Cribado auditivo universal en recién nacidos: métodos y resultados, obstáculos y

beneficios

La incidencia de la pérdida auditiva neurosensorial oscila entre 1 y 3 por cada 1.000

nacidos vivos en neonatos sanos a término, y de 2 a 4 por 100 en los bebés de alto
riesgo, un aumento de 10 veces. La identificación temprana e intervención con
aumento de la audición en un plazo de 6 meses
tiene un efecto óptimo. Si no se detecta y no se trata una deficiencia auditiva
significativa puede afectar negativamente al desarrollo del desarrollo del habla y
provocar trastornos en los comportamientos psicológicos y psicológicos y mentales.
Los programas de cribado auditivo en los recién nacidos
permiten detectar las deficiencias auditivas en los primeros días nacimiento. Los
programas para identificar el déficit auditivo han mejorado significativamente
mejorado a lo largo de las dos décadas, y su implantación sigue creciendo en todo el
mundo. Inicialmente basados en factores de riesgo, estos programas sólo identificaban
el 50-75% de los bebés con pérdida de audición. Las recomendaciones actuales son
realizar cribado universal de la audición en todos los niños. Las técnicas que se utilizan
principalmente son las respuestas auditivas del tronco cerebral automatizadas y las
otoacústicas que proporcionan registros no invasivos de la actividad auditiva fisiológica
y son fáciles de realizar en neonatos y lactantes. El objetivo de esta revisión es
presentar los objetivos, beneficios y resultados de los programas de cribado auditivo
de los programas de cribado auditivo neonatal, incluyendo los pros y los contras del
cribado universal frente al selectivo. selectivo. También se discutirá una breve historia
y el desarrollo futuro previsto de estos programas.
La hipoacusia infantil es el resultado de la superposición de factores de predisposición
genética, el entorno intrauterino ambiente intrauterino, los factores perinatales y
postnatales. En todo el mundo, La información sobre la pérdida de audición en todo el
mundo revela que la prevalencia del déficit auditivo bilateral moderado
y grave bilateral (>40 dB) es de 1 a 3 por cada 1.000 nacidos vivos en la población de
bebés sanos (1,2) y de 2 a 4 por cada 100 bebés en la población de cuidados intensivos
(3-6). Estas cifras indican que la hipoacusia es una de las afecciones potencialmente
incapacitantes más comunes que se presentan en la infancia y una de las anomalías
congénitas más frecuentes (7-9).
La definición de pérdida de audición y de déficit auditivo puede variar en los distintos
sistemas de clasificación, pero normalmente las categorías de pérdida de audición son
leve (21-40 dB HL), moderada (41-70 dB HL) severa (71-95 dB HL) y profunda (>95 dB
HL). La sordera es el término reservado para la pérdida auditiva profunda (10). Los
umbrales se expresan en dB en la escala de niveles de audición (dB HL).
La exposición al lenguaje hablado es vital durante la primera infancia.
Por lo tanto, los niños con pérdida auditiva no diagnosticada, incluyendo leve y
unilateral pueden experimentar retrasos considerables en el desarrollo del habla y
presentar trastornos en el comportamiento psicológico y mental que pueden influir en
sus habilidades sociales y académicas (11-13). sociales y académicas (11-13).
El cribado auditivo universal de los recién nacidos (UNHS) es una estrategia que
permite identificar la sordera congénita y la pérdida de audición.
En las dos últimas décadas, el cribado del déficit auditivo en los de los recién nacidos
para detectar el déficit auditivo se ha convertido en la norma de atención en muchos
países de todo el mundo. en todo el mundo. El principal objetivo de la UNHS es
identificar a los niños con todos los tipos y grados de hipoacusia
tanto bilateral como unilateral, y reducir la edad en el momento del de diagnóstico
para la amplificación temprana de la audición, a fin de maximizar su competencia
lingüística y el desarrollo de la alfabetización (14).
Yoshinga Itano informó de que, a los 2 años de edad, los niños con pérdida de
audición, identificados antes de los 6 meses, tenían mejores puntuaciones medias en
el lenguaje expresivo y receptivo. en lenguaje expresivo y receptivo que los
identificados más tarde (4,15,16).

