LIZACION La Ecografia Cerebral por Via Transfontanelar RESUMEN LUIS FERNANDO NOVOA C. ‘Raditiogo Pesittrico) Inetitute Matern Infanti Universidad Nacional de Colombia. Bogotd - Colombia El presente articulo describe la utilidad del ultrasonido cerebral a través de la fontanela anterior, en el diag- néstico y seguimiento de anomalias congénitas, lesién anoxo-isquémica, hemorragia intracraneana, patologia infecciosa, tumores cerebrales y evaluacién del tamafio ventricular. Se revisan ademés la anatomia cerebral, las variantes normales y la técnica de exploracién necesaria en la evaluacién del cerebro neonatal. PALABRAS CLAVES * Ultrasonido Cerebral * Ecografia Transfontanelar muchos han sido los métodos diagnésticos utlizados, pero es claro que la Tomografia axial computarizada, el Ultrasonido y la Resonancia mag- nética hoy en dia se convierten en modalidades de pri mera eleccién por su capacidad de obtener una visi6n directa y por su alta sensibilidad y especificidad E nel estudio de las estructuras intracraneanas El Ultrasonido tiene la ventaja sobre otras técnicas diag- nésticas de ser un método seguro, no invasivo, de f4- cil ejecucién, poco costoso y realizable en la misma cuna o incubadora del nifio, sin necesidad de sedacién. 901 lo anterior debe ser el método de eleccién en la eva- luacién del cerebro del neonato o del lactante menor yen muchas ocasiones la Unica exploracién necesa- ria, (1,2) rimeros estudios por ultrasonido del cerebro hu- mano se realizaron después de la segunda guerra mun- dial, con las descripciones de Leksel en 1956 sobre el uso del modo A (ultrasonogratia unidemensional) en laevaluacién de las estructuras de la linea media como también en el diagnéstico de desplazamiento anormal de éstas. Esta forma de Ultrasonido cae en desuso con la aparicién del modo B 6 Ultrasonografia bidimensio- ral Corresponde a Vieiger, et al en 1963 y a Brinker y Ta- veras, en 1966, la demostracién de las primeras ex- periencias en modo B, utilizando equipo estatico, técnica més dificil y dependiente de la habilidad de! ope- rador. A partir de los afios setenta la Ultrasonograt alcanza un gran avance técnico paralelo a la aparicién de la tomografla en 1972 y al perfeccionamiento en los equipos de diagnéstico por imagen. Garret, Kos- soff, et al describen de manera amplia la capacidad del aparato de Ultrasonido con escala de grises en la de- mostracién de la anatomia cerebral y de las diferentes patologias relacionadas. (3,4,5,6) En este articulo se revisarén la técnica de exploracién, la anatomia y variantes normales del cerebro neonatal y la patologla més comtin que puede ser demostrada por Ultrasonido.Bish journal or raciology, 1983 :56 ‘518. TECNICA DE EXPLORACION La ecografia de tiempo real a través de la fontanela an- terior es un examen de facil ejecucién que puede realizado por Radidlogos Pedidtricos o Generales. La tanela abierte provee una excelente ventana acustica del cerebro neonatal permitiendo en todos los casos una exploracién satisfactoria que brinde la maxima in- formacién. (7). El examen se inicia con el paciente dentro de Ia incu- badora en la Unidad de Cuidados Intensivos o direc- tamente sobre la camilla dispuesta en la sala de ecografia. EInifio es acostado en decibito supino con un soporte de espuma debajo de la cabeza y sujetado de manera suave pero firme por las manos de la au- xiliar de radiologta. En la sala debe haber una tempe- ratura ambiente adecuada, poca luz y silencio durante el examen. Los padres del nifio pueden estar presen- tes para que ayuden a tranquilizarlo. La realizacién del estudio no requiere preparacién ni ayuno, necesitén: dose solamente un chupete impregnado con suero glu- cosado 0 agua de azdcar, para evitar que el recién nacido llore o su mueva; en promedio son necesarios 5 a 10 minutos de exploracién. (8) La sonda de ultrasonido (transductor de 5 6 7.5 MHz) se coloca sobre la fontanela anterior con suficiente gel de acoplamient con esto se logra una apreciaciOn general de todas las estructuras intra- craneanas. CColaceién laude extt-axal vsualizada median Fgura 2 El examen sélo requiere dos planos de corte, un pri- mer plano coronal que se realiza con el haz de Ultra: sonido en sentido transverso angulando el transductor de adelante hacia atrés a fin de obtener la represen- tacién anatémica de ambos hemisferios cerebrales y de las estructuras de la linea media y un segundo plano sagital que se obtiene girando el transductor 90 gra- dos desde el plano coronal para dejar el haz s6nico pa- ralelo a la linea media, Desde esta posicién central se angula el transductor hacia la izquierda y derecha ob- teniéndose asf la visualizacién por separado de cada hemisferio cerebral (cortes. derecho ¢ iz: (9,10,11) Fig. El ecografista en cada plano de corte debe obtener un registro de la imagen que posteriormente seré anali- zado en conjunto con otros estudios del paciente y con los datos o antecedentes de la historia clinica; sin ex- cepcién el paciente deberd llegar al servicio de eco- grafla con suficientes datos clinicos que orienten al radidlogo hacia una patologia determinada. En ocasiones es necesario interponer entre la punta del transductor y la fontanela un bloque de elastémero de silicona (aditamento separador “’Standoft”’. Kiteko, 3M) © una bolsa de agua que actan como ventana acts- tica para visualizar lesiones muy proximas a la tabla in- terna como colecciones liquidas extra-axiales 6 lesio- nes parenquimatosas cortico-subcorticales, (12) Fig. 2 Aparte de la incidencia por via transfontanelar anteriorFgura 3. (BHIMBRBIERE)Eorora. imagen ddastas Seo} elaconada con al piso dela fosa anterior. ANATOMIA ECOGRAFICA PrimenPlan Coronal ansductor es angulado hacia adelante basta en contrar lo $66 orbitarnosty el compleio eimoidal cn la linea media que aparecer4n HUYECOMSRIGBSydando la imagen de @@Stasidetoro”. Fig. 3. El tejido cerebral de las regiones frontales se observa homogéneo