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Acercamiento al paciente con debilidad muscular

Autor: Jeremy M Shefner, MD, PhDEditor
de sección: Ira N Targoff, MDEditor
adjunto: Janet L Wilterdink, MD

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nuevas pruebas y se completa nuestro
proceso de revisión por pares.

Revisión de la literatura actualizada hasta mayo de 2022. |Este tema se actualizó por última vez:
09 de abril de 2019.

INTRODUCCIÓN

La evaluación del paciente que presenta una queja de "debilidad" implica tres pasos:

● Distinguir la verdadera debilidad muscular de la lasitud o el deterioro motor

no debido a la pérdida de potencia muscular
● Localizar, dentro del sistema neuromuscular, el sitio de la lesión que está
produciendo debilidad
● Determinar la causa de la lesión

Este tema revisará el enfoque del paciente con debilidad muscular abordando estos
tres problemas. Las pruebas específicas utilizadas para evaluar la debilidad
muscular se discuten por separado, al igual que las manifestaciones clínicas y la
evaluación de la debilidad muscular respiratoria. (Véase "Examen muscular en la
evaluación de la debilidad" y "Debilidad muscular respiratoria debida a una
enfermedad neuromuscular: Manifestaciones clínicas y evaluación").

DISTINGUIR LA VERDADERA DEBILIDAD MUSCULAR DE LA LASITUD

Muchos pacientes que se quejan de debilidad no son objetivamente débiles cuando
se prueba formalmente la fuerza muscular. Una historia clínica cuidadosa y un
examen físico permitirán distinguir entre la lasitud, la insuficiencia motora debido al
dolor o la disfunción articular y la verdadera debilidad.

Antecedentes: los pacientes con una variedad de trastornos sistémicos pueden

interpretar las dificultades para realizar ciertas tareas como debilidad. En este grupo
se incluyen la enfermedad cardiopulmonar, la enfermedad articular, la anemia, la
caquexia por malignidad o la enfermedad infecciosa o inflamatoria crónica, y/o la
depresión. Los pacientes con cualquiera de estas afecciones pueden estar
funcionalmente limitados, pero no realmente débiles. Además, un interrogatorio
cuidadoso revelará que el paciente está limitado por la dificultad para respirar, el
dolor en el pecho, el dolor en las articulaciones, la fatiga, la mala tolerancia al
ejercicio, las parestesias o la espasticidad en lugar de una verdadera disminución de
la potencia muscular.

Los pacientes con lasitud a menudo se quejan de que son débiles. En comparación,
aquellos con verdadera debilidad muscular suelen quejarse de que no pueden
realizar tareas específicas, como subir escaleras o peinarse, o de que tienen una
sensación de "peseza" o "rigidez" en sus extremidades. El dolor muscular es
relativamente poco común en pacientes con muchos tipos de miopatía y verdadera
debilidad, pero a menudo es reportado por pacientes con esfuerzo excesivo,
calambres o fibromialgia (ver " Manifestaciones clínicas y diagnóstico de
fibromialgia en adultos"). Del mismo modo, los pacientes con polimialgia reumática,
a pesar del nombre mal aplicado del trastorno, están limitados por el dolor y la
rigidez, pero tienen una fuerza muscular normal. (Ver "Festimas clínicas y
diagnóstico de polimialgia reumática").

Examen físico: al igual que con la historia clínica, el examen físico debe incluir una
búsqueda cuidadosa de uno de los trastornos que pueden causar la percepción de
debilidad, así como pruebas de fuerza muscular. Además, dos observaciones
generales pueden ser útiles:

● A pesar de la atrofia muscular generalizada avanzada, la fuerza muscular se

conserva relativamente en pacientes con caquexia.
 ● La sensibilidad muscular no suele estar asociada con una de las causas de la
verdadera debilidad muscular. Sin embargo, hay excepciones a esta regla
general, incluidas las miopatías infecciosas como la triquinosis y la miositis
viral, ciertas miopatías inducidas por medicamentos, la miopatía tiroidea y las
miopatías metabólicas hereditarias.

