tumoral en sábana de células atípicas con escaso citoplasma, núcleos hipercromáticos, frecuentes mitosis y apoptosis; d) Ele-
vado índice de proliferación celular que se expresa a través del número de núcleos inmunorreactivos al anticuerpo Ki-67.

te acrónimo ha quedado restringido a un tumor del cerebro o su-
praselar formado por células neuroepiteliales poco o nada dife-
renciadas y que muestran capacidad de adoptar rasgos divergen-
tes de diferenciación. En la práctica, la mayoría de las lesiones
muestran características de la línea neuronal. Otros miembros
del grupo constituyen entidades histológicamente identifica-
bles, e incluso muestran afectación en diferentes vías genéticas.
Todos ellos tienden a la diseminación a través del espacio sub-
aracnoideo y corresponden a un grado IV de malignidad. Así
pues, meduloepitelioma, ependimoblastoma, TNEP supratento-
rial, tumor teratoide rabdoide atípico y meduloblastoma consti-
tuyen los miembros de este grupo con algunas características
histológicas y biológicas comunes, pero que también presentan
diferencias topográficas, radiológicas, de patrones histológicos
y genéticas, lo que permite considerarlas como entidades clini-
copatológicas diferenciadas [1,2,33,34,47,48].
Meduloblastoma
Es el tumor embrionario del cerebelo y, a su vez, el tumor
embrionario intracraneal más frecuente. Sin embargo, el resto de
las entidades tumorales del grupo son extremadamente infrecuen-
tes. Supone el segundo tumor en incidencia durante la infancia,
constituye el 20% de todos los tumores del SNC infantiles y el
70% de los mismos ocurren en pacientes menores de 16 años. Su
incidencia máxima es a los 7 años, pero también se han publica-
do casos de afectación prenatal y neonatal [46,49]. El 75% de de
estos tumores se localiza en el vérmix y muestra rasgos muy
característicos en la neuroimagen [35-37]. A pesar de su hetero-
geneidad intratumoral, la variedad de subtipos histológicos y la
irregularidad y variedad de los resultados inmunohistoquímicos
para diferentes proteínas, el diagnóstico diferencial es sencillo si
se dispone de la información clínica y radiológica adecuada,
incluso en el caso de una biopsia por congelación intraoperatoria
o de resección parcial y recepción de escaso material. Una eleva-
da densidad celular, abundantes mitosis y apoptosis, así como
gran tendencia a la infiltración subaracnoidea, son rasgos comu-
nes a todas las variantes de meduloblastoma (Fig. 6). La identifi-
cación de estos subtipos tiene, a veces, implicaciones pronósticas
o puede suponer grupos patogénicamente separados. Estas
variantes reconocidas son: meduloblastoma clásico, meduloblas-
toma desmoplásico, meduloblastoma con nodularidad y diferen-
ciación neuronal avanzada, meduloblastoma de células grandes,
medulomioblastoma y meduloblastoma melanótico [34,50-59].
La supervivencia es notablemente superior en la actualidad
debido a la mejora de la quimioterapia y la radioterapia.
Tumor teratoide/rabdoide atípico
Se trata de una enfermedad que afecta a niños muy pequeños, fun-
damentalmente menores de 3 años, y que se localiza en la fosa
posterior en el 52% de los casos y afecta con frecuencia al ángulo

REV NEUROL 2004; 38 (6): 554-564 561

A. ORTEGA-AZNAR, ET AL
pontocerebeloso. Un tercio de los casos muestra ya diseminación
en el momento del diagnóstico. Algunas de sus características
biológicas e histológicas son similares a las de los tumores rabdoi-
des malignos de riñón. Clínicamente son muy agresivos y la su-
pervivencia media, a pesar del tratamiento, es de dos años en
menos del 20% de los casos. Aunque las células rabdoides son un
rasgo histológico característico, con frecuencia presentan compo-
nentes de distintas líneas de diferenciación, por lo que dan lugar a
serios problemas de diagnóstico diferencial. Genéticamente, se
caracteriza por monosomía del cromosoma 22 o deleción parcial
del 22q11.2. En esta región se localiza el gen hSNF5/INI-1, cuya
inactivación está implicada en la patogénesis de este tumor [60].
Recientemente, se ha descrito el hallazgo de la inactivación de
este mismo gen en tumores de plexos coroideos, lo que apunta
hacia una estrecha relación patogénica entre ambos tumores [61].