con las circunvoluciones ecogénicas en su interior. La cisura interhemisférica y la hoz del cerebro producen una banda vertical central de ecogenicidad alta. En este plano de corte no son visualizados los ven- triculos laterales, aspecto que al presentarse constituye dilatacion patolégica. Segundo Plano Coronal El transductor es angulado un poco hacia atrés hasta encontrar una apariencia de ‘‘antifaz 6 anteojos"’ Fig 4., producida por el plano esfenoidal hacia el centro, por las alas menores del esfenoides formando los mar- ‘genes ecogénicos superiores y por las alas mavores que forman el margen inferior, En este corte se visualiza la isura interhemisférica muy ecogénica con pulsatilidad intrinseca, producida por ramas de la arteria cerebral anterior. Algunos ecos pequefios en sentido horizon- tal son producidos por los surcos cerebrales de los cua: les el mas prominente es el surco de la circunvolucién cingulada. Por debajo de este surco se visualizan el surco calloso marginal y la porcién ms anterior de los Ventriculos Taterales y de los ndcleos caudados. El cuerpo calloso 0 comisura interhemistérica se sitéa por encima del techo de los ventriculos cruzando de un lado a otro la linea media Tercer Plano Coronal este plano de, corte aparece como punto anat- mico de referencia la porcién inferior de la cisura de Figue 4, WSBRURI IANO oi pano alasadel esfenoes toeman a anand ORGS Figua 5. QEBRSORBIAADtorana. imagen en forma af ‘on la cisura de Sivo de cada hem: Silvio que se encuentra lateralmente entre los l6bulos frontal y temporal de cada hemisferio cerebral. Su ex- tremo interno se abre en “forma de Y" Fig. 5., y en su interior se visualiza la pulsacién de la arteria cere bral media. En este plano se observan las astas an- teriores de los ventriculos laterales como éreas ane- coicas delimitadas por una pared ecogénica. En ocasiones estén separadas en el centro por el cavum del septum pelucidum, tabique central que separa los ventriculos laterales sin comunicarse con éstos. Esta variante normal es frecuente en recién nacidos pre- maturos y puede prolongarse hacia atrés formando el cavum vergae (se dividen en forma arbitraria a nivel del f6mix anterior en cavum del septum pelucidun ade- lante y cavum vergae hacia atrés) El techo de los ventriculos laterales es formado por el cuerpo calloso que aparece ecogénico gracias a su re- cubrimiento por tejido glial. Por debajo de los ventricuFigura 6. Cuarto plano coronal. Imagen en forma de["C] Fn ol mismo plano se abservan e! cuerpo caloso 111, ts niscloos caudados (21 y la proveccién los laterales se observan las cabezas de los nucleos caudados y su limite con los nicleos lenticulares a tra- vés de la cdpsula interna. Estas estructuras tienen una ecogenicidad homogénea e hipoecoica con relacién a los margenes de las circunvoluciones. Justo por detrés de este corte aparecerén los agujeros de Monro que comunican los ventriculos laterales al tercer ventriculo. Cuarto Plano Coronal En este plano de corte los ecos producidos por la re: flexion de interfases entre las circunvoluciones del hi- pocampo_y la superficie medial_de los ldbulos temporales, darén la “imagen de Cs” Fig. 6. Los fo- ramenes de Monro se observan por delante de este corte, drenando desde el cuerpo los ventriculos late- rales. El tercer ventriculo normalmente no se ve, 0 en oca siones aparece como una hendidura anecoica central. A cada lado de la linea media y por debajo de los ven- triculos laterales se observan dos imagenes redondea: das, homoaéneas y de ecogenicidad baja que ‘corresponden a los télamos. Por debajo de éstos y en ia linea media se proyectan el puente y el margen an: terior del cerebelo como una sola imagen de ecoestruc- tura intermedia. A partir de este plano los plejos coroideos comienzan a producir fuertes ecos desde e! piso de los ventriculos laterales. Por delante de este plano nunca se observan plejos coroideos por tanto cualquier imagen altamente ecogénica situada anterior- mente a los agujeros de Monro, constituye signo ine: quivoco de sangrado intraventricular. Quinto Plano Coronal Angulando el transductor un poco hacia atrds aparece una "imangen en V invertida’’ Fig. 7., muy ecogénica formada por el tentorio y el cerebelo. Hacia los lados 10 Figura 7. Quinto plano coronal, Imagen en[V ivertde™"] prodscida pore! tonto Ia lamina de a eterna cuacrigémina en su aspecto superior se observan ecos fuertes; los plejos coroideos. Por en cima de esta imagen triangular aparece la ldmina de la cisterna cuadrigémina como puntas de una estrella, la cual puede encontrarse dilatada Sexto Plano Coronal En este plano el transductor es angulado hacia atrés apareciendo los atrios ventriculares como imagenes de ‘garrotes"’ Fig, 8., con ecos muy fuertes en su inte- rior relacionados con el glomus de los plejos coroideos, En la linea media y por detras se proyecta el cerebelo, hacia los lados los lébulos parietales y en el margen posterior el contorno altamente ecogénico de la calota Plano Sagital Con el barrido ecografico de la linea media son clara: mente visualizadas las circunvoluciones cerebrales dis puestas en forma paralela al margen superior del cuerpo calloso, dando una imagen ‘‘serpinginosa’’ caracteris-Temado de Anatomical landmarks in anterior fntanale utasonography ‘The Brian journal of radiogy. 