DERMATOLOGÍA

Tomo 1
Historia de la dermatología
Piel y faneras: estructura y función
Inmunología básica de la piel
Semiología de la piel
Dermatosis por agentes vivos
Enfermedades de trasmisión sexual
Dermatitis
Dermatosis reaccionales

Oscar W. Tincopa Wong

AUTOR COMPILADOR

Médico Dermatólogo, Excoordinador del Servicio de Dermatología. Hospital Víctor Lazarte

Echegaray, EsSALUD, Trujillo, Perú. Miembro Titular de la Sociedad Peruana de Dermatología.
Miembro Titular de la Sociedad Peruana de Medicina Interna. Exdocente de la Facultad de
Medicina, Universidad Privada Antenor Orrego, Trujillo, Perú.

Fondo Editorial de la Universidad Privada Antenor Orrego

DERMATOLOGÍA - Tomo 1
© 2019 Oscar W. Tincopa Wong, autor y compilador

Editado por:
© UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR ORREGO
Av. América Sur N° 3145,
Urb Monserrate Trujillo, Perú
Teléfono (51) 44 604444, anexo 2087
wwww.upao.edu.pe

Primera edición, diciembre 2011

Segunda edición, marzo 2019
Tiraje: 500 ejemplares
Hecho el depósito legal en la Biblioteca Nacional del Perú N° 2019 - 03986
ISBN N° 978-612-4257-84-1

Se terminó de imprimir en abril de 2019 en:

IMPRENTA EDITORIAL GRÁFICA REAL S.A.C.
Jr. Independencia 953, Trujillo - Perú
T. (51-44) 253324
ventas@graficareal.pe
 En memoria de
Víctor Raúl Lozano Ibáñez
y Oscar Alejandro Tincopa Urbina

5
 DEDICATORIA
Esta obra está dedicada a mi familia,
a mis profesores, a los alumnos de
pregrado y postgrado de dermatología,
porque ellos fueron el estímulo
para continuar.

7
 ESPECIALES AGRADECIMIENTOS A:

DRA. YOLANDA PERALTA CHÁVEZ

Rectora de la Universidad Privada Antenor Orrego.

FONDO EDITORIAL DE LA UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR ORREGO

Y A LOS COLABORADORES.

9
COLABORADORES

Leticia Acosta A. Roberto Arenas Guzmán

Adjunto al Servicio de Dermatología. Hospital Luis Médico Dermatólogo, Jefe de La Sección de Micología,
Razetti, Barcelona. Estado Anzoátegui. Venezuela. Hospital General “Dr. Manuel Gea González”,
Directora Unidad Dermatológica Dra. Leticia Acosta. México, D.F.México. Miembro Titular de La Academia
Lechería. Anzoátegui. Venezuela. Nacional de Medicina de México, México.

Mónica Aguilar Vargas Jorge Arrese Estrada

Médica Dermatóloga. Dermatóloga Asistente Médico Dermatólogo Dermopatólogo, Servicio
del Centro de Salud “La Noria”, MINSA, Trujillo. de Dermopatología y de Dermatología, Centro
Dermatóloga de la “Clínica Peruano Americana”, Hospitalario Universitario Sart Tilman, Liege, Bélgica.
Trujillo, Perú.

Rosalía Ballona Chambergo

Pepita Albarracín Lescano Médica Pediatra Dermatóloga, Jefe del Servicio de
Médico Dermatólogo Asistente. Servicio de Dermatología, Instituto Nacional de Salud del Niño,
Dermatología. Hospital Jorge Voto Bernales, EsSALUD, MINSA, Lima. Coordinadora de la Residencia de
Lima. Dermatóloga de las Clínicas SANNA, La Molina Dermatología Pediátrica. Tutora del Residentes de
y Maison Sante, Lima. Directora de Dermatic Centro Pediatría y Dermatología. MINSA. Lima, Perú.
Dermatológico LÁSER. Lima, Perú.

Gustavo Beltrán Grados

Asterio Albines Bernal Médico Dermatólogo. Jefe del Servicio de
Médico Dermatólogo. Práctica privada. Piura, Perú. Dermatología, Hospital de la Marina, Ministerio de
Defensa. Lima, Perú.

Javier Araiza
Lucía Bobbio Fujishima
Microbiólogo y Micólogo. Departamento de Micología,
Médica Dermatóloga, Jefe del Servicio de Dermatología,
Servicio de Dermatología, Hospital General de México
Hospital Nacional Dos de Mayo, MINSA, Lima, Perú.
‘Dr. Eduardo Liceaga’, México, D.F., México.

Alexandro Bonifaz
Nacarid Aranzazu H.
Jefe del Departamento de Micología e Investigador
Médico Dermatóloga. Jefe de Cátedra de Dermatología
Nacional, Servicio de Dermatología, Hospital General
y Sifilografía. Escuela José María Vargas. Instituto de
de México ‘Dr. Eduardo Liceaga’. México, D.F.,
Biomedicina ‘Dr. Jacinto Convit’. Universidad Central
México.
de Venezuela. Venezuelaq.

11
 Marcela Bosian
Médica Dermatóloga Pediatra, Médica de Planta del
Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría
“Prof. Juan P. Garrahan”, Buenos Aires, Argentina.
Héctor Cáceres Ríos
Médico Dermatólogo Pediatra, Direcor de
Dermatólogos Asociados, Lima Perú.
Luz Calderón
Microbióloga y Micóloga. Departamento de Micología.
Servicio de Dermatología. Hospital General de México
‘ Dr. Eduardo Liceaga’, México, D.F., México.
Ximena Calderón Castrat
Médico Residente del 4to año. Servicio de
Dermatología. Hospital Universitario de Salamanca.
Salamanca, España.
Gonzalo Calero Hidalgo
Médico Dermatólogo, Jefe del Servicio de
Dermatologia, Hospital Regional del IESS, Guayaquil.
Ex-Jefe del Postgrado de Dermatología, Universidad
de Guayaquil, Guayaquil, Ecuador.
Josefina Carbajosa Martínez
Médico Dermatóloga, Cirujano Dermatóloga, Instituto
Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador
Zubirán”, México, D.F. Profesora de pregrado en
Dermatologia, Facultad de Medicina, UNAM, México,
D.F., México.
Carolina Carrera
Médico Residente del tercer año de Dermatología.
Instituto de Biomedicina ‘Dr. Jacinto Convit’.
Universidad Central de Venezuela. Caracas, Venezuela.
David Carrizales Ulloa
Médico Dermatólogo, Director de la “Clínica de la
Piel”, Lima, Perú. Ex-Presidente de la Sociedad Peruana
de Dermatología.
Andrea Bettina Cervini
Médica Dermatóloga Pediatra, Docente Adscripto
de Dermatología de La Universidad de Buenos Aires,
Buenos Aires, Argentina. Médica de planta del Servicio
de Dermatologia del Hospital de Pediatría “Prof. Dr.
Juan P. Garrahan”, Buenos Aires, Argentina.
12
María Rosa Cordisco
Médica Dermatóloga Pediatra, Profesora de
Dermatología y Pediatría. Escuela de Medicina y
Odontología. Universidad de Rochester, Rochester,
New York, EE.UU. Médico Consultor del Servicio de
Dermatología Pediátrica del Hospital de Pediatría
Profesor J.P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina.
Florencio Cortez Franco
Médico Dermatólogo, Jefe del Servicio de Dermatologia,
Hospital Nacional Daniel Alcides Carrión, MINSA,
Callao, Perú. Profesor de Dermatología, Facultad de
Medicina de San Fernando, UNMSM, Lima, Perú.
Gladys Chanco Ramírez
Médico Residente de Dermatología. Hospital Militar
Central. Ministerio de Defensa. Lima, Perú
Griselda De Anda
Médica Dermatóloga, Jefe del Centro Dermatológico
de la Asociación Española. Médico Referente del
Centro Asistencial del Sindicato Médico del Uruguay,
Montevideo, Uruguay.
Soky Del Castillo Cabrera
Médico Dermatólogo. Asistente del Servicio de
Dermatología. Red Lima Ciudad. Lima, Perú.
Jorge Raúl Delgado Reque
Médico Pediatra. Asistente del Servicio de Pediatría.
Hospital Guillermo Kaelin De la Fuente. EsSALUD.
Lima, Perú.
Marisol Díaz Lozano
Médico Dermatóloga, Dermatóloga de la práctica
privada, Trujillo, Perú.
Juan Carlos Diez de Medina
Médico Dermatólogo, Jefe de enseñanza e investigación
Fundación Piel Bolivia. Presidente del Comité Científico
de la Sociedad Boliviana de Dermatología, La Paz,
Bolivia.
Luis Felipe Elías Lazo
Médico Dermatólogo. Director del Hospital II Alberto
Hurtado Obadía, EsSALUD, La Oroya, Junín, Perú.
Elena Escalante Jibaja
Médica Pediatra, Asistente del Servicio de Pediatria,
Hospital Central Fuerza Aérea del Perú, Lima, Perú.
Emma Escalante Jibaja
Médica Dermatóloga, Asistente del Servicio de
Dermatologia, Hospital Central Fuerza Aérea del Perú,
Lima, Perú.
María Del Carmen Fuertes Anaya
Médica Dermatóloga, Asistente del Servicio de
Dermatologia, Hospital Nacional “Daniel A. Carrión”,
MINSA, Callao, Perú.
Beatriz García de Acevedo Chávez
Médica Internista y Dermatóloga. Magister en Ciencias
Médicas. Dermatóloga en la actividad privada, México
D.F., México.
María Teresa García
Médica Residente de Dermatología del 3er año,
Departamento de Dermatologia, Hospital General
“Dr. Manuel Gea González”, México, D.F., México.
Angélica Victoria García Tello
Médico Internista, Asistente del Servicio de Medicina,
Hospital Regional Docente de Trujillo, MINSA,
Trujillo. Profesora Principal de Medicina, Facultad
de Medicina, UNT, Trujillo. Directora del Instituto de
Medicina Tropical e Infectología “Hernán Miranda
Cueto”, Trujillo, Perú.
Elda Giansante
Médico Dermatóloga. Profesora del Postgrado de
Dermatología. Hospital Universitario de Caracas.
Universidad Central de Venezuela. Coordinadora de
la Consulta de Enfermedades del tejido Conectivo y
Laboratorio de Inmunofluorescencia. Caracas, Venezuela.
Antonio Guzmán Fawcett
Médico Dermatólogo, Leprólogo, Micólogo y, Cirujano
Dermatólogo. Profesor adjunto de patología bucal,
Facultad de Odontología Pierre Fauchard, Universidad
Autónoma de Asunción, Asunción, Paraguay.
Juan Honeyman Mauro
Médico Dermatólogo, Profesor Titular de Dermatología
de la Universidad de Chile y de la Pontificia Universidad
Católica de Chile. Director del Departamento de
Dermatología de La Universidad de Chile, Santiago, Chile.
Agustina Lanoel
Médico Dermatóloga Pediatra. Médico Principal del
Servicio de Dermatología. Hospital de Pediatría Prof.
J.P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina.
Dayer Larrea Gallegos
Médico Residente de Dermatología. Hospital Arzobispo
Loayza. MINSA. Lima, Perú.
Edgar Enrique La Rotta Higuera
Médico Dermatólogo-Dermopatólogo,”Clínica de La
piel”, Caracas, Venezuela. Postgrado en Hospital das
Clínicas de São Paulo, São Paulo, Brasil.
Alejandro Llanos Cuentas
Médico Infectólogo Tropicalista, Instituto de Medicina
Tropical “Alexander Von Humboldt”, UPCH, Lima, Perú
Ciro Maguiña Vargas
Médico Especialista en Enfermedades Infecciosas,
Tropicales y Dermatología. Doctor en Medicina.
Profesor Principal de la UPCH. Director Asociado
del Instituto de Medicina Tropical “Alexander Von
Humboldt”, UPCH, Lima, Perú.
Griselda Montes de Oca
Médico Dermatóloga. Servicio de Dermatología.
Hospital General de México ‘Dr. Eduardo Liceaga’,
México, D.F., México.
Arnette Morán
Médico Dermatóloga. Servicio de Dermatología del
Hospital Luis Vernaza. Guayaquil, Ecuador
Arjen F. Nikkels
Médico Dermatólogo, Servicio de Dermopatología y
Dermatología. Centro Hospitalario Universitario Sart
Tilman, Liege, Bélgica.
Lizandro Obregón Sevillano
Médico Dermatólogo, Ex-Jefe del Servicio de Dermatologia,
Hospital Central Fuerza Aérea del Perú, Lima, Perú.
María Eugenia Ortega
Médico Dermatóloga. Instituto Médico La Floresta.
Caracas, Venezuela.
13
 Fernando Osores
Médico Cirujano. Magister en Enfermedades
Infecciosas y Tropicales. Profesor de Medicina,
Universidad Ricardo Palma, Lima, Perú.
Hernán Padilla Corcuera
Médico Dermatólogo, Jefe del Servicio de
Dermatologia, Hospital “Víctor Lazarte Echegaray”,
EsSALUD, Trujillo. Profesor de Dermatología, Facultad
de Medicina, UPAO, Trujillo, Perú.
Antonio Paredes Arcos
Médico Dermatólogo, Asistente del Servicio de
Dermatologia, Hospital Nacional “Edgardo Rebagliatti
Martins”, EsSALUD, Lima, Perú.
Patricia Patiño
Médico residente del Postgrado de Dermatología.
Instituto de Biomedicina ‘Dr. Jacinto Convit’.
Universidad Central de Venezuela. Caracas, Venezuela.
Amy Peralta
Médico Internista e Infectóloga. Egresada del Instituto
Nacional de Oncología, México, D.F, México.
Ricardo Pérez Alfonzo
Médico Dermatólogo, Director del Postgrado de
Dermatología. Instituto de Biomedicina ‘Dr. Jacinto
Convit’. Coordinador de la Consulta de Lupus
Eritematoso. Universidad Central de Venezuela.
Caracas, Venezuela.
Jaime Piquero Casals
Médico Dermatólogo, Encargado de la consulta de
patologia de vulva, Servicio de Ginecología, Hospital
Universitario de Caracas, Caracas, Venezuela.
Postgrado en El Hospital das Clínicas de São Paulo,
Universidad de São Paulo, Brasil. Especialista en vitiligo.
Vanesa Piquero Casals
Médica Dermatóloga, Especialista en Dermatología
Estética, “Clínica de La piel”, Caracas, Venezuela.
Postgrado en Hospital das Clínicas de SãoPaulo,
Universidad de São Paulo, Brasil.
Jaime Piquero Martín
Médico Dermatólogo, Profesor Emeritus del Postgrado
de Dermatología, Instituto de Biomedicina, Universidad
Central de Venezuela, Caracas, Venezuela.
14
Rosa María Ponce
Médico Dermatóloga. Jefe del Servicio de Dermatología,
HospitalGeneral de Mézxico ‘Dr. Eduardo Liceaga’,
México, D.F., México.
Mario Ponce Álvarez
Médico Cirujano. Instituto de Medicina Tropical
“Alexander Von Humboldt”, UPCH, Lima, Perú.
Reynaldo A. Pomar Morante
Médico Residente de Dermatología. Hospital Arzobispo
Loayza. Ministerio de Salud. Lima, Perú.
Elsa Radas S.
Inmunoparasitólogo, PhD. Investigador Adjunto
Sección Leprología. Instituto de Biomedicina ‘Dr.
Jacinto Convit’. Caracas, Venezuela.
Mary Ann Robledo Prada
Médica Dermatóloga, Investigadora Asociada de
la Sección Micologia de la CIB, Medellín, Colombia.
Fellowship en Inmunodermatología Universidad de
Johns Hopkins, Baltimore, Maryland, USA. Dermatóloga
en actividad privada, Medellín, Colombia.
Orquídea Leonor Rodríguez
Investigadora, Laboratorio de Biología Celular, Instituto
de Biomedicina, Universidad Central de Venezuela,
Caracas, Venezuela.
Natilse Rondón Lárez
Médica Dermatóloga, Dermatóloga de la “Clínica
Santa Sofía”, Caracas, Venezuela.
Antonio Rondón Lugo+
Médico Dermatólogo, Profesor Emeritus Instituto de
Biomedicina. Coordinador del Comité de Bioética,
Instituto de Biomedicina, Universidad Central de
Venezuela, Caracas, Venezuela. Dermatólogo de la
“Clínica Santa Sofía”, Caracas, Venezuela.
Percy Rojas Plasencia
Médico Dermatólogo, Asistente del Servicio de
Dermatologia, Hospital Regional Docente de Trujillo,
MINSA, Trujillo. Magister en Educación. Profesor
Auxiliar de Dermatología, Facultad de Medicina, UNT,
Trujillo, Perú.
Marlene Rubio
Médico Dermatólogo y Médico Internista. Caracas,
Venezuela.
Arturo Saettone León
Médico Dermatólogo, Dermatólogo de la Clínica
“Maison de Sante”, Lima, Perú.
Gadwyn Sánchez Félix
Médico Dermatólogo, Ex-Jefe del Servicio de
Dermatologia, Hospital Nacional “Edgardo Rebagliatti
Martins”, EsSALUD, Lima. Profesor Asociado de
Dermatología, Facultad de Medicina de San Fernando,
UNMSM, Lima. Miembro del Comité de Residentado
en Dermatología, UNMSM, Lima, Perú.
Leonardo Sánchez Saldaña
Médico Dermatólogo. Profesor Invitado del Postgrado
de Dermatología, Facultad de Medicina de San
Fernando, UNMSM, Lima, Perú.
José A. Seijo Cortés
Médico Cirujano Dermatólogo, Dermatólogo en la
actividad privada, México, D.F., México.
Amado Saúl Cano+
Médico Dermatólogo. Profesor de Dermatología
de Pre y Postgrado. Faculta de Medicina. UNAM
y del Instituto Politécnico Nacional,, México, D.F..
Consultor Técnico del Servicio de Dermatología del
Hospital General de México. México.D.F. Miembro
de la Sociedad Mexicana de Dermatología y de la
Asociación Mexciana de Acción contra la Lepra.
Fundador del Consejo Mexicano de Dermatología,
México, D.F., México.
Víctor A. Soto Cáceres
Médico Internista y Epidemiólogo. Magister en salud
comunitaria y Doctor en Medicina. Profesor Principal
de Medicina Humana, Universidad Nacional Pedro Ruiz
Gallo, Lambayeque. Profesor Principal de La Facultad
de Ciencias para la Salud, Universidad Particular de
Chiclayo, Chiclayo, Perú.
Félix Jacobo Tapia
Jefe del Laboratorio de Biología Molecular, Instituto
de Biomedicina, Universidad Central de Venezuela,
Caracas, Venezuela.
Eva Tejada Espinoza
Médica Dermatóloga, Asistente del Servicio de
Dermatología, Hospital Militar Central, Ministerio de
Defensa, Lima, Perú.
Oscar W. Tincopa Wong
Médico Dermatólogo, Ex Coordinador del Servicio
de Dermatología, Hospital Víctor Lazarte Echegaray,
EsSalud, Trujillo, Perú. Miembro Titular de la Sociedad
Peruana de Dermatología. Miembro Titular de la
Sociedad Peruana de Medicina Interna. Ex-Docente
de Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad
Privada Antenor Orrego, Trujillo, Perú.
Enrique Uraga Pazmiño
Médico Dermatólogo. Jefe del Servicio de Dermatología.
Hospital Luis Vernaza, Guayaquil, Ecuador. Jefe de la
Unidad de Postgrado em Dermatología Univerisdad
Católica de Guayaquil, Guayaquil, Ecuador.
Luis F. Valdivia Blondet+
Médico Dermatólogo y Alergista. Doctor en Medicina.
Profesor Principal de Dermatología, Facultad de
Medicina de San Fernando, UNMSM, Lima. Presidente
del Comité de la Especialidad de Dermatología,
UNMSM, Lima, Perú.
Braulio Valencia Arroyo
Médico Especialista en Enfermedades Infecciosas,
Tropicales y Dermatología. Instituto de Medicina
Tropical “Alexander Von Humboldt”, UPCH, Lima, Perú.
Jenny Valverde López
Médica Dermatóloga, Jefe del Servicio de
Dermatologia, Hospital Regional Docente de Trujillo,
MINSA, Trujillo. Profesora de Dermatología, Facultad
de Medicina, UNT, Trujillo. Profesora Adscrita del
Instituto de Medicina Tropical e Infectología “Hernán
Miranda Cueto”, Trujillo, Perú.
Andrés Vásquez Mejía
Médico Dermatólogo. Práctica privada. Trujillo, Perú.
María Elena Vera Gordillo
Médica Dermatóloga, Hospital de La Universidad de
Guayaquil, Guayaquil, Ecuador.
Augusto Vicuña Ríos
Médico Dermatólogo, Práctica Privada, Trujillo, Perú.
15
 Dora L. Vicuña Ríos
Médica Dermatóloga, Asistente del Servicio de
Dermatologia, Hospital Regional Docente de Trujillo,
MINSA, Trujillo. Profesora de Dermatología, Facultad
de Medicina, UNT, Trujillo, Perú.

Gladys Vidarte Orrego

Médico Dermatóloga, Asistente del Servicio de
Dermatologia, Hospital Nacional “Arzobispo Loayza”,
MINSA, Lima. Magister en Docencia e Investigación
en Salud. Profesor de Dermatología, Universidad San
Juan Bautista, Lima, Perú. Postgrado en Hopsital Das
Clínicas, Universidad de São Paulo, São Paulo, Brasil.

Lilia Zapata Cárcamo

Médica Dermatóloga, Ex-Jefe del Servicio de
Dermatologia, Hospital Nacional “Carlos Alberto
Seguín Escobedo”, EsSALUD, Arequipa. Docente de
Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad
Católica Santa Maria, Arequipa, Perú.

Chernan L. Zapata Granja

Médico Dermatólogo, Dermatólogo de la “Clínica
Sánchez Ferrer”, Trujillo, Perú.

Olga Zerpa
Médico Dermatóloga. Instituto Médico La Floresta.
Caracas. Editora de la Revista Dermatología
Venezolana. Caracas, Venezuela.

16
CONTENIDO

05 MEMORIA
07 DEDICATORIA
09 AGRADECIMIENTOS
11 COLABORADORES
23 Prólogo de la primera edición
Prof. Dr. David Carrizales Ulloa

25 Presentación de la segunda edición

Oscar W. Tincopa Wong

27 Introducción e historia de la dermatología

Oscar W. Tincopa Wong

CAPÍTULO 1
33 PIEL Y FANERAS
33 • Estructura y función.
Oscar W. Tincopa Wong
Jorge Arrese Estrada
51
• Inmunología básica y piel
Félix Jacobo Tapia
Orquídea Leonor Rodríguez

CAPÍTULO 2
75 SEMIOLOGÍA DE LA PIEL
75 • Examen clínico, lesiones elementales
Oscar W. Tincopa Wong

17
 CAPÍTULO 3
87 DERMATOSIS POR AGENTES VIVOS
89 • Bacterianas:
89 --Piodermias
Leonardo Sánchez Saldaña
Soky Del Castillo Cabrera
Gladys Chanco Ramírez
Dayer Larrea Gallegos
Reynaldo A. Pomar Morante

119 --Infecciones de tejidos blandos

Dora Vicuña Ríos
Augusto Vicuña Ríos

129 --Tuberculosis cutánea

Oscar W. Tincopa Wong
Leonardo Sánchez Saldaña

147 --Lepra
Nacarid Aranzazu H.
Leticia Acosta A.
Elsa Radas S.
Amado Saúl Cano †

169 --Micobacteriosis atípicas

María T. García Romero
Roberto Arenas Guzmán

179 --Bartonelosis humana

Ciro Maguiña Vargas
Mario Ponce Alvarez

185 • Virales:
185 --Virus herpes simple
Jenny Valverde López

191 --Herpes Zóster

Percy Rojas Plasencia

197 --Papiloma virus humano

Lilia Zapata Cárcamo

203 --Molusco Contagioso

Chernan L. Zapata Granja

207 --Infección por retrovírus HTLV-I

Florêncio Cortez Franco

217 --Exantemas de la infância

Oscar W. Tincopa Wong

18
241 • Parasitarias:
241 --Escabiosis
Oscar W. Tincopa Wong

273 --Pediculosis
Emma Esclante Jibaja
Elena Escalante Jibaja
Soky Del Castillo Cabrera
Jorge Raúl Delgado Reque

287 --Larva migrans

Oscar W. Tincopa Wong

295 --Leishmaniasis tegumentaria americana

Alejandro Llanos Cuentas
Braulio Valencia Arroyo
Ciro Maguiña Vargas

307 --Leishmaniasis visceral

Olga Zerpa
María Eugenia Ortega

319 --Miasis cutánea

Oscar W. Tincopa Wong

337 --Gnathostomiasis: Paniculitis Nodular Migratoria

Eosinofílica
Gonzalo Calero Hidalgo
María Elena Vera Gordillo

343 --Tungiasis
Chernan L. Zapata Granja

347 --Loxoscelismo
Ciro Maguiña Vargas
Mario Ponce Álvarez

353 --Amebiasis cutánea por amebas de vida libre

Oscar W. Tincopa Wong
Jenny Valverde López
Asterio Albines Bernal

361 --Paederosis
Oscar W. Tincopa Wong

19
 369 --Micosis superficiales
Leonardo Sánchez Saldaña
Gladys Chanco Ramírez
Soky Del Castillo Cabrera
Reynaldo Alberto Pomar Morante
Dayer Larrea Gallegos

391 --Micosis subcutáneas y profundas.

Oscar W. Tincopa Wong
David Carrizales Ulloa

423 --Micosis oportunistas

423 *Aspergilosis
Alexandro Bonifaz
Amy Peralta
Rosa María Ponce

429 *Criptococosis
Alexandro Bonifaz
Griselda Montes de Oca
Rosa María Ponce

433 *Geotricosis
Alexandro Bonifaz
Luz Calderón
Rosa María Ponce

437 *Mucormicosis
Alexandro Bonifaz
Javier Araiza
Rosa María Ponce

443 --Ofidismo
Ciro Maguiña Vargas
Mario Ponce Álvarez
Fernando Osores

20
CAPÍTULO 4
451 ENFERMEDADES DE TRANSMISIÓN SEXUAL
451 --Sífilis
Oscar W. Tincopa Wong,
David Carrizales Ulloa

471 --Uretritis gonocócica y no gonocócica

Hernán Padilla Corcuera

477 --Chancro Blando

Dora Vicuña Ríos
Augusto Vicuña Ríos

481 --Linfogranuloma venéreo

Oscar W. Tincopa Wong

487 --Donovanosis
Percy Rojas Plasencia

491 --Síndrome de inmunodeficiencia adquirida

Jenny Valverde López
Angélica Victoria García Tello

505 --Epidemiología de las ITS

Victor A. Soto Cáceres

CAPÍTULO 5

513 DERMATITIS
513 --Dermatitis atópica
Andrea Bettina Cervini
Marcela Bosian

525 --Dermatitis numular

Jenny Valverde López

529 • Dermatisis de contacto irritativa y alérgica

Leonardo Sánchez Saldaña
Reynaldo A. Pomar Morante
Dayer Larrea Gallegos
Soky Del Castillo Cabrera
Gladys Chanco Ramírez

547 • Dermatitis por estasis

Leonardo Sánchez Saldaña
Reynaldo A. Pomar Morante
Dayer Larrea Gallegos
Soky Del Castillo Cabrera
Gladys Chanco Ramírez

21
 CAPÍTULO 6
555 DERMATOSIS REACCIONALES:
563 --Prurito y liquen simple crónico
Maria del Carmen Fuertes Anaya

563 --Prúrigo
Marisol Díaz Lozano

571 --Urticaria y Angioedema

Oscar W. Tincopa Wong

599 --Farmacodermias
Arturo Saettone Leon

613 --Eritema nudoso

Mónica Aguilar Vargas

617 --Dishidrosis
Oscar W. Tincopa Wong

623 --Eritemas figurados

Marisol Díaz Lozano

629 --Dermatosis purpúricas pigmentadas

Oscar W. Tincopa Wong

635 --Eritrodermia
Andrés Vasquez Mejía

641 --Fotodermatosis
Oscar W. Tincopa Wong

667 --Fotoprotección y Fotoeducación

Antonio Rondón Lugo †
Natilse Rondón Lárez

679
--Psicodermatosis
Lilia Zapata Cárcamo

22
PRÓLOGO DE LA
PRIMERA EDICIÓN
“La semilla se sembró y creció un frondoso árbol con
muchas fructificaciones”

Debemos de agradecer al profesor Dr. Oscar Tincopa Wong, la dirección de esta

magnífica obra de dermatología, que viene a aumentar el empeño, en academizar
cada vez más nuestra especialidad.

La piel, desde la creación del hombre, es el órgano que nos relaciona y nos
defiende de todas las agresiones del medio ambiente, revelándose cada día
como el órgano mas complejo de nuestro organismo, con sistemas inmunitarios,
enzimáticos, metabólicos, cuyos componentes y funciones a nivel molecular, son
necesarios conocerlos y comprenderlos para poder interpretar correctamente los
cambios morfológicos macro, microscópicos y moleculares para así, poder ejercer
una “terapia fisiopatológica”; cambios que se ejercen no solamente en los procesos
patológicos de la piel, sino también en los fisiológicos como el envejecimiento
cutáneo.

Los adelantos médicos, han hecho posible que la vida se prolongue más y
más y el concepto de bienestar implique también el de belleza, es por ello que
debemos de entender que la cosmiatría en su más extensa concepción, comprenda
procedimientos invasivos, mínimamente invasivos y no invasivos, que mejoren el
aspecto estético y deban de ser incorporados en la curricula de la formación del
dermatólogo; el profesor Tincopa en su obra no ha descuidado ninguno de estos
tópicos.

Somos testigos desde que comenzó su formación como dermatólogo, siendo el

primer residente del programa académico de residentado en dermatología de la
Universidad Nacional Mayor de San Marcos, con sede en el Hospital Militar Central
(Lima), de su calidad académica y de su afán de superación constante. Durante
los años de su formación, fueron innumerables las noches y madrugadas además
de sus labores en el departamento de dermatología del Hospital Militar Central,
que nos reuníamos para revisar los casos clínicos, las láminas de histopatología
y el estudio de las novedades de las revistas científicas, demostrando su deseo
de compenetrarse profundamente en los más modernos conocimientos. Estas
cualidades han continuado acrecentándose en el profesor Tincopa, así siguió
estudios en el extranjero, publicando numerosos trabajos científicos y con la edición
de esta obra, corrobora la apreciación que tenemos de él.

23
 El prestigio académico alcanzado por el profesor Tincopa, ha logrado en esta obra
convocar a profesores nacionales y extranjeros de gran reputación internacional,
junto con jóvenes valores de la dermatología local.

En la estructura temática de esta obra no ha descuidado ningún campo de la

dermatología moderna y cada capítulo entregado a profesores muy buenos
conocedores de los temas asignados han permitido expresar los conocimientos con
un lenguaje claro, sencillo y a la vez con gran profundidad científica y profusamente
ilustrado, lo que estamos seguros, estimulará nuevas producciones en estos campos,
para beneplácito de los que llevamos en nuestros corazones el espíritu académico
y docente.

Gracias profesor Tincopa.

Profesor Dr. David Carrizales Ulloa.

24
PRESENTACIÓN DE LA
SEGUNDA EDICIÓN

Han pasado 8 años de la primera edición del texto básico DERMATOLOGÍA.

Concebido en especial para el alumno de pregrado, el médico general, y para el
residente de dermatología que se inicia. Tiempo en que los avances de la ciencia
han continuado y del que esta especialidad no es ajena. Los cambios se han
operado en la inmunología, genética, bioquímica, y en la estética de la medicina.
Muchos de estos avances nos han permitido comprender mejor la etiopatogenia de
las dermatosis con logros significativos en la terapia. Pero, la revolución se viene
dando en la medicina estética, que con el advenimiento de terapias novedosas con
láser y otras técnicas, gozan en la actualidad cada vez más de la preferencia de los
pacientes, quienes no sólo buscan alivio o curación de sus daños cutáneos, sino,
desean mejorar su apariencia; en la que también se halla inmersa la dermatología.

En esta edición, se han actualizado, revisado, y ampliado capítulos, aunque algunos

permanecen como en la primera edición, ya que no hay cambios sustantivos
a lo descrito anteriormente. Mantenemos el mismo formato, sin descuidar la
etiopatogenia, fisiopatología, la clínica, las complicaciones, y el tratamiento. Algunos
colaboradores de la edición anterior ya no están, se retiraron o fallecieron, pero
hay nuevos quienes han desarrollado otros nuevos capítulos. Se han adicionado
cuadros como nueva iconografía, que es un rasgo importante a tener en cuenta en
un libro en esta especialidad, ya que una imagen dice mucho más que las palabras.

Debo mencionar con honestidad, que en esta edición damos mayor atención a los
daños cutáneos frecuentes con los que en el quehacer médico confrontan tanto el
dermatólogo como el médico general. La medicina estética dermatológica, sólo
es presentada en algunos aspectos, sin ahondar en esa rama de la medicina. La
misma que puede ser hurgada en profundidad en libros de esa subespecialidad.

Pero, también es ineludible citar que la mayoría de nuestros colaboradores aceptaron

actualizar sus capítulos, algo que nos satisface ya que demuestra confianza en esta
obra que mantiene su concisión. Por ende, confío que esta edición sea útil como
la anterior y preste ayuda en el entendimiento como en el reconocimiento de las
dermatosis frecuentes en la práctica médica general.

Oscar W. Tincopa Wong

25
INTRODUCCIÓN

HISTORIA DE LA
DERMATOLOGÍA
Oscar W. Tincopa Wong.

Dermatología es definido en el Diccionario de la que son imaginados o autoinfligidos, y la presentación

Lengua Española, en su 22a edición como “Rama ante el dermatólogo expresa “Un grito de ayuda” por
de la medicina que trata de las enfermedades de disturbios personales, sociales y/o maritales. Y en
la piel”. Pero, el dermatólogo no debe confinarse otros, la consulta dermatológica sería la manifestación
sólo a estudiar los daños cutáneos, sino también de una enfermedad psicológica subyacente como la
interesarse en la medicina interna como en los depresión y esquizofrenia.
variados factores del medio ambiente y ocupacionales
La dermatología como especialidad nace en Europa en
que frecuentemente originan problemas en la piel,
el siglo XVIII y se desarrolla, sobre todo, en el siglo XIX
ya que muchas de las enfermedades sistémicas
y XX, progresando desde sus inicios como una rama de
eventualmente afectan la piel, sea directamente
la medicina interna. En sus albores, las enfermedades
o como el resultado de una complicación de la
cutáneas estuvieron en la esfera del curanderismo
enfermedad misma o de su tratamiento. Así mismo,
y de los cirujanos; muchos de los textos de cirugía
también está obligado a poner atención al psiquis,
antiguos pusieron atención en los tratamientos de las
pues los factores psicológicos juegan rol importante
enfermedades de la piel. A comienzos del siglo XVIII,
en la dermatología. La piel es de la mayor importancia
sin embargo, grandes médicos de la época como
para el ser humano, se constituye en la imagen
Daniel Turner aconsejaron el uso de preparaciones
corporal a presentar ante los demás. Igualmente está
aplicadas a la piel como terapia para enfermedades
el hecho de que las enfermedades de la piel , para
internas. Durante la última década del mismo siglo, se
muchos, aun son referidas con cierta repugnancia por
inicia el registro de las observaciones sobre procesos
la población, lo que se suma al infortunio de quien
cutáneos y continuaron haciéndose a través de todo el
padece una dermatosis, tanto, que los disturbios
siglo XIX, y hacia finales de este siglo, las dermatosis y
psicológicos inducidos por problemas cutáneos
en especial las causadas por infecciones crónicas como
alcanzan significado médico importante. Algunas
la sífilis y la tuberculosis, constituyeron parte importante
veces estos problemas psicológicos son exacerbados
de la práctica del médico general. Es recién a principios
por reacciones de los familiares del paciente, de
del siglo XX en que la especialidad de dermatología es
sus amigos y aún colegas de actividad profesional;
tomada en cuenta por muchos médicos, tendencia que
en otras circunstancias es seguido por el sentimiento
pervive a la fecha. En la primera mitad del siglo XX, el
de culpa o desánimo, generado por la creencia
énfasis de la dermatología se puso en la descripción
que las enfermedades de la piel son el producto de
clínica, en la clasificación de los numerosos desórdenes
la suciedad o inmundicia, por ende, las dermatosis
cutáneos, y sólo fue disponible el tratamiento empírico; lo
generan angustia y depresión. Por otra parte, algunos
peor era que éste era inefectivo, sucio como maloliente;
pacientes refieren y muestran problemas en la piel

27

Figura 1. Robert Willan(1757-1812)
Figura 2. Jean Louis Alibert(1768-1837)
28
todo ello redundó en el atraso para la dermatología.
En la segunda mitad; hubo una explosión en el saber
dermatológico como resultado de la introducción de
técnicas de investigación más sofisticadas, lo que no
sólo logró una mejor comprensión de la patogénesis
y del tratamiento de las dermatosis, sino que además,
facilitó el desarrollo de muchas curaciones, aunándose
a este fin, las técnicas de biología molecular.
Es meritorio conocer quiénes fueron los líderes que
escribieron la dermatología en el mundo desde sus
comienzos a la fecha. Fueron varias escuelas las que
sembraron esta rama de la medicina, así tenemos a
la escuela inglesa, con representantes como Robert
Willan (1757-1812) (Figura 1), brillante dermatólogo
cuyo aporte estuvo en la definición de términos y
nomenclatura, pues fue el primero en caracterizar los
varios tipos de lesiones básicas de la piel, la mayoría
de las cuales, todavía se pueden reconocer ahora por
sus términos familiares(costra, escama, pápula, bula,
caspa, exantema, mácula, tubérculo, vesícula, bula,
pústula), además de establecer una clasificación de
las enfermedades hacia 8 tipos, teniendo en cuenta
su apariencia clínica morfológica. Su trabajo fue
publicado más tarde por su discípulo y leal amigo
Tomas Bateman (1778-1821), quien lo sucedió, y
publicó tanto el trabajo de Willan como su experiencia
personal en “Practical Sinopsis of cutaneous diseases”,
más tarde, Bateman, escribe su segunda mayor obra
en la que sumó material no publicado de Willan,
titulado “ Delineations of cutaneous diseases”.
De la escuela francesa destaca nítidamente su
fundador Jean Louis Alibert (1768-1837) (Figura 2), su
trabajo fue presentado en 1806 como “Description
des maladies de la peu”, escrita y publicada en
Francia. Constituido por grabados coloreados de
gran calidad. El propuso una clasificación de las
enfermedades de la piel, representado en el famoso
“árbol de las dermatosis”, clasificación que era
confusa y que cayó en descrédito más adelante.
Es de enfatizar, que la escuela francesa tuvo como
fuente el Hospital San Luis. Otras connotadas figuras
se citan a Laurent Theodore Biett (1781-840) y a sus
discípulos Pierre Louis Cazenave (1802-1877) y Henri
Edouard Schedel(¿-1856), ambos, publicaron todas
las enseñanzas y conferencias de Biett, lo compilaron
en una obra “Abrégé pratique des maladies de la
peau”(Sinopsis práctica de las enfermedades de la
piel), libro que siguió en gran medida la doctrina de
Willan, y que se constituyó en uno de los de mayor
influencia en su época por 30 años, hasta que
aparece el trabajo de Hebra. Hasta llegar al último
alumno de Alibert y Biett, Ernest Bazin(1807-1898),
quien describió y le dio nombre por primera vez al
eritema indurado, y que es conocido ahora como
enfermedad de Bazin.
En Alemania también hubieron líderes que
enriquecieron la historia de la dermatología, como
Johan Lucas Schoenlein(1793-1864) quien en 1839
descubrió el origen micótico del favus. Jacob Henle
(1809-1885), descubridor del Demodex folliculorum.
Con el rasgo saltante de que la escuela alemana
le dio auge a la microparasitology. Otro exponente
fue Gustav Simon (1824-1876), quien publicó en
alemán el primer libro de dermatopatología “Die
hautkrankheiten durch anatomische Untersuchungen
erläutert” (Enfermedades de la piel explicadas por
investigaciones anatómicas), en la que se describen
de manera detallada sus estudios microscópicos de la
anatomía y patología de la piel, hecho que redundó
en un avance en la comprensión de la causa de las
enfermedades de la piel, usando por primera vez la
teoría celular de Rudolf Virchow.
Pero, fue con la escuela de Viena que se inicia la
dermatología moderna, y su fundador fue Ferdinand
von Hebra (1816-1880) (Figura 3), quien en 1845
publicó una nueva clasificación de enfermedades de
la piel en base a la anatomía patológica de la misma,
es el quien pone la primera piedra para una nueva
ciencia, la dermatología. Así mismo, trasladó la zona
de influencia francesa del Hospital San Luis a Viena,
como centro de formación dermatológica; siendo
por más de tres décadas uno de los más celebrados
dermatólogos de Europa. Escribió dos textos; el
primero, fue un atlas de enfermedades de la piel.
La segunda obra, la más importante y que delinea
sus teorías sobre la patología de la piel, aparece en
1860 como el volumen 3 de Virchow “Handbuch
der speciellen Pathologie und Therapie(Manual Figura 3. Ferdinand von Hebra(1816-1880)
de patología y terapia especial) titulado “Acute
Exantheme und Hautkrankheiten”(Exantemas agudos
y enfermedades de la piel). Junto a Hebra, se
menciona a Moritz Kaposi, alumno de Hebra y sucesor
en la cátedra de dermatología en la Universidad de
Viena después de la muerte de Hebra en 1880, y que
continuó con la doctrina de su profesor por lo que es
considerado también por muchos como cofundador
de la dermatología moderna.
Mientras que en los EE.UU., en la primera mitad del
siglo 19, prevaleció las escuelas europeas, sea la
francesa o inglesa, posteriormente predomina en la
segunda mitad la escuela de Viena hasta finales del
siglo. Destacan líderes de esa época auroral, Noah
Worcester(1812-1847), quien publica el primer libro
sobre enfermedades de la piel en los EE.UU., fue jefe
de patología general y enfermedades de la piel en
el Colegio Médico de Cleveland. Treinta y un años
después de la aparición del libro de Worcester, surgió
la figura de Henry Granger Piffard(1842-1910),
profesor de dermatología de la Universidad de Nueva
York, y publica el segundo libro de dermatología en
EE.UU. en 1876, titulado “Elementary treatise upon
diseases of the skin…”(Tratado elemental sobre
enfermedades de la piel), y es él quien también
escribe el primer libro sobre dermatoterapia. Al
mismo tiempo que Piffard, otra figura sobresale,
Louis Adolphus Duhring(1845-1913), fue el
primer dermatólogo en Philadelphia y profesor de
dermatología en la Universidad de Pensilvania por 40 Figura 4. Raymond J. A. Sabouraud(1864-1938)
años. En 1877 publicó el tercer libro dermatológico en

29

Figura 5. Paul Gerson Unna(1854-1924)
Figura 6. David Carrizales Ulloa(1931-)
30
su país titulado “A practical treatise on disease of the
skin”(Tratado práctico sobre enfermedades de lapiel),
además, publicó un “Atlas of skin diseases”(Atlas
de enfermedades de la piel), siendo este último, el
primero de su clase en su región. Él es quien describe
la dermatitis herpetiformes en 19 diferentes artículos
durante 14 años, materia por lo que sería conocido
en la medicina.
A finales del siglo IX y comienzos del XX, la dermatología
del viejo mundo continuaba floreciente mientras que
en el nuevo mundo, se iba forjando una nueva escuela
la que más adelante sería de las más avanzadas.
En la escuela inglesa en esa época, sobresale
nítidamente Henry Radcliffe Crocker(1845-1909),
reconocido por su monumental obra “Diseases of
the skin…” publicado en 1888. En Francia lo fueron
Besnier y Adrien Doyon(1827-1907), sucesores de
Bazin y Hardy en el Hospital San Luis, y otro de los
más importantes líderes de esa escuela fue Raymond
Jacques Adrien Sabouraud(1864-1938) (Figura 4),
alumno de Besnier en el Hospital San Luis y discípulo
del Instituto Pasteur, quien estudió de forma muy
exhaustiva las micosis. Y de la escuela de Viena, fue
significativa la presencia de Paul Gerson Unna(1850-
1929)(Figura 5), siendo la figura descollante en esta era,
tanto que fue considerado por muchos dermatólogos
de su tiempo como una de las más grandes figuras.
Durante su vida publicó al menos 600 publicaciones,
y de acuerdo a su traductor Sir Norman Walker, de su
obra “Histopathologie”, el decía que “el fue el más
conocido dermatólogo del mundo”.
En el Perú, la dermatología como asignatura de
Dermatología y Sifilografía en la Facultad de Medicina
de San Fernando, de la Universidad Nacional Mayor
de San Marcos (UNMSM), se inicia a finales del siglo
XIX, en 1887, desarrollado por el Dr. Julián Arce y,
como un servicio a la comunidad en 1937, por el Dr.
Aurelio Loret de Mola, en el Servicio de Dermatología,
del Hospital Arzobispo Loayza, Lima. En el norte del
Perú, la dermatología principia a ser realizada en el
Servicio de Piel y Enfermedades infectocontagiosas,
del Hospital de la Caja Nacional del Seguro Social
Obrero del Perú (hoy EsSALUD) en 1943, Chiclayo;
siendo su primer dermatólogo y Jefe de Servicio, el Dr.
Mario Bocanegra Espinoza, y como curso se comienza
ha dictar desde 1964 en la Facultad de Medicina de
la Universidad Nacional de Trujillo (UNT).
La especialidad de Dermatología en nuestro país se
apertura en 1980 en la forma escolarizada, como
residentado, con el aval de la Unidad de Postgrado
de la Facultad de Medicina de San Fernando de la
Universidad Nacional Mayor de San Marcos(UNMSM)
en Lima, en diferentes sedes hospitalarias, tanto
del Ministerio de Salud, EsSALUD y de los Institutos
Armados. Y tuvo como promotor y gestor a Don
David Carrizales Ulloa (Figura 6); con un período de
entrenamiento de 3 años. A partir de ese momento, su
dedicación a la formación de dermatólogos fue en su
sede hospitalaria, el Departamento de Dermatología
del Hospital Militar Central del Ministerio de Defensa, sin
embargo, también fue pionero en forjar dermatólogos
de manera Tutelar bajo su responsabilidad, a médicos
que deseaban ser especialistas en dermatología. En
este quehacer suyo de formar nuevas generaciones
de dermatólogos, contó con la íntima colaboración
de su esposa, doña Doris Carrizales, quien supo
brindar no sólo consideración, sino especial aprecio
por los futuros especialistas. Mientras que en el norte
peruano, la especialidad en este rubro se lleva a
efecto en Trujillo desde 1991, también con el aval de
la Unidad de Postgrado de la Facultad de Medicina
de la Universidad Nacional de Trujillo, con sede en el
Hospital Regional Docente de Trujillo del Ministerio de
Salud. Años más tarde, a fines del primer decenio del
siglo XXI, se instaura la residencia de dermatología en
los Hospitales Víctor Lazarte Echegaray de EsSALUD y
en el Hospital de Belén del Ministerio de Salud, con el
respaldo de la Unidad de Postgrado de la Facultad de
Medicina de la Universidad Privada Antenor Orrego.
A pesar de lo que se describe, la dermatología se
la sigue viendo con cierta indiferencia, y los daños
cutáneos suman algo más de 2000 entidades a la
fecha. Se suponen superficiales, de fácil tratamiento
o no tienen cura y, se piensa que el dermatólogo es
un especialista que estudia al paciente apuradamente,
lo conoce escasamente y trata a todos con ungüentos
o cremas. Hecho que demuestra el desconocimiento
en el médico sobre lo que es la piel y sus funciones
que desarrolla en el ser humano. Como órgano, la
piel es muy compleja, es el órgano más extenso y
pesado del cuerpo humano, con un doble origen
embrionario que lo relaciona con todos los demás
aparatos y sistemas de la economía humana, y con
numerosas funciones relacionadas con la protección.
En la actualidad es parte fundamental del sistema
inmune. La pérdida de un 60% del tegumento cutáneo
hace poco viable la vida. Además, está a la vista y
participa de manera importante en las infecciones
generales y enfermedades inmunológicas. Muchos de
los efectos indeseables de los medicamentos tienen
como órgano blanco a la piel antes que en otros
órganos, la inmunología nació en la piel y sigue siendo
esta el principal órgano de choque de muchas de las
reacciones inmunológicas que sufre el ser humano.
Las diferentes condiciones cutáneas con las que
confronta el dermatólogo son muy variadas, y
afronta pacientes de cualquier edad y sexo. Lo
cuadros clínicos son disímiles en severidad, van desde
problemas meramente cosméticos como las arrugas
o piel seca, hasta enfermedades crónicas que llegan
a ser desfigurantes, pruriginosas o dolorosas pero
raramente fatales, hasta dermatosis que ponen en
riesgo la vida y que si no son tratados, ocasionarían
la muerte en días, semanas, meses o años.
Como en ninguna otra rama de la medicina, el
diagnóstico de una dermatosis está también a la
vista, y el que tiene experiencia, puede hacerlo desde
el ingreso del paciente a la consulta. Rasgo, que la
diferencia de las otras disciplinas de la medicina, pero
es ineludible el interrogatorio orientado que nos va ha
confirmar o descartar nuestra presunción diagnóstica.
Ahora, en la actualidad, la tendencia es a una creciente
subespecialización dentro de la dermatología, como en
áreas de cirugía dermatológica, láser, quimiocirugía,
fotobiología, alergia de contacto, consejería genética,
histopatología, etc. Tanto, que la era del dermatólogo
clínico ve acortar su vigencia, dando espacio a las
nuevas subespecialidades.
Los patrones de enfermedades de la piel difieren de un
país a otro, inclusive en una misma región y ciudad. Por
lo que la prevalencia de los daños cutáneos es variada
en el mundo. Por ejemplo, se ha estimado que alrededor
de 1 en 7 consultas de cuidado primario, se relacionan
con problemas cutáneos en el sistema británico de
salud. Hecho que es mayor en su área semirural
(Cornwal, Inglaterra), en el que 21% corresponden a
consultas por dolencias de la piel en un período de 5
años. En los Estados Unidos, esta proporción cambia,
se reporta que el 7% de los pacientes ambulatorios
tienen dolencias dermatológicas, pero sólo 1/3
de ellos son examinados por los dermatólogos. La
mayoría son examinados por médicos de cuidado
primario, los que realizan un pobre diagnóstico y
tratamiento de las enfermedades cutáneas, por lo que,
los facultativos del nivel de atención primaria deben
recibir un mejor entrenamiento en dermatología o
en su defecto, llamarse a los dermatólogos para la
evaluación de estos pacientes, hecho que redunda en
beneficio de las instituciones que brindan servicios en
salud y del paciente, al disminuir costos innecesarios.
En este mismo país, en las clínicas de práctica familiar
del Colegio de Medicina de la Universidad del estado
de Pensylvania, se halló que el 8,5% de las consultas
fueron por dermatosis. En la práctica pediátrica esta
frecuencia es mucho mayor, llegando a ser que el 30%
de los niños presentan condiciones relacionadas con
la piel.
En el Reino Unido, cada dermatólogo es responsable
de una población de alrededor de 200 000 personas, a
pesar de que la Asociación Británica de Dermatólogos
recomienda uno por 85-100 000 habitantes. En los
Estados Unidos, con un sistema diferente de salud,
la relación es de 3,3 dermatólogos por 100 000
habitantes, existiendo variación ostensible entre los
diferentes estados de la Unión Americana.
En el Perú, esta relación se aproxima al de un
dermatólogo por cada 60 000 habitantes, pero su
distribución es muy desigual; los dermatólogos en
nuestro país suman algo más de 500 a la fecha (2017)
para una población de 30 millones de peruanos
aproximadamente, pero se encuentran repartidos más
del 70% en la capital del Perú, Lima, y sólo el 12% están
dispersos en el norte peruano, con una población
aproximada de más de 7 500 000 habitantes, para un
total no menor de 60 dermatólogos, alcanzando una
relación de 1 dermatólogo para algo más 125000
pobladores.
31
 La dermatología abarca a la dermatología clínica,
dermatopatología, investigación clínica, medicina
basada en evidencia, epidemiología, cuidados de
la salud, dermatología preventiva, dermatocirugía,
dermatociencia, y dermatología de la apariencia.
Las prioridades en patología de la piel en el mundo
industrializado son: cáncer, dermatitis, psoriasis,
dermatitis atópica, enfermedades autoinmunes,
infecciones, insuficiencia venosa crónica, cicatrización
de heridas, y envejecimiento; en los países en
desarrollo son: las heridas, infecciones, y cáncer
y, en ambos mundos: el SIDA y las enfermedades
trasmitidas sexualmente.
Pero, ante el avance de la ciencia en todas sus ramas
de la medicina, la dermatología no es ajena a esta
revolución, va con ella, pero paradójicamente se cierne
sobre la misma, la posibilidad de su marginalización
por injerencias tanto externas como internas. De las
primeras, diremos que muchos daños cutáneos por el
avance de la farmacología, el tratamiento se puede
hacer con una medicación en forma simple, algo que
hasta un médico general medianamente informado
lo puede realizar, por lo que ya no será necesario
la evaluación por un dermatólogo; producto de la
injerencia del generalista que usa un armamento
terapéutico de buena calidad. Algo parecido sucede
con el uso de antifúngicos que hasta son usados
indiscriminadamente por su amplio espectro de
acción, pero que lleva a la cura de las micosis. En
enfermedades cuyos mecanismos de enfermedad son
inmunológicos, ahora están siendo reclamados por los
inmunólogos, quienes desean evaluar y administrar la
terapia, esto pone el caso de una dermatitis atópica, en
la que hay una disregulación inmune, debiendo ceder
el paciente a ellos para su manejo. O en pacientes
con melanoma, en el que los oncólogos deniegan al
dermatólogo la capacidad de manejar estos casos. En
los segundos, con la dermatología del estilo de vida
o medicina estética que es un campo de desarrollo
de la dermatología, pero quienes llevan a efecto
los tratamientos muchas veces no tienen formación
dermatológica de años. Así, en la realización de
determinados procedimientos como aplicación de
láseres, sólo les toma un aprendizaje de pocos meses
para ser eficiente en su manejo, o semanas y aun
días para ser diestros en peeling o aplicar rellenos,
y sólo horas para inyectar toxina botulínica. Todos
estos procedimientos, sólo necesitan poco esfuerzo
pero generan buenos o excelentes ingresos de dinero.
Constituyen servicios en estilos de vida, algo que en
la actualidad se expande su empleo, tanto, que ya se
aprecia como parte de la comunidad dermatológica
con formación de la especialidad, optan por realizar
estos servicios, los que por ahora constituyen algo
como el 25% de la práctica dermatológica, resultado
revelado por una encuesta por Steinhauer en el 2001
en los Estados Unidos. En ambos aspectos, la injerencia
externa e interna, conducen a la marginalización de
la dermatología, a su pérdida de reputación como
especialidad médica, considerándola como trivial,
32
superficial y que no necesita recursos para su desarrollo.
Hecho que debe ser revertido, ya que la dermatología
como rama de la medicina, debe recuperar su campo
de actividad como en sus subespecialidades, para
ello es necesario e imprescindible el esfuerzo por la
excelencia, redescubrir el papel del internista de la piel
y del dermatocirujano, y tomar con orgullo este rol,
para defender más agresivamente nuestras acciones
en esta especialidad.
En esta rama de la medicina como en otras, a pesar
de lo mucho que conocemos, también es basto lo que
desconocemos, pues, la dinámica del conocimiento es
rápida y aunque conociéramos la naturaleza de todas
las enfermedades, cada enfermo individualmente es
diferente uno a otro, rasgo que es limitante cuando
se desea hacer medicina por ordenador, este no es
humano, algo que el paciente necesita y que lo solicita
sin palabras pero que una máquina nunca podrá
hacer es “…saber escuchar la dolencia del paciente”.
Aunque se han descrito miles de desórdenes cutáneos,
sólo un grupo de ellas es la razón de la mayoría de
consultas en los centros de atención médica. Por tal
motivo, el objetivo primario de este texto básico
de Dermatología, es familiarizar al lector con las
dermatosis comunes o frecuentes; aquellos daños raros
o infrecuentes no se describen en esta obra y pueden
ser hurgados en otros tratados de dermatología de
mayor envergadura. Culmino esta introducción, con
una afirmación; que la dermatología como rama de la
medicina que estudia a la piel, no es sencilla y mucho
menos superficial como puede apreciarse, todo lo
contrario, es intrincada e insondable, puesto que en
ella se reflejan los daños que el ser humano padece.
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D.F.: Méndez Editores. 2001.
 PIEL Y
FANERAS
ESTRUCTURA Y FUNCIÓN
Oscar W. Tincopa Wong
Jorge Arrese Estrada
La piel es el órgano más grande del cuerpo
humano, en promedio pesa 4 kg y cubre una
superficie de casi 2 m2, su función básica es la de
una barrera física que separa el cuerpo del medio
exterior. Esta importancia se pone en evidencia por
la elevada mortalidad asociada con su pérdida en
los quemados. Así mismo, permite la interacción
con el medio ambiente. Es mucho más que una
barrera física, en las que intervienen células,
tejidos y elementos de la matriz que median una
variedad de funciones, como permeabilidad física,
barrera contra agentes vivos, interviene en la
termorregulación, en la percepción de sensaciones,
en la protección de los rayos ultravioletas, en la
regeneración y reparación de heridas y; en algo que
es lo que nos identifica ante los demás, la apariencia
física. Por lo descrito, esta barrera está constituida
por varias capas; 1. La epidermis, 2. La dermis y 3.
La hipodermis. Zonas interdependientes estructural
y funcionalmente. Así, la epidermis es la capa más
superficial que se apoya en la dermis vascularizada
que da nutrición para la división de las células en
la epidermis. Además, contiene nervios y apéndices
cutáneos: glándulas ecrinas y apocrinas, folículos
pilosos, glándulas sebáceas y uñas; mientras que
la hipodermis es la más profunda, compuesta por
tejido graso subcutáneo, Figura 1 A y B.
1
EPIDERMIS
Está en continua renovación, su grosor varía de 0.4
a 1.5 mm. La mayoría de células son queratinocitos
organizados en 4 capas. Comienza en la unión
dermal con las células basales hasta llegar a
la superficie más externa, el estrato córneo. El
lado dermal de la epidermis, es irregular con
proyecciones a manera de dedos de guante,
llamados crestas interpapilares que se corresponden
con las proyecciones de la epidermis hacia la
dermis a manera de formaciones cupuliformes
denominadas papilas, esta configuración favorece
para anclarse la dermis a la epidermis. Esta
morfología es más pronunciado en zonas de
máxima fricción: palmas y plantas. En la capa
basal, integrada por queratinocitos derivados del
ectodermo, son las células madres con capacidad
para dividirse y proliferar, generando células hijas;
que posteriormente se diferencian en queratinocitos,
que forman el estrato córneo, avanzando hacia la
parte más superior de la epidermis para conformar
la capa córnea con células anucleadas. Intercalado
entre los queratinocitos en diferentes niveles,
se observan otras células inmigrantes como los
melanocitos en la capa basal, las células de
Langerhans y de Merkel en la porción espinosa.
También se aprecian linfocitos, pero su número es
escaso en una piel normal.
33
 ESTRUCTURA
Estrato basal o germinativo
(capa de células basales)
Constituido por una capa de células derivadas del
RECEPTORES ectodermo, por ende, es el tipo primario de células
CRESTA SENSITIVOS
INTERPAPILAR PELO en la epidermis, estimándose que el 80% de todas
las células en esta capa son queratinocitos.
EPIDERMIS
Se las califica como células madre de la epidermis,
PAPILA
DÉRMICA son proliferantes e indiferenciadas, y las células
CAPILAR hijas de estas son las que migran hacia la
DÉRMICO porción superior externa, iniciando el proceso de
GLANDULA
SEBÁCEA
diferenciación. Hacemos énfasis, que la división
celular no se da por encima de la capa de células
MÚSCULO
PILOERECTOR
basales. La diferenciación del queratinocito es una
serie de cambios genéticamente programados,
GLÁNDULA
regulados, acompañados de cambios morfológicos
SUDORÍPARA y metabólicos, cuyo punto final es una célula muerta,
llamado corneocito. Las células basales o estrato
DERMIS germinativo contienen células mitóticamente activas,
tienen forma columnar o cilíndricas dispuestas
BULBO PILOSO perpendicularmente a la dermis, que se adhieren
mediante filamentos a la zona de la membrana
basal por hemidesmosomas y a las células que la
VASOS
SANGUÍNEOS
rodean se une mediante los desmosomas. El estudio
cinético ha demostrado que tienen vida prolongada.
También es frecuente observar mitosis y constante
HIPODERMIS reproducción, que demuestra su capacidad de
división; comprobado mediante cultivo de células
de esta índole para reconstituir suficiente epidermis
en pacientes quemados.

En los humanos, el tiempo del tránsito para que

Figura 1A. Estructura de la piel. una célula basal desde el momento que deja la
zona basal hasta llegar al estrato córneo sea de al
menos 14 días, por añadidura, hasta la subsecuente
descamación del estrato córneo requiere otros 14
días más. Períodos de tiempo que se alteran en
los estados hiperproliferativos o de detención del
crecimiento. Estas células sintetizan queratina
K5 y K14. Dispuestos entre las células basales se
encuentran otras; con citoplasma claro, que son
los melanocitos. Las células basales reciben tanto
irrigación e inervación a partir de las papilas
dérmicas, y el 50% de la población de células hijas
producto de la división celular participan en el
crecimiento de la epidermis, Figura2.

Estrato espinoso (capa espinosa)

Figura 1B. Piel normal. Estrato córneo, espinoso, dermis y, vasos
sanguíneos.10X.
Está formado por varias capas de células poliédricas
que optan la forma de mosaico, integrado por
queratinocitos diferenciados a partir de las células
basales, situada por encima de la capa basal, Estas
células producen queratina que es una proteína
fibrosa, principal componente del estrato córneo.
Deriva su nombre este estrato por las espinas o
puentes intercelulares que unen a cada queratinocito
y que son visibles a la microscopía de luz.

34
Las uniones entre los queratinocitos tienen función
esencial en el mantenimiento de la integridad de la
epidermis como en los mecanismos de comunicación
intercelular y son de cuatro tipos: 1. Las brechas
(gaps), son canales de abertura constituidas por
proteínas especializadas denominadas conexinas,
que facilitan el pasaje de información entre los
citosoles de las células; 2. Los desmosomas, son
las uniones de cohesión por excelencia, y están
integradas por dos proteínas: desmoplaquina(I y
II) y placagobina, cohesión que se consolida por
las caderinas que conforman las moléculas de
adhesión; son calcio dependientes y, las conocidas
son: desmogleínas(1,2,3) y desmocolinas(1,2,3);
así, la desmogleína 3 es el antígeno del pénfigo
vulgar y la 1 lo es del pénfigo foliáceo y fogo
selvagen, ubicándose superficialmente en la capa
espinosa. La desmocolinas 1 y 2 son el antígeno
de la dermatosis intrepidérmica neutrofílica por
IgA, además, la molécula α6 β4 de la familia de
las integrinas localizada en el polo inferior de los
queratinocitos basales, se integra junto al antígeno
del penfigoide ampollar en los hemidesmosomas
de la unión dermoepidérmica. 3. Las uniones de
adhesión, semejan a los desmosomas pero difieren
bioquímica y funcionalmente, su reconocimiento
se basa en la inmuno marcación de sus proteínas
vinculina y actina. 4. Uniones ocluyentes, que se
Figura 2. Estructura de la epidermis.
hallan en estado rudimentario y no funcional. A nivel
de las células basales, existen los hemidesmosomas
que forman parte de la zona de la membrana
basal. En la capa córnea las células están unidas
por los corneodesmosomas constituida por la
corneodesmosina. Ultraestructuralmente se aprecian
a los desmosomas, como extensiones de queratina
entre los queratinocitos, formado de un material
electrodenso que al condensarse forma los nódulos
de Bissorero, cuyo significado es desconocido. Así,
estos organelos funcionalmente se convierten en el
sostén entre ellos; son los mediadores integrales de
la adhesión intercelular, hecho que se demuestra
en enfermedades en las que estas estructuras son
interrumpidas, proceso conocido como acantolisis;
es el caso de las enfermedades ampollares tipo
pénfigo vulgar y foliáceo. Los queratinocitos a
medida que avanzan hacia la porción superior optan
la forma polihédricas con un núcleo redondeado,
llegando a ser más planas, pero al mismo tiempo
desarrollan organelos como los gránulos lamelares.
También contienen grandes haces de filamentos
de queratina organizados alrededor del núcleo
e insertados en la periferia de los desmosomas.
Sintetizan queratina K1 y K10, las que caracterizan
a este estrato y, son referidas como las queratinas
específicas de la queratinización. Las células
espinosas se unen a las basales por desmosomas;
35
 y también contienen estructuras ovales, laminadas
MEMBRANA y con cubierta lipídica, denominados cuerpos de
CELULAR
Odland constituidos por grandes cantidades de
lípidos y enzimas hidrolíticas. Figura 3.
DESMOPLAQUINA

Estrato granuloso (capa granulosa)

La diferenciación celular continua, alcanzando
los queratinocitos a tener queratina adicional,
llegando ser mucho más aplanados. Llamado
así, por los gránulos basofílicos de queratohialina
que son prominentes dentro de las células en este
DESMOGLEÍNAS
nivel. Gránulos oscuros fácilmente observados a
la microscopía de luz que están constituidos por
corpúsculos de material hematoxilínico llamado
queratohialina; gránulos cuyo ADN procede de la
cromatina nuclear. Se considera que es la materia
precursora de queratina. La placa granulosa
es el lugar de la generación de un número de
componentes estructurales que más tarde formarán
la barrera epidermal, incluyéndose un grupo
FILAMENTOS
de proteínas que procesas estos componentes.
INTERMEDIOS Así mismo, los gránulos de queratohialina están
ANCLADOS A
LA PLACA integrados primariamente de profilagrina, filamentos
de filagrina y loricrina. Además, es en esta capa en
la que se da inicio la formación de la cubierta de
CITOPLASMA las células cornificadas. Para la liberación de la
profilagrina de los gránulos de queratohialina es por
escisión de la proteína polimérica de la profilagrina
hacia monómeros de filagrina, estos últimos se
Figura 3. Unión entre queratinocitos. agregan a la queratina y forman macrofilamentos.
La loricrina es una proteína rica en cisteína que
forma el mayor componente proteico de la cubierta
cornificada, asegurando más del 70% de su masa.
Una vez liberada de los gránulos de queratohialina
PROLONGACIONES
se une a la estructura desmosomal. Junto a esta,
están la involucrina, cistatina A que son pequeñas
proteínas ricas en prolina, elafina y envoplaquina,
todas ellas están ligadas cruzadamente a la
membrana plasmática por transglutaminasas
tisulares, formando la cubierta cornificada de la
célula. Además, en su interior están los gránulos
lamelares, cuya composición está conformada por
polisacáridos, glicoproteínas y lípidos. Los que son
MELANOSOMAS expelidos al espacio intercelular y ayudan a formar
el cemento que sostiene esta capa. Se suma a lo
descrito, la presentación de enzimas degradativas
al interior de las células granulosas, las que son
responsables de la eventual destrucción de los
núcleos y organelos intracitoplásmicos de los
queratinocitos de este estrato. Lo que se denomina un
mecanismo apoptópico programado, exceptuando
material como los filamentos de queratina y matriz
de filagrina.

Estrato córneo (capa córnea)

La completa diferenciación de las células
Figura 4. Melanocito. granulares dan como resultado una capa de células
anucleadas, apiladas, planas, que constituyen el
estrato córneo. Su espesor varía desde 0.02 mm
a 5 mm en las plantas. Llenas de tonofibrillas

36
con elevada concentración de grupos disulfuro:
queratina. Esta capa provee una protección
mecánica a la pérdida de agua y a la permeación
de sustancias solubles del medio ambiente. Por
lo que, el estrato córneo es una barrera con dos
compartimentos, caracterizados por corneocitos
ricos en proteína y depletados de lípidos, rodeados
de una matriz extracelular lipídica. Y, regulan la
permeabilidad, la descamación, la actividad de
los péptidos antimicrobianos, exclusión de toxinas
y absorción química selectiva que son acciones
primarias de la matriz lipídica extracelular. Así
mismo, se distinguen dos partes, la más profunda o
compacta que preserva a los desmosomas y; la otra
que es más superficial, en los que los desmosomas
se rompen y además se desprenden las células. Las
células de esta capa están fuertemente adheridas
unas a otras, configurando una membrana dura
y a la vez flexible que preserva al organismo de
la pérdida de fluidos y da integridad a la piel. El
mecanismo de la queratinización es todavía no
conocido. A nivel de las palmas y de las plantas,
existe una quinta capa situada entre la granulosa y
la córnea, denominada estrato lúcido, caracterizada
por células de citoplasma claro que no se colorea
y aparece homogénea y, cuya función se ignora a
la fecha.
Células de la epidermis.
Además del queratinocito como célula fundamental
de la epidermis, hay otras que se las encuentra
dispersa en esta zona: el melanocito, la célula de
Langerhans y la célula de Merkel.
Melanocito. Es una célula dendrítica, que elabora
pigmento situadas en la capa de células basales.
Derivadas del neuroectodermo que emigra a la capa
basal de la epidermis. Pero, puede hallarse en otros
órganos o sistemas, como en el sistema nervioso
central, en la retina, en el aparato coclear y hasta
en el aparato digestivo, pero predomina mucho
más en la piel. La cantidad de los melanocitos suele
ser constante en todas las razas, varían según las
diferentes zonas de la economía corporal. Se las
observa cada cierto número de células basales, con
citoplasma claro, núcleo pequeño y oscuro, rodeado
por gránulos de pigmento o melanosomas y que
contienen pigmento que es la melanina, estructuras
observada con microscopía electrónica, así mismo,
carecen de tonofilamentos y desmosomas.
Estas células son denominadas células claras de
Masson dopa positivas. La melanina es distribuida
a los queratinocitos mediante las prolongaciones
dendríticas del melanocito, que se extienden hacia
el estrato espinoso y, que sirve como conducto por
el que los gránulos de pigmento son transferidos
a los queratinocitos de la epidermis. Se calcula
su proporción de un melanocito por cada 4 a 10
queratinocitos basales, Figura 4. La diferencia de
la pigmentación de la piel dependerá del número
y tamaño de los melanosomas y, de su dispersión
Figura 5. Queratinocito al lado de un melanocito con núcleo
oscuro, ME, 2156X.
en la piel. Conocido es que la luz solar estimula al
melanocito para que aumente su producción de
pigmento y disperse ampliamente sus melanosomas.
Figura 5.
Células de Langerhans.
Son células dendríticas pero sin pigmento situadas
entre los queratinocitos con función inmunológica.
Son derivadas de la médula ósea y constituyen cerca
del 5% de las células de la epidermis. Al examinarlas
con microscopía electrónica muestra gránulos de
aspecto característico en forma de “raqueta de
tenis” llamados gránulos de Birbeck. Su núcleo
es lobulado, citoplasma claro, con un aparato de
Golgi y retículo endoplásmico bien desarrollados.
Por su semejanza con los macrófagos, tienen la
capacidad de presentar antígenos a los linfocitos
con los que interactúan a través de receptores
específicos de superficie: Fc-IgG y C3. Se les
atribuye un papel importante en la hipersensibilidad
retardada y en la reacción a cuerpo extraño,
considerándose componentes importantes de la
barrera inmunológica de la piel. Y es posible que
participen en procesos cutáneos como la psoriasis,
la ictiosis, el vitíligo e infecciones de la piel. Figura
6 A y B.
Células de Merkel.
Son mecanoreceptores de adaptación lenta
localizados en zonas de alta sensibilidad táctil.
Están presentes en regiones del cuerpo como las
áreas pilosas y de piel lampiña de los dedos, labios,
cavidad oral, y vaina radicular externa del folículo
piloso. Tienen citoplasma pálido a la tinción, núcleo
lobulado y gránulos específicos. Se conectan con
los queratinocitos por medio de desmosomas. Es
marcada inmunohistoquímicamente con péptidos
de queratina K8, K18, K19 y K20, este último está
restringido para células de Merkel en la piel y es el
más confiable. Ultraestructuralmente son fácilmente
37
 identificadas por los gránulos de núcleo denso unidos
a la membrana, reunidos opuestamente al aparato
de Golgi y proximal a una terminación nerviosa no
mielinizada; los gránulos son similares a los gránulos
neurosecretorios de las neuronas, que contienen
sustancias como neurotrasmisores y marcadores
de células neuroendocrinas: metencefalina, péptido
intestinal vasoactivo, enolasa específico de neurona
y sinaftofisina. Además, las células de Merkel se
conectan con los queratinocitos por medio de
desmosomas, y aun se describe que presentan un
nervio asociado mielinizado, pensándose que estas
células tienen funciones sensoriales. Figura 7 A y B.
DENDRITAS
GRÁNULOS DE
BIRBECK
NÚCLEO
Figura 6 A. Célula de Langerhans.
Figura 6 B. Células de Langerhans, identificado con anticuerpo
anti CD1a.
38
UNIÓN DERMOEPIDERMAL
Es una zona de la membrana basal que forma
la interfase entre la epidermis y la dermis. Su
principal función es la de adherir a la epidermis
y dermis a cada lado y, otorgar resistencia contra
las fuerzas de deslizamiento. Estructura extracelular
compleja y especializada de 100 nm de espesor,
situada debajo de la epidermis que la separa del
estroma conectivo subyacente. Los queratinocitos
basales sintetizan y secretan sus componentes.
Con microscopía óptica se la visualiza empleando
la técnica de PAS (mucopolisacáridos neutros),
como una delgada banda de color magenta,
PROLONGACIONES
DESMOSOMAS
GRANULOS
NEUROSECRETORIOS
AXÓN
Figura 7 A. Célula de Merkel.
Figura 7 B. Célula de Merkel(célula violácea), tinción con
anticuerpo anti NSE, 40X.
inmediatamente por debajo de los queratinocitos
basales. Si se usa la impregnación argéntica, revela
debajo de ella fibras argirófilas (antiguamente de
reticulina) orientadas perpendicularmente en la
dermis papilar. Pero, para estudiar mejor sus rasgos
es necesario la microscopía electrónica, medio que
nos permite distinguir tres zonas diferentes: 1. Una
clara a los electrones: la lámina lúcida integrada
por los hemidesmosomas de las células basales; 2.
Una densa a los electrones: la lámina densa, y 3.
La sublámina densa, que se continua con la porción
superior de la dermis papilar. La complejidad
también es química, a la fecha se han identificado
algo más de treinta compuestos. Figura 8.
La lámina lúcida (30 a 54 nm) es la porción más
débil de la unión dermoepidérmica. Separable
con facilidad por calor, succión, solución salina,
enzimas proteolíticas y en ciertas enfermedades. Es
atravesada por delgados filamentos de anclaje, que
se concentran en los hemidesmosomas y sirven para
asegurar las células epiteliales a la lámina densa
donde se insertan. Se ha identificado diferentes
glucoproteínas: laminina con sus isoformas niceína
(kalinina o epiligrina) y la K-laminina. En el nivel de
los hemidesmosomas se encuentran componentes
proteicos del antígeno del penfigoide ampollar en sus
diferentes tipos, Estas proteínas son componentes de
los hemidesmosomas intracelulares: PB Ag1, mayor
de 230 kDa y mínimamente extracelulares: PB Ag2 de
180 kDA, y el del penfigoide cicatrizal es extracelular
exclusivamente en la epiligrina(laminina5) que
corresponde a una proteína de 180 kDa que se
la puede detectar en el penfigoide ampollar, así
también, el BP Ag2 transmembranoso de 180 kDa
es el antígeno del herpes gestationis, forma clínica
vista sólo en el embarazo; mientras que en la zona
de las filamentos de anclaje, como consecuencia de
mutaciones en los genes que los codifican generan
alteraciones estructurales, que explica la formación
de ampollas en la lámina lúcida, hecho que tiene
mucho que ver con la epidermólisis juntural o de
unión en sus variadas formas. A esta zona también
se la denomina complejo filamento de anclaje-
hemidesmosoma.
La lámina densa (50-80 nm) está integrada
por una red de colágeno tipo IV cuyas mallas
son ocupadas por laminina 1 o clásica, por los
proteoglicanos (heparán sulfato y condroitín sulfato),
y el nidógeno-entactina (glucoproteína sulfatada
también presente en la lámina lúcida). Asociado a la
membrana basal están la fibronectina, el colágeno
tipo V y otros componentes proteicos de menor
importancia. Esta región es conocida también como
membrana basal simplemente.
DESMOSOMAS
HEMIDESMOSOMAS
SUBLÁMINA
LÚCIDA
ZMB LÁMINA
DENSA
SUBLÁMINA
DENSA
DERMIS
Figura. 8. Célula basal y unión dermoepidermal.
Sublámina densa, su estructura básica son los
filamentos de anclaje constituidos por colágeno
tipo VII (el más grueso de todos los colágenos)
que unen firmemente la lámina densa con fibras
de colágeno (tipos I y III) de la dermis papilar. El
papel fundamental de estas fibrillas de anclaje en
la adhesión dermoepidérmica, está demostrado por
su intervención en la patogenia de enfermedades
ampollares genéticas y adquiridas: epidermólisis
ampollares hereditarias distróficas y, adquiridas en
las que el colágeno VII es el autoantígeno. Segmento
conocido como de los filamentos de anclaje.
El rol crítico de esta región, la unión dermoepidermal,
en mantener la integridad estructural de la piel,
se pone de manifiesto por el gran número de
mutaciones en los componentes de su estructura que
originan enfermedades ampollares de severidad
variable. Dermatosis agrupadas de acuerdo al nivel
de escisión en la unión dermoepidérmica, así, las
más superficiales como la epidermólisis simple
involucra a los queratinocitos basales. La forma
juncional o de unión ocurre dentro de la lámina
lúcida y lámina densa. La forma distrófica está en
el nivel más profundo de la sublámina densa y los
filamentos de anclaje.
39
 DERMIS
La dermis es una estructura de apoyo elástico pero
firme, que contiene vasos sanguíneos, nervios,
linfáticos y apéndices cutáneos. Su grosor es
variable, desde 1 a 4 mm, es mayor que la epidermis.
La matriz dermal está constituida por fibras de
colágeno, fibras elásticas, y sustancia fundamental,
todos ellos sintetizado por los fibroblastos. Ambas
fibras, son proteínas fibrosas que conforman un
armazón fuerte matricial. En la porción superior de
la dermis (dermis papilar), las fibras de colágeno
son finas y difusamente ordenadas. En el resto de
la dermis (dermis reticular), estas son gruesas y
empaquetadas. Formada por una escleroproteína
compleja en cuya formación participan la
hidroxiprolina e hidrolisina. Así mismo, el colágeno
está formado por diferentes subtipos genéticos
del I al VII; en la dermis predomina el tipo I. Las
Figura 9 A. Fibras elásticas. Tinción de orseína, 40X.
Figura 9 B. Dendrocito dermal tipo 1, tinción con anticuerpo anti
Factor XIIIa, 20X.
40
fibras elásticas están primariamente localizadas
en esta porción de la dermis, son delgadas y más
laxamente ordenadas que las de colágeno, Figura9A.
La sustancia fundamental llena los espacios entre
las fibras, es un material no fibroso integrado
por diferentes moléculas polisacáridos llamados
proteoglucanos o glicosaminoglicanos. Le da a la
dermis una consistencia más líquida, facilita los
movimientos de los fluidos, moléculas y células
inflamatorias. En conjunto, las fibras y la sustancia
fundamental dan resistencia, cohesión y elasticidad
a la piel. La porción más baja de la dermis reticular es
definida por la transición de tejido fibroso conectivo
a tejido conectivo adiposo de la hipodermis.
Las células presentes en la dermis son escasas,
involucran a los fibroblastos de núcleo fusiforme y
son las responsables de la síntesis de las fibras de
colágeno, fibras reticulares, la sustancia intersticial
y posiblemente las fibras elásticas. Se encuentran,
mayormente, alrededor de la zona papilar y
rodeando los vasos del plexo subpapilar, y en la
dermis reticular en el intersticio entre los haces
de las fibras de colágeno. Células que derivan
del mesénquima y migran por el tejido y, es
responsable de la síntesis y degradación de tejido
conectivo fibroso y no fibroso como de un número
de factores solubles; Los monocitos, macrófagos, y
dendrocitos dermales, integran el sistema fagocítico
mononuclear de la piel, que corresponden a los
monocitos tisulares con capacidad fagocitaria,
derivados de la médula ósea, diferenciándose al
llegar a la circulación como monocitos, más tarde
migra a la dermis como histiocito.
Estas células procesan y presentan antígeno
a células linfoides inmunocompetentes, con
capacidad microbicida, tumoricida, secretoria
y hematopoyética, estando implicadas en la
aterogénesis, coagulación, cicatrización de heridas
y remodelación tisular. Y los mastocitos o células
cebadas, basófilas y sintetizan granulaciones
en su citoplasma compuestos de histamina,
heparina, triptasa, quimasa, carboxipetidasa, factor
quimiotáctico del neutrófilo y factor quimiotáctico
eosinofílico de la anafilaxis. Células localizadas
en mayor densidad en la dermis papilar, próximo
a la unión dermoepidermal, en las vainas de de
los apéndices cutáneos y, alrededor de los vasos
sanguíneos y de los nervios del plexo subpapilar. El
dendrocito dermal, de forma estrellada, fagocítica,
fija a las células del tejido conectivo en la dermis
de piel normal, son un subgrupo de macrófagos
que presentan antígenos cuyo origen también es la
médula ósea. Por este origen expresan factor XIIIa
y CD45, y carecen de los típicos marcadores de los
fibroblastos, Figura 9B. Estas células son abundantes
en dermis papilar y en la zona superior de la dermis
reticular, como en la proximidad a los vasos del plexo
subpapilar. Además de las células nombradas,
están las provenientes del torrente sanguíneo con
el rasgo que son escasas en condiciones normales,
entre ellas, los polimorfonucleares, eosinófilos,
HISTIOCITO
plasmocitos y linfocitos. Figura10.

VASOS SANGUÍNEOS
Los vasos sanguíneos y linfáticos están integrando FIBROBLASTO
plexos: subcutáneo, subdérmico y subpapilar,
además de arteriolas y vénulas, pero la mayor
parte de los vasos de la dermis son capilares con
la salvedad importante, que la epidermis carece
de vasos. Proveen nutrición, temperatura y, regulan
la presión sanguínea, la reparación de heridas
y numerosos eventos inmunológicos. También
LINFOCITO
suple irrigación al tejido conectivo y estructuras
de los apéndices cutáneos. La vasculatura de la
piel está constituida en dos plexos horizontales
FIBRAS
que se interconectan. El plexo superficial situado COLÁGENAS
en el borde inferior de la dermis papilar, el plexo
profundo hállase en la dermis reticular. Del plexo
subpapilar parten capilares arteriales que llegan
al fondo de las papilas, lugar donde se convierten
en venosos y es a partir de estos capilares que se FIBRAS
ELÁSTICAS
realiza la nutrición de la epidermis. Esta anastomosis
arteriovenoso a nivel de las papilas, en la punta de
los dedos y en el lecho ungueal, forma los llamados Figura 10. Dermis, mostrando células y fibras.
glomus que están rodeados en su parte arterial por
células glómicas, dispuestas en capas alrededor del
vaso e inervadas. La regulación de la temperatura
es alcanzada por shunts entre los plexos. Así, si
aumenta el flujo sanguíneo en el plexo superficial se
pierde calor mientras cuando este hecho se da en el
plexo profundo, conserva calor. Y, el flujo sanguíneo
de la piel está bajo control hipotalámico. Los vasos
linfáticos, tienen importancia en la regulación de la
presión del fluido intersticial por reabsorción de los
fluidos liberados de los vasos y, en el aclaramiento
de células, proteínas, lípidos, bacterias y sustancias
degradadas. Los linfáticos comienzan en
terminaciones ciegas linfáticas en la dermis papilar.
Drenan hacia el plexo horizontal de los grandes
vasos linfáticos localizados profundamente en el
plexo venoso subpapilar. Un sistema vertical de
linfáticos lleva fluido y detritus a la dermis reticular
a otro plexo de colección profundo en el borde de
la dermis reticular e hipodermis. Los vasos linfáticos
no se comunican con los sanguíneos de la dermis. Figura 11. Corpúsculo de Meissner. en zona de dermis papilar,
HE, 40X.
NERVIOS Y RECEPTORES CUTÁNEOS
La piel es un gran órgano receptor sensorial. Las así mismo, la inervación cutánea es segmental
sensaciones detectadas en la piel se realizan a través (dermatomal), y muchas veces con superposición
de terminaciones nerviosas libres y por estructuras entre diferentes segmentos. Proceden del encéfalo
corpusculares más complicadas. La red nerviosa y de la médula espinal. Terminan en forma libre
cutánea está integrada por: 1. Fibras sensoriales en la dermis, epidermis o forman organelos como
somáticas y 2. Fibras simpáticas autonómicas. Las estructuras corpusculares conocidos bajo diferentes
fibras sensoriales solas o denominadas terminaciones nombres: Corpúsculos de Meissner que perciben
nerviosas libres en conjunción con otras estructuras sensaciones táctiles y están predominantemente
más especializadas conocidas como receptores en los pulpejos de los dedos, cara anterior de los
corpusculares, funcionan como receptores del antebrazos, Figura11; de Ruffini son para el calor;
tacto, temperatura, prurito, y estímulo mecánico. los bulbos de Krause para el frío, y los de Paccini
Las primeras (fibras sensoriales somáticas), están con los estímulos de presión y vibración; por lo que
ampliamente distribuidas y son las más importantes, son más abundantes en palmas, plantas, dorso de

41
 los dedos y regiones genitales. Las segundas (fibras
simpáticas autonómicas), inervan vasos sanguíneos,
músculo erector del pelo y las glándulas sudoríparas;
las glándulas sebáceas carecen de inervación
neurovegetatitva. El folículo piloso está inervado
TERMINACIÓN por fibras mielinizadas pero algunas terminaciones
NERVIOSA LIBRE
libres ingresan al tejido fibroso perianexial y a
DISCO DE
nivel del orificio folicular. Además, se conoce que
MERKEL las terminaciones nerviosas libres están asociadas
CORPÚSCULO DE con las células Merkel, descritos como complejos
MEISSNER
nervioso-células de Merkel, se las encuentra en los
folículos pilosos y, en zonas del conducto de las
glándulas sudoríparas ecrinas que penetran a la
CORPÚSCULO dermis papilar. Figura 12.
DE RUFFINI
BULBO TERMINAL
DE KRAUSE
CORPÚSCULO
DE PACINI HIPODERMIS
Es la grasa subcutánea que está entre la dermis y la
fascia subyacente. Ayuda a aislar el cuerpo del frío.
Formado por adipocitos o células grasas que forman
Figura 12. Receptores y terminaciones libres de la piel. lóbulos separados por tabiques de tejido conectivo.
Sirve como una reserva de energía, amortigua y
protege a la piel. Moldea los contornos del cuerpo.
El límite entre la dermis reticular y la hipodermis
es una transición abrupta de un tejido conectivo
dermal fibroso a otro primariamente adiposo
subcutáneo. Pero a pesar de esta descripción las
dos regiones parecen estructural y funcionalmente
integradas por una red de nervios, vasos y a través
de la continuidad de los apéndices cutáneos. La
síntesis y almacenamiento de grasa es continua a
través de la vida: por la acumulación de lípidos en el
adipocito, proliferación del adipocito y reclutamiento
de nuevas células indiferenciadas del mesénquima.
Es la hormona leptina, secretada por el adipocito
la que proporciona una señal de retroalimentación
prolongada en la regulación del tejido graso.

Figura 13. Glándula sudorípara(ecrina), HE, 20X. ANEXOS DE LA PIEL

Se consideran anexos o faneras de la piel: 1.
Glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas, 2.
Folículo piloso, 3. Glándula sebácea, 4. Uñas. Todas
ellas, salvo la última, están localizadas en la dermis.

GLÁNDULA SUDORÍPARA ECRINA

Figura 14. Conducto sudoríparo, acrosiringio, HE, 20X.
Es fisiológicamente las más importantes de los
anexos de la piel. La más abundante, son cerca
de 3 millones distribuidas por toda la superficie en
una persona adulta. Sobre todo, muy numerosas
en palmas y plantas, frente y el pecho. Tienen una
capacidad total para secretar 10 litros de sudor por
día. Caracterizadas por un ovillo glandular que está
en la dermis profunda que es la porción secretora
y, un ducto; las células que forman el ovillo son
voluminosas, cilíndricas, levemente basófilas que
asientan sobre una capa de células mioepiteliales
que son el sostén para ellas, Figura13. El ducto
secretor atraviesa la dermis y epidermis, lo que
constituye el acrosiringio y desemboca en el poro

42
sudoríparo, Figura 14. El sudor secretado es isotónico
respecto con el plasma en la porción glandular pero
llega a ser hipotónico cuando sale a la piel como
resultado de una reabsorción de los electrolitos en
el conducto secretor.

GLÁNDULA SUDORÍPARA APOCRINA

En el humano, no está definida su utilidad, salvo
que son responsables del olor corporal; y que es el
resultado de la acción bacteriana de la superficie
cutánea sobre el sudor apocrino excretado. Están
localizados principalmente en las regiones axilares y
anogenital. Estas glándulas son de mayor volumen
que las ecrinas. El segmento secretorio es también un
ovillo situado en la dermis profunda; sin embrago,
las células secretorias decapitan su porción luminal
como parte del producto secretado, Figura 15. El
ducto apocrino drena en la porción media de un
folículo piloso, desde el que alcanzan la superficie
de la piel. Las glándulas de Moll de los párpados
y las de cerumen del conducto auditivo externo son
modificaciones de glándulas ecrinas.

FOLÍCULO PILOSO
Es una invaginación de las células basales hacia Figura 15. Folículo pilosebáceo, HE, 10X.
la dermis, está formado por una membrana
llamada vítrea similar a la basal de la unión
dermoepidérmica, adherida a ella va otra capa
llamada vaina epitelial externa pluriestratificada,
integrada por queratinocitos. Que se extiende desde
su base hasta la desembocadura de la glándula
sebácea y, desde este punto a la periferia es lo que
se denomina el tallo piloso. Así mismo, el pelo tiene
una parte inferior llamada raíz que está conformada
por capas, una de ellas, la vaina epitelial interna
INFUNDÍBULO
que se adosa a la externa del folículo y, en su parte
inferior se divide en dos capas: la de Henle y de
Huxley, después de la vaina epitelial interna sigue la
corteza y la médula del pelo. Hacia el polo inferior, el
folículo se dilata como fondo de botella, es lo que se
le denomina bulbo piloso, rodeando un fragmento GLÁNDULA
SEBÁCEA
de tejido conectivo con vasos y nervios que es la
papila del pelo que le da nutrición. En el fondo de
saco así constituido, con una población celular que TALLO PILOSO
se dividen muy activamente en mayor intensidad
que las células basales de la epidermis, constituyen
la matriz pilosa, en la que primero se dividen y luego
MÚSCULO
se diferencian para finalmente formar el eje piloso PILOERECTOR
queratinoso, Figura 16 A y B. También están presentes
en el bulbo piloso, melanocitos, que contribuyen a
dar el color al pelo. A medida que la matriz pilosa
continúa su división, el pelo es empujado hacia
la superficie de la piel, creciendo 1 cm cada mes. BULBO PILOSO
Pero, el crecimiento del pelo de un folículo piloso
es cíclico, mostrando fases: a. de crecimiento o
anágena, b. catágena o de involución y otra c. de
reposo o telógena. El tiempo de duración de cada
una varía según la zona corporal donde asientan. Figura 16 A. Folículo piloso y glándula sebácea.
Sobre piel cabelluda, la fase anágena termina en
6 años en promedio (2 a 8 años), la catágena 2
a 3 semanas y, la telógena aproximadamente de

43
 1 a 4 meses. Figura 17. Alcanza el pelo de la piel
cabelluda una longitud promedio de 72 cm en
su etapa de crecimiento. Esta fase se marca con
la reanudación del contacto entre la papila y las
células indiferenciadas que la rodean, se constituye
la matriz que desciende junto con la papila y, se
reproducen las etapas del desarrollo embriológico
del pelo. Por cierto tiempo hay dos pelos en un
mismo folículo: el viejo y el nuevo, hasta que el
primero es expulsado por el segundo. En su fase
de involución, de conversión de activo crecimiento
a reposo, llamado también de transición, se inicia
la detención de la actividad de las células de la
matriz, incluidos de los melanocitos. El bulbo pierde
contacto con la papila y la vaina radicular externa
se retrae y, forma un saco epitelial alrededor del
bulbo, momento en que se ha formado el pelo en
clava o maza. El acortamiento continúa junto con
Figura 16 B. Glándulas apocrinas, HE, 40X. la reabsorción de la parte inferior del folículo por
apoptosis, hasta llegar a la altura de la inserción del
músculo erector del pelo, allí se detiene el proceso
involutivo y, el pelo ingresa a la fase telógena o de
reposo, en el que la matriz se arruga, desprendiendo
el pelo. En cualquier momento, el 80% a 90% de los
folículos en la piel cabelluda están en fase anágena
y el 10% a 20% en fase telógena. Se desprenden
normalmente entre 50 a 100 pelos por día. Los
folículos pilosos están distribuidos en toda la
superficie corporal excepto palmas y plantas. Y se
constata dos tipos de pelos: tipo vello, son cortos,
finos, color claro y escasamente perceptibles; y tipo
terminal, que es más grueso, largo y oscuro. Y el
pelo puede ser influenciado secundariamente en
algunas zonas por las hormonas, como en el área
de barba en el hombre y, púbica y axilar en ambos
sexos.
MEMBRANA PAPILA PELO NUEVO
BASAL
EL MÚSCULO PILO ERECTOR DEL PELO
ANÁGENA CATÁGENA TELÓGENA ANÁGENA Es un conjunto de fibras musculares lisas situadas
TARDÍA
oblicuamente desde la papila dérmica hasta la
pared del folículo en la unión del tercio medio y
Figura 17. Fases de crecimiento del pelo. el tercio inferior, formando con el ángulo agudo
abierto hacia arriba donde se halla la glándula
sebácea. Cuando este músculo se contrae, el pelo
se verticaliza dando la apariencia de piel de gallina.

Figura 18. Racimo de glándula sebácea,sebocito, HE, 40X.
GLÁNDULA SEBÁCEA
Producen una substancia oleosa llamada sebo que
es útil como humectante cutáneo. Forman parte del
complejo pilosebáceo. Siempre desembocan en
el folículo piloso con excepción de las glándulas
de Tyson del glande, las del clítoris, de los labios
menores, de la zona perianal y del pezón; pues
tienen su propio conducto. Las glándulas sebáceas
son holocrinas, pues la secreción está formada
por el producto de las células y por las mismas
células, que se renuevan continuamente como una
sebopoyesis continua. Son arracimadas, limitadas
por una membrana basal internamente tapizada
por células cúbicas basófilas, llenas de glucógeno,
llenándose de grasa y finalmente caen junto con

44
el sebo que producen. Son de diverso tamaño, se
distinguen tres tipos: Los más abundantes son los
folículos pilosos vellosos, que existen en toda la
superficie de la piel excepto en palmas y plantas,
en las que el pelo es muy fino y pequeño y la
glándula sebácea es pequeña y poco arracimada;
los folículos pilosos terminales de piel cabelluda,
barba, bigote, axilas, pubis, el pelo es muy grueso
y grande, llena el folículo y la glándula sebácea es
alargada y poco arracimada; finalmente el folículo
piloso seborreico o sebáceo, que están en gran
número en la cara, pecho, espalda, y en los que
el pelo es delgado, la glándula sebácea es grande
y muy arracimada, y son los que tienen mucho
que ver en el acné,Figura18. La actividad de estas
glándulas como su tamaño está bajo influencia
hormonal. En el recién nacido están aumentadas
de tamaño por el estímulo hormonal de la madre
pero en meses, las glándulas disminuyen su tamaño
para volver a aumentar de volumen y secretar sebo
en la preadolescencia hasta alcanzar su tamaño en
la pubertad.
UÑAS
Constituyen una modificación del estrato córneo
situados en la punta de los dedos. Integrado por
laminillas de queratina dura. Las células conservan
sus núcleos. Son planas y yacen paralelas a la
superficie de la piel, Facilitan las maniobras de asir
y pellizcar. Las características de la uña se describen
en los siguientes rasgos: La placa ungueal, es dura,
translucente, varia en su grosor desde 0.3 a 0.65
mm. La uña de los dedos de la mano crecen a una
velocidad de 0.1 mm por día y la uña de los pies
su crecimiento es algo menor, casi la mitad. Se
encuentran 4 zonas epiteliales asociadas con la uña:
1. Pliegue ungueal proximal, que ayuda a proteger
la matriz, en esta zona el estrato córneo forma
la cutícula.
2. La matriz, es la que genera la placa ungueal
por su rápida división celular y queratinización
celular. La mayor parte de ella está debajo del
pliegue proximal ungueal, pero en algunos
dedos se extiende debajo de la uña, y es
visible a simple vista como la lúnula, que es
observado en el pulgar de las manos, Figura 19.
La porción más proximal de la matriz forma la
base de la placa ungueal y la parte más distal
el pie de la uña.
3. El epitelio del lecho de la uña, produce una
mínima cantidad de queratina, que la adhiere
firmemente el extremo distal de la uña. El color
rosado se debe a la vascularidad en la dermis
del lecho ungueal.
4. Hiponiquium es la epidermis del borde libre
distal de la uña, en esta zona el estrato córneo
forma una cutícula para sellar la unión de la
porción distal del lecho de la una y la placa
ungueal. Figura 20.
COMPOSICIÓN QUÍMICA DE LA PIEL
AGUA
Contiene 60% a 70% inter e intracelular. La capa
córnea alcanza a 10%. Existen variaciones con la edad,
medio ambiente y algunos daños cutáneos.
ELECTROLITOS
Los de importancia son los cloruros, de sodio a
nivel extracelular y de potasio intracelular, en menor
proporción el ion calcio. Junto con estos electrolitos
hay otros minerales como el azufre: en la capa
córnea, pelos, en las uñas en su forma de sulfhidrilo,
en las tonofibrillas en la forma de radical disulfuro
y, en menor cantidad en las fibras de colágeno y
elástica. Y en cantidades pequeñas fósforo, plomo,
magnesio, Zinc, hierro, cobre y otros.
PROTEÍNAS
Constituidas por cadenas de aminoácidos que
están en las células espinosas, tonofibrillas y en la
queratina. Los más importantes: metionina, cisteína
y cistina. También están los mucopolisacáridos, las
nucleoproteínas y lipoproteínas.
LÍPIDOS
Existen las formas inter e intracelular, aunque poco
abundantes, los de mayor interés son el colesterol
libre y esterificado y fosfolípidos en las células
basales y, en tejidos jóvenes o en cicatrización.
HIDRATOS DE CARBONO
Representados por la glucosa y el glucógeno. La
cantidad de la primera en la piel es similar a su
concentración en el plasma sanguíneo excepto en
diabéticos, en las que las cifras de glucosa pueden
permanecer elevadas y más permanentes que en
la sangre. El segundo, existe en la capa espinosa y
algunos anexos e interviene en la queratinización.
ENZIMAS Y VITAMINAS
Son elementales en el proceso del metabolismo
de la piel. Las enzimas son intracitoplásmicas y
proceden como catalizadores, como la citocromo
oxidasa de la capa basal importante en la
queratinización, amén de la anhidrasa carbónica,
la monoaminooxidasa, la fosforilasa entre otras. Las
vitaminas son cofactores enzimáticos, frecuente con
la vitamina B que interviene como cocarboxilasa. La
vitamina A importa en la queratinización, la C en los
procesos de oxidorreducción y, la D que se forma en
la piel por acción de los rayos ultravioletas.
45
 Figura 19. Morfología de la uña.

Figura 20. Estructura de la uña.

46
FUNCIONES DE LA PIEL
La piel no es un órgano inerte, tiene numerosas
funciones relacionadas con otros aparatos y
sistemas, interrelación que si se alteran, pueden
generar cambios tan importantes en el cuerpo
humano, inclusive, llegando a la muerte. No es
posible vivir cuando falta algo más del 60% de la piel
como sucede en las quemaduras extensas. Tampoco
se ha logrado producir piel que realice algunas
funciones, por lo que hasta la fecha, la piel es un
órgano insustituible. Quiérase o no, las funciones de
la piel se relacionan con la protección que ofrece al
cuerpo, y entre las funciones conocidas son:
ESTÉTICA
Es lo primero que se expone, tanto es que cualquier
adorno que se sume a la piel, tiene como objetivo
aumentar o destacar la belleza según costumbres
de los pueblos.
PROTECCIÓN
Es una barrera que protege al individuo de las
agresiones del medio externo por sus características
de integridad, cohesión, elasticidad y propiedades
eléctricas, pues tiene cargas negativas y sólo permite
el paso de carga contraria.
SENSORIAL
Por su extensa inervación se constituye en el órgano
receptor sensorial por excelencia de todo tipo: tacto,
dolor, temperatura, presión, y es el punto de inicio
de los reflejos que protegen. Considerado por estos
rasgos, el principal órgano erógeno del cuerpo.
TERMORREGULACIÓN
La piel en su estructura tiene malos conductores
del calor: la capa córnea, el sebo, el tejido celular
subcutáneo; todos ellos son malos conductores del
calor y buenos aislantes para evitar pérdidas de
temperatura. Así mismo, también es lugar para
perder calor por irradiación cuando la temperatura
corporal aumenta. Junto con estos mecanismos, está
la sudoración como un mecanismo más de regulación
térmica; para ello se genera vasodilatación; que en
la superficie de la piel, al evaporarse hace bajar la
temperatura, enfriando a la sangre.
METABÓLICA
Pues es actor principal en algunos procesos
metabólicos del organismo. Almacena agua e
interviene en su regulación aunque sólo contiene
64% y puede almacenar 17.7% más. La eliminación
de agua se hace por la transpiración y la respiración
invisible. En 24 horas se eliminan de 600 a 1000 cc
de agua que es mayor de la que se elimina vía los
pulmones. Además, la piel es el órgano que contiene
más cloro, hasta el 60% y, regula los electrolitos,
eliminándose grandes cantidades de sodio cuando
se pierde agua. Por la piel se elimina CO2 y se
absorbe oxígeno pero en pequeña cantidad, ya que
es una difusión de gases. No sólo se elimina sino
también se absorbe a través de la epidermis y del
componente pilosebáceo: agua, grasas, sustancias
hidro y liposolubles. Hecho que es empleado para
tratamiento tópico de medicamentos, como los
estrógenos, esteroides, vitaminas y otros. Y, es un
órgano de excreción, se elimina sudor, creatinina,
úrea o sustancias que están en la circulación como
la tiamina y el ajo.
QUERATÓGENA
La capa córnea y las faneras están conformadas por
queratina, que es una proteína fibrosa, insoluble
y resistente a enzimas y ácidos, que la da a la piel
flexibilidad y extensibilidad, características que
aumentan con el agua.
SEBÁCEA
El sebo generado por las glándulas sebáceas,
lubrica la piel y forma el manto ácido, integrado por
ácidos grasos libres y combinados, y colesterol; con
propiedades fungicidas y germicidas. Sin injerencia
de factores alimentarios (como el ingreso de grasas)
o neurovegetativos, la glándula sebácea carece de
esta inervación.
MELANÓGENA
Función que tiene como medio a la melanina,
producido por los melanocitos de la capa basal y,
cuya función básica es la protección de la piel y tejidos
subyacentes contra las radiaciones ultravioletas.
Su ausencia en algunos daños como el albinismo,
predispone a la piel a quemaduras solares, y al
desarrollo de carcinomas. Y se conoce que por
estímulo de las radiaciones ultravioletas aumenta la
melanina, como respuesta de protección.
INMUNOLÓGICA.
La piel es un órgano inmunológico de primera
línea. Es en ella que se realizaron las primeras
inmunizaciones y se continúan a la fecha. A través
de ella se valoran una serie de pruebas que
evalúan la respuesta inmunológica mediante las
pruebas intradérmicas y las pruebas del parche que
miden la hipersensibilidad celular. Para generar una
respuesta inmunológica en un tejido es requisito tres
características: células receptoras, procesadoras y
presentadoras de antígenos, linfocitos T capaces
de proliferar ante la presentación de antígenos y
producir citocinas que desencadenen y amplíen la
respuesta del organismo ante tales antígenos. Y la
epidermis tiene estas características.
Las células de Langerhans son dendríticas
procedentes de la médula ósea, diseminadas por
la epidermis con el rasgo de emigrar a la dermis y
los ganglios regionales linfáticos. Son capaces de
detectar y procesar variados antígenos mediante sus
receptores, trasmitir la información a los linfocitos,
47
 los que generan linfocinas que pueden lesionar a
la epidermis. Células involucradas en la dermatitis
de contacto alérgica, rechazo de injerto, entre otras.
El queratinocito, que es la célula base de la piel,
y secreta mediadores de la inflamación como
respuesta inmunológica, que anteriormente eran
considerados de exclusividad de los linfocitos
y de los polimorfonucleares. El mediador más
importante es la interleucina-1(IL-1) conocida como
factor epidérmico estimulante del timocito, es un
polipéptido con diferentes funciones, estimula: a
los Linfocitos B, la proliferación de fibroblastos, la
producción de prostaglandina E2, la producción de
colágena por los fibroblastos, proteólisis muscular,
fiebre post quemadura solar, y en la proliferación
del queratinocito. Se conoce además que el
queratinocito segrega sustancias de acción similar a
la IL-3 con acción sobre las células hematopoyéticas
y, sobre el factor estimulante de colonias del
granulocito y monocito.
DESARROLLO EMBRIONARIO
DE LA PIEL
Conceptualmente, el desarrollo fetal de la piel se
puede dividir en tres diferentes estadios que se
superponen temporalmente; el primero, de la
especificación, el segundo de la morfogénesis y
el tercero de la diferenciación. Aproximadamente
corresponden al período embrionario (0 a 60 días),
período fetal temprano (2 a 5 meses) y período fetal
tardío (5 a 9 meses) respectivamente. Se entiende
por especificación, al proceso en el que el ectodermo
lateral a la placa neural llega a ser la epidermis y,
un subgrupo de células de la cresta neural y del
mesénquima forma la dermis. Momento en que
los patrones de las futuras capas y estructuras
especializadas inician su gestación. El segundo
estadio, morfogénesis, es el proceso en el que
estos tejidos forman sus estructuras especializadas,
en el que se incluye la estratificación epidermal,
formación de los apéndices cutáneos, la subdivisión
entre dermis y subcutis y, la formación de los vasos
sanguíneos. El último estadio, de diferenciación, en
el que los diferentes tejidos especializados alcanzan
su forma madura.
Todos los constituyentes de la piel derivan del
ectodermo, mesodermo y neuroectodermo.
Del primero proceden la epidermis, glándulas
sudoríparas ecrinas, unidades pilosebáceas,
uñas. Del segundo, adipocitos, músculos, vasos
sanguíneos, vasos linfáticos, fibroblastos, células de
Langerhans. Y del tercero, los melanocitos, nervios
y receptores sensoriales especializados. Las células
de Merkel su origen está en discusión, posiblemente
sean de la cresta neural o de células epidermales
multipotentes.
48
Durante la tercera semana después de la
fertilización, el embrión humano está en la fase de
gastrulación, generando las tres capas germinativas
primarias embrionarias: ectodermo, mesodermo
y endodermo; poco después, el ectodermo se
subdivide en neuroectodermo y la epidermis
presuntiva. En la sexta semana de edad gestacional
estimada (EGE), el ectodermo que cubre el cuerpo
está constituido por células basales y superficiales
del peridermo (capa epitriquial). En este estadio, las
células del peridermo forman un pavimento epitelial,
como una hilera de células indiferenciadas llenas
de glucógeno. A las 4 a 6 semanas aparece otra
capa debajo del peridermo que es la germinativa.
Al finalizar el segundo trimestre, estas células
del peridermo se desprenden y eventualmente
forman parte del vernix caseoso, células que
expresan queratina K5, K8, K14, K18, y K19. Al
finalizar la octava semana, la epidermis inicia
su estratificación y se forma una capa intermedia
entre las dos capas primitivas, similares a las del
estrato espinoso y con capacidad de expresar K1
y K10 y la proteína desmosomal desmogleina-3,
así mismo, las células de la capa basal sufren
cambios morfológicos en este momento, llegando
a ser más cuboidales y expresan K6, K8, K19 y
K6/K16 y comienza a elaborar proteínas que lo
anclan a la lámina basal en desarrollo, incluyendo
proteínas de hemidesmosomas BPAG1, BPAG2,
colágeno V y VII. En el desarrollo fetal tardío, se
aprecia la especialización y diferenciación del
queratinocito en la epidermis, momento en que los
estratos granulosos y córneos son formados y el
peridermo rudimentario es desprendido. Aunque la
queratinización de la superficie epidermal empieza
desde la 15 semana de EGE; la capa granulosa es
mucho más prominente y son elaboradas proteínas
estructurales importantes por las células de la capa
basal.
El melanocito aparece en la epidermis en el día 50
de EGE. Las células de Langerhans son detectables
a los 40 días y las células de Merkel a las 11 a
12 semanas en epidermis sin pelo. A las 12
a 15 semanas de EGE la dermis reticular toma
su característica fibrilar. Al finalizar el segundo
trimestre, la dermis ha cambiado de ser un tejido sin
capacidad para cicatrizar a uno con capacidad de
hacerlo. A la novena semana de EGE, se constatan
vasos sanguíneos en la unión dermohipodermal y a
los 3 meses se han desarrollado las diferentes redes
horizontales y verticales de los vasos sanguíneos.
Los vasos linfáticos tienen un desarrollo paralelo al
de los vasos sanguíneos. También los nervios tienen
similitud en su desarrollo al de los vasos sanguíneos,
tanto en maduración, organización y patrones. El
subcutis o hipodermis, entre los 50 a 60 días de
EGE, es separada de la dermis suprayacente por un
plano de vasos de pared delgada. Hacia el final del
primer trimestre, la matriz de la hipodermis puede
ser distinguida de la matriz fibrosa de la dermis.
En el segundo trimestre, el adipocito precursor se
diferencia y acumula lípidos y al finalizar el tercer
trimestre, los lóbulos de grasa y el septo fibroso
están presentes. La unión dermoepidermal se la
encuentra tan temprano como a las 8 semanas
de EGE, caracterizada por una simple membrana
basal que separa la dermis de la epidermis,
integrada por proteínas comunes a la membrana
basal, incluyendo laminina 1, colágeno IV, sulfato
heparina y proteoglicanos. Y al final del primer
trimestre o alrededor del final período del desarrollo
embrionario, todas las proteínas de la membrana
basal están en su lugar. La formación del pelo se da
inicio con la génesis de la placa folicular germinativa
integrada por células basales agrupadas a intervalos
espaciados entre los 75 a 80 días a nivel de la piel
cabelluda, y desde esta zona, se extiende ventral y
caudalmente cubriendo toda la piel. Posteriormente,
después de que la diferenciación folicular se inicia,
la placa epitelial prolifera e invade la dermis, y
desarrolla lo que constituye un ensanchamiento que
es la papila dermal junto con las células dermales,
las células epiteliales se orientan a formar vaina
radicular interna y el eje del pelo del folículo
maduro. Además, se generan dos abultamientos a
lo largo del folículo piloso en desarrollo, el más
superior es la glándula sebácea presuntiva mientras
que la dilatación media sirve para la inserción
del músculo erector del pelo, en esta última están
células madre multipotentes del pelo, con capacidad
de diferenciarse hacia cualquiera de las células del
folículo piloso y regenerar epidermis en casos de
extensas quemaduras o heridas.
Por las semana 19 a la 21 de la EGE, el canal piloso
ha completado su formación y es visible el pelo
sobre la superficie de la epidermis fetal, proceso
que continua hasta la 24 a 28 semanas, en que
cambia de la fase de crecimiento activo (anágena)
a la degenerativa (catágena) para llegar a la de
descanso (telógena); concluyendo el primer ciclo del
pelo. La glándula sebácea inicia su diferenciación
entre la 13 a 16 semanas de EGE, momento en
que es apreciada como una simple dilatación
del folículo pilos en maduración. La producción
sebácea es estimulada entre el segundo al tercer
trimestre, durante el cual los esteroides maternos
son los causales de estimulación.
el lecho ungueal. Las glándulas ecrinas comienzan
su desarrollo en las superficies palmares y plantares
como una almohadilla mesenquimal entre los
días 55 a 65 de EGE. Por la 12 a 14 semana, las
glándulas surgen de las crestas ectodermales, en la
semana 16 la porción secretoria es detectable, el
conducto dermal comienza a generarse alrededor
de la misma semana. La glándula interfolicular
ecrina y apocrina, no se desarrollan hasta el 5to mes
de gestación. Usualmente la yema de la glándula
apocrina está situada en la porción superior del
folículo piloso. Por el 7mo mes de EGE, las células
de las glándulas apocrinas llegan a ser distinguibles.
Agradecimiento especial al Dr. Jorge Arrese Estrada
por su colaboración en las imágenes microscópicas
de la estructura de la piel, realizadas en su laboratorio
de dermopatología, Lieja, Bélgica.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller
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Editorial Médica Panamericana; 1996.
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3a ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company; 2000.
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D.F.: Méndez Editores; 2001. P. 1-36.
6. Thody AJ, Friedman PS. Scientific Basis of
Dermatology. A Physiological Approach. Edinburgh:
Churchill Livingstone. 1986. P.1-5

La estructura presuntiva de la uña aparece sobre el

dorso de la punta del dedo entre las 8 a 10 semanas
de EGE, un poco anterior al inicio del desarrollo del
folículo piloso. Un botón del ectodermo se invagina
en el límite proximal del campo ungueal y origina el
pliegue proximal de la uña. Las células de la matriz
que se diferencian para constituir la placa ungueal,
están presentes en el lado ventral de la invaginación
proximal. En la semana 11, la superficie dorsal del
lecho de la uña inicia su queratinización. En el 4to
mes de gestación, la placa ungueal crece por fuera
del pliegue proximal y en el 5to mes, cubre todo

49
INMUNOLOGÍA
BÁSICA Y PIEL
Félix Jacobo Tapia
Orquídea Leonor Rodríguez
EL SISTEMA INMUNITARIO CUTÁNEO
DENTRO DEL CONCEPTO DEL SISTEMA
INMUNITARIO DE LA PERIFERIA.
El sistema inmunitario se divide en inmunidad innata
o natural e inmunidad adquirida o adaptativa. Ambas
son específicas, la primera reconoce los elementos
infecciosos no-propios y la segunda distingue todos los
antígenos no-propios(1).
La función principal del sistema inmunológico es la
inmunovigilancia, la cual a su vez genera dos tipos
de reacciones: Inmunidad y tolerancia. La inmunidad
involucra respuestas inmunitarias vigorosas capaces
de eliminar o controlar señales de peligro en
órganos como la piel (infecciones, autoinmunidad,
inflamaciones, etc.), y la tolerancia regula (suprime)
para mantener la homeostasis de ciertos órganos
que son parte del sistema inmunitario de las
mucosas (intestino, pulmón, etc.) y evitar que se
genere inmunidad frente a los alimentos ingeridos o
partículas inhaladas. La inmunidad innata constituye
la primera línea de defensa inmunológica y se
caracteriza por poseer mecanismos efectores, como
fagocitos, complemento y péptidos antimicrobianos,
los cuales se activan en forma rápida y potente frente
a un desafío antigénico. Por su parte, la inmunidad
adaptativa gira alrededor de los linfocitos T y B, los
cuales poseen receptores altamente específicos y
variados que se unen a sus antígenos y disparan
la activación y proliferación celular en un proceso
conocido como expansión clonal. La expansión
clonal de los linfocitos es necesaria para generar
una respuesta inmunitaria eficiente, pero es lenta,
tomando entre 3 a 5 días para generar linfocitos
efectores. Por esta razón, la inmunidad innata
es fundamental para controlar la mayoría de las
infecciones o agresiones cutáneas y disparar la
inmunidad adaptativa(2)(3)(4) .
Conocemos que la inmunidad innata resuelve
más del 90% de los patógenos o peligros que
nos invaden y la inmunidad adaptativa se activa
para controlar dolencias crónicas y mantener
la memoria inmunológica, necesaria para
enfrentar a una segunda infección. Esta memoria
inmunológica es la que genera anticuerpos y
citocinas anti-inflamatorias. La diferencia principal
entre la inmunidad innata y la adaptativa reside
en los mecanismos y los receptores utilizados
para el reconocimiento inmunitario(3) (Tabla 1). En
el sistema inmunológico adaptativo, el receptor
de linfocitos T (TCR) y el receptor de linfocitos B
(BCR) son generados somáticamente durante el
desarrollo celular, dotando a cada célula con un
receptor estructuralmente único. Debido a que estos
receptores no son codificados en la línea germinal,
no están predestinados para reconocer un antígeno
en particular. El diverso repertorio de BCR y TCR
se genera en forma aleatoria, y aquellos linfocitos
portadores de receptores útiles (ej. receptores
específicos para patógenos) al toparse con sus
antígenos específicos son seleccionados para la
expansión clonal. Estos receptores no se trasmiten
a la próxima generación de células y deben ser
generados en cada camada.
51
 PROPIEDAD INMUNIDAD INMUNIDAD En contraste con la inmunidad adaptativa, en la
INNATA ADAPTATIVA
inmunidad innata el reconocimiento es mediado
Codificados en la Generados por receptores codificados en la línea germinal, lo
Receptores línea germinal: fijos aleatoriamente
en el genoma que significa que la especificidad de cada receptor
es predeterminada genéticamente. Por selección
Distribución No clonal Clonal natural, estos receptores evolucionaron para
reconocer microorganismos infecciosos. Así, la
inmunidad innata reconoce estructuras altamente
Patrones moleculares Epitopos particulares de conservadas en los microorganismos, las cuales se
Reconocimiento asociados a proteínas, péptidos,
patógenos (PAMP) carbohidratos conocen como patrones moleculares asociados a
patógenos o PAMP(4) (Tabla 2).
Discriminación
entre Propio y Perfecta Imperfecta
No Propio Los receptores que se unen a los PAMP son los
receptores de patrones de reconocimiento o PRR4
Receptores para el (Tabla 3), los cuales se clasifican de acuerdo a su
Designación reconocimiento de BCR y TCR
de receptores PAMP, PRR afinidad al ligando, función o relación evolutiva.
En base a la función pueden ser clasificados en PRR
Memoria a exposición endocíticos y PRR de señalamiento.
Tiempo de Ausente
Acción previa
• PRR de señalamiento: incluyen la gran familia
de receptores tipo peaje (unidos a la membrana
Aparición Metazoos Vertebrados
filogenética mandibulados celular) y receptores tipo NOD del citoplasma.
• PRR endocíticos: Permiten la unión, absorción
Tabla 1. Características de la inmunidad innata y la inmunidad y destrucción de los microorganismos por
adaptativa. los fagocitos, sin la transmisión de señales
intracelulares. Estos PRR reconocen carbohidratos
PAMP AGENTES PATÓGENOS e incluyen los receptores de manosa de los
macrófagos, los receptores de glucano presente
flagelina flagelos de bacterias en todos los fagocitos y los receptores barredores
que reconocen ligandos cargados, están
peptidoglicano bacterias Gram positivas presentes en los fagocitos y son encargados de
la remoción de células apoptóticas.
LPS, endotoxina bacterias Gram negativas
Los PRR más interesantes son la familia de
ARN doble cadena virus de plantas y animales receptores tipo Toll (Toll-like receptors o TLR), la cual
está constituida por proteínas de transmembrana
ADN no metilado, eucariotes conservadas filogenéticamente. Estas proteínas
secuencias CpG son esenciales para la inmunidad innata y en el
disparo de la respuesta inmunitaria adaptativa.
El primero de estos receptores fue identificado en
Tabla 2. Patrones moleculares asociados a patógenos (PAMP).
Drosophila como un componente de señalización
intracelular que controla la polaridad dorso-
PRR PROTEÍNA/ LIGANDOS ventral de los embriones y está asociado con la
FAMILIA DOMINIO
respuesta inmunitaria de las moscas adultas(5)(6). En
PRR de secrección
mamíferos, un número importante de TLR capaces
MBP, C1q, SP-A, lectinas tipo C carbohidratos virales y
SP-D, bacteriales de discriminar PAMP en bacterias, hongos y virus han
fosforilcolina en sido identificados en células de la inmunidad innata
CRP, SAP pentraxinas
bacterias (Tabla 4). La unión al TLR indica la presencia de una
LBP Familia proteínas LPS infección y dispara una cascada de señalización que
transferencia de
conduce a la eliminación del microorganismo. Sin
PRR de secrección embargo, la activación de un TLR, en ausencia de
CD14 Repetidos ricos en LPS, peptidoglicano
leucina infección, por ligandos endógenos puede inducir a
MMR Residuos manosa
Lectina tipo C los fagocitos a presentar antígenos del hospedador
SR LPS, ARNdc, LDL con la subsiguiente sensibilización de linfocitos T
Receptor recolector
MARCO LPS, pared bacterial autoreactivos generando autoinmunidad(7). Por
Receptor recolector
ejemplo, ligandos endógenos como las proteínas de
PRR de secrección choque térmico HSP60, HSP70 y GP96, β-defensinas
TLR Repetidos ricos en LPS, LPG,
leucina peptidoglicano, y oligosacáridos productos del desdoblamiento de la
lípidoarabinomanano matriz extracelular pueden disparar la señalización
intracelular a través de TLR2 y TLR4 en células
Tabla 3. Receptores para el reconocimiento de PAMP (PRR). dendríticas(8)(9).

52
Recientemente se han descrito dos nuevos grupos
de PRR, los NLR (NOD-like receptors) y los RLR
(RIG-I-like receptors), mientras que casi todos los
TLR son receptores de membranas, los NLR y RLR
son intracelulares como los TLR3, 7, 8 y 9. Los NLR
son proteínas citosólicas muy similares a los TLR
extracelulares(10). Estas moléculas están divididas
en cuatro subfamilias: Nods (Nod1 y Nod2), Nalps
(Nalp 1-14), Ipafs (Ipaf y Naip) y CIITA, las cuales
participan en la regulación de procesos inflamatorios
al percibir patógenos intracelulares y activar el
factor de transcripción génica NF-κB para producir
citocinas y quimiocinas proinflamatorias(11(12).
Otra función de estas moléculas es la de actuar
como perceptores intracelulares en condiciones
normales (inmunovigilancia), donde por ejemplo
en el intestino, las células epiteliales y los fagocitos
mantienen un estado basal de inflamación frente
a la flora comensal. Una vez roto este umbral de
inmunotolerancia por una infección microbiana,
las células epiteliales, macrófagos y células
dendríticas activadas reclutan linfocitos T y B, los
cuales al producir TNF-α e IFN-γ sobrerregulan
la expresión de NOD en el tejido amplificando la
respuesta inflamatoria(11). Esta idea de perceptores
intracelulares está en línea con la Hipótesis del
Peligro propuesta por Matzinger, la cual sostiene
que la inmunidad innata, más que antígenos no-
propios, percibe señales de peligro mediadas por
el microambiente tisular que llevan a la maduración
de las células dendríticas y el consiguiente inicio de
la respuesta inmunitaria primaria(13). Mutaciones en
los genes que codifican para proteínas NLR pueden
asociarse con desordenes autoinflamatorios como
Enfermedad de Crohn(14)(15)(16), síndrome de Blau(17),
síndrome neurológico cutáneo y articular crónico
(CINCA)(18), artritis psoriática (19) y alergia (20).
Las células estresadas o infectadas también liberan
moléculas derivadas de la célula huésped, llamados
patrones moleculares asociados a daño (DAMPs,
señales de peligro o alarminas), las cuales son
indicadores genéricos del daño celular(21). Los
DAMPs son reconocidos por receptores específicos
que se encuentran tanto en células de la respuesta
inmunitaria como en células no inmunitarias.
Esta interacción de los DAMPs con sus receptores,
dependiendo de la célula diana y el contexto celular,
puede conducir a la diferenciación o a la muerte
celular, o bien a la inflamación o inhibición de la
inflamación.
Recientes investigaciones han demostrado que los
DAMPs y PAMPs actúan en sinergia para permitir la
secreción de citocinas proinflamatorias como la IL-
1b: PAMPs estimulan la síntesis de la pro-IL-1b pero
no en su secreción; mientras que los DAMPs pueden
estimular el ensamblaje de un inflamasoma que
contiene usualmente un NLR (Nod-like receptor) y
la activación de la proteasa Caspasa-1, la cual cliva
la pro-IL-1b a IL-1b permitiendo su secreción. Otros
Receptor TLR Ligandos
TLR2 + TLRX Lipoproteínas y lipopéptidos (bacterias)
Péptidoglicano
Zimosano
LPS (Porphyromonas gingivalis, Leptospira interrogans)
Lipoarabinomanano (Mycobacterium tuberculosis)
Porinas glicofosfatidilinositol anclajes y
glicoinositolfosfolípidos (Trypanosoma cruzi)
LPG (Leishmania major)
TLR3 ARN dc
TLR4 LPS (Eschericchia coli)
Proteína fusion (Virus respiratorio sincicial)
HSP60
componentes matriz extracelular
TLR5 Flagelina
TLR9 ADN bacterial (CpG ADN)
TLRX = TLR1, TLR6 o TLR10 que hacen heterodímeros con TLR2
Tabla 4. Receptores tipo Toll (TLR) demostrados en mamíferos.
NLR no participan en la formación de inflamasomas
pero juega un papel esencial en la regulación de la
respuesta inmunitaria innata(22).
Los eventos más importantes de la defensa
inmunológica ocurren en la periferia, la cual está
constituida por una red de tegumentos y los órganos
linfoides secundarios.
La importancia inmunológica de los tegumentos,
es conferida por la participación de las células
epiteliales como células inmunocompetentes y por
las células dendríticas, protagonistas esenciales de
la inmunidad innata y de la inmunidad adaptativa(23).
En la piel, el microambiente de defensa periférica
recibe el nombre de Sistema Inmunitario Cutáneo
(SIC)(24)(25). El SIC incluye a células de Langerhans,
queratinocitos y linfocitos T cutáneo-específicos, la
unidad perivascular dérmica, ganglios linfáticos
circunvecinos, factores solubles como citocinas
y quimiocinas, y los componentes de la matriz
extracelular. La unidad perivascular dérmica
incluye al endotelio vascular alto, mastocitos,
células dendríticas dérmicas, pericitos y linfocitos
T(26). Las células de Langerhans son las células
dendríticas profesionales de la epidermis. Por
su parte, los queratinocitos actúan como células
inmunocompetentes al recibir un estímulo
antigénico(26).
Los epitelios comprenden dos tipos de células que
perciben o capturan antígenos, los denominados
fagocitos profesionales y los fagocitos no
profesionales. Los fagocitos profesionales
comprenden a las células dendríticas, macrófagos
y linfocitos B capaces de generar una respuesta
53
54
Queratinocitos
Ubicación
Epidermis (90%)
Origen Piel
Características Sintetizan distintas queratinas
Funcionales y proteínas asociadas a la
cornificación.
Los corneocitos (derivados
de queratinocitos terminales)
están sumergidos en una
matriz extracelular saturada
de lípidos (ceramida,
ácidos grasos, colesterol)
organizados en estructuras
multila-melares que median
la función de barrera de
permeabilidad.
Regulan el movimiento de
células a través de la piel.
Facilitan el reclutamiento
y perma-nencia de células
inmunes en piel inflamada.
Ayudan en la producción
desintetasa de óxido
nítrico inducible (iNOS),
interleucina-8 (IL-8) y CPA, capturando, procesan-
ciclooxigenasa 2 (COX2)
asociada a la generación de
prostaglandina E2.
Los perceptores intracelulares
presentes se asocian con
el mantenimiento de la
homeostasis inmunitaria,
confiriendo a la epidermis
un rol significativo en la
inmunovigilancia
Participan en la inmunidad
innata producen citocinas y
quimiocinas en respuesta a
Tabla 5. Células que participan en la respuesta inmune de la piel.
la infección.
Receptores Moléculas de adhesión,
destacados MHC I y MHC II, TLR1,
TLR2, TLR3 y TLR5,TLR9,
Principales IL-1β, IL-3, IL-6, IL-8, IL-12, IL-1α, IL-1β, IL- 1Ra, IL-6, TNF-α, IL-8, IL-1α, IL-1β,
Citocinas GM-CSF, TGF-β, M-CSF,
PDGF, ETAF, TNF-α
Macrófagos
Dermis
Médula ósea
Fagocitan y presentan antí-
genos a linfocitos vírgenes y
de memoria. Participan en:
1) Mantenimiento tisular que
consiste en la reparación
y remodelaje tisular. Por
ejemplo, los osteoclastos
dirigen el remodelaje óseo
y los macrófagos esplénicos
median la fagocitosis de
eritrocitos y leucocitos.
2) Control de patógenos.
Requiere de opsoninas
como C3b, C3bi y la lectina
unidora de manosa (MBL)
del sistema de complemento
para poder atacar y capturar
el microorganismo a través
de sus receptores.
3) Inmunoregulación:como
células accesorias, coordi-
nando la interacción de los
linfocitos T y B durante la
presen-tación antigénica.
CR1, CR4 y receptor MBL.
IL-10, IL-12, TNF-α, TGF-β, IL-12
MIP-1
Neutrófilos
Dermis
Médula ósea
Son las primeras células
que migran de sangre al
sitio de injuria o infección
en respuesta a citocinas
como la IL-8 y el C5a del
complemento pro-ducidas
por macró-fagos y capacidad de producir
queratinocitos.
Su función en la respuesta
infla-matoria es la elimi-na-
ción aguda por fagocitosis
de patógenos a través de
la producción de intermedia-
rios del oxigeno reactivo, y la
liberación de enzimas líticas
y mediadores inflamatorios,
como citocinas, quimio-cinas
y metalo-proteinasas de la
matriz extracelular.
Recientemente se demostró
pueden funcionar como
do y presentando antígenos
a linfocitos T.
interactúan con macrófagos
modu-lando la presencia de
CPA en el tejido, mediante
la secre-ción en forma
autocrina y para-crina de
citocinas que modifican la
expansión y diferenciación
de linfocitos T.
PRR, opsoninas como
complemento (CR)
e inmuno-globulina
(Fc).TLR9,
Eosinófilos
Dermis
Médula ósea
Aparecen en gran cantidad
en los sitios de inflamación
y en la respuesta a ciertas
infecciones parasitarias.
Poseen gránulos cito-plas-
máticos con proteínas
cargadas positivamente
(proteína catiónica del eosi-
nófilo-ECP, la neurotoxina
derivada de eosinófilo-EDN,
la peroxidasa del eosinófi-
lo-EPO y la proteína básica
mayor-MBP,
Las cuales tienen propieda-
des tóxicas para helmintos,
células tumo-rales y de otros
tejidos, comoel pulmonar.
Median la ADCC a través
del CD23. Regulan la
respuesta alérgica y las reac-
ciones de hipersensibi-lidad
mediante la neutraliza-ción
de la histamina por la
histaminasa.
Para IgA, IgG e
IgD. RANTES, MIP-1α, pros-
ta-glandinas, leu-cotrienos
y factor activador de pla-
quetas (PAF), proteí-nas del
com-plemento, cito-quinas
y molé-culas de adhe-sión.
FCεRII (CD23)TLR9,
IL-3, IL-5, GM-CSF,
eotaxina.
Células NK Mastocitos
Dermis cercana a la
Dermis membrana basal.
Endotelio vascular.
Médula ósea Médula ósea
Linfocitos citotóxicos que Participan en el recluta-
no expresan receptores miento de leucocitos
antígeno-específicos (TCR o duran-te el proceso
BCR). inflamatorio. Primordiales
en la defensa frente a
Inmunidad innata: infecciones bacterianas.
citocinas tempranamente, Sintetizan sustancias
reconocer y matar células preformadas en gránulos
tumorales o infectadas por (histamina,heparina,pro-
virus. Utilizan un sistema teasas neutrales)
dual de reconocimiento: el y derivados del ácidoara-
receptor NK (NK-RP1) que qui-dónicocomo PGD2,
reconoce determinantes leuco-trienosB4 y C4.
carbohidratos presentes en
muchas células y el receptor Tienen tanto triptasacomo
quimasa, a diferencia de
inhibidor de muerte (KIR), el
cual si llega unirse al MHC-I los que están presentes en
de la célula blanco evita su intestino.
muerte.
Participan en la hipersensi-
Inmunidad adaptativa: bilidad inmediata por la
matan células opsonizadas unión cruzada con la IgE
por anticuerpos (ADCC) a de superficie.
través de receptores Fc.
Su interacción con
Su función de inmunovigi- quimiocinas del tipo CC,
lancia se establece a través MCP-1 y MIP-1α y con
de un equilibrio entre las linfocitos T activados o
señales de activación y las sus membranas disparan
su desgranulación,
señales de inhibición.
participando posiblemente
en la fase tardía de la
respuesta inmunitaria.
CD56, CD16 FCεRI, C5a (CD88),
Superfamilia de las inmu-
sitios de activaciónpara
noglobu-linas: KIR, LILR, los neuro-péptidos,
NCRs,p75/AIRM, IRp60,
2B4/ CD244, NTB-A, sustan-cia P, polipéptido-
DNAM1/CD226 y LAIR. vasoactivoinstestinal
C-lectina: CD94/NKG2, (VIP), somatostatina.
NKG2D, NKp80, NKRP1,
Ly49.
TLR9.
TNF-α, IFN-α, IL-3, IL-3, IL-5, IL- 8, IL-13, GM-
GM-CFS y M-GSF, MIP-1α, CSF, RANTES, TNF-α, IL-1,
MIP-1β, RANTES IL-4 IL-6, MIP-1α MIP-1ß
inflamatoria fuerte al poder expresar factores de
coestimulación en los órganos linfoides secundarios.
Por su parte, los fagocitos no profesionales abarcan
a otras células epiteliales (incluyendo a las células
endoteliales) que son sedentarias e incapaces de
expresar factores de coestimulación por lo que
inducen inmunotolerancia(27)(28). Así, si un antígeno
ingresa por la piel induce generalmente una
respuesta inflamatoria pero si entra por las mucosas
induce inmunotolerancia.
RESPUESTA INMUNOLÓGICA
EN LA PIEL
La piel constituye la principal barrera física que
impide que los agresores pasen del ambiente
externo al interior. Presenta mecanismos que la
hacen resistir la agresión de muchos patógenos
de una forma activa, los cuales están relacionados
con su Ph ácido, con la presencia de ácidos grasos
antibacterianos, péptidos antimicrobianos y con la
existencia de una flora normal. De esta manera, en
su estado normal, la piel es resistente a la infección
y generalmente solo se infecta cuando se altera su
integridad por algún tipo de traumatismo.
El proceso primario a través del cual el organismo
repara el daño tisular y se defiende del ataque de
agentes infecciosos es la inflamación. Esta se inicia
por un trauma, necrosis tisular, infección y una
respuesta inmunitaria. La secuencia de eventos
que ocurre en una respuesta inflamatoria son:
1) Aumento del flujo sanguíneo (vasodilatación)
precedido de una vasoconstricción transitoria; 2)
Aumento de la permeabilidad vascular produciendo
inflamación o edema (vasopermeabilidad);
3) Infiltración de neutrófilos; 4) Infiltración de
macrófagos y linfocitos; 5) Resolución (re-ensamblaje
a la arquitectura normal) o cicatrización (reparación
tisular por fibroblastos y producción de colágeno).
Los primeros tres eventos son considerados parte
de la inflamación aguda y los dos últimos de la
inflamación crónica(29).
Estos cambios son inducidos por una plétora
de mediadores inflamatorios liberados como
consecuencia del estímulo antigénico. Entre los cuales
destacan los mediadores lipídicos de inflamación:
prostaglandinas, leucotrienos y el factor activador de
plaquetas (PAF), que son producidos por macrófagos
u otras células accesorias a través de vías enzimáticas
que degradan a los fosfolípidos de membrana.
Posteriormente, las células accesorias producen
citocinas, quimiocinas y moléculas de adhesión
fundamentales para el desarrollo del proceso
inflamatorio. Alternativamente, un patógeno puede
disparar rápidamente la cascada del complemento,
donde uno de sus productos el péptido C5a es
un eficaz mediador de la inflamación. El C5a
además de aumentar la permeabilidad vascular
y la producción de moléculas de adhesión, actúa
como un potente agente quimotáctico de neutrófilos
y monocitos. También es capaz de activar fagocitos y
mastocitos para producir TNF-α e histamina(29).
La síntesis de péptidos antimicrobianos es otro
mecanismo de la inmunidad innata en la piel
que contribuye a la defensa del hospedador.
Estos péptidos son multifuncionales, además de
inhibir el crecimiento bacteriano pueden mediar la
respuesta inmunitaria adaptativa(30). Pueden actuar
como mediadores de la inflamación atrayendo
células inmunocompetentes y actuando como
moduladores de la respuesta inmunitaria celular.
En humanos, los péptidos antimicrobianos son
producidos por neutrófilos y otros tipos celulares
como queratinocitos y células epiteliales de las
mucosas. En varias enfermedades infamatorias de
la piel se han observado incrementos en péptidos
antimicrobianos(31)(32). Estas moléculas se pueden
dividir en dos grandes grupos: defensinas y
catelicidinas. Los neutrófilos humanos producen
cuatro tipos de α-defensinas (α-defensinas 1 a 4),
por lo que también se conocen como HNP (péptidos
de neutrófilos humanos). Las α-defensinas ejercen
su acción sobre los patógenos y el hospedador,
pudiendo incrementar la producción de TNF-α
e IL-1 en monocitos y disminuir la expresión de
VCAM-1 en el endotelio vascular(33). Por su parte, las
β-defensinas también poseen un amplio espectro
de actividades microbicidas e inmunológicas, por
ejemplo la β-defensina-2, la cual es reconocida por
el receptor de quimiocina CCR6, ejerce quimiotáxis
sobre células dendríticas inmaduras y linfocitos
T memoria además de inducir la liberación de
histamina y prostaglandina D2 en los mastocitos(34)
(35)
. La catelicidina humana LL37 (hCAP18) es
quimiotáctica de neutrófilos, monocitos y linfocitos T;
induce la desgranulación de mastocitos y modifica
la respuesta de los macrófagos. Así mismo, la LL-37
puede reclutar mastocitos y activarlos para producir
más LL-37 y poder matar bacterias(36)(37). Esta
molécula también participa en la re-epitelización
y en la angiogénesis(32).
Toda la respuesta inmunológica que se suscita
en la piel se lleva a cabo gracias a la interacción
de componentes celulares con potencial para
responder a diversos estímulos endógenos o
exógenos ubicados en la epidermis y dermis. Estas
células incluyen los queratinocitos, los fibroblastos,
las células endoteliales vasculares y las células de
Langerhans que nacen y mueren en la misma piel,
y los melanocitos, células dendríticas dérmicas,
macrófagos, linfocitos T intraepidérmicos y
mastocitos que nacen fuera de la piel, luego
migran hacia ella y ahí se establecen, proliferan, se
diferencian y mueren (Tabla 5).
55
 PROTAGONISTAS DE LA
INMUNOLOGÍA CUTÁNEA
LOS GUARDIANES DEL SISTEMA INMUNITARIO
CUTÁNEO
Basado en estudios realizados por Paus y
colaboradores de la Universidad de Hamburgo,
en Alemania, en relación con el folículo piloso
como una zona de privilegio inmunológico,
ahora conocemos que una serie de moléculas
producidas por los queratinocitos pueden jugar
un papel clave en el control de la homeostasis de
la piel(38)(39)during anagen. Estas moléculas son
péptidos bioactivos, tales como α-MSH (hormona
α estimulante de melanocitos), IGF-1 (factor de
crecimiento de insulina1), IL-10, IL-6 y TGF β-1
(factor transformador de crecimiento β1). Paus
consideró que estas moléculas son los guardianes
de la homeostasis inmunológica(38)(39).
Por ejemplo, los eventos que se producen en la
curación de heridas pueden colocar estas ideas
en contexto. Evidencias recientes sugieren que la
liberación de enzimas generadas por trauma, como
triptasas, promueven la división celular del epitelio y
la producción de quimiocinas tales como IL-8 y ICAM-
1 que atraen leucocitos al sitio de la lesión(40). Las
triptasas también activan a los mastocitos y células
de Langerhans, y generan cininógeno y quininas que
son importantes para la formación y remodelación
de la matriz intracelular(40). Además, estas enzimas
median la expresión de PAR2 (receptor 2 activado por
proteasa) en las células endoteliales, el cual promueve
el reclutamiento de leucocitos. Factores esenciales
como IL-6, TGF-β, factor endotelial activado por
plaquetas (PAF), α-MSH y IGF-I son alterados por la
herida, permitiendo el reclutamiento de células con
dermotropismo activo.
Además, la lesión o cualquier otro estrés antigénico
aumentan la cantidad de CRH (hormona liberadora
de corticotropina) y NGF (factor de crecimiento
nervioso) en la piel, la cual puede ser producida
también por mastocitos activados después de
su estimulación por ellos mismos o por CGRP
(péptido relacionado con el gen de la calcitonina)
o NT (neurotensina). Al mismo tiempo, triptasas
producidas por los mastocitos activados inducen
neuropéptidos inflamatorios, como SP (sustancia P),
a través de vías dependientes de PAR2, generando
mecanismos autocrinos y paracrinos de activación
de los mastocitos con la subsecuente producción de
NGF, además de otras citocinas inflamatorias(38)(39)(40).
CÉLULAS LINFOIDES INNATAS
Recientemente se ha descubierto un nuevo grupo de
células de la inmunidad innata, que se denominan
células linfoides innatas (CLI). Estas células se
localizan en la barrera de los tegumentos como
piel, vías respiratorias e intestino. En la mucosa
intestinal están cercanas a antígenos ambientales.
Las CLI poseen funciones, fenotipos y factores de
transcripción similares a los observados en los
linfocitos Th1, Th2, Th17 y Th22 de la inmunidad
adaptativa(41)(42).

Figura 1. Células linfoides innatas (CLI) - La familia de las CLI está integrada por grupo 1 o CLI Tbet+, grupo
2 o CLI GATA3+ y Grupo 3 CLI RORγt+. Las CLI Tbet+ incluyen las células NK convencionales y otras
células no-NK NCR- (receptor de citotoxicidad natural) que responden a IL-12 e IL-18 y producen INF-γ. Las
CLI GATA3+ fueron originalmente llamadas NH, nuocitos o células cooperadoras innatas tipo 2 que responden
a IL-33 e IL-25 y producen IL-5, IL-9, IL-13 y anfiregulina. Las CLI RORγt+ incluyen las células inductoras
de tejidos linfoides (LTi- Lymphoid tissue inducer) y las CLI que expresan NCR (incluyendo NKp46 y NKp44),
estas responden a IL-1β e IL-23 y producen IL-22 y/o IL-17A.

56
Las CLI en ratones y humanos son una población Receptor TLR Ligandos
heterogénea de células que se pueden clasificar en
tres grupos basados en la expresión de factores de TLR2 + TLRX Lipoproteínas y lipopéptidos (bacterias)
transcripción específicos (Figura 1). Grupo 1 o Tbet+ Péptidoglicano
que incluye a las células NK convencionales y otras Zimosano
CLI no NK, responden IL-12 e IL-18 y producen LPS (Porphyromonas gingivalis, Leptospira interrogans)
IFN-γ; Grupo 2 o GATA3+, también llamadas células Lipoarabinomanano (Mycobacterium tuberculosis)
cooperadoras naturales o nuocitos, que responden a IL- Porinas glicofosfatidilinositol anclajes y
33 e IL-25 produciendo IL-5, IL-9, IL-13 y amfiregulina; glicoinositolfosfolípidos (Trypanosoma cruzi)
Grupo3 o RORγt + que incluye a las células linfoides LPG (Leishmania major)
inductoras de tejido y a CLI que expresan el receptor
de citotoxicidad natural (NCR) que responden a IL-1β TLR3 ARN dc
e IL-23 produciendo IL-22 e IL-17(42).
TLR4 LPS (Eschericchia coli)
Proteína fusion (Virus respiratorio sincicial)
En línea general, las CLI contribuyen con la
HSP60
inflamación, modulan la inmunidad adaptativa y componentes matriz extracelular
regulan la reparación de heridas y la regeneración
de tejidos. TLR5 Flagelina

Las CLI 1 están asociadas con inmunidad tumoral TLR9 ADN bacterial (CpG ADN)
y respuestas antivirales; las CLI 2 con reparación
tisular, remodelaje, infecciones helmínticas y asma; TLRX = TLR1, TLR6 o TLR10 que hacen heterodímeros con TLR2
las CLI 3 asociadas con cooperación con linfocitos
B, rechazo a tumores y enfermedades inflamatorias. Tabla 6. Receptores para la detección y captura de antígenos
En el intestino, las CLI 3 son influenciadas por las presentes en las células dendríticas inmaduras.
bacterias comensales que regulan su función y
mantenimiento. En la piel, las CLI, junto a linfocitos T
γδ, son necesarias y suficientes para formar la placa
psoriática en un modelo múrido de psoriasis(41).

CÉLULAS DENDRÍTICAS
Las células dendríticas son células centinelas que
juegan un papel fundamental en la inducción de
inmunidad y la inmunotolerancia(43). Las células
dendríticas ejercen básicamente dos funciones
diferentes en sitios distintos. En los epitelios son
fagocitos profesionales especializados en la
detección y captura de antígenos y en los órganos
linfoides secundarios (ganglios linfáticos, placas de
Peyer, etc.) actúan como células presentadoras de
antígenos (CPA) involucradas en la sensibilización
de linfocitos T vírgenes a linfocitos T memoria. En la
piel, esta memoria es cutáneo-específica permitiendo Figura 2. Células dendríticas CD205 positivas en la epidermis de
el anidamiento de linfocitos T sensibilizados hacia ratones BALB/c.
el sitio inicial de la injuria en piel(23)(43)(44). Estas
funciones fueron originalmente descritas en células
(MIP-3β) y CCL21 (SLC). El CCR7 media el
de Langerhans epidérmicas, donde se demostró
anidamiento de los linfocitos a los órganos linfoides
que recién aisladas poseían características de
secundarios(46). Igualmente, las células dendríticas
fagocitos y si se dejaban madurar en cultivo eran
maduras potencian la expresión de moléculas de
potentes CPA(45). De ahí la denominación de células
coestimulación y adhesión (CD80, CD86 y CD40)
dendríticas inmaduras para las primeras y células
e IL-12(47)(48)mature, and apoptotic. Todas esas
dendríticas maduras para las últimas.
modificaciones le permiten a las células dendríticas
Durante la maduración, estas células bajo- disparar la respuesta inmunitaria primaria de
regulan su capacidad endocítica y sobrerregulan linfocitos T.
las expresión, desde un nivel basal y constitutivo
La células dendríticas inmaduras poseen un
ya alto, de moléculas del complejo principal de
sinnúmero de receptores asociados a la detección,
histocompatibilidad clase II (MHC-II). Además,
captura e internalización de antígenos (Tabla6,
bajor-egulan los receptores de quimiocinas CCR1,
Figura2). Algunos de estos receptores, como DC-
CCR2, CCR5 y CCR6 mientras que aumenta
SIGN, TLR, etc., están asociados con el disparo
CCR7, el cual responde a las quimiocinas CCL19
de la inmunidad adaptativa, el cual involucra la

57
 presentación de antígenos en un órgano linfoide
secundario. Otros receptores están restringidos
Subtipos de CDs Localización Moléculas y receptores de Citocinas/ Quimiocinas a percibir o eliminar antígenos. En este sentido,
superficie característicos producidas
la célula dendrítica es una célula pivote entre la
mDC Capa suprabasal CD11c+ Mediadores solubles inmunidad innata y la inmunidad adaptativa al poder
CLs de la epidermis y CD1a+++ proinflamatorios discriminar antígenos a través de sus receptores
dermis MHC class II, y factores
gránulos de Birbeck quimiotácticos y dirigir el tipo de respuesta a ser originada. Los
Langerina+(CD207)
Lag+,
receptores asociados con la inmunidad innata
FceRI++(ausente en están diseñados para capturar agentes patógenos
piel sana)
ICOS-L+ (B7-H2)
y eliminarlos en el interior de la célula, aquellos
IDO+ comprometidos con la inmunidad adaptativa ligan
antígenos que activan la maduración celular y su
IDECs Epidermis CD1a+ Citocinas viaje hacia el órgano linfoide circunvecino. Es posible
inflamada FceRI+ proinflamatorias
MHC class II+ (TNF-α, IL-8, que factores determinantes en la direccionalidad de
FceRI+, CD11c+ IL-1, MIP-1α),
CD11b+, CD1b+ quimiocinas
la respuesta inmunitaria hacia Th1, Th2 o Th17,
CD206+ y otros factores como son la cantidad de antígeno, su permanencia
solubles (IL-12)
y la densidad de células dendríticas en relación con
el linfocito T(49), definan el tipo de receptores a los
mCDs Dermis CD11c+ CD1c+
DDCs residentes CD1a+/ CD14+/ cuales se debe unir el antígeno.
Langerin+
En la piel normal además de las células de
DDCs Procesos CD11c+CD1c- Langerhans, las cuales cumplen las funciones
inflamatorias inflamatorios TNF+ iNOS+
(psoriasis, dermatitis FceRI+ mencionadas anteriormente, también existen
atópica) las células dendríticas dérmicas(DDC), también
denominados dendrocitos dérmicos(Tabla7). En
pDC Epidermis (pacientes CD123+ IFN-α condiciones de inflamación también se han
con psoriasis o BDCA-2+ IL-10
dermatitis alérgica MHC class II+ descrito a las células dendríticas epidérmicas
por contacto, TLR7+ inflamatorias(IDEC) y las células dendríticas
casi ausente en TLR9+
dermatitis por FcεRI+ plasmocitoides(Tabla7)(50)(51).
contacto) CXCR3
Dependiendo del origen de sus progenitores
las células dendríticas se pueden dividir en
Tabla 7. Subtipos de Células Dendríticas en la piel. aquellas derivadas del epitelio y las derivadas de
sangre(Figura 3)(49). Entre las primeras están las

Figura 3. Subtipos de células dendríticas en base a su estirpe mieloide o estirpe linfoide.

Las células dendríticas se pueden dividir dependiendo del origen de sus progenitores en aquellas
derivadas del epitelio y las derivadas de sangre. Estas células se forman a partir de un precursor
mieloide y un precursor linfoide. Del precursor mieloide provienen la mayoría de las CDs (Células
de Langerhans, CDs convencionales y las derivadas de monocitos o CD insterticial) y del
precursor linfoide se derivan las CDs plasmocitoides.

58
células de Langerhans y las células dendríticas
intersticiales(iDC), un grupo de DDCs. Por su
parte, las células dendríticas derivadas de sangre
se dividen en dos grandes grupos: a) células
dendríticas mieloides(mDC) que se localizan en los
tejidos periféricos como piel, en sangre y órganos
linfoides secundarios. Las mDC se identifican por la
expresión en su superficie de la β-2-integrina CD11c
y el antígeno de células dendríticas derivadas
de la sangre(BDCA) 1; b) células dendríticas
plasmocitoides(pDC), las cuales se pueden detectar
en la sangre y órganos linfoides secundarios, y se
caracterizan por la expresión de la cadena α del
receptor para la interleucina IL-3 y el antígeno de
CDs derivadas de sangre(BDCA)-2. En condiciones
normales sin inflamación, estas células dendríticas
derivadas de sangre permanecen inmaduras
capturando o percibiendo antígenos propios (ej.
células muertas por apoptosis) y transportándolos a
los órganos linfoides secundarios donde sensibilizan
linfocitos T vírgenes a linfocitos T reguladores, los
cuales inducen tolerancia a estos antígenos propios
o antígenos foráneos no peligrosos (52).
La mayoría de las DDCs residentes en la piel normal
son de origen mieloide y expresan CD1c (BDCA1)
(49)
, una molécula de superficie empleada para
identificar las células dendríticas mieloides en sangre
periférica. Estas células se han clasificado en base a
la expresión de las moléculas de superficie CD1a y
CD14: las DDCs CD1a+ CD14- se pueden distinguir
de las CLs CD1a+ en función de su morfología,
fenotipo y perfil transcriptómico(53), tienen un fenotipo
maduro y son potentes inductores de proliferación
de linfocitos T CD4+ y CD8+ vírgenes alogénicos.
Por el contrario, las DDCs CD14 + son menos
maduras que las DDCs CD1a + y muestran una
capacidad reducida para inducir la proliferación
de linfocitos T(54), otros estudios sugieren que estas
células son eficientes en la captura de antígenos,
potencialmente por medio de lectinas tipo C, tales
como el receptor de manosa (CD206) y DC-specific
ICAM-3-grabbing non-integrin (DC-SIGN/CD209)
expresado en la superficie celular (54)(55).
Otro grupo de DDCs residentes corresponde a las
CD207+ (Langerina+), las cuales representan el 5%
de las DDCs en la piel normal y son diferentes de las
CLs epidérmicas (CD207+)(56). En leishmaniasis, se
demostró que las CLs epidérmicas son responsables
de la inducción de los linfocitos T reguladores,
mientras que las DDCs CD207+ protegen de la
enfermedad (57)(58)(59).
Recientemente se han descrito un grupo de DDCs
humanas CD141+ (también conocido como
BDCA3), que han sido propuestas como putativas
equivalentes de las CDs esplénicas de ratón CD8+,
un subtipo de CDs responsables de la presentación
antigénica cruzada (la presentación de un antígeno
extracelular se realiza vía MHC-I)(60)(61). A pesar de
que las CDs CD141+ representan una población
menor en sangre periférica, se encuentran en
diversos tejidos no linfoides, incluyendo la piel (62).
La función de estas células en la piel humana es
actualmente desconocida. Futuros estudios son
necesarios para abordar si las CDs CD141+
residentes en piel tienen funciones similares a las
encontradas en sangre periférica.
Por su parte, pDC juegan un papel importante en
la inmunidad anti-viral debido a su extraordinaria
capacidad para producir rápidamente grandes
cantidades de interferones de tipo I (IFN-α) tras la
infección viral. Estas células presentan una selectiva
expresión endosomal de receptores Toll-like (TLR) 7
y TLR9, los cuales reconocen ARN de cadena sencilla
y ADN derivadas de patógenos que invaden células
a través de la ruta endocítica(63). Las pDC están
normalmente ausentes en la piel y otros tejidos no
linfoides en estado de reposo, sin embargo, pueden
infiltrarse en la dermis de la piel inflamada bajo
diversas condiciones patogénicas, tales como psoriasis
(64)
, lupus eritematoso sistémico (LES)(65)(66) and the
cellular origin of these chemokines and receptors
was determined using immunohistochemistry.
Furthermore, cytokine- and ultraviolet (UV, y ciertos
tumores de la piel (67).
Las pDC durante la homeostasis, puede detectar
ácidos nucleicos derivados de patógenos, pero
son tolerantes a ADN o ARN liberados por células
propias que están en proceso de necrosis o
apoptosis, por lo cual, la ruptura de la tolerancia de
las pDC a los ADN/ARN libres puede conducir a la
autoinmunidad65. Este proceso implica la formación
de complejos inmunes entre el ADN propio con
auto-anticuerpos específicos a ADN como en el caso
del LES (68).
Recientemente en un modelo múrido de
leishmaniasis se ha demostrado que las células
dendríticas plasmocitoides juegan un papel
destacado, al poder infectarse en las lesiones y
migrar en números abundantes a los ganglios
linfáticos donde son capaces de producir citocinas
tipo Th1 en ratones susceptibles BALB/c y citocinas
Th2 en ratones resistentes C57BL/6(69).
Estudios en psoriasis apoyan el papel de pDC durante
la fase de iniciación del proceso inflamatorio.
En primer lugar, en experimentos de xenotrasplante
con ratones inmunosuprimidos, a los cuales se
le trasplantó piel no lesional de pacientes con
psoriasis, se demostró que el solo estrés causado
por el trasplante fue suficiente para desarrollar
psoriasis de forma espontánea en el injerto. Además
mostraron que el bloqueo de IFN-α impidió el
desarrollo de psoriasis. Resultados que sugirieron la
participación de pDC, ya que en los inicios de la
enfermedad son estas células la principal fuente de
IFN-α en la piel (70).
59
 En segundo lugar, el mismo grupo de investigadores
demostró que el péptido catiónico antimicrobiano
LL37 está aumentado en psoriasis (70). Otros estudios
mostraron que el LL37 forma complejos con ácidos
nucleicos (ADN/ARN) extracelulares y los receptores
intracelulares TLR7 y TLR9(71). Los ácidos nucleicos
provienen de células moribundas. Los complejos
promueven la activación de las pDC y la subsecuente
producción de interferones tipo I (IFN-α e IFN-β).
En la dermis, el IFN-α producido por las pDC
promueve la maduración de las células dendríticas
mieloides (ie. Langerhans), las cuales producen
IL-23 que estimulan a linfocitos T auto-reactivos
capaces de migrar a la epidermis. Al reconocer un
autoantígeno en los queratinocitos, estos linfocitos T
autorreactivos se transforman en Th17 productoras
de IL-17 e IL-22(72).
El IFN-α puede sobrerregular la expresión en los
queratinocitos del receptor de la IL-22, aumentando
la capacidad de respuesta a la IL-22, la cual
induce la hiperproliferación de queratinocitos, que
conduce a la hiperplasia epidérmica característica
de la psoriasis. Además junto con la IL-17, la
IL-22 promueve la producción de más LL37,
proporcionando así un circuito de retroalimentación
positiva que amplifica la autoinmunidad promovida
por el IFN-α(73).
Figura 4. Linfocitos T CD8 positivos en el granuloma de una lesión de leishmaniasis cutánea difusa.
60
LINFOCITOS T
Linfocitos T reguladores
Los linfocitos T reguladores (Tregs) son una
subpoblación especializada de linfocitos T que actúan
controlando la activación excesiva de la respuesta
inmunitaria efectora frente a patógenos o antígenos
propios, manteniendo así la homeostasis del sistema
inmunológico y la tolerancia a antígenos propios.
Desde su descubrimiento, se catalogaron como las
principales responsables de la inmunosupresión
asociada con infección crónica y cáncer, pero al
mismo tiempo se demostró que su deficiencia era
causa de hiperactividad inmunológica asociada con
patología e inflamación relacionada con diversas
formas de autoinmunidad y alergias.
Los Tregs pueden suprimir la activación,
proliferación, diferenciación y función efectora de
múltiples células del sistema inmunológico: linfocitos
T CD4+ y CD8+ (Figura 4), linfocitos B, células NK
y células dendríticas(74)(75)(76). Sin embargo, aun no
está esclarecido si las Tregs emplean los mismos o
diferentes mecanismos efectores para controlar esta
variedad de células. Han sido sugeridos diversos
mecanismos de supresión por los Tregs; los mediados
por la secreción de citocinas inmunosupresoras tales
como IL-10, TGF-β e IL-35(77)(78)(79), o por contacto
célula-célula por medio del receptor inhibidor
CTLA-4 (Antígeno asociado a Linfocito T citotóxico
4)(80)(81), el cual es un ligando para las moléculas
B7 sobre las CPA e interfiere con la habilidad de
los linfocitos efectores (Th1, Th2, Th17, linfocitos T
CD8+ citotóxicos) (Figura 4) de recibir la segunda
señal que necesitan para ejecutar sus funciones.
Otro mecanismo que ha sido postulado debido
a la alta expresión de granzima B sobre los Tregs,
es la actividad citolítica directa de estas células
sobre células blanco en una manera dependiente
de granzima/perforina(82)(83). Varios estudios han
revelado que los Tregs inducen la liberación intra
o extracelular de nucleótidos adenosina causando
disrupción metabólica, y la concordante expresión
de ectoenzimas CD39 y CD73 generan adenosina
pericelular la cual suprime la función de los
linfocitos efectores vía el receptor de adenosina A2A
purinérgico tipo 1(84).
La acción supresora de los Tregs es ejercida tanto
en los órganos linfoides secundarios como en el
sitio de inflamación en tejidos no linfoides(85). En los
órganos linfoides secundarios, especialmente en
los ganglios que drenan los diferentes tejidos, bajo
condiciones no inflamatorias los Tregs previenen
el inicio de una respuesta inmunitaria reprimiendo
la maduración y función de las células dendríticas
vía CTLA-4(86)(87), por medio de la indoleamina
2,3-dioxigenasa (IDO) que induce el catabolismo
del triptófano a metabolitos pro-apoptóticos(88) but
the function of CTLA-4 in mediating the regulatory
function of T(R o por la unión del MHC II de células
dendríticas inmaduras con el LAG3 (lymphocyte
activation gene 3)(89), de esta manera las Tregs
disminuyen la capacidad de las células dendríticas
de establecer un contacto estable con linfocitos T e
inducir su activación(90). En presencia de un fuerte
estímulo proinflamatorio se puede vencer esta
regulación y los Tregs activados migran a tejidos
no linfoides, donde apagan la respuesta efectora
contra antígenos propios y extraños a través de la
acción bloqueadora de citocinas antiinflamatorias
(IL-10 y TGF-β) sobre el reclutamiento y activación
de células linfoides y mieloides proinflamatorias,
previniendo el daño tisular colateral y la inflamación
que puede resultar a posteriori en daño del tejido
causado por excesivo remodelamiento del mismo o
autoinmunidad(91).
Hasta el presente, se han identificado varios subtipos
de Tregs con diferentes moléculas de superficie y
funciones en diferentes respuestas inflamatorias:
1. Los linfocitos T CD4+reguladores se dividen
en: (a) Tregs naturales CD4+CD25+Foxp3+
que proceden del timo, expresan la proteína
de superficie celular CTLA-4, baja expresión
de CD127 (cadena α del receptor de IL-7) y
son incapaces de producir IL-2. Comprenden
alrededor del 10% de los linfocitos T CD4+.
Como el resto de los linfocitos T, también
expresan el receptor para antígenos de células
T αβ (TCR αβ) y sólo puede activarse sí se une
al péptido para el cual es específico asociado
a la molécula de histocompatibilidad clase II
(MHC II) y si recibe coestimulación de moléculas
B7 (CD80 y CD86) presentes en las CPA. Los
péptidos antigénicos reconocidos por sus TCRs
suelen ser péptidos propios del hospedador.
Una vez activadas secretan grandes cantidades
de IL-10. (b) Tregs inducidos o adaptativos que
se originan durante una respuesta inmunitaria
normal y desarrollan la capacidad de suprimir
diversos procesos inmunitarios después de
la activación antígeno específica o por otras
señales de peligro, a través de la secreción
de las citocinas inmunosupresoras y otros
factores solubles. Dentro de este grupo están
las CD4+CD25+Foxp3+ antígeno específicas,
las cuales al igual que las naturales suprimen
la respuesta inmunitaria celular por mecanismos
dependientes del contacto celular, pero también
por factores solubles que no son IL-10 y TGF-β
. Los linfocitos Tr1 no expresan CD25 sobre su
(92)
superficie ni Foxp3. Su mayor característica es
que requieren de la IL-10 para su formación y,
una vez activadas, secretan grandes cantidades
de esta citocina y el TGF-β(77). Estas células son
abundantes en el intestino y su función principal
es la de ejercer un ambiente de tolerancia
frente a los numerosos antígenos de la ingesta
alimenticia en mamíferos superiores. Los
linfocitos Tr2/Th3 se localizan en las mucosas
y en el compartimiento vascular, producen
principalmente TGF-β(93), pero también secretan
IL-10. Ejercen una importante función en la
producción de IgA secretora y la regulación
de la respuesta inmunitaria en el intestino. Los
linfocitos Tr1 y/o Tr2/Th3 son los principales
responsables de la condición de “tolerancia
oral”.
2. Linfocitos T CD8+ reguladores fueron las
primeras células consideradas reguladoras de la
respuesta inmunitaria y la mayoría se generan
después de la estimulación antigénica. Pueden
ser divididos en varios subgrupos:
a. Tregs CD8+CD25+ asociadas típicamente
con las Tregs CD4+, expresan CD122,
Foxp3 y GITR(94)(95), son generalmente
inducidas en un microambiente tumoral
y requieren activación antigénica para
suprimir la proliferación de linfocitos T
vírgenes. Existen grupos de CD8+ que
expresan poco CD25 denominadas Tr1 y Tr2
según la producción de citocinas inhibidoras
IL-10 y TGF-β, respectivamente.
b. Tregs CD8+CD28- específicas a
aloantígenos, las cuales son periféricamente
inducidas a través de la estimulación con
complejos péptido-MHC clase I(96)(97). Estas
células expresan preferencialmente la
61
 isoforma Foxp3α, la cual pierde la región
exón 3 y media la supresión por contacto
celular. Actúan principalmente sobre células
dendríticas y otras CPA no profesionales,
que a su vez, confieren actividad reguladora
sobre los CD4+, desviando su estructura
intrínseca hacia un estado tolerogénico(97)(98).
Directamente interfieren en la maduración
de CPA y sobrerregulando los receptores
inhibidores ILT3 e ILT4 para mediar la
inmunosupresión(30), inducen la aparición
de CPA reguladoras CD186+ y actúan
sinérgicamente sobre otras Tregs por el
mecanismo de supresión circunstancial
(bystander suppression) produciendo IL-
10(99).
c. Linfocitos T CD8+ Qa-1 fueron evidenciados
usando el modelo experimental múrido
de encefalomielitis alérgica como células
involucradas en la regulación de linfocitos
T CD4+ autorreactivos(100). Estas células
reconocen específicamente linfocitos T
CD4+ que expresan Qa-1 asociada con
antígenos propios, manteniendo de esta
forma la tolerancia inmune.
4. Linfocitos T reguladores γδ estas células
no expresan CD25 ni Foxp3, representan el
2-3% del total de linfocitos T que reconocen
antígenos peptídicos y no peptídicos sin el
requerimiento de las moléculas MHC I y II.
Son linfocitos de la inmunidad innata que
actúan regulando la respuesta inflamatoria y
la homeostasis del epitelio durante la infección,
daño tisular y enfermedades autoinmunes. Estas
células ejercen a través de factores solubles
su acción supresora sobre la proliferación de
linfocitos T y, la maduración y función de células
dendríticas(101).
5. Linfocitos NKT reguladores son un grupo de
linfocitos de la inmunidad innata restringidas
por CD1d que regulan la diferenciación de
linfocitos T cooperadores (Th) y son críticos en
la inmunidad antitumoral(102)they would provide
a safe, broad, and patient-specific array of
antigens for immunotherapies. Prior approaches
have emphasized genetic transduction of live
tumor cells to express cytokines, costimulators,
and surrogate foreign antigens. We asked
if immunity could be achieved by delivering
irradiated, major histocompatibility complex-
negative plasmacytoma cells to maturing
mouse dendritic cells (DCs(103). Estas células
comprenden distintos grupos funcionales, dentro
de los cuales solo los Tipo II se les ha atribuido
funciones supresoras(104).
62
Linfocitos T memoria residentes de la piel
Recientemente, un grupo de investigadores que
trabajan en los eventos tempranos de la respuesta
inmunitaria de la piel, incluyendo la respuesta de
memoria mediada por linfocitos T, ha descrito una
población de linfocitos T de memoria residente (TRM)
estimulados por antígeno(105)but recently the concept
of immune memory in peripheral tissues mediated
by resident memory T (T(RM. Estas células protegen
contra posteriores infecciones o inflamaciones
cutáneas. La identificación de los TRM, constituye un
avance y una ruptura del paradigma que establecía
a la sangre y los órganos linfoides secundarios (ej.
ganglios linfáticos) como los sitios de la memoria de
protección.
Estos investigadores demostraron que después de la
infección con el virus vaccinia (VACV), la epidermis es
invadida por un abundante número de TRM CD8+
que se generaron a partir de los ganglios linfáticos
circunvecinos, capaces de invadir rápidamente a
toda la piel. TRM son potentes células efectoras,
más que los linfocitos circulantes denominados
linfocitos T de memoria central (TCM). Los TRM
CD8+ brindan una rápida protección a largo plazo
contra las re-infecciones cutáneas; en contraste, las
TCM circulan entre la sangre y los ganglios linfáticos
distantes, y algunas entran a estos órganos linfoides
secundarios y se diferencian en TEM capaces de ser
direccionados a sitios distantes, manteniendo así la
memoria inmunológica central(105).
Utilizando ratones parabióticos, los mismos
investigadores demostraron que tanto las células
circulantes TCM CD8+ y los TRM CD8+ cutáneos
son generadas después de infección, sin embargo,
las células TCM CD8+ recirculan entre la sangre
y los ganglios linfáticos mientras que las células
TRM permanecen en la piel. Los ratones que tiene
TRM eliminan rápidamente la re-infección posterior
con VACV mientras que los ratones con circulación
de TCM, y ninguna TRM cutáneas, presentan una
eliminación defectuosa del virus, lo que indica
que las células TRM proporciona una protección
superior. Estos resultados tienen importantes
implicaciones para la comprensión de la memoria
inmunológica protectora en los epitelios, y sugieren
nuevas estrategias terapéuticas para enfermedades
infecciosas de la piel(105).
Un estudio reciente realizado por el mismo grupo
demostró que las células de Langerhans en
reposo (Steady State, estado de equilibrio), induce
la activación y proliferación de linfocitos Treg
residentes de piel, las cuales impiden que el sistema
inmunitario ataque a la piel normal. Sin embargo,
en la presencia de un patógeno, estas células de
Langerhans inducen la proliferación de TEM en piel,
las cuales inducen inmunidad al inhibir a las T reg.
Este estudio ahonda en la función de las células
de Langerhans en la inmunidad y la tolerancia, al
identificar a los linfocitos T específicos asociados en
cada proceso(106).
Linfocitos asociados a inflamación (Th17,
Th22, Th9)
El paradigma que establece una dicotomía de
respuestas inmunológicas frente a antígenos,
basado en la existencia de linfocitos Th1 y Th2
ya no es tan sólido. La evidencia de nuevos tipos
de linfocitos T cooperadores, como los Th17,
Th22 y Th9, genera nuevas luces y complejidades
a la comprensión de los mecanismos de
inmunorregulación, inmunopatología y su rol en
enfermedades autoinmunes e inflamatorias. Los
linfocitos Th1 producen grandes cantidades de
IFN-ɣ participan en procesos inflamatorios como los
asociados a la protección frente a microorganismos,
mientras que los Th2 productores de IL-4, IL-5, IL-9
e IL-13 están asociados con la protección frente a
nematodos y en alergias.
Los linfocitos Th17 se caracterizan por producir
IL-17, TNF-α, IL-6, IL-22 y GM-CSF. Inicialmente
estos linfocitos fueron detectados en infecciones por
Borrelia burgdorferi, pero fue su identificación en
enfermedades autoinmunes, lo que causó un gran
revuelo generando investigación para caracterizar
su proveniencia y función.
Contrastando con el dogma predominante que
establecía que los linfocitos Th1 eran responsables
de la patogénesis de la mayoría de las enfermedades
autoinmunes órgano-específicas, se observó que
ratones inhabilitados genéticamente para producir
IFN-γ eran más susceptibles a desarrollar artritis
y encefalitis que los ratones salvajes control.
Igualmente se demostró que la IL-12, otra citocina
asociada con Th1, no era necesaria en la inducción
de la enfermedad autoinmune(107).
Para la inducción de linfocitos Th17 las células
dendríticas activadas después de capturar cierto
tipo de antígenos por la vía de TLR producen
TGF-β, IL-6 e IL-23 promoviendo la proliferación de
Th17(108). Estas células, a su vez, secretan IL-17A e
IL-17F, promoviendo el reclutamiento de leucocitos
polimorfonucleares en infecciones agudas o heridas.
La IL-17 también promueve la producción de GM-
CSF, IL-6 y TNF-α, las cuales sustentan a los linfocitos
Th17 que participan en las lesiones crónicas
de enfermedades inflamatorias autoinmunes o
dolencias causadas por microorganismos. Estas
citocinas también activan a células epiteliales,
endoteliales, estromales y fibroblastos, las cuales a
su vez producen más mediadores como IL-1, IL-6,
TNF-α, iNOS, metaloproteinasas y qumiocinas que
inducen inflamación.
Recientemente se ha demostrado que los linfocitos
Th17 también participan en la patogénesis de
enfermedades inflamatorias(109). Blauvelt (2007)
propone, después de una excelente reconstrucción
teórica, que la psoriasis debe ser una enfermedad
Th17. De igual manera, los linfocitos Th17 pudiesen
ser importantes en otras enfermedades o desordenes
cutáneos caracterizadas por proinflamación e
inmunopatología(109).
La investigación sobre los Th17 ha permitido señalar
tres vías independientes y exclusivos de respuestas
inflamatorias: IL-12/ IFN-γ, IL-4/IL-5/IL-13 e IL-
23/IL-17. La identificación de la vía involucrada
en las distintas formas clínicas o estadios de una
enfermedad permitirá la aplicación de esquemas
terapéuticos más precisos y certeros.
Los linfocitos Th22 secretan principalmente IL-22, IL-
13, y TNF-α. De manera similar a los linfocitos Th17,
los Th22 expresan IL-22, CCR4, y CCR6, en contraste
expresan CCR10 y varios factores de crecimiento
de fibroblastos (FGF). Además, no expresan IL-17,
CCL20, IL-23 R, CD161 (marcadores Th17), IL-4
(marcador Th2), o IFN-γ (marcador Th1), lo cual
los clasifica como un verdadero grupo de linfocitos
T efectores(110). Los linfocitos T CD4 + vírgenes se
diferencian en células activadas Th22 en presencia
de IL-6 y TNF-α, esta diferenciación puede ser
inhibida por altas concentraciones de TGF-β. La
expansión de los linfocitos productores de IL-22
parece estar regulados por el factor de transcripción
receptor de aril hidrocarburos (AHR), aunque falta
por dilucidar las moléculas intracelulares adicionales
implicadas en la diferenciación de los Th22.
La IL-22 está implicada en la modulación de la
respuesta de los tejidos durante la inflamación.
Aunque es producida por células inmunitarias, la
expresión de su receptor está restringida a células
de origen no hematopoyético, en particular células
epiteliales. En la piel, la IL-22 induce la proliferación
de queratinocitos e hiperplasia epidérmica, inhibe
la diferenciación terminal de los queratinocitos,
y promueve la producción de proteínas
antimicrobianas. Los linfocitos Th22, que expresan
los receptores de quimioquinas CCR4 y CCR10
(moléculas de anidamiento en la piel), residen en
la piel normal y aumentan en la piel lesionada de
enfermedades inflamatorias cutáneas, indicando la
importancia de la IL-22 en la homeostasis de la piel
y la patogénesis de enfermedades cutáneas.
Inicialmente se señaló un papel crítico de la
IL-22 en la psoriasis, sin embargo estudios
posteriores demostraron que esta citocina también
está implicada en la dermatitis atópica y otras
enfermedades inflamatorias de la piel. Además,
resultados recientes sugieren que la IL-22 también
participa en la fisiopatología de varias enfermedades
malignas de la piel(111).
Los linfocitos Th9 son otro subgrupo de linfocitos T
efectores, capaces de producir IL-9, IL-10 e IL-2.1
Los linfocitos Th9 se desarrollan a partir de linfocitos
T vírgenes en presencia de TGF-β e IL-4 y requieren
factores de transcripción que incluyen el STAT6
(transductor de señal y activador de la transcripción
6), PU.1, IRF4 (factor de respuesta de IFN 4), y
GATA3(112).
63
 Los linfocitos Th9 promueven la inflamación en una
variedad de modelos, atribuida esta propiedad
a los efectos pleiotrópicos de la IL-9. Esta citocina
promueve el crecimiento, la proliferación y la
supervivencia de linfocitos T CD4+, aumenta la
producción de IgE por linfocitos B, promueve la
proliferación y diferenciación de mastocitos y sus
progenitores hematopoyéticos e induce la secreción
de moco y moléculas quimioatrayentes en las células
epiteliales de la mucosa(113)(114)(115). En los mastocitos
además de estimular su crecimiento y expansión,
induce cambios en la expresión génica, que puede
alterar la capacidad de estas células de responder
frente a ciertos estímulos(116).
Por lo tanto, la estimulación con IL-9 de los
mastocitos podría resultar en inflamación alérgica
o promover funciones dependientes de mastocitos
en respuestas anti-tumorales y enfermedades
inflamatorias. Además, la IL-9 también influye sobre
la proliferación de células Th17 y Treg en diversas
condiciones(117)(118).
De modo que algunos de los efectos de las células
Th9 podrían estar mediados por su acción sobre
los mastocitos, o por efectos directos sobre células
residentes de tejidos. En este sentido, las funciones
establecidas de las células Th9 se han dividido en
Inmunidad tipo II asociada con las células Th2, y la
autoinmunidad, asociado con Th1 y Th17.
Por otra parte, se ha demostrado que bajo ciertas
condiciones de citocinas los linfocitos Th2 aún
comprometidos se pueden “reprogramar” hacia un
fenotipo Th9, sugiriendo plasticidad entre los Th2 y
Th9(119)(108), siendo implicado en promover el cambio
entre estos fenotipos al factor de transcripción PU.1.
En conclusión se ha designando a la IL-9 como
un prototipo de citocina Th2 implicada en asma ,
anafilaxis, resistencia a la infección por nematodos,
inmunidad antiviral y en la tumorigénesis(120)(121)(122).
Un estudio reciente en el que se aislaron linfocitos
T de la sangre periférica y de tejidos humanos, se
encontró que la mayoría de las células de memoria
con tropismo hacia la piel o residentes de la piel eran
Th9. Estas células coexpresaron ​​factor de necrosis
tumoral α, granzima B y carecían de coproducción
de citocinas Th1/Th2/Th17. La producción de IL-9
fue transitoria y precedió a la regulación de otras
citocinas inflamatorias(123).
Estudios de bloqueo demostraron que la IL-9 se
requiere para la producción máxima de IFN-γ, IL-
9, IL-13, e IL-17 por linfocitos T dermotrópicos.
Estos linfocitos productores de IL-9 se consiguen
incrementados en lesiones cutáneas de pacientes
con psoriasis, lo que sugiere que pueden contribuir
en enfermedades inflamatorias de la piel.
64
FASES DE LA INMUNO-REGULACIÓN
CUTÁNEA
Los procesos de inmunoregulación en piel pueden
dividirse en las siguientes fases: Desafío/Activación,
Captura de antígeno/Procesamiento, Migración,
Inmunoestimulación/Fase efectora, Reclutamiento,
Retención/Proliferación, y Supresión(23)(124)(125). En
este capítulo mencionaremos solo de tres de estas
fases de regulación cutánea.
INMUNOESTIMULACIÓN/FASE EFECTORA
Las células dendríticas activadas se acumulan en
la zona de linfocitos T o paracorteza del ganglio
linfático y participan en la presentación de antígenos
a linfocitos T vírgenes circulantes transformándolos
en linfocitos T memoria(126)(127). Estos linfocitos T
memoria efectores, sensibilizados con un antígeno
de procedencia cutánea, expresan en su superficie
la molécula de anidamiento CLA, la cual es un
ligando natural para la E-selectina expresada por
las células endoteliales activadas(44).
La reproducción in vitro del microambiente de
citocinas de los ganglios linfáticos demuestra que
las células dendríticas disminuyen la expresión de
FcRII y FcεRI entre otras, y aumentan regulan la
expresión de MHC-I, MHC-II, CD24, CD25, CD40,
CD54, CD58, CD80, CD83 y CD86; además
producen IL-1β, IL-6 e IL-12, moléculas y citocinas
esenciales en la inducción de respuestas vigorosas
de linfocitos T(128).
En el ganglio linfático, las células dendríticas en
su función como CPA profesionales, proveen tres
señales a los linfocitos T vírgenes(129)(130). Estas
señales son gestadas inicialmente en la piel después
del desafío antigénico. La señal 1 depende del
reconocimiento específico de un péptido derivado
del antígeno unido a moléculas del complejo
principal de histocompatibilidad y, estimula los
linfocitos T. La señal 2 es de coestimulación e
involucra pares de moléculas de adhesión celular
(CD80/CD28, CD86/CD28, ICAM-1/LFA-1, CD40/
CD40L, etc.). La señal 3 es de direccionalidad
e incluye mediadores que determinan el tipo de
respuesta linfocitaria (citocinas Th1, Th2 o Th3;
componentes de la matriz extracelular, etc.). Los
linfocitos Th1 secretan IL-2, TNF-β e IFN-γ, y
median respuestas de inmunidad celular tales como
hipersensibilidad tardía y activación macrofágica,
los linfocitos Th2 secretan IL-4, IL-5, IL-6 e IL-10, y
contribuyen en la producción de anticuerpos para la
inmunidad humoral116. La señal 1 informa sobre la
naturaleza molecular del antígeno, la señal 2 sobre
el potencial proliferativo, y la señal 3 sobre el curso
de la respuesta inmunitaria(130)(131).
Una citocina crucial en la conversión de linfocitos T
vírgenes en Th1 memoria es la IL-12. Varios estudios
señalan que la capacidad de las células dendríticas
para inducir respuestas Th1 y Th2 por parte de
los linfocitos T vírgenes o quiescentes, depende
de la cantidad de IL-12 producida(132)(133), la cual
puede ser sobre o bajo-regulada por el contacto
con el antígeno o por factores generados por el
microambiente tisular.
Los linfocitos T también pueden modular la
función de las células dendríticas por intermedio
de moléculas de la familia del TNF, siendo las más
estudiadas, el CD40L y TRANCE (citocina inducida
por activación relacionada con el TNF). Ambas
inducen a las células dendríticas a producir citocinas
proinflamatorias y otros factores que median el
crecimiento y la diferenciación de linfocitos T, y
protegen de la apoptosis aumentando la sobrevida
de las células dendríticas(134). La propiedad de
TRANCE en potenciar la presentación de antígenos
por las células dendríticas, ha permitido demostrar
como la longevidad y alta densidad de células
dendríticas son fundamentales para definir la
vigorosidad de la respuesta linfoproliferativa(135).
Varios estudios, demuestran que la expresión de
MDC (quimiocina derivada del macrófago) por
las células de Langerhans promueve una mayor
atracción de linfocitos T activados que de linfocitos
vírgenes. Estos resultados sugieren que las células
dendríticas, en su viaje hacia los ganglios linfáticos,
utilizan este mecanismo para promover el contacto
con linfocitos T antígeno-específicos(136). Otra
quimiocina, la fractalcina parece promover la
formación de agregados de células dendríticas y
linfocitos T(137).
RECLUTAMIENTO
La fase de reclutamiento involucra la extravasación
de leucocitos, incluyendo a los linfocitos T memoria
específica de piel, a través del endotelio vascular, y
la subsiguiente migración de éstas células hacia la
epidermis. La extravasación de leucocitos en el sitio
donde ocurre el insulto antigénico cutáneo, es un
proceso escalonado que requiere de interacciones
secuenciales entre los leucocitos y el endotelio, las
cuales son dirigidas por una cascada de adhesión(138)
.
(139)
La secuencia de eventos se puede dividir en
adhesión primaria (unión y frenado), adhesión
firme (activación y fijación) y diapédesis. En la
adhesión primaria, los leucocitos circulantes son
atraídos al endotelio donde se frenan y unen a la
membrana de la célula endotelial por medio de
moléculas de adhesión denominadas selectinas.
Las L-selectina y P-selectina actúan en la fase de
unión, P-selectina y E-selectina durante el frenado,
y la E-selectina y las integrinas ICAM-1 y VCAM-
1 durante la adhesión firme. La interacción entre
pares de moléculas de adhesión, expresadas en el
leucocito y en su contraparte en la célula endotelial,
y la participación de citocinas que inmovilizan la
membrana endotelial son necesarias para que se
consolide la adhesión firme. Entre las moléculas
de adhesión asociadas con la adhesión firme están
las β2-integrinas CD11a/CD18 y CD11b/CD18
que interactúan con ICAM-1 y otros ligandos del
endotelio, y la β1-integrina VLA-4 (CD49d/CD29)
que se une a VCAM-1 y fibronectina(140)(141). Otras
células de la unidad perivascular dérmica como
los mastocitos pueden contribuir al proceso de
extravasación leucocitaria al secretar neuropéptidos
y aminas bioactivas que inducen la vasodilatación.
Las quimiocinas producidas por las células
epidérmicas generan un gradiente que promueve la
diapédesis. De igual forma, las células endoteliales
producen y expresan quimiocinas en la membrana
para optimizar la unión a los leucocitos. El linfocito
extravasado responde al gradiente de quimiocinas
migrando a la epidermis. Entre los factores
quimiotácticos producidos por la epidermis se han
identificado prostaglandina E2, leucotrieno B4,
sustancia P e IL-8(124). Varios estudios han demostrado
que las células dendríticas y sus precursoras
CD34+ pueden responder quimiotácticamente a
las C-C quimiocinas: RANTES (factor regulado bajo
activación, expresado y secretado por linfocitos
T normales), MIP-1α (proteína inflamatoria de
macrófago), MIP-1β, MIP-3β, MCP-1 (proteína
quimiotáctica de monocito), MCP-3, SDF-1 (factor
derivado de células estromales 1) y MDC(142)(143).
En la respuesta inflamatoria, los linfocitos T CLA+
están íntimamente asociados al endotelio vascular
en la dermis superior(138). En piel normal, el 40%
de los linfocitos T intraepidérmicos y perivasculares
expresan CLA, sin embargo esta expresión no se
observa en zonas distantes a los vasos sanguíneos,
lo cual sugiere la participación de otras moléculas
de adhesión en el anidamiento cutáneo de los
linfocitos(24).
RETENCIÓN/PROLIFERACIÓN
En la epidermis, las células de Langerhans y
los queratinocitos activados proveen adhesión
adicional, permitiendo la unión con los leucocitos
extravasados. Esta unión es esencial para determinar
la especificidad de la localización leucocitaria y el
anidamiento necesario para establecer la respuesta
inflamatoria(144)(145).
En la epidermis, las células de Langerhans y
los queratinocitos participan en la generación
del proceso inflamatorio expresando MHC-
II y moléculas de adhesión (ICAM-1, CD44),
ambas necesarias para promover el anidamiento
(migración) y el contacto (fase de retención) de las
células inflamatorias (144) (145). Además, se establece
un mecanismo control de retroalimentación entre
la respuesta epidérmica y los infiltrados dérmicos
con la participación de citocinas. Las células de
Langerhans (Figura 4) y los queratinocitos producen
citocinas como IL-1, IL-6, IL-8, GM-CSF, TNF-α y
TNF-β(124).
65
 El infiltrado dérmico puede tener una configuración
microanatómica particular, con linfocitos T
citotóxicos CD8+ (Figura 4) y células de Langerhans
CD1a+ distribuidas en la periferia del infiltrado, y
linfocitos T cooperadores CD4+ y células epitelioides
localizadas en el centro. Esta organización ha sido
observada en respuestas de hipersensibilidad
tardía y granulomas tipo tuberculoide(146)(147)(148). En
relación con el patrón de citocinas producido, la
respuesta inmunitaria puede ser del tipo Th1 o del
tipo Th2(130). Otros fenotipos incluyen a los linfocitos
T vírgenes y T memoria los cuales producen IL-2(130),
los linfocitos Th3 productores de TGF-β(149), Th17 (IL-
17), Th9 (IL-9), Th22(IL-22)
El tipo de respuesta inmunitaria cutánea puede
también ser influido por el microambiente de
citocinas en la dermis, así IFN-γ e IL-12 inducen
respuestas tipo Th1 (Figura 5), y la IL-4 promueve
respuestas tipo Th2(150). Además del microambiente
de citocinas, la inclinación hacia una respuesta
Th1, Th2, Th9, Th17 o Th22 puede depender de la
concentración y tipo de antígeno, y quizás del tipo
de CPA presente(151).
PERSPECTIVAS
Lejos están los tiempos en que la piel era
considerada como una simple barrera física.
El reconocimiento de los tegumentos (piel y
mucosas) como sitios fundamentales del sistema
Figura 5. Linfocitos T IFN-γ positivos en el granuloma de una
lesión de leishmaniasis cutánea localizada.
66
inmunológico, transformó a la medicina, y en
forma muy especial a la dermatología. No en vano
en 2011, uno de los recipiendarios del Premio
Nobel de Medicina fue Ralph M. Steinman por
su trabajo en células dendríticas. La realidad es
que las células dendríticas fueron descubiertas
por Paul Langerhans en 1868 (152), pero por su
forma y ramificaciones fueron confundidas con
neuronas por unos 100 años, hasta que en 1966 la
venezolana Imelda Campo-Aasen demostró que las
células de Langerhans poseían las mismas enzimas
que los monocitos/macrófagos(153) y una década
después los grupos del austriaco George Stingl (154)
y el canadiense Geoffrey Rowden(155), demostraron
que estas células dendríticas de la piel poseían
moléculas de superficie asociadas con fagocitosis y
activación inmunológica.
Los estudios de Ralph M. Steinman, demostraron
la función dual de estas células y su participación
clave como directora de la orquesta inmonológica.
Steinman demostró que las células dendríticas de
la piel inmaduras se comportaban como fagocitos,
es decir tomaban microbios y los mataban, pero
si las dejabas “madurar” en cultivo varias horas,
se transformaban en células presentadoras de
antígeno, es decir en células capaces de inducir la
proliferación de linfocitos T. Estos eventos equivalían
al comportamiento de las células de Langerhans en
el epitelio, donde se comportaban como fagocitos
profesionales y en los ganglios linfáticos donde
se comportaban como células presentadoras de
antígeno(128).
Estos trabajos abrieron una puerta enorme para
comprender los eventos iníciales de la respuesta
inmunitaria y sus implicaciones que incluyen rechazo
de tejidos en trasplantes, resistencia a tumores,
enfermedades autoinmunes y enfermedades
infecciosas. La piel es un órgano inmunológico y si
reconocemos el eje neuro-endocrino-inmunológico,
comprendemos mejor a las enfermedades de la piel.
AGRADECIMIENTOS
Las ideas presentadas son producto del estímulo y
financiamiento de las siguientes instituciones: Fondo
Nacional de Ciencia, Tecnología e Innovación
(FONACIT); Consejo de Desarrollo Científico y
Humanístico de la Universidad Central de Venezuela
y Ministerio del poder popular para la Salud de
Venezuela.
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 SEMIOLOGÍA
DE LA PIEL
EXAMEN CLÍNICO
LESIONES ELEMENTALES
PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS
Oscar W. Tincopa Wong.
DEFINICIÓN
Semiología o semiótica, se la define como parte de la
medicina que trata de los signos de las enfermedades
desde el punto de vista del diagnóstico y pronóstico,
y en este caso en particular, del órgano de la piel.
Es el más extenso, de mayor peso y volumen del
cuerpo humano e insustituible. Tiene la ventaja de
estar expuesta a simple vista y poder ser examinada
en forma directa en toda su extensión. Una de los
fundamentos es que la dolencia a estudiar está a la
vista y los signos se observan directamente. Pero,
deben tomarse en cuenta algunas condiciones que
son fundamentales para un buen examen clínico
dermatológico como:
2
1. Ambiente adecuado, con una temperatura e
iluminación conveniente, de preferencia luz
de día pero el horario de atención no permite
aprovecharla, bastará luz blanca, dispuesta
lateralmente al paciente para evitar las
sombras.
2. Debe examinarse toda la piel, sin olvidar
palmas, plantas, pelo, uñas, y mucosas, por
lo que se hace necesario desnudar al paciente
respetando su vergüenza.
La exploración dermatológica debe seguir una
secuencia de la siguiente forma:
75
 TOPOGRAFÍA
Que es identificar los sitios afectados por la
dermatosis, y responde a una pregunta ¿Dónde?,
donde predomina, si es en las partes salientes como
los codos, rodillas, pliegues; si está en las partes
cubiertas o descubiertas por la ropa; si es simétrica
o asimétrica y, si está localizada, diseminada o
generalizada. Es localizada cuando las lesiones
están en un segmento del cuerpo: cara, tronco,
extremidades. Es diseminada cuando involucra
dos o más segmentos y, es generalizada cuando
compromete más del 75% de la superficie corporal,
en este caso hacer hincapié los lugares respetados.
Importa el describir la topografía para el diagnóstico,
ya que las dermatosis tienen sitios preferentes de
aparición, es el caso de la dermatitis atópica que
suele afectar los pliegues, las fotodermatosis zonas
descubiertas de la piel.
LESIONES ELEMENTALES PRIMITIVAS
MANCHA
Es un simple cambio de coloración de la piel, sin
relieves. Se clasifican según el mecanismo que las
genera.
Manchas vasculares, se debe a modificaciones
que sufren las arteriolas y vénulas. Pueden ser
Congestivas por vasodilatación, Figura 1, muestran
eritema que desaparece al presionarlo, es el
caso de las dermatitis, psoriasis. Manchas por
extravasación, que no se borran por la presión
como las petequias o equímosis en las púrpuras.
Manchas por neoformación vascular, cuyo color
varía desde un rojo intenso al rosado o amoratado
que depende del estadio de evolución del proceso
patológico que la genera, ejemplo: angiomas y
telangiectasias, Figura 2.

MORFOLOGÍA
Respondemos a dos interrogantes: ¿Qué y
Cómo?, con los que describimos los signos
de la enfermedad, conocidos como lesiones
dermatológicas elementales o básicas. Y es que las
dermatosis se manifiestan más por signos que por
síntomas, de estos últimos son dos los frecuentes:
prurito y dolor; en cambio, de los primeros, son
más de 15 las lesiones dermatológicas elementales,
las que son las “letras del alfabeto” o “abecedario”
dermatológico y, en cuyo reconocimiento se
fundamenta el diagnóstico, puesto que cada
padecimiento cutáneo se caracteriza por alguna
lesión elemental. La errónea identificación genera
diagnósticos equivocados. Muchas veces el lenguaje
popular no coincide con al léxico dermatológico.
Reconocido las lesiones elementales, es ineludible
su descripción, haciendo énfasis en el número,
Figura 1. Mancha vascular congestiva por dermatitis.
tamaño, color, forma, límites, bordes, superficie,
consistencia, forma de agrupación.
Las lesiones elementales se las divide en primitivas
o primarias, las que aparecen sobre la piel normal;
secundarias, cuando asientan sobre lesiones
primitivas; y compuestas, cuando se mezclan unas
con otras, Tabla 1.

PRIMITIVAS SECUNDARIAS
Mancha Costra
Levantamiento Vesícula Escama
de contenido Escara
líquido Ampolla
Pústula Ulceraciones
Absceso Cicatriz
Esclerosis
Levantamiento Pápula Atrofia
de contenido Liquenificación
sólido Nódulo-Goma
Nudosidad Verrugosidad
Roncha Vegetación

*Clasificación según Amado Saúl. Lecciones de Dermatología.

14ª. Ed. México, D.F.: Méndez Editores, S. A de C.V.; 2001.
Figura 2. Mancha por neoformación vascular,
Tabla 1. Lesiones dermatológicas elementales.* hemangioma capilar.

76
Manchas pigmentarias, en este grupo lo que
varía es el pigmento de la piel. La melanina es
el pigmento fundamental y su función es la de
proteger al organismo contra algunas radiaciones
ultravioletas. Cuando aumentan causan manchas
hipercrómicas: nevus melanocíticos planos, Figura
3 o manchas café con leche, Figura 4; y si este
disminuye da origen a las manchas hipocrómicas:
pitiriasis alba, Figura 5, y puede inclusive estar
ausente en las manchas acrómicas: vitiligo, Figura 6
o nevus acrómico, Figura 7. Además de lo descrito,
existen otros tipos de manchas que no tienen los
mecanismos expuestos, esto se constata en las
manchas artificiales por la aplicación superficial
de sustancias que tiñen la piel, como la violeta de
genciana o bien, por la introducción de tintas en la Fig 5. Mancha hipocrómica: pitiriasis alba.
dermis: los tatuajes, Figura 8, o como consecuencia de
pigmentos propios del organismo en ciertos daños:
tinte ictérico por pigmentos biliares en una hepatitis,
el color anaranjado por ingesta de alimentos que
tienen caroteno o por causas no conocidas en la
pigmentación macular eruptiva idiopática.

Figura 6. Mancha acrómica:vitiligo de párpado.

Figura 3. Mancha hipercrómica, nevus melanocítico

congénito.

Figura 7. Nevo acrómico Zosteriforme.

Fig 4. Mancha café con leche de vevus spilus. Figura 8. Mancha artificial: tatuaje en antebrazo.

77
 Figura 9. Vesículas en palma de la mano por dishidrosis. Figura 10. Ampollas en lesión de gerpes zóster.

Figura 11. Flectena o bula en regíon tenera de mano por

Figura 12. Pustulas de una miliaria.
picadura de insecto.

Figura 13. Herpes simple. Figura 14. Pústulas y pápulas en acne.

Figura 15. Pápulas liquenificadas de prúrigo. Figura 16. Lesión papuloide de xantoma.

78
LESIONES DE CONTENIDO LÍQUIDO
En este grupo están la vesícula, ampolla, pústula,
y absceso.
La vesícula y ampolla a la que también se la
denomina bula o flictena, son levantamientos de
contenido líquido seroso de pocos mm la vesícula,
Figura 9 y, mayor de un cm la ampolla, Figura 10;
bula o flictena las que llegarían hasta a 15 o 20
cm o más, Figura 11. Se rompen con facilidad,
mostrando áreas denudadas que se cubren en
tiempo corto de costras. Su localización está en el
espesor de la epidermis o bajo la capa córnea o
bien en la unión dermoepidérmica cuando son más
profundas, y no dejan secuelas, ejemplo: miliaria.
Cuando el contenido es purulento, estamos frente
a una pústula o absceso. La primera es pequeña,
de sólo milímetros, superficial y no dejan secuelas:
herpes simple, Figura 13; los segundos, son mayores
y localizados en la dermis profunda e hipodermis
y, generan cicatrices al resolverse: infecciones
profundas, acné, Figura 14.
LESIONES DE CONTENIDO SÓLIDO
Conforman este grupo la pápula, el nódulo, la
roncha, y la nudosidad.
La pápula es un levantamiento firme, circunscrito,
de algunos milímetros hasta 1 cm, sólidos, bien
limitados, que tienen dos rasgos básicos: corta
duración en semanas y ser resolutivos si no se los
destruyen, no dejan secuelas o cicatriz, ni atrofia al
resolverse, Figura 15. Histológicamente constituidos
por infiltrado de células inflamatorias banales:
polimorfonucleares, linfocitos, algunos histiocitos.
Situado en la dermis superficial, puede pasar a la
epidermis. Ejemplo: los prúrigos.
En este grupo también existen algunas lesiones
que tienen el aspecto de pápulas pero de origen
y evolución distinta, nos referimos a las lesiones
por acumulación de material extraño, las que
se denominan lesiones papuloides de depósito:
xantomas por acúmulo de grasa, Figura 16, calcinosis
por depósito de calcio, entre otras.
El Nódulo conocido en la literatura antigua como
tubérculo, es también un levantamiento firme, bien
limitado, pequeño de un cm. ó más, de evolución
crónica, meses a años y, siempre dejan huella:
atrofia si no se lesiona o cicatriz si se ulceran.
El infiltrado que lo forma está integrado por
histiocitos situadas en la dermis y que de acuerdo
a la respuesta inmunológica se transformarán en
células epiteliodes y gigantes (tuberculosis cutánea)
o histiocitos vacuolados que contienen gérmenes
(lepra lepromatosa) e inclusive en leishmaniasis
cutánea, Figura 17.
El goma es un nódulo que se reblandece
centralmente y se abre al exterior, de evolución
crónica, siempre deja cicatriz. Su estructura hística
semeja al del nódulo, supurativo en su centro.
Ejemplo: Tuberculosis cutánea, Figura 18.
La nudosidad a menudo es confundida con el
nódulo, es un levantamiento más profundo, “se
palpa más que se ve”, eritematoso, doloroso y
de corta duración (días-semanas). Es resolutiva
clínicamente pero deja huella en la profundidad de
los tejidos. Está formada por infiltrados inflamatorios
a predominio de polimorfonucleares situados en
la dermis profunda e hipodermis. Caracteriza al
síndrome del eritema nudoso que se presenta en
diferentes enfermedades: tuberculosis, micosis
profundas y medicamentos, Figura19.
Roncha es un levantamiento mal definido, cuyos
límites son poco precisos y tamaño variable, varía
desde el rojizo hacia el pálido, y dura algunas
horas, y no más de 24, es la más fugaz de todas
las descritas, que se resuelve sin dejar huella. Su
patogenia es un edema vasomotor a nivel de la
dermis. Caracteriza al síndrome urticaria, Figura 20.
Telangiectasia. Es la dilatación visible y persistente
de los vasos sanguíneos más superficiales, Figura 21.
LESIONES ELEMENTALES SECUNDARIAS
Costras. Es un líquido orgánico que se seca. Si es
pus o serosidad la costra será del color de miel y
cera dando la costra “melisérica”: impétigo, Figura
22. Cuando es sangre, si la costra es puntiforme se
la denomina hemática que indica rascado, Figura
23; signo de las dermatosis pruriginosas o si es el
resultado de una herida se la llama sanguínea,
Figura 24. Costras hemáticas se aprecian en la
escabiosis, prúrigos, dermatitis atópica.
Escama. Es la caída en bloque de la capa
córnea presente en las fases terminales de daños
inflamatorios, y puede tener diversos aspectos:
escarlatiniforme cuando las escamas son en grandes
láminas, pitiriasiforme si es fina y pequeña como en
la pitiriasis alba, psoriasiforme si es blanca, gruesa
y semejante al yeso como en la psoriasis, Figura 25.
Escara. Es el desprendimiento de una zona
necrótica por isquemia de la piel. Que se va a
eliminar, y puede ser superficial o profunda, de
tamaño y forma variable, negruzca. Ejemplo: las
úlceras de decúbito, vasculitis necrotizante, Figura 26.
Ulceración. Es toda pérdida de sustancia en la piel,
Figura 27, y cuando es superficial y no afecta la capa
basal, es una erosión o exulceración como en el
herpes simple, que no deja cicatriz alguna. En este
grupo están las escoriaciones, que son erosiones
focales usualmente debido al rascado. Otras veces
son profundas y alcanza hasta las capas profundas
de la piel, resolviéndose con cicatrices, Figura 28.
Cuando la úlcera es lineal es denominada fisura
o cuarteadura, Figura 29. Merece especial mención
las fístulas, que es el trayecto que comunica dos
cavidades o una cavidad con el exterior y, que en
oportunidades están presentes en algún proceso
cutáneo: enfermedad de Crohn.
79
 Figura 17. Nódulo de leishmaniasis.

Figura 18. Goma tuberculoso.

Figura 19. Eritema nudoso en piernas. Figura 20. Ronchas en cara por urticaria.

Figura 21. Telangiectasia facial. Figura 22. Costras meliséricas de impétigo facial.

80

Figura 23. Costras hemáticas de púrigo atópico.
Fig, 24. Costra sanguínea en pierna.
Figura 25. Escama psoríasica.
Liquenificación. Es el engrosamiento de las capas
de la epidermis, que traduce una piel gruesa, seca,
con su cuadriculado muy marcado, en ocasiones con
ligera pigmentación. Es índice de rascado crónico,
como en el liquen simple crónico, y los prúrigos de
larga evolución, Figura 30.
Atrofia. Es el adelgazamiento de una o varias
capas de la piel y sus anexos, está decolorada,
fina, plegadiza, con telangiectasias algunas veces
y adherida a planos profundos. Ejemplo: lupus
eritematoso cutáneo, morfea, Figura 31.
Esclerosis. Es el endurecimiento de parte o toda
la piel a expensas del tejido conectivo, que se
torna acartonada, dura, seca, inextensible, hipo
o hiperpigmentada. Ejemplo es la esclerodermia
cutánea.
Cicatriz. Es la reparación de una solución de
continuidad mediante la formación de tejido
fibroso. Son de muchas formas, tipos y colores
hasta ser hipertróficas y queloides, estas últimas son
neoformaciones del tejido conjuntivo, Figura 32.
Verrugosidad y vegetación. Son levantamientos
de la piel de aspecto anfractuoso, mamelonado. Las
vegetaciones son húmedas y mal oliente y asientan
sobre pliegues, en las semimucosas o cavidades oral,
vaginal, rectal; cuando se trata de verrugosidades
son secas, ásperas y duras y se las encuentra en
cualquier parte del cuerpo, Figura 33. Estas lesiones
asientan sobre lesiones primitivas como el nódulo
o neoformaciones: Ejemplo: la cromomicosis
genera nódulos verrugosos y, las verrugas vulgares
neoformaciones verrugosas, mientras que los
condilomas acuminados o verrugosidad de zonas
húmedas, son neoformaciones vegetantes, Figura 34.
La neoformación, se la sitúa en un capítulo
diferente, pueden ser primarias o secundarias.
A veces tienen la forma de pápulas o nódulos,
otras a ulceraciones o esclerosis. Su naturaleza a
persistir, crecer, y destruir, la diferencia de las otras
lesiones descritas, Figura 35. En este grupo están
los denominados quistes, tumoraciones benignas
de la piel que tienen una cavidad llena de algún
material orgánico sólido, semisólido o líquido, de
curso crónico y cuyo origen sólo puede saberse
mediante estudio histopatológico, ejemplo: quiste
infundibular, quiste triquelémico o epidérmicos,
Figura 36.
El término de placa no corresponde a lesión
alguna y, debe decirse como está constituida,
puesto que es el resultado de la agrupación de
lesiones primitivas o secundarias, y es frecuente
que las lesiones se combinen, entonces diremos
placas eritematoescomosas, vesículocostrosas,
ulcerovegentantes, Figura 30.
81
 Figura 26. Escara post quemadura. Figura 27. Ulcer cutánea, por esporotricosis.

Figura 28. Escoriaciones por rascado.

Figura 29. Fisuras en canto del dedo del pie.

Figura 31. Atrofia y esclerosis en placa de morfea en

Figura 30. Liquenificación formando placa.
piel cabelluda.

82

Figura 32. Cicatriz.
Figura 33. Verrugosidad de verruga vulgar.
Figura 34. Neoformación vegetante de condiloma
genital.
LAS LESIONES PUEDEN DISTRIBUIRSE EN
DIFERENTES PATRONES O CONFIGURACIONES:
Lineal. Las lesiones se distribuyen en una línea más
o menos sinuosa o recta, Figura 37. Estas, pueden a
su vez, ser subdivididas en lesiones que siguen las
líneas de Blaschko, cuando optan la configuración
en líneas en S o en V que representa la migración
celular neuroectodermal, ejemplo: nevus epidermal
lineal, incontinencia pigmenti. O de tipo dermatomal
o zosteriforme, cuando siguen la demarcación de
los dermatomas cutáneos inervados por una raíz del
ganglio dorsal, ejemplo: herpes zóster.
Anular. Cuando adoptan una disposición anular o
de anillo, donde el centro está libre de lesión o es
diferente, ejemplo: tiña corporis, eritema anular de
la infancia. Cuando las lesiones no optan la forma
arcos, se las denomina de configuración arciforme,
ejemplo: lupus eritematoso neonatal, urticaria.
Numular. Las lesiones se agrupan en forma de
moneda, ejemplo: dermatitis numular.
En diana. Se disponen en anillos concéntricos con
un centro oscuro o buloso, en imagen similar de tiro
al blanco, ejemplo: eritema multiforme.
Herpetiforme. Las lesiones optan por agruparse y
confluir, ejemplo: herpes simple.
Reticulado. Tienen la distribución de una red,
ejemplo: cutis marmórea telangiectásica congénita.
RESTO DE LA PIEL Y ANEXOS
A pesar de que el proceso cutáneo esté localizado,
debe examinarse toda la piel, ya que se pueden
descubrir lesiones no observadas por el paciente,
sin dejar de revisar las faneras y las mucosas.
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
Delineado la topografía y morfología de las
lesiones, la sintomatología expresada, y la evolución
clínica, aunado a la experiencia del examinador, se
puede hacer un diagnóstico presuntivo, hecho que
nos permitirá iniciar un interrogatorio orientado a
los problemas hallados en el paciente.
INTERROGATORIO DERMATOLÓGICO
Este interrogatorio es orientado, se trata de
corroborar o rechazar el diagnóstico presuntivo.
Para ello es necesario precisar la fecha de inicio,
evolución de los síntomas, causa posible y tratamiento
empleado. Este último punto es útil recalcarlo, pues,
la iatrogenia es frecuente. Es importante la historia
familiar así como la historia del embarazo y sus
padecimientos, la ingestión de drogas por parte
de la madre, e influencias del medio ambiente que
pueden afectar la salud psicofísica del niño. También
83

Figura 35. Neoformación de sarcoma de Kaposi.
Figura 36. Neoformación, quiste del dedo.
Figura 37. Placa papular liquenificada lineal.
84
lEse debe preguntar sobre dermatosis familiares. En el
niño, incidir sobre sus actividades físicas, desarrollo
psíquico y motor, su alimentación, ambiente en que
se desenvuelve. Concluido el interrogatorio, se hará
las preguntas claves que nos confirme el diagnóstico
postulado, como el antecedente epidemiológico de
procedencia del paciente afectado de leishmaniasis
cutánea, la presentación de la sintomatología del
daño cutáneo en otra persona del entorno familiar
en la escabiosis o los antecedentes hereditarios ante
un paciente con una sospecha de genodermatosis.
ESTUDIO MÉDICO GENERAL
COMPLEMENTARIO
La dermatosis es superficial e independiente pero en
otras ocasiones es parte de un cuadro patológico
sistémico, ejemplo: lupus eritematoso, tuberculosis,
varicela, etc. A pesar de que el paciente consulte
por lesiones en la piel, es ineludible examinar al
paciente en aquello que no tiene relación con la piel.
Está descrito, que se puede encontrar padecimientos
que no tengan relación con la dermatosis o que los
rasgos cutáneos presentes sean una manifestación
de un problema interno. En este caso, se impone
el estudio completo del paciente bajo las normas
generales de la propedéutica, buscando la relación
de la signología y sintomatología cutánea con el
resto del proceso. Pero, no basta conocerlo sólo
en sus hallazgos físicos, sino, debe estudiarse al
paciente y su entorno que lo rodea, tanto en sus
aspectos familiar, personal, laboral y social, lo que
conlleva a una mejor comprensión del caso clínico.
Terminado esos estudios, recién se tendrá una
imagen integral del enfermo estudiado.
PROCEDIMIENTOS DE DIAGNÓSTICO Y
LABORATORIO
Los estudios a solicitar para llegar a un diagnóstico
deben también ser orientados y, no solicitar exámenes
por pedir, lo que significa desconocimiento del
médico, quien considera que el laboratorio resolverá
el problema de salud de su paciente. Debemos tener
en cuenta que estos estudios confirman, completan
o descartan el diagnóstico.
Se recurre a la toma de una muestra de piel, que
puede ser por raspado (citodiagnóstico) o por
incisión (biopsia por sacabocado o losange) para
estudio histológico de microscopía de luz, de
inmunofluorescencia o electrónica. Si estamos ante
una posible dermatosis infecciosa, haremos examen
directo, frotis y cultivo del material obtenido de la
superficie de la lesión, como en las micosis, herpes
o del tejido profundo (abscesos, úlceras).
examen con “luz de Wood” es de especial interés
para el diagnóstico de tiñas de la cabeza y, para
diferenciar las manchas hipocrómicas o acrómicas
en la esclerosis tuberosa, vitíligo, eritrasma, pitiriasis
versicolor, infección por pseudomonas aeuruginosa
y porfiria cutánea tarda. Para ello, es necesario el
uso de una lámpara de alta presión de mercurio
emitida a través de un filtro de silicato con óxido de
níquel, que es opaco a las radiaciones ultravioletas
de onda larga (UVA) no mayores de 320-400 nm.
Procedimiento a realizar en una habitación oscura
para poder observar la fluorescencia, manteniendo
la lámpara a una distancia de 10 cm de la piel con
la dermatosis, recomendando al paciente no mirar
directamente a la fuente de luz.
La epiluminiscencia, la dermatoscopía, dermoscopía
o microscopía de superficie, es realizada con
un microscopio de baja resolución, que es un
instrumento de mano, equipado con una fuente
de luz y lentes de magnificación, que permite
observar estructuras superficiales y subepidérmicas
de la lesión a examinar, es muy útil en las lesiones
pigmentadas con sospecha de malignidad (para
descartar melanoma). El uso de la aplicación de
una interfase líquida sobre la superficie a examinar,
con agua, aceite o alcohol, disminuye la reflexión
de la luz, mejorando la visualización de las lesiones.
Se lo usa también en la evaluación de lesiones
inflamatorias, y en lesiones de cáncer de la piel no
melanocíticas.
En presencia de tumores de tejidos blandos podemos
recurrir a la ecografía superficial con trasductores
de alta resolución (0 a 20 Mhz), y ocasionalmente
otros medios, como la microscopía confocal con
reflectancia, tomografía de coherencia óptica, y
la resonancia magnética nuclear; con la finalidad
de determinar sus límites así como las estructuras
afectadas. En caso de que la lesión cutánea se
extienda a tejidos profundos o esté asociado a otras
manifestaciones clínicas, la radiografía y tomografía
axial computarizada son de suma utilidad. Y, ante
una discrepancia entre la clínica y el laboratorio,
debe darse mayor importancia a la clínica.
DIAGNÓSTICO INTEGRAL.
Con todos los hallazgos recopilados de la historia
clínica y de laboratorio, estaremos en capacidad
de formular un diagnóstico lo más preciso posible.
A veces, sólo llegaremos a diagnosticar el tipo
de enfermedad: reaccional, infecciosa, tumoral;
en otras ocasiones identificaremos un síndrome:
urticaria, dermatitis, púrpura y, en la mayoría
diremos un diagnóstico nosológico: impétigo, vitiligo,
leishmaniasis. Así mismo, es necesario conocer en
que tipo de paciente está el padecimiento, sexo, edad,
condición socioeconómica, estado general de salud.
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
Concluido nuestro diagnóstico integral, estamos
en condiciones de elaborar un pronóstico y
tratamiento. En algunos será necesario una terapia
sintomática: aliviar el prurito o la dermatitis o dolor
de un herpes zóster, en otras la terapia es causal,
la que es curativa, como eliminar hongos en una
tiña, parásitos de la pediculosis. Sin olvidar, que es
imprescindible las explicaciones lo suficientemente
claras y precisas al paciente.
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Company. 2001; p.33-45.
6. Saul A. Lecciones de Dermatología.14ª ed. México D.F:
Méndez Editores, S.A de C.V.; 2001. p.37-63.
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devices. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest
BA, Paller AS, Leffell DJ. Fitzpatrick’s Dermatology
in General Medicine. /a ed. New York: McGrawHill.
2008. P. 40-43.
85
 DERMATOSIS
POR AGENTES
VIVOS
3
INTRODUCCIÓN
El órgano de la piel está expuesto a todos los BACTERIANAS
agentes vivos que llegan a su superficie, sean estos:
Bacterias, virus, parásitos, hongos u otros. Por su Piodermias
extensión y contacto con el medio que lo rodea lo Infecciones de tejidos blandos
Tuberculosis cutánea
hacen un blanco fácil con frecuencia. A pesar de
Lepra
ello, el rasgo descrito que es una flaqueza, la piel
Micobacteriosis atípicas
sigue siendo el órgano de protección por excelencia Bartonelosis humana
para los seres vivos. Para ello hace gala de funciones
de integridad, de su acidez, de su flora bacteriana, VIRALES
de sus enzima celulares(péptidos antimicrobianos),
como de su capacidad de respuesta inmunológica Herpes virus simple
entre las acciones más importantes. Herpes zóster
Papiloma virus humano
Pero, no todo es favorable en esta constante Molusco contagioso
interacción de los agentes vivos y la piel, esta puede Infección por retrovirus HTLV-I
ser superada por los agresores. Momento en que se Exantemas en la infancia
generan daños que en la piel constituyen dermatosis.
PARASITARIAS
Que son numerosas; ya que según su la etiología,
pueden ser primarias, cuando es por invasión Escabiosis
directa; y secundarias, como una manifestación de Pediculosis
una infección sistémica, superficial (si sólo afectan Larva migrans
el tegumento) o subcutáneas y profundas si es Leishmaniasis tegumentaria americana
que involucran la dermis y el subcutis, y alcanzan Leishmaniasis visceral
a comprometer órganos internos y ocasionar una Miasis
enfermedad sistémica. Inclusive, cuando está Paniculitis nodular migratoria eosinofílica
afectada la respuesta inmunológica del huésped Tungiasis
que por añadidura también resiente la función Amebiasis cutánea por amebas de vida libre
inmune de la piel, emergen daños por agentes Loxoscelismo
saprófitos, que normalmente no generan daño Paederosis
alguno; a estas dermatosis se las denomina por
agentes oportunistas. Todo este universo es amplio y MICÓTICAS Y OTRAS
se puede decir con claridad que no hay agente vivo Micóticas superficiales
que no dé una manifestación cutánea, sea primaria Micóticas subcutáneas
o secundaria, tanto, que a la piel se la considera el Micóticas oportunistas
‘espejo de las enfermedades sistémicas’ en muchas Ofidismo
ocasiones.

Se desarrollarán las más frecuentes, las que han Tabla 1. Dermatosis por agentes vivos.
sido divididas en dermatosis por agentes vivos:
Bacterianas, virales, parasitarias, micóticas y otras.
Tabla 1.

87
BACTERIANAS
PIODERMIAS
Leonardo Sánchez Saldaña
Soky Del Castillo Cabrera
Gladys Chanco Ramirez
Dayer Larrea Delgado
Reynaldo Pomar Morante

Las piodermias (pyo = pus,dermis = piel), son MECANISMOS DE DEFENSA DE LA PIEL

infecciones de la piel y sus anexos provocados por La piel es el órgano de relación con el mundo exterior,
gérmenes piógenos; es decir, estafilococo aureus o está continuamente en contacto con gérmenes
estreptococo betahemolítico del grupo A. diversos y pueden ser agredidos por numerosos
agentes del medio externo e interno, entre ellas las
Son afecciones relativamente frecuentes en la
bacterias; sin embargo, la piel normal intacta de las
práctica clínica, representan aproximadamente el
personas sanas es muy resistente a la invasión y sólo
17% de todas las consultas pediátricas, afectando
se infecta bajo determinadas condiciones (1). Para
a todas las edades, en especial niños y pacientes
que exista infección, es esencial que existan factores
adultos con factores de riesgo asociado. Tienen un
que alteren la barrera cutánea y la flora normal de
amplio espectro clínico. Sus formas de presentación
la piel, los cuales promueven la colonización y la
varían ampliamente, desde una mínima infección
infección de la piel con bacterias patógenas (2).
superficial, hasta el compromiso de tejidos
profundos con necrosis. Estas situaciones dependen La infección de la piel por agentes bacterianos
de los factores del huésped y la virulencia del agente depende de tres factores:
causal.
1. Propiedades patógenas de las bacterias
Los hallazgos clásicos de eritema, dolor y calor a
la palpación asociados frecuentemente a síntomas 2. Resistencia natural de la piel
generales son claves para el diagnóstico clínico,
3. Capacidad de defensa del organismo frente a la
siendo difícil establecer el diagnóstico etiológico. Se
invasión bacteriana.
requiere apoyo de la coloración Gram, cultivo, ASO
y biopsia de piel.

89
 PROPIEDADES PATÓGENAS DE LAS BACTERIAS
La capacidad de producir infección de las bacterias
depende en gran medida de su capacidad
invasiva, lo que implica colonización de un tejido,
proliferación e invación, que depende a su vez de la
capacidad de adherirse a las células epiteliales y de
escapar a la fagocitosis de las células inflamatorias
del huesped. La adhesión celular se ve favorecida
por la presencia en la superficie de las bacterias
de las denominadas “adhesinas microbianas”,
moléculas que se unen de forma específica a
diferentes glucoproteínas y gangliósidos presentes
en la membrana citoplasmática de las células
epiteliales. La capacidad de escapar a la fagocitosis
depende de la proteína M localizada en la envoltura
de la bacteria, de la cantidad de microorganismos
contaminantes en el inóculo y de la capacidad del
germen para producir endoxinas y exotoxinas(1).
RESISTENCIA NATURAL DE LA PIEL
La piel normal de las personas sanas es altamente
resistente a la invasión de una amplia variedad
de bacterias a las cuales se encuentra expuesta
en forma contínua. Las bacterias son incapaces
de penetrar las capas queratinizadas de la piel
normal y, cuando son aplicadas en la superficie
cutánea, muestran rápidamente una disminución
cuantitativa(3).
La resistencia natural de la piel esta dada por los
siguientes factores:
1. El estrato córneo intacto: Dado por la cohesión
armónica de los corneocitos y la dureza de la
queratina, sin embargo pueden ser puntos
débiles los orificios de los folículos pilosos y de
las glándulas sudoríparas, los cuales pueden ser
franqueados, en especial si la piel esta húmeda
y macerada. La existencia de una solución de
continuidad o la presencia de cuerpos extraños
sobreañadidos aumenta considerablemente la
posibilidad de infección(1,4,5).
2. La exfoliación cutánea continua: La capa
cornea está continuamente renovándose,
produciéndose la eliminación de las células que
puedan estar contaminadas(1,3,5).
3. El pH de la superficie cutánea: La epidermis tiene
un pH de 5.6, la acidez de la superficie cutánea
impide que muchas bacterias colonicen la piel. Si
se lava mucho la piel o se inflama, se alcaliniza
y facilita el desarrollo de bacterias, virus u
hongos(3,5). Recientes estudios parecen demostrar
la completa ineficacia del manto ácido(6).
4. El grado de humedad: La relativa sequedad de
la superficie cutánea normal contribuye a limitar
de modo marcado el crecimiento de bacterias,
en especial de bacilos gramnegativos que
requieren alto grado de humedad. La existencia
de alto grado de humedad y maceración
favorecen la infección(1,3).
90
5. El manto lipídico: Los lípidos de la superficie
cutánea, sobre todo los ácidos grasos libres,
tienen potente efecto antimicrobiano para
estafilococos y estreptococos, y cierto efecto
estimulante sobre el Propionibacterium, el
cual produce ácido propiónico que también
tiene efecto antimicrobiano sobre muchos
organismos(4). El ácido linoleico y linolénico
(ácidos grasos libres) son más inhibitorios
para S. aureus que para el estafilococo
coagulasa negativa, habitantes normales de
la flora cutánea(3). La reducción de los lípidos
de la superficie cutánea por tratamiento con
solventes tópicos ha prolongado el tiempo de
supervivencia del S. aureus sobre la piel.
Recientes estudios sugieren la evidencia que las
ceramidas, uno de los principales componente
del estrato córneo puede tener propiedades
inmunomoduladoras. Se ha observado
alteraciones en la función de la ceramida
cutánea con incremento de infecciones cutáneas
bacterianas, tales como en la dermatitis atópica(7).
6. Las secreciones glandulares y sebáceas con
sustancias bactericidas: La presencia de
sustancias antibacterianas naturales en las
secreciones sebáceas puede ser un factor en
la eliminación de bacterias de la superficie de
la piel (3). Enzimas celulares eliminadas por el
sebo y el sudor también tienen propiedades
antibacterianas (5).
7. La interferencia bacteriana: Efecto supresor de
una cepa o una especie bacteriana sobre la
colonización por otras. La complejidad de la
flora cutánea normal ejerce una gran influencia
sobre la colonización de bacterias patógenas en
la piel (3,4).
8. Producción de antibióticos por la microbiota
cutánea residente: Con actividad de amplio
espectro, y juegan un papel importante
en la defensa inmune innata. Tenemos las
bacteriocinas, defensinas y catelicidinas (aislado
en la piel inflamada). El ácido propiónico
producidas por las Propionibacterias tienen
también actividad antibiótica.
9. El sistema inmune: La inmunidad humoral y
celular determina una respuesta específica
con la producción de anticuerpos y linfocitos
T sensibilizados, con la finalidad de erradicar
el microorganismo infectante. La inmunidad
humoral con producción de IgA e IgG a través
del sistema ecrino (secreción en el sudor); la
inmunidad celular con la participación de los
linfocitos T, células de Langerhans y producción
de diversas citocinas. El balance entre el germen
y la situación inmunológica determinará el
resultado final de la enfermedad.
Capacidad de defensa del organismo frente a la
infección está dada por la respuesta inflamatoria del
huésped a la invasión bacteriana dependiente de la
región anatómica.
MICROBIOTA CUTANEA NORMAL
La superficie de la piel humana normal se encuentra
colonizada por múltiples microorganismos que viven
como saprofitos entre las fisuras de las escamas
del estrato córneo y dentro de los folículos pilosos,
los cuales en algunas ocasiones pueden volverse
patógenos(7,8). Están distribuidas en microcolonias
de diferentes tamaños, varían según la edad, sexo,
raza y región topográfica. No están presentes en las
glándulas ecrinas y apocrinas.
Se define como microbiota cutánea normal
aquellos microorganismos que viven regularmente
en forma inofensiva como comensales en la
superficie cutánea y en los folículos. Price(9) lo
clasificó en dos grupos: (1) flora residente o habitual
y (2) flora transitoria.
Las alteraciones en la microbiota, como las que
generan los cambios ambientales u ocupacionales,
los hábitos de higiene inadecuados o la exposición
a antibióticos, modifican el ecosistema y alteran la
homeostasis cutánea, lo cual favorece la aparición
de diferentes enfermedades(10).
El término “flora” tiene una connotación botánica
y hace alusión al nombre de la diosa latina de las
flores y los jardines: Flora. Por lo tanto, es un término
inadecuado para referirse a las comunidades de
microorganismos vivos residentes en un nicho
ecológico determinado. El término adecuado y
aceptado actualmente es microbiota(11).
MICROBIOTA RESIDENTE:
Son aquellos organismos que presentan la capacidad
de multiplicarse y sobrevivir adheridos a la superficie
cutánea, los cuales se encuentran como constituyentes
dominantes de la piel (2,3,8). Esta flora residente, por
regla general no representa peligro alguno para el
humano. El número de organismos oscila entre 200
a 50,000/cm2 . Está conformada por dos grupos
relativamente fijos de bacterias que se encuentran
habitualmente en la piel: uno mayor conformado
por bacterias corineiformes y por estafilococos, y otro
menor conformado por micrococos y Acinetobacter
spp. Las bacterias residentes a menudo se consideran
comensales y mutualistas, lo que significa que no
son dañinas y pueden representar un beneficio para
el huésped. Sin embargo, algunas de ellas tienen
un gran potencial patógeno, principalmente las del
grupo Acinetobacter, Escherichia coli, Proteus spp.,
Enterobacter spp., Klebsiella spp. y Pseudomonas
spp(11).
MICROBIOTA TRANSITORIA:
Esta formada por microorganismos que provienen
del medio ambiente que caen libremente en la piel
en forma fortuita sin relacionarse, permanecen
por periodos cortos, y se encuentra con mayor
frecuencia en la piel expuesta, son incapaces de
crecer y multiplicarse en un ambiente relativamente
inhóspito y no tienen apego por la piel(2,3,8).
En adición a éstos dos grupos de microorganismos,
un tercer grupo de organismos parece ser capaz de
colonizar ocasionalmente la piel en una minoría de
personas. Estos organismos son llamados microbiota
nómada, residente temporal o microbiota
asociada debido a su tendencia de adherirse
y multiplicarse en la piel por periodos cortos,
dependiendo de las actividades de la microbiota
residente e influencias del medio ambiente. Un
ejemplo es de los médicos que curan heridas sin
guantes, permaneciendo durante su práctica médica
y desapareciendo post largas vacaciones o cese de
sus actividades médicas(4,7).
MICROBIOTA RESIDENTE
La microbiota residente vive como pequeñas
microcolonias sobre la superficie del estrato
córneo y dentro de las capas más superficiales
de la epidermis y su composición varía según
determinadas regiones de la superficie cutánea. Esta
microbiota está constituida por un número limitado
de especies de bacterias aerobias y anaerobias,
levaduras y ácaros, resumidos en la Tabla 1.
MICROBIOTA MICROCOCCACEAE:
Están compuesto por los estafilococos y micrococos.
Los estafilococos se dividen en estafilococo aureus
coagulasa positiva y estafilococo coagulasa
negativa .
Estafilococos
Los estafilococos se pueden encontrar en toda la
superficie cutánea. Incluyen diferentes especies:
Estafilococo coagulasa negativo, son los
microorganismos más frecuentemente encontrados
en la microbiota normal. Alrededor de 18 especies
se han aislado de la piel normal, destacando el S.
epidermidis en la cabeza y tórax , el S. hominis en los
brazos y las piernas, el S. saprophyticus en los pies y
periné. Otras especies encontradas como residentes
primarios son el S. haemolyticus, S. capitis, S.
warneri, S. cohnii,(en los pies) S. xylosus y S. simulan.
El S. epidermitis coloniza preferentemente la parte
superior del tórax y constituye mas del 50 % de la
microbiota residente estafilocócica (1,2,4).
Estafilococo coagulasa positivo no forma parte de
la microbiota normal, puesto que es patógeno,
pero coloniza con cierta frecuencia algunas zonas
cutáneas sin producir infección. El ser humano
tiene un alto grado de resistencia natural a la
colonización de la piel por estafilococo coagulasa
positivo (S. aureus), puede ser encontrado en áreas
intertriginosas, particularmente en la zona perineal
en más del 20% de las personas; en portadores
nasales en el 20% a 40% de los adultos normales,
donde pueden causar colonización persistente de la
piel e infección recurrente(2,4). Algunas personas
son más susceptibles a la colonización de la piel por
91
 MICROCOCCACEAE el S. auerus, como los trabajadores de hospitales,
diabéticos, consumidores de drogas y pacientes con
Estafilococo coagulasa negativa hemodiálisis. Pacientes con psoriasis y dermatitis
S. epidermidis atópica suelen albergar en la piel afectada como
S. hominis en la piel sana S aureus y constituir hasta el 80% de
S. haemolyticus la microbiota normal(1,2,4).
S. saprophyticus
S. capitis Peptococus
S. warneri
El Peptococcus saccharollyticus, también llamado
S. cohnii
S. saccharollyticus, es un estafilococo anaeróbico
S. xylosus
estricto y un miembro de la microbiota normal en el
S. simulans
20% de las personas. Esta presente en gran número
Peptococcus sobre la frente y fosa antecubital.(2)
S saccharolyticus
Micrococcus Micrococos
M. luteus Menos frecuentemente que el estafilococo(2), se
M. varians encuentran en la piel, en especial en mujeres y
M. lylae niños(1). Se han encontrado ochos especies diferentes
M. nishinomiyaensis en la piel normal, el más frecuente es el M. luteus
M. kristinae y con el M. varians, representan las especies
M. roseus dominantes, le siguen en orden de frecuencia el M.
M. sedentarius lylae, M. nishinomiyaensis, M. kristinaei, M. roseus,
M. agíeis M. sedentarius y M. agieis.. El M. kristinae y el M.
lylae son más comunes en los niños. El M. lylae esta
ORGANISMOS CORINEFORMES mas frecuentemente presente en los meses fríos del
año (1,2,4).
Corynebacterium
C. minutissimun ORGANISMOS CORINEFORMES
C. bovis Son bacilos grampositivos pleomórficos, mal
C. xerosis conocidos como difteroides. Son dos grupos: los
Organismos del grupo JK ( C. jeikeium ) corynebacterium y los brevibacterium.
Brevibacterium
Los Corynebacterium
PROPIONIBACTERIUM (CORINEFORMES ANAERÓBIOS)
(corineformes aerobios)
P. acne Constituyen el 60% de los corineformes. Son
P. granulosum organismos aeróbicos Gram positivos, formadores
de colonias largas, de rápido crecimiento y se
P avium.
caracterizan por ser lipofílicos y lipolíticos, se
BACILOS GRAMNEGATIVOS
localizan principalmente en áreas intertriginosas.
Las especies son: C. minutissimun, C. bovis, C.
Acinetobacter xerosis, C hofman. El C. minutissimun es un complejo
A. calcoaceticus var. Anitratus de ocho especies diferentes, tiene la habilidad de
A. calcoaceticus var. Iwoffi producir porfirinas, genera intertrigos de los dedos.

MICROBIOTA FÚNGICA Organismos del grupo JK (C. jeikeium)

Malassezia (Pityrosporum ) Son organismos que colonizan las áreas
M Furfur intertriginosas de personas normales, pero con
P. ovale mayor frecuencia en los inmunosuprimidos. Pueden
P. orbiculare ser encontrados en el 35% de los pacientes en los
Cándida sp.
hospitales(2). Son organismos que han adquirido
C glabrata
resistencia a todos los antibióticos, excepto a los
C. albicans
glucopéptidos (vanciomicina y teicoplanina )(2,4)

PROPIONIBACTERIUM (CORINEFORMES ANAERÓBIOS) Los Brevibacterium

Demodex foliculorum
Tabla 1. Microbiota cutánea residente.
Son microorganismos aerobios, no lipofílicas,
formadoras de colonias grandes, de crecimiento
rápido, productoras de enzimas proteolíticas, se
encuentran con frecuencia en los pies de pacientes
con tiña de los pies y se les atribuye el olor pedio,

92
por la degradación de las proteínas de la superficie
cutánea en tiolmetano. Son resistentes a la
penicilina(2,4).
Propionibacterum
(Corineformes anaerobios)
Son bacilos anaerobios, lipofílicos, lipolíticos,
grampositivos, no formadores de esporas y
habitantes normales de los folículos pilosos y de las
glándulas sebáceas. Existen tres especies:
• P. acnes
Esta presente en casi el 100% de los adultos,
más numeroso sobre el cuero cabelludo, frente
y espalda. Existe una estrecha relación directa
entre su número total y la cantidad de sebo. La
densidad folicular del P acnes alcanza su pico
alrededor de la pubertad, cuando las glándulas
sebáceas son grandes debido a la estimulación
androgénica y permanece relativamente
constante durante la vida adulta. El P acne esta
presente en el neonato por un periodo corto, y
su ascenso se inicia a los 1 a 3 años de edad,
10/cm2 a 106/cm2 antes de la pubertad. Se ha
implicado en la patogenia del acné(1,2,4,8).
• P. granulosum
Presente en el 20% de la población, se han
encontrado en pequeñas áreas pilosas
• P. avium
A menudo encontrad o en áreas
intertriginosas, especialmente axila.
Bacilos gramnegativos
Los bacilos gramnegativos es un componente poco
común de la microbiota residente de la piel, debido
probablemente a la sequedad relativa de la piel, son
transitorios, probablemente contaminantes del tracto
gastrointestinal. Residen en áreas intertriginosas y
superficies mucosas, tales como el perineo, axilas,
dedo del pie o mucosa nasal de algunas personas (2)
• Especies de acinetobacter.
Son bacilos gramnegativos aerobios, son
encontrados en el 25% de las personas como
microbiota normal, es más frecuente en hombres
y en épocas de verano; ocupa áreas húmedas.
Las especies encontradas en la piel humara
raramente se encuentra en las infecciones
cutáneas. Antiguamente era conocida como
las especies de Mina y Herellea. Es el único
gramnegativo que tiene significancia como
residente normal de la microbiota (4). Existe una
especies con dos variedades: (1) A. calcoaceticus
variedad anitratus y (2) A. calcoaceticus variedad
Iwoffi.
Microbiota fúngica
Los hongos están regularmente presentes en la
microbiota humana normal, predominando las
levaduras.
• Pityrosporum
Las especies de Pityrosporum son levaduras
lipofílicas que requieren lípidos para su
crecimiento. Predominan es áreas sebáceas del
pecho, espalda. En la flora normal se encuentra
en la forma de blastosporas. El P. ovale y P.
orbiculare probablemente, son organismos
idénticos(4).
• Candida sp.
Algunos grupos de la familia Cándida también
forman parte de la microbiota residente de la
piel, como lo es la C. glabrata..
Microbiota parasitaria
La microbiota parasitaria es escasa, esta
principalmente representada por el Demodex
foliculorum, parásito saprofito que se localiza en los
folículos pilosos en número de 2 a 3, pero pueden
llegar a ser patógenos como en la demodisidosis y
la rosácea (1,8).
MICROBIOTA TRANSITORIA
La microbiota transitoria está formada por los
microorganismos que caen libremente en la piel
en forma fortuita del medio ambiente. Varían en
número y tipo, persisten brevemente en pequeño
número antes de desaparecer; son incapaces de
crecer y reproducirse en un ambiente relativamente
inhóspito y no tienen apego por la piel, se
encuentran primariamente en piel expuesta. La
microbiota transitoria está integrada por el
estreptococos piógenos beta hemolítico del grupo
A, el más frecuente; otros estreptococos incluyendo
el S. viridans, Neisseria spp, S. aureus, bacilos
gramnegativos (E coli, Proteus spp, Enterobacter,
Pseudomona, Mycobacterium spp etc. El estafilococo
coagulasa positivo, patógeno principal de la piel, no
se encuentra en la piel normal, está presente en la
piel de pacientes con psoriasis y dermatitis atópica.
Se encuentra en el tercio anterior de las fosas
nasales en el 30%, perineal en el 15%, axilas 15% y
a nivel interdigital en el 2%.
93
 MICROBIOTA DE AREAS ESPECIALES
La microbiota cutánea varía dependiendo de su
localización en el cuerpo. Ciertas áreas de la piel
tienen microbiota específica, los cuales difieren
cuantitativamente o cualitativamente del resto
de la microbiota cutánea y requieren especial
consideración. La cara, cuello y manos representan
áreas expuestas del cuerpo y como resultado
pueden tener una alta proporción de organismos
transitorios y una más alta densidad de bacterias.
MICROBIOTA DEL VESTÍBULO NASAL
Los organismos comúnmente encontrados son
el estafilococo coagulasa negativo, micrococos y
corineformes. El estafilococo aureus está presente en
el 35% de los portadores sanos.(4) No es rara la
presencia del estreptococo pyógenes. Es importante
la detección del portador nasal y su tratamiento
para el control de la infección estreptocócica.(12)
MICROBIOTA DEL CONDUCTO AUDITIVO
EXTERNO
Los organismos mas frecuentes encontrados son
el estafilococo coagulasa negativo y corineformes.
Otros son las especies de Proteus, Escherichia coli,
Neisseria catharralis(4,12).
MICROBIOTA DE LA AXILA
Esta área presenta un alto nivel de colonización
bacteriana, principalmente por estafilococo
coagulasa negativa, micrococos y corineformes.
Están usualmente presentes del P. acnes, P. avium y
acinebacetr spp.(4,12)
MICROBIOTA DE LOS ESPACIOS
INTERDIGITALES
A nivel del cuarto dedo a menudo hiperhidratado
y macerado, es donde se aisla un gran número de
bacterias, tales como especies de Brevibacterium
y acinetiobacter. En los ancianos y en los climas
tropicales se aíslan coniformes. (4)
MICROBIOTA DE LA VULVA
Los organismos aislados regularmente de esta área
incluyen estafilococo coagulasa negativo, micrococos
y corineformes; con los coliformes y enterococos se
encuentran frecuentemente como residentes y como
microbiota transitorios por contaminación fecal. El
estreptococo del grupo B puede ser cultivado de
este lugar en un pequeño número. (12)
MICROBIOTA DEL PERINEO E INGLE
Usualmente están presentes estafilococo coagulasa
negativo, micrococos y una variedad de corineformes
aerobios. Los organismos gram negativos de
la microbiota gastrointestinal desaparecen
rápidamente después de la contaminación fecal.
Las especies de Acinetobacter son resistentes en
alrededor del 15% de las personas. (4,12)
94
MICROBIOTA DEL OMBLIGO.
El ombligo es rápidamente colonizado después
del nacimiento por S. aureus y Streptococcus
pyogenes. Los organismos pueden diseminarse
rápidamente de un niño a otro en las guarderías
y en hospitales; por lo tanto si se encuentra una
infección por éstos gérmenes en una unidad habrá
que hacer un cultivo del ombligo. (4)
FACTORES QUE MODIFICAN LA
MICROBIOTA NORMAL
La microbiota normal permanece relativamente
constante, pero puede ser modificada por diversos
factores. Estos factores pueden ser endógenos
propios del individuo o secundarios a factores
ambientales o bacterianos (2,4,9).
1. Efectos del clima:
La microbiota residente puede ser modificada
por su medio ambiente. El incremento de la
temperatura y humedad aumenta la densidad de
la colonización bacteriana y altera la proporción
de los mismos. La microbiota que más aumenta
son los corineformes y los bacilos gramnegativos.
El aumento del calor y la humedad proporcionada
por la oclusión son factores ambientales
que favorecen el crecimiento de los hongos
(candidiasis, tiña versicolor o infecciones por
trichophyton(2,4).
2. Edad:
La edad de las personas tiene profunda
influencia sobre la microbiota cutánea(2). En
los infantes la microbiota es algo inestable y
variable, los micrococos, bacterias corineformes
y gramnegativos son mas frecuentemente y en
gran número en relación a los niños mayores
y adultos(13).Los infantes también tienen una
alta proporción de patógenos o potenciales
patógenos sobre su piel(2).
Las especies de Pityrosporum y propionibacterium
están presentes en niveles mucho más bajos
antes de la pubertad, estos organismos requieren
niveles de lípidos más altos en la piel, y su
incremento esta relacionado en forma paralela
a la producción sebácea relacionados a los
cambios con la edad. Por ejemplo el P. orbiculare
es raro en niños menores de 5 años de edad y
comienza a incrementarse y establecerse en las
personas durante unos 10 años y llega a los
niveles del adultos en 15 años. El nivel de la
población del P. acnes también es directamente
proporcional a la cantidad secretada se sebo y
ácidos grasos libres en la superficie lipídica.
Se conoce que las personas adultas esta altamente
colonizada por la Malassezia spp en las zonas
con mayor densidad de glándulas sebáceas, en
contraste con la baja densidad de colonización
en niños por debajo de la pubertad(14).
 La microbiota neonatal: La piel humana
comienza a colonizarse desde el nacimiento.
La piel de los recién nacidos por cesárea son
estériles y comienzan a colonizarse en los
primeros contactos con el mundo exterior,
mientras la piel de los recién nacidos por parto
vaginal estarán colonizados predominantemente
por S epidermidis, que es el de mayor presencia
vaginal justo antes del nacimiento. El S. aureus
puede colonizar el ombligo y la nariz del recién
nacido(2,4).
3. Sexo
Existe evidencia que el hombre tiene mayor
número de organismos y más biotipos que
las mujeres; esto puede ser debido a la alta
producción de sudor así como la tendencia del
hombre a usar ropa más oclusiva. Otro posible
factor puede ser el aumento de la producción de
sebo y diferencias hormonales entre los sexos(2).
antibióticos, tales como el grupo coryneforme
JK y portadores nasales de S. aureus. Otros
organismos de la microbiota residente
incrementados en pacientes hospitalizados
incluyen microorganismos gramnegaivos
(especialmente especies de proteus y
pseudomona) y cándida albicans(,4,12).
8. Efecto de las enfermedades
sistémicas
Algunas enfermedades sistémicas predispone a
la colonización de la piel por microorganismos
debido a la alteración en la inmunidad y
adherencia bacteriana. Ocurre aumento de
portadores nasales de S. aureus en niños
diabéticos y adultos con diabetes insulina-
resistes. Aumento de la prevalencia de infecciones
por cándida en las mujeres diabéticas y en la
dermatomiositis.

9. Efecto de los jabones y

4. Raza
desinfectantes
Varios reportes han distinguido diferencias
La abstinencia del lavado no aumenta la cantidad
entre razas en algunas áreas, tales como alto
de la microbiota normal, pero después del
porcentaje de portadores nasales de S. aureus en
baño disminuye la microbiota normal temporal,
blancos; los negros adquieren mayor infección
pero no varía la presencia del estafilococo
estreptocócica cutánea y neonatal, y aparición
coagulasa negativa. El lavado repetido con
temprana de P. acnes en negros. Estas diferencias
jabones hace la piel más alcalina que el lavado
pueden ser debidos a la diferente expresión
con jabones medicados. El Propionobacterium
de los antígenos HLA, diferente adhesión o
aumenta con el uso de jabón y disminuye con
diferentes condiciones del medio ambiente(2,4).
el jabón medicado que tiene desinfectante. La
clorhexidina disminuye la incidencia de infección
5. Ocupación
por S. aureus. Se ha demostrado que el cepillado
Las labores que incrementan la temperatura y
de la piel con agua sola disminuye el número de
humedad favorecen el desarrollo de cándida,
bacterias más rápido que cuando se usa jabón
gramnegativos y corineformes. Los trabajadores
no medicado(4).
de los hospitales pueden tener más organismos
patógenos como flora transitorios y pueden
10. Efecto de los medicamentos
establecerse como flora residente si éstas
De todas las influencias externas, las drogas
personas están expuestas continuamente(4).
son capaces de hacer cambios más rápidos y
radicales sobre la microbiota cutánea; así, los
6. Localización corporal
antibióticos alteran la adherencia bacteriana
La composición de la microbiota cutánea varía
de la microbiota normal, disminuyendo los
de acuerdo a la localización corporal. La cara,
corineformes y aumentando los micrococos y
cuello y manos representan áreas expuestas
gramnegativos. Los retinoides disminuyen el P.
y como tales tienen una proporción más alta
acne por disminución de la secreción sebácea
de microorganismos transeúntes. La cabeza y
y aumenta la colonización nasal por S. aureus.
parte superior del tronco tiene más glándulas
Los corticoides disminuyen el sistema inmune,
sebáceas y un gran número de microorganismos
los estrógenos aumenta la candidiasis vaginal
lipofílicos, predominando el Propionibacterium.
y cutánea. El uso de clindamicina y neomicina
La axila, perineo y zona interdigital pedia con
tópica produce aumento de la microbiota
mayor humedad están colonizadas más por
gramnegativo resistente que se normaliza
gramnegativos y coryneformes.
después de suspendido el tratamiento (4).

7. Hospitalización
11. Efecto de la adherencia bacteriana
Varios estudios han demostrado diferencias
La adherencia permite a las bacterias acceder
significativas entre la microbiota normal de
a los órganos y tejidos y lo realizan a través
personas sanas y de pacientes hospitalizados.
de las adhesinas, proteínas de superficie de
Los resultados de este estudio muestra que los
las bacterias que actúan como puentes con las
pacientes hospitalizados tiene aumento de la
células del huésped, y es de carácter irreversible.
colonización con patógenos resistentes a los

95
 FUNCIONES DE LA MICROBIOTA
NORMAL
La microbiota cutánea tiene múltiples funciones
importantes de homeostasis:
a. nterviene en la defensa contra las infecciones
bacterianas por medio de la interferencia
bacteriana.
b. Tiene actividad sobre la degradación de los
lípidos en la superficie cutánea favoreciendo la
función barrera de la piel
c. Produce sustancias antibióticas (Bacteriocinas)
con actividad antibiótica
d. Producción de ácidos grasos libres con actividad
antibacteriana
e. Es responsable directa de la producción de olor
al degradar componentes del sudor apocrino.
LA MICROBIOTA RESIDENTE COMO
PATOGENOS
Los microorganismos de la microbiota residente
cutánea viven en sinergia con su huésped y,
ocasionalmente la colonización puede resultar
en infección clínica, comúnmente infecciones
superficiales que recidivan. En circunstancias
especiales, las infecciones pueden ser severas,
en especial en pacientes inmunosuprimidos y en
pacientes hospitalizados que emplean dispositivos
invasivos, tales como válvulas cardiacas, catéteres,
sondas, shunts del sistema nervioso central,
implantes vasculares, tubaje endotraqual, etc.
Tipo de Infección Localización
Impétigo, Sindrome Epidermis
de Piel Escaldada
El estafilococo coagulasa negativo, es el
responsable de las endocarditis en implantes de
válvulas, catéteres, prótesis; infecciones del trato
urinario, osteomielitis y bacteriemias en pacientes
inmunosuprimidos.
El S. aureus se encuentra comúnmente en los
portadores nasales y causan forunculosis a
repetición, agravan los eczemas, y se ven en mayor
número en los atópicos.
Los estreptococos del grupo A, no residentes de
la microbiota normal, si se encuentra siempre
indican que el paciente tiene una infección. Los
estreptococos del grupo B colonizan las membranas
mucosas de la vagina, uretra, orofaringe, y el grado
de colonización aumenta con el uso de DIU y las
relaciones sexuales.
Las especies de Corynebacterium son los
responsables del olor, la trichomicosis axilar,
eritrasma, queratólisis puntata y complejo
dermatofitosis. Las especies de P. acnes y P.
granulosum están emplicados en el acné severo.
Entre los bacilos gramnegativos, el Acinetobacter
calcoaceticus se encuentra más frecuentemente
en las heridas post-operatorias o quemaduras de
pacientes inmunosuprimidos. Las foliculitis por
gramnegativos es causada principalmente por E.
coli, Klebsiella, enterobacter (pústulas pequeñas) y
proteus (nódulos y quistes). El intertrigo pedio son
causadas por gramnegativos.
El Pityrospurum orbiculare en condiciones
apropiadas puede cambiar de blastospora al
estado hifal patógeno (Malassezia furfur) y producir
pitiriasis versicolor, foliculitis, dermatitis seborreica y
sepsis a través de los catéteres.
Las especies de cándida, más frecuente C. albicans,
luego C. tropicales y C. parapsilosis pueden
producir balanitis, paroniquia, foliculitis, candidiasis
cutánea y candidiasis mucocutánea crónica (4).

Ectima Epidermis y dermis

Foliculitis Folículo piloso-superficial PATOGENIA

Forúnculo, ántrax Folículo piloso-profundo
Las manifestaciones cutáneas de una infección
bacteriana pueden producirse por varios
Hidrosadenitis Folículo pilosebáceo glándulas mecanismos fundamentales.
apocrinas
• Infección local primario con replicación in situ de
Erisipela Dermis- Tejido celular subcutáneo la bacteria, como impétigo.
Celulitis Dermis- Tejido celular subcutáneo • Exotoxinas circulantes: síndrome de la piel
(más profunda) escaldada estafilocócica.
• Mecanismos inmunológicos, como vasculitis en
Fascitis necrotizante Fascia profunda
infección estreptocócica.
(Pio) Miositis Músculo • Afectación de la piel como parte de un cuadro
Linfangitis Vaso linfático
sistémico: sepsis meningocócica
• Manifestación de una coagulopatía intravascular
Paroniquia Absceso superficial dedo diseminada, como ocurre también en las sepsis
meningocócicas o en algunas infecciones por
Tabla 2: Tipo de infección cutánea y de partes blandas Rickettsia.
según la localización.

96
Las infecciones de piel y partes blandas se
definen según la localización de las mismas
independientemente del microorganismo que las
produce (Tabla 2). Así, las infecciones de piel afectan
a la epidermis, dermis o TCS, mientras que las
infecciones de partes blandas a la fascia profunda
o al músculo(15).
CLASIFICACION DE LAS INFECCIONES
CUTÁNEAS BACTERIANAS
Las infecciones bacterianas de la piel se pueden
clasificar dependiendo de distintos parámetros.
FORMA DE PRESENTACIÓN
a. Infecciones bacterianas primarias:
Las infecciones cutáneas primarias se
desarrollan sobre la piel previamente sana.
b. Infecciones bacterianas secundarias:
Las infecciones cutáneas secundarias se
originan sobre la piel previamente lesionada o
alterada como eczemas o úlceras.
c. Infecciones bacterianas sistémicas:
Son manifestaciones cutáneas de enfermedades
bacterianas sistémicas o localizadas en otro
aparato.
LOCALIZACIÓN
Pueden ser:
a. Infecciones epidérmicas
• Impétigo
• Síndromes tóxicos estafilocócicos
b. Infecciones dermo-epidérmica
• Ectima
• Erisipela
• Dactilitis
• Linfangitis
c. Infecciones dermo-hipodérmicas
• Celulitis
d. Infecciones del folículo pilo-sebáceo
• Foliculitis superficiales
• Foliculitis profundas
• Forúnculo
• Antrax
e. Infecciones de las glándulas sudorales
• Hidrosadenitis
f. Infecciones de la fascia muscular
• Fascitis necrotizante
g. Músculo
• Piomiositis
• Mionecrosis
ETIOLOGIA
Las infecciones de piel y partes blandas
son producidas por una gran variedad de
microorganismos. Las modificaciones en los
patrones de susceptibilidad-resistencia de estos
gérmenes han generado la necesidad de modificar
las pautas empíricas de tratamiento adecuándolas a
las situaciones epidemiológicas actuales. Se impone
por lo tanto un estudio detallado que permita poner
de relieve todo los factores de riesgo que puedan
orientarnos a un diagnóstico etiológico y por ende
un tratamiento antimicrobiano empírico lo más
certero posible.
Numerosos son los factores que predisponen a una
infección de piel y partes blandas, dentro de los
que se destacan: edad, localización de la lesión,
estado inmunológico del huésped, comorbilidades
asociadas, origen de la infección, historia de viajes,
mordeduras de animales o contacto con aguas,
abuso de drogas endovenosas, antecedentes de
heridas, traumatismos o cualquier lesión que curse
con pérdida de integridad de la piel, hacinamiento,
bajo nivel socio-económico y malos hábitos
higiénicos-sanitarios entre otros.
Es conocido que las infecciones comunitarias
tiene una epidemiología completamente diferente
a las relacionadas con los cuidados de salud.
Generalmente las infecciones de piel y partes blandas
en la comunidad son causadas por Streptococcus
pyogenes y S. aureus en tanto las de origen
hospitalario son producidas por microorganismos
multirresistentes como S. aureus meticilino resistente
(SAMR), Pseudomonas sp y enterobacterias
productoras de betalactamasas de espectro
extendido, situación que provoca un alto costo de
salud y elevada mortalidad. Sin embargo desde hace
algunas décadas se viene reportando en el mundo la
emergencia de cepas de MRSA de origen comunitario
(SAMR-com) cuyas características clínicas y
epidemiológicas difieren del adquirido en hospitales.
La mayor parte de estas infecciones se localizan en
piel y partes blandas y ocurren en personas donde
no se reconocen factores de riesgo; generalmente se
presentan en poblaciones cerradas o semicerradas
(militares, reclutas, prisioneros, atletas, guarderías),
hombres que tienen sexo con hombres y grupos con
bajo status económico. Estos microorganismos son
resistentes al grupo de antibióticos betalactámicos
(penicilinas, cefalosposrinas, carbapenémicos y
monobactámicos), pero son susceptibles al resto
de los antimicrobianos. La determinación de una
cepa de SAMR-com resulta extremadamente difícil
y debe realizarse basada en técnicas de biología
molecular(16).
97
 ESTAFILOCOCOS
Los estafilococos son cocos grampositivos que se
agrupan en forma de racimos de cerca de 1 µm
de diámetro; son anaerobios facultativos, inmóviles
y no esporulados. Se divide en varias especies;
pero en clínica humana sólo unas pocas especies
son importantes: S. aureus, S. epidermidis y S.
saprophyticus. El S. aureus es el patógeno de mayor
importancia en las infecciones estafilocócicas. El
S. epidermidis, constituye parte de la microbiota
cutánea normal y tiene un papel oportunista
cada vez más importante en las infecciones de
pacientes hospitalizados. No produce la enzima
coagulasa, por lo que se lo conoce también como
Staphylococcus coagulasa negativo. La mayoría
son multiresistentes. El S. saprophyticus, puede
inducir infecciones urinarias en las mujeres jóvenes
y en pacientes hombres con catéter urinario (17,18).
Staphylococcus aureus
Es reconocido en la actualidad como un patógeno
importante, capaz de causar infecciones localizadas
o sistémicas, por acción directa o por sus toxinas.
Se ha invocado en la etiología de infecciones
comunitarias y relacionadas con los cuidados
médicos.
Staphylococcus aureus puede clasificarse atendiendo
a la resistencia antimicrobiana, dividiéndose en
meticilino sensible (MSSA) y meticilino resistente
(MRSA). Los resistentes a meticilina lo son además a
todos los betalactámicos.
Staphylococcus aureus produce una amplia
variedad de enzimas y toxinas que contribuyen a
la colonización y patogenia de la enfermedad. La
función principal es convertir el tejido del huésped
en nutrimentos para la proliferación bacteriana y
ayudar a la bacteria a invadir los tejidos del huésped.
Staphylococcus aureus se cita como causa
de foliculitis, forúnculos, ántrax, paroniquia,
hidrosadenitis, orzuelo, abscesos cutáneos, mastitis,
erisipela, celulitis, pericondritis, fascitis, piomiositis,
linfangitis, infecciones de la herida quirúrgica,
artritis mono o poliarticular y osteomielitis. Cepas
productoras de toxina exfoliativa pueden producir
en niños inmunocompetentes el impétigo buloso o
ampollar y el síndrome de la piel escaldada que
corresponde a la forma sistémica de impétigo
ampolloso generalizado por traspaso de las toxinas
epidermolíticas A y B (fagos tipo: 2, 3ª, 3b, 3c, 55,
71) al torrente sanguíneo(16).
El S. aureus es un microorganismo positivo a
la coagulasa (coagulasa positivo), fermenta el
manitol, desarrollan colonias color oro y son
catalasa positivos(18). Es un miembro constante de
la microbiota microbiana en el 10 al 20 % de la
población, aproximadamente entre el 30 y 50 % de
los adultos sanos albergan S. aureus en algún sitio,
98
en cualquier momento dado (19,20). Estas bacterias
se acumulan con preferencia en las cavidades
nasales (35%), periné e ingles (20%), axilas (5 a
10%), ombligo y las manos (13 %) (21). En personas
con dermatitis atópica fue hallado en la narinas y
en los espacios subungueales distales de las uñas
con una frecuencia 5 y 10 veces mayores que en los
individuos normales. Niños y adultos con dermatitis
atópica tienen entre el 78 y 100 % de las lesiones
eczematosas colonizadas por S. aureus (19,21). Las
infecciones suelen ocurrir a causa de las secreciones
y por el arrastre de los mismos por los dedos y a
través de los vestidos (20).
El S. aureus es un patógeno agresivo, produce
muchos componentes celulares y productos
extracelulares que contribuyen a su patogenicidad.
Los componentes celulares que forman parte de la
estructura bacteriana consisten en:
• Péptidoglicano:
Posee importantes actividades biológicas:
inducción de IL-1, atracción de PPMN, activación
del complemento e inducción de anticuerpos
opsónicos.
• Ácido teicoico
Interviene en la adherencia del microorganismo
• Proteina A
Está incorporada a la porción externa de la capa
de péptidoglicano y es capaz de unir la fracción
Fc de las IgG evitando la fagocitosis.
• Cápsula.
Algunas cepas la poseen, tendría un rol
antifagocítico.
Los Componentes extracelulares (factores de
virulencia no estructurales) se refieren a enzimas y
toxinas producidas por la bacteria.
Enzimas
-- Catalasa:
Evita la acción de los radicales tóxicos al
degradar el peróxido de hidrógeno producido
durante la fagocitosis.
-- Coagulasa:
Convierte el fibrinógeno en fibrina al unirse a
la protrombina, favoreciendo la formación de
coágulos.
Durante la infección al interior de éste coágulo
quedan atrapados células fagocíticas, detritus
celulares y bacterias, originando abscesos.
-- Otras:
Hialuronidasa, lipasa, DNAasa.
• Toxinas
Las toxinas producidas por el estafilococo aureus
son:
-- Leucocidinas:
Produce degranulación y lisis de los granulocitos
 -- Exfoliatina: Estreptococos Estafilococos
Toxina causante de la descamación de la piel y
formaión de ampollas intra-epidérmicas en la Impétigo Ectima
piel. Existen Ectima Foliculitis
Dos tipos de toxínas exfoliativas serológicamente Erisipela Furúnculo, furunculosis
distintas: La ET-A y ET-B. Son polipéptidos con un Celulitis Antrax
Pm de 24 kD(19,22,23). Intervienen en el impétigo Dactilitis ampollosa distal Foliculitis de la barba
ampollar y síndrome estafilocócico de piel Periporitis
Enfermedad perianal
escaldada(23).
Fascitis necrotisante Hidrosadenitis
-- Toxina 1 del síndrome de shock tóxico (TSST-1): Escarlatina Síndrome de la piel escaldada
Está codificada a nivel cromosomal y pertenece Síndrome del shock tóxico
a la familia de los superantígenos. Ejercen su Escarlatina estafilocócica
efecto mediante la formación de un puente o
unión inespecífica entre las moléculas MHC Tabla 3. Enfermedades cutáneas causadas por
II de las células presentadores de antígeno y estreptococo y estafilococos.
los receptores de las células T. Esto provoca la
estimulación de un gran número de linfocito T,
liberándose una cantidad excesiva de citoquinas.
El S. pyogenes exhibe un antígeno de grupo A sobre
La clínica se traduce por fiebre, rash, hipotensión
su pared celular y una zona grande de ß-hemólisis
y compromiso multisistémico. Los síndromes
cuando es cultivado en placa de agar sangre;
clínicos son erupción escarlatiniforme (escarlatina
por esto es llamado estreptococo ß hemolítico del
estafilocócica) y el síndrome del shock tóxico
Grupo A.
estafilocócico(19).
-- Enterotoxinas: El S. pyogenes tiene muchos factores de virulencia
Las enterotoxinas B y C responsable del síndrome que liberan dentro del huésped y son:
del shock tóxico en cerca del 50% de los casos no • Estreptolisinas O y S
Menstruales (19). Toxinas que es la base de sus propiedades ß
hemolíticas. La estreptolisina O puede causar
ESTREPTOCOCOS una respuesta immune (ASO), es un indicador de
Los estreptococos son cocos grampositivos dispuestos infección previa por estreptococos del grupo A,
en cadenas, anaerobios facultativos, catalasa C o B; sin embargo, en las infecciones cutáneas
negativos, se hallan ampliamente difundidos en la respuesta ASO es débil y no es útil para el
la naturaleza y son responsables de numerosas diagnóstico.
enfermedades que afectan al hombre (18,24).
• Toxinas pirogénicas
Se clasifican según el tipo de hemólisis en alfa Son encontradas solo en ciertas cepas de S.
hemolíticos, beta hemolíticos y gamma hemolíticos pyogenes, son las cepas responsables para la
(no hemolítico). Los ß-hemolíticos son los más fiebre escarlatina.
importantes. Lancefield las clasifica según el
• Estreptoquinasa
antígeno carbohidrato C de la pared celular en
Enzimáticamente activa el plasminógeno, una
grupos de la A a T. La mayoría de los estreptococos
enzima proteolítica, a plasmita el cual digiere la
patógenos para el hombre pertenecen al grupo
fibrina y otras proteínas.
A y se denominan en su conjunto streptococcus
pyogenes, Estos se subdividen según sus antígenos • Hialuronidasa
proteicos de superficie M y T. Las proteínas Son específicos para los estreptococos del
M protegen al organismo de la fagocitosis grupo A y sus niveles están aumentados en las
contribuyendo a su virulencia(ácidos lipoteicoicos). infecciones cutáneas. Facilita la extención de la
Los del grupo B producen infecciones en el aparato infección.
genital femenino(18,24-26).
• Estreptodornasa (anti-DNA-asa B)
El S. pyogenes se clasifica en cepas orofaríngeas • Anti-C5a peptidasa y otras.
y cepas cutáneas. La piel normal no es un buen
hábitat para el desarrollo de S pyogenes, esto quizá El impétigo contagioso, ectima, erisipela, celulitis
por el efecto bactericida de los lípidos cutáneos, por (incluso en la región perianal), hidrosadenitis,
esto los portadores cutáneos son poco frecuentes fascitis necrotizante, piomiositis, linfangitis,
y transitorios menor del 1% .Aproximadamente el artritis y osteomielitis son entidades causadas por
10% de la población normal es portadora de S. Streptococcuss pyogenes.
pyogenes en la garganta y área nasal (19).

99
 El síndrome de shock tóxico estreptocócico es
causado por estreptococos del grupo A (EGA)
productores de exotoxina pirogénica. Streptococcus
neumoniae es causa de celulitis orbitaria y
periorbitaria sin puerta de entrada e infecciones
osteoarticulares. En neonatos Streptococcus del
grupo B es causa de osteomielitis(16).
En la tabla 3 se hacen un resumen las enfermedades
cutáneas causadas por estreptococos y estafilococos.
IMPÉTIGO
El Impétigo, también denominado piodermitis o
pioderma por Ruiz Maldonado (27), es una infección
bacteriana cutánea, superficial y muy contagiosa (27-
30)
, caracterizada por la aparición de una ampolla o
vesícula subcórnea. Constituye parte de un espectro
clínico de varias enfermedades infecciosas cutáneas
diferentes (31).
Se define como infección de la epidermis, y es la
infección de la epidermis, y es la infección cutánea
más frecuente en pediatría. Su máxima incidencia
ocurre entre los 2-5 años de edad. Esta infección
se asocia a pobre higiene y hacinamiento, y se
disemina con facilidad, por lo que el lavado de
manos y otras medidas preventivas son importantes
para evitar brotes(32). No suele dar clínica sistémica.
Respecto a la etiología del impétigo, la revisión de
la literatura internacional nos habla de cambios
en la predominancia del agente etiológico en las
últimas décadas, históricamente se ha relacionado
el impétigo vulgar con la presencia del estreptococo
beta hemolítico del grupo A (GABHS) y al impétigo
ampollar con el estafilococo aureus, posteriormente
se determinó que ambos agentes podrían estar
presentes. Hacia los años 40 y 50 se señaló al
estafilococo aureus (33,34) y hacia fines de los 60 y
en los 70 se señaló al estreptococo pyogenes (33-
35)
respectivamente como los principales agentes
causales del impétigo vulgar, hacia 1980 se da
un cambio y reaparece el estafilococo aureus
como principal microorganismo en el impétigo
no ampollar(36,37) actualmente este germen puede
ser cultivado en más del 80% (34) de los impétigos,
existen estudios que demuestran que el estafilococo
aureus es el agente causal más frecuente (82%)
del impétigo no buloso en niños (38), aunque la
presencia mixta de agentes se encuentra en un
12%. No se ha aislado estreptococo pyogenes
como agente único, el GABHS raramente actúa
como agente causal único como se creyó hace 10
años (31). En el caso del impétigo ampollar se ha
aislado en todos los cultivos estafilococo aureus
(38)
, fago grupo II (30), se puede aislar estafilococo
aureus meticilino resistente (SAMR) hasta en 20 %
de los casos(31), e incluso se ha encontrado hasta
el 50 % (31) de SAMR adquirido en la comunidad.
Las formas graves de impétigo ampollar como
el síndrome de piel escaldada estafilocócico es
100
mediado por toxinas epidermolíticas A y B del fagos
del grupo II Nº 80, 81, 71 y 55 del estafilococo
aureus, causantes del cuadro patológico (29,39,40), no
aislándose el microorganismo(27, 41). Es importante
señalar que la mayoría de casos de impétigo no
ampollar es atribuido al estafilococo aureus y
GABHS solos o en combinación, pero en la mayoría
de estudios no se incluyen medios adecuados para
aislar anaerobios, de ahí que mencionamos que
existe un estudio que investiga la bacteriología
aeróbica y anaeróbica del impétigo no ampollar, el
cual señala que las bacterias aeróbicas y facultativas
(estafilococo aureus y estreptococo beta hemolítico)
sólo estuvieron presentes en 60% de casos, las
bacterias anaeróbicas en el 12.5% (principalmente
peptoestreptococos y en menor cuantía prevotella
intermedia) y las bacterias aeróbicas y anaeróbicas
mixtas presentes en 27.5% de los casos (42), datos
interesantes a tener en cuenta para pensar
siempre que en una infección con pobre respuesta
a tratamiento podríamos tener involucradas a
bacterias anaeróbicas .
La epidemiología del impétigo clásico es bien
conocida, suele corresponder al 10% de la consulta
dermatológica pediátrica (34), predomina en
escolares y preescolares (38), muy frecuente en la
infancia, el promedio de edad es de 5 años (6 meses
y 14años), la predominancia en varones puede ser
de 1.5: 1 (38) respecto a las mujeres aunque otros
estudios refieren que se presenta igual en ambos
sexos. La higiene deficiente, el hacinamiento,
bajo nivel socio económico, los traumatismos,
la maceración, los estados de inmunosupresión
(diabetes, linfomas, SIDA, uso de medicamentos
inmunosupresores: corticoides), dermatosis previas
pruriginosas (eczemas, escabiosis, pediculosis) son
factores predisponentes (41). Es altamente contagiosa,
generalmente se adquiere por contacto directo
de persona a persona, se disemina rápidamente
en lugares cerrados como guarderías, jardines
infantiles, la transmisión también se da a través
de fomites en artículos de aseo personal, juguetes,
etc. Ocurre principalmente en primavera, verano
en climas cálidos y húmedos, favorecido por la
humedad, erosiones de la piel y malas condiciones
higiénicas (43,44). El impétigo ampollar se presenta
en neonato, en niños mayores es una enfermedad
esporádica, puede presentarse en limitados brotes
familiares.
La clasificación del Impétigo señala dos formas
clínicas (27,28, 30,41): El impétigo contagioso, no
ampollar, también llamado impétigo vulgar, costroso
o clásico o de Tilbury Fox (29); presente en el 70%
y 80% de los caso (34,38) y el impétigo ampolloso o
bulloso que representa el 10 % y 30 % de los casos,
con sus 2 variantes: el impétigo localizado (Impétigo
ampollar o bulloso, impétigo neonatal o impétigo
neonatorum) y el impétigo generalizado o síndrome
de Ritter von Rittershain. Cuando el impétigo
aparece sobre una dermatosis previa, casi siempre
pruriginosa como escabiosis, dermatitis o tiña se
le conoce como Impétigo secundario (41) y toma la
topografía de la dermatosis que le da origen.

La clínica va a depender de la forma clínica de

impétigo, la presentación puede tomar más de
una forma debido a la cepa involucrada y la
relativa actividad de las exotoxinas el impétigo
no ampollar (28,34,38) se caracteriza por lesiones
indolorosa, a veces pruriginosas y con moderada
sensibilidad a la palpación, sin eritema alrededor,
el paciente se presenta con ausencia de signos y
síntomas sistémicos o constitucionales, un buen
estado general, habitualmente afebril, es frecuente
y característico la presencia de linfadenopatía
regional en el 90% de los casos (34), leucocitosis
en 50%, suelen resolverse sin tratamiento en unas
2 semanas. Puede iniciarse con una sola mácula
eritematosa de 2 a 4 mm que rápidamente evoluciona
a vesícula o pústula, la lesión característica es una
vesícula pústula muy frágil, que se rompe temprano
y muy fácilmente, deja una superficie exudativa
que al secarse evoluciona a una costra mielicérica
(Figura1A). El exudado puede ser seroso o purulento.
Predomina en zonas descubiertas: periorificial,
axila, pliegues y miembros (en lactantes las lesiones
aparecen en cualquier sitio). Pueden presentar
lesiones satélites contagiando áreas distales por
autoinoculación. (Figura 1B). Suelen ser superficiales
no se producen ulceraciones ni infiltración profunda,
curan sin cicatriz ni atrofia de piel, puede dejar
hipopigmentación residual (28).

