Neurodevelopmental Outcomes in Early Childhood

PUNTOS CLAVE
La supervivencia de los recién nacidos prematuros está mejorando, pero sigue
existiendo un alto riesgo de déficit en el desarrollo neurológico.
Existen directrices para evaluar y diagnosticar la parálisis cerebral antes de los 6
meses de edad.
Las disfunciones de alta prevalencia y baja gravedad están aumentando.
Es necesaria una mayor duración del seguimiento.

INTRODUCCIÓN
Los avances tecnológicos en la medicina neonatal-perinatal han conducido a un
aumento constante de la supervivencia de los niños prematuros (Tabla 1). De hecho, la
supervivencia de los niños en las gestaciones más bajas (22-24 semanas) ha
aumentado del 30% en 2000 al 2003 al 36% en 2008 a 2011.1 Aunque el aumento de la
supervivencia es un éxito notable, los niños nacidos prematuros siguen teniendo un
alto riesgo de sufrir lesiones cerebrales y déficits del neurodesarrollo a largo plazo. A
medida que las tasas de supervivencia han mejorado en las últimas décadas, hay un
mayor enfoque en la morbilidad a largo plazo asociada con el nacimiento prematuro.
Recientemente, se ha celebrado el hecho de que las tasas de supervivencia de los
bebés extremadamente prematuros (<28 semanas de gestación) sin deterioro del
neurodesarrollo (NDI) hayan aumentado del 16% al 20% entre los años 2000 y 2011.2
A pesar de ello, la tasa de NDI de moderada a grave a los 2 años de edad sigue siendo
excepcionalmente alta entre los niños de las edades gestacionales (EG) más bajas. De
los niños nacidos a las 22 semanas de EG, entre el 85% y el 90% tienen un IDN grave, y
se ha informado de un resultado similar a las 23 semanas de EG.3 En los niños nacidos
con menos de 25 semanas de EG, no se ha producido una mejora significativa de los
resultados del neurodesarrollo en estudios recientes.3,4 Sin embargo, se necesita un
seguimiento más prolongado de estos niños para comprender el impacto total del
nacimiento prematuro en los límites de la viabilidad. Además, aunque cada vez
sobreviven más niños con una EG extremadamente baja, la mayoría de los nacimientos
prematuros se producen entre los prematuros moderados (32-33 semanas de
gestación) y los prematuros tardíos (34-36 semanas de gestación).5,6 Aunque la tasa
de supervivencia en esta cohorte es superior al 99%, existe un mayor riesgo de NDI en
este grupo.5,7-9
Debido al alto riesgo de déficits del neurodesarrollo, la supervivencia sin NDI a los 2
años de edad se ha convertido en un punto de referencia común para el éxito. La Red
de Investigación Neonatal del Instituto Nacional de Salud y Desarrollo Infantil Eunice
Kennedy Shriver define el NDI como la presencia de uno o más de los siguientes
factores a los 2 años parálisis cerebral (PC) de moderada a grave, pérdida auditiva
profunda que requiere amplificación en ambos oídos, deficiencia visual profunda con
una agudeza visual inferior a 20/200 en ambos ojos, retraso cognitivo de moderado a
profundo en la evaluación de las Escalas Bayley de Desarrollo Infantil 3ª edición
(Bayley-III) (puntuación cognitiva compuesta de <54-84), y/o un nivel del Sistema de
Clasificación de la Función Motora Gruesa (GMFCS) superior a 2 en una escala de 5
puntos. 1 Una puntuación GMFCS de 2 o superior se traduce funcionalmente en un
niño que no puede caminar o tirar para ponerse de pie y que puede o no tener control
de la cabeza o la capacidad de sentarse sin apoyo. Los factores relacionados con el
bebé que se asocian a la supervivencia sin NDI en la primera infancia incluyen el sexo
femenino, un mayor peso o gestación al nacer, un mayor tamaño de la cabeza y la
ausencia de morbilidades e intervenciones neonatales.10 Aunque estos puntos de
referencia tempranos, como el NDI, son extremadamente importantes, sobre todo a
efectos de investigación, hay que recordar que la mayoría de los déficits de desarrollo
neurológico que sufren los niños prematuros son de leves a moderados. Estos déficits
suponen una carga funcional importante. Además, los niños prematuros son más
propensos a tener déficits de lenguaje y mucho más a tener déficits de
comportamiento que sus homólogos nacidos a término, lo que puede tener un
impacto adverso en el desarrollo motor, cognitivo y del lenguaje, así como en las
pruebas.11,12 Estos déficits pueden no ser considerados en los resultados de la
investigación utilizando las definiciones comunes de IDN, aunque deben ser
considerados clínicamente. Además, muchos déficits de desarrollo en la cognición, el
desarrollo emocional y conductual, y el funcionamiento social adaptativo pueden
surgir a edades más avanzadas en ausencia de NDI en la infancia.12,13 Estas
"disfunciones de alta prevalencia/baja gravedad" se producen en el 50% al 70% de los
bebés de muy bajo peso al nacer (<1500 g) y están aumentando -especialmente en los
niños nacidos más prematuramente- e incluyen el trastorno por déficit de
atención/hiperactividad, los déficits de la función ejecutiva, los problemas
visuomotores, los problemas de aprendizaje y los problemas de conducta.12
Esto demuestra la necesidad de un seguimiento más prolongado de todos los niños
nacidos prematuramente. Este artículo revisa los resultados del neurodesarrollo de los
niños nacidos prematuramente, centrándose en la primera infancia.