ETIOLOGÍA DE LA HIPOACUSIA NEONATAL

Se conocen muchas causas de hipoacusia neonatal. En general, se acepta que
generalmente aceptado que los factores genéticos y ambientales son responsables de
la mitad de los casos de hipoacusia congénita (17). Entre los defectos genéticos, el 30%
de las causas se
se consideran sindrómicas, mientras que el 70% se consideran no sindrómicas y se
presume que aproximadamente la mitad de ellas se deben a una mutación en el gen
que codifica la conexina (18).
Las causas no genéticas de hipoacusia pueden dividirse en en prenatales, perinatales,
postnatales, ocasionales y desconocidas.
Los orígenes prenatales del déficit auditivo incluyen muchas infecciones congénitas y
malformaciones congénitas no genéticas.
Se dice que la infección por citomegalovirus, con una prevalencia de entre el 0,2 y el
2,5% de todos los neonatos del mundo, es la principal causa de pérdida de audición no
genética en los niños. Las infecciones congénitas por citomegalovirus, tanto
sintomáticas como no sintomáticas, pueden dar lugar a deficiencias auditivas, que
suelen producirse después del periodo neonatal. La pérdida de audición de esta
etiología es principalmente neurosensorial y profunda, y también puede ser progresiva
(19).

Del mismo modo, se ha informado de que otras infecciones de tipo TORCH, como la
toxoplasmosis, la sífilis, la rubéola y el herpes, están asociadas a las deficiencias
auditivas neonatales, aunque el tratamiento de la toxoplasmosis y la sífilis congénitas,
así como la vacuna contra la rubéola, han reducido significativamente el riesgo de
pérdida de audición (20). Recientemente se ha demostrado que también el virus del
Zika, que se sabe que causa microcefalia en fetos y neonatos, podría ser un factor
etiológico de la pérdida de audición en recién nacidos y niños pequeños. Leal
et al. han demostrado que la prevalencia de la pérdida de audición neurosensorial en
niños con infección por el virus del Zika era del 5,8%, lo que es similar a lo observado
en asociación con otras infecciones víricas congénitas (21). La Academia Americana de
Audiología sugiere que la pérdida de audición debida a la enfermedad por el virus del
Zika puede producirse al nacer o adquirirse más tarde y, por lo tanto, es de vital
importancia identificar la pérdida de audición a través de programas de cribado
auditivo infantil o de cribado en edad preescolar y escolar para todos los niños que
puedan estar en riesgo como consecuencia de la enfermedad por el virus del Zika (22).
También se recomienda la evaluación de seguimiento de la audición para
recién nacidos con infección congénita por citomegalovirus, toxoplasmosis, rubéola o
sífilis.
Las causas perinatales de la pérdida de audición incluyen la prematuridad, las bajas
puntuaciones de Apgar y la hiperbilirrubinemia con kernicterus.
Además, la prematuridad puede estar asociada a factores de riesgo de pérdida de
audición como: fármacos ototóxicos -aminoglucósidos y diuréticos de asa-, exposición
al ruido durante el tratamiento en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN)
e hipoxia.
Los aminoglucósidos, junto con los β-lactámicos, se utilizan a menudo como
tratamiento antibiótico de primera línea en los recién nacidos y son ampliamente
utilizados en las UCIN. Por desgracia, se sabe que dañan los órganos cocleares y
vestibulares. La gentamicina
y la tobramicina son los agentes más vestibulotóxicos, mientras que la neomicina, la
kanamicina y la amikacina son más tóxicas para la cóclea. Estos fármacos producen
