INSTITUTO NACIONAL, “Aiio de ta Integracién Nacional y ef ‘DE SALUD DEL NIRO i x Reconocimiento de Nuestra Diversidad” o4 EE Y RDN 220 -2013:INSNDG RESOLUCION DIRECTORAL Lima.8G... de. Qed be 2013 Visto el Expediente con Registro N® 21293-2013 y el Memoranda N® 1376-DG-INSN-2013, de fecha 02 de Octubre del afio 2013; por el cual se hace llegar la Guia de Practica Clinica de Tumares de la Glandula Tiroides y la Guta de Préctica Clinica de Cancer de la Glindula Tiroides del Instituto Nacional de Salud del Niflo, remitido por el Departamento de Investigacién Docencia y Atencién en Cirugia Pediatrica; y solicita la elaboracién de la Resolucién Directoral correspondiente; CONSIDERANDO: Que, la Ley N® 26842 - Ley General de Salud, establece que la proteccién de la salud es de interés puiblico por tanto, es responsabilidad del Estado regularla, vigilarla y promoverla; Que, el Articulo 31° del Decreto Supremo N® 013-2002-SA, Reglamento de la Ley N® 27657 “Ley del Ministerio de Salud”, establece como uno de los objetivos funcionales de los institutos Especializados, lograr la eficacia, calidad y eficiencia en la prestacion de servicios especializados de Salud; Que, mediante la R.M. N@ 422-2008/MINSA fue aprobada la NTS N° 027-MINSA/DGSP-V.01: “Norma Técnica para la claboracién de Gulas de Practica Clinica”, establece el marco normative para la claboracién de las Guias de Practica Clinica en el Sector Salud; Que, con Memorando N® 2064-OGC-INSN-2013, la Directora de la Oficina de Gestién de la Calidad, hace llegar a la Direccién General del Instituto Nacional de Salud del Nifio la Guia de Practica Clinica de ‘umores de la Glindula Tiroides y la Gula de Prictica Clinica de Cancer de la Glindula Tiroides del nstituto Nacional de Salud del Nifio, la cual ha sido elaborada por el Equipo Técnico Médico del Servicio ‘de Cirugia de Cabeza y Cuello y Maxilo Facial, realizindose la validacién con los siguientes Servicios: Anatomia Patol6gica, Endocrinologia, Cirugia General y Diagnéstico por Imagenes y cuenta con opinién favorable de a Direccién Ejecutiva de Investigacién, Docencia y Atencién Especializada en Cirugia del Niio del Adolescente, del Departamento de investigacién, Docencia y Atencién en Cirugia Pediatrica y de: la Oficina de Gestién de la Calidad, para su opinion y aprobacién con Resolucién Directoral; y ‘Que, en uso de las atribuciones conferidas en el Manual de Organizacién y Funciones aprobada por jesolucién Directoral N° 041-DG-INSN-2011; y ‘Con la Visacién de la Direccién Ejecutiva de Investigacién, Docencia y Atencién Especializada en Cirugia del Nifio y del Adolescente, Ia lefatura del Departamento de Investigacién, Dacencia y Atencién en Cirugia Pedidtrica, la Oficina de Gestién de la Calidad y la Oficina de Asesoria Juridica del instituto Nacional de Salud del Nito; De conformidad con los dispuesto por las Resoluciones Ministeriales N®%s 167 2004 y 826-2005/MINSA y Panna neves iis 26842 25657 ——~ SE RESUELVE: Atculo Primero.- Aprobar la Guia de Practica Clinica de Tumores dela Glindula Tires que consta de {rece folios (13) yl Guia de Préctca Clinica de Cancer dela GindulaTiroides que consta de quince folios (15), del Departamento de investigacién, Dacencia y Atencién en Cirupla Pedidtrica, det Instituto Nacional de Salue del Nino Articulo Segundo.- Las Guias aprobadas serén publicadas en la pagina Web del Instituto Nac Salud det Nifo. de remus isan cerecremenne ‘won gob po Acres canTG Ge 2 BStande aa vals) eH ewes aes DT NOV. 2013 aie “Smee so.INSTITUTO NACIONAL DE SALUD DEL NINO SERVICIO DE CIRUGiA DE CABEZA Y CUELLO y MAXILO FACIAL GUIA DE PRACTICA CLINICA DEL CANCER DE LA GLANDULA TIROIDES NOMBRE Y CODIGO DEFINICION FRECUENCIA . ETIOLOGIA . FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS CUADRO CLINICO EXAMENES AUXILIARES MANEJO SEGUN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA REFERENCIA ¥ CONTRARREFERENCIA FLUXOGRAMA REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS ANEXOS RECURSOS MATERIALES FECHA DE ELABORACION Y VIGENCIA 8as228ee Hoanxk 27 NOV. 2013 Caran 2. . | atte LeesI. NOMBRE Y CODIGO Nombres ‘Tumor maligno de la glandula tiroides. Cédigo CIE-10 —:_-—«DT3.0 Neoplasia maligna de la glandula tiroides. I DEFINICION El cdncer de la glindula tiroides agrupa a un pequefio nimero de tumores malignos de la gléndula tiroides, que es la malignidad més comin del sistema endocrino. Los tumores malignos de ta tiroides tienen su origen en el epitelio folicular de tq ‘glindula y son clasificados de acuerdo a sus caracteristicas histolégicas: © Los tumores diferenciados, como el carcinoma papilar 0 el carcinoma folicular, generalmente tienen buen pronéstico y son curables en casi todos los casos si son detectados en etapas tempranas.