FACTORES QUE INFLUYEN EN LOS RESULTADOS DEL NEURODESARROLLO

Los factores que influyen en el neurodesarrollo de los niños nacidos prematuramente
son multifactoriales, lo que contribuye a la complejidad de las investigaciones de
seguimiento y a las variaciones en los resultados comunicados (Cuadro 1). Ciertos
factores perinatales y postnatales confieren un mayor riesgo de déficit de desarrollo
neurológico a largo plazo. Entre ellos se encuentran la hemorragia intraventricular
grave, la leucomalacia periventricular, la circulación fetal persistente, las infecciones,
como la meningitis y la neumonía, que provocan insuficiencia respiratoria, las
convulsiones, el síndrome de dificultad respiratoria grave y los valores extremos de
peso al nacer o de GA (véase el Recuadro 1).14
Los niños prematuros nacen en un momento en el que sus cerebros son especialmente
susceptibles de sufrir lesiones. Durante el segundo y tercer trimestre se produce un
importante crecimiento y organización. Las agresiones tempranas durante este
periodo pueden afectar negativamente a varios procesos implicados en el desarrollo
cerebral, como la migración neuronal, la sinaptogénesis, la mielinización, la
maduración citológica y el desarrollo de los receptores celulares.10 Además, el
nacimiento prematuro y los factores iatrogénicos inherentes a los cuidados de la
unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) conducen a un aumento de la
generación de radicales libres en presencia de una menor capacidad antioxidante en
los bebés prematuros, lo que agrava aún más las lesiones cerebrales durante este
periodo vulnerable del desarrollo cerebral.15
Los factores que afectan a los resultados del desarrollo comienzan en la etapa prenatal
y continúan después del nacimiento. Hace tiempo que se ha demostrado que la
exposición a los esteroides prenatales reduce la morbilidad y la mortalidad neonatales,
incluyendo el síndrome de dificultad respiratoria y la hemorragia intraventricular.16
Sin embargo, no está claro si los esteroides prenatales tienen un beneficio claro para
los resultados del neurodesarrollo. Algunos estudios sugieren una reducción asociada
del IDN en los bebés expuestos nacidos entre las 23 y 25 semanas de EG.4,16 Un
antecedente significativo de los resultados adversos del neurodesarrollo es la
presencia de una infección perinatal. La infección intrauterina se ha asociado a un
aumento de nueve veces en la incidencia de PC en los bebés a término.12 También se
ha descrito un aumento de las probabilidades de NDI en los bebés extremadamente
prematuros expuestos a corioamnionitis.17 Sin embargo, los datos relacionados con la
importancia de la infección intrauterina no están claros, especialmente debido a la
dificultad en el diagnóstico de la infección intrauterina y la limitada predictibilidad de
los resultados en los bebés prematuros.
Tras el nacimiento, el alcance de la IDN puede verse afectado en parte por la AG y el
grado de madurez del cerebro al nacer, la magnitud de la lesión inicial y las agresiones
recurrentes durante la fase de recuperación y reorganización.12 Por ejemplo, la asfixia
al nacer puede provocar una lesión cerebral importante, pero la hipoxia recurrente
agrava el daño a las neuronas vulnerables durante la fase de recuperación. Otras
afecciones comórbidas, como la displasia broncopulmonar, la retinopatía del
prematuro y la enterocolitis necrotizante, se asocian a un aumento de varias veces en
el IDN de los bebés con peso extremadamente bajo al nacer.10,12
El entorno de la UCIN también podría influir en los resultados del neurodesarrollo.
Aunque este concepto sigue siendo controvertido, hay estudios que sugieren que los
sonidos fuertes y las luces brillantes pueden tener efectos perjudiciales para el
desarrollo. A la inversa, se cree que la disminución de la entrada auditiva, en particular
de los sonidos maternos, tiene un impacto negativo en el desarrollo del habla y del
lenguaje.10,18,19 Parece que la entrada auditiva es importante para el desarrollo,
pero todavía hay que determinar el grado y el origen de la entrada.
