Universidad Santa Clara de Asís

“USCA”
Ley N° 3.843
Facultad de Ciencias de la Salud

CARRERA DE MEDICINA

TRABAJO DE INVESTIGACIÓN DE
ANATOMIA PATOLOGICA

TEMA:
PATOLOGIAS DEL
SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL

ALUMNA:
Isheli Espínola

Dr. Albert Garelik

Año 2018
 Introducción

El sistema nervioso es uno de los más susceptibles a la hora de desarrollar

enfermedades en nuestro cuerpo. La epilepsia, la meningitis o el parkinson son
algunas de las mas frecuentes y no podemos olvidar las alteraciones durante la
embriogénesis del tubo neural. A continuación explicaremos cuáles son las
enfermedades del sistema nervioso más comunes y también podremos apreciar
algunas imágenes para su mayor valoración.

Una enfermedad del sistema nervioso central puede afectar la médula espinal
(mielopatía) o bien el cerebro (encefalopatía), los cuales son parte del sistema
nervioso central.
Para empezar al sistema nervisoso central se le define como el conjunto de
órganos y estructuras de tejido nervioso cuya unidad funcional son las
neuronas. Su función es la de captar las señales para ejercer el control y la
coordinación sobre el resto de órganos.

El sistema nervioso se divide en central y periférico. El central se encuentra

formado por el encéfalo y la médula espinal y está protegido por las meninges.
El periférico está compuesto por los nervios que emergen del sistema nervioso
central y que recorren todo el cuerpo. Dentro de él nos encontramos los axones y
los ganglios periféricos.

Esclerosis

Puede ser múltiple o lateral amiotrófica.

 Múltiple: Se produce cuando los axones de las neuronas van perdiendo de

manera progresiva mielina, una sustancia encargada de trasladar los
impulsos bioeléctricos a través del sistema nervioso. algunos de
sus síntomas son: tensión muscular, dolor, cansancio, debilidad y
alteraciones perceptivas.
 Lateral: Las personas que padecen esta enfermedad sufren el deterioro
progresivo de las células motoras del sistema nervioso. Los músculos dejan
de recibir impulsos nerviosos impidiendo el movimiento voluntario.
También puede afectar a los músculos del corazón y a la respiración.

Esclerosis múltiple

Síntomas

Los síntomas varían debido a que la localización y magnitud de cada ataque

puede ser diferente. Los episodios pueden durar días, semanas o meses. Los
ataques van seguidos de remisiones. Estos son períodos en los que hay una
reducción o una desaparición de los síntomas. La fiebre, los baños calientes, la
exposición al sol y el estrés pueden desencadenar o empeorar los ataques.
Es común que la enfermedad reaparezca (recaída). La enfermedad también puede
continuar empeorando sin períodos de remisión.

Los nervios en cualquier parte del cerebro o la médula espinal pueden resultar
dañados. Debido a esto, los síntomas de la EM pueden aparecer en muchas
partes del cuerpo.

Síntomas musculares:

 Pérdida del equilibrio

 Espasmos musculares
 Entumecimiento o sensación anormal en cualquier zona
 Problemas para mover los brazos y las piernas
 Problemas para caminar
 Problemas con la coordinación y para hacer movimientos pequeños
 Temblor en uno o ambos brazos o piernas
 Debilidad en uno o ambos brazos o piernas

Síntomas vesicales e intestinales:

 Estreñimiento y escape de heces

 Dificultad para comenzar a orinar
 Necesidad frecuente de orinar
 Urgencia intensa de orinar
 Escape de orina (incontinencia)

Síntomas oculares:

 Visión doble
 Molestia en los ojos
 Movimientos oculares incontrolables
 Pérdida de visión (usualmente afecta un ojo a la vez)

Entumecimiento, hormigueo o dolor:

 Dolor facial
 Espasmos musculares dolorosos
 Sensación de picazón, hormigueo o ardor en brazos y piernas

Otros síntomas cerebrales y neurológicos:

 Disminución del período de atención, de la capacidad de discernir y pérdida

de la memoria
 Dificultad para razonar y resolver problemas
  Depresión o sentimientos de tristeza
 Mareos o pérdida del equilibrio
 Hipoacusia (pérdida de la audición)

Síntomas sexuales:

 Problemas de erección
 Problemas con la lubricación vaginal

Síntomas del habla y de la deglución:

 Lenguaje mal articulado o difícil de entender

 Problemas para masticar y tragar

La fatiga es un síntoma común y molesto a medida que la EM progresa. Con

frecuencia es peor por la tarde.

