Declaración de consenso

Manejo posnatal estandarizado de

bebés con hernia diafragmática
congénita en Europa: Consenso del
Consorcio CDH EURO - Actualización
2015
Snoek KG a · Reiss IKM a · Greenough A. c · Capolupo I. e ·Urlesberger B. f · Wessel L. g · Storme
L. h · Deprest J. d, i · Schaible T.g · van Heijst A. b · Tibboel D. a · para el consorcio CDH EURO 

Resumen

En 2010, el Consorcio EURO de hernia diafragmática congénita (CDH) publicó un

protocolo de tratamiento neonatal estandarizado. Cinco años más tarde, el número de
centros participantes aumentó de 13 a 22. En este artículo, se actualiza la literatura
relevante y se ha llegado a un consenso entre los miembros del Consorcio EURO de
CDH. Las recomendaciones clave actualizadas son: (1) entrega planificada después de una
edad gestacional de 39 semanas en un centro terciario de alto volumen; (2) agentes
bloqueadores neuromusculares que deben evitarse durante el tratamiento inicial en la sala
de parto; (3) adaptar el tratamiento para alcanzar una saturación preductal de entre 80 y
95% y una saturación postductal> 70%; (4) el objetivo de PaCO   es entre 50 y 70 mm
2

Hg; (5) la ventilación mecánica convencional para ser la inicialóptimaestrategia de

ventilación, y (6) sildenafil intravenoso a considerar en pacientes con CDH con
hipertensión pulmonar severa. Este artículo representa la opinión actual de todos los
miembros del consorcio en Europa para el tratamiento neonatal óptimo de CDH.
© 2016 The Author (s) Publicado por S. Karger AG, Basel

Introducción

En 2008, se creó el Consorcio EURO de hernia diafragmática congénita (CDH) y, durante

una reunión de consenso, redactó un protocolo de tratamiento neonatal estandarizado para
mejorar los resultados y permitir la comparación de los datos de resultados [ 1]. Desde
entonces, el número de centros participantes ha aumentado de 13 a 22 centros
especializados en CDH de toda Europa, y las directrices de 2010 han sido ampliamente
citadas. Además, después de la implementación del protocolo, la tasa de supervivencia
aumentó de 67 a 88% en 2 centros. Esto indica el impacto del protocolo estandarizado
original. Después de 5 años de investigación adicional que incluye un ensayo clínico
aleatorizado multicéntrico sobre la estrategia de ventilación inicial (ensayo VICI; Registro
de Ensayos de los Países Bajos, NTR 1310), nuestro objetivo fue actualizar el protocolo de
tratamiento neonatal estandarizado para la CDH. Todas las recomendaciones se resumieron
y compararon con el protocolo en 2010 (archivo de suplementos en línea; consulte
www.karger.com/doi/10.1159/000444210 para ver todo el material de suplementos en
línea).

Los metodos

Los estudios se calificaron según los criterios de la Red de Directrices Intercolegiadas de

Escocia (SIGN) [ 2 ]. Cinco expertos determinaron individualmente los niveles de
evidencia sobre la guía de la lista de verificación SIGN. Las diferencias de opinión se
discutieron principalmente entre los cinco expertos hasta que se alcanzó el consenso total, y
posteriormente se logró el consenso entre todos los centros participantes. La declaración de
consenso final, por lo tanto, representa la opinión de todos los centros participantes según la
interpretación de la literatura reciente de 2010 a 2015 e incluye los principales hallazgos del
llamado ensayo VICI [ 3].]. Una reunión de consenso, en la que participaron neonatólogos,
intensivistas pediátricos, ginecólogos, médicos prenatales, cirujanos pediátricos,
cardiólogos pediátricos y pediatras generales de 22 centros, se organizó para discutir las
recomendaciones más controvertidas. Si era muy difícil llegar a un consenso sobre un tema
específico, el consorcio aceptó investigar esos problemas en futuros ensayos aleatorios. Los
niveles de evidencia y los grados de recomendación de acuerdo con los criterios de SIGN
se presentan en las tablas complementarias en línea 1 y 2, respectivamente.

Resultados

Manejo prenatal
Con el aumento en el uso de ecografías 2D y / o MRI en el segundo trimestre, la CDH se ha
convertido en un diagnóstico prenatal. Posteriormente, se debe realizar una evaluación
experta más detallada para determinar la ubicación del defecto, la relación pulmón / cabeza
observada / esperada (LHR O / E) y la posición del hígado (intraabdominal o intratorácica),
además para descartar anomalías congénitas adicionales o síndromes [ 4 , 5 ]. Las
anomalías congénitas asociadas, como las anomalías cromosómicas o genitourinarias, están
presentes en aproximadamente el 25% [ 6 ] y las anomalías cardíacas en aproximadamente
el 20% de los casos [ 7]]. La evaluación integral también incluirá el muestreo invasivo para
pruebas genéticas de alta resolución. Solo una vez que se ha realizado una evaluación
integral, se puede ofrecer asesoramiento prenatal multidisciplinario por parte de los
médicos de los centros terciarios para informar a los padres sobre el pronóstico estimado
después del nacimiento. Varios otros métodos de imagen adicionales, como la volumetría
pulmonar, la ecografía 3D y los estudios Doppler de la vascularización pulmonar, han
demostrado en series individuales el pronóstico de la hipertensión pulmonar, la necesidad
de oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC) y la supervivencia [ 8 ]. Sin
embargo, todas estas siguen siendo herramientas de investigación, pero en última instancia
pueden mejorar el valor predictivo de las pruebas prenatales.
Un centro terciario experimentado con un alto volumen de casos (≥6 pacientes con CDH
por año) es el entorno óptimo para el parto y el tratamiento neonatal de los fetos con CDH
diagnosticados prenatalmente [ 9 , 10 ]. La intervención prenatal por oclusión traqueal
endoscópica fetal (FETO) se ha propuesto para promover el crecimiento pulmonar
[ 11 ]. Por lo tanto, el FETO se está evaluando en dos ensayos clínicos aleatorios tanto en
casos moderados (primera etapa de análisis intermedio alcanzada;> 100 pacientes asignados
al azar) como en casos graves (> 25 pacientes asignados al azar) en centros de Europa,
Australia y Canadá (ensayo TOTAL [ 12]; NCT01240057). Las tasas de supervivencia
informadas actuales son en promedio alrededor del 50%, sin embargo, hay un impacto
significativo de la edad gestacional en el momento del parto. En el estudio de cohorte más
grande en el que el 17,1% de todos los pacientes nacieron antes de las 32 semanas, la tasa
de supervivencia fue del 49,4% para la CDH izquierda aislada y del 37,9% para la CDH
derecha aislada [ 13 ]. Esto sugiere que FETO introduce un riesgo significativo de
prematuridad y todas sus consecuencias. Por lo tanto, se recomienda que, mientras se
esperan los resultados, FETO no debe realizarse fuera de la prueba [ 11 ]. De acuerdo con
la declaración de consenso de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH, por sus siglas en
inglés), los fetos con CDH en riesgo de parto antes de las 34 semanas de gestación deben
recibir tratamiento con esteroides prenatales.
Entrega
El momento y el modo preferido de parto en los embarazos con CDH aún son
controvertidos. Hutcheon et al. [ 14 ] mostraron que la mortalidad neonatal e infantil
disminuyó significativamente con el avance de la gestación, de 25 y 36% a las 37 semanas
de gestación, respectivamente, a 17 y 20% a las 40 semanas de gestación,
respectivamente. Además, un estudio de Odibo et al. [ 15 ] entre 107 casos de CDH
encontraron que la edad gestacional en el momento del parto estaba correlacionada
inversamente con la necesidad de ECMO. Sin embargo, Safavi et al. [ 16 ] no encontraron
diferencias en la mortalidad al dividir categóricamente la edad gestacional en el momento
del parto en menos de 37 semanas, 37-38 semanas y 39 semanas o más. Tampoco
encontraron una diferencia en la mortalidad entre el parto vaginal y la cesárea [ 16]]. En
ausencia de datos realmente convincentes, parece intuitivo programar el parto (parto
inducido o cesárea) con cuidado en las mejores condiciones posibles, también dependiendo
de las indicaciones maternas, es decir, a las 39 semanas o más y en presencia de los
médicos pertinentes.
Recomendaciones (Manejo y parto prenatal)
- Después del diagnóstico prenatal, la gravedad de la enfermedad debe evaluarse en un
centro con experiencia. Esto implicará la medición de la LHR O / E y la posición del
hígado (grado de recomendación = D).
- En caso de un nacimiento anticipado antes de las 34 semanas de gestación, se deben
administrar esteroides prenatales (grado de recomendación = D).
- Debe planificarse el parto después de una edad gestacional de 39 semanas en un centro
terciario de alto volumen (grado de recomendación = D).
Manejo y tratamiento de la sala de parto en la fase postnatal
inicial
El tratamiento y los procedimientos iniciales en la sala de partos se basan en las Pautas
actualizadas del Consenso Internacional sobre Reanimación Cardiopulmonar y Ciencia de
la Atención Cardiovascular de Emergencia con Recomendaciones de Tratamiento [ 17 ].
Monitoreo y meta de tratamiento
Se recomiendan las mediciones de la frecuencia cardíaca, las saturaciones pre- y
postductales y la presión arterial intraarterial. Los principios clave son evitar las altas
presiones de las vías respiratorias y el establecimiento de una perfusión y oxigenación
adecuadas (basadas en la saturación arterial preductal, las mediciones de SpO   ). En un
2

estudio de Dawson et al. [ 18 ] en recién nacidos prematuros y sanos prematuros,

los valores generales de SpO   a los 10 minutos después del nacimiento fueron de 94%
2