una pérdida de audición irreversible al provocar la muerte de las células ciliadas. El
daño de los aminoglucósidos a las células ciliadas afecta inicialmente a la audición de
alta frecuencia y progresa a frecuencias más bajas (23,24). La ototoxicidad de los
aminoglucósidos se correlaciona con la duración del tratamiento, las concentraciones
máximas y mínimas elevadas y la administración simultánea de otros fármacos, como
los diuréticos de asa y la vancomicina. Los diuréticos de asa por sí solos
producen una pérdida de audición reversible al inhibir el transporte de iones en la
estría vascular de la cóclea. También aumentan la tasa y la gravedad de la pérdida de
audición permanente inducida por los aminoglucósidos al provocar alteraciones en la
barrera hemato-laberíntica,
lo que facilita la entrada de aminoglucósidos en el compartimento del líquido
endolinfático (23).
Los factores ambientales también desempeñan un papel importante en los posibles
problemas de audición. La exposición al ruido de fondo constante generado por los
equipos de soporte vital contemporáneos en la UCIN puede provocar una pérdida de
audición. El primer efecto del ruido
es el daño de las células ciliadas externas, que se observa en los resultados de la
emisión otoacústica (OAE) y la respuesta auditiva automática del tronco cerebral
(AABR). La Academia Americana de Pediatría recomienda
La Academia Americana de Pediatría recomienda que los niveles medios de ruido en
las unidades neonatales sean inferiores a 45 dB en las zonas de los bebés y que los
sonidos transitorios no superen los 65 dB (23,25-27). Especialmente peligrosos para los
recién nacidos son los niveles sonoros peligrosos durante el transporte. Por ejemplo,
en una ambulancia o un helicóptero el nivel de ruido puede alcanzar los 90-110 dB. La
principal defensa contra el ruido para los neonatos son las incubadoras, que suelen
reducir los sonidos en 5-18 dB (26,27).
La hiperbilirrubinemia, que se sabe que es un factor de riesgo para la pérdida de
audición, puede causar un daño selectivo en los núcleos auditivos del tronco cerebral y
puede dañar el nervio auditivo y las células ganglionares, mientras que no hay
evidencia de daño a nivel de la cóclea (28). El daño neural auditivo causado por la
toxicidad de la bilirrubina va desde déficits de sincronización neural, incluyendo la
disincronía, hasta la reducción de la respuesta neural y la eliminación de las respuestas
neurales auditivas. Esta condición se describe de forma global como trastorno del
espectro de la neuropatía auditiva (ANSD) (28,29).
La hipoxia está fuertemente asociada a la pérdida de audición, ya que una oxigenación
y perfusión adecuadas son esenciales para una función coclear normal (30). Se sabe
que la hipoxia grave puede causar daños celulares irreversibles en las células ciliadas
externas y en la
estría vascular de la cóclea, pero no existe un umbral claro de hipoxia a partir del cual
la audición esté en peligro (30). Las puntuaciones de Apgar bajas, de 0 a 4 a 1 minuto o
de 0 a 6 a 5 minutos después del nacimiento, se han utilizado como indicadores de
asfixia al nacer que se han asociado con
pérdida auditiva neurosensorial (20).
Además, Robertson et al. demostraron que la ventilación mecánica y el suplemento de
oxígeno prolongado se asociaban a una alta prevalencia de pérdida auditiva
permanente en los bebés extremadamente prematuros (31). Hille et al. presentaron
de forma similar que la ventilación asistida ≥ 5 d es un factor de riesgo independiente
para la pérdida de audición (6).

