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DERRAMES PLEURALES QUILOSOS

(QUILOTÓRAX Y PSEUDOQUILOTÓRAX)
Gema Díaz Nuevo

QUILOTÓRAX principalmente los linfocitos T, son las princi-


El quilotórax se define como el derrame pales células que se encuentran en el quilo,
producido por la presencia de linfa en el espa- oscilando entre 400 a 6.800 por milímetro
cio pleural, secundaria a la rotura del conduc- cúbico(3); por ello, los drenajes prolongados de
to torácico. Son derrames de aspecto lechoso derrames pleurales quilosos pueden produ-
o turbio debido a una alta concentración de cir un importante déficit de linfocitos T.
lípidos en el espacio pleural. El conducto torácico tiene un complicado
trayecto abdomino-torácico desde la cisterna
Fisiopatología del quilo hasta la vena ácigos y pueden exis-
El drenaje del conducto torácico se deno- tir innumerables variaciones anatómicas así
mina quilo. Normalmente circulan por el sis- como múltiples anastomosis(1,2).
tema venoso entre 1.500 y 2.500 mililitros de
quilo(1). La ingesta de líquidos o grasas puede Etiología
incrementar el flujo linfático del conducto torá- Las causas de quilotórax se pueden agru-
cico de 2 a 10 veces, mientras que las proteí- par en cuatro categorías diferentes (Tabla 1).
nas y los hidratos de carbono prácticamente Las neoplasias son la causa en el 50% de los
no tienen ningún efecto sobre el volumen de quilotórax, siendo el linfoma el responsable
flujo linfático(2). en el 75% de los casos. El quilotórax no trau-
El quilo tiene un aspecto lechoso debido a mático es indicación de búsqueda de linfoma
su alto contenido en lípidos. Los linfocitos, ya que puede ser el síntoma de presentación
de esta patología(4,5).
Las segunda causa más frecuente de qui-
TABLA 1. Causas de quilotórax en 5 lotórax es el traumatismo. La incidencia de
series diferentes(1,2,4,6,34) quilotórax después de un procedimiento de
Número Porcentaje cirugía torácica es menor al 1%. La frecuen-
cia es mayor cuando la arteria subclavia
Tumor 76 54 izquierda es movilizada(6). En la cirugía esofá-
Linfoma 57 gica la incidencia es más alta que en la cirugía
Otros 19 cardiovascular o pleuropulmonar(7). La trom-
Trauma 36 25 bosis de la vena cava superior, la cirugía de
Quirúrgico 31 by-pass coronario, el trasplante de corazón y
Otros 5 la esclerosis de varices esofágicas se han aso-
ciado también con la aparición de quilotórax(8-
Idiopáticos 22 15 12). Los traumatismos abiertos y cerrados de
Congénito 8
tórax son otras causas de quilotórax(13).
Otros 14
La tercera causa de los quilotórax por orden
Miscelánea 9 6 de frecuencia es la idiopática. En este grupo
se incluyen los derrames quilosos congéni-