La verdadera debilidad muscular se documenta mediante pruebas musculares

formales. La fuerza de cada músculo se puede evaluar determinando cuánta fuerza
requiere el examinador para superar la contracción máxima del paciente. Un
sistema ampliamente utilizado para medir la fuerza muscular es el sistema de
clasificación del Consejo de Investigación Médica, que se basa en una escala de cero
a cinco [1].

● Cero: sin contracción muscular

● Uno: parpadeo o rastro de contracción muscular
● Dos: el movimiento de las extremidades o las articulaciones solo es posible con
la gravedad eliminada
● Tres: movimiento de extremidades o articulaciones solo contra la gravedad
● Cuatro - La potencia disminuyó, pero es posible el movimiento de las
extremidades o las articulaciones contra la resistencia
● Cinco: potencia normal contra la resistencia

LOCALIZACIÓN DEL LUGAR DE LA LESIÓN

Un enfoque sistemático útil para la miríada de lesiones del sistema neuromuscular

que pueden causar una verdadera debilidad muscular es colocar las diversas
lesiones en categorías determinadas por la organización del sistema
neuromuscular. Esto comienza con la corteza motora y procede a través de los
tractos corticoespinales, las células del cuerno anterior, las raíces del nervio espinal,
los nervios periféricos, la unión neuromuscular y, finalmente, el músculo ( tabla 1
). Las lesiones de los sistemas nervioso central y periférico deben identificarse a
partir de un examen neurológico detallado. La distribución de la debilidad, la
presencia o ausencia de reflejos tendinosos profundos, el signo de Babinski y los
defectos sensoriales relacionados son importantes para localizar la lesión en el
sistema nervioso (ver "El examen neurológico detallado en adultos"). La
:
 confirmación de los hallazgos derivados del examen físico generalmente se puede
obtener de pruebas electromiográficas (EMG) en un paciente cooperativo [2].

Distribución de la debilidad como guía para localizar la lesión: determinar el

patrón de debilidad muscular también es importante desde el punto de vista
diagnóstico. La debilidad generalizada se produce en algunos casos de miastenia
grave, parálisis periódica de larga data, atrofia avanzada en desuso por reposo
prolongado en cama, emaciación muscular por neoplasias malignas o enfermedad
de neuronas motoras de larga data ( algoritmo 1).

Si la debilidad no está generalizada, puede caracterizarse como simétrica o

asimétrica. Lo más probable es que la debilidad asimétrica refleje una enfermedad
del sistema nervioso central o periférico; además, las lesiones de la corteza motora,
la médula espinal, la raíz del nervio espinal y el nervio periférico tienen patrones de
distribución distintos. Los patrones simétricos de debilidad se pueden dividir en
distribuciones distales, proximales o específicas.

debilidad
● La distal se caracteriza por una disminución de la fuerza de agarre, la
debilidad de la flexión o extensión de la muñeca, la disminución de la fuerza de
la flexión plantar y la caída del pie. Estos pacientes tienen dificultades para
caminar sobre los talones o los dedos de los pies. La caída del pie se puede
detectar oponiéndose al intento del paciente de dorsiflexar el tobillo. La
debilidad simétrica distal es característica de la enfermedad de las neuronas
motoras tempranas o de la neuropatía periférica. (Véase "Descripción general
de la polineuropatía").

● La debilidad proximal afecta a los grupos musculares axiales, los deltoides y

los flexores de cadera. Los pacientes afectados pueden tener dificultades para
flexionar o extender el cuello contra la resistencia. Una forma de detectar la
presencia de debilidad del flexor del cuello es observar al paciente sentado
desde la posición supina. En este entorno, la cabeza se quedará atrás a medida
que el paciente se siente. Sentarse puede ser difícil o incluso imposible en
pacientes con debilidad muscular proximal más grave o, a veces, puede ser la
única evidencia objetiva de debilidad. La fuerza muscular deltoides se puede
evaluar presionando hacia abajo los brazos completamente secuestrados del
paciente con los codos flexionados. El examinador no debe ser capaz de
:
 superar la resistencia del paciente si la fuerza es normal.