Se sabe por muchos estudios que algunos graduados de la UCIN pueden empezar a
desarrollar pérdida de audición a la edad de 2-4 años (32). La fisiopatología de este
proceso retardado no está clara, sin embargo, puede estar causada por la
desmielinización o degeneración en puntos
a lo largo de la vía auditiva (32).

HISTORIA DEL CRIBADO AUDITIVO

El inicio del cribado de los defectos auditivos puede atribuirse en gran medida a la
audióloga Marion Downs, ya en 1964 (33). A lo largo de una notable carrera de más de
cinco décadas, Downs demostró la importancia de la identificación temprana de la
pérdida auditiva y la necesidad de iniciar intervenciones tempranas para los bebés con
déficits auditivos con el fin de ayudarles en el habla, el lenguaje y el desarrollo
educativo. Señalar la importancia del cribado auditivo infantil temprano no fue una
tarea fácil, porque este procedimiento no era aceptado al principio por la mayoría de
los pediatras y otorrinolaringólogos (34,35).
Al principio, el cribado se realizaba en algunos países utilizando la prueba de
distracción conductual cuando el bebé tenía entre 6 y 9 meses de edad. Sin embargo,
se ha demostrado en muchos estudios que sólo los niños identificados con hipoacusia
de forma precoz y a los que se les proporcionaba amplificación auditiva antes de los 6
meses de edad tenían más posibilidades de desarrollar habilidades equivalentes a las
de sus compañeros (4,16,34). El descubrimiento de las OAE permitió desarrollar un
método fácil y eficaz para el cribado auditivo en
de la audición en los primeros días de vida.
Inicialmente, el cribado auditivo de los recién nacidos se dirigía a los recién nacidos
con riesgo de déficit auditivo. En 1994, el Joint Committee on Infant Hearing (JCIH)
enumeró 10 factores que identifican a los bebés con mayor riesgo de sufrir una
discapacidad auditiva (Tabla 1) (36). Algunos estudios informaron de factores de riesgo
adicionales como el ingreso en la unidad de cuidados intensivos, el nacimiento
prematuro, el síndrome de dificultad respiratoria y la hemorragia intracraneal
(3,6,37,38).
Muchos programas de cribado auditivo en diferentes países incluían inicialmente sólo
a los niños con factores de riesgo específicos. Sin embargo, el cribado selectivo de los
niños hizo que se pasara por alto el 50% de los niños con pérdida auditiva (2,39,40).
Por lo tanto, en la actualidad se recomienda realizar un cribado auditivo universal en
todos los lactantes (8,14).

MÉTODOS Y PROTOCOLOS DE CRIBADO AUDITIVO

Las técnicas más empleadas y utilizadas con éxito en los cribados auditivos neonatales
universales son: (i) AABR y (ii) OAE. Tanto las tecnologías de OAE como las de AABR
proporcionan registros no invasivos de la actividad fisiológica subyacente a la función
auditiva normal y ambas son fáciles de realizar en neonatos y lactantes
(41). Están validadas por organizaciones profesionales como métodos de cribado
fiables y objetivos (1,14).
El registro de las OAE suele durar <1min y puede realizarse sin necesidad de
conocimientos audiológicos (2,41). El principio de la prueba es que las vibraciones
sonoras emitidas por el amplificador coclear normal fluyen hacia el conducto auditivo
donde se registra la energía acústica.
acústica se registra. Durante la exploración, se coloca una pequeña sonda en el canal
auditivo, que envía estímulos sonoros al sistema auditivo.
En un oído sano, los estímulos sonoros se transmiten a través del oído medio hasta el
oído interno, donde las células ciliadas externas de la cóclea producen una respuesta
activa o emisiones (42). Estas emisiones son recogidas por un micrófono en la sonda,
analizadas por la unidad de cribado y se muestra un resultado automatizado de
"aprobado" o "referido" en la pantalla de la unidad.
Actualmente, se utilizan dos tipos de mediciones de OAE para el cribado auditivo de los
recién nacidos: las OAE evocadas transitorias y las OAE de productos de distorsión. Las
OAE evocadas transitorias representan la suma de las respuestas al pulso de las células
ciliadas externas a lo largo de la cóclea,
mientras que las OAE de producto de distorsión surgen directamente de la no
linealidad de compresión selectiva de frecuencia de los amplificadores de las células
ciliadas externas. Las OAE evocadas transitorias evalúan más cualitativamente la
función coclear y son más adecuadas para el diagnóstico topológico, mientras que las
OAE de producto de distorsión proporcionan información cuantitativa sobre la pérdida
auditiva. En principio, tanto las OAE de producto de distorsión como las OAE evocadas
transitorias permiten adquirir información específica de la frecuencia sobre un
problema de pérdida auditiva (43). La OAE puede utilizarse para evaluar la función
coclear en el rango de frecuencias de 500-6.000 Hz.
El cribado con OAE es altamente sensible (entre el 85 y el 100%) y razonablemente
específico (entre el 91 y el 95%) (42,44,45). Basándose en el análisis del protocolo de
cribado en varios pasos de 4.519 niños de 0 a 3 años de edad, Eiserman et al.
estimaron que el valor predictivo positivo de la OAE
valor predictivo de la OAE es del 67,3% y el rendimiento negativo estimado se calculó
en un 98,9% (46). Sin embargo, el problema de las pruebas de OAE es la elevada tasa
de derivación a centros audiológicos (47,48). Las directrices del JCIH exigen que un
buen programa de SSNN tenga una tasa de derivación no superior al 4% (14). Teniendo
en cuenta que la prevalencia del déficit auditivo grave es de ~1-3 por cada 1.000
nacidos vivos en una población de bebés sanos, una tasa de derivación del 4% significa
que se derivan 10 recién nacidos a la segunda fase del programa por cada caso
diagnosticado de hipoacusia.