(I,2) © Los tumores no diferenciados, como es el carcinoma anaplésico el cual tiende a cursar con un peor pronéstico, tiene muy poca respuesta al tratamiento y tiene un comportamiento muy agresivo. (1,2) UL. FRECUENCIA La incidencia del céncer de tiroides es de aproximadamente 9/100,000 por affo y se incrementa con la edad (aproximadamente a los 50 afios). Es infrecuente antes de los 20 affos de edad, comprendiendo sélo el 1% de todos los tumores malignos ocurridos antes de los 18 aflos de edad, presentando un excelente prondstico.(3,4) El riesgo por sexo encuentra una mayor incidencia en mujeres que en hombres. Otros factores de riesgo adicionales incluyen: radioterapia cervical en la nifiez, tamafio nodular mayor o igual a 4cm e invasién a los ganglios linféticos y metastasis. En la institucién, representa cerca del 2 a 3% de la patologia quinirgica del servicio de ciragia de cabeza y cuello y méxilofacial. (3,4)WV. ETIOLOGIA El céncer es una enfermedad multifactorial que se desarrolla como resultado qe utaciones genéticas y factores ambientales. Las mutaciones genéticas son de dos tipos; somiticas y germinales. Las mutaciones somiticas aparecen en una linea celular que podria estar expuesta a Los factores ambientales desfavorables, pot ejemplo, irradiacién durante terapia de lodo, y estas _mutaciones no son hereditarias. A cambio las mutaciones germinales son heredadas desde el momento de la concepeién, por lo tanto estan en todas las céluias nucleadas del organismo y pueden causar alteraciones y neoplasias en diferentes ‘6rganos 0 tejidos.(4,5) Entre las miltiples etiologias tenemos: © Bocio.- En aumento de volumen de la glindula tiroides puede degenerar a una neoplasia maligna de la propia glandula. (5) © Radiacién.-Recientes estudios apuntan a la radiacién externa como una causa importante en la génesis del cdncer tiroideo. Esta radiacién externa aplicada antes de Jos 15 0 20 afios aumenta el riesgo de desarrollar carcinoma papilar* Bl periodo de latencia entre la irradiacién y la aparicién clinica de la neoplasia es de al menos 5 ails, el riesgo es méximo a los 20-30 aflos para permanecer alto otros 20 y nego, finalmente, disminuir gradualmente. La incidencia del cancer aumenta de forma. lineal con la dosis de radiacién recibida por la gkindula, pero, cuando se superan los 150-200eGy, la carcinogén las dosis altas de irradiacién. El riesgo de carcinoma no aumenta en los pacientes disminuye seguramente por el efecto destructive de que han recibido yodo 131 para el diagnéstico o el tratamiento de otras enfermedades tiroideas. (4,5) » TSH.- Las concentraciones elevadas de TSH influyen en el desarrollo de algunos carcinomas hallados en bocios dependientes de esta hormona. (5) © Iodo.- Cuando la ingesta de yodo es baja, existe un aumento relativo del porcentaje de carcinomas foliculares y anaplisicos y una disminucién del papilar. (5) ¢ Factores Genéticos.- El 3% de los carcinomas papilares y algunos foliculares pueden tener un componente hereditario. (5) Dentro de los sindromes hereditarios con predisposicién para céncer, 10 que concieme al carcinoma de gléndula tiroides, debemos mencionar los siguientes: 23 moma ad's ne TINISTERIO OF SALUD TO NACIONAL DE SALUD DELNIAOMEN2A: enfermedad de herencia autosémico dominante (AD), las persoxxas afectadas de la fam Cushing, HTA, Hiperplasia de células C, Hiperparatiroidismo, feocromocitorma, pueden presentar enfermedad de Hirshprung, sindrome de carcinoma medular de tiroides (més aun bilateral multifocal), adenoma paratiroideo, EI sindrome es cousado por las mutaciones en protooncogen RET. (6,12) MEN2B: enfermedad de herencia AD, aunque el 50 % de los casos son esporidicos, Las personas afectadas presentan habitus marfanoide, retraso del desarrollo en infancia, nédulos pedunculados de parpados, neuromas de pérpados y cémea, neuromas de labios y lengua, bocio, pectus excavatum, megacolon, diverticulos, pes cavum, miopatia, hipotonia, hiperplasia _paratiroidea, —_ganglioneuromias, feocromocitoma, carcinoma medular de tiroides incluso en la nfiez. La enfermedad se atribuye a mutacién del gen RET. (6,12) Sindrome de Cowden: es de herencia AD, los familiares afectados presentan macrocefalia progresiva, facies de pajarito, mandibula hipoplisica, pérdida de audicién, cataratas, miopfa, microstomia, paladar ojival, lengua escrotal, papilomas orales, pectus excavatum, enfermedad fibroquistica de mamas, ginecomastia, pélipos hamartomatosos, hidro-varicocele, quistes vaginalesivulvareslovricos, Ieiomioma, escoliosis, cifosis, pépulas faciales, queratosis acral, palmoplantar, tricolemmomas, lipomas, convulsiones, retraso mental (RM) leve a moderado, retraso motor, gangliocitoma cerebelar, bocio, adenoma tiroides, tiroiditis, hipo- hipertiroidismo, céncer de ovario, cuello uterino, carcinoma folicular de tiroides, vejiga, meningioma, neuromas mucosales. El 80 Y%de los casos son causados por mutaciones del gen PTEN. (6,12) Sindrome de Peutz-Jeghers: tiene patron de herencia AD. Los pacientes pueden presentar p6lipos nasales, labiales, en palmas, plantas y mucosa con miéculas hiperpigmentadas, pélipos bronquiales, ginecomastia, pélipos hamartomatosos de estémago, recto, fitero, vejiga, sangrado digestivo bajo quistes ovéricos, pubertad