NEURALGIA DEL TRIGÉMINO

- El nervio trigémino es el más grande de todos los nervios craneales

- Tiene 3 ramas que proporcionan la inervación sensoria principal de los 2/3
anteriores de la cabeza y cara.
- La neuralgia del trigémino (TN) se caracteriza por episodios recurrentes repentinos,
intensos, breves y punzantes de dolor facial en una o más ramas del nervio
trigémino.
- Los ataques de dolor pueden ocurrir espontáneamente o desencadenarse por
estímulos no nocivos, como hablar, comer, lavarse la cara, cepillarse los dientes,
afeitarse, un toque ligero o incluso una brisa fresca.
- Desde la década de 1960, el anticonvulsivo carbamazepina es el fármaco de
elección para el tratamiento de la NT.
- Sin embargo, la carbamazepina se asocia con efectos secundarios que limitan la
dosis, particularmente con el uso prolongado.
- la TN se define como un trastorno caracterizado por un breve dolor similar a una
descarga eléctrica, unilateral, recurrente, de inicio y terminación abruptos, limitado
a la distribución de una o más divisiones del nervio trigémino y desencadenado por
estímulos inocuos
- La última clasificación del SHI también considera que la NT clásica (anteriormente
denominada Neuralgia del trigémino idiopática) se relaciona con la NT que es
causada exclusivamente por compresión neurovascular, y se clasifica en dos
subformas: 1) NT clásica, puramente paroxística y 2) NT clásica con concomitante
dolor facial persistente
- NT SECUNDARIA  El dolor similar a la neuralgia del trigémino que está
relacionado con una enfermedad subyacente tumores, traumatismos, infecciones
virales y esclerosis múltiple

EPIDEMIOLOGÍA
- En la población general, un análisis de estudios de prevalencia indica que el rango
de incidencia de TN es de 0,03% a 0,3%
- TIENE PREDOMINIO EN LAS MUJERES
- Proporción de 3:1 entre mujeres y hombres
- Más frecuente en pacientes >40 años
- La incidencia de NT en pacientes con esclerosis múltiple es mayor que en la
población general
- Más del 2% de los pacientes con NT tienen EM asociada
- La EM se considera la causa subyacente de la NT

SIGNOS Y SÍNTOMAS
- Ataques de dolor recurrentes unilaterales de corta duración distribuidos en una o
más ramas del nervio trigémino.
- El dolor se describe como agudo, lancinante, similar a un shock o eléctrico, severo,
repentino y superficial y los ataques de dolor pueden ir acompañados de calambres
similares a tics (es decir, contracción involuntaria o espasmo) de los músculos
faciales, por lo tanto, el dolor temprano descripción de TN es "tic douloureux"
 - Los ataques de dolor pueden ocurrir espontáneamente o pueden desencadenarse por
estímulos no nocivos, como hablar, comer, lavarse la cara, peinarse, cepillarse los
dientes, afeitarse, un toque ligero o incluso una brisa fresca.
- Los ataques de dolor pueden ocurrir varias veces al día, y su frecuencia, duración y
gravedad pueden empeorar con el tiempo
- La mayoría de los pacientes con TN experimentan entre 10 y 50 ataques de dolor al
día
- La duración de cada ataque de dolor varía de una fracción de segundo a dos minutos
y la mayoría de los pacientes están asintomáticos entre los paroxismos
- La TN suele afectar a las ramas del trigémino maxilar (V2) y mandibular (V3). La
rama oftálmica (V1) se ve afectada con menos frecuencia y ocurre en el 1-5% de los
pacientes.
- La afectación de las divisiones V1+V2 y V2+V3 también representa
aproximadamente el 10 y el 20 %, respectivamente
- Se ha sugerido que la alta incidencia de afectación de V2 y V3 podría deberse a la
distribución somatotópica de las fibras sensoriales en la raíz del trigémino, ya que la
compresión vascular se encontraba con mayor frecuencia en una posición superior-
lateral o inferior en relación con la circunferencia de la raíz nerviosa
- El lado derecho de la cara se ve más comúnmente afectado por TN que el izquierdo
- La NT que afecta a la rama V1 puede confundirse con cefaleas autonómicas del
trigémino, ya que ambas condiciones suelen presentar síntomas autonómicos
incluye principalmente inyección conjuntival (OJO ROJO) y lagrimeo.
- Hay también alteraciones sensoriales significativas que parecen afectar al 15-25%
de los pacientes con TN
- También se ha informado hiperalgesia térmica y mecánica bilateral
- Tambien puede ver alteraciones en las manos de los pacientes

HISTORIA NATURAL
- Los intervalos sin dolor en los pacientes con TN pueden oscilar entre días y años
- El período activo medio informado es de unos 50 días, seguido de una remisión de
meses (36 %), semanas (16 %) o incluso días (16 %)
- Solo el 6 % puede esperar remisiones de más de un año y alrededor del 20 % puede
sufrir ataques incesantes
- Se detectó QST anormal para pacientes con TN tanto dentro como fuera de remisión
- Si los pacientes que reciben medicación no sienten dolor durante 4 a 6 semanas, se
debe considerar la reducción gradual de la medicación