Enfermedad de Alzheimer

La enfermedad de Alzheimer es una enfermedad neurodegenerativa encontrada

típicamente en personas mayores de 65 años. En todo el mundo,
aproximadamente 24 millones de personas tienen demencia; 60% de estos casos
se deben al Alzheimer. La causa principal de la enfermedad es desconocida.

Es un tipo de demencia que causa problemas con la memoria, el pensamiento y el

comportamiento. Los síntomas generalmente se desarrollan lentamente y
empeoran con el tiempo, hasta que son tan graves que interfieren con las tareas
cotidianas

La enfermedad de Alzheimer daña y mata las células del cerebro. En comparación

con un cerebro sano, un cerebro afectado por la enfermedad de Alzheimer tiene
una cantidad mucho menor de células y de conexiones entre las células que
sobreviven.

Como cada vez mueren más células, la enfermedad de Alzheimer produce una
reducción considerable del tamaño del cerebro. Cuando los médicos examinan
con un microscopio el tejido cerebral afectado por la enfermedad de Alzheimer,
observan dos tipos de anomalías que se consideran características específicas de
la enfermedad:

 Placas. Las placas son depósitos de una proteína denominada

«beta amiloide» que pueden dañar o destruir las células cerebrales de
diversas maneras, incluso afectar la comunicación entre las células.
Aunque se desconoce la causa fundamental de la muerte de las células del
 cerebro en la enfermedad de Alzheimer, la acumulación de beta amiloide
fuera de las células del cerebro es la principal sospechosa.
 Ovillos. Las células del cerebro dependen de un sistema interno de soporte
y de transporte que traslada los nutrientes y otros materiales esenciales a lo
largo de sus extensas prolongaciones. Este sistema requiere que la
estructura de la proteína llamada «tau» sea normal y que funcione sin
alteraciones.

En la enfermedad de Alzheimer, las cadenas de proteína tau se tuercen y

forman ovillos anormales en el interior de las células del cerebro, lo que
hace que falle el sistema de transporte. Esta falla también tiene una gran
influencia en la disminución y en la muerte de las células del cerebro.

Síntomas

En un principio, surgen pequeñas e imperceptibles pérdidas de memoria, pero

con el paso del tiempo, esta deficiencia se hace cada vez más notoria e
incapacitante para el afectado, que tendrá problemas para realizar tareas
cotidianas y simples, y también, otras más intelectuales, tales como hablar,
comprender, leer, o escribir.

Síntomas neurológicos

La enfermedad de Alzheimer afecta a la memoria en sus diferentes tipos. Estos

son los deterioros sufridos:

 Pérdida de memoria a corto plazo: incapacidad para retener nueva

información.
 
 Pérdida de memoria a largo plazo: incapacidad para recordar información
personal como el cumpleaños o la profesión.
 
 Alteración en la capacidad de razonamiento.
 
 Afasia: pérdida de vocabulario o incomprensión ante palabras comunes.
 
 Apraxia: descontrol sobre los propios músculos, por ejemplo, incapacidad
para abotonarse una camisa.
 
 Pérdida de capacidad espacial: desorientación, incluso en lugares
conocidos.
 
 Cambios de carácter: irritabilidad, confusión, apatía, decaimiento, falta de
iniciativa y espontaneidad.
Huntington

La enfermedad de Huntington es una enfermedad hereditaria que provoca el

desgaste de algunas células nerviosas del cerebro. Las personas nacen con el
gen defectuoso pero los síntomas no aparecen hasta después de los 30 o 40
años. Los síntomas iniciales de esta enfermedad pueden incluir movimientos
descontrolados, torpeza y problemas de equilibrio. Más adelante, puede impedir
caminar, hablar y tragar. Algunas personas dejan de reconocer a sus familiares.
Otros están concientes de lo que los rodea y pueden expresar sus emociones.

Si uno de sus padres tiene la enfermedad de Huntington, usted tiene un 50 por

ciento de posibilidades de tenerla. Un análisis de sangre puede indicar si tiene el
gen de la enfermedad y si la desarrollará. La consejería genética puede ayudarlo a
evaluar los riesgos y los beneficios de someterse al análisis.