En significa que hay muchos resultados falsos positivos que aumentan los costes y la
carga de trabajo del programa.
Según muchos estudios, la principal razón de los resultados falsos positivos de las
pruebas de OAE son las condiciones transitorias del conducto auditivo externo (por
ejemplo, el colapso del conducto auditivo y la presencia de residuos) y del oído medio
(por ejemplo, la presencia de líquido amniótico y mucosidad), así como el alto nivel de
ruido ambiental (49). Estos problemas suelen resolverse en las primeras horas o días
de vida, y si el protocolo de cribado incluye más de una prueba de OAE, más recién
nacidos la superan y la tasa de remisión es
menor.
Otra razón de la elevada tasa de remisión son las frecuencias más bajas (1-4 kHz)
utilizadas en algunas pruebas de OAE (49). Los sonidos de distintas frecuencias se
transmiten de forma diferente a través del oído medio.
La presencia de líquido amniótico y mesénquima en el oído medio en los primeros días
de vida reduce el volumen del espacio aéreo del oído medio y aumenta su rigidez, lo
que afecta a la transmisión de los sonidos de menor frecuencia. La exploración de
frecuencias más altas (2-4 o 2-5 kHz) tiene menores tasas de remisión, ya que no se ve
tan afectada por la presencia de líquido y residuos (49,50).
Sin embargo, como las OAE se generan dentro de la cóclea, la tecnología de las OAE no
puede utilizarse para detectar disfunciones neuronales (octavo nervio y vía auditiva del
tronco cerebral) (40), que pueden resultar de la exposición a fármacos ototóxicos o a la
hiperbilirrubinemia. Para diagnosticar y distinguir dicha patología se utilizan las
respuestas auditivas del tronco cerebral.

Tabla 1. Factores de riesgo de hipoacusia (JCIH) (33)

1. Antecedentes familiares de pérdida de audición
2. Infecciones congénitas
3. Anomalías craneofaciales
4. Bajo peso al nacer (<1.500g)
5. Hiperbilirrubinemia a nivel sérico que requiera exanguinotransfusión
6. Medicamentos ototóxicos (aminoglucósidos en cursos múltiples y/o en combinación
con diuréticos de asa)
7. Meningitis bacteriana
8. Puntuaciones de Apgar bajas (0-4 a 1min o 0-6 a 5min)
9. Ventilación mecánica durante al menos 5 d
10. Síndromes asociados a la pérdida de audición congénita: síndrome de Usher,
síndrome de Pendred, síndrome de Jervell y Lange-Nielsen, deficiencia de biotinidasa
de biotinidasa, síndrome de Refsum, síndrome de Alport, síndrome de Waardenburg,
síndrome de CHARGE, neurofibromatosis y osteopetrosis (10,19)
La respuesta auditiva del tronco cerebral es un potencial evocado auditivo que se
origina en el nervio auditivo. Puede detectar alteraciones a nivel de la cóclea, el nervio
auditivo y la vía auditiva en el tronco cerebral. Las mediciones de AABR se obtienen
colocando electrodos de superficie desechables en la frente y registrando la actividad
de las ondas cerebrales en respuesta al sonido. La AABR normal adopta la forma de
cinco ondas neuronales sucesivas etiquetadas como I-V, donde la onda I es el potencial
de acción compuesto de la porción periférica del nervio coclear y la onda V se genera
en el mesencéfalo. La forma de onda de un bebé se compara con la plantilla de datos
estándar de AABR para bebés y se determina el resultado de "aprobado" o "suspenso".
La AABR desempeña un gran papel en la comprobación del lugar de la lesión: permite
distinguir entre la pérdida de audición conductiva y la coclear. Este método es muy
sensible para detectar los mecanismos patológicos que inducen problemas de audición
a través de la interrupción
de los impulsos aferentes, lo que se conoce como trastornos del espectro de la
neuropatía auditiva. La presencia de OAE y las principales anomalías concomitantes de
AABR suelen significar una neuropatía auditiva.
Por el contrario, la ausencia de OAE y la conservación de registros AABR normales
permite corregir el diagnóstico de pérdida auditiva y suele significar problemas en el
oído medio (10). La tabla 2 muestra las diferencias más importantes entre los métodos
OAE y
AABR.
En la actualidad se recomienda que los bebés ingresados en la UCIN durante más de 5
días tengan incluida la RCA como parte de su cribado para no pasar por alto la pérdida
auditiva neural (14).
Por lo general, los programas de la UNHS tienen un enfoque en dos etapas. La primera
etapa de cribado se realiza en los primeros días de vida, antes del alta hospitalaria tras
el nacimiento, y suele consistir en una o dos pruebas de OAE o de OAE y AABR en los
lactantes de alto riesgo. Los niños que no superan la prueba de cribado en el hospital
son remitidos para que se les repita la prueba entre 2 y 8 semanas después del alta
(segunda fase) y se les examina mediante OAE seguida de AABR. Los resultados
positivos de la segunda fase deben ser
Los resultados positivos de la segunda fase deben ser validados por una consulta
otorrinolaringológica y audiológica, una prueba ABR diagnóstica y otras pruebas
electrofisiológicas realizadas antes del tercer mes de edad. Por último, todos los niños
identificados con una pérdida auditiva deben recibir una intervención temprana
apropiada muy pronto después del diagnóstico final, y definitivamente antes de los 6
meses de edad (9).
No existe un protocolo común de la UNHS. Los protocolos varían con respecto a la
edad del recién nacido en el primer cribado y al uso de múltiples pruebas, ya sea con la
repetición de las pruebas de OAE o con la prueba AABR realizada en aquellos que no
superan la prueba inicial.

