22. TUMORILE OSOASE $I ARTICULARE Andreea Lili Barbulescu, Marius Eugen Ciurea 22.1 TUMORILE OSOASE PRIMITIVE Clasificarea revizuita OMS a tumorilor osoase, bazati pe aspectul histologic, de- scrie patru tipuri majore: 1. Tumori ce produc tesut osos/ osteoformatoare 2. Tumori cartilaginoase 3. Tumori vasculare 4. Tumori ale altor structuri Fiecare dintre acestea includ formatiuni tumorale cu caracter benign sau malign, clasificate in functie de gradul de evoluti- vitate: benigne-latente, active si agresive: maligne cu agresivitate redusa, inalt si metastatice. TUMORI OSTEOFORMATOARE BENIGNE Osteomul este o tumor osoas’ rard, unica sau multipli (sindrom | Gardner- asocierea osteoamelor cu polipoza intes- tinala si chiste epidermoide), a tesutului ‘osos matur, cu proliferare lent, ce implica in special oasele craniene, faciale, bazinul sau regiunea epifizara a oaselor lungi; se poate intalni la orice varsta, cu o incident mai mare in decadele 2-4. Se prezinta ca 0 ‘masa protruziva densa periostala, evidenti- at radiologic sau prin examen CT si poate fi asimptomatica, descoperita intémplator, sau poate determina simptome prin com- presiune (obstructie nazala, paranazala sau la nivelul filetelor nervoase). Atitudinea terapeuticd variazi de la monitorizare, la biopsie si excizie chirurgicala, in functie de localizare si simptomatologie. Osteomul osteoid este 0 tumor’ oste- oblastica, unica sau multipla, cu dimensiuni de pana la 2 cm, caracterizata prin prezenta unui centru (nidus) de tesut moale, osteoid, bogat vascularizat, inconjurat de tesut osos dur. Reprezinti 5% din tumorile primitive osoase, si aproximativ 10% din procen- tul celor benigne, fiind raportat majoritar (90%) la pacienti tineri, cu varsta pana la u o predominant a sexului mas- culin (23:1). Poate avea orice localizare, fiind de obicei intalniti la nivelul corticalei oaselor hungi (80-90% dintre cazuri): femural (cea mai frecventa localizare), tibial sau hume- ral, arcul posterior al coloanei vertebrale si, mai rar, la nivelul metafizei oaselor lungi sau corpului vertebral. Simptomatologia clinica este reprezen- tata in special de durerea continud, intensi, exacerbata nocturn, cu localizare la nivelul situsului tumoral, ameliorata de obicei de administrarea de AINS, in special salicilati (prin inhibitia productiei de PGE2). Durerea poate fi insotita de tulburari de mers, efu- ziune lichidiana articulara in localizarea epifizara, scolioz prin spasm muscular, in cazul afectarii vertebrale, asimetrie osoas in interesarea adiacenta cartilajului de cres- tere, tulburari neurologice (radiculalgii) si atrofie osoas’. Evaluarea radiograficd relevi. forma- tiunea sub forma unei ingrosari cortica- le diafizare, cu 0 zona radiotransparenta in centru, nidus-ul, inconjurata de tesut scleros, osos, neoformat; in cazul localizarii-382- intracapsulare diagnosticul radiologic este dificil, prin absenta periostului si, consecu- tiv, a reactiei periostale. Formatiunile cor- ticale si subperiostale se insotesc mai frec- vent de scleroza reactiva, spre deosebire de cele medulare. Examenul CT poate stabili diagnosti- cul de certitudine prin evidentierea clara a corticalei ingrosate si a tesutului scleros, reactiv, in jurul centrului radiotransparent, cu 0 acuratete de pana la 90%, superioara. examinarii IRM. Examinarea IRM, cu substanta de con- trast, este indicata cazurilor echivoce, cu sensibilitate inalté in detectarea leziunilor medulare, a edemului peritumoral si a mo- dificarilor partilor moi periarticulare. Scintigrafia cu Technefiu 99 poate fi rele- vanti prin hipercaptarea la nivelul nidus-ului si precizarea localizarii si extensiei tumorii. Examenul histopatologic evidentiaza zona central vascular, cu prezenta oca- zionala a celulelor gigante, inconjurat de zona de tesut osos dur, matur, Tratamentul curativ consti in ablatia chirurgicala a tumorii. Osteoblastomul este o tumora benig- ‘na, alcatuité in principal din fesut osteoid, localizata cortical, in canalul medular, sau periostald, unica sau multipla, cu localizare preferential metafizara. Se diferentiazi de osteomul osteoid prin posibilitatea depasi- rii dimensiunii de 2 cm gi agresivitatea mo- dificdrilor structurale ce pot surveni local. Recunoaste o predominanta a sexului ma: culin, la varste tinere si o incidenta mai re- dus comparativ cu osteomul osteoid (1% din tumorile osoase si aproximativ 3% din cele benigne). Topografia cea mai freeventa este la nivelul coloanei vertebrale, dar gi la nivelul zonei metafizo-diafizare a oaselor lungi, oaselor craniene sau extremitatilor. Simptomatologia consta in durere conti- nud, fara accentuare nocturna, care nu este amelioraté de administrarea de salicilati. Localizarea vertebrali poate asocia simpto- matologie neurologica, consecutiv fenome- nelor de compresiune. Reunatologie Examinarea radiologicd releva leziu- nea cu caracter mixt, zone osteoblastice, alternand cu cele osteolitice, fara intere- sare periostala sau delimitarea neta a zo- nei scleroase, sesizate in cazul osteomului osteoid. Examenul CT detecteazi cu acuratete superioara extensia distructiei structurale ‘osoase, similar imaginii obtinute prin JRM, care ofera, in plus, date asupra edemului extensiv adiacent zonei tumorale. Scintigrafia evidentiaza captare intensa la nivelul zonei tumorale. Biopsia si exa- memul histopatologic stabilesc diagnosticul de certitudine gi evidentiaz’ aspecte simi- lare osteomului osteoid, de care se diferen- tiaza prin absenta zonei periferice de tesut osos matur. Tratamentul curativ consti in ablatia chirurgicala a formatiunii tumorale. TUMORI OSTEOFORMATOARE MALIGNE Osteosarcomul este cea mai frecventa tumora maligna primitiva osoasa, de tip osteoid, observata la sexul masculin, in decadele 2-3 de viata. Cand este decelata la varste de peste 75 de ani, este de obicei consecutiva altei afectiuni: boala Paget, ex- punerea la radiatii sau osteonecroza. Se lo- calizeaz cu predilectie la nivelul metafizei femurale, tibiale sau humerale. Prezentarea clinica este sub forma unei mase tumorale localizate in apropierea arti- culatiei, ce produce durere progresiva, ac- centuata nocturn, de obicei fara raspuns la terapia antialgica uzuala; uneori, pe fondul unui traumatism minor pot sa apara fracturi pe os patologic, Evolutia este progresiva, cel mai frecvent determinind metastaze pulmonare. Cele doua forme, osteoliticé si osteo- formatoare, se diferentiaza radiologic, dar exist si cazuri cu leziuni mixte, Primul tip se prezinta sub forma unei zone de osteoli- 24, imprecis delimitata, ce invadeaza corti- cala osoasa, cu reactie periostala evidentaTumorile osoase yi articulare radiologic sub forma de “spiculi ososi”; la periferic, clevarea periostului decolat ca~ pata aspect de pinten (triunghiul Codman). Forma osteoformatoare se prezinté ca o zond cu densitate crescutd, cu reactie pe- riostali adiacenta. Evaluarea extensiei si invaziei peritumorale se obtine prin exa- minare /RM, iar efectuarea CT este utild atét pentru evaluarea tumorii_ primitive, ct si a posibilelor determinari secundare pulmonare. Scintigrafia poate completa explorarea imagistica in special in evaluarea post-chi- rurgicali, Examenul histopatologic stabi- leste diagnosticul de certitudine, precizeaza tipul de tumor, dar si rispunsul la trata- ment. Explorarile de laborator trebuie si includi determinarea fosfatazei alcaline si lactat dehidrogenazei, att la momentul diagnosticului, cat si ulterior, avand impor- tanta prognostica in evaluarea eficacititii terapeutice. Tratamentul curativ consta in abla- tie chirurgicala, insotita de chimioterapie neoadjuvanta si adjuvant, cu o rata de su- pravietuire intre 60 si 85%. Osteosarcomul juxtacortical si peri- ostal reprezinta o tumora