(rango intercuartil 91-97%) en neonatos prematuros y de 97% en promedio (cuadro

intercuartil 92-98%) . Sobre la base de la opinión de expertos, el consorcio acordó
establecer límites de SpO   preductales en la sala de parto del 80-95%. En las primeras 2 h
2

después del nacimiento, SpO   preductal  los niveles tan bajos como 70% son aceptables si
2 .

están mejorando sin cambios en el ventilador, si la perfusión del órgano es satisfactoria,

como lo indica un pH> 7.2, y si la ventilación es adecuada (PaCO   <65 mm Hg, 8.6
2

kPa). Dado que existe una creciente evidencia de que el aire de la habitación es menos
dañino que el oxígeno inspirado fraccional (FiO   ) en la reanimación de los recién nacidos
2

a término [ 19 , 20 ], puede ser mejor que los bebés con CDH comiencen con FiO   inferior
2

a 1.0. El objetivo de la saturación preductal es del 80-95% después de la primera hora de

vida. Por lo tanto, para evitar la hiperoxia, el oxígeno suplementario debe disminuirse
reduciendo la fracción de oxígeno cuando la saturación preductal supera el 95%.
Intubación y ventilación
El consorcio recomienda la intubación de bebés con CDH con diagnóstico prenatal
inmediatamente después del nacimiento como un estándar de atención. La posición del tubo
endotraqueal debe confirmarse mediante la monitorización de CO   al final de la marea . Sin
2

embargo, según la opinión de expertos, en aquellos bebés que se predice que tendrán un
buen desarrollo pulmonar en función de su evaluación prenatal (por ejemplo, defecto del
lado izquierdo, LHR O / E> 50% e hígado hacia abajo), se podría considerar la respiración
espontánea para prevenir la lesión pulmonar inducida por el ventilador. Se
recomiendan bajas presiones máximas, preferiblemente <25 cm H   O, para evitar daño
2

pulmonar en el pulmón ipsilateral y contralateral.

Sedación y Analgesia / Parálisis para Intubación.
Carbajal et al. [ 21 ] estudiaron las respuestas fisiológicas de los neonatos a la intubación
despierta, y reportaron aumentos significativos en la presión arterial sistémica y la presión
intracraneal, así como disminuciones significativas en la frecuencia cardíaca y las
saturaciones de oxígeno transcutáneas. En 166 bebés, Caldwell y Watterberg [ 22 ]
encontraron que la premedicación para la intubación atenuaba significativamente la
puntuación del dolor clínico y el aumento de la glucosa en sangre como marcadores de
estrés agudo. Además, parece que las tasas de éxito de la intubación mejoran
progresivamente con la premedicación, aunque en algunos casos esto no es posible debido a
la falta de acceso vascular [ 23 ]. Murthy et al. [ 24] no han mostrado efectos beneficiosos
de la administración de agentes bloqueadores neuromusculares inmediatamente después de
la intubación; de hecho, el cumplimiento pulmonar se deterioró con la administración.
Naso- o tubo orogástrico
El consorcio recomienda la colocación inmediata de una sonda de oro o nasogástrica con
aspiración continua o intermitente para prevenir la distensión intestinal y cualquier
compresión pulmonar ipsilateral adicional.
Acceso vascular
Como las mediciones de PaO   preductal reflejan el nivel de oxígeno administrado al
2

cerebro, la línea arterial debe insertarse preferiblemente en la arteria radial derecha,

también para la toma de muestras de sangre y para controlar la presión
arterial. Alternativamente, se puede colocar una línea arterial umbilical. Sin embargo, esto
es menos deseable que una línea de la arteria radial derecha porque refleja la situación
postductal, pero por otro lado, puede brindar un acceso arterial más seguro a largo
plazo. Cada procedimiento debe realizarse tan pronto como sea posible. Sin embargo, es
importante evitar una agitación adicional de los intentos de inserción recurrentes, ya que
esto puede perjudicar la adaptación postnatal [ 25 ].
Control de presion arterial
Las medidas para aumentar la presión arterial sistémica pueden minimizar la derivación de
derecha a izquierda. Sin embargo, no es necesario aumentar los niveles de presión arterial a
valores supranormales si la saturación preductal permanece por encima del 80%. Por lo
tanto, el consorcio recomienda mantener la presión arterial en niveles normales para la edad
gestacional si las saturaciones preductales permanecen entre 80 y 95%. En el caso de
hipotensión y / o escasa perfusión tisular, se debe administrar un bolo fluido de 10-20 ml /
kg de NaCl al 0,9%, aunque no más de 2 veces. Si la perfusión tisular y la presión arterial
no mejoran, la medicación inotrópica y / o vasopresora debe considerarse de acuerdo con la
práctica local. La hidrocortisona se puede usar en la fase temprana para el tratamiento de la
hipotensión después de que otro tratamiento haya fallado [ 26 ].
Surfactante
No hay razones para la terapia con surfactante porque en pacientes con CDH es probable
que las cantidades de surfactante sean apropiadas para el tamaño pulmonar [ 27 ].
Recomendaciones
- Después del parto, se debe intubar al bebé de forma rutinaria sin ventilación con bolsa y
máscara (grado de recomendación = D).
- El objetivo del tratamiento en la sala de parto es lograr objetivos de saturación preductal
aceptables, es decir, entre 80 y 95% (grado de recomendación = D).
- La ventilación en la sala de parto debe realizarse con una presión máxima lo más baja
posible, preferiblemente con 25 cm   H2O, o por debajo de esa (grado de recomendación =
de

D).
- Se debe colocar una sonda de oro o nasogástrica con succión continua o intermitente
(grado de recomendación = D).
- La presión arterial debe mantenerse a un nivel normal para la gestación. En el caso de
hipotensión y / o escasa perfusión tisular, deben administrarse 10-20 ml / kg de NaCl al
0,9% 2 veces (grado de recomendación = D).
- En casos de hipotensión persistente después de la administración de NaCl al 0,9%, deben
considerarse los agentes inotrópicos y vasopresores (grado de recomendación = D).
- En los bebés con CDH que se predice que tendrán un buen desarrollo pulmonar en
función de su evaluación prenatal (p. Ej., Defecto del lado izquierdo, O / E LHR> 50% e
hígado hacia abajo), se podría considerar la respiración espontánea (grado de
recomendación = D).
- La premedicación debe administrarse antes de la intubación si es posible (grado de
recomendación = D).
- Se deben evitar los agentes bloqueadores neuromusculares durante el tratamiento inicial
en la sala de parto (grado de recomendación = D).
- No se debe usar surfactante de forma rutinaria en recién nacidos a término o prematuros
con CDH (grado de recomendación = D).
Manejo de la ventilación en la unidad de cuidados intensivos.
Se ha informado que la hipercapnia permisiva y la "ventilación suave" aumentan la
supervivencia en neonatos con CDH [ 28 , 29 ]. Una estrategia de ventilación dirigida a la
saturación preductal entre 80 y 95%, la saturación postductal por encima del 70% y
los niveles de CO  arterial entre 50 y 70 mm Hg (6.9-9.3 kPa, hipercapnia permisiva) está
2

bien aceptada. En las primeras 2 h después del nacimiento, los niveles de

SpO   preductal tan bajos como 70% son aceptables siempre que mejoren lentamente y la
2

perfusión orgánica sea satisfactoria (indicada por un pH> 7.2), y si la ventilación es

adecuada (PaCO  <65 mm Hg, 8,6 kPa). A partir de entonces, los niveles de saturación
2

preductal se mantienen preferiblemente entre 85 y 95%. Sin embargo, en casos

individuales, se pueden aceptar niveles de hasta 80%, siempre que los órganos estén bien
perfundidos, como lo indica un pH> 7.2, niveles de lactato <5 mmol / ly producción
urinaria> 1 ml / kg / h. Las saturaciones postductales deben permanecer por encima del
70%. La toxicidad del oxígeno se puede evitar disminuyendo la FiO   en la guía de los
2

niveles de saturación descritos anteriormente. La estrategia de ventilación inicial óptima se

investigó en una iniciativa de colaboración del CDH EURO Consortium (VICI-trial, NTR
1310) [ 30]. Aunque el resultado primario (muerte / displasia broncopulmonar en el día 28)
no fue significativamente diferente entre los dos grupos, se encontró que los lactantes
inicialmente ventilados por ventilación mecánica convencional requerían una duración de la
ventilación significativamente más corta, tenían menos necesidad de óxido nítrico inhalado
(iNO ) o sildenafil, tuvieron una duración más corta de la medicación vasoactiva y tuvieron
menos probabilidades de requerir ECMO [ 3 ]. Por lo tanto, el consorcio CDH EURO
recomienda la ventilación mecánica convencional como la estrategia de ventilación
inicial. Las recomendaciones para los ajustes de ventilación iniciales para la ventilación
controlada por presión se resumen a continuación. En el caso del destete, la presión máxima
debe reducirse principalmente. A partir de entonces, la frecuencia o PIP / PEEP se pueden
reducir siempre que la pCO  <50 mmHg (6.7 kPa). En general, el consorcio recomienda
2

apuntar a una limitación de la presión máxima a 25 cm H   O o menos, una PEEP de 3-5 cm

2

H   O y el ajuste de la frecuencia del ventilador para obtener PaCO   entre 50 y 70 mm Hg

2 2

(6.9 -9.3 kPa). Si se necesita una PIP de> 28 cm H   O para alcanzar los niveles de pCO   y
2 2

saturación dentro del rango objetivo, se deben considerar otras modalidades de tratamiento
(como la ventilación oscilatoria de alta frecuencia o ECMO).
Radiografía de tórax
Para evaluar la condición inicial del paciente, se debe obtener una radiografía de tórax tan
pronto como sea posible.
Recomendaciones
- La ventilación mecánica convencional es la estrategia de ventilación inicial óptima (grado
de recomendación = C).
- La ventilación oscilatoria de alta frecuencia se puede utilizar como terapia de rescate si
falla la ventilación mecánica convencional (grado de recomendación = D).
- Adapte los ajustes de ventilación para alcanzar una saturación preductal entre 80 y 95% y
una saturación postductal por encima del 70% (grado de recomendación = D).
- La PaCO   objetivo debe estar entre 50 y 70 mm Hg (6.9-9.3 kPa; grado de recomendación
2

= D).
- Ventilación controlada por presión: la configuración inicial es una PIP <25 cm H   O y2

una PEEP de 3-5 cm H   O; Frecuencia del ventilador de 40-60 / min (grado de

2

recomendación = D).
- Después de la estabilización, reduzca la FiO   si la saturación preductal es superior al 95%
2

(grado de recomendación = D).