1989 58, pg 618, tica, Fig. 9. Estas tienen una ecogenicidad baja con unos bordes hiperecogénicos. La circunvolucién mas pr6xima al cuerpo calloso se denomina pericall calloso margin: cingulo. Un poco por debajo del cuerpo calloso se puede observar el cavum del septum pelucidum como una imagen alargada de adelante hacia atrés y de es- tructura anecoica El tercer ventriculd] aparece de forma rectangular con una prolongacién anteroinferior (receso_supraquias- mético), una zona de ecogenicidad media en su inte: rior, la masa intermedia (comisura intertalémica) y al unos ecos fuertes en su borde superior relacionados con el plejo coroideo del tercer ventriculo. Los ventri- culos laterales y los agujeros de Monro solamente se verdn siexiste dialatacion, Desde el margen posteroin- ferior del tercer ventriculo emerge una linea anecoica que cortesponde al acueducto de Silvio y que comu- nica con el cuarto ventriculo, Este Ultimo tiene una forma triangular con un margen recto anterior que lo separa del puente y la médula y un margen angulado posterior que forma el techo del cuarto ventriculo, El cerebelo] se observa muy ecogénico por detrés de Ta cavidad ventricular y en su margen posteroinferior aparece un espacio anecoico que corresponde a la cis- terna magna. El tentorio situado por encima del cere- belo puede no ser identificado debido a su ecoestructura baja Figura 8. Plano sagt. Imagen ‘serpinginosa” de la crcurvo Figua 10. Corte parasagia interno. Imagen de “Arbolzaein’ relacionada Figura 12. Puntos anstémicos de Cones Coronas: 1. tmagen en "astas de toro 2. Image 6 anteo 5. Imagen en“ 6, Imagenes de “garotes 2. Piano parasagital interno, 4. Plana parasagital extemo Plano Parasagital interno Angulando el transductor 15 grados desde la linea me- dia aparece el[ventriculo lateralfcon su asta anterior, el cuerpo, el atrio ventricular, la prolongacién poste rior 0 asta occipital y el asta temporal. Fig. 10. El ventriculo se observa como una banda anecoica que se dilata hacia atrés (atrio ventricular) y en cuyo inte- rior se encuentra el glomus de los plejos coroideos, que puede dar a su vez una prolongacién ecogénica hacia las astas temporales. Por debajo del ventriculo lateral se visualizan la cabeza del nicleo caudado y el télamo separados por el surco. caudotalémico que se observa como una linea de baja ecogenicidad, cualquier aumento en la ecoestructura de este sitio lleva al diagnéstico de lesién hemorragica subependimaria. Fig. 10. El contorno inferior de esta proyeccién tiene forma escalonada (piso de la fosa an. terior, media y posterior) y es de ecogenicidad muy alta, Plano Parasagital Externo El transductor es angulado 30 grados con relacién a la linea media desapareciendo la cavidad ventricular y apareciendo la cisura de Silvio, con una “‘arborizacién” pulsatil que corresponde a las ramas de la arteria ce- rebral media. Los ecos fuertes més inferiores corres: ponden a las reflexiones sénicas del contorno externo de la fosa temporal. (8) Fig. 11 y 12. nPATOLOGIA Malformaciones Congénitas Las malformaciones cerebrales se pueden agrupar en ides vias: desérdenes en la organogé y des6rdenes en la histogénesis. A los primeros pertenecen los defectos en el cierre del tubo neural falla en la diverticulacién, desérdenes en la migracion y lesiones destructivas del cerebro. Los des6rdenes en a histogénesis corresponden a las facomatosis. 1. Defectos en el Cierre 1.1, Malformacién de Chiari ‘a entidad descrita por Chiari en 1891 hace referen- cia a las diferentes anomallas que cursan con una falla cierre del tubo neural. En el sindrome de Arnold- Chiari ocurre un disrafismo de la médula espinal y de a columna asociado a malformacién del tronco y del cerebelo. (14). Cerca del 90% de pacientes con me: ningomielocele presentaran asociacin de Chiari Existen variantes (tipo 1a 1V) en la malformacién siendo la més frecuente{la tipo I]En el tipo |. ocurre un d 10 variable de las amigdalas y del cerebelo pero con ventriculo en posicién normal y sin asocia: cién a disrafismo posterior El tipo Il se caracteriza por descenso y elongacién del cuarto ventriculo, herniacién del cerebelo a través de! foramen magno y meningomielocele | EI descenso de todas las estructuras infratentoriales produce aplanamiento de la fosa posterior con un ten- 9 usualmente hipoplasico y de implantacion ventricular por encima del acueducto y imiento amplio de la masa intermedia, Fig. 14., que oblitera parcialmente la luz del tercer ventriculo. Los ventriculos laterales también muestran dilatacién con afilamiento de las astas frontales y pendulacién del glo- mus coroideo en las astas occipitales. Fig. 15. En el tipo Ill, ocurre un descenso del bulbo, del cuarto ventriculo y de tado el cerebelo que protruyen a través de un encefalomeningocele cervical alto. El tipo IV, 0 hipoplasia cerebelosa no debe ser considerado dentro la anomalia de Chiari 1.2. Agenesia del cuerpo calloso Esta anomalia se caracteriza por ausencia total o par- cial de las fibras comisurales que unen las cortezas de ambos hemisterios cerebrales. Por si sola no esta aso- iada a anomallas clinicas significativas, pero puede acompafiar otras malformaciones como el quiste de Dandy-Walker, holoprosencefalia, displasia_septo- 6ptica, quistes aracnoideos 0 porencefalicos, anoma- lia de Chiari, lipomas de linea media, estenosis acue- ductal, atrofia cerebral, heterotopias de sustancia gris, microcefalia, polimicrogiria y trisomias 13, 15 y 18 12 Sey 'Meringocele lumbar asoesdo a maformacion de Cia Figue 13. Figura 14, Matformacion de Chis. Se observa a distacion vent recmento de la masa termed yo de Figura 15. Melformacién de Chas. Aspacto de pendulacin del glomus coroideo dento del asta ac Ventrilo lateral diatedo También puede presentarse en el sindrome de Aica entidad exclusiva de mujeres que muestran espasmos en flexién, retardo mental, corioretinitis y agenesia del cuerpo calloso. (15) Los hallazgos ecograticos dependen del grado de agi nesia estén representados generalmente por un as- censo y dilatacion del tercer ventriculo, separaci6n anormal de los ventriculos laterales que muestran pa-"Agenesia del cuerpo calloso, Diatacion anormal de ls ass acciitales Figura 17, Fgura 18. Variante da Dandy-Waker 0 quite de Blake, ralelismo con afilamiento de las astas frontales y dila- tacién de las astas occipitales Fig. 16., ausencia del icidum y disposicién radiada de los surcos en la cara interna de los hemisferios cerebrales. Fig 17. En ocasiones la presencia de un cavum del sep tum pelucidum prominente puede llevar a confusion