El impétigo ampollar (27,31) se presenta en neonatos

a veces con brotes epidémicos en salas de
hospitalización y unidades neonatales, se presenta
con pequeñas o grandes ampollas de 0.5 a 2
o más cm, (Figura 2) superficiales, frágiles en el
tronco y extremidades, en un segmento corporal o
diseminadas, a menudo se visualiza el remanente
de la ampolla Es una complicación frecuente
de la varicela. Se observan bullas superficiales
sobre piel sana, generalmente flácidas sin halo
eritematoso, con contenido turbio, transparente
o purulento en grupos de 3 a 6, al romperse las
ampollas deja una escama en collarete(29), queda
una superficie rojiza que seca rápidamente(Figura2).
evolucionando a una costra superficial de color
barniz. Son autoinoculables y contagiosas a otros
niños particularmente si hay solución de continuidad
en la piel. La separación de la epidermis es debido
a una exotoxina producida por el estafilococo (la
epidermolisina) la misma que produce el síndrome
de piel escaldada. Los lactantes y niños pequeños
son más susceptibles debido a su relativa inmadurez
cutánea y a la falta de anticuerpos específicos para
neutralizar la toxina estafilocócica (27). Los síntomas
pueden estar presentes en el impétigo ampollar,
síntomas generales diarrea, fiebre debilidad
generalizada, la linfadenopatía regional es rara(45).
Figura 1. A). Impétigo, costras melicéricas periorificiales y, B).
Diseminadas al resto de la cara por autoinoculación.
El síndrome de von Ritter Rittershain (27,29,34), descrita
por primera vez en 1880 con ese nombre o como
pénfigo neonatorum, se caracteriza por un exantema
eritemato-ampollar-descamativo causado por las
exotoxinas A y B del Staphylococcus aureus fagos tipo
2, 3a, 3b, 3c 55, 71; el estafilococo no se encuentra
habitualmente en la piel sino en faringe o intestino y
es por vía sanguínea que la toxina llega a la piel(27). El
grupo de edad mayormente afectado son neonatos y
niños menores de 5 años. Los neonatos tienen mayor
riesgo porque adquieren la enfermedad en forma
congénita o a través de portadores asintomáticos del
personal que trabaja en los servicios de neonatología
(entre 20 y 40% de personas son portadoras
nasales). Tiene un espectro clínico de procesos
que van desde impétigo ampolloso a eritrodermia
exfoliativa(34). Puede cursar con prodromos de rinitis,

101
 Figura 2. Impétigo ampollar. Ampollas en pierna con contenido seroso y, zona eritematosa denudada.
conjuntivitis y síntomas de vías respiratorias altas.
Se produce malestar general, fiebre irritabilidad,
exantema eritematoso generalizado con aspecto
típico de “langosta hervida” (34) que en uno o dos
días progresa a exantema escarlatiforme con
hiperalgesia cutánea (mayor predominio en tronco,
flexuras y periorificial), tiene Nilkolsky positivo, uno
a tres días después comienza la fase exfoliativa
con descamación y costras alrededor de la boca y
órbitas. En esta fase puede aparecer ampollas laxas
principalmente en tronco, axilas cuello e ingle. No
existe compromiso de mucosas ni oral ni genital. No
deja cicatriz, restableciéndose la epidermis en 10 a
14 días (46).
Las complicaciones en general casi no se producen,
lo más frecuente es la afectación de otros niños por su
gran contagiosidad, localmente la complicación más
frecuente es la celulitis. La nefritis posestreptocócica
puede presentarse raramente por cepas nefrotóxicas
de estreptococo o estafilococo dependiendo de la
susceptibilidad antes que del tratamiento temprano
de la infección cutánea (34) y se presenta a cualquier
edad (31), el tratamiento antibiótico no previene la
glomerulonefritis (31). El impétigo ampolloso o el
síndrome de Ritter pueden producir glomerulonefritis
ocasionalmente (41), con compromiso general que
puede requerir hospitalización (41). En infantes,
en casos graves pueden producirse meningitis o
sepsis. Otras raras complicaciones pueden ser:
ectima, erisipela, osteomielitis, celulitis profunda,
bacteriemia, artritis séptica, linfadenitis y neumonía
(31)
. El pronóstico en general es bastante bueno
sin cicatrización o complicaciones, las lesiones
usualmente se resuelven completamente en 7 a 10
días con tratamiento. Los neonatos tienen más alta
incidencia en desarrollar una infección generalizada
y meningitis.
El diagnóstico (28,31) es bastante fácil se basa en la
epidemiología y el aspecto clínico de las lesiones,
102
resaltando las características de la lesión elemental
vesículo pustulosa, eritema y las costras mielicéricas,
dependiendo de la forma clínica. El impétigo
costroso generalmente no presenta problemas
diagnósticos. En casos de diagnóstico cuestionable,
existencia de condiciones epidémicas y pobre
respuesta a tratamiento(31) se recomienda una tinción
de Gram que evidencia presencia de neutrófilos
con cocos gram positivos en cadena o en racimos.
Los cultivos de la secreción deben realizarse en
lesiones recurrentes en lesiones periumbilicales del
recién nacido e inmunocompromiso, éstos revelan
estafilococo aureus más común en combinación
con estreptococo pyogenes u otros GABHS. Puede
requerirse sensibilidad antibiótica en caso de cepas
de SAMR. El estudio histopatológico, mayormente
no requerido, revela vesículas subcórneas o en la
granulosa con infiltado polimorfonuclear, espongiosis
ocasional y células acantolíticas en la ampolla, en
la dermis se encuentra infiltrado mixto de linfocitos
y polimorfonucleares perivascular(34). En el caso del
síndrome de piel escaldada se encuentra una ampolla
intraepidérmica en la capa granulosa sin bacterias
ni neutrófilos(34). Los títulos de antiestreptolisina O
pueden solicitarse en algunos casos.
El diagnóstico diferencial principalmente en
caso del impétigo ampolloso debe establecerse
con quemaduras térmicas de segundo grado,
prúrigo ampollar por insectos, eritema multiforme,
mastocitosis ampollar, ampollas de sífilis congénita
etc. El impétigo secundario debe diferenciarse de las
entidades que complica como herpes simple, varicela,
dermatitis atópica, prúrigo por insectos, etc(27).
TRATAMIENTO
El tratamiento del impétigo se divide en tres aspectos:
medidas generales, tratamiento tópico y tratamiento
sistémico. Las medidas generales (31,38,41) se basan en
la higiene y el aspecto nutricional, el aseo con agua y
jabón son indispensables, recorte de uñas, medidas
 Figura 3. Ectima. Úlceras y costras en la región pretibial y, úlcera de bordes definidos al desprenderse la costra.
que pueden ser suficientes para la curación, deben
mejorarse las condiciones generales ambientales,
de vivienda, hacinamiento, mejorar la nutrición y
las condiciones inmunológicas del paciente. Dentro
de estas medidas generales el aspecto preventivo de
contagio cobra importancia evitando la asistencia
del niño infectado a guarderías o centros de
estudios durante las 24 horas siguientes al inicio del
tratamiento hasta la curación de las lesiones o que no
tengan más secreciones. El lavado y desinfección de
juguetes debe ser complementario. La participación
de los educadores en la prevención del contagio es
importante. El tratamiento tópico (27,31,38,41) va desde
la eliminación de costras con compresas húmedas o
clorhexidina y el uso de sulfato de cobre al 1 x 1000
o el permanganato de potasio al 1 por 10000 hasta
el tratamiento antimicrobiano tópico en los que
destacan el ácido fusídico y la mupirocina por su
actividad y tolerancia, en aplicación de 2 y 3 veces
al día respectivamente por 7 a 10 días, limitan la
transmisión y son útiles en lesiones localizadas. El
tratamiento sistémico(28,31,41) ofrece curación más
rápida y evita la enfermedad supurada y profunda,
el impétigo vulgar casi nunca requiere tratamiento
sistémico, esta indicado en las formas de impétigo
con múltiples lesiones o de gran extensión,
localizaciones difíciles de tratar (zonas periorales y
pliegues), en factores subyacentes como dermatitis
atópica y diabetes, si afecta a varios miembros de
la familia o escolares. El impétigo ampolloso y el
síndrome de Ritter requieren tratamiento sistémico.
Es efectivo de primera elección la dicloxacilina
pudiendo optar por la amoxicilina más ácido
clavulánico, cefalosporinas de primera (cefalexina)
y segunda generación y los macrólidos. Debido a
la prevalencia de SAMR adqurido en la comunidad
debe considerarse trimetropim más sulfametoxasol,
clindamicina, rifampicina. En casos de impétigo
neonatal, se requiere hospitalización adecuada
hidratación y la consulta con neonatología (47).
ECTIMA
El ectima es una infección piógena ulcerativa de la
piel similar al impétigo, pero más profundamente
invasiva que éste, caracterizado clínicamente por
una vesícula o pústula que evoluciona hacia la
formación de una úlcera cubiertas de una costra
amarillenta (Figura 3), de curso crónico y que curan
en forma lenta (12,19)...
El agente etiológico suele ser el estreptococo beta
hemolítico grupo A, aunque es frecuente encontrar
colonización mixta con el S. aureus, siendo difícil
determinar si se trata de una infección sinérgica o el
estafilococo simplemente coloniza posteriormente(48).
Se ha considerado para que ocurra el ectima
se debe encontrar un factor predisponerte que
se correlacione con las condiciones de higiene
inadecuadas, desnutrición, diabetes mellitus,
lesiones pruriginosas como las picaduras de
insectos, escabiosis o pediculosis, que provocan
rascado frecuente, y las heridas menores.
El ectima ocurre principalmente en niños,
adolescentes y ancianos. Tiene una distribución
universal, en los trópicos es mucho más frecuente
y puede ocurrir a cualquier edad. Ocurre
principalmente en las extremidades inferiores:
muslos, piernas, pies, en el dorso de éstos o en la
cara anterior, nalgas
Las manifestaciones clínicas pueden iniciarse con
una vesícula o pústula que evoluciona a la formación
de una úlcera superficial, con bordes levantados,
indurados, color violáceo y granulación en la base
que se extiende profundamente en la dermis, la
úlcera tiene el aspecto en “sacabocado” (Figura 3),
está cubierta de una costra dura adherente, rodeado
de un halo eritematoso y edema, sucia, amarillo
grisácea y material purulento, únicas o escasas en
número, de 1 a 3 cm. de diámetro. (Figura 3). No
103
 se acompaña de síntomas generales. Las lesiones
curan lentamente, pudiendo aparecer dolor,
adenitis regional, celulitis y en pocas ocasiones
glomerulonefritis post-estreptococicas. Requieren
varias semanas de tratamiento antibiótico para su
resolución. Las lesiones dejan una cicatriz atrófica y
cambios pigmentarios (19).
El diagnóstico usualmente es clínico. Se pueden
hacer tinción de Gram, cultivo o tomar una biopsia
de las lesiones en algunos casos.
El diagnóstico diferencial debe realizarse al inicio
con el impétigo no ampolloso. Cuando esta en la
fase de úlcera con un ectima gangrenoso (infección
por Pseudomona) o un pioderma gangrenoso.
TRATAMIENTO
1. Cuidados locales
--Desbridamiento de las costras
Aplicación de compresas tibias para ayudar a
retirar las costras dos a tres veces al día
--Fomentos antisépticos con sulfato de cobre 1
gr./1,000 ml de solución o
--Limpieza con solución de permanganato de
potasio 1/10,000; agua boricada al 2%
--Limpieza con un jabón antiséptico
2. Tópico
--Apósitos oclusivos para una adecuada
cicatrización
--Aplicación de pomada antibiótica: Mupirocina,
ácido fusídico, bacitracina, neomicina,
gentamicina.
3. Sistémico
--Antibióticos sistémicos activos frente a microorganismo, el examen de aglutinación
estreptococos pyogenes y estafilococos.
--Dicloxacilina – Oxiciclina
--Cefalosporina de 1ª y 2ª generación
--Macrólidos
4. Mejorar las condiciones de higiene y otros
factores predisponentes.
ERISIPELA
La erisipela es una infección bacteriana aguda de la
dermis y parte superior del tejido celular subcutáneo
(es una celulitis superficial), con compromiso de
los vasos linfáticos, manifestada clínicamente por
placas eritematosas y edematosas bien delimitadas,
acompañadas de síntomas generales (49).
Es causada por el estreptococo ß hemolítico del
grupo A, ocasionalmente por el estafilococo aureus,
y menos frecuentemente los grupos B, C y G. Los
factores de riesgo más relevantes son el linfedema y
lesiones cutáneas (úlceras de las piernas, dermatitis,
dermatofitosis de localización interdigital, picaduras
y fisuras). Otros factores predisponentes incluyen la
diabetes mellitus, alcoholismo, síndrome nefrótico,
inmunodeficiencias e infección por VIH(50-54).
104
La erisipela es una infección común, representa una
causa importante de morbilidad, hospitalización
y en ocasiones, de mortalidad en la población
general. Afecta a todas las razas, es más común
en mujeres, afecta todos los grupos de edad, se
presenta característicamente en niños pequeños o en
pacientes adultos, con un pico de incidencia entre los
60 y 80 años de edad. El 85% de los casos ocurre en
las piernas, solo el 20 % en la cara(54); (Figura 4) en los
niños es común en la piel del abdomen(55).
El inicio del cuadro clínico suele ser brusco, con
fiebre y astenia, apareciendo las manifestaciones
cutáneas 1 a 2 días después. Al inicio los pacientes
notan escozor y enrojecimiento que progresivamente
se delimita en una placa caliente, roja y brillante
(Figura 4). Debido a la importante afectación linfática
la placa presenta un aspecto en piel de naranja. En
ocasiones pueden aparecer vesículas y ampollas,
incluso de contenido hemorrágico. Krasagakis
et al (53) sugiere que el S. aureus frecuentemente
involucrado en la erisipela, probablemente actúa
sinérgicamente con el estreptococo ß hemolítico en
las formas ampollares de erisipela. El cuadro clínico
es localizado, unilateral y asimétrica, presenta
adenopatía regional y es frecuente las recurrencias.
El pronóstico de los pacientes con erisipela es
excelente. Las complicaciones más comunes son
la flebitis, tromboflebitis, los abscesos, gangrena,
glomerulonefritis aguda, endocarditis, septicemia,
linfedemas persistentes, elefantiasis, trombosis
retrógrada del seno cavernoso y complicaciones
tóxicas que comprometen articulaciones contiguas.
El diagnóstico es clínico. Para identificar el
con látex suele ser más sensible que el cultivo
(5% de positividad del cultivo). La serología
(antiestreptolisina O) es diagnóstica en el 40%
de los casos, pero sólo es útil para el diagnóstico
retrospectivo. Suele encontrarse leucocitosis
marcada de 15,000 a 40,000 con una pronunciada
desviación izquierda. Los casos típicos no suelen
plantear diagnóstico diferencial.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la erisipela debe instalarse en
forma rápida. En casos leves y no complicados la
amoxicilina oral y la amoxicilina / ácido clavulánico
son suficientes para resolver el problema. Para
casos en que la severidad de la condición necesita
hospitalización, se usara preferentemente penicilina
vía inyección intravenosa, y en pacientes alérgicos
la opción sería eritromicina, claritromicina o
una cefalosporina de primera generación.. Si se
sospecha estafilococo se deberá usas dicloxacilina
o quinolonas. Considerar la posibilidad de cepas
productoras de penicinilasa en casos de no
respuesta a la terapia convencional, y en éstos casos
la opción sería la combinación de amoxicilina/ácido
clavulánico o quinolonas. En caso de cepas meticilino
resistentes se usará vancomicina o sulfametoxazol-
trimetoprin. No se sugiere tratamiento tópico de la
erisipela, a menos que curse con ampollas, costras
o ulceraciones, en cuyo caso se utilizará fomentos
antisépticos con sulfato de cobre, algún antibiótico
o antiséptico tópico(56).

Otras medidas adicionales son el reposo y elevación

de la zona afectada, tratamiento de la puerta
de entrada, prevención de la tromboflebitis y
corrección de los factores predisponentes. En casos
de recurrencia se empleará la quimoprofilaxis con
penicilina G benzatínica 2.4 MUI IM cada 3 a 4
semanas o penicilina V 1 MUI via oral durante 6
a 12 meses. La tabla 4. muestra los esquemas de
dosificación de los antibióticos empleados.

CELULITIS
Es una infección aguda de la piel que afecta el
tejido celular subcutáneo más profundamente que
la erisipela, causada más frecuentemente por el
streptococcus pyogenes y staphylococcus aureus,
aunque pueden ser otras bacterias, caracterizado
clínicamente por eritema, edema y dolor, con bordes
mal definidos (57-60).
Los agentes causales más frecuentes de la celulitis son
el St pyogenes y S. aureus y menos frecuentemente
el Haemophilus influenzae tipo B. En pacientes con
antecedentes de mordedura o arañazo de perro o
gato se debe sospechar infección por Pastereulla
multocida. Se esta reconociendo al Staphylococcus
epidermidis como un patógeno de celulitis en
diversos estados de inmunodeficiencia, que incluyen
pacientes con VIH y de trasplantes de órganos(61).
Se observa más frecuentemente en niños de sexo
masculino (70%), en miembros inferiores (85%) y
la cara; aunque otras áreas pueden ser afectadas.
Usualmente existen antecedentes de lesiones
cutáneas, trauma con excoriaciones de la piel,
picaduras y mordeduras de insectos, mordeduras
de animales o de personas, úlceras isquemias o
relacionadas con diabetes, eczemas, antecedentes
de enfermedad vascular periférica, procedimientos
cardiovasculares, pulmonares, dentales recientes,
uso de medicamentos inmunosupresores o
corticosteroides(51,60).
El cuadro clínico se inicia con un eritema mal
definido, dolor circunscrito, aumento de volumen y
calor local en el sitio afectado. Los bordes laterales
no se diferencian bien, porque el proceso se sitúa en
la profundidad de la piel y afecta sobre todo al tejido
celular subcutáneo. El edema surge poco a poco sin
afectación del área circundante. Al aplicar presión
se observa una fóvea. Las adenopatías regionales y
los signos y síntomas generales de fiebre, escalofríos
y malestar general son frecuentes. En la tabla 5 se
resume las diferencias entre la erisipela y celulitis.
Figura 4. Erisipela. Placa eritematosa brillante sobre región
pretibial y, en la cara.
Las complicaciones de la celulitis consisten en
abscesos subcutáneos. osteomielitis, artritis séptica,
tromboflebitis, bacteriemia y fascitis necrotizante.
La celulitis debida a H. influenzae tipo B es menos
frecuente hoy en día debido a la instauración de
la vacunación. Presenta algunas características
específicas, se produce durante el periodo de vida
con mayor riesgo de adquirir una enfermedad por
H. influenzae tipo b, edades de 3 meses a 4 – 5
años, casi siempre se relaciona con enfermedad
sistémica a diferencia de otras formas de celulitis,
presentando en la mayoría de niños un estado
bacteriémico. Aunque puede localizarse en las
extremidades, por lo general afecta las mejillas en
forma unilateral (celulitis facial). En muchos niños
con ésta celulitis se observa una coloración rojo
azulada o purpúrea, si bien no es diagnóstica de
esta forma de celulitis(62,63).
Hay que tener en cuenta la presentación en dos
áreas importantes, la peri orbitaria y la orbitaria
debida a las serias complicaciones que pueden
presentar. Son infecciones graves que comprometen
el ojo y las estructuras circundantes y que requieren
atención rápida.
La celulitis peri orbitaria (preseptal) es una infección que
compromete los tejidos blandos que rodean el globo
ocular, e involucra los párpados hasta el área ósea que
rodea el ojo. En su evolución puede comprometer la
órbita, aparato lacrimal y senos paranasales. Es más
frecuente en niños menores de 5 años.
105
 Medidas Generales
Reposo y elevación de la zona afectada
Hospitalización según la gravedad.
Tratamiento de la puerta de entrada
Prevenir la tromboflebitis

Tratamiento local
Compresas con solución salina en caso lesiones ulceradas y necróticas o
Compresas con solución de permanganato de potasio 1/10,000,
Solución acuosa de Sulfato de zinc, sulfato de cobre al 1/1000
Cremas antibióticas: Mupirocina, ácido fusídico
Desbridamiento quirúrgico cuando es necesario.

Tratamiento sistémico
Fenoximetil penicilina (Penicilina V)
Niños: 40,000 UI / kg / día VO en 4 dosis
Adultos: 400,000 a 1,000,000 UI VO cada 6 horas por 10 días.
Penicilina G procaínia
Niños: 50,000 – 100,000 UI / kg. / día IM en 2 dosis
Adultos: 600,000 UI / IM cada 12 horas
Penicilina clemizol
Niños: 30,000 a 50,000 UI / kg. / día IM cada 24 horas
Adultos: 1,000,000 UI cada 12 a 24 horas.
Amoxicilina + acido clavulánico: casos no complicados
Niños: 30 – 50 mg / kg / día VO en 3 tomas.
Adultos: 500 / 125 mg. cada 8 horas
Oxaciclina
RN : 50 – 100 mg / Kg. / dia IM en 2 dosis
Niños: 100 – 200 mg / Kg. / día en 4 dosis IM
Adultos: 4- 6 gr. / día IV en 4dosis
Cefalosporina de primera generación:
Cefadroxil: Niños 40 – 50 mg / Kg / día VO. En 2 dosis. Adultos: 500 mg. VO cada 12 horas.
Cefalexina: Niños 50 – 100 mg / Kg. / día VO en 4 dosis. Adultos: 500 mg. VO cada 6 horas.
Cefalotina: Niños 80 – 160 mg. / kg. /día IV o IM en 4 dosis. Adultos: 500 mg. IM o IV cada 6 horas.
Cefazolina: Niños 50 – 100 mg. / Kg. / día VO en 4 dosis. Adultos: 500 mg – 1000 mg IV cada 6 horas.
Cefradina: Niños 50 – 100 mg / Kg. / día VO, IM,IV . Adultos: 500 mg IM,IV,VO.
Claritromicina:
Niños: 15 mg / Kg. / día. VO en 2 dosis
Adultos: 500 mg. Cada doce horas.
Azitromicina:
Niños: 10 mg / Kg. / día por 3 – 5 días
Adultos: 500 mg / día x 5 días.
Eritromicina:
Niños: 30 – 50 mg / Kg. / día en 4 dosis VI
Adultos: 500 mg. VO Cada 6 horas por 10 días.

*Todo tratamiento sistémico, no debe ser menor de 7 a 10 días.

Profilaxis de las recurrencias

Corregir los factores predisponentes

Quimioprofilaxis:
Penicilina G benzatínica 2.4 MUI IM cada 3-4 semanas por 6 a 12 meses
Penicilina V 1 MUI/dia VO por 6 a 12 meses.

Tabla 4. Alternativas de tratamiento en la erisipela.

106
 Erisipela

Inicio agudo, menor de 24 hora

Inflamación superficial
Asociado a síntomas generales: fiebre mayor 38º, escalofrios
Inflamación cutánea bien delimitada y sobreelevada
Generalmente unilateral (98%), afecta predominantemente la pierna o pie (85%)
Factores de riesgo en la mayoría de pacientes
Linfaedema, puerta de entrada local
Títulos ASO positivos bajo al inicio o durante el seguimiento (<40%)

Celulitis:

Inicio insidioso y progresivo

Inflamación más profunda
Asociado a síntomas generales en ocasiones
Inflamación cutánea de límites imprecisos y no sobreelevada
No tiene un correlato anátomo patológico preciso
Factores de riesgo similares a los de la erisipela

Tabla 5. Diferencias entre erisipela y celulitis.

Los agentes implicados más comunes son el
Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes
e Haemophylus influenzae. Los factores que la
condicionan son los traumatismos, mordedura,
herida, infección de la piel, sobreinfección de una
lesión herpética o sinusitis.
El cuadro clínico se inicia en forma repentina con
fiebre, irritabilidad, infección del tracto respiratorio
superior, se presenta hinchazón, edema y
enrojecimiento del párpado superior e inferior, la
piel peri orbitaria parece tatuada y esta inflamada
de color rojo purpúrea característico, el globo ocular,
la visión, y motilidad ocular es normal, al examen
oftalmológico se observan eritema conjuntival,
córnea opaca y secreción mucopurulenta. 90% de
los casos es unilateral. No suele acompañarse de
bacteriemia, sin embargo, la potencial diseminación
al interior de la órbita y al sistema nervioso central
hace que adquiera una gran importancia. El
diagnóstico es clínico. Son de ayuda radiografía de
los senos paranasales, tomografía computarizada
de la órbita y el cultivo de la secreción de los ojos.
El diagnóstico diferencial es con la conjuntivitis
purulenta, infecciones virales adyacentes al ojo,
traumatismos y edema peri orbital alérgico(57,64.65).
La celulitis orbitaria es una infección que compromete
el ojo y las estructuras oculares dentro de la cavidad
ósea de la cara. Se presenta más frecuentemente
en niños mayores de 5 años. Comúnmente ocurre
asociado con sinusitis etmoidal o complicación de
heridas penetrantes de la órbita.
Clínicamente cursa con proptosis o desviación del
ojo, hay dolor, eritema, hinchazón de los parpados,
marcada inyección conjuntival y disminución de la
motilidad ocular. Esta disminuido la agudeza visual
y la pupila puede estar dilatada, la mucosa nasal
se aprecia hiperémica con secreción purulenta, la
congestión venosa puede causar presión ocular
elevada, el paciente presenta letargia, fiebre, edema
palpebral y rinorrea.
Las complicaciones de la celulitis orbital incluyen
trombosis del seño cavernoso, difícil de distinguir de
una celulitis orbitaria simple y debe ser sospechado
si la proptosis es bilateral, meningitis, absceso
cerebral extradural, osteomielitis huesos del cráneo,
pérdida de la visión por neuritis del nervio óptico y
panoftalmitis(64,65)..
TRATAMIENTO DE LAS CELULITIS
El tratamiento de la celulitis en general es empírico
en función de la identificación del microorganismo
causal, de la historia clínica, localización, edad
y estado inmunitario del paciente. El tratamiento
debe dirigirse a controlar la infección y prevenir las
complicaciones. Las medidas generales incluyen
la inmovilización y la elevación del miembro que
ayudan a reducir el edema y el dolor.
En casos de celulitis localizada y sin compromiso
sistémico, el manejo es ambulatorio se puede
empezar tratamiento por vía oral con penicilina
resistente a la penicilinasa (cloxacilina, dicloxacilina)
o Cefalosporinas de primera generación
(cefalexina, cefazolina, cefadroxilo) y cefuroxima
(activa frente a S. y St.) o un betalactamico +
inhibidor de betalactamasa (amoxicilina + ácido
clavulánico). Como alternativas se pueden utilizar
los nuevos macrólidos (azitromicina) y clindamicina.
En infecciones extensas y graves que invaden la
órbita o la cara se instaurará tratamiento por
vía parenteral. Se emplea como tratamiento la
asociación de cloxacilina y cefuroxima o cloxacilina
y gentamicina, ceftriaxona , teniendo como
alternativas el imipenem o la vancomicina con un
aminoglucósido o cefazolina IV 2 gr. por día(57,66,67).
El tratamiento se administra durante 7 a 10 días o
hasta resolución.

107

Figura 5. Enfermedad estrepto cócica perianal.
Figura 6. Linfangitis en antebrazo cara dorsal, por
celulitis del dorso de la mano.
108
DACTILITIS AMPOLLOSA
La dactilitis ampollosa es una infección de un dedo,
caracterizada clínicamente por una ampolla sobre
una base eritematosa. Es producida casi siempre
por el Streptococcus ß hemolítico y algunas veces
por el Staphylococcus aureus o estreptococos del
grupo B.
La dactilitis ampollosa es más frecuente en los
niños de edad escolar, y ocasionalmente adultos.
Las lesiones se localizan en la cara palmar de
las manos y los pies. Las lesiones consisten en
ampollas que pueden alcanzar los 2 cm. sobre
una base eritematosa. Las ampollas se rompen
fácilmente con mínimos traumatismos, por lo que
en muchas ocasiones sólo e objetiva una superficie
erosionada. Ocasionalmente es acompañada de
manifestaciones sistémicas y fiebre.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con el
impétigo bufoso estafilocócico, herpes simple y
ampollas por fricción. El panadizo herpético suele
aparecer en niños con gingivoestomatitis que se han
inoculado la infección.
Se puede realizar una tinción de Gram y cultivo
del líquido de la ampolla para identificar el agente
causal
TRATAMIENTO
En el tratamiento se recomienda incisión y drenaje
y administración de penicilina oral o intramuscular
u otra terapia antibacterial apropiada. En pacientes
alérgicos a betalactámicos se puede emplear
eritromicina o clindamicina(68-71).
ENFERMEDAD PERIANAL
ESTREPTOCÓCICA
Es una dermatitis de la región peri anal secundaria a
estreptococos ß-hemolítico del grupo A, en algunas
ocasiones por el S. aureus, manifestada clínicamente
por dermatitis peri anal y prurito. Es más frecuente
en niños entre los 6 meses y 10 años de edad. La
erupción cutánea es superficial y se caracteriza por
la presencia de un área eritematosa, brillante bien
delimitado, no indurada y confluente desde el ano
hacia fuera, que se acompaña de prurito (Figura 5).
En las primeras fases, la erupción cutánea tiende a
mostrar un color rojo brillante y es sensible al roce
y se advierte en esta fase una pseudomenbrana
blanquecina. A medida que la lesión se hace
crónica, la erupción perianal se caracteriza por
fisuras dolorosas, exudado mucoso seco y algo de
eritema o de placas de tipo psoriasiforme con costra
periférica amarillenta. En las niñas la erupción peri
anal suele acompañarse de vulvovaginitis, en los
niños se puede afectar el pene(72,73).
Los niños con dermatitis perianal pueden presentar
dolor rectal como una sensación de quemazón
en el interior del ano al defecar y en ocasiones
se evacuan heces con estrías de sangre. No se
presentan síntomas generales.
El diagnóstico es clínico, pero debe confirmarse
mediante cultivo del exudado anal. El diagnóstico
diferencial debe realizarse con la psoriasis, dermatitis
seborreica, candidiasis, oxiurasis, el abuso sexual y
la enfermedad inflamatoria intestinal.
El tratamiento debe ser penicilina oral o macrólidos
durante 10 días. La mupirocina tópica es útil para
evitar las recidivas.
LINFANGITIS
Es una infección bacteriana que afecta el trayecto de
los vasos linfáticos y ganglios linfáticos, ocasionada
por el estreptococo ß-hemolítico del grupo A o
estafilococo pyogenes. Se manifiesta como una
franja lineal, eritematosa, edematosa, caliente,
doloroso, correspondiéndose con el trayecto de
los vasos linfáticos afectos, en contigüedad con
un foco infeccioso en la piel (Figura 6). Se localiza
fundamentalmente en las extremidades. Es frecuente
el hallazgo de adenopatías regionales dolorosas
aumentadas de tamaño, así como la presencia de
síntomas sistémicos que incluyen fiebre, astenia y
cefaleas(61,74).
El diagnóstico diferencial se realiza con la
tromboflebitis, que también se presenta como un
cordón eritematosos y doloroso en una extremidad,
pero a diferencia de la linfagitis, no se observa
un foco de infección como puerta de entrada ni
adenopatías regionales. Si el cuadro clínico no esta
definido y plantea dudas diagnósticas es necesario
realizar un eco-doppler para descartar la presencia
de trombosis(74).
El tratamiento es similar a la erisipela. Si los pacientes
se presentan con toxicidad sistémica deben recibir
tratamiento antibiótico por vía parenteral. La
penicilina es el tratamiento de elección, aunque en
los casos de sospecha de infección por S. aureus
es necesario emplear una penicilina resistente a la
penicilinasa.
FOLICULITIS
La foliculitis es una inflamación del folículo
pilosebáceo caracterizada clínicamente por
una pústula, a menudo con un pelo central,
clásicamente causada por el Staphylococcus
aureus y posteriormente descrita en infecciones por
Cándida albicans, Malassezia spp, Pseudomina
aeruginosa y otras bacterias, de evolución aguda,
subaguda o crónica. Existen dos formas clínicas
de foliculitis. Foliculitis superficial que involucra
sólo el infundíbulo y foliculitis profunda cuando se
compromete el istmo, el tallo y el bulbo(1,75).
La foliculitis superficial (impétigo de Brockhart),
es una infección superficial de la unidad pilosebácea
localizada en el ostium folicular que se manifiesta
como una pequeña pústula dolorosa centrada
por un pelo, debida a Staphylococcua aureus, de
evolución aguda, puede ser crónico o recurrente.
Es relativamente común y representa alrededor
del 1% de las infecciones. La enfermedad afecta
principalmente adultos jóvenes(76). Las lesiones,
aparecen con frecuencia, como complicación de
una dermatosis pruriginosa (escabiosis, eczema,
psoriasis, prúrigo), sobre arañazos, picaduras de
insectos y otras agresiones de la piel. Después de
la aplicación de apósitos oclusivos con corticoides
potentes o con pomadas de alquitrán(75,76).
En la foliculitis las bacterias tienen acceso a la piel
a través del orificio del folículo y establecen una
infección leve en la epidermis que rodea el conducto
folicular. Los pacientes portadores de S. aureus en
la piel son más susceptibles a la enfermedad. Son
factores predisponentes la oclusión y la maceración.
Las lesiones consisten en pequeñas pápulas
o pústulas frágiles, blanco amarillentas y
cuculiformes, rodeadas por una banda estrecha de
eritema, aparecen por brotes y curan en unos pocos
días (Figura 7). Son lesiones individuales y no se
hacen confluentes, generalmente es asintomática,
algunos pacientes refieren una ligera molestia en
relación con las lesiones. Por lo común se localiza
preferentemente en el cuero cabelludo en los niños,
la cara, las extremidades, las nalgas y tórax de los
adultos. Puede aparecer también en la región de
la barba (76-78). Histológicamente se aprecia una
pústula subcorneal que ocupa el ostium folicular,
debajo de ella la dermis muestra un infiltrado
polimorfonuclear y linfoplasmocitario de intensidad
variable.
El diagnóstico es clínico, la clave es la observación
de una pústula con un pelo que sale del mismo
centro de las lesiones. La coloración de Gram del
pus de la lesión revelará cocos grampositivos y el
cultivo confirmará el diagnóstico.
El diagnóstico diferencial se realizará con el acné
(presencia de comedones y ausencia de pelo
que sales de las pústulas), con las foliculitis por
gramnegativos (en ocasiones como complicación
del acne tratado con tetraciclinas por periodos
prolongados), foliculitis por Pseudomona aeruginosa
(contacto con baños y piscinas contaminadas),
foliculitis micóticas (foliculitis candidiásica, foliculitis
por Pityrosporum, granuloma de Majocchi, tiña
de la barba o tiña capitis), foliculitis viral (herpes
simple, molusco contagioso folicular), infestación
por demodicidosis.
109
 Como tratamiento se recomienda:
1. Medidas Generales
• Suprimir la causa:
--Evitar la maceración y oclusión
--Curas las dermatosis existentes: eczemas,
escabiosis
• Limpieza de la piel
2. Tratamiento tópico
--Lavado de la zona afectada
--Limpieza con antisépticos tópicos
--Empleo de antibióticos tópicos: Mupirocina,
ácido fusídico, bacitracina/neomicina,
gentamicina
3. Tratamiento sistémico
En casos más severos se recomienda antibóticos
sistémicos antiestafilocócicos.
--Cloxacilina 500 mg C/6 horas (50-100 mg/
kg/dia divididos cada 4-6 horas)
--Dicloxacilina 500 mg C/6 horas (50-100 mg/
kg/dia divididos cada 6 horas)
--Lincomicina 600 mg C/ 8-12 horas (30-50
mg/Kg/dia vo, 10-20 mg/kg/dia IV cada 8-12
h.)
--Clindamicina 300-600 mg C/8-12 horas, (20
mg/kg/dia vo. 4 tomas, 25-40 mg/kg/dia i.m.)
--Cefalexina 500 mg C/6-8 horas vo. (25-50
mg/kg/dia vo em três tomas)
--Eritromicina 500 mg C/6 hras (25-50 mg/kg/
dia cada 6 horas vo.)
--Azitromicina 500 mg C/12 horas por 5 días (
10 mg/kg/dia vo por 5 días)
--Claritromicina 250-500 mg C/12 horas ( 15
Figura 7. Foliculitis. Superficial en cara externa de brazo, y
variedad quística en piel cabelluda, región suboccipital.
mg/kg/día vo cada 12 horas)
--Ciprofloxacina 500 mg C/12 horas (no
indicado em menores de 12 años )
--Moxifloxacino 400 mg /dia por 5 días
--Levofloxacina 750 mg / dia por 5-7 días.

Foliculitis profunda, la inflamación se extiende

hasta la parte más profunda del folículo piloso,
causa con frecuencia cicatrización por destrucción
del folículo; son procesos usualmente de evolución
crónica, deja como secuela alopecias cicatriciales,
son poco frecuente, de interés exclusivamente
dermatológico. Muchas de ellas no son bien
individualizadas y de etiología incierta. Los más
importantes son la foliculitis de la barba, foliculitis
quística, foliculitis queloidal, foliculitis decalvante,
foliculitis en penachos y la perifoliculitis capitis.

La foliculitis de la barba (sicosis de la barba,

pseudofoliculitis o foliculitis traumática), es una
foliculitis profunda con inflamación perifolicular que
aparece en las zonas de la barba y el labio superior,
Figura 8. Foliculitis queloidea en región suboccipital. caracterizada por la aparición de lesiones papulares

110
y pustulosas, aparece por lo tanto en varones y más
frecuentemente en la raza negra, hay evidencia de
predisposición genética (19,75).
El proceso es una reacción inflamatoria folicular a
cuerpo extraño que resulta de la penetración en la
piel de la extremidad puntiaguda del pelo rasurado,
en la cual el pelo de la barba emerge oblicuamente
a la superficie cutánea. A pocos días de rasurarse,
el pelo puede curvarse después de emerger desde
el folículo piloso y penetrar hacia la piel adyacente.
Este proceso se inicia con pápulas y pústulas
foliculares, extendiéndose luego a los folículos
vecinos. La piel se torna entonces eritematosa y
descamativa, acompañada de prurito o dolor. Si
la reacción inflamatoria es intensa, se desarrolan
nódulos inflamatorios. El curso es crónico,
acompañados de hiperpigmentación. El estafilococo
coagulasa negativa algunas veces está presente en
las lesiones, su rol es secundario.
El examen histopatológico demuestra un absceso
folicular rodeado de un granuloma de tipo cuerpo
extraño.
Lo más importante en el tratamiento es la educación:
información y medidas preventivas, rasurarse
adecuadamente. Calmar los síntomas inflamatorios
agudos: compresas húmedas, corticoides tópicos
y antibióticos tópicos. Antibióticos sistémicos
antiestafilocósicos. La depilación con Láser en los
casos crónicos es una buena alternativa (75).
La foliculitis quística, afección localizada en el
cuero cabelludo, en especial a nivel de la nuca; está
compuesta de pústulas foliculares que evolucionan
a formaciones papulares de aspecto quístico,
más frecuente en el sexo masculino, de evolución
crónica. Puede evolucionar a lesiones de aspecto
queloideo. (Figura 7 )
La foliculitis queloidal, denominado también
acné queloideo, foliculitis esclerosante de la nuca
o foliculitis hipertrófica de la nuca, es un proceso
inflamatorio crónico que se produce por la infección
de los folículos pilosos de la región de la nuca.
Afecta al sexo masculino después de la pubertad, y
es más frecuente entre los 15 y 25 años de edad, en
especial en hombres de raza negra. El S. aureus es
el microorganismo a menudo aislado(75,79).
El cuadro clínico se inicia en el límite posterior
del cuero cabelludo, con la aparición de pústulas
foliculares y pequeñas pápulas inflamatorias,
progresa en sus inmediaciones y en la profundidad
produciendo placas infiltradas y formaciones
furunculoides, engrosados, muy duros, de los
cuales pueden exprimirse pus. En los casos de larga
duración, la supuración disminuye; en cambio
se acentúa la esclerosis del tejido y la formación
de cicatrices. Finalmente, la región de la nuca se
encuentra ocupada por nódulos profundos, duros,
confluentes, pueden formar bandas horizontales o
formar placas irregulares, cicatrices fistulizadas, de
los cuales brotan cabellos en forma de pincel, en
todas direcciones. En la etapa final quedan cicatrices
irregularmente enlazadas, queloideas, con atrófia
de los folículos.(79,-81) (Figura 8)
El examen histopatológico descubre una densa
proliferación fibrosa de apariencia queloidea,
que envuelve focos de foliculitis rodeados por un
granuloma a cuerpo extraño. Se asocia infiltración
perivascular polimorfonuclear , linfocitos, y
plasmocitario; y tejido conjuntivo hipertrófico(81).
El diagnóstico diferencial debe realizarse con el
impétigo de Bockhart, acné varioliforme, acné
necrótico miliar, periporitis estafilocócica.
El tratamiento incluye: Antisépticos tópicos (pueden
reducir la infección secundaria), evitar el afeitado
del área de la nuca, esteroides intralesionales
(reduce la inflamación, la hipertrófia o la formación
de queloide), drenaje de los abscesos, antibióticos
orales y tópicos, remoción de cabellos y comedones,
crioterapia con dióxido de carbono o nitrógeno
líquido. La isotretinoína puede ser de utilidad en
casos tempranos. La electrocirugía, radiocirugía y
la cirugía seguida de radioterapia, es una buena
alternativa, Láser de C02. El tratamiento con rayos
X disminuye el desarrollo de tejido fibroso y produce
depilación de los pelos infectado(75,81).
Foliculitis decalvante (Quinquaud) o acné
decalvante (Laillier), es un proceso inflamatorio
pápulo-pustular del cuero cabelludo, de presentación
rara, que evoluciona a la destrucción del piloso
provocando alopecia cicatricial. Su etiología
es desconocida, se desarrolla en personas con
defectos en la inmunidad celular. El Staphylococcus
aureus es frecuentemente aislado de las lesiones,
actuaría como un cofactor en su patogenia. La
foliculitis decalvante es una enfermedad del adulto,
se presenta más frecuentemente en varones entre
los 30 y 60 años de edad.
Se caracteriza clínicamente por la aparición en el
cuero cabelludo de pequeñas pústulas foliculares
superficiales, agrupadas, que provocan la caída del
cabello, asientan sobre pápulas duras, infiltradas,
eritematosas, que van dejando cicatrices atróficas,
formando placas alopécicas, cicatrizales, de piel
brillante, redondeadas u ovales que, por crecimiento
periférico, van abarcando grandes zonas o casi la
totalidad del cuero cabelludo (Figura 9). El curso de
las lesiones es eminentemente crónico(75,82,83).
El examen histopatológico describe un absceso
folicular rodeado de un granuloma a cuerpo
extraño, con un infiltrado perivascular y folicular
de polimorfonucleares y células plasmáticas, que
finalmente conduce a la atrofia cicatricial.
111

Figura 9. Foliculitis decalvante.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con la
seudodpelada de Brocq, lupus discoide, liquen
plano folicular, la tiña fávica y otros estados
pseudopeládicos. En la barba la sicosis lupoide de
Brocq , el proceso se inicia por el mentón o una
zona preauricular, sigue el mismo curso evolutivo
que en el cuero cabelludo, y deja alopecia cicatricial.
Cuando se presenta en las piernas y brazos recibe el
nombre de folliculitis depilans de Arnosan(82,83).
El tratamiento consiste en aplicaciones de antisépticos
tópico, antibióticos tópicos (mupirocina, ácido
fusídico) y antibióticos sistémicos. La isotretinoina es
la alternativa de elección a la dosis de 0.5 a l mg /
Kg / día.
Foliculitis disecante del cuero cabelludo
(perifoliculitis capitis abscedens et sulfodiens,
Hoffmann o celulitis disecante del cuero cabelludo),
es una enfermedad crónica, poco frecuente, de
etiología incierta, caracterizada por una inflamación
folicular y perifolicular que lleva a la formación
de nódulos y abscesos que desprenden el cuero
cabelludo de la calota; de allí el nombre de celulitis
disecante.
LA ETIOLOGÍA, STAPHYLOCOCCUS AUREUS Y
S. EPIDERMIDIS.
Ocurre predominantemente entre los 18 y 40
años de edad, es más común en los hombres y en
la raza negra. A menudo está asociado con acné
conglobata o hidradenitis supurativa.
El cuadro clínico consiste en pápulas y nódulos
inflamatorios perifoliculares que rápidamente
conducen a la formación de abscesos múltiples.
Comunicados unos con otros por medio de
trayectos fistulosos hipodérmicos. La piel cabelluda
aparece en muchos sitios levantada por elevaciones
112
redondeadas, blandas fluctuantes, de color
amarillento o violáceo, en cuya superficie faltan
por completo cabellos, al hacer presión en ésta
elevaciones sale pus por las fístulas. Dejan una
cicatriz extensa en la que emergen en forma aislada
penachos o manojos de pelos indemnes.(75,77,79,83, 84)
(Figura 10)
La histología muestra una intensa foliculitis y
perifoliculitis que conduce a la destrucción de
los anexos, mostrando un infiltrado celular a
predominio de neutrófilos en la dermis profunda,
formación de abscesos o de granulomas supurativos
con abundantes células plasmáticas y células
gigantes(75).
El tratamiento son antibióticos por vía sistémica, La
isotretinoina a la dosis de 0.5 a 1 mg/Kg /día por
16 semanas es la alternativa de elección. Se puede
emplear prednisona a la dosis de 60 mg/día (0.5
– 1,0 mg /Kg/día) conjuntamente con antibióticos
sistémicos. El sulfato de zinc 400 mg tres veces al
día por 12c semanas asociado a antibióticos tópicos
(ácido fusídico, mupirocina) ha sido útil.
FORUNCULOSIS
La forunculosis es una infección profunda del
folículo piloso (foliculitis profunda) causada por el
Staphylococcus aureus, caracterizada clínicamente
por un nódulo inflamatorio doloroso alrededor del
orificio piloso que luego se absceda. Cuando los
forúnculos se repiten crónicamente se denomina
forunculosis. (Figura 11)
Es un proceso relativamente frecuente, afecta
niños, adolescentes y adultos; es más común en
adolescentes jóvenes. Se sitúa, sobre todo, en
las zonas de roce como el dorso, espalda, muslos
y las nalgas, Las narinas y el perineo son fuentes
de infección. La fricción, desnutrición, obesidad,
defectos en la quimiotaxis y el síndrome de hiper IgE
son factores predisponentes.
El forúnculo se inicia como un pequeño nódulo
inflamatorio folicular, duro a la palpación,
redondeada, rojo brillante, que origina luego una
pústula y un tapón necrótico en su centro. El nódulo
reblandece, se torna fluctuante. La necrosis de todo
el aparato pilosebáceo provoca la salida de pus y de
un tapón de tejido esfacelado de color amarillento,
el “clavo”; tras su eliminación aparece un crácter
rojo (Figura 11). La irritación y la manipulación de
los forúnculos favorece una bacteriemia o una
septicemia por estafilococos. Ocasionalmente,
puede haber fiebre y malestar general.
La patología muestra abscesos y necrosis con
destrucción del folículo. El tratamiento consiste en
incisión y drenaje. Se emplea antibióticos tópicos y
sistémicos anti-estafilocócicos.
 ANTRAX
Es una infección profunda de un conglomerado
de forúnculos separados por trabéculas fibrosas,
causadas por el Staphylococcus aureus; acompañada
de fiebre anorexia, adinamia, dolor intenso y
fenómenos tóxico-infeccioso, especialmente en la
nuca y parte superior de la espalda, de evolución
prolongada y cicatrización lenta.

El proceso se observa más frecuentemente en

personas diabéticas, malnutridos, obesos, adictos
a drogas o con dermatosis severas generalizadas,
como pénfigos y dermatitis exfoliativa.

El ántrax se inicia como un pequeño nódulo

eritematoso, doloroso, duro, en forma de cúpula
que aumenta de tamaño en pocos días hasta
alcanzar un diámetro de 3 a 10 cm. Después de tres
a cinco días empieza la supuración y descarga de
pus de múltiples orificios foliculares. Se desarrolla
la necrosis adoptando la forma de un nódulo
crateriforme con secreción de color amarillento.
Puede acompañarse de síntomas generales, fiebre
alta, malestar general y postración(75,84).

El diagnóstico diferencial debe realizarse con el

Figura 10. Múltiples áreas de alopecia carbunclo o pústula maligna producida por el bacilo
postabscesos en piel cabelluda. anthracis, la sicosis tricofítica supurativa o el querion
de Celso y la miasis forunculoide.

El tratamiento consiste en incisión y drenaje,

antisépticos tópicos y antibióticos por vía sistémica
(cefalosporinas de 1º generación, doxiciclina,
clindamicina, vancomicina y otros antibióticos.

HIDROSADENITIS
Es una enfermedad infecciosa que afecta las
glándulas apocrinas, más frecuentemente en las
axilas, pero pueden observarse en cualquier lugar
donde haya estas glándulas.

La hidrosadenitis es una enfermedad por obstrucción

del folículo; la oclusión del infundíbulo folicular
produce la ruptura de la pared folicular, con la
consiguiente respuesta inflamatoria que puede
afectar secundariamente las glándulas apocrinas
e infectado por diferentes bacterias, en especial S.
aureus, S. epidermidis y otras (1).

No se observa antes de la pubertad y es excepcional

después del climaterio. La edad de presentación
más habitual es en los adultos jóvenes, con más
frecuencia en el sexo femenino. Está favorecido por
la obesidad, hiperhidrosis, intertrigos, depilación y
falta de higiene.

La localización más habitual son las axilas y

región anogenital; pero pueden aparecer en las
areolas mamarias, región periumbilical, pubis,
Figura 11. Furúnculo, lesiones múltiples. labios mayores, perineo y cuero cabelludo. Con

113

Figura 12. Hidrosadenitis.
frecuencia se asocia con acné noduloquístico grave,
perifoliculitis de la nuca y del cuero cabelludo.
Actualmente para estos casos se prefiere la
denominación de acne inverso.
Se inicia con un discreto nódulo y ligera inflamación
del pliegue, corresponde a una periporitis de
la glándula apocrina; evoluciona con aumento
de tamaño, dolor y eritema; los nódulos son de
0.5 a 5 cm. de diámetro, adheridos a los planos
superficiales, fluctúan y finalmente drenan un
pus amarillento, pegajoso y en poca cantidad.
Los abscesos profundos están unidos entre sí por
trayectos sinuosos, formando placas salientes,
irregulares y muy sensibles. El proceso adquiere un
curso crónico y requiere tratamiento enérgico(84).
(Figura 12)
114
La histología muestra una inflamación periglandular
compuesta de neutrófilos y formación de abscesos.
Posteriormente se forma un granuloma inespecífico
con linfocitos, células plasmáticas y células gigantes
multinucleadas tipo cuerpo extraño.
El diagnóstico diferencial se realizará con el furúnculo
que es más grande y doloroso y al drenarlo presenta
el típico clavo; con la escrofulodermia, es crónica
y no dolorosa; la actinomicosis, es de induración
leñosa; linfogranuloma venéreo, muy rara en la
axila, poco dolorosa.
El tratamiento se realiza con antibióticos orales:
cefalosporinas de 1º generación, inhibidores de
las beta lactamasas, clindamicina, vancomicina y
rifampicina. La isotretinoina 1 mg/Kg/día. Además
incisión y drenaje de los abscesos, limpieza con
antisépticos tópicos.
ONIXIS Y PERIONIXIS PIOGENAS
Es una afección bacteriana aguda que afecta a los
pliegues cutáneos que rodean a las uñas y la uña,
sobre todo de la mano, frecuente en la infancia, por
despegamiento o arrancado de pequeños trozos de
piel, llamados “padrastos”, que actúan como puerta
de entrada, o en niños por chuparse los dedos.,
causada por el estafilococo, puede estar asociado
al estreptococo u otros gérmenes(77).
Se inicia por el reborde cutáneo periungueal con
eritema, dolor y supuración; puede propagarse la
infección a la uña, formando en su lecho abscesos,
la uña se deforma, adquiere un tinte amarillento, se
despega y llega a desprenderse. Rara vez es crónica
y se presenta mayormente en personas que realizan
trabajos manuales (77,79).
El diagnóstico diferencial con la onixis y perionixis
candidiásica, que es menos inflamatoria, poco
dolorosa y sobre todo se presenta en la parte
proximal de la uña.
El tratamiento consiste en drenaje, limpieza con
antisépticos y antibióticos tópicos.
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117
INFECCIONES DE
TEJIDOS BLANDOS
Dora Vicuña Ríos
Augusto Vicuña Ríos
Las infecciones de los tejidos blandos (ITB) se
caracterizan por una inflamación aguda supurativa,
edematosa, diseminada, difusa y dolorosa de la
dermis o de los tejidos subcutáneo o muscular. A
menudo, se asocian con síntomas sistémicos de
malestar, fiebre y escalofríos. Las ITB no necrosantes
se tratan con antibióticos y drenaje de abscesos.
Las necrosantes ponen riesgo la vida y requieren
además desbridamiento quirúrgico.
Los principales agentes implicados son los
estreptococos beta-hemolíticos del grupo A
(SBHGA) y el Staphylococcus aureus. En los últimos
años se ha reportado la emergencia de cepas de
S.aureus meticilino resistentes provenientes de la
comunidad (SAMR-co) y S.pyogenes resistentes
a la eritromicina. En las ITB con compromiso de
fascias profundas y músculos hay participación
de organismos grampositivos y gramnegativos
anaerobios y facultativos mixtos, incluidos los
clostridios citotóxicos.
Entre las ITB están la erisipela, la linfangitis, la
celulitis, la fascitis necrosante y la mionecrosis.
ERISIPELA
Es una infección bacteriana aguda de la dermis
superficial y parte superior del tejido celular
subcutáneo; habitualmente acompañada de
afectación linfática, y de bordes bien definidos.
Afecta a todas las razas, a ambos sexos, aunque es
más común en mujeres, y a todos los grupos etarios,
pero es más frecuente en niños pequeños o en adultos,
con un pico de incidencia entre los 60 y 80 años
de edad. Son factores de riesgo el linfedema y las
lesiones cutáneas previas: dermatofitosis interdigital,
úlceras, dermatitis, picaduras de insectos y fisuras.
Los factores predisponentes incluyen la diabetes
mellitus, el alcoholismo, el síndrome nefrótico, las
inmunodeficiencias y la infección por VIH.
El estreptococo beta-hemolítico del grupo A
(SBHGA) es el patógeno predominante, aunque
también puede ser producida por estreptococos
de los grupos C y G, y, en menor frecuencia,
por estreptococos del grupo B o S. aureus. Los
bacilos gramnegativos (Pseudomonas aeruginosa,
Acinetobacter calcoaceticus, Haemophilus
influenzae, enterobacteriáceas) en forma aislada
o asociados a otros agentes, también pueden
ocasionar esta infección
119
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La lesión típica es una placa roja brillosa,
indurada de bordes nítidos, dolorosa, con rápida
extensión y linfedema regional. Sobre la placa,
pueden aparecer vesículas y ampollas incluso de
contenido hemorrágico. Se puede acompañar de
adenomegalias satélites que pueden persistir por
algunas semanas tras la resolución del cuadro
clínico. Se localiza con mayor frecuencia en
miembros inferiores y, por lo general, es unilateral.
Otra localización menos frecuente es la cara. La
presencia de síntomas sistémicos, como fiebre,
escalofríos y malestar, pueden preceder el comienzo
de la lesión cutánea (Figura 1).
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico es fundamentalmente clínico.
La leucocitosis, eritrosedimentación acelerada
y proteína C reactiva elevada son hallazgos
frecuentes. El aumento de la antiestreptolisina 0
no suele ser útil para el diagnóstico de la erisipela,
dado que solo evidencia contacto con el SBHGA. La
Figura 1. Erisipea, en región pretibial.
Figura 2. Erisipela, con necrosis cutánea como complicación.
120
realización de una punción-aspiración para cultivo
o de una biopsia cutánea suele indicarse en ciertas
situaciones, tales como pacientes inmunodeficientes,
lesiones relacionadas con inmersión en aguas
y mordeduras animales. Los hemocultivos son
positivos en menos del 5%
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se hace con la celulitis disecante del cuero cabelludo,
el acné conglobata, la hidradenitis supurativa,
la dermatitis de contacto, la urticaria y la celulitis
eosinofílica. También, se debe tener en cuenta
al eritema nudoso, la erupción medicamentosa
fija, la trombosis venosa profunda, la vasculitis, la
osteomielitis y el eritema migratorio. Asimismo, se
debe considerar al eritema infeccioso, el herpes
zóster prevesicular temprano, la dermatitis de
contacto, el lupus eritematoso, la quemadura solar
y la urticaria.
COMPLICACIONES
La erisipela tiene como principales complicaciones
a la flebitis, la tromboflebitis, los abscesos y la
necrosis superficial en pacientes diabéticos, en
estado de desnutrición e inmunodeprimidos
(Figura 2); así como, la glomerulonefritis aguda,
la endocarditis, la septicemia, los linfedemas
persistentes, la elefantiasis, la trombosis retrógrada
del seno cavernoso y las complicaciones tóxicas que
comprometen articulaciones contiguas.
TRATAMIENTO
En los casos leves y los no complicados se puede
usar amoxicilina/ácido clavulánico; en los
pacientes alérgicos a las penicilinas, la opción es la
eritromicina, la claritromicina o una cefalosporina
de primera generación. Si se sospecha estafilococo,
se deberá usar dicloxacilina o una quinolona.
En caso de cepas meticilinorresistentes, se usará
vancomicina o sulfametoxazol-trimetroprima.
Medidas adicionales incluyen el reposo y la elevación
de la zona afectada. En casos de recurrencia, se
empleará la quimioprofilaxis con penicilina G
benzatínica, 2,4 millones UI, cada tres a cuatro
semanas, o penicilina V, 1 millón UI, vía oral, por
seis a doce meses.
LINFANGITIS
Es una infección bacteriana aguda que compromete
el trayecto de los vasos linfáticos y de los ganglios
linfáticos. Tiene como agentes causales al
estreptococo beta-hemolítico del grupo A (SBHGA)
y el Staphylococcus aureus.
Se extiende desde la zona de la lesión local , que
puede ser un trauma previo con puerta de entrada
o solución de continuidad, y se dirige hacia los
ganglios linfáticos regionales, los que se agrandan
y son sensibles a la palpación. Se observan
 líneas rojas, que van de unos milímetros a varios
centímetros de ancho. Las rayas linfangíticas se
localizan, por lo general, en las extremidades, son
irregulares y sensibles a la palpación. La linfangitis
puede acompañarse de síntomas sistémicos, como
cefalea, fiebre y astenia. (Figura 3)

El diagnóstico es clínico. En las extremidades

superiores debe ser diferenciada de la esporotricosis
linfangítica; en las extremidades inferiores, de la
tromboflebitis superficial, en la que no hay un foco
infeccioso como puerta de entrada ni adenopatías
regionales.

TRATAMIENTO
El antibiótico de primera elección es la penicilina. En
caso de sospecha de infección por Staphylococcus
aureus. considerar una penicilina resistente a la
penicilinasa.

CELULITIS
Es un proceso agudo inflamatorio de origen
infeccioso que afecta a la dermis profunda y al
tejido celular subcutáneo. Afecta a ambos sexos y a
todas las edades por igual y es más frecuente en los
miembros inferiores y la cara.

Entre los factores de riesgo se han descrito obesidad,

diabetes mellitus, insuficiencia venosa crónica y/o
dermatitis de estasis, tiña interdigital, consumo de
alcohol o tabaco.

La celulitis generalmente es causada por el

Streptococcus pyogenes y el Staphylococcus Para
algunos autores , en la actualidad , el SAMR-co es el
agente causal de mas del 50% de las celulitis. Estas
cepas presentan resistencia solo a la meticilina, con
variable resistencia acompañante a eritromicina/
clindamicina y baja resistencia a trimetroprima
sulfametoxazol (TMP-SXZ) a diferencia de lo que
ocurre con cepas de origen intrahospitalario que
generalmente son multirresistentes .La resistencia
de S.aureus se encuentra codificada en un gen
denominado mec A, que codifica la producción de
una proteína ligante de penicilina (PLP) anómala,
denominada PLP 2α. Asimismo las cepas de la
comunidad presentan, además, la expresión de una
exotoxina, llamada Pantone-Valentine, vinculada a
la invasividad, a la tromboflebitis y al compromiso
pulmonar. Otros agentes que también pueden
producir celulitis son : Streptococcus agalactie
(SBHGB) y bacilos gram negativos en recién nacidos.
S. pneumoniae y Haemophilus influenzae tipo B han
sido los responsables de celulitis de cara; este último
fue la principal causa de celulitis periorbitaria en la
era prevacunal. Los anaerobios han sido asociados
a la celulitis de la boca, como a los abscesos
periodontógenos.
Figura 3. A). Herida contuso cortante con infección
cutánea y B). Linfangitis.

121
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se inicia con un eritema mal definido, dolor,
aumento de volumen y calor en el sitio afectado. Los
bordes no son bien definidos porque el proceso se
sitúa en la profundidad de la piel y afecta sobretodo
el tejido celular subcutáneo. Puede presentarse
con flictenas , petequias y necrosis a nivel local.
Se localiza en cualquier sitio de la piel, pero más
frecuentemente en los miembros inferiores, seguido
de miembros superiores, cabeza, cuello, tórax y
abdomen. Son frecuentes síntomas generales como
fiebre, escalofríos y malestar general además de
adenopatías. Figura 4.
Entre las complicaciones de la celulitis están los
abscesos, la osteomielitis, la artritis séptica, la
tromboflebitis, la bacteriemia y la fascitis necrosante.
Figura 4. Celulitis. A). Cara y B). Pierna con bulas de contenido seroso.
Erisipela gangrenosa
Celulitis anaerobia no clostridial
Celulitis crepitante aguda no clostridial
Celulitis de Meleney
Celulitis sinergística necrosante
Gangrena sinergística microbiana
Gangrena dérmica aguda
Gangrena subcutánea
Flemón necrosante
Gangrena de fournier (fascitis necrosante
de los genitales masculinos) Figura 5.
Tabla 1. Nombres dados a la fascitis necrosante.
122
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se basa en la historia clínica y el
examen físico. Ante el aumento de los casos por
SAMR-co algunos autores sugieren realizar una
punción-aspiración de la lesión para obtener
material para cultivo . El cultivo de la lesión por
punción-aspiración tiene una positividad del 10
al 30%. Los hemocultivos son positivos en menos
del 5% de los casos. Se debe realizar diagnóstico
diferencial con tromboflebitis superficiales y
trombosis venosa profunda, dermatitis por contacto,
picaduras de insecto, reacciónes adversas a drogas,
celulitis eosinofílica, paniculitis, síndrome de sweet,
linfedema.
Celulitis anaerobia
Celulitis crepitante
Celulitis gangrenosa
Celulitis necrosante
Gangrena (estado gangrenoso)
Gangrena estreptocócica hemolítica
Gangrena bacteriana sinergística
progresiva
Gangrena cutánea infecciosa
Infección sinergística de tejidos blandos
Infección piogaseosa
TRATAMIENTO
En los casos localizados y sin compromiso sistémico,
el manejo es ambulatorio. Se puede empezar el
tratamiento, por vía oral, con penicilina resistente
a la penicilinasa (dicloxacilina) o cefalosporinas
de primera generación (cefalexina, cefadroxilo), o
cefuroxima o un beta-lactámico más inhibidor de beta-
lactamasa (amoxicilina más ácido clavulánico). Como
alternativas están la azitromicina y la clindamicina.
En los casos graves y con compromiso de la cara,
se iniciará tratamiento parenteral. Se puede emplear
la asociación de cloxacilina con cefuroxima o de
cloxacilina con gentamicina, ceftriaxona, imipenem
o vancomicina. Medidas adicionales incluyen la
inmovilización y la elevación del miembro afectado.

FASCITIS NECROSANTE
La fascitis necrosante (FN) es conocida con múltiples
nombres (Tabla 1). Es una infección que afecta el tejido
celular subcutáneo, incluye al tejido adiposo y el
paquete vasculonervioso, que está situado entre la piel
y el músculo, y a las fascias superficial y profunda, que
lo separan de la piel y del músculo, respectivamente.
Es una forma grave de ITB. Su tasa de mortalidad
oscila entre el 6 y el 75%. La elevada tasa de
Figura 5. Fascitis necrosante tipo gangrena
mortalidad de la FN está relacionada con dos factores
De Fournier, en genital masculino.
fundamentales: el retraso diagnóstico y el retraso del
tratamiento quirúrgico.
Factores predisponentes
PATOGENIA Heridas abiertas
El proceso se inicia en la fascia superficial,
Abrasiones
ocurriendo proliferación bacteriana y producción
de toxinas y enzimas que permiten la extensión Inoculaciones (por vía parenteral en adictos a drogas)
de la enfermedad de forma horizontal por dicha Úlcera
fascia. Se cree que enzimas como la hialuronidasa, Quemaduras
capaces de originar la degradación de la fascia,
Infecciones intraabdominales y perianales
juegan un papel fundamental en este proceso. La
proliferación bacteriana produce necrosis de la Infecciones renales con cálculos
fascia superficial y trombosis de los microvasos, lo Infecciones dentarias o faríngeas
cual origina liberación de mediadores inflamatorios Catéteres de drenaje intraabdomi nales
e isquemia tisular, que perpetúan la lesión de dichos Perforaciones de colon
tejidos. Cuando se destruye la fascia superficial y
Otras
existe isquemia del tejido celular subcutáneo la
infección progresa de forma vertical, afecta a
los planos profundos y a la dermis superficial, y Enfermedades subyacentes
aparecen entonces los signos clínicos locales de
Diabetes mellitus
la enfermedad: necrosis cutánea, ulceración y
presencia de lesiones ampollosas. Enfermedad vascular periférica

La histopatología muestra necrosis de la fascia Etilismo crónico

superficial; infiltración de la fascia superficial y la Desnutrición
dermis profunda por polimorfonucleares; aparición Cáncer
de trombosis y supuración de venas y arterias; Insuficiencia renal crónica avanzada
proliferación de microorganismos dentro de la
Tratamiento con inmunosupresores
fascia. Al progresar el proceso, se produce una
oclusión de los vasos nutrientes cutáneos, que en la Adicción a drogas
fase final llega a producir isquemia.
Se ha relacionado a la FN con una serie de factores Tabla 2. Factores predisponentes de fascitis
predisponentes, que se producen en pacientes con necrosante y enfermedades subyacentes que la
distintas enfermedades subyacentes. Tabla 2. pueden producir.

123
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se han descrito dos formas clínicas de FN: tipo I y
tipo II.
La FN tipo I o polimicrobiana es causada por
al menos una especie anaerobia (bacteroides,
clostridium, peptoestreptococos) en combinación
con anaerobios facultativos (estreptococos no A) y
enterobacterias, cuya actuación sinérgica origina
la infección. Se produce, sobretodo, en pacientes
diabéticos o con enfermedad vascular periférica,
después de procedimientos quirúrgicos. Las especies
anaerobias involucradas en la FN tipo I son los
bacteroides y los pepto-estreptococos y las especies
anaerobias facultativas, los estreptococos diferentes
del grupo A y enterobacterias.
La FN tipo II o monomicrobiana tiene como agente
causal al estreptococo beta-hemolítico del grupo A
(en menor medida C y G), en ocasiones junto con
otras especies, con más frecuencia Staphylococcus
aureus.
La fase inicial de la FN es clínicamente indistinguible
de cuadros como la celulitis o la erisipela. No
obstante hay datos clínicos que pueden orientar
hacia el diagnóstico de FN: edema e induración
fuera del área de eritema, parición de ampollas
(dato muy sensible pero poco específico, presente
solo en el 24% al 30% de los casos), crepitación a
la palpación, presencia de gas en las radiografías,
Figura 6. Fascitis necrosante con mionecrosis.
124
dolor desproporcionado con la lesión existente (en
ocasiones con ausencia de lesión cutánea inicial),
anestesia local, equimosis y alteraciones sistémicas.
Las manifestaciones sistémicas, como hipotensión,
fiebre alta, postración y fallo multiorgánico, son una
forma de presentación típica de la FN, pero con
relativa frecuencia están ausentes sobretodo en las
fases iniciales. Figura 6.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico es clínico y debe confirmarse con los
hallazgos quirúrgicos. Se debe tomar muestra de
la lesión para cultivo e histología. Los hemocultivos
son positivos hasta en el 60% de las FN tipo II y
en 20% de las FN tipo I. La presencia de necrosis
fascial es la condición definitoria de la enfermedad,
ya que está ausente en la celulitis necrotizante y en
la mionecrosis.
En el diagnóstico por imágenes, se ha utilizado
tomografía computarizada, resonancia magnética
y ecografía, aunque ante la sospecha de FN nunca
debe dilatarse el tratamiento quirúrgico por realizar
procedimientos diagnósticos.
Las principales complicaciones son el choque, el fallo
multiorgánico y la muerte. La FN tiene una elevada
mortalidad: entre el 14 y el 80%. Su pronóstico
depende esencialmente de un diagnóstico precoz y
un tratamiento agresivo inmediato.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial se plantea con la celulitis,
sobre todo en las fases iniciales de la FN, dado
que clínicamente son indistinguibles. Además,
con vasculitis, púrpura fulminante y mionecrosis
clostridial.
TRATAMIENTO
Se deben seguir las medidas generales para la
estabilización del paciente.
Tomar una muestra de la lesión para cultivo y de
sangre para hemocultivo. De inmediato, instalar
un tratamiento antimicrobiano precoz, inicialmente
empírico, con antibióticos de amplio espectro.
La decisión del tratamiento se debe basar en una
identificación presuntiva rápida del agente o los
agentes etiológicos. (Tabla 3)
Realizar exploración quirúrgica para la confirmación
de la sospecha diagnóstica y la valoración del
alcance de la necrosis, con extirpación de todo el
tejido desvitalizado y necrosado.
Otras consideraciones adyuvantes en el tratamiento
de las ITB incluyen el uso de gammaglobulina,
endovenosa, para la FN tipo II y de proteína C
activada recombinante humana, para la sepsis
grave relacionada con las ITB.
MIONECROSIS
Infección inflamatoria y necrosante aguda, que
afecta al músculo de manera predominante y
provoca su necrosis y, de manera diferida, también la
de los tejidos subyacentes. Los cambios secundarios
en los tejidos blandos incluyen edema, formación
de ampollas, crepitaciones, decoloración de la piel,
sensibilidad a la presión y dolor. La mionecrosis se
diferencia clásicamente en clostridial y no clostridial.
MIONECROSIS CLOSTRIDIAL
El agente causal es el Clostridium perfringens, en 80%
a 95% de los casos, el C. novyi, en 10% a 15%, y C.
septicum, en 5% a 10%. En raras ocasiones se han
implicado otras especies, como el C. hystoliticum, el
C. bifermentans y el C. fallax.
No es raro cultivar en la lesión otros microorganismos
–como Escherichia coli, Enterobacter spp. y
Enterococcus spp.–, lo que refleja el carácter
contaminante del traumatismo o la lesión inicial.
El C. perfringens suele asociarse con una herida
traumática muy contaminada. El C. septicum tiene
una capacidad infectiva superior y su presencia
es más frecuente en la forma espontánea que se
observa en los pacientes con una enfermedad
de fondo, como neoplasias, inmunodeficiencias,
obesidad ocluida, infección urinaria o úlceras de
decúbito).

Organismo Droga de elección inicial Drogas alternativas

Infecciones mixtas Ampicilina/sulbactam Cefoxitina, clindamicina o
lmipenem/cilastatina metronidazol +
Ticarcilina/clavulanato aminoglucósido
Estreptococo (A,C,G,B) Penicilina G+ clindamicina Ceftriaxona+ clindamicina
Estreptococos anaeróbicos
para síndrome de choque
tóxico o fascitis necrosante

Enterococos Penicilina G o ampicilina + Vancomicina+gentamicina o

(infección sistémica)
Staphylococcus aureus
Vancomicina (para cepas
resistentes a meticilina)
gentamicina o estreptomicina estreptomicina o linezolida
o quinupristina/dalfopristina.
Nafcilina (u oxacilina) Cefazolina
Amoxicilina/ ácido clavulánico

Clostridium perfringens Penicilina G + clindamicina Metronidazol + imipenem o

meropenem

Clostridium septicum Cloranfenicol

Tabla 3. Tratamiento antimicrobiano de infecciones necrosantes de la piel, fascia y músculos.

125
 Manifestaciones clínicas
La forma de aparición es rápida, tras un periodo de
incubación de 24 a 48 horas, y con signos clínicos
de gravedad. En una fase precoz, se observa celulitis
diseminada, mionecrosis y necrosis licuefactiva del
tejido subcutáneo. La piel toma un color amarillento
bronceado y aparece crepitación, lesiones
ampollosas, con contenido de material oscuro,
formación de gas y exudado serosanguinolento.
Asimismo, se observan placas de necrosis de color
verde oscuro con flictenas de olor fétido intenso.
El tejido muscular de la pared, como consecuencia
de la potente acción vasoconstrictora de las
exotoxinas de los clostridios que condicionan una
lesión isquémica, aparece pálido, edematoso y,
luego, como carne roja no viable.
Diagnóstico
El diagnóstico se hace con los siguientes criterios:
1. Clínica de aparición brusca, con evolución
rápida y signos de gravedad.
2. Analítica general compatible con hemólisis y
rabdomiólisis intensas.
3. Tinción de Gram del exudado de la herida
positiva, con la presencia de bacilos
grampositivos y escasa presencia de leucocitos
polimorfonucleares.
4. Una ecografía, una tomografía computarizada
(TC) o una resonancia magnética (RM)
compatibles con un músculo tumefacto y con
exudado en el compartimiento muscular.
La realización de pruebas complementarias
tendría más bien un valor académico ya que,
dada la rapidez de la progresión del cuadro,
la inspección quirúrgica es la mejor manera de
descartar o confirmar esta entidad clínica.
Tratamiento
Terapia antibiótica y cirugía. La penicilina G sódica,
dos millones de unidades, EV, cada tres a cuatro
horas, es el tratamiento de elección; a menudo se
asocia con clindamicina, 600 mg, EV, cada seis a
ocho horas. En pacientes con alergia a la penicilina,
puede utilizarse el cloranfenicol. En los casos de
infección con flora mixta se amplía el espectro con
otros antibióticos (ciprofloxacino o cefotaxima).
Otras opciones son los carbapenemes (imipenem o
meropenem), a dosis plenas y por vía intravenosa.
126
MIONECROSIS NO CLOSTRIDIAL
Incluye cuatro entidades diferentes: mionecrosis
anaerobia estreptocócica, mionecrosis anaerobia no
clostridial sinergística, gangrena vascular infectada
y mionecrosis por Aeromonas hydrophila.
Mionecrosis anaerobia estreptocócica
La infección suele ser mixta, causada por
estreptococos anaerobios con estreptococos del
grupo A o con Staphylococcus aureus. Se caracteriza
por la presencia signos inflamatorios asociados a
un exudado seropurulento abundante, a los tres a
cuatro días del traumatismo. El dolor suele aparecer
más tarde. El gas está presente en el músculo y las
fascias. La musculatura afectada está descolorida
y no reacciona con los estímulos. Si no se trata
adecuadamente, la infección progresa a toxemia
grave, gangrena franca y choque.
El tratamiento incluye antibioticoterapia más
desbridamiento quirúrgico. Penicilina, dos a cuatro
millones de unidades, cada cuatro horas, EV, y, si es
necesario, un agente antiestafilocócico (cloxacilina
o vancomicina). Otras alternativas, cualquiera EV,
cada ocho horas: amoxicilina-ácido clavulánico,
2 g; piperacilina-tazobactam, 4,5 g; o imipenem-
cilastatina 1 g.
Mionecrosis anaerobia no clostridial
sinergística
Causada por flora mixta anaerobia (estreptococos
y/o Bacteroides spp.) y enterobacterias (Klebsiella-
Enterobacter, E. coli, Proteus).
Las alteraciones más importantes se observan en el
tejido celular subcutáneo y en la fascia. La mayoría
de los procesos se localiza en las extremidades
inferiores o cerca de la zona perineal. Las lesiones
suelen manifestarse inicialmente como pequeñas
úlceras cutáneas que drenan un exudado purulento
maloliente oscuro. Suelen aparecer áreas de
gangrena de color gris-azulado alrededor de las
zonas de drenaje. El dolor es un síntoma importante.
Los enfermos suelen estar graves, en una cuarta
parte se observa la presencia de gas y la mitad
presenta bacteriemia.
El tratamiento de la mionecrosis anaerobia no
clostridial sinergística requiere un tratamiento
quirúrgico amplio y rápido y antibioticoterapia.
Los antibióticos de elección son los carbapenemes:
imipenem, 1 g, EV, cada ocho horas; o meropenem,
1 g, EV, cada ocho horas. Asimismo, está indicada
la utilización de la oxigenoterapia hiperbárica.
Gangrena vascular infectada
Causada por estreptococos anaerobios, Proteus spp.
y Bacteroides spp. Desarrolla en grupos musculares
adyacentes a zonas desvitalizadas, como resultado
de una insuficiencia arterial. Por lo general, afecta
las piernas en diabéticos. Es frecuente observar un
exudado purulento maloliente y la presencia de gas.
La infección no se extiende fuera del área vascular
isquémica y respeta a los grupos musculares
adyacentes bien vascularizados.
Requiere tratamiento quirúrgico y terapia antibiótica
con amoxicilina más ácido clavulánico o un
carbapenem.
Mionecrosis por Aeromonas hydrophila
Puede observarse en traumatismos penetrantes que
ocurren dentro del agua o asociados con peces u
otros animales acuáticos. Es producida por la A.
hydrophila. De inicio temprano y rápida progresión.
Es habitual la presencia de gas y dolor, edema
importante, bullas con contenido serosanguinolento
y toxicidad sistémica. La bacteriemia es habitual.
El tratamiento incluye amplio desbridamiento
quirúrgico y antibioticoterapia: cefalosporinas
de tercera o cuarta generaciones, aztreonam,
carbapenemes o fluoroquinolonas, asociados o no
a un aminoglucósido.
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blandas en pediatría: consenso sobre diagnóstico
y tratamiento. Parte 2 : Celulitis, ectima y ectima
gangrenoso, celulitis necrotizante. Consideraciones
finales.. Arch Argent Pediatr 2014;112(2):183-191.
127
TUBERCULOSIS
CUTÁNEA
Oscar W. Tincopa Wong
Leonardo Sánchez Saldaña
La tuberculosis (TB) es una enfermedad tan antigua
como la raza humana. En Egipto, hallazgos
paleontológicos sugieren la presencia del
Mycobacterium tuberculosis, agente causal de la TB,
3700 años a.C. y en Europa, entre 2500 y 1500
a.C. Era bien conocida por médicos griegos, que
la llamaban phthisis. Existe evidencia de TB espinal
en esqueletos neolíticos precolombinos. Así mismo,
el ADN del M. tuberculosis ha sido detectado en
una momia peruana. Evidencia que nos dice que
la enfermedad cruzó el Atlántico en los viajes de
Cristobal Colón. Laennec, en 1826, describió por
primera vez la tuberculosis cutánea (TBC) en forma
de ‘verruga del disecador’. Robert Koch, en 1882,
descubre el agente causal y, en 1891, produce
la tuberculina. Más tarde, Rokitansky y Virchow
detallarían las características histológicas de la TBC.
En los últimos tiempos se ha producido un aumento
de la incidencia de TB en todo el mundo; en el
siglo XXI, continúa siendo un problema de salud
pública a nivel mundial, con una devastadora
morbilidad y mortalidad. La frecuencia de la TBC
está ligada íntimamente con la TB sistémica y, muy
en especial, con la tuberculosis pulmonar. Con el
advenimiento de la terapia antituberculosa eficaz,
se llegó a pensar en su erradicación del mundo;
pero, a partir de 1980, se observa un resurgimiento,
debido a la aparición de cepas resistentes a
los medicamentos o ahora denominados cepas
multidrogoresistentes(MDR). También se dice que
los hallazgos clínicos son atípicos, lo que dificulta en
muchos casos el diagnóstico temprano y retrasa su
terapia. La TB es un padecimiento propio de países
en desarrollo, con pobres condiciones higiénicas,
nutrición y hacinamiento.
129
 EPIDEMIOLOGÍA
La TB es un problema de salud universal y en
latinoamérica, por lo que no está limitado solo a los
países del tercer mundo. En los países desarrollados
se reporta un aumento de este daño, tanto que la
TB permanece como la segunda causa más común
de muerte de las enfermedades infecciosas. De
acuerdo a un informe de la Organización mundial
de la Salud (OMS) del 2012, hubo un estimado de
8.7 millones de casos nuevos de TB globalmente
el 2011 y aproximadamente 1.4 millones de
muertes (430,000 involucra a individuos VIH+) La
misma OMS ha conducido un estudio publicado,
en 1998, que revela que un tercio de la población
mundial (2 000 millones) ha sido infectada por
el M. tuberculosis y está en riesgo de desarrollar
posteriormente la enfermedad, mientras que en los
EE.UU. se estima en 15 millones. La prevalencia en
países de la América del Sur es variable, en Bolivia
alcanza el 209 por 100,000 que representa la más
alta y, la más baja está en Uruguay con 22 por
100,000 habitantes. Abundando algo más, en
Brasil la incidencia de TB llega a 37.1 por 100,000
habitantes y en el Perú es de 132.52 por 100,000
el 2013.
En la actualidad, anualmente, unos tres millones
de personas mueren de TB, cada vez, con una
proporción más grande de niños que de adultos
pero cuando se desglosa estas cifras en la población
pediátrica, se encuentra 1.5 millones de nuevos
casos y 500,000 muertes por año. Se considera
que la TB es la que tiene la más alta morbilidad y
mortalidad de todas las enfermedades infecciosas
y se piensa que es responsable del 25% a 30%
de muertes que se pueden evitar. Así mismo, la
TBC, frecuente en el tercer mundo, ahora, está
aumentando su incidencia en los países ricos, como
los de Europa occidental y EE UU, a los que se creía
libres de esta forma clínica.
La TBC tiene una distribución mundial; representa
menos del 1% de todos los desórdenes cutáneos
en Europa. La literatura informa que en India,
Pakistán, sudeste de Asia y África hay una frecuencia
creciente de TBC, que es mayor en los trópicos y
en los climas húmedos con pocas horas de luz. En
Perú, la tuberculosis en el 2013 alcanzó una tasa
de incidencia de 132.52 por cien mil habitantes; la
prevalencia aumenta desde el nacimiento conforme
progresa la edad, a los veinticinco años alcanza
al 6% de la población. En lo referente a la TBC, la
frecuencia es significativa; en Lima, en un hospital
general se informa de 1,6 casos al año y, en Trujillo,
en dos hospitales generales en el lapso de dos años,
se halló 1,3 casos por mes y en un solo hospital se
reporta de 0.16% en 6 años, con una frecuencia
mensual de 0.5 casos en 6 años.. Y se asume que el
1% a 2% de las formas extrapulmonares afectan la
piel, un ejemplo es lo que se reporta en Brasil, que
130
estas formas extrapulmonares llegan al 14% que
corresponden a 10,000 pacientes y, se calcula que
aproximadamente se detectan 100 a 200 nuevos
casos de TBC por año; algo sólo superado por la
India.
Merece especial mención la TBC en la población
infantil. Se observa una mayor incidencia en los
niños menores de diez años. En un estudio de 402
pacientes con TBC, durante veinticinco años, 75
fueron niños menores de dieciséis años.
ETIOLOGÍA
El M. tuberculosis pertenece a la clase
Schyzomicetos, orden Actinomycetales, familia de
las Mycobacteriaceas, y género Mycobacterium
que incluye a las especies M. leprae y a las atípicas o
ambientales. El M. tuberculosis, con sus variedades
hominis y bovis, es patógena para el hombre.
El M. tuberculosis tiene gran ubicuidad, puede
afectar cualquier órgano o tejido del cuerpo, pero
con marcada diferencia en la susceptibilidad entre
un órgano y otro. Los órganos más invadidos son
los pulmones, los ganglios regionales, la pleura, los
bronquios y la laringe; mientras que el miocardio,
el músculo esquelético y el estómago resisten la
invasión. Los demás tejidos tienen una susceptibilidad
intermedia, entre ellos la piel. Probablemente, la
piel que está constituida por tejido conectivo no es
un medio propicio para el crecimiento del bacilo
tuberculoso, además, es probable que intervengan
otros factores como la oxigenación de los tejidos,
el número de bacilos que llegan a la piel, la
virulencia de los bacilos y la resistencia natural
y la susceptibilidad del huésped. Esta variedad
de factores determinarán los diferentes tipos de
tuberculosis de la piel. Otros agentes causales son
el M. bovis y el bacilo Calmette-Guerin.
El M. tuberculosis es un patógeno estrictamente
aerobio, facultativo intracelular por lo que es
capaz de sobrevivir y multiplicarse fuera y dentro
de las células fagocíticas, es un bacilo ligeramente
curvado, no móvil ni esporulado y no encapsulado,
que mide desde 1 a 10μm de largo por 0.2 a
0.6μm de ancho; con una gruesa pared celular que
contiene ácidos grasos de alto peso molecular que
le garantiza resistencia contra la acción de agentes
químicos pero es susceptible al calor y la radiación
ultravioleta. Uno de sus rasgos importantes es que
se tiñe de rojo con la fucsina y no se decolora bajo la
acción del alcohol y el ácido, por lo que se lo conoce
también como bacilo ácido alcohol resistente.
Contiene una compleja combinación de proteínas,
carbohidratos y lípidos; las tuberculoproteínas son
las responsables de la reacción a la tuberculina.
Tiene aproximadamente 400 genes con la mayoría
de ellos involucrados en el mecanismo del sistema
inmune de evasión. Así mismo, 200 de esos genes
están inmersos en el metabolismo de lípidos
que son la principal fuente de energía, además,
son directamente responsables de su capacidad
para multiplicarse en el tejido del huésped y
están formando la pared celular. Requiere ciertas
condiciones para su crecimiento y multiplicación:
oxígeno, nutrientes y un adecuado pH en el medio
como los de Lowestein-Jensen y de Petragni. A la
temperatura óptima de 37 grados, forma colonias
crema amarillentas.
INMUNOPATOGENIA
La respuesta inmune en la tuberculosis ocurre
básicamente por la vía Th1 y muy poco por la
vía Th2. Pues, después que las micobacterias son
inhaladas, los macrófagos del alveolo pulmonar son
activados, internalizando a los agentes infecciosos y
poniendo en actividad su mecanismo bactericida,
constituido por la generación de compuestos
intermedios de nitrógeno que son liberados en un
intento por eliminar al bacilo.
Si es que las micobacterias sobreviven a este ataque,
se inicia la segunda fase de contención que comienza
en el momento en que el agente infeccioso se divide
dentro del macrófago, más este mecanismo no es
suficiente para destruirlo e inducen la producción de
citocinas del tipo IL-6, IL-12, IL-1α e IL-1β, hecho
que genera el reclutamiento de linfocitos, neutrófilos
y células dendríticas.
Los linfocitos CD4+, CD8+ y células NK son
estimuladas por las interleucinas (IL-12 y IL-18)
generadas por las células dendríticas para liberar
IFN-gamma que estimula la producción de RIN
(compuestos intermedios de nitrógeno reactivo),
ROI (compuestos intermedios de oxígeno reactivo),
y FNT-α. La intensidad de la producción de IFN-
gamma es referida en el presente como un
importante marcador de respuesta inmune contra el
Mycobacterium tuberculosis, hecho que es relevante
para el desarrollo de nuevos pruebas y vacunas
para la tuberculosis. Al tiempo que se genera la
respuesta descrita, se inicia el intento por controlar
el crecimiento de la población de las micobacterias
por la formación de granulomas estimulados por el
FNT-α, desencadenándose la liberación de IL-1, IL-
6, RIN y ROI por los macrófagos. Pero, la presencia
crónica de estas interleucinas que estimulan a los
macrófagos conducen a su diferenciación posterior
en células epiteliodes y células gigantes, las que
se organizarán para constituir más tarde los
granulomas.
Logrado la contención de las micobacterias, se
alcanzará la estabilización, latencia o cura de la
infección, pero si no es logrado este fin, entonces
causará daño tisular y su diseminación. Más
en el tiempo, la persistencia del Mycobacterium
tuberculosis en el interior del granuloma, asociado
con fallas en el sistema inmune, existe la posibilidad
de una reactivación focal. Además, se informa
que la vía de las células Th17 estimuladas por
las interleucinas IL-17 e IL-23, son considerados
como parte esencial en la inducción, formación y
mantenimiento de los granulomas por largo tiempo.
La tuberculosis de la piel es generalmente una
tuberculosis de reinfección, la lesión se desarrolla
en personas que han sufrido primoinfección
pulmonar; la primoinfección cutánea es muy rara
o excepcional. La reinfección puede ser endógena
o exógena.
La endógena es a partir de una lesión tuberculosa
del mismo sujeto, que puede ser por contigüidad
–originarse en un foco tuberculoso subyacente,
como huesos, articulaciones, vainas tendinosas,
ganglios–, por vía linfática o por diseminación
hematógena, en la que los bacilos llegan a la piel
por la corriente sanguínea procedentes de un foco
tuberculoso visceral.
En la infección exógena, los bacilos invaden la
piel desde el exterior –lo que origina una úlcera, el
chancro de inoculación o primoinfección cutánea
tuberculosa– o puede darse el caso de que el
huésped haya estado en contacto anteriormente con
TB, lo que genera una tuberculosis por reinfección.
En la TBC, el germen llega a la piel y se reproduce
intracelularmente, interaccionan los linfocitos T y
los antígenos microbianos presentes en las células
presentadoras de antígenos, lo que induce liberación
de linfocinas, interleucinas e interferones. Estas
sustancias facilitan la activación y expresión de los
antígenos MHC clase II e IL-2R en los linfocitos T. Los
macrófagos se acumulan y se forma un granuloma.
Llegan polimorfonucleares y células mononucleares
con el desarrollo posterior de las células epiteliales
hasta llegar a la necrosis.
La infección es el resultado del estado de
sensibilización del huésped para los antígenos
microbianos, el grado de inmunidad celular del
huésped y la patogenicidad de la cepa infectiva de
las micobacterias.
CLASIFICACIÓN
Existen diversas clasificaciones de la TBC. En
general, se considerarán cuatro tipos de TBC:
infección exógena, diseminación endógena, TB
debida a vacunación por BCG y tubercúlides. Tabla 1.
PRONÓSTICO
El pronóstico de la TBC es en general bueno,
depende del diagnóstico temprano, la forma clínica,
la edad y el estado inmunológico del paciente y el
compromiso visceral asociado. El pronóstico se
131
 ensombrece en casos en que la TB comprometa DIAGNÓSTICO
órganos relativamente inaccesibles, como el SNC. El diagnóstico de la TBC requiere la evidencia del
Las infecciones sobre agregadas asociadas a M. tuberculosis en las secreciones o en los cortes
defectos en el sistema inmunológico podrían llevar histológicos de las lesiones cutáneas y su aislamiento
a daños irreversibles, a pesar de la terapia intensiva. en medios de cultivos especiales como el de
En los lactantes y los niños pequeños, la TB siempre Lowentein-Jansen. Sin embargo, en algunas formas
constituye un problema serio. clínicas es difícil hallar la micobacteria. La mayoría
de investigadores reporta una incidencia baja de
cultivos positivos. Por lo expuesto, no es sencilla la
Infección exógena detección del M. tuberculosis, y en la actualidad
TB por inoculación primaria (infección en huésped no inmune) se han desarrollado nuevos procedimientos como
TB verrugosa cutis (infección de huésped inmune) la reacción de la cadena de la polimerasa (PCR),
que se viene empleando con mayor frecuencia para
averiguar la presencia de ADN del M. tuberculosis
Diseminación endógena
en muestras de piel, evidencia que permite el
Lupus vulgar diagnóstico irrefutable de tuberculosis cutánea. Pero,
Escrofuloderma su principal controversia es la interpretación de los
Absceso tuberculoso metastásico (goma tuberculoso) resultados en cada paciente, pues se informa que en
TB miliar aguda de la piel pacientes con TBC confirmada o altamente probable
TB orificial o con eritema indurado de Bazin, la PCR demostró
100% de sensibilidad y especificidad en enfermedad
TB debida a vacunac ión por BCG multibacilar pero sólo 55% en especificidad y
sensibilidad en enfermedad paucibacilar. Otro
Tubercúlides procedimiento reportado es el desarrollo de un
análisis para detectar un antígeno del M. tuberculosis,
Tubercúlides identificándose la proteína Rv168 en muestras de
- Liquen escrofoluso orina de pacientes con tuberculosis pulmonar activa;
- Tubercúlide nodulonecrótica constituyendo un biomarcador urinario con utilidad
Tubercúlides facultativas diagnóstica potencial. Así mismo, sólo es hallado
- Eritema indurado (vasculitis nodular) en pacientes con tuberculosis pulmonar activa y
- Eritema nodoso no en otras enfermedades por otros agentes vivos
No tubercúlides Procedimiento que es sencillo por su fácil recolección
- Lupus miliar diseminado facial de la muestra tanto en adultos como en niños, con
- Tubercúlide de tipo rosácea mínimo riesgo de trasmisión y con la posible utilidad
- Tubercúlide liquenoide para el diagnóstico de tuberculosis frotis negativo
y extrapulmonar. Y finalmente, un procedimiento
que diagnostica la infección tuberculosa latente
Tabla 1. Clasificación de la tuberculosis cutánea (TBC). mediante la medición en sangre de la producción
de interferón gamma por las células T expuestas
a ciertos antígenos como el antígeno secretorio 6 y
la proteína 10 del filtrado del cultivo, los cuales son
Criterios absolutos específicos para el M. tuberculosis, procedimiento
que ha demostrado ser superior a la prueba de la
Cultivo positivo para M. tuberculosis tuberculina.
Inoculación en cobayo positiva
PCR para M. tuberculosis positivo Existen criterios que pueden ayudar a hacer el
diagnóstico de TBC. Tabla 2.

Criterios relativos TRATAMIENTO

Historia clínica y examen clínico compatibles
TB activa en otra parte del cuerpo
PPD positivo
Elisa positivo para M. tuberculosis
Histopatología compatible
Bacilos alcohol-acidorresistente en la lesión
Tinción fluoresce nte de M. tuberculosis con
aureomicina rodamina positivo
Respuesta positiva al tratamiento específico
Tabla 2. Criterios diagnósticos de la tuberculosis cutánea.
132
El objetivo del tratamiento es curar rápido las lesiones
existentes, prevenir recidivas posibles y evitar la
resistencia del bacilo a las drogas antituberculosas.
En la TBC se utilizan los mismos regímenes de
tratamiento que para la TB pulmonar. Se opta por
la terapia con múltiples drogas, mínimo tres, para
disminuir la posibilidad de resistencia.
El tratamiento consta de dos fases. Tabla 3. Algunas
situaciones requieren esquemas de hasta nueve
meses, como en el caso de pacientes con VIH positivo
y mujeres embarazadas (excluir pirazinamida).
Algunos de las drogas antituberculosas producen
Primera fase o inicial
toxicidad, por lo que hay que tener en cuenta lo
siguiente: Duración: 2 meses
Elimina la mayor cantidad de bacilos en crecimiento.
• Solicitar antes de iniciar el tratamiento: hemo-
-grama, ácido úrico, transaminasas (amino- Se administran cuatro drogas:
lsoniazida 5-10 mg/kg/d: 300 mg/d.
trans---ferasas), bilirrubinas y evaluación
Rifampicina 10-20 mg/kg/d: 600 mg/d
oftalmológica.
Pirazinamida 25-30 mg/kg/d: 2 g/d
• Durante el tratamiento: administrar piridoxina, Etambutol 15-20 mg/kg/d: 1200 mg/d
10 mg/d, para la neuropatía por isoniazida.
• Control de transaminasas, mensual los primeros Segunda fase o de mantenimiento
tres meses (solo se suspende el tratamiento si Duración: 4 meses
aumenta cinco a seis veces). Esteriliza las lesiones
Se administran solo dos drogas
En el caso de TB multidrogorresistente (MDR), se lsoniazida 5-10 mg/kg/d: 300 mg/d.
deberá realizar cultivo y antibiograma, y se sustituirá Rifampicina 10-20 mg/kg/d: 600 mg/d
los fármacos resistentes por otros de segunda línea y
con una duración mínima de doce meses.
Tabla 3. Tratamiento de la tuberculosis cutánea (TBC).
En el caso de la escrofuloderma y la TB gomosa,
además, es necesario el desbridamiento quirúrgico.
Las drogas de segunda línea más usadas son:
estreptomicina, amikacina, ofloxacino, ciprofloxacino,
etionamida, kanamicina, capreomicina, protionamida,
entre otras.
Es importante para el cumplimiento del tratamiento
la administración supervisada.

TB POR INOCULACIÓN PRIMARIA

Complejo tuberculoso primario, chancro tuberculoso,
infección tuberculosa primaria de la piel.
La TB por inoculación primaria es una forma de
TBC, resultado de la inoculación externa del M.
tuberculosis en la piel de un huésped previamente
no expuesto a la tuberculosis, usualmente niños.
Se caracteriza clínicamente por una úlcera granu-
lomatosa indolora, con adenopatía regional, en el
lugar de la inoculación. Reacción inicial negativa al
PPD (sigla en inglés de derivado proteico purificado), Figura 1. Chancro tuberculoso primario. Tuberculosis verrugosa,
placa ulcerada Granulomatosa, en dorso de mano y reacción de
asociada con numerosos bacilos tuberculosos y
PPD en antebrazo contralateral.
reacción neutrofílica aguda. El chancro tuberculoso (Cortesía del servicio de Dermatología del HRDT, MINSA, Trujillo, Perú).
y el ganglio linfático regional afectado constituyen el
complejo tuberculoso primario de la piel.
FISIOPATOLOGÍA
EPIDEMIOLOGÍA El M. tuberculosis ingresa a los tejidos a través
La TB de inoculación primaria es poco frecuente, se de abrasiones o heridas menores, colocación
estima entre 0,14% y el 5% de todas las TB primarias. de pendientes, inyecciones con jeringas no
Sin embargo, en los países donde la incidencia de adecuadamente esterilizadas y accidentes durante
la TB es alta y las condiciones de vida e higiene son las necropsias; así como por circuncisiones rituales,
malas, la TB de inoculación primaria no es inusual. extracciones dentales, tatuajes y vacunación BCG.
Se reportan en raras ocasiones TB por inoculación
La mayoría de los pacientes afectados son niños, sexual en sujetos sanos, después del contacto sexual
ocurre en adolescentes y adultos jóvenes, en con pacientes que tienen TB genitourinaria.
especial en personas que trabajan en profesiones
Después que el M. tuberculosis ingresa en la
relacionadas con la medicina. La localización más
piel, se multiplica en los macrófagos y, luego, se
frecuente es la cara, las manos y la parte inferior de
difunde hacia el ganglio linfático regional. Dos
las piernas. Las mucosas oral, conjuntival y genital
a cuatro semanas después de la inoculación se
pueden estar afectadas en un tercio de los casos.
forma una pápula o papulopústula que evoluciona
133
 rápidamente a una úlcera de base granulomatosa.
La infección se propaga a los ganglios linfáticos
regionales y de tres a ocho semanas después se
produce la linfadenitis tuberculosa. Numerosos
bacilos están presentes en la lesión primaria y en los
ganglios linfáticos regionales. Con el aumento de
la inmunidad adquirida del huésped, el proceso se
localiza en la región afectada.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El complejo tuberculoso primario se inicia con
un pequeño nódulo, nodulopústula o herida
inflamatoria con poca tendencia a la curación,
evoluciona rápidamente a una úlcera no dolorosa,
de curso subagudo, poco profunda, de base
granulomatosa o hemorrágica, cubierta de un tejido
necrótico; se torna indurada, bordes sobreelevados
y costra gris adherida (Figura 1). Posteriormente, se
desarrolla una linfadenopatía regional no dolorosa,
que afecta primero un ganglio linfático y luego a
los ganglios linfáticos vecinos; de esta manera, se
forma una masa, con periadenitis y adherencia
a la piel, reblandecimiento y supuración. En la
mitad de los pacientes, se acompaña de fiebre
moderada y afectación del estado general. Después
de semanas o meses, desarrollan abscesos fríos y
fístulas; en una evolución más aguda del proceso,
puede haber perforación. La tríada característica de
nódulo cutáneo o chancro tuberculoso, linfangitis
y linfadenopatía regional es el prototipo de la TB
de inoculación primaria en la piel y es análogo al
complejo de Ghon pulmonar primario.
La reacción de PPD, que es negativa antes de la
aparición del chancro tuberculoso, en el 100% de
los casos se torna positiva a las dos o tres semanas.
HISTOPATOLOGÍA
El cuadro histopatológico de la TB de inoculación
primaria se caracteriza en su fase inicial por
una reacción inflamatoria aguda con necrosis.
Numerosos bacilos están presentes en la lesión.
Tres a seis semanas después, el infiltrado adquiere
la apariencia tuberculoide en la lesión y en el
ganglio linfático regional, con presencia de células
epitelioides y células gigantes multinucleadas
tipo Langhans, rodeado de un anillo periférico
de linfocitos. Puede desarrollarse necrosis de
caseificación. El número de bacilos tuberculosos
disminuye en las lesiones.
Las lesiones evolucionan a la curación espontánea
con cicatrización en un periodo de dos a doce
meses. En raras ocasiones puede desarrollarse
lupus vulgar en el lugar del chancro tuberculoso.
El ganglio linfático regional usualmente persiste
agrandado y, en otras ocasiones, puede calcificarse.
Menos a menudo pueden desarrollarse abscesos
fríos y fístulas. La diseminación hematógena puede
dar origen a TB de otros órganos, en particular de
los huesos y las articulaciones. Raramente puede
progresar a TB miliar aguda y desenlace fatal.
134
DIAGNÓSTICO
Se sospecha una TB por inoculación primaria
cuando existe una úlcera o nódulo con escasa
o nula tendencia a la curación y linfadenopatía
regional unilateral. El bacilo tuberculoso puede ser
demostrado en los cortes histológicos y en el frotis
obtenidos de la úlcera primaria o de las secreciones
que drenan en los estadios iniciales del chancro
tuberculoso, pero pueden ser difíciles de hallar
en las lesiones antiguas. El diagnóstico se verifica
mediante el cultivo de la micobacteria. La reacción
de PPD, negativa al inicio, se positiviza durante la
evolución de la enfermedad. El PCR es de utilidad
en algunos casos de difícil diagnóstico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de la TB por inoculación
primaria incluye la sífilis primaria, la tularemia, la
fiebre por rasguño de gato, la esporotricosis y otras
enfermedades úlceroglandulares. El cuadro clínico,
el frotis y el cultivo de las lesiones serán de utilidad
para diferenciar estas condiciones.
TB VERRUGOSA CUTIS
TB VERRUGOSA
Forma de TBC causada por la inoculación exógena
del M. tuberculosis dentro de la piel, a través de
una herida abierta o abrasión en un individuo
previamente infectado o sensibilizado. Su clínica se
caracteriza por la presencia de placas verrugosas o
vegetantes indoloras de curso crónico.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia de la TB verrugosa cutis varía
ampliamente en el mundo. En occidente, la TB
verrugosa es de presentación rara. Los niños son
los más afectados, especialmente los de grupos
socioeconómicos bajos. Es más frecuentemente
observada en Asia; en Hong Kong es la forma más
común de presentación, con más del 40% de los
casos. En Perú, se desconoce la verdadera incidencia;
un estudio realizado en un hospital general de Lima
encontró una incidencia de 18,75%.
FISIOPATOLOGÍA
La TB verrugosa cutis es una enfermedad por
inoculación que ocurre en personas que han
adquirido cierto grado de inmunidad; por ello, la
prueba con PPD es altamente positiva. La inoculación
exógena ocurre por heridas menores o abrasiones
en la piel. Ciertos grupos de profesionales tienen
mayor riesgo de adquirir la infección, como los
médicos patólogos, los estudiantes de medicina,
los auxiliares de laboratorio –por autoinoculación,
contacto con esputo de los pacientes bacilíferos o
por el material de necropsias–, los veterinarios, los
granjeros, los carniceros y los ordeñadores contraen
la enfermedad del ganado tuberculoso, en este caso
por M. bovis.
 Figura 2. Tuberculosis verrugosa. A). Vista panorámica. B). Acercamiento.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La infección empieza como un nódulo verruogoso
asintomático, con un borde discretamente
inflamatorio, que a menudo es confundido con
la verruga vulgar. El nódulo verrugoso crece
lentamente, se expande periféricamente y forma una
placa verrugosa de contorno irregular y superficie
papilomatosa. Las grietas y fisuras permiten
la exudación y formación de costras de color
pardo rojizo a purpúreo (Figura 2). Las lesiones se
localizan habitualmente en las partes distales de las
extremidades como las manos, los pies y, algunas
veces, las nalgas. Con menos frecuencia pueden
aparecer en otros sitios. En los niños la localización
más frecuente son los miembros inferiores. Las
lesiones de TB verrugosa son solitarias, aunque
pueden haber lesiones múltiples. Los ganglios
linfáticos regionales pocas veces están afectados
y puede ocurrir infección bacteriana secundaria.
Las lesiones tienden a persistir por años. El PPD es
altamente positivo.

El curso de la TB verrugosa es crónico. En pocos

casos las lesiones pueden durar más de 20 años.
La involución espontánea puede ocurrir. Con el
Figura 3. Histopatología de tuberculosis cutánea
tratamiento antituberculoso estándar las lesiones se
verrugosa.
resuelven en cuatro a cinco meses.

HISTOPATOLOGÍA
Las características histopatológicas de la tuberculosis
verrugosa consisten en marcada hiperplasia
pseudocarcinomatosa con hiperqueratosis y un
denso infiltrado celular inflamatorio de neutrófilos,
linfocitos y células gigantes multinucleadas (Figura3).
Los bacilos tuberculosos son vistos raramente y el
foco tuberculoso de necrosis caseosa es poco común.
La detección de la micobacteria puede ser difícil con
el examen histopatológico de rutina. Similarmente
la sensibilidad del cultivo puede ser bajo y requerir
semanas antes de disponer los resultados. Puede ser
necesario realizar biopsias repetidas.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de TBC verrugosa cutis está basado
en la historia clínica, evolución de la enfermedad,
las características morfológicas cardinales y las
características histopatológicas. La respuesta al
tratamiento antituberculoso puede ser de ayuda.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Clínicamente el diagnóstico diferencial de la TBC
verrugosa cutis incluye otras infecciones inusuales,
tales como la blastomicosis, la cromomicosis, la
esporotricosis de placa fija, la cromoblastomicosis,
el lupus vulgar verrugoso y las lesiones causadas
por micobacterias atípicas. El diagnóstico diferencial

135
 con dermatosis inflamatorias incluyen psoriasis,
liquen plano hipertrófico, liquen simple crónico,
bromoderma, iododerma, carcinoma verrugoso. La
diferenciación puede ser hecha histológicamente,
pero el diagnóstico diferencial con las micobacterias
atípicas es más difícil, requiere cultivar y aislar el
microorganismo causante.
LUPUS VULGAR
TB CUTIS LUPOSA
El lupus vulgar (LV) es una forma de TBC, crónica,
progresiva y destructiva, que se presenta en pacientes
previamente sensibilizados, por diseminación del
M. tuberculosis, por vía hematógena, vía linfática,
por contigüidad y, muy raramente, por inoculación
o vacunación BCG. Se caracteriza clínicamente por
la presencia de placas asintomáticas, eritematosas,
parduscas, de localización más frecuente en la cara
y que deja considerable desfiguración.
EPIDEMIOLOGÍA
Esta forma de TBC era muy frecuente en el siglo XIX y
las primeras décadas del siglo XX. En la actualidad,
su incidencia ha disminuido. Se considera la forma
más frecuente de TBC en los países europeos, salvo
algunos en los que predomina el escrofuloderma.
Se estima que cada año son diagnosticados 50 000
nuevos casos en el mundo. En Perú, en la ciudad
de Trujillo se encontró cuatro casos de LV en 32
pacientes y un estudio en un hospital de Lima,
reportó dos casos de LV en 16 pacientes con TBC. El
LV afecta a todas las edades, con predominio en las
mujeres, en una relación de 2:1 a 3:1.
Figura 4. Lupus vulgar, variedad placa nodular en cara y cello, e hipertrófica en pabellones auriculares.
136
FISIOPATOLOGÍA
En el LV no existe un mecanismo patogénico evidente
para la aparición de las lesiones. Aparecen en piel
normal como resultado de la extensión directa de
un foco tuberculoso subyacente, diseminación
hematógena o linfática de un foco activo de
tuberculosis después de la inoculación primaria,
vacunación BCG, en la cicatriz de escrofuloderma.
El M. tuberculosis puede permanecer latente por
muchos años en la lesión de una infección previa; un
trauma local o un cambio inflamatorio inespecífico
puede estimular a la micobacteria para que entre en
actividad, y se desarrollen las lesiones del LV.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las características clínicas del LV varían según
las variedades clínicas de presentación. La lesión
inicial del LV es un nódulo que puede formar una
placa nodular eritematosa pardusca, blanda, de
consistencia gelatinosa, en ‘jalea de manzana’,
asintomática, que crece lentamente por extensión
periférica y atrofia central, circulares, bien
delimitadas, con tendencia a la ulceración. Las
lesiones suelen ser únicas, aunque se han descrito
lesiones múltiples. Se localizan en la cara, las
mejillas, el dorso de la nariz, los pabellones
auriculares y el cuello. Pueden presentarse en otras
localizaciones, como en los miembros superiores e
inferiores, el tórax y, por extensión inclusive puede
afectar, las mucosas bucal y conjuntival. En la región
nasal puede afectar el cartílago nasal y destruirlo,
con producción de lesiones extensas y profundas,
que pueden originar deformaciones.
Varias formas clínicas de LV han sido descritas.
• LV en placa. Las lesiones son planas, poco
elevadas, con poca infiltración y cicatriz. El
signo clínico característico es el eritema. La
descamación da una apariencia psoriásica en
especial en las piernas. Los bordes de las lesiones
suelen ser algo elevadas e hiperqueratósicas
(Figura 4).
• LV ulcerativo y mutilante. Predomina la
cicatrización y la ulceración, con áreas extensas
de necrosis cubiertas de costras. Puede invadir
tejidos profundos y el cartílago nasal, lo que
ocasiona contracturas y deformidades con el
progreso de la enfermedad (Figura 5).
• LV vegetante. Se caracteriza por su crecimiento
exofítico y tendencia a la ulceración y la necrosis,
sin cicatrización. Se presenta en la mucosa nasal,
donde destruye el cartílago subyacente y causa
deformidad. Responde bien al tratamiento.
• LV pseudotumoral o hipertrófico. Presencia de
nódulos y placas blandas, de color eritematoso
amarillento, sobre lesiones profundas e
infiltradas, sin descamación ni cicatrización. Se
localizan preferentemente en los pabellones
auriculares, los que aparecen engrosados y
elongados(Figura 4). El linfedema y la dilatación
vascular son algunas veces marcados. La Figura 5. Lupus vulgar ulcerado y mutilante.
respuesta al tratamiento es pobre.
• LV postexantemático. Lesiones múltiples en
forma simultánea, como consecuencia de la HISTOPATOLOGÍA
reactivación de focos silenciosos de TB, en el Varía según la forma clínica de presentación.
curso de una inmunosupresión transitoria, como Una característica prominente es la presencia
el caso de niños postsarampión. Las lesiones de granulomas tuberculoides, usualmente en la
afectan mucosas, en especial la mucosa nasal, dermis superior, con células epitelioides, células
pero también pueden afectar las mucosas oral gigantes multinucleadas de tipo Langhans,
y conjuntival. células mononucleares y linfocitos en la zona
• LV de las membranas mucosas. Forma rara y periférica(Figura6). El M. tuberculosis es difícil de
especial de LV que se origina en las membranas encontrar. Existen cambios secundarios como
mucosas, por extensión de un LV cutáneo en las atrofia, ulceración, acantosis e hiperplasia
mucosas nasal, oral o conjuntival. Es altamente pseudocarcinomatosa.
destructiva y desfigurante.

Figura 6. Histopatología del lupus vulgar. A). A pequeño aumento. B). Infiltrado inflamatorio.

137
 CURSO
El LV sin tratamiento tiene un curso inexorablemente
progresivo, con escasa tendencia a la involución
espontánea. Es importante descartar un foco de TB
activo. Conjuntamente con el LV se han observado
liquen escrofuloso y tubercúlide nódulo necrótica
Con el tratamiento, la curación del LV se produce
con formación de cicatrices atróficas o hipertróficas
y contracturas deformantes. La complicación más
grave es la aparición de tumores malignos sobre
las cicatrices de LV, con mayor frecuencia ocurre el
carcinoma epidermoide. Sin embargo, también se
han descrito carcinoma basocelular, melanomas,
sarcomas y linfomas.
DIAGNÓSTICO
A menudo es difícil de establecer. El infiltrado
granulomatoso no es específico, la presencia
de bacilos es escasa y los cultivos son positivos
solo en 50% a 60% de los casos. En muchos, el
diagnóstico se basa en la historia clínica (lesiones de
Figura 7. scrofuloderma cervical y bubones
inferiores adyacentes.
Figura 8. Histopatología de la escrofuloderma.
138
consistencia blanda, color pardo rojizo y evolución
lenta). Los nódulos en jalea de manzana son muy
característicos. Una histopatología compatible, un
cultivo positivo, una prueba tuberculínica altamente
positiva y una buena respuesta al tratamiento
antituberculoso confirman el diagnóstico. Con la
PCR, se llega al diagnóstico microbiológico hasta
del 100% de casos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Las placas típicas de LV no presentan dificultades
para el diagnóstico. El LV debe ser diferenciado
de la sarcoidosis, la lepra tuberculoide, la
leishmaniasis, la rosácea granulomatosa y el lupus
eritematoso discoide; así como del linfocitoma cutis,
las enfermedades granulomatosas crónicas, el nevo
de Spitz y de otras infecciones por micobacterias
atípicas. La clínica, el laboratorio, la histopatología,
el PPD y la PCR ayudan al diagnóstico diferencial.
ESCROFULODERMA
TUBERCULOSIS CUTÁNEA COLICUATIVA,
TUBERCULOSIS GOMOSA
TB subcutánea que origina abscesos fríos y
destrucción secundaria de la piel suprayacente,
resultado de la extensión a la piel de un foco contiguo
por lo general, linfático u óseo, con frecuente
fistulización, de evolución crónica, a menudo años,
aunque puede ocurrir curación espontánea.
EPIDEMIOLOGÍA
La escrofuloderma es la forma clínica más frecuente
de TBC, ocurre principalmente en áreas de población
más desprotegidas. Puede afectar cualquier grupo
etario, con prevalencia más elevada en niños,
adultos jóvenes y ancianos. En Trujillo, Perú, en el
Hospital Regional Docente del Ministerio de Salud,
se reporta en su casuística en 6 años, 33.3% en
32 pacientes de TBC. Alcanzando a constituir la
segunda forma clínica más frecuente.
FISIOPATOLOGÍA
La escrofuloderma es el resultado de la afección
directa de un foco tuberculoso subyacente, la
mayoría de las veces, linfadenitis tuberculosa, TB
ósea, de las articulaciones o epididimitis tuberculosa.
En ocasiones, el M. tuberculosis puede llegar por vía
sistémica o linfática a la piel.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las lesiones de escrofuloderma son nódulos y gomas
subcutáneos, no dolorosas, que gradualmente
crecen, se reblandecen, se abren al exterior y dejan
salir pus de color amarillo claro y espeso o caseoso.
Toda la región afectada se convierte en un plastrón
endurecido, con úlceras, orificios fistulosos, nódulos,
gomas y abscesos fríos.
La localización habitual son los ganglios linfáticos
de la región cervical (Figura 7). Usualmente están
comprometidos los ganglios linfáticos cervicales,
tonsilares, submandibulares, preauriculares,
postauriculares, occipitales y supraclaviculares.
También pueden afectarse los ganglios linfáticos de
la axila, paraesternales, inguinales y epitrocleares.
En ocasiones, pueden localizarse en la región del
tronco, pubis y nalgas, en especial en adultos por
diseminación hematógena y se puede presentar en
forma de abscesos fluctuantes, fístulas y drenaje
purulento semejante a la hidradenitis supurativa.
Después de semanas a meses, el ganglio linfático
se encuentra grande, rojo, supurativo y fistulizado.
La curación espontánea puede ocurrir, pero, a
Figura 9. Goma tuberculoso en brazo cara dorsal y en el
veces, toma años, con formación de cicatrices de
codo.
aspecto queloide. Las recurrencias localizadas son
características.

Existe sintomatología general, caracterizada

por febrículas vespertinas o fiebre, anorexia y
adelgazamiento; en ocasiones, síntomas de TB
pulmonar activa con tos productiva, disnea, dolor
torácico, entre otros.
HISTOPATOLOGÍA
En la histología se observa necrosis masiva,
formación de abscesos e infiltrado inflamatorio
granulomatoso denso. Las células epitelioides son
los mayores componentes del infiltrado, también
numerosas células gigantes multinucleadas tipo
Langhans están presentes (Figura 8). Los bacilos
pueden demostrarse en los cortes histológicos y
aislarse del pus.
CURSO
La enfermedad está frecuentemente asociada
con manifestaciones de TB de otros órganos,
principalmente pulmonar y, en ocasiones,
abdominal. Puede desarrollarse LV en el sitio,
vecindad o cicatriz de escrofuloderma. La curación
espontánea ocurre, pero la evolución es muy
prolongada y toma varios años. Pueden ocurrir
cambios malignos en la cicatriz, especialmente
epiteliomas.
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL
El cuadro clínico es tan característico que usualmente
hace el diagnóstico, que se confirma con el examen
bacteriológico. La prueba de PPD es altamente
positiva.
El diagnóstico diferencial incluye sífilis terciaria,
esporotricosis, acti-no-micosis, acné conglobata,
hidradenitis supurativa y enfermedad granulomatosa
crónica. La biopsia y el cultivo comprueban el
diagnóstico.
ABSCESO TUBERCULOSO METASÁSICO
GOMA TUBERCULOSO
Variante de escrofuloderma, de presentación rara,
que ocurre como consecuencia de la extensión
hematógena de la micobacteria en la piel. Se
caracteriza clínicamente por abscesos subcutáneos
fluctuantes, no dolorosos, únicos o en sitios
múltiples. Típicamente ocurren en niños malnutridos
o en pacientes muy inmunocomprometidos.
EPIDEMIOLOGÍA
Es una forma rara de presentación de la TBC.
Es probable que pase desapercibida o no sea
diagnosticada, ya que en nuestro medio la TBC tiene
una alta incidencia, en especial en áreas de extrema
desnutrición y pobreza. Por lo general, afecta niños
desnutridos y pacientes con inmunodeficiencia grave
o inmunosupresión.
FISIOPATOLOGÍA
Se debe a la diseminación hematógena de la
micobacteria desde un foco primario, durante los
periodos de bacteriemia y menor resistencia del
huésped, con aparición de lesiones subcutáneas.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se manifiesta como abscesos subcutáneos,
localizados profundamente en la hipodermis,
no dolorosos y que aumentan de tamaño
progresivamente, hasta adherirse a la piel, tornarse
fluctuantes y liberar un material sanguinolento. El
resultado es la formación de úlceras redondeadas
u ovales y fístulas. Aparecen en forma aislada o
múltiples, en el tronco, las extremidades o en la
cabeza (Figura 9).

139
 HISTOPATOLOGÍA
Se observa necrosis masiva y formación de abscesos
en la hipodermis, que se disemina a la dermis
superior. Presencia de células inflamatorias crónicas,
células epitelioides, células gigantes tipo Langhans,
con abundante material caseoso. La coloración
ácido-alcoholrresistente revela la presencia de
bacilos.
CURSO
El curso es crónico y la evolución dependerá de
la extensión del proceso y del estado inmune del
huésped. Pacientes comprometidos severamente
tendrán un pronóstico reservado.
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL
El diagnóstico se basa en la historia clínica y los
antecedentes epidemiológicos. La confirmación
del diagnóstico clínico se obtiene por medio de la
histopatología y el cultivo.
En el diagnóstico diferencial, se incluye todas
las formas de paniculitis, infecciones micóticas
profundas, goma sifilítico e hidra-denitis supurativa.
TB MILIAR AGUDA DE LA PIEL
TB MILIAR CUTÁNEA DISEMINADA
Variedad poco frecuente, que se presenta en niños y
adultos jóvenes con TB avanzada y reactividad baja
a los antígenos, caracterizada por la diseminación
hematógena difusa del M. tuberculosis. Se presenta
como lesiones eruptivas pequeñas, máculas o
pápulas, púrpura, vesículas y necrosis central, de
evolución aguda y pronóstico pobre.
EPIDEMIOLOGÍA
La TB miliar de la piel es de presentación poco
frecuente. Ocurre predominantemente en infantes y
niños y, ocasionalmente, en ancianos.
FISIOPATOLOGÍA
La TB miliar de la piel es una manifestación rara
de la TB miliar fulminante. Es el resultado de la
diseminación hematógena de las micobacterias a
múltiples órganos, incluida la piel. El sitio inicial de
la infección es pulmonar o meníngeo. Esta infección
miliar se produce en niños inmunocomprometidos
o siguen a otras enfermedades como el sarampión,
otros exantemas o infección por VIH.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Lesiones diseminadas que se producen en cualquier
parte del cuerpo, sobre todo en el tronco. Las lesiones
son inespecíficas y consisten en máculas o nódulos
eritematosos pequeños de 2 a 5 mm de diámetro y
lesiones purpúricas. Pueden desarrollarse vesículas,
necrosis central y formación de costras. Todas las
lesiones son ricas en micobacterias.
140
HISTOPATOLOGÍA
Las lesiones muestran microabscesos con necrosis
tisular e infiltrado inflamatorio inespecífico. Las
micobacterias son numerosas y están presentes en
los vasos y alrededor de ellos. En etapas tardías,
pueden observase oclusión de los vasos y formación
de tubérculos.
CURSO
Sin tratamiento el curso TB miliar de la piel es fatal.
En los pacientes que se recuperan de sus mani-
festaciones internas, la curación espontánea puede
ocurrir con importantes secuelas cica-trizales.
DIAGNÓSTICO
El desarrollo inusual de una erupción exantemática
en una persona enferma con TB conocida, o
contactos tuberculosos sugiere el diagnóstico, el que
debe ser confirmado por la biopsia y aislamiento
de la micobacteria por cultivo. El PPD es negativo.
El tratamiento antituberculoso debe ser iniciado
inmediatamente si hay fuerte sospecha.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Con diversas erupciones maculopapulares y
purpúricas, entre ellas el síndrome de Letterer-Siwe,
la pitiriasis liquenoide aguda, la sífilis secundaria
y las reacciones a drogas. Los exámenes de
laboratorio y la biopsia definen el diagnóstico.
TB ORIFICIAL
TB cutis orificialis, TB ulcerosa cutánea y de las
mucosas, TB ulcerosa cutis et mucosae y úlcera
tuberculosa aguda
Forma rara de la TBC de las membranas mucosas
y la piel periorificial, debida a la inoculación de
micobacterias desde una TB de los órganos internos.
EPIDEMIOLOGÍA
Esta forma de TB es rara, recientemente se ha
encontrado que solo ocurre en el 2% de los
pacientes con TBC. Un estudio nacional encontró un
caso (6,2%) en 16 pacientes con TBC. La mayoría de
los pacientes afectados son varones de edad media.
FISIOPATOLOGÍA
La TB orificial es normalmente una forma de TB
de autoinoculación, aunque, ocasionalmente,
causas externas son responsables. Las lesiones
resultan de la inoculación directa o por extensión
hemática o linfática alrededor de los orificios. En
general, un trauma origina el sitio de las lesiones.
La enfermedad subyacente que la origina es una TB
pulmonar, intestinal o genitourinaria avanzada. Las
micobacterias diseminadas desde estos focos son
inoculadas en la mucosa de los orificios.
La mayoría de pacientes muestra PPD positivo.
Asimismo, algunos pacientes en estados terminales
desarrollan anergia.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las lesiones se inician como un nódulo amarillento
que se ulcera con rapidez, lo que da lugar a
una úlcera típicamente dolorosa, de fondo
granular característico, cubierta con un material
seudomembranoso y rodeada de edema.

La lesión no tiende a curar en forma espontánea.

Las localizaciones de la TB orificial suelen ser en
la cavidad oral, la lengua, el paladar, los labios o
las encías. Otros sitios donde desarrollan lesiones
incluyen el aparato genitourinario, la región vulvar,
el glande o el meato uretral y el área perineal
(Figura 10).

HISTOPATOLOGÍA
Infiltrado tuberculoide con necrosis pronunciada en la
dermis profunda. Los bacilos ácidoalcoholrresistentes
son fácilmente demostrados. Existe ulceración y
edema.

CURSO
El curso de esta forma de TB es crónico, y sin
tratamiento no hay tendencia a la curación. Por otro
lado, se debe tener en cuenta que las úlceras que
no tienden a curar espontáneamente son signos de
mal pronóstico y aparecen en la TB avanzada y sin
tratamiento.

DIAGNÓSTICO
Las úlceras dolorosas en las mucosas –en especial,
la bucal– de pacientes con TB pulmonar, deben
hacer sospechar el diagnóstico.

En un frotis de una úlcera es posible encontrar

bacilos ácido-alcohol resistente. El cultivo es
siempre positivo y el PPD, usualmente, negativo.
Es importante la búsqueda del foco tuberculoso
visceral. Es importante la PCR, para establecer el
diagnóstico microbiológico, e iniciar el tratamiento
lo más temprano posible.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de las lesiones orales de
la TB orificial se realiza con el chancro sifilítico, las
úlceras aftosas y los carcinomas epiteliales.

Las lesiones perineales y genitourinarias se

deben diferenciar de la piodermia gangrenosa, Figura 10. Tuberculosis cutánea orificial del margen anal.
la enfermedad de Crohn, el chancroide, la sífilis,
el linfogranuloma venéreo, el herpes simple y la
amebiasis.

TBC POR BACILO TUBERCULOSO escrofuloderma y TBC verrugosa. Y cuyo tratamiento

MULTIDROGO-RESISTENTE
Ante la emergencia de M. tuberculosis multidrogo-
resistente, se reportan en la literatura dermatológica
manifestaciones cutáneas en pacientes infectados
con estas cepas resistentes a isoniacida y rifampicina
y, a otras drogas antituberculostáticas, con
lesiones que se han tipificado como lupus vulgar,
es con 5 o 6 medicamentos, incluyendo una forma
inyectable y una fluoroquinolona administrados por
un mínimo de 6 meses, posteriormente continuar
con sólo 4 drogas durante los siguientes 18 meses.
Presenta un riesgo esta terapia, son los efectos
secundarios tóxicos, por lo que es necesario una
vigilancia constante.

141
 TBC DEBIDA A VACUNACIÓN BCG
BECEGEÍTIS Y REACCIONES A BCG
Es una infección cutánea causada por la vacunación
con el bacilo de Calmette-Guérin (BCG), para la
profilaxis contra la tuberculosis.
EPIDEMIOLOGÍA
La vacunación BCG ha probado ser segura, incluso
en pacientes infectados con VIH; en personas
inmunocomprometidas, raramente, puede causar
TBC cutánea. La verdadera incidencia de la TBC
debida a la vacunación BCG es difícil de determinar;
sin embargo, son raras en comparación al gran
número de pruebas realizadas.
FISIOPATOLOGÍA
El BCG es una cepa atenuada del M. bovis
administrada para prevenir la infección tuberculosa.
Aproximadamente dos semanas después de la
vacunación con BCG, se desarrolla una pápula
infiltrada y después de 6 a 12 semanas, alcanza un
tamaño de 10 mm, se ulcera y después cura, pero
deja una cicatriz. La vacunación puede provocar
una reacción acelerada si es aplicada en personas
previamente infectadas y con PPD negativo. Los
ganglios linfáticos regionales pueden aumentar de
tamaño. La sensibilidad a la tuberculina aparece
cinco a seis semanas después de la vacunación.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones específicas incluyen procesos
tuberculosos causados por la vacunación BCG.
Se ha observado: TB de inoculación primaria,
aproximadamente uno a cinco meses después de la
inoculación; lupus vulgar, que puede desarrollar en
el sitio de la vacunación o cerca de ella después de
Figura 11. Tubercúlide: liquen escrofuloso, en la región preesternal.
142
un periodo de latencia de meses o de uno a tres
años; escrofuloderma, después de uno y medio a
dos meses.
La complicación más frecuente es la adenitis regional
severa, que ocurre, sobre todo, en grupos etarios
más jóvenes. En raras ocasiones se han observado
erupciones generalizadas de tipo tubercúlide. Los
desenlaces fatales debido a TB generalizada por
BCG son raros; se estima que ocurre un caso en
cada diez millones de vacunados y en individuos
inmunocomprometidos.
TUBERCÚLIDES
Las tubercúlides son un grupo de erupciones en la
piel debidas a una reacción de hipersensibilidad
o alergia al bacilo tuberculoso o a sus antígenos
proteicos en pacientes con alto o moderado grado
de inmunidad; usualmente no se identifica el foco
activo. El cultivo e identificación del bacilo, con
frecuencia, son negativos.
Las tubercúlides se caracterizan por presentar
lesiones cutáneas generalizadas, simétricas
y recurrentes. Típicamente, los pacientes con
tubercúlide muestran: buen estado de salud;
sensibilidad a la tuberculina positiva; compromiso
tuberculoso de víscera o ganglio linfático,
usualmente inactivo; lesiones cutáneas que curan al
remitir la infección tuberculosa y lesiones cutáneas
que se resuelven con el tratamiento antituberculoso.
Las tubercúlides se presentan como formas
clínicas variadas: liquen escrofuloso, tubercúlide
nodulonecrótica, vasculitis nodular (eritema
indurado de Bazin) y, eritema nudoso.
LIQUEN ESCROFULOSO
TUBERCULOSIS LIQUENOIDE
El liquen escrofuloso (LE) es una erupción liquenoide
de nódulos pequeños agrupados, a menudo son
perifoliculares y asintomáticos. El LE se produce en
niños o adultos con enfermedad tuberculosa.
EPIDEMIOLOGÍA
La enfermedad fue originalmente reconocida por
Ferdinand von Hebra, en 1860. La incidencia del
LE es desconocida y su presentación, rara. Ocurre
predominantemente en niños y adolescentes, que
han tenido un complejo primario tuberculoso o TB
en otros órganos. Reportada en todo el mundo, sin
diferencias raciales.
FISIOPATOLOGÍA
Esta forma de TB se atribuye a una diseminación
hematógena de micobacterias en una persona
muy sensible al M. tuberculosis. Ocurre más
frecuentemente en asociación con tuberculosis
crónica de ganglios linfáticos, huesos o pleuresía
específica. Raramente, el LE está asociado con TB
pulmonar. Sin embargo, se ha observado después
de la vacunación BCG.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se caracteriza por nódulos asintomáticos pequeños,
de 0,5 a 3 mm de diámetro, firmes y foliculares
o parafoliculares, color amarillo o rosado; de
superficie plana o con una minúscula espina córnea
o finas escamas. Los nódulos desarrollan en grupos
o parches y forman placas ásperas o discoides que
tienden a coalescer, usualmente sobre el tronco
(Figura11). Las lesiones persisten durante meses
e involucionan lentamente sin dejar cicatriz. El
tratamiento antituberculoso produce la involución
completa en pocas semanas.
HISTOPATOLOGÍA
Se caracteriza por granulomas tuberculoides no
caseificantes en la dermis más superficial, las
lesiones tienen una localización perifolicular y
ecrina. Los granulomas están compuestos de células
epitelioides, algunas células gigantes tipo Langhans
y, periféricamente, células linfoides. Los bacilos no
se pueden demostrar.
CURSO
El LE se resuelve espontáneamente después de
pocos meses sin dejar cicatriz. Las recurrencias
son posibles. Se ha descrito la transformación a
tubercúlides nodulonecróticas.
DIAGNÓSTICO
Se fundamenta en la correlación de la clínica del LE,
la asociación con TB crónica de los ganglios linfáticos,
huesos o pleura, los hallazgos histopatológicos y la
reactividad al PPD. La PCR puede ser de utilidad en
casos de dificultad diagnóstica.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial del LE incluye todas
las lesiones foliculares asintomáticas: liquen
plano, liquen nítido, sífilis secundaria liquenoide,
queratosis pilar, liquen espinuloso, pitiriasis rubra
pilaris y sarcoidosis folicular. La correlación clínica
e histopatológica y el PPD ayuda a diferenciar estas
entidades.
TUBERCÚLIDE NODULONECRÓTICA
TB CUTIS NODULONECRÓTICA
Erupción simétrica crónica de nódulos necrosantes
en racimos, afecta particularmente las extremidades,
responde al tratamiento antituberculoso y cura, pero
deja cicatriz varioliforme.
EPIDEMIOLOGÍA
Las tubercúlides nodulonecróticas (TNN) eran
bastante comunes en las literatura dermatológica
y pediátrica antiguas, pero hoy son escasas. Afecta
predominantemente a los adultos jóvenes, pero se
ha observado en infantes y niños, y más en mujeres
que en hombres. Los dos tercios de los casos ocurren
en menores de treinta años.
FISIOPATOLOGÍA
Las TNN están consideradas como reacciones de
hipersensibilidad al M. tuberculosis. Los hallazgos de
vasculitis leucocitoclástica en la lesiones tempranas
y de granulomas inflamatorios en las lesiones
tardías sugieren que la TNN empieza como una
reacción de Arthus (reacción tipo III) y evoluciona
a una respuesta de hipersensibilidad retardada
(reacción tipo IV). Avances en biología molecular
han permitido la identificación del ADN del M.
tuberculosis en 50% a 77,8% de las lesiones de
TNN, una prueba adicional de la asociación entre
la tuberculosis y la TNN. La prueba de tuberculina,
en la mayoría de los casos, es positiva.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La TNN se caracteriza por nódulos de color rosado
oscuro, asintomáticas, del tamaño de una arveja y
de distribución simétrica; presentan a menudo una
depresión central y una costra adherente sobre una
úlcera crateriforme. Las lesiones aparecen sobre las
caras extensoras de las extremidades, las nalgas y la
parte inferior del tronco; las piernas, rodillas, codos,
manos y pies son los sitios de predilección. Algunas
veces puede afectar las orejas, la cara, las nalgas, el
periné y la vulva. No hay síntomas generales.
Las lesiones involucionan espontáneamente
después de seis a ocho semanas y dejan cicatrices
con hoyuelos (Figura 12). La TNN puede durar años
e incluso décadas, con episodios recurrentes de
ulceraciones y cicatrización varioliforme.
143

Figura 12. Tuberculide nódulo necrótica en cara y en pierna.
Figura 13. Histopatología de la tuberculide nódulo necrótica.
Figura 14. Eritema indurado de Bazín en pierna, cara posterior.
144
HISTOPATOLOGÍA
Las TNN presentan ulceración y áreas de necrosis en
forma de V, que incluyen un engrosamiento variable
de la dermis y la epidermis que las cubren. Alrededor
hay histiocitos en empalizada y células inflamatorias
crónicas, y, ocasionalmente, un granuloma bien
organizado. El compromiso vascular se observa en
lesiones tempranas, una vasculitis leucocitoclástica o
una vasculitis linfocítica, en cada caso está asociada
con necrosis fibrinoide y oclusión trombótica de
vasos individuales. En algunos casos, existe necrosis
folicular o supuración (Figura 13). Los métodos de
tinción habituales no pueden demostrar la presencia
de bacilos.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico tiene que ser confirmado con la
biopsia. El diagnóstico diferencial debe ser realizado
con las pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda, las
vasculitis leucocitoclásticas necrosantes, la papulosis
linfomatoide, el acné necrótico y el prurigo simple
excoriado. La historia, el aspecto clínico y la
histología ayudan a elaborar el diagnóstico.
ERITEMA INDURADO
ENFER-MEDAD DE BAZIN, TB CUTIS
INDURATIVA Y VASCULITIS NODULAR
Condición crónica recurrente, que se caracteriza por
una induración subcutánea no dolorosa inicial, que
se extiende gradualmente a la superficie cutánea,
forma nódulos o placas que, a menudo, se ulceran.
Se localiza en las extremidades inferiores, sobre
todo en mujeres. Su patrón histopatológico es de
una paniculitis lobular con vasculitis y la presencia
de granu-lomas tuberculoides.
EPIDEMIOLOGÍA
El EI es bastante común, sobre todo en Europa y
en Asia. Ocurre entre el 0,066 y el 0,15% de los
pacientes dermatológicos. En Perú, es una forma de
presentación común, se ha reportado una incidencia
de 18,75% en Trujillo. Se observa principalmente en
mujeres, los hombres constituyen solo el 5% al 10%
de los casos. La edad de comienzo varía entre la
adolescencia temprana y la vejez, pero con picos de
incidencia en la adolescencia y la menopausia. Se
registra prevalencia estacional, es mayor en invierno
y en principios de primavera. En algunos nosocomios
de nuestro medio, constituyen la variedad clínica de
tuberculide por TBC más frecuente, alcanzando una
frecuencia de 41.7%.
FISIOPATOLOGÍA
Históricamente, el EI se ha asociado a etiología
tuberculosa. Han aparecido opiniones en contra,
pero la detección del ADN del M. tuberculosis por
PCR ha provocado controversias. Kuramoto y col.
afirman que el EI de Bazin representa una tubercúlide
causada por una reacción de hipersensibilidad
 Figura 15. Histopatología del eritema indurado de Bazin.
tipo retardada exagerada mediada por células T
a componentes del M. tuberculosis liberados del
foco de infección latente. Los complejos inmunes
pueden desempeñar un papel patogénico en el EI.
Se han encontrado antígenos micobacterianos, lo
que explicaría la efectividad de los antituberculosos.
Los linfocitos T de los pacientes con EI muestran una
respuesta exagerada a la tuberculina.
Los términos eritema indurado (EI) y vasculitis
nodular (VN) han creado confusión. En la actualidad,
la mayoría de autores acepta una subdivisión del
complejo EI-VN en dos grupos. Uno con etiología
tuberculosa y otra sin esa etiología. El término EI
solo debe usarse para los casos en los que se pueda
demostrar el origen tuberculoso.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se caracteriza por la presencia de nódulos o placas
induradas que pueden progresar a la ulceración, en
la parte posterior de las piernas de mujeres jóvenes
o de edad media (Figura 14). La eritrocianosis
preexistente puede predisponer a los pacientes a
las lesiones de EI. La presencia de piel de aspecto
marmóreo es común.
El curso es crónico, recurrente y con resolución
lenta, incluso con el tratamiento adecuado. Puede
durar años, con empeoramiento en el invierno.
HISTOPATOLOGÍA
Se observa una paniculitis nodular que comparte
muchas características con la vasculitis nodular.
Se caracteriza por: ulceración epidermal; necrosis
caseosa, a menudo intensa, de los lóbulos
grasos; granulomas tuberculoides, compuestos de
células histiocíticas epitelioides y células gigantes
multinucleadas, adyacentes a las áreas de necrosis;
vasculitis necrosante de grandes y pequeños vasos.
Las lesiones antiguas presentan fibrosis (Figura 15).
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se hace por las características clínicas
morfológicas, un test de tuberculina positivo y la
evidencia circunstancial de tuberculosis en cualquier
órgano del cuerpo, complementados por los
hallazgos histopatológicos y la detección del ADN
de la micobacteria por PCR. El diagnóstico puede
ser confirmado con la terapia antituberculosa.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Es importante distinguirlo de otras condiciones que
afectan las piernas; entre ellas, el eritema nodoso,
que aparece con más frecuencia en el área pretibial,
la lipogranulomatosis subcutánea de Rothman-
Makai, que se diferencia histológicamente por una
vasculitis nodular, la periarteritis nodosa cutánea,
que puede estar presente con tuberculosis, las
gomas de la sífilis terciaria y el pernio nodular. En
cada caso, el examen histológico es útil.
TRATAMIENTO
La combinación de cuatro drogas tuberculostáticas
dada por seis meses es el tratamiento más
importante para el EI.
ERITEMA NODOSO
Ver capítulo 6, Dermatosis reaccionales, eritema
nudoso y, capítulo 10, Trastornos vasculares y piel,
vasculitis y paniculitis cutánea.
145
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LEPRA
Nacarid Aranzazu H.
Leticia Acosta A.
Elsa Rada S.
Amado Saúl Cano †
LA LEPRA es una enfermedad infecciosa de baja
transmisibilidad, no hereditaria. En la primera
década del siglo XXI y desde muchas décadas
antes sólo se conocía el Mycobacterium leprae (M.
leprae) como único causante de la enfermedad
pero desde el 2008 se ha implicado otra especie
de micobacteria, el Mycobacterium lepromatosis
(M. lepromatosis) como agente de un tipo de lepra
grave, la lepra lepromatosa difusa (LDD) o lepra de
Lucio la cual se expresa clínicamente con grandes
zonas de necrosis (1). El bacilo tiene preferencia por
la piel y los nervios periféricos, pero puede afectar
cualquier órgano menos el sistema nervioso central
y los pulmones; sin embargo, el M. lepromatosis
está señalado de producir una enfermedad vascular
causada por la invasión micobacterial de los vasos
con vasculitis y oclusión de ellos y con una alta
morbilidad y mortalidad (2). Ambos son bacilos
intracelulares obligatorios y no son cultivables
en ningún medio. La lepra es una enfermedad
granulomatosa crónica y en el caso de la lepra
producida por el M. leprae, sus formas clínicas se
presentan en forma de espectro por la interacción
del sistema inmunitario del huésped ante la invasión
de la micobacteria.
147
 ETIOPATOGENIA
Es causada por una micobacteria descubierta por
el médico noruego Armauer Hansen en 1872
(3-4)
y fue la primera enfermedad infecciosa cuyo
germen se aisló en el hombre (1873) y de las más
antiguas citadas en la historia de la medicina (India.
1400 años A.C.) (5). Es una bacteria del orden de
los Actinomicetales, familia Micobacteriacea, (6)
intracelular estricto (en macrófagos y células de
Schwann), tiene forma de bastón, de 5 a 8 micras
de largo, acido-alcohol resistente (BAAR), Gram
positiva, dopa positiva y, es la única micobacteria
capaz de perder su ácido alcohol resistencia al ser
tratada con piridina (7-9). Un cm3 de tejido puede
contener 7 mil millones de bacilos sobre todo en
la mucosa nasal y en la dermis. Permanece viable
fuera de las células por 7 a 10 días. A la fecha no ha
sido cultivado en medios artificiales pero ha podido
ser mantenida su viabilidad en medios axénicos por
semanas (10).
El Mycobacterium lepromatosis al igual que el
M. leprae comparte muchas características: son
bacilos intracelulares estrictos y comparten el
90,9% de su genoma pero el M. lepromatosis
difiere en aproximadamente 9,1% del genoma del
M. leprae. En el análisis del gen 16S y pequeños
fragmentos de otros genes se encontró divergencia
significativa con el M. leprae justificándose el
status de una nueva especie productora de lepra.
El estudio filogenético de ambas micobacterias
implica que esta divergencia ocurrió hace mucho
tiempo, aproximadamente unos 10 millones de
años y que ambos divergen de un común ancestro
después de la inactivación masiva de genes descrita
previamente en el M. leprae (11).
El M. leprae no puede ser transmitido a animales de
laboratorio comunes y Shepard (12) en 1960 logró
un crecimiento limitado en la almohadilla de la
pata del ratón y Storss y Kircheimer (13) inocularon
M. leprae humano en el armadillo de 9 bandas
(Dasypus novemcinctus) logrando reproducir lepra
generalizada, lo cual permitió una fuente importante
de bacilos para la investigación leprológica ya
que pudo demostrarse que el bacilo obtenido era
idéntico al encontrado en humano (14). Es un bacilo
complicado antigénicamente y comparte antígenos
con el bacilo de Koch y los actinomicetos, pero posee
uno específico: el glicolípido fenólico 1 (GLP-1).
La principal fuente de infección es el hombre, sobre
todo a través de las secreciones de la mucosa nasal
y de la piel con soluciones de continuidad pues el
bacilo se encuentra en estas estructuras en gran
cantidad en la forma clínica de lepra multibacilar
, aunque también se puede encontrar en el hígado,
bazo, riñones, ganglios linfáticos y células de
Schwann de los nervios. El bacilo en los tejidos
tiende a agruparse en cúmulos bacilares llamados
globis merced a una glea que los une.
148
Se sabe que en la secreción nasal y en la saliva de
un enfermo se pueden eliminar 200 000 bacilos
en 10 minutos. La vía cutánea se ha demostrado
al observar lesiones de lepra de alta resistencia
en personas que se hicieron tatuajes. No se ha
documentado la transmisión transplacentaria o por
contacto sexual y los fómites (objetos usados por
los enfermos) son de poca importancia dada la
labilidad del bacilo y la necesidad de recibir una
gran cantidad de bacilos para causar la infección.
Aunque el ser humano es el huésped y reservorio
del M. leprae, es posible encontrar otros reservorios
no humanos como los suelos, el agua, vegetales y
artrópodos. Se han realizado pocas investigaciones
para búsqueda de M. leprae en suelos, vegetales
y otros animales como artrópodos, amibas. Sin
embargo en 1986 Kazda (15) reportó haber aislado M.
leprae de suelos de Bombay lo cual fue demostrado
en el 2006 por Lavania (16) cuando detectó por PCR,
DNA de M. leprae en suelos de la India, Wheat y
colaboradores demostraron en el 2014 que el M.
leprae puede permanecer viable por largo tiempo
en amibas libres en el medio ambiente conservando
su virulencia y encontrando un reservorio distinto al
humano (17). Este hallazgo tiene gran importancia
epidemiológica y es de urgencia profundizar la
búsqueda de reservorios no humanos que pudieran
mantener la transmisibilidad de la lepra a pesar de
30 años de eficiente tratamiento.
En 1972, Edwards realiza la ultra estructura del
M. leprae (18). El estudio de los de antígenos de la
pared celular es de suma importancia porque un
número importante de proteínas del M. leprae han
sido identificadas y relacionadas con respuesta
de inmunidad celular o con fuerte respuesta de
producción de anticuerpos (19-21). La cápsula externa
es compleja contiene una gran cantidad de lípidos,
esencialmente en la zona electrodensa. El GLP-1
es el componente más abundante de la cápsula
y se diferencia de otras micobacterias por la
asociación de tres azúcares, la 3,6-dimetilglucosa,
la 2,3-di-O-metilramnosa y la 3-O-metilmanosa
que son específicas del bacilo de Hansen. El GLP-
1 fue caracterizado por Brennan en 1980 como
específico del Mycobacterium leprae y usado en
numerosos estudios para medir infección (22). El
GLP-1 se encuentra en grandes cantidades en la
superficie de la pared y es detectable en los tejidos
y el suero de los pacientes lepromatosos. Recientes
estudios sugieren que el GLP-1 está involucrado
en la interacción del bacilo con la laminina de las
células de Schwann, sugiriendo la importancia que
presenta este componente en la interacción entre el
bacilo y los nervios periféricos (23).
El reservorio principal es el hombre; aunque se ha
encontrado lepra natural en armadillos (Dasypus
novemcinctus) en el sur de Luisiana, en EEUU (24-
25)
y en algunos primates (26-27); sin embargo, la
transmisión principal es de persona a persona.
Una vez que el bacilo penetra es fagocitado
GENOMA Y BIOLOGÍA MOLECULAR
por los macrófagos y por las células dendríticas
0
produciéndose una primera fase donde actúa la
inmunidad innata del individuo estableciéndose 3
la infección, se produce una interacción entre la
inmunidad del individuo y los mecanismos del M.
leprae que trata de evadir los efectos bactericidas
de defensa del proceso inmunitario del hombre.
La muerte y eliminación del bacilo depende de la
activación de los macrófagos, células de Schwann y
otras células del sistema reticuloendotelial (28), si no
se produce en este evento la inmunidad protectora,
se desarrolla la enfermedad, la cual se presenta en
varias formas clínico-patológicas de acuerdo a las
diferentes formas de interactuar la inmunidad del
individuo y los mecanismos evasores del bacilo. El
bacilo al romper la barrera de las mucosas o piel
puede penetrar a una de las estructuras blanco,
las células de Schwann de los nervios periféricos ya 1
sea por vía sanguínea o a través de los fagocitos.
La ausencia de células de Schwann en el Sistema
Nervioso Central puede explicar la no invasión del
M. leprae a éste sistema o tal vez la capacidad de 2
éste bacilo de eliminar genes de su Genoma para Genoma Circular
evadir situaciones adversas (29) aunque hay algunos Nature. 2001:409 1991 - 2000: Secuencia Completa del M. leprae
estudios todavía muy preliminares que indican que
éstos pseudogenes del M. leprae pareciera que si Figura 1. Genoma del M. leprae
tienen alguna actividad funcional.

Cole y colaboradores obtuvieron en el 2001 la

secuencia completa del Genoma del M. leprae.
Encontrando que posee 3.268.203 pares de bases
con 2037 genes con una pérdida de funcionabilidad
alrededor de un 40% (1116 genes) llamados lo
pseudogenes donde aún no se tiene claro a que
codifican (30). Figura 1
Recientemente se han utilizado herramientas
moleculares para tipificación de cepas de M.
leprae. Este hecho puede ser de gran ayuda para
el conocimiento epidemiológico, identificación de
fuentes de infección, patrones de transmisión y para
poder diferenciar entre los eventos de recaídas y de
nuevas reinfecciones. Estos estudios se basan en las
secuencias variables de nucleótidos las cuales se
repiten por tándem (VNTR) (31-34).
EPIDEMIOLOGIA
La lepra se presenta en cualquier edad, con picos
entre los 10-14 y 30-60 años de edad; predomina
el sexo masculino, en la proporción de 2:1, no
hereditaria, la lepra es muy poco contagiosa. Es
necesario para su contagio, un contacto estrecho
y frecuente con la persona infectada, junto a
condiciones higiénicas y de alimentación deficientes
(35)
. El periodo de incubación es de 5 a 9 años
excepto en algunos casos de personas con anergia
profunda hacia el M. leprae, en el cual este período
puede acortarse o también por otro proceso de
interacción inmunológica puede alargarse incluso
hasta 30 años. Se han demostrado factores
genéticos relacionados con la susceptibilidad o
resistencia a la infección. Se ha estimado que el 95%
de la población mundial es genéticamente resistente
a la lepra (36-37).
ALa distribución geográfica de la lepra, no es
uniforme; las formas lepromatosas predominan
en América y Asia, con menos frecuencia en África
donde predomina la lepra de alta resistencia. En
vista del grave problema presentado en la lucha
mundial anti-leprosa por la sulfono resistencia
reportada en muchos países debido al uso de
la monoterapia (38), la Organización Mundial
de la Salud (OMS) propuso en 1982 una terapia
multidrogas (39) y recomendó eliminar la lepra
como problema de salud pública para el año
2000 (menos de 1 paciente de lepra por 10.000
habitantes) (40). Debido a que el advenimiento de
las excelentes terapias supervisadas con regímenes
multidrogas fueron exitosas es así como para 1.999
se curaron cerca de 10 millones de pacientes con
estos esquemas, y actualmente para el 2015,
tenemos 175.554 nuevos casos donde el 81% de
ellos se encuentran en países como Brasil, India e
Indonesia y 13% en Congo, Etiopía, Madagascar,
Nigeria, Tanzania, Nepal, Filipinas, Bangladesh,
Myanmar (41).

149
 INMUNOLOGIA Y CLASIFICACION DE
CASOS
La lepra ofrece un estupendo modelo para
investigar la regulación de la respuesta inmune a
la infección por microorganismos intracelulares
y el estudio de la inmunidad innata en lepra ha
ayudado al conocimiento de los mecanismos
íntimos en las enfermedades infecciosas humanas.
Recientes avances han permitido conocer las
vías de reconocimiento de receptores tipo Toll
like receptor (TLR) que detectan los patrones
moleculares asociados a patógenos. Estas vías
son muy importantes ya que permitirán a futuro
intervenciones terapéuticas mediante la utilización
de adyuvantes y antígenos particulados contra
infecciones micobacterianas en humanos (42-43). Es
así como la lepra es un ejemplo de enfermedad
inmunológica a la cual podemos estudiar durante
toda su evolución debido a su cronicidad y capacidad
del bacilo de multiplicarse en las células del Sistema
Retículo Endotelial (SRE) en grandes cantidades sin
causar la muerte(29). Varios genes están involucrados
tanto en la resistencia como en la susceptibilidad
a la enfermedad junto a factores ambientales y
nutricionales. La Inmunidad innata genéticamente
determinada juega un importante papel en el inicio
de la enfermedad. Cuando el huésped entra en
contacto con el M. leprae es fagocitado por células
dendríticas o macrófagos o células de Schwann
desarrollando mecanismos bactericidas contra el
M. leprae. En este momento esta interacción toma
dos vías o hay muerte y desaparición del bacilo con
curación o se desarrolla una respuesta que se dirige
hacia la inmunidad adquirida y se suceden las
distintas formas de lepra. La inmunidad adquirida
es mediada por linfocitos T en cooperación con
células presentadoras de antígenos (CPA). Se
han encontrado los Genes PARK2 y PARCRG,
localizados en el cromosoma 6q25-q27 asociados
con susceptibilidad de la población mundial a la
lepra. Al contrario, NRAMP1, el cual ahora se llama
gen SLC11A1 localizado en el cromosoma 2q35
determina resistencia al M. leprae (36).
Se han demostrado factores genéticos ligados a HLA
relacionados con la susceptibilidad a la infección.
Por otra parte se han encontrado polimorfismos
en genes ligados a lepra multibacilar y gen del
cromosoma 10 y alelos del HLA del DR2 y DR3
ligados a la aparición de lepra tuberculoide (37,44, 45).
Como resultados de estos eventos, la lepra se
traduce en manifestaciones clínicas, bacteriológicas,
histopatológicas e inmunológicas opuestas
formando un espectro de respuestas ante la invasión
del bacilo. Esta respuesta inmunológica es específica
contra el M. leprae. Por un lado, los pacientes con
lepra tuberculoide pueden montar una respuesta
celular capaz de eliminar al microorganismo y
restringir el número de sus lesiones en la piel,
sin bacilos detectables. Muestran reacciones
150
fuertemente positivas a las pruebas intradérmicas
que miden Inmunidad Celular (IC). Estas formas
polares de la lepra se han correlacionado con
perfiles definidos de secreción de citocinas tipo
Th1: IL-2 e INF-γ. En el otro extremo del espectro
se encuentran los pacientes con lepra lepromatosa,
con una escasa o nula respuesta de IC, responsable
de la anergia que le impide controlar la
enfermedad. Estos pacientes tienen una exacerbada
respuesta humoral, con un alto nivel de anticuerpos
circulantes. La respuesta humoral no interviene en
la defensa contra micobacterias y en el caso de
la lepra es causante de un episodio agudo que
sucede en la forma lepromatosa llamado reacción
leprosa. La reacciones intradérmicas de IC son
negativas, y presentan un perfil predominantemente
Th2 con secreción de citocinas: IL-4, IL-5, IL-10 .
En medio de ambos existen formas intermediarias,
llamadas borderline o dimorfas (D o B), que por su
inestabilidad inmunológica tienen características no
bien definidas y pueden variar dinámicamente hacia
un extremo u otro del espectro (46).
CLASIFICACIÓN Y MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
La lepra ha intentado ser descrita y clasificada
desde tiempos remotos encontrándose un intento
de clasificación en la India, 600 años A.C. según la
forma clínica de presentarse y escrita en el Tratado
Médico de La India siguiendo a través de los años
otras descripciones de Damascenus, Arataios
describiendo lesiones de piel de esta enfermedad.
Posteriores clasificaciones de Danielssen y Boeck en
1848 las realizaron tomando en cuenta las lesiones
nerviosas y en 1895 Hansen y Looft toma en cuenta
para la clasificación los aspectos patológicos de la
enfermedad (47). En el Congreso Internacional de
Dermatología en 1895, Jadasson es el primero en
usar el término de Lepra tuberculoide utilizando
criterios clínicos y patológicos. Posteriormente
en 1948 se introduce la lepra inicial o Lepra
Indeterminada llamada también Incaracterística.
En 1962, Ridley and Jopling (48) sugieren una
clasificación basada en la correlación clínica,
inmunológica e histopatológica logrando estos
autores una clasificación que permite comprender
porque se presentan las diferentes formas de
expresarse la lepra llevándola a 5 grupos. De
esta forma esta clasificación se usa en procesos
académicos y de investigación.
La clasificación de la lepra no sólo tiene importancia
por sí misma para comprender las distintas formas
de presentarse la enfermedad sino que es utilizada
para direccionar estrategias de control. Por esta
razón, la OMS en 1982 (39) clasificó la lepra por
motivos operacionales en 2 grupos: Multibacilares
y Paucibacilares basados en criterios clínicos y
bacteriológicos.
La lepra Multibacilar presenta más de 5 lesiones
cutáneas, más de un tronco nervioso comprometido
y baciloscopia positiva considerándose fuentes de
infección. Comprende los casos LL, BL, BB.

La lepra Paucibacilar es la que presenta baciloscopia

negativa, menos de 5 lesiones cutáneas y ningún
tronco nervioso afectado. Comprende los casos LI,
TT y BT.

Las formas clínicas de la lepra dependen de la

interacción entre la respuesta celular del individuo
y los mecanismos de defensa del M. leprae al ser
fagocitado. Por lo tanto, en estos enfermos se puede
encontrar un espectro clínico, bacteriológico e
histopatológico que va a depender de su respuesta
inmunológica y es así como Ridley y Jopling (48)
clasifican en 5 grupos las formas clínicas de la lepra
y su correlación con el estado inmunológico: incluye
la lepra Indeterminada (LI) como forma de comienzo,
2 tipos polares que son la Lepra Lepromatosa (LL)
y la Lepra Tuberculoide (LT) y el grupo Borderline o
Dimorfa (LD o LB) con los subgrupo (BT) Borderline
Tuberculoide, (BB) y (BL) Borderline lepromatoso.
Figura 2. Figura 2. Espectro clínico de la lepra

LEPRA INDETERMINADA (LI)

Un 20 a 30% de los pacientes comienzan con
esta forma de lepra y, como su nombre lo indica,
los fenómenos inmunológicos y la forma clínica
no se han definido. Después de un tiempo
variable, la persona puede desarrollar una
inmunidad adquirida y definirse en alguna de las
formas clínicas o evolucionar hacia la resolución
espontanea. El examen físico revela una o pocas
manchas hipocrómicas, mal definidas con trastornos
sensitivos táctiles, térmicos y dolorosos (hiperestesia,
hipoestesia o anestesia) (Figura3) y la prueba de la
histamina es anormal. La histopatología muestra un
infiltrado inflamatorio linfo-histiocitario perivascular,
perineural y perianexial; los bacilos son muy escasos
y se deben buscar exhaustivamente en los nervios
y anexos, sobre todo en nervios y en el músculo
piloerector (Figura 4). La búsqueda de bacilos ácido
alcohol resistente (BAAR), coloreados con Ziehl
Nielsen (ZN), en frotis de piel tomados de los sitios
convencionales según la OMS son negativos. El
frotis de la lesión cutánea es también negativo para
BAAR. Las pruebas para medir respuesta celular (IC)
in vivo e in vitro dan resultados variables.
LEPRA LEPROMATOSA (LL)
Es la forma difusa de la enfermedad y está asociada
a un defecto de la IC que permite la multiplicación
exagerada de la bacteria con invasión de la piel,
tejido celular subcutáneo y órganos internos,
excepto pulmón y sistema nervioso central (SNC). En
el curso crónico de esta forma de lepra se presentan
fenómenos agudos de naturaleza inmunológica
tipo 2 como el eritema nodoso, eritema polimorfo,
neuritis, iritis, iridociclitis, orquitis, orquiepididimitis,
hepatitis, adenitis, nefritis y vasculitis producidos
por títulos altos de anticuerpos y su consecuente
formación de complejos inmunes.
En la LL se observan lesiones muy variadas,
difusas y simétricas, la piel puede presentar un
infiltrado eritematoso difuso generalizado y a
veces pigmentado de intensidad variable pero
de mayor intensidad en la cara y pabellones
auriculares y cuando es muy intenso sobretodo
en la frente da una facies característica (facies
leonina). En los pabellones auriculares es frecuente
encontrar lesiones nodulares sobre la infiltración
de la piel. Pueden presentarse máculas eritemato-
hipocrómicas o eritemato-pigmentadas de color
ocre, de localización y tamaño variable. También
pueden presentarse madarosis que comienza por
alopecia de la cola de las cejas y nódulos aislados
o confluentes que forman placas. Estos nódulos
llamados lepromas son duros, brillantes que no
llegan a los planos profundos (Figura 5,6,7). El daño
neural es lento y progresivo; por lo general los
nervios periféricos de los miembros superiores e
inferiores están afectados, con anestesia localizada
en las lesiones y en casos de larga evolución se
puede encontrar anestesia en distribución de “botas
y guantes”, clásica de las neuropatías periféricas.
En estos pacientes es posible encontrar múltiples
manifestaciones secundarias que dependen del
grado de infiltración: rinitis con infiltración de
la mucosa que puede llegar a perforación del
tabique nasal (nariz en silla de montar), infiltración
conjuntival, uveítis, orquitis con trastornos de la

151
 Figura 5. Lepra Lepromatosa Nodular
(Instituto de Biomedicina Dr. Jacinto Convit).

Figura 3. Lepra indeterminada. Manchas hipocrómicas, Anestésicas.

(Cortesía Dr. Jacinto Convit).

Figura 6. Lepromas
(Instituto de Biomedicina Dr. Jacinto Convit).

Figura 4. Infiltración de un nervio en Lepra Indeterminada, Bacilo en Figura 7. Lepra eritemato-infiltrada

un nervio. (Instituto de Biomedicina Dr. Jacinto Convit). (Instituto de Biomedicina Dr. Jacinto Convit).

152
función sexual (impotencia e infertilidad), amiloidosis
(insuficiencia renal y hepática). Estas lesiones no
sólo pueden producirse de manera específica
por la invasión de estas estructuras del M. leprae
y el consecuente desarrollo de granulomas sino
como producto de inflamación por los fenómenos
reaccionales de naturaleza inmunológica. La lepra
de Lucio o lepra diseminada difusa se caracteriza
clínicamente por una infiltración difusa y levemente
eritematosa de la piel, sin nódulos, alopecia de cejas
y pestañas sin deformaciones de las estructuras de
la cara por lo cual se le llamó ¨lepra bonita¨. El
fenómeno reaccional o fenómeno de Lucio está
caracterizado por manchas o placas eritemato-
violáceas frecuentemente arboriformes que
posteriormente se erosionan y ulceran, dolorosas y
más frecuentes en las extremidades. La biopsia al
FF presenta hasta 6+ de BAAR.
Otras pruebas que pueden estar alteradas
sobre todo en los casos LL reaccionales:
hipergammaglobulinemia policlonal, VDRL falso
positivo, anticuerpos antinucleares (AAN) débilmente
positivos y factor reumatoide positivo.
Es conveniente hacer un estudio general de
laboratorio: biometría hemática, sedimentación
globular, muy alta en caso de reacción leprosa
tipo 2, química sanguínea, examen general de
orina y hacer interconsultas con oftalmología y
otorrinolaringología. La lepra hay que recordar es
una enfermedad sistémica.
La reaccion de Mitsuda (lepromina) y el antígeno
soluble son persistentemente negativos y las pruebas
in vitro de IC son negativas. Hay una titulación alta
(95%) de anticuerpos séricos IgM contra el GLP-1
o anti-GLP-1 y el frotis de piel tomado en los sitios
convencionales según las normas de la OMS (ambos
pabellones auriculares, codos, rodillas y de lesión) y
coloreado con Ziehl Nielsen (ZN) resulta positivo
entre 5 y 6+ para BAAR según escala logarítmica
establecida por la OMS.
La biopsia de piel para estudio histológico debe
ser tomada de un sitio bien significativo, y debe
ser profunda hasta celular subcutáneo y fijada
en formalina. Después de procesada deben ser
coloreados cortes con Hematoxilina y Eosina (H y E)
y con Fite-Faraco (FF).
En los cortes coloreados con H y E las lesiones
están en la dermis reticular (la dermis papilar
esta respetada) y existe una banda de colágeno
subepidérmica, acelular, o banda de Unna, banda
sub-basal o banda grenz que separa la epidermis
del infiltrado dérmico. El cuadro histológico se
caracteriza por un infiltrado granulomatoso difuso
con histiocitos y con macrófagos espumosos
con citoplasma abundante microvacuolado (con
diferentes grados de vacuolización) y con diferentes
grados de diferenciación lipoidica (49) y al FF se
observan estos macrófagos repletos de abundantes
bacterias. Los bacilos se encuentran en toda la
dermis, en las estructuras nerviosas que pueden ser
reconocidos y en músculo piloerector (Figuras 8,9,10).
Si se realizan coloraciones de inmunohistoquímica
vamos a encontrar escasos linfocitos con
predominio de los linfocitos T CD8+ (llamados
inicialmente población de linfocitos T supresores)
sobre los T CD4+ colaboradores en la proporción
2:1 y ausencia de células gigantes multinucleadas
tipo Langhans). Actualmente, se conoce que esta
ausencia de respuesta celular en los pacientes con
la forma clínica lepromatosa está asociada con la
presencia de linfocitos T reguladores con un fenotipo
celular FOXP 3+ productoras de TGF-β (50,51).
LEPRA BORDERLINE
La lepra intermedia o borderline tiene varias
formas de acuerdo a su posición en el espectro,
ya sea cercana al polo lepromatoso: borderline
lepromatosa; cercana al polo tuberculoide:
borderline tuberculoide y entre estas dos: borderline
borderline.
Lepra borderline lepromatosa (BL). La distribución
de las lesiones es bilateral pero a diferencia de la LL
es asimétrica; el tipo de lesiones es también similar
pero menos numeroso. Se presentan máculas
eritematosas, eritemato-pigmentadas o violáceas,
placas, pápulas y nódulos. Puede haber hipoestesia
o anestesia total sobre todo en el centro de las
lesiones y en casos avanzados anestesia en “botas y
guantes”. (Figura 11)
El cuadro histológico con H y E se caracteriza por
un granuloma macrofágico con diversos grados de
vacuolización y escasos linfocitos. Coloración de FF
entre 4 y 5+ de BAAR con distribución irregular de
bacilos y frotis de piel para BAAR positivo de 4 a
5+. La reacción de Mitsuda y el antígeno soluble son
negativos. Las pruebas in vitro de IC son negativas.
Se encuentra un alto título de anticuerpos contra el
GLP-1.
Lepra borderline-borderline (BB). Las lesiones son
intermedias entre LL y LT. Las placas en número
variable son rojizas o “asalmonadas”, ovales o
redondas; la típica lesión BB es una placa de centro
claro con un borde de infiltración variable, contorno
interno muy bien limitado y externo difuso; puede
haber anestesia sobre todo en el centro de la placa
(Figura 12). La histopatología con H y E revela células
epitelioides difusamente esparcidas en el granuloma
sin células gigantes, macrófagos indiferenciados,
linfocitos distribuidos irregularmente y los nervios
están infiltrados pero reconocibles con una
coloración de FF 3 a 4+ de BAAR, frotis de piel
para BAAR de 1 a 3+. La reacción de Mitsuda
generalmente es negativa, pero en algunos casos
puede ser débilmente positiva. El antígeno soluble es
negativo y las pruebas in vitro de IC son negativas.
Los títulos de GLP-1 son moderadamente positivos.
153
 Figura 8. Granuloma Lepromatoso. H y E
(Instituto de Biomedicina Dr. Jacinto Convit).
Figura 11. Lepra Borderline lepromatosa
(Instituto de Biomedicina Dr. Jacinto Convit).

Figura 9. Macrófagos Vacuolados (células espumosas de Virchow).

H y E (Instituto de Biomedicina Dr. Jacinto Convit).

Figura 12. Lepra Borderline Borderline

(Instituto de Biomedicina Dr. Jacinto Convit).

Figura 10. Granuloma Lepromatoso. Coloración FF bacilos en globis Figura 13. Lepra Borderlinen Tuberculoide
y aislados. (Instituto de Biomedicina Dr. Jacinto Convit). (Instituto de Biomedicina Dr. Jacinto Convit).

154
 Lepra borderline tuberculoide (BT). Presencia de
máculas o placas en número variable, más o menos
bien limitadas, asimétricas, rojizas, parduzcas o
hipocrómicas. Pueden ser elevadas en su superficie
o con un centro claro. Los nervios periféricos son
frecuentemente afectados (Figura 13, 14). Los cortes
histológicos coloreados con H y E demuestran un
granuloma de células epitelioides focalizados
o rodeados de linfocitos con numerosas células
gigantes. Los nervios y anexos están infiltrados
pero pueden ser reconocidos. En la coloración
de FF se observa la presencia de bacilos escasos
predominantemente en los nervios. Los frotis
bacteriológicos de la piel para BAAR son negativos
o ligeramente positivos de 1 a 2+. La reacción de
Mitsuda y el antígeno soluble pueden ser positivos.
Las pruebas in vitro de IC son positivas y los
anticuerpos son débilmente positivos.

LEPRA TUBERCULOIDE
Las lesiones son generalmente únicas: maculas
o placas rojizas o parduzcas y en algunos casos
hipocromicas, redondeadas u ovales, de bordes bien
definidos; de superficie limpia y brillante; pueden
haber placas circulares eritematosas o violáceas,
cuya región central puede ser hipocromicas y
mostrar atrofia con centro regresivo. La piel en la
lesión es seca, generalmente escamosa, alopécica,
anhidrótica y con anestesia marcada (Figura 15,16),
el frotis para BAAR de la piel es negativo. La reacción
de Mitsuda es fuertemente positiva; el antígeno
soluble y las pruebas in vitro de IC son positivas.
Figura 14. Lepra Borderline Borderline
(Instituto de Biomedicina Dr. Jacinto Convit).
Los anticuerpos contra GLP-1 son negativos o muy
débiles.

Puede aparecer una lepra tuberculoide neural pura

con ataque a un nervio periférico; supraorbitario,
cubital, radial, mediano, cubital, ciático poplíteo
y tibial posterior En la LT neurítica pura se forman
granulomas con células epitelioides con necrosis del
nervio y como consecuencia neuropatía con daño
y atrofia de los músculos inervados por el nervio
atacado. En la LT la lesión neural es importante; las
células T desgarran el perineuro, hay destrucción
de las células de Schwann y los axones que lleva a
fibrosis del epineuro, con sustitución del endoneuro
por granulomas epiteliales y necrosis caseosa. Los
nervios, la mayoría de las veces son irreconocibles,
los más afectados son los de la dermis y nervios de
las extremidades.

El cuadro histológico con H y E se presenta como un

denso granuloma formado por células epitelioides,
(macrófagos diferenciados con alto poder de
fagocitar y eliminar bacilos), células gigantes
de tipo Langhans y una corona de linfocitos, los
nervios y anexos pueden estar muy infiltrados El FF
es negativo (Figura 17, 18). El estudio histoquímico
se encuentran células de Langhans que pueden
estar presentes en gran número y predominan los
Figura 15. Lepra Tubercoloide. Placa Anular Centro
linfocitos TCD4+ colaboradores sobre los T CD8+ en
Anestésico (Instituto de Biomedicina Dr. Jacinto Convit).
la proporción 2:1.
155
 Figura 16. Lepra Tubercoloide. Placa muy infiltrada (Instituto de
Biomedicina Dr. Jacinto Convit).

Figura 19. Fenómeno de reversión en un BL hacia BB-BT

(Instituto de Biomedicina Dr. Jacinto Convit).

Figura 17. Granuloma Tubercoloide. FF negativo para BAAR (Instituto

de Biomedicina Dr. Jacinto Convit).

Figura 18. Célula Gigante en Granuloma Tubercoloide. FF (Instituto de Figura 20. Eritema Nodoso Leproso generalizado (ENL)
Biomedicina Dr. Jacinto Convit). (Instituto de Biomedicina Dr. Jacinto Convit).

156
FENOMENOS REACCIONALES EN LEPRA
La lepra es una enfermedad crónica pero en el
transcurso de su evolución se pueden presentar
episodios de inflamación aguda y subaguda
mediados inmunológicamente y que pueden
presentarse antes, durante y después del tratamiento
y que se presentan como desviaciones de los polos
estables del espectro de la enfermedad, resultando
un cambio en la respuesta celular y una inapropiada
inducción de la respuesta humoral. Estos cuadros
inflamatorios llamados Fenómenos Reaccionales de
la lepra son debidos a la persistencia del antígeno
de M leprae y M. lepromatosis. Estas reacciones
abarcan piel y nervios produciendo neuritis severa
con paresia y parálisis, ataque a órganos internos
como hígado produciendo hepatitis, ataque a
ganglios linfáticos, a testículos produciendo orquitis
y orquiepididimitis, ataque a la cámara anterior del
ojo produciendo iritis, iridociclitis
Hay 2 tipos de Reacción Leprosa y suceden por
diferentes mecanismos inmunopatológicos:
Reacción Tipo I y Reacción tipo II.
• La reacción tipo I (o Reacción de Reversión,
o RR) Es observada frecuentemente en los
estadios temprano de la terapia antileprosa,
pero también en otros estadios y se presentan
como una mejoría en la inmunidad del
hospedero frente a la infección, hay un aumento
de la actividad bactericida y una reducción
de la carga bacterial. Este tipo de reacción
sucede en pacientes borderline: borderline
lepromatoso (BL) borderline borderline (BB), y
ocasionalmente, en borderline tuberculoide (BT)
donde se desarrollan nuevas lesiones debido
al reconocimiento inmunológico de los focos
ocultos de M. leprae, así los pacientes BL pueden
cambiar a BB e inclusive a BT. La reacción tipo I
está asociada a modificaciones de la IC: Si hay
deterioro de la IC se ha llamado downgrading
conocida anteriormente como lepromatización
aguda. Si por el contrario, hay estimulo de la
respuesta celular se inclina al polo tuberculoide,
es la Reacción de Reversión Upgrading. (Figura19)
La Reacción de reversión se presenta en un 40
a 50% de los pacientes borderline, tiene un
comienzo insidioso y se aprecia el inicio con una
infiltración y edema de las lesiones preexistentes,
las cuales se hacen intensamente eritemato-
pigmentadas y pueden llegar hasta la necrosis.
Hay ataque al estado general, malestar, dolores
osteomusculares y muy frecuentemente hay
ataque a los nervios con neuritis severa que
puede llegar a parálisis de los músculos inervados
por el nervio inflamado. El cuadro histológico
demuestra la presencia de histiocitos en diferentes
grados de diferenciación, granuloma de células
epitelioides de diversos grados, infiltración de
linfocitos y pueden encontrarse Células Gigantes.
Al estudio histoquímico se aprecia en los linfocitos
presencia de citocinas proinflamatorias IL-1, IL-2,
IL-12, INF-γ y TNF-α lo que induce una respuesta
tipo Th1. Las causas del comienzo de la Reacción
tipo I no son bien conocidas. Se han implicado
factores ambientales, stress, enfermedades
concomitantes. También se ha aducido la
presencia de factores genéticos.
• La Reacción Leprosa tipo II se presenta en el
polo lepromatoso y borderline lepromatoso del
espectro y se ha definido como una complicación
inmunológica en los pacientes multibacilares
asociada a modificaciones de la inmunidad
humoral mediada por inmunocomplejos y se
presenta en diferentes formas clínicas: Eritema
Nodoso leproso (ENL), Eritema polimorfo leproso
(EPL) (Figura 20,21) y Fenómeno de Lucio (Figura 22).
Estos fenómenos reacccionales suelen aparecer
en los pacientes con una IC muy deprimida y
una carga bacilar abundante en toda la piel y
órganos internos y presencia de una cantidad
importante de anticuerpos contra el M. leprae
y formación de complejos inmunes resultando
una reacción de hipersensibilidad tipo Arthus. Es
así como en el curso crónico de esta forma de
lepra se presentan estos fenómenos agudos de
naturaleza inmunológica tipo 2 producidos por
títulos altos de los complejos inmunes los cuales
se depositan en órganos blancos ý se producen
lesiones como el eritema nodoso, eritema
polimorfo, neuritis, iritis, iridociclitis, orquitis,
orquiepididimitis, hepatitis, adenitis, nefritis,
artritis de manos y pies (mano y pie reaccional),
ginecomastia por atrofia testicular y vasculitis de
acuerdo a donde se depositan estos complejos(52).
El cuadro histológico se presenta con infiltración
de intensidad variable de polimorfonucleares
y de linfocitos de fuerte intensidad y aparición
de vasculitis en arteriolas y vénulas. Con
coloración de FF se observan numerosos bacilos
mucho de ellos fragmentados y granulosos.
Inmunológicamente hay fijación de complemento
con inflamación local de tipo Arthus y activación
del complemento C5a y activación de neutrófilos.
Al realizar estudio histoquímico se aprecia
aumento de Linfocitos T CD4+ y disminución de
linfocitos CD8+ y elevación de TNF-α.
Se presenta clínicamente con fiebre, malestar
general, dolores osteomusculares, náuseas y
aparición de nódulos eritematosos subcutáneos
dolorosos que pueden evolucionar con vasculitis
y necrosarse y ulcerarse formando grandes
placas eritematosas de diferentes tamaños.
Cuando el fenómeno reaccional aparece en la
LLD con el agente etiológico M. lepromatosis se
produce una enfermedad vascular grave con
presencia de una vasculitis necrotizante aguda
severa conocida como Fenómeno de Lucio (53).
Este cuadro suele ser visto en México y Centro
América con una alta morbilidad y mortalidad.
Presentan brotes repetidos de grandes
157

Figura 21. Eritema Polimorfo Leproso (EPL) (Instituto
de Biomedicina Dr. Jacinto Convit).
Figura 22. Basculitis Necrotizante en un Fenómeno de
Lucio (Instituto de Biomedicina Dr. Jacinto Convit).
158
lesiones ulcerosas, de bordes bien definidos,
particularmente en los miembros inferiores
pero que pueden generalizarse y desencadenar
septicemia fatal. Histológicamente se observa
necrosis isquémica de la epidermis y dermis,
intensa concentración de M. leprae en las células
endoteliales, proliferación endotelial y formación
de trombos. (1,53)
El tratamiento de la reacción tipo II es
especificamente con Talidomida pero
puede tratarse también con Clofazimina,
corticosteroides, pentoxifilina, aines, cloroquina.
Al contrario de los fenómenos reaccionales
en la LL producida por M. leprae, la reacción
que se presenta en la LLD producida por
el M. lepromatosis, no responde al uso de
corticoesteroides y talidomida; ha sido útil la
dapsona asociada a los corticoesteroides y
exsanguinotransfusión.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LA
LEPRA INCLUYE:
1. Enfermedades que cursan con máculas
hipocrómicas per se (pitiriasis alba, pitiriasis
versicolor, nevus acromico) o con lesiones
residuales (hipocromias post-inflamatorias y
lesiones residuales de psoriasis).
2. Enfermedades que presenten una o pocas placas
eritematosas que puedan confundirse con la
lepra tuberculoide o borderline tuberculoide:
granuloma anular, tinnea corporis, pitiriasis
rosada, psoriasis activa, esclerodermia, lupus
eritematoso subagudo y sarcoidosis.
3. Enfermedades que evolucionan con numerosas
lesiones de tipo máculas, placas, nódulos y que
pueden ser confundidas con lepra lepromatosa
o con el grupo intermedio como la leishmaniasis
difusa anérgica, neurofibromatosis, sífilis,
xantomatosis, linfomas, sarcoidosis, lupus
eritematoso sistémico, micosis profunda,
eritema nodoso de diferentes etiologías, eritema
multiforme y granuloma por sustancias inertes
(biopolimeros).
Es importante señalar que tanto por el ataque
especifico del M. leprae como por la inflamación
producida por los fenómenos reacciónales hay
estructuras y órganos que sufren daño característico
de la lepra y principalmente son:
NERVIOS PERIFÉRICOS
Cualquier nervio incluso los más pequeños puede
ser atacado en cualquier forma clínica. Los nervios
periféricos son afectados muy tempranamente y sufren
un engrosamiento y alteraciones de sus funciones;
los más afectados son el cubital, mediano, y radial
en extremidades superiores, el facial en la cara
provocando una parálisis facial hanseniana de tipo
periférica, también puede ser atacado el trigémino,
el plexo cervical superficial y su rama auricular en
el cuello y los ciático poplíteos y tibiales posteriores
en las extremidades inferiores. El accesible cubital
es fácilmente palpable en la corredera bicipital, el
radial cuando se hace superficial en la muñeca, y el
ciático poplíteo en el borde interno del tendón de
Aquiles y el auricular se ve palpando, claramente en
región lateral del cuello.
Las consecuencias de este ataque neural son
trastornos de la sensibilidad, disestesias que se
inician con hiperestesia, parestesias y al final hipo
y anestesia al dolor, al tacto y al calor a nivel de
manos, piernas y pies. Después hay alteraciones de
motilidad y alteraciones tróficas que conducen a la
garra cubital, aplanamiento de eminencias ténar e
hipoténar y lumbricales e interóseos ocasionando la
mano en garra y más tarde mutilaciones y pérdidas
de falanges hasta terminar en casos muy avanzados
y descuidados con muñones.
En los pies se produce una anestesia en calcetín,
pie varus, valgus, ptosis del pie y por tanto marcha
equina, al final por cambio de los puntos de apoyo
del pie y los trastornos tróficos puede aparecer el
mal perforante plantar que también es causado por
diabetes, siringomielia, espina bífida. La parálisis
del ciático poplíteo externo da una marcha típica, la
marcha en steppage. En la cara hay parálisis facial
uni o bilateral y del facial sólo superior o también
del inferior lo cual causa lagoftalmos y el signo de
Bell o Benito Hernando, pues al cerrar los ojos en
forma incompleta el globo ocular gira hacia arriba
descubriendo la esclerótica para proteger la córnea,
asimetría de la cara, desviación de la boca. Muy
raras veces hay alteración del sentido del gusto.
MUCOSAS
Solo los casos lepromatosos y los dimorfos pueden
causar hipertrofia de la mucosa nasal que causa
congestión nasal, epistaxis y destrucción del tabique
cartilaginoso de la nariz que origina la nariz en silla
de montar o en catalejo. En casos muy antiguos
solía afectarse la laringe y las cuerdas vocales
ocasionando, disfonía y dificultades respiratorias
que no pocas veces requerían traqueotomía.
ÓRGANOS
Aunque casi todos los órganos pueden ser afectados
por el bacilo y éste puede encontrarse en grandes
cantidades en hígado, bazo, ganglios, riñón,
suprarrenales, testículos, la sintomatología de estos
órganos es rara, en ocasiones los procesos agudos
de la lepra pueden causar hepatitis, adenitis y una
glomerulonefritis crónica por depósitos de complejos
inmunes que puede ocasionar una insuficiencia
renal crónica y la muerte.
OJOS.
Son afectados frecuentemente y puede llegar la
ceguera en casos avanzado sin tratamiento, se
habla de más de un millón de ciegos por lepra.
Los síntomas que suelen verse son además de la
madarosis, conjuntivitis, iridociclitis que puede
producir sinequias en la córnea y causar la ceguera.
DIAGNÓSTICO
El estudio integral del paciente con sospecha de
lepra es epidemiológico, clínico, bacteriológico,
histopatológico e inmunológico.
EPIDEMIOLÓGICO
El examen clínico debe estar precedido de un
interrogatorio que comprenda antecedentes
epidemiológicos, conocer las zonas endémicas para
identificar procedencia de la persona estudiada
e investigar contacto con pacientes de lepra. En
algunos pacientes no es posible encontrar la fuente
de contagio.
CLÍNICO
Se realiza con un examen completo de toda la piel
y de los nervios accesibles a la palpación. Es muy
importante en el interrogatorio funcional preguntar
sobre la existencia de zonas anestésicas las cuales
pueden aparecer antes de la aparición de signos
evidentes. Al examen clínico se debe precisar la
presencia de manchas hipocromicas con trastornos
de la sensibilidad o manchas eritematosas
pigmentadas o placas eritematosas de diferentes
formas y tamaños generalmente anestésicas.
Una de las zonas predilectas de ataque del M. leprae
son los nervios periféricos. De esta forma para
realizar un diagnóstico certero de la enfermedad
se debe realizar durante el examen clínico una
exploración neurológica. El sistema nervioso
periférico es atacado en sus terminaciones cutáneas
o en el tronco nervioso o colateral presentando
zonas de anestesia difusa o parálisis muscular de
las zonas inervadas por estos troncos nerviosos(48).
La exploración de la sensibilidad superficial se realiza
explorando sensibilidad térmica al frío y al calor con
tubos de ensayos serológicos con agua fría y agua
caliente soportable para la persona examinada
realizándola de forma ordenada de la cabeza hasta
los pies incluyendo las palmas y las plantas de
forma minuciosa y cuidadosa, la sensibilidad táctil
se explora con una mota de algodón y la dolorosa
con un objeto punzante realizándola con el mismo
cuidado. Es importante señalar que la sensibilidad
superficial puede estar disociada y generalmente se
pierde en las primeras etapa la anestesia al calor.
159
 Una prueba de alta fidelidad es la prueba de la
histamina en solución al 1x1000 usada en las
lesiones hipocromicas únicamente. En una piel sana
al colocar una gota de ésta solución se produce
la triple respuesta de Lewis: eritema provocado
por vasodilatación, a los 30 segundos aparece
un eritema más amplio debido al reflejo axónico
neural y luego aparece un habón. Si hay lesión
neural leprosa no se produce el eritema debido
a la ausencia de la conducción nerviosa en el
reflejo axónico y es patognómonico de daño neural
probablemente de lepra. La prueba de histamina
anormal puede verse en entidades no leprosas
como el nevus anémico, la morfea y en algunas
cicatrices donde las estructuras nerviosas terminales
han sido destruidas.
BACTERIOLÓGICO
El examen bacteriológico es muy sencillo y se realiza
mediante el frotis de piel en sitios establecidos
internacionalmente: lóbulos de pabellones
auriculares, codos, rodillas, moco nasal y frotis de
lesiones representativas. Se toma la linfa realizando
isquemia en los sitios predeterminados con una
pinza de kocher y se extrae la muestra de linfa con
un bisturí cuidando no extraer sangre. Se extiende
en una lámina de vidrio y se practica coloración
de Ziehl-Neelsen para búsqueda de BAAR . Los
bacilos se colorean de un rojo intenso; los frotis son
examinados con objetivo de inmersión y reportados
de 1+ a 6+ según normas de lectura de la OMS
tomado de la Escala logarítmica de Ridley y
llamado Índice Bacteriológico (IB).
Otra medida importante en el examen de los
frotis de piel es el Índice Morfológico (IM). En la
lectura del frotis de piel podemos observar bacilos
teñidos homogéneamente llamados bacilos sólidos
u observar bacilos fragmentados o granulosos.
Los bacilos sólidos son considerados viables.
El índice morfológico se obtiene examinando
100 bacilos y ver cuántos, de ellos son sólidos y
expresándolo en porcentaje en relación a los 100
bacilos examinados; este índice es usado para el
seguimiento de la respuesta al tratamiento (49).
Los casos LL y los casos BL suelen dar antes del
tratamiento un IB hasta 6 cruces de bacilos e IM de
75 a 90% de bacilos íntegros. Los casos BB entre 3-4
cruces, los casos BT muestran escasos bacilos, los
TT es muy difícil encontrar bacilos y por lo general
igual que los indeterminados no tienen bacilos
demostrables.
HISTOPATOLÓGICO
La biopsia de una lesión cutánea se realiza sobre la
lesión y respetando piel sana. Se practica coloración
de Hematoxilina y Eosina (H y E) y Fite Faraco (FF)
para coloración de BAAR y para la clasificación de los
casos. El cuadro histológico de la lepra multibacilar
es muy característico. La lepra tuberculoide puede
160
ofrecer dificultades pues algunas entidades como
sarcoidosis y otras patologías dermatológicas que
se presentan con granulomas tuberculoide pueden
obligar al patólogo a buscar exhaustivamente daño
neural y presencia de bacilos. La histopatología de
la lepra indeterminada con un cuadro de infiltración
inespecífica perianexial y/o perineural obliga al
patólogo a una correlación clínica e histopatológica
y a una búsqueda de bacilos en nervios y músculo
piloerector de manera exhaustiva.
INMUNOLÓGICO
El método diagnóstico definitivo es la biopsia de
lesiones cutáneas, pero es una prueba compleja que
amerita la intervención de varias especialidades por
lo tanto, no puede ser considerada una prueba rápida
ni de fácil utilización en trabajos de campos como si
ha sido hasta el presente la bacteriología, por lo
tanto no existe una única prueba de laboratorio que
permitan un diagnóstico pre sintomático de la lepra.
Es importante señalar que el conocimiento y
secuenciación del genoma micobacteriano, ha
dado nuevas directrices para la búsqueda y síntesis
de marcadores proteícos que permitan desarrollar
nuevas alternativas para realizar un diagnóstico
temprano de la enfermedad.
Mucho antes del conocimiento del genoma y de
pruebas serológicos muy específicas se contaba con
dos tipos de antígenos: 1.-Mitsuda o lepromina,
antígeno particulado del cuerpo bacilar la cual está
en desuso porque su preparación es a partir de
material de armadillo infectados y en la actualidad
no se cuenta en ninguna parte del mundo, con
colonias de armadillos para la obtención de material
infectado. La reacción positiva de Mitsuda tiene valor
pronóstico y permite clasificar y pronosticar el estado
de resistencia ante la enfermedad. 2.- Antígeno
soluble. Se obtiene de una fracción proteica del
sobrenadante de los antígenos del M. leprae. Es una
prueba usada para medir infección y se comporta
como un antígeno de tipo tuberculínico. Se realiza
la lectura a las 48 horas y se considera positiva
una induración ≥ de 12 mm . Tiene problemas de
especificidad al presentar sensibilidad cruzada con
el PPD.
En relación a la actividad serológica, sabemos que
dependiendo del espectro clínico de la enfermedad,
los pacientes de lepra pueden caracterizarse por
tener una reactividad elevada de anticuerpos
(Multibacilares LL/BL/BB) o conjuntamente con una
respuesta celular disminuida dirigida a antígenos
del M. leprae, con un compotamiento inverso en
los pacientes Paucibacilares (LI/LT/BT).
Duthie y colaboradores demostraron que las
proteínas micobacteriana (ML0405 y ML2331
son antígenos del M. leprae con un potencial
diagnóstico en los pacientes con lepra multibacilar
independiente de la ubicación geográfica y/o zonas
endémicas (54,55). Además plantearon la construcción
de una proteína de fusión entre las proteínas
ML0405 y la ML2331 llamada LID-1 la cual puede
proporcionar una herramienta de diagnóstico antes
de la aparición de signos y síntomas clínicos (56). Por
lo tanto, a pesar de poseer importantes niveles de
homología con otras especies de micobacterias,
estas proteínas sólo se reconocen en el contexto de
la lepra.
Estas 3 proteínas se probaron en zonas endémicas
en Venezuela en individuos previamente vacunados
con BCG y ninguno de las personas vacunadas
previamente, desarrolló respuesta serológica frente
a LID-1(57-58).
Actualmente hay varios trabajos donde se está
utilizando el GLP-1 sintético (ND) antigénicamente
activo o inmunodominante unido con la proteína
de fusión LID-1. Este conjugado ha sido probado
por Cardoso y colaboradores en pacientes MB y
PB, contactos de zona endémica, pacientes con
tuberculosis y personas sanas demostrando una
mayor sensibilidad y especificidad comparada con
el GLP-1 nativo (59).
Al estudio inmunológico se evalúa la inmunidad
celular (IC) tanto in vivo como in vitro y la inmunidad
humoral.
Las pruebas in vivo de IC son las intradérmicas para
la cual se utilizan dos tipos de antígenos (Mitsuda
y antígeno soluble); y las pruebas serológicas
vistas anteriormente que tienen un enorme
potencial diagnóstico sobre todo en las etapas pre
sintomáticas de la enfermedad, y además aportando
herramientas para la clasificación de la enfermedad
y para la evaluación de la eficacia al tratamiento.
La respuesta humoral se mide utilizando métodos
serodiagnósticos con la titulación de anticuerpos
contra los antígenos de la bacteria, especialmente
contra GLP-1 por el método de ELISA (Enzyme Linked
Immunoabsorbent Assay) la cual es la más usada
en la actualidad. Sin embargo, pueden detectarse
anticuerpos contra antígenos de la bacteria por
inmunofluorescencia indirecta(FLA-ABS), por
Radioinmunoensayo(RIA), por precipitación en
agar gel(60). Todas estas pruebas son altamente
positivas en pacientes multibacilares pero no parece
ser tan útiles en las formas sub-clínicas, ni en el
comportamiento de la enfermedad.
Gracias a los estudios moleculares, es utilizada
la reacción de polimerasa en cadena (PCR) para
amplificar fracciones específicas de ADN de M.
leprae en tejidos siendo un método de cierta
complejidad pero realizándose un diagnóstico
seguro, principalmente cuando hay pocos bacilos.
TRATAMIENTO
LA LEPRA ES CURABLE
Desde tiempos muy antiguos y durante siglos se
recurrió a la segregación y reclusión compulsiva
de los pacientes de lepra con el fin de controlar
la endemia sin ningún logro, excepto aumentar el
sufrimiento y la estigmatización de los enfermos. En
1854 Mouat propone el uso del aceite de la semilla
madura del Chalmougra y en 1915 se comenzó a
usar este aceite como tratamiento de la lepra, el cual
es usado más como placebo que como terapéutica
pues los resultados fueron muy deficientes, aunque
se cumplió con el objetivo de no abandonar a los
pacientes sin ninguna atención a su enfermedad.
En 1942 Faget y colaboradores proponen la
sulfanilamida en el tratamiento de la lepra y en
1946 reportó la efectividad de la Dapsona como
droga antileprosa (61-62) instaurándose mundialmente
la monoterapia sulfónica y eliminando la reclusión
de los pacientes en leprocomios y aplicando, en la
mayoría de los países, el tratamiento de manera
ambulatoria. Durante muchos años los pacientes
evolucionaron disminuyendo la carga bacilar y
mejorando clínicamente de sus lesiones pero el
mecanismo de acción de la dapsona es lento
logrando la muerte bacilar entre 3 a 6 meses y la
regresión total de las lesiones en 2 a 3 años de
terapia, mejorando al inicio muy rápidamente pero
luego de 1 año la regresión es muy lenta por lo cual
pueden aparecer discapacidades y deformidades lo
cual es uno de los más graves problemas mundiales
de salud con respecto a la enfermedad. Ya para 1970
comienzan a reportarse recaídas y agravaciones
sospechando la aparición de sulfonoresistencia. Es
así como comienza a discutirse sobre la necesidad
de eliminar la monoterapia y utilizar varias drogas
con diferentes mecanismos de acción para poder
combatir la sulfonoresistencia (63).
El Grupo de Estudio de la OMS sobre quimioterapia
de la lepra establece en 1982 regímenes multidrogas
y para estos fines clasifica los pacientes en MB o
PB (39). Desde entonces, esta terapéutica multidroga
(MDT) con sulfona, clofazimina y rifampicina ha
mostrado gran efectividad, con tasas de recaídas
extremadamente bajas y, solo se han modificado
en diferentes tiempos los periodos establecidos
de duración de la terapia (64). Los objetivos del
tratamiento son la eliminación de M. leprae en el
menor tiempo posible y prevenir la aparición de
cepas resistentes; factores que evitan el fracaso
terapéutico y las recidivas. Este esquema se utilizó
mediante el concepto de que las 3 drogas tienen
mecanismos de acción diferentes y al aparecer
resistencia a una de las drogas siguen actuando
las otras dos. A continuación se describen los
medicamentos actualmente usados en el tratamiento
de la lepra.
161
 Índice Bacteriológico según la OMS (*)
0 bacilos en promedio en 100 campos
1-10 bacilos en promedio en 100 campos
1-10 bacilos en promedio en 10 campos
1-10 bacilos en promedio en cada campo
10-100 bacilos en promedio en cada campo
100-1000 bacilos en promedio en cada campo
Más de 1000 bacilos promedio en cada campo
(*) OMS.1988. A Guide To Leprosy Control. 2ª. Ed.
Dapsona
(4,4 diaminodiphenilsulfone, DDS)
La dapsona, de acción bacteriostática, es una
sulfamida que inhibe la síntesis bacteriana del
dihidrofolato o DHF , sustrato necesario para la
síntesis de ácidos nucleícos e inhibiendo el crecimiento
y multiplicación bacilar, a través de la competencia
con el para-amino-benzoato sobre el sitio activo de
la dihidropteroato-sintetasa. La dapsona también
tiene efectos antiinflamatorios mediante inhibición
de la mieloperoxidasa neutrofilica. Es por lo
general bien tolerada y los efectos colaterales más
comunes son metahemoglobinemia y hemólisis en
grado variable, acentuada en pacientes con déficit
de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa; además,
anorexia, nauseas, vómitos, cefalea, insomnio,
visión borrosa, parestesias, neuropatía periférica,
psicosis, prurito, toxicodermia y un síndrome
parecido a la mononucleosis infecciosa o virus-like.
Estos efectos secundarios muy raras veces ameritan
la suspensión de la droga (49,64). Se elimina por vía
renal en un 70 a 80% (49)
Clofazimina (Lampren)
Es un colorante débilmente bactericida para M.
leprae, mayormente bacteriostático, con efecto
antiinflamatorio, por lo cual parece actuar en los
fenómenos reaccionales tipo 2, por estimulación
de la prostaglandina-E, síntesis e inhibición de la
motilidad de los neutrófilos y supresión de la IL2.
Se deposita principalmente en el tejido celular
subcutáneo y en las células del Sistema mononuclear
fagocítico. La droga se vincula a la base guanina
del ADN de M. leprae, por lo tanto bloquea la
función del ADN, incrementa la síntesis de enzimas
lisosomales aumentando la capacidad fagocítica
de los macrófagos e inhibiendo la proliferación
bacteriana. También aumenta la actividad de la
fosfolipasa A2, lo que lleva a liberación y acumulación
de lisofosfolípidos, que son tóxicos para la bacteria
e inhiben la proliferación bacteriana. Los efectos
colaterales son: hiperpigmentación pardo negruzca
(reversible varios meses después de suspender el
medicamento), xerosis, ictiosis, prurito, fototoxicidad
y erupciones acneiformes; además, nauseas,
162
Negativo
+
++
+++
++++
+++++
++++++
vómitos, dolor abdominal, anorexia, pérdida de
peso y pigmentación conjuntival que no interfiere con
la agudeza visual. El efecto secundario más severo
es la aparición de una colitis pseudomembranosa
con diarrea severa por acumulación de cristales de
lamprén en células del colon (49,64). Se excreta por las
heces, secreción sebácea y sudor (49).
Rifampicina
Es la única droga totalmente bactericida del Régimen
MDT, es producida por Streptomyces . Inhibe la ARN
polimerasa dependiente del ADN de M. leprae; al
vincular la subunidad beta, previene la transcripción
al ARN y su traslación a las proteínas, por lo cual
bloquea la síntesis de ARN. La droga atraviesa la
membrana celular y actúa provocando la muerte de
los organismos intracelulares. Por este mecanismo
de acción logra el descenso del IM a cero en 4 a
6 semanas de tratamiento pero el IB disminuye
más lentamente. Es sumamente efectiva contra los
bacilos sulfono-resistentes. Dosis diarias de 600 mg
por 3 a 4 días o una dosis única de 1500 mg parece
causar la muerte de 99,99% de los bacilos viables,
probado experimentalmente en la pata del ratón.
Por esta razón la OMS recomendó 600 mg una vez
al mes en una toma supervisada para adultos junto
a las otras drogas del esquema (39). El éxito de este
esquema se ha visto opacado por la emergencia de
cepas resistentes a la rifampicina por mutación en
el gen Rpo B.
Se absorbe rápidamente por el tracto gastrointestinal
y se elimina por la bilis y la circulación entero
hepática. Los efectos colaterales son eritema, prurito,
dolor abdominal, nauseas, diarrea, “sindrome
gripal” con fiebre, escalofríos, mal estado general,
cefalea, dolores óseos, dificultad respiratoria,
elevación de las enzimas hepáticas. La ictericia es
rara, al igual que la aparición de purpura, anemia
hemolítica e insuficiencia renal (49).
Los regímenes recomendados son suministrados
en blisters tanto para MB como PB por la OMS, en
colaboración con la Fundación Novartis, sin costo
alguno para todos los países ni para los enfermos.
Cada blíster contiene tratamiento para 4 semanas
y el paciente lo recibe mensualmente para la
primera toma supervisada por el personal de salud.
Actualmente los Regímenes de MDT son:
• Lepra multibacilar en adultos: rifampicina
600 mg VO una vez al mes supervisada; dapsona
100 mg VO día (autoadministrada); clofazimina
300 mg VO una vez al mes (supervisada) y 50
mg día (autoadministrada). En el momento de la
introducción del régimen se estipuló la duración
del tratamiento durante 24 meses o hasta
negativización de la bacteriología. Por posteriores
evaluaciones de eficacia y costos realizadas en
1997 por la OMS se indicó duración del Régimen
de MDT para multibacilares de 12 meses y
paucibacilares de 6 meses lográndose por la
terapia de corta duración una disminución de las
deformidades en los nuevos casos por detección
temprana y aceptación de los pacientes de
esquemas cortos. Las evaluaciones de eficacia de
la MDT realizadas por la OMS ha mostrado una
rata de recaídas muy bajo de 0,1% por año para
los PB y 0,06% por año para los MB.
Sin embargo, algunos centros reportan aumento
de las recaídas y aumento de los fenómenos
reaccionales , a veces muy severos y que en
algunos casos necesitan hospitalización. Autores
como Gupta (65) refiere que estos efectos pueden
deberse a problemas en la clasificación siendo
posible que algunos casos MB puedan haber
sido diagnosticados como PB y haber recibido
dosis insuficiente de MDT. Sin embargo, estas
cifras deben ser evaluadas cuidadosamente pues
en estos momentos la OMS explora la posibilidad
de introducir la MDT uniforme (U-MDT) con 3
drogas por 6 meses para todos los pacientes
• Lepra paucibacilar en adultos: rifampicina
600 mg VO una vez al mes (supervisada),
dapsona 100 mg VO día (autoadministrada),
durante 6 meses.
• Lepra multibacilar en niños de 10 a
14 años: rifampicina 450 mg VO mensual;
dapsona 50 mg VO día y clofazimina 50 mg
VO interdiarios y 150 mg VO una vez al mes,
durante 2 años.
• Lepra paucibacilar en niños de 10 a 14
años: rifampicina 450 mg VO mensual y
dapsona 50 mg VO día, durante 6 meses.
• Lepra en niños menores de 10 años:
rifampicina 10 a 15 mg VO kg/día; dapsona 1 a
2 mg VO kg/día durante 6 meses (64).
Tratamiento de las complicaciones de la
lepra. Las complicaciones de la lepra mejoran
de una manera ostensible al liberar el enfermo
de la inmensa carga bacilar presente en la lepra
multibacilar.
Fenómenos reaccionales tipo I.Cuando los
fenómenos de reversión comprometen los nervios,
ojos, hígado, riñón, se usa la prednisona 1 mg/kg/
dia VO con disminución progresiva, semanal, por
3 a 6 meses. También se puede usar la clofazimina
por su efecto antiinflamatorio, a dosis altas: 200-
300 mg/dia.
Fenómenos reaccionales tipo II. El eritema
nodoso con afectación del estado general, fiebre
y otros órganos, responden a la prednisona 40-
60 mg/dia por una a dos semanas. En caso de
persistir o reaparecer las manifestaciones clínicas se
usa la talidomida (imida del ácido Nftaliglutámico)
derivado del ácido glutámico; en casos severos se
comienza con 400 mg VO diarios hasta que los
signos y síntomas disminuyan, se prefiere dividirla
en dos tomas (mañana y noche) en pacientes
hospitalizados y en horas nocturnas en pacientes
con actividad laboral. La dosis habitual es de
300 mg diarios con disminución cada tres días,
si la evolución es satisfactoria; el mantenimiento
es de 100-50 mg diarios, hasta lograr una dosis
interdiaria por 3 a 6 meses. Se deben tomar
precauciones por a su efecto teratógeno (focomelia)
y la neuritis. En mujeres activas sexualmente debe
usarse anticoncepción. Los pacientes que no pueden
recibir talidomida deben ser tratados con dosis altas
de clofazimina, 300 mg en la noche, asociada a la
prednisona.
Nuevos esquemas de tratamiento y nuevas
drogas (64)
El desarrollo de cepas resistentes a dapsona y
a rifampicina comprobada en la actualidad por
métodos de secuenciación de ADN ha hecho
necesario la investigación y uso de nuevas drogas
ya sea en combinación con MDT o usándolas como
única droga o combinación de varias de ellas en
diferentes esquemas. Muchas de estas drogas han
sido usadas para la cura definitiva de los casos
PB pero con resultados contradictorios debido
a la imposibilidad de usar técnicas sencillas tal
como bacteriología para comprobar la muerte y
desaparición del bacilo sobre todo en los casos PB
con lesiones únicas. Estos nuevos regímenes han
sido probados tanto en animales como en humanos.
Los esquemas alternativos se usan cuando hay
persistencia bacilar sobre todo en regímenes de
corta duración o por la presencia de cuadros
inflamatorios persistentes por encima de 12 a 18
meses (64).
Fluoroquinolonas (0floxacina y moxifloxacina)
El método RO (rifampicina y ofloxacina) diariamente
por 28 días y ROM (rifampicina, ofloxacina y
moxifloxacina) en dosis única fue sustituido por ser
de baja eficacia por una dosis mensual de ROM
por 12 meses para MB y 6 meses para PB. Se han
establecidos varios cronogramas para utilizar las
drogas alternativas de acuerdo a las situaciones que
presenten los pacientes.
163
 • Regímenes mensuales
Combinación de ROM : Rifampicina 600 mg,
ofloxacina 400 mg y minociclina 100 mg por 12
meses
PMM : rifapentine 600mg, moxifloxacina 400
mg, minociclina 100 mg por 12 meses.
• Regímenes semanales
Rifampicina 600 mg, ofloxacina 400 mg,
clofazimina 100 mg y minociclina 100 mg una
vez a la semana por 6 semanas.
• Regímenes diarios con
autoadministración por el paciente
Rifampicina 600 mg, una vez al mes supervisada
más ofloxacina 400 mg más minociclina 100
mg y dapsona 100 mg más clofazimina 50 mg
diarios autoadministrada por 12 meses.
Rifampicina 600 mg más sparfloxacina 200 mg
más claritromicina 500mg más minociclina 100
mg.
Diariamente por 12 semanas autoadministrada
Algunos esquemas autoadministrados se han
usado en pacientes MB con microorganismos
resistentes a la rifampicina indicados en 2 fases:
--Fase intensiva: administración diaria de
50 mg de clofazimina, 400 mg de ofloxacina
y 100 mg de minociclina o 500 mg de
claritromicina por 6 meses y luego seguir con
administración de 50 mg de clofazimina , 100
mg de minociclina o 400 mg de ofloxacina por
18 meses más MDT Uniforme (U-MDT).
La OMS en combinación con el Programa Global de
Lepra (PGL) ha estado realizando trabajos clínicos
para comparar U-MDT con MDT convencional
unificando el tratamiento para los pacientes MB y
PB a 6 meses de rifampicina, clofazimina y sulfona.
El uso de Multidosis ROM puede ser beneficioso
para evitar los efectos secundarios de las drogas
usadas con MDT. Por otra parte, la ofloxacina y la
minociclina se han demostrado ser más bactericidas
que la dapsona y la clofazimina. Otros estudios
han indicado que dosis simples de ROM es menos
efectiva que MDT. Sin embargo, otros autores
han usado múltiples dosis de ROM en LL con una
disminución de IB de 4 a 1,18 en las primeras
semanas y no encontraron efectos tóxicos. Por otra
parte, otros trabajos clínicos han demostrado que la
claritromicina en los regímenes ROM no demuestra
la eficacia esperada sobre todo en pacientes de
lepra con una sola lesión.
Uno de los graves problemas que se ha venido
presentando en la terapia antileprosa tanto en MDT
como en las drogas alternativas es la emergencia
de cepas resitentes; es así como Matsouka demostró
mutación en M. leprae para resistencia a la dapsona
y rifampicina en pacientes no tratados y con recaídas
164
de Myanmar, Indonesia y Filipinas (66) y también
se comprobó resistencia a dapsona, rifampicina,
ofloxacina y sparfloxacina en un paciente japonés
estableciéndose por medio del método de la pata
del ratón e identificando las mutaciones para esta
resistencia (67).
Recientemente se ha medido en ratones la
efectividad antileprosa de linezolide y gatifloxacina.
Esta última tiene acción bactericida y linezolide fue
bacteriostática a dosis de 25 mg/kg haciéndose
bactericida a dosis de 50 mg/kg. No se
encontró antagonismo de estas drogas con otras
combinaciones (64).
La rehabilitación y prevención de incapacidades del
enfermo de lepra es uno de los pilares fundamentales
de las políticas de control ya que esta enfermedad
es una de las más incapacitantes conocidas hasta
ahora no sólo por las deformidades físicas que
causa sino por el daño psicológico causado al
paciente desde el momento del diagnóstico por
los prejuicios que significa la palabra lepra desde
tiempos muy antiguos hasta las deformidades
que ella causa y que le impide al enfermo y a su
entorno familiar el desenvolvimiento social normal.
Por estas razones una de las principales normas
que deben ser ejecutadas en las políticas de control
es la educación del paciente a fin de prevenir
incapacidades sobre todo por los trastornos de
sensibilidad de manos y pies causados por las
neuritis frecuente en estas estructuras. De esta
manera es obligatorio la preparación de personal
de salud especial en técnicas educativas para
prevención de incapacidades mediante técnicas
sencillas, tal como examen de injurias en las manos
y pies, modificación de calzado, etc.
La rehabilitación del caso es el corolario del
tratamiento. Cuando se establecen las incapacidades
es necesario el concurso de personal especializado
para su corrección tal como Rehabilitadores,
Fisiatras, Cirujanos especialmente de manos,
Cirujanos Plásticos; de manera de corregir defectos
físicos consecuencia de la enfermedad, una vez
curado el enfermo, pues al rehabilitarse físicamente
puede incorporarse a la sociedad sin ser objeto de
prejuicios.
Se ha estudiado el papel de la Vitamina D como
adyuvante en el tratamiento de la lepra ayudando
a la inducción de células T ayudadoras (tipo Th1).
Sería importante suplir con Vitamina D a los
pacientes durante la terapia anti leprosa.
Vacunas en lepra
A pesar del éxito logrado durante 20 años de la
terapia multidroga con reducción de 20 millones de
casos/por año a 175.554 durante el año 2015, la
lepra sigue siendo un problema de Salud Pública en
Brasil, la India e Indonesia no sólo por el número
de nuevos casos, sino por los efectos en calidad de
vida y salud debido a los fenómenos reaccionales,
las deformidades, discapacidades físicas y los
daños psicológicos y sociales que se producen en
el entorno. La detección temprana y la aplicación
de la terapia multidroga suministrada gratuitamente
hasta ahora por la OMS, se consideran los elementos
claves de la estrategia para eliminar la lepra como
problema de salud pública en los países endémicos.
El beneficio de disminuir significativamente el
número de casos incluye la reducción de las
secuelas psicológicas del paciente y sus familiares.
Sin embargo, la aparición de nuevos casos puede
deberse a reservorios no humanos no detectados, a
posibles nuevas especies de micobacterias distintos
a M. leprae o M. lepromatosis, a errores en el
diagnóstico de casos PB siendo realmente casos
MB con aparición de recaídas por dosis insuficientes
de terapia (65) y por último un grave problema de
resistencia a las drogas usadas(66,67), lo cual podría
ser una hecatombe en las medidas de control y
podría llevar al fracaso de estas medidas aplicadas
durante 20 años.
Es por esto que se impone aplicar con urgencia
y como medida de control, estrategias para
la obtención de vacunas que logren una doble
función: inmunoprofilaxis e inmunoterapia . El
tratamiento ideal de la lepra es la combinación
de un régimen multidroga y un cambio de las
condiciones inmunológicas del paciente mediante
una vacuna que deba ofrecer una mejor protección
que el BCG (68).
En lepra varios bacilos completos han sido
utilizados como agentes inmunoterapéuticos
e inmunoprofilácticos. Entre los componentes
micobacterianos basados en micobacterias
cultivables se ha utilizado el Bacilo ICRC (Proveniente
del Instituto de Investigación del Cáncer en India),
el bacilo Mycobacterium w, hoy en día conocido
como Mycobacterium indicus pranii, debido al
conocimiento de su genoma, Mycobacterium
habana, Bacilo de Calmette-Guerin (BCG) y el
Mycobacterium vaccae. Estos ensayos han reportado
una protección variable que va desde el 25% hasta
aproximadamente el 70% (68-74).
Hoy en día se sigue utilizando el BCG como vacuna
por el efecto protector en tuberculosis y ha sido
demostrado efecto protector en lepra aunque
hay algunos estudios contradictorios debido a la
heterogeneidad de las poblaciones estudiadas
encontrándose eficacia variable entre 20 y 80% y al
uso de cepas diferentes de BCG.
Para aclarar las divergencias en cuanto al efecto
protector del BCG se investigó por meta análisis
el papel del BCG. El meta análisis en 7 estudios
experimentales y 19 estudios de observación
demostró un efecto protector en un 26%. La edad de
aplicación no predice el efecto protector del BCG.
Dosis adicionales ofrecen una mayor protección y
puede ser garantía para los contactos de pacientes
de lepra en áreas endémicas (75). Otro estudio
realizado por Zodpey analizó el efecto protector del
BCG en lepra mediante metanálisis de 26 estudios
experimentales y 60 estudios observacionales y
encontró 47 a 67% de protección, lo cual resultó
estadísticamente significativo y confirma que
hay suficiente y convincente evidencia del efecto
protector de BCG en lepra (76). Otras investigaciones
buscan una vacuna que ofreciera mejor protección
que el BCG (68).
Duthie y colaboradores plantean una vacuna
utilizando sub-unidades del bacilo mediante el uso
de una proteína quimérica, obtenida de la fusión de
tres proteínas y utilizando a su vez diferentes tipos
de adyuvantes que permitan la potenciación de la
respuesta inmune. Estos estudios los han realizado
en modelos animales y en un ensayo con un grupo
de pacientes que presentaban las diferentes formas
clínicas de la enfermedad obteniendo una buena
producción de gamma interferón en pacientes
PB y en contactos de pacientes. Todos los trabajos
posteriores convergen en la generación de una
vacuna con componentes más específicos y más
depurados para eliminar las diferencias que hay
entre cepas bacterianas. Indudablemente que uno
de los componentes proteicos de esta proteína de
fusión pertenece al complejo-85 común en las otras
bacterias utilizadas (77).
En 2014 Duthie plantea la aplicación cruzada de
una proteína quimérica obtenida de la fusión de
dos proteínas (la ID83 y la ID93) desarrolladas
como antígenos para tuberculosis. Se aplicó en
pacientes MB, PB y contactos de pacientes MB y se
hizo también en estudios en animales obteniendo
una buena respuesta del tipo Th1 con producción de
gamma Interferon (78). Los autores sugieren que esta
vacuna pueda ser sumada a las medidas de control
de la lepra en vista de las pruebas realizadas en
humanos y animales.
165
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MICOBACTERIOSIS
ATÍPICAS
María T. García Romero
Roberto Arenas Guzmán

SINONIMIA
Infecciones por micobacterias atípicas, infecciones
por micobacterias no tuberculosas, micobacterias
ambientales u oportunistas, bacilos pseudo o
paratuberculosos, bacterias anónimas, MOTT
(mycobacteria other than tuberculosis), NTM
(nontuberculous mycobacteria).1
DEFINICIÓN
Las micobacteriosis atípicas son enfermedades
producidas por bacilos ácido-alcohol resistentes
diferentes a M. tuberculosis y M. leprae; y
pueden causar enfermedad cutánea, pulmonar o
diseminada. 1

169
 EPIDEMIOLOGÍA
El género Mycobacterium tiene 125 especies
bien caracterizadas aunque continuamente están
describiéndose nuevas. 2 Dos de estas especies
son bien conocidas desde hace siglos por ser las
causantes de infecciones crónicas discapacitantes:
M. tuberculosis y M. leprae. El potencial patogénico
de las otras micobacterias que se encuentran
presentes en la naturaleza como saprófitas se
ha reconocido desde el principio del siglo veinte.
Estos organismos se han llamado micobacterias
atípicas (término originado por Pinner), y también
se conocen como ambientales, oportunistas o no
tuberculosas.
Con el advenimiento de la pandemia de VIH/
SIDA en la década de los ochenta y la introducción
de terapias inmunosupresoras, la incidencia de
infecciones por las micobacterias no tuberculosas
se ha incrementado dramáticamente y se han
tomado en cuenta como patógenos importantes con
síndromes clínicos bien definidos.1,3
Su prevalencia real se desconoce. Hay datos que
estiman la tasa de infección en 1.8 casos por 100 000
en EUA, pero esta cifra probablemente subestima la
prevalencia actual. Anteriormente se reportaba que
2/3 de los aislamientos de micobacterias eran por el
bacilo tuberculoso, a diferencia de los estudios más
recientes en que el 74% de los aislamientos fueron
por micobacterias no tuberculosas.4 Este aumento
se atribuye a un mejor reconocimiento de los
síndromes clínicos y un incremento en los estados
de inmunodeficiencias por diversas causas. También
se postula que la disminución en la práctica de
vacunación con BCG ha llevado a que la población
Figura 1. Aspecto del cultivo de M. fortuitum.
170
tenga menos inmunidad contra micobacterias, y
que el uso generalizado de agua corriente puede
aumentar las tasas de exposición por aerosolización
de estos microorganismos. 4
Su hábitat natural es el agua natural o almacenada,
suelo, polvo casero, productos lácteos, animals
de sangre fría y heces fecales;5 pero también se
encuentran colonizando equipo médico y soluciones
quirúrgicas. 2
Las micobacterias se transmiten accidentalmente por
inhalación, ingesta o penetración percutánea, no se
ha reportado transmisión de persona a persona.2
El desarrollo de enfermedad depende de muchos
factores como la especie, el grado de exposición y
el estado immune del huésped. 5
La exposición ambiental varía según la region
y la ocupación o pasatiempos del paciente. Los
factores de riesgo descritos son inmunosupresión
de cualquier etiología y en algunos estudios la
presencia de enfermedad pulmonar obstructiva
crónica y fibrosis quística se ha considerado como
un factor predisponente5, además del antecedente
quirúrgico, especialmente cirugías estéticas. 3
Se ha visto un ligero predominio en mujeres (66%)
y en pacientes mayores a 60 años de edad (59%).3
Pueden presentarse en pacientes
inmunocompetentes, pero las formas diseminadas
ocurren más frecuentemente en inmunosuprimidos:
transplantados renales, portadores de
enfermedades hematológicas y pacientes con SIDA.
Recientemente se han descrito múltiples casos en
pacientes en tratamiento con antagonistas del
Figura 2. Aspecto del cultivo de M. marinum.
factor de necrosis tumoral(FNT). La infección por M. Grupo Características Velocidad de Algunos ejemplos:
crecimiento
avium intracellulare es la infección oportunista más
frecuente en pacientes con SIDA, hasta el 30% al I. Fotocromógenas Pigmento amarillo 2-3 semanas M. kansasii
con la luz M. marinum
morir tienen la infección diseminada. Se ha sugerido
M. simiae
recientemente realizar hemocultivos seriados a los M. asiaticum
pacientes VIH positivos por la prevalencia alta de
coinfección por TB y micobacterias atípicas (8.6%).6 Pigmento 2-3 semanas M. scrofulaceum
II. Escotocromógenas M.szulgai
amarillo-naranja
Las especies más communes en Estados Unidos, sin luz M. gordonae
M. flavescens
Europa y partes de Asia son M. Marinum7 y le
siguen las de crecimiento rápido M. Kansasii3, M. III. No cromógenas No producen 2-3 semanas M. tuberculosis
abscessus, M. fortuitum y M. chelonae. En países de pigmento. M. avium
Africa, Asia y Sudamérica es endémico M. ulcerans.8 M. intracellulare
M. ulcerans
M. xenopi
M. malho
FISIOPATOLOGÍA M. malmoense
M. haemofilum
Las micobacterias no tuberculosas (MNT) son bacilos
aerobios delgados, no móviles, no esporulados, 3-5 días M. fortuitum
IV. Crecimiento No producen M. chelonae
ácido-alcohol resistentes presentes en una gran rápido, no pigmento
M. abscessus
variedad de ambientes con distribución mundial.1,5 cromógenas
M. smegmatis
Su membrana citoplásmica está constituida por M. mucogenicum
peptidoglicanos y arabinogalactanos.
Tabla 1. Clasificación de Runyon.
El género Mycobacterium se divide en patógenos
obligados y facultativos. Los obligados son M.
tuberculosis y M. leprae y los facultativos fueron
clasificados por Runyon de acuerdo a su crecimiento
y las características de los cultivos en 4 grupos:
Las micobacterias componentes del grupo IV son
Crecimiento lento extremadamente resistentes a condiciones adversas
1. Fotocromógenas y por lo tanto a muchos antibióticos, ya que tienen
2. Escotocromógenas actividad arilsulfatasa y ácidos grasos de cadena
3. No cromógenas larga llamados ácidos micólicos.12
4. Crecimiento rápido
Se sabe que las micobacterias tienen la habilidad
Se consideran de crecimiento rápido si lo hacen de translocación a través de la mucosa intestinal
en menos de 1 semana, y de crecimiento lento si y respiratoria mediante una proteína de adhesion
ocupan más de una semana. Son fotocromógenas llamada fibronectina. Se une a macrofagos,
si pigmentan con la luz, escotocromógenas si neutrófilos y células alveolares tipo II; una vez
pigmentan en la oscuridad y no cromógenas si no que está intracelular sufre un cambio fenotípico
cambian y permanecen de color blanco5(Figura 1 y que permite que escape de la célula huésped y
2). El cultivo se considera negativo si no se observa evada los mecanismos de fagocitosis. La célula
crecimiento a las 8 semanas1(Tabla 1). infectada inicialmente puede secretar IL-12 para
producir la respuesta immune, pero conforme la
Este sistema de clasificación ha sido superado
infección progresa esta habilidad se pierde. Se
por las técnicas genéticas modernas basadas en
requiere actividad intrínseca de linfocitos T para
características genotípicas, pero sigue siendo una
obtener la inmunidad contra micobacterias y esto
herramienta clínicamente relevante.2,9
se evidencia en pacientes con infección por VIH,
Continuamente se describen nuevas especies de quienes al tener conteos de linfocitos CD4 menores
micobacterias, sin embargo es probable que no sean a 50 por uL presentan infección diseminada por
realmente nuevas sino que no se hayan reconocido MNT. Recientemente se han relacionado síndromes
previamente o que estuvieran mal clasificadas y que genéticos con infección por micobacterias,
con nuevas técnicas de diferenciación se puedan incluyendo mutaciones en IFN-gamma, IL-2 y en
distinguir de otras especies. Algunos de estos el gen NEMO de la displasia ectodérmica recesiva
ejemplos son M. alvei, M. bohemicum, M. brumae, ligada al X. 4
M. chesapeaki, M. conspicuum, M. doricum, m.
elephantis, M. heckeshornense, y M wolinskyi, entre
otras. 10,11

171
 DATOS CLÍNICOS
El espectro clínico de las infecciones causadas por
MNT es amplio, provocan enfermedades en los
pulmones, ganglios, huesos, articulaciones, piel,
tracto gastrointestinal y prácticamente cualquier
órgano en estados de inmunodeficiencia. Sin
embargo podemos identificar subgrupos bien
definidos y hay dos síndromes clínicos distintivos: el
granuloma de las piscinas y la úlcera de Buruli.
ENFERMEDAD CUTÁNEA
Las manifestaciones cutáneas son muy variables, ya
que pueden presentarse lesiones polimorfas como
consecuencia de la infección:
--Nódulos
--Gomas
--Placas infiltradas
--Abscesos (Figura 3)
--Lesiones parecidas a celulitis o eritema nudoso
--Úlceras
--Verrugosidades
--Lesiones esporotricoides
--Máculo-pápulas
--Pápulo-pústulas.
Las manifestaciones varían de acuerdo al estado
immune, a la vía de entrada, inoculación externa,
extensión de un foco subyacente o diseminación
hematógena.
La presentación es generalmente indolente, crónica;
si las infecciones son limitadas pueden resolverse
espontáneamente en 8 a 12 meses. 2
Las especies que más comúnmente se aislan son M.
abscessus, M. chelonae y M. fortuitum, ésta última se
ha visto que causa infección en inmunocompetentes
a diferencia de las otras.
Figura 3. Absceso subcutáneo con fistula como presentación de
M. fortuitum.
172
Las lesiones cutáneas nodulares, diseminadas
y multicéntricas son raras, se atribuyen más
comúnmente a M. kansasii, M.szulgai, M.chelonae
y M.haemophilum. Las de tipo esporotricoide son
más frecuentes por M. marinum, M. chelonae, M.
fortuitum, M. kansasii y M. ulcerans.
M. marinum, M. avium –intracellulare (MAI), M.
kansasii y M. terrae se ha encontrado que causan
infección granulomatosa crónica de vainas
tendinosas, bolsas sinoviales, articulaciones y
huesos.
Las infecciones por M. marinum y M. ulcerans, que
son dos especies con tropismo para la invasion
cutánea, resultan en entidades clínicopatológicas
bien definidas: el granuloma de las piscinas y la
úlcera de Buruli respectivamente, que se mencionan
más adelante. Las otras MNT se asocian con
manifestaciones clínicas e histopatológicas no
específicas para cada especie.
Dentro de las infecciones cutáneas y de tejidos
blandos cada vez vemos más casos de micobacteriosis
posteriores a cirugías y procedimientos cosméticos
como la mesoterapia, liposucción, inyección de
modelantes o implantes, manipulaciones en salones
de belleza o inyecciones subcutáneas; causadas
principalmente por micobacterias de crecimiento
rápido como M. chelonae, M. abscessus, M. fortuitum
y la recientemente descrita M. cosmeticum.13,14
La presentación clínica más común son nódulos
subcutáneos o abscesos dolorosos en los lugares
del procedimiento.12
ENFERMEDAD PULMONAR
Principalmente ocasionada por M. avium-
intracellulare y M. kansasii en los EUA y M. xenopi
en Canada y Europa. En un estudio reciente se
aisló M. chelonae/abscessus en la mayoría de
los pacientes en Brasil.15 En Asia el primer lugar
lo ocupa M. avium-intracellulare, le siguen M.
abscessus y M. fortuitum.16 La presentación clínica
es semejante a la tuberculosis, con sintomatología
variable y no específica. El paciente presenta
tos crónica y diversos grados de fiebre, malestar
general, pérdida de peso, hemoptisis y disnea.
Como ya se mencionó, los individuos en riesgo
son aquellos con EPOC, bronquiectasias, fibrosis
quística, tratamiento con inhibidores del FNT e
inmunosupresión. Radiológicamente pueden verse
cavitaciones o infiltrados difusos. Existen guías
y criterios diagnósticos formulados por la ATS
(American Thoracic Society) para el diagnóstico,
la clasificación y el tratamiento. Se requieren dos
criterios clínicos que son sintomatología pulmonar
o hallazgos radiográficos compatibles y exclusion
de otras causas de enfermedad; y un criterio
microbiológico, ya sea cultivos positivos o biopsia
con hallazgos histopatológicos compatibles.9,16
LINFADENITIS (ESCROFULODERMIA)
Es la presentación más común en niños y casi
siempre es causada por M. scrofulaceum, aunque
cada vez más se reporta MAI. Se adquiere por
inhalación o ingesta y se presenta como linfadenitis
submandibular, submaxilar o preauricular que
drena al exterior mediante orificios fistulosos.
Generalmente es unilateral (95%), cervical y sin
síntomas sistémicos. Afecta niños de 1 a 5 años.
En adultos es más prevalente en pacientes con
VIH y la etiología más común es M. tuberculosis o
MAI, típicamente se ve como parte del síndrome
de reconstitución immune al iniciar terapia
antirretroviral. 1
Figura 4. Presentación esporotricoide de infección por M. marinum.
ENFERMEDAD DISEMINADA
Comúnmente se encuentra en pacientes con SIDA
en estadios avanzados, con conteos de CD4
menores a 50/uL. Más del 95% de los casos son
por MAI, aunque se han reportado cualquiera de las
otras especies. Los síntomas son diaforesis nocturna,
pérdida de peso, diarrea y dolor abdominal, en
piel se encuentran multiples nódulos subcutáneos
diseminados.

Existen entidades clínicopatológicas bien definidas,

que son el granuloma de las piscinas por M.
marinum y la úlcera de Buruli por M. ulcerans.

GRANULOMA DE LAS PISCINAS

M. marinum es un fotocromógeno de crecimiento
lento que causa enfermedad en peces y animals
marinos, pero puede penetrar en la piel humana
por trauma y generar enfermedad. Es el agente
etiológico más común en las micobacteriosis
atípicas (más del 50%) y los pacientes generalmente
Figura 5. Presentación nodular-verrugosa de infección por M. Marinum.
son pescadores, comerciantes de pescado, tienen
pesceras o un pasatiempo acuático (en el 44 a 100%
de los casos). Las lesiones se encuentran localizadas
en sitios de trauma: extremidades (siendo el dedo el
sitio más común): dorso de manos, codos y rodillas,
Las lesiones pueden ser de tipo nodular (65%),
linfangítico o esporotricoide (20-39%) o diseminadas
(Figura 4 y 5). Puede haber afección articular u ósea
en pacientes inmunocomprometidos, por lo que el
diagnóstico oportuno y tratamiento adecuado es
crucial.17

ÜLCERA DE BURULI O DE BAIRNSDALE

Es causada por M. ulcerans, una micobacteria no
cromógena de crecimiento lento que se encuentra
en climas tropicales en Australia, México, Africa
e Indonesia. Es la micobacteriosis atípica más
prevalente a nivel mundial.18 Afecta niños
principalmente y se adquiere por inoculación
traumatica. Se presenta como aumento de volumen
subcutáneo en extremidades que forma nódulos
firmes de 1 a 2 cm de diámetro, que pueden
ulcerarse y volverse necróticos ya que la micobacteria
produce una toxina que causa necrosis de la dermis, Figura 6. Úlcera de Buruli.
tejido adiposo y fascia. Las lesiones se extienden

173

Figura 7. Bacilos ácido-alcohol resistentes.
Figura 8. Granuloma tuberculoide con célula gigante
multinucleada.
Figura 9. Granuloma supurativo.
174
rápidamente y pueden involucrar tejidos profundos,
sanan dejando cicatrices y contracturas5(Figura 6).
Algunos pacientes se presentan con edema difuso,
extenso y firme de la extremidad afectada. El cultivo
es positivo en solamente 55% ya que M. ulcerans
tiene requerimientos térmicos específicos de 30 a
33°C.19 El diagnóstico más frecuentemente se hace
por el cuadro clínico y los hallazgos histopatológicos
al usar tinción de Ziehl Nielsen. Existe reporte de
casos familiares, en los que se han aislado la
micobacteria y se ha detectado su secuencia
genética en una fuente cercana a la familia.20
DIAGNÓSTICO
El estándar de oro es el cultivo, sin embargo es
difícil lograr el aislamiento de las micobacterias y su
crecimiento toma un tiempo considerable, por lo que
un examen directo con tinción Ziehl-Nielsen puede
dar información clínicamente relevante y rápida. Los
exámenes directos adecuadamente realizados son
muy específicos y relativamente sensibles (50%).
Las micobacterias son ácido-alcohol resistentes en
la tinción Ziehl-Nielsen gracias a la presencia de
ácido micólico en la pared cellular. La tinciòn de
auramina-rodamina con fluorescencia las destaca
como bacilos amarillo-naranja sobre un fondo
negro. En una tinción de Gram pueden teñirse
positivamente o más comúnmente, verse como
estructuras no teñidas (Figura 7).
Los procedimientos de aislamiento, identificaciòn
y pruebas de sensibilidad antibiótica deben
hacerse con protocolos de bioseguridad nivel 2.
Los especimenes (fluídos corporales, tejido) deben
transportarse de inmediato o refrigerarse.
Para enfermedad pulmonar la muestra idónea es el
primer esputo matutino o un lavado broncoalveolar.
La presencia de micobacterias puede ser un falso
positivo por contaminación oral, por lo que deben
recolectarse muestras por 3 a 5 días consecutivos.
En cuanto al hemocultivo debe hacerse en tubos
especializados que ocasionan lisis y permiten la
liberación de los organismos intracelulares. Otros
especímenes como orina y heces deben cultivarse
aún sin encontrar micobacterias en el examen
directo.
El cultivo se hace en medio Lowenstein-Jensen que
tiene una base con huevo y tiene verde malaquita
para inhibir a contaminantes, o se puede usar
también el agar Middlebrook. El crecimiento tarda
hasta 6 semanas, aunque con medios líquidos
nuevos como el BACTEC AFB se puede encontrar
crecimiento a las 2 semanas. La temperatura de
crecimiento de la mayoría es entre 35 y 37°C,
aunque M. marinum, M. ulcerans, M. chelonae y M.
haemophilum crecen mejor entre 25 y 33°C.
Como las micobacterias requieren una incubaciòn
prolongada, los organismos contaminantes
representan un mayor problema que con otras
muestras y hay que identificarlos como tal.
Las nuevas técnicas para diagnóstico e
identificación incluyen análisis de RNAr subunidad
16S, pruebas de polimorfismo en la longitud del
fragmento de restricción (RFLP), espoligotipificación,
cromatografía líquida de alto rendimiento (HPLC)
para evaluar el patron de ácido micólico, análisis de
la composición lípida y de ácidos grasos y análisis
de restricción enzimática con reacción en cadena de
la polimerasa PCR del gen hsp65.11
Un algoritmo sugerido es realizar pruebas
bioquímicas para identificación inicial, si el
resultado aislado es una MNT se debe analizar con
cromatografía líquida de alto rendimiento (HPLC), y
si aún no está clara la identificación se debe realizar
PCR-RFLP. Si el patron de PCR-RFLP previamente
no se había descrito, debe caracterizarse por
secuenciación de DNA.21
Existen intradermorreacciones específicas para las
MNT, sin embargo pocos centros cuentan con ellas;
y los pacientes con micobacteriosis atípicas pueden
tener un PPD o una reacción de Mitsuda positivos
por reacción antigénica cruzada.
En cuanto al diagnóstico histopatológico, se
encuentran granulomas tuberculoides formados
por macrófagos e histiocitos, o supurativos en que
se encuentra además un componente neutrofílico
(Figura 8 y 9). En pacientes inmunocomprometidos
no es común ver granulomas bien formados,
se encuentran histiocitos o macrofagos con
micobacterias en su interior. Por lo tanto, la ausencia
de características histológicas típicas no descarta
una infección por micobacterias.2
En general se ha reportado un retraso significativo
entre la presentación clínica y el diagnóstico de
las micobacteriosis (7.1 meses), por lo que se
recomienda iniciar tratamiento empírico si la
sospecha es alta para evitar afección más profunda
(ósea o articular) y posteriormente modificarlo de
acuerdo a los resultados de laboratorio.8
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial depende de la etapa
clínica de la infección. En infecciones tempranas
debe hacerse con granuloma a cuerpo extraño,
ficomicosis, fascitis nodular, paniculitis, vasculitis
nodular, quiste sebáceo, tumor de anexos; en
infecciones tardías con celulitis o fascitis necrosante,
blastomicosis, micosis profundas, pioderma
gangrenoso, paniculitis supurativa.
La úlcera de Buruli debe considerarse en pacientes
en areas endémicas que se presentan con úlceras
crónicas, paniculitis necrosante, el diagnóstico
diferencial es con cualquier tipo de paniculitis
(lupus profundo, deficiencia de alfa-1 antitripsina),
criptococosis, pioderma gangrenoso.19
COMPLICACIONES
Sobreinfección bacteriana, retracción de la piel y
tejidos blandos por el proceso cicatriceal, cuando hay
afección articular y ósea puede haber discapacidad
permanente. Si el enfermo está inmunosuprimido,
cualquier foco puede diseminarse y ocasionar una
bacteremia. En úlceras crónicas puede generarse
un proceso neoplásico como un carcinoma
espinocelular.
TRATAMIENTO
No existe un tratamiento de elección. Hay varios
esquemas de tratamiento médico eficaces, pero no
hay ensayos clínicos comparativos a grande escala.8
De igual manera, la duración del tratamiento
antimicrobiano varía considerablemente en la
literatura, pero el periodo recomendado es entre 2
y 6 meses.7
Se han utilizado antibióticos de tipo macrólidos,
fluoroquinolonas, sulfas y antifímicos; todos éstos
en combinaciones de 2 o 3 medicamentos. Las
diferentes combinaciones de antibióticos en general
se dan con dosis mayores a las recomendadas
normalmente y se debe monitorizar al paciente en
cuanto a efectos secundarios.
La claritromicina para algunos autores es uno
de los fármacos de elección, por la adecuada
susceptibilidad de las micobacterias y por sus efectos
secundarios menores,3 incluso se ha utilizado como
monoterapia en algunos estudios.
Hay recomendaciones establecidas de acuerdo a
entidades clínicas específicas o al microorganismo
aislado (Tabla 2).
En cuanto a la infección cutánea y de tejidos blandos
se recomienda tratamiento médico y quirúrgico de
lesiones aisladas para acelerar la resolución. Si hay
afección osteoarticular con más razón debe hacerse
excision o desbridación del tejido infectado. Cuando
hay infección ósea el tratamiento debe continuarse
por un mínimo de 6 meses.
En una revisión reciente se recomiendan 4 opciones
para el tratamiento de M. marinum: etambutol y
rifampicina, claritromicina, minociclina y doxiciclina;
y se recomiendan al menos 3 meses de tratamiento
por la profundidad que puede llegar a tener la
infección. También se recomienda una combinación
de trimetoprim-sulfametoxazol y doxiciclina.
Para M. kansasii se recomienda un regimen
compuesto por isoniacida, rifampicina y etambutol
175
 por 18 a 24 meses, en caso sde resistencia se La infección pulmonar debe tratarse de acuerdo a
utilizan sulfonamides. Se ha observado que la la micobacteria aislada. Si es MAI la recomendación
rifampicina e isoniacida no son efectivos contra actual es un mínimo de 3 fármacos, como piedra
M. fortuitum-chelonei, por lo que para éstos se angular un macrólido como claritromicina 1000 mg
recomienda claritromicina y una combinación de o azitromicina 500-600 mg 3 veces por semana
amikacina y doxiciclina.14,22 La linfadenitis en niños combinado con etambutol 25 mg/kg 3 veces por
(por micobacterias no tuberculosas) se cura con semana y rifampicina 600 mg 3 veces por semana.
resección quirúrgica de los ganglios afectados, no La duración del trataniento es de 2 años. Para M.
es necesario tratamiento médico. No debe hacerse kansasii el regimen se basa en rifampicina y la
incisión y drenaje solamente, porque esto resulta recomendación actual es una combinación de
en formación de fistulas y enfermedad persistente. isoniazida 300 mg al día, rifampicina 600 mg al día
En contraste, cuando la linfadenitis es de origen y etambutol 15 mg/kg al día hasta que los cultivos
tuberculoso se tienen que dar un esquema completo de esputo sean negativos por 12 meses. Para
antifímico. micobacterias de crecimiento rápido se recomienda
rifampicina con etambutol y claritromicina, por
tiempo probablemente indefinido.23 Se ha visto
Receptor TLR Ligandos
que M. fortuitum tiene un gen para una metilasa
M. marinum Claritromicina 500 mg bid de eritromicina lo cual puede inducir resistencia a
Minociclina 100-200 mg qd macrólidos.2,24
Doxiciclina 100-200 mg qd
TMP/SMX 160/800 mg bid El tratamiento de la enfermedad diseminada es con
Rifampicina + etambutol un multiples fármacos, similares a los recomendados
Excisión quirúrgica para enfermedad pulmonar. Si el agente causal es
Crioterapia
MAI debe darse tratamiento basado en un macrólido
(claritromicina o azitromicina) más rifabutina y
M. ulcerans Excisión quirúrgica
Rifampicina + estreptomicina por 8 semanas
etambutol, inicialmente puede añadirse amikacina
Rfampicina + amikacina o estreptomicina.2
Etambutol + TMP/SMX
Los nuevos fármacos moxifloxacino, telitromicina,
M. Claritromicina 500 mg bid + etambutol 25 mg/kg qd quinupristina y dalfopristina se han reportado
avium-intracellulare + rifampicina 600 mg qd + estreptomicina efectivos contra las micobacterias pero por su alto
costo su uso es restringido. Se han identificado
M. fortuitum Desbridación quirúrgica mutaciones en proteínas involucradas en la
Amikacina + cefoxitina + probenecid por 2-6 resistencia a antibióticos de las micobacterias, y otros
semanas, después TMP/SMX o doxiciclina por 1 mes
mecanismos como alteraciones en la permeabilidad
M. chelonae Desbridación quirúrgica de la pared y bombas transportadoras, sin embargo
Claritromicina 500 mg bid hace falta comprender mejor estos mecanismos
Si es diseminada + tobramicina + imipenem para poderlos sobrepasar.22

M. abscessus Desbridación quirúrgica En pacientes con SIDA y conteos CD4 menores

Claritromicina 500 mg bid a 50 por uL se recomienda profilaxis con un
Si es diseminada + tobramicina + imipenem fármaco antimicobacteriano como la rifabutina,
claritromicina o azitromicina.22,24
M. kansasii Isoniazida 300 mg qd + rifampicina 600 mg qd +
etambutol 25 mg/kg qd

M. scrofulaceum Claritromicina + clofazimina PRONÓSTICO

Isoniazida + Rifampicina + Estreptomicina
M. haemophilum Ciprofloxacino + rifampicina + claritromicina
Tabla 2. Adaptada de las guías terapéuticas de la IDSA (Infectious
Disease Society of America).
Depende de la enfermedad de base. En
inmunocompetentes si hay tratamiento adecuado es
generalmente bueno. En inmunosuprimidos el curso
puede ser crónico y remitente.

176
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177
BARTONELOSIS HUMANA
(ENFERMEDAD DE CARRIÓN)
Ciro Maguiña Vargas
Mario Ponce Alvarez
La verruga peruana o enfermedad de Carrión es
una enfermedad clásica de la medicina peruana,1
corresponde a la forma eruptiva de la infección
por Bartonella baciliformis. Históricamente esta
enfermedad ha sido descrita en Perú, Ecuador y
Colombia.2
HISTORIA
Cuando empezó la construcción del ferrocarril
de Lima a La Oroya (3 800 m snm), en 1870,
muchos trabajadores presentaron una enfermedad
caracterizada por fiebre, palidez severa y muerte,
lo que causó pánico en el Perú. Aproximadamente
la tercera parte de los trabajadores falleció
durante los treinta años de la construcción del
ferrocarril, razón por la que la enfermedad fue
conocida como ‘fiebre de La Oroya’.3 Esta nueva
enfermedad motivó a muchos médicos y estudiantes
de medicina a investigarla en aquel momento.
En estas circunstancias, en 1885, Daniel Alcides
Carrión se inocula una muestra de un paciente
con verruga peruana y a los pocos días presenta
fiebre, palidez severa, vómitos y malestar, es decir,
los síntomas de la fiebre de La Oroya, y fallece
días después de iniciado el cuadro agudo. De esta
manera, se logró determinar que la fiebre de La
Oroya y la verruga peruana son producidas por
el mismo microorganismo.3 Posteriormente, en
1998, Chamberlain confirma que el humano es el
principal reservorio de la verruga peruana.4
179

Figura 1. Lesiones miliares en extremidades inferiores.
Reproducido con permiso de: Maguiña C, Ordaya E. Verruga Peruana. En: Rondón A, Roberto J, Piquero J, Pérez R, Roberto C, Rondón N, editores. Dermatología Iberoamericana On Line.
Figura 2. Lesiones nodulares subcutáneas.
Figura 3. Lesiones Mulares.
180
EPIDEMIOLOGÍA
La verruga peruana ha sido descrita en la costa y sierra
de Ecuador,5 sierra de Colombia (departamento de
Nariño) y en los valles interandinos y la selva alta
del Perú, ubicados entre los 500 y 3 400 msnm.6-7
Para la presencia de la enfermedad, se requiere
de ciertas condiciones climáticas y ecológicas que
permitan la existencia del vector y el reservorio.
El vector de la B. bacilliformis es la hembra del
mosquito del género Lutzomyia; el principal vector
en el Perú es la Lutzomyia verrucarum, encontrada
entre los 5º y 13º13’ de latitud sur.8 Otras especies
implicadas en la transmisión de la B. bacilliformis
son la L. maranonensis, L. robusta y L. peruensis.3
Respecto al reservorio, el único conocido es el ser
humano, no se ha identificado ningún reservorio
animal. Un estudio previo encuentra un 13% de
cultivos positivos para B. bacilliformis en pacientes
con verruga peruana.9 En pacientes con verruga
peruana, Chamberlain y col. reportan bacteriemia
en 47% de los pacientes, lo que plantea que estos
pacientes podrían ser reservorios durante periodos
prolongados.4
El fenómeno de El Niño ha sido asociado con un
aumento importante del riesgo de bartonelosis
en los departamentos de Áncash y Cusco.3 En la
última década se ha reportado la enfermedad en
nuevas zonas. De 1998 a 2000 se produjo una
epidemia de la fase aguda en el Cusco; y en los
años posteriores la enfermedad se ha presentado en
diversas regiones del Perú, como Piura, La Libertad,
Cajamarca, Amazonas, entre otras.3 A partir de
2006, el número de casos ha disminuido en forma
significativa, principalmente el de los casos agudos
de la enfermedad.19
En las zonas endémicas, la forma eruptiva de la
bartonelosis se presenta con mayor frecuencia y
afecta principalmente a niños y adolescentes, sin
que hayan presentado la fase aguda hemática
previamente.
El año 2013, un hecho nuevo es que en Ancash,
estudiando pacientes con verruga peruana,
detectamos por primera vez usando técnicas
de genotificación, una probable nueva cepa: la
Bartonella ancashi que plantea nuevos retos de esta
fase eruptiva.18
FISIOPATOLOGÍA
El género Bartonella es miembro del grupo alfa
Proteobacteria, el que incluye, además, a los géneros
Rickettsia, Ehrlichia, Brucella y Agrobacterium
tumefaciens, patógeno de algunas plantas.3
La B. bacilliformis es una bacteria gramnegativa,
facultativa intracelular, aeró-bica, pequeña (0,2 a
0,5 µm de ancho y 2 a 3 µm de largo), pleomórfica
(cocoide, cocobacilar o bacilar) y con flagelos (de
2 a 16) en un polo, que le permiten una gran
motilidad.3
Las bartonelas después de que son inoculadas por
las lutzomyias infectadas, invaden a las células
endoteliales de los capilares (células de Strong),
posteriormente la bacteria es liberada a la sangre
e infectan a los eritrocitos. Los eritrocitos infectados
estimulan a los macrófagos, los que realizan una
eritrofagocitosis (causa de la anemia severa); se
produce hiperplasia del sistema mononuclear
fagocítico, caracterizado por linfoadenomegalia,
hepatomegalia y esplenomegalia.3 El periodo de
incubación promedio es de sesenta días.
Clásicamente se han descrito tres fases en la
infección por B. bacilliformis: primero, una fase
aguda anemizante; seguida de la fase intercalar
(periodo asintomático y de duración variable);
finalmente, luego de meses a años, la fase eruptiva
o crónica (verruga peruana).10
En estudios recientes, se ha observado varios
patrones clínicos: asintomático; caso agudo febril
leve, no complicado, sin verruga; caso agudo
severo, complicado; presentación clásica, caso con
fase aguda y, luego, fase eruptiva; caso con lesión
verrugosa, sin fase aguda previa; entre otros.
En la forma aguda, la enfermedad puede causar
trastornos de la función cardiaca, trastornos
vasculares periféricos e infecciones intercurrentes.11
Los pacientes durante la fase aguda presentan
una depresión temporal de la immunidad,
probablemente no solo relacionada a una linfopenia,
sino también a un déficit funcional; durante la fase
eruptiva la inmunidad es recuperada.3,12,13 Además,
en la fase aguda se ha encontrado incremento de
la interleucina 10 (IL-10) y el interferón gamma
(IFN-g).13
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Clásicamente, la fase eruptiva de esta enfermedad
es descrita en los pacientes luego de varias semanas
o meses de haber presentado la fase anémica y
recibido tratamiento.3 Actualmente, la enfermedad
ha mostrado diversos patrones clínicos, como la
presentación de la fase eruptiva sin fase aguda
previa, frecuente en niños y adolescentes de zonas
endémicas.1
Las lesiones eruptivas normalmente están localizadas
en los miembros superiores, los miembros inferiores
y la cara, y sin tratamiento duran de tres a seis
meses. Las lesiones superficiales y las que reciben
tratamiento, por lo general, no dejan cicatriz. Existen
tres tipos de lesiones:3
• Miliar. Pequeñas (diámetro menor de 3 mm),
pápulas globulosas de color rojo vivo, a veces
pruriginosas. Normalmente son numerosas. Se
localizan en la dermis papilar y media. Figura 1.
• Nodular o subdérmica. Nódulos profundos,
del color de la piel normal sin alteración de la
superficie cutánea. Pueden extenderse hasta la
hipodermis. Figura 2.
• Mular. Tumores de diámetro mayor de 5 mm,
nodulares, eritematosos, a menudo sésiles y
erosionados. Como la forma nodular, puede
extenderse hasta la hipodermis. Figura 3.
En algunos pacientes, se encuentran signos
y síntomas asociados, como sangrado de las
verrugas, dolores articulares, infección dérmica
sobreagregada, fiebre leve, mialgia, prurito, palidez
y linfoadenomegalia, entre otros. Sin embargo,
muchas veces la enfermedad es oligoasintomática,
sin molestias o con molestias de intensidad leve, que
el mismo paciente no le da la debida importancia.11
PATOGENIA
La fase eruptiva de la bartonelosis se caracteriza por
una reacción de células endoteliales. Esta respuesta
es angioendotelial primaria y se acompaña de
un grado variable de células, secundariamente
reactivas: histiocitos, linfocitos, células dendríticas,
células cebadas y polinucleares.14 El número de
mitosis es variable, en algunos casos son numerosas,
están asociadas a atipias celulares, que dan una
imagen histológica similar a una neoformación
maligna.15
181
 Criterio Caso clínico probable Caso confirmado

Paciente residente o procedente de zonas endémicas o de

Criterio nuevas áreas de transmisión de bartonelosis, con o sin
epidemiológico antecedente de forma aguda de la bartonelosis.

Presencia de lesiones pápulo-verrucosas en la piel, rojizas,

Criterio clínico fácilmente sangrantes; o nódulos subdérmicos, poco
consistentes y móviles. No dolorosas. Únicas o múltiples, son
de tamaño puntiforme hasta más de 40 mm de diámetro.

Criterio de Ninguno. Confirmación bacteriológica

laboratorio
de la B. bacilliformis mediante
examen de frotis, serología,
RCP o histopatoogía.

Conducta A los pacientes que cumplen los criterios clínico y Iniciar tratamiento contra
terapeútica epidemiológico, se les inicia tratamiento contra bartonelosis bartonelosis crónica eruptiva.
crónica eruptiva.

Tabla 1. Criterios diagnóstico y conducta terapeútica en casos de bartonelosis crónica eruptiva en el Perú (11, 17).

Grupo Primera línea Segunda línea

Droga Dosis Droga Dosis

CriterNiños y Azitromicina 10 mg/kg/día una sola Rifampicina 10 mg/kg/día, una sola toma,
adolescentes toma por 7 días, vía oral. por 21-28 días.
< 14 años (<45 kg) Eritromicina 30-50 mg/kg/día (cada 6 hr) por
14 días.
Ciprofloxacino 10 mg/kg/día, cada 12 hr por
14 días.
500 mg/día por 7 días,
Adolescentes > 14 Azitromicina vía oral. Rifampicina 600 mg/día una sola toma por
años (>45 kg) y 21-28 días.
adultos Eritromicina 500 mg cada 6 hr por 14 días.
500 mg, cada 12 hr por 14 días.
Ciprofloxacino

1 gr/semana (una sola

Gestante Azitromicina toma) por 3 semanas. Rifampicina 600 mg/día, una sola toma por
21-28 días.
Eritromicina 500 mg cada 6 hr por 14 días.

Tabla 2. Esquemas de tratamiento antimicrobiano de la bartonelosis crónica eruptiva (11, 17).

Respuestas al Evidencia clínica Actitud

tratamiento
Azitromicina Rifampicina

Buena Las lesiones disminuyen en número, Se da por concluido el Se concluye el

tamaño y color en más del 90% a los tratamiento. tratamiento a los 21
14 de iniciado el tratamiento. días.

Regular Las lesiones disminuyen en número, Se amplía la terapia con

tamaño y color entre 50 y 90% a los El tratamiento se debe
1 gr una sola toma, el prolongar hasta por
14 días de iniciado el tratamiento referido día 14°. 30 días.
Suspender el tratamiento
Sin respuesta** Las lesiones disminuyen en número, y rotar de antibiótico. Suspender el
tamaño y color menor del 50%, o tratamiento y rotar
no se modifican o aparecen nuevas antibiótico.
lesiones.

Tabla 3. Actitud terapéutica según respuesta al tratamiento y tipo de antibiótico en bartonelosis crónica eruptiva. (11,17)*
(*) En el caso de administrar otro fármaco, la evaluación se adaptará según evidencia clínica de respuesta al tratamiento
de acuerdo con los parámetros de esta tabla.
(**) Se considera fracaso terapéutico a aquellos casos sin respuesta al tratamiento instaurado.

182
DIAGNÓSTICO
Luego de la sospecha clínica, se debe confirmar
el diagnóstico, para lo que se puede utilizar varios
métodos, de los que en la actualidad el mejor es la
biopsia cutánea.1,3
En la biopsia, mediante estudios anatomopatológicos
convencionales, se puede observar las características
histológicas de la verruga peruana. La B. bacilliformis
puede ser aislada y cultivada de la biopsia cutánea.3
Otro método diagnóstico usado es la tinción de
plata de Warthin-Starry, que permite visualizar las
bartonellas en las nódulos verrugosos, donde se ven
dispersas y no tienden a formar cúmulos como las
otras especies de bartonella.1,3
Se puede utilizar también la técnica de inmunohisto-
química específica para B. bacilliformis.1
Entre los métodos serológicos, el Western blot tiene
sensibilidad y especificidad altas en la fase eruptiva;
puede usarse a nivel comunitario y tiene, además,
utilidad en el seguimiento.16
Es importante mencionar que el frotis sanguíneo
también puede ser utilizado para confirmar el
diagnóstico; sin embargo, debido a su sensibilidad
baja (menor al 10%) en la fase eruptiva, no se puede
descartar la enfermedad solo con esta prueba de
laboratorio.1 En la tabla 1 se puede observar los
criterios diagnósticos y las definiciones de caso
clínico y caso confirmado.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Incluye: hemangioma, granuloma piogénico,
varicela, molusco contagioso, angiomatosis bacilar,
sarcoma de Kaposi, sarcoma maligno, melanoma
juvenil o tumor de Spitz, fibrosarcoma, lepra
(forma histioide), papulosis linfomatoidea, linfoma
o sarcoma maligno, urticaria, prurigo nodular,
psoriasis, liquen, entre otros.3
COMPLICACIONES
Los pacientes con la fase eruptiva pueden presentar
dos tipos de complicaciones,17 Las localizadas,
como sangrado permanente, prurito intenso,
sobreinfección bacteriana, absceso, y necrosis
perilesional, y la sistémicas, como malestar general,
artralgias, debilidad, hiporexia y anemia leve.
TRATAMIENTO
Se debe tener ciertas consideraciones para el manejo
de las lesiones, como una limpieza adecuada con
agua y jabón, no aplicación ningún fármaco tópico
y, en los casos que lo necesiten, un drenaje del
absceso. Pueden utilizarse antihistamínicos, si hay
prurito, y paracetamol o un antiinflamatorio no
esteroideo, si hubiese dolor asociado.17
Los objetivos del tratamiento son eliminar las verrugas
en el menor tiempo y controlar al hospedero como
reservorio. El tratamiento de primera línea en todos
los casos es azitromicina (Tabla 2).11 Las alternativas
antibióticas son la eritromicina, el ciprofloxacino,
la rifampicina (antes la primera elección) y la
estreptomicina (actualmente no usada).
Los pacientes deberán ser evaluadas clínica-mente
los días 7, 14, 30 y 60 de iniciado el tratamiento.
La respuesta al tratamiento deberá ser evaluada,
según los criterios mostrados en la tabla 3. En los
casos en que el paciente haya tenido frotis positivo
en el diagnóstico, la evaluación a los días 7 y 14
de iniciado el tratamiento deberá hacerse con frotis
sanguíneo.11 El paciente es considerado curado si
en la evaluación luego de haber recibido 60 días
de tratamiento, las lesiones han desaparecido y no
existen indicios de reaparición.11
En los casos de fase eruptiva con sobreinfección
bacteriana, se recomienda administrar dicloxacilina,
clindamicina o amoxicilina.17
PRONÓSTICO
A diferencia de la fase aguda de la bartonelosis, en
la fase eruptiva la mortalidad es rara, el pronóstico
es excelente y, por lo general, no deja cicatrices.3
En los últimos años, se ha observado que algunos
pacientes, luego de varios años, presentan nuevas
lesiones de verruga peruana por reinfección.
183
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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VIRALES
HERPES SIMPLE
Jenny Valverde López
Los herpesvirus, después de los virus de la influenza
y del resfriado común, son la principal causa de
enfermedad viral en humanos.1 Los herpesvirus
humanos pertenecen a la familia Herpesviridae.2,3
La familia Herpesviridiae, contiene únicamente el
género Herpesvirus. Éstos tienen en común que
poseen, al menos, cuatro características:
1. Una morfología típica con una cápsula
icosaédrica de 162 capsómeros, recubiertos de
una envuelta viral.
2. El genoma comprende una única molécula de
ADN, de 120 a 250 kbp.
3. La infección viral exhibe cierta tendencia hacia
el tropismo, siendo altamente recurrente en las
superficies u órganos que infectan y
4. La fase productiva de la infección, donde el virus
libera múltiples proteínas virales, es seguida
por una fase de latencia en la cual el genoma
viral permanece a salvo dentro de las células
del huésped durante toda la vida del individuo
infectado. De forma ocasional los herpesvirus
en estado latente pueden sufrir procesos de
reactivación y dar lugar de nuevo a una fase
productiva en la cual, se liberan numerosas
proteínas virales. 4
Por lo menos hay ocho subtipos conocidos que son
patógenos para el ser humano.2,3 Los herpesvirus
humanos están ampliamente diseminados en el
mundo y como se mencionó anteriormente tienen la
capacidad de establecer latencia en los individuos
infectados. Todos replican en las células permisivas
para cada uno de ellos y permanecen latentes en
estas u otras células. Durante la latencia, el ADN
viral se encuentra en el interior del núcleo celular,
pero no se detectan partículas virales; sin embargo,
bajo ciertas condiciones, los virus nuevamente
pueden replicarse y establecen una reactivación.
Esta replicación en los órganos blanco puede ser
asintomática, pero la excreción viral que se produce
es igualmente infectiva para otro individuo. Los
herpesvirus son capaces de evadir al sistema inmune
por diversos mecanismos, tales como: permanecen
latentes en células del sistema nervioso y del propio
sistema inmune; expresan glucoproteínas en el
manto, que pueden ser receptor del fragmento Fc de
las inmunoglobulinas y de C3b del complemento;
disminuyen la expresión del MHC-1, al unir la
fracción B2 microglobulina al interior de la célula
infectada; fusionan membranas celulares, lo que
permite su diseminación por contigüidad.5
Dentro de las 8 especies de herpesvirus existen tres
subgrupos: α, ß y γ. El subgrupo alfa, conocido
como la subfamilia alphaherpesvirinae, incluye los
virus HVS-1, HVS-2 y VZV. El grupo beta o subfamilia
betaherpesvirinae, incluye HCMV, el herpesvirus
tipo 6 y el herpesvirus tipo 7. La subfamilia
gammaherpesvirinae incluye el EBV y el HHV-8. 4,6
185
 ESTRUCTURA Y ORGANIZACIÓN DEL
GENOMA DE LOS HERPESVIRUS
Existe bastante información acerca de la estructura
molecular de los herpesvirus, se ha llegado incluso
a secuenciar completamente el genoma en siete de
ellos. Los herpesvirus comparten genes homólogos
e incluso bloques de secuencias conservadas
que les permiten traducir proteínas, las cuales les
caracterizan como miembros de dicha familia. Se
han descrito siete bloques de genes conservados
que se localizan en el centro del genoma. A pesar de
que la latencia es una característica que comparten
todos los herpesvirus, los genes responsables de
dicha capacidad no se encuentran dentro de los
núcleos de genes conservados. Cualquiera de las
especies de virus puede diferenciarse entre sí por el
tamaño de su genoma y la distinta composición en
cuanto a pares de bases. Así, el tamaño molecular
varía desde los 125 kbp del virus varicela-zóster 7
hasta los 230 kbp del citomegalovirus. Incluso dentro
de la misma especie pueden encontrarse diferencias
de hasta 10 kp de tamaño molecular en función
del número de secuencias repetidas del extremo
terminal o internas. La composición nucleotídica de
los herpes virus varía entre ellos, así el contenido de
Guanina-cytosina de los herpesvirus tipo alfa y VZV
es del 68% y 46% respectivamente 7,8 Los herpesvirus
traducen muchas proteínas necesarias para la
replicación viral, se han identificado los genes
responsables de la DNA polimerasa y del complejo
helicasa-primasa, necesarios para la replicación
viral huésped dependiente, así como los genes
responsables del metabolismo de los nucleótidos,
de la reparación del ADN, de la traducción de las
glicoproteínas que expresan los virus en la superficie
de la célula infectada o incluso de la cápside viral. A
pesar del gran conocimiento al que hemos llegado,
gracias a los avances de la genética molecular,
todavía no se ha podido identificar la función de
aquellos genes que no están conservados entre
las 3 familias, los cuales son responsables de la
diversidad biológica de los herpesvirus 4
Figura 1. Infección por VHS-1 en labios.
186
VIRUS DEL HERPES SIMPLE
(VHS-1 Y VHS-2)
El virus del herpes simple y sus serotipos son los
patógenos humanos más importantes. El VHS-1
está asociado a infecciones orofaciales y encefalitis
y el VHS-2, a infecciones genitales y puede
ser transmitido de las madres infectadas a sus
neonatos.4,6-9
EPIDEMIOLOGÍA Y PATOGENIA
La infección por VHS-1 se adquiere, por lo general,
durante la infancia, cuando el 30% a 60% son
expuestos a este virus. La seroprevalencia aumenta
con la edad y la mayoría de las personas a la
edad de treinta o más años es seropositiva para el
VHS-1. De 20% a 40% de la población ha tenido
algún episodio de herpes labial. La frecuencia de
las recurrencias es variable pero hay evidencia
que tanto la frecuencia como la severidad de los
episodios disminuyen con el tiempo.9
La persona se infecta con el VHS-1 al tomar
contacto con el virus presente en las lesiones
o las secreciones de individuos enfermos o de
excretores asintomáticos. Principalmente infecta
la piel y la mucosa facial, aunque también puede
dar manifestaciones genitales y del SNC. El
virus ingresa y se multiplica en la mucosa oral,
generalmente, sin que se exprese clínicamente la
infección (asintomática en un 90%). Luego de la
infección inicial en el epitelio, los virus contactan
los terminales nerviosos sensitivos que inervan la
zona y viajan por los axones hasta las neuronas
ganglionares del trigémino, donde permanecen en
estado de latencia. Frente a ciertos estímulos, como
la luz ultravioleta, el estrés, un trauma local, la fiebre
o u otra infección, el VHS-1 se reactiva, vuelve por
los axones hasta el sitio inicial (o cercano a este) de
la infección y se manifiesta como un herpes labial
o es excretado en forma asintomática por la saliva.
Tanto la primoinfección como la recurrencia son
infecciones localizadas, de tal forma que la viremia
no participa en la producción de las manifestaciones
cutáneas.5
En países occidentales, el VHS-2 es la principal
causa del herpes genital y del herpes neonatal.5
La adquisición del VHS-2 se correlaciona con la
actividad sexual.9 A nivel mundial, la prevalencia
es cercana al 20%, es mayor en mujeres y
aumenta notablemente en las edades de inicio
de la actividad sexual.5,9 Las primoinfecciones
y las recurrencias genitales, en general, son
asintomáticas, situación que explica el alto número
de contagios que se producen anualmente y el
riesgo de infección neonatal. La manifestación
clínica de la primoinfección y de la recurrencia de la
infección por VHS-2 corresponde al herpes genital.
La infección se transmite por el contacto directo
con las lesiones o con las secreciones infectadas.
Luego de la replicación inicial en el epitelio, los virus
contactan los terminales nerviosos sensitivos que
inervan la zona y viajan por los axones hasta las
neuronas ganglionares (sacro), donde permanecen
en estado de latencia. Frente a ciertos estímulos,
como la menstruación, un trauma local, fiebre o
infecciones, el VHS-2 se reactiva, regresa por los
axones hasta el sitio inicial de infección (o cercano a
este) y se excreta en la secreción vaginal o el semen,
lo que a veces, se acompaña de manifestaciones
clínicas. Al igual que el VHS-1, la primoinfección
y la recurrencia son infecciones localizadas, sin
participación de la viremia en la producción de las
manifestaciones cutáneas.
El herpes neonatal se presenta de 1/2500 a 1/5000
partos en EE UU. El 85% de los casos lo adquiere en el
momento del parto, a través del contacto con el virus
presente en las lesiones o las secreciones genitales
maternas. El riesgo de transmisión es mayor en la
primoinfección (30%) que en una recurrencia genital
materna (3%). Con menor frecuencia se contagian
en el periodo posnatal (10%), por lesiones cutáneas
maternas o del personal de salud (generalmente
por VHS-1). Un bajo porcentaje (5%) se infecta en
el útero.5
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones clínicas dependen del sitio de
la infección y del estado inmune del huésped.9 El
periodo de incubación es de aproximadamente
cuatro días, con un rango de dos a doce días.6
Gingivoestomatitis y faringitis
A pesar de que la mayoría de los casos de
primoinfección herpética ocurren de forma
asintomática, un 1 % cursa con un cuadro clínico
de gingivoestomatitis herpética primaria.4 La
gingivoestomatitis herpética y las faringitis son más
comúnmente asociados al VHS-1. Las lesiones
incluyen ulceraciones orales que comprometen los
paladares blando y duro, la lengua y la mucosa
oral, así como las áreas faciales circundantes.
Los pacientes con faringitis pueden tener lesiones
ulcerosas y exudativas en la faringe posterior,
que son difíciles de diferenciarla de una faringitis
estreptocócica.9 Otros síntomas comunes son fiebre,
malestar general, mialgias, dolor, irritabilidad y
adenopatía cervical.2,9
La reactivación del virus compromete las lesiones
periorales, principalmente la de los labios6, 9
(Figura1). Otras localizaciones, que incluyen la nariz,
las áreas malares y el mentón, son comprometidas
en menos del 10% de los casos. Los síntomas
prodrómicos preceden al herpes labial en 45%
a 60% de los episodios, son ardor, prurito y
quemazón, en el sitio de la erupción.9 Aun en los
pacientes inmunocompetentes, la severidad de
las recurrencias es muy variable.6,9 Las lesiones
se resuelven en cinco a quince días. Los factores
desencadenantes ya mencionados incluyen el estrés,
las enfermedades concomitantes, las exposiciones
solares, el trauma, la fatiga y la menstruación, entre
otros.9
El VHS-2 causa infección primaria perioral que
es indistinguible de la ocasionada por el VHS-1,
excepto que es más común en los adolescentes y los
adultos jóvenes después de un contacto oro-genital;
sin embargo, las infecciones orolabiales por VHS-2
se reactivan 120 veces menos que las ocasionadas
por VHS-1.
Herpes genital
El herpes genital es la principal presentación
clínica del VHS-2, aunque puede ser ocasionada
por el VHS-1 en 10 a 40% de los casos.9 La forma
de presentación clínica en la forma primaria en
ambos casos es similar.9,10 Por lo general, hay
lesiones genitales extensas en diferentes estadios
de evolución incluidas vesículas, pústulas y úlceras
eritematosas, que pueden tardar dos a tres semanas
en cicatrizar.
En el hombre, las lesiones ocurren en forma
de balanitis o balanopostitis;6-10 en las mujeres,
compromete la vulva, el periné, los glúteos, la
vagina o el cérvix, y se acompaña de dolor, prurito,
disuria, descarga uretral o vaginal y linfadenopatía
inguinal. Los signos y síntomas sistémicos son
comunes e incluyen fiebre, cefalea, malestar general
y mialgias.9,10 La radiculomielitis herpética sacra con
retención urinaria, neuralgia y constipación puede
ocurrir.
La cervicitis por VHS sucede en más del 80% de las
mujeres con infección primaria, puede presentarse
como una descarga vaginal sanguinolenta o
purulenta. Las recurrencias para el VHS-2 varían de
individuo a individuo e, incluso, con el tiempo en
el mismo paciente. Las infecciones causadas por el
VHS-2 se reactivan aproximadamente 16 veces más
frecuentemente que las infecciones genitales por
VHS-1 y en promedio tres a cuatro veces por año,
aunque pueden aparecer incluso semanalmente.
Las recurrencias tienden a ser más frecuentes los
primeros meses y años después de la infección
primaria. Las manifestaciones clínicas clásicas
de las recurrencias incluyen pequeñas lesiones
vesiculares agrupadas en el área genital (Figura2) o
cercana a esta, pueden ocurrir siempre en el mismo
o en distinto lugar como en la zona glútea (Figura3).
Pueden ser precedidas por pródromos –dolor,
prurito, ardor– y son menos severas que la infección
primaria. Sin tratamiento, las lesiones cicatrizan
en seis a diez días. Ocasionalmente, puede estar
asociado a endometritis, salpingitis o prostatitis.
Las infecciones anales y perianales sintomáticas o
asintomáticas son frecuentes.
187
 Panadizo herpético
El VHS infecta la piel de cualquier lugar. El panadizo
herpético, más comúnmente ocasionado por el
VHS-1, es la infección de los dedos adquirida por
inoculación directa o por extensión directa desde
las mucosas en la infección primaria. Ocurre en
los niños que succionan sus dedos durante la
gingivoestomatitis primaria y en el personal médico.
La zona afectada es eritematosa y edematosa,
usualmente compromete los dedos de las manos
y es pustular y dolorosa . (Figura 4). La fiebre y la
linfadenopatía local son comunes y pueden ser
recurrentes.
HERPES VIRUS EN EL NEONATO
La infección genital por el VHS raramente es
transmitido por la madre al feto durante el embarazo
y ocurre en casi uno de cada 300 000 nacidos vivos
en Norteamérica.6 En el neonato, se describen dos
formas: la intrauterina y la neonatal.
En la intrauterina, las lesiones comienzan entre las
24 y 48 horas de vida (vesículas, ampollas de gran
tamaño, ausencia de piel o cicatrices en el cuero
cabelludo). Frecuentemente son prematuros de peso
bajo, con compromisos del sistema nervioso central,
los ojos y la piel, se asocia a mortalidad alta.

Otras manifestaciones herpéticas

El herpes puede ser transmitido entre los atletas,
en deportes que hacen contacto, el llamado herpes
gladiatorum, que en ocasiones llegan a provocar
pequeños brotes entre los miembros de los equipos.
Las lesiones pueden aparecer en los lugares de
trauma, como el tronco, la cara, el cuello, el pabellón
auricular (Figura 5), los brazos y las manos.9

El eccema herpético o erupción variceliforme de

Kaposi aparece por la inoculación del virus en una
piel afectada por un eccema, es usualmente una
manifestación de infección primaria en un niño con
dermatitis atópica.

La micosis fungoide, el síndrome de Sezary, la

enfermedad de Darier, enfermedades ampollares
(particularmente si recibe inmunosupresores) y las
quemaduras de segundo o tercer grado pueden Figura 2. Lesión ulcerada en prepucio, por VHS-2.
también complicarse con una diseminación del
virus. La infección puede ser leve o fatal (sobre todo
cuando está complicada con infecciones bacterianas
o bacteriemias por estafilococo, estreptococo o
pseudomonas). De forma típica aparecen vesículas
sobre las áreas activas o recientemente afectadas
por la dermatitis atópica; por lo general, en la cara,
unos días después de la exposición, acompañadas
de fiebre alta y adenopatías. La viremia con infección
de órganos internos puede ser fatal.

El eccema herpético en niños pequeños se considera

una emergencia médica y el tratamiento temprano
con aciclovir puede salvarle la vida.9

A las infecciones recurrentes por el VHS se las

relaciona como un factor precipitante de eritema
multiforme, el que desarrolla de forma aguda,
autolimitada y recurrente.9

Las complicaciones del sistema nervioso central

incluyen meningitis aséptica, radiculopatía sacra,
mielitis transversa y meningitis linfocítica recurrente
benigna (meningitis de Mollaret). De estas
complicaciones la meningitis aséptica es la más
frecuente y la mayoría de casos ocurre en asociación
con infección primaria. Aproximadamente un tercio
de las mujeres y uno de diez varones con infección Figura 3. Lesiones vesiculares en nalga por VHS-2.
primaria presentan signos meníngeos.10
188
Los neonatos que adquieren el herpes dentro de los
28 días de vida tienen mayor riego de diseminación
viral y de prematurez, es un factor de riesgo de
infección sistémica. El herpes neonatal presenta
tres formas clínicas, que pueden superponerse:
mucocutánea, diseminada y del sistema nervioso.
La forma mucocutánea está limitada a la piel, los
ojos y las mucosas; la forma diseminada afecta el
pulmón, el hígado y el sistema nervioso central;
el compromiso del sistema nervioso central no
compromete otros órganos internos.11
Figura 4. Panadizo herpético, en la punta de dedo
índice.
Figura 5. Herpes por VHS-1 en oreja.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la infección por el VHS depende
de la presentación clínica; muchas veces la
historia y la clínica son suficientes. Sin embargo,
por las implicancias emocionales y terapéuticas,
el diagnóstico debe ser confirmado cuando sea
posible.9
El diagnóstico se confirma por el aislamiento del
virus en cultivo celular, la detección de antígenos
o la PCR. El cultivo celular permite la tipificación
del virus y es relativamente rápido, de cinco a siete
días.6,10,12 El diagnóstico serológico solo determina
una exposición antigua, no discrimina el serotipo.
La serología específica basada en la detección de la
glicoproteína G debería ser usada en la detección
de individuos asintomáticos pero no se recomienda
su uso de manera rutinaria13 El PCR del líquido
cefalorraquídeo es el método de elección cuando
hay afectación del sistema nervioso central y en el
herpes neonatal.6
La prueba citológica de Tzanck es rápida y permite
realizar un diagnóstico presuntivo, con una
sensibilidad del 50% al 70%; un resultado negativo
no es determinante, y requiere una correcta técnica
para la toma de material y un citólogo entrenado,
para su interpretación.9,11
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Hay que diferenciarlo del impétigo, las aftas, la
herpangina, el eritema multiforme, la sífilis primaria
y el chancroide; así, como de la enfermedad de
Chron, el síndrome de Behçet, la dermatitis de
contacto, el síndrome de Reiter, la psoriasis y el
liquen plano, entre otros.2,10
TRATAMIENTO
Primer episodio (vía oral)
Aciclovir, 400 mg, tres a cinco veces por día, por
siete a diez días; o valaciclovir, 500 mg, dos veces
por día, por siete a diez días; o fanciclovir, 250 mg,
dos veces por día, por cinco a siete días.
Episodios recurrentes (vía oral)
Aciclovir, 400 mg, tres a cinco veces al día, por cinco
días; o aciclovir, 800 mg, dos veces al día, por cinco
días; o valaciclovir, 500 mg, dos veces al día, por
tres a cinco días; o valaciclovir, 1 g, una vez al día,
por cinco días; o fanciclovir, 125 mg, dos veces al
día, por cinco días.
Tratamientos supresores (vía oral)
Aciclovir, 400 mg, dos veces al día; o valaciclovir, 1
g, una vez al día; o valaciclovir, 500 mg, una vez al
día; o fanciclovir, 250mg, una vez al día.
189
 CONSIDERACIONES ESPECIALES
Coinfección con VIH
En presencia de episodios extensos y con tendencia
a la cronicidad, se usará cualquiera de los
antivirales disponibles, a dosis mayores que las
habituales, pero no mayores de: aciclovir, vía oral,
800 mg, cinco veces por día, por siete a diez días;
o valaciclovir, vía oral, 1 g, dos veces por día, por
cinco a diez días; o fanciclovir, vía oral, 500 mg, dos
veces por día, por cinco a diez días.
En caso de no poder utilizar la vía oral (por
intolerancia, gravedad del cuadro o mala absorción),
se administrará la medicación por vía endovenosa
(EV): aciclovir, EV, 5 a 10 mg/kg peso, cada ocho
horas, por diez días. Los casos de resistencia al
aciclovir son poco frecuentes, por lo general, ocurre
en pacientes VIH; en ellos se utiliza foscarnet, EV, 40
mg/kg peso, cada ocho horas.2,3,6,10-12,14
190
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HERPES ZÓSTER
Percy Rojas Plasencia
HERPES ZONA, CULEBRILLA
Afectación dolorosa de los nervios cutáneos
circunscrita a un dermatoma, con erupción
vesiculosa posterior, resultado de la reactivación del
virus varicela-zóster (VVZ) latente en la raíz dorsal o
el ganglio del nervio craneal. La primoinfección por
VVZ se manifiesta como varicela.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia anual se estima de 1.5 a 3 casos por
cada 1,000 personas; sin embargo, en pacientes
con VIH, la incidencia se incrementa de manera
exponencial hasta 29.4 casos por cada1,000
personas por año.
La seroprevalencia de VVZ en Sudamérica es más
del 90% después de los 11 años. La incidencia del
herpes zóster (HZ) es de 10 a 20% a través de la
vida y aumenta con la edad; a los ochenta años,
el 50% habrá desarrollado la enfermedad. Es más
frecuente en las personas que bordean los cincuenta
años (30%) y es rara en los menores de quince años
(5%). La raza negra tiene 25% más de susceptibilidad
al HZ, y en cuanto al sexo no existen diferencias.
La principal población de riesgo son los pacientes
inmunodeprimidos (con leucemia, linfoma, mieloma
múltiple, que reciben inmunosupresores –durante el
trasplante de un órgano– o esteroides sistémicos).
Infecciones como la tuberculosis, la sífilis, el
paludismo y el sida predisponen al desarrollo de
HZ.
Se ha mostrado la asociación entre herpes zoster y
VIH en población homosexual, con positividad de
73% en pacientes con herpes zoster. En África, zona
endémica de VIH, se encontraron cifras entre 70
y más de 90% de pacientes afectados por herpes
zoster.
La leucopenia absoluta se correlaciona con
afectación sistémica grave. Cerca del 20% de
pacientes desarrolla complicaciones. La más común
es la neuralgia post herpética (NPH), seguida de
la sobreinfección bacteriana y las complicaciones
oftálmicas. El HZ se padece una sola vez, pero el
1% a 5% puede presentarlo otra vez y menos del 1%
lo padecen más de dos veces. La recidiva siempre es
en el mismo dermatoma.
ETIOLOGÍA
El VVZ pertenece al grupo de los herpesvirus, mide
200 nm, tiene una nucleocápside que rodea al
núcleo que contiene el ADN genómico lineal de
doble hélice. El VVZ puede producir dos tipos de
patologías: la varicela, más frecuente en la edad
infantil, y el HZ, más frecuente en los adultos.
191
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
FASE PRODRÓMICA
Suele comenzar entre las 48 horas y los siete o
más días, con dolor de tipo punzante, parestesias
o prurito, que preceden a la aparición de las
lesiones y varía desde una mayor sensibilidad al
tacto o disestesias, frecuente en jóvenes, hasta dolor
intenso mantenido o intermitente, frecuente en
ancianos. En unos 5%, usualmente niños, pueden
presentar febrícula, linfadenopatía, malestar
general, fotofobia y cefalea de forma concomitante.
Puede no existir sintomatología previa y la erupción
cutánea ser la primera manifestación.