precoz, anemia ferropénica, carcinomas gastrointestinales, céncer de mama ductal, céncer pulmonar, pancredtico, uterino, tumores de células de Sertoli, tumores ovéricos. Las mutaciones causantes se producen en el gen STKII (serin-treonin protein kinasa 11). (6,12)Carcinoma de tiroides medular familiar: es el sindrome AD de carcinoma medi Lar sin otras patologias ni caracterfsticas de MEN; describen PLCA (amiloidosis cuténea primaria localizada), a veces enfermedad de Hirshprung. Las mutaciomes fueron encontradas en los genes NTRK1 y RET. (7,12) ‘Sindrome de Gardner: es una variante de la Poliposis Adenomatosa Familiar, con ‘tumores desmoides, osteomas, adenomas de colon y recto. Las mutaciones causanites se encuentran en el gen APC. Se observan los carcinomas de tiroides en los pacientes con sindrome de Pendred con herencia autosémica recesiva (AR). Los afectados presentan hipoacusia neurosensorial congénita, defectos vestibulares, malformaciones cocleares, bocio, RM en algunos individuos, tendencia a hipotiroidismo, La mutacién se describe en el gen SLC26A4. (7,12) Hipotiroidismo congénito (dishormonogénesis 3): tiene patrén de herencia AR, cursa con hipotiroidismo congénito a causa de mutacién en gen de tiroglobulina (7G). Los pacientes cursan con bocio y RM (sin tratamiento). (7) Carcinoma no medular de tiroides, con/sin oxifilia celular: es otra forma de carcinoma familiar, con tumor caracterizado por gran agresividad. Los pacientes ‘cursan con bocio multinodular, el cdncer puede aparecer desde los 10 attos de edad, EI patrén de herencia posiblemente es AD. (7,12) Existe un riesgo 160 veces mayor que en la poblacién en general de desarrollar carcinomas tiroideos papilares especialmente en las mujeres menores de 35 afios de edad. (8) Los pacientes con tiroiditis de Hashimoto presentan un riesgo 67 a 80 veces superior que la poblacién en general para el desarrollo de éste tipo de neoplasia, sin embargo, los factores que conducen a ésta aiin se desconocen. (8,9) MINISTERIO DE SAI InsrTUTO NACIONAL OF SA iD DELNINO 27 NOV. 2013 ‘icaEntre 3 y 33% de los carcinomas papilares sin antecedentes de irradiacién y entree] 60 y 80% de los irradiados presentan reordenamientos en el oncogén RET/PTC y, ‘con menor frecuencia en los NTRK, RAS y GSP. Mutaciones puntuales inactivadoras de al menos dos oncogenes supresores (p53 y gen del retinoblastoma, Rb) se han hallado con mucha frecuencia en los carcinomas anaplisicos y, en cambio, son raras en las células de los carcinomas diferenciados, incluso en los que coexisten con Los indiferenciados en la misma gléndula. (9,10) FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS (10,11) © Sexo. los tumores de la glindula tiroides son més frecuentes en mujeres, pero de peor pronéstico en varones. © Antecedente familiar.- existe predisposicién genética y hereditaria; existiendo asf presentacién familiar. © Déficit en la ingesta de iodo.- debido a la fisiopatologia de la gléndula tiroides, sy déficit o falta ocasiona bocio. ‘© Radiacién.- como antecedente existe asociacién con el cdncer de tiroides. VL CUADRO CLINICO Los pacientes presentan durante el interrogatorio y al examen clinico: (5,8) © Tumor cervical anterior.- debido al crecimiento glandular tiroideo. Tumor cervical lateral si existe compromiso ganglionar cervical lateral, @ Exoftalmo: si existe cuadro de hipertiroidismo asociado, idea. ‘© Hipotiroidismo.- segiin la funcién hormonal ti ‘© Hipertiroidismo.- segin la funcién hormona tiroidea. © Disfagia.- debido al crecimiento excesivo tumoral con compromiso de hipofaringe y esofiigico. * Disfonfa.- debido al crecimiento excesivo tumoral con compromiso del nervio recurrente laringeo. © Disnea.- debido al crecimiento excesivo tumoral con compromiso de laringe y tréquea.Vil. EXAMENES AUXILIARES Los andlisis auxiliares, a solicitar para confirmar y evaluar el grado de comprom iso glandular son: a. DE PATOLOGIA CLINICA: 6) © Anilisis preoperatorios. Perfil hormonal titoideo (TSH, T4 libre, T3 libre y Tiroglobulina).. b.- DE IMAGENES: ‘* Ecografia doppler de glindula tiroides: (7,8) Permite diagnosticar la presencia de nédulo o varios nédulos, sus caracteristicas, tamafio y cantidad, ademés evaluar la presencia de adenomegalias y sus caracteristicas, asf como el patrén de su vascularidad central, el cual puede orientamos si son benignos o malignos. El doppler nos permite evaluar ta iterna (patron de vascularidad). Por lo tanto la ecografia doppler es ttil para: diagndstico, control y biopsia. presencia de vascularidad periférica © Gammagrafia tiroidea. (7) © Tomografia espiral multicorte (TEM) sin y con contraste EV de regién cervical, cortes axiales y reconstrucciones en sagital y coronal: (7,8) La TEM tiene que ser contrastada debido a que el contraste permite una mejor evaluacién de las caracterfsticas de los nédulos tiroideos, lo delimita mejor, se visualiza con mayor detalle la extensién de ta lesién asi como evalia las caracteristicas de las adenopatias. Este estudio