Gestión ulterior en la Unidad de Cuidados Intensivos.
Sedación y analgesia
Se ha descrito una amplia gama de prácticas sedantes y analgésicas [ 31 , 32 ]. La mayoría
de los centros usan opioides como el sulfato de morfina o el fentanilo. Aunque no existe
evidencia específica en los bebés con CDH, el bloqueo neuromuscular está asociado con
efectos secundarios como la hipoxemia, y por lo tanto debe evitarse. Los bebés deben
permanecer sedados durante la ventilación mecánica hasta que se inicie el destete de la
ventilación mecánica.
Vigilancia
La frecuencia cardíaca, la presión arterial invasiva, la pO 2 y la pCO 2 , y la saturación
pre- y postductal deben monitorearse de manera rutinaria. Se debe realizar una
ecografía de la cabeza en un momento en que haya poco peligro de despertar al recién
nacido. Se puede indicar la monitorización de la saturación de oxigenación cerebral
regional con espectroscopia de infrarrojo cercano y mediciones de saturación
transcutánea [ 33], aunque su valor adicional en infantes con CDH aún no está
claro. La sedación y la analgesia deben iniciarse tan pronto como se establezca el
acceso venoso. Entonces se justifica un control cuidadoso de la presión arterial porque
es posible que se necesiten más volúmenes de líquidos o fármacos vasoactivos en vista
del potencial efecto hemodinámico adverso de los sedantes, en particular el
midazolam. Se recomienda el cuidado de apoyo, como el capullo y la envoltura para
evitar el estrés causado por demasiado ruido, la luz y la estimulación nociceptiva. El
estado del lactante debe evaluarse con regularidad utilizando analgesia validada y
sistemas de puntuación de sedación, como el puntaje de comportamiento COMFORT
[ 34 ].
Gestión hemodinámica
El tratamiento hemodinámico debe estar dirigido a lograr una perfusión apropiada del
órgano terminal determinada por la frecuencia cardíaca, la producción de orina y los
niveles de lactato. Si la frecuencia cardíaca está dentro del rango normal [ 35 ], la
producción de orina es superior a 1,0 ml / kg / h, la concentración de lactato es <3
mmol / ly no hay otros síntomas de perfusión tisular deficiente, no se requiere soporte
vasotrópico o inotrópico . La ecocardiografía está indicada si hay signos de perfusión
deficiente o si la presión arterial está por debajo del nivel normal para la gestación con
una saturación preductal por debajo del 80%. Esto puede mostrar si la mala perfusión
se debe a hipovolemia o disfunción miocárdica. Si hay hipovolemia, se debe
administrar una terapia con solución salina (10-20 ml / kg NaCl 0.9% o Ringer lactate
hasta 2 veces durante las primeras 2 h) [ 36]. Si es necesario, esto debe ser seguido
por una terapia inotrópica y / o vasopresora. La hidrocortisona se puede usar para el
tratamiento de la hipotensión después de que otro tratamiento haya fallado.
Recomendaciones
- Los bebés deben ser sedados y monitoreados usando analgesia validada y sistemas
de puntuación de sedación (grado de recomendación = D).
- Deben evitarse los bloqueadores neuromusculares si es posible (grado de
recomendación = D).
- Si se presentan síntomas de mala perfusión y / o presión arterial por debajo del nivel
normal de gestación y se asocian con una saturación preductal por debajo del 80%, se
debe realizar una evaluación ecocardiográfica (grado de recomendación = D).
- En caso de hipovolemia, se puede administrar una terapia con líquidos (10-20 ml / kg
NaCl al 0,9% o Ringer lactate) hasta 2 veces durante las primeras dos horas, si es
necesario, mediante la administración de agentes inotrópicos y / o vasopresores
(grado de recomendación = D).

Hipertensión pulmonar
Una ecocardiografía 2D realizada en las primeras 24 h después del nacimiento sigue
siendo la mejor modalidad para (1) descartar la presencia de anomalías cardíacas; (2)
evaluar la función cardíaca derecha, y (3) determinar la cantidad de hipertensión
pulmonar clasificada en consecuencia (menos o más de 2/3 de la presión arterial
sistémica) [ 37 , 38 ]. Especialmente en casos severos de hipertensión pulmonar, una
ecografía cardíaca puede ayudar a evaluar la disfunción ventricular derecha y / o la
sobrecarga ventricular derecha, condición que también puede conducir a disfunción
ventricular izquierda [ 39 ].
No hay evidencia de la utilidad de aumentar la resistencia vascular sistémica para
tratar la derivación de derecha a izquierda, pero varios centros del consorcio sugieren
el uso de agentes inotrópicos o vasopresores como la dopamina, la dobutamina y (ni)
la epinefrina para mantener la presión arterial Niveles normales de gestación [ 40 ]. Si
la saturación preductal cae por debajo del 85% y / o si hay signos de mala perfusión
de órganos, se debe iniciar el tratamiento de la hipertensión pulmonar. La primera
opción sería iNO, que es un vasodilatador pulmonar. En recién nacidos con
hipertensión pulmonar del recién nacido (PPHN) o insuficiencia respiratoria hipóxica
grave, el ONi mejora la oxigenación y disminuye la necesidad de ECMO [ 41 , 42]. Con
un índice de oxigenación de 20 o más y / o una diferencia de saturación pre- y
postductal de 10% o más, se puede administrar iNO durante al menos 1 h. Aún no se
ha demostrado un efecto dependiente de la dosis consistente de iNO [ 43 ]. Como en
un estudio, más bebés tratados con NO necesitan ECMO [ 43 ], recomendamos
suspender la terapia con iNO si no se observa ningún efecto después de su inicio.
Si no hay o hay una respuesta insuficiente a iNO, se debe considerar la prostaciclina
intravenosa, el inhibidor de la fosfodiesterasa tipo 5 intravenosa (sildenafil) o la
medicación relacionada con la vía de la endotelina. Estos agentes se han utilizado con
éxito en el tratamiento de la PPHN888 en neonatos con y sin CDH [ 44 , 45 ]. Los
efectos del tratamiento pueden abordarse mejor mediante una evaluación cardíaca
repetida [ 46 ]. Esto puede llevar a un llenado insuficiente del ventrículo izquierdo y,
por lo tanto, a una mala perfusión sistémica. La reapertura del conducto arterioso con
prostaglandina E1 puede proteger el ventrículo derecho de una sobrecarga excesiva
debido al aumento de la poscarga [ 47 ]. El inhibidor de la fosfodiesterasa-3
(Milrinone) fue investigado en solo 6 pacientes con CDH por Patel et al. El48 ]. La
función ventricular derecha y el índice de oxigenación mejoraron
significativamente. Sildenafil se ha utilizado en el tratamiento de la hipertensión
pulmonar en bebés con CDH. El sildenafilo intravenoso ha estado disponible
recientemente, pero su uso aún no ha sido aprobado por la FDA.
Recomendaciones
- Realizar ecocardiografía dentro de las primeras 24 h después del nacimiento para
descartar anomalías cardíacas estructurales (grado de recomendación = D).
- Se debe administrar soporte para la presión arterial para mantener los niveles de
presión arterial en los niveles normales para la gestación (grado de recomendación =
D).
- Se debe considerar la administración de iNO durante al menos 1 h en una dosis de
10-20 ppm si existe evidencia de derivación extrapulmonar de derecha a izquierda y el
índice de oxigenación es superior a 20 y / o la diferencia de saturación es más del 10%
( Grado de recomendación = D).
- En los no respondedores se debe detener iNO. Los respondedores iNO se definen de
la siguiente manera: una disminución de 10-20% en la diferencia de saturación pre-
postductal, o un aumento de 10-20% de PaO 2 , o mejora en los parámetros
hemodinámicos, lo que significa un aumento del 10% en la presión arterial media, o
Una disminución en los niveles de lactato (grado de recomendación = D).
- El sildenafil intravenoso debe considerarse en pacientes con CDH con hipertensión
pulmonar grave (grado de recomendación = D).
- En caso de presión suprasistémica de la arteria pulmonar y derivación de derecha a
izquierda a través del foramen oval, debe considerarse la prostaglandina E1
intravenosa (grado de recomendación = D).
Membrana oxigenada extracorpórea
El beneficio de la ECMO en el tratamiento de bebés con CDH sigue sin estar claro. El
registro de ELSO mostró una tasa de supervivencia del 51% de los pacientes con CDH
que requirieron ECMO [ 49 ]. El uso de ECMO ha disminuido en los últimos años
[ 50 ]; se usa más para la estabilización preoperatoria, y el método preferido
(venoarterial vs. venovenous) aún se está debatiendo. El ensayo VICI no mostró
diferencias en la supervivencia entre los pacientes nacidos en centros de ECMO y los
pacientes nacidos en centros que no son de ECMO [ 3 ].
Recomendaciones
- Criterios para ECMO (grado de recomendación = D):
• Incapacidad para mantener saturaciones preductales> 85% o saturaciones
postductales> 70%.
• Aumento de la PaCO 2 y acidosis respiratoria con pH <7.15 a pesar de la optimización
de la gestión del ventilador.
• Se requiere una presión inspiratoria máxima> 28 cm H 2 O o una presión media en la
vía aérea> 17 cm H 2 O para lograr una saturación> 85%.
• Administración inadecuada de oxígeno con acidosis metabólica, medida por el
aumento de lactato ≥5 mmol / ly pH <7.15.
• Hipotensión sistémica, resistente al tratamiento con líquidos e inotrópicos, que
produce un gasto urinario <0,5 ml / kg / h durante al menos 12-24 h.
• Índice de oxigenación ≥40 presente durante al menos 3 h.