Prueba OAE. El JCIH recomienda que cada país adopte las normas más importantes
para crear su propio protocolo según las posibilidades administrativas regionales, las
decisiones gubernamentales y el presupuesto (Tabla 3) (14).
Los protocolos de cribado en la primera fase de los programas del SNU pueden
clasificarse en cuatro categorías:
1. 1. Sólo AABR: las pérdidas auditivas neurales y cocleares se detectan con un solo
tipo de tecnología; puede utilizarse en la UCIN y en la guardería del niño sano.
2. 2. Sólo OAE: se recomienda su uso en la guardería del niño sano; no detecta las
pérdidas auditivas neurales; tiene un alto índice de remisión.
3. OAE seguida de AABR cuando no se supera la OAE: el cribado de la OAE se realiza
primero en ambos oídos; la AABR sólo se realiza en los recién nacidos que no superan
la OAE. Si uno o ambos oídos no superan la AABR, el bebé es derivado a una prueba
diagnóstica ambulatoria
4. Los recién nacidos que no superan la prueba de la OAE ni la de la AABR deben pasar
ambas. El recién nacido que no supera uno o ambos cribados en uno o ambos oídos, es
remitido a pruebas diagnósticas ambulatorias. Es el protocolo más preciso, pero
también el más caro; tiene un alto índice de fallos.