es aitil para: diagnéstico, extensién de la lesién (estadiaje) y en algunos casos se emplea en biopsia. Se considerar para evaluacién de los nédulos sospechosos de edincer de tiroides. Si se solicita este examen, se debe esperar por lo menos 1 mes antes de realizarse la gammagrafia con yodo, por Io que este estudio estarfa alterado debido a que en la TEM se emplea contraste yodado. De lo contrario se podria sugerir primero la gammagrafia, En caso de alergia al contraste yodado a tener una creatinina alta, podria considerarse el estudio sin contraste.En céncer de tiroides, extender la TEM a Pulmén por la po: metistasis. Resonancia Magnética con contraste EV: (7,8) ‘Tiene las mismas indicaciones que la tomografia, sin embargo la ventaja es que. xo emite radiacién ionizante y el contraste que emplea (gadolinio) no interfiere con la gammagrafia tiroidea con yodo. Por tanto, la RM es itil para: diagndstico, extension de lesion (estadiaje) Si se sospecha de metdstasis a cerebro o médula espinal, la RM es superior que TEM. En caso de creatinina alta, podria considerarse el estudio sin contraste. © Tomografia con emision de protones (PET/CT) (8,12) Se reserva para casos confirmados de céncer de tiroides y que se sospeche de metistasis, Evahia la actividad del céncer y las metastasis. Es titil para actividad de céncer de tiroides y metastasis. En Peri se cuenta con este equipo, aunque de forma particular. c.- DE EXAMENES ESPECIALIZADOS COMPLEMENTARIOS: (8) © Biopsia Aspiracién con Aguja Fina de tiroides (BAAF). VI. MANEJO SEGUN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA A. PLAN DE TRABAJO © Terapéutica.- requiere tratamiento farmacolégico preoperatorio en coordinacién con el servicio de endocrinologia en caso de hiperfuncién tiroidea. © Procedimientos.- confeccién de informe médico, acta de justificacién y solicitud para gammagrafia tiroidea y/o tomografia espiral multicorte cervical para tramite en caso de ser paciente con cobertura por SIS. Realizacién de BAAF de tiroidea para. su estudio anatomopatologico, © Eximenes auxiliares.- se solicitan los andlisis preoperatorios de rutina del instituto nacional de salud del (Hemograma, grupo sanguineo y factor, tiempo de coagulacién y sangria, TGP, PPD, elisa para HIV, antfgeno superficie para HepatitisB, examen de orina), gammagrafia tiroidea y exmenes radiolbgicos ya descritos a criterio del médico tratante. ‘* Interconsultas.- a consultorio externo de medicina para su riesgo quirirgico, a endocrinologia para su evaluacin respectiva, a genética para manejo y asesoria al paciente y sus familiares y a anestesiologia para su evaluacién y riesgo respectivvo cn forma ambulatoria, En caso de tener compromiso intratordcico determinado con placas tomogrificas se realizaré junta médica entre los servicios de cirugia de cabeza y cuello y m&xilo facial y cirugia de trax y cardiovascular para decidir conducta a seguir y fecha de cirugia. B. LUGAR Y FORMA DE ATENCION © Ambulatoria.- los pacientes acuden a consulta externa referidos de otros centros de atencién para su evaluacién y preparacién preoperatoria, También son tributarios de control ambulatorios postquirirgico, para sus curaciones y seguimientos respectivos, © Emergencia.~ los pacientes acuden a la institucién por emergencia en caso de tormenta hipertiroidea 0 si son referidos de otra institucién del interior del pais previa coordinacién con el servicio. © Hospitalizacién.- como preparacién preoperatoria_y durante su. estadia postquirirgica. © Domiciliaria.- durante su recuperacién postquirigica. C. TRATAMIENTO CONVENCIONAL El tratamiento de los tumores malignos de la glandula tiroides es eminentemente quirdrgico. El tratamiento a realizar consiste en la tiroidectomia total. (11,12) Si existe compromiso ganglionar unilateral o bilateral, se realizara la reseccién de éstos por medio de una diseccién cervical radical modificada unilateral o bilateral. (11,12) En caso de dejar enfermedad macroscépica infiltrativa a nivel de estructuras nobles (arteria carétida interna, hipofaringe, eséfago, laringe 0 triquea) el paciente requeriré tratamiento coadyuvante. (11,12) D. TRATAMIENTO ALTERNATIVO No existe tratamiento alternativo para los tumores malignos de la glandula tiroides. (11) INISTERIO OF SALUD eile RACIONAC Be SAU DEL no 27 NOV. 2013E. TRATAMIENTO NEOADYUVANTE Y COADYUVANTE, © Hormonosupresién.- Todos los ites debido a la reseccién de la gléndula tiroides requieren restituir su nivel hormonal en base a Levotiroxina via oral; con controles sérico periédicos con perfil troideo (TSH, TS libre y T3 libre). Cabe recalear que el objetivo es mantener al paciente eutiroideo con niveles de TSH suprimidos y tiroglobulina en cero para evitar la recidiva por el crecimiento de células tiroideas, El aumento de valores de tiroglobulina sérica nos sirve como marcador de crecimiento de células tiroideas tumorales. (11,12) Todo esto es realizado en conjunto con el servicio de endocrinologia. * Iodoablacién.