maligna periosta- 1d sau paraosoasa, localizata superficial, ce apare mai frecvent in decadele 3-4 de viata. Incidenta este mai redus& comparativ cu forma clasica a osteosarcomului, iar evolu- tia mai putin agresiva. Situsul exclusiv este la nivelul metafizei oaselor lungi, majoritar femural in doua treimi din cazuri, Clinic, se prezint& sub forma unei mase tumorale dure, fard durere initial, cu evo- lutie lent gi simptomatologie algica de in- tensitate moderaté, aparuti tardiv. Evolutia poate fi lent progresiva, cu tendinta de re- cidiva locala si posibilitatea aparitiei deter- minarilor secundare pana la 20 de ani de la debut. Forma paraosoasd este evident radi- ologic sub forma unei leziuni osteoforma- toare juxtacorticale, cu invazie intramedu- lara in peste 40% dintre cazuri; evaluarea imagistica este completata prin examinarea ~ 383- CT, util in scopul stadializarii locale, sau, cu acuratete superioara, JRM care descrie extensia intramedulara, invazia structurilor neurovasculare si zona reactivé peritumo- rala, elemente indispensabile in vederea in- terventiei chirurgicale. Scintigrafia identifica zona de hipercap- tare corespunzitoare formatiunii si poate decela posibilele determinari secundare. Biopsia si examenul histopatologic pot sta- bili diagnosticul de certitudine dar, in cazul formelor aparent benigne, prin lipsa activi- tatii mitotice, pot surveni erori de diagnos- tic. Ablatia in bloc a tumorii este insotita de © rata de supravietuire de peste 80%. Forma periostalé poate fi similara tu- morilor maligne cartilaginoase, din punct de vedere radiologic si al examinarii his- topatologice. Imaginea radiologicd este de obicei de masa densi ce determina ero- darea corticalei diafizare subiacente, inso- tita de reactie periostala extinsa la nivelul partilor moi, sub forma de ,,raze de soare”. Examenul /RM evidentiaz4 pattern-ul spi- cular si edemul medular reactiv. Excizia chirurgicala reprezinta, si in acest caz, opti- unea terapeutica curativa. TUMORI CARTILAGINOASE BENIGNE Condromul reprezint4 0 formatiune tumoral benign consecutiva proliferarii cartilajului hialin. Poate avea localizare intramedulara (encondrom), predilect la nivelul extremitatilor (mana si picior), dar si la nivelul oaselor lungi (femur si humerus proximal), sau periferic, jux- tacortical. Encondromul poate fi soli- tar, multiplu (boala Ollier) si asociat cu prezenta de hemangioame (sindromul Maffucci). Encondromul este de obicei silenti- os clinic si poate fi descoperit ocazional, consecutiv evaluarii unei bursite/tendinite a umarului sau a unei artrite de genunchi. Condroamele juxtacorticale pot fi evidente clinic sub forma unor formatiuni tumorale-384- Figura 22.1 - Mult macr microchirut palpabile (Figura 22.1) ce pot produce du- rere si alterarea functionalitatii segmentu- lui respectiv. Ambele forme pot determina complicatii de tipul fracturilor pe os patolo- gic, transformarii maligne (condrosarcom), tulburari de crestere sau pot recidiva. Radiologic, encondromul apare ca 0 zona radiotransparenti, cu calcificari in interior, gradul si extensia acestora putand determina aparitia unei arii osteolitice sau alc&tuiti din multiple calcificari neregula- te. Prin caracterul benign, imaginea radio- logic& raméne constanti, orice modificare survenita indicand 0 posibila transformare maligna. Condromul juxtacortical apare ca © leziune superficial, bine delimitata, cu Reumatologie agine lasticd $i calcificari in interior, ce poate asocia erozi- uni ale cortexului subiacent si/sau zone de scleroza subcondrala. O caracteristica radi- ologic’ este reprezentata de elevarea peri- ostului adiacent leziunii, cu aspect suflant. Examinarea complementari prin CT; PET CT sau IRM este necesari pentru caracteriza- rea detaliatd a leziunii, in special in cazul sus- piciunii unei conversii spre malignitate. Examenul histopatologic evidentiazA cartilaj hialin, cu zone de os lamelar ce incadreaza cartilajul, iar medulara osoasi este de aspect normal, element ce il poate diferentia de condrosarcom, insi diagnosti- cul de certitudine necesita coroborarea da- telor imagistice si histopatologice.Tumorile osoase gi articulare = 385 Tratamentul const in monitorizarea gi evaluarea periodica a tumorii, cu exceptia aparitiei complicatiilor, de tip fracturar, sau a suspiciunii transformarii maligne, ce ne- cesitd interventie chirurgical’. Condroblastomul constituie 0 tumora benigna, alcatuita din condroblasti, loca lizati in special epifizar (femural distal, proximal tibial sau humeral), ce apare de obicci la sexul masculin, in a doua decada de viata. Simptomatologia este de obicei insidi- oasa, implica articulatia adiacenta si consti in durere de intensitate usoara/moderata, palparea unci formatiuni tumorale excen- trice suprafetei osoase si un grad variabil al limitarii mobilitatii. Evolutia este progre- siva, cu alterarea structurii osoase, distru- gerea cortexului si invadarea partilor moi. Poate recidiva dupa excizia chirurgicala si poate suferi transformare maligna. Examinarea radiologicd evidentiazi zona osteolitica, cu localizare mai degrabi excentricd, rareori central, inconjurata de {esut osos sclerotic, frecvent in zona epifi- zara, ce poate invada articulatia sau epifi- za vecina. Examenul IRM descrie delimi- tarea precisd a formatiunii, edemul si ex- tensia perilezionala sau la nivelul esuturi- lor moi, iar C7 este utili pentru stabilirea extensiei osoase a leziunii. Histopatologic se observa straturi de condroblasti mono- nucleari, cu citoplasma eozinofilica, ma- trixul condroid fiind tipic de culoare roz. Caracteristic este prezenta calcificarilor lineare ce inconjoari condroblastii, cu aspect de plas. Uncori poate fi sesizatt transformarea chisticd a formatiunii, prin aparitia de chiste osoase anevrismale in 20-25% dintre cazuri. Tratamentul implica chiuretajul local si refacerea defectului prin grefare osoasa; terapia adjuvant reprezentata de criotera- pie sau fenolizare, poate preveni recuren- fa leziunilor, in special in cazul asocierii chistelor osoase anevrismale. O alternativa terapeutica, in cazul tumorilor de mici di- mensiuni, este reprezentata de ablatia prin radiofrecventi, ghidaté CT, disponibila doar in centre specializate. Fibromul condromixoid este o tumora. benign rara, ce apare la adulti de obicei pana la varsta de 35 de ani; in aproximativ 90% dintre cazuri se localizeaza la nivelul extremitatilor distale, in special la nivelul metafizei tibiale proximale, urmate de me- tafiza distalé femurala. Rareori, poate fi lo- calizat la nivelul oaselor late, pelvine. Clinic, pacientii pot descrie durere si tu- mefactie local, iar in rare cazuri pot surve- ni fracturi pe os patologic. Examinarea radiologica evidentiaza le- ziuni litice, radiotransparente, excentrice, cu expansiune corticala si posibili exten- sie la nivelul fesuturilor moi. Scintigrafia osoasd descrie aspect activ, hipercaptant. Examinarea CT arat& expansiunea leziunii, invazia corticala si gradul de mineralizare, iar examenul /RM ofera imagini variabile, dependente de gradul de vascularizatie. Histopatologic se observa imagini lobulate sau pseudolobulate, cu condensare periferi- cA si tesut celular predominant intralobular; centrul fiecarui lobul este hipocelular, alca- tuit din {esut mixoid si condroid. Tratamentul consta in excizie chirurgi- cala si grefare osoast; terapia adjuvanta re~ duce, si in acest caz, riscul recidivei locale. Osteocondromul este cea mai frecven- 14 tumora benigna si const in aparitia unci exostoze acoperite de un strat cartilaginos, localizata in continuarea periostului, conse- cutiva unei anomalii a cartilajului de creste- re. Apare frecvent in decadele 2-3 si impli- cin special zona metafizara a oaselor lun- gi (femur, tibie, humerus) si, mai rar, oasele late (omoplat sau bazin), genunchiul fiind implicat in 35% dintre cazuri. Exostoza multipli (osteocondromatoza), este 0 afec- tiune ereditara, autozomal dominanta, in- talnita mai frecvent la sexul masculin. Prezentarea clinica este de obicei sub for- ma unei mase nedureroase, aparute frecvent dupa o perioada de crestere accelerata. Poate determina fenomene de compresiune locala a tendoanelor si structurilor neurovasculare.