FASE AGUDA
Se inicia con una erupción máculopapulosa Figura 1. Herpes zóster costal en paciente
eritematosa, que tiene una localización metamérica, inmunocompetente.
unilateral. Su lesión elemental es la vesícula (12
a 24 horas), que pasa a pústula (en tres a cuatro
días) y, finalmente, a costra (en siete a diez días).
El brote sucede durante siete días, lo que explica la
distinta antigüedad de las lesiones de una misma
zona, y la curación ocurre en diez a quince días
aproximadamente (Figuras 1 y 2). A medida que las
costras van cayendo, pueden aparecer cicatrices.
Son frecuentes las sobreinfecciones bacterianas por
Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes.

En inmunocompetentes las vesículas son escasas

y se forman solo durante tres a cinco días; en
inmunodeprimidos continúan por más de una
semana. El trastorno afecta con mayor frecuencia
a los nervios situados entre T3 y L2. Las raíces son
tomadas con frecuencia diferente: torácica, 46%;
lumbar, 20%; rama oftálmica trigeminal, 14,5%;
cervical, 12%; sacra, 5%; facial, 2%; el compromiso
también puede ser diseminado (0,4%) o visceral
(0,1%).

La afectación del conducto auditivo externo se

Figura 2. Lesiones vesiculares y ampollares en
debe a la reactivación del virus acantonado en el
paciente inmuncompetente.
ganglio geniculado. En el 10 al 20% de los casos
pueden afectarse los nervios facial y auditivo, con
la aparición de diferentes complicaciones, como
acúfenos, hipoacusia, hiperacusia, sordera, vértigo,
disgeusia y disminución del gusto.

El síndrome de Ramsay-Hunt consiste en la

aparición de parálisis facial y de dolor y vesículas en
el conducto auditivo externo y pérdida del gusto en
los dos tercios anteriores de la lengua.

La rama oftálmica del trigémino inerva al ojo y

también a la piel de la frente, el paladar y la punta
de la nariz, por lo que la aparición de dolor y
vesículas en alguna de estas zonas debe poner en
alerta sobre la posible aparición de herpes zóster
ocular y sus complicaciones, lo que ocurre en el 50%
al 72% de los casos.
Figura 3. Herpes zóster en paciente VIH+, nótese el
mayor número de lesiones.

192
FASE DE NEURALGIA POSHERPÉTICA
La incidencia global está entre 9% y 14%, es
excepcional en pacientes menores de veinte años
(4%) y mucho más frecuente en los mayores de 65
años (35% a 65%). Es la causa más frecuente de dolor
refractario a analgésicos en los gerontos y una causa
concurrente de suicidio en mayores de setenta años.
La NPH es definida como el dolor que aparece
treinta días después de la desaparición de las
lesiones cutáneas, puede ser quemante, lancinante
y asociado a hipoestesia. La resolución espontánea
a los dos meses es de 50% y al año, de 80%; en
un pequeño porcentaje de los casos, puede persistir
hasta una década.
PATOGENIA
Durante la afección varicela, el VHZ pasa de
las lesiones de la piel y de las mucosas a las
terminaciones nerviosas sensoriales contiguas. Es
transportado centrípetamente, hasta los ganglios
sensitivos, donde se inicia una infección latente: el
virus permanece silente, pero con capacidad para
reinfectar. El HZ es más frecuente en los dermatomas
afectados con mayor intensidad.
Cuando la resistencia del huésped disminuye por
debajo del nivel crítico, el virus se multiplica y
crece dentro del ganglio sensitivo y da lugar a una
necrosis neuronal y una inflamación intensa, que se
acompañan habitualmente de una neuralgia intensa.
Los virus se liberan alrededor de las terminaciones
nerviosas sensoriales en la piel y provocan grupos
arracimados de vesículas, características del HZ.
La infección de las neuronas motoras en el cuerno
anterior y la inflamación de la raíz nerviosa anterior
causan parálisis local, la que puede acompañar a
la erupción cutánea, y finalmente, la extensión de la
infección al sistema nervioso central puede originar
una mielitis ascendente o una meningoencefalitis.
Son condiciones para el desarrollo del HZ: la
inmunosupresión por virus de la inmunodeficiencia
humana (Figura 3), la enfermedad de Hodgkin,
la farmacoterapia inmunosupresora, los
corticosteroides sistémicos y la irradiación de la
columna espinal; así como los tumores localizados
en las raíces nerviosas, ganglio dorsal o estructuras
adyacentes, un traumatismo local, la manipulación
quirúrgica de la medula espinal y el envenenamiento
o la terapia con metales pesados. Por otro lado, la
sinusitis frontal puede precipitar el zóster oftálmico.
Cuando la respuesta para neutralizar la liberación del
virus en la piel es rápida, el resultado es un episodio
de dolor radicular sin erupción (zóster sine herpete),
caracterizado por un incremento coincidente de
anticuerpos frente al virus de la varicela zóster. En
cambio, si la respuesta del huésped es retardada o
deficiente, la duración y la gravedad de la infección
local aumenta y la diseminación hematógena del
VVZ es más prolongada y extensa.
DIAGNÓSTICO
Es fundamentalmente clínico. Excepcionalmente,
se hace un estudio citológico del contenido de las
vesículas para comprobar, con la tinción de Tzanck,
si existen células multinucleadas gi-gantes. El cultivo
de virus en el líquido vesicular es muy lento. Por otro
lado, la biopsia sirve para descartar otras causas y
la PCR en sangre permite el diagnóstico en los casos
de herpes sin lesiones cutáneas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Las lesiones del HZ pueden simular impétigo,
eccema herpeticum, enfermedad de mano-pie-
boca, penfigoide y otras enfermedades ampollares.
La neuralgia debe diferenciarse de las patologías
del hueso, músculo o vísceras situadas por debajo
del dermatoma afectado; entre ellas, trauma,
neoplasia, fractura, inflamación (colecistitis,
apendicitis) e infección, así como mononeuritis
diabética, pato-lo-gía vertebral (aplastamiento,
degeneración, neoplasia), isquemia cardiaca,
pleuritis y tabes dorsal.
COMPLICACIONES
Las personas mayores de 65 años tienen cuatro
veces más riesgo de complicaciones que los
menores de 35 años. Entre las complicaciones del
HZmás frecuentes están la NPH, la sobreinfección
bacteriana y el zóster óticus, y entre las menos
frecuentes, las diseminaciones viscerales en el
huésped inmunocomprometido.
La neuralgia es la complicación más frecuente (10%
a 70%) y se divide en neuralgia herpética aguda
(dentro de los treinta días desde el inicio de la
erupción), neuralgia herpética subaguda (de treinta
a ciento veinte días después del inicio de la erupción)
y NPH (definida como el dolor pasados al menos
ciento veinte días desde el inicio del proceso).
Las complicaciones oculares (rama nasociliar del
nervio oftálmico) se observan en el 50% de los
casos de HZ. La aparición de vesículas en la base
de la nariz (signo de Hutchinson) es una alerta de
una complicación ocular, como uveítis anterior y
compromiso corneal (queratitis epitelial puntata,
queratitis de estroma y queratopatía neurotrópica).
Un otorrinolaringólogo deberá siempre evaluar
a los pacientes con HZ ótico (afectación de los
pares craneales VII y VIII). La complicación más
frecuente es la parálisis facial (parálisis de Bell).
Puede aparecer también un caso de síndrome de
Ramsay-Hunt, por afectación selectiva del ganglio
geniculado, con presencia de vértigos e hipoacusia,
con afectación del pabellón auricular.
La hemiparesia contralateral retardada (encefalitis
de grandes vasos o arteritis granulomatosa) tiene
una mortalidad de 20% a 25% y ocurre semanas
o meses (promedio siete semanas) después del
193
 episodio inicial. Hay cefalea y hemiplejia secundaria
a parálisis en el sitio contralateral a la erupción.
La afectación visceral es rara, con una mortalidad
menor de 1%, incluso en los inmunodeprimidos.
La muerte ocurre por encefalitis de vaso pequeño,
neumonía o vasculopatía trombótica cerebral.
TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento es limitar la aparición
de lesiones y evitar su generalización; aliviar el
dolor que suele acompañar a la infección cutánea;
prevenir o disminuir la intensidad del dolor que
se asocia con la NPH, y evitar las complicaciones
agudas o crónicas que puedan surgir durante el
transcurso de la infección.
La administración de antivirales acorta la fase aguda
de inflamación en el HZ, y en personas mayores
previene la aparición de neuralgia postherpética, al
disminuir la fase de dolor que acompaña al HZ en
los primeros días de la infección.
En condiciones normales, el HZ tiene un curso
favorable en personas con menos de 50 años, y el
riesgo de neuralgia postherpética es menor.
Las situaciones en las que necesariamente debe
darse tratamiento antiviral sistémico, son cuando
el dolor neurítico aparece antes que las lesiones
cutáneas, cuando está afectado más de un segmento
de la superficie corporal. En los casos en los que
las lesiones sean hemorrágicas, o cuando hay
afectación de mucosas, si hay más de 50 lesiones
en la superficie cutánea y cuando las lesiones están
localizadas en el polo cefálico o en la región sacra.
El herpes zóster oftálmico deberá tratarse siempre
con fármacos antivirales, aunque las lesiones lleven
más de 72 h. Todos ellos han demostrado disminuir
el dolor neurítico asociado, aunque solamente
aciclovir, famciclovir y valaciclovir han demostrado
disminuir las complicaciones secundarias. Además,
cuando la rama nasociliar(signo de Hutchinson)
está afectada, un oftalmólogo deberá evaluar
al paciente. Suele recomendarse un tratamiento
superior a 7 días, con el fin de disminuir las
complicaciones oculares potenciales.
Todos los fármacos antivirales pertenecen a la
categoría C según la Food and Drug Administration
(FDA). Por lo tanto, ante una paciente embarazada
inmunocompetente, con HZ localizado, utilizaremos
medidas locales y analgésicos, y se evitará la
administración de fármacos antivirales sistémicos.
Sólo cuando haya factores de riesgo, como
inmunodepresión (pacientes trasplantadas u otra
enfermedad que conlleve inmunodepresión),se
optará por tratamiento antiviral si hay riesgo para
la madre y/o el feto. Por otra parte, el feto no
presentará riesgo aumentado cuando la madre
presenta un HZ. Incluso en condiciones normales,
en estos casos no está indicada la administración de
inmunoglobulinas frente a VVZ en el recién nacido.
194
No está indicado el tratamiento del HZ en niños
inmunocomptentes. Solamente cuando haya los
condicionantes siguientes: niños con lesiones
eccematosas generalizadas o que presentan un
cuadro de dermatitis atópica con sobreinfección
bacteriana o que presentan algún tipo de
inmunodeficiencia. Niños que presentan un cuadro
de HZ oftálmico o de otro par craneal. El tratamiento
en estos casos se recomienda por vía intravenosa, y
durante un período de 7-10 días.
En el caso de complicaciones neurológicas, Un
neurólogo deberá evaluar a estos pacientes.
Se recomienda la administración de aciclovir
intravenoso y, cuando hay daño motor secundario,
pueden asociarse corticosteroides sistémicos.
En el caso de HZ en un paciente inmunodeprimido,
las complicaciones son mayores. En pacientes
con infección por el virus de la inmunodeficiencia
humana o sida, la dosis se ajustará en función del
índice de CD4, tratándose como en la población
general cuando este índice es > 400 cél/μl. Cuando
sea inferior, o haya inmunodeficiencia grave, lesiones
extensas o generalizadas, o síntomas neurológicos,
se administrará aciclovir por vía intravenosa.
La aplicación de antivirales tópicos no es eficaz.
Durante la fase aguda, se puede emplear compresas
frías o lociones de calamina y soluciones antisépticas
y secantes, como el permanganato potásico al 1/10
000. Deben evitarse las curas oclusivas y no deben
utilizarse cremas de corticoides.
El tratamiento del HZ con antivirales es de urgencia
en los pacientes mayores de cincuenta años o con
inmunodeficiencia, en el herpes craneal y en los
casos asociados a dermatitis atópica grave o a lesión
eccematosa extensa. También, cuando hay afección
de más de un segmento, lesiones hemorrágicas en
las mucosas y más de cincuenta lesiones.
Los antivirales se administran dentro de las 72
horas del comienzo de los síntomas cutáneos,
principalmente el dolor. Se indican aciclovir 800mg
5v /día por 7 días, aciclovir intravenosos 5-7,5 mg/
Kg 3 v/día por 7 días, aciclovir intravenosos 8-10
mg/Kg 3 v/día por 7-10 días(inmunosuprimidos),
valaciclovir 1gr 3v día por 7 días, famciclovir
750mg dia por 7 días, brivudina 125mg día por 7
días, foscarnet 40mg/kg 3v/ día, cidofovir 50mg/kg
2 veces al día.
Todos ellos pueden administrarse por vía oral,
pero solamente el aciclovir se puede administrar
por vía sistémica parenteral. El famciclovir y el
valaciclovir presentan una mejor biodisponibilidad
y farmacocinética que el aciclovir. La brivudina y el
famciclovir tienen una posología más cómoda para
el paciente. Es el fármaco ideal si la función renal
deteriorada. Todos ellos han demostrado prevenir o
disminuir el riesgo de neuralgia postherpética, y es
incluso algo superior para la brivudina en este punto.
El famciclovir y la brivudina pueden tener un
efecto ligeramente superior al aciclovir a la hora
de prevenir la formación de nuevas ampollas. La
brivudina no puede administrarse en pacientes
inmunodeprimidos, en pacientes en edad infantil, y en
pacientes que están recibiendo concomitantemente
5-fluoronracilo, 5-fluoropirimidinas o derivados,
o por lo menos esperar 4 semanas desde su
suspensión. Sólo con la brivudina no es necesario
ajustar la dosis en pacientes con la función renal
deteriorada.
TRATAMIENTO ANALGÉSICO
La prednisona, 40 a 80 mg/d, puede aliviar el dolor
de los primeros días, en los pacientes mayores de
50 años, pero no previene la NPH. En el dolor leve,
los analgésicos, como dipirona-metamizol 500mg 3
veces al día o paracetamol 500mg 4 veces al día, y
los AINEs aspirina 500mg 3 veces al día, naproxeno
500mg 3 veces al día, Ibuprofeno 600mg 3 veces
al día también son útiles. El uso precoz, dentro
de las 48 horas del inicio de los síntomas, de
antidepresivos tricíclicos, como la amitriptilina,
de 25 mg/d hasta 150 mg/d, junto con aciclovir,
reduce de forma significativa la aparición de la
NPH, tramadol 200-600 mg/día, naloxona 300-
600 mg/día, codeína 120 mg/día, coanalgésicos
amitriptilina 20-150 mg/día, gabapentina 900-
2.400 mg/día, carbamacepina 400-1.600 mg/día,
clonazepam 1-3 mg/día, levomepromazina 20-150
mg/día.. La pregabalina se administra a la dosis de
150 a 600 mg/d. Opioides de alta potencia 30-360
mg/día. Morfina 0,8-4 mg/día, Buprenorfina.
TRATAMIENTO DE LA NEURALGIA
POSHERPÉTICA
Por vía tópica, la capsaicina al 0,025-0,075%,
cinco veces al día, hasta que los neurotransmisores
acumulados son deplecionados, y la lidocaína al
5%, en parches, cada doce horas.
Por vía oral se usan antidepresivos tricíclicos (25
a 150 mg), como la amitriptilina, la nortriptilina,
la imipramina y la desimipramina. Los
anticonvulsivantes más utilizados son la fenitoína
(100 a 300 mg), la carbamazepina (100 mg con
aumentos progresivos de 100 mg cada tres días)
y la gabapentina. Cuando el tratamiento médico
no es útil, los bloqueos neuronales regionales han
demostrado ser efectivos.
PREVENCIÓN
La vacuna de la varicela brinda protección a los
individuos susceptibles de infección por varicela,
tiene un 99% de efectividad, pero su acción de evitar
el herpes zóster es dudosa.
La inmunoglobulina de la varicela zóster es usada
en personas susceptibles o inmunocomprometidas.
Se administra tan pronto como sea posible, después
de la exposición y antes de que pasen las primeras
96 horas. La inmunoglobulina se administra por
inyección intramuscular, una ampolla de 125 U, por
cada 10 kg de peso (dosis máxima sugerida, 625 U
o cinco ampollas), y brinda una protección media
de tres semanas.
PRONÓSTICO
Depende del grado de inmunosupresión, la edad
y las complicaciones posteriores. En los pacientes
inmunocompetentes jóvenes, el pronóstico es
bueno, pero en los pacientes con enfermedades
que comprometen la inmunidad, la NPH e incluso
la muerte no son ajenas.
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195
VIRUS DEL
PAPILOMA HUMANO
Lilia Zapata Cárcamo
Los virus del papiloma humano (VPH) son un
grupo de entre 80 y 100 genotipos de ADN virus
tumorales que infectan la piel y las mucosas. En la
piel, producen papilomas benignos o verrugas. La
infección por VPH es una infección de transmisión
sexual (ITS) de alta prevalencia, conocida como
condiloma acuminado.
Las verrugas dérmicas y anogenitales causan
gran incomodidad al paciente y tienen efectos
psicológicos importantes.
EPIDEMIOLOGÍA
El VPH ocupa las primeras cinco causas de consulta
a Dermatología en nuestro medio, la infección
aparece por contacto directo con superficies,
objetos, o individuos contaminados.
Los VPH ingresan a los queratinocitos basales
a través de un epitelio macerado o por un
traumatismo pequeño, posteriormente se produ-
ciría autoinoculación desde la lesión hacia la piel
vecina, se ha demostrado por reacción en cadena
de la polimerasa (PCR) ADN de VPH en piel
aparentemente normal y en voluntarios sanos.
Los VPH son resistentes al calor y a la desecación
debido a la falta de cubierta viral y puede haber
viriones infecciosos incluso en los vapores del láser,
lo que explica la recidiva en lesiones genitales.
Las verrugas cutáneas son más frecuentes en
niños hasta doce años, en nuestro medio son el
primer motivo de consulta, en este grupo etario,
varios miembros de una familia los presentan por
transmisión persona a persona.
El condiloma acuminado es más frecuente en
adolescentes y adultos, el factor de riesgo más
importante está en relación con el inicio cada
vez más temprano de la actividad sexual y la
promiscuidad. Son producidas por el VPH-16 o el
VPH-11 considerados ‘de bajo riesgo’ ya que se
encuentran con poca frecuencia en las displasias
genitales de alto grado y nunca en el cáncer
invasivo. La infección persistente por tipos de VPH
‘de alto riesgo’ sobre todo el VPH-16 y el VPH-17,
es la causa de cánceres cervicales (se detecta en un
50%), anogenitales y de sus precursores las lesiones
escamosas intraepiteliales.
El condiloma acuminado en niños menores es poco
frecuente, es motivo de observación cuida-dosa por
la posibilidad de abuso sexual.
La inmunosupresión en pacientes con VIH,
receptores de trasplante de órganos o en trata-
mientos inmunosupresores presenta un cuadro
clínico alterado, persistente y con desarrollo de
tumores benignos y malignos de piel sobre todo en
zonas expuestas al sol, o que reciben psoralenos
y radiación ultravioleta como en los pacientes
psoriásicos.
La papilomatosis respiratoria a repetición (PRR) es el
tumor benigno más frecuente de laringe y segunda
causa de ronquera en niños es causado por el VPH-
6 y el VPH-11 y los dermatólogos deben sospecharla
y solicitar la colaboración del especialista.
197
 PATOGENIA
La evolución del VPH se ha producido a lo largo
de la vida humana, los virus del papiloma son
ADN doble cadena, no encapsulados de 55 nm de
diámetro.
El VPH es muy específico de la especie, no se ha
observado infección fuera de los tejidos del huésped.
El ciclo vital del VPH se completa solo en los epitelios
escamosos bien diferenciados por lo que no se le
ha cultivado.
Una vez unido el virus la infección de células madre
producirá una infección persistente, la infección
de células con capacidad limitada producirá una
infección transitoria.
Las infecciones por VPH son persistentes, lo que
indica que han desarrollado mecanismos para
evadir la vigilancia inmunológica, se ha observado
que en los pacientes con inmunodepresión celular la Figura 1. Verruga plana, muestra el fenómeno isomórfico.
prevalencia de verrugas es más alta. Los pacientes
con defectos de inmunidad humoral no parecen
tener esta predisposición.
Las infecciones latentes por VPH se definen como
la persistencia del ADN del VPH en un epitelio de
apariencia normal clínica y citológica, se desconocen
estos mecanismos.
La gran mayoría de cánceres genitales contiene
secuencias de los tipos VPH 16, 18, 31, 33 y 45; en
cambio, en las lesiones benignas aparecen con más
frecuencia el VPH-6 y el VPH-11.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La infección por VPH ataca la piel y las mucosas. Las
manifestaciones clínicas de la infección dependen
del tipo de VPH, de la localización anatómica y del
estado inmunológico del huésped. Tabla 1.

INFECCIONES CUTÁNEAS Figura 2. Verrugas vulgares en dorso de mano.

Incluyen a las verrugas, que son clasificadas según su
morfología y localización anatómica. Estudios recientes
indican que las características histológicas de las
verrugas están determinadas por el genotipo viral.

COMPROMISO TIPO DE VPH

CUTANEO
Verrugas vulgares 1, 2, 4
Buena Verrugas plantares Verrugas en Mosaico
Verrugas Planas 3, 10
Epidermodisplasia verruciforme 3, 5, 8
Regular
CUTANEO

Condilomas acuminados 6, 11
Neoplasias intraepiteliales de alto grado 16
Tumor de Buschke Lowënstein 6, 11
Sin respuesta**
Papilomatosis respiratoria de repetición
Enfermedad de Heck (Hiperplasia epitelial focal) 13, 32

Figura. 3. Verrugas vulgares periungueales en losdedos

Tabla 1. Cuadro clínico del virus papiloma humano.
de las manos.

198
VERRUGAS PLANAS
(verrucae planae)
Son pápulas color piel o pigmentadas, de superficie
lisa, discretamente elevadas, de 1 a 3 mm, aisladas
o agrupadas, preferentemente, en la cara, dorso
de manos y brazos; más frecuentes en niños y
jóvenes. Se las puede observar formando una ‘pila
de monedas’ y son Köebner positivas. Las verrugas
planas son producidas por los VPH tipos 3, 10, 28
y 29 (Figura 1).

VERRUGAS VULGARES
(verrucae vulgares, verruca vulgaris)
Son lesiones exofíticas, de aspecto papular queratósico
y en forma de cúpula, miden de unos pocos milímetros
a más de 10 milímetros, con puntos negros que
corresponden a capilares trombosados. Tienen
morfología variada, que dependen de su localización.
Son más frecuentes en el dorso de los dedos y las
manos, los codos y las rodillas, todas zonas de
mayores traumas; pueden ser aisladas o confluentes,
en los pliegues ungueales, y filiformes alrededor de los
ojos; con Köebner positivo (Figuras 2 y 3).

VERRUGAS PLANTARES Y PALMARES

(verrucae palmares et plantares)
Son pápulas endofíticas localizadas en las palmas,
las plantas y los bordes laterales de las manos y los
pies. Son únicas o agrupadas en placas (verrugas en
mosaico). Interrumpen las líneas de la epidermis, lo
que las diferencian de los tilomas o callos. Pueden
acompañarse de dolor al caminar. Se han aislado
los tipos de VPH 4, 60, 63 y 65. (Figura 4).
Figura. 4. Verrugas plantares en mosaico.
EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME (EDV)
Denominada enfermedad de Lewandowski y Lutz,
en 1922, es una genodermatosis autosómica
recesiva, rara, con susceptibilidad a infecciones
cutáneas por VPH. Los pacientes presentan lesiones
diseminadas con aspecto de verruga plana o
manchas descamativas semejantes a la pitiriasis
versicolor (Figura 5). En los mayores de 30 años puede
presentarse queratosis actínicas y transformación
a carcinoma in situ (Bowen). Los pacientes deben
realizar prevención primaria, evitar la exposición al
sol y disminuir el riesgo de carcinomas. Los tipos
de VPH de la EDV pueden inducir un cuadro clínico
similar en los pacientes inmunosuprimidos.
En personas sanas, se han aislado secuencias
de VPH relacionadas con EDV, lo que indica que
son reservorios de tipos de VPH que causan EDV
esporádica.

INFECCIONES MUCOSAS
Más de 25 tipos de VPH infectan las mucosas
anogenital, de la vía digestiva alta y de la vía aérea.
Son más frecuentes las infecciones subclínicas que
las visibles. La aplicación de ácido acético al 5%
(blanqueado) facilita la identificación de la infección, Figura. 5. Hiperplasia verruciforme, lesiones en el
la presenta como una zona blanca. dorso del tórax.

199
 CONDILOMA ACUMINADO (verrugas genitales)
Las lesiones son vegetaciones que se localizan con
mayor frecuencia en los genitales externos, periné,
la región perianal y las áreas adyacentes al pliegue
inguinal y el pubis. Pueden medir uno a varios
milímetros de diámetro.
Son papilomas exofíticos de superficie lisa, sésiles, o
verrugas acuminadas de color piel o pigmentadas,
de aspecto macerado en zonas húmedas; pueden
tener aspecto de papilomas pediculados o placas
extensas confluentes que se extienden a la vagina,
la uretra y el canal anal (Figura 6).

CONDILOMAS PLANOS
(verrugas cervicales planas)
Para su identificación son necesarias la observación
mediante un colposcopio con lente de aumento y la
aplicación de ácido acético al 5%.
Figura 6. Condiloma acuminado pediculado.
PAPULOSIS BOWENOIDE
Se presenta como pápulas verrugosas múltiples,
de color rojo amarronadas, o como un grupo de
placas confluentes, en la región genital. Se presenta
en jóvenes. El estudio anatomopatológico muestra
una lesión escamosa intraepitelial de alto grado o
carcinoma epidermoide in situ (Figura 7).

ERITROPLASIA DE QUEYRAT
Se presenta como placas eritematosas atercio-
peladas bien delimitadas en la piel lampiña del
pene y la vulva. El estudio anatomopatológico
muestra una lesión escamosa de alto grado.

TUMOR DE BUSCHKE-LOWËNSTEIN
Condilomas acuminados gigantes. Tumor raro
de genitales externos, ano y recto, se asocia a
los VPH 6 y 11. Su histología es semejante a la
de los condilomas acuminados. De apariencia
benigna, aunque la malignización puede aparecer Figura 7. Papulosis bowenoide en un
paciente VIH+.
espontáneamente (Figura 8).

PAPILOMAS ORALES
Los papilomas orales son pápulas pequeñas y
rosadas, que desarrollan en las mucosas de la
cavidad oral, como la labial, la gingival, de la lengua
y del paladar duro. Estos papilomas se asocian a
infección por el VPH-6 y el VPH-11 (Figura9).

ENFERMEDAD DE HECK
Hiperplasia epitelial focal. Hay lesiones papulosas
en las mucosas gingival, labial y bucal. Es más
frecuente en los niños, se asocia al VPH 13 o 32.

PAPILOMATOSIS RESPIRATORIA DE
REPETICIÓN (PRR)
Enfermedad rara, se presenta con papilomas
exofíticos laríngeos, por VPH-6 y VPH-11, los signos
clínicos de ronquera, estridor y dificultad respiratoria
requieren de una laringoscopia. Figura 8. Tumor de Bushke-Lowënstein.

200
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de los distintos tipos de
verruga (vulgar, plana, peringueal, plantar y oral) es
presentado en la Tabla 2.

ANATOMÍA PATOLÓGICA
VERRUGAS VULGARES
Papilomatosis con bordes cortados a pico con
ortoqueratosis y paraqueratosis (torre de iglesia).
Acantosis; hipergranulosis, gránulos citoplasmáticos
similares a la queratina, de tamaño y forma
variables, dentro del estrato granuloso, vacuolización
de células por encima o en medio de las papilas,
coilocitosis en o por debajo del estrato granuloso.
Aumento de la vascularización de las crestas, con
alguna trombosis (puntos negros al examen clínico).
Figura 10 y ver tabla 4.
Figura 9. Verruga de mucosa lingual.
VERRUGAS PALMOPLANTARES
Ortoqueratosis y paraqueratosis, acantosis y TIPO DE VERRUGA DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
papilomatosis, las crestas epidérmicas crean una
invaginación por debajo de la papilomatosis. Verrugas vulgares Queratosis seborreicas, Queratosis actínicas,
Gránulos intracitoplasmáticos similares Buena a la Cuerno cutáneo, Queratoacantoma, Acroqueratosis
verruciforme, Melanoma amelanótico, TBC verrugosa
queratohialina en las células del estrato de Malpigio. de la piel, Psoriasis
En niveles superiores, cuerpos de inclusión más
grandes, núcleos vacuolados, halos perinucleares y Siringomas, Quistes epidérmicos, Quistes tricolémicos,
Verruga plana Milia
gránulos eosinofílicos intranucleares. Regular
Enfermedad de Bowen, Liquen plano
VERRUGAS PLANAS Verruga peri ungueal
Ortoqueratosis, paraqueratosis, acantosis, engro- Verrugas plantares Clavos, Callos, Poroqueratosis punteada, Poroma,
sa-miento uniforme del estrato granuloso, vacuo-
Sin respuesta** Punteado hiper hidrótico
lización de células en estratos granuloso y de
Verrugas orales Papilomatosis oral, Síndrome de Heck
Malpigio superior ‘ojos de pájaro’.

EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORMIS Tabla 2. Diagnóstico diferencial.

La epidermodisplasia verruciforme (EDV) tiene la
apariencia de ‘cesto’, paraqueratosis, acantosis.
En estrato de Malpigio, algunas células con
halos perinucleares, aumentadas de tamaño, de
citoplasma granulado y color gris azulado, con la
tinción hematoxilina eosina. Displasia y queratosis
actínicas en la piel expuesta al sol. Cuadro
inespecífico con verruga plana.

TRATAMIENTO
El tratamiento debe tener como base el concepto de
que las lesiones de la verruga son benignas y no se
debe dejar cicatrices. En la actualidad, se emplean
varias alternativas terapéuticas, pero ninguna
es específica para curar la infección por VPH. La
mayoría de las terapias tiene como objetivo destruir
las lesiones visibles o inducir citotoxicidad. Tabla 3.
Gracias a estudios aleatorizados, se reconoce que
hay dos grados de recomendación con algunos
tratamientos para el condiloma acuminado.
No existe una terapia eficaz, el tratamiento puede Figura 10. Histopatología de la verruga vulgar. A). A menor aumento.
ser citodestructivo, inmuno-lógico, antipro-liferativo HE. 50X. B). A mayor aumento, muestra inclusiones virales
o psicológico. Es poco probable que la verruga se intracitoplasmáticas. HE. 400X. (Cortesía de la Dra. Mónica Ruiz
ballón. Patóloga).
cure al primer tratamiento o con un solo tratamiento,
201
 TIPO DE
VERRUGA HISTOPATOLOGÍA
Buena
Verrugas Papilomatosis con bordes cortados a pico con orto y para queratosis (torre de iglesia). Acantosis. Hiper granulosis, gránulos
vulgares citoplasmáticos similares a la queratina de tamaño y forma variables dentro del estrato granuloso, vacuolización de células por
encima o en medio de las papilas, coilocitosis en o por debajo del estrato granuloso. Aumento de vascularización de crestas,
Regular con alguna trombosis (puntos negros al examen clínico), figuras 8 y 9.
Verrugas Ortoqueratosis y paraqueratosis, acantosis y papilomatosis, las crestas epidérmicas crean una invaginación por debajo de la
plantares papilomatosis. Gránulos intracitoplasmáticos similares a queratohialina en células del estrato de Malpigio. En niveles superiores
cuerpos de inclusión más grandes, núcleos vacuo lados, halos peri nucleares y gránulos eoscinofílicos intranucleares.
Sin respuesta** Verrugas Ortoqueratosis, paraqueratosis, acantosis, engrosamiento uniforme de estrato granuloso, vacuolización de células en estratos
planas granuloso, y de Malpigio superior “ojos de pájaro”.
Apariencia de “cesto”, paraqueratosis, acantosis. En estrato de Malpigio algunas células con halos peri nucleares, aumento
EDV de tamaño, citoplasma granulado, color gris azulado con tinción hematoxilina eosina. Displasia y queratosis actínicas en piel
expuesta al sol. Cuadro inespecífico con Verruga plana

Tabla 4. Anatomía patológica de las formas de verruga vulgar.

DIAGNOSTICO TRATAMIENTO

Verrugas vulgares 1. Aplicación diaria de Preparado Queratolitico: ácido salicílico, láctico y colodión(1:1:4) por noche x doce semanas
2. Crioterapia con Nitrógeno líquido que no provoque ampollas, cada tres semanas, por doce semanas
Buena
3. Electro desecación y curetaje de lesión
4. Inyecciones intra lesionales de Bleomicina en verrugas recalcitrantes
Verrugas planas
Regular 1 Aplicación de Tretinoína tópica por la noche x doce semanas
2. Aplicación de 5 a 15 segundos de Nitrógeno líquido cada tres semanas.

Verrugas plantares 1. Aplicación de Queratolitico semejante a verrugas vulgares, previo adelgazamiento de la lesión
2. Crioterapia con Nitrógeno Líquido
Sin respuesta**
1. Aplicación semanal de Resina de Podofilino 25 al 50%
2. Aplicación de Nitrógeno líquido cada tres semanas
Condiloma
Acuminado 3. Aplicación tópica de Imiquimod tres veces por semana por 16 semanas.
4. Electro cirugía y curetaje si hay grandes masas y
5. Cirugía con Láser CO2.
6. Interferón Alfa –Gama sistémico o intralesional

Tabla 3. Tratamiento.

como, por ejemplo, con la terapia citodestructiva REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

con nitrógeno líquido. Se reconoce que algunos
niños mejoran con placebos y es de gran ayuda
el apoyo psicológico. Por tanto, es necesario dar
la información adecuada a los pacientes desde la
primera entrevista acerca de la probabilidad de
tener que hacer varios tratamientos.
Es necesario el diagnóstico precoz del tumor
de Buschke-Lowëntein y de otros carcinomas
verrugosos, para una resección amplia con
márgenes de sección no afectados. Las recidivas son
frecuentes y se ha utilizado quimioterapia citotóxica
e interferón alfa para la remisión en algunos de
nuestros pacientes.
Mención especial merecen los pacientes tras-
plantados y con VIH, son resistentes a los trata-
mientos comunes y en ellos es necesario realizar
procedimientos quirúrgicos y aplicación de tópicos.
La podofilina y la podofilotoxina no se usan en las
pacientes gestantes, debido a que son teratógenas.
202
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the skin: clinical dermatology. 9.ª Ed. Philadelphia:
Saunders; 2000. p. 509-20.
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MOLUSCO CONTAGIOSO

Chernan L. Zapata Granja

El molusco contagioso es una infección causada ETIOLOGÍA Y FISIOPATOGENIA

por el poxvirus del molusco contagioso; también La infección del molusco contagioso es producida
es conocido como acné varioliforme o enfermedad por un poxvirus ADN de doble cadena, el
de Bateman.1 Se caracteriza por la presencia de Molluscipoxvirus o virus del molusco contagioso,
pápulas umbilicadas de evolución autolimitada.2 considerado el virus más largo conocido (200 x 300
x 100 nm).2,6 Existen cuatro suptipos virales: I, II, III
La primera descripción clínica data de 1817 y
y IV; el subtipo I es el más frecuente (60 % a 80
corresponde a Bateman; en 1841, Henderson
% de casos), aunque, en los inmunocomprometidos
y Paterson describieron las inclusiones
la situación sería diferente.2,3 No existe asociación
intracitoplasmáticas, hoy conocidas como
entre el subtipo viral y el cuadro clínico.2,3,6
cuerpos de Henderson-Paterson, que sugerían
una naturaleza infecciosa. La etiología viral de la El contagio se puede dar por contacto directo o
infección fue probada en 1905, por Juliusberg.1-3 indirecto; mediante autoinoculación, rascado,
contacto sexual, fómites u objetos contaminados
El molusco contagioso es una virosis que afecta
(artículos deportivos, baños, toallas, gimnasios,
principalmente a los humanos, aunque existen
piscinas u otros).1-5 El periodo de incubación varía
reportes aislados de aves y mamíferos infectados.2-4
entre dos y siete semanas; sin embargo, han sido
Se encuentra ampliamente distribuida en todo el
reportados periodos de hasta seis meses.2-4,6,7 Si
planeta, la prevalencia mundial varía 2 % a 8 % ,
bien es cierto que el blanco inicial lo constituyen
con predominancia en áreas tropicales, población
los queratinocitos basales, el asiento definitivo
infantil e individuos sexualmente activos.1-5 Los
del virus se produce en los estratos granuloso y
varones tendrían mayor incidencia que las mujeres.2,3
espinoso, donde el virus realiza la replicación
Entre los pacientes VIH positivos, la prevalencia es
intracitoplasmática, con la producción de los cuerpos
de 5 % a 20 % ; sin embargo, esta cifra se eleva a
de inclusión característicos.2,3,8 En la mayoría de
33 % en los pacientes VIH con recuentos de CD4
casos, se trata de una infección autolimitada.1-5
menores de 100 células/µL.2-4

203

Figura 1. Lesión única de molusco contagioso, muestra la
umbilicación central.
Figura 2. Lesiones de molusco contagioso, perladas en el pubis,
agrupadas tendiente a formar una placa.
Figura 3. Lesiones diseminadas en base del cuello y tórax.
204
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La pápula umbilicada de color piel y tonalidad
opalescente constituye la lesión característica. Puede
ser única o múltiple (Figura 1), agrupadas en pequeñas
áreas (Figura 2) o diseminadas (Figura 3). Las lesiones
son generalmente asintomáticas, aunque algunos
pacientes refieren dolor o prurito.1-4,7,8
En los casos de contagio no sexual, axilas, cuello,
pliegue crural y fosas antecubital y poplítea
constituyen las localizaciones habituales;2-4
las lesiones en boca o conjuntiva ocurren
raramente.1-3,5 En los casos de contagio sexual,
pubis, genitales, muslos y hemiabdomen inferior
son las localizaciones más frecuentes;2,3,8 aunque
también pueden producirse por autoinoculación.2,5,8
Los pacientes con dermatitis atópica pueden
presentar casos diseminados.2,5,7 Además de
presentar lesiones diseminadas, los pacientes
inmunocomprometidos pueden presentar
lesiones de mayor tamaño, confluentes (forma
agminata), ulceradas o tumorales, que dificultan su
diagnóstico.1-4,8.
DIAGNÓSTICO
La apariencia clínica de las lesiones es, en la
mayoría de los casos, diagnóstica.1-4 En los casos de
dificultad en el diagnóstico clínico, la histopatología
es de gran ayuda.2,7 Para corroborar las inclusiones
citoplasmáticas características, exprimir el contenido
cremoso de las lesiones y con este realizar un
frotis coloreado con Geimsa, Gram, Wright o
Papanicolaou.2,3,7
En los casos de mayor complejidad, la biopsia
coloreada con hematoxilina eosina permite
observar acantosis (aumento en el número de
capas en el estrato espinoso); los queratinocitos
aumentan progresivamente de tamaño y varían
de un tinte eosinófilo a uno basófilo, conforme se
van haciendo más superficiales, especialmente
en el estrato granuloso, debido a formaciones
intracitoplasmáticas: cuerpos de molusco
(Figura4).3,7,8 Alrededor del 20 % de los casos
presenta un infiltrado inflamatorio perilesional.2,3,8
La microscopía electrónica es utilizada para
demostrar la ultraestructura del poxvirus; la
inmunohistoquímica y la hibridación in situ son otras
técnicas utilizadas, aunque con menor frecuencia.3,7,6
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial incluye: a la verruga vulgar,
la varicela, al condiloma acuminado, la piodermitis,
los comedones, así como el quiste miliar, el
carcinoma basocelular, la hiperplasia sebácea, el
siringoma y el queratoacantoma , entre otros.1-4,7,8
 Figura 4. Corte histológico de la piel, mostrando los cuerpos intracitoplasmáticos en
epidermis, en los queratinocitos: Cuerpos de molusco.
En los pacientes inmunocomprometidos, las lesiones
tumorales o ulceradas deben ser diferenciadas
de: herpes simple, citomegalovirus, micosis
oportunistas, sarcoma de Kaposi, tuberculosis y
foliculitis eosinofílica.1,3,7,8
COMPLICACIONES
El rascado puede llevar a la infección secundaria
de las lesiones; un 10 % de los pacientes presenta
eccematización de las lesiones, que debe distinguirse
de una infección propiamente dicha.2,3,5
Los pacientes con dermatitis atópica son más
susceptibles a presentar cuadros severos o
diseminados, cuadro que es conocido como eccema
molluscatum .5,9 También se menciona reportes de
brotes de molusco tras el uso de tacrolimus.3,10
En los pacientes inmunocomprometidos (VIH
positivos, con corticoterapia o inmunosupresores),
las lesiones pueden diseminarse y, en los casos
severos, llegar a ser persistentes, ulceradas o
desfigurantes.2-4,7,8
TRATAMIENTO
Entre los tratamientos tópicos destacan: podofilina
al 20% en tintura de benjuí , ácido retinoico al
0,05%, hidróxido de potasio al 5% a 10% , y el
ácido tricloroacético al 25%1-4,7,8. Realizarlos hasta
la desaparición de las lesiones.
La extracción de las lesiones con la ayuda de una
aguja hipodérmica constituye una técnica sencilla
y fácil de realizar. Incluso, puede ser practicada en
la casa, por los padres. Se utiliza en los pacientes
pequeños, aprehensivos o con pocas lesiones.3,4
La criocirugía con nitrógeno líquido es una opción
importante, en caso de lesiones únicas y pequeñas
se puede prescindir de anestésicos tópicos.3,8
La electrocirugía es una buena alternativa, aunque
requiere de anestesia local previa.1-4 También puede
ser precedida de crioanestesia, así se obvia la
inyección dolorosa (observación personal). El láser
es reportado como una opción terapeútica para ser
tomada en cuenta.12
Mención aparte requiere el uso de imiquimod al
5%, reportado como exitoso en algunos estudios y
revisiones, aunque en poblaciones pequeñas. 13,14
Sin embargo, existe dos estudios multicéntricos
que datan del año 2006 (1494-IMIQ y 1495-
IMIQ) con un total de alrededor de setecientos
pacientes en los cuales no se encontró diferencia
entre usar imiquimod y placebo para tratar
molusco contagioso en población infantil. 15-17 Estos
resultado son tan contundentes que el fabricante
de Aldara (imiquimod al 5%) tuvo que enmendar
el contenido de los insertos que acompañaban al
producto. 18 Lamentablemente la no exigencia de
publicación para sus estudios por parte de la FDA
ha propiciado que los citados estudios carezcan
de la difusión requerida en revistas científicas. 15-17
Visto el panorama, ningún tratamiento es totalmente
efectivo. En algunos pacientes, se podría requerir
repetir las sesiones o combinar las terapias. 1,3,4,8
PRONÓSTICO
En los individuos inmunocompetentes no
tratados, la resolución sin secuelas se produce
mayoritariamente entre los seis y nueve meses.1-4,7,8
Los pacientes inmunosuprimidos o infectados por
VIH son propensos a presentar cuadros intensos,
con grave repercusión psicológica; en este grupo de
pacientes, las lesiones pueden persistir alrededor de
cinco años o tornarse persistentes.2-4,7,8
205
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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INFECCIÓN POR VIRUS
LINFOTRÓPICO HUMANO
TIPO 1(HTLV-1)
Florêncio Cortez Franco
INFECCIÓN POR HTLV-I
El virus linfotrópico humano tipo 1 (HTLV-1) es
un retrovirus que ocasiona numerosas trastornos
clínicos, incluso en pacientes que no reúnen
criterios de mielopatía. Los síntomas neurológicos
y urológicos, las enfermedades de la mucosa
oral y las afecciones cutáneas son algunas de las
manifestaciones clínicas más frecuentes.
El HTLV-1, el primer retrovirus humano iden-ti-ficado
(1980),1 pertenece a la familia Retroviridae, la
subfamilia Oncovirinae y el género Deltaretrovirus. La
partícula viral está formada por una nucleocápside
icosaédrica que contiene el genoma viral formado
por una cadena sencilla de ARN. La transcriptasa
inversa viral permite la transcripción del ARN viral
al ADN, que se integra al genoma de la célula
huésped (provirus).
Tiene distribución mundial y la prevalencia es muy
elevada en algunas regiones de Japón y ciertas
áreas de África y de Sudamérica.
El HTLV-I se considera el agente etiológico de la
leucemia–linfoma de células T del adulto (LLTA)2 y
de la paraparesia espástica tropical (PET) o mielo-
patía asociada a HTLV-1.3 Sin embargo, el espectro
de enfermedades que produce se ha ampliado e
incluye patologías inflamatorias, como la dermatitis
infectiva, el síndrome de Sjögren y la uveítis, e
infecciones oportunistas, como la sarna noruega, la
causada por Strongyloides stercoralis y la suscep-
tibilidad aumentada a la tuberculosis. Figura 1.
207
 HTLV
Familia Retroviridae
(Retrovirus)

Subfamilia Subfamilia Subfamilia

Oncoviridae Lentiviridae Spumoviridae

Grupos Grupos
HTLV HIV-1
BLV (Leucemia bovina) HIV-2
Leucosis Av Virus VISNA
Tipo C Mamífero
Tipo B Mamífero
Tipo D Mamífero

Figura 1. Clasificación de los retrovirus.

Figura 2. Esquema del HTLV-I.

208
EPIDEMIOLOGÍA
Aspectos epidemiológicos de la infección por HTLV-
1 han sido revisados a lo largo de los últimos 25
años y se estima que en el mundo hay 10 a 20
millones de personas infectadas.
Un área es considerada endémica para HTLV-1 si
entre el 2% y el 10% de la población adulta sana
está infectada. En Sudamérica, esto se cumple en
Brasil, Colombia y Perú.
La infección por HTLV-I es endémica en el suroeste
de Japón (Okinawa, Kyushu), 16%;2 centro y sur de
África, 10%; América central y el Caribe (Jamaica,
Trinidad y Tobago, Barbados y Haití), 14%.4,5
También ha sido reportado en Costa Rica, Ecuador.6
En Perú, su llegada se relaciona con la presencia de
esclavos negros y migrantes japoneses, en los que la
prevalencia está en 1% a 5%.
La infección por HTLV-I es endémica en algunas
regiones del Perú (Lima, Callao, Cusco, Iquitos,
Ayacucho), se estima que entre 0,9% y 2,5% de la
población adulta sana es portadora de este virus.6
La transmisión del HTLV-I se produce por diferentes
vías.7
1. Transmisión vertical (de madre a niño)8: por la
lactancia materna, la perinatal o la intrauterina
(transplancetaria); varía de 5,7% a 37,5%, según
ciertos factores maternos (la edad materna, la
carga viral, ruptura prolongada de membranas
en el trabajo de parto y nivel socioeconómico
bajo) y la duración de la lactancia. Por ejemplo,
es 5% si se recibe lactancia por tres meses y más
de 20% si es mayor de seis meses.
2. Transmisión horizontal por contacto sexual.
Puede ser considerada como una infección de
transmisión sexual, predomina la transmisión
de varón a mujer y de varón a varón sobre la
de mujer a varón. La incidencia fluctúa de 1%
a 1,6%. En el Perú, la infección por HTLV-I en
trabajadoras sexuales es variable, de 25%
(Callao) a 4,2% (Iquitos), que pasa por 13,7%,
en Cusco y 7%, en Lima.9,10
3. Transmisión horizontal por sangre y en 1996, y la de La Granade, en 2000 (Tabla 1). Solo
hemoderivados.11 Su transmisión por sangre
completa se estima en 50% a 60%, disminuye
cuando la sangre es almacenada por más de
una semana. Es importante el análisis de este
virus en los bancos de sangre, pero las agujas
contaminadas son mucho más importantes en
la transmisión.2
PATOGENIA
El retrovirus es el más antiguo en la patología
humana. Como es neurotrópico, por tener el mismo
origen embriológico, tanto el sistema nervioso como
la epidermis son afectadas.12
El virus infecta crónica y predominantemente a los
linfocitos CD4(+); también las células dendríticas
sanguíneas, las células del revestimiento sinovial
de las articulaciones y los linfocitos CD8(+)13 son
reservorios.
El virus tiene genes estructurales (gag, pol, env)
y genes reguladores (tax, rex long terminal
repeat). El tax, presente en las primeras fases de
leucemogénesis, interfiere con los mecanismos
de reparación del ADN y da lugar a inestabilidad
cromosómica; también inactiva negativamente al
gen P53 (gen supresor tumoral), lo que influiría en el
desarrollo del linfoma/leucemia de células T. Figura2.
La inflamación estaría dada a través de las citocinas,
como algunas interleucinas (IL-1a, IL-1b, IL-2, IL-4,
IL-10 e IL-13), el factor crecimiento plaquetario, el
interferón gamma y el factor de necrosis tumoral.
Se ha propuesto que la vía de infección y el tamaño
del inoculo determinarían la afección de las
poblaciones celulares; y la respuesta inmune y la
constitución genética del huésped serían importantes
en la expresión de enfermedades asociadas a este
virus.
Si se considera que la infección por HTLV-1 se
adquiere en los primeros semanas de vida, a través
del calostro y la leche materna, y la mielopatía
aparece a los cuarenta años de edad; por tanto,
el periodo de incubación es de varias décadas.
En cambio, si la infección se da por transfusión
sanguínea, la carga viral es más alta y el tiempo
de incubación se reduce a pocas semanas o meses.
FORMAS CLÍNICAS
La mayoría de infectados permanece asintomática y
solo menos del 5% desarrollará enfermedad clínica.
Se han hecho varias clasificaciones sobre la clínica
que ocasiona el HTLV-1, como la de Rueda y Blanck,
se describirán las entidades que están comprobadas
relacionadas con el HTLV-1.5,14
209
 Figura 3. Paciente con leucemia linfoma de células T del
adulto (LLTA): lesiones tumorales en placa en las paredes
anterior y posterior del tórax y extremidades superiores.

Figura 5. Dermatitis infectiva: eccema crónico exudativo

costroso recurrente, que afecta la cara, el surco
Figura 4. Paciente con LLTA: lesión tumoral ulcerada en la retroauricular, el cuero cabelludo, el cuello y la axila.
zona costal izquierda.

210
LEUCEMIA LINFOMA DE CÉLULAS T
DEL ADULTO (LLTA)
Descrita por Uchiyama, en 1977, como un proceso
maligno de linfocitos T maduros, es una forma de
leucemia (75% de los casos) de curso agudo (65%),
con repuesta pobre a la quimioterapia. También
se han descrito casos menos agresivos, con curso
crónico y latente (10%) y una forma linfomatosa,
sin expresión leucémica (25%), con manifestaciones
cutáneas más extensas. Las presentaciones cutáneas
van desde pápulas y placas hasta nódulos y lesiones
ulcerosas (Figuras 3-4).
La seroprevalencia es de 70% a 90%. El virus
puede ser aislado de la sangre o el líquido
cefalorraquídeo (LCR). Un 4% de los pacientes
infectados desarrollará la enfermedad, la edad de
presentación está entre los cincuenta y sesenta años.
No hay casos reportados después de transfusión de
sangre. Las características clínicas son:1,2 linfoma
non-Hodgkin, linfadenopatía, lesiones de piel (40%
a 50%) –máculas, placas, nódulos y ulceraciones–,
hepatoesplenomegalia, lesiones líticas de huesos,
células pleomórficas en sangre e hipercalcemia.
El curso clínico es agresivo y con refracta-riedad al
tratamiento.
En Perú, se acepta que el 10% de los linfomas non-
Hodgkin son por HTLV-1.
PARAPARESIA ESPÁSTICA
TROPICAL (PET)
Término propuesto, en 1969, cuando se describió,
en una zona tropical, un cuadro neurológico de
etiología desconocida, con paraparesia crónica
progresiva. En 1985, se reconoció su asociación
con el HTLV-I y se propuso el nombre de mielopatía
asociada a HTLV-I/ paraparesia espástica tropical.
Tabla 2.
En Perú, los primeros casos relacionados con HTLV-I
fueron descritos en los años ochenta. A diferencia
del LLTA, la PET se presenta en mujeres y a menor
edad (promedio, cuarenta y cinco años). El riesgo
estimado de los pacientes infectados con HTLV-1
de desarrollar PET es 1% a 4%, mayor que en otras
áreas, como Japón. No todos los cuadros de PET
están relacionados con el HTLV-I. En Colombia, esta
asociación se da en 85%; en Perú, 55% a 65% y en
México, menos de 1%.
El PET se caracteriza por:3,11
• Síndrome piramidal. Parálisis espástica progresiva,
con dificultad para caminar de instalación lenta y
progresiva, rigidez de las extremidades inferiores
y parestesias; trastornos de los esfínteres,
con aumento d a instalación, y presencia de
anticuerpos anti-HTLV-I en sangre y LCR.
Clasificación de Rueda y Blanck(l 996)
Lesiones asociadas con presencia de células
infectadas por HTLV-1.
• Neoplásicas
• Inflamatorias no neoplásicas
Lesiones asociadas con inmunosupresión.
• Infecciosas
• Neoplásicas
Clasificación de La Grenade (2000)
• Lesiones relacionadas con dolencias causadas
po HTLV-1.
• Lesiones relacionadas con inmunosupresión.
• Lesiones inespecíficas.
Tabla 1. Clasificación de lesiones cutáneas por HTLV-I.
• Probable. Presentación clínica caracterís-tica, con
anticuerpos positivos en sangre, pero negativo en
LCR; o clínica no característica, con reactividad
para anticuerpos en sangre y LCR.
DERMATITIS INFECTIVA
Descrita por primera vez, por Sweet, en 1966, en
niños de Jamaica. Walshe, en 1967, la denominó
dermatitis infectiva (DI), por la forma de presen-
tación de lesiones eccematosas húmedas, áreas
intertri-ginosas con agente bacteriano y pobre
repuesta a los antibióticos. En 1990, La Grenade
halló la asociación definitiva entre el HTLV-1 y la DI;
definió a la DI como un marcador temprano de la
infección por HTLV-1 y estableció criterios mayores y
menores para su diagnóstico(Tabla 3).
En Colombia fue descrita en 1995 y en Perú, en
2001, en pacientes adultos, y en 2002, en niños
(Instituto Nacional del Niño, en Lima).
La progresión de dermatitis infecciosa a LLTA y PET no
se conoce exactamente. En Bahía, Brasil, un reporte
encontró hasta 44% de dermatitis infectiva con
respuesta pobre al antibiótico y progresión a LLTA.
La dermatitis infectiva clásica, descrita en niños y
muy poco en adultos (Figura 5), se caracteriza por
un eccema exudativo, costroso, recurrente y crónico,
que afecta pliegues (en especial, retroauriculares,
cuello y axilas) y el cuero cabelludo. Suele estar
infectado por el estafilococo dorado, que responde
satisfactoriamente a la antibioticoterapia.15-17
La DI es una manifestación temprana de la infección
por HTLV-I en niños, cuya forma de transmisión más
importante es la vertical, de madres a niños, a través
de la lactancia materna cuando se prolonga más de
seis meses, con riesgo de transmisión de 18% a 39%;
la morbilidad está dada por infecciones bacterianas
y parasitarias, anemia severa y linfocitosis.15-17
211
 Ausencia de antecedentes familiares de afección neurológica e inicio de
laenfermedad después de los 15 años de edad.
Presencia. en el primer año de la enfermedad. de por lo menos dos de
las siguientes manifestaciones : alteración de esfínter vesical y/o
impotencia (en hombres). calambres en miembros inferiores o dolor
lumbar. debilidad de miembros inferiores en los primeros seis meses de
inicio del cuadro y disestesias en piernas o plantas de los pies.
Hiperrreflexia patelar con o sin clonus .
Hiporreflexia aquilea y/o disminución de la propiocepción de los pies.
Marcha espástica.
Tiempo mayor de un mes entre el inicio del cuadro y el máximo grado
de déficit motor.
Ausencia de los siguientes signos: pupilas de Argyll-Robertson. uso de
drogas neurotóxicas (excepto cloroquina). palidez del nervio óptico.
demencia. gangrena distal de extremidades y/o convulsiones (para
descartar ergotismo) y presencia de nivel sensitivo y/o anestesia de
extremidades. (16)

Tabla 2. Criterios diagnósticos de infección neurológica por HTLV-I.

Criterios mayores

1. Dermatitis del cuero cabelludo, oído externo, área retroauricular, margen

palpebral, piel paranasal, cuelo, axilas, zonas inguinales.
2. Descarga nasal acuosa crónica sin otros sigrnos de rinitis y/o descamac ión de
las narinas.
3. Dermatitis crónica recurrente con pronta respuesta a una apropiada terapia
antibiótica, pero con recurrencia al abandono de la misma.
4. Inicio usual en la niñez temprana.
Serología HTLV-1 positiva.

Criterios menores

1. Cultivos de piel o narinas positivas para Staphylococcus aereus y/o

Streptococcus beta hemolyticus
2. Erupción papular generalizada fina.
3. Lintadenopatia generalizada con linfadenitis dermatopática.
4. Anemia.
5. Velocidad de sedimentación globular alta.
6. Hiperinmunoglobulinemia (lgE e lgD).
7. Elevación de linfocitos CD4, CD8.

De los cinco criterios mayores, Cuatro son requeridos para el diagnóstico siendo 1, 2 y
5 obligatorios. Para cumplir el primer criterio mayor deben de estar presentes al menos
dos de las siete localizaciones.

Tabla 3. Criterios diagnósticos para dermatitis infectiva asociada a HTLV-I.

212
SARNA NORUEGA
La acarosis es una ectoparasitosis que afecta
al hombre desde la antigüedad. En 1687, se la
relacionó con la presencia del ácaro en las lesiones
cutáneas. La sarna descrita, en 1885, en Noruega,
describieron en casos de pacientes con lepra
lepromatosa se han descrita en los pacientes con
HTLV-I u otras condiciones de inmunosupresión por
uso de productos tópica o sistémica o enfermedades
que lleve a la inmunosupresión.
Se presenta como una infestación masiva de
Sarcoptes scabiei variedad hominis en la piel. Se
evidencia hiperqueratosis en las áreas de presión,
como los codos, las rodillas, las plantas, las palmas,
las nalgas, las áreas interdigitales y subungueales,
o en forma diseminada desde cuero cabelludo
(Figura 6). Se encuentran numerosos huevos y
formas adultas de S. scabiei (Figura 7). A diferencia
de la acarosis común, puede ser asintomática o con
prurito leve.
La infestación está directamente relacionada con
el huésped y no con el parasito, con alto grado de
contagiosidad, a partir de solo un caso.
La presencia del ácaro daría una respuesta de
linfocitos CD4 tipo Th2, la que activaría los linfocitos
B y produciría anticuerpos específicos y activación de
eosinófilos; por otro lado, el aumento de citocinas
IL-4e IL-10 induciría la proliferación de mastocitos y
la liberación de aminas vasoactivas, que causarían
el prurito en pacientes inmunocompetentes con
escabiosis común. En estos pacientes, con alteración
de la inmunidad, habría una alteración de los
mecanismos descritos.
INFECCIÓN POR STRONGYLOIDES
STERCOLARIS
El S. stercoralis es un patógeno oportunista en
pacientes con inmunosupresión, en los que produce
una sobreinfestación diseminada, que puede
comprometer la vida. Esto ha sido demostrado
en pacientes reportados en Japón y Jamaica, con
repuesta pobre al tiabendazol y la ivermectina, lo
que algunos consideran como un marcador para
sospecha de infección por HTLV-I, ya que esta
altera la inmunidad específica contra la respuesta
al parásito.
COINFECCIÓN CON EL VIH
Se ha reportado la infección dual por HTLV-1 y
VIH. Es conocido que ambos comparten factores
de riesgo y vías de transmisión, y ya se establece
que en la coinfección de HTLV-1 y VIH hay mayor
progresión al desarrollo de sida.19,20
TUBERCULOSIS
El curso evolutivo de la tuberculosis en pacientes con
HTLV-1 es aún tema de investigación. Sin embargo,
algunos reportes de casos en Brasil muestran un
curso más grave en los casos que presentaron
infección por HTLV-1 y Mycobacterium tuberculosae.
DIAGNÓSTICO
Para el diagnóstico de infección por HTLV-1 se
solicita la detección de anticuerpos específicos, por
Elisa o aglutinaciones, y la prueba confirmatoria,
por Western blot o por PCR.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En vista que el virus puede expresar diversas
manifestaciones clínicas, los diagnósticos a
considerar son relacionadas con cada entidad.
En el LLTA, el diagnóstico diferencial depende del
tipo de lesión dermatológica, la que se manifiesta
desde un cuadro eritematoescamoso hasta un
estadio tumoral. Descartar los diferente tipos de
linfomas, predominantemente, a células T y, en
algunos casos, a células B.
En el PET, el diagnóstico diferencial se hace con otras
mielopatías. La DI plantea diagnósticos con eccemas
agudos, como dermatitis seborreica y dermatitis
atópica, y otros, como psoriasis, hiperqueratosis
palmoplantar, verrugas subun-gueales.
TRATAMIENTO
No existe tratamiento específico contra el virus,
los esquemas con antirretrovirales usados en otros
casos no han sido lo suficientemente efectivos en
la infección por HTLV-1. Cada entidad clínica de
presentación tiene un manejo especial.
El tratamiento del LLTA se realiza según el estadiaje
y se siguen las pautas de tratamiento de linfomas
a células T, tanto en la terapia tópica como en la
sistémica.
El PET no tiene tratamiento. Se maneja con
fisioterapia y con inmunomoduladores, como
interferón alfa, inmunosupresores, como pulsos
de corticoides, y azatioprina u otros, como
inmunoglobulinas endovenosas, plamaféresis o
linfocitoféresis y pentoxifilina.
En la DI, el manejo incluye corticoides tópicos y
antibióticos antiestafilocócicos.
Ante la falta de tratamiento específico, la mejor
medida es la prevención, mediante el tamizaje de
los bancos de sangre, la no amamantación por
madres infectadas y el uso de preservativos en las
relaciones sexuales.
PRONÓSTICO
En el LLTA la expectativa de vida es de 6 a 12 meses
después del diagnóstico. El riesgo asociado a la
infección por HTLV-1 para desarrollar LLTA es entre
2,9% y 25%. Este riesgo es mayor en los casos con
títulos elevados de anticuerpos anti-HTLV-1 y altos
niveles de receptor soluble de IL-2 y con niveles
bajos de anticuerpos anti-TAX.
213
 Figura 6. Sarna noruega o sarna costrosa: hiperqueratosis diseminada a abdomen y extremidades, con afectación
marcada sobre el dorso de las manos y dedos como en los talones y cantos de los pies.

Figura 7. Frotis en fresco de lesión de sarna noruega, muestra Sarcoptes scabiei.

214
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215
EXANTEMAS DE
LA INFANCIA
Oscar W. Tincopa Wong
Los exantemas son enfermedades frecuentes en la
niñez, con erupciones generalizadas, causadas por
virus, bacterias y toxinas, aunque en ocasiones son
de origen desconocido.
EXANTEMAS CAUSADOS POR VIRUS
SARAMPIÓN
Enfermedad viral aguda y sumamente contagiosa,
con síntomas prodrómicos de fiebre, conjuntivitis,
coriza, bronquitis y mancha de Koplik en la mucosa
bucal.
Etiopatogenia
Causada por un virus del género Morbillivirus,
de la familia Paramyxoviridae, de distribución
mundial. Es la infección más común de los infantes
y causa elevada mortalidad en los países pobres.
La morbimortalidad se relaciona directamente
con el estado nutricional y la edad del paciente.
La infección comienza con la invasión de los
virus al epitelio respiratorio, a través de gotillas
respiratorias, para diseminarse, luego, al tejido
linfoide y generar una viremia primaria. Después de
la replicación en diferentes órganos, se produce una
segunda viremia entre los días 5 y 7 de evolución.
Las manchas de Koplik son lesiones en la mucosa
bucal, que aparecen entre los días 7 y 11, seguidas
por la producción de anticuerpos virales específicos.
Formas clínicas
• Típico: sobreviene en sujetos sin inmunización.
• Modificado: ocurre en huéspedes con inmu-
ni-za-ción parcial, sean lactantes menores con
protección parcial por anticuerpos maternos o
individuos inmunizados con fracaso parcial de la
vacuna.
• Atípico: se presenta de modo característico en
individuos que quedan infectados después de
recibir la vacuna con virus muertos, que era la
única existente hasta antes de 1967.
Epidemiología
Los más afectados son los preescolares y los
adolescentes de 15 a 19 años no inmunizados. Es
más grave en los niños desnutridos, en los que la
letalidad llega de 5 a 10% o más, y está relacionado
con la forma hemorrágica, enteropatía con pérdida
de proteínas, úlceras bucales, deshidratación
e infecciones cutáneas severas. Se trasmite por
gotillas o contacto directo con las secreciones de
la nariz o la garganta de las personas infectadas,
con menos frecuencia por el aire y el contacto
con objetos recién contaminados con secreciones
nasofaríngeas. El periodo de incubación es de
unos 10 días, varía de 7 a 18, desde la exposición
hasta el inicio de la fiebre, y unos 14 días hasta que
aparezca la erupción; rara vez llega a ser de 19 a
21 días. La trasmisibilidad se da desde poco antes
del periodo prodrómico (cuatro días antes de que se
inicie el exantema) hasta cuatro días después de que
aparezca la erupción. Y el contagio es mínimo dos
días después de la aparición de los signos cutáneos.
217
 Manifestaciones clínicas
Afecta desde lactantes hasta adultos jóvenes, en
invierno o primavera. Caracterizado por fiebre
alta, coriza, tos y conjuntivitis. Después de dos
a cuatro días de fiebre, aparecen manchas y
pápulas eritematosas que se hacen confluentes,
de distribución cefalocaudal; manchas de Koplik y
enantema en las mucosas; fotofobia, y adenopatías.
Las manchas de Koplik permanecen desde dos
días antes hasta dos días después del inicio de la
erupción; semejan granos de sal sobre una mucosa
bucal roja opuesta a los molares.
Diagnóstico
Suele basarse en datos clínicos y epidemiológicos.
También, por el aislamiento del virus y el aumento
del título de anticuerpos séricos contra el virus en
las fase aguda y convaleciente; así como, el dosaje
de IgM específica, después del inicio del exantema,
y el reconocimiento del antígeno vírico en el
exudado nasofaríngeo, por medio de la técnica de
anticuerpos fluorescentes o por el aislamiento en
cultivo celular de muestras de sangre o exudado
nasofaríngeo, antes del cuarto día del exantema.
En las pruebas auxiliares, son frecuentes la
leucopenia, la linfopenia, las alteraciones en la
radiografía de tórax y las anormalidades transitorias
de conducción en el electrocardiograma.
Diagnóstico diferencial
Incluye los síndromes de hipersensibilidad
farmacológica, en especial los originados por
anticonvulsivantes, y otros exantemas virales.
Complicaciones
Neumonía, diarrea, otitis media, laringotraqueo-
bron-quitis, miocarditis y encefalitis, kwashiorkor
agudo y exacerbación de la carencia de vitamina
A; ocasiona ceguera, panencefalitis esclerosante
subaguda (uno cada 100 000 casos), años después
de la enfermedad.
Tratamiento
No se dispone de tratamiento. Como
medida preventiva, se emplea la vacunación
antisarampionosa con virus vivo atenuado. La OMS
ha recomendado el uso de vitamina A en todos los
casos de sarampión en las comunidades donde
la deficiencia de esta vitamina es reconocida y la
mortalidad por esta causa llega a 1% o más.
218
RUBÉOLA
Sarampión alemán, tercera enfermedad
Enfermedad infecciosa febril, benigna, que se
caracteriza por una erupción difusa, constituida por
pequeñas manchas puntiforme difuso.
Etiopatogenia
Causada por un virus ARN de filamento único,
miembro de la familia Togaviridae, género Rubivirus
y de amplia distribución en el mundo. Prevalente
a finales del invierno e inicios de la primavera.
La infección se disemina por vía respiratoria y es
seguida por viremias primaria y secundaria, que
llevan a una infección sistémica generalizada. El
tiempo de incubación es de 16 a 18 días, con límites
de 14 a 21 días. El periodo de transmisibilidad va
desde cerca de una semana antes a por lo menos
cuatro días después de que aparece la erupción.
Epidemiología
Está difundida en todo el mundo, universalmente
endémica, excepto en las comunidades aisladas y
remotas. Se trasmite por gotillas y el contacto con
secreciones nasofaríngeas de personas infectadas
o por el contacto indirecto con artículos recién
contaminados con secreciones nasofaríngeas y,
quizás, por la sangre, orina y heces y, aun, por el aire.
Los bebés con rubéola congénita pueden eliminar
el virus, en sus secreciones faríngeas y urinarias,
durante meses después del nacimiento, por lo que
son fuente de infección para sus contactos.
Manifestaciones clínicas
Es más frecuente en primavera. Se acompaña de un
pródromo variable de malestar general, tos, dolores
de garganta y ocular, fiebre y cefalea. El exantema
se caracteriza por máculas y pápulas rosadas; se
inicia en la cara, progresa hacia abajo y afecta el
resto del cuerpo; es menos confluente y más claro
que el del sarampión. En un 20 a 50% de los casos,
la infección no tiene exantema. En las mucosas de
paladar blando se aprecian máculas puntiformes de
color rosado y petequial (manchas de Forschheimer)
y, en las mujeres, adenopatías suboccipitales y
posauriculares, artritis y artralgias.
Laboratorio
Suele haber neutropenia. El mejor método de
diagnóstico es el Elisa positivo para IgM específica
de rubéola, en una muestra de sangre obtenida en
los 28 días siguientes a la aparición del exantema.
Otro medio es la seroconversión en pares de sueros
o un aumento al cuádruple del título de anticuerpo
de IgG específico para rubéola. Puede emplearse la
prueba de PCR positiva para rubéola y el aislamiento
del virus.
Diagnóstico diferencial
Erupciones por medicamentos y otros exantemas, en
especial el sarampión.
Complicaciones
Artralgias o artritis, especialmente entre las mujeres
adultas. La encefalitis constituye una complicación
excepcional. El síndrome de rubéola congénita
ocurre entre el 20 y el 25% o más de los recién
nacidos de mujeres que adquirieron la rubéola
durante el primer trimestre del embarazo; la
frecuencia decrece después ese periodo.
Tratamiento
No se dispone de terapia específica. El manejo está
dirigido a contener la infección y a la valoración y
la asesoría apropiadas para cualquier embarazada
que se expuso al virus. La vacuna de virus vivos
atenuados de la cepa RA27/3 genera anticuerpos
en 95% a 100%, desde los nueve meses en adelante,
y confiere inmunidad por tiempo prolongado.
ERITEMA INFECCIOSO
Quinta enfermedad
Enfermedad vírica leve, benigna, afebril, que ocurre,
en forma epidémica y esporádica, entre los niños.
Etiopatogenia
Debida al parvovirus humano B19 de la familia
parvoviridae, el único parvovirus patogénico para
el humano, con afinidad por las células eritroides y
es resistente a la inactivación por diversos métodos,
como el calentamiento a 80°C, por 72 horas.
De distribución mundial y ocurre, primariamente,
en niños mayores. Es frecuente la infección
asintomática y el 50% de adultos presenta anticuer-
pos para el virus. A la semana del ingreso del
agente, se desarrolla viremia. A los ocho días
postinoculación, aparece fiebre leve; seguida, a los
14 días, por cambios hematológicos. La viremia se
resuelve una vez que se produce la respuesta de
anticuerpos. La trasmisión de la infección ocurre por
las vías respiratoria, hematógena y transplacentaria
y por transfusión de sangre y sus derivados. La
enfermedad es esporádica, pero puede darse como
brotes en una comunidad cada tres a cuatro años.
Manifestaciones clínicas
Afecta a todos los grupos de edad, pero es más
frecuente en los escolares de cinco a quince
años. Periodo de incubación de cuatro a veinte
días o hasta la aparición de la erupción o los
síntomas de la crisis aplásica. Se caracteriza por
un pronunciado eritema en las mejillas (aspecto de
cara abofeteada) y enrojecimiento cutáneo que se
presenta, desaparece y, luego, vuelve a aparecer;
a veces, en el cuerpo, se observa una erupción
parecida a un encaje, que puede reaparecer en una
a tres semanas, o más, al exponerse a la luz solar
y el calor. Solo el 5 al 15% de los niños presentan
síntomas constitucionales. En la mujer embarazada,
es posible diagnosticar infección fetal, mediante el
ultrasonido y la medición de la concentración de la
alfa-fetoproteína. El riesgo de infección fetal es de
33%, aunque puede ser mayor en la fase más tardía
del embarazo, y la muerte fetal es de 5 a 10%.
Así mismo, se aprecian manchas de Koplik en la
mucosa oral y, ocasionalmente, signos de vasculitis
necrosante y erupción morbiliforme y vesicular.
Laboratorio
La infección aguda puede diagnosticarse con una
valoración de anticuerpos IgM específicos para
PVB19, los que disminuyen a los 30 a 60 días
después de la aparición de los síntomas; por la
elevación de los anticuerpos IgG contra PVB19; por
la detección de antígenos víricos de ADN del PVB19,
en la que la PCR es la más sensible de todas y arroja
positividad durante el primer mes de una infección
aguda y durante lapsos prolongados.
Complicaciones
La artritis, frecuente en los adultos y rara en los
niños, y las complicaciones hematológicas. En
pacientes con tiempo de vida disminuido de
los glóbulos rojos y enfermedad hemolítica, se
observa crisis aplásicas transitorias. En pacientes
inmunocomprometidos, causa infección crónica,
con anemia severa, persistente y recidivante. Los
pacientes infectados con el VIH presentan anemia
crónica al estar coinfectados con el parvovirus B19.
Tratamiento
No se dispone de tratamiento antiviral ni de
vacuna específicos para el eritema infeccioso. El
uso de gammaglobulina por vía IV ha demostrado
efectividad en las complicaciones hematológicas y
en la infección crónica en inmunocomprometidos.
SÍNDROME PAPULAR PURPÚRICO EN GUANTE
Y CALCETÍN
Enfermedad papular purpúrica en guante y calcetín
Dermatitis papular purpúrica que afecta en forma
predominante las manos y los pies de niños y
adultos jóvenes, caucásicos y durante la primavera.
Etiopatogenia
Harms, en 1990, lanzó la hipótesis de un
agente infeccioso como causa de este síndrome.
Posteriormente, Bagot y Revuz, en 1991, hallan la
asociación con el parvovirus B19 (PVB19). También
se reporta que el virus del sarampión, de la hepatitis
B y el citomegalovirus están asociados con este
síndrome. Ante la disyuntiva de la etiología, algunos
autores lo han denominado síndrome papular
purpúrico en guante y calcetín, cuando la etiología
no se conoce, y enfermedad papular purpúrica en
guante y calcetín, si está asociado al PVB19.
219
 Manifestaciones clínicas
Presenta una fase prodrómica caracterizada por
astenia, anorexia, y fiebre; seguida por eritema y
edema pruriginosos simétricos en las manos y los
pies en forma de guante y calcetín. Al mismo tiempo,
aparecen lesiones papulares eritematopurpúricas
dolorosas, de unos pocos milímetros de diámetro,
que se extienden hasta las muñecas y tobillos. En
algunos casos, se han apreciado lesiones en las
mejillas, los codos, los flancos, la región inguinal,
el glande, los muslos, y las rodillas. Las lesiones
en la piel, con frecuencia, se acompañan de
compromiso de las mucosas de la cavidad oral, con
faringitis, vesículas o petequias del paladar blando,
lengua edematosa, labios edematosos y fisurados,
queilitis angular y aftas de mucosa labial. Entre las
manifestaciones sistémicas, se describe la fiebre de
aparición posterior a la erupción cutánea, dos a
cuatro días después, y linfadenopatía. El síndrome
se resuelve en una a dos semanas y no se ha
reportado recidivas.
Laboratorio
Hay leucopenia, neutropenia, eosinofilia, mono-
citosis, plasmocitosis, trombocitopenia y elevación
de la aspartato aminotransferasa. La detección del
agente se realiza por PCR, anti-cuerpos específicos
IgG e IgM para PVB19, además de los signos
clínicos.
Diagnóstico diferencial
En la infancia, con el eritema multiforme, la enfer-
medad mano-pie-boca, la acrodermatitis papular
(síndrome de Gianotti-Crosti) y la enfer-medad de
Kawasaki; en la adultez, con las rickettsiosis.
Tratamiento
Aún no hay vacunas. Solo son necesarias medidas
de sostén, ya que la evolución de este cuadro es de
resolución sin complicaciones.
EXANTEMA SÚBITO
Sexta enfermedad, roséola infantum
Enfermedad aguda, febril, de tres días de duración,
que en la defervescencia presenta erupción papular
eritematosa de corta evolución. Limitada a los niños
menores de cuatro años y más común alrededor del
año de edad.
Etiopatogenia
El agente causal es el herpes virus humano 6 subtipo
B (HVH-6B), género Roseolovirus, un virus ADN de
doble filamento.
De distribución mundial. El periodo de incubación
promedio es de diez días, con variaciones de cinco
a quince días. El 95% de los niños mayores de tres
años son seropositivos, y la seroprevalencia se
mantiene así hasta cerca de los 40 años, cuando
disminuye a 35%. La seropre-valencia en mujeres
220
en edad reproductiva es de 80 a 100%. El virus es
intermitentemente eliminado por la saliva, quizá el
medio por el que se trasmite la infección, y puede
estar presente en los riñones, los bronquios, las
glándulas salivales y las células mononucleares.
Manifestaciones clínicas
Se produce fiebre repentina, que puede llegar a
40,5 o 41,0 °C y dura de tres a cinco días. La lisis
de la fiebre es seguida, a lo más unos días después,
por una erupción maculopapulosa característica,
que afecta el tronco y, después, el resto del cuerpo.
Esta erupción es de corta duración (de horas a
uno o dos días) y se resuelve sin pigmentación y
descamación. Recientemente, se ha informado
infección y exantema sin fiebre precedente. Otras
manifestaciones son la hepatitis neonatal, el
síndrome hemofagocítico letal y uno parecido a la
mononucleosis infecciosa. Puede haber coriza, tos,
cefalea, dolor abdominal y adenopatías occipital,
cervical y postauricular.
Laboratorio
El diagnóstico se realiza por análisis de pares en
el suero, en busca de anticuerpos contra el HVH-
6, mediante anticuerpos inmunofluorescentes indi-
-rectos, o por el aislamiento del HVH-6. No hay
pruebas prácticas para detectar la IgM específica. La
detección del ADN del HVH-6 por PCR en la sangre,
en ausencia de IgG concomitante, es promisoria.
Diagnóstico diferencial
Se hace con otros exantemas, los causados por
enterovirus, adenovirus, rubéola y Ebstein-Barr.
Tratamiento
No se dispone de un tratamiento específico.
VARICELA HERPES ZÓSTER
Varicela-zona
Enfermedad aguda generalizada, altamente
infecciosa, causada por el virus varicela zóster,
que afecta a niños mayores, los que presentan una
erupción vesicular característica.
Etiopatogénesis
El agente causal es el virus varicela zóster (VVZ), un
virus del grupo herpesvirus humano 3 alfa, miembro
de la familia Herpesviridae y de la subfamilia herpes
a. Tiene como reservorio solo a los seres humanos.
Se considera que la trasmisión ocurre primariamente
por exposición de la mucosa al virus contenido
en las gotitas respiratorias o las secreciones del
tracto respiratorio que son eliminadas durante la
fase prodrómica y la fase temprana de la erupción
cutánea de una persona infectada. El agente,
raramente, es aislado del tracto respiratorio, pero
si es recuperado de las lesiones vesiculares. Los
niños son contagiosos desde dos días antes hasta
cinco días después de la erupción en la piel y dejan
ser contagiosos a partir del día siete después de la
erupción. Las personas susceptibles son infectantes
durante 10 a 21 días después de la exposición y los
pacientes inmunodeprimidos, por más tiempo.

Epidemiología
La infección ocurre en todo el mundo. En las grandes
ciudades, cerca del 75% de la población menor
de los 15 años de edad y, por lo menos, el 90%
de los adultos jóvenes la han padecido. Mientras
que los casos de herpes zóster se presentan más
frecuentemente en la gente mayor. Su prevalencia
es mayor en las regiones templadas en el invierno y
al comenzar la primavera. La incidencia del herpes
zóster y la neuralgia posherpética aumenta con la
edad o con la inmunidad disminuida, como en los
casos de infección por VIH.

Manifestaciones clínicas
Luego de una incubación de dos a tres semanas
(10 a 21 días), comienza la fiebre de grado bajo
y malestar general. La erupción cutánea se inicia
como máculas rojas que progresan a pápulas y, en
última instancia, con abundantes vesículas, cada
una con un eritema circundante de 1 a 2 mm.
Topográficamente, empieza en la piel cabelluda,
continúa por la cara y el tronco, para diseminarse
hacia las extremidades, en el transcurso de tres a
cinco días, a menudo, acompañado de prurito
intenso (Figura 1). Las lesiones progresan hasta
un estado pustular y, por último, en costras. A
veces, se relacionan con infección superpuesta de
Staphylococcus aureus. Asimismo, las lesiones de
varicela pueden localizarse en zonas de piel con
quemaduras y bronceado por luz solar. Los niños
con trombocitopenia, en ocasiones, presentan
lesiones hemorrágicas. Las lesiones en las mucosas
incluyen úlceras del paladar, la faringe, los pilares
amigdalinos, las conjuntivas y los genitales.
La infección en el inicio del embarazo puede
acompañarse del síndrome de varicela congénita
en 0,7% de los casos.
El herpes zóster es la manifestación local que surge
al reactivarse una infección latente por el VVZ en
los ganglios de las raíces dorsales. Se acompaña
de lesiones similares a la varicela, muchas veces de
dolor intenso o de alteraciones motoras de nervios
craneales o hemiplejía contralateral y deterioro
visual, según la gravedad del compromiso.
Laboratorio
La preparación del test de Tzanck, por raspadura
del fondo de las lesiones teñidas con Giemsa,
muestra células gigantes multinucleadas que no se
las encuentra en la vacuna o vaccinia, pero sí en
el herpes simple. Es un método rápido de ayuda
diagnóstica. Otros estudios no son necesarios
para el diagnóstico. En el mercado hay pruebas de
anticuerpos para VVZ, pero no son muy sensibles.
Figura 1. Varicela: lesiones vesiculares y vesicocostrosas.
A) En el cuello. B) En la pared anterior del tórax.
Diagnóstico diferencial
Incluye los otros exantemas vesiculares, en
particular los causados por enterovirus y la infección
generalizada por el virus del herpes simple (erupción
variceliforme de Kaposi) –apreciado en pacientes
con dermatitis atópica–, y el eritema polimorfo.
Complicaciones
Los niños que reciben corticoides sistémicos o
tratamiento para enfermedad maligna y los
inmunodeprimidos tienen probabilidad mayor
de padecer erupciones extensas, secuelas graves
por cicatrización y neumonías por varicela. Las
complicaciones más comunes son la infección
cutánea bacteriana (5% a 10%) y la otitis media
(5%). Se describe varicela crónica y recurrente en
niños con infección por VIH.
Tratamiento
Está orientado al alivio de los síntomas consti-tu-
cionales y del prurito. Las lociones suaves de cala-
mina son útiles para el control del prurito. La terapia
antibiótica está indicada en los casos infectados.
El aciclovir, por vía oral o intravenosa, puede ser
eficaz para impedir la diseminación visceral en
los niños con inmunodeficiencia; en los niños
inmunocompetentes, atenúa el proceso pero no su
defervescencia o tiempo de curación de las lesiones.
Las dosis del aciclovir son mayores que las usadas

221
 para el herpes simple. Las dosis en los pacientes
inmunocompetentes es de 20 a 40 mg/kg, vía
oral, en cuatro dosis diarias, por cinco días, u 800
mg, cuatro veces al día, durante el mismo tiempo;
la administración debe iniciarse dentro de las 24
horas de la aparición de las lesiones cutáneas. En
los inmunocomprometidos, se sugiere administrar el
aciclovir por vía intravenosa, 1 500 mg/m2/d o 10
a 20 mg/kg, cada 8 horas, por siete a diez días. La
prevención, mediante la vacunación, es el método
más eficaz para evitar la enfermedad.
EXANTEMA POR ENTEROVIRUS
Los enterovirus son la causa más frecuente de
exantemas en el verano (66%). Se han identificado
más de 30 serotipos como causa de exantemas.
Etiopatogenia
En el pasado, los enterovirus se dividían en virus
Coxsackie, ECHO y de la poliomielitis, pero ahora
se unifican como un género dentro de la familia
de los picornavirus. Los enterovirus son ADN de un
filamento, con cápside no cubierto. Se diseminan de
una persona a otra, por la vía oro-fecal. La infección
es más frecuente en áreas templadas en agosto,
septiembre y octubre. En los climas tropicales, el
patrón es menos definido. El periodo de incubación
es de tres a siete días y el pródromo suele ser breve
o no está presente.
Figura 2. Estomatitis vesicular enterovírica (enfermedad mano-pie-boca). A) En la región media tenar. B)
En los talones. C) en la mucosa labial. D) En la lengua.
222
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones sistémicas y las cutáneas son
muy variables, parece tener importancia la edad,
y son más frecuentes en los niños menores; en
los mayores son predominantes los síntomas del
sistema nervioso central.
Entre los signos cutáneos se observan exantemas
rubeoliformes, morbiliformes, escarlatiniformes,
vesiculares, urticarianos, petequiales, pustulares y
parecidos al síndrome de Gianotti-Crosti. Las formas
hemorrágicas tienen importancia clínica particular
porque pueden imitar una meningococemia. Las
manifestaciones sistémicas se caracterizan por
fiebre, infección de las vías respiratorias altas,
meningitis aséptica, conjuntivitis, vómitos y diarrea.
Complicaciones
Poco frecuentes e incluyen pericarditis, miocarditis,
laringotraqueobronquitis, pleurodinia, parotiditis,
hepatitis, pancreatitis y encefalitis.
ESTOMATITIS VESICULAR ENTEROVÍRICA CON
EXANTEMA
Enfermedad mano-pie-boca
Es uno de los exantemas causados por enterovirus,
como el Coxsackie A16 (el más frecuente), los
Coxsackies A5, A7, A9, A10, B2, B3 y B5 y el
enterovirus 71. El periodo breve de incubación es
de 4 a 6 días y, por lo general, ocurre al final del
verano o durante el otoño.
Manifestaciones clínicas
Tiene pródromo corto, con fiebre de grado bajo,
anorexia, malestar general y malestar de garganta,
seguido de enantema. En la boca, las lesiones
empiezan como vesículas que se erosionan
rápidamente y se convierten en úlceras de bordes bien
definidos, de tamaño que varía de pocos milímetros
a dos centímetros. Afecta más a la mucosa bucal
y la lengua y, en menor frecuencia, al paladar, la
úvula y los pilares amigdalinos anteriores. En la piel,
se observa un exantema, constituido por vesículas
angulares o redondas gris-blancuzcas, que miden
de 3 a 7 mm y son más notorias en el dorso de las
manos y los pies, las palmas y las plantas. En los
lactantes menores, involucra la zona del pañal. En
ocasiones, se constata un exantema maculopapular
o vesicular más generalizado. El dolor y el prurito
son variables y el exantema puede ser asintomático.
Figura 2.
Laboratorio
El diagnóstico suele ser clínico, sin pruebas de
laboratorio confirmatorias. Cuando se desea
tipificar el agente, el mejor método es el cultivo
viral. La recolección de muestras de heces, secreción
faríngea, orina y líquido cefalorraquídeo aumenta
la probabilidad de aislar el virus. Los estudios
serológicos en las etapas aguda y de convalecencia
son útiles, pero el gran número de serotipos hace
que estas pruebas sean imprácticas.
Tratamiento
No se dispone de tratamiento específico ni vacunas
actualmente.
FARINGITIS VESICULAR ENTEROVÍRICA
Herpangina, faringitis aftosa
Enfermedad vírica aguda limitada, de localización
bucal, causada por el virus Coxsackie A.
Manifestaciones clínicas
La enfermedad es frecuente en los niños y comienza
con fiebre, seguida por dolor de garganta. Se
encuentra faringe hiperémica y pocas vesículas
puntiformes en el paladar, que más tarde se
transforman en úlceras un poco mayores, que suelen
localizarse en los pilares amigdalinos anteriores,
el paladar blando, la úvula, las amígdalas y la
lengua. Es autolimitada y se puede diferenciar de
la enfermedad mano-pie-boca por ausencia de
lesiones en las manos y los pies.
Laboratorio
Un medio de diagnóstico es el aislamiento del
virus en cultivo celular, los resultados pueden
ser obtenidos en dos a cinco días. El diagnóstico
serológico no es posible, por la gran variedad de
serotipos virales.
Seudoangiomatosis eruptiva
Descrita por Cherry y colaboradores, en 1969,
en cuatro niños con lesiones semejantes a los
hemangiomas; se les diagnosticó una infección por
echovirus. Posteriormente, Prose y colaboradores
reportaron tres niños mayores con similares rasgos.
Manifestaciones clínicas
Afecta mayormente a la población menor de seis
años. Con presencia de fiebre leve y síntomas
del aparato respiratorio superior, lo que sugiere
una enfermedad viral. La erupción cutánea es de
tipo papular eritematosa brillante, que palidece
a la presión, afecta las mejillas, el tronco y las
extremidades. Aparece en brotes, con posterior
resolución en cinco a siete días.
La histología de las lesiones consiste de vasos
sanguíneos pequeños con células endoteliales
atípicas rechonchas en la dermis reticular.
Esta erupción debe ser diferenciada de la producida
en la angiomatosis bacilar y el granuloma piogénico.
Tratamiento
Para el control de la fiebre y el prurito, solo es
necesaria una terapia de apoyo; además, se
requiere una administración de fluidos adecuada,
pero no es necesario el aislamiento del paciente.
ERUPCIONES INESPECÍFICAS
CAUSADAS POR ENTEROVIRUS
En los servicios de emergencia, en el 72% de los
casos de erupciones cutáneas de tipo vesicular y
petequial, se detectó virus, de los cuales los más
frecuentes fueron del grupo enterovirus y entre ellos,
los Coxsackie A y B y el echovirus.
EXANTEMAS POR ADENOVIRUS
Los adenovirus son causa frecuente de fiebre e
infecciones de las vías respiratorias altas. Los
exantemas por adenovirus son más frecuentes en el
invierno y la primavera.
Manifestaciones clínicas
La infección es más frecuente entre los seis meses
y los cinco años. Los exantemas afectan del 2% al
8% de los pacientes. Han sido descritas morfologías
variadas, como maculopapular, rubeo---liforme,
mor-bi-liforme, petequial, y, con menor frecuencia,
con--juntivitis, rinitis, adenopatías y, hasta,
neumonía.
Laboratorio
El diagnóstico se confirma con el cultivo viral o la
cuantificación de los títulos en las fases aguda y de
convalecencia.
Tratamiento
No requiere tratamiento. Su evolución es de
resolución sin secuelas.
223
 MONONUCLEOSIS INFECCIOSA adolescentes, que puede ser extenso si reciben
Mononucleosis por herpesvirus gamma, antibióticos, en particular ampicilina; como
causa frecuente del síndrome papulovesicular
mononucleosis por el virus de Epstein-Barr, fiebre
acrolocalizado (PAS).
glandular, angina monocítica.
Síndrome vírico agudo, caracterizado por fiebre, En el primer grupo, la enfermedad, por lo general, es
inflamación de la garganta (acompañada de leve; hay fiebre, congestión de las vías respiratorias
faringoamigdalitis exudativa) y linfadenopatía altas, adenopatía y hepatoesplenomegalia.
(especialmente, cervical posterior). El exantema es maculopa-pular, aunque
pueden aparecer erupciones pete-quiales,
Etiopatogénesis papulovesiculares, escarlatiniformes, urticarianas
El virus de Epstein-Barr (VEB) es un miembro de y semejante al eritema polimorfo. La prueba de
la subfamilia g-herpes de los herpesvirus. Está mancha única es negativa antes de los cuatro años
estrechamente relacionado morfológicamente con de edad.
otros virus herpéticos pero es diferente desde el punto
de vista serológico. El virus infecta a los linfocitos B y
se ha relacionado con el linfoma de Burkitt africano
y el cáncer nasofaríngeo. En el 30 al 40% de casos
de enfermedad de Hodgkin, se han hallado también
títulos elevados de anticuerpos contra el cápside del
virus. Una vez infectado el paciente, puede llegar a
ser un portador crónico. La infección primaria, en
los climas tropicales y los niveles socioeconómicos
bajos, ocurre tempranamente en la vida. El humano
es el hospedero natural. Los niños afectados,
generalmente, son asintomáticos. Cuando afecta
a la población adolescente o adultos jóvenes,
se manifiesta clínicamente como mononucleosis
infecciosa, enfermedad que es más prevalente en
los países desarrollados.

La mononucleosis infecciosa es un daño

linfoproliferativo autolimitado caracterizado por
fiebre, dolor agudo de garganta, adenopatías
aumentados de tamaño, fatiga extrema y,
ocasionalmente, esplenomegalia. La enfermedad
finaliza en semanas o meses; sin embargo, en un
grupo pequeño de pacientes puede persistir como
una infección activa crónica.

Epidemiología
De distribución mundial, difundida entre la niñez
de los países en desarrollo. La forma clásica
ocurre en los países desarrollados, donde la edad
de infección se tarda, es común en estudiantes de
escuelas secundarias y universitarias. Se trasmite de
persona a persona por la saliva, a través de la vía
orofaríngea; los niños se infectan por la saliva de las
manos de las enfermeras; entre los adultos jóvenes,
se propaga por el beso. El periodo de incubación
varía de 4 a 6 semanas. La transmisibilidad es
prolongada, tanto, que la excreción faríngea puede
persistir durante un año después de la infección, y
un 15% a 20% de los adultos sanos son portadores
orofaríngeos.

Manifestaciones clínicas
Figura 3. Exantema del dengue. A) Muslos
El VEB causa exantema en tres momentos clínicos.
eritrodérmicos con islotes de piel sana. B y C)
En el 33% de los niños de corta edad con infección
Eritrodermia de manos y pies.
aguda por VEB; en los niños de mayor edad y los

224
En los sujetos mayores, ocurre un exantema
morbiliforme diferente, que se inicia uno a dos días
después de recibir antibióticos, como la amoxicilina
o la ampicilina. Las máculas y las pápulas
eritematosas o cobrizas afectan, sobre todo, el
tronco, se diseminan por todo el cuerpo y coalescen
sobre superficies extensoras; persistes tres a cuatro
días antes de disminuir. Es probable que haya un
enantema relacionado, constituido por petequias o
eritema en paladar. En este exantema descrito, la
prueba de mancha única casi siempre es positiva;
el 4% hace ictericia y el 50%, esplenomegalia, en
el adulto joven. Se desconoce la patogenia de esta
interacción entre el virus y el fármaco.
Laboratorio
Linfocitosis mayor del 50% (10% o más son
formas anormales), alteraciones en las pruebas
de función hepática y título elevado de anticuerpos
heterófilos. Las pruebas de hemolisinas de células
de bovino es de las más específicas. La prueba de
inmunofluorescencia indirecta para el anticuerpo
IgM contra el VEB es muy útil para el diagnóstico de
los casos heterófilos negativos.
Complicaciones
Los pacientes con síndrome de Wiskott-Aldrich,
postrasplantados y síndrome de inmunodeficiencia
adquirida están en riesgo aumentado para
desarrollar linfomas asociados con el VEB.
Tratamiento
No existe una terapia específica ni medidas
preventivas de vacunación.
DENGUE
Quebrantahuesos, fiebre rompehuesos
Enfermedad vírica febril y aguda que se caracteriza
por fiebre de inicio súbito, que dura entre dos y siete
días, cefalea intensa, mialgias, artralgias, dolor
retroorbitario, anorexia, vómito, y erupción cutánea.
Etiopatogénesis
Los agentes infecciosos son virus flavivirus con
los serotipos 1, 2, 3 y 4, los que son causales del
dengue hemorrágico. Los virus son perpetuados en
un ciclo que abarca al ser humano y al mosquito
Aedes aegypti, en centros urbanos de clima tropical.
Existe un ciclo mono-mosquito, en las selvas de Asia
sudoriental y África occidental, donde el mono sería
reservorio.
El mosquito infectante, sobre todo el A. aegypti, de
día, pica desde dos horas después del amanecer
hasta unas horas antes de la puesta del sol. También
se atribuye brotes epidémicos al A. albopictus en
zonas urbanas del Asia. El periodo de incubación
varía de tres a catorce días, con mayor frecuencia
de cuatro a siete días. No existe trasmisión de
persona a persona, y los enfermos son infectantes
para los mosquitos por tres a cinco días, desde poco
antes del inicio de la fiebre hasta el final de esta.
El mosquito se hace infectante entre los ocho y los
doce días después de alimentarse de una persona
infectada y lo seguirá siendo el resto de su vida.
Los seres humanos son susceptibles, pero los niños
padecen una enfermedad más benigna.
Epidemiología
En la actualidad, la infección del dengue es endémica
en la mayoría de los países tropicales. Desde 1977,
se refiere que los cuatro serotipos del virus del
dengue se han introducido en las zonas tropicales y
subtropicales de la América. Así, en Texas ingresaron
en 1980, 1986, 1995 y 1997, y desde finales de los
noventa causan epidemias periódicas en casi todo
el Caribe y América Latina, incluidos Bolivia, Brasil,
Colombia, Ecuador, Guyana Francesa, México,
Paraguay, Perú, Surinam, Venezuela, Argentina y
América Central. Por lo que su incidencia ha crecido
en los últimos 60 años; además, aproximadamente
entre 50 y 100 millones de casos ocurren al año en
el mundo. En el Perú, en la actualidad, es endémico.
Manifestaciones clínicas
El cuadro clínico clásico es de cefalea intensa,
mialgias, artralgias, dolor retroorbitario, falta de
apetito, náuseas, vómito y una erupción cutánea.
El exantema en el dengue ocurre en el 50% a 82%
de los pacientes, al inicio, dentro de las 24 a 48
horas, como un eritema generalizado que afecta
la cara, el cuello, el tórax y las extremidades; a los
tres a cinco días después, se manifiesta como un
exantema morbiliforme, con petequias y zonas de
piel normal, como islotes blancos en un mar rojo,
eritema que afecta, inclusive, las palmas y las plantas
(Figura 3), como resultado de una dilatación capilar;
posteriormente, en la fase de defervescencia se
presentan lesiones maculopapulosas generalizadas,
con rasgos especiales en la gente de piel oscura, en
los que el exantema no es visible.
En la fase febril, se acompaña de fenómenos
hemorrágicos leves, como petequias, epistaxis y
gingivorragia. Otros daños subyacentes pueden ser
fenómenos hemorrágicos graves, como hemorragia
del tubo digestivo –en los casos de úlcera péptica–
o menorragia. Durante el restablecimiento, es
frecuente la fatiga y la depresión prolongada.
Laboratorio
Es frecuente encontrar leucopenia, linfocitosis
relativa, aumento de las aminotransferasas
(transaminasas) y, raramente, trombocitopenia. El
diagnóstico se realiza mediante la detección del
virus en la sangre o el suero en la fase aguda,
en los cinco días siguientes al inicio del cuadro, o
por los anticuerpos específicos durante la fase de
225
 convalecencia, seis o más días después de iniciado
el proceso. El virus se aísla de la sangre por
inoculación en mosquitos, o por técnicas de cultivo
en linajes de células de mosquitos, para reconocerlos
mediante inmunofluorescencia con anticuerpos
monoclonales específicos para el serotipo, con el
inconveniente que no son de uso corriente sino en
centros especializados. El procedimiento serológico
más empleado es el método de Elisa con captura
de IgM; su presencia denota infección reciente, y se
lo detecta a los días seis y siete de evolución de la
enfermedad. La reacción en cadena de la polimerasa
(RCP) para la retrotranscriptasa detectaría el ARN de
los diferentes tipos del virus del dengue, un método
sofisticado de uso poco frecuente, por engorroso y
requerir una técnica meticulosa.
Diagnóstico diferencial
Con la fiebre de Chikungunya, las fiebres víricas
transmitidas por artrópodos, la influenza, el
sarampión y la rubéola; así como, el paludismo,
la leptospirosis, la tifoidea, el tifus y las demás
enfermedades eruptivas.
Prevención
Son necesarios programas de erradicación de
mosquitos y el desarrollo de agentes antivirales y de
vacunas tetravalentes, las que aún no están en uso.
Entre los factores para su extensión urbana, están
la mayor producción de recipientes descartables, el
aumento de los viajes aéreos y de transporte y una
creciente urbanización con aumento de la densidad
poblacional urbana.
FIEBRE CHIKUNGUNYA
Es una enfermedad causada por el virus
chikungunya, infección arboviral y que es trasmitida
por la picadura de mosquitos Aedes infectados. El
origen de la palabra chikungunya proviene de la
lengua africana makonde que significa “doblarse
por el dolor”, la misma describe la posición que
opta el paciente por el dolor en sus articulaciones.
Antecedente histórico
Virus detectado por primera vez en Tanzania en
1952 y las primeras descripciones fueron publicadas
por Robinson y Lumsdem en 1955. El segundo
brote reconocido ocurrió en Abril de 1956 en Sur
Africa. En los setentas fue reportada en Rhodesia,
Zaire, Uganda, Thailandia e India, habiendo sido
padecido también por los soldados de los Estados
Unidos que iban a servir a Vietnam; aunque esta
infección hace algunos siglos estuvo limitado a los
primates mandriles (Papio ursinus) de los bosques y
sabanas africanas y mantenidas por los mosquitos
Aedes selváticos.
226
Etiopatogenia
Es causado por un Arbo virus, género Alphavirus,
familia Togaviridae, especies chikungunya. Existen
dos cepas, una, africana y la otra asiática que
difieren biológicamente, no se adquiere por
abrazos, besos, por los alimentos, o por el aire
que respiramos, por lo que se dice, no se trasmite
de persona a persona. El virus necesita un vector,
un medio de transporte que es un mosquito del
género Aedes: Aedes aegypti y Aedes albopictus
considerados los vectores primarios de trasmisión,
ambos son agresivos durante el día, pican en
cualquier momento.
El huésped primario es el humano durante los
períodos epidémicos. El mosquito transmite el virus
de un individuo infectado a contactos sanos. Existe
un ciclo selvático asintomático mantenido entre
los primates salvajes: monos y mandriles, los que
son picados por mosquitos Aedes, estos animales
representan los reservorios de la enfermedad en los
países del África, pero probablemente ausentes en
los países asiáticos. Estos vectores están presentes
en áreas tropicales y subtropicales de las américas
el primero y en áreas más templadas, extendiéndose
desde la costa este y sudeste de los Estados Unidos
hasta las provincias del norte argentino. Se los
reconoce porque tienen rayas blancas circulares
en sus patas. El ciclo de trasmisión se inicia cuando
los mosquitos Aedes pican a una persona con
chikungunya en los días que tiene fiebre, luego de
10 días el virus se multiplicará en las glándulas
salivales de los mosquitos y estará listo a trasmitir
la enfermedad cuando contactan a personas sanas,
el que comenzará con los síntomas luego de 3 a
7 días de incubación. Es posible la transmisión
hematógena del virus de la fiebre chikungunya, por
ende, se debe solicitar a los donantes que notifiquen
cualquier enfermedad que experimenten después
de donar sangre, mientras se mantienen en espera
las donaciones de sangre varios días, 2 a 5 días
antes de liberarlas para su uso.
Epidemiología
Después de los primeros informes desde 1952 en
Tanzania, se han venido presentando epidemias en
otros países de África, o en Asia: India, Sri Lanka,
Myanmar, Thailandia, Indonesia, Las Filipinas,
Cambodia, Vietnam, Honkong, Malasia. En el
2003 hubo brotes en las islas del Océano Pacífico,
incluyendo Madagascar, Comores, Mayote, Las
Seychelles y Mauritania. Cientos de casos fueron
descritos entre los viajeros extranjeros a las zonas
endémicas y retornar a sus países de origen de los
Estados Unidos y Europa durante 2005-06. Y el
primer brote de trasmisión viral en Europa ocurrió
recién en el 2007 en el norte de Italia. A finales del
2013 se documentó la primera trasmisión autóctona
en las Américas. En la actualidad existen informes
de su presencia en las islas del Caribe, en América
del Norte, Centro y Sur. En el Perú se han detectado
casos clínicos desde el 2014 en la zona Norte como
Tumbes, Piura, hasta en el Cusco en la zona sur,
todos son pacientes que adquirieron la enfermedad
fuera del Perú.
Manifestaciones clínicas
Después de una incubación de 2 a 10 días(rango
de 1 a 12 días), se manifiesta con fiebre alta y
otros rasgos constitucionales junto con artralgias/
artritis(87%) muy severas son los rasgos clínicos
primarios, dolor de espalda(67%), cefalea(62%)
y, erupción cutánea, esta última es de variada
morfología(40% a 50%). La fiebre de chikungunya
afecta a todos los grupos de edad y, ambos sexos
son igualmente comprometidos. Las manifestaciones
cutáneas se caracterizan por una variedad de
tipos de lesiones: erupción máculopapular que
ocurre entre 1 a 10 días después del inicio de la
fiebre y finaliza en 1 a 5 días, erupción cutánea
que puede repetirse si recidiva la fiebre. Afecta el
tronco y extremidades, cara, palmas y plantas. El
prurito como la irritación puede acompañar a la
erupción cutánea, que se descama o desaparece
simplemente. Otras manifestaciones en la piel
incluyen hiperpigmentación centrofacial, como
pecas, pigmentación difusa de cara, extremidades
y orejas, así también, pigmentación flagelada en
cara y las extremidades. Úlceras de aspecto de
aftas en escroto, pene, ingles, región perianal,
axilas y mucosa oral. Eritema nasal transitorio,
lesiones vesículobulosas, equimosis, hemorragias
subungueales, eritema generalizado, manos y
pies hinchados y dolorosos. Otros rasgos incluyen
la exacerbación de dermatosis preexistentes:
psoriasis, desenmascara a la lepra tuberculoide
limítrofe, erupciones liquenoides, descamación
de palmas, máculas despigmentadas en labios,
urticaria, xerosis, petequias, eritema nudoso
y lesiones en diana. Otros síntomas como las
mialgias, conjuntivitis, náusea/vómitos que han
sido publicados. En la mayor parte de los pacientes,
los síntomas desaparecen en 1 a 3 semanas. Sin
embargo, algunos pueden sufrir recaídas de los
síntomas reumatológicos meses después de la
enfermedad aguda, tanto es que se reportan casos
con persistencia de los dolores de articulaciones
durante meses o años. Son más vulnerables a esta
evolución los individuos mayores y los que tienen
trastornos articulares subyacentes. La mortalidad es
rara y ocurre en los adultos mayores.
Laboratorio
La confirmación del virus de la fiebre chikungunya se
realiza mediante las pruebas siguientes: 1. Evaluar
el suero o plasma para cultivo viral y detectarlo en
los primeros 3 días de enfermedad, 2. Realizar PCR-
RT para reconocer el ARN viral en los primeros 8
días, 3. Serología para encontrar IgM(1 a 8 días),
IgG y anticuerpos neutralizantes que se desarrollan
hacia el final de la primera semana(mayor o
igual a 4 días post inicio de la enfermedad a dos
meses después), dos muestras separadas por 14
días desde el día 7 de enfermedad. No existen
datos hematológicos significativos. Normalmente,
se encuentra leucopenia con predominio de
linfopenia, La trombocitopenia es rara. La velocidad
de eritrosedimentación es elevada. La proteína
C reactiva aumenta durante la fase aguda y
continuar elevada por algunas semanas. Lemant
demostró inclusiones virales citoplásmicas en los
miocitos del corazón y en las células Kupffer del
hígado usando anticuerpo policlonal de ratón
específico. En biopsias perilesionales de la piel se
halló ampollas intraepidermal, separación debajo y
dentro del estrato granuloso y conteniendo células
acantolíticas flotando o parcialmente adheridas.
Además de alteraciones en las células basales
y, mostrando escaso infiltrado linfohistiocítico en
dermis superficial.
Diagnóstico diferencial
El diferencial debe tener en cuenta las características
epidemiológicas como es el lugar de residencia,
historia de viajes y exposición a los vectores. Las
enfermedades a considerar para el diagnóstico
diferencial, una de las más importantes, es con
el dengue, en ambas enfermedades es difícil
distinguirlas basado sólo en hallazgos clínicos,
ambas son trasmitidas por el mismo mosquito, los
dos virus pueden circular en la misma zona y causar
una ocasional coinfección en el mismo paciente, el
virus de chikungunya más probable causa fiebre
alta, severas poliartralgias, artritis, erupción cutánea
y linfopenia, el virus del dengue mayormente
causa neutropenia, trombocitopenia, hemorragia,
choque y, muertes, y los pacientes con sospecha
de cuadro febril por chikungunya deberían ser
manejados como dengue hasta que se descarte
esta última. Otras enfermedades a diferenciarse son
la leptospirosis, malaria, parvovirus, enterovirus,
adenovirus, alfavirus, artritis postinfección y,
condiciones reumatológicas.
Efecto sobre el embarazo y el recién nacido
Repercute directamente en el embarazo, con
generación de abortos espontáneos esporádicos y
transmisión maternoinfantil en el período perinatal,
pudiendo transmitir la fiebre chikungunya a los
recién nacidos mediante transmisión vertical. La
cesárea no previene esta transmisión. Este cuadro
en el recién nacido se manifiesta por fiebre,
inapetencia, dolor, edema distal, erupciones
cutáneas, crisis convulsivas, meningoencefalitis y
anormalidades ecocardiográficas.
227
 Manejo clínico
• No hay ningún medicamento antivírico específico
contra virus chikungunya, por loque el tratamiento
es sintomático.
• El paracetamol es el medicamento de elección
hasta otras etiologías como el dengue sea
descartado.
• Se pueden usar otros analgésicos como los
antiinflamatorios no esteroideos o los narcóticos
si el paracetamol no alivia el dolor.
• Durante la etapa aguda de la enfermedad los
esteroides están contraindicados.
• Debe evitarse la aspirina debido al riesgo de
hemorragia o síndrome de Reye.
• Se recomiendan formas leves de ejercicio y
fisioterapia en la fase de recuperación.
• Debe instituirse tratamiento en todos los casos
presuntos sin esperar confirmación serológica o
vírica.
• Durante una epidemia no es necesario realizar
pruebas virológicas/serológicas a todos los
casos.
• Todos los casos sospechosos deben mantenerse
bajo mosquiteros durante el período febril.
• Las comunidades en las zonas afectadas deben
sensibilizarse sobre las medidas de control de
mosquitos que serán adoptadas en el hospital y
el domicilio.
Prevención
• No existen vacunas para el virus chikungunya.
• Reducir la exposición a los mosquitos: Usar aire
acondicionado o ventanas con redes o rejillas,
usar repelentes para mosquitos, ponerse camisas
con manga larga y pantalones largos. La ropa
a usar debe ser tratada con permetrina, vaciar
el agua de contenedores de agua externos y,
apoyar los programas de control de vectores
locales.
• Los pacientes sospechosos de tener chikungunya
o dengue, deben ser protegidos de la exposición
a mosquitos durante la primera semana de
enfermedad para reducir el riesgo de transmisión.
• La gente de mayor riesgo para hacer enfermedad
severa (adultos mayores, niños pequeños o
menores de un año, las embarazadas, y las
personas con alguna enfermedad preexistente)
deben considerar no viajar a zonas con brotes
de chikungunya.
228
EXANTEMAS POR TOXINAS
BACTERIANAS
SÍNDROME DE CHOQUE TÓXICO
ESTAFILOCÓCICO (SCT)
Síndrome de escape o fuga capilar, definido por fiebre,
exantema, mucositis, lengua en fresa, hipotensión,
disfunción multiorgánica, y descamación en fase
convalesciente. Enfermedad que es el resultado de
la acción de superantígenos(SAgs) secretados por S.
aureus, Streptococcus grupo A(SGA) y Streptococcus
grupo C(SGC).
Etiopatogénesis
El síndrome choque tóxico por estafilocócico(SCTS)
ha sido caracterizado por dos formas: menstrual
y no menstrual. El primero, es causado por la
colonización intravaginal de la toxina-1(TSST-1),
la enfermedad se relacionó al uso de tampones
vaginales superabsorbentes los que originaban
condiciones muy favorables para el crecimiento
de S. aureus productor de la toxina-1 que puede
cruzar la barrera mucosa, y que es aumentado
por el trauma cérvicovaginal causado por los
tampones. Esta toxina con un peso de 22 kDa,
estuvo implicada virtualmente en todos los casos de
la forma menstrual y hasta en un 50% del síndrome
de choque tóxico no menstrual(NMTSS). Es en la
forma última, NMTSS, que se la asocia con cualquier
infección estafilocócica: cirugía, parto, aborto
séptico inducido, osteomielitis, extracción dental,
quemaduras, uso de diafragmas contraceptivos,
trauma, mordedura de animal o insectos, infección
por S. aureus en sitios de bombas de administración
de insulina por vía intravenosa lenta en diabéticos,
perforación de lóbulos de oreja, exfoliación facial,
enfermedad respiratoria y varicela, forma clínica
que está ligada no solamente a la TSST-1, sino a
las enterotoxinas estafilocócicas serotipo B(SEB) y
tipo C(SEC). El S.aureus es raramente cultivado de
la sangre pero si lo es de mucosa o de abscesos
localizados. En un tercio de los pacientes con
NMTSS, el foco de infección es desconocido, pues
la infección puede ser subclínica, no purulenta o de
apariencia trivial, con el añadido que en esta forma
clínica, las anormalidades neurológicas son más
prevalentes y se lo asocia a una elevada mortalidad.
En niños con quemaduras, el NMTSS es un
problema serio, sobre todo los niños menores de 4
años se encuentran en mayor riesgo porque carecen
de anticuerpos para las toxinas tanto estafilocócicas
como estreptocócicas. Estas quemaduras suelen
involucrar menos del 10% de superficie corporal, pues
las grandes áreas de quemadura generalmente son
debridadas y se usan productos sanguíneos los que
proveen inmunidad pasiva en contra de las toxinas,
El tejido necrótico provee un medio de cultivo muy
favorable para el crecimiento del S. aureus Cabe
hacer mención que las quemaduras localizadas
en cara y cabeza son de riesgo muy particular. Así,
en un niño con una quemadura no mayor al 10%
de superficie corporal, dos días después hay un
deterioro súbito en su estado clínico acompañado
de hiponatremia y linfopenia. La ausencia de
anticuerpos (Ac) protectores contra SAgs aumenta la
susceptibilidad para desarrollar SCT. En niños de 2
años, 30% tuvieron Ac protectores contra la toxina-1
del SCT y, en más del 90% en hombres y mujeres
sobre los 25 años de edad. Evidencia que explica
como la inmunidad ayuda a entender por qué no
todas las personas expuestas a los SAgs desarrollan
SCT. La dificultad para adquirir inmunidad en el SCT
estafilocócico puede resultar por la estimulación
Figura 4. Síndrome de choque tóxico estafilocócico.
A) Lesiones infectadas de verrugas vulgares
electrofulguradas en la palma y dedos de la mano con
descamación adyacente. B) Exfoliación de la planta
postdefervescencia.
mediada por el SAg de las células Th1 CD4+
junto a una estimulación mínima de las células
Th2 CD4+. La estimulación de Th1 conduce a la
liberación de IL2, IFN y FNT α, mientras que las
células Th2, su estimulación genera citoquinas IL-4,
IL-5, proliferación de los linfocitos B y diferenciación
así como la producción de Ac neutralizantes. Estos
hallazgos sugieren que el paciente con SCT produce
poco o ningún Ac contra la toxina-1 del SCT aun
después de varios episodios de SCT.
Epidemiología
En los niños, cualquier infección por S. aureus puede
dar por resultado el SCT. Como este grupo etario no
se relaciona con la menstruación, en algunos casos,
la fuente del agente son las infecciones respiratorias
altas y bajas y, las quemaduras con riesgo de
infección potencial que alcanzan hasta un 3%. La
mortalidad del NMTSS en niños quemados puede
estar asociado a un 30% de mortalidad.
Manifestaciones clínicas
El inicio repentino de fiebre alta, acompañado
de vómitos, diarrea, cefalea, faringitis, mialgias e
hipotensión, es un rasgo frecuente. La perfusión
hística inadecuada y el daño directo por mediadores
endógenos conducen a la afección de múltiples
órganos de diferentes sistemas (renal, hepático,
nervioso, hematológico). Lo signos cutáneos son
notorios tempranamente, caracterizados por un
exantema escarlatiniforme, que se acentúa en
áreas de flexión y en el área perineal. Al principio,
puede afectar el tronco; luego, se disemina
hacia los brazos y piernas. Suele haber eritema
y edema de las palmas y las plantas. Con cierta
frecuencia, aparecen petequias, vesículas y hasta
ampollas. En las mucosas, está presente un eritema
intenso (lengua en fresa) en la cavidad oral e
hiperemia conjuntival importante. La descamación
generalizada es un signo visto en la piel; comienza
en las manos y los pies entre una y dos semanas
después, en promedio 10 a 21 días. Y en el 30% a
50% de los pacientes, la erupción es maculopapular
generalizada, con prurito de inicio tardío, ya que
aparece dos semanas después de los síntomas. Se
ha descrito, en un 25% de los pacientes, alopecia
irreversible en placas y desprendimiento ungueal de
las manos y los pies. Figura 4.
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico, se basa en criterios que
definen un caso (Tabla 1). Los rasgos principales
son fiebre elevada, cefalea, confusión, faringitis,
vómitos, diarrea y choque, que pueden preceder o
acompañar al exantema del SCT. Cabe hacer notar
que el diagnóstico temprano es a veces un desafío
puesto que los cultivos toman varios días para el
crecimiento bacteriano y, un foco obvio de infección
no es evidente muchas veces.
229
 1. Fiebre, mayor de 38,9ºC
Erupción cutánea macular difusa o escarlatiniforme
2. Descamación, una a dos semanas después del inicio de la enfermedad,
particularmente palmas y plantas**
3. Hipotensión: presión arterial sistólica de 90 mmHg o caída ortostática de la
4. presión arterial diastólica a 15 mmHg
5. Compromiso multisistémico, tres o más de los siguientes:
Gastrointestinal, vómitos o diarrea al inicio de la enfermedad
Muscular: mialgias o creatina fosfocinasa elevada dos o más
veces el valor normal
Membranomucoso: hiperemia conjuntiva!, faríngea y vaginal
Renal: urea o creatinina elevadas dos o más veces el valor
normal, cinco o más leucocitos por campo en el sedimento
urinario en ausencia de infección
Hepático: bilirrubina total o aminotransferasas elevadas, dos
o más veces los valores normales
Hematológica (plaquetas menos de l00 000/ mm3 )
Sistema nervioso central: desorientación, alteraciones sin
focalización cuando la fiebre e hipotensión están ausentes.

6. Resultados negativos de las siguientes pruebas: cultivos de orofaringe, sangre y

líquido cefalorraquídeo; pruebas serológicas para sarampión, leptospirosis,
fiebre manchada de montañas rocosas

* Del Centro de Control de Enfermedades (CDC) : Follow-up on toxic shock

syndrome. Madrid Mortal Weekly Rep. 1980;29:441 -445.
** La descamación no es necesaria en los casos fatales .

Tabla 1. Criterios clínicos del síndrome de choque tóxico estafilocócico.*

Complicaciones e hidrocoloides intrave--nosos, para el control de

Algunas complicaciones son potencialmente
letales, como el choque resistente a la terapia, la
insuficiencia renal oligúrica, la arritmia ventricular,
la coagulación intravascular diseminada y el
síndrome de dificultad respiratoria del adulto.
Diagnóstico diferencial
Hay que diferenciarlo de cuadros exantemáticos
acompañados de hiperemia conjuntival –como la
leptospirosis, el síndrome de Kawasaki, el eritema
polimorfo, la fiebre manchada de las Montañas
Rocosas, la rubéola, el sarampión, dengue,
meningococemia, las infecciones por enterovirus–, y
el síndrome de piel escaldada estafilocócico. No hay
marcadores laboratoriales específicos. Pero, si se
cuenta con facilidades laboratoriales, la detección
de una población expandida de células T portando
elementos específicos vB por citometría de flujo,
pueden ayudar para un diagnóstico temprano.
la hemodinámica sanguínea y la estabilización del
medio interno; apoyo cardiovascular, así mismo,
es muy necesario el debridamiento del tejido
necrótico, ya que constituye en piedra angular en
el tratamiento. Los corticoides sistémicos se usarán
cuando haya signos de insuficiencia suprarrenal
y solo cuando la hipotensión no responda a la
remoción o el drenaje del foco infeccioso. Una
terapia secundaria es el uso de inmunoglobulina,
2 g/kg ó 400 mg/kg, en dosis única administrada
en dos a tres horas, para administrar anticuerpos
neutralizantes contra la toxina 1 o las enterotoxinas.
ESCARLATINA ESTREPTOCÓCICA
Fiebre escarlatina estreptocócica
Enfermedad causada por una infección de la
garganta con estreptococos beta-hemolíticos del
grupo A (faringitis estreptocócica). Es uno de los
exantemas más comunes de la niñez.

Etiopatogénesis
Tratamiento
La bacteria causal es el Streptococcus pyogenes,
Es necesario un diagnóstico temprano y una
un estreptococo del grupo A y beta-hemolítico, que
intervención pronta. Se usa antibióticos, contra el
produce la exotoxina pirógena A, que ocasiona una
estafilococo; la clindamicina ha demostrado inhibir la
erupción entre uno y dos días después del inicio
producción la producción de toxinas por el S. aureus
de la enfermedad y está relacionada con la forma
como por el SGA por lo que debería ser incluido en
clásica de escarlatina. Una forma más leve ha sido
el régimende antibióticos, además de vasopresores
vinculada con las exotoxinas B y C.

230
Epidemiología
Usualmente afecta a niños menores de 10 años,
con un pico de incidencia entre los 4 y 8 años. El
tiempo que pasa entre el momento de la infección y
la aparición de los síntomas es corto, generalmente
de uno a dos días. La enfermedad clásicamente
se inicia abruptamente con fiebre, cefalea y dolor
de garganta, puede acompañarse de escalofríos,
vómitos, dolor abdominal y malestar general.
Los factores de riesgo son las infecciones por la
bacteria que causa faringitis estreptocócica; así,
un antecedente de faringitis estreptocócica o de
escarlatina en la comunidad, el vecindario o la
escuela aumenta el riesgo de infección.
Figura 5. Escarlatina estreptocócica. A). Erupción
papular eritematosa puntiforme en el dorso de la mano
y eritema palmar. B). En rodillas. C). Genitales e ingles
con intenso eritema, acompañado de descamación fina
alrededor del pene y escroto.
Manifestaciones clínicas
Se caracteriza por una erupción que aparece uno
o dos días después del inicio de la enfermedad
y puede durar una semana. Afecta primero el
cuello y el tórax; luego, se disemina por el resto
del cuerpo. Los síntomas son dolor de garganta,
fiebre, vómitos, erupción en el cuello y el tórax y
sensación de aspereza, como de ‘papel de lija’,
en la piel. El enantema de la membrana mucosa
oral se caracteriza por enrojecimiento brillante y
lesiones petequiales en el paladar; con una cubierta
blanquecina sobre la superficie de la lengua y,
posteriormente, papilas edematosas rojas que
dan el aspecto de una lengua en fresa. A medida
que el exantema se extiende, se acentúa en los
pliegues –adopta la forma de las líneas de Pastia:
una coloración roja intensa en los pliegues de la
axila y en la ingle– y en las zonas de presión. En la
cara, hay rubor, palidez peribucal y, generalmente,
no se observa la erupción papular puntiforme.
Además, presencia de escalofríos, cefalea, malestar
general, dolor abdominal y mialgias. Después
de cuatro a cinco días, a medida que la erupción
cede y se resuelve, aparece una descamación
postexantematosa (Figura 5); una exfoliación de
grandes escamas en las palmas, las plantas, los
dedos y las zonas flexurales, y una descamación fina
y marrón en el tronco, las rodillas y los codos.
Laboratorio
Se diagnostica por la clínica descrita y el cultivo
de garganta positivo para estreptococos del
grupo A. La elevación de los títulos del antígeno
antiestreptolisina O (ASO), en el exudado faríngeo,
apoya el diagnóstico.
Complicaciones
Son raras, ocurren cuando no hay un tratamiento
apropiado. Las principales son la fiebre reumática
aguda, la otitis media, la adenitis, las neumonías y
la sinusitis; así como la meningitis, la osteomielitis,
la artritis, la hepatitis y la glomerulonefritis.
Tratamiento
Los antibióticos se utilizan para eliminar las bac-te-
rias que causan la infección de la garganta, lo que es
vital para prevenir la fiebre reumática. La penicilina,
por vía oral o intramuscular, es el tratamiento de
elección. El seguimiento, con cultivos de garganta,
es útil para asegurar la erradicación de la infección.
231
 SÍNDROME DE CHOQUE TÓXICO
ESTREPTOCÓCICO
El primer caso de síndrome de choque tóxico por
estreptococo (STSS), en niños, fue reportado en
1991. Usualmente asociado con infección local
severa y obvia, como la celulitis, fasciitis necrotizante
o mionecrosis y, raramente puede complicar a la
faringitis estreptocócica en adultos y niños.
Tenía como enfermedad predisponente una
varicela infectada, que la llevó a una bacteriemia
estreptocócica; no hubo infección necrosante de
tejidos blandos, un rasgo visto en la mayoría de
casos en adultos con STSS.
Etiopatogenia
Once diferentes SAgs pirogénicos estreptocócicas se
han identificado a la fecha. La más potente es la
exotoxina mitogénica estreptocócica Z(SMEZ), que
es elaborada por todas las cepas de Streptococcus
grupo A(GAS) actualmente estudiadas. La SMEZ
induce gran aumento de FNT-α e INF- además de
causar mitogénesis de las células T.
Síndrome diferente de la fiebre escarlatina y puede
no presentar exantema. Otros rasgos: incluye falla
multiorgánica, toxicidad, hiperemia conjuntival,
profunda hipotensión. Estos pacientes previamente
han sido sanos con infecciones de tejidos blandos.
Pero, el dolor es uno de los síntomas predominantes,
generalmente en una extremidad con el compromiso
de tejido blando en un 85%, La fiebre fue el otro
síntoma más frecuente. Los síntomas son idénticos
al SCT estafilocócico(SCTS), sin embargo la
fatalidad es mayor, aproximadamente 30% para el
STSS mientras que es de 5% para SCTS. A diferencia
del SCTS, en el STSS el cultivo en sangre suele
ser positivo en más del 60% de los pacientes. La
incidencia anual de STSS en los Estados Unidos es
de 0.3 a 5.9 por 100,000 personas. Los factores de
riesgo para infección de tejido blando necrotizante
incluye edad extrema, uso de drogas intravenoso,
enfermedades crónicas, uso de antiinflamatorios no
esteroides, diabetes, obesidad, e inmunosupresión.
Aproximadamente 25% no tienen aparentes factores
de riesgo severo predisponentes, en estos caos, la
presencia de la enfermedad puede estar relacionado
a susceptibilidad genética y falta de exposición
previa a los antígenos. Sobre este hecho, se reporta
la asociación entre la ausencia de Ac neutralizante
para la exotoxina pirogénica estreptocócica y el
desarrollo de enfer,edad estreptocócica invasiva.
Los pacientes agudamente enfermos con STSS no
demuestran anticuerpos neutralizantes en el suero
a SMEZ, pero lo desarrollan durante su fase de
convalescencia
232
Tratamiento
Estrategia terapéutica está en función del estado
específico del STSS; en el estado de infección
localizada el objetivo será destruir el foco
infeccioso; en la fase de circulación de la toxina es
el uso de anticuerpos antitoxina como anticuerpos
monoclonales; y en el estadio de choque y falla
multiorgánica, es necesario neutralizar a la citocinas
circulantes. En el uso de antibióticos, las drogas de
elección son los sensibles para estreptococo beta-
hemolítico grupo A: clindamicina, eritromicina y
penicilinas.
ENFERMEDAD EXANTEMATOSA SEMEJANTE
AL SINDROME DEL CHOQUE TOXICO(EESSCT)
Descrito por primera vez en Japón en 1992.
Síndrome que ocurre en la primera semana de vida
en infantes colonizados con S. aureus meticilino
resistente que produce TSST-1. El cuadro clínico
se caracteriza por fiebre y un exantema difuso que
usualmente aparece en el 3er a 4to día después
del parto. Los hallazgos de laboratorio son de
trombocitopenia y una moderada proteína C reactiva
elevada. En los infantes a término la recuperación es
completa espontáneamente y sin antibioticoterapia
dentro de una semana, mientras que los infantes
pretérmino pueden ocurrir complicaciones como
traqueobronquitis y enterocolitis, causando la
muerte.
Esta condición es mediada por la TSST-1, que genera
tres veces la expansión de células vB2, Aunque la
patogénesis entre este daño y SCT tanto en niños
como en adultos es el mismo, pero los rasgos
clínicos son diferentes. La EESSCT es autolimitada
en los niños pero el SCT en adultos suele ser muchas
veces grave, pone en riesgo la vida del paciente.
Variación que se debe a las diferencias existentes
entre las células T del adulto y del neonato, que
reaccionan de manera distinta a los SAgs.
La anergia de las células T en el recién nacido asegura
una rápida y sin complicaciones recuperación. Ya
que después de la exposición a la TSST-1, se aprecia
un aumento inicial en la población de las células T
vB2 seguido por una rápida depleción de esta línea
celular, hecho que coincide con el curso clínico de la
EESSCT. Además, a pesar de su expansión clonal de
las células T, éstas no secretan IL-2 y otras citoquinas
proinflamatorias, evidencia que refleja el estado
inmaduro de las células T residentes en el neonato.
MENINGOCOCEMIA
Septicemia meningocócica, bacteriemia
meningocócica intoxicación sanguínea
meningocócica
Infección aguda –de inicio súbito– del torrente
sanguíneo, seguida de una vasculitis, provocada
por la bacteria Neisseria meningitidis.
Etiopatogenia
La N. meningitidis es un pequeño diplococo
gramnegativo, recubierto por una cápsula externa
de polisacáridos, con una capa de peptidoglucano
subyacente. Su hábitat natural es el tracto
respiratorio alto, donde no provoca ningún signo
visible de enfermedad. Los organismos del grupo A
han originado la epidemia más importante; en la
actualidad, los grupos B y C son los causantes de
la mayoría de los casos y, en años recientes, se han
identificado grupos mucho menos virulentos, como
el W-135, X, Y y Z. Se considera que algún evento
desencadena el comportamiento agresivo de la
bacteria y provoca la aparición de casos esporádicos
de meningococemia y de meningitis meningocócica.
La enfermedad no es debida a una acción directa
del meningococo, sino a la liberación de una
endotoxina hacia la circulación, que desencadena la
activación de las células inflamatorias y la liberación
de citocinas y otros mediadores, que generan una
respuesta inflamatoria intensa, asociada a consumo
de plaquetas, coagulopatía y trombosis intravascular,
rasgos que constituyen marcadores importantes de
progresión y mal pronóstico de la enfermedad.
Estos hechos conducen a un desequilibrio en la
homeostasis, con alteración de la función endotelial
normal y activación de otros sistemas: humoral
y celular de leucocitos y monocitos, cascada del
complemento y sistema calicreína-bradicinina. Estas
anormalidades producen fuga capilar, defectos en el
tono vascular, hipoperfusión, disfunción miocárdica
y trombosis focal, los que son responsables del
daño tisular observado en la asociación con sepsis
meningocócica fulminante.
Epidemiología
Es endémica y epidémica en cualquier parte del
mundo. Común en los climas templados y tropicales,
aparecen casos esporádicos en zonas urbanas y
rurales, con mayor prevalencia en el invierno y la
primavera. A intervalos irregulares inexplicables,
pueden aparecer ondas epidémicas. La enfermedad
meníngea suele ser predominante en los niños, en
los varones más que en las mujeres y en poblaciones
que viven hacinadas. El modo de trasmisión es por
contacto directo, incluye la diseminación por gotitas
y secreciones de la nariz y garganta de las personas
infectadas, con más frecuencia a partir de los
portadores que de los casos clínicos. El periodo de
incubación es de dos a diez días, con un promedio
de tres a cuatro días. El periodo de transmisibilidad
persiste hasta que los meningococos desaparecen
de las secreciones de la nariz y la boca.
Manifestaciones clínicas
Se caracteriza por fiebre, erupción petequial
(manchas rojas o púrpuras), irritabilidad y ansiedad,
posteriormente aparecen nivel de conciencia
cambiante, choque, grandes área de sangrado o
coágulos bajo la piel.
El 66% de los enfermos presentan lesiones
cutáneas; son las primeras manifestaciones
de la meningococemia, la erupción consta de
máculas morbiliformes o pápulas urticarianas,
que se confunden muchas veces con exantemas
virales, elevadas con centro vesicopustular
grisáceo, indistinguibles de las lesiones propias
de gonococemia. Son numerosas, involucran el
tronco y las extremidades inferiores, o pueden
surgir en las zonas acrales, como las palmas, las
plantas y las mucosas. Las lesiones extensas forman
áreas equimóticas que progresan hacia la necrosis
isquémica con esfacelamiento. La progresión de la
erupción meningocócica está relacionada con la
gravedad de la coagulopatía y el pronóstico.
Laboratorio
Identificación de los diplococos en un frotis teñido
con el método de Gram de una muestra del
líquido cefalorraquídeo (LCR); aislamiento del
meningococo en la sangre o el LCR; identificación
de polisacáridos meningocócicos específicos de
grupo en el LCR, mediante la inmunoelectroforesis
a contracorriente o las técnicas de aglutinación.
La biopsia de piel y la tinción de Gram muestran
diplococos gramnegativos y trombos dentro de los
vasos. En la actualidad, existen pruebas rápidas
para detectar las N. meningitidis de los grupos A, B,
C e Y y el antígeno W135 en la sangre, el LCR y la
orina, que pueden establecer el diagnóstico cuando
el cultivo es negativo (35 a 50%). La reacción de
cadena de la polimerasa (PCR) de sangre y LCR
detecta el ADN del meningococo, sin necesidad de
que el microorganismo esté vivo.
Diagnóstico diferencial
Se hace con las rickettsiosis, la púrpura de Henoch-
Schönlein y la púrpura fulminante, causada por
otras septicemias bacterianas.
Complicaciones
Choque profundo, pérdida de una extremidad,
debida a la formación de coágulos (trombosis),
choque irreversible, coagulación intravascular
diseminada, síndrome de Waterhouse-Friderichsen,
artritis, vasculitis cutánea y pericarditis.
233
 Tratamiento
Se requiere control y tratamiento intensivos, por lo
que los pacientes, generalmente, son remitidos a la
unidad de cuidados intensivos de un hospital. Las
medidas de soporte incluyen la administración de
líquidos intravenosos, el soporte respiratorio y el
soporte médico de la presión arterial y la estrecha
vigilancia del estado hemodinámico. Se requiere
antibioticoterapia empírica intravenosa, con peni-
cilina o cefalosporinas de tercera generación, hasta
que el diagnóstico haya sido establecido; cuidado
de las heridas, si existen, y aislamiento respiratorio
durante las primeras 24 horas, para evitar la
propagación a otros pacientes. El pronóstico es
malo en los pacientes que no presentan meningitis,
y el choque profundo, la coagulación intravascular
diseminada y la insuficiencia renal son factores
desalentadores.
SÍNDROME DE LA PIEL ESCALDADA
ESTAFILOCÓCICO
Síndrome estafilocócico de la piel escaldada,
síndrome Lyell estafilocócico, dermatitis exfoliativa
neonatorum,enfermedad de Ritter, necrólisis
epidermal tóxica estafilocócica, enfermedad de
Ritter von Rittershain-Lyell
Infección cutánea localizada, producida por toxi-
nas, en la que la piel dañada se desprende y el
compromiso sistémico pone en peligro la vida.
Epidemiología
Afecta a los menores de 5 años. Se produce por la
inmadurez renal –que conduce a una depuración
disminuida de toxina en los recién nacidos– y a la
falta de inmunidad contra las toxinas. Es importante
reconocer las fuentes de contagio potencial en las
guarderías o las salas de neonatos y detectar hacer
el seguimiento de los portadores nasales de S.
aureus con capacidad de producir TE; se sugiere la
aplicación de mupirocina, en ungüento, en las fosas
nasales, para la erradicación del agente.
Manifestaciones clínicas
El síndrome va desde una forma cutánea localizada
hasta una forma extensa. En otras palabras, el
impétigo buloso es la manifestación más simple y
frecuente de este síndrome. Los sitios de infección
primaria por S. aureus que originan este daño son
la nasofaringe, el ombligo, las vías urinarias, las
conjuntivas y la sangre. Es característico el inicio
súbito de fiebre, la irritabilidad, la fragilidad cutánea,
el desprendimiento o muda de grandes áreas de
piel (exfoliación o descamación) y el enrojecimiento
de la piel, que se propaga hasta cubrir la mayor
parte del cuerpo, acentuado en las áreas flexurales y
periorificiales. La piel se desprende con solo ejercer
una presión suave y deja áreas rojas y húmedas
(signo de Nikolsky).

Etiopatogenia
Causada por los efectos de las toxinas epidermolíticas
(TE): TE-A, TE-B. Casi todas las cepas toxígenas del
S. aureus se identifican mediante el fago II (tipos 71 y
55), aunque también se han identificado entre fagos
de estafilococos grupos I y III. El mecanismo de
génesis es similar al del impétigo buloso, en el que
el efecto de las toxinas es localizado. En la forma
generalizada, la toxina –en ausencia de anticuerpos
antitoxina específicos– se difunde desde un foco
localizado y se disemina por vía hematógena, para
producir sus efectos generalizados. Se ha aceptado
que la TE-A y la TE-B generan ampollamiento y
denudación, al interrumpir la formación de la
capa granular de la epidermis, lo que ocasiona la
separación interdesmosomal, con la consecuente
aparición de ampolla intraepidermal en la capa de
las células granulosas. La afirmación de que las TE
afectan directamente los desmosomas es apoyado
por el hallazgo de que estas toxinas se unen a la
proteína desmogleína 1. También se ha demostrado
que la TE-A no posee actividad de superantígeno.
Figura 6. Síndrome de la piel escaldada estafilocócico.
A) Eritema, secreción seromucosa y costras
meliséricas, B) Enrojecimiento intenso del cuello,
tronco, y brazos.

234
En la forma de Ritter, emergen vesículas flácidas
y erosiones en menos de 24 a 48 horas, que, al
cultivo bacteriano son negativos; la aparición de
estas lesiones en zonas de roce es una manifestación
característica.
La variante escarlatiniforme exantemática, una forma
abortiva, muestra fases eritrodérmica temprana y
descamativa final, sin la etapa ampollar intermedia.
Además, la facies es característica, con inflamación
conjuntival y un eritema peribucal que evoluciona a
la costrificación prominente. El compromiso labial
con fisuras es característico de la fase descamativa,
pero las lesiones en la mucosa oral son inusuales.
La recuperación de este síndrome es común, pero
la sepsis y los disturbios hidroelectrolíticos pueden
causar una morbimortalidad del 1 al 10%. Figura 6.
Laboratorio
El diagnóstico rápido se puede hacer con biopsias
cutáneas congeladas tempranas o una muestra
de piel exfoliada preparada para cortes en
congelación. El examen citológico, como el frotis
de Tzanck, revela células nucleadas acantolíticas.
Realizar cultivos de la piel periorificial y la garganta,
pero no de las ampollas. Examen de electrólitos.
Complicaciones
Deshidratación, desequilibrio hidrosalino y control
deficiente de la temperatura, por pérdida de la
función de barrera de la piel; hecho que, además,
predispone a infección cutánea profunda y
septicemia.
Diagnóstico diferencial
Con la necrólisis epidérmica tóxica, que causa una
necrosis epidérmica en su espesor total y separación
entre la epidermis y la dermis, a diferencia del
síndrome de piel escaldada, en el que se separa
la capa granulosa en la epidermis. La variante
eritrodérmica puede ser confundida con el síndrome
de choque tóxico u otros exantemas por toxinas.
Tratamiento
Para erradicar los estafilococos del foco infeccioso,
se administran antibióticos orales y, en los graves,
intravenosos. Los líquidos intravenosos previenen la
deshidratación, debida a la pérdida importante de
líquido por la piel denudada. El uso de compresas
húmedas en la piel brindan alivio y las cremas
emolientes mantienen la piel húmeda. La naturaleza
superficial de las erosiones hace que la reepitelización
sea rápida y con cicatrización mínima, a los 10 días
postratamiento. Los portadores asintomáticos de S.
aureus con capacidad de producir TE deben recibir
antibióticos orales y tópicos.
EXANTEMAS ORIGINADO POR
MÚLTIPLES AGENTES
SÍNDROME DE GIANOTTI-CROSTI
Acrodermatitis papulosa infantil, acrodermatitis
eruptiva infantil, síndrome infantil papulovesiculoso
acrolocalizado, enfermedad de Gianotti-Crosti
Enfermedad cutánea reactiva a una infección
viral, caracterizada por lesiones papulares o
papulovesiculares que afectan, de manera
predominante, la cara, las nalgas y las extremidades.
Etiopatogénesis
El síndrome es el resultado de una respuesta única
a una infección viral en la piel. Los virus más
implicados en los países occidentales son el de
Epstein-Barr y de la hepatitis B; seguidos por los de
la hepatitis A, C y no A y no B, el citomegalovirus,
el herpes virus 6, los Coxsackie A16, B4 y
B5, y por los rotavirus, poliovirus, enterovirus,
adenovirus, de la rubéola, sincitial respiratorio y
parainfluenza; también los parvovirus B19, del
molusco contagioso, los echovirus, del sarampión y,
quizás, el VIH. Entre las bacterias están la Bartonella
henselae, el estreptococo beta-hemolítico, la
Borrelia burgdorferi, el Mycoplasma pneumoniae;
así como la tuberculosis pulmonar o la vacuna
BCG, asociadas a toxoplasma. Casos ocasionales,
aunque de significado incierto para muchos autores,
se han informado asociados con vacunación contra
la difteria y el pertussis, el tétanos y la polio.
Manifestaciones clínicas
Dermatosis que afecta con frecuencia las mejillas
y caras extensoras de los segmentos acrales
de las extremidades y, cuando se generaliza,
involucra al tronco, los glúteos, las palmas y las
plantas. Caracterizada por pápulas eritematosas
o rosa-pardas, monomorfas y planas; con menos
frecuencia se describen papulovesículas pustulosas o
hemorrágicas. Es bilateral y simétrica. Asintomática,
generalmente, aunque el prurito puede estar
presente, pero es raro. Su duración alcanza dos
a cuatro semanas y, excepcionalmente, hasta dos
meses. La población pediátrica es la más afectada y
la adulta, en forma ocasional. Es más apreciada en
la primavera y comienzos del verano.
La hepatomegalia, raramente la esplenomegalia,
y las adenopatías son relacionadas a la infección
con los virus más habituales. La hepatitis B suele
ser anictérica y, rara vez, evoluciona hacia la
cronicidad. Los exámenes de laboratorio muestran
que las alteraciones de hepatitis, persisten hasta 10
días después de finalizada la erupción.
Otras manifestaciones sistémicas, como la fiebre y
el malestar general, son leves e, incluso, los niños
parecen saludables.
235

Figura 7. Enfermedad de Kawasaki. A) Conjuntivitis no purulenta,
edema y eritema de labios, y congestión facial. B) Eritema perineal
con descamación peribulbar y eritrodermia en el muslo. C) Edema y
eritema del pie y dedos.
236
Laboratorio
Los hallazgos son inconstantes. Se puede hallar
leucopenia o leucocitosis ligera con monocitos
aumentados y la velocidad de eritrosedimentación
es normal. En los casos relacionados con la hepatitis
B, hay niveles séricos aumentados de las enzimas
hepáticas; la hepatitis se inicia de una a dos
semanas después del inicio de la dermatitis y las
enzimas séricas persisten alteradas por una a tres
meses; los marcadores virales son detectables en el
suero al tiempo que el síndrome es diagnosticado.
Los otros virus que causan el síndrome de Gianotti-
Crosti también pueden causar hepatitis leve.
Diagnóstico diferencial
Urticaria, púrpura de Henoch-Schönlein, eritema
multiforme, reacción liquenoide a medicamentos,
liquen ruber plano; enfermedad mano-pie-
boca, pitiriasis liquenoide y, en menor frecuencia,
exantema asimétrico periflexural de la infancia.
Tratamiento
A menudo no requiere tratamiento; a menos que
la etiología sea bacteriana. En ocasiones, solo será
necesaria la administración de sintomáticos por
vía oral. Se sugiere control y seguimiento en los
pacientes con virus de la hepatitis B.
EXANTEMA DE ORIGEN DESCONOCIDO
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Síndrome del nódulo linfático mucocutáneo
Enfermedad multisistémica aguda de origen
desconocido. Afecta de manera predominante a
los infantes y niños. Es definido por la constelación
de rasgos clínicos: fiebre de más de 5 días de
duración, conjuntivitis noexudativa bilateral, queilitis
y fisuración de los labios, congestión de la faringe, y
lengua en fresa, exantema polimórfico, cambios en
extremidades de induración edematosa y eritema y,
linfadenopaía cervical mayor de 1.5 cm en tamaño.
Etiopatogénesis
Las causas permanecen desconocidas; sin
embargo, se ha sospechado de agentes infecciosos
–tan variados como Propionibacterium acnes,
espiroquetas, ricktettsias, retrovirus y ácaros
caseros del polvo– y sustancias químicas, como
el champú para alfombras. Inclusive, está la
hipótesis de toxinas bacterianas que actuarían
como superantígenos(SAgs) y podrían iniciar la
cascada de eventos que conducen al síndrome de
Kawasaki. Sobre este particular, se ha sugerido lo
siguiente: organismos productores de SAgs coloniza
una superficie mucosa en un individuo susceptible
genéticamente. El SAgs absorbido estimula a las
células mononucleares locales y circulantes para
producir citoquinas proinflamatorias, que son las
que producen el cuadro clínico de enfermedad
de Kawasaki. Citoquinas que también inducen la
expresión de nuevos antígenos sobre la superficie
de las células endoteliales vasculares, haciéndolos
vulnerables al ataque por anticuerpos citotóxicos y
células T activadas.
Epidemiología
La edad media de los enfermos es de dos años
y el 80% es menor de cinco años. Los casos son
raros en infantes de mayor edad y mucho menor
en la segunda década de la vida y los adultos. Los
varones son afectados 1,5 veces más a menudo que
las mujeres, y las tasas de ataque son mayores en
los individuos de origen asiático. La incidencia actual
en los países europeos es de 8,1 casos por 100 000
habitantes/año y en la población japonesa, hasta
15 veces más elevada.
Diagnóstico
Se hace con la identificación de criterios clínicos que
satisfacen la definición de caso; en la actualidad,
no hay pruebas de laboratorio diagnósticas. Para el
diagnóstico se requiere fiebre mayor de 39,4 ºC, por
más de cinco días de evolución, y al menos cuatro
de los siguientes criterios (Tabla 2): 1) conjuntivitis
bulbar bilateral; 2) mucosas de la lengua y la faringe
muy hiperémicas, labios fisurados y lengua en fresa;
3) exantema cutáneo eritematoso polimorfo, no
vesiculoso, a nivel perineal, de temprana aparición,
que se exfolia mucho más temprano en la punta
de los dedos (entre los 10 y 18 días después del
inicio de la enfermedad); 4) manos y pies con
edema, eritema y/o descamación periungueal;
5) adenopatías cervicales de más de 1,5 cm de
diámetro. Como, en algunas casos, estos criterios no
están presentes al mismo tiempo, recientemente se
ha postulado el concepto de síndrome de Kawasaki
incompleto: fiebre de al menos cinco días asociada
a dos de los criterios citados.
Otros signos y síntomas son el ritmo de galope
o tonos cardiacos apagados; vómitos, dolor
abdominal, íleo paralítico e ictericia; rinorrea,
artralgias, artritis y parálisis facial. Figura 7.
El electrocardiograma muestra arritmias, alarga-
miento del PR, morfología de onda Q alterada o
ST de voltaje bajo; en la radiografía del tórax,
cardiomegalia; la ecocardiografía puede mostrar
derrame pericárdico, con disminución de la
contractilidad, y aneurismas coronarios.
Hay aumento de aminotransferasas (transaminasas)
en el suero; velocidad de sedimentación globular
aumentada, leucocitosis, trombocitosis, anemia y
aumento de la proteína C reactiva; piuria estéril,
ocasionalmente proteinuria; infil-trado pulmonar y
pleocitosis linfocítica en el líquido cefalorraquídeo.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la enfermedad
de Kawasaki se hace con la fiebre escarlatina
y las enfermedades exantemáticas con rasgos
conjuntivales notorios, como el síndrome de la piel
escaldada, el síndrome de choque tóxico (SCT), la
fiebre de las Montañas Rocosas, el sarampión, las
enfermedades por enterovirus y la leptospirosis. La
diferenciación con el SCT estimula la búsqueda de
un agente infeccioso toxígeno.

Fiebre persistente al menos cinco días; más cuatro de los siguientes rasgos
clínicos Congestión conjuntiva! bilateral no purulenta
Cambios bucales y de cavidad oral: enrojecimiento de los labios, lengua en fresa,
enantema de mucosa oral y faríngea y queilosis
Linfadenopatía cervical, única, no menor de 1 ,5 cm Exantema polimorfo
Cambios en extremidades periféricas

Estado inicial : enrojecimiento de palmas y plantas, y edema indurado

Estado convalesciente: descamación membranosa (laminar) desde la
punta de los dedos

Para el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki, cumplir con fiebre persistente

más cuatro criterios. Sin embargo, los pacientes con cuatro criterios (incluida la
fiebre) pueden ser diagnosticados cuando le son detec tados aneurismas
coronarios, por ecografía bidimensional o angiografía coronaria.

* Kawasaki T. Kawasaki's disease. In: Harper J , Oranje A, Prose N. Editors.

Textbook of Pediatric Dermatology . Vol 2. Oxford: Blackwell Science; 2000.
p.1612-1622.

Tabla 2. Enfermedad de Kawasaki, criterios diagnósticos.*

237
 Complicaciones
Se presentan en las arterias coronarias: formación
de aneurismas y obstrucciones, que causan angina
de pecho e infarto del miocardio. Aneurismas
afectan al 25% de pacientes no tratados, y ellos son
los que pueden conducir a infartos de miocardio
y muerte súbita. La enfermedad de Kawasaki a
sucedido a la fiebre reumática como la causa
número 1 de enfermedad cardíaca adquirida en
niños en el mundo desarrollado.
Tratamiento
Medidas de sostén intensivo y gamma-globulina,
por vía intravenosa, 2 g/kg, en dosis única; junto
con ácido acetilsalicílico, 100 a 120 mg/kg/d, hasta
48 a 72 horas después que la fiebre ha caído, para
disminuir el riesgo de complicaciones coronarias.
SINDROME SEMEJANTE A ENFERMEDAD DE
KAWASAKI
Aunque la enfermedad de Kawasaki es una
enfermedad infantil, un desorden similar, al que
le denomina síndrome semejante al Kawasaki, se
ha presentado en adultos con enfermedad por VIH
avanzado coinfectado con virus de hepatitis B, C, o
Delta. Proceso que se caracteriza por conjuntivitis,
exantema generalizado, mucositis, fiebre, edema
de manos y pies, artralgias y, linfadenopatía. El
exantema es pruriginoso y descamativo.Condición
que puede ser el resultado de exposición a SAgs.
Además suelen ser muy prominentes los vómitos
y diarrea. Trombocitosis no suele ser un rasgo.
Mientras que las anormalidades laboratoriales
no han sido observadas en estos casos pero si se
han descrito la ocurrencia de manifestaciones
de miocarditis y anormalidades vasculares. Este
proceso suele ser autolimitadoy no es causa
de muerte o morbilidad seria pero tiende a ser
recidivante. Debe diferenciarse de severa reacción a
medicamentos, exantemas virales, sífilis como otras
enfermedades infecciosas y, la recrudescencia de
dermatosis preexistentes como la psoriasis. Más, a
menudo su causa específica de la fiebre y exantema
en pacientes con VIH permanece desconocido.
238
EXANTEMA ASIMÉTRICO
PERIFLEXURAL DE LA INFANCIA
Exantema laterotorácico unilateral, eritema
localizado con adenopatía regional del infante,
exantema periflexural unilateral de la niñez
Dermatosis caracterizada por erupción cutánea
que comienza en la infancia temprana y etiología
aún desconocida, aunque recientes investigaciones
sugieren una causa infecciosa.
Epidemiología
Por lo usual, en niños menores de ocho años –en
promedio, dos años–, aunque ha sido descrito en
lactantes, adolescentes y adultos. Predomina en el
sexo femenino y a finales del invierno y comienzos
de la primavera.
Diagnóstico
Al examen físico, se aprecian múltiples pápulas rojo
brillantes, edematosas, ligeramente pruriginosas o no
pruriginosas, pápulas no mayores de 2 a 4 mm. Erupciones
que pueden ser de aspecto escarlatiniforme o eccematosa,
y forman áreas morbiliformes de bordes poco precisos,
que coalescen para formar placas de mayor extensión; al
inicio, en la axila y la ingle; posteriormente, se diseminan
centrífugamente y llegan a ser generalizadas en una
minoría de pacientes; de predominancia unilateral, pero
llega a ser bilateral, en algunos casos. La cara, las palmas
y las plantas no están involucradas. Alcanza su extensión
total en una a dos semanas y se resuelve en dos a cuatro
semanas, sin secuelas. Algunos casos muestran sequedad
residual de la piel durante la cuarta semana de evolución.
El diagnóstico diferencial se hace con la dermatitis
de contacto irritativa, miliaria, pitiriasis rosada y el
síndrome de Gianotti-Crosti.
Tratamiento
Es importante decir a los padres que la erupción
desaparecerá espontáneamente en un mes y, que
los tratamientos locales o sistémicos no se requieren
desde que la dermatitis es asintomática.
Pronóstico
La vasculitis, que acompaña al síndrome de
Kawasaki, genera anormalidades en las coronarias
en el 15 al 20% de los pacientes y representa el
determinante de mayor importancia para la
morbilidad y la mortalidad a largo plazo.
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239
PARASITARIAS
ESCABIOSIS
Oscar W. Tincopa Wong
INTRODUCCIÓN
Eczema infeccioso, infestación o infección por ácaro
de la sarna,1 escabiosis, escabiasis, sarcoptosis,
sarna,2,3 akari, physika, psora, scabies, krätze, gale,
la comezón de los siete años,4,5 picor de campo,
picor de Michigan, picor de la armada, picor de la
tienda de campaña.6
DEFINICIÓN
Según el Diccionario de la Lengua Española de la
Real Academia Española en su vigésima segunda
edición, la define “Afección cutánea contagiosa
provocada por un ácaro o arador, que excava
túneles bajo la piel, produciendo enrojecimiento,
tumefacción y un intenso prurito”.7 Dermatosis
conocida por la humanidad desde el principio de su
historia.1,5 Demis,1 la define como una erupción con
severo prurito nocturno, que afectan a los ortejos
de los dedos de las manos, las manos, muñecas,
caras internas de los brazos y antebrazos, pliegues
axilares, aréola mamaria en la mujer, línea de la
cintura, ombligo, genitales, especialmente pene
y escroto en el hombre, nalgas, muslos caras
internas y piernas, tobillos. Predominando en niños
y adultos jóvenes pero pueden ser involucrados
individuos de cualquier edad. La piel cabelluda es
comprometida usualmente en los infantes.1 Es el
Sarcoptes scabiei variedad hominis o arador de la
sarna el agente causal,8 y es usualmente transmitida
por contacto íntimo familiar o por contacto sexual.1
Ampliamente conocida como sarna, término que
tiene una etimología algo confusa; pues los griegos
la llamaron psora(de pso: yo froto), los latinos la
denominaron scabies (de scabere: rascar), término
también usado por los anglosajones, y se lo conoce
como “la comezón de los siete años” por su
aparición cíclica.3,5
HISTORIA 4
Aunque el agente causal no fue reconocido y su
origen atribuido a un factor humoral, la escabiosis
ha sido posiblemente conocida por Aristóteles
(384-322 a.C), fue el primero en usar el término
de “akari” para designar a un ácaro mordedor de
la madera. Existen muchos escritos en diferentes
épocas que describen esta condición, uno de ellos,
el médico árabe Abu el Hasan Ahmed el Tabari,
quien vivió alrededor del año 970 en Tabaristán. En
el siglo XII, Santa Hildegard (1098-1179), Abadesa
del convento de Rupertsberg, cerca de Bingen
(Baviera), escribió un libro llamado “Physika”, en
el que se incluía la primera referencia al Acarus
scabiei así como el tratamiento con azufre. Por esa
misma época, Avenzoar (1091-1162), un médico
moro sevillano que practicaba en España, habla
del souab o sarna en su libro Taisir etmedaouat
oua eltedbir, en el que describió lo que parece fue
el ácaro, un animalillo que sale de la piel de los
pacientes afectados, pero atribuyó la enfermedad
a alteraciones humorales.5 En Europa, la sarna
fue conocida por varios nombres, gale para los
241
 franceses, sarna(itch) para los ingleses, y kratze para
los alemanes. En esos años, estuvo ampliamente
diseminada, especialmente entre la gente pobre
con mala higiene, muy semejante a lo que se
observa hoy en día; pero también afectó a gente
de gran importancia social y económica. Este fue
el caso de Napoleón I, quien parece haber sufrido
de prurito durante casi toda su vida. En esa época,
la sarna era una enfermedad rampante, y no es de
sorprenderse que muchos creyeran que Napoleón I
padeciera de sarna, teoría que fue descartada por
Friedman en 1940, quien arguyó, que el emperador
padecía de dermatitis herpetiforme, que está ligada
estrechamente a enfermedad celiaca, caracterizada
por ampollas muy pruriginosas y con sensación
quemante. Además, el emperador tomó muchos
baños de azufre, y su esposa la Emperatriz Josefina,
no se conoció que haya padecido de sarna.9
Una de las sociedades académicas más antiguas del
mundo, la Academia Crusca, fundada en Florencia
en 1582, definió el término de “pellicello” usado para
Sarcoptes o Acarus scabiei en la segunda edición de
su diccionario publicado en 1623; lo describe como
un ácaro diminuto que genera una costra en la piel,
donde muerde, generando prurito agudo.
El ácaro fue conocido mucho tiempo antes que
fuera descrito, pero no era considerado el agente
causal de la enfermedad, la que fue juzgada de
naturaleza humoral. Así, Galeno(119-200) lo
atribuía a jugos melancólicos, Avicena(980-1037) a
sangre corrupta, y Velamonte a fermentos picantes.
Para explicar su contagiosidad lo explicaban como
efecto de la evaporación de los fermentos y humores.
Aceptándose, ya desde la época de Aristóteles, que
el piojo era originado de la carne, las pulgas de la
suciedad, las polillas de la lana, y la presencia de los
ácaros sobre la piel de la escabiosis; todas fueron
tomados como prueba de la corrupción de la carne
y de la sangre originado por enfermedades internas.
Aristóteles, 384-322, a.C. Cosimo G. Bonomo, 1687
Figura 1. Antecedente histórico de la sarna o escabiasias o acarosis. Basada en las referencias 4 y 5.
242
Pero, no fue hasta que Giovan Cosimo Bonomo,
con la colaboración del boticario y naturalista
Diacinto Cestoni, ambos, discípulos de Francesco
Redi, desde 1685 a 1687, y probablemente en el
balneario de la ciudad de Livorno, Italia, estudiaron
la morfología y fisiología del Sarcoptes scabiei,
explicaron su naturaleza contagiosa por el pasaje
del acaro de persona a persona, sugirieron la
medicación, y finalmente dibujaron al ácaro y sus
huevos observados a través del microscopio.
El descubrimiento del Sarcoptes scabiei fue
anunciado en un pequeño libro, escrito por
Francesco Redi, titulado Observaciones acerca de
“Pellicelli” del cuerpo humano, hecho por Gio Cosimo
Bonomo y escrito por el con otras observaciones en
una carta a Francesco Redi, Florencia, 1687. En este
libro, Redi explica la investigación de Bonomo, quien
aparece como único autor, y Cestoni quien figura
como colaborador. Una cita de Bonomo en ese libro
describe “Con la punta de una aguja, hemos tenido
la oportunidad de extraer y observar al microscopio
un pequeño glóbulo apenas visible, vivito y
coleando, que se parece a una tortuga blanca con
un poco de negro en el dorso, largos pelos, 6 patas y
una cabeza puntiaguda terminada en dos cuernos”.
Bonomo determinó acertadamente que el parásito
excavaba túneles, se arrastraba bajo la piel, ponía
huevos y persistía 2 a 3 días en la ropa. Erró en el
número de patas(el ácaro tiene 8) y el lugar donde
debe ser buscado el bicho(Bonomo dice que es en
las vesículas o las pústulas, algo incorrecto como
se conoce en la actualidad). En suma, Bonomo en
colaboración con Cestoni, fueron los descubridores
del agente etiológico de la escabiasis. Además,10se
precia que fueron ellos los que demostraron por
primera vez que un organismo microscópico podía
ser el causante de una enfermedad; por ende,
son los iniciadores de una nueva era dentro de la
historia de la medicina.
Simon F. Renucci, 1834 Ferdinand von Hebra, 1844
A pesar de lo expuesto, no era aceptado plenamente
por la ciencia médica de aquel entonces, tuvo que
pasar casi dos siglos, hasta que el estudiante de
medicina Francois Renucci, alumno de Alibert,
demostró frente a un grupo de sabios en el Hospital
San Luis de París, al extraer el parásito de la piel de
varios enfermos. Hecho que incentivó a continuar
los estudios sobre sarna y el ácaro, hasta que en
1844, Ferdinand von Hebra en su obra “Uber die
Krätze”(Acerca de la sarna), describe la enfermedad
de manera magistral, llegando a la conclusión de
que todo aquel en cuya piel se asienta el ácaro
se contagia de sarna, y que el cuadro desaparece
cuando se destruye al ácaro.3,5 Figura1.
MOTIVACIÓN DE LA REVISIÓN DE ESCABIOSIS
Revisión, que se realiza con fines académicos,
científicos y de actualización, como apoyo al
conocimiento de una dermatosis frecuente en
nuestro medio, y que es endémica, predominando
en los países en vías de desarrollo o tropicales y
subtropicales. A ello se suma un rasgo, su elevada
contagiosidad. Es así, que la sarna o escabiosis o
acarosis, tiene ciclos de recurrencia a nivel mundial
de aproximadamente cada 17 a 20 años con una
duración de 15 años, teniendo como factores de
naturaleza social, económicos, políticos, o la suma
de todos ellos. Constituyendo un problema de
salud pública por sus altos índices de morbilidad
y por su distribución cosmopolita. Su mecanismo
de trasmisión es hombre a hombre(piel con piel),
por lo que es vista como una enfermedad de tipo
familiar. Predominando en poblaciones cuyo nivel
socioeconómico es bajo y que generalmente viven
en hacinamiento. Dando en ocasiones verdaderos
brotes epidémicos en hospitales, cuarteles, escuelas,
asilos, guarderías, y en los que se ven inmersos el
personal de enfermería, asistencial y que está en
contacto junto a estos pacientes, a lo que se agrega
siempre la familia de los pacientes.
El conocimiento de sus rasgos epidemiológicos,
clínicos y terapéuticos son desconocidos en la
actualidad, tanto por el médico general, médico
de familia, el pediatra y de otras especialidades,
inclusive de los dermatólogos; la razón fundamental,
el desconocimiento de la enfermedad. Tanto, que es
confundido con padecimientos del tipo la dermatitis
atópica, prúrigos, piodermias, o lo que suele ser
ahora un diagnóstico con el que sencillamente
nos deshacemos del paciente con prurito: “alergia
cutánea” sin causa determinada. Estos diagnósticos
hacen que los tratamientos sean por demás
inadecuados por no decir incorrectos, quizás lo que
observamos con creciente interés, son los pacientes
quienes usan por prescripción médica cremas con
combinaciones de antimicrobianos, antimicóticos
y corticoides tópicos, cuya venta suele ser directa
y sin receta médica, lo que nos enfrenta a casos
con sarna “corticoestropeada”, cuyas lesiones no
muestran los rasgos semiológicos característicos por
el efecto antiinflamatorio del corticoide(de la crema
usada). Hecho que conduce a una prolongación
de la enfermedad; así como, a la aparición de
complicaciones agregadas del tipo impétigo
contagioso, foliculitis, y contagio continuo del resto
de la familia.
Nuestro interés es en esta revisión, poner al
alcance del dermatólogo y demás médicos de
diferentes especialidades, los rasgos de la sarna o
escabiosis o acarosis. Lo que pasaremos a describir
ordenadamente en esta ocasión.
Biología 2,3,6,8,10,11,12,13,14,15
Es una dermatosis producida por el Sarcoptes
scabiei var. hominis,6 es un artrópodo ectoparásito
obligado humano, taxonómicamente agrupado en
la clase Arácnida, subclase Acari, orden Astigmata
y, familia Sarcoptidae. Los miembros de este orden
Astigmata son ácaros de movimientos relativamente
lentos, con una cubierta esclerotiza delgada, no
presentan sistema traqueal ni espiráculos. Existen
algo más de 15 variedades que se han identificado
en varios huéspedes, morfológicamente similares,
pero cuando son estudiados molecularmente y
epidemiológicamente, muestran diferencias tanto
genéticas como fisiológicas.11
El ácaro es blanco cremoso con extremidades
esclerotizadas marrones, es ciego y sus quelíceros
de su boca están provistos de dientes, con un cuerpo
aplanado, translucente, oval, con corrugaciones
transversales, así también con espinas y cerdas
marrones quitinosas en la superficie dorsal convexa,
y 8 patas cortas pedunculadas(Figura 2). El tracto
digestivo ocupa una gran parte del cuerpo y es
observado con facilidad en cortes transversales del
especimen. La hembra adulta mide 0.3 mm 0.5
mm de longitud por 0.3 mm de ancho, es redonda
y blanco amarillenta, con muchas espinas, y el
macho alcanza la longitud de 0.25 mm por 0.2 mm
de ancho, es más pequeño que la hembra, tiene
menos espinas que la hembra. En su desarrollo,
evoluciona a través de 4 estados en su ciclo de vida:
huevo, larva, ninfa (protoninfa y tritoninfa) y adulto
(hembra y macho). La larva tiene 6 patas y, la ninfa
y el adulto 8 patas, patas que suelen ser convexas y
pedunculadas en los pares 1 y 2, tanto de la hembra
como del macho adulto, que les permite asir el
sustrato epidérmico. Además, los adultos tienen
garfios y 6 o 7 pares de espinas sobre su dorso.
Se suma a estos rasgos, que el macho es de color
más oscuro que la hembra y el cuarto par de patas
son pedunculadas y convexas, mientras que en la
hembra adulta termina en largas espinas.
Describiendo el ciclo vital del S. scabiei var.
hominis,6,14 sería como sigue: La hembra adulta
labra los túneles en el estrato córneo, por la
disposición especial de las estructuras de sus
patas, sólo puede ir hacia adelante. Previamente
243
 Figura 2. Morfología del ácaro Sarcoptes scabiei var. Hominis, imagen
Tridimensional. Vista dorsal y ventral, 323x400. Tomado del museo de Émile Deyrolle Pictures.

Figura 3. Ciclo biológico del Sarcoptes scabiei var. hominis.

244
es apareada fertilizándose, hecho que ocurre en la
zona más superficial, luego penetra la epidermis
en apenas 20 a 30 minutos, excavando un túnel
inclinado hasta el límite de la capa granulosa. Túnel
que aumenta en 2 a 3 mm al día, alcanzando una
longitud desde unos milímetros hasta algo más de 1
cm, dando inicio a la oviposición de los huevos, que
suele ser de 2 hasta 5(promedio de 2 a 3) por día
junto a pequeñas pelotitas de excremento, oscuras
y ovales, irritantes. Oviposición que dura entre 5
a 6 semanas, depositando entre 40 a 50 huevos
por cada hembra, pero sólo un 10% llegan a ser
ácaros adultos; al mismo tiempo generan pápulas
en la superficie de la piel. Al culminar la oviposición
la hembra muere. Ciclo que dura entre 18 a 21
días. Los huevos son ovales de 0.10 a 0.15 mm
de longitud, que se abren en 3 a 4 días. Después,
las larvas que emergen de los huevos, migran a la
superficie cutánea y horadan nuevos túneles hacia el
estrato córneo intacto, para construir casi invisibles
túneles cortos llamados sacos de muda. Las larvas
que salen del huevo sólo tiene 3 pares de patas y su
desarrollo finaliza en 3 a 4 días. Después vuelven
a mudar, resultando ninfas con 4 pares de patas.
De esta forma(las ninfas) cambian hacia ninfas más
grandes antes de llegar a ser adultas. Tanto las larvas
y ninfas pueden ser halladas en los sacos de muda
o en los folículos pilosos con un aspecto similar a
los ácaros adultos, sólo que son más pequeñas.
Estos suelen ser ciegos, con la apariencia de sacos
redondeados. La cópula de la hembra se produce
cuando el macho activo penetra en los sacos de
muda, dejando a la hembra fecundada para el
resto de su vida. Preñada deja su saco de muda y
vaga por la superficie de la piel hasta que halla un
lugar adecuado para realizar el túnel permanente
y da inicio la construcción, depositando sus huevos
hasta su muerte. Los machos adultos son raramente
observados, realizan hoyos poco profundos en la
superficie de la piel para alimentarse, hasta que
localizan a una hembra en su saco de muda y se
aparean. Las formas adultas salen a la superficie
después de aproximadamente 2 semanas, con
la posibilidad que las hembras sean fertilizadas y
reinfestan la piel del huésped o de otro humano. Se
sabe que el macho que ha copulado muere, aunque
algunos autores lo discuten(Figura 3).
La trasmisión de la escabiosis es por dos
mecanismos:
1. Primariamente, es mediado por el contacto
personal estrecho, próximo, con una persona
infestada; además es frecuente que otros
miembros de la familia estén afectados,
evidencia que se constata a menudo en
locales institucionales como asilos, guarderías,
escuelas, orfelinatos, hospitales, casas de
reposo, entre otras instituciones cerradas. En
estos locales viven población susceptible a ser
infestada, en donde el contacto físico es muy
cercano y continuo a través de la convivencia
establecida. Es en este grupo poblacional que
en la literatura se reportan brotes epidémicos.
En los adultos, algunos sostienen que la forma
de contagio más importante es por relaciones
sexuales, en este caso, las personas en alto
riesgo incluyen al hombre que tiene relaciones
sexuales con otro hombre. La probabilidad de
ser infestado está relacionado con el número
de ácaros que porta la persona con escabiosis
y el espacio de tiempo promedio de contacto, el
que debe ser como mínimo de 15 a 20 minutos
para que la trasmisión directa sea exitosa.
2. Transmisión por fómites: por ropa de cama
o de vestir, mantas, y otros objetos inanimados
no es considerado por otros a tomar en cuenta
y no hay evidencia concluyente que sugiera
que el lavado de la ropa usada por pacientes
con escabiosis, sea necesario para prevenirla.
Pero, la diseminación de la escabiosis por
objetos inanimados ha sido en el tiempo
progresivamente aceptada, para ello se ha
necesitado de pruebas que confirmaran esta
posibilidad. Una de ellas fue obtenida de un
estudio que realizó la cuenta de ácaros en
pacientes con sarna costrosa (sarna noruega).
Demostrándose una población de 6312 ácaros
/g obtenidos del polvo de las ropas de cama,
2154 ácaros/g de las sábanas, del piso 840
ácaros/g, de las cortinas 666 ácaros/g, y
333 ácaros/g cerca de 2 sillas. Otro trabajo
demuestra que al lavar la ropa de un paciente
con sarna costrosa de dos días de uso; las
sábanas, almohadas, fundas de almohadas,
piyamas, y camisa de dormir; el sedimento
total del lavado contenía 7640 ácaros. Pero,
no solamente se han aislado ácaros vivos de
pacientes con acarosis costrosa, sino, también
con la forma no costrosa. Otra investigación
muestra que la prevalencia de ácaros en
el medio ambiente personal de pacientes
con escabiosis clásica; 64% del polvo de la
habitación de los pacientes contenían ácaros
vivos, predominantemente recuperados del
piso, del relleno de las sillas y cojines. Toda
esta evidencia nos permite reconocer que los
ácaros pueden vivir por lo menos hasta 3 días
fuera de la piel del humano, y cuya conducta
es la de buscar huésped donde vivir, además,
que persisten sobre objetos inanimados, por
lo que se infiere que la gente puede infestarse
vía objetos en casas contaminadas, escuelas,
clínicas para convalecientes, y medioambiente
de trabajo, lo que confirma el vasto potencial
de trasmisión por fómites a cualquiera que
ingresa a la habitación o casa de un paciente
acarósico. En realidad, después de lo expuesto,
concluimos que los fómites juegan un rol
significativo en la trasmisión de la escabiosis,
posiblemente más que el contacto físico directo
para algunos autores.
245
 Abundando algo más, se han recuperado
ácaros vivos de los hogares de los pacientes, a
pesar de la afirmación de que el artrópodo sólo
resiste uno o dos días fuera del huésped. Sobre
este particular, el ácaro fuera de la piel humana
en un tubo estéril, permanece vivo por tres días
y sobrevive en aceite mineral hasta por 7 días.
Los ácaros desalojados del huésped humano
son muy susceptibles a la deshidratación. A
temperaturas por debajo de 20°C, están casi
inmóviles, y sobreviven entre 24 y 36 horas a
temperatura ambiente con humedad normal
(21°C y 40% a 80% de humedad), que puede
ser mayor cuando se encuentra a temperaturas
bajas con elevada humedad, pero con la
particularidad, que la capacidad del ácaro a
infestar al humano disminuye a mayor tiempo
fuera del huésped. En condiciones tropicales
(30°C y 75% de humedad) los ácaros hembra
adultas han demostrado que sobreviven 55 a
67 horas fuera del huésped, hecho que sugiere
que en estas regiones, los fómites pueden ser
una fuente potencial de contagio. Los ácaros
vivos recuperados de la ropa de cama del
huésped, son capaces de reinfestar al paciente
después de estar fuera del paciente hasta por
96 horas. Es de recalcar que los huevos pueden
permanecer viables a bajas temperaturas
por algo más de 10 días fuera del paciente,
indicando que los que se desprenden de la
piel, también son una fuente potencial de
infestación. Pero, cobra importancia en las
formas de escabiosis costrosa por la extrema
cantidad de ácaros que infestan al paciente.
Además, el ácaro es ciego, usa el olor y el
estímulo termal para su desplazamiento activo
en el huésped. No vuela ni salta pero su marcha
es lenta, avanzando 2.5 cm por minuto sobre
piel caliente. Se requieren un promedio de 10 a
20 hembras adultas, con un promedio de 10 a
15 para provocar síntomas en el paciente.
Epidemiología 11, 13,15
La prevalencia y complicaciones de la escabiasis
lo convierten en un problema de salud pública
significativo en el mundo en vías de desarrollo,
eufemismo de países subdesarrollados, con una
frecuencia desproporcionada en niños que viven
en pobreza y hacinamiento. El número exacto de
casos infectados en el mundo no es conocido,
pero se estima sea algo de 300 millones de gentes
anualmente. Datos exhaustivos y completos no están
disponibles de muchos países, aunque de los que se
conocen, permiten inferir que la sarna es endémica
en las regiones tropicales con un promedio de
prevalencia del 5% a 10% en los niños. Otros11
describen que es endémica en las zonas tropicales y
subtropicales, tales como en África, Egipto, Centro
y Sur América, Norte y Centro de Australia, Islas
del Caribe, India y el Sureste de Asia. Mientras
que en los países industrializados es observado
246
primariamente como casos esporádicos individuales
y en brotes institucionales.
La organización Mundial de la Salud (OMS) revisó
18 estudios de prevalencia y comparó los datos
obtenidos entre 1971 al 2001. La prevalencia varió
desde 0.2% a 24%. Estudios realizados en población
joven en una villa rural de la India, las cifras fueron
de 70%. En comunidades aborígenes en Australia,
fue de 50%, y en trabajos en las islas de Fiji, Vanuatu
y Salomón esta prevalencia en niños alcanzó el
18%, 24% y 25% respectivamente. En estas zonas
geográficas, se ha demostrado la asociación que los
pacientes con escabiasis sufren con mayor frecuencia
de piodermias y complicaciones de infecciones
bacterianas secundarias por Streptococcus grupo
A y Staphylococcus aureus. Un ejemplo es lo que
se reporta en Fiji, los niños con sarna tuvieron 2.4
veces más impétigo que los niños sin escabiosis.15
Se han propuesto algunos factores epidemiológicos
que influenciarían en la distribución de escabiosis
en la gente, los que incluyen: género, edad, etnia,
hacinamiento, higiene y estación del año.15 Pero
otros, 11 juzgan que la prevalencia de la sarna
no está afectada por estos factores y el estado
socioeconómico. Haciendo hincapié mucho más en
la pobreza y las condiciones de vida en hacinamiento,
como rasgos de mayor importancia para adquirir
la escabiosis. Anteriormente, además, se tenía la
concepción de que la sarna era cíclica, generando
grandes epidemias y pandemias. El principal pico
coincide con las grandes guerras que ocurrieron en el
mundo con un inconveniente estadístico, la sarna no
es una enfermedad de registro obligatorio, por lo que
cualquier cifra no sería con certeza representativa, y
los picos de incidencia de la enfermedad no ocurren
simultáneamente en todos los países. En muchos
países tropicales en los que la sarna es endémica,
sus cifras no fluctúan significativamente, lo que
sugiere el rol de la inmunidad de la población que
limita este hecho.
La frecuencia de escabiosis en los países en
desarrollo suele afectar mayormente a la población
pre-escolar y adolescentes (la más alta prevalencia)
,13disminuye significativamente en el grupo etario
adulto medio para nuevamente subir en los ancianos.
No hay diferencias en cuanto al sexo, pero, si se
menciona entre grupos raciales atribuidos a rasgos
de conducta y socioeconómicos. Otro aspecto
importante es el hacinamiento en la diseminación de
la sarna. Trabajos en Mali, India, Brasil, y el Norte de
Australia, todos ellos demuestran una asociación con
la sobrepoblación, mucho más cuando este hecho se
presenta en las habitaciones para dormir, que refleja
el contacto físico estrecho en la trasmisión de persona
a persona (Figura 4A). Así también, en las instituciones
o comunidades cerradas son las que experimentan
endemias y brotes epidémicos en los países en
desarrollo o tropicales. Un ejemplo, es lo reportado
en Sierra Leona en los campos de refugiados, el 86%
de los niños tienen escabiosis. Otros, en casas de
asistencia de niños en Malasia refieren 31%, y 87%
en orfanatos de Tailandia. Un informe16 muestra que
son los niños los más afectados de sarna en Mali,
Malawi y Cambodia, la prevalencia fue mayor en el
segundo y tercero; más en los tres países se corroboró
un rasgo, pobres condiciones socioeconómicas y en
particular el hacinamiento y la escasés de agua, los
que fueron tomados en cuenta como factores de
riesgo para adquirir la escabiosis.

En Latinoamérica, son pocos los estudios de

esta naturaleza, pero en el Noreste de Brasil
se han tomado como área de investigación
comunidades pobres o tugurios. Así, en un reporte
en estas comunidades, se realizó la búsqueda de
enfermedades cutáneas parasíticas de la piel,17 sus
resultados en la comunidad estudiada muestran
pediculosis de cabeza (43.3%), tungiasis (33.6%),
escabiosis (8.8%) y larva migrans cutánea (3.1%),
siendo la sarna la tercera parasitosis en frecuencia, Figura 4A. Hacinamiento en los dormitorios.
demostrando además que son enfermedades
hiperendémicas pero desatendidas por la población
y los médicos, y concluye que la prevalencia de la
escabiosis y de la tungiasis en los centros de salud
primaria no reflejan la verdadera prevalencia.

Segundo trabajo también realizado en esta región

del Brasil, Ceará, sobre epidemiología y morbilidad
de la escabiosis y Pediculosis capitis en comunidades
de pobres recursos en Brasil,18 hallan que la
Pediculosis capitis y la escabiosis son hiperendémicas
en estas zonas, asociadas a morbilidad considerable
(superinfecciones bacterianas y adenopatías);
además se demostró que afectaba a población no
mayor o igual de 15 años, sobre todo en el sexo
femenino y viviendo en una comunidad pobre o
tugurio, factores que contribuyeron a la coinfestación
de pediculosis y escabiosis.

Un tercer estudio en la misma zona geográfica en

Brasil, tomando a una comunidad empobrecida,
en la que se buscó correlacionar a la escabiosis
con pobres condiciones de vida y analfabetismo,
19
Hallan una prevalencia de sarna del 9.8% con
una incidencia estimada de 196/1000 personas. La
más alta prevalencia se halló en niños menores de
4 años con 18.2%, además de hallar factores de
riesgo; la edad joven, presencia de muchos niños en
el hogar, analfabetismo, bajos ingresos económicos
en el hogar, pobres viviendas, compartir ropas y
toallas, y el no uso regular de la ducha de baño.
Con el adicional hallazgo de ser menores de 15
años, analfabetos, tener la costumbre de compartir
ropas, y vivir en la comunidad por más de 6 meses;
son hallazgos significativos independientes. A estos
hechos se le añade el que se genera una transmisión
continua a través de todo el año, por lo que en este
estudio se afirma, que esta enfermedad parasítica
está arraigada en una red compleja de causas
caracterizadas por pobre vivienda y bajo nivel de
educación (Figura 4 B).
Figura 4B. Sobrepoblación Infantil en una favela de Brasil.
Un rasgo que es considerado controversial es
la higiene, pero que se lo relaciona con la alta
prevalencia del impétigo, evidencia que disminuye
cuando se practica el uso de agua y jabón,
reduciendo la frecuencia de esta infección cutánea,
pero no es un factor significativo para la infestación
en la sarna. La controversia de la poca influencia
de la higiene o el disponer de agua, se constata
en instituciones que gozan de elevados estándares
de higiene como lo son las casas de convalescencia
de ancianos o en algunas comunidades nativas
costeras tropicales con acceso pleno al agua y
meticulosas prácticas de higiene. A lo expuesto, se
agrega la pobreza que conduce a otros problemas
asociados como la desnutrición, la que contribuye a
una merma en el estado inmunológico, hecho que se
ha reportado como un factor de riesgo en brotes de
247
 sarna en una villa de la India, y que predispondría a
escabiosis costrosa individualmente.
Merece especial atención describir lo que sucede
en algunas comunidades nativas en el mundo,
donde la sarna suele ser endémica. Es el caso de
las comunidades aborígenes en Australia, en los
que se confirma niveles de pobreza y hacinamiento
poblacional, reportándose una prevalencia en
adultos del 25%, siendo mucho mayor en niños
escolares de 30% a 65%. Algo similar se ha publicado
en una villa en la India, y que cobra importancia la
alta prevalencia de sarna en esta población, pues
en ellos las piodermias estreptocócicas en los niños
llegó al 50% a 70%. Es el Streptococcus grupo A el
que es el responsable para los brotes continuos de
glomérulo nefritis aguda postestreptocócica (GNAPS)
y fiebre reumática aguda (FRA) entre las más altas
en el mundo. Además, la escabiosis e infección
cutánea en niños, está ligada con elevada frecuencia
de insuficiencia renal terminal en nativos adultos.
Niños con heridas en la piel son más propensos
a desarrollar 5 veces más GNAPS durante una
epidemia, mientras que el riesgo es el doble cuando
se trata de niños con sarna. Haber tenido GNAPS
en la infancia aumenta el riesgo en seis veces para
tener enfermedad renal en la adultez.
Sin embargo, la escabiosis también está presente
en el mundo desarrollado, por ejemplo, estudios
realizados en Escocia e Israel dan a conocer
elevada frecuencia en las estaciones de frío, hecho
que se lo puede relacionar a un contacto humano
estrecho y de mayor hacinamiento, a lo que se suma
la mayor sobrevivencia y fertilidad del ácaro en
tiempo de frío. Se ha informado en algunos países
desarrollados, la tendencia estacional de la sarna,
que se ha dado a conocer en las fuerzas de defensa
de Israel, en las que se halló una incidencia mayor
en los meses fríos de la estación del invierno que
en el verano, afectando más a la población adulta
joven.20 En el Reino Unido, otro país desarrollado,
se ha publicado un estudio sobre la epidemiología
de la escabiosis tomando en cuenta la edad,
sexo, región geográfica del país y el tiempo. Los
datos fueron obtenidos del registro de la red de
información de Salud en 9 años (1997-2005) que
involucraba al 8.5% de la población del Reino
Unido de 12 Regiones. Hallándose que afectaba
mucho más a las mujeres con una relación de 1.24
en relación con los hombres. El grupo etario más
comprometido estuvo en el rango de 10 a 19 años,
con una incidencia de 4.55 por 1000 y 5.92 por
1000 para hombre y mujeres respectivamente. El
grupo de edad media tuvo la más baja frecuencia
de infestación. Con un ciclo epidémico con una
extensión de tiempo de 15 y 17 años.21
Si tomamos en cuenta el tipo de sarna costrosa,13
diremos, que estos pacientes suelen ser
inmunodeprimidos como es el caso de pacientes
infectados con el virus de inmunodeficiencia
248
humana (VIH) o con el virus linfocítico T tipo I
(HTLV-1), por inmunosupresión médica, y con
discapacidad de desarrollo como en el síndrome de
Down. Este tipo de sarna se lo ha visto en gente sin
inmunodeficiencia, en algunas comunidades nativas
aborígenes de Australia.
Por lo expuesto, la sarna es un problema de salud
pública persistente en los países subdesarrollados,
de regiones tropicales y subtropicales como en
algunas comunidades nativas en el mundo. A pesar
de estos rasgos no es una enfermedad de denuncia
obligatoria para su registro en salud pública, tanto
es que la Organización Panamericana de la Salud
(OPS), lo clasifica dentro de aquellas enfermedades
ectoparasitarias desatendidas y como enfermedades
de la pobreza. Ante esta realidad, desde hace algo
más de 35 años se publicó la necesidad del Registro
International para la Escabiosis y Pediculosis. Esta
última ectoparasitosis tampoco es de registro
obligatorio y está al igual que la sarna dentro de
las enfermedades desatendidas. Se propuso en
esta publicación un registro internacional para
estas dos ectoparasitosis donde se reportaría
regularmente estos daños de los países que
padecen este problema de salud. En colaboración
con las autoridades de salud pública de cada
país en nexo con organizaciones internacionales
como la Sociedad Internacional de Dermatología
y la Organización Mundial de la Salud. Teniendo
como sede Filadelfia y con la contribución de otros
países, con la finalidad de sumar fondos. El material
reunido se publicaría en medios como la Revista
Internacional de Dermatología(International Journal
of Dermatology), y los resultados sería distribuidos
a las autoridades de salud pública de los diferentes
países y a la Organización Mundial de la Salud,22
pero hasta la fecha no se ha podido alcanzar este
objetivo que cobra importancia en el presente.
Recientemente se ha publicado la conformación
de una Alianza Internacional para el Control de la
Escabiosis(IACS sus siglas en inglés) en el 2013,23
y que está constituido por diferentes países del
mundo, en la que se han enrolado a clínicos,
médicos de salud pública, expertos en políticas de
salud, e investigadores de la biología del parásito,
con la intensión de sumar a más colaboradores; al
que se les ha confiado el control de la escabiosis
humana promoviendo la salud y el bienestar de los
que viven en las comunidades afectadas. A pesar de
los obstáculos hacia el control de esta ectoparasitosis
que es un problema endémico en el mundo, pero los
efectos alcanzados a la fecha son de una disminución
del problema de salud en los niños, en las familias, y
en las comunidades empobrecidas. La inclinación de
la comunidad global es colaborar y trabajar juntos
hacia el objetivo de control de la sarna, razón para
ser optimistas con la esperanza de que esta alianza
pueda proveer una fuente de futuros esfuerzos para
esta enfermedad desatendida en el mundo.
Inmunopatogénesis 3 6,11,15,24,25
En la patogénesis de la escabiosis están
involucradas muchas complejas vías inflamatorias
e inmunológicas, algunas de las cuales recién se
están comenzando a entender. La inflamación de
la piel, las pápulas y el prurito, son resultado de
una reacción de hipersensibilidad retarda antígeno
específica mediada inmunológicamente. Las iniciales
3 a 4 semanas después del evento de una infestación
primaria suelen ser asintomáticas, pero en
subsecuentes infestaciones, los síntomas reaparecen
más pronto en aproximadamente 1 a 2 días. Un
autor, en un intento de reinfestar a pacientes que
habían sido previamente infestados, sólo fue exitoso
en el 40% de ellos, hecho que indica el desarrollo de
una inmunidad protectora en algunos pacientes.
Se reconocen dos formas de escabiosis, la ordinaria
y la costrosa (severa), las que están asociadas a
respuestas protectoras y patológicas respectivamente.
Mecanismos que se relacionan estrechamente con las
diferentes manifestaciones clínicas como resultado
del tipo y magnitud de la respuesta inmunológica:
innata, humoral y celular a las proteínas del ácaro.
Estas últimas, se comportan como posibles alérgenos
causales que ahora han sido identificadas como
resultado del proyecto del descubrimiento del gen
de la escabiosis. El ácaro, posee varios antígenos
que producen prurito e inhibición de la respuesta
inflamatoria que les caracteriza.3 Son proteasas
como la glutatión-N-transferasa, paramiosina,
catepsina-L y Sar S-3(esta excretada en las heces de
los ácaros), no funcionales denominadas parálogos
de proteasas inactivadas de Sarcoptes scabiei (scabiei
mite inactivated protease paralogyes:SMIPP, por sus
siglas en inglés), que actúan como antagonistas de
las proteasas activas de los queratinocitos e inhiben
la respuesta inflamatoria.
Se ha demostrado24 que un recombinante humano
de la proteasa rSar S-3 que pertenece al grupo 3 de
alérgenos del polvo de ácaros de casa, está presente
en el intestino del ácaro y en fragmentos fecales
vertidos en el túnel dentro de la epidermis, que
escinde a la filagrina (filament aggregating protein)
in vitro, la que es ingerida por el ácaro. Así mismo,
la filagrina es un componente clave del estrato
córneo, por lo que la barrera cutánea puede ser
defectuosa y permeable a factores externos como los
alérgenos o patógenos. La excreción de la proteasa
en las heces del ácaro permite que esta acceda a
las proteínas halladas en la pared epidermal. Hecho
que causaría la interrupción del ensamblaje en la
estructura de la epidermis, que hace al paciente con
escabiosis susceptible a infecciones secundarias.
La Sar S-3,25 ella proviene de una familia de
múltiples genes, de al menos 24 homólogos de
serina proteasas inactivas identificadas en el S.
scabiei, las que mediarían un nuevo sistema de
evasión del ácaro a los mecanismos de defensa del
huésped, como una adaptación al parasitismo de
la epidermis. Tanto, que la identificación de esta
familia y esclarecimiento de su valor para el parásito,
puede representar un abordaje no anticipado para
una vacunación protectora en contra del ácaro.
Algo más sobre este particular,15 recientemente se
ha identificado dentro del intestino del ácaro una
proteína(peritrofina) que potencialmente se liga
a una lectina unida a la proteína mannan, con
activación de la vía de la lectina del complemento.
Dos de estas parálogos de proteasa inactivada del
ácaro de la escabiosis fueron recombinantemente
expresados y demostraron inhibir las tres vías del
complemento humano.
Reportes actuales indican que la respuesta inmune
protectora en la sarna ordinaria es dominada por los
linfocitos T CD4+ con un perfil de citoquinas Th1,
mientras que en la sarna costrosa predominan los
linfocitos T CD8+ con un perfil de citoquinas Th2.
El nivel de las citoquinas expresadas muestra que la
relación de interferón /interleuquina (IL)-4 estuvo
elevada en las células mononucleares de sangre
periférica estimuladas por S. scabiei (CMSP) en casos
con sarna ordinaria, mientras que en los pacientes
con sarna costrosa, tuvieron niveles altos de IL-5 e IL-
13. En sujetos normales, las CMSP estimuladas por
extractos de ácaros mostró producción aumentada
de la citoquina reguladora IL-10. Además, la
acumulación de eosinófilos y la producción de
IgE específica y total, se puede encontrar en las
dos formas de acarosis. En la forma costrosa, el
mecanismo de daño tisular incluye citotoxicidad
directa contra queratinocitos predominantemente
mediado por L-T CD8+ con liberación de citoquinas
que amplían la respuesta inflamatoria por las células
blanco residentes de la piel, aunque los roles de
los queratinocitos, eosinófilos y basófilos no están
bien entendidos, pero es probable sea importante
para la comprensión de la evolución de la respuesta
inmune en la escabiasis.
El ácaro se alimenta del tejido del huésped (del
ser humano) y confronta un riesgo significativo
para su sobrevivencia temprana, debido a la
respuesta inmune innata del hospedero, ya que
se alimenta tanto de la proteína como del plasma,
y son expuestos interna como externamente a los
mecanismos de defensa. Algunos estudios han
hallado proteínas no caracterizadas del ácaro, con
propiedades inmunomodulatorias de disregulación
o depresión del proceso inflamatorio de las células
residentes en la piel, y posiblemente influencian
una reacción inmunológica retardada. Ya que
experimentalmente en pieles equivalentes a la del
ser humano, se ha demostrado que los ácaros
de la sarna, pueden disregular la expresión de
muchas citoquinas y moléculas de adhesión del
queratinocito epidermal, del fibrobalsto dermal,
y del endotelio microvascular de la dermis. El
ácaro digiere las proteínas del huésped que son su
fuente de alimento, las proteasas del ácaro de la
249
 escabiosis facilitarían la invasión de los tejidos del
huésped, asistiendo en la penetración y migración
a través de la piel. En el intestino del ácaro se ha
encontrado IgG humana, lo que presumiblemente
también contiene serina proteasas en la cascada de
la coagulación sanguínea y en la vía de fijación del
complemento, que deben ser inhibidas mientras se
realiza la digestión de la proteína epidermal.
Otro subgrupo de células T involucra a la células
Th17 las que son reconocidas estimulan a otras
células del sistema inmune innato, ellas acopian y
activan a los neutrófilos en los sitios de inflamación,
y estimulan a las células epiteliales y endoteliales
para la síntesis de la citoquina inflamatoria IL-1, IL-6
y factor de necrosis tumoral α. El daño de la vía de
la IL-17 está asociado con síndrome de hiper IgE.
Hallazgos preliminares de elevadas IL-17 e IL-23 en
sarna costrosa son los que indican la contribución
de las citoquinas asociadas al perfil celular Th17
para la desregulación de la respuesta inmune en
sarna costrosa.
Puntualizando la patogénesis de la sarna costrosa,26
existe evidencia considerable que indica un rol
crucial para los linfocitos T CD8+ activados
que inducen una apoptosis desregulada de los
queratinocitos, contribuyen al desencadenamiento
y progreso de una hiperproliferación epidermal. El
rol e importancia de la acumulación de eosinófilos
y producción aumentada de IgE permanece aún
para ser esclarecida. La evidencia nos conduce a
decir que la sarna costrosa es el resultado de un
prolongado desbalance de los perfiles celulares Th1/
Th2, con una respuesta celular citotóxica Th2 en la
piel, elevados niveles de anticuerpos en sangre, y con
un crecimiento incontrolado del ectoparásito (ácaro).
La respuesta inmune celular ha sido primariamente
identificada por examen histopatológico de biopsia
de piel de lesiones escabióticas. Rodeando a los
túneles se encuentran infiltrados inflamatorios de
eosinófilos, linfocitos e histiocitos. En muestras
histológicas que exponen al ácaro ya las pápulas
inflamatorias, se ha visto depósitos de IgE en
la pared de los vasos sanguíneos de la dermis
superior. Además, se ha constatado que el
número de mastocitos está aumentado tanto en
biopsias de lesiones diurnas como nocturnas. Y la
desgranulación de estas células sólo se ha mostrado
en las biopsias nocturnas.
Finalmente, 15 la conducta específica del huésped y
la naturaleza transitoria de la infestación cruzada
sobre un huésped no natural por ácaros de la
escabiosis, puntualizan hacia posibles factores más
allá de la inmunidad en la protección y enfermedad
del huésped. La compatibilidad fisiológica llega a
ser crítica una vez que el parásito hace contacto
íntimo con un potencial huésped. Se define la
compatibilidad fisiológica, a la disponibilidad de
nutrientes apropiados y suficientes, y apropiadas
250
condiciones físicas, químicas e inmunológicas para
el desarrollo y reproducción del parásito.
Manifestaciones clínicas 2, 3, 6, 8, 10, 13, 15, 27
Se reconocen dos formas clínicas bien definidas, la
sarna ordinaria y la variedad costrosa. En la primera,
la forma ordinaria, los síntomas iniciales son leves
y habitualmente se atribuyen a la picadura de
algún insecto. Más, el rasgo clínico de la escabiosis
que sigue a la infestación del ácaro adulto del S.
scabiei var. hominis hacia la piel humana, es el
prurito, síntoma cardinal severo y que empeora
por las noches. Ocurre secundariamente por la
sensibilización del huésped al ácaro, a su saliva, a
sus huevos, proteínas y excremento. Es generalizado
y de intensidad variable, a predominio nocturno
(dado porque la hembra deposita los huevos por
la noche) y la actividad del parásito es mayor con
el calor. Prurito que suele ser de carácter familiar
y de las personas que conviven con el paciente. Su
intensidad puede ser muy intensa que interrumpe
el sueño. El rascado por el prurito, que al inicio
alivia al paciente porque destruye lesiones como
los túneles y algunos parásitos, se erigen como una
forma de diseminación de los mismos, al tiempo
que elimina las lesiones primarias. El período de
incubación después de la infestación inicial hasta
que aparecen los síntomas y signos es variable,
puede tomar 14 días o más como 4 a 6 semanas
(15 a 50 días) antes de que el prurito se perciba en
los lugares donde se encuentran los ectoparásitos.
De topografía característica, afecta las membranas
interdigitales de las manos y pies; superficie anterior
y pliegues de las muñecas, caras extensoras de los
codos, pliegues axilares anteriores, hombros, zona
periumbilical, cintura, el área genital incluyendo el
pene y escroto en los varones, las piernas en especial
los tobillos; cara interior de los pies, las nalgas, y las
aréolas mamarias en las mujeres.
La lesión elemental es la pápula eritematosa
pequeña menor o igual de 5 mm (Figura 5A) o
papulovesículas que semejan una reacción del tipo
ide28 y/o papulopústulas, otros autores informan
de sólo lesiones vesiculares29, y como un rasgo
patognomónico presenta una lesión que hace
relieve sobre la piel discretamente, algo aplanada,
el que constituye el túnel o surco acarino (Figura 5B)
que muestra el curso del ácaro hembra fecundada
dentro de la epidermis. Su morfología es variable,
a veces curvada o en S itálica, y que terminan en
una pápula o pústula puntiforme, lugar donde se
encuentra el ácaro hembra adulta. Optando la
apariencia de una fina línea gris o negruzca de 2
mm hasta 2 cm de longitud, descamativos, con un
punto de entrada en uno de sus extremos. Al final de
su progresión terminan en una elevación nacarada,
denominada eminencia acarina, que es el lugar
donde se encuentra el parásito. Generalmente no
es un hallazgo frecuente, puesto que suelen ser
excoriados por el rascado, pero son más fáciles de
ver en las membranas interdigitales de las manos,
en los bordes de las manos y pies, en las caras
laterales de los dedos, en las muñecas y tobillos.
Otros autores abundan algo más, al mencionar
lugares diferentes donde se pueden observar estos
túneles, como lo son en las caras de extensión de
los codos y rodillas, pliegues mamarios, escroto,
pezones, pliegues poplíteos, glúteos, axilas, cintura,
hasta en el glande en las lesiones noduloides
(nódulo escabiótico) ,30 todas están en la región
incluida entre las “líneas de Hebra”, una división
imaginaria que pasa a nivel de hombros y rodillas.
Lo frecuente de observar también son pápulas
sin túneles sobre genitales externos. No se puede
dejar de citar a pápulas de aspecto noduloide o
denominado nódulo escabiótico(7%)(Figura 5C), que
hacen relieve, algo induradas, de 10 a 12 mm
de diámetro, de coloración marrón eritematosa,
muy pruriginosos, de localización frecuente en
codos, axilas, pene, escroto, ingles, nalgas, y área
periumbilical. Se las considera generadas por
hipersensibilidad a los productos de secreción del
ácaro más que por la presencia del mismo. Pueden
persistir por semanas o aún meses, pero cuando
se resuelven no dejan huella, hecho que lo define
como una pápula de aspecto nodular o noduloide,
teniendo en cuenta que la pápula es una lesión
elemental resolutiva y no deja secuela.
La topografía en infestaciones poco intensas,
además de las zonas anatómicas mencionadas,
involucran de manera preferente las manos, los
dedos de las manos, y los genitales externos. La
cabeza no es comprometida, pero si lo es en los
infantes y lactantes (niños menores de 2 años).
También se reporta sólo prurito, con o sin erupción
papular en otros miembros del hogar. Rasgo que
en las regiones tropicales, es frecuente que varios
miembros de una familia o del hogar suelen estar
afectados de la infestación, en diferente grado de
severidad, algunos sólo mostrando pocas lesiones
como 4 a 5 pápulas, y otros estando cubiertos
Figura 5. A).Pápula eritematosa, eminencia acarina, B). túnel o surco acarino, C).lesión de
aspecto noduloide (nódulo escabiótico).
por muchas y con excoriaciones. Lo descrito suele
observarse en las formas de sarna o acarosis
ordinaria (Figura 6).
En la población pediátrica, los lactantes e infantes,
tiende a ser mucho más generalizada. En los recién
nacidos el sistema inmunológico no está totalmente
desarrollado, por lo que se puede presentar
semejando a una sarna costrosa del adulto. Los
sitios más comprometidos en los lactantes son las
palmas de las manos, pliegues interdigitales, pies
en sus cantos y plantas, piel cabelluda, cuello y
cara, seguidos por el tronco, piernas y brazos. En
los preescolares (2-6 años) involucran manos,
pliegues interdigitales, pies, tronco y extremidades;
mientras que en los escolares afligen mucho más
el tronco y las extremidades. En piel cabelluda, en
ocasiones semeja una dermatitis seborreica o una
dermatitis atópica, dificultando su reconocimiento.
A menudo, es difícil y a veces hasta imposible
identificar los surcos acarinos. Lo frecuente de
hallar en este grupo etario es pápulas, pústulas
y vesículas hasta lesiones noduloides. Un rasgo
particular a tenerlo en cuenta es el compromiso
del tronco en los lactantes, en especial en el dorso
del tórax, caracterizada por lesiones papulares,
papulovesiculares y con tendencia a confluir para
formar lesiones mayores formando placas sobre
una piel eritematosa urticariforme. El estado general
del niño puede verse afectado, y aparecer irritable
como cansado debido a la deprivación del sueño
que genera el prurito continuo y el consecuente
rascado. Puede surgir fiebre y adenopatías en caso
de existir sobreinfección microbiana (Figura 7).
Los ancianos, suelen mostrar pocas lesiones, pero
el prurito es muy intenso sobre una piel xerótica:
inclusive, pueden estar ausentes las lesiones
inflamatorias, por lo que en muchas ocasiones son
diagnosticados como prurito senil. Un rasgo en
estos pacientes, es que suele afectarse la espalda
con frecuencia cuando se encuentran encamados o
postrados. Al estudiar mediante un rascado de las
escamas, se halla en abundancia ácaros.
251
 Figura 6. Sarna ordinaria en un adulto, muestra pápulas eritematosas, pápulas costrosas, y excoriadas. A).
Genitales y cara anterointerna de muslo, B). Glande, C). Primer espacio interdigital de la mano, D). Tobillo,
E). En nalgas con xerosis en un anciano, F). Codo.

252
 Figura 7. Escabiosis en infantes, caracterizado por pápulas eritematosas, pápulo vesículas, algunas
levemente liquenificadas, y urticariformes. A). Cara anterior del tórax, B). En espalda, C. Muñeca y palma,
D). Axila, E). Tobillo y canto interno del pie, F). Planta.

253
 Figura 8. Sarna costrosa, se reconoce hiperqueratosis, costras descamativas, escamas finas
pulverulentas, y engrosamiento de uñas, que afecta: A). Glúteos, B). Manos y uñas, C). Muslos, D). Cara
anterior del tórax, E). Antebrazos y brazos, F). Cara interna de muslos y pubis.

254
En general, los factores que determinan la
topografía se desconocen, es de citar que los
ácaros no se diseminan a las zonas como la
espalda con frecuencia, y casi nunca afecta la piel
cabelluda, en ambos casos en el adulto. Pues, al
parecer, son preferidas las zonas del cuerpo donde
escasean los folículos pilosebáceos. Más, cabe
adicionar que la presencia de relojes en la muñeca,
brazaletes, prendas de vestir ajustadas, favorecen
el asentamiento del ácaro. En un estudio realizado
sobre acarosis, el 69.6% predominó una forma
diseminada, involucrando tanto el tronco y las
extremidades.
También hay otras lesiones denominadas
secundarias, en este grupo están las que suelen
producirse por el rascado como las excoriaciones;
además de pápulas urticariformes, placas
eccematosas y sobre infección bacteriana, pústulas,
foliculitis y costras melicéricas extensas.
La otra variante clínica de acarosis es la costrosa
o “sarna costrosa” también conocida como “sarna
noruega”, descrita por Danielsen y Boeck (1848)
en pacientes leprosos. Se presenta como una
erupción compuesta por placas psoriasiformes,
hiperqueratósicas, adherentes y costrosas de
color amarillento o grisáceo, simétricas, de
predominio en las manos y pies con hiperqueratosis
subungueal. Así mismo, se observa una erupción
papular eritematosa descamativa en cara, cuello,
piel cabelluda y tronco. El prurito no suele ser muy
intenso pero las complicaciones son frecuentes
como eccematización, impetiginización, foliculitis e
incluso la formación de émbolos sépticos pudiendo
dar septicemia, y lo que es más grave e inhabitual,
en casos extremos se puede llegar a la eritrodermia
psoriasiforme31(Figura 8). Además, por el desarrollo
de infecciones, es posible la aparición posterior
de glomérulonefritis y/o pielonefritis aguda. Otros
rasgos en esta variedad de sarna, es el hecho de
que no es frecuente la presencia de surcos acarinos.
Es una variante en la que el paciente está infestados
por miles hasta dos millones de ácaros; y son las
costras las que están repletas de ácaros. Con un
paciente de estas características, es frecuente que
se den epidemias de sarna en el medio donde
se encuentran, sea este familiar, hospitalario o
institucional. Con la particularidad que es vista
en pacientes severamente comprometidos en su
inmunidad, como en los transplantados, en el curso
de tratamientos con drogas inmunosupresoras por vía
sistémica, o cuando se usan corticoides potentes por
vía tópica, y además junto al uso de medicamentos
biológicos cuyo efecto es inmunomodulatorio,
es el caso publicado de un paciente con artritis
reumatoide que fue tratado con infliximab e hizo
una sarna costrosa.32 También se lo describe en
los diabéticos, los alcohólicos, en la caquexia
cancerosa de los linfomas y leucemias. En procesos
neurológicos o de retraso mental tipo el síndrome
de Down, cuya patogénesis permanece oscura,
postulándose en ellos, un déficit inmunológico
específico, una alteración de la sensación del prurito
o la falta de habilidad para eliminar activamente
los ácaros mediante el rascado, y en trastornos
nutricionales y enfermedades infecciosas. Ha sido
reportado también en pacientes infectados por
el VIH y por el virus HTLV-1 en zonas endémicas.
En los pacientes con VIH+ es un indicador de la
enfermedad, pues los casos cumplen con dos
condiciones facilitadoras del contagio de la sarna,
una de ellas es la promiscuidad sexual y malas
condiciones higiénicas, junto a una disminución
de las defensas inmunitarias y ocasionalmente
alteraciones neurológicas. En los infectados por el
virus linfotrópico humano de células T (HTVL-1) o
virus tipo I humano de la leucemia; la sarna costrosa
es también un marcador de la infección por este
virus. El diagnóstico en ambos casos es difícil y suele
retrasarse por su gran parecido con otras dermatosis
descamativas que afectan a los pacientes con SIDA,
como la dermatitis seborreica, psoriasis, síndrome
de Reiter o erupciones inducidas por drogas. Pero
el peculiar aspecto de las escamas como la arena
puede sugerir el diagnóstico de sarna costrosa, a lo
que se añade la presencia de otros casos con signos
de sarna típica en el entorno del paciente. Dado que
en el 40% de los casos de sarna costrosa carecen de
un factor predisponente, se ha sugerido existe una
propensión genética. Hasta el 58% de estos casos
tienen hipereosinofilia y el 96% de esa población
tiene hiper IgE.
Se describen otras variedades de acarosis, entre las
que citaremos:
• Sarna en personas aseadas. Es frecuente su
aparición en forma de pápulas pero con síntomas
subjetivos severos para el número pequeño de
ácaros que poseen. Difícil es descubrir surcos
aunque suelen estar presentes las pápulas que
contienen a las larvas.
• Sarna bulosa. Es una rara presentación que
usualmente ocurre mucho más en pacientes
ancianos. El aspecto semeja al de un penfigoide
ampolloso con sus características clínicas e
histológicas de esta enfermedad autoinmune.
Habiéndose publicado esta variedad clínica
también en un infante de 4 años.33 Así como
en otro caso que imitaba lesiones de penfigoide
buloso en un paciente con sarna costrosa, quien
recibió terapia oral corticoide con azatioprina,
mostrando la superposición de estas dos
formas.34 Se ha propuesto una hipótesis para
esta forma clínica, que las secreciones líticas
del ácaro podrían alterar al antígeno del
penfigoide buloso con subsecuente producción
de anticuerpos antimembrana basal. Los que
activarían el complemento con acopio de células
inflamatorias que incluyen eosinófilos, y posterior
liberación de enzimas que conducirían a una
separación subepidermal.
255
 • Sarna animal. Todos los ácaros de animales
pueden infestar al hombre, siendo el más
frecuente la variedad S. scabiei var. canis que
afecta a los perros y también al ser humano que
están en contacto con ellos. Las lesiones se sitúan
habitualmente en abdomen, parte inferior del
pecho, muslos, antebrazos, y en los niños afectan
la cara. Semeja a la sarna humana aunque algo
más extensa y sin surcos acarinos, con un corto
período de incubación y curso autolimitado, salvo
que la exposición sea repetida y continuada.
• Sarna incógnita. El uso de corticoides tópicos
u orales sin un diagnóstico correcto de una
dermatosis, pueden aliviar el síntoma del prurito
y los signos en un paciente con sarna. El cuadro
tiende a empeorar y hacerse más extenso.
Inclusive, simularía otros procesos cutáneos
y sobreinfectar dermatosis preexistentes. La
razón es la modificación de las lesiones las
que adquieren morfología diferente, pudiendo
adquirir aspecto de otras dermatosis. En esa
misma línea de pensamiento, se ha reportado
escabiosis en un niño lactante imitando una
urticaria pigmentosa; y en una infante de 3 años,
con lesiones tipo manchas anulares eritematosas
escamosas, ambos pacientes recibieron
tratamiento de corticoide tópico y oral el primero,
y sólo externo en el segundo.35,36
• Sarna como urticaria. Las lesiones son
habones urticariformes, y no semejan lesiones
de sarna. También se ha reportado lesiones de
aspecto vasculítico en extremidades inferiores, y
que simulan tanto clínica como histológicamente
una vasculitis.
• Sarna localizada. Se trata de pacientes que
cursan con localizaciones de lesiones de acarosis
únicas en axilas o glúteos. En estos casos, es
necesario examinar a los familiares y contactos
sexuales.
• Sarna sexual. Se denomina así cuando
acompaña junto a enfermedades de trasmisión
sexual, sea sífilis, gonorrea, pediculosis pubis
entre otras.
• Sarna como mastocitoma solitario. Se
informa un caso de un infante con una lesión de
aspecto nodular, solitaria, marrón amarillento en
la muñeca; pero que posteriormente aparecieron
lesiones papulovesiculares en el resto del cuerpo,
lo que sugirió acarosis, resolviéndose el caso
después de usar permetrina al 5% en crema.37
256
Complicaciones 2,10, 15
Una complicación que es frecuente son las
infecciones secundarias por estreptococo del
grupo A que puede generar posteriormente una
glomérulonefritis aguda postestreptocócica, la que
ha sido reportada en su forma sintomática en el
10% de los niños en una investigación en el norte
de Australia, en los que el 24% de ellos tuvieron
hematuria microscópica, además con el riesgo de
ocasionar daño renal asintomático.
Generalmente, estas infecciones se las relaciona
estrechamente a la presencia de lesiones excoriadas
o ulceradas en la piel, la sarna es identificada como
la causa principal. La infección con el estreptococo
puede ocurrir en ausencia de escabiosis. La
glomérulonefritis aguda postestreptocócica suele ser
diferente en los trópicos, ya que la piel más que la
faringe parece ser la fuente principal de infección.
Además se reporta que la proteinuria persistente,
sería detectado 16 años después de la infección
inicial en 13% de los pacientes que han padecido
glomérulonefritis aguda postestreptocócica versus
4% en casos controles en áreas endémicas de sarna
asociada a infecciones. Un riesgo real en estos
pacientes es el daño renal generado después de
una infestación primaria con infección secundaria,
la que puede persistir por años y con la posibilidad
de originar daño glomerular en el riñón en el largo
plazo. Otros estudios muestran que el control de la
sarna con ivermectina se asoció con una significativa
reducción del riesgo de hematuria y del aislamiento
de Streptococo de las lesiones de la piel.
Ha sido propuesta la asociación de infección
secundaria estreptocócica y fiebre reumática aguda,
basado en la observación de que en muchas áreas
donde la fiebre reumática es aún un problema de
salud significativo en la niñez, la incidencia del
estreptococo del grupo A de la garganta, ligado
a esta enfermedad es baja. Todo lo contrario, las
infecciones de la piel por estreptococo de este grupo
es frecuente. Además, aunque las pruebas definitivas
todavía no son establecidas, la fiebre reumática
permanece como una posible asociación con
infecciones estreptocócicas asociadas a escabiosis.
Otras infecciones secundarias se refiere a las
celulitis e infecciones septicémicas causado por
Staphylococcus aureus, esta última, pone en riesgo
la vida del paciente pediátrico con escabiasis hecho
que ha sido reportado en Gambia. Es de hacer
notar que no todas las complicaciones de la sarna
se relacionan con infecciones, pues la pérdida
de capacidad económica en el hogar es otra
complicación en comunidades de bajos recursos.
Un estudio del área rural de México demostró que
las familias donde tenían pacientes con sarna,
gastaban parte significativa de su presupuesto del
hogar en tratamientos inefectivos en un tiempo
mayor a los 3 meses, generando un impacto
negativo en la familia para adquirir comodidades
elementales, lo que incluye alimentos para la
familia, originando un estado nutricional deficitario,
generando desnutrición.
En los niños afectados por estas complicaciones
y que padecían sarna, han sido estrechamente
relacionados a una elevada frecuencia de
insuficiencia renal terminal en la adultez. Otra
complicación que suele ser frecuente es una
reacción de hipersensibilidad llamada prúrigo
escabiótico, caracterizada por lesiones papulares
eritematoescamosas muy pruriginosas.
Diagnóstico y diferencial
El diagnóstico de la escabiasis o sarna, descansa
básicamente en la historia, en su examen clínico, e
historia familiar o de los contactos más cercanos.12
Por lo que se considera que el diagnóstico es
básicamente clínico, que es el método principal o
más importante en los países pobres. Descansando
en la identificación de las lesiones elementales, en su
morfología y topografía. Junto a lo descrito, está el
síntoma cardinal del prurito, intenso y generalizado,
usualmente elude la cara y cabeza, y que empeora
por las noches. Todo picor de esta naturaleza debe
hacernos sospechar de sarna, sobre todo en zonas
endémicas.3
En un reporte publicado12 de las regiones del
África Sub Sahariana, donde la escabiosis es de
alta prevalencia(13%), se consideran criterios para
diagnosticarla, tomando al prurito y lesiones visibles
características como criterios básicos(cb), asociado
a otros dos rasgos menos típicos, que involucran a
la topografía de las lesiones, y la presencia de un
miembro del hogar o de la familia con prurito como
criterios secundarios(cs), rasgos que sumados dan
100% de sensibilidad y 97% de especificidad, con
la salvedad, que estos datos muchas veces faltan
en zonas con baja prevalencia de escabiosis, pero,
cobra vigencia en las zonas tropicales, subtropicales
y países subdesarrollados en las que la sarna es
endémica. Sumarisando, para diagnosticar sarna o
escabiosis o acarosis en el humano, es necesario
dos criterios básicos y un criterio secundario ( 2 cb
+ 1 cs = sarna).
En suma, el diagnóstico exige un alto índice de
sospecha, ya que las lesiones pueden ser escasas y
no siempre características. Por lo que el diagnóstico
es fundamentalmente clínico.6 Pero, el estándar
dorado es el identificar al agente, y para realizarlo
se han desarrollado una serie de procedimientos, los
que suelen ser invasivos, no invasivos y serológicos.
Los primeros involucran al examen microscópico
de la piel y la biopsia cutánea; los segundos, los
más numerosos, comprenden la prueba de la cinta
adhesiva, la prueba de la tinta, dermatoscopía,
videodermatoscopía, epiluminiscencia microscópica,
microscopía confocal de reflectancia, tomografía
de coherencia óptica; y de los terceros, la prueba
de la reacción de la cadena de la polimerasa, y la
detección de antígenos, los que pasamos a describir
sucintamente.
Procedimientos invasivos:
• Examen microscópico del rascado de la
piel (Figura 9A). La confirmación de la parasitosis
se realiza por el examen microscópico del
material de la piel que se obtiene tras el rascado
de los surcos(donde se hallan el ectoparásito)
o de la eminencia acarina, que demuestran
la presencia del ácaro, de sus huevos, de sus
deposiciones; cuya sensibilidad es menor del
50%.11 El procedimiento para extraer al agente
se siguen las siguientes recomendaciones: Se
examinan las zonas predominantes afectadas;
es necesario una buena iluminación y una
aguja, o para otros un bisturí del número 15.
El rascado no debe contener sangre, hay que
levantar la capa córnea de la eminencia acarina
y extraer el punto negro(que es el parásito) el
cual colocaremos sobre una lámina portaobjeto,
se añade solución de hidróxido de potasio al
20% y se lo tapa con una lámina cubreobjeto
y miraremos por el microscopio. En muchas
ocasiones el resultado del estudio puede ser
negativo debido al escaso número de agentes
que existen en la capa córnea.6,8,38 Hecho que
no invalida la sospecha diagnóstica de acarosis.
Se puede usar para el examen microscópico
del material obtenido mediante rascado, no
sólo hidróxido de potasio, sino solución salina
y aceite mineral, este último puede ser puesto,
inclusive, directamente sobre la piel o con el
material rascado de la lesión sospechosa en el
portaobjeto; pues para algunos,39 el hidróxido
de potasio elimina completamente el movimiento
del ácaro, además de disolver la materia fecal;
mientras que con el aceite, además de preservar
sus estructuras, la sobrevivencia tanto del agente,
de sus huevos, y larvas va más allá de las 72
horas40 hasta 7 días para otros.41. Teniendo en
cuenta que el material fecal es el producto más
sensible para detectarlo, se sugiere usar por tal
motivo, la solución salina y el aceite mineral.13
• Biopsia cutánea (Figura 9B). Es el estudio
microscópico o de histopatología de la lesión
que rara vez se precisa, se toma de las pápulas
acarinas las que pueden poner de manifiesto
la presencia del túnel subcórneo con el
parásito en su interior así como una dermatitis
espongiótica.38 Microscópicamente muestra
cambios eccematoides agudos, e infiltrados
de una dermatitis perivascular superficial y
profunda, con polimorfonucleares y eosinófilos,
con aumento de mastocitos intersticiales, edema
papilar y espongiosis epidermal. En la capa
córnea se puede identificar un espacio claro
subcórneo que representa el surco, con huevos,
257
 excretas, larvas e incluso el ácaro completo.
Sólo a nivel de la eminencia acarina es posible
poner de manifiesto el ácaro y/o los huevos.
En las formas clínicas noduloides (escabiasis
nodular) la reacción inflamatoria es más densa,
adoptando en ocasiones el aspecto de un
pseudolinfoma, además, se puede apreciar una
vasculitis dérmica e hiperplasia linfoide a las que
más tardíamente se añaden histiocitos y células
gigantes. En los casos de sarna costrosa, se
observa hiperqueratosis y múltiples surcos con un
gran número de ácaros intracórneos en diversas
fases de desarrollo, lo cual es característico
en esta variedad. A pesar de lo expuesto, la
apariencia histológica sigue considerándose
como inespecífica.2,8,10,11

Procedimientos no invasivos:
• La prueba de tinta. Otro método antiguo es el
Figura 9 A.: Estudio directo por rascado de la piel.
• Cinta Adhesiva. Otro procedimiento es el uso
Figura 9 B: Biopsia de piel, muestra corte sagital del ácaro, entre la
capa córnea y la epidermis.
Figura 9 C: Estudio por dermatoscopía. Se observa al ácaro en el
centro de color marrón. Imagen cedida por el Dr. Enrique Uraga.
uso de la prueba de la tinta de los túneles, que fue
aconsejado hace más de 30 años, para muchos
es poco práctico y no usado de forma rutinaria
8,42
pero ayuda a localizar el surco acarino,
procedimiento que consiste en verter un poco de
tinta en las lesiones sospechosas de sarna para
cubrirlas, retirando el exceso con una esponja
y alcohol, quedando teñidas intensamente el
surco, dibujándolo. Una vez localizado el surco
se puede removerlo por rascado y colocarlo
en un portaobjeto para su observación en un
microscopio. Merece recordar que los surcos
de muñecas, codos y genitales suelen hallarse
habitados casi siempre.6,8,10
de cinta adhesiva sobre las zonas sospechosas,
la que se adhiere después a un portaobjetos y
posteriormente se visualiza en el microscopio.8
Un autor cita a Katzumata y Katzumata,43 quienes
describen este método basado en la razón de que
el S. scabiei está localizado en la epidermis, en las
capas más superiores y que son desprendidos por
el rascado repetido. Bajo estas circunstancias, los
residuos del estrato córneo junto con los ácaros
se adhieren a la cinta adhesiva. También incluye
a los ácaros que migran temporariamente sobre
la piel, los que se adherirán. La sensibilidad del
método fue significativamente más bajo que
la dermoscopía. Además, este procedimiento
no requiere equipo sofisticado y es fácil de
hacer por personal no entrenado. Otra ventaja
práctica comparado con el examen de rascado
de la piel, es que los ácaros adheridos a la cinta
adhesiva no pueden migrar a los bordes del
portaobjeto, y la cantidad de detritus celulares
que confunden en la identificación microscópica
de ácaros y huevos, es mucho menor que cuando
se observa un extendido por rascado de la piel.
En suma, este método es más útil para hacer
el diagnóstico en las comunidades de bajos
recursos económicos. Katzumata y Katzumata lo

258
 usó también en pacientes ancianos postrados con
infestación masiva. Es de notar que la textura de
la epidermis es crucial para una óptima adhesión
de los ácaros a la cinta adhesiva.
• En todos estos procedimientos se requiere
perseverancia, experiencia y pericia del
examinador. Con una atingencia, a pesar
de que sus costos son poco onerosos, pero
consumen tiempo y con un gran margen de error
diagnóstico.
• En años recientes se han ido añadiendo otros
procedimientos, y se citan a varios de estos
procedimientos de diagnóstico: 42
• Videodermatoscopía.10, 42 Es la inspección
de la superficie de la piel hasta la dermis
superficial, muy apropiado para la identificación
de los túneles y los ácaros. Es una herramienta
de diagnóstico alternativa no invasiva para
el diagnóstico de escabiasis, ya que no sólo
detecta al parásito in vivo, cuyos resultados son
comparables a las pruebas del rascado de las
lesiones y su estudio directo, sino que además
nos permite controlar la respuesta clínica al
tratamiento, y de esta forma manejar mejor los
tiempos óptimos del uso externo de diferentes
drogas tópicas, reduciendo el riesgo de efectos
adversos y complicaciones posibles. Está
documentado que la videodermatocospía(VD) es
efectiva y sensible, de manera especial en casos
con rasgos clínicos inespecíficos, lográndose una
inspección detallada de la piel, observándose
claramente y en forma rápida los túneles a una
magnificación desde 40X a 100X, así como las
larvas, huevos, heces y ácaros a más de 600X.
Alcanzándose una especificidad virtualmente
del 100%, así, las imágenes obtenidas son
inequívocas; viéndose un cuerpo redondeado
translucente del ácaro, que es invisible al ojo
común a baja magnificación. En la mayoría de
casos es posible detectar ácaros en movimiento al
interior de los túneles. Sus ventajas con respecto a
la prueba de rascado de la lesión sospechosa, es
que no es invasiva y es aceptado por el paciente,
especialmente en la población pediátrica, y no
causa molestias físicas o psicológicas. Es fácil
de realizar y rápida. Es de mucha utilidad en
los demás miembros familiares quienes pueden
rechazar el método del raspado, además,
minimiza el riesgo de infección de agentes
trasmisibles por sangre como el VIH o el virus
de la hepatitis C. También es particularmente de
utilidad para el seguimiento posterapéutico, con
demostración de la posible presencia de ácaros
viables, reduciendo el riesgo de persistencia
y diseminación de la infestación. Por lo que
los pacientes están más inclinados en aceptar
exámenes posterapéuticos no invasivos, antes
que los de rascado de la piel. Procedimiento que
debe ser asistido por un videomicroscopio.
• Dermoscopía.42,43,44 También llamado
dermatoscopía (Figura 9C). Técnica similar a la
anteriormente descrita, pero que se realiza con un
dispositivo manual que tiene una magnificación
de 10X y no requiere asistencia de un ordenador.
Generalmente usado para el diagnóstico de
lesiones pigmentadas. En la escabiosis es posible
observar sólo la imagen de un ala delta marrón
negro que corresponde a la parte anterior del
ácaro o también descrito como una estructura
triangular en forma de chorro con un sendero
lineal posterior(que visualiza al ácaro y su túnel)
visible con baja magnificación. Su utilidad ha
sido puesto en evidencia anteriormente en
diferentes reportes publicados, los que han
demostrado que la dermatoscopía tiene un
sensibilidad elevada semejante al rascado de
la piel (91% versus 90% respectivamente. Todo
lo contario con la especificidad que suele ser
mucho menor (86% mientras que en el rascado
tradicional es de 100%) y en que tiene mucho
que ver la experiencia del examinador que
hace la dermoscopía. Pero si se realizan los dos
procedimientos juntos, suelen ser mucho más
precisos y rápidos en el diagnóstico de escabiasis.
La dermatocospía tiene sus limitaciones. una
de las más importantes es la experiencia del
examinador, ya que ante una baja magnificación
no permite una clara diferenciación entre
la imagen en ala delta marrón oscura y
diferenciarlo de costras, excoriaciones, sangrado
o pequeñas partículas de suciedad; tampoco
permite visualizar los huevos como las heces
que a menudo son el único rasgo para el
diagnóstico de escabiosis. Además, algunos
autores, refieren que el signo del ala delta o
del chorro lineal es difícil de visualizarlo en una
piel oscura. En opinión de otro autor, considera
que el uso del dermatocospio sería reservado
para aquellos casos en el que se dispone de
videodermatoscopía o para una discriminación
preliminar de una lesión sospechosa antes de
realizar un rascado de la piel.
• Epiluminiscencia microscópica.42,45 Método
usado normalmente también para el estudio
de lesiones pigmentadas de la piel. Técnica
que permite una inspección detallada de la
piel in vivo, desde la epidermis hasta la dermis
papilar. En escasos minutos esta técnica hace
un diagnóstico in vivo del parásito sin generar
molestias en el paciente tipo dolor que se
produce con el rascado de la piel. Se suma a
este procedimiento en que disminuye de manera
significativa el número de falsos negativos, y
últimamente se está utilizando para evaluar la
respuesta al tratamiento escabicida.
• Algunos, usando epiluminiscencia microscopía
a la magnificación de 40X, alcanzaron
diagnosticar hasta 93% en un estudio de
70 pacientes afectados por sarna, quienes
259
 presentaron al examen una mancha marrón
oscura triangular pequeña, localizado al final
de un tenue segmento linear, ambas estructuras
corresponden a un chorro con su sendero
posterior. Este segmento lineal (Túnel) contiene
huevos y heces del ácaro. Si se usan juntas las
técnicas de epiluminescencia microscópica y la
videodermatoscopía de alta resolución, ambas
permiten una inspección muy detallada de la piel
del paciente, desde la superficie hasta la dermis
papilar. Sin ser un procedimiento invasivo, cuya
sensibilidad como especificidad se incrementa.
Procedimientos que sólo es limitado por el costo
de su equipamiento. En suma, la microscopía
de epiluminisencia magnifica la imagen a
examinar mediante la dermatocoscopía,
estereomicroscopía o videodermatoscopía.
Método que no es angustiante en niños sobre
todo. Estudios muestran que con la magnificación
de 600X es muy sensible, sobre todo en casos
con rasgos clínicos inespecíficos. El tiempo que
se consume es 3 a 5 minutos y usando el zoom
de los lentes evita el cambio de los mismos para
magnificar la imagen. Aunado a lo descrito, se
adiciona el hecho de que permite el seguimiento
y la discriminación de los otros miembros de la
familia, reduciendo el riesgo de la persistencia y
diseminación de la infestación.
• Microscopía confocal de reflectancia.42,
46
Es un nuevo procedimiento óptico capaz de
escanear horizontalmente la piel en sus diferentes
capas por el uso de un rayo láser reflejado de
acuerdo al índice de refracción de las estructuras
anatómicas halladas. Proceso que brinda
imágenes en blanco y negro del área observada.
Usado predominantemente para el diagnóstico
de tumores en la piel. La profundidad in vivo
alcanza desde la epidermis hasta la dermis
superficial en el nivel de resolución celular, lo que
permite visualizarse hasta estructuras micóticas
inclusive. Si se evalúa un túnel de la sarna en
la muñeca de un paciente pruriginoso se puede
demostrar los huevos del S. scabiei, muchos
de ellos embrionados y las heces. Existen dos
dispositivos en la actualidad en uso. Uno de ellos
requiere un tiempo algo prolongado de captura
de imagen de la lesión (5 a 10 minutos) con el
paciente, y los lentes se hayan conectados a un
anillo de metal fijado a la piel. Otro, mucho
más manual, que permite un rápido examen de
múltiples lesiones de la piel obteniendo un mejor
acceso a las zonas anatómicas comprometidas
(dedos de manos y genitales), donde muchas
veces no puede ser fijado el lente. Es de
recalcar que con este procedimiento no sólo se
identifica los túneles como segmentos tortuosos
prolongados en el nivel del estrato granuloso/
espinoso, identificándose el patrón característico
de panal de abeja de la epidermis que contiene
al ácaro, mostrando un cuerpo ovoide con su
260
cabeza en la parte anterior y además de sus
patas cortas, así como huevos embrionados,
materia fecal altamente refringente. Técnica que
necesita, al menos, 10 minutos para examinar
la lesión en un paciente, pero con el uso de los
dispositivos más modernos, el tiempo se acorta
significativamente. Este procedimiento permite
una observación in vivo de los ácaros adultos y
las larvas, hecho que permite dar un vistazo hacia
la conducta de los ácaros en sus movimientos,
algo que al usar la técnica del rascado de la piel,
se elimina por la injuria traumática al parásito
durante el procedimiento. La otra limitación de
este procedimiento, es que está disponible en
pocos centros y su costo es elevado, pero no
hay duda de que es un método de diagnóstico
alternativo no invasivo eficiente.
• Tomografía de coherencia óptica.42 Es
un procedimiento no invasivo que permite el
examen morfológico mediante la reflexión de los
rayos infrarrojos de las estructuras biológicas a
nivel celular. Consiste de un interferómetro que
analiza simultáneamente en profundidad el
tejido mediante un escaneo vertical. Se generan
dos imágenes bidimensionales semejantes
a las obtenidas por ultrasonido pero con
elevada resolución. Además, algunos sistemas
pueden mostrar imágenes tridimensionales.
Observándose al estrato córneo, epidermis,
dermis papilar y los apéndices cutáneos. Estos
hallazgos permitieron en un estudio, llegar a
un diagnóstico correcto y en forma directa de
escabiosis in vivo al examinar una mancha por
ácaro tanto verticalmente y horizontalmente,
demostrándose túneles, ácaros, proveyendo
una estimación de su tamaño. En su imagen
vertical. Se muestra al ácaro de forma ovoide
bien definido, de 0.2 x 0.3 mm situado debajo
del estrato córneo. Su densidad óptica es similar
a la piel que lo rodea, a pesar que no se observa
las piernas, pero si se identifican los huevos y
fragmentos fecales.
Procedimientos serológicos:
• PCR, 11,47,48 otro medio de diagnóstico para
acarosis es el uso de la reacción de la cadena
de la polimerasa(PCR) junto a la prueba de
ELISA. Autores ingleses han descrito el uso de la
PCR para amplificar el ADN del S. scabiei var.
hominis.6 Sobre todo, en pacientes con sarna
oculta, tomando para ello las escamas cutáneas.
Se extraen fragmentos de ADN específicos y
son amplificados por el PCR, los productos así
obtenidos son detectados por ELISA. Es una
aplicación práctica para dermatosis pruriginosas
y eccemas resistentes, en los que se sospecha
sarna pero no puede ser corroborado por
examen clínico, dermatoscopía, prueba de
la tinta, técnica con el aceite mineral y otros.
Además, es útil secundariamente para evaluar
 el efecto terapéutico a las dos o 4 semanas.
Una prueba positiva de PCR realizada más allá
de los 28 días de haber recibido tratamiento,
indicaría persistencia o recurrencia de la sarna,
probablemente insuficientemente tratada.
Considerado un método sensible pero complejo,
ya que consume tiempo y es de costo elevado.
• Detección de anticuerpo. Se han realizado
estudios para pruebas de detección de anticuerpos
para el S. scabiei var. hominis, a partir de
antígenos totales de ácaros de la sarna del zorro
y del cerdo. A la fecha, los reportes mencionan
usando marcadores moleculares, los que sugieren
que los organismos causales de la sarna humana
y de los animales son genéticamente diferentes,
tanto que las infestaciones cruzadas parecen ser
extremadamente raras.11 Las dificultades para
desarrollar una prueba serológica para escabiosis
estriban en la falta de un sistema de cultivo, un
modelo animal y la frecuente mimetización con
antígenos de otros ácaros, incluido los ácaros del
polvo doméstico.3
El diagnóstico diferencial2,6,13 incluye dermatosis
pruriginosas, entre las que se citan: dermatitis
atópica, dermatitis de contacto, urticaria papular
o prurigo simple, picaduras de insectos, urticaria,
erupciones por fármacos, liquen plano; todas ellas
tienen un rasgo en común, la lesión elemental es
una pápula pruriginosa. Otros diferenciales son con
aquellas dermatosis vesiculares o ampollosas del
tipo penfigoide buloso y dermatitis herpetiforme.
Debe diferenciarse de la acarosis de otros animales
mamíferos: perros o gatos, con la salvedad de que
estos ácaros no pueden completar su ciclo en el
humano y no crean túneles en la piel pero si forman
pápulas. Si afecta a población infantil, se debe
discriminar de la dermatosis bulosa linear por IgA.
Sin dejar de mencionar a la dermatitis seborreica,
foliculitis, sífilis, pitiriasis rosea y acropustulosis
infantil. Si se toma en cuenta a la forma de escabiosis
noduloide, puede imitar al “prurigo nodular”. En
pacientes en los que no se identifican a los parásitos
o sus productos y en los que se descartan patología
orgánica, debe considerarse la posibilidad de
enfermedad de Morgellos de etiología multifactorial,
y delirio de parasitosis. Además, en el caso de la
sarna costrosa, distinguirla de la psoriasis, dermatitis
exfoliativa o cuadros de eritrodermia sea exfoliativa
o psoriásica, enfermedad de Darier, enfermedad
de injerto contra huésped, toxicodermias y prurito
urémico. Si la sarna afecta zona genital, no está
demás contrastarla con la pediculosis pubis.
Tratamiento
La sarna ha sido combatida desde la antigüedad
con muy variados tratamientos, esto se pone
en evidencia al ser descrita en la biblioteca de
Assurbanipal en Babilonia.6 Que debe ser instituida
una vez confirmado el diagnóstico, y pueden ser
tópicos, sistémicos y combinados.
Medidas generales.10,12,13
Se debe realizar tratamiento simultáneo a todos los
contactos del paciente infestado hasta los mayores
de dos meses de vida aunque no manifiesten
prurito, por ejemplo padres, hermanos, parejas,
personas que colaboran en las tareas del hogar o
en el cuidado de niños sin vivir con ellos y contactos
sexuales. Sin tener en cuenta si los síntomas y signos
están presentes.
• Es importante en el lavado de las manos cepillar
las uñas, por el rascado se acumulan parásitos
debajo de las mismas. Mejorar la higiene
personal: baño diario, cambio de ropa, recortar
las uñas, y aseo de la vivienda.
• Se recomienda el tratamiento de las infecciones
piodérmicas en primer lugar con antibióticos
sistémicos, inmediatamente después se realizará
el tratamiento de la escabiosis.
• El picor o prurito puede persistir por un tiempo
de varias semanas después del tratamiento.
Por tal motivo, se puede usar antihistamínicos
orales, y evitarse estar repitiendo el tratamiento
antiacarósico ante la persistencia de este síntoma.
• La recomendación de antihistamínicos son para
los de primera generación, del tipo hidroxicina,
difenhidramina, entre otros. Que se usarán
sobre todo en las noches cuando el prurito es
más intenso o en el día en los niños. La dosis de
hidroxicina es de 1 a 2 mg/kg/día y se reparte
en dos dosis. La difenhidramina es igual la dosis,
sólo que se distribuye en 3 dosis durante el día.
La duración del tratamiento debe extenderse
al menos durante 2 a 4 semanas, teniendo en
cuenta que el prurito puede persistir más allá
de la muerte de los ácaros como resultado de
la reacción de hipersensibilidad intradérmica
a los restos del Sarcoptes, sin olvidar que el
tiempo para la renovación de la epidermis es
de 4 semanas. Una segunda opción es el uso
de preparados tópicos antipruriginosos como el
mentol y la calamina que se aplican de acuerdo
a la necesidad durante el día.
• La ropa de cama y la del paciente deben ser
lavadas con agua a temperatura ambiente o
caliente, secadas también de preferencia al
medio ambiente, expuestas al sol, y planchadas.
El lavado en seco mata al parásito. Este muere
al estar separado del huésped humano en 3
a 4 días, por lo que los artículos inanimados
contaminados que no se pueden lavar deben
ser puestos en bolsas plásticas por 7 a 10
días(juguetes de peluche, frazadas, colchas,
peines, escobillas, etc.).
• Identificar la fuente de contagio para su
correcto tratamiento y seguimiento de la
cadena epidemiológica. Dar aviso a los
establecimientos escolares, hospitalarios u otras
261
 instituciones cerradas: asilo de ancianos, casa
de convalescencia de pacientes, orfanatos y
guarderías; frente a un caso de escabiosis y evitar
brotes epidémicos. También, es sumamente
importante proteger al personal sanitario, sobre
todo en casos de sarna costrosa.
• La aplicación de escabicidas debe hacerse en
todo el cuerpo, desde el cuello hacia abajo. Sin
dejar de aplicar a todas las uñas. Es mejor aplicar
los antiacarósicos con piel seca. En los niños se
indica, sobre todo hasta en los menores de dos
años, ponerlos en la cara y piel cabelluda.
• La aplicación del escabicida debe ser repetido a
los 7 días, porque no hay tratamientos ovicidas.
• Si no se toman en cuenta las medidas generales,
puede originarse un nuevo contagio una vez
finalizado el tratamiento.
El tratamiento antiacarósico o escabicida, se aplica
después de un baño, sobre piel seca, en toda la superficie
cutánea, desde la zona retroauricular, el cuello, y hacia
abajo hasta los pies. Se pondrá especial cuidado de
aplicarlo en los pliegues de entre los dedos, ombligo,
ingles, nalgas y debajo de las uñas, estas últimas deben
estar bien recortadas. Tratamiento que se mantendrá
durante las horas recomendadas y posteriormente será
retirado mediante un nuevo baño.
No usar el antiacarósico o escabicida durante más tiempo
o más frecuentemente de lo recomendado. Una cantidad
aproximada de 30 gramos de permetrina es suficiente
para cubrir toda la piel: tronco, extremidades y cuello en
un adulto. El sobre tratamiento puede originar una
dermatitis.
Se deben tratar a los familiares en contacto, a las
personas que visitan frecuentemente el hogar del
paciente, y a las parejas sexuales, aunque no expresen
síntomas o molestias. Se tratarán a todos
simultáneamente.
Después de concluir el tratamiento, debe lavarse la ropa
interior y la ropa blanca(sábanas, toallas) y el resto de la
vestimenta, secarla al medio ambiente, de preferencia
expuesta al sol y plancharla. En algunos casos de no
poder realizar completamente el lavado, cabe mencionar
que el resto de la vestimenta(no incluye la interior y
blanca), bastaría con almacenarla o airearla, ya que los
ácaros sobreviven únicamente por 36 horas hasta 3 a 4
días.
24 horas después del tratamiento, el enfermo ya no
transmite la infestación; sin embargo, puede persistir el
picor y las lesiones inflamatorias puesto que, aunque el
parásito se elimine, la reacción de hipersensibilidad
continúa incluso varias semanas.
*Recomendaciones modificadas basadas en lo descrito por
Orkin en la referencia 6.
Tabla 1: Medidas generales en la terapia de la sarna*.
262
• El prurito suele desaparecer tras la terapia
escabicida, pero si este persiste, se debería a:
1. Persistencia de la infestación, 2. Respuesta de
hipersensibilidad, 3. Reinfestación, 4. Un efecto
secundario a los medicamentos empleados.
Adicionalmente, debe tomarse una correcta
anamnesis averiguando las exactas causas de
este síntoma.
• Se aconseja usar una hoja de instrucciones que
fueron elaboradas por Orkin y colaboradores
(Tabla 1).
• Adherencia al tratamiento
Tratamiento tópico
Como el ácaro depende para su subsistencia
de alimentarse de las células epidérmicas
metabólicamente activas, por lo que los
medicamentos escabicidas para ser efectivas
deben penetrar en los estratos más profundos de la
epidermis, lo que significa una necesaria absorción
percutánea.27 Las opciones terapéuticas tanto
tópicas como sistémicas o combinaciones para las
diferentes formas de sarna, y las principales causas
de prurito después del tratamiento antiacarósico se
resumen en las tablas 2,3,4 y 5.
Los agentes tópicos de uso en la actualidad han
demostrado ser muy efectivos. Deben ser aplicados
a la superficie entera de la piel, evitando los
ojos, boca por el período especificado y luego
completamente lavado. El uso en cara, cabeza se
hará en los niños menores de 2 años como en los
ancianos quienes tienen lesiones en esta zona. La
absorción es mayor en los infantes y niños, por lo que
algunos sugieren que no debe aplicarse sobre piel
caliente, humedecida o después de un baño. Existe
cierta duda sobre el tratamiento de las infecciones si
se deben realizar junto con el de la sarna. A pesar
de que no existen datos publicados sobre la eficacia
de terapias concurrentes en casos de infección
secundaria, pero usualmente esta modalidad es
una de las más seguidas en comunidades de pobres
recursos. Entre los escabicidas tópicos de uso
frecuente se citan:
• Permetrina al 5%, en crema, loción,
spray o piretrinas naturales en espuma, son
considerados de primera línea por su baja
toxicidad y alta eficacia.49 Es un piretroide,
compuesto activo del insecticida de las flores
del género Chrysanthemum. Sólo el 2% de la
permetrina que es aplicada tópicamente se
absorbe percutáneamente, y es rápidamente
detoxificado en la sangre.13Las esterasas
cutáneas la inactivan con rapidez y se excreta de
forma casi completa por la orina, sudor y el sebo
en pocas horas. Su tolerancia local es excelente,
aunque hasta un 3% de los pacientes refieren
prurito y/o hormigueo a los pocos minutos de
 su aplicación.38 Su mecanismo de acción es la
interrupción de los canales de sodio originando
prolongada despolarización de la célula
nerviosa, interrumpiendo su neurotrasmisión.50
Actúa como neurotoxina en el ectoparásito,
generándole parálisis y muerte. Se aplican por
8 a 12 horas, y con reaplicaciones posteriores a
la semana. Su eficacia del 92% al 97%. La forma
de espuma logra una mejoría más rápida y un
control del prurito más completo. Es la mejor
alternativa en niños y adolescentes. Es seguro
desde los 20 días de edad pero se desconoce
sus efectos en las embarazadas.10 Generalmente
está indicado desde los dos meses de edad.
Cuando se compara la permetrina con el lindano
en un metaanálisis de 4 ensayos aleatorizados,
se encontró que administrado en dosis única
tópicamente, la primera fue más efectiva que
la segunda, a pesar de este resultado, no hubo
diferencias en la cura clínica en un promedio de
28 días después del tratamiento, la resolución
completa había ocurrido en 181 de 199(91%)
pacientes tratados con permetrina y de 176 de
205(86%) en los que recibieron lindano. Efectos
sobre el sistema nervioso central reportado por
médicos ha sido muy bajo, en una publicación
de 1996, informa sin eventos serios.12 Otras
permetrinas también se han usado en aerosol
spray como la aletrina, sin embargo, se ha
publicado que esta formulación ha sido asociada
con severo broncoespasmo en dos niñas con
pediculosis de cabeza, y en una de ellas el
evento fue fatal. Por lo que se recomienda que
no debería indicarse a personas con historia de
asma.12 En situaciones cuando la escabiosis es
endémica en determinadas áreas geográficas,
que generalmente involucran a comunidades, se
han realizado programas para la administración
masiva de tratamientos tópicos con permetrina
al 5% o administración oral de ivermectina, en
países como Panamá, Brazil, islas Salomón,
y en las comunidades aborígenes el norte de
Australia, obteniéndose reducción significativa
en la prevalencia de la sarna. Es en estas últimas
comunidades aborígenes(norte de Australia)
en las que ya se ha reportado tolerancia a la
permetrina al 5% así como a la ivermectina,
ambos, mediante estudios in vitro de la eficacia
del acaricida.11
• Lindano (hexacloruro de gammabenceno)10,27,38
en forma de cremas o lociones al 1% continua
siendo una alternativa terapéutica válida para
la acarosis a pesar de su posible toxicidad,
debe permanecer en contacto con la piel de 6
a 12 horas y después se lavará, se repetirá a
la semana. Se absorbe aproximadamente un
10% de la dosis administrada tópicamente.
Durante largo tiempo considerado el tratamiento
de elección, pero ahora es tomado como un
tratamiento de segunda línea, ha sido utilizado
desde 1948. Posteriormente se han observado
efectos tóxicos de naturaleza neurológica del tipo
convulsiones, inestabilidad, anemia aplásica,
focomelia, hasta algunos casos de muerte, que
en la mayoría de casos publicados se deben a
su empleo inadecuado (aplicaciones repetidas
e innecesarias, baños calientes antes de la
terapia, ingesta accidental, piel con erosiones y
úlceras extensas) tampoco se aconseja su uso
a una concentración mayor al 1% y sobre piel
inflamada o infectada. Se recomienda evitarlo
en prematuros, neonatos, en general en niños
menores de 10 años, en mujeres embarazadas o
en período de lactancia, y si existen alteraciones
de la barrera cutánea (por ejemplo en
eritrodermias o ictiosis) o padezcan trastornos
neurológicos. Este medicamento tópico está
contraindicado en pacientes con desórdenes
epilépticos y de alto riesgo de convulsiones,
personas con terapia antiretroviral, antisicóticos,
antimaláricos, corticoides sistémicos, quinolonas,
abuso de alcohol, benzodiacepinas. Además, 13
ya se ha descrito en la literatura resistencia al
lindano al 1% en pacientes con sarna.
• Benzoato de bencilo 3,10,12,38 puede usarse en
niños menores de 5 años en concentración de
12.5% y para adultos y mujeres embarazadas
al 25%, sea en pomada o loción, se aplicara
durante 6 a 12 horas, otros sugieren dejar la
solución 24 horas, previamente lavarse con
agua y jabón. Realizar el tratamiento 2 a 3 días
seguidos para repetirlo una semana después.
Después de su aplicación, retirarlo con un baño
con agua tibia y jabón. Esta sustancia causa una
intensa irritación en la piel excoriada y puede
provocar conjuntivitis si se aplica cerca de los
ojos. Se ha demostrado que el benzoato de
bencilo mata a los ácaros más rápidamente que
la permetrina al 5%, por lo que es recomendable
en pacientes con escabiosis costrosa. Su
principal inconveniente es la neurotoxicidad en
niños, la que es similar al lindano, además de
su mal olor y la intensa irritación que provoca
en pieles sensibles. Un tercio de los pacientes
refieren sensación quemante o urente en la piel.
Es importante que las mujeres que usan esta
sustancia interrumpan la lactancia.
• Azufre precipitado,3,10,38,51 ha sido durante
más de un siglo un escabicida eficaz y barato,
en concentración desde 3% al 10%, debe
administrarse en una base lavable(pasta al
agua), en vaselina o loción, aplicado durante
3 noches seguidas, al día siguiente de cada
aplicación retirarlo con un baño por la mañana,
otros recomiendan usarlo tres días seguidos, y
después de la última aplicación a las 24 horas
retirarlo con un baño, esquemas que se deben
repetir una semana después. Es de elección
en embarazadas, lactantes y hasta en recién
nacidos. Tiene un alto poder escabicida, pero
263
 mancha la ropa y tiene mal olor (huevo podrido
debido a la liberación del sulfuro de hidrógeno) y
puede producir irritación y edema en la cara (por
contacto). A pesar de ello, es seguro, se suma a
ello, su bajo costo que lo hace ser una medicación
empleada en países de África y América Latina.
Excepcionalmente puede producir efectos tóxicos
e incluso muertes en lactantes, esto último en
reportes muy antiguos los que han sido puestos
en duda, Su eficacia comprobada es de 82%, por
su bajo costo puede ser usado masivamente en
áreas rurales.
• Crotamitón 3,38crema al 10% suele aplicarse
durante 24 horas, una o dos aplicaciones
separadas por 24 horas y después retirarlo con
un baño, repitiendo la aplicación 10 a 14 días
después. Su eficacia como escabicida es escasa
ya que sólo alcanza el 60% de efectividad, su
toxicidad es poco conocida, y su uso en niños
y mujeres embarazadas es cuestionable, por lo
que no se recomienda como monoterapia.
• Ivermectina tópica 3,52 en loción al 1%, se
prepara diluyendo 1 gramo de ivermectina en
100 ml de propilenglicol. Solución que se aplicará
a toda la superficie de la piel, dejando que actúe
por 8 horas. Un estudio comparó permetrina al
5%, ivermectina loción al 1% e ivermectina oral,
demostrando que las dos primeras son más
eficaces que la tercera. Con la particularidad que
las dos primeras produjeron resolución clínica y
alivio del prurito desde la primera semana. Se
conoce que su principal desventaja es que la
ivermectina no es ovicida, por ende, es necesario
una segunda dosis después de 7 a 14 días. Hay
otra publicación del uso de ivermectina tópica en
solución al 1%, estudio realizado en 12 adultos
y 20 niños entre 1 a 10 años, a la dosis de 400
µg/kg/dosis, dosis que volvió a ser aplicada una
semana después, con posterior seguimiento a
las 2, 4, y 6 semanas después del tratamiento,
quienes fueron curados y no mostraron recidivas
posteriores en los controles realizados. Sin
mostrar efectos secundarios locales o sistémicos.
Tratamiento sistémico
• Ivermectina es un antihelmíntico obtenido
de la tierra de la península de Izú, Japón,
utilizándose ampliamente en el tratamiento
de la oncocercosis, filariasis, pediculosis
y democidosis.3 Es un miembro de las
avermectinas, agentes antiparasitarios de amplio
espectro que se derivan de la fermentación del
organismo Streptomyces avermitilis presente en
el suelo. Obteniéndose varios derivados, como
la abamectina, ivermectina y doramectina,
seleccionándose por su seguridad y eficacia, la
segunda. Que es un análogo semisintético de la
avermectina B1a(abamectina).53
264
Se ha postulado que esta substancia suprime la
actividad del ácido gamaaminobutírico (GABA),
por lo que su empleo debe ser con cuidado
cuando se combina con otros fármacos que
dependen de dicho neurotransmisor(barbitúricos,
benzodiacepinas y valproato de sodio).3
Actúa vía supresión de la conducción de los
impulsos nerviosos en la sinapsis del nervio-
músculo de los insectos, por estimulación de la
liberación del ácido gamaaminobutírico(GABA)
de las terminaciones nerviosas presinápticas
y el aumento de la unión con los receptores
postsinápticos.54 Que lo hace seguro para los
vertebrados mamíferos, en estos últimos, el GABA
es un mediador en los nervios del sistema nervioso
central, con la observación, que la ivermectina
no pasa la barrera hematoencefálica.55 En las
fibras nerviosas periféricas musculares del ácaro,
interrumpe la función de los canales del ion
cloro, generando persistente abertura de dichos
canales, lo que conduce a parálisis y muerte
del parásito.50 Su eficacia clínica es buena con
rápido aclaramiento de las lesiones y marcada
disminución del prurito. Sus efectos adversos son
pocos, entre los que se mencionan mortalidad en
pacientes ancianos, hecho que fue reportado por
Barkwell y Shields, citado por Paaasch y Haustein,
54
de una asociación entre ivermectina y mayor
riesgo de muerte en ancianos, pero que no se
sustenta ante la evidencia de que el porcentaje
de mortalidad a los 6 meses después del
tratamiento, no es significativamente diferente al
que se observa 30 meses antes del tratamiento.
La teratogenicidad es definida como de tipo C en
203 recién nacidos expuestos a ivermectina antes
de su nacimiento, pues no hubo malformaciones
congénitas.54 La dosis recomendada es de 200
µg/kg/día dosis única,53 tomado con alimentos
grasos aumenta su biodisponibilidad por un
factor de 2 y su penetración hacia la epidermis.
Su vida media es de 18 horas cuya eliminación es
a través del metabolismo del hígado y excreción
de metabolitos inactivos por el riñón. No es
ovicida por lo que se recomienda administrar
dos dosis separadas por un intervalo de tiempo
de 1 a 2 semanas. No es necesario ajustar la
dosis en casos con daño renal.50 Transcurrido un
mes después de la segunda dosis, 98% a 99% de
los pacientes han logrado curación con remisión
clínica y alivio del prurito. Es segura en niños
mayores de 2 años o con más de 15 kg de peso
corporal.3 Se reportaron como efectos adversos
un aumento del prurito por 2 días en un tercio
de los pacientes, y hematomas en dos casos con
aumento del tiempo de protrombina. Ocasional
aplanamiento de la onda T y prolongación del
tiempo de PR en el electrocardiograma, sin
asociación a manifestaciones clínicas. También
se ha descrito ocasionalmente disminución de
la presión sanguínea y náusea, cefalea, dolor
 de articulaciones y músculos, fiebre, erupción
papular y macular, e inflamación de los ganglios.
Se contraindica en casos de sensibilización
alérgica, en afecciones del sistema nervioso,
embarazo, lactancia.10, 54 La vía oral suele ser
de mucho valor en los pacientes con sarna
costrosa, en brotes institucionales, para contactos
sintomáticos.3 y en pacientes con dermatitis
secundaria y excoriaciones, en quienes el
tratamiento tópico son potencialmente irritantes
y menos bien tolerados.54
Otros medicamentos para administración sistémica
se mencionan al tiabendazol, 10-25 mg/kg/día
durante 10 días, y flubendazol, 25 mg/kg/día
durante 5 días.10
En el caso de la sarna costrosa, se recomienda la
administración más frecuente de la ivermectina,
variando desde 3 a 7 veces, dependiendo de
la severidad de la infestación. Deben recibir
concomitantemente un escabicida tópico
(permetrina, benzoato de bencilo o benzoato
de bencilo y aceite del árbol del té) y una crema
queratolítica, para facilitar la ruptura de la costra de
la piel y mejorar la penetración del agente tópico. Sin
dejar de observar las uñas en estos casos, que suelen
ser hiperqueratósicas y gruesas, se les debe aplicar
ungüentos queratolíticos que conduzcan a una
avulsión parcial de la uña; hecho que favorecerá la
penetración del escabicida.56 Otra situación a tener
en cuenta son los brotes de escabiosis en instituciones
cerradas(casas de reposo, asilos, horfanatos y otras)
en las que se requieren planificación y evaluación
de la logística de la terapia, donde el caso índice
puede ser hasta un caso de sarna costrosa. Si es
así, los pasos importantes a seguir para el control
de un brote de escabiosis son: 1, Coordinación de
la documentación de los pacientes y sus contactos,
2. Aislamiento de las personas con escabiosis, 3.
Educación de los residentes de la institución, sus
familias, visitantes, y personal que labora con
los pacientes. Todos ellos serán los que reciban
tratamiento con la desinfestación de los objetos con
los que estuvo en contacto el caso de sarna costrosa.50
Es la droga de elección en las formas de escabiosis
que no responden a la terapia convencional tópica
como se constata en pacientes con inmunosupresión
adquirida infectados con el VIH o HTLV-1.57 En
estudios de metaanálisis de la biblioteca Cochrane
sobre tratamiento de la escabiosis, uno de ellos
concluye que es la permetrina tópica el más efectivo
para la sarna, y la ivermectina oral es una terapia
alternativa pero menor que la permetrina.58
Nuevos acaricidas
En este rubro se incluyen un número de aceites
esenciales en los cuales el componente primario son
los terpenoides, estimulados tanto por las estudios
in vitro y de campo, se han obtenido extracto de
aceite de lippia al 20% proveniente de Lippia
multiflora Moldenke, otro es una pasta hecha de
neem(Azadirachta indica ADR), turmeric(Cucuma
longa), y aceite de alcanfor(Eucalyptus globulus),
además de un repelente comercial constituido de
aceite de jojoba y de coco, y el aceite del árbol del té
al 5% extraído del árbol Melaleuca alternifolia11 con
su compuesto activo terpinen-4-ol, ha demostrado
alta efectividad en reducir el tiempo de sobrevida
del ácaro. Su principal actividad antimicrobiana
es de amplio espectro y necesitó solo 3 horas para
causar la muerte de los ácaros S. scabiei var. hominis
in vitro, y es probable llegue a ser una terapia
tópica útil únicamente para escabiosis al 5% o en
combinación con benzoato de bencilo al 25%,59 y
además se citan a los compuestos del eugenol, que
han mostrado potencial terapéutico.15
CALIDAD DE VIDA
Hay un reporte en la literatura que estudia el
efecto de la sarna sobre la calidad de vida en
adultos y niños en una comunidad empobrecida
en Brasil, pues siendo una infestación que suele
ser endémica en países subdesarrollados, estos
resultados ameritan darlos a conocer.60 Estudio
realizado en 105 pacientes (58 niños y 57 adultos)
en Fortaleza, capital del estado de Ceará, Brasil.
Y se halló características que afectaron la calidad
de vida de los casos estudiados, entre los hallazgos
encontrados son: la sensación de vergüenza fue lo
más frecuente ( adultos 77.2% vs. niños 46.6%),
la necesidad de vestirse diferente para cubrir
las lesiones(35.1% vs. 29.3%), limitación en las
actividades recreativas(24.6% vs.36.8%), exclusión
social(24.6% vs.17.9%), estigmatización(21.1%
vs.25%), burlas(sólo en los niños:26.3%) y problemas
con la pareja sexual(sólo en adultos:10.9%). Las
mujeres y niñas fueron las que percibieron mayores
restricciones que los hombres y niños. El índice de
calidad de vida fue en 13.9% de los pacientes afectó
grandemente, 65.2% consideraron que fue sólo
moderadamente, y 20.9% describieron ninguna
afección. El grado de compromiso de la calidad de
vida aumentó en paralelo con el grado de prurito y
severidad de la sarna (P=0.003). No hay duda, que
la escabiosis considerablemente altera la calidad
de vida tanto en los adultos como en los niños que
viven en zonas empobrecidas, y son las mujeres las
que tienen mayores limitaciones.
265
266
Nombre genérico Dosis y presentación categoría en el Efectos colaterales y Comentarios
embarazo β contraindicaciones
TRATAMIENTO TOPICO

Permetrina£ 5% en crema, lavado después de 8-14 hr Sensación picante y de prurito Terapia de primera línea. Es necesario una
B
Puede usarse en infantes, y madres que segunda aplicación una semana después
lactan con precaución. rutinariamente. La falla en la terapia
potencialmente.
Es atribuible a una incorrecta aplicación o
falla al tratar a todos los contactos.
Lindano 1% en crema, loción, lavado después B Convulsiones, espamos musculares, Terapia de segunda o tercera linea.
de 8hr anemia aplásica, no usar en infantes o
gestantes o madres que lactan.

Benzoato de 10% o 25%, loción, lavado ninguna Sensación quemante o de picor aplicado Uso frecuente en Latinoamérica y Europa.
bencilo Υ después de 24hr. a piel excoriada, genera sensación
pruriginosa en xerosis cutánea a lesiones
eccematosas postratamiento.

Aletrina 0.6% en aerosol, lavado Después de B No usarlo en pacientes asmáticos. Usado en Europa.
12hr.

Crotamitón 10% de crema, aplicado por 24hr. C Ninguna No es muy efectivo. A menudo usado en las
lavado y luego reaplicado por 24 hr. lesiones noduloides en niños.
más.

Azufre precipitadon Ω 3%, 6%, 5%, 10% hasta 40%, en loción o ninguna Ninguna A menudo usado en niños menores de 2

Tabla 2: Tratamiento actual de la sarna.*

vaselina. Aplicado por 24hr., lavado y meses de edad, en mujeres gestantes, y en
reaplicado por 24ht por dos días más, madres que lactan. No existen muchas
con un baño entre cada aplicación. referencias sobre su eficacia y seguridad.

TRATAMIENTO SISTÉMICO

Ivermectina α Dosis única de 200µg/kg, se recomien- C Riesgo de muerte en ancianos no No administra a niños menores de 15kg o
da una segunda dosis 14 días después. confirmado. mujeres gestantes o madres que lactan a sus
1o/o en solución, 2 aplicaciones con niños.
intervalo de 7 a 14 días.

(*) Tabla modificada de la referencia 12. (£) Se usa en infantes desde la edad de 2 meses o mayores. Las madres que lactan con sarna y usan permetrina en el pezón, suspender lactancia
hasta curación, lavando después la zona para liberarla de la permetrina. (Ɣ)Evitar la ingesta de bebidas alcohólicas hasta 48 horas después de la aplicación, ante la posibilidad de un
efecto del tipo disulfiram.(Ω) Recomendado su uso en neonatos y lactantes, una forma es al 3% en vaselina, dos veces por semana, a intervalos de 3 dias, durante 4 semanas , acompañado
de baños diarios con agua de manzanilla tibia , hasta culminar el tiempo de tratamiento.(α) Puede ser usado en sarna clásica y en dosis múltiple en sarna costrosa.(B) Categoría B no hay
evidencia de riesgo en humanos, (C) ha tenido efecto tóxico en estudios en animales, pero en los estudios en humanos son inadecuados.
 Variedad de sarna Terapia recomendada
Sarna clásica Dos aplicaciones de permetrina al 5%. Una primer
día, la otra entre el día 8 o 15. Puesto en la noche
sobre la piel, lavado al día siguiente con un baño.
Crema permanecerá toda la noche.
Sarna costrosa Aplicar permetrina al 5% cada 2 a 3 días por 1 a 2
semanas o ivermectina oral (200µg/kg/dosis)
tomado con alimentos, administrado en 3 dosis (
días 1, 2 y 8), o en 5 dosis (días 1,2,8,9, y 15) o 7
dosis (días 1,2,8,9, 15,22 y 29), dependiendo de
la severidad de la infestación.
Prevención de Aplicación única de permetrina tópica al 5% en la
infestación en noche, dejándola toda la noche, luego es retirado
contactos cercanos con un baño en la mañana siguiente.
Manejo de brotes en Casos de sarna clásica y costrosa, su terapia es la
instituciones cerradas sugerida, y tratar a todos los residentes expuestos,
visitantes y personal asistencial como se
recomienda para contactos.
Tabla 3: Tratamiento de las formas de sarna.*
Prevención en las Adoptar un abordaje que incluya compromiso de
comunidades donde la comunidad y educación, tratar los casos clínicos
la sarna es endémica clásicos y costrosa como se recomienda y a toda la
o manejo de un brote familia, y demás miembros del hogar como para
en una comunidad contactos, tener en cuenta el tratamiento de los
otros miembros de la comunidad como se sugiere
para los contactos.
(*) Tabla basada en la referencia 50
267
Terapia alternativa
Dos dosis de ivermectinal
(200µg/kg/dosis) tomado con alimentos,
con intervalos de 8 a 15 días, una dosis
seguida de la segunda en 8 a 15 días.
Benzoato de bencilo al 25% (con o sin
aceite del árbol del té al 5%) en lugar
de permetrina.
lvermectina oral (200 µg/ kg/dosis)
tomado con alimentos, administrado
como dosis única.
Para los brotes refractarios, considerar
el tratamiento de todos los residentes
con ivermectina oral.
Tratar a los casos con sarna clásica y
costrosa, como los contactos en la
comunidad como se recomienda
comentarios
Cremas queratolíticas se deben usar para las
costras de la piel. Mantener la vigilancia por
el desarrollo de sepsis. Controlar la
diseminación de la infestación
Buscar el caso índice o trasmisor con
escabiosis costrosa, planificar la logística y
terapia, aplicación de apropiadas medidas
para controlar la diseminación de la
infestación.
Buscar el caso índice con sarna costrosa,
dando atención a la planificación y logística
de la terapia, estar informado de mantener el
control de la sarna que requiere
conocimiento sobre hacinamiento y acceso
a medios de salubridad: agua limpia,
desagüe, baños en casa, cuidados en la
salud y educación.
 Escabicida Efectos secundarios

Permetrina A dosis y vías adecuadas de administración sus efectos son escasos. Puede producir: irritación local,
sensación de hormigueo, quemazón(los más frecuentes); síntomas vegetativos, eritema facial(flush
facial), broncoespasmo y dermatitis de contacto(si existe hipersensibilidad a las flores del
crisantemo). Se comunicó la muerte de un niño de 2 años que ingirió la mezcla oleosa de este
producto. Recomendar protección ocular y en caso de existir contacto con los ojos, se indica el
lavado abundante con agua. Una ingesta masiva(más de 600 ml al 20%) puede provocar vómitos,
diarrea, pérdida de consciencia, acidosis metabólica y hemorragia digestiva, que ha de ser tratada
con carbón activado, citrato magnésico y fluidoterapia.

Lindano Usado correctamente tiene escasos efectos adversos. Pueden aparecer: irritación local, la
aplicación repetida provoca Dermatitis de contacto, trastornos hematológicos(anemia aplásica),
efectos neurológicos(excitación del SNC y convulsiones, sobre todo si la piel presenta heridas o
excoriaciones) e hipertransaminasemia. La dosis letal es de 125 mg por kilo de peso. La inhalación
de vapores de lindano(loción) produce cefalea, vómitos e irritación nasal, faríngea y conjuntival. La
ingesta accidental puede ocasional cansancio, espasmo muscular, ataxia, bradicardia, arritmia
sinusal, fibrilación ventricular, edema pulmonar, hematuria e irritación vesical. En estos casos
derivar al hospital(lavado gástrico y diazepán i.m.).

Crotamitón A dosis y vías de administración adecuadas presenta escasos efectos secundarios. Pueden
aparecer: alteraciones cutáneas locales(sobre todo en contacto con mucosas) y reacciones
alérgicas(en uso prolongado). No se debe aplicar en zonas de piel inflamada. No se ha
demostrado sobredosificaciónj en la vía tópica, pero en el caso de ingestión oral produce irritación
mucosa, náuseas, vómitos y dolor abdominal.

Benzoato de Tiene escasa toxicidad a la dosis y la vía adecuadas. Puede provocar: irritación local(sobre todo en
bencilo genitales masculinos),picor(en contacto con mucosas) y reacciones de hipersensibilidad(uso
prolongado). La ingestión oral produce incoordinación progresiva, excitación del SNC y muerte.
Sus principales inconvenientes son el mal olor y la neurotoxicidad.

Azufre Presenta una baja toxicidad. Puede producir irritación cutánea.

precipitado

Ivermectina Son transitorios y leves. Se ha descrito: anorexia, astenia, cefalea, artralgias, mialgias, fiebre y
eosinofilia. La biblioteca Cochrane advierte, que aunque raros, pueden aparecer efectos adversos
muy graves. No administra en embarazo, lactancia o alergias a algunos de sus componentes.

(*) Tabla modificada basada en la referencia 6

Tabla 4.: Efectos secundarios de los escabicidas.*

268
 Causa Manejo Prevención
IRRITACIÓN CUTÁNEA

Sobretratamiento Uso intensivo de emolientes, con o sin Tratamiemto tópico limitado o uso de
corticoides tópicos de moderada potencia. ivermectina oral

Sarna severa Uso intensivo de emolientes Usar escabicidas no irritantes o emplear

eccematizada ivermectina oral

Dermatitis de Corticoides tópicos Uso de escabicidas no alergénicos o

contacto emplear ivermectina oral.

FALLA DEL TRATAMIENTO

Pobre tolerancia o Aplicación supervisada del escabicida o de la Dar claras instrucciones y evaluar la
falla para seguir ingesta de ivermectina oral. compresión del paciente.
instrucciones
correctamente

Resistencia Usar otro escabicida

Recidiva o De nuevo uso del escabicida (incluyendo Aplicación desde la cabeza a los pies del
reinfestación aplicación a la cabeza) o uso de la escabicida o administra una segundaa dosis
ivermectina oral y simultáneo retratamiento de ivermectina, así como Retratamiento
de todos los contactos. simultáneo de todos los contactos.

Delusión de Referir al psiquiatra.

parasitosis

De origen no Tratamiento de la causa subyacente

sarnoso

(*) Tabla basada en la referencia 12

Tabla 5.: Principales causas de prurito después de la terapia de sarna.*

CONCLUSIONES 15
• La escabiosis es una enfermedad frecuente
que a menudo domina el patrón de infestación
cutánea en los países en desarrollo, donde causa
angustia y molestias en los niños y sus familias.
• Mayormente, por un pobre manejo, las familias
se ven forzadas a gastar mucho de sus escasos
recursos económicos en el tratamiento de la
escabiosis.
• La infección bacteriana es casi universal en
este medioambiente, con potencialmente serias
consecuencias para la salud del individuo.
• Las acciones para controlar la escabiosis en los
países donde tiene impacto significativo en la
salud pública debería ser una prioridad.
• Uno de los problemas recurrentes de la sarna
es que en muchas partes del mundo, incluyendo
América Latina y Etiopía, existe una asociación
estrecha entre pediculosis humana y escabiosis, y
el control de ambas puede ser estratégicamente
unida con el uso de la ivermectina.
• Promover acciones dirigidas en conseguir
objetivos de control realista que debería
involucrar más investigaciones en tópicos: 1.
Consecuencias en la salud en el largo plazo de la
infestación de la escabiosis o la explicación para
la incidencia cíclica, y 2. El refinamiento y ensayo
de regímenes apropiados para el control de la
escabiasis, basados en la comunidad usando
ivermectina y agentes tópicos.
• En reconocimiento a su profundo impacto en
las comunidades de pobres recursos, ahora
está enrolada como una enfermedad tropical
desatendida en la revista PLoS de enfermedades
tropicales desatendidas (http://www.plosntds.
org/static/scope.action).
• En suma, necesitamos establecer una alianza
internacional de socios con diferentes expertos,
así como influir como se debe hacer del control
una meta realista y alcanzable.

