CAPÍTULO 52

FISIOPATOLOGÍA DE ALGUNOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS

FRECUENTES

HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA
El encéfalo está contenido en una cavidad ósea, inextensible, por lo que cualquier
aumento de volumen de éste, de sus vasos o del LCR, se traduce en un rápido
aumento de la presión dentro de la cavidad craneana. Sus manifestaciones
clínicas son cefalea náuseas, vómitos y edema papilar en el fondo de ojo. La
cefalea se debe a la tracción y distensión de vasos y meninges. Las náuseas y
vómitos se producen por efecto directo de la hipertensión sobre los respectivos
núcleos del tronco. El edema papilar es secundario a la dificultad en el retorno
venoso desde el ojo a la cavidad craneana.

El aumento del LCR puede deberse a obstrucción de su circulación normal,

produciéndose dilatación de las cavidades cerebrales (hidrocefalia). Además,
puede ser secundario a un aumento de su producción, como ocurre en la
meningitis. No obstante, la causa más frecuente de aumento de la presión
intracraneana es el aumento del parénquima cerebral, como ocurre en tumores,
hematomas, edema, etcétera. En estos casos, el aumento de volumen no es
difuso, sino focal, por lo que éste debe empujar el parénquima vecino. Esto puede
llevar a que el cerebro se hernie por alguno de los orificios existentes. La
herniación más frecuente y grave es la de la cara medial del lóbulo temporal, que
se introduce entre el tronco cerebral (mesencéfalo) y el borde de la incisura de la
tienda del cerebelo (Figura 52-1). Esta herniación del uncus del temporal
comprime el tronco cerebral, produciendo compromiso de conciencia y del tercer
nervio de ese lado, lo que se manifiesta por una asimetría del tamaño pupilar
llamada anisocoria. Por otra parte, al comprimir el pedúnculo cerebral, por donde
transcurre la vía piramidal, se produce hemiparesia contralateral. Estos tres
signos: compromiso de conciencia, anisocoria y hemiparesia, constituyen la
clásica manifestación de la herniación temporal, que es una emergencia médica,
dado que si no se actúa a tiempo el paciente fallece o queda con graves secuelas.
En estas circunstancias es peligroso realizar una punción lumbar, pues al sacar
líquido a nivel del canal raquídeo, disminuye la presión bajo el tentorio, con lo que
podemos aumentar la herniación temporal.

COMPROMISO AGUDO DE CONCIENCIA

Nos referimos a los compromisos en profundidad o cuantitativos de la conciencia y
no a los compromisos en calidad o cualitativos, que pertenecen más bien al ámbito
de la psiquiatría. Existen diversas clasificaciones del compromiso cuantitativo de
conciencia. Una de las más usadas en neurología se basa en cuatro grados:

Lucidez: es el paciente que se da cuenta adecuadamente de sí mismo y del medio

ambiente.
Obnubilación: el paciente permanece con los ojos abiertos pero desorientado en
tiempo y espacio e indiferente a lo que le sucede y a su medio.

Sopor: el paciente permanece con los ojos cerrados, pero frente a estímulos
genera una respuesta voluntaria que denota algún grado de percepción de ellos.

Coma: el paciente permanece con los ojos cerrados y frente a estímulos, aún los
más intensos, no genera una respuesta o, a lo más, se observa una actividad
motora refleja, sin que denote percepción de los estímulos.