en el diagnéstico, la identificacién del tercer ventriculo en situacién normal, caracteriza esta variacion anatémica 6) septum p 1.3. Quiste de Dandy-Walker a malformacién de Dandy-Walker se caracteriza por la presencia de un quiste en la fosa posterior secun- dario a hipoplasia en grado variable del vermis ce- rebeloso inferior y del techo del cuarto ventriculo, produciendose una formacién quistica entre el espa- cio subaracnoideo y el ventriculo. La ausencia total del vermis cerebeloso corresponde al quiste de Dandy- Walker mientras que la ausencia parcial sin hidrocefa- lia se denomina quiste de Blake (variante de Dandy- Walker), anomalfa diagnosticada solamente por tomo- graffa axial computarizada. (17) Fig. 18. Quiste de Dandy-Walker. Marcada dlatacion La gran formacién quistica dé como resultado una hi- poplasia de los hemisferios cerebelosos con creci- miento de la fosa posterior y elevacién del tentario. El aumento de presién a nivel del cuarto ventriculo pro: duce obliteracién de los agujeros de Luschka y Magen- die y dilatacién variable del sistema ventricular supratentorial. Fig. 19. Cerca del 50% de r cidos con sindrome de Dandy-Walker tendrén aumento del volumen craneano por hidrocefalia El quiste de Dandy-Walker puede asociarse a otras mal- formaciones como agenesia del cuerpo calloso, me- ningomielocele occipital, cefalocele frontoetmoidal y esfenoidal o compresién del tronco cerebral y del ner- vio vago que producirén en el recién nacido alteracio- nes en el mecanismo de deglucién. El diagnéstico diferencial debe establecerse con el quiste aracnoideo retrocerebeloso, quistes ependima: rios no comunicantes, atrapamiento del cuarto ventri- culo, quistes parasitarios, megacisterna magna y neoplasias quisticas. (astrocitoma, hemangioblastoma quistico). (18) 13AXTAL DERECHA Figura 20. Encelalocele accptal, corte ail (al, Se observa masa 1.4. Craneosquisis. COTTESPONGEN a Sta patologia la anencefalia, el me- ningocele y el encefalocele anterior o posterior El defecto craneano de cualquiera de estas anomalias suele ser por si solo caracteristico; la ecografia es de ayuda en la evaluacién de anomalias intracraneales aso- ciadas (ventriculomegalia ex-vacuo, desplazamiento de linea media o malformacién mayor). (19) La herniacién ocurre con mayor frecuencia en la re- gidn occipital y menos frecuentemente a nivel fronto- etmoidal, parietal 0 esfenoidal. (20) Fig. 20 2. Defectos en la Diverticulacién 2.1. Holoprosencefalia Posterior al cierre del tubo neural que ocurre en la quinta a sexta semana de gestaci6n se produce la fase Ge diverticulacion o segmentacién del cerebro fetal. La falla en la formacién de los cinco diverticulos cerebra- les origina la anomalia conocida como holoprosence falia (holo = entero). En esta malformacién los dos segmentos anteriores del cerebro primitivo - prosen- céfalo - no sufren el proceso de diverticulacién; como consecuencia la formacién de los hemisferios y ven- triculos {telencétalo) y del télamo 0 hipotdiamo (diencéfalo), no se produce. (21). El defecto tiene su comienzo en la falta de septacién del prosencéfalo y en la falla de formacion del proceso nasofrontal, a partir del mesodermo precordal (tejido conectivo embrionario del que derivan el prosencéfalo y las estructuras faciales de la linea media) (22) La apariencia ecogréfica de la holoprosencefalia es ca- racteristica, observandose una cavidad univentricular 14 Figura 21, Holoprosencefaa, Core coronal que muestra la cavised Luniventicular en forma de “haeradura’” con los tlamos con forma de “‘herradura’’ sobre los télamos fusiona- dos. Fig. 21. Ademés no existen la cisura interhemis- férica, ni septum pelucidum y los hemisterios cerebrales pueden no desarrollarse. La malformacién se clasifica en formas lobar, semilobar y alobar, siendo esta ditima el extremo més severo de la entidad. La anomalia se asocia a alteraciones faciales como ciclopia, etmoce- falia, paladar hendido, hipotelorismo y cebocefalia (23) 2.2. Displasia septo-dptica Esta rara anomalia compromete las estructuras ante riores del cerebro medio (hipoplasia de nervios épti- cos, infundibulo y quiasma), siendo mas frecuente en mujeres. La ausencia del septum pelucidum con dila- tacién de las cisternas quiasmatica o supraselar y de las astas frontales de los ventriculos laterales, pueden guiar el diagnéstico. (24). 3. Defecto en la Migracién Neuronal 3.1. Lisencefalia Anomalia congénita en la que existe una ausencia com- pleta de surcos y circunvoluciones por migracién anor- mal de neuroblastos hacia la corteza cerebral Ecogréficamente se observan calcificaciones en el sep- tum pelucidum con aumento del espacio subaracnoi- deo y del tamafio de los ventriculos. (251 3.2. Esquizencefalia Esta malformacién implica la presencia de hendiduras bilaterales que se extienden desde los ventriculos a tra- vés de los hemisferios cerebrales. Las hendiduras se producen por una falla segmentaria en la formacin de la matriz germinal 0 migracién neuronal. El desorden se origina en el segundo mes de gestacién y puede cla-iencetalia tipo ll. Hendiduras corebrales bateralos. sificarse en dos tipos dependiendo de la mayor o me- nor extensién de la lesién y de la presencia o ausencia de hidrocefalia. (26,27,28) Fig. 22 4. Lesiones Destructivas 4.1. Porencefalia Lesion destructiva del cerebro, representada por una cavidad anecoica en el parenquima que puede estar en comunicacién con el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo, 0 por el contrario, estar totalmente ais: lada. Las cavidades porencefalicas pueden producirse por trastorno en el desarrollo u originarse a partir de una lesion isquémica, hemorragica, infecciosa, pos: terior a puncién del espacio subaracnoideo. (29) Fig. 23. 