BENEFICIOS
Es comúnmente aceptado que la identificación temprana de la pérdida de audición da
a los niños la oportunidad de desarrollar habilidades lingüísticas significativamente
mejores en comparación con aquellos niños que son diagnosticados más tarde
(4,13,15,16,51). Los niños identificados con déficit auditivo antes de los 6 meses de
edad pueden no tener ningún retraso en el habla y el lenguaje y desarrollarse igual que
sus compañeros oyentes en términos de habla y lenguaje (7).
Antes del cribado auditivo neonatal, la edad media de diagnóstico de la hipoacusia que
comprometía el desarrollo del habla y el lenguaje era de 26 meses, y la adaptación de
audífonos era de 32,2 meses (15). Muchos de estos niños no conseguían adquirir un
buen habla y lenguaje oral, ya que el inicio tardío significaba que el periodo crítico para
la adquisición del habla y el lenguaje había pasado.
El objetivo principal de la intervención temprana en niños con deficiencias auditivas es
restablecer o promover las habilidades comunicativas del niño y optimizar el nivel de
desarrollo del lenguaje, que repercute en el comportamiento cognitivo y
socioemocional (10,15,51). Actualmente se utilizan dos tipos principales de
dispositivos de ayuda para mejorar la percepción auditiva: los dispositivos de
amplificación y los implantes cocleares.
Los dispositivos de amplificación o los audífonos se utilizan para intensificar los sonidos
entrantes de forma que su volumen entre en el rango dinámico útil del paciente. Los
implantes cocleares, por el contrario, se utilizan para restablecer la audición útil en las
pérdidas auditivas bilaterales de severas a
profunda en la que la amplificación no permite un progreso satisfactorio en las
habilidades auditivas y el lenguaje hablado.
Los mejores resultados de los implantes cocleares en los casos de hipoacusia congénita
se obtienen en la implantación precoz, antes de los 6 meses de edad (10,15,51), de ahí
los esfuerzos mundiales a favor de los programas UNHS. Cuanto más se retrasa el
diagnóstico y la intervención, peores son los resultados en cuanto a los niveles de
habla, lenguaje, desarrollo socio-emocional y cognitivo, independientemente de la
comorbilidad y las discapacidades adicionales (15,51).
El análisis beneficio-coste del UNHS muestra que es una inversión que merece la pena
para la sociedad, ya que los beneficios superan considerablemente los inconvenientes
y los costes que se asocian al programa de cribado. El diagnóstico precoz ahorra los
costes de la intervención intensiva del habla y el lenguaje y de los servicios de
educación especial
(39,49,51). Keren et al. concluyeron en su estudio que, dado que la identificación e
intervención tempranas de un trastorno auditivo conllevan mejores habilidades
lingüísticas, menores costes educativos y un aumento de la productividad a lo largo de
la vida, la rentabilidad del cribado auditivo neonatal universal es mucho mejor que la
ausencia de cribado o el cribado selectivo (52). Schroeder et al. descubrieron que el
coste medio anual para la sociedad de los niños con deficiencias auditivas era tres
veces superior al de los niños con audición normal a los 7-9 años de edad. La gravedad
de la pérdida de audición era un factor importante para predecir los costes sociales,
como los servicios de educación especial, las adaptaciones necesarias para los niños
con discapacidades médicas y la pérdida de productividad de los padres. Estimaron
que el UNHS podría reducir considerablemente estos costes y demostraron que la
mejor estimación del ahorro de costes anuales en la infancia media es el 21% del coste
neonatal del UNHS por cada niño identificado con una discapacidad auditiva (53).

Hay que subrayar que el cribado de la pérdida de audición cumple todos los criterios
del cribado universal. En primer lugar, su prevalencia es muy alta. En segundo lugar, si
no se diagnostica precozmente y se trata adecuadamente, tiene graves consecuencias
para el niño afectado y su familia. Y por último, las técnicas utilizadas para diagnosticar
este
problema son relativamente baratas, fácilmente disponibles, precisas, objetivas y
fiables (7). Cabe señalar que antes del cribado auditivo universal, la hipoacusia severa
se diagnosticaba de media a los 2-3 años de edad y la hipoacusia leve o moderada no
solía identificarse hasta los 4 años (7). A lo largo de los años, desde que se implantaron
los programas UNHS, el tiempo medio de detección de la hipoacusia se acortó y, para
la mayoría de los niños, es ahora de varios meses. Según el JCIH, el cribado auditivo
infantil debe realizarse
dentro del primer mes de edad, la evaluación audiológica completa debe realizarse
antes de los 3 meses de edad y la intervención adecuada debe comenzar antes de los 6
meses de edad (14).