Se ha demostrado que otros factores desempeñan un papel en los resultados adversos
del desarrollo neurológico. Los factores genéticos, el sexo masculino, la restricción del
crecimiento intrauterino, el lugar de nacimiento, la nutrición, la ventilación de alta
frecuencia, la cirugía y el abuso de drogas son algunos de estos factores.10,12 Otros
factores posteriores al alta, como la educación de la madre, el acceso a los servicios
médicos y la situación socioeconómica, también influyen en los resultados del
neurodesarrollo. Estos factores demográficos ponen de manifiesto la importancia de
incluir información detallada sobre la población y un grupo de control equivalente a
término en los estudios sobre los resultados de la infancia temprana en los niños
prematuros.

RESULTADOS MOTRICES
Los déficits motores en los niños nacidos prematuramente se reconocen generalmente
antes que en otros IDN. El desarrollo motor anormal, como las asimetrías musculares,
la hipotonía y los movimientos extensores hipertónicos se identifican antes de las 40
semanas de edad postmenstrual en algunos niños.8,12 Además, los niños prematuros
pueden mostrar más actividad extensora en la infancia que los nacidos a término. Esto
puede ser secundario a las posturas de lactancia y a las morbilidades médicas, como la
enfermedad pulmonar crónica.12 Los niños nacidos prematuros también pueden
presentar déficits neurológicos transitorios que se resuelven a los 12 meses, con tasas
que oscilan entre el 40% y el 80%.14 Estos déficits pueden incluir un mal control de la
cabeza, hipotonía o hipertonía generalizada, incapacidad para sentarse a los 8 meses o
aumentos leves del tono de las extremidades.
La parálisis cerebral es la discapacidad física más común en la infancia, presente en el
0,21% de la población general en los países de renta alta.20 La parálisis cerebral está
presente en el 9% al 20% de los niños nacidos extremadamente prematuros, y una
mayor proporción de niños prematuros presenta deficiencias motoras más leves.10,21
Los cuatro tipos de parálisis cerebral se muestran en la Tabla 2. Estos tipos pueden
desarrollarse y cambiar durante los dos primeros años de vida. Es de vital importancia
recordar que la parálisis cerebral se asocia a menudo con enfermedades comórbidas
significativas e incapacitantes (Tabla 3).20 La diplejía y la hemiplejía son las más
comunes en los niños prematuros, y la parálisis cerebral espástica representa más del
90% de la parálisis cerebral en los niños prematuros.14 La parálisis cerebral espástica
se define por un aumento del tono con un incremento de la resistencia al movimiento
pasivo dependiente de la velocidad. Por lo tanto, la evaluación del tono pasivo
mediante un estiramiento muy lento puede subestimar el grado de resistencia. Puede
haber hiperreflexia, presencia prolongada de reflejos primitivos, respuesta anormal de
Babinski, postura anormal o movimiento anormal. Estos pueden caracterizarse en las
extremidades inferiores por la posición de los pies de los equinos, la marcha en
cuclillas, la rotación interna de las extremidades inferiores y la aducción de la cadera.
Los hallazgos en las extremidades superiores pueden incluir flexión del brazo con puño
de manos, pulgares corticales y mala coordinación de los movimientos de los dedos.14
La PC espástica bilateral puede dar lugar a contracturas.
Clásicamente, se consideraba que los primeros 12 a 24 meses de vida eran un "período
silencioso" durante el cual no se podía diagnosticar con precisión la parálisis cerebral.
En la actualidad, los expertos coinciden en que la creencia de un periodo silencioso
está obsoleta, ya que la designación de PC o de alto riesgo de PC puede darse con
precisión antes de los 6 meses de edad corregida.20 Novak y sus colegas20
describieron recientemente las herramientas más predictivas para detectar la PC antes
y después de los 5 meses de edad corregida. Antes de los 5 meses, las herramientas
más predictivas son la Evaluación de Movimientos Generales de Prechtl, el Examen
Neurológico Infantil de Hammersmith (HINE) y la IRM a la edad corregida, con
sensibilidades del 98%, 90% y 86%, respectivamente. Sin embargo, la Evaluación de
Prechtl tiene una baja especificidad y, aunque la especificidad de la RM es buena, su
sensibilidad es comparativamente menor.10 Después de los 5 meses de edad
corregida, las herramientas más predictivas para detectar la PC son la RM y el HINE,
con una sensibilidad del 86% al 89% y del 90%, respectivamente. El HINE se utiliza
como evaluación neurológica desde los 2 meses hasta los 24 meses.22 Los autores
también señalan que la trayectoria de las puntuaciones del HINE combinada con los
hallazgos anormales de la RM es más precisa que las evaluaciones clínicas
individuales.20,23 Por lo tanto, se recomienda utilizar una combinación de la historia
clínica, la evaluación motora estandarizada y las neuroimágenes cuando se hace un
diagnóstico de PC a los 6 meses de edad corregida.