4.2. Hidranencefalia Esta condicién en la que se produce una destruccién completa de los hemisferios cerebrales puede consi- derarse como la forma extrema de porencefalia. La al- teracion parece relacionarse con una oclusi6n in-Utero de los segmentos supraclinoideos de ambas arterias ca- rétidas internas que produce isquemia con involucién completa de todas las estructuras intracraneanas iri- gadas por estos vasos. Las zonas irrigadas por las ce- rebrales posteriores (cerebelo, ganglios basales, porciones inferiores de los I6bulos temporales y occi- pitales, mesencéfalo) estarén respetadas. (30) ‘Al examen ecogréfico se observa una gran cavidad quistica que ocupa la béveda craneana, con ausencia de los hemisferios cerebrales. En la linea media suele observarse una fina capa de tejido glial revestido por Figura 23, Porencetala. Corte coronal enol que se observan moles Gestructivo, Hidocetalia asocieds jue 24. Hidranencefal. Ausencia de hemiserios cerebrales con presencia de estructuras de linea media. Cortes coronaes leptomeninges, hallazgo que representa un vestigio de los hemisferios cerebrales. (31) Fig. 24. 5. Defectos en la Histogénesis 5.1. Facomatosis Dentro de ésta categoria se clasifican los desérdenes en a histogénesis, como son la neurofibromatosis, la esclerosis tuberosa y el sindrome de Sturge-Weber. Es- tas anomalias congénitas y hereditarias se caracteri- zan por presentar cambios hamartomatosos 0 neoplé- sicos en los tejidos derivados de las capas germinales primarias més frecuentemente en el ectodermo. Ecograficamente pueden presentarse como nédulos ce: rebrales o multsistémicos, con calcificaciones cortico- subcorticales, malformacién hamartomatosa, dilatacién ventricular y neoplasias. (32) 15HIDROCEFALIA El término hidrocefalia describe el aumento anormal de! volumen del sistema ventricular comparado con el pa- renquima cerebral. Este aumento se relaciona, la gran mayorfa de casos, con obstruccién al flujo del Ifquido cefalorraquideo y a hipertensién intracraneana poste- rior. Puede asi mismo formar parte de anomalias con génitas como el mielomeningagele, en el que la hidrocefalia debe referirse comeWeRculomegalia se- cundaria a fenémeno ex-vacuo. Hay cuatro causas por las que los ventriculos aumen- tan de tamafio produciendo la hidrocefalia: 1. Por obs- truccién al flujo (generaimente en sitios de estrechez del sistema ventricular como el acueducto de Silvio), secundaria a proceso infeccioso, sangrado 0 com- presién extrinseca, 2. Disminucién en la reabsorcién del liquido cefalorraquideo en las granulaciones arac- noideas (por infeccién 0 hemorragia). 3. Por aumento en la produccién de liquido cefalorraquideo como en casos de tumores sobreproductores, ej: papiloma de plejos coroideos. 4. Subdesarrollo 0 destruccién atré: fica del manto cortical que produciré una dilataci6n de tipo ex-vacuo (33) La hidrocefalia puede estar asociada a una gran varie- dad de cromosomopatias (13, 18, 21, triploidia, trans- locaciones), infeccién prenatal, tumores, quiste de Dandy - Walker, malformacién arteriovenosa, malfor- macién de Chiari, mielomeningocele, acondroplasia, sindrome de Hurler, sindrome de Riley-Day, osteogé- nesis imperfecta 0 ser secundaria a hemorragia neo- natal, a infecciones o estenosis acueductal La ultrasonogratia demostrard la dilataci6n del sistema ventricular, el sitio de obstrucci6n, la exclusion o atra- pamiento de una cavidad ventricular y las diferentes al teraciones asociadas. El atrapamiento del IV ventriculo es sin duda el mas frecuente y se debe a una obstruc- cién del acueducto y de las cisternas con aumento pro: gresivo del volumen por produccién constante de liquido cefalorraquideo a partir del plejo coroideo exis tente dentro de esta cavidad (34, 36) Fig. 25. Normalmente la distancia entre los bordes externos de los ventriculos laterales debe ser de 0.25 - 0.35 con relacién al diémetro transverso del créneo, medida en un plano coronal a nivel de los agujeros de Monro. Fig 26. Un grado minimo de hidrocefalia aumentara este indice ventriculofhemistérico, produciendo ademas abombamiento de los contornos exteriores de los ven- triculos laterales (36). Fig. 27. La hidrocefalia mode rada produciré mayor dilatacién y disminucién del 16 de os farsmenes y del aeueducte de Sivo. Figura 26, Ralacién ventriculo/hemistéiea normal. Corte coronal nivel de os agujros de Mone Figure 27. Hicrocefala love. Lgera latacion de los vervculos laterales con abombamiento de los angules exornes‘el septum pellucidum, corte coronal. Imagen quistca locaizada en el aspecto medial de los venvcwios lateraes pesor cortical por debajo de 30 mm. Fig. 28. La hi drocefalia maxima se observaré como una gran dila- taci6n ventricular con escaso parenquima cerebral. Fig. 29. Por ultimo es importante recordar que una ligera asimetria en el volumen de los ventriculos laterales es hallazgo frecuente en el recién nacido y debe consi- derarse variante normal (de mayor tamafio el izquierdo). ‘As{ mismo son hallazgos anatémicos frecuentes la pre- sencia de lesiones quisticas con liquido cefalorraqut- deo como el cavum del septum pellucidum o su prolongacién posterior - cavurn vergae -, relacionadas vat Cl. Rall, Vol. 1 No. 1 Mayo - Agosto 18 fla extrema, Corte parasogital que demuestra la marcads Figure 29. Hide diatacion de ‘Cavum de septum pellucidum y cavum vorgae Cone sagtal Imagen anecoica por deboo del cuerpo ealloso, Fiua 31 con la adhesion imcompleta de las dos membranas que lo conforman. Este cavum se cierra de atras hacia ade- lante y es normal en prematuros y en el 12% de la po- blacin general (37) Figs. 30 y 31. De todas las cavidades cisternales las Gnicas visualizadas con fre- cuencia son la cisterna cuadrigémina un poco por de- trds del Il ventriculo y la cisterna magna en la fosa posterior. Los quistes ependimarios y aracnoideos, anomalias més raras, se producen por duplicecién o saculacién 7Figue 22. Corte coronal, quste leptome Figura 39. 