SISTEMA RESPIRATORIO

Embriología y Genética

Profesor: Raúl Orbegoso Gamboa Grupo 1

 DESARROLLO DEL SISTEMA RESPIRATORIO
Proceso complejo y altamente

organizado, en el que se reconocen

varias etapas dinámicas: embrionaria,

pseudoglandular, canalicular, sacular,

alveolar, maduración microvascular,

hiperplasia activa e hipertrofia

Capas necesarias para el

desarrollo

Laringe
Endodermo Tráquea

Bronquios

Mesodermo
Visceral Cartílago

Musculo

T. Conjuntivo
 DESARROLLO DE LAS CAVIDADES
CORPORALES Comienza a finales de la
tercera semana

Mesodermo
lateral somático.
Mesodermo
lateral esplácnico

Los pliegues laterales

de la pared corporal
surgen en la cuarta
semana:
 Mesenterio

MESENTERIO DORSAL: MESENTERIO VENTRAL:

Baso, ligamento Ligamento falciforme del
Gastroesplénico, ligamento hígado, ligamento
Esplenorrenal y omento gastrohepático,
mayor. hepatoduodenal, omento
menor.
YEMA PULMONAR
Divertículo respiratorio, esbozo pulmonar
Aprox. a la cuarta semana
TBX4
LARINGE

CORTE TRASVERSAL
 Maduración del sistema pulmonar

Cuándo células de los bronquiolos respiratorios Cuando algunas de las células

de los bronquiolos respiratorios cúbicos se

sufren un cambio a otras más delgadas es
transforman en células delgadas y planas es
posible la respiración y están relacionadas con
posible la respiración.
los capilares sanguíneos y linfáticos rodeando

así los alvéolos primitivos

ETAPAS DEL DESARROLLO
El desarrollo pulmonar 1,.Etapa embrionaria: 3-7
ocurre como una serie
semanas
de eventos dinámicos
que se relacionan El brote pulmonar se origina a partir de células
epiteliales del endodermo del intestino primitivo
estrechamente entre anterior, como un divertículo ventral alrededor
sí. del día 24-26 de gestación, que penetra hacia
el mesénquima circundante y crece por
divisiones dicotómicas en dirección caudal,
para formar las estructuras proximales del árbol
traqueobronquial.
2. Etapa pseudoglandular: 7-17 semanas

En esta etapa se desarrollan las

VA principales, a través de
sucesivas divisiones dicotómicas. El
nombre de esta etapa deriva del
aspecto glandular en los estudios
histológicos, ya que los bronquiolos
terminan en forma ciega en el
estroma primitivo.

Desde el mesénquima se
desarrollan las células de la
pared bronquial que darán
origen al cartílago, músculo
liso bronquial y glándulas
submucosas. E
En este período, la vasculatura se ramifica siguiendo
a la VA, que actúa como un molde. En la medida que
cada nuevo brote penetra el mesénquima, un nuevo
plexo capilar lo rodea como un halo para unirse luego
con los vasos preexistentes, extendiendo así los
vasos arteriales y venosos.
3. Etapa canalicular: 17-27 semanas

Los bronquiolos terminales

se dividen para formar los
bronquiolos respiratorios y
ductos alveolares en forma
de sacos, los que
constituyen las estructuras
acinares. El epitelio cuboidal se diferencia
y los ductos alveolares están
revestidos de células alveolares
(neumocitos) tipo II -las que
darán originen a los neumocitos
tipo I- que recubrirán los sacos
distales adelgazándose en la
Hacia el final de esta etapa la medida que se relacionan
periferia del pulmón esta estrechamente con los
constituida por sáculos capilares.
transitorios, de paredes finas,
que se han formado gracias a la
disminución en la cantidad de
mesénquima.
4. Etapa sacular: 28-36 semanas
En este período continúa la división de la VA
periférica. Cada bronquiolo terminal ha originado
3 generaciones de bronquiolos respiratorios, cada
uno de los cuales origina una generación de
ductos transitorios, los que a su vez generan 3
sáculos que desembocan en los sáculos
terminales

Se incrementa el tamaño de las venas

y arterias proximales, acomodando así
el aumento de flujo y volumen
sanguíneo al lecho capilar en
crecimiento.

Preparación para la etapa alveolar al

depositarse fibras elásticas en los puntos
donde surgirán los futuros septos
secundarios.
5. Etapa alveolar: 36 semanas a 2-3 años postnatal

El inicio de esta etapa se define por la

aparición de pequeñas prominencias a
ambos lados de las paredes saculares,
en los puntos donde se depositaron
fibras elásticas.