= 386- Reumatologie Examinarea radiologica relevi pro- truzia osoasa pediculaté sau sesila, de tip spongios, acoperité de o zona compacta in continuarea corticalei osoase. Examinarea IRMeste cea mai utilé in evaluarea grosimii zonei cartilaginoase, dimensiunea de peste 1.5-2 cm find sugestiva pentru o posibila transformare malign’. Histologic, stratul cartilaginos contine cartilaj matur hialin, ce acopera zona de os matur normal. Tratamentul chirurgical este indicat in cazul aparitiei fenomenelor de tip compresiv la nivelul structurilor tendinoase, vasculare sau nervoase, in cazul durerii persistente si limitarii mobilitatii, din considerente esteti- ce sau in cazul exostozelor multiple ce pot produce deformarea segmentului respectiv. TUMORI CARTILAGINOASE TUMORI CARTILAGINOASE MALIGNE Condrosarcomul este cea mai_frec- venta tumord maligna osoasa, alcdtuité din condrocite, ce apare adesea in jurul varstei de 40-50 de ani, cu 0 usoara predominanta a sexului masculin. Poate fi primitiv sau secundar (dezvoltat pe leziuni preexistente: osteocondrom sau en- condrom). Condrosarcomul primitiv poate fi: * intramedular (central/conventional * juxtacortical (periostal); * dediferentiat; * cu celule clare; + mezenchimal; + extrascheletal mixoid, in functie de agresivitatea tumorii se pot clasifica in formatiuni cu malignitate scazuta (grad 1), medie (grad II) sau inalt& (grad II). Sunt localizate la nivelul oaselor lungi (femur, tibie, humerus), oaselor bazinului si, mai rar, la nivelul grilajului costal, co- loanei vertebrale, scapular sau sternal. Cele mai frecvente forme sunt condro- sarcomul intramedular (central/conventio- nal) sau cel juxtacortical. Simptomatologia poate fi reprezentati de durere profunda, rebela la analgezicele uzuale, accentuaté nocturn, de tumefactie sau aparitia unei mase tumorale palpabile, semne de compresiune vasculari sau ner- yoasa, in cazul localizarii pelvine; uneori pot surveni evenimente fracturare pe os patologic. Radiologic se observa leziuni mixte os- teolitice/osteoformatoare, subtierea sau in- treruperea corticalei, cresterea dimensiunii structurii osoase si/sau extensie la nivelul partilor moi. Examinarea CT poate detecta calcificarile mici atunci cand diagnosticul este incert si poate stabili gradul de distruc- tie si extensie osoasa. IRM este cea mai util metoda pentru evaluarea tumorii in vederea interventici chirurgicale. Biopsia si examenul histopatologie stabilesc diagnos- ticul de certitudine si tipul tumorii. Tratamentul consta in excizia chirurgi- cal extinsa, in bloc, si grefare osoasa sau protezare. Tumora este de obicei rezistenta a radio- sau chimioterapie. Celelalte forme, mai putin freevent in- talnite, prezinta caracteristici clinice, histo- logice sau evolutive distinctive. Condrosarcomul dediferentiat este 0 forma ce apare de obicei dupa varsta de 60 de ani, cu malignitate accentuata si rise inalt de metastazare, chiar in cazul exciziei chirurgicale precoce. Histologic se vizua lizeaz& celulele fuziforme maligne, intr-o arie de condrocite neoplazice, inconjurate de fesut hialin. Condrosarcomul cu celule clare este 0 forma rara, cu malignitate joasa, ce apare frecvent la adultul tanar, cu localizare la nivelul extremitatii proximale a humeru- sului sau femurului. Histologic se observa celulele clare, rotunde, productie de osteoid (similar osteosarcomului), dar incadrat de osteoblaste. Tratamentul consta in excizie chirurgicala. Condrosarcomul extrascheletal mixoid este o varianta rara, intalnita frecvent intre 30-60 de ani, predilect la sexul masculin, ce const in prezenta unor multiple formatiuniTumorile osoase gi articulare osoase sau ale pirtilor moi. Histologic se evidentiaza celule clare, cartilaj slab dife- rentiat, celule fuziforme. Tratamentul con- sta in excizie chirurgicala. Condrosarcomul mezenchimal const in apariia unei formatiuni alcatuite din noduli cartilaginosi situati intr-o masa de celule rotunde mici, nediferentiate. TUMORI VASCULARE Hemangiomul si limfangiomul repre- zint& formatiuni tumorale benigne, de obi- cei unice, alcdtuite din vase sanguine sau limfatice, localizate in cavitatea medulara, frecvent la nivel vertebral, toracal sau lom- bar, urmate de zona craniana si, in rare ca- zuri la nivelul oaselor lungi sau la nivelul grilajului costal. Clinic, sunt de obicei asimptomatice, cu exceptia cazurilor compresive asupra struc- turilor adiacente, iar uneori pot determina fracturi pe os patologic; in cazul localizarii craniene se poate observa masa tumoral palpabila. Examinarea radiologica ofera date di- ferite, dependent de localizare; hemangi- oamele vertebrale de dimensiuni reduse sunt de obicei greu de sesizat pe radiogra- fie, dar atunci cand sunt vizibile aspectul caracteristic este de pattern trabecular, striat, cu travee opace alterndnd cu zone radiotransparente. Localizarea craniana red aspectul de ,,fagure” prin aparitia unei zone rotunde, transparente, relativ net delimitaté, in care se observa travee osoase radiante din centru catre periferie. Hemangioamele localizate la nivelul oa- selor lungi pot fi vizibile radiologic prin aparitia unor zone litice sau mixte, litice/ condensante, cu reactie periostala, cortica- la osoasa fiind intotdeauna integra. Examinarea CT evidentiaza, in cazul localizarii vertebrale, imaginea de zone punctate sclerotice; in cazul topografiei ex- travertebrale, imaginile confirma datele ra- diologice, cu detalierea structurii corticalei si medularei osoase si evaluarea extensiei - 387- extraosoase. Examenul IRM arata zona in- travertebrala, rotund-ovalara, cu arii de hi- per si hiposemnal. Scintigrafia releva de obicei captare normala, iar atunci cand este realizati utilizind eritrocite marcate de- monstreaza captare intensa focala. SPECT evalueazA leziunile cu o sensibilitate si spe- cificitate superioar’. Explorarea angiograficé confirma hi- pervascularizatia leziunilor si este de obicei realizat odata cu embolizarea lor. ‘Atitudinea terapeuticd in situatia he- mangioamelor asimptomatice este de obi- cei de evaluare periodica, iar in cazurile ce necesiti interventie chirurgicala se recurge la chiuretare, precedaté sau nu de emboli- zare, si corectarea defectului prin grefare. Radioterapia este indicat in cazurile agre- sive, unde interventia chirurgicala nu poate fi efectuati. Angiosarcomul este o tumor’ malign’ rara, derivata din celulele endoteliale, rapid proliferativa, cu tendinta la recidiva local. Este extrem de rar observat la copii si adultii tineri, survenind de obicei pe fondul unui limfedem cronic, consecutiv radiote- rapiei sau mastectomiei radicale. Clinic, angiosarcoamele osoase pot s& apara la orice situs al sistemului osos, frec- vent la nivelul scheletului axial si oaselor lungi, mai rar la extremitati, fara a determi- na 0 simptomatologie specifica. Pacientii pot prezenta durere, tumefactie local si uneori deformarea zonei respective. in plus, pot si apara fracturi pe os patologic, in aproximativ 10% dintre cazuri. Explorarea radiologicd nu ofera imagini caracteristice si poate evidentia leziunea unic& sau multipla, sub forma unei mase osteolitice sau mixte (scleroasi/osteolitica) imprecis delimitate, ce poate distruge cor- ticala osoasa, cu extensie in tesuturile moi adiacente. Examinarea CT poate confirma caracterul invaziv al leziunilor descrise ra- diologic, iar /RM reprezinta cea mai utila metoda atat pentru caracterizarea leziunii, cat si pentru evaluarea extensici la nivelul partilor moi si structurilor neurovasculare.