No existe una cura. Hay medicinas que pueden ayudarlo a controlar algunos
síntomas, pero no pueden retrasar ni detener la enfermedad.

La degeneración de las células neuronales ocurren por todo el cerebro,

especialmente, en el núcleo estriado. Se produce un declive progresivo que
resulta en movimientos anómalos.

Meningitis

La meningitis es una infección caracterizada por la inflamación de las meninges1

(leptomeninges) que en el 80% de los casos es causada por virus, en el 15 al 20%
lo es por bacterias y en el resto de los casos se debe a intoxicaciones, hongos,
medicamentos y otras enfermedades. Se trata de una afección poco frecuente,
pero potencialmente letal que puede lesionar el cerebro y ocasionar inconsciencia
y lesión de otros órganos.2 La meningitis progresa con mucha rapidez por lo que el
diagnóstico temprano y el tratamiento precoz son importantes para prevenir
secuelas graves y evitar la muerte.34

Cualquier persona puede contraer meningitis pero la frecuencia de la enfermedad

es especialmente elevada en niños y personas inmunodeprimidas. Los síntomas
más frecuentes son dolor de cabeza, rigidez de nuca, fiebre, fotofobia (intolerancia
anormal a la luz) o fonofobia (intolerancia a los sonidos) y trastornos de la
conciencia. A menudo, en particular en niños pequeños, solo se presentan
síntomas inespecíficos como irritabilidad y somnolencia. La existencia de erupción
cutánea puede indicar una forma particular de meningitis, como la asociada con
meningococemia.5

Síntomas
Los síntomas iniciales de la meningitis pueden ser similares a la gripe (influenza).
Los síntomas pueden manifestarse durante varias horas o durante unos días.

Los signos y síntomas posibles en cualquier persona mayor de 2 años

comprenden:

 Fiebre alta repentina

 Rigidez en el cuello
 Dolor de cabeza intenso que parece diferente a lo normal
 Dolor de cabeza con náuseas o vómitos
 Confusión o dificultad para concentrarse
 Convulsiones
 Somnolencia o dificultad para caminar
 Sensibilidad a la luz
 Falta de apetito o sed
 Erupción cutánea (a veces, como en la meningitis meningocócica)

Epilepsia

La epilepsia es un trastorno cerebral en el cual una persona tiene

convulsiones repetidas durante un tiempo. Las crisis convulsivas son episodios de
actividad descontrolada y anormal de las neuronas que puede causar cambios en
la atención o el comportamiento.

Causas

La epilepsia ocurre cuando los cambios en el tejido cerebral hacen que el cerebro
están demasiado excitables o irritables. Como resultado de esto, el cerebro envía
señales anormales, lo cual ocasiona convulsiones repetitivas e impredecibles.
(Una sola convulsión que no sucede de nuevo no es epilepsia).

La epilepsia puede deberse a un trastorno de salud o a una lesión que afecte el

cerebro. O, la causa puede ser desconocida (idiopática).

Las causas comunes de epilepsia incluyen:

 Accidente cerebrovascular o accidente isquémico transitorio (AIT)

 Demencia, como el mal de Alzheimer
 Lesión cerebral traumática
 Infecciones, como absceso cerebral, meningitis, encefalitis y VIH/SIDA
 Problemas cerebrales presentes al nacer (anomalía cerebral congénita)
 Lesión cerebral que ocurre durante o cerca del momento del nacimiento
  Trastornos metabólicos presentes al nacer (como fenilcetonuria)
 Tumor cerebral
 Vasos sanguíneos anormales en el cerebro
 Otra enfermedad que dañe o destruya el tejido cerebral
 Trastornos epilépticos congénitos (epilepsia hereditaria)

Las crisis epilépticas por lo general empiezan entre los 5 y 20 años. También hay
una mayor probabilidad de convulsiones en adultos mayores de 60. Pero las
convulsiones epilépticas pueden suceder a cualquier edad. Puede haber un
antecedente familiar de convulsiones o epilepsia.

Síntomas

Los síntomas varían de una persona a otra. Algunas personas pueden tener
simples episodios de ausencias. Otras tienen pérdida del conocimiento y
temblores violentos. El tipo de convulsión depende de la parte del cerebro
afectada.