- Todos los pacientes requieren rastreo corporal semestral durante los dos primeros afios y anual a ps del tercer afio. En caso sea positivo el resultado se requeriré de iodoablacién por el servicio de medicina nuclear. (11,12) © Radioterapi Administrada cuando queda enfermedad macroscépica irresecable en Ja regién cervical intervenida. Se realiza este tratamiento por el servicio de radiologia oncolégica. (11,12) © Quimioterapia.- no es tributario como tratamiento coadyuvante de primera linea, salvo como quimioterapia de rescate y/o paliativa en casos muy avanzados, Este tratamiento se da con el servicio de oncologia médica. (11,12) F. EDUCACION SANITARIA © Informacién, educacién y comunicacién.~ los pacientes requieren control anual por el servicio de cirugia de cabeza y cuello y maxilo facial y endocrinologia. © Consejeria integral.- Prevencién primaria y secundaria: informacién sobre la patologia de la guia actual y su etiologia a diversos profesionales de salud. Prevencién terciaria: los pacientes requieren control anual por el servicio de cirugia de cabeza y cuello y méxilo facial y endocrinologia. G. CRITERIOS DE ALTA ‘© Alta hospitalaria entre 2 a 3 dias, sin complicaciones. ‘© El paciente requiere control anual con examen ecogréfico, rastreo corporal y tiroglobulina sérica semestral durante los primeros 2 afios y anual durante los 3 afios siguientes por tumor maligno de la glandula tiroides, como control postoperatoriREFERENCIA Y CONTRARREFERENCIA El instituto nacional de salud del nifo es el centro de referencia nacional de Gicha patologfa en pacientes pedidtricos. En caso de requerir iodoablacién postoperatoria como tratamiento coadyuvante, por quedar enfermedad macroscépica, se referir’ a otra institucién para Gicho tratamiento. En caso de requerir radioterapia postoperatoria como tratamiento coadyuvante, por quedar enfermedad macroscépica, se referiré a otra institucién para dicho tratamiento. ‘Una vez coneluido el tratamiento se contrarrefiere al paciente a su lugar de origen.X, FLUXOGRAMA Consultorio externo de Endocrinologia <———+ | cirugia de cabeza y cuello y Consultorio externo de maxilo facial ‘Anélisis preoperatorios + Gammagrafia Tiroides + EcografiaTirvidea 6 TEM Cervical Con Contraste BAAF Tiroides + | Hospitalizacién + Cirugia: Tiroidectomia Total Tiroidectomia Total + Diseccin Cervical Radical Modificada Uni o Bilateral Tiroidectomia Total + Diseccién Cervical Radical Modificada Uni o Bilateral Seguimiento: ‘Control por consultorio Perfil Tiroideo — ‘externo de cirugia de Ecografia Cervical cabeza y cuello y maxilo Rastreo Corporal facial y endocrinologia al alta de hospitalizacién. Control anual por ‘Tratamiento coadyuvante: consultorio externo de © Hormonosupresién cirugia de cabeza y cuello | “——— | «_Radioterapia y méxilo facial y © odoablacién endocrinologia segiin su. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 1. Niederhuber J. E, Chen H. Surgical Oncology Clinics Of North America. Surgical Management Of Endocrine Malignancies. Editorial Saunders. EUA. 2006. x Harrison L B, Sessions R B, Ki Hong W. Head And Neck Cancer. 2” Edition, Editorial Lippincott Williams & Wilkins. EUA. 2004. 3. Shah J P, Patel S G. Cirugia Y Oncologia De Cabeza Y Cuello. 3 Edicion, Editorial Mosby. Espafia. 2004. - Myers E N, Suen JY, Myers J N. Cancer Of The Head And Neck. 4" Edition, Editorial Saunders. EUA. 2003. . Clark © H, Quan-Yang D, Siperstein A E. Clinicas Quirirgicas De Norteamérica, Cirugia Endocrina. Editorial McGraw-Hill. 3/1995. 2 . Greenfield LJ, Mulholland M W, Oldhan KT. Head And Neck. In: Surgery: Scientific Principles and Practice. 3" Edition, Editorial Lippincott Williams & Wilkins. BUA. 2001. 7. Novelli J L, Piazza M V, Sénchez A. Patologia Quirirgica de la Glindula Tiroides. 1" Edicién. Editorial UNR. Rosario, Argentina. 1997, 8. Avello A. Cirugia De Cabeza, Del Cuello Y Maxilofacial. 1 Edicion. Editorial MAD, Peru. 2002. 9. Romero Torres R. Tratado de Cirugia. 3 Edicién, Editorial Medicina Moderna. Lima, Peri.2000. 10, Swarthz S. Principios de Cirugfa. 7™ Edicién. Editorial McGraw-Hill. México, 2000. 11. Way L W, Doherty G M. Current Surgical Diagnosis & Treatment. 11" Edition, Editorial Lange. EUA. 2003. 12, Jenny K. Hoang, Wai Kit Lee, Michael Lee, Daryl Johnson, Stephen Farrell. US. Features of Thyroid Malignancy: Pearls and Pitfalls. Radiographics 2007; 27:847- 865. ISTERIO DE SALUD cegiMSIMUrONACIONAL ob SA. UBBEL wis Bis eecoa tue Fona 27 NOV. 2013XIL ANEXOS Anexo N°01 ‘Anatomia Quirargica De La Glandula Tiroides Rastreo corporal postoperatorioXII ~RECURSOS MATERIALES ‘© Equipos biomédicos :__Instrumental quirirgico de tiroides. © Material fungible + Paquete globular para transfusién sanguinea. © Material no fungible : ——-‘Ninguno. © Medicamentos 2 Liquidos cristaloides y coloides, dextrosa, hemocolageno, cera para hueso, antibisticos, analgésicos y antiinflamatorios esteroideos y no esteroideos endovenosos y via oral XIV. FECHA DE ELABORACION Y VIGENCIA Fecha de elaboracién : Agosto 2010 Vigencia : OBafios MINISTERIO DE SALUD = sieINSTITUTO NACIONAL DE SALUD DEL NINO SERVICIO DE CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO Y MAXILO FACIAL GUIA DE PRACTICA CLINICA DE TUMORES DE LA GLANDULA TIROIDES |. NOMBRE Y CODIGO. |. DEFINICION |. FRECUENCIA . ETIOLOGIA . FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS |. CUADRO CLINICO VII. EXAMENES AUXILIARES VII. MANEJO SEGUN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA IX, REFERENCIA Y CONTRARREFERENCIA X. FLUXOGRAMA XI. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS XI. ANEXOS XII, RECURSOS MATERIALES XIV. FECHA DE ELABORACION Y VIGENCIA 27 NOV, 2018 Carn flat) 4116 Ged: ‘ie ii Rog Wt1. NOMBRE Y CODIGO Nombres : Tumor de la glindula tiroides, bocio nodular, bocio difuso bocio multinodular, céncer de tiroides, tiroiditis, quiste de la glandula tiroides. Cédigo CIE-10 -:~——D73.0 Neoplasia maligna de la glindula tiroides. 1D34.0 Neoplasia benigna de la gléndula tiroides. 144.0 Neoplasias de comportamiento incierto 0 desconocido de la glindula tiroides. I. DEFINICION Aumento de volumen dependiente de la glindula tiroides, tinico o miltiple, localizado (lobulo derecho, lébulo izquierdo, itsmo o a nivel de la pirimide de Lalouette) o difuso, sélido 0 quistico, benigno o maligno.(1,2) Ul. FRECUENCIA Los tumores de la glindula tiroides tienen mayor frecuencia en el sexo femenino sobre cl masculino. Su presentacién segiin grupos etfreos es més frecuente entre los 30 y 50 afios de edad, no Generalmente son tumores benignos o quistes que se producen por el acumulo de la nndo infrecuente su presentacién en pacientes menores de 18 affos, hormonas tiroideas. Sin embargo, se debe tener siempre presente la posibilidad de la malignidad del tumor.(3,4) En Ia institucién, representa cerca del 5% de la patologia q del servicio de cirugta de cabeza y cuello y maxilofacial. IV. ETIOLOGIA Existen dos diferentes etiologias para el compromiso tumoral de la glindula tiroides: endémico y no endémico. * Bocio Endémico.- En los lugares del mundo donde hay déficit del yodo (esencial para la produccién de hormonas tiroideas) en la dieta, Ia glindula tiroides puede aumentar de volumen, dando como resultando del bocio endémico.(5) © Bocio No Endémico.- Con diversidad de etiopatogenia como: > Estimulacién excesiva por la TSH, que origina en principio un bocio difuso o puede seleccionar diversos clones celulares con més capacidad de crecimiento lo que Hleva a un bocio multinodular. (5) 5 ES ALT> Estimulacién por inmunoglobulinas que se unen al receptor tiroideo de la TSH y remedan sus efectos. Existen inmunoglobulinas que solo estimulan el crecimiento del tiroides, sin modificar su funcién, mientras que otras estimutan el crecimiento y la funcién, provocando hiper ismo.(5) > Crecimiento autonomo de las células foliculares. Puede manifestarse como una hiperplasia policional, que evoluciona a la multinodularidad. También puede parecer un nédulo tinico monoclonal, benigno o maligno.(5) > La tiroides puede aumentar por causas inflamatorias (tiroiditis), infiltrantes (amiloidosis), tumorales (metstasis), porque aparecen otras _lesiones ocupantes de espacio como quistes.(5) Y. FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS (5) Vi. ‘Sexo femenino.- es predominante en mujeres. Antecedente familiar.~ existe predisposicién genética y hereditaria; existiendo ast presentacién familiar. © Déficit en la ingesta de iodo.- debido a la fisiopatologia de la glandula ti déficit o falta ocasiona bocio, ides, su ‘© Radiacién.- que es propensa a evolucionar en ésta patologia. CUADRO CLINICO Los pacientes presentan durante el interrogatorio y al examen clinico: (5) © Tumor cervical. debido al crecimiento glandular. « Exoftalmos.- en pacientes con enfermedad de Graves Basedow. © Disfagia.~ debido al crecimiento excesivo tumoral con compromiso de hipofaringe y esofiigico. © Disfonia.- debido al creci ito excesivo tumoral con compromiso del nervio recurrente laringeo. © Disnea.- debido al creci jento excesivo tumoral con compror de laringe y traquea.Vi. EXAMENES AUXILIARES Los andlisis au iares, a solicitar para confirmar y evaluar el grado de compromiso glandular son: a~ DE PATOLOGIA CLINICA: (4,6) © Analisis preoperatorios. ~ ©. Perfitthormonal tiroideo (TSH, Ta libre, T3 libre y Tiroglobulina). b.