Reparación quirúrgica
La cirugía debe realizarse de forma electiva. El efecto del volumen del hospital sobre la
mortalidad no está claro. Si bien un estudio grande (2,203 bebés) concluyó que los
hospitales con un alto volumen de reparación de CDH tienen una menor mortalidad
hospitalaria [ 51 ], un estudio más reciente en 3,738 niños no mostró diferencias en la
mortalidad entre centros de volumen quirúrgico más bajos y más altos [ 52 ] . Las
controversias sobre el momento exacto de la reparación quirúrgica en pacientes con
ECMO permanecen [ 53 ]. Un estudio reciente de Partridge et al. [ 54 ] mostraron
mejores resultados con la reparación quirúrgica después de la ECMO, es decir, una
mayor probabilidad de supervivencia, menos sangrado quirúrgico y menor duración de
la ECMO. Un estudio relativamente pequeño (n = 46) de Fallon et al. [ 55] encontraron
que la reparación dentro de las primeras 72 h de ECMO se correlacionaba con una
menor duración de ECMO, menos complicaciones del circuito y una tendencia hacia una
mejor supervivencia.
Se ha abandonado el uso rutinario de un tubo torácico después de la operación para
drenar el derrame que llena la cavidad pleural. Esto no impide su uso en casos
individuales para drenar un derrame que es sintomático, por ejemplo, debido a la
existencia de quilotórax antes de la cirugía.
La técnica quirúrgica óptima también sigue siendo objeto de debate. La cirugía de
acceso mínimo está ganando terreno en el abordaje abierto (toracotomía o
laparotomía) [ 56 ]. La cirugía de acceso mínimo tiene ventajas estéticas y puede
realizarse en pacientes con un defecto en el lado izquierdo y con el hígado hacia abajo,
pero conlleva un riesgo significativamente mayor de recurrencia [ 56 , 57 ]. También
existe preocupación por la absorción del CO 2 utilizado para la insuflación en la cirugía
de acceso mínimo [ 58 ], y, por lo tanto, las presiones de insuflación de CO 2 deben
minimizarse. Un metaanálisis de Lansdale et al. [ 59] mostraron que la reparación
toracoscópica tenía mayores tasas de recurrencia y tiempos operativos, pero una
supervivencia y un uso de parches similares en comparación con la cirugía
abierta. Recientemente, Costerus et al. [ 60 ] concluyeron que el cierre primario
toracoscópico parece ser un procedimiento seguro y eficaz, pero no se ha establecido
la eficacia de la reparación del parche toracoscópico. Para permitir una mejor
comparación de los grupos de pacientes entre los estudios, se recomienda registrar el
tamaño del defecto diafragmático en todas las cirugías [ 37 ].
Recomendaciones
- La reparación quirúrgica del defecto diafragmático debe realizarse después de la
estabilización clínica, definida de la siguiente manera (grado de recomendación = D):
• Presión arterial media arterial normal para la gestación.
• Niveles de saturación preductal de 85-95% en FiO 2 por debajo del 50%.
• Lactato por debajo de 3 mmol / l.
• Salida de orina superior a 1 ml / kg / h.
- No hay una colocación rutinaria del tubo torácico después de la operación (grado de
recomendación = D).
- La reparación se puede realizar mientras el paciente está en ECMO (grado de
recomendación = D).

Manejo de líquidos, alimentación parenteral, alimentación

enteral y reflujo gastroesofágico
El manejo restrictivo de líquidos en las primeras 24 h después del nacimiento consiste
en 40 ml / kg / día de líquidos, incluida la medicación, con un volumen adicional de
solución salina para el llenado intravascular en el caso de una perfusión tisular
inadecuada o hipotensión. Sólo se permite la nutrición parenteral hasta la reparación
quirúrgica y hasta que se haya logrado la alimentación enteral postoperatoria. El
reflujo gastroesofágico puede tratarse con medicamentos antirreflujo y con
intervención quirúrgica [ 61 ]. Maier et al. [ 62 ] no mostró evidencia de ganancias
más allá del primer año de vida después del procedimiento profiláctico de Thal en la
reparación primaria de CDH. Los diuréticos deben administrarse en caso de
persistencia de balance de líquidos positivo sin hipovolemia, con el objetivo de una
diuresis de> 1 ml / kg / h [ 63 ].
Recomendaciones
- 40 ml / kg / día de solución salina, incluida la medicación durante las primeras 24 h
después del nacimiento; aumentar la ingesta a partir de entonces (grado de
recomendación = D).
- Los diuréticos deben considerarse en el caso de persistente balance de líquidos
positivo; aspirar a una diuresis> 1 ml / kg / h (grado de recomendación = D).
- La terapia preventiva antirreflujo debe iniciarse en combinación con la alimentación
enteral (grado de recomendación = D).
- Antes de la operación, los pacientes solo deben recibir nutrición parenteral (grado de
recomendación = D).
Conclusión

El grupo de trabajo europeo para CDH (CDH EURO Consortium) acordó un protocolo
actualizado para las pautas estandarizadas de tratamiento posnatal. Aunque se trata
de una medicina basada en la eminencia y muchas recomendaciones son de nivel D,
creemos que el consenso de muchos centros especializados en el uso de un protocolo
de tratamiento estandarizado contribuirá a realizar comparaciones más válidas de los
datos de pacientes en estudios clínicos prospectivos multicéntricos en curso y futuros.
CMAJ . 2018 29 de enero; 190 (4): E103 – E112.
doi:  10.1503 / cmaj.170206
PMCID: PMC5790558
PMID: 29378870

Diagnóstico y tratamiento de la hernia diafragmática

congénita: una guía de práctica clínica
La Colaborativa Canadiense de Hernia Diafragmática Congénita, * Pramod S. Puligandla , MD
MSc,Erik D. Skarsgard , MD MSc, Martin Offringa , MD PhD, Ian Adatia , MBChB, Robert Baird ,
MDCM MSc,JA Michelle Bailey , MD MSc, Mary Brindle , MD MPH, Priscilla Chiu , MD PhD, Arthur
Cogswell , MBBS,Shyamala Dakshinamurti , MD MSc, Hélène Flageole , MD MSc, Richard Keijzer ,
MD PhD, Douglas McMillan , MD, Titilayo Oluyomi-Obi , MD, Thomas Pennaforte , MD, Thérèse
Perreault , MD MSc, Bruno Piedboeuf , MD,S. Patricia Riley , MDCM, Greg Ryan , MD, Anne
Synnes , MDCM MHSc,y Michael Traynor , MD
La información del autor Copyright e información de licencia de exención de responsabilidad

PUNTOS CLAVE
● La gravedad de la hernia diafragmática congénita (CDH, por sus siglas en inglés)
puede estimarse prenatalmente utilizando las proporciones pulmón-cabeza
observadas y esperadas (por ultrasonido) y los volúmenes pulmonares fetales
totales (por imágenes de resonancia magnética), así como la posición del hígado
fetal.
● Los bebés con CDH requieren un apoyo cardiopulmonar intensivo después del
nacimiento, incluida la intubación endotraqueal inmediata y la "ventilación suave",
así como un fluido juicioso y un apoyo inotrópico.
● La hipertensión pulmonar, según lo evaluado por ecocardiografía, puede requerir
el uso de vasodilatadores pulmonares y otros complementos médicos (p. Ej.,
Prostaglandina E  1  , milrinona) o, en casos severos, soporte vital extracorpóreo, si
está disponible.
● Por lo general, la reparación quirúrgica abierta del defecto diafragmático se debe
demorar hasta que se logre la estabilidad fisiológica, pero el hecho de no realizar
una cirugía dentro de las primeras dos semanas de vida debería incitar a un equipo
a discutir las prioridades con la familia.
● Los bebés con CDH deben someterse a una vigilancia multidisciplinaria a largo
plazo que incluya pruebas estandarizadas de desarrollo neurológico, especialmente
si se consideran de alto riesgo (es decir, necesitan soporte pulmonar a los 30 días,
necesitan una reparación de parche o requieren soporte vital extracorpóreo).
La hernia diafragmática congénita (CDH, por sus siglas en inglés), que ocurre en
aproximadamente 1 de cada 3300 nacimientos vivos, es un defecto congénito en el
diafragma que permite la herniación de las vísceras abdominales en el tórax. 1 El desarrollo
pulmonar anormal resultante lleva a hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar, que son
los principales determinantes de la morbilidad y la mortalidad de estos pacientes. Una
consecuencia involuntaria de los avances en la atención neonatal, que han mejorado la
supervivencia del 50% a casi el 80% en las últimas tres décadas 2.Ha sido la frecuencia y
severidad de la morbilidad entre los sobrevivientes. El impacto en la salud y económico de
la morbilidad relacionada con CDH en pacientes y familias se ha comparado con el de otras
enfermedades crónicas. El costo financiero y el costo personal del uso prolongado e
intensamente variado del sistema de salud por parte del niño sobreviviente con
discapacidad específica de CDH se ve incrementado por la productividad reducida de las
familias que cuidan a estos niños, con el resultado de una reducción notable en la calidad de
vida de los niños. Pacientes y sus familias. 3
Un atributo definitorio de CDH es su requisito de atención multidisciplinaria integrada en
tres fases distintas: prenatal, perinatal / posnatal y niñez / adolescente. La compleja
interacción de roles entre los especialistas y la falta de pruebas que informen las "mejores
prácticas" a lo largo de las fases de la atención conduce a una práctica sustancial y una
variación en los resultados dentro y entre los hospitales de niños en Canadá. 4 Esta
variación no deseada en la atención clínica contribuye a resultados subóptimos e
ineficiencias en el uso de los recursos de atención de la salud.
La Canadian CDH Collaborative buscó desarrollar una guía basada en la evidencia para
estandarizar las prácticas de atención de CDH en todo Canadá y mejorar los
resultados. Este documento resumido resume la metodología utilizada en el desarrollo de la
guía, así como las recomendaciones más pertinentes para la práctica. La guía completa está
disponible en el Apéndice 1 (disponible
en www.cmaj.ca/lookup/suppl/doi:10.1503/cmaj.170206/-/DC1 ).
Ir:

Alcance
El propósito de este proyecto fue producir una guía nacional basada en la evidencia y
basada en el consenso para la vigilancia de la salud y la atención de pacientes con CDH
desde el diagnóstico prenatal hasta el seguimiento a largo plazo (consulte el Apéndice 1
para obtener una declaración completa de los propósitos). La guía está dirigida a
proveedores especializados y de atención primaria cuya práctica clínica incluye atención
pre o postnatal de pacientes con CDH. El resultado deseado es una mejora general en la
calidad de la prestación de atención de salud para estos pacientes, lo que lleva a una salud y
calidad de vida optimizadas para ellos y sus familias. Esta guía es aplicable a todos los
embarazos con CDH con diagnóstico prenatal y bebés nacidos vivos con CDH con o sin
diagnóstico prenatal. Se excluyen los bebés que no recibieron un diagnóstico de CDH
dentro de las cuatro semanas posteriores al nacimiento.
Ir:

Los metodos

Composición del panel guía.

Esta guía fue desarrollada por la canadiense CDH Collaborative, un panel de especialistas
de todo Canadá con experiencia en los campos de medicina materno-fetal, cirugía
pediátrica, anestesia pediátrica, cuidados intensivos neonatales, seguimiento neonatal,
cuidados intensivos pediátricos y cardiología pediátrica. El comité directivo invitó a los
participantes durante las etapas de planificación del proyecto, con el objetivo de lograr un
panel de 22 personas que fuera equilibrado en términos de especialidad profesional y
representación geográfica.

Desarrollo de directrices
Se formó un comité directivo de tres miembros (PP, ES, MO) para supervisar el proceso de
desarrollo de la guía, para finalizar la membresía de los colaboradores y colaboradores de
las revisiones de literatura, para evaluar críticamente todos los materiales generados durante
el proceso, presidir las teleconferencias y convocar y dirigir una reunión cara a cara de dos
días. Se organizaron teleconferencias para establecer y priorizar los temas de revisión de la
literatura, las asignaciones de los grupos de trabajo y los plazos.
Para cada tema de revisión de evidencia, se crearon términos de título de sujeto médico
(MeSH) para identificar artículos dentro de las bases de datos de literatura existentes (por
ejemplo, PubMed, Google Scholar, CINAHL, MEDLINE, Cochrane, Web of Science y
Embase) para el período de 1990 a 2015. Los criterios de selección de evidencia dictaron
inclusión o exclusión a priori. Se excluyeron los estudios experimentales o en animales,
informes de casos con menos de tres pacientes, estudios sobre CDH no neonatal, artículos
en idiomas diferentes al inglés, artículos de revisión, artículos de opinión y editoriales. Los
artículos incluidos posteriormente fueron sometidos a una revisión abstracta por parte de
los miembros de grupos de trabajo específicos creados para las revisiones de la literatura:
diagnóstico prenatal, estratificación de riesgo y entrega óptima (GR, TO-O); ventilación
(SD, DM, MT); fundamentos del soporte hemodinámico (TP, BP); ecocardiografía y
manejo de la hipertensión pulmonar (incluida la sedación, el uso de prostaglandinas y el
soporte vital extracorpóreo) (IA, AC, RK, TP, BP, TP); cirugía (incluidos los “criterios de
preparación”, reparación de parches, tipo de reparación y cirugía en soporte vital
extracorpóreo) (MB, RB, ES, PP); y la vigilancia a largo plazo y el manejo del reflujo
gastroesofágico (HF, PC, AS, SPR, JAMB). La selección de los manuscritos completos
para incluir se basó en la relevancia clínica y el consenso del grupo de trabajo. El comité
directivo (PP, ES, MO) deliberó sobre cualquier desacuerdo relacionado con la inclusión de
artículos. Los artículos seleccionados fueron evaluados utilizando herramientas obtenidas
del Centro de Oxford para Medicina Basada en Evidencia. cirugía (incluidos los “criterios
de preparación”, reparación de parches, tipo de reparación y cirugía en soporte vital
extracorpóreo) (MB, RB, ES, PP); y la vigilancia a largo plazo y el manejo del reflujo
gastroesofágico (HF, PC, AS, SPR, JAMB). La selección de los manuscritos completos
para incluir se basó en la relevancia clínica y el consenso del grupo de trabajo. El comité
directivo (PP, ES, MO) deliberó sobre cualquier desacuerdo relacionado con la inclusión de
artículos. Los artículos seleccionados fueron evaluados utilizando herramientas obtenidas
del Centro de Oxford para Medicina Basada en Evidencia. cirugía (incluidos los “criterios
de preparación”, reparación de parches, tipo de reparación y cirugía en soporte vital
extracorpóreo) (MB, RB, ES, PP); y la vigilancia a largo plazo y el manejo del reflujo
gastroesofágico (HF, PC, AS, SPR, JAMB). La selección de los manuscritos completos
para incluir se basó en la relevancia clínica y el consenso del grupo de trabajo. El comité
directivo (PP, ES, MO) deliberó sobre cualquier desacuerdo relacionado con la inclusión de
artículos. Los artículos seleccionados fueron evaluados utilizando herramientas obtenidas
del Centro de Oxford para Medicina Basada en Evidencia. El comité directivo (PP, ES,
MO) deliberó sobre cualquier desacuerdo relacionado con la inclusión de artículos. Los
artículos seleccionados fueron evaluados utilizando herramientas obtenidas del Centro de
Oxford para Medicina Basada en Evidencia. El comité directivo (PP, ES, MO) deliberó
sobre cualquier desacuerdo relacionado con la inclusión de artículos. Los artículos
seleccionados fueron evaluados utilizando herramientas obtenidas del Centro de Oxford
para Medicina Basada en Evidencia. 5 Los participantes en cada grupo de trabajo
inicialmente evaluaron y calificaron la evidencia. Sus resúmenes de evidencia fueron luego
revisados por el grupo en general para su consenso. La calificación final fue proporcionada
por el comité de dirección. El nivel final de evidencia se calificó de acuerdo con el esquema
de taxonomía que se muestra en el Cuadro 1 . 6 La Evaluación de las Pautas para la
Investigación y Evaluación (AGREE) II instrumento  7 se aplicó a lo largo de la compilación
de la guía (Apéndice 2, disponible
enwww.cmaj.ca/lookup/suppl/doi:10.1503/cmaj.170206/-/DC1 ).
Recuadro 1:
Esquema taxonómico para la calificación de la evidencia  6
Nivel A
● Pruebas de alta calidad de más de un ensayo controlado aleatorio (ECA)
● Metanálisis de ECA de alta calidad.
● Uno o más ECA corroborados por estudios de registro de alta calidad
Nivel BR (aleatorizado)
● Pruebas de calidad moderada de uno o más ECA
● Metanálisis de ECA de calidad moderada
Nivel B-NR (no aleatorizado)
● Pruebas de calidad moderada de uno o más estudios no aleatorizados, estudios
observacionales o estudios de registro bien diseñados y bien ejecutados
● Metaanálisis de tales estudios.
Nivel C-LD (datos limitados)
● Estudios observacionales o de registro aleatorios o no aleatorios con limitaciones de
diseño o ejecución
● Metaanálisis de tales estudios.
● Estudios fisiológicos o mecanicistas en participantes humanos.
Nivel C-EO (opinión de expertos)
● Consenso de opinión de expertos en base a la experiencia clínica.
● Al preparar la guía actual, el panel revisó las pautas existentes publicadas por el
CDH EURO Consortium (CDH EURO) 8 , 9 y la American Heart Association y la
American Thoracic Society. 10 Utilizamos los criterios de consenso preestablecidos
para aceptar, modificar o rechazar estas recomendaciones de referencia en el
proceso de finalización de la guía que se describe a continuación.
● La reunión cara a cara se llevó a cabo durante dos días con 17 participantes,
incluido un facilitador de guías experimentado, un encargado de los registros y un
observador sin derecho a voto. Los participantes habían sido organizados en grupos
de trabajo (los mismos grupos de trabajo que hicieron las revisiones de la literatura)
antes de la reunión, cada uno encargado de crear visuales, mapas de evidencia
resumidos y recomendaciones para su consideración por el grupo en general. Luego
de que los grupos de trabajo presentaron las pruebas y los mapas de evidencia, se
realizó una votación electrónica anónima y en tiempo real con 15 participantes
(excluyendo al observador neutral y al encargado del registro; el facilitador también
votó como experto en contenido), utilizando el sistema de participación de la
audiencia en vivo Encuesta En todas partes ( www.polleverywhere.com ).
● Establecimos el consenso utilizando una técnica Delphi modificada ( Cuadro 2 ). Si
el objetivo predeterminado del 80% de consenso no se cumplió, la recomendación
se modificó a través de la discusión y se realizó una segunda votación. Si aún no se
pudo alcanzar el consenso, la recomendación se colocó en el "estacionamiento" para
su posterior discusión. Después de la reunión, los grupos de trabajo responsables
presentaron los resúmenes escritos de las pruebas en apoyo de las recomendaciones
finales. Estos resúmenes, junto con las recomendaciones finales, fueron editados por
el comité directivo (PP, ES, MO) y luego devueltos a los grupos de trabajo para
recibir comentarios. Todos los participantes revisaron el manuscrito completado
antes de la presentación.
Gestión de intereses en pugna.
Los miembros de la colaboración realizaron sus tareas voluntariamente. Los estipendios de
viaje a la reunión de consenso cara a cara fueron apoyados por fondos de investigación
discrecionales de la Red Canadiense de Cirugía Pediátrica, un registro nacional de defectos
de nacimiento quirúrgicos y una red de investigación con fondos fundacionales de los
Institutos Canadienses de Investigación en Salud. Todos los miembros de la colaboración
completaron las declaraciones de intereses y compromisos. El único miembro que reveló un
posible interés en competencia (PP) se consideró elegible para participar porque el conflicto
se aisló en una sola reunión que se centró exclusivamente en el uso de óxido nítrico
inhalado en adultos y, por lo tanto, no tuvo influencia en el desarrollo de la guía actual. .
Ir:

Recomendaciones
Las recomendaciones más pertinentes para la práctica clínica que respaldan estas
recomendaciones se analizan a continuación ( Tabla 1 ).
Diagnóstico prenatal y estratificación de riesgos.
La medición ecográfica de la relación pulmón-cabeza observada a la esperada debe
usarse entre las 22 y 32 semanas de edad gestacional para predecir la gravedad de la
hipoplasia pulmonar en CDH aisladas ( fuerza de la recomendación: ●●●● ; nivel de
evidencia: nivel B, no aleatorizado [B-NR]).
La predicción de la hipoplasia pulmonar ayuda al asesoramiento prenatal en los embarazos
con CDH. La relación entre pulmón y cabeza observada y esperada predice con precisión la
supervivencia de la CDH en un amplio espectro de edades gestacionales (18–38 w). 11 Sin
embargo, se ha demostrado que la medición de la relación pulmón-cabeza mediante el
método de rastreo manual 12 evalúa mejor los volúmenes pulmonares fetales para predecir el
resultado. 13 , 14 La relación pulmón-cabeza debe medirse entre las 22 y 32 semanas de edad
gestacional, ya que este rango proporciona mejores métricas de predicción de
supervivencia. 15
En la HCD del lado izquierdo, una relación pulmón-cabeza observada a lo esperado
<25% predice un resultado pobre; en el CDH del lado derecho, una proporción de
pulmón-cabeza observada a lo esperado <45% puede predecir un resultado pobre ( fuerza
de la recomendación: ●●● ; nivel de evidencia: B-NR).
Los estudios han demostrado que un umbral de relación pulmón-cabeza observado a lo
esperado de ≤ 25% en la CDH izquierda es predictivo de una tasa de supervivencia
del 11 %, 11 y las tasas de supervivencia para la CDH derecha tienden a ser más bajas en
varios umbrales de observados. Relación pulmón / cabeza esperada. 16 El volumen
pulmonar fetal total observado a lo esperado se ha desempeñado bien para la predicción de
supervivencia en CDH, con áreas bajo la curva que oscilan entre 0,79 y 0,89. 17 - 19
La resonancia magnética fetal (IRM) debe usarse (cuando esté disponible) para la
evaluación del volumen pulmonar y la hernia hepática en CDH moderada y grave (fuerza
de recomendación: ●●●● ; nivel de evidencia: B-NR).
Las comparaciones de la predicción de supervivencia entre la RM prenatal para la
estimación del volumen pulmonar fetal total y la ecografía para medir la relación pulmón-
cabeza han mostrado resultados contradictorios. 11 , 20 Sin embargo, una ventaja de la RMN
prenatal es la identificación y cuantificación de la hernia hepática que, cuando se combina
con el volumen pulmonar fetal total observado a lo esperado, mejora las características de
predicción. 17 Por lo tanto, la IRM puede tener un valor adicional cuando esté disponible,
especialmente en aquellos casos en los que la relación pulmón-cabeza observada a la
esperada en la ecografía muestra una CDH moderada o grave.

Ventilación
Los recién nacidos con CDH que tienen dificultad respiratoria inmediata deben ser
intubados preferentemente al nacer;  debe evitarse la ventilación con bolsa-válvula-
máscara (fuerza de la recomendación: ●●●● ; nivel de evidencia: nivel C, opinión de
expertos [C-EO]).
La guía de reanimación neonatal de la American Heart Association y la American
Academy of Pediatrics 21 apoya la intubación endotraqueal inmediata para los recién
nacidos con un diagnóstico conocido de CDH, y por lo tanto la evitación estricta de la
ventilación con bolsa-válvula-mascarilla para estos pacientes.
Se debe proporcionar sedación a todos los recién nacidos con ventilación mecánica con
CDH.  La sedación profunda y el bloqueo neuromuscular deben proporcionarse de forma
selectiva a aquellos con mayores requisitos de ventilación o oxígeno (fuerza de
recomendación: ●●●● ; nivel de evidencia: B-NR).
Se ha demostrado que el uso rutinario de sedación profunda y relajación muscular perjudica
la función respiratoria y la función pulmonar en recién nacidos con CDH, lo que resulta en
índices de oxigenación más altos. 22
Se debe usar una pieza en T con el ventilador para evitar una presión inspiratoria
máxima > 25 cm H  2  O (fuerza de recomendación: ●●●● ; nivel de evidencia: B-NR).
Presiones inspiratorias de alta pico por encima de 28 cm H 2 O están fuertemente asociadas
con lesión y recomendaciones para la reanimación de recién nacidos de pulmón inducida
por ventilador apoyan el uso de presiones inspiratorias pico por debajo de 25 cm
H 2 O. 23 Debido a los recién nacidos con CDH menudo requieren presiones máximas más
altas (más cerca a 25 cm H 2 O), el uso de una pieza en T o de un ventilador mecánico en la
sala de parto y durante el transporte del paciente puede ayudar a evitar una distensión
excesiva de los pulmones.
Un pCO  2 arterial  entre 45 y 60 mm Hg y un pH entre 7,25 y 7,40 debe ser objetivo en
todos los recién nacidos con CDH ( fuerza de recomendación: ●●●● ; nivel de evidencia:
B-NR).
El oxígeno suplementario debe valorarse para lograr una saturación preductal de al
menos el 85%, pero no > 95% (fuerza de la recomendación: ●●●● ; nivel de evidencia: B-
EO).
El concepto de hipercapnia permisiva fue validado por Boloker y sus colegas en su informe
sobre 120 bebés consecutivos con CDH utilizando esta estrategia. 24 La supervivencia
general en esta serie fue del 76% y solo dos de los que se descargaron requirieron
oxígeno. Una posterior revisión sistemática 25 apoyó una estrategia de hipercapnia
permisiva como medio para lograr una mejor supervivencia con la minimización de la
lesión pulmonar. Debido al riesgo de hipertensión pulmonar, a menudo se considera la
administración de rutina de oxígeno suplementario en CDH. Sin embargo, la exposición a
altas concentraciones de oxígeno en los neonatos da como resultado una lesión por
radicales libres en los pulmones; por lo tanto, objetivos de oxigenación más modestos son
probablemente beneficiosos. 26
La ventilación obligatoria, suave e intermitente, debe ser el modo de ventilación inicial
para los recién nacidos con CDH que requieren asistencia respiratoria. Ventilación
oscilatoria de alta frecuencia o la ventilación con chorro de alta frecuencia se deben
utilizar cuando la presión inspiratoria máxima requiere para controlar la hipercapnia
usando ventilación mandatoria intermitente supera los 25 cm H  2 O (fuerza de la
recomendación: ●●●● ; nivel de evidencia: B-NR ).
El ensayo VICI (Ventilación en lactantes con hernia diafragmática congénita: un ensayo
clínico internacional aleatorizado) fue el primer estudio controlado aleatorio que demostró
que la ventilación mecánica convencional debería ser la estrategia de primera línea para los
lactantes con CDH. 27 Este estudio mostró tasas similares de mortalidad y displasia
broncopulmonar, el resultado primario del estudio, entre los grupos con ventilación
mecánica convencional y los grupos con ventilación oscilatoria de alta frecuencia. Los
bebés que fueron manejados con ventilación mecánica convencional también tuvieron una
duración más corta de la ventilación, una reducción en los requisitos de inotropos y tasas
más bajas de soporte vital extracorpóreo. Aunque la ventilación oscilatoria de alta
frecuencia y la ventilación de chorro de alta frecuencia se han utilizado con éxito como una
estrategia de ventilación primaria,28 , 29 , estos deben considerarse modos de "rescate" en
bebés con CDH que no cumplen con los objetivos ventilatorios con la ventilación mecánica
convencional inicial.