La conciencia se localiza difusamente en la corteza cerebral, sin que exista un sitio

específico para su control. Por otra parte, en el tronco cerebral y tálamo existen
una serie de neuronas que constituyen la sustancia reticular que, con sus
descargas constantes, mantiene activa o "despierta" la corteza cerebral. La
sustancia reticular se puede afectar por una lesión directa o por una compresión
del tronco, como por ejemplo por una hernia. El compromiso de conciencia por
alteración encefálica difusa se debe a intoxicaciones (por barbitúricos, alcohol,
etcétera), alteraciones metabólicas (insuficiencia renal, hepática, respiratoria,
etcétera), sepsis (sin que necesariamente haya invasión del sistema nervioso
central por los microorganismos), shock, etcétera. Estos cuadros se denominan
comas metabólicos. Las lesiones neurológicas causan alteración de conciencia
principalmente por compromiso de sustancia reticular produciendo los llamados
comas neurológicos. Al existir una lesión focal encefálica en este caso, al examen
neurológico podremos detectar un déficit focal (hemiparesia, hemianopsia, afasia,
estrabismo, anisocoria, etcétera) lo que no ocurre en el coma metabólico.

TRAUMATISMO ENCÉFALOCRANEANO
Se puede definir el traumatismo encéfalocraneano (TEC) como un golpe que
afecta a la cabeza, acompañado de alguna manifestación de sufrimiento
encefálico, habitualmente compromiso de conciencia. Para una mejor
comprensión del tema analizaremos lo que puede ocurrir en un traumatismo en las
diferentes estructuras.

A nivel del cuero cabelludo, cualquier herida sangra profusamente, ya que es un

tejido con fibras elásticas que tienden a separar los bordes de la lesión. Es
necesario poner especial atención a la limpieza y desinfección de estas heridas,
ya que a través de las venas emisarias, que atraviesan el cráneo, puede
producirse una osteomielitis o una infección hacia la cavidad craneana (meningitis,
absceso cerebral).

El cráneo propiamente tal puede sufrir una fractura lineal, la que tiene importancia
cuando se irradia a la base, ya que a este nivel la duramadre está estrechamente
unida al hueso, por lo que ésta se rompe en el sitio de fractura. Ello puede
determinar una comunicación entre el LCR y las cavidades nasales y paranasales,
si compromete la placa cribiforme, u oído, si compromete el temporal. Esto puede
manifestarse por rinorrea cerebroespinal (salida de LCR por las fosas nasales) u
otorrea cerebroespinal (salida de LCR por el conducto auditivo externo). Su
importancia radica que a través de estas soluciones de continuidad pueden
penetrar gérmenes al espacio subaracnoideo, produciendo una meningitis. El
tratamiento habitual de la rinorrea cerebroespinal es el reposo en cama hasta que
ésta ceda. La otorrea cerebroespinal igualmente se trata con reposo, manteniendo
ese pabellón auricular hacia arriba y cubierto por una gasa, evitando la exploración
del conducto auditivo.

Cuando hay solución de continuidad de la duramadre se habla de TEC abierto. Su

importancia radica, como señalamos anteriormente, en la mayor frecuencia de
infecciones. Si no hay compromiso de la duramadre, el TEC es cerrado, aunque
exista una fractura de cráneo. Si las fracturas son con hundimiento, pueden
lacerar el tejido cerebral o provocar problemas estéticos, requiriendo un
tratamiento quirúrgico.

En las fracturas de cráneo se puede romper la arteria meníngea media, ubicada

en el espacio extradural, y producirse un sangramiento en este espacio virtual,
constituyendo el llamado hematoma extradural. Dicho hematoma crece
rápidamente, desplaza al parénquima cerebral subyacente, llevando a una
herniación temporal con compromiso de conciencia, anisocoria y hemiparesia.
Igualmente, las venas puentes, que van entre la superficie cerebral y los senos
durales, pueden romperse en un TEC. Ello habitualmente ocurre a nivel del
espacio subdural, produciéndose por lo tanto un hematoma subdural, que por ser
venoso, es más lento en su crecimiento, pero igualmente llega a comprimir el
parénquima subyacente con una herniación temporal. En estos casos puede
suceder que la persona recupere conciencia y luego de algunas horas o días
vuelva a comprometerse, como expresión de la compresión de tronco, lo que se
ha llamado intervalo libre.

