VASCULITIS

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 VASCULITIS
SÍNTOMAS • Fiebre • Malestar • Fatiga
• Cefalea
• Poliartralgia • Baja de peso •
CONSTITUCIONALES Mialgias

PIEL OÍDO, NARIZ, PULMONES

GARGANTA
• Púrpura palpable • Epistaxis • Tos
• Nódulos subcutáneos • Costras nasales • Sibilantes
• Úlceras • Sinusitis • Hemoptisis
• Necrosis digital • Sordera • Disnea
• Livedo reticularis • Nariz en silla de montar

OJOS RIÑONES SISTEMA TGI

NERVIOSO
• Enrojecimiento • Hematuria • Parestesias • Angina abdominal
• Dolor ocular • Proteinuria • Adormecimiento • Distensión abdominal
• Pérdida de visión • Hipertensión • Debilidad
renovascular

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 VASCULITIS DE
GRANDES VASOS

ARTERITS DE CÉLULAS GIGANTES á

Liberación de Atrae macrófagos y
• Etiología à desconocida citoquinas células multinucleadas

• Se presenta en mayores de 50 años Daño

(edad aproximada 75 años) vascular

• Más en el sexo femenino Mayor Activación

inflamación e de T CD4
• Fisiopatología à respuesta Desencadenante
hiperplasia
inadecuada al daño vascular
endotelial

• Se pueden presentar granulomas à

• VSG y PCR elevada células gigantes
• Anemia crónica • Se afectan todas las capas de la
• Alteraciones en la fosfatasa alcalina arteria à PANARTERITIS
(70%) • El lumen se hace pequeño
• Diagnóstico definitivo à biopsia de o Cefalea, pérdida de visión,
arteria afectada claudicación mandibular
o Cuando se palpa la cabeza de
la paciente ella retira
• Corticoides a dosis altas o Arteria temporal engrosada y
o 1 mg/kg/día nodular (a veces no se palpa)
o Afectación ocular à 3 bolos de 1 gramo de
metilprednisolona x 3 días
• Refractarias
o Glucocorticoides + Tocilizumab (inhibidor IL-6) o
metrotexato

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 ARTERITS DE takayasu
Reclutamiento de
Activa CD y
células T hacia la
• Etiología à desconocida liberan citoquinas
pared del vaso y
proinflamatorias
• Conocida como enfermedad sin libera citocinas
Diferenciación
pulso de macrófagos y
• Se presenta entre los 20-30 años Cambios degenerativos en coalescencia de
Desencadenante la capa media, adventicia e células gigantes
• Afecta a la aorta y a sus ramas hiperplasia de la íntima multinucleadas
• PANARTERITIS
• Más común en sexo femenino

• Pulsos disminuidos y se encuentran zonas con

• VSG y PCR elevada diferentes presiones
• Leucocitosis • Soplo carotídeo à vibración
• Anemia crónica • Disminución del pulso braquial derecho
• Diagnóstico definitivo à prueba de • Diferencia de PAS entre miembros superiores
imagen de aorta y sus ramas à Angio • SÍ O SÍ TOMAR TODOS LOS PULSOS
RM, TC, PET

• Corticoides a dosis altas

• Ocasionalmente se debe asociar
o Tocilizumab (inhibidor IL-6) o metrotexato
• Si estenosis ya está establecida à cirugía vascular

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 VASCULITIS DE VASOS
MEDIANOS

ENFERMEDAD DE KAWASAKI á
Activa linfocitos, Miocarditis,
• Etiología à desconocida arteritis, necrosis
citoquinas,
• Conocido como síndrome macrófagos, fibrinoide
Punto débil invadido
monocitos
mucocutáneo linfonodular por neutrófilos
formando aneurisma
• Autodelimitada con predilección por Engrosamiento de
arterias coronarias Desencadenante pared de
aneurisma que
• Menores de 5 años IMA, ruptura, conlleva a
• Leve en hombres arritmia, muerte estenosis y
formación de
• Se presenta más en asiáticos que en trombos
caucásicos
• En invierno y primavera • En niños también se puede presentar la
vasculitis por IgA o púrpura Henoch Schonlein
• Inmunoglobulina humana EV (IVIG) • Fiebre al menos 5 días + 4 criterios:
• Ácido Acetilsalicílico o Rash maculopapular, difuso
• Preocupación à corazón o Conjuntivitis bilateral sin secreción
o Lengua fresa, labios rojos partidos ,
mucosa oral inflamada
o Eritema y edema en manos y plantas
o Adenopatía cervical

