DISPLAZIA ARITMOGENA A VENTRICULULUI DREPT

https://litfl.com/arrhythmogenic-right-ventricular-dysplasia-arvd/
Este o tulburare genetica (autosomal dominanta, localizata pe cromozomul 14) a
miocardului in care apare infitrarea de tesut adipos in peretele ventriculului drept, fapt ce
predispune la aparitia aritmiilor paroxistice ventriculare, insuficienta ventriculara sau
moarte subita. A fost descoperita si intitulata in 1977 de catre un medic francez pe nume
Guy Fontaine. Miocardul drept este format din 2 straturi de fibre miocardice dispuse in
pozitie perpendiculara unul pe celalat. Fibrele miocardice localizate la jonctiunea dintre
aceste 2 straturi sunt intercalate si distorsionate, de aceea acesta zona este una mai
delicata si poate fi ceva mai usor influentata de fortele mecanice din timpul contractiei
cordului. Daca intervine si o mutatie genetica desmosomala care slabeste conexiunea
intercelulara din aceasta zona, aceasta va fi vulnerabila la vatamarea mecanica. Acest
proces poate incepe precoce inca din embrioogeneza. Consecutiv, alterarii mecanice,
apare un proces inflamator in urma caruia miocardul obisnuit este infiltrat si inlocuit cu
testut adipos si fibros.
Este a 2-a cea mai comuna cauza de moarte subita la oamenii tineri (dupa
cardiomiopatia hipertrofica): ~10% de morti subite la pacientii <65 ani.
Prevalenta: 1:5000
Diagnosticul este greu de pus si se bazeaza pe o combinatie de investigatii clinice si
paraclinice.
Caracteristici ale ECG-ului:
Unda T inversata in derivatiile precordiale drepte (V1-V3), in absenta unui BRD (80%
cazuri)
Unde epsilon (50% din cazuri)
Complexe QRS largite (>110ms), dar doar in anumite derivatii (V1-V3)
Supradenivelare de segment ST (in V1-V3)
Extrasistole ventriculare ce apar cu o frecventa > 1000/ 24h
Episoade paroxistice de tahicardie ventriculara cu morfologie de BRS
unda epsilon
Unda epsilon reprezinta o deflexiune pozitiva mica „ingropata”/ incorporata in
complexul QRS, la final. Cel mai bine se observa la nivelul segmentului ST in V1- v2,
desi poate fi regasita si derivatiile precordiale (V3 - V4). Este cauzata de potentiale
postexcitatorii ale miocitelor din Vd si este caracteristica pacientilor cu DAVD.
Miocitele sunt inlocuite de celule adipoase, ceea ce duce la aspectul caracteristic de
„miocite viabile intr-o mare de grasime”. Acest fapt cauzeaza o intarziere in transmiterea
potentialului la unele dintre miocite din Vd. Unde epsilon s-au mai descris si la pacienti
cu: IM posterior, infarct ventricular drept, sarcoidoza.

QRS largit (mai mult pe seama intarzierii „intoarcerii” undei S, localizat in V2

 Caracateristici clinice:
Palpitatii, sincope/ stop cardiac (precipitate de efortul fizic)
Uneori primul „simptom” (daca ii pot spune asa) cu care se prezinta pacientul este
moartea subita. In timp, pacientii care supravietuiesc pot dezvolta caracteristici de
insuficienta ventriculara dreapta, ce poate evolua in insuficienta biventriculara si
cardiomiopatie dilatativa. De obicei in AHC gasim moartea subita.

Pentru a evidentia mai bine pe ECG unda epsilon, electrozii se pozitioneaza ca in

imagine:

- RA (right arm) –se pune deasupra manubriului sternal

- LA (left arm) – in dreptul procesului xifoid
- LL (left leg) – in locul in care in mod normal se pozitioneaza electrodul destinat
derivatiei precordiale V4
Acum, in locul derivatiilor membrelor obisnuite DI, DII, DIII, vom avea derivatiile
precordiale FI, FII si FIII ce pot detecta cu mai mare acuratete diferite potentiale ce au
plecarea din ventriculi. Derivatia verticala FI (similara aVF) amplifica potentialele
atriale si poate fi folosita pentru a detecta: unde epsilon, disociatie AV in TV, studiaza
ritmuri atriale anormale atunci cand undele P sunt prea mici in derivatiile obisnuite.
Exemple de ECG
1)

Unde T inversate in derivatiile precordiale si cele inferioare, fara un pattern de BRD

Unda epsilon in V1
Complex QRS larg localizat doar in V1-V3

Imagistica:
- Ecografia este de prima alegere si poate evidentia un ventricul drept dilatat si
hipokinetic cu trabecule apicale proeminente precum si dilatarea RV outflow tranct?
- La RMN, poate demonstra cu mai mare acuratete caracteristicele structurare si
functionale ale DAVD precum infiltratia fibrograsoasa, subtierea miocardului
ventricular drept, dilatarea VD, miscari anormale ale peretilor ventriculari drepti si
disfunctie sistolica totala.
Diagnosticul histologic (prin biopsie endomiocardica/ la autopsie) indica un diagnostic
precis, dar nu foarte practic in cazul celor diagnosticati post mortem.
https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCIMAGING.118.007693

Evaluarea riscurilor: pacientii cu DAVd se considera ca au un risc crescut de moarte

subita daca indeplineste de cel putin unul dintre urmatoarele criterii:
- Un istoric de sincope pe seama stopului cardiac
- Aritmii recurente ce nu sunt ameliorate de nicio terapie antiaritmica
- Un istoric familial de stop cardiac la rudele de gradul 1

Optiuni de tratament
Tratamentul primordial imprica rezolvarea aritmiei si preventia formarii de trombi, astfel
incat se administreaza:
- Pentru pacientii care nu se incadreaza in categoria de risc crescut se administreaza
medicamente antiaritmice precum: beta-blocantele sau amiodaronul pentru a opri
aritmiile ventriculare determinate de adrenalina. In mod curent, cel mai potrivit
medicament din aceasta categorie se numeste SOTATOL. Warfarina este des
recomandata pentru a preveni formarea de trombi din cauza hipokineziei ventriculare
drepte.
- Pacientii cu orice risc inalt necesita insertia unui defibrilator cardiac implantabil.
- Insuficienta cardiaca ce aparea pe seama acestei anomalii este tratata in mod obisnuit,
cu diuretice, inhibitori ACE, anticoagulate.
- In cazuri severe poate fi nevoie de un transplant cardiac.