CARDIOPATIAS CONGENITAS

PERSISTENCIA DE CONDUCTO ARTERIOSO

Comunicación postnatal entre el tronco de la arteria pulmonar y la aorta descendente secundaria
a la persistencia del conducto arterioso.
Pulmones del feto:

Todos los RN
¿Cuándo se cierra el conducto arterioso?: Dentro de las primaeras 72H de vida  Hay niños en los

Etiología
El conducto arterioso está presente durante la vida fetal.
El cierre postnatal de produce en 2 etapas: Inicialmente el cierre fisiológico por la contracción de
la capa muscular de la arteria (10-15 hrs de vida) y el cierre anatómico se produce entre la 2°y 3°
semana de vida secundario a la fibrosis = ligamento arterioso

Fisiopatología
Si no se cierra, se establece un cortocircuito de izquierda a derecha que resulta en sobrecarga de
volumen de AI y VI (dilatación e hipertrofia)
Con el tiempo puede producir enfermedad vascular pulmonar  Hipertensión arterial crónica

Cardiopatía

Cuadro clínico
Asintomáticos en edades tempranas (PCA pequeños a medianos)
Falla de medro
Disnea, fatiga a la alimentación y falla cardiaca (conductos grandes)

Exploración física:
Soplo continuo infraclavicular izquierdo grado III/IV que irradia a borde esternal, ocasionalmente
se palpa frémito
Pulsos amplios: Por
Se

Radiografía tórax
Cardiomegalia a expensas de VI
Refuerzo trama vascular pulmonar

Electrocardiograma
Hipertrofia VI
Ondas Q V1y V2
 Ondas R altas en V5 y V6
Ondas 5 en V1 y V2

Ecocardiograma: Se realiza un USG

Tratamiento
Indometacina: RN prematuros
Cierre percutáneo
Cirugía

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

CIA: Falta de continuidad del tabique interauricular

Cardipatia congénita con
Fisiopatología:
La presencia de una CIA condiciona un cortocircuito de izquierda a derecha; que ocasiona una
sobrecarga volumétrica del ventrículo derecho con hiperflujo pulmonar secundario.

Cuadro clínico
Fatiga
Disnea de grandes a medianos esfuerzos
La falla de medro y disnea a la alimentación pueden presentarse desde la lactancia, cuando el
defecto es grande. En la mayoría de los pacientes los síntomas inician en la 4ª ó 5ª década de vida.

Exploración física
Desdoblamiento fijo del segundo ruido: Aquel que no coincide con la ventilación, no desaparece,
es característico de la CIA
Soplo sistólico en foco pulmonar, que por lo general no es mayor de grado II, por hiperflujo
pulmonar.

Diagnostico
Radiografía
Silueta cardiaca normal o
cardiomegalia leve a expensas de
dilatación de aurícula derecha y de
ventrículo derecho. Abombamiento
pulmonar y reforzamiento trama
vascular.
 Electrocardiograma
BRDHH: Bloqueo de la rama derecha
Hipertrofia VD: Aumento de R en V1 y

Cecocardiograma

Tratameinto

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
Defecto del septum interventricular.
Puede estar situado en cualquier parte del septum y de acuerdo a su localización se determina la
historia natural de la enfermedad

AD AI
VD VI
S: 100/130
D: 60/ 80

Fisiopatologia
Cortocircuito de izquierda a derecha sistólico, que condiciona sobrecarga de volumen del VI de
manera inicial y posteriormente biventricular por el gran flujo pulmonar
Durante la diástole no hay cortocircuito, pues las presiones son similares

Cuadro clínico
Disnea
Dificultad para alimentarse
Falla de medro
Diaforesis profusa
Infecciones de vías respiratorias inferiores

Exploración física
Palpación: Frémito holosistólico
Auscultación: Soplo holosistólico en barra en mesocardio que irradia de manera horizontal,
segundo ruido reforzado

Diagnostico
 Radiografía
Cardiomegalia a expensas de
crecimiento biventricular
Abombamiento de la
pulmonar y refuerzo de trama
vascular pulmonar.

Electrocardiograma
Isodifasismo de precordiales
por crecimiento biventricular

Ecocardiograma

Tratamiento
Quirúrgico
Intervencionismo
Expectante

TETRALOGIA DE FALLOT
Alteración específica del tracto de salida del ventrículo derecho en la que hay una desviación
anterior e izquierda del septum infundibular, siendo éste el trastorno primario que da origen al
resto de las alteraciones.
1. Comunicación Interventricular Infundibular
2. Cabalgamiento aórtico
3. Estenosis Pulmonar
4. Hipertrofia VD
Epidemiologia
Cardiopatía congénita cianótica más frecuente
3-6/10,000 recién nacidos
50% de los casos de cardiopatías cianógenas

Fisiopatología
Depende del grado de estenosis pulmonar
EP leve a moderada: Cortocircuito de izquierda a derecha con flujo pulmonar normal o aumentado
por lo tanto no hay cianosis (Fallot rosado)
EP grave: Cortocircuito de derecha a izquierda por lo tanto cae la saturación y hay cianosis, flujo
pulmonar disminuido

Cuadro clínico
Cianosis de inicio tardío (>6 meses)
Falla de medro
Hipocratismo digital
Falla cardiaca derecha (Derrame pleural, hepatomegalia, ingurgitación yugular)
Crisis de Hipoxia

Exploración física
Cianosis
Frémito palpable en mesocardio
Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar
Soplo holosistólico en mesocardio
2P disminuido o único

Diagnostico

Rx de tórax
Imagen de zapato Sueco (HVD y pulmonar
excavada)
Hipoflujo pulmonar
 Electrocardiograma
Hipertrofia VD
Desviación eje eléctrico a la derecha
Transición brusca V1-V2
Sobrecarga de presión VD

Ecocardiograma
Gold standard

Cateterismo
No de rutina
Cuando ecocardiograma no es concluyente
Colaterales y coronarias

Tratamiento
Quirúrgico
- Corrección total
- Fallot extremo: Rastelli
- Paliativo (FSP)
- Reparación temprana antes de año de edad disminuye morbimortalidad

Pronostico
Mortalidad sin tratamiento 30% a los 6 meses y 50% a los 2 años.
< 10% llega a los 21 años
Con tratamiento mortalidad 5%

TRANSPOSICION DE LAS GRANDES ARTERIAS