Si se sospecha de PC pero no se puede diagnosticar definitivamente, se debe dar un
diagnóstico provisional de alto riesgo de PC hasta que se pueda confirmar el
diagnóstico.20 El uso de la denominación específica de PC es importante, porque los
bebés con PC tienen mejores resultados funcionales en respuesta a intervenciones
diferentes de las que se proporcionan con las preocupaciones por el retraso del
desarrollo o el autismo. La derivación precoz a la intervención temprana específica
para la parálisis cerebral es fundamental para mejorar los resultados funcionales, al
igual que la atención continuada y coordinada, que incluye la supervisión médica,
neuromotora y del desarrollo para proporcionar una atención adecuada teniendo en
cuenta los diagnósticos actuales y las comorbilidades que puedan surgir. Un
diagnóstico temporal de PC de alto riesgo requiere que el niño tenga una disfunción
motora (criterio esencial) y al menos uno de los otros dos criterios adicionales, que
incluyen una resonancia magnética anormal (con o sin exámenes seriados de
ultrasonido craneal [CUS]) y un historial clínico que confiera riesgo de desarrollo de PC
(Tabla 4).20 Los hallazgos de la resonancia magnética más predictivos de PC y los
hallazgos clínicos que confieren riesgo se detallan en la Tabla 3. La ecografía también
se utiliza con frecuencia en las UCIN para detectar hemorragias intraventriculares,
hemorragias intraparenquimatosas y ventriculomegalia, entre otras cosas. Aunque la
leucomalacia periventricular quística en la ecografía es un fuerte factor de predicción
de la PC, hay niños sin anomalías en la ecografía que más tarde desarrollan déficits de
desarrollo neurológico.12 Además, se ha informado de que los individuos prematuros
con ecografía normal tienen un volumen de materia gris cortical reducido y un mayor
tamaño de los ventrículos en la resonancia magnética durante la edad adulta en
comparación con los sujetos de control a término.12 La espasticidad puede
desarrollarse después de 1 año de edad, y los niños que más tarde desarrollan parálisis
cerebral pueden mostrar hipotonía en los primeros años de vida.14,20 La espasticidad
durante los primeros 3 meses de vida es un signo de mal pronóstico.14 Dado que la
espasticidad puede desarrollarse más tarde, la ausencia de espasticidad temprana no
excluye el diagnóstico de parálisis cerebral espástica. Además, los bebés pueden tener
simultáneamente múltiples trastornos motores, y la espasticidad y la distonía suelen
aparecer juntas. Un aumento de los movimientos voluntarios puede estar asociado a
una mejora o empeoramiento de los síntomas.20
La gravedad de la parálisis cerebral es difícil de evaluar con precisión en los niños
menores de 2 años, porque sus habilidades motoras se están desarrollando, la
presencia/ausencia de hipertonía puede cambiar con el tiempo, y este es un período
de crecimiento cerebral extremadamente rápido y de reorganización neuronal
dependiente de la experiencia/uso en respuesta al entorno, incluyendo las
intervenciones y la terapia.20
La predicción prudente de la gravedad de la parálisis cerebral debe realizarse
utilizando herramientas estandarizadas, como el HINE, junto con los datos de
neuroimagen y la historia clínica.20,22 A partir de los 2 años de edad, la gravedad de la
parálisis cerebral puede clasificarse con precisión utilizando el GMFCS, ampliado y
revisado, de cinco niveles.24 El GMFCS es un sistema de cinco niveles basado en la
edad que define el funcionamiento motor en función del movimiento autoiniciado del
niño y hace hincapié en la sedestación, la marcha y la movilidad general. Los niveles
están determinados por la presencia o ausencia de limitaciones funcionales,
incluyendo la necesidad de dispositivos de movilidad y la calidad de los movimientos
habituales.