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 POLIARTERITIS NODOSA á
Inmunocomplejos
Ensanchamiento
• Vasculitis sistémica necrotizante Infiltrado inflamatorio de de vasos,
fibrosis,
de medianos vasos neutrófilo y linfocito (capa
Cascada del media de arteria) trombosis,
• Idiopática y asociada a VHB, 2 mecanismos aneurismas
complemento
VHC
• Se presenta entre 40-60 años
• Mayormente en sexo masculino • Síntomas generales (90%) à fiebre, mialgias,
pérdida de peso
• Neuro (75%)à mononeuritis múltiple,
• VSG y PCR elevada
neuropatía periférica
• Anemia crónica
• Cutánea (60%)à nódulos, púrpura, livedo
• ANCA –
reticularis
• Mejor es una biopsia o arteriografía
• Parestesia de manos y pies, lesiones
isquémicas en pulplejos de deods y hemorragia
• Corticoides altas dosis à en astillas
1mg/kg/día durante 1 mes • Renal à 70% isquemia glomerular
• Se suele añadir ciclofosfamida si (glomerulonefritis)
hay afección de órganos vitales

VASCULITIS DE
PEQUEÑOS VASOS

• Infiltrado inflamatorio que causa necrosis de vasos sanguíneos

• ANCA +
• Se presenta en mayores de 60 años
• Más frecuente en hombres

Neutrófilo cebado o ANCA sale a la Redes de Aumenta permeabilidad del

prime superficie neutrófilos NET endotelio vascular

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 CHURG STRAUSS GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
• Asma • Compromiso nasal u oral
• Eosinofilia >10% • Descarga nasal mucopurulenta
• Neuropatía y sangrado
• Infiltrados pulmonares • Compromiso renal,
• Sinusitis microhematuria, cilindros
• Eosinófilos extravasculares • Biopsia à granuloma

POLIANGEÍTIS CHURG GRANULOMATOSIS

MICROSCÓPICA STRAUSS DE WEGENER
Nódulos
pulmonares
+ ++ +++
infiltrados
Glomerulonefritis +++ ++ +++
Asma y >10%
eosinofilia
Neuropatía + +++ ++
periférica
ANCA MPO MPO PR3
Hemorragia +++ + ++
alveolar

FACTORES DE MAL PRONÓSTICO FIVE FACTOR

• ANCA PR3 • Mayores de 65 años
• Portadores nasales de S.aureus • Cr mayor o igual que 150 umol/L
• Hemorragia • Perforación intestinal, sangrado y pancreatitis
• Falla cardíaca sintomática
• Altas dosis de corticoides • Otorrino y TC
• Rituximab
• Ciclofosfamida

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 VASCULITIS POR IgA - henochá
Exposición de Formación de inmunocomplejos
• Depósito de IgA en vasos sanguíneos autoantígenos Ag-Ac (IgA)
• Desencadenante viral/bacteriano à
Desencadenante
estreptococo B hemolítico
• En niños 3-8 años Activación de vía Depositan piel,
• TGI à sangrado Gastro Intestinal del complemento articulaciones, riñón,

• Renal à GMN TGI

• Piel à púrpura palpable

Reclutan células Llegada de mediadores
inflamatorias inflamatorios

• Lesiones cutáneas à púrpura palpable,

extremidades inferiores y glúteos à respeta
Contribuyen a la respuesta
cara, palmas y plantas hiperinflamatoria al
• Compromiso articular à artritis transitoria, depositarse en paredes del
vaso
artralgia, rodillas y tobillos
• TGI à dolor abdominal, nauseas, vómitos,
CRITERIOS
sangrado gastrointestinal
• Que halla púrpura + 1
• Renal à hematuria microscópica con o sin
o Dolor abdominal difuso
cilindros hemáticos y proteinuria
o Histopatología demuestra vasculitis
• Tratamiento de soporte à AINES leucotioclástica, depósitos de IgA
• Raro el uso de glucocorticoides o Artritis o artralgia
o Compromiso renal à proteinuria,
hematuria

Enfermedad anti-mbg - goodpasteur

Formar
• Enfermedad de membrana basal Autoanticuerpos
inmunocomplejos
*colágeno IV
anti-glomerular (anti-MBG) Desencadenante
Ag-Ac
Activa
• Afecta pulmones como riñones que a infeccioso
Daño membrana sistema
menudo presenta como Hemorragia basal, luego daño complemento

pulmonar y glomerulonefritis tisular

• Predisposición genética + ambiental

• Colágeno IV à glomérulo, oído
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva
interno, alveolo, testículo, ojo, plexo
coroideo

• Tratamiento corticoides,
Bibliografía:
inmunosupresores, plasmaféresis • AMIR
• Objetivo es remover anticuerpos • UptoDate
• Ecured
• GoRed
• Guía de referencia rápida Mexico
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