= 388- Reumatologie Tratamentul consti in excizia chirurgi- cala a tumorii, asociata radio- si chimotera- piei neoadjuvante sau adjuvante, in functie de stadializare. Hemangiopericitomul este 0 tumori maligna de origine vasculara ce poate fi lo- calizata la nivel osos; celulele maligne sunt dispuse adiacent celor endoteliale sub for- ‘ma unui pattern caracteristic. Tratamentul const in excizie chirurgicala. Glomusul este © tumora benign’, pro- venita din structurile neuromioarteriale, prezenta de obicei la nivelul extremitatilor distale. Se intalneste freevent la adulti intre 40 si 50 de ani, cu 0 usoara predominant a sexului feminin. Clinic, se observa aparitia unui nodul rosu-albastrui sub patul unghial ce determina durere, caracteristic amelio- rati dupa compresiune local. Radiologic, observam leziunea osteolitica, bine delimi- tata, localizata la nivelul falangei distale. Formatiunea tumorala poate fi vizualizata ultrasonografic prin aparitia unui nodul hi- poecogen subunghial, cu semnal Doppler intens. Examenul histopatologic stabileste diagnosticul de certitudine, iar tratamentul const in excizie chirurgicala. TUMORI ALE ALTOR STRUCTURI ‘Tumori fibroase benigne Displazia fibroasa constituie 0 afec- tiune benigni consecutiva incapacitatii tesutului osteoformator de a produce te- sut osos matur (prin mutatii la nivelul ge- nei GNASI, care codificd subunitatea a a proteinei G), acesta fiind inlocuit de tesut fibros cu zone parcelare osoase. Leziunea poate fi mono sau poliostotica, majoritar la nivelul grilajului costal, femural sau tibial, fiind intalnita la copii si adolescentii tineri. Tabloul clinic variazi de la forme asimptomatice, la durere, tumefactie si re- doare, formele poliostotice fiind insotite de zone de pigmentare cutanata ,café au lait” (sindromul Albright), anomalii endocrino- logice (pigmentare cutanata si pubertate precoce - sindromul McCune-Albright) sau cu mixoame ale pirtilor moi (sindromul Mazabraud). Cea mai freevent complica- tie este reprezentata de fracturi, ce pot fi observate la peste jumatate dintre pacientii cu forma poliostotica. Radiologic se observa zone cu aspect de »Sticla mata”, cu margini nete, bine delimi- tate, localizate meta-diafizar, aspectul mai mult sau mai putin opac oferind date des- pre proportia de fesut fibros, respectiv osos. Examenul CT este util in determinarea ex- tensiei leziunii si a diagnosticului diferential, iar IRM descrie atét extensia tumorii, cat gi posibila degenerare chistica sau transforma- re maligna. Scintigrafia osoasd aduce date suplimentare in formele poliostotice, prin relevarea hipercaptarii la nivelul leziunilor. Examinarea microscopica evidentiaza travee de tesut fibros cu fragmente de os matur, in proportii variabile, si mici vase, aspectul find descris caracteristic ca gi ,Jitere chinezesti” Atitudinea terapeutica este de obicei de urmirire a leziunii, cu interventie chirurgi- cal in cazul aparitici complicatiilor. Fibromul osos osteogenic este 0 leziune distroficd benigna, cu structur’ fibro-osoa- sa, frecvent intalnita la copii cu varsta de pana la 10 ani. Cel mai frecvent este locali- zata la nivelul tibiei si mandibulei si poate determina durere si deformare locala. Examinarea radiologicd evidentiazi leziunea osteolitic’ bine delimitati de o zona scleroasi corespunzitoare neoforma- tii osoase, ce poate protruziona la nivelul corticalei. Histopatologic se evidentiaza zona de displazie fibroas incadrata de te- sut osteoblastic. Tratamentul chirurgical este indicat in cazurile in care apare deformarea semnifi- cativa a structurilor osoase, dupa incheierea_ perioadei de crestere. Fibromul osos non-osteogenic este © tumora benigna consecutiva proliferarii fesutului osos medular, ce apare frecvent la copii si adultii tineri, la nivelul metafi- zei distale femurale, proximale si distale tibiale sau fibulare. Cel mai frecvent esteTumorile osoase si articulare asimptomatic, fiind descoperit cu ocazia unui traumatism sau aparitiei unei fracturi pe os patologic. Examinarea radiologicé releva \eziu- nea osteoliticd bine delimitata, cu aspect suflant, incadrata de o zona sclerotica; ex- plorarea poate fi completat de CT si /RM care evalueaz extensia leziunii. In general leziunea este monitorizata periodic, ludnd in considerare chiuretarea si aplicarea de grefi osoasa in cazul interesarii a mai mult, de 50% din suprafata osoasa. Histiocitomul fibros benign este 0 tumor’ rara de origine mezenchimala, aleatuits din fibroblasti si histiocite, cu caractere similare fibromului osos non-osteogenic. Examinarea microscopic evidentiaz’ tesutul fibros, cu prezenta ocazionalai a celulelor lipidice. Fibromul desmoid este 0 tumora rara, alcatuité din fibroblasti si mioblasti dispusi intr-o stroma de colagen; se dezvolti de obicei la nivelul metafizei femurale, creste lent in dimensiuni si are potential de altera- re severdi a structurii osoase. Radiologic se evidentiazi 0 zona de osteoliz cu margini uneori imprecis delimitate. Tratamentul consta in excizie chirurgicala extinsa. Tumori fibroase maligne Histiocitomul fibros malign, ce\ mai frecvent tip de sarcom al tesuturilor moi, poate fi observat si la nivelul tesutului osos, constituind 3-8% dintre tumorile osoase; poate fi primitiv, in marea majoritate a ca- zurilor (70%), sau secundar (boala Paget, expunere la radiatii, infarct osos etc). ‘Apare la adult si este frecvent localizat la nivel femural sau pelvin, determinand du- rere si tumefactie localé, Examinarea ra- diologicd releva leziunea osteolitica, fara delimitare neta. Explorarea IRM confir- ma leziunea si extensia acesteia la nivelul partilor moi. Histologic aspectul consti in aparitia celulelor maligne fuziforme. Tratamentul consta in rezectia chirurgi- cali a formatiunii si chimioterapie pre- si post-operatorie. ~ 389- Fibrosarcomul este 0 tumora maligna rari, de origine mezenchimala, alcatuita din fibroblasti dispusi intr-o retea de cola- gen. Poate fi primitiv sau dezvoltat pe o le- ziune preexistenta sau zona de iradiere, dis- pus central (in canalul medular) sau peri- feric (dezvoltat la nivelul periostului). Desi poate si apara la orice varst’, este frecvent observat intre 35 si 55 de ani, cu localizare majoritara la nivelul tibiei, proximal, sau la nivelul femurului, distal. Simptomatologia consta in durere, tu- mefactie in cazul invaziei partilor moi si aparitia fracturilor spontane pe os patologic. Evaluarea radiograficd relevi zona osteoliticé masiva, imprecis delimitata, cu intreruperea continuitatii corticalei osoase si absenta reactiei periostale. Examinarea CT este utila pentru stabilirea gradului de distructie osoasa si a invaziei structurilor adiacente, ca si pentru evaluarea posibile- lor determinari secundare. RM precizea- za extensia local, dimensiunea tumorii si implicarea structurilor neurovasculare din imediata vecinatate. Scintigrafia constituie © explorare complementara in stadializarea tumorii. Diagnosticul de certitudine este cel histopatologic care stabileste si gradul de agresivitate. Tratamentul consta in excizie chirurgi cali cu margini extinse de siguranta cu sau fara radio- si chimioterapie. Prognosticul gi evolutia depind de gradul de malignitate, find posibila aparitia de metastaze pulmo- nare, osoase sau hepatice. Tumori medulare Sarcomul Ewing este o tumora malig- na rara, ce survine de obicei in primele trei decade de viati, preponderent la sexul mas- culin, localizata predilect la nivelul oaselor lungi (diafizar sau metafizo-diafizar) gi