El paciente con debilidad del cuádriceps puede ser incapaz de levantarse de

una posición sentada sin el uso de las extremidades superiores y
generalmente no puede realizar una curvatura profunda de la rodilla. Estas
personas pueden caer repentinamente en la silla cuando intentan sentarse
lentamente. Los pacientes con debilidad proximal de las piernas pueden
levantarse de sentarse en el suelo "escaladando las piernas con las manos".
Esto se denomina signo de Gower y es característico de la distrofia muscular
de Duchenne, pero no es específico de ella. La debilidad muscular proximal se
observa típicamente en las diversas miopatías ( tabla 2), ciertas distrofias
musculares y miastenia grave.

● Las distribuciones específicas de la debilidad son características de ciertas

neuropatías o distrofias musculares. Los ejemplos de trastornos localizados
incluyen la distrofia facioescapulohumeral, la distrofia escapuloperoneal y la
distrofia escapulohumeral.

DETERMINAR LA CAUSA DE LA LESIÓN

Una vez que se ha identificado el sitio neuromuscular de la lesión que causa

debilidad, los trastornos en cada sitio se pueden clasificar como genéticos,
inflamatorios/inmunológicos, infecciosos, neoplásicos, tóxicos o de origen
metabólico ( tabla 1).

Sitios de las lesiones

Lesiones de las neuronas motoras superiores: el deterioro de las neuronas

motoras superiores puede ocurrir con los síndromes comunes de accidente
cerebrovascular agudo, las lesiones del sistema nervioso central que ocupan
espacio y las lesiones de la médula espinal. Las lesiones de la médula espinal
pueden estar relacionadas con traumatismos, infecciones, tumores, anomalías
vasculares, cambios esqueléticos degenerativos hipertróficos, enfermedades
desmielinizantes y leucodistrofias congénitas. Pueden ser necesarios estudios de
imagen adecuados del sistema nervioso central y del examen de la columna
vertebral y el líquido cefalorraquídeo para identificar la enfermedad primaria.
:
 Dependiendo del sitio sospechoso de la lesión, las imágenes por resonancia
magnética del cerebro y/o la médula espinal, las radiografías simples de la columna
vertebral, la exploración ósea radionúclida o la tomografía computarizada pueden
ser modalidades de imagen apropiadas.

Lesiones de las células del cuerno anterior: se observa debilidad debido a la

afectación de las células de los cuernos anteriores en la enfermedad de las
neuronas motoras, la atrofia espinal familiar, la intoxicación por plomo y la
poliomielitis, que sigue siendo una amenaza para las personas no inmunizadas. Las
infecciones por el Nilo Occidental y otros virus representan causas adicionales de
enfermedad de las neuronas motoras inferiores. El curso temporal de la
enfermedad, la edad y los antecedentes familiares del individuo afectado, los
antecedentes de exposición y el examen del líquido cefalorraquídeo ayudan a
diferenciar entre estos trastornos. (Véase "Diagnóstico de la esclerosis lateral
amiotrófica y otras formas de enfermedad de las neuronas motoras").

Lesiones del sistema nervioso periférico: la afectación de los nervios periféricos

suele presentarse en uno de dos patrones:

● Una polineuropatía simétrica con debilidad y síntomas sensoriales es una

secuela frecuente de la diabetes mellitus. Otras etiologías incluyen una
variedad de insultos tóxicos o metabólicos, así como trastornos hereditarios.
(Véase "Descripción general de la polineuropatía").

●Lamonoeuropatía puede ser el resultado de la compresión nerviosa (por

ejemplo, síndrome del túnel carpiano o tarsal, neuropatía cubital, neuropatía
radial). La mononeuropatía múltiple (es decir, la polineuropatía asimétrica) se
produce en la diabetes mellitus o en uno de los síndromes vasculíticos como la
poliarteritis nodosa. (Véase "Proyectorización de la polineuropatía diabética" y
"Fantitaciones clínicas y diagnóstico de neuropatías vasculíticas").