0. Ven de la membrana aracnoidea. Fig.32. La presencia de células ependimarias cuboidales es caracteristica de los quiste ependimarios 0 neuroepiteliales del III y IV ven- triculos (38). Los quistes subependimarios localizados en los bordes de los ventriculos laterales son secuela de lesion hemorragica o infarto parenquimatoso. Con la introduccién de la técnica Doppler se ha logrado diferenciar entre la dilatacién ventricular por atrofia pa- renquimatosa y la dilatacién aguda secundaria a pro- ceso obstructivo. En este Ultimo caso la sefial Doppler se encuentra anormal (disminucién o pérdida de la fase diastélica de la curva), debido al marcado aumento de la resistencia periférica (39, 40) Fig. 33. Una segunda aplicacién del Doppler es la evaluacién de nifios que ameritan derivacién ventricular, el método informa sobre la variacién en el indice de resistencia (IR) valor que expresa el aumento de resistencia pe- riférica a nivel parenquimatoso, por efecto compresivo secundario a la dilatacién ventricular (41, 42, 43) 18 lomegalia por attofa parenquimatose que muestra seal Doppler normal indice de resistencia de 0.74) wa con marcedo aumento dl indice de resistencia (0.89) y ausencia dela fose dastlca dela cure la figura (b)9e observa fi PATOLOGIA VASCULAR 1. Hemorragia Intracraneana La hemorragia intracraneana es reconocida como una causa importante de morbi-mortalidad neonatal. Casi siempre comienza en la matriz germinal subependi- mal, pero con el aumento del sangrado puede exten- derse al espacio ventricular 0 al parenquima cerebral La etiologia de la hemorragia intracraneana es de tipo multifactorial en el recién nacido prematuro; su ocu- rrencia esta intimamente relacionada con severa hipo- xia perinatal. Otros factores de riesgo han sido implicados como la edad gestacional, el sexo, gesta- ciones miltiples, ingestién de aspirina en la madre, hi- pertensién, hipercarbia, neumotérax, hipernatremia y expansién rpida del volumen sanguineo (44) La incidencia de hemorragia intracraneana en prema- turos por debajo de 32 semanas de gestacién y me- nos de 1.500 gramos de peso, es de aproximadamente 150%; los més altos porcentajes ocurren en nifios naPte: Conte coronal. Figura 36, Sangrado parenquimatoso a nivel del tlamo auido y en Iavegion perwentncular da! mmo lado, Cortes comparatives parasagtal cidos por parto extrahospitalario. Esta alta incidencia y las complicaciones potenciales jusitifican el uso ru- tinario del ultrasonido en todo recién nacido prematuro (45) El ltrasonido constituye la técnica de primera eleccién en la deteccién de hemorragia intracraneana e hidro- cefalia secundaria en prematuros; la facilidad en la eje- cucién, a posibilidad de realizacion en la misma incubadora y el uso de aparatos con barrido sectorial en tiempo real, hacen que la ecografia sea un método diagnéstico con alta sensibilidad y especificidad en el estudio de estos nifios. La gran mayorla de hemorragias se inician en la matriz, germinal que es un acumulo de tejido neural inmaduro localizado en el surco caudotalamico y desde el cual migran las células neurales hasta la regién cortical. Esta eminencia de células germinales esté ricamente irrigada por capilares sanguineos que involucionan progresiva- mente a partir de la semana 32 de gestacién, dismi- nuyéndose significativamente el riesgo de sangrado por encima de este tiempo (46) i olde Radiol Vo. 1 No. 1 Maya Agoste- 1980 = Fgura 24. Hemorraginracraneane grado |. Aumento eo caudado derecho, Figure 35. Corte coronal. Marcada dilatacion ventricular con codgus intaluminales en fase de resoiucién Figura 37. Hemorragainracraneane grado Il. Altracion en de resolucién). Se observa adomds gers diatacion ventricular Con el fin de definir la gravedad y pronéstico de la he- morragia intracraneana se adopté la clasificacion de Burstein-Papile como Unico método de graduacién (47). Esta clasificacién se basa en la extension del san: grado’ El grado | hace referencia a una hemorragia confinada ala mattiz germinal. Fig. 34. El grado Il es la extensién de la hemorragia desde la matriz germinal hacia la ca- vided ventricular. El grads Ill est caracterizado por san- grado subependimario y dilatacion ventricular. El grado IV se relaciona con hemorragia subependimaria més hemorragia intraventricular masiva y extensién intra~ parenquimatosa. Fig. 35. Ultimamente se ha estable- ido el grado V para diferenciar los sangrados aislados en el parenquima cerebral, casos de menor ocurren- cia (48) Fig. 36. El aspecto ecogréffico de la hemorragia intracraneana en la fase aguda se caracteriza por la presencia de un 4rea altamente ecogénica casi siempre comprome- tiendo en forma uni o bilateral el surco caudotaldmico © la cabeza del nucleo caudado. Fig. 37. El sangrado 19agiaintracraneana grado IV, Coagul intraventicular subependimario no debe confundirse con calcifica: nes parenquimatosas que producirian sombra acistica .0n el plejo coroideo del techo del Il ventriculo, ima n también ecogénica pero localizada siempre por de- trds de los forémenes de Monro; este punto anatémico es importante puesto que cualquier foco de mayor eco: genicidad visualizado por delante de este sitio, debe ser considerado como hemorragia subependimal En a fase subaguda que ocurre una o dos semanas des- pués del sangrado el hematoma comienza a sufrir li- cuefaccién central por lo que se torna hipoecoic un halo ecogénico retractil (49). Fig. 38. En la fase nica el 4rea afectada se necrosa dejando una cavidad anecoica (quiste porencefalico, quiste subependima- rio, Fig. 39), la cual puede o no cumunicar con el si tema ventricular 0 el espacio subaracnaideo, con La resolucién completa de! hematoma puede tardar se- manas 0 meses 0, evolucionar de manera mas grave hacia hidrocefalia posthemorragica hipertensa (50) La hemorragia intraventricular se observa como una imagen ecogénica intraluminal que en ocasiones se ad- hiere en forma de codgulo al plejo coroideo haciendo imposible el diagnéstico diferencial. Fig. 40. Muchas son las complicaciones potenciales y asociaciones de la hemorragia intracraneana entre las que se incluyen la