Finalmente, el parénquima cerebral mismo puede contundirse, incluso llegando a

la formación de un hematoma intraparenquimatoso. Esta área de contusión o
hematoma actúa por efecto de masa, comprimiendo el parénquima vecino,
pudiendo llevar a una herniación temporal.

Después de un TEC se pueden producir algunas molestias, de las cuales las más
frecuentes son cefalea y vértigo postural. Este último consiste en la sensación de
giro, ya sea del mundo exterior o de la propia persona, cuando el paciente cambia
de posición.

TUMORES CEREBRALES
Los tumores cerebrales se clasifican en primarios, cuando se originan en el tejido
nervioso, y secundarios o metastásicos, cuando son siembras de tumores de otras
partes del organismo. Dado que de cualquier célula constituyente del sistema
nervioso puede surgir un tumor primario, la lista de ellos es muy extensa, pero los
más frecuentes son los que derivan de los astrositos (astrocitomas) y meninges
(meningiomas). Las metástasis pueden provenir de muy diversos tumores siendo
el más frecuente el pulmonar. Desde el punto de vista clínico, los tumores
cerebrales pueden dar tres tipos de manifestaciones que se presentarán en forma
aislada o en combinación:

a) Hipertensión endocraneana, debido al crecimiento de una masa intracraneana.

b) Déficits neurológicos focales (hemiparesia, afasia, ataxia, etcétera) de lenta

instalación, a diferencia de los AVE, que se explica por el progresivo daño del
parénquima cerebral por el tumor.

c) Crisis convulsivas focales o generalizadas, secundarias a la irritación de la

corteza cerebral por parte del tumor.

DETERIORO O DEMENCIA
Se define como la disminución de las funciones mentales (memoria, juicio,
pensamiento, conducta) a un grado tal, que interfiere con las actividades sociales
y laborales de la persona. La memoria, especialmente para hechos recientes, es
habitualmente lo primero en comprometerse. A ello se agrega dificultad en el
pensamiento abstracto, como interpretación de proverbios, establecer semejanzas
y diferencias, definir palabras o conceptos, torpeza en la realización de cálculos,
incapacidad de aprendizaje, pérdida de la orientación temporal, espacial y con las
personas, alteraciones del juicio, quiebre de normas éticas y sociales, exageración
de rasgos de carácter preexistentes, etcétera. Debido a estas alteraciones, el
paciente termina postrado, incapaz de deambular y valerse por sí mismo, con
incontinencia esfinteriana.

Las habilidades que se van perdiendo asientan en la corteza cerebral. Son

múltiples los mecanismos que pueden llevar a una disfunción de la corteza
cerebral y causar una demencia. De hecho, se han descrito más de 60
enfermedades capaces de producir deterioro. No obstante, un 85 a 90%, son
secundarias a dos mecanismos:

a) Pérdida progresiva de las neuronas de la corteza cerebral de causa

desconocida. Esta entidad, que se ha llamado demencia de Alzheimer, es la causa
de cerca del 60% de los deterioros. Gradualmente, en el curso de años, la persona
se va demenciando, diferenciándose según la edad de inicio, la demencia presenil
(antes de los 65 años) y la demencia senil.

b) Pérdida de todo un trozo de tejido cerebral por infarto, la que no es selectiva de

las neuronas corticales. Esta entidad se llama demencia a multi-infarto y causa
aproximadamente un 15% de las demencias. Se ha calculado que es necesario
perder aproximadamente 100 cm3 de parénquima cerebral para deteriorarse. Por
ello esta forma de demencia se debe más frecuentemente a la suma de varios
infartos, más que a uno sólo. Estos pacientes, a diferencia de los debidos al
mecanismo anterior, se van demenciando en forma escalonada en relación a los
accidentes vasculares sucesivos.
Alrededor del 15% de los deterioros son de mecanismo mixto (Alzheimer más
multi-infarto). El 10 a 15% restante se debe a otras causas, entre las que se
destacan los procesos expansivos intracraneanos, infecciones, hidrocéfalo,
encefalopatías secundarias a alteraciones metabólicas o por tóxicos, etcétera.
Todos ellos comparten el cuadro de demencia que hemos señalado. Sin embargo,
dados sus mecanismos diferentes y que además pueden comprometer otras
estructuras, dando manifestaciones asociadas como hipertensión endocraneana,
convulsiones, hemiparesia, signos de insuficiencia hepática, renal, etcétera, la
clínica es diferente y orienta al diagnóstico etiológico.