269
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PEDICULOSIS
Emma Esclante Jibaja
Elena Escalante Jibaja
Soky Del Castillo Cabrera
Jorge Raúl Delgado Reque
La pediculosis es una infestación cutánea producida
por un insecto hematófago – el piojo- que parasita
exclusivamente al ser humano, y que se trasmite
principalmente por contacto directo, siendo altamente
contagioso. Los tres tipos de piojos que se localizan
en distintas áreas corporales son: Pediculus humanus
capitis o piojo de la cabeza, Pediculus humanus
corporis o piojo del cuerpo y Phthirus pubis o piojo
del púbis o ladilla.(1) Esta dermatosis causada por
ectoparásitos llamados piojos2 pertenecientes al orden
Anoplura, de la clase Insecta, (3) es un padecimiento
que ha acompañado al desarrollo de la humanidad
en todas las épocas, se pensaba que afectaba más
a las personas pobres, pero ahora podemos ver que
se presenta en todos los estratos sociales, no respeta
edad, sexo ni raza. Las niñas son más afectadas que
los varones por la condición del cabello que llega a ser
largo y liso.(4)
Es una ectoparasitosis, la zooparasitosis más frecuente
después de la sarna;(5) el escaso conocimiento por parte
de la comunidad general acerca del agente causal,
las formas de contagio y el tratamiento adecuado ha
llevado al incremento de esta parasitosis año tras año.
(6)
Ya existían referencias de estos ectoparásitos en
la Biblia y los papiros egipcios.(2) En el pelo de las
momias egipcias y peruanas se han encontrado
liendres.(7)
EPIDEMIOLOGÍA
La pediculosis humana es de distribución
cosmopolita(3) A menudo causan epidemias familiares,
en escuelas, sanatorios, asilos y otras instituciones,
que llegan a constituir un problema de salud pública.
(2,8)
Afecta a todas las razas y a ambos sexos, la
frecuencia es baja en afroestadounidenses.(8,9) El
piojo del cuerpo puede transmitir enfermedades
sistémicas, pero el piojo de la cabeza, no.(10)
De los tres tipos de piojos, los de la cabeza son
los que despiertan mayor interés en medicina y
dermatología, tanto por su prevalencia como por
el aumento de la resistencia a los pediculicidas. (5,10)
La trasmisión se ha observado con mayor frecuencia
en personas de escasos recursos(11) que viven en
situación de hacinamiento,(12) analfabetismo en uno
de los padres,(13) sin que se haya identificado una
relación directa entre mala higiene e infestación, ya
que los piojos sobreviven a lavadas comunes del
cabello, comprobado por su presencia igualmente
en clases sociales más altas.(14) En un informe de
Africa del Sur, escolares de alto nivel económico y de
raza blanca estaban más infestados que los nativos
en escuelas de bajo nivel económico.(15) Estudios en
Brasil identificaron pediculosis capitis entre niños
de guarderías tanto urbanas como rurales(16) en
273
 ocasiones la pediculosis no es percibida como una
enfermedad, por ejemplo, en Nigeria solamente
0,7% de 142 infestados dijo sentir vergüenza y
no procurar tratamiento.(11) La forma de adquirir
P. humanus capitis es por pasaje de los piojos
adultos durante contacto prolongado de una
cabeza infestada a otra durante la socialización(14,
15, 17)
y dentro de las familias numerosas en donde
hay algún miembro infestado. En Cuba 32,5%
de madres de 273 niños positivos presentaban
pediculosis.(18) Utensilios como peines, gorros,
bufandas, respaldar de las sillas, almohadas,
ropa de cama son vehículos poco probables de
trasmisión, ya que los piojos en estos fómites no
viven más que uno o dos días o están muy viejos
para transmitirse, tampoco vuelan o saltan.(14,15)
En muchos países la prevalencia aumenta con el
inicio del año escolar;(19) en Bristol, Reino Unido,
58% de los escolares tenía pediculosis capitis.(20) La
preferencia por el sexo femenino es conocida y se
ha asociado más con comportamiento de género;
en Venezuela 21,5% de niñas estaba positiva
comparado con 2,8% de los niños.(14, 20, 21) Esta
ectoparasitosis está en aumento a nivel mundial,
se estima que anualmente se infestan de 6 a 12
millones de niños en los Estados Unidos, aunque
es un dato tomado de la venta de pediculicidas.(14)
El tipo de pelo parece ser determinante ya que la
incidencia es más alta entre la raza blanca y la
oriental con cabello lacios, y más baja entre la
raza negra con cabello rizado.(22) Cuando persiste
la infestación o con reinfestaciones severas puede
haber morbilidad asociada importante tal como
impétigo, infecciones secundarias, molestias por
el prurito provocado por la reacción a la saliva
del piojo que impide dormir y provoca cansancio
durante el horario escolar.(11,14) Como causa
ansiedad en las familias(11) y se le considera un
estigma, en algunos países los niños infestados no
son enviados a la escuela y solo pueden regresar
cuando se confirman libres de pediculosis.(17)
Tampoco se notifica por temor a la discriminación,
razón que podría representar un problema para su
control. (22)
PATOGENIA
Los piojos pertenecen al reino Animalia, filo
Arthropoda, clase Insecta, orden Siphunculata,
familia Anoplura, género Pediculidae. Las especies
que infestan al hombre son Pediculus humanus
y Phthirus pubis.(24,25) Pediculus humanus con las
variedades P. humanus capitis y P. humanus
humanus (o P. humanus corporis) (2,24) Figura 1.(26) Son
ectoparásitos que requieren alimentarse de sangre
humana (27) varias veces al día y no viven fuera del
cuerpo humano más de dos días,(28) mueren pronto
cuando su temperatura se aleja de la óptima.(2) Unos
1000 piojos pueden chupar 1 mL de sangre al día.
Todos los piojos son insectos sin alas, chupadores de
sangre (7) son parásitos exclusivos de los mamíferos,
son muy específicos del huésped que infestan y
no pueden vivir sobre la piel de animales de otra
especie. (27) Los piojos representan el 75% de la
masa total de animales del planeta, hay más de
3000 especies de piojos conocidos, de las cuales
se desconoce la biología en la mayoría excepto en
los que infestan la especie humana. Cada piojo
es específico de cada huésped parasitado y, en
el humano, cada variedad tiene predilección por
ciertas partes del cuerpo y raramente migran a otras
regiones. (27,28)
Los piojos son ectoparásitos de mamíferos. Son
insectos altamente especializados en succionar

En el Perú, al igual que en otros hemisferios, el

grupo etario de mayor prevalencia es de 0 a 11
años, correspondiendo al 68% de casos reportados
el 2009 y al 66% de los casos en el 2013. Así mismo
se ha visto una disminución en la incidencia de
casos de pediculosis a lo largo de los últimos años,
con 13540 casos en 2009, 9975 casos en 2010,
8452 casos en 2011, 9052 casos el 2012 y 9095
casos reportados a nivel nacional el año 2013. Al
evaluar la incidencia por regiones, se observó un
alto índice de prevalencia en la costa y sierra norte,
con predominio en Cajamarca, Piura y Amazonas. Figura 1. Tipos de piojos
(23) A). Phthirus pubis: ladilla, B). Pediculus humanus
capitis: piojo de la cabeza, C). Pediculus humanus
corporis: piojo del cuerpo.

274
sangre que completan su ciclo en el hospedero.
Los piojos de los primates han sobrevivido a 25
millones de años de coevolución junto con su
hospedero, tanto el piojo de chimpancé como de los
humanos tienen un antecesor común desde hace
aproximadamente 5,5 millones de años. (19, 29)
Estudios del DNA mitocondrial han demostrado
que existen claras divergencias en los clados
mitocondriales del Pediculus humanus que data
desde hace 2 millones de años, cada uno con una
distribución geográfica específica (30). El clado A
comprende a los piojos de la cabeza y el cuerpo con
una distribución mundial. El clado B sólo incluye al
piojo de la cabeza y ha sido detectado en América,
Europa y Australia.(31) El clado C es el clado más
divergente y ha sido identificado sólo en el piojo de
la cabeza de Nepal y Etiopía. (29, 32)
Los piojos son pequeños, miden de 1 a 4 mm,
aplanados,(8) translúcidos, de color blanco grisáceo
o rojos cuando han chupado sangre. Los piojos del
cuerpo son de 10% a 20% más largos que los de
la cabeza. Como los demás insectos presentan el
cuerpo dividido en tres regiones. La cabeza que
es pequeña en relación con el resto del cuerpo,(3)
lleva un par de ojos poco desarrollados, un par de
antenas –que intervienen en la quimiorrecepción– y
un aparato bucal especializado para succionar la
sangre del huésped. El tórax presenta tres pares
de patas cortas, terminadas en forma de garra o
gancho, adaptadas para fijarse y trepar el tallo
piloso y no para saltar.(33). El abdomen presenta seis
pares de orificios con membranas diafragmáticas
llamados espiráculos, que comunican el sistema
traqueal respiratorio con el ambiente exterior;
estas aberturas pueden cerrarse voluntariamente,
lo que les permite flotar y sobrevivir, aun en agua
clorada, hasta 36 horas; estas estructuras, también,
actuarían como barrera a la acción tóxica de
algunas sustancias químicas.(6)
Las hembras ponen sus huevos –llamados liendres–,
que se adhieren, mediante una sustancia pegajosa,
de manera muy firme al pelo o a la ropa y se pueden
observar a simple vista.
Los piojos han desarrollado ciclos vitales y cambios
anatómicos para cada zona particular del cuerpo
humano.(10) Son hemimetábolos, ya que deben
pasar por tres estadios larvales (ninfas) antes de
llegar a adultos.(6) Los piojos prácticamente no son
afectados por predadores ni microorganismos, solo
el hombre y el medio ambiente son sus enemigos.(2)
El cuero cabelludo humano provee un
ambiente controlado con una temperatura de
aproximadamente 30°C y una humedad relativa
del 70%, fuera del cual ni los huevos ni las formas
vegetativas del parásito pueden sobrevivir. Es aquí
donde realizan sus ciclos de alimentación por medio
de picaduras que se repiten aproximadamente
cada cuatro horas, generando un intenso prurito
en los hospederos. Las escoriaciones dérmicas
como consecuencia del rascado usualmente se
suelen infectar de forma secundaria.(34) El Pediculus
humanus produce una enfermedad conocida
como pediculosis corporis. El piojo del cuerpo
ha sido reconocido como vector de la Rickettsia
prowazekii, agente causal de tifo epidémica. Este
insecto juega un importante papel en la trasmsión
del tifo epidémico, Borrelia recurrentes, Bartonella
quintana y la enfermedad de Brill Zinssser (recaída
del tifo epidémico que se presenta años después
del episodio inicial) ya que un número importante
de personas adultas y ancianos padecieron en
alguna época de su vida esta última enfermedad
y, por lo tanto, son reservorios potenciales.
(35)
Estas patologías se contagian por las heces
contaminadas de P. humanus o por aplastamiento
de piojos infestados. Los signos clínicos aparecen
por la reacción del huésped a la saliva inyectada
por los piojos en el momento de alimentarse, lo cual
provoca prurito, rascado intenso, excoriaciones e
hiperpigmentación, fundamentalmente en la zona
de la espalda y el abdomen. El Pthirus pubis produce
una enfermedad conocida como pediculosis
pubis referida a la infestación de este insecto en
la zona pubiana, perianal, axilas, barba, bigote,
etc. En cejas y pestañas produce una enfermedad
denominada Phtiriasis palpebrarum que puede
complicarse con edema, eritema o sobreinfección
de la zona periocular. El Pediculus capitis produce
una enfermedad conocida como pediculosis capitis.
La irritación por la saliva del parásito provoca
eritema de cuero cabelludo, área retroauricular y
nuca. El prurito es el síntoma más común de esta
infestación y la forma de contagio más frecuente es
la directa, de cabeza a cabeza. La forma indirecta
puede hacerse a través de los objetos personales
usados por los niños como: peines, cepillos, hebillas,
gomas, gorras, bufandas, audífonos, etc., o a través
del medio ambiente, desde sillones, cabeceras,
colchones, alfombras, muñecos de peluche, etc.
Esta última forma es posible gracias a la gran
adaptabilidad que tiene el piojo para sobrevivir
fuera de su hábitat natural: el cuero cabelludo.(4).
Los piojos se adhieren a la piel, se alimentan de la
sangre que extraen y exudan una secreción salival,
que junto con la picadura mecánica, ocasionan
lesiones dermatológicas de tipo macular o roncha.
(8,27)
Las picaduras son indoloras, con sensación
de cosquilleo, pero después de la sensibilización
sobreviene un prurito intenso.(8) Entre las
complicaciones más frecuentes podemos destacar:
irritación, pediculide: es una reacción papular
secundaria a la infestación por Pediculus capitis,
excoriaciones y sobreinfecciones bacterianas.(4)
275
 PEDICULOSIS CAPITIS
EPIDEMIOLOGÍA
La infestación por piojos de la cabeza en niños que
asisten a centros de cuidado infantil y en escolares
es común en el mundo. (36,37) Afecta a todos los
grupos socioeconómicos y etarios,(36) favorecida
por el hacinamiento y condiciones higiénicas
defectuosas, aunque afecta con mayor frecuencia
a los niños y más a los del sexo femenino,(36--38)
y disminuye con la edad en ambos sexos. Por
razones desconocidas la infestación es casi 35
veces más probable en la raza blanca que en la
negra. (8, 10, 27,36) Aunque los piojos de la cabeza son
prevalentes en personas de raza negra de África,
son poco frecuentes en afroamericanos, debido a
las diferencias anatómicas del piojo de América que
no permiten una puesta adecuada de huevos en el
pelo rizado y grueso. (7) La infestación por piojos de
la cabeza no es influida por la longitud del pelo ni
por el lavado o cepillado frecuente. (10)
En un estudio de observación, prospectivo,
transversal y descriptivo realizado en Trujillo-Perú, 39
donde evaluaron a 851 niños, 170 de nivel inicial
y 681 de nivel primario, de 3 a 12 años de edad,
procedentes de 55 centros educativos diferentes.
Ellos encontraron a 292 niños infestados, siendo la
prevalencia de pediculosis capitis en esta muestra
del 34.31%, con una relación mujer/hombre de
4.3 / 1. El estudio también concluye que existen
factores epidemiológicos asociados a pediculosis
capitis: nivel de instrucción primaria; sexo femenino;
no vivir hacinados; no tener buenos hábitos de
higiene pero que al examen tuvieron el pelo limpio,
trenzado, grueso, de longitud mediano y largo;
niños procedentes de escuelas estatales. Reportan,
además, que las lesiones cutáneas y dermatosis
observadas fueron: excoriaciones, dermatitis
seborreica, piodermitis, acarosis, pitiriasis alba (39).
Constituyendo éste un estudio en población escolar
con valoración estadística poblacional.(39)
de la piel, (40) sobretodo en la zona de la nuca.(7) Los
huevos son adheridos mediante una sustancia de
matriz proteinácea muy parecida a los aminoácidos
que forman el tallo piloso humano,(7) insoluble al
agua y similar al pegamento que los hace difíciles
de extraer.(10) Las liendres son incubadas con el
calor corporal del huésped,(10) presentan un color
marrón claro, gris, blanco o crema (41) y miden
aproximadamente 0.8 mm de largo. En uno de
sus extremos muestra el opérculo(42) provisto de
cámaras aeríferas –que posibilitan la entrada de
aire y humedad– y que se abre entre los cinco y
diez días(8) según la temperatura corporal (10) para
dar salida a una forma juvenil similar a la adulta,
pero más pequeña y que debe ingerir sangre en
forma inmediata para poder sobrevivir. Después
de alimentarse, estos pequeños y transparentes
piojos, adquieren un color rojo que los asemeja a
diminutos rubíes; al cabo de tres semanas llegan
al estadio adulto, en el que se reproducen y las
hembras colocan huevos. Las formas adultas duran
entre treinta y cuarenta días. Los huevos vacíos son
de color blanco y se localizan más lejos de la raíz
del pelo. La distancia entre las liendres y el cuero
cabelludo puede ser usada como un indicador del
tiempo que lleva infestado un niño y de la viabilidad
del huevo (si está embrionado o si está vacío). El
cabello crece unos 0.4 mm/d y de cualquier huevo
situado a más de 1 cm del cuero cabelludo se puede
asegurar que está vacío. (10)
Para alimentarse los piojos vierten una estructura
denticulada y cilíndrica (haustelo), con la que raspan
el cuero cabelludo. Después proyectan los estiletes
bucales, que perforan la piel, hasta encontrar un

PIOJO DE LA CABEZA
El P. capitis en estadio adulto es de color marrón.
Las hembras son de mayor tamaño, de 2.4 mm a
4.0 mm (8) y tienen dos proyecciones en la porción
terminal denominadas gonópodos, especializadas
para agarrarse al pelo en el momento de la puesta
de los huevos y estimular las secreciones de las
glándulas uterinas productoras del cemento que
sirve para la fijación de las liendres al pelo. Los
machos miden de 2.3 mm a 3.0 mm y no poseen
las mismas estructuras. (6) (Figura 2).
Las hembras 24 horas después de la cópula
empiezan a poner, por separado, de tres a diez
huevos por día; a lo largo de su vida (4 a 5 semanas)
ponen entre 50 y 100 huevos,(27) (Tabla 1).(10) En los
climas fríos las liendres están muy cerca del cuero
cabelludo y, usualmente, una por pelo; en cambio
en los climas cálidos, puede encontrarse más de una Figura 2. Piojo adulto de la cabeza: Pediculus
liendre por pelo y sobreviven a una mayor distancia humanus capitis.

276
capilar sanguíneo. Uno de estos estiletes elimina saliva Hábitat Cabeza
anticoagulante e irritante, mientras que los restantes,
conjuntamente con la faringe, succionan sangre en Tamaño
cinco ingestas diarias, cada 4 horas (5). Durante la Femenino 2.4 - 3.3mm
Masculino 2.1 - 2.6 mm
alimentación y después de ella, los piojos defecan. (43)
Tamaño de la liendre 0.8 mm
Los piojos de la cabeza solo pueden sobrevivir
uno o dos días lejos del cuero cabelludo (9) y sus Período de incubación de los huevos 10 - 12 días (19)
huevos no pueden hacer eclosión a temperaturas Femenino adulto hasta fase de 0.5 - 2 días
ambientales inferiores a las que existen cerca del gravidez
cuero cabelludo. (23) Huevo hasta adulto 17 - 25 días

Longevidad de un adulto 23 - 30 días (hasta 2 meses) (35)

PATOGENIA
110 - 140 (19)
El contacto cabeza-cabeza que permite el contacto Máximo de huevos producidos
directo (36,44) con el pelo de individuos infestados Número de huevos por día 7 - 10 (1, 28)
que, a veces, creen no estarlo, es el mecanismo de
transmisión más frecuente.(7) Sin embargo los fómites Supervivencia fuera del huésped 6 - 48 horas (28)
también tienen importancia en la transmisión; Distancia de la liendre al cuero 3 - 4 mm
posiblemente en forma indirecta, por el contacto cabelludo
con las pertenencias personales del infestado, como Movilidad de un piojo adulto 6 – 30 cm./minuto
la ropa, los peines y cepillos, los accesorios para el
Número de adultos por infestación 10 - 12
pelo y los cascos, sombreros u otras prendas de la
cabeza.(7,10,36,41,44,45) Número de liendres por infestación Cientos

El piojo de la cabeza y del cuerpo son subespecies

cercanamente vinculadas, indistinguibles
Huevo Ninfa (piojo joven) Piojo adulto
morfológicamente.(31) Más aún un análisis genético no
encontró ninguna diferencia entre estas dos subespecies,(32)
ésto hace que ambas subespecies tengan las mismas (*) Basada en la referencia 10.
capacidades como vectores de patógenos.
De hecho, ahora hay clara evidencia que Pediculus Tabla 1. Características del piojo de la cabeza.*
humanus capitis puede trasmitir Rickettsia
prowasekii (agente del tifus epidémico trasmitido
por el piojo) y Bartonella quintana (el agente de la
fiebre quintana, endocarditis, angiomatosis bacilar
y otras manifestaciones de la enfermedad), y todos
aquellos patógenos a los que hasta ahora sólo se
había probado que fueran trasmitidos por el P.
humanus corporis.(29)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los hallazgos cutáneos de la pediculosis capitis
se limitan al cuero cabelludo; comienza con más
frecuencia en la región occipital y retroauricular,(5,7,
8)
y luego se extiende a toda la cabeza.(6, 10) El
parásito inocula saliva al picar y aparecen pápulas
eritematosas.(8) Cuando el ectoparásito se asocia a
pobres condiciones sociales y una dieta inadecuada,
la infestación puede dar lugar a una anemia.(37)
Figura 3. . Infestación por P. capitis y materia fecal marrón
Los principales síntomas y signos aparecidos en una Alrededor de oreja26.
infestación por piojos son el prurito súbito e intenso
en el cuero cabelludo o detrás de las orejas (36) y la
presencia de las liendres blancas pegadas a la base dos a seis semanas antes de que aparezca el prurito,
del cabello, (46) Figura 3. Son hallazgos frecuentes las debido al desarrollo de una respuesta inmunitaria
excoriaciones, las costras, las pápulas, las pústulas, del cuerpo a los componentes irritantes de la saliva
el eritema, la piodermia y la descamación del cuero o las excreciones de los piojos.(7) En infestaciones
cabelludo y la nuca.(7) posteriores, el prurito aparece en las primeras 24 a
48 horas.(7) En el paciente alérgico, el prurito es más
El prurito es el síntoma clásico, su intensidad varía intenso y comúnmente se extiende más allá del cuero
entre los pacientes (7) y solo el 15 al 25% de infestados cabelludo y afecta cuello, orejas, tronco superior y, en
lo presentan.(7,25) En la primera infestación pasan de casos muy particulares, puede generalizarse.

277
 Nombre Genérico
1. PIRETROIDES NATURALES
a. Crisantemato 0,4 %
2. PIRETROIDES SINTÉTICOS
Permetrina 0,75 %
Permetrina 1 %
Permetrina 1,25 %
Permetrina 1,5 %
Permetrina 5 %
Fenotrina 0,2 %
Fenotrina 0,3 %
Fenotrina 0,4 %
3. ASOCIACIÓN DE PIRETROIDES Y OTROS PEDICULICIDAS
Permetrina 1 % + malathion
0,5 % + butóxido de
piperonilo
Permetrina 0,3 % + butóxido
de piperonilo 1 %
Bioaletrina + butóxido de
piperonilo
Fenotropina 0,3 % +
butóxido de piperonilo 2 %
Fenotrina 0,4 % + butóxido
de piperonilo 2 %
4. ORGANOCLORADOS
Lindano 1%
Lindano 0,25 %
5. ORGANOFOSFORADOS
Malathion 0,5 %
6. CARBAMATOS *
Carbaril 0,25 %
Carbaril 0,5 %
(*) Basada en la referencia 10
Tabla 2. Pediculicidas.*
278
Nombre Genérico
Champú antiparasitario,
loción antiparasitaria.
Champú antiparasitario y loción
antiparasitaria.
Loción capilar, champú
antiparasitario, crema.
Champú antiparasitario.
Champú antiparasitario, loción
antiparasitaria.
Crema (indicado para escabiosis o
formas resistentes de pediculosis).
Loción capilar antiparasitaria
Loción antiparasitaria, champú
antiparasitario.
Champú antiparasitario.
Spray antiparasitario.
Crema
Antiparasitario
Loción antiparasitaria.
Champú antiparasitario.
Champú antiparasitario, gel
antiparasitario, loción
antiparasitaria
Loción antiparasitaria
(contiene alcohol 70°)
Loción antiparasitaria
Solución capilar 0,25 %
(colonia)
Champú
COMPLICACIONES
Entre las complicaciones que produce la pediculosis
capitis se mencionan la irritación, la pediculide,
las excoriaciones, la sobreinfección bacteriana, la
alteración del tallo piloso y linfadenopatías cervical
posterior y auricular.(8,10)
La piel está irritada, presenta signos de inflamación,
sensación de ardor, calor, prurito y coloración
rojiza. El rascado puede llegar a eccematizarla,
especialmente en los niños alérgicos.(6)
La pediculide es una reacción papular secundaria
que ocurre en el 20% de los casos(5,6) de infestación
por P. capitis; se localiza en el cuello y las partes
superior y posterior del tronco; las pápulas miden de
2 a 3 mm, desaparecen espontáneamente después
del tratamiento de la pediculosis y reaparecen en las
reinfestaciones.
Las excoriaciones (pérdida de sustancia epidérmica)
se producen por el rascado intenso, a consecuencia
del prurito, el síntoma principal de la pediculosis.
Son lesiones de trayecto linear y paralelas que
se localizan, con mayor frecuencia, en la región
posterior del cuello y cicatriza con secuelas
hipopigmentadas.(6)
La sobreinfección bacteriana es favorecida por
las excoriaciones, las que favorecen el ingreso de
bacterias (estreptococos y estafilococos).(5) Se ha
detectado Escherichia coli y Enterobacter sp. en
la materia fecal de los piojos extraídos del cuero
cabelludo de niños infestados. En los casos de
inmunodeficiencia, se produce la plica polaca
(plica polónica o tricoma), caracterizada porque
las secreciones piógenas aglutinan a los cabellos y
forman costras gruesas de olor fétido, en donde los
piojos pululan. En ocasiones suele observarse miasis
sobre agregada.(6,39)
Las alteraciones del tallo piloso producidas por
la pediculosis son características. El pelo puede
ser ralo, opaco y seco, producto de la infestación,
del rascado intenso o como consecuencia del uso
excesivo de productos químicos. El uso del peine fino
y el rascado intenso pueden dejar una alopecia leve.
Las alopecias circunscritas pueden ser secundarias a
las infecciones del cuero cabelludo y serán definitivas
o transitorias si es que hubo o no destrucción del
bulbo piloso, respectivamente.(6)
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la infestación por piojo de la
cabeza es mediante la inspección del cabello y del
cuero cabelludo o mediante la técnica del peinado
en seco y/o húmedo. El método óptimo para el
diagnóstico de la infestación es la inspección visual
(presencia de liendres o huevos muertos),(29) para
llevarlo a cabo se requiere la inspección sistemática
con la ayuda de un bajalenguas. Usualmente
la inspección es confinado a cinco ubicaciones:
regiones temporales, detrás de las orejas y el cuello.
Por razones desconocidas, las liendres prefieren
cementar sus huevos en los tallos del pelo de estas
áreas topográficas.(47)
En estudios doble ciego en colegios se demostró
que la sensibilidad de la inspección visual en
infestaciones es del 86% (intervalo de confianza
95%) y que, si solo pequeña cantidad de huevos/
liendres están presentes y son pasados por alto,
será confirmados por el peinarse el pelo húmedo.
(13)
El método óptimo para el diagnóstico de
infestación activa de piojos (presencia de estadios
tróficos y/o huevos viables) es el peinado en seco
o húmedo con una sensibilidad del 90% (95% de
intervalo de confianza) en niños con baja intensidad
de infestación. El valor predictivo negativo de este
método es del 99% (13). En contraste, la sensibilidad
de la inspección visual para el diagnóstico de
infestación activa es inaceptablemente baja, incluso
cuando se inspecciona todo el cuero cabelludo.(48)
Para el diagnóstico se puede usar luz de Wood,
bajo la cual las liendres fluorescen azul pálido.(6)
También se puede emplear el dermatoscopio. (49)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Incluye la pitiriasis capitis (caspa simple),(5) la
dermatitis seborreica, las micosis, el impétigo y
las costras de heridas; así como el uso de aerosol
para el pelo, la suciedad, las bolitas de ropa, el
tejido blanco o pelusa, la arena(10) y los moldes
pilosos del cuero cabelludo.(8,10) Los huevos abiertos
son claros o blancos y hay que distinguirlos de
las vainas capilares, la caspa, el gel capilar y la
piedra blanca,(7,50) así como de la psoriasis. (7) Las
liendres pueden confundirse con la pitiriasis del
cuero cabelludo, pero se diferencian por que se
encuentran muy adheridas al pelo.(25)
TRATAMIENTO
Según algunos autores, el tratamiento debe ser
familiar e incluirá todos los contactos,(51) mientras
otros refieren que el tratamiento es sólo para la
infestación y no para la prevención.
Debe tratarse únicamente a las personas en las que
se haya confirmado la presencia de, al menos, un
piojo vivo. Todos los contactos cercanos (familia,
colegio, etc.) deberán ser informados y examinados
en busca de piojos, pero no se tratarán, aunque se
detecten liendres, si no se aísla algún piojo vivo.
Todas las personas infestadas en el mismo hogar se
tratarán a la vez.
El tratamiento consiste en la eliminación mecánica de
piojos y liendres, además de un tratamiento tópico. (1)
TRATAMIENTO TÓPICO
Puede ser manual mediante el empleo de peines, o
químico mediante pediculicidas, como los piretroides
(naturales y sintéticos), los organoclorados, los
organofosforados, los carbamatos, entre otros.(10)
(Tabla 2)
Hasta 1939 no se dispuso de un producto
realmente eficaz para el tratamiento. El
diclorodifeniltricloroetano (DDT) resultó un buen
pediculicida, pero su elevada toxicidad, la aparición
de resistencias y sus efectos nocivos para el medio
ambiente han limitado su uso.
Los piojos, por lo general, mueren con el tratamiento
apropiado. Sin embargo la reinfestación es posible,
especialmente si no se corrige su fuente de origen
(por ejemplo, un salón de clases con muchos
niños infestados); el 20% de la población vuelve
a infestarse a los dos meses; por lo tanto se debe
realizar tratamientos a toda la familia y contactos.(37)
El uso de las lendreras por si solo habitualmente
no es suficiente para eliminar los piojos. Existen
diferentes tipos de tratamientos tópicos disponibles:
insecticidas químicos como malation o piretrinas,
productos de acción física como las siliconas
(dimeticona) y los llamados “productos naturales”
tipo aceites y esencias.
Para que los tratamientos sean eficaces es esencial
que se apliquen de forma correcta. Los fracasos
en los tratamientos pueden ocurrir debido a:
1) Utilización de material inadecuado: uso de
volumen de loción insuficiente o tipo de peine
incorrecto. 2) Realización incorrecta de la técnica:
tiempo de contacto insuficiente con el producto, no
realizar la segunda aplicación, tiempo o sesiones
insuficientes dedicadas al peinado húmedo con
las lendreras. 3) Reinfestación con un contacto no
tratado.4) Infestación importante. 5) Resistencia a
los insecticidas.(52)
Antes de la aplicación de algún pediculicida se
debe evitar el uso de acondicionadores, porque
interfiere la adherencia del pediculicida a los
cabellos y reduce su efecto residual.(37) El uso
inapropiado de pediculicidas –en casos de caspa–,
el abuso de pediculicidas en liendres o piojos ya
muertos, la mala utilización del producto y el uso de
tratamientos como profilaxis –muy frecuente en la
práctica–, contribuyen al aumento de resistencias.
Peines
El peine permite extraer en forma rápida piojos
adultos, ninfas y liendres; debe utilizarse diariamente.
(6,10,53)
Se aconseja el uso del peine fino metálico por
ser más resistente a la deformación y más durable.
(37)
El peine fino o lendrera se pasa delicadamente
desde la raíz a la punta.(5) Se puede usar cremas
de enjuague cosméticas junto con el peine fino
para facilitar su deslizamiento con el cabello(43). Es
inocuo, económico y no crea resistencia como los
productos químicos.(36)
Se puede emplear peines electrónicos(8) con voltaje
de 1,5 voltios. Se trata de un peine de púas metálicas
que al contactar con un piojo, emite una descarga
eléctrica que lo mata; no mata las liendres por lo
que no puede erradicar por completo la infestación.
279
 En este caso el pelo debe estar seco.(52) No hay
estudios que comparen la eficacia de las lendreras
eléctricas con las clásicas (14). Son caras y su uso en
general no está recomendado y pueden suponer
algún riesgo si no se utilizan adecuadamente.(14, 52)
Carbaril
Puede producir neoplasias en ratones y ratas, no se
sabe si es un carcinógeno humano. Debe protegerse
de la luz y no debe estar a temperaturas mayores de
25°C, se presenta en loción y champús al 0.5%. Los
carbamatos son inhibidores de la colinesterasa, al
igual que los organofosforados. Es potencialmente
más tóxico para los pacientes y menos letal para el
piojo,(7) por este motivo, probablemente, la FDA no
lo aprobará.(7)
Piretrinas
Son insecticidas de origen vegetal extraídos de
las flores del Chrysanthemus cinerariaefolium.
(7,10)
Se presentan en lociones, champús, espuma
y cremas de aclarado;(7) se aplican en la cabeza
durante 10 minutos y después se aclaran. La
adición de piperonilbutóxido (PBO) ralentiza
la biotransformación del piretro, así, se inhibe
parcialmente el citocromo P450 de los insectos, y
previene o disminuye la resistencia mediada por las
vías de función oxidasa.(7) Su actividad pediculicida
era cerca del 100% a mitad de la década de 1980;
sin embargo, recientemente, se ha descrito el
fracaso del tratamiento hasta en el 88% de los casos
como consecuencia de la resistencia.(7)
La permetrina es el único piretroide sintético de
utilización universal para los piojos de la cabeza,(7)
tienen un efecto ovicida del 70% y un efecto
parasiticida del 97%. Se utiliza permetrina al 1%
en crema de enjuague durante diez minutos,(45) en
la forma de isómero cis +75% isómero trans;(50)
loción al 2.5%(5) durante diez minutos,(6,10) crema y
champú del 1% al 5%.(10,37,43) Las cremas se aplican
después de lavar con champú de buena calidad o
con el champú de permetrina y se deja activar por
cinco a diez minutos(10) y luego se enjuaga,(8) una
alternativa más eficaz es el tratamiento con crema al
5% por ocho a doce horas.(7) Se repite el tratamiento
a la semana, aunque se describe que la permetrina
tiene efecto residual por 15 días que evitaría la
reinfección. Algunos expertos recomiendan para
mejores resultados repetir la aplicación a los siete
días, (10,43) principalmente en las familias numerosas
o los brotes epidémicos.(6)
Las permetrinas y sus derivados se pueden asociar
con benzoato de bencilo o piperonilbutóxido para
aumentar su efectividad.(6) La resistencia a la
concentración más alta es un problema, sobre todo
cuando existe resistencia cruzada DDT/piretroide.
La resistencia en todo el mundo parece ser solo una
cuestión de tiempo.(7)
280
La ingesta accidental causa náuseas, vómitos y
dolor abdominal; la inhalación accidental, rinitis,
laringitis, tos irritativa y broncoespasmo.5,6)
Organoclorados
Se utilizan como monodrogas o también asociadas
con piperonilbutóxido. El lindano (hexacloro
gamma-benceno) es el único organoclorado que se
sigue utilizando en nuestro medio.(8,27,50) El lindano
y el DDT son hidrocarburos clorados, compuestos
que, en general, producen una muerte lenta.(7)
Producen hiperexcitabilidad neuronal en el piojo.
En el hombre se absorbe por la piel, especialmente
si está alterada, y llega a todos los tejidos, con
preferencia al sistema nervioso y el hígado. El
lindano al 1%(2) en champú se aplica de cuatro a diez
minutos(10,25 45) con el pelo seco, loción de 6 hasta 24
horas y repetir a la semana.(10) La capacidad ovicida
es del 70%,(6) es el más económico y se obtienen
buenos resultados en tratamientos epidemiológicos.
Es menos efectivo que la permetrina (71%)(53) y existe
resistencia del Pediculus humano al lindano.(43) Es
tóxico para el sistema nervioso central en humanos y
puede producir anemia aplásica o crisis convulsiva,
por lo que no se utilizará por tiempo prolongado en
lactantes o durante el embarazo. Se aconseja solo
para pacientes en los que hayan fracasado otros
tratamientos aprobados para los piojos.(7) Se ha
informado tolerancia a lindano pero puede quedar
parasitofobia de difícil manejo.
Decametrina al 0,2%
Se han obtenido buenos resultados con dos
aplicaciones, una cada siete días; pero es una de
las drogas que causa más dermatitis de contacto,
principalmente cuando hay excoriaciones.(54)
Organofosforados
Estructuralmente son ésteres del ácido fosfórico, que
actúan inhibiendo la enzima acetilcolinesterasa (10).
El malatión es el único organofosforado utilizado en
la composición de productos comerciales o fórmulas
magistrales para el tratamiento de la pediculosis.
El malatión(8,43) en champú al 0.5%(10) en vehículo
alcohólico se aplica por diez minutos.(50) La loción de
malatión se aplica una sola vez y se deja por ocho
a doce horas.(45) Es el pediculicida y ovicida más
rápido, tiene poder ovicida del 95% y es eficaz en
los piojos resistentes a otros productos; fue retirado
del mercado por ventas bajas, quizás por su olor
desagradable; sin embargo, ante el cambio de los
patrones de resistencia, ha sido reintroducido.(7)
Ivermectina
Se han obtenido resultados alentadores tanto en
forma oral como tópica. Se necesita más evaluación
para la forma de concentración de 1% aplicado 10
minutos en el cuero cabelludo(7)
Benzoato de bencilo
Tiene acción pediculicida débil, es útil como
coadyuvante de los piretroides y los clorados. Su
acción irritante y alérgica se suma al efecto de los
otros componentes (2). Se utiliza al 10%, al 11.4%(2)
o asociado a permetrina (2.5%).(6)
Piperonilbutóxido
Por lo general, se asocia con los piretroides(6,10).
Cuasia
La cuasia amarga se extrae del arbusto cuasia de
Surinam. Del corazón de la madera se extrae el
principio activo llamado cuasina, químicamente es
un hidrocarburo soluble en alcohol. La cuasina se
ha utilizado desde el siglo XVIII como vermífugo,
antimalárico y febrífugo. Popularmente se usa como
repelente de piojos.(6)
Solventes
El xilol es una mezcla de tres isómeros del xileno
y contiene impurezas del tolueno y el benceno. El
xilol es potencialmente tóxico per se y tiene la misma
toxicidad que el resto de los hidrocarburos sobre la
piel, el sistema respiratorio y el sistema nervioso
central.(6) La exposición a las impurezas del benceno,
aun en dosis ínfimas, causa mielotoxicidad.
Ácido piroleñoso o alcohol de madera
Del mismo modo que las soluciones caseras de
vinagre, facilita la eliminación de los piojos y el
desprendimiento de las liendres, mediante la
alteración de la unión pelo-liendre. Las soluciones
en alta concentración (5g en 240mL) y tratamientos
reiterados pueden producir irritación cutánea.(6)
Vinagre (ácido acético)
Ácido graso que se encuentra en diferentes frutos
y esencias en forma de ésteres, producido por la
fermentación de líquidos alcohólicos mediante
bacterias acéticas. Al 100% tiene poder pedículo
estático, es decir inhibidor de los movimientos del
piojo, luego de diez minutos de exposición, pero
tiene un alto poder irritativo local. El ácido acético
al 25%, 50% y 100% tiene efecto repelente por
unos sesenta minutos. El ácido acético se usa con
el mismo fin que el ácido fórmico (6). El vinagre en
solución acuosa, aplicado en los cabellos, facilita el
retiro de las liendres.(37)
A fin de destruir las liendres es necesario
desprenderlas mediante la aplicación de fomentos
con ácido acético, que disuelve la sustancia que las
adhiere al pelo. Se usa vinagre blanco en agua y
se empapan las regiones con esta mezcla dejando
toda la noche. Al día siguiente, baño y peinado con
un peine con dientes apretados especial para piojos;
se aconseja hacer esta maniobra dos noches.(24)
Vaselina sólida
Su mecanismo de acción sería el bloqueo de los
poros respiratorios (espiráculos) del piojo. Se utiliza
una vez por semana, durante cinco a ocho horas.
Tiene la desventaja cosmética de engrasar el cabello,
pero facilita el arrastre de los piojos y las liendres.(6, 8)
Dimeticona
La loción de dimeticona al 4% puede curar la
infestación por piojo de la cabeza y es un producto
menos irritante que los insecticidas. Mediante la
producción de una capa impermeable alrededor
del insecto, impide que éste absorba agua. La
dimeticona es una silicona linear de cadena larga en
una base volátil (ciclometicona); ambos productos
se usan en cosmética, y una cadena más corta como
antiflatulento. Se utiliza durante la noche por ocho
horas. La dimeticona no se absorbe a través de la
piel y constituye una buena elección.(10,,55,56)
Miristato de isopropil
Enjuague pediculicida al 50%. Estudios realizados en
Canadá y Estados Unidos sugieren que el miristato
de isopropil es una terapia segura y efectiva para el
tratamiento de la pediculosis capitis en los niños y los
adultos(57)
TRATAMIENTO SISTÉMICO
Ivermectina
Es una lactona macrocíclica con estructura similar a la de
los antibióticos macrólidos. Obtenida del Streptomyces
avermitilis, es un endoparasiticida y ectoparasiticida
que actúa interfiriendo en el metabolismo del GABA
(ácido gamma-aminobutírico) y mata a los parásitos
por parálisis espástica. Se ha usado dosis única de 200
µg/kg vía oral(10,37,58) con buenos resultados; dos dosis
separadas una semana es una opción para pacientes
con enfermedad resistente al tratamiento tópico.(7)
La ivermectina ha sido aprobada por la FDA
para el tratamiento de la oncocercosis y la
estrongiloidosis, pero no para las ectoparasitosis.
Está contraindicada en pacientes con alteración de
la barrera hematoencefálica, enfermos medicados
con depresores del sistema nervioso central, niños
menores de cinco años o con peso menor de 15 kg,
enfermedades renal o hepática graves, embarazo y
lactancia. Los efectos colaterales de la ivermectina son
poco frecuentes, entre ellos, mareos, cefalea, fiebre,
artromialgia, cansancio, debilidad, prurito, exantemas
y reacción de Mazzotti.(59)
Cotrimoxazol (80 mg de trimetropima/400 mg
de sulfisoxazol)
El cotrimoxazol se usa en los casos de infestación
masiva del cuero cabelludo. Aparentemente el
cotrimoxazol, que es ingerido por el piojo durante la
281
 succión, destruye las bacterias intestinales del piojo,
que le son vitales para metabolizar su alimento y no
morir (10). No tiene efecto ovicida, por lo que debe
ser repetido a la semana. Los tratamientos de dos
cursos de tres días, con un intervalo de una semana,
y el de curso continuo de diez días tienen eficacia
similar, 80% y 78.9% respectivamente.(60)
TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES
Para los eccemas de contacto (irritación), se emplean
cremas que contienen corticoides de potencia
baja y mediana. La sobreinfección bacteriana se
trata de igual manera que las piodermitis, con los
antibacterianos correspondientes. En todas las
pediculosis, el tratamiento sintomático del prurito
se realiza con cualquiera de los antihistamínicos
orales(2)
TRATAMIENTO PREVENTIVO
Comunicar a las personas que conviven con el
infestado o tienen contacto con él. Por tanto,
comunicarlo a la escuela.
PEDICULOSIS DEL CUERPO
EPIDEMIOLOGÍA
La pediculosis corporis es una dermatosis poco
frecuente en los medios civilizados con condiciones
adecuadas de higiene.(2) Las infestaciones suelen
ocurrir en personas de vida insalubre y que no se
cambian de ropa; es característica la aparición
de epidemias en situaciones de hacinamiento,
pobreza, falta de vivienda, refugiados, vagabundos,
pacientes con retraso mental, víctimas de la guerra
o catástrofes naturales.(8,7,25) Tiene una distribución
mundial, no hay diferencias de raza ni edad, ni sexo;
la prevalencia ha disminuido notablemente desde la
Segunda Guerra Mundial, como consecuencia de la
introducción del DDT. (7)
PIOJO DEL CUERPO
El P. corporis mide de 2 a 4 mm, vive 18 días en
la ropa y pueden permanecer por fuera del cuerpo
humano hasta tres días; es muy parecido al piojo
de la cabeza, aunque más grande.(7) La hembra
deposita aproximadamente 300 huevos durante
su vida,(8,61) los huevos son incubados por ocho a
diez días y permanecen adheridos a los hilos de las
costuras; en dos semanas desarrollan y se convierten
en ninfas, para pasar a la superficie corporal y
alimentarse.(2,61) Los piojos del cuerpo no viven ni
ponen huevos en el cuerpo, sino en la ropa(7) y son
menos de diez parásitos adultos en total.
PATOGENIA
La pediculosis corporal es producida por la infestación
de personas y su ropa por P. humanus var corporis.
Los piojos del cuerpo transmiten varias enfermedades
importantes; las principales son el tifus epidémico
(producido por la Rickettsia prowazekii), la fiebre
282
recurrente (producida por la Borrelia recurrentis) y la
fiebre de las trincheras (producida por la Bartonella
quintana). La transmisión de los microorganismos
del cuerpo del piojo a las personas no se debe a
las picaduras, sino a las heces contaminadas que se
introducen con el rascado en la piel excoriada, o por
la presencia de heces del piojo desecadas en la ropa
de cama infectada.(7)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se localiza en cualquier sector del cuerpo pero tiene
predilección por la espalda, el cuello, los hombros
y la cintura.(2,7,8,61)
El prurito es el síntoma principal en las infestaciones
por piojos, es producto de la reacción inflamatoria
a la saliva y al anticoagulante que es inyectado
cuando el piojo pica al humano. Se inicia hasta
dos semanas antes que se evidencie la infestación y
suele ser intenso.(61)
La secreción de los piojos que penetra en la piel
cuando el parásito se alimenta,(62) produce máculas
azuladas o gris pizarra de forma irregular, de 0,5
a 1 cm, localizadas en orificios foliculares, son
denominadas máculas cerúleas,(7) rodeadas de
excoriaciones, cerca de ellas se puede localizar al
parásito. (61) El color se debe a que la saliva del piojo
cambia la bilirrubina en biliverdina.(62)
Entre los hallazgos clínicos se encuentran pápulas,
manchas eritematosas que dejan pigmentación
residual, costras hemáticas y excoriaciones lineares,
que en ocasiones se complican con impétigo,
forunculosis y adenopatías.(2,7,8)
DIAGNÓSTICO
Los parásitos son difíciles de ver en la superficie de
la piel, deben ser buscados en las costuras de la
ropa. (25)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El principal diagnóstico diferencial es la escabiosis.
(25)
Otras causas de prurito con una presentación
clínica que sugiere piojos del cuerpo son los
trastornos sistémicos (insuficiencia hepática o
renal), las reacciones a medicamentos, la dermatitis
irritativa y la neurodermatitis.(7)
TRATAMIENTO
El tratamiento fundamental es la higiene adecuada
con desinfección de ropas, toallas, ropas de cama
(y colchón) del individuo, utilizando la lavadora
(60oC) y calor seco (secadora 60-65o C durante
15-30 minutos). Puede utilizarse como alternativa
un insecticida en aerosol o spray (para colchones).
Es de ayuda el uso de un pediculicida tópico
(permetrina o malatión) para tratar los piojos que
pueden estar adheridos a pelos corporales, en caso
de infestaciones graves o para tratar infestaciones
concurrentes con piojos de la cabeza, del pubis o
sarna. Se debe aplicar el pediculicida en todo el
cuerpo (loción o crema) y dejar actuar 8-12 horas,
repitiendo la aplicación a los 7 días. Se recomienda
tratar todos los contactos en los que se confirme la
infestación.(1)

La desinfestación masiva en las poblaciones

hacinadas se realiza por fumigación. El polvo
puede contener DDT, malatión, dieldrina, lindano
o permetrina. La fumigación con permetrina
ha demostrado su eficacia en piojos del cuerpo
resistentes al DDT y al malatión.(7)

PEDICULOSIS PUBIS
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia es discretamente más alta en varones,
probablemente debido a la mayor cantidad de
vello fuerte. Las ladillas se pueden encontrar en
todas las clases sociales y todos los grupos étnicos,
aunque los de ascendencia asiática o con poco vello
pubiano rara vez se infestan. La prevalencia más
alta se da en homosexuales. La infestación también
es más frecuente entre los quince y cuarenta años,
en relación con los niveles de actividad sexual
promiscua.(7)

PIOJO DEL PUBIS

El parásito Phthirus pubis o ladilla con morfología
de escudo de armas aplanado(2) tiene el cuerpo
más ancho y corto que los piojos de la cabeza o
del cuerpo,(7) mide 0.8 a 1.2 mm y 3 mm de ancho,
pueden ser del color de la piel o parecer costras. Su
primer par de patas es corta y con bordes dentados,
que les permite moverse por la superficie corporal;
los dos pares restantes tienen tenazas similares a las
pinzas del cangrejo.(61) Vive de tres a cuatro semanas,
es más lento, se desplaza unos 10 cm por día. La
hembra produce 25 huevos, que sobreviven de 12 a
48 horas fuera del humano(61).
Las ladillas prefieren el vello separado debido a su
sistema de desplazamiento, que implica sujetarse
a un pelo con las patas de un lado del cuerpo,
mientras agarra otro pelo con las patas del otro lado
del cuerpo(7) y se adhiere a la piel por su trompa, a
manera de ventosa(2) Figura 4 A, B.
PATOGENIA
Suele ser adquirida eminentemente por contagio
sexual y, por ello, predomina en los adultos (2).
Esta localización casi siempre coexiste con otras
enfermedades transmitidas por contacto sexual,
como la sífilis, la gonorrea, el herpes, la tricomoniasis,
la clamidiasis, los condilomas, la infección por VIH y
la escabiosis. (61) Su presencia en niños puede indicar
abuso sexual,(8) algunos pacientes que no tienen
relaciones sexuales se infestan ocasionalmente
a través de ropa contaminada, toallas o ropa de
cama.(7)
Figura 4. .Pediculosis púbica, se muestra en: A).
Liendres en pelo, y B). Piojo adulto (© Galderma).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La infestación se localiza principalmente en el vello
pubiano, puede extenderse y afectar al bigote, la
barba, las axilas, las pestañas, las cejas y el vello
del tobillo.(2,7,8,25) El 60% de los pacientes tiene
también ladillas en otras áreas pilosas, incluso en el
pelo de la cabeza,(7,61) principalmente en individuos
velludos, se generaliza. (61)
Las ladillas producen con más frecuencia prurito en
la región pubiana, de intensidad variable. Puede
existir eritema alrededor del folículo piloso, manchas
cerúleas, excoriaciones, infección bacteriana
secundaria y adenopatías.(2,7,8) Cuando las pestañas
están infestadas, Figura 5, puede acumularse heces en
la pestaña inferior, lo que hace que parezca moteada
o maquillada con rímel.(10)
Con cierta frecuencia el motivo de consulta es la
observación de pequeñas manchas hemáticas en
la ropa interior.(25) Es habitual que se produzcan
complicaciones por la aplicación de sustancias
irritativas, que los pacientes ignorantes de la causa
del padecimiento utilizan para calmar al prurito.(2) No
es extraño que los pacientes resistentes al tratamiento
tópico estén infectados por el VIH sin saberlo.(7)

283

Figura 5. .Liendres de P. pubis en pestañas.
DIAGNÓSTICO
Tanto los parásitos como las liendres suelen formar
cúmulos arrosariados en el vello púbico, que
pueden verse con cierta facilidad, aunque a veces
son muy escaso.(25,42) Se observa la presencia de
máculas cerúleas(25) que aparecen en infestaciones
intensas y crónicas,(7) no pican y desaparecen bajo
la presión diascópica, más visibles en los rubios,(62)
se localizan principalmente a los lados del tronco y
la cara interna de los muslos. La identificación de
las ladillas o las liendres es el diagnóstico, lo que
conlleva a la búsqueda de otras enfermedades
transmitidas sexualmente.(2,8,61)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Con la escabiosis, la trombidiasis y las picaduras de
artrópodos. Además, deben ser consideradas todas
las causas de prurito anogenital.(25)
TRATAMIENTO
Se emplean los mismos tratamientos que en la
pediculosis del cuero cabelludo, en la que los
insecticidas tópicos son el tratamiento preferido.(7,25) Se
utilizan con más frecuencia: permetrina 1% champú
aplicar por diez minutos y enjuagar;(2,7) permetrina
5% crema aplicar en las zonas pilosas posiblemente
infestadas y mantenerla toda la noche, es segura
y eficaz;(2,7) lindano (hexacloruro de gamma-
benceno) 1% champú, dejar diez minutos y lavar, no
está aprobado para su utilización en todo el cuerpo;(7)
lindano 1% crema es menos eficaz y más tóxico;(7)
crotamitón 10% loción aplicar y dejar 24 horas;(2,7)
ivermectina oral 250 µg los días uno y ocho, es
curativa en casos con afectación rectal y de las
pestañas, o cuando el tratamiento tópico fracasa(7)
y albendazol.(63) El malatión en loción alcohólica no
debe utilizarse, debido al escozor que produce el
alto contenido de alcohol.(7)
Todos los insecticidas tópicos deben aplicarse
dos veces, con intervalo de una semana, para
garantizar la eliminación de los huevos abiertos.
La aplicación única limita la tasa de curación al
57%. Además, deben explorarse todas las áreas
pilosas del cuerpo y tratarlas si hay dudas de la
existencia de piojos. El fracaso del tratamiento
tópico es alto, como consecuencia de la resistencia
284
a los insecticidas, así como al olvido de médicos y
pacientes en tratar adecuadamente todas las zonas
pilosas.(7) Los problemas de resistencia parecen ser
mucho menores que en las pediculosis del cuero
cabelludo(25).
Se recomienda que las parejas sexuales siempre
deban tratarse. El afeitado del vello púbico, que a
menudo se aconseja, puede desencadenar irritación
y foliculitis.(25)
En el tratamiento de la pediculosis ciliaris, los piojos y
las liendres pueden retirarse mecánicamente después
de algunos días de la aplicación de petrolato. Puede
tratarse efectivamente aplicando una gruesa capa
de vaselina en los bordes palpebrales, dos veces por
día, durante ocho días, por su efecto oclusivo.(25,63-66)
La aplicación de fisostigmina oftálmica al 0.25 o 1%
en ungüento, dos veces al día, por ocho a diez días,
es frecuentemente adecuada; debe tenerse cuidado,
pues es posible causar un espasmo de los músculos
del iris si el medicamento llega al globo ocular, y, a
veces, dermatitis de contacto.(64) La infestación de los
párpados también se puede aplicar óxido amarillo
de mercurio al 1% cuatro veces por día, durante dos
semanas. Si es posible deben tratarse los contactos
sexuales.(67-69)
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LARVA MIGRANS
CUTÁNEA
Oscar W. Tincopa Wong
Erupción reptante, gusano de arena, prurito
de los plomeros, prurito de los cazadores de
patos, epidermatitis linear migratoria, dermatitis
verminosa reptante, síndrome de larva cutánea
migrans asociado a uncinarias de animales
DEFINICIÓN
Es una dermatosis zoonótica1,2 cuyo razgo es
una dermatitis que se caracteriza por lesiones
serpiginosas intracutáneas móbiles, producidas por
la penetración y subsecuente migración de larvas de
nematodos3 de diferentes animales y del hombre,
en las capas superficiales y/o profundas de la piel,4
que infectan al huésped humano accidentalmente5
muy pruriginosas. 1,6,7,8 Fue descrita por Robert
Lee, como erupción reptante, en 1874.4,6,9 Croker
acuñó el término de “Larva cutánea migrans” (LCM)
en 1823. Posteriormente en 1896, Hammelstjerna
descubrió su origen parasitológico6. Y, fueron los
trabajos de Kirby-Smith, Dove y White, en 1926,
1928 y 1929, los que establecieron que el agente
causal era una larva de una lombriz no humana10,11
Por lo que en la actualidad se tiende a usar el término
de “síndrome de larva migrans cutánea asociado a
uncinarias de animales” para evitar confusiones con
otras patologías que pueden dar lugar a un cuadro
de larva migratoria.1
EPIDEMIOLOGÍA
Dermatosis prevalente en las regiones tropicales
y subtropicales del mundo, y en EE UU a lo largo
de las costas del Golfo de México y del sur del
Atlántico. Según la Fundación de la Biblioteca
Médica Dr. Joseph F. Smith, la larva migrans
cutánea(LMC) infesta aproximadamente a 700
millones de personas cada año en el mund.12
Con la globalización creciente, esta incidencia ha
aumentado, sobre todo; en los viajeros extranjeros
hacia estas zonas infestadas, aunque se la considera
más una enfermedad de niños, de trabajadores de
jardines, plomeros, niños que juegan en cajas de
arenas, carpinteros, granjeros, electricistas, bañistas
y viajeros turistas que caminan descalzos por suelos
contaminados: playas y riveras de ríos o suelos
húmedos.
Es causada generalmente por las larvas de
los anquilostomas del perro y el gato13. Los
anquilostomas adultos viven en el intestino de
estos dos animales, que son muy próximos al
hombre. Las heces del perro y el gato son el medio
de contaminación para el ser humano: infestan
con huevos de anquilostomas los suelos blandos,
húmedos y cálidos, como las arenas de playas. La
arena empantanada y húmeda es necesaria para el
desarrollo de la larva del Ancylostoma.9,10,12,13 Los
huevos se abren para dejar salir a las larvas, que
más tarde accidentalmente infestarán al humano.10
287
 Se estima que es la segunda causa de infección Caribe(30%) y, el sureste de Asia(25%) y, el lugar
por anélidos en los países desarrollados. No hay más afectado del cuerpo humano fueron los
diferencias según el sexo, la raza o la edad y es pies(39%)15. En el Brasil, en una comunidad rural
autolimitante14. Su adquisición depende de la se informó que de 1015 pacientes con LMC durante
exposición del hombre a los suelos y fomites la estación de lluvia y 990 durante la estación seca,
contaminados con las heces de perros o gatos, así, los se halló una prevalencia de 4.4% en la primera y
que tienen mayor riesgo de adquirir la enfermedad 1.9% en la segunda. El 70 % fueron no mayores
son: los bañistas que caminan descalzos o se asolean de 9 años. En el 73% las lesiones estuvieron en los
en playas o riveras con arenas contaminadas por pies, mientras que en los niños menores de 6 años,
heces de perros; los plomeros que trabajan en presentaron mayor compromiso en áreas genitales,
contacto directo con excrementos infectados por inguinales, nalgas y en las manos.16
larvas; los que realizan ocupaciones en suelos
húmedos, arenosos y cálidos, como agricultores y
jardineros; los carpinteros y electricistas; los niños ETIOLOGÍA
que hacen castillos con arena o juegan en cajas de
Son muchos los tipos de nematodos causales de
arena expuesta a la contaminación por las heces
larva migrans, tanto de animales como del hombre;
de gatos y perros; los viajeros a zonas tropicales o
los más comunes son: Ancylostoma braziliensis, que
subtropicales endémicas.1,9,12,,15
tiene como huéspedes al perro y gato domésticos y
En una investigación retrospectiva de 44 casos de salvajes; Ancylostoma caninum, hallado en perros
LMC observados en el Hospital para Enfermedades en Australia; Uncinaria stenocephala, en perros
Tropicales de Londres, desde 1999 al 2001, la de Europa; Bunostomum phlebotomum, en el
mayoría lo adquirieron en África (32%), en el ganado vacuno. Además, se reporta otras especies
de frecuencia muy rara, como el Ancylostoma
ceylonicum, Ancylostoma tubaeforme en gatos,
Parásitos Huésped definitivo Strongyloides papillosus en ovejas, chivos y
A. Lombrices intestinales ganado vacuno, Strongyloides westeri en caballos,
Ancylostoma braziliense Gatos y Perros
Ancylostoma duodenale y Pelodera strongyloides,
inclusive, se describe como agente etiológico de
Ancylostoma caninum Perros
LMC a las especies de Fasciola entre otros, ver
Ancylostoma duodenale Humano
Tabla1.1,6,8,14,17
Ancylostoma ceylanicum Perros, gatos y humanos
Necator americanus Humano
En la LCM causado por Ancylostma caninum y
Uncinaria stenocephala Perros
Ancylostoma braziliense su taxonomía corresponde
Bunostomun phlebotomun Ganado a: Reino: Animalia, Phylum: nemátoda, Clase:
secernentea, orden: strongylida, Superfamilia:
B. Shongyloides ancylostomatidae, género: ancylostoma, y especies:
Strongyloides stercolaris Humano caninum y brasiliense.1,2
Strongyloides procyonis Mapaches
Strongyloides ramsoni Cerdos
Strongyloides websteri Caballos FISIOPATOLOGÍA
Strongyloides papillosus Ovejas y chivos
CICLO BIOLÓGICO Y MECANISMO DE
Strongyloides myopotami Nutria
TRANSMISIÓN
El parásito se pone en contacto con la piel desde el
C. Spiruriids
suelo contaminado por las heces de perros y gatos,
Gnathostoma spinigerumi Gatos que son los hospederos naturales, y son los que
eliminan por sus heces los huevos en número de
20 000 a 28 000 al día,18 y que al llegar al suelo se
D. Insectos
embrionan en condiciones favorables(temperatura
Gastrophilus intestinalis Caballos óptima que oscilan entre los 25°-30° C y, se abren
Gastrophilus nas1lis Caballos para dejar salir a la larva en un suelo arenoso,
Gastrophilus hemorrhoidalis Caballos húmedo, cálido, y oxigenado), la eclosión puede
Hypoderma bovis Ganado ocurrir a las 48 horas, se liberan hacia el suelo en
Hypoderma lineatus Ganado el que se alimentan de las bacterias propias del
suelo, y mudan dando lugar a tres tipos de larvas:
inicialmente la 1) rhabditiforme en 1 a 2 días, luego
*Karthikeyan K, Thappa MD. Cutaneous larva migrans. IJDVL. la 2) strongyloide y en 5 a 7 días más tarde la de
2002; 68:252-258.
tipo 3) filariforme que es la forma infectante para los
animales y humanos (hospedero accidental), mide
Tabla 1. Parásitos causantes de larva migrans cutánea y sus
en promedio 660-850 μm de longitud y 35 μm de
huéspedes definitivos. *
diámetro.14,19
288
Los humanos, que caminan descalzos o se recuestan
en estos suelos son accidentalmente infectados
por estas larvas, que penetran activamente por
la piel aún sin solución de continuidad, o por los
folículos pilosos, por las aberturas de las glándulas
sudoríparas, piel dañada, y raras veces hasta
por las mucosas.6 Una vez que han penetrado,
comienza su migración intraepidérmica y se sitúan
entre el estrato germinativo y el córneo de la piel, se
desplazan varios centímetros por día que varía entre
2 a 5 cm, especialmente en las noches y, forman
un túnel serpiginoso hasta alcanzar un recorrido de
10 a 20 centímetros. Las larvas no completan su
ciclo biológico en el ser humano y mueren.2 Bajo
condiciones óptimas pueden permanecer infectivas
por varios meses, pero generalmente el 90% mueren
dentro de las 3 semanas.6 Ver Figura 1.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Usualmente, el cuadro clínico comienza con una
pápula eritematosa en el lugar por donde penetró
la larva muy pruriginosa, a menudo localizado
entre los dedos de los pies. En ocasiones, puede
sentirse una sensación de pinchazo u hormigueo
dentro de los treinta minutos después del ingreso del
agente. La larva puede permanecer quieta semanas
a meses o inmediatamente dar inicio su actividad
reptante. Por lo general, a los dos o tres días de
haber ingresado a la piel, se observan trayectos
intracutáneos, lineares, delgados, ligeramente
elevados, serpiginosos, de 2 a 3 mm de ancho,
con un desplazamiento en diferentes localizaciones,
únicas o múltiples, estas últimas en relación si hubo
múltiples infestaciones. Se moviliza de 1 a 2 cm por
día, origina trazos serpenteantes, del color de la

PATOGENIA E HISTOPATOLOGÍA
Entre unos pocos días, por lo general, y unos pocos HOSPEDERO DEFINITIVO
meses, la larva se libera de su cutícula natural INFECTADO (PERRO, GATO Y
y migra por dentro de la piel. Larvas que liberan
metaloproteasas de 68 kD y 38 kD y hialuronidasas
OTROS ANIMALES)
de 87 kD,18 las que usa para sus mudas, para la
invasión tisular, la destrucción de los tejidos y
degradación de las mucosas, habiéndose identificado Eliminan huevos
además un factor inhibidor de la adhesión de por las heces
neutrófilos activado.1 En el humano, la enfermedad
permanece confinada a las capas superficiales de la
piel porque las larvas no tienen colagenasa, enzima
necesaria para penetrar la membrana basal.15,20 La
larva muere en 2 a 8 semanas,20 y desaparece por HUEVOS SE EMBRIONAN
sí sola en uno a seis meses, debido a que tiene una EN EL SUELO PENETRA PIEL
evolución limitada.13,21 HUÉSPED
DEFINITIVO
La histopatología de la lesión muestra signos (PERRO, GATO)
característicos de una dermatitis difusa con acantosis, Larvas mudan a estadios
focos de espongiosis con vesículas intraepidérmicas 1. rhabditiforme, 2.strongyloide
que contienen queratinocitos necróticos y, unos
espacios vacíos redondeados a una altura que
corresponden al túnel labrado por él parásito. En
zonas perivasculares de la dermis superior y media Muda a larva estadio 3.
se encuentran infiltrados inflamatorios de franco Filariforme Forma infectante.
predominio eosinofílico.1,2,6 El hallazgo de la larva
u otro agente etiológico no suele ser frecuente,
puesto que el parásito no se encuentra dentro de
la lesión visible, pero si es hallada está situada en Penetra piel del humano,
un túnel o en un folículo piloso sin inflamación,6 huésped accidental
este último hecho se genera por las secreciones de
la larva que originan la respuesta inflamatoria de
hipersensibilidad.18 LARVA CUTÁNEA
Sin embargo, en el hospedero definitivo o natural, MIGRANS
la larva es capaz de penetrar hasta la dermis, es
transportada por vía linfática y venosa hacia los
(*) Esquema modificado de Larva migrans cutánea(1)
pulmones. Pasan por los alveolos , la tráquea, y son
regurrgitados, luego es deglutida y llega al intestino, Figura 1. Ciclo vital de las lombrices intestinales causales de
donde madura sexualmente en una semana18 y larva migrans cutánea.*
deposita huevos que son excretados con las heces;
de esta manera los huevos llegan al suelo y se
reinicia el ciclo.9,21
289

Figura 2. Larva migrans cutánea: lesiones pápulovesiculosas
que siguen trayecto serpiginoso en el canto interno del pie(©
Galderma).
Figura 3. Larva migrans cutánea: lesiones ampollares que siguen
trayecto serpiginoso en el dorso del pie(© Galderma).
Figura 4. Larva migrans cutánea: lesión serpiginosa en región
torácica con ampollas costrificadas, en fase de resolución(©
Galderma).
290
piel o eritematosos en un comienzo y más oscuro
después (Figura 2), prurito intenso y, en ocasiones,
acompañado de vesículas de contenido seroso
(Figura 3). Además de sentir prurito severo, que suele
ser mayor por la noche y altera el sueño, también
puede haber dolor con edema localizado. Los sitios
comúnmente afectados son las zonas distales de
las extremidades inferiores, incluidos el dorso del
pie y los espacios interdigitales, así como en las
zonas anogenitales, las nalgas, el tronco (Figura 4),
las manos, los muslos y las rodillas; cualquier otra
área corporal en contacto con la larva es menos
frecuente. 1,18,21
MANIFESTACIONES CLÍNICAS ATÍPICAS
También se describen formas atípicas de LCM, una
de estas es la forma folicular denominada “foliculitis
por lombriz intestinal”, caracterizada por lesiones
de tipo pápulas foliculares eritematosas pequeñas
que ocasionalmente están cubiertas por vesículas o
pústulas, inclusive se han descrito lesiones nodulares,
ambas intensamente pruriginosas y, raramente se
asocia a lesiones cutáneas serpiginosas, que cuando
están presentes, suelen ser de trayecto corto o
fragmentado. Cuya localización predomínate es en
los antebrazos, abdomen, flancos, pliegue inguinal,
espalda, nalgas, y muslos. Se observa mucho más
en los adultos,22 las lesiones tienden a persistir
semanas a meses y posteriormente resolverse
espontáneamente.(8) Fue descrito por Pasyk en 1978,
en una niña de 11 años, y cuyo agente causal fue
Pelodera strongyloides, nemátode perteneciente al
orden Rhabditida que habita áreas frías.22
Quienes acuñaron el término de foliculitis por
lombriz intestinal fueron Miller y colaboradores, y lo
usaron por primera vez en 1991. La patogénesis de
esta foliculitis se la relaciona a una reacción alérgica
por la presencia de la larva del nemátode en el canal
folicular.23 Histopatológicamente se caracteriza
por edema leve de la dermis superior e infiltrado
perifolicular con franco predominio de linfocitos y
eosinófilos, en algunos casos se ha visualizado hasta
infiltrados granulomatosos, y con la larva atrapada
dentro del canal folicular intacta o fragmentada,
en estrato corneo o en la dermis; en esta última se
explicaría por la intensa inflamación que dañaría
la arquitectura folicular, haciendo posible que la
larva se desplace hasta la dermis por una invasión
secundaria. 8,22, 23 Es causado, además de la larva P.
strongyloides por el Ancylostoma caninum. 23 Otra
forma muy rara de LCM, es la pseudoparoniquial. 22
MANIFESTACIONES CLÍNICAS SISTÉMICAS
Síndrome de Löeffler
Entre algunas manifestaciones sistémicas descritas
en la actualidad, se mencionan al síndrome
de Löeffler (SL), reportado por primera vez por
Wrigth and Gold en 1946, quienes recolectan
76 casos de LCM y, de ellos, 26 desarrollaron
SL, con manifestaciones pulmonares de tos no
productiva, roncantes, sibilantes, respiración corta
y malestar torácico, así también en estudios de
TAC y radiografía de pulmones hallaron infiltrados
retículo nodulares bien definidos en ambos
pulmones, y en el lavado broncoalveolar mostró
alveolitis eosinofílica.24 La patogénesis no está del
todo esclarecido, se postulan dos mecanismos; el
primero, por la invasión directa del pulmón por los
parásitos en su ciclo biológico, como un hallazgo
que corrobora este mecanismo está un caso
publicado en el que se identificó en el esputo larva
de Ancylostoma. El segundo, es el que propone que
los infiltrados pulmonares son originados por un
proceso inmunológico sistémico, ya que las larvas
infectantes en la piel originarían una sensibilización
generalizada, porque los pulmones reaccionan
antígenos solubles ocasionando posteriormente
infiltración eosinofílica pulmonar. 24
Enteritis eosinofílica
Otra manifestación sistémica es la enteritis
eosinofílica, debida a A. caninum, diagnosticada en
el noreste de Australia en una zona de Townsville
y, en los EE.UU. Infección que ocurre cuando
una larva o parásito adulto inmaduro (casi en el
100% se trata de un solo parásito) se localiza en
el intestino delgado, generando un síndrome
con dolor abdominal agudo, náuseas, anorexia
y diarrea. Ulceración en íleon terminal, en colon
área del ciego y apéndice es rara, y cuando se
presenta, constituye una emergencia quirúrgica. Así
mismo, se ha reportado un raro caso de colitis por
A. ceylonicum en un paciente con diarrea crónica
y sangre oculta en heces.1 Cuadro entérico que
usualmente finaliza en un mes. Los pacientes muy
raramente tienen historia de exposición y síntomas
previos de erupción reptante. En un reciente estudio
experimental de infección humana, sugirió que la
infección intestinal sigue a la ingestión oral de una
larva más que por la exposición cutánea.18 Se han
publicado, esporádicamente asociado a miositis,
como resultado de invasión profunda de la larva
hacia músculo.6 También a opacidad en córnea y a
neuroretinitis subaguda unilateral difusa.26 En otros
casos, genera lesiones de tipo eritema multiforme.1
Hasta se han descrito la migración de A. braziliense
a la mucosa del intestino delgado humano y larva
migrans visceral causado por A. caninum . 24
DIAGNÓSTICO
Por lo general, el diagnóstico es clínico y está basado
en la evidencia de las lesiones cutáneas con típicos
trayectos serpiginosos muy pruriginosos, localizados
mayormente en zonas donde la piel es más delgada,
como en los espacios interdigitales de los pies, las
nalgas y los muslos y, en el interrogatorio dirigido
hacia la posibilidad de un viaje reciente a una zona
endémica. 18,21
La toma de muestra para la biopsia de la lesión es
difícil, debe ser tomada del extremo de la lesión
reptante, pero, desde que la larva infectante en la
piel es raramente recuperada y, por ende, no son
fáciles de identificar, generalmente las especies
involucradas en casos individuales usualmente son
desconocidas. Las investigaciones de laboratorio
pueden no ser de utilidad en el diagnóstico de LCM.
Así también, el hallazgo de eosinofilia y aumento
de la inmunoglobulina E(IgE), hechos que son más
frecuentes cuando se asocia a manifestaciones
sistémicas(Síndrome de Löefler, enteritis intestinal,
larva migrans visceral, entre otros).1,6
La microscopía puede mostrar la larva en su canal
suprabasal, acompañada de espongiosis del estrato
espinoso, vesículas intraepidermales, queratinocitos
necróticos y con un infiltrado inflamatorio crónico
en la dermis superior, con muchos eosinófilos o en
el fondo del folículo piloso como se la hallaría en la
forma de foliculitis por lombriz intestinal; pero, lo
frecuente es la no visualización de la larva salvo la
respuesta inflamatoria local que genera, por lo que
la biopsia no se recomienda como una modalidad
diagnóstica. Recientemente algunos autores
proponen la epiluminiscencia microscópica para
la confirmación diagnóstica y otros, el Elisa para
detectar la IgG específica.9,10,12 El estudio directo de
las heces buscando los huevos del parásito causal
no son diagnóstico, ya que los huevos de lombriz
de animales(perro o gato) no se diferencias de
los gusanos del humano(A. duodenales o Necator
americanus). Los anticuerpos para los antígenos
secretados y excretados del A. caninum adulto se
encuentran en más del 85% de los pacientes con
enteritis eosinofílica por ELISA, recientemente, se
ha identificado una proteína semejante a la cisteína
proteasa para diagnosticar al A. caninum . 18
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se debe diferenciar del impétigo, dermatosis
originada por estafilococo y estreptococo, en las
que se muestra costras meliséricas y, es de evolución
aguda, de resolución con terapia antibiótica. De la
tiña pedis, bastará un estudio directo y cultivo y el
agente se pone a luz. Además de otras dermatosis
a tener en cuenta como la dermatitis de contacto
alérgica, en la que hay un antecedente de exposición
a una sustancia; eritema migrans o borreliosis de
Lyme, tiene el antecedente de una picadura de una
garrapata; miasis migratoria, además de identificar
al agente y la procedencia de zonas endémicas en
este tipo de moscas, fotodermatitis, el solo hecho
de exposición solar previamente; larva migrans
visceral por Strongyloides stercolaris. 9,12,17 y pili
migrans cutáneo o pelo reptante, caracterizado por
la penetración del pelo humano o de animales en
la epidermis. 27
291
 COMPLICACIONES
Por el intenso prurito que conduce a un rascado
enérgico, se puede infectar secundariamente por
Streptococcus pyogenes, y originar una celulitis.
También se han descrito reacciones alérgicas.(9)
TRATAMIENTO 6,17,28
A pesar de ser una dermatosis autolimitada y de
curación espontánea, el prurito intenso y el riesgo
de infección secundaria induce a tratarla. Antes de
1960, los tratamientos, pero con resultados nada
exitosos fueron: en forma tópica, el cloruro de etilo,
el nitrógeno líquido, el fenol, el dióxido de carbono,
y el citrato de piperazina; además, el electrocauterio
y, hasta, terapia con radiación. También se ha usado,
con resultados similares, cloroquina, antimonio y
dietilcarbamazina. En la actualidad, las terapias
mencionadas no se recomiendan, mientras que los
antihelmínticos son los agentes farmacológicos de
elección sin olvidar que la LCM es autolimitante y
que en algunos casos, los pacientes no necesitan
tratamiento alguno.18
BENZIMIDAZOLES 1,6,14,15,16,18,29
Tiabendazol
Considerado hasta hace poco el tratamiento
de elección, tiene la ventaja de ser usado
sistémicamente o, en las lesiones localizadas, por
vía tópica. Inhibe a la enzima reductasa fumarato
específica del parásito; de esta manera, bloquea
la formación de microtúbulos, lo que lleva a una
captación de glucosa alterada y a la inhibición de la
malato dehidrogenasa.
La dosis del adulto es de 25 a 50 mg/kg/d, vía oral,
divididos cada doce horas, por dos a cinco días;
en los pacientes con superinfección, el tratamiento
debe ser de siete a diez días. En niños, 25 a 50
mg/kg/d, vía oral, divididos cada doce horas, sin
exceder los 3 g/d, durante dos a cuatro días.
Está contraindicado en casos de hipersensibilidad a
la droga y, de funciones renal y hepática alteradas.
Es una droga de riesgo C en el embarazo, su uso
será teniendo en cuenta el beneficio de la paciente.
Administrado junto con teofilina, puede elevar a ésta
hasta niveles de toxicidad. En el presente no goza
de gran aceptación debido a sus efectos adversos
como náusea, anorexia, cefalea y disturbios
gastrointestinales, con la salvedad que en muchos
países ya no está disponible en el mercado.
Albendazol
Es un antihelmíntico de amplio espectro derivado
del benzidimazol carbamato, su mecanismo de
acción no está muy esclarecido, pero se postula
que actuaría reduciendo o bloqueando la captación
de la glucosa, depletando las reservas del mismo,
lo que conduciría a una disminución o cesación
292
en la producción de adenosina trifosfato(ATP).
Hechos que pueden inducir la degeneración de los
microtúbulos citoplásmicos con muerte del parásito
por autolisis, otros autores creen que actúan
inhibiendo la polimerización de los microtúbulos.
Por ahora, es considerado la droga de elección, es
una antihelmíntico efectivo contra huevos, larvas y
adultos. En contraste con el tiabendazol, sus efectos
adversos son más leves, sobre todo, cuando se
usa por tiempo prolongado e incluyen: enzimas
hepáticas elevadas, alopecia reversible, cefalea,
disturbios gastrointestinales, reacciones alérgicas,
leucopenia y trombocitopenia. La ventaja del
albendazol con los demás benzimidazólicos es que
alivia el prurito en 3 a 5 días y con resolución de
las lesiones cutáneas a los 5 a 7 días después de
terminar el tratamiento. Se usa como alternativa al
tiabendazol.
Se administra junto con los alimentos. La dosis en
el adulto y en los niños mayores de dos años es de
400 mg, vía oral, por tres días, o 200 mg, vía oral,
cada doce horas, por cinco días, tomarlo junto con
alimentos. En los niños menores de dos años, 200
mg/d, por tres días, repetirlo a las tres semanas.
Su coadministración con carbamazepina, puede
disminuir su eficacia. Si se prescribe junto con
dexametasona y praziquantel, puede aumentar
su toxicidad. Está contraindicado en caso de
hipersensiblidad al medicamento. Es teratogénico
y embriotóxico en ratas y conejos, más parece no
ser mutagénico ni carcinogénico. En el humano,
durante el embarazo, su administración tiene el
riesgo C.
Mebendazol
También es un antihelmíntico de amplio espectro,
cuyo mecanismo es similar al del albendazol. La
dosis en adultos es de 200 mg, vía oral, dos veces al
día, durante cuatro días. En la población pediátrica,
menor de dos años no ha sido aún establecida, en
los mayores de dos años, administrar como en los
adultos. La carbamazepina y fenitoína disminuyen
su efecto; la cimetidina aumenta los niveles del
mebendazol; y puede incrementar los efectos de
la insulina y de los hipoglucemiantes orales. La
única contraindicación es la hipersensibilidad
al medicamento. Su administración en mujeres
gestantes conlleva un riesgo C.
Ivermectina
Es una lactona macrocíclica semisintética, con acción
antiparasitaria y amplio espectro contra nematodos.
Produce la parálisis flácida del patógeno cuando se
une al glutamato en los canales del ion cloruro.
Se administra por vía oral y en dosis única. La dosis
en el adulto y los niños mayores de cinco años es
de 12 mg o 200 µg/kg y la de los niños menores de
cinco años, 150 µg/kg.
Puede interactuar con los derivados del Gaba. Está
contraindicada en los casos de hipersensibilidad al
medicamento. Su uso en el embarazo es de riesgo C.
OTRAS ALTERNATIVAS 1,4,5,6,30
El tratamiento tópico es una alternativa que se
usa con buenos resultados, es el caso del uso de
tiabendazol al 10 ó 15% en ungüento o en vehículo
lipofílico, demostrando efectividad hasta en un
100% y que generalmente se lo indica en lesiones
más localizadas, con una frecuencia de 3 veces al
día o más, durante un tiempo no menor a 5 días
hasta 10-15 días o hasta su resolución.
Otras formas de terapia tópica son el gamexano al
2%, en crema; la piperacina al 25%, en ungüento
o el metrifonato. Se aplican sobre las lesiones,
en repetidas ocasiones, hasta la resolución de la
dermatosis. Experimentalmente, el flubendazol a
la dosis de 200 mg/d, durante cinco días, es una
alternativa muy promisoria.
PRONÓSTICO
Es excelente, ya que es una enfermedad autolimitante.
El humano es un huésped accidental, en el que el
parásito muere y, las lesiones se resuelven entre
cuatro y ocho semanas o, en casos excepcionales,
en un periodo tan largo como un año, hecho último
que es considerado como LMC crónica o persistente
y, en la que se postula algunos factores que permiten
esta cronicidad: la ausencia de prurito, localización
de la larva en el folículo piloso y, climas fríos y secos;
hechos que prolongarían la vida de la larva y su
persistencia en el huésped.3,9
PREVENCIÓN 1,6,9,10,14,17
La erradicación de la larva causante de LMC es
imposible. La medida preventiva más apropiada es
evitar el contacto de la piel expuesta a los suelos
contaminados por heces de perro y gato. Evitar el
caminar descalzo y usar toallas de baño cuando se
acuesten sobre arena. Desparasitar a los perros y
gatos domésticos de forma periódica, hecho que
redunda en la disminución de la contaminación
de los suelos. Las cajas de arena, carritos areneros
con lo que juegan los niños frecuentemente debe
ser protegido y cubrirlos mientras no son usados y
liberarlos del contacto con las heces de los animales.
Lo expuesto, pone en evidencia que existen
deficiencias en el control de estas enfermedades
zoonóticas en nuestro medio, que dependen de
la falta de cultura en cada país sobre el cuidado
responsable de animales de compañía, además, de
la carencia de medidas para informar a la población
y a profesionales de la salud, algo que ocurre desde
hace décadas.
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LEISHMANIASIS
TEGUMENTARIA
AMERICANA
Alejandro Llanos Cuentas
Braulio Valencia Arroyo
Ciro Maguiña Vargas
LEISHMANIOSIS, UTA, ESPUNDIA
La leishmaniasis tegumentaria americana (LTA) es
una enfermedad causada por el parásito intracelular
Leishmania spp. Comprende un espectro variado de
manifestaciones clínicas que incluyen la enfermedad
cutánea localizada (LCL), la cutánea difusa (LCd), la
cutánea diseminada (LCD) y el compromiso tardío de
mucosas (LM). Aun cuando la mayor parte de veces
es posible identificar cada cuadro clínico, existen
manifestaciones menos evidentes e intermedias que
hacen difícil el diagnóstico y en consecuencia el
tratamiento. Este espectro es consecuencia de una
variable interacción de factores dependientes del
parásito (v. gr. especie, tropismo, virulencia) y del
huésped (inmunidad, genética).
Las expresiones clínicas más frecuentes –LCL y
LM– se caracterizan por la presencia de cantidades
variables del parásito y una respuesta inmune
predominantemente de tipo Th1, mientras que
las formas LCd y LCD, por la gran cantidad de
parásitos y un perfil inmunológico con predominio
tipo Th2. De esta manera el diagnóstico comenzará
con la identificación de un cuadro clínico compatible
(nótese que pueden haber varias formas clínicas)
en una persona con antecedentes epidemiológicos
compatibles. Idealmente se requiere la coexistencia
de ambos componentes y en tales situaciones el
diagnóstico es relativamente sencillo. La mayoría
de los cuadros clínicos tiene lesiones relativamente
sencillas que pueden ser diagnosticadas por
personal entrenado. Las presentaciones clínicas
poco usuales pueden ser de difícil diagnóstico,
aunque el antecedente epidemiológico es muchas
veces determinante.
En Perú existen áreas endémicas muy bien definidas,
aunque cada vez con más frecuencia están
registrándose casos confirmados de leishmaniasis
procedentes de zonas donde previamente no
existía leishmaniasis. Probablemente esto se deba
a variaciones ambientales, consecuencia del
calentamiento global, la migración constante entre
áreas endémicas y no endémicas, en relación a
actividades laborales e incremento de comercio, a
causa de las mejoras en los medios de comunicación
terrestre.
295
 Figura 1. A) Morbilidad causada por leishmaniasis del 2000 al 2007. B) Distribución regional de especies de
Leishmania spp. Las áreas andinas orientales y occidentales son endémicas en L.(V) peruviana, mientras que la L.(V)
braziliensis y la L.(V) guyanensis predominan en la selva sur y central, respectivamente.

Figura 2. Ciclo de vida del parásito.

296
EPIDEMIOLOGÍA
La leishmaniasis tiene una distribución mundial; sin
embargo, los países con mayor número de casos
son principalmente Afganistán, Argelia, Brasil,
Pakistán, Perú, Colombia, Arabia Saudita y Siria(1)
Desde hace muchos años, la enfermedad que
ocurre en Asia, Europa y África se ha denominada
como leishmaniasis del Viejo Mundo y la que ocurre
en América del Sur y Central, como leishmaniasis
del Nuevo Mundo. Esta denominación sigue vigente
hasta hoy debido a que las especies causantes
de la enfermedad son diferentes. En Perú, según
criterios geográficos, la enfermedad se denomina
leishmaniasis andina y selvática. El desarrollo de las
técnicas de biología molecular permitió demostrar
que en ambas regiones las especies causantes de la
enfermedad son diferentes.(2)
El 65% del territorio peruano es endémico en
leishmaniasis; la mayoría de los valles interandinos
occidentales y orientales y en regiones de selva alta
entre los 700 y 2 800 msnm reporta enfermedad
leishmaniásica. En la Figura 1A, se muestra la tasa
de morbilidad de leishmaniasis desde el año
2000 y se observa un incremento sostenido en su
incidencia.(3) Los departamentos que reportan la
mayor cantidad de casos son Madre de Dios, Cusco,
Áncash, Húanuco y Madre de Dios, aunque Piura,
Junín, San Martín, Amazonas, Cerro de Pasco y
Lima son también departamentos con una casuística
importante.(3)
A nivel mundial, por lo menos 18 especies de
Leishmania causan enfermedad en los humanos,
12 de ellas se han descrito en el Nuevo Mundo y
6 en el Viejo Mundo. Seis especies de Leishmania
se han descrito en Perú: Leishmania (V.) braziliensis,
con predominio en las áreas de selva y los valles
de la región oriental, causa aproximadamente
el 70% de los casos cutáneos y la mayoría de los
mucosos (Figura 1B); Leishmania (V.) peruviana
distribuida principalmente en los valles interandinos
de la región occidental de los Andes y responsable
aproximadamente del 25% de los casos a nivel
nacional. Las otras cuatro especies representan
alrededor del 5% de la enfermedad tegumentaria,
y se han aislado en áreas amazónicas. De ellas,
la más importante es Leishmania (V.) guyanensis,
que afecta la zona de selva central, en la región
de Satipo. Las otras especies son Leishmania (V.)
laisoni, Leishmania (L.) amazonensis y un híbrido
de Leishmania (V.) braziliensis y Leishmania (V.)
peruviana descrita en la zona de Húanuco.
El cuadro clínico no permite diferenciar por
especies; sin embargo, existen diferencias en su
presentación, según el lugar de procedencia. En la
forma selvática, en general los varones de veinte a
cuarenta y cinco años son el grupo predominante
de afectados, aunque hay un creciente incremento
de mujeres en el grupo etario de cero a catorce
años, donde el ratio es 1:1 (3). La enfermedad
está asociada a las actividades laborales como
agricultura con desbosque, minera, principalmente
oro, tala de madera, recolección de frutos como
la castaña, y miembros de fuerzas armadas y
policiales que actúan en actividades antisubersivas
y contra el narcotráfico. Un grupo minoritario que
también es afectado es el de los profesionales que
realizan actividades de estudio y exploración en
zonas amazónicas. En el caso de las formas andinas
compromete casi por igual a ambos sexos y los más
afectados son los menores de diez años. En un
elevado porcentaje, la transmisión ocurre en el intra
o peridomicilio. Los jóvenes y los adultos se infectan
por actividades relacionadas con el trabajo como
son el pastoreo y la agricultura.
El ciclo de transmisión es complejo e implica la
interacción de los vectores, los reservorios, el medio
ambiente y el humano. Existe especificidad, tanto
de los vectores como de los reservorios, con cada
especie de Leishmania, por lo que el número de
reservorios y vectores son numerosos y pueden
variar de una región a otra. Así, el vector de la uta
en la zona de Áncash es la Lu. peruviana y en la
zona de Piura, Lu. tejadai. En el Nuevo Mundo,
la enfermedad es una zoonosis; es decir, los
reservorios primarios son los mamíferos silvestres,
los que usualmente no muestran signos evidentes
de la enfermedad. Los humanos son huéspedes
accidentales y los animales domésticos, como el
perro, son huéspedes secundarios.
La leishmaniasis en una enfermedad estacional, con
periodos de alta y baja transmisión, pero que varían
según la región geográfica. Se relaciona claramente
con las variaciones climatológicas, la ecología, que
influencian la presencia, densidad y actividad de los
vectores y reservorios. su actividad. El incremento de
la densidad del vector ocurre en las épocas secas;
en las regiones andinas, de abril a octubre, y en
las selváticas, de junio a noviembre. Estos patrones
típicamente descritos durante mucho tiempo
podrían alterarse debido a los cambios ambientales
surgidos los últimos años. Así, las consecuencias del
cambio climático predisponen al aumento de casos,
la urbanización de la enfermedad y la aparición de
nuevas áreas endémicas.(4)
297
 Figura 3. Espectro clínico de la leishmaniasis. Características clínicas: Interacción parásito-inmunidad.

Figura 4. Lesiones cutáneas

frecuentes en la leishmaniasis.
A). Ulcerosa, B). verrugosa,
C). Esporotricoide, D). Nodular,
E). Gomosa.

298
FISIOPATOLOGÍA Y PATOGENIA proinflamatorias (IL-12, IFN-g y TNF-a). La respuesta
La leishmania es un parásito dimorfo, con dos Th2 (IL-4, IL-10, IL-3 y TGF-b) previene la excesiva
estadios claramente diferenciados: el amastigote, destrucción de tejido, aunque promueve la infección
que es la forma que se encuentra en los huéspedes, intracelular.(6)
incluido el hombre, y el promastigote, que en
Cuando el organismo consigue alcanzar una
la naturaleza se detecta en los vectores y en el
respuesta inmune balanceada se produce la cura
laboratorio en los cultivos in vitro. La enfermedad
espontánea de la enfermedad. La administración
comienza con la inoculación de la forma flagelar
de tratamiento específico que tiene una acción
del parásito (promastigote), por parte de un vector
leishmanicida determina una disminución de
infectado. El ciclo de vida es relativamente simple
la carga parasitaria y contribuye ha alcanzar el
y se puede apreciar en la Figura 2. La hembra del
equilibrio de la respuesta inmune, lo que conduce
vector, mediante su probóscide, lacera los capilares
a la cura de la enfermedad, aunque queda una
y aspira sangre, con la que se alimenta. Esta hembra
cicatriz atrófica como evidencia de la enfermedad.
se infecta cuando pica a un huésped infectado y toma
Este proceso de cura no implica la esterilización de
sangre con macrófagos cargados de amastigotes.
los parásitos, por lo que puede existir persistencia
Esta forma, debido a un ambiente favorable en
parasitaria muy prolongada, lo que explica la
el interior del intestino del vector, se transforman
recurrencia de enfermedad. Un grupo de pacientes
en promastigotes paracíclicos, que son formas
no logra curar tempranamente y pasa a un estado
elongadas y flageladas que no son infectivas, pero
crónico, el que comprende el mantenimiento de
se replican activamente de manera asexual. Una vez
las lesiones cutáneas o la aparición de lesiones
alcanzada madurez, los promastigotes paracíclicos
metastásicas en mucosas, preferencialmente,
se convierten en promastigotes metacíclicos, los
nasal, oral o laríngea. No existe una explicación
que migran a la proboscis del vector: estas formas
clara a este fenómeno, pero es posible que esté
son las que son inoculadas a un huésped, para
mediado por factores genéticos, la inadecuada
de esta manera continuar el ciclo infectivo.(4) La
respuesta adaptativa en el tejido mucoso y el
transformación de amastigote en promastigote
atrapamiento de amastigotes en diversos órganos.(7)
metacíclico puede tomar de una a dos semanas,
Histopatológicamente estas lesiones se caracterizan
según la especie de leishmania.
por la presencia de infiltrados predominantemente
Seguida a su inoculación, muchos parásitos son mononucleares y algunas veces la formación de
destruidos por la defensa innata del organismo patrones granulomatosos con células de Langhans
(neutrófilos, células NK, anticuerpos) y solo una y granulomas bien definidos. El perfil inmunológico
pequeña cantidad de promastigotes es fagocitado de estos pacientes es Th1 hiperérgico, el que
por las células presentadoras de antígenos (CPA: paradójicamente explicaría la persistencia y la
macrófagos y/o células dendríticas). La saliva magnitud de las lesiones mucosas o cutáneas y una
del vector contiene sustancias que bloquean la escasa cantidad de parásitos (algunas veces solo
respuesta inmune inespecífica del organismo y con evidencia molecular del mismo). El tratamiento
que incrementan la infectividad al macrófago, específico permite una resolución o cura de las
mediante la inhibición de moléculas derivadas lesiones (Figura 3).
de óxido nítrico.(5) En el interior de las CPA, los
La leishmaniasis es una enfermedad espectral, con
promastigotes se transforman en amastigotes y
un polo hiperérgico –descrito el párrafo anterior– y
se multiplican hasta lisar el macrófago e infectar
otro anérgico, representado por las formas difusas y
macrófagos vecinos. La ulceración es un proceso
diseminadas de LTA, que se debe a la incapacidad de
resultante de la respuesta inmune del organismo,
desarrollar una inmunidad adquirida efectiva, por la
que produce una respuesta inflamatoria necrosante.
ineficiencia para activar a los macrófagos cargados
(5)
Las células que inicialmente predominan son
de amastigotes, los que se multiplican activamente e
las de la inmunidad innata: macrófagos, células
infectan extensas áreas de la piel. La leishmaniasis
dendríticas (CD) y mastocitos, que generan, de
cutánea difusa se produce por una deficiencia
manera desordenada, moléculas inflamatorias
inmunológica puntal que determina una respuesta
que sustentan la reacción necrosante descrita,
exclusivamente Th2, lo que se correlaciona con la
aunque la cantidad de parásitos en el tejido es aún
presentación clínica: lesiones nodulares, papulares
evidente.(5) Conforme pasa el tiempo, el número de
o plaqueiformes que no se ulceran o presentan una
macrófagos infectados disminuye y la cantidad de
ulceración incipiente.(6) La especie frecuentemente
linfocitos aumenta, debido a la activación de los
asociada a este cuadro es la L. amazonensis,(7)
macrófagos, lo que conduce al organismo hacia un
también han sido descritas otras especies, como
estado ‘leishmanicida’ mediado por la inmunidad
la L. (V.) braziliensis. Los cuadros diseminados
adaptativa (Th1). Los actores predominantes
pueden ocurrir en ámbitos de inmunocompetencia
en esta repuesta son las células dendríticas, los
o inmunosupresión y los cuadros clínicos son
linfocitos CD4 y CD8 y la secreción de citocinas
muy distintos. El compromiso diseminado en

299
 Figura 5. Leishmaniasis cutánea diseminada(LCD)
y difusa(LCd). A). LCD: paciente sin enfermedad
de fondo que acude por lesión mucosa, al examen
se evidencia lesiones cutáneas acneiformes y
nodulares en las que se evidencian amastigotes.
B). LCD: paciente con síndrome de Cushing
iatrogénico(obsérvese las estrías violáceas en
abdomen) que acude por compromiso cutáneo
ulcerativo que afecta abdomen, espalda, glúteos y
muslos. C). LCD: paciente con lesiones nodulares,
que forman una placa en la cara, y además,
algunas con resolución espontánea.

Figura 6. Leishmaniasis mucosa tardía y por contigüidad. A). Infiltrado nodular en paladar de paciente con LCL 5 años
atrás y sin tratamiento previo. B). ‘Nariz en tapir’ en paciente con LM que amputa completamente el tabique nasal
y que tuvo LCL en la adolescencia. C). Lesión ulcerosa que afecta la piel de la pirámide nasal y la mucosa nasal; la
lesión cutánea fue la puerta de ingreso y el compromiso mucoso por vecindad. D). Edema severo e infiltración de labio
superior, en paciente que sufrió la inoculación sobre labio superior.

300
inmunocompetentes es parecido al compromiso
difuso, aunque las lesiones son generalmente
papulares y acneiformes, localizadas principalmente
en la cara y asociadas, algunas veces, a compromiso
mucoso simultáneo. Paradójicamente, los pacientes
inmunosuprimidos con LCD presentan lesiones
extensas a gran distancia de la zona de inoculación
y suelen ser ulcerosas. Este comportamiento no es el
esperado, ya que estos pacientes (en corticoterapia
prolongada y sida) presentan deficiencias celulares
(CD4/CD8), que teóricamente deberían limitar la
ulceración (Figura 3).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El compromiso cutáneo localizado (LCL) es
pleomórfico y puede ser ocasionado por L.
braziliensis, L. guyanensis, L. peruviana, L. lainsoni,
L. amazonensis e híbridos L. braziliensis/peruviana,
por mencionar a las más frecuentes en Perú. La
lesión comienza como una pápula, que evoluciona
a un nódulo y, finalmente, puede alcanzar el estadio
ulcerativo. Todo este proceso dura entre diez días
y tres a cuatro semanas, aunque el periodo de
incubación puede ser muy variable (días a casi un
año). Lo usual en las áreas endémicas es entre uno
y dos meses. La lesión típica es la úlcera única,
que en los estadios iniciales parece un pequeño
‘volcán’ con la necrosis central, cuando crece
adopta la forma típica que lo caracteriza: 1) úlcera
usualmente húmeda, con secreción melicérica e
indolora; 2) bordes elevados y firmes, circundados
por una reacción inflamatoria intensa; 3) fondo
granuloso grueso; 4) duración mayor de cuatro
semanas. Cuando las lesiones están sobreinfectadas
(usualmente por gérmenes grampositivos) o las
lesiones han sido manipuladas por los pacientes
con sustancias cáusticas, puede haber dolor leve a
moderado. En estadios iniciales es más frecuente
encontrar adenopatías satélites y en estadios más
avanzados, lesiones nodulares únicas o múltiples;
estas últimas son frecuentes, en especial, en niños y,
en particular, en las formas andinas. En las formas
crónicas recidivantes (leishmaniasis reci-diva cutis),
se observa nódulos periféricos en el borde de las
lesiones, que frecuentemente están asociadas con
falla terapéutica por los antimoniales pentavalentes.
Otras lesiones cutá-neas descritas son las verrugosas,
gomosas, esporotricoides y plaqueiformes (Figura 4).
Las formas difusas (LCd) y diseminadas (LCD) se
caracterizan por la ausente o incipiente ulceración
y el compromiso amplio de la piel posterior a
una única inoculación. La LCd causada por L.
amazonensis se caracteriza por lesiones nodulares
y/o en placas que comprometen principalmente la
cara y los miembros superiores (Figura 5).
El compromiso mucoso, usualmente, es metastásico,
posterior a un cuadro cutáneo y, en la gran mayoría
de casos, se resuelve espontáneamente o con
tratamiento antimonial tradicional. Desarrolla en
más del 80% de los pacientes entre los tres y cinco
años posteriores a la lesión cutánea primaria. El
riesgo de desarrollo de lesión mucosa es menor del
3% entre diez y veinte años. En un número pequeño
de pacientes (menor de 5%) las mucosas se
comprometen por contigüidad, a partir de lesiones
cutáneas activas en la cara, localizadas cerca de los
orificios nasales. Se han descrito lesiones mucosas
con la casi todas las especies de Leishmania; sin
embargo, la gran mayoría es causada por la L.
(V.) braziliensis. Los síntomas iniciales son tupidez
nasal y costras sanguinolentas en los orificios
nasales, dependientes de ausencia de tratamiento
por periodos prolongados; en algunos casos, se
observa perforación del septo nasal, que, en los
casos severos, puede causar la deformación de la
pirámide nasal y la caída de la nariz, conocidas
como nariz de ‘tapir’.
Con relación a los hallazgos histológicos, puede
haber ulceración e infiltración incipiente, edema e
infiltración de mucosa, con tejido granulomatoso,
friable y sangrante; en los casos más avanzados,
las lesiones son proliferativas y seudotumorales,
que obstruyen la luz nasal. Con frecuencia están
comprometidos los cornetes nasales.(8)
Las otras mucosas se comprometen por contigüidad.
Así, se comprometen progresivamente la rinofaringe,
la faringe (pilares anteriores y posteriores), la úvula,
el paladar blando, la epiglotis, las cuerdas vocales
y, en los cuadros severos, puede haber compromiso
de la subglotis, la tráquea, la carina y los bronquios
mayores. La destrucción de las estructuras
cartilaginosas y los huesos de la nariz se produce
por la presencia del parásito, la infección bacteriana
sobreagregada y la intensidad de la respuesta
inmune, usualmente con exceso de respuesta
dependiente de los linfocitos Th1. Las lesiones en
estas mucosas se caracterizan por edema marcado,
eritema, tejido proliferativo con áreas de infiltración,
principalmente, en la epiglotis y las cuerdas vocales.
Cuando ocurre compromiso laríngeo, los pacientes
desarrollan progresivamente disfonía, disfagia y
disnea, que en los casos severos pueden poner en
riesgo la vida del paciente. El compromiso de los
labios, la lengua y las encías es menos frecuente;
cuando ocurre, el más afectado es el labio superior,
por su contigüidad (Figura 6).
301
 MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO
Para la realización de pruebas diagnósticas deben
cumplirse los criterios clínicos y epidemiológicos
previamente descritos. Dada la gran variedad clínica,
el criterio epidemiológico es el más importante. La
confirmación del diagnóstico se realiza mediante
la observación o detección del parásito en las
muestras obtenidas. Las pruebas incluyen el examen
directo (frotis), el cultivo in vitro, la histopatología
y la reacción en cadena de la polimerasa. Entre
las pruebas indirectas, la de mayor valor es la
prueba intradérmica de Montenegro (leishmanina),
aunque indica infección mas no enfermedad, junto
con el cuadro clínico, aumenta el diagnóstico en
forma significativa. Las pruebas serológicas, como
la inmunofluorescencia indirecta o el Elisa, son
alternativas, aunque su especificidad es moderada.
En la Tabla 1 se resume los métodos diagnósticos
usados en la leishmaniasis cutánea y su positividad.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Diversas patologías podrían considerarse, aunque se
reducen cuando se toma en cuenta los antecedentes
epidemiológicos y personales.
El diagnóstico diferencial en personas que vienen
de regiones andinas, por lo general, es reducido
e incluye otras enfermedades infecciosas, como
esporotricosis, tuberculosis cutánea, bartonelosis
crónica ulcerosa, ántrax cutáneo, piodermitis
y dermatofitosis. En los adultos mayores, se
debe considerar los carcinomas basocelulares
o epidermoides, los linfomas cutáneos, el
queratoacantoma y las úlceras vasculares; así como,
la dermatitis por estasis, las lesiones vasculíticas
(ulcerosas o nodulares) y la piodermia gangrenosa.
En las personas procedentes de regiones selváticas,
además, se incluye otros procesos infecciosos como
la úlcera de Buruli (Mycobacterium ulcerans) y
otras micobacterias, úlcera tropical (polimicrobial:
Fusobacterium spp, Bacillus fusiformis y espi-ro-
quetas), micetoma, cromoblastomicosis, lobomi-
cosis y miasis cutánea (Dermatobia hominis); así
como, drenajes cutáneos de osteomielitis crónica,
compromiso cutáneo, micosis diseminadas (Para-
coccidioides brasiliensis, Hystoplasma capsulatum,
Cryptococcus neoformans), infección por treponemas
endémicos y presentaciones extragenitales de
donovanosis.
En cuanto a la LM, es importante definir la
cronología de los síntomas y las regiones
anatómicas comprometidas. Un número importante
de individuos con LM niega un episodio previo de
LC, por lo que es necesario realizar una anamnesis
adecuada, enfocada en las lesiones cutáneas previas
y la forma de resolución; también es sustancial la
detallada exploración de la piel en búsqueda de
cicatrices compatibles. El compromiso severo por
302
P. brasiliensis o H. capsulatum puede afectar las
mucosas palatina, nasal y laríngea; sin embargo,
el orden de aparición de los síntomas y las regiones
afectadas es inverso al de la LM tardía (se inicia en las
encías y se asocia a la pérdida de piezas dentarias)
y afecta otras áreas, como la lengua y encías, y en
muchos casos hay un compromiso sistémico que
puede causar importante morbimortalidad.
La tuberculosis, el rinoescleroma, la lepra, la sífilis
y otros treponemiasis son causas infecciosas a
tener en cuenta en el diagnóstico diferencial. Entre
otras causas no infecciosas están el carcinoma
escamoso, los linfomas, el granuloma linfocitario, la
granulomatosis de Wegener y la aspiración crónica
de cocaína.
COMPLICACIONES
Las formas cutáneas presentan principalmente
morbilidad asociada. Las lesiones cicatrizales
pueden ser algunas veces de gran dimensión y
cuando se localizan en áreas visibles (en especial,
en la cara) producen estigmas psicológico y social.
En algunos casos severos, pueden generar fibrosis y
retracción, las que generan deformidad y limitación
funcional en algunos casos. La sobreinfección de
las úlceras puede ocurrir especialmente en casos de
manipulación excesiva y tratamientos tradicionales.
En casos extremos hemos observado infecciones
serias como celulitis extensa con abscesos múltiples,
endocarditis bacteriana y sepsis.
El compromiso mucoso puede pasar desapercibido
a la inspección y, en casos severos, ser causa de
amputación y marcada alteración de la anatomía.
En el caso de la LM, la destrucción completa del
septo nasal causa la caída de la pirámide nasal.
Con cierta frecuencia, a pesar de haberse curado
las lesiones en las mucosas, ocurren infecciones
bacterianas recurrentes del tracto respiratorio
superior y los senos faciales. El compromiso del
paladar blando, en algunos casos, puede causar
la amputación de la úvula y, en casos extremos,
inclusive la perforación del paladar duro. Al igual
que en el compromiso mucoso nasal, ocurre un
proceso cicatrizal fibrótico que puede generar
retracciones severas de los pilares, las fauces y
la rinofaringe, también es frecuente también la
aparición de puentes fibróticos entre estructuras no
comunicadas usualmente, como entre la úvula y la
pared posterior de faringe, la lengua y los pilares
–con tracción marcada de la rinofaringe– y entre los
pilares y la pared posterior de la faringe. En algunos
casos, esta alteración anatómica genera mucho
dolor y limita la alimentación adecuada, por lo que
es necesario realizar procedimientos quirúrgicos
que liberen la tensión generada por el proceso
cicatrizal. El compromiso de la laringe es el único
que tiene un gran potencial de mortalidad, puesto
que disminuye de manera importante la luz de las
vías aéreas, que a este nivel es bastante estrecha.
En algunos casos será necesario realizar una
valoración fibrobroncoscópica y tomográfica de la
laringe y la tráquea, antes de iniciar el tratamiento.
Como en todo proceso infeccioso, la iniciación del
tratamiento puede causar edema localizado, debido
a la mayor disponibilidad de antígenos parasitarios
consecuencia de la muerte parasitaria (reacción del
tipo Jarisch-Herxheimer). Este proceso ocurre tanto
en la LCL como en la LM y puede ser crítico en las
formas laríngeas, en las que en algunos casos causa
dificultad respiratoria, que puede requerir, inclusive,
intubación y soporte ventilatorio avanzado.
con L. (V.) braziliensis. La tasa de cura en los niños
es casi el 50% de la reportada en los adultos. La
excepción lo constituyen los pacientes con LM severa
(todos aquellos con compromiso laríngeo) cuya tasa
de cura con esta terapia es menor del 20%. En
estos pacientes debería iniciarse el tratamiento con
anfotericina B, la droga alternativa en los pacientes
con LCL, en los que dos esquemas de tratamiento
con Sb5+ hayan fallado y en casos de LCD.
En Perú, la Estrategia Sanitaria proporciona
tratamiento gratuito con Sb5+ y anfotericina B.
Sin embargo, nuevos esquemas terapéuticos son
necesarios tanto por temas de adherencia, efectos
adversos y utilidad en campo.

Otras alternativas terapéuticas son la miltefosina y

TRATAMIENTO
Las opciones de tratamiento se muestran en la
Tabla 2. El tratamiento de primera línea, tanto para
leishmaniasis cutánea como para la mucosa, está
basado en los antimoniales pentavalentes (Sb5+).
La tasa de cura promedio varía entre 70 y 80%; la
eficacia varía según la especie de Leishmania, la
respuesta en mejor con L.(V.) guyanensis y menor
el imiquimod. La miltefosina, de uso oral, podría
ser usada en pacientes con intolerancia a Sb5+, en
ancianos o en pacientes con enfermedad cardiaca.
El imiquimod, en combinación con Sb5+, mejora
la tasa de cura en pacientes que previamente no
han respondido a un esquema con antimoniales,
con la ventaja adicional que mejora en forma muy
importante el efecto estético de la cicatriz.

Técnica/Hallazgos Utilidad S/E Comentarios

Directos

Frotis Raspado de borde de lesión,
linfa e impronta de biopsia.
Observación de amastigotes
libres o intracitoplasmaticos.
Cultivo Aspirado de borde de lesión,
linfa y fragmento de tejido.
Observación de
promastigotes móviles libres
o agrupados
LCL, LCD, LCd: 1-3+, 75%//100% V: Fácil de realizar, diagnóstico
dependiente de tiempo de rápido y factibilidad en campo.
enfermedad. D: Resultados variables, susceptible
LM: +/- a habilidad del laboratorista,
sobreinfección.
LCL, LCD, LCd: 1-3+, V: Permite identificación y
dependiente de tiempo de 60%//100% caracterización de las cepas.
enfermedad. D: Requiere personal entrenado y
laboratorios implementados,
LM: +/-
sobreinfección.

Histopatología Fragmento de tejido.
Observación de amastigotes
intracitoplasmáticos.
PCR
Raspado de borde de lesión,
linfa y fragmento de tejido
(biopsia).
indirectos
IDRM Aplicación intradérmica de
antígenos de Leishmania
spp. Medición de reacción de
hipersensibilidad tardía.
LCL, LCD, LCd: 1+,
dependiente de tiempo de
enfermedad.
LM: +/-
2-3+ en todas las formas
de Leishmaniasis.
>95%/100% D: Requiere personal entrenado,
LCL: 3+, tiene periodo
ventana 5 semanas
LM: no distingue cuadro
previo de actual.
V: Permite descartar otros
30% diagnósticos diferenciales.
100% D: Baja sensibilidad, requiere
personal entrenado.
V: Alta sensibilidad y especificidad
en todas las formas.
material y equipo de laboratorio
costosos.
80% V: Barata, sencilla, uso en zonas
80% rurales
- D: Requiere refrigeración, personal
entrenado

D: Requiere laboratorios bien

Suero. Cuantificación de +/- en todas las formas de 70% implementados, personal entrena-
IFI
anticuerpos anti-Leishmania. Leishmaniasis. 30% do, baja especificidad, reacciones
cruzadas

Tabla 1: Métodos diagnósticos, técnica y utilidad.

303
304
Dosis Indicación Efectos Comentarios
adversos
1° línea

Sb5+9 20 mg Sb5+/Kg/ día LCL, LCd: 20 días consecutivos EV o Mialgias, artralgias, astenia, Le intensidad de EA incrementa según la edad y
(Estibogluconato de IM. cefalea, nauseas, vómitos, fiebre, son dosis dependientes del tiempo y dosis.. Las
Sodio, Antimoniato LM: 30 días consecutivos EV o IM. anorexia. +Transtornos EKG, alteraciones severas son más frecuentes en
de Meglumina) pancreatitis, hepatitis, IRA. ancianos. Puede ocurrir muerte por desarrollo
de arritmias ventriculares.

LM severa y LCD que no responde a
0.6mg/Kg/día
Sb5+: hasta completar 25mg/Kg
AMB10
como dosis acumulativa en LM y 20
mg/Kg en LCL.
Escalofríos, fiebre, anorexia, dolor
abdominal, diarrea, astenia,
vómitos, nauseas.
+Hipokalemia, azoemia, hepatitis,
agranulocitosis, anemia.
La aplicación de este medicamento implica un
monitoreo de la funsión renal, hepa’tica,
cardiovascular y hematológica. Se requiere
personal entrenado para su administración y
monitoreo. Se peude administrar salino y
suplemento de K y Mg para disminuir la
toxicidad glomerural y tubular.

Falla al tratamiento en LCL: 20 días

20 mg Sb5+/Kg/día, Sb5+ ya descritos. Discreta flogosis Efectiva para el tratamiento de pacientes
de tratamiento EV o IM, aplicación
más aplicación de intensidad variada posterior a pediátricos con falla al tratamiento o formas
Sb5+ asociado a interdiaria de IMQ y hasta 15 – 30
tópica de IMQ aplicación tópica de IMQ. recidivantes. Puede usarse como esquema
Imiquimod (IMQ)11 días finalizado Sb5+.
previo a AMB.

Falla al tratamiento en formas Sb5+ ya descritos. Pentoxifilina: raro, Mejora la eficacia para LCL crónica y LM con
20 mg Sb5+/Kg/ día
crónicas de LCL y LM: 20-30 días de cefalea, malestar general, nauseas y falla al tratamiento antimonial solo o formas
Sb5+ asociado a más , Pentoxifilina
tratamiento, con Sb5+, EV o IM, vómitos. recidivantes. Puede usarse como esquema
Pentoxifilina12 400 mg tid x VO
Pentoxifilina VO por 30 días. previo a AMB.

28 días de tratamiento, VO. LCL con Dolor abdominal, diarrea, nauseas

2-2.5mg/Kg/día contraindicación absoluta a Sb5+. Buena adherencia por escasos efectos adversos
Miltefosina13 y vómitos. +Neuritis radiculares,

Tabla 2. Fármacos para el tratamiento de la leishmaniasis.

Falla al tratamiento en LCL
30 días de tratamiento.
Paromomicina14-15 Aplicación tópica en
LCL con lesiones localizadas y no
lesión.
extensas. Gestación.
rash hepatitis, azoemia.
Únicamente locales: eritema,
hipersensibilidad local.
y posología.
Buena adherencia por escasos efectos adversos
y posología. Su Las lesiones nodulares,
verrucosas e infiltrativas tienen una mala
evolución.

Aplicación tópica 5 a 10 sesiones, lesiones no Buena respuesta en lesiones nodulares, recidiva

Termoterapia16 húmedas. Idealmente asociarlo a Únicamente locales: eritema,
cutis y ulceras pequeñas. Bajo costo.
IMQ o Paromomicina. hipersensibilidad local.
PRONÓSTICO
El pronóstico es bueno en todas las formas
tegumentarias, incluidos los cuadros severos
mucosos, cuando son tratados en forma adecuada.
Las secuelas cutáneas, en especial las localizadas en
la cara, tienen un importante impacto psicológico
y social. El uso de pomadas, como imiquimod, es
una alternativa nueva que mejora notablemente la
calidad de la cicatriz. Los cuadros mucosos tienen
el mismo comportamiento cuando la severidad
es leve o moderada. Muchos de los pacientes con
enfermedad severa, a pesar que curan, quedan con
secuelas en el tracto respiratorio alto y bajo, como
cuadros infecciosos a repetición (sinusitis, bronquitis,
bronquiectasia).
La tasa de muerte es baja y puede ocurrir en pacientes
severos no tratados que desarrollan obstrucción de
la vía aérea superior, microaspiraciones frecuentes,
neumonía aspirativa y desnutrición crónica.
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305
LEISHMANIASIS
VISCERAL
Olga Zerpa
María Eugenia Ortega
KALA-AZAR O FIEBRE NEGRA
La Leishmaniasis Visceral (LV) es una enfermedad
infecciosa, parasitaria, potencialmente mortal,
con amplia distribución geográfica tanto en el
Viejo como en el Nuevo Mundo. Su permanencia
es asegurada por la existencia de una cadena
epidemiológica constituida por fuentes de infección,
agentes transmisores y hospedadores susceptibles.
La LV es conocida en la India desde el siglo XIX, pero
es Leishman, en 1903, quien describió la Leishmania
en muestras de bazo obtenidas de un soldado
irlandés proveniente de la India, la identificó como
formas degeneradas de Trypanosoma. De igual
forma Donovan, en 1903, describe tres casos de
fiebre negra o kala-azar provenientes de la India,
en los que observó flagelados que no se parecían a
los tripanosomas descritos por Leishman. Ese mismo
año, Laveran y Mesnil estudiaron las muestras de
Donovan y afirmaron que este flagelado era nuevo,
lo llamaron Piroplasmadonovani, en honor a
Donovan; sin embargo, más adelante Ross examina
el mismo material y crea un nuevo género al que
denomina Leishmania, en honor a Leishman1-3.
En América, la LV fue descrita por primera vez
por Migone, en 1913, en Asunción, Paraguay, en
un paciente proveniente de Mato Grosso, Brasil.
Cunha y Chagas, en 1937, proponen el nombre de
Leishmania chagasi, para el agente causal de LV en
este continente4.
307
 EPIDEMIOLOGÍA
La LV ha sido descrita en Asia, África, Europa y
América, 90% de los casos se presentan en Brasil,
India, Bangladesh, Etiopía, Sudán y Sudán del Sur.
En el año 2012 la Organización Mundial de Salud
(OMS) publico una revisión de la incidencia de
LV en el mundo, concluyendo que el poco interés
que se muestra por esta entidad es probablemente
debida al poco reporte de casos. En este documento
se describe que la mayoría de las muertes por esta
causa no se registran y el porcentaje de los mismos
puede variar de 10 a 20% aun en pacientes con
acceso a tratamiento. Respecto a la incidencia
mundial para los años 2003 a 2010 el reporte de
caso por año fue de 42,263 y la incidencia anual
estimada fue de 162,121 a 313,640.
En las Américas Brasil fue el país donde se
presentaron el mayor número de casos con un
promedio anual registrado de 3,481, y una
incidencia estimada de 4,200 a 6.300 para los años
2003 a 2007. La India continúa siendo la región con
mayor incidencia reportando 34,918 casos por año
con una incidencia estimada de 146,700 a 28,2800
para los años 2004 a 2008casos para el año5,6.
El comportamiento de la LV varía según las regiones
geográficas. En India y África afecta mayormente a
pacientes entre la segunda y tercera década de la
vida, describiéndose poca respuesta al tratamiento
con antimoniales y presentándose en un 5% de
los casos de LV, una forma cutánea posterior al
tratamiento, denominada Leishmaniasis Dérmica
Poskala-azar, ésta se caracterizada por la presencia
de máculas, placas y nódulos generalizados que
contienen abundantes parásitos7,8. Estos pacientes
actúan como reservorios de parásitos y son capaces
de mantener la transmisión de la enfermedad.
Aparentemente no hay asociación con reservorios de
otra especie y la enfermedad es una antroponosis.
En el Viejo Mundo la LV es causada por parásitos
del complejo Leishmania donovani y la mortalidad
frecuentemente es muy alta9,10.
En las Américas, la LV es autóctona en 12 países,
siendo su comportamiento en el Mediterráneo
parecido a lo observado en los últimos años en
Venezuela, donde el grupo etario más afectado es
el de niños entre uno y cuatro años. En el Nuevo
Mundo la LV es una zoonosis, producida por
parásitos protozoarios del género Leishmania spp,
siendo L. infantum el agente etiológico causante
de la enfermedad.El perro es el principal huésped
reservorio identificado de L. infantum. La respuesta
terapéutica de LV es buena10-12.
El periodo de incubación para LV es difícil de
establecer, debido a la imposibilidad de determinar
con exactitud la fecha de la picadura del vector,
aunque se ha señalado que el mismo puede variar
308
de dos semanas a ocho meses o incluso periodos de
hasta diez años13.
La presentación de la enfermedad depende de
varios factores, que incluyen la respuesta inmune
del huésped, la virulencia y la carga parasitaria;
también se ha demostrado que los niños de áreas
endémicas presentan mayor riesgo que los adultos
de contraer la enfermedad y que la malnutrición es
un factor de susceptibilidad muy importante para su
desarrollo14.
AGENTE CAUSAL
La enfermedad es producida por parásitos
protozoarios flagelados pertenecientes a la familia
Trypanosomatidae, género Leishmania spp, los
cuales son parásitos intracelulares obligados de
las células del sistema fagocíticomonocitario.
La Leishmania spp tiene una forma flagelada
denominada promastigote, que se multiplica en
el tubo digestivo del insecto vector y en medios
de cultivo, y una forma no flagelada denominada
amastigote que se multiplica en los tejidos de
los hospederos vertebrados. En Venezuela fue
identificada la L. chagasi (L. infantum) en muestras
de pacientes y perros procedentes de los estados
Nueva Esparta y Trujillo12. Las L. amazonensis, L.
columbiensis y L. mexicana han sido ocasionalmente
reportadas como causantes de LV en América. La L.
infantum es el agente etiológico más importante en
Europa y la L. donovani,en la India11.
VECTOR
Los vectores de la Leishmaniasis son dípteros de
la familia Psychodidae, comúnmente llamados
flebótomos, cuyo nombre autóctono varía según las
diferentes zonas geográficas en la que se localice.
Pertenecen a dos géneros: Lutzomyia (Figura 1), que
comprende a la mayoría de especies en América,
y Phlebotomus, que predomina en Europa, Asia y
África.
En las áreas tropicales, los flebótomos realizan su
ciclo vital completo (comprendido por las etapas
de huevo, cuatro estadios larvarios, pupa y adulto),
durante todo el año,dependiendo del clima este ciclo
se cumple entre 1,5 a 3 meses aproximadamente.
Las formas inmaduras son terrestres. Sus hábitats
varían desde la selva húmeda hasta regiones muy
áridas, con distribución entre los 0 y 3.200 msnm.
La mayor parte de las especies del Nuevo Mundo
vive más en selvas que en zonas arenosas, y tiene
actividad crepuscular y nocturna, siempre y cuando
la temperatura sea mayor de 18 ºC y en ausencia
de vientos, siendo atraídos
Figura porspp.
1. Lutzomyia la luz animales y
humanos.
Los adultos son dípteros de pequeño tamaño, de
2 a 5 mm, color amarillento, de alas lanceoladas,
con el cuerpo recubierto de pelos y con patas y
aparato bucal relativamente largos. Las alas son
de color uniforme, sin manchas y casi erectas,
semejantes a pequeñas mariposas. Su vuelo corto
es muy característico, a manera de pequeños
saltos. Las hembras son hematófagas y solo ellas
son capaces de perforar la piel de los vertebrados
para alimentarse de sangre (los machos son
fitófagos) y por lo tanto transmitir la enfermedad.
La saliva de los mosquitos posee sustancias
tensoactivas y antiplaquetarias, como la aspirasa
y las desintegrinas, que provocan la extravasación
de sangre en el punto de la picadura y su fluir fácil
por el canal alimenticio, y péptidos vasodilatadores,
maxadilan, CGRP (calcitonin gene-relatedpeptide)
y otros componentes, que inhiben la presentación
de antígenos por los macrófagos, lo que facilita la
infección del huésped, por el parásito11.
Han sido descritas aproximadamente alrededor
de 800 especies de flebótomos distribuidas entre
el Viejo y el Nuevo Mundo, las cuales se agrupan
en 6 géneros, según la clasificación más aceptada:
Tres en el Viejo Mundo: Phlebotomus, Sergentomyia
y Chinius, y tres en el Nuevo Mundo: Lutzomyia,
Brumptomyia y Warileya9,15.
RESERVORIO
Como reservorio y fuente de infección se han
identificado los cánidos. En el Viejo Mundo, el
lobo (Canis lupus) y el chacal (Canisaureus) se
encuentran parasitados, pero por su distancia de
los humanos no son considerados una fuente de
infección importante. En América, se ha encontrado
infectado al zorro cangrejero (Cerdocyonthous),
los marsupiales didélfidos y el perro doméstico
(Canisfamiliaris) 9,16.
PATOGENIA
La LV, usualmente, se inicia en un hospedero
susceptible con la picadura de un flebótomo hembra
infectado; se han reportado pocos casos transmitidos
por transfusiones sanguíneas, relaciones sexuales
o transplacentaria durante el embarazo. Potentes
vasodilatadores, como el maxadilan, producidos
por los flebótomos facilitan el inicio de la infección
cutánea local. Hay cierta evidencia que la L. chagasi
(L. infantum) no activa los mecanismos de quimiotaxis
e inflamación cutánea local significativamente.
Las formas promastigotesmetacíclicas o infectantes
son susceptibles a mecanismos líticos (complemento)
presentes en el suero. Por tanto, su supervivencia
depende de la fagocitosis por células macrofágicas.
La activación de la cascada del complemento, con
deposición de sus componentes en la superficie del
parásito, facilita la fagocitosis mediante receptores
en la membrana de los macrófagos. Una vez
fagocitados, los parásitos se convierten rápidamente
en las formas aflageladas o amastigotes, muy
resistentes a las condiciones acídicas intracelulares
y se inicia la replicación intracelular del parásito por
fisión binaria.
También hay fagocitosis de leishmanias por las
células dendríticas cutáneas, pero aparentemente
sin multiplicación significativa de los parásitos
dentro de estas células. Las células dendríticas
probablemente tienen un papel fundamental en
la presentación de antígenos de leishmania y el
inicio de una respuesta inmunológica específica,
que determinará las consecuencias de la infección
cutánea inicial. Si la respuesta inmunológica es de
tipo Th1, los linfocitos CD4+ específicos producen
sustancias mediadoras (p. ej. interferón gamma)
que activan los macrófagos y otros componentes
de la inmunidad mediada por células, proceso que
conduce a la muerte de los parásitos y curación o
limitación a un proceso subclínico que puede durar
muchos años. En cambio, el desarrollo de una
respuesta Th2 favorece la síntesis de anticuerpos,
pero estos no destruyen los parásitos intracelulares.
La interleucina-10 producida durante una respuesta
Th2 también inhibe el desarrollo de una respuesta
eficaz de activación macrofágica.
Si no hay una respuesta inmunológica Th1 vigorosa
que activen los macrófagos, para que eliminen
los parásitos en la lesión cutánea inicial, los
macrófagos infectados son diseminados por todo el
cuerpo. Así, la infección se establece en el sistema
fagocíticomonocitario, sobre todo en el bazo,
hígado (células de Kupffer), medula ósea y ganglios
linfáticos, donde encuentra condiciones óptimas
para establecerse e iniciar el proceso patológico.
La división de las células macrofágicas in situ,
el reclutamiento de otras células y la hiperplasia
y la multiplicación de las células plasmáticas
contribuyen a la formación de granulomas, con
aumento del tamaño de los órganos afectados
(hepato- y esplenomegalia), secuestro de glóbulos
rojos en el bazo y otros trastornos de estructura y de
función. La hiperplasia de macrófagos en la medula
ósea contribuye a la pancitopenia característica de
la enfermedad. La síntesis de grandes cantidades
de anticuerpos conduce a la formación de
inmunocomplejos asociados con glomerulonefritis.
La patología sistémica causa la muerte de 90%
de los pacientes no diagnosticados o no tratados
oportunamente.
La prueba cutánea con leishmanina mide
la hipersensibilidad retardada, una de las
manifestaciones de la reactividad inmunológica
Th1. Esta prueba es negativa durante la LV activa,
pero se hace positiva unos meses después del
tratamiento y curación clínica del paciente. Esta
observación demuestra que la reacción Th2 descrita
es transitoria y no persiste sino con la presencia
309
 de gran número de parásitos. No se conoce con
certeza los factores que favorezcan el desarrollo de
una reacción Th1 o Th2 inicial, pero el estado de
nutrición, la intensidad de la exposición al parásito y
la presencia de otras infecciones intercurrentes han
sido nombrados como factores de riesgo17.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se estima que un alto porcentaje de individuos
infectados por leishmanias que habitan en
áreas endémicas pueden presentar enfermedad
subclínica, caracterizada por un aumento transitorio
de anticuerpos antileishmania, sin manifestaciones
clínicas evidentes, o con presencia de síntomas muy
leves que, por lo general, pasan desapercibidos.
El inicio de la enfermedad puede ser repentino,
como ocurre con frecuencia en niños pequeños
y lactantes, o insidioso, como en los niños más
grandes, adolescentes y adultos.
Las principales manifestaciones clínicas son: fiebre,
esplenomegalia, hepatomegalia, linfadenopatías,
palidez cutánea y de mucosas, pérdida de peso,
alteraciones respiratorias, diarrea, epistaxis y
anorexia.
La presencia de fiebre es el signo más constante,
aunque hay casos descritos en los que está ausente.
La temperatura varía de 37 ºC a 40 ºC.
La esplenomegalia es encontrada en casi la totalidad
de pacientes con diagnóstico de LV, su presencia en
las series reportadas alcanza del 95% al 100%. Es el
hallazgo más llamativo en la exploración física y el
que induce la sospecha de esta enfermedad.
La hepatomegalia, junto con la esplenomegalia
(Figura 2) y la fiebre, es otro de los signos
fundamentales, aunque no está presente en todos
los enfermos. Se reporta en el 66% a 93% de
pacientes con LV.
Figura 2. Leishmaniasis visceral: hepatoesplenomegalia.
310
La linfadenopatía es un signo comúnmente asociado
a LV, está presente en 36% a 84% de los pacientes;
frecuentemente es generalizada, y los nódulos, a la
palpación, son firmes, móviles y no dolorosos.
También existe palidez cutánea-mucosa, causada
por la anemia severa; pérdida de peso; pérdida
del apetito, reportada como frecuente en diferentes
estudios; debilidad y fatiga.
La pérdida de peso es de instalación lenta y
progresiva, hasta llegar a la caquexia, si no hay
intervención oportuna. Su causa es desconocida,
aunque en su génesis puede influir la disminución de
la ingesta de alimentos, el aumento del metabolismo
(mediado por citocinas), la mala absorción
intestinal y la presencia de otras enfermedades
intercurrentes17,18.
Respecto a las alteraciones respiratorias, Torrealba
advierte de lo difícil de incriminar directamente a la
leishmania en los cuadros respiratorios encontrados
en estos pacientes, ya que con mayor frecuencia son
vistos en casos de evolución crónica, en los que el
paciente presenta un estado de inmunosupresión
avanzado que los hace susceptibles a infecciones
respiratorias intercurrentes bacterianas y virales. Por
otra parte, se considera que la neumonitis intersticial
es una manifestación de LV.
Se ha descrito diarrea hasta en 45% de los enfermos,
la que puede manifestarse como un síndrome
disentérico, con sangre en las heces.
La epistaxis puede ser severa y comprometer la vida.
En su patogénesis están involucrados diferentes
factores, tales como la disminución de los elementos
sanguíneos, debido a la infección por leishmanias
de la medula ósea, y la presencia de leishmanias en
la mucosa nasal.
MANIFESTACIONES EN PIEL.
La afectación cutánea se observa de manera
especial en India, la apariencia gris oscura de
la piel da lugar al nombre de kala-azar (fiebre
negra). Esta pigmentación es poco frecuente en los
pacientes de Sudán, en quienes suele observarse
hiperpigmentación del área umbilical y los pliegues
axilares. La patogénesis de los cambios pigmentarios
es desconocida.
Además, en la piel, de manera poco frecuente, se
pueden observar leishmaniomas, que son úlceras
únicas o múltiples en el sitio de inoculación del
parásito y que pueden preceder a la clínica de la
LV; aparentemente solo se han observado en Asia
Central y África.
En la LV, la piel también puede ser afectada
secundariamente por infecciones micóticas o virales,
como el herpes.
En algunos casos tratados de LV, cuando no se
erradican todos los parásitos, puede presentarse
un trastorno cutáneo denominado leishmaniasis
dérmica poskala-azar. Se encuentra en 12% a
17% de los casos de la India, y con frecuencia
aparece varios años después del tratamiento8.En la
enfermedad africana, es menos común, de 2% a 3%
de los pacientes, y cuando ocurre, por lo general, es
durante el tratamiento y cura de manera espontánea
en pocos meses.
La Leishmaniasis dérmica poskala-azar se
caracteriza por lesiones hipopigmentadas,
eritematosas o nodulares en la cara, tórax, cuello
y nalgas. En ocasiones, las lesiones nodulares en la
cara semejan a la lepra lepromatosa. Se cree que
las lesiones representan una forma modificada de
infección por L. donovani, en la que los parásitos
no son capaces de invadir las vísceras y se localizan
en la piel. Esta alteración parece estar en relación
con la respuesta inmunitaria del huésped, y este
cambio a un tropismo cutáneo podría coincidir
con la recuperación de la enfermedad visceral y
desaparecer con la recaída.
DIAGNÓSTICO.
El diagnóstico de la Leishmaniasis Visceral se
determina según los antecedentes epidemiológicos
del paciente, la clínica, la visualización directa
del parásito y/o los resultados de las pruebas
serológicas.
• Epidemiológico. Paciente que procede de área
endémica.
• Clínico. Presencia de signos y síntomas que
hagan sospechar de Leishmaniasis visceral.
• Diagnóstico de laboratorio. Se basa en métodos
de identificación del parásito y pruebas
inmunológicas (inmunodiagnóstico).
MÉTODOS DE IDENTIFICACIÓN DEL
PARÁSITO.
Estos procedimientos requieren de la toma de
muestras biológicas para la visualización del
parásito, constituyendo un diagnóstico de certeza.
El material utilizado es principalmente la medula
ósea, obtenida por aspirado o por biopsia, aunque
también puede realizarse aspirado esplénico o
linfático.
• Tinción con Giemsa. Al microscopio, bajo el
objetivo de inmersión, se observa los amastigotes
de leishmania (Figura 3), que son las formas
aflageladas del parásito, pueden estar en el
interior de los macrófagos o dispersos, por la
ruptura de estas células. Para confirmar que
se trata de leishmania, debe identificarse la
membrana celular, el núcleo y el Kinetoplasto.
• Cultivo. Los parásitos crecen en forma flagelar
(promastigotes). Parte de la medula ósea se debe
cultivar para aislar la cepa y para complementar
la demostración del parásito. El medio de cultivo
más adecuado es agar base sangre (Difco), al
que se le agrega sangre desfibrinada de conejo
al 10% y antibióticos.
La prueba de oro para realizar el diagnóstico de la
LV se ha basado principalmente en la demostración
de los parásitos a través del exámen microscópico
de aspirados de médula ósea y esplénicos, los cuales
pueden producir como consecuencias hemorragias;
además es un proceso que debe realizarse bajo
ciertas condiciones e instalaciones quirúrgicas. Estos
métodos de identificación parasitológica poseen una
alta especificidad, pero la sensibilidad es variable ya
que dependerá del tipo de muestra (93-99% bazo,
53-86% médula ósea, 53-65 % linfa), además tanto
la especificidad como la sensibilidad también puede
depender de la capacidad del técnico encargado de
la lectura de la misma19.
INMUNODIAGNÓSTICO.
Debido a las dificultades para obtener y examinar
los tejidos, se ha incrementado el uso de los
métodos serológicos. Varias pruebas serológicas se
encuentran a disposición: La Prueba de Aglutinación
Directa (DAT), la prueba inmunocromatográfica
rK39 o rK39 dipstick y la prueba ELISA rk39.
• Serología. Inmunoensayo enzimático o Elisa. El
objetivo es la detección de anticuerpos circulantes
contra la L. chagasi(L. infantum) en el suero de
los pacientes. Se utiliza antígenos específicos
(promastigotes de L. donovani, y antígenos
recombinantes rK39 y rk26, aislados de L.
chagasi)20. Es una técnica altamente sensible y
específica, mayor de 90% con el uso del antígeno
rk39, según algunos estudios. La reactividad
cruzada con otras especies de Leishmania limita
el uso de promastigotes enteros en pruebas de
Elisa para LV.
Figura 3. Amastigotes de Leishmania (señaladas por flecha)
en frotis de médula ósea.
311
 • Los niveles de anticuerpos son excepcionalmente
elevados en la LV, lo que permite el uso de
diversas pruebas serológicas en su diagnóstico.
En el Viejo Mundo, con frecuencia, se utiliza el
DAT (Test de Aglutinación Directa), una prueba
relativamente sencilla de aglutinación de
parásitos muertos, con una sensibilidad de un
90% y se adapta fácilmente al trabajo de campo.
Igualmente, la inmunofluorescencia indirecta
es utilizada en algunos laboratorios para el
diagnóstico y la evaluación de la terapéutica.
• Leishmanina. Es negativa en la LV activa.
A pesar de que estas pruebas encuentran
sensibilidades (94-95%) y especificidades (86-91%)
similares, al igual que las pruebas parasitológicas,
presentan como inconveniente el hecho de no poder
ser utilizadas para detectar las recaídas, ya que los
anticuerpos permanecen largo tiempo después de
la curación clínica y la difícil ejecución en zonas
remotas y endémicas de LV, ya que se requiere de
equipos y de personal especializados19,21.
DIAGNÓSTICO MOLECULAR
Las pruebas moleculares son herramientas específicas
y sensibles para el diagnóstico de la LV, que se han
desarrollado con la finalidad de mejorar el poder
discriminatorio de los métodos convencionales de
tipificación, los cuales tienen como ventaja que
actúan sobre las porciones invariables de ADN de
Leishmania, independientemente de los cambios
morfológicos del parásito en su ciclo de vida, así
como de la respuesta inmune del hospedador,
lográndose detectar tanto en infecciones activas
como en las oligosintomáticas o asintomáticas22.
• Análisis del polimorfismo en el tamaño de los
fragmentos de restricción (RFLP):se basa en la
detección de variaciones de la secuencia de ADN
(codificante o no) que tienen como consecuencia
un cambio en una diana de restricción. A través
de este análisis, en donde intervienen enzimas de
restricción que presentan una gran especificidad
de reconocimiento de una secuencia corta (de 4
a 6 nucleótidos) de ADN duplex y la consiguiente
hidrólisis de un enlace fosfodiéster en cada
hebra, justamente en secuencias concretas del
ADN llamado sitios de restricción, la cantidad
de bandas (patrones) que puedan aparecer
entre las especies e incluso dentro de la misma
especie podrían indicar la proximidad o lejanía
filogenética entre las cepas en estudio22.
• Reacción en cadena de la polimerasa (PCR) y sus
variantes: El objetivo es la amplificación directa
de un gen o un fragmento de ADN, o indirecta,
de un ARN. La PCR es una técnica más sensible
que el examen microscópico y a menudo es
la principal prueba en hospitales y centros de
investigación, la PCR cuantitativa permite realizar
312
un diagnóstico preciso utilizando muestras
de sangre venosa en lugar de aspirados de
médula ósea13. Este método consiste en la
amplificación de un fragmento de ADN hasta
obtener millones de copias del mismo, utilizando
una enzima polimerasa termoestable, con el
objeto de disponer de una cantidad suficiente del
ADN propiamente para varios fines y a su vez
detectar en muestras con pequeñas cantidades
de ADN una secuencia específica. La PCR es
una técnica de alta sensibilidad y de esta técnica
han aparecido variantes mejoradas de la misma
como son: Hot-start-PCR, (de comienzo en
caliente), L-PCR (PCR larga), PCR anidada, PCR
Semianidada, PCR múltiple, PCR hibridación,
PCR-RAPD, PCR-RFLP y la PCR en tiempo real 22.
• Técnica de caracterización por patrones
Isoenzimáticos (Zimodemos): Esta técnica se
fundamenta en que las diferencias de movilidad
de las enzimas (isoenzima), están representadas
en la secuencian de ADN y por tanto en su
expresión proteica. El objetivo es el de identificar
patrones de enzimas a través de la separación
en gel por electroforésis para posteriormente
realizar la visualización con reacciones de tinción
apropiada, comparándose con los patrones de
los aislados de referencia para así identificarlos
y caracterizarlos por zimodemos. Las bandas
se pueden analizar numéricamente mediante
métodos estadísticos lo que permite observar
la variabilidad de acuerdo a diferentes alelos
o frecuencias genotípicas de loci que presentan
distintos aislados de parásitos.
Otras herramientas moleculares son la amplificación
de ácido nucleico sequencebased (NASBA) y la
amplificación isotérmica mediada por bucle (LAMP).
Algunas de estas técnicas, al igual que las
parasitológicas y serológicas, pueden presentar
ciertas limitaciones, entre estas, el insuficiente
crecimiento de parásitos en cultivo propio de algunos
aislados (para el análisis por isoenzimas), los costos
de las técnicas(tanto en equipo como en gran
consumo de tiempo y lo laborioso de la técnica), por
lo que no son factibles en estudios a gran escala.
De igual forma una limitante en la técnica de PCR
(a excepción de PCR-RAPD), podría ser el requisito
indispensable de conocer la secuencia de ADN o
ARN de la zona de interés de estudio22.
ALTERACIONES DE LABORATORIO
En la LV se puede encontrar pancitopenia (anemia,
leucopenia y trombocitopenia), pero la severidad en
cada una de las líneas celulares es variable.
La albúmina en suero a menudo es menor de 3
g/100 mL y los valores de globulinas son mayores de
5 g/dL (hipergammaglobulinemia), y la mayor parte
corresponde a IgG, de las subclases IgG1 e IgG3.
La relación albúmina/globulina está invertida. Se ha
demostrado la presencia del factor reumatoide y de
complejos inmunes circulantes.
En las pruebas de funcionalismo hepático, se
encuentra elevaciones de las aminotransferasas
(ALT y AST) y de GGT de hasta tres y cinco veces
sus valores normales, respectivamente. Los niveles
de bilirrubinas total y directa suelen ser normales.
En la orina, se ha observado albuminuria en 40% a
75% de los pacientes.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En la etapa aguda, la LV debe diferenciarse del
paludismo, la tuberculosis miliar, la salmonelosis,
la esquistosomiasis aguda, el absceso hepático
amibiano y el tifus agudo.
En las etapas crónicas puede imitar a la
esquistosomiasishepatoesplénica, la brucelosis, el
síndrome de esplenomegalia tropical, la leucemia
linfocítica crónica y los linfomas; así como a la
histiocitosis maligna, la hipertensión portal, la
anemia hemolítica y la enfermedad de depósito de
glucógeno.
La Leishmaniasis cutánea poskala-azar puede ser
confundida con el pían, la sífilis y la lepra.
COMPLICACIONES
Las principales complicaciones que llevan a la muerte
son la hemorragia y la superinfección, que son
consecuencia de una disminución de los elementos
sanguíneos, debida a la infección por leishmanias
de la medula ósea y al hiperesplenismo. La anemia,
la leucopenia y la trombocitopenia son comunes.
Se produce glomerulonefritis por complejos
inmunes, con proteinuria y hematuria microscópica,
aunque la enfermedad renal es infrecuente. La
amiloidosis secundaria y la fibrosis hepática, que
llevan a la hipertensión portal, son inusuales.
Sin tratamiento, la muerte suele acontecer como
resultado de complicaciones infecciosas, entre
ellas, la neumonía, la tuberculosis, la disentería y
la septicemia, o como consecuencia de anemia y
hemorragias18.
TRATAMIENTO.
Desde finales de la década de 1940 se inició el
uso de los derivados de antimoniales pentavalentes
para el tratamiento de las diversas formas de
Leishmaniasis en el mundo, principalmente la forma
de Leishmaniasis visceral, sin embargo y debido a
diversas razones, como la pérdida de la efectividad,
los efectos secundarios y a las dificultades para la
administración de este medicamento, se ha obligado
la búsqueda de nuevas alternativas terapéuticas para
la LV, por lo que, a partir de la década delos 80se
han introducido nuevas drogaspara el tratamiento
de la misma, siendo en la actualidad la anfotericina
Bliposomal el tratamiento que ha reportado más
alta eficaciaen los países como la India que tienen
altos índices de resistencia y mortalidad.
Una vez que el paciente es diagnosticado y
estabilizado el tratamiento a iniciar puede estar
constituido por alguna o la combinación de los
siguientes medicamentos:
• De primera línea: antimoniato de meglumina y
estibogluconato sódico
• De segunda línea: anfotericina B, pentamidina,
paromomicina, miltefosina
ANTIMONIATO DE MEGLUMINA Y
ESTIBOGLUCONATO SÓDICO.
Los fármacos que contienen antimoniales
pentavalentes son consideradoscomo el tratamiento
de primera elección para la LV. Su mecanismo de
acción es la inhibición de la fosfofrutocinasa, lo
que bloquea la producción de ATP. Estudios de
microscopía electrónica de aspirados esplénicos
de pacientes con LV sugieren que la droga afecta
el transporte activo y/o la permeabilidad de la
membrana del parásito23. Se absorbe rápidamente
después de su administración por vía intramuscular y
alcanza niveles pico de antimonio aproximadamente
a las dos horas. La dosis recomendada por la OMS
es de 20 mg/kg/d de antimonio pentavalente por
vía intramuscular por 30 días 9,24.
Los antimoniales están contraindicados en los
pacientes con hipersensibilidad a estos, arritmias
cardíacas y enfermedades hepáticas o renales
severas.
Efectos Colaterales.
Se ha reportado cefalea, malestar general, náuseas,
vómitos y anorexia. Puede haber alteraciones
cardiovasculares, como el aplanamiento de
la onda T, la prolongación del intervalo QT y
arritmias ventriculares. En algunos pacientes, se
ha observado bradicardia severa, hipotensión y
choque. Insuficiencia renal y proteinuria han sido
observadas ocasionalmente. Algunos estudios
reportan alteraciones en la osmolaridad urinaria,
por defecto en la capacidad de concentración
tubular. Otras alteraciones reportadas son la
elevación de las transaminasas séricas y hepatitis;
rigidez articular, mialgias y artralgias,rash cutáneo,
edema facial, dermatitis exfoliativa, dolor y edema
en el sitio de la inyección intramuscular.
La hematología completa y las pruebas de
funcionalismo hepático y renal deben ser
monitoreadas, antes de iniciar el tratamiento, a los
quince días y a su finalización.
313
 ANFOTERICINA B.
El mecanismo de acción de la anfotericinaes a través
de enlaces con los ésteres de ergosterol presentes en
la membrana plasmática de las leishmanias. La vía
de administración es endovenosa, considerándose
la terapia parenteral convencional para la
Leishmaniasis visceral en dosis inicial de 0,5 mg/
kg/d, en solución glucosada al 5%, en infusión lenta
de cuatro a seis horas, aumentado al cuarto día, si
la dosis es tolerada, a 1 mg/kg/d hasta un máximo
de 800 mg de dosis total. La dosis acumulada de la
droga no debe ser mayor de 2 gramos.
Anfotericina B desoxicolato
La anfotericina B desoxicolatofue utilizada en
un principio para el tratamiento de laLV y la
Leishmaniasis mucocutánea en el Nuevo Mundo y
a partir de la década de 1990 fueron realizados
los primeros estudios para el tratamiento de la LV
en el Viejo Mundo, inicialmente en regiones de la
India, demostrando una alta eficacia (98-100%) en
aquellos casos tratados únicamente con esta droga y
una efectividad del 92% en aquellos casos de fracaso
al tratamiento con antimoniales pentavalentes,
convirtiéndose,la anfotericina B desoxicolato, en
el tratamiento de primera línea en estas regiones
del Viejo Mundo24. Sin embargo en otras zonas del
mundo,como Europa y América del Sur,donde la
resistencia a los antimoniales pentavalentes es baja,
el uso de esta droga no está tan extendido, sino que
se emplean preparaciones lipídicas de anfotericinaB
(Anfotericina B Liposomal)en aquellos casos de
fallas terapéuticas a los antimoniales.
AnfotericinaB Liposomal.
La Anfotericina B liposomal es una alternativa eficaz
y segura que ha sido utilizada en el subcontinente
indio para el tratamiento de la leishmaniasis visceral,
ofreciendo un remedio para el inconveniente
principal de todos los otros agentes antileishmanicos,
que es una duración prolongada del tratamiento.
Actualmente varios estudios han demostrado la
eficacia y la baja toxicidad del uso, tanto de la
Anfotericina B desoxicolato como de la Anfotericina
B liposomalen regiones de la India, Äfrica y Asia,
donde se ha comprobado la efectividad de una
dosis única de 10 mg / kg de peso corporal por vía
intravenosa (evaluándose a los pacientes durante 30
días)25-27, encontrándose segura esta dosificación
con una tasa de curación inicial de 100% en el día
30 y una tasa de curación definitiva a los 6 meses de
seguimiento de los casos25.
Efectos Colaterales
Se han reportado durante la administración de
la anfotericina B: flebitis, cefalea, fiebre, astenia,
dolores musculares y articulares; así como, vómitos,
hipotensión, disnea, hipopotasemia y alteraciones
renales, como disminución de la filtración glomerular.
314
PENTAMIDINA.
Es una diamidina aromática. Su mecanismo de
acción es la inhibición de la ARN polimerasa, la
función ribosomal y de la síntesis de proteínas y
fosfolípidos parasitarios. La dosis recomendada es
de 2 a 4 mg/kg/d, IM en días alternos durante cinco
semanas.
Debido a los efectos secundarios y a la posible
disminución de la efectividad en el tratamiento de
la LV su uso ha sido prácticamente abandonado o
utilizado en terapias combinadas.
Efectos Colaterales.
Los efectos colaterales son: anorexia, astenia,
náuseas, dolor abdominal, hipoglucemia
prolongada, taquicardia y pancreatitis, que lleva a
la diabetes mellitus.
PARAMOMICINA.
Es un aminoglucósidoantileishmánico que puede
actuar de forma sinérgica con los antimoniales
pentavalentes. La dosis sugerida es de 15 mg/kg/d,
por treinta días, conjuntamente con antimoniato de
meglumina, 20 mg/kg/d, por el mismo periodo;
estas drogas deben ser inyectadas por separado.
Efectos colaterales.
En líneas generales el uso de paramomicina parece
tener una buena tolerabilidad con excepción del
aumento en los parámetros de pruebas de función
hepática.
MILTEFOSINA.
Originalmente, la miltefosina se desarrolló como
droga antineoplásica. Es un fosfolípido alquilado,
análogo de la fosfocolina, que inhibe las señales
transmembranas y la síntesis de la membrana
celular, con actividad demostrada contra varias
especies de parásitos, células cancerosas, algunas
bacterias y hongos patógenos28.
Ha sido usada en India, en el tratamiento de la LV.
Se administra vía oral, a dosis de 100 mg/d en
adultos y a dosis de 2,5 mg/kg en niñospor cuatro
semanas. La tasa de curación es de 95% y con
buena tolerabilidad29.
Efectos Colaterales.
Los efectos colaterales descritos son:
• Gastrointestinales: vómitos, diarreas y elevación
de la aspartatoaminotransferasa.
• Renales: aumento de la creatinina sérica.
Con el uso de mitelfosina, han sido descritos
efectos teratogénicos en animales y anormalidades
oftalmológicas en roedores, pero en estudios
multicéntricos realizados en la India no se observó
los efectos oftalmológicos.
Por otro lado la efectividad de la miltefosina en el
tratamiento de la LV y otras formas de Leishmaniasis
parece estar relacionado al parásito ya que no
todas las especies de Leishmania son igualmente
susceptibles a la miltefosina.
CRITERIOS DE CURA.
• Ausencia de la fiebre después de dos a tres
semanas de finalizado el tratamiento. La fiebre
desaparece temprano, alrededor del quinto día
de iniciada la terapia.
• Reducción del tamaño alcanzado por el hígado y
el bazo; este último con disminución del 50% al
final del tratamiento.
• Aumento de peso.
• Incremento de los valores hematológicos.
• Mejoría del estado general del paciente.
La confirmación parasitológica de curación no es
necesaria y solo debe realizarse cuando se sospeche
resistencia al tratamiento o recaída.
La leishmanina se hace positiva en el 80% de
los pacientes, a los doce meses después de un
tratamiento efectivo.
El seguimiento de los pacientes tratados debe ser
hecho al mes de dado de alta y, luego, a los tres,
seis y doce meses.
RECAÍDA.
La OMS reporta 5% de recaídas en pacientes
inmunocompetentes que han recibido tratamiento
completo y eficaz. Es más frecuente en los tres
primeros meses post-tratamiento, y clínicamente se
caracteriza por fiebre, esplenomegalia y pérdida de
peso. Es obligatoria la confirmación parasitológica
de estos casos y el descarte de la presencia de otras
enfermedades infecciosas bacterianas y/o virales.
En un paciente que no ha recibido la dosis
recomendada de antimoniato, se debe iniciar un ciclo
supervisado de treinta días, a la dosis recomendada
por la OMS (20 mg/kg/d de antimonio).
Si a las dos semanas de iniciada la terapia el
paciente es clínicamente refractario al tratamiento
supervisado con antimoniales o si al finalizar el
tratamiento es parasito-lógicamente positivo, debe
utilizarse medicamentos de segunda línea.
RESISTENCIA A DROGAS.
A partir de 1940 se inició el uso de los antimoniales
pentavalentes para el tratamiento de las diversas
formas clínicas de Leishmaniasis. Actualmente
el tratamiento vigente de primera línea para la
Leishmaniasis visceral está constituido básicamente
por dos drogas de primera generación que son
los antimoniales pentavalentes en forma de
antimoniato de meglumina (Glucantime®) y el
estibogluconato sódico (Pentostam®), los cuales
deben ser administrados parenteralmente, sin
embargo aproximadamente desde hace 15 años
se han venido reportando fallas terapéuticas con
ambos medicamentos en algunas regiones de
Etiopía, Sudán e India30.
La razón de la aparición de la resistencia a los
medicamentos antileishmania es causado por el
mal uso generalizado de estas drogas, debido
al empleo de dosis subterapéuticas (dosis bajas)
para inducir tolerancia, tiempos acortados de
tratamiento o pausas durante el mismo (para
disminuir los efectos secundarios), también a la
utilización de medicamentos de baja calidad (no
originales). Al tratarse (en estas regiones donde
se han presentado fallas terapéuticas importantes)
de una enfermedad de transmisión antroponótica,
conlleva a la tolerancia progresiva del parásito a la
droga30,31. Debe considerarse en otras drogascomo
la Miltefosina, que al ser un medicamento que tiene
una vida media larga (aproximadamente 7 días), la
predisposición al desarrollo de resistencia por parte
del parásito.
Otra de las causas de la resistencia al tratamiento
dependerá de la especie y cepa de Leishmania
involucrada. El mecanismo que induce la aparición
de resistencia a diferentes medicamentos contra
Leishmania parece ser multifactorial resultando en
la hipersensibilidad de los parásitos frente a los
fármacos, por lo cual tanto el patrón de resistencia o
de sensibilidad de los parásitos y las características
físico-químicas de las drogas dependen de la cepa
involucrada32,33
TERAPIA COMBINADA
La terapia combinada tiene como objetivos reducir
la duración del tratamiento, evitando así los efectos
secundarios, reducir los costos del tratamiento,
evitar o detener el desarrollo de la resistencia de los
parásitos y estimular la cura del paciente.
Muchos estudios se han llevado a cabo en relación con
la terapia combinada principalmente en la India, Asia
y África para subsanar los casos que no responden a
las terapias con antimoniales pentavalentes. Muchos
de estos estudios demostraron resultados favorables
en pacientes tratados con combinaciones de
antimoniales pentavalentes, pentamidina, alopurinol
y paramomicinaen diferentes combinaciones24.
Igualmente estudios realizados combinando
dosis de anfotericina B liposomal y miltefosina,
paramomicina y miltefosina más paramomicina se
han llevado a cabo en la India arrojando resultados
favorecedores34,por lo que se podría decir que
todas las combinaciones parecen opciones de
tratamiento viables para la leishmaniasis visceral, sin
315
 embargo se debe tener en cuenta los posibles efectos
secundarios, la posibilidad al riesgo de seleccionar
parásitos resistentes, las instalaciones disponibles en
el punto de atención, la aceptabilidad por parte de la
población, los costos de los tratamientos entre otros
factores.
LEISHMANIASIS VISCERAL Y SIDA. VIH más rápida comparada con pacientes de otras
El primer caso reportado de asociación entre
Leishmaniasis Visceral y el Síndrome de
Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA) fue hecho
en España (De la Loma, 1985), desde entonces
esta asociación ha sido ampliamente estudiada.
La superposición de estas dos entidades es
altamente endémica en Brasil y el sur de Europa.
La Organización Mundial de la Salud (OMS) la
considera un problema de salud pública, debido a
que hasta el 9% de los pacientes con SIDA en el
sur de Europa desarrollan LV. Otras publicaciones
señalan que se han encontrado amastigotes de
leishmanias hasta en el 17% de pacientes infectados
con VIH9.La coinfección se ha reportado en 35
países alrededor del mundo, en donde de 2-12% de
todos los casos de LV se asocian a la infección con el
Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH)35.
En América Latina, el SIDA se considera una
enfermedad emergente debido a su distribución
geográfica y a la magnitud de daño que ocasiona a
la población. La OMS estima que para el año 2014,
cerca de 1,7 millones de personas (1,4 millones–2
millones) vivían con el VIH en América Latina,
reduciéndose en un 17% las nuevas infecciones por
el VIH con respecto al año 2000. Aproximadamente
87.000 nuevos casos se reportaron en el 2014 en
esta región, produciéndose alrededor de 2.000
nuevas infecciones en niños.Alrededor de 41.000
defunciones se registraron durante el 2014 a causa
de enfermedades relacionadas con el SIDA36.
La presencia de infección por VIH/SIDA en zonas
endémicas de LV aumenta el riesgo de desarrollo de
esta enfermedad, modificando el curso natural de
la infección por Leishmaniaspp, incrementando el
riesgo (100-1.000 veces) de producir Leishmaniasis
Visceral, acelerando la progresión clínica de
ambas enfermedades debido a la inmunosupresión
acumulativa37,38.
La Leishmania y el VIH pueden infectar los
macrófagos, multiplicarse en ellos y alterar la
respuesta inmune. Recientes estudios indican que
la Leishmaniasis puede inducir la activación del VIH
latente en monocitos y células T. Así mismo, el VIH
puede aumentar el crecimiento intracelular de la
Leishmania en los macrófagos19.
La destrucción de las células T CD4+ ayudadoras
es el punto fundamental en la disminución de la
función inmune que ocurre con la progresión de la
316
infección por VIH. Esta condición inmunológica hace
al huésped más susceptible de adquirir infecciones
oportunistas fatales. A la inversa, infecciones
parasitarias podrían influenciar la susceptibilidad
para infección por VIH y la progresión de la misma.
Esta acotación es sustentada por el hecho de que
las personas infectadas con VIH en el África Sub-
Sáhara muestran una progresión de la infección por
partes del mundo.
Ambos patógenos, Leishmaniaspp y VIH, utilizan
los mecanismos inmunorreguladores del sistema
inmune del huésped, para su propia propagación.
La activación inmune crónica y las interacciones
inmunes mediadas por citocinas inducidas por
un patógeno pueden alterar la evolución de
la enfermedad en personas concurrentemente
infectadas con otro patógeno. Por tanto, la co-
infección leishmania-VIH puede afectar el curso
de una o ambas enfermedades y contribuir con
‘un círculo vicioso’ de multiplicación descontrolada
de ambos agentes, lo que profundiza la
inmunosupresión y la progresión de la enfermedad.
De allí la importancia de tomar medidas que limiten
la extensión de estas infecciones, como son el uso
de las terapias antirretroviral y antileishmánica.
Dentro de las manifestaciones clínicas de la co-
infección LV-VIH descritas por Alvar, en 1997, están
la fiebre (90% de los pacientes), esplenomegalia
(73%), leucopenia (83%), trombocitopenia (76%) y
anemia (90%).
El diagnóstico de LV en pacientes con infección por
VIH debe sospecharse en enfermos que habiten en
áreas endémicas de Leishmaniasis y establecerse
posterior a la demostración del parásito en muestras
obtenidas de medula ósea, hígado o bazo, ya que
los test serológicos solo son positivos en la mitad de
los pacientes con coinfección39.
La droga de primera línea en el tratamiento es el
antimoniato de meglumina, y solo en casos de
contraindicación para su uso, mala respuesta al
tratamiento, carga viral muy alta, en especial, en
pacientes sin terapia antirretroviral y coexistencia
con otras infecciones oportunistas, como micosis
profundas, se debe optar por anfotericina B, a
una dosis inicial de 0,5 a 0,7 mg/kg/d, hasta una
dosis acumulada de 1.500 mg, con vigilancia de
la función renal y los niveles de electrólitos séricos.
Luego, se mantendrá un tratamiento profiláctico con
anfotericina B (50 mg, EV, semanal). Sin embargo,
con respecto a esto último, estudios recientes
demuestran la eficacia de altas y activas terapias
antirretrovirales, lo que sugiere la posibilidad de
suspender el tratamiento profiláctico y observar a
estos pacientes40.
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MIASIS CUTÁNEA

Oscar W. Tincopa Wong

BICHERA,
AGUSANAMIENTO,
GUSANERA 1

INTRODUCCIÓN
El término miasis describe las infestaciones de
Su distribución es mundial, principalmente en las
animales domésticos o salvajes y del ser humano,
regiones tropicales y subtropicales del orbe. Los
por larvas del orden Diptera (moscas verdaderas) de
agentes etiológicos más comunes son las larvas de
diferentes especies, que en su evolución se alimentan
moscas de los géneros: Sarcophaga, Dermatobia,
de tejidos vivos o muertos, líquidos corporales o de
Oestrus, Gasterophilus, Cochliomyia, Lucilia,
alimentos ingeridos por el huésped 2,3,4,5, provocan
Chrysomyia y Musca, entre otras 1 (Tabla 1).
dolor y molestias, alteran sus hábitos alimentarios,
interrumpen su descanso y causan daños en la piel1. Patton, en 1922, dividió a las moscas causantes de
Ecológicamente se define como “la utilización de miasis en tres categorías parasitológicas, según el
tejidos animales vivos como hábitat para completar grado de parasitismo: 1) obligatoria, en la que los
su ciclo biológico por parte de determinadas parásitos requieren tejido vivo para el desarrollo de
especies de dípteros”.6 sus larvas; 2) facultativa, usualmente, se desarrollan
sobre carroña y vegetales y, ocasionalmente, sobre
El término miasis fue propuesto por el reverendo F.W.
tejidos vivos, algunas moscas que causan miasis
Hope, en 1840, para definir la infestación humana
facultativa se han adaptado para seguir con una
o animales vertebrados originada por larvas de
existencia parasítica obligatoria; 3) accidental, los
dípteros 2,3,,6. Proviene de la palabra griega myia
huevos o larvas son accidentalmente ingeridos sin
que significa mosca 3,4,5,7,8. En el Perú, en 1858,
ser afectados en el intestino 5. Esta clasificación
Manuel Odriozola publicó sus observaciones;
también es denominada ecológica, ya que toma
posteriormente, Lumbreras realiza una revisión
en cuenta el nivel de parasitismo del parásito en el
de los casos apreciados en nuestro país y logra
huésped 8.
establecer que tres agentes de miasis han estado
vinculados con los pacientes en el Perú: Dermatobia
hominis, Oestrus ovis y Cochliomyia hominivorax 9.

319
 Superfamilia Familias Subfamilias Géneros Especies Distribución Tipo de
infestación
Oestrodiae Oestridae Oestrinae Oestrus ovis Mundial Obligado
Gastrophilinae Gasterophilus intestinalis Mundial Obligado
Hypodermatinae Hypoderma bovis Mundial Obligado
Hypoderma lineatum Mundial Obligado

Cuterebrinae Cuterebra spp. Norteamérica Obligado

Dermatobia hominis Latinoamérica Obligado
Cordylobia antropophaga África tropical Obligado
Caliphoridae Caliphorinae Cochliomyia hominivorax Latinoamérica Obligado
Chrysomya bezziana África-Asia Obligado
Caliphora spp. Mundial Facultativo
Lucilia spp. Mundial Facultativo

Wohlfarhtia magnífica Opaca Europa Obligado

Sarcophagidae Sarcophaginae Wohlfarhtia Vigil Europa Obligado
Wohlfarhtia Europa Obligado

Muscidae Musca doméstica mundial Facultativo

Tabla 1. Clasificación taxonómica de especies comunes asociadas a miasis.

Clínicamente, suele ser de mayor utilidad una

clasificación basada en la región corporal afectada
y los órganos y sistemas involucrados: cutánea,
entérica, oral, nasofaríngea, auricular, oftálmica
TIPOS SUBTIPOS VARIEDADES y urogenital. La miasis cutánea es la más común,
incluye las formas furuncular, migratoria o rampante
Cutáneas Furuncular y de heridas, según la larva infestante 5 (Tabla 2).
Migratoria
También conocida como clasificación anatómica
De heridas
y está basado en las propuestas realizadas por
Externa Bishopp, posteriormente modificadas por James y
Cavitarias Oftalmomiasis
Interna por Zumpt 8.
Orbitaria
Los dípteros es un gran orden de insectos al
Oido-Nariz-Garganta Oral que se los conoce como moscas verdaderas. Se
Otomiasis caracterizan por tener un par de alas funcionales con
Nasal alas trasera reducidas denominados halterios, rasgo
Nasal
que los distingue de otros insectos. Son ubicuos y
De garganta
muy abundantes, con aproximadamente 150,000
De traqueostomía
especies en 10,000 géneros y 150 familias. Cabe
Externa recalcar que en este orden están la mayoría de
Urogenital
Interna vectores de enfermedades en humanos. El ciclo de
vida incluye huevos, que pueden estar en racimos
Acciental o de 300 o más, larva, pre-pupa, pupa y mosca
adulta. Es la larva o gusano el principal estado de
Intestinal pseudomiasis
Cerebral alimentación, fase en el que crece desde 2mm a 15-
Traqueopulmonar 20 mm en longitud en aproximadamente 4 días 8,9.
Otras
De localización clínica Lepra Los dípteros están divididos en dos subórdenes, los
especial De cordón umbilical Nematocera y los Brachycera. Los primeros están
De heridas malignas
integrados por familias de moscas que se alimentan
De fijadores de
fracturas externas
de sangre y que son vectores para muchas
Nosocomiales enfermedades, especialmente los Culicidae, es muy
raro que puedan originar miasis. Los segundos, están
compuestos por infraórdenes como Muscomorpha o
Tabla 2. Clasificación clínica de las miasis.*
(*) Clasificación clínica de miasis modificada de Cyclorrapha y que contienen a todas las especies
Francesconi y Lupi.8 que generan miasis, especialmente las especies
dentro de los Caliptratae8.
320
CLASIFICACION CLINICA O ANATOMICA
1. MIASIS CUTANEAS 5,7,8
MIASIS FURUNCULAR
Las larvas que comúnmente causan miasis furuncular
son las de Dermatobia hominis, Cordylobia
antropophaga, Cuterebra spp., Wohlfahrtia vigil y
W. opaca.

POR Dermatobia hominis

Llamada también tórsalo; gusano de monte, en
Centroamérica, Colombia, Ecuador y Venezuela;
colmoyote y moyocuil, en México; suglacuru, en
la Guyana Francesa y berne en Brasil. Habita con
preferencia los bosques de tierras bajas, por debajo Figura 1. Larva de Dermatobia hominis.
de los 3 000 msnm. La mosca adulta tiene cabeza
amarilla, tórax azul, abdomen azul metálico y mide
de 12 a 15 mm.

Patogenia
El ciclo de la D. hominis es complejo, la hembra
adulta pone sus huevos directamente hacia el follaje
o en mosquitos hematófagos(Janthinosoma lutzi y J.
ferox) capturados en pleno vuelo, adhiriéndolos a
su abdomen, método de liberación conocido como
foresia, y menos común sobre moscas(Sthomoxis
spp., Synthesiomyia spp.) y sobre ácaros como las
garrapatas; los huevos se adhieren a ellos. Son
transportados al huésped al ponerse en contacto con
el follaje o con los agentes descritos. Con el calor
del cuerpo del huésped, los huevos incuban y dan
inicio al primer estadio de la larva, que, en pocos
minutos, penetra la piel no rota o el orificio folicular.
Dentro del tejido permanece de uno a cuatro meses,
crece y muda dos veces, respira por el agujero de
penetración. En esta zona, desarrolla una pequeña
pápula eritematosa que, posteriormente, llega a
tener el aspecto furuncular, con un poro central que
permite la exposición al aire, para la respiración de
la larva. En cinco a diez semanas, evoluciona hacia
el segundo y el tercer estadios larvales, horada
profundamente la piel y hace una cavidad en forma
de domo. Una vez terminada la fase de pupa,
los adultos emergen, viven solo una semana y no
comen. El ciclo del huevo hasta adulto dura por lo
menos tres a cuatro meses. Figuras 1 y 2.
Manifestaciones clínicas
Los pacientes infestados por D. hominis presentan
usualmente con una lesión furuncular sobre un
sitio expuesto. Puede haber prurito, dolor –por lo
general, lancinante y nocturno–, sensación de
movimiento por la presencia de ganchos de la
larva junto a los movimientos sobre su eje10 y una
descarga serosanguinolenta. Posteriormente, sale
de la piel con un tamaño de 18 a 24 mm para
culminar la fase de pupa en el suelo durante veinte a
treinta días. En el humano puede invadir cavidades,
como las nasales, orbitarias, 11 especialmente de
Figura 2 . Miasis furuncular por D. hominis.
personas con secreción constantes y es muy raro sea
múltiple.12 La penetración en el tejido subcutáneo y
la inflamación subsecuente son dolorosas, también
se cita larvas en otras partes del cuerpo como en la
cabeza, los brazos, periungueal de dedo de mano,
la espalda, el abdomen, los glúteos, los muslos y
las axilas como en pacientes VIH+, desnutridos
y población migrante de zonas endémicas en
miasis.13-22 Y, es frecuente la historia de una
picadura de insecto que precede a la lesión.
Diagnóstico y diferencial
Es realizado básicamente por los signos clínicos,
con atención especial de la procedencia, si estuvo
en zonas donde es el hábitat de la D. hominis. Si la
larva está viva basta sumergir la zona afectada en
agua y se producirá el burbujeo. Se puede hacer
uso de la ultrasonografía y la dermoscopia. El
diferencial debe hacerse con la picadura de insecto,
la piodermia, el quiste epidermoide inflamado,
la larva cutánea migrans, prurigo por insecto, la
leishmaniasis cutánea y la tungiasis. D. hominis es
el agente más frecuente identificado como agente
de miasis en los viajeros procedentes de la América
tropical. 23,24

321
 Complicaciones
La infección secundaria es una posible complicación.
Pues, la presencia de ganglios linfáticos aumentados
de volumen abonan para esta posibilidad. Así
mismo, se ha aislado Staphylococcus aureus y
Streptococcus grupo B de algunas lesiones. Una
complicación que pone en riesgo la vida del
paciente es la miasis cerebral, que ocurre cuando
compromete la piel cabelluda de los infantes. La
infección secundaria a pesar de lo descrito, es rara,
debido a las sustancias bacteriostáticas producidas
en el intestino de la larva, aunque también se ha
reportado casos de tétanos.
POR Cordylobia spp.
En el género Cordylobia existen tres especies que
pueden causar miasis furuncular: C. ruandae, C.
rhodaini y C. anthropophaga (Blanchard,1872). La
última es la más común como etiología de miasis
furuncular.
La C. antropophaga es conocida como mosca
gusano de la piel, mosca del mango, mosca putzi,
gusano de Cayor, mosca tumbu. Es una mosca
de cuerpo robusto, color marrón-amarillo, con
manchas marrón negra en el abdomen, con dos
bandas longitudinales negras sobre el tórax y mide
de 6 a 12 mm de longitud. Se alimenta de jugo
de plantas en fermentación, sustancias animales
en descomposición y excretas. Normalmente, está
limitada al África, al sur del desierto del Sahara,
pero se han citado casos en EE UU, Alemania,
Inglaterra, Holanda e Italia, contraídos en África.
Las ratas salvajes son los principales huéspedes
de la C. antropophaga, pero también infesta a
otros mamíferos como ratones, monos, ardillas,
mangostas, antílopes, perros, jabalíes, leopardos; y
entre los animales domésticos, a los gatos, conejos,
perros, cuyes, cabras y pollos. Los humanos pueden
ser infestados en áreas endémicas. Se observa más
en los niños, probablemente relacionado con su piel
delgada, ya que los adultos desarrollan inmunidad
después de exposiciones repetidas.
Patogenia
La hembra pone unos 500 huevos, generalmente
en la arena seca contaminada con orina y heces y,
en ocasiones, en los pañales sucios –si están secos,
estimulan la oviposición– y en la ropa del hombre
que conserve olores del cuerpo colocada en la
sombra sobre el campo. El calor del planchado
de la ropa destruye tanto los huevos como las
larvas. Los huevecillos no se depositan en la piel
desnuda ni están fijados a los pelos. Después de
eclosionar, la larva puede permanecer viva hasta
quince días sin alimentarse. Cuando encuentra
al hospedero, la larva se introduce en los tejidos
subcutáneos y da lugar a una lesión semejante
al furúnculo. La larva de la C. antropophaga no
322
migra hacia la profundidad del tejido. En ocho a
doce días, desarrolla hacia su segundo y tercer
estadios y genera una larva madura, de 13 a 15
mm de longitud, la que sale de la piel, para llegar
al suelo y continuar con su estadio de pupa. La
gente es más parasitizada durante las estaciones
lluviosas, cuando los huéspedes naturales animales
salvajes se aproximan a las villas donde habitan
los humanos. El parasitismo y el mecanismo de
infestación de Cordylobia rodhaini son similares a
los de C. anthropofaga. Aunque sus lesiones pueden
ser más grandes y dolorosas.
Manifestaciones clínicas
Los síntomas cutáneos se desarrollan en los
primeros dos días de infestación y varían desde una
leve sensación de prurito hasta un dolor algo más
intenso. Al agrandarse la lesión, exuda un fluido
sérico y los tejidos circundantes se endurecen y,
luego, se presenta malestar, reacción febril y puede
alterarse el sueño del paciente. Es posible que se
presenten infecciones secundarias. Los huéspedes
con múltiples sitios pueden tener placas grandes
de furúnculos que coalescen, adenopatía regional
y fiebre.Las zonas donde se ha observado con
mayor frecuencia suelen ser las nalgas, la cintura,
las axilas, los brazos, y a veces las piernas, hasta
en genitales.25-27 Epidemiológicamente, en Nigeria
se halló que C. anthropofaga está presente todo el
año y factores que favorecen se menciona falta de
higiene, elevada humedad, pobreza y uso de ropa
contaminada por el suelo.28
Diagnóstico y diferencial
El diagnóstico suele ser poco frecuente fuera de las
regiones endémicas. En ocasiones, el diagnóstico
es un desafío, que hace necesario el auxilio de un
entomólogo experimentado. Se la diferencia de
la piodermitis, el impétigo, las furunculosis estafi-
locócicas, la leishmaniasis cutánea, la dracun-
culiasis, la dermatosis facticia y el herpes zóster.
POR Cuterebra spp.
Los miembros del género Cuterebra infestan
roedores, conejos, liebres y ardillas silvestres en EE
UU; el conejo doméstico es considerado un huésped
aberrante. Parasita, ocasionalmente, otros animales
que no son roedores o lagomorfos, como los perros,
los gatos, los monos y el hombre. En el hombre
es accidental y muy rara. La mosca del género
Cuterebra es azul, negro o roja, pilosa –semeja a las
abejas–, su tamaño es de 30 mm de longitud. Hay
más de cuarenta especies nativas en Norteamérica.
Habita zonas templadas, excepto las altas planicies
y las montañas rocosas.
Patogenia
Los huevecillos son depositados en las guaridas del
huésped: pasto y matorrales. El hombre se ingesta
al ponerse en contacto accidentalmente con los
huevos. Establecido el contacto con el hospedero,
los huevos se operculan y se inicia el primer estadio
larval; ingresa a través de las mucosas de la
nariz, los ojos, la boca o el ano; además, puede
penetrar directamente la piel, migra hasta su lugar
de descanso, donde forma un tumor dérmico,
semejante a un furúnculo. Una vez culminado sus
demás estadios larvarios, sale del huésped y cae
al suelo para completar su evolución, como pupa.
En este momento, la larva mide unos 30 mm de
longitud. El ciclo evolutivo de la larva no es bien
conocido en el humano, porque identificados los
síntomas típicos, se procede a la remoción inmediata
de la larva en su evolución temprana.
Manifestaciones clínicas
Las lesiones cutáneas representan el 85% de todas
las miasis por Cuterebra spp., 20% de estas son
capaces de producir una erupción migratoria. La
lesión furuncular típica es una pápula o nódulo
eritematoso, variando en tamaño de 0.2 a 2 cm,
con prurito, con un poro central, por el que la
larva respira y, ocasionalmente es visible, algunos
pacientes inclusive reportan una sensación de
movimiento dentro de la lesión. Otro signo que se
informa es el de necrosis central y lesión pulsátil
y descarga serosanguínea o purulenta. Además
de eritema, hinchazón y edema que rodea a la
lesión furuncular. La mayoría de los casos ocurren
en niños, afectando cara, piel cabelluda, cuello,
hombros o tórax y, también se ha reportado afectar
adultos en pared anterior del tórax como en el dorso
de la mano 29,30. Esta predilección etaria en edad
pediátrica es porque los ganchos de la boca de
la larva no son lo suficiente fuertes para penetrar la
piel del adulto.
Diagnóstico y diferencial
Similares a los de la D. hominis y la C. antropophaga.
POR Wohlfahrtia spp.
Las moscas del género Wohlfahrtia más involucradas
en la miasis son la W. vigil (Walker) y la W. opaca.
y W. magnífica(Schiner, 1862). Todas son causa de
miasis furuncular en huéspedes como gatos, perros,
conejos, zorros, hurones, minks y humanos.
La W. vigil es hallada en EE UU –desde Maine
hasta Nueva York y desde el oeste hasta Dakota
del Norte–, en el centro y sur de Europa, Rusia y
Pakistán. W. opaca solo es encontrada en el oeste y
suroeste de Norteamérica de reproducción ovípara.
En todos los huéspedes, la infestación ocurre solo
en individuos jóvenes ya que el aparato bucal de
estas moscas no es lo suficientemente potente para
penetrar la piel de un huésped adulto. La mosca
adulta de W. vigil y W. opaca, es dos veces más
grande que una mosca común, miden de 10 a 15
mm de longitud. La W. vigil tiene un abdomen negro
con manchas grises mientras que la W. opaca tiene
un abdomen gris con manchas blancas. Ambas
moscas tienen ojos rojo ladrillo. Los adultos se
alimentan de flores y, generalmente, no ingresan a
las viviendas. Las hembras evitan la luz solar directa
y son más activas en la penumbra y a finales de la
tarde. La W. magnifica, es la única especie europea
miasígena específica estricta, se caracteriza la mosca
adulta por tener las manchas negras del abdomen
redondeadas con pelos cortos y finos. Por lo común
viven en el medio rural; además de tener un
rasgo, su voracidad y agresividad, pueden originar
destrucciones más profundas de tejido. Si la puesta
de huevos se realiza cerca de cavidades naturales
(oído, nariz y paladar), generan miasis cavitarias
muy dolorosas y comprometen en ocasiones la vida
del paciente, así mismo, esta especie es larvivípara
o vivípara semejante a las del género Sarcophaga,
y depositan sus huevos en úlceras o heridas
supuradas y, menos frecuente, sobre carroña. La W.
vigil, se le conoce una particularidad de sus larvas,
que pueden generar miasis cutáneas en los niños
sin necesidad de herida alguna. Son larvivíparas y
sus puestas miasígenas las realizan preferentemente
sobre piel de niños de muy corta edad.
Manifestaciones clínicas
Las hembras depositan sus larvas activas cerca de
un huésped o directamente sobre la piel de este.
Penetran la piel sana e infesta el tejido dérmico, en
24 horas forma lesiones similares a furúnculos con
una abertura por la que se puede ver el extremo
posterior de la larva. Desarrolla hasta alcanzar la
madurez y unos 20 mm, momento en que deja
la piel y cae al suelo para continuar con la fase
de pupa. Excepcionalmente, en los animales, la
penetración puede ser más profunda y puede
alcanzar la cavidad celómica.
La W. vigil, causa lesiones furunculares en niños,
usualmente múltiples, con un número promedio de
12 a 24, con uno a 5 gusanos dentro de la lesión.
Una mancha eritematosa puede preceder al lesión
furuncoloide que significa falla de la larva para
penetrar la piel. Así mismo se describe en zonas
de piel delgada como piel del párpado inferior en
adultos 3. La W. magnífica, desarrolla una pápula
pruriginosa de 2 a 3 mm de diámetro, posteriormente
presenta una lesión nodular eritematosa con un
poro central que drena secreción. Se informa de
sensación de movimiento, dolor agudo, prurito. Uno
o más larvas pueden estar en el interior de la lesión
y, acompañarse de fiebre, eosinofilia, ganglios
linfáticos regionales agrandados e inflamados.
Diagnóstico y diferencial
Similares a los de otras miasis furunculares.
323
 MIASIS MIGRATORIA
MIASIS RAMPANTE
Los agentes más comunes de miasis migratoria
son la Gasterophilus intestinalis y la Hypoderma
spp. Sus larvas originan la miasis rampante en los
caballos y el ganado, respectivamente. También se
han reportado casos de miasis migratoria por las
moscas Cuterebra, que usualmente causan miasis
furuncular en el hombre.
POR Gasterophilus intestinalis
La G. intestinalis, o mosca del caballo, semeja una
abeja mielera, pero es más pequeña, inclusive
semejan a estas. Está distribuida en todo el mundo.
El adulto es marrón amarillo, con una longitud de
12 a 17 mm, es un gran volador. Normalmente,
las larvas están restringidas a los tractos digestivos
de los equinos, y los adultos son activos durante
los meses de verano. Es la causa más frecuente
de miasis migratoria humana, usualmente es un
parásito intestinal de caballos y otros equinos.31La
infestación están relacionados al manejo de
animales, en particular, después de poner las manos
sobre la lengua del caballo
Patogenia
Cada hembra deposita alrededor de 1 000 huevos
de color amarillo claro, que se adhieren firmemente
a los pelos de las patas anteriores, vientre, costados,
hombros y otras partes del cuerpo del caballo,
pero principalmente en la superficie interna de las
rodillas, donde tiene acceso la lengua, dientes y
labios. El aumento de temperatura causado por el
calor de la lengua es el estímulo necesario para que
los huevos se abran. El periodo de incubación es
de cinco días, aunque la eclosión puede retrasarse
por el clima frío. Una vez fuera, las larvas,
provistas de una armadura, cavan galerías en la
capa subepitelial de la mucosa de la lengua. Más
tarde pasan rápidamente a la curvatura izquierda
o porción esofágica del estómago. En esta zona
continúan fijadas, hasta culminar el segundo y el
tercer estadios larvales, momento en que se sueltan
y salen por las heces, llegan al suelo y siguen su fase
de pupa, por tres a cinco semanas. Se describe una
reacción violenta del caballo a la oviposición de los
Gasterophilus spp., que puede ser violenta, contra él
mismo o contra otros caballos.
Manifestaciones clínicas
El humano es infestado por contacto directo con
los huevos sobre la piel del caballo o, muy raro,
por oviposición directa sobre su piel. Inicialmente,
produce una pápula eritematosa, similar a la miasis
furuncular; posteriormente, cava una galería hacia
la capa inferior de la epidermis y origina una
lesión linear elevada, muy prurítica y que progresa
hasta un punto final y gradualmente se pierde. La
324
extensión de la línea es de 1 a 30 cm por día y
puede continuar por varios meses. La infestación
puede presentar pústulas, nódulos e hinchazón
recurrente, y termina espontáneamente con o sin
supuración, al encontrar un lugar por donde salir.
Diagnóstico y diferencial
En 1926, Austman informó que si se pone una
delgada capa de aceite al final de la línea
eritematosa y se masajea suavemente, con un lente
de magnificación, se aprecia a la larva con bandas
negras de espinas transversales. Se debe diferenciar
de la larva migrans cutánea. El diagnóstico definitivo
se hace con la identificación de la larva díptera en la
lesión migratoria
POR Hypoderma spp.
Se consideraba como Oestridae, ahora se reconoce
que pertenecen a la familia Hypodermatidae. Los
hospederos normales de la Hypoderma spp. son el
ganado y los venados del viejo mundo, los caballos
y el humano. Dos especies conocidas infestan el
ganado, la H. lineatum –distribuida en EE UU,
Europa y Asia– y la H. bovis, que afecta los territorios
anteriores, algo más al norte. La H. bovis es más
grande (adulto, hasta 16 mm; larva, 28 mm), que la
H. lineatum (adulto, 13 mm; larva, 25 mm). Ambas
se parecen a los abejorros, cubiertas densamente
de sedas (pelo negro), con un patrón de coloración
oscura y clara (blanco-amarillo) diferente para cada
especie. La especie de Hypoderma que infesta el
ganado es conocida como mosca del talón, gusano
del ganado o mosca del correteo. Los adultos se
aprecian en el verano, en tiempos calmos y días de
sol brillante, y no vuelan sobre el agua.
Patogenia
La hembra deposita unos 800 huevos en los pelos de
los huéspedes. Después de una semana, los huevos
se abren y las larvas perforan la piel o ingresan por
los folículos pilosos, lo que causa gran irritación. El
primer estadio larval se lleva a efecto bajo la piel. En
el caso de la H. bovis, llega hasta el cordón espinal
e ingresa hasta el periostio y la duramadre; en el
caso de la H. lineatum, lo hace hacia el esófago;
luego, en ambos casos, migran a la musculatura.
Posteriormente, generan un furúnculo, debido a
la reacción inmunológica del hospedero, con una
abertura por donde la larva respira; después de
once semanas en la H. bovis y de cinco a ocho
semanas en la H. lineatum, las larvas salen y caen
al suelo, donde pupan, y luego de cinco semanas
emergen formas adultas. Estas moscas viven cerca
de un año.
Manifestaciones clínicas
En humanos, la miasis por Hypoderma spp. ocurre
generalmente en niños de granjas y en aquellos
que manejan ganado. En el ganado, los huevos
son depositados sobre el pelo del cuerpo y, las
larvas ingresan por la piel o la mucosa bucal. El
desplazamiento de la larva puede ser extenso y
abarcar los brazos y antebrazos 32 y, las piernas. Los
signos externos al examen de la piel suprayacente
son inflamación y decoloración acompañado
de sensibilidad y dolor. Muestra lesión elevada
eritematosa ligeramente, sensible, bien definida,
de 1 a 5 cm, que marca el área subcutánea de
localización de la larva. El eritema persiste por varios
días, luego disminuye hasta desaparecer y dejar
un cambio de coloración amarillo pigmentado. La
migración suele ser mucho más recta que sinuosa.
Se ha reportado que pueden migrar distancias de 2
a 30 cm en 24 horas. Se informa también de severas
molestias: prurito, dolor, calambres y, rara vez,
dolores estomacales. En su fase final de desarrollo
camina hacia la región superior, pero debido a la
posición erecta del hombre, generalmente forma su
furúnculo (nódulo) en la parte superior del pecho,
el cuello o la cabeza, por donde salen al exterior. A
menudo, sin embargo, la larva muere en el tejido
humano debajo de la piel. El dolor y la molestia
que acompañan al parasitismo son severos. Un
aumento aparente en la actividad nocturna de la
larva interfiere con el sueño. Una parálisis focal es
el corolario de la invasión de la medula espinal.
Diagnóstico y diferencial
Principalmente el diagnóstico diferencial es con
la larva migrans cutánea helmíntica, de la que se
diferencia por tres rasgos: 1) la miasis migratoria
o rampante se extiende más lentamente y su
presentación cutánea es generalmente menos
diseminada; 2) la larva de la mosca puede sobrevivir
por meses en la piel humana, un tiempo mayor
que la larva helmíntica; 3) la larva de la mosca
es de mayor tamaño que la del helminto y, en el
caso particular de la Gasterophilus spp., puede ser
visualizada, mediante la aplicación de una película
de aceite mineral y con el uso de una lupa. El uso
de un scan de ultrasonido puede revelar una larva
en una lesión furuncular de Hypoderma. Así mismo,
en esta infestación por Hypoderma en el ganado,
produce hypodermina C, un antígeno circulante
que refleja períodos de actividad larval, pero su
episódica liberación limita su utilidad; mientras
que en el humano ha sido útil en la serología para
confirmar el diagnóstico en los casos sospechados
de hipodermosis, pero con la atingencia, que
tampoco identifica la especie debido a una
reactividad cruzada entre los miembros de la familia
Hypodermatinae. Para la identificación molecular
de los parásitos y diferenciación de los más
comunes, se usa el PCR-restriction fragment lenght
polymorphism(PCR-RFLP) en el blanco de citocromo
oxidasa I del ADN mitocondrial. No hay técnicas
inmunológicas, todavía, en uso para identificar las
larvas de gasterofilosis.
Complicaciones
La miasis en humanos por Hypoderma usualmente
es autolimitada, pero se ha descrito ascitis,
pleuropericardio, hemopericardio, fiebre alta,
mialgias y artralgias; así como, edema escrotal,
meningitis, invasión intracerebral, parálisis temporal
de extremidad e hipereosinofilia. Además, la
mayoría de los casos en humanos ocurre durante
los meses de invierno.
2. MIASIS DE HERIDA
Las miasis de heridas se generan cuando las larvas
de moscas infestan heridas abiertas en huéspedes
vivos. Las especies más frecuentes que las producen
son la Chrysomya bezziana, la Cochliomyia
hominivorax y la Wohlfarhtia magnifica. Todas son
parásitos obligados de heridas y no se desarrollan
en carroña u otro material en descomposición.
La miasis de herida es más a menudo iniciado
cuando las moscan ovipositan en lesiones necróticas,
hemorrágicas, o llenas de pus. Las heridas con
descarga alcalina (pH 7.1 a 7.5) son especialmente
muy atractivas para estas moscas. La presencia
de necrosis es un factor importante. En humanos
generalmente está una sola especie en la herida,
aunque infestaciones mixtas se pueden presentar,
alcanzando una frecuencia de 3% en algunas series.
Entre los factores predisponentes en la génesis de
la miasis de herida se citan la pobre condición
social, las pobres higienes corporal y dental, la
edad avanzada o muy joven, el retardo mental y la
enfermedad psiquiátrica; así como, el alcoholismo,
la diabetes, la enfermedad vascular oclusiva y la
incapacidad física para espantar a las moscas para
que depositen sus huevos.
POR Cochliomyia hominivorax
Conocida como el ‘gusano barrenador del ganado
del nuevo mundo’ (GBG), es responsable de
provocar miasis en el ganado, tiene la especificidad
para alimentarse de los tejidos de animales vivos,
con el fin de completar su ciclo vital. Se caracteriza
porque sus larvas se alimentan al fondo de las
heridas abiertas de cualquier huésped de sangre
caliente.
La C. hominivorax (que significa ‘comedor humano’,
nombre acuñado por Coquerel, en 1858) adulta
tiene una longitud de 8 a 10 mm, de color verde
metálico a verde azul o azul acerada con reflejos
verdosos y con frente, occipucio y ojos ocres rojizos.
Tiene pelos amarillos oro en la frente. El tórax tiene
tres bandas negras que lo recorren en toda su
longitud.
Es originaria de las regiones tropicales y subtropicales
de América; en el presente, es endémica desde
el canal de Panamá hacia el sur, en casi todos
325
 los países de América del Sur. La distribución del
barrenador está condicionada por situaciones
climáticas, como las bajas temperaturas que les
impiden sobrevivir, o porque la población animal
sea suficiente para mantener su ciclo biológico. Es un
parásito de animales domésticos –como el ganado,
caballos, ovejas, perros, cabras, cerdos–, animales
salvajes y los humanos. Los casos humanos son más
frecuentes donde las infestaciones por esta mosca
son prevalentes en el ganado.
Patogenia
Las hembras fecundadas solo ponen huevos
después de cinco a diez días de su nacimiento
pupal. Una hembra puede poner hasta trecientos
huevos en pocos minutos, su producción total es
cercana a tres mil huevos a 26°C. La temperatura
Figura 3. Clochliomyia hominivorax. A) Larva. B) Miasis de piel cabelluda en zona suboccipital.
C) Mosca adulta. D) Miasis en úlcera de estásis en la pierna.
326
mínima para el desove es de 18°C. Los efectos
patológicos de las infestaciones de la C. hominivorax
en el huésped parasitado se dividen en cuatro
componentes: 1) efecto traumático, causado por
las larvas al desgarrar los tejidos con sus órganos
bucales en forma de gancho; 2) efecto irritante,
causado por el movimiento constante de las larvas
dentro de la herida; 3) infecciones secundarias de
heridas húmedas, originadas por otros organismos
contaminantes, como bacterias, virus, protozoarios
y hongos; 4) efecto tóxico, producido por las
excreciones larvarias.
Las excreciones de la C. hominivorax causan
necrosis del tejido infestado, que por su olor atrae
a otras especies de dípteros que infestan la zona
externa mientras los gusanos barrenadores siguen
agrandando y ahondando la herida. Los huevecillos
son blanco cremosos, elípticos y con extremos
redondeados. Depositados alrededor de los bordes
de las heridas o en las membranas mucosas sanas,
como la nasal, oral, orbital y vaginal.
En el humano, la infestación suele ocurrir alrededor
de las orejas 9,11,33.34, la nariz y la órbita; inclusive
se la describe asociada a varicela35 como a otras
parasitosis, la pediculosis 36. Los recién nacidos
pueden desarrollar miasis alrededor del ombligo.
Las infestaciones abundantes o severas originan
erosión del cartílago o del hueso del cráneo y se
ha informado de fatalidades. La C. hominivorax es
atraída por las heridas, incluso tan pequeñas como
la de una picadura de garrapata o de una uña
encarnada. Después de un periodo de incubación
menor de un día, los huevos se abren y salen las
larvas, que se alimentan del tejido por 4 a 8 días y
maduran hacia la segunda y tercera fases larvales.
Mientras llevan a una destrucción masiva del tejido
subyacente, con lesiones de 4 a 5 cm. La larva usa
sus espinas para anclarse profundamente en la
herida, lo que hace difícil su remoción. Las heridas
infestadas tienen un olor característico que atrae a
más moscas grávidas que depositan más huevecillos.
Una herida infestada puede contener hasta más
de tres mil larvas. Después de la maduración, una
larva de 6 a 17 mm de longitud cae al suelo para
completar su fase de pupa. El ciclo de vida completo
dura veinticuatro días. Figuras 3 A,B,C,D.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones de las miasis de heridas
varían de acuerdo a la región afectada del cuerpo
y la extensión de la infestación. En casos severos
puede estar acompañado por fiebre, escalofrío,
dolor, hemorragia de las zona infestada, infección
secundaria, neutrofilia e hipereosinofilia.
Epidemiología
Por el considerable impacto económico en la
industria del ganado, algunos países –como EE UU–
han establecido controles muy rígidos, emplean
larvicidas tópicos y esterilizan por radiación a las
moscas macho de este género. De esta manera, EE
UU la ha erradicado en 1966 y, por ejemplo, Libia,
en 1998.
POR Chrysomyia bezziana
Conocida como el ‘gusano barrenador del viejo
mundo’ (GBVM), durante su fase larvaria es un
parásito obligado. Existe una notable semejanza
entre la C. bezziana y la C. hominivorax, la principal
diferencia está en el ámbito geográfico donde
habitan. La C. bezziana se distribuye, principalmente,
en las zonas tropical y subtropical de África y Asia.
En la actualidad, está confinada al sur del África
(sur del desierto de Sahara y noreste de Sudáfrica),
Arabia Saudita, sureste asiático (China meridional,
islas de Indonesia, Filipinas y Papúa Nueva Guinea),
India y el Golfo Pérsico (Bahrein, Kuwait, Iraq e Irán),
distribución condicionada por situaciones climáticas
–las bajas temperaturas le impiden sobrevivir– o que
la población animal sea suficiente para mantener su
ciclo biológico.
La mosca adulta mide de 8 a 12 mm de longitud,
con cabeza negra, cara naranja y un tórax abdomen
azul-púrpura.
Patogenia
La hembra, atraída por el olor a sangre, deposita
los huevos en los ombligos de los neonatos y las
heridas, laceraciones, úlceras o mordeduras de
áreas donde la piel es suave o existe tejido mucoso,
como las aberturas genitales, nasales y oculares 9,
de los animales domésticos y salvajes y el hombre.
La hembra puede poner de 150 a 500 huevos, por
vez, al borde de una herida. Entre las 12 y 21 horas,
emerge una larva en estadio I, que, posteriormente,
sufre mudas a larvas II y III en el tejido subcutáneo
del hospedero, donde se desarrolla y alimenta. La
larva cavita profundamente en el tejido del huésped,
se puede apreciar su porción caudal; permanece en
esa localización de cinco a siete días y mide 14 a 18
mm de longitud. Luego, cae al suelo, se transforma
en pupa y, según la temperatura, en siete a nueve
días salen un adulto. A los tres a cuatro días de vida,
la hembra copula y comienza a alimentarse y dos
días después comienzan a depositar huevos. Las
hembras copulan una sola vez en su vida.
Los huéspedes de la enfermedad son los animales
de sangre caliente, incluido el hombre. Entre los
animales domésticos y salvajes se menciona a los
bovinos, búfalo de agua, ovejas, cabras, caballos,
burros, perros, camellos, elefantes, impalas, ciervos,
jirafas, leones y rinocerontes. Los casos de miasis
humana debidos a C. bezziana son más frecuentes
en la India, el sureste de Asia y el África.
Las infestaciones avanzadas y severas pueden
destruir una oreja, un ojo y erosionar el hueso, como
los senos paranasales con resultados fatales. En las
zonas endémicas de C. bezziana, un individuo sano
con cara hinchada, cefalea, fiebre, dolor quemante
en la región nasal y descarga nasal serosanguínea,
sugiere una miasis por C. bezziana. Esta forma
clínica es conocida, en algunas zonas de la India,
como peenash.
Manifestaciones clínicas
La presencia de las larvas en la piel es el signo más
característico de la enfermedad.
Diagnóstico
Es sencillo, se diagnostica en forma directa,
mediante la constatación de la presencia de
larvas en los huéspedes y los adultos cercanos a
los animales. Inclusive, se realiza un diagnóstico
etiológico (identificación de la especie), a través de
327
 la visualización directa al microscopio del parásito
fijado con alcohol etílico o metílico al 70%. También
se puede realizar el diagnóstico clínico, mediante la
observación de los signos y síntomas característicos
de la enfermedad.
POR Wohlfahrtia magnifica
Considerada como una tercera mosca de gusano
barrenador, pertenece a la familia Sarcophagidae.
Ampliamente distribuida en la parte más cálida de
África y el Mediterráneo; también en el medioeste
de Asia: Rusia y China.
Su estadio pupal se extiende no más de tres a seis
días y culmina con la salida del insecto adulto.
Su evolución completa, de huevo a adulto, tarda
diez a quince días, tiempo que se puede acortar
si las condiciones ambientales son favorables.
Las hembras recién nacidas pueden copular en
las primeras veinticuatro horas de vida y poner
huevos a los pocos días. Puede generar hasta nueve
generaciones en climas templados. Se ha calculado
que una sola pareja de estas moscas durante una
estación normal originan cifras tan grandes como
cinco billones de adultos. Es cosmopolita.

La W. magnifica adulta mide 8 a 14 mm, tiene ojos La Musca doméstica es un potencial inductor de
rojo ladrillo y cuerpo gris-blanco, con manchas miasis accidental. Además, es transmisora indirecta
negras en el abdomen, arista de sus antenas no de muchos gérmenes patógenos, como helmintiasis,
plumosas con pelos cortos y finos. Viven en medio y sus huevos. Figura 4.
rural y son raras en las urbes importantes. Las
adultas son muy activas durante el verano, en las Los rasgos clínicos, el diagnóstico y el diferencial
horas más cálidas del día y no gustan del tiempo son similares a los de los agentes ya expuestos.
sombrío u oscuro. Es considerado peligroso dormir
en zonas endémicas para esta mosca, entre las 10
a. m. y las 4 p. m., durante el verano. Son muy 3. MIASIS CAVITARIAS8
voraces y se las considera productoras específicas de Corresponde a la infestación de cavidades naturales
miasis. Los huéspedes atacados por esta mosca son del cuerpo. Y que usualmente recibe el nombre
los animales domésticos, como los perros, caballos, de la región anatómica afectada. Así mismo, los
asnos, ganado, cabras, cerdos, ovejas, bueyes de la órganos internos afectados por larva de dípteros
India, búfalos de agua, camellos, aves de corral y, también se las incluyen dentro de este grupo. Se
en forma particular, los gansos. reconocen varias formas de miasis cavitarias:
oftalmomiasis, miasis de oído-nariz-garganta,
La hembra da nacimiento a larvas activas en primer
miasis urogenital, miasis intestinal, miasis cerebral,
estadio, las deposita en los bordes de heridas o
miasis traqueopulmonar.
laceraciones –tan pequeñas como una picadura, a
través de la cual penetran– o directamente en las
mucosas de los orificios naturales: ojos, oídos, nariz
y genitales. Las larvas crecen rápidamente y cavitan
profundamente hacia el tejido subyacente, después
de madurar en siete días, salen de la piel y caen al
suelo para continuar con la fase de pupa.

En la literatura, se ha informado de sordera,

destrucción del globo ocular, severo daño de las
estructuras nasales y muerte. Sin embargo, la
gravedad de la destrucción ocasionada por la W.
magnifica no se compara con la generada por la C.
bezziana y la C. hominivorax.

La clínica del huésped infestado como el diag-

nóstico y el diferencial son similares a los de la C.
hominivorax y la C. bezziana.

POR Musca doméstica

La mosca doméstica es un díptero cosmopolita,
no picador y con gran capacidad reproductiva. Su
larva, en casos excepcionales, genera miasis en el
hombre. Se conoce casos de miasis intestinal, que
han sido expulsadas con el vómito o los excrementos,
e inclusive, miasis raras en el aparato urogenital
37
pacientes abandonados 38, con lipedema 39, en
diabéticos. 40
Figura 4 . Miasis en úlcera de antebrazo por mosca
doméstica.

328
OFTALMOMIASIS 3,31,41
Denominado también óculomiasis, es la infestación
de cualquier estructura del ojo, por lo que se
subclasifica en oftalmomiasis externa o superficial,
oftalmomiasis interna y oftalmomiasis orbital o
profunda (miasis palpebral o periocular con miasis
intraocular).
Oftalmomiasis externa
Se refiere a la infestación superficial del tejido
ocular, una de las formas más frecuentes es la miasis
conjuntival, relativamente moderada, autolimitada
y benigna. Suele ser unilateral, se acompaña de
sensación de cuerpo extraño, lagrimeo y, es de
inicio abrupto. Se refiere sensación de movimiento
de larva, además de ojos rojo, fotofobia, edema
de párpado, hemorragia conjuntival puntiforme,
formación de pseudomembrana y queratopatía
superficial puntata. Las glándulas lacrimales pueden
complicarse, pues la migración por el canal lacrimal
a la cavidad nasal es posible. Debe ser diferenciado
de conjuntivitis catarral, queratitis, celulitis preseptal
y orbital, queratouveítis y chalazión. Los agentes
más frecuentes del tipo Oestrus ovis, otros son
Rhinoestrus purpúreus, D. hominis, C. bessiana,
Lucilia spp. Y Cuterebra.Se las maneja por remoción
mecánica de las larvas de la superficie del globo
ocular previamente anestesiado con lidocaína o
cocaína. Las larvas son extraídas mediante pinzas
no dentadas. El número promedio de larvas
halladas son 9 a 18. Se informa que un caso fue
exitosamente tratado con ivermectina.
Oftalmomiasis interna
Término empleado cuando la infestación involucra
el segmento anterior y posterior del globo ocular
que puede ser una complicación de la oftalmomiasis
externa. Es muy probable que las larvas penetren
al globo ocular por la esclera y migran hacia el
interior del ojo. Usualmente suele ser una larva la
que se encuentra en el globo ocular. Se caracteriza
por la presentación de trayectos epiteliales retinales
atróficos y pigmentados optando un patrón cruzado
en conjunción con hemorragia, proliferación
fibrovascular, desprendimiento exudativo de
retina, y hasta cicatrización fibrovascular. Se
manifiesta por ojos rojos, pérdida de la visión,
dolor ocular, y escotomas. Se la debe diferenciar
con el desprendimiento retinal, panuveítis, celulitis
orbital, trombosis del seno cavernoso, corioretinitis
y endoftalmitis. El agente más asociado con la
pérdida de la visión es con la Hypoderma tarandi,
así mismo, la causa más común son las especies
Hipoderma.
Miasis orbital
Es caracterizado por la invasión intraocular de
gusanos desde las miasis de párpados o de heridas
o tumores de los mismos, aunque puede afectar
a individuos sanos. Los agentes causales son los
mismos que originan las miasis de heridas. Su manejo
dependerá de la severidad del compromiso. Puede
ser dejado la larva al interior si esta es muerta. La
inflamación requiere manejo con esteroides tópicos.
Si es necesario ante la persistencia del agente, se
las extirpará quirúrgicamente y dependiendo de su
topografía, como es espacio subretinal; se hará uso
de láser de fotocoagulación. Si la miasis es extensa, la
exenteración será necesaria para evitar la extensión
de la destrucción de tejido cerebral por contigüidad.
La ivermectina es una opción terapéutica que
previene mayor extensión del tejido necrotizante
hacia estructuras profundas, disminuyendo el riesgo
de letalidad como la enucleación.
MIASIS DE OÍDO, NARIZ Y GARGANTA
Miasis que involucra a un grupo que afectan la
nariz, oído, cavidad oral, laringe y tráquea.
Miasis oral
Fue descrita en la literatura en 1909, corresponde
a una forma de miasis de herida asociado a pobre
higiene oral, alcoholismo, senilidad, halitosis
severa, orificio alveolar, lesiones supurativas,
enfermedad gingival, trauma y debilidad mental,
así también en gente que mantiene la boca abierta
por largos períodos de tiempo, infantes alimentados
por madres con mamas infestadas por miasis. Se
manifiesta por dolor e hinchazón de la boca, dientes
y labios o el percibir una sensación de movimiento.
En caso de que la larva muera en la submucosa se
manifestará como un adenoma de glándula salival.
El diagnóstico es más sencillo y fácil, por lo que
debería ser hecho tempranamente para evitar el
compromiso de tejidos más profundos. Las especies
más halladas son C. hominivorax, W. magnifica, M.
domestica, C. bezziana, O. ovis, H. bovis, H. tarandi,
Musca nebulo, G. intestinalis y C. vicina.El tramiento
idealmente es hecho por remoción quirúrgica de
los gusanos o crear un medio ambiente anaerobio
al interior de la herida para matar o expulsar a
los gusanos. La solución de turpentina ayuda a la
extracción de las larvas. La ivermectina con éxito
parcial o completo.
Miasis de oído
También conocido como otomiasis, involucra la
infestación del oído externo y oído medio. Los
huevos son ovipositados alrededor de la cavidad
del oído. Es poco frecuente, y usualmente afecta
más a los niños no mayores de 10 años de edad
o en individuos debilitados. Un factor de riesgo
es la otorrea crónica. La afectación suele ser
mucho más unilateralmente Las manifestaciones
clínicas incluyen sensación de cuerpo extraño,
otalgia, otorrea, hemorragia, prurito, mal olor,
tinnitus, vértigo, desasosiego, audición alterada,
y perforación de la membrana timpánica. En el
diagnóstico además de la clínica, se usa la otoscopía
329
 la que puede demostrar los gusanos de las larvas
así también mostrar un canal auditivo inflamado
e hinchado. El estudio por imágenes como una
TAC permite evaluar otras complicaciones como
la invasión y destrucción de la cavidad mastoidea.
Otras complicaciones son la sordera y penetración
dentro del sistema nervioso central con meningitis.
Las especies más importantes que causan miasis de
oído son C. hominivorax, W. magnifica, C. bezziana.
C. megacephala, Sarcophaga y Parasarcophaga
crassipalpis. El tratamiento es manual, irrigación con
solución salina, 70% de etanol, 10% de cloroformo,
gotas de aceite, urea, dextrosa, creatina, ivermectina
tópica, o ioduro salino se han usado para ayudar a
remover los gusanos. Con la salvedad que cuando
está presente la perforación timpánica puede
requerir múltiples procedimientos para completar la
extracción de las larvas.
Miasis nasal
Es la infestación de la cavidad nasal por moscas
que ovipositan directamente en la misma cavidad
o en sus alrededores mientras el paciente duerme.
En diferentes estudios esta forma de miasis
representa el 70% a 75% de las miasis de oído-
nariz-garganta. En población pediátrica representa
el 11.7%. En otra investigación de 252 pacientes, el
41.26% fueron mayores de 50 años, junto a estos
hallazgos, factores de riesgo se citan a la edad, bajo
nivel socioeconómico y pobre estado nutricional.
Estos casos de miasis nasal se presentan más
frecuentemente en pacientes que sufren de rinitis
atrófica, condición que reduce el reflejo del estornudo
y ensancha la cavidad nasal, factor de predisposición
hasta en un 97%. Pacientes con lepra, tuberculosis
y rinoescleroma se los ha relacionado también con
miasis nasal. Se acompaña de manifestaciones
de sensación de cuerpo extraño y de movimiento,
dolor nasal o facial, descarga nasal sanguinolenta
o mucopurulenta, epistaxis, mal olor y anosmia.
Manifestación semejante a alergia sucede cuando el
gusano cae hacia la garganta, desencadenando tos,
laringoespasmo, disnea y estridor. Complicaciones
reportadas pueden ser infecciosas como la celulitis
orbital o facial, ulceración de la pared posterior
de la faringe, perforación septal y del paladar, y
en casos extremos la penetración hacia el sistema
nervioso central con meningitis, pneumoencéfalo, o
muerte. El diagnóstico diferencial debe hacerse con
sinusitis. El estudio con TAC nos permite reconocer a
las larvas de moscas por la presencia de imágenes
radiolucentes redondas. El examen de rinoscopia no
sólo confirma el diagnóstico de miasis nasal, sino,
que es un medio den tratamiento, ya que ayuda a la
remoción de las larvas con pinzas. Los agentes más
frecuentes son C. hominivorax, C. bezziana, Oestrus
ovis, W. magnifica, Lucilia sericata, Drosophila
melanogaster, y C.vicina. Y, el objetivo de la terapia
es la remoción de las larvas prontamente para
limitar la destrucción del tejido.
330
Miasis de garganta
Afecta a gente que está en estrecho contacto con
ovejas y cabras, tanto, que es considerado una
enfermedad ocupacional en países endémicos en
este tipo de moscas, como es el caso de Irán e Italia.
Los síntomas comienzan abruptamente, y uno de
los síntomas es el de sensación de cuerpo extraño
en la garganta, seguido por sensación quemante
y prurito, tos en algunos casos severa. Síntomas
causados por irritación física por la presencia de
larvas. También presentan signos de naturaleza
alérgica: Rinorrea, estornudos, prurito en nariz-
garganta-oído, jadeo, y lagrimeo. El agente más
frecuente reportado es el Oestrus ovis. El tratamiento
es mediante el uso de un espray de lidocaína usado
en la garganta y a continuación realizar en lavado
de las larvas con solución salina normal. 34
Miasis de traqueostomía
Esta forma se presenta en pacientes hospitalizados,
y son pocos los casos publicados a la fecha, por
ende es rara su presentación.
MIASIS UROGENITAL 37,42
Es la infestación del tracto genitourinario femenino
o masculino por larva de dípteros. Es subclasificada
como miasis urogenital externa e interna.
Miasis urogenital externa
Es clínicamente, epidemiológica y entomológica
similar a la miasis furuncular o de heridas. Afecta
a las mujeres más frecuente que a los varones.
Factores predisponentes se mencionan el carcinoma
de cuello uterino, la falta de uso de ropa interior,
presencia de descarga uretral, y enfermedades de
trasmisión sexual. En la mujer, se han descrito que
afecta al clítoris, vulva, uretra, cavidad vaginal, y
útero (prolapso uterino). En el varón se ha descrito
afecta al glande, usualmente, escroto, uretra. Las
especies involucradas en esta forma de miasis: D.
hominis y C. anthropophaga que originan miasis
furuncular en el glande.
Miasis urogenital interna
Es un evento muy raroque ocurre cuando los
gusanos alcanzan un órgano genitourinario
interno. La mayoría de loscasos son considerdos
miasis accidentales. Se acompaña de disuria, dolor
lumbar, y obstrucción uretérica. También se describe
microhematuria, albuminuria, y leucocituria. Los
síntomas dceden cuando es expelido o removido
los gusanos. Las especies más relacionadas son
Megaselia scalaris, Psychoda albipennis, Eristalis
tenax, Piophila casei, Fannia scalalris, Fannia
cunicularis, y Muscina Stabulans. En el tratamiento,
el uso de endoscopia no sólo diagnostica sino que
permite extraer al agente. Y se recomienda el uso
de antibióticos de amplio espectro para prevenir
infecciones secundarias.
MIASIS INTESTINAL 2
Para muchos, es considerado una miasis accidental
o pseudomiasis relacionado con la ingestión de
alimentos o agua contaminada con larvas de
dípteros. Los factores de riesgo, se citan, bajo nivel
socioeconómico y pobre higiene. Es posible que
la hembra de las moscas ovipositan los huevos
alrededor de la boca de pacientes comatosos
y psiquiátricos o en cualquier paciente con la
costumbre de dormir con la boca abierta. La
presentación clínica es variable y, dependerá del
número de gusanos, las especies, y su localización
dentro del tracto digestivo. Los síntomas van
desde casos asintomáticos a dolor abdominal,
vómitos, prurito anal o sangrado rectal; ya que la
presencia de gusanos puede originar inflamación
de la mucosa intestinal, lo que justifica los síntomas
descritos. En ocasiones el paciente además de
tener miasis intestinal, concomitantemente puede
padecer de parasitosis entéricas: por Ascaris
lumbricoides. La presencia de numerosas larvas
en las heces en una o más muestras consecutivas
es diagnóstico de miasis intestinal. Los agentes
más frecuentemente relacionados son Fannia
cunicularis, Sarcophaga spp., Hermettia illucens,
Muscina Stabulans, megaselia scalaris, Eristalsis
tenax, Musca doméstica, Phormia Regina, Lucilia
cuprina y Stomoxys cancitrans. En la terapia, se han
reportado que con el uso de purgantes, albendazol,
mebendazol, levamisol se han reportado curan la
enfermedad. Además de la Mezalacina ha sido
como agente antiinflamatorio. La colonoscopía
puede tener aplicación no sólo diagn´sotica sino,
también terapéutica.
MIASIS CEREBRAL 43
Es excepcionalmente raro, son pocos los casos
reportados, suman hasta el 2012 no más 9
pacientes. Su evolución suele ser fatal con sólo dos
casos que han sobrevivido. Las especies relacionadas
con esta forma son: Phaenicia sericata, Hipoderma
bovis, Hipoderma lineatum, Hypoderma spp., y
Dermatobia hominis. La topografía de la infestación
tiene predilección por el lóbulo frontal, pero también
se ha descrito que la presencia de gusanos en un
trauma de cabeza evitó la complicación bacteriana
del SNC de meningitis, encefalitis, hipertensión
endocraneana, déficitis motor, convulsiones y
síntomas extrapiramidales.
MIASIS TRÁQUEOBRONQUIAL
No está completamente esclarecido si esta miasis
es accidental, una historia de tos con esputo
sanguinolento ocasional, sin fiebre, y con
radiografía de tórax y auscultación normal,
serían hallazgos clínicos de esta mofalidad
de miasis. Los agentes más comprometidos
son Alouattamiya baeri, Megaselia spicularis,
cuterebrides, y Gasterófilus spp.
4. OTRAS MIASIS8
MIASIS ACCIDENTAL O PSEUDOMIASIS34
Es una clasificación ecológica, término que
representa todas las situaciones en las que las
especies dípteras no son capaces de completar su
desarrollo en el huésped que parasitan, hecho que
en los humanos permite usarlo como complemento
de la clasificación anatómica, un ejemplo es el de
la miasis intestinal accidental. Mientras que en el
caso de las miasis migratoria, el agente es capaz
de desarrollarse en el humano pero no completa
su ciclo biológico, los síntomas son causados por
la habilidad de los gusanos de habitar la piel
del humano. Por lo que en opinión de algunos
investigadores, la miasis migratoria debería ser
considerada un caso de pseudomiasis.
MIASIS EN GRUPOS CLINICOS ESPECIALES
Lepra
Enfermedad endémica en algunos países con
alta prevalencia de miasis. Los factores de riesgo
para su desarrollo son: Pérdida de la capacidad
del estímulo sensorial, rinitis atrófica, úlceras en
mucosas nasales, y la supuración de heridas de la
cavidad nasal. Las heridas abiertas y úlceras han
sido halladas en 15% a 20% de todos los casos de
lepra. Sin dejar de mencionar que la supuración,
la infección secundaria y las úlceras abiertas atraen
a las moscas para que depositen sus huevos.
Cualquier especie conocida puede causar miasis
en un paciente con lepra y entre las especies más
frecuentes se mencionan: Sarcophaga ruficornis,
Cochliomyia americana, y Musca doméstica. La
terapia es la misma que se realiza en las miasis
al que deben sumarse medidas educativas y
prevención de miasis.
Miasis del cordón umbilical
Es un tipo raro de miasis humana que ha
sido bien reconocida en animales en la
herida del cordón umbilical, pues, no se ha
reconocido el factor de riesgo para su desarrollo
por lo que tampoco se sabe cuáles son los medios
que protegen este proceso, sin embargo, uno de
los agentes relacionados con este tipo de miasis es
C. hominivorax. Una complicación secundaria es la
onfalitis.
Miasis de heridas malignas 44,45
Están mucho más relacionadas con malignidades
cutáneas abiertas tales como el carcinoma de
células escamosas, carcinoma de células basales,
neoplasias de anexos ecrinos, angiosarcoma,
carcinoma de laringe, carcinoma de mama (Figura
5), sarcoma de Kaposi, melanoblastoma, linfoma no
Hodgkin y cáncer de cuello uterino. La presencia de
secreciones malolientes, son las que atraen a las
moscas y con la particularidad, que los pacientes
afectados con esta forma de miasis, no tienen daño
331
 RECOLECCIÓN, PRESERVACIÓN
Y PROCEDIMIENTOS PARA SU
IDENTIFICACIÓN DE LAS LARVAS DE
DÍPTEROS.5,7,8
La identificación de larvas de dípteros es altamente
especializado y requiere la pericia de un entomólogo
o parasitólogo o patólogo, experimentado.
Que ayuda no sólo para comprender como la
infestación fue adquirida sino para esbozar el
plan de tratamiento y de medidas preventivas a
tomar en cuenta. Aunque no existe un protocolo
universalmente aceptado, a continuación se postula
algunos procedimientos a tomar en cuenta frente a
una miasis cutánea a estudiar.
Figura 5. Miasis cavitaria, en cáncer de mama
a. Fotografiar in situ la imagen clínica del
ulcerado.
momento antes de proceder a su limpieza.
Fotografiar si es posible su hábitat natural o el
permanente de su salud en general. Las especies lugar donde se sospechen.
más observadas que afectan a estas lesiones son:
b. Recolectar con pinzas varios ejemplares un
L. sericata. El tratamiento ideal sería la extirpación
número no mayor de 12 y depositarlos en un
quirúrgica de la malignidad. Pero, la remoción
frasco limpio y seco para muestras.
mecánica de las larvas con o sin irrigación para
muchos es el tratamiento de elección. La ivermectina c. Dejar reptar sobre una cápsula de Petri con
oral es una posibilidad junto a la remoción agar sangre un par de larvas durante un
mecánica de las larvas. minuto, y proceder a su cultivo para investigar
gérmenes contaminantes.
Miasis en el sitio de los fijadores de fracturas d. Limpiar las larvas con suero fisiológico en un
tubo de ensayo durante breves segundos y
abiertas secarlas con una gasa.
Es una rara complicación, pues, recientemente
se ha reportado un aumento de miasis en estos e. Sacrificar en agua caliente algunas larvas, al
fijadores, como una complicación en el tratamiento menos dos, por inmersión por 30 segundos en
de fracturas abierta con estos fijadores externos. Se agua muy caliente, lo suficiente para generar
han publicado 6 casos. Las especie identificada a la vapor, mas no ebullición; lo que evita que se
fecha es la C. hominivorax en sólo dos pacientes, en pudran las larvas y mantienen su color natural,
luego conservarlas en alcohol de 70 a 95
los que hubo de ser removidos los fijadores.
grados de etanol para posteriores estudios
morfológicos: espiráculos respiratorios, y
Miasis nosocomial esqueleto céfalofaríngeo. Si la solución de
Fue reportado por primera vez en 1980, es una etanol de 75 grados no es posible obtener,
denominación usada cuando la infestación afecta a se puede usar alcohol isopropílico al 70%; no
pacientes hospitalizados. Rara en países desarrollados debe usarse formalina puesto que causan un
pero puede estar subregistrada en países en desarrollo severo endurecimiento del tejido larval.
o pobres. Su presencia refleja una falta de cuidado f. Las restantes larvas deber ser transportadas a un
adecuado en pacientes que necesitan estrecha atención criadero de moscas miasígenas, a temperatura
con pérdida de movilidad y conciencia, heridas constante de 28grados centígrados y con 60%
puntiformes, drenaje de abscesos, tubos traqueales de humedad. Larvas que deben ser depositadas
con respiración asistida, pacientes comatosos. En los en frascos de boca ancha y tapadas con rejilla
que pueden acompañarse de heridas, estar intubados mosquitera. En el interior de los frascos se
traquealmente, o con fijadores externos de fracturas dispondrá de un compuesto a base de hígado
expuestas, o presentar factores que los predisponen crudo y polvo de vísceras desecado que en no
a miasis urogenital, de tubos nasogástricos, intestinal, más de dos semanas finalicen su crecimiento y
miasis ocular. Los agentes más mencionados son: devengan en pupas.
L. sericata, Megaselia scalaris, Sarcophaga spp.,
C. hominivorax, C. macellaria y M. doméstica. g. Cuando se hallen en fase de pupa, se dispondrá
Secundariamente esta miasis puede alertar de la aserrín de corcho o algodón seco y se retirará el
presencia de otras infestaciones como la infestación compuesto orgánico anterior.
por roedores (ratones) y, pone en evidencia la baja h. Al finalizar su metamorfosis nacerán dentro
calidad de responsabilidad de los que laboran en del terrario las moscas adultas vivas, que se
esos centros de salud sacrificarán introduciendo una torunda con

332
 acetato de etilo, vapores que son letales para
estos insectos y se evita tocarlos o maltratarlos.
i. Sacrificadas, se les pincha con alfiler
entomológico y se las etiqueta.
j. Ponerse en contacto con un entomólogo
especializado o con una institución zoológica
que pueda orientar para determinar
correctamente el insecto.
k. Fotografiar todos los estadios de larva, pupa,
imago o mosca adulta.
l. Comunicar el caso u si es posible publicarlo.
MIASIS EN GENERAL
DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL31,46
El diagnóstico de miasis a menudo es retardado
mientras que un pronto diagnóstico es importante
para evitar cursos innecesarios e inefectivos de
antibióticos. Purych, ha delineado los principales
rasgos a tener en cuenta para diagnosticas miasis:
1. Reciente viaje a un área endémica.
2. Uno o más lesiones que no curan sobre áreas
expuestas de la piel.
3. Drenaje seroso, serosanguinolento o
seropurulento desde un orificio central.
4. Una estructura pequeña, blanca como una
hebra que protruye de la lesión.
5. Síntomas locales de prurito, dolor, movimiento
o sensibilidad.
El diagnóstico de miasis es generalmente hecho por
la observación de la larva como de su superficie
periódicamente en el orificio central de la lesión.
A diferencia en las heridas en el que la larva es
mucho mejor visibilizada. Y, el diagnóstico definitivo
se hará con la identificación de la especie de mosca
responsable de la infestación cuando han llegado
hasta el estado de pupa y eventualmente emerge
como mosca adulta (Tabla 3). Es útil medios de
ayuda diagnóstica como el ultrasonido, medio que
permite localizar la larva y determinar su tamaño,
tanto que ayuda al cirujano en la remoción de la
larva sin daños secundarios. Así mismo, otro medio
para diagnosticar es sumergir la zona sospechosa
de miasis en agua, si es que la larva está viva,
ocurrirá burbujeo. También se menciona el uso de la
dermoscopía o el uso de un lente de magnificación
junto al uso de aceite mineral del extremo final de
lesión sospechosa de miasis, como es el caso de
las miasis migratorias subcutáneas, visualizándose
bandas transversas de la larva que son las espinas
de los segmentos de la larva.

LARVA NOMBRE COMÚN HÁBITAT GEOGRAFICO TIPO DE PRESENTACIÓN

Dermatobia hominis Tórsalo Centro y Sur Miasis furuncular

Cordylobia antropophaga Mosca tumbu, mosca del América África tropical Miasis furuncular
mango, Mosca gusano de la
piel, putzi, gusano De Cayor.

Cuterebra spp. Ninguno Este de EEUU, Canadá, Miasis furuncular

Pacífico noroccidental.

Wohlfarhtia vigil Ninguno Este y centro de Norteamérica, Miasis furuncular

centro y sureste de Europa,
Rusia y Pakistán.

Wolhfarhtia opaca Ninguno Occidente y suroccidente de Miasis furuncular

Norteamérica.

Gasterophilus intestinalis Mosca del gusano del Distribución mundial Miasis rampante o migratoria
caballo

Hypoderma bovis Mosca del talón, mosca del Hemisferio Norte. Miasis rampante o migratoria
ganado.

Cochliomyia hominivorax Gusano barrenador del Centro y Sur América. Miasis de herida.
ganado del Nuevo mundo

Chrysomyia bezziana Gusano barrenador del viejo África, India y sureste de Asia Miasis de herida
mundo

Wohlfahrtia magnifica Mosca de herida por Sureste de Europa, Sur de Miasis de herida
Wohlfahrtia Asia, Rusia, África del Norte y
medio
Este.

Tabla 3. Rasgos de las miasis cutáneas.

333
 El diagnóstico diferencial será con celulitis,
furunculosis, leishmaniasis, oncocerquiasis,
tungiasis, picadura de insectos, quistes subcutáneos,
abscesos cutáneos entre los más citados. Tabla 3.
TRATAMIENTO 5,7,47
La actitud terapéutica es la de limpiar y desparasitar
la zona, tras la extracción de algunas larvas para
estudio y cultivo microbiológico. La antisepsia
se realiza con povidona yodada, clorina o una
solución de permanganato potásico en diferentes
disoluciones. Se debe iniciar una cobertura
antibiótica empírica de amplio espectro, contra
la flora contaminante, mientras se espera los
cultivos y el antibiograma. Además, se recomienda
la vacunación antitetánica y el uso de gamma-
globulina específica por vía intravenosa de forma
inmediata. En el caso de las miasis rampantes, el
tiabendazol por vía oral es sugerido.
Algunas medidas son necesarias tener en cuenta en
la terapia de la miasis. Por ejemplo, la oclusión en
la miasis furuncular, con vaselina sólida, esmalte de
uñas, grasa de animal, cera de abeja, parafina, gel
de pelo o aceite mineral, pues la larva necesita del
contacto con el aire. Estas sustancias son colocadas
sobre el poro, durante veinticuatro horas como
mínimo, para estimular su salida. Se genera una
respuesta inflamatoria de tipo cuerpo extraño,
con formación de un granuloma que llegaría a la
calcificación. Esta modalidad de terapia es efectiva
en los primeros estadios larvarios de las miasis
furunculares mas no en los estadios avanzados de
infestación.
Otra medida es la remoción manual de las larvas.
Basta la presión digital alrededor del poro, durante
varios segundos, y los gusanos emergen; este
método es útil cuando las larvas están vivas. En las
miasis de heridas, luego de la remoción de todas
las larvas visibles, se requiere el desbridamiento de
la herida. En las miasis furunculares, es necesaria
la aplicación de un anestésico local –para realizar
una incisión en cruz, en la zona adyacente al poro
central– y la remoción de la larva con pinzas;
además, con el uso de una sonda, se examina la
cavidad en busca de otras larvas; es muy importante
la remoción completa que evitará una reacción
inflamatoria posterior.
Para la irrigación es particularmente útil el
cloroformo al 15% en aceite de oliva u otro aceite
o éter, combinación que ayuda a inmovilizar a las
larvas. Es fundamental la exploración de la herida,
según el grado y la extensión del compromiso.
334
La extirpación quirúrgica es mandatoria en las
miasis reptantes con formación de lesión cutánea
furunculoide, lo que facilita la localización del
organismo. La terapia antibiótica es necesaria en
casos de infección secundaria. Las oftalmomiasis,
deben ser manejadas exclusivamente por el
oftalmólogo y la remoción mecánica de la larva de
la superficie del globo ocular requiere anestesia.
Larvicidas, como la ivermectina –antiparasitario de
amplio espectro de la clase lactonas macrocíclicas–,
ha sido usado con éxito en la miasis humana,
tanto por vía sistémica (200 µg/kg, en dosis única)
como tópica (rociado sobre las zonas afectadas al
10%, en caso de D. hominis, y al 1%, en caso de
C. hominivorax), con buenos resultados y la ventaja
que se puede repetir el tratamiento
TERAPIA CON LARVAS O GUSANOS.5,8,48
El tratamiento con larvas o gusanos tiene tres
efectos benéficos sobre las heridas: debridamiento,
desinfección, y estimulación para la cicatrización.
Se han sugerido para el caso varios mecanismos
para la desinfección incluyendo la irrigación
mecánica simple de la herida por las secreciones
producidas por las larvas, la acción de comensales
como el Proteus mirabilis del intestino delgado en
la digestión de las bacterias y, la eliminación de
productos antibacterianos por los gusanos vivos. El
estímulo en la cicatrización se inicia con la actividad
proteolítica del tejido necrótico. Estímulo que se
centra en su capacidad de estimular físicamente
al tejido viable al aumentar su oxigenación en las
heridas crónicas. Tanto la alantoína(2,5.diozo-4-
imidazolinil úrea) o el bicarbonato de amonios
serían los responsables para el crecimiento
abundante de tejido de granulación. El efecto de
estimulación del crecimiento de las secreciones
alimentaria y de hemolinfa de la L. sericata sobre
los fibroblastos del tejido, pueden contribuir a una
mejoría de la curación.
PREVENCIÓN 5,7,8
La infestación por larvas de moscas puede ser
abortada por el uso de repelentes contra insectos
que contienen dietiltoluamida (DEET) y el uso de
mosquiteros. El sencillo planchado es una forma
efectiva de destruir huevos ocultos en la ropa. Otras
precauciones son el uso de ropas de manga larga,
la cubierta de las heridas y el no dormir en el medio
ambiente expuesto, en las zonas endémicas en
miasis.
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GNATHOSTOMIASIS
Gonzalo Calero Hidalgo
Ma. Elena Vera Gordillo
Paniculitis nodular migratoria eosinofílica,
larva migrans profunda, edema del río Yangtze,
enfermedad consular (nanking), reumatismo de
Shangai
Es una parasitosis cutánea producida por
un nematodo, gusano redondo del género
Gnathostoma, cuyo tercer estadio larvario avanzado
no logra alcanzar la madurez en el hombre y
produce un cuadro clínico característico cuando
migra por el tejido celular subcutáneo.
En el año de 1836, sir Richard Owen descubrió
un nematodo dentro de la pared del estómago de
un tigre en el jardín zoológico de Londres, al que
denominó Gnathostoma spinigerum. En 1889,
Deuntzer (Siam) describe el primer caso en humanos,
encontró al parásito cuando incidió el absceso de
mama de una mujer en Bangkok. Desde entonces,
se reportan nuevos casos de gnathostomiasis
humana en el sudeste de Asia.El primer caso en
Latinoamérica fue reportado, en 1970, por Peláez
y Pérez, en México. En 1980, Ollague describe,
en Ecuador, los primeros casos en Sudamérica. En
la actualidad, los reportes de nuevos casos han
aumentado en Latinoamérica y al sudeste asiático.
337
 ETIOLOGÍA
El gnathostoma es un nematodo robusto, con un
bulbo cefálico provisto de cuatro hileras transversales
de ganchos, cuyo número y forma son muy útiles
para la identificación de la especie.
La mitad anterior del cuerpo está cubierta por
espinas cuticulares, dispuestas en hileras; las que
están inmediatamente por detrás del bulbo cefálico
son cortas, anchas y con algunos dientes; luego,
aumentan de longitud y se transforman en espinas
de tres dientes; un poco más hacia atrás, disminuyen
en tamaño, densidad y número de dientes;
finalmente, desaparecen hacia la parte media del
cuerpo. La mitad posterior del cuerpo es desnuda,
excepto la extremidad terminal que está cubierta
de espinas pequeñitas dispuestas densamente en
múltiples hileras transversales. La larva contiene un
líquido celómico rojo sangre, color que es mucho
más oscuro cuando parasita animales de sangre
caliente. El color se debe a la oxihemoglobina
retenida en solución.
Se han descrito 19 especies en los huéspedes
definitivos en diversos países, solo siete han
mostrado su capacidad  de infestar a humanos: G.
spinigerum, G. hispidum, G. turgidum, G. doloressi,
G. nipponicum, G. procionyus y, la última descubierta
en México, G. binucleatum.
El ciclo biológico del gnathostoma es complejo y
comprende dos huéspedes intermediarios, varios
huéspedes paraténicos o transportadores y un
huésped definitivo. Se desarrolla en ambientes de
agua dulce semiestancada o en pequeños brazos
de mar. Los hospedadores definitivos naturales son
mamíferos mayores, como perros, gatos y tigres,
en los cuales los parásitos habitan en tumores
localizados en la pared del estómago. Así, los
huevos fertilizados son liberados al exterior con las
Figura 1 . Gnathostomiasis forma superficial o reptante en el muslo y en la mama.
338
heces, en ríos, lagunas, represas o arrozales. Si el
huevo alcanza una corriente de agua dulce con una
temperatura óptima (27°C), madura y, a los siete
días, se libera la larva en primer estadio. Esta larva
se desplaza activamente en el agua y es ingerida
por el primer hospedero intermediario, el Cyclops
–un crustáceo copépodo–, en el que se realiza la
maduración al segundo estadio larvario. Cuando
el crustáceo es ingerido por cualquiera de los
hospederos intermediarios (peces, aves, batracios,
reptiles) o paraténicos, la larva sufre una nueva
maduración y pasa al tercer estadio larvario.
Si la larva en tercer estadio es ingerida por
cualquiera de los hospederos definitivos, el ciclo se
completa. Ocasionalmente, el hombre interrumpe
el ciclo cuando ingiere hospederos intermediarios
crudos (pescado), se infesta y se convierte en un
hospedero no natural. Por periodos de hasta quince
años, el parásito en tercer estadio larvario inmaduro
migra a través de los tejidos, mediante movimientos
en bayoneta del bulbo cefálico y por acción del
factor de difusión (que contiene hialuronidasa) y una
enzima proteolítica, que forma parte de la ‘toxina de
gnathostoma’), de esta manera produce un cuadro
clínico e histológico característico.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los gnathostomas pueden migrar a través de todos
los tejidos blandos del organismo humano y, en
raras ocasiones, por las membranas mucosas.
Por lo tanto, los síntomas de esta enfermedad son
proteiformes y resultan de la injuria de los órganos
afectados durante la migración de la larva.
El periodo de incubación, desde la ingestión de la
larva hasta la aparición de los fenómenos cutáneos,
es variable, desde tres a cuatro semanas hasta tres
años. En este periodo pueden presentarse síntomas
dependientes del paso de la larva a través de la
pared gástrica y de su migración por el hígado,
como dolor epigástrico, náuseas y vómitos. La
larva que llegó al tejido hepático migra hacia el
tejido celular subcutáneo a través del diafragma,
es entonces que el trastorno cutáneo comienza a
aparecer.
El cuadro clínico cutáneo se presenta en dos formas:
superficial o reptante y profunda o clásica.
FORMA SUPERFICIAL O REPTANTE
El gnathostoma migra a razón de 1 cm por hora, y
en su trayecto forma uno o varios cordones sinuosos,
eritematosos, indurados, de 0,5 a 1 cm de diámetro,
0,5 cm de altura y de longitud variable. El aspecto
inflamatorio es más evidente en el extremo del
cordón, no afecta la epidermis, desaparece después
de varios días y puede dejar secuelas pigmentarias
lineares. Las lesiones se localizan de preferencia
en el tronco y las extremidades. Se acompaña de
prurito. Figura 1.
por lo general, luego de una o dos semanas
desaparecen, para volver a manifestarse poco
después en un sitio vecino.
Cursa sin alteración del estado general, ni fiebre.
El hemograma revela constantemente eosinofilia
variable.
HISTOLOGÍA
El cuadro histológico es altamente característico
y consiste en una paniculitis lobular y septal, con
abundante cantidad de eosinófilos en el panículo.
En la dermis reticular profunda, el infiltrado es
mixto, con neutrófilos y linfocitos; se nota edema de
la dermis papilar, edema de los septos, presencia de
figuras en flama, hemorragias lineares horizontales,
diapédesis de eosinófilos en vasos de mediano
calibre, infiltración de eosinófilos en filetes nerviosos
y, ocasionalmente, leucocitoclasia. Figura 3. El
cronograma histológico es presentado en la Figura 4.

FORMA PROFUNDA O CLÁSICA

La forma clínica profunda responde a la descripción
clásica de la enfermedad. Se caracteriza por la
aparición súbita de placas eritemato-edematosas,
compactas, de bordes bien definidos, migratorias,
de diferente tamaño (2 a 30 cm), forma avalada o
redonda, indoloras, no dejan fóvea a la presión, se
acompañan de prurito y tienen focos hemorrágicos o
pequeños hematomas en el centro. Se localizan en
diferentes partes del cuerpo, son más frecuentes en el
tronco y las extremidades proximales, lugares donde
existe mayor cantidad de tejido adiposo. Figura2.
Los brotes son intermitentes, la duración de las Figura 3. Cuadro histológico: Paniculitis lobular y
lesiones y el intervalo entre ellas es muy variable; septal, con abundantes eosinofilos en el panículo.

Figura 2. nathostomiasis forma profunda o clásica.

339
 Infiltrado perivascular superficial
y profundo linfohistiocitario
moderado con eosinófilos
escasos entre haces de colágeno.

Eosinófilos entre los adipocitos y

septos interlobulares (edema y
engrosamiento)
Dilatación de vasos sanguíneos
en TCS.
Pequeños focos de cé. Linfoides
entre eosinófilos y pequeñas
áreas de hemorragia
Infiltrado inflamatorio perivascular
más denso
Leucocitoclasia en algunos casos

Panículo adiposo completamente

infiltrado por eosinófilos y escasos
linfocitos.
Vasos sanguíneos marcadamente
dilatados, diapédesis.
Grandes zonas de hemorragia y
eritrocitos extravasados.
Frecuentemente haces de fibras
de colágeno de núcleos
necrobióticos.

Eosinófilos empiezan a
desaparecer
Aumento de células linfoides
Disminuye el edema septal
Dilatación vascular menos
prominente
Restitución completa de tejidos

Figura 4. Cronología del cuadro histológico.

340
TRATAMIENTO
La ivermectina, con más de veinte años de uso
en humanos, se presenta como alternativa y es
aún como droga de elección en la mayoría de las
infestaciones cutáneas que afectan las poblaciones
de América Latina. Es una lactona macrocíclica que
actúa a nivel de los canales de cloro, modificando
la entrada de iones –en especial del cloro–, lo que
induce la parálisis del parásito. Sus indicaciones
en endoparasitosis incluyen la ascaridiasis, la
estrongiloidiasis, la trichuriasis y la enterobiasis, y
en ectoparasitosis, es útil en la pediculosis (capitis,
corporis y pubis), la escabiosis (incluida la forma
eritrodérmica), la miasis, la larva migrans cutánea,
la demodicidosis, la tungiasis, la toxocariasis, la
gnathostomiasis y la cisticercosis.
La ivermectina se une a los canales aniónicos gluta-
mados del calcio del ácido gamma-aminobu-tírico
(GABA), que están presentes en los nervios y en las
células musculares de los invertebrados, causan
parálisis muscular –incluidos los músculos de la
faringe– y muerte de los parásitos, por asfixia e
inanición. La ivermectina tiene actividad selectiva
contra los parásitos sin efectos sistémicos en los
mamíferos, puesto que no interfiere con la acetilcolina
ni norepinefrina, ni serotonina. La ivermectina al ser
gabaérgica estimula la conductancia del GABA; es
decir, estimula el sistema inhibidor de actividades
funcionales no vitales. Tiene amplio espectro
endoparasiticida y ectoparasiticida y paraliza
nematodos y artrópodos. El GABA es el principal
neurotransmisor inhi-bitorio en la corteza cerebral,
mantiene el tono inhibitorio, balancea la excitación
neuronal y actúa en dos tipos de receptores: GABA
A, que controla la entrada del cloro a la célula, y
GABA B, que aumenta la conductancia del potasio y
disminuye la entrada del calcio.
La ivermectina fue usada por los autores en forma
subcutánea perilesional, en dosis equivalentes
a 200 µg/kg/d, inicialmente en una sola dosis y
poco después en varias aplicaciones; desde hace
cinco años la utilizan vía oral, que permite mejor
dosificación y con muy pocos o ningún efecto
secundario, salvo en los pacientes con alteraciones
gastrointestinales.
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341
TUNGIASIS
Chernan L. Zapata Granja
La tungiasis es una zoonosis producida por la pulga
Tunga penetrans,1,2 también llamada nigua, pique,
pulga de arena, bicho del pie, chica o chigo. 1-3
Las primeras menciones del ectoparásito datan de
1525 y corresponden a González Fernández de
Oviedo y Valdés, quien relata múltiples casos de
tungiasis dentro de los conquistadores españoles
en Haití. Inicialmente confinada a América y el
Caribe, llegó al África, por Angola en un barco
con arena infestada procedente del Brasil (1872),1
de allí se propagó a lo largo de la costa occidental
africana; luego, hacia la región subsahariana y se
extendió hasta la India (1899).1,3 Desde entonces,
son múltiples los reportes de casos a nivel mundial,
por lo general, asociados a campañas militares o a
viajes procedentes de zonas endémicas.4-7
EPIDEMIOLOGÍA
La tungiasis es una zoonosis que se encuentra
ampliamente distribuida en climas cálidos y
tropicales, siendo las zonas de extrema pobreza y
población infantil las más vulnerables 1,3,5,6 La menor
frecuencia de afección en adultos podría deberse a
su mayor queratinización plantar.1,3 Es endémica en
América Latina y África subsahariana.1-7 En áreas
rurales de Nigeria se ha reportado una prevalencia
de 40 %.
En Fortaleza, noreste de Brasil, estudios realizados
en favelas, la prevalencia varía de 10 % a 50%,
el mayor número de casos se da en la estación
seca, condición que favorece la reproducción
del parásito. La época lluviosa es mala para la
reproducción parasitaria y disminuye la exposición
a la infestación. Aproximadamente, el 18 % de
casos es severo y tiene más de cincuenta lesiones
por paciente.3
Se reporta casos aislados en Europa, Asia, Oceanía
y Norteamérica;1,5-7 la mayoría asociada a viajes a
zonas endémicas. Los factores físicos que limitan la
extensión geográfica de la tungiasis permanecen
aún desconocidos, en México y Colombia ha sido
observada en altitudes por encima de los 2 000 m
de altitud.1 En Perú, la tungiasis es relativamente
frecuente en zonas ganaderas, particularmente
en las que se crían cerdos en condiciones poco
salubres y hacinadas, también se observa contagio
de población urbana tras viajes a zonas rurales
aledañas.2
343
 ETIOPATOGENIA
La Tunga penetrans es una pequeña pulga, color
rojizo oscuro, que mide alrededor de 1 a 2 mm y es la
pulga más pequeña conocida. Pertenece a la familia
tungida, su cabeza tiene un perfil característico, la
parte superior es cóncava aplanada y termina hacia
adelante en un vértice de ángulo recto, presenta
palpos maxilares y labiales, los que facilitan la
invasión a su hospedador.1,2,5
La tunga suele vivir libremente en la arena o el
polvo.1,5 La hembra fecundada penetra por la piel
al tejido subcutáneo de su hospedador: hombre,
perro, gato o cerdo; otros animales afectados son:
ovejas, cabras, caballos, roedores, pollos, pájaros y
mamíferos salvajes.1,5 Debido a que la nigua carece
de facilidad para el salto, la infestación inicial en el
humano suele ocurrir en el pie; por lo que andar
descalzo es un factor de riesgo importante.1,3,5,7
Dentro de las primeras veinticuatro horas posteriores
a la penetración, la lesión se torna irritada; en
los días siguientes, el dolor será un síntoma
importante.1,5,6 Tanto la penetración cutánea como
el crecimiento del parásito son favorecidos por la
liberación de enzimas proteolíticas y la inflamación
subsecuente.1 El parásito queda sumergido en la
epidermis, con excepción de la parte posterior
del abdomen, que contiene el ano, llamada
pigidio.2 (Figura1) Una vez hospedada, alcanza la
madurez en una a dos semanas, mide 1 cm de
diámetro y puede llegar a producir de 150 a 200
huevos.1,5,7 El hospedador presenta prurito, que
conlleva al rascado y facilita la expulsión de los
huevecillos, durante varias semanas. Cumplido el
ciclo, la pulga muere,1,2,5 la lesión involuciona y,
eventualmente, los restos son expulsados.1,5 De no
mediar complicaciones mayores solo quedará una
pequeña cicatriz superficial que desaparecerá con
el tiempo.1,2,5,6
Figura 1. Imagen obtenida con dermatoscopio, se
observa la parte posterior del ectoparásito.
344
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El paciente usualmente presenta dolor, prurito y
tumefacción de la zona, además se evidencia un
nódulo negruzco;1,5 lo que permite, en las áreas
endémicas, realizar el diagnóstico mediante la
inspección macroscópica de la lesión, por lo
general, ubicada en el pie: plantar, talar (Figura 2),
digital o periungueal (Figura 3); otras localizaciones
son vistas principalmente en niños pequeños, como
las piernas, glúteos, manos, rodillas y genitales.1,3,5
Han sido reportados casos de infestaciones masivas,
que semejan a un panal de abejas.3,8
La evolución clínica de las lesiones es descrita,
mediante la escala Fortaleza, en cuatro estadios:
• Estadio I (infestación temprana; de 30 minutos a
dos horas): la pulga ha penetrado en la epidermis,
es visible como una pequeña mancha rojiza.
• Estadio II (uno a dos días): la pulga hipertrofiada
es evidenciada como una mancha opalescente de
1 a 2 mm, con un punto central negruzco.
• Estadio III (dos a veintiún días): caracterizado por la
presencia de un nódulo indurado y doloroso, con
un punto central negruzco y un halo blanquecino
de 3 a 10 mm de diámetro; el engrosamiento
cutáneo es marcado y la expulsión de huevecillos
podría ser visible.
• Estadio IV (tres a cinco semanas): aparece
un collarete costroso oscuro perilesional, que
contiene al parásito muerto.
• Estadio V (de seis semanas a meses postinfestación):
involución lesional con formación de pequeñas
cicatrices.5
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL
La clínica, en la que se observa las lesiones en
sus diversos estadios evolutivos, y el antecedente
epidemiológico son las claves para un diagnóstico
certero.1,3,5,7 El diagnóstico diferencial incluye:
miasis, verruga vulgar, onicocriptosis, paroniquia
aguda, panadizo herpético, micetoma, cuerpo
extraño, piodermitis, melanoma y picadura de
artrópodos.1,3,5,7,8
COMPLICACIONES
A falta de tratamiento adecuado y oportuno, las
infecciones secundarias son comunes. Las bacterias
mayoritariamente aisladas son: Clostridium tetani,
Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus,
Klebsiella aerogenes, Enterobacter agglomerans,
Escherichia coli y otras enterobacterias.1 En áreas
con baja cobertura de vacunación, el tétanos es una
complicación frecuente.1,3,5 Otras complicaciones
son: sepsis, linfedema y distrofia o amputación
digital.1,3 Las infestaciones severas con centenares
de lesiones han sido reportadas en algunos
estudios, aunque se desconocen los factores
predisponentes.3,8
TRATAMIENTO
La extracción de las niguas con una aguja estéril,
el curetaje y, en caso de infección agregada, la
antibioticoterapia tópica o sistémica constituyen el
tratamiento de elección.1,3,5,7 En casos seleccionados
se realizará la profilaxis antitetánica pertinente.1,3,5,7,8
Se puede usar vaselina sólida, especialmente
cuando se trate de lesiones múltiples, este método
provocará la muerte por sofocación de los parásitos
favoreciendo la posterior extracción de los mismos.[9]
Existe reportes con resultados favorables del empleo
de ivermectina oral (300 µg/kg), aunque dichos
estudios se realizaron con poblaciones pequeñas;
[1,5,7]
en un estudio realizado en cincuentaicuatro
pacientes, con grupo testigo incluido, concluye que
la ivermectina oral es ineficaz en el tratamiento de
tungiasis. [10] Al parecer la ivermectina tendría mayor
efectividad al ser aplicada tópicamente, hecho
demostrado en un estudio de ciento ocho pacientes
y un total de ciento sesentainueve lesiones. [11]

Figura 2. Tungiasis en talon. Panorámico y aproximación.

Figura 3. Tungiasis periungueal.

345
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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controlled trial. Ann Trop Med Parasitol. Oct
2003;97(7):743-9.

346
LOXOSCELISMO
Ciro Maguiña Vargas
Mario Ponce Álvarez
ARACNOIDISMO, ENVENENAMIENTO POR
ARAÑA
Es el envenenamiento causado por arañas del
género Loxosceles, también llamadas ‘arañas de los
rincones’ o ‘arañas caseras’.1-2
Las primeras asociaciones entre arañas y lesiones
dérmicas necróticas fueron realizadas a finales del
siglo XIX.3 Sin embargo, recién a inicios del siglo XX,
se realizaron las primeras publicaciones sobre las
loxosceles,1,3 y, en la actualidad, el envenenamiento
por Loxosceles ha sido descrito en todo el mundo.3
Las arañas del género Loxosceles y las del género
Latrodectus (L. mactans o ‘viuda negra’) están
consideradas como las arañas más peligrosas para
el ser humano, a nivel mundial.4
347
 EPIDEMIOLOGÍA
Las arañas del género Loxosceles se encuentran
en todo el mundo; sin embargo, se encuentran
con mayor frecuencia en el hemisferio occidental,
principalmente en las regiones tropicales urbanas
de América del Sur.3
Existen aproximadamente cien especies en el
género Loxosceles, el 80% de ellas se encuentra
en el hemisferio occidental.3 En América Latina,
la especie más difundida es la Loxosceles laeta,
otras especies encontradas son la L. gaucho y la L.
intermedia.1,3 La especie predominante varía según
la región, así en EE UU la especie predominante es
la L. reclusa.1 Las especies L. laeta y L. rufipes se
encuentran principalmente a lo largo de la costa y
la sierra del Perú.1
Las arañas del género Loxosceles son nocturnas,
tímidas, solitarias. En ambientes silvestres, se
encuentran debajo de las piedras, en los troncos de
árboles, las cortezas o las madrigueras de animales.
En hábitats humanos, están, por lo general, detrás
de los muebles y los cuadros y en los sótanos y los
rincones oscuros de la casa, razón por la que se las
conoce también como ‘araña casera’, ‘araña de los
rincones’ o ‘araña de detrás de los cuadros’.1,3 Tejen
telarañas laxas, algodonosas y sucias, que les sirven
de refugio durante el día. Se reproducen más en
épocas de verano, mientras que en épocas de frío
su actividad disminuye.1
Datos epidemiológicos de 2006, reportados por
el Ministerio de Salud, indican que el 30% de los
accidentes por arácnidos es producido por el
género Loxosceles, y el 90% de los casos ocurre en
el domicilio o sus alrededores.5
El género Loxosceles posee tres pares de ojos, que
forman una ‘U’. El cuerpo de la hembra mide, en
promedio, 8 a 15 mm de largo y 42 mm con las
patas extendidas; es de color amarillento pardo o
marrón oscuro, con el abdomen más oscuro que
el cefalotórax.1,3 Una característica, que permite
identificar a este grupo de arañas, es la presencia
de un violín en la superficie dorsal del cefalotórax,
con el mango dirigido hacia la parte posterior.3,4
Sin embargo, muchas veces esta característica es
confundida por muchos no aracnólogos (incluidos
los médicos), por lo que se recomienda utilizar la
característica de sus ojos, que –aunque no es única–
permite de forma fácil diferenciar este género
médicamente importante, y evita confusiones.1,3
De manera similar que otras arañas, las del género
Loxosceles poseen un aparato venenoso conformado
por un par de glándulas, ubicadas en el interior del
cefalotórax, y por los quelíceros, un par de piezas
huecas.1 Los quelíceros están formados por un
segmento basal, relativamente grueso, y por una
finísima garra o uña queliceral aguda, en la que
desembocan las glándulas.1
348
FISIOPATOLOGÍA
Las glándulas productoras de veneno son de
secreción apocrina, friables y producen muy poco
veneno, en comparación con otras arañas.4 Las
hembras producen veneno en mayor cantidad y
más tóxico. Esta diferencia del veneno, junto con las
diferencias asociadas a la edad y estado fisiológico
de la araña, podrían explicar las diferencias en la
severidad de la presentación clínica.4,6
La mayoría de investigaciones sobre el veneno se
han realizado en L. reclusa y L. intermedia, en menor
medida en L. gaucho y pocas en L. laeta.4
El veneno de las loxosceles pueden provocar necrosis
tisular, hemólisis intravascular, coagulación, vasculitis
y mielopatías. La acción necrosante y la hemólisis
producidas por el veneno están relacionadas con la
activación del sistema del complemento.4
En los tejidos que la Loxosceles ha dejado su veneno,
se ha encontrado diversa actividad enzimática, que
incluye a la fosfatasa alcalina, la hialuronidasa,
la esterasa y la ATPasa.3 Esta actividad enzimática
estaría relacionado con la diversas enzimas que se
encuentran en el veneno del género Loxosceles, las
cuales se encuentran asociadas a distintos procesos
fisiopatológicos.4
La esfingomielinasa D es la principal causa
de los efectos patológicos más importantes
del envenenamiento por Loxosceles, por lo
que es considerada el componente tóxico más
importante.7,8 Causa dermonecrosis, agregación
plaquetaria, hemólisis mediada por complemento
in vitro, y, además, es potencialmente responsable
de las úlceras y efectos sistémicos en los humanos.7
Las lesiones causadas por Loxosceles se caracterizan
por edema dérmico, engrosamiento del endotelio,
vasodilatación, infiltrado leucocitario, coagulación
intravascular, destrucción de vasos sanguíneos y
hemorragia.8
La hemólisis observada en el cuadro cutáneo-
sistémico es producida por la modificación de
los componentes de la membrana eritrocitaria y
la consecuente activación del complemento.4 La
esfingomielinasa también se encuentra relacionada
con la hemólisis.3 No existe relación entre la
severidad de la lesión y la producción de hemólisis.4
La falla renal puede ser producida por una
disminución de la perfusión renal, coagulación
intravascular diseminada, hemólisis o una
combinación de estos.4
PATOGENIA
En la zona de la moderdura puede haber edema,
adelgazamiento del endotelio vascular, acumulación
de células inflamatorias, vasodilatación, coagulación
intravascular, degeneración de las paredes
vasculares y hemorragia.3,4,10 Estos fenómenos se
encuentran relacionados a la vasculitis. El veneno,
además, favorece la expresión de IL-8 y de GM-CSF,
lo que, a su vez, favorece la adhesión y la migración
de las células responsables de la inflamación.
Las enfingomielinasas, por otro lado, ocasionan
la liberación de ceramidas, lo que provoca la
agregación plaquetaria y la formación de trombos,
que ocasionan problemas en la microcirculación.
Se observa infiltración leucocitaria con predominio
de neutrófilos perivasculares, los cuales tendrían un
gran papel en la necrosis. El proceso inflamatorio
y la severa vasculitis, con formación de trombos,
serían los principales responsables de las lesiones
necróticas locales, el desarrollo de CID, las zonas
de isquemia, la hemorragia y la placa liveloide.4
Histológicamente la lesión simula una reacción
cutánea de Arthus.10
Los eventos antes descritos explican la presencia
de edema, hemorragia, degeneración de vasos
sanguíneos, trombosis e infiltrado leucocitario
que ocurren durante las primeras cuatro horas de
la mordedura. En los siguientes cinco días, existe
infiltración leucocitaria, que ocasiona destrucción
de vasos sanguíneos, trombosis, hemorragia,
mionecrosis y necrosis coagulativa.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las mordeduras de las arañas del género Loxosceles
pueden producir una sensación punzante de
leve intensidad; sin embargo, la mayoría de los
pacientes no refiere el momento en que se produjo
la picadura. Esto podría deberse al pequeño tamaño
de los quelíceros y a que las mordeduras ocurren
con más frecuencia durante el sueño.4
Existen dos cuadros clínicos principales: el cutáneo
(Tabla 1) y el cutáneo-sistémico o viscerohe-mo-
lítico.1
CUADRO CUTÁNEO
Es el más frecuente, se caracteriza por un dolor leve
a severo, tipo urente o lancetazo, que puede causar
insomnio.1 La lesión frecuentemente se localiza
en los miembros, seguidos del tronco y la cara.4
Luego de las primeras horas del envenenamiento,
se nota en la piel una mácula de apariencia
equimótica-violácea; en esta lesión, al inicio se
observa una zona pálida-equimótica (no en todos
los casos) de bordes bien delimitados, denominada
‘placa liveloide’ (Figura 1). En otros casos, puede
Tipo de Lesión Presentación
Dolor en zona de Primeras horas – 5º día
mordedura
Insomnio 1º – 5º día
Mácula equimótica Primeras horas – 7º día
violácea (placa liveloide)
Ampollas o flictenas A partir del 2º día
Edema local 1º – 3er día
Eritema local 1º – 3er día
Primeras horas
Erupción local
Erupción generalizada Primeras horas
Desde 14º día
Escara necrótica
Ulcera cutánea Desde 14º o 21er día
Adaptado de: Maguiña C, Hinojosa J, Gutiérrez R, Henríquez C, Ugarte-Gil C. Enfermedades por
Artrópodos. Parte I: Loxocelismo Cutáneo y Cutáneo-Visceral en el Perú. Dermatol Peru.
2004;14(2):134-9.
Tabla 1. Signos y síntomas de loxoscelismo cutáneo.(1)
ocasionar un edema leve indurado en la zona de
la mordedura; en la cara, el edema puede ser
extenso y severo luego de pocas horas, y puede
causar obstrucción de las vías aéreas. En ocasiones,
al segundo o tercer día de la mordedura aparecen
flictenas o ampollas seroamarillentas. Es posible
que el paciente presente una erupción cutánea local
o diseminada con prurito. En los días posteriores,
la lesión puede progresar a una costra superficial
o a una escara negruzca de tamaño variable, y
puede desarrollar una úlcera. La lesión puede
sobreinfectarse.1 La evolución de estas lesiones dura
entre seis y doce semanas.
CUADRO CUTÁNEO-SISTÉMICO
Es el cuadro clínico más grave y se asocia a una alta
mortalidad (18%).1,9 Las mordeduras en el tórax y
el abdomen tienen mayor riesgo de presentar este
cuadro clínico,9 que se presenta, por lo general, a
las 12 a 36 horas de la mordedura. Además de la
lesión cutánea, el paciente puede presentar: fiebre,
escalofríos, palidez progresiva (por hemólisis), orina
oscura (hemoglobinuria), ictericia, coagulación
intravascular diseminada (CID) y falla multiorgánica
(pulmonar, hepática, gástrica).1
Las complicaciones más frecuentes, entre los
niños fallecidos, son la anemia hemolítica (100%),
la insuficiencia renal aguda (67,4%) y la sepsis
(55,5%).9 En el caso de que la falla renal aguda
no sea tratada, lleva al paciente a un estado de
hipercatabolia y, posteriormente, causa la muerte
del paciente.1
349

Figura 1. Lesiones cutáneas en loxoscelismo. Cronología
de la lesion cutánea producida por envenenamiento
por Loxosceles laeta. A). Observe la mácula pálida-
equimótica al segundo día de la mordedura; B). lesión al
cuarto día; y. C). lesión cicatricial, 10 días después del
tratamiento con dapsona.
350
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL
El estándar para el diagnóstico es la identificación
de la araña responsable de los hallazgos cutáneos.
Los pacientes son considerados de alta sospecha
de loxoscelismo, a menos que la araña haya
sido capturada durante la mordida y pueda
ser identificada por un experto o, sin involucrar
directamente a una araña, el médico tenga la
suficiente experiencia clínica para identificar la
mordedura por Loxosceles.3
El diagnóstico diferencial involucra diversas
enfermedades, la más frecuente es la celulitis por
Staphylococcus aureus. Tabla 2.
COMPLICACIONES
La lesión dérmica puede tener sobreinfecciones
bacterianas. En la forma sistémico-cutánea, además,
puede haber insuficiencia renal aguda, que es la
complicación más frecuente, DAÑO HEPATICO,
GASTRICO, y falla multiorgánica. Esta forma clínica
puede ocasionar la muerte del paciente.
TRATAMIENTO
El tratamiento del loxoscelismo es controversial.
Entre las terapias disponibles tenemos oxígeno
hiperbárico, dapsona, antihistamínicos, antibióticos,
dextrano, glucocorticosteroides y vasodilatadores;
así como, heparina, choque eléctrico, escisión
quirúrgica y antivenenos. Varios factores determinan
la elección del tratamiento más adecuado para un
paciente: el tiempo transcurrido desde el accidente
hasta la consulta; la forma clínica (cutánea o
sistémico-cutánea); la etapa evolutiva (prenecrótica,
necrótica, ulcerosa); la aparición de complicaciones
(insuficiencia renal, sobreinfecciones).4
En la mayoría de casos, las lesiones son leves, y el
tratamiento conservador (descanso, compresión y
elevación de la zona lesionada y compresas frías
sobre la lesión) es adecuado.
El uso del antiveneno es controversial.11
Aparentemente, su eficacia se encontraría
relacionada con la indicación de la dosis adecuada
y su administración precoz para evitar o limitar la
necrosis y/o eliminar o disminuir la hemólisis en los
casos cutáneo-sistémicos.4 En Perú, se recomienda
aplicar al antiveneno solamente si la mordedura
ocurrió en las primeras veinticuatro horas.12 El
antiveneno debe aplicarse vía endovenosa, lenta
(en treinta a sesenta minutos), diluido en 500 mL
de cloruro de sodio al 0,9% o dextrosa al 5%, y el
paciente bajo observación. En el caso de pacientes
Frecuencia
pediátricos, se debe usar 100 a 200 mL. La dosis en
adultos es 10 mL y en niños, 5 mL.12 Erisipela (Streptococcus +
grupo A)
La dapsona causaría un efecto modulador de la
respuesta inflamatoria y minimizaría la lesión local.4 Celulitis (Staphylococcus +++++
aureus)
Se recomienda su uso para las formas cutáneas,
luego de 72 HORAS de no existir compromiso Piodermitis +++
sistémico. La dosis recomendada es 100 mg/d,
en adultos, y 1 mg/kg, en niños, por cinco a siete Ántrax o carbunco cutáneo +
días.12 A dosis mayores, la dapsona puede causar Vasculitis
metahemoglobinemia.4,12 +
Herpes zoster ++
El uso de corticosteroides también es controversial.
Hypoderma gangrenosa +
Su uso disminuiría la respuesta inflamatoria local, lo
que reduciría el daño. Se ha utilizado en la forma Lipodosis diabética +
cutánea de cara y en el cuadro viscerohemolítico. Se
deberían administrar de forma precoz.4 Necrólisis epidérmica +
Eritema nodoso +
Otras medidas a ser consideradas son la profilaxis
antitetánica, los analgésicos (paracetamol), la Eritema polimorfo +
limpieza periódica del área lesionada, el uso de
antibióticos –si existe sobreinfección–, la remoción Eritema crónico migratorio +
quirúrgica de la escara (en casos severos, luego de Fascitis necrotizante +
seis a ocho semanas, cuando el tejido alrededor
de la lesión se ha recuperado y ha empezado la Trauma o golpe cutáneo +
cicatrización), implante de colágeno bovino, para Picadura de otro insecto +
estimular la granulación de la úlcera.4,7 El uso de los
AINES está contraindicado porque puede agravar la Ulcera infecciosa ++
lesión cutánea y potenciar el daño renal.
Ulcera tropical (ej.
++
El cuadro viscerohemolítico en niños, el manejo leishmaniasis cutánea)
precoz e integral, incluida la diálisis precoz ante Reacción adversa a
la presencia del síndrome de hipercatabolia, ha medicamentos +
logrado bajar la mortalidad casi a cero, además de
Ofidismo cutáneo +
disminuir la morbilidad, según una serie de casos
del Hospital Nacional Cayetano Heredia.9 Otras arañas (Sycarius, +
Lycosa, Phonetria)
Deficiencia de +
PRONÓSTICO α-antitripsina
La mayoría de casos de loxoscelismo son lesiones
cutáneas leves, las que tienen buena evolución
Adaptado de: Maguiña C, Hinojosa J, Gutiérrez R, Henríquez C,
sin ninguna complicación. En el caso de la forma
Ugarte-Gil C. Enfermedades por Artrópodos. Parte I: Loxocelismo
sistémico-cutánea, el pronóstico es malo, y
Cutáneo y Cutáneo-Visceral en el Perú. Dermatol Peru. 2004;14(2):134-9.
puede causar la muerte del paciente. En la forma
viscerohemolítica, se sugiere realizar un manejo
precoz e integral del paciente, sobretodo diálisis Tabla 2. Diagnóstico diferencial del loxoscelismo cutáneo.(1)
precoz, para disminuir la mortalidad y morbilidad
del paciente.

351
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Maguiña C, Hinojosa J, Gutiérrez R, Henríquez C,
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352
AMEBIASIS CUTÁNEA POR
AMEBAS DE VIDA LIBRE
Oscar W. Tincopa Wong
Jenny Valverde López
Asterio Albines Bernal
SINONIMIA
Amebas anfizoicas1-5 Limax amebae 1
DEFINICIÓN
Desde hace más de cincuenta años se reconoce que
las amebas de vida libre (AVL) son capaces de causar
enfermedad en el hombre; estos microorganismos
eran considerados inocuos y se pensaba que
podían formar parte de la microbiota comensal
de los mamíferos6 Las AVL producen en el hombre
enfermedades de curso diverso, desde cuadros
agudos y fatales con componentes de predominio
necrótico a enfermedades crónicas con reacción
inflamatoria y granulomatosa. Debemos considerar
a las AVL como agentes infecciosos emergentes,
tanto patógenos primarios como oportunistas, cuyo
diagnóstico resulta difícil desde el punto de vista
clínico y morfológico 1. Las infecciones causadas por
AVL son poco frecuentes, pero han ido adquiriendo
cada vez mayor importancia por una creciente
población de hospederos inmunocomprometidos,
la dificultad en el diagnóstico precoz, la falta
de tratamientos antiamebianos apropiados y
la alta mortalidad asociada.6 Las AVL incluyen
a Acanthamoeba sp, Balamuthia mandrillaris,
Naegleria fowleri, Sappinia diploidea y otros que por
su habilidad para sobrevivir en mamíferos son pre-
adaptados como pseudoparásitos potencialmente
patógenos2.
EPIDEMIOLOGÍA
Las AVL son protozoarios que tienen en común
varias características: no están bien adaptados al
parasitismo (terminan con la vida del hospedero que
invaden), no dependen de un hospedero o vector
para su transmisión y no se transmiten de humano
a humano. 7 Son ubicuos en el ambiente natural de
todo el mundo1,4-5. Han sido encontrados en el suelo,
lagos, piscinas, aguas estancadas y en muestras de
aire. Pueden sobrevivir condiciones adversas debido
a su presentación quística resistente5.
N. fowleri es adquirida por la exposición a
aguas contaminadas. La mayoría de los pacientes
son adultos jóvenes y niños inmunocompetentes
quienes tuvieron contacto con aguas estancadas,
sistemas de humidificación, aguas residuales,
lagos artificiales, reservorios de agua doméstica,
agua dulce de piscinas, por la inhalación de polvo
o suelo conteniendo quistes de amebas y en la
nariz de individuos sanos. Las aguas calientes en
meses de verano, con poco contenido de cloro
facilita el crecimiento de N. fowleri. 1,2,8. Estas
cepas adaptadas a altas temperaturas sobre 46º
C, son termofílicas y virulentas en los animales
de experimentación, mientras que las cepas no
termofílicas son avirulentas 1
353
 Acanthamoeba spp compromete pacientes
inmunosuprimidos (HIV/SIDA, órgano-
transplantados), crónicamente enfermos
(alcohólicos, diabéticos, etc.), sin historia previa
de exposición a aguas contaminadas. Pueden
ser encontradas en la flora normal de individuos
saludables y ser aislado de muestras de agua,
aire, tierra, agua mineral embotellada, en aguas
no estériles usadas para la limpieza de lentes de
contacto, en animales como perros, monos y hasta
en unidades de hemodiálisis.2,8 Un estudio reciente
ha mostrado la prevalencia de Acantamoeba nasal
en individuos sanos en Perú.9
Balamuthia mandrillaris inicialmente no se había
aislado del medio ambiente, solamente se había
recuperado de muestras de autopsias de humanos
y animales infectados;1 posteriormente se la ha
encontrado en el suelo y, posiblemente se encuentre en
el agua también. No hay historia obvia de actividades
en piscinas o acuáticas; inicialmente descrito en
pacientes inmunocomprometidos, debilitados o
con VIH/SIDA; posteriormente reportado en niños
inmunocompetentes.2 Ha sido aislada del suelo en 3
localidades: California, Irán y Perú.10 Así como otros
Figura 1. Medio rural en el norte del Perú, Piura.
Phylum Clase
Percolozoa Heterolobosea
Rhizopoda Lobosea
Gymnamaebia
Entamaebidae
AVL: amebas de vida libre // *Oddó D. Rev. Chil Infect. 2006;23;200-214.
Tabla 1. Taxonomía de las amebas de vida libre.(*)
354
organismos, puede ser dispersado por corrientes de
agua o por el viento. Los quistes pueden alcanzar la
mucosa nasal y los ojos; el polvo puede trasportar
muchas especies de amebas de vida libre incluyendo
B. mandrilaris. Hay 177 casos reportados a nivel
mundial hasta el 2013, el 55% en gente menor de
15 años, siendo el 45% de descendencia hispana.10
De estos países, Perú representa una de las incidencias
más altas, sumando 55 casos acumulados desde
1975, siendo 2.5 veces más frecuente en varones
que en mujeres. Su procedencia de los casos
registrados son de los departamentos de Piura, La
libertad, Lima e Ica.10 Y la mayoría ocurrió en niños
varones, procedentes de zonas desérticas, cálidas,
costeras y rurales de tres departamentos del Perú,
Figura 1; con amplia exposición recreacional a
fuentes de agua provenientes de lagunas o lagos de
agua dulce.7 La población de estos departamentos
muestran una alta incidencia(47%) de colonización
nasal de amebas de vida libre en individuos sanos.10
Sappinia diploidea y otros Sólo un caso
reportado de encefalitis en un paciente varón
inmunocompetente. Se la ha aislado de heces de
humanos, alces, vacas y otros hervíboros1-2
Orden Familia Género
Schyzopirenida Valhkampfudae Naegleria
Vahlkampfia
Hartmannellida Hartmannellidae Hartmannella
Acanthamohebidae Acanthamoheba
Leptomyxa Leptomixidae Balamuthia
Euamohebida Thecamoebidae Sappinia
Entamoeba
Amoeb1da Entamoebidas
Endolimax?
Lodomaeba?
ETIOLOGIA de acuerdo a cada especia, con un promedio de 20
a 40µ, de citoplasma abundante, aspecto granular
TAXONOMÍA 1 y vacuolar, con núcleo claro, central y esférico con
En el presente, las amebas de vida libre se las un prominente y denso nucléolo redondeado. En
considera seres vivos del reino Protozoa. Y, las que los tejidos infectados, los trofozoítos llegan a medir
afectan al ser humano corresponden a dos phyla entre 15 a 35µ de diámetro mayor, son ovoideos,
de este reino: Percolozoa y Rhizopoda, ver tabla contornos levemente irregulares, pared delgada,
1. Son muy numerosas en el suelo y en el agua citoplasma granular y vacuolado, con núcleo
de la naturaleza, pero algunas especies se los ha esférico, anfófilo y nucléolo central intensamente
encontrado causando enfermedad: Naegleria, hematoxilínico. En las secciones de tejido teñidas,
Vahlkampfia, Acanthamoeba, Balamuthia y los acantopodios no son teñidos, el citoplasma
Hartmannella. Las especies importantes en medicina se colorea eosinofílicamente. Los quistes de
humana en la actualidad son Naegleria fowleri, Acanthamoeba son esféricos o poligonales, con
Valhkamfia sp, Hartmannella rhysodes, Hartmannella doble pared, miden de 6 a 30 mµ, con citoplasma
vermiformis, Hartmannela sp, Acanthamoeba granular, numerosas vacuolas alrededor del núcleo,
castellani, A. culbertsoni, A. astronyxis, A. polyphaga, con núcleo refráctil.
A. healy, Acanthamoeba sp, Balamuthia mandrillaris,
y Sappinia diploidea. Se las denomina a estas AVL
como amebas anfizoicas que significa capacidad de
estos agentes para vivir en el medio externo (exozoico)
y como parásito facultativo en un hospedero
(animales, seres humanos), es decir endozoico.
También se los conoce como Limax amebae que
refiere a su apariencia viscosa de sus colonias en
cultivos remedando colonias micóticas. Y, el término
de acantamevida es empleado para referirse a las
Acanthamoeba, Balamuthia y Hartmannella.