la nivelul oaselor plate. Pacientii pot acuza durere, prezenta unei mase tumorale palpabile cu sau fra semne de afectare sistemica (febra, anemie, citoli- za hepatisReumatologie ‘plorarea radiologica evidentiaza rarefierea neomogena diafizara, impre- cis delimitata, ce poate distruge corticala, insotita de reactie periostali ce determina aspectul de ,,bulb de ceapa”. Examinarea CT descrie extensia osoasa, iar /RM invazia partilor moi si a structurilor neurovasculare adiacente. Examenul scintigrafic arat& as- pect activ si precizeazi eventuala prezen- {4a formatiunilor multiple. Histologic, se evidentiaza celulele mici, rotunde, pozitive la coloratia PAS; translocatia genetica cro- mozomiala (11, 22) poate fi de asemenea identificata, iar imunohistochimia este util in diferenticrea de alte formatiuni tumorale (neuroblastom, limfom, rabdomiosarcom etc.). Explorari imagistice complementare pot fi utilizate pentru evaluarea eventuale- lor determinari secundare. Tratamentul consta in excizie chirurgi- cal extinsa, in cazurile rezecabile, chimio- terapie pre- si post-operatorie, radioterapie, iar ulterior reconstructia segmentului re- spectiv. Rata de supravietuire variaza intre 45-75%, localizarea pelvina sau vertebrala. fiind insofita de un prognostic nefast. Limfomul malign osos este un limfom non-Hodgkin (LMNH) cu localizare unica osoasa sau survenit secundar in cadrul unui limfom diseminat. Se intalneste de obicei dupa varsta de 20 de ani, cu o usoara predo- minanta a sexului masculin si se localizea- za la nivel metafizar, cu extensie diafizara, in special la nivelul oaselor lungi, dar si la bazin si omoplat. Simptomatologia este reprezentata de durere, tumefactie, palparea unei mase tu- morale sau aparitia fracturilor pe os pato- logic. Simptomele constitutionale de tip B (febra, scddere ponderald, transpiratii nocturne) pot fi prezente la un procent de pana la 10% dintre pacienti. In cazul pre- zentei unui LMNH cu extensie sistemi- 4 putem sesiza prezenta adenopatiilor, a hepato-splenomegalici. Explorarea radiologicé evidentiaza aspecte care variazi de la zone de osteo- liz cu margini estompate la leziuni intens distructive (os ,,ros de molii”) insotite de reactie periostala; localizarea vertebrala poate determina aspectul de vertebra ,de fildes”. Examinarea IRM este utila pentru evaluarea extensiei tumorii atét la nivel sos, cat si la nivelul partilor moi adia- cente. Scintigrafia osoasé releva un aspect hipercaptant periferic in procent de pana la 98% dintre cazuri si prezenta unei ari centrale hipocaptante sugerdnd necroza tu- moral. Biopsia si examenul histopatologic stabilesc diagnosticul de certitudine si tipul limfomului, clasificarea fiind identica cu cea a formei sistemice. Tratamentul consta in radio- si chi- mioterapie, cu prognostic bun in formele primitive osoase, excizia chirurgicala fi- ind indicata in principiu in cazul apariti- ei evenimentelor fracturare sau in cazul fenomenelor compresive, in localizarea vertebrala. Mielomul multiplu (plasmocitomul) este 0 gamapatie monoclonal consecutiva proliferarii plasmocitare, ce determina apa- ritia si expansiunea paraproteinei monoclo- nale M, distructie osoasa si inlocuirea ce- lorlalte linii celulare hematopoietice. Este cea mai frecventa tumora maligna primiti- va osoasa, apare de obicei dupa varsta de 40 de ani, media fiind in jur de 60 de ani, cu preponderenti la sexul masculin. Se poate localiza la orice nivel, mai frecvent la ni- velul coloanei vertebrale, grilajului costal, pelvisului sau calotei craniene. Simptomatologia este dominata de pre- zenta durerii osoase, la un procent de 70% din cazuri; pot si apara deformiri osoase, fracturi pe os patologic, semne de compre- siune medulara, in cazul localizarii verte- brale, sngerari, in cazul trombocitopeni- ei, semne gi simptome ale hipercalcemici (confuzie, somnolenti, constipatie, greata, poliurie, polidipsie, crampe musculare), in- fectii secundare leucopeniei sau simptome specifice sindromului anemic. Explorarile de laborator evidentiazi prezenta anemiei cu sau fara trombocito- penie si Ieucopenie, cresterea VSH-ului,Tumorile osoase si articulare hipercalcemie, eventual cresterea ureei si/sau creatininei. Electroforeza_prote- inelor serice si imunelectroforeza evi- denfiazi spike-ul imunoglobulinei_mo- noclonale-componenta M (IgG, A, D sau M). Proteinuria/24 de ore este utila pen- tru identificarea proteinei Bence Jones, iar punctia aspirativa medulari cu sau fard biopsie stabileste diagnosticul de certitudine. Examenul radiologic pune in eviden- {4 leziunile osteolitice rotunde, multiple {aspect de os mancat de molii”), uneori confluente; localizarea vertebral determi: na aparitia osteoporozei difuze si a corpi- lor vertebrali cuneiformi. Explorarea prin JRM este utilé in evaluarea coloanei ver- tebrale si face diagnosticul diferential cu osteoporoza, prin evidenticrea leziunilor infiltrative osoase asociate cu modificari medulare. Examemul scintigrafic descrie localizarea multipla a leziunilor, dar nu se efectueazi de rutina prin lipsa de captare in pana la 50% dintre cazuri. Efectuarea PET- CT poate fi utila in aprecierea eficacitatii tratamentului. Atitudinea ferapeutica include chimio- si radioterapie, transplant medular si trata- mentul ortopedic al fracturilor, atunci cand sunt prezente. Tumora cu celule gigante este 0 tu- mora benigna cu evolutie agresiva, ce poa- te determina distructie osoasa masiva. Este aleatuiti din celule gigante multinucleate, similare osteoclastelor, localizate intr-o stroma de celule mononucleate active. Apare frecvent in cea de-a treia decada de viati, recunoscand o usoara predominant a sexului feminin. Se localizeaza frecvent la nivelul epifizelor oaselor lungi (50% sunt localizate adiacent genunchiului, dar si dis- tal tibial sau radial), urménd ca frecventi localizarea la nivelul oaselor scurte sau late, ocazional vertebral. Simptomatologia poate debuta prin apa- ritia durerii gi tumefactiei locale, iar in une- le cazuri prin decelarea unei fracturi pe os patologic. = 391- Examinarea radiologica releva zona de osteoliza epifizara, frecvent excentrica, ce poate invada corticala, uneori cu septuri trabeculare in interior, ce indica evolutivi- tatea tumorii. Examenul este util pentru descrie- rea leziunii si releva absenfa mineralizarii si a fesutului osos intratumoral. JRM este realizat& pentru precizarea cu acuratete a extensiei tumorii, iar examinarea scintigra- ficd ofera imaginea hipercaptanta cu centru hipocaptant, ca si eventuala prezenté a le- ziunilor multiple. Examenul histopatologic evidentiaza celulele gigante, multinucleate, localizate in stroma de celule mononucleate active, cu activitate mitotic’, fara a se iden- tifica atipii. Ocazional, poate fi observati invazia intravasculara, in pana la 5% dintre cazuri, fara important prognostica. Evolutia poate fi uneori cdtre forma malign, cu aparitia determindrilor se- cundare sau recidivelor dupa interventia chirurgicala. Tratamentul este chirurgical, metodele fiind individualizate in functie de carac- terele tumorii: chiuretare si cimentare sau grefare osoasi, rezectie osoasa si proteza- re; ca si terapie adjuvanta poate fi utilizata crioterapia, fenolizarea, aplicarea de apa oxigenata, in scopul reducerii ratei de re- cidiva locala. Embolizarea poate fi folosita preoperator sau in cazul formatiunilor ce nu pot fi rezecate; denosumabul (anticorp monoclonal anti RANKL-ligandul fac- torului activator nuclear kappa B) ofera rezultate promitatoare in cazul tumorilor nerezecabile. Lipomul osos este o neoplazie benign’ rar, alcdtuita din celule adipoase, ce apa- re mai frecvent in decada 4-5 de viata. Cel mai adesea este localizat la nivelul mem- brelor inferioare (calcaneu, femur, tibie sau fibula), rar la nivelul bazinului, coloanei vertebrale, membrelor superioare, craniului sau mandibulei. Simptomatologia este __reprezentata de obicei de durere, in 30% dintre ca- zuri descoperirea fiind intémplatoare, cu-392- Reumatologie ocazia evaluarilor imagistice sau a aparitici fracturilor. Radiografia identifica 0 formatiune os- teolitic’, bine delimitata, ce poate prezenta © zona de calcificare centrala. Examenul CT sau IRM pot descrie caracterul adipos al leziunii. Tratamentul — formelor _ simptomati- ce consta in chiuretarea zonei si grefarea osoasa. Cordomul este o tumora maligna rara, de origine neuroectodermica, a scheletu- lui axial, cu localizare predominanta la ni- velul sacrului, ce apare de obicei in jurul varstei de 50-70 de ani. Cel mai frecvent, pacientii acuzi durere cu caracter insidios. Explorarea radiologicé evidentiazi lezi- unea de tip distructiv, iar examinarea CT si IRM delimiteazi tumora, dimensiunea acesteia si prezenta eventualelor calcifi- cari. Examenul histopatologie evidentiazi prezenta celulelor cu citoplasma vacuolara. Tratamentul const in rezectia tumorii, cu sau fara radioterapie pre- si postoperatorie. Hamartomul notocordal gigant osos se descopera de obicei intamplator si este caracterizat histologic de aparitia celulelor cu aspect bulos, cu insule de celule adipoa- se, elemente medulare si travee osoase, fara semne de activitate mitotic sau ne- crozi. Evaluarea imagisticd necesitii exa- minare IRM si CT pentru descrierea for- matiunii tumorale cu localizare vertebrala. Tratamentul chirurgical nu este indicat in absenta complicatiilor. Chistul osos simplu este o leziune cu continut lichidian, localizata frecvent la ni- velul humerusului si femurului, ce apare la copii si adolescenti, frecvent intre 5 si 15 ani, mai ales la sexul masculin. Diagnosticul se stabileste de obicei prin aparitia unei fracturi pe os patologic sau in- tamplator, cu ocazia explorrilor imagistice efectuate pentru alte patologii. Examinarea radiologica releva prezenta formatiunii osteolitice solitare, localizate la nivelul canalului medular, in zona metafi- zara, ce se poate expansiona si determina un aspect bulos. in cazul prezentei fractu- rii, fragmentul de cortical’ osoasa ce plu- teste in lichid poate determina aspectul de ,,frunzi cizuti” - semn patognomonic. Investigatiile imagistice complementare (CT, IRM, scintigrafie) permit diagnosticul diferential cu alte formatiuni tumorale. Atitudinea terapeuticd consti in moni- torizare; odata cu definitivarea procesului de maturare a tesutului osos unele chiste pot regresa spontan; interventia chirurgica- 18 se indica in cazul aparitiei complicatiilor. Chistul osos anevrismal este 0 tumora osoasi benigna, primitiva sau secundara (40% dintre cazuri), dezvoltata pe o leziu- ne preexistenta (freevent tumora cu celule gigante, condroblastomul sau osteosarco- mul), Consti in aparitia unei formatiuni chistice multiloculare, cu o capsula fibroa- si si continut sanguin. Capsula include celule mezenchimale fuziforme, capilare, celule gigante multinucleate si fesut de ne- oformare osoasa imatur. Apartia sa se pare a fi secundara lezarii unui vas intraosos si aparitiei hemoragiei locale. Apare frecvent intre 10-30 de ani, cu incidenta similara la sexul masculin gi feminin, cu localizare predilecta la nivel femural distal sau pro- ximal tibial. ‘Simptomatologia consta in durere de in- tensitate usoari/moderati, tumefactie, cu/ fra sesizarea masei tumorale palpabile. Explorarea radiologica releva leziunea osteolitica bine delimitata ce poate intreru- pe corticala osoasi, cu posibild reactie pe- riostala. Examenul IRM descrie leziunea cu continut lichidian. Examinarea histologica evidentiaza tesutul hemoragic cu spatii ca- vitare extinse, delimitate de septuri de celu- le fibroblastice fuziforme, celule inflamato- tii gi cdteva celule gigante, cu prezenta de osteoid reactiv; in plus, examinarea trebuie s& excluda o posibilé aditie a unei formati- uni maligne (ex. osteosarcom). Tratamentul consta in excizie chirur- gical, grefare osoasa si terapie adjuvanta (crioterapie) in vederea prevenirii recu- rentelor. Tumorile de dimensiuni mari,Tumorile osoase $i articulare nerezecabile, pot beneficia de embolizare. Adamantinomul este 0 formatiune tu- morala maligna rara, cu localizare aproape exclusiv la nivelul oaselor lungi, tibia fiind implicata in 80% dintre cazuri, in special in regiunea diafizara. Forma clasicd apare la pacienti de peste 20 de ani, in timp ce tipul diferentiat este observat sub aceasta varsta. Prezentarea clinica initiala este de obi- cei cu durere si tumefactie local. Explorarea radiologica releva leziunea osteolitica tibiala, cu neoformare osoasd periostala; examenul CT si IRM sunt utile in descrierea tumorii, dar nu oferd date spe- cifice. Examenul histologic poate pune in evidenta celulele epiteliale pozitive pentru keratin’, Tratamentul este chirurgical. In evolutie, forma clasic& poate induce deter- minari secundare. 22.2 TUMORILE OSOASE SECUNDARE (METASTAZELE OSOASE) O serie de neoplazii maligne pot induce aparitia determindrilor secundare osoase, dar in special cele cu punct de plecare pul- monar, mamar sau prostatic, dar si tiroidi- an sau renal; ca si incidenta, situsul osos al metastazelor este cel de-al treilea, dupa cel pulmonar si hepatic, freevent la nivel me- dular, mai putin superficial, in zona cortica- 14. Cele mai intalnite zone sunt reprezentate de coloana vertebral (mai ales zona lom- bara), sacru, pelvis si femurul proximal. Mecanismul extensiei osoase nu este complet descris, ins cAile patogenice sunt multiple, intricate, {esutul osos fiind in per- manenta activ, cu mentinerea echilibrului intre procesul resorbtiy, osteoclastic, si cel formator, osteoblastic. Interactiunea ce- lulelor maligne cu cele ale {esutului osos, osteoblaste, respectiv osteoclaste, declan- seazi o accelerare a metabolismului local, cu aparitia leziunilor osteolitice distructive si stimularea proliferarii celulelor neopla- zice. Activarea osteoblastelor stimuleazd productia RANKL, ce interactioneazi cu receptorii RANK si, subsecvent, activeazai osteoclastele si induce aparitia leziunilor osteolitice. Determinirile secundare de tip osteoblas- tic apar consecutiv productiei tumorale de endotelina-1, BMP (proteina morfogeneti- ca osoasa), factori de crestere insulin-like, PDGF (factorul de crestere derivat plachetar) sau factori de crestere ai fibroblastelor. Simptomatologia clinica poate fi ne- specifica, leziunile find descoperite cu ocazia evaluarii neoplaziei initiale: cel mai frecvent simptom este reprezentat de durere, cu caracteristici si intensitate di- ferite, in functie de localizare si/sau com- presiunea nervoasa. Durerea poate fi de tip somatic, neuropatic sau mixt, adese- ori excerbata de mobilizarea articulatiei adiacente. Aparitia brusci a simptoma- tologiei algice poate fi determinata de un eveniment fracturar pe os patologic. Tulburarile neurologice pot fi observate in cazul localizarii vertebrale, consecutiv compresiunii, si sunt reprezentate de de- ficite motorii, senzitive, pareze, tulburari sfincteriene, ataxic. Explorarea imagisticd poate releva as- pect osteolitic, osteoblastic sau mixt, cu anumite particularitati in functie de punc- tul de plecare: /eziunile osteoblastice sunt frecvente in neoplasmul de prostata, dar si tumori carcinoide, neoplasm bronhopul- monar cu celule mici, limfom Hodgkin sau sindrom POEMS (Polyneuropathy, Orga- nomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal protein, Skin changes); /eziunile osteoli- tice apar in neoplasmul renal, melanomul malign, neoplasmul bronhopulmonar (in afara tipului cu celule mici), tiroidian, mielomul multiplu; cele