IMPACTO DEL NT EN LA VIDA DE LOS PACIENTES

- Presentan una reducción marcada en la calidad de vida debido al fuerte dolor
- Los pacientes presentan una angustia psicológica  llevando a INTENTOS DE
SUICIDIO
- El sufrimiento de los pacientes con NT está relacionado con retrasos en el
diagnóstico, el miedo a que el dolor reaparezca repentinamente, los efectos
secundarios de los medicamentos y la falta de apoyo psicológico
- Se han identificado niveles de depresión y ansiedad
 - Los trastornos del estado de ánimo pueden mejorar cuando se alivia/reduce el dolor
dando una mejor calidad de vida
- Otros síntomas que acompañan a los pacientes con TN incluyen deterioro en el
desempeño de las actividades diarias, evitación de las interacciones sociales,
trastornos del sueño, fatiga y anorexia
- Tambien presentan CATASTROFISMO lo que puede estar relacionado con el
miedo y la imprevisibilidad de los ataques de dolor, así como con la impotencia
para enfrentar la crisis

FISIOPATOLOGÍA
- Según la ICHD-3, la TN clásica es causada por compresión neurovascular, con
mayor frecuencia por la arteria cerebelosa superior (50% de los casos) Este
mecanismo fue propuesto por un neurocirujano llamado Walter Dany en 1929
notó que la raíz del nervio trigémino estaba indentada por una arteria durante la
sección parcial de la raíz
- Alrededor del 80-90% de los pacientes que padecen TN presentan contacto vascular
dentro del nervio, mientras que el contacto vascular en el grupo control
asintomático parece ocurrir en el 40% de los casos
- En el 25% de los casos el origen parece ser exclusivamente venoso
- Mientras que en unos pocos casos la afectación se considera mixta.
- Otros vasos que pueden ser responsables de la compresión incluyen la arteria
cerebelosa anteroinferior, la arteria basilar y las venas pontinas
- La ubicación más común de la compresión vascular se identificó en la zona de
entrada de la raíz del trigémino, que es el punto donde las raíces del trigémino
ingresan al tronco del encéfalo (es decir, más del 50% de los casos), pero también se
ha descrito compresión en la parte media de la cabeza, en el tercio del nervio y en la
salida del nervio del trigémino o caverna de Meckel
- Se han descrito varios grados de gravedad de la compresión, incluido el simple
contacto con el nervio, una hendidura marcada, atrofia del nervio y distorsión o
deformidad del nervio.
- JANNETTA  la desmielinización focal en la zona de entrada del nervio trigémino
parece ser uno de los principales mecanismos que podrían promover el dolor de tipo
neuralgia
- Otros cambios estructurales que se han reportado en la zona comprimida de
pacientes con TN incluyen alteraciones de axones periféricos, como atrofia o
hipertrofia, presencia de gran número de fibras de colágeno en la matriz
extracelular, alteraciones en oligodendrocitos, daño a células de Schwann y mielina
periférica
- Además de la desmielinización, las alteraciones en la mielina incluyen deformación,
engrosamiento y remielinización aberrante, en la que una sola vaina de mielina
delgada involucra muchos axones adyacentes
- DEVOR  establece que las neuronas sensoriales parcialmente dañadas se vuelven
hiperexcitables y susceptibles a la excitación cruzada, como resultado de la
proximidad física de las neuronas en el sitio de compresión de la raíz. Por lo tanto,
las explosiones de actividad neuronal posteriores a la activación reclutan neuronas
vecinas adicionales que conducen a una rápida acumulación de actividad eléctrica,
 que puede amplificarse por la interacción efáptica entre las neuronas, ya que la
vaina de mielina se dañó y las fibras nerviosas mantienen un estrecho contacto entre
ellas. Por lo tanto, el estímulo de una sola fibra sensorial puede conducir a la
activación de muchas otras, y las explosiones de actividad neuronal provocadas por
un estímulo externo pueden extenderse más allá de la duración del estímulo
- Los ataques de dolor generalmente son provocados por una estimulación inocua de
los puntos gatillo, especialmente por un toque ligero.
- Se ha postulado que la compresión vascular afectaría primero a las fibras Aβ
mielinizadas grandes
- A medida que avanza la enfermedad, la función de las fibras Aδ y C se ve afectada,
lo que resulta en un dolor constante y difuso, además de las anomalías sensoriales

DIAGNOSIS DIFERENCIAL
- Según la IHS, el diagnóstico de neuralgia del trigémino clásica debe comprender al
menos 3 ataques de dolor con las siguientes características: 1) Paroxismos
recurrentes de dolor facial unilateral en la distribución de una o más divisiones del
nervio trigémino, sin radiación. más allá de; 2) Dolor que dura de una fracción de
segundo a dos minutos, de intensidad severa y como de descarga eléctrica,
punzante, o de calidad aguda; 3) Precipitado por estímulos inocuos dentro del
trigémino afectado
- La RM determina si existe una causa sintomática, como esclerosis múltiple o
tumores, y si está indicada la cirugía.
- La carbamazepina nos ayuda como una herramienta útil en el diagnóstico
diferencial

TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO
- Primer fármaco que se empleo para tratar la NT fue el anticonvulsivo fenitoína en
1942  Aun se emplea en el tratamiento de la NT refractaria por vía IV
- La carbamazepina sigue siendo el tratamiento de elección para la NT eficacia en
el 70% de los pacientes tratados
- Se ha estimado que el número necesario a tratar (NNT) de carbamazepina en NT es
igual a 1,8
- Tratamiento a largo plazo de la carbamazepina  efectos secundarios 
somnolencia, cansancio, mareos, náuseas, vómitos, ataxia, toxicidad renal y
hepática, reacciones alérgicas y recaídas de los síntomas en hasta el 50% de los
pacientes.
- Por lo tanto, su número necesario para dañar (NND) se estima en 3,7
- El uso de carbamazepina  se asocia con reacciones de hipersensibilidad que van
desde exantemas maculopapulares leves hasta síndrome de hipersensibilidad,
reacción a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos, pustulosis
exantemática generalizada aguda, Sx. De Steven Johnson y necrólisis epidérmica
tóxica
- OXCARBAZEPINA  igual de eficaz que la carbamazepina
- La CARBAMAZEPINA y la OXCARBAZEPINA  Tratamientos de primera
línea
- A diferencia de la carbamazepina, que es metabolizada por procesos oxidativos del
citocromo P450, la oxcarbazepina es metabolizada por enzimas citosólicas,
presentando un menor potencial de interacciones farmacológicas.
- Otras ventajas de la oxcarbazepina sobre la carbamazepina son la falta de
autoinducción, por lo que su eliminación no cambia significativamente con el
tiempo
- Efectos secundarios de la oxcarbamazepina  erupción cutánea e hiponatremia
- La hiponatremia a menudo es asintomática, pero puede provocar síntomas que van
desde inestabilidad y confusión leve hasta convulsiones, dolor de cabeza y coma.
- Los agentes de segunda línea para la NT incluyen el anticonvulsivo lamotrigina y el
relajante muscular baclofeno
- Los anticonvulsivos más nuevos, como la gabapentina, la pregabalina y el
topiramato, también se han probado en pacientes con NT
- La inyección de toxina botulínica en las zonas gatillo parece proporcionar un alivio
rápido del dolor con efectos secundarios mínimos
- La aplicación tópica de capsaicina sobre la zona dolorida mostró resultados
prometedores La vixotrigina es un bloqueador de los canales de sodio dependiente
de voltaje, selectivo de Nav1.7, que se puede administrar en dosis terapéuticas sin
ajuste de dosis y ha demostrado una buena tolerabilidad en individuos sanos en
estudios de fase 1 y fase 2a(150 mg, 3 veces al día, por vía oral) durante 21 días
Efecto adverso: dolor de cabeza y mareo
QUIRÚRGICO
- Esta indicado en pacientes que no tuvieron éxito con la medicación y que los
síntomas no bajaron.
- El manejo quirúrgico de la NT es no ablativo, que consiste en la descompresión del
nervio, preservando su función normal, o ablación, que resulta en la destrucción de
la función sensorial del nervio trigémino.
- El Dr. Jannetta realizó la primera cirugía de descompresión microvascular en 1966
- La incidencia de complicaciones varía entre el 0,2 y el 5% e incluye pérdida de
audición, que suele ser transitoria, infección, hemorragia, hematomas y fugas de
líquido cefalorraquídeo
- La radiocirugía con bisturí de rayos gamma utiliza un haz de radiación enfocado
para cortar la raíz del trigémino en la fosa posterior. Este procedimiento es menos
invasivo, permite que los pacientes sean dados de alta del hospital el mismo día del
tratamiento y no tiene el riesgo de cirugías abiertas Algunas desventajas de este
procedimiento incluyen el alto costo, períodos más prolongados para aliviar el dolor
después del procedimiento (es decir, hasta varias semanas) y una alta tasa de
recurrencia del dolor en comparación con la MVD  Las complicaciones más
frecuentes reportadas son parestesias y entumecimiento facial.
- Los métodos ablativos incluyen todas las técnicas percutáneas dirigidas al ganglio
del trigémino y consisten principalmente en la rizotomía con glicerol;
termocoagulación por radiofrecuencia y compresión percutánea con balón. Están
diseñados para interrumpir las fibras aferentes del dolor al lesionar la raíz o el
ganglio del nervio trigémino
- Se informó alivio del dolor en el 90 % de los pacientes que se sometieron a estos
procedimientos, pero se estima que la recurrencia del dolor afecta hasta al 50 % de
los pacientes después de 5 años
- Las tres terapias percutáneas se consideran seguras y se asocian con bajas tasas de
mortalidad, pero la pérdida sensorial es muy incidente (50 %), seguida de
disestesias (6 %), entumecimiento corneal con riesgo de queratitis (4 %) y anestesia
dolorosa (4%)