ESTRUCTURA 1,11
Género Naegleria: Su ciclo de vida involucra una
forma vegetativa o trofozoíto, una forma flagelar
y un estado quístico. Los trofozoítos son protozoos
ameboideos que en preparaciones en fresco miden
15 a 25 micras de diámetro mayor, con abundante
citoplasma vacuolado o granular, con un gran
núcleo central, claro y redondo, con nucléolo esférico
prominente y refringente, Figura 2. Su desplazamiento
es realizado por seudópodos redondeados llamados
lobopodios. En el SNC son redondeados y alcanzan
8 a 12 micras de diámetro. La forma flagelada es
la que está presente en el medio ambiente o en Figura 2. Trofozoíto de N. fowleri. muestra lobopodios.
medios acuosos en el laboratorio, piriforme, de 12
a 18 micras de diámetro mayor, es biflagelada pero
puede tener más y puede reconvertirse a trofozoíto.
Los quistes son formaciones esféricas de 8 a 12µ
(hasta 20 µ), con un contorno liso y densa pared
refráctil con uno o dos poros aplanados. Y no
están presentes en los tejidos infectados, sólo en el
medio ambiente. Los trofozoítos son termofílicos y,
se desarrollan y multiplican a temperaturas de 40 a
46 °C. Como una respuesta a condiciones agrestes
para su vida, se enquistan, hecho que se produce en
el agua y medios de cultivo más no en los tejidos.
Quistes que son muy susceptibles a la desecación,
destruyéndose rápidamente.

Género Acanthamoeba: Similar al género

anterior, tiene los tres estadios, y en las preparaciones
en fresco, los trofozoítos son irregulares con múltiples
proyecciones retráctiles filamentosas o espinosas Figura 3. Trofozoíto de Acanthamoeba spp., muestra
llamadas acantopodios, Figura 3. Su tamaño varía acantopodios.

355
 Balamuthia mandrillaris: Tienen un ciclo de
vida muy semejante a las Acanthamoebas sp, Pero
los trofozoítos que llegan a medir desde 15 a 60
µ, tienen un peculiar retículo endoplasma acintado,
además de desplazarse lentamente mediante
amplias proyecciones aplanadas, denominadas
lamelipodios, Figura 4. Los quistes miden desde
15 a 30µ de diámetro y tienen una triple pared
característica. La temperatura en que desarrolla
Balamuthia mandrillaris es a 37°C in vitro, tanto
que se considera que es un prerrequisito para
que alcance ser patogénico para el ser humano.
Así mismo, se han detectado anticuerpos contra
Acanthamoeba y B. mandrillaris en personas sanas,
anticuerpos que a pesar del parentesco entre estas
dos géneros, no confieren inmunidad cruzada. Se
ha demostrado que el suero de pacientes normales
tiene anticuerpos que reconocen a B. mandrillaris.
Experimentalmente, este suero inhibe el crecimiento
de estas amebas por su actividad amebicida,
y también impide que la ameba se ligue a las
células endoteliales microvasculares cerebrales que
constituyen la barrera hematoencefálica 11.

Figura 4. Trofozoíto de Balamuthia mandrillaris,

MULTIPLICACION Y CICLO DE VIDA11,14,16
Naegleria fowleri es una AVL que habita el suelo
y el agua fresca. El trofozoíto se reproduce por
fisión binaria, originan formas flageladas y
enquistadas que no tienen capacidad reproductiva.
Es termofílica, pues prefieren aguas calientes y
se reproducen exitosamente a temperaturas de
46 °C. En climas templados, secos, las amebas
muestra lamelipodios.
sobreviven como quistes en el fondo de lagos, ríos
y piscinas. Las especies Acanthamoeba y Balamuthia
mandrillaris, también viven en los suelos como en el
agua fresca y salada. Se reproducen binariamente
de los trofozoítos. Los quistes infectantes se pueden
trasmitir en el polvo y en aerosoles. Ver Figura 5.

Figura 5. Ciclo de vida de las AVL en el humano. Modificado del CDC.

356
PATOGÉNESIS 1,11,15,16
N. Fowleri, en casi todos los casos, ingresa al
hospedero humano inhalado o rociado en el
epitelio olfatorio por contacto con agua fresca
o estancada, también por polvo del suelo. En el
epitelio olfatorio, las células neurolfatorias son
capaces de activar la fagocitosis, mecanismo
por el cual parece invade el cuerpo. Las amebas,
viajan por el espacio mesaxonal del nervio
olfatorio no mielinizado que finaliza en el bulbo
olfatorio, localizado en el espacio subaracnoideo
bañado por el fluido cerebroespinal. Ruta que es
de diseminaciónal resto del SNC. La presencia de
síntomas respiratorios en algunos pacientes es el
resultado de hipersensibilidad o reacción alérgica
o significaría una infección subclínica. El cerebro,
usualmente se encuentra hinchado, congestionado,
y con presión endocraneana aumentada. Pueden
hallarse hernias en el uncu, cerebelo y amígdala. La
aracnoides está severamente inflamada.y en sus los
surcos hay escaso exudado purulento y hemorrágico.
Las leptomeninges muestran exudados purulentos
fibrinosos de PMN, eosinófilos, pocos monocitos y
algunos linfocitos. También se puede hallar angiitis
necrotizante. Con la particularidad que en los
exudados se encuentran pocas ambas fagocitadas
por macrófagos o PMN.
Acanthamoeba/B. mandrillaris, han sido
aislados de la garganta de los humanos sanos.
Usualmente actúan como oportunistas, al tomar
ventaja de una disminución de la integridad
fisiológica, inmunológica y metabólica del huésped,
por lo que un hecho a tener en cuenta es si reciben
terapia inmunosupresiva, terapia con antibióticos
de amplio espectro, si es que padecen diabetes
mellitus, tienen cánceres, sufren de malnutrición,
conllevan un embarazo, tienen síndrome de
inmunodeficiencia adquirida(SIDA), sufren de
alcoholismo crónico, tuvieron traumas quirúrgicos,
quemaduras, y recibieron terapia con radiación.
En el caso de Acanthamoeba spp, el foco primario de
infección usualmente es tracto respiratorio inferior
o la piel. En las primeras, las amebas ingresan al
anticuerpos
anti-B. mandrillaris
Trauma
centrofacial en piel
B. mandrillaris Piel: dermatitis
Ubicuo en el medio por B. mandrillaris
5a8
meses
Flujograma1. Patogénesis de Balamuthia mandrillaris.
tracto respiratorio por inhalación de aerosoles o
polvo conteniendo quistes. Su diseminación al SNC
es, aparentemente, hematógena. Ocasionando en
el cerebro edema, ablandamiento cortical focal,
hemorragia y abscesos. Puede estar presente
herniación cerebelar, necrosis hemorrágica en los
ganglios basales, cerebro medio, tallo cerebral
y cerebelo, Histopatológicamente se caracteriza
por encefalitis granulomatosa crónica con células
gigantes multinucleadas, principalmente en la fosa
posterior, ganglios basales y cerebelo. Los trofozoítos
y quistes se pueden visualizar en las lesiones.
Además, afecta la córnea, es el caso de la
Acanthamoeba, produciendo queratitis. Cuyo
mecanismo es por invasión directa del tejido
ocular por las amebas a través de una laceración
en el epitelio corneal. Tanto es que en la mayoría
de casos es por lesiones corneales menores
producido por lentes de contacto blandos o
duros. Puerta de entrada de las amebas al usar
soluciones contaminadas para la limpieza de los
lentes de contacto o por contaminación con aguas
contaminadas de piscinas. Período de incubación es
desconocido. Los trofozoítos y quistes de las amebas
son visualizados en la profundidad del estroma
corneal con moderada inflamación granulomatosa
y muy escasa respuesta aguda.
Con B. mandrillaris, se sostiene, que la infección
por B. mandrillaris comienza con una lesión en la
piel, hecho que le permite a la ameba ingresar al
organismo, cuyo crecimiento está limitado por la
presencia de los anticuerpos específicos en el suero,
manteniendo el control de la cantidad del agente
y, evitando que se una a las células endoteliales de
la barrera hematoencefálica, así también, neutraliza
algunas de sus toxinas como las proteasas que
son las que actúan en la destrucción celular,
constituyendo el estadio crónico, pero tan pronto
cae este sistema defensivo, se abre paso hacia el
cerebro, donde no es atacado por anticuerpo alguno
con capacidad para multiplicarse y destruir el tejido
cerebral, causando la muerte15. Ver flujograma 1.
Nervio
olfatorio?
Metástasis Encefalitis
al SNC amebiana
Vía sanguinea
( lo aceptado)
357
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS1,14,15,16
Las AVL se las conoce mucho más en el campo
de la neurología, por tener uno de sus órganos
blancos frecuentes los del SNC. Mientras que el
compromiso cutáneo sobre todo por Acanthamoeba
spp. y Balamuthia mandrillaris, y es la última quien
ocasiona con mayor frecuencia este compromiso
en la piel. Así, Naegleria fowleri causa daño en
el cerebro, originando una meningoencefalitis
amébica primaria (MAP), se acompaña de cefalea,
signos meníngeos, fiebre, vómito, y déficits
neurológico focal, progresando rápidamente, y
en menos de 10 días llega al coma y muerte. En
infecciones por Acanthamoeba spp. mayormente
produce una encefalitis amébica granulomatosa
crónica (EAGC), con dolor de cabeza, estado mental
alterado y déficits neurológico focal, posteriormente
progresa en semanas a meses a la muerte. También
puede causar lesiones granulomatosas en la piel y,
más seriamente, queratitis y úlceras corneales
siguiendo a trauma corneal o en asociación a uso
de lentes de contacto. Y Balamuthia mandrillaris,
al igual que la Acanthamoeba, también origina
un cuadro neurológico subagudo, de evolución
prolongada, semanas a meses y cuyo diagnóstico
suele realizarse en forma tardía o postmortem.
Pero, tiene un rasgo que la diferencia de las demás
AVL, desarrolla tempranamente una lesión cutánea,
predominantemente facial; en un comienzo
asintomático, sobre el dorso de la nariz o de la
pirámide nasal, rara vez se ulcera, caracterizada
por nódulos eritematosos o eritematovioláceos,
Figura7A; que tienden a confluir formando una placa,
de bordes poco precisos, Figura 7B, pero más tarde
son bien definidos, Figura 7C; al tacto empastada,
con aumento de volumen que deforma la pirámide
nasal, dando el aspecto nariz tapiroide, Figura 7D;
extendiéndose hasta en ocasiones involucrar hasta
los cantos nasales de los párpados infiltrando su
mucosa, inclusive, se acentúan en otros pacientes
los vasos sanguíneos superficialmente, Figura 7E; y
en raras ocasiones se encuentra lesiones en otras
zonas además de la región descrita. Se informa de
un antecedente traumático previo en zona facial o
centrofacial, hecho que en mucho de los pacientes
descritos en nuestro medio se constató, así como
el antecedente de haberse bañado en aguas:
estancadas de lagunas, de flujo lento en acequias
o canales de regadío. El tiempo entre el desarrollo
del compromiso de la piel y las manifestaciones del
SNC pueden pasar muchos meses, por lo que se
hace muy necesario la sospecha diagnóstica precoz
para iniciar terapia lo más tempranamente posible,
antes de que se presenten los signos neurológicos,
lo que ensombrece el pronóstico de vida 1,8,14,15.
En la forma diseminada de infección por
acantamebidas, no sólo afectan el SNC, sino la
piel, pulmón, riñón, próstata y útero y; en forma
excepcional, hueso, senos paranasales y oído1.
358
DIAGNOSTICO 10,16
El diagnóstico en las infecciones por Naegleria se
basa en el examen microscópico del LCR. Para
ello se toman una o dos gotas y se las observa
en fresco a la microscopía de luz, observándose
trofozoítos móviles. Algo similar es cuando
se usa la tinción de Giemsa en las mismas
preparaciones, mostrando también trofozoítos
con morfología típica de Naegleria. Mientras que
en las infecciones por Acanthamoeba/Balamuthia
mandrillaris, el diagnóstico se alcanza mediante
el examen de una biopsia (piel, cerebro, córnea)
teñida con hematoxilina y eosina o mediante el
raspado de la córnea, en los que se detectan quistes
y trofozoítos, Figura 7F. La microscopía confocal o
el cultivo del organismo causal y, su identificación
por anticuerpo inmunofluorescente directo han
probado ser de suma utilidad. En la actualidad, es
cada vez mayor el uso de la prueba de PCR para
detectar e identificar infecciones por AVL. Pruebas
que permiten reconocer la especie del agente y que
se desarrollan en laboratorios de investigación 15. A
nivel del SNC, los estudios por imágenes de TAC y
RMN son pruebas diagnósticas de importancia 16.
En cambio, en las lesiones de la piel, estas deben
ser diferenciadas de: Lupus eritematoso cutáneo,
leishmaniasis cutánea, tuberculosis cutánea variedad
lupus vulgar, esporotricosis, paracoccidiodomicosis,
rinoescleroma, granulomatosis de Wegener, lepra,
rinoentoromicosis, linfoma cutáneo facial LT/NK.
Para ello es necesaria la biopsia de la lesión y
cultivos respectivamente.
Las infecciones por AVL constituyen infecciones
oportunistas emergentes en la actualidad, generando
sumo interés médico por su pronóstico con la vida del
paciente, que llega a la muerte, aunque su frecuencia
es baja, pero se han descrito en todo el mundo y, su
diagnóstico se basa en el grado de sospecha clínica,
y de la pesquisa anatomopatológica y de laboratorio
que se realicen 1.
COMPLICACIONES
Meningoencefalitis amebiana primaria,
frecuentemente fatal, el paciente fallece de
insuficiencia respiratoria en menos de 10 días de
iniciado los síntomas.1,6
Encefalitis amebiana granulomatosa,
frecuentemente fatal.1 Causa la muerte en un plazo
que varía entre una semana y un año.
Dermatitis acanthamebiana, la mortalidad sin
compromiso del SNC es de aproximadamente
73%, cuando además está afectado el encéfalo, la
mortalidad llega al 100% 1
 Figura 7. Infección por Balamuthia mandrillaris. A). Lesión nodular, B). Lesiones nodulares que forman una placa mal
delimitada, C). Placa nodular confluente de bordes netos, D). Deformación nasal y afectación del canto nasal del párpado,
E). Vasos superficiales y deformación nasal, F). Trofozoíto en tejido cerebral.

359
 TRATAMIENTO
Meningoencefalitis amebiana primaria; los pocos
pacientes que sobrevivieron fueron tratados con
anfotericina B en dosis de 1mg/kg/día, miconazol
y rifampicina.1,3,8,14
Encefalitis amebiana granulomatosa, no tiene
tratamiento efectivo. Sólo se han comunicado
algunos casos anecdóticos de pacientes
recuperados, dos casos con tratamiento combinado
de ketoconazol, rifampicina y cotrimoxazol y un
caso con pentamidina, clorhexidina y ketoconazol
tópicos. Experiencias in vitro sugieren que el uso
de diamino derivados tales como pentamidina
y propamidina junto a miconazol–ketoconazol y
5-fluocitosina pueden ser efectivos en el tratamiento
de este cuadro. En cuanto al tratamiento causal de
la EAG por B. mandrillaris, se han comunicado dos
casos de pacientes con encefalitis por esta ameba
que han sobrevivido a la infección; en ellos se
hizo diagnóstico serológico precoz y se trataron
con una asociación de medicamentos, incluyendo
fluocitocina, pentamidina, fluconazol, sulfadiazina,
macrólidos (azitromicina y claritromicina) y
fenoticianas (tioridacina y trifluoperacina)1. Se
ha reportado el uso de cursos prolongados de
albendazol e itraconazol 7,14 A la fecha hay 10
casos de infección por B. mandrilaris tratados
satisfactoriamente(3 en el Perú). Martínez13 informó
el uso exitoso de la combinación de drogas como
miltefosine, 2 mg/kg/d; albendazol, 800 mg/d
y fluconazol, 8 mg/kg/d. La variabilidad en el
tratamiento enfatiza la necesidad de estandarizar
los tratamientos para reducir la elevada tasa de
mortalidad, que llega al 94%.10
PRONÓSTICO
El pronóstico en general es sombrío. 6,7
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PAEDEROSIS
Oscar Wilfredo Tincopa Wong
Dermatitis por Paederus1,2, dermatitis lineal3,
dermatitis del latigazo4,5, dermatitis del fuetazo1,
dermatitis ampollar aguda6, dermatitis vesicante
por paederus7, dermatitis purulenta8.
Dermatosis por contacto irritante aguda, peculiar,
originado por una sustancia química conocida
como paederina y que está contenida en el fluido
corporal de algunos insectos que pertenecen al
orden de los coleópteros del género Paederus,
caracterizado por lesiones vesiculosas, pústulas,
que asientan sobre una piel eritematosa, de inicio
súbito y acompañado de una sensación quemante,
ardiente y/o pruriginosa, y que generalmente siguen
un trayecto lineal, localizadas en zonas expuestas
del cuerpo1,2, 3, 6, 9, 10
HISTORIA
Las primeras descripciones sobre este agente lo
realizó M. Piraja Da Silva en 19125,11, 12, quien
descubrió en el Brasil el rol de los Paederus en
la generación de ciertas dermatosis vesiculosas,
posteriormente se ha reportado en el resto del
mundo. Inclusive, se ha publicado una hipótesis
sobre la existencia de esta dermatosis cuyo
precedente histórico estaría escrito en el antiguo
testamento, y es en lo referente a las 10 plagas que
azotaron a Egipto (Exodus 7:14-12:30), los autores
proponen13, que la tercera y cuarta plaga fueron por
una invasión de Paederus, posiblemente P. alfierii,
que viven en el delta del Nilo, cuya población estalló
bajo las condiciones creadas por las dos primeras
plagas.
EPIDEMIOLOGÍA
Las dermatitis por Paederus se ha descrito por todo
el mundo: Turquía, Irán, Italia, Egipto, Tanzania,
Australia, Sri Lanka, Malasia3; Taiwán6, India10,
China central2; Kenia, Nigeria, África Central,
Uganda, Okinawa, Sierra Leona,9 y en América
se han documentado brotes en Brasil, Argentina,
Perú, Venezuela14, Ecuador, Guatemala, Panamá3.
Su incidencia es mucho más frecuente en las áreas
tropicales y subtropicales, en épocas de lluvias y
calor, en los valles entre los 600 y 900 m sobre el
nivel del mar. No hay predilección por edad ni sexo,
los más afectados son los residentes en campiñas
o cerca de plantaciones en los que la humedad
es predominante, ya que estos insectos limitan su
actividad en las estaciones secas, momento en que
buscan refugio6,8,10. Se han publicado series de
casos desde pocos hasta muy numerosos, siendo
una de ellas, quizás una de las más numerosas en
el Perú y en la literatura médica, en el departamento
de Piura, en el norte del Perú que reunió 1,451
casos, con ocasión de los cambios climáticos
generados por el fenómeno de “El Niño” entre los
años de 1998 y comienzos de 1999, caracterizado
por intensas lluvias que ocasionó profundos daños
a la infraestructura vial, agrícola y habitacional,
condicionando a su vez el crecimiento de abundante
vegetación en zonas tradicionalmente secas, dando
como corolario severos cambios ecológicos5.
Hechos que tienen su antecedente en el mismo
departamento de Piura, insecto que es conocido
por los pobladores de Suyo en la zona andina, en
la provincia de Ayabaca desde 1972, causaban
361
 lesiones que curaban lentamente y que abundan causan dermatitis y, en el Perú se han descrito hasta
en las épocas de lluvia(Enero a Marzo), ya que 12 especies de P. irritans17,18, aunque, poco menos
hasta antes de 1983 era su hábitat el campo, zona del 4% de las conocidas especies de Paederus se las
rural, pero con otro anterior fenómeno de “El Niño” asocia a incidentes de dermatitis3,8. Los que reciben
en 1983, el insecto llegó hacia las partes bajas denominaciones según la zona geográfica, así, se
de Piura, a sus valles costeros, y aún en la zona lo identifica como “yuyi”, “zorrito”, “latigazo” en
marginal de la ciudad de Piura; y también afectó Perú; “bicho del fuego”, “bicho de los vigilantes” en
a otros departamentos como Tumbes, Lambayeque, Argentina; “mosca de Nairobi”, “mosca campeón”
La Libertad y Ancash, geografía que involucra al en Sierra Leona; “araña de Drácula”, “babalu” en
norte del Perú4. Irán, “potó”, “fogo selvagem”, “trepa moleque”,
“péla-equa” en Brasil; “culebrilla” en Colombia,
“cantarida”, “pique-hulle”, “puri-puri”, “tari-tari”
ETIOLOGÍA en Venezuela1,14, “panchos” en México y en Angola
El agente etiológico es un insecto que pertenece “ferro embraça”.1
al orden Coleóptera, que incluye insectos que
producen reacciones cutáneas por irritación Los Paederus son insectos de llamativos colores,
primaria. En este grupo existen tres familias, miden entre 9 y 15 mm y de ancho 0.5 a 1 mm
Oedemeridae, Meloidae y Staphylinidae, con más a menudo equivocadamente identificarlas como
de 370,000 especies, y la causa de esta irritación hormigas, tienen un cuerpo estrecho con cabeza
son sustancias químicas vesicantes contenidas en negra, prolongada hacia adelante con piezas bucales
el cuerpo tanto de la primera y segunda familia masticadoras, antenas con once segmentos, protórax
conocida como cantaridina, mientras que las de la subglobular naranja a rojizo; con élitros cortos azul
tercera familia es la paederina15. Son los insectos del iridescente, abdomen aplanado dorsoventralmente
orden Staphylinidae, género Paederus los de nuestro naranja con ápex negro1,3,10 con alas membranosas
interés, puesto que son ellos los que originan esta por lo que pueden volar pero prefieren caminar y
dermatosis que ahora nos ocupa16, ver tabla 1 y muy son ágiles. Patas con cinco segmentos terminados
en especial la especie P. irritans Chapin 1926, que en uñas. El abdomen lo mantiene horizontal pero
habita en nuestro suelo en el Norte del Perú. cuando son molestados lo levantan y forman un
arco característico con el resto del cuerpo cambiando
Del género Paederus se conocen más de 622 de color al rojo naranja, lo que es considerado un
especies en el mundo y de ellas, al menos 30 signo de aviso, Figura1a. Los huevos son depositados
individualmente en una sustancia húmeda y
típicamente se desarrollan de larva a adulto en un
Reino Animalia
lapso de 3 a 19 días 9,10. En la especie del Paederus
irritans Chapin 1926, el color suele ser negro
Phylum: Arthrópoda
generalizado con brillo metálico, alcanzando el
Clase: Insecta macho 9 mm y la hembra 10 mm, otros refieren 12.5
Orden: Coleóptera hasta 14.6 mm8,17,19 (Figura 1b y 1c) pero, es insuficiente
Familia: Staphylinidae sólo estos rasgos para su identificación puesto que es
Subfamilia: Paederinae necesario la disección de los genitales3.
Tribu: Paederini Los adultos frecuentemente deambulan en plantas
Subtribu: Paederina semiarbustivas (Figura 2), en los campos de cultivo
Género: Paederus entre el follaje de las plantas y hojas secas en los
Especies: climas tropicales y subtropicales en lugares de alta
P. alfierii humedad y de fuertes cambios de temperatura
P. australis entre el día y la noche, pero cuando los factores
P. baudii climáticos varían como cuando se presenta el
P. brasilensis “Fenómeno del Niño”, se ven obligados a cambiar
P. cruenticollis de hábitat llegando a los parques y viviendas tanto
de las zonas urbanomarginales como periurbanas.
P. eximius=P. crebrepunctatus
Sus hábitos alimenticios son polígafos, sacrófagos,
P. fuscipes se alimentan de otros artrópodos más pequeños
P. littoralis muertos o vivos, como “afidos” o pulgones que viven
P. melampus en las plantas y también de materias orgánicas en
P. ornaticornis=P. irritans descomposición1,9,14,17,18.
P. sabaeus Tienen hábitos predominantemente nocturnos,
P. columbinus a pesar que a temperaturas por debajo de 18 °C
Muchos más, ver textos todavía son activos , sin embargo, a temperaturas
por encima de 20°C comienzan a buscar alimento
y su deambular es mucho más ágil; así mismo, son
Tabla 1. Clasificación científica (15)

362

Figura 1. A). Coleóptero del género Paederus sp.
B) Dibujo de Paederus irritans mostrando abdomen
aplanado. C). Y abdomen arqueado.
Figura 2. Vegetación arbustiva en el hábitat del
Paederus irritans.
atraídos por la luz artificial, mucho más sensibles a la
luz ultravioleta y luz blanca, pero son relativamente
insensibles a la luz amarilla y naranja, no pican
y no muerden, además, el género Paederus está
ampliamente distribuido en el mundo, a excepción
de las zonas árticas de los polos2,3,8,9,10,14,16,18.
FISIOPATOLOGÍA
La dermatitis que originan los Paederus es por la
presencia de una sustancia química contenida en
su hemolinfa conocida como paederina o pederina,
que es una o una combinación de tres toxinas
vesicantes: pederina, pseudopederina y pederona,
toxinas que son producidas por bacterias simbiontas
del género Pseudomonas3. Es cristalina, aislada por
primera vez por Pavan y Bo en 1952, es una amida
(C25H45N09) de potente acción caústica y vesicante,
soluble en agua y alcohol capaz de inhibir la síntesis
de ADN y proteínas pero no afectan la síntesis de
ARN. Conformada por dos anillos tetrahidropiranos y
que bloquea la mitosis celular a concentraciones tan
bajas como 1 ng/mL. Constituye aproximadamente
el 0.025% del peso de algunas especies de Paederus,
que producen irritación vesicante al ser aplastados o
restregados sobre la piel.
Son las hembras las que tienen mayor contenido
de paederina, llegan a tener 10 veces más que
los machos. La biosíntesis de esta toxina de la
paederina se lleva a efecto sólo en ciertas hembras
denominadas positivas(+) que son la mayoría de la
población de este tipo de insectos, mientras que las
larvas y los machos tienen esta toxina que procede
maternalmente o por ingestión(al ingerir las
cáscaras de los huevos)1,3,7,9,16, lo que contradice lo
expuesto por otros autores, que afirmaban que los
Paederus secretaban la paederina a través de sus
glándulas pigidiales del abdomen al caminar sobre
la piel2,3,4,8,18. Ya que, ahora se conoce que todas las
partes del cuerpo del insecto contienen paederina,
algo que ha sido demostrado experimentalmente en
estudio con animales de laboratorio 2,4,15.
Figura 3. Eritema, después del contacto con P. irritans
antes de las 24 horas.
363
 Figura 4. Nerosis epidérmica, eritema y vesiculación. Figura 5. Eritema y vesículas en el centro de la lesión.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS1,3,4,5,9,10,18
La dermatitis que origina la Paederina es de
contacto irritativa aguda, aparecen repentinamente
cuando el Paederus es aplastado o restregado
sobre la piel. Los síntomas típicamente se inician
después de ocho a 10 horas sólo con eritema,
Figura 3; posteriormente, entre las 24 a 48 horas
aparece el resto del cortejo clínico que se describe a
continuación. Las lesiones se las encuentra en áreas
expuestas como la cara, el cuello, brazos y piernas,
cerca de las articulaciones, no afecta palmas ni
plantas por que en esas regiones la capa córnea es
gruesa. Mostrando eritema, necrosis epidérmica y Figura 6. Caso moderado, mostrando eritema y
vesiculación o eritema y edema (Figura 4), las vesículas vesículas en una lesión linear en cara.
generalmente aparecen en el centro de la lesión y
llegan a pustulizarce (Figura 5), acompañados de
una sensación de ardor, picor o quemazón. Hechos
que son contrarios a la dermatitis por cantaridina
que se caracteriza por vesículas y bulas pero sin
eritema o inflamación subyacente.

Los síntomas pueden ser leves o severos, así, un caso

leve exhibirá sólo una fase eritematosa que comienza
a las 24 horas y resolverse después de las 48
horas. Moderado, además de un marcado eritema,
sienten prurito en 24 horas seguido por la aparición
de vesículas a las 48 horas para posteriormente
aumentar mucho más a las 96 horas(Figura 6). Y,
el estado descamativo, se inicia desde el día 7 al
10, caracterizado por desecación y umbilicación de
las vesículas, las que al exfoliarse dejan una zona
hiperpigmentada sin cicatriz que puede persistir un
mes o más(Figura 7). En los casos severos semejan
casos moderados, pero con un mayor compromiso
de la piel y síntomas adicionales de fiebre, artralgia,
neuralgia y vómitos, inclusive se reporta que el
eritema puede persistir por meses también.

La morfología de las lesiones cuando estas se

agrupan, optan la forma lineal, de ahí el nombre
como se les llama en algunas regiones; “dermatitis
de latigazo”, “dermatitis del foetazo”, o pueden
mostrarse como un goteo accidental de un líquido
caliente o cáustico, o en imagen en espejo también
Figura 7. A). Paederosis en forma lineal con lesiones
eritematosas y pustulas. B). Muestra la hiperpigmentación
residual postinflamatoria.

364
denominada “imagen en beso”(Figura 8A) cuando
la sustancia paederina se pone en contacto con
piel sana por aposición de la contaminada como
sucede a nivel del pliegue de la fosa antecubital y,
la cara interna de muslos; pero, también se describe
lesiones por transferencia de la toxina por los dedos
de la mano contaminados, transportando el agente
a otros lugares del cuerpo, como a los párpados
o genitales. En el primer caso puede afectar sólo
párpados, conjuntivas o córnea dando blefaritis
y queratoconjuntivitis, este último conocido en
África como “ojos rojos de Nairobi” o sólo causar
queratitis, aunque también se reporta que puede
originarse este tipo de compromiso en párpados y
ojos por aplastamiento directo del insecto(Figura 8B),
acompañando casi inmediatamente por lagrimeo
y dolor, seguido de eritema y edema que empeora
progresivamente, afectando zonas periocular y
periorbital, llegando en algunos casos hasta la
pérdida de la visión temporal.
Otras formas descritas, la localizada, que suele ser
pequeña, originando escasos síntomas (Figura 8C);
la edematosa, generalmente se localiza en cara y se
aprecia eritema, vesículas y edema especialmente
en párpados(Figura 8D), mejillas y en los genitales;
la generalizada, porque involucra a varios sectores
de la piel con intensa sintomatología, y que se
atribuye al aplastamiento del insecto con la mano y
al contacto de esta con diversas partes del cuerpo;
y la herpetiforme, que parece un herpes zóster con
el que puede ser confundido cuando toma un lado
del cuerpo.
En la dermatitis por Paederus se reconocen 4 etapas:
• Inicio (I): Entre las primeras 24 y 48 horas,
se observa edema, eritema, en algunos casos
pápulas y prurito.
• Evolución (E): A partir de las 48 horas, continúa
el eritema, se forman vesículas o ampollas que
se tornan purulentas. Entre el quinto y octavo
día, la toxina se difunde generando lesiones
secundarias alrededor de la primaria, que puede
ser confundido con contaminación bacteriana.
En esta fase puede percibirse dolor, fiebre y
malestar general.
• Regresión(R): A partir del octavo día disminuye
el eritema, se forman costras que luego se
desprenden y caen (Figura 8E).
• Regeneración total (Rg): Desaparece el
eritema, disminuye el tamaño de la costra,
que cae entre los 20 a 35 días. No deja cicatriz
salvo una hiperpigmentación residual que puede
desaparecer en pocos días o durar más de un mes.
Las lesiones pueden condicionar limitación funcional
en el área afectada, y se describe una forma atípica
cuando predominan lesiones descamativas y
eritematosas difusas en la parte superior del cuerpo y
la cara, como consecuencia de las siguientes causas:
contacto con una especie diferente de Paederus,
contacto recurrente durante un corto período de
tiempo con el insecto, existencia de desórdenes
subyacentes como la dermatitis atópica, el uso de
una fuente natural de agua para baño infestada,
y presencia de un fenómeno inmunológico que
genera un modelo de eccematización.
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL2,9,10,16,18,19
El diagnóstico es exclusivamente clínico, La
anamnesis es importante para determinar la
procedencia del paciente ante lo inexplicable
aparición de las lesiones, lo sugestivo de los
trazos lineares y el polimorfismo en corto tiempo
de evolución. En los casos dudosos se acudiría al
estudio anatomopatológico para confirmarlo. Por
ende, para el diagnóstico positivo de la Paederosis
se deben tomar en cuenta los siguientes hallazgos:
• Aparición repentina de lesiones pruriginosas o
ardientes.
• Afectación de una región expuesta del cuerpo.
• Las lesiones generalmente son un conjunto de
vesículas o ampollas en una región corporal con
la morfología característica.
• La presencia de lesiones en imagen en espejo o
“en beso”.
• Contexto epidemiológico, dado por casos
similares que ocurren en un área geográfica, la
incidencia estacional e identificación del insecto.
• En casos de duda, se hará el estudio
histopatológico y la prueba del parche.
El diagnóstco diferencial incluye dermatitis de
contacto irritante aguda o de contacto alérgica,
quemadura termal, herpes zóster, herpes simple,
impétigo ampollar, fitofotodermatitis, larva
migrans, dermatitis herpetiformes, pénfigo
foliáceo, y la urticaria relacionada con larvas de
mosca o caterpilar, picaduras de insectos, celulitis
periorbitaria en las afecciones en área de párpados,
hasta aracnoidismo y lepidorismo.
Los hallazgos histopatológicos que se encuentran
dependerán de la severidad y tiempo del proceso,
así, se encuentra en lesiones tempranas espongiosis
neutrofílica que conducen a la vesiculación y
eventual degeneración reticular de la epidermis, esto
es seguido por una necrosis epidermal confluente,
usualmente con una capa de células suprabasales
sobrevivientes. La presencia de células acantolíticas
formando algunos focos lejos de la lesión cutánea,
sugiere un rol posible de la paederina, la que
provocaría liberación de proteasas epidermales.
El gran número de neutrófilos epidermales en
conjunción con zonas de necrosis que coalescen junto
a degeneración reticular es la imagen característica
de esta dermatitis. En lesiones antiguas muestra
acantosis irregular y palidez de los queratinocitos
superficiales con escamas paraqueratósicas
suprayacentes que contienen exudado neutrofílico.
365
 Figura 8. A). Lesiones en espejo o en beso, B). Lesiones eritematocostrosas por aplastamiento y restregamiento en
párpados, C). Forma localizada, D). Variedad eritematoedematosa, E). Fase de regresión, desprendimiento de costras.

366
En el estado agudo vesicular, su topografía es
intraepidermal. El techo de la vesícula está formado
por la capa córnea o por uno o dos filas de células
aplanadas, el piso está constituido por la placa
de células basales y a veces uno o más hileras del
estrato espinoso. Al interior de la vesícula, hay un
fluido y una red de células epiteliales degeneradas.
Además, siempre hay una mixtura de células
polimorfonucleares. La placa basal puede estar
intacta o destruida la unión dermoepidermal. En
la dermis hay un infiltrado perivascular, mucho
más en la papila y dermis reticular superior.
Caracterizado por células mononucleares y algunas
células polimorfonucleares. También se observa Figura 9. Aplicación de pasta al agua de Darier sobre
edema en la papila. En presencia de pústulas, lo lesión aguda.
expuesto es mucho más intenso. Las vesículas
cambian hacia pústulas, se llenan de neutrófilos,
células que migran hacia la papila dermal como a
la epidermis. El edema papilar puede dar una falsa y antiinflamatorios no esteroideos, que alivian
impresión de una vesícula subepidermal. Durante los síntomas de ardor, picor o quemazón. Otras
la fase de curación, las pústulas son empujadas medicaciónes sintomáticas serán necesarios si hay
hacia la superficie por nuevos queratinocitos manifestaciones generales; en especial, fiebre,
pudiendo semejar a la pústula espongiforme de malestar general, dolores de articulares y disestesias
Kogoj, constituyendo posteriormente una costra por compromiso neural por la toxina.
con algo de acantosis y leve infiltrado perivascular.
La inmunofluorescencia directa es negativa para PRONÓSTICO
depósito de IgG, IgM, IgA y C33,9,15,20.
Es favorable y sin secuelas, siempre y cuando el
tratamiento inicial sea oportuno 18.
COMPLICACIONES
Las complicaciones descritas incluyen
hiperpigmentación postinflamatoria, infecciones
PROFILAXIS1,20
secundarias, exfoliación extensa y, dermatitis Es un método primario prevenir el contacto del
ulcerada que en raras ocasiones necesita de insecto con la gente, por lo que se ha implementado
hospitalización1,16,19,20. algunas medidas para prevenir esta dermatosis así
como brotes epidémicos en zonas afectadas:
1. Aprender a reconocer a los insectos de este
TRATAMIENTO1,9,14,20 género Paederus y si es posible hasta sus
Ante la sospecha inicial de una posible Paederosis, especies que habitan la zona geográfica.
debe eliminarse el agente irritante, para ello, está
indicado el lavado del área afectada con agua y 2. Mantener puertas cerradas, poner mallas tanto
jabón así como la ropa expuesta al contacto del a las puertas como a ventanas.
insecto. Otros sugieren el uso de la tintura de 3. Dormir bajo mosquiteros tratados con
iodo en el eritema cutáneo leve después del lavado permetrina, hecho que reduce la probabilidad
con abundante agua. Así mismo, la utilización de que estos insectos caigan sobre la piel del
de compresas húmedas de suero fisiológico o paciente en la noche.
permanganato de potasio al 1:40000 o 1:50000,
o el uso de pasta de óxido de zinc acuosa, como 4. Colocar una malla debajo de las lámparas de
la clásica “pasta al agua de Darier” en la fase luz para evitar que los insectos caigan sobre las
aguda(Figura 9) y, la aplicación de crema corticoide gentes.
en fase subaguda; han demostrado ser de mucha
5. Debe instruirse al paciente o a la gente, que
ayuda en el alivio de los síntomas, sin olvidar
no lo aplaste o restregué sobre la piel o que
que el abuso de los corticoides tópicos pueden
lo ahuyente bruscamente al insecto, tratar de
desencadenar infecciones secundarias.
soplarlo hacia afuera o intentar hacer que
En las lesiones a nivel de párpados y conjuntivas
camine hacia un pedazo de papel y, lavar de
oculares, se recomienda el lavado con abundante
inmediato con abundante agua la piel que
agua y buscar asistencia médica oftalmológica.
estuvo en contacto.
Si hay zonas erosionadas por el rascado, deben
ser protegidas con pomadas antimicrobianas. 6. Antes de acostarse, examinar las áreas de la
Los antibióticos sólo se usarán cuando existe habitación donde pudieran estar localizados
una infección secundaria. Como sintomáticos los insectos, sea en las paredes y en el techo
se pueden administrar antihistamínicos orales alrededor de la luz..
367
 7. Si el insecto estuviera presente, debe ser
eliminado con insecticidas y seguidamente
barrerlo cuando estén muertos. Es necesario
recordar que los insectos vivos o muertos
son capaces de causar los síntomas y signos
de la Paederosis, por lo que no deben ser
manipulados.
8. Reducir el número de lámparas encendidas
de luz blanca, cambiarlas por fuentes de luz
amarilla o naranja.
9. Evitar cúmulos de vegetales, dentro y en los
alrededores de la casa, sobre todo, cuando
contengan residuos animales o vegetales en
descomposición.
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MICOSIS
SUPERFICIALES
Leonardo Sánchez Saldaña
Gladys Chanco Ramírez
Soky Del Castillo Cabrera
Reynaldo Alberto Pomar Morante
Dayer Larrea Gallegos

Las micosis superficiales son infecciones producidas DERMATOFITOSIS

por distintos grupos de hongos patógenos para el
hombre, que invaden las estructuras queratinizadas,
es decir estrato córneo, pelo, uñas y/o las mucosas.
Están distribuidos ampliamente en la naturaleza, la
mayoría vive como saprofitos y una minoría parasita
diversos organismos; solamente algunas especies
de hongos conocidos son patógenos para el ser
humano.
Las micosis se dividen para su estudio en tres grupos:
1) superficiales; 2) subcutáneas, y 3) profundas
o sistémicas. Las formas superficiales incluyen
aquellas que están limitadas a la piel, pelo, uñas
y/o las mucosas. Son infecciones muy frecuentes, la
mayoría ocurre en todas las edades, algunas son
raras en niños (1-4).
Se distinguen los siguientes tipos de micosis
superficiales:
• Superficiales propiamente dichas (Muy
superficiales)
--Pitiriasis versicolor
--Tiña negra
--Piedras
• Superficiales
--Dermatofitosis
--Candidiasis
SINONIMIA:
Tiñas, tineas, dermatofiticias, epidermofiticias,
epidermofitosis
DEFINICIÓN
La dermatofitosis (tiña, tinea), es una infección
superficial de la piel ocasionada por hongos
queratinofílicos que afectan estructuras que
contienen queratina: piel, pelo, uñas (2,5)
DATOS HISTÓRICOS
Los dermatofitos son conocidos desde la antigüedad.
Los griegos las denominaron “herpes” por la forma
circular, los romanoss crearon el término de “tinea”,
que significa “apolillado”, fue utilizado desde el siglo
V por Cassius, refiriéndose al aspecto clínico de la
Tiña de la cabeza. Celso utiliza por vez primera el
término “Favus”. Sin embargo, por aquellos tiempos
las dermatofitosis se confundieron a menudo con
otras afecciones (piodermitis, lepra, pelada…).
Incluso después de conocerse la etiología, hubo
que esperarse hasta el siglo XIX para que Remak,
Shoenlein, Gruby. Malmeten y posteriormente
Sabouraud ordenaran la compleja taxonomia de
los dermatofitos (5).
En 1841 David Gruby cultivó y describió el
hongo del favus y reprodujo la enfermedad en
piel sana por inoculación del hongo. Malmeten
en 1845 creó el género Trichophyton, descubrió

369
 las especies T. mentagrophytes y T. tonsurans.
En 1910 Sabouraud publica su libro “les
Teignes”, considerado un clásico en la literatura
médica, incluyendo un sistema de clasificación
que reconocía los tres géneros de dermatofitos:
Trichophyton, Microsporum y Epidermophyton.
Hopkins y Benham en 1920 empezaron el estudio
científico de la micología médica. En 1934 Emmons
definió de nuevo los dermatofitos en tres géneros
de acuerdo a las reglas botánicas de nomenclatura
y taxonomia. Geor (1957) clarificó la identidad
de varios microorganismos y estableció el uso de
características fisiológicas y de requerimientos
nutricionales para su clasificación. Gentles en 1958
revoluciona el tratamiento de las dermatofitosis con
el uso de la griseofulvina (5).
LOS DERMATOFITOS
Los dermatofitos, son hongos filamentosos
pluricelulares, potencialmente patógenos para
el hombre y los animales. Estos hongos poseen
gran capacidad de adaptación a las condiciones
ambientales más diversas y tienen especial afinidad
para parasitar las estructuras queratinizadas, por lo
que reciben el nombre de hongos queratinofílicos.
No afectan las mucosas ni semimucosas (2).
Los dermatofitos han adquirido en el proceso
evolutivo la capacidad de metabolizar y subsistir
sobre la queratina, una proteína resistente a la
mayoría de otros organismos.  El hongo afecta la
piel, las uñas y el pelo, donde la queratina es la
proteína estructural principal, conduciendo a una
amplia variedad de estados de enfermedad.
En algunos pacientes las infecciones por
dermatofitos, pueden penetrar en el folículo del pelo
y afectar no sólo a la epidermis sino también hacer
participar a la dermis; esta condición se denomina
granuloma de Majocchi. Infecciones por dermatofitos
afectan rutinariamente individuos sanos, pero
las personas con sistema inmune comprometido
son particularmente susceptibles.  Presentaciones
bizarras y el fracaso de respuesta al tratamiento
deben alertar sobre la posibilidad de un problema
inmunológico subyacente.
CLASIFICACIÓN DE LOS DERMATOFITOS
Los dermatofitos son un grupo extenso y homogenio
de hongos con características taxonómicas,
antigénicas, fisiológicas y patogénicas similares,
distinguiéndose entre sí por sus características
macroscópicas y microscópicas, así como sus
propiedades enzimáticas y nutricionales.
Los dermatofitos se clasifican en tres géneros: 1)
Trichophyton, 2) Microsporum y 3)Epidermophyton(5-8).
1. El género Trichophyton productoras de
tricofiticias parasita la piel, uñas y pelo. El
370
parasitismo de los pelos es “endothrix” y sus
formas inflamatorias y supuradas (kerion,
sicosis), endo-ectothrix.
2. El género Microsporum se caracteriza porque
parasita la piel lampiña y los pelos éstos
en forma endo-ectothrix de manera que se
encuentran filamentos en el interior y esporas en
el exterior.
3. El género Epidermophyton, está constituido por
una sola especia, el E. floccosum, que puede
afectar la piel y a veces las uñas, pero es incapaz
de parasitar el pelo.,1,3,5-8
Se han reconocido unas cuarenta especies de
dermatofitos, aunque no todas son patógenas para
el ser humano.
Ajello, en 1978 lo clasificó de acuerdo a su hábitat
natural en tres grupos: 1) antropofílicos, 2) zoofílicos
y 3) geofílicos. 5
1. Las especies de antropofílicos afectan
exclusivamente al ser humano. Se transmiten
de un ser humano a otro directamente o
indirectamente por fómites. La infección suele
producir lesiones muy crónicas, con poca
inflamación.
2. Los hongos zoofílicos usualmente afectan
animales, pero también pueden afectar al ser
humano. La transmisión puede ocurrir por
contacto directo con el animal infectado o
indirectamente por material contaminado.
3. Las especies geofílicos tienen su hábitat en
el suelo, en especial en restos de queratina
que caen en el suelo y están en proceso de
descomposición, y son fuente de infección para
los humanos y animales. Cuando lo hacen
producen una reacción inflamatoria intensa.1,5-8
Las diferentes especies de dermatofitos se presentan
según su habitad en la tabla 1.
DIAGNÓSTICO DE LAS INFECCIONES
MICÓTICAS SUPERFICIALES
Para el diagnóstico de las infecciones micóticas
superficlaes se pueden emplear los siguientes
métodos de ayuda diagnóostica:
• Examen con luz de Wood
• Procedimientos micológicos
--Examen microscópico directo
--Procedimientos de cultivo
Examen mediante luz de Wood
En 1925 se descubrió que pelos infectados con
ciertos dermatofitos pueden mostrar fluorescencia
cuando son expuestos a luz ultravioleta filtrada por
filtros de Wood (filtro de silicato de bario del rango
356 nm) y ayudar ocasionalmente al diagnóstico
de las tiñas(9).
La observación directa del cuero cabelludo con
luz ultravioleta filtrada (luz de Wood), revela tallos
pilosos de color verde brillante en las infecciones por
M audouini y M canis, mientras que la fluorescencia
producida por T schoenleinii es verde grisácea; sin
embargo infecciones debidas a T tonsurans y T
violaceum no producen fluorescencia(9). Por lo tanto,
los resultados de la lámpara de Wood negativo en
el cuero cabelludo no descartan este diagnóstico.  T. Mentagrophytes var.
También se utiliza en Eritrasma y Porfiria cutánea
aguda.
Equipos
• La luz de Wood
• Fuente eléctrica
• Habitación oscura
Técnica
• Examine el espécimen bajo la lámpara de Wood
en una habitación a oscuras para observar de
manera óptima cualquier fluorescencia.
• Si el paciente se ha bañado recientemente, la
fluorescencia puede ser mínima.
• Las fibras y la ropa también pueden emitir
fluorescencia.
Procedimientos micológicos
El diagnóstico presuntivo de las infecciones por
dermatofitos deberá ser sustentado por el examen
microscópico del material obtenido de la lesión
clínica y confirmado mediante cultivo de la muestra
con medios micológicos apropiados.
HIDRÓXIDO DE POTASIO (KOH)
Para identificar microscópicamente hifas o levadura
de raspados de piel epidérmica.  KOH disuelve
queratinocitos epidérmicos, lo que facilita la
demostración y la identificación de organismos.  El
examen con KOH puede dar resultados falsos
negativos en el 12 a 24 por ciento de los casos (9-11).
Equipos
• Preparación con Alcohol
• Bísturi No.  15 o portaobjetos de vidrio para
raspar
• portaobjetos y cubreobjetos
• KOH del 10 al 20% en solución con o
sin dimetilsulfóxido  (DMSO);  no se necesita
calefacción si se utiliza DMSO.
• Microscopio
• Gasa 2x2 para lesiones del cuero
cabelludo; depresor de lengua para las lesiones
orales; cortaúñas para lesiones ungueales.
Técnica
• Limpie la piel de lociones o cremas con una
preparación alcohol.
Antropofílicos Zoofílicos Geofílicos
Microsporum audouinii M. equinum M. gyseum
M. ferrugineum M. canis M. praecox
Trichophyton rubrum M. gallinae M. fulvum
T.concentricum T. mentagrophytes M. nanum
T. soudanse T. verrucosum T. longifusum
T. equinum T. ajelloi
interdigitale
T. schoenleinii
T. tonsurans
T. violaceum
T. megninii
Epidermophyton floccosum
Tabla 1. Especies de dermatofitos más comunes según su hábitat.
• Obtener una muestra.  Para la piel, utilizar un
bísturi No.  15 o el lado de un portaobjetos de
vidrio para raspar el material;  si hay pústulas
o vesículas, raspar el techo en un portaobjetos
de vidrio.  Para la candidiasis oral, utilizar un
depresor de lengua para raspar las placas
blancas sobre un portaobjetos. Para infecciones
de las uñas, eliminar la mayor cantidad posible
de uñas con un corta uñas para exponer la zona
más proximal involucrados, luego raspar los
restos subungueales en un portaobjetos con una
cureta o un bísturi No. 15. Para las infecciones
del pelo, desplume 5 a 10 pelos de un área
de escama activo con una pinza hemostática y
colocarlos en un portaobjeto, o frotar una gasa
2x2 vigorosamente a un área de alopecia y
descamación, poniendo los pelos rotos en un
portaobjetos de vidrio.
• Aplicar dos o tres gotas de KOH al portaobjeto, a
continuación, aplicar el cubreobjetos.
• Si se utiliza KOH sin DMSO, caliente el
portaobjetos suavemente sobre una lámpara
de alcohol o con un encendedor durante dos
o tres segundos, hasta que justo antes de que
apenas comience a hervir. Esto acelerará la
descomposición de componentes de la pared
celular y hacer que sea más fácil ver residuos
fúngicos.
• Examinar a 10x de aumento, el uso de la luz más
baja posible. Examine a 40 veces de aumento,
si es necesario, para confirmar la presencia de
hifas en las infecciones por dermatofitos y formas
seudohifas o de levadura para las infecciones
por Candida o Pityrosporum.
Se puede dar foco fino para demostrar
propiedades refractantes de los organismos en
comparación con las paredes celulares de la
epidermis.
371
 Para las muestras de uñas, si el KOH con DMSO,
no se muestra el organismo, puede permitir que la
preparación pueda fijarse durante varias horas, a
continuación, volver a examinar.  Esto ayuda a la
queratina gruesa se disuelva y ayuda en el examen
de los elementos fúngicos (9-11)
CULTIVO DE HONGOS   Epidemiología
Son especialmente útiles en las infecciones del pelo
o las uñas, porque la prueba con hidróxido de
potasio (KOH) no es útil en la identificación de las
especies de hongos o la diferenciación de hongos;
de las infecciones por levaduras o mohos.  Esta
diferenciación puede influir en el tratamiento. 
En contraste, los cultivos de hongos rara vez se
necesitan para diagnosticar las infecciones por
hongos o levaduras de la piel.  Los cultivos de
hongos pueden dar resultados falsos negativos en
más del 40 por ciento de los casos.
Equipos
• Preparación Alcohol
• No.  15 bísturi o portaobjetos de vidrio para
raspar
• Portaobjetos y cubreobjetos
• Lámpara de alcohol
• Microscopio
• Gasas para lesiones del cuero cabelludo; depresor
de lengua para las lesiones orales; corta úñas
para lesiones ungueales
• Medio de cultivo.
Técnica
• Obtener una muestra. Para el cabello: remover 5 a
10 pelos de una área de descamativa involucrada
con un movimiento rápido usando una pinza
hemostática o frotar una gasa 2x2 vigorosamente
a un área de alopecia y descamación, poniendo
los pelos rotos dentro del medio. Para las uñas:
remover una porción de la uña involucrado con
cortaúñas para exponer el área más implicada
proximal.  Usando un Bísturi No.  15 o una
legra, raspar los restos proximal subungueal al
medio de cultivo.  Cortaúñas se pueden utilizar
para eliminar las zonas proximales involucradas,
Después de la incorporación de algunos de los
especímenes en el medio, tapar y almacenar en
un armario oscuro.
• Examinar la muestra cada dos semanas durante
cuatro a ocho semanas.
• Crecimiento de colonias monomorfas indica una
infección por dermatofitos. La levadura se parece
cremosa, colonias discretas.
El diagnóstico definitivo de las infecciones por
dermatofitos se apoya solo en las características
macroscópicas, microscópicas y fisiológicas del
microorganismo. Las muestras deben cultivarse en
372
medios apropiados para el crecimiento de éstos
hongos. Se emplean el agar dextrosa de Sabouraud,
el más utilizado. Se disponen de variantes del medio
Sabouraud estandarizados muy utilizados. El cultivo
debe realizarse en un ambiente de temperatura de
28 oC. (1,9-11).
La distribución de la dermatofitosis es universal,
predomina en las zonas tropicales con climas cálidos
y húmedos, existiendo diferencias en cuanto a la
distribución geográfica de las distintas especies de
dermatofitos, afecta ambos sexos y todas las edades,
. La frecuencia global de las micosis superficiales es
muy alta, según la OMS es del 20% a 25% en la
población general, de ellas del 5% a 10% son por
dermatofitos. Los seres humanos pueden contraer la
enfermedad de animales infectados: perros, gatos,
y otros animales no domésticos1,6-8.
Factores predisponentes
Diversas circunstancias pueden favorecer estas
infecciones: Uno de los facotes es el clima, ya
que en lugares humedos y tropicales se observa
el mayor número de infecciones micóticas. Otro
factor importan te son los malos hábitos higiénicos,
el hacinamiento, el uso de zapatos cerrados, las
zapatillas, ropa sintética, etc.
Otros factores predisponentes implicados son
el calor, la oclusión, traumatismos, diabetes,
tratamientos corticoides, prácticas deportivas
infecciones por HIV, entro otros(5)
Patogenia
Los dermatofitos no infectan la epidermis indemne,
solo atacan el estrato córneo muerto o dañado
más externo. La presencia de un medio adecuado
en la piel del huésped (calor y humedad) es un
factor de importancia crítica en el desarrollo de
una dermatofitosis. Una vez que la infección se ha
establecido en el estrato córneo, existen factores
que determinan el tamaño y la duración de la lesión,
estos factores son el índice de desarrollo del hongo
y el índice de renovación epidérmica. El índice de
desarrollo micótico debe ser igual o exceder al índice
de renovación epidérmico, o el microorganismo
será eliminado. La respuesta inflamatoria a nivel
del borde de la lesión estimularía un aumento del
índice de renovación epidérmica, en un intento de
eliminar los microorganismos invasores, mientras
que los dermatofitos situados más lejos mantienen
la infección (configuración anular).
La afinidad de los dermatofitos por la queratina es la
condición básica de su existencia, teniendo afinidad
de acuerdo a la especie por diferentes tipos de
queratina. Por ejemplo, el E. floccosum rara vez ataca
las uñas y nunca el pelo, y Trichophyton rubrum
ataca la piel lampiña,uñas y, raramente el pelo.
La producción de enzimas como las queratinasas,
elastasas y otras enzimas proteolíticas juegan un
papel en la patogénesis de la infección clínica, así
como la respuesta del huésped ante la infección.1,6-11
Inmunología de las infecciones micóticas
La resistencia a las infecciones por dermatofitos
puede n inducir mecanismos, tanto inmunológicos
como no inmunológicos. La colonización en el
huésped va a producir una reacción debida a
productos metabólicos del hongo, digestión de
queratina y liberación de antígenos.
La respuesta del huésped dependerá de dos factores:
1. La especie causal y
2. El grado de hipersensibilidad del huésped;
siendo en algunos casos una reacción
inflamatoria intensa y en otras mínima.
La infección dermatofítica actúa como gatillo para
producir una respuesta inmune mediada por células,
siendo el principal mecanismo inmunológico de
defensa en estas infecciones micóticas. la respuesta
tipo IV de hipersensibilidad retardada. El sistema
de inmunidad humoral desempeña un papel en el
desarrollo de resistencia adquirida a las infecciones
por dermatofitos, encontrándose producción de IgG,
IgM, IgA, IgE, precipitinas y hemaglutininas, pero sin
implicancia en la respuesta humoral protectora.
Una sustancia fungistática, conocida como factor
inhibitorio sérico (FIS), parece limitar el crecimiento
de los dermatofitos en el estrato córneo. Debe
existir primero una fase de sensibilización, donde
el antígeno glucopeptídico de la pared celular del
dermatofito difunde desde el estrato córneo, para
estimular a los linfocitos sensibilizados, los que
producirán mediadores inflamatorios y linfocinas,
produciendo una disrrupción de la barrera
epidérmica, permitiendo el acceso del FIS que es
fungistático.
Además, la pared celular del hongo contiene un
proteoglucano llamado MANAN el cual bloquea
los mecanismos inmunitarios de autodefensa
que ayuda a la permanencia del hongo en la
epidermis1,5,6-8.
CLASIFICACIÓN DE LAS
DERMATOFITOSIS
Clínicamente las dermatofitosis se clasifican de
acuerdo con la región del cuerpo afectada: tabla 2.
TIÑA CAPITIS
tiña de la cabeza, tiña tonsurante
DEFINICIÓN
La tiña capitis (tiña de la cabeza) es una infección
del cuero cabelludo, pelo y anexos (cejas o
pestañas), causada por especies de los géneros
Trichophyton y Microsporum, caracterizada por
placas eritematosas, escamosas y tonsurantes 5.
ETIOLOGÍA
Numerosas son las especies de hongos que pueden
producir tiña del cuero cabelludo. Los pricipales
agentes productores de tiña capitis son las especies
de Trichophyton ( T. tonsurans, T. verrucosum)
y Microsporum ( M. canis). El T. tonsurans es el
responsable de más de 90% de la tiña capitis en
Norteamérica, en especial en zonas muy pobladas.
El M. canis es el agente causal de la mayoria de los
casos clínicos en Sudamérica (80%). La enfermedad
es adquirida por el contacto con personas o
animales enfermos o portadores (perros y gatos) y
con la tierra.(5,12-14).
Las especies que producen infección endothrix
(interior del tallo piloso) son: T. tonsurans, T.
violaceum, T. soudanence, T. yaoundei, T. schoenleinii
y T. gourvilli; mientras que T. verrucossum, T
mentagrophytes y M. canis producen infección
ectothrix (externa del tallo piloso) (14). Tabla 3
Tiña de la piel pilosa
Tiña de la piel cabelluda
Tiña de la barba
Tiña del bigote
Tiña de la piel lampiña o glabra
(Latin glaber = adjetivo liso)
Tiña de la cara
Tiña del cuerpo
Tiña inguinocrural
Tiña de la mano
Tiña del pie
Tiña de las uñas
Tiña unguium
Tabla 2. Clasificación anatomopatológica de las
dermatofitosis.
373
 ESPECIE TRANSMISIÓN CLÍNICA
en un periodo de 6 a 7 días se observa ataque del
pelo a nivel de la base de la porción infrafolicular,
Trichophyton tonsurans lnterhumana Endothrix parasitándose solo pelos en crecimiento. Al
1nflamatoria cabo de 2 a 3 semanas, se presenta una placa
No inflamatoria pseudoalopécica con múltiples pelos cortos y gran
cantidad de escamas en el cuero cabelludo. La
Animales al reacción inflamatoria dependerá del huésped y del
Trichophyton Endothrix
hombre
mentagrophytes No inflamatoria agente etiológico.(5,14)
Roedores, ganado
Ovejas Kerion
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Trichophyton megninii lnterhumana Enctothrix La tiña capitis se pueden clasificar en base a la
localización de la parasitación de los pelos en:
Trichophyton schoenleinii lnterhumana Favus • Ectothrix
• Endothrix.
Trichophyton verrucosum Animales al
Alopecia cicatricial
hombre
Enctothrix En la forma ectothrix, las esporas se encuentran
Ganado
Inflamatoria envolviendo el tallo del pelo. Las placas son grandes
con todos los pelos afectados y rotos a pocos
Trichophyton violaceum milímetros de la superficie. Microsporum y algunos
lnterhumana Endothrix
Trichophyton. (7) . Tabla3.
No inflamatoria
En la forma endothrix las esporas se localizan
Trichophyton audouinii lnterhumana No inflamatoria dentro del tallo del pelo. Las placas suelen ser
Escuela/ orfanatos Niños, epidemias pequeñas y múltiples; los pelos están cortados a
ras de la superficie del cuero cabelludo y se ven
Animales al como puntos negros que están junto a otros no
Microsporum canis Niños, infección
hombre parasitados normales. Las especies más comunes
endémica
Perro - gatos que producen esta forma clínica son Trichophyton
No inflamatoria
tonsuran y Trichophyton violaceum(7).
La clasificación respecto a los aspectos clínicos de
Microsporum lnterhumano Enctothrix la tiña capitis es la más utilizada. Se describen los
ferruginosum Niños siguientes patrones clínicos: Tabla 4.

Epidermophyton lnterhumano Excepcional

floccosum
En áreas pilosas
Tabla 3. Etiología de la tiña capitis.
EPIDEMIOLOGIA
La tiña capitis es una enfermedad casi exclusiva de
niños (97%) (5,14), Las poblaciones más afectadas
son niños entre los 3 y 8 años de edad, afecta
ambos sexos por igual, no existe preferencia de raza
ni ocupación. La mayoría de pacientes son niños
de edad pre-escolar y son frecuentes las epidemias
escolares. Es excepcional en la edad adulta, (15,16)
probablemente por la aparición de ácidos grasos
no saturados, los cuales tienen poder antifúngico.
PATOGÉNESIS
Los hongos queratinofílicos infectan tejidos
queratinizados tales como el pelo, uñas y piel.
Generalmente la invasión del tejido está confinado
a las capas cutáneas superficiales. El primer
contacto se hace sobre el cuero cabelludo y nunca
directamente sobre los pelos, y se requiere de
un grado de susceptibilidad del huésped, de la
adaptación y virulencia del hongo. La primera lesión
es una pequeña pápula rojiza y poco pruriginosa,
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La tinea capitis se clasifica clínicamente en dos
formas: no inflamatoria e inflamatoria. Tabla 4.
Los patrones clínicos de la tinea capitis son: la tiña
microspórica, la tiña tricofítica, el querión de Celso
y la tiña fávica.
Tiña microspórica
Es una infección causada principalmente por el
M. canis y adquirida por el contacto con perros y
gatos. El otro agente etiológico implicado es el
M. audouinii. Suelen provocar epidemias en los
escolares.
No inflamatoria
Tiña tonsurante microspórica
Tiña tonsurante tricofítica
Inflamatoria
Tiña capitis inflamatoria o Querion de Celso
Granulomas dermatofíticos
Tiña fávica
Tabla 4. Clasificación clínica de la tiña capitis.(5,7,13)

374
 Tienen un aspecto clínico característico. Son placas
usualmente únicas, redondeadas, de 1 a 5 cm de
diámetro, alopécicas, de base escamosa y coloración
grisácea, donde todos los pelos están cortados a ras
del cuero cabelludo. La inflamación es mínima y la
sintomatología escasa (Figura 1). La observación con
la luz de Wood muestra una fluorescencia verdosa y
el examen micológico directo muestra pelos cortos,
frágiles y blanquecinos debido a la presencia de
esporas por fuera del tallo (extothrix).
La evolución es benigna y a veces se resuelve de
forma espontánea con el comienzo de la pubertad,
cuando cambia la composición del sebo, por el
aumento de ácidos grasos fungistáticos.
Tiña tricofítica
Es una infección del pelo y cuero cabelludo producida
con más frecuencia por las especies de T. violaceum
y T. tonsurans, las que producen invasión endothrix
del pelo. Esta tiña se produce a cualquier edad.
Clínicamente, la tiña tricofítica se caracteriza por
placas múltiples irregulares, eritematoescamosas,
A
Figura 1. Tiña de piel cabelluda o de la cabeza. A). Forma descamativa. B). Nódulos inflamatorios formando placa.
B
A
B Figura 2. Tiña de cabeza. A). Pelos rotos en orificios foliculares. B). Múltiples placas pequeñas descamativas.
de tamaños diferentes, mal definidos y más
pequeñas que en la tiña microspórica, que mezclan
pelos sanos y pelos enfermos, lo que produce una
alopecia discontinua, por lo general, asintomática.
Los pelos infectados se parten en el orificio folicular
(Figura 2) y dan lugar a un ‘punto negro’, por lo que
también se le denomina tiña de puntos negros. La
fluorescencia con la luz de Wood es negativa. La
evolución es crónica y persiste en el adulto.
Querión de Celso
Tiña de cabeza inflamatoria
El querión –palabra griega que significa panal,
miel o cera de abeja– es una reacción de
hipersensibilidad al hongo y corresponde a una
foliculitis aguda del cuero cabelludo. Por lo general,
en placas eritematosas inflamatorias con pústulas,
nódulos, abscesos múltiples y, hasta, necrosis, con
esfacelación del tejido, dolor a la presión y fiebre.
Esta forma de tiña es producida por especies
zoofílicas o antropofílicas: M. canis, M. gypseum, T.
metagrophytes y T. verrucosum. Afecta a niños en
edad preescolar y prepúberes.
375
 El querión de Celso se inicia como una tiña no
inflamatoria, compuesta por una o varias placas
seudoalopécicas, con descamación y pelos cortos.
Luego, se presenta eritema e inflamación, lo que
da paso a placas habitualmente únicas, salientes,
convexas, de tamaño variable, cubiertas de pelos
fracturados, con escamas, costras y supuración
(Figura 3). Cuando se hace presión sobre las placas,
se elimina pus por los orificios foliculares (signo de
la espumadera). La zona afectada suele ser limitada,
pero pueden confluir varias placas que afectan gran
parte del cuero cabelludo. Suele acompañarse de
adenopatías regionales, fiebre y malestar general.
El cabello suele arrancarse con facilidad. Suele
evolucionar hacia la alopecia cicatrizal.
Tiña fávica
Favus, tinea favosa
Es una infección crónica, poco frecuente, causada
por el Trichophyton shoenleinii. Se observa en
algunos países de África y Asia; en Europa, se
observa en Polonia, Rusia y Francia. No se observa
en Perú.
La tiña fávica se inicia en la infancia y puede persistir
hasta la edad adulta. Además del cuero cabelludo,
puede comprometer la barba, el bigote, la piel
lampiña y las uñas.
Las lesiones empiezan con una descamación difusa
y evolucionan a pequeñas lesiones pustulosas
aisladas, forman pequeñas placas costrosas
crateriformes en torno al ostium folicular y se forman
masas densas amarillentas miceliares llamadas
‘escudete o cazoleta fávica’. Estas lesiones tienen un
olor característico a ratón y cubren la piel enrojecida
y húmeda. Producen con frecuencia cicatrices y
alopecia permanente.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con el
eccema seborreico, la piodermitis en el cuero
cabelludo. En los casos donde se produce atrofia
A Figura 3. Querion en piel cabelluda. A). Placa eritematocostrosas supurativas. B). Áreas pseudoalopécicas
B eritematoexudativas.
376
intensa, descartar la seudopelada de Brocq, el lupus
vulgar y la foliculitis decalvante.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico es clínico, epidemiológico y
micológico. Se recomienda confirmar el diagnóstico
antes del tratamiento. El examen directo de raspado
de la lesión, con hidróxido de potasio, muestra hifas
septadas (dermatofitosis). Para la identificación de
la especie, se utilizan medios de agar glucosado.
El examen con lámpara de Wood confiere al área
afectada por Microsporum una fluorescencia
verdosa.
En el diagnóstico diferencial se debe considerar a la
pitiriasis simple, la dermatitis seborreica, la alopecia
areata, la tricotilomanía, la psoriasis del cuero
cabelludo, las piodermias y el lupus eritematoso
discoide.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la tinea capitis debe incluir las
terapias oral y tópica.
Sistémico
La griseofulvina sigue siendo el tratamiento de
elección. La dosis actual es de 20 a 25 mg/kg/d,
por seis a ocho semanas, con el objetivo de mejorar
los resultados terapéuticos y reducir las tasas de
recurrencia.
La terbinafina es una alternativa a la griseofulvina,
las concentraciones elevadas en el estrato córneo
y el pelo persisten hasta siete semanas después de
suspendido en tratamiento. La dosis en menores de
20 kg de peso es 62,5 mg/d; de 20 a 40 kg, 125
mg/d y peso mayor de 40 kg, 250 mg/d.
El itraconazol es efectivo en el tratamiento de la
tinea capitis en terapia continua y de pulso. La
dosis recomendada para la terapia continua es 5
mg/kg/d, durante cuatro semanas y, si el agente
 etiológico es M. canis, hasta seis semanas. El
esquema en pulsos es de 5 mg/kg/d, una semana
al mes, por dos a cuatro ciclos.
El fluconazol, 3 a 6 mg/kg/d, por vía oral, ha
demostrado efectividad y seguridad en la tinea
capitis. Cinco días de tratamiento alcanzan una
concentración elevada en el pelo que persiste hasta
cinco meses.
Tópico
Los champús con ketoconazol al 2% y selenio al 1%
son recomendados como tratamiento coadyuvante
tópico, para reducir la viabilidad de las esporas
fúngicas presentes en el cuero cabelludo y el pelo.
Se aplican con una frecuencia diaria sobre el
cuero cabelludo y se dejan actuar por cinco a diez
minutos. Después del lavado, aplicar un antimicótico
imidazólico en solución.
En los casos de tinea capitis intensamente
inflamatorias, como el querión de Celso, los
corticosteroides orales, de 0,5 a 1 mg/kg/d, pueden
contribuir a reducir la inflamación y la incidencia de
cicatrización.
TIÑA DE LA CARA
Tiña facial, tinea faciei, tinea faciale
Infección superficial por dermatofitos limitada a la
piel glabra de la cara. En los pacientes pediátricos
y mujeres, la infección puede aparecer en cualquier
superficie de la cara, incluidos el labio superior y el
mentón.
La tiña de la cara es una infección común, que
ocurre en todo el mundo. Sin embargo, como
otras infecciones fúngicas cutáneas, es más común
en las regiones tropicales, con temperaturas altas
y humedad. Representa un 20% de todas las
infecciones fúngicas superficiales en la población
pediátrica. Afecta a cualquier grupo de edad, pero
A Figura 4. Tiña facial. A). placa de pápulas eritematosas circinadas en el mentón,
B B). lesión similar en la punta de la nariz.
se observa más frecuentemente en niños y adultos
jóvenes, con un predominio leve en las mujeres.
Los agentes causantes varían según la región
geográfica. En general, los reservorios animales de
dermatofitos zoofílicos, especialmente M. canis, son
de alcance universal entre los animales domésticos
y ganado. El T. mentagrophytes y el T. rubrum son
comunes en Asia y el T. tonsurans, en el norte de
América.
La infección se adquiere, con frecuencia, de las
mascotas del hogar infectadas habitualmente,
pero la autoinoculación a partir de otro foco (tinea
capitis, tinea corporis y tinea pedis) también es
posible. Los dermatofitos liberan varias enzimas,
incluidas queratinasas, que les permiten invadir
el estrato córneo de la epidermis. Las infecciones
causadas por dermatofitos zoofílicos, por lo general,
se asocian con reacciones inflamatorias más graves
que las producidas por hongos antropofílicos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El cuadro clínico de la tiña de la cara se caracteriza
por una o varias placas eritematosas o serpiginosas,
discretamente escamosas, de borde definido,
papular o vesicopustuloso y siempre pruriginosas.
Los lugares más comunes son las mejillas, seguida
de la nariz, la zona periorbital, mentón y la frente
(Figura 4). En ocasiones, puede aparecer una lesión
muy inflamatoria, que recuerda al querión.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico es fundamentalmente clínico, debe
confirmarse mediante el examen micológico directo, el
cultivo y la identificación de especie en el microcultivo.
El diagnóstico diferencial debe incluir la dermatitis
seborreica, la dermatitis de contacto (irritativa
y alérgica), el lupus eritematoso y la erupción
polimorfa lumínica.
377
 TRATAMIENTO
Se emplean antifúngicos tópicos y/o sistémicos.
Se recomienda prolongar el tratamiento unos días
más después que se ha confirmado la cura clínica.
Los antimicóticos tópicos recomendados son los
imidazólicos y la terbinafina.
TIÑA DE LA BARBA
Tinea barbae, sicosis de la barba, sarna de los
barberos
La tiña de la barba es una infección crónica, poco
frecuente, localizada en la cara y el cuello, que se
presenta en forma superficial costrosa y nodular
profunda.
Es una afección poco frecuente, afecta de forma
exclusiva a los adultos jóvenes, profesionales de las
zonas rurales, cuidadores o criadores de animales
domésticos, agricultores, ganaderos y jardineros.
Es causada casi siempre por especies zoofílicas, las
principales son T. verrucosum y T. mentagrophytes
variedad mentagrophytes y con menor frecuencia
M. canis, T. rubrum y T. violáceum.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Habitualmente afecta un solo lado del área pilosa
de la cara o el cuello. La forma profunda se
caracteriza por nódulos confluentes que forman
abscesos: la expresión digital produce la salida de
material purulento por los orificios foliculares, a
semejanza del querión de Celso o la osteofoliculitis
purulenta por estafilococos. La mayoría de los pelos
terminales se halla suelta y se desprende fácilmente.
La forma superficial de la tiña de la barba se
caracteriza con más frecuencia por la presencia de
costras y áreas de alopecia con pústulas foliculares.
Se trata de una foliculitis pustulosa con pelo terminal
roto. El pelo terminal se desprende fácilmente y se
puede observar su bulbo intacto.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se basa en la clínica y la confirmación
micológica. Puede ser de utilidad el estudio
histológico, que pone de manifiesto una foliculitis,
perifoliculitis, infiltrado inflamatorio mixto y
microabscesos con abundantes neutró-filos.
Las tinciones especiales para hongos ayudan a
visualizar las hifas y los artroconidios en el tallo y el
folículo pilosos.
La tiña de la barba puede simular foliculitis,
furunculosis y abscesos de origen bacteriano, acné
vulgar, actinomicosis, rosácea, infección herpética,
candidiasis, sífilis, bromoderma, tuberculosis y
dermatitis de contacto.
TRATAMIENTO
Siempre debe efectuarse con antimicóticos
sistémicos. Se utilizan la griseofulvina, 500 mg a
1,0 g/d; la terbinafina, 250 mg/d; el itraconazol,
200 mg/d.
378
TIÑA DEL CUERPO
Tiña corporal, tinea corporis, tiña de la piel glabra,
herpes circinado, tinea circinata
Es la infección superficial de la piel lampiña o glabra
(sin pelo) del tórax, abdomen y miembros por
dermatofitos, con excepción de las ingles, las palmas
y las plantas. Constituye la variedad topográfica
más vista de todas las tiñas. Se observa más en los
climas calurosos y húmedos. Las mujeres en edad
productiva son más propensas a desarrollar tiña
corporis, como resultado de su estrecho contacto con
niños infectados. Sin embargo, afecta a personas
de todos los grupos etarios, con una prevalencia
más alta en los preadolescentes. La tiña corporis
adquirida por contacto con animales domésticos es
común en los infantes. La tiña corporis secundaria
a la tiña capitis se aprecia más en niños, porque la
tiña capitis es más frecuente en esa etapa.
Todas las especies de dermatofitos de los géneros
Trichophyton, Microsporum y Epidermophyton son
capaces de provocar tinea corporis. Los agentes
causales más frecuentemente implicados son el
M. canis, T. rubrum y T. mentagrophytes y menos
frecuentes, el M. audouinii, T. verrucosum, T.
tonsurans y E. floccosum.
Los microorganismos responsables de la tinea
corporis en general residen en el estrato córneo,
que es activada por el calor y la humedad, medio
ambiente propicio para la proliferación del hongo.
Estos activan y liberan enzimas y queratinasas para
invadir la capa córnea. Después de un periodo de
una a tres semanas se produce la diseminación
periférica de la infección en un patrón centrífugo. El
borde activo y progresivo de la lesión se acompaña
de un incremento del índice de renovación
epidérmico; presumiblemente, la epidermis del
huésped intente eliminar los microorganismos
mediante el incremento del índice de renovación
celular epidérmico, con el fin de superar el índice
de desarrollo del hongo, por tanto se observa un
aclaramiento relativo de la lesión en el centro de la
zona de infección cutánea anular.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La presentación clínica más frecuente consiste en
placas circulares eritematoescamosas con bordes de
progresión elevados, que crece en forma excéntrica,
y un centro más pálido, que representa la resolución
de la infección(Figura5). Las lesiones pueden ser
únicas o múltiples, pueden confluir unas con otras,
o aparecer en cualquier parte del cuerpo. El prurito
y el grado de inflamación son variables.
La tinea corporis tiene algunas variantes clínicas.
Cuando afecta el folículo piloso, se producen
cuadros inflamatorios con vesiculación y exudación.
El granuloma de Majocchi es una perifoliculitis, con
nódulos granulomatosos, causado por el T. rubrum.
Ocurre con más frecuencia en las mujeres que se
afeitan las piernas.
A Figura 5. Tiña del cuerpo. A). placa circinada en cara externa del codo. B). lesiones similares que afectan hueco poplíteo y
B muslo adyacente de un lactante.

La tinea corporis gladiatorum es una propagación

de la infección por dermatofitos por contacto de piel
a piel entre luchadores. A menudo se manifiesta en
la cabeza, cuello y los brazos, áreas de contacto en
la lucha libre.
La tiña imbricada es una forma clínica de tiña
corporal que se encuentra principalmente en el
sudeste de Asia, Pacífico Sur, América Central y
del Sur, y es causada por el T. concentricum. Se
caracteriza por placas escamosas dispuestas en
anillos concéntricos que pueden afectar a extensas
partes del cuerpo.
La tiña incógnita no es más que la pérdida de la
morfología anular de la tinea corporis, por la Figura 6. Tiña incógnita en zona lateral adyacente
aplicación de diferentes tratamientos, especialmente y superior de la zona umbilical, se esbozan sus
corticoides tópicos. Se caracteriza por placas bordes y pápulas.
eritematoescamosas irregulares, difíciles de
identificar. Figura 6. TIÑA DE LA INGLE
Tinea cruris, tiña inguinocrural, tiña inguinal,
DIAGNÓSTICO eccema margina de Hebra
Debido a que los signos clínicos son variables, en Infección aguda o crónica producida por hongos
muchos casos de tiña corporis, el clínico a menudo dermatofitos en la región inguinal, incluye las
debe basarse en los hallazgos de laboratorio para infecciones de los genitales, la región pubiana y la
establecer el diagnóstico correcto. piel de las zonas perineal y perianal.
El diagnóstico diferencial de la tiña corporis se
Es una afección frecuente favorecida por el calor y
plantea con los siguientes cuadros clínicos: pitiriasis
la humedad. Es más frecuente en los varones que en
rosada, eccema numular, dermatitis seborreica,
las mujeres, y es menos común antes de la pubertad.
granuloma anular, eritema anular centrífugo,
La transmisión es por contacto directo con sujetos
eritema marginado, eritema gyratum repens y
infectados, la transmisión a través de toallas y ropa
psoriasis en placa. es importante. Es frecuente la autoinoculación desde
lesiones en los pies y las uñas.
TRATAMIENTO
Los agentes etiológicos involucrados incluyen T.
En las lesiones aisladas, la medicación tópica sola
rubrum, E. floccosum, T. mentagrophytes, M. canis
es muy eficaz. Se emplean agentes imidazólicos
y T. verrucosum, aunque puede haber otros por
tópicos, la terbinafina o la amorolfina. En caso
variaciones regionales.
de lesiones más diseminadas o inflamatorias, se
utilizan la griseo-fulvina, terbinafina, itraconazol, Los factores ambientales son importantes en la
fluconazol o keto-conazol, por vía oral. iniciación y la propagación de esta tiña. También la
oclusión, por el uso de ropas ajustadas, y los trajes
de baño húmedos, que favorecen las condiciones
óptimas para su desarrollo.

379
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones clínicas clásicas son placas
eritematosas, escamosas y papulosas, circinadas,
con bordes bien definidos, que muestran actividad
periférica. Las lesiones se limitan, por lo general, al
área de los pliegues de la parte superior del muslo y
no compromete el escroto y el pene (Figura 7). Puede
extenderse a la piel perineal, perianal, púbica y de
las nalgas. Las lesiones son bilaterales, pero no
necesariamente simétricas. Las infecciones agudas
muestran eritema intenso y las lesiones crónicas,
hiperpigmentación y liquenificación. El prurito casi
siempre está presente.
DIAGNÓSTICO
Se basa en los hallazgos clínicos. Puede ser necesaria
su confirmación mediante el examen micológico
directo y el cultivo, para identificar la especie. La luz
de Wood puede ser útil para visualizar el pigmento
rojo ladrillo del eritrasma y la fluorescencia verdosa
de algunos dermatofitos.
El diagnóstico diferencial debe plantearse con el
eritrasma, el intertrigo candidiásico, la psoriasis
invertida, la dermatitis seborreica, la dermatitis de
contacto y el liquen simple crónico.
A y el prurito es frecuente. La forma dishidrótica es
B aguda o subaguda, inflamatoria papulovesicular,
Figura 7. Tiña inguinal(cruris). A). Placa circinada que
afectan la región crural e ingle. B). extensión de la lesión
inguinocrural que afecta glúteos.
380
TRATAMIENTO
Las tiña de la ingle responden a los antimicóticos
tópicos, principalmente a los derivados imidazólicos.
En casos rebeldes y extensos se puede recurrir a
la griseofulvina por cuatro a seis semanas. Como
alternativas se pueden emplear itraconazol,
terbinafina o ketoconazol.
TIÑA DE LOS PIES
Tiña pedis, pie de atleta, tiña podal, erosio
interdigitalis y epidermofitosis interdígito-plantar.
Infección micótica superficial producida por hongos
dermatofitos, contagiosa, frecuente y cosmopolita,
que afecta los pliegues interdigitales y subdigitales,
las plantas y, a veces, el dorso de los pies. Evoluciona
en forma crónica, muchas veces subclínica, con
brotes irregulares y prurito de intensidad variable.
Es bastante común, de distribución mundial, pero
más frecuente en los climas templados y tropicales.
Afecta a la mayoría de la población en algún
momento de la vida, el riesgo aumenta con la edad,
es más frecuente los hombres y no tiene predilección
por ningún grupo racial.
Los agentes causales más frecuentes son el T.
rubrum, el T. mentagrophytes y el E. floccosum.
La transmisión de la infección es interhumana,a
través de duchas, piscinas, vestuario y saunas
contaminadas, Es favorecida por el calor, la
hiperhidrosis, el uso de zapatillas y calzados
impermeables y hábitos de higiene malos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En la tinea pedis se distinguen tres patrones clínicos.
La forma interdigital, habitualmente crónica,
se caracteriza por descamación, fisuración y
maceración de los espacios interdigitales, que puede
extenderse a la planta. Presenta olor desagradable
ampollar y vesi-cu-lopustular, forman placas
eccematosas redon-deadas, con preferencia por el
arco plantar y tendencia a invadir las áreas laterales
y dorsales próximas, son muy pruriginosas y pueden
producir ‘ides’ en las manos. Este tipo dishidrótico
puede producir celulitis, linfangitis y erisipela, y es
usualmente causado por dermatofitos zoofílicos.
La forma hiperqueratósica, crónica, presenta
lesiones escamosas o eritematoescamosas, a veces
con borde circinado. La reacción inflamatoria es
leve y el prurito es frecuente y comúnmente hay
asociación con la onicomicosis. Afecta de forma
irregular toda la planta. Figura 8.
DIAGNÓSTICO
Se establece con el examen micológico directo y el
cultivo, para identificar la especie.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con
el intertrigo candidiásico, eccema dishidrótico,
dermatitis de contacto, psoriasis, bactéride pustulosa
y dermatitis plantar juvenil.
TRATAMIENTO
El tratamiento es tópico (imidazoles) y, en forma
excepcional, sistémico. Además, se debe corregir los
factores predisponentes y usar polvos antifúngicos
diariamente. En las formas agudas, tratar primero
las complicaciones, como la infección bacteriana
asociada. Uso de astringentes suaves (permanganato
de potasio 1:10,000 a 1:40,000; solución de Burow
1:30-1:50). En las formas hiperqueratósicas, los
queratolíticos son de utilidad (ácido salicílico, urea).
Las formas dishidróticas pueden necesitar un curso
corto de corticoides sistémicos y /o tópicos.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico clínico se confirma mediante
el examen micológico directo, el cultivo y la
identificación de especie en microcultivo. El examen
directo con KOH, al inicio, es útil para iniciar el
tratamiento antifúngico precozmente.
El diagnóstico diferencial se realiza con la dermatitis
de contacto alérgica e irritativa, eccema dishidrótico,
celulitis, erisipela, psoriasis en placa y pustulosa y
síndrome de Ross.
TRATAMIENTO
Debe incluir las medidas generales que ayuden
a corregir los factores predisponentes de la tiña:
humedad, dishidrosis, dermatitis eccematosas
u otras dermatofitosis, además del tratamiento
farmacológico con antifúngicos tópicos (alila-midas,
imidazoles) y/o sistémicos.

TIÑA DE LAS MANOS

Tinea manuum
Dermatosis superficial de la piel de las manos
causada por dermatofitos. Se presenta con más
frecuencia en hombres entre los once y cuarenta
años. Poco común en la población pediátrica
y frecuentemente se acompaña de tinea pedis.
Ataca a la población económicamente activa,
sobre todo a los trabajadores manuales. Entre los
factores predisponentes están la coexistencia de
otras dermatosis –principalmente de los pies y la
ingle–, contacto con personas infectadas, mascotas
infectadas y objetos de jardinería, la hiperhidrosis y
la dermatitis de contacto.

El agente causal más frecuente es el T. rubrum. En

la forma hiperqueratósica pueden hallarse, además
del T. rubrum, el T. mentagrophytes var. interdigitale
y el E. floccosum. Las formas inflamatorias de la tiña
de la manos son causadas por especies geofílicas
y zoofílicas como el T. verrucosum (ganado), el M.
canis (perro, gato) y el M. gypseum (suelo).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones clínicas de la tiña de las
manos van desde la hiperqueratosis difusa de
las palmas y los dedos, la acentuación de los
pliegues de flexión y la piel seca y escamosa hasta
reacciones inflamatorias caracterizadas por placas
papulovesiculosas de distribución anular, que
afectan la región palmar, usualmente unilaterales,
pero pueden ser bilaterales en los casos más graves Figura 8. Tiña de los pies. A). la forma interdigital. B).
y los adultos. la variedad hiperqueratósica.

381
 TIÑA DE LAS UÑAS DIAGNÓSTICO
Tiña ungueal, tinea unguium, onicomicosis De acuerdo a la morfología de las uñas, es difícil
dermatofítica establecer el diagnóstico clínico. Hay hongos mohos
Infección de las uñas de los pies y las manos que pueden presentar la misma morfología. Los
producida por dermatofitos. Se caracteriza por mohos no dermatofitos –Acremonium, Aspergillus,
hiperquertosis subungual, onicólisis y destrucción de Fusarium, Onychocola canadensis, Scopulariopsis
la lámina ungueal, es asintomática y de evolución brevicaulis y Scyta-lidium dimidiatum– representan
crónica. un 4% de las onicomicosis, con el S. brevicaulis como
el más frecuentemente identificado. Los mohos
El término onicomicosis es más amplio, es parecen tener una predilección por los pacientes de
la infección fúngica del aparato ungueal por edad avanzada. Es evidente que solo las pruebas
dermatofitos, levaduras y otras especies de hongos. micológicas hacen el diagnóstico etiológico.
La tiña de la uña es un padecimiento frecuente, su El diagnóstico diferencial incluye el liquen plano
incidencia varía según la zona geográfica. Es de ungueal, las onicopatías psoriásica y candidiásica,
distribución universal y producida por cualquier la exostosis subungueal y la onicotilomanía.
especie de dermatofito. En los últimos años se ha
observado un incremento de la incidencia, debido a TRATAMIENTO
factores como la longevidad de la población general El tratamiento de elección de la tiña de las uñas
y enfermedades debilitantes, como la diabetes y la son los antimicóticos orales, aunque también se
inmunodeficiencia adquirida. Es más frecuente en emplean por vía tópica.
la adultez, seguida de la adolescencia y, mucho Entre los tratamientos sistémicos están la
menos, la niñez. Las uñas de los pies son las más griseofulvina, 500 mg a 1,0 g/d, por seis a nueve
afectadas.
Los dermatofitos más comúnmente aislados son
el T. rubrum (85%), el T. mentagrophytes (10%) y,
excepcionalmente, el T. tonsurans, el M. gypseum y
el M. canis.
La infección generalmente se inicia a partir de una
tiña de los pies o de la mano, o como consecuencia
del rascado de tiñas del cuerpo, la ingle o la cabeza.
Con más frecuencia las esporas o filamentos se
depositan en el borde libre de las uñas, desde
donde inician la digestión de la queratina y avanzan
con dirección hacia la matriz. Las vías por las que un
hongo puede penetrar en la uña son el hiponiquio
(distal), el eponiquio (proximal), la superficie de la
lámina (dorsal) y el pliegue periungueal.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Afecta con mayor proporción las uñas de los pies
(85%). Esta dermatofitosis por lo regular es crónica
y asintomática, se inicia en el borde libre o distal y
avanza hacia la base de la uña. Puede afectar una
o varias uñas y se expresa con alteraciones en su
morfología, como aumento del grosor (onicausis),
cambios de color y opacidad, alteraciones de la
superficie (onicomadesis, plisado lateral), fragilidad,
separación de la lámina de su lecho (onicólisis) y
aumento de la formación de queratina subungueal
(hiperque-ratosis subungueal), las que terminan por
destruir la lámina ungueal. Figura 9.
En la actualidad, se describen los siguientes
patrones clínicos: 1) onicomicosis subungueal, que
puede ser distal (OSD), lateral (OSL) y proximal
(OSP); 2) onicomicosis blanca superficial (OBS);
Figura 9. Tiña de las uñas. A). engrosamiento distal de
3) onicomicosis distrófica total (ODT). La variedad
la placa ungueal en dedos de la mano. B). destrucción
clínica más frecuente es la OSD, la que se inicia por parcial de las uñas de pies.
el borde libre y avanza hacia la cutícula.
382
meses; la terbinafina, 250 mg/d, por dos meses
(uñas de las manos) o tres meses (uñas de los pies);
el itraconazol, en terapia de pulso, 200 mg, dos
veces al día, una semana por mes, por dos meses
(uñas de las manos) o tres meses (uñas de los pies),
o en terapia continua, 200 mg/d, por cuatro meses;
fluconazol, 150 a 200 mg/sem, por nueve a doce
meses.
Entre los tratamientos tópicos están la amorolfina,
al 5%, en laca; la ciclopiroxolamina, al 8%, en laca;
el tioconazol, al 28%, en laca; los queratolíticos
(avulsión química).
PITIRIASIS VERSICOLOR
El término tiña versicolor es una denominación
errónea, puesto que su agente causal no es
un dermatofito. La pitiriasis versicolor es una
infección fúngica superficial producida por un
hongo levaduriforme y lipofílico que coloniza la
capa córnea, la Malassezia furfur. Clínicamente se
caracteriza por múltiples placas de fina descamación,
habitualmente sintomáticas, de coloración blanca a
parda y, por lo general, localizada en el tronco y las
raíces de los miembros.
La pitiriasis versicolor ha sido reportada en todo el
mundo, pero predomina en los climas tropicales.
Suele aparecer en la estación estival, cuando el
clima es más caluroso y húmedo. Se ha encontrado
desde recién nacidos hasta ancianos, el promedio
de máxima incidencia está entre los 18 y 25 años. El
sexo no influye en la frecuencia de la enfermedad.
El género Malassezia es un habitante normal de la
piel y se aísla en el 90% y el 100% de la población.
La infección por Malassezia aparece cuando la
forma levaduriforme pasa a su forma micelial,
debido a factores de calor, humedad, oclusión
y cambios de pH; así como, el uso de cremas,
bronceadores grasos y corticosteroides, la falta de
higiene, la deficiencia nutricional, el embarazo, la
dermatitis seborreica, la diabetes, la disminución
de la inmunidad y la susceptibilidad genética. Estas
levaduras solo invaden las capas más superficiales
de la capa córnea y el infundíbulo folicular y
provocan una respuesta inflamatoria discreta.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El cuadro clínico se caracteriza por múltiples máculas
o placas con descamación furfurácea superficial
y muy fina, eritematosas, hipopigmentadas e
hiperpigmentadas, marrones de distinta tonalidad,
diseminadas, con áreas de piel normal(Figura10).
Las lesiones son asintomáticas y se localizan
principalmente en el tronco (espalda y pecho), el
cuello y el tercio proximal de los brazos. En los niños
es frecuente la aparición de lesiones en la cara.
Las formas más extensas sugieren algún estado de
inmunosupresión.
La hipopigmentación se debe a la lipoperoxidación
por ácidos dicarboxílicos, como el ácido azelaico –
que inhibe la dopa tirosinasa–, y a su citotoxicidad,
que causa lesión estructural de melanosomas,
mitocondrias y melanocitos. La hiperpigmentación
se debe al aumento del grosor de la capa de
queratina y al infiltrado inflamatorio que estimula la
producción de pigmento por los melanocitos.
DIAGNÓSTICO
Este proceso se suele diagnosticar clínicamente y por
la presencia de grupos de esporas e hifas gruesas y
cortas en el estudio microscópico del raspado de la
lesión. El grado de afectación se puede determinar
mediante la fluorescencia dorada o los cambios
de pigmentación con luz de Wood, que dan
fluorescencia amarillo-verdosa. Para el diagnóstico
no es necesario cultivar el microorganismo, algo
difícil sin medios de cultivo especiales.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con
la dermatitis seborreica, la pitiriasis rosada, la
pitiriasis alba, las sifílides hipopigmentantes, los
casos indeterminados de lepra, la eccemátide, el
vitíligo, los nevos pigmentarios y las melanodermias
postinflamatorias.
TRATAMIENTO
La terapéutica de la pitiriasis versicolor tiene como
primera medida identificar y evitar los factores
predisponentes y mantener la piel limpia y seca.
El tratamiento incluye el empleo de antimicóticos
tópicos, como los derivados azólicos, la terbinafina
y la ciclopiroxolamina, durante dos a tres semanas.
En los pacientes con lesiones diseminadas, se
aconseja medicación oral. El ketoconazol oral, 200
mg/d, por siete días, es eficaz; tener presente el
riesgo de su toxicidad hepática. El itraconazol oral,
200 mg/d, durante siete días, es eficaz y elimina la
pitiriasis versicolor durante varios meses. Dado que
la Malassezia forma parte de la flora normal de la
piel, las recidivas ocurren con frecuencia. El cuero
cabelludo suele ser el reservorio. La decoloración
puede durar varios meses,hecho que debe ser
advertido a los pacientes.
Figura 10. Lesiones hipopigmentadas circulares en
pared posterior del tórax.
383
 TIÑA NEGRA
Tiña negra palmar, queratomicosis nigricans, pitiriasis
nigricans, microsporosis nigra, cladosporiosis nigra.
Infección micótica superficial causada por un
hongo levaduriforme dermatiáceo, denominado
Phaeoannellomyces werneckii (Exophiala werneckii).
Se caracteriza clínicamente por una mácula
hiperpigmentada asintomática de curso crónico,
preferentemente localizada en la palma de la mano.
Es una micosis poco frecuente, de distribución
mundial, que se reporta con mayor incidencia en
Centroamérica y Sudamérica (Panamá, Colombia,
Venezuela y Brasil), Asia (India) y costas de África.
Se reporta más en el sexo femenino, con una
proporción de 4:1, y desde el recién nacido hasta
los ancianos, pero con mayor incidencia en los
niños y los adolescentes.
El P. werneckii (E. werneckii, Cladosporum
werneckii, Aureobasidium werneckii) es aislado de
la naturaleza. Se cree que su hábitat es el suelo,
el detritus vegetal y la madera de zonas tropicales.
Ingresa a través de pequeños traumatismos con
material contaminado. Cuando las condiciones de
calor y humedad (hiperhidrosis) son adecuadas,
después de un periodo de incubación de quince a
veinte días, el P. werneckii crece en forma de hifas
y esporas de color café. El hongo se mantiene
exclusivamente en la capa córnea, la que aumenta
de grosor por la invasión micótica.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La tiña negra se presenta como manchas
hiperpigmentadas de color café oscuro o negro,
irregulares, de bordes bien definidos, cubiertas por
una fina escama, sin eritema, de curso crónico,
asintomático (Figura 11). La localización más común
Figura 11. Tiña negra palmar.
384
es la palma de la mano, seguida de la planta de
los pies (10% a 20%); generalmente, es asimétrica
y unilateral. Existen reportes de otras localizaciones,
como los brazos, las piernas, el cuello y el tronco.
DIAGNÓSTICO
Para el diagnóstico, a menudo, es necesario el
examen micológico directo, en el que se observan
estructuras fúngicas pigmentadas, con extremos
hialinos, de color café. Estas estructuras están
formadas por hifas tabicadas, ramificadas y, en
ocasiones, con cúmulos de blastoconidias. Los
cultivos se realizan en medios de Sabouraud y
micogel agar, a 28 ºC.
La tiña negra debe distinguirse del eritema pigmen-
tado fijo, el nevo pigmentado de unión, la pinta y,
fundamentalmente, del melanoma acral incipiente.
TRATAMIENTO
Se recomienda tratamiento tópico con imidazoles
(bifonazol, clotrimazol, ketoconazol) y queratolí-
ticos, durante dos a tres semanas. Son efectivas
las soluciones de tintura de yodo al 1%, el ácido
salicílico al 3% y el ungüento de Whitfeld. La tiña
negra es poco recurrente.
PIEDRA BLANCA
Tricosporosis nodosa, piedra alba
Micosis superficial crónica de la cutícula del pelo
causada por un hongo levaduriforme denominado
Trichosporum beigelii (T. cutáneum, T. ovoide),
caracterizada clínicamente por un nódulo de color
claro, alrededor del pelo en el cuero cabelludo, la
barba, la axila, el pubis, asintomático.
La piedra blanca es una infección poco frecuente,
ocurre en climas más secos; se reporta con mayor
frecuencia en América del Sur (Brasil, Colombia,
Venezuela), Centro América (Panamá), centro de
Europa, Inglaterra y Japón. Es una enfermedad
relacionada con la higiene deficiente, la humedad y
la hiperhidrosis. El sexo no influye en la enfermedad,
y respecto a la edad, es más frecuente en adultos
jóvenes entre los 18 y 35 años.
El T. beigelii es aislado del suelo y vegetales en
zonas altamente tropicales, y de la piel sana como
saprofito que forma parte de la flora cutánea.
Las esporas del hongo se pegan a la cutícula del
pelo cerca al ostium, a través de una sustancia
polisacárida aglutinante. De esta manera la
infección se presenta conforme el pelo crece, va
formando concreciones o nódulos fusiformes de
consistencia blanda y color blanquecino.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La principal manifestación clínica son nódulos
pequeños, de aproximadamente 1 mm de diámetro,
color blanquecino cremoso, localizados sobre el tallo
del pelo. A la palpación los pequeños nódulos son
de consistencia blanda, bien delimitados. Pueden
existir una o varias concreciones en un mismo tallo
piloso. La infección es asintomática y se presenta en
los pelos de la axila, el pubis y la barba, es muy rara
en los pelos de la cabeza.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se lleva a cabo mediante el examen
directo del pelo aclarado con KOH al 20%. Al
microscopio, se observan los típicos nódulos
formados por zonas densas de artrosporas y
blastosporas, acompañadas de masas de hifas
tabicadas. El cultivo en Sabouraud desarrolla
colonias de crecimiento rápido de tipo levaduriforme,
húmedas de color crema con aspecto cerebriforme.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con la
presencia de piojos, liendres, moniletrix, tricoptilosis
y tricorrexis nodosa.
TRATAMIENTO
Lo más recomendable es primero cortar los pelos
infectados; luego, el uso de champús y la posterior
aplicación de antimicóticos tópicos, como econazol,
isoconazol, bifonazol o clotrimazol.
PIEDRA NEGRA
Tinea nodosa, tricomicosis nodular
Infección micótica superficial crónica no dermatofítica
del tallo del pelo, producida por la Piedraia hortai
(hongo dermatiáceo ascosporado), caracterizada
por un nódulo pequeño, de consistencia dura, de
color oscuro, que gene-ralmente afecta el cuero
cabelludo. Se presenta con mayor frecuencia en
Centro y Sudamérica (Panamá, Venezuela, Brasil,
Colombia, Antillas). También se ha reportado
en África, la Polinesia y el Medio Oriente. Afecta,
generalmente, a las personas entre los 18 y 35
años, sin predilección por el sexo. Afecta a personas
en condiciones de aseo deficiente y humedad.
El hábitat de la P. hortai es similar al del Trichosporum
beigelii; es decir, en las zonas tropicales con gran
precipitación fluvial.
Se inicia con el contacto de las esporas del hongo con
el tallo piloso, al que se adhieren sobre su cutícula sin
perforarla y sin afectar la piel circundante. El nódulo
se forma por el desarrollo de esporas e hifas, que
se mantienen unidas por un cemento mucilaginoso
que produce el mismo hongo. La fuente de infección
es el medio ambiente, en especial el suelo.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La piedra negra es clínicamente similar a la piedra
blanca. Es asintomática y la topografía habitual
es en los pelos del cuero cabelludo, la barba y,
esporádicamente, en los vellos axilares y púbicos.
Se presenta como concreciones o nódulos pardos o
negros, bien limitados, fusiformes, de consistencia
dura, que dan el aspecto de arenitas o pequeñas
piedras. Los nódulos pueden ser únicos o múltiples,
con intervalos de pelos sanos.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico es clínico y, en caso de duda, los
exámenes micológicos permiten distinguir de otros
procesos. El examen directo con KOH al 20%
muestra nódulos pigmentados de color café-ocre
e hifas septadas de paredes gruesas, que simulan
artroconidias. El cultivo se realiza en medio de
Sabouraud; se presentan colonias negras-verdosas,
acuminadas, lisas y, en, ocasiones aterciopeladas.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con la
tricorrexis nodosa y el moniletrix.
TRATAMIENTO
El tratamiento más sencillo es el rasurado de las
regiones afectadas, solo o en combinación con un
derivado azólico.
CANDIDIASIS
Moniliasis, candidosis, blastomicosis
Las candidiasis son infecciones de la piel –sobre
todo de zonas húmedas, intertriginosas y ocluidas–,
los anejos cutáneos, las mucosas y, de manera
excepcional, otros órganos; presentan una variedad
de cuadros clínicos y son causadas por levaduras
del género Cándida, en especial la C. albicans.
Las levaduras pertenecientes al género Cándida
tienen una amplia distribución mundial. Pueden
aislarse en individuos normales que no padecen
infecciones, como saprofitas en la piel, las mucosas
digestiva y respiratoria y las zonas intertriginosas.
La candidosis es una enfermedad cosmopolita
y, sin duda, la micosis que más se presenta en
todo el mundo. Afecta todas las edades y ambos
sexos. La frecuencia varía según la forma clínica de
presentación.
De todas las especies conocidas de Cándida, la C.
albicans es la que origina la mayoría de cuadros
clínicos y entre el 60% y el 80% de las candidiasis
cutáneas. Menos frecuente son la C. parapsilosis,
C. glabrata, C. tropicalis, C. guillermondi, C.
stellatoidea y C. krusei, que suelen producir cuadros
clínicos patológicos en enfermos inmunosuprimidos.
385
 La C. albicans es una levadura ubicua, generalmente
saprofita. Se puede convertir en patógeno en un
entorno favorable o cuando las defensas alteradas
del huésped permiten que el organismo prolifere.
Las áreas intertriginosas y mucocutáneas, en las que
el calor y la maceración determinan un ambiente
favorable, son las más susceptibles a la infección.
Otros factores que aumentan la susceptibilidad
a esta infección son el uso de antibacterianos,
los esteroides o inmunosupresores sistémicos,
Estados fisiológicos - Estados extremos de la vida
- Embarazo. menstruación
- Prematundad, lactancia
Factores locales - F1s1ológicos: cambios de pH
- Integridad epidérmica
Factores mecánicos - Calor, humedad. maceración local
- Oclusión local
- Traumalismos. quemaduras
Transtornos - Diabetes mellitus
encrinológicos y - H1poparat1ro1dismo, h1pot1ro1dismo
metabólicos - Enfermedad de Addison, Cushing
- Uremia
Nutricionales - Avitaminosis, def1c1enc1a de hierro
- Malnutrición, síndrome de malnutrición
- Obesidad.
Enfermedades
- Tuberculosis
debilitantes
- Absceso hepático amebiano
- Acrodermatitis enteropática
Enfermedades
sistémicas - Síndrome de Down
- Enfermedades sistémicas terminales
Dermatosis previas - Dermatitis del pañal
Neoplasias - Dermatitis seborreica
- Dermatitis de contacto
Inmunológicas - Hematológicas: leucemias
- Linfomas cutáneos, Hodgkin
- Estados neoplásicos terminales
- Inmunodeficiencias congénitas
Drogas
- lnmunodefic1enc1as adquiridas, sida
- lnmunosupresores. c1tostát 1cos
Iatrogénicas
- Corticoides
- Antibióticos de amplio espectro
- Anovulatorios
Transmisión sexual - Radiaciones ionizantes
- Catéteres. sondas
- Drogas intravenosas
- Procesos quirúrgicos invasivos
Tabla 5. Factores predisponentes de candidiasis.
386
el embarazo, la obesidad, la diabetes y otras
endocrinopatías, las enfermedades debilitantes,
las discrasias sanguíneas y las deficiencias
inmunológicas.
La candidosis es una enfermedad oportunista que
requiere forzosamente factores predisponentes
(Tabla5). Se ha atribuido la patogenicidad de la C.
albicans a algunas toxinas (más de 50 tipos) y diversas
enzimas (queratinasas, fosfolipasas, peptidasas,
hemolisinas, proteasas, hialuronidasas). Otro
factor de la virulencia de las cepas es la capacidad
de adherirse a los diferentes tejidos, mediante
moléculas como los mananos. La capacidad de las
cepas de transformarse de una fase levaduriforme
a una fase micelial o seudomicelial también es de
importancia en la patogenia de la candidosis. Esta
fase seudohifa es fundamental en la fase invasiva y
en la penetración en los corneocitos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La candidiasis es una de las infecciones más
frecuentes y polimorfas que ataca al hombre. Las
formas clínicas de presentación se resumen en la
Tabla 6. A continuación, se tratará las candidiasis
cutáneas y mucocutáneas más frecuentes.
Intertrigos candidiásicos
Las infecciones intertriginosas se producen en
cualquier pliegue cutáneo. Aparecen en el fondo del
pliegue, como placas eritematosas bien delimitadas,
pruriginosas, exudativas, fisuradas, de morfología
y tamaño diversos. Estas lesiones suelen mostrar
un ribete de pápulas y pústulas de base rojiza y se
localizan en las axilas, la región submamaria, el
ombligo, las nalgas, los pliegues glúteos (eritema
del pañal) y entre los dedos de las manos y los
pies. La candidiasis perianal produce prurito anal y
maceración blanquecina.
El diagnóstico diferencial de los intertrigos debe
realizarse con las dermatofitosis, la dermatitis de
contacto, la psoriasis invertida y el eritrasma.
Intertrigos interdigitales de las manos
Se manifiestan en personas que mantienen las
manos húmedas por su ocupación (amas de casa,
lavanderas, lavaplatos, camareros, trabajadores de
conservas de fruta y pescado, camareros, cocineros).
Clínicamente, se describe como clásica la erosio
interdigitales blastomycetica, que invade el fondo del
pliegue y algo de la superficie lateral de los dedos,
donde suele formarse un collarete despegado. En
el fondo se observa una grieta o ulceración. Los
espacios interdigitales afectados están macerados,
blanquecinos, fisurados. La localización predilecta
es el tercer espacio de la mano derecha. Figura 12A.
Intertrigos interdigitales de los pies Congénitas
Los intertrigos interdigitales de los pies se pre-
- Cutáneas: frecuentes. poco severas
sentan en personas con costumbres de usar zapatos
- Sistémicas: muy severas, usualmente mortales
cerrados o de goma. Son factores predisponentes
Por contaminación del líquido ammótico
la hiperhidrosis y los deportes. Comienzan en el
tercer y cuarto espacios de ambos pies, se extienden
a todos los espacios interdigitales y subdigitales y Adquiridas
abordan el dorso del pie. Se manifiesta con el fondo
agrietado, fisurado, macerado y blanquecino. Hay Cutáneas
sensación de escozor, dolor y mal olor. - Intertrigos
• Crural I inguinal
• Submamano
Intertrigos submamario y abdominal • Axilar
Predominan en presencia de circunstancias que • Pliegues abdominales
favorecen el calor, la humedad y la maceración. Por • lnterdigitales
lo que son frecuentes en las personas con costumbre • lnterglúteos
de usar ropa interior sintética, los diabéticos, los
• Perineales
obesos y las embarazadas. Clínicamente, el pliegue
- Candidiasis del área del pañal
submamario afectado está eritematoso, escamoso
- Paroniquias
y tiene un fondo macerado blanquecino, agrietado
- Onicomicosis
y con lesiones satélites en la periferia. Usualmente,
- Pustulosis
se presenta prurito y sensación de ardor. Figura 12B.
- Granuloma

Intertrigo axilar Mucocutáneas

Es común en las personas obesas o posterior a - Oral
una dermatitis de contacto por desodorantes. Hay • Aguda seudomembranosa (muguet)
eritema difuso, maceración y escamas finas; produce • Aguda atrófica
quemazón y prurito. Hay lesiones periféricas. • Crónica hipertrófica
• Crónica atrófica
• Boquera (queilitis angular)
Intertrigo inguinal - Genital
Aparece sobre todo en personas obesas con • Vulvovagimtis
poca higiene o bien cuando se emplea terapia • Balanitis y balanopostitis
corticosteroide. Es frecuente encontrarla asociada a
- Mucocutánea crónica
tiña inguinocrural corticoestropeada. Clínicamente,
el fondo del pliegue inguinal presenta una fisura Sistémicas
longitudinal y ambos pliegues presentan son - Asociado a sepsis por cándida.
placas eritematosas simétricas, que progresan - Tracto urinario
centrífugamente con el borde desplegado y forman - Meningitis
como un collarete. En la periferia, hay lesiones - Endocarditis
eritematosas que confluyen con la porción central.
Tabla 6. Formas clínicas de candidiasis.

Figura 12. Intertrigo candidiásico. A) Interdigital en la mano, B) Surcos submamarios.

387
 Intertrigo interglúteo y/o perianal
Se produce por extensión de la candidiasis inguinal
o asociado a candidiasis intestinal o por relaciones
sexuales anogenitales. La morfología de las lesiones
son placas eritematosas escamosas, con figuración
o erosiones. Por lo general, no presentan borde bien
definido. La sintomatología más común es el prurito
y, en ocasiones, el ardor.
Intertrigo umbilical
Se presenta por la obesidad.
CANDIDIASIS DEL ÁREA DEL PAÑAL
Se origina a partir de una dermatitis del pañal, y,
por tanto, afecta la zona de contacto del pañal y
los pliegues.
Se caracteriza por la presencia de una placa
eritematosa, brillante, con bordes irregulares,
festoneado, con componente vesicopustular, que al
romperse forma un collarete con lesiones satélites.
Los síntomas más importante son el prurito y el
ardor.
Figura 13. Onicomicosis y paroniquia cadidiásica.
388
ONICOMICOSIS POR CÁNDIDA
Se presenta con mayor frecuencia en las uñas de
la mano (85%) y en la mujeres de edad media. Se
inicia en el borde libre y provoca desprendimiento
de la uña (onicólisis). En la onicomicosis por
cándida, la uña se hace opaca y estriada, con
surcos transversales irregulares. En esta variedad, se
observan cambios de color que van desde el blanco
grisáceo, pasando por el amarillo, hasta el marrón
o el verde (Figura 13). La candidiasis ungueal a
menudo se acompaña con inflamación periungueal
(perionixis).
PARONIQUIA CANDIDIÁSICA O PERIONIXIS
Se denomina paroniquia a la inflamación alre-
dedor de la uña. Puede ser aguda o crónica. La
paroniquia candidiásica debuta en la uña en forma
de una tumefacción roja y dolorosa, en la que
posteriormente se desarrolla pus. Se puede deber
a manicuras mal realizadas y es frecuente en los
trabajadores de las cocinas y otros profesionales que
tienen que tener las manos en agua continuamente.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con las
perionixis bacterianas, que son agudas; la psoriasis
ungueal diseminada, es excepcional, altera la
superficie de la lámina y produce exceso de tejido
subungueal; la tiña ungueal, es rara en ausencia de
perionixis y el cultivo es determinante. Figura 13.
CANDIDIASIS ORAL
Comúnmente llamada muguet, algodoncillo o
trush. Aparece en la infancia, más en los prematuros
y los lactantes, por infecciones adquiridas en el
parto o mediante los biberones o las manos. En los
adultos, se manifiesta en diabéticos o después de
tratamientos antibac-terianos prolongados.
Clínicamente, se presenta en la lengua (glositis);
también puede afectar las encías, el paladar e
invadir toda la boca (estomatitis candidiásica). La
morfología típica es de placas seudomembranosas,
cremosas y blanquecinas, con fondo eritematoso, que
simulan restos de crema o leche. La sintomatología
más común es ardor y dolor, que, por lo general,
impiden la alimentación en los niños.
En cuadros crónicos, puede afectarse la lengua
completa (lengua peluda) y presentarse fisuras
y úlceras dolorosas. Asimismo, puede exten-
derse y afectar las comisuras de los labios
(boqueras o perleche candidiásico), con placas
eritematoescamosas y erosionadas.
La estomatitis candidiásica aguda atrófica es una
variedad cada vez más frecuente. Por lo general,
se presenta por el uso de antibióticos de amplio
espectro y, con menos frecuencia, por el de
corticoides sistémicos. Se manifiesta con una lengua
barnizada, con dorso depapilado, lisa y brillante, en
toda su extensión o solo en un área.
La forma estomatitis candidiásica crónica hipertró-
fica tiene aspecto leucoplásico, con placas
blanquecinas, firmes y ligeramente elevadas sobre
todo en la mucosa del dorso de la lengua. Es común
en portadores de prótesis dentales y pacientes
con diabetes o anemia ferropénica. Hay edema y
pápulas rojas brillantes en las mucosas de la encía
superior, el paladar duro y los márgenes de las
prótesis.
CANDIDIASIS GENITAL
Se presenta en dos formas: vulvovaginitis y balanitis
o balanopostitis.
Vulvovaginitis
La vulvovaginitis candidiásica es la infección
más frecuente, recurrente y molesta que afecta el
aparato genital femenino. Se presenta normalmente
en edad reproductiva, princi-palmente ocurre en
embarazadas, mujeres que toman anticonceptivos
orales o que han sido sometidas a tratamiento con
antibióticos orales.
Clínicamente se caracteriza por una leucorrea
cremosa blancoamarillenta asociada a prurito
y porque dentro de la vagina puede verse placas
seudomembranosas con petequias. Puede haber
también eritema de la vulva y extensión a la uretra,
que produce disuria y polaquiuria.
Balanitis y balanopostitis candidiásica
Infección candidiásica que afecta el glande y
el prepucio, se presenta con más frecuencia en
personas que tienen relaciones sexuales con
una pareja que tiene vaginitis candidiásica.
También es frecuente en pacientes con diabetes o
inmunosuprimidos. Como factor predisponerte se
asocia un prepucio redundante.
El cuadro clínico se presenta con una balanitis
superficial, con eritema, micropús-tulas, erosiones
y fisuras, que puede asociarse a una seudomem-
brana o un collarete escamoso. Figura 14.
CANDIDIASIS MUCOCUTÁNEA CRÓNICA
Los defectos en las respuestas inmunes mediadas
por células –que en los niños pueden ser genéticos–
pueden determinar una candidiasis mucocutánea
crónica. Esta se caracteriza por unas placas rojas
pustulosas y costrosas engrosadas, que recuerdan
a la psoriasis, localizadas sobre todo en la nariz
y la frente, y que, en todos los casos, se asocian
con una moniliasis oral crónica. En los pacientes
inmunosuprimidos, se pueden producir otras
lesiones candidiásicas o candidiasis sistémicas.
DIAGNÓSTICO
Se puede demostrar la presencia de cándidas por
el hallazgo de esporas o seudohifas en muestras
teñidas con Gram o en raspados de la lesión
tratados con hidróxido de potasio al 20%. Como
esta levadura es un comensal del hombre, se debe
interpretar con cuidado su aislamiento en cultivos
de la piel, la boca, la vagina, la orina, el esputo o
las heces. Para confirmar el diagnóstico, se necesita
una lesión clínica característica, la exclusión de otras
causas y, en ocasiones, la evidencia histológica de
una invasión tisular.
TRATAMIENTO
La nistatina tópica, los imidazoles (clotrimazol,
miconazol, ketoconazol, bifonazol) y el ciclopirox
suelen resultar eficaces y permiten eliminar
tanto las infecciones por dermatofitos como por
cándida. Se debe elegir el tratamiento en función
del lugar de infección y se debe administrar dos o
tres veces al día. Cuando se desea conseguir un
efecto antipruriginoso y antiinflamatorio, se deben
aplicar cantidades iguales de crema antimicótica
y esteroides de baja potencia (hidrocortisona),
mezclados o por separado.
Entre las alternativas por vía oral para tratar una
candidiasis cutánea están: itraconazol, 200 mg/d,
por dos a seis semanas; ketoconazol, 200 mg/d,
por dos a seis semanas; fluconazol, 150 a 200 mg/
semana, por cuatro a seis semanas.
En el caso de exantema del pañal asociado a
cándidas, se debe mantener la piel seca, mediante
el cambiado de pañales con frecuencia, y aplicar
polvos de nistatina o una crema de imidazol, dos
veces al día. En los casos graves, se deben evitar los
pañales desechables y las bragas de goma.
El tratamiento de las infecciones paroniquiales se
realiza con itraconazol, ketoconazol o fluconazol,
por vía oral, asociado a una crema antimicótica y
un esteroide tópico. El itraconazol oral resulta eficaz
en las formas agudas y crónicas de candidiasis
mucocutánea (incluida la vaginal).
Figura 14. Balanitis candidiásica, muestra exulceraciones,
y pápulas eritematosas en glande y prepucio.
389
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390
MICOSIS SUBCUTÁNEAS
Y PROFUNDAS
Oscar W. Tincopa Wong
David Carrizales Ulloa
Se denomina micosis profundas a un grupo de
padecimientos que afectan no sólo la epidermis,
sino que la invaden profundamente, involucrando
a toda la piel: epidermis, hipodermis, huesos, y
estructuras orgánicas adyacentes y subyacentes.
Muchas de ellas se originan en la piel y
secundariamente se profundizan (esporotricosis,
micetoma, cromomicosis), que algunos autores
las clasifican como subcutáneas; otras se originan
en órganos profundos y más tarde alcanzan
la piel (coccidiodomicosis, actinomicosis,
paracoccidiodomicosis), son las que las clasifican
como sistémicas. En este tópico describiremos las
micosis profundas más frecuentes en nuestro medio:
ESPOROTRICOSIS 1-8
Es una enfermedad granulomatosa de evolución
subaguda o crónica de los seres humanos y
de animales. Producida por el único agente,
Sporothrix schenckii, que origina lesiones en los
tejidos cutáneos y subcutáneos, con afección de
los linfáticos adyacentes. Adquirida por vía cutánea
mediante la implantación traumática del agente
causal. Así mismo, origina infección pulmonar al
inhalarse al agente (conidios) hacia los pulmones,
y puede diseminarse sistémicamente a huesos,
músculos, sistema nervioso central (SNC) y otros, los
que son raramente reportados.
391
 HISTORIA
En 1898, Schenck describió el primer paciente
de esporotricosis en Baltimore, en el Hospital
de John Hopkins, en EE.UU., en el que aisló un
microrganismo a partir de lesiones en el brazo y
el dedo índice, Pero, no fue posible identificar el
hongo. En 1900, Hoetken y Perkins reportan un
segundo caso con esporotricosis y, son ellos quienes
denominan al agente como Sporothrix schenckii.
Poco después, en 1905, en Francia, Matruchot y
Ramond, denominan al microorganismo aislado
Sporotrichum beurmanni. En 1907, en Brasil, Lutz
y Splendore registraron el primer caso de infección
natural en ratas. Pero, no fue hasta 1973, cuando
Nicot y Mariat, lo describen en el mundo latino e
imprimen el nombre del agente como Sporothrix
schenckii, y que fue aceptado para uso común.
EPIDEMIOLOGÍA
La esporotricosis es de ocurrencia universal en
personas de todas las edades y razas. Afecta más al
sexo masculino y el grupo etario entre los 20 a 50
años. Barba Rubio, en México, cita la presentación
en Guadalajara, de una niña de escasos días de
nacida que fue mordida por una rata. En el Perú
se reportó el caso más joven en un lactante de 3
semanas de edad en Cusco.
Se presenta con predominancia en jardineros,
agricultores, floristas, trabajadores de bosques o
que laboran empacando materiales vegetales. S.
schenckii es ubicuo en climas tanto tropicales como
templados. Puede infectar animales domésticos
como gatos, perros y caballos.
La trasmisión de humano a humano es improbable.
Se ha reportado la esporotricosis casi en todos
los países: América del Norte, Centro América,
Sur América, África, Europa y Asia. Ahora, esta
micosis es la micosis subcutánea más común en las
Américas. En nuestro país el Perú, ocurre mucho
más frecuentemente en las provincias del ande, que
incluyen los departamentos de Abancay, Cajamarca,
La Libertad, Cusco, y Ayacucho, y es hiperendémica
en la primera, en el que la incidencia entre 1997
y 1998 fue de 98 casos por 100,000 habitantes, y
en la población pediátrica alcanzó la cifra de 156
casos por 100,000 habitantes en menores de 15
años. Esta zona se caracteriza por sus bajos niveles
de salubridad, casas de baja calidad, y con poco
acceso a los servicios de salud. Es de notar el hecho
que en estas últimas dos décadas en Abancay, el
incremento en el número de casos es continuo y
permanece en alza, afectando a población de los
grupos más vulnerables social y económicamente.
392
ETIOPATOGENIA
Todas las formas de esporotricosis en el hombre
son originadas por una sola especie, Sporothrix
schenckii que también afecta animales; hongo que
en la actualidad tiene una biodiversidad genética
que dificulta correlacionar los genotipos obtenidos
con los orígenes geográficos de las cepas y sus
formas clínicas. Por ahora se concluye, que el S.
schenckii es un complejo de especies y que difieren
su susceptibilidad antifúngica, de virulencia y, en los
mecanismos de lesión del hongo. Se han tipificado
como causantes de enfermedad a las especies
Sporothrix brasiliensis, S. mexicana, S. globosa, S.
schenckii sensu estricto y, S. lurie (Ajello y Kaplan)
y otras como S. albicans, S. pallida, y S. nívea son
especies no patógenas relacionadas también con
S. schenckii. En Abancay, Perú, en el 2004 se han
encontrado en 36 nuevos casos de esporotricosis, se
aisló 6 genotipos de S. schenckii que se los denominó
I, II, III, IV, V, y VI, hecho que sugiere que en este
nicho endémico existiría una alta variabilidad de las
especies de Sporothrix en relación con el complejo
Sporothrix.
La esporotricosis es originada por un hongo
dimórfico, aerobio, y no es considerado oportunista
a pesar de su reconocimiento cada vez más
frecuente en huéspedes inmunodeprimidos, como
en la forma diseminada visto en pacientes con
síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Los
factores que van a determinar la enfermedad son
la carga del inóculo, la respuesta del hospedero, la
profundidad del trauma, y la termotolerancia del
agente causal. Es resistente a la desecación, sensible
a la exposición solar directa y al frío y, crece en
diversos sustratos, principalmente vegetales. Exhibe
un dimorfismo térmico, pues, a bajas temperaturas
existe en forma filamentosa, con hifas hialinas y
septadas y se aprecian conidias que se agrupan
como margaritas. A 37°C, la temperatura del cuerpo
humano, se los halla en forma de levaduras, con
formas más ovaladas, de lágrima o de cigarrillo. Así
también, suelen presentar el fenómeno de cuerpos
asteroides, rasgo con valor diagnóstico.
Es difícil de demostrar en material purulento o de
exudados a menos que se usen técnicas especiales
de tinción, como la tinción modificada de Fetter del
PAS, que revela al organismo como células redondas
o en gemación, fusiforme, rojas, de 3 a 5 μm de
diámetro. Los cuerpos asteroides, caracterizados por
una masa eosinófila que rodea a los microrganismo,
en formas de levaduras concéntricas, que se
agrupan en forma radiada en los tejidos(Figura 1)
y, representa un complejo antígeno anticuerpo,
hallazgo visto con cierta frecuencia en pacientes de
Sudáfrica, Japón, Estados Unidos, México, América
Central y Sur América.
El Sporothrix schenckii crece a 37°C en agar sangre
en el laboratorio o a temperatura ambiente en agar
glucosa de Saboraud en 5 días, brotan colonias
marrón negras, pronto llegan a tener el aspecto
como cuero plegado. Ocasionalmente se presentan
colonias blanco o crema. El organismo aparece
como una hifa de 2 a 5 μm. Los conidios pueden
ser observados crecer directamente de los lados de
las hifas. El tiempo de incubación varía desde 3 días
a 12 semanas.
El agente se encuentra en la vegetación viva y
descompuesta (flores, paja, madera) y, en el suelo
(tierra), en todo el mundo. La infección surge cuando
el microorganismo se inocula en la piel o mucosa,
por un antecedente traumático (heridas con astillas
o espinas, cortaduras con púas de juncos, o cuando
se manipula carrizos, tierra de alfarería, musgo,
pastos, o al restregarse contra corteza infectada
de un árbol o madera), generando una solución
de continuidad por la que ingresa el agente, hasta
se menciona que una picadura de insecto sería
la puerta de entrada. Presentándose en gente de
ocupación agrícola o que manejan estos materiales,
inclusive los laboratoristas. Por ello es considerada
una enfermedad ocupacional. Además, la
esporotricosis se ha presentado a consecuencia de
rasguño de gato, mordedura de loro, mordedura de
perro, al manipular pescados, golpes de martillo,
ladrillos, entre otros más.
En suma, esto nos dice de la relación huésped suelo,
que se pudo constatar en nuestro medio, en la zona
hiperendémica de Abancay, vivir en casas de techo
de madera sin pulir, piso de tierra, con campos de
cultivo alrededor de la vivienda, todo ello, el hábitat
natural del S. schenckii, y que se constituye en riesgo
para la población que habita, sean adultos y en
especial los niños(Otuzco, Cajamarca), asociado a
la pobreza, al que se suma otro factor de riesgo,
como es la tenencia de mascotas, y, el hallazgo
en nuestro medio en el ande rural es el gato, que
viene a ser el medio de transporte por el rasguño,
mordedura, o contacto directo de sus lesiones
con la piel lesionada del humano, afectando a la
población en contacto frecuente con ellos: las amas
de casa y los niños.
El hecho de ser considerada una enfermedad
ocupacional, fue puesto en evidencia al
publicarse en 1947, un brote en las minas de
oro de Witwatersrand, en África del Sur; Findley
y colaboradores, lograron realizar un estudio de
las condiciones que favorecieron el desarrollo del
microorganismo en las minas. Y constataron que
el hongo creció a temperaturas entre 26° a 27°
C, junto a una humedad de 92% a 100%, así
mismo, confirmaron que la infección dependía
de inoculación directa y, no a la diseminación de
un ser humano a otro, o por vectores insectos. Se
inoculaban por el frote de la piel de los trabajadores
cuando se restregaban sobre los maderos dentro de
las minas.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Suele ser de manifestaciones clínicas variadas,
la que dependen de la respuesta inmunológica
del huésped. Motivo que ha generado muchas
clasificaciones, pero que no permiten un manejo en
la práctica de fácil aplicación, la que usaremos en
esta ocasión es la clasificación de Saúl(1988), que
toma en cuenta la respuesta inmune del huésped:
1. Esporotricosis normérgica o
hiperérgica. Esporotricina positiva (+).
A. Cutáneo linfática o linfangítica.
B. Cutánea fija
2. Esporotricosis hipoérgica y anérgicas.
Esporotricina negativa (-).
A. Cutánea superficial
B. Cutáneo hematógena.
C. Osteoarticular.
D. Visceral.
I.A. Cutáneo linfática o lifangítica.
También denominada linfocutánea, es la forma más
frecuente y de reconocimiento fácil. Afecta cualquier
parte del cuerpo aunque con cierto predominio
en los miembros superiores y cara (Figura 2). Una
secuencia clínica evolutiva sería como se describe:
Después de un traumatismo que suele ser muchas
veces inadvertido, surge en el lugar de inoculación
una inflamación localizada simple, poco después
aumenta de volumen, se enrojece, y ulcera
con formación de subsecuente costra (chancro
esporotricósico) (Figura 3). Lesión generalmente
indolora aunque a veces es dolorosa levemente y no
involuciona con terapia para infecciones habituales.
Permaneciendo durante dos a tres semanas, tiempo
que permite la aparición de otra lesión nodular o
gomosa más arriba de la primera, siguiendo un
trayecto lineal de los vasos linfáticos. Lesiones que
aumentan en número y, se ulceran y costrifican,
pueden confluir formando placas mayores úlcero-
costrosas (Figura 4). Se pueden observar que algunas
lesiones cicatrizan espontáneamente mientras
otras siguen apareciendo más arriba. Con una
particularidad, que los ganglios linfáticos no se
afectan. Si afecta la cara y si la inoculación es
central como en la punta de la nariz, se forman
dos cadenas de lesiones a ambos lados de la cara,
originando placas eritematovioláceas que siguen
el trayecto de los linfáticos superficiales, inclusive,
dando lesiones satélites alrededor, modificando
el aspecto, que se puede confundir con otras
dermatosis. Y, si las lesiones son abundantes,
deforman la zona afectada semejando al micetoma,
lo que se la denomina forma micetomatoide. Su
topografía más frecuente es en la cara(44%) en
población pediátrica ≤ 14 años, le siguen en orden
decreciente las extremidades superiores(36%) en
gente ≥ 15 años, mientras que zonas como las
extremidades inferiores y otras zonas del cuerpo son
menos afectadas.
393
 Figura 1. Imagen microscópica del cuerpo asteroide Figura 4. Lesiones ulcerosas que confluyen, cubiertas
en tejido. de costras serosas que siguen trayecto linfático.

Figura 5. Lesión verrugosa de mentón de

esporotricosis fija en infante.

Figura 2. Úlcera y costra con reacción linfangítica

adyacente por esporotricosis facial.

Figura 3. Esporotricosis linfangítica: edema de la mano

Figura 6. Colonias de S. schenckii filamentosas.
y chancro de inoculación en el dedo medio.

394
I-B. Cutánea fija.
Es conocida como superficial. En esta forma clínica
no existe diseminación por las vías linfáticas y, la
lesión inicial permanece como una placa única
(chancro persistente), de tamaño y forma variable,
aspecto escamoso o verrugoso, circular u oval,
rojo violáceo en sus bordes que son bien limitados
(Figura 5). El diagnóstico diferencial debe hacerse
con tuberculosis verrugosa, cromomicosis, lunar
verrugoso.
II-A. Cutánea superficial.
También denominada dermoepidérmica o y subhialinos sésiles y simpudólicos que crecen entre
diseminada. Se los aprecia como placas
eritematoescamosas, violáceas, casi sin prurito.
Progresa lentamente a través de los linfáticos
superficiales, involucrando grandes extensiones,
sobre todo si afecta nalgas o extremidades o, hasta
en la cara.
II-B. Cutáneo hematógena.
Rara (2%) y se los encuentra en pacientes
inmunodeprimidos: Diabetes, linfomas, VIH-SIDA,
uso de medicamentos inmunodepresores. Optando
la forma de lesiones nódulogomosas o placas
verrugosas y costrosas en diferentes áreas de la piel.
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL
El diagnóstico, se hace por medio de las
manifestaciones clínicas y se confirma con el
hallazgo del agente mediante cultivo. El material
para cultivo se obtiene por aspiración del exudado
de las lesiones cutáneas, de líquido sinovial y
LCR, por biopsia o estudio citológico. El Sporothrix
schenckii es un hongo dimórfico, que en cultivo de
agar saboraud dextrosa con cloranfenicol a 25°
a 28°C produce colonias filamentosas(forma de
moho) (Figura 6), y en las que microscópicamente
se observan micelios delgados de 1 a 2 micras,
tabicadas y ramificadas con microconidios hialinos
3 a 5 días (Figura 7). Si se lo cultiva en medio de
infusión cerebro corazón (BHI) a 37°C generan
colonias levaduriformes en 5 a 8 días de incubación,
compuesta por blastoconidios delgados. En la
forma parasitaria del S. schenckii, al examen directo
o a la histopatología, se encuentran dos tipos de
estructuras, una de ellas son los cuerpos asteroides
y, la otra, acumulaciones de levaduras elongadas
en forma de puros o navecillas. Además de una
imagen granulomatosa indiferenciable de otros
procesos como la tuberculosis o sífilis.

II-C. Osteoarticular.
De rara observación. Se inicia como forma cutánea
para posteriormente profundizarce, afectando
articulaciones que se pueden fistulizar. Debe
diferenciarse de la osteomielitis, micetomas y
tuberculosis.

II-D. Viscerales.
De presentación poco frecuente. Y se menciona las
formas pulmonares primitivos, como consecuencia
a una inoculación por vía respiratoria, generando
lesiones cavitarias, o miliar, afectando los ganglios
hiliares. Cuya sintomatología es mínima o ausente, o
manifestarse como una neumonía con tos y disnea.
Con hallazgos radiológicos concomitantes. Se ha
descrito también lesiones renales. La esporotricosis
cutánea, excepcionalmente causa lesiones
viscerales, salvo algunos casos hematógenos.

Por lo descrito, la esporotricosis es una enfermedad

polimórfica, que depende de la respuesta
inmunológica del huésped hacia el hongo. En
nuestro país, Perú, la presentación clínica más
frecuente es la forma cutáneo linfática (55% - 70%),
le sigue la cutánea fija (30% - 36%), y mucho menor
las formas cutánea difusa o superficial (4.5%) y Figura 7. Micelios delgados con microconidias de
extracutáneas con compromiso osteoarticular. S. schenkii.

395
 En algunos países endémicos en esta micosis, tienen
a la mano la prueba de esporotricina. Reacción
ideada en México por González Ochoa, que se
practica con la fracción polisacárida del S. schenckii.
Se inyecta un décimo de centímetro cúbico por vía
intradérmica en la cara anterior del antebrazo y,
a las 48 horas, cuando es positiva se forma una
zona indurada eritematosa que puede ulcerarse en
ocasiones. Es específica y sólo es positiva en casos
de esporotricosis, y permanece positiva aunque el
paciente se haya curado. Reacción que nos indica
el grado de sensibilidad al S. schenckii y, además
permite clasificarlo. Cabe citar que en las formas
hiperérgicas es difícil el hallazgo de estructuras
parasitarias, mientras que en las formas anérgicas
si es posible observar formas levaduriformes al
examen directo y en la biopsia.
El diagnóstico diferencial se hacen con las infecciones
por micobacterias: Micobacterium marinum, o
infecciones cutáneas primarias por Nocardia, así
mismo, también de la leishmaniasis.
TRATAMIENTO
La esporotricosis es una de las micosis profundas
que cuenta con terapia y con la que se alcanza
curación. Por su bajo costo y accesibilidad, el
ioduro de potasio en la forma de solución saturada
de ioduro de potasio, es el medicamento, para
muchos de elección. Se inicia con 2 gotas al
día, o con 5 gotas 3 veces al día, aumentando
progresivamente hasta llegar 20 gotas 3 veces
al día en niños y 40 a 50 gotas 3 veces al día en
adultos, diariamente, durante 3 a 4 semanas, o
2 a 3 meses de tratamiento, adicionando un mes
más después de alcanzado la curación. También
hallamos informes de administrar hasta 6 gramos
de ioduro de potasio en los adultos y 3 gramos en
los niños, para lo cual se prepara en cucharadas,
guardando la equivalencia de una cucharada 1
gramo, y se dará tantas cucharadas como gramos
sea necesario recibir cada paciente. El inconveniente
es la intolerancia gastrointestinal por las reacciones
secundarias de náuseas, hipersalivación, sabor
metálico, que disminuye el apego a la prescripción,
y que es mucho más notable en los niños.
Otra medicación efectiva en todas las formas de
esporotricosis, es el itraconazol, considerado para
algunos autores como tratamiento de elección. La
dosis varía de 200 mg/día en adultos y de 6-10
mg/kg hasta un máximo de 400 mg/día en niños,
durante 2 a 4 semanas o hasta la resolución de las
lesiones. El uso de terbinafina ha mostrado también
ser efectiva a la dosis de 500 mg dos veces al día.
En caso de intolerancia a estos medicamentos,
puede usarse fluconazol a la dosis de 400 a 800
mg/día en tiempo similar.
En los casos de esporotricosis osteoarticular,
pulmonar, diseminada o meningítica, se
administrará Itraconazol 200 mg dos veces al día
396
por un tiempo no menor de 12 meses, o anfotericina
B, en una fórmula lipídica 3 a 5 mg/kg/día, o en la
forma de desoxicolato de anfotericina B de 0.7 a
1.0 mg/kg/día para mujeres embarazadas. Otra
modalidad que no es farmacológica es mediante
el uso del calor o radiación infrarroja, logrando
una curación del 71%, modalidad que será útil en
pacientes que no toleran medicación farmacológica
como en las embarazadas y tienen esporotricosis
fija. Fármacos, todos, cuyos costos muchas veces
suelen ser prohibitivos para los pacientes, aunado
en algunos a sus efectos secundarios.
A pesar de los adelantos en la era actual, pero
todavía no hay un consenso sobre la terapia de
elección en la esporotricosis, esta dependerá de
la accesibilidad económica de los pacientes. Cabe
hacer hincapié, que en nuestros países quienes se
afectan son predominantemente la población de
baja condición económica.
PRONÓSTICO
Su pronóstico es bueno, se alcanza una recuperación
total con tratamiento adecuado. Sin tratamiento
se extiende lentamente, mientras que la forma
diseminada es mucho más compleja de tratar y
puede amenazar la vida del paciente, ya que el
huésped es un inmunodeprimido.
PARACOCCIDIOIDOMICOSIS 9-16
Blastomicosis sudamericana
La paracoccidioidomicosis (PCM) también
conocida como blastomicosis sudamericana,
granuloma paracoccidiodal, micosis de Lutz,
Enfermedad de Lutz-Splendore-Almeida; es una
micosis profunda, cuyo agente causal es un hongo
dimórfico denominado Paracoccidioides brasiliensis,
causa infección primaria pulmonar con posterior
diseminación sistémica a órganos profundos y,
a la piel y mucosas. Es endémica exclusiva de
Latinoamérica, limitada a las zonas rurales de las
regiones tropicales y subtropicales, desde México
hasta la Argentina.
HISTORIA
El agente fue descrito por vez primera en Brasil,
por Adolfo Lutz en 1908, en la ciudad de San
Pablo, quien reporta los dos primeros casos, a
los que llamó “Granuloma Pseudococcidium”
identificando al agente. Hecho que despertó interés
por la investigación de la misma; más tarde,
Splendore en 1912, publicó una serie numerosa de
pacientes similares individualizándolos y haciendo
énfasis en su morfología que lo diferencia de la
blastomicosis norteamericana, denominándolo
Zymonema brasiliensis. Poco después, Floriano
Almeida, establece el nuevo género para este
agente entre 1927 y 1930 y, son los creadores
del género Paracoccidioides brasiliensis como
al agente etiológico. Pero, es recién en 1971,
que la Organización Mundial de la Salud (OMS)
reconoció oficialmente la enfermedad como PCM.
Su significación radica en su gravedad, cronicidad
y riesgo de muerte.
En el Perú, es identificada por primera vez, en 1937,
por Pedro Weiss y Teodoro Zavaleta y, desde ese
momento, otros autores nacionales han aportado
al acervo clínico de este daño en nuestro medio.
Pesce, publica en 1965 una recopilación de casos
peruanos de blastomicosis sudamericana hasta
Febrero de ese año. Más adelante, han sumado su
experiencia clínica: Burnstein, Arellano, Morales,
Bonilla, Romero, Mayorca, Celiz, Soria, y Subauste
entre muchos otros, con escritos originales y de
revisión para un mejor conocimiento de esta micosis
en el Perú.
EPIDEMIOLOGÍA
La PCM es endémica en Latinoamérica (20°N México
y 35°S Argentina), especialmente en Brasil. Los otros
países que reportan el mayor número de casos son
Venezuela, Argentina, Colombia, Ecuador, Perú,
Uruguay y Paraguay. En Brasil su frecuencia llega
hasta el 80%, 3500 casos por año y, en el mundo
menos de 10000. Su tasa de incidencia es de 10
a 30 infectados por millón de habitantes, la tasa
media de mortalidad es de 1.4 por millón. Pocos
casos se informan en Bolivia, Guayana Francesa,
Centro América, Las Antillas, incluyendo también a
México.
Predomina en el sexo masculino que varía según las
regiones geográficas, 20:1 a 30:1 respecto al sexo
femenino, a pesar de que la exposición al agente
es igual para el hombre y la mujer. En la mujer se
presenta antes de la menarquia o después de la
menopausia, debido a que el P. brasiliensis tiene
receptores para el 17-b-estradiol en el citoplasma,
esta hormona femenina inhibe la transformación
del hongo de su forma micelial (infectante) para
que cambie a levadura (parasitaria), paso ineludible
para que se establezca la enfermedad. Puede afectar
a personas de cualquier edad, pero es mucho más
frecuente en el grupo etario comprendido entre
los 30 a 60 años. Los más comprometidos son los
trabajadores del campo, por ende, representan el
mayor número de pacientes. Existen factores que
predisponen mucho a esta enfermedad como los
son la desnutrición, el tabaquismo, y enfermedades
subyacentes que cursan con inmunodepresión.
El mayor número de casos se registra en Sudamérica,
y es mediante técnicas moleculares que se reconoce
que el género de Paracoccidioides es un complejo
de especies genéticamente diferenciados asociados
a su distribución geográfica: PS1, se lo encuentra en
Brasil, Argentina, Paraguay, Perú, y Venezuela; PS2,
en Brasil y Venezuela; PS3, Colombia; y otra especie
de reciente descubrimiento es el Paracoccidioides
lutzii en la región centro-oeste de Brasil.
En el Perú, la incidencia no se conoce con
exactitud ya que no es una enfermedad de reporte
obligatorio. La mayor casuística publicada suma
147 casos, recopilado desde 1937 hasta 1971,
pero todo lo reportado hasta el 2001 procede de
zonas selváticas, hecho que nos permite afirmar que
para el diagnóstico de la enfermedad, es necesario
el antecedente epidemiológico de permanencia, así
sea por corto lapso de tiempo, en alguna localidad
selvática, ya que esta micosis no se detecta ni en
la costa o la sierra. Más tarde, con el reporte de
nuevos pacientes se contribuyó al conocimiento de
zonas geográficas en áreas tropicales de la ceja de
selva y selva baja amazónica, que gozan de clima
tropical, que reúnen las condiciones ecológicas
apropiadas para la supervivencia de su vida
saprofítica del P. brasiliensis en los departamentos
de Ucayali(Pucallpa), Huánuco(Tingomaría),
Cerro de Pasco(Oxapampa), Junín(La Merced
y Chanchamayo), Loreto(Iquitos, Maynas),
San Martín(Lamas), Cusco(Quillabamba),
Ayacucho(Huanta), Huancavelica, Madre de Dios y
Arequipa.
ETIOPATOGENIA
El Paracoccidioides brasiliensis es un hongo con
dimorfismo térmico que a 37°C crece en forma de
levadura y por debajo de 25°C genera micelios.
Su huésped natural es el hombre a pesar de haber
sido informado su presencia en varias especies de
animales. La fase asexuada del hongo se desconoce.
Su hábitat también es desconocido, pero la fuente
de infección se considera a la tierra contaminada
con los organismos en zonas endémicas. La forma
infectiva consiste de hifas y conidios de forma
redonda u ovalada, cuyo hábitat es la tierra y
sustratos vegetales.
Al introducirse los conidios en los tejidos, se
transforman en la forma patógena, optando la
forma de levaduras redondas multigemantes de
base angosta, que es la que identifica al hongo, su
aspecto es característico, como una célula madre
que se reproduce por gemación múltiple, generando
varias blastoconidias y tomando la forma de un
timón de barco (Figura 8), rasgo muy característico
de la paracoccidioidomicosis. El tiempo promedio
para su crecimiento de la levadura es de una
semana y, tanto las hifas como las levaduras son
multinucleadas.
El primer contacto (primoinfección) se produce
en las primeras décadas de la vida, al ingresar al
organismo humano por inhalación de esporas de
la fase filamentosa (forma infectante), y luego en
los pulmones se transforma a la fase levaduriforme
(forma parasitaria). Posteriormente se multiplica en
el parénquima pulmonar, induciendo una respuesta
en el huésped caracterizada por un complejo
clínico denominado primoinfección, que es
generalmente asintomático, o como una infección
397

Figura 8. Imagen microscópica de Paracoccidioides brasiliensis
en tejido.
pulmonar primaria subclínica, la que puede curar
espontáneamente o permanecer latente durante un
tiempo, formando granulomas que actúan como
un foco endógeno, cuya activación dependerá de
la respuesta inmunológica del huésped o de la
virulencia del parásito.
El P. brasiliensis al diseminarse por vía
linfática y sanguínea, afecta a la piel, mucosa
buconasofaríngea, glándulas suprarrenales, bazo,
ganglios linfáticos, osteoarticular, SNC, epidídimo,
testículos, esófago, estómago e hígado. Es de
mencionar, que en las lesiones cutáneas, se ha
comprobado que un traumatismo favorece la fijación
del hongo cuando éste se halla en la circulación
general. Este hecho, descarta la posibilidad de
contagio a través del contacto exógeno directo
del agente causal con puertas de entrada en la
piel, pese a que algunos autores en la actualidad,
todavía avalan esta vía de infección.
El control inmunológico de esta micosis depende de
la respuesta celular inmune, la que ante la exposición
al principal antígeno de P. brasiliensis, una
glucoproteína de 43 kDa (gp43), produce niveles de
interleucinas tales como las IL2 e IL12, e interferón
gamma, que a su vez activan a los macrófagos y
linfocitos B que conforman los granulomas en la
respuesta inflamatoria final, estado que limita la
replicación del hongo rápidamente. Los pacientes
que desarrollan esta enfermedad tienen un déficit en
la respuesta inmunológica de las células Th1 y, una
respuesta celular predominantemente de Th2 con
activación de linfocitos B, hiperganmaglobulinemia
y, títulos altos de anticuerpos específicos, así como
bajos niveles de citoquinas de IL2, IFN y FNTα, pero
elevados niveles de IL10. Hechos que se observan
tanto en la forma aguda y crónica de la enfermedad
en lesiones cutáneas como alveolares.
398
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La PCM se presenta con una amplia variedad de
signos y síntomas clínicos, para poder clasificarlas
lo haremos de acuerdo al consenso elaborado en el
Coloquio Internacional de la Paracoccidioidomicosis,
efectuado en Medellín, Colombia, en 1986; que
aún sigue vigente a la fecha:
Clasificación de las formas clínicas
1. Paracoccidiodomicosis infección (subclínica).
2. Paracoccidiodomicosis enfermedad:
2.1 Forma aguda / subaguda ( tipo juvenil)
2.2 Forma crónica (tipo adulto): Unifocal,
Multifocal.
3. Paracoccidiodomicosis residual latente post-
tratamiento.
1. La PCM infección,
Es la que se constata mediante la positividad de
la prueba intradérmica de paracoccidiodina en
individuos sin lesiones.
2. Paracoccidiodomicosis enfermedad:
2.1 En la PCM enfermedad aguda/
subaguda, afecta al 3% a 5% de los pacientes,
predominantemente en niños y jóvenes (grupo
etario pediátrico) cuya función inmune celular
está deprimida. Es infrecuente en adultos y
no tiene predilección por sexo, sin embargo,
se observa un discreto aumento en varones
adolescentes. Su evolución suele ser de corto
tiempo, 4 a 12 semanas cuando tienen
sintomatología debido a la colonización de
levaduras en el tracto respiratorio. Se manifiesta
por compromiso del estado general, fiebre,
pérdida de peso, anorexia, poliadenopatías,
afectación del aparato digestivo y osteoarticular,
con escaso compromiso pulmonar(10% a
20%) y rara presentación de lesiones en la
piel y mucosas(25%)(nodulares, forunculoides,
verrugosas, vegetantes, úlceroragranulomatosas
y, semejantes al acné). La intensidad del
compromiso cutáneo dependerá de la severidad
de la afectación sistémica. En particular, las
lesiones de las zonas orales y de la mucosa
nasal, se caracterizan por lesiones nodulares,
erosivas y sangrantes. En sangre, se informa en
el hemograma leucocitosis con desviación a la
izquierda, eosinofilia, anemia y trombocitopenia.
El signo de mayor significación es la eosinofilia en
más del 50% de los casos. Además, de elevación
de las enzimas hepáticas, de las bilirrubinas, y la
proteína C reactiva (PCR). Y no hay afectación de
las glándulas suprarrenales.

Figura 9. Aumento de volumen de labio superior y
úlceras en surco Nasogeniano por P. brasiliensis.
(esbozo de boca de tapir).
Figura 10. Paracoccidiodomicosis; A) Ganglionar. B)
En región cervical.
2.2 En la forma de PCM enfermedad crónica
(tipo adulto), corresponde a más del 90% de los
casos reportados. Se aprecia en el grupo etario
entre los 30 a 60 años de edad, predominado
en hombres de 15:1 respecto a la mujer.
Compromete a población que trabajan en
labores de agricultura, con períodos prolongados
de incubación, cuyas manifestaciones clínicas
pueden demorar meses o años después de la
infección primaria, por ende, la micosis es de
progresión lenta, silente, lo que conduce a que
su diagnóstico tome años.
Con afectación larvada del estado general y, con
manifestaciones pulmonares en el 90% de los
casos, quienes tienen disnea y tos seca, síntomas
más frecuentes y, que pueden afectar de manera
extensa al pulmón, llegando hasta la fibrosis
pulmonar.
Se denomina unifocal cuando involucra un
solo órgano y multifocal cuando lo hace
simultáneamente a más de un órgano,
con predilección de los pulmones, mucosa
orofaríngea, ganglios linfáticos y, la piel.
El compromiso de mucosa bucofaríngea alcanza
50% a 82% de todas las formas de presentación,
siendo la cavidad oral el lugar de mayor
compromiso, donde se muestran exulceraciones
planas de bordes mal delimitados, de fondo
granulomatoso con microabscesos amarillentos
y, dilataciones vasculares que le dan un aspecto
de puntillado rojizo. La base de las lesiones
suelen ser rojo violáceas y de consistencia dura,
y por su semejanza al fruto de la mora, es
denominado “estomatitis moriforme”(estomatitis
úlceromoriforme de Aguiar Pupo) con
compromiso de las comisuras labiales, mucosa
labial, mucosa geniana, paladar blando, pilares
amigdaleanos, y lengua, acompañándose
de dolor y, están cubiertas de una secreción
blanquecina. La sintomatología que se refiere
es odinofagia y sialorrea y, si afecta laringe, se
constata disfonía.
En la semimucosa de los labios están infiltrados
difusamente, de tinte rojo violáceo e indurado,
denominado “boca de tapir” o labio trombiforme
(Figura 9). En las encías, el proceso inflamatorio
origina una paradentosis con movilización y
caída espontánea de piezas dentarias por la
formación de granulomas apicales dentarios, y
en ocasiones, tanto la masticación y la deglución
pueden ser dolorosas, hecho que muchas veces
contribuye a la desnutrición y deterioro del
paciente.
399
 Las formas cutáneas puras son muy poco
apreciadas (25%), casi siempre se asocian
de compromiso mucoso y visceral. La lesión
cutánea más frecuente es una pápula rojo
violácea aumentada de consistencia, que
evoluciona a la formación de una pústula central
y que secundariamente se ulcera, formándose
una costra serohemática adherida al fondo
granulomatoso hemorrágico típico. Se refiere
que en casos severos se han descrito lesiones
acneiformes diseminadas con tendencia a
generalizarse sobre el tegumento, y lesiones de
aspecto psoriasiforme de observación muy rara.
Compromete también ganglios linfáticos
generando linfangitis (Figura 10), al SNC, y a
las glándulas suprarrenales. En los estudios por
imágenes, se encuentran infiltrados intersticiales
y alveolares de compromiso simétrico o, hasta
cavernas en los pulmones.
3. En la forma de PCM en la forma residual
latente post tratamiento, corresponde a los
casos que parecen estar curados manteniendo
un estado de latencia, con secuelas como
fibrosis, calcificaciones o nódulos pulmonares.
Serológicamente tienen anticuerpos con títulos
bajos, lo que se considera una cicatriz serológica.
La PCM pulmonar puede estar asociada a
tuberculosis pulmonar en el 10% de los pacientes o
cursar como enfermedad oportunista en pacientes
con infección por VIH, hecho que en los países
endémicos la PCM es la primera manifestación en
el 60% de los casos con VIH-SIDA.
HISTOPATOLOGÍA
Las lesiones de piel y mucosas se visualizan
estructuras fúngicas con tinciones de hematoxilina-
eosina, PAS o Grocot-Gomori, además de
hiperqueratosis, espongiosis, microabscesos de
polimorfonucleares, e infiltrado inflamatorio mixto.
Se observan granulomas tuberculoides bien o
escasamente estructurados, que dependen de la
respuesta inmunitaria del huésped.
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL
Para el diagnóstico de la PCM se requiere del
empleo de estudios laboratoriales para confirmar
con certeza la enfermedad. Entre los estudios más
usados está:
1. El examen directo micológico, que se logra en
la mayoría de los casos, permite la observación
de las formas parasitarias del hongo. Para
ello se utilizan muestras de esputo, exudado
de lesiones, raspado de lesiones mucosas,
escamocostras de lesiones de la piel, entre otras.
400
En estos estudios se visualizan con facilidad los
rasgos de imágenes levaduriformes esféricas,
de pared gruesa y refringente, con gemaciones
múltiples que adoptan una disposición en rueda
de timón u “orejas del ratón Mickey”.
2. Se cultiva en medios tradicionales como
el Saboraud, y muchas veces es de difícil
obtención. La incubación es a 28°C como
a 37°C, generándose colonias blancas
filamentosas de aspecto algodonoso y blanco
cremosas cerebriformes, respectivamente.
3. Las reacciones serológicas que se citan son: La
inmunodifusión en gel de agar, metodología
sensible y muy específica. A través de la
cuantificación de anticuerpos se evalúa la
respuesta terapéutica, considerando curado
serológicamente a los valores no detectables o
a la estabilización en la dilución de 1:2. A ello se
suma que el título se relaciona con la gravedad
de las formas clínicas, será muy elevado en
las formas agudas y subagudas. También se
reporta falsos negativos en pacientes con VIH-
SIDA, en inmunodeprimidos o con lesiones muy
localizadas. Otras pruebas de uso actual son la
fijación del complemento, inmunoelectroforesis,
contrainmunoelectroforesis, ELISA, PCR,
inmunofluorescencia indirecta y el inmunoblot,
todos ellos de gran sensibilidad y especificidad
(85% a 100%). Se informa de reacciones falsas
positivas en pacientes con histoplasmosis,
aspergilosis.
4. Así también, se usa el antígeno de la fase
levaduriforme para intradermorreacciones
(paracoccidioidina), la prueba es positiva si
mide más de 10 mm de diámetro, lo que
indica hipersensibilidad. Debe tenerse en
cuenta que tanto la histoplasmosis como la
coccidiodomicosis originan resultados falsos
positivos. A pesar de los adelantos descritos,
es el método de la observación directa el
“parámetro dorado” en el diagnóstico de
certeza en esta patología, además, es rápido,
de fácil realización, y de bajo costo.
El diagnóstico diferencial de la PCM dependerá
de su forma clínica, así, en la forma pulmonar se
la diferencia de la tuberculosis pulmonar, de la
histoplasmosis, y de la coccidiodomicosis. Cuando
afecta los ganglios linfáticos se lo distingue del
linfoma de Hodgkin y tuberculosis ganglionar,
y cuando involucra a la cara, se la diferencia de
la leishmaniasis cutáneomucosa o espundia, de
la enfermedad de Wegener, de la actinomicosis,
rinoscleroma, blastomicosis, coccidiodomicosis,
cromoblastomicosis y esporotricosis. Si la PCM
afecta la mucosa oral debe hacerse la diferencia
con carcinomas.
TRATAMIENTO
El Paracoccidioides brasiliensis continúa siendo
sensible a la gran mayoría de antifúngicos
disponibles. El tiempo de administración de la
terapia dependerá de la gravedad del proceso
y del fármaco a usar; suelen ser por lo general
prolongados, alcanzándose el control de las
manifestaciones clínicas, evitándose las recaídas.
Las sulfamidas fueron los primeros medicamentos
utilizados para el tratamiento del PCM, demostrando
efectividad hasta la fecha, el representante de este
grupo es el trimetoprim-sulfametoxazol (TMP/
SMX), es la forma que se emplea frecuentemente,
la presentación intravenosa se reserva para los
casos severos. Finalizando los 70s, con la llegada al
mercado de los imidazoles, cambió favorablemente
el horizonte de la terapia para esta enfermedad,
por su excelente actividad contra el P. brasiliensis,
además de ser bien tolerado y mostrar pocos efectos
secundarios.
Las pautas de la terapia de la PCM se basan en
los criterios de gravedad, como a continuación se
describe:
a. Enfermedad leve a moderada, se administra
itraconazol, 100-200 mg, una a dos veces al
día en los adultos, en niños, se usa la forma de
solución oral, a la dosis de 5 mg/kg una vez al
día, o trimetoprim-sulfametoxazol, 10 mg/kg/
día; o 160-240 mg de trimetoprim y 800 a 1200
mg de sulfametoxazol, vía oral, cada 12 horas,
un lapso de dos años. El índice de curación llega
al 70% asociado a un 30% de recaídas. Otro
imidazol usado en la PCM es el fluconazol, es
menos activo pero puede atravesar la barrera
hematoencefálica y es de indicación en pacientes
con compromiso del SNC. Se administra en dosis
de 400 mg diarios, endovenoso u oral.
b. Enfermedad grave, su manejo es con anfotericina B,
0.7 a 1 mg/kg/día o trimetoprim-sulfametoxazol,
8 a 10 mg/kg/día, ambos por vía intravenosa.
Hasta lograr mejoría clínica que permita continuar
un tratamiento ambulatorio por vía oral, una
vez resueltos los signos de gravedad(resolución
de la hipotensión, ascitis, mejoría de la función
respiratoria y del estado nutricional), que
habitualmente se alcanza después de 20 a 40
días de tratamiento intravenosa, para después
cambiar a esquema oral.
La duración del tratamiento depende necesariamente
del agente farmacológico elegido y de la gravedad
del cuadro clínico en el paciente. Si se usa el
trimetoprim-sulfametoxazol, la duración suele ser
mayor de dos años. Si se eligen azoles (itraconazol,
ketoconazol, voriconazol) puede ser de séis a doce
meses, pero si el proceso es grave, debe prolongarse
hasta dos años como mínimo. En general, se
recomienda que el tratamiento deba administrarse
hasta la resolución clínica y radiológica.
Se deben realizar pruebas serológicas para evaluar
la respuesta al tratamiento: antes del inicio, a los tres
meses, y cada séis meses hasta finalizar la terapia.
Las recaídas se producen en un 5%, en los pacientes
tratados con itraconazol y, generalmente se
relacionan con los casos crónicos y, en los pacientes
que no recibieron tratamiento completo. Es de hacer
hincapié, que los pacientes con formas subclínicas
se curan espontáneamente.
Finalmente, en un futuro terapéutico se propone la
vacunación con antígenos fúngicos o transferencia
pasiva de anticuerpos monoclonales específicos,
los que estimularían una respuesta inmunitaria
celular efectiva, sobre todo, para el tratamiento
de casos muy graves, alcanzando un tiempo
corto de tratamiento, previniendo recaídas y, con
disminución de las secuelas fibróticas. Propuesta
que se sustenta en estudios que muestran que el
principal antígeno de diagnóstico del P. brasiliensis,
la glicoproteína de 43kDa de la gp43 y su 15-mer
péptido QTLIAIHTLAIRYAN, conocido como P10,
que contiene el epítopo T-CD4 (+) que produce IFN-
mediada por la respuesta inmune Th1. Habiéndose
demostrado que la asociación del péptido P10 con
fármacos antifúngicos, tiene un efecto protector
adicional. Inclusive, si es que se usara en animales
inmunodeprimidos infectados con P. brasiliensis.
PRONÓSTICO
Dependerá de la severidad de la enfermedad y
del agente terapéutico usado, así mismo, de las
enfermedades concomitantes asociadas. La forma
aguda tiene mayores tasas de mortalidad, mientras
que las crónicas presentan secuelas a largo plazo.
La mortalidad llega 30% en pacientes mayores de
60 años, (3 a 4 veces mayor que en los adultos
jóvenes). En la recuperación de la enfermedad queda
como secuela una forma residual caracterizada por
fibrosis de los tejidos afectados. Forma última que
es incapacitante, se acompaña de disnea y deterioro
cardiopulmonar en 60% a 80% de los pacientes
recuperados de la infección.
LOBOMICOSIS 17-24
Enfermedad de Jorge Lobo
La lobomicosis es una infección cutánea crónica
originada por Lacazia loboi. Afecta primariamente
tejido subcutáneo, generando una reacción
granulomatosa crónica en la dermis, lleno de
parásitos; dando lesiones de aspecto queloide.
Cuya distribución geográfica es característica,
involucra áreas endémicas en Latinoamérica, con
escasos informes de otras regiones. Infección que
no sólo es de exclusividad del hombre, sino que se
la describe en delfines, hecho que nos expone a un
nuevo escenario epidemiológico, ya que nos orienta
hacia regiones costeras. Micosis que inicialmente
401
 fue observado en habitantes nativos de la zona
amazónica. Se la denominó con muchos nombre:
blastomicosis tipo Jorge Lobo, Enfermedad de Jorge
Lobo, Blastomicosis queloidiana, granulomatosis
blastomicoide, Blastomicosis pseudolepromatosa
amazónica, lepra de caiabi(tribu india de caiabi
del estado de Mato Grosso), falsa lepra, miraip o
piraip(en lengua tupi) y recientemente Lacaziose.
Pero para algunos, el nombre correcto es
lobomicosis.
HISTORIA
Fue descrita por primera vez, en 1931 en Recife,
Brasil, por el dermatólogo Jorge Lobo, quien lo
publica en la Revista Médica de Pernambuco, bajo
el título “Un caso de blastomicosis, producido por
una nueva especie encontrada en Recife”, en un
varón de 52 años, con actividad en el campo de
la agricultura y, que presentaba lesiones desde
hacía 19 años, nódulos coalescentes en regiones
lumbosacra y glútea, fue descrito como un tipo de
paracoccidioidomicosis y, posteriormente referido
como blastomicosis queloidal. En los años que
siguieron continuaron presentándose nuevos casos
en Brasil. En 1950, se reporta el primer caso
en América Central y, en 1971 se reconoce la
enfermedad en un delfín de Florida, en los EE.UU.
con lesiones nóduloulceradas.
ETIOPATOGENIA
La taxonomía de este hongo ha evolucionado desde
su primera descripción, cambiando varias veces;
así es como se le denominó por Fonseca Filho y
Area Leao, Glenosporella loboi; Conant y Howell
lo llamaron Blastomyces brasiliensis; Fonseca
Filho Glenosporosis amazónica, Almeida y Lacaz
Paracoccidioides loboi; Langeron y Vanbreuseghem
Figura 11. Microscopía de Lacazia loboi en tejido.
402
Blastomyces loboi; y Borelli Lobomyces loboi.
Posteriormente Taborda y colaboradores propusieron
el nombre de Lacazia loboi, y arguyeron que las
designaciones previas fueron taxonómicamente no
válidos, nomenclatura con la que se la reconoce en
la actualidad. Para clarificar algo más la taxonomía
de este agente, se realizaron estudios en el ADN
ribosomal (rDNA) 18SSU y 600 bp del gen de su
quitina sintetasa, hecho que permitió colocarlo en el
orden de los Oxigenales, familia Ajellomycetaceae.
Además, semejanzas entre Paracoccidioides
brasiliensis y L. loboi, pusieron ambas especies en
el mismo complejo taxonómico. Así también, se
han hallado similitudes entre ambas especies en
su estructura celular en el estudio de microscopía
electrónica, aunque muestran diferencias en su
reproducción. También se ha encontrado similitudes
entre ambas especies en la respuesta inmunológica.
Pero, los hallazgos filogenéticos descritos,
fuertemente sugieren que L. loboi tiene su propia
especie, que lo separa de todos las especies del
grupo filogenético P. brasiliensis.
La morfología del hongo es de una levadura
redondeada, únicas o en cadenas, de
aproximadamente 6 x 13.5 x 11 μm, con una
membrana birrefringente y, gruesa pared celular
con melanina (Figura 11). Se reproduce por simple
gemación, sin esporulación, formando blastoconidias
y que conducen a la figura característica de un
rosario. A la fecha, no es posible cultivar al hongo
en medios de cultivo, evidencia que se considera sea
por una adaptación a la vida parasítica del hongo.
Ha sido inoculado en animales como en hámster
(testículo, saco de la mejilla), armadillo, tortuga,
membrana corioalantoidea de huevos de embrión
de pollo, y por inoculación accidental en humanos.
Lacazia loboi vive en fase saprofítica en la
vegetación, suelo, agua; ganando acceso a la piel a
través de un evento traumático para ser introducido
en la dermis y dar comienzo a la infección. Otros
especulan que la trasmisión del agente se puede
relacionar con la picadura de insecto, la mordedura
de serpiente o la picadura por raya. En la dermis, el
hongo inicia su proliferación dentro del macrófago,
estimulando a la expresión de la citoquina factor
de crecimiento transformador β1(TGF β1) y que
es también producido por linfocitos Th3, el que es
considerado un potente inmunosupresor. Así mismo,
esta citoquina es expresada de la misma manera por
los histiocitos, y las células gigantes multinucleadas;
que se difunde en el infiltrado inflamatorio. Suprime
la actividad fagocítica del macrófago e inhibe al
óxido nítrico y la expresión del interferón gamma
(IFN ), alterando la inmunidad mediada por células.
Además, esta citoquina promueve la proliferación
de linfocitos TCD8 (células naturales asesinas),
estimula la producción de IgA por las células
plasmáticas y, la fibrosis, incluyendo la generación
de matriz extracelular, hecho que contribuye a
la apariencia queloidal de la lesión clínica. Otras
citoquinas halladas en la dermis de pacientes
con lobomicosis es la interleuquina 10(IL10) que
también actúa inhibiendo la respuesta inmune
celular. La inmunidad humoral de estos pacientes
exhiben un perfil de citoquinas Th2 con aumento en
la producción de IL4 e IL6 y disminución de la IL2,
que negativamente puede modular la contraparte
celular Th1. Mediante técnicas moleculares,
haciendo uso de antígenos específicos de L. loboi
extraído de ratones y delfines con lobomicosis,
se demostró que un antígeno inmunodominante
con un elevado peso molecular de ~193kDa era
reconocido por anticuerpos en el suero, hallazgo de
importancia futura epidemiológica y terapéutica.
Después de la fase proliferativa en la dermis,
existe una posibilidad de una fase de diseminación
por los vasos linfáticos, que se relaciona con el
agrandamiento de los ganglios linfáticos adyacente
a las lesiones. La diseminación por contigüidad o
autoinoculación también se ha descrito, y sólo hay
un reporte de diseminación hematógena en un
paciente quien presentó lesión cutánea crónica y
posteriormente compromiso testicular. La trasmisión
humana nunca ha ocurrido, pero si se informa de la
autoinoculación accidental o experimental.
EPIDEMIOLOGÍA
El complejo biogeográfico de L. loboi se encuentra
en zonas boscosas de vegetación densa y atravesada
por grandes ríos. Se considera que estas áreas
alcanzan una precipitación pluvial de más de 2,000
mm/año, con una temperatura promedio de 24°C
y una humedad relativa de 75%, rasgos de un clima
tropical, que corresponde a la zona amazónica,
lo que coincide con la procedencia de la mayoría
de los casos reportados. Su distribución geográfica
es algo restringida, los pacientes descritos en la
literatura provienen de países como Brasil(el mayor
número de casos), Venezuela, Colombia, Bolivia,
Panamá, Costa Rica, Honduras, Surinam, Guyana,
Guayana Francesa, México(península de Yucatán).
En nuestro país, Perú, fue dado a conocer en una
publicación, el primer caso de lobomicosis en
1972, posteriormente se informaron de dos casos
más, en 1985 y en el 2013. Con énfasis, que la
predominancia de los casos publicados eran
originarios de la cuenca de los ríos Amazonas y
Orinoco (más de 400 casos en total). La incidencia
es elevada en la población india Caiabi en el Brasil
central, en la región del Casenare en Colombia
y, en los pobladores de la Guayana francesa. La
mayor frecuencia de casos en estas zonas generó
la hipótesis de una predisposición genética para
adquirir la enfermedad, ya que se observó la
predominancia en la población indígena. Se han
registrado casos en otros países, como en Canadá,
los EE.UU, Francia, Holanda, Alemania, Grecia
y Sur África. pero no eran autóctonos, sino que
habían permanecido en zonas endémicas de esta
enfermedad. Y se ha comprobado la transmisión
del delfín infectado al hombre. La identificación de
lobomicosis fue realizada en delfín nariz de botella
de la costa atlántica de los EE.UU. en el golfo de
México, también se reportó en los delfines del
estuario de las costas de Florida, del río Surinam en
Guyana y en otras zonas costeras como en delfines
del océano índico, de las costas del Japón, costa
sur del Brasil, costas del pacífico occidental, costas
europeas y, costas de Carolina del Norte. Como un
dato curioso, los delfines que habitan la zona de
las riveras de los ríos Amazonas y Orinoco, áreas
donde la lobomicosis es endémica, no presentan la
enfermedad.
Aproximadamente el 90% de los casos afectan a
los varones, de edad adulta generalmente con un
amplio rango etario, entre 12 y 70 años, aunque
se han descrito casos en pacientes de hasta un
año de edad. Ocupación mayoritaria campesinos,
buscadores de oro, obreros de plantaciones de
caucho, o dedicados a labores extractivas de
agricultura. Todas las razas son susceptibles y, por
lo general, el estado de la salud es bueno durante
la evolución crónica del proceso. Cuyo período
de incubación se desconoce cómo su forma real
de infección. En inoculaciones experimentales,
el agente fue ingresado en la piel y tardó varios
meses en producir la lesión nodular en el punto de
inoculación; pues al momento del diagnóstico, ya
lleva años en curso.
Por lo descrito, la lobomicosis ahora se le puede
considerar una infección ocupacional y recreacional,
ante la posibilidad de adquirir la enfermedad por
el ser humano que está en contacto con delfines
enfermos, y realiza actividades en delfinarios o
está inmerso en actividades recreacionales con
403
 estos cetáceos. Así mismo, se la puede considerar
a la lobomicosis una enfermedad por transmisión
zoonótica en trabajadores de acuarios después de
contacto con delfines enfermos. Pero, lo real es que
los datos epidemiológicos de lobomicosis de áreas
endémicas son desconocidos a la fecha.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Después de un tiempo de incubación que se
estima entre 1 a 2 años, la lobomicosis afecta
predominantemente regiones expuestas: orejas 38%,
extremidades superiores 28%, extremidades inferiores
22%, cara 7%, diseminado 8%, sacro 3%, tórax 2% y
cuello 1%. La enfermedad localizada representa el
61% de los pacientes. El tiempo promedio entre el
primer signo de la enfermedad y el diagnóstico, es
de 19 años (meses a décadas). Los pacientes suelen,
de forma frecuente, referir un antecedente traumático
previo en la zona de inoculación.
La lesión inicial es un nódulo pequeño en el sitio de
inoculación, superficial o profundo, de progresión
lenta en un período de tiempo de meses a años,
formando posteriormente nódulos de mayor tamaño
o formando placas de extensión variable, cubiertas
por piel de superficie lisa y brillante intacta, cuyo
color varía desde el color de la piel del paciente
hacia el marrón eritematoso o rojo vinoso, con o sin
telangiectasia. Estos rasgos le dan una apariencia
fibrosa semejando una cicatriz o queloide.
Las lesiones pueden ser únicas o múltiples y, a confluir
dando lesiones de mayor tamaño sobre áreas extensas
de la superficie corporal. Clasificar las lesiones es
algo sujeto a muchas opiniones de los autores, una
de ellas, descriptiva, plantea formas infiltradas,
queloidales, gomatosas, ulcerosas y, verrucosas
(Figura 12). Se caracterizan por ser asintomáticas, se
refiere disestesias o prurito ocasional presente en las
lesiones extensas, poco o no dolorosas, a pesar de lo
Figura 12. Lobomicosis. A). En cara, debajo del párpadoInferior. B). En hélix de oreja. C). En la rodilla.
404
expuesto, se ha descrito dolor agudo y súbito similar
a lo producido por una picadura de hormiga grande
de la amazonía. Los nódulos linfáticos regionales
pueden estar aumentados de volumen, pero el
compromiso sistémico hacia órganos internos, de
darse es excepcional, habiéndose publicado un
solo caso, en paciente con lesiones extensas en
extremidades inferiores por un tiempo de 47 años,
quien desarrolla lesiones metastásicas en testículo.
Además, en las lesiones de evolución muy crónica,
tienen predisposición al desarrollo de carcinoma
escamocelular y que suele tener un potencial
recurrente.
Se describen cambios en el color que varían
desde la hiperpigmentación a hipopigmentación y
acromía. Las úlceras se consideran secundarias a
traumas en una lesión macerada por la humedad
en épocas lluviosas. Las lesiones profundas están
relacionadas con lesiones inoculadas recientemente
y son infiltrativas. El crecimiento continuo les darían
una apariencia exofítica, y otras presentan el
aspecto verrucoso. Las formas gomatosas son raras
y surgen de lesiones maculares que evolucionan
con bordes turgentes, seguidos de pústulas y
exudación de un material algo denso amarillento.
Puede desarrollarse eventualmente tejido cicatricial.
Fenómeno que puede repetirse varias veces en
la misma lesión, y extremadamente raro seguido
de resolución espontánea. Existe sólo un caso con
espontánea resolución acompañado de cicatriz
sin elementos fúngicos después de un episodio de
lobomicosis. También se reporta la aparición de
nuevas lesiones alrededor de la lesión inicial lo que
sugiere autoinoculación o diseminación linfática
local. Secundariamente conduce a la formación de
lesiones que confluyen, dando placas mucho más
extensas o mostrar numerosas lesiones hasta de
cientos. La diseminación linfática se informa en 10%
a 25%.
Otras clasificaciones de las lesiones está basado
en la respuesta inmunológica al hongo: 1.
Hiperérgica (máculas y goma), 2. Hipoérgica
(semejante al queloide). Otra, propone según la
distribución de las lesiones en: localizada o aislada,
multifocal(restringida a una zona anatómica),
diseminada(más de un segmento anatómico).
Clasificación última, que ayuda en la estrategia
terapéutica.
Los delfines con lobomicosis muestran lesiones
grisáceas, blanquecinas o ligeramente rosadas,
verrucosas, que hacen relieve y pueden ulcerarse,
y forman placas que exceden los 30 cm en su
diámetro mayor. De curso crónico de años no se
ha descrito regresión espontánea. Más, las lesiones
tanto en humanos como en los delfines ocurren en
zonas expuestas y frías.
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL
El diagnóstico se basa primariamente en los rasgos
clínicos de la lesión, procedencia geográfica, y la
confirmación del agente causal. El estudio directo
del agente causal se hace por escarificación o
biopsia de las lesiones.
La escarificación se realiza tomando la lesión entre
los dedos para producir una ligera isquemia de la
zona, se incide con bisturí hasta la dermis, se raspan
los bordes de la herida y, la secreción obtenida
se extiende sobre un portaobjetos. El examen
microscópico se hace en fresco, entre portaobjeto
y cubreobjeto, con solución salina isotónica o con
hidróxido de potasio al 10% o, en algunos casos
con Giemsa y con metanamina-plata de Grocott.
Al examen directo por microscopía se aprecian
elementos esféricos abundantes de 5 a 15 μm de
diámetro, con un solo brote o en cortas cadenas,
de pared gruesa y refringente e inclusiones lipídicas
en el citoplasma. Con la coloración de Giemsa,
la pared celular no se tiñe y el citoplasma lo hace
irregularmente. Con la tinción de Grocott, presentan
un color marrón oscuro o negro. No se han obtenido
cultivos de este agente y, la inoculación a animales
no es una práctica rutinaria de diagnóstico. La
microscopía directa también se puede realizar
mediante la técnica de la cinta adhesiva de vinilo,
ambas técnicas descritas son sencillas, rápidas
y de bajo costo y, no requiere necesariamente de
tinciones especiales.
La histopatología de la lesión es enviada para
tinción rutinaria con hematoxilina-eosina, o con
tinciones de plata para una mejor visualización
del agente. El cuadro característico histopatológico
está compuesto por un denso y difuso infiltrado
histiocítico de la dermis con un número grande
de parásitos. Ocasionalmente la banda de Unna
se puede observar. La epidermis está típicamente
adelgazada, muestra áreas atróficas por encima
de la zona Grenz. Se puede observar zonas
de hiperqueratosis, espongiosis, y acúmulo de
neutrófilos, al parecer causados por la presencia del
hongo en la epidermis, a los que se suma el hallazgo
de hiperplasia del infundíbulo que se asocia con la
eliminación transepidermal del hongo, hecho que
se ha documentado y es la base para la técnica de la
cinta adhesiva de vinilo. En la dermis, se encuentra
en la microscopía, la imagen característica de
la lobomicosis, un infiltrado denso histiocítico
integrado por gran número de células epiteliodes,
multinucleadas, y de Langhans con o sin presencia
de granulomas. En ocasiones se suman histiocitos
xantomatosos con citoplasma claro o eosinófilo
finamente granular (células pseudo-Gaucher), sin
tener parásitos en su interior. Un gran número de
estructuras fúngicas se las encuentra dentro de
los macrófagos o en la dermis. Están presentes
los linfocitos en número discreto o moderado con
predominancia de linfocitos CD4 y, una relación
entre CD4/CD8 de aproximadamente 3/2. Las
células plasmáticas y los linfocitos B son menos
frecuentes que los linfocitos T, con células asesina
naturales siempre presentes. Los neutrófilos se los
aprecia raramente y su presencia se lo asocia con
úlceras u hongos dentro de la epidermis. La fibrosis
es un rasgo importante y, los cuerpos asteroides
entre las células gigantes del infiltrado, que no
tienen relación alguna con el cuerpo asteroide de
la esporotricosis. Excepcionalmente se ha visto la
presencia de hifas en los tejidos.
El diferencial se debe hacer con la lepra lepromatosa,
que produce también lesiones auriculares
semejantes aunque suelen ser simétricas, de la
leishmaniasis cutánea difusa o anérgica, que genera
lesiones semejantes en pabellones auriculares.
Las formas verrugosas se deben diferenciar de la
cromomicosis, la tuberculosis cutánea verrucosa, del
epitelioma escamocelular, queloides, y diferentes
tumores cutáneos. Sin dejar de mencionar, que
muchas de estas enfermedades pueden coexistir con
la lobomicosis.
TRATAMIENTO
El tratamiento ideal por ahora es la extirpación
quirúrgica amplia de la lesión. Es de mencionar
que instrumentos contaminados durante el acto
operatorio, puede conducir a una reinfección. No
existe un antifúngico o medicamento para casos
extensos en quienes la cirugía está contraindicada.
Se han probado una variedad de estos fármacos
pero con resultados insatisfactorios, entre ellos se
citan al ketoconazol, anfotericina B, compuestos
de sulfas, y 5-fluorocitosina. El itraconazol ha
demostrado ser parcialmente efectiva y, es usado
como un adyuvante para prevenir las recidivas de
lesiones removidas quirúrgicamente o cuando se
usa la criocirugía. Otro esquema usa la clofazimina
a dosis de 100-300 mg diariamente por dos años,
con una dosis de mantenimiento de 100 mg/día,
sus resultados no son todo lo exitoso que se desea.
405
 Otros imidazólicos de tercera generación han
mostrado ser promisorios, tanto el voriconazol y
el posaconazol, de este último se ha publicado un
paciente en el que se usó 24 meses, alcanzándose
la cura clínica de la lesión sin remisión en 5 años
de seguimiento. Es interesante, que pacientes con
lobomicosis y que además tienen lepra, sometidos
al programa de tratamiento de lepra multibacilar,
en la región de Acre, Brasil, han demostrado
disminución del prurito y del tamaño de los
nódulos micóticos, probablemente se debe al efecto
sinergístico de la clofazimina y la rifampicina, por
el efecto antigranulomatoso de la primera y el
antifúngico de la segunda, lo que abre una nueva
perspectiva de abordaje terapéutico en esta micosis.
En caso de que un paciente sea sometido a una
intervención quirúrgica de la lesión, es necesario
por un largo período de tiempo su seguimiento para
ser considerado curado.
PRONÓSTICO
El pronóstico es bueno en cuanto a la salud del
paciente. Pero, dejadas a su evolución espontánea,
sigue un curso prolongado y suelen aparecer nuevas
lesiones en otras áreas, lo que nos permite concluir
que la enfermedad es crónica. La complicación
principal es la ulceración con infección secundaria.
La recidiva de las lesiones después de tratamiento
quirúrgico suele ser frecuente. Y la presentación
de carcinoma escamocelular en las lesiones de
lobomicosis está documentada.
Figura 13. Microscopía de las células fumagoides en la cromomicosis.
406
CROMOMICOSIS 1,25-35
Cromoblastomicosis, dermatitis verrugosa
Es una micosis que afecta piel y el tejido subcutáneo,
originado por hongos de pared pigmentada,
que se conocen como “hongos dematiáceos” o
llamado hongos melanizados, que son un grupo
heterogéneo y amplio. Es una de las más frecuentes
micosis subcutáneas, lentamente progresiva e
incapacitante. Se la denomina cromoblastomicosis,
dermatitis verrugosa y, enfermedad de Pedroso
y Lane. El término de cromoblastomicosis fue
introducido por Terra y colaboradores en 1922 y
fue validado en 1992. Los hongos que causan esta
enfermedad tiene como vía de entrada la piel que
ha sufrido una herida (inoculación por trauma).
HISTORIA
La primera publicación reconocida fue realizada
por Max Rudolph, patólogo alemán, quien en 1914
en Brasil, describe una nueva enfermedad llamada
“Figueira” (figura de árbol). Un año más tarde,
Lane y Medlar en los Estados Unidos, reportan
una enfermedad similar en un estibador de barco
procedente del Brasil, originado por el agente poco
frecuente, la Phialophora verrucosa. Un poco más
tarde, Pedroso y Gomes publican en 1922, cuatro
casos, cuya etiología fue estudiado por Brumpt
que lo describe como Hormodendrum pedrosoi. Y,
fue Negroni, quien lo reclasifica como Fonsecaea
pedrosoi en 1936.
La denominación de cromoblastomicosis fue
creada en 1922 por Terra y colaboradores,
quienes designaron una micosis de localización
subcutánea, originada por levaduras pigmentadas,
la que ha sido mantenida hasta la actualidad, a
pesar de objeciones como que el hongo causal en
esta enfermedad no producen esporas ni tampoco
forman yemas(blastosporas) en su forma parasitaria.
El término de cromomicosis (CM) fue propuesto por
Moore y Almeida en 1955, nombre que se consideró
el más apropiado, no confunde en cuanto a la
morfología del hongo, por lo que la designación
correcta debería ser cromomicosis. Pero, ante esta
confusión en la denominación del hongo causal, pone
orden finalmente Ajello y colaboradores en 1974, al
proponer el término de feohifomicosis para aquellas
infecciones producidas por hongos dematiáceos en
su forma de hifas o pseudohifas, mientras que el
nombre de cromomicosis lo deja para cuando el
hongo adopta la configuración típica en forma de
cuerpos escleróticos en los tejidos parasitados.
ETIOPATOGENIA
La CM es originada por hongos dimórficos,
clasificados en la familia dematiáceas. Los
agentes más comunes son Fonsecaea pedrosoi
y Cladophialophora carrionii, que habitan
normalmente regiones tropicales y subtropicales,
aunque el primero es hallado mucho más en áreas
húmedas mientras que el segundo es de zonas de
clima semiárido. Otros agentes menos frecuentes son
Phialophora verrucosa, Rhinocladiella equaspersa o
Exophiala dermatitides, y recientemente se añaden
a este grupo, Exophiala jeanselmei, E. spinifera.
Todos estos agentes son capaces de formar células
muriformes en lesiones típicas de CM. Hongos
que pertenecen al orden de los ascomicetos: Los
Chaetothyriales. Es de mencionar que la CM se
presenta en pacientes inmunocompetentes y sanos, y
las infecciones sistémicas y subcutáneas, cutáneas se
refieren a infecciones phaeohyphomycoticas (PHM),
puesto que en el tejido infectados se observan sólo
hifas, levaduras o células vesiculares. La CM como
las PHM son dos extremos de un espectro clínico
por hongos melanizados. Es el estado inmune del
huésped el que determina la evolución clínica de la
enfermedad.
En su fase parasitaria se multiplican activamente
en los tejidos por facetación, no producen
esporulación ni formación de yemas, rasgo que
permite diferenciarlo con otros hongos parasitarios.
Las diversas especies parecen estar relacionadas,
el micelio, los conidios, y las células escleróticas
o muriformes son pigmentadas en tonos que van
del marrón claro al oscuro o negro. Los agentes
causales generan una amplia variedad de formas
conidiales dependiendo de la especie, cepa, o
sustrato y otras condiciones en las que se les cultiva,
que permite distinguirlos de manera relativamente
fácil unos de otros.
La CM se desarrolla en lugares previamente con
traumas transcutáneos. La característica de la
enfermedad son la presencia de células muriformes
embebidas en la reacción tisular granulomatosa
y supurativa. Estas células también han sido
denominadas como células escleróticas, monedas
de cobre, o cuerpos fumagoides o de Medlar
(Figura 13). Para algunos autores, el nombre de
células muriformes debe predominar al de células
escleróticas, pues este último se refiere a esclerocia,
que está constituído por masas compactas de hifas
inactivas. Esta micosis es mucho más frecuente entre
hombres debido a sus labores ocupacionales.
EPIDEMIOLOGÍA
Micosis que suele ser encontrada en regiones
tropicales y subtropicales en África(Madagascar y
Sur África) y Latinoamérica(México, América Central,
Brasil, Venezuela), pero también ha sido reportado
en otros países de Asia(India, China, Japón, Malasia)
y Australia, son raramente halladas en el Norte de
Europa y los EE.UU. A pesar de que los agentes
descritos son cosmopolitas, son los habitantes
que viven en medio rural quienes lo padecen, y
que no usan calzado, los que sufren heridas con
vegetales u otro material contaminado frecuente y
repetidamente. La forma verrugosa de la CM es más
observada en los varones, la razón que se esboza es
por la ocupación con mayor riesgo de enfrentar los
traumatismos (labores en el campo de la agricultura),
por lo que está presente más en los adultos.
La F. pedrosoi es frecuente encontrarla en Cuba
y República Dominicana, afectando mucho más
los pies y piernas; el C. carrionii se lo reporta más
en Venezuela, en los estados de Lara y Falcón,
compromete las zonas del tronco y los hombros;
mientras que en Ecuador y Colombia, el agente
reportado con predominio son F. pedrosoi y P.
verrucosa. En Australia y Sudáfrica la variedad más
común es el C. carrionii. En general el F. pedrosoi
está en climas cálido y húmedo, mientras que el C.
carrionii es de clima semidesértico.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La infección inicia después que se produce la
penetración del agente micótico por un trauma
penetrante a través de una herida. Lesiones que
suelen observarse con mucha frecuencia en zonas
expuestas como en las extremidades inferiores.
Hecho que se relaciona por la actividad ocupacional
del huésped, y descalzo. Con algunas diferencias,
en áreas donde el C. carrionii predomina, las
lesiones suelen encontrarse prevalentemente en las
extremidades superiores. Menos frecuente son los
hallazgos de las lesiones en otras localizaciones:
nalgas, tronco, y cara.
La lesión inicial es un nódulo solitario y unilateral,
de superficie lisa, rosada, pequeña; posteriormente
aumenta de tamaño gradualmente en pocas semanas
407
 y adquiere una superficie escamosa discretamente.
Pero, con la evolución prolongada de la enfermedad
pueden adquirir variada apariencia clínica, lo que
le da manifestaciones clínicas polimórficas, de tipo
nodular moderadamente elevadas, violáceas, de
superficie lisa, escamosas en ocasiones; formas
tumorales como masas papilomatosas, lobuladas,
optando a veces la forma de coliflor y cubiertas
parcialmente por costras, y de presentación común
en las extremidades, además en su superficie
presentan úlceras de 1 mm cubiertas por material
sanguinopurulento; las de tipo verrugosas
caracterizadas por severa hiperqueratosis dando
un aspecto de lesiones secas verruciformes que
se los aprecia en los cantos de los pies; la de tipo
cicatricial, que se extienden superficialmente con
crecimiento periférico y, cicatrización atrófica en el
centro, tomando morfología anular, arciforme o
serpiginosa y, que afecta extensiones variables de
zonas del cuerpo; y la de tipo placa, ligeramente
elevadas, de tamaño variado, rojo violáceas, con
superficie escamosa, localizadas en las porciones
proximales de las extremidades. Lesiones que
pueden presentarse en un mismo paciente en forma
combinada con más de una de las formas descritas.
La clínica más frecuente es en forma de placas
anulares con atrofia y cicatrización central o bien
como nódulos que lentamente aumentan de tamaño
hasta generar formas vegetantes; otra forma clínica
poco reportada es la variante de úlcera fagedénica
en cara (Figura 14).
Un rasgo característico es la existencia en la
superficie de las lesiones de pequeños puntos
negros, que significa la eliminación a través de la
epidermis de las formas fúngicas. Inicialmente las
lesiones suelen ser poco sintomáticas sin interferir
con las actividades del paciente, pero en las
formas con mayor severidad, se acompañan de
dolor local e intenso prurito, los que aumentan, a
los que se suman otros signos como edema y en
Figura 14. Cromomicosis. A) En dorso del pie. B) En la pierna y el pie. C) En la región escapular, hombro y brazo.
408
oportunidades, infecciones secundarias, hecho que
puede limitar sus actividades. A mayor severidad
del proceso, se puede encontrar linfedema crónico y
anquilosis, hasta observar en el tiempo, la aparición
de carcinoma epidermoide en lesiones crónicas.
La invasión sistémica es muy rara, y muy poco
frecuente se observan lesiones cutáneas satélites
por diseminación linfática, también se ha descrito
diseminación hematógena, que afecta ganglios
linfáticos, el SNC (son hongos neurotropos) y el
pulmón.
En la etapa de lesiones de crecimiento vegetante o
verrugosas húmedas, se observan las estructuras
conocidas como “células escleróticas”, o también
denominadas “células muriformes. Es de mencionar
que en la mayoría de casos, el estado general
del paciente no está afectado. No hay invasión a
huesos o músculos. Y, excepcionalmente se llega a
la diseminación hematógena.
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos
y patológicos, confirmados por los estudios
micológicos. Rutinariamente en el examen directo y
cultivo, mediante el raspado de las costras, aspirados
de exudados y de fragmentos de tejido, muestras
que son examinadas con hidróxido de potasio al
10% o 20%, proceso que es de fácil realización
en corto tiempo. Se observan deformes elementos
hifales, ramificados, pigmentados de color marrón.
También se constatan las células muriformes, que
son estructuras de 4 a 12 μm, de pared gruesa y
pigmentada, con uno o más planos de división,
solitarias o agrupadas. Otro medio de ayuda en el
diagnóstico es la biopsia cutánea, en esta muestra
también las células muriformes lo que confirma el
diagnóstico de CM. Son fácilmente visualizados en
coloraciones de hematoxilina-eosina, por lo que no
es necesario tinciones especiales.
En el cultivo de cualquiera de los productos
biológicos citados anteriormente, se usan para
sembrar en medios de agar dextrosa Saboraud
con cloranfenicol, también puede utilizarse agar
Saboraud con cicloheximida. Los cultivos se incuban
a 25°C en un tiempo de 6 semanas, es de crecimiento
lento, su color varía del verde olivo oscuro a
negro, de aspecto aterciopelado. La identificación
dependerá del tipo de conidia. Habiéndose descrito
tres tipos:
• Tipo Phialofora, con una célula conidiógena
llamada fiálide. En forma de frasco de botella,
de cuerpo redondo, oval, alargado, cuello
estrecho y una apertura que puede tener un
collarete o labio; son ovales, pared lisa, hialinos
sin cicatrices de unión.
• Tipo rinocladiela o acroteca, en el que los
conidióforos son sencillos y no se diferencian
de la célula vegetativa, a lo largo del mismo,
se producen conidios unicelulares cilíndricos
únicos; los que se alarga simpodialmente para
producir más conidios. Cuando se desprenden
los conidios, se observan pequeñas cicatrices en
el conidióforo y, en el mismo se confirma una
cicatriz de unión.
• Tipo cladosporio, en los que un primer conidio
levemente ensanchado en su parte distal funciona
como conidióforo. En la punta se generan dos o
más conidios alargados los que producen otros
conidios en forma acrópeta dando cadenas
largas. Los conidios al desprenderse tienen dos
o más cicatrices disyuntoras, mientras que el
conidio basal tiene tres cicatrices denominado
“célula en escudo” o ramoconidio.
Todos los agentes de la CM forman colonias
pigmentadas oscuras de crecimiento lento en los
medios de cultivo. En caso de que estos medios no
alcancen para la identificación del agente, se puede
recurrir a la identificación molecular, para ello se
usan la PCR con blanco en el ADN ribosomal para
F. pedrosoi y, un oligonucleótido específico para la
identificación del C. carrionii .
El diferencial se hace con la blastomicosis,
sífilis terciaria, tuberculosis cutánea verrugosa,
micetoma, leishmaniasis, candidosis mucocutánea,
esporotricosis, lupus eritematoso, lepra. Para los
que sólo sería necesario el estudio directo de las
escamas en KOH, el cultivo del material obtenido
y, el estudio histopatológico, los que nos permiten
llegar a establecer el diagnóstico.
HISTOPATOLOGIA
La respuesta tisular en la CM es similar a las demás
micosis profundas, cuyos rasgos demuestran
hiperqueratosis, pseudohiperplasiaepiteliomatosa en
la epidermis y capa córnea. Además de espongiosis,
acantosis, paraqueratosis, y microabscesos con o
sin elementos micóticos pigmentados, y se observan
usualmente las células muriformes en ellos, otras
veces muestran hifas próxima a la superficie
cutánea, de manera particular en lesiones costrosas
que cubren las lesiones. En la dermis profunda y
el subcutis, es característico observar un infiltrado
granulomatoso piógeno, constituido por abundantes
linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos,
macrófagos, células gigantes, y neutrófilos. Las
papilas dérmicas muestran edema y dilatación
de los vasos sanguíneos. En los casos crónicos
sobre todo, la fibrosis es intensa y de extensión
variable. Se observan células muriformes dentro de
las células gigantes. La respuesta granulomatosa
se la relaciona con una respuesta inmune celular.
En las lesiones verrucosas la histopatología
demuestra granulomatosis supurativa conteniendo
células micóticas, lo que sugiere una respuesta
inmunológica Th2. De otra forma, en pacientes con
lesiones eritematosas tipo placa, los granulomas
son de aspecto tuberculoide y con reducido número
de células fúngicas, que nos orienta a una respuesta
inmune Th1. Esta respuesta descrita tanto en la
epidermis como en la dermis, significa la reacción
contra el agente por eliminación transepidérmica.
Así mismo, las biopsias obtenidas de forma
adecuada no necesitan tinciones especiales para ver
a los elementos fúngicos, pues estos son evidentes
por su color: hifas oscuras o células muriformes
grandes (4 a 12μm) redondas u ovales con paredes
gruesas con uno o más septos marrones oscuras. La
respuesta inmune humoral no protege al huésped, a
pesar de que se han detectado anticuerpos.
TRATAMIENTO
El tratamiento suele un reto para los clínicos, por
la resistencia a la curación como la tendencia a
las recidivas, por lo que se consideran tres factores
críticos del porqué de las fallas en la terapia de esta
micosis profunda:
1. Que algunos agentes causales (C. carrionii
y P. verrucosa) son menos sensibles in vitro
a medicamentos antifúngicos que otros(F.
pedrosoi).
2. Las formas clínicas y su severidad en función
del tiempo de evolución, topografía de
las lesiones, extensión de su compromiso,
efectos secundarios presentes tipo edema,
fibrosis, linfoestasia, infecciones bacterianas, y
malignización.
3. La elección del antifúngico, si este es fungicida o
fungistático, la interacción con otros fármacos,
y su absorción intestinal. Además de lo
expuesto, es de considerar evaluar la tolerancia
del paciente por los tratamientos prolongados.
Pero, lo fundamental en el tratamiento es que
debe estar guiado de acuerdo a criterios clínicos,
micológicos e histopatológicas. La curación se
alcanza en 15% hasta el 80%. En las formas severas
409
 la cura es menor y las recaídas son altas. Muchos
sugieren que los métodos físicos deben ser de apoyo
a los regímenes farmacológicos para incrementar el
resultado de curación.
Las modalidades terapéuticas usadas en este
proceso cutáneo micótico, son: 1. Tratamientos
físicos: quirúrgico, terapia local con calor, terapia
local con frío. 2. Quimioterapia: 5-fluorocitocina
(5-FC), itraconazol, terbinafina. 3. Combinación de
tratamientos físicos y quimioterapia. 4. Combinación
de terapia sistémica.
1. Tratamientos físicos.
La cirugía estándar con márgenes apropiados
y, curetage con electrodesecación es una de
las recomendaciones, sobre todo para lesiones
circunscritas o pequeñas. El riesgo, es su
diseminación linfática de la enfermedad cuando
se emplea la segunda opción. Hay reportes de uso
de la microcirugía de Mohos con la evaluación
histopatológica hasta la ausencia de actividad
micótica (ausencia de células muriforme). Otra
modalidad es el uso de fotocoagulación con
láser de CO2, con la limitación que son pocos
los pacientes que han recibido esta forma de
tratamiento. La terapia con calor local, se aplica
usando la susceptibilidad del agente que a elevadas
temperaturas dejan de crecer, demostrado con la
F. pedrosoi que deja de crecer a temperaturas de
40°C. La piel tolera sin daño alguno hasta 43°C por
períodos prolongados. Debe evitarse en esta forma
el calor húmedo que llevaría a la diseminación del
hongo. La terapia local con frío, quizás sea la que
mejores resultados ha obtenido, mucho más cuando
se la combina con agentes antifúngicos sistémicos.
La forma de uso es con el nitrógeno líquido, con
reportes de 40.9% de cura clínica y micológica en
22 casos. Sus resultados suelen ser mejores cuando
las lesiones son pequeñas y situadas distantes de los
pliegues. Efectos secundarios a tener en cuenta son
edema, ampollas, escaras, costras, e infecciones
bacterianas secundarias. Como secuelas puede
dejar zonas hipopigmentadas por destrucción de
los melanocitos por el proceso de enfriamiento.
Se enfatiza, que la crioterapia debe acompañarse
con antifúngicos para evitar la diseminación de la
infección, un mes previo al procedimiento.
2. Quimioterapia.
El uso de la 5-FC, un derivado de la base pirimidina
citosina que en los años ochenta fue una de las
drogas de elección. Su dosis varía de 100-150 mg/
kg/día, en 4 dosis dividida por 6 a 12 meses. Se
emplea también este fármaco en solución para
uso externo, al 10%, para ponerlo sobre la lesión
dos veces al día seguido de un vendaje oclusivo.
Las dosis que excedieron 10g/día resultaron en
marcada mejoría clínica y en algunos casos en cura
total en pocos meses. Pero en pacientes con procesos
410
de larga evolución, la droga no resulta en curación
progresiva, todo lo contrario, se detiene súbitamente
después de algunos meses, por una razón, que el
agente (F. pedrosoi) desarrolla resistencia, por este
motivo, se asocia a otras drogas como el ioduro de
potasio o anfotericina B, este último, para muchos
es una buena combinación, pero en la actualidad la
mejor combinación sería con el itraconazol.
• El itraconazol se recomienda su uso a la dosis
de 200 a 400 mg/día, teniendo en cuenta la
severidad de la lesión. Demostrando mejor
efectividad en las lesiones leves a moderadas que
en las severas, con un tiempo de administración
de varía entre los 10.9 meses en los primeros
a más de 30 meses en los últimos. Es usado en
combinación con la modalidad de crioterapia y
con 5-FC.
• La terbinafina, un derivado alilamina a la
dosis de 250-500 mg/día, es la dosis de 500 mg/
día la mejor por lo que se recomienda. Algunos
autores reportan la cura clínica y micológicas
hasta en el 72% después de 12 meses con una
buena tolerancia del paciente, con una ventaja,
es fungicida y no involucra al citocromo P-450 en
su metabolismo de degradación, no presentando
interacciones con otros medicamentos.
3. Combinación de terapia física y
quimioterapia.
Se sugiere combinar la terapia quirúrgica y con la
adición de itraconazol o terbinafina, también se
reporta la combinación de crioterapia más itraconazol
que al parecer logra mejores resultados, sobre todo
en lesiones de mayor extensión, considerándose
necesario la administración previa del itraconazol un
tiempo no menor a 8 a 12 meses y, posteriormente
se realizaría el procedimiento quirúrgico, obteniendo
la reducción del tamaño de la lesión, la misma que
puede ser extirpada en varias sesiones.
4. Combinaciones de terapias sistémicas.
Por su elevada recidiva de la enfermedad, la
combinación de tratamientos sistémicos es una
alternativa a pesar de sus efectos colaterales. Una de
estas combinaciones anteriormente usadas fue la del
5-FC más anfotericina B o 5-FC más itraconazol, y
hace poco también se ha publicado la combinación
de itraconazol con terbinafina, en dos modalidades;
una de ellas, alternado semanalmente 200-400
mg/día 7 días, seguido por terbinafina 500 a 750
mg/día la semana siguiente, continuando en esta
alternancia y, la otra forma era administrar en forma
concomitante ambos medicamentos: itraconazol 200
a 400 mg/día con terbinafina de 250 mg a 1000
mg/día. El sustento se basó en el efecto sinergístico
de la síntesis de ergosterol como un mecanismo
de acción compartido por ambos fármacos pero a
diferentes niveles de acción sobre el agente. El tiempo
se adecuará a cada paciente y a la cura clínica y
micológica, para ello será necesaria la realización de
estudios de cultivo e histopatológico periódicos.
En el futuro, las nuevas drogas antifúngicas en
desarrollo pueden desempeñar un papel importante
en el tratamiento de la cromomicosis. Los hongos
dematiáceos son muy sensibles a los nuevos
imidazólicos triazólicos (voriconazol y posaconazol),
los que demuestran actividad de espectro amplio in
vitro.
MICETOMA 36-41
Es una enfermedad crónica infecciosa que afecta
a la piel y el tejido subcutáneo, causada por
microorganismos, que invaden no sólo el tegumento
cutáneo, sino otras estructuras subyacentes como
la fascia muscular y los huesos. Con un rasgo que
la define, el aumento del volumen (tumefacción)
relativamente indoloro y, además de presentar
fístulas por las que elimina pus y granos constituidos
por filamentos. Los agentes son de procedencia
exógena y pueden ser hongos o bacterias del
orden actinomicetales. La palabra micetoma no
definiría una enfermedad sino un cuadro clínico o
un síndrome ya que es causado por una variedad
de agentes y en el que los granos es una condición
sine qua non para su definición.
HISTORIA
La primera descripción se realizó en la India,
en el Atharva-Veda, un texto religioso escrito
entre los años 2000 a 1000 antes de Cristo
(a.C.), en el se menciona una enfermedad
denominada “padavalmika”(pie hormiguero).
Muy posteriormente, ya en 1842, Gill en Madura,
India, describió por primera vez este daño al que
lo llamó pie tumoral. Fue Colebrook quien describe
en 1846, la misma enfermedad y la llama “pie de
Madura”. En 1860 en la era de los descubrimientos
de Pasteur, Vandyke Carter, publicó sus hallazgos
al probar la naturaleza micótica, describiendo los
“granos negros” y los “granos pálidos”, pero pensó
equivocadamente al considerar que unos eran el
resultado de la degeneración de otros. Su trabajo
fue publicado en 1874 como una monografía bajo
el título “On micetoma or the fungus disease of
India” con la descripción de los aspectos clínicos,
etiológicos, topografía anatómica, su evolución, la
destrucción ósea, color de los granos, su incidencia
mayor en los hombres, así como ilustraciones del
hongo conocido como Madurella mycetomatis.
Hechos que lo ungieron como padre del saber en
esta patología, al darle el nombre de micetoma que
es como se lo conoce en la actualidad.
En 1906, Brump propuso el nombre de Madurella
para un hongo aislado de un grano negro, obtenido
de un paciente de micetoma. Poco después, en
1913, Pynoy, teniendo en cuenta el origen del
micetoma, los separó en dos grupos, uno causado
por hongos verdaderos o eumicetoma y, el otro
originado por bacterias del grupo actinomecetales
o actinomicetoma. En referencia a la segunda, en
1888, Nocard describió una enfermedad causada
por Actinomycete aerobio y, en 1890 Eppinger
presentó el primer caso de infección por Nocardias.
Pero fue Murray, finalmente, quien en 1961 describió
en forma detallada la enfermedad (actinomicetoma)
al referir 179 casos.
EPIDEMIOLOGÍA
Es común en algunos países y desconocida en
otros. Los microorganismos causales predominan
de acuerdo a las características ambientales de
cada zona geográfica. La mayoría de los pacientes
provienen de zonas situadas entre los trópicos de
Cáncer y de Capricornio, entre las latitudes 15° S
y 30° N, en otras palabras, es endémico en zonas
tropicales y subtropicales, con la observación, que
muchas de estas regiones no tienen un desarrollo
socioeconómico elevado lo que favorece en gran
medida su elevada frecuencia. Los países que tienen
una mayor incidencia de micetoma son: India,
países del continente africano, en estos últimos
suele ser grave en Sudán, Pakistán e Indonesia,
casos esporádicos se reportan en Estados Unidos,
Arabia Saudita, Yemen, Europa. En el continente
americano, es frecuente en México, Venezuela,
Brasil, norte de Argentina, algunos países de Centro
América y, de manera esporádica en otros países
de Sud América. En particular, México en América
es el que registra el mayor número de casos, siendo
la Nocardia brasiliensis el agente más aislado.
En nuestro país el Perú, suele ser poco frecuente,
aunque la mayor casuística ha sido publicada por
Chávez, con 16 pacientes, con un rasgo a resaltar,
que son los eumicetomas los que se han visto con
predominancia, así también, el norte del Perú es
una zona de procedencia de esta enfermedad a
tener en cuenta. En un estudio realizado que revisa
sistemáticamente con una meta-análisis sobre
micetoma a nivel global, se han registrado un total
de 9000 casos. A pesar de su rareza en países de
climas templados, ocurre en los EE.UU. en pacientes
sin hogar y con SIDA. Otro factor a tomar en
cuenta en estas regiones templadas, es el hecho del
aumento de los viajes a regiones endémicas, con el
adicional, que esta enfermedad no es comunicable.
Se puede encontrar afectando a todas las edades
pero es mayor entre la segunda y cuarta décadas de
la vida (76%-77% entre 16 a 50 años), hecho que
coincide con la etapa de mayor actividad laboral
del ser humano. Compromete mucho más a los
trabajadores rurales que acostumbran caminar
sin zapatos en la tierra o con zonas corporales
expuestas. Si se localiza en tórax, se lo observa en el
tercio superior del dorso, en el que la inoculación del
agente se produce al cargar material contaminado,
por lo que muchas veces se considera al micetoma
una enfermedad ocupacional. Así mismo, existe
411
 un riesgo cuando afecta el tórax, ya que puede
secundariamente invadir el pulmón, hecho que
puede darse por contigüidad o por diseminación
hematógena, que es grave y de pronóstico severo.
Se conoce que la invasión por contigüidad es un
rasgo del micetoma por Nocardia brasiliensis, lo
que explicaría la bilateralidad cuando se localiza
en el tórax en contraste cuando afecta extremidades
inferiores que suele ser unilateral.
ETIOPATOGENIA
Existe una variedad de agentes causales de
micetoma, con una disposición geográfica amplia,
por lo que se consideran dos grandes grupos:
1. Micetoma actinomicótico.
Causado por bacterias aerobias del grupo
actinomicetales como la Nocardia brasiliensis,
Nocardia caviae, Nocardia asteroides, Nocardia
otitides-caviarum, Streptomyces pelletieri,
Streptomyces somaliensis, Actinomadura madurae.
Organismos que al ser cultivados semejan hongos
verdaderos en su morfología microscópica y
macroscópico, pero sus rasgos celulares son
bacterianas, caracterizadas por organización
celular procariocítica, falta de membrana nuclear,
sus paredes celulares carecen de quitina y glucanos
presentes en las células micóticas, su reproducción
se efectúa por fisión y no por esporas o gemación,
y su crecimiento es inhibido por antibióticos. Son
bacterias bacilares o cocoides que cuando infectan
los tejidos pueden estar aisladas o en cadenas. Su
identificación taxonómica en el presente se hacen
por pruebas fisiológicas y la morfología de los
granos, recientemente se usan técnicas moleculares,
estas últimas han demostrado nuevas especies: N.
harenae y N. cyriacigeorgica.
2. Micetoma eumicótico o maduromicótico.
Originado por hongos verdaderos como
Madurella mycetomatis, Madurella grisea (hongos
dematiáceos), Allescheyria boydii, Pyrenchaeta
romeroi, Lepthosphaeria senegalensis, neotestundia
rosatti, Cephalosporium corda, Phialophora
jeanselmei, Scedosporium apiospermium, Aspergilus
sp. o Fusarium sp. (los tres últimos, hongos de
filamento hialino). Los hongos dematiáceos forman
granos negros visibles a simple vista, mientras que
los de filamento hialino forman granos blancos o
blanco amarillentos. Taxonómicamente, los agentes
del eumicetoma se dividen en Ascomycotina que se
reproducen sexualmente y forman esporas dentro de
estructuras como ascas y se distribuyen en tres clases:
Ascomycetes, Hyphomycetes y Coelomycetes. Se
han realizado intentos para identificar a los agentes
más frecuentes de los eumicetomas mediante
enzimas por pruebas bioquímicas enzimáticas, en la
actualidad la clasificación taxonómica se basa en sus
412
características macro y microscópica de los cultivos y,
en estudios moleculares semejante a lo desarrollado
para los agentes de los actinomicetomas, lo que ha
permitido identificar nuevos hongos causales de la
enfermedad.
Los actinomicetomas son más frecuentes de las
regiones cálidas, secas y semidesérticas, mientras
que los eumicetomas requieren de un medio
ambiente más húmedo.
El micetoma es adquirido por inoculación traumática
de los agentes etiológicos a través de la piel, algunos
autores ponen el énfasis en las lesiones por espinas,
así mismo. Estos organismos son contaminantes del
suelo, mucho más en zonas tropicales.
De acuerdo a investigaciones experimentales en
ratones, es suficiente un inóculo con la concentración
adecuada para que desarrolle la enfermedad;
también se describe que las inoculaciones repetidas
del microorganismo en bajas concentraciones,
provoca una sensibilización del tejido y, posterior
desarrollo del micetoma.
Una vez introducido el agente en el tejido, se origina
una aguda inflamación a nivel local con la llegada
de neutrófilos polimorfonucleares y la activación
de macrófagos. Los microorganismos causales
son fagocitados y destruidos, pero algunas logran
sobrevivir y forman colonias en el interior del tejido
conocidas como “granos”. El desprendimiento de
los pseudofilamentos de la periferia de los mismos,
genera una inflamación continua con formación
de nuevas estructuras parasitarias y colecciones
de pus, y cuando se fusionan forman trayectos
fistulosos limitados por tejido fibroso, una vez
que llegan a la superficie de la piel, forman un
nódulo que se reblandece y se abre liberando pus
conteniendo colonias parasitarias del agente. El
tejido conectivo que rodea a estas lesiones, origina
una retracción que ocasiona el aspecto deprimido
de las fístulas antiguas. Si sumamos los hallazgos
clínicos de microabscesos, fístulas, flogosis, edema,
y fibrosis, conduce a una deformación y aumento de
consistencia del área afectada, con obstrucción de
la circulación por compresión mecánica y, además,
por arteritis. Cambios descritos que comprometen
una pobre respuesta terapéutica, además de
conducir a una prolongada evolución.
Existe un franco predominio de las zonas afectadas
en las extremidades inferiores, evidencia que
se relaciona directamente con las costumbres
laborales (agricultura), de vestido y, condiciones
socioeconómicas; los porcentajes de frecuencia en
cada zona topográfica pueden tener variaciones.
Suele permanecer por muchos años, hasta décadas,
pero la patología adquiere gravedad cuando afecta
abdomen, con el riesgo de causar peritonitis; tórax
con la posibilidad de invadir pulmones y mediastino
o; en cráneo, en el que perfora hueso y afectar el
cerebro, con posterior muerte del paciente.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Su período de incubación varía desde semanas
a meses. La lesión elemental es un nódulo en el
sitio de la inoculación, indoloro, fijo, adherente al
sitio traumatizado por espinas, astillas de madera,
plantas de tabaco, caña de azúcar, cítricos, o
contacto con la tierra en zonas endémicas, en los
que el agente etiológico se encuentra en estado
saprófito. El nódulo posteriormente se reblandece
y drena material purulento. Más tarde se adiciona
nuevos nódulos a la lesión inicial y forman un
tumor aumentado de consistencia, duro leñoso, con
trayectos fistulosos numerosos que expelen material
serosanguinolento o purulento y que contienen los
característicos granos que están constituidos por
microcolonias del agente causal. Los orificios de
las fístulas se recubren de costras serohemáticas.
Las fístulas llegan en profundidad al interior en
medio del tejido fibroso. En su superficie se aprecia
el polimorfismo de lesiones en diferentes estadios
Figura 15. Lesiones fistulosas en planta y dorso del pie, de micetoma
evolutivos: fístulas, cicatrices, nódulos en diferentes
por Actinomadurae madura.(Cortesía del Servicio de Dermatología.
estadios. El micetoma es de curso crónico, con gran HRDT, Unidad de Postgrado UNT)
inflamación en el tejido circundante, acompañado
de deformación de la región anatómica, con
fibrosis y oscurecimiento de la piel (Figura 15). Como
avanza el proceso en profundidad, ataca al tejido
óseo, generando periostitis, osteítis, osteofibrosis,
osteólisis (con formación de geodas) y zonas Estudio directo.
osteoblásticas. También se halla osteoporosis, en Se realiza del material purulento que sale a través de
los huesos largos por el compromiso de los tejidos las fístulas abiertas espontáneamente o generadas
blandos y falta de uso del miembro comprometido por el corte mediante bisturí, que permite observar
por discapacidad funcional. El periostio se vuelve los granos macroscópicamente en los eumicetomas y
irregular y rugoso con el progreso de la enfermedad. al microscopio en los actinomicetomas. Estos granos
En un pie afectado, es un rasgo el daño óseo severo. tienen rasgos morfológicos de tamaño, forma,
Habitualmente este daño es indoloro, mas cuando diámetro de los filamentos o pseudofilamentos
se involucra el hueso o se agrega sobreinfección que los forman, color, presencia de clavas o flecos,
bacteriana el cuadro se torna muy doloroso, sin son hallazgos útiles para identificar al agente sea
comprometer el estado general del paciente a pesar fúngico o bacteriana.
de desarrollar un grado severo de discapacidad.
Se describen ciertas características según el tipo de Los granos de color oscuro se reconocen con
agente causal, es el caso cuando está involucrado N. mayor facilidad que los granos claros. Las hifas
brasiliensis, la flogosis es mucho más importante con de los eumicetomas se observan como filamentos
una invasión de los planos profundos, si se localiza ramificados, anchos, septados, formando
en el tórax a nivel de columna vertebral, erosiona clamidosporas en la región periférica del grano,
las vértebras e invadir al SNC, mientras que el son gram positivos. Los granos de actinomicetomas
micetoma maduromicótico, suele tener una menor presentan hifas muy finas, puede ser difícil
inflamación, formación de granulomas y de fístulas. visualizarlas, sus filamentos también son gram
positivos. Pueden tener forma de un bate en su
periferia. Se pueden observar elementos bacilares
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL
cortos. El tamaño de los granos varías desde
En general, los micetomas son fácilmente
microscópicos a varios milímetros. A. madurae S.
reconocibles por su clínica. La mayor dificultad
pelletieri generan granos grandes, N. brasiliensis
se presenta en los casos tempranos o cuando su
produce granos pequeños, además los granos de
localización es en sitios en el cuerpo poco frecuentes
los actinomicetales tienen variados colores según el
o raros. Para el diagnóstico es ineludible realizar el
agente causal. Los micetomas con granos negros
cultivo del agente causal y la tinción de un corte
son de origen por hongos como M. mycetomatis,
histopatológico, procedimientos que se hacen en
M. grisea, P. romeroi, E. jeanselmei, L. senegalensis
corto tiempo y son confiables para el diagnóstico.

413

Figura 16. Cultivo de Actinomadura madurae. A). Medio cerebro
corazón, y B). Saboraud glucosado (Cortesía del
Servicio de Dermatología. HRDT, Unidad de Postgrado UNT).
Figura 17. Granos de micetoma por Actinomices pelletieri. En tejido.
HE. Pequeño aumento.(Cortesía del Servicio de Dermatología. HRDT,
Unidad de Postgrado UNT).
414
y L. tompkinsii. Los de color amarillento a blanco
se ven en los actinomicetomas (A. madurae y S.
somaliensis) como en los eumicetomas (A. boydii,
Cepahlosporium sp., N. rosatti y A. nudilans). Los
de color rojo son producidos por S. pelletieri. En los
de N. brasiliensis, caviae, y asteroides los granos
suelen ser pequeños y blanquecinos, que dificulta
en mucho su identificación.
Cultivo.
Si es posible, los granos de actinomicetales se lavan
con solución salina isotónica, se centrifugan a 3000
rpm y más tarde se siembra el sedimento en agar
dextrosa saboraud (ADS) y en ADS con antibióticos.
El desarrollo de la mayoría de agentes se presenta
después de dos a tres semanas de incubación a
25°C. Otro medio es el de Lowenstein-Jensen que se
incuba en la misma forma. Las colonias resultantes
tienen bordes bien definidos e irregulares, aspecto
céreo o membranoso, generalmente de superficie
plegada, aunque las de N. otitidis-caviarum son
pulverulentas. Los de Nocardia spp. son de color
blanco amarillento o anaranjado. Las de A. madurae
también son blanco amarillentas. Las de A. pelletieri
son rojas y las de S. somaliensis de color oscuro. La
identificación precisa se realiza mediante pruebas
bioquímicas.(Figura 16)
En el caso de los granos de los eumicetomas, se
siembran en ADS y ADS con antibióticos y se incuban
a 25°C. La velocidad de crecimiento es variable y
dependerá de cada agente. Es el caso del Fusarium
spp., Aspergillus spp. o Scedosporium apiospermum
crecen en ocho días, Madurella spp., Leptosphaeria
sp. y Pyrenochaeta romeroi, su desarrollo es
lento, más de tres semanas. La identificación se
hace en base a sus características morfológicas
macroscópicas y microscópicas. En la actualidad se
busca el apoyo de técnicas moleculares para una
taxonomía precisa de los agentes habituales como
de nuevas especies que ocasionan este síndrome.
Histopatología.
Biopsia de tejido infectado con actividad parasitaria,
se observa una reacción inflamatoria inespecífica,
además de los granos cuya importancia es la de
identificar el agente causal, para ello se usa tinción
de hematoxilina-eosina (HE). Tinción con la que se
describe a los granos de bacterias, generalmente
llegan a medir menos de 500 μm, excepto A.
madurae que alcanza varios milímetros. Los granos
de hongos son grandes y, se pueden visualizar
a simple vista (Figura 17). Oscuros o casi negros
como los que forma Madurella spp, Leptosphaeria
senegalensis, Pyrenochaeta romeroi o Curvularia
spp., los de Aspergillus spp., Scedosporium
apiospermum o Fusarium spp., originan granos
blancos. Los formados por actinomicetales, su
morfología permite identificar el género del agente
etiológico, mientras que los de los hongos verdaderos
necesitan de un estudio mucho más cuidadoso,
por lo que solo se obtiene una aproximación en la
tipificación del agente, siendo ineludible el cultivo
para el reconocimiento taxonómico preciso.
La epidermis nos muestra hiperqueratosis, acantosis
irregular, elongación de los brotes interpapilares, y
es frecuente ver áreas de ulceración. En la dermis
se encuentran granulomas con polimorfonucleares,
plasmocitos, linfocitos, histiocitos, células gigantes y,
neoformación vascular. En medio de los abscesos se
hallan los granos con leucocitos polimorfonucleares
rodeados del resto de células descritas anteriormente.
Los granos en el micetoma actinomicótico suelen ser
de forma lobulada o de gusano, sus filamentos se
tiñen con HE, sus clavas grandes sólo por eosina,
su porción central es laxa y en ocasiones contienen
algunos neutrófilos. Son ácido alcohol resistentes
con Ziel-Neelsen. Dentro de los vasos sanguíneos
pueden hallarse fragmentos de granos, lo que nos
habla de una posible diseminación hematógena.
En el ganglio linfático regional, se puede observar
hiperplasia folicular linfoide reactiva.
Estudios por imágenes
Estudios que permiten establecer el diagnóstico
preciso de este daño cutáneo, y que son de
suma importancia, además, para determinar
el compromiso óseo, para evaluar la respuesta
terapéutica y, dar el pronóstico. Los cambios
radiológicos simples iniciales de los pacientes son
únicamente periostitis, o destrucciones osteolíticas
extensas con formación de geodas, destrucción
de superficies articulares y, lisis de huesos del pie
que originan la forma de “caries”, rasgos que se
visualizan en casos de varios años de evolución.
En los pacientes de más de 5 años deenfermada,
un estudio complementario radiológico necesario
es la arteriografía de la zona afectada, ya que el
aumento de volumen como la fibrosis conduce a un
deficiente aporte sanguíneo de la zona involucrada,
procedimiento que es un valioso medio auxiliar
para el pronóstico. Cuando se ha considerado
realizar el procedimiento quirúrgico como parte
del tratamiento, en especial en los eumicetomas,
permiten delimitar la extensión de la amputación.
Otros estudios son: La resonancia magnética nuclear
(RNM) como la tomografía axial computarizada
(TAC), ambas, son de utilidad para determinar
antes del acto quirúrgico, el grado de extensión del
micetoma y, si está comprometiendo o no la cortical
del hueso. En la afección de las partes blandas
también ha demostrado ventajas respecto a la
radiografía simple, mayor resolución de la densidad
y exposición axial de la anatomía.
Así mismo, es de mencionar que la RMN es muy
sensible en la detección de la infección aportando
mayores detalles morfológicos, y distingue un
exudado inflamatorio en la médula ósea. Las
imágenes longitudinales permiten demostrar la
extensión de un proceso entre las capas musculares
y los compartimentos fasciales, lo que es usado para
implementar y ejecutar el procedimiento operatorio.
Considerando a la RNM superior a la TAC cuando
se quiere establecer el compromiso óseo.
Otro estudio es la tomografía axial computarizada
helicoidal (TCH), que delinea el compromiso visceral,
muestra el daño vascular, tipificando venas y arterias
afectadas, al reconstruir en tres dimensiones. Por lo
que se concluye que la TCH es superior a la RMN y
la TAC, aunque por su costo y no fácil accesibilidad,
no es el estudio más recomendado.
Se reporta el uso de la dermoscopía como medio
de diagnóstico en un caso inicial de eumicetoma,
al demostrar la presencia de estructuras blancas
y amarillas, que después de realizar una biopsia
de la lesión, teñido con PAS, al microscopio mostró
un granuloma supurativo, y al cultivo resultó ser
Acremonion sp.
El diagnóstico diferencial se hace con la
actinomicosis, esporotricosis cutánea fija,
neoplasias, sarcoma de Kaposi, y algo más
alejado, sífilis, lepra, leishmaniasis cutánea que
pueden semejar al micetoma en alguna fase
de su evolución. En lesiones tempranas, debe
diferenciarse de fibromas, lipoma, quiste sebáceo,
granuloma de cuerpo extraño, botriomicosis. La
histopatología diferenciará a cada una de ellas. Es
de citar la diferenciación con los pseudomicetomas,
que muestran dificultades a la hora de distinguirlo
clínicamente del micetoma, ya que pueden presentar
hallazgos clínicos similares pero nunca presentarán
granos, que es una condición sine qua non para
definir este daño, y que pueden ser originados por
tuberculosis colicuativa, Pseudomonas aeruginosa y
Staphilococcus aureus.
TRATAMIENTO
El micetoma tiene etiología variada, tanto bacteriana
como micótica, y la terapia se corresponde con la
tipificación del agente causal:
Actinomicetoma
a. Sulfonamidas, en este grupo se encuentra
la asociación de trimetoprim-sulfametoxazol
(TMP/SMX) en tabletas de 800 mg y 160 mg
respectivamente, cada 12 horas, con 100 mg
de diaminodifenilsulfona (DDS) cada 24 horas.
La mayoría de micetomas originados por
actinomicetos responden a este tratamiento,
observando mejoría a los dos meses; hasta 6
meses o varios años. Pero es necesario evaluar
con cierta periodicidad a los pacientes por la
posibilidad de desarrollar efectos adversos
por los medicamentos a nivel cutáneo, como
síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis
415
 epidérmica tóxica, aplasia medular, intolerancia
gástrica, alteraciones hepáticas.
b. Como segunda elección está la asociación de
TMP/SMX con amikacina, aminoglucósido que
se administra por vía intramuscular, a la dosis
de 7.5 mg/kg de peso cada 12 horas en ciclos
de 21 días de terapia para luego suspenderlo
durante 8 días. Además de los cuidados por
la administración de sulfas, deben tenerse
en cuenta los posibles efectos adversos de
la amikacina: hepatotoxicidad, ototoxicidad,
nefrotoxicidad, por ende, antes de iniciar cada
ciclo de amikacina deben evaluarse las funciones
renal, auditiva y hepática. La curación se alcanza
generalmente después de administrar tres ciclos
de amikacina, pero el TMP/SMX debe continuar
su administración por 12 a 24 meses de acuerdo
a su evolución clínica.
c. Otras drogas usadas son: la combinación de
amoxicilina y ácido clavulánico que ha mostrado
cierta efectividad contra Nocardia, ya sea en
pacientes con afección visceral u ósea. Su
empleo es en los casos en que no hay respuesta
satisfactoria a las terapias tradicionales.
También se ha demostrado la utilidad de
antibacterianos como el imipenem, meropenem
o linezolid que tienen alta especificidad in vitro
contra actinomicetales, pero es su elevado
costo y prolongado uso que los hace poco
accesibles. Otra asociación es la administración
de estreptomicina, sola o combinada con
diaminodifenilsulfona, o con TMP/SMX o con
rifampicina. De la última, su principal efecto
adverso es la hepatoxicidad, lo que obliga a
evaluar con regularidad cada cierto tiempo la
función hepática. Una modalidad física se ha
usado en el caso de un actinomicetoma por N.
brasiliensis, sin afección ósea, en el que se usó
oxígeno hiperbárico, mejorando a los 5 días
de tratamiento, las fístulas cicatrizaron al mes
después del inicio de la terapia.
Eumicetoma
El tratamiento en esta variedad de micetoma es
difícil y constituye un problema serio. No existe a la
fecha una droga farmacológica capaz de curar a los
agentes del eumicetoma. La indicación terapéutica
más indicada es la amputación de la extremidad
afectada, hecho que resulta de mejor evolución
cuando se trata de eumicetoma de corta evolución,
la cirugía que se realiza se asocia al tratamiento
antimicótico, pudiendo alcanzarse la curación
definitiva. En la actualidad los fármacos usados son
numerosos pero con respuesta nada concluyente en
relación con curación. Se menciona al itraconazol
300-400 mg/día, reportándose algunos casos
haber obtenido curación. Los compuestos azólicos
de última generación como el voriconazol,
ravuconazol, posaconazol solos o combinados a
los antimicóticos del grupo de las equinocandinas
416
o las alilaminas han mostrado buenos resultados.
Lo limitante en estas terapias últimas, es su costo
lo que los hace de difícil acceso para los pacientes.
A tener en cuenta, que la cirugía en los micetomas
por actinomicetos está contraindicada, lo que se
logra es su diseminación. La pobre respuesta a las
drogas farmacológicas en los eumicetomas guarda
relación con el cemento de sus granos, sustancia
que es impenetrable a los agentes terapéuticos
administrados.
Desde los primeros estudios inmunológicos
relacionados con actinomicetoma, algunos pacientes
presentan inmunosupresión inespecífica severa, y
no responden a la terapia a pesar de administrarse
el fármaco apropiado. Para mejorar esta deficiencia
se ha ensayado el uso de inmunomoduladores
del tipo levamisol, alcanzándose en un caso de
actinomicetoma abdominal, curación en tiempo
corto de 2 meses. Posteriormente, se ha informado
de la utilidad de otros inmunomoduladores
como la dietilcarbamazina y la ivermectina en
actinomicetomas en modelos murinos.
PRONÓSTICO Y COMPLICACIONES
Entre las complicaciones que sufre el paciente está
el hecho que la enfermedad origina deformidad
de la zona afectada pero raramente es mortal.
En casos avanzados puede generar anquilosis
de articulaciones. Las infecciones crónicas
desatendidas pueden conducir a la amputación. Así
mismo, en pacientes inmunodeprimidos, el riesgo es
el desarrollo de una infección invasiva del agente.
Por la obstrucción de los vasos linfáticos y la fibrosis
da como resultado linfedema. Secundariamente a
la administración prolongada de los medicamentos
para su tratamiento, estos pueden generar
toxicidad. El pronóstico en los actinomicetomas es
bueno, ya que se curan con la terapia antibiótica
apropiada, pero en los eumicetomas su recurrencia
es elevada y, generalmente requiere de amputación
de la zona afectada. La elevada frecuencia de
infecciones secundarias bacterianas en lesiones de
micetomas es frecuente, además de aumentar el
dolor, el malestar general y, el riesgo de septicemia
que puede ser fatal si no son tratadas.
ACTINOMICOSIS 42-51
Merece expresar que los microorganismos que
originan la actinomicosis son miembros del orden
Actinomicetales, son bacterias y no hongos, pero
se los incluyen aun en este grupo de daños, ya
que en los cultivos semejan hongos verdaderos en
aspectos tanto microscópicos como macroscópicos,
pero poseen rasgos celulares de bacterias, como
organización celular procariocítica y, falta de una
membrana nuclear, sus paredes celulares carecen de
quitina y glucanos presentes en las paredes celulares
de los hongos, su reproducción es por fisión binaria
y, nunca por gemación o esporulación, además, su
crecimiento es inhibido por antibacterianos.
DEFINICIÓN
Es una infección crónica supurativa que se
caracteriza por la producción de abscesos y interdentales, membrana periodontal, criptas
múltiples fístulas por el que drenan “gránulos de
azufre” y, es originado por bacterias gram positivas,
ácidos resistentes, anaerobios o microaerofílicas del
grupo de los actinomicetales. Que residen como
comensales en las zonas periodontales, dientes
cariados, placa dental, hendidura gingival, criptas
amigdalianas, tracto gastrointestinal y genital.
HISTORIA
El primer paciente descrito en humanos se le atribuye
a Lebert, tan temprano como en 1857, veinte años
después, en 1877, Bollinger informó de “masa
mandibular” en el ganado, ese mismo año Ponfick
observó la similaridad de la enfermedad y aisló el
organismo en material de autopsia humana. Un año
más tarde en 1878, Israel describió un actinomiceto
similar como agente causal de enfermedad en
humanos. Harz llamó al organismo Actinomyces,
hongo radiado. Israel, después reportó 88 pacientes
con la enfermedad en 1885, y Wolff e Israel tuvieron
éxito al cultivar el organismo en 1891. Organismo,
que fue considerado un hongo hasta los cincuentas,
cuando al conocerse los rasgos de su pared celular
y la sensibilidad a los antibióticos, lo que sugirió
que las especies Actinomyces eran bacterias gram
positivas.
EPIDEMIOLOGÍA
La actinomicosis es de distribución mundial, que
tiene una población vulnerable que es la rural
mucho mayor que la que habita en las zonas
urbanas. Es más frecuente en los varones (3:1
varones/mujeres) y mayor en adultos (20 a 50años)
que en niños. En la mujer, cabe anotar, que la
forma de presentación pélvica en relación al uso
de dispositivos intrauterinos es la más vista. En los
EE.UU. durante los años setentas, la incidencia de
actinomicosis en el área de Cleveland fue de 1 caso
por 300,000 personas. Posteriormente disminuyo
esta incidencia al mejorar la higiene dental y el uso
amplio de antibióticos para otras infecciones. En
el mundo, su prevalencia es elevada en áreas de
bajo nivel socioeconómico y pobre higiene dental.
No tiene predilección racial. En la actualidad, ni
morbilidad o mortalidad es frecuente, se dispone de
terapia apropiada alcanzándose mejoría y curación.
ETIOPATOGENIA
El agente es un organismo comensal no virulento
que habita normalmente orogaringe, tracto
gastrointestinal y tracto genital femenino, y que
requiere de una puerta de entrada para el inicio
de la infección, por lo que un aspecto crucial es la
alteración de la barrera mucosa y la alteración del
equilibrio de la flora microbiana residente. También
han sido recuperados como saprofito en animales
pero no en plantas o el suelo. Los actinomices
patogénicos son anaerobios, saprofitos, pertenecen
al orden Actinomycetales, familia Actinomycetaceae,
género Actinomyces. Aislados de los surcos
amigdalinas y saliva. Las especies más importantes
son cuatro: Actinomyces israelii, A, naeslundii, A.
viscosus, y A. odontolyticus, A. gerencseriae, A.
tusisensis, A. radingae, A. europaeus, A. meyeri, y
Propionibacterium propionicum.
Después de trauma, cirugía, condiciones
anaerobias, tejido desvitalizado, y disminuida
resistencia del huésped, todos ellos predisponen
a la infección. Pobre higiene dental aumenta la
frecuencia de este daño en zona orocervical, en
las mujeres es de notar que el uso de dispositivo
intrauterino predispone a la actinomicosis pélvica.
La infección no es trasmisible de animal a humano
ni de humano a humano. No suele ser una infección
oportunista en pacientes inmunocomprometidos,
refuerza esta aseveración, la escasés de casos de
actinomicosis en pacientes con infección con el VIH.
La actinomicosis es a menudo encontrado asociado
con otras bacterias endógenas y conduciendo a una
infección polimicrobiana.
El agente en el humano es el A. israelii, organismo
catalasa negativo, anaerobio, crece bien medios
de tioglicolato o en infusión de carne de vacuno
en agar glucosa a 77°C; para su identificación, se
cultiva en placas de infusión de agar de cerebro-
corazón e incubado a 37°C, con 5% de dióxido de
carbono y 95% de nitrógeno. Condición aerobia
o microaerofílica necesario para su crecimiento,
el cual es lento, con microcolonias que surgen
aproximadamente a las 24 horas y macrocolonias
en 5 a 7 días. Los resultados negativos de las
pruebas de catalasa identifican a la especie. Las
microcolonias de A. israelii aparecen con micelios
finos filamentosos, después de una semana, se
eleva, con superficie áspera, y toma la apariencia
de un molar. Tinción con Gram muestra formas
difteroides gram positivas con tendencia a
fracturarse y dar formas cocobacilares. A la tinción
ácido resistente son negativas, hecho que permite
diferenciar al Actinomyces de la Nocardia. En
cortes de tejido, el A. israelii están organizados
en colonias de densos paquetes de filamentos de
1μm o menos de diámetro, cuyas terminaciones
semejan masas. En el material purulento se
aprecian los gránulos de azufre de 1 a 4 mm, que
sólo se generan in vivo, y consisten de masas de
organismos cementados y mineralizados por fosfato
de calcio, con una distribución radiada, semejando
a una rueda radiada.
Además, la actinomicosis generalmente es una
infección polimicrobiana, aislándose entre 5 a 10
bacterias(Actinobacillus actinomycetemcomitans,
Peptostreptococcus, Prevotella, Fusobacterium,
Bacteroides, Staphylococcus, Estreptococcus y,
Enterobacteriaceae), ya que el establecimiento de la
infección típicamente se disemina por contigüidad,
sin tomar en cuenta los planos de tejido e invadiendo
tejido que rodea u órganos, para finalmente generar
417
 trayectos fistulosos por donde drenan material
purulento (Figura 17). La diseminación hematógena
a órganos distantes se puede observar en cualquier
en cualquier fase de la actinomicosis, mientras que
la diseminación linfática es inusual.
En las etapas tempranas de la actinomicosis, una
fase inflamatoria aguda que se caracteriza por
una respuesta celulítica dolorosa. La fase crónica
se presenta como inflamación induradas únicas o
múltiples que más tarde se reblandecen y se hacen
fluctuantes, supurando posteriormente. Uno de los
datos característicos de esta fase es la generación
de masas con paredes fibrosas que lo describen
como “leñosas” y que se observan mucho más en
infecciones de tejidos blandos que en presencia de
enfermedad pulmonar o del SNC. Con el progreso
de la enfermedad, surgen las fístulas desde los
abscesos hacia la piel o los huesos. A diferencia de
los micetomas, en que la infección es desde la piel al
interior, en la actinomicosis es desde el interior hacia
la piel. La piel suprayacente puede tornarse azulada.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En seres humanos se las clasifica en base a su
localización anatómica de la lesión, presentando
las formas siguientes:
A. Actinomicosis cérvicofacial.
Es la más frecuente, comprende el 40% a 70% de
los casos reportados. Se la observa cuando hay
una historia de pobre higiene dental, enfermedad
periodontal con subsecuente procedimiento u otra
injuria realizada. La lesión primaria comúnmente
se desarrolla como inflación eritematoazulada
sobre el área mandibular, que crece hasta
formar una lesión abultada marrón eritematosa
que se rompe y drena material purulento con
los característicos gránulos de azufre. Zona que
se hincha desarrollando poco después fístulas,
con raro compromiso de los ganglios linfáticos
regionales adyacentes; se informa de fiebre,
dolor, y leucocitosis además. Es poco frecuente
que afecte la lengua, faringe, glándulas salivales,
senos paranasales, oído medio, glándulas
lacrimales, y piel cabelluda. En raras ocasiones
se afecta los huesos faciales. Similar observación
se menciona con la afección cutánea secundaria
a diseminación hematógena de actinomicosis
torácica. La enfermedad diseminada tiene
como rasgos la múltiple presencia de abscesos
cutáneos, hecho reportado en pacientes
inmunosuprimidos por el VIH, algo que es poco
frecuente en estos pacientes.
B. Actinomicosis torácica o pulmonar.
Se presume que el A. israelii infecta los pulmones
por aspiración, generando lesión focalizada
o diseminada en el pulmón, aguda o crónica.
El estudio radiográfico y físico se encuentra
infiltrado o consolidación pulmonar, con o sin
absceso. Lesiones cavitarias se desarrollan en
418
la base del pulmón. Así mismo, la infección se
puede diseminar e involucrar pleura, pericardio,
y la pared torácica, induciendo fístulas con
drenaje de material purulento que contiene
gránulos de azufre. Su frecuencia es de 15%
a 20% de los casos de actinomicosis, además,
es de mencionar que la actinomicosis torácica
resulta también de la introducción de organismo
vía perforación esofágica, o por diseminación
directa de un proceso actinomicótico del cuello
o abdomen, y por vía hematógena de una lesión
distal (Figura18).
C. Actinomicosis abdominal o
gastrointestinal y de la pelvis.
El A. israelii es una habitante común del tracto
gastrointestinal normal, y puede invadir y producir
enfermedad sin trauma alguno. Su frecuencia es
de 10% a 20% de todos los casos reportados de
actinomicosis. Estos pacientes tienen la historia
reciente o antigua de cirugía intestinal(apendicitis
aguda perforada, diverticulitis colónica perforada
postrauma abdominal), ingestión de algún cuerpo
extraño, mediante el cual los Actinomyces son
introducidos hacia tejidos profundos. La región
ileocecal está involucrado con más frecuencia
presentándose como un tumor de crecimiento
lento. El diagnóstico suele ser generalmente
postoperatorio al realizarce una laparatomía
exploradora para descartar tumor abdominal.
La afección de cualquier órgano abdominal y
la misma pared abdominal por diseminación
directa, con posterior formación de fístulas que
drenan material purulento. La variedad pélvica
procede del útero relacionado con el uso de
dispositivos intrauterinos, en pacientes que tienen
este dispositivo en promedio de 8 o más años.
D. Actinomicosis del sistema nervioso central.
Es una forma muy rara en comparación con las
anteriores, afecta el SNC, y es el cerebro que
se afecta; algunas veces generan meningitis,
reportado con el A. odontolyticus en niños con
incontinencia pigmenti.
E. Otras actinomicosis.
Se describen actinomicosis en zonas como el
riñón después de fístulas adenorenal causados
por cuerpos extraños; en testículos como una
masa testicular en enfermedad diseminada y, en
la zona nasofaríngea como una complicación de
cirugía nasal.
HISTOPATOLOGÍA
Genera una intensa respuesta de leucocitos
polimorfonucleares se acompaña de infiltración de
células plasmáticas y células epitelioides además
del desarrollo como respuesta de células gigantes..
Los microabscesos pueden aumentar de volumen,
generan trayectos fistulosos destructivos que se
diseminan al tejido adyacente. Su pared de los
mismo, contienen histiocitos, plasmocitos y células
de tejido conectivo, muchos de los cuales son
espumosos por su contenido en lípidos.
Los característicos gránulos de azufre,
microscópicamente se los encuentra en el centro
de los abscesos; centralmente son basófilos y,
de formas redondeadas, ovales o, en forma de
herradura, circundados por flecos eosinófilos; los
gránulos alcanzan un diámetro promedio de 28 μm,
y están rodeados por leucocitos polimorfonucleares.
Su morfología es la de una coliflor cuando se
lo observa a baja magnificación(x100). Si este
gránulo es presionado entre el cubre objeto y el
portaobjeto, se visualiza un grupo de filamentos
de microcolonias de actinomicetos rodeados de
polimorfonucleares. Al teñirlos con tinción de Gram,
se visualizan como Gram positivos en las que los
filamentos cuyo diámetro es menos de 1 μm, están
dispuestos radiadamente (Figura 19). Coexisten con
ellos un grupo de bacterias cocos y bastones gran
positivos y gram negativos.
de la cadena de la polimerasa (PCR) para una
identificación más exacta y rápida. No se indican
pruebas de sensibilidad de antibiogramas. Un
diagnóstico preliminar de actinomicosis se puede
hacer por el examen de gránulos de azufre, los que
son comprimidos entre cubreobjeto y portaobjeto
y es teñido con solución de azul de metileno al
1% y examinado microscópicamente, medio que
permite apreciar los rasgos características de los
actinomicetos.
En estudios por imágenes, está la radiografía del
tórax que revela una masa pobremente definida
o neumonitis de una lesión cavitaria, con o sin
compromiso pleural. En estudios de TAC usualmente
revela masas infiltrativas con zonas locales de
atenuación disminuida que aumenta con contraste;
masa que suele invadir tejido que rodea, la
linfadenopatía es poco frecuente.

DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL
El diagnóstico se logra por el examen cuidadoso
microscópicamente del material purulento en
el que los gránulos de azufre se visualizan. El
material se obtiene de la secreción de las fístulas
o mediante una biopsia del tejido afectado. Un
procedimiento auxiliar útil, es la obtención de
material por aspiración mediante una aguja fina.
Tanto el material aspirado de secreciones como la
biopsia deben ser procesado para cultivo en medios
específicos en cultivos anaerobios y para hongos. Figura 18. Fístulas por actinomicosis tóracolumbar.(Cortesía del
La microscopía fluorescente con anticuerpos Servicio de Dermatología.HRDT, Unidad de Postgrado UNT).
específicos de especie ha conseguido diagnosticar
con exactitud y rápidamente. Además, organismos
Gram positivos con ramas filamentosas en tejido o
pus, es sugestivo de actinomicosis.
El crecimiento de microorganismo en medio de
cultivo y la identificación microbiológica confirmará
el diagnóstico. Típicamente los gránulos de azufre
son amarillos pero pueden variar desde blanco
hacia el gris, hasta el pardo, se observan sólo in
vivo y no se aíslan en cultivo bacteriano, pueden
ser pequeños y pasan inadvertidos en el material
purulento que drenan las fístulas. Para aislar al
agente es indispensable obtener la muestra antes
de iniciar tratamiento alguno y enviar al laboratorio
tan pronto como sea posible usando para ello
medios de transporte para cultivos anaerobios.
Las muestras más adecuadas son pus, tejido y los
gránulos de azufre, al tiempo que deben evitarse
el escobillado. El crecimiento se logra en 5 a 7
días, pero puede ser necesario hasta dos a cuatro
semanas. La identificación se llega usando hidrólisis
de esculina, hidrólisis de úrea y reducción de
nitrato, o por el uso de cromatografía de gas líquido Figura 19. Gránulo de azufre de actinomicosis en tejido. HE.
para identificación de especies. Otros estudios Pequeño aumento.(Cortesía del Servicio de Dermatología. HRDT,
Unidad de Postgrado UNT).
que se desarrollan son las pruebas de reacción

419
 El diagnóstico diferencial dependerá de su
localización. En las formas cervicofaciales se
debe discriminar con la tuberculosis ganglionar
cervical, simbiosis de infecciones anaerobias y
aerobias, e infección por hongos. La actinomicosis
gastrointestinal y de pared abdominal se la
diferenciará de los abscesos hepáticos, de la ileítis
regional, amebiasis, absceso apendicular, salpingitis,
y pielonefritis. En la actinomicosis pulmonar, debe
separarse de la tuberculosis pulmonar, neoplasias,
sarcoidosis, e infecciones profundas de hongos. En
la forma pélvica, e necesario tomar en cuenta a la
enfermedad inflamatoria pélvica en mujeres que
usan dispositivos intrauterinos.
TRATAMIENTO
La penicilina es el tratamiento más adecuado para
la actinomicosis. Sus dosis son altas por períodos
prolongados y alcanzar curación al tiempo que se
previenen las recaídas. El fármaco es la penicilina
G, a la dosis de 18 a 24 millones de unidades al
día, por vía intravenosa, divididas en dosis cada
4 a 6 horas. Por dos a séis semanas, seguido de
penicilina o amoxicilina por vía oral por 6 a 12
meses. Cuando el compromiso es de menor
severidad y extensión, los períodos serían más breves
o cortos, pero es importante extender el tratamiento
más allá de la resolución de la enfermedad para
limitar la recaída. El riesgo de resistencia a los
actinomicetos es mínimo, y cuando se constata
falta de respuesta clínica a la penicilina usualmente
indica la presencia de bacterias que acompañan y
son las que presentan resistencia al antibiótico que
se administra, por lo que requiere modificación
del antibiótico. Los antibióticos que no poseen
actividad contra especies de Actinomyces incluyen
al metronidazol, trimetoprim/sulfametoxazol,
aminoglicósidos, aztreonam, penicilinas penicilinasa
resistentes (meticilina, nafcilina, oxacilina,
cloxacilina) y cefalexina. En lo referente al uso de
las fluoroquinolonas (ciprofloxacino, levofloxacino,
moxifloxacino) son limitados los reportes, a pesar
de que se ha publicado éxitos en el tratamiento en
actinomicosis en algunas publicaciones.
COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO
Las complicaciones de la actinomicosis guardan
estrecha relación con el grado de compromiso
progresivo que desarrolla, sea por extensión directa
o diseminación hematógena, hacia otros órganos
vitales y a la erosión hacia los vasos sanguíneos
o el hueso. El pronóstico es bueno, pues con la
terapia antibiótica, la infección progresivamente
mejora hasta alcanzar la curación, por ende, el
porcentaje de curación es alta, y es raro la muerte.
La de mejor pronóstico entre las diferentes formas
de actinomicosis, es la cérvicofacial, mucho mejor
que las otras variedades sistémicas.
420
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422
MICOSIS OPORTUNISTAS
ASPERGILOSIS
Alexandro Bonifaz
Amy Peralta
Rosa María Ponce
DEFINICIÓN
La apergilosis involucra una serie de enfermedades,
la mayoría de ellas causadas por especies
oportunistas del género Aspergillus. Los tipos
de más frecuentes son: pulmonar, diseminada,
cutánea, ótica y oftálmica.
EPIDEMIOLOGÍA
La aspergilosis es una enfermedad cosmopolita, que
se ha reportado en prácticamente todas las partes
del mundo. Las diversas especies oportunistas
de Aspergillus son ubicuas, ocupan el primero o
segundo lugar dentro de los hongos contaminantes
del ambiente, son anemófilos que se trasportan
por el aire; se aíslan con frecuencia del aire, tierra,
plantas, materia orgánica en descomposición y
alimentos que contienen carbohidratos y fibras;
tienen importante papel en el reciclaje del carbono
y nitrógeno. Algunas especies del género Aspergillus
son parte de la flora habitual de diversas partes
del cuerpo como orofaringe, fosas nasales, piel,
saco lacrimal y oído. Debido a que los conidios de
Aspergillus sp se encuentran constantemente en el
ambiente, la principal vía de ingreso al organismo
es la respiratoria; sin embargo, pueden penetrar por
traumatismos cutáneos. Algunos cuadros clínicos,
como otomicosis y onicomicosis, se explican por
el solo contacto con los conidios y sus diferentes
mecanismos de patogenicidad.
La aspergilosis se presenta en igual proporción en
los dos géneros; se ha visto en todas las edades,
pero la frecuencia en cada grupo etario puede variar
de acuerdo con la forma clínica; por ejemplo la
aspergilosis pulmonar y la onicomicosis son propias
de los adultos, en cambio la otomicosis y los estados
de hipersensibilidad son más bien de adolescentes
y adultos jóvenes. Las úlceras necróticas cutáneas,
palatinas y la afección pulmonar asociada a
leucemia son propias de niños y jóvenes, y menos
frecuentes en adultos. La ocupación juega cierto
papel en la adquisición de la enfermedad, por
ejemplo, en personas que manejan granos y están
sujetas a inhalar grandes cantidades de esporas o
conidios.
El periodo de incubación, no está determinado,
y depende de cada forma clínica. Los factores
predisponentes más importantes son: desnutrición,
tuberculosis, absceso hepático amebiano,
alcoholismo crónico, carcinomas pulmonares, o
bien asociado a pacientes inmunocomprometidos
por linfomas, leucemias, trasplante de órganos,
VIH-SIDA y corticoterapia.
423
 ETIOPATOGENIA
La aspergilosis es producida por hongos
filamentosos de la familia Aspergillaceae, y orden
Euascomycetes. Las especie más importante es
Aspergillus fumigatus, seguido de otras especies,
Aspergillus niger, Aspergillus flavus, Aspergillus
terreus, y Aspergillus nidulans.
El desarrollo de la enfermedad inicia por el contacto
del hongo con el individuo, que dependiendo
de sus factores de predisposición, presenta una
forma clínica específica. Las diversas especies
de Aspergillus, tienen factores de virulencia
variables, las más importantes son: adhesinas,
pigmentos melánicos, paquetes enzimáticos y
sustancias tóxicas. En particular el desarrollo de
las formas cutáneas primarias se inician por lo
Figura 1. Necrosis de aspergilosis cutánea secundaria
asociada leucemia linfocítica aguda tipo 2.
Figura 3. Observación de hifas de aspergilosis diseminada.
424
regular a partir de traumatismos que inoculan al
hongo, por ejemplo en zonas de venopunción,
catéteres, inyecciones, etc., por lo tanto se ven
más en individuos hospitalizados; asimismo la
forma palatina se presenta por aspiración de los
conidios, los cuales perforan el paladar, es un
cuadro similar a la mucormicosis palatina. Los
casos de onicomicosis inician en forma similar a
otras infecciones ungueales, como la producida por
dermatofitos; es decir los conidios o hifas se instalan
en el borde libre de la uña, dando una infección
subungueal distal o lateral y con el tiempo dan
cuadros de onicomicosis distrófica total. Los raros
casos de micetoma se presentan por implantación,
es decir por inoculación traumática, hasta formar
granos o estructuras miceliales bien organizadas, lo
cual explica por qué la reacción tisular es siempre
Figura 2. Aspergilosis palatina asociada a Leucemia
crónica.
Figura 4. Cultivo de Aspergillus fumigatus en
Sabouraud agar.
un granuloma supurativo y, ocasionalmente, a
cuerpo extraño. Los casos observados en pacientes
quemados se presentan como una saprofitación del
tejido necrótico. La generación de las infecciones
cutáneas se da como consecuencia de los diversos
factores de virulencia de las especies de Aspergillus,
en particular las adhesinas y los paquetes
enzimáticos.
Las otomicosis son infecciones endógenas, que
se presentan como consecuencia de humedad y
exceso de debris celular en el conducto auditivo
externo; existe un crecimiento descontrolado del
hongo, lo cual se considera, de manera estricta, una
saprofitación.
RASGOS CLÍNICOS
Las variedades o formas clínicas de la aspergilosis
son las siguientes:
Aspergilosis pulmonar, que incluye las formas
alérgicas, saprofítica (aspergilomas, asociadas
a posttuberculosis) e invasiva (asociada a
neutropenia); rinosinusitis; otomicosis, queratitis
micótica y casos diseminados.
En particular los casos cutáneos, se dividen en
úlceras necróticas, onicomicosis, micetoma y
saprofitación en pacientes quemados. Por las
características de este libro, se trataran únicamente
los casos cutáneos.
La aspergilosis cutánea primaria es una entidad
clínica rara, propia de pacientes neutropénicos,
en especial leucémicos o sometidos a trasplantes
(terapia inmunosupresora). La vía de entrada del
hongo es cutánea, se presenta en ambos géneros
y en todas las edades, pero se ha visto con más
frecuencia en niños. Se inicia por lo regular
como consecuencia de traumatismos con sondas,
cánulas, jeringas y en especial aparece debajo de
esparadrapos o cintas adhesivas, por lo tanto la
topografía clínica más común es en brazos, piernas
y tronco, pero también suele presentarse en palmas
y plantas (niños). Al inicio el cuadro clínico es muy
vago y se confunde con dermatitis por contacto; se
inicia con la formación de pápulas eritematosas
que al progresar forman placas purpúricas y
hemorrágicas con áreas necróticas. Clínicamente es
muy similar a los casos de mucormicosis cutánea
primaria y otras hialohifomicosis y feohifomicosis. La
sintomatología es de prurito y dolor a la palpación.
En general el pronóstico es malo, porque los hongos
se puede diseminar por vía hemática a cualquier
órgano de la economía.
En los casos palatinos, también se llegan a
presentar úlceras necróticas de desarrollo tórpido;
al igual que las formas cutáneas, se dan en
pacientes con marcada neutropenia, se ven más
en niños con leucemia y se han relacionado con
hospitales en reconstrucción, por la facilidad con la
que los conidios se trasmiten a través del polvo. Es
importante remarcar que son indistinguibles de las
de mucormicosis y también tienen mal pronóstico.
La etiología es casi siempre por A. fumigatus, A.
niger, y A. fumigatus.
Las onicomicosis por Aspergillus, son excepcionales,
en general los causan especies como A. niger, A.
terreus y A. flavus. Se presenta con más frecuencia
en las uñas de los pies y se parasitan una o varias,
el ataque se inicia por el borde libre, y da un
cuadro clínico clásico de onicomicosis subungueal
distal; cuando se hace crónica es distrófica total,
estos casos son propios de pacientes con trastornos
circulatorios o posteriores a traumatismos. Desde el
punto de vista clínico, las lesiones son similares a
las tiñas de las uñas, es decir se ven con estrías,
luego se vuelven opacas, polvosas, pierden su
consistencia, presentan importante paquioniquia y
en algunas ocasiones toman tonalidades verdosas u
oscuras. (Figuras 1 y 2)
Los micetomas por Aspergillus son excepcionales,
forman granos blancos, producidos por A. nidulans
y A. flavus, su aspecto clínico es similar al de
cualquiera de los micetomas eumicéticos, es decir,
se presentan sobre todo en miembros inferiores,
con aumento de volumen, deformación de la región
que afecta y múltiples trayectos fistulosos de donde
drenan granos blancos o blanco-amarillentos,
grandes (1-3 mm).
Algunas especies de Aspergillus como A. fumigatus
y A. niger saprofitan las lesiones por quemaduras
extensas, en especial en pacientes que no reciben
adecuada asepsia. El crecimiento se observa
mohoso y es importante saber que sin no se da
antimicótica no facilita el proceso de cicatrización.
(Figuras 3 y 4)
Las diversas especies de Aspergillus suelen saprofitar
el conducto auditivo externo, en especial en
individuos de los oídos húmedos; la participación de
los hongos sólo es saprofítica, porque no invaden el
tejido, produciendo una otitis micótica externa.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Úlceras necróticas: mucormicosis cutánea primaria,
hialohifomicosis y feohifomicosis, micobacteriosis
no.tuberculosa, fenómeno de Lucio (lepra),
dermatosis facticia, loxoscelismo.
Onicomicosis: onicomicosis dermatofítica, y
onicomicosis por Scopulariopsis brevicaulis, Fusarium
sp., Neoscytalidium dimidiatum, Cladosporium sp. y
Alternaria sp.
425
 DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
En los casos de aspergilosis cutánea, se manejan
diversos tipos de muestras como exudados,
fragmentos de biopsia, tejido necrótico. El
material recolectado se divide en dos partes
para su observación y cultivo. La muestra para
su observación se coloca entre portaobjetos y
cubreobjetos con hidróxido de potasio (KOH) al
10%.En las onicomicosis y úlceras necróticas se
observan hifas delgadas, tabicadas y hialinas. En
las uñas en ocasiones (en especial cuando hay
onicolisis) se aprecian cabezas aspergilares. Es
importante distinguirlas de otros hongos como
dermatofitos, y otros mohos contamientates como
Scopulariopsis y Fusarium. En los micetomas se ven
granos eumicéticos blancos o blanco-amarillentos,
que miden entre 1-3 mm, conformados por
hifas macrosifonadas, septadas, son redondos,
y casi indistinguibles de los de Fusarium sp. o
Pseudallescheria boydii.
Los cultivos se deben hacer en medios de Sabouraud
agar, papa dextrosa agar (PDA) y Czapek agar.
No es recomendable utilizar medios como Micosel
(Sabouraud con antibióticos), porque las especies
de Aspergillus se inhiben con la cicloheximida; es
importante hacer cultivos a intervalos separados (de
días). El tiempo de crecimiento es de uno a tres días
a 25-28°C; las colonias se desarrollan con rapidez,
cada especie con una morfología característica.
Al microscopio se observan las clásicas cabezas
aspergilares, compuestas por un conidióforo sin
septos, vesícula, una o dos cadenas de fiálides y
microconidios; la disposición de estas estructura,
tamaño y color marcan las diferencias entre las
especies más frecuentes. (Figura 5).
Figura 5. Aspergillus fumigatus (Azul de algodón, 40 X).
426
Las biopsias son indispensables para las úlceras
cutáneas y micetomas; en ambos casos se observa
infiltrado granulomatoso inespecífico, en el primero
se ven además zonas de necrosis y el agente
etiológico aparece en forma de hifas tabicadas y
bifurcadas, en cambio en el segundo se presentan
granos eumicéticos.
Para detectar la mayoría de aspergilosis se pueden
utilizar pruebas de galactomananos, que son
exoantígenos de las diversas especies, estas son
liberadas a la infección tisular y se detectan en
suero, orina, LCR, y lavado bronquial. Su detección
se considera la prueba más útil para el diagnóstico
precoz de aspergilosis, en especial de las
diseminadas; se realizan mediante técnicas de ELISA
(doble sandwich en placa),su límite de detección es
de 0.5-1 ng/ml; el punto de corte (valor mínimo de
una prueba apta) recomendado es de 0.5 ng/ml.
Otra prueba de utilidad para la determinación de
las especies con la misma infección es la reacción
en cadena de la polimerasa o PCR.
En la Tabla 1, se presentan los rasgos clínicos, con
correlación de parasitación, etiología, pruebas
inmunológicas y tratamento.
COMPLICACIONES
En general hay pocas complicaciones, solamente en
los casos diseminados, con factores predisponentes
severos, como importante neutropenia y que no
se pueda controlar. En el caso de onicomicosis,
pueden ser focos de infecciones graves en pacientes
inmunosuprimidos.
 Variedad Examen directo Pruebas Tratamiento
Principales agentes
clínica (parasitación) etiológicos inmunológicas

Úlceras necróticas Hifas tabicadas A. flavus ID Anfotericina B

Cutáneas Fijación de
A. niger Caspofungina
complemento
A. glaucus PCR Itraconazol
A. fumigatus Voriconazol

Onicomicosis Hifas tabicadas A. terreus Itraconazol

A. flavus Ciclopirox laca
A. niger

Cabezas A. terreus Anfotericina B

Parasitación en aspergilares
A. fumigatus Caspofungina
Quemados
Micafungina
Itraconazol
Voriconazol

Micetomas Granos blancos, A. nidulans PCR Itraconazol

con hifas
macrosifonadas

Tabla1. Variedades clínicas de aspergilosis. Correlación de parasitación, etiología, pruebas inmunológicas y tratamiento.
(Tomada de Bonifaz, 2012).

TRATAMIENTO
Para la aspergilosis pulmonares, diseminadas su
tratamiento es con Anfotericina B (desoxicolato): a
dosis de 0.25-0.75-1.0 mg/kg/día. Con la forma
lipidica y liposomal la dosis recomendada es de
3-6 mg/kg/día. Los triazoles presentan buenas
resultados, el itraconazol, el cual en los casos
graves debe manejarse a dosis de 200-400 mg/día
por vía oral, en reducción (la especie más sensible
es A. fumigatus) y de acuerdo a la mayoría de
guías terapéuticas el voriconazol es el tratamiento
de elección en la aspergilosis invasiva; las dosis
recomendadas son de 6 mg/kg/día (cada 12 horas)
y luego mantener a 4 mg/kg/día (cada 12 horas).
Para el caso particular de las úlceras necróticas
el tratamiento empleado es similar al utilizado en
casos pulmonares; en cambio para las onicomicosis
se sugiere itraconazol a dosis de 200 mg/día o en
pulsos, por tres a cuatro meses asociado a alguna
terapia tópica como: bifonazol-urea, ciclopirox y
amorolfina laca. Es importante mencionar que la
griseofulvina y la terbinafina no tienen efecto contra
Aspergillus spp.
Las medidas profilácticas consisten en retirar a
los pacientes de las fuentes de infección, y en los
enfermos inmunocomprometidos o bien las personas
con extensas quemaduras deben mantenerse en
áreas estériles o asépticas.
PRONÓSTICO
Depende de los factores predisponentes asociados,
por ejemplo en casos con neutropenia importante
y que nos pueda ser controlada, el pronóstico es
malo. En los casos de onicomicosis y micetomas,
dependen más bien de la susceptibilidad de las
cepas a los antimicóticos.
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2. Bonifaz A. Criptococosis. En: Micología médica
básica. 4ª edición México D.F., McGraw-Hill, pp:
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3. Perusquía-Ortiz AM, Vázquez-González D,
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aspergillosis, mucormycosis, phaeohyphomycosis
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2012; 10:611-21
4. Issac M. Cutaneous aspergillosis. Dermatol Clin
1996; 14: 137-140.
5. Pasqualotto AC. Aspergillosis: from diagnosis to
prevention. Springer, London, 2010.

427
CRIPTOCOCOSIS
Alexandro Bonifaz
Griselda Montes de Oca
Rosa María Ponce
SINONIMIA
Blastomicosis europea, torulosis, enfermedad de
Busee-Buschke.
DEFINICIÓN
Es una micosis de curso subagudo o crónico, causada
por levaduras patógenas oportunistas denominadas
Cryptococcus neoformans y Cryptococcus gattii, se
caracterizan por afectar inicialmente pulmones,
y Sistema nervioso central y posteriormentese
diseminan a piel y vísceras.
EPIDEMIOLOGIA
Es una enfermedad cosmopolita, el hábitat de
C. neoformans es como contaminante de frutas
cítricas como duraznos, peras, también se ha
aislado de la leche, pero el más importante es el
guano de algunas aves como palomas, pichones
(Columba livia), gallinas. Por lo tanto es frecuente el
aislamiento en los gallineros, palomares, atrios de
iglesias, edificios viejos. Las palomas y diversas aves
se convierten en reservorios o vectores indirectos
que mantienen al microorganismo.
C. neoformans presenta una distribución mundial y
se han aislado de diversas fuentes como son: suelo,
raíces de vegetales, frutas, madera, mientras que
C. gattii su hábitat son los eucaliptos (Eucalyptus
camaldulensis y Eucalyptus tereticornis), , éstos
juegan un papel importante en su ciclo de vida, en
particular en su forma teleomórfica (Filobasidiella),
tiene un ciclo de vida peculiar en zonas subtropicales,
se ha aislado en Australia, Canadá, en algunos
lugares de la costa oeste de Estados Unidos y de
modo excepcional en Europa.
La vía de entrada de ambos es casi siempre
respiratoria, pero hay reportes de casos cutáneos
primarios que se inician por traumatismos. La
enfermedad es más frecuente en el sexo masculino
(pacientes con VIH-SIDA) en 4:1. La enfermedad
se presenta entre la tercera y quinta décadas de la
vida, habiendo reportes en ambos extremos etarios.
Se da más en individuos de raza blanca (sajona).
Los trabajadores de establos, gallineros y palomares
están más expuestos, sin embargo la enfermedad
no es más frecuente porque se requieren factores
predisponentes definidos, en especial de severa
inmunodepresión. El periodo de incubación es
indeterminado.
El padecimiento por lo regular se presenta en
pacientes con infección al VIH/SIDA hasta en
más del 90% de los casos; se puede asociar
también a diabéticos, con enfermedades
autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico,
o bien inmunodeprimidos por leucemia, linfomas,
sarcomas, corticoterapia. Los datos más recientes
indican que este padecimiento afecta entre el
6-10% de los pacientes con SIDA, en algunos países
latinoamericanos (Argentina, Brasil, Colombia
y México) se calcula alrededor del 15%, y que en
regiones como el sudeste asiático y África, puede
alcanzar hasta el 30%.
La frecuencia no es clara porque no es obligatorio
su reporte. El CDC de Atlanta, calcula que en el
mundo se generan un millón de nuevos casos por
año, con un estimado 680 000 muertes y que entre
el 10-20% de las muertes asociadas al VIH/SIDA se
deben a criptococosis meníngea.
429
 ETIOPATOGENIA
Los dos principales agentes etiológicos son:
Cryptococcus neoformans, que tiene dos variedades:
grubii y neoformans y Cryptococcus gattii. Ambas son
levaduras capsuladas de la división Basidiomycota.
La primera se da más en climas templados, y la
segunda en países de Europa y resto del mundo. Para
la especie C. gattii predomina en zonas tropicales y
subtropicales, en Australia y el sur de California, en
latinoamérica (Argentina, Brasil, Colombia, México,
Paraguay, Perú Uruguay y Venezuela).
Es el agente etiológico de la criptococosis e incluye
a tres tipos de microorganismos. Cryptococcus
neoformans var. grubii, var. neoformans y
Cryptococcus gattii. A ambas especies se les ha
encontrado estado teleomórfico o sexuado diferente,
al primero se le llama Filobasidiella neoformans
y al segundo Filobasidiella bacillispora. Les han
detectado cinco serotipos: A, B, C, D y AD (diploide
híbrido) y ocho tipos moleculares. En la Tabla 1 se
presentan las diferencias entre ambas epecies.
La criptococosis pulmonar se inicia por inhalación
de propágulos, compuestos de las levaduras,
fragmentos de micelio o seudomicelio, y
basidiosporas, las cuales llegan hasta los
alvéolos atravesando las vías respiratorias. Los
microorganismos se diseminan con facilidad por
vía linfática y hematógena, especialmente hacia
el sistema nervioso central (SNC), es decir que
traspasan fácilmente la barrera hemato-encefálica
o bien a través de monocitos. A partir de este foco
puede diseminarse hacia otros órganos como
vísceras, piel y huesos. Las levaduras también
pueden penetrar la piel, a través de traumatismos,
formando una lesión inicial constituido por linfangitis
y adenitis.
Figura 1. Criptococosis cutánea secundaria asociada
infection por VIH-SIDA.
430
Hay que resaltar que C. neoformans actúa como un
clásico hongo patógeno oportunista, que requiere
de condiciones especiales del huésped, mientras
que C. gattii es un patógeno primario, que puede
afectar tanto a pacientes inmunocompetentes como
inmunosuprimidos. Para ambos los tres factores de
virulencia son: la capsula, la ureasa y la melaniana.
El desarrollo de inmunidad celular protectora para
el organismo, involucra a una serie de células
y procesos bien organizados donde participan:
linfocitos CD4, inmunidad Th1; asimismo el paso
de Th1 a Th2 es mediada por dos interleucinas, IL-
12/IFNg e IL-4 y macrófagos.
RASGOS CLÍNICOS
La clasificación clínica de la criptococosis es:
Pulmonar, del sistema nervioso, cutánea, ósea,
ocular y diseminada.
La mayoría de casos inicia con un cuadro pulmonar
asintómático y posteriormente se disemina a SNC,
cuadros de meningitis, que por lo regular se
manifiesta en forma subaguda , con cefalea intensa
(85 a 100% de los casos), fiebre constante de 38°C,
papiledema , vómito y alteraciones motrices y
sensitivas.
La criptococosis cutánea, se puede dividir en primaria
y secundaria, la primera es una entidad rara, se inicia
por la inoculación del hongo por traumatismos,
formándose un complejo primario similar al de la
esporotricosis, constituido por linfangitis y adenitis.
La lesión primaria puede involucionar por completo o
manifestarse en forma de lesiones nódulo-gomosas,
su localización más frecuente es miembros y su eso
está bien establecido, la morfología cutánea es de
abscesos ulcerados, o bien lesiones papuloides
Figura 2. Úlcera de criptococosis cutánea secundaria
asociada a VIH-SIDA.
de tipo acneiforme. La forma secundaria es más Cryptococcus Cryptococcus
Pruebas
común, se presenta en un 10-20% de los casos neoformans gattii
crónicos, se inicia por diseminación hematógena
o linfática de la forma pulmonar y/o meníngea, Asimilación de D-prolina - +
su topografía clínica preferente es en cara, cuello Medio base con disco
y miembros y morfológicamente es muy variable, impregnado de
no existe una lesión elemental que oriente; en D-prolina
general la mayoría de casos son lesiones solitarias o
Resistencia a canavanina - +
múltiples, las más comunes son de aspecto papular
o también llamadas acneiformes y moluscoides, o Medio: agar
parecidas a los moluscos contagiosos, otro tipo son canavanina-glicina-azul
de bromotimol
nódulos, abscesos y úlceras. En menor proporción
dan lesiones nódulo-linfangíticas (esporotricoides);
o bien con aspecto tumoral y verrugoso, otras Inhibición de uresa - +
morfologías pueden ser de celulitis (necrosante), así
Medio: urea de
como manchas purpúricas. Los pacientes refieren Christensen tratada con
escaso prurito y poco dolor. (Figuras 1 y 2) EDTA

Serotipos AyD ByC

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Teleomorfo Filobasidiella Filobasidiella

• Criptococosis cutánea: moluscos contagiosos, neoformans bacillispora
esporotricosis, acné, micobacteriosis no-
Distribución Cosmopolita Restringida
tuberculosa, síndromes purpúricos, tuberculosis,
coccidioidomicosis y paracoccidioidomicosis.
Tropical

Excreta de aves Árboles (eucaliptos)

DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
La mayoría de las criptococosis que se diagnostican
son meníngeas, el examen directo micológico
habitual (KOH) es de poca utilidad pdebido a que se
pueden confundir con levaduras de Cryptococcus sp
con Candida sp. El examen directo con tinta china:
es la forma más sencilla de hacer el diagnóstico,
consiste en poner una gota del fluido (LCR, suero,
orina, exudado de las lesiones cutáneas), más una
gota de tinta china entre porta y cubreobjetos, para
resaltar la cápsula del microorganismo, así como
el cuerpo de la levadura, es importante buscar
levaduras gemantes. En promedio en un 5-10% de
los casos se observan seudohifas similares a las de
Candida sp, sin embargo éstas también presentan
un halo capsular. Los frotis a partir de exudados
o líquidos se fijan al calor y se hace tinción de
mucicarmín de Mayer, colorante que tiñe la cápsula
en fracciones. Son también útiles el Papanicolaou y
el hierro coloidal (azul). Los medios de cultivo más
útiles son Sabouraud, extracto de levadura y BHI
agar; nunca debe sembrarse en Sabouraud con
antibióticos (micobiótico o micosel), se desarrollan
de dos a tres días a temperatura ambiente o a 37°C.
Las colonias son limitadas, mucoides, convexas, de
color blanco amarillento y dan un aspecto de “leche
condensada Y al microscopio se observan levaduras
de aproximados 5 a 10 μm de diámetro con
blastoconidios ambas con todo y la cápsula llegan
a medir hasta 20 μm de diámetro. Un medio de
cultivo selectivo para ambas especies es el de Staib
o bien el de semillas de “niger” o “alpiste negro”,
en ambos medios generan colonias con pigmentos
café-marrón, que se distinguen de otros géneros y
especies. (Figuras 3 y 4)
Principal aislamiento
(palomas)
Patógeno Oportunista Primario
Huésped Inmunocomprometido Inmunocomprometido
e inmunocompetente
Tabla1. Diferencias entre Cryptococcus neoformans y
Cryptococcus gattii
Las biopsias son útiles particularmente en los casos
cutáneos, se presenta una reacción inflamatoria
crónica constituida por abundantes células gigantes,
linfocitos y eosinófilos. Las levaduras se distinguen
con facilidad con tinciones de hematoxilina y eosina,
PAS o mucicarmín de Mayer.
La prueba inmunológica más útil para el diagnóstico
es la determinación de antígeno criptococósico
más frecuente en cápsula de ambas especies, es
la determinación del glucorono-xilomanano (GXM)
en LCR o suero, esta técnica monoclonal es muy
útil para el diagnóstico, así como para monitoreo
terapéutico (por titulación). En la actualidad se
emplean técnicas de PCR para la confirmación de
algunos casos, así como para la tipificación de las
variedades, su sensibilidad es mayor al 95%, las
técnicas que se han empleado para la identificación
tanto diagnóstica como epidemiológica son: PCR-
fingerprinting; RFLP (restriction fragment length
polymorphism), ITS (intragenic sapcer sequencing)
y más recientemente MLST (multilocus sequence
typing).
431
 COMPLICACIONES
Las criptococosis cutánea tiene pocas complicaciones,
más bien la mayoría de casos responden bien al
tratamiento, sin embargo son fáciles sus recidivas
debido a que las levaduras pueden persistir, en
especial a nivel renal.
TRATAMIENTO
El tratamiento de elección es a base de anfotericina
B, la forma desoxicolato, se administra por vía
endovenosa a dosis de 0.7 a 1 mg/kg/día. Se
conduce aumentando la dosis de manera paulatina,
dependiendo sobre todo de la función renal. Para
la presentación lipídica y de dispersión coloidal, se
manejan en un rango de 3-6 mg/kg/día; mientras
que la de B de dispersión coloidal (complejo
colesteril-sulfato) la dosis es de 3-4 mg/kg/día.
El tiempo de tratamiento es variable, la mayoría
Figura 3. Cultivo de Cryptococcus neofromans en medio
de Sabouraud agar (Izq.) y alpiste negro agar (Der.).
Figura 4. Observación de levaduras capsuladas
(tinta china, 40X).
432
de autores recomienda de 6-12 semanas y luego
dejar una terapia de mantenimiento (azólico). Es
importante remarcar que en la mayoría de los casos
se recomienda una terapia combinada con algún
otro fármaco, por ejemplo fluconazol, que atraviesa
la barrera hematoencefálica.
La 5-fluorocitosina (5-FC), a dosis de 150 mg/kg/día
por vía oral, sin embargo muchas cepas adquieren
resistencia con facilidad. Los derivados triazólicos
son utiles , el itraconazol se emplea a dosis de 200-
400 mg/día, siendo muy útil en casos pulmonares
o cutáneos puros; sin embargo los dos atraviesan
con lentitud la barrera hematoencefálica, por lo que
no se recomiendan en un inicio para los casos de
criptococosis del SNC. Otro triazol es el fluconazol
que tiene buen efecto contra ambas especies de
Cryptococcus y que además atraviesa con velocidad
la barrera hematoencefálica y provoca pocos
efectos secundarios, su dosis de administración
fluctúa entre 150-400 mg/día, por vía oral; los
mejores resultados se obtienen al combinarlo con
anfotericina B o con 5-FC.
Otros azólicos como voriconazol y posaconazol han
comprobado tener buena acción in vitro.
PRONÓSTICO
Los casos cutáneos primarios por lo regular
responden bien y se obtiene curación, en cambio
los secundarios dependen del estado inmune y
de la respuesta que tengan a problema de fondo,
es decir a la infección al VIH u otro estado de
inmunosupresión, en nuestra experiencia por
lo regular obtenemos curación con tratamiento
combinado en un 50% de los casos.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Bonifaz A. Criptococosis. En: Micología médica
básica. 4ª edición México D.F., McGraw-Hill, pp:
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and immunocompromised hosts. Med Mycol 2003;
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and management of cryptococcal infection. J
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5. Vázquez-González D, Perusquía-Ortiz AM,
Hundeiker M, Bonifaz A. Opportunistic
yeast infections: candidiasis, cryptococcosis,
trichosporonosis and geotrichosis. J Dtsch Dermatol
Ges. 2013; 11:381-393.
GEOTRICOSIS
Alexandro Bonifaz
Luz Calderón
Rosa María Ponce
DEFINICIÓN
La geotricosis es una micosis oportunista causada
por hongos levaduriformes denominados
Geotrichum candidum y Geotrichum capitatum.
Afecta pulmones, intestino y, en menor proporción,
boca y piel.
EPIDEMIOLOGÍA
La geotricosis es una enfermedad cosmopolita,
producida más frecuentemente por Geotrichum
candidum, que es hongo ubicuo que se ha aislado
de tierra, detritus vegetales, frutas cítricas y se utiliza
en maduración de algunos quesos blandos; es
flora de diversas partes del cuerpo, sobre todo de
mucosas, en especial en pacientes diabéticos. La vía
de entrada es endógena, debido a que éste es parte
de la flora normal, sobre todo de intestino y boca;
y exógena a partir del ambiente, su entrada es por
aspiración de artroconidios del hongo. La edad y
el género no influyen en la enfermedad, aunque la
mayor parte de casos se han comunicado en adultos.
La geotricosis no se considera una enfermedad
ocupacional, pero individuos que trabajan en la
fabricación de quesos blandos están más expuestos
a aspirar grandes cantidades de esporas o conidios.
Los factores predisponentes más importantes son:
postuberculosis, diabetes, linfomas, leucemias,
infección de VIH-SIDA y terapia inmunosupresora.
ETIOPATOGENIA
Los dos agentes etiológicos más frecuentes son:
Geotrichum candidum y Geotrichum capitatum, son
hongos levaduriformes que pertenecen a la división
Ascomycota, orden Saccharomycetales; tienen
fases teleomórficas o sexuadas que se denominan
Galactomyces geotrichum y Dipodascus capitatus,
respectivamente. Ambos son oportunistas en
pacientes inmunosuprimidos, la segunda especie
se ha reportado en casos diseminados, fungemias
y por lo regular cursa con mal pronóstico. El inicio
de la geotricosis puede ser tanto endógeno como
exógeno; además, en el desarrollo de la infección
es importante la adaptación al pH, al igual que
otras levaduras u hongos levaduriformes, prefieren
medios ácidos, pero tienen un rango amplio de
crecimiento. Presentan diversas enzimas como
queratinasas, peptidasas, proteasas, hialuronidasas
y formación de biopelículas.
RASGOS CLÍNICOS
Los diferentes formas de geotricosis son: pulmonar
y bronquial; intestinal; oral; cutánea (superficial y
profunda), ótica y fungemias. Por las características
propias de este libro se describirán los casos orales
y cutáneos.
La mayoría de casos de geotricosis orales, son
ocasionados por G. candidum, se observa con
frecuencia asociada a diabetes, neoplasias
hematológicas y antibióticoterapia prolongada.
Presenta un cuadro clínico indistinguible de la
candidosis oral, en especial dando la forma
433
 seudomembranosa y en ocasiones hiperplásica;
parasita la boca en forma de placas blanquecinas
sobre fondo eritematoso, más frecuentes en lengua,
velo del paladar y la mucosa yugal; se pueden
afectar también encías, e incluso comisuras de los
labios. La sintomatología más importante es el ardor.
Pocos casos son los que se extienden a faringe, en
general la mayoría de casos que se observan están
asociados a diabetes mellitus, así como leucemias
y linfomas. Existe otra forma excepcional, asociada
Figura 1. Geotricosis oral en paciente diabético descompensado.
Figura 2. Onicomicosis con discreta paroniquia por Geotrichum
candidum.
434
sobre todo a pacientes con neutropenia, que da
úlceras palatinas, localizadas en paladar duro,
rápidamente progresivas y que son indistinguibles
de las ocasionadas por mucormicosis y aspergilosis.
La geotricosis cutánea también es causada por G.
candidum. Se presenta a dos niveles: superficial
y profundo; se asocia sobre todo a diabetes y a
enfermedades inmunodepresoras. La primera,
invade sólo la capa córnea y es muy parecida
a la candidosis es decir se localiza en pliegues,
como los submamarios, inguinales, interglúteos e
interdigitales, y hay que distinguirlas también las
infecciones por Trichosporon spp. Se caracteriza
por placas eritemato-escamosas, húmedas, con
discretas lesiones satélites y muy pruriginosas; en las
zonas intertriginosas de pies se presenta maceración
y eritema. Las formas profundas, presentan
localización diferente, dando lesiones nodulares
, de aspecto tumoral, e incluso con osteólisis. No
hay topografía definida, se ha reportado en cara,
piernas y manos; su diagnóstico se hace con
biopsias y cultivos. (Figura 1)
La onicomicosis por G. candidum se presenta en
uñas de manos, en especial de pacientes diabéticos.
El cuadro clínico es similar a los casos por Candida,
ya que se inicia por el pliegue proximal, con
perionixis y en ocasiones con onicolisis distal, ambas
son dolorosas a la palpación. La uña crece opaca,
con estrías y quebradiza. (Figura 2)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Geotricosis cutánea superficial: candidosis,
tiñas intertriginosas, eritrasma e infecciones
por Trichosporon cutaneum, psoriasis invertida.
Geotricosis cutánea profunda: granuloma
dermatofítico y candidósico. Geotricosis ungueal:
onicomicosis por Candida, o por hongos
levaduriformes, tiña de las uñas, paroniquia por
Fusarium.
DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
Con las muestras de escamas, exudados, etc.,
se colocan entre portaobjetos y cubreobjetos con
hidróxido de potasio (KOH), al 10%. Al microscopio se
observan hifas tabicadas con artroconidios, bastante
similares a las de los dermatofitos cuando están
parasitando. Los artroconidios se pueden presentar
redondeados dando un aspecto de blastoconidios,
lo que nos puede confundir con infecciones por
Candida sp. y también hay que diferenciarlos de una
infección por Trichosporon, debido a que este hongo
se reproduce por blastoconidios y artroconidios.
Los cultivos, se hacen repetidamente en medios de
Sabouraud agar, en los que se desarrollan entre
tres y cinco días, en forma de colonias blancas,
vellosas y húmedas. Al microscopio se observan
hifas tabicadas con abundantes artroconidios. En
las infecciones profundas o sistémicas son positivas
a los galactomananos, por lo que es necesaria la
correlación de los estudios micológicos. Las biopsias
son necesarias sólo para los casos cutáneos
profundos, por lo general se ve una imagen
histopatológica de granuloma inespecífico, y si se
practican tinciones especiales como PAS y Grocott,
se observan fácilmente las estructuras fúngicas.
(Figuras 3 y 4)

COMPLICACIONES
En general hay pocas complicaciones, solamente en
los casos diseminados, con factores predisponentes
severos, como importante neutropenia y que no se
pueda controlar.