El asesoramiento adecuado es importante a la hora de dar un diagnóstico de PC, ya
que la comprensión de la enfermedad por parte de los padres puede no tener en
cuenta todo el espectro de la enfermedad. Grandes estudios poblacionales de países
de renta alta indican que dos de cada tres individuos con parálisis cerebral caminarán,
que tres de cada cuatro hablarán y que uno de cada dos tendrá una inteligencia
normal.20
Los trastornos motores aislados y menores, como la disfunción neuromotora menor y
el trastorno del desarrollo de la coordinación, que se encuentra en aproximadamente
un tercio de todos los niños prematuros, son más comunes que la parálisis
cerebral.14,25 Los niños con trastorno del desarrollo de la coordinación no tienen
deficiencias neurosensoriales o cognitivas. En cambio, los niños con trastorno del
desarrollo de la coordinación muestran retrasos en la motricidad fina y gruesa que
causan dificultades o torpeza en tareas como el uso de lápices o cubiertos o la
realización de tareas motoras rutinarias de la vida diaria.26 La disfunción neuromotora
menor es más sutil que la PC u otras deficiencias motoras más graves. Abarca una
amplia gama, como las dificultades de coordinación, aprendizaje y función motora
fina.25 Generalmente, no se produce de forma aislada, y los déficits sutiles pueden
combinarse para causar mayores dificultades académicas. Con una prevalencia del 40%
en algunos estudios, actualmente no existen predictores ideales de la disfunción
neuromotora menor.8,25 Los denominados trastornos motores menores se han
asociado a una disminución general de la función y a déficits cognitivos y conductuales
en la edad escolar.27

RESULTADOS VISUALES Y AUDITIVOS

Aunque los déficits visuales y auditivos son los menos comunes de los déficits del
neurodesarrollo encontrados en los niños nacidos prematuros, son mucho más
comunes en este grupo que entre la población en general. Las morbilidades médicas,
como la retinopatía del prematuro y las lesiones cerebrales, pueden afectar
negativamente a la agudeza visual. Un déficit visual grave se define como una ceguera
bilateral funcional, que incluye una agudeza visual de 20/200 o peor, una incapacidad
para percibir la luz o la capacidad de percibir sólo la luz.4,21,28-33 Las tasas de
discapacidad visual grave en los niños prematuros oscilan entre el 0% y el 5% 28,30,32;
las deficiencias más leves, como el estrabismo y la miopía, se dan en el 9% al 25% de
estos niños.34-36 Más de un tercio de los niños nacidos con un peso extremadamente
bajo necesitan gafas, una tasa tres veces mayor que la observada en los niños nacidos
a término.12

En general, los investigadores han definido los déficits auditivos graves como la
pérdida bilateral de la audición funcional que no se corrige con amplificación.28 Pocos
estudios han incluido puntos de corte audiológicos, definiendo la pérdida profunda
como superior a 90 dBHL.28 En la mayoría de los grandes estudios de niños nacidos
extremadamente prematuros, las tasas de pérdida auditiva grave o profunda son
inferiores al 2,5%.4,21,28-30,32
Aunque los déficits auditivos y visuales son poco frecuentes en los niños nacidos
prematuros, el 25% de las deficiencias auditivas y el 35% de todas las deficiencias
visuales en los Estados Unidos se deben a los nacimientos prematuros.28,37 Además,
la mayoría de los niños nacidos con un peso extremadamente bajo expresan un déficit
en la función visuomotora, aunque suelen diagnosticarse a edades algo más
avanzadas, cuando se ven afectadas tareas como la copia, la realización de tableros de
clavijas, el procesamiento espacial, la memoria visuosequencial y la organización
espacial.12,38 -Estos déficits suelen existir incluso en presencia de un coeficiente
intelectual normal.12 Es importante señalar que estos problemas se han observado en
la edad escolar en niños que tenían un desarrollo normal a los 3 años de edad.12,42 La
función visual también está interrelacionada con otras funciones del desarrollo
neurológico, ya que se han encontrado déficits combinados en el procesamiento
visoespacial, la memoria de trabajo espacial y la atención a los 3 ó 4 años de edad en
niños nacidos prematuros.12,43 Por lo tanto, es esencial la evaluación temprana y
coherente de la función visual y auditiva en los niños nacidos prematuros.