La mayoría de las veces, la convulsión es similar a la anterior. Algunas personas

con epilepsia tienen una sensación extraña antes de cada convulsión. Estas
sensaciones pueden ser hormigueo, sentir un olor que realmente no existe o
cambios emocionales. Esto se denomina aura.

El médico puede darle más información acerca del tipo específico de convulsión
que usted pueda tener:

 Ausencias típicas (pequeño mal) (episodios de ausencias)

 Convulsiones tonicoclónicas generalizadas (crisis de gran mal) (involucran
todo el cuerpo e incluyen aura, rigidez muscular y pérdida de la lucidez
mental)
 Convulsiones parciales (focales) (pueden incluir cualquiera de los síntomas
anteriormente descritos, según la parte del cerebro donde se inicia la
convulsión)

Tumores

Existen una gran cantidad de tumores que pueden afectar al sistema nervioso,
tanto si se originan en él como si éste se ve afectado por la metástasis de un
cáncer en otra parte del organismo. Dentro de estos tumores podemos
encontrar astrocitomas, glioblastomas, gliomas, meningiomas o meduloblastomas,
entre otros.
Los daños son causados tanto por la proliferación celular como por la ruptura de
conexiones sinápticas o la compresión de las neuronas contra otras estructuras.
Alteraciones de la formación del tubo neural

La fusión de esta estructura suele tener lugar alrededor de los días 18 y 26 y el

área caudal del tubo neural dará lugar a la espina dorsal; la parte rostral formará el
cerebro y la cavidad constituirá el sistema ventricular.

Las alteraciones en la formación del tubo neural se producen como consecuencia

de un defecto en su cierre. Cuando se produce un fallo generalizado del cierre del
tubo neural se produce la anencefalia. Por otro lado, cuando tiene lugar un cierre
defectuoso de la zona posterior, dará lugar a afectaciones como el encefelocele y
espina bífida oculta.

La espina bífida y la anencefalia son las dos malformaciones más frecuentes del
tubo neural y afectan a 1-2 de cada 1.000 nacidos vivos

Anencefalia

La anencefalia es una alteración letal incompatible con la vida. Se caracteriza por

una anormalidad en la evolución de los hemisferios cerebrales (ausencia parcial o
completa, junto con ausencia parcial o completa de los huesos del cráneo y del
cuero cabelludo( Herman-Sucharska et al, 2009) . Algunos neonatos pueden
sobrevivir algunos días o semanas y muestran algunos reflejos de succión, Moro o
espasmos.

Podemos distinguir dos tipos de anencefalia en función de su gravedad:

 Anencefalia total: se produce como consecuencia de daños en la placa

neural o ausencia de inducción del tubo neural entre la segunda
y tercera semana de gestación. Se presenta con ausencia de las tres
vesículas cerebrales, ausencia de cerebro posterior y sin el desarrollo
tanto del techo del cráneo como de las vesículas ópticas
 Anencefalia parcial: se produce un desarrollo parcial de las vesículas
ópticas y del cerebro posterior.
Encefalocele

En el encefalocele existe un defecto del tejido del mesodermo con una herniación

de diferentes estructuras cerebrales y de sus cubiertas ( Jiménez-León et al.,
2013). Dentro de este tipo de alteraciones podemos distinguir: cráneo bífido,
encefalomeningocele ( protrusión de las capas meníngeas), los encefaloceles
anteriores (etmoidades, esfenoidales, nasoetmoidales y frontonasales),
encefaloceles posteriores (malformación de Arnol-Chiari y anormalidades de la
unión opccipito-cervical), anomalías ópticas, alteraciones endocrinas y fístulas de
líquido cefalorraquídeo.

En general, se trata de alteraciones en las que un divertículo del tejido cerebral y

de las meninges protruyen a través de defectos en la bóveda craneana, es decir,
un defecto del cerebro en el cual el revestimiento y el líquido protector quedan
fuera, formando una protuberancia tanto en la región occipital como en la región
frontal y sincipital

Espina bífida

Normalmente, el término espina bífida se emplea para caracterizar a una variedad

de anormalidades definidas por un defecto en el cierre de los arcos vertebrales,
afectando tanto a tejidos superficiales como a las estructuras del canal espinal

La espina bífida oculta generalmente es asintomática. El caso de la espina bífida

abierta se caracteriza por un cierre defectuoso de la piel y da lugar a la aparición
del Mielomeningocele. En este caso, la línea espinal de la columna vertebral y el
conducto raquídeo no se cierran correctamente. En consecuencia, la médula y las
meninges pueden sobresalir al exterior.