TRATAMIENTO
En casos de geotricosis asociados a neutropenia o
pacientes trasplantados, es recomendable la terapia
combinada de anfotericina B más itraconazol
y/o voriconazol a las dosis habituales para estos
fármacos. En casos cutáneos y orales se recomienda
el empleo de violeta de genciana al 1% o nistatina
en crema o gel. En los casos granulomatosos es
necesario administrar ioduro de potasio(KI) (3-6 g/
Figura 3. Cultivo de G. candidum, en medio Sabouraud agar.
día). La anfotericina B, cuando se administra sola, no
presenta buena acción contra Geotrichum, lo mejor
es combinarla con otros fármacos. Los derivados
azólicos: ketoconazol, itraconazol y fluconazol
dan resultados muy variables, se deben manejar
a las dosis habituales para las micosis profundas;
los mejores resultados se dan con itraconazol; en
los casos graves se puede administrar a dosis de
200-400 mg/día en dosis de reducción y puede
combinarse con KI; también se han obtenido
resultados variables a dosis de 800 mg/día (dos
tomas), con el empleo del medicamento solo o
combinado con otros antimicóticos, en especial con
anfotericina B.

PRONÓSTICO
Depende de los factores predisponentes asociados,
por ejemplo en casos con neutropenia importante y
que nos pueda ser controlada, el pronóstico es malo,
asimismo dependen más bien de la susceptibilidad
Figura 4. Artroconidios de G. candidum (azul de algodón, 40X).
de las cepas a los antimicóticos.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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4ª edición México D.F., McGraw-Hill, pp: 366-372. S, Koutsopoulos A, Kofteridis D, et al. Invasive
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435
MUCORMICOSIS
Alexandro Bonifaz
Javier Araiza
Rosa María Ponce
SINONIMIA
Zigomicosis, Mucoromicosis, cigomicosis,
ficomicosis, hifomicosis, rinoficomicosis, micosis
destruens.
DEFINICIÓN
Es una micosis causada por un grupo de hongos
oportunistas que pertenecen al Subphylum
Mucoromycotina (antes clase Zygomycetes), del
orden Mucoral; se caracterizan por dar cuadros
agudos rinocerebrales y pulmonares que cursan
con trombosis, invasión vascular e infartos. En
particular se presenta en pacientes diabéticos
descompensados e inmunosuprimidos.
EPIDEMIOLOGIA
La mucormicosis es una enfermedad cosmopolita,
ha sido reportada en todas la regiones geográficas.
La mayoría de los hongos mucorales, tienen un
hábitat ubicuo, aunque se aíslan más en climas
cálidos y húmedos. Se han aislado del suelo, materia
orgánica en descomposición, frutas, pan de trigo y
centeno, son anemófilos, en especial los géneros
Mucor y Rhizopus. También se han encontrado como
parte de flora habitual de piel, tracto respiratorio,
gastrointestinal y urinario. La vía de entrada es a
través de la mucosa nasal, respiratoria y en menor
proporción por vía oral y cutánea (traumatismos).
El padecimiento con la misma frecuencia en ambos
géneros, con ligero predominio del masculino y
se ha reportado en todas las edades; aunque la
mayor parte de casos se presentan en adultos
jóvenes, entre la segunda y cuarta décadas de la
vida. La ocupación y raza, no juegan un papel de
importancia y no hay un periodo de incubación
definido.
La mucormicosis es una entidad relativamente rara,
pero se sabe que ha tenido un aumento significativo
en las dos últimas décadas. Por ejemplo en los
Estados Unidos se presentan 1.7 casos por millón
de individuos por año, con cerca de 500 casos
nuevos al año. Los factores de predisposición, más
importantes son: diabetes mellitus, en especial en
estados descompensados o ceto-acidóticos y se
relaciona más con los casos rinocerebrales; en
nuestro medio esta entidad se presenta en un 80%
de los casos, en cambio en países desarrollados,
aunque sigue siendo el más importante, la cifra
está alrededor del 40% de los casos; enfermedades
hematológicas, en especial las leucemias y linfomas,
en algunos países desarrollados, este tipo de
padecimientos son el principal factor, en especial los
casos de leucemias agudas y crónicas. Otros factores
asociados son: administración de citotóxicos,
infecciones nosocomiales, administración de
deferoxamina, y en los casos cutáneos: traumatismos
(especialmente automovilísticos), uso de catéteres,
sitios de inyecciones y piel macerada. Es importante
remarcar que de manera excepcional se observan
casos en pacientes sin ningún factor aparente e
inmunocompetentes.
437
 ETIOAPATOGENIA
Es causada por diversos Mucoromycetes, en
especial del orden Mucorales, con varias familias
dentro de las que destacan Mucoraceae, siendo las
especies más aisladas: Rhizopus oryzae (arrhizus),
Mucor circinelloides y Lichtheimia corymbifera. Todos
clasificados dentro del Sub-phylum Mucoromycotina.
El inicio y desarrollo de este padecimiento involucra
que mecanismos de defensa estén alterados, en
especial el número o la actividad de neutrófilos y
macrófagos, además es fundamental la presencia
de los iones de hierro sérico libres (Fe2+), que
se genera por la acidez del medio (cetoacidosis
diabética), se disocian y son marcados estimulantes
del desarrollo y penetración de los mucorales.
Todo esto ocurre de manera coordinada, es decir,
los defectos de migración de macrófagos, la baja
de células defensivas (neutropenia) o los defectos
en su funcionalidad (corticoesteroides), o bien la
hiperglucemia y acidosis (diabetes), permiten el
rápido crecimiento fúngico; al final el proceso
termina con daño a las células endoteliales por el
hongo, permitiendo una rápida angioinvasión y
trombosis de vasos, con la subsecuente necrosis y
diseminación de la infección fúngica.
Es también de importancia la administración
de deferoxamina (quelante de hierro), este es
captado por el hongo y actúa un microorganismo
sideróforo (“transportador de hierro”), por lo que es
estimulador en el crecimiento y adherencia fúngica;
en cambio otros quelantes como hidroxipiridinona y
deferasirox, actúan inhibiendo la infección.
El inicio de la mucormicosis rinocerebral, las
esporas penetran por aspiración y se extienden a
través de los vasos sanguíneos de los cornetes y
senos paranasales, afectando tejido retrorbitario
y cerebral; es común observar fenómenos de
trombosis e infartos; por extensión afecta piel en
área palpebral y resto de tejidos. En los casos graves
es posible la diseminación hematógena a pulmones
e intestino. Los casos cutáneos primarios, son raros,
los hongos penetran por traumatismos cutáneos
(por ruptura de la barrera cutánea), en especial en
sitios de venopunción, y en huéspedes severamente
inmunosuprimidos, o bien en individuos que sufren
accidentes automovilísticos que dejan grandes áreas
expuestas de piel.
RASGOS CLÍNICOS
La mucormicosis es aguda y de rápida progresión,
por lo regular su curso es fatal hasta en un 95% de
los casos, lo cual depende del diagnóstico temprano,
y que se corrijan los factores de predisposición y se
instituya la terapia adecuada. Las formas clínicas
más comunes son: rinocerebral; cutánea, pulmonar;
gastrointestinal; diseminada y miscelánea. Por las
características de esta obra se tratarán las primeras
dos formas clínicas.
438
Mucormicosis rinocerebral. Se presenta en especial
en pacientes diabéticos descompensados o con
cetoacidosis (85%), y asociada con estados de
neutropenia. Su evolución es aguda, aparece en
un tiempo corto de una a dos semanas y puede ser
una entidad letal hasta en un 85% de mortalidad.
El cuadro inicial es de una sinusitis tórpida, se
presenta edema unilateral y periorbital, el tabique
nasal se observa mucosa eritematosa, en un
inicio con discretas zonas necróticas y descarga
sanguinolenta; en casi un cuarto de los casos hay
afección palatina, en forma de áreas necróticas que
crecen con rapidez. Los pacientes presentan cefalea
intensa y disminución de visión. El edema unilateral
se acentúa y a nivel de párpados se presenta una
fístula seropurulenta y fétida; en el ojo hay midriasis
y fijación pupilar, los pacientes presentan letargia
y disminución de los reflejos corneales. En tabique
nasal la zona necrótica se extiende y con facilidad
puede haber ruptura de éste. En las radiografías y
tomografías computarizadas se presentan sinusitis.
Y es posible que se disemine a pulmones, intestino,
corazón o piel. (Figuras 1, 2)
La mucormicosis cutánea primaria, es una entidad
rara, la mayoría de casos se deben a elásticas o
adhesivas (esparadrapos), por lo que se presentan
en sitios de catéteres o de venopunción, aunque
puede no tener localización específica, como en
miembros superiores, inferiores, tronco y cara. La
morfología es variable, la mayoría dan escaras bien
limitadas, de color pardo o negro y que desarrollan
úlceras necróticas, induradas con exudado fétido;
en ocasiones se ven fístulas, algunas asociadas
osteolísis. Las lesiones necróticas crecen rápido y
pueden diseminarse por vía hematógena. Cada vez
se reportan más casos primarios, en especial que se
inician después de accidentes automovilísticos y de
motocicleta, o por quemaduras extensas, su desarrollo
es subagudo, la mayoría se inician con edema, y
luego se generan celulitis y necrosis; la mayoría con
afección de fascia y músculos. Tabla 1.
Figura 1. Mucormicosis cutánea secundaria en
paciente con diabetes cetoacidótica.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Mucormicosis rinocerebral: granuloma letal de la
línea media o linfoma centrofacial; rinoescleromas;
sinusitis; infecciones por anaerobios.
Mucormicosis cutánea y subcutánea: úlceras
necróticas por Aspergillus; gangrenas infecciosas
por micobacterias atípicas; osteomielitis bacteriana,
infecciones por Pseudomonas aeruginosa y Proteus
sp. Fenómeno de Lucio, pioderma gangrenoso,
dermatosis facticia, loxoscelismo.
DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
Exámenes directos, se realizan a partir de exudados
y secreciones nasales, esputo, y de biopsias. La
muestra se debe aclarar con hidróxido de potasio
(KOH) al 10 a 20%. Al microscopio se observan
numerosas hifas gruesas, cenocíticas o no-tabicadas,
hialinas, dicotómicas; en los casos graves se llegan
a observar gran cantidad de hifas, formando micelio
abundante. Los cultivos, siempre deben hacerse en
repetidas ocasiones, para evitar confusiones. Los
medios más empleados son Sabouraud dextrosa
agar, y extracto de levadura agar, se incuban de tres
a cinco días a temperatura de 25-28°C. En general
la mayoría de hongos mucorales dan colonias
vellosas, algodonosas, blanco-grisáceas, que
llenan los tubos o cajas de Petri. La identificación
de éstos se lleva a cabo con base en los criterios
micromorfológicos. En general los mucorales se
reproducen por endosporas o esporangiosporas y
están sostenidos por esporangióforos y columnela,
los más importantes son tres: Rhizopus, además nace
de rizoides (raíces) y no presenta ramificaciones;
Mucor, presenta hifas finales, tiene ramificaciones,
y Lichteimia (antes Absidia), es similar a Mucor, pero
posee una columnela de tipo pifirorme. (Figuras 3 y 4)

La histopatología es de gran ayuda, generalmente se

Figura 2. Úlcera palatina de mucormicosis cutanéa
secundaria.
presenta reacción inflamatoria con edema, necrosis,
acompañados de cúmulos de polimorfonucleares,
células plasmáticas y escasos eosinófilos; pero
lo más característico es la capacidad de invadir
vasos sanguíneos a nivel de las paredes (venas y
arterias), lo que genera los típicos fenómenos de
trombosis e infartos, con la presencia del mismo
tipo de hifas, que se resaltan perfectamente con
tinciones de PAS y Grocott. (Figura 5) En la actualidad
se han desarrollado pruebas de identificación
de mucorales mediante técnicas de reacción en

Variables Mucormicosis cutánea primaria Mucormicosis cutánea secundaria

Vía entrada Traumatismos: inyecciones, catéteres, Aérea.
quemaduras, piel macerada A través de la mucosa nasal y palatina

Cáncer hematológico (leucemias) Diabetes descontrolada

Principales factores Trasplantes de órgano sólido Acidosis metabólica
predisponentes Cáncer hematológico (leucemias)
Diabetes descontrolada
Trasplantes de órganos sólido
Deferoxamina

R. oryzae R. oryzae
Principales agentes A. elegans M. circinelloides
etiológicos L. corymbifera Mucor spp.
S. vasiformis L. corymbifera

Localización Miembros superiores, inferiores Cara, párpados, paladar

Inicio con fístula palpebral única.

Morfología Lesiones necróticas limitadas e induradas Lesión necrótica que afecta párpado y
Excepcionalmente fascitis necrosante áreas adyacentes
Úlceras palatinas

Tabla1. Diferencias entre la zigomicosis cutánea primaria y secundaria (Tomada de Bonifaz A)

439

Figura 3. Biopsia de hifas cenocíticas y bifurcadas
(Grocott, 40X).
Figura 4. Cultivo de Rhizopus sp., en Sabouraud agar.
Figura 5. Exámen directo de Rhizopus sp. (azul de
algodón, 10X).
440
cadena de polimerasa (PCR) en especial fracciones
18S rDNA, específicamente de la región ITS (ITS1-
5.8S-ITS2); otras técnicas utilizadas son: RFLP
(Restriction fragment length polymorphism) y RAPD
(Random Amplified Polymorphic DNA).
COMPLICACIONES
En general hay diversas complicaciones, la mayoría
de casos se extiende con facilidad, dando paso a
grandes áreas de necrosis, por lo que es de gran
importancia el desbridamiento quirúrgico, que
deja grandes zonas abiertas, por lo que fácilmente
pueden complicarse con infecciones bacterianas
secundarias. El padecimiento suele ser letal si no se
corrigen los factores predisponentes, en especial la
cetoacidosis diabética.
TRATAMIENTO
El tratamiento de elección es la Anfotericina B, se
debe administrar a dosis convencionales de 0.25
a 0.75 hasta 1.5 mg/kg/día (desoxicolato). Con la
anfotericina B lipídica se reportan mejores resultados
y menos efectos colaterales, la dosis recomendada
es de 5 mg/kg/día, con un rango de 3-6 mg/kg/día;
para la anfotericina B liposomal la dosis estándar
es de 3 mg/kg/día, con un rango de 3-5 mg/kg/
día y para la anfotericina B de dispersión coloidal
(complejo colesteril-sulfato) la dosis es de 3-4 mg/
kg/día.
Los derivados azólicos, son útiles asociados a
la anfotericina B, algunos autores prefieren el
uso de fluconazol, debido a que es el que mejor
atraviesa la barrera hematoencefálica, esto porque
la mayoría de casos son rinocerebrales, y también
por costo/beneficio. Las dosis recomendadas son
de 200-400 mg/día. Otro de los usos de este
fármaco radica en que puede ser el medicamento
de sostén cuando el tratamiento con anfotericina
B ha terminado, o ha generado efectos colaterales
(renales). La administración del fluconazol es por lo
general por vía oral, pero también se puede dar por
vía intravenosa, esta última se recomienda cuando
se emplea sola, las dosis son prácticamente iguales
y es compatible con la mayoría de soluciones.
Otros de los azólicos empleados con resultados
inferiores al anterior es el itraconazol, se debe
manejar a dosis de 300-400 mg/día y se
recomienda en especial en casos pulmonares,
cutáneos o gastrointestinales. Es un medicamento
que se sugiere también como terapia concomitante
a la anfotericina B. Con el posaconazol, se debe
administrar a dosis de 800 mg/día vía oral en
dos tomas por tiempo variable, dependiendo de
la respuesta y se debe asociar a la anfoterician
B; en cambio el voriconazol no se recomienda,
su administración es contradictoria, y algunos
autores han observado que actúa como un factor
de predisposición, debido a que este medicamento
tiene buena acción contra patógenso como Candida
sp, y Aspergillus sp; por lo que la inhibición de esta
flora puede hacer que los mucorales se desarrollen
con más facilidad.
La desbridación o limpieza quirúrgica, es de gran
ayuda, debido a que se retira todo el tejido necrótico
con gran contenido de material fúngico. El oxígeno
hiperbárico, también se puede usar en forma
concomitante, debido a que actúa como un potente
fungicida. Otras terapias de ayuda o concomitantes
son deferasirox (quelante de hierro), su dosis es de
20 mg/Kg/día durante 2-4 semanas.
PRONÓSTICO
Depende de los factores predisponentes asociados,
en los casos rinocerebrales asociados a cetoacidosis
diabética, se desarrollan con más rapidez, y con
un pronóstico más grave, es importante citar que
depende en que estadio llegue al hospital; para los
casos con neutropenia importante y que nos pueda
ser controlada, el pronóstico también es malo,
aunque su desarrollo es más lento que los primeros.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Zygomycosis: the re-emerging fungal infection. Eur
J Clin Microbiol Infect Dis 2006; 25:215-229.
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and management. Infect Dis Clin North Am 2006;
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mucormycosis: from bench to bedside. Clin Infect
Dis 2009; 48:1743-1751.
441
OFIDISMO
Ciro Maguiña Vargas
Mario Ponce Álvarez
ENVENENAMIENTO POR SERPIENTES, ACCIDENTE
OFÍDICO
El ofidismo es el síndrome causado por la
inoculación de sustancias venenosas de alguna
de las serpientes venenosas.(1) Existen unas tres mil
especies de serpientes en el mundo. De ellas un
poco más del 10% son venenosas para el humano.
Las familias de serpientes venenosas son cinco:
Viperidae, Elapidae, Hydrophidae, Atractaspidae y
Colubridae.(2)
En el Perú hay 49 especies de serpientes venenosas:
• Familia Viperidae: géneros Bothrops (25
especies), Lachesis (1 especie) y Crotalus (2
especies).
• Familia Elapidae: género Micrurus (20 especies).
• Familia Hidrophyiidae: con la única especie
marina, Pelamis platurus.(1)
En Perú, el género Lachesis (shushupe) se encuentra
solo en la selva; el género Crotalus (cascabel), en
Sandia (Puno) y Tambopata (Madre de Dios); los
géneros Bothrops (jergón) y Micrurus (corales), en
la costa, sierra y selva.(3)
EPIDEMIOLOGÍA
En un estudio reciente, Kasturiratne y col., estimaron
que existen al menos 420 549 envene-namientos
por serpientes y 19 886 muertes por esta causa,
cada año, en todo el mundo. Sin embargo, las cifras
podrían llegar a ser tan altas como 1 841 158 y
93 945, respectivamente.(4) En Perú, durante el año
2005, se reportaron 2 079 casos de accidentes
ofídicos, con una tasa acumulada de 7,44 por cada
100 mil habitantes, aunque se cree que existe un
subregistro de casos. La tasa de letalidad durante
el mismo año fue 0,6%.(5) El 86% de los casos se
presentaron en la región selva, y Loreto fue el
departamento con el mayor número de casos (33%)(6).
Estudios epidemiológicos previos concuerdan en que
los accidentes ofídicos afectan con mayor frecuencia
a las personas entre los diez y cincuenta años (58-
82,6%).(1,6) El género masculino es afectado con
mayor frecuencia (69%), debido a las actividades
agrícolas, de recolección y caza que realizan.(6,7) Los
accidentes ocurrieron más frecuentemente de nueve
a doce horas y de diecisiete a veinte horas, por las
costumbres nocturnas de la mayoría de especies
vipéridas.(1) Más de la mitad de los accidentes
ofídicos (55,4-69%) se producen entre los meses
lluviosos de las selvas alta y baja; es decir, de
noviembre a marzo.(1,6,7)
443
 En Perú, las serpientes del género Bothrops son las • Lachesis: tienen escamas pequeñas, erizadas y en
causantes más frecuentes de ofidismo (61-88,5% de disposición irregular, que terminan en una uña
los casos). Las especies más comunes de este género córnea; pueden llegar a medir entre dos y cuatro
son B. atrox (jergón) y B. bilineatus (loro machaco), metros de longitud; son las serpientes venenosas
en las zonas selváticas; B. barnetti (macanche), en la de mayor tamaño en las Américas.
costa norte y B. pictus (víbora de costa), en las costas • Crotalus: con segmentos córneos unidos
centro y sur.(1, 8-9) Los casos de ofidismo por serpientes flojamente, lo que produce un sonido característico
del género Lachesis son poco frecuentes; en la selva (como un cascabel); en Perú, esta serpiente se
peruana habita la Lachesis muta muta (shushupe). encuentra en extinción.
(1,9)
No hay casos reportados de accidentes causados
por serpientes de la familia Elapidae (corales) e
Hydrophiidae (‘serpientes marinas’).(1) GENERO ACCIÓN
Bothrops Proteolítica
Bothriopsis Coagulante
Nefrotóxica
FISIOPATOLOGÍA Porthidium
Vasculotóxica
Las serpientes tienen una morfología acintada, con Proteolítica
una cabeza aplanada, seguida de un corto cuello. Lachesis Coagulante
Este continua con una porción corporal de tamaño Vasculotóxica
Vagal
variable y termina en una cola. Es importante
diferenciar a las serpientes venenosas de las no Miotóxica
Crotalus Coagulante
venenosas. Tabla 1.(1) Neurotóxica
Nefrotóxica
Las diferencias entre los géneros de la familia Vasculotóxica
Viperidae son:(1) Tabla 2. Micrurus Neurotóxica
• Bothrops, Bothriopsis y Porthidium: tienen dos a
tres columnas de escamas hasta el final de la cola. Tabla 2. Acciones de los Venenos según Género. (1)

VENENOSAS NO VENENOSAS
CARACTERÍSTICAS Fam. Vipiridae Fam. Elapidae Fam. Colubridae Fam. Boideae

Cabeza Triangular Redonda Redonda Lig. triangular

Pupilas Elípticas, disposición Ligeramente elípticas, Redondas Redondas

vertical disposición diagonal

Hábitos Generalmente
Nocturnos Nocturnos Diurnos
diurnos
Escamas en la Quilladas ásperas Ausentes Generalmente ausentes Generalmente
cabeza presentes y lisas

Placas simétricas Ausentes Presentes Presentes Generalmente

en la cabeza ausentes

Movimientos Lentos + posición de Lentos Rápidos y tienden a escapar Lentos

ataque

Cuello Estrecho Grueso Grueso Grueso

Foseta loreal Presente Ausente Ausente Ausente

Anillos Completos, bandas Algunos tienen anillos Ausentes

transversales de Ausentes negras impares incompletos, bandas pares
colores

Cola Corta y afinada Larga y afinada Corta Larga y afinada

bruscamente

Colmillos Móviles (solenoglifa) Fijos (proteroglifa) Ausentes (aglifa), algunos Ausentes (aglifa)
poseen colmillos posteriores
(opistoglifa)

Tabla 1.Diferencias entre Serpientes Venenosas y No Venenosas. (1)

444
El veneno es una secreción exocrina de las glándulas
salivales y cumple funciones digestiva y defensiva.
El veneno, por general, es usado para inmovilizar
las presas, matarlas y comenzar la digestión.(1,3)
El veneno está constituido por varios péptidos y
proteínas tóxicas, como miotoxinas, hemorraginas,
neurotoxinas y toxinas coagulantes.(3)
El veneno es viscoso, debido al contenido de sólidos
totales (aproximadamente 25%). De estos sólidos, el
70 al 90% corresponde a proteínas y polipéptidos de
peso molecular elevado; estas proteínas son las que
ocasionan la mayoría de los efectos biológicos. El 10
al 30% de los solutos restantes son una amplia gama
de sustancias orgánicas de peso molecular bajo
(carbohidratos, péptidos pequeños, aminoácidos
libres, aminas biógenas, nucleótidos), compuestos
inorgánicos y elementos aniónicos y catiónicos.(1) De
acuerdo al género de la serpiente, el veneno puede
tener diferentes acciones fisiopatológicas. Tabla 3.(1, 3)
La complejidad de las fracciones tóxicas ocasiona
que los pacientes puedan desarrollar diversos
efectos, que dependen de muchos factores, como
por ejemplo: la cantidad de veneno inoculado, la
zona del cuerpo, el tamaño de herida, el tamaño de
la serpiente y la edad del paciente. La características
del veneno también son importantes, ya que la
absorción de las toxinas se realiza por vía linfática, y
los venenos neurotóxicos y hemolíticos se absorben
más rápido que los proteolíticos y hemorrágicos.(1)
ACCIONES DE LOS VENENOS DE
SERPIENTE
ACCIÓN PROTEOLÍTICA
Las lesiones locales, como edema, bulas y necrosis,
se atribuían a la acción proteolítica de los venenos;
sin embargo, actualmente se considera que los
efectos locales son el resultado de la interacción de
múltiples componentes.(1,9,10)
GÉNERO Sistema u Organo Afectado
Bothrops Bothropsis Piel
Porthidium Lachesis
Músculo esquelético
Otros órganos
Músculo esquelético
Corazón
Crotalus Riñón
Hígado
Tabla 3. Hallazgos anatomo-patológicos de acuerdo al género de la serpiente. (11)
ACCIÓN COAGULANTE
Las serpientes del género Bothrops generalmente
tienen, de manera aislada o junto con otros
mecanismos, activadores del factor X, lo que ocasiona
la degradación de protrombina y la transformación
de fibrinógeno en fibrina. En los géneros Lachesis
y Crotalus, el mecanismo de acción es similar a
la trombina. En cualquiera de los mecanismos, el
resultado es el consumo de fibrinógeno, que al
parecer es más severo en casos de accidentes por
serpientes jóvenes del género Bothrops. Por medio
de esta acción, el veneno puede causar coagulación
intravascular diseminada.(1, 9)
ACCIÓN NEUROTÓXICA
Los venenos neurotóxicos causan un bloqueo
mioneural. La crotoxina (fracción neurotóxica del
veneno de la cascabel sudamericana) probablemente
actúa en la presinapsis de la unión mioneural, lo
que impide la liberación de la acetilcolina. Esto
explica por qué los síntomas no remiten con la
administración de antico-linesterásicos. En cambio
las neurotoxinas elapídicas pueden actuar en la
presinapsis o la postsinapsis. En caso de acción en
la postsinapsis, el bloqueo revierte con la admi-
nistración de anticolinesterásicos. Debido a su
peso molecular, la aparición de síntomas ocurre
rápidamente en el caso de las neurotoxinas y
lenta-mente en las crotoxinas. El veneno laquésico
puede causar un síndrome de excitación vagal:(1,9)
bradicardia, diarreas, hipotensión arterial y choque.
ACCIÓN VASCULOTÓXICA
El veneno botrópico, en los dos a tres primeros
minutos, puede ocasionar hemorragia local o
sistémica (pulmones, cerebro y riñones), por ataque
de los vasos capilares por las hemorraginas. La
actividad de algunas hemorraginas depende
de la presencia de cinc, calcio y magnesio. Si
el paciente tuviese alteraciones en el sistema de
coagulación, el cuadro hemorrágico puede ser
más grave.(1) El síndrome hemorrágico en casos
de envenenamientos crotálicos se explicaría por la
presencia de malproteínas.
Hallazgos
Liponecrosis, histolisis capilar, edema intersticial
Mionecrosis
Hemorragias viscerales
Mionecrosis
Infarto de miocardio, vacuolas sarcoplasmáticas y masas
acidófilas en fibras miocárdicas
Necrosis cortical, necrosis tubular aguda
Degeneración hidrópica e injuria mitocondrial, necrosis hepática
445
 ACCIÓN HEMOLÍTICA
En casos de accidentes ofídicos por Bothrops,
las fosfolipasas del veneno causan lesiones en
los eritrocitos. Los casos de hemólisis son raros.
En el frotis de sangre periférica, los crenocitos y
los macrocitos son los más frecuentes, pero hay
anisocitosis y poiquilocitosis, hasta en el 70% de los
casos severos.(1) Los casos de hemólisis son menos
frecuentes en accidentes por crotálicos en niños y
están asociados a falla renal.
ACCIÓN MIOTÓXICA
Compromiso de los músculos esqueléticos que
sucede en los casos de envenenamientos crotá-
licos. Provoca lisis de las fibras musculares, con
liberación de mioglobina y enzimas a la circulación.
En algunos casos puede haber una mionecrosis
sistémica, con gran elevación de creatinfosfocinasa
(CPK), deshidrogenasa láctica (DHL) y aspartato
aminotransferasa (AST, TGO). La mioglobina es
excretada por los riñones, lo que torna oscura a
la orina. La actividad miotóxica se comprueba por
biopsias musculares realizadas en lugares diferentes
al de la mordedura.(1)
ACCIÓN NEFROTÓXICA
Ocurre en los envenenamientos crotálicos y
botrópicos. En los accidentes crotálicos se considera
existe una acción directa sobre los túbulos renales,
aunque no se descartan otros posibles mecanismos.
En el caso de accidentes botrópicos, las lesiones
ocurrirían por acción directa sobre el endotelio
vascular renal o por otras acciones, como los
coagulantes, en casos de coagulación intravascular
diseminada, que pueden causar necrosis tubular
aguda.(1)
ACCIÓN HEPATOTÓXICA
Ocurre raras veces y solo ha sido descrita con los
venenos crotálicos. Causa degeneración hidrópica
y daño mitocondrial, a nivel hepático. Al parecer,
es por la acción directa del veneno y la liberación
de citocinas desde el hepatocito, principalmente la
interleucina-6.(1)
PATOGENIA
La respuesta inmune en humanos es variable. La
IgM se detecta desde los primeros dos días y declina
hacia el día veinte. En cambio, la IgG aparece
después de diez días del accidente y puede persistir
hasta ochenta días después del accidente. En el caso
de ofidismo por Crotalus, puede haber alteración en
la inmunidad humoral, pero no de la celular.
Las mordeduras por serpientes venenosas están
asociadas a una variada flora microbiana
(gramnegativos: Morganella morganii, Escherichia
coli y Providencia sp.; estreptococos grupo D,
Enterobacter sp., Clostridium sp. y Bacteroides sp.),
que puede ser causa de infecciones secundarias.(1)
446
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La gravedad del cuadro clínico está en relación a la
susceptibilidad del paciente al veneno, así como a la
cantidad de veneno inoculado.(1) La zona afectada
depende de la serpiente. Las serpientes arborícolas
producen mordeduras con más frecuencia en los
miembros superiores y la cabeza y las terrestres, en
los miembros inferiores.(11) Además, los accidentes
en la selva ocurren más en los miembros inferiores
y en la costa, en los miembros superiores. Esta
diferencia se ha atribuido a la actividad realizada
por el paciente durante la mordedura.(7)
En general, se recomienda evaluar al paciente luego
de cuatro a seis horas, para determinar la gravedad
y estadio clínico (sobretodo en caso de accidentes
por Bothrops). Cabe señalar que esto no impide
la administración temprana de la sueroterapia
específica. El envenenamiento, por tratarse de
proteínas extrañas altamente antigénicas, puede
provocar reacciones anafi-lácticas, sobretodo en
pacientes con mordeduras previas.(1)
De acuerdo a la serpiente, los cuadros clínicos de
los accidentes ofídicos se clasifican en botrópicos,
crotálicos, lachésicos, elapídicos y por serpiente
marina. Cada tipo de accidente ofídico tiene
su escala de gravedad (Tabla 4). Los hallazgos
anatomopatológicos de acuerdo al género de la
serpiente son presentados en la Tabla 5.
ACCIDENTE BOTRÓPICO
Accidente ofídico producido por las serpientes
de los géneros Bothrops, Bothriopsis, Bothriechis
y Bothrophias. En el Perú, más del 95% de los
accidentes son causados por estos géneros. Un
tercio de los casos ocurre en niños. El cuadro clínico
después de una a tres horas de la mordedura se
caracteriza por dolor local intenso, edema firme,
que aumenta progresivamente, y eritema con
manchas rosáceas o cianóticas. Además, si la
cantidad de veneno inoculado es mayor, en la
primeras horas el paciente presentará disminución
de la presión arterial y el fibrinógeno circulante, lo
que causa equimosis, linfangitis, bulas y, luego de
días o semanas, necrosis superficial o profunda del
miembro o zona afectada, que puede causar una
necrosis total. El paciente puede presentar epistaxis,
gingivorragia, hematuria, melena, hematemesis,
hemoptisis y sangrado de otros órganos.(11)
Figura1. La gravedad de la lesión dependerá de
la progresión de la misma, si es que se queda
sola en un miembro(mano, pie) y sin trastornos
en la coagulación y es leve; o si progresa a más
de un miembro con alteración de las pruebas de
coagulación y es moderada; y si el paciente presenta
choque, falla multiorgánica y sangrado espontáneo
en caso severo.
ACCIDENTE CROTÁLICO
Producido por una serpiente de la especie Crotalus
durissus ssp. El cuadro clínico se caracteriza por dolor
local leve y que desaparece rápidamente. Además,
se presenta parestesia, mialgia generalizada, disnea
progresiva, taquicardia, diplopía y obnubilación.
Luego de treinta a sesenta minutos, el paciente
presenta facies neurotóxica, caracterizada por caída
de los párpados y trastornos de la visión (visión
doble y confusa, que puede llegar hasta la ceguera
temporal). La orina se oscurece gradualmente
(mioglobinuria) y además disminuye en volumen
(oliguria). Puede llegar a anuria y falla renal aguda.
Aparentemente el accidente crotálico tiene mayor
letalidad que el botrópico. En Perú, el crotalismo es
poco común.(11)
ACCIDENTE LACHÉSICO
Causado por la serpiente Lachesis muta muta. La
característica en este cuadro clínico es la hipotensión
–que puede ocasionar choque e, incluso, la muerte) y
la confusión mental (acción vagal), que se observan
luego de la primeras horas del accidente. Luego de
ocho a doce horas, la presión arterial se normaliza,
y el paciente presenta palidez intensa, sudoración,
frialdad cutánea y obnubilación. La letalidad no es
mayor que en el accidente botrópico.(11)
ACCIDENTE ELAPÍDICO
Ofidismo causado por las serpientes del género
Micrurus. No produce una lesión cutánea importante,
solo adormecimiento en la región lesionada. A los
30 a 60 minutos del accidente, aparece la facies
neurotóxica, sialorrea, disfagia y, a veces, disartria.
También aparecen parálisis flácida del sistema
locomotor y alteraciones en la función miocárdica.
De manera más tardía, se presentan alteraciones
urinarias y hematuria, que pueden progresar a
oliguria, anuria e insuficiencia renal aguda.(11)
Parámetro Característica
> 2 metros
Longitud
< 2 metros
Localización de Miembros superiores
la lesión
Miembros inferiores
Proteolítico, coagulante y vasculotóxico
Sindrome Proteolítico, coagulante, vasculotóxico y
neurotóxico (excitación vagal)
Coagulante, miotóxico, neurotóxico y nefrotóxico
Neurotóxico
Tabla 4. Diferenciación entre los géneros o especies de las serpientes.(1)
ACCIDENTE POR SERPIENTE MARINA
Este accidente es producido por las serpientes de
la familia Hidrophidae. Estas serpientes son poco
agresivas y tienen solo una pequeña cantidad de
veneno. Al momento de la mordedura, no hay
dolor local, pero después de una hora hay dolores
musculares generalizados al realizar movimientos;
luego, aparecen parálisis muscular, sudores y
vómitos; 30 minutos después empieza un cuadro
hemolítico y síntomas neurotóxicos. La presión
arterial puede estar normal o elevada. La muerte
se produce entre las dos y tres horas, por parálisis
respiratoria precedida de obnubilación y coma, con
pupilas dilatadas y desaparición de reflejo a la luz.
No se ha reportado ningún caso de este tipo de
accidentes ofídicos en los últimos años.
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL
El antecedente de haber sido atacado por una
serpiente está casi siempre presente. En caso no
se haya podido ver al animal agresor, se deberá
descartar a otros animales como agresores.(1)
Si el paciente refiera haber sufrido una mordedura
por serpiente, el diagnóstico diferencial incluye la
diferenciación de la serpiente agresora. Existen
diversas características de las serpientes que ayudan
a determinar la especie (Tabla 5). Además, se debe
tener en cuenta la fauna ofídica del área geográfica
donde se produjo el accidente.(1) Debe tenerse
en cuenta, la posibilidad de un seudoofidismo,
accidente en el que la serpiente no es venenosa o en
el que no se ha producido inoculación de veneno.(7)
La utilidad de pruebas serológicas, como el ensayo
inmunoabsorbente enzimático (Elisa) y la prueba
de aglutinación en látex, son controversiales. En el
futuro, con el desarrollo de pruebas rápidas y de
alta factibilidad, se espera un mejor manejo de
cada caso, así como un uso más adecuado de la
sueroterapia.(1)
Especie sospechosa
Lachesis (shushupe)
Otros vipéridos
Género Bothriopsis (loro machaco) y
otras especies arborícolas
Bothrops, Lachesis, Porthidium
Bothrops, Bothriopsis y Porthidium
Lachesis (shushupe)
Crotalus (cascabel)
Elápidos
447
 Tipo de Accidente Severidad del Envenenamiento

Leve: Si después de 6 horas de observación la reacción local es leve con edema localizado
en la zona agredida y no se presentan síntomas de compromiso sistémico, ni hay
variaciones importantes en las pruebas de laboratorio
Moderado: Cuando el tiempo de coagulación se presenta prolongado o incoagulable,
leucocitosis con neutrofilia moderada con presencia de edema que tiende a extenderse,
dolor, equimosis. Puede haber gingivorragia, proteinuria y hematuria moderada.
Botrópico Severo: Si la sangre es incoagulable a pesar del tratamiento específico inicial. Reacción
local intensa con edema progresivo, equimosis, flictenas y equimosis a distancia. Se
presenta hematuria con oliguria y anuria, gingivorragia, epistaxis y melena. Hay riesgo de
shock por colapso periférico dentro de las primeras 24 horas; además la disminución
súbita del hematocrito pone en evidencia hemorragia interna. El riesgo de necrosis es alto.

Leve: Si después de las 3 horas no hay fascies neurotóxica.

Moderada: Si hay fascie neurotóxica y mioglobinuria moderada sin daño renal, ni
Crotálico parálisis respiratoria.
Severo: Si se presenta fascie neurotóxica que aparece en las primeras 6 horas, si hay
mioglobinuria y anuria severa, la muerte puede ocurrir dentro de las primeras 24 horas.
En los casos tratados con suero antiofídico en dosis suficiente dentro de las primeras horas
el riesgo de muerte disminuye.

Leve: Si después de 6 horas la reacción local cutánea es leve y no hay alteraciones en los
exámenes de laboratorio.
Lachésico Moderado: Cuando hay equimosis, edema, dolor progresivo, hay alteración de la
presión arterial (hipotensión) y hay alteración de la conciencia (agitación, somnolencia).
Severo: Cuando el edema, dolor, equimosis y flictenas aparecen en forma progresiva,
hay hipotensión arterial, naúseas, vómitos, diarrea y la sangre incoagulable.

Leve: Si antes de los 30-60 minutos no presenta fascie neurotóxica.

Elapídico Moderada: Si en las dos primeras horas se presenta la fascie neurotóxica, sin dificultad
respiratoria.
Severa: Si se presenta fascie neurotóxica con dificultad para respirar y deglutir, y estado
de coma. La muerte puede sobrevenir en las 4-6 horas posteriores a la mordedura.

Tabla 5. Clasificación de la severidad según tipo de accidente ofídico.(11)

Figura 1. Accidente ofídico por Bothrops.

448
COMPLICACIONES
Las complicaciones del ofidismo son médicas y
quirúrgicas.(1)
Entre las médicas, están la insuficiencia renal aguda,
causada por Crotalus y, en menor frecuencia, por
Bothrops, puede ser precoz o tardía; la insuficiencia
respiratoria aguda, por accidentes elapídicos y
crotálicos; el choque, producido por Bothrops,
Lachesis y, eventualmente, Crotalus; las infecciones
locales (flora polimicrobiana), principalmente
abscesos, causadas por Bothrops y Lachesis.
Las complicaciones quirúrgicas son el síndrome
compartimental y la gangrena. En la primera, se
debe realizar una fasciotomía y, si existe un trastorno
de la coagulación, hacer transfusiones sanguíneas.
La evidencia de gangrena hace necesaria la
amputación.
TRATAMIENTO
En el caso de un accidente ofídico se debe tener en
cuenta las consideraciones siguiente:(3,11)
• Tratar el caso como una emergencia.
• Tranquilizar e inmovilizar al paciente.
• Lavar la zona de la mordedura con agua y jabón.
• Inmovilizar la parte afectada, mediante el empleo
de férulas, entablillados u otros.
• Trasladar al paciente al centro o puesto de
salud más cercano (cargado o en camilla),
manteniendo el miembro afectado a un nivel
más alto que el eje del cuerpo.
• Hidratar al paciente, no usar bebidas con alcohol
ni medicamentos.
• No aplicar torniquetes ni ligaduras en el miembro
afectado.
• No hacer cortes ni succionar el veneno, ni utilizar
medidas caseras, como el uso de hielo, corriente
eléctrica, kerosene u otros.
• No administrar heparina, gluconato de calcio o
antiinflamatorios no esteroideos.
• Usar el suero antiofídico específico cuando haya
seguridad de que la serpiente fue venenosa.
El cuadro clínico determinará el género de la
serpiente.
• Preguntar si el paciente ha recibido tratamiento
con suero antiofídico previamente.
En el caso de un accidente ofídico por Bothrops,
considerar el uso de suero antiofídico específico y
la posible reacción de hipersensibilidad. El miembro
afectado se debe colocar en posición fisiológica
y con un arco protector. Puede administrarse
analgésicos para el manejo de dolor. Según el caso,
se aplicará la vacuna antitetánica o antitoxina.(11)
En los accidentes por serpientes de los géneros
Micrurus y Crotalus, además de lo recomendado
en los accidentes por Bothrops, se debe
considerar: respiración artificial, cardiotónicos,
anticolinesterásicos (en caso de accidentes por
Micrurus) y diálisis (en la insuficiencia renal, por
accidentes por Crotalus).(11)
El suero antiofídico neutraliza específicamente el
veneno circulante contra el cual fue elaborado, mas
no tiene acción sobre las lesiones ya producidas
antes de su aplicación. El suero debe ser aplicado
rápidamente, dentro de las primeras 24 horas del
envenenamiento, y, de ser posible, en una sola vez.
En caso no haya inoculación de veneno (mordedura
seca) ni evidencia clínica o de laboratorio de
envenenamiento, no se recomienda administrar el
suero antiofídico. Como este suero es un producto
biológico heterólogo elaborado a partir de plasma
equino, el paciente puede presentar reacciones
alérgicas. Se recomienda tener disponibles el equipo
y materiales necesarios para prevenir una respuesta
alérgica por la administración del suero.
En Perú, el Instituto Nacional de Salud produce
tres tipos de suero: suero antibotrópico polivalente
líquido, suero anticrotálico monovalente líquido y
suero antilachésico monovalente líquido. Estos sueros
son preparados con venenos nativos y son altamente
específicos para el tratamiento de accidentes ofídicos
por serpientes que habitan en Perú.(11,12) Un estudio
previo muestra que para preservar el suero, se debe
mantener a una temperatura menor de 25 °C.(12)
Las serpientes peruanas inyectan en promedio 20 a
30 mg de veneno por picadura. El suero antiofídico
peruano neutraliza en promedio 25 a 40 mg de
veneno por frasco, según el fabricante y el suero.
Se debe aplicar la cantidad necesaria de suero para
neutralizar 30 a 100 mg de veneno ofídico. En las
especies que inyectan grandes cantidades de veneno
–por ejemplo, la Lachesis muta muta y la Bothrops
brasili), las dosis de suero deben ser mayores.(11)
En los casos de accidentes botrópicos, crotálicos
y lachésicos, el uso de suero antiofídico específico
administrado en dosis suficiente y dentro de las
primeras horas reduce el riesgo de muerte. En caso
de accidente botrópico, además, disminuye la tasa
de necrosis.(11)
El suero antiofídico se aplica por vía intravenosa,
lentamente (en treinta a sesenta minutos), diluido en
500 mL de cloruro de sodio al 0,9% o en dextrosa al
5%. Durante la aplicación del suero se debe observar
al paciente.(11) En los niños, el volumen diluyente
(dextrosa o cloruro de sodio) debe reducirse a 100
mL.(11)
El uso de corticoides es controversial.(7) Se
recomienda dexametasona (0,3 a 0,5 mg/kg
peso), por dos días. Un estudio ha correlacionado
el uso de corticoides por más de cinco días con
una mayor frecuencia de celulitis.(7) En el caso de
heridas manipuladas e infectadas, con ampollas o
úlceras, se recomienda el uso de ciprofloxacino con
clindamicina o con metronidazol.(11)
449
 PRONÓSTICO
Los factores que condicionan un peor pronóstico
son la mayor longitud del animal atacante, la
administración más tardía de la sueroterapia
específica, el paciente menor de nueve años de
edad y el inicio del tratamiento después de ocho
horas del accidente.
La mortalidad se ha asociado a pacientes mayores
de cincuenta años y un diagnóstico tardío de
complicaciones. La amputación del miembro
afectado, una de las secuelas más temidas, se
encuentra relacionada con alteraciones de la
coagulación, localización de lesiones en los dedos,
el desarrollo de ampollas y abscesos, la instalación
de insuficiencia renal y el inicio del tratamiento
después de diez horas del accidente. La mortalidad
en el Perú es baja, menos de uno a dos porciento.(11)
Por otra parte, la aparición de abscesos parece estar
en relación con la disminución de la protrombina y
de un fibrinógeno menor de 100 mg/dL.(1)
450
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Pre/Funasa, editor. 2.a Ed. Brasília: Ministério da
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 ENFERMEDADES
DE TRANSMISIÓN
SEXUAL
SÍFILIS
Oscar W. Tincopa Wong
David Carrizales Ulloa
Enfermedad infectocontagiosa, subaguda o crónica,
sistémica, causada por el Treponema pallidum(Tp),
que se manifiesta por variadas expresiones clínicas
que afectan piel, mucosas, anexos cutáneos y casi
la mayoría de órganos del cuerpo, seguido de
largos períodos asintomáticos o de latencia; por lo
general, adquirida por contacto sexual en el período
infeccioso.
HISTORIA
El origen de la sífilis ha sido discutido por muchos
siglos. Se postulan hasta tres hipótesis, la primera,
denominada teoría colombina que sostiene que la
enfermedad era endémica en el nuevo mundo en la
localización geográfica conocida ahora como Haití,
adquirida y llevada a Europa por los marineros de
Cristóbal Colón por los años de 1400s; la segunda
teoría conocida como precolombina que apoya
que la sífilis es originaria del África Central y, fue
introducida a Europa previo al viaje de Colón;
una tercera teoría, llamada la teoría unitaria, que
propone que la sífilis y las otras treponematosis
no venéreas, fueron todas manifestaciones de una
4
misma infección que se diferenciaron por factores
del medio ambiente, especialmente la temperatura.
Más recientemente, en estudios bacteriológicos, se
ha demostrado diferencias genéticas entre estos
organismos. Pero a pesar de lo expuesto, es evidente
que por 1,495 hubo una diseminación epidémica
de la sífilis por toda Europa, posteriormente
diseminándose a la India en 1,498 y a China en
1,505.
Se la ha denominado gran erupción pustulosa,
lúes venérea, mal francés, enfermedad española,
italiana, alemana, o polaca, pero el nombre que
llegó a ser de uso diario fue sífilis. Se cree que
Hieronimus Fracastorius, médico y poeta, en 1530,
acuña el término de sífilis que deriva del nombre
del personaje de su poema “Syphillus, sive morbus
Gallicus” que significa “Sífilis o la enfermedad
francesa”, un pastor de nombre “Sifilo”, que era
castigado por los dioses con esta enfermedad, a
consecuencia de lo cual “será llamada sífilis y pasará
más allá de las fronteras”. En la actualidad, a la luz
de las investigaciones hasta ahora realizadas, no es
posible esclarecer el origen de la sífilis.
451
 ETIOPATOGENIA
La sífilis es causada por un organismo único, el
Treponema pallidum(por la dificultad con que toma
los colorantes) por su color pálido, descubierto
por Schaudin y Hoffman en 1905. El huésped
es sólo el ser humano. Es un miembro del orden
Spirochaetales, familia Spirochaetaceae, y género
Treponema, que incluye cuatro patógenos humanos
y al menos 6 no patógenos. Las especies patogénicas
son T. pallidum subespecie endemicum, que causa
la sífilis endémica (bejel), T. pallidum subespecie
pertenue, que causa la frambesia, y T. pallidum
subespecie carateum que es el agente de la pinta
y T. pallidum subespecie pallidum que origina a la
sífilis. En un inicio se pensó que estos cuatro agentes
eran indistinguibles morfológicamente, con >
95% de homología del ADN. Recientemente, una
marca genética fue determinada en el gen de una
lipoproteína de 15-kDa en la región 5’-flanking
(tpp15) que diferencia al T. pallidum subespecie
pallidum del T. pallidum subespecies pertenue y
endemicum.
Lo que se conoce del T. pallidum, sobre su
metabolismo, fisiología, y estructura antigénica es
derivado del estudio de la cepa Nichols, la que ha
sido mantenida en conejos desde 1912. Por lo que
el T. pallidum es una espiroqueta de 0.10 a 0.18
μm de diámetro, y de 6 a 20 μm de longitud, es
invisible a la microscopía de luz, consta de 6 a 14
espirales(10 en promedio), con dos terminaciones,
exhibe características de una bacteria de forma en
tirabuzón con una lenta movilidad longitudinal y de
rotación. Mediante la microscopía electrónica revela
que está constituida por un cilindro protoplásmico
central, con un contenido de ribosomas, vacuolas,
mesosomas, material nucleoide y, filamentos; que
está limitado exteriormente por una membrana en
la pared celular de peptidoglucano cubierto por una
capa lipoproteica externa, en el espacio entre estas
2 capas, se hallan 6 flagelos, que se adhieren 3 a
cada extremo del organismo, con las terminaciones
libres orientados a lo largo del eje central hacia la
porción media donde se superponen. Se considera
que contribuyen a su movilidad. Es teñido por
muchos colorantes pero no puede ser visualizado
porque su grosor es menor que el poder de
resolución del microscopio de luz. Es impregnado
por las sales de plata y por inmunofluorescencia,
hechos que permiten visualizarlo e identificarlo,
que también se logra con el campo oscuro. Es
rápidamente destruido por la desecación, el
calor, frío, cambios osmóticos y, la mayoría de
desinfectantes. Bajo condiciones adversas puede
enquistarse y esferularse. Es cultivado en tejido
testicular de ratón, cuya replicación ocurre cada
30 a 33 horas, a temperaturas de 33 a 35 grados
centígrados, en una atmósfera con 3% a 5%
de oxígeno. En medios de cultivo con 15 % con
glicerina en CO2 sólido, puede mantenerse viable
por años. Si es almacenado en sangre, plasma,
452
o suero refrigerado; teóricamente es posible que
el organismo sobreviva hasta 5 días. En muestras
de tejidos infectados permanecen a temperatura
ambiente hasta 5 días también.
El Tp contiene abundantes lipoproteínas que son
capaces de activar a los macrófagos y células
dendríticas (CDs) vía CD14 y, vía dependiente
de los recetores Toll-like 1 y 2(TLR-1 y TLR-2), por
lo que se considera que este patrón molecular
asociado al patógeno (PAMPs) se ha creído ser
un agonista proinflamatorio durante la infección
del Tp. Sin embargo, debido a la estructura de la
única membrana externa no incluye lipoproteínas
en su superficie, estas PAMPs no son accesibles
a los TLRs u otros patrones de receptores de
reconocimiento (PRRs) que están presentes en los
monocitos/macrófagos o CDs. Hecho que permite
que el Tp se replique en el tejido y diseminarse sin
desencadenar el reconocimiento del sistema inmune
innato. Se presume que la carga de Tp aumenta,
un número pequeño de estos agentes son captados
por las CDs las que lo llevan hacia los ganglios
linfáticos y ponerlos en contacto con linfocitos T
y B. Lo que hace que los anticuerpos opsónicos
que aumentarían la captación y degradación del
agente en el tejido, permitiendo que la PAMPs gane
acceso a través de los PRRs que recubren la vacuola
fagocítica y desencadenan su activación. Por la baja
densidad de proteínas de la membrana externa y,
la limitada respuesta de anticuerpos que generan
en los humanos, únicamente los anticuerpos
antitreponemas que desencadenan son insuficientes
para controlar la replicación del Tp y evitar su
diseminación.
Para establecer la infección, el Tp se adhiere a
las células epiteliales y a los componentes de la
matriz extracelular de la piel y mucosa. Median
esta adherencia las proteínas del Tp que incluyen:
TP0155 y IP0483, que se unen a la fibronectina
tanto soluble y a la matriz de la fibronectina
respectivamente, TP0136 se la identifica por su
reactividad con el suero humano sifilítico que
se une también a la fibronectina humana, otra
es la TP0751 que se liga a la laminina que se lo
encuentra en concentración elevada en la zona
de la membrana basal y fibrinógeno, y la TP0751
que puede degradar a la laminina y fibrinógeno
usando proteasas dependientes de zinc, hecho que
significaría como Tp se disemina en tejido adyacente
y en la circulación sanguínea.
La transmisión del T. pallidum es adquirida por
contacto directo, usualmente sexual de la pareja
heterosexual u homosexual. La infección también
ocurre cuando el organismo cruza la placenta
para infectar al feto en una mujer embarazada
infectada. Hay otras formas de transmisión, a través
de transfusiones aunque en la actualidad es poco
frecuente, y, la forma accidental, por soluciones
de continuidad en la piel, cuando se manipula
material infectado en laboratorios por personal
sin la protección apropiada, por no usar guantes,
denominada “sífilis de los inocentes”.
El T. pallidum penetra al cuerpo vía piel y membranas
mucosas a través de abrasiones macroscópica y
microscópica durante el acto sexual. Su diseminación
lo hace durante las primeras horas a días después de
la infección por el sistema circulatorio, que incluye
además, el sistema linfático y los ganglios linfáticos
regionales. La invasión del sistema nervioso central
puede ocurrir en cualquier estadio de la sífilis.
INMUNOLOGÍA DE LA SÍFILIS
INMUNIDAD INNATA.
Es la primera línea de defensa contra invasores y
anticuerpos de manera inespecífica. Las células
y organismos que son liberados para atacar al
invasor reconocen al antígeno en forma genérica y,
son incapaces de desarrollar memoria o inmunidad
protectora del huésped. Inmunidad que convoca a
células al sitio de la infección e inflamación y activa
la cascada del complemento, además de remover
sustancias extrañas por las células T especializadas,
y a través de las células presentadoras de antígenos,
activa al sistema inmune adaptativo. Células como
los mastocitos, fagocitos, macrófagos, neutrófilos,
células dendríticas, basófilos, y células naturales
asesinas son todas parte de la inmunidad innata
y ayudan a deshacerse del antígeno dentro del
cuerpo.
Los primeros síntomas que llegan con la sífilis son
las reacciones de la infección inicial: enrojecimiento,
irritación, úlceras, e inflamación, todas son
respuestas del sistema inmune al luchar contra el
patógeno. Sin embargo, este sistema no tiene efecto
prolongado, hecho que permite que el patógeno
se escurra a través de grietas, alcanzando tejidos
profundos, llegando al torrente sanguíneo a través de
las conexiones entre las células endoteliales. La sífilis
induce la producción de matriz-metaloproteinasa-
1(MMP-1), usado en el proceso de interrupción de la
formación de colágeno que facilita la penetración del
agente hacia los tejidos. Como señales patógenas
está la inflamación y las células inmunes que viajan
desde la circulación sanguínea al sitio de infección
para combatir la presencia del agente. Al tiempo
que activa moléculas de adhesión del tipo ICAM-
1, VCAM-1, selectina-E, que promueve la activación
de las células endoteliales como un proceso activo
antígeno-específico por moléculas específicas de la
sífilis.
El patógeno dentro del cuerpo es presentado a los
fagocitos para que sean destruidos, usualmente son
reconocidos por las células endoteliales, células
dendríticas, y macrófagos. Las segundas, son
estimuladas y se las encuentra en las lesiones de
la piel en la sífilis primaria y secundaria; también se
las puede hallar en las mucosas, pared intestinal,
en el corazón. Estas células ingieren al patógeno y
lo presentan a las células T en el ganglio linfático y
son capaces de producir citoquinas inflamatorias en
respuesta a la infección. Así mismo, la sífilis puede
retardar la maduración de las células dendríticas
lo que conduciría a un retardo en la respuesta
inflamatoria, hecho que permite el ingreso de las
moléculas de sífilis al interior de la piel e ingresen a
la piel y a órganos y tejidos situados profundamente.
INMUNIDAD HUMORAL.
El sistema inmunológico humoral es controlado
por anticuerpos secretados por los linfocitos B,
que se adhieren a la superficie del antígeno y lo
convierten en el blanco para su destrucción. Esta
respuesta conduce a la activación de las células
Th2, la producción de citoquinas, la formación
de centros germinales, afinidad de la maduración
y, generación de células de memoria. Por las
células B, se reconoce a las células T y a las
células presentadoras del antígeno, proceso que
eventualmente traerá la secreción de anticuerpos
en contra el antígeno que está presente dentro del
cuerpo (agente de la sífilis).
Con las proteínas de la membrana expuestas sobre
la superficie del antígeno, lo hace extremadamente
difícil para que las células reconozcan y presenten el
antígeno de la sífilis a otras células para desarrollar
una respuesta inmunológica contra el invasor.
Sin embargo, los anticuerpos IgM e IgG están
presentes dentro del cuerpo 6 días después de
iniciado la infección. La IgM específica es producida
continuamente por las células B estimuladas después
de haberse expuesto a los antígenos de la sífilis. La
IgG también ha sido hallada en la sífilis latente. La
respuesta de anticuerpos que se producen durante
la infección es específica para un amplio grupo
de moléculas de la sífilis. Los anticuerpos ayudan
a neutralizar lesiones dermales, sin embargo,
su discontinuación en su administración puede
generar el resurgimiento de lesiones cerca al sitio de
inoculación en días. Desafortunadamente, sólo los
anticuerpos únicamente pueden inhibir el desarrollo
de lesiones, más no eliminan al agente, por ende,
tampoco previenen la infección sifilítica.
INMUNIDAD CELULAR.
El sistema inmunológico celular protege al
organismo por la activación de células T citotóxicas
antígeno-específicas, macrófagos, células asesinas
naturales, y estimula a las células a liberar
citoquinas para ayudar a inducir otros mecanismos
de ayuda y choque de otras células involucradas con
la inmunidad innata y adaptativa.
Las células dendríticas presentan los antígenos
específicos a las células T en el ganglio linfático,
hecho que conduce a la estimulación y diferenciación
entre las células, permitiéndoles que migren
453
 hasta el sitio de la infección y realicen su función
especializada. Las células T son altamente reactivas
a las proteínas de la sífilis y, son detectables dentro
de los 3 días del inicio de la infección. Varios días
después, los macrófagos detectan al organismo de
la sífilis. Las células T cooperadoras y las células T
citolíticas (CD4+/CD8+) y los macrófagos pueden
ser hallados en el chancro de inoculación como en
las lesiones secundarias. Estudios han demostrado
que la presencia de células CD4+ pueden en la
actualidad ser macrófagos que expresan receptores
CD4. Mediante la opsonización de los agentes
ayuda a marcar al antígeno el mismo que será
encontrado y destruido por las células inmunes.
EVASIÓN DEL PATÓGENO A LA INMUNIDAD.
Alterando las proteínas sobre la membrana del
agente de la sífilis en su estructura automáticamente
ayuda a escapar del sistema inmune. Actualmente,
el agente de la sífilis(T. pallidum) tiene una proteína
expuesta sobre la membrana que virtualmente
lo hace invisible al sistema inmune. Razón por la
que el agente sigue vivo en el huésped por tiempo
prolongado sin tratamiento. Ahora, por este motivo,
los científicos buscan una forma para crear una
vacuna que bloquearía a esta proteína sobre la
membrana y ayudar al sistema inmunológico a
localizar al invasor y destruirlo. Así mismo, las
técnicas de evasión del T. pallidum hace difícil al
sistema inmune adaptativo genere inmunidad para
la sífilis y, aún mucho más difícil para la respuesta
inmune innata para regular al antígeno de la sífilis.
Se conoce, además, que el patógeno de la sífilis
invade áreas del cuerpo humano conocidas como
“privilegiadas inmunológicamente” porque tienen
menos vigilancia por el sistema inmune innato.
Y, el agente de la sífilis que han sobrevivido en
éstos lugares, más tarde pueden replicarse e
infectar eventualmente tejido adyacente. También
estos agentes pueden disminuir su metabolismo
para no ser detectados. Aún, pueden mantener la
infección con un mínimo de organismos infectantes,
dividiéndose muy lentamente, y esencialmente
llegan a ser invisibles al sistema inmunológico,
alcanzando a ser indetectable meses a años.
El patógeno usualmente necesita hierro que lo capta
de las proteínas del huésped, metal que lo ayuda a
crecer, pero una vez identificado el agente por el
huésped (paciente), puede iniciar la unión del hierro
a las proteínas sobre su membrana, para limitar las
interacciones con el agente patógeno de la sífilis,
más, el agente encuentra otra forma de evadir esta
necesidad del hierro, capta otros metales que se
encuentran en la proteína del huésped, dejando de
ser necesario el hierro.
454
HISTORIA NATURAL DE LA SÍFILIS
La historia natural de la sífilis no tratada procede
de dos grandes estudios prospectivos y uno
retrospectivo. El primero, realizado por Boeck, quien
estudia a 1,978 pacientes con sífilis temprana en
1,891, en Oslo, Noruega, durante 20 años. Fue
continuado por Brusgaard, trabajo al que se le
denominó “Estudio de Oslo”. Entre 1,949 y 1,951,
Gjestland, emprendió el seguimiento de 1,404
casos de los 1,978 pacientes originales. Datos
que fueron revisados en 1,955 y reanalizados en
1,964 por Clark y Danbolt, cuyos resultados indican
que aproximadamente un tercio de los pacientes
desarrollaron sífilis terciaria, la probabilidad de
muerte fue de 17% en los hombres y 8% en las
mujeres, 1 a 46 años después de la curación de
lesiones secundarias.
El segundo, estudio realizado por el Servicio de
salud pública de los EE.UU. en 1,932, en Tuskegee,
en pacientes afroamericanos del sexo masculino
con sífilis no tratada por 40 años. Estudio, que ha
sido muy criticado en el campo ético por no tener
el consentimiento informado de los pacientes y
habérseles negado el tratamiento. Constituido
por 412 hombres con sífilis latente no tratada
comparados con 204 controles no infectados. De
los sobrevivientes, que sumó 41% de los casos en 30
años de seguimiento, el 12% tuvo evidencia de sífilis
tardía predominantemente cardiovascular.
El tercero, realizado por Rosahn, quien revisó
retrospectivamente todas las autopsias de la Escuela
de Medicina de la Universidad de Yale, desde 1917
a 1941. Fueron 4,000 autopsias de casos en 20
años o más. De éstos, el 9.7% tuvo estudios clínicos
y de laboratorio y, evidencia en la autopsia de sífilis.
La mitad aproximadamente no recibió terapia para
sífilis. Entre los pacientes con sífilis, 39% tuvo lesiones
anatómicas tardías. De los 77 casos con sífilis no
tratada con lesiones anatómicas tardías en la
autopsia, 83% tuvieron afección cardiovascular, 9%
lesiones benignas tardías y 8% tuvieron neurosífilis.
En estos tres estudios se demuestra que el 15% a
40% de los pacientes no tratados desarrollaron
complicaciones tardías. Además de una
elevada mortalidad. Y, que los afroamericanos,
probablemente, desarrollan más frecuentemente
sífilis cardiovascular, mientras que los blancos, más
neurosífilis.
El efecto de la sífilis no tratada en mujeres
embarazadas en 1951, demostró diferencias de
riesgo en el feto de acuerdo al tiempo de gestación.
Si la infección se diera en un embarazo temprano,
la incidencia de abortos fue de 25%, muerte
neonatal 14%, infantes infectados 41% e, infantes
no infectados 20%. En contraste, cuando la infección
se da en un embarazo tardío, los abortos alcanzan
al 12%, muerte neonatal 9%, infantes infectados 2%
y, infantes no infectados 77%.
Tomando en cuenta el primer estudio, Morgan
elaboró un esquema de la historia natural de
la sífilis, que posteriormente fue modificado por
Latapí en México, que presentamos en la Figura 1,
y que resume las posibilidades en el huésped de la
infección sifilítica sin tratamiento.
La línea gruesa vertical separa a la sífilis temprana
antes de los dos años y, la sífilis tardía después de
ese tiempo. La línea gruesa horizontal, denominada
horizonte clínico (HC), separa a la sífilis activa o
sintomática de la asintomática (sobre el HC) o
latente (debajo del HC). Estas dos líneas en cruz
dividen a la sífilis en temprana activa y temprana
latente(a la izquierda) y, en tardía activa y tardía
latente(a la derecha). La enfermedad se inicia
con el ingreso del T. pallidum por una solución
de continuidad (i), hay un período variable de
incubación entre 2 a 3 semanas, poco frecuente sea
antes o después de ese tiempo. Se pasa el horizonte
clínico y aparece la primera manifestación: chancro
sifilítico o chancro duro (CH) de duración entre 3
y 6 semanas para desaparecer espontáneamente y
la enfermedad vuelve a ser latente por un tiempo.
Desde su inoculación, el T. pallidum ha pasado a
la sangre dando un estado septicémico, generando
manifestaciones clínicas de secundarismo(S) en piel,
mucosa, anexos y órganos internos. Fase que se
presenta en dos a tres meses después del chancro,
en ocasiones se suma el chancro al secundarismo,
lo que se llama sífilis primo secundaria (SPS). Son
lesiones infectantes, su curación espontánea es en
S
CH
PS
HORIZONTE
CLÍNICO
LÍNEA DE
SALUD
TEMPRANA
Figura 1. Esquema de Morgan modificado por Latapí, de la historia natural de la sífilis.
pocas semanas; después vuelve a ser latente. Antes
de los dos años, en cualquier momento y sobre
todo cuando la enfermedad ha sido mal tratada,
puede aparecer en algunos casos un nuevo episodio
sintomático con lesiones semejantes a las del
secundarismo, pero, algo más limitadas, conocido
como relapso (R) o recaída o secundarismo tardío, y
posteriormente, se resuelven las lesiones, no habrá
más lesiones hasta las manifestaciones tardías.
Una vez que la sífilis alcanza los dos años en forma
latente, a partir de ese momento es que la respuesta
inmunológica del paciente, sobre todo por aumento
de la inmunidad celular, determinan que una tercera
parte de los casos se curan espontáneamente, otra
tercera parte continúan latentes asintomática hasta la
muerte y, sólo una tercera parte dará sintomatología.
De estos pacientes, 15% presentarán lesiones de
sífilis tardía benigna (STB), un 10% dará lesiones
cardiovasculares (SCV) y, el otro 15% presentará
lesiones en el sistema nervioso central (NS).
Por lo expuesto, se consideran tres estadios: El
primario, es caracterizado por el chancro de
inoculación. El secundario, por la diseminación
del germen, las erupciones cutáneas y los signos
generales de infección. El estadio terciario (sífilis
terciaria) aparece luego de un periodo de latencia
asintomático, de localización en diferentes partes
del organismo, produce granulomas, llamados
gomas, caseificados o no.
Según los estadios, podemos clasificar a la sífilis en:
1. Sífilis temprana: sífilis primaria, sífilis secundaria,
latente temprana (hasta dos años de adquirida:
OMS).
2. Sífilis tardía: latente tardía (más de dos años de
adquirida: OMS) y sífilis terciaria.
SINTOMÁTICA
TB CV NS
R
LATENTE
CE
2 AÑOS TARDÍA
455
 EPIDEMIOLOGÍA
La sífilis tiene una distribución universal, la
Organización Mundial de la Salud (OMS) estimó
que hubo aproximadamente 12 millones de nuevos
casos de sífilis en adultos en el mundo en 1995. El
mayor número de casos ocurrió en el Sur y Sureste
de Asia con 5.8 millones de casos, le siguió el África
subsahariana con 3.5 millones. En los EE.UU. la
incidencia ha declinado rápidamente después de la
introducción de la penicilina y el mejoramiento de
los servicios de salud. Entre 1986 y 1990 hubo una
dramática elevación, alcanzando cifras de 83% en
la incidencia de sífilis infecciosa (20 por 100,000
personas). Al parecer, se atribuye este ascenso al
uso de la cocaína y crack y, al intercambio de sexo
por drogas. Durante los 90s, los casos reportados
de sífilis cayeron a un promedio de 15% cada
año. A finales de 1990, la sífilis había declinado
notablemente (1997, 3.2 por 100,000), tanto que
las autoridades de salud de los EE.UU. declaró a
la eliminación de la sífilis un objetivo factible. En
octubre de 1999, el Centro de control y Prevención
de Enfermedades(CDC) desarrolla un plan
nacional para eliminar a la sífilis que incluía rápida
identificación del caso y su reporte inmediato, que
más tarde fue revisado en Mayo del 2006, En el
2000 la incidencia de sífilis reportada fue bajo.
Pero, de nuevo, la frecuencia de la sífilis primaria
y secundaria aumentó durante 2001 a 2009, para
disminuir en el 2010. El aumento ha sido observado
sobre todo en los hombres que tenían relaciones
sexuales con hombres hasta que en el 2011, la
frecuencia se mantiene baja y sin cambios.
En otros países desarrollados, como el Canadá, el
pico más elevado para sífilis primaria y secundaria
fue en 1980s, con una cifra de 5.5 por 100,000
de la población en 1984. Excepto por una pequeña
elevación en 1992, la frecuencia se ha mantenido
baja en una proporción de 0.4 por 100,000 en
1995. Así mismo, la sífilis latente y congénita
también han caído en la última década. Se relaciona
esta disminución al mejoramiento en el diagnóstico
y terapia de la sífilis temprana sintomática.
mayor entre la gente que trabaja en el comercio
sexual, que varía entre 23% a 47% en el norte de
África y el medio este. En la Federación Rusa, fueron
2,5 casos por 100,000 en 1947 elevándose en
1996 a 263 casos por 100,000. Otros países como
Thailandia y Zimbabwe han reportado declinación
de sus casos de sífilis aunque todavía presentan
una incidencia elevada. La prevalencia de sífilis
en mujeres embarazadas que asisten a clínicas de
natalidad en África varía de 4% a 15%. En honduras
es de 1.3%, en Corea 0.6%, 6.3% en Paraguay, y
14.2% en Fiji. No se conoce la repercusión de la
sífilis no tratada en las gestantes, pero se postula
que 5% a 8% de todos los embarazos que superan
las 12 semanas, el embarazo puede culminar en
aborto espontáneo, muerte perinatal, muerte
del infante, o infante vivo con sífilis congénita. La
infección materna está asociada, también, con
prematuridad y bajo peso al nacer.
En Perú, en las reacciones serológicas realizadas
en gestantes y puérperas entre 1,997 y 2,004,
se advierte que en 1,997, de 87,031 análisis,
12,191 fueron reactivos (14,0%); en 1,998,
decrece notablemente (287,821; 4,259; 1,48%,
respectivamente); este porcentaje se mantiene los
años 1,999, 2,000, 2,001 y 2,003. En 2,003, de
563,328 exámenes, 6,023 fueron reactivos (1,06%),
y en 2,004, de 559,188 exámenes, 4,259 fueron
reactivos (0,07%).
En los referente al conocimiento sobre esta
enfermedad, el 63% de las mujeres declara conocer
los síntomas y signos de sífilis; pero, corresponde solo
al 26.9% de mujeres sin educación, en comparación
con el 73.3% de mujeres con educación superior.

En el Reino Unido, la infección sifilítica disminuyó

la frecuencia a inicios de 1980s, evidencia que
permanece estable desde 1988. En Australia se
muestran diferentes tendencias según su área
geográfica, con frecuencias que van desde 201
por 100,000 en 1980 a 4 por 100,000 en 1993
en Australia del sur, mientras que los territorios del
norte aumentó desde 513 por 100,000 en 1980 a
721 por 100,000.

En los países en desarrollo demuestra una

seroprevalencia muy amplia, desde 0.9% a 94%.
En África, en población de ocupación choferes de
Figura 2. Chancro sifilítico en glande.
grandes distancias, su frecuencia es de 15% y es

456
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
SÍFILIS PRIMARIA
La lesión inicial principal es el chancro, que desarrolla
en el sitio de inoculación, entre los diez y noventa
días (promedio, veintiún días) después del contacto.
Se inicia como una pápula indolora, seguida de
necrosis y ulceración, con bordes bien delimitados,
de consistencia aumentada y con un fondo, por lo
general, no purulento, indoloro y único (Figura 2).
La clásica combinación de lesión ulcerada indolora
con una base limpia tiene una sensibilidad de sólo
31% pero una especificidad de 98%. El tamaño del
chancro varía de 0.3 a 3.0 cm y ocasionalmente hay
lesiones múltiples. Su localización en el hombre, la
zona más afectada es el pene, más específicamente
el surco coronal y el glande. En el caso de las
mujeres, la visualización de la lesión inicial puede
ser difícil, por su localización interna –con frecuencia
es en el cérvix– y ser prácticamente indolora, por lo
que debe de observarse muy cuidadosamente con
el espéculo. La localización más frecuente es de
manera decreciente, en labio mayor, labio menor,
horquilla y, perineo.
Usualmente, el chancro, se acompaña de
adenopatía satélite, firme, indolora, inmóvil, que
puede ser unilateral o bilateral, ocurre en más del
80% de los pacientes y está a menudo asociado
a lesiones genitales. A pesar que el dolor es poco
común, 36% de los casos refieren sensibilidad a la
palpación; y el chancro anorectal es común en los
hombres homosexuales.
Figura 3. Chancro sifilítico atípico en glande y prepucio.
En ciertas ocasiones, es posible identificar chancros
atípicos, que ocurren infrecuentemente, es reportado
en menos del 2% de los pacientes, el dolor es un
síntoma prominente, con poca induración basal
y cuyos bordes hacen relieve sobre la superficie,
pueden ser múltiples(más de uno) (Figura 3).
Cuando afectan áreas no genitales se las denomina
“chancros extragenitales”, presentes en los dedos de
la mano, borde de la lengua, ano. Entre el 40% y
70% involucran a la boca, y aproximadamente 1/5
están localizados en los labios. Otras localizaciones
descritas son la nariz, la axila, los senos, hecho que
dependerá del sitio de inoculación. La adenopatía,
sobre todo en las mujeres, o de la lesión rectal u oral
puede no ser descubierta. Inmunohistológicamente,
la respuesta es principalmente a células Th1 y,
posteriormente, los macrófagos son activados y
destruyen un gran número de treponemas.
La progresión del proceso lleva a la involución y
cicatrización del chancro, dejando como secuela una
induración con discreta cicatriz; esta involución en
su evolución natural dura entre tres y seis semanas,
pero, puede ser observado, aún, en cerca del 15%
de los pacientes al inicio de la sífilis secundaria. En
individuos infectados con sífilis y VIH+, se reporta
dos a tres veces más probable padezcan de
enfermedad concurrente primaria y secundaria.
457
 SÍFILIS SECUNDARIA
Si el proceso no es tratado, luego de un promedio
de 6 a 8 semanas de aparecer la lesión inicial o
dentro de los tres meses de la infección inicial, en
este estadio, ocurre la diseminación del treponema
en todo el organismo. Entonces, aparecen los
complejos inmunes, con presencia de moléculas
proteicas en la membrana externa del treponema,
y la formación de anticuerpo y complemento,
los que participan de un rol transcendente en la
sintomatología de esta etapa. De esta manera, las
manifestaciones son múltiples, afectan cualquier
órgano del cuerpo, hay malestar general, pérdida
de peso, adenopatía generalizada (>85%), cefalea,
dolores osteoarticulares y musculares, fiebre de
bajo grado entre otros.

La característica más significativa de esta etapa son

las lesiones en la piel y las mucosas, caracterizadas
por palidez y la aparición de máculas, inicialmente
en el tronco y extremidades proximales, seguidas por
lesiones de variada morfología. Para el diagnóstico,
las lesiones más frecuentes son la máculo papula
(50% a 70%), sólo la pápula(12%), macula(10%)
y, la papular anular(6% a 14%); generalizadas
y simétricas, sin prurito, y duran meses si no son
tratadas.
Una expresión clínica frecuente es la roséola
sifilítica, que se caracteriza por lesiones eruptivas
tipo manchas lenticulares de color rosa pálido,
asintomáticas, que surgen en el tronco, cuello y,
raíz de los miembros, para desaparecer después
de 25 a 30 días, dejando como secuelas manchas
hipocrómicas que en el cuello reciben el nombre
de “Collar de Venus” (Figura 4). Erupción también
conocida como sifílide maculosa.
La pápula es la lesión elemental de la sífilis
temprana (menor de dos años) y, se presenta sola o
combinada con otras lesiones en lugares sugestivos
de sífilis, como en la piel cabelluda, frente, zonas
de implantación del pelo, surcos nasogenianos y
nasolabiales, fosa supramentoniana, caras internas
de brazos, caras anterior y posterior del tronco,
axilas, palmas, plantas y, regiones anogenitales.
Escasas o numerosas, generalmente pequeñas,
únicas o confluentes, de color rojo, duras, no
pruriginosa, a veces aplanada y con un fino
collarete escamoso (collar de Biet). Estas lesiones,
combinadas con otras, generan diferentes formas
de lesiones(sifílides) en el secundarismo:
Figura 4. Roséola sifilítica.
costras secundarias, lesión que no aparece en
sífilis adquirida. Puede confundirse con lesiones
de foliculitis (sifílides foliculares). Lesiones que
son muy ricas en treponemas y muy infectantes
si se contactan sin precaución.
2. Sifílides pápuloescamosas, en palmas y plantas,
con frecuencia se presentan lesiones papu-lares,
eritematosas, descamativas(sifílides pápulo
escamosas), ajamonadas y de distribución
simétrica, modificadas por el grosor de la piel
en esta zona. La descamación puede ser tan
intensa que simula una psoriasis y, aun, una
hiperqueratosis palmoplantar.
3. Sifílides pápuloerosivas, lesiones que se
presentan en sitios húmedos y calientes como
las zonas intertriginosas, en los límites entre la
piel y las mucosas: regiones genitales y anales.
Constituidos por pápulas que se erosionan,
húmedas, no forman costra, se las conoce como
condilomas planos o condiloma lata (10%), muy
ricos en treponema, asintomáticos, una fuente
de transmisión por los contactos anogenitales en
hombres homosexuales y heterosexuales.

1. Sifílides pápulocostrosas, se aprecian con 4. Además, se han descrito otras formas de

frecuencia en la piel cabelluda y los límites de
implantación del pelo (corona de venus o corona
venérea) y en la cara, alrededor de la boca y
nariz. En esta forma, la pápula está cubierta por
una costra melicérica que sugiere una lesión
de impétigo vulgar, pero un examen detallado,
hace ver que se trata de pápulas y costras; en
el impétigo no hay pápulas, son erosiones y
sifílides que tienen diferentes presentaciones
morfológicas por la distribución de la pápula,
así se han observado las sifílides arciformes, con
centros aparentemente sanos, se ven con más
frecuencia en las zonas intertriginosas, bajo los
senos, entre los dedos, los pliegues nasolabiales
y las bolsas testiculares, otras son numulares,
foliculares, seborreicas, liquenoides.

458
En algunos individuos, las lesiones pueden llegar
a necrosarce, condición llamada sífilis maligna,
caracterizada por lesiones úlceronodulares, con
un pródromo típico de fiebre, cefalea y mialgias,
seguido de una erupción papular que progresa a
la pustulización con el centro ulcerado y necrosado.
Se lo asocia también con la coinfección con el VIH.
Y en el 4% a 11% el T. pallidum compromete los
folículos pilosos de la piel cabelluda produciendo
alopecia, que optan un aspecto moteado de
trasquilados en “mordidas de ratón”, además, de
pérdida de cejas en su tercio externo. Se reporta
infrecuentemente de pérdida del pelo facial y del
cuerpo. Las alopecias se asocian a las lesiones
cutáneas y raramente como único signo del
secundarismo. En las uñas se han descrito la
presencia de onixis y perionixis
Las lesiones cutáneas de secundarismo sifilítico
suelen revertir entre las dos y diez semanas,
inclusive sin terapia, no dejan cicatriz pero si una
hiperpigmentación. Las mucosas son otro blanco
de la acción patógena de la espiroqueta, aparecen
placas confluentes de aspecto serpiginoso.
Involucran la cavidad oral, lengua, y membrana de
mucosa genital, dando lesiones de morfología que
varía desde pápulas a máculas.
Se suele apreciar regularmente adenopatías
generalizadas (70% a 85%), principalmente
inguinales, axila-res, cervicales(cervicales
posteriores), suboccipitales, pósteroauriculares, y
epitrocleares.
Se ha informado de dolor óseo y de las articulaciones
de leve intensidad, en aproximadamente 12% de los
pacientes con sífilis secundaria. La forma de osteítis
y artritis, su presentación es excepcional.
Además, se producen manifestaciones sistémicas
por su afección a diferentes órganos y sistemas,
generando síntomas y signos, por ejemplo:
Síntomas gastrointestinales como náusea, anorexia,
y en ocasiones vómitos, lesiones hepáticas(ictericia
en 12%, raramente hepatitis sifilítica) y hemáticas,
nefropatías en el que la proteinuria es lo frecuente,
avanza ocasionalmente a síndrome nefrótico y
nefritis aguda, progresando hacia glomérulonefritis
e insuficiencia renal, la primera(glomérulonefritis) es
el resultado del depósito de antígeno del treponema
e inmunoglobulina, causando daño renal. En las
etapas más tardías de secundarismo, puede haber
también compromiso en: estómago(erosiones
de la mucosa, hipertrofia de los pliegues, y
úlceras en el antro y píloro), ocular(epiescleritis,
escleritis, queratitis intersticial, iridociclitis, vitritis,
uveítis posterior, compromiso del nervio óptico
y anormalidades pupilares, corioretinitis), en el
sistema nervioso central también está involucrado
y, se observa desde una pleocitosis y proteínas
aumentadas en el LCR, hasta meningitis aguda ,
meningitis asintomática(8% a 40%), meningismo,
mielitis, mientras que la parálisis de nervios
craneales(II al VIII) ocurre muy raramente. Cabe
decir, que aproximadamente el 5% de los individuos
con secundarismo, experimentan manifestaciones
tempranas de neurosífilis, lo que incluye a la
meningitis y enfermedad ocular.
RELAPSO
En pacientes que han sido inapropiadamente
tratados para sífilis, pueden aparecer antes de los
dos años y/o después de algunos meses después
de la primoinfección, un nuevo y último brote de
lesiones muy semejantes a las del secundarismo,
pero menos numerosas, se lo denomina relapso,
recaída o secundarismo tardío. Las lesiones suelen
ser discretas, dos a tres pápulas con algunas costras
y escamas a nivel nasolabial, nasogeniano, en piel
cabelluda, ombligo o región perianal. Cuadros
clínicos que pueden ser confundidos con foliculitis,
impétigo, por lo que es necesario tener un elevado
índice de sospecha de la enfermedad. Desaparecen
pronto, en un tiempo más corto que las lesiones
del secundarismo y, es excepcional que haya una
segunda o tercera recaída o relapso, lo frecuente,
es que la sífilis pase a ser latente y cumpla sus dos
años e ingrese a la fase tardía. Se reconoce una
relapso serológico, en el que la cuantificación de una
prueba serológica no treponémica se eleva hasta
cuatro veces, evidencia que representa una falla en
el tratamiento o, es una reinfección. En esta fase,
también se ha descrito relapso óseo, que es muy
raro, y está caracterizado por edema local y cambios
inflamatorios en el periostio, especialmente sobre la
tibia con zonas de hinchazón y de sensibilidad muy
exquisita. En ojos, se ha reportado en este estadio,
iritis.
SÍFILIS LATENTE
Lesiones de sífilis secundaria diseminada y otras
manifestaciones de secundarismo se resuelven
espontáneamente dentro de tres meses, son
asintomáticas por un tiempo variable en individuos
no tratados, aunque, la serología es siempre positiva.
Estadio que da comienzo, cuando desaparecen las
lesiones de secundarismo y se extiende hasta el
inicio de la sífilis tardía. Está arbitrariamente dividida
hacia dos estados, basados en la aproximación del
tiempo de la infección. Para el primer año después
de la infección, se considera sífilis latente temprana.
Más del 25% pueden presentar recurrencias de
manifestaciones secundarias. El otro estadio es la
sífilis latente tardía, se la define como una infección
asintomática de más de un año o de duración
desconocida. Las pruebas serológicas durante
este estadio es positiva, pero su transmisión es
improbable. Los organismos treponémicos pueden
invadir el torrente sanguíneo intermitentemente
e infectar al feto durante el embarazo. La sífilis
459
 latente termina cuando se administra tratamiento
antibiótico curativo para la sífilis o cuando se
desarrollan las manifestaciones de sífilis tardía o
terciaria. Puntualizando, que un paciente con sífilis
latente temprana es considerado infectante por el
riesgo de que el 25% presentarían recaída(relapso)
de sífilis secundaria.
SÍFILIS TARDÍA O TERCIARIA
Desarrolla después de años de la manifestación
inicial, en pacientes mal tratados o no tratados. Las
manifestaciones se producen en cualquier órgano
del cuerpo y la serología puede ser negativa.
La llamada ‘sífilis benigna tardía’ ocurre en un
15% de individuos no tratados. Se caracteriza por
la presencia de gomas, cuya lesión elemental es el
nódulo con necrosis central, optando aspecto de
nódulos ulcerados, o sólo lesiones ulceradas; que se
desarrollan tan temprano como dos años después de
la infección inicial, pero lo usual es que sea mucho
más tarde. Las lesiones son destructivas, como
nódulos inflamatorios granulomatosos en cualquier
lugar del organismo. El goma se desarrolla desde
1 a 46 años después de la curación de las lesiones
de secundarismo, con la mayoría desarrollándose
transcurrido 15 años.
La piel y los huesos son los más afectados, en la
piel, toma generalmente formas arciformes que
dejan cicatrices al evolucionar, luego aparecen
nuevas lesiones, que siguen igual curso (Figura 5). En
las mucosas, se suelen observar gomas solitarios,
los del septum nasal, el paladar y la faringe, los que
dan una facies muy característica.
Figura 5. Sífilis tardía: gomas en labios y párpado.
460
En las lesiones óseas, están caracterizados por
periostitis y osteítis que involucra a los huesos del
cráneo, la tibia, la clavícula, el fémur y el esternón,
entre otros, con cuadros inflamatorios marcados, en
los que predomina el dolor nocturno e hinchazón.
Los gomas también se localizan en órganos internos,
como el hígado, estómago, miocardio y el encéfalo.
El T. pallidum puede ser identificado ocasionalmente
en lesiones gomatosas. Lesiones que raramente
curan espontáneamente pero se resuelven con
terapia antibiótica apropiada. A menos que
afecten órganos críticos, el goma no causa serias
complicaciones o incapacidad física o muerte, salvo
que comprometa el cerebro o corazón, en los que
las complicaciones suelen ser serias.
La sífilis cardiovascular ocurre en un 10% de casos
no tratados. La aortitis es la más prevalente, se
produce una endoarteritis de los vasa vasorum,
con destrucción, cicatrización y fibrosis posteriores.
La aorta ascendente y el cayado aórtico son las
porciones más afectadas. En este órgano, genera
aortitis sifilítica que es la manifestación más
común y que afecta a la aorta ascendente. La
aortitis no complicada es usualmente asintomática,
más los síntomas incluyen dolor subesternal en
aproximadamente 20% de los pacientes con aortitis
e, insuficiencia cardíaca en 25%. La complicación
más frecuente es la regurgitación aórtica. La
presentación clínica se da en la segunda y tercera
década. La estenosis del ostium coronario se
presenta en el 20% de los casos con insuficiencia
aórtica sifilítica. La angina es un síntoma común
pero no está asociado con el infarto de miocardio.
La formación de aneurisma es la complicación
menos común y es sintomática en el 5% a 10% de
los pacientes. Suelen ser aneurismas únicos, de tipo
sacular más que fusiforme y, con compromiso de la
aorta ascendente en el 50%. Recientemente se ha
detectado ADN de T. pallidum mediante pruebas
de laboratorio de PCR en un aneurisma aórtico,
confirmando el daño de la infección en la aorta.
La neurosífilis también se presenta con endarteritis
obliterativa. Se considera una fase asintomática, que
se revela solo por los test de laboratorio en el líquido
cefalorraquídeo, y puede involucionar o progresar
asintomática. Dentro de 5 a 10 años de infección
inicial no tratada, la invasión al SNC puede progresar
a sífilis meningovascular con complicaciones debido
al accidente cerebrovascular. Previo a este evento,
los individuos experimentan vértigo, insomnio, y
cambios de la personalidad, síntomas seguidos
por compromiso arterial amplio o local. Pérdida
de conciencia y convulsiones también se presentan.
La sífilis parenquimatosa produce paresia general
o tabes dorsal, en 2 a 3 décadas después de
la infección. Los síntomas generales de paresia
son: Cambios de la personalidad, inestabilidad
emocional, alucinaciones, e hiperreflexia. El
compromiso de la columna posterior de la médula
espinal y, los ganglios de la raíz dorsal, generan
tabes dorsal, que se presenta como ataxia sensorial
en extremidades inferiores, parestesias, y dolor
abdominal o vómitos de inicio súbito. La alteración
de la marcha con la ampliación de la base es el
resultado de la pérdida del sentido de posición y de
la sensación de vibración. También hay pérdida de la
sensibilidad dolorosa profunda y de la temperatura,
generando articulaciones de Charcot (lesiones
tróficas en tobillos, rodillas y, caderas) así mismo,
las úlceras perforantes neuropáticas de extremidad
distal (mal perforante) se los encuentra en 2% a 10%
de los pacientes. El daño al nervio óptico ocurre en el
20% de los casos de tabes, y tanto la tabes como la
paresia pueden presentar anormalidades pupilares
(70% a 94%) La clásica pupila de Argyll Robertson
se reporta sólo en el 48% a 64%, caracterizada por
una pupila pequeña e irregular, que se acomoda
pero no reacciona a la luz.
SÍFILIS CONGÉNITA
La transmisión del treponema de la madre enferma
al feto, se hace por vía sanguínea a través de
la placenta en cualquier momento durante el
embarazo, aunque el mayor riesgo de infección
fetal es durante la sífilis materna temprana (el
primer año de infección) que durante la fase tardía
de la gravidez. Los cambios orgánicos en el feto
se producen a partir del quinto mes, cuando la
inmunidad fetal es capaz de reaccionar y enfrentarse
al treponema, lo que provoca daños tisulares.
Ocasionalmente, cuando la madre tiene un chancro
luético, la infección se produce al pasar el feto por
el canal vaginal, al momento de nacer.
Las posibilidades del feto al nacer de una madre
sifilítica son variables: a) normal, si la madre tuvo
lúes hace más de cuatro años; b) sano, pero con
serología positiva; c) con manifestaciones de
lúes, si la madre está en las etapas iniciales de la
enfermedad; d) muerte intrauterina y perinatal; e)
natimuerto, f) aborto espontáneo, g) prematuridad y
bajo peso al nacer(10% a 40%). La transmisibilidad
vertical de la madre infectada por T. pallidum no
tratada al feto es de 70% a 100% en sífilis infectante,
40% en sífilis latente temprana y, 10% para sífilis
latente tardía.
En la sífilis congénita, se consideran dos estadios:
Temprano cuando las manifestaciones aparecen
dentro de los dos primeros años de vida y, tardío
cuando lo hacen después de los dos años.
SÍFILIS CONGÉNITA TEMPRANA
La sintomatología se presenta en el periodo perinatal
o dentro de los tres meses de nacido. Las lesiones
cutáneas son similares a las del secundarismo
luético y cuanto antes sea su presentación, mayor
es la probabilidad de muerte. Los síntomas y signos
llegan a estar presentes en 2 a 10 semanas después
del parto. El primer síntoma es la respiración ruidosa
(50%). La invasión del T. pallidum a la mucosa
nasal causa persistente rinitis con una descarga
blanquecina que algunas veces está teñido de
sangre.
Las lesiones de piel se presentan en la palma de
la mano, la planta del pie y la región perianal.
Son vesiculares, ampollares y, después, maculares
y papulares, que incluyen condilomas en la zona
genital; invade el cartílago y el hueso, generando
osteítis de los huesos de la pirámide nasal y paladar,
que conduce a una destrucción gomatosa más tarde
en la vida del infante, y da una facies característica,
también compromete los huesos largos, produce
osteítis y osteocondritis, que lleva a dolor y limitación
del movimiento de las extremidades superiores e
inferiores(pseudoparálisis de Parrot).
Casi todo infante luético, presenta alteraciones
radiológicas a partir del primer mes de
nacimiento. Además, hay adeonopatías, anemia,
hepatoesplenomegalia (33%a 100%), ictericia,
ascitis, daño renal (nefrosis, nefritis), neumonitis y
compromiso del sistema nervioso central. El infante
típicamente afectado tiene bajo peso al nacer.
La hemorragia pulmonar, infección bacteriana
secundaria y severa hepatitis, causan la muerte en
aproximadamente 4% de los neonatos infectados
con T. pallidum poco después del parto.
SÍFILIS CONGÉNITA TARDÍA
La lúes congénita de más de dos años causa
alteraciones estructurales denominadas
estigmas luéticos. En este periodo, la reactividad
serológica está presente y las manifestaciones
más características son la queratitis intersticial
(ocurre entre los diez y veinte años, con dolor y
fotofobia, vascularización pericorneal y, alteración
de la visión), deformaciones dentales (incisivos
con alteraciones características, llamados dientes
de Hutchinson y molares en morera), y óseas
(los huesos nasales, frontales y maxilares se
desarrollan con deformaciones y dan una facies
característica; se presentan gomas, periostitis,
hidrartrosis conocidas como articulaciones de
Clutton, deformación palatina y del septum nasal).
El SNC también puede ser comprometido, ya que
ocurren hemiplejias, parálisis y tabes, sordera del
octavo nervio craneal que es súbita y, usualmente
ocurre a los 8 a 10 años. Un tercio a un cuarto de
pacientes mayores de dos años tienen neurosífilis
asintomática. La forma sintomática se desarrolla
raramente en 1% a 5%. Los síntomas de paresia
juvenil son más severos que las formas adquiridas,
el inicio ocurre en la pubertad. Además de retardo
mental e hidrocefalia. Se hallan fisuras periorales
o rágades. Y en los infantes pretérmino se observa
funisitis necrotizante, un proceso inflamatorio que se
produce en el cordón umbilical y, que ocurre casi
exclusivamente en infantes de 32 semanas de edad
gestacional. La mayoría de infantes con funisitis
necrotizante son natimuertos y, el resto muere dentro
de pocas semanas de nacer.
461
 HALLAZGOS HISTOPATOLÓGICOS
El rasgo histopatológico en todos los estadios de
la sífilis característico es el compromiso vascular
con endarteritis y periarteritis y, en la fase de goma
por inflamación granulomatosa. Discriminando
los diferentes estadios, en la mayoría de lesiones
primarias, la epidermis demuestra hiperplasia con
ensanchamiento y alargamiento de las crestas
interpapilares. La úlcera, en su superficie está
cubierto por un exudado de fibrina y, fragmentos de
tejido necrótico con leucocitos polimorfonucleares.
En la dermis adyacente se aprecia un denso infiltrado
inflamatorio con franco predominio de linfocitos y
células plasmáticas, histiocitos y polimorfonucleares
también son hallados. En la zona perivascular
afecta a las células endoteliales con hinchazón.
Usando tinciones de plata en el tejido infectado, se
encuentra espiroquetas en la unión dermoepidermal
en la región perivascular. En sífilis secundaria,
una amplia variedad de cambios histológicos
se aprecian en la dermis, la presencia de células
plasmáticas en 75% a 100% de los pacientes. La
tinción de plata revela presencia del treponema en
alrededor del 70% de los casos. Los vasos pequeños
muestran hinchazón de las células del endotelio. La
epidermis está afectada por exocitosis, espongiosis,
paraqueratosis, y acantosis que es el cambio más
frecuente. En los casos de lesiones secundarias
tardías, el infiltrado llega a ser granulomatoso.
En la linfadenitis de la sífilis temprana, asociado
a lesión primaria o secundaria, el agradamiento
se atribuye a hiperplasia linfoide folicular que
se extiende hacia la región medular. Los folículos
secundarios están aumentados de tamaño y a
menudo asumen formas bizarras. A menudos son
flanqueados por una banda de linfocitos pequeños
con numerosos macrófagos dispersos. Las células
plasmáticas también son observadas en el folículo
y se relaciona con la presencia de treponemas en
el área que se demuestra con tinciones especiales.
La zona paracortical muestra un grado anormal
de palidés por la presencia de un gran número de
histiocitos y disminución de linfocitos pequeños.
Con tinciones de plata se demuestra T. pallidum
numerosos en la zona paracortical, especialmente
en y alrededor de las células endoteliales gruesas de
las vénulas postcapilares. Granulomas de aspecto
sarcoidal con formación de células gigantes pueden
formarse en los ganglios de sífilis temprana. La
inflamación crónica y extensa fibrosis de la cápsula
y tejido pericapsular, con acumulación de células
plasmáticas alrededor de los vasos sanguíneos
capsulares es un rasgo establecido de linfadenopatía
sifilítica.
En las lesiones de sífilis terciaria, el rasgo es
un granuloma. En la piel aparece en forma de
nódulos y de goma. En la forma nodular, los
granulomas son pequeños y limitados a la dermis.
También están células epitelioides formando islotes
dispersos dentro del infiltrado linfoide y de células
462
plasmáticas. Pocas células gigantes multinucleadas
se encuentran entre las células epitelioides. La
caseificación puede estar ausente y, cuando está
presente, no es extensa. Los vasos sanguíneos
muestran la hinchazón característica de la sífilis. En
la forma de goma de la sífilis terciaria de la piel, el
proceso granulomatoso es más extenso, se extiende
hacia la dermis hasta el tejido celular subcutáneo.
Acompañado de numerosas células epiteliodes y
gigantes, así mismo, se encuentra caseificación
masiva. También se aprecian cambios obliterativos
vasculares en la dermis como en los vasos de del
celular subcutáneo. En el aneurisma sifilítico se
encuentra invasión de la aorta por espiroquetas.
Además de un exudado inflamatorio de linfocitos
y células plasmáticas en la zona vasa vasorum de
la adventicia seguido de endarteritis obliterativa de
los vasos nutrientes. En la meningitis, la meninges
está infiltrada por linfocitos y células plasmáticas y,
ocasionalmente por polimorfonucleares con o sin
infiltración perivascular y trombosis de de los vasos
por endarteritis. En sífilis meningovascular, hay un
engrosamiento difuso con infiltración linfocítica de
la meninges y del espacio perivascular. Los vasos
grandes y de mediano tamaño sufren engrosamiento
fibroblástico y colagenoso de la íntima,
adelgazamiento de la media, y cambios fibrosos
de la adventicia, junto a un infiltrado linfocítico y
de células plasmáticas. El estrechamiento de la luz,
lleva a trombosis e isquemia, posterior infarto del
tejido cerebral adyacente. Es raro que ocurra una
dilatación aneurismal en los vasos afectados.
SÍFILIS Y VIH
La interacción de la sífilis y el VIH merece
atención desde 1,987, al publicarse una serie de
casos infectados con el VIH y sífilis, mostrando
ser refractarios al tratamiento apropiado de la
segunda y, rápida progresión del estadio primario
a neurosífilis. Momento en que se da inicios una
corriente de investigación enfocado en los rasgos
clínicos atípicos de la sífilis y la enfermedad por
VIH, a la fecha, aún no están completamente
esclarecidos.
Lo observado y comprobado es los hechos de que
la sífilis en pacientes infectados también por VIH,
progresa más rápidamente a través de sus diferentes
estadios clínicos de la sífilis y que aún puede conducir
a resultados de las pruebas serológicas inusuales.
Acelerado progreso que estaría en relación al nivel
de la inmunosupresión. Observando que algunos
pacientes VIH+ con sífilis secundaria tenían un
recuento de CD4 de menos de 500 cel/mm3 otros
reportan la asociación de múltiples úlceras sifilíticas
(sífilis maligna) y avanzada enfermedad del VIH,
también se informa de avanzada infección por
VIH y progreso a neurosífilis. Lo expuesto, permite
decir que la apariencia clínica de la sífilis puede ser
atípica, como el estadio de chancro de inoculación
en un VIH es múltiple o los chancros son algo más
extensos. Algo parecido se presenta en pacientes
con sífilis secundaria y VIH, las manifestaciones
presentarían un amplio rango de manifestaciones.
También se reporta que un paciente con VIH progresa
a neurosífilis en los primeros dos años después del
diagnóstico y a menudo después de un tratamiento
correcto y presentar lesiones inusuales de gomas.
También se informa que casos de VIH desarrollan
rápidamente aortitis y enfermedad ocular sifilítica.
Otras presentaciones son encefalitis y arteritis.
Para la mayoría de gente coinfectada con VIH y
sífilis, las pruebas de laboratorio de diagnóstico,
cursan con respuesta falsa positiva a las dos
pruebas no treponémicas, la del laboratorio de
investigación de enfermedades venéreas (VDRL) y la
prueba de la tarjeta de la reagina plasmática rápida
(RPR), llamado falso positivo biológico en pacientes
VIH, en especial a los pacientes que adquirieron
la enfermedad VIH a través del uso de drogas por
vía intravenosa y, coinfectados con el virus de la
hepatitis B. Otra anormalidad en estas pruebas
serológicas es el de la respuesta retardada después
del tratamiento de la sífilis. Pues lo corriente, es que
los títulos caigan 4 veces después del tratamiento,
hecho que no ocurre, inclusive se conoce casos
seronegativos para sífilis, con pérdida acelerada
de la reactividad de anticuerpos después del
tratamiento a un número disminuido de antígenos
treponémicos, para más tarde retornar a títulos de
no reactivo conforme avanza la inmunosupresión
en el paciente VIH. Cuando las pruebas serológicas
son dudosas, queda la realización de biopsias de
lesiones, estudio de las lesiones en campo oscuro,
o la tinción del material de la lesión con anticuerpo
fluorescente directo. En el manejo terapéutico, se
recomienda en los estadios primario, secundario y
latente temprano, realizar en el paciente el estudio
del líquido céfalo raquídeo (LCR), recomendándose
modificación del tratamiento basado en los cambios
del LCR. Si durante el seguimiento de pacientes
VIH con sífilis latente tardía o sífilis de duración
desconocida, y desarrollan síntomas o elevación
de los títulos de anticuerpos, el LCR debe ser
estudiado y administrase nuevo tratamiento. En
caso de ser alérgicos a la penicilina, se recomienda
desensibilizar a la penicilina necesariamente y
recibir tratamiento con penicilina en lo posible.
DIAGNÓSTICO
La historia detallada es fundamental para determinar
la duración de la infección y evaluar la posibilidad
de reinfección, haciendo énfasis en la historia de la
sífilis, si esta fuera afirmativa, obtener los resultados
anteriores de serología para compararlos con los
actuales. Indagar sobre contactos sexuales conocidos
con sífilis primaria o secundaria, y si tuvo signos y
síntomas típicos de sífilis en los pasados 12 meses. A
través del examen se incluye cavidad oral, ganglios
linfáticos, piel del torso, palmas, plantas, genitales
y zona perianal en busca de signos de infección.
En las mujeres debe realizarce un examen de la
pelvis (zona perineo genital y vaginal). Un examen
neurológico completo, con observación especial en
los nervios craneales: II(óptico), III(óculomotor), VI,
VII(facial) y VIII(auditivo); además de un examen
abdominal, buscando sensibilidad hepática.
HALLAZGOS DE LABORATORIO
El método específico para el diagnóstico de sífilis
temprana es el estudio en microscopio de campo
oscuro del exudado o tejido de la lesión. El T.
Pallidum no puede ser observado con el microscopio
de luz normal. Sólo la microscopía en campo oscuro
identifica al treponema con su forma de espiral.
Éstos no se cultivan in vitro y, el diagnóstico se hace
por la evidencia del treponema en el microscopio de
campo oscuro. Es recomendable ‘limpiar’ la lesión
con una gasa seca para que fluya la serosidad
plena en treponemas. Inmediatamente, se adosa
un cubreobjeto con la serosidad y luego se coloca
este cubreobjeto sobre una lámina portaobjeto y se
observará en un microscopio de campo oscuro.
Las ventajas de este procedimiento, es que permite
el diagnóstico definitivo (útil en el estadio primario y
secundario), sus resultados son rápidos. Desventajas,
es necesario un microscopista con experiencia y un
equipo especializado, que muchas veces no están
disponibles fuera de las clínicas especializadas.
Confusión con otras espiroquetas patógenas y no
patógenas, rasgo que se toma en cuenta cuando
se analiza lesiones de la cavidad oral. Debe ser
efectuado de inmediato ya que la movilidad es una
característica para su identificación. La sensibilidad
de este método disminuye como la lesión cura. Y, la
posibilidad de falsos negativos aumenta con el uso
de sustancias tópicas como jabón y agua, ungüentos
antibióticos, entre otras.
PRUEBAS SEROLÓGICAS
Es probable el diagnóstico de sífilis si se usan dos
tipos de pruebas serológicas: No treponémicas y
treponémicas, en ambos casos se usa el suero del
paciente infectado. El uso de una sola prueba de
laboratorio es insuficiente para el diagnóstico ya
que tienen sus limitaciones, que involucra los falsos
positivos en pacientes sin sífilis y, la incapacidad
de estas pruebas de diferenciar entre infecciones
recientes y tardías.
Las pruebas no treponémicas incluyen a la del
laboratorio de investigación de enfermedades
venéreas(VDRL), la de la tarjeta de la reagina
plasmática rápida(RPR), la prueba del suero rojo de
toluidina no calentado, y la de la reagina sérica no
calentada(USR), estas pruebas miden anticuerpos
de IgM e IgG y no son específicos para T. pallidum.
Los títulos de estas pruebas se correlacionan con
la actividad de la enfermedad y los resultados son
reportados cuantitativamente. Un cambio de cuatro
463
 veces en el título, equivalente a un cambio de dos
diluciones (1:16 a 1:4 ó 1:8 a 1:32) es necesario
para demostrar clínicamente diferencia significativa.
Los estudios seriados de estas pruebas en un
paciente, deben ser usando un mismo método (sea
VDRL o RPR) y preferible en el mismo laboratorio.
Tanto el VDRL y el RPR son igualmente válidos,
pero sus resultados cuantitativos no pueden ser
comparados directamente porque los título del
RPR a menudo son ligeramente más altos que los
de VDRL, los del TRUST es similar a RPR y los de
USR es semejante a los del VDRL. Estas pruebas
no treponémicas llegan a ser no reactivas con el
tiempo después del tratamiento. Sin embargo, estos
anticuerpos no treponémicos pueden persistir en
el tiempo a títulos bajos, en ocasiones, para toda
la vida, esta respuesta es referida como “reacción
seroresistente”. El VDRL se positiviza entre 8 a 10
días después de la aparición del chancro y, asciende
rápidamente en la fase secundaria, llegando a
títulos como de 1:256 o 1:1024. Cuando se obtiene
un título, de 1:16, se hace necesario descartar sífilis.
Las ventajas de las pruebas no treponémicas: son
rápidas, costo bajo, pueden usar plasma además
del suero, de fácil realización, pueden realizarce
en clínicas u oficinas, es cuantitativa y, se puede
usar para seguir la respuesta a la terapia y evaluar
posible reinfección (esta desciende notablemente
luego de tres a séis meses de haber sido tratado
la infección sifilítica, si no lo hay, se iniciará nuevo
tratamiento). Son pruebas de gran sensibilidad
pero de poca especificidad. Las desventajas: puede
ser insensible en ciertos estadios (particularmente
en sífilis temprana, latente tardía y terciaria). Las
reacciones falsa positivas ocurren, y raramente
el fenómeno llamado de “prozona” puede causar
reacción falsa negativa. El efecto prozona ocurre
cuando la reacción es abrumada por el exceso de
anticuerpos. Es más probable que se produzca en
sífilis secundaria. En estos casos, es necesario diluir
la muestra a 1:16 diluciones y repetir el análisis
cualitativo para descartar el fenómeno de prozona.
Pruebas treponémicas, incluyen TP-PA (aglutinación
de partículas del T. pallidum), FTA-ABS(anticuerpo
absorbido treponémico fluorescente), varios
inmunoanálisis de enzimas(EIA) e inmunoanálisis
de quimioluminicencia. Todas estas pruebas
miden anticuerpos dirigidos contra antígenos del
T. pallidum por partículas de aglutinación (TP-PA),
inmunofluorescencia (FTA-ABS) o enzimas (EIA).
Estas pruebas suelen reactivas de por vida, aun
después de un tratamiento apropiado. Sin embargo,
15% a 25% de los pacientes tratados durante el
estadio primario revierten a serológicamente no
reactivo después de dos a tres años. Los títulos de
anticuerpos se correlacionan pobremente con la
actividad de la enfermedad. También ocurren falsos
positivos, particularmente entre la población con
baja prevalencia de sífilis. Sin tratamiento la sífilis,
esta prueba permanece positiva durante las fases
464
primaria y secundaria, es de importancia para
diagnosticar en el neonato una transmisión durante
el embarazo.
Reacciones falsa positivas pueden producirse tanto
con las pruebas no treponémicas y las treponémicas,
entre las causas se citan a: la mayoría de edad,
enfermedades autoinmunes, enfermedades
cardiovasculares, enfermedades dermatológicas,
abuso de drogas, enfermedad febril, lepra,
enfermedad de Lyme, malaria, pinta, frambesia,
embarazo, recientes inmunizaciones, entre otras.
Diagnóstico de sífilis latente, algunas veces es
difícil determinar la duración de la infección. Se
puede diagnosticar sífilis latente temprana, si el año
precedente a la evaluación tuvo: una seroconversión
documentada, síntomas inequívocos de sífilis
primaria o secundaria, un compañero sexual con
la certeza de que tuvo sífilis primaria, secundaria o
latente temprana, o que la única posible exposición
ocurrió dentro de los precedentes 12 meses. Los
pacientes con sífilis latente de duración desconocida
se deben manejar como si tuvieran sífilis latente
tardía.
Diagnóstico de la enfermedad en el sistema
nervioso central, puede presentarse en cualquier
estadio de la sífilis. Por lo que es necesaria la
evaluación del LCR, hallándose anormalidades en
13% de los pacientes no tratados de sífilis primaria
y 25% a 40% de los pacientes con sífilis secundaria
sin terapia. El tratamiento convencional es efectivo
para la mayoría de pacientes inmunocompetentes
con compromiso del SNC asintomático en sífilis
primaria y secundaria. La indicación de examen
del LCR es para los pacientes con sífilis y han
demostrado alguno de los siguientes criterios que
deberían ser prontamente evaluado: Signos o
síntomas neurológicos u oftalmológicos, evidencia
de sífilis terciaria activa (aortitis, goma, e iritis),
y falla del tratamiento. Estudios han demostrado
que personas VIH+ con sífilis y anormalidades del
LCR consistente con neurosífilis están asociados a
recuentos celulares de CD4 menos o igual a 350 y,
con pruebas serológicas no treponémicas con títulos
de mayor o igual a 1:32.
La interpretación de las pruebas serológicas no
treponémicas y treponémicas en personas infectadas
con VIH es la misma que para casos no VIH. La
respuesta serológica inusual se ha reportado en
estos pacientes, consistente en títulos más elevados
que lo esperado o fluctuante, también se menciona
falsos negativos y, aparición retardada en pacientes
con VIH y sífilis que han recibido tratamiento.
Cuando los hallazgos clínicos son sugestivos de sífilis
pero la serología es no reactiva o su interpretación
no es clara, pruebas alternativas (biopsia de lesión,
examen en campo oscuro, y PCR de material de
lesión) pueden ser de utilidad para el diagnóstico.
No olvidar en la búsqueda de signos de neurosífilis
en personas VIH con sífilis.
TRATAMIENTO
El mercurio fue uno de los primeros tratamientos
usados para sífilis usado en 1497. En 1909, Ehrlich
introdujo la arsfenamina (salvarsán), que demostró
ser superior al mercurio y llegó a ser la droga de
elección. La cura clínica requería de inyecciones
repetidas sobre 18 meses. Otras preparaciones de
metales pesados, incluye al bismuto, se lo encontró
eficaz y menos tóxico. En 1917, se introdujo la
técnica de la inoculación de la malaria en el
tratamiento de los casos con paresia. Pero, el real
avance en el tratamiento de la sífilis se dio en 1943,
cuando Mahoney y colaboradores, exitosamente
usan la penicilina en el tratamiento de 4 pacientes
con sífilis primaria.
En la actualidad, es la penicilina G administrada
parenteralmente, la droga preferida para tratar
a las personas en todos los estadios de la sífilis.
Las preparaciones usadas (benzatínica, procaínica
acuosa, y cristalina acuosa), dosis, y tiempo
de tratamiento; dependen del estadio y de las
manifestaciones clínicas de la enfermedad. El
tratamiento para sífilis latente tardía, sífilis latente
de duración desconocida, y terciaria, necesitan una
terapia más prolongada, teóricamente el organismo
puede dividirse más lentamente. La selección de la
preparación de la penicilina importa, ya que el T.
pallidum puede estar en determinados órganos
secuestrado, como en el SNC y humor vítreo, que
son pobremente alcanzados por la penicilina. Las
combinaciones de diversas penicilinas como la
combinación benzatínica-procaínica y la forma
oral de la penicilina, no se recomiendan, son
Estadio Tratamiento
Sífilis primaria, Penicilina G benzatínica,
secundaria y 2.4 mU, i.m., dosis única.
latente temprana.
Sífilis latente Penicilina G benzatínica,
tardía o sífilis de 2.4 mU, i.m., c/semana,
duración por tres semanas(a intervalo
desconocida. semanal).
Neurosífilis y Penicilina G cristalina acuosa,
sífilis ocular. i.v., c/4 h, 10-14 días, o
Penicilina G procaínica, 2.4
mU/día, i.m., más
probenecid, 500 mg, p.o., 4
veces/día, 10-14 días.
Algunos autores recomiendan una dosis de penicilina G benzatínica de 2.4 mU al término de
la terapia en los casos de neurosífilis.
Tabla 2. Tratamiento para sífilis en pacientes infectados con VIH.
consideradas inapropiadas para el tratamiento de
la sífilis. La efectividad de la penicilina está bien
establecida por la experiencia clínica probada y
estudios observacionales de muchas décadas.
Tabla1.
Personas con infección por el VIH quienes tienen
sífilis temprana puede estar en riesgo aumentado
para complicaciones neurológicas con elevados
frecuencia de fallas serológicas por tratamiento
con regímenes recomendados. La magnitud
de estos riesgos no está definido precisamente
con precisión, pero probablemente es pequeño.
Aunque en tiempo prolongado (> 1 año) faltan
datos comparativos, ningún tratamiento para sífilis
ha demostrado ser efectivo en la prevención de la
neurosífilis en pacientes con VIH que los regímenes
para sífilis recomendados para pacientes sin VIH.
Un seguimiento cuidadoso después de recibir el
tratamiento, en estos pacientes VIH, es esencial.
Tabla 2.
En sífilis congénita, la decisión del tratamiento se
debe hacer sobre la base de:
1. Identificación de sífilis en la madre.
2. Adecuado tratamiento de la madre.
3. Evidencia clínica, de laboratorio y, radiológica
de sífilis en el neonato.
4. Comparación de los títulos serológicos no
treponémicos de la madre(en el parto) y,
del neonato, usando las mismas pruebas y
realizadas en el mismo laboratorio.
Seguimiento
Exámenes clínicos y
serológicos en 3, 6, 9, 12
y 24 meses.
Exámenes clínicos y
serológicos en 6, 12, 18, y
24 meses.
Si el LCR tuviera pleocitosis,
se realizará exámenes de
LCR c/6 meses hasta 2
años, Hasta que los
parámetros retornen a la
normalidad.
465
 Estadio Tratamiento
Paciente no alérgico a penicilina Paciente no alérgico a penicilina

Sífilis primaria, Peniclina G benzatínica, 2.4 mU, Doxiciclina, 100 mg P.O., bid, 14
secundaria y dosis única. días, o Tetraciclina, 500 mg, p.o.,
latente temprana. qid,14 días, o Eritromicina, 40
Niños: Penicilina G benzatínica,
mg/kg/día, p.o., o 30 gr en 14 días,
50,000 U/kg, i.m., hasta un
o Ceftriaxona, 1g/día por 8 a 10
máximo de de 2.4 mU. días.

Sífilis latente tardía
(> 1 año) o Sífilis
latente de duración
desconocida.
Penicilina G benzatínica, 7.2 mU, Doxiciclina, 100 mg, p.o., bid, 4
i.m., tres dosis de 2.4 mU, i.m. cada semanas.
semana. Intervalo semanal. Tetraciclina, 500 mg, p.o., qid, 4
Niños: Penicilina G benzatínica, semanas.
150,000 U/kg, i.m. a un máximo de
7.2 mU, dividido en tres dosis de
2.4 mU, intervalo semanal.

Sífilis tardía Penicilina G benzatínica, 7.2 mU, Doxiciclina, 100 mg, p.o., bid, 4
(goma, sífilis cardio i.m., 3 dosis de 2.4 mU, i.m., semanas, o Tetraciclina, 500 mg,
vascular) c/semana, a intervalo semanal. p.o., qid, 4 semanas.

Neurosífilis, Penicilina G cristalina acuosa, 18 a

incluyendo sífilis 24 mU /día administrado 3-4 mU,
ocular. i.v., c/4 h por 10-14 días, o
Penicilina G procaínica, 2.4 mU,
i.m., dia, más probenecid, 500 mg,
p.o., qid, 10 a 14 días.

Sífilis Penicilina G cristalina acuosa,

congénita: 100,000-150,000 U/kg día,
Menores de 1 administrado como 50,000
mes de edad. U/kg/dosis, i.v. c/12 h los primeros
7 días, y c/8h hasta completar 10
días o Penicilina G procaínica,
50,000 U/kg/dosis, i.m., día, dosis
única por 10 días.

Peniclina G cristalina acuosa,

200,000-300,000 U/kg/ día, i.v.,
Mayores de 1
administrado como 50,000 U/kg,
mes de edad.
c/4-6 h por 10 días.

U: unidad, mU: millón de unidades, p.o.: por vía oral, i.m.: intramuscular, i.v.; intravenosa,
bid: dos veces al día, qid: 4 veces al día

Tabla 1. Tratamiento de la sífilis.

466
Cualquier neonato en riesgo de sífilis congénita
debe recibir una evaluación total y pruebas para
infección de VIH. Así mismo, el tratamiento a
los neonatos con sífilis congénita, tiene varios
escenarios a tomar en cuenta, en neonatos menores
de 30 días de edad:
• Escenario 1. Sífilis congénita probada o
altamente probable. Se considera a cualquier
neonato con un examen físico anormal consistente
con sífilis congénita, o título serológico no
treponémico cuantitativo es 4 veces más alto que
los títulos de la madre, o un examen de campo
oscuro o PCR de lesiones o fluidos positivos. Se
recomienda evaluaciones del LCR por VDRL,
recuento celular y proteínas. Recuento celular
completo de sangre, diferencial y, recuento de
plaquetas. Otras pruebas: radiografía de huesos
largos, del tórax, de función hepática, estudios
de neuroimagen, examen oftalmológico y --El tratamiento de la madre fue apropiado
respuesta del tallo cerebral auditivo.
Penicilina G cristalina acuosa, 100,000-150,000
unidades/kg/día, administrado como 50,000
unidades/kg/IV cada 12 horas durante los
primeros 7 días de vida, y continuar cada 8
horas a hasta completar 10 días o, penicilina
G procaínica, 50,000 unidades/kg/IM en una
dosis día por 10 días.
• Escenario 2. Sífilis congénita posible. Cualquier
neonato que al examen físico es normal y los
títulos serológicos no treponémicos cuantitativos
son igual o menos de cuatro veces los títulos
maternos y uno de los siguientes criterios:
--Madre que no recibió tratamiento o fue tratada
inadecuadamente, o no tiene documentación
de haber recibido tratamiento, o
--Madre que fue tratada con eritromicina o
un régimen no recomendado(régimen sin
penicilina) o
--Madre que recibió terapia menos de 4
semanas antes del parto.
Se recomienda evaluaciones de análisis del
LCR por VDRL, recuento celular, y cantidad
de proteínas, Recuento completo de células
sanguíneas, diferencial y recuento de plaquetas,
radiografías de huesos largos.
Penicilina G cristalina acuosa, 100,000-150,000
unidades/kg/día, administrado como 50,000
unidades(U)/kg/IV cada 12 horas durante los
primeros 7 días, y cada 8 horas después hasta
completar 10 días de terapia total, o penicilina G
procaínica, 50,000 U7kg7IM en una dosis diaria
por 10 días, o penicilina G benzatínica, 50,000
U/kg/IM en una dosis única.
• Escenario 3. Sífilis congénita menos probable.
Cualquier neonato con un examen clínico normal
y un título serológico no treponémico igual
o menor de cuatro veces el título de la madre
y, todos los siguientes son verdad. Ninguna
evaluación es necesaria.
Penicilina G benzatínica, 50,000 U/kg/IM en
una sola dosis ( Otro recomendación involucra
ningún tratamiento al infante, pero realizar un
seguimiento serológico más estrecho de cada 2 a
3 meses por 6 meses a los infantes cuyas madres,
tuvieron títulos de pruebas no treponémicas
disminuidas al menos 4 veces después de un
tratamiento apropiado para sífilis temprana o
permanecieron estables para títulos bajos, en
sífilis latente: VDRL< 1:2 ó RPR: < 1:4)
• Escenario 4. Cualquier neonato quienes tienen
un examen físico normal y títulos serológicos de
las pruebas no treponémicas cuantitativas igual o
menor a 4 veces del título materno y, ambos de
los siguientes hechos:
antes del embarazo, y
--Títulos serológicos de las pruebas no
serológicas permanecieron bajos y estables
antes y durante el embarazo y en el parto
(VDRL < 1:2, RPR: < 1:4). Ningún régimen
es recomendado (ningún tratamiento es
requerido, salvo con infantes con pruebas
serológicas no treponémicas reactivas, los que
deberían ser seguidos serológicamente para
asegurarse que las pruebas no treponémicas
retornan a la negatividad. La penicilina G
benzatínica, 50,000 U/kg/IM como dosis
única, puede ser considerada a tomar en
cuenta, particularmente, si el seguimiento será
difícil o incierto y, el neonato tiene una prueba
no treponémica reactiva).
Infantes y niños de edad mayor o igual a 1 mes,
que son identificados por tener pruebas serológicas
reactivas para sífilis, deben ser examinados
exhaustivamente y tener registros de la serología
materna, para revisarlas y evaluar la posibilidad
que tengan sífilis congénita o adquirida . Por lo
que cualquier infante o niño en riesgo para sífilis
congénita debería realizarce una evaluación total
además de pruebas para infección de VIH. Se
recomienda las siguientes evaluaciones:
1. Análisis del LCR por VDRL, recuento celular y
de proteínas.
2. Recuento celular completo en sangre, diferencial
y recuento de plaquetas.
3. Otras pruebas como esté indicado clínicamente
(radiografía de huesos largos, radiografía de
tórax, pruebas de función hepática, ecografía
abdominal, examen ofyalmológico, estudio
de neuroimagen, y respuesta auditiva del tallo
cerebral.
Régimen recomendado es de penicilina G cristalina
acuosa, 200,000 U/kg/día/IV, administrado como
50,000 U/kg/ cada 4 a 6 horas por 10 días.
467
 Si el infante o niño no tiene manifestaciones clínicas
de sífilis congénita y, la evaluación (incluyendo
examen del LCR) es normal, el tratamiento con dosis
semanales de penicilina G benzatínica, 50,000 U/
kg/IM puede ser suficiente. Una dosis única de
penicilina G benzatínica de 50,000 U/kg/IM hasta
la dosis del adulto de 2,4 millones de U, una dosis
puede ser considerado después de un curso de 10
días de penicilina acuosa IV y alcanzar una duración
más comparable de terapia en aquellos quienes no
tienen manifestaciones clínicas y con LCR normal.
SEGUIMIENTO
• Los pacientes tratados para sífilis primaria o
secundaria deben ser reexaminados clínicamente
y serológicamente 6 meses y 12 meses después
de haber concluido su tratamiento.
• Los pacientes con sífilis latente, deberían ser
evaluados clínica y serológicamente a los 6, 12
y 24 meses.
• Los casos coinfectados de sífilis y VIH, serían
evaluados más frecuentemente, 3, 6, 9, 12 y 24
meses para los infectados con sífilis primaria y
secundaria, y en 6, 12, 18, y 24 meses para los
que tuvieron sífilis latente.
Los títulos de las pruebas no treponémicas para el
seguimiento de los pacientes con sífilis que recibieron
tratamiento apropiado, deben ser comparadas con
los títulos basales o máximos obtenidos en el día del
tratamiento.
Indicaciones de una probable falla de tratamiento o
reinfección, incluye lo siguiente:
• Paciente con síntomas o signos persistentes o
recurrentes.
• Exámenes de serología que demuestran un
aumento de 4 veces en los títulos de pruebas
serológicas no treponémicas, deberían ser
retratados y reevaluados para infección por VIH.
La falla del tratamiento puede ser el resultado
de una infección no reconocida en el SNC, por
ende, se hace necesario el examen del LCR para
su evaluación.
• Falla para que los títulos de las pruebas
serológicas no treponémicas declinen 4 veces
dentro de los 6 meses después e la terapia para
sífilis primaria y secundaria, será indicador de
falla del tratamiento. El seguimiento adicional
clínico y serológico como el manejo óptimo es
poco claro. Muchos recomiendan el examen
del LCR en estos casos, si el seguimiento no
es seguro de cumplirse, el retratamiento es lo
recomendado.
Cuando se indica el retratamiento, se indica
penicilina G benzatínica, 2,4 millones de U/IM
por semana durante tres semanas, a menos que
el examen del LCR indique que la neurosífilis está
presente.
468
CONSIDERACIONES ESPECIALES
La sífilis en el embarazo, es la penicilina G la
única terapia con eficacia documentada. La mujer
embarazada con alergia a la penicilina, deben
ser desensibilizadas y recibir penicilina después.
Recibirán la dosis de acuerdo al estadio en que
se las determina. El objetivo del tratamiento a la
madre es curarla y evitar la infección fetal. En caso
de que la madre rechazara la desensibilización,
puede usar la eritromicina, pero el infante o el feto
pueden desarrollar infección congénita de la sífilis.
No se indicará tetraciclinas por la decoloración de
los dientes y efectos adversos en el crecimiento de
los huesos largos en el recién nacido. El infante será
tratado para sífilis congénita si es que nacieron de
una madre con: 1. Sífilis no tratada en el parto, 2.
Evidencia serológica de relapso o reinfección, 3.
Tratamiento con regímenes no penicilínicos para
sífilis durante el embarazo, 4. Tratamiento de
sífilis dentro de un mes del parto, 5. Insuficiente
seguimiento serológico durante el embarazo.
Además, todo infante con hallazgos clínicos y de
laboratorio consistentes con el diagnóstico de sífilis
congénita, debería recibir tratamiento.
La reacción de Jarishch-Herxheimer(J-H), fue
observado por Jarisch en 1902 después del uso del
mercurio en el tratamiento de la sífilis, pero también
ha sido descrito con otros tratamientos. Se lo refiere
como “choque terapéutico” a esta exacerbación local
y sistémica de cualquiera de los estadios de la sífilis.
En el caso del chancro, se puede observar que se hace
más edematoso, la linfadenopatía puede aumentar
de volumen o, aparecer una erupción secundaria
que llega a ser más prominente. Usualmente hay
fiebre y, esta reacción de J-H suele darse dentro
de las 12 horas de iniciado la terapia y finaliza en
24 horas. Se asocia cefalea, faringitis, malestar
general, mialgias y, leucocitosis con linfopenia. Para
estas molestias, bastaría el uso de analgésicos como
de antipiréticos, los que reducirían las molestias. No
se recomienda terapia esteroide sistémica pues no
está justificado ante manifestaciones que no causan
morbilidad significativa. En mujeres embarazadas y
con sífilis, la reacción de J-H es similar en frecuencia,
carácter e intensidad. Pero, la actividad uterina
merece atención aparte, ya que se informa de una
reducción transitoria de los movimientos fetales y, de
anormalidades en la frecuencia cardíaca. Si el feto
está severamente infectado previo al tratamiento,
la mujer experimentaría labor pretérmino, parto o
muerte fetal.
PREVENCIÓN
Medidas generales para las ITS, como evitar la
promiscuidad, sobre todo con parejas desconocidas;
uso de preservativo; el enfermo debe comunicar
su estado a sus contactos; consejos e información
por médico experto y de confianza al público en
general y en especial a los adolescentes; charlas
sobre sexualidad responsable. Los espermicidas son
inútiles contra las lúes.
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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dermatology.1984; 2(1):11-15, 16-18, 34-38,39-
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469
URETRITIS GONOCÓCICA
Y NO GONOCÓCICA
Hernan Padilla Corcuera
DEFINICIÓN
Es la inflamación de la uretra por cualquier causa
y está generalmente asociado con disuria y
una descarga mucupurulenta, la cuál puede ser
espontánea o puesta de manifiesto al exprimir la
uretra de atrás para adelante.
ETIOLOGÍA
La causa puede ser infecciosa y no infecciosa.
La uretritis infecciosa es la más común, siendo la
neisseria gonorrhea y la chlamydia trachomatis
las etiologías más frecuentes, motivo por el cuál
se las divide como uretritis gonocócica (UG) y no
gonocócica(UNG).
Otras causas de uretritis no gonocócica en orden
de frecuencia son ureaplasma urealyticum, virus del
herpes simples, trimononas vaginales y desconocido.
Se debe notar que casos de gonorrea en hombres
heterosexuales tienen infección simultánea con c.
trachomatis en una proporción que va del 15-25% y
en homosexuales la tasa es de 5%.
EPIDEMIOLOGIA
La UG ocurre en todos los estratos socioeconómicos
y demográficos, pero es más prevalente en gente
soltera, joven, de sexo femenino, condición
económica baja, de piel oscura y urbana. La
prevalencia es más alta en las mujeres debido a que
en ellas hay infección asintomática convirtiéndose
en grandes reservorios. Los reportes indican índices
más altos en personas de 15-19 años de edad.
La UNG es más frecuente en clases altas,
adolescentes y jóvenes adultos, mujeres más que en
hombres y en paises desarrollados. En USA la UNG
continua con su tendencia creciente con respecto a
la UG que aumentó entre 1966 y 1975 para luego
decrecer de una manera constante en los años 80.
FISIOPATOLOGIA
La UG es una infección altamente contagiosa. La
transmisión en adultos es casi exclusivamente por
actividad sexual, por exposición a secreciones
vaginales/cervicales infectadas ó eyaculaciones
durante el sexo oral, vaginal ó anal.
471
 Una eyaculación de un varón infectado contiene
aproximadamente 6 millones de bacterias vivas. Su
periodo de incubación es generalmente de 5 dias,
pudiendo ser tan corta como de 24 horas o más
largo que 30 días. El humano es su único huésped.
La infectividad puede variar de acuerdo al sexo y
a las diferentes practicas sexuales. La mujer no
infectada, en una sola exposición sexual genital
tiene una chance de contagiarse en un 60-80% a
partir de un hombre infectado. Los hombres tienen
menos riesgo llegando hasta un 20% de contagiarse
en un solo acto sexual genital.
Por otro lado, la faringitis gonocócica es rápidamente
adquirida por felatio, pero es menos probable por
cunnilingus.
Un neonato nacido de un parto vaginal tiene una
chance de desarrollar conjuntivitis gonocócica en un
30-35%. La UG en el hombre puede incrementar
la transmisión del virus de la inmunodeficiencia
humana (HIV), debido a que se incrementa el
desprendimiento viral.
La infección del gonococo se inicia con la adherencia
a las superficies de las mucosas que presentan
epitelio columnar ó pseudoestratificado mediante
sus vellosidades o pili.
El gonococo es capaz de variar los antígenos de su
superficie, con la finalidad de evitar la detección y
ataque del sistema inmune del huésped. Al adherirse
secreta endotoxinas que dañan células mucosas
vulnerables como las de las trompas de Falopio.
En cuanto a la UNG tiene un periodo de incubación
más largo, entre 2-3 semanas en promedio. La C.
trachomatis, una de las cuatro especies del género
Chlamydia, es un organismo intracelular obligado.
Las 2/3 partes de compañeras femeninas de
hombres con uretritis con cultivo positivo a C.
trachomatis también tienen la infección.
La transmisión vertical de la C. trachomatis es más
eficiente que la horizontal, por lo que se ha visto,
que el 60% de bebés nacidos a través de un cuello
uterino infectado lo adquirirán.
En la UNG la infección empieza con cuerpos
elementales que se unen a receptores encontrados
en el epitelio cuboide o cilíndrico no ciliado del
huesped. Este tipo de epitelio es localizado en el
endocervix, endometrio, trompa de Falopio y uretra
haciendo estos sitios vulnerables a la infección.
Las células huésped ingieren los organismos por un
proceso fagocítico. Después de la fagocitosis, los
cuerpos elementales residen dentro de un fagosoma
o vacuola citoplasmática, donde es protegido de
472
los sistemas de defensivos del huésped. Dentro del
fagosoma los cuerpos elementales se transforman
en cuerpos reticulados, con la finalidad de
multiplicarse. La multiplicación se realiza por fisión
binaria, después de duplicar su propio DNA, RNA y
proteinas usando el ATP del huésped. Los cuerpos
reticulados se reorganizan y transforman en cuerpos
elementales, la forma infecciosa.
Por último la célula huésped se lisa, liberando los
cuerpos elementales, infectando las celulas de su
alrededor y entrando en descanso el ciclo. Este
proceso dura 2-3 dias.
RASGOS CLÍNICOS
La uretritis gonocócica(UG) se prefiere dividir
en dos grandes grupos: Gonorrea no complicada
y gonorrea complicada, cada uno de los cuáles
presentan cuadros específicos.
En la gonorrea no complicada: Tenemos la forma
asintomática, la uretritis, la infección anorrectal y la
faringea.
La asintomática , constituye el principal problema
de salud pública pues disemina la infección y no
recibe tratamiento por no tener molestias o son tan
mínimas que no le da importancia. En los varones
su frecuencia se estima entre 3-10%; en las mujeres
en 50% aunque algunos autores dan hasta un 80%.
En cuanto a la uretritis, la masculina es de comienzo
habitualmente agudo, el paciente por lo general
precisa el día que comienza sus molestias y que se
caracterizan por:
• Secresión uretral: abundante (98%) y purulenta
(91% casos )
• Disuria o dolor al orinar: 73% casos.
La uretritis femenina raramente produce secreción
uretral franca, predominado el llamado sindrome
uretral agudo caracterizado por:
• Disuria.
• Frecuencia urinaria sin bacteriuria significativa.
• Cervicitis: leucorrea.
La infección anorectal en la que la mayoria de los
casos se presentan por inoculación directa tanto en
mujeres como en varones homosexuales por coito
anorectal. La mayoria de casos en ambos sexos son
asintomáticos, pero en los que presentan molestias
pueden presentar secreción anal, tenesmos, dolor al
defecar y sangrado rectal.
En la infección faríngea, la mayoría de los infectados
son asintomáticos en un 80%. Los que tienen
molestias presentan enrojecimiento de la garganta
y dolor.
La uretritis no gonocócica(UNG) puede ser
también:
• Asintomático: en un 1-25% de varones
sexualmente activos; en las mujeres hasta un
70% .
• Sintomático: en los varones la uretritis se presenta
con descarga mucupurulenta moderada o
escasa, prurito uretral y disuria, a menudo resulta
difícil de distinguirla de las de la gonorrea. En las
mujeres, hay disuria, descarga insignificante en
la orina y polaquiurea. La mujer con el sindrome
uretral notará que sus síntomas, se concentran
en el area suprapúbica y que se inician después
de haber miccionado.
DIAGNÓSTICO
En la UG tenemos el examen directo, que mediante
la coloración Gram de una muestra de secreción se
considera positivo si se encuentran diplococos Gram
negativos intracelulares. En los varones: muestra de
exudado uretral, la positividad del Gram en directo
tiene una sensibilidad de 90-95% y especificidad del
95-100%. En las mujeres la muestra es endocervical,
la positividad es muy relativa con sensibilidad del
50-60% y especificidad del 82-97%, por lo que es
indicado siempre hacer cultivo. Se utiliza el medio
selectivo de Thayer-Martin.
En la mujer debe asociarse por lo menos 2 muestras
de cultivo de zonas anatómicas diferentes, se sugiere
la endocervical y rectal.
Aparte de estos métodos de diagnóstico, también
existe pruebas bioquímicas y detectoras del DNA.
En cuanto al diagnóstico de UNG se requiere
además de la epidemiología y de la clínica, la
demostración de la presencia de uretritis y de la
exclusión de la N. gonorrea.
La presencia de uretritis se hace mediante
la demostración en el exudado uretral y/o
sedimento urinario de un elevado número de
polimorfonucleares, lo que es un indice indirecto
de la presencia de gérmenes patógenos uretrales.
Se utiliza la tinción de Gram. Se acepta que más
de cuatro leucocitos polimorfonucleares por campo
al objetivo de inmersión, del exudado uretral, es
correlato de uretritis; al igual que la observación
de 15 o más leucocitos polimorfonucleares en
objetivo de 400x, en cualquiera de 5 campos, en
el sedimento urinario del primer tercio de orina
emitida.
El diagnóstico de la uretritis o la cervicitis no
gonocócica por lo general se basa en la imposibilidad
de demostrar Neisseria gonorrhoeae por frotis y
cultivo; la presencia de clamidias como agentes
causales se confirma por examen de material
intrauretral o endocervical, obtenido con un aplicador
de algodón, mediante inmunofluorescia directa con
anticuerpos monoclonales, enzimoinmunoanálisis,
sondad de ADN, cultivo celular o pruebas de
amplificación del ácido nucleico (PAAN).
COMPLICACIONES
En la gonorrea complicada, tenemos locales:
• Epididimitis: dolor y aumento del epidídimo y
molestias en testículo en 17-30%.
• Prostatitis: molestias pélvicas, polaquiuria,
disuria, escalofríos.
• Tysonitis: hinchazón dolorosa del frenillo.
En las mujeres está dada por:
• Bartolinitis: hinchazón dolorosa de la vulva.
• Salpingitis: dolor pélvico, fiebre, metrorragia,
leucorrea purulenta en el 9-20%
• Enfermedad pélvica
Las complicaciones sistémicas, se observan en el
1-3% de los pacientes. Puede haber:
• Artritis en 0.1-0.3%, más en mujeres, es
poliarticular con predominio de muñeca y rodilla.
• Dermatitis: lesiones pustulosas, ulcerativas, más
en las mujeres.
• Perihepatitis: por bacteriemia o extensión cercana
de infección de trompa.
• Carditis: similar a otros cuadros infecciosos
cardiacos.
• Meningitis: similar a otros cuadros infecciosos
meníngeos.
Oftalmia gonocócica: en el recién nacido que
se infecta al pasar por el canal del parto, el niño
presenta enrojecimiento y exudado mucupurulento o
purulento de conjuntivas, si no recibe tratamiento se
puede presentar úlcera de la córnea o perforación.
Las complicaciones en la UNG en el varón son:
• Prostatitis: se describe en el 20% de los casos,
siendo habitualmente asintomática.
• La epididimitis : se observa en el 1-3% de los
pacientes, dolor hinchazón en el testículo es
característico. Tiene un curso más leve que de
otras etiologias.
• La infertilidad se puede producir porque la
inflamación puede destruir el epidídimo y los
túbulos.
La complicaciones en la UNG en las mujeres:
• Cervicitis: La cérvix es el sitio más común de
infección . Las mujeres que la presentan,
generalmente son asintomáticas o presentan
síntomas inespecíficos. Al examen con espéculo,
la cervix puede parecer normal o puede tener
secreción mucopurulenta con apariencia
erosionada y friable.
473
 • Bartolinitis: Se ha estimado una infección por REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
clamidias hasta un 30%, dolor e hinchazón son
las manifestaciones habituales.
1. Lyon CJ. Urethritis. Clin Fam Pract 2005; 7(1): 31-
• Salpingitis: Ocurre en 10% de pacientes con 41.
cervicitis. El esperma ha sido implicado en
el transporte de las clamidias hacia el tracto
2. McKinzie J. Sexually Transmitted Diseases.  Emerg
genital superior. Los síntomas pueden aparecer
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• El sindrome de Reiter: Se encuentra el el 2% de
los casos. Es una sinovistis inflamatoria en la cuál
no se aislan microorganismos de la articulación; 5. Soto Cáceres Victor. Gonorrea. En: Tincopa Wong
se caracteriza por uretritis, conjuntivitis y artritis. Oscar. Temas de enfermedades transmisibles
sexualmente.1ra ed. Trujillo: Editorial Libertad;
Los hombres son más probables de desarrollarla 1992. p. 57-69.
sobre las mujeres en una proporción de 9 a
1. Compromiso articular múltiple es común,
generalmente afectando las rodillas y los pies. Los
síntomas articulares se desarrollan 2-4 semanas
después de la infección urogenital, pero un 10% de
individuos no tienen historia de uretritis. Conjuntivitis
asociado a iritis y uveitis, generalmente se desarrolla
después de la artritis. Un rash cutáneo descamativo
(queratoderma blenorrágica) palmoplantar es
también visto. Las clamidias se la encuentran en
un 36-61% de los casos de Sindrome de Reiter en
individuos genéticamente susceptibles.

Infección por clamidias en el recién nacido:

Generalmente se desarrolla por una transmisión
vertical. En un estudio se demostró que 6 de 10
infantes que nacieron por vía vaginal de madres
infectadas, tuvieron evidencia serológica de
infección.

TRATAMIENTO
Las guías de tratamiento están sumarizados en la
tabla 1AyB, estas guías fueron dadas por comités de
expertos del Centro de Control de Enfermedades
(CDC) de Estados Unidos y que se aplican en los
distintos países del orbe, con algunas pequeñas
variaciones.

474
 Infecciones gonocócicas y por clamidia. Guias de tratamiento de las ETS. 2006 CDC
Infecciones no complicadas en mujeres embarazadas
Regimenes Seleccionar uno de Regimenes Seleccionar uno de
recomendados los siguientes alternativos los siguientes

Cefixima 400mg oral 1 sola dosis Espectinomicina 2 gr IM 1 sola dosis

Ceftriaxona 125 mg IM 1 sola dosis

Ceftizoxima o 500 mg IM 1 sola dosis

Cefotaxima

Cefoxitina con 2 gr IM 1 sola dosis

Probenecid 1 gr oral 1 sola dosis

Mas, si infección por clamidia no esta descartada

Regimenes Seleccionar uno de Regimenes Seleccionar uno de

recomendados los siguientes alternativos los siguientes

Azitromicina 1gr oral 1 sola dosis Eritromicina 500 mg c/6 horas via
oral por 7 dias
Eritromicina 500 mg c/ 6 horas via oral
por 7dias

Conjuntivitis gonococica en adultos

Regimenes Seleccionar uno de Regimenes

recomendados los siguientes alternativos

Ceftriaxona 1 gr IM 1 sola dosis Considerar lavado

de ojo infectado
con solución salina

Tratamiento de la oftalmia neonatorum

Regimenes Seleccionar uno de

recomendados los siguientes

Eritromicina base 50 mg/kg/dia via oral en 4

dosis por 14 dias

Tratamiento de la oftalmia neonatorum

Regimenes Seleccionar uno de

recomendados los siguientes

Eritromicina (0.5%) pomada oftalmica

Tetraciclina
1% pomada oftalmica

CDC:Centers for Disease Control and Prevention

Tabla 1A. Infecciones gonocócicas y por clamidia. Guias de tratamiento de las ETS. 2006 CDC.

475
 Infecciones gonocócicas y por clamidia. Guias de tratamiento de las ETS. 2006. CDC
Infecciones no complicadas en uretra, cervix o recto en mujeres no embarazadas
Regimenes Seleccionar uno de Regimenes Seleccionar uno de
recomendados los siguientes alternativos los siguientes

Ceftriaxona 125mg IM en una sola dosis Espectinomicina 2 gr IM 1 sola dosis

Cefixima 400mg oral 1 sola dosis Ceftizoxime 500 mg 1 sola dosis

Ciprofloxacina 500 mg oral 1 sola dosis Cefoxitina con Probenecid 2 gr IM 1 sola dosis
1 gr oral 1 sola dosis

Ofloxacina 400 mg oral 1 sola dosis Cefotaxima gatifloxacina 500 mg IM 1 sola dosis
400 mg oral 1 sola dosis

Levofloxacina 250 mg oral 1 sola dosis Norfloxacino 800 mg oral 1 sola dosis

Lomefloxacino 400 mg oral 1 sola dosis

por 7 dias

Mas, si infección por clamidia no esta descartada Mas, si infección por clamidia no esta descartada

Seleccionar uno de los siguientes Seleccionar uno de los siguientes

Azitromicina 1 gr oral 1 sola dosis Azitromicina 1 gr oral 1 sola dosis

Doxiciclina 100 mg oral 2 veces al dia Doxiciclina 100 gr oral 2 veces al dia

Infecciones no complicadas de la faringe

Regimenes Seleccionar uno de Regimenes Seleccionar uno de

recomendados los siguientes alternativos los siguientes

Ceftriaxona 125 mg IM 1 sola dosis Espectinomicina 2 gr IM 1 sola dosis

Ciprofloxacino
500 mg 1 sola dosis

Mas, si infección por clamidia no esta descartada Mas, si infección por clamidia no esta descartada

Seleccionar uno de los siguientes Seleccionar uno de los siguientes

Azitromicina 1 gr oral 1 sola dosis
Azitromicina 1 gr oral 1 sola dosis
Doxiciclina 100 gr oral 2 veces al dia
Doxiciclina 100 mg 2 veces al dia
por 7dias

CDC:Centers for Disease Control and Prevention

Tabla 1B. Infecciones gonocócicas y por clamidia. Guias de tratamiento de las ETS. 2006. CDC.

476
CHANCRO BLANDO
Dora Vicuña Ríos
Augusto Vicuña Ríos
Chancroide, enfermedad de Ducrey, úlcera mole,
soft sore (llaga blanda)
El chancro blando es una enfermedad
infectocontagiosa de transmisión sexual,
caracterizada por una o más úlceras anogenitales
dolorosas, acompañadas de una linfadenopatía
inguinal dolorosa.
EPIDEMIOLOGÍA
Es más frecuente en los países tropicales y
subtropicales y, en especial, en los países en vías de
desarrollo, las poblaciones urbanas y los puertos.
Tiene mayor prevalencia en las poblaciones con
altas tasas de promiscuidad y de menor nivel
socioeconómico. Su mayor prevalencia es en África,
Oriente Medio, el Caribe y América del Sur. Según
los datos de la Organización Mundial de la Salud,
se estiman 6 a 7 millones de casos anualmente en el
mundo, pero debido al difícil diagnóstico y a la falta
de una prueba diagnóstica disponible, se desconoce
el número exacto.
El chancro se transmite exclusivamente por vía
sexual, afecta principalmente a los hombres y se
asocia con incremento del riesgo de transmisión de
la infección por VIH. Diversos estudios reportaron
que la infección por cancroide es más frecuente en
hombres no circuncidados.
ETIOLOGÍA
El agente causal del chancroide es el Haemophylis
ducreyi, de la família Brucellaceae, una bacteria
intracelular gramnegativa, estreptobacilo,
anaerobio facultativo, con dimensiones de 1 a 2µm
por 0,5µm, con extremidades redondeadas y sin
cápsula ni motilidad. Se dispone en cadenas simples
o dobles, estreptobacilares típicas, en el interior de
los polimorfonucleares. Su cultivo es difícil, creciendo
moderadamente en agar chocolate.
477
 PATOGENIA
Entre los factores que tienen un rol en la patogenia
del chancroide están la adherencia del H. ducreyi
a la superficie epitelial, el índice de producción
de exotoxinas por el H. ducreyi y la resistencia del
microorganismo a los mecanismos de defensa del
huésped.
Los traumatismos en piel o mucosas son la vía de
entrada de la bacteria. Una vez establecida la
infección , el huésped responde con un infiltrado
de polimorfonucleares y macrófagos .Durante
la infección microbiana, los macrófagos son
polarizados a activación clásica (M1) o a activación
alternativa (M2), en respuesta a los componentes
de los microorganismos. La adecuada polarización
de estos macrófagos es crítica para destruir a
la bacteria. H. ducreyi induce la producción de
interleucina 10, que juega un papel importante
en la modulación de los fenotipos y en la función
fagocítica de los macrófagos. En este caso polariza
a las células M2 para que inicien la fagocitosis de
la bacteria. H. ducreyi expresa proteínas LspA1 y
LspA2, con efecto antifagocítico; también expresa
la proteína de membrana externa, resistente al
suero (DsrA), que promueve la adherencia de la
bacteria al tejido y la protege contra la cascada
del complemento. La lipoproteína de unión con el
fibrinógeno (FgbA) contribuye a la virulencia de
este patógeno promoviendo el depósito de fibrina
para proteger la superficie de la bacteria. Otro
mecanismo de virulencia es la expresión de un
transportador de afluencia que protege a la bacteria
de ser aniquilada por los péptidos antimicrobianos.
Diversos genes regulatorios coordinan la expresión
de los factores de virulencia durante la enfermedad;
habiéndose identificado 531 de estos.
Figura 1. Ülcera bálanoprepucial y adenopatía nguinal.
478
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Luego de un periodo de incubación de entre tres y
siete días (rara vez, más de diez días) y sin síntomas
prodrómicos, aparece una pápula eritematosa,
blanda y redondeada, en el área anogenital;
después de 24 a 48 horas, se torna pustulosa,
erosiva y ulcerada, con bordes socavados e
irregulares. La úlcera, que es dolorosa, presenta
una base compuesta por un tejido de granulación
que sangra fácilmente a la manipulación y está
cubierta por un exudado necrótico de color amarillo
grisáceo.
Las úlceras del chancro blanco pueden ser únicas
o múltiples, como imágenes especulares o en
‘páginas de libro’ por autoinoculación. El diámetro
de la lesión varía entre 1 mm y 2 mm. La mayoría
de las lesiones que afectan a los hombres aparece
en el prepucio, el frenillo y el glande (Figura 1). Con
menor frecuencia, se localizan en el meato uretral,
el cuerpo del pene y el orificio anal. En las mujeres,
las lesiones afectan, con mayor frecuencia a la
bifurcación u horquilla vulvar, los labios menores y
el vestíbulo vaginal (Figura 2) y en menor frecuencia,
las regiones cervical y perianal. Se han descrito
lesiones de chancroide extragenital en las mamas,
los muslos y la mucosa intraoral.
La adenopatía inguinal dolorosa, llamada bubón,
está presente hasta en el 50% de los pacientes con
chancroide y aparece en el curso de unos días a dos
semanas (en promedio, una semana) después de la
instalación de la lesión primaria. La adenopatía es,
por lo general, unilateral y se asocia con un eritema
de la piel suprayacente. Los bubones pueden
tornarse fluctuantes y abrirse espontáneamente. Las
linfadenitis y los bubones son menos frecuentes en
las mujeres.
Figura 2. Múltiples úlceras en labios mayors de la
vulva.
VARIANTES CLÍNICAS
Además de los tipos comunes de chancroide ya
descritos, se han comunicado otras variantes
clínicas.
• Chancroide gigante. Lesión solitaria que se
extiende hacia la periferia y muestra ulceración
significativa.
• Úlcera serpinginosa extensa. Lesión que se
torna confluente y se disemina por extensión y
autoinoculación. Puede afectar a la ingle o al
muslo.
• Chancroide fagedénico. Variante secundaria a
una sobreinfección por fusoespiroquetas. Puede
observarse destrucción rápida y pronunciada de
los tejidos.
• Chancroide transitorio. Úlcera pequeña, que
remite espontáneamente en algunos días. Puede
ser seguida a las dos o tres semanas de una
linfadenitis regional aguda.
• Chancroide folicular. Úlceras múltiples,
pequeñas, con distribución folicular.
• Chancroide papular. Pápula única, granulo-
matosa, ulcerada, que semeja a la donovanosis
o a un condiloma plano.
DIAGNÓSTICO
El estándar de oro para el diagnóstico es el
aislamiento del germen mediante el cultivo, con
una sensibilidad del 75% al 80%, se requiere
concentraciones específicas de antibióticos para
inhibir la flora asociada.
El examen directo con tinción de Gram o Giemsa
puede ser útil, aunque los valores de sensibilidad y
especificidad informados son bajos, del 10% al 63%
y del 52% al 99%, respectivamente. En este examen
se observa a los H. ducreyi como bacilos cortos
gramnegativos, dispuestos en empalizada, descritos
como ‘vías de ferrocarril’ o ’cardumen de peces’.
Se han descrito hallazgos histológicos característicos
en el chancroide, que incluyen tres zonas de
disposición vertical: 1) necrótica superficial; 2)
neovascularización; 3) profunda, asociada con un
infiltrado denso compuesto por linfocitos y células
plasmáticas.
El H. ducreyi rara vez puede ser visualizado en
cortes tisulares; por tanto, la biopsia del tejido no
se recomienda como método diagnóstico y más
serviría como medio para descartar un proceso
maligno en las úlceras que no curan o atípicas.
La reacción en cadena de la polimerasa (PCR) es
el método diagnóstico de elección, ya que es una
prueba rápida, sensible y superior a las demás.
De acuerdo con los Centros para el Control de
Prevención de Enfermedades, puede realizarse un
diagnóstico probable de chancroide si se cumplen
los siguientes criterios:
1. El paciente tiene una o más úlceras dolorosas
en zona genital.
2. El paciente no tiene evidencia de infección
por Treponema pallidum con la detección por
microscopia de campo oscuro o por serología;
estos estudios deben realizarse al menos siete
días después de la aparición de las úlceras.
3. La manifestación clínica, la apariencia de las
úlceras genitales y la linfadenopatia que sean
típicas de chancroide.
4. Pruena negativa para el virus de herpes simple,
realizada en el exudado de las úlceras
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se debe realizar en primer lugar con otras úlceras
genitales. Los agentes etiológicos más frecuentes
de las úlceras genitales son el H. ducreyi, el
Treponema pallidum y el virus del herpes simple.
Otros diagnósticos diferenciales del chancro blando
incluyen la donovanosis y la sobreinfección de
lesiones traumáticas.
Se ha observado que un 10% de las personas
con chancroide presentan una coinfección con T.
pallidum o virus del herpes simple, así que se debe
tener en cuenta la posibilidad de una infección mixta
(chancroide y sífilis, chancroide y herpes simple).
COMPLICACIONES
Ulceración gigante en el sitio del bubón inguinal,
fimosis, balanopostitis, parafimosis y formación de
fístulas.
TRATAMIENTO
El tratamiento del chancro blando consiste en la
administración de antibióticos destinados a la
erradicación del H. ducrey. Se recomiendan diversos
esquemas, la guía europea de tratamiento de
chancroide 2011 propone lo siguiente:
Primera línea: ceftriaxona, dosis única intramuscular de
250mg. Alternativa: azitromicina, dosis única de 1g.
Segunda línea: ciprofloxacino, 500 mg cada 12
horas durante tres días o eritromicina, 500 mg cada
6 a 8 horas durante siete días.
No se recomienda la tetraciclina, amoxicilina o
trimetoprim-sulfametoxazol, porque la mayor parte
de las cepas son resistentes a estos tratamientos
En pacientes con bubones fluctuantes hay alivio del
dolor con el drenaje de las lesiones. Es importante
que las parejas sexuales también sean examinadas
y tratadas (Tabla 1).
479
 Antimicrobiano Dosis, Frecuenciam duración, via Recomendación

Eritromicina 500 mg, c/ 8h. por 7 días, oral OMS

Eritromicina 500 mg, c/ 6h. por 7 días, oral CDC. CEG
Azitrom icina 1g, dosis única, oral CDC. CEG
Ceftriaxona 250 mg, dosis única, oral OMS. CDC. CEG
Ciprofloxacino 500 mg, dosis única, oral OMS. CEG
Ciprofloxacino 500 mg, c/ 12h. por 3 días, oral CDC. CEG
Espectinomicina 2 g, dosis única,IM OMS

IM: intramuscular

Tabla 1. Regímenes de tratamiento recomendados para chancroide por la Organización

Mundial de la Salud (OMS), los Centros de Control y Prevención de Enfermedades (CDC) y el
United Kingdom Clinical Effectiveness Group (CEG).

PRONÓSTICO

La enfermedad es autolimitada y no se asocia con manifestaciones sistémicas. En algunos pacientes no

tratados, hay persistencia de la úlcera genital y el absceso inguinal por varios años. Si el paciente no mejora
luego de una semana de tratamiento, considerar un posible diagnóstico incorrecto, la coinfección con otra
ITS, infección concomitante por VIH o una cepa resistente de H. ducreyi. La infección no da inmunidad y
existe el riesgo de reinfección.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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480
LINFOGRANULOMA
VENÉREO
Oscar W. Tincopa Wong
Enfermedad de Nicolás-Favre, linfopatía venérea, poradenitis,
bubo climático, bubo tropical, bubo escrófulo, paradenitis
inguinal supurativa benigna, 4ta enfermedad venérea,
linfogranuloma inguinal, struma, y altaum.
El linfogranuloma venéreo (LGV) es una enfermedad
trasmitida sexualmente, aguda o crónica, con
tempranas lesiones genitales transitorias seguidas
por linfadenopatía regional significativa, así mismo,
manifestaciones sistémicas. El LGV puede progresar
a fibrosis posterior y destrucción tisular en los
pacientes no tratados.1
HISTORIA 2,3
Los bubones inguinales fueron descritos desde
el siglo 18 y 19. Fueron Duran, Nicolás y Favre
en 1913, los que definieron a la enfermedad. La
existencia de una infección específica fue sugerido
por el descubrimiento de Frei en 1925, mediante
la reacción cutánea de la pus esterilizada de un
bubón. En 1930, Hellerstrom y Wassen transmitió
la enfermedad de los humanos a los monos, poco
después, Levaditi y Findlay, independientemente
cada uno, inoculó cerebralmente el agente al
cerebro de ratones. Rake, McKee y Shaeffer en
1940 cultivaron al agente en sacos embrionario
de huevo de pollo. Corto tiempo después, Rake y
Jones, describieron el ciclo morfológico del agente
cultivado en el saco embrionario del huevo de pollo.
Más tarde, en 1945, Koteen revisó la historia del LGV.
Sheldom y Heyman describieron la histopatología
en 1947. Estudios subsecuentes de Stannus en el
Reino Gran Bretaña, Coutts en Sur América, Favre
y Hellesrtrom en Europa, y Sigel y colaboradores en
los EE.UU. y Jamaica, han conducido sus trabajos
para una mejor comprensión de la epidemiología
de la enfermedad, de sus variadas manifestaciones
clínicas y, de su confusión con otras enfermedades
venéreas, como con la donovanosis.
481
 EPIDEMIOLOGÍA 4,5,6,7,8
Es una rara enfermedad de transmisión sexual
a pesar de que también se cita su transmisión no
venérea, a través de ropa; el humano es el único
huésped natural, y es debido a variantes específicas
de Chlamydia. Es endémica en África del Este y
del Occidente, India, Sureste de Asia, América del
Centro y del Sur, algunas islas del Caribe y, ha sido
reportado de todas las zonas geográficas del mundo.
Es mucho más prevalente en climas tropicales y
semitropicales. Se estima que en algunas áreas
de África e India, entre el 2% a 10% son úlceras
genitales. El pico de incidencia ocurre en personas
de 15 a 40 años en zonas urbanas y en individuos
de bajo nivel socioeconómico. Los hombres están
afectados séis veces más que las mujeres, pero
estas últimas, presentan más frecuentemente las
complicaciones tardías. En los países desarrollados,
la incidencia del LGV es baja y los casos detectados
están limitados a los viajeros o personal militar que
retorna de áreas endémicas. Desde 2003 al 2005,
vienen apareciendo brotes de LGV en Europa y
EE.UU. la forma de proctitis, entre hombres VIH+
quienes tienen sexo con hombres. En las Bahamas se
ha reportado también en drogadictos a cocaína en
la forma de crack. El LGV es contraído por contacto
directo con secreciones infecciosas, pero ni el grado
de infecciosidad ni el reservorio de la enfermedad
se conoce, aunque es conocido que es la mujer la
portadora asintomática en el epitelio cervical que
funge como reservorio.
ETIOPATOGENIA 1,4,,5,6,7,8,9,10
El agente causal del LGV es la Chlamydia trachomatis.
Nombre que reemplaza la denominación antigua
de Miyagawanella lymphogranulomatosis. El
término Chlamydia también reemplaza el de
Bedsonia. Estos organismos fueron llamados virus
por otros autores. El género Chlamydia, es una
bacteria obligada intracelular gram-negativa, que
mide 0.3 a 1.0 μm, con marcado tropismo para
ganglios y estructuras oculares, pulmones, tractos
genitourinario y digestivo. El organismo causal
es la Clamydia trachomatis serotipos L1, L2, y L3.
Recientemente, los brotes reportados en EE.UU. y
Europa, son causados por una nueva cepa serotipo
L2b, que representa el agente de una endemia de
desarrollo lento y, detectado en pacientes VIH+
que tienen relaciones con otros hombres por la vía
rectal. Identificado por secuenciamiento de un gen
altamente variable de la proteína A de la membrana
celular externa (ompA).
La C. Trachomatis es caracterizado por dos
formas morfológicas diferentes; uno es de cuerpo
pequeño metabólicamente inactivo e infeccioso,
otro es de cuerpo grande reticulado no infeccioso
metabólicamente activo, En contraste con los
serotipos A-K que permanecen confinados a la
mucosa, mientras que las serovariedades del LGV,
482
tienen una alta afinidad por los macrófagos. Después
de ser inoculado hacia la superficie mucosa, ingresa
por un defecto microscópico de la piel o mucosa,
se replica dentro del macrófago, y encuentra
su vía de drenaje hacia los ganglios linfáticos,
originando linfadenitis. El ingreso del agente del
LGV en la célula, lo hace por la membrana celular
a través de las áreas ricas en colesterol. Una vez
ingresado el agente, a través de los linfáticos,
produciendo linfangitis, perilinfangitis e infección
del ganglio linfático. En un período de semanas a
meses, el proceso inflamatorio se expande, dando
como resultado periadenitis, compromiso de otros
ganglios vecinos, desarrollo de abscesos (que puede
romperse), y la formación de fístulas y estenosis.
En el recto, se produce destrucción y ulceración
de la mucosa. En suma, la progresión local y la
diseminación sistémica están influenciadas por la
inmunidad del huésped. La persistencia latente del
microorganismo en el tejido comprometido puede
durar muchos años. El período de incubación es
incierto, pero se estima esté comprendido entre 1
a 2 semanas o en promedio 10 días (5 a 21 días).
Tanto la inmunidad humoral como la celular, limitan
pero no eliminan la diseminación local o sistémica
de la infección. La respuesta de anticuerpo a la C.
Trachomatis está dirigida contra la proteína mayor
de la membrana externa del organismo.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS3,,4,5,6,10,11,12,13
Las manifestaciones clínicas suelen ser proteiformes,
y dependerán del sexo del paciente, modo de
adquisición y estado de la enfermedad. Para su
mejor comprensión, se la ha dividido en 3 estadios
y, otras manifestaciones. El primer estadio o lesión
primaria, estado secundario o síndrome inguinal,
tercer estadio o síndrome ano-génito-rectal, y otras
manifestaciones.
PRIMER ESTADIO
Después de la infección, 3 a 12 días (rango de
3 a 30 días), aparece en más de la mitad de los
individuos infectados, una pápula eritematosa
indolora de 5 a 8 mm de diámetro o como una úlcera
herpetiforme pequeña, en el sitio de la inoculación,
es el chancro de inoculación. Se reporta el hallazgo
de ulceraciones dolorosas y uretritis inespecífica
raramente. Su localización en el hombre es en el
surco coronal, prepucio, o glande; en las mujeres
están en la pared posterior de vagina, en vulva y,
ocasionalmente en el cuello uterino. Pero, además,
la inoculación puede ser rectal (Figura 1) o faríngea.
La lesión primaria suele ser de corta duración,
transitoria, cura en pocos días y, puede inclusive ser
no observada. Otras manifestaciones en la piel en
esta fase se describen al eritema nudoso, eritema
multiforme, urticaria y, exantema escarlatiniforme.
Usualmente este chancro, es acompañado de
linfangitis local o cervicitis y uretritis que son leves y
no son reconocidos muchas veces.
SEGUNDO ESTADIO mujeres, ambos tienen relaciones por la vía anal.
A las pocas semanas después de que la lesión Desarrollan principalmente proctocolitis, seguido
primaria aparece (2 a 6 semanas), surge una de abscesos perirrectales, fístulas, estenosis del
linfadenopatía unilateral, caracterizado por recto. La persistencia de la bacteria en el tejido ano-
agrandamiento de ganglios linfáticos lo que genital provoca una respuesta inflamatoria crónica,
se conoce como bubón inguinal (Figura 2), que se asocia, además, de hiperplasia de los
acompañado de diseminación hematógena, que se linfáticos intestinal y perirrectal, generando lo que
manifiesta por signos y síntomas variables, los que se denomina “linfomorroides”. Se pueden quejar de
incluyen fiebre, mialgias, disminución del apetito, y fiebre, dolor y tenesmo. Por su evolución crónica,
vómitos. También se relata fotosensibilidad en el puede ser destructiva. Sin terapia, la linfangitis
35% de los pacientes, a menudo entre 1 a 2 meses crónica con isquemia y necrosis conduce a un proceso
después de la formación del bubón. Raramente los de cicatrización repetitiva, que genera estenosis,
pacientes pueden desarrollar meningoencefalitis, y trayectos fistulosos de la región afectada, que
hepatoesplenomegalia, artralgias, e iritis. lleva hacia una elefantiasis sin fibrosis, linfedema,
Este episodio de linfadenitis suele resolverse y obstrucción linfática crónica de los genitales.
espontáneamente 8 a 12 semanas. De acuerdo a la En la mujer el agrandamiento, engrosamiento, y
forma de transmisión se distinguen dos síndromes, fibrosis de los labios es llamado “estiomene”. En
el síndrome agudo genital o síndrome inguinal y, el hombre, el edema afecta al pene y escroto, con
el síndrome ano rectal agudo. En el primero, es grosera deformación del pene, dando lo que se
caracterizado por el compromiso de los ganglios conoce como “pene en saxofón”. Ha sido reportado
femoral o inguinal, de presentación mayor en adenocarcinoma como una complicación crónica
el sexo masculino. Se inicia con piel eritematosa
suprayacente al ganglio afectado, indurada. Una a
dos semanas después, los ganglios coalescen para
adquirir el aspecto de una masa firme, y dolorosa,
fija a planos profundos, que puede romperse y
drenar pus a través de la piel, formando fístulas.
El compromiso bilateral ocurre en un tercio de los
casos. El agrandamiento de los ganglios sobre o
debajo del ligamento inguinal es patognomónico de
LGV, conocido como el “signo de la muesca”, sólo
presente en el 10% a 20% de los pacientes, y es raro
sea bilateral. Si no reciben tratamiento, las recidivas
alcanzan el 20%. En las mujeres, la linfadenopatía
inguinal es inusual, ya que el drenaje linfático de la
vagina y cuello uterino es hacia la pelvis profunda/
ganglios retroperitoneales. Dando manifestaciones
de dolor abdominal bajo, que se exacerba en
posición supina, hecho que infiere adherencias
pélvicas. El síndrome ano-rectal agudo se caracteriza
por compromiso ganglionar perirrectal, proctitis
Figura 1. Úlcera del margen anal y edema subyacente.
hemorrágica con manifestaciones sistémicas. Es
la presentación más frecuente en la mujer y los
homosexuales hombres quienes practican sexo
anal. Síntomas constitucionales como la irritación
meníngea, hepatitis, artritis, pueden estar presente
pero son muy ocasionales. En la mujer infectada,
sólo un tercio presentan adenopatía inguinal, lo más
frecuente son proctitis y dolor abdominal inferior que
pueden ser los únicos signos. Además se describen
otras manifestaciones como prurito anal, descarga
hemorrágica rectal, tenesmo, diarrea, constipación.

TERCER ESTADIO
Este estadio se presenta en ambos sexos, es a
menudo denominado síndrome ano-génito-rectal,
mucho más frecuente en la mujer. Aparece meses
a años después de la inoculación o después
de permanecer asintomática en los 2 estadios
anteriores. El compromiso rectal se lo refiere mucho Figura 2. Adenopatía unilateral adherida a planos
más en los homosexuales masculinos y en las profundos.

483
 con LGV. Así mismo, es importante mencionar, que
cuando los ganglios pélvicos profundos en la mujer,
se rompen, una secuela potencial es la infertilidad y
“pelvis congelada”.
OTRAS MANIFESTACIONES
Infección orofaríngea, caracterizada por vesículas
puntiformes sobre los labios y, posteriormente
linfadenopatía cervical acompañado de síntomas
constitucionales, muchas veces imitando a un
linfoma. Hallazgos de pericarditis con linfadenopatía
mediastinal y supraclavicular excepcionalmente
suele darse. Autoinoculación ocular por descarga
infectada genera una conjuntivitis con perforación
marginal de la córnea, con adenopatía regional
preauricular. Y en trabajadores de laboratorio,
la inhalación accidental de serotipos L1 y L2
produce neumonitis con adenopatías mediastinal y
supraclavicular.
En pacientes infectados con VIH, se ha descrito
un síndrome óculoglandular de Parinaud,
caracterizado por conjuntivitis folicular unilateral
seguido de agrandamiento del ganglio linfático
preauricular, asociado con adenopatía inguinal
por C. trachomatis inmunotipo L2, con respuesta
positiva al tratamiento quirúrgico y médico externo y
oral. La recomendación es que reciben tratamiento
oral del mismo tipo que para pacientes no VIH+,
salvo, cuya duración es más prolongada.
HISTOPATOLOGÍA 3,4,6,10,12
La úlcera muestra exudado de fibrina, detritus
celular, y leucocitos polimorfonucleares, rasgos
que son inespecíficos. Además de estar rodeado
de una mezcla de células mononucleares, células
plasmáticas, y células polimorfonucleares. Así
también, hacia los bordes de la úlcera, se halla
hiperplasia pseudoepiteliomatosa, e hinchazón
endotelial. Los organismo se demuestra usando
coloración de Giemsa pero muy excepcionalmente.
La biopsia de los ganglios afectados revela una
inflamación granulomatosa supurativa optando el
patrón estrellado triangular, aunque ellos no suelen
estar siempre presentes. El centro del absceso
está constituido primariamente de leucocitos
polimorfonucleares con escasos macrófagos
tomando una morfología triangular. Rodeado el
área central por células epitelioides en palisada,
histiocitos, y escasas células gigantes de Langhan.
Abscesos que pueden confluir hacia fístulas de
drenaje. Las lesiones antiguas o crónicas, muestra
cicatrización y la formación de trayectos fistulosos.
La patología de la proctocolitis es similar a la
enfermedad de Crohn que incluye distorsión de las
criptas, fibrosis submucosa, e inflamación folicular
con formación de granulomas.
484
EXÁMENES AUXILIARES 4,5
Para la confirmación del diagnóstico, se puede
emplear la prueba de Frei intradérmica, con antígeno
de Frei (antígeno de Chlamydia). La lectura se hace
a las cuarentaiocho horas; es positiva si aparece un
nódulo. Esta reacción solo está disponible en centros
muy especializados; actualmente no se utiliza, solo
es de valor histórico.
La determinación de anticuerpos por fijación de
complemento es la prueba más fiable, se puede
detectar a las cuatro semanas del inicio de la
enfermedad. Un título ≥ 1:64 es altamente sugestivo
de LGV, otro de 1: 32 excluye el diagnóstico a menos
que la enfermedad se encuentre en sus fases más
tempranas. La prueba de fijación del complemento
es positiva dentro de las dos semanas de inicio
de la enfermedad. Así también, un aumento de 4
veces en los títulos de fijación del complemento
sustenta el diagnóstico de LGV. Las pruebas de
microinmunofluorescencia son más específicas pero
poco disponibles. El cultivo no diferencia entre LGV y
no-LGV, pero un cultivo positivo sin centrifugación es
muy sugestivo de LGV. Otro medio es la microscopía
fluorescente directa que usa conjugados de
anticuerpos monoclonales contra C. trachomatis de
extendidos de secreción de material de los bubones
o de hisopados genitales.
Además, se debe solicitar un VDRL y despistaje de
VIH, para descartar otras ITS. El enema de bario
puede demostrar la estenosis rectal alargada de la
LGV y la tomografía, una adenitis retroperitoneal.
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL 4,6,7,10,14
El diagnóstico se basa en la sospecha clínica, en
la información epidemiológica y, la exclusión de
otras etiologías para la proctocolitis, linfadenopatía
inguinal y la úlcera genital rectal. Las muestras de
úlcera genital, de lesión rectal y, delos ganglios
linfáticos, deben ser evaluados para C. trachomatis
sea por cultivo, inmunofluorescencia directa o
detección del ADN específico de la Chlamydia por
PCR basado en la genotipificación u otro análisis de
amplificación del ácido nucleico se puede usar para
diferenciar el LGV de la C. trachomatis no LGV, pero
no son ampliamente disponibles y los resultados no
se obtienen a tiempo para influir en el manejo clínico.
La serología de la chlamydia: títulos de
fijación del complemento ≥ 1:64 o título de
microinmunofluorescencia de 1:256, apoyan el
diagnóstico de LGV en un contexto clínico apropiado.
El inconveniente es que las pruebas serológicas
para LGV no están estandarizadas, exámenes que
no han sido validados para proctitis clínica y, las
pruebas serológicas para diferentes serovariedades
específicas de C. trachomatis no son disponibles
ampliamente.
Un aspirado de un ganglio comprometido es la
mejor y más conveniente muestra, o un hisopado del
tejido infectado sería otra forma. El cultivo demanda
costos altos y, tampoco son realmente disponibles;
por lo que no es práctico. El método más sensible
que el aislamiento del organismo vía cultivo del
tejido, son las pruebas serológicas. La serología se
recomienda cuando se hace en conjunción con la
detección del ADN. En estos análisis, como lo es
la fijación del complemento u otros pruebas que
determinan anticuerpos específicos a los subtipos
L1-3 de C. trachomatis, el título es elevado. Una
desventaja de este procedimiento diagnóstico es
su carencia de disponibilidad comercial Aunque,
no es totalmente concluyente, ya que la producción
de anticuerpos puede estar reducida por la terapia
antibiótica. Mientras que una prueba de anticuerpos
fluorescentes es más específica.
El diferencial de otras causas de linfadenopatía de
la región genital como chancroide, cuya úlcera suele
ser grande y dolorosa; en el granuloma inguinal, la
úlcera suele tener abundante tejido de granulación
sin linfadenitis. En el caso del síndrome genital del
LGV, puede ser difícil de diferenciarlo del chancroide.
En los pacientes Hombres VIH+ con proctitis y que
tiene relaciones sexuales por vía rectal con otro
hombre con signos de enfermedad de Crohn, se
diferencia porque en esta última, la enfermedad es
mucho más proximal en su localización. También
debe considerarse diferenciarlo de infecciones
micobacterianas y piogénicas, sífilis y, pacientes con
VIH.
COMPLICACIONES, CURSO Y
PRONÓSTICO 4
Las complicaciones suelen observarse en el estado
terciario, pero por su naturaleza ulcerativa del LGV,
hecho que facilita la adquisición y transmisión de
patógenos como el VIH. Además, también el LGV
causa disturbios inmunológicos que varían desde
una leve ganmaglobulinemia hasta un fatal linfoma
inmunoblástico. Con un tratamiento antibiótico
administrado en las fases iniciales y el síndrome ano-
rectal, la respuesta es curativa; siendo dramática en
la segunda.
TRATAMIENTO 2,4,6,7,14
Pacientes con un cortejo clínico consistente con LGV,
que incluya linfadenopatía, proctocolitis, o úlcera
genital, deberían ser tratados presuntivamente para
LGV y, además, reportarse el caso a las instancias
de salud pública. La terapia cura la infección y
previene daño tisular posterior, a pesar que aun con
tratamiento, se produce cicatrización en el tejido
afectado. Los bubones o linfadenopatías fluctuantes
requieren aspiración a través de la piel intacta o
incisión y drenaje para prevenir la formación de
úlceras femorales o inguinales.
Régimen recomendado: Doxiciclina, 100 mg, vía
oral, dos veces al día durante 21 días.
Régimen alternativo: Eritromicina base, 500 mg, vía
oral, cada 6 horas o 4 veces al día, durante 21 días.
Otros tratamientos: Azytromicina, 1 g, 1 día a la
semana, por 3 semanas, probablemente sea efectivo.
Las fluoroquinolonas también han demostrado
efectividad clínica, pero su duración óptima se
desconoce.
Manejo de la pareja sexual: Las personas quienes
tienen contacto sexual con pacientes con LGV dentro
de los 60 días antes del inicio de los síntomas del
paciente, deben ser examinados y realizados pruebas
para infección de chlamydia en uretra, cuello uterino
y, rectal. Los que deben ser tratados presuntivamente
con esquemas terapéuticos para chlamydia
(azytromicina, 1 g como dosis única, y doxiciclina,
100 mg, dos veces al día, durante 1 semana.
Consideraciones especiales: mujer embarazada y
lactando, con LGV, deben tratarse con eritromicina
base. La doxiciclina debe ser evitada en el 2do y
3er trimestre, por el riesgo de decoloración de los
dientes y huesos, más es compatible con la lactancia
materna. La azytromicina puede ser de utilidad en el
LGV en el embarazo, pero no existen datos publicados
disponibles sobre una dosis efectiva y su duración
de administración. En pacientes con VIH+ con LGV,
deben recibir el mismo esquema de tratamiento para
pacientes negativos de VIH, con la salvedad que la
terapia debe ser prolongada, hasta la resolución de
los síntomas y signos, objetivo que vale también para
los demás pacientes no infectados con VIH.
La cirugía es a menudo requerida sobre todo en los
estadios tardíos, como es la dilatación de la estenosis
rectal, drenajes de abscesos, reparación de fístulas
rectovaginal, reconstrucción genital, colostomía.
Debe limitarse toda actividad sexual hasta la
completa resolución de los signos y síntomas.
485
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DONOVANOSIS
Percy Rojas-Plasencia
Granuloma inguinal, granuloma venéreo tropical, quinta
venérea, úlcera serpiginosa de la ingle
Infección de transmisión sexual ulcerativa, crónica,
de moderada contagiosidad y de localización
anoperineogenital.
ETIOLOGÍA
El organismo causante es la Klebsiella granulomatis
(antes Calymmatobacterium granulomatis), bacilo
gramnegativo, corto y ancho, de 1 a 2 µm de largo
y de 0,6 a 0,8 µm de ancho, inmóvil y de difícil
crecimiento en cultivos comunes.
EPIDEMIOLOGÍA
La donovanosis tiene zonas de prevalencia en
Papúa Nueva Guinea, en KwaZulu-natal y Transvaal
oriental en Sudáfrica, parte de India, Brasil y
entre la comunidad aborigen de Australia. Casos
esporádicos en Brasil, Perú y Argentina. La epidemia
más grande se informó en los marind-anim, en
Papúa Nueva Guinea (1922-52), donde se identificó
10 000 casos de una población de 15 000.
La incidencia en hombres y mujeres está en una
relación de siete a uno. El 50% de casos ocurre
entre los veinte y cuarenta años de edad. En el caso
de niños, se debe considerar el abuso sexual o el
contagio por adultos. Existen casos en lactantes y
recién nacidos contagiados por sus padres, a través
del contacto de manos contaminadas y a través del
uso de algún instrumento.
El periodo de incubación es de un día a un año.
Por ser una enfermedad indolente, el diagnóstico
es tardío. En el 44% de los casos, se hace a los
seis a once meses de evolución. La donovanosis
se transmite sexualmente y también a través de la
contaminación fecal y por autoinoculación. Existe
coinfección en el 52% de las parejas sexuales. En la
mujer se localiza en el cérvix, puede diseminarse a
las vértebras lumbares y provocar la muerte. En las
gestantes se propaga rápidamente.
487
 Figura 2. Úlcera granulomatosa y lesions de aspecto
Figura 1. Úlcera granulomatosa que afecta el margen vegetante, que afectan el glande y la zona adyacen
anal y la piel adyacente, hasta la zona escrotal. te de la ingle.

Figura 4. Lesiones gomosas ulcerativas en

glúteos por contigüidad.
Figura 3. Úlcera granulomatosa en las regiones
crurales, que se extiende hasta el rafe perineal y el
margen anal.

488
PATOGENIA
Es considerada una enfermedad bacteriana
endógena, que no tiene un periodo de incubación
definida. No es muy contagiosa ni aporta
características de transmisibilidad.
La C. granulomatis es un bacilo intestinal que
da lugar a la enfermedad por autoinoculación
en un huésped con resistencia disminuida por la
concurrencia de factores desencadenantes.
Los argumentos en apoyo de un origen sexual son:
La mayoría de las lesiones ocurren en el área genital,
una historia de exposición sexual en la mayoría de
los pacientes antes de la aparición de lesiones;
La edad pico de la incidencia de la donovanosis
se correlaciona con otras ETS, el aumento de la
incidencia en grupos etarios con la actividad sexual
más alta; el hallazgo de lesiones solo en el cérvix;
las lesiones anales en hombres receptivos que tienen
sexo con hombres; la infección usualmente genital
y sin otras ITS coexistentes. La donovanosis se ha
presentado después de prácticas sexuales rituales y
violación.
Los factores en contra de un origen sexual son:
la ocurrencia en los niños jóvenes y los adultos
sexualmente inactivos; la relativa poca frecuencia
en las trabajadoras del sexo y en los compañeros
sexuales de casos identificados; la existencia de
otros sitios no genitales de lesiones primarias; la
ausencia de un periodo de incubación bien definido.
La transmisión también puede ser fecal, por auto
inoculación o transmisión vertical en un parto vía
vaginal.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Enfermedad crónica, que se inicia como nódulo
de crecimiento lento, subcutáneo, indoloro, rojo,
brillante y friable. A los pocos días, se ulcera, se
observa granulación tisular en su base y sangra
fácilmente, su borde es serpiginoso e irregular. La
lesión es asintomática, invade otras áreas vecinas y
forma seudobubones gigantes, linfedema y lesiones
cicatrizales fibróticas.
Las lesiones ulcerativas granulomatosas están
localizadas en la región genital y perianal en el 90%
de los casos. Lesiones inguinales en el 10% de los
casos y sólo en el 6% existen lesiones extragenitales,
casi siempre asociadas a enfermedad genital.
Figuras 1, 2, 3, y 4.
En los hombres no circuncidados, con normas
pobres de higiene genital, las zonas más afectadas
son el surco balanoprepucial y el ano, que da el
aspecto de páginas en un libro o ‘signo del beso’.
En las mujeres, las zonas más comprometidas son
los labios menores y, a veces, el cérvix y el tracto
genital superior.
Las lesiones extragenitales incluyen los labios, las
encías, las mejillas, el paladar y la faringe, así como
el cuello, la nariz, la laringe y el tórax. Se describen
lesiones metastásicas a la cara y la boca; así como
afectación de huesos, hígado y pulmones. Las
mucosas son más resistentes, pues son ricas en IgA
y plasmocitos.
Los pacientes muestran baja autoestima, debido a
que las lesiones genitales despiden olores fétidos.
FORMAS CLÍNICAS
La donovanosis se presenta en varias formas clínicas,
las cuales pueden coexistir. La forma ulcerosa o
úlcera granulomatosa es la más frecuente tiene tejido
sangrante al tacto, no dolorosa, sin adenopatías
acompañantes y es de localización preferente en los
pliegues. Pueden extenderse mediante diseminación
contigua y es común el “signo del beso o del
libro”. La autoinoculación puede conducir a la
diseminación en los muslos, escroto, periné, y pared
abdominal. Las lesiones simples pueden infectarse
secundariamente, y presentarse de forma atípica.
La forma hipertrófica o verrugosa se caracteriza por
grandes formaciones vegetantes, poco secretantes,
que invaden los intersticios linfáticos y dan formas
elefantiásicas sobre todo a nivel de los labios
mayores en la mujer.
La forma necrótica presenta extensa con destrucción
tisular y abundante exudación maloliente.
La forma esclerótica o cicatrizal está distribuida en
forma de banda y cursa con fibrosis.
DIAGNÓSTICO
Se confirma por la identificación de los cuerpos
de Donovan dentro de las células mononucleares,
en muestras obtenidas directamente del tejido o la
biopsia. Estas células características miden de 25
a 90 µm de diámetro y los cuerpos de Donovan,
de 0,5 a 0,7 por 1 a 1,5 µm y pueden o no ser
capsulados.
La muestra obtenida por frotis es coloreada con
el método de Giemsa, Leishman o Wright. Se
encuentra proliferación epitelial y un fuerte infiltrado
inflamatorio de células del plasma, neutrófilos y
pocos linfocitos.
En las lesiones hipertróficas, necróticas o
escleróticas, se requerirá de biopsia. Los cambios
histopatológicos de esta enfermedad muestran
una proliferación epitelial con importante infiltrado
inflamatorio de células plasmáticas, neutrófilos,
linfocitos y macrófagos que contienen C.
granulomatis en múltiples vacuolas. Los estudios
con reacción en cadena de la polimerasa (PCR),
técnicas de microscopia electrónica y las técnicas
de inmunofluorescencia indirecta ofrecen una baja
sensibilidad.
489
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En áreas endémicas, es difícil diferenciar la
donovanosis de los chancros sifilíticos primarios,
el condiloma acuminado, el condilomata lata de
la sífilis secundaria, el chancroide y las úlceras del
herpes en el sida.
Si las lesiones son destructivas o necróticas, deben
considerarse a la amebiasis cutánea y el carcinoma
del pene. La seudoelefantiasis puede imitar al
linfogranuloma venéreo. Las úlceras cervicales
pueden imitar al carcinoma y la tuberculosis de
cérvix.
COMPLICACIONES
Las complicaciones de la donovanosis son la
elefantiasis, intensa fibrosis y cicatrización, fimosis
por la estenosis orificial de la uretra, vagina y ano;
el fagedenismo y, raramente, la transformación
carcinomatosa. Otra complicación es el riesgo a
contraer VIH.
TRATAMIENTO
En la ausencia de un diagnóstico, los antibióticos
también deben cubrir la sífilis y el chancroide.
La azitromicina que es la droga de elección, 500
mg día y más en gestantes, hasta que las lesiones
curen, mínimo 3 semanas.
Otros alternativas antibióticas son: doxiciclina
100mg 2 veces al día , cotrimoxazol, 160/800
mg, dos veces al día; ciprofloxacino, 750 mg, dos
veces al día; gentamicina, 1 mg/kg, tres veces al
día, vía intravenosa o intramuscular; norfloxacino y
ceftriaxona. En el embarazo, eritromicina, 500 mg,
cuatro veces al día.
Los niños con donovanosis: azitromicina 20mg/kg.
Niños nacidos de madres con donovanosis recibirán
profilaxis de 3 días de azitromicina.
PRONÓSTICO
Depende de la cronicidad y la extensión de las
lesiones y de la transformación carcinomatosa.
490
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INFECCIÓN POR VIH/SIDA

Jenny Valverde López

Angélica Victoria García Tello

El síndrome de inmunodeficiencia humana En la categoría A, se encuentran los pacientes

adquirida (sida) es la etapa avanzada de la infección
por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH),
que produce una inmunosupresión progresiva que
lleva al desarrollo de infecciones oportunistas y de
neoplasias.1
La definición de caso de sida ha sufrido varias
revisiones con el transcurso del tiempo. El sistema de
clasificación de la infección del VIH-1 vigente desde
1993 (Tabla 1) se basa en la clínica y la cantidad de
CD4; y se divide en 3 categorías A, B y C.
asintomáticos, con infección aguda primaria y los que
presentan linfadenopatía generalizada persistente.
En la categoría B los sintomáticos (Tabla2) y en la
C, aquellos que tengan enfermedades definitorias
de SIDA (Tabla 3). Según este sistema, se establece
que un paciente infectado por el VIH se encuentra
en estadio sida cuando tiene un recuento de células
CD4+ por debajo de 200/µL y/o presenta cualquier
cuadro clínico que esté incluido en la categoría C.2

Categorías clínicas
A B C

Categorías según cifras Asintomáticos, infección Sintomáticos, sin Condiciones indicadoras

de linfocitos CD4+ aguda primaria por VIH condiciones A o C de SIDA
o AGP*

> 500/ mm A1 Sintomáticos, sin Condiciones

499 - 200/ mm A2 condiciones A o C indicadoras de SIDA

< 199 mm (SIDA) A3

*AGP, adenopatía generalizada persistente

Fuente: CDC. 1993. Revised classification system for HIV infection and expanded surveillance case definition for
AIDS among adolescents and adults. MMWR 1992; 41:1-20

Tabla 1. Clasificación de la infección por VIH y criterios de definición de SIDA en adultos y adolescentes (mayores de 13
años) propuesta por CDC, 1993.

491
 Angiomatosis bacilar
“Muguet” (candidiasis oral)
Candidiasis vulvovaginal persistente, frecuente o que responde mal al tratamiento
Displasia cervical (moderada o grave) o carcinoma in situ
Fiebre (> 38.5°C) o diarrea de más de 1 mes de duración
Leucoplasia oral vellosa
Herpes zoster ( 2 episodios ó 1 episodio que afecte a más de un dermatoma)
Púrpura trombocitopénica idiopática
Listeriosis
Enfermedad inflamatoria pélvica, sobre todo si se complica con abscesos tuboováricos
Neuropatía periférica
Otras complicaciones menores asociadas a la infección por el VIH - 1

Fuente: CDC. 1993. Revised classification system for HIV infection and expanded surveillance
case definition for AIDS among adolescents and adults. MMWR 1992; 41:1-20

Tabla 2. Enfermedades que definen la inclusión en la categoría B.

Candididasis esofágica, traqueal, bronquial o pulmonar

Carcinoma de cérvix invasivo*
Coccidioidomicosis extrapulmonar
Criptococosis extrapulmonar
Criptosporidiasis, con diarrea de más de un mes
Retinitis por CMV o CMV de un órgano diferente del hígado, bazo o ganglios linfáticos
Encefalopatía por VIH
Infección por virus del herpes simple con úlcera mucocutánea de más de un mes de
evolución, o bronquitis, neumonitis o esofagitis de cualquier duración
Histoplasmosis diseminada extrapulmonar
Isosporidiasis crónica (más de un mes)
Sarcoma de Kaposi
Linfoma: de Burkitt, inmunoblástico, cerebral primario
Infección por M avium-intracellulare o M. kansaii diseminada o extrapulmonar
M tuberculosis, pulmonar* o extrapulmonar
Neumonía por Pneumocystis jiroveci
Neumonía recurrente*
Leucoencefalopatía multifocal progresiva
Sepsis recurrente por especies de Salmonella diferentes de S. tiphy
Toxoplasmosis cerebraldrome de consumo por VIH

*Contiene las categorías aceptadas en las anteriores clasificaciones (1986 y 1987) más 3 nuevas
Fuente: CDC. 1993. Revised classification system for HIV infection and expanded surveillance
case definition for AIDS among adolescents and adults. MMWR 1992; 41:1-20

Tabla 3. Enfermedades que definen la inclusión en la categoría C (SIDA).(*)

492
INFECCIÓN POR VIH
EPIDEMIOLOGÍA
El 5 de junio de 1981, el Centro para el Control
y Prevención de las Enfermedades (CDC) de EE
UU reportó por primera vez una serie de cinco Número de Total 35.0 millones
casos de hombres que tenían sexo con hombres personas con VIH Adultos 31.8 millones
hospitalizados en Los Ángeles, con neumonía por en 2013
Pneumocystis carinii, infecciones por citomegalovirus Mujeres 16.0 millones
(CMV) y candidiasis, lo que marcó el inicio de la Niños < 15 años 3.2 millones
epidemia del síndrome de inmunodeficiencia
humana adquirida3. Personas con Total 2.1 millones
infección nueva Adultos 1.9 millones
Desde estas primeras publicaciones hasta2013, por VIH en 2013
Niños < 15 años 240 000
unas 78 millones de personas han sido infectadas
por el VIH y la infección ha cobrado cerca de 39
millones de vidas en el mundo. Se ha reportado 35 Muertes por SIDA Total 1.5 millones
millones de personas que viven con el VIH (PVVS) en en 2013 Adultos 1.3 millones
el 20134 (Tabla 4), sin embargo el número de casos Niños < 15 años 190 000
nuevos ha descendido en 38% desde el 2001. Se
estima que cada día 6000 personas contraen la
infección por el VIH. Así también, el número de Fuente: UNAIDS/WHO/unicef. Global summary of the AIDS
muertes causadas por VIH/sida ha disminuido en un epidemic 2013 Disponible en:
35% desde el pico alcanzado en el 2005.5 El Perú no http://www.who.int/hiv/data/epi_core_dec2014.png?ua=1
es ajeno a este problema mundial, desde el inicio de
la epidemia en el país, en 1983,6 hasta el año 2013
Tabla 4. Resumen de las cifras mundiales de la epidemia del
se han notificado 52053 casos de infección por VIH
VIH - 2013.
y 32018 casos de sida (Figura 1); observándose

durante este año, una disminución del 26% de casos

de infección por VIH en relación al año 2008.7 En
La Libertad, donde se reportó el primer caso de sida
en 1989, han sido notificadas 2511 casos de VIH/
SIDA hasta finales del 2013.7

figura 1. Casos de SIDA según año de diagnóstico Perú, 1983 – 2013 Fuente: Dirección General de Epidemiología. Ministerio de Salud
del Perú. Disponible en: http://www.dge.gob.pe/portal/docs/vigilancia/vih/Boletin_2013/diciembre.pdf.

493
 ESTRUCTURA Y ORGANIZACIÓN DEL VIH
El VIH se ubica taxonómicamente en la subfamilia
Lentiviridae, perteneciente a la familia Retroviridae.
Los viriones del VIH, son esferas icosaédricas
que tienen un diámetro de 100 a 120 nm, se
caracterizan por presentar un genoma compuesto
por dos hebras sencillas de ARN+ y por tener la
capacidad de transcribir su genoma al ADN de la
célula hospedera, mediante la enzima transcriptasa
inversa.
La membrana lipídica que recubre al virus se
adquiere durante la salida de la célula hospedera
y contiene las glucoproteínas virales de envoltura
gp 120 y gp 41, que son cruciales para la unión
con los receptores de la superficie de la célula
blanco del hospedero, a través de la molécula CD4,
presente en los linfocitos T; la que funciona como
receptor principal del virus. Más de una docena
de receptores de quimiocinas han sido implicados
como correceptores del virus, sin embargo, dos son
los más usados en el hospedero: CCR5 y CXCR4.8
Son dos los retrovirus que producen
inmunodeficiencia en los seres humanos, VIH-1
y VIH-2. El más diseminado es el VIH-1, el VIH-
2 se limita principalmente al África occidental,
aunque se han reportado casos en Estados Unidos
y América Central. Según el análisis filogenético de
secuencias, el VIH-1 se clasifica en tres grupos M, N
y O. Al grupo M, a su vez, se le divide en subtipos
A, B, C, D, F, G, H, J, K. y 15 formas recombinantes
circulantes o FRC (virus híbridos).9 En Perú, existe el
VIH-1 subtipo B.10
Figura 2. Historia natural de la infección por VIH (Tomado de: Fauci, A. S. et. al. Ann Intern Med 1996; 124:654).
494
PATOGÉNESIS E HISTORIA NATURAL DE LA
INFECCIÓN POR VIH
Para transmitir la infección es indispensable el
intercambio directo de fluidos corporales; el VIH es
incapaz de penetrar la piel y/o las mucosas íntegras.
Las relaciones sexuales son el modo más común
de transmisión, también se puede transmitir por
contacto directo con sangre (agujas contaminadas,
transfusiones). Asimismo, las madres infectadas
pueden transmitir la infección a sus hijos durante el
embarazo, el parto y la lactancia.
En la transmisión por vía sexual, el VIH penetra por
una mucosa lesionada y es captado por las células
dendríticas, que acarrean al virus hacia las células
CD4+ del tejido linfoide regional, con lo que se
inicia la infección. La replicación viral acelerada
produce viremia y la diseminación de la infección a
otros nódulos linfoides distantes.11
En la infección por VIH se distinguen tres periodos
(Figura 2): primoinfección, infección crónica
asintomática e infección avanzada o sida.
PRIMOINFECCIÓN
Dura entre dos y seis semanas. En esta fase, el virus
se disemina ampliamente por los órganos linfoides
y la viremia es intensa. En aproximadamente el 50%
de los casos, se produce un cuadro clínico similar
a la mononucleosis infecciosa, caracterizado por
fiebre, cefalea, adenopatías, mialgias y exantema,
que se conoce como síndrome retroviral agudo
por VIH. La aparición de anticuerpos contra el VIH
coincide con el paso hacia la infección crónica.
INFECCIÓN CRÓNICA ASINTOMÁTICA
Entre los seis y doce meses, se alcanza el steady-
state de un equilibrio dinámico entre la producción y
el aclaramiento del virus. Esta fase puede durar diez
años, se caracteriza por niveles de células CD4+
relativamente estables, aunque con tendencia a
descender progresivamente, y por la disminución
de la viremia. Sin embargo, el virus continúa su
replicación a pesar de la presencia de anticuerpos
neutralizantes y de linfocitos T citotóxicos contra el
VIH.
INFECCIÓN AVANZADA O SIDA
La replicación viral aumenta y la actividad de los
linfocitos T citotóxicos anti-VIH descienden. Hay
aparición de síntomas constitucionales y desarrollo
de infecciones oportunistas y de tumores.2
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico definitivo de la infección por VIH se
establece mediante la detección de anticuerpos
contra el virus, los antígenos virales o el ARN/ADN
viral y por el cultivo del virus.
La prueba serológica estándar es la prueba
de tamizaje Elisa para VIH, si ésta es reactiva,
deberá repetirse; de ser nuevamente reactiva,
estará indicada la realización de una prueba
confirmatoria: el Western blot (WB) o la
inmunofluorescencia indirecta (IFI). El Elisa y el
Western blot o la inmunofluorescencia indirecta
tienen una sensibilidad y especificidad mayor del
99.5% en pacientes con enfermedad establecida
(> 3 meses pos transmisión de la infección). Las
pruebas positivas siempre deben ser corroboradas
con datos clínicos y de laboratorio.9
Las pruebas de cuarta generación que combinan
la detección de anticuerpos anti VIH y el antígeno
p24, han reducido “el período de ventana” entre la
infección y el diagnóstico a aproximadamente entre
15 a 20 días, permitiendo detectar la infección
aguda o primoinfección, cuando las pruebas
confirmatorias tradicionales (Ejm. WB) todavía son
negativas. Esto ha conducido al planteamiento
de nuevos algoritmos para el diagnóstico de la
infección por VIH, que incluyen la detección del
ARN viral cuando hay resultados discordantes (Elisa
reactiva y WB negativo). 12,13
MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS
EN PACIENTES VIH/SIDA
La piel es el órgano que con más frecuencia se
altera en la infección por el VIH. Según la mayor
parte de las revisiones, entre el 70% y el 90% de los
casos tiene manifestaciones cutáneas, y es posible
que una exploración exhaustiva acerque este
porcentaje al 100%. Tras las primeras descripciones
de sarcoma de Kaposi, se comunicaron múltiples
manifestaciones cutáneas asociadas a la infección
por el VIH, que han cambiado de forma paralela al
conocimiento de la infección. Durante estos años,
según las modificaciones en la evolución de la
infección, se han conocido nuevas enfermedades y
presentaciones atípicas de dermatosis clásicas y se
ha adecuado la terapéutica dermatológica al curso
anómalo de ciertas dermatosis.
El papel del dermatólogo ha sido esencial, dado
que las alteraciones de la piel pueden ser la
manifestación inicial o la única de la infección por
el VIH. Además, su ayuda ha sido clave, debido
a la accesibilidad del órgano cutáneo para el
diagnóstico de enfermedades sistémicas graves y
porque algunas dermatosis son tan evocadoras
de la infección que su sola observación pone en el
camino del diagnóstico, mientras que otras han sido
consideradas por los CDC como criterio de sida.
Múltiples trabajos han correlacionado el tipo y la
intensidad de las manifestaciones dermatológicas
con la situación inmunitaria del paciente.14,15
Las manifestaciones cutáneas de la infección por
VIH se han dividido en cuatro categorías básicas:
enfermedades inflamatorias e hiperproliferativas,
procesos infecciosos, infestaciones y neoplasias.
También son clasificadas según el origen de la
enfermedad, así como en tres grupos, según sean
más o menos indicativas de solicitud de serología
para VIH (Tabla 4).16
INFECCIONES VIRALES
Exantema agudo por VIH
Representa la manifestación más temprana de
la infección por VIH, asociada con niveles altos
de replicación del virus y con una respuesta
inmunológica exagerada por la invasión del
patógeno; se observa en el 50% a 90% de los
individuos nuevos que adquieren la infección
principalmente por vía sexual que por otras vías. Se
inicia dos a cuatro semanas después de la exposición
al virus y puede causar síntomas prodrómicos, como
fiebre, letargia, mialgias, cefalea, fotofobia, náusea,
diarrea y dolor abdominal, que se acompañan
en 50% a 75% de un exantema morbiliforme que
compromete el tronco, las extremidades superiores,
las palmas y las plantas. Estos síntomas duran entre
cinco y siete días y se resuelven completamente.
495

Figura 3. Herpes simple genital extenso.
Figura 4. Panadizo herpético en dedo de mano por VHS.
Figura 5. Herpes zóster.
496
En la mitad de los pacientes, se pueden presentar
úlceras genitales, enantema y lesiones similares a
aftas en la orofaringe.
En un estudio de 218 pacientes, solo el 55% de
los casos presentó el típico síndrome similar a una
mononucleosis, con fiebre, faringitis y adenomegalia
cervical.
Los diagnósticos diferenciales incluyen otros
exantemas virales, toxicodermias y raramente es
asociado con la infección por el VIH.16
Virus del herpes simple 1 y 2 (VHS)
Las infecciones por herpes simple orolabial y
genital son frecuentes tanto en la población general
como en los pacientes infectados por el VIH. Sin
embargo, la seroprevalencia del VHS tipo 2 es
considerablemente mayor entre los pacientes VIH,
la serología para este es positiva en más del 90%
positiva de los hombres que tienen sexo con hombres
(HSH) VIH positivos. Hay estudios que demuestran
que la infección aguda y las recurrencias por VHS
pueden estimular la replicación del VIH.
El herpes genital es una de las infecciones de
transmisión sexual (ITS) más prevalente en el mundo
y causa frecuente de úlcera genital, con mayor
número de recurrencias en los pacientes VIH. En los
pacientes VIH positivos asintomáticos y con conteos
de CD4 mayores de 100 cél/µL, la infección de los
VHS 1 y 2 se manifiesta como un grupo de vesículas
dolorosas, sobre una base eritematosa, que se
exulceran, forman costras y se resuelven en menos
de dos semanas, localizadas en la mucosa oral (de
labios, gingiva, paladar blando, úvula y lengua) y el
área genital (periné, escroto, glande, vulva, sacro y
glúteos); en esta última predomina la presentación
de úlceras. En la infección más avanzada se
observa aumento en el número y tamaño de las
lesiones, tanto en las formas primarias como en
las recurrencias, comparado con los pacientes VIH
negativos; las vesículas y úlceras son más dolorosas,
curan más lentamente y, a medida que disminuye
el conteo de CD4, se incrementa la frecuencia y la
gravedad de las recurrencias; las úlceras crónicas
secundarias al VHS-2 de más de un mes de evolución
son sugestivas de sida en los pacientes VIH(Figura3).
En estos pacientes, puede haber presentaciones
atípicas a menudo, localizadas en la zona inferior
de la espalda, los glúteos y las regiones perianales,
con extensiones hasta de 20 cm de diámetro.
La gingivoestomatitis herpética en la población
pediátrica se manifiesta en un 5 a 10% con frecuentes
recurrencias asociado a enfermedad ulcerativa
severa; con un CD4 menor las lesiones tienden a
ser más atípicas y los episodios más prolongados.
La prevalencia del VHS-2 en la población adulta
en los países en desarrollo es del 30 al 80% en
mujeres y de 10 a 50% en varones. En las mujeres
coinfectadas con el VIH y el VHS aproximadamente
el 10% tiene una descarga cervical al momento
del parto incrementando el riesgo de transmisión
neonatal. El herpes neonatal puede manifestarse de
forma localizada o diseminada 17
Se han reportado casos de lesiones verrugosas
hiperqueratósicas, que semejan condilomas,
seudotumores en lengua, glositis herpética y eritema
y edema de los tejidos periungueales, que hay que
diferenciar de la perionixis bacteriana o por cándida
(Figura 4).
y formas nodulares que desarrollan lesiones
residuales como cicatrices atróficas dolorosas o
úlceras persistentes (Figura 5).
El compromiso del quinto nervio craneal requiere de
evaluación oftalmológica, aun sin conjuntivitis, para
descartar uveítis y queratitis. La varicela en niños o
adultos VIH (Figura 6) puede ser severa, prolongada
y con compromiso sistémico (neumonía, hepatitis,
encefalitis, pancreatitis), sobreinfección bacteriana
y hasta la muerte. Los casos de recurrencias o de
persistencia de las lesiones clínicas sugestivas de
varicela son comunes en estos pacientes.

Recordar que el VHS se puede diseminar a órganos El diagnóstico es clínico aunque se puede solicitar
internos y producir, principalmente, esofagitis, PCR y la detección de antígenos virales (la muestra
neumonía, hepatitis y compromiso del sistema se toma de la base de la úlcera), el test de Tzanck y
nervioso central. El VHS causa morbilidad importante el cultivo viral.
en los pacientes con infección VIH avanzada.
El aciclovir, el valaciclovir o el fanciclovir, por vía
El diagnóstico se realiza a través del PCR (ahora oral, se usan para el herpes zóster no complicado.
considerado el criterio estándar), el cultivo viral La terapia endovenosa está indicada para el herpes
(67% a 81% de sensibilidad cuando es comparado zóster diseminado o el zóster oftálmico.14,16,18
con PCR), la prueba de Tzanck (aproximadamente
80% de sensibilidad y 90% de especificidad cuando
realizado con una buena técnica) o a través de la
medición de anticuerpos (82% sensibilidad y 70%
de especificidad.

El tratamiento se realiza con aciclovir o valaciclovir.

La trifluridina, el foscarnet endove-noso, el cidofovir
tópico o sistémico y, raramente, la vidarabina
deberían ser considerados para el tratamiento.16,
18-20

INFECCIÓN POR VIRUS DE LA VARICELA-

ZÓSTER
Se ha encontrado que más del 15% de los pacientes
que desarrollan sida han tenido historia de herpes
zóster. La infección por el virus de la varicela-zóster
puede ser un predictor de la progresión de la
infección de VIH a sida, la que ocurre en el 23% de
los casos en dos años; 46%, en cuatro años y 73%,
en seis años.

La mayoría de casos de herpes zóster se ha

presentado en pacientes con recuentos de linfocitos
CD4 entre 200 y 500 cél/µL. La observación de que
el herpes zóster se desarrolla preferencialmente
cuando el número de linfocitos CD4 alcanza un
nivel específico, sugiere que se requiere cierto grado
de compromiso de la inmunidad por células T para
el desarrollo de este proceso.

La presentación clínica del herpes zóster es más

prolongada, el 64% de los pacientes puede tener
linfadenopatía generalizada, dolor severo y,
generalmente, se involucra más de un dermatoma
no contiguo. Se pueden presentar lesiones clínicas
de curso prolongado y crónico, que tienden a tener
una morfología atípica, como erosiones con costras Figura 6. Varicela diseminada.
que no sanan, formas verrugosas, hiperqueratósicas
497

Figura 7. Condiloma acuminado gigante.
Figura 8. Molusco contagioso.
Figura 9. Leucoplasia vellosa en canto mucosa lingual.
498
INFECCIÓN POR VIRUS DEL
PAPILOMA HUMANO
La infección por el virus del papiloma humano (VPH)
en su forma clínica de verruga vulgar o verrugas
planas asienta en cualquier área corporal, pero es
más frecuente en la cara y el dorso de las manos.
La característica más notable es su multiplicidad,
persistencia y progresividad, según el deterioro
inmunológico. En el área anogenital, aumenta
hasta en 40% en los HSH seropositivos, y pueden
desarrollar grandes neoformaciones vegetantes,
obstructivas y muy resistentes a los tratamientos
convencionales.21
Tal vez, la coinfección más importante relacionada
al VPH/VIH es el cáncer anogenital. Las mujeres
VIH positivas tienen una mayor incidencia de
neoplasia intraepitelial cervical (NIC), desarrollan
cáncer cervical invasivo a edades más tempranas y
con un menor intervalo de tiempo. Otros cánceres
anales también ocurren con mayor frecuencia en
estos pacientes. El riesgo relativo de cáncer anal en
varones es 37 y en mujeres 6,8.
El grado de inmunosupresión (conteos menores
de 200 CD4/µL) se correlaciona con lesiones
clínicas más extensas, alta refractariedad en los
tratamientos adecuadamente establecidos y mayor
potencial de transformación maligna. Desarrollan
lesiones papulares, verrugosas, blandas, sésiles,
multilobuladas y con proyecciones digitales o placas
exuberantes en forma de coliflor, que pueden
comprometer la región perianal (Figura 7) y las áreas
de flexión (axilas y ángulos de flexión). Cuando el
condiloma es grande, conlleva a dificultad para la
defecación y sangrado por trauma; es frecuente que
en estos pacientes se haga un diagnóstico errado de
hemorroides. Otras manifestaciones anales son los
parches mucosos blancos y anillos circunferenciales
de verrugas. Sin embargo, la mayoría de las
infecciones anales por VPH entre pacientes HSH VIH
positivos son subclínicas.
Otra inusual presentación clínica en la población VIH
es la papulosis bowenoide. Son múltiples pápulas
planas, hiperpigmentadas e hiperqueratósicas de
curso crónico, en el dorso del pene.
Las manifestaciones de la infección por VPH
orales son muy variadas, e incluyen condilomas
acuminados, verrugas vulgares (lesiones blancas
solitarias), papiloma escamoso (lesión pedunculada,
por lo general, en el paladar blando) e hiperplasia
epitelial focal o enfermedad de Heck (pápulas
blandas poco dolorosas en mucosa labial u oral que
semejan verrugas planas). Las verrugas orales en
pacientes VIH positivos son producidas usualmente
por tipos de VPH infrecuentes. Los pacientes VIH
positivos tienden a infectarse con mayor número de
serotipos que la población control, incluso con los
serotipos oncogénicos.
El tratamiento incluye medidas que tengan como
objetivo disminuir el tamaño de las lesiones clínicas,
los síntomas asociados, la destrucción de lesiones
premalignas y malignas y minimizar la transmisión
a contactos no infectados. Las lesiones pueden
remitir con la terapia antirretroviral.16, 18-19
MOLUSCO CONTAGIOSO
Usualmente es una infección viral (causada por
un poxvirus), benigna y autolimitada, que se
presenta en los niños y los adultos jóvenes. Sin
embargo, en pacientes VIH positivos puede ser
extensa, desfigurante y recalcitrante a los diferentes
tratamientos (Figura 8). Las lesiones del molusco
contagioso se desarrollan en al menos el 20% de
los pacientes VIH cuando su función inmune se
encuentra muy reducida. Varios estudios documentan
que el hallazgo de molusco contagioso es un signo
clínico de marcada progresión de la infección por
VIH y bajos conteos de CD4 (menor de 200/µL).22
Ha existido la controversia de si la enfermedad es
secundaria a la reactivación de un virus latente o si
representa una infección recientemente adquirida.
Se han identificado dos tipos de poxvirus productores
de molusco contagioso, MCV-1 y MCV-2; el MCV-2
es el más frecuente en la población VIH positivo y el
MCV-1, en los niños y adultos jóvenes. Esto sugiere
que en los pacientes VIH la infección de molusco
contagioso es adquirida en la adultez.
El molusco contagioso se caracteriza clínicamente
por pápulas translúcidas, umbilicadas y con forma
de cúpula, que pueden desarrollar en cualquier
zona, en especial en el área genital (contacto
sexual) y en la cara y cuello (contacto no sexual).
Las lesiones pueden ser múltiples (unas cien) o
únicas; algunas pueden tener un diámetro mayor
de 1 cm. En personas inmunocompetentes las
lesiones son autorresolutivas, pero en pacientes
inmunocomprometidos, pueden persistir por meses
o años y aumentar progresivamente de tamaño.
Así como en otras infecciones virales, en la infección
por VIH, con la terapia antirretroviral efectiva y la
recuperación del número de linfocitos CD4, hay
resolución de las lesiones; sin embargo se han
descrito diversas modalidades de tratamiento como
métodos destructivos, el uso de agentes citotóxicos,
agentes antivirales y modificadores de la respuesta
inmune como el imiquimod al 5%.23,24
Las lesiones por criptococosis, pneumocistosis
cutánea, granuloma piógeno, queratoacantoma,
carcinoma de células basales y otras infecciones
pueden simular el molusco contagioso; en estos
casos la biopsia sería necesaria para excluir
infecciones más serias.16, 18-19
LEUCOPLASIA VELLOSA ORAL
La leucoplasia vellosa oral (LVO) es causada por un
virus de la familia herpesvirus, el virus de Epstein-Barr.
Se caracteriza por una o varias placas blanquecinas,
localizadas, usualmente, en los bordes laterales de
la lengua, de superficie corrugada o que puede
plegarse y formar proyecciones elevadas (vellosa).
Puede simular otras lesiones blanquecinas, como la
leucoplasia, el liquen plano y la candidiasis oral. La
LVO puede ocurrir en la mucosa oral y en el piso
de la boca, pero no afecta otras mucosas, como la
vaginal o perianal. La frecuencia reportada de la
LVO es del 20% en infección asintomática por VIH,
pero su frecuencia aumenta a medida que el conteo
de CD4 disminuye. No es exclusiva del VIH, se ha
observado también en receptores de trasplantes.
El diagnóstico se puede realizar con microscopia
electrónica e hibridación del ADN in situ.
La LVO es una de las manifestaciones mucocutáneas
que ha demostrado tener una regresión importante
con la utilización de la terapia antirretroviral efectiva
y por este motivo la incidencia ha disminuido
(Figura9).16,18,20
INFECCIÓN POR CITOMEGALOVIRUS
Una de las principales causas de morbilidad y
mortalidad en los pacientes inmunocomprometidos
es la infección por citomegalovirus. Esta puede
causar, entre otras patologías, retinitis, neumonía
y úlceras gastrointestinales, las que se asocian
a un peor pronóstico. Sin embargo, la afectación
cutánea es rara y sus manifestaciones clínicas
son diversas, un 30% corresponde a úlceras
perianales y genitales. También se han reportado,
pero con menos frecuencia, placas induradas,
petequias y erupciones morbiliformes. Se encuentra
frecuentemente asociado al virus del herpes
simple, el virus varicela-zóster, las bacterias alcohol
ácido-resistentes y a lesiones de angiomatosis
bacilar, aunque existe la controversia acerca de su
patogenicidad en estas coinfecciones. El tratamiento
de primera línea es con ganciclovir o foscarnet 18,21
INFECCIONES MICÓTICAS
Candidiasis
La candidiasis es la micosis más común en los
pacientes infectados por VIH y es predictiva de
progresión de la enfermedad. La Cándida albicans
es la especie más común responsable de lesiones
mucocutáneas en pacientes con VIH. La enfermedad
de las mucosas ocurre en más del 90% de los
pacientes, en algún punto durante el curso de su
enfermedad, y la candidiasis oral hasta en 70%
de los pacientes como manifestación inicial de la
enfermedad por VIH. La candidiasis se caracteriza
por la presencia de aftas que comprometen las
mucosas oral y lingual, con o sin afección esofágica.
El compromiso esofágico en el sida, usualmente,
499

Figura 10. Candidiasis oral.
Figura 11. Tiña corporis diseminada.
Figura 12. Foliculitis eosinofilica en tronco.
500
aparece con conteos menores a 100 cél/µL, los
pacientes con afectación orofaríngea refieren
dolor, sensación de quemazón, sensibilidad a las
comidas y alteraciones gustativas. La candidiasis
orofaríngea tiene cuatro patrones de presentación:
atrófica (eritematosa), seudomembranosa (aftas),
hiperplásica y queilitis angular. La candidiasis
atrófica se presenta como parches eritematosos en
el paladar blando y duro, en el dorso de la lengua
se observan zonas depapiladas.
La forma seudomembranosa (Figura 10), se
caracteriza por placas grumosas blanquecinas a lo
largo tracto aerodigestivo que se observan sobre
una mucosa inflamada y eritematosa. Por su parte,
la forma hiperplásica ocurre en el dorso de la
lengua como una capa blanca y la queilitis angular
se localiza en los extremos de los labios (comisuras
labiales) como áreas de eritema con membranas
similares a las aftas. Otras manifestaciones que
pueden desarrollarse incluyen onicomicosis con
paroniquia, distrofia ungueal, candidiasis vaginal
recurrente crónica, uretritis distal, balanitis e
intertrigo candidiásico caracterizado por eritema y
maceración sin mal olor en los sitios de pliegues
(axilas, glande del pene, ingle y área inframamaria).
Sin terapia la enfermedad se vuelve incontrolable.
El compromiso sistémico y la fungemia son poco
frecuentes, pero se puede observar en pacientes con
nutrición parenteral y catéteres venosos o arteriales.
Para el tratamiento de la forma oro faríngea está
indicada la nistatina tópica por diez a catorce días;
otras opciones incluyen el fluconazol, itraconazol o
anfotericina B vía oral; para las formas crónicas,
invasivas o recurrentes, fluconazol oral 100 mg/d,
después de una dosis inicial única de 200 mg o
itraconazol, 100 mg, dos veces al día. El fluconazol
y la anfotericina son el tratamiento de elección
para las formas diseminadas. La caspofungina y el
voriconazol son nuevos agentes disponibles para las
formas orofaríngeas y diseminadas.16,18-19,20,25 Tanto
la candidiasis oral, la onicomicosis como el prurigo
son consideradas predictoras de CD4 menor de
200 cél/µL en pacientes infectados por el VIH.26
Dermatofitosis
La frecuencia de infección por dermatofitos
en pacientes con VIH no es mayor que en los
grupos controles, pero sí cambia su severidad
y presentaciones clínicas. Los dermatofitos son
causas de diferentes tiñas, como las tiñas corporis,
cruris, pedis y manus y la onicomicosis. Estas
micosis superficiales son más comúnmente vistas
en los pacientes VIH. Permanecen en la superficie
de la piel y no causan enfermedad sistémica. La
manifestación clínica característica son placas bien
delimitadas eritematosas, descamativas con bordes
activos, elevados que asumen patrones anulares
o policíclicos con aclaramiento central. En los
pacientes VIH positivos, la descamación puede ser
difusa, sin límites circunscritos, o se forman placas
eccematosas, que pueden semejar un eccema
numular, pápulas foliculares, como una foliculitis,
o hasta formas psoriasiformes, que mimetizan una
placa de psoriasis vulgar. La onicomicosis es común
en la infección por VIH, el Trichophyton rubrum
es el agente etiológico más común. En pacientes
inmunocompetentes el compromiso ungueal es
principalmente distal y lateral, mientras que en
los pacientes VIH el compromiso subungueal es
proximal, de color blanquecino y compromete las
uñas de pies (más frecuentemente comprometidos)
y manos.16,18-19,21, 27 Figura 11.
INFECCIONES BACTERIANAS
Las infecciones bacterianas son causadas por
patógenos comunes como Staphylococcus aureus
o Streptococcus pyogenes. La forma más común
de presentación es la foliculitis, el impétigo y los
abscesos. Se ha encontrado en estos pacientes
grandes reservorios de S. aureus en la región nasal
y el periné (50%), lo que favorece la recurrencia
de las infecciones. La foliculitis, generalmente, se
manifiesta por un extenso compromiso de pápulas
y pústulas, con una distribución acneiforme; las
lesiones pueden ser pruriginosas y acompañarse
de excoriaciones en la zona superior del tronco y
los hombros. La celulitis es una infección común
y puede ser la complicación de otras lesiones
cutáneas que actúan como puerta de entrada para
la bacteria, como excoriaciones, úlceras herpéticas,
sarcoma de Kaposi, molusco contagioso, escabiosis
e intertrigos. Otros agentes bacterianos posibles son
el Haemophilus influen-zae, causante de celulitis, y
la Pseudomonas aeruginosa, causante de foliculitis
y úlceras.16, 18-19,21
Angiomatosis bacilar
La angiomatosis bacilar es una enfermedad
infecciosa, de origen bacteriano Causada por
la Bartonella henselae y la B. quintana, es un
padecimiento cosmopolita; no existe una zona
endémica definida, y entre los factores de riesgo
se encuentran principalmente la inmunosupresión,
la mala higiene y el contacto con gatos; en la
actualidad la angiomatosis bacilar es considerada
una zoonosis, que tiene como reservorio al gato
doméstico y como vector a la pulga del gato.
La vía de entrada es la cutánea, a través de una
solución de continuidad, que puede ser mordida o
arañazo de gato, traumatismos con plantas, suelo
y procedimientos quirúrgicos28. Es considerada
característica de la infección por VIH con CD4
menor a 100. Las lesiones típicas son pápulas
y nódulos pequeños eritematovioláceos; sin
embargo, pueden llegar a ser grandes, exofíticos,
friables y con un collarete descamativo o simular
quistes. Pueden ser únicos, múltiples o raramente
diseminados. Clínicamente se asemeja al sarcoma
de Kaposi, el granuloma piógeno, la verruga
peruana y el angiosarcoma, entre otros. Presentan
fiebre, malestar general y anorexia. En el 50% de los
casos, hay compromiso de órganos internos (hígado
y bazo).18-21
DERMATOSIS INFLAMATORIAS
Foliculitis eosinofílica
La foliculitis se caracteriza clínicamente por
la presencia de múltiples pápulas y pústulas
eritematosas, inflamatorias e intensamente
pruriginosas, que afectan frecuentemente la parte
superior del tronco, la cara, el cuello y la zona
proximal de los miembros superiores. Comienza a
ser un problema cuando los conteos de CD4 están
por debajo de 250 cél/µL. Las foliculitis pueden ser
causadas por agentes infecciosos, como el S. aureus,
el Pityrosporum ovale o el Demodex folliculorum.
La foliculitis eosinofílica –llamada así por su similitud
histológica con la foliculitis pustular eosinófilica
de Ofuji– es una foliculitis muy frecuente, cuya
etiología infecciosa no puede ser identificada y
que se caracteriza por infiltrado perifolicular de
eosinófilos. La FE es una dermatosis crónica que
se presenta en pacientes con infección por VIH
avanzada (menos de 200 CD4). Su patogénesis no
se conoce totalmente, se cree que es secundario a la
transformación de antígenos foliculares en un medio
predominantemente Th2. En este medio se produce
IL-4, la que estimula el cambio de anticuerpos de Ig
G a Ig E, lo que lleva al aumento de esta última, a
nivel local y en la circulación. Además, la IL-4 induce
la formación de moléculas de adhesión (VCAM),
hecho que potencia la migración de eosinófilos y
macrófagos. Otra citocina que se produce por
la vía Th2 es la IL-5, la cual aumenta la vida de
los eosinófilos. Adicionalmente, la IL-4 y la IL-10
hacen una regulación negativa en la producción del
interferón gamma. Toda esta cascada de factores
conducen a una respuesta alérgica y se asocian a
la aparición de eosinófilos en los tejidos. Su curso
se caracteriza por ser recurrente y resistente a la
terapia.16,20 Figura 12.
Erupción pruriginosa
El prurito es la complicación cutánea más común
en los pacientes VIH; puede ocurrir en fases
tempranas de la infección por VIH, sin lesiones
cutáneas aparentes. La causa de este prurito severo
permanece desconocida, aunque se considera que
la xerodermia es su principal desencadenante. Otras
posibles explicaciones son el perfil de citocinas Th2
preponderante en estos pacientes, y el hecho de que
el VIH por sí mismo parece que puede inducir prurito
por mecanismos no conocidos. Hay enfermedades
sistémicas que pueden ser causa de prurito
generalizado en estos pacientes, como la dermatitis
atópica, la xerosis, la dermatitis de contacto alérgica,
las erupciones por fármacos, el dermografismo,
la foliculitis eosinofílica, la escabiosis, la picadura
501

Figura 13. Dermatitis seborreica facial.
Figura 14. Severa xerosis.
502
por insectos y, con menor frecuencia, el linfoma,
la falla renal y la enfermedad obstructiva hepática.
Algunas veces, el prurito se acompaña de lesiones
clínicas tipo pápulas, similares a las picaduras de
insectos, las que orientan a un prurigo o erupción
papular pruriginosa o con lesiones foliculares, en
donde se haría el diagnóstico diferencial entre las
diferentes foliculitis. La erupción papular pruriginosa
se considera un marcador cutáneo de infección por
VIH avanzada. La diátesis atópica existe en el 20%
de la población general y tiende a manifestarse más
frecuentemente en individuos con VIH avanzada, así
como también la ictiosis vulgar. Las excoriaciones
son muy comunes en estos pacientes y la piel
excoriada es más pruriginosa que el epitelio intacto,
esto comienza un círculo de rascado, prurito,
excoriación y prurito; este círculo vicioso perpetúa las
excoriaciones y con el tiempo las lesiones se vuelven
hipertróficas, hiperqueratósicas e hipopigmentadas,
que llevan a una forma nodular más pruriginosa,
conocida como prurigo nodular.16,19,20
DERMATITIS SEBORREICA
La dermatitis seborreica es un proceso eccematoso
que ocurre entre el 1% y el 3% de la población
general, pero hasta en el 85% de pacientes VIH
positivos, durante el transcurso de su enfermedad.
La dermatitis seborreica se manifiesta como lesiones
en placa de coloración rosada a rojo, difusas, algo
descamativas que pueden confluir, la inflamación
es usualmente severa con descamación y prurito.
Puede haber compromiso generalizado en la
cara, el tronco, las ingles y las extremidades. Las
placas hiperqueratósicas, gruesas, untuosas en
el escalpo se pueden acompañar de alopecia no
cicatrizal. Clínicamente es importante diferenciar
esta entidad con la psoriasis, la dermatofitosis y la
escabiosis.16,19,20 Figura 13.
Xerodermia
La xerodermia está caracterizada por la resequedad
difusa de la piel, el prurito y las placas rosadas
escamosas tipo eccema que pueden fisurarse y, en
varios casos, desarrollar el eccema tipo craquelé.
Estas complicaciones sirven como puerta de entrada
para bacterias y hongos, que ocasionan infecciones
locales en la piel. Se ha observado hasta en un 30%
de los pacientes con enfermedad avanzada. Aunque
su patogénesis es incierta, parece estar relacionado
con la cronicidad de la enfermedad, la malnutrición
o la infección VIH per se.16 Figura 14.
Neoplasias
Varias neoplasias malignas y benignas han sido
asociadas con la infección por VIH, como el
sarcoma de Kaposi, linfoma primario del sistema
nervioso central (cien veces más frecuente en estos
pacientes)21, linfoma no Hodgkin y carcinoma
cervical. En estos pacientes las neoplasias tienden
a ser más agresivas, manifestarse en estadios
avanzados, con menor sobrevida comparados con
individuos seronegativos para VIH y neoplasias
similares.16
Sarcoma de Kaposi
El sarcoma de Kaposi (SK) es el trastorno neoplásico
vascular más frecuente en individuos con sida y
el primer tumor descrito como una manifestación
específica de VIH y sida, aunque se presenta en
un grupo reducido de estos pacientes. Después del
inicio de la epidemia de sida, el SK fue observado
en el 50% de los hombres que tienen sexo con
hombres (HSH) en San Francisco. Su incidencia ha
disminuido y en el momento solo se reporta en el
15% de los pacientes seropositivos para VIH, casi
todos HSH. La enfermedad es menos común en los
pacientes drogadictos, las mujeres, hemofílicos y
los heterosexuales, aunque en algunas regiones de
África se ha demostrado que la incidencia del SK
en mujeres es mayor (40%) del total de pacientes
infectados por VIH. El agente etiológico es el
herpesvirus humano tipo 8 (HVH8), transmitido por
vía sexual. Lo anterior permite entender la presencia
predominante de estas lesiones en HSH en los EE UU
y en las mujeres heterosexuales de África; además,
explica el porqué es menos frecuente en pacientes
hemofílicos y en personas con historia de abuso de
drogas endovenosas.
La patogénesis del SK es multifactorial, los exactos
mecanismos por los cuales la infección del HVH8
desencadena tumores vasculares en la piel o las
mucosas no están completamente conocidos. Se ha
demostrado también factores genéticos (HLA DR5),
hormonales y ciertas citocinas, como la IL-6 y el
factor de crecimiento fibroblástico, implicados en el
desarrollo del SK.
Clínicamente, se observan lesiones tipo máculas,
placas, nódulos o tumores rosadas, rojas, café o
violáceas (Figura 15). Las lesiones recientes tienden
a presentarse como parches o máculas rosadas y
pueden ser confundidas con nevos, contusiones
y púrpuras; son simétricas, con bordes netos o
irregulares, a lo largo de la piel, simulan hendiduras
lineares. Con el tiempo las lesiones toman cuerpo
y forman placas abultadas, pápulas o nódulos.
No es infrecuente que se presenten en lugares
de trauma de venopunciones, vacuna de BCG,
abscesos cutáneos o contusiones. Cerca de un tercio
de pacientes tienen lesiones en las extremidades
inferiores, como en el SK clásico y en la mucosa oral;
aunque pueden encontrarse en otros lugares como
el tronco, el cuero cabelludo y los órganos internos.
Se refiere como regla general que por cada cinco
lesiones cutáneas existe una lesión interna.
Figura 15. Sarcoma de Kaposi en mucosa de encía.
El SK está asociado con significativa morbilidad
y mortalidad, el linfedema es un hallazgo común
acompañante de las lesiones cutáneas cuando
se afecta la cara, los genitales y las extremidades
inferiores. El SK ha sido mucho menos común en
los pasados cinco años desde el uso de la terapia
antirretroviral efectiva. Esto sugiere que el desarrollo
o la resolución del SK está asociado con el control del
HVH8, por parte del sistema inmune.16,19,20 La FDA
ha aprobado el uso de las antraciclinas liposomales
(doxorubicina y daunorubicina) como primera línea
en el tratamiento del SK. Paclitaxel parece ser más
efectivo que las antraciclinas sin embargo debida
a su alta toxicidad se considera de segunda línea.
El interferón alfa es otro tratamiento sistémico así
como la quimioterapia combinada 29
OTROS CÁNCERES DE PIEL
El carcinoma basocelular es más frecuente en
personas infectadas por el VIH y tiende a ser
agresivo localmente y recurrente. El carcinoma
espinocelular se ha informado más frecuente
también, con crecimiento rápido, mayor recurrencia
local y metástasis, por lo que se sugiere un
tratamiento agresivo en estos pacientes. Afectan
sobre todo la mucosa oral, la conjuntiva, la cabeza
y el cuello. La recurrencia de estas dos neoplasias
se ha estimado hasta en un 20% después de un
tratamiento correcto. Algunos reportes sugieren
peor pronóstico, disminución de la supervivencia
y diseminación temprana en los pacientes con
melanoma y VIH. Se considera que los pacientes VIH
positivos con fototipos de piel I y II, con antecedentes
de exposición solar significativa en el pasado, tienen
aumento del riesgo para desarrollar carcinoma
basocelular, espinocelular o melanoma comparados
con los pacientes VIH negativo.16,19
503
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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EPIDEMIOLOGÍA DE
LAS INFECCIONES DE
TRANSMISION SEXUAL
Víctor A. Soto Cáceres
Epidemiología se define como “el estudio de la
distribución y los factores determinantes de los estados
o acontecimientos relacionados con la salud en
poblaciones específicas y la aplicación de este estudio
al control de los problemas sanitarios”.1
Se presenta un panorama global de las infecciones de
transmisión sexual (ITS), tanto en su distribución actual
oficial, para el año 2013 los factores que favorecen
su existencia y la difusión y las pautas generales
para su prevención y control. No se incluirá el VIH/
sida que, por su especial manejo internacional, tiene
un espacio independiente, mientras que las demás
ITS son, en cierto modo, relegadas y, sin embargo,
requieren tenerse en cuenta.
Las ITS –término recomendado por la OMS–, antes
llamadas enfermedades de transmisión sexual (ETS)
y, mucho antes, enfermedades venéreas, son todas
aquellas infecciones que se transmiten principalmente
a través del contacto sexual, durante las relaciones
sexuales penetrativas del pene o la lengua en la
vagina, el ano o la cavidad oral. Algunas ITS también
son transmitidas de madre a hijo, durante la gestación,
el parto o la lactancia, y/o a través del contacto
sanguíneo.2 La OMS recomienda que el término ITS
reemplace al de ETS porque incorpora a las infecciones
asintomáticas.3
CLASIFICACIÓN DE LAS ITS
Existen varias maneras de clasificar las ITS. Una, es
por el agente etiológico, son bacterianas, virales,
micóticas y parasitarias, considera más de 30 tipos.3
Otra clasificación es según las enfermedades que
producen, lo que permite pautas estandarizadas de
tratamientos.4
La clasificación promocionada por la OMS y
aceptada por el Ministerio de Salud del Perú es la
sindrómica. Esta clasifica las enfermedades, según
la CIE 10, con precisión, y es útil para el manejo
en la atención primaria de una manera práctica.
Considera cinco grandes síndromes:5
• Síndrome de descarga uretral.
• Síndrome de úlcera genital.
• Síndrome de flujo vaginal.
• Síndrome de dolor abdominal bajo.
• Síndrome de bubón inguinal.
Sin embargo, es de utilidad una clasificación que
considere aspectos históricos y que precise las ITS que
son prioritariamente de contagio sexual y las ITS de
transmisión habitual no sexual. Esta clasificación fue
publicada en 1992,6 pero el número de ITS que fueron
incluidas ha aumentado. En la actualidad, son veintiséis
entidades, que con sus diferentes componentes llegan
a treinta. Tabla 1.
505
 DISTRIBUCIÓN: INCIDENCIA/ Por otro lado la sífilis durante el embarazo provoca
305.000 muertes fetales y neonatales, y la
PREVALENCIA DE LAS ITS infección de VPH provoca 530 000 casos de cáncer
La Organización Mundial de la Salud (OMS) en cervicouterino y 275 000 defunciones y la gonorrea
su nota descriptiva Nº 110 de noviembre 2013 y la clamidiasis son las causas principales de
considera que se estima que anualmente unos 500 enfermedad inflamatoria de la pelvis ocasionando
millones de personas contraen alguna de cuatro ITS más del 85% de infertilidad en las mujeres.
como: clamidiasis, gonorrea, sífilis o tricomoniasis,
Más de 530 millones de personas son portadoras Se calcula casi un millón de casos nuevos de ITS cada
del virus Herpes genital tipo 2 y más de 290 día en el mundo. Esto significa que cada segundo, se
millones de mujeres están infectadas por el virus del infectan unas diez personas con una ITS.
papiloma humano.7
Los datos estadísticos más confiables son
proporcionados por EE UU (CDC) y los países de
Europa Occidental (OMS), los que sirven de base
para tener una idea de la magnitud actual de las ITS
y su repercusión en la salud pública.
A. PRIMARIAS (Su principal modo de transmisión es sexual) Las ITS afectan a los hombres y las mujeres de todos
I. Clásicas (Venéreas) los niveles socioeconómicos. Solo en EE UU, unos
1. Sífilis (Lúes) 15,3 millones de casos nuevos de ITS son reportados
cada año.8
2. Gonorrea (Blenorragia)
3. Chancroide (Chancro blando) En EE UU, los datos más actualizados y confiables
4. Linfogranuloma Venéreo son los del CDC, reportados en su informe National
5. Granuloma Inguinal (Donovanosis) Overview of Sexually Transmitted Diseases 2007.9 El
resumen de este informe, basado en tres principales
II. Nuevas Venéreas enfermedades, gonorrea, sífilis e infección por
6. Uretritis No Gonocócica (Chlamydia trachomatis, clamidias, es presentado en la Tabla 2.
Micoplasma hominis, Ureaplasma urealyticum)
7. Herpes Genital Da Ros10 elaboró un informe reciente, en 2008,
8. Infección por Papiloma Virus Humano (Condiloma sobre la epidemiología global de las ITS, sus datos
Acuminado, Cáncer de Cuello Uterino) referentes a los virus del papiloma y el herpes
9. Pediculosis Pubis correspondientes a EE UU son presentados en la
10. Tricomoniasis
Tabla 2.
11. Vaginosis Bacteriana (Gardnerella) En Europa Occidental, la tasa de incidencia reportada
12. Hepatitis B de sífilis es de 2 por 100 000 y la de gonorrea, de
13. VIH/ SIDA 20 por 100 000.11 En una gran encuesta nacional en
14. Virus Linfotrópico Humano HTLV-1 Gran Bretaña, con 11 161 entrevistados hombres y
mujeres, el 10,8% de los hombres y el 12,6% de las
mujeres refieren haber tenido diagnóstico en alguna
B. SECUNDARIAS (Tienen otro modo principal de transmisión, oportunidad de una ITS.12
secundariamente se contagia sexualmente)
15. Acarosis Genital En España, el Instituto de Salud Carlos III, en un
16. Molusco Contagioso informe de enero de 2009, realiza una evaluación
de la sífilis y la gonorrea en el periodo 1995-2007 y
17. Candidiasis Anogenital
concluye que la tasa de gonorrea en 2007 es 3,84
18. Giardiasis por 100 000, con una disminución notable desde
19. Amebiasis 11,69 por 100 000, en 1995. Sin embargo, la sífilis
20. Shigelosis se ha incrementado de 2,57 por 100 000, en 1995,
21. Salmonelosis a 4,38 por 100 000, en 2007, tasa que supera
incluso a la de la gonorrea en la actualidad.13 la
22. Campilobacteriasis
que era 2 por 100 000 y para el 2009 4,3 por 100
23. Citomegalovirus 000 habitantes, el predominio de incremento en el
24. Infecciones por Estreptococos grupo HSH14
25. Síndrome de Reiter
26. Enfermedad de Bechet
En Africa un estudio publicado en el 2014 evaluó la
prevalencia de ITS referente a clamidia, gonorrea,
tricomonas y sífilis en 2293 mujeres jóvenes de
comunidades de Sud Africa , encontrando que la
Tabla 1. Clasificación de las enfermedades de transmisión sexual. incidencia es de 20 por cada 100 mujeres año,

506
siendo las mujeres más jóvenes menores de 25 años,
solteras quienes tenían más alto riesgo (p<0,001),
concluyendo que se confirma la alta prevalencia e
incidencia actual de ITS en zonas donde también
existe epidemia de VIH 15
Un estudio mediante regresión linear respecto a
la incidencia y prevalencia de seis ITS: herpes,
clamidiasis, gonorrea, sífilis y tricomoniasis, por
regiones según oficinas de la Organización Mundial
de la Salud, encontró considerable diferencias,
entre ellas que el Africa Subahariana se encuentra
en la categoría de alta ITS comparado con las otras
regiones como Asia Este y Pacìfico, Norte del Africa,
Oriente Medio, América y Europa. 16
En el Perú, el sistema de vigilancia epidemiológica
tiene limitaciones que no permiten estimar la
magnitud real de las ITS. La información proveniente
de estudios transversales evidencia que existe una
elevada frecuencia de estas enfermedades que
contrasta con la escasa demanda de servicios de
salud. Esta situación es explicada por la inadecuada
percepción de riesgo, la falta de reconocimiento de
los síntomas, el carácter asintomático de muchas ITS
y la carencia de servicios de ITS accesibles.17
Datos oficiales en el Perù no se disponen, pero una
encuesta nacional PREVEN acudió de puerta por
puerta captando más de 15 000 hombres y mujeres
jóvenes “sanos” entre los 18 y 29 años de edad,
encontrando que 1 de cada 12 mujeres y 4 de cada
100 varones tienen clamidia,1 a 2 de cada 100
hombres y mujeres tiene sífilis o gonorrea, 1 de
cada 12 mujeres tiene tricomoniasis y 2 a 3 de cada
10 hombres o mujeres tienen herpes 2.
La epidemiología de las ITS ha cambiado de
manera considerable con respecto a la de la
década pasada: la incidencia de sífilis primaria,
secundaria y congénita, que es la enfermedad más
estrechamente asociada con la dermatología, se
incrementó durante la década pasada, fenómeno
asociado con el intercambio sexual por fármacos
ilícitos. Las infecciones sexuales por clamidias son
consideradas en EE UU como la enfermedad de
vigilancia con mayor incidencia y de incremento
continuo, de manera especial en las mujeres.
La incidencia del herpes genital probablemente no
ha cambiado, pero ya no es materia de cobertura
frecuente por los medios y, por tanto, la ‘herpesfobia’
de la gente ha disminuido.
Siempre es elevado el número de individuos
infectados por el virus del papiloma humano
(VPH) genital. Se considera que un 75% de adultos
sexualmente activos se infectarán alguna vez en
su vida y es, probablemente, la ITS que cuenta
con mayor incidencia anual y prevalencia en un
momento dado. Hay que tener en cuenta que,
además de causar verrugas genitales (VPH tipos
6 y 11), está ligado epidemiológicamente con el
carcinoma de cérvix (VPH tipos 16 y 18).2

ETS Casos Nuevos Incidencia X Prevalencia X 100 Otros Aspectos

100.000

Gonorrea 355,991 118.9 Tasa mayor varones negros 26

Mujeres 123.5 3.0 (0-7.2) veces, mujeres negras 15 veces
Varones 113.7 1.1 (Q-4.4) que blancos.

Incremento en tasa de 15% del

Sífilis
11,466 3.8 2006. Es 7 veces mayor en
negros que blancos.

Clamidias 1'108,374 370.2 Incremento 7,5% del 2006.

Mujeres 543.6 13.2(3.8-23.5 Mujeres tasa 3 veces mayor que
varones.Del 2003 al 2007 tasa
Varones 190.0 7.2 (2.0-14.5) en varones incremento en 43%
y mujeres 17%.

Papiloma
5'500,000 1,833.33 15-20 Se estima que 75% de adultos
Virus sexualmente activos se han
infectado con HPV alguna vez
Herpes 1'000,000 333.33 12-14 en su vida.
Virus La mayoría de población
infectada por HSV-2 no ha sido
diagnosticada .

Tabla 2. Enfermedades transmisibles en los Estados Unidos en el año 2007.

507
 Por otro lado, hay que considerar la existencia de un
gran subregistro de las ITS. Este subregistro se debe
a las causas siguientes:
• Las ITS suelen ser asintomáticas. Un panorama
global se puede apreciar mediante la utilización
de la figura del iceberg (Figura 1).
• Clamidia: el 70% de las mujeres y el 30% de los
varones infectados son asintomáticos.
• Gonorrea: el 80% de las mujeres y el 20% de los
varones infectados son asintomáticos.
• Virus del papiloma humano: más del 50%, en
ambos sexos, están infectados.
• Existe poca accesibilidad a servicios.
• Los registros y la notificación de las ITS son
inadecuados.
FACTORES EPIDEMIOLÓGICOS
Existen diversas maneras de clasificar los factores
epidemiológicos. Son denominados factores
asociados, si tienen un p < 0,05 a prueba esta-dística
de asociación (estudios descriptivos), y son llamados
factores de riesgo o determinantes, si aplicado el
enfoque de riesgo tienen elevado odds ratio (estudios
de casos y controles) o riesgo relativo (estudios de
cohortes).
Realizada una revisión actualizada se presenta
el siguiente enfoque, basado en las pautas de la
Estrategia Sanitaria Nacional Prevención y Control
de Infecciones de Transmisión Sexual y VIH-Sida
del Ministerio de Salud del Perú14, las pautas de la
Dirección General de Epidemiología15 y en otros
documentos relacionados con el tema.19,20
FACTORES SOCIALES
• Falta de información adecuada
--Desconocimiento del ‘sexo seguro’.
--Muchas personas no saben cuáles son los
síntomas de las ITS.
-- Desconocimiento de la existencia de ITS
asintomáticas que pueden ser transmitidas.
--Deficiente educación sexual.
--Poca percepción del riesgo.
• Presiones sociales
--Presiones de pares que empujan a los/las
adolescentes a iniciar tempranamente las
relaciones sexuales.
--Roles sociales que fomentan los patrones de
infidelidad (especialmente en varones).
--Modelos de comportamiento sexual
inadecuados.
--Estimulación sexual permanente: fácil acceso a la
pornografía, cyber adicciones.
• Retraso en la búsqueda de servicios de salud
cuando se tiene una ITS
--Muchas ITS no tienen síntomas (especialmente
en las mujeres) y los pacientes pueden tenerlas
sin saberlo.
--Los servicios de salud no son adecuados o no
están al alcance del paciente.
--Muchas personas prefieren acudir a
proveedores alternativos (como, los
curanderos).
--Hay un estigma asociado a tener una ITS, lo
que hace que la persona retrase el acudir a un
servicio de salud o al médico.

SINTOMÁTICOS

ASINTOMÁTICOS

Figura 1. El “Iceberg” de las ETS.

508
• Incumplimiento de completar el tratamiento
--Un tratamiento es efectivo solo si se toma la
dosis completa. Sin embargo, mucha gente
recibe tratamientos parciales por costos o por
creencias (basta sentirse mejor para suspender
el tratamiento).
• La pareja sexual no es informada ni recibe
tratamiento oportuno.
--No se le comunica a la pareja sexual, sea por
temor o vergüenza, de lo que se trata, o por
desconocimiento de la necesidad e importancia
del tratamiento de la pareja.
FACTORES DE COMPORTAMIENTO
(FACTORES DE RIESGO)
• Promiscuidad (relaciones diversas sin protección)
--Elevado número de parejas sexuales.
--Tener una pareja que tiene otras parejas
sexuales.
--Tener relaciones sexuales con parejas
‘casuales’ (amigos/as, ‘vacilones’, contactos
establecidos por la Internet).
--Tener relaciones sexuales con trabajadoras
sexuales o con clientes de estas.
• Sexuales
-- Redes sexuales extendidas e interconectadas.
--Uso de drogas o alcohol
--Estos interfieren con la capacidad de las
personas de tomar decisiones al respecto de
con quién y cómo tener relaciones sexuales.
• No uso de condón 17
Los varones informan que no lo usan por:
--Falta de disponibilidad en el momento
necesario.
--Dificultad de acceso a los condones.
--No les gusta usar condones por disminución
del placer.
--Falta de comunicación sobre el tema con la
pareja.
• Las mujeres informan que no usan por:
--Pérdida del romanticismo de la relación.
--Interferencia con la relación sexual.
--Uso de otros métodos anticonceptivos.
--Razones culturales o religiosas.
FACTORES BIOLÓGICOS
• Infecciones asintomáticas
--Las personas con ITS que no presentan síntomas
pueden diseminar la enfermedad sin incluso
saber que ellos(as) la tienen.
• Resistencia
--Algunos agentes bacterianos adquieren
resistencia a los antibióticos y todavía faltan
tratamientos efectivos para los agentes virales.
FACTORES DEMOGRÁFICOS
• Sexo
En general, el riesgo de infección de un varón
con ITS a una mujer sana es mayor que el de
una mujer con ITS a un varón sano, durante las
relaciones sexuales penetrativas. Las mujeres
tienen una mayor superficie de exposición (toda
la pared de la vagina) con respecto a los varones
(uretra). Por otro lado, la liberalización de la
mujer en su rol femenino en la sociedad favorece
relaciones diversas.
• Edad
Las mujeres jóvenes son especialmente
susceptibles de adquirir ITS, por características de
la vagina y el cérvix que aún no han desarrollado
completamente los mecanismos de defensa,
como el pH ácido, el moco cervical espeso,
el menor grado de ectopia y la exposición del
epitelio.
FACTORES INSTITUCIONALES
• De los servicios de salud
--Cobertura de los establecimientos.
• De otras instituciones
--Poca participación de otras instituciones
(Educación, universidades, Trabajo) que no se
involucran con Salud.
-- Existencia de prostitución femenina y mas-culina
clandestinas, sin acción adecua-da de parte de la
policía ni de la justicia.
Para una solución completa, al igual que otros
problemas de salud pública, se deberían incorporar
adecuadamente intervenciones sobre las ‘causas de
las causas’, tales como, por ejemplo, las acciones
sobre el entorno social, pues si se mantienen
inequidades en salud e intervenciones solo en lo
curativo no se podrá alcanzar la salud tan deseada
de la población.18
Un resumen de la dinámica propuesta en la
transmisión de ITS que considera eficiencia de la
transmisión, intercambio de parejas y duración de
la infecciosidad y las acciones correspondientes
para su prevención y manejo, tal como el uso de
condones, las modificaciones del comportamiento y
el control de las ITS, son presentadas en la Figura 2.
Basado en el modelo del Campo de la Salud
de Lalonde y Laframboise de 1974, con cuatro
elementos: biología humana, ambiente, estilos
de vida (riesgos autoformados) y la organización
de servicios de salud, se presenta una figura
modificada a partir de la elaborada por Suárez y
Pun, de la Dirección General de Epidemiología, en
2007, que permite apreciar los distintos factores que
aumentan la vulnerabilidad y el riesgo para ITS/VIH
en la población del Perú (Figura 3).
509
 FACTORES Eficiencia de Intercambio de Duración de
transmisión pareja sexual infecciosidad

Ro = B. C. D.

PREVENCIÓN Uso de condón Modificaciones del Control de ETS

comportamiento

Promoción Provisión Búsqueda de Diagnóstico y

atención tratamiento

Figura 2. Tasa de Reproducción Básica de ETS

Naturaleza Humana
Biología Humana:
Desarrollo inapropiado de la
sexualidad.
Inicio precoz de actividad sexual.
Baja autoestima.
Edad precoz de inicio en la mujer.

Ambiente: Respuesta social

Servicios de salud:
Deficiente Educación sexual
Cobertura limitada de los programas
Desconocimiento de sexo seguro de prevencióny control.
Estimulación sexual permanente (fácil Ausencia de Servicios diferenciados
acceso a la pornografía) (Jóvenes – HSH)
Riesgo de
Creencias erróneas sobre sexualidad Actitud inadecuada de los
en la familia y en la comunidad. infección ITS/VIH profesionales y trabajadores de
salud con el paciente ETS.
Presión de pares.
Poca participación de instituciones
Modelos de comportamiento sexual educativas (Educación, Universidad,
inadecuados. Trabajo no se involucran con salud)
Redes sexuales extendidas e Existencia de prostitución
interconectadas. clandestina.
Riesgo autoformado
Estilo de vida:
Baja percepción de riesgo de ITS/ VIH
Adicciones alcohol – drogas.
Cyberadicciones Pornografía – Chats
sexuales – contactos sexuales por internet
Elevado número de parejas sexuales.
Relaciones sexuales comerciales
No uso del condón.

Figura 3. Factores de riesgo para ITS/SIDA en la población del Perú.

510
PREVENCIÓN Y CONTROL DE LAS ITS
PREVENCIÓN PRIMARIA
• Educación: enfatizar lo que es sexo seguro, la
existencia de los portadores asintomáticos, el
conocimiento de las características clínicas de las
ITS y lograr el incremento de la percepción de
riesgo.
• Evitar la promiscuidad: el mensaje ideal es
practicar la monogamia y ser mutuamente fieles,
pero principalmente es lograr la disminución del
número de parejas sexuales.
• Medidas higiénicas antes y después del coito:
lavado (agua y jabón) antes y después del coito.
Micción poscoital.
• Uso del condón en toda relación sexual
extraconyugal: usarlo siempre que se tengan
relaciones sexuales y hacerlo correctamente, esto
incluye dar facilidades de expendio masivo para
adolescentes y jóvenes.
• Control adecuado de la prostitución clandestina:
mejora de legislación, capacitación para el uso
de métodos profilácticos.
PREVENCIÓN SECUNDARIA
• Búsqueda de casos: detección precoz de
portadores asintomáticos; exámenes serológicos
en grupos de riesgo, incluido el prenatal.
• Facilitar acceso a los servicios de salud:
adecuar ambientes y horarios para la atención
diferenciada a jóvenes, HSH y otros, cambiar
actitud de los trabajadores de salud hacia los
pacientes.
• Tratamiento oportuno y completo, de preferencia
supervisado, en todo caso confirmado.
• Tratamiento epidemiológico para la =(s)
pareja(s) del caso confirmado, sin necesidad de
confirmarlo en ella(s).
Una manera fácil de recordar todos estos aspectos
se basan en el uso de las cuatro C:
• Consejería: para cambio de conducta de riesgo.
• Cumplimiento: del tratamiento completo.
• Contactos: facilitar el tratamiento de pareja(s).
• Condones: promoción y facilidades de acceso
para su uso en toda relación sexual.
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512
 DERMATITIS
DERMATITIS
ATÓPICA
Andrea Bettina Cervini
Marcela Bosian
La dermatitis atópica (DA) es una enfermedad
inflamatoria de la piel, de etiología desconocida, de
curso crónico y recidivante, que ocasiona trastornos
físicos y emocionales al paciente y su familia.
Se caracteriza por la presencia de xerodermia,
prurito y una exagerada predisposición a padecer
eccemas ante la exposición a determinados
estímulos (ambientales, de contacto, químicos,
microbiológicos y psicológicos). Es una enfermedad
común en la infancia, con afectación de todas las
razas y un ligero predominio en el sexo femenino.1
EPIDEMIOLOGÍA
La DA infantil se ha convertido en un problema de
salud pública en los países desarrollados, con una
prevalencia entre el 20% y el 30%. La prevalencia
en la población adulta es mucho menor, se estima
entre el 1% y el 3%. Las zonas urbanas presentan
una prevalencia mayor que las rurales dentro de los
países desarrollados y las clases sociales altas se
encuentran más afectadas.2
La enfermedad aparece durante el primer año de
vida en el 50% de los pacientes; entre el primero y
5
el quinto año, en el 30%; a edades más avanzadas,
el 20% restante. Las lesiones de DA involucionan, en
la mayoría de los casos, en la adolescencia, aunque
pueden persistir en la vida adulta estigmas, como
la sequedad cutánea, los eccemas de manos y/o
pies, la dermatitis de contacto, las dishidrosis, entre
otros.3
En los pacientes que presentan la enfermedad antes
de los seis meses de vida, las formas diseminadas,
la evolución tórpida o una escasa respuesta a los
tratamientos habituales, la resolución de la misma
antes de la adolescencia es menos probable.3
ETIOPATOGENIA
No se ha podido establecer un concepto
etiopatogénico único de la DA, por lo que se
la considera multifactorial. Es el resultado de
la interacción entre factores predisponentes
(susceptibilidad genética, alteración de la membrana
epidérmica y alteraciones inmunológicas) y
desencadenantes (estímulos ambientales, químicos,
de contacto, microbiológicos y psicológicos).
513
 SUSCEPTIBILIDAD GENÉTICA
La mayoría de los pacientes con DA presenta
una historia personal o familiar de enfermedades
alérgicas, como hiperreactividad bronquial, rinitis
y/o eccemas. La asociación con estas entidades
señala alteraciones genéticas que se correlacionan
con los desequilibrios inmunes de tipo Th2.2 Se
considera que el riesgo de padecer DA es de un
70% cuando ambos padres presentan la misma
manifestación orgánica de atopia y disminuye
al 30% cuando el afectado es sólo uno de los
progenitores.
Se ha implicado un grupo de genes localizados en
el cromosoma 5q 31-33, que regula la producción
de interleucinas (IL) de la vía Th2, como son las
IL 3, 4, 5 y 13, así como el factor estimulante de
colonias de granulocitos y monocitos (GM-CSF).
También se han identificado polimorfismos en la
región que codifica el receptor de la IL-4 (16q12) y
mutaciones en la región promotora del gen RANTES
(17q11), que influirían en la expresión de la DA.
Asimismo, se han asociado polimorfismos en el gen
SPINK5 (afectado en el síndrome de Netherton), así
como mutaciones en el gen de la filagrina ubicado
en el cromosoma 1q21, implicado también en la
ictiosis vulgar y que tiene una elevada frecuencia
de portadores en la población europea, japonesa
y china.2,4,5 El gen que codifica la filagrina,
se encuentra dentro del llamado “complejo
de diferenciación epidérmica”, una región que
también alberga genes de otras proteínas que se
expresan durante la diferenciación terminal de los
queratinocitos. Existe una fuerte relación entre la
presencia de la mutación de la filagrina y el inicio
temprano, severidad y persistencia de la DA.2,4,5
ALTERACIÓN ESTRUCTURAL DE LA
MEMBRANA EPIDÉRMICA
La piel es el órgano de mayor superficie del cuerpo
humano, con múltiples funciones: protección,
homeostasis, regulación de la temperatura, control
de las sensaciones, inmunológica y síntesis de
vitamina D, entre otras. Estas tareas son posibles
gracias a su compleja estructura, especialmente a
nivel de la epidermis.
La capa córnea, se compara con una pared de
bloques, en la cual los corneocitos son la porción no
continua esencialmente proteica que se encuentra
embebida en una matriz lipídica. Los principales
lípidos del estrato córneo son las ceramidas, los
ácidos grasos libres, el colesterol y sus ésteres, el
escualeno y los fosfolípidos. El papel fundamental
de esta matriz es la función de barrera, ya que evita
las pérdidas hidroproteicas y regula la cohesión
y la descamación de las células. Esta barrera se
establece durante la diferenciación epidérmica,
cuando se forma el estrato córneo compuesto de
corneocitos y lípidos extracelulares.2
514
Las ceramidas originalmente derivan de la
esfingomielina y la glucosilceramida, que son
componentes mayores de los gránulos lamelares.
Junto con los demás ácidos grasos, tienen un rol
esencial tanto en la función de barrera de la piel
como en la retención de agua en la epidermis.
La reducción cuantitativa o cualitativa de los
lípidos de membrana provoca una alteración
de la homeostasis, que aumenta las pérdidas
transepidérmicas de agua y causa xerosis y aumento
de la permeabilidad, que, a su vez, favorecen la
entrada de antígenos, irritantes y agentes patógenos.
Los pacientes con DA presentan una disminución
y/o carencia de las ceramidas, en particular del tipo
1, tanto en las áreas de eccemas como en la piel
normal. La estructura de la acilceramida (ceramida
tipo 1) posee un omega hidroxiácido graso que es
esterificado por el ácido linoleico y permite a este
último extenderse en una bicapa adyacente sobre los
corneocitos. Por tanto, la acilceramida es clave en
la formación de la barrera epidérmica. Su ausencia
conduce a un aumento de las pérdidas insensibles
de agua y una alteración en la síntesis de sus
metabolitos (prostaglandinas y leucotrienos). Esto
causa la consiguiente pérdida del efecto inhibitorio
que ejercen sobre la producción de citocinas, lo
que desencadena, como vía final,la inflamación
cutánea.2,6
Las últimas investigaciones muestran que los
pacientes con DA presentan una disminución y/o
carencia de la “filagrina”, proteína fundamental para
la formación del estrato córneo. Su déficit produce
alteración en la agregación de los filamentos de
queratina, de la maduración y excreción de los
cuerpos lamelares, disminución en la densidad de
los desmosomas, reducción de los metabolitos
ácidos y por lo tanto elevación del PH, aumento
de la actividad de las proteasas y disminución de
los factores emolientes naturales. Su consecuencia
clínica es la alteración de la función de barrera, el
aumento de la exposición a alergenos, la inflamación
epitelial, la reducción en la hidratación del estrato
córneo, xerosis, y el aumento de la adhesión y la
proliferación del Staphylococcus aureus.
ALTERACIONES INMUNOLÓGICAS
Es comúnmente aceptado que existen alteraciones
inmunológicas celulares y humorales en el desarrollo
de la DA. Sin embargo, persisten las controversias
en cuanto a la relación causa efecto, el tipo de
anomalías implicadas y la relación entre ellas.7
Los pacientes con DA presentan un desequilibrio
en la actividad de los linfocitos T helpers (Th). Existe
una respuesta dominante tipo Th2 a los alérgenos,
en lugar de la respuesta Th1 que se observa en
los individuos normales. Además, estos pacientes
presentan un modelo bifásico de expresión de
citocinas. En la fase aguda predominan los linfocitos
Th2 con aumento de las IL 4, 5, 10, 13 y 16 y con
disminución del interferón gamma. En cambio, en
la fase crónica se destacan los linfocitos Th1, las IL-
4, 5, 12 y 8, el interferón gamma, el GM-CSF y la
proteína a-1 inflamatoria del macrófago (MIP 1a).
Las células presentadores de antígenos (CPA), las
células de Langerhans (CL), las células dendríticas
inflamatorias epidérmicas y dérmicas y los
monocitos de la sangre periférica de los pacientes
con DA expresan en su superficie diferentes tipos de
receptores para la IgE.
Las CL poseen un fenotipo anormal con aumento
de los receptores de alta y baja afinidades para la
IgE. Así, aumenta y focaliza la captura de antígenos
y activa a las células CD4+, las que, a su vez,
promueven la producción de IgE y amplían la
respuesta al antígeno. Asimismo, la presentación
de antígenos a las células T activa a las células
B, que aumentan la producción de IgE específica.
Todo esto lleva al aumento sérico de la IgE y de los
inmunocomplejos circulantes, donde el anticuerpo
es la ‘IgE’.2,8,9
Otras anormalidades inmunológicas se han
detectado en estos pacientes. Entre ellas, la
alteración de la quimiotaxis; la fagocitosis y el
metabolismo oxidativo de los polimorfonucleares y
monocitos; la disminución de la IgA de barrera; un
déficit transitorio de la IgA secretoria en el primer
año de vida, con reducción de la reactividad a
los sensibilizantes de contacto y a los antígenos
comunes.3,5
FACTORES DESENCADENANTES
Dentro de los factores desencadenantes se incluyen
a los factores ambientales (cambios bruscos de
temperatura, climas secos y ventosos) y de contacto
(prendas de lana o fibras sintéticas, suavizantes o
perfumes de ropas, calzados de goma, plástico y/o
cuerina, productos de limpieza, perfumes sobre
la piel, cosméticos faciales, tatuajes de alheña –
henna– y esmaltes de uñas).
También son frecuentes los desencadenantes
emocionales y/o el estrés. Las frustraciones,
las peleas, los enojos y la vergüenza son
desencadenantes de nuevos brotes. El vínculo
padres-hijo puede encontrarse alterado por el llanto
continuo, los trastornos del sueño y la apariencia
que provoca esta enfermedad. Los niños suelen ser
más inquietos que el resto y a veces es difícil impedir
que se rasquen. Por otro lado, debido a las molestias
que la enfermedad les ocasiona, pueden presentar
ansiedad extrema, hostilidad, inseguridad, dificultad
de adaptación con sus pares, lo que –en algunos
casos– dificulta el rendimiento escolar.3,5
Las infecciones suelen ser otro de los factores
desencadenantes. El Staphylococcus aureus, habitual
colonizador de la piel atópica, secreta toxinas que
actúan como superantígenos que activan en forma
directa a los linfocitos TH y a los macrófagos, lo
que exacerba los eccemas. También las infecciones
virales pueden favorecer la aparición de nuevos
brotes.8,9
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El cuadro clínico de la DA se caracteriza por la
sequedad de la piel (xerosis) y el prurito. Este
síntoma puede manifestarse durante todo el día,
aunque, por lo general, es más intenso en la noche.
Las lesiones de DA son clasificadas en agudas,
subagudas y crónicas. La forma aguda presenta
pápulas y papulovesículas pruriginosas con
exudación serosa sobre una base eritematosa. La
presencia de finas escamas blanquecinas agrupadas
o pápulas dispersas sobre una base eritematosa es
característica de la forma subaguda. Mientras que los
cambios crónicos de la DA incluyen la liquenificación
secundaria al rascado y la hiperpigmentación o
hipopigmentación, especialmente en los pacientes
de piel oscura.8,9
La distribución de las lesiones de la DA y sus
características clínicas varían según la edad de los
pacientes. Se distinguen tres fases, las que pueden
superponerse y presentar periodos de remisión
variable.
FASE DEL LACTANTE Y PRIMERA INFANCIA
Va desde los dos a seis meses hasta los dos años.
Las lesiones agudas habitualmente comienzan cerca
de los seis meses de edad y comprometen el cuero
cabelludo, la frente y las mejillas, con respeto de
la zona centrofacial. También afectan las áreas
extensoras de los miembros, generalmente en forma
simétrica, y el tronco, con una distribución difusa.8-10
Figuras 1, 2 y 3.
FASE INFANTIL
Entre los dos y los diez años de edad. Puede ser
la continuación de la fase anterior o la forma
de inicio de la DA. Las lesiones son subagudas,
menos exudativas y se distribuyen principalmente
en los pliegues y las zonas de flexión. Las áreas
clásicamente afectadas son las muñecas, los tobillos,
los huecos poplíteos y los pliegues antecubitales.
Sin embargo, otras áreas comprometidas con
frecuencia incluyen las superficies palmar y plantar,
el pabellón auricular y la zona de transición entre
el muslo y la región glútea. El prurito suele ser
intenso y la sobreinfección a menudo modifica las
lesiones.10 Figura 4.
515
 Figura 3. Lesiones eritematosas brillantes en cara,
tronco y extremidades.