Soporte hemodinamico
El tratamiento de la perfusión deficiente (llenado capilar> 3 s, lactato> 3 mmol / l,
producción de orina <1 ml / kg / h) y presión arterial por debajo de las normas de edad
debe incluir la administración juiciosa de cristaloides, generalmente no superior a 20 ml /
kg ; agentes inotrópicos (por ejemplo, dopamina, epinefrina); e hidrocortisona. Si la mala
perfusión continúa, se debe realizar una evaluación de la función cardíaca (es decir,
ecocardiograma, saturación venosa central) (fuerza de la recomendación: ●●●● ; nivel de
evidencia: B-NR).
La inestabilidad hemodinámica, una ocurrencia frecuente en bebés con CDH, requiere una
detección rápida, una interpretación de la causa y un tratamiento eficaz para optimizar la
perfusión y atenuar los efectos de la hipertensión pulmonar grave. Como el ventrículo
izquierdo puede ser más pequeño y menos compatible, se requiere una reanimación juiciosa
con líquidos para prevenir el edema pulmonar; 9 , 30 la ausencia de una respuesta rápida al
fluido generalmente indica la necesidad de soporte inotrópico. En un estudio de cohorte
pequeño, la dopamina, la epinefrina y la norepinefrina aumentaron la frecuencia cardíaca y
la presión arterial media sin mejorar la perfusión bucal (un proxy para la
microcirculación). 31Se demostró que la milrinona, un supuesto vasodilatador e inótropo
pulmonar, reduce sustancialmente tanto la disfunción ventricular derecha como el índice de
oxigenación. 32 Informes de bajos niveles de cortisol, 33 , así como la expresión alterada de la
proteína de unión de corticotropina y su receptor, en los recién nacidos con hipertensión
pulmonar 34 sugieren un papel específico para la hidrocortisona en recién nacidos con HDC
que tienen hipotensión refractaria.

Ecocardiografia
Se necesitan dos ecocardiogramas estandarizados, uno dentro de las 48 horas del
nacimiento y uno a las 2 o 3 semanas de vida, para evaluar la resistencia vascular
pulmonar, así como la función ventricular izquierda y ventricular derecha. Se pueden
realizar estudios adicionales según lo indicado clínicamente ( fuerza de la
recomendación: ●●●● ; nivel de evidencia: nivel C, datos limitados [C-LD]).
La ecocardiografía estandarizada es una herramienta de evaluación crítica en la atención de
CDH. Se debe realizar un ecocardiograma completo (estructural y funcional) dentro de las
48 horas posteriores al nacimiento para definir la anatomía intracardíaca (dada la asociación
conocida de enfermedad cardíaca congénita) y evaluar el tamaño de la arteria pulmonar, la
gravedad de la hipertensión pulmonar, la presencia y la dirección de derivación ductal e
intracardíaca , y función ventricular derecha e izquierda. 35 -37Los ecocardiogramas de
seguimiento están indicados para una inestabilidad hemodinámica inexplicable, pero no "de
forma rutinaria" antes de la reparación quirúrgica en ausencia de una indicación clínica (es
decir, sospecha de un conducto arterioso cerrado). Un ecocardiograma de seguimiento se
indica de forma rutinaria, dado que la persistencia de la hipertensión pulmonar más de 14
días predice la muerte y otros resultados adversos, 35 , 38 y debe ser parte de la evaluación en
curso de los pacientes con CDH que se mantienen en tratamiento de hipertensión pulmonar
después del alta.

Manejo de la hipertensión pulmonar.

El óxido nítrico inhalado está indicado para la hipertensión arterial pulmonar
suprasistémica confirmada sin disfunción ventricular izquierda, siempre que el
reclutamiento pulmonar sea adecuado. En ausencia de respuesta clínica o
ecocardiográfica, se debe suspender el óxido nítrico inhalado ( fuerza de la
recomendación: ●●● level; nivel de evidencia: C-EO).
El óxido nítrico inhalado mejora significativamente el índice de oxigenación, aumenta la
PaO 2 y reduce la necesidad de oxigenación por membrana extracorpórea en poblaciones
con hipertensión pulmonar. 39 - 41Sin embargo, un análisis de subgrupos Cochrane del uso de
óxido nítrico inhalado en 51 pacientes con CDH no logró discernir un beneficio similar. 42Si
bien estos resultados sugieren que el óxido nítrico inhalado puede no ser efectivo en CDH,
deben interpretarse con cautela, dada la época en que se obtuvieron (> hace 15 años), la
evolución en la atención durante este período y el número limitado de Pacientes incluidos
en el análisis. Por lo tanto, apoyamos el uso de óxido nítrico inhalado para el tratamiento de
la hipertensión pulmonar grave (con función ventricular izquierda preservada y
reclutamiento pulmonar adecuado), pero recomendamos su interrupción si no se observa
una mejoría clínica dentro de las 24 horas posteriores al inicio del tratamiento.
El sildenafil debe considerarse en pacientes con hipertensión pulmonar refractaria (es
decir, que no responde al óxido nítrico inhalado) o como un complemento al destete óxido
nítrico inhalado (fuerza de la recomendación: ●●● ; nivel de evidencia: nivel B, aleatorio
[BR]) .
La milrinona se debe usar para tratar la disfunción cardíaca, especialmente si se asocia
con hipertensión pulmonar (fuerza de la recomendación: ●●●● ; nivel de evidencia: B-
NR).
La evidencia del uso rutinario de otros vasodilatadores pulmonares en la CDH es
escasa. Milrinone 32 y sildenafil 43 , 44 han mostrado cierta eficacia en pequeñas series de
casos, pero la mayoría de las pruebas que respaldan la posibilidad biológica de su beneficio
se derivan de poblaciones sin CDH. 45
La prostaglandina E  1  se puede usar para mantener la permeabilidad del conducto
arterioso y reducir la poscarga ventricular derecha en pacientes con hipertensión
pulmonar con insuficiencia ventricular derecha, o en presencia de un conducto de cierre
(fuerza de la recomendación: ●●● ; nivel de evidencia: C- LD).
La derivación preoperatoria continua de derecha a izquierda o bidireccional en pacientes
con CDH puede predecir un subgrupo de pacientes con alta mortalidad secundaria a
hipertensión pulmonar o insuficiencia ventricular derecha inminente. 46 Las series de casos
han sugerido que se puede considerar que la prostaglandina E 1 ayuda a descargar el
ventrículo derecho en el contexto de un conducto arterioso cerrado con una derivación
exclusiva de derecha a izquierda. 47

Soporte vital extracorpóreo.

La posibilidad de soporte vital extracorpóreo debe discutirse durante el asesoramiento
prenatal para CDH, y revelar que la evidencia disponible no sugiere un beneficio de
supervivencia para su uso (fuerza de la recomendación: ●●● level; nivel de evidencia:
BR).
En circunstancias donde el soporte vital extracorpóreo se considera una terapia de
rescate, deben aplicarse las contraindicaciones habituales para su uso, incluida la
enfermedad pulmonar irreversible (fuerza de recomendación: ●●●● ; nivel de evidencia:
C-EO).
El papel específico del soporte vital extracorpóreo no está claro a pesar de su beneficio de
supervivencia para la mayoría de los tipos de insuficiencia respiratoria neonatal grave. 48 El
ensayo VICI recientemente publicado no mostró ninguna diferencia en el resultado de CDH
entre el soporte de vida extracorpóreo y los centros de soporte de vida no
extracorpóreos. 27 Los patrones actuales de práctica de soporte vital extracorpóreo en
Canadá muestran tasas de uso muy bajas en comparación con los Estados Unidos y Europa,
sin embargo, los resultados de CDH en Canadá son comparables con los de los informes
internacionales publicados. 49 - 51 El soporte vital extracorpóreo se debe discutir durante el
asesoramiento prenatal y se puede considerar como una opción de rescate terapéutico en los
centros que lo ofrecen.