TUMORES MENÍNGEOS
Son muy infrecuentes en la infancia. Según publica recientemen-
te el Central Brain Tumor Registry estadounidense, suponen el
2,5% de los tumores pediátricos del SNC [62]. Suelen presentar
una frecuencia más elevada de localizaciones no usuales y tama-
ños mayores que en los adultos. Los meningiomas son un marca-
dor de la neurofibromatosis de tipo 2 (NF2) y se sabe que son in-
ducidos por bajas o altas dosis de radiación tras un período pro-
longado libre de ellas [34]. En el caso de la población infantil hay
una mayor probabilidad de existencia de estos factores predispo-
nentes. El espectro de patrones histológicos que da lugar a las dis-
tintas variantes de meningiomas (grados I o II de malignidad) coin-
cide con los que se ven en adultos, pero la mayoría de las series
reconocen una mayor tendencia en los niños a los tumores que
histológicamente son de alto grado (grado III de malignidad) y
que biológicamente se comportan con gran agresividad [63-65].
TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES
Estos tumores son raros en el SNC, y en nuestro medio suponen
el 0,5% de los intracraneales. Sus tipos y frecuencia relativa se
reflejan en la tabla III [34]. Característicamente se localizan en
la línea media, en especial en la región pineal.
Germinoma
Se presenta en las dos primeras décadas de la vida, sobre todo
a los 10-12 años, y tiene una incidencia dos veces superior en
los niños. Sus rasgos histológicos son característicos y no di-
fieren de los que muestran los localizados en el testículo o el
ovario. El componente citológico linfocitario característico,
predominantemente T, que forma parte de estos tumores es de
densidad variable de unos casos a otros y puede plantear en al-
gunas situaciones el diagnóstico diferencial con enfermedad
inflamatoria granulomatosa, de especial relevancia ante el he-
cho –muy frecuente en estos casos– de la escasez del tejido pa-
ra biopsia. El estudio citológico del líquido cefalorraquídeo y
el uso de marcadores inmunohistoquímicos de células germina-
les en el mismo [34], así como los avances en neurorradiología
–que ayudan, además, en la planificación de la intervención
para la biopsia estereoatáxica–, han facilitado el diagnóstico y
el abordaje terapéutico de los germinomas. El diagnóstico di-
ferencial más común y relevante es el que se puede plantear con
los tumores del parénquima pineal, como el pineocitoma, o los
de diferenciación intermedia.
562
Tabla III.Tipos y frecuencia relativa de los tumores de células germinales [34].
Germinoma 50%
Teratoma inmaduro 14%
Teratoma maduro 6%
Teratoma con transformación maligna 4%
Carcinoma embrionario 3%
Tumor del seno endodérmico 2%
Coriocarcinoma 1%
Tumores mixtos de células germinales 20%
Teratomas intracraneales
Son tumores raros que ocurren, predominantemente, en las dos
primeras décadas de la vida. Sin embargo, son uno de los tumo-
res cerebrales congénitos más comunes y pueden alcanzar
tamaños enormes [46]. De acuerdo con el grado de diferencia-
ción de los tres componentes principales, se clasifican en madu-
ros, inmaduros o malignos. El teratoma inmaduro constituye la
mayoría de los que se originan en el SNC. El componente inma-
duro puede consistir en tejido embrionario mesenquimal o em-
brionario neuroectodérmico con patrón de rosetas o estructuras
canaliculares. En este último caso se puede plantear un serio
problema de diagnóstico diferencial con los tumores embriona-
rios, como el ependimoblastoma o el neuroblastoma [1,2,34].
En el estudio de estos tumores adquiere especial relevancia que
la muestra del material sea suficiente y representativa.
TUMORES DE LA REGIÓN SELLAR
Varios tumores pueden originarse en esta región de la base del
cráneo y, desde allí, afectar seriamente el SNC, principalmente
por expansión. El más frecuente en niños es el craniofaringio-
ma, un tumor epitelial benigno y parcialmente quístico, presu-
miblemente derivado de la bolsa de Rathke. Constituye el 2-5%
de todos los tumores intracraneales y el 10% de los intracranea-
les no neuroepiteliales de la infancia. Aunque es extraordinario,
existe algún ejemplo de forma congénita del tumor [46,66]. El
tipo clinicopatológico más frecuente es el craniofaringioma ada-
mantinomatoso, que, a su vez, afecta principalmente a niños y
tiene una histopatología muy característica que lo hace similar a
algunos tumores odontogénicos [1]. Los rasgos radiológicos
son también característicos [35,37]. Corresponde a un grado I
de malignidad, pero la evolución natural es impredecible, debi-
do a las dificultades para conseguir una resección completa y su
sustancial tendencia a recurrir [67-70].
CONCLUSIONES
Un diagnóstico patológico correcto debe ir precedido de infor-
mación clínica relevante que incluya antecedentes familiares y
personales, junto a los datos clínicos de la enfermedad actual,
cuyo conocimiento es esencial. A ellos debe añadirse una preci-
sa descripción radiológica, con tomografía computarizada y
resonancia magnética, que incluya las características de las le-
siones. El abordaje conjunto y la discusión de los casos permite
REV NEUROL 2004; 38 (6): 554-564

planificar el tipo de biopsia, los estudios preoperatorios o la po-
sible conservación de material para estudios especiales.