- DE IMAGENES: ‘© Ecografia doppler de glandula tiroides: (7,8) Permite diagnosticar la presencia de nédulo o varios nédulos, sus caracteristicas, tamafio y cantidad, ademés evaluar la presencia de adenomegalias y sus caracteristicas, asi como el patron de su vascularidad central, el cual puede orientamos si son benignos o malignos. El doppler nos permite evaluar la presencia de vascularidad periférica e interna (patrén de vascularidad). Por lo tanto la ecografia doppler es itil para: diagnéstico, control y biopsia. © Gammagrafia tiroidea, © Tomografia espiral multicorte (TEM) sin y con contraste EV de regién cervical, cortes axialesy reconstrucciones en sagital y coronal: (7,8) La TEM tiene que ser contrastada debido a que el contraste permite una mejor evaluacién de las caracteristicas de los nédulos tiroideos, lo delimita mejor, se visualiza con mayor detalle la extensi6n de la lesién asi como evaliia las caracteristicas de las adenopatias. Este estudio es itil para: diagnéstico, extensién de la lesién (estadiaje) y en algunos casos se emplea en biopsia. Se considerar para evaluacién de los nédulos sospechosos de céncer de tiroides. Si se solicita este examen, se debe esperar por lo menos 1 mes antes de realizarse Ia gammagrafia con yodo, por lo que este estudio estaria alterado debido a que en la TEM se emplea contraste yodado. De lo contrario se podria sugerir primero la gammagrafia, En caso de alergia al contraste yodado a tener una creatinina alta, podria considerarse el estudio sin contraste. cs fleece coe tale Goa caen tahoe Cech ye 27 NOV. 2013Resonancia Magnética con contraste EV: (7,8) Tiene las mismas indicaciones que la tomografia, sin embargo la ventaja es que no emite radiacién ionizante y el contraste que emplea (gadolinio) no interfiere con la gammagrafia tiroidea con yodo. Por tanto, la RM es itil para: diagnéstico, extension de lesién (estadiaje) En caso de creatinina alta, podria considerarse el estudio sin contraste. c.~ DE EXAMENES ESPECIALIZADOS COMPLEMENTARIOS: ‘© Biopsia Aspiracién con Aguja Fina de tiroides (BAAF). MANEJO SEGUN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA A. PLAN DE TRABAJO © Terapéutica.~ requiere tratamiento farmacol preoperatorio en coordinacién con el servicio de endocrinologta en caso de hiperfuncién tiroidea. © Procedimientos.- confeccién de informe médico, acta de justificacién y solicitud para gammagrafia tiroidea y/o tomografia espiral multicorte cervical para trémite en ‘caso de ser paciente con cobertura por SIS. Realizacién de BAAF de tiroidea para su estudio anatomopatolégico, « Exdmenes auxiliares.- se solicitan los anélisis preoperatorios de rutina del instituto nacional de salud del nifio (Hemograma, grupo sangufneo y factor, tiempo de coagulacién y sangria, TGP, PPD, elisa para HIV, ant{geno superficie para Hepatitis BB, examen de orina), gammagrafia tiroidea y exémenes radiol6gicos ya deseritos a criterio del médico tratante. © Interconsultas.- a consultorio externo de medicina para su riesgo quirirgico, a endocrinologia para su evaluacién respectiva y anestesiologia para su evaluacién y riesgo respectivo en forma ambulatoria, En caso de tener compromiso intratorécico determinado con placas tomogréficas se realizaré junta médica entre los servicios de cirugia de cabeza y cuello y méxilo facial y cirugia de torax y cardiovascular para decidir conducta a seguir y fecha de cirugia.B. LUGAR Y FORMA DE ATENCION © Ambulatoria.- los pacientes acuden a consulta extema referidos de otros centros de atencién para su evaluacién y preparacién preoperatoria. También son tributar-ios de lentos respecttivos. ‘© Emergencia.- los pacientes acuden a la institucién por emergencia en caso de control ambulatorios postquirirgico, para sus curaciones y segui tormenta hipertiroidea 0 referidos de otra institucién- del interior del pafs previa ———>— coordinacién con el servicio. ‘© Hospitalizacién.- como preparacién preoperatoria_y durante su estadia postquirirgica. ‘© Domiciliaria.~ durante su recuperacién postquirtgica, C. TRATAMIENTO CONVENCIONAL El tratamiento quirirgico del tumor de la glindula tiroides es eminentemente quirirgico, previa evaluacién del caso para decidir la cirugia a realizar; siempre teniendo presente Jos anélisis auxiliares y evaluacién con el servicio de endocrinologia. Una vez con el resultado anatomopatolégico de benignidad o malignidad de la pieza operatoria, se decidiré la conducta a seguir para con el paciente. Ver anexoN °01. WMINISTERIO DE SALUD muro fi SALUD GEL NINOEn la junta médica, participan médicos de los servicios: > Cirugia de Cabeza y Cuello y Maxilo Facial > Endocrinologia > Cimugia de Térax y Cardiovascular (de set requerido segtin el compromniso intratorécico). En la junta médica se discutiré el caso clinico y se determinard: > Elestadio o grado del tumor (en caso de tener BAAF de tiroides reportado como tumor maligno). > La cirugia a realizar (Hemitiroidectomia, Tiroidectomia Subtotal, Tiroidectomia Total 6 Tiroidectomfa Total més Diseccién Cervical Ganglionar) > Cantidad de unidades o paquetes globulares para la cirugia. > La fecha de la intervencién quirtirgica (de ser requerido segiin el compromiso intratorécico). > Médicos cirujanos participantes en la cirugia (de ser requerido segiin el compromiso intratoracico). > Requerimiento de cama en UCI (de ser requerido segin ¢l compromiso intratorécico). D. TRATAMIENTO ALTERNATIVO Existen diferentes tratamientos alternativos descritos a nivel mundial con sus respectivos fndamentos, efectos secundarios, prondstico y secuelas como: > Hormonoterapia debido a que la patologia glandular responde & un ¢je hormonal hipotélamo-hipéfisis-tiroides, se ha deseriben tratamientos; segtin su funcién y a criterio del endocrinélogo, con inhibidores de la formacién y liberacién de hormonas tiroideas (Metimazol) 0 hormona tiroides exogena via coral (Levotiroxina). (9,10) > Todo ablacién.