RESULTADOS COGNITIVOS
El deterioro cognitivo (definido como una puntuación >2 desviaciones estándar por
debajo de la media en una evaluación estandarizada) es el deterioro más común
observado en los niños nacidos pretérmino entre los 18 y los 30 meses de edad.34,44
Las tasas de deterioro cognitivo varían según la región y son inversamente
proporcionales a la EG. En grandes estudios de niños nacidos extremadamente
prematuros, se ha demostrado que existe un deterioro cognitivo moderado en el 15%
al 35% de los niños, un deterioro severo en el 10% al 35% y un deterioro profundo en
el 10%.21 Aunque los resultados motores están relacionados con áreas específicas de
la lesión cerebral, los déficits cognitivos tempranos no están tan fuertemente
predichos por la región cerebral.28
La mayoría de los grandes estudios sobre los resultados del neurodesarrollo en niños
nacidos prematuramente utilizan el Bayley-III para evaluar los resultados cognitivos
antes de los 3 años de edad. Por desgracia, el valor de las evaluaciones tempranas de
la cognición para predecir el funcionamiento cognitivo en la edad escolar y en edades
más avanzadas es cuestionable.28 Además, definir la gravedad de la disfunción
cognitiva en los primeros años de vida puede ser difícil en los niños prematuros,
porque el uso de puntos de corte de pruebas estándar sin la presencia de un grupo de
control a término puede no reflejar con precisión los resultados, dada la propensión a
obtener puntuaciones medias más bajas que la media normalizada en esta población
con una mayor agregación de puntuaciones en el rango inferior y menos puntuaciones
en el rango superior.28 El Bayley-III también se utiliza ampliamente en la atención
clínica para diagnosticar retrasos en el desarrollo y determinar la calificación posterior
para los servicios de intervención temprana. La función cognitiva se evalúa
examinando los siguientes aspectos cognitivos (1) desarrollo sensoriomotor, (2)
exploración y manipulación, (3) relación con los objetos, (4) formación de conceptos,
(5) memoria, (6) habituación, (7) agudeza visual, (8) preferencia visual y (9)
permanencia de objetos. Estos constructos se miden a través de la evaluación de las
habilidades relacionadas con la edad, incluyendo el conteo, la exploración visual y
táctil, el ensamblaje de objetos, la finalización del tablero de rompecabezas, el
emparejamiento de colores, la comparación de masas y el juego de
representación/pretensión.
Las puntuaciones de la Escala Cognitiva Compuesta del Bayley-III oscilan entre 55 y
145, y las puntuaciones de 100 +/- 15 representan la media y una desviación
estándar.45 La disfunción cognitiva moderada se definía anteriormente como una
puntuación del Bayley-III de 2 a 3 desviaciones estándar por debajo de la media (una
puntuación de 55-70), y el déficit grave se definía como una puntuación inferior a
55.28 Tras la introducción del Bayley-III, los investigadores descubrieron que las tasas
de retraso en el desarrollo habían disminuido considerablemente en comparación con
las encontradas al utilizar la edición anterior de la prueba.46 -48 La preocupación por
el aumento de las puntuaciones y la posible subestimación del deterioro cognitivo ha
hecho que se modifiquen los puntos de corte del deterioro cognitivo al utilizar el
Bayley-III. La Red de Investigación Neonatal del Instituto Nacional para la Salud y el
Desarrollo Infantil Eunice Kennedy Shriver utiliza ahora puntuaciones del Bayley-III
Cognitive Composite de entre 70 y 84 para definir el deterioro cognitivo moderado,
puntuaciones inferiores a 70 para definir el deterioro grave y puntuaciones inferiores a
54 para definir el deterioro profundo.21,44 Las puntuaciones del Bayley-III no indican
los puntos fuertes concretos de un niño determinado ni definen áreas específicas y
sutiles del desarrollo que puedan estar afectando negativamente al rendimiento.28 La
edad en la que se realiza la evaluación es importante, ya que los estudios que
examinan a los niños entre los 18 y los 22 meses encuentran tasas más altas de
deterioro cognitivo que los que evalúan a los niños más tarde.44 Además, en los años
preescolares, la evaluación de la cognición se basa necesariamente en el lenguaje, la
motricidad y la función visual; por lo tanto, es difícil obtener una evaluación cognitiva
pura.28
RESULTADOS DEL LENGUAJE
Los déficits del lenguaje son comunes en los niños prematuros en la primera infancia y
pueden incluir anomalías en el lenguaje receptivo, el lenguaje expresivo y la
articulación.49-54 Al igual que ocurre con otros IDN en los niños prematuros, las
deficiencias del lenguaje suelen estar interconectadas con otros déficits, como la
parálisis cerebral, la pérdida de audición, las anomalías del comportamiento y los
déficits cognitivos.49,55 Además, varios factores biológicos y ambientales pueden
influir negativamente en los resultados del lenguaje en los niños prematuros
(Recuadro 2).49,56 La exposición auditiva al lenguaje también es fundamental para el
desarrollo del lenguaje.57 El desarrollo de la corteza auditiva y el desarrollo del habla
requieren que el bebé esté expuesto regularmente al habla.57 La función temprana
del lenguaje es esencial para la interacción social y el posterior rendimiento escolar.