Los sistemas numéricos de graduar los tumores son muy úti-
les, sobre todo en el análisis de grandes series, pero deben usar-
se con precaución y no suplantar el necesario abordaje multidis-
ciplinar del hecho diagnóstico. Se hace necesario una compren-
sión firme de los criterios histológicos que se usan para el diag-
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TUMORES CEREBRALES INFANTILES
nóstico del tipo específico de tumor, así como que los patólogos,
radiólogos, cirujanos y oncólogos entiendan la nomenclatura
tumoral y los criterios que se utilizan para su uso y para asignar-
les un grado de malignidad. Los términos ‘benigno’ y ‘maligno’
entrañan riesgos y deben usarse con cuidado en relación con los
tumores neuroepiteliales, debido a que no tienen el mismo signi-
ficado que cuando se aplican a tumores en otros órganos.
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TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
EN LA INFANCIA: ASPECTOS CLINICOPATOLÓGICOS
Resumen. Objetivo. Los tumores pediátricos del sistema nervioso
central (SNC) constituyen el segundo grupo de tumores más frecuen-
te en esta edad. Basándonos en la clasificación WHO 2000, nos pro-
ponemos describir los rasgos clínicos y patológicos de importancia
en el diagnóstico diferencial de las distintas entidades tumorales de
mayor incidencia en la infancia. Señalamos, sobre todo, aquellas
características que justifican la necesidad de un intercambio de
información fluido entre neurólogos, neurocirujanos, neurorradió-
logos, neuropatólogos y oncólogos. No abordamos los síndromes
tumorales familiares, los aspectos genéticos o aquella información
clínica derivada de los análisis de las alteraciones moleculares.
Desarrollo. Entre los tumores del SNC existen suficientes diferencias
relacionadas con la edad como para poder considerar aparte los
propios de la infancia. Es muy característica su especificidad topo-
gráfica: mientras que el 50% de los mismos son infratentoriales, el
90% de los que se dan en adultos son supratentoriales. Los tumores
embrionarios son muy frecuentes en la infancia, pero raros en adul-
tos, y todo lo contrario ocurre con los meningiomas. Difieren, tam-
bién, en sus rasgos histológicos, clínica, tendencia precoz a la dise-
minación a través del sistema nervioso en el curso de la enfermedad
y comportamiento biológico. Estos datos hacen pensar que, en la
patogénesis de los tumores cerebrales en los niños, resultan afecta-
dos factores moleculares y epigenéticos diferentes de los adultos.
Conclusiones. Se hace necesario el abordaje multidisciplinaro del
hecho diagnóstico y la comprensión de los criterios histológicos y la
nomenclatura por parte de los profesionales implicados en el trata-
miento de estos pacientes. [REV NEUROL 2004; 38: 554-64]
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TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL
NA INFÂNCIA: ASPECTOS CLINICOPATOLÓGICOS
Resumo. Objectivo. Os tumores pediátricos do sistema nervoso cen-
tral (SNC) constituem o segundo grupo de tumores mais frequente
nesta idade. Baseando-nos na classificação WHO 2000, propomo-
nos descrever os aspectos clínicos e patológicos de importância no
diagnóstico diferencial das distintas entidades tumorais de maior
incidência na infância. Assinalamos, sobre tudo, aquelas caracterís-
ticas que justificam a necessidade de um intercâmbio de informação
fluido entre neurologistas, neurocirurgiões, neurorradiologistas,
neuropatologistas e oncologistas. Não abordamos as síndromas tu-
morais familiares, aspectos genéticos ou aquela informação clínica
derivada das análises das alterações moleculares,. Desenvolvimen-
to. Entre os tumores do SNC, existem diferenças suficientes relacio-
nadas com a idade, como para poder considerar separadamente
aqueles próprios da infância. É muito característica a sua especifi-
cidade topográfica e enquanto que 50% dos mesmos são infratento-
riais, 90% dos que ocorrem em adultos são supratentoriais. Os tu-
mores embrionários são muito frequentes na infância, mas raros
no adulto, enquanto que com os meningiomas acontece o contrário.
Também diferem, nos seus traços histológicos, clínica, tendência
precoce para a disseminação através do sistema nervoso no decurso
da doença e comportamento biológico. Estes dados levam a pensar
que, na patogénese dos tumores cerebrais em crianças, são afecta-
dos factores moleculares epigenéticos diferentes do que os dos adul-
tos. Conclusões. Torna-se necessária a abordagem multidisciplinar
do facto diagnóstico e a compreensão dos critérios histológicos e a
nomenclatura por parte dos profissionais envolvidos no tratamento
destes doentes. [REV NEUROL 2004; 38: 554-64]
Palavras chave. Crianças. SNC. Tumores do SNC. Tumores pediátricos.
REV NEUROL 2004; 38 (6): 554-564