mixte in special in neoplasmul mamar, dar si in neoplaziile cu punct de plecare gastrointestinal. Imaginea radiologicé tipicd. const in aparitia unei leziuni osteolitice diafizare sau meta-diafizare, localizata in special la nive- Jul oaselor lungi sau vertebral; in cazul for- melor osteoblastice, imaginea este in general-394-- osteosclerotic’. in ambele situatii se pot ob- serva traiecte de fractura. Examenul CT per- mite localizarea precisi a tumorii si vizuali- zarea zonei corticale, dar sensibilitatea este superioara in cazul examinarii IRM (Figura 22.2), care permite descrierea limitelor Reumatologie tumorale, a extensiei si poate identifica frac- turile survenite prin compresiune tumorala. Scintigrafia este in general metoda de electie prin vizualizarea intregului sistem osos si ofera imaginea de hipercaptare in zonele osteoblastice, cu sensibilitate redusi CC iliacaTumorile osoase yi articulare in cazul celor osteolitice, ce pot rimane ne- diagnosticate. Examenul PET-CT poate adu- ce date aditionale, Examenul histopatologic ofera diagnosticul de certitudine, in cazul unei explorari imagistice neconcludente. Abordarea terapeutica implica terapie simptomatica, antialgica, inhibitori ai oste- oclastelor, chimioterapie sistemica, radiote- rapie sau interventie chirurgicala, optiunile find dependente de tipul primar al tumorii, localizare si extensie. 22.3 TUMORILE ARTICULARE Tumorile primare ale strueturilor arti- culare sunt relativ rar intilnite, implica in principal membrana sinoviala, cu caracter majoritar benign, mai putin frecvent fiind de natura maligna. TUMORILE BENIGNE Sinovita vilonodulard pigmentard sau tumora tenosinoviali cu celule gigante constituic o proliferare benignd a sinovi- ci, burselor sau tecii tendinoase, unica sau, mai rar, multipla, ce determina tenosinovi- sau monoartrita progresiva, de cele mai 8 multe ori silentioasa din punct de vedere al simptomatologiei. Survine frecvent in jurul varstei de 30-40 de ani, flird a avea o predi- lectie pentru un anumit sex. Sunt descrise trei forme clinice: difuza, nodulara solitara si tenosinovita nodulara localizata sau tumora cu celule gigante a tecii tendonului. Tenosinovita nodulara localizata (tumo- ra.cu celule gigante a tecii tendonului) apare de obicei la nivelul fetei volare a mainii, in special falangian, la nivelul indexului si ine- larului, cea de-a doua localizare, ca frecventa, find la nivelul piciorului; mai rar survine la nivelul pumnului, genunchiului sau gleznei. Clinic, se observa o masa nodular ferma, nedureroasa, aderenta la planurile subiacente, cu crestere lenta in dimensiuni. Tegumentul supraiacent este mobil in cazul localizarii = 395 - proximale si aderent la masa tumorala, in ca- zul localizarii distale, situatie in care poate si apara si o senzatie de hipoestezie local. Sinovita nodular localizatd, cea mai rara forma, predominanta la sexul feminin, este localizata in marea majoritate a cazurilor la nivelul genunchiului. Simptomatologia este reprezentati de durere monoarticulara de intensitate usoara, cu caracter insidios, sen- sibilitate la palpare si afectarea mobilitatii; efuziunea lichidiana este frecvent intalnita. Sinovita nodulara difuza se prezinta sub forma tumefactiei dureroase monoarticula- re, lent progresive, implicand cu predilec- tie genunchiul, urmat ca freeventa de sold, glezna, umar si cot; rareori poate fi obser- vata vertebral, la nivelul mainii sau pum- nului, Simptomatologia consta in aparitia semnelor de inflamatie local. Explorarile biologice nu evidentiaza modificari caracteristice, find utile in rea- lizarea diagnosticului diferential. Examinarea radiologica poate s& nu ofe- re informatii relevante, ci doar tumefactia ti i si absenta calcificarilor; uneori, forma difuza poate determina aparitia crozi- unilor consecutive compresiunii sau invaziei osoase de citre masa tumoral. Explorarea CT identific’ masa tisulara hiperdensa in- traarticulara sau la nivelul tecii tendinoa- se, dar nu ofera date suficiente referitoare la extensia tumorii. Examinarea IRM este diagnosticd in peste 95% dintre cazuri si releva masa tisulara, cu hiposemnal in ima- ginile T2, consecutiv depozitelor de hemo- siderina. Examinarea ultrasonograficd este utilé nu numai pentru caracterizarea leziunii, dar si pentru precizarea raporturilor cu struc- turile adiacente. Examenul lichidului sino al reda aspectul brun sau hemoragic. Biopsia sinoviald si examinarea micro- scopica evidentiazi modificari histologice caracteristice, reprezentate de hipertrofia marcata a sinovialei cu invazie subsinovi- ala de celule poliedrice, macrofage incar- cate cu lipide sau hemosiderina si celule multinucleate gigante, cu aspect de tesut rosu-brun, uneori cu tent galbuie.- 396 - Reumatologie Tratamentul este reprezentat de excizie chirurgicala, eficient si cu o rati redusi a recurentelor in cazul formei nodulare lo- calizate gi al tenosinovitei nodulare loca- lizate; in cazul formelor nodulare solitare se poate recurge la sinovectomie partiala realizata artroscopic. In formele difuze, cizia totala a sinovialei este dificil de rea- lizat, este insotita de recurenta frecventa gi necesita radioterapie, artroplastie la cei cu distructie articular’ marcata, rareori fiind necesarai amputarea segmentului respectiv. Condromatoza sinoviala este o afecti- une benigna aparuta consecutiv proliferarii membranei sinoviale, cu formarea de fo- care metaplazice de cartilaj hialin; osifica- rea acestora determina osteocondromatoza, sinoviala. Detasarea unor fragmente poate determina aparitia de corpi strani intraar- ticular ce se dezvolti prin difuziune din lichidul sinovial, si ulterior se calcifica. Poate implica orice localizare a tesutului sinovial, cel mai frecvent fiind observata intraarticular, dar si la nivelul tecilor ten- dinoase sau burselor, cu extensie in partile moi periarticulare. Este mai frecvent intlnita la pacienti de sex masculin, intre 20 si 50 de ani, monoar- ticular, situsul de electie fiind reprezentat de genunchi, mai rar la nivelul soldului, cotului sau articulatiilor mici ale mainilor. Expresia clinica este reprezentati de du- rere, tumefactie, redoare, crepitatii articul re si limitarea mobilitatii. Explorarea radiologica poate fi fara mo- dificari sau poate evidentia prezenta calcifi- carilor multiple intraarticulare, bine defini- te, cu aspect tipic de popcorn”. Examenul CT poate evidentia fragmentele intraarticu- lare necalcificate, dar nu apreciaz extensia completa a formatiunii, Examinarea IRM demonstreaza prezenta nodulilor cartilagi- nosi, hipertrofia sinoviala, eventualele ero- ziuni, calcificari si fragmente intraarticula- re, cu semnal diferit in functie de secventa utilizata si gradul de calcificare. Examenul lichidului sinovial poate pune in evidenti prezenta cristalelor de pirofosfat de calciu. Tratamentul consti in sinovectomie gi extragerea eventualelor fragmente libere din cavitatea articulara. Recurenta forma- tiunii poate surveni in cazurile in care si- novectomia nu a fost totalé sau in formele extinse, iar transformarea maligna, extrem de rar, apare in pana la 5% dintre cazuri. Lipomul sinovial este o tumora benign rar (reprezinta mai putin de 1% din leziu- nile lipomatoase) ce apare de obicei in jurul varstei de 50-70 de ani, frecvent la nivelul genunchiului sau gleznei. Se poate prezenta sub forma solitara sau arborescenta (lipomatoza difuza), Forma solitara, extrem de rari, contine adipocite dispuse lobular, cu capsuli fi- broasa subfire si un pedicul vascular, aco- perite de {esut sinovial. Forma arborescenté (difuzd), mai free- venti, este caracterizata prin aparitia unei mase proliferative viloase, consecutiv hi- perplazici de tesut adipos subsinovial ce protruzioneazi in sinoviala