- A pesar de no ser una patologia maligna, se describe el tratamiento para pacientes con cuadros de hipertiroidismo no controlados farmacoldgicamente, ya sea por compromiso glandular nodular (Enfermedad de Plummer) o difuso (Enfermedad de Graves Basedow). (9,10)E, TRATAMIENTO NEOADYUVANTE Y COADYUVANTE En caso de resultado anatomopatolégico maligno, los pacientes pueden requerir, segin su estadiaje tratamientos adicionales como: hormonosupresién, rastreo corporal, iodo ablacién y/o radioterapia. En caso de no realizarse en ésta institucién, se referira para su realizacién en otra institucién. (10,11) F, EDUCACION SANITARIA, xX Informacién, educacién y comunicacién.- los pacientes requieren control anual por el servicio de cirugia de cabeza y cuello y maxilo facial y endocrinologia. Consejeria integral. Prevencién primaria y secundaria: informacion sobre la patologia de la gufa actual y su etiologia a diversos profesionales de salud, Prevencién terciaria: los pacientes requieren control anual por el servicio de cirugia de cabeza y cuello y méxilo facial y endocrinologia. ;. CRITERIOS DE ALTA. Alta hospitalaria entre 2 a 3 dias, sin complicaciones. El paciente requiere control anual con examen ecogrifico y perfil hormonal (TSH, T3 libre y T4 libre, Tiroglobulina) anual durante 03 afios posterior a su intervencién quirirgica por tumor de la glandula tiroides, para descartar recidiva tumoral. REFERENCIA Y CONTRARREFERENCIA El instituto nacional de salud del nifio es el centro de referencia nacional de dicha patologia en pacientes pediatricos. Una vez concluido el tratamiento se contrarrefiere al paciente a su lugar de origen. En caso de requerir radioterapia postoperatoria como tratamiento coadyuvante, por quedar enfermedad macroscépica, se referiré @ otra institucién para dicho tratamiento. INISTERIO DE ISTITUTO NACIONS: CF EAOD Oe GERTINC Gunia resem Bia al cro eee sear 27 NOY. 2013X. FLUXOGRAMA Consultorio externo Consultorio externo de de Endocrinologia cirugia de cabeza y cuello y os méxilo facial ‘Andlisis preoperatorios + BAAF Tiroides + Gammagrafia Tiroides + Boografia Tiroidea 6 TEM Cervical Con Contraste | Junta Médica con los servicios de: Cirugia de Cabeza y Cuello y Maxilo Facial Endocrinologia Cirugia de Torax y Cardiovascular (en caso de requerirse) Cirugia a seguir determinada en junta médica ‘Control por consultorio Control anual por externo de cirugia de consultorio externo de cabeza y cuelloy mixilo | | cirugia de cabeza y cuello facial y endocrinologia al y méxilo facial y alta de hospitalizacién. endocrinologia segin su [enum ces indicaci6n.XI. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 1, Niederhuber J. E, Chen H. Surgical Oncology Clinics Of North America. Surgical ial Saunders. EUA. 2006, Management Of Endocrine Malignancies. Edi 2. Harrison L B, Sessions R B, Ki Hong W. Head And Neck Cancer. 2" Edition, Editorial Lippincott Williams & Wilkins. EUA. 2004. 3 3. Shah J P, Patel S G. Cirugia Y Oncologia De Cabeza Y Cuello, 3° Edicién. Editorial Mosby. Espafia. 2004, 4, Myers EN, Suen JY, Myers J N. Cancer Of The Head And Neck. 4" Edition. Editorial Saunders. EUA. 2003. 5. Clark O H, Quan-Yang D, Siperstein A E. Clinicas Quirirgicas De Norteamérica, Cirugia Endocrina, Editorial McGraw-Hill. 3/1995. 6, Greenfield LJ, Mulholland M W, Oldhan KT. Head And Neck. In: Surgery: Scientific Principles and Practice. 3 Edition. Editorial Lippincott Williams & Wilkins. BUA. 2001 * 7, Novelli J L, Piazza M V, Sanchez A. Patologia Quirirgica de la Gléndula Tiroides. 1" Edicién. Editorial UNR. Rosario, Argentina. 1997. 8. Avello A. Cirugla De Cabeza, Del Cuello Y Maxilofacial. 1 Edicién. Editorial MAD. Peru. 2002. 9, Romero Torres R. Tratado de Cirugia. 3 Edicién. Editorial Medicina Moderna. Lima, Pert.2000. 10. Swarthz S. Principios de Cirugia. 7™ Edicién. Editorial McGraw-Hill. México. 2000. 11. Way L W, Doherty G M. Current Surgical Diagnosis & Treatment. 11" Edition, Editorial Lange. BUA. 2003. MINISTERIO OF SALUD ssTTMFONAGION SD Oe {Gul al onginoe qua bo tango 9 27 NOV, 2013XII. ANEXOS Anexo N°O1 Esquema Del Tumor De La Glandula TiroidesAguia fina \ Glandula tiroides Esquema De La Biopsia Aspiracién Con Aguja Fina (BAAF) Después Esquema De La Hemitiroidectomia Por Tumor Del Lébulo Izquierdo De La Glandula TiroidesXII RECURSOS MATERIALES © Equipos biomédicos =: Thstrumental quinirgico de tiroides. © Material fungible f Paquete globular para transfusion sanguinea. © Material no fungible Ninguno. © Medicamentos + Liquidos eristaloides y coloides, dextrosa, hhemocolageno, cera para hueso, antibisticos, analgésicos y antiinflamatorios esteroideos y no esteroideos endovenosos y via oral XIV. FECHA DE ELABORACION Y VIGENCIA Fecha de elaboracin: Agosto 2010 Vigencia : 03 afios