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tos cuya etiología no es conocida. El quilotó- Las complicaciones más graves produci-
rax es la causa más común de derrames pleu- das por el quilotórax son la malnutrición y el
rales en los neonatos(14). Se han descrito déficit inmunológico(32). La linfa contiene gran
asociados a rotura del conducto torácico se- cantidad de proteínas, grasas, electrólitos y
cundario a pequeños traumatismos durante el linfocitos; de ahí que el drenaje mediante tubo
parto. También se han relacionado con el sín- o las toracocentesis repetidas puedan produ-
drome de Turner, el hídrops fetal, el síndro- cir linfopenia y déficit nutricional.
me de Down y el síndrome de Noonan (15,16).
En la mayoría de estos casos se han encon- Diagnóstico
trado malformaciones venosas y linfáticas(15,17). El diagnóstico de quilotórax no suele ser
En los adultos la mayoría de los derrames qui- difícil por el aspecto lechoso del líquido pleu-
losos idiopáticos son debidos a traumas meno- ral, debido al alto contenido en lípidos. En fun-
res como tos o hipo después de comidas ricas ción del aspecto, los principales diagnósticos
en grasas(18). diferenciales deben hacerse con el empiema
Otras causas menos frecuentes de quilotó- y el pseudoquilotórax (28). Por otro lado, los
rax incluyen la cirrosis hepática(19-21), el sín- derrames quilosos también pueden tener apa-
drome nefrótico, la insuficiencia cardiaca, la riencia sanguinolenta, turbia o serosa hasta
trombosis venosa, la linfangioleimiomato- en el 50% de las ocasiones (33,34); incluso en
sis(22,23), la tuberculosis(24), la sarcoidosis(25), la pacientes malnutridos la tinción para lípidos
filariasis, el síndrome de Gorham(26), el aneu- puede ser negativa(35). En los neonatos la apa-
risma de aorta torácica y el hipotiroidismo(27). riencia inicial de los quilotórax es serosa,
adquiriendo el aspecto lechoso tras la inges-
Manifestaciones clínicas ta de leche(15).
La sintomatología producida por los qui- La apariencia lechosa del empiema es debi-
lotórax está relacionada con la ocupación del do al elevado número de leucocitos presentes.
espacio pleural por la linfa. Generalmente la Si se somete a centrifugación, el sobrenadan-
disnea es el síntoma más importante. La fie- te se aclara cuando la causa es el empiema,
bre o el dolor pleurítico son raros debido a que mientras que con los quilotórax y pseudoqui-
la linfa no irrita la superficie pleural(28). lotórax el líquido permanece opaco(28). Cuan-
La anatomía del conducto torácico expli- do los cristales de colesterol son los respon-
ca que las lesiones por encima de la quinta sables de la turbidez del líquido (como en el
vértebra torácica den lugar a quilotórax izquier- caso de los pseudoquilotórax), ésta desapare-
dos y que las inferiores a ese nivel suelan pro- cerá cuando le añadimos 1 o 2 mililitros de
ducir quilotórax derechos(29). La mitad de los éter-etileno al tubo de ensayo; sin embargo,
quilotórax son derechos, un tercio izquierdos si los responsables son los quilomicrones o los
y el resto bilaterales(30). complejos de lecitina la turbidez no desapa-
Después de un trauma torácico suele haber recerá(36).
un período de latencia de entre 2 y 10 días La medición de los triglicéridos en el líqui-
hasta la acumulación de líquido en el espacio do pleural es el primer escalón para el diag-
pleural(13). Tras la rotura del conducto toráci- nóstico del quilotórax. Un nivel de triglicéri-
co la linfa puede entrar en el espacio pleural dos por encima de 110 mg/dl establece el
comprimiendo el pulmón y produciendo dis- diagnóstico de quilotórax mientras que valo-
nea o bien se acumula en el mediastino for- res inferiores a 50 mg/dl lo excluyen. Cuando
mando una masa mediastínica que se deno- el nivel está entre 50 mg/dl y 110 mg/dl se
mina quiloma(31). Cuando el quiloma se rompe requiere el estudio de lipoproteínas del líqui-
dentro del espacio pleural produce hipoten- do pleural. La presencia de quilomicrones en
sión, cianosis y disnea grave. el líquido pleural establece el diagnóstico de

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quilotórax y es considerado el método están- tes con quilotórax(32). En el pasado la morta-


