1. Triệu chứng lâm sàng. Đau dây V tiên phát có 4 triệu chứng cơ bản. - Đau khu trú ở một vùng của dây V phải hoặc trái, đa số bệnh nhân chỉ đau ở một nhánh ở giai đoạn đầu: Nhánh thần kinh dưới hố mắt: cánh mũi, môi trên, có khi lan tới dưới mí mắt. Nhánh thần kinh cằm: chỏm cằm, môi dưới, có khi lan cung răng dưới. Nhánh thần kinh trên hố mắt: Mi mắt trên, da vùng trán và lan ra phía sau. Khu vực của nhánh lưỡi và nhánh tai- thái dương ít gặp trong giai đoạn khởi đầu. Qua mỗi lần lên cơn, giai đoạn đầu vẫn đau ở khu vực cũ, nếu bệnh kéo dài mới lan đến khu vực ở gần. Tuy nhiên sự lan rộng này không có hệ thống, cũng không bắt buộc lan hết các nhánh nhỏ của một nhánh lớn rồi mới lan sang nhánh to khác. Mặc dù cách lan ra sao cũng không bao giờ vượt quá đường mặt. - Tiến triển từng cơn ngắn. Đau xuất hiện từng cơn ngắn và nhanh như một tia chớp dài vài giây, vài chục giây và giảm dần trong 30 giây đến 2 phút. Thể nặng đau dữ dội, trong cơn bệnh nhân phải giữ nguyên tư thế của đầu, không dám cử động, gọi là “ Tư thế đau dây V”, ngồi im, bàn tay đỡ lấy má bên đau, không nói, không kêu. Nếu ai đã nhìn một lần không thể nhầm với một cơn đau khác. Cơn đau có giai đoạn trơ: trong đó mọi kích thích đều không gây cơn đau V bệnh nhân thường lợi dụng giai đoạn này để ăn, rửa mặt.. vì giai đoạn này có thể dài nhiều phút. Tần số các cơn không song hành với cường độ đau, cơn thưa không có nghĩa là bệnh nhẹ. Cơn đau dữ dội có thể xuất hiện 5-10 cơn liền rồi ngừng, ngoài cơn bệnh nhân sinh hoạt bình thường. Các cơn nặng may mắn ít xảy ra ban đêm nếu không có yếu tố kích thích, vì vậy bệnh nhân ngủ được. Cũng có trường hợp sau khi hết cơn bênh nhân vẫn đau âm ỉ rồi trên nền đau đó mới khởi phát cơn đau khác. - Tính chất gây được cơn bằng kích thích. Mỗi bệnh nhân có một điểm trên da hoặc trong niêm mạc miệng, lợi, răng. Khi kích thích đúng các điểm đó thì phát động cơn đau, gọi là vùng nút bấm ( Trigger Zone), vùng này có thể thay đổi chỗ. Nếu nằm trong miệng (lợi, môi) sẽ ảnh hưởng đến ăn uống, cười nói.Khi khám ( dùng tăm chọc tìm đúng điểm đó sẽ gây được cơn đau). - Khám ngoài cơn. Không có triệu chứng khách quan về thần kinh. Đây là điều khác nhau cơ bản với đau dây V thứ phát do nhiều nguyên nhân. Có thể tăng cảm giác vùng đau nhưng không bao giờ giảm cảm giác ( chỉ gặp trong đau dây V thứ phát). 2. Tiến triển. Không có quy luật về thời gian: Có khi nhiều tháng không đau, có khi cơn đau dồn dập nhưng ít khi phát triển sang hai bên. 3. Chẩn đoán. Dựa vào định luật Sicard, cơn đau cách nhau, bắt đầu từ một nhánh, không có rối loạn cảm giác ở da và niêm mạc, không có sự tham gia của các dây khác. 4. Chẩn đoán phân biệt. + Đau nửa mặt: - Bn lơn tuổi, nam nhiều hơn nữ. - Thời gian đau dài hơn từ 15 phút đến 1 giờ. - Khu vực đau vượt quá diện của dây V. - Nổi bật các triệu chứng của thực vật ( nước mắt, nước mũi, gò má đỏ) - Đau dây