El lenguaje se clasifica en diferentes ámbitos. En el desarrollo temprano del lenguaje,
el lenguaje expresivo (producción) y el lenguaje receptivo (comprensión) se consideran
generalmente por separado, y el desarrollo del lenguaje receptivo precede a la
producción del lenguaje.50 La conciencia fonológica (comprensión de los sonidos del
habla) también puede considerarse.50 La conciencia fonológica es de especial
importancia durante el desarrollo temprano del lenguaje pero, por lo que sabemos, no
se ha estudiado ampliamente en niños prematuros en la primera infancia hasta la
fecha.50
Numerosos estudios han demostrado sistemáticamente que los niños nacidos
prematuros tienen una capacidad expresiva del lenguaje significativamente menor que
la de sus compañeros nacidos a término, aunque los tamaños de los efectos
observados suelen ser variados. Las edades heterogéneas en el momento de la
evaluación probablemente han contribuido a estos resultados, junto con las
numerosas herramientas de evaluación utilizadas.50 Las diferencias lingüísticas
encontradas se mantienen tras el ajuste por discapacidad y estatus
socioeconómico.53,58 Los estudios sobre el lenguaje receptivo en los niños
prematuros son escasos y se realizan principalmente en la edad escolar, en lugar de en
la primera infancia.50,59,60
RESULTADOS CONDUCTUALES
Los niños nacidos prematuros tienen hasta cuatro veces más probabilidades de tener
problemas de conducta que los niños nacidos a término.61 El desarrollo normal de la
conducta es crucial para el funcionamiento socioemocional y tiene una fuerte
influencia en el desarrollo de la función motora, la cognición y el lenguaje.55 La
mayoría de los estudios sobre los resultados de la conducta en los niños prematuros se
refieren a niños en edad escolar o en la adolescencia; sin embargo, se han demostrado
tasas más bajas de receptividad social en los niños prematuros en la primera
infancia.62 Los pocos estudios sobre los resultados conductuales de los niños
prematuros durante la infancia y la edad preescolar han demostrado la existencia de
habilidades sociales/interactivas deficientes, trastornos de exteriorización e
interiorización, desregulación emocional, agresividad, atención reducida e
hiperactividad.63,64 También hay pruebas de que los déficits conductuales
identificados en los primeros años de vida permanecen estables desde la primera
infancia hasta la edad escolar; y una menor competencia social en los años
preescolares se asocia con más problemas de comportamiento externalizado e
internalizado entre los 10 y los 14 años de edad.65,66 Sin embargo, los estudios
longitudinales del comportamiento en niños prematuros son escasos. En la última
década, los investigadores han propuesto un "fenotipo conductual prematuro" que
consiste en falta de atención, ansiedad y dificultades sociales.67

Aunque se desconoce la causa exacta de las anomalías conductuales observadas en los

bebés prematuros, se han implicado las complicaciones médicas, el entorno del hogar
y los factores socioeconómicos, así como las lesiones cerebrales perinatales.68 En un
amplio estudio reciente de niños nacidos con menos de 27 semanas de gestación entre
los 18 y los 22 meses, Peralta-Carcelén y col- legas55 demostraron que el 35% de los
niños tenían problemas de conducta, y el 26% presentaba déficits en la competencia
socioemocional medidos mediante la Evaluación Social y Emocional Breve de Bebés y
Niños Pequeños (BITSEA). El sexo masculino, el seguro público, la educación materna
inferior a la secundaria y la menor edad de la madre se asociaron con los problemas de
conducta. Los déficits de competencia socioemocional se asociaron con un menor peso
al nacer, el seguro público, las madres con una educación inferior a la secundaria y un
examen neuromotor anormal. Además, las puntuaciones lingüísticas y cognitivas en el
Bayley-III mediaron significativamente las relaciones entre los factores de riesgo y las
puntuaciones de comportamiento y competencia.