hidrocefalia, atrofia cerebral, porencefalia, encefa- lomalacia hipéxica, encefalomalacia multiquistica y he- morragia cerebelosa, entidad esta ultima de muy mal pronéstico, Para una mejor evaluacién y seguimiento de la hemo rragia intracraneana se ha disefiado un manejo eco- grético aplicable a todo prematuro con edad inferior a las 32 semanas de gestacién y menos de 1500 gra: mos de peso. Puesto que la mayoria de hemorragias 20 Figura 38. Porencefala posthemorégica.Presencia de quite subaraenoideo (QA) relacionado o-subeorca (Codgulo intaventicuar en fase de cvetaccion curren entre el primer y tercer dia de vida se hace con- veniente realizar un ultrasonido de screening entre el cuarto y séptimo dia; de esta manera todas las he- morragias que puedan ocurrir serdn detectadas al igual que cualquier grado de dilatacién ventricular. Si el es tudio inicial es normal y el paciente es asintomético, no hay necesidad de nuevos controles. Por el contra rio siel paciente es sintomdtico o se producen causas que puedan desencadenar hemorragia tardia (enterocolitis necrosante, transtorno en la coagulacién, neumotérax), se debe repetir el estudio para confir mar o descartar esta patologia, con un examen nor Imal y persistencia de signos neurolégicos se hacd Inecesaria la realizacién de una tomografia axial com putarizada Cuandb el ultrasonido inicial demuestra hemorragia in- tracraneana, se deben practicar controles seriados cada tercer dia durante dos semanas para evaluar Ia pro:gresion de la hemorragia. En caso de dilatacién ven- tricular es necesario un seguimiento semanal hasta que el cuadro se haya establizado. Como norma los gra- dos | y Il de hemortagia se controlan con ultrasonido hasta las dos semanas, en tanto que los grados Ill y IV por la posibilidad de serias complicaciones solo ne- cesitan el examen ecogréfico hasta que el cuadro cl nico sea estable, momento a partir del cual se hacen necesarios estudios de tomografia axial computarizada © resonancia magnética (61). Como conelusién se establece que el ultrasonido iden- ttica la hemorragia subependimaria, los coagulos in- traventriculares, los hematomas supratentoriales, quistes porencetélicos y dilatacién ventricular, de me- ir forma que la tomografia axial computarizada; la to mogratia axial computarizada es superior en la busqueda de colecciones subdurales, patologia infra- tentorial y hemorragia intraventricular precoz 2. Lesién Anoxo-Isquémica La asfixia neonatal tiene como resultado constante la Figura 41. 1a). Leucomalacia pariventicular. Conte parasagital. Marcado aumento produccién de una encefalopatia anoxo-isquémica; el “marcador” final del proceso es la hemorragia intra: craneana. La hipoxia es responsable de una necrosis neuronal y dafio de los niicleos de la base. Esta alte- raci6n se manifiesta en forma de Leucomalacia Peri ventricular y Atrofia Parenquimatosa (fenémeno compresivo de los hemisferios cerebrales edematosos| 0, en forma de necrosis cerebral (porencefalia, ence- falomalacia multiquistica, hidranencefalia) (52) Es importante conocer datos clinicos como prematu- rez, sufrimiento antenatal, bradicardia y distress res- piratorio en el curso de un cuadro de asfixia perinatal que hacen pensar en lesién isquémica La leucomalacia periventricular se caracteriza por una pérdida de sustancia blanca alrededor de los ventricu los laterales que aparece después de los quince dias de iniciado el proceso. Ecogréficamente se observan zonas ecogénicas en los angulos externos de los ven- triculos. Fig. 41. En un principio la imagen ecogréfica no es especifica (fase de necrosis de coagulacién) pu 21Fgura 42, (a,b) Secveles de lexcomaiacia periventculs.Diatacién ventcular con asimotris en los contornos por pérdida de sustancia blanca fla fig. 460 20 observa marcada distacién ventricular derecha por leucomalacia periventricular. Corte coronal diendo observarse ecogénica, iso 0 hipoecoica con re- laci6n al parenquima sano. El ultrasonido solo sirve en esta entidad para establecer las secuelas que se su- ceden después del segundo mes; aparecen cavidades anecoicas de contornos regulares casi siempre bilate: rales y localizadas en los margenes ventriculares. (53) Fig, 42. En la fase de cicatrizaéién glial se observa un foco de ecogenicidad aumentada. Siempre se debe te- ner en cuenta que un estudio inicial normal no excluye e1 diagnéstico de leucomalacia; en estos casos el se- guimiento ecografico debe hacerse hasta por tres me- ses, Los infartos masivos de un territorio vascular provo- can isquemia con alteracién en la ecoestructura (focos heterogéneos); en la fase posterior hay reduccién del volumen hemisférico con dilatacion ventricular, borra- miento de surcos y porencefalia El edema cerebral difuso y la isquemia no se diferen cian por ultrasonido. En un proceso edematoso tam- bién hay borramiento de surcos, aumento de la ecogenicidad y colapso de las cavidades ventriculares por efecto compresivo extrinseco (54). Fig. 43. El estudio de neonatos (a término 0 prematuros) con lesion anoxo-isquémica se realiza de manera diferente a los casos de hemorragia intracraneana. Una evalua- ci6n ecogratica debe hacerse en el primer dia de vida como procedimiento de screening. Un examen eco- grafico normal en nifios con proceso isquémico debe: ria complementarse con una tomografia axial computarizada en busca de éreas hipodensas relacio- nadas con los focos de isquemia (55) La evaluaci6n y seguimiento ecografico en todos los nifios con cambios parenquimatosos persistentes, he- morragia o dilataci6n ventricular pueden hacerse du 22 Figura 43. Edema cerebral. Aumento dfuso dele ecogenicdad de los sfrios cerebales, Corte coronal rante el tiempo necesario, en tanto permanezca abierta la fontanela anterior 3. Malformaciones Vasculares Las malformaciones vasculares intracraneanas com- prenden las varices, los angiomas cavernosos, el sin: drome de Sturge-Weber y el aneurisma de la vena de galeno. El aneurisma de la vena de Galeno es una malforma- ci6n arteriovenosa de la linea media que debe ser re- conocida como causa infrecuente de falla cardiaca en el recién nacido, por flujo de alto gasto a nivel del aneu- risma (corto circuito extracardiaco) (56, 57). Se clasifican en tres tipos: 1. Aneurisma de vena de Galeno cuyo lecho vascular es una arteria unica and- mala, 2. Dilatacién de venas de la linea media que son suplidas por una malformacién arteriovenosa. 