Debemos llamar la atención que no hemos empleado la palabra arterioesclerosis,

que se suponía era la gran causa de deterioro y demencia. La pura disminución
crónica del flujo sanguíneo cerebral no lleva a pérdida neuronal ni deterioro. La
arterioesclerosis sólo causa deterioro si produce infartos por estenosis u oclusión
vascular. Si tal es el caso, será una demencia a multiinfarto, la cual también puede
ser debida a otros mecanismos productores de infartos, como la embolia.

Las diferentes etiologías de los deterioros pueden ser identificadas mediante una
tomografía axial computada de cerebro. La importancia de este estudio radica en
que algunos tipos de deterioro pueden mejorar con un tratamiento adecuado.

EPILEPSIA
El término epilepsia designa a una serie de fenómenos clínicos de carácter
paroxístico (de instalación y término súbitos), recurrentes, que se pueden o no
acompañar de compromiso de conciencia de grado variable y que resultan de una
descarga hipersincrónica neuronal.

Las neuronas, al igual que el resto de las células, funcionan sobre la base de
corrientes eléctricas que se desarrollan en su membrana. En la epilepsia, ya sea
debido a una lesión estructural (cicatriz, infarto, tumor, hemorragia, inflamación,
etcétera), o por causa desconocida, se produce una descarga eléctrica anormal,
simultánea en un grupo de neuronas. En el primer caso, más frecuente en adultos,
hablamos de epilepsia secundaria; en el segundo, de epilepsia idiopática, la que
es más frecuente en niños.

La localización de las neuronas que descargan determina las manifestaciones

clínicas del paciente. En las epilepsias idiopáticas, se postula que ésta ocurre en
neuronas de la profundidad hemisférica cerebral (centroencéfalo), y desde allí
difunde simultáneamente a la corteza cerebral. Por ello, estas crisis se denominan
primariamente generalizadas o sin comienzo localizado. Se caracterizan por
iniciarse con alteración de conciencia o limitarse sólo a ello, como ocurre en las
crisis de ausencia o petit mal, o acompañarse de contracciones musculares
generalizadas llamadas crisis convulsivas generalizadas o gran mal.
En la epilepsia secundaria, lesiones focales ubicadas en los sectores córtico-
talámicos gatillan la descarga de un grupo neuronal. La relación de este foco con
funciones específicas (sensitivas, motoras o más complejas, de integración de la
actividad psíquica) determina el tipo de manifestación clínica de la crisis. La
sintomatología puede ser muy variada, debido a las múltiples funciones
localizadas en la corteza cerebral. Sin embargo, las más frecuentes son las que
comprometen la corteza motora (contracciones musculares de la cara, brazo o
pierna o de todo un hemicuerpo), corteza sensitiva (sensaciones de
adormecimiento, hormigueo, dolor, etcétera, en algún segmento corporal), corteza
visual (visión de luces, figuras, etcétera) y corteza temporal (zona de integración
psíquica) que determina una conducta automática inconsciente.

Estas crisis se llaman focales o parciales, ya que sólo comprometen una zona de
la corteza. Sin embargo, estas descargas pueden eventualmente irradiarse al
resto de la corteza y centroencéfalo y dar un crisis convulsiva generalizada, lo que
se llama crisis parcial, secundariamente generalizada. En ocasiones puede pasar
inadvertido el comienzo focal, sobre todo si las crisis sobrevienen durante el
sueño. Su manifestación en estos casos es sin comienzo localizado, por lo que
puede considerárseles erróneamente de tipo idiopático.