Además, la espina bífida se relaciona frecuentemente con la hidrocefalia, que se

caracteriza por una acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) produciendo un
aumento anormal del tamaño de los ventrículos y compresión de los tejidos
cerebrales
Por otro lado, cuando se desarrolla de forma anormal la zona más anterior de tubo
neural y las estructuras asociadas, se producirán alteraciones en las divisiones de
las vesículas cerebrales y en la línea media cráneo-facial.Una de las
manifestaciones más graves es la holoprosencefalia, en la que se produce una
anormalidad en la división hemisférica del prosoencéfalo, como una
desorganización cortical importante.

Prevención

Debido al enorme impacto de las enfermedades congénitas del sistema nervioso,

se considera la prevención de estas anomalías como un punto esencial dentro de
los sistema sanitarios. Numerosas investigaciones han mostrado como diferentes
alteraciones responden eficazmente a medidas de prevención primaria
y secundarias.

Por ejemplo, la suplementación materna con ácido fólico antes de la concepción

reduce sustancialmente las anomalías consecuentes a defectos del cierre del tubo
neural entre un 50 y 70% (Olufemi y Dairo, 2010). Así, los programas de
prevención de muchos países incluyen la prescripción de polivitamínicos con ácido
fólico, ya que una ingesta de 400 μg/día antes de que se produzca la concepción y
durante las 12 primeras semanas de embarazo previene mucho de estos defectos

Por otro lado, el empleo de imágenes prenatales como la ecografía permiten la

detección de forma temprana de anomalías permitiendo una intervención más
eficaz.

Además, evitar la exposición a agentes externos nocivos como la ingesta de ácido

valproico, exposición a radiaciones, ingesta de antagonistas del folato
( trimetoprim, carbamacepína, fenitoína y fenobarbaital), malnutrición o consumo
del alcohol Jiménez-León et al., 2013), reducirán significativamente las
probabilidades de ocurrencia de alteraciones relativas al desarrollo del sistema
nervioso.
De forma general, la OMS (2015) con relación a la prevención general de las
anomalías congénitas, ofrece una serie de directrices que se refieren a
la prevención primaria:

 Regulación alimenticia de las mujeres en edad fértil, garantizado la

ingesta suficiente de vitaminas y minerales, especialmente de ácido
fólico, ya sea a través de un complemento por vía oral o con alimentos
como las harinas de maíz o de trigo.
 Restringir el consumo de sustancia perjudiciales como el alcohol.
 Control de enfermedades como la diabetes.
 Evitar la exposición a agentes nocivos ambientales como los metales
pesados y los plaguicidas durante la gestación.
 Exposición a fármacos y radiaciones justificadas, basándose en un
análisis pormenorizado de los beneficios y riesgos.
 Mejorar la cobertura de vacunación. Administración de la vacunación
contra la rubeola en niñas e incluso un mes antes del embarazo en
mujeres adultas no vacunadas y que no hayan padecido esta
enfermedad con anterioridad.
 Promoción de la detección temprana.
 CONCLUSION

Cuando hablamos de sistema nervioso solemos pensar en el cerebro, y es que en

efecto es uno de los elementos más importantes que lo constituyen. 
Cabe resaltar que el cerebro por sí solo sería incapaz de interactuar y controlar
los diferentes órganos y permitirnos movernos y realizar conductas que faciliten
nuestra adaptación, o incluso la supervivencia, si no hubiese un sistema entero
dedicado a ello. Por lo tanto es d suma importancia mantener sano el sistema
nervioso central tanto como el periférico, porque ambos pueden acarrear graves
consecuencias funcionales en la calidad de vida del ser humano. Aunque muchas
alteraciones se pueden corregir a través de la cirugía pediátrica, la detección
precoz es fundamental. Este tipo de enfermedades pueden tener un origen
genético o ambiental, y es este segundo factor un punto clave para su prevención.
ANEXOS