Además, la debilidad puede resultar de la afectación de la unión neuromuscular.

Esto puede ser inducido por anticuerpos contra el receptor de la acetilcolina en la
miastenia grave o la miastenia inducida por medicamentos, la inhibición de la
acetilcolinesterasa por intoxicación por organofosforados o la interferencia con la
función del canal de calcio presináptico en el síndrome de Lambert-Eaton. (Véase
:
 "Plantesis de la miastenia grave" y "Intoxicación por organofosforados y carbamato"
y "Síndrome miasénico de Lambbert-Eaton: características clínicas y diagnóstico").

Miopatía: las principales categorías de enfermedades musculares incluyen

trastornos inflamatorios, endocrinopatías, miopatías metabólicas, medicamentos y
toxinas, infecciones y las diversas causas de rabdomiolisis ( tabla 2) [3,4].

● Se puede sospechar el diagnóstico específico a partir de la edad y el sexo del

paciente en las distrofias musculares.

● Un historial de episodios recurrentes de pigmenturia y debilidad relacionadas

con el esfuerzo sugiere una miopatía metabólica. Sin embargo, muchas
miopatías metabólicas tienen un curso lentamente progresivo en lugar de
episódico. (Véase "Enfoque a las miopatías metabólicas").

medicamentos,
●Los el alcohol o el abuso de sustancias pueden ser una pista de la
miopatía inducida por drogas. (Ver "Miopatías inducidas por drogas").

● La endocrinopatía, como la disfunción tiroidea (hipo o hipertiroidismo) o el

síndrome de Cushing, puede ser la causa de una verdadera debilidad
muscular. (Véase "Miopatía hipotiroidea" y "Miopatía inducida por
glucocorticoides").

● Se debe sospechar miopatía inflamatoria si hay debilidad muscular proximal

simétrica y no hay evidencia de una explicación alternativa para la debilidad o
si hay otras características de una enfermedad reumática sistémica como
erupción cutánea, enfermedad pulmonar intersticial, poliartritis o fenómeno
de Raynaud.

Investigaciones clínicas

Estudios de laboratorio: algunos estudios de laboratorio pueden ser útiles en la

evaluación general de pacientes con verdadera debilidad.

● Química y análisis de orina: las elevaciones de las enzimas musculares

plasmáticas (creatina cinasa, aldolasa, lactato deshidrogenasa y
aminotransferasas) son muy sugestivas de enfermedades musculares. Sin
embargo, también pueden ser elevados en la enfermedad de las neuronas
:
 motoras o pueden ser inducidos por ejercicio extenuante, inyecciones
intramusculares o traumatismo muscular en ausencia de enfermedad
muscular generalizada [5]. Una prueba positiva para la sangre en orina, en
ausencia de glóbulos rojos en el sedimento, sugiere mioglobinuria. (Véase
"Enzimas musculares en la evaluación de enfermedades neuromusculares" y "
Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la rabdomiolisis").

● Pruebas serológicas: se deben obtener pruebas serológicas que incluyan

anticuerpos antinucleares, anticuerpos contra antígenos nucleares extraíbles
(anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, anti-Sm y anti-RNP) y antígenos "específicos de la
miositis" (por ejemplo, anti-histid (Ver "Mifiestas clínicas de dermatomiositis y
polimiositis en adultos").

Se deben obtener títulos de anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA),

serologías de hepatitis B y C y crioglobulinas en pacientes con sospecha de
vasculitis. (Véase "Espectro clínico de autoanticuerpos citoplasmáticos
antineutrófilos").

Estudios electrofisiológicos: los estudios de conducción nerviosa y

electromiografía (EMG) se utilizan cuando se sospecha que el sitio de la lesión que
causa debilidad se encuentra en el sistema nervioso periférico, la unión
neuromuscular o el propio músculo. El EMG también es útil para dirigir el sitio de la
biopsia muscular. (Véase "Descripción general de la electromiografía" y "Descripción
general de los estudios de conducción nerviosa").