Figura 1. Lesiones eritematosas, exudativas

en la cara con respeto centrofacial.

Figura 4. Placas eritematoexudativas en miembros

superiores.

Figura 2. Placas eritematocostrosas en cara y cuello, con

respeto centrofacial.
Figura 5. Placas eritematoescamosas brillantes en cara
posterior de piernas.

516
FASE DEL ADOLESCENTE/ADULTO
Entre los diez y veinte años. Sucede a las etapas
anteriores, con remisión o sin ella, pero es
infrecuente como forma de comienzo de la
enfermedad. Las lesiones son crónicas y el prurito
puede ser muy intenso. Las áreas afectadas son los
grandes pliegues, la cara, el cuello, el dorso, las
aréolas mamarias, la zona posterior de los muslos
y de los antebrazos y los dedos de las manos y los
pies. Debe formar parte del diagnóstico diferencial
en los pacientes con prurito anal y/o genital.10,11
Figura 5.
Alrededor del 75% de los pacientes con DA mejora
aproximadamente entre los diez y catorce años,
mientras que el 25% restante continúa con lesiones
durante la vida adulta. Los casos persistentes son
de manejo más difícil y, usualmente, tienen poca
tendencia a la mejoría espontánea.
La forma eritrodérmica puede observarse en
cualquiera de las etapas. Se presenta en menos del
1% de los casos y compromete más del 80% de la
superficie corporal.
Es importante, al momento de establecer el
diagnóstico de DA, tener en cuenta los hallazgos
clínicos que se asocian con un peor pronóstico: DA
severa en la infancia, comienzo temprano de la
enfermedad, presencia de DA en ambos padres,
coexistencia de asma y exposición a múltiples
alérgenos desencadenantes de la enfermedad.10,11
Además de la presentación típica de la DA, existen
ciertas entidades asociadas de presentación
clínica particular y con localización y distribución
características. Entre ellas cabe destacar:8,9
PITIRIASIS ALBA
Se presenta como máculas hipopigmentadas
discretamente descamativas que afectan la cara, el
cuello, la parte superior del tronco, los brazos y los
muslos.
ERUPCIÓN LIQUENOIDE POR FRICCIÓN
Presencia de pápulas color piel, aplanadas,
poligonales o redondeadas, con discreto brillo
que comprometen las áreas extensoras de las
extremidades (codos, rodillas y dorso de las manos).
Aparecen en el verano y la irritación mecánica,
como la fricción (arena, superficies ásperas), ha sido
involucrada en su patogenia.
ECCEMA DISHIDRÓTICO
Se caracteriza por pequeñas vesículas tensas, de
contenido seroso e intensamente pruriginosas, que
afectan en forma simétrica las palmas, las plantas y
los bordes laterales de los dedos.
Por otro lado, los pacientes con DA pueden presentar
ciertos estigmas que, aunque no son específicos,
suelen ser característicos de la enfermedad.
Entre ellos: xerodermia, hiperlinearidad palmo-
plantar, pliegue infraorbitario de Dennie-
Morgan, dermografismo blanco, palidez facial,
hiperpigmentación periorbitaria, disminución o
ausencia del borde lateral de las cejas (signo de
Hertoghe), línea de implantación baja del cabello e
hiperqueratosis folicular. Además, su cuadro clínico
puede ir acompañado por eccema palpebral,
fisuras retroauriculares, dermatosis plantar, queilitis
y eccemas foliculares.
CRITERIOS 1. Prurito
MAYORES 2. Morfología y distribución características de las
Deben estar lesiones
presentes 3 3. Dermatitis crónica o crónicamente recidivante
o más
4. Historia personal o familiar de atopia
1. Xerosis
CRITERIOS
MENORES 2. Ictiosis/hiperlinearidad palmar/queratosis pilar
Deben estar 3. Reactividad inmediata a test cutáneos
presentes 3
4. IgE elevada
o más
5. Edad de comienzo temprana
6. Tendencia a infecciones cutáneas/ defectos de
la inmunidad mediada por células
7. Dermatitis inespecífica de manos y pies
8. Eccema de pezón
9. Queilitis
10. Conjuntivitis recurrente
11. Pliegue infraorbitario de Denie- Morgan
12. Queratocono
13. Cataratas subcapsular anterior
14. Oscurecimiento orbitario
15. Palidez facial
16. Pitiriasis alba
17. Pliegues anteriores del cuello
18. Prurito al transpirar
19. Intolerancia a la lana y solventes de lípidos
20. Acentuación perifolicular
21. Intolerancia a alimentos
22. Curso influenciado por factores
ambientales/emocionales
23. Dermografismo blanco/blanqueo retardado
Tabla1. Enfermedades transmisibles en los Estados Unidos en el año
2007.
517
 DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la DA se basa en la presencia
de prurito, eccemas crónicos y recidivantes de
localización típica, según la edad, y una historia
personal o familiar de atopia.
A pesar de ser una patología ampliamente
estudiada, no existe un consenso definitivo para
realizar su diagnóstico. Existen varios factores
que pueden influir en este problema, como son la
diversidad clínica de la enfermedad, su variabilidad
en el tiempo y la implicancia de otras especialidades,
como la alergología y la pediatría.
El diagnóstico se realiza a través de la aplicación
de criterios clínicos. En la actualidad, no se cuenta
con estudios complementarios que certifiquen el
diagnóstico.5
En 1980, Hanifin y Rajka enumeraron los criterios
diagnósticos y los separon en mayores y menores
(Tabla 1).12 Estos criterios constituyen un grupo de
signos y síntomas, para establecer el diagnóstico
deben estar presentes al menos tres de cada grupo.
El manejo habitual de estos criterios es difícil y se
complica más debido a las características propias
de la patología, que varían con la edad.2
Posteriormente, varios grupos han realizado
diversos intentos de simplificar estos criterios, entre
ellos los enunciados en el Consenso de la American
Academy of Dermatology (Tabla 2).4- 7
CRITERIOS •Prurito
ESENCIALES •Eccema (agudo, subagudo, crónico) con
(Deben estar patrones específicos según la edad: cara,
presentes y si están cuello y superficie de extensión de
todos son miembros en lactantes y niños.
suficientes para el •Lesiones flexurales presentes o previas a
diagnóstico) cualquier edad.
•Respeto de pliegues axilares y/o
inguinales
•Curso crónico, recidivante
CRITERIOS • Edad de comienzo temprana
IMPORTANTES • Atopia (historia personal o familiar)
(Están presentes en • Hiperreactividad IgE
la mayoría de los • Xerosis
casos para avalar
el diagnóstico)
CRITERIOS • Queratosis pilar; ictiosis vulgar;
ASOCIADOS hiperlinearidad palmar
(Ayudan a sugerir • Respuestas vasculares atípicas (palidez
el diagnóstico) facial, dermografismo blanco, blanqueo
retardado)
• Acentuación perifolicular;
liquenificación; prurigo
• Cambios oculares y/o periorbitarios
• Lesiones periorales y/o periauriculares
Tabla 2. Criterios diagnósticos de dermatitis atópica.(4) (Consenso de
la American Academy of Dermatology). (12)
518
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En la etapa del lactante y la primera infancia, los
diagnósticos diferenciales más frecuentes a tener
en cuenta son la dermatitis seborreica, la dermatitis
por contacto irritativa y los trastornos congénitos
y metabólicos, que pueden ir acompañados por
lesiones de DA dentro de sus manifestaciones
clínicas.8-11
En la dermatitis seborreica, las lesiones son escamas
de aspecto untuoso, amarillentas y sin prurito.
Comienza a las pocas semanas de vida y se localiza
en el cuero cabelludo, la zona centrofacial y las
áreas intertriginosas.
La dermatitis por contacto irritativa es frecuente en
la infancia y puede aparecer tempranamente. Se
incluyen dentro de esta, la dermatitis del área del
pañal y el eccema perioral.10,11
El síndrome de Netherton es un trastorno
congénito, de herencia autosómica recesiva,
que cursa con ictiosis, alteración del tallo piloso
(tricorrexis invaginata), DA con liquenificación de
pliegues y elevación marcada de la IgE. Algunos
pacientes presentan aminoaciduria, leve retraso del
crecimiento y alteración de la inmunidad celular.
El síndrome de Wiskott-Aldrich es un trastorno
recesivo ligado al cromosoma X. Se caracteriza
por un cuadro clínico indistinguible de la DA,
pero de mayor gravedad, con lesiones más
exfoliativas y zonas excoriadas y cubiertas por
costras serosanguinolentas. Se acompaña
de trombocitopenia, disfunción plaquetaria e
infecciones recidivantes.11
En el síndrome de hiper-IgE, los pacientes presentan
una facies tosca, lesiones de DA en los pliegues
retroauriculares y la línea de implantación del
cabello, eosinofilia periférica, IgE elevada y
quimiotaxis neutrofílica alterada. Son frecuentes las
infecciones bacterianas cutáneas y sistémicas y el
compromiso respiratorio.
En la inmunodeficiencia combinada severa, el
eccema se presenta, casi siempre, antes del mes de
vida, en forma generalizada y con escasa respuesta
al tratamiento.
Los trastornos metabólicos que deben tenerse en
cuenta entre los diagnósticos diferenciales son:
• La acrodermatitis enteropática (déficit de cinc),
que se caracteriza por presentar alopecia, diarrea
y dermatitis periorificial de aspecto psoriasiforme
localizada en la cara, las manos, los pies y la
región anogenital.
• La deficiencia de niacina (pelagra), la que se
manifiesta con lesiones eritematosas, vesículas
y/o ampollas en áreas fotoexpuestas asociadas
a prurito y ardor; en su evolución, las lesiones
 se tornan induradas, rugosas, agrietadas e pequeñas agrupadas en la cara, sobre una base
hiperpigmentadas. eritematosa y con una distribución periorificial.
• La deficiencia de piridoxina, que puede Rápidamente, aparecen erosiones que se cubren
manifestarse como un eccema símil dermatitis con costras hemáticas. El cuadro va acompañado de
seborreica de disposición periorificial (ojos, nariz fiebre, mal estado general y poliadenopatías. Antes
y boca), asociado a queilitis y glositis. del advenimiento del tratamiento con aciclovir, esta
entidad tenía una tasa de mortalidad alta, debida
En la etapa infantil es importante diferenciar la a la frecuente diseminación y/o la sobreinfección
DA de la escabiosis, la cual presenta también bacteriana.11 Figura 6.
múltiples excoriaciones. La presencia de lesiones en
convivientes y las lesiones compatibles con surcos
acarianos de distribución característica y prurito TRATAMIENTO
generalizado a predominio nocturno sugieren el El tratamiento tiene como objetivos: corregir la
diagnóstico.8-11 xerodermia a través del cuidado diario de la piel;
disminuir el prurito; identificar y suprimir los factores
La psoriasis, la pitiriasis rubra pilaris y la tiña de
desencadenantes o agravantes de los eccemas;
piel lampiña son otros trastornos cutáneos a tener
controlar la inflamación y prevenir las infecciones
en cuenta en esta edad. Las lesiones de psoriasis
secundarias.
en los niños se localizan más frecuentemente en
el cuero cabelludo, los codos y las rodillas, y se El éxito terapéutico no solo depende del uso de
manifiestan como placas eritematosas cubiertas con la medicación correcta en el momento adecuado,
escamas blanquecinas asintomáticas o con ligero sino también de la educación de los pacientes y
prurito. La tiña de piel lampiña se presenta como sus familiares, sobre las nociones esenciales de
lesiones anulares de bordes bien delimitados con esta enfermedad, mediante el intercambio de
crecimiento centrífugo y zona central de curación. ideas y opiniones, el consejo sobre las medidas de
prevención y el tratamiento adecuado.13,14
Por último, en la etapa adulta, además de la
escabiosis, la dermatitis de contacto, especialmente
cuando compromete las manos, es un importante
diagnóstico diferencial de la DA a esta edad. La
diferenciación es dificultosa por la posibilidad de
coexistencia de ambas enfermedades. La ausencia
de antecedentes familiares y personales de atopia
y la exposición a un contactante que puede explicar
la distribución de las lesiones, sugiere el diagnóstico
de eccema por contacto.10,11

COMPLICACIONES
Los pacientes con DA tienen una mayor
predisposición a desarrollar infecciones bacterianas
y virales cutáneas. El 93% de las lesiones cutáneas
de estos pacientes están colonizadas por S. aureus
mientras que en las zonas no comprometidas se
observa una colonización del 76% a diferencia de
menos del 10% de compromiso que presentan las
personas sanas. Esto conlleva una alta frecuencia de
complicaciones bacterianas, tales como impétigo,
celulitis, conjuntivitis, aunque el compromiso
sistémico es infrecuente.11

Dentro de las infecciones virales, son frecuentes

la presencia de verrugas vulgares, moluscos
contagiosos y las infecciones por herpes virus.

De estas, la que reviste mayor importancia por su

grado de intensidad es la erupción variceliforme
de Kaposi, causada por el virus herpes simple. Los
síntomas comienzan a manifestarse poco tiempo
después del contacto, el que, en la mayoría de
Figura 6. Erupción variceliforme de Kaposi.
los casos, pasa inadvertido. Se observan vesículas

519
 MEJORAR LA XEROSIS CUTÁNEA la hidroxicina (1 a 4 mg/kg/d) la difenhidramina
La humectación en la DA tiene como finalidad
restaurar de manera fisiológica la función de
barrera. Esta función se encuentra asegurada
cuando se utilizan emolientes que contengan lípidos
similares en composición y estructura a los de la
piel normal. Las ceramidas, el ácido linoleico, y los
ácidos omega y la filagrina reestructuran el estrato
córneo y, así, reconstituyen la barrera lipídica
dañada.
La hidratación de la piel comienza desde el momento
del baño, por lo que se aconseja mantener una
temperatura templada del agua (aproximadamente
de 37 ºC) y añadir aceites vegetales o de extractos de
cereales (avena), por sus características emolientes y
suavizantes. Los productos para la higiene no deben
contener perfumes ni colorantes y son preferibles las
sustancias coloidales, como los aceites de baño o los
detergentes sintéticos (syndet, synthetic detergent).
Inmediatamente después del baño, incluso con
la piel ligeramente húmeda, se debe colocar
emolientes en todo el cuerpo, y repetir la aplicación
varias veces al día. El emoliente no solo disminuye
la xerosis cutánea sino que también calma el
prurito. Su elección dependerá de sus propiedades
hidratantes, suavizantes, cicatrizantes y de su
capacidad hipoalergénica.13,14,
La humectación debe ser un momento agradable
para el niño y sus padres o cuidadores, puesto que
permite el intercambio de caricias y sensaciones de
afecto.
Si la enfermedad es severa, puede requerir
hidratación continua mediante compresas húmedas
con aplicación simultánea de cremas humectantes
(vendajes húmedos o wet wrap dressing), lo que
garantiza no solo la humectación sino también una
forma de barrera mecánica que impide el rascado.
DISMINUIR EL PRURITO
La calidad de vida de los pacientes con DA y la de sus
familias se ve alterada por la propia enfermedad. El
prurito es el síntoma que domina y su intensidad
puede ser tal que llegue a producir alteraciones del
sueño, irritabilidad, trastornos del comportamiento,
deficiencia de la atención e hiperactividad.
La patogénesis del prurito en la DA es poco clara.
Si bien la histamina puede no ser un importante
mediador químico, el uso de los antihistamínicos
orales tiene como finalidad disminuir y controlar,
en la medida de lo posible, el prurito, mediante
el aprovechamiento de su efecto sedante. Por lo
tanto, los antihistamínicos recomendados son los de
primera generación, que tienen un efecto rápido y
atraviesan la barrera hematoencefálica. Entre ellos
520
(5 mg/kg/d) y el maleato de carbinoxamina (0,2
mg/kg/d), utilizados como única medicación o
combinados con antihistamínicos de segunda
generación, como la cetirizina y la loratadina
(0,2 mg/kg/d). La duración del tratamiento es
variable y, debido a que se puede producir un
efecto de taquifilaxia, en ocasiones es necesario ir
cambiándolos, para evitar la falta de respuesta.13,14
Otras medidas generales que ayudan a atenuar
el prurito son los baños tibios, la aplicación de un
emoliente, de aguas termales y compresas frías de
té manzanilla, el uso de ropas livianas y de algodón
y los ambientes frescos para el descanso nocturno.
CONTROLAR LA INFLAMACIÓN
CORTICOIDES TÓPICOS
La efectividad de los corticoides tópicos en la
terapéutica de la DA es indiscutible. Es el tratamiento
específico de primera elección, por sus efectos
antiinflamatorio, antipruriginoso y vasoconstrictor.
Se han establecido diferentes esquemas terapéuticos,
el uso intermitente de un corticoide de menor
potencia (desonida al 0,05%, hidrocortisona al 0,5-
2,5%, acetónido de triancinolona al 0,025%) capaz
de controlar el brote puede ser tan efectivo como
el uso inicial de un esteroide potente (furoato de
mometasona al 0,1%, dipropionato de fluticasona
al 0,05%, dipropionato de betametasona al 0,05%)
seguido de la reducción tiempo dependiente o el
cambio por una preparación de menor potencia.
Los corticoides tópicos mejoran su eficacia si son
aplicados inmediatamente después del baño.
En los pacientes con DA severa se puede utilizar el
corticoide en forma oclusiva a través de vendajes
húmedos, bajo estricto control clínico debido al
aumento de su absorción.
Los corticoides tópicos se encuentran disponibles en
cremas, ungüentos, lociones y geles; debe elegirse
el vehículo adecuado según el área a tratar. No
deben ser utilizados por periodos prolongados,
debido a la posibilidad de aparición de los efectos
adversos locales tales como atrofia cutánea,
estrías y telangiectasias. La absorción sistémica
con consiguiente alteración del eje hipotálamo-
hipofisario-suprarrenal puede obser-varse con
el uso de corticoides de mediana y alta potencia
cuando son utilizados por periodos prolongados o
en superficies extensas.11,13,14
El empleo del corticoide tópico asociado con
antibióticos tiene ventajas frente al uso del corticoide
solo. El antibacteriano tópico de elección es el ácido
fusídico, debido a su baja concentración mínima
inhibitoria y a su capacidad de penetración.
CORTICOIDES SISTÉMICOS
Los corticoides en forma sistémica pueden utilizarse
en las DA severas que no hayan respondido al
tratamiento tópico correctamente administrado. Si
bien su efectividad es buena, hay que recordar sus
efectos secundarios: alteraciones en el desarrollo
pondoestatural, hipertensión arterial, aumento
de peso con distribución patológica de la grasa,
riesgo aumentado de infecciones, osteopenia y
osteoporosis; así como, miopatías, úlcera gástrica,
necrosis aséptica de la cabeza de fémur, cataratas
y glaucoma, entre otros. Otros factores a tener en
cuanta con el uso prolongado de los corticosteroides
son la taquifilaxia y la exacerbación del cuadro clínico
por ‘efecto rebote’ cuando son suspendidos.11,13,14
Se pueden utilizar por vía intravenosa en forma de
pulsos o por vía oral. La mejor dosis es la más baja
que pueda controlar la enfermedad, administrada
en un lapso lo más breve posible. Por vía oral, en
los niños, la dosis sugerida de metilprednisona es de
0,5 - 1 mg/kg/d y en los adultos, la dosis máxima es
de 60 a 80 mg/d. En forma de pulsos intravenosos,
se administra metilprednisolona a la dosis de 20
mg/kg/d, por tres días consecutivos. Nunca deben
indicarse corticoides inyectables de depósito. 11,13,14,
Previo a su indicación, debe descartarse la
presencia de infecciones o procesos neoplásicos.
Además, debe realizarse un control clínico estricto,
de tensión arterial y de laboratorio y se administrará
en forma conjunta protectores gástricos (omeprazol,
ranitidina), suplementos de vitamina D y calcio y
dieta hiposódica.
En los niños, cuando los corticoides sistémicos se
utilizan por periodos prolongados, se debe evitar
la administración de vacunas a virus vivos y/o
atenuados y monitorear el desarrollo pondoestatural.
PREVENIR LAS INFECCIONES
SECUNDARIAS
La sobreinfección bacteriana en la DA está
producida, habitualmente, por S. aureus y, en
segundo lugar, por Streptococcus pyogenes.
En los casos extensos o severos debe indicarse
tratamiento antibiótico por vía oral, con
cefalosporinas de primera generación, macrólidos
(eitromicina o azitromicina) y/o amoxicilina-ácido
clavulánico. Si se sospecha infección por S. aureus
meticilinorresistente, se debe utilizar clindamicina o
trimetoprima-sulfametoxasol.11,14
En la mayoría de los pacientes, se requiere la
utilización de antisépticos locales, tales como el
permanganato de potasio, el agua blanca del Códex
o el agua D‘Alibour, para eliminar las costras de las
lesiones sobreinfectadas, asociados a la aplicación
de antibióticos tópicos, como mupirocina, ácido
fusídico o retapamulina.11,14-18
INHIBIDORES DE LA CALCINEURINA
El surgimiento de los inhibidores de la calcineurina
ofrece nuevas opciones terapéuticas para la DA
moderada a severa que no haya respondido a los
tratamientos convencionales. Estos agentes pueden
utilizarse en forma tópica, como el tacrolimus y
el pimecrolimus o en forma sistémica, como la
ciclosporina.14,15,18
Tacrolimus y pimecrolimus
Son macrólidos producidos naturalmente por
un grupo de hongos del suelo, pertenecientes al
género Streptomyces. Inhiben la transcripción de las
citocinas proinflamatorias en los linfocitos T (IL 2, 3,
4 y 5, el factor estimulante de colonias granulocíticas
de macrófagos y el interferón gamma), mediante la
inhibición de la calcineurina. Además, ejercen una
gama de efectos específicos sobre otras células
inmunológicas, como las células presentadoras
de antígenos, los mastocitos, los basófilos, los
eosinófilos y los queratinocitos.14,15
Están indicados en las DA moderada y severa,
tanto en niños como en adultos, que no respondan
favorablemente o, bien, sean intolerantes a
los tratamientos convencionales. Asimismo,
se recomienda su utilización en aquellos casos
resistentes a los corticoides locales, en zonas de
pliegues o sensibles donde no es conveniente utilizar
los corticoides tópicos (cara, zona anogenital) y en
aquellos pacientes que presenten efectos adversos
por la utilización prolongada de corticoides
tópicos.18
El pimecrolimus puede ser utilizado a partir de los
tres meses de vida, su presentación es en crema
al 1%, mientras que el tacrolimus se utiliza a
partir de los dos años, en ungüento y se presenta
en dos diferentes concentraciones: 0,03 y 0,1%,
respectivamente.
La frecuencia de la aplicación es de dos veces al día.
Son eficaces especialmente en la cara y el cuello,
pero pueden utilizarse en cualquier zona corporal.
El efecto adverso más frecuente es la sensación de
ardor local o prurito al inicio del tratamiento que
disminuye o cede en las aplicaciones subsiguientes.
Menos frecuentemente se puede observar síndrome
gripal, cefaleas, fiebre e hiperestesia. La aparición
de efectos adversos observados durante la
administración sistémica de estas drogas, tales como
hipertensión arterial, insomnio, cefaleas, ansiedad,
hiperglucemia, hiperpotasemia, hiperuricemia,
infecciones y neoplasias secundarias, son
excepcionales con el uso local de los mismos.14,15
No pueden ser administrados en pacientes
inmunosuprimidos, con infecciones sistémicas o
cutáneas, infecciones cutáneas virales o bacterianas,
neoplasias y síndrome de Netherton.
521
 OTROS TRATAMIENTOS
FOTOTERAPIA
La fototerapia puede reducir tanto el prurito
como la inflamación en la DA. La utilización de la
fototerapia es efectiva en la DA moderada, severa y
eritrodérmica
Todas las formas de fototerapia tienen un potente
efecto inhibitorio sobre las células presentadoras
de antígenos, la activación de los linfocitos T y la
producción de citocinas.12,16
Las fototerapias UVA y UVB y/o la helioterapia son
efectivas por separado, pero su respuesta aumenta
cuando se combinan. El UVA 1 se recomienda en la
fase aguda, mientras que la UVB, preferentemente
de banda angosta, es más adecuada durante la
fase crónica de la enfermedad. Pueden utilizarse
como monoterapia o combinados con emolientes
y corticoides tópicos. Es la terapéutica de primera
elección en pacientes pediátricos. 18
Los efectos adversos incluyen eritema, prurito,
ardor, efélides, foliculitis, reactivación de infecciones
herpéticas, neoplasias cutáneas no melanoma y
cataratas en caso de PUVA por el uso de psoralenos
orales. 18
TRATAMIENTOS SISTÉMICOS
INMUNOSUPRESORES
Ciclosporina
Es una droga inmunosupresora que actúa
directamente sobre el sistema inmune a través de
la inhibición de las células T. Ejerce su acción a
través de la unión a una inmunofilina intracelular
(ciclofilina); forma un complejo que bloquea la
actividad de la enzima calcineurina, de esta manera
inhibe el aumento de liberación de citocinas
proinflamatorias, principalmente la IL-2, así,
disminuye la respuesta celular temprana a estímulos
antigénicos.13-16
La ciclosporina ha demostrado un rápido control
de los síntomas, pero es frecuente el rebrote de la
enfermedad cuando se suspende la medicación.
El tratamiento continuo ha logrado un control
satisfactorio de la sintomatología. Se aconseja que
la duración máxima del tratamiento en los niños no
sea mayor a un año. La dosis recomendada es de
2 a 5 3 a 6 mg/kg/d, dosis máxima 150-300 mg/
día, por vía oral, durante aproximadamente dos
meses, reducirla gradualmente hasta lograr la dosis
mínima efectiva para cada paciente.14,16-19
Previo al inicio del tratamiento, se debe solicitar
exámenes de laboratorio que incluyan serología
virales (HIV- hepatitis A,B,C) PPD, hemograma,
evaluación de las funciones renal y hepática,
sedimento urinario y concentraciones de magnesio,
ácido úrico, ionograma y perfil lipídico. Estos
exámenes se repetirán cada dos semanas hasta
el segundo mes y, posteriormente, cada cuatro
semanas. 19
522
Los efectos adversos más frecuentes de la ciclosporina
son la hipertensión arterial, la nefrotoxicidad
aguda y/o crónica, la inmunosupresión, el mayor
riesgo de infecciones, las cefaleas, la hipertricosis,
la hiperplasia gingival y, el riesgo de aparición
de neoplasias cutáneas y/o linfoproliferativas y
teratogenicidad (categoría C). 19
Su uso está contraindicado en casos de nefropatías,
hepatopatías, hipertensión arterial, procesos
neoplásicos, epilepsia, inmunodeficiencias primarias
o secundarias, embarazo y/o la imposibilidad de
realizar un seguimiento correcto.
Azathioprina
La azatioprina es un inmunosupresor que se utiliza
en combinación con los esteroides teniendo un
efecto ahorrador de estos últimos. Es un análogo
de las purinas, convirtiéndose en 6-mercaptopurina
en el organismo. Inhibe la síntesis de ADN, ARN y
proteínas, disminuyendo la síntesis de los linfocitos
T y B. Está aprobada por la FDA para el tratamiento
de artritis reumatoidea y trasplante de órganos, pero
también se la utiliza en pacientes con dermatitis
atópica recalcitrante tanto en adultos como en
niños. La dosis utilizada en los niños es de 2,5 mg/k/
día con un máximo de 4 mg/k/día, evidenciándose
mejoría clínica a partir de la 8° semana de iniciado
el tratamiento. Los efectos adversos más frecuentes
son: trastornos gastrointestinales, anorexia,
cefaleas, hepatitis, leucopenia, hipersensibilidad a
la droga y mayor incidencia de neoplasias malignas
e infecciones.19
Metotrexate
El metotrexate es un antimetabolito antifolato que
inhibe la síntesis del ADN, ARN y purinas. Se
utiliza en casos de dermatitis atópicas severas,
recalcitrantes que no responden a los tratamientos
habituales. Diferentes estudios científicos han
demostrado la eficacia del metotrexate en la DA
recalcitrante con una disminución del prurito y del
número de recurrencias, con buena tolerancia. La
dosis utilizada es 7,5 mg a 25 mg semanal y en niños
de 0,2 a 0,7 mg/k/semanal, vía oral, subcutánea o
intramuscular. La respuesta terapéutica se observa
aproximadamente alrededor de la décima semana
de administrada la misma. Los efectos indeseables
más frecuentes son trastornos gastrointestinales,
hepatitis y mielotoxicidad por lo cual se recomienda
controles periódicos de laboratorio.19
Mofetil micofenolato
Es un inmunosupresor que inhibe selectivamente
los efectos de los linfocitos T y B, la FDA aprobó su
utilización en profilaxis en trasplantes de órganos,
pero se considera como alternativa en la DA severa
y refractaria a otras terapéuticas. Si bien no existe
una recomendación definitiva de la dosis óptima y/o
tiempo de tratamiento, se recomienda una dosis de
600 a 1200 mg/metro2 /día en niños y 0,5 a 3 g/
día en adultos. Generalmente es bien tolerada,
siendo los efectos adversos más frecuentes los
gastrointestinales y hematológicos19.
Interferón gamma
Su indicación está restringida a pacientes, tanto
adultos como niños, con DA grave que no respondan
o toleren otras terapéuticas, pero la experiencia en
la DA es pobre.
El uso del interferón gamma en la DA se basa en
la evidencia de la disminución en la producción de
esta glucoproteína in vitro, por acción de las células
mononucleares de los pacientes con DA. Además, el
interferón gamma causa inhibición de la producción
de IgE mediada por la IL-4.
La dosis de interferón gamma utilizada es de 50
µg/m²/d, tres veces por semana, en inyección
subcutánea. Los efectos indeseables que
produce son: síndrome gripal, mielotoxicidad,
neurotoxicidad, hipotensión, bradicardia, tiroiditis y
cambios en la personalidad.16,19,20
Otros inmoduladores y/o agentes biológicos
Otras drogas inmunosupresores, y/o
inmunomoduladores, y/o agentes biológicos tales
como, omalizumab (inhibidor de la Ig E), tacrolimus
sistémico, inhibidor del factor de necrosis tumoral
alfa, inmunoglobulina endovenosa, teofilina,
papvrine y timopentin se utilizan en forma aislada y
en casos graves y/o recalcitrantes de la enfermedad,
con resultados variables.16,19,20
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523
DERMATITIS NUMULAR
Jenny Valverde López
Eccema numular, Eccema discoide
La palabra latina nummulus significa moneda o en
configuración de disco. La dermatitis numular (DN)
es denominada así por su apariencia clínica. Es una
entidad crónica, de causa desconocida, considerada
un tipo de eccema endógeno. Inicialmente fue
descrita por Rayer, en 1845, aunque el término fue
introducido por Devergie, en 1857.
EPIDEMIOLOGÍA
La DN afecta predominantemente a los adultos
y a los hombres con mayor frecuencia que las
mujeres, y es más prevalente entre los 50 y 65
años. Un segundo pico de incidencia corresponde
a las mujeres entre los quince y veinticinco años. El
eccema numular es raro en la infancia, en la que
es más frecuente a los cinco años. En un estudio
realizado al sur de la India en 200 pacientes con
eczemas en miembros inferiores ocupó el 2do lugar
en frecuencia en mayores de 15 años.
La patogénesis es desconocida. Es probable que
la DN tenga más de una causa y numerosos
estímulos actúen en individuos susceptibles. La gran
mayoría no tiene historia personal o familiar de
atopia, aunque cuadros similares son vistos en la
dermatitis atópica, sobre todo en niños, raramente
en adultos. Esta variante se encuentra en un 6,4% de
los niños con dermatitis atópica, relacionado más
probablemente a xerosis que a atopia. La dermatitis
numular de localización en extremidades inferiores
y tronco se asocia a causa desconocida a pesar de
que se sospecha de agentes endógenos. Numerosos
factores causales han sido implicados en la DN, entre
ellos: el estado de hidratación de la piel en pacientes
ancianos; las infecciones previas de causa interna,
como las de origen dental, del tracto respiratorio
superior o inferior (directa o indirectamente a través
de mecanismos de hipersensibilidad); y, el rol de
alérgenos ambientales, tales como el polvo de casa
y la Cándida albicans. Hay reportes asociados al
uso de isotretinoína, de sales de oro, de interferón
α-2b y ribavirina en pacientes con hepatitis C,
y de mercurio en las amalgamas dentales. Se ha
postulado que la adicción al tabaco y alcohol puede
ser asociado con la aparición o empeoramiento de
la DN, probablemente por acción directa de estas
drogas o su metabolitos actuando como irritantes
o alérgenos endógenos aunque esto es discutible.
La presentación aguda generalmente es debida a
la administración de alérgenos como metildopa
o propacetamol. Los pacientes con DN tienen un
riesgo incrementado de desarrollar dermatitis de
contacto secundaria, debido a la alteración de la
función barrera que contribuye a la cronicidad y
a la intensidad de la dermatitis Algunos agentes
tópicos como comidas, químicos o detergentes
predominantemente. Se ha reportado hasta un 50%
de positividad en pruebas de parche en formas
persistentes principalmente debidas principalmente
a caucho, neomicina, formaldehido, cromo y niquel,
tioglicolato, etc
525
 Figura 1. Placa discoide eritematocostrosa en
cara posterior de pierna.

Figura 3. Placas discoides eritema tosas en cara

anterior de brazo.

Figura 2. Placas discoides eritematosas exudativas y costrosas, en

la cara anterior del tórax.

Figura 4. Placa discoide eritematocostrosas en cara posterior de Figura 4. Placa discoide eritematocostrosas en cara
muslo. posterior de muslo.

526
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se presenta como lesiones papulares o
papulovesiculares, que forman placas bien definidas
en forma de monedas. El prurito varía de leve a
intenso, incluso puede llegar a alterar el sueño.
Clásicamente son lesiones exudativas y costrosas,
que pueden comprometer la totalidad de la superficie
de la placa. Miden entre uno y tres centímetros de
diámetro. La piel circundante a la zona afectada
suele estar indemne, pero se presenta xerótica.
La resolución central de las lesiones da lugar a
formas anulares. En una a dos semanas progresan
a formas crónicas. Estas formas clínicas son secas,
descamativas y liquenificadas. La distribución
clásica de las lesiones compromete las superficies
extensoras de extremidades(Figura 1), otras regiones,
como la pared anterior y/o posterior del tronco, son
menos frecuentes. Figura 2.
En las mujeres, la afectación de las extremidades
superiores(Figura 3), incluido el dorso de las manos,
es más común que las extremidades inferiores
(Figura 4) y, raramente, compromete la cara.
Las exacerbaciones ocurren en el invierno y están
asociadas a un incremento de la sequedad de la
piel.
Por otro lado, la dermatitis liquenoide de Sulzberger-
Garbe puede representar una variante de la DN.
DIAGNÓSTICO
La prueba del parche puede ser útil en los
casos crónicos y recalcitrantes, para descartar
la posibilidad de una dermatitis de contacto
sobreagregada. En un trabajo hindú, cerca del
50% de los pacientes presentó prueba del parche
positivo para colofonía (presente en los jabones
transparentes y cosméticos), sulfato de neomicina,
nitrofurazona y sulfato de níquel. Los niveles de IgE
sérica son normales.
Los cambios histopatológicos en la DN dependen
del estadio en que se toma la muestra. En la
forma aguda de DN, se evidencia espongiosis,
con o sin microvesículas espongióticas. En la
forma subaguda, hay paraqueratosis, costras,
hiperplasia epidérmica, espongiosis y un infiltrado
celular mixto en la dermis. En la forma crónica,
simula a los hallazgos de un liquen simple crónico
(hiperqueratosis, hipergranulosis, hiperplasia
epidérmica psoriasiforme y engrosamiento del
colágeno en la dermis papilar).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La DN debe ser diferenciada de la dermatitis de
contacto alérgica, la dermatitis por estasis venosa,
la dermatitis atópica, la tiña corporis y el impétigo;
así como de la psoriasis, la micosis fungoide, la
enfermedad de Paget y el eritema fijo a drogas,
entre otros.
COMPLICACIONES
La sobreinfección bacteriana es la principal
complicación de la DN (Figura 5).
TRATAMIENTO
El tratamiento de la DN es difícil, y el curso de la
enfermedad no se ve alterado dramáticamente
por el tratamiento. La DN tiende a mejorar
lentamente, sin embargo las terapias de primera
línea como los emolientes, corticoides tópicos,
vendajes húmedos son efectivos en la mayoría de
los casos. Los esteroides tópicos de moderada a
alta potencia son la elección. Los inhibidores de
la calcineurina (tacrolimus y pimecrolimus), así
como las preparaciones derivadas del alquitrán de
hulla también son efectivos. Los emolientes, como
coadyuvantes al tratamiento, son de gran utilidad
ya que, por lo general, se acompaña de xerosis. Los
antihistamínicos orales son indicados, si el prurito
es severo, de preferencia los que tienen efecto
sedativo. Deben administrase hasta que el proceso
se haya controlado o resuelto. Los antibacterianos
orales se adicionan si hay infección agregada.
Si el compromiso es muy extenso, se pueden
indicar esteroides sistémicos y fototerapia con luz
ultravioleta B. Hay reportes de tratamientos con
ciclosporina, azatioprina, micofenolato mofetilo y
metrotexato; este último en un estudio publicado en
25 niños australianos con una dosis de 5 a 15 mg/
semanal durante 10 meses con mejoría de más del
60%.
PRONÓSTICO
El curso de la DN es generalmente crónico, en la
mayoría de pacientes las lesiones persisten durante
meses. La recurrencia es la norma.
527
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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528
DERMATITIS POR
CONTACTO
Leonardo Sánchez-Saldaña
Reynaldo A. Pomar Morante
Dayer Larrea Gallegos
Soky Del Castillo Cabrera
Gladys Chanco Ramírez.
INTRODUCCIÓN
Los términos eccema y dermatitis son sinónimos
en la lengua española, se emplean habitualmente
para definir un estado inflamatorio cutáneo,
que clínicamente es polimorfo, dependiendo si
representa una fase aguda o crónica.
La palabra dermatitis se emplea más frecuentemente
cuando median factores exógenos, mientras que
eccema se prefiere para la mediación de factores
endógenos.
DEFINICIÓN
La dermatitis por contacto es un conjunto de patrones
de respuesta inflamatoria cutánea producida por
sustancias químicas que actúan como alérgenos e
irritantes sobre la piel directamente por aplicación
tópica, se pueden producir por varios mecanismos
patogénicos y clínicamente tiene una presentación
eccematosa aguda o crónica.
EPIDEMIOLOGÍA
La frecuencia real de la dermatitis por contacto se
desconoce, su prevalencia en todas sus formas clínica
se estima que oscila entre el 1 y 10% en la población
general y se supone supera el 10% del número
de consultas en un servicio de Dermatología, sin
embargo, la frecuencia puede ser es muy variable
de un país a otra e incluso dentro de un mismo
país, de una región a otra, sobre todo relacionado
con la distintos grados de industrialización y los
avances tecnológicos, que conlleva a la utilización
de nuevos productos con potenciales alérgenos.
Es la causa dermatológica más frecuente de la
enfermedad profesional, es la enfermedad laboral
más frecuente en estados Unidos y representa el
90% de las alteraciones cutáneas adquiridas en el
lugar de trabajo, lo que se traduce en una carga
económica y asistencial muy importante.
La dermatitis por contacto afecta a ambos sexos
y a todas las razas, aunque la raza negra es más
resistente.; puede observarse a cualquier edad, pero
es rara antes de los 5 años. Es un problema más
frecuente de lo que se piensa en niños suponiendo
alrededor del 20% del total de las dermatitis de la
infancia. y es tanto más frecuente cuanto mayor
es el paciente. La localización más frecuente es
en las manos e impide el trabajo del paciente.
Aproximadamente, el 20% de las dermatitis por
contacto de las manos son de origen profesional.
529
 ETIOPATOGENIA
La dermatitis por contacto puede originarse debido
a cualquier sustancia u objeto que esté en contacto
directo con la piel. El mecanismo de producción
es por irritación primaria o por sensibilización; si
interviene la luz, puede ser fototóxica o fotoalérgica
y hay un tipo inmediata de reacción por contacto.
En la dermatitis por contacto con irritante primario,
no hay sensibilización previa, la susceptibilidad es
individual y puede originarse por irritantes débiles
o potentes (tóxica) o por factores mecánicos o
físicos, como el frío y el calor. Los producidos por
irritantes débiles se debe a la acumulación repetida
y prolongada de una sustancia; en cambio, la tóxica
se presenta al primer contacto. La consecuencia
clínica es el daño celular; que depende del tiempo y
cantidad suficiente de exposición, y de esto depende
la intensidad de la reacción.
La dermatitis por contacto alérgica aparece en
individuos con sensibilización previa ; se produce
una reacción inmunitaria de tipo IV. Es necesaria
una fase de sensibilización, fase de latencia y fase
de reexposición o desencadenante. El antígeno
suele ser un hapteno, se une a una proteína y
forma un complejo; las células de Langerhans
lo presentan al linfocitos T que proliferan como
células T efectoras y de memoria en la circulación
sanguínea. En la fase de desencadenamiento o
reexposición, 48 horas después de la exposición, los
linfocitos sensibilizados reconocen a los alérgenos
dando lugar a una transformación blástica y a la
proliferación clonal con liberación de citocinas
mediadoras de la inflamación.
Las respuestas cutáneas de la dermatitis por
contacto alérgica y la dermatitis por contacto
irritativa dependen de la sustancia química en
particular, la duración y la naturaleza del contacto, y
la susceptibilidad del huésped individual.
CLASIFICACIÓN
Los eccemas o dermatitis se clasifican con criterios
morfológicos y evolutivos en:
• Agudos.
• Subagudos.
• Crónicos.
La forma aguda se manifiesta con eritema, edema,
vesículas y secreción serosa. La forma subaguda
presenta eritema, xerosis y descamación. La forma
crónica se caracteriza por sequedad, descamación,
figuración, liquenificación, engrosamiento de la piel
y ausencia de vesiculación.
Las la dermatitis por contacto se clasifican según su
mecanismo etiopatogénico en:
A. Dermatitis por contacto irritativa
B. Dermatitis por contacto alérgica
530
C. Otras dermatitis por contacto
• C-1. Dermatitis por contacto fotoinducidas:
Fototóxica y fotoalérgica
• C-2. Dermatitis por contacto aerotransportada.
DPC IRRITATIVA
Sinonimia: Dermatitis por irritante primario
DEFINICION
La dermatitis por contacto irritativa (DCI) es una
reacción inflamatoria de la piel, debida a la acción
directa de agentes externos irritativos que actúan en
forma repetida y relativamente prolongada, sin que
medien mecanismos inmunológicos.
EPIDEMIOLOGÍA
La DCI es la forma más frecuente de enfermedad
cutánea profesional, se estima que constituye entre
el 70% y el 80% de todos los trastornos profesionales
de la piel. La DCI representa aproximadamente
el 80% de todas las dermatitis por co0ntacto y la
dermatitis por contacto alérgica casi el 20% restante.
La incidencia en diversos países es similar y varía
entre 50 y 70 casos por cada 100 000 trabajadores
y año. Las profesiones de alto riesgo, con
exposición irritativa frecuente son los camareros,
los trabajadores de la industria del mueble, los
trabajadores sanitarios, peluqueros; trabajadores
de la industria química, las de tintorerías y de metal,
floristas y almacenistas.
Aunque las sustancias irritantes lo son para todos
los individuos, la sensibilidad a su acción es
muy variable. Existen diferentes características
individuales que predisponen o no a aparición
tales como la edad, sexo, raza, la presencia o no
de enfermedad cutánea previa o zona anatómica
expuesta. Los niños, sobre todo los lactantes y
ancianos constituyen los grupos etarios que con
más frecuencia se ven afectados por esta entidad,
debido a su menor grosor de su barrera epidérmica.
Las personas de piel clara tienen tendencia
a padecer mar, así como aquellos afectos de
dermatitis atópica. Los pacientes con antecedentes
de dermatitis atópica tienen unas 13,5 veces más
riesgo de desarrollar dermatitis ocupacional, y una
reducción de la filagrina epidérmica puede reducir
el umbral inflamatorio de los irritantes.
Con respecto a la localización, las manos y la cara
son las zonas afectadas con más frecuencia por el
contacto con irritantes. El 80 % de pacientes con
dermatitis de contacto irritativa presentan afectación
de las manos y un 10 % tienen afectación facial.
En los casos de DCI de manos, la incidencia
aumenta en las mujeres expuestas a detergentes y
agua; en los hombres, la incidencia aumenta en los
expuestos a los aceites y disolventes.
PATOGENIA SUSTANCIAS MECANISMOS DE TOXICIDAD
Los mecanismos celulares de la DCI siguen siendo
desconocidos; sugieren que los queratinocitos
Ácidos Deshidratación.
activados actúan como transductores de señales Desnaturalización de las proteínas.
en el control de la respuesta homeostática del Formación de precipitados con proteínas
huésped frente a estímulos exógenos y actúan cutáneas.
como inmunorreguladores clave. Podrían estar
implicadas otras moléculas, como prostaglandinas, Álcalis Disolución de la queratina.
leucotrienos, neuropéptidos y citocinas. Desnaturalización de los lípidos de la
barrera cutánea.
Se han asociado diversos mecanismos con la Citotoxicidad secundaria a tumefacción.
DCI, como la desnaturalización de las queratinas
Aceites Desorganización de los lípidos de barrera
epidérmicas, la alteración de la permeabilidad de
la barrera, el daño de las membranas celulares y
los efectos citotóxicos directos a través de distintos Agentes Queratolisis
mecanismos que dependen de los diversos agentes reductores
irritantes. (Tabla 1)

Los mecanismos implicados en las fases aguda y Agua Citotoxicidad por tumefacción de las
crónica de la dermatitis de contacto irritativa son células epidérmicas.
Edema de las células epidérmicas viables.
fundamentalmente diferentes.
Alteración de la membrana celular.
En la reacción aguda de la DCI , se produce un daño
citotóxico directo a los queratinocitos, mientras que Solubilización y/o desnaturalización de los
Detergentes
las exposiciones repetidas a solventes y surfactantes lípidos de barrera.
producen daño lento en las membranas celulares al Disolución de los factores de humectación
eliminarse los lípidos de superficie y las sustancias natural del estrato córneo.
que retienen el agua. Disuelven el manto ácido de la piel.
Desnaturalización de proteínas.
Las vías patogénicas en la fase aguda, comunes a Deshidratación de la capa córnea.
muchos agentes químicos irritantes no relacionados,
se inician con la penetración a través de la barrera
Disolventes Solubilización de los lípidos de barrera
de permeabilidad, el daño leve a los queratinocitos
y la liberación de mediadores de la inflamación
que activan las células T. El TNF-alfa actúa como Orgánicos Toxicidad de membrana
mediador principal y, con la IL-6 y IL-1 beta, regulan
positivamente la expresión de las moléculas de
adhesión intercelular 1 (ICAM-1). Oxidantes Citotoxicidad

En la fase crónica, la función barrera del estrato

córneo está alterada. La alteración de los lípidos Tabla 1. Agentes irritantes y mecanismos de toxicidad.
del estrato córneo se relacionan con pérdida
de cohesión de los corneocitos y descamación,
con el consiguiente aumento de las pérdidas de
agua transepidérmica que promoverá la síntesis
La intensidad de la reacción cutánea depende de:
de lípidos, la proliferación de queratinocitos y
la hiperqueratosis transitoria que tienen lugar Propiedades fisicoquímicas de las sustancias
durante el proceso de restauración de la barrera --Relacionadas con el grupo químico.
cutánea. Sin embargo, el daño de un disolvente
--Los radicales activos: ácido, base, alcohol,
puede interrumpir este mecanismo de protección
alifáticos, aromáticos, entre otros.
por oclusión y obstrucción de la evaporación del
agua, deteniendo así la síntesis de lípidos y la --Estado físico de la sustancia.
recuperación de la barrera cutánea. Después de --Peso molecular.
la exposición crónica, el resultado es un mayor --pH.
recambio epidérmico cuya manifestación clínica es --Solubilidad.
la reacción irritativa eccematosa crónica. --Volatilidad.
--Concentración.
--Grado de pureza.
--Naturaleza del vehículo.
--Tiempo de exposición.
--Frecuencia de contacto.

531
 Factores del individuo MANIFESTACIONES CLÍNICAS
--Estado de la capa córnea (barrera cutánea). El espectro clínico de las DCI es tan amplio que
--Edad y sexo. Más susceptible el niño. incluye desde una respuesta irritativa subjetiva
--Fototipo. Más resistente fototipo VI. y sensorial hasta la quemadura química. La
--Región anatómica. sintomatología también es tan variable como su
presentación: dolor, ardor, quemazón y prurito. La
--Presencia de áreas pilosas.
mayoría de casos de DCI se localizan en las manos
--Dermatosis existentes. y, por este motivo, se relacionan con el trabajo,
tanto en la población general como laboral.
Factores del medio ambiente
--Temperatura. Las DCI se clasifican clínicamente, a diferencia de las
--Humedad. formas alérgicas, por ser lesiones bien delimitadas
que no se extienden más allá de la zona de contacto
--Oclusión.
con el agente irritante y que no suelen asociar
--Traumas. prurito. Existen diferentes clasificaciones clínicas,
--Desempeño profesional. tanto por duración, zona anatómica afectada,
--Medios de protección. grupo de personas que la padecen, vía del contacto
o características del irritante. Clásicamente pueden
dividirse en agudas, que se desencadenan por un

Figura 2. Dermatitis de contacto irritativa que afecta

Figura 1. Dermatitis por contacto irritativa.
el área de contacto con la sustancia química.

Figura 3. Dermatitis por contacto irritativa, donde se aprecia marcada irritación y desprendimiento del epitelio.

532
contacto poco duradero, y crónicas o acumulativas,
que son consecuencia de un contacto prolongado, en
general con irritantes poco potentes. La quemadura
química equivale a una dermatitis irritativa muy
aguda e intensa.
En la DCI aguda, la reacción cutánea se desarrolla
a los pocos minutos u horas de la exposición,
pasando rápidamente a una fase reparativa.
Los signos clínicos son incluyen eritema, edema,
ampollas y puede haber necrosis. Los síntomas
pueden ser dolor, quemazón, picazón e inflamación
de las zonas directamente afectadas, donde el
irritante químico ha dañado el tejido y presentan
bordes netamente delimitados y una asimetría que
indica una causa exógena. Figuras1,2 y 3.
En la DCI aguda retardada, las lesiones aparecen
entre las 8 y 24 horas después de la exposición,
con una inflamación cutánea semejante a una DPC
alérgica; si bien la quemazón es más frecuente
que el prurito y aparece sensibilidad al tacto y el
agua. Típicamente aparecen este tipo de reacciones
durante el empleo de pruebas de parche y se
asocian con agentes como la antralina, el óxido de
etileno o el cloruro de benzalconio.
La DCI por reacción irritativa aparece
característicamente en individuos sometidos a
ambientes húmedos irritantes, este es el caso de los
peluqueros o los trabajadores del metal. En este tipo
de dermatitis pueden aparecer eritema, vesículas,
pústulas o erosiones. Inicialmente se presentan
bajo elementos de joyería y relojes, extendiéndose
posteriormente por las manos y los antebrazos
(simulando un eccema dishidrótico).
La DCI crónica, es consecuencia de múltiples
agresiones cutáneas, sin que pase suficiente tiempo
entre ellas para restaurar la barrera cutánea. Los
signos clínicos son xerosis, eritema y vesículas, pero
predominan la liquenificación y la hiperqueratosis,
las lesiones no están delimitadas tan claramente
delimitadas. El picor y el dolor provocados por las
fisuras y la hiperqueratosis son síntomas comunes.
Además de estas, existen otras formas clínicas de
DCI como la dermatitis asteatósica (en pacientes
ancianos en los meses de invierno, con presencia
de eccema craquelé e importante prurito secundario
a sequedad), la dermatitis de contacto irritativa
traumática o la dermatitis de contacto irritativa
sensorial (caracterizada por síntomas de quemazón
y escozor en ausencia de lesiones visibles).
Existen también algunas entidades tan características
que se encuadran individualmente:
• Dermatitis del ama de casa, que afecta a las
palmas y los dedos de las manos, secundarias
a sustancias irritantes usadas en las labores del
hogar, tales como lejías, jabones o quitamanchas.
Clínicamente se caracteriza por xerosis e
hiperqueratosis, con prominencia de líneas
físicas palmares y borramiento de dermatoglifos
dactilares.
• Dermatitis irritativa del pañal, cuadro
eccematoso que aparece en la zona perineal
y que característicamente respeta los pliegues
inguinales, al contrario que en otras patologías
que afectan a la región del pañal como la
dermatitis seborreica o las candidiasis. Este
tipo de dermatitis se ve favorecida por agentes
irritantes como el amoníaco de la orina y la
acidez de las heces.
• Dermatitis perioral, dermatitis irritativa
secundaria a la humedad y la maceración
continuada de la zona, que aparece en niños
con tendencia compulsiva a chuparse los labios
y que clínicamente aparece muy bien delimitada
a la zona de contacto con la lengua. Hay que
establecer un diagnóstico diferencial con otras
formas de dermatitis que aparecen en esa
localización, como las infecciones candidiásicas o
la dermatitis de contacto alérgica a los chupetes.
HISTOPATOLOGÍA
Las características histológicas de la DCI no son
típicas. La combinación de un infiltrado perivascular
dérmico superior de linfocitos con extensión mínima
de células inflamatorias en la dermis suprayacente y
queratinocitos necróticos ampliamente dispersos es
lo más típico. Rasgos verdaderos de dermatitis de
interfase están ausentes, y la espongiosis debe ser
focal o ausente. En conjunto, estos elementos no son
específicos, y no pueden ser diferenciados de otros
tipos de dermatitis eccematosa crónica.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial debe hacerse
principalmente con la dermatitis de contacto
alérgica, especialmente la de tipo crónico, que
muestra características clínicas, histológicas e
inmunohistoquímicas similares. Existen algunas
características que pueden orientar el diagnóstico
hacia uno de los dos procesos. El prurito, la extensión
local a zonas donde no hay contacto previo y la
exposición previa sin repercusiones clínicas son
datos que pueden hacernos sospechar una causa
alérgica. (Tabla 2).
Las localizaciones faciales pueden simular otras
causas de dermatitis como son la psoriasis, la
dermatitis atópica, la dermatitis seborreica o el
acné rosácea en su forma eritematosa. Cuando el
proceso se localiza en las manos (la zona anatómica
afectada con más frecuencia) o los pies, hay que
establecer un diagnóstico con formas endógenas de
dermatitis como la psoriasis, la dermatitis atópica
y el eccema dishidrótico, así como con infecciones
bacterianas (Staphylococcus aureus) y micóticas
(tiñas interdigitales).
533
 DIAGNÓSTICO
El diagnóstico es clínico; el mayor reto es diferenciarlo
de la dermatitis por contacto alérgica (Tabla 2). Se
puede hacer el diagnóstico de DCI cuando las
pruebas del parche son repetidamente negativas,
existe exposición a un irritante y la aparición y
resolución guardan relación con la frecuencia y la
intensidad de la exposición.
TRATAMIENTO
• Evitar los agentes causales en el domicilio y en el
trabajo, es el tratamiento primario.
• Prevención de la dermatitis por contacto irritativa.
• Restaurar la función normal de barrera de la
epidermis.
--Corticoides tópicos: los corticosteroides tópicos
se utilizan con frecuencia, pero los estudios
experimentales han proporcionado resultados
contradictorios.
--Los corticosteroides sistémicos, aunque
potencialmente útiles en la reducción de
la inflamación aguda, no son útiles en el
tratamiento de la dermatitis por contacto
irritativa crónica.
--Otros: La fototerapia (PUVA) puede ser
considerada para la dermatitis crónica que no
responde a ninguna otra forma de terapia.

--Con la sustitución de los irritantes por agentes La dermatitis palmoplantar hiperqueratósica

apropiados. secundaria a una dermatitis por contacto irritativa
--Controles técnicos para reducir la exposición por fricción o crónica puede beneficiarse del
a los irritantes. uso de retinoides sistémicos como acitretina
o inmunomoduladores sistémicos, como el
--Utilización de equipos de protección: guantes, metotrexato, la ciclosporina y, posiblemente, terapia
vestimenta especial. biológica.
--Cremas de barrera.
--Higiene personal.
--Evitar prácticas de riesgo.
--Potenciación de la función barrera: cremas
emolientes o protectoras.
--Establecimiento de programas de educación
preventiva.

Dermatitis de Dermatitis de
contacto irritativa contacto alérgica

Pacientes en riesgo Cualquiera Sensibilizados

Mecanismo No inmunológico Predispuestos genéticamente

Citotóxico directo Inmunológico
Hipersensibilidad tipo IV

Concentración de Alta (dosis dependiente) Variable (según sensibilización)

agentes externos

Agentes más comunes Agua, jabones, disolventes, Metales, cosméticos, fármacos,

saliva, orina, ácidos, bases adhesivos, resinas

Síntomas asociados Prurito, dolor, quemazón Prurito leve o ausente

Lesiones clínicas Limitada a zona de contacto Pueden sobrepasar zona de

contacto

Inicio Minutos/horas Horas/días

Prueba diagnóstica Ninguna Prueba del parche

Tabla 2. Diferencias de dermatitis de contacto irritativa y alérgica.

534
DERMATITIS POR CONTACTO ALÉRGICA
Sinonimia: Eccema de contacto alérgico,
DEFINICIÓN
La dermatitis por contacto alérgica (DCA), es una
reacción inflamatoria de hipersensibilidad tardía a
alérgenos que penetran en la piel, mediada por un
mecanismo inmunológico de tipo IV, caracterizada
clínicamente por un patrón eccematoso pruriginoso,
de evolución aguda a crónica. La sensibilización
requiere un tiempo de contacto, habitualmente
prolongado, en general meses o años. Una vez
que se ha producido la sensibilización, las lesiones
suelen desencadenarse en 24 a 48 horas.
EPIDEMIOLOGÍA
La DCA puede afectar a personas en cualquier
etapa de la vida, ancianos, jóvenes, y a individuos
de cualquier raza o sexo. La diferencia entre sexos
se basa en patrones de exposición, como alergia
al níquel, que es más frecuente en la joyería de
las mujeres. La profesión desenpeña un papel
importante en la epidemiología de la DPC alérgica.
Los alergenos, y por lo tanto los resultados de
pruebas de parche, también difieren de una región
a otra, por ejemplo, conservantes utilizados en
productos de cuidado personal pueden variar en
función de la legislación del gobierno.
Mientras quaternium-15 es el preservante cosmético
más común en los EE.UU. para causar DCA, algunos
han argumentado que no es ni siquiera necesario en
la Serie de la Norma Europea. Además, en algunos
lugares, algunos alergenos pueden aumentar su
importancia clínica en el tiempo, mientras que otros
disminuyen dependiendo de los patrones de uso,
y continuamente se están introduciendo nuevos
alergenos.
FACTORES PREDISPONENTES
Existe una serie de factores que favorece el desarrollo
de la DCA. Entre las más importantes tenemos:
Susceptibilidad individual
La capacidad de sensibilización es variable
de persona a persona, aunque en algunos
la susceptibilidad puede estar genéticamente
determinada. Los niños atópicos son más
susceptibles por ejemplo al níquel.
La sustancia química
--Capacidad de penetrar la piel y producir una
reacción alérgica.
--Propiedades de la sustancia química.
--La cantidad y la concentración que se aplica
en la piel.
Los factores locales
--Integridad de la capa córnea.
--Grosor de la capa córnea.
--Daño previo de la piel. Los niños con dermatitis
atópica tienen la piel alterada y a través de ella
pueden penetrar los alérgenos.
--Humedad y sudoración, ambas favorecen la
sensibilización.
--Grado de sequedad e hidratación de la piel.
--La oclusión promueve una mayor absorción
percutánea.
Los factores ambientales
--Cada grupo etario tiene su propio espectro de
sensibilizantes dependiendo de los patrones de
exposición a éstos.
La edad
--Por lo general tiene escasa influencia sobre la
capacidad de sensibilización.
--La sensibilización declina con la edad para
algunas sustancias.
El sexo
--Las mujeres presentan una mayor cantidad de
respuestas inmunes mediadas por células que
los hombres.
--Experimentalmente las mujeres no parecen ser
más susceptibles a la sensibilización.
--Las mujeres están expuestas en forma
prolongada a sustancias alergénicas,
condicionando su sensibilización y una
reacción subclínica.
Enfermedades concomitantes:
Cáncer, enfermedad de Hodgkin, micosis
fungoide, sarcoidosis presentan Susceptibilidad
aumentada para la sensibilizarse.
PATOGENIA
La DCA una reacción de hipersensibilidad retardada
tipo IV. Se trata de una reacción específica de
alérgenos que requiere una sensibilización previa
de la persona al agente químico, conduciendo al
desarrollo de células T efectoras y de memoria.
La fase de sensibilización (fase aferente) al antígeno
dura de 5 a 21 días. En la re-exposición al mismo
antígeno, la fase de provocación (fase eferente), en
la persona previamente sensibilizada se produce
una dermatitis clínica, por lo general después de 12
a 48 horas
535
 Los acontecimientos fisiopatológicos que están
implicados en esta reacción de hipersensibilidad
tardía son:
--Penetración del alérgeno a través de la barrera
cutánea.
--La interacción con las células epidérmicas o
dérmicas.
--Interacción con el sistema inmune.
--La respuesta inflamatoria.
El desarrollo de la fisiopatología de la DCA implica
una fase inicial de sensibilización (fase aferente),
cuando el paciente entra en contacto por vez
primera con el agente químico, que al penetrar la
piel desencadena una cascada de acontecimientos
que finaliza con la sensibilización. Las exposiciones
siguientes en la piel conllevan la presentación del
alérgeno responsable (células de Langerhans) a un
linfocito T ya sensibilizado (fase eferente), lo que
conduce a la liberación de numerosas citocinas
y factores quimiotácticos, los cuales provocan el
cuadro clínico característico de eccema (Figura 4).
Una vez que el individuo está sensibilizado, lo único
que se necesita para desarrollar una reacción es
el contacto con una concentración muy baja del
alérgeno o la sustancia química causal.
En la fase aferente de la inmunidad mediada por
células, los alérgenos (sustancias capaces de inducir
la reacción alérgica), compuestos químicos no
electrolíticos, de bajo peso molecular (menores
de 500 Da), llamados “haptenos”, no son
inmunogénicos por ellos mismos y precisan unirse
de manera covalente a proteínas epidérmicas que
actúan como proteínas transportadoras para formar
un antígeno completo (complejo hapteno-proteina)
antes de sensibilizar.

FASE AFERENTE FASE EFERENTE

HAPTENO + PROTEINA = ALERGENO HAPTENO + PROTEINA = ALERGENO

EPIDERMIS

CL CL

MADURACIÓN LT
DERMIS

MIGRACIÓN

PROLIFERACIÓN CLONAL DE
CL LT CÉLULAS T EFECTORAS T DE
MEMORIA

GANGLIOS LINFÁTICOS

Figura 4. Mecanismo de producción de la dermatitis por contacto alérgico.

536
Estos antígenos son captados por las células de
Langerhans situadas en la capa suprabasal de la
epidermis y que expresan los antígenos de clase
II (HLA-DR) en su superficie, los cuales migran
desde la epidermis hacia los ganglios linfáticos
regionales, para presentar el antígeno a los
linfocitos T indiferenciados, localizados en las
áreas paracorticales de los ganglios linfáticos,
para estimularlos hacia la diferenciación de clones
de células efectoras con especificidad al cuerpo
extraño. Durante el procesamiento antigénico y
su presentación – la interacción entre las células
de Langerhans y los linfocitos T (CD4+) producen
una serie de señales inmunológicas para activar
la estimulación de los linfocitos T, incluyendo la
producción de la IL-1, segregada por las células de
Langerhans, los queratinocitos y macrófagos que
aumentan la expresión del HLA-DR y del receptor de
la interleucina en los linfocitos.
Las citocinas juegan un papel importante en
estos cambios, ya que regulan la adquisición
del fenotipo de las moléculas de adhesión. Estas
moléculas proporcionan unas señales secundarias
que aumentan la presentación del antígeno vía
interacción con sus correspondientes ligandos en
las células T (ICAM-1 con LFA-1, LFA con CD2 y
B7-2 con CD28). La apropiada presentación del
antígeno ocasiona la expansión clonal de las células
específicas de antígeno. Durante esta proliferación,
IL - 2
IL-1 β
IL-6
TGF-β CD4
Antígeno
IL-12
IL - 1α, GM-CSF
KC
TNF -α
Figura 5. Mecanismo de sensibilización y respuesta inmunológica frente al alergeno.
Tomado de J.M. Lera Imbuluzqueta et al. Dermatitis de contacto. Medicine, 2014.
las células T se convierten en CD45RO+ efectoras
de memoria.
En la diferenciación de las células T, las células
presentadoras de antígeno juegan un papel crucial.
Las células de Langerhans producen IL-6, TGF-
beta e IL-1, que dirige el desarrollo de las células
T hacia la clase Th1 de memoria y que secretan
preferentemente IL-2 y IFN, entre otras citocinas.
Figura 5.
Tomado de J.M. Lera Imbuluzqueta et al. Dermatitis
de contacto. Medicine, 2014.
En la fase eferente, una vez que se ha completado
la fase de inducción, las células T efectoras de
memoria circulan por todo el organismo; la
reexposición al antígeno en la piel hace que las
células de Langerhans migren de la epidermis a la
dermis, donde se encuentran con las células T de
memoria sensibilizadas específicas de antígeno y
otras células inflamatorias, dando lugar al cúmulo
focal de células T sensibilizadas, con la producción
de citocinas y mediadores de la inflamación,
causando la reacción de dermatitis por contacto
alérgica que clínicamente se manifiesta con eritema,
edema, vesiculación y prurito, limitados a la zona
de contacto. Esta respuesta inflamatoria aparece a
las 24 a 48 horas de exposición con el alérgeno.
IL-2R
Activación
T IL-2
CD3-TI
HLA - DR
T
LC
Proliferación
Células T
efectoras
y memoria
537
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las lesiones típicas de DCA varían en función
del tiempo de evolución, siendo las lesiones
eccematosas las más típicas. La manifestación
clínica más característica es la una erupción
eccematosa pruriginosa bien delimitada, que puede
ser aguda, caracterizada por eritema, edema,
vesículas o ampollas, erosiones, exudación y costras
(Figura 6). Al cabo de unos días, las lesiones entran
en la denominada fase subaguda o intermedia, en
la que se van secando y descamando poco a poco
(Figura 7). Si no se da tratamiento o si el eccema se
hace repetitivo, al cabo de meses, se entrará en la
fase crónica, caracterizada por placas escamosas
liquenificadas (Figura 8 A y B). El síntoma más
característico y frecuente es el prurito de intensidad
moderada o alta.
La exposición al alergeno sospechoso debería
coincidir con la distribución de la erupción (Figura9).
Las zonas de piel afectada, son generalmente
aquellas que están en contacto con las sustancias
a las que se es alérgico, siendo éstas más o menos
típicas de cada uno de los alérgenos involucrados.
Debido a que las áreas más expuestas de la piel
Figura 6. Dermatitis por contacto alérgica aguda por niquel.
Figura 8A. Fase crónica de la dermatitis por contacto alérgica.
Se aprecia engrosamiento, liquenificación y descamación.
538
están más abiertas a la exposición de los alérgenos,
las manos y la cara son las partes del cuerpo que
se afectan con mayor frecuencia. Sin embargo, en
ocasiones, pueden también resultar afectadas zonas
más alejadas, o incluso producirse la denominada
dermatitis por contacto sistémica en la cual se afecta
casi toda la piel. Ejemplos típicos de distribución
difusa son las dermatitis por contacto alérgico
asociadas a jabones o champús que contactan con
gran parte de la superficie corporal.
A pesar de que las respuestas cutáneas secundarias
al contacto con alergenos son generalmente de tipo
eccematoso, existen formas especiales atípicas:
Eritema polimorfo: Aparición de papuloplacas, bien
delimitadas, muy pruriginosas con lesiones satélites
asociadas. Relacionado generalmente con maderas
tropicales y plantas, así como con medicamentos
que contienen extractos vegetales.
Erupción purpúrica pigmentada: Infrecuente,
asociada a gomas y algunos tintes, en forma de
lesiones maculosas purpúricas asintomáticas que
dejan hiperpigmentación.
Figura 7. Dermatitis por contacto alérgica subaguda ocasionada
por una cadena.
Figura 8B. Dermatitis por contacto alérgica por cemento . Fase
crónica.
 Figura 9. Relación clínica entre la localización de las lesiones de dermatitis de contacto alérgica y productos implicados.
Erupciones liquenoides: Se han descrito formas
clínica e histológicamente idénticas a las lesiones
de liquen plano. La localización más típica es la
mucosa oral, en relación con prótesis dentales que
contienen níquel o mercurio.
Urticaria por contacto: Aparición de lesiones
urticariales con presencia de habones pruriginosos
evanescentes. Se han relacionado clásicamente
con dermatitis a látex, medicamentos tópicos o a
algunos cosméticos.
Además, existen otras formas especiales de
dermatitis por contacto alérgico en forma
de erupciones ampollosas, linfomatoides,
granulomatosas, pustulosas o incluso formas
eritrodérmicas, relacionadas estas últimas con más
frecuencia con DCA aerotransportada y con DCA
sistémica (se desencadenan lesiones cutáneas
variadas, acompañadas o no de manifestaciones
sistémicas; bien como un eccema dishidrótico,
como lesiones vesiculosas en cara palmar y dedos
de manos, como un exantema generalizado, como
una reacción urticariforme, o como reacciones tipo
eritema multiforme, púrpura o vasculitis).
HISTOPATOLOGÍA
La histoipatología de la dermatitis por contacto
alérgica va a depender de la fase evolutiva en la
que se encuentra la lesión. El patrón histológico de
la DCA es el de una dermatitis espongiótica. Los
rasgos generales que se evidencian son espongiosis,
exocitosis y un infiltrado inflamatorio perivascular
superficial linfocitario.
En La fase aguda se aprecia la presencia de vesícula
intraepidérmica, espongiosis, edema intracelular
y exocitosis de linfocitos. Puede haber exoserosis
y escamo-costra. En la dermis existe edema en la
dermis papilar e infiltrado inflamatorio perivascular
superficial linfocitario (Figura 10 A y B).
En la DPC alérgica subaguda, se observa focos de
espongiosis, acantosis, paraqueratosis e intenso
infiltrado inflamatorio en la dermis superficial
(Figura11).
La fase crónica se caracteriza histopatológicamente
por presentar un patrón psoriasiforme, con acantosis,
paraqueratosis e infiltrado inflamatorio linfocitario
leve. No se observa vesiculación (Figura12).
539
 Figura 10A. Dermatitis por contacto aguda con presencia de Figura 10B. Eczema por contacto agudo, vesícula intraepidermal,
vesículas intraepidérmicas espongióticas, edema de la dermis papilar espongiosis, exocitosis de linfocitos, edema de la dermis papilar e
e infiltrado inflamatorio perivascular superficial. infiltrado inflamatorio perivascular superficial.

Figura 11. Dermatitis por contacto subagudo. Se observa Figura 12. Dermatitis por contacto crónica. Se observa acantosis
paraqueratosis, espongiosis moderada con exocitosis de linfocitos e moderada e infiltrado perivascular superficial linfocitario. Ausencia de
infiltrado perivascuar superficial. vesícula y espongiosis.

540
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la DCA se basa en la realización de
una buena historia clínica, complementada con las
pruebas epicutáneas. Las pruebas epicutáneas son
el mejor método para establecer que un alérgeno
determinado es el responsable de una DCA en un
paciente adulto.
Pruebas epicutáneas
Las pruebas epicutáneas, también denominadas
pruebas del parche, son un procedimiento clínico
sobre el que descansa a menudo el diagnóstico de
la DCA.
Se utilizó por primera vez en 1895 ante la sospecha
de Josef Jadassohn de que la erupción cutánea
de un paciente era debida a una sensibilidad al
mercurio. Desde entonces, la prueba del parche
ha evolucionado hacia una forma refinada,
aunque simple, de reproducir una DCA similar
con la utilización del mismo alergeno o uno con
reactividad cruzada sobre una pequeña área de la
piel del paciente.
Las muestras estandarizadas de los alergenos
se fabrican o se colocan en pequeños vehículos
de liberación antes de su aplicación en la piel. El
número de alergenos aplicados a un paciente
depende de la sospecha clínica del médico de las
causas probables. Sin embargo, con frecuencia se
utilizan paneles de cribado rutinario, listos para
usar, con los 20 a 30 alergenos más prevalentes,
por la simplicidad de su aplicación.
Se aplican en la parte superior de la espalda las
sustancias sospechosas durante 48 horas seguida,
observando a continuación s, la respuesta de la piel.
Una segunda lectura se realiza a las 72 y 96 horas,
aunque a veces puede realizarse incluso más tarde,
según las sustancias sospechosas.
La respuesta se valora según una graduación como
negativo(–), dudoso(+/-), positivo(1+, 2+ o 3+).
(Tabla 3).
Las pruebas de parche no deben realizarse en
presencia de una dermatitis de contacto aguda
o extensa, porque una reacción positiva a la
prueba del parche con el alergeno causal puede
producir una reagudización de una DCA existente
o progresar a una autoeccematización. Además,
la mayor reactividad de la piel durante una DCA
activa puede producir resultados falsos positivos
en la prueba del parche. Un prurito que aparece a
los pocos minutos de aplicar la prueba del parche
debería levantar sospechas de una urticaria de
contacto y la remota posibilidad de una anafilaxia
posterior si no se retirara el parche.
- Sin reacción
1 + Reacción débil: Eritema, infiltración, pápulas
2 + Reacción fuerte: Edema o vesícula
3 + Reacción muy intensa que se extiende,
ampollas o ulcerativa
+/- Reacción dudosa: Eritema macular
TABLA 3. Pruebas epicutáneas: Graduación morfológica de las
respuestas a las pruebas epicutáneas.
SUSTANCIAS QUE PRODUCEN DCA:
Las sustancias capaces de producir DCA, al igual
que todas aquellas capaces de producir una
reacción alérgica, se denominan alergenos. Las más
frecuentemente involucradas en producir dermatitis
por contacto alérgica son:
Metales
• Níquel: Es el alergeno más común. Predomina
en mujeres frente a hombres. Las principales
fuentes son las joyas (más en niñas), monturas
de gafas y hebillas de cinturones, pendientes,
relojes, botones.
• Cromo: Metal sensibilizante más frecuente en
hombres, constituye la causa más frecuente
de dermatitis por contacto ocupacional y de
incapacidad laboral crónica. Se encuentra en
el cemento, en los curtidos, pinturas, tintes,
fotografías, etc.
• Cobalto: Segundo alergeno en frecuencia,
generalmente va asociado a alergia al níquel
o al cromo, siendo frecuente la sensibilización
conjunta. En hombres es más frecuente la
sensibilización cobalto-cromo originada por
el cemento. Profesionales de artes gráficas,
cerámica, industria del plástico, industria de
pieles, lápices de cera, objetos metálicos etc. son
los más afectados.
• Mercurio: Se sensibiliza a través de sus sales.
: Sobre todo por contacto con antisépticos
(mercurio cromo) y roturas de termómetros,
amalgamas de piezas dentarias, fluorescentes.
• Oro: Se ha notificado dermatitis por contacto
con el oro metálico, es poco frecuente.
541
 Gomas (caucho)
Existe extensivo uso de productos de goma – guantes,
botas, dispositivos médicos y de protección. Aunque
las fuentes de contacto son innumerables, quizá la
más importante sea el uso de zapatillas deportivas.
El látex desarrolla más frecuentemente reacciones
de hipersensibilidad tipo I (Urticaria de contacto
alérgica al látex).
Medicamentos tópicos:
• Benzocaína: Usado en la infancia como
anestésico tópico y también para aliviar el picor.
• Neomicina: Usado como agente antibacteriano
en numerosas cremas y pomadas usadas en
niños para tratar cortes, quemaduras e incluso
infecciones cutáneas.
• Antisépticos: hidroxiquinoleina, clorhexidina,
sulfamidas, formol, hexaclorofeno.
• Antibacterianos: nitrofurantoína y sulfamidas
• Antihistamínicos: prometazina
• Estabilizadores: parabenos, etilenodiamina
Cosméticos y perfumes
Son múltiples las sustancias sensibilizantes: Las más
comunes son.
• Bálsamo del Perú: Fundamentalmente en
adolescentes por contacto con cosméticos. Es la
fragancia que produce con mayor frecuencia la
dermatitis por contacto alérgica y la urticaria de
contacto no alérgica. El bálsamo de Perú también
se encuentra en filtros solares y champús. Sus
acciones beneficiosas y sus efectos secundarios
tópicos pueden estar parcialmente causados por
su capacidad de estimular los lechos capilares y
aumentar la circulación local.
• Mezcla de perfumes: La fuente más común
son las colonias, los desodorantes, las lociones
de afeitado y todos los productos perfumados.
Los sensibilizantes responsables son el aldehído
cinámico, aldehído amilcinámico, alcohol
cinámico, musgo de encina, eugenol, etc.
• Parabenos: Se utiliza como conservantes de
productos cosméticos y en pomadas, cremas de
barrera, óvulos, productos alimenticios.
• Alcoholes de lana: Esteroles de lanolina. Se
encuentran en cosméticos y medicamentos.
Aparece también en detergentes, ceras,
lubricantes, repelentes de insectos.
• Kathón CG (5-cloro-2-metil-4-
isotiazolinona): Conservante incorporado
en múltiples productos cosméticos para evitar
su contaminación. También se encuentran en
sustancias adhesivas, colas, pinturas y emulsiones
de látex.
• Quaternium 15: Es un conservante liberador
de formaldehído utilizado en cosméticos y
medicamentos tópicos.
542
Plásticos
Sustancias relacionadas con colas, resinas y
plásticos. La sustancia es una resina epoxi y la resina
p-terc-butifenol formaldehído. Se utiliza en las colas
para la industria del calzado y marroquería. Los
acrilatos se utilizan principalmente en profesionales
sanitarios, dentistas, cirujanos ortopedistas, artes
gráficas, en la industria del automóvil.
Otros:
• Parafenilendiamina: Causa frecuente de
sensibilización. Se encuentra principalmente en
tintes capilares, tintes textiles y de calzado.
• Dicromato potásico: Generalmente tras
contacto con pieles teñidas (zapatos, abrigos,
objetos cromados, etc).
• Alquitranes de madera: Fundamentalmente
usados en cremas y pomadas para tratar niños
con eczema o psoriasis
• Maderas y plantas: En trabajadores que
procesan madera. Loa alergenos principales
son: fenoles, alcoholes, aldehídos aromáticos y
terpenos.
• Formaldehído: El aspartamo, un edulcorante
sintético que se encuentra comúnmente en
vitaminas masticables para niños, bebidas
dietéticas, y artículos de comida de baja caloría,
se metaboliza a metanol y más tarde en ácido
fórmico, y puede estar asociado con dermatitis de
contacto sistémica en individuos sensibilizados.
Se ha implicado en reacciones sistémicas que
incluyen dolor de cabeza, asma y eccema
generalizado.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial clínico Debe realizarse con
la dermatitis atópica, la dermatitis dishidrótica, la
psoriasis y las micosis de las manos y los pies.
TRATAMIENTO
El único tratamiento eficaz de la DCA es identificar y
evitar el alergeno. Esto, aparentemente tan sencillo
puede a veces constituir un importante problema,
sobre todo en niños en edad prepuberal o puberal,
que no suele comprender y aceptar el problema.
Los casos más típicos y frecuentes son los de chicas
que tengan que evitar el contacto con cosméticos o
joyas, o chicos que deban evitar ponerse zapatillas
deportivas.
Las medidas más importantes son:
• Evitar la reexposición a sustancias que producen
la alergia cutánea.
• Protección de la piel: Cremas de barrera previa
a iniciar la exposición, uso de limpiadores
suaves y aplicación de productos de cuidado
postexposición (emolientes y suavizantes).
Los guantes protectores están altamente
indicados, pero en ocasiones, pueden contribuir
 a incrementar el riesgo de dermatitis por
contacto. Por ello, los guantes deben escogerse
adecuadamente, en muchos casos se eligen de
vinilo o nitrilo.
• Uso de compresas húmedas con soluciones
astringentes y antisépticos, para evitar la
sobreinfección en los procesos agudos.
• Corticoides tópicos, cuya potencia estará en
relación con la edad y la topografía de la lesión.
• Antihistamínicos por vía oral.
• Corticoides por vía oral, en casos muy agudos
o extensos.
• Uso de emolientes, hidratantes en casos crónicos
• Terapia biológicica: Recientemente se han
descrito resultados beneficiosos en el tratamiento
con omalizumab, un fármaco biológico con
acción anti-IgE, en pacientes que presentaban
DCA con asociación de niveles elevados de IgE.
• Otros trataminteos: PUVS terapia,
inmunomoduladores tópicos (Tacrolimus y
pimecrolimus), son sustitutos valiosos de los
corticoides tópicos y qulantes de metales.
OTRAS DERMATITIS POR CONTACTO
DERMATITIS POR CONTACTO FOTOINDUCIDAS:
Las dermatitis de contacto fotoinducidas (DCF)
afectan característicamente a las zonas expuestas a
la luz, si bien en las formas alérgicas puede haber
una cierta extensión a zonas cubiertas.
Las localizaciones que típicamente se ven afectadas
son la cara, el cuello, la zona del escote y los
miembros superiores.
Típicamente aparecen zonas respetadas como
las regiones interciliares, retroauriculares,
inframentonianas y los pliegues cutáneos. El dorso
de la mano y la zona extensora del antebrazo suele
ser la zona más afectada en las partes acras. La
mayor extensión o no de las lesiones dependerá
de la cantidad de ropa y la postura anatómica con
respecto a la exposición lumínica. Tanto las DCF de
origen alérgico como las fototóxicas comparten estas
características clínicas, si bien presentan diferentes
formas clínicas y aspectos que hay que tener en
cuenta para establecer un diagnóstico correcto.
En teoría, ante una exposición suficiente, tanto
al agente fototóxico como a la luz, el 100 % de
los individuos desarrollaría una dermatitis por
contacto fototóxica, al contrario que en las formas
fotoalérgicas, que dependen de la susceptibilidad
individual al fotoalergeno.
DERMATITIS POR CONTACTO FOTOINDUCIDA
FOTOTÓXICA
DEFINICIÓN
Las dermatitis por contacto fotoinducida fototóxica
son reacciones irritativas o tóxicas debida al contacto
con sustancias fotoactivas y exposición lumínica. No
son mediadas inmunológicamente y, por lo tanto,
no requieren una sensibilización previa para que se
produzcan las lesiones.
Etiopatogenia
Las dermatitis por contacto fototóxicas son provocadas
por plantas que contienen furocumarinas, entre
las que se encuentran la higuera, el limonero, el
naranjo, perejil, hinojo, apio, geranio, la ruda, entre
otras hierbas. Otra causa importante de reacción
fototóxica por contacto son los medicamentos
(psoralenos, tetraciclinas, peróxido de benzoílo) y
los antisépticos (hexaclorofeno).
Manifestaciones clínicas
La presentación clínica más frecuente es un eccema
agudo, con eritema, edema, vesículas y a veces
ampollas (Figura 13), que causan prurito o quemazón
en la zona de contacto con la sustancia fototóxica
y expuesta a la luz. La reacción cutánea puede ser
inmediata o aparecer varias horas tras el contacto. .
Tras remitir el episodio agudo, las dermatitis
fototóxicas suelen dejar una hiperpigmentación
persistente, cuya morfología suele permitir el
diagnóstico.
En la dermatitis de berloque, que suele ser causada
por aceite de bergamota utilizado en la elaboración
de colonias, es frecuente que la fase inflamatoria
aguda pase inadvertida. Este proceso se distingue
por pigmentaciones con la disposición de un líquido
que se ha desplazado sobre la piel, en áreas de
exposición a perfumes, suele localizarse en las caras
laterales del cuello
La dermatitis fototóxica por contacto con plantas
es denominado fitofotodermatitis (dermatitis de los
prados), generalmente debida a las fitocumarinas
(psoralenos) que se encuentran en la superficie de
algunas plantas (ruda). Clínicamente tienen lugar
la aparición de una erupción lineal eritematosa
ampollosa pruriginosa, de inicio muy agudo que
cura dejando una hiperpigmentación residual en
forma de “latigazo” en las zonas expuestas, y que
pueden persistir durante meses (Figura 14 ).
543
 Figura 13. Dermatitis por contacto fototóxica aguda. Figura 14. Hiperpigmentación por fitofotodermatosis.

Diagnóstico • Un fotoproducto estable se forma y sirve de

En las dermatitis por contacto fototóxicas no existen hapteno, que se conjuga con un carrier (portador)
pruebas complementarias con valor diagnóstico y forma un antígeno completo.
utilizadas en la práctica clínica diaria.. La historia
Una vez formado el antígeno completo, la
clínica, exposición a la radiación ultravioleta y la
patogénesis de la dermatitis por contacto fotoalérgica
exploración son la base del diagnóstico.
es idéntica a la de la dermatitis alérgica.

Tratamiento Entre las sustancias que actúan como fotoalérgenos,

• Evitar las sustancias fototóxicas y exposición al los antiinflamatorios, los anestésicos tópicos,
sol. el hexaclorofeno; antihistamínicos tópicos,
• Utilizar protectores solares. sulfonamidas, tetraciclinas, benzofenonas (utilizadas
en los fotoprotectores) y diversos perfumes. Los más
• En las lesiones exudativas utilizar lociones comunes son los fotoprotectores orgánicos y los
astringentes. antiinflamatorios no esteroedesos.
• Corticoides tópicos y sistémicos.
• Antihistamínicos, por vía oral. Manifestaciones clínicas
Clínicamente las lesiones suelen estar localizadas en
DERMATITIS POR CONTACTO FOTOINDUCIDA áreas fotoexpuestas, pero se extiende más allá de
FOTOALÉRGICA esas zonas y afecta áreas cubiertas. Suele tener un
patrón eccematoso.
DEFINICIÓN
La dermatitis por contacto fotoalérgica es una forma
de dermatitis de contacto causada por el contacto Diagnóstico
con una sustancia fotosensibilizante y la exposición a El diagnóstico es clínico. Los fototest son de
radiación lumínica. Su mecanismo es inmunológico utilidad para la identificación del fotoalérgeno.
y exige una sensibilización previa para que se Hay que distinguirlade la dermatitis alérgica
produzcan las lesiones. aerotransportada, en cuanto que en la fotoalérgica
se respetan los párpados, la zona retroauricular y la
región submandibular.
Etiopatogenia
En la dermatitis por contacto fotoalérgica, la
presencia de una sustancia fotosensibilizante Tratamiento
(fotoalérgeno) en la piel hace que por la acción 1. Evitar las sustancias fotoalérgicas o
de la luz solar es metabolizada se metabolice o fotosensibilizantes y exposición al sol
adquiera un estado activado. El mecanismo de 2. Utilizar protectores solares
formación de un fotoalergeno por la radiación 3. En lesiones exudativas utilizar lociones
ultravioleta (mayormente UVA) o por la luz visible astringentes
no ha sido aclarado del todo, peo se han descrito
dos posibilidades: 4. Corticoides tópicos
• Un cromóforo específico (molécula capaz de 5. Antihistamínicos vía oral.
absorber luz) puede pasar a un estado excitable 6. Casos muy agudos corticoides vía sistémica.
inestable.
544
DERMATITIS POR CONTACTO
AEROTRANSPORTADA
DEFINICIÓN
Las dermatitis por contacto aerotransportadas
incluyen aquellas reacciones cutáneas que aparecen
secundarias a la exposición a agentes que se
encuentran en el aire, y que pueden producir un
efecto irritativo directo o, con más frecuencia, actuar
como alergenos que producen reacciones tipo
alérgica en pacientes sensibilizados previamente.
ETIOPATOGENIA
Las reacciones cutáneas inducidas por agentes
aerotransportados pueden ser de origen profesional
(lo más frecuente) o no ocupacional y pueden
clasificarse, a su vez, según su etiología, en irritativa,
alérgica, fototóxica , fotoalérgica, exfoliativa, etc.; lo
que definirá el mecanismo patogénico.
Los agentes causales que se implican suelen ser
plantas, resinas naturales, pegamentos, metales,
pesticidas o sustancias químicas presentes en la
industria farmacéutica.
Hay sustancias volátiles que por medio del calor
pueden liberar al medio ambiente cantidades
suficientes de gas para producirla. En otras
ocasiones el agente causal se encuentra presente
en forma de microgotas, es el caso de muchos
insecticidas, perfumes y spray capilares. También
pueden actuar los denominados polvos (polvo de
aluminio, polvo del cemento). Estas sustancias que
se depositan en la piel, en algunos casos, también
producen alteraciones respiratorias como asma y
rinitis o bien oculares como conjuntivitis.
En ocasiones los humos y cenizas de materiales
vegetales que se queman pueden contener
materiales vegetales alergizantes.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los sitios afectados más comúnmente en la
dermatitis por contacto aerotransportada son las
partes del cuerpo que están directamente expuestos
al aire: la cara, el cuello, la parte superior del pecho,
las manos, las muñecas y los antebrazos. En la
cara, los párpados superiores son particularmente
susceptibles a los alergenos transportados por el
aire, ya que la piel es delgada en esta área, y los
alergenos penetran con mayor facilidad; a veces,
son los únicos lugares afectados.
Los síntomas principales son el escozor o sensación
de quemazón que en ocasiones, como ocurre
en los casos de las dermatitis irritativas puede no
acompañarse de lesiones. En otras ocasiones
las lesiones principales son una ligera erupción
eritematosa, con diminutas pápulas separadas,
acompañándose de signos de rascado. En los casos
de las formas alérgicas predomina el prurito en
lugar de sensación de quemazón o de pinchazo,
acompañándose de los signos típicos de una
dermatitis de contacto alérgica.
Además, un agente de aerotransportado puede
causar otras reacciones cutáneas, tales como
reacciones fototóxicas y fotoalérgicas, urticaria de
contacto, acné, dermatitis exfoliativa, exantema
fijo medicamentoso, hiperpigmentación e
hipopigmentación, erupciones liquenoides,
dermatitis de contacto linfomatoide, dermatitis
pelagroide, púrpura, reacciones pustulosas,
telangiectasias, erupciones tipo eritema multiforme
y parestesias.
Asimismo, se puede presentar eritrodermia después
de repetidas exacerbaciones de la continua
exposición a un alergeno aerotransportado.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico clínico suele ser a veces complicado
y debemos saber que en muchas ocasiones pueden
coexistir varios mecanismos, con lo que es más
complejo el diagnóstico debido a que la clínica es
muy variable, no guardando correlación con los
patrones establecidos.
Cuando las lesiones afectan la cara se deberá
realizar con todo tipo de sustancias que se aplican
de forma directa en la cara, principalmente
cosméticos y medicamentos, con los eczemas que
producidos por mecanismo indirecto (a través de las
manos u objetos existentes en las manos) contactan
con la cara y finalmente con numerosos procesos
cutáneos en los que las lesiones puedan localizarse
de forma exclusiva o no en la cara, principalmente
dermatitis seborreica, atopia, dermatitis fototóxica y
fotoalérgica.
Se puede realizar el test de parche para detectar el
agente causal en los casos donde haya habido una
sensibilización alérgica.
TRATAMIENTO
1. Evitar contacto con las sustancias causantes.
2. Protección laboral
3. Utilizar protectores solares
4. En lesiones exudativas utilizar lociones
astringentes
5. Corticoides tópicos
6. Antihistamínicos vía oral.
7. En casos muy agudos corticoides por vía
sistémica.
545
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DERMATITIS POR ESTASIS
Leonardo Sánchez Saldaña
Reynaldo Alberto Pomar Morante
Dayer Larrea Gallegos
Soky Del Castillo Cabrera
Gladys Chanco Ramírez
Dermatitis gravitacional, eccema por estasis,
dermatitis hipostática, eccema por acción de la
gravedad, eccema congestivo, eccema varicoso,
dermatitis eccematosa de las piernas.
DEFINICIÓN
La dermatitis por estasis o dermatitis gravitacional
(DE) es un proceso inflamatorio crónico de la
piel localizado en las piernas, de etiopatogenia
compleja y multifactorial no bien conocida, que
se presenta en pacientes con insuficiencia venosa
crónica, se presenta como un eccema en personas
de edad avanzada, con placas eritematosas,
escamosas, costras amarillentas y exudativas,
a menudo en asociación con várices, edema
crónico, hiperpigmentación, lipodermatoesclerosis
y ulceraciones.
Es un componente frecuente del espectro clínico de
la insuficiencia venosa crónica de las extremidades
inferiores, que aparece como un signo precoz y
puede persistir o recurrir en todos los estadios de la
misma, siendo más evidente cuando existen úlceras.
EPIDEMIOLOGÍA
La dermatitis por estasis es un proceso relativamente
común, aumenta su frecuencia con la edad.
Su prevalencia es variable según las diferentes
poblaciones y grupos étnicos. La enfermedad afecta
más a las mujeres que a los hombres. Predomina
en mujeres de edad media o avanzada que tienen
antecedentes de trombosis venosa profunda.
Ráramente se desarrolla en adultos antes de los 40
años de edad. Los cambios cutáneos relacionados
con la insuficiencia venosa crónica, incluyendo
edema, hiperpigmentación, eczema, fibrosis,
atrófica y ulceración, se reportan en 1 al 20% de
las mujeres y en el 1 al 17% de los hombres. En un
estudio, la dermatitis por estasis se informó en el 6,2
% de los pacientes mayores de 65 años.
Con frecuencia es un componente del espectro
clínico de la insuficiencia venosa crónica de las
extremidades inferiores, aunque no todos los
pacientes con insuficiencia venosa crónica hacen
eczema gravitacional.
FACTORES DE RIESGO
Los factores de riesgo establecidos para las venas
varicosas y la insuficiencia venosa crónica incluyen
la edad, antecedentes familiares de enfermedad
venosa, el sexo femenino, la ocupación de pie, la
obesidad y los antecedentes de trombosis venosa
profunda. La insuficiencia cardíaca y la hipertensión
son factores agravantes.
547

Figura 1. Lesiones iniciales de dermatitis por estasis: Placas
eritematosas, con descamación y exudación y presencia de
dilataciones varicosas.
Figura 2. Placas eczematosas hiperpigmentadas características
de la dermatitis por estasis en tercio inferior de las piernas.
Figura 3. Placas hiperpigmentadas induradas a nivel del maleolo
externo, con ulceraciones pequeñas.
548
ETIOPATOGENIA
El mecanismo exacto por el que se produce el
eccema gravitacional todavía no está bien aclarado.
Su localización en las piernas permite suponer que
el origen gravitacional es lo más importante. No se
ha probado formalmente, pero es muy probable
que la inflamación crónica y la microangiopatía
sean los responsables de la dermatitis por estasis.
Los trabajos de laboratorio concluyen con la
observación de que la hipertensión venosa crónica
sería la causa de la dermatitis por estasis.
En la década de 1980, Thomas y colaboradores,
observaron la captura de leucocitos en las
extremidades con hipertensión venosa,
experimentalmente también en los brazos. La captura
de leucocitos se observó en las primeras etapas de
la insuficiencia venosa crónica, particularmente en
la dermatitis de estasis.
Peschen y cols.investigaron la interacción
alterada de leucocitos con las células endoteliales
microvasculares. Ellos encontraron que la expresión
endotelial de las moléculas de adhesión ICAM-
1/VCAM-1 y sus ligandos LFA-1/VLA-1 estaba
regulada positivamente en las primeras etapas de
la insuficiencia venosa crónica, en particular en la
dermatitis por estasis y permanecía elevada durante
las etapas posteriores (lipodermatoesclerosis y
úlceras venosas).
La vía final común que conduce a la insuficiencia
venosa crónica es el desarrollo de la hipertensión
venosa. En la mayoría de los casos, la hipertensión
venosa resulta de la disfunción de las válvulas
venosas, de la obstrucción al flujo venoso, o del
fracaso de la “bomba venosa”. Si las válvulas de las
venas profundas o perforantes son incompetentes,
el aumento de la presión generado al estar de pie o
al contraer el músculo de la pantorrilla hace que la
sangre refluya dentro del sistema venoso superficial,
convirtiéndolo en un sistema de alta presión.
La hipertensión venosa retarda el flujo de sangre en
la microvasculatura, distiende los capilares y daña
la permeabilidad de la barrera capilar, permitiendo
el paso de líquido y proteínas del plasma al tejido
(edema) y la extravasación de eritrocitos (púrpura
y depósito de hemosiderina). La fuga de moléculas
de fibrinógeno al espacio intersticial permitiría la
formación de complejos de fibrina alrededor de
los capilares, formando una barrera pericapilar a
la difusión de oxígeno y otros nutrientes que son
elementales para la vitalidad normal de la piel. Las
plaquetas se acumularían en la microvasculatura
y desencadenarían microtrombos. Estos procesos
conducirían a la microangiopatía.
La dermatitis por estasis ocurre típicamente en las
mismas regiones (es decir, supramaleolar medial)
donde la microangiopatía es más intensa, y los
parches de la dermatitis surgen preferentemente
sobre las venas varicosas dilatadas. Además,
la inflamación dérmica se sabe que induce la
disfunción epidérmica (hiperproliferación, deterioro
de barrera, descamación).

Al estar las extremidades inferiores afectadas por

la hipertensión venosa, el contenido de oxígeno
en la sangre de la vena femoral está aumentado,
con lo cual la sangre venosa en esta zona tiene un
tiempo de circulación más rápida que lo normal,
lo que explicaría el desarrollo de cortocircuitos
arteriovenosos en las áreas afectadas.

El prurito intenso que a veces los pacientes informan

incluso antes de que el eczema se manifieste (junto
con la pesadez de las piernas, hormigueo y ardor),
puede ser causado tanto por la congestión y la
descongestión repetidas, así como por la liberación
de mediadores inflamatorios en la dermis. El
eczema es posiblemente mantenido por diversos
traumatismos, incluyendo la fricción y el rascado.
Otra causa frecuente de empeoramiento del eczema
es la aplicación tópica de sensibilizantes alérgicos.

La herencia es un factor importante en la aparición

del eczema gravitacional, por la presencia de
válvulas incompetentes que permiten el retroceso Figura 4. Placas induradas, atróficas y esclerosadas en tercio distal
del flujo sanguíneo. Esta alteración es común en de ambas piernas, extendiéndose a maleolos y dorsos de pies.
pacientes confinados a una silla de ruedas, en los
que la bomba muscular es incapaz de funcionar
adecuadamente para ayudar al retorno venoso

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La dermatitis por estasis es una manifestación
tardía de la enfermedad venosa crónica, Aparece
en las piernas de manera unilateral o bilateral,
especialmente, en el tercio distal de las personas
de edad. El tobillo medial es el más frecuente y
severamente comprometido, aunque los cambios en
la piel se pueden extender hasta la rodilla y hacia
abajo en el pie.

La dermatitis por estasis se caracteriza por la

presencia de placas eritematosas, con descamación,
escamocostras amarillentas, fisuras y exudación,
en pacientes con historia de edema e insuficiencia
venosa crónica. Figura 1, 2 y 3. Suele haber prurito
y excoriación. Con frecuencia se acompaña
de dilataciones y varicosidades de las venas
superficiales, edema, púrpura, pigmentación difusa
de color marrón, ulceración y pequeñas placas de
atrofia. Figura 4,5, 6.

Las formas agudas pueden presentar placas

exudativas severamente inflamadas y vesiculación.
Costras impetiginizadas y/o pústulas, debido a la
sobreinfección bacteriana o candidiásica también
pueden ser vistas. Son comunes los cordones de
vénulas dilatadas alrededor del pie y el tobillo.
Figura 5. Hiperpigmentación oscura, aspecto purpúrico en ambas
piernas, más marcado en la pierna izquierda en una paciente con
insuficiencia venosa crónica.

549
 En ocasiones, desarrollan placas secundarias de
eccema contralateral, incluso sin que exista una
insuficiencia venosa demostrable.

El prurito es variable pero, cuando es persistente,

resulta en liquenificación por rascado crónico.
Muy rara vez puede aparecer una diseminación
generalizada secundaria. El curso es usualmente
crónico. Transcurridos unos años, la piel, el tejido
adiposo subcutáneo y la fascia profunda se
induran progresivamente y se adhieren entre sí
(lipodermatoesclerosis crónica), dando la apariencia
clínica de piernas en “botella de champaña invertida”
(Figura 6 y 7). La piel puede mostrar una pigmentación
intensa de hemosiderina y signos de atrofia blanca
(cicatrices estrelladas de color blanco porcelana).
En estas condiciones se desarrollan úlceras venosas,
bien espontáneamente o desencadenadas por
rascado u otros traumatismos, que aparecen
inicialmente en la región supramaleolar, para luego
se expandirse.

La dermatitis por estasis también puede encontrarse

fuera de su ubicación clásica en la pierna, como
en los casos de malformaciones congénitas
arteriovenosas o en sentido distal a fístulas
arteriovenosas en pacientes en hemodiálisis, donde
todos los cambios tróficos cutáneos atribuidos
a la insuficiencia venosa crónica, incluyendo la
dermatitis por estasis, pueden ocurrir.

Figura 6. Placas hiperpigmentadas, escamosa e indurada, Los pacientes también pueden presentar otros signos
afectando ambas piernas de insuficiencia venosa crónica y comorbilidades,
como celulitis secundaria y linfedema secundario.

HISTOPATOLOGÍA
Aunque la biopsia generalmente no es necesaria,
hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis, y
espongiosis leve son los cambios epidérmicos
generalmente vistos en la dermatitis por estasis sin
complicaciones:

Las características histológicas de la dermatitis por

estasis varían según el estadio evolutivo de la lesión
estudiada.

En la fase eccematosa aguda predomina el edema

intercelular (espongiosis), con acumulación de
líquido en forma de vesículas y ampollas. Se
acompañan de un infiltrado linfocitario perivascular
en la dermis superficial, que se extienden a la
epidermis (exocitosis).

Si la lesión persiste, pasa a la fase subaguda,

donde la espongiosis es menos evidente, puediendo
ser muy sutil y no hay formación de vesículas. La
epidermis se engrosa de forma variable y los
linfocitos están presentes en la dermis y la epidermis
en menor número.
Figura 7. Eczema hipostatico bilateral en una paciente de 65
años, hiperpigmentación, descamación, edema de los tobillos.

550
La fase crónica muestra una hiperplasia
epidérmica más o menos pronunciada, con un
patrón psoriasiforme regular. La inflamación y la
espongiosis son leves o están ausentes.
Además, existen signos de hipertensión venosa, los
vasos y los linfáticos locales aparecen dilatados y con
su pared engrosada. En las vénulas hay hiperplasia
endotelial y en las arteriolas, proliferación de la
íntima. Los capilares están dilatados y son más
numerosos. No son infrecuentes las imágenes de
obliteración de las luces vasculares. Hay depósitos
de hemosiderina. En los casos más avanzados de
DE, se observa fibrosis y esclerosis.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la DE es fundamentalmente clínico,
una historia clínica completa y un examen visual de
la piel orientarán al diagnóstico.
Sippel y colaboradores, sugieren tres criterios
que deben cumplirse con el fin de apoyar la
existencia de la dermatitis por estasis como entidad
independiente:
1. Dermatitis en pierna en presencia de
hipertensión venosa, excluyendo otras
patologías concurrentes.
2. La curación de la dermatitis conjuntamente con
la eliminación de la hipertensión venosa.
3. Explicación fisiopatológica plausible para la
dermatitis por estasis.
En pacientes en los que el diagnóstico es incierto
o que tienen características atípicas (por ejemplo,
lesión solitaria o la falta de participación del
tobillo), el estudio histopatológico puede confirmar
el diagnóstico y/o excluir otras enfermedades
como la dermatitis alérgica de contacto, el
eczema asteatósico, el liquen simple crónico o
enfermedades malignas cutáneas (especialmente
en pacientes con una lesión solitaria).
La evaluación con Doppler color del flujo sanguíneo
en los miembros inferiores es útil para la evaluación
de la insuficiencia venosa y/o diagnóstico de
trombosis venosa profunda en pacientes con
hallazgos cutáneos pero sin manifestaciones
evidentes de insuficiencia venosa. El estudio arterial
puede ser necesario evaluar enfermedad arterial en
pacientes con cambios tróficos (por ejemplo, atrofia
blanca o ulceraciones).
Las pruebas de laboratorio no son necesarias
para el diagnóstico de la dermatitis por estasis. Sin
embargo, pueden estar indicadas en la evaluación
de la insuficiencia venosa crónica. A modo de
ejemplo, la detección de trombofilia (está indicada
en pacientes con dermatitis por estasis e historia de
trombosis a una edad temprana o en pacientes con
trombosis venosa profunda recurrente).
Evaluación adicional también puede ser necesaria
en los pacientes con complicaciones y en aquellos
que no responden a un tratamiento adecuado:
• Cultivos: cultivos bacterianos y / o micológicos
son útiles cuando se sospecha la superinfección
bacteriana o fúngica o tiña corporis primaria.
• Pruebas epicutáneas: La prueba del parche
para detectar sensibilización de contacto en
pacientes con dermatitis aguda exudativa o
crónica, recalcitrante.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se debe diferenciar de otras causas de eczema de
los miembros inferiores como el eczema asteatósico
o craquelé, con menor componente inflamatorio,
menos exudativo y de localización más proximal;
de la neurodermitis o liquen simple crónico, por
lo general unilateral, formada por placas más
gruesas y liquenificadas, sin el antecedente de
insuficiencia venosa; de la dermatitis numular, con
placas eritematosas circulares, ssuelen ser múltiples
y simétricas; de la psoriasis, con placas secas y
más hiperqueratósicas; de la erisipela, de bordes
edematosas bien definidos y asociada a fiebre y
escalofríos; de la celulitis, similar a la anterior pero de
bordes más imprecisos; y de la tromboflebitis, en la
que aparece edema brusco y dolor de la extremidad
en un paciente por lo general inmovilizado, aunque
en estos casos no hay exudación, ni descamación
ni prurito.
Otros diagnósticos diferenciales a considerar:
• La dermatitis de contacto irritativa (puede ser
una complicación).
• La dermatitis de contacto alérgica (puede ser
una complicación).
• La infección por dermatofitos (puede ser una
complicación)
• Piel actínicamente dañada (múltiples queratosis
actínicas)
• Liquen plano hipertrófico
• La necrobiosis lipoídica
• El mixedema pretibial
• El cáncer de piel (carcinoma de células
escamosas, el carcinoma de células basales)
COMPLICACIONES
• Autosensibilización (autoeczematización
o reacción “ide”): Se refiere a una erupción
papulovesicular aguda, pruriginosa que se
desarrolla en sitios cutáneos distantes al foco
primario y no tiene relación con la causa incitante
de la inflamación primaria. Se desarrolla 1 a 2
semanas después de la inflamación primaria y
con más frecuencia involucra antebrazos, muslos,
551
 tronco y cara. La patogénesis no se conoce del
todo, una hipótesis es que la autoeczematización
se debe a la hiperirritabilidad de la piel inducida
por estímulos inmunológicos o no inmunológicos
y mediada por citoquinas epidérmicas.
• Sensibilización de contacto: Pacientes con
dermatitis por estasis y úlceras venosas de
las piernas tienen una mayor frecuencia de
alergia de contacto que la población general.
La prevalencia de sensibilización por contacto
con al menos una sustancia entre los pacientes
testeados con parches con dermatitis por estasis
o úlceras en las piernas varió desde 46 hasta 82
% en varias series de casos. Otras complicaciones
comunes, las infecciones bacterianas (celulitis,
erisipela), las úlceras venosas y la tromboflebitis.
CURSO Y PRONÓSTICO
El curso es usualmente crónico. El tratamiento
resolverá el eczema, pero los cambios pigmentarios
persistirán. El deficiente cumplimiento de las
medidas de soporte o vendajes hacen peor el
pronóstico de lo que debería ser. Si se produce una
úlcera, la resolución será muy lenta. Esto ocurre
con frecuencia en los pacientes adultos mayores
con insuficiencia arterial y deficiente perfusión
nutricional cutánea.
TRATAMIENTO
Tratamiento de la insuficiencia venosa
crónica:
El tratamiento de la hipertensión venosa subyacente
y retardar la progresión de la enfermedad venosa
es el objetivo más importante del tratamiento de la
dermatitis de estasis. Incluye: la pierna afectada elevada. La solución de sulfato
Medidas generales para reducir el edema y la
hipertensión venosa: elevación de las piernas,
caminar a diario, ejercicio de músculos de
pantorrilla, reducción de peso).
Terapia de compresión continua con vendaje o
medias elásticas.
Terapia sistémica:
Drogas venoactivos o flebotónicas (por ejemplo,
hidroxietilrutósido, escina [extracto de castaño de
Indias], dobesilato de calcio) o pentoxifilina (400
mg cada 8 a 12 horas es de utilidad para mejorar
la microcirculación afectada).
Corticosteroides sistémicos por corto tiempo, para
pacientes en los que los corticosteroides tópicos no
alivian adecuadamente los síntomas (por ejemplo,
prednisona 20 a 30 mg/ día durante cinco a
siete días). Una alternativa es una sola dosis de
triamcinolona intramuscular (40 mg).
552
La aminaftona, durante un año de tratamiento,
según un estudio, resultaría útil en el control de la
púrpura de estasis (producto de la fragilidad capilar
La doxiciclina, con actividad inhibidora de
metaloproteinasa de matriz, propiedad anti-
colagenolítica y anti-inflamatoria, en terapia
conjunta con tacrolimus tópico 0,1%, se ha descrito
útil en el control a corto plazo de la dermatitis de
estasis.
Si existen signos de sobreinfección se recomienda la
administración de un antibiótico oral con cobertura
antiestafilocócica, tras tomar un cultivo del exudado.
Los antihistamínicos son de utilidada para el control
del prurito.
Tratamiento quirúrgico: la ligadura de las venas
comunicantes incompetentes (por ejemplo, por
cirugía endoscópica) o la extracción de venas
safenas insuficientes. Sin embargo, estos enfoques
quirúrgicos no reemplazan la necesidad de terapia
de compresión en curso.
Cuidado y tratamiento tópico de la piel:
Los pacientes con dermatitis por estasis también
pueden requerir tratamiento sintomático para la
resequedad, el prurito y la inflamación. En primer
lugar se debe suspender toda medicación local
previa que pueda ser alergénica.
El tratamiento tópico es el mismo que para otros
tipos de eczemas, en la fase aguda se aplican
compresas húmedas (solución de manzanilla;
permanganato de potasio al 1/ 1000).durante 15 a
20 minutos cada 4 a 6 horas, y se indica reposo con
de aluminio y acetato de calcio (Domeboro®) es
de empleo general cuando se desea una acción
astringente, descongestiva y calmante del prurito.
Cuando las lesiones empiezan a secar, se reduce la
aplicación a dos veces al día.
Posteriormente se usan de manera juiciosa los
corticosteroides tópicos y emolientes; se aplican
localmente cremas de corticoides de potencia
media, con lo que el cuadro cede en 3 a 4 semanas.
De vez en cuando, se añaden inhibidores tópicos
de la calcineurina en pacientes con enfermedad
refractaria.
Limpieza de la piel:
Los pacientes deben lavarse suavemente las piernas
todos los días con limpiadores sin jabón para
eliminar la descamación, bacterias y costras.
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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553
 DERMATOSIS
REACCIONALES
PRURITO Y LIQUEN
SIMPLE CRÓNICO
María del Carmen Fuertes Anaya
PRURITO
Es una sensación subjetiva, por lo general,
desagradable, pobremente localizada y que
provoca la urgente necesidad de rascarse. Es
el síntoma predominante de las enfermedades
cutáneas y también acompaña a una variedad de
enfermedades sistémicas.(1,2) Puede ser localizado o
generalizado.
El prurito sirve como un sistema de alarma para
remover las sustancias nocivas o perjudiciales de
la piel. Este puede ser agudo o crónico. Según el
Foro Internacional para el Estudio del Prurito (IFSI,
por sus siglas en inglés) se denomina prurito crónico
cuando dura 6 semanas o más. (3)
El prurito es un síntoma más que una enfermedad
específica, por lo que los datos epidemiológicos son
limitados. Sin embargo, se ha encontrado que el
prurito es un síntoma cutáneo importante en todos
los grupos etarios.(4)
6
La prevalencia del prurito crónico parece
incrementarse con la edad. (5 ) Mientras que, un
estudio realizado en Noruega se observó que la
prevalencia de la prurito crónico en la población
general fue del 8,4% (6)
En varios estudios de pacientes con dermatitis
atópica, se estimó una prevalencia de 100%
y psoriasis hasta un 87% (7); en los ancianos con
xerosis, de 30% a 60%; en la foliculitis asociada a
infección por VIH, de 25% a 50%; en el estadio final
de la insuficiencia renal crónica, de 25% a 85%; en
la cirrosis biliar primaria, de 100%; en la ictericia
colestásica, de 20% a 25%; en la policitemia vera,
48%; en el linfoma de Hodgkin, de 30%; en el
hipertiroidismo, de 60% . (8)
555
 CATEGORÍA ORIGEN

Dermatológico El prurito que tiene su origen en la piel, ya sea por piel seca o por alguna patología
cutánea específica.

Sistémico El prurito generado por enfermedades en órganos diferentes a la piel, alteraciones

metabólicas, multifactoriales o por medicamentos.

Neurológico Prurito asociado a enfermedades del sistema nervioso central o periférico.

(neurogénico/
neuropático)

Psicogénico/ Enfermedades psiquiátricas o psicosomáticas.

Psicosomático

Mixtos Sobreposición y coexistencia de varias enfermedades.

Otros De origen desconocido.

Tabla 1. Clasificación etiológica del prurito. (3,10)

RED CELULAR DEL PRURITO EN LA PIEL

QUERTINOCITOS
Liberan: NGF, NT-4 LTB4
TXA2, ET-1, eCB, β-endorfinas

MASTOCITOS
Liberan: histamina, LTB4, PGD,
proteasas, NGF, IL2 NERVIOS SENSORIALES
liberan: SP, CGRP, ET-1, VIP

Células T
Liberan IL-31

Eosinófilos
Liberan NGE

Figura 1. Células y mediadores asociados al prurito en la piel. NGF: Factor de crecimiento nervioso; NT-4:
Neurotrofina 4; LTB4: Leucotrieno B4; TXA2: Tromboxano A2; ET-1 Endotelina -1; eCB, Canabinoides endógenos;
PGD: Prostanglandina; IL-2: Interleukinas-2; SP: Sustancia P; CGRP: Péptido relacionado con el gen de la Calcitonina;
VIP: Péptido vasoactivo intestinal.(13).(*) Metz M, Stander S. Chronic Pruritus-Pathogenesis. Clinical aspects and
treatment. JEADV. 2010; 24:1249-50.13.

556
ETIOPATOGENIA
El prurito es un síntoma importante en Dermatología
y está relacionado al sistema nervioso. Puede
ser clasificado según su etiología y síntomas
asociados(3,9)
Basado según su etiología (clasificación
neuroanatómica), pueden ser clasificados en cuatro
categorías: prurito pruriceptivo, prurito neuropático,
prurito neurogénico y prurito psicogénico.
El prurito pruriceptivo producido por enfermedades
cutáneas es debido a la inflamación, la sequedad
u otras lesiones en la piel. Cualquiera que sea su
causa –mediador físico, químico o mecánico–,
el prurito generado en la piel deriva de unidades
receptoras no especializadas y localizadas
en la epidermis y en la vecindad de la unión
dermoepidérmica y es transmitido por las fibras
nerviosas C. El prurito neuropático, causado por
el daño o trauma a un nervio periférico (prurito
braquio-radial, prurito postherpético, notalgia
parestéstica); el prurito neurogénico, se origina en
el SNC propiamente dicho y el prurito psicogénico,
basado principalmente en el desorden metabólico
del SNC (delusión de parasitosis, entre otros).
La clasificación clínica del prurito basado a
síntomas asociados puede ser difícil de identificar
la causa subyacente desde el cuadro clínico, por
tanto, primero se clasifica el prurito por el cuadro
clínico y luego se caracteriza según las respectivas
enfermedades, en caso sea necesario se realizarán
estudios de histología, laboratorio y radiología. (3)
Posteriormente, IFSI estableció tres grupos clínicos:(3)
• Grupo I: prurito con enfermedad inflamatoria
primaria de la piel
• Grupo II: prurito sin enfermedad inflamatoria de
la piel, generado por enfermedades sistémicas,
neurológicas, o de origen psiquiátrico o
psicosomático.
• Grupo III: prurito crónico con lesiones no
específicas secundarias al rascado.
Estos tres grupos, se clasifican en seis subgrupos
después de la evaluación clínica y de laboratorio,
como se describe en la Tabla 1 (3,10).
El prurito causado por enfermedades sistémicas,
como la insuficiencia renal crónica, en la cual se
han incluído factores metabólicos directos, como
el aumento de las concentraciones de Calcio y
Magnesio, PTH, histamina y triptasa, desequilibrio
en el sistema opioide k y µ , la xerosis cutánea y
la disfunción de nervios centrales y periféricos;
mientras que en la insuficiencia hepática crónica,
se produce como consecuencia del desequilibrio en
el sistema opioide k y µ o por alteraciones en los
niveles de interleucinas y de neuropéptidos.
FISIOPATOLOGÍA DEL PRURITO
En la piel, muchos factores contribuyen a la inducción,
exacerbación o supresión del prurito (estímulos
físicos(11) y mecánicos (12)). Sin embargo, los factores
más importantes para la inducción del prurito son
las células que están en la piel, que pueden liberar
mediadores que inducen directamente el prurito
al unirse a los prurireceptores o indirectamente
al liberar productos que activan otras células que
liberan sustancias pruritogénicas (Figura 1)
Los queratinocitos epidermales presentan funciones
esenciales como brindar una barrera efectiva
contra los factores ambientales, físicos, químicos y
biológicos. La inducción del prurito en la piel es un
importante mecanismo de defensa para detectar y
remover inmediatamente sustancias nocivas de la
piel mediante el rascado. Por lo tanto, la epidermis
proporciona medios para la detección de amenazas
potenciales y para la transmisión del prurito a
través de la producción y liberación de mediadores
pruritogénicos que están en estrecho contacto con
los nervios sensoriales. La alteración de este sistema,
por tanto, a menudo promueve o induce el prurito
crónico. Los queratinocitos pueden ser activados
para producir y liberar sustancias inflamatorias
y pruritogénicas mediante mecanismos innatos
(receptores Toll y termoreceptores) (14, 15). Además,
los queratinocitos pueden detectar otras señales
asociadas al prurito, por ejemplo, mediante la
expresión del receptor tipo 2 de la proteinasa
activado (PAR2) (16) , opioides (17), cannabinoides
(18)
, receptores H4 de histamina (19), los receptores
iónicos vaniloides de potencial receptivo transitorio
1 (TRPV1); estos últimos participan en la generación
de dolor, inflamación, calor y picor . Al responder a
estas señales, pueden modular el prurito de muchas
formas . Por ejemplo, los queratinocitos pueden
liberar el factor de crecimiento nervioso (NGF),
sustancia P y la neurotrofina-4,(20,21), mediadores de
lípidos(22) o endotelina-1(23) (Figura 1)
El Mastocito, tiene un rol central en la red celular
del prurito. De todos los mediadores que inducen
el prurito, la histamina derivada del mastocito,
es la más conocida e investigada. Después de la
activación celular, la histamina es inmediatamente
liberada a las zonas adyacentes, donde induce
prurito a través de los receptores H1 de las fibras
nerviosas. Aparte de los receptores H1, la histamina
también modula el prurito mediante los receptores
H3 y H4. Aunque se sabe que la histamina puede
provocar un prurito intenso, a partir de estudios
experimentales y de ciertos trastornos de la piel,
tales como la urticaria, en la práctica clínica, el
prurito inducido sólo por histamina es raro. Esto
se refleja en el excelente efecto antipruriginoso de
antihistamínicos en urticaria y su efecto limitado en
otras enfermedades asociadas al prurito.
557
 Existen otras sustancias derivadas del mastocito
implicadas en la inducción o modulación del prurito.
Para la mayoría de estas sustancias, sin embargo,
la relevancia clínica aún no ha sido determinada.
Entre los mediadores pruritogénicos, están por
ejemplo, las proteasas, mediadores de lipídos,
neuropéptidos y diversas citoquinas. Entre los más
relevantes activadores de los mastocitos en las
enfermedades pruriginosas están los neuropéptidos,
tales como péptido vasoactivo intestinal (VIP),
péptido relacionado con el gen de la calcitonina
(CGRP), la endotelina-1 y la sustancia P; este último,
además de prurito, puede provocar la sensación de
calor –como modelo de inflamación, lo que sugiere
que hay una interacción entre las prostaglandinas y
los neuropéptidos(24) o potenciar la acción de otros
mediadores, como la prostaglandina E1.
Otras células también participan en la inducción,
la exacerbación o la supresión de prurito en la piel
y mediante una compleja interacción de muchos
factores , pueden diferir en función de los cambios
fisiopatológicos en la piel. En las enfermedades
inflamatorias de la piel, células infiltrantes pueden
ser, al menos en parte, responsables de la inducción
o exacerbación de prurito. La dermatitis atópica
(AD), por ejemplo, se caracteriza por un infiltrado de
eosinófilos , los cuales contribuyen a aumentar los
niveles del factor de crecimiento nervioso (NGF) (25)
por lo tanto, produce la persistencia de prurito en
estos pacientes. Además la interleucina-31 derivada
de las células T han demostrado recientemente,
inducir prurito severo en modelos de ratón de AD.
(26,27)
. sexuales, depresión y agitación.
En la fisiopatología del prurito en el sistema nervioso,
tenemos que en la piel, el prurito es mediado por las
terminaciones nerviosas libres de las fibras nerviosas
desmielinizadas. Estas son las responsables para
la transmisión de la sensación hacia el sistema
nervioso central (SNC). Existen subpoblaciones de
fibras nerviosas tipo C desmielinizadas específicas
para prurito que sólo responden a la histamina y
hay evidencias que existen otras fibras nerviosas
independientes de la histamina que existe en la piel.
El prurito puede surgir periféricamente y luego ser
transmitida al SNC, o puede originarse en el SNC o
la médula espinal. En el sistema nervioso central y
en la médula espinal, el prurito también puede ser
suprimido mediante el estímulo doloroso.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las lesiones cutáneas secundarias características del
prurito debido al rascado son las excoriaciones,
las erosiones, las costras, áreas necróticas, la
liquenificación, los nódulos , la hiperpigmentación
o la hipopigmentación y las cicatrices. La urticaria
crónica, a pesar del prurito severo, no presenta
lesión cutánea secundaria por el rascado.
558
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL
Una historia clínica detallada junto a un examen
físico y en algunos casos, exámenes de laboratorio
y biopsia de piel, son importantes para determinar
si la causa está relacionada a una enfermedad
cutánea primaria o es una enfermedad sistémica. La
Tabla 2 (3, 28) muestra las causas. (Causas de prurito)
La historia clínica debe incluir los antecedentes
personales, uso de medicamentos, alimentos o el
contacto con alguna sustancia; las características del
prurito, duración, evolución, momento de aparición
y localización, y si están afectados otros miembros
de la familia.
El diagnóstico diferencial del prurito generalizado
sin enfermedad cutánea primaria se realiza con
las siguientes patologías: enfermedad renal
crónica, colestasis, hipertiroidismo, enfermedades
hematológicas; así como enfermedades malignas,
linfoma, leucemias, mieloma múltiple y tumores
sólidos malignos (manifestaciones paraneoplásicas),
xerosis senil y delusiones parasitarias; también
con los pruritos asociados a infección por VIH
y enfermedad obsesivo-compulsivo, el prurito
neuropático, el prurito acuagénico y el prurito
inducido por drogas (por ejemplo: opioides).
COMPLICACIONES
El prurito puede afectar significativamente la
calidad de vida del paciente. El prurito crónico
frecuentemente causa dificultad para dormir y para
la concentración, disminución del deseo y la función
Las lesiones eccematosas producidas por el rascado
pueden infectarse secundariamente; en especial, en
pacientes con dermatitis atópica.
TRATAMIENTO
El tratamiento del prurito está basado en la etiología.
Además, es importante establecer una terapia
individual de acuerdo a la edad, las enfermedades
preexistentes, medicaciones, calidad e intensidad
del prurito. Es muy importante, tener en cuenta,
que las personas ancianas, embarazadas y los
niños necesitan una especial atención.
Asimismo, debemos considerar las medidas
generales, como por ejemplo, evitar los factores que
sequen más la piel (clima seco, calor, compresas
alcohólicas y baños frecuentes), evitar contacto con
sustancias irritantes, evitar mucho calor o comidas
picantes, etc; stress y en pacientes atópicos evitar
los aeroalergenos; por otro lado, es favorable la
aplicación de humectantes, jabones suaves no
alcalinos y usar ropa suave permeable.
En cuanto al tratamiento tópico, se cuenta con:
• Los emolientes, que mejoran la función de
barrera de la piel.
• Los anestésicos tópicos, como la lidocaína,
benzocaína y pramoxina, así como una mezcla
de prilocaína y lidocaína.
• Los bloqueadores de los mediadores del prurito,
como la capsaicina.
• Los inmunomodulares, como el tacrolimus y
el pimecrolimus, son efectivos en la formas
localizadas de prurito crónico .
Los glucocorticosteroides, son recomendados,
el aceponato de metilprednisolona, furoato de
mometasona , propionato de fluticasona, cuando
el prurito está asociado con una dermatosis
inflamatoria y no debería ser usado por largo
tiempo.
Agonistas de los receptores cannabinoides,
pueden ser efectivos en el tratamiento de prurito
localizado(29).
Para el tratamiento sistémico, se cuenta con:
• Los antihistamínicos. Son efectivos en el
tratamiento del prurito crónico, como primera
línea, los antihistamínicos de segunda
generación y se recomienda el aumento
de la dosis de los antihistamínicos H1 no
sedantes hasta 4 veces como segunda línea de
tratamiento. (30) El principal efecto antipruriginoso
de antihistamínicos H1 es el bloqueo de los
receptores H1 sobre fibras C aferentes terminals.
(31)
• Los antagonistas de los opioides, como la
naltrexona, 50-100 mg/d. Puede ser efectivo
en prurito por enfermedad renal crónica
(32),
prurito por enfermedades hepáticas y
varias enfermedades dermatológicas(33) Es un
bloqueador selectivo de los receptores opiodes-μ.
• Los antidepresivos como la doxepina (34).
Su
efecto antipruriginoso se fundamenta en que es
un antihistamínico sobre receptores H1 y algo
sobre H2; la dosis está entre 25 y 100 mg , es
efectiva en prurito asociado al HIV y dermatitis
atópica; está contraindicada en pacientes
ancianos o con glaucoma. La mirtazapina de
15 a 45mg/dia . Se ha demostrado con éxito un
efecto antiprurítico en prurito idiopática, prurito
colestásico, por uremia y prurito por neoplasia
(35)
y la paroxetina (inhibidor de la recaptación
de serotonina) de 20mg/día en policitemia vera,
prurito paraneoplásico, prurito colestásico. (36,37)
Los glucocorticosteroides, como la prednisona ,
es muy común y pueden ser usados por cortos
períodos en casos de prurito crónico severo.
Los anticonvulsivantes como la Gabapentina o
pregabalina, son considerados como terapia de
segunda elección (38)
La fototerapia, que se usa en la psoriasis, la
dermatitis atópica, la insuficiencia renal crónica y el
prurito por infección VIH, entre otros. Por su posible
efecto como antiapoptótico (bloqueo del bcl-2,
aumento de muerte celular) o por su efecto sobre
la conducción nerviosa (antifactor de crecimiento
neuronal [NGF]), la fototerapia es, en la actualidad,
el estándar de oro en la terapia del prurito. Se usa
cualquiera de sus cuatro formas: UVA (320-400
nm), UVA1 (340-400 nm), UVB (290-320 nm), UVB
NB (311 nm). (39)
Ciclosporina A, puede ser recomendada en el
tratamiento del prurito crónico en dermatitis atópica
(40)
como tercera línea de tratamiento.
Están en estudio nuevos fármacos por ejemplo
los antagonistas del receptor H4 de histamina (41)
y los agonistas κ-opioides (42). Los antagonistas
de receptores de neurokinina tipo 1 (NKR1) en
particular el aprepitant, se ha demostrado que
es capaz de controlar casi por completo el prurito
refractario grave (43)
LIQUEN SIMPLE CRÓNICO
El liquen simple crónico (LSC) es una enfermedad
intensamente pruriginosa, crónica y localizada, que
se produce como resultado del rascado y la fricción
continua de la piel. Es más común en los adultos,
predominantemente entre los 30 y 50 años. Rara vez
se observa en niños. Las mujeres son más afectadas
que los varones. No hay predilección racial. Se ha
reportado una asociación variable, de 26% a 75%
entre el LSC y las enfermedades atópicas.(1)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se caracteriza por un prurito intenso, el que puede
ser paroxismal, continuo o esporádico. El rascado y
la fricción pueden ser concientes o, durante el sueño,
inconcientes, durante el sueño. La intensidad del
prurito, por lo general, empeora durante periodos
de inactividad, con frecuencia a la hora de acostarse
y durante la noche. El prurito también puede ser
provocado por el sudor, el calor y la irritación de
la ropa, así como ciertos trastornos psicológicos.(1)
Los rasgos clínicos se caracterizan por presentar
una piel engrosada con acentuación de los pliegues
(placa liquenificada), bien delimitada o con bordes
poco precisos, descamativa, circunscrita, con
excoriaciones y/o costras hemáticas. Usualmente
es una placa única, sin embargo, puede estar
comprometido más de un sitio; con hipo e
hiperpigmentación. Los sitios más afectados son
el cuero cabelludo, la nuca, la vulva, el escroto
559

Figura 2. Liquenificación formando placas en región pretibial y
supramaleolar.
Figura 3. Histopatología. Hiperqueratosis compacta con
acantosis. Las crestas de la epidermis aparecen alargadas con
exocitosis linfocitaria. Fibras de colágeno ligeramente escleróticas
dispuestas en estrías verticales en las papilas de la dermis
asociado a infiltrado linfocitario de disposición perivascular.
(Cortesía Dra. Dina Carayhua Pérez. Jefe del Servicio de
Anatomía Patológica del Hospital Nacional «Daniel A. Carrión»,
560
y los tobillos, así como la superficie extensora de
las extremidades superiores e inferiores (Figuras 2),
los codos y región anogenital. (2,3) Y sus hallazgos
histopatológicos, muestran rasgos característicos
que se describen en la figura 3.
PATOGENIA
El LSC se observa en regiones accesibles al rascado
y es inducido por la fricción continua y el rascado
secundario al prurito. Han sido implicados varios
factores ambientales en la inducción del prurito
asociado con el LSC anogenital, entre ellos el
sudor, el calor y la irritación.(1) También se describen
factores psicológicos que tienen un rol en el
desarrollo o exacerbación del LSC.(4,5)
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL
Se realiza mediante el cuadro clínico y la historia
clínica; en caso de dificultad diagnóstica, se realiza
una biopsia de piel (Figura 3). El diferencial se
hace con la dermatitis atópica, psoriasis, liquen
plano hipertrófico, dermatitis de contacto, eccema
numular, dermatitis por estasis y liquen amiloide.
En la vulva y la región perianal siempre descartar
liquen escleroso y tiña cruris.
COMPLICACIONES
Infección cutánea bacteriana, hipo o
hiperpigmentación residual, trastorno en el ciclo del
sueño.(6)
TRATAMIENTO
Tiene como finalidad interrumpir el ciclo prurito-
rascado. Los corticoides tópicos moderadamente
potentes o potentes constituyen el tratamiento de
elección. Estos deben ser usados hasta la resolución
del proceso; posteriormente, como terapia de
mantenimiento, reemplazarlos por cremas no
corticoides (cremas emolientes).
En los casos graves, para controlar el prurito y el
rascado, se pueden usar esteroides intralesionales,
antihistamínicos con efecto sedante y antidepresivos
tricíclicos. En el caso de lesiones infectadas, es
necesario el uso de antibióticos orales o tópicos.
PRONÓSTICO
Las lesiones hiperpigmentadas pueden resolverse
completamente. Después de un tratamiento exi-
toso puede observarse una cicatriz leve y cambios
pigmentarios. Las recaídas son más probables
en periodos de estrés o si la piel estaba afectada
previamente por calor, humedad, alérgenos o
irritantes. Las lesiones no mejorarán si no se cumple
con el tratamiento indicado y el cese del rascado.
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PRÚRIGO
Marisol Díaz Lozano
El prurigo constituye un grupo heterogéneo de
trastornos cutáneos, de etiología generalmente
desconocida, caracterizado por prurito intenso y,
una erupción aguda o crónica y recurrente.1 Por
tanto, existen diferentes tipos de prurigos. En forma
sencilla, algunos autores los clasifican en agudos y
crónicos.2 Los más frecuentes son el prúrigo agudo,
el prúrigo crónico de aspecto nodular y el prúrigo
actínico. Las demás formas, como el apreciado en
la dermatitis atópica, en este texto serán descritas en
el daño respectivo asociado.
PRURIGO POR INSECTOS
PRURIGO SIMPLE AGUDO, PRURIGO SIMPLE,
URTICARIA PAPULAR, ESTRÓFULA
Dermatitis reaccional causada por la picadura de
algún insecto.1-3 Afecta principalmente a los niños
de uno a siete años – con un pico de frecuencia
durante los dos primeros años de vida,4 por igual
a ambos sexos y a cualquier etnia, especialmente
en los meses de primavera y verano5. Es una de
las causas más frecuentes en la dermatología
pediátrica. Como se requiere una sensibilización
previa, no aparece antes de las tres semanas de
vida.4
563
 Figura 1. Lesiones papulares eritematosas y
Figura 2. Lesiones papulares y ampollosas en muslo
escoriadas en región lumbar y raíz de miembros
y abdomen.
inferiores, muslos y pelvis.

564
FISIOPATOLOGÍA
El término picadura se define como la introducción
del aguijón (mosco), del aparato bucal (mosca) o
las mandíbulas (chinche) del insecto en la piel.4 Son
numerosos los insectos que causan prurigo. Los más
frecuentes son pulga de gato, (Ctenocephalides felis
pulga de perro, (C. canis), pulga humana, Pulex
irritans (pulga, ocasiona la puliciasis), el Cemex
lectularius (chinche, produce la cimiasis), y los del
género Culicidae (mosquitos).5,6
Los alérgenos presentes en la saliva del insecto
inducen una sensibilización del paciente con
formación de anticuerpos específicos. El tipo y la
intensidad de la reacción originada por la picadura
dependerá de si el paciente ha estado ya expuesto al
insecto y de la capacidad del huésped de responder
al estimulo antigénico.6
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El prurigo por picadura de insecto afecta cualquier
área corporal. Las áreas más afectadas son la región
lumbar (Figura 1), el abdomen y las zonas extensoras
de las extremidades; el periné y los dedos rara vez
están comprometidos.
Se presenta con pápulas eritematosas y vesículas
(Figura 2), que se pueden observar en forma linear.
Las lesiones son muy pruriginosas y se exacerban por
las noches; se pueden observar costras hemáticas
por rascado. Son comunes las lesiones en diferentes
estadios y la evolución por brotes en grupos de seis
a veinte pápulas, en intervalos de dos a tres días,
que pueden durar hasta diez días.3-4 Después del
brote dejan lesiones hiperpigmentadas.
PATOGENIA
El cuadro clínico polimórfico se debe a una
sensibilidad adquirida a la picadura de insecto,
y la diseminación sanguínea del antígeno causa
reactivación de viejas picaduras en sitios previa-
mente sensibilizados. Por lo general, las primeras
exposiciones no producen reacción detectable, el
paciente se sensibiliza y aparece una pápula firme
entre las 24 y 48 horas después del piquete.
Las lesiones tempranas de prurigo por insecto se
deben a una respuesta de hipersensibilidad tipo I
causada por la liberación de IgE. Posteriormente,
interviene un mecanismo de hipersensibilidad tipo
IV, dependiente de los linfocitos T, que produce las
lesiones tardías.6
Aunque la localización de las lesiones del prurigo
por insecto es, inicialmente, en el sitio de la
picadura, se diseminan complejos inmunes en forma
generalizada al azar, que se depositan y dañan los
vasos sanguíneos dérmicos. La acumulación de
estas lesiones en el área baja del pantalón apoya
este concepto. Se ha visto que factores locales,
como la presión externa, causan estancamiento
del flujo sanguíneo, y aumentan la precipitación
de estos complejos circulantes en el sitio de la
obstrucción. El hecho de que la mayor parte de los
insectos succionen sus requerimientos dietéticos en
una sola picadura y no en varias apoya la idea de
que la diseminación de las lesiones en el prurigo
por insecto es originada por complejos inmunes
circulantes.4
La reactividad cutánea de la fase tardía de la
respuesta alérgica con infiltración de eosinófilos
y la hipersensibilidad celular tipo IV parecen
implicadas en las lesiones retardadas. El prurigo
por insecto aparece con la misma frecuencia
en pacientes atópicos y no atópicos, pero la
respuesta Th2 predomina, a pesar del desarrollo
de hipersensibilidad retardada (pápulas), con
proliferación de linfocitos, producción de IL-4,
IL-5, IL-6, IL-10, IgE e IgG4 y decremento en la
producción de interferón gamma e IL-2.4
Aunque no existe claridad con respecto a la
patogenia, la respuesta de anticuerpos IgE e IgG
, la dinámica de participación de los isotipos de
IgG de acuerdo con el tiempo de evolución de la
enfermedad y el aparente estado atópico de los
pacientes de acuerdo con el balance Th1/Th2,
indican la participación de la respuesta inmunitaria
sistémica en la manifestación de la enfermedad y
que la reacción inmunitaria frente a las proteínas
de la pulga es compleja e involucra más de un
mecanismo. García y colaboradores estudiaron
citocinas que median la respuesta inmunitaria en
el sitio de la lesión cutánea en niños con urticaria
papular por picadura de pulga, indicando que en
la respuesta local en piel hay acumulación de, al
menos, tres citocinas (IL-10, IL-4 e IFN-γ), aunque
no se encontró predominio de un perfil común de la
respuesta efectora de las células T.7
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Con la escabiosis, la acropustulosis de la infancia,
la varicela, los exantemas virales, el síndrome de
Gianotti, el impétigo y la dermatitis atópica.3-6
COMPLICACIONES
La impetiginización secundaria es la complicación
más frecuente del prurigo por insecto.
TRATAMIENTO
Las medidas generales y la explicación a los
padres acerca del padecimiento, su cronicidad y la
evolución por brotes son de gran importancia.
Se recomienda el uso de pijamas largos, mosquiteros
y, cuando no están los niños, de insecticidas. En
forma tópica, se usan lociones, fomentos, pastas
secantes, como lociones de calamina, mentol, fenol,
y, a veces, corticoides tópicos de baja potencia.3,4
565
 Figura 3. Lesiones de aspecto nodular escoriadas en muslo.

Figura 4. Pápulas escoriadas de aspecto nodular en dorso de la mano.

566
Los antihistamínicos de primera generación son
ideales por su efecto sedante y antipruriginoso. La
cetirizina y loratadina han demostrado una eficacia
notable en las reacciones temprana y tardía,
disminuyendo la roncha y el prurito.4
Es de pronóstico favorable. Tiende a disminuir a
partir de los siete años de edad.
PRURIGO NODULAR
PRURIGO CRÓNICO, PRURIGO NODULAR
DE HYDE
Descrito por Hyde, en 1909. Es una dermatosis
crónica caracterizada por una erupción papular
de aspecto nodular muy pruriginosa y de etiología
desconocida.8,9 Afecta principalmente a los adultos
de veinte a sesenta años, y ambos sexos por igual.
ETIOLOGÍA
La etiología del prurigo nodular (PN) es aún
desconocida.1,8,10-13 No se conoce si el prurigo
nodular es una enfermedad primaria o es secundaria
al prurito y rascado por otra causa.8,11
Muchas condiciones han sido asociadas con el
prurigo nodular. Estas incluyen agentes infecciosos
(VIH, micobacterias, virus de las hepatitis B y
C), enfermedades sistémicas (diabetes mellitus,
insuficiencia renal crónica), trastornos hematológicos
(policitemia vera, linfomas, leucemias), la
enfermedad celiaca y la atopia.1,8,11
PATOGENIA
La sustancia P y el péptido relacionado con el gen
de la calcitonina se encuentran incrementados en
el prurigo nodular.2 Estos neuropéptidos podrían
aumentar la inflamación neurógena cutánea y el
prurito.8
El mecanismo que conduce al excesivo prurito
en las lesiones PN no está claro.  Sin embargo,
estudios han demostrado que los mastocitos juegan
un papel importante en la génesis de prurito en
PN.  Se ha observado que los mastocitos en las
lesiones PN se incrementan en número y muestran
cambios morfológicos característicos, tales como
aumento en el tamaño del cuerpo de la célula
y una forma dendrítica en comparación con la
forma redonda o alargada observado en la piel
normal. Los mastocitos en el PN también tienen
un citoplasma abundante con una disminución del
número de gránulos en el interior, lo que sugiere
que muchos de los gránulos han sido liberados en
el tejido circundante.14 Los mastocitos en PN se han
modificado para producir más factor de crecimiento
nervioso (NGF) en la piel lesional. Este alto nivel de
NGF provoca hiperplasia neural en las lesiones
PN.  . Posteriormente, ésta hiperplasia neuronal
conduce a un fuerte prurito causado por el aumento
del axón15 Además de la hiperplasia neuronal, hay
otros productos de mastocitos que pueden contribuir
a prurito en PN; éstos incluyen la histamina, triptasa,
prostaglandinas e. interleucinas14. 
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las lesiones clásicas son nódulos firmes,
hiperqueratósicos y muy pruriginosos, pueden
presentarse desde pocos hasta cientos y llegar a
medir hasta dos centímetros.8 Hay tendencia a
la distribución simétrica, con predilección de las
superficies extensoras de los miembros y el tronco
(Figuras 3 y 4). La cara y palmas muy rara vez son
afectadas. La distribución linear es común; además,
hay excoriaciones y costras con hiperpigmentación
o hipopigmentación postinflamatoria. La piel entre
las lesiones suele ser normal, pero puede presentar
xerosis o liquenificación.1,2,8,11
ANATOMÍA PATOLÓGICA
El prurigo nodular se caracteriza por hiperqueratosis,
paraqueratosis focal y acantosis irregular
seudoepiteliomatosa.2,8 La dermis papilar tiene un
infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular,
histológicamente inespecífico.2 Existe hipertrofia
e hiperproliferación de los nervios dérmicos y
un incremento de las células de Merckel en la
epidermis.2,8,9
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial debe plantearse
con el liquen plano hipertrófico, cuando se
observan lesiones típicas de liquen plano en otra
localización. La hiperplasia seudocarcinomatosa
puede observarse en otros procesos inflamatorios
y proliferativos crónicos, como bromodermia,
iododermia y piodermia vegetante. También debe
ser considerada la escabiosis.2
COMPLICACIONES
La principal complicación del prurigo es la
impetiginización secundaria por rascado.
TRATAMIENTO
El prurigo nodular es bastante resistente a las
terapias convencionales, por lo que su tratamiento
es poco satisfactorio.
Los antihistamínicos son de gran importancia, se
recomiendan, en las noches, antes de dormir.
Se emplean corticoides tópicos de alta potencia
en cremas o ungüentos –como betametasona
dipropionato de 0,5 mg, clobetasol 0,05% bajo
oclusión– y glucocorticoides intralesionales. Las
vendas oclusivas son útiles para interrumpir el ciclo
prurito-rascado.8
567
 La crioterapia con nitrógeno líquido causaría
destrucción de los nervios sensoriales y el deterioro
de los regeneración de nervios. La combinación de
criocirugía y corticoides intrale-sionales puede ser
eficaz. Además, se usan emolientes, capsaicina
tópica, fenol y mentol.8
En los casos resistentes, la talidomida es una
buena alternativa, tiene efecto antiinflamatorio,
inmunomodulador, antifactor de necrosis tumoral
alfa, antiangiogénico.16 Sus beneficios en el prurigo
nodular se relacionan con sus efectos secundarios:
el efecto sedante sobre el sistema nervioso central,
que disminuye la percepción del prurito, y la
neurotoxicidad directa sobre las terminaciones
nerviosas periféricas.2,8 Las dosis descritas para
disminuir el prurito con menos efectos secundarios
varían entre 50 y 100 md/día.17
Debido al rol de los mastocitos en el prurigo nodular
ha estudiado al ketotifeno con buenos resultados.18
El prurigo nodular tiende a ser recidivante a pesar
del tratamiento indicado.
PRURIGO ACTÍNICO
Prurigo solar, prurigo actínico familiar, erupción
polimorfa lumínica hereditaria, prurigo estival de
Hutchinson
El prurigo actínico (PA) es una enfermedad
inflamatoria crónica que afecta la piel y las mucosas
labial y conjuntival. Representa una respuesta
anormal de la piel a la luz solar.
EPIDEMIOLOGÍA
Afecta principalmente a población indígena y
mestiza, que predomina en México, Guatemala,
Honduras, Colombia, Ecuador, Perú, Bolivia,
Argentina y en algunas comunidades nativas de
Norte América y Canadá.19,20 Sin embargo, se
han reportado casos de PA en personas de otros
ancestros, como en Gran Bretaña, Australia y
Tailandia.19,21
Los niños se afectan hasta en un 70%, con
predominio en el sexo femenino. Algunos casos de
PA tienen historia familiar positiva.19
La severidad de la enfermedad es dependiente de
la altitud. El PA se encuentra en pacientes que viven
a más de 1 000 msnm, aunque se ha reportado a
menor altitud.19,20
FISIOPATOLOGÍA
La exposición a la radiación UV sería el inductor
del PA, por lo que el trastorno es más intenso
en la primavera y el verano. Además, existe un
componente genético, relacionado con HLA-DR4,
en México, HLA-A24,Cw4 y DRB1*14* en Canada,
B40 y Cw3 en Colombia22
568
También se ha demostrado una respuesta
inmunológica alterada en la piel, al detectar un
incremento en los linfocitos T de sangre periférica,
con predominio de linfocitos T cooperadores.
Estudios de inmunoperoxidasa de labio y conjuntiva
sustentan la alteración en respuesta linfocitaria al
demostrar que tanto linfocitos T y linfocitos B están
presentes en las biopsias; los linfocitos B localizados
en el centro y los T en la periferia de los folículos
linfoides23
Los linfocitos CD4+ son las células más numerosas
encontradas en las lesiones del PA. Son las
responsables de la inducción y la ampliación de
la respuesta inmune y de la síntesis de la IL-2. Es
altamente probable que esta citocina intervenga y
estimule la proliferación de linfocitos y la producción
de otras citocinas disparadoras del prurito.
Se ha encontrado, además, aumento del factor de
necrosis tumoral alfa (FNT-α). Se ha establecido que
los rayos UVB estimulan la producción de FNT-α.
En ciertas enfermedades, el FNT-α, en asociación
con IFN−γ, induce la expresión de las moléculas de
adhesión por los queratinocitos. Es muy probable
que este fenómeno también ocurra en el PA. Esto
explicaría el carácter epidermotrópico de las células
inflamatorias y los cambios epidérmicos.19
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El PA se inicia en la niñez, aunque también puede
aparecer en la adultez. Tiene carácter familiar y las
lesiones persisten durante todo el año, condición
sine qua non para el diagnóstico.19
Las lesiones predominan en las zonas fotoexpuestas,
pero, pueden extenderse a las no expuestas. Las
lesiones son polimorfas. Las lesiones fundamentales
son las pápulas infiltradas, generalmente excoriadas
por el rascado. Se localizan en el rostro (Figura 5),
la V del cuello, la nuca, las superficies extensoras
de los miembros superiores, la cara anterior de los
muslos y la cara posterior de las piernas. Las placas
infiltradas son constantes, generalmente excoriadas
o liquenificadas, localizadas en la frente, el dorso
de la nariz, los pómulos y el dorso de las manos.19,20
La queilitis puede ser la única manifestación de PA.
Afecta a ambos labios, a predominio del inferior.
Está asociada a hiperemia, edema, fisuras y
prurito.20 Figura 6.
La conjuntivitis limbal ‘en banda’ es un criterio
importante y, en ocasiones, también la única
manifestación de PA. Va desde una inyección
conjuntival hasta el pterigión, a menudo bilateral.19,20
Figura 7.
La seudoalopecia de las cejas es común y secundaria
al rascado.19,20
El PA es de evolución crónica, por varios años,
aunque en algunos pacientes puede disminuir de
intensidad hasta desaparecer espontáneamente.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Con la erupción polimorfa lumínica. Esta no es
familiar ni tiene factor racial, se presenta en cualquier
altitud y es dosis dependiente de la exposición solar.
No afecta los labios ni las conjuntivas.
También se debe considerar a la hidroa vacciniforme,
la dermatitis crónica actínica, el lupus cutáneo, la
porfiria cutánea.

COMPLICACIONES
Son dos principales: la impetiginización secundaria
por el rascado y el corticoestropeo por el empleo
prolongado de corticoides tópicos.

TRATAMIENTO
El tratamiento del PA es difícil. Se debe utilizar
bloqueadores solares y pantallas solares de amplio
espectro y corticoides tópicos.
La talidomida es un inmunosupresor que se usa de
50 a 100 mg/d en niños y de 100 a 300 mg/d en
adultos. La respuesta es rápida, al inicio desaparece
el prurito y posteriormente, las lesiones cutáneas y de
los labios, con discrepancia en la respuesta a nivel
Figura 5. Prúrigo actínico: pápulas eritematosas escoria das en cara,
conjuntival.19 Debe tenerse en cuenta sus efectos
queilitis y compromiso conjuntival.
secundarios, la teratogenicidad y la neuropatía.
En el PA también se usan la cloroquina y los beta-
carotenos. Sin embargo, es frecuente la reaparición
de las lesiones cuando se suspende el tratamiento.

Figura 6. Pápulas escoriadas que afectan labios en prúrigo

Figura 7. Conjuntivitis en prurigo actínico.
actínico:queilitis.

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URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Oscar W. Tincopa Wong

Concepción actual.
SINONIMIA 1
Urticaria: ronchas, erupción de ortiga.
Angioedema: urticaria gigante, enfermedad de
Quincke.

DEFINICIÓN
Urticaria y Angioedema son reacciones vasculares
de la piel caracterizada por ronchas(edema
intracutáneo localizado) evanescentes de variado
tamaño,1 de vida corta, pruriginosas, generalmente
eritematosas y edematosas (Figura1), pueden
permanecer como 30 minutos hasta 36 horas;
que cambian de lugar en cuestión de horas,2,3 sin
manifestaciones sistémicas, salvo ocasionalmente
progresan a anafilaxis, aunque la urticaria a
menudo es un rasgo en las reacciones anafilácticas
y anafilactoides.4 Es necesario enfatizar que en la
actualidad no se considera a la urticaria como un
daño independiente del angioedema, sino, ambos
procesos suelen constituir uno sólo.4,5 Este último,
a diferencia de la urticaria, es una hinchazón
edematosa no pruriginosa, generalmente indolora,
aunque puede provocar sensación de quemazón,
asimétrico y, compromete a la dermis profunda y
el tejido celular subcutáneo.3 La piel suprayacente
puede ser eritematosa o normal.2 Figura 1. Roncha que muestran eritema y edema, región costal.

571
 HISTORIA
La urticaria tiene una rica historia documentada en
la medicina que datan desde muy antiguo. Es el
caso de la escuela de Hipócrates, en el siglo IV antes
de cristo, quien observó la similitud entre urticaria y
las lesiones originadas por el contacto con la ortiga,
así también con la picadura de insectos, y el tracto
gastrointestinal; son a estas manifestaciones que las
denomina cnidosis. Y, en el siglo X antes de Cristo
fue llamado “Feng Yin Zheng” en la China. En esta
misma época, Hali Ben Abbas, usó el nombre de
essera, que significa elevación, aludiendo al relieve
que generan las ronchas sobre la piel. Otros nombres
por los que también fue conocido en la antigüedad
son uredo, urticatio, urticaria escarlatina, y morbus
porcino; esta última fue una mala interpretación de
morbus porcellaneus que se refería al color blanco
de la zona central de la roncha. Probablemente fue
William Cullen el primero en usar el nombre de
urticaria en 1769.6,7,8El característico compromiso de
articulaciones en cuadros de curticaria observados
en la enfermedad del suero, fue primero enfatizado
en 1905 por von Pirquet y Schick.1
EPIDEMIOLOGÍA
La urticaria y angioedema son problemas
dermatológicos comunes, con una prevalencia
aproximada de 20%, aunque no suelen poner en
riesgo la vida, pero, pueden alterar la calidad de vida
de quien lo padece en un grado comparable con los
que sufren una triple enfermedad coronaria.8,9
En la literatura médica cuando se pergeña sobre la
frecuencia de urticaria/Angioedema, hallamos que
varía desde menos del 1% a tan alto como el 30%
en la población general,5 cifras que dependerán de
la edad y método del muestreo.2 Es muy probable
que el rango de presentación se encuentre entre
el 1% al 5%.7 No se describen datos sobre su
frecuencia en determinados grupos raciales, pero,
existen algunos estimados en la literatura como el
realizado en China, en la que se constató que era
algo mayor que en los estudios europeos, y alcanzó
la cifra de 23%5 y, su observación es en cualquier
edad, ocupación, sexo, localización geográfica y
estación del año.2
Al tomar la referencia de localización geográfica,
es muy descriptivo algunos estudios, uno de ellos
realizado en el Reino Unido en estudiantes de una
universidad, en la que se encuentra que el 15% y el
20% tuvieron alguna vez un episodio de urticaria/
angioedema,10,11 y sólo 1% al 3% fueron referidos a
una clínica de dermatología en un hospital del Reino
Unido. Otro estudio, fue realizado por una Encuesta
de Atención Médica Ambulatoria Nacional en los
años 1990-1997 en los Estados Unidos, el 69% de
las consultas las hicieron mujeres. Y, demostraron
una curva bimodal en la edad, con picos a los 9
años y entre los 30 a 40 años.2
572
Además, se reporta que el 40% tendrá urticaria/
angioedema, 40% urticaria sin angioedema, y
el 11% al 20% angioedema sin urticaria. Y en un
estudio epidemiológico, la incidencia acumulada
de urticaria aguda fue del 18.72%, mientras que
en otro realizado en España, la urticaria crónica
alcanzó el 0.6%.12
En población pediátrica, hasta el 43.9% están
comprendidos entre las edades de 3 y 6 años. A
pesar de ser una enfermedad benigna pero es de
preocupación para los padres y pacientes, ya que
origina muchas visitas a los servicios de Urgencias,
aunque en pocas ocasiones es necesario la
hospitalización, sin dejar de mencionar que afecta
la calidad de vida.13
Sin olvidar, que en general la urticaria/angioedema
tiende a ser autolimitada con completa resolución
a las 3 semanas en más del 90%.14 Así mismo, es
probable que un 25% de pacientes con urticaria
presenten angioedema. Se entiende por urticaria
crónica la ocurrencia de ronchas diseminadas
diariamente o casi diariamente por al menos 6
semanas.15
A pesar de lo expuesto, la urticaria/angioedema
sigue siendo a la fecha pobremente estudiada.
Kaplan y Greaves, citan a Champion y
colaboradores,16 quienes estudian a 554
pacientes, en los que encontraron que el 49% de
todos los pacientes con urticaria también tuvieron
angioedema. El angioedema ocurrió sólo en el
11%. Así mismo, informan que en una reciente serie
del Reino Unido, el angioedema ocurrió en 93 de
107(87%) de pacientes con urticaria crónica; y las
mujeres son más frecuentemente afectadas que los
hombres, involucrando a poblaciones de 40 a 50
años predominantemente. También hay datos que
mencionan que en el angioedema idiopático (sin
causa identificable) es actualmente más frecuente
en los varones sin urticaria concomitante.
Una historia personal o familiar de atopía no es
más común en jóvenes pacientes con urticaria que
en individuos normales, sin embargo, pacientes con
dermatitis atópica activa o fiebre del heno tienen
una incidencia aumentada de urticaria alérgica.1
PATOGÉNESIS 1-3,5,7,8,16,17
El más importante efector celular de las diferentes
formas de urticaria/Angioedema es el mastocito
cutáneo o para otros es el efector primario, aunque
indudablemente, otros tipos celulares también
contribuyen como los basófilos. Estas células, se las
encuentra en la piel y en la submucosa intestinal,
contienen proteasas del tipo triptasa y quimasa,
mientras los situados en mucosa intestinal, pared
alveolar y mucosa nasal sólo contienen triptasa. A
pesar de esta diferencia, ambos grupos expresan
gran afinidad para los receptores IgE (FcƐRI con
la capacidad de participar en reacciones alérgicas
dependientes de IgE). Así mismo, los mastocitos en
su interior tienen gránulos constituidos por sustancias
denominadas mediadores vasoactivos que tienen
como órgano blanco los vasos sanguíneos y en
especial sobre sus paredes. Por lo que es necesario
la liberación de estos gránulos. Hecho que es
consumado cuando el IgE se une con receptores
FcƐRI sobre la superficie del mastocito formando un
complejo y desencadena su desgranulación. Pero,
no sólo es el único mecanismo, existe una variedad
de estímulos que incluyen la unión o ligazón con el
receptor FcƐRI de IgE por alérgenos, de anticuerpos
anti FcƐRI y por anti IgE, como también de
estímulos no inmunológicos, ejemplo: los opioides,
la anafilotoxina C5a, factor de células madre, y
neuropéptidos del tipo de sustancia P. Esta última
sustancia, libera histamina de los mastocitos por
encima de 10-6 M pero sin inducir prostaglandina
D2. La permeabilidad vascular en la piel es generada
predominantemente por los receptores de histamina
H1 (85%) y el resto es realizado por los receptores de
histamina H2 (15%).
Todos estos estímulos inician pasos dependientes de
energía y calcio que conducen al acúmulo de los
gránulos para fusionarse con la membrana celular
del mastocito y posteriormente externalizar ese
contenido que incluye mediadores preformados y
nuevos sintetizados de la inflamación. No podemos
dejar de mencionar que la estimulación del FcƐRI
conduce a la síntesis y secreción de mediadores
proinflamatorios.
El mediador más importante es la histamina, pero
también hay otros mediadores como el FNT-a,
IL3-4-5-6-8-13, factor de estimulación de las
colonias macrófago-granulocito (GM-CSF) que son
liberados, Los nuevos mediadores sintetizados se
generan a partir del ácido araquidónico derivado de
los fosfolípidos de la membrana celular, que incluye
a la prostaglandina tipo PGD2, y los leucotrienos
(LT) C4, D4 y E4 (sustancia de liberación lenta de la
anafilaxis). Así también, el FNTα, la IL8 e histamina,
regulan la expresión de las moléculas de adhesión
sobre las células endoteliales y, estimulan la
migración a la circulación de células inflamatorias
desde la sangre hacia la roncha, con el adicional,
que la IL4 promueve mayor producción de IgE que
origina una retroalimentación positiva.
Otro de los mecanismo a conocer en la patogénesis
de la urticaria es la importancia de los factores
humorales en la sangre de los pacientes con
urticaria, que han sido reconocidos cada vez
con mayor frecuencia en las últimas más de dos
décadas. Es la evidencia de autoanticuerpos IgG
funcionales que liberan histamina de los mastocitos
y basófilos en el suero del 30% al 50% de pacientes
con urticaria crónica usando para ello análisis in
vitro; autoanticuerpos que se unen a la subunidad
α del FcƐRI extracelular, que reconocen el dominio
α2 que compite con el IgE por el sitio de unión,
mientras que otros autoanticuerpos no competitivos,
están dirigidos contra el dominio terminal α1 con
capacidad de unirse al receptor en presencia de IgE.
La unión de los autoanticuerpos al mastocito puede
también iniciar la activación del complemento,
con la consecuente generación de anafilotoxina
C5a que aumenta o facilita su desgranulación.
Sin dejar de citar que pueden existir otros factores
específicos para el mastocito, pero no IgG, aunque
su identificación no está completamente esclarecida
y, no hay aún certidumbre que sean las citoquinas
reconocidas las que originen directamente la
desgranulación del mastocito en la urticaria.
FISIOPATOLOGÍA 8,12,13,18
La urticaria es el resultado de la liberación
de histamina, bradiquinina, leucotrieno 4,
prostagladina D2 y otras sustancias vasoactivas
derivadas de los mastocitos y basófilos de la dermis.
Las que originan extravasación del fluido plasmático
hacia la dermis, generando un edema que suele ser
transitorio, y que constituye la lesión tipo roncha de
la urticaria. Acompañada de intenso prurito que
también es por la liberación de la histamina hacia
la dermis. La histamina se une en dos recetores
situados sobre la membrana del mastocito,
denominados receptores 1 y 2, que están presentes
sobre muchos tipos de células. Así, la activación
del receptor H1 sobre el músculo liso y el endotelio
del vaso sanguíneo por la histamina, produce un
aumento de la permeabilidad capilar, mientras
que la activación del receptor H2 por la histamina
conduce a la vasodilatación arteriolar y venular.
El proceso expuesto es originado por varios
mecanismos. Reacción de hipersensibilidad tipo I,
mediado por anticuerpo IgE y antígeno que forman
un complejo que se une al receptor Fc en la superficie
del mastocito y de los basófilos, lo que conlleva a
la desgranulación de estas células, liberándose
histamina. Por reacción de hipersensibilidad de tipo
II que es mediada por células T citotóxicas causando
depósito de inmunoglobulinas, complemento
y fibrina alrededor de los vasos sanguíneos,
conduciendo a una urticaria vasculítica. Y reacción
de hipersensibilidad tipo III, caracterizada
por complejos inmunes que se las asocia con
enfermedades autoinmunes que causan urticaria
(LES). Las urticarias en las que están involucrados el
complemento incluyen a las infecciones bacterianas
o virales, a la enfermedad del suero, reacciones
transfusionales, además de ciertas drogas del tipo
opioides, vecuroniom, succinilcolina, vancomicina
y otros como los agentes de radiocontraste que
causan urticaria porque desgranulan directamente
al mastocito/basófilo por un mecanismo no
mediado por la IgE. Algo semejante se corrobora
cuando es desencadenado por medicamentos
573

Figura 2A. Angioedema de los párpados,
Figura 2B. Angioedema de labio superior.
Figura 3. Habon facial grande, con borde eritematoso y palidez
central.
574
como los antiinflamatorios no esteroides (AINES), en
este grupo de pacientes puede intervenir IgE o ser
desgranulado el mastocito directamente, pudiendo
existir una reacción cruzada entre los AINES
originando urticaria y anafilaxis. Las urticarias
físicas son precipitadas por un estímulo físico. En
las urticarias crónicas no se encuentra causa alguna
en muchas de ellas, son las que se denominan
urticarias idiopáticas, a pesar de que muchas de
ellas son urticarias crónicas autoinmunes, que se
confirma por pruebas epicutáneas positivas a suero
autólogo (ASST). Esta prueba no es específica para
autoanticuerpos contra antígenos específicos o que
sean diagnóstico de una enfermedad específica.
CLÍNICA
La urticaria descrita en la basta literatura
médica,1,2,5,7,12,13,15,17-20 consiste de ronchas o
habones polimórficas, redondas o de formas
irregulares, en combinación con angioedema
o sin este trastorno, habitualmente recurrentes,
pruriginosas, circunscritas, elevadas, eritematosas,
a menudo con una zona central pálida; son
áreas evanescentes de edema que involucran a
la epidermis y la porción superficial de la dermis,
rodeado de eritema asociado a picor y calor.
Cuando el proceso edematoso se extiende en
profundidad hacia la dermis profunda y el celular
subcutáneo es conocido como angioedema (Figura
2 A y B). Las ronchas o habones, varían en tamaño
desde unos pocos milímetros a varios centímetros
en su diámetro, pueden confluir y formar placas,
que suelen ser pálidos en el centro y rodeados de
un halo eritematoso, optan formas muy diversas
en la piel de cualquier lugar del cuerpo (Figuras 3 y
4); su evolución no es mayor a las 24 a 48 horas,
resolviéndose sin dejar secuelas; pero puede
continuar recurriendo por períodos indefinidos. El
prurito suele ser más intenso por las noches, el que
es único al aliviarse con la frotación antes que con el
rascado franco y, las secuelas son equimosis mucho
más que excoriaciones.
El angioedema también puede ocurrir en
cualquier localización del cuerpo humano ya sea
individualmente (20%) o junto con las ronchas (40%).
En el caso del angioedema, generalmente afecta la
cara o parte de alguna extremidad y puede afectar
también las mucosas; se acompaña de dolor mas
no de prurito y su duración oscila algunos días en su
resolución, hasta 72 horas; debiendo resaltarse que
el compromiso suele darse con frecuencia en los
labios, mejillas, áreas periorbitales, lengua, faringe
y laringe.
CLASIFICACIÓN
Para propósitos clínicos a menudo es útil clasificar
la urticaria por sus rasgos clínicos antes que por
su etiología, esta última, suele ser con frecuencia
desconocida al momento de la primera consulta.
En ese sentido, la mayoría de las urticarias son
espontáneas(sin provocación demostrable) o
inducidas(con un estímulo demostrable)21 y,
pueden ser consideradas ordinarias sin tener en
cuenta su causa y duración.5 Es posible reconocer
las variedades de urticaria por la forma de
presentación, pruebas y biopsias de piel (Tabla 1).4
Además, en este grupo es posible identificar los
factores agravantes como el calor, presión que
ejerce la ropa que usa el paciente que parece Figura 4. Numerosos habones eritematosos que tienden a
fomentar las lesiones de la urticaria. Pueden ser coalescer.
aguda, episódica o intermitente o crónica. La
urticaria en los niños es similar a la de los adultos.
Para otros, una clasificación clínica y etiológica
serían complementarias más que excluyentes, es el
caso de la urticaria ordinaria crónica (UOC) cuando
1. Urticaria ordinaria
el origen es desconocido. O en el caso de que existe
• Aguda(no mayor de 6 semanas de actividad continua)
la evidencia de liberación de autoanticuerpos que
• Crónica(6 semanas o más de actividad continua)
liberan histamina, el paciente tiene una urticaria
autoinmune crónica (UAC) pero donde no hay • Episódica(con actividad intermitente o recurrente)
evidencia de autoanticuerpos funcionales, entonces
se denomina urticaria idiopática crónica(UIC).4 2. Urticaria física(reproducible por estímulo físico)
2.1. Mecánica
URTICARIAS ORDINARIAS • Urticaria por presión retardada
• Dermografismo sintomático
Urticaria aguda (Figura 5)
• Angioedema vibratorio
Se presentan con ronchas durante un período
de tiempo no mayor de 6 semanas. Las lesiones 2.2. Térmica
típicamente se resuelven dentro de las 24 horas y • Urticaria colinérgica
mucho más frecuente en la población pediátrica a • Urticaria de contacto por frío
menudo asociado a atopía. Inclusive, podemos citar • Urticaria localizada por calor
que todas las urticarias inicialmente son agudas.
2.3. Otras
Entre 20% y 30% de estos pacientes progresan
• Urticaria acuagénica
hacia la urticaria crónica o a urticaria recurrente
o episódica.7,22 Se considera a la urticaria aguda • Urticaria solar
idiopática en un 50%, debido a infecciones del tracto • Anafilaxis inducida por el ejercicio
respiratorio en el 40%, a medicamentos en el 9%
y, alimentos en el 1%. Cuando es desencadenada 3. Angioedema sin ronchas
por medicamentos, picadura de insectos, contacto • Idiopática
con agentes externos, o parásitos es a menudo • Inducida por drogas
dependiente de la IgE mientras que los opioides, • Deficiencia del inhibidor de C1 esterasa
relajantes musculares, medios de radiocontraste
y la vancomicina a menudo desencadenan una 4. Urticaria de Contacto(Contacto con alérgenos o químicos)
urticaria vía desgranulación directa del mastocito
con la consecuente liberación de mediadores
5. Urticaria vasculítica(definido por vasculitis en biopsia de la piel)
proinflamatorios;5,7 pero si es precitada por
el complemento puede ser observado en la
enfermedad del suero, reacciones transfusionales 6. Síndromes autoinflamatorios
e infecciones bacterianas o virales e inclusive, • Hereditarios
se ha reportado por picadura de garrapata de • Adquiridos
paloma.23 Finalmente, a través de la cascada del
ácido araquidónico con los antiinflamatorios no
(*) Tabla modificada basada en la referencia 4.
esteroideos y ácido acetilsalicílico.7

Tabla 1. Clasificación de la urticaria/angioedema.*

575

Figura 5. Confluencia de ronchas eritematosas con aspecto
arciforme en un niño.
Figura 6. Dermografismo, ronchas lineales postrascado.
Figura 7. Habones en la V del escote por rascado.
576
En la infancia y niñez temprana, los factores
causales son dominados por enfermedades virales,
otras causas son la terapia con antibióticos, y en
forma semejante a los adultos, un 20% a 30% de los
casos de urticaria aguda evolucionan hacia urticaria
recurrente o crónica.22
Urticaria crónica
Definido como el desarrollo de ronchas de ocurrencia
diaria por más de 6 semanas y cuyas lesiones
individuales finalizan entre las 4 a 36 horas y, que
pueden afectar la calidad de la vida.24,25 Se estima
que del 15% a 25% de los que sufren de urticaria en
la población, aproximadamente un cuarto de ellos
experimentarán un episodio de urticaria crónica.26
Así también, las urticarias físicas constituyen el 35%
de las urticarias crónicas, mientras que el 5% serían
urticaria vasculítica y un pequeño porcentaje se las
clasificaría como idiopáticas, término este último
que para algunos autores, debe dejarse en desuso,
sugiriéndose el uso de la denominación de urticaria
crónica.26,28
Un pequeño porcentaje de las urticarias crónicas es
originado por una infección o pseudoalergia, cabe
enfatizar que en la literatura médica en las primeras,
se cita a la inflamación del tracto gastrointestinal por
el Helicobacter pylori(H. pylori), sobre todo, como
un factor de exacerbación, tanto que la severidad
de los síntomas sería dependiente de la densidad de
la infección bacteriana como de la intensidad de la
inflamación.26,27 Aunque muchos casos de urticaria
crónica permanecen clasificados como idiopáticas,
en estas últimas, un porcentaje significativo pueden
tener una causa autoinmune.
Siguiendo esta línea de razonamiento, la infestación
de cucarachas es causa importante de sensibilización
en individuos alérgicos, puede desencadenar
episodios de asma como de rinitis alérgica en estos
pacientes, a los que se agrega manifestación de
urticaria; hecho reportado en un niño de 12 años,
quien manifestaba urticaria desde los 7 años,
mejorando de la urticaria dramáticamente cuando
dejó de exponerse a estos artrópodos.30
En general, la urticaria crónica es más prevalente
en el sexo femenino y alcanza una razón de 2/1
respecto al hombre.7 Su curso es refractario, hecho
que fue comprobado en un estudio en un centro
terciario de referencia en Nijmegen, Holanda,
realizado en pacientes con urticaria crónica
severa.31 En la infancia, afecta a niños y mayores,
cuyos factores etiológicos son predominantemente
físicos (52.94%).29
Urticaria intermitente
Cuando los episodios de urticaria suelen ser
episódicos o recurrentes y no continuos o diarios,
sino, hay fases en que la presencia de ronchas es
ausente4 y, es muy probable que se identifique un
factor desencadenante del medio ambiente.19
URTICARIAS FÍSICAS
Son urticarias precipitadas por uno o más estímulos
físicos antes que ocurran espontáneamente, que
pueden ser mecánicos o térmicos u otros. Para
algunos la urticaria colinérgica es primariamente
inducida por el sudor más que por el calor.4 Este
tipo de urticaria puede afectar la calidad de la vida
severamente como es el caso de la urticaria por
presión retardada y aún la urticaria colinérgica.
Las lesiones suelen ser típicamente localizadas
en el área estimulada, y sus lesiones ocurren en
minutos después de la provocación y se resuelven
frecuentemente dentro de las 2 horas, son muy
pocas las urticarias físicas que duren o persistan 24
horas o más, es el caso de la urticaria por presión
retardada y el dermografismo retardado.5,24 Es así,
que cuando una roncha dura en resolverse algo más
de 1 hora debería considerarse una urticaria física.
Su curso natural después de 1 año, en un estudio
prospectivo realizado sobre urticaria crónica y física
en 220 pacientes, los pacientes fueron seguidos
durante 1 a 3 años, concluye, que al año, el
35% estuvieron libres de síntomas, en el 28.9%
disminuyeron sus síntomas, la remisión ocurrió en
47.4% en quienes no se detectó causa alguna y, sólo
en el 16.4 % con urticaria física estuvieron libre de
síntomas después de un año. Además, la asociación
de urticaria física con urticaria idiopática crónica
ocurrió en 10.9%. Concluyéndose que en general
el pronóstico para una remisión espontánea es
razonable. 30,31A continuación describiremos cada
grupo en sus principales rasgos clínicos.
MECÁNICAS
Dermografismo sintomático
Es la forma más frecuente de esta variedad a
diferencia de la forma simple que se observa en
el 5% de la población normal en respuesta al roce
moderado de la piel con un instrumento romo,
y que puede ser referido como una respuesta
fisiológica exagerada.5 La manifestación clínica del
dermografismo es como ronchas lineales subyacentes
al trauma o roce (Figuras 6 y 7). Afecta mucho más
a los adultos jóvenes, ocurren en forma episódica
y por las noches. No afecta a las mucosas aunque
inflamación vulvar después de una relación sexual
si está reportado. Su evolución es hacia la mejoría y
puede persistir hasta 5 a 7 años y, con la salvedad
de que no está asociada a enfermedad sistémica,
atopia, alergia a alimentos o autoinmunidad.7 La
prevalencia en la población general es de 1.5% a
4.2% en dos estudios y su prevalencia en pacientes
con urticaria crónica es de 22%.2
El dermografismo también es conocido como
urticaria facticia, cabe adicionar que se lo ha visto
después de infecciones bacterianas y micótica,
después del tratamiento con penicilina, y como un
síntoma concomitante de la escabiosis o sarna, de
este último, una vez tratada desaparece dentro
de los dos meses y, en raros casos la reacción es
folicular.32
Urticaria por presión retardada 2,5
Puede acompañarse de manifestaciones sistémicas
como malestar general, síntomas de resfrío, y
artralgias, cuyos rasgos se evidencian por el
desarrollo de edemas inflamatorios profundos
en los lugares donde se ha ejercido una presión
sostenida mayor a 30 minutos hasta 12 horas, o
en promedio de 3 a 6 horas. Así mismo, muchos
pacientes con urticaria por presión retardada tienen
urticaria crónica idiopática.32 Sus manifestaciones
descritas son de prurito, dolor, o ambos y persistirían
varios días. La topografía habitual es debajo de los
elásticos de la ropa interior en la cintura y en las
piernas cuando usan medias, en palmas después
de trabajos manuales o después de caminar o trotar
en las plantas e inclusive en los genitales después
de un intercurso sexual. Su duración promedio es de
6 a 9 años. Y un 34% a 37% de los pacientes con
urticaria crónica ordinaria tienen asociado urticaria
por presión retardada.
Angioedema vibratorio2,5
Una forma rara de urticaria que tiene como
estímulo la vibración, hecho que induce ronchas
localizadas y eritema en minutos para desvanecerse
en 30 minutos. Cualquier estímulo vibratorio como
trotar, frotar vigorosamente con una toalla o el uso
de dispositivos vibratorios son desencadenantes de
estas ronchas. Puede ser adquirido(asociado con
urticaria colinérgica) o después de varios años de
exposición ocupacional a la vibración o familiar; el
primero, es leve y se los asocia a otras urticarias
físicas como a dermografismo inmediato; mientras
que la forma familiar, es heredada de forma
dominante, y con un estímulo mucho más intenso,
induciría eritema facial o generalizado y cefalea. Y,
se ha detectado un aumento de la histamina en el
plasma sanguíneo durante un episodio experimental
en la forma hereditaria y adquirida.
TÉRMICA
Urticaria colinérgica 2,5
Se presenta con múltiples ronchas no mayores
de 2 a 3 mm de diámetro rodeados por un halo
eritematoso, y que en ocasiones pueden llegar
a ser confluentes o desarrollar angioedema. Se
pueden acompañar de rasgos sistémicos, tales
como cefalea, mareos, síncope, jadeo, respiración
corta, náusea, vómitos, y diarrea. Aparecen dentro
de los 15 minutos después del estímulo como
son el ejercicio físico, episodios de fiebre, baños
calientes, o súbito estrés emocional, así como el
deslazamiento de un ambiente frío a otro caliente;
577
 otros estímulos son las bebidas alcohólicas, comidas
picantes. Ocurre frecuentemente en adultos jóvenes
con tendencia atópica y es raramente observado
en ancianos (Figura 8). La más alta prevalencia es
observada entre los 23 a 28 años. Se ha reportado
de algunos casos familiares en hombres, que sugiere
una herencia dominante autosómica o un patrón
ligado al sexo, con el hecho particular que uno de
estos individuos tuvo dermografismo coexistiendo
con urticaria acuagémica.
Urticaria por calor 34,35
Es un raro tipo de urticaria inducida físicamente,
que se caracteriza por ronchas bien demarcadas,
eritematosas y pruriginosas, aparecen poco después
de exposición al calor. La mayoría de pacientes
son mujeres entre las edades de 20 a 45 años.
Existen formas, una de ellas es localizada, la otra
es generalizada y, hasta una tercera, retardada
mayormente familiar. Es una enfermedad de larga
presentación cuyo diagnóstico se demora en hacer
un promedio de 2 años. En la mitad de los casos
suele asociarse a signos y síntomas sistémicos yales
Figura 8. Urticaria colinérgica diminutas ronchas.
Figura 9. Ronchas por contacto al frío, post aplicación de agua
helada por 10 minutos, después de calentar la zona.
578
como debilidad, jadeo, cefalea, eritema, náusea,
vómitos, diarrea, taquicardia, disnea o síncope.
El principal diagnóstico diferencial se hace con la
urticaria colinérgica, con la anafilaxis por ejercicio,
y la urticaria solar. La respuesta por contacto con el
calor, se produce dentro de minutos hasta 1 hora.
Se caracteriza por una respuesta limitada al sitio de
exposición al calor. Se puede presentar además del
contacto con agua caliente, con la energía radiante
caliente o luz solar.
Su patogénesis es oscura, en algunos casos se ha
encontrado un aumento de histamina en el plasma
en un paciente con urticaria al calor tipo inmediato,
con disminución de la misma cuando mejoran
los síntomas, llegando a mostrarse hasta niveles
normales.
El diagnóstico se establece con las pruebas de
provocación con calor, hecho que además es útil
para evaluar el umbral crítico de temperatura que
desencadena la urticaria. La temperatura media es
de 44 °C. Sugiriéndose como terapia un programa
de desensibilización al calor combinada con
antihistamínicos
Urticaria por contacto al frío 2,5,33,36
Constituyen un subgrupo de urticarias que
comprende 1% a 3% de los casos, en las que el
signo es la roncha que aparece dentro de minutos
de haberse abrigado después de una exposición
al frío(aire frío, objetos o fluidos también fríos). Se
reconocen las formas primaria, secundaria, refleja
y familiar (Figura 9). El mecanismo patogénico en
el desarrollo de la roncha es desconocido, pero se
asume que el mastocito es activado inespecíficamente
con liberación de mediadores debido a un estímulo
desconocido que es desencadenado por el frío. El
diagnóstico es clínico, con la ayuda de la aplicación
de un objeto frío sobre la piel, como un cubo de
hielo, por segundos hasta 20 minutos. En climas
fríos y ventosos, pueden también aparecer las
lesiones a la temperatura tan alta de 22°C.
La forma primaria, también denominada idiopática,
afecta al 95% ó 96% de los casos de urticaria por frío.
Puede estar precedida por infecciones respiratorias,
piquetes de artrópodos y recientemente, se atribuye
asociación con el VIH. Ocurre a cualquier edad
predominando en los adultos jóvenes, quienes
presentan prurito, quemazón, y los síntomas
sistémicos de enrojecimiento, cefalea, síncope,
y dolor abdominal se presentarían si se afectan
grandes áreas de la piel. Duración media es de 6
a 9 años en algunas series a pesar de que suele ser
sólo transitoria en infecciones virales.
La forma secundaria, es debido a las anormalidades
séricas tipo crioglobulinemia o criofibrinogenemia
extremadamente raros, asociados con otras
manifestaciones como el fenómeno de Raynaud
o púrpura. Las ronchas suelen ser similares a la
primera. Deben descartarse otras infecciones como
la hepatitis B y C, enfermedades linfoproliferativas,
mononucleosis infecciosa.
La tercera variedad denominada refleja, en esta
forma, el enfriamiento generalizado del cuerpo
induce diseminación de ronchas. Con el riesgo
de que los pacientes con este tipo de urticaria
experimentan reacciones que ponen en riesgo su
vida cuando se exponen a actividades como el
buceo en aguas frías. Y la última forma que es la
familiar, es una rara condición ahora conocido ser
alélico con el síndrome Muckle-Wells. Este forma
familiar es heredada como un rasgo dominante
autosómica. Caracterizado por una mutación en
exón 3 del gen CIAS1 en el cromosoma 1q44, que
codifica a la proteína llamado cryopyrina. La lesión
es una roncha que forman placas pruriginosas
que se aclaran a las 48 horas y que se desarrollan
cuando la temperatura corporal baja. Además,
puede presentar el paciente fiebre, cefalea y
en el hemograma leucocitosis. No responde a
antihistamínicos, sino al antagonista del receptor de
la IL-1 humano anakinra.
OTROS
Urticaria acuagénica 2,5
Las ronchas son inducidas por el contacto con el
agua a cualquier temperatura, semejante a la que
se observa en las lesiones de la urticaria colinérgica.
Su topografía frecuente es en la parte superior del
cuerpo, cuya duración no es mayor a una hora. Ha
sido reportada en más de un miembro en 5 familias.
Es necesario diferenciarla del prurito acuagénico sin
urticaria usualmente idiopático y que suele ocurrir en
pacientes de mayor edad con piel seca y en casos con
policitemia vera, enfermedad de Hodgkin, síndrome
mielodisplásico y síndrome hipereosinofílico, por
lo que estos pacientes deben ser evaluados para
descartar procesos hematológicos. Tanto en la
urticaria acuagénica como en el prurito acuagénico,
se ha encontrado niveles elevados de histamina en
sangre. La transferencia pasiva fue negativa per
estuvo presente la desgranulación de mastocitos en
las lesiones.
Urticaria solar 2,5,9,13
Las lesiones ocurren minutos después de la
exposición solar, a la luz visible y a la RUV. Las
ronchas desaparecen antes de una hora y nunca
sobrepasan las 24 horas, y si es severa la reacción
puede acompañarse de cefalea y síncope. La
radiación puede penetrar la ropa. Suele respetar
zonas habitualmente expuestas al sol, ya que
la repetida exposición induce a tolerancia. Así
mismo, si se exponen grandes zonas del cuerpo,
pueden desencadenar síntomas sistémicos. Su
presentación es poco frecuente o rara, pero puede
afectar profundamente la calidad de vida. Afecta a
pacientes de cualquier edad y raza y aún coexistir con
otras fotodermatosis: lupus eritematoso sistémico y
porfiria cutánea tarda. Afecta más frecuentemente
en la tercera década, y otros reportan la asociación
de historia de atopía, más usualmente es idiopática.
En su discriminación diagnóstica es relevante
la investigación con fotopruebas con luz
monocromática, la exclusión de fármacos como
las tetraciclina, clorpromacina, fluoroquinolonas,
AINES, colorantes de uso externo y alquitranes, y
también de la fotodermatosis erupción polimorfa a
la luz solar, en esta última, las lesiones aparecen
con un mayor tiempo de latencia, hasta 6 horas
después de la exposición y persisten hasta 6 días.
Experimentalmente en respuesta a la exposición
de longitudes de onda específicos ha permitido su
clasificación hasta en 6 subtipos. En su patogénesis,
existe evidencia de que un antígeno en la piel estaría
presente al ser irradiada con luz de longitudes
de onda apropiada, seguido por activación del
complemento con liberación de C5a. También se ha
constatado en pacientes irradiados con luz visible
y ultravioleta A y B, factores quemotácticos para
eosinófilos y neutrófilos. En algunos individuos al
inyectarse intracutáneamente factores séricos no
caracterizados de un peso molecular desde 25 a
1000 kd, los que desencadenan reacciones en la
piel tipo eritema y roncha, mecanismo que ha sido
involucrado en el desarrollo de las lesiones también.
Anafilaxis inducida por el ejercicio 2,5
Condición que parece ser un síndrome con nombre
propio muchas veces sin presentar las ronchas de
la urticaria colinérgica. Caracterizado por prurito,
urticaria, angioedema, distrés respiratorio y, síncope.
En este proceso, la anafilaxis y/o angioedema
ocurre inducido por el ejercicio en minutos o sigue
a la ingesta de un alimento específico, algunas
ocasiones dentro de las 4 horas de una comida
abundante. En la mayoría de pacientes las ronchas
no son puntiformes y semejan a las que se presentan
en la urticaria aguda o crónica. Existe una elevada
prevalencia de diátesis atópica. En los pacientes
que son desencadenados por los alimentos, el
ejercicio inducirá un episodio de anafilaxis si el
alimento ha sido ingerido dentro de las 5 horas del
ejercicio. Cabe enfatizar que si es que no hubiera
ejercicio, no se desencadena urticaria. Su evolución
en estudios realizados mediante cuestionarios en
individuos con este tipo de anafilaxis inducida por
el ejercicio por más de una década, se ha reportado
que la frecuencia de ataques disminuyó a 47%,
estabilizándose en el 46%, 41% estuvo libre de los
episodios por un año. Las formas familiares son de
presentación muy rara.
579
 ANGIOEDEMA 5,12,13,16,17,37-41
Angioedema, se refiere a una hinchazón súbita,
transitoria, habitualmente recurrente y de corta
vida de la piel y membranas mucosas o de ambos,
incluyendo pared epitelial del tracto respiratorio
superior (laringe o cavidad oral) poniendo en
riesgo la vida, e intestinal imitando cuadros agudos
semejando emergencias quirúrgicas abdominales.
La hinchazón o edema no deja fóvea, es
eritematosa o del color de la piel, y con predilección
a afectar áreas de piel laxas más que compactas
(esencialmente cara, manos, nalgas y genitales).
Presentando síntomas adicionales con calor y dolor
y raramente prurito. Aunque el angioedema puede
acompañar a la urticaria, también ocurre únicamente
sin ronchas en el 10% de los casos de angioedema,
casos que responden a los antihistamínicos por lo
que son considerados histaminérgicos, otros no
responden a los antihistamínicos y son llamados
bradiquininérgicos.
Según resultados de una amplia investigación, en el
38% el angioedema es idiopático; e el 25% obedece
a una deficiencia del inhibidor C1, en el 16% es
originado por alimentos, fármacos o alergenos
ambientales, y en el 11% aparece en asociación con
el uso de inhibidores de la enzima convertidora de
angiotensina (IECA).
Su fisiopatología consiste de un inicio rápido de
un aumento local en la permeabilidad de los
capilares y vénulas postcapilares de localización
subcutánea y submucosa, conduciendo a una
extravasación del plasma y consecuente hinchazón
efímera. Mecanismo realizado por una variedad de
mediadores vasoactivos moleculares preformados
de los mastocitos, que incluyen histamina y proteasas
como la triptasa.
El angioedema recurrente sin ronchas generalmente
es idiopático, pero, es necesario excluir una
reacción medicamentosa y considerar la posibilidad
de una deficiencia del inhibidor de la C1q esterasa.
Esta variedad última es un angioedema mediado
por el complemento(C), en el que se agrupan una
serie de formas clínicas: Angioedema hereditario,
angioedema adquirido por deficiencia adquirida
del inhibidor C1, angioedema espontáneo,
angioedema inducido por drogas; los que pasamos
a describir.
• El angioedema hereditario (AEH), es una
enfermedad dominante autosómica que afecta
1 en 10000 a 1 en 50000 personas. Originado
por una deficiencia funcional del inhibidor
de C1 (C1-INH) por una mutación en el gen
de C1-INH (gene serping 1) en el cromosoma
11(11q12-q 13.1). Sin distinción de razas y
sexo.42 Se manifiesta como episodios recurrentes
intensos, masivos, de edema localizado sin
prurito concomitante, a menudo resultante de
580
una a varios factores precipitantes. Sin embargo,
estos episodios pueden ocurrir en ausencia
de algún evento identificable. Se conocen dos
tipos de AEH, pero también se han reportado
mutaciones de novo entre el 15% y el 25% y exon
delesiones del gen del inhibidor C1 en pacientes
con angioedema sin historia familiar.42
Y en cuanto a los tipos, reconocidos como el I y
II, ambos comparten niveles disminuidos de C4,
pero se distinguen en que el tipo I, el inhibidor
de C1 está disminuido; mientras que en el tipo II,
éstos son normales o elevados pero presentando
una funcionalidad alterada. Además, se ha
descrito una variante recientemente y, que se
la ha denominado AEH tipo III, propuesta para
mujeres que presentan angioedema con una
historia familiar de esta condición, pero en las
que no se demuestra deficiencia del inhibidor
de la C1 esterasa o la anormalidad de otras
fracciones del complemento. La genética descrita
en 10 familias con esta forma, inicialmente
sugirió un modo de herencia dominante ligado a
X. Ahora es denominado angioedema hereditario
dependiente del estrógeno, para diferenciarlo
de los casos con deficiencia de inhibidor de C1
esterasa, aunque no todos los autores reconocen
que es una entidad específica. Otra variación
es el síndrome del angioedema episódico con
hipereosinofilia, con ganancia de peso y fiebre,
de origen incierto pero con niveles séricos de
IL-5 aumentados. Los signos y síntomas son
idénticos en todos los tipos de AEH. Tanto la
piel como las vísceras están involucradas por
edema masivo local. Las vísceras frecuentemente
comprometidas son los del tracto respiratorio
y gastrointestinal. Con la particularidad, que
cuando afecta a los primeros, el riesgo de la
vida está en juego, lo que incluye asfixia. En
todos los casos en que se sospecha AEH debe
cuantificarse y evaluar la funcionalidad del
inhibidor de C1 esterasa y los componentes de
C4 y C1q. La mitad de los pacientes debutan en
la primera década de vida. Estos episodios de
AEH no suelen asociarse a urticaria pero pueden
estar precedidos de una erupción cutánea,
denominado eritema marginado en el sitio donde
se va a desencadenar. Con frecuencia afecta
cara, labios, lengua, laringe, extremidades y el
tracto digestivo; en este último caso se acompaña
de dolores recidivantes tipo cólico. Se considera
que hasta un 50% de los pacientes con AEH
padecerán un episodio de angioedema laríngeo
que puede comprometer la vida.
En el AEH, los desencadenantes habituales
son traumas (intervenciones de todo tipo,
especialmente las dentales), infecciones, la
menstruación, el tratamiento con anticonceptivos
orales y los inhibidores de la enzima convertidora
de la angiotensina. La duración de cada episodio
es de 12 horas a un máximo de 5 días.
 Las exacerbaciones agudas de la enfermedad
pueden ser tratados con concentrados purificados
del inhibidor C1 esterasa administrado
intravenosamente, cuando esté disponible. Así
mismo, en caso de no contar con el concentrado
purificado, es de utilidad el empleo de plasma
fresco congelado, aunque, ocasionalmente
exacerbaría los síntomas. El empleo de
corticoides, antihistamínicos y epinefrina pueden
ser de ayuda pero no son eficaces en abortar el
ataque agudo. El manejo profiláctico comprende
uso de andrógenos atenuados o agentes
antifibrinolíticos.
La probabilidad de deficiencia de C1q esterasa
como origen de angioedema es creciente si se
comprueba historia familiar o edema laríngeo
previo o dolor cólico abdominal. Se han
reportado asociaciones con LES, paraproteinemia
y enfermedad linfoproliferativa.
• Angioedema por deficiencia adquirida del
inhibidor C1, es una variedad poco frecuente
de la que se han descrito aproximadamente 140
casos y, se lo aprecia generalmente en la cuarta
década de la vida. Carecen de antecedentes
familiares. Existen dos formas de esta deficiencia:
El tipo 1, observado en pacientes con diversas
neoplasias, en especial con trastornos
linfoproliferativos; y el tipo 2, cuyo rasgo es la
producción de auto anticuerpos contra el inhibidor
de C1. Ambas formas se constata un descenso
del inhibidor C1 y del C1q. La valoración de los
niveles de C4 es útil ya que permite establecer
el diagnóstico; la concentración disminuida del
inhibidor C1 y del C1q identifica la deficiencia
adquirida del primero (C1) con la atingencia
tomar en cuenta que en el AEH el C1q es normal.
• Angioedema espontáneo, es una forma clínica
frecuente, caracterizado por la aparición de 3
o más episodios en un lapso de tiempo de 6
meses, pero sin determinarse etiología aparente.
Generalmente es tratado junto a la urticaria
espontánea.
• Angioedema inducido por drogas, la más
citada es la originada por los inhibidores de la
enzima convertidora de angiotensina (IECA).
Su frecuencia 0.1% a 0.7%. Es cinco veces más
frecuente en los pacientes de raza negra y puede
ser mortal hasta en el 20% de los casos. Se
presenta el angioedema en la primera semana
de tratamiento en más del 72%, compromete
usualmente cabeza y cuello, incluyendo boca,
lengua, faringe, y laringe. La urticaria es
rara, además de tos y angioedema del tracto
gastrointestinal. La hinchazón es consecuencia de
niveles elevados de bradiquinina por un defecto
de su degradación más que a una excesiva
producción. Así mismo, el C4 es normal en los
pacientes con angioedema asociado a los IECA.
Otros medicamentos reportados son los
antagonistas del receptor de angiotensina II (ARA),
los fibrinolíticos, los estrógenos, los antiinflamatorios
no esteroideos(AINE), la risperidona, paroxetina, la
estreptoquinasa y, el alteplase; todos ellos pueden
inducir angioedema grave.
• Otras variedades mucho menos frecuente, se
informa de angioedema desencadenado por el
contacto con imiquimod y, asociado al síndrome
carcinoide.
URTICARIA DE CONTACTO 5,7
Ocurre sólo cuando la substancia desencadenante
es absorbida percutáneamente o a través de la
membrana mucosa. Nunca es espontánea. Genera
una reacción localizada o sistémica, si se presenta
en la forma última, ocasionalmente puede progresar
a urticaria aguda hasta una reacción anafiláctica
en un individuo altamente sensibilizado.4 Se
reconocen dos tipos, inmunológica o alérgica, en
la que está involucrada la IgE y no inmunológica
o no alérgica independiente de IgE. La primera
es debido a la interacción de alergenos con IgE
específica, en personas sensibilizadas a alergenos
del medio ambiente tipo gras, animales, alimentos,
o látex en los usuarios de guantes de este material
o en individuos expuestos repetidamente al látex
vía las superficies mucosas(pacientes con catéteres
urinarios). La segunda, es debido al contacto directo
de sustancias urticantes sobre los vasos sanguíneos,
hecho que observa con la exposición al ácido
sórbico y ácido benzoico en las soluciones oculares
y alimentos procesados, aldehído cinnámico en
cosméticos, o histamina, acetilcolina, y serotonina en
contacto con la ortiga. También puede ser causado
por sustancias químicas que desgranulan mastocitos
liberando histamina como el dimetilsulfóxido y
cloruro de cobalto.
URTICARIA VASCULÍTICA
Es una enfermedad clínicopatológica en la que
las lesiones cutáneas semejan ronchas que se
prolongan su duración más allá de las 24 horas
e histológicamente muestra signos de vasculitis
leucocitoclástica. Su incidencia varía entre 2% a
20%(1% a 10%) de los pacientes referidos a centros
médicos con el diagnóstico de urticaria crónica;
pero la incidencia probable se aproxima mucho
más al 1% en opinión de la mayoría de expertos.7 Es
frecuente en la edad media y en mujeres, raramente
se presenta en niños.5
La presentación clínica de la urticaria vasculítica
puede ser indistinguible de la urticaria crónica, sin
embargo, las características de las ronchas pueden
ser útiles para diferenciar la urticaria vasculítica
de la urticaria crónica, pues están asociadas las
primeras, a sensación quemante o de dolor y aún
581
 pruriginosas, aunque se menciona que el prurito no
es un síntoma, tanto que algunos autores expresan
como diferencial, la ausencia de este síntoma “nunca
presenta prurito”. Se resuelven con púrpura residual,
petequias o lesión pigmentada.7,13 A menudo se
las observa en sitios de presión y semejar urticaria
por presión retardada. Otras manifestaciones
dermatológicas de rara presentación incluyen
livedo reticular y lesiones semejantes al eritema
multiforme. El angioedema está presente en el 40%
de los pacientes.5
Las lesiones se producen por alteración en la
permeabilidad y daño de los capilares y vénulas
de la dermis, induciendo lesiones que perduran
más de 24 horas. Histológicamente se evidencia
una vasculitis leucocitoclástica. Hallazgo que
depende de la toma de una biopsia de una lesión
representativa, preferible de menos de 24 horas
de evolución.5,7,13 Así mismo, existen dos tipos de
urticaria vasculítica, la hipocomplementémica y la
normocomplementémica.5,13
Manifestaciones extracutáneas más comunes
son artralgias, que afectan al 50% de los casos,
que suelen ser transitorios y migratorios, es muy
poco frecuente artritis. En los pacientes del tipo
hipocomplementémico, las manifestaciones
sistémicas suelen ser más frecuentes. El compromiso
gastrointestinal que se manifiesta como dolor,
náusea, vómitos y diarrea, todos ellos se los observa
aproximadamente en 20%. Un porcentaje similar
desarrolla enfermedad pulmonar obstructiva,
mucho más en fumadores. El daño renal con
proteinuria o hematuria se presenta en 5% a 10%
de los casos, pero en ausencia de enfermedad
autoinmune del tejido conectivo, progresión a
enfermedad severa renal es improbable. Otras
manifestaciones de rara presentación son fenómeno
de Raynaud, esplenomegalia, linfadenopatía,
conjuntivitis, epiescleritis, uveítis, pseudotumor
cerebral, y afección muscular y pericardial.2,5,13 Para
otros autores, la urticaria vasculítica es típicamente
un componente de una enfermedad sistémica
crónica tipo lupus eritematoso sistémico, síndrome
de Sjögren o crioglobulinemia mixta.7
SÍNDROME AUTOINFLAMATORIOS 2,4,5,7
Síndromes de muy rara presentación, en los que la
urticaria forma parte de sus manifestaciones clínicas,
en este grupo existen variedades hereditarias y
adquiridas, los que pasamos a describir:
HEREDITARIAS
Síndrome de Muckle-Wells
Es una rara condición autosómica dominante
caracterizada por urticaria recurrente desde el
nacimiento, con escalofríos, fiebre y malestar;
desarrollando posteriormente sordera
582
sensorioneural, como amiloidosis renal en un
tercio de los casos. La identificación de mutaciones
en el gen CIAS1 en este síndrome, en la urticaria
familial por frío, y en el síndrome articular cutáneo
neurológico crónico infantil (CINCA) proporciona
el vínculo entre estos síndrome autoinflamatorios.
Se ha considerado que las diferentes expresiones
fenotípicas en estos desórdenes, sería determinado
por genes modificadores que aún no han sido
determinados.
Fiebre mediterránea familiar
Enfermedad de herencia autosómica recesiva con
una predilección por judíos sefarditas, armenios
y árabes. Los pacientes pueden presentarse con
signos de peritonitis, pleuresía o sinovitis, semeja
al síndrome de Muckle-Wells en que las lesiones
cutáneas son eritematosas y urticarianas asociados
con fiebre y amiloidosis.
ADQUIRIDAS
Síndrome de Schnitzler
Variante única de la urticaria crónica caracterizada
por ronchas recurrentes no pruriginosas, con fiebre
intermitente, dolor óseo, artralgias o artritis y una
velocidad de eritrosedimentación elevada además
de gamopatía monoclonal IgM. El IgM juega un rol
en la formación de la roncha, está situado alrededor
de los vasos de la dermis, y los autoanticuerpos
contra la IgM de la piel Algunos investigadores
consideran que este síndrome sería una variante de
la urticaria vasculítica que de la urticaria crónica.
Otros autores han encontrado anticuerpos IgG
dirigidos contra la citoquina interleuquina 1α.
Síndrome de Clarkson
Conocido también como síndrome de fuga capilar
sistémico, desorden adquirido y cuya presentación
es muy rara; caracterizado por exudación masiva
de plasma episódica de los vasos sanguíneos, con
el riesgo de generar una hipotensión que pone
en riesgo a la vida, semejante a lo que sucede
en la anafilaxis. Con la particularidad que el
angioedema puede ser un rasgo. Se lo asocia con
paraproteinemia IgG, así como con medicaciones,
en particular con interleuquina 2(IL-2).
Pápulas y placas urticarianas pruriginosas
del embarazo
Es la dermatosis más frecuente asociada al embarazo,
también conocido como erupción polimórfica del
embarazo. Caracterizada por lesiones urticarianas
que afectan el tronco especialmente en las estrías
abdominales. Su curso es benigno, autoresolutiva
con un inicio en el tercer trimestre. Se debe
diferenciar de otra dermatosis de tipo buloso de
presentación en gestantes, denominado penfigoide
gestacional.
HISTOPATOLOGÍA DE LA URTICARIA5
Se encuentra edema que involucra la porción
superficial de la dermis característica de las
ronchas. En el angioedema, el edema afecta la
dermis profunda y tejido subcutáneo; en ambos está
asociado a la dilatación de las vénulas. El infiltrado
celular está constituido por linfocitos, eosinófilos,
y algunos neutrófilos con extensión de eosinófilos
hacia la dermis, ordenados entre los haces de
colágeno. La densidad de estas células es escaso. La
inmunofluorescencia directa de las ronchas muestra
depósitos de inmunoglobulinas y complemento C3
dentro de los vasos sanguíneos, que es un hallazgo
inespecífico.
ETIOLOGÍA 4,5,7,43
A pesar de la evaluación cuidadosa que se realiza,
muchos casos permanecen sin reconocimiento
de un origen, a estos casos se les conoce como
idiopáticos, pero puede ser posible señalar una
causa específica (Tabla 2).
URTICARIA INMUNOLÓGICA
Al menos 35% a 50% de pacientes con urticaria
ordinaria crónica(UOC) tienen autoanticuerpos
que liberan histamina o están relacionados a
autoinmunidad, específicamente la presencia de
autoanticuerpos de alta afinidad IgE a una fracción
constante del receptor-1(FcεR1) localizado sobre
el mastocito, por lo que estos autoanticuerpos
desgranulan a los mastocitos y basófilos in vitro
al activar directamente a los receptores de alta
afinidad IgE o uniéndose a la IgE. Lo que conduce
a una estimulación crónica de los mastocitos
con liberación de mediadores vasoactivos. Para
diferenciar los casos idiopáticos de los autoinmunes
o inmunológicos, existe una prueba cutánea in vivo,
conocida como prueba cutánea de suero autólogo
(ASST), que usa el suero del propio paciente, el
mismo que se inyecta intradermalmente hacia una
zona de la piel del antebrazo no comprometida
para desencadenar la formación de una roncha.
Una reacción cruzada de IgE específica en los
mastocitos cutáneos por alérgenos, originarían la
urticaria de contacto, anafilaxis, y algunos casos de
urticaria aguda o episódica o recurrente. Pero en la
experiencia clínica se demuestra que la alergia no
es el origen de enfermedad continua y crónica.
En otras formas descritas como urticaria vasculítica
y urticaria aguda por medicamentos o productos
sanguíneos (enfermedad del suero) se piensa
que son el resultado de la carga de complejos
inmunes en los vasos sanguíneos pequeños. En
el angioedema por deficiencia del inhibidor C1
esterasa es mediado por kininas como resultado
de activación del complemento y formación de
bradikinina más que de histamina.
1. Idiopática
2. Inmunológica
• Autoinmune(autoanticuerpos contra FcεRI o IgE)
• Alérgica(reacción de hipersensibilidad mediada por IgE)
• Complejos inmunes(urticaria vasculítica)
• Dependiente de complemento(deficiencia del inhibidor C1
esterasa)
3. No inmunológica
• Agentes que liberan a los mastocitos directamente
• Aspirina, AINES, pseudoalergenos dietarios.
• Inhibidores de la encima convertidora de la angiotensina
(*) Tabla basada en la referencia 4
Tabla 2. Etiología de la urticaria.*
URTICARIA NO INMUNOLÓGICA
En este grupo el rasgo fundamental es que
los mastocitos y basófilos son desgranulados
directamente sin activar a los receptores IgE, después
exponerse a ciertas sustancias, estímulos vasoactivos,
alteraciones en la vía de las prostaglandinas
por ingesta de aspirina(ácido acetilsalicílico)
y otros AINES y, algunos pseudoalergenos
dietéticos(raramente), y alteraciones en la vía de la
bradiquinina como resultado de la inhibición de la
enzima convertidora de angiotensina (IECA).
La alergia a alimentos y aditivos alimentarios como
preservantes y agentes colorantes, no parecen
ser causas significativas de urticaria crónica. Es
posible que la función deteriorada de la barrera
gastrointestinal fuera de importancia fisiopatológica
en el desarrollo de reacciones pseudoalérgicas, y
a pesar de la rara asociación de urticaria crónica
con alergia alimentaria, la mayoría sin embargo,
considere que una reacción de este tipo se daría en
un tiempo no mayor de 30 minutos después de la
ingestión del alimento.
Los mecanismos por el cual la aspirina, los AINES
y pseudoalergenos dietéticos tipo preservantes de
alimentos, azocolorantes, y salicilatos, causan o
agravan la urticaria se desconocen aún, pero, es
probable que involucre la formación de leucotrienos
y así también producen liberación de histamina. En
el caso del angioedema por IECA se sostiene sea
por inhibición del agotamiento de las kininas.
583
 ASOCIACIONES 26,27
Se han encontrado asociaciones, una de ellas es
la autoinmunidad tiroidea en la urticaria ordinaria
crónica (14%) que en la población control (6%).
Tanto la tiroiditis de Hashimoto y la enfermedad de
Graves han sido asociadas con urticaria crónica.
Los anticuerpos antitiroideos y antimicrosomales
se han hallado en el 27% de pacientes con
urticaria crónica. Otros estudios demostraron que
pacientes con urticaria crónica positivos a ASST
tuvieron significativamente más enfermedades
autoinmunes tiroideas acompañado de función
tiroidea anormal, anticuerpo tiroideo microsomal
y hormona estimulante tiroidea que en pacientes
ASST negativos. Abundando algo más, otros autores
reportan casos con urticaria autoinmune crónica
tienen más anticuerpos peroxidasa antitiroideos
que en pacientes con urticaria idiopática crónica.
A pesar de lo descrito, no existe evidencia que
los anticuerpos antitiroideos tengan un rol en la
patogénesis de la urticaria crónica, asociación que
representaría mucho más un evento autoinmune
paralelo no relacionado.
Se ha propuesto que el Helicobacter pylori que
posee una cubierta celular inmunogénica, puede
jugar indirectamente un rol en la etiología de
urticaria crónica autoinmune, por reducción de
la tolerancia inmune e induciendo la formación
de autoanticuerpo como Anti FcεR1. Otros
investigadores han encontrado una frecuencia
aumentada de anticuerpos anti IgG H. pylori en
pacientes con urticaria crónica, aunque otros no lo
han constatado. La erradicación de este agente en
la solución de la urticaria es controversial. Aunque
muchos expertos no están convencidos del rol
causal del H. pylori en la urticaria crónica, más una
evaluación para descartar su presencia debe ser
tomado en cuenta, desde que la infección por H.
pylori está asociado con linfoma del tejido linfoide
asociado a la mucosa y adenocarcinoma gástrico,
a lo que se suma, que se cuenta con una terapia
efectiva contra este agente y está disponible.
También se informa de una alta prevalencia
significativa de enfermedad celiaca en niños y
adolescentes con urticaria crónica severa. También
se reporta asociaciones con infecciones ocultas como
abscesos dentales, candidiasis gastrointestinal,
infecciones parasíticas del tipo estrongiloidiasis, o
por nemátode de pescado Anisakis simplex, este
último basado en la detección de anticuerpos IgG4.
Hay otras posibles asociaciones que más parecen
anecdóticas, son los hallazgos de urticaria crónica
con cánceres, pero no hay asociaciones estadísticas
pero si se informan de casos individuales. Existe
evidencia que factores genéticos tienen rol en la
patogénesis de la urticaria crónica. Es el de un
estudio de más de 1300 pacientes con urticaria
crónica idiopática, en los que se halló que la
prevalencia de la enfermedad era más elevada en
los parientes de primer grado que en la población
general. Otros, han demostrado comparando casos
control y pacientes con urticaria crónica idiopática,
estos últimos tenían una mayor frecuencia de
HLA-DR4 y HLA-D8Q; HLA-DR4 está fuertemente
asociado a urticaria crónica autoinmune.

Tipo de urticaria Hemograma VSG AT/PFT IgE C4 Biopsia Pruebas

de piel físicas

UO aguda/episódica ___ __ __ (+) __ __ __

UO crónica (+) (+) (+) __ __ __ __

Urticaria física ___ __ __ __ __ __ +

Angioedema sin roncha ___ __ __ __ + __ __

Urticaria de contacto ___ __ __ (+) __ __ __

Urticaria vasculítica + + __ __ + + __

Síndrome autoinflamatorio + + __ __ __ __ __

UO: urticaria ordinaria, VSG: velocidad de eritrosedimentación, AT: autoanticuerpos tiroideos, PFT: pruebas de función
tiroidea, IgE: IgE específica o pruebas epicutáneas, C4: componente del complemento como marcador para la
deficiencia del inhibidor de C1 esterasa y en urticaria vasculítica hipocomplementémica, (+): investigación discrecional,
+: pruebas de laboratorio que deben realizarse, __: pruebas de laboratorio que no se realizan, (*) Tabla basada en la
referencia 4.

Tabla 3. Estudios de laboratorio en la urticaria.*

584
Otras asociaciones con urticaria crónica incluyen
vitíligo, diabetes mellitus insulino dependiente,
artritis reumatoide, y anemia perniciosa.
Pero, según la experiencia clínica escrita, podemos
aun sumariamente describir las principales causas
de la urticaria:
Urticaria aguda, el 40% está originado por
infecciones respiratorias (con gran predominio de las
infecciones virales), 9% por medicamentos, 1% por
alimentos, y 50 % son desconocidos o idiopáticos. En
la urticaria crónica, 60% son ordinarias, 35% físicas,
5% vasculíticas. En el primer grupo de las ordinarias
predominan las de origen autoinmune e idiopático,
le siguen en menor proporción las relacionadas con
infecciones y las pseudoalérgicas. Estos datos son
la experiencia en una sala de emergencia de una
clínica dermatológica.
DIAGNÓSTICO 2,5,44-47
En el diagnóstico, es la anamnesis es la herramienta
más útil para diagnosticar la causa de una urticaria.
Las pruebas complementarias se basan siempre
en una meticulosa historia clínica, por ende,
es primariamente clínico, tanto que cualquier
investigación debería ser guiada por la historia
clínica y, no realizarce pruebas en todos los
pacientes, sino, en los resultados que se obtuvo
previamente en la historia,4,7,44 para ello, algunos
autores proponen una batería de preguntas de
forma sistemática en búsqueda del origen(Tabla 3).9,13
A pesar de lo descrito, hay un grupo de estudios que
deben efectuarse en todos los pacientes según el
tipo de urticaria(Tabla 4 y 5).4,45
• En la urticaria ordinaria aguda(UOA) y
episódica(UOE), no se requieren de estudios de
laboratorio, salvo que por la historia obtenida nos
oriente hacia estudios mucho más específicos.47
Es el caso de pacientes expuestos a alérgenos del
medio ambiente mediados por IgE, como alergia
al látex, nueces, o pescado, y que pueden ser
confirmados por pruebas epicutáneas en lugares
donde exista las posibilidades de ejecutarse y,
prueba de fluoroinmunoensayo (anteriormente
denominada prueba radioalergoabsorbente:
RAST) de IgE y IgE específicas en sangre, estudios
virales para diagnosticar infecciones. Resultados
que deben ser interpretados en el contexto clínica
de cada caso. La evaluación ciega y única oral
con aditivos alimentarios o aspirina es de valor
en los pacientes con urticaria episódica pero en
un centro apropiado, donde el material a probar
es disponible.9,13
• En la urticaria ordinaria crónica(UOC), no se
requiere de estudios de laboratorio en la gran
mayoría de los pacientes con enfermedad leve y
que responde bien a los antihistamínicos, Ya que,
no contribuyen sustancialmente al diagnóstico o
la detección de una causa subyacente,46 pero
cabe hacer énfasis en la intensidad de los
síntomas. Sólo en los casos severos y que no
responden a la terapia antihistamínica se puede
solicitar: hemograma y el diferencial, la velocidad
de eritrosedimentación, anticuerpos antitiroideos
y pruebas de función tiroidea si se sospecha
de una urticaria autoinmune. En este último,
las pruebas de inyección intradermal de suero
autólogo o también denominado prueba cutánea
de suero autólogo (ASST) ofrece una razonable
sensibilidad y especificidad para determinar
la presencia de autoanticuerpos liberadores de
histamina. La sensibilidad se la estima entre 65
al 81% y la especificidad en 71% a 78%, prueba
que generalmente se desarrolla en algunos
centros apropiadamente implementados y con
experiencia, por lo que la prueba de liberación de
histamina de los basófilos(BHRA) y de mastocitos
dermales de donadores sanos, permanece como
el estándar dorado en la investigación para
autoanticuerpos funcionales.4,44 Y que permite
diferenciar algunos casos de urticaria crónica
autoinmune de la urticaria idiopática crónica;
este último, los pacientes tienen anticuerpos
que están dirigidos al receptor de la IgE sobre
la superficie del mastocito(FcεR1) postulándose
que entre el 40% a 60% están relacionados con
este anticuerpo,44 y si no es encontrado causa
alguna, se sugiere discriminar infección de
H. pylori. También se pueden usar pruebas de
plasma autólogo y D-dímeros para diagnosticar
enfermedades, respectivamente, por daños
infecciosos, autoinmunes o de la coagulación.9,48
• En las urticarias físicas, existe un grupo de
pruebas de provocación que han sido propuestas.
El diagnóstico se basa en intentar reproducir
la urticaria en condiciones controladas con el
estímulo desencadenante, sin ser necesarios
otros estudios complementarios, salvos en caso
de urticaria por el frío u solares, en las que se
hace necesario determinaciones analíticas más
específicas.13 Estas pruebas se realizan para
determinar el factor desencadenante como el
dermografómetro para el dermografismo o
bastones pesados para urticaria por presión
retardada, hielo para urticaria adquirida por frío,
o el ejercicio y calor en la urticaria colinérgica.9
• En el angioedema sin ronchas, la determinación
de C4 sérico debería ser usado como una prueba
de discriminación inicial para diferenciar la
deficiencia adquirida o hereditaria del inhibidor
de C1. Si C4 está bajo entre y durante los ataques
(menos del 30% de los valores normales) tienen
una alta sensibilidad pero baja especificidad
para diagnosticar deficiencia del inhibidor de C1.
Puede ser confirmado por un análisis cuantitativo
y funcional de un inhibidor de C1.4,44 El inhibidor
C1 está disminuído inmunoquímicamente y
funcionalmente en el AEH tipo I, mientras que sólo
585
 Tipo Subtipo Pruebas diagnósticas Pruebas diagnósticas
recomendadas complementarias

Físicas Dermografismo Roce de la piel leve con instrumento romo NP

Presión Presión de 200 q 1,500 g/cm2 por 15 min. NP

Frío Prueba del cubito de hielo, 8 minutos en el Hemograma, VSG, perfil hepático, ANA,
antebrazo. En formas sistémicas, paciente crioglobulinas, crioaglutininas,
en cámara refrigeradora a 4°C. complemento, factor reumatoideo, y
serología para sífilis y mononucleosis.

Solar Lámpara con UV de distintas longitudes de Hemograma, perfil hepático, ANA,

onda y luz visible. porfirinas y biopsia de piel.

Vibratoria y calor Someter a vibración mediante agitador tipo NP

vórtex, y vasos con agua a 45-55°C
antebrazo, respectivamente.

Mediada por Urticaria Sistemático de sangre, VSG, bioquímica Rx de tórax, aclaramiento de creatinina de
Complemento vasculítica (perfil hepático), estudio del complemento 24 horas, proteinograma, serología virus B y
Angioedema (incluido C1q y C1 inhibidor funcionante) C, ANA, ANCA, ENA, crioglobulinas y,
hereditario/ biopsia de piel.
adquirido

Espontánea Aguda NP Determinación de IgE específica**

u ordinaria
Crónica Sistemático de sangre, VSG, PCR y Detección de H. pylori, serología para virus
Bioquímica sanguínea. C, B.
Triptasa basal. IgE Anisakis. General de
orina.
Función y autoanticuerpos tiroideos. Rx tórax,
dental, senos paranasales. Determinación de
parásitos en heces, test de suero autólogo,
proteinograma

Otras Colinérgica Provocación con ejercicio físico o baño NP

caliente.

Aquagénica Compresa mojada en agua a temperatura NP

corporal.

(*): Tabla basada en la referencia 13, NP: no precisa, (**): En aquellos casos en los que se sospeche etiología alérgica.

Tabla 4. Pruebas diagnósticas y complementarias según los subtipos de urticaria.*

586
 la actividad funcional es baja siendo normales
C1 y C1q en el AEH tipo II. Así mismo, en el
angioedema adquirido, el C1 es normal con C1q
bajo. En caso de presentar niveles de C4 y C1
inhibidor funcionante normales, puede tratarse
de un angioedema por drogas, principalmente
IECA o de un angioedema idiopático.4,13
• En la urticaria vasculítica es esencial una biopsia
cutánea para confirmar la presencia de vasculitis
de vaso pequeño histológicamente de tipo
leucocitoclástica, con daño de la célula endotelial,
depósito de fibrina perivascular y extravasación
de eritrocitos, todos ellos son cambios claves
sin ser rasgos patognomónicos. Estos pacientes
requieren de una valoración completa para
vasculitis que incluyen determinación de
C3 y C4 para distinguir de enfermedad
hipocomplementémica cuyo pronóstico es
peor. Además de exámenes de laboratorio de
serología reumática, ANA, ANCA para descartar
otros síndrome autoinmunes.4,7,9,13,44,47
Diagnóstico diferencial,13debe realizarse con otras
dermatosis que cursan con lesiones cutáneas
similares a las ronchas; son los casos de la urticaria
papular, cuya etiología sería por hipersensibilidad a
picadura de insectos, suele localizarse generalmente
en las porciones inferiores de las extremidades
inferiores y con tendencia a la afectación simétrica,
cuya duración suele ser mucho mayor que el de
la urticaria. El eritema multiforme, cuyas lesiones
son típicas lesiones en tiro al blanco o en diana,
mucho más duraderas que las ronchas. La urticaria
pigmentosa o mastocitosis cutánea, cuando
no está urticariada, se muestra como pápulas
hiperpigmentadas, que al frotarlas (signo de Darier)
es positivo a la formación de una roncha, además,
la biopsia cutánea demuestra un aumento de los
mastocitos. Y la dermatitis herpetiformes, en el que
sus lesiones son simétricas, sus lesiones iniciales
semejan ronchas, son simétricas y la biopsia de
la piel con inmunofluorescencia directa muestra
depósitos de IgA.
Otras dermatosis a tener en cuenta,47 pero
cuya semejanza clínica no es muy cercana
morfológicamente, se citan a la erupción por
medicamentos(antecedente de la ingesta de un
fármaco), a la pitiriasis rosada(lesiones papulares
eritematosas que siguen las líneas de fuerza de la piel
formando placas con collarete interno descamativo),
a la púrpura de Henoch-Schonlein (mostrando
lesiones de vasculitis o de púrpura palpable),
Sarna(topografía y caso antecedente en el entorno
familiar presente), dermatitis atópica(antecedente
familiar de atopía).

MOTIVO PREGUNTA

Diferenciar urticaria Frecuencia y duración de las ronchas.

de otros daños Forma, tamaño, coloración, lesión residual al remitir y distribución de las ronchas.
Asociación a prurito, dolor, molestia u hormigueo.

Orientación para la Tiempo de duración de la enfermedad.

clasificación Viajes al extranjero anteriores.
etiopatogénica Asociación con angioedema.
Otros antecedentes personales médicos.
Precipitación de los síntomas por agentes físicos.
Relación con posibles desencadenantes de hipersensibilidad tipo I: alimentos y
fármacos, aeroalergenos, sustancias de contacto, insectos,…
Presencia de infecciones/fiebre.
Uso de medicamentos previos al episodio (antiinflamatorios, antibióticos,
vacunas…).

Identificación de Estrés emocional.

exacerbadores del
Intervención quirúrgicas y odontológicas.
cuadro
Uso de antiinflamatorios u otras drogas.

Catalogar la Calidad de vida e impacto emocional de la enfermedad.

intensidad del cuadro Terapias previas recibidas y respuesta a las mismas.
y su enfoque
terapéutico

(*) Tabla basada en la referencia 13.

Tabla 5. Preguntas orientadas para la anamnesis de urticaria.*

587
588
Concentración Inicio/duración
Antihistamínicos Interacción con Dosis usual del adulto Condiciones que requieren
plasmática oral acción en horas
medicamentos ajuste de la dosis
Tmaxhora Pico en horas

De primera generación

Clorfeniramina 2.8±0.8 Posible 3.24 4 mg/3-4 dosis/d. 12 mg, 2 dosis, lib.ret.

Difenhidramina 1.7±1.0 Posible 2.12 25-50 mg/3-4 dosis/d. ó al acostarse Daño hepático

Doxepina 2 Posible 25-50 mg/3 dosis/d. ó al acostarse Daño hepático

Hidroxicina 2.1±0.4 Posible 2.24 25-50 mg/3 dosis/d. ó al acostarse Daño hepático

De segunda generación

Acrivastina 1.4±0.4 Improbable 1.8 8 mg/3 dosis/d.

Cetiricina 1.0±0.5 improbable 1.24 5-10 mg/d. Daño renal y hepático

Desloratadina 1-3 Improbable 2.24 5 mg diarios Daño renal y hepático

Ebastina 10-20 mg diarios Daño renal y hepático

(Carebastina) (2.6-5.7) 2.24 10-20 mg diarios Daño renal y hepático

Fexofenadinaβ 2.6 Improbable 2.24 60mg, 2 dosis diaria Daño renal

Levocetiricina 0.8±0.5 Improbable 1.24 120-180 mg diarios Daño renal y hepático

Tabla 6. Clasificación de los antihistamínicos orales H1.*

Loratadina 1.2±0.3 Improbable 2.24 5 mg diarios Daño hepático
(descarboetoxi loratadina) (1,5±0.7) Improbable 10 mg diarios Daño hepático

Mizolastina 1.5 1.24 10 mg diarios

(*) Tabla modificada basada en la referencia 49, Tmax hr : Tiempo de la ingesta oral y el pico de concentración plasmática, ¶: Los estudios fueron realizados
décadas después de que estas drogas fueran introducidas al mercado. Persisten su dosaje empírico, β: No debe ser administrado hasta 15 minutos después dela
ingestión de antiácidos que contienen aluminio y magnesio, porque estos minerales disminuyen su absorción, lib.ret.: liberación retardada, d: día.
TRATAMIENTO Y MANEJO
“El tratamiento debe basarse en evitar el agente
desencadenante cuando éste se ha detectado y, si
no es posible, paliar los síntomas empleando como
fármaco de elección un antihistamínico de segunda
generación. En los casos de urticaria aguda grave y/o
anafilaxia, el empleo de adrenalina intramuscular
precoz es imprescindible”13
TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO4,15,19,44
El objetivo primordial en el tratamiento es evitar
el agente etiológico, por ende, el manejo de la
urticaria y angioedema depende de su causa. Los
factores agravantes deberían ser identificados por la
historia clínica detallada, hecho que permite evitar
los estímulos desencadenantes, por ejemplo, en una
urticaria física, lociones que enfrían al 0.5% o 1% de
mentol en una emulsión son útiles. Evitar la aspirina
como los AINES en que agravan los síntomas en
un 30% de los casos, en favor del acetominofén
como analgésico es adecuado. El riesgo de
reacciones cruzadas entre la aspirina y los AINES
es difícil de cuantificar pero puede relacionarse con
la potencia dela inhibición de la ciclooxigenasa
y su dosis. Así mismo deberían evitarse el uso de
medicamentos que inhiben a la enzima convertidora
de angiotensina en pacientes con angioedema sin
ronchas y usarlos con mucho cuidado en pacientes
con urticaria. Los estrógenos deben ser evitados
en casos con angioedema hereditario. Pacientes
tomando dosis bajas de aspirina por sus propiedades
antitrombóticas pueden continuar haciéndolo
regularmente. También se recomienda evitar el
consumo de derivados que contengan codeína y
otros opiáceos, ya que pueden generar urticaria
crónica. Factores inespecíficos de agravación como
el sobre calentamiento, el estrés, alcohol y fármacos
con el potencial de empeorar la urticaria deben
ser minimizados. El rol de la dieta de supresión de
pseudoalergenos incluyendo colorantes alimenticios
y salicilatos naturales es controversial, salvo que
haya sido probado por estudios doble ciego con
grupo testigo.
Es indiscutible que el uso de antihistamínicos
aunque no todos los pacientes respondan a
plenitud, algunos muy ocasionalmente, hasta
empeoran.4,9 Son los que tienen la capacidad de
inhibir la liberación de histamina de los mastocitos
y de los basófilos, que actúan sobre determinados
órganos blancos. Cuya actividad es la de un
agonista inverso de los receptores H1, reduciendo
la acumulación de eosinófilos inducido por los
alérgenos. Cuyas características se reúnen en las
tablas 6 y 7, así mismo, estos medicamentos se los
clasifica de primera generación con capacidad
sedativa importante ya que cruzan la barrera
hematoencefálica y los de segunda generación,
que su capacidad sedativa es muy poca o
nula.48,49Tradicionalmente los antihistamínicos se
los ha clasificado en séis grupos químicos: las
etanolaminas, las etilendiaminas, las alquilaminas,
piperacinas, piperidinas y, fenotiacinas. Pero, en la
actualidad se los reúne por sus efectos sedativos,
como los de primera generación en los que la
sedación es un rasgo importante comparado
con los de segunda generación, en los que esta
característica son relativamente no sedantes.8 Como
regla general, los antihistamínicos son seguros
y tienen pocos efectos adversos, y deberían ser
tomados diariamente, dependiendo de su vida
media, debe evitarse usarlos sólo cuando presentan
síntomas o signos.5
Para una mejor comprensión del tratamiento de la
urticaria y angioedema, actualmente en la literatura
cuando se usan fármacos,4,5,7,9,13,19,20,41,42,44,54 se
ha estratificado en tres niveles, denominándose
terapia de primera línea, segunda línea y tercera
línea. Separándose el manejo del angioedema
por deficiencia de inhibidor C1. Así mismo, debe
explicarse al paciente que los corticoides sistémicos
alivian la urticaria y angioedema, en una palabra,
eliminan sus lesiones; pero no pueden ser optados
como tratamiento prolongado por los efectos
secundarios y el rebote que se presenta cuando
se suspende su terapia. Existiendo otras terapias
alternativas que también se pueden combinar para
controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida
del paciente.
TERAPIA DE PRIMERA LÍNEA
En la actualidad los antihistamínicos que producen
sedación, conocidos como antihistamínicos
H1 de primera generación, han dejado de ser
usados siendo reemplazados por los de segunda
generación, los que ahora constituyen la terapia de
primera línea.
En esta línea de tratamiento, denominado terapia
de primera línea, los investigadores hallaron que
los efectos de los antihistamínicos de segunda
generación no sedantes como la cetiricina,
levocetiricina tienen efectos antiinflamatorios que
involucran al factor de activación de las plaquetas
(PAF) dependiente de la quimiotaxis del eosinófilo,
del PAF-dependiente de la adhesión del eosinófilo
al endotelio, y a la migración transendotelial a
través de las células endoteliales de la dermis. La
ocupación del receptor por el antihistamínico predice
su eficacia en humanos, pues no es sólo su afinidad
in vitro y su vida media, sino la concentración de la
droga en el sitio del receptor in vivo, un ejemplo es
que hay estudios que han encontrado que aunque
la desloratadina tiene una elevada afinidad por
receptores H1 y una vida media prolongada que
la fexofenadina y levocetiricina, su capacidad
para inhibir ronchas la respuesta inmediata están
disminuidas porque está disminuida la ocupación
del receptor in vivo.
589
590
Grupo antihistamínico Principio activo Dosis
Primera generación tipo 1 Dexclorfeniramina 0.15-0.2 mg/kg/día(en 3 a 4 dosis). Máx: 20 mg/día

Difenhidramina >laño: 5 mg/kg/día, Máx: 150 mg/día

Hidroxicina 2 mg/kg/día (en 3 a 4 dosis). Máx: 100 mg

Ciproheptadina 0.25 mg/kg/día (en 3 dosis); 2-6 años: Máx 12 mg día; 7-14 años Máx: 16 mg/día

Ketotifeno 6 meses a 3 años: O.OS mg/kg/12 horas

>3 años: 1mg/12 horas
Mequitazina >1 año: 0.25 mg/kg/día; Máx: 5 mg/12horas
Doxepina > 12 años: 25-50 mg en dosis única.

Cetiricina 1-6 años<20 kg: 2.5 mg/24 horas

Segunda generación tipo 1
6-12 años: 2.5 a 5 mg/12 horas
Levocetiricina 2-6 años: 1.25 mg/12 horas
6-12 años: 2.5 mg/24 horas
> 12 años: 5 mg/24 horas

Ebastina 2-5 años: 2.5 mg/24 horas

6-11 años: Smg/24 horas
Loratadina >12 años: 10 mg/24 horas
Desloratadina >3 años: <30 Kg: 5 mg/24 horas
Mizolastina >30 kg: 10 mg/24 horas

Fexofenadina 1-5 años: 1.25 mg/24 horas 6-11años: 2.5 mg/24 horas
>12 años: 5 mg/24 horas
Rupatadina
>12 años: 10 mg/24 horas
Bilastina
6-11años: 60 mg/24 horas (2 tomas)

Tabla 7. Clasificación de antihistamínicos para uso pediátrico.*

>12 años: 120 mg/24 horas

>12 años: 10 mg/24 horas

>12 años: 20 mg/día

Antihistamínicos tipo 2 Cimetidina > 1año: 20-40 mg/kg/ día (dividido en 4 dosis)

Ranitidina 2-4 mg/kg/día en dos tomas al día

(*): Tabla modificada basada en la referencia 13, Máx: máximo

Generalmente se acepta que un 40% de los pacientes
que asisten a una clínica terciaria experimentan
completa aclaración o desaparición de sus síntomas,
ya que en otros sólo reduce la severidad del prurito
y disminuye el número y duración de las ronchas.
Es útil expresar que los antihistamínicos son más
efectivos si es que se toman diariamente que según
aparecen los signos y síntomas.
Los antihistamínicos de la primera generación
H1 como la difenhidramina, hidroxicina,
clorfeniramina, ciproheptadina, son poco usados
como monoterapia por sus efectos sedativos y
anticolinérgicos, pero pueden ser valiosos cuando
se suman a los no sedativos, sobre todo, cuando el
sueño es alterado por la urticaria.
Los antihistamínicos H1 de segunda generación
han sido desarrollados desde hace casi 20 años,
demostrando su eficacia tanto o mejor que los de la
primera generación. Citaremos de este grupo a la
cetiricina, levocetiricina, loratadina, desloratadina,
fexofenadina, ebastina, mizolastina, con un rasgo,
su carencia de efecto sobre el SNC y anticolinérgico.
Desglosando los rasgos de algunos de estos
antihistamínicos de segunda generación, diremos
que la desloratadina es un metabolito activo de la
loratadina y con mayor potencia antihistamínica
e antiinflamatoria que la misma loratadina, tiene
el tiempo de eliminación más prolongado que
alcanza las 27 horas y debe ser descontinuado
cuando se tenga que realizar pruebas epicutáneas
6 días antes. La cetiricina es un componente activo
de la hidroxicina con semejantes efectos que esta
última pero con menor sedación, mientras que la
levocetiricina es un enantiomero de la cetiricina
y es más potente que la cetiricina, además, ha
demostrado alivio rápido del prurito y de las ronchas
en pacientes con urticaria crónica. La mizolastina
debe ser usado con cuidado en pacientes que toman
inhibidores del citocromo P450 como la cimetidina,
ciclosporina, nifedipino, porque pueden generar
arritmias cardíacas (prolongación del QT), por ende,
está contraindicado en pacientes con enfermedad
cardíaca. La acrivastina es dosificada tres veces
al día por su vida media corta, todos los demás
se toman una sola vez al día. Pero, se considera
útil ofrecer a los pacientes dos antihistamínicos no
sedantes por que la respuesta y la tolerancia varían
entre los individuos.
Así como se han descrito los antihistamínicos para los
receptores H1, también hay para los receptores H2,
conocidos como los antagonistas de los receptores
H2. Puesto que el 15% de los receptores de histamina
en la piel son de este tipo. Los antihistamínicos
H2 han demostrado ser de utilidad al sumarse a
la acción de los antihistamínicos H1 en algunos
pacientes con urticaria crónica, sin embargo, estos
antihistamínicos H2 no deben ser usados solos desde
que ellos tienen mínimo efecto sobre el prurito, en
este grupo de medicamentos están la cimetidina,
ranitidina, nizatidina y famotidina. En realidad, la
eficacia de estos medicamentos es limitado, a pesar
que se reporta que cuando se usa en conjunto con
antihistamínico H1, el control de la urticaria puede
ser mejor.
Si el paciente presenta enfermedades en otros
órganos es necesario tomar en cuenta que la
acrivastina debe evitarse en pacientes con daño renal
moderado (clearence de creatinina 10-20 mL min -1)
y las dosis de cetiricina, levocetiricina e hidroxicina
debería ser reducido a la mitad. Pero en caso de que
el daño renal fuera mucho más severo, la cetiricina,
levocetiricina y alememacina (trimepracina) deben
evitarse (clearence de creatinina < de 10 mL min
-1
) mientras también debe ser usado con cuidado la
loratadina y desloratadina en severo daño renal.
En presencia de daño hepático, la mizolastina está
contraindicada, así como la alimemacina también
está contraindicada por su efecto hepatotóxico y
puede precipitar coma en enfermedad hepática
severa. La clorfeniramina y la hidroxicina deben
evitarse por su efecto sedante que es inapropiado
en estos pacientes hepáticos severamente enfermos.
En el embarazo, se considera muy prudente evitar
todo tipo de medicación durante el primer trimestre y
durante la lactancia. En casos extremos, se indicará
la clorfeniramina o la loratadina y cetiricina. En
la niñez, ninguno de los antihistamínicos está
contraindicado en niños de 12 años o mayores. En
niños menores, estos medicamentos se prescribirán
de acuerdo a su peso.
TERAPIA DE SEGUNDA LÍNEA
En este grupo están aquellos medicamentos como los
antidepresivos tricíclicos, corticoides, antagonistas
del canal del calcio, suplementos de levotiroxina,
antagonistas de los receptores de los leucotrienos
y otras fármacos. Es una etapa que se opta cuando
la urticaria no ha respondido a los fármacos de la
primera línea.
Los antidepresivos tienen una potente actividad
de antagonistas en los receptores H1 y H2,
demostrando ser más efectivo y menos sedante que
la difenhidramina en el tratamiento de la urticaria
crónica. Pero no es todo bueno en el uso de estos
fármacos, uno de ellos es la doxepina, cuyo efecto
sedante es mayor que la de los antihistamínicos
de primera generación, con el adjunto de que es
metabolizado por el sistema del citocromo P450 por
lo que debe ser usado con cuidado en pacientes
que toman medicamentos metabolizados por este
sistema: cimetidina, eritromicina y ciclosporina, aun
así, se considera útil en casos de pacientes con signos
de depresión y urticaria crónica. Su dosis es de 10 a
30 mg/día, debe ser tomado por las noches, Otro
antidepresivo es la mirtazapina que ha demostrado
un efecto significativo sobre los receptores H1
591
 demostrando una buena actividad antiprurítica,
también ha sido reportado útil en algunos casos de
urticaria física y urticaria por presión retardada, su
dosis es de 30 mg/día.
Los antileucotrienos pueden ser tomados en adición
a los antihistamínicos H1 en casos de urticaria
pobremente controlada pero hay poca evidencia
escrita que sea de utilidad como monoterapia.
Benefician mucho mejor en pacientes sensibles a la
aspirina, con urticaria ordinaria crónica con ASST
positiva, el fármaco usado es el montelukast a la
dosis de 10 mg por las noches.
Corticoides orales pueden acortar la duración de
la urticaria aguda (prednisolona 50 mg diarios por
3 días en adultos) aunque dosis menores también
son efectivas, 10 a 20 mg en días alternos. La
administración de mayor tiempo está indicado en la
urticaria vasculítica y en urticaria severa por presión
retardada, en ambos procesos debe disminuirse
la dosis progresivamente hasta suspenderlo en
un tiempo no mayor de 3- 4 semanas. No se
debe administrar como una terapia de rutina,
por las recidivas frecuentes, tampoco se lo indica
en la urticaria crónica, salvo sea manejado bajo
supervisión de un especialista. El principal problema
de la terapia corticoide es el desarrollo de tolerancia
y por sus efectos adversos.
Y un medicamento que si bien no es de los más
usados, pero, el nifedipino se ha reportado ser
efectivo en disminuir el prurito y las ronchas en
pacientes con urticaria crónica cuando se lo usa sólo
o en combinación con antihistamínicos. Su probable
mecanismo se postula que es la modificación del
ingreso del calcio hacia los mastocitos cutáneos.
Quizás sería de mejor beneficio en aquellos
pacientes con urticaria crónica con hipertensión.
Otros fármacos se describen a la tiroxina que se ha
informado de suprimir la urticaria crónica ordinaria
en pacientes eutiroideos bioquímicamente pero
con autoanticuerpos antitiroideos, Ocasionalmente
exitoso pero aun sus resultados en otros es poco
consistente.
Otro medicamento es la sulfazalacina, de utilidad en
la urticaria crónica en el que predomina la urticaria
por presión retardada (UPR), habiendo demostrado
ser útil. Pero que debe ser evitado en pacientes
sensibles a la aspirina y deficiencia a la glucosa-
6-fosfato deshidrogenasa. La dapsona puede ser
considerada en los pacientes con UPR sensibles a
los AINES.
La colchicina, sería beneficioso en urticaria crónica
cuando predominan los neutrófilos en su infiltración
histológicamente (urticaria neutrofílica) y, es también
usado en urticaria vasculítica. Como efectos adversos
se incluyen a la náusea, vómitos, y dolor abdominal.
592
También se reporta neuritis periférica, miopatía,
alopecia y desórdenes sanguíneos raramente en
terapias prolongadas.
TERAPIA DE TERCERA LÍNEA
En esta línea de acción se describen pacientes
con urticaria que no responden a los tratamientos
de primera y segunda línea, en este grupo están
los agentes inmunomoduladores, que involucran
a la ciclosporina, tacrolimus, metrotexato,
ciclofosfamida, micofenolato de mofetil e
inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis,
colchicina, dapsona, albuterol, ácido tranexámico,
terbutalina, sulfasalacina, hidroxicloroquina,
warfarina. Estos pacientes generalmente son los
que padecen urticaria crónica autoinmune. La
mayoría de los estudios son en pequeño número de
pacientes.
Y uno de los medicamentos más usados en esta línea
de tratamiento es la ciclosporina que al momento
actual, es la que ha sido mejor estudiada. En una
dosis de 4 mg/kg-1 diariamente en pacientes con
urticaria autoinmune severa por dos meses, pero
sólo un 25% de los que respondieron permanecieron
libres de urticaria por 4 a 5 meses. Se consideran
que las publicaciones publicadas de los otros
fármacos suelen ser muchas veces anecdóticas.
La infusión de inmunoglobulina intravenosa, una
dosis total de 2 g/kg de peso, administrado en 5
días, ha sido beneficiosa en la mayoría de casos
de urticaria crónica autoinmune, con remisión
durante tres años. Es su costo elevado y morbilidad
potencial que limita su uso.
La ciclosporina, en dosis de 3-5 mg/kg/día parece
ser claramente beneficiosa en 2/3 de pacientes con
urticaria crónica autoinmune que es refractaria a los
antihistamínicos. Ha sido confirmado en un estudio
doble ciego a la dosis de 4 mg/kg/día por 4 a 8
semanas, sin efectos adversos. Sin embargo, sólo
un 25% permanecieron libre de síntomas por 4 a 5
meses aproximadamente después de descontinuar el
tratamiento, pero si fueron comunes algunos efectos
colaterales sintomáticos como manifestaciones
gastrointestinales. El riesgo es mantener por tiempo
prolongado con este fármaco ante los riesgos de
efectos sistémicos adversos y el rebote cuando se
suspende la medicación.
Otros agentes inmunomodulatorios que se reportan
son con los agentes: Tacrolimus, metotrexato, y
ciclofosfamida. Con el primero, a la dosis de 20μg
diarios en pacientes con urticaria dependiente
de corticoide. Con la segunda, se informa del
uso intravenoso alcanzando remisión completa
de un caso similar al anterior. Y con la tercera, se
informa de haberse manejado exitosamente en dos
pacientes con urticaria crónica refractarios a las
terapias convencionales.
 Medicamento Mantenimiento
Stanzolol 2 mg días alternos a 10 mg diarios
Danazol 200 mg a 400 mg/día
Ácido tranexámico 0.5 a 3 g diario
Concentrado __
inhibidor
C1 esterasa
Plasma fresco
congelado __
U: unidades, proc: procedimiento, mg: miligramos, h: hora. (*) Tabla basada en la referencia 4.
Tabla 8. Tratamiento de la deficiencia del inhibidor C1 esterasa.*
La plasmaféresis ha reportado ser beneficioso
en el manejo de la urticaria crónica autoinmune
severa. Se han estudiado una serie de casos en los
que 6 pacientes aliviaron sus síntomas de un total
de 8. Sin embargo, esta modalidad terapéutica
no puede ser empleado por largo tiempo como
monoterapia por lo costoso, por el riesgo de
efectos secundarios y, por la temprana recidiva al
suspender el tratamiento; por ende, la plasmaféresis
sola no es suficiente para evitar la reacumulación de
autoanticuerpos que liberan histamina por lo que
es necesario se investigue su uso en conjunción con
otros inmunosupresores.
Otros fármacos se citan al micofenolato de mofetilo
en urticaria idiopática crónica y autoinmune, en un
estudio retrospectivo, en 19 pacientes quienes no
habían respondido a la terapia con antihistamínicos
u otros fármacos; de los cuales 17 pacientes
experimentaron mejoría y 10 alcanzaron completo
control de la urticaria. La mejoría ocurrió en un
promedio de 4 semanas en el rango de la dosis entre
1000 a 4000 mg; mientras que el control completo
se obtuvo después de un promedio de 14 semanas,
en el rango de dosis de 1000 a 6000 mg. Aun así,
se considera necesario estudios prospectivos para
delinear su uso.
OTRAS TERAPIAS
La exclusión de aditivos de alimentos y salicilatos
naturales se aconseja en una serie de reportes,
aunque hay un consenso que la alergia alimentaria
que origina la urticaria crónica es excepcional,
por lo que estudios en esa orientación sólo deben
realizarce con una historia que así lo muestre.
Profilaxis corto tiempo Emergencia
10 mg, 48 h antes y
después del procedimiento.
600 mg, 48 h antes y
después del procedimiento
≤ 4.5 g, 48 h antes y
después del procedimiento
1000 U, 1 h antes del 500-1500 U
procedimiento
___ 3 unidades
También se menciona la inducción de la tolerancia
por repetida exposición gradual al factor precipitante
puede ser de utilidad en urticaria por frío, urticaria
solar, urticaria de contacto al calor localizado.
Siendo necesario tiempo y disponibilidad por parte
del paciente.
Otra modalidad es el uso de la fototerapia con rayos
ultravioletas más psoralenos, hecho que se conoce
como fotoquimioterapia (PUVA), pero se reporta
de resultados poco concluyentes. Ha demostrado
utilidad en algunos pacientes con dermografismo
sintomático.
TRATAMIENTO DE LA DEFICIENCIA DEL
INHIBIDOR DE C1 ESTERASA
A diferencia del angioedema ordinario, el originado
por la deficiencia del inhibidor de C1 esterasa,
os corticoides, antihistamínicos, y la adrenalina
son escasamente eficaces. Su tratamiento está en
el control de los episodios agudos, la profilaxis
preoperatoria, y la prevención a largo plazo;
tanto, que el diagnóstico, seguimiento y terapia
de los pacientes debe realizarse desde una
atención especializada. El tratamiento de elección
debe ser lo más precoz posible, para lo cual se
administra intravenosamente a la dosis de 20U/
kg del concentrado del inhibidor de C1 purificado,
además existe otro inhibidor C1 para ser usado
ambulatoriamente por el propio paciente. En las
ocasiones que no está disponible, es sustituido por
plasma fresco administrado en una emergencia,
aunque su empleo puede ser controversial, pues,
además de tener el inhibidor C1, contiene otros
precipitantes del angioedema. Si no se contara con
593
 el concentrado o plasma fresco, se usaría inhibidores
de calicreína y antagonistas de bradicinina, el
primero por vía subcutánea y el segundo por vía
oral, este último es de utilidad cuando los ataques
agudos son en el domicilio. Estos pacientes deben
ser vigilados intensivamente y, recibir terapia
sintomática para el dolor abdominal, reposición de
líquidos intravenosos y, traqueotomía o intubación
con tubo fino en casos de edema glótico. La
profilaxis preoperatoria o a corto plazo se efectúa
administrando el inhibidor C1 purificado una hora
antes, en esta ocasión puede ser útil el plasma fresco.
En el caso de prevención de episodios a largo plazo
en casos con crisis recidivantes se usaría andrógenos
atenuados (esteroides anabólicos) como el danazol,
que ejercen su acción estimulando la síntesis
hepática de C4 y C1. Es necesario en su empleo
de estos fármacos, tener en cuenta sus efectos
secundarios y contraindicaciones, manejándose
en dosis no mayores a 200 mg, administrado por
médicos expertos en su manejo.
Para procedimientos quirúrgicos menores, se puede
usar el ácido tranexámico, 1 g 4 veces al día en
los adultos y 500 mg 4 veces al día en niños, 48
horas antes y después de la intervención o si está
recibiendo dosis de mantenimiento, sea el ácido
tranexámico como de un esteroide anabólico, se
aumentará la dosis. Tener en cuenta que la dosis
de mantenimiento está indicada en pacientes con
angioedema recurrente o con dolor abdominal
relacionado (Tabla 8).
Los esteroides anabólicos que se administran para
la terapia de mantenimiento son el stanozolol y
el danazol, para adultos son la elección mientras
que en niños hay que usarlos con cuidado por sus
efectos secundarios de virilización aun a dosis bajas
cuando se usa dosis de mantenimiento. Es necesario
vigilar la inflamación hepática y los adenomas.
PERSPECTIVA FUTURA
Estudios recientes7,54 demuestran que los mastocitos
y basófilos en la urticaria aguda y angioedema
contribuyen tanto a la inmunidad en las infecciones
parasíticas como en la inactivación de veneno de
arañas y serpientes. Estas células expresan múltiples
receptores que responden a antígenos específicos
como a numerosos y a menudo desencadenantes
inespecíficos, ejemplo, cambios en la presión
sanguínea y activación inmunológica. Además,
en adición a la vía clásica alérgica mediada por
IgE, es probable la presencia de receptores sobre
los mastocitos para fragmentos del complemento,
complejos inmunes circulantes que se unen a la IgG
e IgM, para citoquinas, todos ellos para generar
la activación del mastocito en la urticaria aguda y
angioedema, es el caso de la existencia de recetores
específicos sobre los mastocitos para proteasas, lo
594
que explica su alta naturaleza de estas proteasas en
los aeroalergenos y alimentos, así mismo, proteasas
en la respuesta del complemento a agentes
infecciosos, de este modo, sugiriendo un rol en la
urticaria aguda. También se reporta la identificación
de otra gran familia de receptores inmunes innatos
a los que se les ha denominado “inflammasome”
que es diferente a los receptores de IgE, de
corticoides, del complemento, e histamina en varios
síndromes genéticos que tienen un componente
de urticaria. Potencialmente esta nuevo receptor
podría estar implicado infecciones, estados agudos
postvirales, y otras urticarias inflamatorias que
además responderían a nuevos tratamientos contra
los receptores anti-inflammasome.
Recientemente se han reportado9,18,48 en
tres pacientes con urticaria crónica, quienes
respondieron a omalizumab, que es un anticuerpo
monoclonal humanizado que se une a la IgE libre.
Con la observación de que no todos los pacientes
con urticaria crónica tienen IgE elevados previa a la
terapia. Se especuló que una disregulación de los
receptores de IgE mejoró los síntomas.
Se reporta un estudio52 en fase 3, multicéntrico,
doble ciego, que evaluó la eficacia y seguridad
del omalizumab en pacientes con urticaria crónica
idiopática(urticaria espontánea crónica) quienes
permanecieron sintomáticos a pesar de recibir
tratamiento con antihistamínico H1. Se estudiaron
323 pacientes asignados al azar para recibir tres
inyecciones subcutáneas espaciadas a intervalos
de 4 semanas, a la dosis de omalizumab 75mg,
150 mg, y 300 mg o placebo, seguido de una
observación de 16 semanas. Hallaron como
conclusión, que durante las 12 semanas iniciales
de estudio, omalizumab a 150 mg y 300 mg
significativamente mejoraron, resultado que está en
relación a la dosis. Otro informe,53 muestra que se
puede usar en el retratamiento de manera efectiva y
segura en pacientes con urticaria crónica, quienes se
han beneficiado anteriormente de este tratamiento a
la dosis de 150-600 mg/mes, aunque el número
de 25 pacientes es pequeño para extrapolar los
resultados.
Otro autor,7 informa del tratamiento con un nuevo
antihistamínico H1 no sedante como la rupatadina,
fue asociado con significativa mejora de los
síntomas de 195 pacientes con urticaria crónica,
con el adicional de que además tiene un efecto
antiinflamatorio como resultado de su factor de
activación antiplaquetas y muy elevada afinidad
al receptor H1. Y, recientemente se ha descubierto
un receptor H4 sobre el mastocito con relación a
la patogénesis del prurito con la observación de
que un antihistamínico selectivo para este receptor,
JNJ7777120, redujo el prurito en ratones más
efectivamente que cuando se usó antihistamínicos
H1.
PRONÓSTICO 4,5,44
En el tiempo de algo más de 35 años, el pronóstico
para una completa recuperación ha cambiado
muy poco. Así, en una encuesta realizada en 1969
antes del advenimiento de los antihistamínicos
no sedantes demostró que el 50% de pacientes
con urticaria crónica asistiendo a una clínica de
un hospital sólo con ronchas, estuvieron libres de
ellas después de 6 meses. Y por contraste, más
del 50% de pacientes con ronchas y angioedema
persistió la enfermedad activa después de 5 años
y con una pobre perspectiva. Otra investigación
retrospectiva en 1998 halló que el 44% de pacientes
hospitalizados con urticaria respondieron bien al
tratamiento con antihistamínicos. Por lo descrito,
es probable que el pronóstico no haya cambiado
mucho en más de 40 años. Pero podemos concluir
diciendo que la perspectiva en la mayoría de
pacientes con urticaria crónica, es aun pobre.
5. Las combinaciones de antihistamínicos H1
no sedantes con otros agentes como los
antihistamínicos H2, o con antihistamínicos
sedantes en las noches, o la adición de
antileucotrienos, ha demostrado ser de
utilidad en los casos resistentes al tratamiento
convencional.
6. Los corticoides orales deben ser restringidos
sólo para cursos cortos en urticaria severa o
angioedema que afecta la boca. Tratamientos
más prolongados sería necesario en caso que
estemos frente a urticaria vasculítica y, urticaria
por presión retardada.
7. Los tratamientos con inmunomoduladores para
urticaria autoinmune crónica se restringiría
para pacientes con enfermedad incapacitante
quienes no han respondido a los tratamientos
convencionales.

CONCLUSIONES 4,44
1. La urticaria puede usualmente ser clasificada
clínicamente sin necesidad de extensas
investigaciones de laboratorio. Pues, las
ronchas de la urticaria física suelen desaparecer
en menos de un hora(excepto las de urticaria
por presión retardada), mientras que aquellas
que se presentan en una urticaria ordinaria
finalizan en 2 a 24 Horas. Si estamos frente a
una urticaria vasculítica debería realizarce una
biopsia de piel si es que la roncha permanece
mayor tiempo.
2. La urticaria se la considera idiopática, después
de haber excluido las causas relacionadas con
drogas, infecciones, alérgicas y físicas. Por lo
menos el 30% de los pacientes con urticaria
crónica ordinaria, parecen tener una etiología
autoinmune. La prueba de ASST es una prueba
razonablemente sensible y específica para
detectar autoanticuerpos que liberan histamina.
3. Un consejo sobre información y medidas
generales pueden ser de ayuda para la mayoría
de pacientes con urticaria, especialmente si
se identifica un desencadenante alimenticio
o físico. Ya que, sobre el 40% de pacientes
hospitalizados con urticaria han demostrado
buena respuesta a los antihistamínicos, que
constituyen la piedra angular en el tratamiento.
4. Ha llegado a ser práctica común aumentar
la dosis de los antihistamínicos de segunda
generación, por encima de la recomendación
farmacológica del laboratorio cuando el riesgo
potencial de beneficio es mayor.

595
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597
FARMACODERMIAS
Arturo Saettone León
Reacciones cutáneas medicamentosas, reacciones
cutáneas adversas a medicamentos (RAM)
Una farmacodermia puede ser definida como una
manifestación cutánea indeseable resultante de la
administración de un medicamento en particular,
que puede deberse a sobredosis, efectos colaterales
predecibles o manifestaciones adversas no
anticipadas.
EPIDEMIOLOGÍA
Alrededor del 30% de las reacciones adversas
a medicamentos son de tipo dermatológico. La
tasa de reacciones dermatológicas adversas a
la mayoría de fármacos es muy baja. Se estima
en alrededor de 1/1000, pero las reacciones a
medicamentos de uso extenso como las penicilinas
semisintéticas y el trimetoprima-sulfametoxasol son
mucho mayores, alrededor de 30 a 50/1000. Sin
embargo, la incidencia estimada varía mucho entre
los diferentes reportes y pueden ir desde las cifras
antes mencionadas hasta el 30%. En pacientes
hospitalizados, la prevalencia es de 2,2%. Las
mujeres y los ancianos presentan tasas mayores, y
son aún mayores en aquellos pacientes infectados
con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
o el virus de Epstein-Barr (VEB). Asimismo, la tasa
de reacciones adversas es mayor en pacientes con
síndrome de Sjögren y con lupus eritematoso. Los
antiinflamatorios no esteroideos (AINE) seguidos
por los antibióticos y los anticonvulsivantes son
responsables de la mayoría de las reacciones. Se
ha estimado que la mortalidad por esta causa es de
0,1% a 0,3% en los pacientes hospitalizados.
599
 CLASIFICACIÓN
En general, las reacciones adversas a medicamentos
(RAM) pueden clasificarse (incluidas las reacciones
adversas no cutáneas), según el mecanismo
responsable en inmunológicas, no inmunológicas y
misceláneas.
NO INMUNOLÓGICAS
Son las más frecuentes
• Predecibles: sobredosis, efectos colaterales
(alopecia anágena por citotóxicos), toxicidad
tardía (tumores cutáneos por ingesta de
arsénico), interacciones medicamentosas,
alteraciones metabólicas (la isotretinoína puede
causar xantomas), teratogenicidad, activación
no inmunológica de vías efectoras (la aspirina,
codeína, polimixina pueden liberar sustancias
del mastocito y causar urticaria), daños
cromosomiales, efecto tóxico directo, etc.
• No predecibles: intolerancia, reacciones
idiosincráticas.
INMUNOLÓGICAS (IMPREDECIBLES)
• Tipo I. Reacciones dependientes de la IgE
(penicilina). Prurito, urticaria, angioedema,
broncoespasmo.
• Tipo II. Reacciones citotóxicas. Púrpura
tombocitopénica (por adrenalina); anemia
hemolítica (por penicilina)
• Tipo III. Reacciones por complejos inmunes
(urticaria, enfermedad del suero, vasculitis,
reacción de Arthus).
• Tipo IV. Reacciones mediadas por células
(síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis
epidérmica tóxica, exantemas máculopapulares,
síndrome de hipersensibilidad (DRESS), etc.).
MISCELÁNEAS
• Reacción de Jarish-Herxheimer.
• Reacción ampicilina-mononucleosis infecciosa.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las reacciones cutáneas a medicamentos, desde el
punto de vista clínico, se han dividido en simples
(sin síntomas sistémicos) y complejas (con síntomas
sistémicos) o también denominadas reacciones de
hipersensibilidad.
El cuadro clínico más común es la forma
exantemática, ya sea morbiliforme o polimorfismo que codifica la variante CYP2C9*3 de
escarlatiniforme, caracterizada por la presencia de
máculas y pápulas extensas. Otras formas menos
frecuentes son los síndromes de hipersensibilidad,
seudolinfomas, urticaria/angioedema, reacciones
de fotosensibilidad, exantemas pustulosos y cuadros
similares a la enfermedad del suero; así como,
erupción fija por droga o eritema pigmentado fijo,
reacciones liquenoides, eritema multiforme (EM),
el síndrome de Stevens Johnson (SSJ), necrólisis
epidérmica tóxica (NET), reacciones adversas a
corticoides, entre otras.
600
PATOGENIA
En la mayoría de reacciones, la patogenia es
desconocida y, generalmente, de tipo no inmunológica,
como la urticaria por aspirina. En algunos casos, se
debe a una respuesta inmunológica al fármaco o sus
metabolitos. En conclusión, las erupciones causadas
por fármacos no son simples reacciones alérgicas,
y dependen del metabolismo del medicamento, el
estado inmunológico (los pacientes con sida son
más susceptibles), la coexistencia de enfermedad y la
coadministración de otros fármacos.
Desde mediados de la década de 1980-90 hay
suficientes pruebas que demuestran coexistencia
de factores de susceptibilidad genética en las
farmacodermias. Así por ejemplo se constata una
clara agregación familiar en la presentación de
condiciones poco frecuentes como el síndrome
de Steven Johnson (SSJ), la Necrólisis Epidérmica
Tóxica (NET) y en el Síndrome de Hipersensibilidad.
La constitución genética es determinante en el
metabolismo de los medicamentos, en la reparación
celular, la producción de citocinas y de mediadores
de respuesta inmune. Tanto la hipótesis metabólica
como la de hipersensibilidad, ambas con un
fuerte componente genético, tratan de explicar la
susceptibilidad a las farmacodermias.
Según la primera de ellas, los fármacos son
metabolizados por enzimas mediante reacciones
de oxidación, hidrólisis y conjugación, eliminando
productos tóxicos, siendo las enzimas del complejo
del citocromo P450 las más importantes en estas
acciones. Una inadecuada biotransformación o
defectos en la desintoxicación de fármacos originan
componentes susceptibles de desarrollar estas
reacciones adversas; por ejemplo los pacientes con
VIH presentan con mucha frecuencia farmacodermias
por deficiencia adquirida de glutatión peroxidasa
(vía importante en la detoxificación de fármacos)
así como la presencia del genotipo A/A de
glutatión S transferasa P1 predispone a reacciones
a sulfamidados en estos pacientes; los portadores
de genotipos de acetiladores lentos tiene un riesgo
aumentado para SSJ/NET inducida por sulfas y
de síndrome similar a lupus por procainamida
e hidralazina. Las enzimas de la familia del
citocromo P450, encargadas del metabolismo de
los fármacos, son las mejor estudiadas ya que son
muy polimórficas; la isoenzima CYP2C9 tiene un
baja actividad metabólica ocasionando exantemas
máculopapulares inducidos por difenilhidantoína;
otras variantes alélicas de isoenzimas CYP1A2
y CYP2D6 estarían implicadas en numerosas
farmacodermias frecuentes.
Se ha relacionado al Complejo de
Histocompatibilidad Mayor (MHC) con el riesgo a
ciertas farmacodermias graves como SSJ/NET; así por
ejemplo el sub tipo HLA B44 (sub grupo del HLA B12)
eleva notoriamente el riesgo de lesiones oculares en
SSJ; asimismo el haplotipo HLA-A29/-B44/DR7 se
relaciona con el elevado riesgo de NET inducida por
sulfas; en un estudio en población Han de Taiwan
se encontró una sorprendente altísima relación
entre el alelo HLA B*1502 y el riesgo de presenta
SSJ/NET inducida por carbamacepina (100%) y
escasa correlación en pacientes europeos; los alelos
HLA-Aw33, -B17 y –Bw58 han sido relacionados
a farmacodermias inducidas por alopurinol; en
la población china Han (Taiwán), se identificó el
subtipo HLA-B*5801 en 100% de los pacientes
que tuvieron farmacodermias graves, inducidas
por dicho fármaco, en comparación con 15% del
grupo de referencia; el gen que codifica para el TNF
α se localiza en el brazo corto del cromosoma 6
(6p21.3), en la región clase III, del MHC, habiéndose
demostrado elevación del alelo TNF2 y del haplotipo
TNF2-DR3-DQ2 en pacientes con farmacodermias
graves debido a la elevada producción de TNF α
estimulada por DR3. Las farmacodermias benignas
(exantemas maculopapulares y urticaria) inducidas
por carbamacepinas han sido relacionadas a la
presencia del alelo HLA-A*3101; existe relación entre
HLA-B7 y riesgo de padecer reacciones cutáneas
a la insulina (urticaria generalizada y lesiones
eritemato-necróticas en el sitio de la inyección,
así como relación entre reacciones anafiloctoides
ocasionadas por analgésicos no esteroideos y
elevada frecuencia de los alelos HLA-DR11. Además
de estas asociaciones ya bien determinadas, se
reporta asociaciones importantes entre los alelos
HLA siguientes: B*5701 e hipersensibilidad a
abacavir en caucásicos, B*5801 y SSJ/NET por
alopurinol, A*3101 y DRESS por carbamacepina en
chinos y europeos, etc.
La presencia de infiltrados de células inflamatorias
en las lesiones cutáneas de estos pacientes avala
la hipótesis de las reacciones de hipersensibilidad.
La hipersensibilidad retardada tipo IV es el
principal mecanismo de estas reacciones como
los exantemas máculopapuares, eritrodermia,
reacciones fotoalérgicas, eritema multiforme, SSJ/
NET, reacciones de hipersensibilidad. La reacción
tipo IV implica la activación de linfocitos T (Th1 y
T citotóxicos) que liberan citocinas potenciando la
respuesta inflamatoria
DIAGNÓSTICO
Ante la presencia de una erupción cutánea
sospechosa de ser una RAM, interrogar al paciente
sobre la medicación que esté recibiendo. Si niega
la ingesta de medicamentos, preguntar sobre el
empleo de gotas oculares, supositorios, implantes
o parches.
El primer paso es clasificar el tipo de reacción:
simple o compleja; y determinar la variedad
clínica: urticaria, exantematosa, vasculitis, eritema
multiforme, etc. Después averiguar si se han descrito
reacciones similares con el uso del medicamento
sospechoso y la frecuencia con que se presenta
la reacción. Es importante descartar otras causas
posibles (por ejemplo, el exantema viral) y la
relación de temporalidad entre la administración del
fármaco y la aparición de la erupción. Asimismo,
se debe evaluar la respuesta a la suspensión del
fármaco y, por último, la recidiva de la reacción
dérmica al readministrar el fármaco.
Las reacciones a fármacos pueden determinar la
aparición de ampollas cutáneas que pueden ser
autoinmunes, como en el pénfigo causado por
fenilalaninas,; fotodermatosis como la seudoporfiria
o una erupción ampollar producida por citocinas.
Pero lo que comúnmente se designa como
farmacodermias ampollosas está referida al EM, el
SSJ y la NET. Estas reacciones son raras, con una
incidencia de 0,4 a 1,2 por millón para la NET y de
1,2 a 6 por millón para el SSJ.
El EM inducido por fármacos es más extenso que
el inducido por agentes infecciosos, pero es difícil
determinar con exactitud la causa. La diferenciación
entre SSJ y NET es arbitraria: el SSJ compromete
menos del 10% de la superficie corporal; el NET, más
del 30% y entre 10% y 30% son casos intermedios
entre ambas entidades. También se considera que
los casos de SSJ se inician con lesiones purpúricas
en diana y los casos de NET con eritema, dolor
y rápida pérdida de piel. Ambas entidades se
caracterizan por ser causadas frecuentemente por
los mismos medicamentos, hallazgos histológicos
similares, exacerbación en pacientes VIH positivos
y anomalías metabólicas idénticas a los casos
provocados por sulfonamidas o anticonvulsivantes.
A continuación, se describe las reacciones a
fármacos más frecuentes.
ERUPCIÓN FIJA POR MEDICAMENTO
ERITEMA PIGMENTADO FIJO
El término de erupción fija por medicamento
(EFM) fue introducido por Brocq, en 1894. Son
manifestaciones cutáneas caracterizadas por
manchas eritematosas de tamaño variado, de
límites definidos, única o múltiples acompañadas
de sensación de picor o ardor, de aparición en piel
o mucosas, después de la ingesta de medicamento.
ETIOLOGÍA
Los medicamentos capaces de generar EFM
son diversos y varían de región en región. En
los primeros estudios publicados en 1989, se
involucró a los analgésicos, las sulfonamidas y
las tetraciclinas. En Finlandia, se reportó a las
fenazonas, barbitúricos, sulfonamidas, tetraciclinas
y carbamazepina. En la India, se reportó al ácido
acetilsalicílico como la más implicada en niños, y en
1977, al cotrimoxazol (36,3%), tetraciclinas (15,9%),
pirazolonas (14,2%), sulfadiacina (12,4%), dipirona,
paracetamol, aspirina, tioacetozona y levamisol. En
601
 Turquía (2000), el cotrimoxazol también es la causa De lo expuesto, se concluye que los agentes
más frecuente (75%), seguido por el naproxeno farmacológicos más frecuentemente asociados a
(12,5%), dipirona, dimenhidrinato y paracetamol. eritema pigmentado fijo (EPF) son las sulfonamidas,
En Reino Unido (2001), una encuesta mostró los AINE, los barbitúricos, las tetraciclinas, y la
a los antiinflamatorios no esteroides, incluida carbamazepina. Tabla 1.
la aspirina, como los más reportados, además
del paracetamol, antibacterianos, antimicóticos, PATOGENIA
psicotrópicos, inhibidores de la bomba de protones, El mecanismo de la EFM no está claramente
bloqueadores de los canales del calcio, inhibidores comprendido. Se sostiene que la inmunidad celular
de la ECA (enzima convertidora de la angiotensina) tendría un rol importante.
y preparaciones hormonales.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se caracteriza por manchas bien delimitadas,
Substancias antibacterianas: redondas u ovales, al comienzo son eritematosas o
Sulfonamidas rojo brillante u oscuro, que pueden progresar hacia
Tetraciclinas la formación de placas edematosas y llegar a ser
Penicilina eritematovioláceas oscuras o marrones (Figuras 1 A
Ampicilina y B) o mostrar vesículas o ampolla centralmente. Se
Amoxicilina
acompañan de prurito o dolor. Cuando la lesión
Eritromicina
Trimetoprim es de mayor extensión, se hallan islotes claros de
Nistatina piel normal. Se localizan predominantemente en las
Griseofulvina regiones genital (Figura 1C y D) y perianal, las manos
Dapsona y los pies, pero pueden afectar cualquier zona de
Arsenico la piel. Aun así, son de aparición más común en
Sales de mercurio las extremidades que en el tronco. Mientras que
Acido paraaminosalicílico
en la cara, comprometen especialmente las zonas
Thioacetazona
Quinina
perioral y periorbitaria. Las mucosas son afectadas
Metronidazol solas o por extensión de una lesión cutánea. Las
Clioquinol lesiones suelen ser únicas o numerosas, pero
situadas en diferentes segmentos del cuerpo.
Barbitúricos y otros tranquilizantes: También se describe que la lesión puede cubrir una
Derivados barbitúricos gran extensión de la superficie corporal como una
Alcaloides del opio EFM bulosa multifocal o generalizada, reportado
Hidrato de cloral con el ácido mefenámico, que semeja al eritema
Benzodiazepinas: Clordiazepoóxido multiforme, y ocasionalmente tiene la apariencia
Antoconvulsivantes similar a la NET, por lo que debe ser diferenciada
Dextrometorfano de ésta. Se describe, además, que puede haber
fiebre, malestar y síntomas abdominales. Inclusive,
Antiinflamtorios no estroides:
la erupción se puede inicialmente ser de aspecto
Acido acetil salicílico morbiliforme, escarlatiniforme, o como el eritema
Oxifenbutazona multiforme, urticarial y, poco frecuente, nodular o
Antipirina
eccematosa. Es característico que estas erupciones
Metamizol
Acetominofén
recurran en el mismo lugar cada vez que la droga
Ibuprofeno causal es administrada, son únicas, pero pueden
Combinación de analgésicos aumentar en número con cada nueva exposición
al agente causal. Usualmente, las lesiones se
Fenolftaleína y compuestos relacionados Miscelánea: desarrollan treinta minutos a ocho horas después de
Codeína la ingesta y persisten por unos pocos días o semanas.
Hidralacina Finalmente, se resuelven con descamación, dejando
Oleoresinas un área marrón gris o gris pizarra residual que dura
Simpatomiméticos meses o años, y disminuye en el tiempo si no se
Simpatolíticos vuelve a exponer al fármaco causal.
Hioscina butilbromuro
Hidróxido de magnesio También se ha descrito lesiones no pigmentadas
Trisilicato de magnesio de EPF, caracterizadas por lesiones tipo placa
Antralina
eritematoedematosas, cuyo diámetro mayor es
Clorthiazona
Clorfenesina carbamato de más de 10 cm y curan sin dejar pigmentación.
Sustitutos de alimentos y saborizantes Generalmente, se localizan en la zona de presión en
la cintura y son atribuidas no solo a la seudoefedrina,
sino también a los AINE, betahistina, cimetidina,
Tabla 1. Fármacos que causan erupción fija(EPF).
paracetamol, diflunisal, tiopental, piroxicam, medio

602

Figura 1. Erupción fija por droga o medicamento o
eritema pigmentado fijo. A). Pared anterior del tórax. B).
Cara anterior de antebrazo. C). Surco bálano prepucial.
D). Ampollas en escroto y pene.
de contraste radioopaco iotalamato, arsfenamina,
acetónido de triancinolona ocular, hidrocloruro
de eperisona, y con las gotas oftálmicas de
tetrahidrozolina. Así también, la variante lineal de
EPF puede ser confundida con liquen plano lineal.
Algunos pacientes presentan una reacción peculiar
consistente en un periodo refractario después de un
episodio de presentar EPF. Durante esta fase, que
finaliza en semanas o meses, la reexposición a la
droga causal no genera recidiva de la erupción.
Inclusive, esta erupción puede ser vista después de
la administración de fármacos que son escasamente
absorbidos, como la sulfasuxidina, talilsulfatiazol y
nistatina. Generalmente el EPF es desencadenado
por un solo medicamento pero ocasionalmente
pueden estar involucrados más de uno aunque es
raro.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se realiza mediante la clínica y la
historia de lesiones recurrentes en el mismo lugar. Si
no se identifica al medicamento causal por historia,
es razonable realizar pruebas cutáneas de parche,
en la zona de la aparición de las lesiones, con el
agente sospechoso. La positividad es de 30% a
43%, y es apropiado una prueba de reexposición
del agente sospechado. Las pruebas epicutáneas e
intradermales alcanzan positividad en 24% y 67%
de los pacientes, respectivamente. No son factibles
pruebas in vitro.
Se describe un patrón clínico de acuerdo a su
topografía. En un estudio de 113 pacientes, en la
EFM por sulfonamidas, las lesiones emergen en
los labios, el tronco y las extremidades, con escaso
compromiso de mucosas; con naproxeno, más en los
labios y la cara; con las tetraciclinas y cotrimoxazol,
en el glande; con las pirazolonas, en los labios
y las mucosas, con pocas lesiones en el tronco
y las extremidades; con la dipirona, la aspirina y
el paracetamol, en el tronco y las extremidades,
sin compromiso de los labios, los genitales y las
mucosas. El levamisol y la tioacetazona, además de
causar extensas lesiones en la piel, se acompañan
de manifestaciones constitucionales.
El diagnóstico diferencial incluye a la mordedura
de araña o reacción exagerada por picadura
de artrópodo. Cuando hay varias lesiones, es
imprescindible diferenciarlo del SSJ y el EM. Si
aparece en los genitales, con el herpes simple
genital, y la lesión periungueal, con la paroniquia.
HISTOPATOLOGÍA
Revela un infiltrado superficial y profundo,
perivascular en la dermis, compuesto de linfocitos,
eosinófilos y algunos neutrófilos. Puede haber
queratinocitos necróticos en la epidermis. También
se encuentran melanófagos en la dermis, que
pueden ser los únicos hallazgos histológicos en las
lesiones no inflamatorias.
603
 TRATAMIENTO
En las lesiones recientes, la aplicación de un corticoide
tópico acorta la fase inflamatoria y disminuye la
pigmentación residual. Por vía sistémica, el uso
de sintomáticos, como los antihistamínicos, por un
tiempo corto (siete días), es adecuado. La piedra
angular es la suspensión de la droga sospechosa
y evitar su uso posterior y el de sus derivados. El
uso de corticoides sistémicos es controversial, y no
es una indicación de primera línea.
CLASIFICACIÓN
El EM ha sido subdividido en cuatro subtipos:
1) EM menor: lesiones de piel sin compromiso
de membranas mucosas; 2) EM mayor: lesiones
cutáneas con compromiso de membranas mucosas;
3) EM asociado al herpes; 4) EM mucoso (síndrome
de Fuchs, ectodermosis pluriorificial), con lesiones
en membranas mucosas sin compromiso de piel.