dar oro para el diagnóstico bioquímico(34). lidad podía llegar hasta el 50%(28). Hay varias
Los pseudoquilotórax pueden tener nive- modalidades de tratamiento del quilotórax:
les de triglicéridos en el líquido pleural tan altos conservador, radioterapia y/o quimioterapia y
como los quilotórax (37,38). Además, los derra- tratamiento quirúrgico. La elección del tipo de
mes pleurales en pacientes con hipertriglice- tratamiento depende de la etiología del quilo-
ridemia pueden tener niveles de triglicéridos tórax.
superiores a 110 mg/dl sin quilomicrones(33, Cuando el quilotórax es debido a un trau-
37). Por ello, en ausencia de estudio de lipo- matismo torácico que lesiona el conducto torá-
proteínas es necesario considerar dos criterios cico, es habitual que el lugar de la rotura del
diagnósticos más aparte del nivel de triglicé- conducto se cierre espontáneamente(43,44). El
ridos: relación de colesterol pleura/suero <1 alivio de la disnea, la prevención de la mal-
para excluir pseudoquilotórax y relación de tri- nutrición y la disminución de la producción de
glicéridos pleura/suero>1 en pacientes con quilo son los objetivos del tratamiento. Para
hipertrigliceridemia(18,21,33). conseguirlo se dispone de diferentes opciones
terapéuticas.
Otros métodos diagnósticos El drenaje del quilotórax puede realizarse
En pacientes con quilotórax traumáticos o mediante tubo de tórax. La ventaja del tubo
por malformaciones linfáticas la linfangiogra- de tórax es que el pulmón comprimido por el
fía puede ser útil para localizar el punto de rotu- quilotórax se reexpande e incluso se llega a
ra del conducto torácico o el lugar de la obs- producir en ocasiones una pleurodesis espon-
trucción(39,40). La ingestión de una comida grasa tánea(13). La pérdida de linfa a través del tubo
que contenga sudán negro es una forma más de tórax puede producir una malnutrición e
sencilla y preferible a la linfangiografía para inmunodeficiencia bastante rápidas por lo que
localizar el punto de pérdida de linfa(41). En los se recomienda la nutrición parenteral en todos
quilotórax no traumáticos habitualmente es los pacientes portadores de drenaje torácico.
difícil localizar el punto de pérdida de linfa. Actualmente es preferible este tipo de ali-
Otro método descrito para el diagnóstico mentación a la dieta rica en triglicéridos de
de quilotórax es la realización de una toraco- cadena media ya que no todos ellos se absor-
centesis 30 a 60 minutos después de la inges- ben directamente dentro del sistema portal
tión de una comida rica en grasa que contenga y además la alimentación oral puede aumen-
un colorante para lípidos(42). Si el derrame pleu- tar la producción de linfa(45).
ral es un quilotórax el líquido se teñirá del color La derivación pleuro-peritoneal es otra de
del colorante tras la ingestión de la mezcla(28). las alternativas(46-48). La linfa es reabsorbida en
La tomografía axial computarizada (TAC) la cavidad peritoneal sin crear una ascitis impor-
toracoabdominal es necesaria para excluir el tante(46). Esto evita la malnutrición y la inmu-
linfoma en casos de quilotórax no traumáti- nodeficiencia, y es posible esperar durante más
cos(18). Si la TAC es normal y el tratamiento del tiempo al cierre espontáneo del conducto torá-
quilotórax es efectivo no es necesaria la reali- cico sin riesgos para el paciente antes de deci-
zación de otros estudios(4). Cuando la TAC dir otra alternativa terapéutica. La derivación
demuestra la presencia de adenopatías es obli- pleuro-peritoneal puede ser retirada una vez
gada la realización de una toracoscopia o tora- que no se acumula más linfa en la cavidad pleu-
cotomía exploradora. ral. En casos de quilotórax en pacientes con
ascitis quilosa no debe utilizar la derivación
Tratamiento pleuro-peritoneal debido a la incapacidad de
La malnutrición y la inmunodeficiencia son los linfáticos abdominales para la absorción(18).
las principales causas de muerte en los pacien- Algunos autores recomiendan la derivación

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pleuro-peritoneal cuando continúa el drenaje miento de los quilotórax postquirúrgicos,