Imágenes por resonancia magnética: las imágenes por resonancia magnética

(IRM) pueden ser útiles para seleccionar un músculo para la biopsia y tienen una
ventaja sobre el EMG en casos de sospecha de miopatía inflamatoria en el sentido
de que se puede identificar el músculo real que se va a hacer una biopsia, en lugar
del músculo contralateral a uno con anomalías EMG. (Véase "Fre Manifestaciones
clínicas de dermatomiositis y polimiositis en adultos").

Biopsia muscular: puede ser necesaria una biopsia muscular para determinar la
forma precisa de miopatía. Los cambios característicos de la dermatomiositis, la
polimiositis, la miositis corporal de inclusión, ciertas miopatías inducidas por
medicamentos, las distrofias musculares o la vasculitis se pueden observar en la
:
 microscopía de luz de rutina. El examen microscópico electrónico puede ser útil en
algunos casos (por ejemplo, para confirmar la miositis corporal de inclusión).
Algunas cuestiones pertinentes en la realización de la biopsia muscular y el manejo
de muestras se discuten con más detalle en otros lugares (ver "Manifestaciones
clínicas de dermatomiositis y polimiositis en adultos" y "Manifiesciones clínicas y
diagnóstico de la miositis corporal de inclusión"). Las tinciones especiales pueden
demostrar deficiencias enzimáticas y acumulaciones anormales de glucógeno o
lípidos en las miopatías metabólicas [2].

Pruebas genéticas: las pruebas genéticas son cada vez más útiles en la
confirmación y categorización de pacientes con distrofias musculares y miopatías
hereditarias. (Véase los temas apropiados).

DEBILIDAD MUSCULAR RESPIRATORIA

La debilidad muscular respiratoria puede ocurrir en pacientes con debilidad

muscular esquelética por una variedad de causas y rara vez puede conducir a
insuficiencia respiratoria. Los pacientes que presenten debilidad muscular también
deben ser evaluados para detectar debilidad muscular respiratoria, particularmente
en presencia de signos o síntomas de compromiso ventilatorio (por ejemplo,
taquipnea, dificultad para respirar o somnolencia) o debilidad muscular orofaríngea
(por ejemplo, antecedentes de insuficiencia de la deglución, disfonía o regurgitación
nasal). (Véase "Debilidad muscular respiratoria debida a una enfermedad
neuromuscular: manifestaciones clínicas y evaluación").

RESUMEN

La evaluación del paciente que presenta una queja de "debilidad" implica distinguir
la verdadera debilidad muscular de la lasitud o la discapacidad motora no debido a
la pérdida de potencia muscular; localizar, dentro del sistema neuromuscular, el sitio
de la lesión que está produciendo debilidad; y determinar la causa de la lesión.

● Los pacientes cuya debilidad es el resultado de un trastorno no neuromuscular

(por ejemplo, aquellos que se fatigan fácilmente debido a una enfermedad
cardíaca o pulmonar, limitados por el dolor o la rigidez articular, etc.)
:
 generalmente se pueden distinguir de aquellos con debilidad que se debe a la
reducción de la fuerza muscular en función de la historia clínica y el examen
físico. (Véase "Distinguir la verdadera debilidad muscular de la lasitud"
anterior).

● En pacientes en los que las pruebas musculares formales confirman la

presencia de debilidad muscular, se realiza un examen neurológico para
localizar el sitio de la lesión (es decir, al sistema nervioso central, al sistema
nervioso periférico, a la unión neuromuscular o al músculo). La distribución de
la debilidad muscular (es decir, generalizada, distal, proximal o localizada)
puede ayudar a reducir el número de posibles causas. (Véase "Examen físico"
más arriba y "Distribución de la debilidad como guía para localizar la lesión"
anterior).

● Las pruebas de laboratorio que pueden ser útiles en la evaluación de la

debilidad incluyen electrolitos séricos, calcio, magnesio, fosfato, creatincinasa,
aldolasa, la lactato deshidrogenasa, aminotransferasas séricas y hormona
estimulante de la tiroides. En pacientes con características clínicas que
sugieren una enfermedad reumática sistémica, se justifican estudios
serológicos, incluidos anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos contra
antígenos nucleares extraíbles (ENA) y anticuerpos específicos de miositis. Una
prueba de orina positiva para detectar sangre en ausencia de glóbulos rojos
en el sedimento sugiere mioglobinuria. (Véase "Estudios de laboratorio" más
arriba).