En este período tiene lugar una marcada

proliferación de todos los tipos celulares. Las
células mesenquimáticas proliferan,
depositando la matriz extracelular necesaria
y los neumocitos tipo I y II aumentan su
número para delinear lasel del resto del
organismo hasta los 18 años.
Factores pre y postnatales que influyen sobre el desarrollo pulmonar
Desarrollo del diafragma y cavidad torácica
Desarrollo del diafragma
 REGULACION BIOMOLECULAR
La investigación de los factores que regulan el crecimiento pulmonar y su desarrollo han

sido enfocados en un gran esfuerzo para lograr su clasificación.

Dado que la precisión morfogenética requiere generar un pulmón viable, (TGF-b) factor

de crecimiento transformante beta, que tiene la capacidad de inducir el hueso, cartilago y

el tejido conectivo.
 Mediadores del desarrollo pulmonar
Factor de crecimiento de fibroblastos (FGF)

La familia de FGF contiene 22 moléculas estructurales

relacionadas a está familia.

FGF1, 2, 7, 9, 10 y 18 están relacionadas con el desarrollo

pulmonar.

Existen 4 FGF-R los cuales están expresados en el pulmón.

FGF-R1 FGF-R2 FGF-R3 FGF-R4

Cada uno de ellos está codificado por un gen diferente.

Pertenece a la superfamilia de receptores que presentan actividad tirosina quinasa intrínseca.

FGF1 y FGF2 no son indispensables para el desarrollo pulmonar, ya que la delección de uno de

esos genes, o la doble ablación de ambos no tienen efecto en su desarrollo.

Como el FGF10, el FGF9 actúa como mediador recíproco de las interacciones tisulares, porque

está expresada en el epitelio y en el mesotelio, así como su receptor FGF-R2c, se encuentra en

el mesénquima.

FGF9 controla el tamaño del mesénquima pulmonar regulan la proliferación celular, su

ausencia vuelve hipoplásico el pulmón, mostrándose también la reducción de la expresión de

FGF10

El FGF7 es un potente estimulador de

la expresión de la proteína

surfactante y de la síntesis del

fosfolípido surfactante en la células

tipo II.
 Ácido Retinoico

Su ausencia en la madre durante la gestación incluye afecciones como

fístula traqueo esofágica, hipoplasia pulmonar y agenesia pulmonar.

Su señal se da a través de receptores RAR y RXR en el núcleo, los cuales

tienen a α, β y isoformas, las cuales están expresadas en el pulmón para

su desarrollo.

Sonic Hedgehod

Shh está expresado en el desarrollo del epitelio pulmonar, y su

receptor primario Patched-1 (Ptc) se encuentra en las células

mesenquimales, sugiriendo que el Shh es parte del circuito de

inducción epitelio – mesenquima.

Está inicialmente expresado hacia afuera del epitelio pero se

convierte y se restringe a las células.

 ANOMALÍAS CONGÉNITAS

Se trata de anomalías
estructurales o funcionales,
como los trastornos
metabólicos, que ocurren
durante la vida intrauterina y
se detectan durante el
embarazo, en el parto o en un
momento posterior de la vida
Atresia Laríngea: Es una anomalía laríngea poco frecuente caracterizada por
la ausencia completa de la luz laríngea, resultando en un
síndrome de obstrucción congénita de las vías respiratorias
superiores que, sin intervención fetal o neonatal, es
incompatible con la vida.

Puede ser causada por un engrosamiento de las

estructuras subglóticas o por malformaciones del
Estenosis cartílago cricoides.
Laríngea:
Membrana Hialina Es un cuadro de dificultad respiratoria grave y
progresiva que se produce fundamentalmente en
recién nacidos prematuros
 CONCLUSIONES:

Los pulmones y el aparato respiratorio nos permiten respirar. Permiten la entrada de oxígeno en
nuestros cuerpos (inspiración o inhalación) y expulsan el dióxido de carbono (expiración o
exhalación). Este intercambio de oxígeno y dióxido de carbono recibe el nombre de "respiración".

.La unidad funcional pulmonar es el acino alveolar, allí se realiza el intercambio gaseoso gracias a la
coordinación e interacción de las vías respiratorias y caja torácica que conducen el aire al alvéolo.
Conocer la estructura y las distintas funciones del sistema respiratorio es fundamental para entender
la fisiopatología de las enfermedades respiratorias.

Las cavidades corporales son espacios del cuerpo que protegen, separan y dan sostén a los
órganos internos.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

Fernando Iñiguez, "et al". Desarrollo pulmonar)