Cirugía
Se deben cumplir los siguientes criterios fisiológicos antes de la cirugía: producción de
orina> 1 ml / kg / h; FiO  2 <0,5; saturación de oxígeno preductal entre 85% y
95%; presión arterial media normal para la edad gestacional; lactato <3 mmol / l; y las
presiones arteriales pulmonares estimadas son menores que la presión sistémica. Si no se
cumplen estos criterios dentro de dos semanas, se debe considerar el intento de reparación
o un enfoque paliativo (fuerza de la recomendación: ●● ○○ ; nivel de evidencia: C-EO).
Dos ensayos controlados aleatorios y una revisión sistemática no mostraron una ventaja
para la cirugía temprana o tardía. 52 - 54 Además, ningún estudio ha mostrado criterios
explícitos de "preparación para la cirugía" que optimicen el resultado. 55 - 59Aunque
recomendamos que se cumplan ciertos criterios fisiológicos (incluidas las presiones
infrasistémicas de la arteria pulmonar) antes de la cirugía, lo específicamente que el
incumplimiento de los criterios de estabilización fisiológica dentro de las dos semanas (se
estima que corresponde con el tiempo requerido para lograr una mejoría óptima en la
hipertensión pulmonar) debería considerar la posibilidad de reparación o la adopción de un
enfoque paliativo (no operatorio), de acuerdo con Los deseos de la familia.
Para los defectos diafragmáticos que no son susceptibles de reparación primaria, se deben
usar parches de politetrafluoroetileno / GORE-TEX exagerados y sin tensión (fuerza de
recomendación: ●●●● ; nivel de evidencia: C-LD).
Se han utilizado una variedad de materiales, incluidos parches permanentes
(politetrafluoroetileno), biosintéticos (por ejemplo, submucosa del intestino delgado,
colágeno dérmico) y compuesto (por ejemplo, politetrafluoroetileno y submucosa
intestinal), así como colgajos musculares autólogos, para reparar grandes defectos
diafragmáticos Que no sean susceptibles de reparación primaria. La literatura de apoyo para
el uso de parches en CDH consiste en estudios de cohorte de baja
calidad. 55 , 56 , 60 - 62 Respaldamos el uso de parches de politetrafluoroetileno / GORE-TEX sin
tensión o en forma de cono, debido a la experiencia acumulada con su uso. Abogamos
específicamente contra el uso de parches de submucosa intestinal solos, ya que están
asociados con una tasa de recurrencia inaceptablemente alta.
No se debe utilizar un método o técnica quirúrgica mínimamente invasiva en la reparación
de CDH neonatales debido a las altas tasas de recurrencia (fuerza de la
recomendación: ●●●● ; nivel de evidencia: B-NR).
La reparación quirúrgica mínimamente invasiva de CDH se propuso debido a los beneficios
teóricos de la reducción del dolor perioperatorio, la disminución del uso de recursos y la
reducción de las complicaciones a largo plazo. 57 Sin embargo, a pesar de la viabilidad
técnica, los estudios que comparan la cirugía mínimamente invasiva con la reparación
abierta han identificado un riesgo relativo de recurrencia que es de tres a cuatro veces
mayor con el enfoque de la cirugía mínimamente invasiva. 58 , 59 , 63 Aunque las implicaciones
clínicas de la hipercarbia intraoperatoria 64 y la acidosis 64 , 65durante la reparación quirúrgica
mínimamente invasiva no están claros, los posibles resultados adversos atribuibles a estos
trastornos fisiológicos en el contexto de la resistencia vascular pulmonar lábil no pueden
ignorarse. Como tal, la reparación de CDH neonatal utilizando técnicas quirúrgicas
mínimamente invasivas debe realizarse solo en el contexto de un ensayo y solo después de
la revelación completa del aumento conocido del riesgo de recurrencia y los riesgos
potenciales asociados con la hipercarbia y la acidosis.
Para pacientes con soporte vital extracorpóreo, la cirugía debe evitarse hasta después de
la decanulación. Si no se puede destetar al paciente del soporte vital extracorpóreo, se
debe considerar la cirugía o la paliación, según corresponda (fuerza de la
recomendación: ●●●● ; nivel de evidencia: C-LD).
El papel del soporte vital extracorpóreo en CDH aún se está debatiendo (como se comentó
anteriormente), pero existe una controversia adicional con respecto a su papel con respecto
al momento de la reparación quirúrgica. Los defensores de la reparación de CDH durante el
soporte vital extracorpóreo mencionan las ventajas potenciales de reducir el efecto de masa
producido por el contenido visceral dentro de la cavidad torácica, la disponibilidad del
circuito de soporte vital extracorpóreo para respaldar la disfunción renal y cardiovascular
postoperatoria y la duración total reducida del soporte vital extracorpóreo. . 66 , 67 Por otra
parte, muchos centros ahora utilizan la terapia antifibrinolítica perioperatoria para reducir
las complicaciones hemorrágicas. 68 , 69Nuestra recomendación de que la cirugía se retrase
hasta después del destete del soporte vital extracorpóreo se basa predominantemente en un
estudio comparativo que incluyó a más de 500 niños con CDH del Grupo de Estudio de
Hernia Diafragmática Congénita (CDHSG), 70 que mostró una mayor proporción de riesgo
de mortalidad (índice de riesgo 1.41; intervalo de confianza del 95% [IC] 1.03–1.92) si la
reparación se realizó mientras los pacientes estaban en soporte vital extracorpóreo. Los
bebés que no pueden ser destetados del soporte vital extracorpóreo dentro de dos semanas
plantean un problema difícil. Sugerimos que, en este escenario específico, el equipo
proceda con la cirugía mientras los pacientes reciben apoyo vital extracorpóreo o adoptan
un enfoque paliativo, de acuerdo con los deseos de la familia.

Seguimiento a largo plazo.

Recomendamos el seguimiento multidisciplinario estandarizado para niños con CDH para
proporcionar vigilancia y detección, diagnóstico óptimo y oportuno y atención clínica
ajustada al nivel de riesgo ( fuerza de la recomendación: ●●●● ; nivel de evidencia: B-
NR).
Recomendamos identificar el subconjunto de sobrevivientes de CDH con alto riesgo de
morbilidad a largo plazo, ya que comprende a los bebés y niños que requieren apoyo de
soporte vital extracorpóreo, que han sido reparados con un parche o que necesitaron
apoyo respiratorio a los 30 días de vida (fuerza de la recomendación) : ●●●● ; nivel de
evidencia: B-NR).
En los últimos años, el enfoque de la mejora de los resultados en CDH ha pasado de la
reducción de la mortalidad a la prevención, la identificación temprana y el manejo oportuno
de la morbilidad de los sobrevivientes, incluidos los problemas
cardiopulmonares, 71 gastrointestinales y nutricionales, 72 del
neurodesarrollo 73 y
musculoesqueléticos; 74 pérdida de audición; 75 y calidad de vida reducida para el niño y la
familia. 76 La Academia Americana de Pediatría ha publicado una serie de recomendaciones
para la vigilancia de los sobrevivientes de CDH 77que efectivamente se puede implementar
en clínicas interdisciplinarias especializadas. Sin embargo, el seguimiento a largo plazo de
CDH en Canadá parece ser más variable y puede verse afectado por el volumen del centro,
ya que los centros más grandes tienen clínicas de seguimiento interdisciplinario y los
centros más pequeños brindan vigilancia descentralizada a través de cirujanos pediátricos
locales y pediatras de subespecialidad. 78
Además de la vigilancia regular, recomendamos que se realicen exámenes de detección
intensivos para los pacientes identificados como de alto riesgo, que incluyen aquellos que
requieren soporte pulmonar a los 30 días de edad, 79 que necesitan reparación de parches 80 y
que necesitan soporte vital extracorpóreo. 81 Aestos sobrevivientes de CDH se les debe
ofrecer pruebas de detección (por ejemplo, crecimiento, audición), incluidas las pruebas
estandarizadas de desarrollo neurológico.

Implementación
Esta guía se ha distribuido a las sociedades profesionales de los grupos clínicos
involucrados en la atención de CDH. Estos incluyen la Sociedad de Obstetras y
Ginecólogos de Canadá, el Comité de Fetos y Recién Nacidos de la Sociedad Canadiense
de Pediatría y la Asociación Canadiense de Cirujanos Pediátricos. En colaboración con los
comités ejecutivos de cada una de estas sociedades, y en asociación con la Asociación
Canadiense de Centros de Salud Pediátrica, se está desarrollando una estrategia de
movilización de conocimientos preferida.
Usando el marco existente de la Red de Cirugía Pediátrica Canadiense, estamos creando
herramientas de apoyo a la decisión que se distribuirán a las 15 unidades de cuidados
intensivos neonatales participantes, para alentar el uso de la guía en las rondas diarias de
estas unidades. Las auditorías de cumplimiento se incorporarán a los datos de registro
existentes que se recopilan en cada sitio y se convertirán en parte del informe anual de
referencia proporcionado a cada sitio de Canadian Pediatric Surgery Network, que
actualmente proporciona resúmenes de tratamientos y resultados anónimos, ajustados al
riesgo, específicos del centro para CDH. El comité directivo será responsable de dirigir una
revisión de renovación de la evidencia cada tres años, lo que lo convertirá en una "pauta
vital".
Ir:

Otras pautas
Al crear estas recomendaciones, se tuvieron en cuenta dos pautas principales: las
recomendaciones del CDH EURO Consortium publicadas en 2010 y actualizadas en
2016, 8 , 9 y la American Heart Association / American Thoracic Society 10Guía de
tratamiento de la hipertensión pulmonar. Esta guía difiere de las guías publicadas
anteriormente en varios aspectos. Primero, las controversias relacionadas con el momento
de la reparación de CDH se tratan de manera más directa, específicamente abordando la
situación no tan infrecuente del neonato que no cumple con los criterios de estabilidad
fisiológica "ideales". En esta situación, aún se puede esperar una supervivencia
significativa, pero los riesgos y las limitaciones deben discutirse explícitamente con la
familia y el equipo de cuidado. Como una extensión de esto, también proporcionamos una
perspectiva sobre cómo acercarse a un infante con CDH no reparado que no puede ser
destetado del soporte vital extracorpóreo. En segundo lugar, también abordamos el material
de parche ideal para aquellos bebés con CDH que no pueden ser reparados
principalmente. Tercero, comentamos el papel de las "terapias experimentales" y cómo
estos tratamientos probablemente solo deberían considerarse en el contexto de un estudio
clínico bien diseñado. Por último, nuestra guía hace declaraciones específicas con respecto
al papel del seguimiento multidisciplinario a largo plazo, en particular para los bebés con
CDH de alto riesgo.
Ir:

Lagunas en el conocimiento
Las principales lagunas en el conocimiento en la creación de esta guía se relacionan con el
nivel relativamente bajo y la calidad variable de la evidencia utilizada para informar las
recomendaciones. La mayoría de los estudios tendían a ser estudios de cohortes
comparativos, a menudo comparando cohortes históricas a contemporáneas después de un
cambio de práctica instituido. Además, gran parte de la literatura relacionada con el tiempo
y la técnica quirúrgica se limita a series de casos. Los estudios prospectivos serían valiosos
para reafirmar las recomendaciones de atención clínica que hemos realizado.
Conclusión
Esta guía refleja un esfuerzo nacional e interdisciplinario para estandarizar la atención de
CDH en todo Canadá. Utilizando una combinación de evidencia disponible, consenso de
expertos y pragmatismo, esta guía aborda las fases de la atención de la CDH desde el
diagnóstico prenatal hasta la atención aguda en el hospital y la vigilancia posterior al
alta. La predicción del riesgo prenatal ayudará a identificar a los bebés con CDH grave y a
la movilización de recursos humanos y materiales para los niños más necesitados. El
soporte cardiorrespiratorio debe intensificarse de manera gradual, de acuerdo con la
gravedad del deterioro fisiológico, pero siempre buscando minimizar la lesión pulmonar
iatrogénica. La ecocardiografía es crítica para caracterizar la gravedad de la hipertensión
pulmonar y la función miocárdica. y permite la identificación dirigida de terapias
sistémicas que optimizan la función hemodinámica o reducen la resistencia vascular
pulmonar. La reparación quirúrgica abierta generalmente debe demorarse hasta que el bebé
esté "estable". La vigilancia de la discapacidad a largo plazo es esencial, especialmente en
la cohorte de alto riesgo, y debe ser manejada por equipos interdisciplinarios de médicos de
atención primaria, pediatras, subespecialistas pediátricos, cirujanos pediátricos y otros
proveedores de salud aliados.