Para considerarse epilepsia, las descargas neuronales deben ser recurrentes. No

es lícito hablar de epilepsia frente a una crisis única, que puede deberse a factores
metabólicos circunstanciales que no constituyen una condición inmanente del
sistema nervioso central, como por ejemplo en hipocalcemias, niveles elevados de
penicilina, alcohol, etcétera. En esta situación sólo hablaremos de crisis epiléptica
pero no de epilepsia.

Los exámenes de laboratorio de mayor utilidad para investigar a los pacientes

epilépticos son la tomografía computada y el electroencefalograma. La tomografía
computada nos permite identificar lesiones focales. El electroencefalograma
registra la actividad eléctrica cerebral, que puede estar alterada aún entre las
crisis. El tratamiento se basa en recomendaciones generales, uso de
anticonsulsivantes y, en el caso que exista una lesión focal, el manejo de ellas si
está indicado.

MENINGITIS
La meningitis o inflamación de las leptomeninges se manifiesta por el síndrome
meníngeo. Los síntomas son cefalea, náuseas, vómitos y alza térmica. La cefalea
se debe a hipertensión endocraneana e irritación de los receptores de dolor en las
meninges. Las náuseas y vómitos tienen relación con la hipertensión
endocraneana, mientras que la fiebre con el estado infeccioso. Los signos son la
rigidez de nuca y los de Kernig y Brudzinsky, que se deben a una contracción
muscular refleja, que tiende a evitar el desplazamiento de las meninges.

La irritación meníngea puede deberse a la presencia de agentes infecciosos,

sangre (hemorragia subaracnoidea), medicamentos inyectados al espacio
subaracnoideo o células tumorales. Los agentes infecciosos pueden ser muy
diversos: virus (meningitis viral), bacterias purulentas (meningitis purulenta o
piógena), bacilo de Koch (meningitis tuberculosa), hongos (meningitis micóticas),
parásitos (como cisticerco), etcétera. La mejor manera de estudiar el síndrome
meníngeo es a través del estudio del LCR, cuyas características citoquímicas son
bien conocidas y se alteran de diferente manera en cada uno de estos cuadros.
Además, es posible, en los casos de meningitis infecciosa, cultivar el agente
causal.

POLINEUROPATÍAS
Este nombre se reserva para referirse al compromiso predominantemente distal y
simétrico de los nervios periféricos. Ello se supone que ocurre debido a que esta
es la parte más alejada al cuerpo neuronal y, por lo tanto, más lábil a cualquier
noxa. En ocasiones pueden afectarse también las porciones más proximales y los
nervios craneanos. Las noxas pueden ser muy diversas y comprometer tanto la
vaina de mielina, produciendo una desmielinización, o el axón, causando una
axonopatía. En ambos casos, el nervio deja de funcionar en forma adecuada.

El compromiso de las fibras sensitivas se manifiesta por pérdida de reflejos

tendíneos y de la sensibilidad (hipoestesia o anestesia) en los territorios distales
de las cuatro extremidades (hipoestesia en "guante y calcetín"). A su vez, la
disfunción de las fibras motoras se traduce igualmente en pérdida de reflejos
tendíneos y de fuerzas (paresia) con atrofia muscular, también distal.

Las polineuropatías pueden afectar las fibras sensitivas, las motoras o ambas.
Ejemplos de polineuropatías sensitivas son la secundaria a diabetes mellitus, la
alcohólico-carencial y la secundaria a medicamentos. Ejemplos de polineuropatía
motora son el síndrome de Guillain-Barré‚ (enfermedad autoinmune que afecta la
mielina de los nervios periféricos) y la porfiria.