supraiacenta. Pacientii se prezinta cu durere si tumefac- tie progresiva, limitarea mobilitatii si epi- soade de aparitie a efuziunii lichidiene. Examinarea radiologica releva tumefactia partilor moi si a unei zone adipoase radio- transparente, modificari ce pot fi mai pu- tin vizibile in prezenta efuziunii lichidiene marcate; asociat, pot fi observate modifi- cri degenerative, Ultrasonografia demon- streaz prezenta unei formatiuni hipereco- gene, ramificate, mobile la examinarea in dinamica, insotita de efuziune lichidiana. Examenul CT si IRM descriu leziunea si extensia acesteia. Trafamentul consti in efectuarea sinovectomiei totale. Hemangiomul sinovial este o format une benigni re} la copii si adolescent, localizati majoritar la nivelul genunchiului. Pacientii se prezinti cu durere, tumefactie si episoade de hemartroza. Examenul radiolo- gic poate evidentia tumefactia partilor moi si, in cele mai multe cazuri, prezenta flebo- litilor, considerati caracteristici. Examenul IRM oferi imagini patognomonice ale masei tumorale lobulare intraarticulare cuTumorile osoase gi articulare semnal caracteristic in functie de seeventa utilizataé (intermediar T1, hipersemnal T2 cu zone lineare hipodense consecutive sep- turilor fibroase sau canalelor vasculare); in plus, precizeaza localizarea si gradul exten- sici locale, necesare in vederea interventici chirurgicale Rezectia formelor bine delimitate, pedi- culate, poate fi efectuati artroscopic, cele extinse necesiténd interventie chirurgicala deschi: Fibromul tenosinovial este o tumora benigna rara, bine delimitata, frecvent lo- calizata la nivelul tendoanelor flexorilor extremitatilor, peste 2/3 dintre cazuri fiind constatate la nivelul mainii. Apare mai ales intre 30-50 de ani, cu o usoara predominan- {a sexului masculin. Examinarea clinic’ releva formatiunea tumorala nedureroasa, lent progresiva in dimensiuni. Explorarile imagistice precizeazA localizarea si rapor- turile cu structurile adiacente, iar examenul histologic si imunohistochimic descrie racterul fibroblastic si/sau miofibroblastic. Tratamentul consta in excizia formatiunii. TUMORILE MALIGNE Sarcomul sinovial este o afectiune malig- na ce reprezinté 5-10% din totalitatea sar- coamelor de parti moi, cu origine in struc- turile moi periarticulare, invadind secundar articulatia. Apare frecvent la adult, intre 30 si 50 de ani, rar la copii si adolescenti, cu distributie egal intre sexe. Se localizeaza la nivelul extremitatilor, in special la nivelul genunchiului, picio- rului si gleznei, ca o masa tumoral dure- roasi, ce creste lent in dimensiuni, poate invada osul adiacent si poate metastaza la nivelul nodulilor limfatici Explorarea radiologica poate fi fra modificari, in aproximativ 50% din ca- zuri, sau poate pune in evident formatiu- nea tisulari, ce se poate calcifica frecvent (30% dintre cazuri). O nal, putem ob- serva reactia periostala, eroziuni sau inva- zia osoasa. JRM este metoda de electie ce -397- releva extensia complet a formatiunii ca si eventuala invazie a structurilor neurovascu- lare adiacente, si poate stabili situsul adec- vat pentru prelevarea biopsiei, Examenul histologic demonstreazi pattern-ul tipic, bifazic, cu celule fuziforme (similar fibro- sarcomului), cu citoplasma slab reprezen- tata si nuclei mari, si celule epiteloide (cu citoplasma abundenta si nuclei mici, ovoi- dali). Celulele fuziforme contin keratina, ce poate fi evidentiata prin imunohistochimic. Ocazional, poate fi prezent doar unul dintre cele doua tipuri celulare, frecvent cel fuzi- form, situatie in care diagnosticul diferenti- al cu fibrosarcomul poate fi dificil. Prezenta mitozici poate fi sesizati la ambele tipuri de celule, intensitatea acesteia fiind direct proportional cu gradul de agresivitate al tumorii. Tratamentul consta in excizie chirurgi- cala, cu rezultate favorabile in cazul tumo- rilor mici, localizate, cu adifia radioterapiei adjuvante si neoadjuvante si a chimiote- rapiei, in cazul prezentei determinarilor secundare. Evolutia si prognosticul sunt in general nefaste, cu metastazare frecventa, predomi. nant pulmonara, dar si la nivelul ganglio- nilor limfatici. Supravietuirea la 5 ani este de aproximativ 50%, cu un prognostic mai bun in cazul pacientilor tineri, dimensiuni- lor tumorale reduse (sub 5 cm) sau in cazu- rile in care apare calcificarea tumorii. Condrosarcomul sinovial este o tu- mora extrem de rara, ce survine primitiv sau secundar condromatozei sinoviale preexis- tente, la nivelul genunchiului, soldului sau cotului. Poate determina durere, tumefac- tie si limitarea mobilitatii segmentului ar- ticular interesat. Explorarea radiologic poate releva masa tumorala periarticulara, cw/fara calcificari si cu posibila invazie a osului subiacent. Complementar, examina- rea CT si IRM ofera date despre extensia tumorii, Examinarea histologicd arat& pre- zenta cartilajului malign mixoid si a celui hialin, cu condrocite atipice. Tratamentul const in excizia chirurgicala a tumorii si= 398 - Reumatologie chimioterapie postoperatorie, atunci cand se indica. Tumorile metastatice sinoviale sunt rar intilnite, desi sinovia este un fesut bine vascularizat. Cel mai freevent, deter- minarile secundare sinoviale au origine pulmonar, urmaté de neoplasmul mamar sau de la nivelul tractului gastrointestinal. Localizarea este majoritar la nivelul genun- chiului. Examinarea lichidului sinovial sau biopsia sinoviala stabilese diagnosticul, iar prognosticul este, in general, nefast, cu 0 rat de supravietuire sub 5 luni. BIBLIOGRAFIE 1. Baheti AD, OMalley RB, Kim $ et al. Soft-Tissue Sarcomas: An Update for Radiologists Based on the Revised 2013 World Health Organization Classification American Journal of Roentgenology 2016; 206(5): 924-32. 2. Bahk Y. Combined scintigraphic and radio graphic diagnosis of bone and joint diseases. 2007, Springer Verlag, ISBN:3540228802. 3. Barile A, Sabatini M, Iannessi F et al. Pigmented villonodular synovitis (PVNS) of the knee joint: magnetic resonance ima- ging (MRI) using standard and dynamic paramagnetic contrast media, Report of 52 cases surgically and histologically con- trolled. Radiol Med. 2004;107(4): 356-66. 4. Berard SA, Murphey MD, Flemming DJ et al. Improved differentiation of benign osteochondromas from secondary chon- drosarcomas with standardized measure- ment of cartilage cap at CT and MR ima- ging. Radiology 2010;255(3):857-65. 10. 12. 14, Burchill SA. Ewing’s sarcoma: diagnostic, prognostic, and therapeutic implications of molecular abnormalities. J. Clin. Pathol. 2003, 5(2): 96-102. Christopher D. M. Fletcher. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone, 2019, IARC Press, ISBN 9283224345, 9789283224341 Delorme S, Baur-Melnyk A. Imaging in multiple myeloma, Eur J Radiol 2009;70(3): 401-8, Hochberg M et al. Rheumatology, Fifth edition, 2011, Elsevier, 2063-2074. Levine SM, Lambiase RE, Petchprapa CN. Cortical lesions of the tibia: characteristic appearances at conventional radiography. Radiographies 2003; 23(1):157-77. Lim CY, Ong KO. Imaging of muscu- loskeletal lymphoma, Cancer Imaging 2013;13 (4): 448-57. . Mirra J, Brien E. Giant notochordal hamar- toma of intraosseous origin: a newly repor- ted benign entity to be distinguished from chordoma: report of two cases. Skeletal Radiol 2001;30(12):698709. Murphey MD, Rhee JH, Lewis RB etal. Pigmented villonodular synovitis: radiolo- gic-pathologic correlation. Radiographics 2008; 28 (5): 1493-518, . Murphey MD, Vidal JA, Fanburg-Smith JC et al. Imaging of synovial chondromato- sis with radiologic-pathologic correlation, Radiographics 2007; 27(5): 1465-88. O’Sullivan PJ, Harris AC, Munk PL. Radiological features of synovial cell sar- coma. Br J Radiol. 2008;81(964): 346-56,