PROBLEMAS
El cribado auditivo de los recién nacidos no siempre identifica los déficits auditivos en
los bebés, lo que significa que los niños pasan el cribado aunque en realidad sufren un
déficit auditivo. En esta situación, el diagnóstico se retrasa a menudo debido a la falsa
tranquilidad que supone
las pruebas negativas en los primeros días de vida. Las principales causas de sordera de
aparición tardía son la infección por citomegalovirus, los síndromes genéticos
asociados a la pérdida de audición progresiva, los trastornos neurodegenerativos, los
traumatismos y la meningitis bacteriana en el periodo neonatal. Sin embargo, se sabe
que todas estas patologías son factores de riesgo para la pérdida de audición y, por lo
tanto, los niños en los que se reconocen deben ser remitidos a la segunda etapa de
cribado a la edad de 4-8 semanas, independientemente de los resultados de las
pruebas de la primera etapa (3,23,32,38,47,48).
Del mismo modo, los niños con neuropatía auditiva podrían no ser reconocidos en la
primera fase del cribado. En esta enfermedad, el niño pasa las pruebas de OAE pero
tiene una AABR anormal. En los países en los que el cribado universal se basa
únicamente en las pruebas de OAE y si no existen factores de riesgo, los niños no son
remitidos para un examen de AABR y no son diagnosticados a tiempo. Sin embargo, la
mayoría de los casos de neuropatía auditiva son neonatos de alto riesgo, tratados en
las unidades de cuidados intensivos neonatales y, por lo tanto, ahora se recomienda
que los niños ingresados en la UCIN durante más de 5 días sean examinados siempre
con una combinación de OAE y AABR, ya sea en la primera o en la segunda fase del
cribado (14,54). Los niños que no superen la prueba AABR en la UCIN deben ser
remitidos directamente a un audiólogo para que les vuelva a examinar y les haga una
evaluación completa (14).

También se recomienda ahora que en todos los lactantes que vuelvan a ingresar en el
hospital en el primer mes de vida, cuando existan condiciones asociadas a una posible
pérdida auditiva (por ejemplo, hiperbilirrubinemia, sepsis con cultivo positivo,
meningitis bacteriana o tratamiento con fármacos ototóxicos), se repita el cribado
auditivo antes del alta (14). El cribado auditivo universal, sobre todo si se realiza
únicamente mediante OAE, suele dar lugar a un gran número de falsos positivos
(9,47,48), lo que significa que todos estos niños deben someterse a una nueva prueba.
Esto aumenta significativamente el coste del programa y hace que los niños con
pruebas falsas positivas se sometan a un prolongado procedimiento diagnóstico
innecesario (48,55,56).

Otro punto débil importante de los programas de SNU es el porcentaje de recién

nacidos que no superaron las pruebas iniciales pero que no se sometieron a más
pruebas y se perdieron para el seguimiento. En algunas poblaciones, incluso el 50% de
los niños que no superaron el cribado auditivo
de los niños que no superaron el cribado auditivo (9,55-58). Parece que el factor más
importante que determina esta situación es la falta de implicación de los padres, como
el retraso y la ausencia de citas y la reticencia a las evaluaciones e intervenciones
(7,48).
En ocasiones, la actitud de los padres se debe a su preocupación por el estigma
asociado a las prótesis auditivas, lo que provoca un retraso y una menor frecuencia en
el uso de los dispositivos, lo que compromete su eficacia (14,59). Los factores
socioeconómicos también tienen una influencia significativa en la eficacia de los
programas de cribado auditivo,
especialmente en los países en desarrollo (59).
Por último, pero no por ello menos importante, hay que mencionar que el déficit
auditivo leve, de entre 20 y 35 dB, suele pasar desapercibido en el cribado auditivo,
independientemente del protocolo utilizado. Sin embargo, esta deficiencia auditiva no
tiene probablemente un impacto grave en el bienestar del niño (9).
bienestar del niño (9).
EL FUTURO
Los principales problemas relativos al cribado auditivo universal que hay que resolver
son los siguientes
1. La tasa de remisión inicial debe disminuir significativamente y no debe superar el
4%, como establece la Academia Americana de Pediatría y sugieren otras directrices
1,14,60)
2. 2. Debe reducirse sustancialmente la inaceptable tasa de niños perdidos durante el
seguimiento. Es de vital importancia contar con un sistema administrativo específico
para realizar el seguimiento de cada recién nacido fallido y recordar a los padres sus
futuras citas (9,60)
3. El estándar de oro del SNU debería ser el cribado a nivel nacional, preestablecido de
acuerdo con las directrices del JCIH. Los programas deben garantizar una estrecha
colaboración entre las unidades de maternidad y los centros audiológicos para
disminuir el tiempo entre los exámenes, eliminar las pruebas innecesarias y asegurar
las intervenciones adecuadas
4. La combinación de pruebas de OAE y AABR, que proporciona el diagnóstico más
preciso de la pérdida de audición y reduce significativamente la tasa de remisión,
debería considerarse en el futuro un protocolo estándar en el cribado auditivo de los
recién nacidos.