a través del tubo de tórax después de cinco recientemente ha sido probada con eficacia la
días(47), mientras que otros la recomiendan de utilización de diferentes fármacos. La etilefri-
entrada sin la necesidad de drenaje con tubo na es una droga simpaticomimética que pro-
de tórax(28). duce la contracción del músculo liso del con-
Existen pocos estudios sobre la eficacia de ducto torácico y que ha demostrado su utilidad
la pleurodesis para el tratamiento del quilotó- en el tratamiento del quilotórax (54). La admi-
rax. Aunque no se recomienda su realización nistración de somatostatina ha sido utilizada
a través del drenaje torácico, la administración con éxito en el tratamiento del quilotórax ya
de 5 gramos de talco por esta vía puede ser que reduce la producción de quilo mediante
efectiva(28). La pleurodesis con talco mediante la inhibición de la secreción gastrointesti-
toracoscopia ha sido probada satisfactoria- nal(55,56).
mente en numerosos trabajos y constituye una El tratamiento del quilotórax no traumáti-
alternativa al tratamiento(49). co es el mismo que el del quilotórax traumá-
El tratamiento quirúrgico está indicado tico. Si es conocido que el paciente tiene un
siempre que el drenaje de linfa a través del linfoma o un carcinoma metastásico, la res-
tubo torácico sea superior a 1.500 mililitros puesta a la radioterapia y/o quimioterapia no
en adultos o 100 mililitros al día en niños siempre es satisfactoria. En estos casos, la pleu-
durante 5 días, o cuando no ha disminuido rodesis con talco constituye una alternativa
el drenaje tras dos semanas de tratamiento razonable(57).
conservador(50). Por supuesto, siempre debe
considerarse esta opción en pacientes con Quilotórax asociado a enfermedades
deterioro nutricional muy rápido. específicas
El tratamiento definitivo del quilotórax trau- La linfangioleiomiomatosis es una enfer-
mático es la ligadura del conducto torácico(51). medad pulmonar poco frecuente que afecta
En general, se recomienda la realización de a mujeres jóvenes en edad fértil. Se caracte-
una linfangiografía previa a la cirugía con el riza por la proliferación de músculo liso en la
objetivo de localizar el punto donde el con- región peribronquial y perivascular del pul-
ducto torácico está lesionado(39,40), si bien no món, lo que conduce a una obstrucción lin-
siempre es posible su localización. Cuando el fática y a la aparición de quilotórax hasta en
quilotórax es unilateral la toracotomía debe el 50% de los casos(23). El quilotórax puede
realizarse por el lado afecto; en casos de qui- ser su manifestación inicial. El tratamiento
lotórax bilateral es preferible la toracotomía del quilotórax con pleurodesis o ligadura del
derecha puesto que el conducto torácico es conducto torácico suele ser efectivo, si bien
más fácilmente abordable por este lado(28). la terapia hormonal y la ooforectomía cons-
La utilidad de la videotoracoscopia para la tituyen el tratamiento de la enfermedad res-
ligadura del conducto torácico no está sufi- ponsable del quilotórax.
cientemente estudiada, aunque se ha emple- El quilotórax también puede aparecer en
ado en algunos casos con éxito(41,52). Fahimi et pacientes con sarcoidosis. El tratamiento con
al. la recomiendan para el tratamiento de los corticoides es efectivo para el control del mis-
quilotórax traumáticos secundarios a cirugía mo(25). El quilotórax en pacientes con ascitis
torácica siempre que el drenaje de linfa sea quilosa debe ser tratado con pleurodesis y sutu-
superior a 200 mililitros después de dos sema- ra del defecto diafragmático(58).
nas de tratamiento conservador y precozmente La mortalidad del quilotórax congénito pue-
si la pérdida es mayor(53). de llegar a ser hasta de un 30%(59). El trata-
Aunque generalmente el tratamiento con- miento debe ser conservador. Como prime-
servador no suele ser efectivo para el trata- ra medida se recomienda la realización de

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toracocentesis repetidas. Cuando después de sangre estaría enlentecido y resultaría final-