● Las pruebas electrofisiológicas de nervios y músculos (es decir, la medición de

la velocidad de conducción nerviosa, los potenciales de acción sensorial y la
electromiografía) pueden ser valiosas para localizar el sitio de los trastornos
neuromusculares periféricos. (Véase "Estudios electrofisiológicos" más arriba).

● Si la evaluación sugiere que la miopatía es responsable de la debilidad y si no

se puede identificar ningún medicamento, toxina, trastorno metabólico o
endocrino como la causa, entonces puede ser necesaria una biopsia muscular
para llegar a un diagnóstico específico.( Véase "Biopsia muscular" más arriba.)

● Un paciente que presente una queja de debilidad muscular también debe ser
:
 evaluado para detectar debilidad muscular respiratoria, particularmente si hay
signos de compromiso ventilatorio o debilidad muscular orofaríngea. (Véase
"Debilidad muscular respiratoria" más arriba).

RECONOCIMIENTO

El equipo editorial de UpToDate reconoce al Dr. Marc L Miller, que contribuyó a una
versión anterior de esta revisión de temas.

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Tema 5155 Versión 17.0

:
 GRÁFICOS

Diagnóstico diferencial de debilidad

Lugar de la lesión
Categoría de
Neurona Célula de
diagnóstico Nervio
motora cuerno Junión de NM
periférico
superior anterior
Genética Leucodistrofias Atrofia Atrofia muscular Miastenia grave
muscular peroneal
espinal

Inflamatorio Vasculitis Esclerosis Guillain- Barre Miastenia grave

lateral
amiotrófica

Infeccioso Absceso Poliomielitis Lepra Botulismo

cerebral

Neoplástico Tumor Síndrome Mieloma/amiloide Síndrome de

cerebral paraneoplásico Eaton-Lambert

Tóxico/fármaco Radiación Plomo Plomo Intoxicación por

organofosforados

Metabólico/endocrino Deficiencia de   Diabetes ---

vitamina B12

Gráfico 61167 Versión 2.0

:
 Acercamiento al paciente adulto con la queja de debilidad

Gráfico 67588 Versión 4.0

:
 Principales causas de miopatía

Inflamatorio Medicamentos y toxinas

Polimiositis Drogas ilícitas - Cocaína, heroína

Dermatomiositis Alcohol

Miositis corporal de inclusión Glucocorticoides

Dermatomiositis juvenil Otros - Colchicina, medicamentos

antipalúdicos, inhibidores de la HMG-
Vasculitis
CoA reductasa, penicilamina, zidovudina
Síndromes de superposición: lupus
eritematoso sistémico, esclerosis sistémica, Infecciones
artritis reumatoide, síndrome de Sjögren Viral: gripe, parainfluenza, Coxsackie,
Artritis reumatoide, síndrome de Sjögren VIH, citomegalovirus, ecovirus,
adenovirus, virus de Epstein-Barr
Trastornos endocrinos
Bacteriana - Piomiositis, miositis de
Hipotiroidismo Lyme
Síndrome de Cushing (o administración de Hongo
esteroides exógenos)
Parásito - Triquinosis, toxoplasmosis
Trastornos electrolíticos
Rabdomiolisis
Hipopotasemia
Aplastar trauma
Hipofosfatemia
Convulsiones
Hipocalcemia
Abuso de alcohol, incluido el estado
Hipernatremia o hiponatremia hipercinético con delirium tremens

Miopatías metabólicas Esfuerzo, especialmente con

enfermedades causadas por el calor
Trastornos del metabolismo de los
ambiental
carbohidratos, los lípidos y las purinas

Cirugía vascular

Hipertermia maligna

Miopatías heredadas
Deficiencia de maltasa ácida

Distrofia muscular

Gráfico 70008 Versión 6.0

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