lưỡi hầu (Dây IX hiếm gặp) vị trí đau ở vùng hạnh nhân, thành sau họng và phần sau lưỡi. II. Đau dây V thứ phát. 1. Đặc điểm: Đau dây V thứ phát hoặc triệu chứng do nhiều nguyên nhân gây ra, đặc điểm gợi ý chẩn đoán là: - Đau gặp ở mọi lứa tuổi kể cả người trẻ. - Đau dài hơn và liên tục, tính chất từng cơn đau không có. - Không có vùng kích thích. - Cả ba nhánh dây V đều có thể bị lần lượt ngay từ đầu. Quan trọng là khám Thần kinh thấy các dấu hiệu khách quan như mất cảm giác giác mạc, giảm cảm giác sờ, liệt cơ nhai, chứng tỏ có tổn thương thực thể hoặc có các hội chứng vùng thân não… 2. Nguyên nhân. Tổn thương dây V: - Phối hợp với một viêm xoang hoặc răng. - Một sang chấn sọ. - Một u nền sọ hoặc ung thư vòm di căn. - Một túi phồng động mạch thông sau. Tổn thương hạch Gasser: - Bệnh Zona, viêm mỏm xương dá. - U tiên phát dây thần kinh hoặc di căn. Tổn thương rễ cảm giác: - Búi mạch. - U dây VIII, u màng não, cholesteatome. Tổn thương hành não, cầu não: Bệnh xơ cứng rải rác, nhồi máu não vùng hố bên hành não (hội chứng Wallenberg), bệnh rỗng hành não. Trước một trường hợp đau dây V thứ phát bao giờ cũng phải hỏi kỹ cách phát bệnh , sự tiến triển và thăm khám cẩn thận thần kinh. Cần áp dụng các thăm dò cao cấp như chụp CLVT,CHT để tìm nguyên nhân. III.Điều trị 1. Điều trị đau V vô căn. 1.1 nội khoa: Carbamazepin(Tegretol) là thuốc có tác dụng đặc hiệu mang lại kết quả trên 75% bệnh nhân, tuy nhiên có khoảng 1/3 bệnh nhân không dung nạp với thuốc ở liều tác dụng. Tegretol cho liều tăng dần, đầu tiên cho 100mg, lúc no, uống 1 lần và tăng lên đến 200mg, 4 lần 1 ngày. Loại Phenothiazin (Lagartin, Aminazin) phối hợp với thuốc chống động kinh Dihydan cũng cho kết quả. Amitriptylin 25mg 1-3 lần /ngày tác dụng giảm đau tốt trong trường hợp Bn có nhiều yếu tố lo âu. Thuốc dãn cơ dùng phối hợp có tác dụng tốt. 1.2 Ngoại khoa. Kỹ thuật thông dụng là cắt dây thần kinh qua da sau hạch Gasser bổ xung thêm bằng tần số phóng xạ. Một trong số phưoưng pháp trên cho kết quả trên 95% bệnh nhân. Tái pát 7-21%. Các biến chứng và tình trạng bệnh ít khi xảy ra trong tay các thầy thuốc có kinh nghiệm, tuy nhiên sau phẫu thuật thường có cảm giác tê cóng mặt, mất sự chỉ huy của thần kinh giác mặc, viêm giác mạc thứ phát nếu cắt nhánh mắt. Phương pháp điều trị Vi phẫu thuật đòi hỏi phải mở hộp sọ vùng chẩm, kết quả đạt 80% và 5% có biến chứng nặng. Cũng không phải tất cả các Bn khi mổ đều tìm thấy chèn ép do mạch máu hay nghuyên nhân khác. Biến chứng phẫu thuật dù theo phương pháp nào cũng đều có hiện tượng mất cảm giác đau hoặc mất dẫn truyền thần kinh quá nhạy cảm. Các biến chứng này điều trị rất ít có kết quả. Thường điều trị bằng các thuốc chống trầm cảm và Phenothiazin. Ở Việt nam từ nhiều năm nay Nguyễn thường Xuân thường đã dùng phương pháp tiêm huyết thanh nóng vào các nhánh của dây V đạt kết quả tốt, nhiều bệnh nhân tránh được phẫu thuật.