La ecografía y la resonancia magnética a término se han asociado con retrasos
cognitivos, psicomotores y neurosensoriales entre los 18 y los 24 meses de edad; sin
embargo, hay pocos datos que describan los correlatos conductuales tempranos de los
resultados de las imágenes.69,70 Los niños de cuatro años nacidos de forma
extremadamente prematura son más propensos a presentar deficiencias graves en la
función ejecutiva si presentan anomalías globales de la señal de lesión de la sustancia
blanca de moderadas a graves en la RM estándar ponderada en T1 y T2 realizada a
término.71 La función ejecutiva se refiere en gran medida a los procesos cognitivos,
pero las capacidades conductuales, como la autorregulación y la in-hibición, son vitales
para el funcionamiento ejecutivo.72
Las anomalías en regiones cerebrales específicas también pueden tener un papel en
los resultados conductuales. La lesión del cerebelo se ha asociado con los resultados
del desarrollo en los niños prematuros. La longitud del cuerpo calloso se ha asociado
de forma independiente con una menor inhibición y control emocional a los 4 años, y
el grosor del cuerpo calloso se ha correlacionado con el volumen de materia
blanca.73,74
La función conductual puede evaluarse en la primera infancia mediante herramientas
como la BITSEA y la Child Behavior Checklist.75,76 La BITSEA es una escala de
valoración completada por los padres para niños de 12 meses, 0 días a 35 meses, 30
días. Incluye 42 ítems y proporciona puntuaciones estandarizadas para las Escalas de
Problemas y de Competencia en función de la edad y el sexo. La Escala de Problemas
evalúa los problemas de exteriorización (conductas perturbadoras o agresivas), los
problemas de interiorización (es decir, ansiedad, retraimiento), la desregulación y las
conductas inadaptadas y atípicas. Las puntuaciones más altas en la Escala de
Problemas indican más dificultades en estas áreas. La Escala de Competencia evalúa las
competencias socioemocionales que surgen a esta edad, como el juego simbólico e
imitativo y la cooptación. Las puntuaciones más bajas de la Escala de Competencia
indican menores competencias socioemocionales. Se evaluaron las puntuaciones
totales estandarizadas y las puntuaciones de la Pantalla Positiva para cada una de las
escalas. Una puntuación de la Escala de Competencia menor o igual a 13 o menor o
igual a 15 (para niños y niñas, respectivamente) y una Escala de Problemas mayor o
igual a 15 indican pantallas positivas para niños de 18 a 23 meses.
Los déficits conductuales y socioemocionales pueden obstaculizar el aprendizaje, por
lo que la evaluación temprana del funcionamiento conductual es fundamental para
poder realizar una intervención adecuada. Los ensayos de intervenciones en la crianza
de los hijos en la primera infancia han demostrado una mejora de los problemas de
conducta y una mayor competencia conductual entre los bebés y niños de desarrollo
típico y los niños prematuros.77,78
EL BEBÉ PREMATURO MODERADO Y TARDÍO
El aumento de las tasas de prematuridad observado recientemente ha sido en gran
medida secundario al aumento de las tasas de nacimientos de prematuros moderados
(32-33 semanas de gestación) y tardíos (34-36 semanas de gestación), ya que estos
niños representan el 84% de todos los nacimientos prematuros.6,79,80 Aunque la
bibliografía sobre este tema aún está en proceso de elaboración, los estudios
demuestran que los niños nacidos con prematuridad moderada y tardía corren un
mayor riesgo de sufrir déficits de desarrollo neurológico. En un estudio de 1.130 niños
nacidos entre las 32 y las 36 semanas de gestación, Johnson y sus colegas80
demostraron que los niños nacidos de forma moderada o tardía tienen el doble de
riesgo de padecer discapacidades del neurodesarrollo a los 2 años de edad, y la
mayoría de los déficits se observan en el ámbito cognitivo. El sexo masculino, el bajo
nivel socioeconómico y la preeclampsia materna fueron predictores independientes de
bajas puntuaciones cognitivas. Los estudios de los niños prematuros tardíos han
demostrado tasas de PC 10 veces mayores que las de la población general.9,81
También se han demostrado déficits en el lenguaje y en la capacidad visoespacial.7,9
Estos resultados ponen de manifiesto la necesidad de realizar un seguimiento de los
niños nacidos de forma moderada y tardía para detectar los déficits del
neurodesarrollo.

RESUMEN
Los niños prematuros siguen teniendo un alto riesgo de padecer déficits del
neurodesarrollo en la primera infancia, y la prevalencia de los déficits más leves va en
aumento. Además, las nuevas directrices para la evaluación y el diagnóstico tempranos
de la parálisis cerebral son especialmente importantes para estos niños. En la
actualidad, no existe ninguna estandarización para el seguimiento de los niños nacidos
prematuramente, y las prácticas varían según los centros.82 La mayoría de los estudios
de investigación realizados hasta la fecha se han centrado en los resultados antes de
los 3 años, y muchos centros de seguimiento siguen a los niños hasta esa edad o antes.
El acceso a una atención de seguimiento adecuada y a largo plazo y a los recursos para
los niños prematuros después del alta de la UCIN desempeña un papel fundamental en
la mejora y el mantenimiento de la función a lo largo del tiempo, ya que la evaluación y
la intervención tempranas mejoran los resultados del desarrollo neurológico.83,84
Estos resultados no sólo apuntan a la necesidad de estandarizar el seguimiento, sino a
la importancia de un seguimiento más prolongado, ya que los niños pueden tener
evaluaciones normales durante la infancia, con déficits que surgen con el tiempo a
medida que el niño se enfrenta a tareas más complejas. Una evaluación temprana
normal no excluye la posibilidad de que las deficiencias se manifiesten a una edad más
avanzada, por lo que se hace hincapié en la necesidad de un seguimiento exhaustivo a
largo plazo de los niños prematuros.