3. Tipos transicionales de corto circuito arteriovenoso (58) oogtata Cerebral. Novos C. LFFigue 44. Diatacin anewismética por detrés de tercer ventricul, Figura 46, Aumento en ls ecogeniidad de los surcos corebrales con presencia de colecconeslauidas extra exales, Meningitis bacteriana El ultrasonido tiene la capacidad de detectar los ca- nales vasculares dilatados que forman parte de la mal: formacién arteriovenosa y mediante la técnica Doppler establecer el tipo, la direccién y velocidad del flujo en el sitio del aneurisma; por lo anterior se deduce que el ultrasonido debe ser el método diagnéstico inicial en la evaluaci6n de una posible malformacién vascular in- tracraneana, previo a una angiografia cerebral (59, 60) Fig. 44. Fig. 45 PATOLOGIA INFECCIOSA Las infecciones cerebrales en el recién nacido pueden presentarse en el perfodo antenatal 0 hacer su apari- cién en forma adquirida posterior al nacimiento. A las primeras pertenecen las infecciones transplacentarias como la toxoplasmosis y el citornegalovirus; las post- natales son producidas frecuentemente por el Hemo- Figura 45, Sefal Doppler caracerstics do un anoursma de ls vena de Gateno. dela velocidad 60 fo Figura 47. Hidrocefalia postintecciosa, Nétese et aumento de ecogenicidad be la pared ventricular relacionado con reaccién ependmera philus influenzae, el meningococo, Stafilococo pid: geno, Escherichia coli y virus como el herpes simple tipo | (61) La ecografia constituye el examen de eleccién en el diagnéstico y seguimiento de patologia infecciosa in- tracraneana durante el periodo neonatal. Previa a la ecografia se tomard una radiografia de créneo simple en busca de calcificaciones anormales que estarian a favor de infeccién prenatal Los hallazgos sonogréficos dependen de la evolucion de la enfermedad noténdose en la fase inicial aumento de la ecogenicidad de los surcos cerebrales, atribuido al intenso exudado inflamatorio, ecoestructura anor- mal del parenquima y aumento del volumen ventricu lar por hidrocefalia normotensa. Fig. 46. Fig, 47. En fase tardia aparecen colecciones liquidas extra-axiales 23Fgura 46 quid en el espaci rica (punta de flechal on en ria iu (meningitis bacterianal. Fig. 48 matoso cuya apariencia depende de licuefaccién intralesional, presencia de calcificacio- nes con o sin sombra acistica, degeners y cam! n ventriculitis (62). Tal vez a is confiable de alteracién.in flamatori ccioso, presenténdose en el 6 10% de recién nacidos ningitis bacteriana. El aspecto ecografico de ventriculitis se caracteriza por dilatacion ventricular, reforzamiento de la pared ven- tricular producido por engrosamiento reactivo del epén dimo Fig. 49., ecos fuertes intraventriculares por tabicacién, pus o sangre Fig. 50., obstruccién de fo- rémenes y exclusién de cualquier espacio ventricular | faua st. Venticulis. Obstruccién del scueducto de Savio (63). Fig. 51 lounta de fechal. Hdrocefaia supratentoil secundaria 24aspect quistco se relaciona con foros TUMORES CEREBRALES Los tumores cerebrales ocurren raramente en la infan- cia, siendo supratentoriales en la época del recién na- cido y lactante menor a diferencia del nifio mayor en quien Ia localizacién es infratentorial EI diagnéstico en el periodo neonatal es dificil debido a los escasos sintomas y signos que presentan estos pacientes; el aumento del perimetro cefélico y la pre- sencia de convulsiones son las primeras manifestacio- nes de una lesi6n expansiva intracraneana. El examen ecogréfico es dtl en el diagnéstico de una lesién que ‘ocupa espacio, en la evaluacién de sus complicacio- nes como hidrocefalia y en el seguimiento post. operatorio de la masa tumoral (64) El tumor mds frecuente del recién nacido es el teratoma congénito que puede localizarse en la regién pineal, su- praselar o infratentorial. Este tumor se observa como una masa de naturaleza mixta con componente sélido muy ecogénico y con calcificaciones. Hay ademds fo 08 anecoicos por necrosis y degeneracién quistica Fig, 52.; es frecuente observar hidrocefalia obstructiva (65) Otros tumores cerebrales en el recién nacido son el pa piloma del plejo coroideo, tumor raro y benigno que comprende menos del 1% de las neoplasias intracra neanas. Fig. 53. Se localizan en los ventriculos late- rales con hidrocefalia asociada por sobreproduccién de liquido cefalorraquideo. El aspecto ecogr: elde una masa s6lida, fuertemente ecogénica que protruye dentro del atrio ventricular Los astrocitomas supraselares y talamicos, los epen: dimomas intraventriculares y los meduloblastomas son Figura 83. Tumor inraventicular muy ecogénico (* Paplloma de plejs coroideos 54. Corte sagitl, Agenesia del cuerpo calloso. tumores de menor ocurrencia en el neonato. Estos ul- timos invariablemente producen hipertensién endocra: neana por hidrocefalia obstructiva, Finalmente, a la agenesia del cuerpo calloso suele aso- ciarse un lipoma de linea media que se observa como una masa ecogénica sin sombra acstica posterior (66). Fig. 54 RECONOCIMIENTOS Quiero expresar mi sincero agradecimiento al doctor HECTOR CORTINA ORTS, jefe del Servicio de radi diagnéstico pedidtrico de la Ciudad Sanitaria "’La Fé” de Valencia, (Espafia) y a los radidlogos pediatricos de esa instituci6n, quienes contribuyeron en mi formacién académica como ecogratista infantil ya cuya amat lidad debo parte de! material fotogréfico aqui presen tado; y a las seforas Nubia Alarcén Baquero y Diana Hungria Rivera B, por la transcripcién @MIVERSIDAD JAVER: 25