tres toracocentesis el quilotórax no se ha mente en su acumulación en el espacio pleu-
resuelto está indicada la realización de deri- ral. Aunque los niveles de colesterol en el líqui-
vación pleuro-peritoneal(60). do pleural son muy elevados, en sangre se
encuentran dentro de la normalidad y su meta-
PSEUDOQUILOTÓRAX bolismo está conservado. En algunos pseudo-
El pseudoquilotórax o derrame pleural qui- quilotórax pueden observarse cristales de coles-
liforme se define como un derrame pleural de terol(61).
aspecto turbio o lechoso debido a un alto con-
tenido en lípidos y que no está producido por Manifestaciones clínicas
lesión del conducto torácico. Su incidencia es La sintomatología es la misma que la de
mucho menor que la del quilotórax(4). Es cualquier derrame pleural. La pleura suele estar
importante diferenciar estas dos entidades ya engrosada y el paciente puede tener disnea
que el pronóstico y el tratamiento son com- con el ejercicio. Dado que generalmente son
pletamente diferentes. derrames pleurales de muy larga evolución
algunos pacientes están asintomáticos.
Etiología
Las dos causas más frecuentes de pseu- Diagnóstico
doquilotórax son la artritis reumatoide y la Cuando el aspecto del líquido pleural es
tuberculosis(61-63). Su aparición está especial- turbio o lechoso caben tres diagnósticos posi-
mente aumentada en pacientes sometidos a bles: empiema, quilotórax y pseudoquilotórax.
neumotórax terapéutico por tuberculosis pul- Habitualmente la diferenciación de estas tres
monar(63). Otras etiologías recogidas en la lite- patologías no suele presentar dificultad.
ratura incluyen 5 casos de paragonimiasis, 2 Cuando la causa del derrame pleural es un
secundarios a cáncer de pulmón, un caso de empiema, al someter el líquido pleural a cen-
equinococosis pleuropulmonar y un caso de trifugación el sobrenadante se aclarará, a dife-
pleuritis hemorrágica. También se ha descri- rencia de las otras dos patologías (28).
to asociado a sífilis, alcoholismo, diabetes melli- Para la diferenciación de quilotórax y pseu-
tus, enfermedad de Hodgkin, insuficiencia car- doquilotórax son útiles los datos clínicos del
diaca y síndrome nefrótico. En muchos casos paciente y los datos bioquímicos son diag-
no se conoce la etiología del derrame pleu- nósticos. Los pacientes con quilotórax pre-
ral(61,62,64,65). sentan un derrame pleural agudo mientras que
los pacientes con pseudoquilotórax sufren un
Fisiopatología derrame pleural de larga evolución y además
La fisiopatología no se conoce con exac- suele haber engrosamiento o calcificación pleu-
titud(37). La mayoría de los pacientes padecen ral. La presencia de niveles de colesterol en el
derrames pleurales de larga evolución, exis- líquido pleural por encima de 200 mg/dl es
tiendo en algunos casos engrosamiento o cal- muy sugestiva de pseudoquilotórax(37). Los tri-
cificación pleural. El colesterol presente en el glicéridos pueden alcanzar cifras tan elevadas
espacio pleural está asociado a lipoproteínas como en el quilotórax por lo que este pará-
de alta densidad (HDL), a diferencia de los exu- metro no es diagnóstico de quilotórax. Siem-
dados pleurales agudos donde las lipoproteí- pre que persistan dudas acerca del diagnósti-
nas de baja densidad (LDL) son las predomi- co debe realizarse estudio de lipoproteínas ya
nantes(37). En estos derrames el colesterol que la presencia de quilomicrones es diag-
proviene de la degradación de las células san- nóstica de quilotórax(61). La presencia de cris-
guíneas de las series blanca y roja dentro del tales de colesterol en el líquido pleural es diag-
espacio pleural(61); el paso de colesterol a la nóstica de pseudoquilotórax(28).

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Tratamiento 12. Nygaard SD, Berger HA, Fick RB. Chylothorax


as a complication of oesophageal sclerothe-
Cuando el paciente está asintomático no rapy. Thorax 1992; 47: 134-5.
es necesario realizar ningún tratamiento. La
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tes sintomáticos y siempre que el pulmón sub- 14. Chernick V, Reed MH. Pneumotorax and
yacente a la pleura afecta sea funcional debe- chylothorax in the neonatal period. J Pediatr
mos considerar la decorticación(28). 1970; 76: 624-32.
Dado que la tuberculosis pulmonar es una 15. Van Straaten HL, Gerards IJ, Kredict TG. Chylo-
de las causas más frecuentes de pseudoquilo- thorax in the neonatal period. Europ J Ped
tórax, algunos autores recomiendan instaurar 1993; 152: 2-5.
tratamiento específico con tuberculostáticos 16. Van Aerde J, Campbell AN, Smyth JA, Lloyd
siempre que el paciente tenga historia suges- D, Bryan MH. Spontaneus chylothorax in new-
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