ERITEMA MULTIFORME
ERITEMA POLIMORFO
Se considera que lo que fue descrito por Hebra como
EM y que ahora se denomina eritema multiforme
menor (EMM) está asociado a la infección con el virus
del herpes simple (EMAH). Los casos más severos
representan una reacción adversa a medicamentos
y llega a afectar las mucosas.

El EMM es una reacción exantematosa cutánea,

recidivante, leve y autolimitada, relacionada
principalmente al virus del herpes simple y
caracterizada por lesiones en diana, placas
urticariales y, ocasionalmente, compromiso mucoso.

EPIDEMIOLOGÍA
Constituye el 1% de los pacientes dermatológicos.
Tiene mayor incidencia en primavera u otoño y
hay un ligero predominio femenino. Se puede
presentar a cualquier edad pero es más frecuente
en los adolescentes y adultos jóvenes. Los casos en
menores de cuarenta años representan el 75%.

ETIOLOGÍA
Las lesiones de EM aparecen una a tres semanas
después de una erupción herpética, generalmente,
orolabial. Se ha identificado el virus del herpes
mediante la prueba de reacción en cadena de la
polimerasa. El Mycoplasma pneumoniae es la
segunda causa reconocida, pero la principal en la
población pediátrica. Los fármacos son raramente
la causa de este tipo de reacciones.

PATOGENIA
Las lesiones presentan linfocitos T activados. En
la epidermis son del tipo citotóxico (responsables
del ataque inmunológico) y en la dermis, del tipo
helper. Se trata, pues, de una reacción inmune
mediada por células que lleva a la destrucción
de los queratinocitos que expresan el antígeno
del VHS y que son los basales y los del estrato
espinoso inferior. En estas células, se encuentra
solo fragmentos del ADN viral (siempre se detecta
el gen de la polimerasa viral) y no viriones viables,
que llegan a ellas mediante células mononucleares
provenientes de un área de replicación viral activa.
Asimismo, se le ha relacionado con ciertos HLA,
Figura 2. Eritema multiforme, lesiones en diana, en los muslos
especialmente el HLA-DQw3, que está presente en
y en las manos, tanto en el dorso como en las palmas.
pacientes portadores del VHS y con EM.
604
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Tanto el EMM como el que afecta a las mucosas
son enfermedades recurrentes, autorresolutivas,
preferentemente de adultos jóvenes, sin pródromo y
que duran entre una y cuatro semanas. El EM se inicia
súbitamente con máculas de bordes bien definidos
que, en uno o dos días, se transforman en pápulas
edematosas que alcanzan varios centímetros de
diámetro, rodeadas de un halo eritematoso. Estas
lesiones son aplanadas centralmente y toman un
color purpúrico (lesión en diana) en la que puede
formarse una ampolla. Figura 2.
Las lesiones en diana se aprecian mejor en las
palmas y las plantas y presentan un disco central
oscuro o una ampolla, un anillo pálido edematoso y
un halo eritematoso. En el EM puede haber tan solo
dos componentes, pero nunca la lesión es plana.
Las lesiones del EM bien desarrolladas son siempre
papulares, lo que permite diferenciarlas de las del
SSJ y de la NET que son más bien maculares. Las
lesiones son preferentemente simétricas, en las
manos, los pies, los muslos, los codos y las rodillas.
Presentan fenómeno de Koebner (aparición en
áreas de traumatismo). En un cuarto de los casos
puede afectar mucosas, preferentemente la oral.
HISTOPATOLOGÍA
Los cambios histopatológicos tempranos incluyen
vacuolización de la capa basal de la epidermis,
linfocitos a lo largo de la unión dermoepidérmica y
un escaso infiltrado linfoide perivascular superficial.
Se constata, asimismo, necrosis individual de
queratinocitos basales, lo que es distintivo del EM,
estrato córneo ortoqueratósico, espongiosis leve
y edema papilar dérmico con extravasación de
hematíes. Conforme el cuadro se desarrolla, se
observa un moderado infiltrado linfohistiocitario
liquenoide en la unión dermoepidérmica con
exocitosis, mayor número de células apoptósicas,
tanto en la basal como encima de ella. La intensidad
varía de queratinocitos vacuolados individuales
rodeados por linfocitos (necrosis celular satelital)
en la basal a una necrosis confluyente asociada
a vesículas intraepidérmicas y subepidérmicas.
El infiltrado dérmico es lifohistiocitario con
algunos eosinófilos ocasionales. La presencia de
queratinocitos apoptósicos concentrados en el
acrosiringio apunta a una reacción a fármacos
como causa del EM.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico del eritema multiforme se basa
en el cuadro clínico, ya que las lesiones son
muy sugestivas. El diagnóstico diferencial debe
hacerse con la urticaria aguda anular, la púrpura
en diana, algunos casos de lupus eritematoso y,
cuando hay compromiso mucoso, con las lesiones
orales de pénfigo. En los casos ampollares hay
que diferenciarlo del pénfigo, el penfigoide y el
pénfigo paraneoplásico. Histológicamente, debe ser
diferenciado del eritema pigmentado fijo, que tiene
un infiltrado más denso y profundo, la reacción de
injerto contra huésped y el lupus eritematoso.
TRATAMIENTO
En casos de EM desencadenados por reactivación
del VHS se utiliza tratamientos supresivos crónicos
con aciclovir o valaciclovir y fotoprotectores faciales
y labiales. Si no hay una respuesta adecuada se
puede emplear dapsona, antimaláricos e incluso
azatioprina.
El pronóstico del EM es bueno. Sin embargo, las
lesiones son recurrentes, aunque por lo general,
mejoran espontáneamente después de dos años de
enfermedad.
SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON Y
NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA
ERITEMA EXUDATIVO MULTIFORME
El SSJ y la NET son reacciones mucocutáneas
agudas, episódicas y severas desencadenadas
por fármacos y, ocasionalmente, infecciones.
Ambas están relacionadas estrechamente o son
idénticas, y se diferencian solo por la extensión del
compromiso. Ambas se expanden rápidamente
con lesiones maculares irregulares (dianas atípicas)
y compromiso de más de una mucosa, síntomas
constitucionales y compromiso de órganos internos.
El término EM mayor es erróneo ya que son
entidades diferentes. En éste se aprecia las típicas
lesiones en diana en las extremidades mientras que
en el SSJ-NET las lesiones son máculas purpúricas,
con vesículas, localizadas en la cara y el tronco.
La incidencia es de 1,2 a 6 por millón de personas
por año para el SSJ y de 0,4 a 1,2 para la NET.
La relación mujer/varón es 2/1. Se reporta a nivel
mundial y es más frecuente en los adultos.
ETIOLOGÍA
Se considera que el 50% de casos de SSJ y el 95%
de casos de NET es consecuencia de una reacción
a medicamentos. Una gran parte del resto de
casos se le atribuye a la infección por Mycoplasma
pneumoniae y la radioterapia. Los casos asociados
a M. pneumoniae muestran gran compromiso de
mucosas, presencia de ampollas y ausencia de
lesiones en diana. En los casos relacionados con
radioterapia, las lesiones se inician en las áreas
tratadas; posteriormente, se extienden a otras
áreas y su presentación es más frecuente cuando
la radioterapia se asocia a fenitoína y corticoides
orales, por hipertensión endocraneana.
A más de cien fármacos se atribuye la causa de estas
dos entidades. Los más frecuentemente encontrados
pertenecen a tres grandes grupos: sulfonamidas
y antibióticos, anticonvulsivantes y AINE. Los más
frecuentemente implicados son trimetoprima-
sulfametoxasol, fansidar, pirimetamina sulfadiazina,
y carbamazepina; también se atribuye a
sulfonamidas de acción prolongada, penicilina, otros
anticonvulsivantes, antiinflamatorios y alopurinol.
605
 Recientemente, también se ha reportado casos con
el uso de antirretrovirales, como la nevirapina y los
inhibidores de las proteasas. Se piensa que hay
metabolismo anormal de estos agentes.

PATOGENIA
La patogenia tiene similitudes con la del EM, pero
presenta importantes diferencias. En estos casos se
produce una reacción citotóxica inmune dirigida
a la destrucción de queratinocitos que expresan
antígenos extraños relacionados a los fármacos. Las
drogas o sus metabolitos actúan como antígenos
y vuelven antigénicos a los queratinocitos cuando
se unen a ellos. Las células CD4 de memoria
predominan en el infiltrado dérmico y las células
CD8 citotóxicas, en la epidermis (al igual que en el
EM). Sin embargo, surge la interrogante de cómo
explicar que tan pocas células citotóxicas puedan
causar gran injuria epidérmica, ya que están en
mayor cantidad en el EM. Se ha encontrado, en el SSJ
y la NET, que el infiltrado inflamatorio contiene gran
cantidad de macrófagos activados y dendrocitos
factor XIII+, con gran sobreexposición al factor de
necrosis tumoral (FNT) en la epidermis, pero poca
cantidad en el EM. También puede haber un defecto
en la detoxificación de los medicamentos.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El cuadro se inicia dentro de las ocho semanas
de iniciada la administración del fármaco
(habitualmente entre los 4 y 30 días). Se presenta
con un pródromo febril o catarral de uno a catorce
días de duración y súbitamente se presentan
lesiones, inicialmente en la cara, el cuello y el
mentón y, después, en las extremidades y otras
áreas. Las lesiones son máculas eritematosas,
que pueden tener centro oscuro o ser redondas o
presentarse como lesiones en diana que coalescen
y son seguidas de despegamiento de la piel. Se
aprecia signo de Nikolsky positivo (desprendimiento
de la epidermis con presión lateral), la epidermis
se desprende con facilidad y se forman grandes
ampollas cuyo techo se vuelve necrótico, se
desprende y deja erosiones que rezuman, son color
rojo intenso, comprometiendo del 10% al 90%
de la superficie corporal. Simultáneamente o un
poco antes, se evidencia erosiones en más de dos
superficies mucosas –frecuentemente la oral y la
conjuntival, seguidas de la anogenital (las tres juntas
en un 40% de casos)–, con dificultad para deglutir,
fotofobia, dificultad para miccionar y afectación
intensa de los aparatos digestivo y respiratorio.
También se presenta fiebre, artralgias y debilidad.
El compromiso interno es raro en el SSJ, pero grave
en la NET, que llega a producir, a veces, infarto
miocárdico, desequilibrio hidroelectrolítico y sepsis.
Figuras 3 y 4. Figura 3. Síndrome de Stevens Johnson, se observa
lesiones ampollares en diana en la piel, compromiso
en labios, vulva de una Niña escolar, y en mucosa
oral (Cortesía del Servicio de Dermatología del HRDT,
MINSA,Trujillo).

606
 HISTOPATOLOGÍA
En las lesiones tempranas se aprecia queratinocitos
apoptóticos esparcidos en la capa basal epidérmica.
En las lesiones bien desarrolladas hay numerosos
queratinocitos necróticos, incluso necrosis
epidérmica de todo el espesor y presencia de ampolla
subepidérmica. El infiltrado inflamatorio dérmico
es menor que en el EM. Es frecuente encontrar
eritrocitos extravasados en la cavidad ampollar y,
en las lesiones tardías, se aprecian melanófagos
en la dermis papilar. A pesar de las similitudes que
se aprecian entre el SSJ/NET y el EM, hay menor
necrosis epidérmica y mayor infiltrado inflamatorio
dérmico y exocitosis en el EM. Estas diferencias no
ayudan para el diagnóstico diferencial, es necesaria
la correlación con el cuadro clínico.

DIAGNÓSTICO
El cuadro clínico es característico. El diagnóstico
diferencial debe hacerse con la erupción ampollar
fija a drogas generalizada, el síndrome estafilocócico
de la piel escaldada y las injurias físicas o químicas.

TRATAMIENTO
Es indispensable identificar y eliminar el agente
desencadenante. El tratamiento debe ser similar
en muchos aspectos al del gran quemado y es
necesario el internamiento en una de las unidades de
quemados. Como terapia activa, el uso de corticoides
es controversial, se emplea inmunoglobulinas
endovenosas, plasmaféresis y, también, antibióticos.
Es indispensable el mantenimiento de los equilibrios
hemodinámico, hidroelectrolítico y proteico. Se
requiere control oftalmológico.

PRONÓSTICO
La mortalidad es menor del 1% en el SSJ y entre el 5%
y el 50% (hasta 90%) en la NET. Los factores de riesgo
identificados son taquicardia mayor de 120 por
minuto, edad mayor de cuarenta años, neoplasias,
urea sérica mayor de 10 mM, bicarbonato sérico
mayor de 20 mM, glucemia mayor a 14 mM y
compromiso cutáneo mayor de 10%.

REACCIONES EXANTEMATOSAS
Las reacciones cutáneas exantematosas pueden ser
morbiliformes, rubeliformes o escarlatiniformes,
según se asemejen más a las erupciones
del sarampión, la rubéola o la escarlatina,
respectivamente; sin embargo, la mayoría de
los casos son mixtos. Se clasifican en simples o
complejas. Son simples si no presentan síntomas
sistémicos y complejas, si los presentan. Estos últimos
también se denominan exantemas complejos o
síndromes de hipersensibilidad.

Figura 4. Necrólisis epidérmica tóxica en un escolar.

A). Dorso del tórax en fase aguda. B). El mismo
paciente, en recuperación: exfoliación.

607
 EXANTEMAS SIMPLES
Son las formas más frecuentes de erupción cutánea
adversa a drogas. Se inician generalmente durante
las dos primeras semanas de tratamiento, pero
puede ser más tarde e incluso hasta 10 días de
suspendida la medicación causante.

ETIOLOGÍA
Los antibióticos, especialmente las penicilinas
semisintéticas y el trimetoprima-sulfametoxazol,
son los principales responsables de este tipo
de reacciones. Otros fármacos que provocan
con frecuencia este tipo de reacciones son las
pirazolonas, otras sulfonamidas, la fenitoína, la
carbamazepina, las sales de oro y la gentamicina.
Con menos frecuencia lo hacen las cefalosporinas,
los barbitúricos, los tiazídicos, el naproxeno y la
isoniazida; así como las fenotiazinas, la quinidina,
el meprobamato y la atropina. La posibilidad de este
tipo de reacciones es muy alta cuando se administra
ampicilina a pacientes con mononucleosis infecciosa
o trimetoprima-sulfametoxazol a pacientes con sida.

PATOGENIA
Al menos las erupciones morbiliformes producidas
por ampicilina parecen mediadas por linfocitos T
helper, en forma similar a la dermatitis de contacto
alérgica y la reacción tuberculínica.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Su característica principal es el eritema, compuesto
generalmente de pequeñas pápulas localizadas
inicialmente en áreas proximales de las
extremidades (ingles y axilas), que se generalizan en
uno a dos días (Figura 5). Menos frecuentes son las
máculas extensas, policíclicas o giradas, reticulares
o extensas en sábana. Generalmente, son simétricas
y respetan la cara y las áreas de presión.
El prurito intenso diferencia a este exantema de los
virales. Si se continúa la exposición al agente causal,
por lo general desaparece, aunque en ocasiones
puede desarrollar una dermatitis exfoliativa.

DIAGNÓSTICO
Además del cuadro clínico, se puede utilizar pruebas
de ‘parche’, prick tests e intradermorreacciones,
con los que a veces se obtienen resultados positivos
en forma tardía (después de veinticuatro horas),
aunque la lectura inmediata y la prueba del RAST
son habitualmente negativos.
El diagnóstico diferencial se debe hacer con los
exantemas virales, que tienen mucho menos
prurito, suelen iniciarse en cara y se acompañan de
conjuntivitis, linfadenopatías y fiebre.

TRATAMIENTO
Consiste en medidas de soporte, ya que la erupción
puede aclararse aun si se continúa con la medicación
causante. Los antihistamínicos orales y los corticoides
tópicos mejoran la evolución del cuadro.
Figura 5. Exantema por medicamento, afectando en a.
pared anterior del tórax en zonas entrantes de la piel:
pliegues, lesiones papulares puntiformes eritematosas
en cara interna de brazo y, en región costal.

608
SÍNDROME DE HIPERSENSIBILIDAD
Síndrome de hipersensibilidad a drogas; erupción
a drogas con eosinofilia y síntomas sistémicos
(DRESS por sus siglas en inglés)
Farmacodermia compleja generalmente causada
por anticonvulsivantes, sulfonamidas de vida media
larga y alopurinol, que presenta signos y síntomas
de compromiso sistémico y erupción cutánea.
Afecta a uno de cada cinco mil a diez mil pacientes
tratados.
Figura 6. Eritrodermia por medicamento, Fenitoína,
con afectación facial, A). Bucolingual, B). Palmar y,
C). Antebrazo, en este último se aprecian lesiones
papulares puntiformes eritematosas que confluyen
(Cortesía del Servicio de Pediatría,HVLE, EsSALUD,
Trujillo, Perú).
ETIOLOGÍA
Es causado por anticonvulsivantes (fenitoína,
fenobarbital y carbamazepina) y sulfonamidas
de acción prolongada, menos frecuentemente
por alopurinol y, raramente, por sales de oro y
dapsona. En el caso de los anticonvulsivantes, se
ha presentado con difenilhidantoína, fenobarbital y
carbamazepina. Se refiere que algunas veces tiene
relación con la infección con el herpesvirus 6 y su
reactivación.
PATOGENIA
El síndrome de hipersensibilidad es consecuencia
de: 1) la incapacidad de detoxificar los metabolitos
oxidados de los anticonvulsivantes, los que se unen
a proteínas y ocasionan una respuesta inmune
en los individuos susceptibles; 2) el cúmulo de
metabolitos tóxicos de hidroxilamina en pacientes
acetiladores lentos que reciben sulfonamidas. Las
reacciones cruzadas entre los anticonvulsivantes es
muy frecuente por lo que la elección de medicación
alterna es muy difícil. Es importante tomar en
consideración la asociación de estas entidades y
determinados haplotipos, descritos más arriba.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se caracteriza por la tríada de fiebre, erupción
cutánea y compromiso de órganos internos. Dos a
seis semanas después del inicio de la medicación
(tres semanas en promedio) se presenta fiebre
entre 38 ºC y 40 ºC y exantema morbiliforme con
importante compromiso facial, acentuación en
las áreas acrales (Figura 6). Puede haber faringitis,
malestar, linfadenopatía cervical e, incluso,
eritrodermia exfoliativa (Figura 7). Posteriormente,
pueden haber ampollas y púrpura.
En la hipersensibilidad a sulfonamidas las lesiones
ampollares son más extensas. En los cuadros
causados por alopurinol, el cuadro ocurre en
pacientes con insuficiencia renal a los que no se
reajustó la dosificación y se inicia en promedio a las
siete semanas (de semanas a meses) de comenzado
el tratamiento. Se observa eritema morbiliforme (50%
de casos), que puede evolucionar a eritrodermia
exfoliativa en el 20% de casos y a erupción ampollosa
en el 25%, con empeoramiento de la función renal.
En la hipersensibilidad a sulfonamidas, las lesiones
ampollares son más extensas.
El paciente tiene aspecto de enfermo con faringitis,
linfadenopatía (75%) y hepatoesplenomegalia. Los
exámenes de laboratorio muestran eosinofilia (de
hasta 30%), linfocitos atípicos, enzimas hepáticas
elevadas (51%), hiperglobulinemia, elevación de
linfocitos T supresores, deficiencia de respuesta
inmune celular y autoanticuerpos positivos. La
afectación renal se da en el 11% de casos (excepto
en el causado por alopurinol en el que es la regla).
La biopsia de ganglios linfáticos muestra hiperplasia
reactiva y, a veces, seudolinfoma.
609
 Conforme progresa el cuadro se presentan pequeñas
pústulas diseminadas en el tronco y las extremidades.
Si no se administra tratamiento, se puede presentar
hepatitis y compromiso multiorgánico la que puede
comprometer la vida.
DIAGNÓSTICO
Se establece mediante el cuadro clínico, antecedentes
de ingestión de medicina causante y la ayuda de las
pruebas de laboratorio mencionadas.
TRATAMIENTO
Es indispensable la suspensión inmediata del
fármaco sospechoso y la evaluación de la medicación
alternativa a ofrecer, debido a la gran frecuencia de
reacciones cruzadas. Se da tratamiento de soporte
mientras se evalúa la gravedad del cuadro.
Se deben emplear corticoides orales para mejorar
el cuadro, si hay compromiso hepático o renal,
mal estado general y no hay contraindicación.
Los corticoides sistémicos se continúan hasta el
control total de los síntomas y después se van
retirando progresivamente ya que si se suspenden
rápidamente el síndrome puede recidivar.
PRONÓSTICO
El 25% de pacientes con síndrome de
hipersensibilidad a alopurinol fallece a pesar del
tratamiento adecuado.

Figura 7. Síndrome de Hipersensibilidad en adolescente por ingesta de medicamento anticonvulsivante. A). Eritema y
exfoliación de la cara. B). Eritema y edema del pabellón auricular. C) Eritrodermia del dorso del tórax. D). Y dorso de la
mano.(Cortesía del Servicio de Dermatología, HRDT, MINSA, Trujillo).

610
EXANTEMA PUSTULOSO
GENERALIZADO AGUDO
Pustulodermia tóxica, erupción pustulosa por
fármacos
Reacción poco frecuente, causada por fármacos
en más del 90% de los casos, caracterizada por la
erupción de numerosas pústulas no foliculares.
ETIOLOGÍA
Los beta-lactámicos son los causantes del 44% de
casos; los macrólidos, del 17% y los mercuriales,
del 13%. Con menos frecuencia, es causado por las
cefalosporinas, las fluoroquinolonas, la isoniazida,
la vancomicina, la minociclina y la doxiciclina.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
De inicio brusco a los cinco días después de iniciada la
medicación y 2,5 días si es causada por antibióticos.
Al inicio, aparece un exantema escarlatiniforme y,
luego, una erupción pustular, caracterizada por la
aparición de más de cien pústulas no foliculares de
menos de 5 mm de diámetro que se inicia en los
pliegues cutáneos. El signo de Nikolsky puede ser
positivo y, posteriormente, se presenta descamación
superficial y extensa.
Puede haber edema facial, púrpura en las piernas
y algunas lesiones blanquecinas. Las mucosas están
comprometidas en el 22% de los casos, en especial
la mucosa oral. Hay fiebre alta (39 ºC), neutrofilia
en 90% de casos y eosinofilia en 30%. La prueba del
parche reproduce la erupción a las 48 horas.
HISTOPATOLOGÍA
Se aprecia edema papilar marcado con cúmulos
de neutrófilos en las papilas dérmicas y eosinófilos
perivasculares; a veces, vasculitis leucocitoclástica
y, en las lesiones más desarrolladas, pústulas
intradérmicas o subcórneas.
DIAGNÓSTICO
El cuadro clínico de fiebre, erupción pustular típica,
neutrofilia y eosinofilia facilitan el diagnóstico. Si es
necesario, se efectúa una prueba del parche.
El diagnóstico diferencial se hace con la pustulosis
generalizada, que se puede observar en el síndrome
de hipersensibilidad; con la psoriasis pustular, que
tiene una evolución diferente y que no presenta
eosinófilos en su cuadro histopatológico; con la NET,
la enfermedad de Sneddon-Wilkinson (dermatosis
pustular subcórnea) y la vasculitis pustular.
TRATAMIENTO
Suspensión del medicamento ofensivo. El cuadro se
resuelve en dos semanas sin dejar secuelas.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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611
ERITEMA NUDOSO
Mónica Aguilar Vargas
Dermatitis contusiforme, eritema contusiforme,
síndrome de los nódulos de piernas, fiebre nodosa
El eritema nudoso (EN) es una reacción cutánea
inespecífica provocada por múltiples agentes
etiológicos, pero con unos rasgos clínicos e
histológicos bien definidos, que pertenece al grupo
de las paniculitis y consiste en la aparición de
nudosidades dolorosas en superficies de extensión
de las piernas. Las paniculitis constituyen una serie
de procesos en los que la inflamación se localiza en
tejido celular subcutáneo bien en la porción septal,
lobulillar o en ambas. Conviene recordar que los
adipocitos del tejido celular subcutáneo están
dispuestos agrupados en microlóbulos primarios
y lóbulos secundarios separados por tractos
fibrosos, los septos, y por los que circulan los vasos
sanguíneos.
ETIOLOGÍA
Por su carácter benigno y autolimitado no se
conoce la incidencia real, sin embargo se sabe
que el eritema nudoso está asociado a infecciones
por estreptococos, tuberculosis, lepra, yersinia
micoplasma, brucelosis, infecciones profundas por
hongos (histoplasma, coccidiomicosis) y, menos
frecuentemente, a virus y parásitos. También se
asocia con enfermedades crónicas inflamatorias
no infecciosas, como sarcoidosis, colitis ulcerosa
y enfermedad de Behçet. Asimismo, está descrita
la asociación de eritema nudoso y el uso de
medicamentos como anticonceptivos orales,
sulfonamidas y algunos barbitúricos. Finalmente,
en un porcentaje significativo la causa no puede ser
determinada.
Se presenta en mayor proporción en mujeres
jóvenes, entre los veinte y treinta años de edad,
aunque puede aparecer en cualquier edad. Las
mujeres son tres a cinco veces más afectadas que
los varones.
613
 PATOGENIA
La patogenia del EN no se conoce a cabalidad.
Probablemente, se debe a un proceso de base
inmunológica, por inmunocomplejos circulantes o
de hipersensibilidad celular retardada (reacciones
tipo III, IV, de Gell y Coombs), en respuesta a
diferentes estímulos antagónicos asociados a
diversas enfermedades infecciosas y no infecciosas y
como reacción adversa a fármacos. Tabla 1.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El cuadro clínico se inicia con un periodo de
una a dos semanas de duración, en el que el
paciente manifiesta malestar general, artralgias
acompañadas o no de fiebre que precede a la
aparición de lesiones nodulares distribuidas, más
frecuentemente en las piernas, de una sensibilidad
exquisita. Figuras 1 y 2.

Clínicamente, se observa uno o varios nódulos

eritematosos, rojizos o rojo purpúricos, brillantes,
de bordes difusos, de uno a cinco centímetros de
diámetro, calientes y dolorosos a la palpación,
distribuidos unilateralmente o bilateralmente, no
necesariamente simétricos. Ocurren en las superficies
pretibiales y pueden estar presentes en los muslos,
los brazos y el cuello. Luego de una a dos semanas
de evolución, los nódulos se tornan azul-violáceos
y, más tarde, amarillo-verdosos, y se produce una Figura 1. Lesiones múltiples de eritema nudoso en
exfoliación moderada de la superficie afectada, región pretibial de ambas piernas.
pero nunca llegan a ulcerarse. Concomitantemente
con las lesiones cutáneas puede haber fiebre, de 38
a 39 °C, y conjuntivitis.

Infecciones Infecciones virales Infecciones Fármacos Enfermedades

bacterianas y clamydias micóticas sistémicas

Streptococci sp Vaccinia Blastomicosis Barbitúricos Sarcoidosis

Tuberculosis Linfogranuloma Coccidiomicosis Sulfonamidas Colitis ulcerativa

venéreo
Lepra Histoplasmosis Halógenados Enfermedad de
Enfermedad por Crohn
Sífilis arañazo de gato Dermatofitos Anticonceptivos orales
Enfermedad de
Leptospirosis Fiebre glandular Hodgkin

Yersinia y Infección por Enfermedad de

Salmonella spp Mononucleosis Behcet

Psitacosis
* Modificado de: Du Vivier. Atlas of clinical Dermatology.

Tabla 1. Causas frecuentes de eritema nudoso.*

614
HISTOPATOLOGÍA
La biopsia cutánea debe ser profunda, de manera
que la muestra tenga suficiente cantidad de
hipodermis. El patrón histológico típico es una
paniculitis granulomatosa septal sin necrosis,
que respeta el centro del lobulillo (Figura 3). En
los estadios iniciales, hay ensanchamiento de los
septos por edema, celularidad inflamatoria difusa
con neutrófilos, que pueden formar cúmulos
con extravasación hemática en grado variable y
granulomas de Miescher. Puede haber eosinófilos,
pero escasos.

Los granulomas de Miescher son células de

citoplasma amplio y claro con variable cantidad de
neutrófilos, que se localizan en el límite entre los
septos afectados y los lobulillos.
Figura 2. Lesión nudosa en la cara externa del tercio
En las lesiones de EN avanzado, el aspecto histológico Medio de la pierna.
se modifica. Se observa gran ensanchamiento de
los septos, por fibrosis que se extiende a la periferia
de los lobulillos. Paralelamente, hay reducción
del componente inflamatorio agudo y aparición
de granulomas epitelioides no caseificantes poco
compactos con células gigantes multinucleadas. La
afectación del lobulillo graso es variable. No hay
necrosis grasa; si existiera, es mínima. Puede haber
infiltrado linfoide en fases iniciales, especialmente,
en la porción periférica del lóbulo graso y
lipogranulomas en lesiones avanzadas.

El compromiso vascular es variable y de predominio

en pequeños vasos o paredes venosas, con edema,
infiltración linfocitaria y, ocasionalmente, material
fibrinoide, sin evidencia clara de vasculitis.
La inmunofluorescencia directa puede demostrar
depósitos de inmunoglobulinas y complemento,
alrededor de las vénulas afectadas.
CLAVES DE DIAGNÓSTICO
HISTOPATOLÓGICO
Paniculitis septal, ensanchamiento de los septos, por
edema e infiltrado linfoide, y fibrosis progresiva,
por aparición de células gigantes en lesiones
desarrolladas.
Granulomas de Miescher, en estadios iniciales.
Afectación lobulillar con lipogranulomas, en lesiones
evolucionadas (EN crónico).
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico clínico sindrómico no causa
problemas, pues tiene una clínica típica basada en
las características de la lesión: apariencia de los
nódulos, dolor al tacto y localización de los mismos.
Es importante el diagnóstico etiológico basado en
los aspectos clínicos, los datos analíticos derivados
Figura 3. Paniculitis granulomatosa septal sin
necrosis. HE, 10X.
de la patología de base sospechada, la realización
de una buena anamnesis y la adecuada exploración
física.
La biopsia cutánea, usualmente, no es requerida.
Sin embargo, el cultivo faríngeo, la prueba de
antiestreptolisina O, la radiografía de tórax y las
pruebas de sensibilidad a la tuberculosis, entre
otras, son necesarias para hallar la patología base.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Debe plantearse diagnósticos diferenciales con otras
paniculitis septales o lobulares. Entre ellas, paniculitis
lúpica, paniculitis nodular recidivante y febril
(enfermedad de Pfeifer-Weber-Christian), paniculitis
por déficit de alfa-1-antitripsina, paniculitis física
(traumática, térmica, mecánica o química sobre
tejido adiposo), eritema indurado de Bazin o
vasculitis nodular (predilección por las pantorrillas
y tendencia a ulcerarse), PAN clásica, síndrome de
Gardner-Diamond y enfermedad de Behçet. Debe
615
 diferenciarse de las gomas luéticas, que son lesiones
crónicas asimétricas y con tendencia a ulcerarse
centralmente, y de la paniculitis nodular simétrica
asociada a pancreatitis y neoplasias pancreáticas,
que son nódulos móviles que pueden ulcerarse.
TRATAMIENTO
En primer lugar es necesario identificar y erradicar
la causa subyacente o el fármaco responsable
de la aparición de las lesiones. En la mayoría de
casos, el reposo en cama y la administración oral
de antiinflamatorios no esteroideos –como ácido
acetilsalicílico, 3 g/d, o indometacina, 25 a 50 mg,
cada ocho horas– es suficiente. El EN tiene buena
respuesta a la administración vía oral de solución
de yoduro potásico (400 a 900 mg/d). El uso de
corticosteroides solo se indica en casos muy severos
y siempre que se haya descartado una patología
infecciosa como causa subyacente. No se necesita
terapia tópica. En los casos de EN idiopático, el
tratamiento es exclusivamente sintomático.
PRONÓSTICO
El EN es un cuadro clínico que se autolimita en
una a tres semanas (65% de los casos), en forma
espontánea y sin secuelas. Sin embargo, las
recidivas ocurren más frecuentemente en los casos
de infección estreptocócica o si el paciente reanuda
su vida normal muy pronto o entra en contacto con
el agente etiológico.
En el EN asociado a tuberculosis, el pronóstico
depende del manejo apropiado de la enfermedad
de fondo y la respuesta del paciente al tratamiento.
616
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DISHIDROSIS
Oscar W. Tincopa Wong
Eccema vesicular palmoplantar, ponfólix,
queiroponfólix, podoponfólix, quizoponfólix,
eccema dishidrotico, dermatitis de mano vesicular
agudo y recurrente, dishidrosis palmoplantar. 1,2,3,4,5
Es una forma de dermatitis (eccema) de las manos
y los pies, caracterizada clínicamente por ampollas
pequeñas o grandes e histológicamente por vesículas
espongióticas, pruriginosas, recurrentes, que afectan
las caras laterales de los dedos, las palmas, plantas,
en piel no eritematosa. Puede ser aguda, crónica o
recurrente, de inicio súbito con posterior evolución a
escamas, fisuras y liquenificación.1,2,3,4,6
El término más apropiado para designar a esta
dermatosis es ponfólix o quizoponfólix, que significa
“burbuja” y, para otros el de eccema dishidrótico.3
Cuando afecta las palmas es llamado queiroponfólix,
si está localizado a las plantas podoponfólix. El
nombre alternativo de eccema dishidrótico se
refiere a una supuesta relación con actividad de
las glándulas sudoríparas, hecho que no existe en
realidad. Pero algunos consideran que el término
de ponfólix y el de dishidrosis son obsoletos y se
inclinan a usar el nombre de dermatitis de mano
vesicular aguda y recurrente, nomenclatura que
tampoco es aceptada de manera predominante. 1,2,3
EPIDEMIOLOGÍA
Tiende a ocurrir más a menudo en las épocas
calurosas y puede estar asociado con el estrés. 1 La
ocurrencia en los EE.UU. es de 5% a 20% en pacientes
con eccema de manos 2,3 y que con frecuencia
se desarrollan en climas cálidos: en primavera y
verano (ponfólix estacional o de verano).
A nivel internacional, su frecuencia es de 1% en las
consultas por primera vez en un estudio de Suecia
en un período de 1 año, en el que se estudiaron
a 107,206 pacientes, 51(0.05%) casos fueron
diagnosticados de dishidrosis y, de todos los casos
de dermatitis de manos en aquella población,
3% tuvieron dishidrosis. Otro estudio realizado
en Portugal revisó 714 historias de pacientes en
un tiempo de 6 años, hallándose que el eccema
dishidrótico afectó las manos en 20.3%, siendo la
tercera causa más común de dermatitis de manos.
3
La relación entre varones y mujeres fue variable,
se informan relaciones entre ambos sexos de 1:1 y
1:2. El eccema dishidrótico afecta a individuos entre
los 4-76 años, la media de la edad es de 38 años,
el pico de incidencia está entre los 20-40 años.
Después de la mediana edad, la frecuencia del
eccema dishidrótico tiende a disminuir. 3
617

Figura 1. Vesículas en palma y dedos correspondiente
a queiroponfólix.
Figura 2. Vesículas en dedos de mano en dishidrosis.
618
ETIOPATOGENIA
La etiología para la formación de la dishidrosis,
aún permanece desconocido, pero se describen
un número de factores etiológicos. La hipótesis
de disfunción de las glándulas sudoríparas se
ha descartado a la fecha. Las vesículas no han
demostrado estar relacionadas con el ducto
sudoríparo, evidencia descrita en un estudio del
2009 en el que se reporta hallazgos histopatológicos,
demostrando que las glándulas sudoríparas no
juegan rol alguno en la dishidrosis, y con un
precedente anterior, cuando Pinkus y Meheregan
dicen que “los conductos sudoríparos trazan su
camino entre (e incluso, raras veces, atravesando)
las vesículas”.5 Sin embargo, la hiperhidrosis
es un factor agravante en el 40% pacientes con
dishidrosis.3 Además, los rasgos histológicos de
espongiosis definitivamente elimina esta teoría.4
Puede estar asociado con atopía y atopía familiar.
En los pacientes con dishidrosis, 50% tienen
dermatitis atópica (historia personal o familiar de
atopía) comparado con el 11.5% en casos control
aunque otros estudios demuestran también, ninguna
diferencia en la prevalencia de gentes con dermatitis
de mano vesículobuloso versus controles. Así
también, en éstos pacientes, la IgE estaría elevada
frecuentemente y, ocasionalmente, el eccema
dishidrótico suele ser la primera manifestación de
diátesis atópica. 1,3
Otros factores son los exógenos (níquel, bálsamo,
cobalto, sensibilidad a la ingesta de metales,
infección por dermatofitos, infección bacteriana)
que pueden desencadenar episodios de ponfólix o
eccema dishidrótico. Sustancias que actúan como
haptenos con afinidad específica por las proteínas
del estrato lúcido de la epidermis. La unión de estos
haptenos a sitios receptores del tejido puede iniciar
el ponfólix.3
Algunos brotes son asociados a la exposición
de sustancias químicas sensibilizantes o metales
(cromio, cobalto, fragancias, diaminodifenilmetano,
dicromatos, benzoisotiazolonas, parafenilendiamina,
perfumes, bálsamo del Perú, plantas prímula. Otros
estiman que las reacciones de id, es considerado
una reacción ponfólix palmar desencadenada por
infecciones distantes de dermatofitos (tiña pedís,
querión de piel cabelluda), también denominada
ponfólix dermatofitide.
El estrés emocional es un posible factor causal,
la evidencia es que muchos pacientes reportan
recurrencias de ponfólix durante períodos estresantes.
Apoyan esta hipótesis la reducción de episodios
cuando se usa técnicas de retroalimentación para
reducir el estrés.3
La luz ultravioleta, en especial la UVA, puede ser un
factor causal y, es considerado como una variación
estacional (verano) de ponfólix, hecho sostenido por
un reporte de 5 casos en el que el ponfólix de las
manos es desencadenado después de la exposición
con UVA.6 Pero, es muy necesario descartar si
se trata de una dermatitis de contacto, de una
erupción lumínica polimorfa, o por el calor; lo que
confirmaría que la reacción de ponfólix se debería a
una fotosensibilidad más que fotoagravación. 6
Otros factores que se reportan están la ingestión de
aspirina, contraceptivos orales, fumar cigarrillos,
y metales implantados entre otros. 3 La alergia
de contacto es común en pacientes afectados de
eccema palmoplantar vesicular, sobre todo de la
forma crónica, pero la relación causal suele ser
no siempre clara. Sin embargo, en otros casos la
relación causal puede ser inversa. Ya que la función
de barrera primaria de la piel en una dermatitis
vesícubulosa de manos, llevaría a sensibilización y
a una elevada prevalencia de dermatitis de contacto
en la población afectada.1
También se ha reportado en un estudio la presencia
de una erupción eccematosa dishidrótica o ponfólix
por el uso de inmunoglobulina intravenosa (IGIV)
en infusión,8 estando presente en el 62.5% de los
pacientes que recibieron la IGIV, con la observación
que el 75% de estos pacientes desarrollaron las
lesiones después de una dosis. La erupción suele
ser moderada o leve y, se resuelve con el tiempo;
pero, usualmente responde bien a los corticoides
tópicos, erupciones que llegan a ser recurrentes y
más severos con dosis repetidas de IGIV. 3,8
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 1,2,3
Ponfólix puede ocurrir a cualquier edad, pero es
más común antes de los 40 años y el inicio antes de
los 10 es raro. Y se caracteriza por inicio súbito de
vesículas claras, situadas profundamente, sin eritema
adyacente o de fondo, acompañado de sensación
de calor e hincadas en las palmas. Las vesículas
pueden confluir y presentarse como grandes
bulas, especialmente sobre el pie. El prurito puede
ser severo y precede a la erupción vesicular. Estos
episodios ceden espontáneamente y, la resolución
con descamación ocurre en 2 a 3 semanas en la
mayoría de los casos pero puede ser recidivante
siguiendo un curso ondulante en una minoría. En los
pacientes afectados levemente muestran vesículas en
las caras laterales de los dedos y en los pacientes
típicos, estas vesículas suelen ser de topografía
simétrica en palmas y plantas. En caso de presentarse
unilateralmente, es una forma poco frecuente pero
debe poner en alerta para la búsqueda de causas de
contacto. En el 80% son las manos las únicamente
comprometidas, y los pies, las manos y pies, cada
uno alcanza una frecuencia del 10%.2
Esta dermatosis puede ser dividida en cuatro
categorías: 1. Ponfólix, 2. Dermatitis vesículobulosa
crónica, 3. Dermatitis de mano hiperqueratósica, y
4. Reacciones de ide. Todas estas formas pueden ser
agrupadas bajo el nombre de dermatitis de mano
por causas endógenas, en contraste a la dermatitis
de mano por causa exógena como la alergia de
contacto o a la simple irritación. 1
1. Ponfólix, el paciente tiene una erupción vesicular
palmoplantar, cuya severidad varía llegando
a ser en ocasiones limitante que necesite
hospitalización. El brote es explosivo de ampollas
situadas profundamente en las palmas, caras
laterales de los dedos de manos, y algunas veces
las plantas usualmente simétricas. Molestias y
prurito preceden a la aparición de las lesiones
(Figuras 1 y 2), ampollas que pueden coalescer
sin romperse. Las ampollas grandes pueden
ser drenadas manteniendo su techo, aunque
en ocasiones, estas ampollas espontáneamente
se rompen dejando erosiones. La fase aguda
se continúa con descamación de las zonas
comprometidas, y que se autolimitan en un
tiempo de 2 a 3 semanas, con la posibilidad
de recurrencias. La infección secundaria es
frecuente y potencia el desarrollo de daño
linfático, generando linfedema. Afecta de
manera predomínate a los adolescentes y
adultos jóvenes, en primavera y verano.
2. Dermatitis vesículobulosa crónica, es más
frecuente que el ponfólix y más difícil de
manejar, pues, su curso es recurrente. Se
caracteriza por vesículas de 1 a 2 mm de
contenido claro localizado en las caras laterales
de los dedos, palmas y plantas. De curso
prolongado y que evoluciona a zonas fisuradas
e hiperqueratósicas. Figura 3
3. Dermatitis hiperqueratósica de manos, afecta
generalmente a los varones y, se caracteriza
por placas queratósicas crónicas pruriginosas,
algunas veces fisuradas en zona central palmar.
Condición que para algunos sería el resultado
final de una alergia de contacto, excoriación e
irritación de causa no precisada. Ocurre en la
medianía de edad o en hombres mayores, y que
suele ser de difícil tratamiento. El compromiso
plantar se presenta en pocos casos.
4. Reacciones de ide, caracterizada por vesículas
eritematosas en las caras laterales de los dedos
y en la palma, pruriginosas, de aparición súbita,
en respuesta a un intenso proceso inflamatorio
de origen micótico generalmente. Considerado
una reacción alérgica a los hongos o a algún
antígeno creado durante la inflamación. El
tratamiento de la infección subyacente genera
resolución del proceso vesicular.
5. Erupciones que pueden extenderse al dorso de
los dedos, las uñas se afectan desarrollando
cambios distróficos (arrugamiento horizontal, y
fóveas puntiformes, engrosamiento y cambio de
color), cambios que pueden acompañar a brotes
leves, y ser el signo de queja para el paciente.2
619

Figura 3. Hiperqueratosis, descamación, vesículas
rotas, en las plantas de paciente atópico, con
podoponfólix crónico y recurrente.
Figura 4. Tiña pedis, muestra vesículas en planta tercio
anterior y compromiso de los pliegues interdigitales con
descamación.
620
HISTOPATOLOGÍA 1,2,5
Las características histológicas varían de acuerdo
con la evolución de la enfermedad. En las lesiones
agudas, no han sido lo suficientemente bien
estudiadas. Lesiones formadas completamente
muestra cambios de un eccema agudo, en el
que aparece las vesículas como una vesícula
espongiótica intraepidermal que no compromete el
acrosiringio, es decir, los conductos sudoríparos no
se hallan comprometidos, sea visto por microscopía
convencional o electrónica. En la dermis se
encuentra un infiltrado inflamatorio mixto, mientras
que en la epidermis es linfocitario. En los casos
crónicos, la epidrmis muestra hiperproliferación,
hiperqueratosis, o aún hiperplasia epidermal
psoriasiforme.
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL 1,2,3,5
El diagnóstico se basa fundamentalmente
en la presentación clínica, y la historia, y,
excepcionalmente, en la histopatología. Las pruebas
de parche serán de utilidad para descartar otros
desórdenes palmoplantares y/o eliminar variados
factores que exacerban como los irritantes y, alergia
de contacto.
En el diagnóstico diferencial es ineludible a tener en
cuenta otras dermatosis:
Dermatitis de contacto alérgica, puede ser
clínicamente indistinguible, sólo las pruebas de
parche deben ser tomadas muy en cuenta en
aquellos casos recurrentes, atípicas y persistentes.
Dermatitis de contacto irritante, es la más frecuente
de dermatitis de las manos que es exacerbada por
labores ocupacionales. Usualmente es simétrica,
crónica y, afecta el dorso de los dedos y los espacios
interdigitales.
Dermatitis atópica de mano asociado a factores
como: Aparece antes de los 15 años, eccema
persistente en otras partes del cuerpo, piel seca y
pruriginosa en la vida adulta y, dermatitis atópica
diseminada en la infancia. Con una particularidad,
muestra el compromiso del dorso de las manos, así
también los dorsos de los dedos, los que muestran
eritema, vesiculación, costras, excoriaciones y
escamas.
Micosis superficiales o tiñas, que puede imitar
dermatitis de mano de causa endógena. El estudio
con hidróxido de potasio es útil para descartar
infección micótica primaria, Figuras 4.
Herpes simple, en ocasiones se acompaña de
ampollas en las manos y es unilateral. La psoriasis
y las dermatitis psoriasiformes se observan sobre
las zonas de presión. La primera se diferencia por
una placa bien delimitada, con escamas plateadas
o blanco yesosas y la presencia de otras lesiones
de psoriasis en otras partes del cuerpo, de forma
numular y escasamente pruriginosa. Las segundas,
ocurren sin historia familiar o personal de psoriasis,
es un diagnóstico clínico e histológico y, puede
aparecer como un eccema, hiperqueratosis y
coexistir con diátesis psoriásica.
Erupción pustular de palmas y plantas, generalmente
fácil de distinguir, en el que las pústulas son las
lesiones primarias.
Queratolisis exfoliativa, o peladuras palmas
recurrentes es crónica, asintomática, no inflamatoria
de las palmas y plantas, frecuente en el verano.
Ocurre frecuentemente en gente con hiperhidrosis.
Es una condición autolimitada que requiere sólo
emolientes.
Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex, es
una rara dermatitis de mano vesículobulosa,
eritematosa, descamativa con distrofia ungueal
asociado a neoplasia, usualmente carcinoma
escamoso del tracto digestivo superior y. de tracto
respiratorio y, muy raramente con cáncer de colon
y genitourinario.
Otras dermatosis ampollares como el penfigoide,
pénfigo, o la epidermólisis bulosa, pueden afectar
manos y pies, pero una biopsia los descartará del
ponfólix y suelen estar presentes lesiones ampollares
en otras partes del cuerpo.
COMPLICACIONES1,3
Las lesiones fácilmente se infectan y generan
piodermitis, celulitis o linfangitis, a veces
acompañado con linfadenopatia regional dolorosa,
y comúnmente ocasionada por el Staphylococcus
aureus, y muy raras veces hasta septicemia. El
dolor quemante puede ser importante e imposibilita
al paciente de realizar sus labores cotidianas. El
eccema crónico secundario a la dishidrosis suele
agravarse o perpetuarse por el uso de diversos
irritantes primarios, como los detergentes,
derivados del petróleo, aceites, etc.(5) También se
describe cambios ungueales con la generación
de arrugamiento transversal, engrosamiento,
decoloración, y punteado.
TRATAMIENTO 1,2,3,5
El tratamiento de la dishidrosis se basa en la
severidad del cuadro agudo, la prominencia de
las ampollas y, determinar la cronicidad así como
cualquier factor relevante posible. Según estas
razones, tendremos: 1. Tratamiento, tópico, 2.
Tratamiento sistémico, 3. Tratamiento por radiación,
4. Tratamiento intralesional, 5. Otras terapias.
1. Tratamiento tópico. En este rubro, son los
corticoides tópicos de alta potencia los agentes
de primera línea inicialmente, en la forma
de ungüentos ya que penetran mejor que las
cremas. Que puede bien ser acompañado con
agentes secantes tópicos como la solución de
Burow (Subacetato de aluminio) o permanganto
de postasio diluido (1 en 8000-10000).
También se describe que los inhibidores de
la calcineurina tales como el tacrolimus y el
pimecrolimus han demostrado ser de beneficio
en el control y alivio de esta dermatosis, mucho
mejor en los cuadros crónicos. La ventaja sobre
los corticoides tópicos, es que no generan
taquifilaxis, telangiectasias, adelgazamiento o
atrofia de la piel. En los cuadros de eccema
palmar hiperqueratósica, son de ayuda los
retinoides tópicos o calcipotriol, ambos actúan
regulando la maduración epidermal.
2. Tratamiento sistémico. Para el ponfólix
recurrente y crónico, la prednisona oral sería
de gran ayuda, sobre todo en la fase temprana
o inicial, con el inicio del síntoma del prurito
como manifestación prodromal. Sin embargo,
por sus efectos secundarios y uso prolongado,
los corticoides de uso sistémico son típicamente
inapropiados. El uso de la ciclosporina a la dosis
de 3 mg/kg/día y 5 mg/kg/día en las formas
vesiculares crónicas. Se informa de mejoría
pero se asocia a recurrencias cuando se detiene
su terapia al discontinuar la ciclosporina.
El uso del micofenolato de mofetil ha sido
administrado a la dosis de 2 a 3 g/día(en dosis
dividida) también mejora la dishidrosis crónica
recalcitrante a corticoides orales, iontoforesis, y
fototerapia. Pero también se reporta que induce
eccema dishidrótico, que fue comprobado por
biopsia inclusive. El metotrexato a la dosis de
12.5 mg a 22.5 mg semanal ha demostrado
alivio y control del proceso vesicular crónico.
Pero, para muchos, sus efectos adversos se
considera limitante, pero, existe reportes
en los que se ha encontrado pocos efectos
secundarios y gran tolerancia, por lo que es una
alternativa a tenerlo en cuenta. 9 El uso de la
alitretinoína(ácido 9-cis-retinoico) es efectiva en
la terapia del proceso en su variante crónica,
mucho mejor en la forma de eccema de mano
hiperqueratósica crónica con buena respuesta,
a la dosis que varía desde 10 mg, 20 mg, 30
mg. Tiene como efectos secundarios cefalea,
eritema, xerosis, sequedad de ojos, sequedad
de la boca, sequedad de los labios y queilitis,
efectos que están en función de la mayor
dosis ingerida. Al suspender su administración
suele observarse recidiva de las lesiones pero
que pueden ser aliviadas con el uso tópico de
corticoides. Las dietas libres de níquel y cobalto,
factores causales en la dishidrosis, no son
posibles de realizar, además que sólo algunos
pacientes cuando lo realizaron, manifiestan
éxito en esta modalidad terapéutica.
621
 3. Terapia con radiación. La radioterapia
superficial (rayos Grenz) en algunas centros se
usa todavía, pues, esta dermatosis es una de
las últimas indicaciones para esta modalidad
de tratamiento y se obtiene el alivio o mejoría
del proceso. Aunque se considera que puede
ser un factor causal los rayos UV, pero, cuando
se lo usa como terapia como UVA o UVA-1 o
combinado con psoralenos(PUVA) en manos
o pies, se observa mejora en la erupción y
el prurito, al administrarse 2 a 3 veces por
semana. La dosis es de 0.5 J por tratamiento.
Así mismo, el uso tópico de 8-metoxipsoralén
más UVA ha demostrado ser el método
preferido en el eccema dishidrótico comparado
con PUVA oral. Localmente, el uso de UVB de
banda estrecha, demuestra ser efectivo como lo
es los baños PUVA en los pacientes con eccema
de mano crónico. Incluso, el uso simple de luz
solar sobre las zonas de manos comprometidas,
al medio día por 12 minutos, alcanzando las 10
a 15 exposiciones antes de que una mejoría sea
observada. Exposición solar que se descontinúa
una vez obtenida el aclaramiento de las
lesiones.10
4. Tratamiento intralesional. Por el uso de la toxina
botulínica-A mediante inyecciones intradermales
sea sola o como adyuvante al tratamiento con
corticoides tópico, disminuyendo los síntoma
del prurito como los signos vesiculares. Un
estudio reporta que a la dosis de 0.8 U/cm2
volúmenes y dosis pequeñas para minimizar
la diseminación de la toxina a los músculos
subyacentes. Es una terapia fácil de realizar
con pocos efectos colaterales y es valioso
como un tratamiento alternativo para pacientes
refractarios al tratamiento del eccema de mano
de tipo vesicular, especialmente acompañado
de hiperhidrosis o que empeoran durante el
verano. 11
5. Otros tratamientos. Se mencionan a la
simpatectomía y a la iontoforesis ser efectivos
en hiperhidrosis y, también han sido estudiados
como terapia para dermatitis crónica vesicular,
con resultados dispares, en ocasiones con éxito
y en otras, sin beneficio.
PRONÓSTICO
La dishidrosis, por lo general, tiende a ocurrir en
brotes explosivos intermitentemente y, llega a ser
menos frecuente al llegar a la medianía de edad. Las
formas crónicas de eccema palmoplantar vesicular
son mucho más persistentes y frustrantes en su
manejo, ya que frecuentemente se hace necesario
múltiples enfoques terapéuticos en el tiempo.
622
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ERITEMAS FIGURADOS
Marisol Díaz Lozano
La denominación de eritemas figurados (EF)
comprende una serie de afecciones que se
caracterizan por eritema, con o sin descamación,
que adoptan formas anulares, de arcos de círculo o
policíclicas, y que se extienden de forma centrífuga.
La mayoría de estos cuadros son reacciones a
factores desconocidos –inmunitarios, infecciosos,
tumorales u otros– tienen un curso crónico,
evolucionan por brotes y son recidivantes. A veces
desaparecen si se erradica la causa, pero en general
no hay tratamientos específicos. Pueden aparecer
en cualquier momento de la vida; algunos son más
frecuentes en los adultos y otros sólo en la infancia.
Los EF se presentan en cuatro formas: eritema
anular centrífugo, eritema marginado reumático,
eritema crónico migrans, eritema gyratum repens.1-2
ERITEMA ANULAR CENTRÍFUGO
Eritema gyratum superficial y profundo, eritema
perstans, eritema gyratum perstans
El eritema anular centrífugo (EAC) es una dermatitis
inflamatoria, crónica y recurrente de causa
desconocida, sin predominio en ninguna etnia
o sexo. Aparece a cualquier edad, pero es más
frecuente en la quinta década e la vida2.
ETIOPATOGENIA
Se ha asociado a muchas condiciones y
enfermedades.1-5 Entre ellas, dermatofitosis,
candidiasis, ascariasis, síndrome de Sjögren,
sarcoidosis, sensibilidad a fármacos, hepatopatías,
carcinoma y disproteinemia; así como, discrasias
sanguíneas, alteraciones inmunológicas,
policondritis recidivante, enfermedad poliglandular
autoinmune tipo I, embarazo o intervención
quirúrgica y alteraciones tiroideas (hipertiroidismo e
hipotiroidismo).1-5
Hay numerosas teorías sobre las causas de esta
afección, pero ninguna es concluyente. La mayoría se
apoya en la interacción entre células inflamatorias,
sus mediadores y sustancias que actuarían como
antígenos extraños, los que se difundirían a través
de la piel como un mecanismo de hipersensibilidad
a diferentes antígenos.1,2,4,6, Aunque la mayoría de
pacientes no presenta ningún proceso asociado
identificable. Otro aspecto no explicado aún es la
expansión centrífuga de las lesiones.7
623
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El EAC se presenta como lesiones anulares
eritematosas de migración centrífuga. La duración
de la lesión es variable, de meses a años.1,6 Se
han descrito dos formas principales; superficial y
profunda.1,3
Clínicamente; las lesiones de EAC en su presentación
inicial pueden ser similares en la variedad superficial
y en la profunda. Inicialmente, aparecen pápulas
rosadas firmes que se expanden centrífugamente y
se aclaran en el centro. En aquellos casos; en los que
la expansión de la placa no es uniforme, aparecen
imágenes arciformes o policíclicas.3,6 (Figura 1). Se
presenta como placas eritematosas mínimamente
elevadas, con descamación fina en su margen interno
(Figura 2). Las lesiones de la variedad profunda son
más sobreelevadas y no descamativas. Tienen el
borde externo definido de 3 a 10 mm de ancho,
ligeramente infiltrado, de aspecto urticariforme,
y en general no es pruriginoso. A medida que el
proceso avanza las aéreas residuales pueden
tornarse eritematoviolaceas.2 El prurito puede ser
un síntoma asociado. En la mayoría de casos; las
lesiones son múltiples, localizadas o generalizadas.
Las localizaciones más habituales son; el tronco, raíz
de los miembros, glúteos y muslos. La afectación a
las palmas, plantas, piel cabelluda o las mucosas
es muy infrecuente. De forma típica, al resolverse no Figura 1. Placa papular eritematosa arciforme con
deja cicatriz.2,6 descamación interna en cara interna de brazo.

HISTOLOGÍA
Los hallazgos histológicos no son específicos. En
la forma superficial se observa espongiosis con
paraqueratosis focal y en la dermis hay un infiltrado
linfocitario perivascular en manguito en la dermis
reticular superficial (Figura 3). En la forma profunda,
el infiltrado es a predomino de las dermis media y
profunda, sin cambios en la epidermis. El infiltrado
es a predominio de linfocitos en las dos variantes,
pero puede observarse histiocitos y a veces escasos
esosinófilos.8

Figura 3. Imagen histológica del eritema anular centrífugo, Figura 2. Placas papulares eritematosas policíclicas
muestra en dermis superficial, vasos sanguíneo rodeado de con descamación interna en la cara anterior y lateral
linfocitos, dando aspecto de un manguito. HE, 10X. del muslo.

624
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Incluye la dermatofitosis y la urticaria. Las lesiones de
urticaria son evanescentes. Las micosis superficiales
clínicamente pueden ser similares, pero la micología
es positiva. Se debe tener en cuenta también al
infiltrado linfocitario de Jessner, los linfomas, los
seudolinfomas y el resto de EF.6
TRATAMIENTO
Debe ser enfocado, si existe, a la enfermedad de
fondo. Los corticoides tópicos y los antihistamínicos
orales son de ayuda.
ERITEMA MARGINADO
Eritema marginado reumático, eritema anular
reumático
Es una manifestación de la fiebre reumática. Aunque
las lesiones cutáneas, como el eritema marginado
(EM) y los nódulos subcutáneos, no son frecuentes
se encuentran dentro de los criterios mayores
junto con la carditis, la poliartritis, y la corea de
Sydenham. Los criterios menores son la fiebre, las
artralgias y las alteraciones de exámenes auxiliares,
como velocidad de sedimentación y proteína C
reactiva elevadas o intervalo PR prolongado. Para el
diagnóstico son necesarios dos criterios mayores o
un criterio mayor y dos menores y la demostración
de estreptococo del grupo A.1,9,10
EPIDEMIOLOGÍA
Los brotes de fiebre reumática aguda se asocian
con infecciones faríngeas por estreptococo beta-
hemolítico del grupo A. Alrededor del 3% de
los pacientes con infecciones estreptocócicas no
tratadas pueden desarrollar fiebre reumática.1 En EE
UU, la incidencia de fiebre reumática ha disminuido
a través del tiempo, hasta la década de 1980 llegó
a 0,5 por 100 000, con algunos brotes aislados.
En Europa, también se ha producido la misma
disminución y hoy es una enfermedad rarísima.
Sin embargo, en los países subdesarrollados, la
fiebre reumática continúa siendo endémica y el EM
ocurre en menos del 2% de pacientes.9La incidencia
es mayor en niños que en adultos, lo que refleja el
predominio de la fiebre reumática en la población
infantil, con un pico de incidencia entre los cinco y
quince años.1
PATOGENIA
Los mecanismos en la aparición del EM son
desconocidos. Tal vez exista una respuesta
inmunológica anormal a uno o más antígenos
relacionados con el estreptococo beta-hemolítico
del grupo A.1 Los productos de degradación
del estreptococo son absorbidos y actúan como
antígeno, con capacidad molecular de imitación
en diferentes tejidos humanos. Esos productos son
identificados por los macrófagos y presentados a los
receptores de células T, que producen citocinas, las
cuales activan las células B y, a su vez, producen
inmunoglobulinas. Los anticuerpos contra el
estreptococo pueden tener reacciones cruzadas con
el corazón, el cerebro y/o las articulaciones, lo que
provoca carditis, corea o artritis.9
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las lesiones comienzan con máculas eritematosas,
que crecen periféricamente, sin descamación, y
dejan un área pálida o ligeramente pigmentada
en el centro. Este tipo de lesiones pueden ser
policíclicas. Se localizan en tronco, axilas y parte
proximal de extremidades. Los brotes pueden durar
horas o varias semanas.
El EM aparece en la fase activa, coincide ,con
carditis y precede a las manifestaciones articulares.1
El diagnóstico diferencial incluye la enfermedad de
Still y otros EF.
TRATAMIENTO
No tiene tratamiento específico. Además, su
evolución no es modificada por el tratamiento de la
fiebre reumática aguda.1
ERITEMA MIGRANS
Eritema crónico migrans, enfermedad de Lyme,
borreliosis de Lyme, enfermedad de Afzelius
La enfermedad de Lyme (EL) es una zoonosis,
secundario a la infección de la espiroqueta
Borrelia burgdorferi, trasmitida por la picadura de
garrapatas del género Ixodes.Es una enfermedad
inflamatoria multisistémica con un amplio espectro
de manifestaciones. El eritema migrans representa
la manifestación cutánea inicial y la identificación
temprana, es importante para el diagnóstico
precoz y el tratamiento que pueden prevenir las
manifestaciones sistémicas.1,10,11
EPIDEMIOLOGÍA
La EL tiene distribución mundial, aunque aparece
principalmente en EE UU y Europa. En Estados
Unidos es causado por B burgdorferi y en Europa
y en Asia además de B burgdorferi, por B afzelii,
B garinii.12 Los huéspedes naturales para Borrelia
son los ratones de pies blancos y los ciervos de cola
blanca. El riesgo de sufrir picadura de garrapata y
presentar eritema migrans se ha relacionado con
la presencia de zonas extensas de bosques, con
densidad elevada de ganado. No obstante, no todos
los casos de picadura de garrapata o serología
positiva para B. burgdorferi desarrollan EL.1
La incidencia de la enfermedad de Lyme en los
Estados Unidos ha ido en aumento con el uso
de definición de caso estandarizada instituido en
1991.  Aunque tanto el sub registro y la notificación
excesiva ocurren en este sistema de vigilancia
pasiva, el número de casos reportados cada año
625
 ha aumentado de entre alrededor de 10.000 en
1992 a 25.000 a 30.000 en la actualidad.  La
gran mayoría de los casos ocurren en Nueva
Inglaterra y los estados del Atlántico medio, con
focos adicionales en los estados del medio oeste del
norte (Wisconsin y Minnesota).  Aunque el área de
distribución geográfica de la enfermedad de Lyme
es limitada, se ha ido ampliando. La incidencia de
la enfermedad de Lyme es más alta entre los niños
de 5 a 14 años de edad y los adultos de mediana
edad (40 a 50 años de edad), y es un poco más
frecuente entre los hombres que mujeres.12
PATOGENIA
La patogenia de la infección por B. burgdorferi es
muy compleja. Probablemente intervienen factores
de virulencia de la propia espiroqueta (la capacidad
de adherirse a las células endoteliales, neurológicas
o epiteliales y de causar daño directo); las
respuestas inmune, inflamatoria y autorreactiva, y
algunos factores asociados al hospedador (factores
genéticos, como determinados fenotipos antígenos
de histocompatibilidad o HLA).13
Tras la inoculación de la B. burgdoferi, algunas
lipoproteínas pueden estimular la respuesta innata,
y se producen citocinas derivadas de macrófagos.
Además, se pone en marcha una respuesta de
células Th1. Esta respuesta y la respuesta de células
B facilitan la síntesis de autoanticuerpos dirigidos
frente a distintos antígenos de B. burgdorferi.
Aunque la lesión crezca centrífugamente, la B.
burgdorferi ha sido observada tanto en el centro
como en la periferia de la lesión. La persistencia de
la espiroqueta en la piel, aun después de mucho
tiempo de la picadura, puede deberse a un déficit
de la producción de interferón gamma.1
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La historia natural de la EL comienza cuando
la garrapata se adhiere a la piel. Cuando las
garrapatas chupan la sangre, las borrelias que
parasitan el tubo digestivo y la saliva de la garrapata
–adquiridas previamente al absorber la sangre de
un roedor o mamífero infectado de B. burgdorferi–
penetran por la microherida. Las borrelias alcanzan
el sistema linfático y llegan a la sangre (causan
bacteriemia transitoria). Estas bacterias tienen
trofismo por el sistema nervioso, las articulaciones
y el corazón. Cuando causa daño local, aparece
el eritema migratorio (ocho a nueve días de la
inoculación). Si no hay lesión o pasa desapercibida,
después de varias semanas o meses, se presentan
las manifestaciones en otros órganos.
El eritema migratorio corresponde a la afectación
cutánea. Tiene un periodo de incubación que va
de 1 a 36 días (puede ser de tres meses). La lesión
cutánea es redondeada (anular), aunque puede ser
triangular o alargada, y de crecimiento centrífugo
626
cuyo reborde delimita muy bien el centro de la
lesión, el cual suele aparecer más claro,13 con el
aspecto de ojo de buey.1 Aunque la apariencia
de ojo de buey, aparece en aproximadamente dos
tercios de las lesiones individuales.12 Usualmente
comienza como una pequeña pápula eritematosa
o mácula que aparece en el sitio de la picadura
de garrapata de 1 a 2 semanas después (rango,
3-32 días) y, posteriormente, se agranda.  La lesión
puede tener vesículas o áreas necróticas.  Pueden
ser asintomática, levemente pruriginosa, o, en
casos raros, dolorosa;  si no se trata, las lesiones
pueden llegar a medir 61 cm o más de diámetro, y
pueden durar de 3 a 4 semanas antes de resolver12
Suele ser una lesión única y de gran tamaño,
pero en el 17% de los casos puede ser múltiple,
con tamaños diferentes (2 a 36 cm), y aparecer
a distancia (lesiones satélites) de la picadura. El
lugar de inoculación pasa desapercibido para el
69% de los pacientes. Aunque la lesión cutánea
suele ser asintomática, o provoca escaso picor o
dolor, entre el 26% y el 50% de casos refieren un
cuadro seudogripal asociado (fiebre, cefalalgia,
mialgias, conjuntivitis), más frecuente cuando hay
lesiones múltiples, y es indicativo de diseminación
hematógena o linfática.13 Las lesiones pueden
presentarse en cualquier parte del cuerpo, los sitios
comunes son las ingles, axilas, cintura, espalda,
piernas, y, en los niños, la cabeza y el cuello.12 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Debe ser diferenciado de otras dermatosis; si la
lesión es única debe diferenciarse de dermatitis
numular, granuloma anular, tiña corporis, picaduras
de artrópodos, la celulitis, dermatitis de contacto y
otros EF. Sí las lesiones son múltiples el diagnóstico
diferencial incluye urticaria y eritema multiforme.12
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de eritema migrans se basa en la
historia clínica, el carácter distintivo de la condición,
y una historia de la exposición potencial a las
garrapatas en un área donde la enfermedad de
Lyme es endémica y el aislamiento de la borrelia
en los tejidos o en los fluidos, o bien en la detección
de anticuerpos contra la borrelia mediante Elisa.1,12
TRATAMIENTO
El tratamiento antibiótico de elección es la doxiciclina,
100 mg, cada doce horas, por diez a catorce días.
Otros tratamientos efectivos son la penicilina, la
amoxicilina y la ceftriaxona. En la tabla 1 se resumen
los esquemas actuales de tratamiento.12
Alrededor del 15% de los pacienes tienen una
reacción similar a la reacción de Jarisch-Herxheimer
(aumento de la temperatura, mialgia y artralgia)
dentro de las 24 horas después de iniciar el
tratamiento con cualquier agente antimicrobiano
recomendado, como resultado de un aumento
de las toxinas circulantes asociados con la lisis
de espiroquetas. La reacción se resuelve sin
consecuencias graves dentro de 24 a 48 h. Los
anti inflamatorios no esteroideos pueden aliviar los
síntomas de ésta reacción.12
El pronóstico de la EL dependerá del órgano diana
afectado.13
Afecta con mayor frecuencia en los caucásicos, con
una razón hombre-mujer de 2: 1. La edad promedio
de inicio es en la séptima década de la vida.Cuando
se asocia con malignidad, EGR menudo precede
al diagnóstico de cáncer por varios meses.14 No
se conocen los factores que pueden facilitar esta
reacción autoinmunitaria.1

ERITEMA GYRATUM REPENS
ENFERMEDAD DE GAMMEL
Inicialmente descrito por Gammel en 1952 en
un paciente con cáncer de mama metastásico. El
eritema gyratum repens (EGR) es una dermatosis,
paraneoplásica asociada con una variedad de
tumores malignos. Los más comunes son; el
carcinoma bronquial, de esófago y de mama.
De hecho, EGR es considerada una de las
manifestaciones cutáneas más distintivas de los
tumores sólidos y con  menos frecuencia, EGR se
observa en pacientes con maligndad; genitourinario,
gastrointestinal, hematológica y raramente, se
observa en pacientes con enfermedades no
neoplásicas como la tuberculosis, el síndrome
hipereosinofílico, penfigoide ampollar, el pénfigo
vulgar, lupus eritematoso sistémico, y la colitis
ulcerosa.1,14  eritematosas anulares, con bordes ligeramente
PATOGENIA
Aunque se desconoce la causa exacta de la EGR,
diversos mecanismos inmunológicos han sido
implicados en su patogénesis.  Una teoría es que
el tumor puede inducir anticuerpos que reaccionan
de forma cruzada con la membrana basal de la
piel(reacción cruzada entre antígenos tumorales y
antígenos epidérmicos).  Alternativamente, algunos
investigadores proponen que el tumor puede
producir polipéptidos que se unen los antígenos
de la piel y hacerlos inmunogénicos.  En algunos
pacientes los estudios de inmunofluorescencia
directa demuestra depositos de IgG, C3 y C4 en
la zona de la membrana basal de la piel y de los
tejidos neoplásicos.14,15
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los pacientes con EGR presentan múltiples lesiones
descamativos y de progresión rápida (hasta 1 cm

Condición y medicamento
Dosis Duración
recomendado

Eritema crónico migrans

Doxiciclina > 8 años 200mg/d,dividido en dos dosis 14 d (10-21)

Niños( 4mg/Kg/d)

Amoxicilina 1500mg/d 14 d (14-21)

Niños (50mg/Kg/d)

Cefuroxima 1000mg/Kg/d 14 d (14-21)

Niños(30mg/Kg/d)

Meningitis
Ceftriaxona 2g/d 14 d (10-28)
Niños (50-75 mg/K/d)

Cefotaxime 6g/d 14 d(10-28)

Niños (150-200 mg/k/d)

Paralisis de nervios craneales sin meningitis

Doxiciclina > 8 años 200mg/K/d 14 d(14-21)
Niños (4 mg/kg/d) dividido en dos dosis

Amoxicilina 1500 mg/d 14 d (14-21)

Niños (50mg/K/d)

Cefuroxime 1000mg/d 14 d(14-21)

Niños (30 mg/k/d)

Tabla 1. Medicamentos recomendados para la Enfermedad de Lyme.

627
 cada día). Clínicamente, las lesiones presentan un
aspecto de vetas de árbol o un patrón en cebra,
debido a múltiples lesiones anulares concéntricas.1,
14,16,17
. Por lo general no afecta la cara, manos ni
pies14. En su mayoría se asocia a prurito intenso.14
El 80% al 85% de los casos de EGR se asocia con
una neoplasia, la mayoría de pulmón, mama o
esófago.16,17 Las lesiones cutáneas aparecen desde
un año antes hasta un año después del diagnóstico
de la neoplasia.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO Y DIFERENCIAL
Aunque la eosinofilia se observa en
aproximadamente el 60% de los casos, el
diagnóstico de EGR es clínico.  Teniendo en cuenta
su aspecto distintivo, el diagnóstico diferencial de
la EGR es generalmente estrecho e incluye eritema
migratorio necrolítico (NME), eritema anular
centrífugo, (EAC) y eritema migrans. El  eritema
migratorio necrolítico generalmente se observa en
asociación con glucagonomas, afecta las áreas
periorales y perianales, y consiste placas anulares
eritematosas dolorosas que forman ampollas
centralmente y luego erosion, formando áreas
necróticas.  Las lesiones de NME normalmente se
curan con hiperpigmentación, una característica
que no se ve en la EGR.14
Además de excluirse otros EF, deben descartarse
otras patologías como psoriasis figurada, lupus
eritematoso gyratum repens, tiña imbricada.18
TRATAMIENTO
Varias terapias dermatológicas e inmunosupresoras
se han utilizado para tratar EGR.. Los esteroides
sistémicos son con frecuencia ineficaces. Los
esteroides tópicos, vitamina A, azatioprina y también
han fracasado para aliviar las manifestaciones
cutáneas. La4mejora o resolución de EGR, y su prurito
intenso asociado, depende de reconocimiento y
tratamiento de la neoplasia subyacente. En pacientes
con enfermedad metastásica, la respuesta de EGR
a la quimioterapia es variable.  En tales casos, los
pacientes pueden no experimentar la resolución de
la erupción hasta justo antes de la hora de la muerte,
un momento de inmunosupresión significativa.14
Las lesiones suelen resolverse cuando se trata
satisfactoriamente la neoplasia asociada. Las
lesiones cutáneas pueden reaparecer si se produce
metástasis de la neoplasia o recurrencia del tumor.
628
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DERMATOSIS PURPÚRICAS
PIGMENTADAS
Oscar W. Tincopa Wong
Se las conoce con denominaciones como: dermatitis
purpúrica pigmentada persistente, púrpura simple,
púrpura pigmentosa crónica, capilaritis, púrpura
progresiva pigmentosa. Las dermatosis purpúricas
pigmentadas (DPP) constituyen un grupo de
procesos cutáneos caracterizados por petequias,
pigmentación y, ocasionalmente telangiectasias,
en ausencia de insuficiencia venosa o desórdenes
hematológicos, de curso crónico, que comparten
ciertos rasgos histológicos,1,2 de etiología
desconocida3 y recidivantes.4
EPIDEMIOLOGÍA 1,4
Las DPP son raras, sin relación con raza, salvo
alguna variante como la granulomatosa, que se
describe frecuentemente en población asiática.
Ocurre más en varones, que adquiere relieve en la
forma linear que es 5 veces más común en varones,
mientras que la variante de Majocchi es observada
predominantemente en mujeres. La mayoría de
pacientes son del grupo etario entre los 30 y 40
años, pero pueden ocurrir a cualquier edad.
ETIOPATOGÉNESIS 1,2,4
La etiología es desconocida y, se postulan tres
diferentes tipos de hipótesis en el presente. La
primera, que sostiene sea debido a disturbios
o debilidad de los vasos sanguíneos cutáneos,
generando fragilidad capilar y acompañado de
extravasación de eritrocitos, pero no explica la
presencia del infiltrado inflamatorio. La segunda,
propone un mecanismo inmunológico humoral, que
se sustenta por el depósito de C3, C1q, de IgM o
IgA depositados en los vasos sanguíneos, hallazgos
que no son constantes. La tercera, que sugiere que
el mecanismo es por mecanismos inmunológicos
celulares.
El infiltrado celular en las dermatosis purpúricas
pigmentadas está constituido por linfocitos,
macrófagos, y células de Langerhans, los que
conducen a la fragilidad vascular y subsecuente
escape de eritrocitos. El infiltrado es caracterizado
por el predominio de linfocitos T colaboradoras y
células reactivas OKT6, mientras que en la epidermis,
se mostró tinción intercelular con anticuerpos
contra el antígeno de leucocito humano(HLA)-DR
y las células OKT6, estudio que concluyó que una
reacción inmune celular, específicamente por las
células de Langerhans tienen un rol importante
en su patogénesis.(Fitz200). Además también se
reporta el hallazgo de la modulación de moléculas
de adhesión en las células endoteliales (ICAM-1,
ELAM-1) y en linfocitos (LFA-1), hechos que sugieren
un mecanismo con la interacción de linfocitos,
células endoteliales, y células dendríticas.
629
 Así mismo, los queratinocitos expresan antígenos
en su superficie como el factor de necrosis tumoral
alfa (FNTα) estimulado por ELAM-1 que conduce a
liberación del inhibidor del activador del plasminógeno
o liberación defectuosa del activador endotelial
del plasminógeno. A lo descrito, se suma que el
hallazgo de inmunoglobulinas y/o complemento (C1
y C2) alrededor de los vasos, sugiere un rol para
mecanismo de complejos inmunes en la patogénesis
de estos daños. Histopatológicamente se comprueba
estrechamiento de la luz del vaso e hinchazón endotelial
de los pequeños vasos superficiales. La etiología,
a la fecha postula posibles medicamentos (14%
en una gran serie de casos) o aditivos alimentarios.
Puede ocurrir como manifestación de enfermedad
reumatoide o ser una manifestación de micosis
fungoides. Los medicamentos reportados que causan
capilaritis incluyen a los antagonistas de los canales
del calcio, betabloqueadores, inhibidores de la enzima
convertidora de la angiotensina, nitritos, furosemida,
antihistamínicos, antidepresivos, analgésicos como el
paracetamol, clordiazepoóxido, glipizide, derivados
de la vitamina B1,tartrazina,interferón α, polivinil
pirrolidona, y 5-fluouracilo tópico. Otros factores
postulados son: hipertensión venosa, ejercicio,
dependencia gravitacional, infecciones locales
e ingestión de químicos, alergia de contacto a
colorantes, ropa, e ingestión de alcohol, y creatina5
entre otros. Tabla 1.
• Acetominofén
• Aspirina
• Adalina
• Aminoglutetamida
• Bezafibrato
• Carbromal
• Carbamazepina
• Carbutamida
• Clordiazepóxido
• Glipizide
• Glibuzol
• Diltiazem
• Fluouracilo tópico
• Furosemida
• Hidralazina
• Meprobamato
• Dipiridamol
• Reserpina
• Tiamina
• Interferón alfa
• Acetato de medroxiprogesterona
• Triclormetiazida
• Tartrazina
• Raloxifeno
• Infliximab
(*) Referencias 2 y 4.
Tabla 1. Drogas implicadas en dermatosis purpúricas
pigmentadas.*
630
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Siendo un grupo de dermatosis, está constituido por
varios tipos: 1. Dermatosis purpúrica pigmentada
progresiva (Enfermedad de Schamberg), 2. Púrpura
anular telangiectoide de Majocchi (Púrpura de
Majocchi), 3. Dermatosis purpúrica pigmentada
liquenoide (Gougerot y Blum), 4. Púrpura
eczematoide y pruriginosa de Doucas y Kapetanakis
(angiodermatitis pruriginosa diseminada), 5.
Liquen aureus (liquen purpúrico), 6. Capilaritis
linear unilateral (púrpura pigmentada segmentaria
o dermatosis purpúrica pigmentada linear-
cuadrántica), 7. Púrpura pigmentada granulomatosa,
8. Dermatosis purpúrica pigmentada superpuesta a
micosis fungoides. Tabla 2.
1. Dermatosis purpúrica pigmentada
progresiva 1,2,4,6,7
Schamberg describió por primera vez, en
1901, una erupción pigmentada sobre las
piernas de un paciente de 15 años de edad,
caracterizado por manchas marrón-rojizas, de
forma irregular. Por lo que se la conoce como
enfermedad de Schamberg. Las lesiones son
más observadas en las extremidades inferiores,
aunque pueden ocurrir en cualquier parte
del cuerpo, unilateralmente pero también se
presenta bilateralmente y, es caracterizada por
manchas petequiales irregulares, compuestos de
manchas marrones rojizas, discretas, llamadas
en “pimienta de cayena”, que se agrupan para
forman manchas más grandes de color naranja
y marrón (debido a la hemosiderina) (Figura1).
Pueden extenderse al tronco y las extremidades
superiores, incluyendo las palmas. Usualmente
asintomático, pueden sentir ligero prurito en
ocasiones. Es descrito en población pediátrica(en
niños y adolescentes) más lo frecuente es que se
inicia en la quinta década. De evolución crónica
con períodos de mejoría y de empeoramiento,
y en oportunidades se decolora después de
meses o años y, lenta extensión proximal
con aclaramiento posterior. Así mismo, la
cura espontánea eventualmente ocurre. Se ha
postulado que la insuficiencia venosa puede
jugar un rol en su localización.
2. Púrpura anular pigmentada telangiectoides1,2,4,6
Denominada Enfermedad de Majocchi, variedad
clínica descrita por Majocchi en 1896, en un
paciente varón de 21 años que mostro manchas
anulares marrón rojizas con telangiectasias
y púrpura en las extremidades inferiores. Las
lesiones más tempranas son azul-rojas en forma
de manchas anulares en la que se diferencian
las telangiectasias puntiformes rojo oscuras. La
zona central se decolora, con extensión periférica
adquiriendo una configuración de anillo (1-3 cm)
(Figura 2) y, raramente muestran ligera atrofia
central. También se ha descrito una variante
 morfológica arciforme, donde la lesión tiende
ser algo mayor y en forma de un arco extendido.
Erupción que comienza en las extremidades
inferiores y, posteriormente se extiende a la
extremidad superior, tronco o en cualquier lugar,
en número escaso o muy numerosos. A menudo,
en ausencia de estasis venosa, o por drogas
como la isotretinoína8 y, tiende a ser persistente
y, se extiende centrífugamente progresivamente;
inclusive se reporta que desaparece la lesión y,
son reemplazados por otras lesiones similares
en su cercanía. Con un patrón linear o irregular,
simétricamente sobre las extremidades inferiores,
asintomáticas y que usualmente finaliza en
varios meses con recidivas y remisiones. Afecta a
poblaciones de manera predominante a mujeres
jóvenes.
1. Enfermedad de Majocchi(1896)-Púrpura anularis
telangiectoides
2. Enfermedad de Schamberg(1901)
3. Dermatosis purpúrica pigmentada liquenoide de
Gougerot y Blum(1925)
4. Púrpura pigmentada eczematoide de Doucas y
Kapetanakis(1953)
5. Púrpura pigmentada pruriginosa de Lowenthal(1954)
6. Liquen purpúrico(Martin, 1958; Haber, 1958; Liquen
aureus (Calnan,1960)
7. Dermatosis purpúrica pigmentada linear(Hersh y
Schwayder, 1991)
8. Variante granulomatosa(Saito y Matzuoka, 1996)

(*) Referencia 4, modificada.

3. Dermatosis purpúrica pigmentada
liquenoide1,2,4 Tabla 2. Clasificación de las dermatosis purpúricas pigmentadas.
También denominada síndrome de Gougerot-
Blum, Fue reportada por Gougerot y Blum
en 1925 una erupción pigmentada en las
extremidades inferiores de un hombre de 41 años.
Dermatosis caracterizada por una lesión primaria
tipo pápula redonda marrón rojiza, de aspecto
liquenoide, acompañada de telangiectasias
y púrpura, tienden a coalescer para formar
manchas con o sin escama suprayacente. Es
necesario mencionar que el término liquenoide
describe una apariencia clínica más que un
rasgo histológico. Otro rasgo de estas placas
es el color oscuro en varias tonalidades, hecho
que puede simular al sarcoma de Kaposi. Ocurre
especialmente en hombres entre las edades de
40 a 60 años. Afecta las piernas pero también
afectaría cualquier lugar del cuerpo, sigue un
curso crónico. Raramente se lo ha encontrado
asociado a porfiria y, se ha publicado que
Figura 1. Paciente mujer con manchas marrones que confluyen y
compromete ocasionalmente la mucosa oral.
manchas petequiales intercaladas en cara posterior de piernas y,
manchas marrones algo más claras en el muslo, correspondiente
4. Dermatosis purpúrica pruriginosa y a enfermedad de Schamberg.
eczematoide 1,2
Denominada también como angiodermatitis
pruriginosa diseminada o púrpura eczematoide
de Doucas y Kapetanakis. Fue descrita por
estos dos últimos en 1953, en un grupo de
pacientes con una erupción estacional de
primavera y verano. Tiene muchas similitudes
con la enfermedad de Schamberg, pero es
generalmente mucho más extensa. Se desarrolla
rápidamente en 15 a 30 días y, es caracterizada
por prurito intenso y persistente. Ocurre con
predominancia en hombres adultos y, su etiología
es desconocida. Presenta lesiones tipo manchas
eritematosas purpúricas puntiformes levemente
escamosas, que confluyen para formar manchas
mucho más extensas. Usualmente comienzan
alrededor de los tobillos y, en pocas semanas Figura 2. Manchas petequiales anulares en dorso del pie y cara
afectan toda la pierna, algunas veces la parte lateral del tobillo, en la enfermedad de Majocchi.

631
 inferior del tronco y aún otros lugares. Son más
pronunciados en las zonas de fricción con la
ropa. Las lesiones optan más un color naranja, de
curso crónico y pueden remitir espontáneamente.
Un cuadro cutáneo similar se da con la ingesta
de carbromal, raramente con el meprobamato,
carbamazepina, y quizás algunos alimentos.
También se ha reportado que las dermatitis
por ropa o caucho pueden generar un cuadro
semejante y explicar muchos casos de este tipo
de dermatosis.
5. Liquen aureus 1,2,4
Fue descrito por Martin en 1958 y, Haber lo
denominó liquen purpúrico, Calnan en 1960,
llamó a esta misma erupción liquen aureus; con
una observación, que en esta condición, liquen
se refiere a una descripción clínica y patológica.
La característica de esta variedad es que
aparece súbitamente pápulas liquenoides y en
asociación con lesiones purpúricas. Son mucho
más localizadas y más intensamente purpúrica,
pero a menudo asintomáticas aunque pueden
ser pruriginosas en ocasiones. Afecta a niños y
adultos jóvenes, con un pico entre la segunda y
tercera década. Suele ser unilateral en el cuerpo o
en las extremidades y, aún comprometer la cara,
son solitarias y de color amarillento, doradas,
color de óxido o purpúrico. Pueden semejar un
moretón por lo que debe ser distinguido de injurias
no accidentales en los niños. Tiende a ser crónica
permaneciendo estable o progresa lentamente.
Resolución espontánea ocurre raramente en los
adultos, mientras que en los niños se autolimita.
Se diferencia histopatológicamente de las otras
dermatosis purpúricas pigmentadas por una
falta de un componente epidermal o de la zona
Grenz.
6. Dermatosis purpúrica pigmentada liquenoides como precursores de MF, al tener
linear y cuadrántica 2,4
Denominada también púrpura pigmentada
segmentaria, fue primero descrito por Hersch y
Schwayder en 1991, fue Riordan quien informa
de una dermatosis purpúrica pigmentada de
distribución linear o pseudodermatomal en 4
hombres jóvenes, con un promedio de edad de
22 años, quienes tuvieron manchas pigmentadas
unilateralmente que afectaba los pies, piernas y
glúteos, semejando a liquen aureus, sin embargo,
la patología no demostró hallazgos de infiltrado
liquenoide, con resolución espontánea en
aproximadamente dos años. También han sido
reportados erupciones purpúricas pigmentadas
en distribución zosteriforme o que involucran
difusamente un cuadrante del cuerpo, esta última
forma clínica, fue presentado por Higins y Cox
en un paciente cuya causa fue una obstrucción
vascular pélvica. Se refiere, además, en la
literatura casos con distribución segmentaria o
632
zosteriforme de liquen aureus y enfermedad de
Schamberg, dos casos asociados con trauma y
un paciente precedido de morfea localizada.9,10
7. Dermatosis purpúrica pigmentada
granulomatosa 3,11
Saito y Matzuoka fueron quienes reportaron
una variante granulomatosa en las dermatosis
purpúricas pigmentadas, en 1996, Wong publicó
dos casos más. Los pacientes generalmente son
del este asiático. Su localización es en el dorso
de los pies y porción inferior de las piernas y.
raramente en extremidades superiores. El examen
histopatológico suele mostrar un denso infiltrado
de células mononucleares con granulomas en
dermis papilar, capilares engrosados y depósitos
de hemosiderina. Con una duración de las
lesiones que varían desde 2 meses a 20 años.
Afectan a individuos de edad media o mayores,
con una media de 53 años (rango de 22-71
años) con un predominio del sexo femenino
(60%). Una variedad de enfermedades sistémicas
pueden estar asociadas con esta dermatosis:
diabetes mellitus, artritis reumatoide, lupus
eritematoso, disfunción tiroidea, desórdenes
malignos hematológicos y, enfermedad hepática
o dislipidemia.
8. Dermatosis purpúrica pigmentada
superpuesta a micosis fungoides 2
Algunos casos de dermatosis purpúrica
pigmentada persistente, eventualmente han sido
diagnosticados como micosis fungoides (MF). En
la literatura se reporta un paciente con liquen
aureus en los EE.UU., que posteriormente se le
diagnosticó MF. La posibilidad de que sea una
manifestación de la MF imitando una dermatosis
purpúrica pigmentada es algo que se sospecha.
Evidencia se tiene con casos de variantes
hallazgos histológicos y poblaciones clonales
de linfocitos. Considerándose por este motivo
ser evaluados en el tiempo sus lesiones, para
determinar si progresan hacia una MF.
En población pediátrica, las DPP son raramente
observados, pero en la literatura se encuentra
un reporte de Canadá, un estudio retrospectivo,
realizado en un Centro Hospitalario Universitario,
en el que hallaron en 10 años(2003-2013) en
individuos no mayores de 17 años, 17 casos.
De los cuales 12 tuvieron la enfermedad de
Schamberg (la más frecuente), 2 con liquen
aureus, 2 con púrpura pruriginosa de Doucas
y Kapetanakis y, 1 paciente con púrpura
pigmentada liquenoide de Gougerot y Blum.
De etiología idiopáticos, crónicos, alcanzando
aclaramiento espontáneo sin tratamiento en 5
pacientes y mejoría en pacientes tratados con
corticoides tópicos y con UVB-NB.12
HISTOPATOLOGÍA 2,4
Histológicamente se encuentra un infiltrado
perivascular de linfocitos y macrófagos alrededor de
los vasos sanguíneos pequeños, los que muestran
estrechamiento de su luz e hinchazón de la pared
endotelial, pero no se observa signos de vasculitis.
El infiltrado está compuesto predominantemente
por linfocitos CD4+ junto con escasos células
dendríticas CDIa+ y macrófagos. Todo ello, junto
con la presencia de extravasación de eritrocitos
con marcado depósito de hemosiderina en los
macrófagos, siendo variable la cantidad. Con
tinciones histoquímicas con colorante Perls y Fontana
Masson, ayuda a demostrar el hierro(hemosiderina)
y la presencia de depósitos de hemosiderina en
dermis superficial. Raramente se halla células
plasmáticas y neutrófilos. Este último, es visto en
lesiones de púrpura pigmentada pruriginosa. En
epidermis se describe espongiosis y exocitosis de
linfocitos observado en todas las variantes excepto
en el liquen aureus, el que tiende a mostrar un
infiltrado en banda separado de la epidermis por
una zona de colágeno no comprometida, además
de paraqueratosis. Cuando el infiltrado linfocitario
es liquenoide corresponde a una dermatosis
liquenoide de Gougerot y Blum, si predomina la
espongiosis y los neutrófilos son rasgos de una
púrpura pigmentada pruriginosa, y si están presentes
granulomas en el infiltrado, estamos en presencia
de una púrpura pigmentada granulomatosa.
En estudios de inmunofluorescencia, se hallan
depósitos de fibrinógeno, IgM o C3 en los vasos
dermales superficiales. La biopsia de piel en estas
dermatosis, no sólo confirman el diagnóstico,
sino, descartan linfoma de células T, que en sus
fases tempranas imitaría a la dermatitis purpúrica
pigmentada clínicamente e histológicamente.
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL 2,4
El diagnóstico generalmente es clínico y apoyado
por la histopatología. No existe pruebas de
laboratorio que identifiquen las anormalidades de
estas dermatosis. La prueba de fragilidad capilar
con el esfigmomanómetro no es diagnóstica. Y
si es de utilidad el realizar una revisión sobre
medicamentos ingeridos y alérgenos de contacto
potenciales. La biopsia de la piel se indica, sobre
todo, para descartar vasculitis si es que las lesiones
son de aspecto papular, micosis fungoides si las
lesiones suelen ser crónicas y no remiten.
El diagnóstico diferencial debe hacerse en el
caso de la enfermedad de Schamberg, con la
dermatitis por ropa, púrpura hiperglobulinémica,
micosis fungoides en fase temprana, dermatitis de
contacto, pigmentación por estasis venosa, vasculitis
leucocitoclástica, angioma serpiginoso, sarcoma de
Kaposi, reacción por hipersensibilidad a drogas.
Con la observación que es ineludible una historia
médica orientada para descartar estos daños.
TRATAMIENTO 1,2,4
No existe tratamiento que sea efectivo y, la mayoría
de terapias suelen ser anecdóticas, por lo que la
dermatosis puede persistir por muchos años, salvo
que se haya identificado la causa, el retiro de la
misma ayudaría a su aclaramiento.
Los corticoides tópicos son recomendados para el
control de las dermatosis purpúricas pigmentadas
o mejorarlo aunque pueden fallar, un ensayo de
su uso por 4 a 6 semanas es razonable. El uso
de PUVA ha sido empleado en pacientes con las
formas de Enfermedad de Schamberg, de Gougerot
y Blum y, liquen aureus, mostrando decoloración de
las lesiones. Otro esquema de tratamiento ha sido
el uso de griseofulvina 500 mg a 750 mg diarios
mostrando una respuesta dentro de una semana,
así mismo, nuevas lesiones dejaron de aparecer en
una media de 33 días. Es probable que la acción
inmunomodulatoria de la griseofulvina tenga
un rol en esta condición. Otra droga usada es la
pentoxifilina, supuestamente actúa a nivel de la
adherencia de las células T a las células endoteliales
y queratinocitos, con la dosis de 400 mg tres veces
al día por 2 a 3 semanas, con resultados favorables.
Incluso, se ha realizado un estudio comparativo,
usando la pentoxifilina 400 mg tres veces día en
comparación con la crema de betametasona al
0.05% dos veces al día, esquema terapéutico usado
por dos meses. Que mostró significativa mejoría
con el primero, con la atingencia que la respuesta
no persistió una vez descontinuado el medicamento
oral(pentoxifilina).13 Además de los nombrados, hay
otras terapias como el uso de colchicina, 0.5 mg,
dos veces al día, aclarando en una mujer de 28 años
con enfermedad de Schamberg recalcitrante. La
minociclina ha sido reportado ser benéfica también
similarmente con el uso de ciclosporina en un
paciente, y el uso de un rutósido oral(bioflavonoide)
50 mg dos veces al día junto con ácido ascórbico
500 mg día, con decoloración de las lesiones
después de 4 semanas de uso.
CURSO Y PRONÓSTICO4
Las DPP son procesos crónicos en los que las lesiones
persisten o se extienden con el tiempo y pueden
decolorarse, aclarándose, espontáneamente en
período de meses a años. Las recidivas no es raro.
El seguimiento es requerido en aquellos pacientes
en que existe la duda diagnóstica, para excluir
micosis fungoides.
633
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ERITRODERMIA
Andrés Vásquez Mejía
DERMATITIS EXFOLIATIVA
Proceso inflamatorio de la piel caracterizado por
eritema y descamación, que afecta a más del 90%
de la superficie corporal.(1-3) Puede tomar un aspecto
húmedo, eccematoso o seco y escamoso.(4)
EPIDEMIOLOGÍA
En la India, en un estudio prospectivo, hallaron
una incidencia de 35 por 100 000 pacientes
dermatológicos.(5) En Holanda, la incidencia anual
fue de 0,9 por 100 000 habitantes.(6) Usualmente, se
presenta en mayores de cuarenta y cinco años,(7-9) en
niños es muy infrecuente.(10,11) El sexo masculino es
afectado dos a tres veces más que el femenino(7,12).
ETIOLOGÍA
Las eritrodermias pueden ser causadas por una
exacerbación de una dermatosis preexistente,
inducidas por reacción a fármacos, enfermedades
malignas, una miscelánea de enfermedades
sistémicas y en un número importante (de 9% a
47%) no se identifica la causa, denominándolas
eritrodermias idiopáticas. Tabla 1.
Las dermatosis preexistentes, ya sea por una
exacerbación o por tratamientos inadecuados,
constituyen la primera causa de eritrodermia. La
psoriasis es la causa más frecuente en los adultos(7,8)
y las genodermatosis y la dermatitis atópica, en
los niños. Usualmente, estos pacientes tienen una
historia de la enfermedad en forma localizada antes
de la aparición de la eritrodermia. La tabla 1 muestra
las principales dermatosis que pueden conllevar a
este estado.
Tanto los medicamentos sistémicos como los tópicos
pueden conducir a una dermatitis exfoliativa.
Las reacciones farmacológicas que se presenta
como erupciones morbiliformes, urticarianas o
liquenoides pueden extenderse hasta convertirse en
una eritrodermia. La lista de fármacos que pueden
causar dermatitis exfoliativa está en aumento, los
más frecuentes son descritos en la Tabla 1.
Los linfomas, en general, y los linfomas de células
T (Micosis fungoide y la variante leucémica,
síndrome de Sézary), en particular, se presentan
frecuentemente como una dermatitis exfoliativa
(Figura 1). Estos representan alrededor del 25% al 40%
de las eritrodermias por enfermedades malignas.(12)
La eritrodermia puede preceder, coexistir o seguir
al diagnóstico de un linfoma. Otras neoplasias que
se manifiestan con eritrodermia son el sarcoma de
células reticulares, las leucemias agudas o crónicas,
la histiocitosis maligna y los carcinoma de colon,
pulmón, próstata, tiroides y laringe.
Asimismo, existe una miscelánea de enfermedades
que pueden originar una eritrodermia. Entre ellas, las
infecciones (por virus de inmunodeficiencia humana,
hepatitis, candidiasis, síndrome de piel escaldada,
escarlatina, sarna noruega), enfermedades del
colágeno (lupus eritematoso, dermatomiositis,
esclerodermia), enfermedad injerto contra huésped,
el síndrome de Omenn y el fenotipo de Leiner.
635
 Dermatosis pre existente Fármacos

- Psoriasis - Alopurinol
- Dermatitis atópica - Aminoglucósidos
- Pitiriasis rubra pilaris - Amiodarona
- Líquen plano - Antipalúdicos
- Dermatitis de contacto - Arsénico
- Dermatitis seborreica - Aspirina
- Fotodermatosis - Barbitúricos
- Eritrodermia ictiosiforme congénita - Calcioantagonistas
- Mastocitosis - Captopril
- Pénfigo foliáceo - Carbamazepina
- Penfigoide - Cefalosporinas
- Sarcoidosis - Cimetidina
- Cisplatino Figura 1. Eritrodermia con fina escama en paciente con
- Clorpromazina micosis fungoide.
Neoplasias - Clorpropamida
- Codeína
- Micosis fungoide / síndrome de Sézary - Dapsona
- Leucemia aguda y crónica - Diltiazem
- Sarcoma de células reticulares - Difenilhidantoína
- Mieloma múltiple - Doxiciclina
- Histiocitosis maligna - Estreptomicina
- Carcinoma colorrectal - Fenitoína
- Carcinoma de pulmón - Fenotiazinas
- Carcinoma de próstata - Fluorouracilo
- Carcinoma de laringe - Indinavir
- Otros - Interferón
- Isoniazida
- Isotretinoína
Miscelánea de enfermedades
- Lamotrigina
- Infecciones - Litio
• Infección por VIH - Mercurio
• Hepatitis - Minociclina
• Síndrome de piel escaldada - Neomicina
• Escarlatina - Nitrofurantoína
• Candidiasis - Omeprazol
• Dermatofitosis - Oro
• Sarna noruega - Penicilina Figura 2. Eritrodermia con fina descamación
- Enfermedades del colágeno - Quinidina generalizada.
• Lupus eritematoso - Ranitidina
• Dermatomiositis - Rifampicina
- Enfermedad injerto contra huésped - Sulfonamidas
- Radioterapia - Sulfonilureas
- Síndrome de Omenn - Talidomida
- Fenótipo Leiner - Terbutalina
- Tetraciclina
- Tiazidas
Idiopáticas - Trimetoprima
- Vancomicina
- Yoduro
- Zidovudina
- Otros

Fuente: Modificado de Freedberg(1) y Rothe.(14)

Figura 3. Eritrodermia en un paciente con sarna

Tabla 1. Principales causas de eritrodermia.
costrosa, se aprecia escamas gruesas generalizadas.

636
FISIOPATOLOGÍA
a patogénesis no es muy claro aún. Sin embargo,
se piensa que es la consecuencia de una interacción
de citoquinas y moléculas de adhesión celular, que
incluye las interleucinas 1, 2 y 8, las moléculas de
adhesión intercelular (ICAM-1) y el factor de necrosis
tumoral (TNF). Estas interacciones producen notable
incremento en la velocidad del recambio epidérmico
y originan aumento del índice mitótico y del número
absoluto de células germinativas cutáneas. Como
consecuencia de la disminución del tiempo de
maduración celular, se pierde material epidérmico,
así como proteínas y folatos.(1,12)
Incremento de los niveles circulatorios de las
moléculas de adhesión intercelular tipo 1,
moléculas de adhesión celular vascular tipo 1 y
Selectin-E se han encontrado en pacientes con
eritrodermia secundario a psoriasis, eczema y
pacientes con linfoma cutáneo de células T. En
el síndrome de Sézary hay una expresión muy
alta de todas estas moléculas de adhesión en
comparación con linfomas cutáneos de células
T, pero esto no es estadísticamente significativo.
Sigurdsson y cols suguieren que las similitudes en
la expresión de moléculas de adhesión en varios
tipos de eritrodermia pueden correlacionarse con
las similitudes en las manifestaciones clínicas
de pacientes con eritrodermias de diversas
etiología. También han detectado que el infiltrado
inflamatorio del síndrome de Sésary tiene un perfil
de citoquina Th2, en cambio las eritrodermias
benignas se caracterizan por el perfil de citoquina
Th1, indicando que a pesar de ser clínicamente
semejantes reconocen un mecanismo patogénico
subyacente diferente.(13,14)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Es difícil establecer generalizaciones en un
cuadro tan variado. El inicio puede ser brusco, se
desarrolla en horas. No obstante, habitualmente,
la generalización se hace durante varios días o
semanas. La eritrodermia idiopática suele comenzar
con máculas o placas eritematosas acompañadas
de prurito, localizadas en el área genital, el tronco
o la cabeza. Estas lesiones aumentan de tamaño y
coalescen hasta formar áreas extensas de eritema
que se diseminan hasta comprometer toda o la
mayor parte de la superficie corporal (Figura 2 y
3). Al comienzo, la piel puede ser lustrosa, pero
casi siempre se asocia con descamación profusa,
que se inicia dos a seis días después del eritema,
con variaciones individuales.(5) La forma aguda se
caracteriza por la presencia de escamas grandes,
mientras que la forma crónica es reconocida por
escamas pequeñas.(1) El prurito que acompaña va
de leve a severo. La liquenificación es frecuente.
También hay compromiso de los anexos. Las uñas se
tornan gruesas, opacas, frágiles, secas y estriadas.
Cerca del 25% presenta alopecia que habitualmente
es difusa.
Suele haber linfadenopatías, hepatoesplenomega-
lia, así como edema de pies y piernas. El edema y
la inflamación periorbitaria pueden conducir a ec-
tropion y epífora.
Las eritrodermias producidas por exacerbación
de una dermatosis, el cuadro clínico no difiere
demasiado de la idiopática. Salvo al comienzo,
cuando suele haber áreas con lesiones típicas del
proceso patológico subyacente, lo que resulta de
utilidad para establecer el diagnóstico etiológico.(14)
Figura 2.
Los pacientes tienen alteraciones importantes en el
mecanismo de control de la temperatura corporal,
se presenta hiper e hipotermia. Existe trastorno
hidroelectrolítico (hiponatremia), debido a la gran
pérdida de calor por la superficie corporal y la
exagerada evaporación ocasionada por fallas
de la barrera cutánea. Es frecuente encontrar
anemia (65%), eosinofilia (30%) y niveles séricos de
albúmina muy bajos.(1)
No existen patrones específicos histopatológicos.
Los signos característicos de las distintas dermatosis
se ven enmascaradas por los inespecíficos de la
eritrodermia. El estadio evolutivo de la dermopatía
modifica el aspecto histopatológico. De ahí la
necesidad de biopsias múltiples concomitantes
o sucesivas. Los hallazgos abarcan un espectro
que va desde las dermatitis agudas, pasa por las
subagudas, y llega hasta las crónicas.(15)
En general, puede admitirse que en las etapas
agudas predominan la espongiosis y paraqueratosis,
mientras que en el periodo crónico, la acantosis, la
elongación de las crestas interpapilares, seguidas
de hiperqueratosis.(12) Las biopsias de las lesiones
clínicas características pueden con frecuencia
confirmar el diagnóstico de psoriasis, pitiriasis rubra
pilaris, liquen plano, eritrodermia ictiosiforme o
pénfigo foliáceo. En las eritrodermias ocasionadas
por linfomas de células T, se observa una
transformación gradual del infiltrado polimorfo en
uno específico (microabscesos de Pautrier y linfocitos
atípicos con epidermotropismo), que se confirmará
en las biopsias sucesivas o las investigaciones
adicionales.
637
 DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL
Una historia clínica detallada de la secuencia
de eventos aparecidos en el desarrollo de la
eritrodermia, así como un examen clínico completo
es fundamental en todos los pacientes. Esto puede
ayudar a descubrir algún evento desencadenante,
como infecciones, ingesta de fármacos, aplicación
local de medicamentos, exposición a los rayos
UV, etc. La historia de una dermatosis preexistente
podría ser el único indicio. Los signos y síntomas
típicos de algunas dermatosis podrían ayudarnos.
Por ejemplo, las placas eritematoescamosas y
los cambios ungueales son típicos en el caso de
psoriasis; las lesiones orales, en el liquen plano;
las pápulas foliculares con áreas respetadas, en
la pitiriasis rubra pilaris; la liquenificación flexural,
en la dermatitis atópica; la hiperqueratosis
palmar, en el linfoma de células T, entre otros. En
algunos pacientes, son fundamental los hallazgos
histopatológicos y otros exámenes complementarios.
COMPLICACIONES
A pesar de los mejores esfuerzos, la eritrodermia
puede algunas veces ser fatal, en especial,
en pacientes ancianos. Otras complicaciones
potenciales son las infecciones secundarias, la
deshidratación, el disbalance electrolítico, los
trastornos de la temperatura, la insuficiencia
cardiaca y, a nivel cutáneo, queloide, alopecia,
distrofia ungueal y especialmente en individuos con
piel oscura - hipo e hiperpigmentación. Asimismo,
debido a la intensa descamación, se produce una
importante pérdida de proteínas, hierro y ácido
fólico.
TRATAMIENTO
Establecer la causa de la eritrodermia es
fundamental para realizar un tratamiento óptimo.
Sin embargo, el manejo inicial de la eritrodermia es
similar, independiente de su etiología. Los pacientes
deben ser manejados en una unidad de cuidados
críticos. Se debe mantener un ambiente templado,
monitorizar el balance hidroelectrolítico, vigilar
la diuresis, administrar una dieta hiperproteica,
humectar la piel, evitar los factores precipitantes,
tratar la causa conocida y las complicaciones.
Cuando aún no se ha excluido una eritrodermia por
fármacos, se debe suspender toda la medicación no
esencial.
638
Los baños de inmersión frecuentes y la lubricación
con emolientes proporcionan alivio sintomático. Las
pomadas con glucocorticoides de baja potencia
son útiles y mitigan el componente inflamatorio.
Los corticoides tópicos de alta potencia no son
recomendados por el riesgo de absorción sistémica,
debido a la gran superficie corporal y el aumento de
la permeabilidad cutánea.(16)
Para aliviar el prurito, se emplea dosis adecuadas
de antihistamínicos, de preferencia de primera
generación, por su efecto sedante. Los antibióticos
sistémicos son usados para el control de la infección
secundaria. Los glucocorticoides sistémicos deben
ser usados con precaución y son administrados solo
cuando fracasan las medidas conservadoras y se ha
descartado los orígenes psoriásico e infeccioso.
El metotrexato, los retinoides orales, la ciclosporina
A y la fototerapia son útiles en algunas dermatitis
exfoliativas, especialmente en la eritrodermia
psoriásica. Así mismo, en los casos refractarios de
esta entidad se está usando tratamientos biológicos
con buenos resultados.(17,18)
PRONÓSTICO
El pronóstico depende en gran medida del proceso
subyacente. Las reacciones a fármacos tienen a
menudo una duración corta, una vez que se suspende
el agente causal y se establece el tratamiento.
Los pacientes con dermatitis atópica, psoriasis y
dermatitis seborreica suelen responder con lentitud.
La evolución de los pacientes con leucemia,
linfomas o carcinomas depende de la respuesta de
la enfermedad de base al tratamiento específico.
Los más impredecibles son los enfermos con
eritrodermia idiopática, caracterizada por múltiples
exacerbaciones.(1) En general, la mortalidad de la
eritrodermia se ha reducido considerablemente
debido a los avances en el diagnóstico de la
etiología y su tratamiento adecuado.(12)
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639
FOTODERMATOSIS

Oscar W. Tincopa Wong

Las fotodermatosis surgen como una respuesta Tipo de radiación Longitud de onda(nm)
anormal a la radiación ultravioleta (UV) y/o luz
visible1, los que forman parte del espectro de la Rayos X 0.10-10
radiación electromagnética solar, que es clasificada
teniendo en cuenta su longitud de onda (Tabla1)2, UV al vacío 10-200
de la primera, es la radiación ultravioleta B UVC 200-290
(UVB) que abarca la mayor parte de la franja UV, UVB 290-320
responsable del eritema cutáneo; mientras que la
UVA 320-400
ultravioleta A(UVA) está involucrada en la mayoría
de las reacciones de fotosensibilidad por drogas; UVA II 320-340
es de hacer notar que existe otra onda más corta, UVA I 340-400
la ultravioleta C (UVC) filtrada completamente por Luz visible 400-760
la capa de ozono en la estratósfera y, no llega a
Infrarrojo 760-1000
la superficie terrestre2. Así mismo, de este espectro
electromagnético solar, sólo el 2% a 3% constituye Microondas y ondas de radio > 106
la radiación UV, aproximadamente 32% es luz
visible (componente esencial de la fotosíntesis),
Referencias 2 y 53, UV: ultravioleta, UVC: ultravioleta de onda
y poco menos de 66% es luz infrarroja (calientan corta, UVB: ultravioleta de onda media, UVA: ultravioleta de
la tierra)3. Generando en la piel, un amplio grupo onda larga, nm: nanómetro
de desórdenes heterogéneos, con la peculiar
manifestación clínica de fotosensibilidad y que han
Tabla 1. Espectro electromagnético. (2,53)
sido clasificadas en 4 grupos4, que se describen en
la tabla 2. 3,
A continuación se desarrollarán las fotodermatosis
más frecuentes en nuestro medio.

641
 1. Fotodermatosis mediada inmunológicamente (Idiopática).
Erupción polimorfa a la luz(EPL)
Prúrigo actínico(PA)
Hidroa vacciniforme(HV)
Urticaria solar(US)
Dermatitis actínica crónica(DAC)
2. Fotosensibilidad inducido por químicos y drogas.
Exógena: Fototoxicidad y Fotoalergia
Endógena: Porfirias cutáneas
3. Desórdenes de reparación de ADN defectuoso.
Xeroderma pigmentoso
Síndrome de Cockayne
Síndrome sensible a UV
Tricotiodistrofia
Síndrome de Bloom
Síndrome de Kindler
Síndrome de Rothmund-Thompson
4. Dermatosis fotoagravadas.
Lupus eritematoso
Rosácea
Dermatomiositis
Acne vulgar
Psoriasis
Mucinosis eritematosa reticular
Liquen plano
Disqueratosis folicular(Enfermedad de Darier)
Dermatitis atópica
Penfigoide buloso
Herpes simple
Pénfigo eritematoso foliaceo
Pelagra
Referencia bibliográfica 3.
Tabla 2. Clasificación de fotodermatosis.
Basada en referencia 3.
ERUPCIÓN POLIMORFA A LA LUZ
La erupción polimorfa a la luz (EPL), también
denominada erupción del verano a la luz, o erupción
benigna del verano a la luz,5 envenenamiento solar,
alergia al sol,6 es una fotodermatosis idiopática
o probablemente inmunológica frecuente 5,6,7
caracterizada por una erupción pruriginosa en la
piel expuesta a la luz solar pero puede ocurrir en
áreas cubiertas, horas a días después y, persisten
por varios días antes de desaparecer en días a una
o dos semanas,6 es una dermatosis intermitente,
con importante variación clínica entre los distintos
pacientes, inducida por la luz solar, que afecta a
todas las razas y aparece particularmente en regiones
templadas.(2) Es más común en las mujeres jóvenes,
a menudo empeora en primavera y, es probable
sea el resultado de una hipersensibilidad de tipo
retardado(HTR) contra un fotoantígeno cutáneo
endógeno como producto de una disminución
genéticamente determinada de la inmunosupresión
cutánea generada por la radiación o luz UV. 2,8,9,10
642
EPIDEMIOLOGÍA
El inicio de la EPL típicamente ocurre dentro de las
primeras tres décadas de la vida, con una clara
predominancia en las mujeres debajo de los 30
años.9 En individuos de piel clara, aunque puede
presentarse en individuos de todos las etnias
y tipos de piel. Ocurre con más frecuencia en
climas templados.6 La prevalencia es inversamente
proporcional a la latitud: aproximadamente 21% de
los escandinavos sufren de EPL, 10% a 15% en el
norte de los Estados Unidos como en el Reino Unido,
5% en los australianos y 1% en Singapur, otros sólo
citan una frecuencia de 5% a 15% dependiendo del
país.10 Este desorden cutáneo no está restringido a
una edad, pero su presentación suele ser más en
la adultez. 8,11,12,13,14,15 En la población pediátrica,
afecta en la temprana infancia al 10% que lo inician
antes de los 14 años y 4% antes de los 5 años
de edad.15 Una historia familiar está presente en
aproximadamente un sexto de los casos12 o en más
de la mitad 15 y, la predisposición genética afecta
al 5% a 45% de los pacientes.14 La herencia que se
sugiere es de tipo dominante autosómica con baja
penetrancia.6
ETIOPATOGÉNESIS
La EPL ha sido considerada desde hace cierto
tiempo como una posible hipersensibilidad de tipo
retardada (HTR) como respuesta a un antígeno
cutáneo endógeno inducido por la radiación UV, pero
una evidencia sólida aún falta identificar. El probable
mecanismo es que la radiación UV puede convertir
un precursor potencial en la piel, un antígeno con
capacidad de originar una reacción de HTR, dando
como resultado, la aparición de los signos clínicos
de la fotodermatosis.12 Para dar sustento a esta
hipótesis, se estudiaron biopsias de piel seriadas
en el tiempo de exposición a la radiación UV con
fuente de luz artificial y con dosis debajo de la dosis
de eritema mínimo(DEM), demostrando infiltrados
perivasculares principalmente de linfocitos T
CD4+(LT-CD4+) pocas horas después y, que son
reemplazadas en días por linfocitos T-CD8+(LT-
CD8+), así mismo, por un mayor número de
células de Langerhans(CL) y macrófagos dermales,
evidencia que es sugestiva de una reacción de HTR
similar a una dermatitis de contacto alérgica(DCA)
o de una reacción de tuberculina.16 Se suma a esta
evidencia, mediante inmunohistoquímica celular, el
hallazgo de moléculas de adhesión celular vascular-
1(VCAM.1) y de moléculas de adhesión intercelualr-
1(ICAM-1) en los queratinocitos situados sobre las
zonas de infiltración leucocitaria, que también es un
rasgo de la HTR.17
Otro hallazgo en los pacientes con EPL, es una
falla de la normal inmunosupresión inducida por
UV.12 También se ha reportado que las células de
Langerhans CD1+, su migración, después de sufrir
la exposición a seis DEM de radiación ultravioleta
de onda media(UVB), no migraron a la epidermis
como sí sucede en los sujetos normales, así también,
se halló una disminución de células semejantes a
macrófagos-CD11b+, hecho último que significa
una disminución en citoquinas inmunosupresoras
tipo IL-10, por lo que se postula que el defecto
subyacente representa una fotoinmunosupresión
normal.18 Se ha sugerido el rol de los neutrófilos en la
patogénesis de la EPL, al demostrarse su disminución
en el infiltrado celular inducido por UVB, por lo que es
concebible que la anormalidad en la actividad tanto
de los neutrófilos como de las células mononucleares
estarían involucradas en la patogénesis de la EPL,19
y se suma a estos hallazgos, la secreción anormal
del factor de necrosis tumoral-α(FNT-α) y de IL-1β,
ambas citoquinas intervienen en la migración de la
CL,13 infiriéndose, que la disminución en la expresión
de FNT-α, IL-4, e IL-10 en piel irradiada por UVB
en pacientes con EPL correspondería a una relativa
neutropenia y, es un indicador de la disminución
en la migración de CL y de la población celular de
tipo TH2 (linfocitos T colaboradores o ayudadores),
la alteración de estos mecanismos subyacentes
de inmunosupresión inducido por UVB puede ser
crucial en la patogénesis de la EPL.20 Estos hallazgos
descritos sugieren la hipótesis que la EPL, surge como
respuesta al daño en la supresión de la actividad o
migración de las CL.12
Para otros, la razón para que se produzca la EPL
probablemente sea genética con un componente
significativo medioambiental, con el 70% de la
población con tendencia a presentarla, pero el
gen culpable no ha sido identificado todavía el que
conduciría al reconocimiento de un antígeno cutáneo
autólogo generado por radiación UV en la EPL pero
no en sujetos normales, aunque, se presume que
este antígeno es expresado en todos los individuos.
12
A pesar de lo descrito en la literatura, su etiología
no es aun totalmente conocida, y probablemente
sea multifactorial.8 Así también, en el estudio de su
relación con el antígeno del leucocito humano (HLA)
no se ha encontrado a la fecha una relación con los
diferentes tipos y subtipos, algo que lo diferencia
de otras fotodermatosis como el prurigo actínico.21
Muchos autores ahora consideran como factores
causales a la luz UVA, UVB y a la luz visible e
inclusive la UVC en soldadores,8 Al parecer es la
UVA(315 a 400 nm) más efectiva que la UVB(280 a
315 nm) en desencadenar a la EPL, probablemente
el 75% es debido a la UVA, 50% a la UVB y 25%
a ambos y raramente a la luz visible, y es posible
que exista una predisposición genética a la EPL.4,8
Esta variación se puede constatar sobre la superficie
terrestre, pues mayor proporción de UVA que la
UVB se haya en los climas templados y durante la
primavera y otoño que en los climas tropicales, ya
que en el verano el predominio es de la luz UVB
más que la UVA, hecho que inhibiría el desarrollo
de EPL por un mecanismo de inmunosupresión
cutánea inducido por UVB.12
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 4,5,8,9,10,12
Las lesiones generalmente se desarrollan
simétricamente y afectan sólo las áreas expuestas de
la piel: típicamente afecta puente nasal, área malar
de las mejillas, mentón porción anterior, dorso y
caras laterales del cuello, tórax superior, dorso de
manos, caras dorso laterales de brazos, regiones
anteriores y posteriores de piernas y, dorso de los
pies. Se presenta a menudo en climas templados,
apareciendo tanto los síntomas como las lesiones
en primavera y comienzos del verano o en días
de vacaciones soleados e inclusive después de un
bronceado en una cama solar y, que va atenuándose
a medida que la exposición solar continúa. Sin
dejar de mencionar que puede ser desencadenado,
también, al realizar actividades fuera de casa en
invierno o después de exposiciones a la luz solar a
través de las lunas, esta última, permite el pasaje de
las ondas UVA y, aún a través de ropa de algodón
delgada. La erupción se desarrolla después de
minutos a horas o en ocasiones, días después de
la exposición solar y, finaliza, días a varias semanas
más tarde, a medida que la exposición continúa,
lo que se denomina proceso de endurecimiento
de la piel o de desensibilización. En ausencia de
más exposición solar, las lesiones gradualmente
se resuelven completamente sin cicatriz en pocos
días o en una o dos semanas. El síntoma cardinal
es el prurito, las manifestaciones sistémicas son
excepcionales, se describen escalofríos, fiebre,
cefalea, y náusea, para muchos estos signos son
consecuencia sobre todo de quemadura solar.
Las lesiones en la EPL son variadas, caracterizadas
por pápulas del color de la piel o eritematosas, de
tamaño variado y tienden a coalescer, formando
placas de superficie lisa o áspera, en ocasiones
semejando lupus eritematoso cutáneo subagudo;
también se observan vesículas, pápulovesiculas
y lesiones edematoeritematosas confluentes de
especial localización en la cara, o similar a lesiones
en diana o tiro al blanco semejante al eritema
polimorfo; así también, se ha reportado sólo eritema
con prurito, a ésta se lo refiere como EPL sin erupción
cutánea. Es la forma papular la más frecuente, que
pueden ser de tamaño variado o confluir, le sigue
la forma pápulovesicular que se agrupan y forman
placas (Figura 1), y ocasionalmente la eccematosa
que representaría a la dermatitis actínica crónica
para algunos.
Otras formas de presentación o denominadas
variantes de la EPL son: 1. La erupción juvenil de
primavera, en un comienzo fue considerada una
fotodermatosis diferente, originalmente descrito por
Anderson y colaboradores en 1954, más tarde se
consideró como una variante de la EPL, afecta a
niños de 5 a 12 años22 y hombres jóvenes, es menos
común en niñas debido a que sus orejas están
cubiertas por pelo largo23, ocurre en pequeños
brotes epidémico y, su prevalencia en niños escolares
643
 Figura 1. Erupción polimorfa a la luz(EPL). A). Muestra lesiones papulares eritematosas en V del escote en mujer adulta,
B). Lesiones pápulovesiculares con costrificación en mejilla.
en Nueva Zelanda es de 6.7%.24 Erupción que se
inicia en primavera, en las orejas en la zona de
las hélices, caracterizado por pápulas eritematosas
escamosas, vesículas o ampollas sobre la piel
expuesta a la luz solar de las orejas, acompañado
de prurito, condición causada por una combinación
de factores medioambientales que incluyen luz
solar, tiempo frío y, quizás otros hechos. Puede
ser reconocido con facilidad y se resuelven con
mínima o ninguna secuela dentro de 2 a 3 semanas
o menos. Puede ocurrir en uno o más miembros de
una familia. La asociación más significativa es con
la falta de pelo que cubre las orejas, sobre todo
si estas son prominentes o grandes. Raramente
pueden acompañarse de erupciones en dorso
de las manos, de adenopatía cervical sobre todo
quienes presentan lesiones ampollares, hipo e
hiperpigmentación post inflamatoria y, tendencia a
recidivar en primavera 24,25 2. Erupción de los codos
de primavera y verano.26 Caracterizado por pápulas
eritematosas que confluyen en ocasiones, formando
placas, localizado sobre los codos. Aparecen en
primavera o el inicio del verano y con recurrencia
estacional. Lesiones pruriginosas y no está asociado
a síntomas generales. La erupción espontáneamente
se resuelve o con el uso de corticoides tópicos
después de 7 a 15 días. Histopatológicamente
muestran los rasgos típicos de la EPL, mostrando
un infiltrado inflamatorio en la dermis papilar y
reticular perivascular compuesto por linfocitos, con
estudios de inmunohistoquímica se reconocen CD2,
CD4, y CD8, predominantemente de linfocitos T
cooperadores. 3. Otras formas de EPL se citan a
la forma papular puntiforme en individuos de piel
oscura, fototipos IV y V, en afroamericanos como en
asiáticos,1,14,27 y una erupción benigna de verano
a la luz, descrita en Italia,28 sobre la base de 4
criterios diagnósticos: Predominancia en mujeres,
corto intervalo de tiempo entre la exposición solar
644
y las manifestaciones clínicas, falta de compromiso
de la cara y, ausencia de recidivas durante el
verano y con fotopruebas positivas a UVA. Suele
ser una fotodermatosis leve y su recuperación es
espontánea.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
El estudio del tejido cutáneo, generalmente no
es necesario, pero se lo indica cuando existe
duda diagnóstica, puesto que sus rasgos son
característicos pero no patognomónicos ya que
varían de acuerdo con sus presentaciones clínicas.4,12
En la epidermis se demuestra edema, espongiosis
focal, vesículas ocasionales pequeñas, acantosis,
disqueratosis ocasional, exocitosis, espongiosis
focal, paraqueratosis y, vacuolización basal. En la
dermis superficial y profunda hay un moderado
a intenso infiltrado inflamatorio perivascular y
perianexial predominante de linfocitos T, con escasos
neutrófilos y eosinófilos, además de edema tanto en
dermis superior como perivascular con hinchazón
de las células endoteliales. Puede generar dificultad
para diferenciarlo del lupus cutáneo, si es que los
cambios histológicos en la zona de la interfase
son signiticativos o del linfoma cutáneo, si es que
el infiltrado celular inflamatorio dermal es intenso.
La inmunoflorescencia directa no muestra hallazgos
anormales. 4,5,9,10,12
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL
El diagnóstico principalmente es clínico, las pruebas
de fotoprovocación puede ser valiosas en el invierno
si no se encuentra lesiones para confirmar el
diagnóstico. La mejor forma para realizar esto es
usar irradiación repetitiva sobre el área V del cuello
o los antebrazos por 1 a 4 días consecutivos,
usando fuentes de luz monocromática UVA y UVB
o con simuladores de luz solar(UVA+UVB), es
lo que se conocen como fotopruebas cutáneas,
que pueden inducir la erupción. En la mayoría de
estudios, los pacientes reaccionaron tanto a UVA
como a UVB e inclusive a la luz visible.9 Así también,
no hay pruebas de laboratorio diagnósticas para
la EPL y, las que se realizan son para excluir otras
fotodermatosis fotoexacerbadas como el lupus
eritematoso fotosensible o de las porfirias. Las
que deben ser excluidas por la determinación
de anticuerpos antinucleares, anti Ro(SSA) y anti
La(SSB) las primeras y, la determinación de porfirina
en sangre, heces y orina las segundas.8 De manera
especial la forma de EPL tipo placa papular
persistente debe ser diferenciado de la infiltración
linfocítica de Jessner-Kanof mediante el estudio
de biopsia cutánea, mientras que las dermatosis
fotoexacerbadas de dermatitis seborreica o atópica
en pacientes susceptibles, pero cuya morfología
clínica es diferente.4,12 Para muchos, una de la
fotodermatosis a diferenciar necesariamente es
con el prúrigo actínico, que comparte algunas
similitudes en su presentación pero que difiere en
que afecta a pacientes mestizos de la américa, sus
lesiones son papulares, no presenta vesículas, afecta
labios y conjuntivas y, predominantemente son HLA-
DR4(DRB1*0407), rasgos que no los demuestra la
EPL.9 Y con la urticaria solar, en la que se diferencia
por la presencia en las zonas expuestas por ronchas,
y puede acompañarse de síntomas sistémicos como
broncoespasmo, náuseas, y debilidad.8
ASOCIACIÓN CON OTRAS ENFERMEDADES
La asociación de EPL con otros daños se han venido
describiendo en la literatura, mostrando tendencias
al desarrollo de enfermedades autoinmunes o
desórdenes tiroideos especialmente en mujeres, pero
el riesgo para desarrollar lupus eritematoso no se
ha demostrado esté aumentado.29 Pero, se reporta
que la EPL es frecuente en pacientes con lupus
eritematoso sistémico y cutáneo, ambas condiciones
pueden a menudo coexistir y, en aproximadamente
la mitad de los casos, la EPL precede al LE. Por lo
que estas dos enfermedades pueden compartir
factores patogénicos. Por ende, se infiere que la EPL
predispone a LE en un subgrupo de pacientes con
EPL.30 Otros, proponen que esta predisposición a
EPL puede contribuir al fenotipo de LE en algunos
individuos susceptible.31 Más, la posibilidad de una
asociación de la EPL a LE, en un estudio en el que se
realizó un seguimiento de 8 años de pacientes con
ANA positivos con EPL, no se constató tendencia a
progresar hacia LE.32
A pesar de ser un daño cutáneo benigno, causa
distrés emocional en quienes la padecen que es
mayor en el sexo femenino.33 También se han
publicado estudios que demuestran una fuerte
evidencia de menor presentación de EPL en
pacientes con cáncer de piel y, viceversa, una menor
tendencia en pacientes con EPL para desarrollar
cáncer cutáneo.34
TRATAMIENTO 4,9,10
Generalmente, puede controlarse evitando la
exposición prolongada a la luz solar (radiación
ultravioleta) y cubriendo con ropa apropiada.9 En
casos más severos, son necesarios filtros solares
de amplio espectro. En pacientes severamente
afectados, puede usarse dosis bajas de fototerapia
(UVB de banda estrecha o PUVA). En algunos casos,
la cloroquina y la hidroxicloroquina han sido efectivas
a dosis bajas para uso profiláctico otorgando una
fotoprotección leve. En caso de que a pesar de lo
mencionado no se logre alivio, la administración
de corticosteroides tópicos y sistémicos han
demostrado ser algo eficaces para tratar los
brotes de EPL y aliviar el prurito, pero sin efectos
preventivos. Una pequeña proporción de pacientes
no responden a las diferentes terapias, y en ellos se
hace necesario el uso de azatioprina y ciclosporina
pueden ser de gran ayuda.35 Ahora último, se
trabaja en la prevención de esta fotodermatosis,
mediante la administración de extractos hidrofílicos
concentrados de Polypodium leucotomos(PL) que es
bien conocido por sus actividades antioxidantes,
estudio que demostró el uso potencial de extractos
de PL previene la aparición de EPL, sugiriendo
futuros estudios para determinar la dosis diaria
óptima y la duración necesaria del tratamiento.36
PRONÓSTICO Y CURSO CLÍNICO
La historia de la enfermedad tiende a las recidivas
anuales. Sin embargo, en algunos pacientes el
cuadro puede desaparecer espontáneamente y para
siempre a cualquier edad.3,4 Se cita que en 7 años,
57% de 114 pacientes reportaron una disminución
sostenida a la sensibilidad solar, incluyendo 11% en
quienes la condición se curó. 4
PRURIGO ACTÍNICO
Prurigo de verano, prurigo de Hutchinson
Fotodermatosis conocida también como dermatitis
solar, síndrome cutáneo guatemalense, prúrigo
solar, erupción sensible a la luz en indios
americanos, prúrigo actínico, prúrigo actínico
familiar, erupción polimorfa a la luz tipo prúrigo,
prúrigo solar de la altiplanicie.37,38,39,40,41 Idiopática/
mediada inmunológicamente, que afecta de
manera predominante a la población mestiza
e indígena de la América: México, Guatemala,
Honduras, Colombia, Ecuador, Bolivia, Perú; es
raro en Costa Rica, Venezuela, Uruguay, Chile. Y,
ya existen reportes de pacientes en Brasil, ya que el
mestizaje en países como Nicaragua, Panamá y el
mismo Brasil es diferente, entre la población negra
y la de ancestro blanco. También es descrito en los
Estados Unidos y Canadá en poblaciones indígenas
nativas.37,39,42,43,44 y tenerse conocimiento que se
ha diagnosticado en poblaciones del Reino Unido,
Australia y en asiáticos.45,46,47 Además, de tener el
rasgo de ser familiar. 38,39,41,43,47,48,49
645
 ANTECEDENTE HISTÓRICO
La primera descripción en español de esta
fotodermatosis, la hizo Escalona y col. En el
Servicio de Dermatología del Hospital General de
México, en 1954, en la primera edición de su libro
“Dermatología, lo esencial para el estudiante”.
Posteriormente, en 1959, en la segunda edición
del mismo libro, Escalona y Magaña, hacen
una descripción clínica en mayor detalle de esta
dermatosis; la denominaron “prurigo solar”(PS)
como interpretación de una variante del “prurigo
estival de Hutchinson”, pero, era que estaban frente
a una entidad diferente.38 Más adelante, en 1961,
López González, publica sus hallazgos en Argentina,
y acuña el nombre de “prúrigo solar”40. Londoño
y cols. en Colombia, en 1966, da a conocer una
casuística en las que describe el carácter familiar
y lo denomina “Prúrigo actínico familiar”,41 desde
esa fecha, muchos autores latinoamericanos han
publicado bajo el título de prúrigo actínico(PA)
o prúrigo solar hasta la actualidad. En lengua
inglesa, Brandt en 1958,38,50 publica un informe
sobre similares erupciones en grupos de indios
de Norteamérica como “daño actínico de la piel
y labios” en reservaciones de Navajos en Arizona
y, como “dermatitis solar” en indios Chippewa
por Schenck en 1960,50 así también, Everett y
cols, describen hallazgos de sensibilidad a la luz
semejante al prúrigo en pacientes con ancestro
indígena en 7 diferentes tribus indígenas, y como
para no negar su existencia de este daño, Calnan
y Meara, en 1977, lo reportan en Gran Bretaña,
después de una selección rigurosa de pacientes con
prúrigo actínico.50 En nuestro país, Perú, el primer
reporte de pacientes con esta fotodermatosis se hizo
en el Norte del Perú, en Trujillo, mediante una tesis
para optar el grado de bachiller en Medicina, bajo
el nombre de “Dermatitis actínica, Consideraciones
clínicas e histológicas de casos observados en el
Hospital Regional Docente de Trujillo”, en el año
de 1974 y, que posteriormente fue continuado con
otros estudios clínico epidemiológicos.39. Desde
hace algo más de dos décadas, gracias a muchos
estudios de autores latinoamericanos, el PA o PS se
le reconoce como una entidad con rasgos propios,
no obstante, otros autores, sobre todo de lengua
inglesa, lo siguen considerando como una variedad
de la erupción polimorfa a la luz.38
EPIDEMIOLOGÍA
Las manifestaciones clínicas del PA surgen
tempranamente en la vida, generalmente en la
infancia (4-5 años) cuando el niño se expone
frecuentemente al sol, hallazgo observado mucho
más en población mestiza latinoamericana y,
en los caucásicos, suele presentarse por debajo
de los 10 años, pero, puede ocurrir a cualquier
edad, Afecta a gente con fototipo IV o V, con una
predominancia de las mujeres sobre los hombres,
de 2:1 a 4:1.37,42,45,46,51 Con una evolución crónica,
pero puede ocurrir resolución espontánea en
646
la adolescencia,41 El inicio en la adultez se ha
reportado en la población asiática en la que el varón
predomina.46,47 En el grupo etario pediátrico(infantes
y adolescentes) no se informa de predominio de
algunos de los géneros.51,52 con el adicional, que no
suele observarse en menores de dos años, ni en la
consulta privada o es muy rara su presentación.52 En
su frecuencia, los datos son aislados, En México es
de 1.34% en la consulta de dermatología pediátrica
y 4% de la consulta dermatológica general, sin
embargo la prevalencia estimada de PA en las
clínicas de fotodermatología alrededor del mundo
varía de 0% a 5%,49 Y suele afectar con mayor
frecuencia a gentes que viven sobre los 1000 msnm,
pero también se ha encontrado en grupos humanos
a nivel del mar o por debajo de esa altitud.39,42,52,53
ETIOPATOGENIA
El PA es causado por la radiación electromagnética,
en el rango de las radiaciones UVA y en menor
extensión la UVB.46 La reproducción experimental
de lesiones de PA se hace mediante fotopruebas y
con ambas tipo de UV que han generado clínica e
histológicamente lesiones semejantes al PA, pero no
con la luz visible.37,38
Otros autores consideran al PA una enfermedad
autoinmune con sobre estimulación de linfocitos,
asumiendo que el sol modifica moléculas de proteínas
epidérmicas transformadas por exposición a la UV
que funcionarían como antígenos para estimular a
los linfocitos y producir la reacción inflamatoria.48.54
Generando una reacción inflamatoria en la que se
han encontrado poblaciones clonales de células B y
T lo que sugiere que el sistema inmune juega un rol
en la patogénesis de la enfermedad.55
Constatándose esta evidencia mediante estudios
de inmunohistoquímica, con marcadores de
anticuerpos monoclonales para linfocitos T (anti
CD45RO) y linfocitos B (anti CD20) en los infiltrados
inflamatorios, localizándose los primeros en la
periferia y los segundos en el centro.56 Otro rasgo
en el proceso inflamatorio del PA, es que la UV
estimula una excesiva producción de factor de
necrosis tumoral α(FNT-α) por los queratinocitos,
que tiene un efecto deletéreo sobre la epidermis,39,57
y la evidencia de que las células de Langerhans(CL),
que normalmente disminuyen en número cuando
la piel normal es expuesta a los rayos UV, en la
piel de pacientes con PA, persisten y se propone
que presentan al antígeno cutáneo inducido
por UV, de manera persistente o en grandes
cantidades, induciendo o aumentando la respuesta
inflamatoria.46 Además, es considerada una
fotodermatosis familiar con bases genéticas en la
población predominantemente mestiza o indígena
americana e inclusive en caucásicos y, población
asiática.46 Por este motivo se han realizado
estudios tratando de correlacionar el complejo
mayor de histocompatibilidad(MHC) o antígeno
del leucocito humano(HLA) con la susceptibilidad
para desarrollar PA. Caracterizado por genes que
regulan la respuesta inmune del organismo y, el
primer estudio de este aspecto inmunogenético
fue reportado en 1988, en la que se estudiaron
antígenos del MHC clases I y II, hallando mayor
frecuencia de los antígenos B40 y Cw3 en pacientes
de Bogotá, Colombia. En los antígenos de clase II se
halló el DR4 y Dqw1, más tarde, este mismo grupo
de estudio, en el mismo país, en indios Chimila que
viven entre los 45 a 150 msnm, hallaron en ellos,
sólo el alelo Cw4. En 1990, En Norte América, en
indios Cree y metis (mestizos descendientes de Cree
y blancos), se encontró antígenos de clase I A24 y
Cw4, oriundos de Saskatchewan, Canadá, con la
observación que no se investigó antígenos de la
clase II.44 Posteriormente, en México, en 29 pacientes
con PA, se detectó con HLA-DR4 93.1% y de estos,
80.7% fueron positivos a los subtipos HLA-DR4,
subalelo DRB1*0407.58 Así mismo, en esta misma
población mexicana se ha reportado un incremento
de HLA-A28 y HLA-B39(B16).42 En población
caucásica, también se informa de fuerte asociación
con HLA, y es más prevalente con el subtipo HLA-
BRD1*0407 en al menos 60% a 70%, el siguiente
subtipo en prevalencia es el HLA-BRB1*0401 con
un frecuencia del 20%.46 Con el precedente, que
en población caucásica se encuentra HLA DR4
presente en el 100% con una incidencia del subtipo
DRB1*0407 del 60%.59 Más tarde, se estudiaron
48 pacientes mexicanos con PA para determinar
la presencia de HLA-B y HLA DR4 y, encuentran
que confirma el rol directo del HLA-DRB1*0407
en la patofisiología del PA, además de hallar HLA-
DRB1*1406 que también determina susceptibilidad
genética para desarrollar PA, y se encontró
otro subtipo, el HLA-DRB1*0802 en población
control que tendría un rol protector para PA.60 La
relevancia del HLA-DRB1*0407 se ha demostrado
no sólo en población indígena de América o mestiza
latinoamericana, sino en gente de Escocia, Irlanda,
Inglaterra, al que se suma un estudio publicado
el 2006, en 40 pacientes de Colombia con PA,
constatándose la presencia de HLA-DRB1*0407
en 63.8%.61 La existencia del haplotipo HLA-B ó
D, significa una región de susceptibilidad dentro
del cromosoma humano 6 con mayor frecuencia
en indígenas y mestizos americanos afectados por
PA; rasgo que puede ser usado como un marcador,
al tiempo que significa que es una enfermedad
mediada inmunológicamente con un fuerte
determinante genético para su expresión clínica.51
Como una antigua hipótesis, se menciona un factor
nutricional que no se puede dejar de lado, ya que
la población afectada es mestiza e indígena de
América, cuyas condiciones socioeconómicas aún
en pleno siglo XXI, continúan muy deficitarias. Quizá
un aminoácido esencial que no es ingerido en las
dietas que suelen acceder estas poblaciones cuyos
niveles socioeconómicos son bajos. Afirmación
postulada desde que Londoño publica sus casos
de PA en los inicios de los 60s, al sostener que la
sensibilidad a los rayos UV se debe a una carencia
de ácido urocánico, sustancia fotoprotectora natural
de la piel contra la luz solar por una deficiente
ingestión de proteínas, ya que es un derivado de
la histidina,38,39,41 Lo descrito, se sustenta con
un sencillo experimento realizado por autores
mexicanos, al hospitalizar niños con PA durante
una o dos semanas, pacientes que recibieron en
ese lapso buena alimentación , pero, así mismo, se
les permitió salir al patio a jugar sin fotoprotectores,
su PA mejoró considerablemente, pero recidivó al
regresar a sus casas, semejando a lo que sucede
con la pelagra.38
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El inicio de esta fotodermatosis suele ser temprano
en la vida, en la fase del inicio de la preescolaridad,
alrededor de 4 a 5 años, momento en que el niño se
expone con mayor frecuencia y tiempo al sol, pues
pasan más tiempo fuera de sus casas; no obstante se
ha observado en niños aun menores, desde los dos
años 10 meses pero nunca en lactantes. Mientras
que en caucásicos es debajo de los 10 años, con
una media de 14 años (pubertad). El comienzo en
la adultez se ha reportado en poblaciones de Asia,
o son personas que han padecido su enfermedad
desde la niñez.38,42,44,46
La topografía es en zonas expuestas de la piel
como en la cara, afectando regiones malares, nariz
puente nasal, mentón, frente, cejas, labio superior e
inferior, lóbulos de orejas, cuello en las caras dorsal
y laterales, V del escote y, superficies extensoras de
brazos, antebrazos y dorso de las manos; en las
mujeres puede observarse lesiones en cara anterior
de piernas pero en menor frecuencia. Las lesiones
suelen ser simétricas.38,39,44 Se informa que se puede
observar lesiones en zonas cubiertas como en las
nalgas y la espalda.46
La lesión primaria se caracteriza por una pápula
eritematosa en diferentes estadios evolutivos,
pueden ser costrosas, excoriadas, o con costras
hemáticas, que tienden a coalescer para formar
placas liquenificadas notables, con un síntoma
cardinal, el prurito, que suele ser moderado
a intenso provocando rascado inmediato. Las
pápulas llegan a ser nódulos firmes e indurados
al liquenificarse por el rascado. Todas estas
manifestaciones dejan lesiones residuales como
manchas hiperpigmentadas postinflamatorias y
cicatrices. La vesícula no forma parte de las lesiones
primarias, rasgo importante en la diferenciación
con la EPL. Pero se puede presentar cuando se
complican por el rascado, eccematizándose y
secundariamente infectándose, y es en esta forma
que se pueden visualizar vesículas y ampollas.39,44
647
 Figura 2B. Prúrigo actínico, lesiones papulares excoriadas en cara, antebrazos, dorso de manos,y
quelitis de labio superior.

Figura 3. conjuntivitis con pseudopinguécula.

648
 Figura 4. Prúrigo actínico familiar. A). Madre e hija, B). Niña, mostrando lesiones papulares liquenicadas, excoriadas y
costrosas. HRDT, MINSA, 1972.
Otros hallazgos frecuentes se presentan en
mucosas en el 40% al 80% de los pacientes,62
como en los labios y las conjuntivas oculares. La
primera, denominada queilitis, se presenta en
labios superiores e inferiores, comprometiendo el
borde bermellón; aunque es más frecuente en el
inferior (65%). Se manifiesta por edema, escamas,
fisuras y, ulceración secundaria; que llegan a ser
severas cuando se acompañan además de costras
amarillentas y adherentes en fase aguda, en la fase
crónica los labios son secos y cubierto de escamas
finas. Suele ser crónica y recurrente, se observa
en el 84% de los pacientes, puede ser la única
manifestación de PA en 9% a 27.6% 37,43,44(Figura 2).
En casos pediátricos, llega afectar hasta un tercio
de los pacientes. Fue identificada por Brandt en
1958 y posteriormente estudiado histológicamente
por Birt y Hogg en 1979, pero es Herrera y Magaña
quienes la denominan “queilitis folicular”, como
ahora se la denomina a la queilitis del PA.37,38,63
La segunda, conjuntivitis, que es la participación
ocular, con una frecuencia de 45% a 50%, se inicia
con hiperemia tanto bulbar como tarsal, secreción
hialina, posteriormente hiperpigmentación color
café, pannus, puntos de trantas, hipertrofia papilar
y, formación de pterigiones (pinguéculas); además
de alteraciones corneales en un poco más de 60%,
principalmente queratopatía epitelial punteada, la
que es causal de fotofobia y lagrimeo y prurito, así
mismo, también se describe en un 45% la existencia
de folículos en el párpado inferior, y puede ser única
manifestación de PA (Figura 3).38,42,44,62 Y, como parte
del cuadro clínico se encuentran cejas rotas per el
rascado crónico generando una pseudomadarosis,
liquenificación e infiltración.39,62 Se lo ha descrito
en familias, aunque autores latinoamericanos no lo
refieren más que en un 15% de sus casos (Figura 4).42
HISTOPATOLOGÍA DEL PRÚRIGO ACTÍNICO
37,38,42,46,62,63,64
La histopatología es bastante característica y
diagnóstica, a pesar que para otros es sólo es
inespecífica y y considerados no diagnósticos.46,53
Pero, son los autores de Latinoamérica los que si
sostienen de su especificidad aunado a sus rasgos
clínicos y epidemiológicos.58 En las lesiones
tempranas o agudas, en la epidermis, se encuentra
regular acantosis con aspecto de hiperplasia
psoriasiforme, hiperqueratosis con paraqueratosis
alternando con áreas de ortoqueratosis y, frecuente
espongiosis focal o multifocal con extensión al
epitelio folicular y frecuentemente forma vesículas
intraepidérmicas no visibles clínicamente, además
de exocitosis, vacuolización de la capa basal como
extensión de la espongiosis que afecta a todo el grosor
de la epidermis y no es realmente una dermatitis
de interfase. En la dermis se aprecian infiltrados
inflamatorios perivasculares del plexo papilar y de los
vasos comunicantes, en otras palabras, superficiales
y medios. El tipo celular es predominantemente
linfocitario, en asociación a eosinófilos escasos
aunque es mayor en casos agudos. Otros rasgos
vistos son extravasación de eritrocitos alrededor del
plexo superficial y, de melanina dentro y fuera de
los macrófagos y vasos sanguíneos Puede haber
ulceración epitelial.Importa destacar la ausencia
de elastosis solar. Al progresar a la cronicidad, la
espongiosis disminuye y la hiperplasia psoriasiforme
aumenta, desaparece la paraqueratosis, se observa
infiltrado linfocitario de menor magnitud con
menor proporción de eosinófilos. Los hallazgos en
queilitis son muy característicos, hay hiperqueratosis
con paraqueratosis, acantosis, espongiosis y
vacuolización de la capa basal. Puede haber
ulceración epitelial. En la dermis, se encuentra
649
 edema estromal y vasos sanguíneos dilatados y
congestionados, infiltrados linfoplasmocitarios
con eosinófilos, en una distribución en banda o
formando folículos linfoides o centros germinales
bien constituidos en más del 80% de los pacientes,
evidencia que brinda una sensibilidad diagnóstica
del 75%. Esta queilitis es denominada ahora como
queilitis folicular, que cumple con los criterios
para clasificarse como una entidad dentro de
los pseudolinfomas de células B. En conjuntiva
demuestra hiperplasia epitelial alternando con
atrofia, vacuolización de la capa basal, capilares
dilatados en la dermis. El infiltrado inflamatorio
consiste de linfocitos que se acumulan y forman
folículos linfoides en 88% de los casos, además de
melanófagos y eosinófilos.
Con el uso de técnicas de inmunohistoquímica,
mediante tinciones con inmunoperoxidasa e
inmunofosfatasa, se muestran células inflamatorias
que forman folículos que están constituidos por
linfocitos T (CD45Ro+, IL2+), antígeno marcador
específico para las células LT cooperadores(CD4)
y ñinfocitos T supresores(CD8), localizados en la
periferia y, células B y células plasmáticas (CD20+)
en el centro, con abundantes eosinófilos y depósitos
extracelulares de IgM, IgG y C3 en la dermis papilar.
Los queratinocitos muestran inmunorreactividad con
calprotectina y FNT-α. 39.42,44
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL
El diagnóstico se basa fundamentalmente en la
anamnesis y el examen clínico. Solo en los casos
dudosos se recurre a estudios histopatológico e
inmunohistoquímico.38,53 A pesar de la controversia
para algunos autores, en contraste con la EPL,
al considerar al PA una variante del mismo, hay
rasgos que orientan para diagnosticar PA: Inicio
antes de la pubertad, persistencia de lesiones por
más de 4 semanas, compromiso de superficies
mucosas en labios y conjuntivas y, cicatrización
o secuelas maculares son sugestivos de PA.46 En
el diferencial, considerar: la dermatitis atópica
fotosensibilizada (historia personal y familiar de
atopía, inicio temprano, xerosis, ausencia de
compromiso de nariz, labios, conjuntivas o cejas
y, buena respuesta a corticosteroides tópicos y
sistémicos); el prurigo por insectos (pápulas en
sitios no expuestos, manchas postlesionales pero
no hay prurigo nodular, distribución en pares, de
curso oscilante y, empeoramiento en los meses
de primavera y verano); la erupción polimorfa a
la luz solar(EPL) no existe factor racial, no tiene
predilección geográfica y demuestra variación
estacional, se presenta en cualquier altitud y,
es dosis dependiente de la exposición solar, Las
vesículas son frecuentemente observadas, no afecta
los labios, ni la conjuntiva y no está asociado
al HLA); hidroa vacciniforme (deja cicatrices de
tipo varioliforme y, por lo general, mejora en la
adolescencia); dermatitis crónica actínica (pápulas
650
eritematosas, placas y liquenificación en áreas
de exposición solar, ellos pueden tener reacción
positiva a múltiples fotoalergenos de contacto, más
frecuente en hombres, histológicamente presenta
densos infiltrados inflamatorios linfocíticos con
células mononucleares atípicas que recuerdan
el linfoma, y el diagnóstico puede ser establecido
por fotopruebas de contacto) .Sin olvidar de
una ectoparasitosis frecuente en nuestro medio,
la escabiosis (en ésta existen el antecedente
epidemiológico, las pápulas son más pequeñas,
tiene una topografía característica, acompañado de
prurito nocturno).37,38,42,44,46,53 Así mismo, también,
es necesario realizar exámenes en sangre para
pruebas serológicas de antiuerpos antinucleares
(ANA), antígeno nuclear extraíble (ANE) para
descartar enfermedades vasculares del colágeno
fotosensibles y, la detección de porfirinas en
sangre, heces y orina en las porfirias.53
FOTOBIOLOGÍA
Las fotopruebas son de utilidad para confirmar
el diagnóstico de PA y determina el espectro de
acción de los UV, para ello están las pruebas de
fotoprovocación, es positiva en aproximadamente
dos tercios de los pacientes con PA, como en las
pruebas monocromáticas del tipo de dosis de
eritema mínimo (DEM), que muestra estar reducido
en la radiación UVA y en el rango combinado de
UVA/UVB. Experiencia que es variable según los
autores, por ejemplo, en Australia, se reporta
aproximadamente 60% presentaron DEM con
resultados anormales en el espectro de UVA con
fotopruebas positivas; mientras que en México se
reportó pacientes con fotopruebas de provocación
para UVA y UVB, y tuvieron DEM normal a UVA y
UVB, concluyéndose, que sus pacientes dependen de
un mayor espectro fotolumínico(UVA Y UVB).42,44,47
TRATAMIENTO
El tratamiento del PA requiere de: 1. Conductas y,
2: Terapia farmacológica, de las primeras, es la
educación tanto del paciente y de su entorno, con
el objetivo de darles explicaciones claras, sencillas
y breves sobre la naturaleza de la enfermedad y, de
cómo protegerse del sol. En suma, evitarlo entre las
horas 11 hasta las 16 horas del día, usar anteojos
contra el sol (RUV) de buena calidad. Usar ropa de
tela gruesa y tupida, para lo cual usará camisas o
blusas de manga larga, pantalones largos, además
de instruirles que los rayos solares se reflejan al
incidir sobre pisos, paredes y, otras superficies como
el hielo y el agua(estas dos últimas son reflejadas
a las 12 horas del día hasta en un 100%) por lo
que deben protegerse de ellas.38 Además, del uso
de sombreros de ala ancha, sombrillas;42 y para los
que guían vehículos, el uso de ventanas oscurecidas
y, mangas y guantes protectores.46 Dentro de los
segundos, en razón de que medicamentos a usar,
pueden ser de uso externo y sistémicos, los de
uso externo o tópicos, son los filtros y las pantallas
solares, de éstos, los filtros son sales como las
benzofenonas, los antranilatos, el mexoryl SX, y
el parsol que han demostrado efectividad contra
UVA, mientras que para UVB están los ésteres del
ácido para amino benzoico o PABA, padimatos
A y O, los cinamatos(parsol MCX y cinoxato),
los salicilatos(octilsalicilato y omometilsalicilato),
alcanfor metilbencilideno o Eusolex 6300 y, el
ácido fenilbenzilimidazol; todos ellos con un
factor de protección solar de 15 o más en un
vehículo apropiado, pues, las cremas son mejor
tolerados que lociones y geles.38 Las pantallas son
preparados a base de dióxido de titanio, óxido de
zinc, talco, óxido de magnesio, y caolín, los que
son barreras físicas y dan una real protección,
pero cosméticamente no son bien aceptados,
salvo cuando sus partículas son micronizadas.38 El
uso de estas sustancias protectoras deben ser con
frecuencia, y en regular cantidad, como mínimo
cada dos horas. Otras terapias tópicas son los
corticoides y las cremas emolientes los que llevan a
calmar en algo el prurito.42,44,46,51,.53 Y dentro de los
medicamentos de uso sistémico, están los corticoides
sistémicos en ciclos cortos, sobre todo, en las
exacerbaciones agudas, los antibióticos para tratar
las complicaciones infecciosas, los antihistamínicos
orales en el control parcial del prurito. Pero, el
fármaco que ha demostrado su efectividad en aliviar
y controlar al PA, es la talidomida, considerado
el fármaco de elección, cuyos resultados son
catalogados como espectaculares y excelentes,
tanto, que sería un marcador diagnóstico en esta
fotodermatosis, originalmente usada por Londoño
quien es el que demostró de sus favorables
resultados, se lo administra a la dosis de 100 a
200 mg/día(3mg/kg) por día, y se reduce esta
dosis en relación al beneficio que se alcanza,
sobre todo cuando se alcanza la remisión de la
enfermedad. En niños, con más de 40 kg de peso,
se ha podido alcanzar un control del proceso, con
una dosis de 50 mg cada 48 horas, y en adultos se
describe que con 25 mg semanal. A pesar de sus
bondades, existe una dificultad, es la de obtenerlo,
puesto que no es fácil de adquirirlo, así también,
puede producir neuropatía periférica y, su principal
riesgo es la teratogenicidad, por lo que debe ser
empleado con el máximo de seguridad en mujeres
de edad reproductiva, aplicando un anticonceptivo
respectivo, sea diario por vía oral o parenteral de
manera mensual.37,38,41,46 Otros efectos adversos
descritos guardan relación con neuropatía sensorial
dolorosa que se resuelve o mejora en un 50% al
cesar su administración y, permanece sin cambios
en el resto, además, la incidencia es mayor en el
primer año de tratamiento, con predominio en las
mujeres o pacientes mayores y, es poco frecuente
en los niños. Neuropatía que no ha sido observado
en pacientes mexicanos, aunque en éstos últimos
si mencionan exantema medicamentoso.44 En el
aspecto de la teratogenicidad, una dosis única de
100 mg en los primeros 35 a 50 días, es suficiente
para causar deformidades, por lo que es mandatorio
la contracepción en la mujer que toma talidomida.
Inclusive el varón que lo usa, debe usar preservativo y
no donar esperma. Otros efectos menos severos son:
cefaleas, somnolencia, constipación y ganancia de
peso. Estos hechos, obligó a buscar nuevos derivados
de la talidomida, y se descubrió la lenolamida que
es menos neurotóxico, pero con menor efectividad
que la talidomiida en el PA.46 Otros medicamentos
sugeridos son el sulfato de cloroquina, a la dosis de
4-5 mg/kg/día por vía oral, fácil de adquirir pero
su efecto no es comparable al de la talidomida, 38
otros mencionan el uso de betacarotenos , vitamina
E, cimetidina, pentoxifilina considerados de eficacia
incierta.46,53 y una modalidad que es empleada en
estos pacientes es la fototerapia de banda estrecha
de la UVB(NBUVB) y, psoralenos más UVA(PUVA),
que han demostrado ser eficaces en aclarar las
lesiones y prevenirlas. Una forma de esquema en la
NBUVB sería 3 dosis por semana por 5 semanas, su
efecto es temporal y es necesario cursos repetidos
para mantener el beneficio. PUVA no se recomienda
en niños.46,53 Un reto terapéutico es el tratamiento
de la conjuntivitis actínica, con solución oftálmica al
2% preparado en polivinil alcohol, una gota cada
8 horas con mejoría. Y puede ser reemplazado
por ungüento de tacrolimus en colirio, sobre todo
cuando se desea un tratamiento de mantenimiento
o se constata resistencia a la ciclosporina.65
PRONÓSTICO
La remisión espontánea puede ocurrir en la
adolescencia en aquellos pacientes que iniciaron su
enfermedad en la niñez. Abundando algo más, hay
una proporción significativa de infantes que tienden
a mejorar como ellos crecen y llegan a la adultez,
Con la observación, que los pacientes que dieron
comienzo a su enfermedad en la adultez, en ellos
permanece por tiempo prolongado.46 Otro autor
identifica dos grupos de pacientes con PA, y los divide
de inicio temprano, aquellos que lo presentan antes
de los 20 años y, los de inicio tardío después de los
21 años en adelante. Los del primer grupo tienden
a tener una fotodermatosis mucho más severa,
pero su pronóstico es mejor, mientras que los de
inicio tardío, las manifestaciones clínicas suelen ser
menos graves, pero el pronóstico es desfavorable,
persiste indefinidamente.48 Fotodermatosis que
afecta la calidad de la vida de los pacientes, y que
es reportado en un estudio de 790 pacientes en 5
centros de fotobiología del Reino Unido, entre el
2001 al 2005; fueron contactados 1877 casos pero
sólo 797 respondieron a una encuesta elaborada
de índice de calidad de vida dermatológica,
encontrándose que 2/3 de los pacientes de PA y más
de 1/3 de los casos con dermatosis fotoagravadas,
dermatitis actínica crónica y urticaria solar tuvieron
un índice mayor de 10.66 En población pediátrica
también se ha investigado el impacto sobre la
calidad de vida de los niños en una unidad de
fotobiología en Manchester, Reino unido, se
651
 evaluaron a infantes con fotodermatosis desde el HIDROA VACCINIFORME
año 2000 al 2007, usando el índice de calidad de
vida dermatológica de la niñez. Fueron 83 niños con
Hidroa vacciniforme de Bazin, hidroa estival
Es una rara fotodermatosis, idiopática/mediada
fotodermatosis, hallándose una alta puntuación en
inmunológicamente, usualmente esporádica, pero
xeroderma pigmentoso (20.7±5.7;n=3) y prúrigo
se han reportado casos familiares en gemelos
actínico(18.2±7.1;n=6) y, moderada puntuación
idénticos y en hermanos, fue descrito por primera
en el eccema fotoagravado(7.9±4.2;n=8) y la
vez en 1862 por Bazin.71,72 De evolución crónica,
EPL(6.2±4.4; n=18).67
recurrente, de origen desconocido, de ocurrencia en
la niñez.73,74 Caracterizado por ampollas en áreas
ASOCIACIONES cutáneas expuestas al sol, dando un aspecto de
Se ha reportado en 2 pacientes con prurigo actínico
lesiones fotodistribuidas.73,74,75,76,77
desde temprana edad, de evolución crónica y
recidivante hasta la adultez, los que posteriormente
después de un lapso de tiempo libre de la
EPIDEMIOLOGÍA
Su prevalencia es desconocida, pero en Escocia se
enfermedad, en la edad adulta, a los 26 y 32 años
ha reportado 0.34 por 1000,000 habitantes, en un
respectivamente, debutan con lesiones en la piel
estudio retrospectivo en la clínica de Fotobiología de
compatible con el diagnóstico de linfoma cutáneo de
Dundee, pacientes que fueron seguidos durante 13
células B: 1. Linfoma cutáneo de células B primario,
años(rango de 4 a 31 año).72,74 Es una fotodermatosis
2. Linfoma cutáneo de células B folicular primario;
de la niñez temprana que mejora espontáneamente
en ambos pacientes, se resolvieron con tratamiento
hacia la adolescencia o temprana adultez, con
adecuado a terapia intralesional de triancinolona
una edad promedio de comienzo de 6 años, así
y radioterapia. Sin tener manifestaciones de
mismo, son infrecuentes los reportes en la infancia
diseminación, y cuyo comportamiento es benigno.
y ancianidad.71,72,78,79 Aunque, se ha publicado
Para los que se propusieron como probable
pacientes que desarrollaron la enfermedad a los 20
patogenia, que haya sido la estimulación antigénica
años con un curso persistente hasta los 60 años,79
crónica por la radiación ultravioleta en estos
o que lo iniciaron a los dos años persistiendo por
pacientes con PA.68
más de 48 años con síntomas recurrentes.78 Otros
encuentran que la distribución es bimodal, con un
CONTROVERSIAS primer pico en la temprana niñez (1 a 7 años) y, un
La controversia que todavía existe entre PA y EPL,
segundo pico alrededor o después de la pubertad
para algunos autores, el PA es una variante de la
(12 a 16 años).72 El sexo femenino tiene mayor
EPL y, para otros, el PA es una enfermedad diferente.
incidencia a edad más temprana, los hombres tienen
Esta disyuntiva, permite comprobar aspectos en
un curso más prolongado de la enfermedad. 72,74
los que ambas fotodermatosis comparten: inicio
Aunque también se refiere lo contrario, los varones
de la erupción después de exposición solar, la
son los que predominan en una proporción de 2:1
presentación de una respuesta papular siguiendo
respecto a las mujeres.71,72 La erupción se presenta
a la exposición de radiación monocromática, su
usualmente en primavera o verano a pesar de que
frecuente fotoprovocación con irradiación simulada
se conoce pacientes que permanecen sintomáticos
solar, y además de presentar herencia familiar; pero
todo el año. La incidencia familiar es rara, ha
es la asociación muy estrecha con HLA por el PA
sido postulada una posibilidad de determinantes
que la diferencia de la EPL, quien no tiene relación
genéticos, fundamentado por trabajos preliminares
alguna con HLA. Así mismo, también se demostrado
sobre la clase II del HLA, que demostraron que
en casos publicados de pacientes que en un
algunos pacientes fueron HLA DR4 positivos, algo
momento temprano de sus vidas padecieron PA o
similar a los pacientes con prúrigo actínico.72
EPL o coexistieron los signos clínicos tanto de EPL y
PA, y en los que todos los pacientes con diagnóstico
de PA fueron positivos para HLA-DR4- DRB1*0407.
ETIOPATOGENIA
El desarrollo de las lesiones de la HV fotodistribuidas
Hechos que sugieren que ambas fotodermatosis
sugiere una relación causal con la radiación UV, y
comparten una fisiopatología común, mientras que
las más citada es la UVA.74 Se ha teorizado que el
el fenotipo clínico del PA puede ser el reflejo del HLA,
sol induce un neoantígeno en la piel que genera
en particular del alelo DRB1*0407 junto a otros
una reacción de hipersensibilidad retardada, por
factores genéticos y medioambientales.69 Inclusive,
lo que algunos consideran que la HV sea una
se describe a 2 hermanas quienes padecieron PA y
variante de la EPL.71,76 En estudios in vitro con
que fueron HLA-DR4 subtipo DRB1*0401, pero dos
linfocitos y fibroblastos se encontró una disminución
hijas de una de ellas, siendo adultas de 22 y 25 años,
en la reparación del ADN, experiencia que no ha
presentaron signos de fotodermatosis compatible
sido confirmada por otros, sin embargo, otras
con EPL, sólo una de ellas fue positiva a HLA-DR4,
investigaciones describen que los fotoproductos
lo que pone en evidencia que la combinación de
tóxicos de la piridoxina pueden estar involucrados
EPL HLA-DR4 y una historia familiar de PA, no
en daño tisular directamente, con la observación
necesariamente resulta en PA.70
que estas moléculas no son conocidas todavía.72

652
A pesar de lo expuesto, su patofisiología es poco
clara, pero se ha dado un paso importante al
identificar linfocitos T virus Epstein Barr+(LT-VEB+)
en infiltrados dermales en niños con HV, hecho
que sugiere una probable asociación de la HV con
infección latente o crónica activa por VEB.73,79,80
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se caracteriza por eritema fotodistribuido
simétricamente, acompañado por sensación de
hormigueo, prurito y la subsecuente formación de
pápulas edematosas sensibles, 1 a 2 horas después
de la fotoexposición, inicialmente interpretado
como una quemadura solar, posteriormente, en
días llegan a ser papulovesículas que progresan
a vesículas francas a bulas, que pueden confluir,
hemorrágicas, pustulosas. La impetiginización
y costrificación ocurre dejando al descubierto
lesiones ulceradas(umbilicadas centralmente),
que se resuelven con cicatrices deprimidas,
en sacabocado, de aspecto varioliforme con
hipopigmentación; sobre un período de 6 semanas
y, que puede desfigurar severamente las zonas
comprometidas tales como cara, nariz, orejas,
dorso de las manos. Raramente se acompaña de
manifestaciones sistémicas como fiebre, malestar
general y, cefalea.72,73,76,79 Que afectan cara, de
esta las mejillas, la nariz, dorso y lóbulo de los
pabellones auriculares; además del dorso de
antebrazos y de las manos, cuello.71,72,73,76,82 De
rara observación es el compromiso en mucosas; 1
Labios y mucosa oral, en los primeros con edema, y
úlceras costrosas que confluyen extendiéndose hasta
el vestíbulo inferior y de la segunda, se reporta la
presencia de úlceras en la punta de la lengua.81,82.
2. Así también la afección ocular, con inyección
conjuntival, fotofobia, lagrimeo, ulceración corneal,
cicatrización, y opacidades o signos de queratitis
herpética.72,76,79 Otros hallazgos reportados son
hemorragia subungueal dolorosa que no se
relaciona con trauma,75 y como complicaciones, se
describen por la cicatrización de la piel, llevando
a deformación de la mano que incluye contractura
en flexión y, malposición de la segunda y tercera
articulación interfalángica, además de absorción
parcial ósea de los dedos, que conduce a una
mutilación, así mismo, defecto parcial de las orejas
por cicatrización de las lesiones, nariz en silla de
montar por absorción del cartílago, y contractura
de labio inferior con extrusión de los incisivos.75,79
Similar a otras fotodermatosis, suele ocurrir y
recurrir en los meses de primavera y verano pero
con mayor severidad en la segunda.71,76 Además,
suele regresionar espontáneamente durante la
adolescencia generalmente.72,77
En la actualidad se reconocen dos formas clínicas de
presentación, la HV típica o definitiva y la severa o
atípica, y una forma intermedia que es la probable,
Formas como resultado de la identificación del virus
de Epstein Barr (VEB) en los infiltrados dermales de
niños con HV con infección latente. Con el rasgo
importante, que la forma atípica potencialmente
desarrolla malignidad linfoide asociado al VEB los
que demuestran una elevada incidencia con linfomas
de células T/células naturales asesinas(linfoma de
células T/NK), para lo cual se han desarrollado
criterios siguientes. En el grupo considerado
típico o definitivo: 1. Erupciones fotodistribuidas
características paápulovesicular recurrente, 2.
Rasgos histológicos típicos (degeneración epidermal
con densa infiltración linfocítica), 3. Exclusión de
fotodermatosis hereditarias: Porfirias, 4. Pruebas
de fotoprovocación positivas. En el grupo probable
se cumplen los tres primeros requisitos, y en el de
tipo severo o atípico, se añaden signos sistémicos
como fiebre, injuria hepática, úlceras cutáneas y,
edema cutáneo. El pronótico de esté último grupo es
peor, ya que muestran infección crónica activa por
VEB, hipersensibilidad a la picadura de mosquitos,
síndrome hemofagocítico, y linfoma malignos
asociado a VEB con un fenotipo células T/NK.73
ANATOMÍA PATOLÓGICA
La histopatología revela vesiculación espongiótica
intraepidermal con degeneración reticular, que
progresa a una necrosis epidermal (áreas de
necrosis de queratinocitos) confluente en lesiones
tardías, la cual aparece homogénea y eosinofílica.
En dermis superior, infiltrado linfocítico. La
inmunofluorescencia directa es usualmente normal
y con sólo escasos reportes que informan de depósito
granular de C3 en la unión dermoepidermal,
debajo de la membrana basal y en algunas
papilas dermales,.72,77,79,80 y en las formas severas
se han visto cambios compatibles con paniculitis y
vasculitis.79
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL
El diagnóstico se determina con la historia clínica,
el laboratorio –porfirinas en orina, sangre y
heces–, estudios autoinmunitarios y la histología. El
diagnóstico diferencial se plantea con fotodermatosis
de inicio en la infancia, como la protoporfiria
eritropoyética, la erupción polimorfa a la luz
vesiculosa, el prúrigo actínico o el lupus eritematoso
ampolloso, y con entidades más comunes, como
el impétigo ampolloso, dermatitis de contacto,
enfermedad de Hartnup y el herpes simple.72,79
FOTOBIOLOGÍA
Los estudios mediante fotopruebas en pacientes
con HV, son a menudo diagnósticas. Usualmente
cuando se expone a UVB de banda ancha la
respuesta es normal, mientras que cuando se usa
UVA en el rango de 320 a 390 nm, las reacciones
son positivas, y mucho más cuando se repiten estas
dosis diariamente, provocando una erupción similar
a la HV (lesiones vesiculares). Las fotopruebas con
luz visible suelen ser negativas.71,76
653
 TRATAMIENTO
La piedra angular en el tratamiento de la HV es el
uso de fotoprotectores de amplio espectro con el
complemento de uso de ropa apropiada, sin dejar
de mencionar el hecho de evitar la exposición al sol.
También se sugiere el uso de fototerapia profiláctica
con UVB de banda estrecha durante los meses de
primavera, reducen la severidad de la enfermedad,
o psoralenos más UVA (PUVA), ambos tratamientos
han demostrado resultados exitosos. Entre las
medidas sistémicas se consideran a la cloroquina,
hidroxicloroquina, azatioprina, talidomida y,
ciclosporina, con una observación, la mayoría de
pacientes son pediátricos y es preferible evitar los
efectos secundarios de estos fármacos, por lo que
se recomienda mejor la fototerapia profiláctica.
También se menciona el uso en la dieta de aceite
de pescado rico en ácidos grasos poliinsaturados
omega 3 y betacarotenos con éxito variado.72,78,80
DERMATITIS ACTÍNICA CRÓNICA82,83,84
Síndrome reticuloide actínico, dermatitis por
fotosensibilidad, eccema fotosensible, dermatitis
solar
Fotodermatosis mediada inmunológicamente,
conocido como dermatitis por fotosensibilidad,
síndrome reticuloide actínico, reactividad persistente
a la luz solar, reticuloide actínico, y eccema
fotosensible; es una reacción aparentemente
contra un antígeno cutáneo endógeno inducido
por la luz solar, anormalmente fotosensible a
UVA, UVB y a la luz visible, su rasgo común es su
evolución de agravación durante varios años, sin
mostrar tendencia a la regresión. Para muchos
autores es considerado una reacción semejante
a una dermatitis de contacto, Clínicamente se
consideran tres criterios principales para reconocer
a la dermatitis actínica crónica(DAC): 1. Erupción
eccematosa persistente asociado a pápulas y que
forman placas, afectando predominantemente piel
expuesta a la luz solar y en ocasiones se extienden
hacia zonas cubiertas, 2. Cambios histopatológicos
consistentes con eccema crónico con o sin cambios
semejantes a linfoma cutáneo, y 3. Fototest que
demuestran una reducción en la dosis de eritema
mínimo(DEM) a UVA, UVB y/o luz visible.
EPIDEMIOLOGÍA
Es la fotodermatosis más frecuente en pacientes
sobre los 50 años de edad. Ha sido descrita en
gran parte del mundo(EE.UU., Europa, Asia, y
Africa). Con una incidencia mayor en la estación del
verano cuando la exposición solar es más intensa,
pero es común en climas templados. Puede afectar
todos los tipos de piel, con una observación, que
en los EE.UU. es afecta más a los fototipos V y VI.
Predomina en varones de 40 a 80 años, algunos
refieren 81% con una media en edad de 62
654
años (Singapur), otros encuentran en las mujeres
entre el 10% al 22% y, es inusual en menores
de 50 años, excepto, en aquellos que padecen
dermatitis atópica, aun así, su frecuencia real es
desconocida, pero, en la literatura se menciona que
en las fotodermatosis mediadas inmunológicamente
alcanza 7% a 17% de ellas. En Singapur, en este
mismo grupo llega al 15.3%. Otros factores a tomar
en cuenta: son las actividades fuera del hogar, la
dermatitis atópica, la dermatitis de contacto alérgica
y, la infección por VIH. No es un desorden raro, pero
puede ser una fotodermatosis severa que llega a ser
extremadamente incapacitante.83,84
ETIOPATOGENIA
Es un consenso que la DAC representa una
hipersensibilidad retardada semejante a una
alergia de contacto contra un alérgeno cutáneo
inducido por la luz solar, probablemente como
resultado de una aumentada reacción inmune
debido a una concomitante dermatitis de contacto
a agentes del medio ambiente o sea una reducida
capacidad inmunosupresiva en piel fotodañada
o ambos, principalmente en pacientes con
prolongada exposición a luz solar o a agentes
mediamabientales.4,83,85 A pesar de lo expuesto,
su mecanismo patogénico todavía no es bien
comprendido Ya que la fotosensibilidad sería
desencadenado por la persistencia de fotoalergenos
en la piel.84 Para mayor abundamiento, su
morfología clínica guarda relación con la presencia
de un infiltrado primario de linfocitos T CD8+ en
la dermis junto con aumentada expresión de ICAM-
1, que imita a lo que sucede en una dermatitis de
contacto alérgica persistente.86
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El cuadro clínico clásico de la DAC es el de
una dermatitis muy pruriginosa con cambios
eccematosos, mostrando la piel liquenificación
escamosa o pápulas eritematosas que forman
placas infiltradas sobre piel expuesta (Figura 5):
cara, piel cabelluda, espalda, a los lados del cuello,
pabellones auriculares como lóbulos de las orejas,
tórax superior y, superficies dorsales de brazos y
antebrazos, y dorso de las manos.87 Hay una clara
delimitación de las zonas no expuestas y aquellas
cubiertas por la ropa, como en los párpados,
membrana interdigitales de la mano, en la piel
cabelluda cubierta por el cabello, debajo del mentón
y detrás de los lóbulos de las orejas, a pesar de ello,
con el tiempo, a menudo estas partes suelen llegar
a ser afectadas con eritema confluente o cambios
eccematosos en casi la mitad de los pacientes en
algún momento de sus vidas.83 Así mismo, cuando
afecta los pliegues de la piel en la cara, toman el
aspecto de una facies leonina en casos severos,
Además, el eccema palmar y plantar no es raro
así como la pérdida de las cejas por el rascado
frecuente. Además, menos del 10% de los pacientes
presentan una morfología clínica de pseudolinfoma
 Figura 5. Dermatitis actínica crónica. Placas eritematosas liquenificadas que afectan cara, frente y dorso de nariz.
y, en los muy severamente afectados pueden
desarrollar hasta una eritrodermia generalizada.87
Los pacientes con DAC, muchas veces, exhiben
sensibilidad a un rango de alérgenos de contacto
del tipo de las oleorresinas de plantas Compositae
(crisantemo) y en menor extensión, colofonia,
sesquisulfuro de fósforo, caucho, metales, y otros
alérgenos usados en medicamentos, perfumes y
filtros solares. La respuesta positiva a uno de estos
antígenos se encuentra en el 75% de los pacientes
y, a dos o más en 65%. También se informa que
en un grupo de pacientes han padecido de
dermatitis atópica, dermatitis seborreica, eccema
palmoplantar, y sólo el 10% con DAC refieren haber
presentado alguna forma de eccema.88
Su evolución suele ser persistente en años, pero la
mayoría mejora con el tiempo, un estudio informa
de la posible resolución de 1 de 10 pacientes con
DAC en 5 años, 1 en 5 en 10 años, y 1 en 2 a
los 15 años.82 La severa fotosensibilidad anormal
a UVB con pruebas positivas de parche a dos o
más pruebas de alguna batería de pruebas, son
marcadores de pobre pronóstico.82,83 A pesar
de que un número de publicaciones teorizaban
la posibilidad de que la DAC era una condición
premaligna para llegar a linfoma, un estudio de
seguimiento no demostró asociación con linfoma.89
Este mismo estudio, menciona el riesgo de aquellos
pacientes manejados con drogas inmunosupresoras
estarían en riesgo mayor para desarrollar
neoplasias. Más, el linfoma de células cutáneas
T(LCCT) imita fotosensibilidad similar a una DAC,
evidencia descrita en la literatura.90 También se
describe como secuela, despigmentación que es
muy semejante a lo observado en el vitíligo. 91
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Los hallazgos histopatológicos incluyen en la
epidermis, espongiosis, acantosis que llega a
ser psoriasiforme, acompañado de un infiltrado
linfocítico perivascular en dermis superior en los
casos leves a moderados. En las formas severas,
histológicamente puede semejar al LCCT, e
inclusive puede ser indistinguible en ocasiones,
pero mediante la inmunofenotipificación con
marcadores se demuestra una predominancia de
células T-CD8+ en la DAC y de CD4+ en el LCCT,
y en los casos difíciles de diferenciarlos, se recurre a
investigaciones de rearreglo genético de receptores
de células T, los que excluirían al LCCT.83
655
 FOTOBIOLOGÍA
Las longitudes de onda que provocan una respuesta
de dermatitis son en el rango de la UVB (280-320)
en casi todos los pacientes, en la UVA (320-400)
en la mayoría de los casos, y con luz visible y UVA
sólo en unos pocos. Las fotopruebas sobre una
piel clínicamente normal, irradiada con fuentes
monocromáticas o de amplio espectro, en dosis
menores que la dosis de DEM de quemadura solar,
demuestra una respuesta eritematosa o eccematosa,
reacción que se logra entre las 7 y 24 horas. Con
la recomendación, que antes de realizar esta prueba
no debe aplicarse corticoides tópicos sobre la zona
a irradiar una semana para reducir la posibilidad
de falsos negativos.83 La mayoría de pacientes
demuestran múltiples alergias de contacto a alérgenos
ubicuos en el medioambiente o tópicos, que pueden
haber predispuesto el inicio de la DAC y, en cualquier
caso, para lograr un tratamiento óptimo, es necesario
evitarlos. Así mismo, se reporta en una serie de
pacientes, el 12% fueron positivos a pruebas de
fotoparche, con la observación, que estas pruebas no
se pueden realizar en aquellos casos que responden
con eritema anormal a una dosis extremadamente
baja de UVA (menor a 5 J cm-2).91
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL
El diagnóstico se basa en la historia clínica, el examen
físico, el estudio histopatológico, las fotopruebas y
pruebas de fotoparche. El diferencial se hace con
dermatosis que afectan áreas fotoexpuestas de la
piel y, que inclusive pueden coexistir con la DAC:
1. Dermatitis de contacto fotoalérgica o dermatitis
de contacto alérgica, que involucra generalmente
lugares no expuestos como los párpados, además,
las lesiones están localizas en las zonas de contacto
con el alérgeno, 2. Dermatitis atópica o dermatitis
seborreica fotoagravadas, quienes presentan
historia y rasgos clínicos de dermatitis atópica
y seborreica, además de presentar fotopruebas
cutáneas anormales, 3. Fotosensibilidad inducida
por medicamentos, que semeja poco con la DAC,
además, la erupción no suele ser eccematosa
a menos que el agente etiológico sea tópico, y
muestra lesiones en los lugares de contacto. La
DAC eritrodérmica se diferencia de otras etiologías
de eritrodermia por las fotopruebas que en la DAC
son anoramles. En pacientes con LCCT fotosensible,
se diferencia de la DAC, por las fotopruebas, por la
inmunofenotipificación y, por el estudio de rearreglo
genético para los receptores de las células T.83
TRATAMIENTO
Para un manejo óptimo de la DAC es imprescindible
evitar la exposición solar o a los alérgenos que son
sensibles. Es necesario informar/educar al paciente
de aquello que debe hacer, como evitar la exposición
al sol en horas de mayor intensidad(10 am a 4
pm) y caminar buscando la sombra, disminuir
las actividades al aire libre o hacerlas cuando el
sol haya disminuido en intensidad. Además, de
656
usar ropa adecuada: camisas con manga larga y
pantalones largos, de tela bien tejida y no delgada
o transparente, en caso de que la sensibilidad sea a
luz visible, se sugiere el uso de ropa oscura. Como
un coadyuvante a estas medidas, está el uso de
fotoprotectores con FPS de 30 ó 50+; enfatizando
que el rol de ellos es secundario. En los sensibles a la
luz visible se recomienda el uso de pantallas solares
cuya composición es a base de óxido de zinc y dióxido
de titanio y que suelen ser no irritantes. Hay otros
tratamientos tópicos como las cremas emolientes,
corticoides tópicos de potencia alta y disminuir a
los de potencia media, para reducir la actividad del
proceso. El uso de tacrolimus al 0.1% en ungüento,
dos veces al día durante aproximadamente 4
semanas a resultado de beneficio en el alivio de
la DAC. La fotoquimioterapia con psoralenos y
UVA(PUVA) iniciando con dosis bajas, asociado con
corticoides orales para evitar las exacerbaciones,
varias veces por semana. Una vez controlado la
DAC, se continúa con el mantenimiento de la terapia
cada 3 semanas. En los casos resistentes a los
esquemas descritos, se usa los inmunosupresores,
en este grupo son: 1. Azatioprina, 1 a 2.5 mg/
kg/día, después de un mes se reporta mejora,
después algunos pacientes pueden permanecer
libre de enfermedad, 2. Micofenolato de mofetil,
2 g/día con mejoría significativa en 6 semanas
y hasta completa remisión en 3 meses con un
tratamiento de mantenimiento de 1 a 2 g/día en los
meses de primavera y verano pero con vigilancia
hematológica y hepática, 3. Ciclosporina, 3.5 a 5
mg/kg/día es usualmente efectiva y rápida, pero es
importante tener en cuenta sus efectos adversos. 83
PRONÓSTICO
La dermatitis actínica crónica suele persistir durante
varios años, pasados los cuales no es infrecuente
que se resuelva de forma gradual. Para ello,
los pacientes deben evitar la luz UV/visible y los
alérgenos a los que son sensibles, la resolución
completa es una esperanza que se puede alcanzar.82
URTICARIA SOLAR
FOTOURTICARIA
Es un rara fotodermatosis idiopática/mediada
inmunológicamente, transitorias, caracterizada por
una sensibilidad anormal a la luz solar (radiación
UV, luz visible, y/o radiación infrarroja) generando
una erupción urticariana (eritema, roncha y prurito)92
dentro de minutos después de exposición a luz solar
o artificial. Generalmente localizada a las áreas
expuestas, aunque la erupción puede extenderse
más allá de estos márgenes, con la particularidad
que aquellas zonas expuestas crónicamente,
pueden llegar a ser tolerantes,93 con un fuerte
impacto negativo en la calidad de vida:94 y puede
ser primaria o secundaria a drogas.93
En la literatura se le atribuye la primera descripción
a lo que ahora se lo conoce como uritcaria solar a
Borsch en 1719, más tarde, Veiel en 1887, presume
que es la luz y no el calor el factor causal. Otros, le
atribuyen a Merklen en 1904, quien consideró a la
urticaria causada por luz solar una entidad diferente.
Un año después, Ward provoca ronchas por medio
de exposición solar controlada. Duke en 1923
sugiere el nombre de urticaria solar(US) para esta
enfermedad; en 1928, esta respuesta de ronchas fue
cuantificada por fotopruebas con dosis creciente de
diferentes longitudes de onda por Wucherpfenning.
Además, en 1942, Rajka demostró que la respuesta
de ronchas podría ser transferido pasivamente por
inyección intraepidermal del suero de un paciente
afectado de US a un sujeto normal.95,96,97
EPIDEMIOLOGÍA
En los EE.UU. la frecuencia de la US es de 4% en
pacientes con desórdenes de fotosensibilidad y, de
5.3% de las fotodermatosis en el mundo.97 Pero
los estudios en este aspecto suelen ser variados,
es el caso en Singapur, en una investigación
retrospectiva de 21, 974 pacientes con urticaria y
270 con fotodermatosis en 10 años, sólo 0.8% y 7%
tuvieron US respectivamente. Otro estudio en Grecia
encuentra que en 146 casos diagnosticados con
fotosensibilidad, también en un período de 10 años,
sólo el 17.8% tuvieron US. La edad de inicio, tiene un
amplio rango (10 a 70 años) con una media de edad
de 35 años, aunque la mayoría desarrollan la US en
la adultez joven, sin dejar de mencionar que se ha
reportado en edad pediátrica,93 siendo el menor, un
neonato de una semana de edad, sexo femenino.95
El inicio tardío es muy raro pero se ha reportado en
la literatura. Y, se menciona que existe una mayor
prevalencia en mujeres a pesar que se describe en un
pequeño estudio de cohorte, en la que predominan
los varones. No está limitado a raza, país o etnicidad,
y sobre este aspecto de razas, se reporta en 280
pacientes con fotodermatosis en 7 años, 135(48%)
fueron afroamericanos, 110(40%) blancos y, 35(12%)
de otras razas, de ellos a 3(2%) afroamericanos y
9(8%) blancos se les diagnosticó US.95,97
ETIOPATOGENIA
Espectro de acción se refiere a las longitudes de onda
específicas de la luz que produce una respuesta de
ronchas. La mayoría de estudios señalan un espectro
que va desde 300 a 500 nm (luz visible:480-700
nm, UVA:320-400 nm, UVB: 280-320) y se
menciona también a la luz infraroja(>600 nm).95,98
Se ha postulado desde 1900, que un fotoalergeno,
generado de un cromóforo cutáneo después de
irradiación con longitudes de onda apropiadas,
es reconocido posteriormente por una IgE
específica que se liga a los mastocitos, causando su
desgranulación con liberación de histamina y otros
mediadores como una reacción de hipersensibilidad
antígeno-anticuerpo inmediata(de tipo I), en la que
el antígeno es producido en la piel después de
irradiación solar. Los cromóforos(antígeno de la
piel) son detectados en el suero de los pacientes y
en la epidermis, los que reaccionan a una inyección
intradermal de su propio suero irradiado Cromóforo
que ha sido aislado pero aún no identificado.95,96,98
Cada uno de ellos tienen un espectro de acción
propio, por lo que el espectro de acción de la
US puede variar ampliamente entre pacientes y,
dentro del mismo paciente en el tiempo, hecho
que sugiere heterogeneidad de los cromóforos.98
Basado en estas teorías se han realizado pruebas de
transferencia in vitro que han ayudado a entender la
más reciente clasificación de la US:95,97
Tipo I. Es una hipersensibilidad causada por un
cromóforo anormal que está presente solamente en
pacientes con urticaria solar, contra el que se dirigen
los anticuerpos IgE.
Tipo II. Es una hipersensibilidad causada por la
circulación anormal de anticuerpos IgE inespecífica
contra un cromóforo normal.
Las pruebas de transferencia pasiva son positivas
en los pacientes con US tipo II, pero pueden ser
positivas o negativas en los de tipo I.
Así mismo, Se ha demostrado que el espectro
de las longitudes de onda de las radiaciones se
relaciona con la inhibición y aumento de la US.
Experimentalmente, se demostró que la US pudo
ser inhibida al postirradiar con longitudes de onda
mayores de luz que el espectro de acción que
desencadena las ronchas 99 y, se postuló que el
fotoalergeno generado, era destruido, convertido
a sus precursores o inhibido, el mecanismo
sugerido es: 1. Estabilización de los mastocitos, 2.
Inactivación directa del fotoalergeno, 3. Inhibición
competitiva, 4. Bloqueo de la ligazón (IgE con el
mastocito). Lo que significa que los sitios de unión
de la IgE sobre el mastocito en la piel permanecen
ocupados por los fotoalergenos durante el estado
de exposición repetida a UV o se produce la
tolerancia, durante la fase de desensibilización, al
bloquear específicamente la liberación de histamina
del mastocito mediado por la IgE.95,96 También se
ha reportado un espectro de incremento en el rango
de la luz visible en la US inducida por UVA, que
conduce a una producción de más fotoalergenos,
generando una respuesta aumentada.95
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 95,96,97,98
La US semeja clínicamente a otras formas de
urticaria. La lesión patognomómica es la roncha
y eritema, que usualmente aparecen dentro de
5 a 10 minutos después de la exposición a la luz
solar(radiación UV, luz visible e infrarroja), sin
embargo, también se han descrito US de inicio
retardado, por lo que es necesario exposición
directa a la luz, inclusive puede ocurrir a través
de la ropa delgada. La mayoría de los pacientes
describen una sensación de prurito o quemazón. La
657
 severidad y duración de los síntomas es complejo e
influenciado por muchos factores: geografía (latitud,
altitud), reflexión, tiempo de exposición, estación, e
intensidad de la luz. Se refiere síntomas sistémicos
como cefalea, náuseas, broncoespasmo y jadeo,
mareos, síncope, y hasta choque anafiláctico. Otros
hallazgos físicos reportados son hinchazón de
labios, lengua y mucosa oral. Las áreas expuestas
que se involucran con frecuencia son V del cuello,
los brazos y piernas, mientras que las zonas que
están expuestas regularmente al sol(cara, y manos)
están menos comprometidas. Una susceptibilidad
para enroncharse exagerada se describe en las
zonas magulladas de la piel. El dermografismo es
también común y se lo encuentra en el 25% en una
serie de 57 pacientes. Se Menciona la US fija, en la
que solo en una zona se produce ronchas con cada
exposición a la luz que se repite. Una vez que cesa
la exposición a la luz solar, la erupción comienza a
desaparecer en minutos a pocas horas y, raramente
finaliza más allá de las 24 horas. Las lesiones se
resuelven sin cambios residuales en la piel. Los
rasgos histológicos de la US son semejantes a los de
la urticaria, hecho que incluye hinchazón endotelial,
con temprana infiltración dermal de neutrófilos y
eosinófilos, cuya densidad dependerá de la dosis
de radiación. Depósitos de fibrina son de corta
duración, eosinofilia tisular es común, así como el
depósito extracelular de proteína básica mayor de
los eosinófilos. Esta sustancia causa liberación de
histamina de células que contienen mediadores
vasoactivos, hecho que explica los elevados niveles
de histamina en el suero de los pacientes con
US en las zonas de piel expuestas a irradiación
UV, histamina liberada de los mastocitos que se
corresponde también con un número mayor de
mastocitos dermales, evidencia que se observa en
los casos de US fija. Además, los eosinófilos pueden
producir leucotrieno C4, y después de 24 horas,
hay una transición de la acumulación de neutrófilos
y eosinófilos hacia un aumento de leucocitos
mononucleares. Se ha reportado depósitos de IgG,
IgM, C3 y C1q alrededor de los vasos sanguíneos y,
IgM, IgG y C3 en la pared de los mismos.
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIAL 95,96,97
El diagnóstico de US descansa en los pilares de la
historia, examen físico, fotopruebas, pruebas de
fotoparche, estudios de laboratorio y, biopsia cuando
sea necesario. Lo frecuente es que los pacientes
llegan con una piel normal pero con una historia
de urticaria. Es importante diferenciarlo con otras
fotodermatosis: La EPL es la que presenta lesiones
urticarianas en zonas expuestas semejante a la US,
pero no se resuelven tan pronto al cesar la exposición
solar. Además, la US es parte de la fotosensibilización
en personas expuestas al alquitrán de hulla,
brea, benozaprofén, clorpormacina(retirado del
mercado en algunos países), repirinast, píldoras
anticonceptivas, tetraciclinas. En estos casos, la US
desaparece cuando estas sustancias son evitadas
658
completamente. Lo mismo es verdad cuando se trata
de sustancias como el cloflucarbán y triclorocarbán,
pero su ocurrencia es muy rara. Los exámenes
de laboratorio están orientados para descartar
enfermedades vasculares del colágeno como
lupus eritematoso sistémico o cutáneo: anticuerpos
antinucleares Ro y La; porfirinas en sangre, orina y
heces para descartar porfirias.
El uso de fotopruebas sirve para medir la
provocación y medios para determinar los datos
basales del espectro de acción desencadenante y, la
dosis de urticaria mínima (DUM) para reproducir las
ronchas que son de ayuda en el manejo de la US.
Ya que la US tiene un amplio espectro de acción,
usándose UVB (290-320 nm), UVA (320-400) y luz
visible(400-800) y algunas veces la luz natural. La
mayoría de pacientes con US, las longitudes de onda
desencadenantes se encuentran en el rango de UVA
y luz visible, especialmente luz verde y azul. La DUM
se obtiene con la dosis más baja que precipita una
respuesta de ronchas.
Se describen algunas condiciones asociadas a
la US con otras fotodermatosis: prúrigo actínico,
dermatitis actínica crónica, porfiria cutánea tarda,
lupus eritematoso sistémico, y EPL, de este último
se informa se ha presentado 23% en una serie
de 87 pacientes. Y entre otros daños que no son
fotodermatosis, se citan al síndrome de Churg-
Strauss, urticaria al frío, fibrosis quística y, síndrome
hipereosinofílico.
TRATAMIENTO 95,96,97
El tratamiento de la US puede ser frustrante. Es
necesario, en general, la combinación de diferentes
modalidades para obtener resultados. Acompañado
siempre, tomar medidas que evitan o minimizan la
exposición solar. Entre las sugerencias a tomar en
cuenta se citan:
Terapia con medicamentos. Es el caso del uso
de antihistamínicos H1 de primera generación,
como la clorfeniramina, cuyo efecto sedante tiene
limitada utilidad, y los de segunda generación
tipo loratadina, cetiricina, e hidroxicizina. Cuyas
dosis suelen ser algo elevadas en comparación en
el uso de las alergias respiratorias. Y su ayuda es
mucho mejor en quienes requieren al menos 10
minutos después de la exposición solar antes de la
aparición de ronchas y con muy poco beneficio en
los que presentan ronchas pocos segundos después
de la exposición. Otros medicamentos son los
antimaláricos, los betacarotenos, reserpina, y los
inhibidores de la prostaglandina pero con resultados
contradictorios. Se describe el efecto sinergístico de
antihistamínicos y filtros solares de amplio espectro
muestran ser efectivos cuando se los combina, pues
cuando se usan los filtros únicamente la protección
suele ser poco efectiva.92,99
La plasmaféresis es otra modalidad terapéutica que
ha sido usada con éxito en algunos casos, pero su
eficacia dependerá del fotoalergeno circulante, y es
el tratamiento combinado de plasmaféresis y PUVA
que ha resultado en remisiones parciales de US.
Otra medida es la fototerapia para alcanzar la
tolerancia (desensibilización, endurecimiento)
a las RUV que desencadenan la US. El más
importante parámetro es obtener la DUM antes
de iniciar el tratamiento por irradiación con las
dosis más bajas que la DUM, para minimizar las
exacerbaciones, con una frecuencia de 2 a 4 dosis
por semana, con un aumento de 10% a 20% en
la dosis de irradiación por vez. Su desventaja de
esta modalidad terapéutica, es su corto período de
remisión, requiere que sea mantenido para que se
mantenga control de la US. Mientras que el PUVA
induce una tolerancia mayor que la fototerapia sola.
La fototerapia de UVB de banda estrecha(NB) es
bien tolerado y efectivamente previno las recidivas
de US.94 Además, es importante decir que en esta
forma de terapia, el factor limitante es el tiempo que
toma adquirir la tolerancia a las radiaciones solares,
por lo que se ha descrito regímenes acelerados con
UVA, obteniendo protección dentro de 3 días. 100
Otros tratamientos citan al inmunoglobulina
intravenosa (IGIV) que ha sido usado con cierto éxito,
sobre todo en aquellos casos severos y refractarios,
en el que no basta un curso único de IGIV para
obtener control significativo prolongado.101
CURSO Y PRONÓSTICO
La US a menudos es crónica, aunque muchos casos
se resuelven en el tiempo. Un estudio demostró que
la duración de la US varió desde 4 a 11 años.99 El
15% se resuelven en 5 años, 46% a los 15 años,
así también, se reporta que la US de prolongada
duración en menores de 40 años puede estar
asociado con pobre pronóstico.95 Por lo descrito
afecta de manera significativa la calidad de vida del
paciente, pues, en muchos pacientes, la US puede
persistir indefinidamenteaúnque alguna mejoría
gradual se puede observar.99
FOTOSENSIBLIZACIÓN INDUCIDA POR
DROGAS Y SUSTANCIAS QUÍMICAS:
EXOGENA 9,10,102,103
Es una reacción anormal a la luz solar, UV artificial y
luz visible que es inducida por drogas (medicamentos)
y otras sustancias químicas que fotosensibilizan.
Generan un efecto combinado de una sustancia
química y la luz (solar, UV, visible). La exposición a
la sustancia química o a la luz sola, no es suficiente
para inducirla; sin embargo, cuando se produce la
fotoactivación de la sustancia química, aparecen
signos cutáneos. Reacciones que se las subdivide de
acuerdo a la ruta de administración, sean sistémicas
o tópicas, o fototóxicas y fotoalérgicas.
HISTORIA
Los agentes fototóxicos se han usado desde
muy antiguo, 4000 AC, como medicamentos en
Mesopotamia, India y Egipto, al emplear psoralenos
derivados de plantas para el tratamiento de
leucodermia. En 1913, Meyer-Betz demuestra que la
hematoporfirina induce fotoxicidad. La fotoalergia
recién fue reconocida en 1939 por Epstein, en su
estudio de la sulfonilamida.
EPIDEMIOLOGÍA
En la actualidad no se cconocen su prevalencia
exacta, salvo en Centros de referencia de
Fotobiología, los que reportan de 7% a 15% en
fototoxicidad y, 4% a 8% para fotoalergia; estas
últimas son más frecuentes que las fotoalérgicas.
Pueden ocurrir en cualquier raza. Los hombres
son más afectados por las reacciones fotoalérgicas
que las mujeres. Y, puede presentarse a cualquier
edad, aunque en el grupo pediátrico, es la reacción
fototóxica la más observada.
ETIOPATOGÉNESIS
La mayoría de las reacciones fototóxicas resultan de
la administración sistémica de drogasmedicamentos).
Las fotoalérgicas pueden ser originadas ya sea por
la administración tópica o sistémica de sustancias
químicas. Los compuestos que causan frecuentemente
reacciones fotoalérgica/fototóxicas se exponen
en la tabla 3. La mayoría de fotosensibilizadores
son fototóxicos (no mediado inmunológicamente).
La fototoxicidad ocurre en cualquier individuo.
Existe una variante idiosincrásica en la que pocos
individuos al tomar un medicamente desarrollan
fototoxicidad, mientras que la gran mayoría no lo
presentan. Fotoxicidad tópica ha sido reportada con
colorantes y psoralenos de plantas(fitofotodermatitis)
que al contacto de la savia de plantas umbelíferas y
rutáceas seguido de una exposición al sol, producen
los rasgos típicos de ampollamiento y posterior
pigmentación. En el caso de la fotoalergia, está
usualmente asociado a los antiinflamatorios no
esteroides (AINE), fragrancias y, filtros solares.
FOTOTOXICIDAD
Reacción que genera daño directo al tejido originado
por un compuesto fotoactivado. La mayoría de ellos
tienen un doble enlace o un anillo aromático que
pueden absorver la energía radiante. Que son
activados generalmente por longitudes de onda
UVA (320-400 nm) aunque otros compuestos tienen
un pico de absorción en el rango de UVB o de la
luz visible. Esta fotoactivación, produce la excitación
de electrones estables singlet a estado excitado
triplet, retornando a una configuración más estable,
ellos transfieren energía al oxígeno, que conduce
a la formación de oxígeno reactivo como oxígeno
singlet, anión superóxido, y peróxido de hidrógeno,
que dañan la membrana celular y el ADN. Señal que
lleva a la producción de citoquinas proinflamatorias
y, activa a los metabolitos del ácido araquidónico;
el resultado es una respuesta inflamatoria con la
apariencia de una exagerada quemadura solar.
659
 Clase Medicamento Fototoxicidad Fotoalergia
Antibióticos Tetraciclinas si no
Fluoroquinolonas si no
Sulfonamidas si no

Antiinflamtorios no esteroides Ibuprofén si no

(AINE) Ketoprofeno si si
Naproxeno si no
Celecoxib no si

Diuréticos Furosemida si no
Bumetanida no no
Hidroclorotiacida si no

Retinoides Isotretinoina si no
Acitretín si no

Hipoglicemiantes Sulfonilúreas no si

Inhibidores de la reductasa Estatinas si si

de la CoA

Inhibidores de los receptores Cetuximab, panitumumab, si si

del factor de crecimiento erlotinib, gefitinib, lepatinib,
epidermal vendetanib

Fotosensibilizadores de la tera Ácido 5 aminolevulínico si no

pia fotodinámica Ácido metil 5 aminolevulínico si no
Verteporfin si no
Fotofrin si no

Drogas neurolépticas Fenotiacinas si si

Tioxantinas si no

Antifúngicos Terbinafina no no
Itraconazol si si
Voriconazol si no
Griseofulvina si si

Otras drogas Acido paraminobenzoico si si

5-Fluouracilo si si
Paclitaxel si no
Amiodorona si no
Diltiazen si no
Quinidina si no
Hidroxicloroquina no no
Alquitrán de hulla si no
Enalapril no no
Dapsona no si
Anticonceptivos orales no si

Filtros solares Acido paraminobenzoico no si

Benzofenonas no si
Salicilatos no si

Fragancias Ambrosía almizclada no si

6-metilcumarina no si

Tabla modificada, basada en la referencia 102.

Tabla 3. Medicamentos fotosensibilizantes comunes.

660
FOTOALERGIA
Es una respuesta inmunológica medida por células
en la que el antígeno es una droga fotoactivada,
generando un metabolito que se liga/une a las
proteínas portadoras de la piel para formar una
antígeno completo, semejante a una respuesta de
hipersensibilidad celular. En la que son las células
de Langerhans (CL) y otras células presentadoras
de antígeno captan al antígeno formado y luego
migran al ganglio linfático regional. En esta
área, las CL presentan al fotoalergeno a los
linfocitos T que expresan receptores de antígeno-
específico, se activan las células T y proliferan,
para posteriormente retornar al sitio donde está
depositado el fotoalergeno. En la piel se desarrolla
una respuesta inflamatoria que usualmente tiene
una morfología eccematosa si el fotoalergeno es
aplicado externamente o con las características
de una erupción por droga/medicamento si es
administrado sistémicamente.
también, erupciones liquenoides con quinina y
quinidina. En la fitofotodermatitis caracterizada por
trazos lineares de eritema que ocurre después del
contacto con plantas que contienen furocumarinas
(psoralenos) más exposición solar con prurito, que
comienza horas después de la fotoexposición,
optando otras formas inclusive, según como y
donde tenga lugar el contacto, sobre las lesiones
es posible broten ampollas que se desecan
posteriormente, dejando como secuela temporal
hiperpigmentación que se resuelve posteriormente
en semanas o meses. Las plantas que causan
fitofotodermatitis se citan al perejil, apio, chirivía,

CLÍNICA
En la reacción fototóxica, después de la exposición
cutánea o sistémica a un agente y apropiada
radiación UV, desarrollan en horas reacción
fototoxicidad. Para la basta mayoría de agentes,
el espectro de acción se encuentra en el rango
de la radiación UVA. Suele acompañarse de
eritema, edema, acompañado de sensación de
quemazón u hormigueo, con vesículas y bulas en
pacientes severamente afectados. Si esta reacción
se presentara después de ingesta de medicación
oral, semeja a una quemadura solar, que suele
resolverse espontáneamente con descamación e
hiperpigmentación tras manifestaciones descritas
menos comunes incluyen pseudoporfiria que
clínicamente imita a la porfiria cutánea tarda,
porfiria variegata es originado por agentes que
dañan la unión dermoepidermal. Entre los que se
reportan a los AINE como el naproxeno. Se reporta
fotoonicolisis con las tetraciclinas y psoralenos;
Figura 6. Reacción fototóxica en flexura de Antebrazo
hiperpigmentación gris con la amiodorona, los
por contacto con solución de psoraleno, muestra
antidepresivos tricíclicos, tetraciclinas y, diltiazén, pigmentación y ampollas postexposición solar.
pigmentación que puede persistir por años. Así

Figura 7. Reacción fotoalérgica por ingesta de carbamacepina. Se muestran lesiones en tercio

ánteroinferior del cuello y antebrazos.

661
 mil hojas, lima, limón, higuera. Condición que
se presenta mayormente en los que se exponen a
estas plantas en sus actividades diarias fuera de su
casa y expuestos al medio ambiente. Así también,
los trabajadores de construcción, los techadores y,
los que laboran en los caminos, ocasionalmente
desarrollan fototoxicidad secundaria a la exposición
con alquitrán de hulla. Otra sustancia que produce
fototoxicidad es la hipericina usado para tratar
diarreas, pequeños cortes, fiebre y depresión.
En fotoalergia, el paciente ha sido previamente
sensibilizado, y al ser reexpuesto al fotoalergeno
más luz solar, se generan más por contacto con la
sustancia fotosensibilizante que por vía sistémica,
ocasionando lesiones más polimorfas, caracterizada
por pápulas, vesículas, lesiones eccematosas
y, pueden sobrepasar las zonas fotoexpuestas
(Figura6). En los más severamente afectados
desarrollan hasta bulas. En la actualidad son las
fragancias (ambrosía almizclada, 6 metilcumarina)
y los productos antibacterianos (diclorofenol
bitionol, hexaclorofeno) los más frecuente y, en
menor frecuencia los filtros solares, sin dejar de
mencionar a los AINE que también originan este
tipo de reacción.
Histopatología de la fotoxicidad se caracteriza por
queratinocitos necróticos dispersos y un infiltrado
dermal compuesto primariamente por linfocitos
y neutrófilos. En la fotoalergia los rasgos son de
una dermatitis espongiótica con un infiltrado en la
dermis linfohistiocítico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diferencial de las reacciones de fotoalergia
hay que hacerlo con las reacciones fototóxicas.
Clínicamente, a veces es muy difícil. La
presencia de mayor número de queratinocitos
necróticos(apoptóticos) apoyaría el diagnóstico de
dermatitis fototóxica y, la presencia de espongiosis y
vesiculación, una dermatitis fotoalérgica. En relación
con otros procesos, desde el punto de vista clínico,
la fototoxia habrá que diferenciarla de eccemas
de contacto, fotodermatosis idiopáticas y, sobre
todo, de quemaduras solares tras exposición solar
intensa. También habría que hacer el diagnóstico
diferencial con otras enfermedades fotoinducidas,
como el lupus eritematoso sistémico y las porfirias.
TRATAMIENTO
Evitar las sustancias fotosensibilizantes y la exposición
solar. Se pueden utilizar filtros solares para disminuir
la exposición a los rayos ultravioleta UVA, UVB y, luz
visible. En los cuadros con inflamación y dermatitis
leve se puede usar corticosteroides tópicos y en
los cuadros graves, corticoides sistémicos. La
hiperpigmentación desaparece por evolución
natural en semanas o meses.
662
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665
FOTOPROTECCIÓN Y
FOTOEDUCACIÓN
Antonio Rondón Lugo †
Natilse Rondón Lárez
La luz visible está comprendida entre los 400 y 760
nm. Los rayos X tienen longitudes de onda muy
corta y alta energía, mientras que las radiaciones
infrarrojas son ondas más largas y de baja energía.
Las radiaciones ultravioletas (RUV) han sido divididas
en: UVC, menor de 290 nm; UVB, comprendida
entre 290 y 320 nm; UVA, llamada también luz
negra, entre 320 y 400 nm. Las radiaciones UVA
están subdivididas en UVAI, de 340 a 400 nm, y
UVA II, de 320 a 340 nm. Existen muchos estudios
sobre los efectos de las UVB, menos sobre los UVA
(Figura 1).
Figura 1. Radiaciones solares: longitudes de onda y penetración en la piel.
Las radiaciones son modificadas por características
geográficas y climáticas. Así, por cada 1 000 m de
altura, la radiación UVA aumenta entre 9% y 24%
y la radiación UVB, entre 13% y 36%. En lo que
respecta a la latitud, la radiación aumenta mientras
se esté más cerca del ecuador. En cuanto a la hora
del día, entre las diez y las quince horas hay mayor
radiación. Por otro lado, hay superficies reflectantes
de las radiaciones, la nieve lo hace en 85%; la
arena, en 15% a 20% y el agua, en 10%.
667
 Los rayos UVA constituyen el 95% de la radiación que
llega a la piel. Su energía es veinte veces mayor que
la de los UVB y alcanzan la dermis. Los rayos UVA
están presentes durante todo el año, se mantienen
desde el amanecer hasta el anochecer, atraviesan
las nubes y no son detenidos por el cristal.
Los rayos UVB son el 5% de la radiación que llega
a la piel. Por su energía menor solo llegan hasta
la epidermis. Aumentan en el verano y decaen en
el invierno, aparecen entre las once y las dieciocho
horas y son máximos al mediodía. No atraviesan las
nubes y son detenidos por el cristal. (1)
Los efectos beneficiosos de las radiaciones (1,2,3) UV son
bien conocidos. Proporcionan luz y calor, permiten la
fotosíntesis y la síntesis de vitamina D, tienen efecto
antiseborreico, estimulan la circulación sanguínea,
aumentan la formación de hemoglobina, pueden
promover la disminución de la tensión arterial y
tienen efecto beneficioso en los estados depresivos.
Asimismo, se han empleado terapéuticamente en la
psoriasis, la micosis fungoide, la pitiriasis rosada, la
alopecia areata, la hiperbilirrubinemia neonatal, el
vitiligo y la dermatitis atópica (Figura 2).
Los efectos nocivos (4) están relacionados con
los efectos agudos, como una quemadura solar,
y los efectos crónicos, como el fotodaño o el
fotoenvejecimiento. Estos últimos comienzan
Figura 2. ‘La cara oscura del sol’. Efectos beneficiosos y perjudiciales generados por el sol.
668
con cambios pigmentarios leves y van hasta la
piel amarilla-grisácea y la aparición de arrugas,
fototoxicidad, fotoalergias y cataratas.
A nivel histológico, la epidermis presenta acantosis,
con atipia celular e inflamación en la forma crónica
(dermatoheliosis). En la dermis, los histiocitos,
los mastocitos y las células mononucleares son
abundantes y degranulados y la composición, la
organización y la estructura del colágeno están
alteradas.
El cáncer de piel ha sido evidenciado en las
personas que han vivido en países donde hay
mucho sol, o han recibido tratamientos con
radiaciones UV, Algunas enfermedades y síndromes
tienen mayor susceptibilidad a los RUV: Xeroderma
pigmentosum; aquí existe un defecto para reparar
el ADN. Síndrome de Rotmund Thomson, es
muy raro, además tiene tendencia a formar
verrugas, Síndrome de Bloom: Telangiectasias y
fotosensibilidad. Enfermedad de Hartnup: parecida
a la pelagra. Con ataxia, Síndrome de Cockayne:
asociado a xeroderma pigmentosum, envejecimiento
prematuro. Porfirias: Desórdenes en la síntesis de
Haem y fotosensibilidad. Medicamentos: algunas
sustancias aplicadas en la piel pueden conducir
a fototoxicidad y fotosensibilidad, algo muy común:
la vaselina, alquitrán, colorantes, anestésicos
tópicos, antibacterianos tópicos, así como otras
sustancias. Y por ingestión: psoralenos, algunos Envejecimiento Fotoenvejecimiento
AINES, tiazidas, anticonceptivos, griseofulvina,
dimetiltetraciclina, carbamazepina, etc. también y Estrato córneo Espesor normal Heterogéno,
las que no pueden reparar el ADN. Estas personas,
además, presentan alteraciones estructurales en Alternancia.
las células de Langerhans, lo que disminuye la Aspecto en cesta Cesta y compacto
inmunocompetencia de la piel.

Fotoinmunología: (5) Se han demostrado Epidermis Disminuido Al principio aumento

alteraciones estructurales en las células de Espesor: Proliferación Dismunida aumentada
Langerhans en la piel fotoenvejecida, que se
distinguen de las del envejecimiento natural (Tabla 1).
Arauitectura Poco modificada Heterogénea-atípias
Hay menor número de ellas en el fotoenvejecimiento.
Con las RUV se disminuye la inmunocompetencia
de la piel.Por todo lo anterior, la fotoprotección es
Tabla 1. Diferencias entre envejecimiento cronológico y
necesaria y puede ser natural o artificial. La artificial,
fotoenvejecimiento.
a su vez, puede ser externa o sistémica. (6)

Tipo l Quema siempre Pieles blancas, pecosas,

PROTECCIÓN NATURAL No broncea pelirrojas. ojos claros
El estrato córneo, el cabello, el sudor y la secreción
sebácea protegen de las radiaciones UV. También Tipo 11 Quema siempre Pieles blancas, rubios
Broncea ooco
son importantes los elementos que determinan la
pigmentación cutánea, como la cantidad y el tipo de Tipo 111 Quemadura y Caucásicos oscuros.
melanina, el tamaño y la forma de los melanosomas bronceado mod.
y la melanina en el queratinocito.
Tipo IV Quemadura mínima Mediterráneos
La susceptibilidad a las radiaciones UV depende Broncea siemore
del fototipo, el color de ojos y cabellos, las
enfermedades y los rasgos raciales. La melanina es Tipo V Quemadura rara Medio oriente
una pantalla orgánica natural. Absorbe los rayos Bronceado duradero Latinos
UV, la luz visible y los rayos infrarrojos (de 350 a 1
Tipo VI No quemadura Negros africanos.
200 nm); dispersa los rayos UV que inciden en la Muy pigmentados
piel y los transforma en calor; disminuye formación
de radicales; regula el calcio intracelular y protege
el ADN de la fotooxidación. Tabla 2. Características de los fototipos de piel según Fitzpatrick.

La protección natural está relacionada con los

fototipos de Fitzpatrick (Tabla 2). Los daños agudo
y crónico de las radiaciones UV son directamente
proporcionales a la intensidad, la duración y
la frecuencia de la exposición e inversamente
proporcionales a la capacidad de bronceado y de
reparación del ADN dañado. (7)
Sitios de Daño: Las áreas expuestas al sol, orejas,
labio inferior, nuca y piernas, son los sitios más
frecuentemente afectados.
FOTOPROTECCIÓN EXTERNA
Puede ser proporcionada por la sombra
(fotoprotección estática), paraguas o sombrilla
(dinámica) y por los protectores o filtros solares
(físico-química).
FOTOPROTECTORES O FILTROS SOLARES
Los fotoprotectores se emplean desde hace siglos.
Los indios utilizaban pintura como cosmético para
resaltar rasgos y para protegerse del sol. En el
antiguo Egipto, los constructores de las pirámides
usaban maquillaje. Sin embargo, el primer filtro
solar comercial, una combinación de benzilsalicilato
y benzilcinamato, fue usado recién en 1928 en EE
UU. Luego, salió en Australia (1930), Francia (1936),
Brasil (1944). En 1950, se determina el FPS, en
Alemania y Suiza; en 1969, se sintetizan filtros UVA
y UVB; luego, en 1970 el FPS fue aprobado por la
FDA. 1950: determinación de FPS (Alemania y Suiza)
1969: síntesis de filtros UVA y UVB, 1978: FDA
Monografía, 1980: Protectores contra UVB (300-320
nm) PABA es reemplazado por cinamatos, 1990:
Nuevas moléculas para UVA-2 (320-340 nm),2000:
Nuevos triazoles para UVA (320-400 nm)
Sustancias protectoras para UVA larga (340-400) y
luz visible diseñadas como micropartículas
El daño del sol es acumulativo y ocurre a diario. El
uso de fotoprotectores en las áreas de exposición
durante los primeros veinte años de vida reduce
en un 85% el riesgo de desarrollar cáncer de la
piel. Hay evidencias de que el 50% al 80% de las
radiaciones UV llega antes de los dieciocho años.
Por tanto, es conveniente el uso diario de protectores
669
 solares, sin importar el clima. Más en personas de
piel clara, los menores de dieciocho años, los que
realicen actividad al aire libre o viven en zonas
con latitudes ecuatoriales. Se debe aplicar con
generosidad y reaplicar cada dos a tres horas.
Un buen protector es efectivo y debe generar
adhesión a su uso.
MECANISMOS DE ACCIÓN
Los protectores solares actúan por diversos
mecanismos, por reflexión, dispersión y por
inactivación o neutralización. Estos mecanismos
permiten su clasificación.
Los fotoprotectores orgánicos llamados también
químicos (yo prefiero llamarlos de acción química)
Absorben, modifican, transmiten la radiación UV
en determinado rango, mediante sus ingredientes
activos (compuestos aromáticos) que absorben la
radiación UV en determinado rango). En cambio,
los fotoprotectores inorgánicos (de acción física)
Reflejan, esparcen, diseminan, bloquean la
radiación UV. Las partículas micronizadas producen
absorción de los rayos UV. Reflejan la RUV, se
aconsejan en el turismo Ecológico:
Ejemplo: TiO2*, ZnO*, productos naturales y
libre de PABA, Fórmulas micronizadas <100nm
(polímeros silicona) mejoran la cosmética.
Filtros inestables: UVB: Padimato O (
ethylhexyl dimethyl PABA), Octinoxato(ethylhexyl
methoxyxinnamato), Parsol MCX
Filtros UVA: Avobenzona (Butyl
methoxydibenzoylmethano, Parsol 1789*)*
Estabilizador de energía de transferencia (DHEN )
Diethilhexyl 2,6- naphthalate
Filtros Fotoestables: UVA Mexoryl SX (ecamsule)
FDA, Neoheliopan (no en USA),Uvinul A plus ( no
en USA)
Filtros UVB + UVA: Mexoryl XL (Silatriazole),
Tinosorb M (Bisoctrizole) (TEA), Tinosorb S
(Bemotrizinol) (TEA)
Combinación Elementos Químicos o y Físicos
(Sinergismo). La micronización de las partículas
tiene mejor resultado y aceptación cosmética.
Filtros UV y partículas orgánicas: Filtros
UV orgánicos insolubles con partículas finas,
pigmento(micropigmentos), dispersan y absorven
RUV Tinosorb M (bisoctrizole) menos de 50%
dispersión acuosa, menos color, partículas < de
200nm.
Nuevas tecnologías: Nanopartículas <100
nm: TiNano 40 (40nm) - Z-MITE (10 – 200nm). In
vitro: Inhiben RL formados por UV y daño celular.
Permanecen en la superficie de la piel en el estrato
córneo.
670
FILTROS QUÍMICOS MÁS USADOS:
Serie del PABA: (UVB) :Padimato A/O
Serie de cinamatos: (UVB): octylmethoxy-
cinnamato, octocrilenos (Uvinul), Parsol 1789/MCX
Serie de salicilatos: (UVB); Homosolato,
Benzylidene camphor (UVB) (estabilizador de otros
filtros químicos)
Serie de benzofenonas: (UVA): benzofenona ¾,
oxibenzona, Mexoryl SX/XL (UVB/UVA), Tinosorb
S/M (UVB/UVA)
Es conveniente el uso diario de protectores solares
principalmente en personas de piel clara, en
la población menor de 18 años, los que tienen
actividad al aire libre, viven zonas con latitudes
ecuatoriales. Recordar siempre: El daño del sol es
acumulativo y ocurre a diario
Para elegir un fotoprotector tener en cuenta:
Seguridad:
• No debe ser tóxico
• No comedogénico
• Hipoalergenico
• PH adecuado.
Eficacia:
• Con un coeficiente de absorción activo
Versatilidad:
• Debe ser cosméticamente aceptable, que no
manche
• Pueda formularse en diferentes tipos de excipiente
Solubilidad en los vehículos: Aceptable para
el usuario (textura, brillo, color, olor, facilidad de
aplicación)
Espectro de absorción: Prevención de cáncer,
fotoinmunosupresión y fotoenvejecimiento. Amplio
espectro UVA/UVB.
Cantidad y método de aplicación: 2 mg/cm2
Sustantividad: Capacidad de penetración y
fijación en la capa córnea, mantener una protección
prolongada en condiciones normales de uso
Fotoestabilidad: La radiación UV produce
degradación parcial o alteración de los filtros.
Depende de la estabilidad química de la molécula
Permanencia: resistente al agua y sudor. Los
fotoprotectores deben ser de amplio espectro, uso
diario, renovarlo después del baño o cuando hay
sudoración intensa. Luego de la exposición solar es
conveniente el empleo de sustancias hidratantes y
emolientes en la piel.
Antioxidantes: Contrarrestan los efectos nocivos
de la RUV
Ácido ascórbico: prevención de reacciones
fototóxicas y oxidativas
Tocoferol: protección de queratinocitos,
principalmente contra el cáncer
Carotinoides pro-vitamina A (astanxantina,
zeaxantina, betacaroteno) Protección de fibroblastos
Vitaminas B5 Extracto de semilla de uva
(revesterol)
Polifenoles: té verde (epigalocatequina, Genisteina
y silimarina quelantes de hierro: reducción dímeros
de timina post RUV, disminución del edema y
eritema. Atenúa formación de radicales libres.
Ácido clorogénico de aceite de oliva, ácido
cafeico, ácido ferúlico: antioxidantes in vitro,
reducen el eritema de la RUVB
Carcinina: acción antioxidante y reparadora.
Polypodium leucotomos: Selenio, zinc,
pignogenol, isoflavonas vegetales, coenzima Q10,
ácido lipoico, Ectoina, manitol, catalasas
Agentes protectores y reparadores:
• Cafeína: induce apoptosis en el DNA alterado.
• Enzimas reparadoras: T4 endonucleasa 5,
fotoliasa, B3 niacina, ácido nicotínico, vitamina
PP (nicotinamida, niacinamida), creatina en
lisosomas: repara dímeros de ciclobutano-
pirimidina.
• Ectoina: En la epidermis: protege células de
Langerhans, produciendo efecto inmunoprotector.
En la dermis: inhibe genes proinflamatorios,
reduce la expresión de ICAM-1, inhibiendo
la síntesis de MMP. Inhibe la mutación DNA
mitocondrial de fibroblastos.
EVALUACIÓN DE LOS FILTROS QUÍMICOS UVB
Se usa el factor de protección solar (FPS) y medición
in vivo. El FPS se determina de la manera siguiente(8)
FPS = DEM (dosis de eritema mínima) piel protegida
DEM piel sin protección
La dosis de eritema mínimo es la energía o tiempo
requerido para desarrollar eritema mínimo en piel
no protegida, leído a las veinticuatro horas después
de la exposición.
El FPS ha sido aceptado en diferentes países. La
FDA, de EE UU, en 1978; la DIN, de Alemania, en
1984; la SAA, de Australia, en 1986 y la Colipa, de
Europa, en 1994.
Para determinar el FPS a usar, se debe considerarse
el color de la piel y la cantidad de producto
aplicado. En la piel clara, se debe usar un FPS
mayor. La cantidad de aplicación estándar es de
2 mg/cm2, una menor cantidad aplicada protege
menos. Para aplicar 2 mg/cm2, en todo el cuerpo
de un adulto, con una superficie corporal media de
1,73 m2, son necesarios 35 mL (de un tercio a un
cuarto del volumen promedio de un filtro solar en
el mercado). Debe ser utilizado veinte minutos antes
de la exposición. Así mismo, a mayor FPS, mejora la
fotoprotección y aumenta la filtración de UVB
Se han clasificado en cuatro categorías:
• Baja (Low UVB Sunburn Protection) Factor: de 2
a < 15
• Media (Medium Sunbrun Protection) factor: de 15
a < 30
• Alta (High UVB Sunburn Protection) Factor: de 30
a 50
• Muy alta (Highest UVB Sunburn Protection)
Factor: 50+
La resistencia al agua se realiza después de 40
minutos de exposición al agua (dos baños de 20
minutos) Los muy resistentes al agua, resisten sin
perder su eficacia, 4 baños de 20 minutos cada
uno, con intervalos de 20 minutos. Cuando se
realizan estas pruebas, puede ponerse en la etiqueta
esta anotación-
La palabra bloqueador, según la FDA, no debe
emplearse debido a la posibilidad de que los
consumidores puedan pensar, erróneamente, que la
luz del sol es bloqueada en su totalidad.
EVALUACIÓN DE LOS FILTROS QUÍMICOS UVA
La radiación UVA es evaluada mediante las pruebas
siguientes:
• Índice de pigmentación inmediata (IPD): medido
en los fototipos III, IV y V.
• Índice de pigmentación tardía (PPD): se mide
dos a cuatro horas post exposición UVA, en los
fototipos II, III y IV; por oxidación de la melanina.
Es más estable que el IPD.
• Factor de protección UVA (PFA): mide eritema o
pigmentación a las dieciséis a veinticuatro horas,
en los fototipos I-IV. El PFA es similar al PPD.
• Longitud de onda crítica: métodos in vitro,
determina la longitud de onda bajo la cual
se observa un 90% de absorbancia de un
fotoprotector (290 a 400 nm); mínimo 370 nm.
Dosis de IPD con Fotoprotección
IPD =
Dosis de IPD sin Fotoprotección
671
 Persistente oscurecimiento pigmentario (PPD). La
lectura de la pigmentación se realiza a las dos horas,
cuando ya se ha estabilizado la pigmentación, se
miden dosis de UVA realistas y no varía con los
diferentes fototipos.
Dosis de PPD con Fotoprotección
PPD =
Dosis de PPD sin Fotoprotección
Clasificación de los índices de protección (IP) UVA
• IP 5-6: Protección media
• IP 8: Protección Alta
• IP 10: Protección Muy alta
NUEVOS MÉTODOS DE EVALUACIÓN
• Aumento de p53 inducido por radiación UV en
queratinocitos.
• ADN (prevención genómica de
fotocarcinogénesis).
• Medición de daño por UV en piel reconstituida.
• Protección de genotoxicidad UV en larvas de
drosófila.
• Factor de protección de los radicales libres.
• Factor de inmunoprotección (FIP).
• Prevención de inmunosupresión y carcinogénesis
por UVA.
• Medición de la inhibición de respuestas a
antígenos de contacto (DNCB).
• Método Fototóxico éticamente no aceptado.
Futuros métodos podrían ser la cuantificación
de la fotoisomerización del ácido urocánico,
pues se apoyan en los estudios que los RUV
producen isomerización del ácido urocánico.
Otro método seria la cuantificación del fotodaño
al DNA, midiendo los dímeros de pirimidina.
Los fotoprotectores deben ser estéticamente
aceptables, de color atractivo, deben evitar la
insolación y prevenir el envejecimiento prematuro
y el cáncer de piel
SITUACIÓN ACTUAL Y EL FUTURO
• Combinación filtros químicos con absorción UVB
/ UVA (efecto sinérgico).
• Nuevos filtros químicos: ecamsule, drometrizol
trisiloxano y bisoctrizol.
• Combinación de filtros químicos y físicos: dióxido
de titanio / óxido de cinc.
• Nuevos filtros físicos: óxidos y poliméricos (sílica).
• FPS cada vez más elevado: mayor de 60, 100.
• Filtros químicos de efecto sinérgico: Eusolex 6300
(UVB), Tinosorb M (UVB/UVA), Uvinul + 150
(UVB), Parsol 1789 (UVB), Mexoryl SX. Mexoryl
LX, Parsol 1789.
• Protección sistémica: presente en alimentos, beta-
carotenos, vitaminas C, D3 y E y en fármacos
(aspirina, AINE, neurolépticos fenotiazínicos,
Polypodium leucotomos).
672
OTRAS MEDIDAS DE FOTOPROTECCIÓN
Uso de prendas de vestir adecuadas (tela, color,
FPU). El FPU (factor de protección ultravioleta o
UPF, por sus siglas en inglés) indica la cantidad
de radiación UV absorbida por una prenda.
Desde 1996, existe en Australia y Nueva Zelanda
una homologación para ropa antisolar, según su
normativa AS/NZS 4399. Por ejemplo, el jean Levi’s
501 es FPU 100; una camiseta de algodón, 15 FPU;
medias de licra, 2 FPU.
Sombreros, gorras, lentes (norma AS 1067).
Tinosorb: polvo para lavados (quince minutos, dan
una protección equivalente a 30 FPU).
Ácido ferúlico: las prendas tratadas con este ácido
absorben más de 90% de los rayos UV.
FOTOEDUCACIÓN
El conjunto de las radiaciones UV, recibidas
diariamente, poseen un efecto acumulativo que
induce:
• Fotoenvejecimiento cutáneo.
• Fotoinmunosupresión.
• Fotocarcinogénesis.
Daño acumulativo en la epidermis por el UVA
y UVB, produce quemadura, carcinomas. En la
dermis el UVA conduce al fotodaño. Con el fin
de prevenir esto, debe educarse principalmente
a niños y jóvenes, trabajadores de la salud,
padres, educadores, liderizada por dermatólogos.
Involucrar a otras especialidades médicas como
oncólogos, pediatras, oftalmólogos, etc. Así como
a la industria farmacéutica en un plano ético.
Con materiales impresos sobre seguridad solar,
establecer políticas de protección solar en las
escuelas, cómo cuidarse del Sol, cómo aplicar un
protector solar. Cómo debe ser un buen protector
solar. Proveer educación en salud para enseñar a los
estudiantes los conocimientos, actitudes y prácticas
que necesitan para prevenir el cáncer de piel. La
educación debe ser apropiada a cada edad y ligada
a oportunidades para practicar comportamientos
de sol seguro. Publicidad en medios de radio, TV,
prensa escrita y hablada, publicidad por personajes
públicos consagrados y de gran credibilidad,
entrevistas, reportajes, actividades lúdicas, afiches,
pendones, volantes, según posibilidad, hacer logo
y slogan….(9,10)
FOTOPROTECCIÓN DE TEJIDOS (11)
Factores que más influyen:
1. Tirantez del tejido (fibras estrechamente unidas)
↑ FPU. Poliester, denim, mejor que lino o algodón
2. Mayor grosor ↑FPU.
3. Humedad, Cuando se mojan pierden 1/3 de
protección (algodón, nilón, poliester)↓ FPU. En
sedas ↑ FPU.
4. Color La ropa oscura confiere mayor protección
que los colores claros, pero generan más calor.
5. Tejidos estirados. ↓ FPU
6. Tintes con fotoprotectores (Tinosorb) que se
añaden a los lavados ↑FPU
Protección de cristales y ventanas. Las ventanas de
las viviendas filtran >94% UVB.
UVA: La filtración de UVA se modifica según el
grosor.
El cristal tintado confiere mayor protección frente a
UVA que el grosor del cristal
Lentes o gafas
Existen algunos que traen la información de su
capacidad de protección, otras marcas están
aprobadas por normativas internacionales.
Pueden ser de filtro de 0 a 4
1. Absorben de0 % a 20 %,usar con poca
luminosidad y en actividades cotidianas
2. Absorben de 20% -56%,baja luminosidad,
también en actividades cotidianas.
3. Absorben de 57 %-81% luminosidad media, en
actividades diarias, ciertos deportes.
4. Absorben 82%-91 % luminosidad fuerte, usar en
campo o playa.
5. Absorben 92%-97 % luminosidad muy fuerte,
usar en alta montaña, deportes acuáticos. No
usar para conducir.(10,11)
La Sociedad latinoamericana de Fotobiología y
Fotomedicina de la cual uno de los autores es
miembro (ARL) ha realizado varios consensos
internacionales en Cuenca (Ecuador), Santiago de
Chile (Chile), Porto Alegre(Brasil) , Arequipa (Perú) y
las conclusiones resumidas son estas:
Entre las herramientas educacionales están la
capacitación a profesores, padres y estudiantes,
los materiales impresos sobre seguridad solar, el
establecimiento de políticas de protección solar en
las escuelas (cómo cuidarse del sol, cómo aplicar
un fotoprotector).
Tener claras las características específicas de cada
grupo humano que se va a educar.
El programa de Fotoeducación debe ser liderado
por los médicos dermatólogos, quienes deben
interactuar con profesionales de los ámbitos de
educación, salud, comunitario, laboral etc…
Debe tener apoyo municipal, regional y
gubernamental. Los programas de educación deben
dirigirse a la población infantil, niños de enseñanza
primaria o básica (4 a 9 años de edad). Deben
planificarse actividades a corto y a largo plazo.
Capacitación a profesores.
Talleres con los padres al inicio y fin de clases.
Material impreso de apoyo: folletos libros y afiches
educativos.
Educar sobre las características de la radiación
ultravioleta y sus efectos: él sol tiene efectos
benéficos y dañinos en los seres vivos, la capa de
ozono bloquea los rayos de sol más peligrosos, la
exposición al sol causa quemadura solar y daño de
los ojos, el cambio de color natural de la piel es
signo de daño, los protectores solares no bloquean
completamente la radiación ultravioleta
¿CÓMO CUIDARNOS FRENTE AL SOL?
Estar en el interior o a la sombra a las horas de
mayor riesgo: horas de sombra corta, protegernos
con ropa, sombrero y anteojos, aplicarnos filtro
solar en las zonas descubiertas.
¿Cómo se aplica correctamente un filtro solar?
Media hora antes de estar al aire libre en cantidad
correcta, reaplicarlo si sudamos, nos bañamos o
después de 3 horas de la aplicación anterior.
Lograr que se revise el índice de radiación ultravioleta
en Sudamérica y se adapte a la realidad en altura.
Los países promulguen leyes destinadas a educar e
informar acerca del índice de radiación ultravioleta,
en base a mediciones diarias.
(Chile, Marzo de 2006 se dictó ley 20.096; Artículo
18: Establece la obligatoriedad de mencionar
el índice de radiación ultravioleta, en base a
mediciones diarias)
Lograr la promulgación de leyes de protección
laboral a los trabajadores expuestos a radiación
ultravioleta
(Chile, Marzo de 2006 se dictó ley 20.096;
Artículo19 establece que “los empleadores deberán
adoptar las medidas necesarias para proteger
eficazmente a los trabajadores cuando puedan estar
expuestos a radiación ultravioleta.”)
2013 en Perú según la ley 30102 el congreso de
la república dispone medidas preventivas contra
los efectos nocivos para la salud por la exposición
prolongada a la radiación solar.
Lograr la promulgación de leyes que definan: la
calidad de los protectores solares, su calificación
según normas internacionales, su uso como
medicamentos en casos de patologías fotosensibles.
Lograr que se notifiquen los cánceres de piel, de
modo de obtener estadísticas Sudamericanas de
incidencia y de mortalidad.
673
 Se deben definir claramente objetivos a diferentes
plazos de modo de poder evaluarlos (corto, mediano
y largo). El mensaje debe ser el mismo en cada país
con énfasis en períodos pre-estivales. Lo ideal es
partir evaluando cambio hábitos en los colegios,
luego de la fotoeducación y luego aplicarlo a la
población general. Mejora el nivel de información
después de campañas.
En noviembre del 2013 se realizó el VI congreso
latinoamericano de Fotobiología y Fotomedicina,
en la ciudad de Arequipa Perú, se elaboró un
consenso entre metereólogos, físicos, dermatólogos,
oftalmólogos que anexamos a continuación:
DECLARACIÓN DE AREQUIPA
PREÁMBULO
En la ciudad de Arequipa, en el marco del VI
Congreso Latinoamericano de Fotobiología
y Fotomedicina organizado por la Sociedad
Latinoamericana de Fotobiología y Fotomedicina
y por la Sociedad Peruana de Fotobiología y
Fotomedicina, Filial de Arequipa, sustentándonos
en el “Consenso de Arequipa en torno a la escala
del Índice de la Radiación Ultravioleta (IUV) 2013”,
siendo los 9 días del mes de noviembre del año
2013, se reunió el grupo de consenso conformado
por profesionales de distintas áreas de la física,
la salud y de la fotoeducación, a fin de establecer
lineamientos que permitan desarrollar diferentes
iniciativas destinadas a preservar la salud de nuestra
población y el ambiente en relación a la radiación
solar, y determinaron que:
1. Considerando los temas tratados en el VI
Congreso Latinoamericano de Fotobiología y
Fotomedicina.
2. Conscientes, de los efectos que provoca la
radiación ultravioleta (RUV), principalmente la
tipo B, sobre los seres vivos y el ambiente y de
que se deben tomar acciones para reducir la
exposición y principalmente proteger la salud de
las personas.
3. Reconociendo, que la elevada exposición a la
radiación ultravioleta, no solo afecta la piel, sino
también a los ojos y al sistema inmunológico.
4. Considerando, que los altos niveles de
radiación ultravioleta, no solo se presentan en
zonas donde se ha reducido la capa de ozono,
sino también en zonas que por su ubicación
geográfica siempre han soportado y soportarán
altos niveles de radiación ultravioleta, como es
el caso de la población asentada en la zona alto
andina, ubicada en latitudes cercanas a la línea
ecuatorial.
5. Conscientes, que por la configuración
topográfica de los países latinoamericanos y la
complejidad de la gran variedad y variabilidad
674
climática, estos soportan diferentes niveles
de radiación ultravioleta y en consecuencia
es necesario conocer esta realidad y que en
la mayoría de los casos no se cuenta con el
suficiente equipamiento.
6. 6. Reconociendo, que la actual escala de
riesgos está calculada basada en los daños que
la RUV puede causar en la piel, y ha tomado
como base un solo fototipo de piel; y que en
muchos casos hay confusión en su interpretación.
7. Considerando, que es necesario establecer un
medio de reporte que permita una interpretación
objetiva y científica adicional al Índice de
Radiación Ultravioleta-IRUV,
8. Conscientes, de que es necesario establecer
criterios para proteger a las personas de las
emisiones de RUV, no solo de las naturales de
origen solar sino también de las provenientes
de arcos eléctricos, emisiones por gas y vapor,
lámparas fluorescentes y fuentes incandescentes.
9. Existiendo la absoluta necesidad de una
integración regional continental para enfrentar
los desafíos ambientales de la radiación solar
ultravioleta y del clima. Era necesario emitir sus
consideraciones especializadas en los siguientes
ámbitos:
ÁMBITOS DE LA DECLARACIÓN
DE AREQUIPA
ÁMBITO DE LA FÍSICA:
1. Con respecto a la escala de riesgos de la UV
para la salud, se aprueba:
• Focalizar las campañas de fotoeducación en
la ESCALA NUMÉRICA mundial aprobada por
la OMS/WHO, con límite superior abierto.
• Separar el valor numérico del IUV de la
descripción o valor cualitativo de la escala
dejando en libertad a cada país de determinar
el valor de “extremo”, la adaptación de la
escala de colores y/o el tiempo máximo de
exposición a la radiación solar, de acuerdo a
los rangos de valores del IUV que se registran
en su territorio y al fenotipo prevaleciente en
su población.
• Incluir en los mensajes de información y
prevención en torno a los efectos de la
radiación UV sobre la salud de manera
inseparable el valor del IUV y su aplicación
a la población específica de cada país, hasta
lograr una comprensión cabal e individual del
significado del IUV,
• Enfatizar, al margen del tiempo de exposición
y de la valoración del índice, el efecto
ACUMULATIVO que tiene la exposición a la
RUV, especialmente en el caso de las camas
solares y en las temporadas de playa o piscina.
 • Ratificar el compromiso de seguir impulsando
acciones de fotoeducación principalmente
en niños, adolescentes y demás sectores
vulnerables de la sociedad, de acuerdo con
las características de cada país, tarea que es
responsabilidad de las instituciones científicas,
de Salud y de Educación.
2. Mejorar y ampliar la red de estaciones de
medición de la RUV en número y ubicación con la
finalidad de elaborar un mapa latinoamericano
de incidencia de la RUV con elevada precisión y
realizar pronósticos diarios del ÍUV con mayor
fiabilidad.
3. Dar prioridad a las acciones de protección en
zonas que soportan una elevada radiación
ultravioleta por su ubicación y características
climáticas.
4. Monitorear la posible incidencia del
calentamiento global de la troposfera y el
enfriamiento de la estratosfera en el ÍUV y
eventual correlación con enfermedades de la
piel y los ojos.
5. Aumentar las áreas con sombra y vegetación,
mediante el establecimiento de infraestructura
adecuada para tal fin, en lozas deportivas,
instituciones educativas y públicas.
6. Desarrollar legislación que considere el
establecimiento de políticas y medidas de
protección para reducir la exposición a la RUV.
7. Apoyar e impulsar la investigación y elaboración
de trabajos de investigación para mejorar el
conocimiento sobre la incidencia de la RUV y la
temperatura ambiente y sus efectos en la salud
y el ambiente.
ÁMBITO DE LA MEDICINA:
• ÁREA DERMATOLÓGICA:
OBJETIVO GENERAL:
Los dermatólogos son los principales responsables
de comunicar sobre los efectos de la RUV en la
piel, y por lo tanto es de fundamental importancia
ampliar su conocimiento en lo relativo a la gama de
enfermedades producidas por el sol, que deben ser
manejadas temprana y adecuadamente.
OBJETIVOS ESPECÍFICOS:
Actualizar, incorporar, ampliar e implementar
conocimientos científicos sobre fotodaño,
fotoalergia, cáncer de piel, fotoenvejecimiento y
fotoeducación para fotoprotección en la población
latinoamericana.
Proponer las medidas convenientes de promoción y
prevención de fotodaño para poder aplicarlos en su
ámbito de acción.
Incentivar la inversión en la investigación en
fotobiología y fotomedicina aplicada a la
dermatología.
• ÁREA OFTALMOLÓGICA:
OBJETIVO GENERAL:
Promover la investigación de las patologías
oculares relacionadas a la sobreexposición a la
RUV – catarata, pterigion, maculopatía y carcinoma
basocelular de párpados – y obtener estadísticas
que permitan sustentar la implementación de
políticas de salud pública de fotoprotección ocular.
OBJETIVOS ESPECÍFICOS:
• Promover en cada uno de los países de nuestro
subcontinente el interés a nivel de la especialidad
oftalmológica para que se tome conciencia de la
importancia de los diversos efectos de la RUV y los
demás factores ambientales (temperatura, partículas
en suspensión atmosférica, etc.) en los ojos.
• Recomendar la creación en cada país
latinoamericano de un respectivo Comité
Interdisciplinario de Defensa de la Salud Ocular
como ente regulador y de asesoramiento con
el objetivo de concientizar a los profesionales
oftalmólogos, optómetras, contactólogos y ópticos
de la necesidad de recomendar la fotoprotección
ocular de los pacientes en relación a la RUV.
• Promover en los centros ópticos la certificación de
los lentes con fotoprotección UV que se expendan
en dichos establecimientos.
• Alertar a la población latinoamericana de
los daños potenciales que podría causarle el
someterse al nuevo procedimiento, aún en
etapa experimental, de cambio de color de ojo,
procedimiento estético que, mediante la ablación
con láser del pigmento iridiano, estaría eliminando
de manera permanente y absurda la protección
natural contra la RUV que evolutivamente hemos
logrado incorporar en nuestro genofototipo.
• Promover a nivel estatal, por razones de salud
pública, la implementación de un programa de
fabricación y expendio de lentes fotocromáticos
de bajo costo a modo de producto “genérico” de
acceso a las clases sociales más deprimidas.
• Promover a la temprana detección del cáncer de
superficie ocular, en el caso de la piel del párpado
el más frecuente el carcinoma basocelular y en
caso de la conjuntiva el carcinoma epidermoide.
• Difundir los signos de alerta en los cambios de
lesiones oculares premalignas y malignas en
pacientes de riesgo expuestos en áreas rurales,
trabajadores al aire libre, o pacientes con más
de 10 episodios de insolación.
• Apoyar la posibilidad de crear una Red de
Centros Latinoamericanos de Investigación de
la RUV y también la de implementar una Red
Latinoamericana de Estaciones de Medición de
la RUV.
• Recomendar la inclusión de un curso de
fotooftalmología en el syllabus de todos los
programas latinoamericanos de residencias en
oftalmología.
675
 • ÁREA INMUNOLÓGICA:
OBJETIVO GENERAL
Establecimiento de una Red de Centros
Latinoamericanos de Investigación de la RUV con
el fin de realizar estudios biológicos acerca de sus
efectos sobre el Sistema Inmunológico, tanto en
la piel y el ojo, como en el resto del organismo,
intercambiar datos y resultados, incentivar
cooperación horizontal entre los centros y realizar
proyectos conjuntos.
OBJETIVOS ESPECÍFICOS
• Formación de médicos investigadores con énfasis
en el campo de la Inmunología de la piel, el ojo,
y del resto del organismo en relación con la
exposición a la RUV.
• Elaboración de trabajos de Investigación con
estudios biológicos sobre la Inmunología de la
piel, el ojo, y del resto del organismo en relación
con la exposición a la RUV.
• Promoción de proyectos de Intercambio de
profesionales del área de fotoinmunología de
la región para su capacitación en reconocidas
entidades del extranjero.
• Organización de Cursos y Congresos sobre el
temario de la RUV y sus efectos inmunológicos,
tanto en la piel y el ojo, como en el resto del
organismo.
• ÁMBITO DE LA FOTOEDUCACIÓN:
OBJETIVO GENERAL.
El registro actual de las altas intensidades de la
Radiación Solar Ultravioleta que afectan a nuestro
continente, determina la urgente necesidad de que
la población tome consciencia de los riesgos para
la salud cutánea y ocular que esta realidad implica.
Se debe promover el desarrollo de conductas
fotosaludables en la población latinoamericana,
enfocándose prioritariamente, tanto en las
comunidades escolares, constituidas por padres,
hijos y educadores, como en los comunicadores
sociales, transmitiéndoles el conocimiento claro,
preciso y veraz, respecto a la fotobiología, el
fotodaño y la fotoprotección.
OBJETIVOS ESPECÍFICOS
• Lograr que los padres y tutores adquieran
las conductas fotosaludables coherentes con
la información recibida y exijan, tanto el
cumplimiento de las normas fotoprotectoras
establecidas: fotoexposición en horarios de
bajo riesgo, uso de elementos fotoprotectores
como ropa, sombrero, lentes anti UV, protectores
solares, como la existencia de patios escolares
techados.
• Lograr que los profesionales de la Educación
adquieran el conocimiento citado anteriormente
676
y lo transmitan a los alumnos de Enseñanza
Pre-Básica, Básica y Media, considerando las
características específicas de su desarrollo
cognitivo, psicológico y social, las raíces étnicas,
el lenguaje propio, etc., utilizando el arte en sus
diferentes manifestaciones y actividades lúdicas,
interactivas, estimulando física, emocional e
intelectualmente a los niños y jóvenes a adquirir
las conductas foto-saludables.
• Lograr que los comunicadores sociales
adquieran el conocimiento citado anteriormente,
adopten en forma concordante los hábitos foto-
saludables y los transmitan a la población,
alertando en forma clara, precisa y veraz sobre
los riesgos para la salud que implica el carecer
de las conductas apropiadas.
• Constituir Comités Regionales de Fotoeducación
de carácter multidisciplinario y multisectorial que
lideren tales actividades: médicos dermatólogos,
médicos oftalmólogos, profesionales de la
salud, educación y del ambiente, psicólogos,
sociólogos, publicistas, artistas, alumnos de
Educación Superior y voluntariado social.
CONCLUSIÓN
La radiación solar ultravioleta, además de sus
efectos benéficos para la vida en nuestro planeta,
también tiene efectos perjudiciales en la piel, ojos
y sistema inmune. Los cambios a nivel celular que
progresan hacia el desarrollo de cáncer de piel, la
aparición de cataratas con progresión a ceguera
y el debilitamiento del sistema inmune, han sido
demostrados en innumerables trabajos científicos.
A nivel mundial los registros de salud evidencian un
alarmante aumento de la prevalencia de cáncer de
piel con una significativa disminución en la edad de
su aparición. Los cambios a futuro en la intensidad
de radiación solar que llega a la superficie terrestre
son inciertos, dadas las complejas interacciones
entre el cambio climático y el comportamiento de la
capa de ozono.
Consideramos necesario, por tanto, alertar a
las instituciones encargadas de definir políticas
de salud, ambientales, de investigación y de
educación, sobre la necesidad de implementar
medidas adecuadas para mejorar los registros,
sustentar líneas de investigación científica y prevenir
los daños acumulativos e irreversibles por radiación
ultravioleta. Además, promover la investigación del
efecto de factores ambientales combinados con la
radiación UV (tales como la temperatura ambiente)
sobre la salud humana.
Reducir la exposición a la radiación solar en las
poblaciones en riesgo es una prioridad que cada uno
de nosotros debe abordar desde su respectivo rol en
la sociedad. Igualmente exhortamos urgentemente
a los políticos de cada uno de nuestros países que
para proteger a nuestra población legislen en el
tema de la RUV de acuerdo a los lineamientos que
exponemos en esta Declaración de Arequipa con el
objetivo de obtener recursos que apoyen este fin.
Los abajo firmantes emitimos el presente documento
para dar sustento a todo aquel proyecto que tenga
por objetivo la fotoeducación e investigación en
el área de fotobiología y fotomedicina aplicada a
la dermatología, oftalmología, inmunología y del
ambiente.
ESPÍRITU DE LA DECLARACIÓN DE
AREQUIPA
En la ciudad de Arequipa, en el marco del VI
Congreso Latinoamericano de Fotobiología
y Fotomedicina organizado por la Sociedad
Latinoamericana de Fotobiología y Fotomedicina
y por la Sociedad Peruana de Fotobiología y
Fotomedicina, Filial de Arequipa, sustentándonos
en el “Consenso de Arequipa en torno a la escala
del Índice de la Radiación Ultravioleta (IUV) 2013”,
siendo los 9 días del mes de noviembre del año
2013, se reunió el grupo de consenso conformado
por profesionales de distintas áreas de la física,
la salud y de la fotoeducación, a fin de establecer
lineamientos que permitan desarrollar diferentes
iniciativas destinadas a preservar la salud de nuestra
población y el ambiente en relación a la radiación
solar, y determinaron que:
La radiación solar ultravioleta, además de sus
efectos benéficos para la vida en nuestro planeta,
también tiene efectos perjudiciales en la piel, ojos
y sistema inmune. Los cambios a nivel celular que
progresan hacia el desarrollo de cáncer de piel, la
aparición de cataratas con progresión a ceguera
y el debilitamiento del sistema inmune, han sido
demostrados en innumerables trabajos científicos.
A nivel mundial los registros de salud evidencian un
alarmante aumento de la prevalencia de cáncer de
piel con una significativa disminución en la edad de
su aparición. Los cambios a futuro en la intensidad
de radiación solar que llega a la superficie terrestre
son inciertos, dadas las complejas interacciones
entre el cambio climático y el comportamiento de la
capa de ozono.
Consideramos necesario, por tanto, alertar a
las instituciones encargadas de definir políticas
de salud, ambientales, de investigación y de
educación, sobre la necesidad de implementar
medidas adecuadas para mejorar los registros,
sustentar líneas de investigación científica y prevenir
los daños acumulativos e irreversibles por radiación
ultravioleta.
Reducir la exposición a la radiación solar en las
poblaciones en riesgo es una prioridad que cada uno
de nosotros debe abordar desde su respectivo rol en
la sociedad. Igualmente exhortamos urgentemente
a los políticos de cada uno de nuestros países que
para proteger a nuestra población legislen en el
tema de la RUV de acuerdo a los lineamientos que
exponemos en esta Declaración de Arequipa con el
objetivo de obtener recursos que apoyen este fin.
Los abajo firmantes emitimos el presente documento
para dar sustento a todo aquel proyecto que tenga
por objetivo la fotoeducación e investigación en
el área de fotobiología y Fotomedicina aplicada a
la dermatología, oftalmología, inmunología y del
ambiente.
CONSENSO DE AREQUIPA 2013
En torno a la escala del Índice de la Radiación
Ultravioleta (IUV) / VI Congreso Latinoamericano
de Fotobiología y Fotomedicina
1. Antecedentes
El Índice de la Radiación Ultravioleta (IUV) fue
introducido el año 1995 con base en un acuerdo
de varias agencias de las NN.UU. Según la OMS:
“El IUV es una medida sencilla de la intensidad
de la radiación UV en la superficie terrestre y un
indicador de su capacidad de producir lesiones
cutáneas, que sirve como vehículo importante
para hacer conciencia en la población y advertir
a las personas de la necesidad de adoptar
medidas de protección cuando se exponen a la
radiación UV.”
(http://www.who.int/uv/publications/en/uvispa.pdf)
2. Objetividad y subjetividad de la escala
La definición del IUV, según el documento
mencionado, tiene la virtud, pero también el
defecto, de ser universal. La virtud es que se trata
de un valor objetivo, válido para todo el mundo,
como lo es la escala de la temperatura. Sin
embargo, la escala del IUV tiene el inconveniente
de no proporcionar una información útil y
completa sobre el riesgo de un tiempo de
exposición a la radiación solar, sino que es
necesario traducirla e interpretarla de acuerdo
con el tipo de piel de cada persona. De hecho, el
mismo cálculo del IUV incluye el sesgo del factor
peso del espectro de acción (CIE) el cual ha sido
introducido para un tipo específico de piel.
3. Situación del IUV en la región andina.
En la Región Andina, que abarca desde Colombia
hasta el norte de Argentina y Chile, debido a su
posición geográfica (latitud y altitud) se alcanzan
valores muy elevados del IUV durante todo el
año. Ese territorio tiene una población superior
a los 30 millones de habitantes y el IUV suele
superar valores de 11 (considerado “extremo”
en la valoración de la escala de la WHO/OMS),
677
 durante varias horas del día, en la mayoría de los
días del año, con picos que sobrepasan IUV=20.
En este contexto, aplicar la escala valorativa de la
WHO y la escala asociada de colores significaría
mantener permanentemente la población en
condiciones de alerta, lo que no condice con
las tareas de foto-educación. Por tanto la actual
escala valorativa y de colores para el IUV no
es conveniente para esa región. Consenso de
Arequipa 2013 en torno a la escala del Índice
de la Radiación Ultravioleta (IUV), VI Congreso
Latinoamericano de Fotobiología y Fotomedicina
4. Consenso de Arequipa 2013
Este documento es el resultado de discusiones,
análisis y acuerdos en el marco del VI
Congreso Latino Americano de Fotobiología y
Fotomedicina, realizado en Arequipa, Perú, en
Noviembre de 2013. En varios eventos científicos
de Latinoamérica en los últimos 10 años la actual
escala ha sido evaluada con base en el peculiar
entorno de la Región Andina.
En consideración a esas reflexiones y discusiones,
el Congreso ha alcanzado un consenso de
comunicar a la OMS/WHO los siguientes
acuerdos:
1. Recomendar de seguir usando la escala
numérica del IUV con el límite superior abierto.
2. El objetivo final de la foto-educación es que
la población entienda el IUV como el único
parámetro utilizado para la protección de la RUV
3. Hasta alcanzar ese objetivo final, se acuerda
dejar en libertad a las autoridades de cada
país de la Región de adaptar el significado de
“extremo”, la descripción del riesgo mediante
colores para IUV> 11 y/o el tiempo máximo
de exposición a la radiación solar, de acuerdo a
los valores estadísticos del IUV que se registran
en su territorio, el fenotipo prevaleciente en su
población y la idiosincrasia nacional.
4. Solicitar a la OMS/WHO incluir representantes
de la región Andina en futuros comités de
discusión de tópicos de la escala del IUV.
Arequipa, 9 de noviembre de 2013
Participaron en la redacción del presente Consenso:
ADVISORS
Richard McKenzie (NZ) (Físico)
Robert Knobler (Austria)(Dermatólogo)
ARGENTINA
Rubén Piacentini (Físico)
Isabel Casas (Dermatólogo)
BOLIVIA
Francesco Zaratti(Físico)
Juan C. Diez de Medina (Dermatólogo)
BRASIL
678
Tania Cestari(Dermatólogo)
CHILE
Sergio Cabrera (Biólogo)
Tatiana Riveros (Dermatólogo)
COLOMBIA
Jairo Victoria ( Dermatólogo )
ECUADOR
Cecilia Cañarte ( Dermatólogo )
PERÚ
Ezequiel Villegas ( Meteorólogo )
Héctor Guillén Tamayo ( Oftalmólogo )
VENEZUELA
Antonio Rondón Lugo ( Dermatólogo )
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Capítulo 154 www.cilad.org, www.Piel L, www.
antoniorondonlugo.com
PSICODERMATOSIS
Lilia Zapata Cárcamo
Este capítulo comprende el estudio de las
enfermedades dermatológicas que se originan por
la interacción entre la mente y la piel. Se describirán
los más frecuentes, su etiopatogenia, clasificación,
factores, rasgos clínicos; en forma sencilla, concreta
y dando énfasis en su reconocimiento por el médico.
El término “psicosomático” fue acuñado por J.
Heinrot en 1818 en Alemania y, ha tenido seguidores,
tanto en el campo de la Psiquiatría como en el de
la Psicología y la Medicina, quienes han llamado a
estos daños “enfermedades psicosomáticas” en las
que se observaba claramente la participación de la
mente y el cuerpo.
Panconesi, asevera además que toda la medicina
es también medicina psicosomática. Obviamente,
no hay patología física que no esté influenciada por
la mente y viceversa. Kaplan y Sadock, en el capítulo
sobre “Desórdenes psicosomáticos” consideran
algunos factores psicológicos que afectan la
condición médica y describen a los siguientes:
• Desórdenes mentales
• Síntomas psicológicos
• Personalidad que copia estilos
• Inadecuada adaptación a la enfermedad
• Estrés relacionado a respuesta fisiológica
679
 En el año 2000, el mismo Panconesi propone, que el
estrés prolongado (aún emociones fuertes) pueden
causar cambios fisiológicos y fisiopatológicos
que provocan enfermedades físicas (alteraciones
patológicas). Cada persona tiene uno o más de
uno, un “órgano de choque”, que es genéticamente
vulnerable al estrés. Algunos sujetos son “reactores
cardiacos” (reaccionan con enfermedad cardiaca),
“reactores gástricos” (enfermedad gástrica) y
otros “reactores dérmicos”(enfermedades de la
piel). Otros reaccionan con uno o más órganos
simultánea o alternadamente como en los sujetos
atópicos: dermatitis/piel, asma/bronquios, Rinitis/
mucosa nasal.
Los dermatólogos pueden establecer la diferencia
de la calidad de vida de un paciente sano con el
que padece una enfermedad crónica y refractaria
de la piel. La mente y el cuerpo están íntimamente
relacionados y las enfermedades crónicas tienen
un dramático impacto psicológico. Los factores
psicoemocionales se reconocen muy importantes en
la etiología de varias enfermedades de la piel, ver
tabla 1.
Posey (dermatólogo especializado en medicina
psicocutánea) reconoce la importancia de la
superposición de trastornos dermatológicos y
diagnósticos psiquiátricos, especialmente como
la depresión, y la necesidad de desarrollar la
capacidad en los dermatólogos para diagnosticar;
por ejemplo, la depresión que se observa en
pacientes con cuadros de rosácea, eczema de
manos, dermatitis atópica, acné excoriado,
psoriasis, verrugas recurrentes, alopecia areata,
herpes simple. El considera que sería necesario que
los dermatólogos se familiaricen con los criterios
para el diagnóstico de la depresión y por ende, en el
uso de antidepresivos como la fluoxetina, citalopran,
sertralina y otros, ver tabla 2.
1)Factores emocionales: Stress
2) Importancia psicológica
3) Imagen corporal
4)Psico neuroinmunología
5) Interacción mente – cuerpo
6) Reacciones emocionales a la piel enferma
7) Calidad de vida
Tabla 1. Factores importantes en las enfermedades psicocutáneas.
680
ANSIEDAD Benzodiacepinas:
Alprazolam:0.25-0.5 mg/dos veces día.
Lorazepan:0.5, 1-2 mg/ por dia.
DEPRESION Antidepresivos(IERS) *
Fluoxetina: 20mg/ día
Sertralina:50mg/ día
*Inhibidores específicos de recaptación de serotonina.
Tabla 2. Tratamiento.
Como escriben Bolognia y Garrie, es al dermatólogo
a quien el paciente acude por primera vez y tendrá
que detectar qué factores emocionales presentan
los pacientes con una enfermedad de la piel y,
con el mayor cuidado, referirlo posteriormente al
especialista en psiquiatría, pues, la mayoría no
aceptan el cambio y se podría perderlo.
Millard y Cotterill plantean lo siguiente en relación
al tema:
1. Enfermedades dermatológicas multifactoriales
que pueden ser influenciadas por factores
psicológicos. Ejemplo: Psoriasis.
2. Enfermedades dermatológicas que pueden ser
el resultado de enfermedades psiquiátricas.
Ejemplo: Dermatosis facticia, dismorfofobia.
3. Enfermedades psiquiátricas como resultado
de enfermedades dermatológicas. Ejemplo:
Depresión reactiva secundaria a una
enfermedad de piel.
4. Comorbilidad con otras enfermedades
psiquiátricas, Ejemplo Alcoholismo.
Relación mente y piel - Causa integral
Estimulación necesidad básica, menos stress.
Imagen de una persona tomada por uno mismo, total.
Sistema integrado de defensa
Inmunidad humoral y celular afectada
Pobre imagen, y autoestima
Afectada por la enfermedad
Por lo que se deberán considerar los siguientes Panconesi clasifica a las enfermedades
aspectos: dermatológicas como sigue:
• Factores emocionales en las enfermedades de la 1. Dermatosis con alta incidencia de Factores
piel Psico emocionales: Tabla Nº3
• Importancia psicológica de la piel en todas las 2. Condiciones dermatológicas con fuerte
edades repercusión emocional: Tabla Nº 4
• Imagen corporal: la que el paciente tiene de si
3. Enfermedades psiquiátricas con expresión
mismo
cutánea: Tabla Nº 5
• Psiconeuroinmunología (NICE): Sistema integrado
de defensa neuro-Inmune-Cutáneo-Endocrino La Organización Mundial de la Salud (OMS),
• Interacción mente – cuerpo también ha publicado una clasificación en la que
• Reacciones emocionales ante la enfermedad se toman en cuenta las mismas variables, pero algo
cutánea más en detalle, ver tabla 6.
• Calidad de vida

INFANCIA ADOLESCENCIA ADULTEZ

Hiperhidrosis Efluvio telógeno
Ictiosis Acné Rosácea
Dishidrosis Alopecia Areata
Prurito Psoriasis Alopecia Alopecia(Fig. 2) Alopecia
Urticaria Dermatitis seborreica
Epidermolisis ampollar Dermatitis seborreica
Liquen simple crónico (Fig. 1) Dermatitis perioral
Dermatitis Atópica Liquen plano Nevus Psoriasis
Acné Herpes
Rosácea Eczema numular Angioma Envejecimiento de piel

Tabla 3. Dermatosis con alta incidencia de factores

Tabla 4. Dermatosis con fuerte repercusión emocional.
psicoemocionales.

Figura 1. Liquen simple crónico. Figura 2. Alopecia Areata.

681
 Lesiones dermatológicas autoinfringidas
Dermatitis artefacta
Excoriaciones Neuróticas(Fig. 3)

Tricotilomanía
Hipocondrías: Fobias
Venere fobias
Dismorfofobia
Bromhidrosifobia
Glosodinia

Delusión parasitaria (Síndrome de Ekbon)

Tabla 5. Enfermedades psiquiátricas con expresión Figura 3. Excoriaciones neuróticas en región de

cutánea. hombro derecho.

I.ENFERMEDADES PSIQUIATRICAS QUE SON IV. DERMATOSIS AGRAVADAS POR HABITOS

VISTAS INICIALMENTE POR DERMATOLOGOS: DAÑINOS Y COMPULSIONES
- MANIFESTACIONES DELUSIONALES DE LA PIEL - LIQUEN SIMPLE
• Parasitosis ( Enfermedad de Ekbon) - EXCORIACIONES NEUROTICAS
• Sensación de mal olor - PRURIGO NODULAR
• Impregnación y contaminación - ACNE EXCORIADO
- ARRANCAMIENTO DE PELO
- DESORDENES DE LA IMAGEN CORPORAL - TRICOTILOMANIA
• Dismorfofobia corporal - TRICHOPHAGIA
• Enfermedades dolorosas atípicas: - DESTRUCCION DE UÑAS
Glosodinia, Vulvodinia - ONICOTILOMANIA
• Dermatosis hipocondríaca
- QUEILITIS POR LAMIDO DE LABIOS
• Anorexia nerviosa
- SINDROME DE DIOGENES
• Tnorexia (descuido en el auto cuidado)

- ESTADOS FOBICOS V. DERMATOSIS POR RESPUESTAS FISIOLOGICAS

• Venere fobia EXAGERADAS
• SIDA fobia - HIPERHIDROSIS
• Mole fobia
- ENROJECIMIENTO
• Verruga fobia
• Eritro fobia
• Envejecimiento fobia, Botox filia VI. DERMATOSIS PRECIPITADAS Y PERPETUADAS POR
FACTORES EMOCIONALES
- ECZEMA VESICULAR DE PALMAS Y PLANTAS
- LAVADO DE MANOS OBSESIVO COMPULSIVO
- DERMATITIS ATOPICA DEL ADULTO
- DERMATITIS SEBORREICA
II. REACCIONES GRUPALES EN MASA - PSORIASIS
- HISTERIA EPIDEMICA - ALGUNOS CASOS DE PRURITO LOCALIZADO O
- SINDROME ENFERMEDAD DE EDIFICIOS. GENERALIZADO
- ALOPECIA AREATA
III. DERMATOSIS PRIMARIAMENTE FACTICIAS - AFTOSIS
- DERMATITIS ARTEFACTA - ROSACEA
- LESIONES AUTOPROVOCADAS - URTICARIA CRONICA
- AUTOMUTILACION
- ESTIGMAS RELIGIOSOS
- PURPURA PSICOGENICA

Tabla 6. Clasificación de las psicodermatosis según la OMS, 1992.

682
EPIDEMIOLOGIA
El 30% de pacientes que acuden a la consulta DEPRESION ENMASCARADA
de Dermatología presentaron alguna alteración
psicológica o psiquiátrica según Gupta, autores
cubanos registran entre 10 a 30% (1:4) pacientes EL ENFERMO NO SE SIENTE TRISTE
afectados por algún desorden ansioso o depresivo.
Por lo general, los pacientes no aceptan ser evaluados
por Psiquiatría y los médicos dermatólogos se han
visto obligados a aprender a manejar eficazmente
los trastornos psico dermatológicos dentro de los
límites que le permite la práctica dermatológica.
TENDENCIA A SOMATIZAR

FISIOPATOLOGIA
La piel y el sistema nervioso tienen el mismo CONSULTA DERMATÓLOGO
origen embrionario, la piel es el reflejo del
estado emocional, enrojece por vergüenza, y hay
sudoración por miedo. Los queratinocitos y las Figura 4. Flujograma de paciente con sospecha de padecer un
células de Langerhans secretan neuromediadores trastorno psicocutáneo.
que intervienen en los procesos de recambio
epidérmico, inflamación, neoplasias, etc.
Las psicopatologías más frecuentes subyacentes a
Neurologicas Enfermedad cerebro vascular, demencia,
los trastornos psicodermatológicos son ansiedad,
enfermedad de Parkinson, tumores del SNC
depresión, delirio, obsesión y compulsión.
Cardiovasculares Arritmias, falla cardiaca, bypass de arteria
¿CUANDO SOSPECHAR UNA coronaria
PSICODERMATOSIS? Endocrinas Diabetes mellitus, hipertiroidismo, hipo
Grimalt reconoce la capacidad del dermatólogo
paratiroidismo, acromegalia
para observar la “actitud general del paciente, lo
que dice, cómo lo dice y la forma en que lo dice”. Nutricionales
Motivos de Sospecha: Pelagra, deficiencia de vitamina B12,
anorexia nerviosa.
• Aspecto general externo
• La forma como expone sus molestias Infecciosas
Sífilis, SIDA, tuberculosis pulmonar, lepra
• Cuando refiere “cosas raras”

Malignas Cáncer de mama, cáncer de pulmón,

linfoma, leucemia linfática crónica.

Los antecedentes patológicos del paciente son Abuso De

Anfetaminas, cocaína.
de gran valor, algunos pueden tener la “etiqueta Sustancias
psiquiátrica”. (Figura 4)
Medicamentos Corticosteroides, fenelzina, pargilina.

PRINCIPALES PSICO DERMATOSIS:

1. SINDROME DE DELUSION PARASITARIA
Acarophobia, dermatophobia, parasitophobia,
entomophobia, Síndrome de Ekbon), son fijaciones
en la mente de las personas que creen tener parásitos
en la piel y “recolectan” de la superficie escamas,
restos que guardan en pequeñas bolsitas, cajas de
fósforos o en sobres, (signo de la “caja de cerillos”)
para que el médico los examine en la consulta.
Los pacientes son predominantemente mujeres,
de edad madura y ancianos. Se debe realizar
un examen clínico detallado y descartar causas
orgánicas, parasitosis, uso de medicamentos y/o
drogas (sobre todo en pacientes jóvenes), así mismo,
se han publicado una serie de enfermedades en
diferentes órganos y sistemas que se relacionan con
esta condición, ver tabla 7. Una biopsia de piel puede
Tabla 7. Enfermedades médicas asociadas con delusión parasitaria.
ayudar a convencer al paciente sobre la ausencia
de elementos extraños en la piel. Los exámenes de
laboratorio incluirán hemograma completo, estudios
de función hepática, examen completo de orina
y heces, estudios de función tiroidea, hierro, B12,
folatos y nivel de electrolitos. Una vez eliminadas
las causas orgánicas se indicaran los respectiva
terapia tópica anti pruriginosa y, se le preparará
con paciencia la medicación respectiva, así mismo,
para una futura evaluación psiquiátrica, la cual, en
ocasiones no es aceptada por los pacientes y el
tratamiento finalmente lo da el dermatólogo.

683
 2. EXCORIACIONES NEUROTICAS
Son lesiones causadas en forma inconsciente por
auto agresión mediante rascado, arañado de
la piel en lugares accesibles a las manos de los
pacientes, las lesiones son, por lo general, lineales
y de profundidad variable. Se considera una
neurosis de angustia, es más frecuente en mujeres
jóvenes que esperan lograr llamar la atención.
Los pacientes tienen un aspecto saludable y llevan
una vida normal. El diagnóstico diferencial es
amplio, y está asociado a depresión, enfermedad
obsesivo-compulsiva, y ansiedad. Pueden haber
complicaciones infecciosas como la paciente de la
figura 3, y cicatrices de diverso tamaño y forma. Es
un cuadro de tratamiento difícil.
3. DERMATITIS ARTEFACTA
Dermatitis Factitious, Dermatitis artefacta,
Patomimias. Las lesiones de la piel son causadas
por el paciente conscientemente para despertar
simpatía ó evitar responsabilidades, el espectro
de estas lesiones es muy amplio de acuerdo a las
diferentes sustancias empleadas, traumatismos auto
provocados, quemaduras, por ejemplo con colilla
de cigarro, sustancias cáusticas, etc., podemos
observar desde manchas eritematosas, ampollas,
úlceras, gangrena. Pueden simular edemas de
miembros, linfedema, etc. Ante la sospecha de
esta entidad puede ser útil la hospitalización de los
pacientes, solicitando cuidadosa observación por
parte del personal para médico, o caso contrario
cubrir las zonas afectadas. La Dermatitis Facticia no
es un diagnóstico de exclusión, los signos clínicos
y la histopatología de la dermatitis y paniculitis
facticia son específicos y tan extraños como son las
lesiones clínicas como sostiene Ackerman. Para el
tratamiento, al inicio se solicitará la colaboración al
psicoterapeuta y se evitará el rechazo del paciente
no acusándolo, por el contrario, comprendiendo
su condición de enfermo. Puede ser útil el uso de
antidepresivos como la Fluoxetina y con cautela se
solicitará colaboración de psiquiatría.
4. TRICOTILOMANIA
Es una Neurosis que se caracteriza por que el
paciente constantemente jala sus cabellos hasta
arrancarlos de cuero cabelludo, cejas, pestañas,
pecho, las placas irregulares contienen pelos de
diferentes tamaños, figura 5; puede haber evidencia
de onicofagia sin depresiones puntiformes, es más
frecuente en niños que en adultos y más en niñas.
En niños se asocia a desajustes en la familia,
cambio de casa, problemas escolares. El diagnóstico
diferencial se hace con Alopecia Areata, tiña capitis,
alopecia androgenética, etc. El estudio Anatomo
patológico muestra folículos pilosos traumatizados
con hemorragia peri folicular, pelos fragmentados
en la dermis y deformación de la vaina del pelo
(trichomalasia). Las enfermedades psicopatologías
subyacentes podrían ser trastorno obsesivo-
compulsivo (el más común), depresión y ansiedad.
684
A estas entidades se pueden añadir las siguientes:
5. DERMATOTALASIA
Es una neurosis que se caracteriza por un deseo
incontrolable de auto pincharse la piel con la
finalidad de calmar el dolor que le causan las
úlceras.
6. BROMHIDROSIFOBIA
Es una neurosis más frecuente en hombres, el
paciente tiene la fuerte convicción de que su sudor
tiene un fuerte olor que lo perciben los que lo rodean
Figura 5. Área de pelo escaso irregular en piel
cabelluda por tricotilomanía.
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